MANUAL AMIR

Pediatría
(16.ª edición)

ISBN
978-84-19297-52-5

DEPÓSITO LEGAL
M-17190-2022

ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L.

www.academiamir.com
info@academiamir.com

DISEÑO Y MAQUETACIÓN
Iceberg Visual Diseño, S.L.N.E.

Nuestra mayor gratitud a Hernán R. Hernández Durán, alumno

AMIR, por haber realizado de manera desinteresada una revisión
de erratas de nuestros manuales, que ha permitido mejorar esta
16.ª edición.

La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccional

de la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma, por lo que
queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del propietario de los
derechos de autor.

Este manual ha sido impreso con papel ecológico,

sostenible y libre de cloro, y ha sido certificado según los
estándares del FSC (Forest Stewardship Council) y del PEFC
(Programme for the Endorsement of Forest Certification).
PD
Pediatría
Autores
Dirección editorial
Franco Díez, Eduardo [5]
Campos Pavón, Jaime [9]
Relación general de autores
Adeva Alfonso, Jorge [1]
Alonso Sanz, Javier [2]
Álvarez Andrés, Eva [3]
Ammari Sánchez-Villanueva, Fadi [4]
Amores Luque, Miguel Cayetano [5]
Antón-Martin, María del Pilar [6]
Antón Santos, Juan Miguel [7]
Aragonés-Sanzen-Baker, William [8]
Arias Felipe, Ana Cristina [9]
Arreo Del Val, Viviana [2]
Baena Mures, Rafael [10]
Balbacid Domingo, Enrique J. [2]
Bataller Torralba, Álex [11]
Benavent Núñez, Diego [2]
Bernal Bello, David [12]
Cabañero Navalón, Marta Dafne [13]
Campos Pavón, Jaime [9]
Cardoso-López, Isabel [14]
Casado López, Irene [7]
Catalán Cáceres, Nelly [13]
Chaure-Cordero, Marta [15]
Corrales Benítez, Carlos [16]
Cortés Troncoso, Andrés Manuel [7]
Cuenca Ramírez, Amparo [17]
De Miguel-Campo, Borja [9]
Delgado Márquez, Ana María [18]
Durante López, Alejandro [9]
Escribano Cruz, Sergio [9]
Esteban-Sánchez, Jonathan [15]
Ferre-Aracil, Carlos [19]
Franco Díez, Eduardo [5]
Suárez Barrientos, Aida [37]
Sánchez Vadillo, Irene [2]
Gallo Santacruz, Sara [20]
García Carreras, Alejandro [1]
García Sebastián, Cristina [5]
García-Escribano Martín, Florencio [21]
Garrote-Garrote, María [15]
Giménez Vallejo, Carlos [22]
Gómez Irusta, Javier [19]
Gómez-Mayordomo, Víctor [8]
Gómez-Porro Sánchez, Pablo [19]
Gredilla-Zubiría, Íñigo [23]
Guijarro Valtueña, Ainhoa [19]
Honrubia López, Raúl [24]
Lalueza Blanco, Antonio [9]
López Marín, Laura [9]
López-Serrano, Alberto [25]
Loureiro Amigo, José [26]
Lozano Granero, Cristina [5]
Luengo Alonso, Gonzalo [9]
Maeztu Rada, Mikel [27]
Manjón Rubio, Héctor [5]
Marco Alacid, Cristian [28]
Martínez Díaz, Javier [29]
Martos Gisbert, Natalia [3]
Mogas Viñals, Eduard [30]
Monjo Henry, Irene [2]
Muerte-Moreno, Iván [8]
Navarro Ávila, Rafael José [9]
Padullés Castelló, Bernat [11]
Panadés-de Oliveira, Luisa [31]
Pascual Martínez, Adriana [32]
Pérez Ramírez, Sara [1]
5
Maeztu Rada, Mikel [27]
Pérez García, Pilar [8]
Pérez Sánchez, Ezequiel Jesús [33]
Pérez Trigo, Silvia [9]
Pérez-Flecha Rubio, Francisco [16]
Pinilla Santos, Berta [21]
Pintos Pascual, Ilduara [19]
Piris Borregas, Salvador [9]
Plasencia Rodríguez, Chamaida [2]
Ramiro Millán, Patricia [34]
Ramos Jiménez, Javier [5]
Rodríguez Domínguez, Víctor [2]
Rodríguez-Batllori Arán, Beatriz [7]
Rodríguez-Monsalve, María [7]
Rojo Aldama, Eukene [35]
Ruiz Ortiz, Mariano [9]
Sánchez Vadillo, Irene [2]
Santos Ángel, Ana [24]
Sesma Romero, Julio [36]
Sevilla-Ribota, Sergio [7]
Souto Soto, Aura Daniella [19]
Suárez Barrientos, Aida [37]
Tajima Pozo, Kazuhiro [10]
Taramino Pintado, Noelia [9]
Teigell Muñoz, Francisco Javier [7]
Torres Fernández, David [9]
Touza Fernández, Alberto [38]
Tovar Bazaga, Miguel [16]
Udondo González Del Tánago, María [27]
Valtueña Santamaría, Jara [39]
Vázquez Gómez, Felisa [40]
Vázquez Gómez, Julio Alberto [40]
Velasco Tamariz, Virginia [9]
Listado de hospitales
[1] H. G. U. Gregorio Marañón. Madrid.
[2] H. U. La Paz. Madrid.
[3] H. U. Severo Ochoa. Madrid.
[4] H. U. Virgen del Rocío. Sevilla.
[5] H. U. Ramón y Cajal. Madrid.
[6] Le Bonheur Children's Hospital. Memphis, TN, EE.UU.
[7] H. Infanta Cristina. Parla, Madrid.
[8] H. C. San Carlos. Madrid.
[9] H. U. 12 de Octubre. Madrid.
[10] H. U. Fundación Alcorcón. Alcorcón, Madrid.
[11] H. Clinic. Barcelona.
[12] H. U. de Fuenlabrada. Fuenlabrada, Madrid.
[13] H. U. i Politècnic La Fe. Valencia.
[14] H. Vithas Nuestra Señora de América. Madrid.
[15] H. U. de Getafe. Getafe, Madrid.
[16] H. U. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.
[17] H. U. Doctor Peset. Valencia.
[18] H. U. Rey Juan Carlos. Móstoles, Madrid.
[19] H. U. Puerta de Hierro. Majadahonda, Madrid.
[20] H. Can Misses. Ibiza.
6
[21] Psiquiatra en ámbito privado. Madrid.
[22] Centre d’Ophtalmologie Sainte Odile. Alsacia, Francia.
[23] H. Quironsalud A Coruña. La Coruña.
[24] H. U. Infanta Sofía. San Sebastián de los Reyes, Madrid.
[25] H. U. San Juan de Alicante. Alicante.
[26] H. Moisès Broggi. Sant Joan Despí, Barcelona.
[27] H. U. de Basurto. Bilbao.
[28] H. Virgen de los Lirios. Alcoy, Alicante.
[29] H. U. Central de Asturias. Oviedo.
[30] H. U. Vall d’Hebron. Barcelona.
[31] H. de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.
[32] H. U. Infanta Elena. Valdemoro, Madrid.
[33] Salud Mental Brians 2, PSSJD. Barcelona.
[34] H. C. U. Lozano Blesa. Zaragoza.
[35] H. U. La Princesa. Madrid.
[36] H. G. U. de Alicante. Alicante.
[37] Subdirectora Academic & Innovation, AMIR.
[38] H. U. de Torrejón, Madrid y H. HM Puerta del Sur, Móstoles, Madrid.
[39] H. C. U. de Valladolid. Valladolid.
[40] H. Infantil U. Niño Jesús. Madrid.
Orientación MIR

[1,20] [10] [3,6]

Rendimiento por asignatura Número medio de preguntas Eficiencia MIR
(preguntas por página) (de los últimos 11 años) (rendimiento de la asignatura
corregido por su dificultad en el MIR)

La Pediatría es una asignatura de importancia media en
el examen MIR tanto en número de preguntas como en
complejidad. La dificultad suele estribar en las peculiarida-
des del paciente pediátrico y su estado de salud y la amplia
información existente sobre su patología.
El estudio debe ser adecuado a la importancia relativa de
los temas, sin profundizar en exceso, y sin dedicar a esta
asignatura más tiempo que el asignado a asignaturas de
Los temas con más número de preguntas han sido clási-
camente aparato digestivo y neonatología (aunque este es
un tema muy amplio y debes estudiar solo lo importante),
pero en los últimos años se ha visto una mayor variedad
de preguntas, incidiendo más en el tema de crecimiento y
desarrollo, aparato respiratorio, nefrourología e inmuniza-
ciones y vacunas.

711+1013+147+1210+78+ ���
importancia similar (Hematología, Psiquiatría...).

Eficiencia MIR de la asignatura

UR IF IM PD DM OR DG TM OF GC NR ED RM HM NF PQ NM CD MC ET
UR
1 IF
1,1 IM
1,4 PD
3,6 DM
3,7 OR
3,8 DG
3,8 TM
4,2 OF
4,6 GC
5 NR
5,2 ED
5,2 RM
5,3 HM
6,1 NF
6,5 PQ
6,7 NM
7 CD
7,6 MC
8 ET
10
1 1,1
- eficiente 1,4 3,6 3,7 3,8 3,8 4,2 4,6 5 5,2 5,2 5,3 6,1 6,5 6,7 7 7,6 +8eficiente
10
- eficiente + eficiente

Tendencia general 2012-2022 Importancia de la asignatura dentro del MIR

1,6% 9,9%
1,9% 8,4%
1,6%
OF 9,9%
DG
2,3% 1,9%IM OF DG
CD8,4% 7,6%

2,3% UR IM CD MC 7,6%
2,4% UR MC 7,3%
DM IF
2,4% 7,3%
DM IF
2,5% OR ET 7,1%
2,5% OR ET 7,1%
3,5% TM NM 6,6%
3,5% TM NM 6,6%
PQ NR
4,1% 6,3%
PQ NR
4,1% PD GC 6,3%
4,3% PD 5,5%
7 11 10 13 14 7 12 10 7 8 8 HM ED GC
4,3% 4,3% NF RM 5,5%
7 11 10 13 14 7 12 10 7 8 8 HM ED 5,3%
año 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 NF
4,4% RM
4,7%
4,3% 5,3%
año 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 4,4% 4,7%

7
Distribución por temas

2219+ 19+ 9+ 9+ 8+ 6+ 5+ 4+ 2+ 1+ 1+
Tema 6. Aparato digestivo 1 2 2 5 2 2 4 1 1 1 1 22

Tema 1. Neonatología 3 2 2 2 1 1 2 4 1 1 19

Tema 12. Inmunizaciones y vacunas 1 1 1 2 7 2 2 1 1 1 19

Tema 5. Enfermedades del

1 1 1 1 1 2 2 9
aparato respiratorio

Tema 10. Enfermedades infecciosas 1 2 1 1 1 2 1 9

Tema 2. Crecimiento y desarrollo 1 1 1 1 1 2 1 8

Tema 7. Nefrourología 1 1 2 1 1 6

Tema 3. Nutrición 1 1 1 2 5

Tema 4. Deshidratación 1 1 1 1 4

Tema 13. Maltrato infantil 1 1 2

Tema 9. Oncología pediátrica 1 1

Tema 11. Muerte súbita del lactante 1 1

Tema 8. Síndrome hemolítico-urémico 0

año 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22

8
Índice

TEMA 1 Neonatología..........................................................................................................................................................................13
1.1. Asistencia en paritorio..............................................................................................................................................................................13
1.2. Cambios en el paso a la vida extrauterina........................................................................................................................................15
1.3. Exploración general del recién nacido................................................................................................................................................16
1.4. Problemas asociados a los partos traumáticos...............................................................................................................................19
1.5. Patología del cordón umbilical.............................................................................................................................................................23
1.6. Enfermedades del aparato respiratorio..............................................................................................................................................23
1.7. Enfermedades del aparato digestivo.................................................................................................................................................. 28
1.8. Ictericia e hiperbilirrubinemia en el recién nacido..........................................................................................................................32
1.9. Trastornos hematológicos...................................................................................................................................................................... 34
1.10. Infecciones neonatales.............................................................................................................................................................................37
1.10.1 Sepsis neonatal...........................................................................................................................................................................................37
1.10.2. Infecciones connatales congénitas o prenatales............................................................................................................................37
1.11. Enfermedades metabólicas....................................................................................................................................................................41
1.12. Consecuencias del consumo de tóxicos en el embarazo............................................................................................................ 44
Autores: Felisa Vázquez Gómez, Julio Alberto Vázquez Gómez, Salvador Piris Borregas.
TEMA 2 Crecimiento y desarrollo.................................................................................................................................................... 46
2.1. Crecimiento normal.................................................................................................................................................................................. 46
2.2. Otros índices de crecimiento................................................................................................................................................................. 46
2.3. Desarrollo psicomotor..............................................................................................................................................................................47
2.4. Desarrollo sexual. Pubertad...................................................................................................................................................................47
2.5. Talla baja...................................................................................................................................................................................................... 49
Autores: Eduard Mogas Viñals, Ana Cristina Arias Felipe, David Torres Fernández.
TEMA 3 Nutrición................................................................................................................................................................................. 50
3.1. Alimentación del lactante...................................................................................................................................................................... 50
3.2. Malnutrición.................................................................................................................................................................................................52
3.3. Raquitismo....................................................................................................................................................................................................53
3.4. Escorbuto.......................................................................................................................................................................................................54
3.5. Otros déficits vitamínicos........................................................................................................................................................................55
Autores: Ana Cristina Arias Felipe, Eduard Mogas Viñals, David Torres Fernández.
TEMA 4 Deshidratación...................................................................................................................................................................... 56
4.1. Síndrome post-enteritis............................................................................................................................................................................57
Autores: Eduard Mogas Viñals, David Torres Fernández, Ana Cristina Arias Felipe.
TEMA 5 Enfermedades del aparato respiratorio.......................................................................................................................... 58
5.1. Obstrucción aguda de vía respiratoria superior...............................................................................................................................58
5.2. Estridor laríngeo congénito.................................................................................................................................................................... 59
5.3. Bronquiolitis aguda................................................................................................................................................................................... 59
5.4. Bronquiolitis obliterante..........................................................................................................................................................................61
5.5. Fibrosis quística (FQ).................................................................................................................................................................................61
Autores: David Torres Fernández, Felisa Vázquez Gómez, Eduard Mogas Viñals.
TEMA 6 Aparato digestivo................................................................................................................................................................. 64
6.1. Reflujo gastroesofágico (RGE)............................................................................................................................................................... 64
6.2. Estenosis hipertrófica de píloro............................................................................................................................................................ 65
6.3. Invaginación intestinal............................................................................................................................................................................. 65
6.4. Divertículo de Meckel.............................................................................................................................................................................. 66
6.5. Trastornos de la motilidad intestinal................................................................................................................................................. 66
6.6. Alergias alimentarias................................................................................................................................................................................ 68
6.7. Diarrea crónica........................................................................................................................................................................................... 68
6.8. Adenitis mesentérica................................................................................................................................................................................ 69
6.9. Enfermedad celíaca (EC)......................................................................................................................................................................... 69
Autores: Felisa Vázquez Gómez, Raúl Honrubia López, Julio Alberto Vázquez Gómez.
TEMA 7 Nefrourología.........................................................................................................................................................................73
7.1. Infecciones del tracto urinario (ITU)....................................................................................................................................................73
7.2. Anomalías congénitas del tracto urinario (CAKUT).......................................................................................................................74
7.3. Patología testicular....................................................................................................................................................................................76
7.4. Alteraciones del pene y de la uretra.................................................................................................................................................... 77
Autores: Ana Cristina Arias Felipe, Felisa Vázquez Gómez, Julio Alberto Vázquez Gómez.

9
TEMA 8 Síndrome hemolítico-urémico........................................................................................................................................... 79
Autores: Eduard Mogas Viñals, David Torres Fernández, Ana Cristina Arias Felipe.
TEMA 9 Oncología pediátrica........................................................................................................................................................... 80
9.1. Tumores en la infancia............................................................................................................................................................................ 80
9.2. Neuroblastoma vs. nefroblastoma (tumor de Wilms)..................................................................................................................81
Autores: Felisa Vázquez Gómez, Ana Cristina Arias Felipe, Julio Alberto Vázquez Gómez.
TEMA 10 Enfermedades infecciosas.................................................................................................................................................. 82
10.1. Enfermedades exantemáticas............................................................................................................................................................... 82
10.2. Tos ferina.......................................................................................................................................................................................................87
10.3. Parotiditis..................................................................................................................................................................................................... 88
10.4. VIH en la infancia....................................................................................................................................................................................... 88
Autores: David Torres Fernández, Julio Alberto Vázquez Gómez, María Del Pilar Antón Martin.
TEMA 11 Muerte súbita del lactante................................................................................................................................................. 89
Autores: Julio Alberto Vázquez Gómez, Ana Cristina Arias Felipe, Felisa Vázquez Gómez.
TEMA 12 Inmunizaciones y vacunas.................................................................................................................................................. 90
12.1. Generalidades............................................................................................................................................................................................. 90
12.2. Vacunas..........................................................................................................................................................................................................91
12.3. Calendario vacunal del Consejo Interterritorial............................................................................................................................. 95
12.4. Vacunación acelerada.............................................................................................................................................................................. 95
12.5. Vacunación en el viajero......................................................................................................................................................................... 95
Autores: David Torres Fernández, Ilduara Pintos Pascual, Eduard Mogas Viñals.
TEMA 13 Maltrato infantil................................................................................................................................................................... 99
Autores: Julio Alberto Vázquez Gómez, Felisa Vázquez Gómez, Eduard Mogas Viñals.

Valores normales en Pediatría.................................................................................................................................................................... 101

Reglas mnemotécnicas Pediatría................................................................................................................................................................ 102

Bibliografía ...................................................................................................................................................................................................... 104

10
 Curiosidad
La palabra escarlatina viene del latín medieval scarlatum, alteración del persa
saqirlat (un tipo de tela, azul al principio, de diferentes colores luego y después
principalmente rojo). La escarlatina o fiebre escarlata es una infección bacteriana
provocada por Streptococcus pyogenes que asocia un eritema rojizo muy
característico, de ahí la relación.
El nombre de fiebre escarlata se acuña en 1676 por el médico británico Thomas
Syndeham. La incidencia de esta enfermedad repuntó junto al desarrollo desor-
ganizado y carente de condiciones de higiene durante la revolución industrial, lle-
gando al 15% en Reino Unido en 1834, e incluso al 30% en suburbios más pobres
de las incipientes grandes urbes industriales.
Aún puede resonar en nuestra memoria el recuerdo de la muerte de Beth en Mu-
jercitas (1868, Louisa May Alcott) por esta enfermedad, pero gracias al descubri-
miento de la antibioterapia la prevalencia de la escarlatina disminuyó de manera
muy significativa en el siglo XX y, sobre todo, las complicaciones derivadas de ella.
Tema 1
Neonatología
Autores: Felisa Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid), Julio Alberto Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid), Salvador Piris Borregas, H. U.
12 de Octubre (Madrid).

ENFOQUE MIR Regla mnemotécnica

Es el tema más preguntado en Pediatría junto con Aparato Test de APGAR

Digestivo. Por las peculiaridades de los neonatos engloba mucha Apariencia (color)
información; incide en las características normales/patológicas Pulso (frecuencia cardiaca)
del recién nacido, el test de Apgar y Silverman, diagnóstico Gestos (respuesta a estímulos, sonda...)
diferencial del distrés respiratorio (ver tabla 8) y enfermedades Actitud (tono muscular)
endocrinometabólicas, como el hipotiroidismo congénito. Respiración (esfuerzo respiratorio)

1.1. Asistencia en paritorio Reanimación neonatal

Test de APGAR (MIR 18, 164) Medidas generales

No bañar nada más nacer al RN hasta que no alcance su
y
Es un método de evaluación de la adaptación y vitalidad estabilidad térmica. Secar con paños secos y calientes.
del recién nacido tras el nacimiento. Se evalúa en el recién
y Profilaxis ocular de la infección gonocócica mediante
nacido (RN) al primer minuto y a los 5, y si se precisa se con-
pomadas oftálmicas de eritromicina y tetraciclinas.
tinúa cada 5 minutos. No marca el inicio de la reanimación.
El test de APGAR no predice la mortalidad neonatal ni el y Profilaxis universal de la enfermedad hemorrágica me-
riesgo de parálisis cerebral infantil, aunque un índice de diante vitamina K 1 mg i.m. Si peso <1500 g se adminis-
Apgar <3 mantenido durante >20 minutos puede predecir trarán 0,5 mg i.m.
un incremento en la morbi-mortalidad. y Si la madre es portadora del antígeno de VHB: adminis-
tración de la primera dosis de vacuna contra VHB, junto
con una dosis de gammaglobulina anti-VHB, ambas por
0 1 2 vía i.m., en zonas anatómicas diferentes, preferiblemente
antes de las 12 h de vida.
FRECUENCIA Ausente <100 >100
CARDIACA y En la mayoría de recién nacidos por parto vaginal y apa-
rentemente sanos se debe favorecer el contacto precoz
ESFUERZO Pobre, Llanto madre-hijo (“piel con piel”).
Ausente
RESPIRATORIO irregular vigoroso

Cierta Antes del alta, por otro lado, todos los recién nacidos
TONO Laxo Activo
flexión deben haberse realizado:
MUSCULAR
y Screening endocrino-metabólico: la muestra se recoge a
RESPUESTA A Tos/ las 48 horas de vida, mediante muestra única en papel
Ausente Gesticula
ESTÍMULOS estornudo de filtro. Permite el despistaje de más de 30 patologías
endocrino-metabólicas gracias a técnicas como la espec-
COLOR Azul pálido Acrocianosis Rosado trofotometría de masas en tándem.
y Screening auditivo universal mediante otoemisiones
acústicas y/o potenciales auditivos evocados de tronco
Tabla 1. Puntuaciones del test de Apgar (MIR). cerebral (PEATC) automatizados.

13
Manual AMIR Pediatría

y Si el screening no pasa alguno de los oídos, o existen fac-

tores de riesgo de hipoacusia (ver manual de Otorrinola-
ringología), deben ser remitidos a ORL para diagnosticar
la hipoacusia y manejarla de forma precoz. Los factores
de riesgo más importante para una hipoacusia en la
infancia son (MIR): infecciones congénitas TORCH, bajo
peso al nacimiento, hiperbilirrubinemia indirecta grave,
antecedentes familiares de hipoacusia neurosensorial,
síndromes o enfermedades que asocian sordera (p. ej.,
retinitis pigmentosa), empleo de medicamentos ototóxi-
cos (como los aminoglucósidos), meningitis bacteriana
postnatal, accidente hipóxico-isquémico, trastornos
neurodegenerativos o patología neurológica que curse
con convulsiones, y traumatismo craneoencefálico grave.
y Ecografía de cadera en los recién nacidos con riesgo de
displasia de cadera. Se realizará si presenta 2 de los 3
factores mayores de riesgo: antecedentes familiares (p.
ej., hermano afecto), sexo femenino y presentación po-
dálica. Se puede valorar ante la presencia de otros facto-
res menores (anomalías musculoesqueléticas, primípara,
parto traumático…).
Recuerda...
Debes recordar que la primera medida a tomar, antes que
ninguna otra, es calentar y estimular al RN para que respire.
El Apgar tiene muy poco valor predictivo en lo que
se refiere a pronóstico del recién nacido.
La prematuridad es la causa más frecuente de necesidad
de reanimación en sala de partos (MIR 16, 165).
Reanimación en recién nacidos con líquido meconial
durante el parto
El manejo de la reanimación de estos niños ha cambiado
de forma considerable a lo largo de los años. Actualmente,
lo más adecuado es seguir los mismos pasos del esquema
general de RCP neonatal. No es necesario aspirar el meco-
nio de la tráquea. La única medida especial a tener en
cuenta es que deben aspirarse las secreciones meconiales
de la orofaringe del niño si éstas están obstruyendo mecá-
nicamente la entrada de aire.

Recién ¿Gestación a término?

nacido ¿Respira o llora? Interrupción de las maniobras de reanimación
¿Buen tono muscular? (MIR 19, 178)
La decisión de interrumpir una reanimación es siempre
No Sí difícil y debe ser individualizada teniendo en cuenta el
lugar de nacimiento, recursos disponibles, disponibilidad
• Colocar bajo fuente de calor Madre: piel con piel de hipotermia activa, experiencia del equipo, etc.
• Posición cabeza, vía aérea abierta
60 s • Aspirar si es necesario De manera orientativa, las guías sugieren valorar detener
• Secar, estimular las maniobras de reanimación a los 10 minutos si el APGAR
• Reposicionar cabeza
es 0 o no hay frecuencia cardiaca en ningún momento, o a
los 20 minutos si la frecuencia es persistentemente menor
FC <100 de 60 lpm. Se considera que la mortalidad y la morbilidad
“gasping” o apnea
tras este periodo de isquemia generalizada y encefálica es
inasumible.
Ventilar
Monitorización SatO2
Considerar ECG
Valoración de la dificultad respiratoria
Persiste FC <100
La dificultad respiratoria es la urgencia más frecuente e
Asegurar/corregir importante en el paritorio. Se tiene que diferenciar entre:
30 s maniobras de ventilación
Considerar intubación

FC <60 CENTRAL PERIFÉRICA

Compresiones torácicas
Cianosis Cianosis
Coordinadas con ventilaciones 3:1
Incapacidad de intercambio
Alteración centro superior
30 s FC <60 de O2 alveolar

Esfuerzo respiratorio
No esfuerzo respiratorio
aumentado
Adrenalina

Figura 1. Algoritmo de actuación y reanimación del RN (Sociedad Española Tabla 2. Tipos de insuficiencia respiratoria.
de Neonatología).

14
Tema 1 Neonatología

Test de Silverman-Anderson y Cierre de la vena umbilical - ligamento redondo.

Valora el grado de dificultad respiratoria, tanto en RN como y Cierre del foramen oval (antes del 3.er mes).
en niños más mayores.
Puntuación: Aorta ascendente Ductus arterioso
y 0: no dificultad respiratoria.
y 1-3: dificultad respiratoria leve.
y 4-6: dificultad respiratoria moderada. Vena cava superior

y 7-10: dificultad respiratoria grave.

Foramen oval
0 1 2 Arteria pulmonar
Aurícula derecha
DISOCIACIÓN Tórax fijo Ventrículo izquierdo
Respiración
TORACO- Normal Mueve el
y bamboleo
ABDOMINAL abdomen Vena cava inferior

Intercostal,
TIRAJE Ausente Intercostal supra/infra-
esternal
Conducto de Arancio
RETRACCIÓN Ausente Discreta Intensa
XIFOIDEA
Vena porta
ALETEO Ausente Discreto Intenso
NASAL Vena cava inferior

QUEJIDO Se oye con Se oye sin

Ausente
RESPIRATORIO fonendo fonendo
Vena umbilical

Tabla 3. Puntuaciones del test de Silverman-Anderson

Arterias umbilicales
Regla mnemotécnica
Test de Silverman Figura 2. Circulación fetal.
QuARTo D
Quejido Aorta ascendente
Aleteo
Retracción xifoidea
Tiraje Ligamento arterioso
Disociación tóraco-abdominal
>4 moderada

Arteria pulmonar
1.2. Cambios en el paso a la vida extrauterina Aurícula derecha
Ventrículo izquierdo
Sistema cardiovascular
Vena cava inferior

La sangre oxigenada llega al feto desde la placenta a través

de la vena umbilical. La mitad de esta sangre irá al hígado y Ligamento venoso
el resto a la vena cava inferior a través del conducto venoso
de Arancio (MIR), llegando a la aurícula derecha. Desde allí
se dirige a la aurícula izquierda a través del foramen oval,
y de ahí a la circulación general. La poca sangre que llega
al ventrículo derecho llega a la arteria pulmonar y volverá Vena porta
a la aorta a través del ductus arterioso.
Los principales cambios que tienen lugar al nacimiento son: Vena cava inferior

y Cierre del ductus (10-15 h de vida) - ligamento arterioso. Ligamentos

umbilicales
y Cierre del conducto de Arancio - ligamento venoso. Ligamento redondo laterales

y Cierre de las arterias umbilicales - ligamento umbilical.

Figura 3. Circulación del recién nacido.

15
Manual AMIR Pediatría
Hematología
Serie roja: la hemoglobina (Hb) del RN es de 17-19 g/
y
dl, con un hematocrito en torno a 45-60% (MIR). El valor
de la Hb a los 3 meses disminuye considerablemente (6
semanas en RNPT) (MIR) y hacia el 4.º-6.º mes se con-
sumen los depósitos de ferritina (anemia fisiológica del
RN) (MIR). Durante los primeros meses se mantiene un
patrón de Hb similar al del feto: 70% HbF (α2, γ2), 29%
HbA1 (α2, β2) y 1% HbA2 (α2, δ2).
y Serie blanca: leucocitosis fisiológica tras el parto (hasta
25000 leucocitos/mm3). Tras la primera semana dismi-
nuye y aparece una linfocitosis relativa.
Sistema inmune
Los niveles de inmunoglobulinas (Ig) en el RN son ligera-
mente superiores a los maternos. La IgG fetal es exclusiva-
mente materna; en cambio la IgM no atraviesa la placenta
y la encontramos en el feto en respuesta a infecciones
intrauterinas. La IgA e IgE no atraviesan generalmente la
placenta.
Las Igs alcanzan su nivel mínimo al 3.er mes por desapari-
ción de las Igs maternas (inmunodeficiencia fisiológica del
lactante).
1.3. Exploración general del recién nacido
Debemos tener una sistemática de exploración ante cual-
quier RN, siendo importante conocer una serie de concep-
tos previos.
Aspectos generales (MIR)
Nomenclatura del recién nacido
En relación a la edad gestacional:
y RN pretérmino (RNPT) (<37 semanas). Incidencia global
en España del 7%, en aumento por el grupo de prematu-
ros tardíos (34 a 37 semanas de edad gestacional).
y RN a término (RNT) (37-42 semanas).
y RN postérmino (>42 semanas).
En relación al peso al nacimiento:
y Peso normal del RN: 2500-4500 g.
y RN de bajo peso: <2500 g (70% son RNPT y el 30% son
CIR); conlleva mayor morbi-mortalidad.
y RN de peso elevado: >4500 g.
En la práctica se combinan ambos criterios según tablas
percentiladas:
y PEG: pequeño para la edad gestacional. <p10.
y AEG: adecuado para la edad gestacional. Entre p10-90.
y GEG: grande para la edad gestacional. >p90, con mayor
riesgo de trauma obstétrico, anomalías congénitas y
mortalidad.
16
Otros datos de interés del recién nacido a término
Talla: ≈50 cm.
y
y Perímetro cefálico: ≈35 cm.
y Frecuencia respiratoria: 35-55 rpm.
y Frecuencia cardiaca: 120-160 lpm (en períodos de sueño-
relajación puede alcanzar 90 lpm y en períodos de acti-
vidad 180 lpm).
y Temperatura al nacimiento: similar a la de la madre pero
disminuye rápidamente tras el parto, restableciéndose
en 4-8 h.
y Actitud general:
- Movimientos incontrolados de extremidades con aper-
tura y cierre de las manos de forma espontánea, así
como mioclonías de mandíbula y pies en periodos de
actividad, que carecen de significado patológico.
- Sonrisa involuntaria.
- Giro de la cabeza y succión bajo control consciente.
y Expulsión del meconio (primera deposición) en las pri-
meras 24-48 horas e inicio de diuresis en las primeras
24 horas.
Exploración física
Exploración de la piel
El RNPT suele tener piel gelatinosa, muy fina, incluso con
lanugo (pelo blando, fino e inmaduro). El RNT puede pre-
sentar vérnix caseoso, que desaparece en el postérmino,
tendiendo éste a la piel descamada.
Según la perfusión y color distinguiremos:
y Acrocianosis y “color en arlequín” por inestabilidad va-
somotora y lentitud circulatoria. No tienen significado
patológico.
y Cutis marmorata o piel reticulada por fluctuación de la
temperatura. Puede aparecer en enfermedades graves,
como sepsis.
y Palidez (asfixia, anemia, shock, edema), plétora (policite-
mia), ictericia o cianosis generalizada.
Alteraciones cutáneas fisiológicas
Mancha mongólica o de Baltz (ver figura 4): mácula azu-
y
lada bien delimitada en nalgas o zona lumbar baja. Suele
desaparecer al año de vida. Es más frecuente en la raza
asiática.
y Eritema tóxico alérgico (ver figura 5): pápulas blancas
pequeñas, sobre base eritematosa, que aparecen du-
rante el 1.º-3.º día de vida de forma generalizada, persis-
tiendo durante una semana. Contiene eosinófilos. Es
más intenso con lactancia materna (LM).
y Melanosis pustulosa (ver figura 6): erupción vesiculo-
pustulosa generalizada presente al nacimiento, que
contiene neutrófilos y que desaparece al 2.º-3.er día. Más
típico en la raza negra.
Tema 1 Neonatología

y Edemas: el edema periférico es fisiológico; el edema lo-

calizado en extremidades es característico del síndrome
de Turner o de las linfangiectasias congénitas. El edema
generalizado aparece en RNPT, hydrops fetalis, síndrome
de Hurler (mucopolisacaridosis congénita) o secundario
a hipoproteinemia (nefrosis congénita).
y Millium facial: pequeñas pápulas blanquecinas en raíz
nasal.
y Acné neonatorum: relacionado con LM y gestación;
suelen desaparecer a la semana de vida.
y Fosita pilonidal (fosita lumbo-sacra o seno sacrococcí-
geo): orificio cutáneo en la región superior del pliegue
interglúteo. Deben estudiarse (mediante ecografía)
aquellas fositas que son profundas (>0,5 cm), están si-
tuadas >2,5 cm del borde anal, o están asociadas a otro
marcador cutáneo (típicamente un mechón de pelo)
Figura 4. Mancha mongólica. (MIR 13, 234).

Lesiones vasculares en la infancia

Tumores vasculares
Hemangiomas infantiles: tumor vascular más fre-
y
cuente en la infancia y exclusivo de ella. Es más fre-
cuente en niñas. El 30–50% pueden estar presentes al
nacimiento, siendo característica su involución antes de
la pubertad. Se localizan más frecuentemente en cabeza
y cuello (80%), y presentan inmunorreactividad a GLUT-1.
- Hemangiomatosis neonatal: presencia de múltiples
hemangiomas milimétricos eruptivos (más de 5-10), cu-
puliformes, sobre piel y mucosas. Pueden asociarse con
hemangiomas hepáticos, gastrointestinales, pulmonares
o intracraneales (hemangiomatosis neonatal difusa) o
ser exclusivos de la piel (hemangiomatosis neonatal be-
Figura 5. Eritema tóxico alérgico.
nigna). La tríada clínica típica de la forma difusa es hepa-
tomegalia, insuficiencia cardiaca y anemia.

Figura 7. Hemangiomatosis neonatal beninga.

y Hemangiomas congénitos: aparecen totalmente

Figura 6. Melanosis pustulosa.
Regla mnemotécnica
y Hemangioendotelioma kaposiforme: entidad excep-
MelaNosis pustulosa
Presente al Nacimiento
Neutrófilos en biopsia
Más frecuente en raza Negra
desarrollados en el momento del parto, ya que la fase
proliferativa se lleva a cabo exclusivamente intraútero.
Son igual de frecuentes en ambos sexos y presentan
inmunorreactividad negativa frente al GLUT-1.
cional y exclusiva de niños. Es frecuente su localización
en el retroperitoneo, pudiendo afectar también a la piel.
Se suele presentar como una lesión vascular o placa de
crecimiento rápido en niños <3 meses, aunque algunos
casos son congénitos.

17
Manual AMIR Pediatría
Mediante estudios de imagen se puede demostrar su
carácter infiltrativo, y la biopsia cutánea muestra hallaz-
gos combinados de los hemangiomas infantiles y del
sarcoma de Kaposi. No metastatiza y su pronóstico de-
pende del tamaño y la localización de la lesión. Pueden
provocar la muerte si se complican con el síndrome de
Kasabach-Merritt (trombocitopenia, anemia hemolítica
microangiopática y subsecuente coagulopatía).
La mayoría de los hemangiomas (80–90%) no requieren
tratamiento. En caso de precisar tratamiento farmacoló-
gico, el efecto antiproliferativo del propranolol ha demos-
trado ser eficaz, y por tanto se ha convertido en la primera
opción terapéutica. En caso de hemangiomas de pequeño
tamaño superficiales, puede usarse también timolol tópico.
Malformaciones vasculares
Son lesiones benignas que originan un defecto de la cons-
titución de la pared del vaso, presentes siempre desde el
nacimiento, aunque a veces no son visibles hasta semanas
o meses después, sin diferencia de frecuencia entre ambos
sexos. Presentan un crecimiento proporcional al corporal
del niño (no involucionan). Están a menudo asociadas con
síndromes dismórficos y son GLUT-1 negativas (como la
mancha en vino de Oporto en primera rama del nervio
trigémino asociada con el síndrome de Sturge-Weber,
o en miembros inferiores con el síndrome de Klippel-
Trénaunay).
Exploración del cráneo y cara
Puede estar moldeado por el parto, recuperando su forma
en unos días.
La craneotabes es un área ósea blanda, fisiológica cuando
se localiza en el hueso parietal. Se considera patológico
cuando es persistente, se localiza en región occipital, o
se asocia a alteraciones óseas (osteogénesis imperfecta,
disostosis cleidocraneal, hipotiroidismo) o al síndrome de
Down.
Fontanelas
La fontanela anterior o bregmática debe cerrarse hacia el
año de vida, y la posterior o lambdoidea sobre los 2-3
meses. En caso de ser persistentes deberemos sospechar
alteraciones óseas como las descritas previamente, o bien
hidrocefalia, alguna TORCH, o niños CIR/RNPT.
Regla mnemotécnica
Cierre de...
Ductus = Días
ForaMen = Meses
Fontanela Anterior = al Año
Fontanela pOSterior = dOS meses
Suturas
Acabalgamiento de suturas: fisiológico en partos dis-
y
tócicos.
18
y Craneosinostosis: fusión prematura que impide el co-
rrecto moldeamiento del cráneo o produce alteraciones
en su forma. En ocasiones puede alterar el desarrollo del
SNC y producir hipertensión intracraneal. Existen distin-
tos tipos dependiendo de la sutura afectada, siendo la
más frecuente la afectación de la sutura sagital que da
lugar a la escafocefalia (ver manual de Neurología y Neuro-
cirugía).
Ojos
Hemorragias conjuntivales y edema palpebral en partos
y
dificultosos.
y Integridad del iris (descartar colobomas) y presencia de
heterocromías (síndrome de Waardenburg) o aniridia
(que pueden asociar a lo largo de su infancia Tumor de
Wilms).
y Leucocoria o reflejo pupilar blanco: aparece en catara-
tas congénitas, retinoblastoma, coriorretinitis, retinopa-
tía de la prematuridad o persistencia del vítreo primario.
Figura 8. Leucocoria.
Orejas
Apéndices o fositas preauriculares: en ocasiones se aso-
y
cian a alteraciones renales. En la actualidad no es nece-
saria la investigación renal salvo que exista sospecha de
malformaciones asociadas (historia familiar, síndromes
polimalformativos o afectación renal).
Boca
Dientes neonatales: suelen caer antes de la erupción de
y
los dientes de leche.
y Fisura palatina, labio leporino (MIR 19, 182). La etiología
es multifactorial, teniendo base genética (de manera ais-
lada o asociándose a síndromes genéticos) y ambiental,
entre las que se incluyen algunos fármacos durante el
embarazo. Suele intervenirse entre los 6-12 meses de
vida. Presentan mayor riesgo de otitis media aguda.
y Perlas de Ebstein: acúmulos de células epiteliales en el
paladar duro. Suelen desaparecer en semanas de forma
espontánea.
y En encías pueden existir quistes de retención de moco
(nódulos de Bonh) o hipertrofias gingivales (épulis
congénitos).
y Callo de succión, localizado en encía superior, desapa-
rece cuando finaliza la LM.
Exploración del cuello
Hematoma del esternocleidomastoideo o nódulo de
y
Stroemayer: masa palpable de movimiento transversal
Tema 1 Neonatología
y resolución espontánea que puede aparecer tras parto
traumático. Su tratamiento es la fisioterapia.
y Tortícolis congénita por fibrosis del esternocleidomaste-
oideo (ver manual de Traumatología y Cirugía Ortopédica).
Figura 9. Tortícolis congénito.
y Piel redundante en cuello a modo de edema o mem-
brana cervical, típico del síndrome de Turner y de Down.
Exploración del tórax
y Hipertrofia mamaria (uni- o bilateral) fisiológica por estí-
mulo hormonal materno. Puede existir secreción láctea.
y Pezones supernumerarios o muy separados: son típicos
del síndrome de Turner.
y Corazón: valorar soplos sugerentes de cardiopatía
congénita y palpar pulsos para descartar coartación de
aorta. El ritmo es embriocárdico, es decir, los dos tonos
se oyen con la misma intensidad y están separados por
el mismo espacio de tiempo. Ante la presencia de soplo
cardiaco pasadas 24 horas de vida, se recomienda rea-
lizar un ecocardiograma; ante un soplo en menores de
24 horas, valorar cribado de ductus arterioso persistente
mediante pulsioximetría. Se mide la saturación preductal
(brazo derecho) y postductal (en una pierna), conside-
rándose normal cuando la SatO2 es >95% y la diferencia
entre la SatO2 preductal y postductal es <3%.
Exploración del abdomen
y El hígado es palpable a 1-2 cm bajo el reborde costal;
raramente se palpa el polo de bazo.
y Son frecuentes las diástasis de los rectos del abdomen
(sobre todo en RNPT).
y El cordón umbilical contiene dos arterias y una vena; la
existencia de una arteria umbilical única puede asociar
distintas malformaciones. Se suele caer a los 7-15 días, y
el retraso en su caída está relacionado con infecciones y
defectos en la quimiotaxis de los neutrófilos.
y La hidronefrosis es la masa abdominal en el neonato
asintomático más frecuente.
19
Exploración de los genitales
La prominencia de los genitales es fisiológica y secunda-
ria a las hormonas maternas que atraviesan la placenta,
incluso con una pequeña menstruación en las niñas. Tam-
bién se considera fisiológico el hidrocele, la fimosis y testes
en ascensor localizados en conductos inguinales.
Exploración de las extremidades
En el RN se deben explorar las caderas mediante la ma-
niobra de Barlow (caderas luxables) y de Ortolani (caderas
luxadas) (ver manual de Traumatología y Cirugía Ortopédica).
Exploración neurológica
Según la edad de gestación, el RN mantiene una postura
distinta: en extensión completa a las 28 semanas, con fle-
xión de miembros inferiores a las 34 semanas, y flexión de
los cuatro miembros en los RNT. Son muy importantes los
reflejos arcaicos:
y Reflejo de Moro: la extensión súbita de la cabeza provoca
un movimiento de abrazo (extensión de miembros su-
periores e inferiores seguida de flexión y aducción) que
puede acompañarse o no de llanto final.
y Reflejo de prensión palmar y plantar.
y Reflejo de succión: presente desde las 28 semanas de
edad gestacional. Se coordina con la deglución a partir
de las 32 semanas de EG.
y Reflejo de Galant o incurvación del tronco: el niño huye
de los estímulos producidos a los lados del tronco.
y Reflejo tónico del cuello: girando manualmente la cabeza
en decúbito supino se produce extensión del brazo hacia
donde mira la cara y flexión de las extremidades contra-
laterales.
y Reflejo de la marcha: al rozar los pies con una superficie
dura se producen movimientos de marcha.
y Reflejo del paracaídas: aparece en torno al 6º mes de
vida y es el único que no desaparece nunca.
En general todos los reflejos arcaicos desaparecen entre el
4.º-6.º mes de vida, salvo el reflejo plantar que desaparece
hacia el 9.º-10.º mes y el reflejo del paracaídas, que no
desaparece nunca.
1.4. Problemas asociados a los
partos traumáticos
Los principales factores de riesgo de parto traumático
son: macrosomía (especial cuidado con hijos de madre
diabética), desproporción pélvico-cefálica, distocias, parto
prolongado, presentación de nalgas, gestaciones múltiples
y RNPT.
Lesiones viscerales
Hepática (1.ª víscera más lesionada): riesgo de hema-
y
toma subcapsular que puede acumular la hemorragia,
siendo asintomático los primeros 1-3 días de vida, apare-
Manual AMIR Pediatría

ciendo después signos inespecíficos tales como rechazo Lesiones en nervios periféricos
de las tomas, apatía, palidez, ictericia, taquipnea o taqui-
cardia.
Parálisis braquial
Puede palparse una masa a nivel hepático o estar el
abdomen azulado. Si el hematoma se rompe provocará
shock y fallecimiento del niño. El diagnóstico se realiza ERB-DUCHENNE
DÉJERINE-KLUMPKE
mediante ecografía. El tratamiento es conservador (MÁS FRECUENTE)
mientras no exista rotura, en cuyo caso se realizará tra-
tamiento quirúrgico. RAÍZ AFECTA (C4), C5, C6 C7, C8, (T1)

y Esplénica (2.ª víscera más lesionada): sola o asociada a Distocia de Distocia de

MECANISMO DE
la del hígado. El manejo es similar a ésta. hombros nalgas
PRODUCCIÓN
y Hemorragia suprarrenal (MIR): el 90% son unilaterales
(75% derecho); suele ser secundaria a traumatismos del Propina de
POSICIÓN TÍPICA Beso en mano
parto, aunque también a anoxia o infecciones fulminan- camarero
tes. Los factores predisponentes son los partos de nalgas
o los grandes para la edad gestacional. Ptosis y miosis
Disnea
COMPLICACIÓN (síndrome de
- Clínica: los recién nacidos pueden estar desde asinto- (parálisis frénica)
Horner)
máticos hasta padecer shock con hipotensión, hipoglu-
cemia e hiponatremia.
BICIPITAL - +
Puede existir una tumoración en el costado con cam-
bios de coloración de la piel subyacente o ictericia. El ESTILO
diagnóstico se realizará por ecografía. Tratamiento: - +
RRADIAL
REFLEJO
reposición hidroelectrolítica.
DE MORO - +
Puede estar indicado el tratamiento quirúrgico en caso
de insuficiencia suprarrenal aguda (hipoglucemias).
DE PRENSIÓN + -
PALMAR
Fracturas
PRONÓSTICO Mejor Peor

Clavícula: la más frecuente. El niño presentará el brazo

y Inmovilización parcial intermitente
inmóvil, con Moro abolido unilateral, pudiendo palparse TRATAMIENTO (1-2 semanas)
crepitación o irregularidades de la superficie ósea. No
precisa tratamiento. A la semana aparece un callo de
fractura exuberante que puede ser el 1.er signo de la
fractura. Tabla 4. Parálisis braquial.

y Extremidades: pronóstico excelente. En el RNPT pueden

estar relacionadas con la osteopenia. Regla mnemotécnica
y Craneales: las fracturas más frecuentes son las lineales, Parálisis de Erb-Duchenne y de Déjèrine-Klumpke
no requieren tratamiento y suelen ser asintomáticas. Las
Para saber qué raíces afecta la parálisis de Duchenne
fracturas deprimidas o en “ping-pong”, si son extensas,
y cuáles la de Klumpke, solo hay que saber que cada
pueden asociar afectación del parénquima subyacente y
una puede afectar hasta 3 raíces y que Duchene
precisar tratamiento quirúrgico. Las fracturas que tienen
empieza por D, que es la cuarta letra del abecedario →
peor pronóstico son las occipitales.
Duchenne puede afectar C4, y las que le siguen: C5 y C6;
Klumpke afecta las raíces siguientes: C7, C8 y D1.
Adiponecrosis

Necrosis de la grasa subcutánea que da lugar a nódulos Parálisis frénica

o placas de distintos tamaños, secundarios a traumas del
parto (p. ej., en zonas de presión del fórceps). No doloro-
sos, adheridos a la piel. Suelen desaparecer en meses. Son
de consistencia firme (pétrea) y pueden dar coloración
purpúrica a la piel suprayacente.
Estiramiento o avulsión de las raíces nerviosas C3-C4-C5,
dando lugar a parálisis diafragmática y, con ella, dificultad
respiratoria, cianosis, disminución de ruidos respiratorios
y asimetría toracoabdominal, generalmente unilateral. El
diagnóstico se realiza mediante radiografía y ecografía (que
muestran una elevación del diafragma en el lado parali-
zado con desviación del mediastino hacia el lado opuesto)
o fluoroscopia (que mostrará el movimiento paradójico
del diafragma). No existe tratamiento específico, debiendo
descansar sobre el lado afectado junto con oxigenoterapia
si es necesario. Las complicaciones más frecuentes son
las infecciones pulmonares y la recuperación suele ser es-

20
Tema 1 Neonatología

Hemorragia subgaleal

Hemorragia extradural
Caput

Cefalohematoma
Piel

Aponeurosis epicraneal

Periostio

Cráneo

Duramadre

Figura 10. Hemorragias extracraneales y extradurales del recién nacido.

pontánea en 1-3 semanas. En casos graves sería necesaria Hemorragia intracraneal

la ventilación mecánica e incluso tratamiento quirúrgico
(plicatura del diafragma).
Parálisis facial
Lo más frecuente es la parálisis periférica asociada al
parto instrumentado con fórceps, que suele ser unilateral.
La parálisis central hay que distinguirla del síndrome de
Moebius (agenesia del núcleo facial con parálisis bilateral).
Craneal
(Ver figura 10)
Secundaria a traumatismos, asfixia, coagulopatías o altera-
ciones vasculares congénitas (ver figura 10).
Subdural
Típica en RNT por trauma de parto; suele localizarse en
la convexidad y ser asintomática. El diagnóstico se realiza
por ecografía/TC y el tratamiento es conservador. La he-
morragia sintomática debe ser tratada mediante punción
y evacuación del líquido subdural a través de la fontanela
anterior.
Hay que sospechar, además del parto traumático, la posi-
bilidad de maltrato.

Intraparenquimatosa
CAPUT SUCEDANEUM CEFALOHEMATOMA
Suele asociarse a hipoxia-isquemia (ver tema 1.4. Problemas
Edema difuso de tejido asociados a los partos traumáticos / Encefalopatía hipóxico-
Hemorragia subperióstica
celular subcutáneo isquémica y asfixia perinatal).

Equimosis No alteraciones de la piel

Subaracnoidea
Atraviesa suturas Respeta suturas Típica del RNPT; puede ser primaria o secundaria a coa-
gulopatías o por extensión de hemorragias localizadas en
Aparece inmediatamente otras zonas. Suelen ser asintomáticas y el diagnóstico se
Tarda horas en aparecer
al parto realiza mediante punción lumbar. El tratamiento es sinto-
mático y el pronóstico favorable.
Desaparece en los Desaparece en
primeros días semanas o meses
Hemorragia de la matriz germinal (HMG),
Puede asociar: hemorragia intraventricular (HIV)
Suele asociar moldeamiento
fractura, coagulopatía, Rotura de vasos de la matriz germinal subependimaria,
de cabeza
hemorragia intracraneal que desaparece a las 28 semanas, por lo que aparece
exclusivamente en RNPT. Los factores predisponentes son
Son raros el shock, dificultad respiratoria, lesión hipóxico-isquémica, hipo- o
Puede asociar anemia
ictericia o anemia hipertensión arterial, disminución del flujo sanguíneo ce-
rebral, pérdida de integridad vascular, aumento de la pre-
No tratamiento sión venosa central, neumotórax, hipervolemia. El índice
No precisa tratamiento (no están indicados la de CRIB valora el riesgo de mortalidad y de hemorragia
incisión y el drenaje) intraventricular desde las primeras 12 horas de vida de los
RNPT.
y Clínica: a menor peso mayor incidencia de HIV. El 80-
Tabla 5. Características del caput sucedaneum y del cefalohematoma (MIR). 90% se producen antes del 3.er día (50% en el 1.er día).

21
Manual AMIR Pediatría

Aparece un brusco deterioro del estado general, con renal, hemorragia en las glándulas suprarrenales, perfora-
palidez, disminución o desaparición del reflejo de Moro ciones intestinales, alteraciones metabólicas o coagulación
o de succión, hipotonía, apneas, somnolencia, fontanela intravascular diseminada (CID).
anterior a tensión, SIADH. Un 10-15% desarrollará hidro-
cefalia.
Diagnóstico
y Diagnóstico: ecografía transfontanelar (MIR), TC o RM.
La leucomalacia periventricular se diagnostica mediante
y Hidrocefalia posthemorrágica (HPH): aproximada- ecografía por hiperecogenicidad al 3.er-6.º día e imágenes
mente en el 10% de los casos, la HIV se complica con hipodensas quísticas al 14.º-20.º día.
hidrocefalia, que se produce como consecuencia de la
En los demás casos, la ecografía transfontanelar sirve para
obstrucción al drenaje de LCR por múltiples pequeños
hacer una primera aproximación. La RM cerebral es la
coágulos de sangre, impidiendo su reabsorción en las
prueba de elección tardía para conocer la repercusión
granulaciones de Pacchioni.
aproximada de los daños provocados por la asfixia.
y Prevención: evitar factores predisponentes.
y Tratamiento: punciones lumbares repetidas pueden
reducir los síntomas de la hidrocefalia posthemorrágica,
aunque también aumentan el riesgo de meningitis.
Si la hidrocefalia es obstructiva hay que colocar un reser-
vorio Ommaya o una válvula de derivación ventricular.

Encefalopatía hipóxico-isquémica
y asfixia perinatal

La asfixia perinatal es una agresión para el recién nacido

debido a la ausencia de oxígeno y/o la falta de perfusión de
diversos órganos, entre ellos el SNC.
Figura 11. Leucomalacia periventricular.

Etiología
Hipoventilación o hipotensión materna.
y Enfermedad
hipóxico-isquémica
y Tetania uterina (vasoconstricción vasos uterinos), insufi-
ciencia placentaria.
y Desprendimiento prematuro de placenta. RNT RNPT
y Nudos de cordón.
Encefalopatía
y Tras el nacimiento: anemia, shock, cardiopatías congéni- hipóxico- Leucomalacia Hemorragia
isquémica periventricular intraventricular
tas o alteraciones pulmonares.
Convulsiones Diplejía Signos de
en las 1.as espástica en gravedad
Clínica 24 horas la lactancia sistémica
La anoxia fetal crónica o la lesión hipóxico-isquémica
aguda tras el nacimiento dan lugar a una neuropatología Figura 12. Enfermedad hipóxico-isquémica.
específica para cada edad de gestación.
y RNT: suele producir una encefalopatía hipóxico-isqué-
mica secundaria a necrosis neuronal de la corteza con
Tratamiento
posterior atrofia cortical y lesiones isquémicas parasagi- De soporte (oxigenoterapia, anticonvulsivantes, glucosa y
tales. Origina convulsiones focales o hemiplejia. calcio).
y RNPT: hemorragia intraventricular, status marmoratus En los últimos años ha presentado buenos resultados el
de los núcleos de la base, y lo más característico, leuco- uso de hipotermia activa (como tratamiento neuroprotec-
malacia periventricular. Ésta consiste en una necrosis tor) en el RNT. La hipotermia consiste en el enfriamiento
de la sustancia blanca periventricular y lesión de las fi- del paciente, en 30 minutos, hasta 33-33,5 ºC de tempera-
bras de la cápsula interna, seguida de atrofia del tejido tura esofágica; dicha temperatura se mantiene 72 horas,
con aparición de dilatación ventricular secundaria y quis- y posteriormente se realiza una fase de calentamiento
tes. Suele ser asintomática hasta etapas tardías de la lac- progresivo hasta 36,5-37 ºC en 8 horas.
tancia, cuando da lugar a la diplejia espástica con o sin La hipotermia disminuye la cascada metabólica secundaria
déficits intelectuales. que aumenta el daño y la lesión neuronal. Entre sus prin-
cipales efectos secundarios se encuentran el estrés por el
frío y la trombopenia.
La asfixia también puede provocar clínica como isquemia
miocárdica, persistencia de la circulación fetal, hemorragia Para incluir a un RN en hipotermia, debe cumplir todos los
pulmonar, síndrome de distrés respiratorio, disfunción siguientes criterios:

22
Tema 1 Neonatología

y RN >36 semanas de edad gestacional. Granuloma umbilical

y Un episodio centinela (abruptio, placenta previa, rotura
de vasa previa…).
y Datos de asfixia perinatal: Apgar <5 a los 5 minutos, rea-
nimación tipo 3-5, acidosis metabólica en la primera hora
de vida (pH <7, exceso de bases <-16 mmol/L).
y Encefalopatía moderada o severa por escalas validadas
(Sarnat, García Alix).
Posteriormente, la rehabilitación será esencial en estos
pacientes.
Aparece al caerse el cordón un tejido blando, granular,
vascularizado, con secreción mucopurulenta.
El tratamiento consiste en toques locales de nitrato de
plata y limpieza con alcohol.
Regla mnemotécnica
Alteraciones de la pared abdominal
Persistencia de urACo = pH ÁCido
Persistencia de conducto onfALomesenterico = pH ALcalino

Recuerda...
Ante un recién nacido con clínica neurológica debes 1.6. Enfermedades del aparato respiratorio
recodar que la encefalopatía hipóxico-isquémica es típica
de RNT, mientras que la hemorragia intraventricular (HIV)
y la leucomalacia periventricular (LPV) lo son del RNPT. Apnea
Además, en la encefalopatía hipóxico-isquémica, la lesión es
principalmente cortical y su clínica típica son las convulsiones
en las primeras 24 h de vida, mientras que en la HIV el sangrado Etiología
se produce en la matriz germinal y cursa con clínica “más Idiopática de la prematuridad o primaria: relacionada
y
grave” (bradicardia, pausas de apnea, fontanela a tensión, con la edad gestacional. Puede ser obstructiva, central o
etc.) que aparece hacia el 2.º-3.er día de vida. Observa que mixta (más frecuente; inicialmente obstructiva y poste-
la LPV es asintomática hasta que aparecen las secuelas riormente central).
(diplejía espástica en etapas tardías de la lactancia).
y Secundaria a otros trastornos.

En general, apneas en todo RNT son siempre patológicas,

1.5. Patología del cordón umbilical mientras que en los RNPT si no se encuentra una causa de
base, se diagnostica apnea de la prematuridad.
Onfalitis
Diagnóstico diferencial
Infección aguda del tejido periumbilical, habitualmente por Pausas de apnea:
y
S. aureus y BGN. Puede manifestarse como una leve infec-
- Cese de la respiración >10-20 s.
ción local, con eritema periumbilical, pero también puede
extender a la vena porta y dar lugar a una pileflebitis aguda, - Típico de RNPT durante la primera semana.
o producir sepsis. Tratamiento con antibioterapia precoz,
generalmente por vía i.v., con cloxacilina y gentamicina. - Asocia cianosis y bradicardia.
- Aumenta en fase REM del sueño.
Persistencia del uraco (MIR) - Peor pronóstico.
y Respiración periódica:
Defecto del cierre del conducto alantoideo, quedando un
- Alterna ritmo regular con episodios de apnea intermi-
pequeño pólipo tras la caída del cordón, que drena líquido
tente de 5-10 s de duración, seguidos de respiración
amarillento (orina: pH ácido). En ocasiones se puede for-
rápida compensadora durante 15 s.
mar un pólipo rojo, resistente y duro, constituido por mu-
cosa urinaria o digestiva, con secreción mucoide que emite - Típico de RNPT en los primeros meses de vida.
orina o heces. El diagnóstico es ecográfico y el tratamiento
- No cambios de coloración ni bradicardia.
quirúrgico con resección completa del uraco.
- Cese espontáneo.

Persistencia del conducto onfalomesentérico - Aumenta durante las fases 3 y 4 del sueño.
(MIR) - No importancia pronóstica.

Puede dar lugar a fístulas, prolapsos, pólipos y divertículo

Tratamiento
de Meckel. En el neonato lo más frecuente tejido blando
que drena material mucoso (pH alcalino); se pueden oír Monitorización.
y
en ocasiones ruidos de gases. A la exploración física queda
y Estimulación táctil, ventilación con mascarilla y oxígeno
un pólipo rojizo en el muñón umbilical.
suplementario.

23
Manual AMIR Pediatría

y Estimulantes del centro respiratorio: cafeína o teofilina Diagnóstico diferencial

(apneas centrales). Solo demostrada su utilidad en RNPT
y CPAP sobre todo si mixta u obstructiva, o incluso venti-
lación mecánica.
y Transfusión de hematíes o eritropoyetina (EPO) si es
secundaria a anemia grave.
Enfermedad de membrana hialina o SDRRN tipo I
Alteración pulmonar por falta de madurez del tejido. Inci-
dencia inversamente proporcional a la edad gestacional y
al peso al nacimiento.
Neumonía, malformaciones congénitas pulmonares o
cardíacas, sepsis y proteinosis alveolar congénita (letal).
También habría que hacer diagnóstico diferencial con la
taquipnea transitoria del recién nacido.
Prevención
Corticoides a la madre (dexametasona o betametasona)
48-72 h antes del parto en fetos de 24 a 34 semanas de
edad gestacional disminuyen la gravedad y la incidencia.
No aumentan el riesgo de infección neonatal.

Regla mnemotécnica
Patogenia y fisiopatología
Indicaciones de los corticoides prenatales
Consiste en un déficit de surfactante (agente tensioac-
tivo) (MIR 12, 141), que provoca un aumento en la tensión El corticoide prenatal acaba con HE END
superficial (MIR) y tendencia al colapso alveolar (alveolos HIV (hemorragia intraventricular)
perfundidos pero no ventilados: efecto shunt). Esto pro- EMH (enfermedad de membrana hialina)
voca una tendencia a la hipertensión pulmonar con shunt Enterocolitis nectrotizante
derecha-izquierda (persistencia del ductus arterioso y del Neumotórax
foramen oval) (MIR). DAP (ductus arterioso persistente)
El surfactante es producido por los neumocitos tipo II a Autor: Álvaro Cobreros Pérez
partir de las 20 semanas, pero en el líquido amniótico se
detecta más tarde. La madurez pulmonar se alcanza a las
34 semanas de edad gestacional.
Tratamiento
FAVORABLE DESFAVORABLE Asistencia respiratoria, según sea necesaria (CPAP,
y
BIPAP, ventilación mecánica…).
y DPPNI, RPM. y RNPT, varón, raza blanca.
y HTA crónica. y Antecedentes familiares. y Surfactante endotraqueal cada 6-12 h, hasta un total
y Enfermedad vascular renal. y Gemelar, parto rápido. de 2-4 dosis durante las primeras 24 h de vida (MIR).
y Adicción a opiáceos. y Hydrops fetal. Disminuye la mortalidad pero no altera la incidencia de
y Corticoides prenatales y Diabetes sin enfermedad enfermedad pulmonar crónica.
(estrés materno). vascular. y Antibioterapia empírica con ampicilina + gentamicina, ya
y Asfixia perinatal, que la prematuridad es un factor de riesgo infeccioso por
hipotermia. sí misma y la enfermedad de membrana hialina puede
ser indistinguible de una neumonía.

Tabla 6. Factores que influyen en la maduración pulmonar.

Complicaciones
Clínica Persistencia del ductus (DAP) (ver manual de Cardiología
y
y Cirugía Cardiovascular).
Distrés respiratorio de inicio precoz (MIR 22, 82) con ta-
quipnea, quejido, retracciones sub e intercostales, aleteo y Displasia broncopulmonar.
nasal y cianosis progresiva con mala respuesta al oxígeno. y Complicaciones secundarias a la ventilación mecánica:
Empeoramiento progresivo hasta los tres días y posterior- salida extrapulmonar de aire (neumotórax o neumome-
mente mejoría gradual. Las formas menos graves pueden diastino), hemorragia pulmonar, estenosis traqueales
manifestarse únicamente por aumento de las necesidades por la intubación.
de oxígeno (FiO2 >0.3).

Diagnóstico
Clínico.
y cuando empieza a mejorar de su EMH? El DAP.
y Auscultación: estertores sobre todo en bases con ruidos
respiratorios normales o disminuidos.
y Radiológico: los hallazgos no son patognomónicos aun-
que sí característicos. Aparece un parénquima reticulo-
granular fino (“vidrio esmerilado”) y broncograma aéreo.
y Gasometría: hipoxemia, hipercapnia y acidosis respira-
toria o mixta.
Recuerda...
¿Qué patología típica del RN pretérmino aparece justo
Aprende a reconocer el típico caso clínico del prematuro
con EMH que, debido a la hipertensión pulmonar, mantiene
el ductus permeable con shunt D-I. Cuando empieza a
mejorar de su patología pulmonar y caen las resistencias
vasculares, se invierte el shunt y como el ductus está
permeable (ductus arterioso persistente), permite paso de
sangre en sentido inverso, de I a D, favoreciendo el desarrollo
de insuficiencia cardíaca y el edema agudo de pulmón.

24
Tema 1 Neonatología

Taquipnea transitoria o SDRNN tipo II Ecografía pulmonar en Neonatología

(síndrome de Avery)
Dificultad respiratoria del RN por falta de reabsorción del
líquido pulmonar fetal. Típico de RNT o RNPT con partos
rápidos o por cesárea en los que no se produce la com-
presión del niño por el canal del parto que normalmente
“exprime” este líquido.
Aparece taquipnea precoz, retracciones costales o quejido
espiratorio, en ocasiones acompañado de cianosis que
mejora rápidamente con oxigenoterapia (FiO2 <40%). La
recuperación suele ser rápida (primeras 24 horas de vida)
y no hay estertores ni roncus a la auscultación.
La radiografía de tórax muestra una trama vascular pro-
minente, líquido en cisuras, hiperinsuflación, diafragma
aplanado e incluso derrame pleural (MIR).
El tratamiento debe ser conservador, ofreciendo la asisten-
cia respiratoria que necesite el recién nacido (MIR). Gene-
ralmente, no suele precisar un tratamiento prolongado ni
intensivo.
Herramienta útil y eficaz, empleada a pie de cama, que
permite identificar patologías pleurales y pulmonares. Se
basa en los artefactos originados por la distribución del
aire y el agua.
Patrón normal
Se compone de líneas hiperecogénicas paralelas a la zona
pleural (líneas A). Se interpreta como aireación normal del
pulmón.
Al activar el modo “M”, se obtiene el patrón conocido como
“orilla de mar”: en la parte superior, que corresponde a la
pared torácica, se observan líneas horizontales paralelas
(el mar) y, en la parte inferior, el parénquima pulmonar
representado como una imagen granular (la playa).

Síndrome de aspiración meconial

El líquido amniótico meconial suele ser secundario a su-

frimiento fetal e hipoxia. Es típico de RN postérmino. La
gravedad va a depender de lo espeso que sea el meconio,
que es una sustancia irritante y estéril.

Clínica
Al nacimiento, el RN aparece teñido de meconio, deprimido
y precisa maniobras de reanimación. Posteriormente, la
Figura 13. Izquierda: ecografía pulmonar normal. Derecha: modo "M".
obstrucción de las vías respiratorias pequeñas provoca una
neumonitis química con dificultad respiratoria (taquipnea,
retracciones, quejido) y cianosis. Puede ejercer mecanismo
valvular dando lugar a neumotórax o neumomediastino Enfermedad de membrana hialina
con distensión del tórax. La neumonitis puede sobrein- Líneas B confluentes (perpendiculares a la zona pleural)
fectarse posteriormente (la bacteria más frecuente es el E. que dan la imagen de pulmón blanco homogéneo bilateral
coli y Listeria). Suele mejorar en 72 h aunque la taquipnea por falta de aireación de los alveolos.
puede persistir durante días o semanas.

Diagnóstico
En la Rx de tórax se observan infiltrados de distribución
irregular, gruesas bandas, aumento del diámetro antero-
posterior y aplanamiento de los diafragmas.

Tratamiento
Puede necesitar ventilación mecánica, óxido nítrico, agen-
tes tensioactivos y antibióticos.

Pronóstico
Depende de la afectación neurológica o de los síntomas
asociados como hipertensión pulmonar o neumotórax.

Figura 14. Ecografía pulmonar de paciente con enfermedad de mem-

brana hialina. Líneas B marcadas con flechas.

25
Manual AMIR Pediatría

Taquipnea transitoria Hipertensión pulmonar persistente del RN

Zona de transición con ápex aireados y bases con líneas B (HTPP) (persistencia de la circulación fetal)
por líquido acumulado.
Puede ser idiopática, aunque con frecuencia es secundaria
a patología neonatal respiratoria o cardiaca.

Patogenia
La ausencia del descenso fisiológico de las presiones pul-
monares, manteniéndolas altas como en la vida intraute-
rina, da lugar a shunt derecha-izquierda, manteniendo el
ductus permeable y el foramen oval abierto.

Clínica
Deterioro respiratorio en las primeras horas de vida con cia-
nosis y con mala respuesta a la administración de oxígeno.

Diagnóstico
Hipoxia desproporcionada frente a los hallazgos radio-
y
lógicos (una Rx de tórax normal en un niño con hipoxia
Figura 15. Ecografía pulmonar de paciente con taquipnea transitoria. A
la izquierda de la imagen se observa aireación normal en ápex, y a la grave y sin cardiopatía congénita debe hacer pensar en
derecha las líneas B en las bases (con imagen de pulmón blanco). HTPP).
y Gradiente PaO2 preductal-postductal (arteria radial-
arteria umbilical) >20 mmHg.
Síndrome de aspiración meconial
y Ecocardiografía doppler.
Imágenes hiperecogénicas de condensación subpleurales
con refuerzo posterior, alternando líneas B confluentes y y Prueba de hiperoxia: con O2 al 100% no hay aumento
zonas aireadas. de la PaO2.

Tratamiento
Oxigenoterapia, que produce vasodilatación pulmonar.
Si hay una hipoxia persistente, se debe iniciar apoyo con
ventilación asistida y óxido nítrico (vasodilatador pulmonar
selectivo). En casos que no responden a estas medidas se
inicia oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO).

Aire ectópico: neumotórax, neumomediastino

y enfisema intersticial pulmonar

Todos estos cuadros pueden aparecer de manera espontá-

nea (idiopáticos), pero generalmente son una complicación
de patología pulmonar previa o secundarios a ventilación.

Patogenia
Como consecuencia de una hiperinsuflación pulmonar
se produce una rotura alveolar y escape de aire hacia el
espacio intersticial (enfisema intersticial) o daño del hilio
pulmonar disecando las vainas peribronquiales o perivas-
culares. Si este aire alcanza el volumen suficiente, dará
lugar a neumotórax, neumomediastino, enfisema subcu-
táneo o neumotórax a tensión (si la presión intrapleural es
superior a la atmosférica).

Clínica
Neumotórax: suelen ser unilaterales (10% bilaterales).
y
Figura 16. Ecografía pulmonar de paciente con síndrome de aspiración Producen disnea, taquipnea y cianosis de inicio general-
meconial. mente brusco. El tórax está asimétrico, con prominencia

26
Tema 1 Neonatología

de los espacios intercostales en el lado alterado, disminu-
ción o ausencia de los ruidos respiratorios con hiperreso-
nancia y latido de punta desplazado hacia el lado sano.
y Enfisema intersticial: se caracteriza por dificultad res-
piratoria, disminución de la distensibilidad, hipercapnia
e hipoxia.
y Neumopericardio: lo más frecuente es que debute
como un shock brusco con taquicardia, tonos cardíacos
apagados y pulsos débiles.

Displasia broncopulmonar (DBP) o

enfermedad pulmonar crónica
de la prematuridad

Enfermedad pulmonar progresiva en RN de muy bajo

Figura 17. Neumotórax izquierdo y neumoperitoneo en recién nacido.
y Neumomediastino: lo más frecuente es que sea asin-
tomático aunque puede producir dificultad respiratoria,
prominencia de la línea media del tórax, distensión vas-
cular cervical e hipotensión por dificultad en el retorno
venoso. El enfisema subcutáneo es casi patognomónico
de neumomediastino.
peso que requieren oxigenoterapia y ventilación me-
cánica prolongada por patología pulmonar previa. Los
factores que contribuyen a su desarrollo son la toxicidad
por oxígeno, la inmadurez pulmonar y el barotrauma (MIR).
Se considera que una RNPT presenta una DBP cuando
persisten las necesidades de oxígeno con una FiO2 mayor
a la ambiente (0.21) más allá de los 28 días de vida y las 36
semanas de edad gestacional corregida.
Hablamos de Síndrome de Wilson-Mikity en la EPC en
prematuros, generalmente <32 semanas, con peso al na-
cimiento <1500 g y sin antecedentes de enfermedad por
membrana hialina. Se caracteriza por disnea, taquipnea,
retracciones y cianosis de comienzo insidioso durante la
primera semana de vida.
Clínica
Dificultad respiratoria, sibilancias y estertores, que aumen-
tan progresivamente en 2-6 semanas, junto a un incre-
mento de la dependencia de oxígeno, que persiste varios

ENFERMEDAD TAQUIPNEA SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN DISPLASIA

DE MEMBRANA TRANSITORIA ASPIRACIÓN PULMONAR AIRE ECTÓPICO BRONCO-
HIALINA DEL RN MECONIAL PERSISTENTE PULMONAR

No descenso Daño
Déficit No expulsión Salida
Aspiración fisiológico de pulmonar por
ETIOLOGÍA surfactante del líquido extraalveolar
de meconio las presiones oxigenoterapia
pulmonar pulmonar del aire
pulmonares y ventilación

Oxigenoterapia,
FACTOR Parto rápido Patología Patología
Prematuridad RN postérmino barotrauma
DE RIESGO o cesárea pulmonar previa pulmonar previa
RNMBP

CLÍNICA Distrés respiratorio (Test de Silverman) y/o aumento de necesidades de O2

Infiltrados
Vidrio Líquido en Aire “Pulmón
RX TÓRAX irregulares y
esmerilado cisuras extraalveolar en esponja”
bandas gruesas

Restricción
Surfactante
Soporte hídrica
intratraqueal Soporte
Soporte respiratorio Observación Soporte
TRATAMIENTO ± antibióticos respiratorio
respiratorio ± óxido nítrico ± Drenaje respiratorio
± soporte ± antibióticos
inhalado Diuréticos
respiratorio
Dexametasona

Tabla 7. Patología respiratoria.

27
Manual AMIR Pediatría

meses. Le sigue una mejoría gradual o una instauración

progresiva de la insuficiencia respiratoria o cardíaca. Existe
mayor tendencia a las infecciones respiratorias.

Diagnóstico
Rx tórax: opacificación con broncograma aéreo o áreas
transparentes, pequeñas y redondas que alternan con
otras de densidad irregular (“pulmón de esponja”).

Tratamiento de soporte
Ventilación mecánica continua, oxigenoterapia, diuréticos,
broncodilatadores y dexametasona.

Pronóstico
La principal causa de muerte es la insuficiencia cardíaca
derecha y la bronquiolitis obliterante.
Figura 18. Hernia diafragmática en recién nacido.

(Ver tabla 7)
Hernia de Morgagni
Paraesternal anterior o retroesternal, más frecuente-
Hernias diafragmáticas mente derecha. Generalmente asintomática aunque en
ocasiones puede presentar clínica similar a la anterior. Más
propia de adultos obesos con dolor abdominal epigástrico.
Hernia de Bochdalek
El diagnóstico se realiza con Rx o TAC con contraste.
Es la más frecuente de las hernias diafragmáticas. Se
El tratamiento es quirúrgico, por vía abdominal, por riesgo
produce por falta de cierre de uno de los canales pleu-
de estrangulación.
roperitoneales posterolaterales (más frecuentemente
izquierdo), con paso de órganos abdominales al tórax. El
contenido herniado puede estar formado por estómago, Regla mnemotécnica
intestino delgado y grueso, riñón y bazo.
Esta invasión puede llegar a desplazar el mediastino con- Hernias diafragmáticas
tralateralmente y dificultar el desarrollo de ambos pulmo- Morgagni (MorgANTi) = ANTerior
nes fetales, dando lugar a una hipoplasia pulmonar tanto Bochdalek (Back-da-left) = posterolateral izquierda
ipsi (más frecuente) como contralateral. La hipoplasia pul-
monar condiciona una hipoxia que da lugar a una vaso- Además, la de Morgagni es la de las 3A:
constricción pulmonar (con hipertensión pulmonar), lo que Adultos (se diagnostica en la edad adulta)
a su vez puede originar una persistencia de la circulación Asintomáticos
fetal y del ductus arterioso, con cortocircuito derecha-iz- Anterior
quierda (MIR 18, 161). En un 30% de los casos existen otras
alteraciones (SNC, atresia de esófago, onfalocele o altera-
ciones cardiovasculares). La malformación digestiva más
frecuentemente asociada es la malrotación intestinal (MIR).
1.7. Enfermedades del aparato digestivo
Clínica: depresión neonatal grave, distrés respiratorio
y
con cianosis y latido cardíaco desplazado a la derecha, Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica
abdomen excavado.
y Diagnóstico: ecografía prenatal y, postnatalmente, Rx Incidencia
abdominal visualizándose asas de intestino o cámara
gástrica en la cavidad torácica (MIR). 1/3000-4500 RN vivos, siendo el 30% prematuros.

y Tratamiento: intubación electiva en paritorio con hiper-

ventilación leve y tratamiento de soporte hasta la cirugía Clasificación
diferida (se retrasa hasta estabilidad del neonato). Se
puede utilizar oxido nítrico inhalado para reducir las re- Se distinguen cinco tipos según la clasificación de Ladd:
sistencias vasculares pulmonares, fármacos inotrópicos
y Tipo I: atresia sin fístula.
y ECMO como estabilización respiratoria y hemodiná-
mica hasta la cirugía, e incluso posteriormente si existe y Tipo II: atresia distal con fístula proximal.
hipertensión pulmonar residual.
y Tipo III (85%): atresia proximal y fístula distal.
y Pronóstico: es una enfermedad grave con una morta-
y Tipo IV: doble fístula.
lidad del 40-50% siendo el marcador pronóstico más
importante el desarrollo de hipertensión pulmonar y Tipo V: fístula sin atresia (tipo “H”).
persistente.

28
Tema 1 Neonatología
I II III IV
Figura 19. Atresias y fístulas esofágicas.
Manifestaciones clínicas
Antecedentes de polihidramnios en el embarazo (porque
y
el feto no puede deglutir el líquido).
y SNG que no puede pasar hasta estómago, exceso de
secreciones orales en el RN (el RN no tiene salivación ac-
tiva), tos cianosante y atragantamiento con los intentos
de la alimentación.
y Si la fístula es distal, el abdomen estará distendido, tim-
panizado y relleno de aire (MIR 15, 170).
Si la fístula es proximal será excavado. En casos de fístula
sin atresia, el síntoma cardinal es la tos frecuente, por
neumonía aspirativa, que pone en peligro la vida del niño.
y En un 50% de los casos se ha asociado a malformaciones
congénitas → síndrome de VATER o VACTERAL.
Malformaciones vertebrales, anorrectales, traqueales,
esofágicas, cardíacas y renales así como del radio y de
los miembros.
Diagnóstico
Rx abdomen: se observa la sonda enrollada en el bolsón
y ciones. La atresia intestinal es la causa más común
esofágico. Si existe aire a nivel abdominal, existirá fístula
entre tráquea y porción distal del esófago. La radiografía
con contraste hidrosoluble puede resultar de ayuda.
y Broncoscopia: demuestra las fístulas en “H”.
Figura 20. Radiografía de tórax de un RN con atresia de esófago; vemos
una sonda nasogástrica con un bucle en el bolsón superior esofágico.
Tratamiento
Quirúrgico y urgente, para evitar aspiraciones y neumonitis
secundarias (MIR 12, 135).
El tratamiento quirúrgico suele realizarse en dos fases:
primero se realizará el cierre de la fístula y se introducirá
un tubo de gastrostomía; en una segunda fase, se realizará
anastomosis de los dos extremos esofágicos.
V Tras la cirugía pueden persistir alteraciones de la motili-
dad esofágica, estenosis y reflujo gastroesofágico (MIR), así
como fallo de medro.
Si aparece traqueomalacia leve posterior a la cirugía la
conducta es expectante, con tratamiento conservador
(MIR).
Regla mnemotécnica
La aTRESia esofágica más frecuente es la tipo TRES.
Vómitos
Etiología más frecuente en el RN
Regurgitación por mala técnica alimentaria (causa más
y
frecuente), sobrealimentación, RGE o por aire deglutido.
y Deglución de secreciones del parto: mucosos o sangui-
nolentos, secundarios a irritación de la mucosa gástrica.
y Obstrucción intestinal: sospecharla ante vómitos en
las primeras horas de vida, constantes, copiosos, no
en escopetazo y en ocasiones biliosos (si obstrucción
distal al duodeno). Asocian distensión abdominal, ondas
peristálticas visibles y disminución/ausencia de deposi-
de obstrucción intestinal en el RN, siendo un tercio de
los casos prematuros.
Atresia intestinal
Según la localización de la zona tenemos:
y Atresia duodenal: es la más frecuente. Puede ser com-
pleta o parcial, por estenosis o membrana. Suele locali-
zarse en la 2.ª-3.ª porción del duodeno. En el 50% de los
casos hay otras anomalías asociadas, como trisomía 21
u otras cromosomopatías (35%), cardiopatías (20%; CIV y
CIA ostium primum) y renales (8%).
y Atresia yeyuno-ileal: puede estar localizada en cualquier
punto del intestino entre el ángulo de Treitz y la válvula
ileocecal o unión ileocecal. No asocia otras malforma-
ciones.
y Estenosis o atresia pilórica: la diferencia de presentación
clínica entre ellas es que en la atresia los vómitos son
desde el primer día de vida.
y Malrotación intestinal y vólvulo.
y Atresias múltiples.
y Atresia de colon.
El diagnóstico de atresia intestinal se realiza mediante ra-
diografía de abdomen: patrón oclusivo con disminución
de aire en recto. Imágenes radiológicas típicas:
29
Manual AMIR Pediatría
y Doble burbuja: atresia Duodenal, típica del síndrome de
Down (MIR) (triple “D”) (ver figura 22).
y Única burbuja gástrica: estenosis pilórica (MIR) o atresia
pilórica.
y Neumoperitoneo: si existe perforación intestinal.
Figura 21. Imagen de doble burbuja.
Estreñimiento
Patrón deposicional normal del neonato
El 90% de los RNT sanos expulsa el meconio en las prime-
ras 24 h de vida; el resto lo hacen en las primeras 48h. Si
no ocurre así, debemos sospechar obstrucción intestinal,
estenosis anal o ano imperforado.
A partir de la expulsión del meconio, los neonatos tienen
una media de 4 deposiciones al día en la primera semana
de vida (pueden incluso llegar a defecar con cada toma).
Esta frecuencia va disminuyendo con la edad, de modo que
a partir de los 28 días de vida, los lactantes pueden estar
varios días sin hacer deposición, lo que ocurre hasta en un
20% de los lactantes sanos entre los 28 días y los 3 meses
de vida (MIR 12, 136).
Algunas causas de estreñimiento a descartar
Atresia o estenosis intestinal (desde el nacimiento).
y
y Hirschsprung (desde el nacimiento).
y Hipotiroidismo (durante el primer mes).
y Estenosis anal (durante el primer mes).
Tapón meconial
Masa compacta de meconio que puede causar una obs-
trucción intestinal anorrectal, ulceración o perforación
intestinal. Puede aparecer en RN normales.
30
Asociaciones (MIR)
Síndrome del colon izquierdo hipoplásico (en hijos de
y
madre diabética).
y Fibrosis quística.
y Aganglionosis rectal.
y Drogadicción materna.
y Tratamiento materno con sulfato magnésico (usado
como hipotensor en la preeclampsia).
Manejo
Enema de gastrografín diluido, solución isotónica de salino
fisiológico o acetilcisteína, introducidos a través de una
sonda rectal de pequeño tamaño. Vigilar posteriormente
la posibilidad de megacolon congénito.
Íleo meconial
Meconio espesado e impactado en la luz intestinal (más
frecuente en íleon distal), que provoca íleo paralítico y
como consecuencia una obstrucción intestinal, pudiendo
llegar a provocar perforación -peritonitis meconial-. El 15%
de los casos está relacionado con fibrosis quística.
Clínica
Distensión abdominal, vómitos precoces y constantes y
falta de deposición. Pueden palparse masas pastosas y
alargadas a lo largo del intestino.
Diagnóstico
Rx abdomen: asas intestinales dilatadas de forma varia-
y
ble, llenas de gas de forma no homogénea. En los pun-
tos de mayor concentración de meconio, el gas infiltrado
confiere un aspecto granular espumoso.
y Test del sudor: se debe realizar siempre, dada la aso-
ciación frecuente con fibrosis quística (si es negativo
en el RN no descarta la enfermedad, se deberá repetir
pasados unos días) y pruebas genéticas de confirmación
(MIR).
Tratamiento
Enemas de gastrografín. Si fracasa el enema (por atresia o
estenosis intestinal asociada) o existen signos de perfora-
ción intestinal, realizar laparotomía.
Enterocolitis necrotizante (ECN)
Distintos grados de necrosis de la mucosa intestinal o
transmural de la pared intestinal sobre todo en íleon distal
y colon proximal, que aparece con más frecuencia en RNPT.
Factores contribuyentes
Prematuridad, alimentación precoz, hipoxia, bajo gasto
cardíaco, policitemia, fármacos o fórmulas hipertónicas.
Tema 1 Neonatología

Si existe un brote epidémico, sospecharemos la posibilidad Pronóstico

de agentes infecciosos, aunque en la mayoría de los casos
no se detectan (C. perfringens, E. coli, S. epidermidis y Rota- En un 20% de los casos que presentan neumatosis intesti-
virus). Estudios experimentales muestran una disminución nal en el momento del diagnóstico hay un fracaso del tra-
en la incidencia con lactancia materna (MIR). tamiento médico. Las complicaciones aparecen en un 10%
de los casos y éstas son estenosis de la zona necrótica y
síndrome del intestino corto.
Clínica
Comienza en las primeras dos semanas de vida, con re-
tención gástrica, distensión abdominal (1.er signo) y dolor Recuerda...
a la palpación abdominal (1.er síntoma). Sangre macro o Como resumen del tratamiento recuerda que
microscópica en las heces. “el tratamiento médico debe ser muy agresivo
De comienzo a menudo insidioso, puede simular una sep- pero el quirúrgico muy conservador”.
sis antes de que se advierta la lesión intestinal. Es raro el
agravamiento de las formas leves tras 72 h de evolución.
A veces da clínica muy inespecífica y puede manifestarse
por secuelas tardías (MIR).
Colestasis

Diagnóstico HEPATITIS
ATRESIA BILIAR
Rx abdomen: edema de asas, neumatosis intestinal (gas NEONATAL
(MIR 14, 178)
en la pared de las asas intestinales, ocurre en el 50-75%), IDIOPÁTICA
gas en vena porta (signo de gravedad) y neumoperitoneo Intrahepática Extrahepática
TIPO COLESTASIS
(perforación).
La neumatosis intestinal y el gas en la vena porta son casi Heces acólicas
patognomónicos. siempre
Acolia transitoria Hepatomegalia
Hígado tamaño Raro:
CLÍNICA normal otras malf.
Prematuridad congénitas
(poliesplenia,
levocardia…)

Vesícula biliar
ECOGRAFÍA atrésica

GAMMAGRAFÍA Alteración Alteración

HEPATOBILIAR captación excreción
(POCO USADA)

Lesión del lobulillo

Proliferación
hepático con
BIOPSIA de conductos
infiltrado
HEPÁTICA biliares, tapones
inflamatorio
PERCUTÁNEA de bilis y edema
y necrosis
y fibrosis portal
hepatocelular

Figura 22. Enterocolitis necrotizante.

Tabla 8. Características de las principales colestasis.

Tratamiento Manejo de la atresia biliar extrahepática

Dieta absoluta + sonda nasogástrica de evacuación: an-
y Diagnóstico: se establece con la sospecha clínica, confir-
tibioterapia empírica para cubrir microorganismos gram
positivos y negativos. En caso de perforación añadir me-
tronidazol, clindamicina o meropenem.
y Tratamiento quirúrgico si existe perforación, peritonitis o
sepsis refractaria al tratamiento farmacológico (MIR). Un
asa intestinal fija, eritema en la pared intestinal o palpa-
ción de una masa abdominal son indicaciones para una
laparotomía exploradora y resección del tejido necrótico.
y
mándose mediante colangiografía intraoperatoria.
y Tratamiento: se utilizan suplementos de vitaminas lipo-
solubles A, D, E (MIR) y K (ya que precisan de las sales
biliares para su absorción), TAG de cadena media, ácido
ursodesoxicólico o colestiramina (si acúmulo de ácidos
biliares o colesterol). Si no es corregible se realizará una
portoenterostomía o técnica de Kasai, intentado resta-
blecer el flujo biliar que elimine o retrase lo más posible
el trasplante hepático (tratamiento definitivo en el 70%
de los casos). La atresia biliar constituye la primera causa
de trasplante hepático en la población pediátrica (hasta
el 50%) (MIR).

31
Manual AMIR Pediatría
Defectos de la pared abdominal
Hernia umbilical
Defecto de cierre a nivel umbilical por donde protruye
epiplón o intestino delgado herniado recubierto por piel
y peritoneo. Se hace más evidente con el llanto, la tos o la
defecación; rara vez se estrangula. Con frecuencia desapa-
rece espontáneamente durante los primeros años de vida,
por lo que la cirugía se plantea a partir de los 3-4 años de
edad (MIR 13, 165). Son más frecuentes en niños de raza
negra.
Onfalocele
Defecto de cierre a nivel umbilical por donde se hernia el
intestino recubierto por peritoneo (MIR 14, 79). A veces
forma parte del síndrome de Beckwith-Wiedemann (onfa-
locele, macrosomía y macroglosia).
Figura 23. Onfalocele.
Gastrosquisis
Defecto de cierre de la pared abdominal, lateral a la línea
media, por el que se hernia intestino sin revestimiento.
Figura 24. Gastrosquisis.
32
Recuerda...
Resumen de algunos truquillos para diferenciar
unos cuadros abdominales de otros:
Observa que tanto en las hernias diafragmáticas como en
los neumotórax la clínica es parecida (dificultad respiratoria,
hipoventilación en un hemitórax, ↓ ruidos cardiacos, etc.).
La diferencia está en que en las hernias diafragmáticas el
abdomen está excavado y en los neumotórax abombado,
porque el aire empuja el diafragma hacia el abdomen.
Burbujas:
y Una sola: atresia o estenosis de píloro: la diferencia entre ellos
está en que la atresia vomita desde el inicio de la lactancia
y la estenosis comienza a los 15 días. Los vómitos no serán
biliosos.
y Doble burbuja: atresia de duodeno, porque parte del aire lo
retiene el píloro y la otra parte la atresia. Puede tener vómitos
biliosos o no (según la altura).
1.8. Ictericia e hiperbilirrubinemia
en el recién nacido
Llamamos ictericia al signo consistente en coloración ama-
rillenta de la piel y mucosas producida por aumento de los
niveles plasmáticos de bilirrubina. La hiperbilirrubinemia
indirecta (no conjugada) no tratada es potencialmente
neurotóxica, ya que es liposoluble y atraviesa la barrera
hematoencefálica.
En la hiperbilirrubinemia directa aumenta la bilirrubina
directa o conjugada (hidrosoluble) >20% del valor de bili-
rrubina total. Es siempre una hiperbilirrubiemia mixta por
alteración de la conjugación por la propia colestasis.
La ictericia aparece en el 60% de los RNT y en el 80% de los
RNPT en la primera semana de vida por diferentes factores
fisiológicos, aunque también puede ser consecuencia de
una enfermedad grave.
Etiología
Hiperbilirrubinemia indirecta
Aumento de producción: anemias hemolíticas, hemato-
y
mas, transfusiones, aumento de circulación enterohepá-
tica, infecciones.
y Disminución de la conjugación hepática: déficit genético,
prematuridad, hipoxia, hipotiroidismo (MIR).
y Competencia enzimática.
y Disminución de la captación hepática.
Hiperbilirrubinemia directa (colestasis)
y Obstrucción de vía biliar extrahepática: atresia de vías
biliares extrahepáticas, quiste de colédoco, bridas, infec-
ciones.
y Alteración intrahepática:
- Obstrucción: enfermedad de Alagille, enfermedad de
Caroli.
Tema 1 Neonatología
- Estasis sin obstrucción: déficit de α-1-antitripsina, fibro-
sis quística.
- Citolisis: hepatitis neonatal idiopática (causa más
frecuente), enfermedades metabólicas (galactosemia,
tirosinosis).
Hiperbilirrubinemia mixta
Enfermedad de Dubin-Johnson.
y
y Enfermedad de Rotor.
Clínica
Inicio en cara y conjuntivas y descenso progresivo hasta
los pies a medida que aumentan los niveles (cuando llega
hasta los pies la cifra estimada es de 20 mg/dl).
Puede asociar letargia y rechazo de las tomas. En las
colestasis, la ictericia asocia coluria, acolia o hipocolia y
hepatoesplenomegalia, y puede existir hipoproteinemia
y trastornos hemorrágicos por alteración de los factores
vitamina K-dependientes.
Tratamiento
Fototerapia
Indicada cuando los niveles de bilirrubina indirecta supe-
ran un determinado valor para las horas de vida y el peso
al nacimiento.
y Mecanismo: la energía lumínica convierte la bilirrubina
no conjugada en un fotoisómero capaz de excretarse sin
necesidad de conjugación. Suele disminuir los niveles de
bilirrubina sérica en 1-2 mg/dl cada 4-6 h.
y Complicaciones de la fototerapia: deposiciones blandas,
máculas eritematosas, deshidratación por aumento de
las pérdidas insensibles, hipertermia, síndrome del niño
bronceado (en los que la hiperbilirrubinemia suele ser de
tipo mixto).
Figura 25. Fototerapia en RN con ictericia.
Exanguinotransfusión
Recambio sanguíneo del RN, que disminuye los niveles de
bilirrubina indirecta sérica. Indicaciones:
33
y Clínica de ictericia nuclear, independientemente de las
cifras de bilirrubina.
y Niveles críticos de bilirrubina durante las primeras 48h
si se prevé un aumento, o posteriormente si están cerca
del rango de kernicterus (>20 mg/dl).
y Si existe hemólisis, con la intención de eliminar anticuer-
pos maternos presentes por incompatibilidad de grupo.
Ictericia fisiológica (MIR)
Aparece a partir del 2.º día de vida, por asociación de
factores como la destrucción de los hematíes fetales y la
inmadurez transitoria de la conjugación hepática, y con
ausencia de patología de base. Se caracteriza por cumplir
todas y cada una de las siguientes características:
y (2) Bilirrubina directa ≤2 mg/dl.
y (3) Bilirrubina indirecta en sangre de cordón ≤3 mg/dl.
y (5) Incremento de bilirrubina total ≤5 mg/dl/día (≤0,5
mg/dl/h).
y (7) Duración inferior a 7 días (en el RNPT es más pro-
longado).
y (12) Bilirrubina total ≤12 mg/dl en RNT (≤14 mg/dl en
RNPT).
y (24) Inicio después de las 24 primeras horas de vida (en
el RNPT es más tardío).
Ictericia patológica
Cuando no cumple criterios de ictericia fisiológica, traduce
patología subyacente. Los niveles de bilirrubina sérica que
se asocian con la aparición de ictericia nuclear dependen
de la etiología de la ictericia.
Kernícterus o ictericia nuclear
Síndrome neurológico secundario al depósito de bilirru-
bina indirecta en los ganglios de la base. Es más frecuente
en RNPT, sobre todo si tienen patología asociada, y en RNT
que superan niveles >25 mg/dl.
Inicialmente aparece letargia, rechazo de la ingesta y au-
sencia del reflejo de Moro en el contexto de la ictericia.
Posteriormente aparece disminución de los reflejos osteo-
tendinosos, dificultad respiratoria, opistótonos, fontanela
anterior abombada, contracturas faciales y de miembros y
llanto agudo, seguido de espasmos y convulsiones. Existe
una mejoría a los 2-3 meses y posteriormente se caracte-
riza por progresión.
En los casos leves existirá descoordinación, sordera parcial
o disfunción cerebral mínima. En los casos graves el 75%
fallecen.
Ictericia secundaria a lactancia
materna o síndrome de Arias
Aumento de la bilirrubina indirecta a partir del 7.º día en
ausencia de otros signos de enfermedad en niños alimen-
tados con LM.
Manual AMIR Pediatría
Aunque su etiología no está clara, se ha implicado a una
glucuronidasa de la leche materna que facilitaría la descon-
jugación de la bilirrubina.
En su manejo se recomienda exponer a los niños a la luz
solar indirecta o fototerapia. No está justificada la retirada
de la LM.
1.9. Trastornos hematológicos
Anemia del RN
Etiología
Primeros días: la causa más frecuente son las anemias
y
hemolíticas.
y Período neonatal tardío: anemia hemolítica, vitamina K a
grandes dosis en el RNPT, hemangiomas del tubo diges-
tivo proximal, extracciones repetidas o déficit de cobre.
y Lactante: beta-talasemia; nunca se manifiesta en el pe-
ríodo neonatal ya que predomina la Hb fetal (α2-γ2). El
patrón de Hb adulta aparece hacia los 6 meses de vida.
La hemorragia transplacentaria, salvo que sea intensa,
no suele ser suficiente para causar una anemia neonatal
clínicamente evidente. Se utiliza para su diagnóstico el test
de Kleihauer-Betke que determina la Hb y los hematíes
fetales en la sangre materna. Puede dar falsos negativos
en la incompatibilidad de grupo, ya que los hematíes que
pasan a la sangre materna se destruyen (MIR).
Clínica
Palidez, taquicardia, soplo sistólico y, en casos agudos,
insuficiencia cardiaca o shock. En RNPT existe rechazo de
la ingesta, pausas de apnea, hipoactividad o taquicardia.
Tratamiento
Sulfato ferroso si es leve-moderada. Transfusiones de con-
centrado de hematíes en los casos agudos y eritropoyetina
humana recombinante en la anemia crónica asociada al
RNPT, enfermedad pulmonar crónica o anemia hiporrege-
nerativa.
En los casos de RNPT, se suele asociar sulfato ferroso a
partir del primer mes de vida para prevenir la anemia fe-
rropénica tardía de la prematuridad.
Enfermedad hemolítica del RN
(eritroblastosis fetal)
Incompatibilidad Rh
Hemólisis de los hematíes fetales por Ac transplacenta-
rios maternos IgG anti-Rh, en el 90% de los casos anti-
antígeno D.
y Patogenia: la incompatibilidad Rh se produce en la
pareja formada por un hombre que tiene el AgD (Rh po-
sitivo) y una mujer que carece del mismo (Rh negativa),
gestante de un feto Rh positivo.
34
En el 0,5-5% de los embarazos con incompatibilidad Rh,
tiene lugar un proceso inmunológico de isoinmuniza-
ción, consecuencia de la entrada en la circulación de una
mujer Rh negativa de hematíes que contienen el AgD,
por la cual produce anticuerpos destinados a destruir
hematíes fetales.
En la respuesta primaria los anticuerpos son de tipo IgM,
que no atraviesan la placenta, por lo que excepcional-
mente se produce en la primera gestación. En los pos-
teriores embarazos, dosis menores de antígeno pueden
producir un aumento de Ac tipo IgG, que sí atraviesan la
placenta produciendo hemólisis en el feto (MIR).
y Formas clínicas:
- Hydrops fetalis (“aspecto de Buda”): paso de anticuer-
pos maternos de forma precoz, dando lugar a un cua-
dro de hemólisis intraútero. Es el cuadro más grave,
con acúmulo de líquido en más de 2 compartimentos
fetales (piel, pleura, pericardio, placenta, peritoneo,
etc.) asociado a anemia intensa, e incluso anasarca
masiva. Los fetos suelen morir intraútero.
Figura 26. Hidrops fetalis.
Recuerda...
¿Conoces otras causas de hydrops fetalis
aparte de la isoinmunización Rh?
Se ve también en la infección intrauterina por parvovirus B19 y
en algunas cromosomopatías (síndrome de Turner, por ejemplo).
- Anemia intensa con aumento de tejido eritropoyético
(hepatoesplenomegalia).
- Hemólisis leve, lo que suele ocurrir cuando el paso
de Ac maternos es tardío, cercano al parto. La icteri-
cia se desarrolla durante el primer día de vida y son
frecuentes las hipoglucemias por hiperinsulinismo e
hipertrofia pancreática.
y Diagnóstico:
- Determinación del grupo y Rh materno (se realiza a
toda mujer embarazada).
- De sensibilidad materna: historia clínica (transfusio-
nes, abortos, embarazos previos, etc.), determinación
de anticuerpos maternos (test de Coombs indirecto)
y cuantificación de los mismos.
- Del estado fetal intraútero: ecografías, amniocente-
sis (para valoración de la hemólisis fetal mediante la
determinación del nivel de bilirrubina en el líquido
Tema 1 Neonatología

amniótico por espectrofotometría), cordocentesis

(para determinación del grado de anemia fetal) y mo-
nitorización fetal.
- Al nacer: determinación en sangre de cordón del grupo
sanguíneo, Rh, test de Coombs directo (positivo) y bi-
lirrubina sérica.
Recuerda...
Existe un caso en el que no pondrías la profilaxis anti-D
a una mujer Rh negativo. ¿Sabes cuál?
Es el caso de la paciente con un Coombs indirecto
positivo, puesto que ya está isoinmunizada.

y Tratamiento:
- Fetal: en niños con inmadurez pulmonar, transfu-
siones intraútero de concentrados de hematíes, si
anemia o hydrops fetalis. Si la madurez pulmonar está
completada (>35 semanas) y existe sufrimiento fetal o
aparecen complicaciones de la cordocentesis, finalizar
el embarazo.
- RN: en casos leves bastará con fototerapia. Si existe
anemia moderada o grave, exanguinotransfusión. En
caso de hydrops se realizará una exanguinotransfu-
sión con sangre 0 Rh negativa.

Figura 27. Hydrops fetalis visto por ecografía. Incompatibilidad AB0

y Profilaxis: inyección de gammaglobulina humana anti-D
a las madres Rh negativas con parejas Rh positivas (o
Rh desconocido) y no sensibilizadas (Coombs indirecto
negativo). La dosis habitual de gammaglobulina es de
300 µg, salvo por debajo de las 12 semanas de edad
gestacional (se usan 150 µg). Indicaciones:
- Semana 28-32 de gestación (MIR 11, 161).
- Siempre que se realice cualquier prueba invasiva sobre
el útero gestante (amniocentesis, cordocentesis, biop-
sia corial), así como ante traumatismos abdominales.
- En las 72 horas posteriores al parto, aborto o termina-
ción de embarazo ectópico de un RN Rh positivo.
Recuerda...
En resumen…
y Si la madre es Rh positiva: nada.
y Si la madre es Rh negativa y el padre también: nada.
y Si la madre es Rh negativa y el padre Rh positivo:
Si la madre es Rh negativa y el padre Rh positivo:
No profilaxis, la mujer
Positivo
está sensibilizada
Coombs indirecto
a la madre
Negativo
Cuadro más leve y más frecuente de anemia hemolítica por
isoinmunización. Aparece cuando la madre es del grupo
0 y el niño A o B (más frecuente A), y cuando la madre es
del grupo A y el niño B o viceversa. El primer feto puede
resultar afecto, ya que existen Ac naturales anti A y B (tipo
IgG) sin necesidad de inmunización previa (MIR).
y Clínica: manifestaciones leves, siendo la ictericia de
inicio en las primeras 24 h, en muchos casos, la única
manifestación.
y Diagnóstico: grupo sanguíneo de la madre y el feto,
Coombs directo ligera o moderadamente positivo (aun-
que en algunos casos es negativo y hay que recurrir a
técnicas de dilución) e indirecto positivo, hiperbilirrubi-
nemia, Hb normal o ligeramente disminuida y reticulo-
citosis.
y Tratamiento: fototerapia o exanguinotransfusión.
INCOMPATIBILIDAD Rh INCOMPATIBILIDAD AB0
Frecuencia baja Frecuencia alta
No en el primer embarazo Sí en el primer embarazo
Niño: A, B o AB
Niño: Rh+ (AgD)
(más frecuentemente A)
Madre: Rh- Madre: 0, A o B

IgM, IgG IgG naturales

Gammaglobulina anti-D 28-32 s

En general, grave. Asintomático, ictericia

Parto: bebé Rh negativo Parto: bebé Rh positivo
Sí profilaxis, si Coombs −:
Nada 2.ª dosis de gammaglobulina 28-32 semanas, No profilaxis
anti-D en las primeras 72 h 72 horas postparto

Tabla 9. Incompatibilidad RH vs. incompatibilidad AB0.

35
Manual AMIR Pediatría
Recuerda...
Coombs directo = hematíes del niño con los Ac pegados = prueba
que se haría en el RN. En la incompatibilidad Rh, cuando ya está
afectado el niño será siempre positivo. En la incompatibilidad
ABO puede ser ligera o moderadamente positivo.
Coombs indirecto = Ac sueltos en la sangre materna = prueba
que se haría a la madre. En las ABO será positivo en todas
las madres O, mientras que en el Rh− solo serán positivas
las madres que se hayan sensibilizado previamente.
Policitemia
Se define como un hematocrito central >65% (los valores
periféricos o capilares, p. ej., en sangre del talón, suelen
ser mayores). Algunos factores de riesgo de policitemia
son: ser postérmino, pequeños para la edad gestacional,
macrosomía, receptor de transfusión gemelo a gemelo,
ligadura de cordón tardía, trisomías, o trastornos tiroideos.
Clínica
Cursan con plétora neonatal o aspecto rojo oscuro (espe-
cialmente en palmas, plantas y genitales) y síntomas por
hiperviscosidad como letargia, dificultad respiratoria e
hiperbilirrubinemia, pudiendo llegar a presentar convul-
siones, hipertensión pulmonar, enterocolitis necrotizante
e insuficiencia renal.
Tratamiento
Exanguinotransfusión parcial (por vena umbilical) hasta
hematocrito ≤50%.
Enfermedad hemorrágica del RN
Déficit de vitamina K
Forma clásica: síndrome hemorrágico en las primeras
y Trombocitopenia amegacariocítica: ausencia de megaca-
48-72 h de vida, debido a un déficit de factores de la coa-
gulación vitamina K-dependientes.
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
ALOINMUNE NEONATAL (PTAN)
RIESGO DE SANGRADO Sangrado en el 30% de los RN
Madre PLA1 negativa
ETIOLOGÍA (sensibilizada por padre PLA1 positivo)
Puede aparecer en 1.er embarazo
MANEJO DEL EMBARAZO Ig desde 2.º trimestre + cesárea
Si sangrado en el RN:
MANEJO DEL RN trasfundir plaquetas maternas lavadas ± Igs
Tabla 10. Púrpura trombocitopénica aloinmune neonatal vs. PTI materna.
36
Está condicionada por la ausencia de flora intestinal
encargada de sintetizarla, escasa transferencia entre la
madre y el feto de determinados factores de la coagula-
ción y por déficit en la leche materna (MIR). Su incidencia
ha disminuido gracias a la administración profiláctica de
vitamina K tras el nacimiento.
y Forma precoz: aparece en las primeras 24 h por défi-
cit de vitamina K secundaria a fármacos maternos o
coagulopatía hereditaria. Suele provocar sangrados in-
tracraneales o digestivos relevantes. Se puede prevenir
administrando vitamina K al RN al nacer, o a la madre
antes del nacimiento, y evitando los fármacos de alto
riesgo.
y Forma tardía: déficit en la absorción de la vitamina K
por colestasis, déficit de betalipoproteína, ingestión de
warfarina o causa idiopática. Se previene con vitamina K
parenteral, y vitamina K oral a dosis elevadas durante los
períodos de malabsorción o colestasis.
Coagulación intravascular diseminada (CID)
Secundaria a infecciones, más frecuentemente en el RNPT. El
tratamiento es la reposición de los factores de la coagulación.
Recuerda...
La coagulación intravascular diseminada (CID) es una de
las complicaciones de la sepsis neonatal (MIR 15, 175).
Analíticamente, suele existir trombopenia y
alargamiento de los tiempos de coagulación.
Trombocitopenia neonatal
(Ver tabla 10)
Otras causas de trombocitopenia neonatal
y
riocitos en médula ósea. Se trata con trasplante de pro-
genitores hematopoyéticos.
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
IDIOPÁTICA (PTI) MATERNA
Menos sangrado
IgG maternos antiplaquetarios
Corticoides maternos
1 sem antes del parto + Igs al final del embarazo
Cesárea si parto dificultoso
Si sangrado en el RN: inmunoglobulina o
corticoides ±transfusión de plaquetas
Tema 1 Neonatología

y Secundaria a infecciones: baterias gram negativas, En su diagnóstico es esencial la toma de hemocultivos,

hongos, infecciones congénitas (rubeola, CMV, Toxo-
plasma…). La infección por CMV es la causa más fre-
cuente de trombopenia neonatal.
1.10. Infecciones neonatales
Las infecciones neonatales constituyen la tercera causa de
mortalidad perinatal.
añadiendo urocultivo en sepsis tardías y muestras de
cualquier foco infeccioso existente (piel, conjuntiva, etc.).
Añadiremos un hemograma (si es normal no descarta la
infección), bioquímica, reactantes de fase aguda (PCR) y ga-
sometría. Siempre que el estado clínico del RN lo permita,
se realizará punción lumbar para estudiar la citobioquí-
mica del LCR y cultivo. Se considerará radiografía de tórax
si presenta síntomas respiratorios.
(Ver tabla 11)

1.10.1 Sepsis neonatal 1.10.2. Infecciones connatales

Clasificación
Clínica y diagnóstico (MIR)
La clínica en la sepsis neonatal, independientemente del
subtipo, es muy inespecífica. Puede asociarse a dificultad
respiratoria o aumento de asistencia inexplicable, mala
perfusión, taquicardia, hipotonía, letargia, fiebre, mal con-
trol de temperatura, intolerancia digestiva, etc.
congénitas o prenatales
Se consideran infecciones intraútero por diseminación
hematógena transplacentaria. Es uno de los factores más
relacionados con CIR simétrico.
Clásicamente se han denominado bajo el acrónimo TORCH:
TOxoplasma, Rubeola, CMV y Herpes, pero actualmente se
reconocen otros agentes como sífilis, parvovirus B19, VHB,
VIH, VVZ, Listeria, TBC, etc.

SEPSIS PRECOZ SEPSIS TARDÍA SEPSIS NOSOCOMIAL

DEFINICIÓN <72 horas >72 horas

y Ascendente. y Postnatal (gérmenes de y Postnatal.

EPIDEMIOLOGÍA y Gérmenes canal parto. la piel y vía aérea). y Intrahospitalaria.
y Diseminada desde el inicio. y 1.º colonización y posterior sepsis.

y SGB. y SGB y E. coli K1 (más frecuentes). y P. aeuriginosa / otros BGN.

ETIOLOGÍA y E. coli. y Otros: Listeria, VHS, y S. aureus y epidermidis.
y Otros: enterococo, Listeria, VHS. S.aureus y epidermidis. y C. albicans.

y Prematuridad, bajo peso. y Prematuridad. y Ingreso en UCI.

y Madre portadora SGB. y Hospitalización. y Catéter vascular central,
FACTORES y Fiebre intraparto. intubación.
DE RIESGO y Bolsa rota >18 horas. y Colonización.
y Corioamnionitis. y Antibioterapia de amplio espectro.
y Sepsis precoz en hijo previo. y Nutrición parenteral.

AFECTACIÓN 75%
20%
MENÍNGEA (SGB, E. coli K1, Listeria) (MIR)

y Ampicilina + gentamicina. y Vancomicina/cloxacilina

y Ampicilina + cefotaxima si meningitis. + amikacina.
y Ampicilina/vancomicina +
TRATAMIENTO cefotaxima (si meningitis).
y Valorar añadir anfotericina
B liposomal si mala
evolución o RNPT.

Alta morbilidad (hidrocefalia,

PRONÓSTICO Alta mortalidad Alta morbilidad
retraso mental, sordera…)

SGB: estreptococo del grupo B; BGN: bacilos gram negativos.

Tabla 11. Tipos de sepsis neonatales.

37
Manual AMIR Pediatría

En general (excepto en el caso de la rubeola, que es un

y Profilaxis
virus placentotropo), se cumple la siguiente regla (MIR
19, 169): Lavado de manos correcto.

y 1.er trimestre del embarazo: menos riesgo de transmi-

sión, pero mayor afectación fetal (por inmadurez del
organismo).
y 3.er trimestre del embarazo: mayor riesgo de transmi-
sión, pero menor afectación fetal (las membranas van
disminuyendo su grosor a medida que avanza el emba-
razo y es más fácil el paso de virus al feto).

Todas las infecciones connatales comparten signos ines-

pecíficos en el RN como prematuridad, CIR, petequias,
hepatoesplenomegalia, adenopatías, ictericia, anemia,
trombopenia e hipertransaminasemia (síndrome TORCH).

CMV (familia herpesvirus)

Es la infección connatal más frecuente (1-2%), pero sólo

1-2/1000 son sintomáticos. Puede darse de manera post-
natal mediante contacto personal, lactancia materna, san- Figura 28. Facies típica de CMV congénito.
gre o transfusión de hemoderivados.

Regla mnemotécnica
Clínica (MIR 19, 230)
CMV
Vertical: el 95% de los niños están asintomáticos y sólo
y
un 5% presenta afectación multisistémica o síndrome Coriorretinitis
TORCH. Microcefalia
calcificaciones periVentriculares
Complicaciones: microcefalia, calcificaciones intra-
craneales (periventriculares) (MIR), coriorretinitis, alte-
raciones del desarrollo, sordera (más frecuente, suele
ser neurosensorial, bilateral y severa), retraso mental, Rubeola (Togavirus, RNA)
espasticidad, defectos dentarios.
y Perinatal: neumonitis con coriza importante (manifesta- Clínica
ción más frecuente) o sordera (RNPT). Si es postransfu-
Tríada de Gregg: cataratas, sordera, cardiopatía congé-
sional (más grave), puede cursar con síndrome de distrés
nita (DAP y/o estenosis de la arteria pulmonar). Las altera-
respiratorio, palidez, megalias, hemólisis, trombopenia
ciones auditivas (sordera neurosensorial) son las más
y linfocitosis atípica. La mortalidad es del 20% en RNPT.
frecuentes. Fuera de la triada destacan alteraciones óseas
en huesos largos (sin reacción perióstica).
Diagnóstico
La demostración de seroconversión materna es el mé-
y
todo más fiable. Sin embargo, al no realizarse cribado se- Regla mnemotécnica
rológico sistemático, lo habitual es disponer de un único
control con IgG positiva en ausencia de IgM, siendo con- Triada de Gregg
veniente valorar la avidez de la IgG, ya que la IgM suele SOR CARCA
negativizarse en 3 ó 4 meses. Una baja avidez indicaría SORdera
una infección reciente. El test de la avidez también es CARdiopatía (DAP)
aplicable al resto de infecciones congénitas. CAtaratas
y Para el diagnóstico de infección en el RN de emplea la
detección de CMV en orina (prueba más sensible, debe
realizarse en los primeros 15 días), saliva o tejidos. Diagnóstico
Se realiza screening sistemático en todas las gestantes en
y
Tratamiento el primer trimestre. Si la IgM es positiva indica infección
reciente y obliga a determinar la IgM fetal (MIR).
Actualmente el tratamiento antiviral con ganciclovir/
valganciclovir es eficaz y bien tolerado en lactantes sin- y El diagnóstico de infección en el RN se basa en la de-
tomáticos. Mejora el desarrollo auditivo y neurológico, terminación de IgM específica o IgG persistente (durante
sin eliminar totalmente riesgo de secuelas a largo plazo. 6-12 meses tras el nacimiento) o en aumento.
No hay indicación para los recién nacidos asintomáticos,
aunque existen estudios en desarrollo. y Aislamiento del virus en orofaringe u orina del RN.

38
Tema 1 Neonatología

y Feto: ecografías seriadas (se debe buscar hidrocefalia o

calcificaciones intraparenquimatosas) y PCR en líquido
amniótico para detectar el DNA del Toxoplasma (sensi-
bilidad del 97% y especificidad del 100%).
y RN (MIR):
- Aislamiento del parásito en la placenta (diagnóstico de
confirmación).
- Aislamiento del parásito en la sangre en las formas ge-
neralizadas (si es negativo no excluye las otras formas
de infección).
- Serología IgM (ELISA, prueba más sensible y específica),
e IgG en sangre y LCR (que son los más usados).
- Detección del DNA del toxoplasma por PCR.
Figura 29. Cataratas en un RN con rubéola congénita.

Profilaxis
Vacunación con virus vivos atenuados a madres seronega-
tivas, pero NO en el embarazo.
La profilaxis de exposición consiste en administrar gam-
maglobulina, que sólo es eficaz en la primera semana tras
el contacto.
Tratamiento
Infección activa materna: en el primer trimestre se utiliza
y
espiramicina (no atraviesa la barrera placentaria) y en el
segundo y tercer trimestre se utilizan sulfadiacina y piri-
metamina, junto con ácido folínico para evitar la depre-
sión medular (ambos son antagonistas del ácido fólico).
y Infección en el RN.

Toxoplasma gondii - Sulfadiazina + pirimetamina + ácido folínico durante

(parásito intracelular obligado) 1 año.
- El principal efecto secundario del tratamiento es la
Es un protozoo unicelular que tiene como huésped defini- neutropenia (sobre todo secundario a la pirimetamina).
tivo a los gatos.
Profilaxis
Formas clínicas Consumir carne que haya sido cocinada o congelada a
Afectación generalizada: síndrome TORCH junto con al-
y -20º durante >24 horas, lavar bien frutas y verduras, evitar
teraciones del SNC y coriorretinitis. consumo de embutido y el contacto con gatos.

y Enfermedad monosintomática ocular: la coriorretinitis

es la manifestación más frecuente de la toxoplasmosis Sífilis congénita (MIR)
congénita.
y Tétrada de Sabin: coriorretinitis, hidrocefalia, calcifi- La afectación fetal es del 100% en sífilis primaria o secun-
caciones y convulsiones (MIR). daria no tratada, con una mortalidad asociada del 50%.
La infección del feto se produce principalmente por vía
sanguínea (transplacentaria), aunque también puede in-
Regla mnemotécnica fectarse en el momento del parto por contacto directo, si
existen lesiones genitales.
Tétrada de Sabin
COCAHÍna CON SABINa
Clínica
COriorretinitis
CAlcificaciones intracraneales Precoz (<2 años): asintomáticos al nacimiento (lo más
y
HIdrocefalia frecuente). Si desarrollan síntomas pueden ser:
CONvulsiones - Megalias: lo más frecuente.
- Síndrome cutáneo-mucoso: lo más característico es el
pénfigo sifilítico, las lesiones maculopapulosas erite-
Diagnóstico matosas sobre todo en palmas y plantas, condilomas
en áreas húmedas y coriza sanguinopurulenta.
Clásicamente debía realizarse un screening serológico a
y
todas las gestantes (MIR 10, 157), repitiendo cada trimes- - Otros: osteocondritis dolorosa, anemia hemolítica,
tre si no se objetivaba inmunidad. Actualmente, debido afectación ocular y renal, neumonía, y en los casos
a la poca incidencia de infección pasada por Toxoplasma graves, hydrops fetal no inmune y muerte intrauterina.
en nuestro medio se suele recomendar profilaxis activa
y Tardía (2-20 años): periostitis con engrosamiento pe-
frente a la infección a todas las gestantes y no considerar
rióstico (tibia en sable), alteraciones del SNC, sordera,
testarlas de rutina.
articulación de Clutton (sinovitis de rodilla) y gomas sifilí-

39
Manual AMIR Pediatría

ticos. Tríada de Hutchinson (ver figuras 30 y 31): sordera y VDRL positivo en LCR o alteraciones bioquímicas en el
laberíntica, queratitis y alteraciones dentarias (incisivos LCR (si la madre tiene sífilis).
superiores en tonel).
y Test no treponémicos con cifras 4 veces las de la madre
al nacimiento.
y IgM y test treponémico positivos.

El fármaco de elección es la penicilina G sódica i.m. o i.v.

durante 10 días.
En presencia de neurosífilis: penicilina G sódica (i.m. o i.v.)
o penicilina procaína i.m. durante 21 días.
Si existe riesgo de incumplimiento terapéutico, algunos
autores recomiendan penicilina G benzatina i.m. en mono-
dosis, a sabiendas de que existen fracasos en el tratamiento.

VHS

VHS tipo 1: afecta al 20% de los RN infectados por VHS

y
congénito.
y VHS tipo 2: afecta al 80% de los RN infectados por VHS
congénito. Existe mayor riesgo de infección del feto/RN si
Figura 30. Rinitis sanguinopurulenta en RN afecto de sífilis congénita.
durante la gestación se produce el herpes genital prima-
rio, la madre carece de Ac frente al virus o hay lesiones
activas en el momento del parto.

Clínica
Infección prenatal (intrauterina): al nacimiento el RN
y
presenta vesículas o cicatrices cutáneas, signos oculares
y alteraciones del desarrollo del SNC (microcefalia, hidra-
nencefalia).
y Infección intraparto o postnatal: los síntomas apare-
cen tras 1-2 semanas del nacimiento. Hay distintas for-
mas clínicas: enfermedad localizada con vesículas en piel
y boca, y queratoconjuntivitis; encefalitis; y enfermedad
diseminada multisistémica con mortalidad del 90% y se-
cuelas graves.

Figura 31. Dientes de Hutchinson.

Diagnóstico
La tendencia actual en el screening de gestantes consiste
en realizar una prueba treponémica por enzimoinmunoa-
nálisis (EIA) en el primer trimestre. En caso de ser negativa
se descarta la enfermedad y, si es positiva, se realiza la
prueba no treponémica como confirmación.
El screening clásico, que aún se sigue realizando en muchos
centros, consiste en realizar una prueba no treponémica
(VDRL o RPR) en el primer trimestre. En caso de ser positiva,
la confirmación viene dada por una prueba treponémica
como FTA-ABS o MHA-TP.

Tratamiento Figura 32. Herpes neonatal.

Indicaciones de tratamiento en el RN:
y Madre no tratada con sífilis, evidencia de recaída o rein- Diagnóstico
fección materna.
y Exploración física y/o radiológica compatible. y Raspado de las vesículas y cultivo (especificidad elevada).

40
Tema 1 Neonatología
y Aislamiento orofaríngeo, nasofaríngeo, conjuntival,
heces, LCR u orina (tinción de Tzanck y detección de
antígeno/DNA).
y IgG (tardía).
y EEG/TC/RM (localización más frecuente en lóbulo tem-
poral).
Virus Varicela Zoster (VVZ) (MIR)
Clínica y diagnóstico
Congénita: frecuentemente asintomáticos. Si hay clínica,
y (Ver tabla 12)
se produce un cuadro clínico similar a la infección con-
génita por VHS.
y Perinatal:
- Si el exantema aparece en los primeros 10 días de vida,
la infección ha tenido lugar intraútero, con pronóstico
favorable.
- Si el exantema aparece pasados los 10 días de vida,
la infección ha tenido lugar intraparto, pudiendo pre-
sentar una enfermedad sistémica generalizada o del
sistema nervioso central que ocasiona mortalidades
cercanas al 30%. Se diagnostica por la detección del
virus: cultivo o detección de antígenos.
y Postnatal: enfermedad leve. Se diagnostica por el exan-
tema junto a los antecedentes maternos de varicela.
Figura 33. Mortinato por varicela congénita.
VHB
El feto puede afectarse si la madre es portadora crónica,
tiene una infección activa durante la gestación o padece
una hepatitis crónica activa. Se estima que la presencia
de AgHBe (asociada o no a AgHBs) condiciona el 90% de
transmisión vertical, mientras que si la madre sólo es posi-
tiva para AgHBs el riesgo de transmisión vertical es mucho
menor. El riesgo es máximo si la madre es AgHBe positiva
en el momento del parto.
Se debe realizar inmunoprofilaxis activa y pasiva en la ges-
tante expuesta a pesar de que la gestación no aumenta el
riesgo de un curso clínico grave (MIR).
Transmisión
Puede ser transplacentaria, intraparto (vía más frecuente)
o postnatal, a través de la leche o saliva (raro).
41
Profilaxis
Administrar antes de las primeras 12 h de vida inmuno-
globulinas y la vacuna VHB al RN hijo de madre AgHBs
positiva. Posteriormente se detectará el AgHBs y AntiHBs a
los 12-15 meses. Si AgHBs es positivo se definirá como un
portador crónico (fracaso vacunal). Si no existen antígenos
ni Ac, hay que administrar otra dosis vacunal para ver si
seroconvierte.
Si la profilaxis es adecuada no está contraindicada la lac-
tancia materna.
1.11. Enfermedades metabólicas
Hipocalcemia
Calcio sérico <7 mg/dl o calcio ionizado <3 mg/dl.
Fisiológicamente existe un descenso de la calcemia tras
el nacimiento, dando lugar en ocasiones a síntomas ines-
pecíficos (irritabilidad, mioclonías, convulsiones, etc.) que
ceden tras el aporte de calcio.
En las primeras 72 horas de vida suele deberse a causas ma-
ternas o bien asfixia intraparto, prematuridad, bajo peso o
síndrome de Di George. Dentro de causas más tardías des-
tacaremos la dieta rica en fosfatos (MIR), déficit de vitamina
D, malabsorción intestinal o hipoparatiroidismo primario.
Hijos de madre diabética
Incluye la DM tipo 1, la tipo 2 y la gestacional. La hiper-
glucemia materna causa hiperglucemia fetal e hiperinsuli-
nismo reactivo con hipertrofia e hiperplasia de los islotes
pancreáticos.
Problemas asociados
Aumento de la mortalidad (hiperinsulinismo, hipergluce-
y
mia y acidosis).
y Polihidramnios.
y Prematuridad.
y Macrosomía (aumento de traumatismos durante el
parto) o CIR (si la madre padece vasculopatía).
y Visceromegalia (excepto cerebro), insuficiencia cardíaca
e hipertrofia miocárdica: lo más frecuente es la asimetría
del tabique, que se manifiesta por estenosis hipertrófica
subaórtica idiopática.
y Escasa respuesta a la adrenalina y al glucagón, que tam-
bién contribuyen a la hipoglucemia que suele aparecer
en las primeras 24 h (MIR).
y Anomalías congénitas (efecto teratógeno de la hiper-
glucemia): las más frecuentes son las malformaciones
cardiacas (CIA, CIV, trasposición de grandes vasos…)
y la agenesia lumbosacra. Otras anomalías son la
hidronefrosis, defectos del tubo neural, situs inversus,
o el retraso pasajero del desarrollo del colon izquierdo
(síndrome de colon izquierdo hipoplásico).
Manual AMIR Pediatría

VÍA DE CONTAGIO CLÍNICA PROFILAXIS/TRATAMIENTO

Tétrada de Sabin:
1. Coriorretinitis. Sulfadiacina + pirimetamina
TOXOPLASMA Placentaria 2. Hidrocefalia. + ác. folínico
3. Convulsiones. (durante 1 año)
4. Calcificaciones cerebrales periféricas.

Triada de Gregg:
No existe
Placentaria 1. Cataratas. El RN puede contagiar durante
RUBEOLA 2. Sordera. primeros 12-18 meses de vida
3. Cardiopatía congénita.

Calcificaciones cerebrales
Placentaria periventriculares
Lactancia Asintomático (95%) Ganciclovir
CMV (sangre y Complicaciones: hipoacusia, Profilaxis: lavado de manos correcto
hemoderivados) microcefalia, retraso
mental, coriorretinitis

Aciclovir
Intraparto (95%) CIR con vesículas cutáneas, afectación
VHS Profilaxis: cesárea si lesiones
Placentaria neurológica grave y ocular constante
genitales activas en la madre

Precoz (congénita):
asintomáticos, cicatrices,
VVZ Placentaria atrofia miembros
Tardía (perinatal):
vesículas, afectación visceral
Perinatal: Aciclovir
Ig específica al RN si infección materna
5 días antes a 2 días después del parto

Hydrops fetalis no inmunitario,

PARVOVIRUS B19 De soporte
afectación ocular, miocarditis, hepatitis

Asintomáticos al nacer
Megalia, síndrome cutáneo
mucoso, alteraciones óseas
Placentaria
SÍFILIS con reacción perióstica Penicilina G sódica i.m. o i.v. 10-14 días
Intraparto
Tríada de Hutchinson:
sordera laberíntica, queratitis,
alteraciones dentarias

Ig y vacuna a RN de madre con AgHBs

VHB Asintomáticos o síntomas leves
positivo en 12 primeras horas de vida

Tabla 12. Infecciones connatales.

y Síndrome de distrés respiratorio (EMH): existe un efecto Tratamiento

antagónico del cortisol e insulina sobre la síntesis de
surfactante.
y Hipoglucemia (máxima a la 1-3 h de vida, el control
glucémico durante el parto disminuye la incidencia),
hipocalcemia, policitemia, ictericia.
y Trombosis de la vena renal.
y Desarrollo neurológico y puntos de osificación inmaduros.
y Aumenta la incidencia de DM posterior, obesidad y alte-
raciones del desarrollo intelectual.
Prenatal: control de las glucemias durante el embarazo
y
(disminuye las anomalías).
y Postnatal: iniciar la alimentación oral precoz y realizar de-
terminaciones de glucemia seriadas las primeras 6-8 h.
Si no tolera la alimentación oral se administrará glucosa
intravenosa evitando los bolos de glucosa hipertónica,
que pueden tener efecto rebote.
Hipoglucemia

Glucemia <40 mg/dl. Puede provocar en el RN graves alte-

(Ver figuras 34 y 35) raciones neurológicas y del desarrollo.

42
 Tema 1 Neonatología

Inmadurez neurológica

Macrosomía, obesidad, plétora

Distrés respiratorio (EMH) Cardiomegalia (hipertrofia asimétrica del tabique)

Colon izquierdo hipoplásico

Visceromegalia

Agenesia lumbosacra Trombosis de la vena renal

Figura 34. Principales problemas asociados al hijo de madre diabética.

- Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Macrosomía,

Hiperglucemia madre macroglosia, onfalocele, ligera micrognatia, nevus flá-
meus facial, hendidura del pabellón auricular y mayor
riesgo de tumores (Wilms, hepatoblastoma, gonado-
Hiperglucemia Hiperinsulinismo blastoma).
hijo
- Panhipopituitarismo.
Glucosuria Teratogenia Factor de crecimiento Hipoglucemia y Disminución de las reservas hepáticas de glucógeno:
- CIR, RNPT, policitemia, alteraciones placentarias.
Polihidramnios - Malformaciones Macrosomía SDRRN - Aumento de las necesidades metabólicas y defectos
cardiacas Visceromegalia Inmadurez metabólicos congénitos como la galactosemia.
- Agenesia Policitemia neurológica
lumbosacra
- Colon izquierdo
hipoplásico Clínica
Lo más frecuente es clínica neurológica (temblores, con-
Figura 35. Efectos de la hiperglucemia materna en el feto y RN. vulsiones, llanto débil o agudo, letargia y movimientos ocu-
lares anómalos), clínica respiratoria (apneas, taquipnea) y
Grupos fisiopatológicos rechazo alimentario.

Hiperinsulinismo (MIR):
y
Tratamiento
- Hijos de madre diabética o diabetes gestacional.
Asintomático: alimentación precoz junto a controles re-
y
- Eritroblastosis fetal grave. petidos de la glucemia.
- Hipoglucemia hiperinsulínica persistente (hiperplasia o y Sintomático: administración de glucosa al 10% a modo
hipertrofia de células beta pancreáticas). de bolo de 2 ml/kg seguido de perfusión de manteni-
- Hiperinsulinemia familiar o esporádica. miento.

43
Manual AMIR Pediatría

Medir glucemias cada 2 h hasta la normalización de las

cifras de la glucemia. En hipoglucemias rebeldes se han uti-
lizado el diazóxido y el octeótrido, siendo la pancreatecto-
mía subtotal el tratamiento definitivo del hiperinsulinismo.

Hipotiroidismo congénito (MIR 20, 78; MIR 17, 178)

El hipotiroidismo congénito ocurre en 1 de cada 2000-3000

recién nacidos, siendo una de las causas de retraso mental
prevenible más frecuentes. Puede tener la siguiente etiología:
y Formas transitorias (10% de todos los casos).
- Paso de Ac maternos a través de la placenta.
- Déficit o exceso de yodo.
- Hipotiroidismo materno.
y Formas permanentes (90%).
- Causas primarias:
• Disgenesias tiroideas (causa más frecuente en gene-
ral; de ellas, la más frecuente es el tiroides ectópico).
Son más frecuentes en el sexo femenino.
• Dishormonogénesis.
- Causas hipotálamo-hipofisarias (raras).

Clínica
Asintomáticos al nacer por el paso transplacentario de T4
materna, los síntomas van apareciendo progresivamente
en los primeros meses de vida. El peso y la talla al nacer
son normales. Deben hacer sospechar hipotiroidismo la
prolongación de la ictericia fisiológica, las dificultades de Figura 36. Paciente femenina de 8 años con hipotiroidismo congénito
alimentación (letargia, pérdida de interés, apneas durante
la lactancia (MIR)), el estreñimiento o la persistencia de A partir de los tres años en los niños con tiroides in situ,
fontanela posterior abierta al nacer. que no esté confirmado que sea permanente, se procede
Son datos morfométricos sugerentes la distensión abdomi- a hacer la reevaluación diagnóstica. Para ello se suspende
nal (hernia umbilical), mixedema palpebral y genital, facies 30 días la medicación (incluso bastaría con reducir la dosis
típica (ojos separados, puente nasal deprimido y ancho, a la mitad) y se analiza la T4L y la TSH venosa.
macroglosia, cuello corto y grueso), piel seca y cetrina, pelo
frágil, etc.
El retraso del desarrollo físico y mental se acentúa durante Tratamiento
los primeros meses. La dentición se retrasa. La voz es Levotiroxina sódica. Es muy importante tratar antes de la
ronca y no aprenden a hablar. El grado de retraso aumenta semana de vida para evitar el retraso mental (MIR).
con la edad.

1.12. Consecuencias del consumo

Diagnóstico
de tóxicos en el embarazo
Actualmente la mayoría de los pacientes en nuestro medio
son diagnosticados por el programa de cribado endocrino-
metabólico neonatal con determinación de TSH en papel La necesidad o no de tratamiento, así como la evolución
de filtro. del síndrome de abstinencia, se puede valorar de forma
clínica con la escala de Finnegan.
y TSH <10 μg/ml: normal.
(Ver tabla 13)
y TSH entre 10-50 μg/ml: dudoso.
y TSH >50 μg/ml: alto riesgo.
Recuerda...
La confirmación se realizará mediante la determinación de El síndrome de abstinencia por metadona suele ser de aparición
TSH y T4 libre en suero del paciente. tardía y prolongada, mientras que el síndrome de abstinencia
por alcohol suele ser de aparición precoz y de corta evolución.

44
Tema 1 Neonatología

COCAÍNA
HEROÍNA METADONA ALCOHOL
(MIR)

↑ prematuridad
CIR Simétrico:
↓ Riesgo de EMH Opiáceo más usado ↑ desprendimiento
↓ peso, talla y
CARACTERÍSTICAS ↓ Riesgo de ictericia actualmente prematuro de placenta
perímetro craneal
↑ MSL ↑ MSL Asfixia fetal
Retraso mental
↑ MSL

Más tardío (2-4

24-48 h vida:
semanas) y más grave
temblores, irritabilidad,
SÍNDROME DE que con heroína:
fiebre, convulsiones, No Raro
ABSTINENCIA CIR, temblores,
vómitos, taquicardia,
convulsiones,
taquipnea
alteraciones del sueño

Síndrome
Aumenta el riesgo:
alcohólico-fetal: facies
microcefalia,
peculiar (epicantus,
MALFORMACIONES hemorragias
Sin riesgo aumentado Sin riesgo aumentado blefarofimosis,
ASOCIADAS intracraneales,
micrognatia…),
alteraciones
cardiopatía, trastornos
neurológicas
motores/conducta

Sintomático; Sintomático;
TRATAMIENTO morfina, fenobarbital fenobarbital/lorazepam

EMH: enfermedad de membrana hialina; MSL: muerte súbita del lactante.

Tabla 13. Tóxicos durante el embarazo.

45
 Tema 2
Crecimiento y desarrollo
Autores: Eduard Mogas Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona), Ana Cristina Arias Felipe, H. U. 12 de Octubre (Madrid), David Torres Fernández, H. U. 12 de
Octubre (Madrid).

En las últimas décadas se ha objetivado un incremento del

ENFOQUE MIR crecimiento infantil, con un aumento de la talla media po-
blacional, secundario a una mejora de la alimentación. Uno
Tema muy preguntado en los últimos años de la historia MIR;
de los factores causantes de la aceleración del crecimiento
muy rentable el estudio de la pubertad y sus variables patológi-
es el mejor equilibrio en el aporte calórico (energético) y el
cas/no patológicas.
proteico (MIR).
El índice más sensible para detectar alteraciones del creci-
miento es la velocidad de crecimiento (MIR 10, 166).
65 65
p90
En la desnutrición aguda, lo primero en afectarse es el peso
60 60 p75 (antes que la talla). En la desnutrición crónica (de causa
55 55 p50 congénita, constitucional, familiar o endocrina), la talla
50 50 p25 disminuye primero o al mismo al tiempo que el peso.
45 45 p3
40 40
Kilogramos

35 35
2.1. Crecimiento normal (MIR)
30 30
25 25 Durante la primera semana de vida se produce una pérdida
20 20 Desnutrición de peso fisiológica que puede representar hasta un 10%
15 15 del peso al nacimiento (por excreción de exceso de líquido
10 10 y escasa ingesta) o hasta un 12% en RNPT (tiene mayor
5 5 cantidad de líquido). A las 2 semanas deben recuperan el
0 0 peso de RN, debiendo crecer después alrededor de 30 g/
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 día durante el 1.er mes. Posteriormente el ritmo decrece
Años para ser de 20 g/día a partir de los 3-4 meses (MIR 14, 174).
El peso del RN se duplica a los 4-6 meses, se triplica al año
y se cuadriplica a los 2 años.
Figura 1. Tabla de peso en relación a la edad.
La talla normal desde los 2 años hasta los 12 años se
puede calcular mediante la siguiente fórmula: edad (años)
× 6 + 77. La talla del RN se duplicará a los 4 años.
175 175
170 170
165 165
160
155
160
155
p90 Regla mnemotécnica
150 150
145 145
140
135
140
135
Crecimiento de los niños: regla del 8
130 130 p75
125 125 A los 2 años peso x4 (2 x 4 = 8)
Centímetros

120 120
115 115 p50 A los 4 años talla x2 (4 x 2 = 8)
110 110
105
100
105
100
p25
95 95
90
85
90
85
p10
80
75
80
75 2.2. Otros índices de crecimiento
70 70
65 65
60 60
55 55
50
45
50
45
Proporciones corporales
40 40

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
Años El índice segmento corporal superior/segmento corporal
inferior al nacimiento es de 1,7. Progresivamente, las ex-
tremidades inferiores crecen de manera que a los 3 años
Figura 2. Tabla de talla en relación a la edad. el índice es de 1,3 y a los 7 años es de 1. Un cociente dife-
rente a estas edades sugiere acondroplasia, alteraciones
óseas (raquitismo) u otras enfermedades esqueléticas
La infancia es la época de la vida donde se produce funda- (displasias).
mentalmente el crecimiento corporal; de hecho, durante
el primer año de vida es cuando se produce el mayor cre-
cimiento postnatal.

46
Tema 2 Crecimiento y desarrollo
Edad ósea
Refleja la edad biológica y puede resultar útil para predecir
la talla adulta. En el recién nacido los núcleos de osificación
del fémur distal y tibial proximal están presentes por lo que
con una radiografía de rodilla se puede valorar la edad
ósea. En menores de 1 año se realizará Rx de tibia izquierda
y en mayores de 1 año se realizará Rx de muñeca no domi-
nante (normalmente la izquierda). Es patológico si existe
una diferencia de más de 2 años entre la edad ósea y la
edad cronológica. La edad ósea guarda mejor correlación
con la fase de desarrollo puberal que con la edad cronoló-
gica (en mujeres más rápida y menos variable).
A B
Figura 3. Edad ósea (núcleos de osificación). A. Niño de 3 meses. B. Niño
de 7 años.
Dentición (MIR 19, 177)
La erupción de los dientes de leche comienza por los in-
cisivos centrales inferiores a los 6-8 meses (MIR) y avanza
lateralmente. La pérdida de los dientes de leche comienza
después de la erupción de los primeros molares, hacia los
6 años. Guarda escasa correlación con otros procesos de
crecimiento y maduración. El retraso en la dentición es
relativamente frecuente, suele ser idiopático y sin repercu-
sión patológica. También aparece en algunas enfermeda-
des como el hipotiroidismo.
2.3. Desarrollo psicomotor
Para la evaluación del desarrollo es esencial estudiar 4
dominios (personal-social, adaptación, lenguaje y moti-
lidad fina-grosera) desde el nacimiento hasta los 6 años.
La impresión subjetiva de un retraso en el desarrollo es
insuficiente, por lo que es importante conocer y utilizar
un test de cribado (Denver; Haizea-Llevant) y escalas del
desarrollo (Bayley, Batelle, McCarthy), que sistematizan la
exploración y evitan que se deje de valorar algún aspecto.
Los principales hitos del desarrollo a recordar son:
y El RN: se presenta en flexión y algo rígido, vuelve la
cabeza a un lado y a otro sin sostenerla. Puede fijar la
mirada en una cara o luz y realiza movimientos oculares
en ojos de muñeca al girar el cuerpo.
y 1 mes: sonrisa social, sigue objetos con los ojos.
y 3 meses: sostén cefálico.
47
y 3-4 meses: coge objetos grandes con la mano. No sabe
hacer pinza.
y 6.º mes: sedestación, inicia repetición de monosílabos
(mamá, papá, tata...). A los 5-6 meses, el 50% de los niños
se sientan con ayuda y a los 6-7 meses el 50% de los
niños lo hace sin ayuda (MIR).
y 7.º mes: volteo. Explora los objetos.
y 8.º mes: oposición del pulgar. Intenta coger cosas fuera
de su alcance.
y 9.º mes: comienza la reptación. Posteriormente realizará
el gateo. Se adquiere la percepción de permanencia de
un objeto (MIR 14, 174).
y 10.º mes: se pone de pie.
y 12.º mes: deambulación libre, primeras palabras. Intro-
duce unos objetos dentro de otros.
y 15.º mes: colabora para vestirse. Trepa escaleras.
y 16-19 meses: combina dos palabras, obedece órdenes,
corre (MIR). Torres de 3 niveles.
y 18 meses: señala partes de su cuerpo.
y 5-10 años: irreversibilidad de la muerte (MIR).
Regla mnemotécnica
Hitos del desarrollo
y Tres meses: sosTén cefálico
y Cuatro meses: Coge (objetos)
y Cinco-Seis: Sentarse Con ayuda
y Seis-Siete: Sentarse Sin ayuda
y Seis meses: SEISdestación, monoSEISlabos
y Ocho meses: Opone (el pulgar)
y Diez meses: De pie (bipedestación)
y Al Año: hAbla y Anda
2.4. Desarrollo sexual. Pubertad. (MIR 11, 158)
La pubertad constituye el periodo donde se alcanza la
maduración sexual. Para un correcto desarrollo sexual es
necesaria la integridad y coordinación entre los distintos
componentes endocrinológicos del sistema de reproduc-
ción: hipotálamo (GnRH, GHRH, somatostatina), hipófisis
(LH, FSH y GH), las gónadas (andrógenos, estrógenos,
progestágenos e inhibinas) y por último, el factor de
crecimiento semejante a la insulina (IGF), encargado de
provocar el brote de crecimiento junto con los esteroides
sexuales.
Pubertad normal en el varón
El crecimiento de los testículos ≥4 ml (signo que marca el
inicio del desarrollo sexual en el varón) se produce entre
los 9 y los 14 años, y precede al crecimiento del pene y la
aparición de vello pubiano. Los espermatozoides maduros
aparecen en la orina a una edad media de 13 años. La
máxima aceleración o pico de crecimiento puberal coin-
cide con un estadio III de Tanner y/o un volumen testicular
Manual AMIR Pediatría
Estadio I
Estadio II
Estadio III
Estadio IV
Estadio V
Figura 4. Estadios de Tanner de desarrollo sexual en el varón y en la mujer.
aproximado de 10 ml. El vello facial aparece más tardía-
mente. Podemos catalogar el punto del desarrollo sexual
según los estadios de Tanner en 5 etapas (ver figura 4).
Pubertad normal en la mujer
Se inicia con la aparición del botón mamario o telarquia,
habitualmente entre los 8 y 13 años. A diferencia de los
varones, el pico de crecimiento puberal coincide normal-
mente con el inicio de la pubertad o estadio II de Tanner.
La edad media de presentación de la menarquía es muy
variable según etnia, aunque también está influida por fac-
tores nutricionales y climáticos, siendo lo más frecuente a
los 12 años. Al igual que en el varón tenemos los estadios
de Tanner, que nos ayudan a diferenciar las distintas fases
de la pubertad (ver figura 4).
En las niñas, la aparición de pubertad antes de los 8 años
se considera pubertad precoz, y entre los 8 y los 9 años pu-
bertad adelantada. La causa más frecuente de amenorrea
primaria es el síndrome de Turner.
Variantes de la normalidad de la pubertad
Pubarquia precoz (MIR 20, 80; MIR 12, 138): aparición de
y del cociente FSH/LH <1 y/o pico LH >5 indicarían respuesta
vello pubiano antes de los 8 años en las niñas y los 9
años en los niños debido a la producción de andrógenos
suprarrenales. Debe hacerse el diagnóstico diferencial
con las formas no clásicas de hiperplasia suprarrenal
congénita. No precisa tratamiento, pero sí seguimiento
periódico porque asocia mayor incidencia de hiperan-
drogenismo en la edad adulta (síndrome de ovario po-
liquístico, etc.).
48
<2,5
Estadio I 3
2,5-3,2
Estadio II 4
10
3,6
Estadio III
4,1-4,5
Estadio IV 16
>4,5
Estadio V 25
y Telarquia prematura (MIR 19, 179; MIR 16, 151): aumento
uni o bilateral de la glándula mamaria sin otros signos de
desarrollo puberal. Se diferencia de una pubertad precoz
porque no asocia aceleración de la edad ósea, aumento
de la velocidad del crecimiento ni hay progresión clínica.
Frecuente en edad inferior a los 2 años, de etiología des-
conocida. No precisa tratamiento.
y Menarquia prematura aislada: sangrado vaginal en
niñas entre 1 y 9 años sin otros signos de desarrollo
puberal. Debe descartarse hipotiroidismo, así como pro-
cesos neoplásicos, granulomas o infecciosos de la vagina
o el cérvix uterino. Una vez descartado todo lo anterior,
no precisa tratamiento específico.
Pubertad precoz
Se considera pubertad precoz a la telarquia en niñas <8
años, y al aumento del volumen testicular >4 ml en niños
<9 años. Tras descartar hipotiroidismo (un incremento
de TSH tiene efecto FSH-like), debe hacerse el diagnóstico
etiológico entre pubertad precoz central o periférica me-
diante la determinación de los niveles de gonadotropinas
FSH y LH, ecografía pélvica o abdominal y/o de un test de
estímulo con análogos de la GnRH (en el que una inversión
puberal central).
La causa más frecuente de pubertad precoz central en las
mujeres es idiopática, mientras que en los varones suelen
ser lesiones en SNC, por lo que la exploración hipofisaria
mediante RM está recomendada en ambos casos. Por otra
parte, si la pubertad precoz es de origen periférico hay que
descartar procesos neoplásicos como tumores ováricos o
suprarrenales. Si el pronóstico de talla final se ve compro-
Tema 2 Crecimiento y desarrollo

metido y/o existen factores psicosociales añadidos, está 2.5. Talla baja
indicado frenar la progresión de la pubertad con análogos
de liberación retardada de GnRH.
Inferior a 2 DS o <p3 para su edad (MIR), teniendo en
cuenta la velocidad de crecimiento y la talla de los padres.
El hipocrecimiento se clasifica de la siguiente manera:
ADRENARQUIA
TELARQUIA PRECOZ PUBERTAD PRECOZ
PRECOZ
Variantes de la normalidad de talla baja
Telarquia
Pubarquia aislada
Pubarquia
EO adelantada Son la causa más frecuente de retraso del crecimiento
Telarquia aislada Menarquia
en <2 años armónico. El percentil de peso y talla al nacimiento suele
EO adelantada VC acelerada
VC puede estar ser normal para la edad gestacional (MIR 17, 176), dado que
en <1 año EO adelantada
o no acelerada estas variantes normales no tienen expresividad intraútero.
VC no acelerada en ≥2 años
Ecografía pelviana
Ecografía pelviana Ecografía pelviana y Retraso constitucional del crecimiento (MIR):
normal (niñas)
normal (niñas) puberal (niñas)
Testículos - Peso y talla <p3 hasta el final de la lactancia, paralelos
Testículos
<4 ml (niños) a la curva normal durante la infancia y aceleración al
>4 ml (niños)
final de la adolescencia. Talla adulta normal.
- Edad ósea < edad cronológica.
EO: edad ósea; VC: velocidad de crecimiento. - Historia familiar de retraso constitucional.
- Estudios de laboratorio normales.
Tabla 1. Diagnóstico diferencial de la pubertad precoz.
y Talla baja familiar: es más frecuente:
- El crecimiento va paralelo o por debajo de las curvas
PUBERTAD PRECOZ CENTRAL PUBERTAD PRECOZ PERIFÉRICA normales (<p3) siendo la talla final baja. El desarrollo
GONADOTROPINAS ELEVADAS GONADOTROPINAS NO ELEVADAS puberal tiene lugar a la edad habitual.

y Estudio de imagen y Hiperplasia adrenal - Edad ósea = edad cronológica:

(RM craneal) normal:
causa idiopática.
y Estudio de imagen
patológico: causa orgánica
(hamartomas y otras
causas)
Tabla 2. Pubertad precoz central y periférica.
congénita: estudio de
esteroides suprarrenales
(17-OH-progesterona;
DHEA-S; androstendiona)
y Estudio de imagen
patológico:
Tumor ovárico
Tumor testicular
Tumor suprarrenal
y hCG elevada:
Tumor productor
de gonadotropinas.
y Historia familiar:
pubertad precoz del varón.
y Displasia ósea y
manchas “café con leche”.
Síndrome de McCune
Albright.
- Talla de los padres: baja.
- Pruebas de laboratorio normales.
Talla baja patológica
El crecimiento decae de forma lineal a lo largo del 1.er año
(curva plana).
y Armónico: las cromosomopatías son la causa más fre-
cuente de retraso del crecimiento armónico patológico:
- Prenatal: CIR por cromosomopatías (Turner, Down),
tóxicos o teratógenos (fenitoína/alcohol), infeccioso
(TORCH), inmadurez extrema.
- Postnatal (MIR): enfermedades cromosómicas (MIR),
malnutrición, alteraciones metabólicas y endocrinas,
como el déficit de hormona del crecimiento (MIR) (en
el que se puede asociar micropene (MIR)).
y Disarmónico: displasia ósea, cromosomopatías y otros
síndromes.

49
Tema 3
Nutrición
Autores: Ana Cristina Arias Felipe, H. U. 12 de Octubre (Madrid), Eduard Mogas Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona), David Torres
Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid).

Comparación entre LM y fórmula artificial (LA)

ENFOQUE MIR

Recuerda repasar bien las características de la lactancia ma- LM LA

terna, así como tener nociones básicas del resto de apartados,
especialmente el raquitismo y la alimentación complementaria ↑ β-lactoalbúmina
↑ α-lactoalbúmina
del niño. PROTEÍNAS caseína 80%
75% caseína
++ Fenilalanina

3.1. Alimentación del lactante ↑

LACTOSA (10% polisacáridos ↓
y glucoproteínas)
Lactancia materna (LM)
= AG* esenciales = AG saturados,
GRASAS e insaturados se digieren peor
La LM es el mejor alimento para el lactante, dadas sus
múltiples ventajas, incluyendo las prácticas (siempre dis-
ponible, no requiere preparación…) y las psicológicas. Es CALORÍAS 0,67 kcal/ml 0,67 kcal/ml
importante que la madre adquiera la técnica de la LM antes
del alta hospitalaria tras el parto, existiendo indicación de +++ (excepto
MINERALES +
posponer el alta hasta que se consiga (MIR 15, 171). hierro y cobre)
La leche materna es estéril y confiere inmunidad gastroin-
testinal y sistémica (contiene IgA, Ac antibacterianos y +
HIERRO +
antivíricos, macrófagos…). Tiene también lactoferrina, que (se absorbe mejor)
inhibe el crecimiento de bacterias Gram positivas y Gram
negativas (entre las que destaca E. coli enterotoxigénica) COBRE ++ +
(MIR 13, 159). Además, disminuye el riesgo de alergias y ato-
pia (eccema…), y previene dificultades de la alimentación. FLÚOR − +
La lactancia materna dispone de todos los nutrientes ne-
cesarios salvo flúor y vitamina K. El aporte de hierro es Ca/P 2 (40/20) 1 (125/96)
el adecuado hasta el 6.º mes, momento en el que hay que
añadir alimentación complementaria (MIR). La OMS reco- C, D, A, B, E K, A, B, E
VITAMINAS
mienda la lactancia materna exclusiva hasta los 6 meses de
edad (MIR 14, 179). Mayor Menor
El inicio de la lactogénesis tras el parto está íntimamente DIGESTIBILIDAD vaciado gástrico vaciado gástrico
relacionado con el aumento del nivel de prolactina (MIR).
El calostro es la secreción de las mamas durante la última
parte del embarazo y los 2-4 primeros días del puerperio.
*Los ácidos grasos de cadena larga de la LM tienen un importante papel
Es de color amarillo fuerte, pH alcalino, alta densidad y
en las membranas celulares, tanto neurológicas como retinianas. Aumen-
contiene más proteínas y minerales y menos hidratos de
tan en la última parte de la tetada.
carbono que la leche madura. Es sustituida por una leche
de transición hasta el establecimiento de la leche madura
a las 3-4 semanas. Tabla 1. Características de la leche materna (MIR).
El estímulo más satisfactorio para la secreción de leche es
el vaciado regular y completo de las mamas. A las 2 horas
Regla mnemotécnica
de una toma satisfactoria la mama ha repuesto el 75% de
la leche. La lactancia materna se establece a demanda del MI BaCa PaKa es FEa y Buena
niño, con un intervalo no superior a 3 h en las primeras
La leche de vaca (artificial) es más rica que la materna en:
semanas (MIR).
MInerales
vitamina B
Calcio
P (fósforo)
vitamina K
FEnilalanina
β-lactoalbúmina

50
Tema 3 Nutrición
Contraindicaciones médicas a la LM
y Infección por VIH (MIR 13, 159; MIR).
y Infección por VHB sin profilaxis del niño.
y TBC activa no tratada.
y Presencia de lesiones compatibles con VHS (puede lactar
de la otra mama).
y Infección por el virus de la leucemia humana de células
T (HTLV I o II).
y Enfermedades metabólicas que precisan control de la
dieta como la galactosemia o la deficiencia congénita
primaria de lactasa.
y Enfermedades graves maternas: sepsis, eclampsia, he-
morragia grave, drogadicción, trastornos psiquiátricos
graves.
y Algunos fármacos: fenindiona; amiodarona (por el yodo);
derivados del ergot (inhiben prolactina): ergotamina,
bromocriptina, cavergolina y lisurida; antineoplásicos
(salvo indicaciones determinadas por acción inmuno-
moduladora); psicofármacos como las anfetaminas;
yoduros, incluso tópicos.
y Drogas de abuso social.
Recuerda...
La mastitis mejora dando de mamar con frecuencia,
calor local y antibioterapia, por lo que no se considera
una contraindicación de la lactancia materna.
Leche donada humana y pasteurizada
Desde la aparición de los bancos de leche humana y pas-
teurizada, la OMS recomienda el uso de leche humana
donada (LHD) por otras madres con producción propia de
leche tras un proceso de pasteurización.
No obstante, dada la insuficiente cantidad de LHD para
abastecer a todos los niños que no pueden alimentarse
de la leche de su madre, existen unas indicaciones. Así, la
LHD irá dirigida a los recién nacidos hospitalizados que
cumplan algunos de los siguientes criterios:
y Prematuros <1500 g.
y Malformaciones intestinales.
y Cardiopatías congénitas que puedan producir episodios
de bajo gasto cardiaco.
y Recién nacidos con asfixia perinatal grave.
Alimentación complementaria (Beikost)
(MIR 18, 157)
Se introduce entre el 4.º y 6.º mes. Cualquier alimento
nuevo debe ser ofrecido una vez al día y se debe separar
de otro nuevo al menos 5-7 días, para detectar posibles
alergias.
51
A los 6 meses la alimentación complementaria debe supo-
ner el 50% del contenido energético de la dieta. El periodo
crítico para la introducción de texturas grumosas y semisó-
lidas y evitar trastornos de conducta alimentaria del niño
pequeño son los 8-10 meses. El orden de introducción de
los alimentos es en muchos casos cultural.
y 4.º-5.º mes: cereales sin gluten.
y 5.º-6.º mes: fruta (manzana, pera, plátano; no naranja
porque es muy ácida) y verdura (no dar remolacha ni
verduras de hoja verde grande como las espinacas (MIR)
por riesgo de metahemoglobinemia, col y coliflor).
y 6.º-7.º mes: cereales con gluten, pollo, carne blanca.
y 8.º mes: yogur.
y 9.º mes: yema de huevo, pescado blanco.
y 11.º-12.º mes: clara de huevo.
y A partir del 12.º mes: leche entera de vaca y legumbres.
y Las guías no recomiendan tomar los frutos secos hasta
>4 años por riesgo de aspiración. También recomiendan
no tomar miel hasta no tener un año de edad.
Regla mnemotécnica
Verduras prohibidas del beikost
Dale verduras pero no le des EStiERCOL
ESpinacas
REmolacha
COL
COLiflor
*En general no se pueden dar las verduras de hoja
verde, remolacha y col hasta los 9 meses
Situaciones especiales
Dietas vegetarianas/veganas
Se basan en el consumo de productos de origen vegetal,
con exclusión parcial o total de alimentos de origen ani-
mal. Como riesgo nutricional puede conllevar un déficit de
vitamina B12, por lo que lactantes, niños y adolescentes
que siguen estas dietas deben recibir suplementos de
vitamina B12.
Este tipo de dietas tienen proteínas de menor valor bio-
lógico (menos aminoácidos esenciales), y riesgo de desa-
rrollar déficit de ácidos grasos esenciales, omega 3, hierro,
cinc, selenio, calcio, vitamina D y yodo.
Baby Led Weaning (BLW) y
Baby Led Introduction to Solids (BLISS)
El BLW es un método de introducción de alimentación
complementaria que propone el uso de alimentos enteros,
de consistencia blanda, que el lactante es capaz de coger y
llevarse a la boca.
y Ventajas: fomento del desarrollo psicomotor, crear há-
bitos de alimentación más saludables, mejor transición
a la alimentación sólida y prevención de la obesidad a
largo plazo.
Manual AMIR Pediatría

y Inconvenientes: depende de la capacidad de cada niño y

de las habilidades que haya adquirido. Por ello, no per- A B
mite emitir una recomendación generalizada como mé-
todo seguro de alimentación complementaria.

El método BLISS es una variante del BLW que surge en

Nueva Zelanda y que precisa la necesidad de incluir en
cada comida un alimento rico en hierro, un alimento con
alto contenido energético, y evitar alimentos de riesgo para
el atragantamiento en lactantes (alimentos duros, frutas
desecadas, enteras o con semillas…).

Problemas de la alimentación

Cólicos del lactante: dolor abdominal paroxístico, su-

y
puestamente de origen intestinal, en niños <3 meses. Se
producen crisis de llanto de inicio repentino con disten-
sión abdominal y flexión de miembros inferiores. Apare-
cen de forma rutinaria a última hora de la tarde-noche y Figura 1. A. Marasmo. B. Kwashiorkor.
mejoran con la deposición o la expulsión de gases. Hay
que realizar el diagnóstico diferencial con la obstrucción
intestinal, infección peritoneal, otitis o pielonefritis. No MARASMO O KWASHIORKOR O
existe tratamiento específico. DESNUTRICIÓN DESNUTRICIÓN
CALÓRICA PROTEICA
y Síndrome del biberón: corrosión del esmalte dental con
desarrollo de caries y destrucción de incisivos superiores AFECTACIÓN Intensa Menor
con la administración precoz de biberón con zumo de DE PESO
frutas (MIR).
TEJIDO ADIPOSO Ausente o ↓ Poco afectado

3.2. Malnutrición AFECTACIÓN Tardía Precoz

DE TALLA
Desequilibrio entre la ingesta nutritiva, las pérdidas y la No Sí
EDEMAS
utilización de reservas, que puede ser por exceso o por
defecto.
ATROFIA Sí Muy marcada
MUSCULAR
Desnutrición CONDUCTA Inquietud al inicio Apatía

Su diagnóstico se basa en una historia dietética precisa, DIARREA Menos frecuente Más frecuente
evaluación de las desviaciones de peso, talla, perímetro
cefálico y velocidad de crecimiento, perímetro y grosor del DÉFICIT DE Menos frecuente Más frecuente
pliegue cutáneo de la porción media del brazo y pruebas VITAMINAS
bioquímicas. Es frecuente la insuficiencia inmunitaria como
causa o consecuencia. INFECCIONES Menos frecuente Más frecuente
Su diagnóstico se basa en una historia dietética precisa,
EDAD DE INICIO <1 año >1 año
evaluación de las desviaciones de peso, talla, perímetro
cefálico y velocidad de crecimiento, perímetro y grosor del
pliegue cutáneo de la porción media del brazo y pruebas
bioquímicas. Es frecuente la insuficiencia inmunitaria. Tabla 2. Diferencias entre marasmo y kwashiorkor.
Podemos diferenciar dos tipos principales de malnutrición:
calórica (marasmo) o proteica (kwashiorkor). En nume- Obesidad
rosas ocasiones no es fácil establecer una separación entre
ambas entidades, por lo que se habla de malnutrición
mixta. Es la más frecuente en países desarrollados y en Acumulación generalizada y excesiva de grasa en el tejido
poblaciones hospitalarias. Aparece en pacientes con ma- celular subcutáneo y en otros tejidos. Se define por un
rasmo que presentan algún proceso agudo productor de IMC (índice de masa corporal) >2 DE para la población de
estrés. referencia.
Es el trastorno nutricional más frecuente en la adolescen-
cia. El incremento de su prevalencia (aproximadamente un
10-20% de la población pediátrica) e intensidad ha puesto
de manifiesto numerosas comorbilidades asociadas. La

52
Tema 3 Nutrición

hiperinsulinemia y la resistencia a la insulina son el eje
central del desarrollo posterior de estados de intolerancia
a la glucosa, DM tipo 2 y síndrome metabólico.
El sedentarismo, una alimentación desequilibrada y poco
regulada (omisión de desayuno), así como factores fami-
liares (obesidad de los padres, bajo nivel económico/edu-
cativo de los padres, menor número de integrantes de la
familia…), se relacionan con el aumento de su prevalencia
(MIR 13, 157).
y El síndrome de Fanconi engloba glucosuria, aminoaci-
duria, hiperfosfaturia y puede asociar acidosis tubular
proximal.
La glucosuria, no produce hipoglucemia a diferencia de
la hiperfosfaturia que sí que produce hipofosforemia.
Piel 7-deshidrocolesterol

Clínica/complicaciones (MIR) Fotoquímica

Colecalciferol (D3) Raquitismo carencial

Si la obesidad es debida a un aporte calórico excesivo:
y
talla y edad ósea elevadas, con pubertad/menarquía pre- Hígado
coz (MIR).
25-OH colecalciferol
y Falso micropene (enterrado en grasa) y falsa ginecomastia.
Corteza renal
y Colelitiasis.
Raquitismo vit. D tipo I
y Ortopédicas: epifisiolisis de la cabeza femoral, dolor arti-
cular, pies planos, genu valgo.
1-25 diOH colecalciferol
y ITUs de repetición en niñas. (vitamina D)

y Cardiovasculares: HTA; aumento de triglicéridos; au-

Receptores periféricos
mento de colesterol total, LDL y VLDL y descenso del
HDL.
Raquitismo vit. D tipo II
y Pseudotumor cerebri.
y Pulmonares: Pickwick, pruebas de función pulmonar Figura 2. Metabolismo de la vitamina D.
anormales, apnea del sueño.

Diagnóstico diferencial Fisiopatología (MIR 18, 159)

Causas endocrinas o genéticas: Cushing, hipotiroidismo, La disminución de la vitamina D provoca la aparición de

hiperinsulinemia, déficit de GH, alteración de la función
hipotalámica, Prader-Willi, poliquistosis ovárica, síndrome
de Turner, síndrome de Laurence-Moon-Biedl, síndrome
de Alstrom-Hallgren…
3.3. Raquitismo
El raquitismo es la mineralización deficiente del hueso o
tejido osteoide en fase de crecimiento. El fracaso de la mi-
neralización del hueso maduro se denomina osteomala-
cia (ver manual de Reumatología).
hipocalcemia, y esta conlleva un aumento de paratohor-
mona (PTH) compensador, como consecuencia del cual se
produce:
y Reabsorción de calcio y fósforo del hueso (desminerali-
zación).
Aumento de fosfatasas alcalinas.
y Reabsorción renal de calcio con disminución de la reab-
sorción de fósforo en el riñón (MIR), aumento de la excre-
ción de bicarbonato y alteración en la reabsorción de
aminoácidos.

PTH
Etiología

Déficit de vitamina D: el déficit podría producirse en los

y Riñón Resorción de hueso
lactantes de piel oscura que no reciben suplementos o
en niños amamantados por madres no expuestas a la
luz solar.También en casos de malabsorción intestinal, AMPc ass y HCO3
P Ca Ca P
incluyendo la enfermedad hepatobiliar y la insuficiencia urinario citrato excretado
pancreática.
y Alteración del metabolismo: enfermedad hepática (défi- FA
cit de hidroxilación C25) o renal (insuficiencia renal, con
déficit de hidroxilación C1) (MIR). Normocalcemia
compensadora
y Raquitismo vitamina D resistente: por alteración de la
hidroxilasa renal (tipo I) o por resistencia del receptor a
la acción de la vitamina (tipo II). Figura 3. Efectos de la PTH.

53
Manual AMIR Pediatría
Clínica
Alteraciones óseas
Pueden observarse desde los 2 meses, aunque el raqui-
tismo florido se muestra hacia el 1.er-2.º año. El orden de
aparición de las lesiones óseas es descendente: cráneo,
tórax y extremidades.
y Craneotabes: adelgazamiento de la tabla externa del
cráneo en occipucio o parietales posteriores, con apa-
rente ensanchamiento de las suturas, dando un aspecto
de “cráneo en pelota de ping-pong”. Cerca de las suturas
craneales se considera una variante de la normalidad.
y Rosario raquítico: prominencia de las uniones costo-
condrales.
y Caput cuadratum: aplanamiento y asimetría del cráneo
con retraso del cierre de la fontanela anterior.
y Retraso en la erupción dentaria y del esmalte con caries
generalizadas.
y Tórax en paloma por proyección del esternón y su car-
tílago hacia delante.
y Surco de Harrison o depresión horizontal que aparece
en la parte inferior del tórax.
y Deformidad pélvica con crecimiento retrasado.
y Piernas arqueadas o patizambas, fracturas en tallo
verde de los huesos largos (asintomáticas).
y Enanismo raquítico, genu varo (por relajación ligamen-
tosa), cifosis y escoliosis, posterioremente, deformidades
en valgo.
y Son también frecuentes las fracturas patológicas.
y Musculatura poco desarrollada e hipotónica con deam-
bulación retrasada.
Figura 4. Tibias varas.
Además, el raquitismo y la osteomalacia aumentan el
riesgo de fracturas de estrés (líneas de Looser-Milkmann).
Síntomas generales
Sudoración, tetania, infecciones pulmonares, anorexia,
irritabilidad, abdomen distendido por hipotonía muscu-
lar, infecciones concomitantes (TBC, enteritis). Es típica
la alopecia y la talla baja en los raquitismos vitamina D
resistentes (MIR).
54
Diagnóstico
Laboratorio: calcio normal o disminuido, fósforo <4 mg/
y
dl, aumento de la fosfatasa alcalina, aumento del AMPc
urinario y disminución de 25-hidroxicolecalciferol sérico
(MIR).
y Radiológico: la radiografía posteroanterior de muñeca
es la más ilustrativa. Los cambios raquíticos típicos son:
- Engrosamiento de la lámina de crecimiento (entre la
metáfisis y la epífisis).
- Margen de la metáfisis de aspecto “deshilachado” y
cóncavo con forma de copa (MIR).
- Ensanchamiento del extremo distal de las metáfisis
(muñecas y tobillos gruesos).
- Desestructuración generalizada del hueso.
Profilaxis
Se recomienda la suplementación de vitamina D con 400
UI/día a todos los lactantes durante el primer año de vida,
y debe considerarse también en situación de riesgo de
hipovitaminosis D (hijos de madres vegetarianas, poca
exposición a la luz solar, prematuros, enfermedades que
puedan alterar su metabolismo).
Tratamiento
Administración diaria de 50-150 μg de vitamina D3 (2.000-
6.000 UI/día) ó 0,5-2 μg de 1-25-dihidroxi-colecalciferol (si
existe afectación renal). Produce un crecimiento radioló-
gico demostrable en 2-4 semanas (excepto en el raquitismo
resistente a la vitamina D). Posteriormente se continúa con
la dosis profiláctica. La administración de 15000 μg de vita-
mina D en dosis única es útil si se piensa que el tratamiento
no va a ser el correcto. Si existe hipocalcemia concomitante
se administrará también calcio.
A medida que cura el raquitismo la fosfatasa alcalina vuelve
a la normalidad. Puede ser normal en lactantes raquíticos
con depósitos bajos de proteínas y zinc.
3.4. Escorbuto
La vitamina C (ácido ascórbico) se encuentra en los cítricos,
hortalizas, tomates y patatas. Su carencia provoca el escor-
buto, más frecuente entre los 7 meses y 2 años. Se carac-
teriza por la alteración en la formación del tejido conectivo
maduro, hiperqueratosis folicular, hemorragias cutáneas,
inflamación y hemorragia gingival, hemorragias en otras
localizaciones (suprarrenal, articulaciones, peritoneo…),
irritabilidad progresiva y extremidades semiflexionadas
y abducidas por alteración del crecimiento óseo (MIR).
En estados carenciales menos acusados suelen aparecer
síntoma inespecíficos como cansancio, debilidad, fatiga o
depresión. El tratamiento se basa en ácido ascórbico 500
mg/día i.v. o v.o.
Tema 3 Nutrición

3.5. Otros déficits vitamínicos

Las enfermedades hepáticas y biliares pueden cursar con

déficit de vitaminas liposolubles (A, D, E, K).
El déficit de vitamina A provoca hemeralopía (mala visión
nocturna) y sequedad de mucosas.
El déficit de vitamina E afecta al cerebelo y los cordones
posteriores, provocando ataxia de la marcha y neuropatía
periférica (MIR).

55
Tema 4
Deshidratación
Autores: Eduard Mogas Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona), David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid), Ana Cristina Arias
Felipe, H. U. 12 de Octubre (Madrid).
ENFOQUE MIR
Tema muy sencillo; céntrate en el manejo de los episodios
agudos de deshidratación y del síndrome post-enteritis.
Déficit de líquido acompañado o no de alteración de elec-
trolitos. Cuando existe una pérdida rápida de peso, suele
deberse a pérdida de líquidos más que a pérdida de masa
magra corporal.
Los niños pequeños tienen mayor riesgo de deshidratación
(especialmente los RN) por estar inmaduros los mecanis-
mos de regulación.
Tipos
Según la intensidad:
y matocrito y proteínas plasmáticas).
- Leve: en lactantes 3-5% y en niños 3%.
- Moderada: en lactantes 5-10% y en niños 7%.
- Grave: en lactantes >10-15% y en niños 10%.
y Según la pérdida electrolitos: se basa en el sodio o en
la osmolaridad plasmática. Los cambios de osmolaridad
en un compartimento producen desviaciones compen-
sadoras de agua (que sigue siempre al Na) a través de
la membrana celular, dando edema o deshidratación
celular. Puede clasificarse en (MIR):
- Isotónica: es la más frecuente (70-80%). No existe gra-
diente osmótico y el volumen intracelular permanece
constante.
- Hipotónica: el agua pasa del espacio extracelular al
intracelular y el volumen intracelular aumenta, des-
encadenando intensa deshidratación por el acusado
descenso de la volemia (riesgo de edema celular).
- Hipertónica: el agua se desplaza al espacio extrace-
lular, disminuyendo el volumen intracelular de forma
significativa (riesgo de desecación celular).
Etiología
Aporte insuficiente o inadecuado de líquidos: LM escasa o
mal instaurada.
Pérdidas aumentadas: digestivas (vómitos, diarrea), re-
nales (poliuria, diabetes insípida, hiperplasia suprarrenal
congénita), cutáneas (fibrosis quística, quemaduras) y
respiratorias (polipnea e hiperventilación en pacientes
asmáticos o en la cetoacidosis diabética).
56
Clínica
Hipotónica: importantes signos de reducción de volu-
y
men extracelular, incluso shock hipovolémico. Los ojos
hundidos es uno de los signos clínicos que mejoran rá-
pidamente después de la rehidratación. La turgencia
cutánea es difícil de valorar en niños con malnutrición
intensa y en los RNPT.
y Hipertónica: menos signos de deshidratación, con piel
caliente y pastosa y mayor clínica neurológica por deshi-
dratación neuronal (fiebre, letargia, hipertonía, hiperre-
flexia, convulsiones).
Datos de laboratorio
Hemograma: hemoconcentración (aumento de Hb, he-
y
y Bioquímica: el sodio define el tipo de deshidratación.
El potasio puede estar aumentado en casos de diarrea,
acidosis e insuficiencia renal y disminuido si las pérdidas
son gástricas o por administración de álcalis o glucosa.
Encontraremos acidosis en diarreas graves e insuficien-
cia renal y alcalosis en vómitos pertinaces o aspiración
nasogástrica. Los niveles de cloro van paralelos a los de
sodio (MIR). El hiato aniónico o anion-gap es la diferencia
entre los cationes y los aniones: (Na+K) − (Cl+HCO3) y en
condiciones normales es de 12-14 mEq/L. Puede estar
aumentado en la insuficiencia renal, retención de sulfa-
tos, fosfatos, acidosis láctica y cetosis, y disminuido en la
hipoalbuminemia.
y El nitrógeno ureico en sangre y la creatinina sérica au-
mentan en la deshidratación debido a la disminución del
filtrado glomerular (insuficiencia renal prerrenal).
Tratamiento
Rehidratación oral (MIR 13, 160): es la más adecuada y fi-
y
siológica, por lo que siempre que sea posible se utilizará
esta vía. Se ha de reponer el déficit en 4-8 h. Se reco-
mienda el suero oral hiposódico. Suele tener un buen
resultado en las deshidrataciones leves o moderadas. La
alimentación habitual del niño se debe mantener, siem-
pre que no exista intolerancia oral (MIR 20, 82; MIR 14, 175).
y Rehidratación intravenosa: indicada en deshidra-
taciones graves, vómitos persistentes, íleo paralítico,
abdomen agudo, alteración del nivel de conciencia o
inestabilidad hemodinámica.
El volumen a reponer será: necesidades basales + déficit
calculado (leve, moderada o grave) + las pérdidas conti-
nuadas.
Tema 4 Deshidratación
El tipo de deshidratación marcará el uso de una u otra
solución y la velocidad de rehidratación.
- Isotónica/Hipotónica: se repondrá el déficit de la
siguiente forma: 1/2 en las primeras 8 horas y la otra
1/2 en las 16 horas restantes. Solución a utilizar: inicial-
mente SSF 0,9%, seguido de suero glucosado 5% con
SSF asociado o suero glucosalino 1/2. Si la hiponatre-
mia es grave, se usarán líquidos hipertónicos.
- Hipertónica: se repone el déficit en 48-72 horas de
forma gradual, con una solución de glucosalino 1/5 o
ajustada a cifra de sodio. La intención es ir corrigiendo
la natremia lentamente para evitar posible edema
cerebral.
En un niño deshidratado, la mejor forma de valorar la res-
puesta a corto plazo al tratamiento es midiendo la diuresis
(MIR). A medio plazo controlaremos el peso diario.
Recuerda...
Cuando haya que rehidratar a un deshidratado por vía i.v.,
lo primero es calcular lo que le hace falta cada día. Para
ello hay que estimar sus necesidades basales y su déficit.
Las necesidades basales según la regla de Holliday:
Los primeros 10 kg: 100 cc/kg
Entre 10-20 kg: 50 cc/kg
>20 kg: 20 cc/kg
Así, un niño que pese 30 kg necesita 1700 cc diarios
basales a los que luego hay que sumar el porcentaje de
déficit que corresponda. Cálculo del déficit total:
10 × peso × déficit estimado clínicamente (%)
Según el tipo de deshidratación que sea le corregiremos el
déficit el primer día o en 48-72 horas (observa que en las
deshidrataciones hipernatrémicas es donde más precaución
se debe tener en la velocidad de rehidratación) (MIR 21, 82).
57
4.1. Síndrome post-enteritis
Trastorno de la nutrición por disminución de la ingesta
energética que sigue a los episodios prolongados de gas-
troenteritis. En la mayor parte de los casos es difícil aislar
el germen que originó la diarrea. Los pacientes presentan
pérdida de peso y aparece grasa en las heces. Los factores
de riesgo asociados son RNBP, malnutrición previa, diarrea
invasora, déficit de vitamina A, infecciones, lactancia artifi-
cial, episodios repetidos de gastroenteritis en <6 meses,
uso de antibióticos (ATB), diarrea bacteriana (E. coli, Salmo-
nella, Campylobacter, Shigella), inmunodeprimidos, alergia a
proteínas de leche de vaca y rehidrataciones i.v. prolonga-
das (que inducen atrofia vellositaria).
Tratamiento
Rehidratación y corrección hidroelectrolítica, con nutrición
precoz y aporte energético adecuado.
Profilaxis
Lactancia materna y nutrición precoz normalizada tras una
diarrea aguda. En los niños con diarrea es importante y
recomendable el inicio precoz de la ingesta de leche (se
consigue así un buen aporte calórico y de nutrientes para
el intestino que ayudan a regenerar el epitelio) (MIR). Es un
cuadro cada vez menos frecuente en nuestro medio.
Tema 5
Enfermedades del aparato respiratorio
Autores: David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid), Felisa Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid), Eduard Mogas Viñals, H. U. Vall
d´Hebron (Barcelona).
ENFOQUE MIR
Céntrate en la bronquiolitis -tema muy preguntado en el examen
MIR-, sin olvidar la fibrosis quística y el diagnóstico diferencial de
la patología de la vía respiratoria superior.
5.1. Obstrucción aguda de
vía respiratoria superior
La laringe está formada por cuatro cartílagos (tiroides,
cricoides, aritenoides y epiglótico) y por los tejidos blandos
adyacentes, siendo el cricoides la porción más estrecha de
la vía respiratoria superior de los niños. La obstrucción de
la vía respiratoria tiene mayor trascendencia en lactantes
y niños pequeños, por la estrechez fisiológica de las vías
respiratorias.
Laringitis diftérica (crup verdadero)
Gracias a la vacunación global es extremadamente infre-
cuente, aunque el diagnóstico no debe perderse de vista
en poblaciones inmigrantes o niños no vacunados. Está
causada por Corynebacterium diphteriae.
Clínicamente aparece debilidad, deterioro del estado
general, tos bitonal, disfonía y disnea. A la exploración
observamos membranas blanco-grisáceas en la laringe,
que sangran al desprenderlas. El tratamiento es penicilina
o eritromicina, y antitoxina diftérica.
Laringitis aguda (crup viral, laringitis
subglótica o laringotraqueítis aguda) (MIR)
Es la causa más frecuente de laringitis aguda disneica.
Ocurre en niños de 1 a 3 años de edad. Los virus que la
causan son parainfluenza 1 (el más frecuente) y 3, rinovi-
rus, adenovirus y coronavirus.
Clínica
Mucosidad, tos, febrícula o fiebre, estridor y tos perruna
intermitente (que se hacen continuos al progresar la obs-
trucción) y voz de tono grave (afonía o disfonía). Puede pro-
vocar disnea y fallo respiratorio. Suele debutar y empeorar
por la noche.
Diagnóstico
Clínico. Evitar explorar la faringe con depresor lingual.
58
Tratamiento
Aunque la mayoría son leves, hay que valorar si precisa
algún tipo de soporte respiratorio. El tratamiento se basa
en corticoides orales (generalmente dexametasona) o
nebulizados (budesonida). Puede emplearse la aplicación
de humedad ambiental (ambiente húmedo y frío). No se
deben usar antihistamínicos, antitusígenos, sedantes ni
antibióticos.
Diagnóstico diferencial del crup
Crup espasmódico: suele aparecer en invierno, por la
y
noche y sin aparentes síntomas previos de catarro. Suele
ser afebril. La etiología es incierta, aunque se ha asociado
con atopia, reflujo gastroesofágico o factores psicológi-
cos. Su característica fundamental es la recurrencia.
y Otras: aspiración de cuerpo extraño, abscesos, com-
presión extrínseca de la vía respiratoria, obstrucción
intraluminal, angioedema, tetania, mononucleosis infec-
ciosa, traumatismos, tumores o malformaciones, causas
psicógenas y asma.
Epiglotitis aguda (crup bacteriano)
Inflamación muy grave de estructuras supraglóticas. Pro-
vocada clásicamente por Haemophilus influenzae tipo b
(principal agente), es un proceso muy grave y mortal que
suele ocurrir en niños de 2-7 años. Ha disminuido muchí-
simo su frecuencia por la vacunación. Otras causas pueden
ser herpes y estreptococos.
Clínica (MIR 21, 62)
Tras cuadro inicial de rinofaringitis, la evolución es fulmi-
nante: fiebre elevada, postración y dolor faríngeo, disnea
rápidamente progresiva, odinofagia (tan intensa que la
saliva es imposible de tragar, apareciendo babeo y voz
gangosa: “voz en patata caliente”), y el niño adopta es-
pontáneamente una posición sentada y con el cuello en
hiperextensión, la boca abierta y la lengua saliente (“en
postura de trípode”). La tos perruna es rara. A medida
que el niño se cansa, van disminuyendo los ruidos respira-
torios, pudiendo evolucionar a situación de shock.
Diagnóstico
Nunca debe explorarse la laringe directamente, por el
riesgo de espasmo. En casos dudosos se realiza larin-
goscopia directa (epiglotis rojo-cereza y edematizada) en
quirófano. En casos dudosos, puede ayudar la radiografía
lateral de la faringe, donde puede apreciarse la epiglotis
engrosada.
Tema 5 Enfermedades del aparato respiratorio
Figura 1. Epiglotitis en paciente que precisó intubación. Imagen de la-
ringoscopia.
Tratamiento
El tratamiento más importante es mantener la permeabi-
lidad de la vía aérea, llegando en algunos casos a la intu-
bación (de elección, difícil pero frecuente) o traqueotomía
(excepcional). Administrar antibióticos parenterales
con cefalosporinas de 2.ª o 3.ª generación. No colocar en
decúbito supino ni coger vías venosas hasta que no esté
asegurada la vía aérea. La adrenalina inhalada y los corti-
coides son ineficaces.
5.2. Estridor laríngeo congénito
Etiología
Laringomalacia: es la alteración congénita más fre-
y (muy poco frecuente) ha sido necesaria cirugía, traqueos-
cuente de la vía aérea (60-80%) y la causa más fre-
cuente de estridor crónico en el recién nacido e
infancia. Consiste en una flacidez o falta de consistencia
de los cartílagos aritenoides y de la epiglotis, causada por
una calcificación incompleta del esqueleto laríngeo, que
provoca el colapso y cierto grado de obstrucción de la vía
respiratoria durante la inspiración. Es más frecuente en
varones y se asocia a otras anomalías anatómicas.
y Traqueomalacia: debilidad de las paredes de la vía res-
piratoria.
Clínica
La manifestación principal es el estridor inspiratorio,
aunque en ocasiones no aparece hasta los 2 meses de
edad. Son frecuentes los ruidos respiratorios intensos y
los gorjeos durante la inspiración.
Los síntomas pueden ser intermitentes y empeoran en
decúbito supino o llanto. Puede acompañarse de ron-
quera, afonía, disnea y retracciones costales inspiratorias,
que son intensas y que pueden deformar el tórax. Si la
disnea es intensa puede existir dificultad en la alimenta-
ción. Desaparece progresivamente a medida que se desa-
rrolla la vía respiratoria.
59
Figura 2. Laringomalacia. Imagen por laringoscopia.
Diagnóstico
En la mayoría de los casos puede hacerse por la clínica,
pero el diagnóstico definitivo sería por fibrolaringoscopia,
observando una epiglotis en herradura que se colapsa con
la inspiración profunda o llanto.
Diagnóstico diferencial
Malformaciones en los cartílagos laríngeos y en las cuer-
das vocales, membranas intraluminales, condromalacia
grave de laringe y tráquea, tumores, quistes residuales del
conducto tirogloso, hipoplasia mandibular, hemangiomas,
linfangiomas, Pierre-Robin, bocios congénitos y alteracio-
nes vasculares.
Tratamiento (MIR)
La evolución es favorable, ya que el cartílago va adquiriendo
consistencia con la edad, resolviéndose espontáneamente
sin tratamiento específico en torno a los 18-24 meses
(curación del 95% con conducta expectante). En ocasiones
tomía o la intubación prolongada.
5.3. Bronquiolitis aguda
Es la infección del tracto respiratorio inferior más
frecuente en el lactante. Obstrucción inflamatoria de las
pequeñas vías respiratorias que aparece en los dos prime-
ros años de vida, con una mayor incidencia a los 6 meses
de edad en época de invierno (MIR).
Etiología
Vírica, >50% de los casos por VRS (MIR 15, 225; MIR); el resto
se deben a otros virus (rinovirus, metaneumovirus, bocavi-
rus, virus parainfluenza y adenovirus (MIR)). El adenovirus
está más relacionado con las complicaciones posteriores
como la bronquiolitis obliterante o el síndrome de hiper-
claridad pulmonar unilateral (síndrome de Swyer-James).
La infección por VRS no proporciona inmunidad. La trans-
misión es por vía respiratoria.
Manual AMIR Pediatría
Fisiopatología
Inflamación, edema, aumento de producción de mucosi-
dad y necrosis de células epiteliales pulmonares que dan
lugar a la obstrucción de vía aérea pequeña.
La obstrucción resultante genera un efecto válvula (entra
aire que no puede salir) e induce un atrapamiento precoz
e hiperinsuflación, pudiendo provocar atelectasias (colapso
alveolar) cuando la obstrucción es completa y el aire se
reabsorbe. Existe hipoxemia por alteración de la relación
ventilación/perfusión, y en casos graves insuficiencia res-
piratoria.
Clínica
Tras una infección leve de vías respiratorias
superiores, con mucosidad nasal y estornu-
dos, falta de apetito y fiebre, aparece a los
pocos días dificultad respiratoria progresiva
y tos sibilante paroxística, fatiga e irritabili-
dad, y dificultad para la alimentación (MIR). Los casos leves
suelen durar 1-3 días. La infección urinaria es la coinfección
bacteriana más frecuente.
Exploración
Taquipnea e hiperinsuflación torácica, espiración alargada,
tiraje subcostal e intercostal, aleteo nasal y/o cianosis. La hi-
perinsuflación pulmonar puede hacer palpable el hígado y
el bazo. A la auscultación, estertores finos, subcrepitantes
y sibilancias. En los casos graves los ruidos respiratorios
apenas se oyen, ya que la obstrucción es casi completa.
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico y NO se deben hacer pruebas
complementarias de forma rutinaria.
NO se debe realizar radiografía de tórax de rutina, que
muestra hiperinsuflación (costillas horizontales con apla-
namiento del diafragma) con o sin atelectasias (siendo a
veces difícil el diagnóstico diferencial con una neumonía).
Figura 3. Imagen radiológica de bronquiolitis aguda.
60
Aunque NO se hace de rutina, por razones epidemiológicas
se puede demostrar la existencia del antígeno del VRS (y
de algunos otros virus) en las secreciones nasofaríngeas
mediante técnicas de inmunoanálisis enzimático (MIR) y
aumento de anticuerpos en sangre.
Tratamiento (MIR 20,77; MIR 17, 182)
Se basa en mantener un estado adecuado de nutrición,
oxigenación y soporte respiratorio (MIR 22, 80). En casos
leves, solo están indicadas las medidas de soporte y se-
guimiento ambulatorio. En infecciones graves el paciente
puede requerir ventilación mecánica no invasiva, o inva-
siva, y reposición hídrica o nutricional por vía parenteral.
NO están indicados los antibióticos (salvo sobreinfección
bacteriana), tampoco los corticoides (no producen benefi-
cio). Deben evitarse los sedantes.
Algunos estudios han demostrado la eficacia dudosa de
los broncodilatadores en pacientes puntuales; en líneas
generales, si responden se siguen utilizando. Los mismos
resultados variables se han encontrado con la adrenalina
nebulizada o las nebulizaciones de suero salino hipertónico.
La ribavirina es un fármaco antivírico en aerosol que me-
jora discretamente la neumonía por VRS, pero no dismi-
nuye la mortalidad ni la estancia hospitalaria. Está indicada
en lactantes de alto riesgo (como son los muy graves o los
portadores de cardiopatía congénita cianosante, displasia
broncopulmonar o inmunodeprimidos), aunque cada vez
su uso está más restringido.
Prevención
Lo más importante es un correcto lavado de manos.
También se puede emplear palivizumab, anticuerpo mo-
noclonal anti-VRS, administrado de forma mensual intra-
muscular durante la época epidémica del VRS a pacientes
seleccionados (MIR 22, 86).
Indicaciones de palivizumab
Primer año de vida:
y
1. Prematuros nacidos antes de las 29 semanas de edad
gestacional (EG).
2. Prematuros nacidos entre 29-32 semanas de EG, si
van a tener <6 meses al inicio de la época epidémica
de VRS.
3. Prematuros nacidos entre 32-35 semanas de EG, si
asocian edad cronológica <10 semanas al comienzo
de la estación de VRS o tienen hermanos en edad es-
colar.
4. Lactantes con enfermedad pulmonar crónica nacidos
antes de las 32 semanas de EG.
5. Niños con cardiopatías congénitas hemodinámica-
mente significativas <12 meses.
y Segundo año de vida (menores de 24 meses al inicio de
la temporada del VRS):
1. Niños con enfermedad pulmonar crónica nacidos
antes de las 32 semanas de EG que precisan aún so-
porte médico.
Tema 5 Enfermedades del aparato respiratorio
2. Valorar en pacientes con cardiopatías congénitas con
afectación hemodinámica no resueltas.
y Otras indicaciones:
1. Niños profundamente inmunocomprometidos si <24
meses (post-trasplantados y/o inmunodeficiencia pri-
maria, como la inmunodeficiencia combinada grave).
2. Niños con anomalías anatómicas de vía aérea o tras-
tornos neuromusculares si <12 meses.
No se recomienda el uso rutinario de la profilaxis con pa-
livizumab en niños con síndrome de Down o fibrosis quís-
tica, a menos que presenten las condiciones mencionadas
previamente (enfermedad cardiaca, enfermedad pulmonar
crónica, problemas de las vías respiratorias graves o pre-
maturidad).
Pronóstico
La fase crítica de la enfermedad son las 48-72 h tras el inicio
de la tos y la disnea, momento en el que pueden aparecen
episodios de apnea en los lactantes más pequeños. Pasado
el periodo crítico, la recuperación es rápida. La mortalidad
alcanza el 1% por crisis de apneas prolongadas, acidosis
respiratoria grave o deshidratación importante, o en pa-
cientes con cardiopatía congénita o fibrosis quística.
Son raras las complicaciones bacterianas y la insuficiencia
cardíaca. Un considerable porcentaje sufre hiperreactivi-
dad bronquial al final de la infancia, aunque no se conoce
bien la relación entre estos dos procesos.
5.4. Bronquiolitis obliterante
Aparición de tejido inflamatorio, granulomas y fibrosis en
los bronquiolos y pequeña vía aérea. Generalmente es
difícil identificar el factor desencadenante, pero el agente
relacionado más frecuente de la BOPI (bronquiolitis obli-
terante post-infecciosa) es el adenovirus (MIR). También
se ha relacionado con la inhalación de sustancias quími-
cas (óxido nítrico), enfermedades del tejido conjuntivo,
fármacos (penicilamina), sarampión, gripe, etc. Es una
complicación frecuente y ominosa del trasplante pul-
monar y de médula ósea (reacción de injerto contra
huésped).
El diagnóstico se basa en la presencia de obstrucción fija
de la vía aérea con radiología compatible, siendo muy
característico el patrón en mosaico en la TC de alta re-
solución. Alguna vez se requiere biopsia. El tratamiento es
de soporte.
(Ver manual de Neumología)
5.5. Fibrosis quística (FQ)
Etiología
Es la enfermedad autosómica recesiva (AR) grave más
frecuente en la raza caucásica. Se hereda de forma AR
(MIR 14, 52; MIR), por alteración del gen que codifica la
61
proteína regulador transmembrana de la fibrosis quística
(CFTR), un canal iónico en la membrana celular situado en
el brazo largo del cromosoma 7 (7q) (MIR).
Existen más de 2000 mutaciones descritas, pero la más fre-
cuente en nuestra población es la delección de un residuo
de fenilalanina en la posición 508 dentro de los sitios de
unión de ATP (δF508) (MIR).
Patogenia
Afecta principalmente a células epiteliales y glándulas exo-
crinas. La alteración de la conductancia transmembrana da
lugar a secreciones pobres en sodio y agua, deshidratadas
y espesas, que ocasionan obstrucción al flujo aéreo, ductal
o intestinal. En la vía aérea, este aclaramiento mucoso en-
lentecido favorece la sobreinfección bacteriana y respuesta
inflamatoria crónica deteriorando progresivamente la
función pulmonar. En las glándulas sudoríparas ocurre el
fenómeno inverso: producen un sudor rico en sal, al no ser
capaces de reabsorber el cloro (MIR).
Manifestaciones clínicas
Es una enfermedad multisistémica. Hay que sospechar
FQ ante presencia de bronquiectasias difusas, infecciones
respiratorias de repetición, tos crónica productiva, cultivo
de esputo con microorganismos típicos de FQ, insuficiencia
pancreática exocrina y azoospermia obstructiva.
Aparato respiratorio
Las manifestaciones respiratorias son la principal causa
de morbi-mortalidad.
En lactantes pequeños puede debutar como bronquitis
prolongada, taquipnea o sibilantes. En niños mayores, el
síntoma más frecuente es la tos productiva.
Debido al aclaramiento mucoso enlentecido, se producen
colonizaciones respiratorias por bacterias típicas que pro-
ducen infección bacteriana crónica, deterioro progresivo
de la función pulmonar, bronquiectasias e insuficiencia
respiratoria. Son frecuentes las reagudizaciones respira-
torias de repetición, participando en ellas virus y bacterias.
Figura 4. Poliposis nasal.
Manual AMIR Pediatría
Los microorganismos que colonizan de forma precoz son
S. aureus y H. influenzae. El microorganismo más frecuente
es Pseudomonas aeruginosa (la diferenciación o forma
mucoide es muy sugestiva de FQ). Un microorganismo que
es difícil de erradicar y presenta mal pronóstico es Burkhol-
deria cepacia. Otros microorganismos típicos son hongos
filamentosos y micobacterias no tuberculosas.
Complicaciones (MIR): atelectasias, aspergilosis bron-
copulmonar alérgica, hemoptisis y neumotórax, in-
suficiencia respiratoria crónica (sobre todo adolescentes
y adultos) con desarrollo de cor pulmonale (insuficiencia
cardiaca derecha).
En la vía respiratoria superior es típica la poliposis nasal y
rinosinusitis crónica.
Aparato digestivo
Íleo meconial, obstrucción ileal en niños más mayores y
adultos (equivalente de íleo meconial), prolapso rectal y
ocasionalmente invaginación. El íleo meconial se considera
factor de riesgo para desarrollar hepatopatía, y a su vez el
daño hepático se asocia a insuficiencia pancreática.
Puede aparecer cirrosis biliar (2-3%), y colelitiasis en el se-
gundo decenio de la vida. La malabsorción puede dar lugar
a hipoproteinemia con anasarca y déficits de vitaminas li-
posolubles (A, D, E y K), siendo raro el raquitismo. Es típico
el estancamiento ponderoestatural y la malnutrición. En
la edad adulta, tienen más riesgo de carcinoma colorrectal.
Páncreas
Se produce insuficiencia pancreática exocrina. Hay
maldigestión (>85%) y ocasionalmente pacreatitis aguda
recurrente. Secundariamente, puede aparecer diabetes
relacionada con la fibrosis quística pasados varios años
del diagnóstico; se hace screening a partir de los 10 años.
Aparato genitourinario
En varones existe retraso del desarrollo sexual en 1 ó 2
años y azoospermia obstructiva en >95% (función sexual
normal). En niñas aparece moco acumulado en cérvix, cer-
vicitis y amenorrea secundaria en las exacerbaciones de la
enfermedad. El embarazo puede ser tolerado si hay buena
función pulmonar.
Otras manifestaciones clínicas
Alcalosis hiponatrémica e hipoclorémica (MIR 13, 161)
y lobulares. En la TC de alta resolución se observan altera-
si hipersudoracion o deshidratación, ya que se produce
un sudor rico en NaCl, que da también un sabor salado a
la piel (escarcha salada).
y Osteopenia/osteoporosis: se realiza screening con den-
sitometría.
y Osteoartropatía hipertrófica: elevación del periostio
sobre las porciones distales de los huesos largos, dolor
óseo, edema y derrames articulares.
62
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en:
Cribado neonatal Test del sudor positivo
+
positivo (x2 veces)
o o
Clínica compatible Genética compatible
y Test del sudor: realizado por personal experto, el resul-
tado positivo en dos ocasiones confirma el diagnóstico
de FQ. Determina la cantidad de cloro en una muestra de
sudor obtenida por iontoforesis con pilocarpina, siendo
sugestiva entre 30-60 mEq/l y positiva >60 mEq/l (MIR).
En las primeras semanas de vida es poco fiable por la
dificultad de obtener una muestra adecuada.
y Cribado/screening neonatal: se determina la tripsina
inmunorreactiva (TIR) en la muestra de sangre del talón
del neonato, a las 48 horas de vida (sensibilidad del 95%).
Si la primera TIR es normal, se considera que el resul-
tado del cribado es negativo. Si no es así, se continúa el
estudio, repitiéndolo al mes de vida y pudiendo añadir
el estudio genético en la misma muestra para valorar
enviar al niño a unidades de referencia para valoración y
realización de la prueba del sudor.
y Estudio genético: el hallazgo de dos mutaciones clara-
mente relacionadas con la FQ, en ambas copias del gen
CFTR, confirma el diagnóstico de la enfermedad.
y Estudio de la función pancreática:
- Exocrina: test de Van de Kamer, disminución de trip-
sina y quimiotripsina en heces. La elastasa fecal es la
prueba de elección para detectar la insuficiencia pan-
creática y su seguimiento.
- Endocrina: HbA1c. Sospechar en pacientes >10 años.
y Función pulmonar: no fiable hasta los 4 años (mala
colaboración). En la infancia aparece una enfermedad
obstructiva con escasa respuesta a broncodilatadores,
aunque algunos enfermos con fibrosis quística tienen
cierto grado de hiperreactividad bronquial.
y Estudio radiológico: hiperinsuflación, tapones de moco,
bronquiectasias en lóbulos superiores, atelectasias di-
seminadas e infiltrados confluyentes. En los casos más
avanzados aparece hiperinsuflación masiva, quistes,
bronquiectasias extensas y atelectasias segmentarias
ciones precoces en los primeros años de vida.
Tema 5 Enfermedades del aparato respiratorio

Tratamiento Otros
Algunos pacientes con función muy deteriorada pueden
y
Respiratorio requerir trasplante bipulmonar, con supervivencia
>50% tras 10 años. La incapacidad para eliminar una co-
Fisioterapia respiratoria para movilizar las secreciones
y lonización por Burkholderia cepacia suele ser una contra-
de las vías aéreas. indicación del trasplante pulmonar.
y Antimicrobianos: requieren dosis elevadas. Pueden ad- y El aporte psicosocial es esencial en pacientes con Fibro-
ministrarse vía oral (si clínica respiratoria o identificación sis Quística.
de microorganismos en cultivos de las secreciones), i.v.
(si clínica progresiva a pesar de las medidas domiciliarias
intensivas o exacerbación grave) o en aerosol (para incre- Pronóstico
mentar la concentración endobronquial).
La administración de azitromicina como agente inmu- En la actualidad no se puede hablar una edad de supervi-
nomodulador durante periodos prolongados produce vencia, por el aumento de la misma en los últimos años. Si
en los pacientes una mejoría en su función pulmonar, en se inicia el tratamiento antes de que la función pulmonar
la calidad de vida, y menos exacerbaciones. esté alterada, sobreviven más del 90% después de los 20
años de edad.
Si el paciente no mejora hay que pensar en insuficiencia
La causa más frecuente de muerte se debe a la afecta-
cardiaca, vías aéreas hiperreactivas e infección por As-
ción respiratoria.
pergillus, micobacterias o brote de ABPA (sobre todo si
>6 años de edad).
y Suero salino hipertónico inhalado y dornasa-α inha-
lada (enzima obtenida por ingeniería genética que tiene Recuerda...
un efecto mucolítico): mejoran la función pulmonar y
Características clínicas típicas de la FQ,
reducen exacerbaciones.
según la edad del paciente:
y Broncodilatadores: β-adrenérgicos en aerosol, general- y RN–1 mes: íleo meconial.
mente previo al antibiótico inhalado. y 1 mes–2 años: esteatorrea, retraso ponderoestatural,
y Corticoides en aerosol: si existe hiperreactividad aso- deshidratación con alcalosis hiponatrémica e
ciada de las vías aéreas, pero no se usa de rutina. hipoclorémica, e infecciones respiratorias de repetición.
y 2–12 años: infecciones respiratorias de
y Terapias específicas de mutación: son fármacos que repetición, bronquiectasias, pólipos.
actúan a nivel del CFTR, con acción “correctora” o “po- y >12 años: insuficiencia respiratoria, bronquiectasias,
tenciadora” del mismo. Han demostrado mejoría de la hipertensión pulmonar, esterilidad, diabetes mellitus
función pulmonar y calidad de vida, y disminución de las relacionada con la FQ, afectación hepática y litiasis biliar.
exacerbaciones. Pueden interaccionar con fármacos de
metabolismo hepático y generar hepatotoxicidad, por lo En el diagnóstico, no olvides que la primera prueba a realizar
que es preciso evaluar la función hepática antes de ini- es el test del sudor, independientemente de la edad del
ciar el tratamiento y periódicamente durante el mismo. niño. El TIR solo es una prueba de screening neonatal.
Los fármacos empleados son: ivacaftor, lumacaftor, te-
zacaftor, elexacaftor.
En ≥12 años, la triple terapia ha demostrado ser supe-
rior a la biterapia. En <12 años, por el momento se usa
monoterapia o biterapia según el perfil de mutaciones.
y Tratamiento de las complicaciones respiratorias (oxi-
genoterapia domiciliaria si insuficiencia respiratoria
crónica, etc.).

Nutricional y digestivo
Un soporte nutricional adecuado mejora la superviven-
y
cia y la función pulmonar.
y Dieta: pueden precisar aportes de cloruro sódico, fór-
mulas hipercalóricas, alimentación nocturna por sonda
nasogástrica, gastrostomía o nutrición parenteral.
y Enzimas pancreáticas de reemplazo: si se adminis-
tran durante las comidas permiten una dieta libre. Se
han relacionado dosis elevadas de estos fármacos con
colonopatía fibrosante (MIR 21, 79), caracterizada por la
aparición de estenosis colónicas que precisan cirugía.
y Suplementos vitamínicos liposolubles.

63
Tema 6
Aparato digestivo
Autores: Felisa Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid), Raúl Honrubia López, H. U. Infanta Sofía (Madrid), Julio Alberto Vázquez Gómez, H. Infantil U.
Niño Jesús (Madrid).

ENFOQUE MIR

Desde hace varios años es el tema más preguntado de Pediatría

junto con Neonatología. Céntrate en los aspectos clínicos y diag-
nósticos de las principales enfermedades: celiaquía, estenosis
hipertrófica de píloro, invaginación intestinal y Meckel.

6.1. Reflujo gastroesofágico (RGE)

Alteración esofágica más frecuente en la edad infantil,

basada en el paso del contenido gástrico al esófago. Co-
mienzo neonatal y mejoría con la edad (MIR). Existe mayor
incidencia en niños con parálisis cerebral infantil, síndrome
de Down y retraso del desarrollo.

Fisiopatología

Aunque el desarrollo del RGE es complejo y multifactorial,

es esencial en él la limitación de la barrera anatómica an-
tirreflujo provocada por la posición abdominal del esfínter
esofágico inferior (EEI), ángulo de inserción del esófago en
el estómago menos agudo en niños y disminución del tono
del EEI de forma intermitente con el llanto o la defecación,
así como patologías respiratorias o neurológicas. La con-
sistencia líquida del alimento y la frecuente posición en
decúbito también son relevantes.
Clínica
Existen dos cuadros clínicos fundamentales:
y Reflujo gastroesofágico fisiológico/madurativo (MIR):
vómitos atónicos o regurgitaciones excesivas durante los
primeros meses de vida. Se resuelven espontáneamente
en la mayoría de los casos hacia el año (cuando se ad-
quiere una posición más erecta y se toman alimentos
más sólidos). No existe retraso ponderoestatural ni
otras complicaciones.
y Enfermedad por RGE (MIR):
- Clínica respiratoria: neumonías por aspiración, laringi-
tis/bronquitis de repetición, tos crónica.
- Retraso ponderoestatural, malnutrición: por rechazo
de tomas ante el dolor.
- Esofagitis: irritabilidad, rechazo de la tomas (por dolor
o ardor), anemia ferropénica si sangrado digestivo.
- Síndrome de Sandifer: opistótonos y otras alteracio-
nes posturales de la cabeza en relación con RGE.
Figura 1. Esofagitis por reflujo gastroesofágico.
Diagnóstico
Clínico (de elección): la respuesta al tratamiento con-
y
firma el diagnóstico.
y pHmetría: técnica más sensible y específica que cuanti-
fica el RGE (MIR). De elección ante dudas diagnósticas o
evolución no favorable. Técnicas como la impedancio-
metría detectan RGE alcalino, pero todavía no existen
valores de referencia en pediatría. De utilidad futura
combinada con pHmetría.
y Tránsito esofágico con bario: si se sospechan anoma-
lías estructurales que asocien reflujo como hernia de
hiato o estenosis.
y Esofagoscopia con biopsia: diagnóstico de confirma-
ción de la esofagitis.
Tratamiento
Se intenta seguir este orden:
y Medidas higiénico-dietéticas: tras las tomas, posición
semiincorporada en lactantes, o erectos en niños más
mayores. Espesar la fórmula con cereales.
y Tratamiento farmacológico: de elección inhibidores
de la bomba de protones (la mejoría con el tratamiento
ayuda también al diagnóstico). Otros fármacos posibles:

64
Tema 6 Aparato digestivo

- Antiácidos, antiH2. Seguros en lactantes.

- Procinéticos como metoclopramida o domperidona.
Con precaución ya que pueden producir síntomas
extrapiramidales y alteraciones de ritmo cardiaco.
y Tratamiento quirúrgico: funduplicatura de Nissen si no
respuesta al tratamiento médico.

6.2. Estenosis hipertrófica de píloro

Obstrucción digestiva a nivel pilórico causada por la hiper-

plasia e hipertrofia de las capas musculares de la región
antropilórica. Causa más frecuente de vómitos no biliosos
en el neonato. Figura 2. Pilorotomía.

Etiopatogenia 6.3. Invaginación intestinal

Prevalencia de 1-5/1000 RN vivos. Su etiología es descono-
cida, aunque se han implicado distintos factores como iner-
vación muscular anormal, administración de eritromicina
en las primeras semanas de vida, trisomía 18, síndrome de
Turner, raza blanca, varones (MIR), grupo sanguíneo B y O,
primogénitos y antecedentes familiares.
Clínica
Intususcepción de una porción del tubo digestivo dentro
de un segmento inmediatamente caudal a él arrastrando
el mesenterio al interior del asa envolvente, obstruyendo
el retorno venoso. Se congestiona la porción invaginada y
puede llegar a producir gangrena intestinal y shock.
Es la segunda causa más frecuente de obstrucción intesti-
nal desde los 3 meses a los 3 años, tras la hernia inguinal
incarcerada. La localización más frecuente es ileocólica
(80-90% de los casos). Predomina ligeramente en varones.

Puede aparecer entre las 2 y 8 primeras semanas, con pico

a los 21 días de vida (MIR). El primer síntoma es el vómito
no bilioso (MIR 15, 172; MIR), tras las tomas o de forma
intermitente, sin náusea previa, en escopetazo y con gran
irritabilidad por hambre.
Asocia pérdida de HCl progresiva, dando lugar a alcalosis
metabólica hipoclorémica hiponatrémica que provoca
hiperaldosteronismo, que pretende compensar la hipo-
natremia (MIR), encontrándose el potasio normal o bajo.
Pueden tener diarrea también.

Diagnóstico

Palpación de la oliva pilórica, masa dura, móvil, por en-

y
cima y a la derecha del ombligo. Se palpa mejor en niños
desnutridos.
y Ecografía (MIR 18, 158; MIR 14, 173; MIR 11, 151): de elec-
ción (sensibilidad 90%). Se aprecia un grosor de la mus-
culatura pilórica >4 mm o longitud global >14 mm.
Figura 3. Invaginación intestinal.

Tratamiento
Etiología
Corregir alteraciones hidroelectrolíticas y tras ello, piloro-
tomía de Ramstedt (MIR) (ver figura 2): pequeña sección
Idiopática. Se ha relacionado con infecciones virales respi-
transversal de la musculatura con herniación de la mucosa.
ratorias y digestivas, púrpura de Schönlein-Henoch, lesio-
En el 50% de los casos existen vómitos postoperatorios por
nes ocupantes de espacio intrabadominales, pacientes con
edema del píloro; si son persistentes hay que pensar que
FQ, y parasitosis.
la pilorotomía es incompleta o que exista gastritis, RGE u
obstrucción.

65
Manual AMIR Pediatría

Clínica (MIR 13, 33; MIR)

Dolor abdominal súbito, cólico, acompañado de flexión

de miembros inferiores junto a llanto aparatoso. Si evo-
luciona el niño queda aletargado e incluso con alteración
del estado de conciencia. Son frecuentes los vómitos, que
acabarán haciéndose biliosos. Al progresar el cuadro pue-
den eliminar heces con sangre roja y moco (“en jarabe de
grosella”) (MIR). A la exploración física destaca masa dolo-
rosa en hipocondrio derecho (70% de los casos), distensión
abdominal y heces sanguinolentas en el tacto rectal.

Diagnóstico
Figura 4. Divertículo de Meckel.

Ecografía (MIR): diagnóstico de elección. Masa tubular

y
gias indoloras e intermitentes (MIR) por la ulceración de la
en proyecciones longitudinales con un aspecto de diana
mucosa ileal adyacente sana, muchas veces microscópicas,
o “donut” en los cortes transversales.
dando lugar a anemia crónica.
y Enema opaco: en desuso salvo dudas diagnósticas. En otras ocasiones produce dolor abdominal, e incluso in-
Muestra defecto de llenado en forma de copa en la zona vaginación intestinal (sirviendo de cabeza), pudiendo llegar
de avance del bario, cuya progresión se ve obstruida a perforarse. En la edad adulta suelen ser asintomáticos.
por el segmento invaginado. También puede aparecer
el “signo del muelle enrollado” por atrapamiento del
contraste. Diagnóstico (MIR 17, 177)

Tratamiento (MIR 13, 34) Gammagrafía con pertecnetato de Tc99: técnica de

Reducción con hidroenema o neumoenema, con control
ecográfico. El éxito es del 75-80% de los casos si se realiza
antes de las 48 h del comienzo del cuadro. Está contrain-
dicado en casos de sospecha de sufrimiento intestinal, irri-
tación peritoneal o perforación, clínica >48 h o pre-shock.
En estos casos estará indicada la cirugía urgente. También
hay casos de resolución espontánea.
El uso de antibióticos no es obligatorio pero puede hacerse
previo a la reducción o perioperatorio.
y
elección. Las células secretoras de la mucosa gástrica
ectópica captan el pertenectato (MIR 22, 7).
y Ecografía abdominal: de ayuda en caso de sospechar una
invaginación.
Tratamiento
Extirpación quirúrgica del divertículo y anastomosis
término-terminal en los casos sintomáticos.

Pronóstico 6.5. Trastornos de la motilidad intestinal

El pronóstico depende de la duración de los síntomas antes Estreñimiento funcional

de la reducción. El índice de recurrencia está en torno al
2,5% tras cirugía y 10% tras reducción con enemas.
6.4. Divertículo de Meckel
Anomalía digestiva consistente en una atresia incompleta
del conducto onfalomesentérico. Es la malformación gas-
trointestinal congénita más frecuente, afectando al 2-3%
de los lactantes. Se produce una evaginación a modo de
divertículo (contiene túnica muscular) del íleon a lo largo
del borde antimesentérico. Puede incluir tejido gástrico
(más frecuente) o pancreático.
Clínica
Suelen ser niños >2 años, con retención fecal voluntaria,
con inicio habitual con la retirada del pañal. La ampolla
rectal suele estar llena de heces y la manometría es nor-
mal. No existe retraso ponderoestatural; suelen aparecer
fisuras que sangran con la deposición y pueden asociar
encopresis (MIR). El tratamiento se basa en restablecer el
tránsito intestinal normal y depende de la fase en la que
nos encontremos:
y Fase de desimpactación fecal: puede desimpactarse con
enemas, prefiriendo la vía oral con la utilización a dosis
altas de laxantes (generalmente polietilenglicol).
y Fase de mantenimiento: dosis más bajas de laxantes
durante un mínimo de 2-3 meses, junto con estableci-
miento de medidas higiénico-dietéticas.

Suele aparecer en los dos primeros años de vida. La ma-

yoría de los divertículos sintomáticos están revestidos por
mucosa ectópica secretora de ácido, que provoca rectorra-

66
Tema 6 Aparato digestivo

Megacolon agangliónico congénito Exploración

(enfermedad de Hirschsprung) Distensión abdominal y palpación de restos fecales en fosa
iliaca izquierda; el tacto rectal muestra un recto vacío con
Etiopatogenia (MIR 21, 73) tono del esfínter anal normal.

Ausencia total de la inervación parasimpática intramural

(plexo mientérico de Auerbach y plexo submucoso de
Meissner) (MIR) desde el esfínter anal interno, extendién-
dose en sentido proximal en longitud variable. En el 75% de
los casos afecta a recto-sigma. De manera compensatoria
se produce hipertrofia del parasimpático extramural con
aumento de las terminaciones nerviosas secretorias de
acetilcolina, provocando ausencia de relajación del seg-
mento afecto.
Más frecuente en el sexo masculino, puede presentar
agregación familiar y acompañarse de otros defectos
congénitos (Down, Lawrence-Moon-Biedl y alteraciones
cardiovasculares).
Aunque su etiología es aún desconocida, se han descrito
varios genes cuyas mutaciones pueden estar relacionados
con la enfermedad, siendo el gen RET (esencial en la etio-
logía del carcinoma medular de tiroides familiar) el más
relevante. También se ha relacionado a nivel oncológico
con el neuroblastoma y el síndrome de neoplasia endo-
crina múltiple tipo 2 (MIR 18, 156).
Diagnóstico
Rx abdomen: disminución del calibre del colon afecto,
y
con ausencia de aire distal, dependiendo del grado de
obstrucción. Asa proximal dilatada.
y Enema opaco (ver figura 5): colon distal obstruido de
menor calibre (por falta de relajación del intestino
aganglionar) y proximal dilatado. Existe un retraso en la
eliminación del contraste.
y Manometría anorrectal (MIR): la distensión rectal no
provoca la caída de la presión del esfínter anal interno o
existe un aumento paradójico. Una manometría normal
excluye el diagnóstico.
y Biopsia rectal: diagnóstico de confirmación. Haces
nerviosos hipertróficos con tinción positiva para acetilco-
linesterasa, así como ausencia de células ganglionares.

Clínica
Retraso en la eliminación del meconio y posteriormente es-
treñimiento crónico. En algunos pacientes aparecen vómi-
tos biliosos o fecaloideos, junto a signos de deshidratación.
Los ataques intermitentes de obstrucción intestinal pue-
den dar lugar a enterocolitis con fiebre, diarrea e incluso
perforación intestinal.
El fallo de medro y la hipoproteinemia por enteropatía
pierde proteínas son raras, ya que la enfermedad se suele
detectar precozmente.

Figura 5. Enema opaco en paciente con enfermedad de Hirschsprung.

ESTREÑIMIENTO FUNCIONAL ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG

INICIO AL NACIMIENTO Raro Frecuente

CLÍNICA INCONTINENCIA FECAL Habitual Muy infrecuente

RETRASO DEL CRECIMIENTO Infrecuente Posible

EXPLORACIÓN RECTAL Heces en ampolla Ampolla vacía

EXPLORACIÓN FÍSICA
TONO ANAL Normal Normal o elevado

Ausencia de relajación
MANOMETRÍA Normal
esfinteriana
DIAGNÓSTICO
Ausencia de células
BIOPSIA RECTAL Normal
ganglionares

Tabla 1. Diagnóstico diferencial entre estreñimiento funcional y enfermedad de Hirchsprung.

67
Manual AMIR Pediatría
Tratamiento (MIR 10, 175)
Cirugía: resección completa del segmento aganglionar
y fallo de medro. En torno al 60% de los casos se presenta
y anastomosis en uno o dos tiempos según la clínica y
la edad del niño (MIR). Con el tratamiento, el pronóstico
es generalmente satisfactorio y con el tiempo la mayor
parte de los niños consiguen la continencia salvo los que
tienen una extensa afectación.
(Ver tabla 1)
6.6. Alergias alimentarias
La alergia a alimentos es una patología que ha aumentado
en los últimos años. Su prevalencia se estima entre el 6 y
el 8% en menores de cuatro años, y entre el 1 y el 3% en la
población general.
En nuestro medio, en niños diagnosticados de alergia a ali-
mentos, la leche de vaca es la causa más frecuente (51%)
en menores de dos años, seguida del huevo (27%), frutas
(15%) y pescado (12%).
Por el contrario, entre los 6 y 15 años, predominan las fru-
tas (57%) y los frutos secos (31%), seguidos de los mariscos
(17%) y pescados (10%).
Tipos de alergias alimentarias mediadas
por mecanismos inmunitarios
Alergia mediada por IgE.
y
y Alergias no mediadas por IgE: son las más frecuentes.
y Alergias mixtas: dermatitis atópica, trastornos eosinofí-
licos primarios.
Clínica
Cutánea, respiratoria o digestiva (la más frecuente, sobre
todo intestinal).
Mediada por IgE
Asocia clínica digestiva, con dolor abdominal, nauseas,
vómitos o diarrea y con manifestaciones extradigestivas
como urticaria, angioedema, atopia o asma. Si progresan
hasta un shock anafiláctico es fundamental una buena
actuación ABCD y no retrasar el uso de adrenalina 1/1000
intramuscular (MIR 14, 180; MIR 13, 163). Además, en un
segundo término se pondrán antihistamínicos si persiste
urticaria tras adrenalina, broncodilatadores de acción rá-
pida si dificultad respiratoria y/o sibilancias y corticoides
sistémicos.
No mediada por IgE
La más frecuente es la provocada por proteínas de leche
de vaca (PLV) (MIR 19, 176; MIR 18, 163; MIR 16, 156; MIR 10, 170).
Existen distintas formas de manifestación, que afectan pre-
dominantemente a nivel gastrointestinal:
y Proctocolitis alérgica: entidad frecuente, sobre todo en
menores de 6 meses. Inicio gradual de síntomas como
presencia de sangre y moco en las heces, meteorismo,
68
irritabilidad o incremento del número de deposiciones.
El lactante presenta buen aspecto y estado general, sin
en niños con lactancia materna (LM), siendo la leche de
vaca consumida por la madre el principal alimento res-
ponsable del cuadro. Pueden implicarse otros alimentos
de la dieta materna como la soja.
y Enteropatía alérgica (EA) inducida por proteínas
alimentarias: combinación variable de síntomas, inclu-
yendo diarrea crónica, vómitos, distensión abdominal,
anorexia y afectación nutricional en diverso grado.
y Síndrome de enterocolitis inducido por proteínas
(FPIES):
- La forma aguda es más frecuente, asociando vómitos
repetidos tras la ingesta y afectación sistémica con al-
teraciones hidroelectrolíticas (situación shock-like) en
las formas más graves. Los síntomas ceden en las 24
horas siguientes a la ingesta, estando los niños asinto-
máticos entre episodios, con un crecimiento normal.
Raro con LM.
- La forma crónica aparece sobre todo en <4 meses,
tras ingesta repetida de fórmula con PLV, con vómitos
intermitentes, diarrea crónica y afectación nutricional.
Característicamente, si en un FPIES crónico se reintro-
ducen las PLV tras un periodo de exclusión, aparecerá
clínica de FPIES agudo.
Diagnóstico
Se basa en la combinación de una historia clínica detallada
y la respuesta a la prueba de exclusión-provocación de las
proteínas sospechosas (en medio ambulatorio u hospitala-
rio según la gravedad de la presentación inicial).
Respecto a la endoscopia + biopsia intestinal, puede apor-
tar datos útiles para el diagnóstico y seguimiento, pero no
resulta imprescindible.
En el caso de tratarse de alergia IgE mediada, pueden
ser positivos el prick test cutáneo y el test RAST (test de
inmunoabsorción: determinación de Ac tipo IgE).
Tratamiento
El tratamiento se basa en la retirada del antígeno
problema de la dieta del niño (fórmulas extensamente
hidrolizadas o elementales en el caso de la leche), desapa-
reciendo las manifestaciones clínicas en días o semanas.
Los cuadros no IgE mediados suelen resolverse en torno a
los 2-3 años de vida. A la hora de reintroducir el alimento
se hace en dosis mínimas crecientes, según tolerancia.
En alergia a PLV y huevo persistentes en el tiempo se pue-
den plantear protocolos de desensibilización alimentaria.
Las alergias a otros alimentos suelen persistir más tiempo.
6.7. Diarrea crónica
Denominamos diarrea al aumento de excreción fecal
diaria (por mayor cantidad de agua en las heces) y con vo-
lumen de heces >10 g/kg/día. Se considera aguda cuando
Tema 6 Aparato digestivo
dura <2 semanas (la causa más frecuente es la infección
por Rotavirus) y crónica cuando dura >2 semanas (ver
manual de Digestivo y Cirugía General).
Diarrea funcional
Antes llamada diarrea crónica inespecífica. Por lo general
aparece en niños de 1-5 años, sin pérdida de peso, estado
nutricional normal y ausencia de grasas en las heces, aun-
que sí moco y restos de alimentos sin digerir.
El tránsito es rápido, no teniendo posibilidad de endurecer
las heces. En algunas familias se asocia a colon irritable
y dolor abdominal recidivante (MIR 10, 172), existiendo
hasta en un 50% de los casos antecedentes de cólicos del
lactante. El diagnóstico es clínico y de exclusión. Hay que
tranquilizar a los padres, ya que es un trastorno benigno y
autolimitado (MIR).
6.8. Adenitis mesentérica
Inflamación de los ganglios linfáticos del intestino/mesen-
terio, que afecta a niños mayores de 3 años y adolescentes,
producida generalmente por infecciones virales de origen
respiratorio (catarros, faringoamigdalitis, etc.) o del tracto
gastrointestinal (gastroenteritis aguda). Con menos fre-
cuencia se relaciona con infecciones bacterianas o enfer-
medad inflamatoria intestinal.
Clínica
Dolor abdominal en la parte inferior del abdomen y/o al-
rededor del ombligo. El dolor suele ser continuo, aunque
a veces es intermitente. Puede acompañarse de malestar
general, náuseas, diarrea o fiebre.
Diagnóstico
Se basa en la historia clínica y en la exploración física. Ante
dudas diagnósticas se solicitará una ecografía abdominal,
que mostrará la presencia de ganglios linfáticos abdomi-
nales aumentados de tamaño. Importante descartar una
apendicitis (se pueden solapar los síntomas).
Tratamiento
Es sintomático, con antiinflamatorios y analgésicos con-
vencionales. En la mayoría de las ocasiones el cuadro se
soluciona de forma espontánea en unos días, aunque en
algunos niños el dolor puede persistir de dos a cuatro
semanas.
6.9. Enfermedad celíaca (EC)
La EC es un trastorno sistémico de base inmunológica,
causado por la ingesta de gluten y otras proteínas afines
-incluidas en el trigo, cebada, centeno y avena- que afecta a
individuos genéticamente susceptibles. Se caracteriza por
la presencia de una variedad de manifestaciones clínicas
69
dependientes de la ingestión de gluten, autoanticuerpos
circulantes específicos, haplotipos HLA (antígeno leucocita-
rio humano) DQ2 (DQ2.5 y/o DQ2.2) y/o DQ8 y enteropatía.
Patogenia (MIR)
La prevalencia es del 1% en países occidentales, afectando
a todos los grupos de edad, pero con mayor afectación del
sexo femenino (2:1).
y Predisposición genética (MIR 16, 47): el 90% de los
pacientes presenta HLA DQ2, y el resto HLA DQ8, pero
personas con dichos haplotipos pueden no desarrollar
nunca la enfermedad, por lo que son necesarios también
factores ambientales.
y Toxicidad directa del gluten: la ingestión de gluten es el
principal factor ambiental involucrado en la EC, y se rela-
ciona tanto con la cantidad como con la frecuencia de la
ingestión. Se han propuesto otros factores ambientales
(infecciones, microbiota, dieta, nivel socioeconómico, au-
sencia de LM, etc.) que pueden contribuir al desarrollo de
la EC, aunque los datos disponibles son contradictorios.
Clínica
Las características clínicas difieren en función de la edad.
Los síntomas digestivos y el retraso del crecimiento son
frecuentes en niños diagnosticados en los primeros años
de vida. En fases más avanzadas aparecerán síntomas
extraintestinales.
y Síntomas digestivos: diarrea insidiosa, dolor agudo/cró-
nico abdominal, estreñimiento, fallo de medro, vómitos,
distensión abdominal y anorexia (MIR).
y Síntomas extradigestivos: debilidad muscular, edemas,
irritabilidad, prolapso rectal, atrofia muscular, artritis,
acropaquias, estomatitis aftosa, anemia ferropénica,
hipertransaminasemia o insuficiencia pancreática aguda.
y Asociaciones: déficit selectivo de IgA, DM tipo I, sín-
drome de Down, tiroiditis autoinmune, dermatitis herpe-
tiforme, osteopenia/osteoporosis, síndrome de Turner,
síndrome de Williams, enfermedad hepática autoinmune
y enfermedad de Addison.
Regla mnemotécnica
Principales asociaciones de la enfermedad celíaca
No olvides las 3 D:
Déficit de IgA,
Dermatitis herpetiforme y
Diabetes mellitus insulinodependiente
Anatomía patológica
El resultado del estudio anatomopatológico (son necesa-
rias al menos 4 biopsias de duodeno y 2 bulbares) permite
establecer el estadio de la lesión según la clasificación de
Marsh:
y Marsh 0 (mucosa preinfiltrativa);
y Marsh 1 (incremento en el número de linfocitos intrae-
piteliales);
Manual AMIR Pediatría
y Marsh 2 (hiperplasia de criptas);
y Marsh 3 (atrofia vellositaria [3a] parcial, [3b] subtotal,
[3c] total).
Aunque las lesiones Marsh 1, 2 y 3 se consideran compati-
bles con EC, ningún tipo de lesión histológica es patogno-
mónica. Algunas lesiones tipo Marsh 1 pueden verse en
infección por Helicobacter pylori, consumo frecuente de
antiinflamatorios no esteroideos (AINE), sobrecrecimiento
bacteriano intestinal, gastroenteritis por virus, infestación
por Giardia duodenalis o enfermedad de Crohn.
A pueden diagnosticarse directamente de EC sin necesidad
B cia disponible suficiente.
Figura 6. A. Vellosidades intestinales normales. B. Vellosidades intestina-
les atróficas en enfermedad celíaca (MIR 15, 33).
Diagnóstico (MIR 17, 82)
Test serológicos (MIR): el test serológico de primera
y debe descartarse: diagnóstico incorrecto, incumplimiento
elección son los Ac antitransglutaminasa tisular 2 IgA
(anti-TG2), por su alta sensibilidad (MIR). Es necesario
titular la IgA total para evitar falsos negativos (los anti-
transglutaminasa son anticuerpos anti-IgA y en la EC se
puede asociar un déficit de IgA selectivo). Se suelen pre-
cisar dos determinaciones de anti-TG2 IgA.
En cuanto a los anticuerpos antiendomisio IgA, su
especificidad es próxima al 100%, reservándose para
confirmar resultados positivos de anti-TG2. Aunque es
raro, tanto los anticuerpos antiendomisio como los anti-
TG2 pueden no detectarse en niños <2 años.
También existen anticuerpos anti-péptidos de glia-
dina desamidada (anti-DGP) IgG e IgA, presentando
una sensibilidad y especificidad del 80-90%. En casos de
déficit selectivo de IgA, pueden ser útiles los de clase IgG
junto con los anti-TG2 IgG, aunque sin llegar a la poten-
70
cia de los anti-TG2 IgA. En niños <2 años pueden ser el
primer marcador en positivizarse.
y Haplotipo HLA DQ2/DQ8: la ausencia de haplotipo HLA
DQ2 o DQ8 descarta enfermedad celiaca con un valor
predictivo negativo del 99% (MIR 20, 81).
y Biopsia de duodeno: se debe realizar ante la sospecha
de enfermedad celiaca que no pueda confirmarse con
test serológicos y HLA. Siempre se debe realizar antes de
la retirada del gluten. Se suele acompañar de estudio
de subpoblaciones linfocitarias intraepiteliales (LIEs).
Algunas sociedades científicas pediátricas definen que los
niños que cumplan todas las 3 características siguientes
de biopsia intestinal ni incluso HLA:
y Clínica sugestiva de enfermedad celíaca, o asintomáticos
en grupos de riesgo que se sometan a screening (fami-
liares de primer grado de pacientes con enfermedad
celiaca, niños con Síndrome de Down…).
y Anti-TG2 IgA >10 veces el valor normal
y Anticuerpos antiendomisio positivos
Se excluye de esta opción de diagnóstico sin biopsia a los
pacientes con DM tipo I asintomáticos, al no ser la eviden-
En niños en los que la primera biopsia no sea concluyente
(Marsh 0/1), o en aquellos en los que se realice habiendo
eliminado el gluten de la dieta previamente, se puede recu-
rrir a una prueba de provocación: se reintroduce dieta con
gluten, se realiza valoración clínica y anticuerpos ± biopsia,
y por último se retira el gluten de la dieta y se comprueba la
mejoría clínica y la normalización de los anticuerpos (MIR).
No está indicada fuera de estos supuestos.
Tratamiento
Retirada completa del gluten de la dieta de por vida (MIR
15, 34), pudiendo incluir cereales como el arroz, la soja y
el maíz (MIR). La respuesta clínica suele ser rápida; a nivel
serológico serán útiles los anti-TG2 IgA, negativizándose en
6-12 meses de media.
Si no se obtiene mejoría o negativización de anticuerpos
de la dieta (causa más frecuente (MIR)), desarrollo de un
linfoma intestinal, esprúe colágeno o yeyunoileitis ulcera-
tiva (EC refractaria), siendo esto más frecuente en adultos.
El incumplimiento de la dieta es a veces involuntario, ya
que algunos alimentos pueden contener trazas de gluten
que pasan inadvertidas por los pacientes (conservas, sal-
sas, pastas, productos de charcutería…) (MIR 15, 93). Si este
incumplimiento es mantenido en el tiempo puede provo-
car incremento de procesos linfoproliferativos intestinales,
sobre todo en EC refractaria.
Enfermedad celíaca en el adulto
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad celiaca
del adulto difieren de las presentadas en niños. La clínica
digestiva es más inespecífica: dispepsia, flatulencia, me-
teorismo, cambios de ritmo intestinal…, pudiendo incluso
Tema 6 Aparato digestivo

simular un trastorno funcional. Si la afectación intestinal es Enfermedad celiaca refractaria

más extensa pueden presentar síntomas más específicos
como diarrea, malabsorción y pérdida de peso.
Dentro de las manifestaciones extradigestivas podemos
encontrar la dermatitis herpetiforme, la estomatitis aftosa
y hasta en un 10% elevación de transaminasas. Las más
frecuentes a destacar son:
y Anemia ferropénica o ferropenia sin anemia, en pacien-
tes sin exteriorización de sangrado y con sangre oculta
en heces negativa.
y Osteoporosis y osteopenia: se correlaciona con la grave-
dad histológica.
y Infertilidad en mujeres celiacas no tratadas.
y Ataxia no hereditaria.
Diagnóstico
Se basa en datos clínicos, serológicos, genéticos e histopa-
tológicos, siendo diferente a los niños.
Las biopsias de intestino delgado se consideran funda-
mentales para el diagnóstico en el adulto. Se recomiendan
tomar biopsias tanto de bulbo como de segunda porción
duodenal. En los casos en los que no se haya realizado test
de aliento previo se recomienda tomar biopsias de antro
gástrico.
Las biopsias duodenales de control no están indicadas en
todos los pacientes, indicándose sólo en pacientes con
EC seronegativa que responden a la dieta sin gluten y en
pacientes que no presentan mejoría con dieta sin gluten.
La cápsula endoscópica se reserva en casos de EC compli-
cada (contraindicada si hay sospecha de estenosis) y
cuando la sospecha clínica es elevada con toma de biopsias
duodenales negativas (MIR 18, 85). Permite visualizar bien
la afectación yeyunal.
Se define como la ausencia de respuesta clínica e histoló-
gica tras al menos 12 meses desde el inicio de dieta sin glu-
ten, asegurando su correcto cumplimiento. Previamente
se ha tenido que descartar:
y Incorrecto cumplimiento de la dieta sin gluten (revisar
ingesta inadvertida de gluten).
y Intolerancia a disacáridos (fructosa, lactosa y/o sorbitol).
y Error diagnóstico, descartar toma de fármacos como ol-
mesartán y candesartán (producen atrofia vellositaria),
sobrecrecimiento bacteriano, colitis microscópica...
Se clasifica en función del patrón inmunofenotípico de las
poblaciones de linfocitos intraepitaliales (LIEs) evaluadas
por citometría de flujo y PCR. Existen 2 tipos, siendo el
tipo II el que podría evolucionar con más frecuencia a la
aparición de linfoma intestinal de células T asociado a
enteropatía.
Como expresión fenotípica de la enfermedad celiaca re-
fractaria se encuentra la yeyunoileitis ulcerativa, que pre-
senta úlceras y estenosis inflamatorias a lo largo de todo
el intestino delgado.
El tratamiento se basa en el uso de corticoides y, en caso
de corticodependencia, azatioprina.
Recuerda...
No olvides las 3 D:
Déficit de Ig A
Dermatitis herpetiforme
Diabetes mellitus tipo I o insulinodependiente

NIÑO ADULTO

Más frecuente
Más frecuente presentación
CLÍNICA presentación asintomática u
típica oligosintomática
Formas atípicas

Posibilidad
de obviarla
1.ª BIOPSIA si serología Necesaria
compatible
(ESPGHAN 2020)

Necesario
Necesaria
si dudas
2.ª BIOPSIA si dudas
diagnósticas,
± diagnósticas (1.ª
anticuerpos
TEST DE biopsia se realizó
negativos, o no
PROVOCACIÓN con dieta exenta
mejoría tras
de gluten)
retirada de gluten

Tabla 2. Diferencias entre la enfermedad celíaca del niño y del adulto.

(Ver figura 7)

71
Manual AMIR Pediatría

Sospecha clínica o grupos de riesgo / ingesta normal de gluten

Anti-TG2 IgA
IgA total

¿Anticuerpos positivos?

Sí No

Derivar a especialista en Digestivo ¿Déficit de IgA sérica?

(de adultos o pediatra según edad)

Sí No

Adultos Niños
¿Anti TG2/DGP IgG positivos? ¿Elevada sospecha clínica?

Realizar biopsia + LIEs Anti-TG2 IgA <10 veces Anti-TG2 IgA >10 veces
Sí No Sí No
y HLA DQ2 y/o DQ8 valor normal* valor normal

Valorar
Si +, diagnóstico de EC Realizar biopsia + LIEs Antiendomisio IgA HLA DQ2/DQ8 diagnóstico
alternativo
Si +, diagnóstico de EC
– +
+ –

Diagnóstico de EC
(sin necesidad de biopsia) Realizar biopsia + LIEs

Si +, diagnóstico de EC

*En niños con déficit de IgA, los Ac anti-TG2 IgA nunca serán >10 veces el valor normal y, por tanto, siempre se hará biopsia.

Figura 7. Algoritmo diagnóstico de EC en niños y adultos.

72
Tema 7
Nefrourología
Autores: Ana Cristina Arias Felipe, H. U. 12 de Octubre (Madrid), Felisa Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid), Julio Alberto Vázquez Gómez, H.
Infantil U. Niño Jesús (Madrid).

ENFOQUE MIR
Diagnóstico

Recomendamos estudiar de forma completa el reflujo Clínica

vesicoureteral y la patología testicular, así como dominar el
calendario quirúrgico.
7.1. Infecciones del tracto urinario (ITU)
La prevalencia general de ITU en la infancia es aproximada-
mente del 7%. Es esencial diagnosticar y tratar las ITU altas,
por ejemplo pielonefritis aguda (PNA), porque en menores
de 2 años se considera un factor de riesgo importante de
cicatriz e insuficiencia renal.
En <1 año, es más frecuente en niños (mayor frecuencia
de malformaciones), sobre todo no circuncidados (MIR); en
>1 años, es más frecuente en niñas (por menor longitud
uretral).
La ITU en >2 años tiene manifestaciones clínicas similares
al adulto: síndrome miccional en ITU baja; con fiebre, dolor
abdominal y lumbar en ITU alta.
Sin embargo, en <2 años, las ITU pueden manifestarse
inespecíficamente como rechazo de la ingesta, irritabilidad,
pérdida de peso, ictericia u orinas malolientes. Una mani-
festación típica es la fiebre sin foco.
Recuerda...
Ante todo lactante menor de 2 años con fiebre sin foco,
hay que descartar ITU.

Etiología
El 80% son producidas por E. coli. Otros microorganismos
causantes son gram negativos como Klebsiella, Proteus y
Citrobacter; y gram positivos como Staphylococcus sapro-
phyticus o Enterococcus.
Las ITUs por bacterias diferentes a E. coli presentan mayor
riesgo de cicatriz renal.
Laboratorio
Positividad de nitritos y esterasa leucocituria en la tira de
orina, o piuria en el sedimento son sugestivos de infección.
La analítica suele realizarse ante sospecha de ITU alta, que
mostraría leucocitosis con neutrofilia y elevación de PCR.
Urocultivo (diagnóstico de confirmación)
(Ver tabla 1)

Clasificación
Pruebas de imagen
Ecografía: primera prueba de imagen a realizar en 1.ª
y
(Ver manual de Urología) ITU febril en <2 años. Es útil para orientar otros estudios
posteriores. Se pueden encontrar signos como la hidro-

MÉTODO DE RECOGIDA POSITIVIDAD COMENTARIO

Chorro medio >105 UFC/ml En niños continentes.

En no continentes (<2 años).

Bolsa adhesiva perineal
Evitar cultivo por alta tasa de contaminación.
>10 UFC/ml
5
Si la tira es positiva por bolsa hay que confirmar y
cultivar por sondaje o punción suprapúbica.

Sondaje vesical >104 UFC/ml

Gold standard, pero poco realizado por ser invasivo.

Punción suprapúbica Cualquier recuento
Se usa en RN si hay dudas con otras técnicas.

Tabla 1. Urocultivo para el diagnóstico de ITU en población pediátrica.

73
Manual AMIR Pediatría
nefrosis que sugiera reflujo vesicoureteral (RVU), imáge-
nes de posibles cicatrices o malformaciones, así como
observar complicaciones locales (abscesos).
y Gammagrafía DMSA: prueba de elección para detectar
cicatrices renales en fase crónica (>4-6 meses después
de la ITU) (MIR). En fase aguda (durante la ITU) podría ser
útil para objetivar defectos en el parénquima sugerentes
de que la infección ha afectado al riñón.
y Cistouretrografía miccional seriada (CUMS): solo en caso
de sospecha de malformación del tracto urinario o para
confirmar RVU.
Tratamiento (MIR)
Antibioterapia según perfil de resistencias locales, en gene-
ral con un beta-lactámico, cotrimoxazol o fosfomicina. La
ITU baja se suele tratar 3-5 días. En neonatos o ITU febril se
debe prolongar hasta 10-14 días.
7.2. Anomalías congénitas del tracto urinario
(CAKUT)
Son un grupo heterogéneo de malformaciones del desarro-
llo embrionario. Su importancia radica en su prevalencia,
ya que constituyen el 20-30% de las anomalías detectadas
en el periodo prenatal; y en su trascendencia clínica, pues
son la principal causa de enfermedad renal crónica avan-
zada en la infancia (contribuyen causalmente en el 30-60%
de los casos).
Clasificación según su naturaleza
Malformaciones del parénquima renal: hipoplasia, age-
y
nesia y displasia multiquística renal.
y Anomalías de la migración renal: ectopia renal y fusión
(riñón en herradura).
y Anomalías del sistema excretor: estenosis de la unión
pieloureteral (EPU), reflujo vesicoureteral (RVU), vál-
vulas de uretra posterior (VUP), duplicidad pieloureteral,
megauréter, uréter ectópico, ureterocele…
Hidronefrosis
La anomalía más frecuente es la hidronefrosis, es decir,
dilatación del tracto urinario superior, de pelvis y cálices
renales. Suele detectarse en las ecografías prenatales. Re-
quiere confirmación postnatal y seguimiento por ecografía.
Las causas más frecuentes de hidronefrosis prenatal son:
y 1.º Hidronefrosis transitoria: es un proceso benigno de
dilatación que suele resolverse en la primera semana de
vida sin complicaciones posteriores.
y 2.º EPU.
y 3.º RVU.
La hidronefrosis postnatal se clasifica según el sistema
DTU P, que de manera ecográfica estima el riesgo de
uropatía subyacente a esa hidronefrosis (siendo DTU P0
normal/bajo riesgo y DTU P3 alto riesgo). Valora los si-
74
guientes parámetros: diámetro de la pelvis renal (<10 mm
es normal), dilatación calicial, grosor y apariencia del pa-
rénquima, dilatación de los uréteres y aspecto de la vejiga.
Estenosis de la unión pieloureteral (EPU)
Es la causa más frecuente de obstrucción del tracto
urinario en la infancia. Más frecuente en sexo masculino y
en el lado izquierdo. Se encontrará dilatada la pelvis renal
pero no el uréter distal.
Lo más frecuente es que sea por causas intrínsecas
(segmento hipoplásico o adinámico que produce la obs-
trucción), aunque también hay causas extrínsecas que
comprimen el uréter proximal (por ejemplo: arteria polar
renal, tumores, cirugías…).
El tratamiento es con observación o cirugía, según el grado
de obstrucción que produzca.
Reflujo vesicoureteral (RVU) y
nefropatía por reflujo
El RVU se define como el paso retrógrado de orina desde la
vejiga hacia el uréter y tracto superior. La orina refluyente
produce inflamación, dilatación e hiperpresión en la vía
urinaria, y predispone a ITU. Prenatalmente puede afectar
al riñón en formación y producir cierto grado de displasia
renal.
Es un factor de riesgo importante de cicatrices renales,
HTA, glomeruloesclerosis focal y segmentaria, y de enfer-
medad renal crónica avanzada. La nefropatía por reflujo es
la causa más frecuente de HTA en la infancia junto con
las glomerulonefritis.
Tiene una prevalencia del 1%. Presenta una agrupación
familiar clara, entre el 25-50% entre hermanos. Se consi-
dera la enfermedad hereditaria con patrón autosómico
dominante no monogénica más frecuente. El screening en
familiares asintomáticos es controvertido.
Fisiopatología
Existen 2 tipos de RVU:
y RVU primario: incompetencia del mecanismo valvular
vesicoureteral o malformaciones de dicha unión (dupli-
cidad ureteral, ureterocele, divertículos, etc.).
y RVU secundario: a procesos que aumenten la presión
vesical (vejiga neurógena, válvulas de uretra posterior),
obstrucción por inflamación (cistitis bacteriana, cuerpos
extraños, cálculos) o iatrogénico tras cirugía de la unión
pieloureteral.
Clasificación de la CUMS
(International Reflux Study Comittee)
Grado I: reflujo en uréter sin dilatación.
y
y Grado II: reflujo hasta porción superior del sistema co-
lector sin dilatación.
y Grado III: produce dilatación leve del uréter o de los
cálices.
Tema 7 Nefrourología

y Grado IV: moderada dilatación y leve tortuosidad del

uréter pero sin impresiones papilares renales.
y Grado V: gran dilatación y tortuosidad. Pérdida de mor-
fología de cálices e impresiones papilares renales.

I II III

Riñón

Uréter

Vejiga

IV V

Figura 1. Grados de RVU.

Figura 2. CUMS en paciente con RVU bilateral.
Diagnóstico
y Grado III: mayor porcentaje de resolución si la edad de
Clínica: suele debutar como hidronefrosis detectada pre-
y aparición es temprana (1-2 años) y es unilateral.
natalmente, o como ITU postnatal, sobre todo en niños.
En niñas suele ser un hallazgo casual tras ITU cuando son y Grados IV-V: rara vez regresan, especialmente si son
más mayores (2-3 años). bilaterales.

y Pruebas de imagen:
- Cistoureterografía miccional seriada (CUMS) (ver figura
2): es el diagnóstico de elección de RVU. Consiste en
rellenar por sondaje la vía urinaria con un contraste
radiopaco, de forma que realizando radiografías seria-
das permite visualizar la vía urinaria. Es la prueba que
mejor valora la anatomía de las malformaciones.
Tratamiento (MIR 18, 136; MIR 17, 181)
El tratamiento está basado en evitar las complicaciones del
RVU hasta la desaparición espontánea.
y Medidas higiénico dietéticas: abundante ingesta hí-
drica, micciones frecuentes, manejo del estreñimiento.

- Otras pruebas diagnósticas: cistografía isotópica di-
recta (permite diagnosticar RVU con radioisótopos),
ecocistografía con contraste (prueba en auge que
permite diagnosticar RVU gracias a un contraste eco-
gráfico evitando la radiación).
- Ecografía convencional: permite valorar morfología
renal y encontrar hallazgos sugestivos de RVU como
la hidronefrosis.
- Gammagrafía DMSA: diagnostica la presencia de cica-
trices en el parénquima renal (MIR 20, 7).
Evolución natural
La incidencia de cicatrices renales y nefropatía aumenta
con el grado de RVU.
La edad media de desaparición del reflujo es 6-7 años.
y Grados I-II: alta probabilidad de resolución.
y Profilaxis antibiótica en dosis única nocturna (amoxici-
lina-clavulánico, cotrimoxazol, fosfomicina, etc.). Indicada
en:
- Niño: RVU grado IV-V.
- Niña: RVU grado III-V.
- Cualquier grado de RVU con ITUs febriles recurrentes.
y Cirugía: intenta evitarse en grados I-II por la alta tasa de
corrección espontánea. Se realiza en casos de alto grado
(IV-V) pasados 2-3 años de vida, refractariedad a profi-
laxis antibiótica o anomalías anatómicas que dificulten la
corrección espontánea. Las técnicas endoscópicas son
de elección, y han ido sustituyendo a la cirugía abierta
por sus resultados similares con menor coste y morbi-
lidad. La cirugía abierta se reserva para los casos con
disfunción vesical, anomalías asociadas o fracaso de la
técnica endoscópica.

75
Manual AMIR Pediatría
El tratamiento médico y quirúrgico NO presentan diferen-
cias en el pronóstico renal a largo plazo. NO debe tratarse
la bacteriuria asintomática. Los urocultivos de control NO
están recomendados.
Válvulas de uretra posterior
Causa más frecuente de obstrucción uretral en niños. Se
deben a la persistencia de la membrana urogenital. Afecta
sólo a varones. Producen hiperpresión en la vía urinaria
deteriorando el parénquima. Se asocian a RVU en el 50%
de los casos, y hasta el 20% evolucionan a insuficiencia
renal.
Puede sospecharse intraútero como hidronefrosis bilate-
ral y oligoamnios, o postnatalmente como masa supra-
púbica con chorro miccional débil. Se debe realizar CUMS
o ecografía perineal urgente. El tratamiento es quirúrgico.
Las consecuencias suelen ser: enfermedad renal crónica,
RVU y disfunción vesical.
Recuerda...
y Hidronefrosis bilateral (y oligoamnios) en neonato: válvulas de
uretra posterior.
y Hidronefrosis unilateral en neonato: estenosis de la unión
pieloureteral o hidronefrosis transitoria.
7.3. Patología testicular
Criptorquidia (MIR 10, 174)
Trastorno más frecuente de la diferenciación sexual de los
niños. Consiste en la falta de descenso fisiológico de uno o
ambos testes en el escroto. Se encuentran localizados en
algún punto de su trayecto habitual de descenso (conducto
inguinal). Al nacimiento afecta al 4,5% de los varones y al
30% de los prematuros. Es bilateral en un 10% de los casos.
Los testículos descienden habitualmente antes de los 4
meses de edad.
Figura 3. Descenso testicular normal.
76
Complicaciones
Esterilidad: al nacimiento son testes histológicamente
y
normales, pero pueden sufrir cambios en la maduración
si no son tratados. Tras la orquidopexia, son fértiles el
85% de los pacientes con criptorquidia unilateral, y el 50-
65% si es bilateral.
y Tumores: más frecuente el seminoma. La orquidopexia
reduce el riesgo si se realiza a edad temprana.
y Hernia inguinal indirecta.
y Efectos psicológicos del escroto vacío.
Abordaje diagnóstico
Teste o testes palpables no descendidos: hay que di-
y
ferenciar los testes verdaderamente no descendidos de
los testes “en ascensor”, que no comportan riesgo de es-
terilidad ni malignidad.
y Teste no palpable unilateral: si no asocia hipospadias,
se espera hasta la edad quirúrgica. Las pruebas de
imagen NO están recomendadas de rutina. Si se asocia
a hipospadias proximales o mediopeneanas, se deben
descartar alteraciones del desarrollo sexual.
y Testes no palpables bilaterales: se debe hacer diag-
nóstico diferencial entre ausencia testicular, hiperplasia
suprarrenal congénita (niña severamente virilizada),
panhipopituitarismo y alteraciones del desarrollo sexual.
El estudio incluye: cariotipo, ecografía abdomino-pélvica,
17-OH-progesterona, testosterona, FSH/LH/hormona
antimülleriana/inhibina B.
Tratamiento
Si no han descendido espontáneamente, el tratamiento es
orquidopexia laparoscópica entre los 6-12 meses de edad
(MIR 16, 150). La terapia hormonal con beta-HCG para esti-
mular el descenso es una alternativa a la cirugía, en desuso
por la baja tasa de éxito.
Torsión testicular
Causa más frecuente de dolor testicular en niños mayores
de 12 años, siendo rara en edades inferiores. Se debe a
la fijación inadecuada del testículo en el escroto, por una
túnica vaginal redundante que proporciona al testículo una
movilidad excesiva.
Clínica (MIR 18, 162)
Dolor intenso de inicio brusco, con síntomas vagales (náu-
seas, sudoración...), que puede asociarse con el esfuerzo o
con un traumatismo, con tumefacción del escroto y ausen-
cia del reflejo cremastérico. Al elevar el testículo no cede
el dolor (signo de Prehn negativo). La región inguinal suele
ser normal. No suele haber fiebre ni síndrome miccional
asociado.
Diagnóstico
Ecografía-doppler: prueba de elección (MIR). Valora el
flujo y la morfología del teste.
Tema 7 Nefrourología

Generalmente han desaparecido a los 12 meses, pero si

son grandes, están a tensión o permanecen más de 12-24
meses, se recomienda el tratamiento quirúrgico. Los hi-
droceles comunicantes se deben tratar como las hernias
inguinales indirectas.

Figura 4. Testículo necrótico por torsión testicular de larga evolución.

Figura 5. Hidrocele.
Tratamiento
Cirugía urgente (MIR): detorsión y orquidopexia escrotal Orquiepididimitis
bilateral (para evitar torsión del contralateral). Si han
transcurrido menos de 6 horas de evolución el 90% de las
gónadas sobrevive, disminuyendo esta cifra rápidamente (Ver manual de Urología)
cuando se superan estas 6 h. Si el teste no parece viable se
realizará una orquiectomía.
Hernia inguinal

Torsión de la hidátide de Morgagni

(Ver manual de Digestivo y Cirugía General)
Causa más frecuente de dolor testicular en niños de 2 a 11
años, siendo rara en adolescentes. La hidátide de Morgagni
o apéndice testicular es un resto vestigial embrionario del Recuerda...
sistema ductal mülleriano en el polo superior del teste.
Las causas más frecuentes de escroto agudo son:
y Menores 12 años: torsión de hidátide.
Clínica y Mayores de 12 años: epididimitis y torsión testicular.
Dolor sordo gradual, tumefacción e inflamación del teste
Recuerda que el signo de Prehn es positivo en las
y del epidídimo con eritema escrotal. A la exploración des-
epididimitis (al elevarlo produce algo “positivo”, quita el
taca una masa indurada de 3-5 mm en el polo superior,
dolor al descansar la zona inflamada que está a tensión)
de coloración azulada. Tiende a desaparecer espontánea-
y negativo en la torsión testicular (produce más dolor
mente a los 3-10 días.
al elevarlo, al retorcerse todavía más el cordón).

Tratamiento
Reposo y analgesia con AINE durante 5 días. Si el diag- 7.4. Alteraciones del pene y de la uretra
nóstico es dudoso, hay que realizar pruebas de imagen
e incluso exploración quirúrgica para descartar torsión
testicular. Epispadias

Hidrocele Meatro uretral en la cara dorsal del pene. Secundario al

desarrollo anormal del seno urogenital, siendo más fre-
cuente en varones. Puede presentarse epispadias aislado,
Acumulación de líquido en la túnica vaginal. Puede ser no o asociarse a malformaciones mayores como diástasis del
comunicante (proceso vaginal obliterado, desaparece pubis y extrofia vesical. En la mujer el clítoris es bífido y la
progresivamente durante el primer año de vida) o comu- uretra se muestra a modo de hendidura en posición dorsal.
nicante (con proceso vaginal permeable, va aumentando
de tamaño durante el día y disminuye por la noche; riesgo El tratamiento es quirúrgico a los 6-12 meses.
de desarrollo de una hernia inguinal).
Clínicamente produce una tumefacción testicular no do-
lorosa, homogénea y que por transiluminación evidencia
contenido líquido.

77
Manual AMIR Pediatría

Hipospadias (MIR 19, 142) Fimosis (MIR)

Meato uretral en la superficie ventral del pene. Hay un
desarrollo incompleto del prepucio formando un capuchón
en la cara dorsal.
Según la posición del meato uretral y dependiendo de
que exista o no cordón fibroso, lo podemos clasificar en:
glandular (en el glande) y coronal (más frecuentes), sub-
coronal, mediopeneana, penoescrotal, escrotal, perineal
(más grave). Los tres últimos son hipospadias proximales
y tienen mayor frecuencia de cordones fibrosos que incur-
van el pene.
Lo más frecuente es que sean distales, siendo una ano-
malía aislada. Sin embargo, sobre todo si son proximales
o mediopeneanas, se pueden asociar a malformaciones
congénitas múltiples (criptorquidia, hernias inguinales,
alteraciones del desarrollo sexual, malformaciones ano-
rrectales, síndromes malformativos…). En estos casos, se
debe realizar estudio hormonal, cariotipo y CUMS (ya que
puede asociarse a dilatación del utrículo prostático).
La edad ideal para proceder a la reconstrucción es entre
los 6-12 meses, con cirugía en uno o dos tiempos según la
extensión del defecto.
Imposibilidad de retraer el prepucio. Es fisiológica en el RN
y en el 90% de los niños no circuncidados el prepucio
puede retraerse hacia los 3 años. En los casos persistentes
se aplica una crema de corticoides tres veces al día (du-
rante 1 mes) para ablandar el anillo fibrótico; aunque no
existen ensayos clínicos sobre su eficacia, es una práctica
habitual. Si durante la micción se rellena el prepucio, exis-
ten infecciones urinarias de repetición o si la fimosis per-
siste más allá de los 3 años, se realiza circuncisión total o
parcial.
Recuerda...
La circuncisión elimina la fimosis y reduce
la incidencia de ITU y ETS.

Figura 6. Epispadias e hipospadias.

78
Tema 8
Síndrome hemolítico-urémico
Autores: Eduard Mogas Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona), David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid), Ana Cristina Arias Felipe, H. U. 12 de
Octubre (Madrid).

(Ver manual de Nefrología)

79
Tema 9
Oncología pediátrica
Autores: Felisa Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid), Ana Cristina Arias Felipe, H. U. 12 de Octubre (Madrid), Julio Alberto Vázquez Gómez, H.
Infantil U. Niño Jesús (Madrid).

y Tumores renales: Wilms es el más frecuente. Otros: ne-

ENFOQUE MIR froma mesoblástico, tumor rabdoide y sarcoma renal de
células claras.
Tema poco preguntado en los últimos años; debes saber
diferenciar tumor de Wilms y neuroblastoma; ayúdate de la y Óseos: osteosarcoma y sarcoma de Ewing.
tabla que se adjunta.
y Otros: rabdomiosarcoma y otros sarcomas, hepatoblas-
toma, retinoblastoma, histiocitosis, tumores germinales
intra/extra gonadales (por ejemplo, teratoma maligno en
9.1. Tumores en la infancia forma de masa presacra) (MIR).

Leucemias (30%): las más frecuentes son las linfoblás-

y
ticas agudas.
y Tumores cerebrales (20%): tumor sólido más frecuente
en la infancia.
- Tipo más frecuente: astrocitoma, seguido de medu-
loblastoma y ependimoma. También destacamos los
craneofaringiomas, que pueden asociar calcificaciones
(MIR).
- Localización más frecuente: infratentorial entre 3 y 10
años; por debajo y encima de esta edad, supratentorial.
y Linfomas (14%): más frecuente no Hodgkin en <14 años;
en mayores y adultos jóvenes equiparables las frecuen-
cias entre linfomas Hodgkin y no Hodgkin.
y Tumores del sistema nervioso simpático: neuroblastoma.

Figura 3. RM abdominal. Masa renal derecha compatible con tumor de

Wilms.

Figura 1. Síndrome de Horner en niño con neuroblastoma torácico.

Figura 2. Aniridia en paciente con tumor de Wilms. Figura 4. RM abdominal. Tumoración dependiente de glándula suprarre-
nal derecha compatible con neuroblastoma.

80
Tema 9 Oncología pediátrica

9.2. Neuroblastoma vs. nefroblastoma

(tumor de Wilms)

NEUROBLASTOMA T. WILMS O NEFROBLASTOMA

y Tumor sólido extracraneal más frecuente. y Tumor renal más frecuente.

y Tumor neonatal maligno más frecuente. y Tumor sólido más curable en la infancia.
DEFINICIÓN y Origen: células de la cresta neural y Puede ser bilateral (10%).
(sistema nervioso simpático).

y Delección cromosoma 1. y Hemihipertrofia.

y Mutación gen ALK. y Aniridia.
ASOCIACIONES y Si diseminado: aspecto de MUY enfermo. y Malformaciones genitourinarias.
y Sd. WARG, Beckwith-Wiedemann.

CLÍNICA/LOCALIZACIÓN
1. Abdomen-pelvis (más frecuente): masa y Asintomático (2/3): masa dura y fija que no cruza
abdominal, sobre todo en glándula suprarrenal. la línea media.
Puede cruzar línea media. y Sintomático (1/3):
2. Cabeza y cuello, tórax: tos crónica, síndrome de - Dolor/distensión abdominal.
Horner, compresión medular. - HTA por compresión de arteria renal.
3. Otros: - Hematuria.
- Diarrea por secreción de VIP. - Varicocele.
- HTA y sudoración por catecolaminas. - Policitemia (por secreción de EPO).
- Síndrome opsoclono-mioclono (mioclonías,
ataxia, movimientos oculares anómalos).

y Médula ósea (más frecuente), piel (síndrome de 1. Pulmonares (más frecuentes)

Smith), hígado, ganglios linfáticos. 2. Hígado, hueso, cerebro (menos frecuentes)
METÁSTASIS y Huesos; síndrome de Hutchinson (hematoma lineal
orbitario).

1. Estudio local: 1. Estudio local:

- Eco / TC / RM abdomen (calcificaciones). - Eco / TC / RM abdomen.
- Biopsia del tumor primario. - PAAF si dudas diagnósticas.
- Catecolaminas en orina.
- Gammagrafía con MIBG. NO BIOPSIA (riesgo de rotura de la cápsula renal,
DIAGNÓSTICO 2. Estudio de extensión: que puede cambiar el estadio).
- Aspirado de médula ósea en ambas crestas
iliacas. 2. Estudio de extensión:
- Gammagrafía ósea ± PET ± gammagrafía con - Rx / TC tórax.
MIBG (MIR 22, 85) (la MIBG es esencial tanto en
diagnóstico local como a distancia).

y Localizados: QT ± cirugía.
y Diseminados: QT, RT, cirugía, trasplante autólogo +
inmunoterapia. QT preoperatoria, cirugía, ± QT postoperatoria
TRATAMIENTO y RT según el estadio tumoral
Posibilidad en algunos casos de regresión
espontánea (localizados o estadio IVs*)

y Factores de buen pronóstico: y Factores pronósticos:

- Edad <18 meses. - Estadio.
- Estadio localizado y estadio IVs*. - Histología.
PRONÓSTICO - Aneuploidías en células tumorales. - % de necrosis post-QT.
y Factores de mal pronóstico:
- Estadios diseminados.
- Amplificación N-myc, delección 1 p.

MIBG: metayodobenzilguanidina; VIP: péptido intestinal vasoactivo.

*Estadio IVs: lactante con neuroblastoma con metástasis en hígado, médula ósea y/o piel.

Tabla 1. Diagnóstico diferencial entre neuroblastoma y nefroblastoma.

81
Tema 10
Enfermedades infecciosas
Autores: David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid), Julio Alberto Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid), María Del Pilar Antón Martin,
Phoenix Children´s Hospital (Phoenix, EE.UU.).

ENFOQUE MIR

Estudia especialmente la tabla 1, que incluye un cuadro dife-

rencial de las distintas enfermedades exantemáticas; con ella
contestarás muchas preguntas. Atención especial a la tos ferina,
bastante preguntada en la historia reciente MIR.

10.1. Enfermedades exantemáticas

Sarampión: familia Paramyxovirus (ARN),

género Morbillivirus

Epidemiología
En los últimos años se han detectado brotes anuales de
sarampión en nuestro país. Esto es debido al fallo vacunal
de un sector de la sociedad contrario a la vacunación siste-
mática, lo que ha producido una pérdida de la inmunidad
de rebaño.
La enfermedad se limita principalmente a los menores de
12-15 meses, rango de edad previo a la vacunación siste-
mática, y en no vacunados.
Máximo período de contagiosidad: fase prodrómica, antes
de la aparición del exantema, aunque el aislamiento debe
mantenerse hasta 5 días después de la aparición del exan-
tema.
Deja inmunidad de por vida. Aparecen Ac a los 2 días de la
aparición del exantema y pueden atravesar la placenta y
ofrecer inmunidad al RN durante los primeros 6 meses de
vida, siendo indetectables a los 9 meses de vida (aunque su
efecto puede prolongarse hasta los 12 meses).
Clínica (MIR 12, 231)
Incubación (8-12 días).
y Rademaker en el EEG (complejos bilaterales de alta
y Fase prodrómica (3-5 días): fiebre moderada, tos seca,
rinitis y conjuntivitis con fotofobia. 1-2 días ante de la
fase exantemática, aparecen las Manchas de Kolplik (MIR
13, 21) (ver figura 1) en la mucosa yugal y desaparecen en
12-18 horas. Son patognomónicas de sarampión.
Figura 1. Manchas de Koplik.
2. Afectación del sistema nervioso central (es la enferme-
dad exantemática que con mayor frecuencia produce
manifestaciones neurológicas) (MIR):
- Meningoencefalitis sarampionosa: se produce a los
pocos días del exantema. Se presenta con las carac-
terísticas de meningitis vírica.
- Encefalomielitis aguda diseminada (MIR): de 1 a 4
semanas de la infección. Se trata de un proceso
inflamatorio subagudo, desencadenado por la pri-
moinfección.
- Encefalitis por cuerpos de inclusión: demencia pro-
gresiva en inmunodeprimidos.
- Panencefalitis esclerosante subaguda: entidad rara
y tardía. Deterioro neurológico progresivo de mal
pronóstico. Afecta sobre todo a escolares que contac-
taron de forma precoz con el sarampión. Se aprecia
elevación de anticuerpos en el LCR y complejos de
amplitud).
3. Otras: neumonía de células gigantes de Hecht (MIR)
por invasión pulmonar del propio virus, queratocon-
juntivitis, hepatitis, miocarditis (20% alteraciones en el
ECG de forma transitoria), etc.

y Fase exantemática (7-10 días): exantema maculopapu-

lar, confluyente y eritematovioláceo que se inicia en re-
gión retroauricular y se extiende caudalmente afectando
palmas y plantas. Desaparece en el mismo orden de
aparición.
Complicaciones
1. Sobreinfección bacteriana (lo más frecuente) (MIR):
neumonía (1.ª causa de morbimortalidad), otitis…
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico. Sin embargo, el diagnóstico de
certeza, por motivos epidemiológicos, se puede confirmar
mediante PCR del virus en secreciones respiratorias o
serología. Los anticuerpos IgM frente al virus (MIR 13, 22)
pueden detectarse hasta un mes después de la enferme-
dad, mientras que en las primeras 72 h existe riesgo de
falsos negativos.

82
Tema 10 Enfermedades infecciosas
Profilaxis
(Ver tema 12.2. Vacunas)
Tratamiento
Sintomático: vitamina A (discutido).
Rubéola (sarampión alemán o de los tres días):
Togavirus (ARN), género Rubivirus
Epidemiología
Afecta por igual a ambos sexos y la edad de aparición
también está modificada por el uso de la vacuna. Menor
contagiosidad que el sarampión, siendo máxima 7 días
antes y 7 después del exantema.
Confiere inmunidad permanente con paso de Ac a través
de la placenta (en este caso protegen durante 6 meses).
Clínica
Incubación: larga, durante 14-21 días.
y Etiología
y Pródromos: cuadro catarral leve, febrícula o fiebre
moderada, conjuntivitis sin fotofobia y aparición en
el paladar blando de las manchas de Forchheimer (no
patognomónico). El signo característico de esta enferme-
dad es la aparición, antes del exantema, de adenopatías
retroauriculares, cervicales posteriores y postero-
occipitales dolorosas a la palpación, que pueden durar
más de una semana (MIR 14, 177; MIR).
y Exantema: morbiliforme, no confluyente, eritematoso
tenue, de inicio en región retroauricular con extensión
caudal y centrífuga. Respeta palmas y plantas. Puede
descamar levemente.
Figura 2. Exantema por rubéola.
83
Complicaciones
Raras en la infancia.
y Artritis: la más frecuente (MIR). Más frecuente en muje-
res, en pequeñas articulaciones (metacarpofalángicas),
dura días o semanas. No deja secuelas.
y Trombopenia autolimitada en días o semanas.
y Afectación neurológica: la más frecuente, encefalitis
vírica, puede llegar a tener una mortalidad del 20%.
Profilaxis
(Ver tema 12.2. Vacunas)
Tratamiento
Sintomático.
Escarlatina
Estreptococo β-hemolítico grupo A o S. pyogenes. Produce
tres toxinas pirógenas diferentes que pueden dar el cua-
dro. El estafilococo también puede liberar las mismas
toxinas produciendo el mismo cuadro. Existen un 20% de
portadores asintomáticos en la faringe.
Epidemiología
Aparece entre los 5-15 años, siendo rara en <3 años y en
adultos. Es contagiosa en fase aguda hasta 24 h tras el
inicio del tratamiento.
Tanto el estado de portador como la enfermedad inducen
la aparición de Ac específicos contra la proteína M, confi-
riendo inmunidad que disminuye con el tiempo (pudiendo
aparecer infecciones repetidas).
Clínica
Incubación: 1-7 días.
y
y Pródromos: inicio brusco con fiebre, mal estado gene-
ral, cefalea, escalofríos y vómitos. Durante los primeros
días aparece la lengua saburral blanquecina en la que
destacan las papilas hipertróficas (en fresa blanca).
Posteriormente se descama, apareciendo una lengua
intensamente hiperémica (aframbuesada o en fresa
roja). Amígdalas hipertróficas recubiertas por exuda-
dos blanco-grisáceos y enantema petequial en paladar
blando (sugestivo de etiología bacteriana). Pueden apa-
recer adenopatías cervicales dolorosas (MIR).
y Exantema: micropapular palpable (se palpa mejor que
se ve), rojo, que blanquea a la presión, más intenso en
pliegues donde confluyen a modo de líneas hiperpig-
mentadas o líneas de Pastia.
El exantema es confluyente en cara, intenso en mejillas
y respeta el surco nasogeniano dando lugar a la facies
de Filatov.
A los 7 días se descama. Puede afectar palmas y plantas.
Manual AMIR Pediatría

Contagiosidad: desde 1 día antes de la aparición del exan-

tema y hasta que todas las lesiones están en fase de costra.
Inmunidad permanente, aunque pueden ocurrir ataques
secundarios en inmunodeprimidos y en vacunados. Los Ac
pueden atravesar la placenta.

Lengua aframbuesada
Enrojecimiento
en axilas y cara
Figura 3. Lengua aframbuesada y facies de Filatov.
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico y se debe iniciar el tratamiento
ante la identificación del cuadro. En caso de dudas se
puede recurrir a pruebas más específicas:
y Detección rápida del antígeno: existen tests de detección
rápida de estreptococo en frotis faríngeo. Especificidad
de hasta un 96%.
y Frotis faríngeo: más sensible y específico, aunque tarda
48 h en crecer.
Clínica
En el primer contacto se produce la varicela y posterior-
mente el virus queda acantonado en los ganglios de la
raíz dorsal de nervios craneales o espinales, pudiendo
reactivarse en períodos de baja inmunidad dando lugar al
herpes zóster. La varicela subclínica es rara.
y Incubación: 10-21 días.
y Fase prodrómica: 1-2 días de fiebre y malestar general,
con síntomas catarrales.
y Fase exantemática: dura 5-7 días. Es un exantema prin-
cipalmente vesicular muy pruriginoso, que aparece a
modo de “brotes” u “oleadas” habiendo diferentes lesio-
nes en distinto estadio evolutivo (“en cielo estrellado”).
Suele seguir la secuencia típica: máculas → pápulas eri-
tematosas → vesículas blanquecinas no umbilicadas →
pústulas → tras su ruptura se convierten en costras. Se
inicia en cara y tronco, extendiéndose al resto del cuerpo
aunque es rara la afectación distal. Puede afectar a mu-
cosas oral y genital. Suele acompañarse de adenopatías
generalizadas (MIR).

Complicaciones
Infección vías respiratorias superiores (por extensión
y
local de la enfermedad).
y Focos infecciosos a distancia (por diseminación hema-
tógena).
y Fiebre reumática (excepcional en la actualidad) o glome-
rulonefritis postestreptocócica (tardía).
Tratamiento
Penicilina oral 10 días (macrólidos en alérgicos) (MIR). Si
dudamos del cumplimiento adecuado está indicada la
administración de penicilina benzatina i.m. en dosis única
(entre 600.000 UI y 1.200.000 UI, según edad y peso).
Varicela: VVZ (DNA)
Figura 4. Lesiones típicas de varicela.
Complicaciones
Sobreinfección bacteriana de las lesiones (la más fre-
y
cuente): S. pyogenes (cutánea o neumonía) o S. aureus.
y Neumonía varicelosa: recuperación clínica rápida y radio-
lógica más tardía (típica de adultos).
y Complicaciones neurológicas: encefalitis postinfecciosa y
ataxia cerebelosa (suelen presentar recuperación clínica
rápida).
y Síndrome de Reye (disfunción hepática + encefalopatía):
infrecuente desde que no se usan los salicilatos como
antipiréticos.

Epidemiología
Profilaxis
Menores de 10 años (90%).
(Ver tema 12.2. Vacunas)

84
Tema 10 Enfermedades infecciosas

Tratamiento y Aplasia medular grave en pacientes con anemias hemo-

líticas crónicas (talasemia, drepanocitosis, esferocitosis).
Sintomático. Evitar aspirina. El aciclovir es útil en el trata-
miento de la neumonía y en el tratamiento de la varicela en y Cronificación en inmunodeprimidos.
inmunodeprimidos, sobre todo si se inicia antes del 3.er día.

Tratamiento
Eritema infeccioso, megaloeritema
Sintomático.
o 5.ª enfermedad: Parvovirus B19
(DNA monocatenario) (MIR)
Exantema súbito, roseola infantum
Epidemiología o 6.ª enfermedad: VHS-6 (MIR)
Aparece entre los 5-15 años, con un período de contagio
máximo antes del exantema. Epidemiología
VHS 6 tipo A o B, este último causante del 99% de los casos
Clínica de enfermedad; en algunos casos VHS 7.
Aparece entre 6-15 m. No se conoce la contagiosidad. In-
La mayor parte de las infecciones son asintomáticas. duce inmunidad de por vida con paso transplacentario de
y Incubación: variable, de 4 a 28 días. Ac protegiendo al RN durante los primeros 4 m de vida.

y Pródromos: febrícula, cefalea, síntomas de infección de

vía aérea superior.
y Exantema afebril que evoluciona en tres etapas: eri-
tema lívido en mejillas (aspecto abofeteado), exantema
máculo-papuloso escasamente pruriginoso en tronco y
miembros y posterior aclaramiento de las lesiones con
aspecto reticulado (MIR 21, 76). No suele afectar a regio-
nes distales. Sin embargo, existe una presentación típica
pápulo-purpúrica en “guante y calcetín”.
Clínica
Incubación: 5-15 días.
y
y Pródromos: fiebre alta con buen estado general y sin
foco aparente. Puede asociar leve faringitis, rinitis o
adenopatías.
y Exantema (MIR 16, 154): al 3.er-4.º día desaparece la fiebre
de forma brusca y aparece el exantema maculopapuloso,
morbiliforme, poco confluyente, en tronco y con tenden-
cia centrífuga hacia miembros superiores y cuello, respe-
tando la cara y los miembros inferiores. Desaparece sin
descamación ni pigmentación residual. Puede acompa-
ñarse de enantema.

Figura 5. Aspecto abofeteado en niño con megaloeritema.

Regla mnemotécnica
Eritema inFACEoso
Afecta a la FACE (cara abofeteada)

Complicaciones Figura 6. Exantema súbito.

Artritis y artralgias de grandes y pequeñas articulaciones,

y
más frecuentes en mujeres. Pueden cronificarse (típico
en adultos).
Diagnóstico
Clínico: es posible realizar confirmación serológica en caso
y Abortos, hydrops neonatal o mortinatos.
de duda.

85
Manual AMIR Pediatría

Complicaciones - Afectación mucosa orofaríngea, con labios eritemato-

sos, secos y agrietados, lengua en fresa.
Convulsión febril (MIR).
y
- Adenopatía cervical >1.5 cm, unilateral, no dolorosa ni
y Púrpura trombopénica idiopática. supurativa.
y Invaginaciones. - Exantema variable, no vesicular, de inicio en tronco.
y Esclerosis múltiple. - Edema y/o eritema de manos y pies en fase aguda, o
y Pitiriasis rosada (el tipo 7). descamación periungueal en fase tardía.

Tratamiento
Sintomático.
Ganciclovir y Foscarnet en inmunodeficientes (igual que
con el CMV). Inyección conjuntival

Descamación de los dedos

Enfermedad mano-pie-boca y de la palma de la mano

Causada por virus Coxsackie (más frecuente A16). Es alta-

mente contagiosa, produciendo brotes en guarderías, típi- Labios y lengua enrojecidos
camente a principios de otoño. Se transmite por contacto
directo por gotas de secreciones nasales u orales.
Clínica: tras cuadro prodrómico de febrícula y malestar,
aparecen máculas y vesículas dolorosas en boca y mucosa
Aneurismas coronarios
yugal de 5-7 días de duración. Posteriormente aparecen
vesículas cutáneas en manos (más frecuentemente), pies
y glúteos. Puede acompañarse de fiebre, diarrea y linfa-
denopatías.
El diagnóstico es clínico y el tratamiento es sintomático.

Enfermedad de Kawasaki

Es una vasculitis necrotizante de mediano y pequeño

vaso (arteriolas, vénulas y capilares), que afecta de manera
casi constante a las arterias coronarias, produciendo de
forma tardía si no se trata aneurismas múltiples (en “cuen-
tas de rosario”).
Figura 7. Manifestaciones típicas de la enfermedad de Kawasaki.
Puede asociar iridociclitis, alteraciones articulares e irrita-
bilidad (MIR). Pueden afectarse otros órganos (vasculitis).

Etiología
Desconocida: se postula como teoría la participación de un
superantígeno similar a la toxina del síndrome del shock
tóxico estafilocócico, que induciría daño endotelial por Ac
(MIR).
Epidemiología
Menores de 5 años, con predominio en varones. Más fre-
cuente en Japón. Es la causa más frecuente de cardiopatía
adquirida en los niños.
Clínica
Criterios diagnósticos (MIR):
y matoide son negativos y el complemento suele ser nor-
- Fiebre elevada >5 días que responde mal a antitér-
micos (actualmente este criterio es más laxo y no es
necesario que la fiebre sea de 5 días de evolución si
cumplen el resto de criterios).
- Inyección conjuntival bilateral no purulenta.
Complicaciones
Afectación cardíaca en forma de vasculitis coronaria con
formación de aneurismas. Se produce de manera tardía. A
largo plazo puede complicarse con trombosis o estenosis
arterial coronaria, IAM, rotura del aneurisma, pericarditis,
miocarditis, endocarditis, insuficiencia cardíaca y arritmias,
que pueden causar la muerte.
Diagnóstico (MIR 22, 89)
Clínico: fiebre y 4 o más de los otros criterios.
y
y Analítico: leucocitosis con desviación izquierda, trombo-
citosis, anemia, aumento de la VSG y PCR, proteinuria
leve, piuria, pleocitosis en LCR. Los ANA y el factor reu-
mal. Bilirrubina y transaminasas ligeramente elevadas.
y Ecocardiografía bidimensional: útil para el diagnóstico
de afectación cardíaca, que confirma el diagnóstico de
enfermedad de Kawasaki. Es obligatorio realizarla en el
momento del diagnóstico y a las dos semanas.

86
Tema 10 Enfermedades infecciosas

y Biopsia: infiltrados inflamatorios en la media e íntima de 10.2. Tos ferina (MIR 17, 180)
arterias de mediano calibre (coronarias) con obstrucción
por trombos plaquetarios. Hay que diferenciarlo de la
PAN infantil. Bordetella pertussis (cocobacilo gram negativo).

Pronóstico
Favorable si no hay afectación cardíaca. Mortalidad rela-
cionada con afectación coronaria. Los aneurismas suelen
desaparecer a los 2 años en un 50% de los casos.
Tratamiento
Gammagloblulina i.v.: hace desaparecer la fiebre y pre-
y Además de la pertussis, también pueden producirla Borde-
viene la formación de aneurismas, si se administra en los
10 primeros días.
y Salicilatos a dosis antiinflamatorias en la fase febril y a
dosis antiagregantes durante 6-8 semanas (si no hay le-
siones coronarias) o hasta la desaparición de las lesiones
coronarias.
Epidemiología
Suele producirse en menores de 1 año, con mayor inci-
dencia en niñas. Contagiosidad máxima en los primeros
días de la enfermedad y puede persistir hasta 6 semanas
después. No suele conferir inmunidad duradera. También
se considera una causa frecuente de tos en adolescentes y
adultos (sobre todo ancianos).
tella parapertussis y bronchiseptica, dando lugar a cuadros
más leves y breves.
Clínica
Incubación: 3-12 días.
y

y Corticoides: en casos refractarios a tratamiento con gam-
maglobulina y salicilatos; también en casos de alto riesgo
desde el diagnóstico.
y Infliximab: en casos refractarios a los anteriores fár-
macos.
(Ver tabla 1)
Púrpura de Schönlein-Henoch (MIR 13, 164; MIR)
y Fase catarral con febrícula (hasta 2 semanas).
y Fase de tos paroxística: accesos de tos paroxística du-
rante una misma espiración, con ruido final inspiratorio
o “gallo”.
Están desencadenados por el estornudo, ejercicio, suges-
tión, ingesta de agua o comida. Se acompaña de con-
gestión facial, lagrimeo, protusión lingual con vómitos o
pausas de apnea (MIR). En los niños menores de 2 años
pueden aparecer convulsiones.

(Ver manual de Reumatología)

MEGALO- EXANTEMA
SARAMPIÓN RUBÉOLA ESCARLATINA VARICELA KAWASAKI
ERITEMA SÚBITO

AGENTE Paramyxovirus Togavirus SBHGA VVZ Parvovirus B19 VHS 6 Superantígeno??

INCUBACIÓN 8-12 días 14-21 días 3 días 10-21días 1 semana 1 semana

Síntomas
Catarro con
Amigdalitis cardinales (fie-
FASE conjuntivitis Adenopatías
febril con Síndrome gripal No Fiebre bre, inyección
PRODRÓMICA y manchas típicas
lengua en fresa conjuntival, ade-
de Koplik
nopatías, etc.)

Niño abofetea-
CARACTERÍS- Maculopapular, Papular, rugoso, En brotes, Maculopápulas,
Morbiliforme, do, maculo- Maculopápulas
TICAS DEL descendente, líneas de Pastia, vesículas, morbiliforme,
descendente pápulas en en el tronco
EXANTEMA confluente facies de Filatov pruriginoso urticariforme
el tronco

AFECTACIÓN
PALMO- Sí No Sí Sí
PLANTAR

Sobreinfec-
OTRAS OMA, Glomerulo-
Artritis, ción vesicular, Artritis, aplasias Convulsiones Aneurismas
COMPLICA- neumonías, nefritis y fiebre
encefalitis encefalitis, e hidrops fetalis febriles coronarios
CIONES encefalitis, PESS reumática
neumonía, Reye

Tabla 1. Enfermedades exantemáticas (MIR 14, 177).

87
Manual AMIR Pediatría

Diagnóstico
La clínica sugestiva en un ambiente epidemiológico puede
ser suficiente. Es típica la leucocitosis con linfocitosis abso-
luta al final de la fase catarral, ya que la bacteria libera una
exotoxina estimulante de los linfocitos (MIR).
La prueba diagnóstica de elección actualmente es la PCR
en exudado nasofaríngeo, aunque también se puede
cultivar en agar Bordet-Gengou.
Complicaciones
Neumonía (la más frecuente): responsable del 90% de
y edema entre la rama ascendente de la mandíbula y la
los fallecimientos en menores de 3 años, sobre todo si
se produce sobreinfección bacteriana.
y Pausas de apnea en lactantes con riesgo de muerte.
y Convulsiones u otras complicaciones neurológicas.
y Prolapso rectal, hemorragia subconjuntival, epistaxis,
hernia umbilical.
y Tos ferina maligna: cuadro grave de tos ferina de muy
mal pronóstico con afectación multisistémica.
Clínica
Hasta un 40% son formas subclínicas.
y Incubación: 14-28 días.
y Pródromos: raro en la infancia y cursa con fiebre, cefa-
leas, malestar general y mialgias.
y Fase de estado: tumefacción glandular siendo la paró-
tida la glándula afectada con más frecuencia (“paperas”).
Es bilateral y asimétrica en el 75% de los casos. Puede
haber tumefacción de las glándulas submandibulares y
con menor frecuencia las sublinguales. Se caracteriza por
mastoides, desplazando el lóbulo de la oreja hacia arriba
y hacia fuera. A la palpación se observa que está borrado
el ángulo de la mandíbula y que la piel suprayacente no
está afectada. Puede haber edema faríngeo ipsilateral
con eritema en la desembocadura de la glándula afecta.

Pronóstico
Más grave a menor edad, alcanzando una mortalidad del
40% en menores de 5 meses. Las principales causas de
mortalidad son la neumonía y las alteraciones neurológicas.
Criterios de ingreso hospitalario (por mayor riesgo de com-
plicaciones): pacientes <12 semanas de vida, prematuros,
niños con patología de base.

Profilaxis Figura 8. Parotiditis.

(Ver tema 12.2. Vacunas)

Complicaciones
Tratamiento Pueden aparecer en ausencia de enfermedad manifiesta.

Con macrólidos: azitromicina 5 días (pauta más usada),
claritromicina 7 días, o eritromicina 14 días (MIR 10, 173).
Si se administra en los primeros 14 días de la enfermedad
disminuye el período de evolución de la enfermedad, pero
si se administra posteriormente sólo produce disminución
del período de contagio sin influir en la evolución clínica.
10.3. Parotiditis
y Meningitis aséptica (más frecuente) con pleocitosis en
LCR.
y Orquitis/ooforitis en pospúberes, siendo rara la esterili-
dad residual total.
y Sordera neurosensorial unilateral, siendo la parotiditis la
primera causa adquirida de sordera nerviosa unilateral.
y Pancreatitis, mastitis o tiroiditis (MIR 21, 78).

Paramixovirus (RNA).
Tratamiento
Sintomático.
Epidemiología
Afecta por igual a ambos sexos. Contagiosidad desde 24 10.4. VIH en la infancia
h del inicio del cuadro hasta 3 días después de su desa-
parición. (MIR 13, 159; MIR)
Confiere inmunidad de por vida aunque pueden existir
ataques posteriores. Los Ac atraviesan la placenta. La edad (Ver manual de Infecciosas y Microbiología)
de aparición está modificada por el uso sistemático de la
vacunación.

88
Tema 11
Muerte súbita del lactante
Autores: Julio Alberto Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid), Ana Cristina Arias Felipe, H. U. 12 de Octubre (Madrid), Felisa Vázquez Gómez, H.
Infantil U. Niño Jesús (Madrid).

fumadoras, consumidoras de alcohol o adictas a otras

ENFOQUE MIR drogas y con escaso control de la gestación. También
en solteras, menores de 20 años y con antecedentes
Tema sencillo; hay que conocer los factores de riesgo y el modo
de abortos previos.
de prevenir la muerte súbita del lactante.
- Lactante: incidencia máxima de 2 a 4 meses de edad,
sexo masculino (3:5), retraso del crecimiento, lactan-
cia artificial, exposición a tabaco, enfermedad febril,
Muerte repentina e inesperada de un niño menor de 1 síntomas gastrointestinales o de infección respiratoria
año (95% menores de 6 meses) aparentemente sano y sin superior reciente, falta de chupete y QT prolongado
explicación alguna (MIR 22, 87). en la primera semana de vida (MIR). Suele producirse
Es la causa más frecuente de muerte en los lactantes entre mientras duermen (entre las 24 h-9 h).
1 mes y 1 año en los países desarrollados.
y Social-ambiental: nivel socioeconómico bajo, áreas
La causa es desconocida, aunque entre otras teorías se urbanas, hermanos con síndrome de muerte súbita del
postula el fallecimiento por parada respiratoria secundaria lactante (SMSL) (aumenta 10 veces el riesgo si es un her-
a inmadurez del SNC y de la función cardiorrespiratoria en mano sucesivo y 40 veces si es gemelo), cama blanda,
un lactante genéticamente vulnerable a un factor estre- temperatura elevada, meses fríos y húmedos. Sin duda,
sante exógeno en un período crítico del desarrollo. De esta el principal factor de riesgo modificable es la posición.
manera, cuando el lactante sufre síntomas de ahogo o una Evitar cualquier posición que no sea la de decúbito
apnea, no es capaz de activar espontáneamente ningún supino durante el sueño, salvo indicaciones médicas
mecanismo para evitarlo. específicas, ha hecho disminuir considerablemente la
Para llegar al diagnóstico se requiere una autopsia que no incidencia de SMSL (MIR).
revele otras causas de muerte, así como el riguroso exa-
men del lugar del fallecimiento y una minuciosa historia
clínica para excluir otras causas. Entre los hallazgos más Prevención
frecuentes en el síndrome de muerte súbita, destacan
Evitar exposición al humo del tabaco, tanto en el periodo
y
hemorragias petequiales, signos bioquímicos de asfixia
prenatal como posnatal.
crónica, y alteraciones del neurodesarrollo del tronco del
encéfalo y diencéfalo. En concreto, el núcleo arcuato del y Posición para dormir en decúbito supino, en colchón
bulbo ha sido más estudiado (por ser el principal centro plano y firme, evitando juguetes y otros objetos en su cuna.
regulador de las funciones vitales autónomas, como la
y No compartir la cama con el adulto, aunque dormir en
respiración) y es, en muchos casos, hipoplásico o presenta
la misma habitación que los cuidadores es un factor
alteraciones en neurorreceptores.
protector.
Queda excluido de la definición y de los mecanismos fi-
siopatológicos el síndrome de muerte súbita en el periodo y Evitar sobrecalentamiento del ambiente (ideal 20 ºC) así
neonatal temprano de la primera semana de vida. como arropar en exceso al niño.
y Lactancia materna y uso del chupete durante el sueño.
Factores de riesgo y Asesorar a los padres sobre prácticas como el colecho
seguro para evitar situaciones de riesgo conocidas.
Biológicos:
y
- Prematuridad y bajo peso.
- Alteración en los mecanismos de autorregulación.
- Aumento de la temperatura corporal o ambiental.
- Aumento de la frecuencia cardíaca en todas las fases
sueño-vigilia, con disminución de la variabilidad en la
vigilia.
- Defectos autonómicos y del sistema inmunitario.
y Epidemiológicos:
- Maternos o prenatales: hipoxia intraútero, CIR, ane-
mia materna, ITU materna, malnutrición materna,
aumento de la paridad con escaso intervalo, madres Figura 1. Campaña de prevención del SMSL.

89
Tema 12
Inmunizaciones y vacunas
Autores: David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid), Ilduara Pintos Pascual, H. U. Puerta De Hierro (Majadahonda, Madrid), Eduard Mogas Viñals, H.
U. Vall d´Hebron (Barcelona).

(MIR). P. ej.: Haemophilus influenzae b, meningococo C y

ENFOQUE MIR ACWY, neumococo 10- y 13-valentes.
Tema entre los más preguntados, aunque menos en los y Proteína de superficie recombinante. P. ej., meningococo B.
últimos años. Hay que dominar la clasificación, las indicaciones/
y Vacunas de DNA, RNA, nanopartículas y vectores recom-
contraindicaciones y el calendario vacunal.
binantes: se encuentran en fase experimental con resul-
tados prometedores, en casos ya comercializadas (p. ej.,
COVID-19).
12.1. Generalidades
Regla mnemotécnica
La inmunización es el proceso de inducción artificial de la
inmunidad. Las vacunas atenuadas son las de la V:
Se denomina inmunización activa a la estimulación de las Triple Vírica
defensas naturales mediante la administración de agentes VVZ
infecciosos o sus componentes (vacunas), e inmunización SaVin (Sabin → polio oral)
pasiva a conferir inmunidad temporal a un individuo no VCG (BCG)
inmunizado mediante administración de anticuerpos. FieVre amarilla
Si las vacunas tienen un solo Ag son monovalentes (p. ej., RotaVirus
meningococo C), si tienen varios Ag de un mismo microor-
ganismo son polivalentes (p. ej., antineumocócica) y si tiene
varios Ag de diferentes microorganismos son combinadas Administración de vacunas parenterales
(p. ej., DTP, triple vírica). La administración simultánea de
varias vacunas no compromete la eficacia de las mismas.
La elección del lugar de inyección depende de la edad del
niño:
Clasificación
y Menores de 24 meses: cara anterolateral externa del
muslo (tercio medio del músculo vasto o lateral).
Vacuna viva atenuada
y ≥3 años y adolescentes: hombro (músculo deltoides).
Respuesta inmune similar a la natural porque causan una
infección casi inaparente (MIR).
La región glútea-ventral es una alternativa cuando no sea
y Bacteriana. P. ej., BCG, fiebre tifoidea oral. factible la administración en los lugares previos (p. ej., en
un lactante con escayolas en ambas extremidades inferio-
y Víricas. P. ej., polio oral (no en España), fiebre amarilla,
res) (MIR 18, 220).
rotavirus, triple vírica, varicela.

Reacciones adversas
Vacuna inactivada
Microorganismo entero inactivado o muerto:
y
Locales (las más frecuentes): reacción inflamatoria local.
y
- Bacteriana. P. ej., cólera oral.
y Generales: fiebre, cefalea, urticaria, anafilaxia.
- Vírica. P. ej., polio parenteral, hepatitis A, rabia, encefa-
litis japonesa (MIR 10, 117).
Contraindicaciones
y Fragmentos víricos. P. ej., gripe, hepatitis B, VPH.
y Proteínas purificadas bacterianas. P. ej., difteria, tétanos Permanentes
y tos ferina acelular.
Reacción anafiláctica a una dosis previa de dicha vacuna
y
y Polisacáridos capsulares bacterianos. P. ej., neumococo o a alguno de sus componentes.
23-valente, fiebre tifoidea parenteral.
y Presencia de encefalopatía de origen desconocido,
y Conjugada polisacárido bacteriano + proteína transpor- aparecida en los 7 días siguientes a la administración de
tadora. Confiere más inmunogenicidad que las polisacá- vacuna de tos ferina.
ridas sin conjugar, siendo eficaces en menores de 2 años

90
Tema 12 Inmunizaciones y vacunas
Temporales o situaciones especiales
Enfermedad moderada/grave con o sin fiebre (MIR),
y No está indicado de rutina. Sólo se realiza a las personas
salvo situación de riesgo epidémico muy elevado.
y Embarazo: contraindicadas las vacunas atenua-
das (MIR 14, 234).
y VIH: se debe vacunar lo antes posible. Contraindicadas
las vacunas atenuadas excepto triple vírica y varicela si
no hay inmunodepresión severa (MIR).
y Inmunodeficiencias y tratamiento inmunosupresor: con-
traindicadas las vacunas atenuadas (MIR 16, 204). El resto
de vacunas pueden precisar más dosis de recuerdo. En
caso de tratamiento inmunosupresor, se intenta vacunar
antes de comenzarlo.
y Administración de productos biológicos (inmunoglo-
bulinas o sangre): pueden interferir con triple vírica y
varicela.
y Lactancia: la única vacuna contraindicada es la de la fie-
bre amarilla, recomendándose no administrar a madres
lactantes de niños menores de 9 meses. Si el viaje de
la madre a una zona endémica no puede ser evitado, la
vacunación puede llevarse a cabo, por el mayor riesgo de
la madre respecto a los riesgos para el lactante, incluso
desechando la leche durante los 14 días posteriores a la
vacunación.
y Prematuros: calendario universal según edad cronoló-
gica (no según edad corregida) (MIR 16, 199).
12.2. Vacunas
Hepatitis B
Tipo
Recombinante (ingeniería genética). Existe de forma mo-
nocomponente y como parte de la vacuna combinada
hexavalente.
Indicaciones
Universal, y personas no vacunadas en grupo de riesgo:
hemodiálisis, enfermedad hepática crónica y alcoholismo
crónico, infección VIH, trasplantados o en espera de
trasplante, síndrome de Down, exposición VHB (contacto
domiciliario, profesional, sanitario y contactos sexuales).
Situaciones especiales
Madre portadora de HBsAg: administrar primera dosis
y Vacuna de tos ferina (B. pertussis)
de vacuna e Ig específica en las primeras 12h de vida. Resto
de vacunación según calendario (MIR 14, 234; MIR 11, 230).
y Inoculación accidental (ver manual de Digestivo y Cirugía
General).
Contraindicaciones
Anafilaxia por levaduras.
91
Control serológico post-vacunación
en grupo de riesgo (inmunodeprimidos, personal sanita-
rio, etc.), en las que si los anticuerpos son <10 mUI/ml, se
administra dosis de recuerdo (MIR 12, 197).
Haemophilus influenzae tipo B
Tipo
Conjugada de polisacárido capsular con toxoide tetánico.
Se administra combinada en la vacuna hexavalente.
Indicaciones (MIR 22, 145)
Universal y mayores de 5 años con riesgo de infección por
microorganismos encapsulados (asplenia, inmunodeprimi-
dos, drepanocitosis y tratamiento con eculizumab).
Casos especiales
Contacto con caso índice de enfermedad invasiva: vacuna-
ción de todos los niños menores de 5 años no vacunados o
incompletamente vacunados junto a quimioprofilaxis con
rifampicina durante 4 días (MIR).
DTP: difteria, tétanos y pertussis
Tipo
Conjugada de toxoide diftérico (D), toxoide tetánico (T) y
antígenos de B. pertussis (Pa o pa). Se administra combi-
nada en la vacuna hexavalente.
Indicaciones
Vacunación universal.
Casos especiales
Profilaxis en heridas (ver manual de Infecciosas y Micro-
y
biología).
y Refuerzo de dosis de tétanos: en personas vacunadas
correctamente en la infancia (5 dosis), se recomienda
una dosis a los 60-64 años. En las personas incorrecta-
mente vacunadas, se recomienda dar dosis de recuerdo
hasta alcanzar un total de 5 dosis.
Existen 2 tipos de vacunas, celulares y acelulares. En Es-
paña sólo se usan las acelulares.
Dentro de ellas, están las de carga antigénica estándar (Pa)
que se utilizan en la primovacunación, y las de baja carga
(pa) para los recuerdos (o primovacunación en adultos, ya
que son las únicas que se pueden administrar a mayores
de 7 años). Se han demostrado igualmente efectivas.
Manual AMIR Pediatría
La protección frente a tos ferina es transitoria; se estima
que la infección natural confiere de 4-20 años de protec-
ción, y la vacuna 4-7 años (MIR 16, 235). Por ello, aunque no
está sistematizado en el calendario interterritorial, las so-
ciedades recomiendan administrar una dosis de recuerdo
en la adolescencia a los 11-12 años (MIR).
En el embarazo, se administra una dosis de recuerdo
(dTpa) entre la semana 27 y 36 de gestación como estra-
tegia preventiva de tos ferina en los primeros meses de
vida, en los que hay mayor mortalidad y riesgo de tos
ferina maligna. De igual forma se recomienda vacunar a
los miembros del entorno familiar en lactantes <6 meses
(MIR 20, 47; MIR 16, 235).
Polio
Tipos de vacuna
Polio oral (tipo Sabin): virus vivos atenuadas. En desuso
y debe poner o el mismo día de la vacunación, o pasadas
en España por el riesgo de polio paralítica (MIR). Aún se
emplea en países en vías de desarrollo.
y Polio parenteral (tipo Salk): tres tipos de poliovirus
inactivados. Se administra combinada en la vacuna hexa-
valente, o tetravalente (junto a DTP). No tiene riesgo de
polio paralítica vacunal (MIR). Gracias a la globalización
de la vacuna, se ha conseguido alcanzar inmunidad de
grupo en países desarrollados (MIR 15, 191).
Casos especiales
Deben vacunarse los adultos no vacunados que vayan
y de 12 meses, hay que administrar 2 dosis posteriores de
a viajar o residir en zona endémica/epidémica de polio
(fundamentalmente Nigeria, Pakistán, Afganistán y Re-
pública Democrática del Congo).
y Tras el trasplante de progenitores hematopoyéticos, es
necesario revacunar.
Triple vírica: sarampión, rubeola y parotiditis
Tipo (MIR 16, 198; MIR 13, 199; MIR 10, 200)
Combinada de virus vivos atenuados. Existen combinacio-
nes con varicela (tetravírica).
Indicación
Universal. Se recomienda administrarse a partir de los 12
meses (porque antes pueden tener menor respuesta al
interferir con anticuerpos maternos), pero si por motivos
epidemiológicos hay que administrarla antes (se puede
desde los 6 meses), deben administrarse 2 dosis más a
partir de los 12 meses.
Contraindicaciones
Las de las vacunas atenuadas, y reacción anafiláctica a
algún componente de la vacuna como neomicina o gelatina
(MIR 11, 197).
NO está contraindicada en alérgicos al huevo, ni siquiera en
anafilaxia previa. Está demostrada su seguridad en alérgi-
cos incluso con su administración ambulatoria (MIR 16, 199).
92
Reacciones adversas
Reacción febril a los 5-12 días y reacción local. Más rara-
mente trombocitopenia transitoria. El riesgo de encefalitis
es mínimo (mucho menor que la infección por sarampión).
NO produce panencefalitis esclerosante subaguda.
Casos especiales
La administración de Ig intravenosa o hemoderivados in-
y
terfieren con la respuesta, por lo que deben pasar como
mínimo 2 semanas desde la vacunación hasta su admi-
nistración.
y Infección por VIH: puede administrarse si existe buen
control de la infección (CD4 ≥15% en <5 años, y >200/
mm3 en mayores).
y Interfiere con el Mantoux, produciendo una falta de res-
puesta transitoria (falso negativo). Por ello, el Mantoux se
al menos 4-6 semanas de la misma.
Profilaxis postexposición del sarampión
La profilaxis postexposición puede prevenir la aparición
de panencefalitis esclerosante subaguda. En caso de va-
cunación completa, no es necesario administrar profilaxis
(excepto en embarazadas e inmunodeprimidos).
y Activa (vacunación): de elección. Ha de realizarse en los
primeros 3 días tras el contacto (MIR). Puede darse a par-
tir de los 6 meses de edad. Si se administra en menores
recuerdo para evitar fracasos (MIR).
y Pasiva (γ-globulina antisarampión): indicada en aquellos
pacientes que no son candidatos a recibir la vacuna (lac-
tantes no vacunados, embarazadas (MIR), enfermedades
crónicas e inmunodeprimidos). Puede administrarse
hasta 6 días después de la exposición.
Profilaxis postexposición de la rubeola
Indicada solo en mujeres embarazadas susceptibles de
enfermar. Se trata de una profilaxis pasiva (γ-globulina an-
tirrubeola), que puede administrarse hasta 3 días después
de la exposición. La profilaxis puede prevenir o modificar
la infección, pero no asegura la prevención de la rubeola
congénita.
Varicela
Tipo
Virus vivos atenuados. Hay vacunas monocomponentes, y
otras combinadas con la triple vírica que se usan en algu-
nas comunidades en la 2.ª dosis.
Indicación
Vacunación universal en España. Sin embargo, en otros
países se aboga por vacunar solo a niños y adultos en
riesgo de varicela grave. La vacunación universal favorece
la inmunidad de grupo.
Tema 12 Inmunizaciones y vacunas
Contraindicaciones
Las de las vacunas atenuadas, y reacción anafiláctica a
algún componente de la vacuna como neomicina o gelatina.
Reacciones adversas
Reacción febril y erupción vesicular a los 5-26 días. El virus
vacunal tiene mucho menor riesgo de herpes zóster que la
infección natural.
Casos especiales
La administración de Ig intravenosa o hemoderivados
y
interfieren con la respuesta, por lo que deben pasar
como mínimo 1 mes desde la vacunación hasta su ad-
ministración (salvo que sea muy necesario), y al menos
3 meses desde la administración del producto hasta la
vacunación.
y Infección por VIH: igual que la triple vírica.
y Interfiere con el Mantoux de forma similar a la triple
vírica.
Profilaxis postexposición de varicela
Activa (vacuna): de elección. Indicada en sujetos >12
y
meses (incluido adolescentes y adultos) sin historia de
varicela o de vacunación frente a la misma. La profilaxis
postexposición puede evitar o modificar la enfermedad
grave con una efectividad del 79-100%. Debe adminis-
trarse en los primeros 3-5 días tras el contacto.
y Pasiva (γ-globulina antivaricela): en los primeros 3 días
tras el contacto. Indicada si hay contraindicación para la
vacuna:
- Recién nacidos cuya madre haya iniciado la varicela
entre 5 días antes y 2 días después del parto.
- Menores de 12 meses de edad hospitalizados:
• En caso de ser hijo de madre sin antecedentes de
varicela ni vacunación.
• Si prematuridad <28 semanas o peso al nacimiento
≤1000 g, aunque la madre tenga antecedente de
varicela o vacunación frente a la varicela.
- Inmunodeprimidos.
- Embarazadas (MIR 16, 201; MIR 15, 164): se administra
profilaxis si la paciente es susceptible (es decir, IgG ne-
gativo en una serología urgente), independientemente
de la edad gestacional, vacunación previa o de haber
pasado varicela.
y Aciclovir: se administra sólo en caso de no poder admi-
nistrar Ig.
Meningococo
Meningococo C monovalente
Tipo: conjugada de polisacárido capsular + proteína.
y Reacciones adversas frecuentes
93
La implantación de la vacunación sistemática a partir
de los 4 meses de vida con la vacuna conjugada ha
disminuido drásticamente la incidencia de enfermedad
invasiva por meningococo del grupo C. Sin embargo, se
mantienen dos picos de incidencia en los adolescentes y
adultos jóvenes, que son además el grupo que presenta
mayor letalidad, por lo que actualmente la última dosis
de vacunación es a los 12 años (MIR).
y Quimioprofilaxis post-exposición (ver manual de Infec-
ciosas y Microbiología).
Meningococo tetravalente (C+A+W135+Y)
Tipo: conjugada de polisacárido capsular tetravalente +
y
proteína.
y Indicaciones:
- Se encuentra incluida en el calendario del Consejo
Interterritorial en la dosis de la adolescencia a los 12
años de meningococo
- Epidemia o contacto con enfermedad meningocócica A.
- Viajeros a países de África subsahariana (cinturón de
la meningitis) y Arabia Saudi (viajes a la Meca), o brotes
epidémicos. En zonas templadas las ondas epidémicas
aparecen normalmente durante el invierno, mientras
en África subsahariana las epidemias ocurren durante
la estación seca (diciembre a junio).
- Inmunodeprimidos: infección por VIH, inmunode-
ficiencias primarias, asplenia (MIR 22, 145), tumores
hematológicos…
Meningococo B
La disminución de la enfermedad invasiva por menin-
gococo C, ha dado paso a que el meningococo B sea el
serogrupo que más frecuentemente produce enfermedad
meningocócica invasiva en España. Es una vacuna nove-
dosa y segura.
Tipo
Recombinante tetravalente de 4 proteínas.
Indicaciones
Vacuna recomendada, pero no incluida en el calendario va-
cunal ni financiada. Aprobada desde los 2 meses de edad.
Esquema de vacunación
El número de dosis totales varía según la edad de inicio:
4 dosis en lactantes menores de 3 meses (esquema 3 de
primovacunación + 1 de refuerzo); 2 dosis en pacientes
mayores de 2 años (incluidos adolescentes y adultos); y 3
dosis en el resto (esquema 2+1). Suele separarse 15 días de
otras vacunas para disminuir los efectos adversos.
Inflamación local, fiebre e irritabilidad.
Manual AMIR Pediatría
Neumococo
Tipos
Existen 2 tipos de vacunas: las de polisacáridos puros
(VNP23) y las de polisacáridos capsulares conjugadas a una
proteína (VNC10 y VNC13).
Las vacunas que contienen polisacáridos puros no inducen
memoria inmunológica ni respuestas secundarias de anti-
cuerpos (MIR 21, 36). Además, la administración repetida
de estas vacunas induce con cada nueva administración
un título menor de anticuerpos (tolerancia) y no producen
respuestas en menores de 2 años. Las vacunas conjugadas
contienen antígenos T-dependientes, inducen memoria
inmunológica y dan lugar a respuestas secundarias de
anticuerpos (más rápidas, con títulos más elevados y con
mayor avidez y afinidad por el antígeno).
Ambas han demostrado disminuir el riesgo de enfermedad
neumocócica invasiva (ENI), pero las que han disminuido
drásticamente su incidencia desde la inclusión en el calen-
dario son las conjugadas (MIR 11, 196), que además son
más efectivas para reducir el estado de portador nasofa-
ríngeo y para prevenir complicaciones locales (neumonía,
otitis media). Este efecto es mayor con la VNC13, que es
la recomendada y la que actualmente está incluida en la
mayoría de comunidades.
Esquema sistematizado en el calendario
interterritorial (vacunas conjugadas)
2 dosis de primovacunación + 1 de recuerdo. Salvo en
prematuros <32 semanas o <1700 g al nacer, en los que se
emplea la pauta 3+1 (por mayor riesgo de ENI).
Indicaciones especiales
Niños inmunodeprimidos, VIH, asplenia (MIR 22, 145), o
y
con enfermedades crónicas: completada la inmunización
habitual de VCN13, recibirán una dosis de la vacuna po-
lisacárida VNP23.
y En adultos ≥65 años, enfermedad cardiovascular y
respiratoria crónica, celiaquía, hepatopatía y diabetes:
recibirán una dosis de VNP23.
y En adultos inmunodeprimidos, trasplantados, VIH, as-
plenia, fístula de LCR, implantes cocleares, insuficiencia
renal crónica, cirrosis, alcoholismo crónico, síndrome de
Down: recibirán una dosis de VNC13, y posteriormente
una dosis de VNP23.
Virus del papiloma humano
Tipo
Virus-like particles (VLP) obtenidos de la proteína L1 de la
envoltura externa por ingeniería genética. Es inmunógena
y no oncogénica.
Existen vacunas de 2, 4 o 9 serotipos (6, 11, 16, 18, 31,
33, 45, 52 y 58). Actualmente se recomiendan las de 9
serotipos, que confieren protección no solo a neoplasias
intraepiteliales y carcinoma de cérvix uterino, sino también
a verrugas genitales, y lesiones precancerosas y cáncer de
ano (AIN) (MIR 16, 118). No se disponen de datos sobre la
prevención de tumores en área oro-faringo-laríngea.
94
Esquema de vacunación
2 dosis. Está sistematizada y financiada en niñas a los 12
años. Para el varón está indicada y financiada solamente
para hombres que tienen sexo con hombres, de edad <26
años, con pauta de 3 dosis (0, 1, 6 meses).
Efectos preventivos sobre: infección persistente por VPH,
neoplasia intraepitelial de cérvix (CIN), cáncer de cérvix
uterino (CCU), verrugas genitales, lesión intraepitelial anal
(AIN) y cáncer anal.
Gripe
Tipo
Subunidades del virus, cultivadas en embrión de gallina.
Existe otra vacuna, que aunque aún no está disponible, es
intranasal y atenuada.
Indicaciones
≥65 años y embarazadas (cualquier trimestre) (MIR).
y
y Enfermedades crónicas: cardiovasculares, respiratorias,
digestivas (incluye celiaquía y enfermedad inflamatoria
intestinal), metabólicas (incluye diabetes), renales, reu-
máticas, etc.
y Inmunodeprimidos (no incluye a VIH si está bien contro-
lado), asplenia, enfermedades oncológicas y hematoló-
gicas graves.
y Prematuridad y malnutrición.
y Síndrome de Down y otros trastornos genéticos
y Tratamiento crónico con salicilatos.
y Personal sanitario y cuidadores de pacientes de riesgo.
Esquema de vacunación
Se administra anualmente, la primera vez con 2 dosis se-
paradas un mes, y una sola dosis en los años sucesivos.
Contraindicaciones
No se puede administrar en menores de 6 meses. Dado
que la cantidad de huevo que contienen las vacunas ac-
tuales es mínima o inexistente, la alergia al huevo (incluso
grave) NO es una contraindicación.
Rotavirus
Tipo
Virus vivos atenuados de cepas humanas y bovinas. No
previene la aparición de la enfermedad, pero sí disminuye
la gravedad.
Esquema de vacunación
No incluida en calendario. Se recomienda en lactantes
entre la 6-24 semanas de vida.
Tema 12 Inmunizaciones y vacunas
Contraindicaciones
Historia previa de invaginación intestinal.
y y registradas en un documento escrito (el recuerdo de
y Malformación congénita gastrointestinal no corregida
(que predisponga a invaginación).
Reacciones adversas
La evidencia es controvertida sobre el mínimo riesgo de
invaginación intestinal en los primeros 7 días tras la admi-
nistración. De cualquier manera, el beneficio supera con
creces el riesgo.
Hepatitis A
Tipo
Virus inactivados de cultivos en células diploides humanas.
Indicaciones
Viajeros a zonas endémicas.
y
y Contactos familiares, riesgo ocupacional (manipulador
de alimentos, personal sanitario o de guarderías), riesgo
por actividades (ADVP, hombres que tienen sexo con
hombres).
y Hepatopatía crónica o candidatos a trasplante hepático.
y Receptores de hemoderivados (hemofilia, etc.).
y Infección por VIH.
y Síndrome de Down y sus cuidadores.
Esquema
2 dosis, separadas 6-12 meses. En niño se usa la mitad de
dosis que en adultos. Se debe comenzar la pauta vacunal
a partir de los 12 meses. En caso de administrar la vacuna
entre los 6 y 11 meses, no se contabiliza como dosis válida.
Profilaxis postexposición
(Ver manual de Digestivo y Cirugía General)
12.3. Calendario vacunal del
Consejo Interterritorial
(MIR 19, 127; MIR 18, 221; MIR 16, 200)
(Ver figura 1)
12.4. Vacunación acelerada
La vacunación acelerada o de rescate es una herramienta
para actualizar rápidamente el calendario vacunal en niños
incorrectamente vacunados, inmigrantes o adoptados.
Deben aprovecharse todos los momentos y contactos po-
sibles con el paciente para actualizar el calendario vacunal.
95
Las dosis administradas previamente se considera-
rán válidas cuando estén correctamente identificadas
los padres se correlaciona pobremente con las vacunas
recibidas). No se reiniciaría “de cero” la pauta vacunal si el
paciente tiene dosis válidas. En caso de no haber registro,
se administrarán todas las vacunas adecuadas a su edad
como si no estuviera vacunado.
Se administrarán simultáneamente todas las vacunas posi-
bles en diferentes lugares anatómicos.
Se priorizarán las vacunas para enfermedades frente a la
patología que suponga mayor riesgo al niño, así como las
vacunas para las que nunca haya recibido ninguna dosis.
En general, debe respetarse el intervalo mínimo entre
dosis habituales. Como máximo, en las vacunas inactiva-
das se puede adelantar hasta 4 días respecto al esquema
habitual. Mientras que en las atenuadas se deben respetar
los intervalos habituales mínimos.
12.5. Vacunación en el viajero
La indicación debe ser individualizada.
Las vacunas en los viajeros se clasifican en tres grupos:
y Vacunas rutinarias en los calendarios nacionales de
inmunización.
y Vacunas exigidas por ley en ciertos países para entrar
en ellos: fiebre amarilla, enfermedad meningocócica y
poliomielitis.
y Vacunas recomendadas antes del viaje según las cir-
cunstancias: cólera, encefalitis japonesa, encefalitis por
mordedura de garrapata, enfermedad meningocócica,
fiebre tifoidea, gripe, hepatitis A, hepatitis B, rabia y BCG.
Los viajeros a países en vías de desarrollo deberían soli-
citar consejo sanitario al menos 4-6 semanas antes del
viaje para poder recibir las vacunas o profilaxis que estén
indicadas.
Fiebre amarilla
Tipo
Vacuna atenuada cultivada en embrión de pollo.
Administración
Dosis única subcutánea para toda la vida.
Regiones
Endémica en África subsahariana y en el área tropical del
centro y sur de América.
Contraindicaciones
Las de las vacunas atenuadas, y alérgicos al huevo (única
vacuna que mantiene esta contraindicación en el mo-
mento actual).
Manual AMIR Pediatría

Edad
Vacunación Pre- 0 2 4 11 12 15 3-4 6 12 14 15-18 19-64 ≥ 65
natal* meses meses meses meses meses meses años años años años años años años

Poliomielitis VPI VPI VPI VPI(1)

dTpa(2) DTPa DTPa DTPa dTpa/ Td Td(3) Td(3)

Difteria-Tétanos-Tos ferina DTPa(1)

Haemophilus influenzae b Hib Hib Hib

Sarampión-Rubéola-Parotiditis TV TV TV(4)

Hepatitis B HB(5) HB HB HB HB(6)

Men Men
Enfermedad meningocócica MenC(7) MenC
ACWY(8) ACWY(9)

Varicela VVZ VVZ VVZ(10)

Virus del Papiloma Humano VPH(11) VPH(12)

Enfermedad neumocócica VCN VCN VCN VN(13)

gripe
Gripe gripe(14)
anual(15)

Color pleno Color rayado

Administración sistemática Administración en personas susceptibles o no vacunadas con anterioridad

1. VPI-DTPa: se administrará vacuna combinada DTPa/VPI a los menores vacunados a los 2, 4 y 11 meses cuando alcancen la edad de 6 años.
Los que recibieron la vacunación a los 2, 4, 6 y 18 meses (4 dosis en total) recibirán dTpa sin VPI a los 6 años de edad.
2. dTpa: una dosis de dTpa en cada embarazo a partir de la 27 semana de gestación, pero preferentemente en la semana 27 o 28.
3. Td: vacunación en personas adultas (Td): verificar el estado de vacunación previo antes de iniciar o completar una pauta de primovacunación
con Td en personas adultas. El contacto con los servicios sanitarios, incluyendo los de prevención de riesgos laborales, se utilizará para revisar
el estado de vacunación y, en caso necesario, se vacunará con Td hasta completar 5 dosis. Se administrará 1 dosis de Td en torno a los 65
años a las personas que recibieron 5 dosis durante la infancia y la adolescencia.
4. TV: se aprovechará el contacto con los servicios sanitarios, incluyendo los de prevención de riesgos laborales, para revisar el estado de vacu-
nación. Se recomienda vacunar en personas sin historia documentada de vacunación; en caso necesario, se administrarán 2 dosis de TV con
un intervalo mínimo de 4 semanas entre dosis. En caso de haber recibido una dosis con anterioridad, se administrará solo una dosis de TV.
5. HB: pauta estándar. Se vacunará a los 2, 4 y 11 meses siempre que se asegure una alta cobertura de cribado prenatal de la embarazada. Se
vacunará con pauta 0, 2, 4 y 11 meses a los hijos/as de madres con AgHBs positivo. Se administrará la primera dosis en las primeras 24 horas
de vida junto con la administración de inmunoglobulina anti-HB.
6. HB: pauta en personas no vacunadas. En personas no vacunadas con anterioridad, hasta los 18 años de edad, se administrarán 3 dosis con
pauta 0, 1 y 6 meses
7. MenC: según la vacuna utilizada puede ser necesaria la primovacunación con 1 dosis (4 meses) o 2 dosis (2 y 4 meses de edad).
8. MenACWY: pauta estándar. Se administrará 1 dosis a los adolescentes de 12 años de edad que no hayan recibido una dosis de MenACWY
después de los 10 años de edad.
9. MenACWY: pauta en personas no vacunadas. La captación y vacunación de los adolescentes hasta los 18 años de edad se realizará de ma-
nera progresiva.
10. VVZ: en adolescentes que no refieran antecedentes de haber pasado la enfermedad y no se hayan vacunado, se administrarán 2 dosis de
VVZ separadas por un intervalo mínimo de 4 semanas entre dosis (preferiblemente 8 semanas) o se completará la pauta si se ha recibido
una sola dosis con anterioridad.
11. VPH: pauta estándar. Solo a las niñas. Se administrarán 2 dosis con una separación de al menos 5-6 meses (según vacuna utilizada).
12. VPH: pauta en personas no vacunadas. Vacunar solo a las mujeres no vacunadas, o vacunadas parcialmente, con anterioridad. Si se inicia
la vacunación a partir de los 15 años se administrarán 3 dosis con pauta 0, 1-2, 6 meses (según vacuna utilizada). Se completará la pauta en
función de la edad de la primera dosis.
13. VN: se recomienda la vacunación frente a neumococo a partir de los 65 años de edad
14. Gripe: en temporada de gripe se vacunará a embarazadas en cualquier trimestre de gestación
15. Gripe anual: se recomienda la vacunación con 1 dosis durante la campaña anual a las personas >65 años.

Figura 1. Calendario vacunal aprobado por el Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud (2022).

96
Tema 12 Inmunizaciones y vacunas

Reacciones adversas Encefalitis centroeuropea o

Sintomatología leve en el 10-30% de los pacientes, que au-
menta con la edad. En >60 años, el riesgo de enfermedad
grave hace que se administre solo cuando sea estricta-
mente necesario.
Dengue
Recientemente se ha aprobado una vacuna atenuada,
recombinante y tetravalente contra el dengue. La OMS
solo recomienda que se administre a personas que hayan
tenido una infección previa por dengue confirmada y que
además vivan en zonas endémicas.
transmitida por garrapata
Se conocen tres subtipos diferentes: el europeo, el sibe-
riano y el subtipo de extremo oriente. Transmitida por
picaduras de garrapatas (Ixodes ricinus). Afecta general-
mente a personas que viven o trabajan en áreas forestales.
El riesgo para los viajeros que no visiten áreas forestales
o consuman productos perecederos no pasteurizados es
muy bajo.
Tipo
Virus inactivados (disponible como medicación extranjera).

Meningococo tetravalente Fiebre tifoidea

(Ver tema 12.2. Vacunas) Es una enfermedad de distribución mundial poco frecuente
entre viajeros. El riesgo es mayor en viajeros al sur de Asia.
Otras áreas de riesgo son el este de Asia, África, Caribe y
Cólera sur de América.

Tipo Tipos
Bacterias inactivadas. Hay dos tipos, una vacuna inactivada intramuscular elabo-
rada con polisacárido Vi purificado y otra atenuada oral.

Administración
Oral en 2 dosis. Cada 2 años debe administrarse recuerdo.
La inmunización debe completarse al menos una semana
antes de la exposición. Contraindicada en menores de 2
años de edad.
Administración
Hay que repetir dosis al cabo de 2 años en el caso de la
vacuna intramuscular y al cabo de 3-5 años en el caso de
la oral.

Regiones Regiones
Zonas endémicas o epidémicas, en entornos de agua e Se recomienda a viajeros a áreas con riesgo de exposición
higiene poco saludable. a Salmonella typhi, especialmente a aquellos que viajan a
pequeñas ciudades, áreas rurales, o países con alta tasa
de microorganismos resistentes a antibióticos (p. ej., India).
Encefalitis japonesa
Hepatitis A
Tipo
Virus inactivados.
(Ver tema 12.2. Vacunas)

Administración
Rabia (MIR 19, 128)
La inmunización debe completarse al menos una semana
de entrar en área endémica. Se administra intramuscular
2 dosis (separadas 28 días). Tipo
Virus inactivados. Genera memoria inmunológica de larga
Regiones duración.

Transmitida por mosquitos en áreas rurales (especial-

mente arrozales) de Asia, norte de Australia y Pacífico
Oeste. Para la mayoría de los viajeros el riesgo es muy bajo.
Se recomienda la vacunación a quienes van a permanecer
más de un mes en estas zonas indicadas.
Regiones
En ciertas áreas de África, Asia y América Central y del Sur,
la rabia permanece altamente endémica. El riesgo es im-
portante en personas que realizan actividades al aire libre
en áreas rurales, por contacto con animales tanto salvajes
como domésticos (perros, roedores y murciélagos).

97
Manual AMIR Pediatría

Profilaxis post-exposición Indicación

Podría considerarse en niños pequeños que vayan a residir
(Ver manual de Infecciosas y Microbiología)
en regiones endémicas, y en adultos con riesgo elevado
de contraer tuberculosis multirresistente (por ejemplo,
Tuberculosis. BCG. sanitarios).

Tipo Quimioprofilaxis de malaria

Bacilos vivos atenuados de M. bovis.
(Ver manual de Infecciosas y Microbiología)
Administración
Intradérmica. No previene la enfermedad, aunque se ha
demostrado una prevención de las formas graves del 80%.
No se administra de forma sistemática dentro del calenda-
rio vacunal.

98
Tema 13
Maltrato infantil
Autores: Julio Alberto Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid), Felisa Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid), Eduard Mogas Viñals, H. U.
Vall d´Hebron (Barcelona).

también son signos de alerta. Se estima que un tercio de

ENFOQUE MIR
Tema sencillo; se aconseja leerlo y tener nociones básicas de
datos de alarma para sospecharlo.
(MIR)
Se define el maltrato infantil como cualquier acto, omisión
o trato negligente, no accidental, a manos de los padres,
cuidadores habituales o instituciones, que resulte en
muerte, daño físico o emocional, abuso o explotación se-
xual, o riesgo inminente de daño grave en un niño.
Aunque las estadísticas se basan en casos notificados y
esto hace que se infraestime la incidencia, se sabe que
la principal forma de maltrato infantil es el abandono o
negligencia, seguida de maltrato físico, abuso sexual o
maltrato psicológico, así como de nuevas formas en auge
relacionadas con el empleo de las tecnologías de la infor-
mación y la comunicación como el ciberacoso o el sexting.
Dentro de los factores de riesgo del cuidador, destacan el
nivel socioeconómico bajo, consumo de drogas, antece-
dentes familiares del maltrato, estrés o violencia conyugal,
aislamiento y falta de apoyo social, así como problemas
psicológicos. En el caso de los niños, aquéllos con necesida-
des especiales o problemas conductuales, prematuros y no
deseados, presentan un mayor riesgo de maltrato.
las fracturas en menores de 3 años son debidas a maltrato,
siendo precisamente el maltrato la causa más frecuente de
fractura de fémur en lactantes no ambulantes.
Otros signos clínicos de sospecha (MIR 21, 77; MIR 16, 216)
son las fracturas de cráneo complejas con afectación de
huesos distintos al parietal, los hematomas subdurales,
las hemorragias retinianas (alta sospecha de síndrome
del niño zarandeado con lesiones intracraneales, siendo
necesaria la realización de un estudio de fondo de ojo en
menores de 2 años) y los síntomas de lesión de víscera
abdominal, aunque no haya evidencia de trauma externo.
Entre las señales emocionales y de comportamiento
que pueden indicar maltrato se tienen que tener en cuenta
la angustia exagerada ante el llanto de otros niños, las con-
ductas agresivas, los excesos de movilidad o de quietud,
y el miedo de volver a casa o ir a la escuela. La reacción
familiar anormal (por exceso o por defecto) ante la pato-
logía del menor también debe inducirnos a sospechar la

Diagnóstico

El diagnóstico de maltrato infantil requiere de un alto

grado de sospecha, siendo necesario realizar una historia
clínica completa, prestando especial atención a la interac-
ción entre los cuidadores y el niño, ya que no en todas las
ocasiones las lesiones por maltrato son evidentes (que-
maduras de cigarrillos, marca de objeto con el que se ha
perpetrado la lesión como dedos o cinturón, hematomas
en varios estadios evolutivos en áreas tradicionales de
castigo como región lumbar y nalgas, lesiones bilaterales
simétricas, mordeduras con distancia entre huella de cani-
nos mayor de 3 cm, etc.) Por ello deben tenerse en cuenta
los signos clínicos que frecuentemente se asocian a casos
de maltrato infantil. Detrás de los trastornos con síntomas
psicosomáticos, de la conducta alimentaria o del sueño,
o de un retraso del desarrollo psicomotor en un lactante,
puede estar un caso de maltrato infantil.
Las lesiones más frecuentes son las de partes blandas, y en
segundo lugar las lesiones óseas.
Aunque no existen patrones típicos ni localizaciones
patognomónicas, son sospechosas las fracturas múlti-
ples y la presencia de fracturas en diferentes estadios
de curación. Los desprendimientos óseos metafisiarios y
las fracturas múltiples de costillas, sobre todo posteriores Figura 1. Campaña estatal de sensibilización y prevención del maltrato
en ausencia de traumatismos torácicos de alta energía, infantil.

99
Manual AMIR Pediatría

existencia de maltrato. Es frecuente que los padres traten
de ocultar el maltrato, achacando las lesiones del niño a
caídas o retrasando el momento de la consulta.
Una forma peculiar de maltrato infantil es el síndrome de
Münchhausen por poderes, en el que uno de los padres
(más frecuentemente la madre) induce en el niño síntomas
de una enfermedad, que con frecuencia lo llevan a la hos-
pitalización (ver manual de Psiquiatría).
Ante la sospecha de maltrato infantil, no hay que esperar
a tener certeza para notificar el caso a los Servicios Socia-
les, siendo el principal objetivo salvaguardar la seguridad
del menor, consensuando las medidas de protección de
manera multidisciplinar.

100
Valores normales en
Pediatría

CONCEPTO VALORES NORMALES

Frecuencia respiratoria (Fr) recién nacido 35-55 rpm

Fr lactante 20-40 rpm

Frecuencia cardiaca (Fc) recién nacido 120-160 lpm

Fc lactante 100-130 lpm

Bil directa <2 mg/dl

Bil indirecta de cordón <3 mg/dl
Duración <7 días
Ictericia fisiológica
Inicio >24 horas de vida
Incremento de bil <5 mg/dl/día
Ausencia de patología base

Edad ósea <1 año de edad Tibia izquierda

Edad ósea >1 año de edad Muñeca no dominante

Desarrollo psicomotor (test de Denver)

Sonrisa social, sigue objetos 1 mes
Sostén cefálico 3 meses
Coger objetos grandes que se le ponen delante 3-4 meses
Sedestación libre, monosílabos 6 meses
Oposición pulgar 8 mes
Reptación 9 mes
Gateo 10 meses
Ponerse de pie 11 meses
Andar 12 meses
Correr, colabora al vestirse y frases de 2 ó 3 palabras 16-19 meses
Señalar partes de su cuerpo 18 meses

Edad de intervención en cirugía pediátrica

Hernia inguinal Al diagnóstico
Epispadias/hipospadias 6-12 meses
Criptorquidia 6-12 meses
Hidrocele 12-24 meses (excepto a tensión)
Fimosis >3 años
Hernia umbilical >3-4 años (excepto incarceradas o
anillo herniario >20 mm)

Tabla 1. Valores normales en Pediatría.

101
Reglas mnemotécnicas
Pediatría

Regla mnemotécnica Regla mnemotécnica

Test de APGAR Alteraciones de la pared abdominal
Apariencia (color) Persistencia de urACo = pH ÁCido
Pulso (frecuencia cardiaca) Persistencia de conducto onfALomesenterico = pH ALcalino
Gestos (respuesta a estímulos, sonda...)
Actitud (tono muscular)
Respiración (esfuerzo respiratorio)
Regla mnemotécnica
Indicaciones de los corticoides prenatales
El corticoide prenatal acaba con HE END
Regla mnemotécnica HIV (hemorragia intraventricular)
EMH (enfermedad de membrana hialina)
Test de Silverman Enterocolitis nectrotizante
QuARTo D Neumotórax
Quejido DAP (ductus arterioso persistente)
Aleteo Autor: Álvaro Cobreros Pérez
Retracción xifoidea
Tiraje
Disociación tóraco-abdominal
>4 moderada
Regla mnemotécnica
Hernias diafragmáticas
Morgagni (MorgANTi) = ANTerior
Bochdalek (Back-da-left) = posterolateral izquierda
Regla mnemotécnica Además, la de Morgagni es la de las 3A:
MelaNosis pustulosa Adultos (se diagnostica en la edad adulta)
Presente al Nacimiento Asintomáticos
Neutrófilos en biopsia Anterior
Más frecuente en raza Negra

Regla mnemotécnica
La aTRESia esofágica más frecuente es la tipo TRES.
Regla mnemotécnica
Cierre de...
Ductus = Días
ForaMen = Meses Regla mnemotécnica
Fontanela Anterior = al Año
Fontanela pOSterior = dOS meses CMV
Coriorretinitis
Microcefalia
calcificaciones periVentriculares

Regla mnemotécnica
Parálisis de Erb-Duchenne y de Déjèrine-Klumpke Regla mnemotécnica
Para saber qué raíces afecta la parálisis de Duchenne
Triada de Gregg
y cuáles la de Klumpke, solo hay que saber que cada
una puede afectar hasta 3 raíces y que Duchenne SOR CARCA
empieza por D, que es la cuarta letra del abecedario → SORdera
Duchenne puede afectar C4, y las que le siguen: C5 y C6; CARdiopatía (DAP)
Klumpke afecta las raíces siguientes: C7, C8 y D1. CAtaratas

102
Reglas mnemotécnicas
Pediatría

Regla mnemotécnica Regla mnemotécnica

Tétrada de Sabin Verduras prohibidas del beikost
COCAHÍna CON SABINa Dale verduras pero no le des EStiERCOL
COriorretinitis ESpinacas
CAlcificaciones intracraneales REmolacha
HIdrocefalia COL
CONvulsiones COLiflor
*En general no se pueden dar las verduras de hoja
verde, remolacha y col hasta los 9 meses

Regla mnemotécnica
Crecimiento de los niños: regla del 8
A los 2 años peso x4 (2 x 4 = 8)
A los 4 años talla x2 (4 x 2 = 8) Regla mnemotécnica
Principales asociaciones de la enfermedad celíaca
No olvides las 3 D:
Regla mnemotécnica Déficit de IgA,
Dermatitis herpetiforme y
Hitos del desarrollo Diabetes mellitus insulinodependiente
y Tres meses: sosTén cefálico
y Cuatro meses: Coge (objetos)
y Cinco-Seis: Sentarse Con ayuda
y Seis-Siete: Sentarse Sin ayuda
y Seis meses: SEISdestación, monoSEISlabos
y Ocho meses: Opone (el pulgar)
Regla mnemotécnica
y Diez meses: De pie (bipedestación) Eritema inFACEoso
y Al Año: hAbla y Anda
Afecta a la FACE (cara abofeteada)

Regla mnemotécnica
MI BaCa PaKa es FEa y Buena Regla mnemotécnica
La leche de vaca (artificial) es más rica que la materna en:
MInerales Las vacunas atenuadas son las de la V:
vitamina B Triple Vírica
Calcio VVZ
P (fósforo) SaVin (Sabin → polio oral)
vitamina K VCG (BCG)
FEnilalanina FieVre amarilla
β-lactoalbúmina RotaVirus

103
Bibliografía

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104
Notas
Notas
 Sedes

Oviedo
Bilbao
Santiago
Pamplona

Valladolid
Zaragoza Barcelona

Salamanca Tarragona
Madrid
Valencia

Albacete
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Córdoba Murcia
Sevilla
Granada
Málaga