MANUAL ENARM

NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA TORÁCICA

(edición 2022)

ISBN
978-84-18767-14-2

DEPÓSITO LEGAL
M-26699-MMXIX

ACADEMIA AMIR MÉXICO S. DE R. L. DE C. V.

www.amirmexico.com
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DISEÑO Y MAQUETACIÓN
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cional de la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma,
por lo que queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del
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Este manual ha sido impreso con papel ecológico, sos-

tenible y libre de cloro, y ha sido certificado según los
estándares del FSC (Forest Stewardship Council) y del PEFC
(Programme for the Endorsement of Forest Certification).
 AUTORES

DIRECCIÓN LUIS GUILLERMO MORENO MADRIGAL EDUARDO FRANCO DÍEZ

EDITORIAL Dirección Académica AMIR México. H. U. Ramón y Cajal, Madrid.
JAIME CAMPOS PAVÓN AIDA SUÁREZ BARRIENTOS
H. U. 12 de Octubre, Madrid. Clínica Universidad de Navarra, Madrid.
BORJA RUIZ MATEOS
H. Infanta Cristina. Parla, Madrid y
H. Central de la Cruz Roja. Madrid.

AUTORES ANTÓN SANTOS, JUAN MIGUEL (9) ALONSO GARCÍA-POZUELO, JAVIER (52)
FRANCO DÍEZ, EDUARDO (7) DORANTES VALDÉS, BENJAMÍN (65)
GALLO SANTACRUZ, SARA (24) LÓPEZ GONZÁLEZ, BERENICE (75)
GREDILLA-ZUBIRÍA, ÍÑIGO (27) MORENO MADRIGAL, LUIS GUILLERMO (77)
LÓPEZ-SERRANO, ALBERTO (30)
PASCUAL GUARDIA, SERGI (37)
RUIZ MATEOS, BORJA (42)
SESMA ROMERO, JULIO (43)
TEIGELL MUÑOZ, FRANCISCO JAVIER (9)

ILUSTRACIONES CARLA AVILÉS HUICOCHEA

Hospital General Regional N.º 1 Cuernavaca. IMSS. CDMX.
BIANCA SHECCID NÁJERA PALOMARES
Hospital General Regional N.º 1 Cuernavaca. IMSS. CDMX.

5
RELACIÓN GENERAL DE AUTORES
ESPAÑA
ADEVA ALFONSO, JORGE (1)
ALEDO-SERRANO, ÁNGEL (2)
ALONSO PEREIRO, ELENA (3)
ALONSO SANZ, JAVIER (4)
ÁLVAREZ ANDRÉS, EVA (5)
AMMARI SÁNCHEZ-VILLANUEVA, FADI (6)
AMORES LUQUE, MIGUEL CAYETANO (7)
ANTÓN MARTIN, MARÍA DEL PILAR (8)
ANTÓN SANTOS, JUAN MIGUEL (9)
ARREO DEL VAL, VIVIANA (4)
BALBACID DOMINGO, ENRIQUE J. (4)
BATALLER TORRALBA, ÁLEX (10)
BENAVENT NÚÑEZ, DIEGO (4)
BENÍTEZ, LETICIA
BERNAL BELLO, DAVID (11)
BUZÓN MARTÍN, LUIS (1)
CABRERA MARANTE, ÓSCAR (12)
CAMPOS PAVÓN, JAIME (12)
CANO-VALDERRAMA, ÓSCAR (13)
CARDOSO LÓPEZ, ISABEL (14)
CERVERA YGUAL, GUILLERMO (15)
CÍVICO ORTEGA, JESÚS ANTONIO (16)
COBREROS PÉREZ, ÁLVARO
CORRALES BENÍTEZ, CARLOS (17)
CUENCA RAMÍREZ, MARÍA DESAMPARADOS (18)
CUESTA HERNÁNDEZ, MARTÍN (13)
CUÑO ROLDÁN, JOSÉ LUIS (11)
DÁVILA GONZÁLEZ, PABLO (19)
DE MIGUEL-CAMPO, BORJA (12)
DELGADO LAGUNA, ANA (20)
DELGADO MÁRQUEZ, ANA MARÍA (48)
ESTEBAN-SÁNCHEZ, JONATHAN (21)
FERRE-ARACIL, CARLOS (22)
FORTUNY FRAU, ELENA (23)
FRANCO DÍEZ, EDUARDO (7)
(1) H. G. U. Gregorio Marañón. Madrid.
(2) H. Ruber Internacional. Madrid.
(3) H. U. del Sureste. Arganda del Rey, Madrid.
(4) H. U. La Paz. Madrid.
(5) H. U. Severo Ochoa. Madrid.
(6) H. U. Virgen del Rocío. Sevilla.
(7) H. U. Ramón y Cajal. Madrid.
(8) Phoenix Children´s Hospital. Phoenix, EE.UU.
(9) H. Infanta Cristina. Parla, Madrid.
(10) H. Clinic. Barcelona.
(11) H. U. de Fuenlabrada. Madrid.
(12) H. U. 12 de Octubre. Madrid.
(13) H. C. San Carlos. Madrid.
(14) H. Vithas Ntra. Sra. de América. Madrid.
(15) H. Central U. de Valencia. Valencia.
(16) H. U. Virgen de la Victoria. Málaga.
(17) H. U. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.
(18) H. U. Doctor Peset, Valencia.
GALLO SANTACRUZ, SARA (24)
GANDÍA GONZÁLEZ, MARÍA LUISA (4)
GARCÍA CARRERAS, ALEJANDRO (1)
GARCÍA SEBASTIÁN, CRISTINA (7)
GARCÍA-ESCRIBANO MARTÍN, FLORENCIO (13)
GARROTE GARROTE, MARÍA (21)
GIMÉNEZ VALLEJO, CARLOS (25)
GÓMEZ ROMERO, MARÍA (26)
GÓMEZ SERRANO, MANUEL (13)
GÓMEZ-MAYORDOMO, VÍCTOR (13)
GÓMEZ-PORRO SÁNCHEZ, PABLO (22)
GONZÁLEZ ROCAFORT, ÁLVARO (4)
GREDILLA-ZUBIRÍA, ÍÑIGO (27)
GUIJARRO VALTUEÑA, AINHOA (22)
HERNÁNDEZ ONTORIA, MARÍA (12)
HONRUBIA LÓPEZ, RAÚL (28)
IBÁÑEZ-SANZ, GEMMA (29)
LALUEZA BLANCO, ANTONIO (12)
LÓPEZ-SERRANO, ALBERTO (30)
LOUREIRO AMIGO, JOSÉ (49)
LOZANO GRANERO, CRISTINA (7)
LUENGO ALONSO, GONZALO (12)
MAEZTU, MIKEL (31)
MANJÓN RUBIO, HÉCTOR (7)
MARCO ALACID, CRISTIAN (32)
MARTÍN RUBIO, INÉS (22)
MARTÍNEZ DÍEZ, JAVIER (33)
MARTÍNEZ DÍEZ, JOSÉ MANUEL (4)
MARTÍNEZ-FIDALGO VÁZQUEZ, CONCEPCIÓN (9)
MARTOS GISBERT, NATALIA (5)
MASANA FLORES, ELENA (34)
MOGAS VIÑALS, EDUARD (35)
MONJO HENRY, IRENE (4)
MUERTE MORENO, IVÁN (13)
NAVARRO ÁVILA, RAFAEL JOSÉ (12)
(19) H. de Manacor. Mallorca.
(20) H. U. Fundación Alcorcón. Madrid.
(21) H. U. de Getafe. Madrid.
(22) H. U. Puerta de Hierro. Madrid.
(23) H. U. Son Espases. Palma de Mallorca.
(24) H. Can Misses. Ibiza.
(25) Centre d’Ophtalmologie Sainte Odile.
Alsacia, Francia.
(26) H. U. Joan XIII. Tarragona.
(27) H. Quironsalud A Coruña. La Coruña.
(28) H. U. Infanta Sofía. Madrid.
(29) H. U. de Bellvitge. L’Hospitalet de Llobregat,
Barcelona.
(30) H. U. San Juan de Alicante. Alicante.
(31) H. U. de Basurto. Bilbao.
(32) H. Virgen de los Lirios. Alcoy, Alicante.
(33) H. U. Central de Asturias. Oviedo.
(34) H. U. Virgen de las Nieves. Granada.
6
ORTIZ SALVADOR, JOSÉ MARÍA (15)
OTAOLA ARCA, HUGO (36)
PADULLÉS CASTELLÓ, BERNAT (10)
PANADÉS-DE OLIVEIRA, LUISA (13)
PARRA DÍAZ, PAULA CAROLINA
PASCUAL GUARDIA, SERGI (37)
PASCUAL MARTÍNEZ, ADRIANA (38)
PÉREZ SÁNCHEZ, EZEQUIEL JESÚS (39)
PÉREZ TRIGO, SILVIA (12)
PINILLA SANTOS, BERTA (40)
PINTOS PASCUAL, ILDUARA (17)
PIRIS BORREGAS, SALVADOR (12)
PLASENCIA RODRÍGUEZ, CHAMAIDA (4)
RAMIRO MILLÁN, PATRICIA (41)
RAMOS JIMÉNEZ, JAVIER (7)
RODRÍGUEZ DOMÍNGUEZ, VÍCTOR (4)
RODRÍGUEZ-BATLLORI ARÁN, BEATRIZ (9)
RODRÍGUEZ-MONSALVE, MARÍA (22)
RUIZ MATEOS, BORJA (42)
SÁNCHEZ VADILLO, IRENE (4)
SESMA ROMERO, JULIO (43)
SEVILLA-RIBOTA, SERGIO (9)
SOUTO SOTO, AURA DANIELA (22)
SUÁREZ BARRIENTOS, AIDA (44)
TABEAYO ÁLVAREZ, ELOY (4)
TAJIMA POZO, KAZUHIRO (20)
TARAMINO PINTADO, NOELIA (12)
TEIGELL MUÑOZ, FRANCISCO JAVIER (9)
TORRES FERNÁNDEZ, DAVID (12)
TOUZA FERNÁNDEZ, ALBERTO (45)
UDONDO GONZÁLEZ DEL TÁNAGO, MARÍA (31)
VALTUEÑA SANTAMARÍA, JARA (46)
VÁZQUEZ GÓMEZ, FELISA (47)
VÁZQUEZ GÓMEZ, JULIO ALBERTO (47)
VILLANUEVA MARTÍNEZ, JAVIER (9)
(35) H. U. Vall d’Hebron. Barcelona.
(36) Clínica Alemana. Santiago de Chile, Chile.
(37) Parc de Salut Mar. Barcelona.
(38) H. U. Infanta Elena. Madrid.
(39) Instituto de Neuropsiquiatría y Adicciones,
PSMAR. Barcelona.
(40) Psiquiatra en ámbito privado. Madrid.
(41) H. C. U. Lozano Blesa. Zaragoza.
(42) H. Infanta Cristina. Parla, Madrid y
H. Central de la Cruz Roja. Madrid.
(43) H. G. U. de Alicante. Alicante.
(44) Clínica U. de Navarra. Madrid.
(45) H. U. de Torrejón. Torrejón, Madrid y
H. HM Puerta del Sur. Móstoles, Madrid.
(46) H. C. U. de Valladolid. Valladolid.
(47) H. Infantil U. Niño Jesús. Madrid.
(48) H. U. Rey Juan Carlos. Móstoles, Madrid.
(49) H. Moisès Broggi. Sant Joan Despí, Barcelona.
MÉXICO
AGUILAR NÁJERA, OCTAVIO (50)
ALEMÁN GARAY, EDUARDO MOISÉS (51)
ALONSO GARCÍA-POZUELO, JAVIER (52)
AMARO GUTIÉRREZ, NÉSTOR (51)
AQUINO RAMOS, ALEJANDRA LUCÍA (53)
ARCEO OLAIZ, RICARDO ANTONIO (54)
BAHENA LÓPEZ, JOSÉ EDUARDO (55)
BENARDETE HARARI, DENISE NIZA (56)
CAMACHO ROSAS, LAURA HAYDEE (57)
CANTORAL FARFÁN, EMILIA (58)
CASTILLO BÁRCENA, EDGAR DAVID (59)
CHÁVEZ DELGADO, NALLELY EDUVIGES (60)
CHIAPAS GASCA, KARLA (61)
CRUZ GÓMEZ, CLAUDIA NAYELI (62)
DELANO ALONSO, ROBERTO (63)
DÍAZ ESPINOZA, JORGE LUIS (64)
DORANTES VALDÉS, BENJAMÍN (65)
DURÁN PIÑA, ELIZABETH ANDREA (51)
GARCÍA ALBISUA, ANA MERCEDES (66)
(50) Inst. Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición
Salvador Zubirán. CDMX.
(51) H. General de México. CDMX.
(52) Dirección académica AMIR Rep. Dominicana.
(53) CMN 20 de Noviembre del ISSSTE. CDMX.
(54) H. del Niño y del Adolescente Morelense.
Estado de Morelos.
(55) Inst. Nacional de Cardiología Ignacio Chávez.
CDMX.
(56) H. Ángeles Lomas. CDMX.
(57) Centro Dermatológico Dr. Ladislao de la Pascua.
CDMX.
(58) H. Gral. de Zona 32, IMSS. CDMX.
(59) H. San Ángel Inn Universidad. CDMX.
(60) H. de Especialidades Centro Médico Siglo XXI
Bernardo Sepúlveda. CDMX.
(61) H. Regional Lic. Adolf López Mateos del ISSSTE.
CDMX.
(62) Servicios de Atención Psiquiátrica de la
Secretaria de Salud. CDMX.
GONZÁLEZ CHÁVEZ, ALBERTO MANUEL (67)
GONZÁLEZ LAUREANI, JESÚS (63)
GONZÁLEZ PÉREZ, ITZEL (68)
GUAKIL SAKRUKA, LINDA (69)
GUERRA BLANCO, PALOMA (70)
HERNÁNDEZ ESQUIVEL, CARLOS ARTURO (58)
HERNÁNDEZ VEGA, BRENDA (71)
HINOJOSA AMAYA, JOSÉ MIGUEL (72)
INTRIAGO ALOR, MARIELLE (73)
ISLAS ESCOTO, SANTIAGO (51)
LARA MARTÍNEZ, ALDO ENRIQUE (74)
LÓPEZ GONZÁLEZ, BERENICE (75)
MÁRQUEZ GONZÁLEZ, STEPHANY MICHELLE (61)
MARTÍN MARTÍN, MARÍA ASUNCIÓN (76)
MARTÍNEZ CASTAÑEDA, ERIKA ADRIANA (74)
MERAZ ÁVILA, DIEGO (56)
MORENO MADRIGAL, LUIS GUILLERMO (77)
MUÑOZ CASTAÑEDA, WALLACE RAFAEL A (74)
PALACIOS GARCÍA, ALBERTO AGUSTÍN (50)
(63) H. Gral. Dr. Manuel Gea González. CDMX.
(64) Facultad de Medicina UNAM. CDMX.
(65) Depto. de Farmacología. Facultad de Medicina
UNAM. CDMX.
(66) Asociación Para Evitar la Ceguera en México.
CDMX.
(67) H. Español de México. CDMX.
(68) ISSEMYM Tlalnepantla. CDMX.
(69) Fund. H. Ntra. Sra. de La Luz I.A.P. CDMX.
(70) Centro Médico Nacional de Occidente.
Guadalajara, Jalisco.
(71) Depto. de Psiquiatría y Salud Mental.
Facultad de Medicina UNAM. CDMX.
(72) H. Universitario Dr. José E. González.
Monterrey, Nuevo León.
(73) Centro Médico Nacional Siglo XXI. CDMX.
(74) H. Médica Sur. CDMX.
(75) Inst. Nacional de Enfermedades Respiratorias.
CDMX.
7
PAZ GUZMÁN, JOSÉ DANIEL (78)
PÉREZ GUZMÁN, MIREYA CITLALI (79)
PÉREZ PÉREZ, JOSÉ RENAN (80)
RAMÍREZ HINOJOSA, JUAN PABLO (63)
RANGEL SELVERA, OMAR ALEJANDRO (81)
REBULL ISUSI, JUAN MANUEL (82)
RODRÍGUEZ GUTIÉRREZ, GEORGINA (74)
ROMERO BARBA, ROSA NALLELY (70)
RUIZ MATA, JUAN MANUEL (83)
SANTOS GRAPAIN, SANTIAGO (51)
TORRES VÁZQUEZ, JUAN AGUSTÍN (84)
TOVAR UGALDE, MARTHA SARAI (85)
VALDÉS FERRER, SERGIO IVÁN (50)
VELÁZQUEZ GUTIÉRREZ, CARLOS NORMAN (79)
VIDAL ROJO, PAOLA (86)
VILLANUEVA RODRÍGUEZ, LUISA GERALDINE (56)
ZARAGOZA CARRILLO, RICARDO EMMANUEL (87)
ZENTENO RUIZ, JUAN CARLOS (88)
ZÚÑIGA DOMÍNGUEZ, LIZBETH ADRIANA (51)
(76) Neonatología, Unidad Médica de Alta
Especialidad IMSS. Mérida, Yucatán.
(77) H. Gral. Regional 1 Dr. Carlos Mac Gregor
Sánchez Navarro, IMSS. CDMX.
(78) H. Gral. de Zona 33 IMSS. Monterrey, Nuevo León.
(79) Centro Médico ABC. CDMX.
(80) Inst. Mexicano del Seguro Social /
H. General Regional 200. CDMX.
(81) Inst. de Seg. y Serv. Soc. de los Trabajadores
del Estado de Nuevo León “ISSSTELEON”.
(82) H. Ángeles Acoxpa. CDMX.
(83) H. Juárez de México. CDMX.
(84) Centro Universitario de la Costa,
U. de Guadalajara. Guadalajara, Jalisco.
(85) H. Ángeles Metropolitano. CDMX.
(86) H. Infantil Privado, Star Médica. CDMX.
(87) H. Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde.
Guadalajara, Jalisco.
(88) Fundación de Asistencia Privada.
Conde de Valencia. CDMX.
 ORIENTACIÓN ENARM
Importancia ENARM
Rendimiento por asignatura
Número medio de preguntas (importancia de la asignatura
(preguntas por página)
en el ENARM)

1,3 7 1,6%

9
 ÍNDICE

TEMA 1 FISIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA ......................................................................................................15

1.1. Mecánica ventilatoria ............................................................................................................................. 15
1.2. Valoración del intercambio gaseoso ....................................................................................................... 20
1.3. Hipoxemia ............................................................................................................................................. 22
TEMA 2 NEOPLASIAS PULMONARES ............................................................................................................25
2.1. Nódulo pulmonar solitario ..................................................................................................................... 25
2.2. Neoplasias malignas de pulmón ............................................................................................................. 26
2.3. Neoplasias pulmonares benignas ........................................................................................................... 34
2.4. Neoplasias de pared torácica ................................................................................................................. 34
TEMA 3 ENFERMEDADES DE LA PLEURA .....................................................................................................36
3.1. Derrame pleural ..................................................................................................................................... 36
3.2. Neumotórax........................................................................................................................................... 39
3.3. Tumores pleurales .................................................................................................................................. 40
TEMA 4 ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA (EPOC) ..........................................................42
4.1. Concepto y anatomía patológica ........................................................................................................... 42
4.2. Características diferenciales de enfisema y bronquitis crónica ................................................................ 44
4.3. Diagnóstico............................................................................................................................................ 44
4.4. Estadificación GOLD .............................................................................................................................. 45
4.5. Tratamiento ........................................................................................................................................... 46
4.6. Comorbilidades en el paciente EPOC ..................................................................................................... 49
4.7. Pronóstico.............................................................................................................................................. 49
TEMA 5 ASMA ..............................................................................................................................................50
5.1. Tratamiento ........................................................................................................................................... 52
TEMA 6 TROMBOEMBOLISMO PULMONAR ..................................................................................................56
TEMA 7 TRASTORNOS DE LA VENTILACIÓN .................................................................................................62
7.1. Hipoventilación alveolar ......................................................................................................................... 62
7.2. Hiperventilación alveolar ........................................................................................................................ 62
7.3. Síndrome de apnea del sueño................................................................................................................ 63
TEMA 8 SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA .......................................................................65
TEMA 9 ENFERMEDADES INTERSTICIALES 1: NEUMONITIS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS.........................67
9.1. Fibrosis pulmonar idiopática................................................................................................................... 68
9.2. Otras neumonitis intersticiales................................................................................................................ 69
TEMA 10 ENFERMEDADES INTERSTICIALES 2: NEUMONITIS DE CAUSA CONOCIDA.....................................71
10.1. Neumonitis intersticiales por inhalación de polvos inorgánicos: neumoconiosis ...................................... 71
10.2. Neumonitis intersticiales por inhalación de polvos orgánicos .................................................................. 72
10.3. Neumonitis intersticiales asociadas a enfermedades autoinmunes sistémicas.......................................... 73
10.4. Neumonitis intersticiales por fármacos ................................................................................................... 74
TEMA 11 ENFERMEDADES INTERSTICIALES 3: NEUMONITIS ASOCIADAS
A PROCESOS NO BIEN CONOCIDOS ................................................................................................75
11.1. Sarcoidosis ............................................................................................................................................. 75
11.2. Linfangioleiomiomatosis e histocitosis X ................................................................................................. 78
11.3. Eosinofilias pulmonares .......................................................................................................................... 80
11.4. Proteinosis alveolar ................................................................................................................................ 81
TEMA 12 ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO ................................................................................................82
12.1. Masas mediastínicas .............................................................................................................................. 82
12.2. Mediastinitis .......................................................................................................................................... 82
TEMA 13 HIPERTENSIÓN PULMONAR (HTP) ...................................................................................................84
13.1. Hipertensión arterial pulmonar idiopática ............................................................................................... 84
13.2. Tratamiento general de la HTP ............................................................................................................... 85
13.3. Enfermedad tromboembólica crónica..................................................................................................... 86
TEMA 14 BRONQUIECTASIAS .........................................................................................................................87
TEMA 15 BRONQUIOLITIS...............................................................................................................................89
TEMA 16 SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA ..........................................................................90
16.1. Hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) ................................................................................................ 90
16.2. Enfermedad de Goodpasture ................................................................................................................. 90
TEMA 17 ENFERMEDAD DEL DIAFRAGMA .....................................................................................................91
17.1. Parálisis del diafragma ........................................................................................................................... 91
17.2. Hernias diafragmáticas ........................................................................................................................... 91

11
TEMA 18 TRASPLANTE PULMONAR ...............................................................................................................92
18.1. Indicaciones del trasplante de pulmón ................................................................................................... 92
18.2. Complicaciones...................................................................................................................................... 92
TEMA 19 MALFORMACIONES .........................................................................................................................93
19.1. Deformidades de la pared torácica......................................................................................................... 93
19.2. Anomalías traqueobronquiales ............................................................................................................... 93
TEMA 20 ANATOMÍA ......................................................................................................................................94
20.1. Histología .............................................................................................................................................. 94
20.2. Radiografía de tórax .............................................................................................................................. 94
TEMA 21 VENTILACIÓN MECÁNICA ...............................................................................................................96
21.1. Fundamentos ......................................................................................................................................... 96
21.2. Indicaciones generales ........................................................................................................................... 96
21.3. Indicación de las distintas modalidades .................................................................................................. 96
21.4. Modalidades de soporte ventilatorio invasivo ......................................................................................... 96
TEMA 22 SEMIOLOGÍA RESPIRATORIA...........................................................................................................98

VALORES NORMALES EN NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA TORÁCICA ...........................................................................99

BIBLIOGRAFÍA .......................................................................................................................................................100

RESPUESTAS ENARM ............................................................................................................................................101

12
 CURIOSIDAD

El asbesto se ha utilizado durante miles de años por

sus excelentes propiedades aislantes e ignífugas. Por
ejemplo, Carlomagno tenía un mantel de fibras de
asbesto que limpiaba tras los banquetes echándolo al
fuego, y que luego volvía a sacar intacto (con lo que
asombraba a sus invitados). Sin embargo, sus riesgos
también son conocidos desde hace siglos. Ya en el
siglo I, Plinio el Viejo, describió una enfermedad de los
pulmones en los esclavos que tejían ropa de asbesto. Los
primeros trabajos científicos que relacionaron el asbesto
con el cáncer datan de 1.935, pero su uso no se prohibió
hasta la década de los ‘80.

13
 Tema 1
Fisiología y fisiopatología
La principal función del aparato respiratorio es la de permitir
una adecuada oxigenación de la sangre y eliminar el dióxido de
carbono (CO2) producido. Esto se logra gracias a cuatro proce-
sos: ventilación, difusión, perfusión y distribución. El resultado
es el intercambio gaseoso. Cualquier trastorno en estos proce-
sos puede provocar hipoxemia, siendo la causa más frecuente
de la misma el trastorno en la relación ventilación-perfusión.
1.1. Mecánica ventilatoria
La mecánica ventilatoria es el conjunto de fuerzas capaces de
vencer la resistencia que ofrecen la caja torácica y el parénquima
pulmonar, para llevar a cabo la ventilación. Un ciclo respiratorio
normal consta de una fase inspiratoria y una fase espiratoria. La
inspiración es un proceso activo que consume energía, porque
requiere la utilización de los músculos inspiratorios para vencer
las resistencias que se oponen a la entrada de aire en los pul-
mones. Estos músculos son los intercostales externos, paraester-
nales, esternocleidomastoideo, escaleno y, el más importante, el
diafragma. La espiración normal es pasiva.
Se denomina ventilación al movimiento de gas desde la
atmósfera hasta el interior de los pulmones durante la respira-
ción. Intervienen los siguientes elementos:
Sistema conductor: árbol traqueobronquial
Existe una zona de conducción que no participa en el inter-
cambio gaseoso, llamada espacio muerto anatómico (desde
nariz hasta bronquiolos terminales, que consta de unos 150
cc). Debemos diferenciarla del espacio muerto alveolar, que
se corresponde con el aire contenido en alvéolos no perfun-
didos y que aumenta en determinadas patologías, como las
enfermedades intersticiales, enfermedades vasculares pulmo-
nares (TEP), etc. Se denomina espacio muerto fisiológico a
la suma del espacio muerto anatómico y del espacio muerto
alveolar.
La resistencia al paso de aire por la vía aérea depende sobre
todo de la sección transversal del conducto, por lo que la vía
aérea superior (nariz, boca, faringe, laringe y tráquea) presenta
la mayor resistencia, mientras la pequeña vía aérea contribuye
sólo al 10-20% de la resistencia total de la vía aérea.
Volúmenes pulmonares
Volúmenes estáticos
Determinan la cantidad de aire que hay en los
pulmones, teniendo en cuenta las distintas posi-
ciones que adopta la caja torácica. Para calcular-
los se utiliza la espirometría y la pletismografía.
15
Distinguimos cuatro volúmenes estáticos:
- Volumen Corriente (VC) o “Tidal Volume” (VT).
Volumen de aire que entra en los pulmones durante una res-
piración normal (500 ml aproximadamente).
- Volumen Residual (VR).
Volumen de gas que permanece en los pulmones despues de
una espiración máxima (1.200 ml aproximadamente).
- Volumen de Reserva Espiratorio (VRE).
Volumen de gas expulsado durante una maniobra espiratoria
máxima después de haber eliminado el volumen corriente, o
el volumen que se puede espirar tras una espiración normal
(1.100 ml aproximadamente).
- Volumen de Reserva Inspiratorio (VRI).
Volumen de gas inhalado durante una maniobra inspiratoria
máxima tras una inspiración normal (3.000 ml aproximada-
mente).
La suma de dos o más de los volúmenes anteriores se define
como capacidad, tenemos 4:
- Capacidad Pulmonar Total (CPT o TxLC).
Cantidad de aire que contienen los pulmones cuando se ha-
llan totalmente distendidos. Es la suma de todos los volúme-
nes (aproximadamente 5.800 ml).
- Capacidad Funcional Residual (CFR).
Es el volumen de gas que permanece en los pulmones después
de una espiración normal. Es la posición de reposo del aparato
respiratorio (2.300 ml aproximadamente) = VR + VRE.
- Capacidad Vital (CV).
Volumen de gas expulsado durante una espiración máxima a
partir de una inspiración máxima (4.600 ml aproximadamente)
= VT+VRE+VRI = CPT-VR.
- Capacidad Inspiratoria (CI).
Volumen de gas inspirado durante una maniobra forzada
máxima a partir de la CFR (3.500 ml aproximadamente) = VRI
+ VT.
Para calcular el VR, y por tanto la CPT y la CFR, es necesario
realizar la técnica de dilución de helio o la pletismografía cor-
poral. El resto de volúmenes estáticos se pueden calcular con
la espirometría.
(Ver figura 1 en la página siguiente)
Volúmenes dinámicos
Miden cantidad de gas en condiciones de movi-
miento del mismo, fundamentalmente durante
una espiración forzada. Al introducir el factor
tiempo estamos refiriéndonos a flujos (volumen/
tiempo). Para calcularlos utilizamos el espirómetro.
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

Recuerda que...
CPT = 5.800 Todos los volúmenes pulmonares (tanto estáticos como dinámi-
CV = 4.600
CI = 3.500 cos) dependen de la raza, edad, sexo, talla y peso del individuo y
CFR = 2.300 se considera como normal valores comprendidos entre el 80% y
CI 120% del esperado, excepto el FEF 25%-75%, que se considera
VRI = 3.000 como normal a partir del 60% del teórico.
CV
VT = 500 ml.
CPT Volumen de cierre
A volúmenes inferiores a la CFR, la presión pleural inspiratoria
puede hacerse positiva en las bases y originar un cierre distal
VRE = 1.100 de las vías aéreas, probablemente en los bronquiolos respira-
CFR torios. Este volumen aumenta con la edad, pudiendo superar
a la CFR en ancianos aparentemente sanos. En otras situacio-
nes en las que la retracción elástica del pulmón está reducida
VR = 1.200 (EPOC) puede producirse esta misma situación, de forma que
las porciones basales de los pulmones sólo son ventiladas
intermitentemente.
Figura 1. Volúmenes pulmonares estáticos.

(Ver figura 3 en la página siguiente)

- VEF1 o FEV1 (ver figura 2).
Volumen de gas espirado en el primer segundo de una espi-
ración forzada. Podemos distinguir dos conceptos teóricos: la ventilación total
- Capacidad Vital Forzada (CVF). o volumen/minuto y la ventilación alveolar. Sabiendo que la
Volumen total que el paciente espira mediante una espiración frecuencia respiratoria (FR) es 12-16 respiraciones minuto:
forzada máxima.
- Flujo mesoespiratorio. Ventilación total = volumen corriente × FR
Flujo espiratorio forzado de aire en la parte media de la espi-
ración (FEF 25%-75% o VMFM, velocidad máxima del flujo Así, la ventilación total es el volumen total de aire movilizado
mesoespiratorio). Es la medida más sensible para valorar la en un minuto.
obstrucción precoz de la pequeña vía aérea (vías de diámetro Sin embargo, la ventilación alveolar o volumen real de aire
menor a 2 mm) y suele ser la primera alteración detectada en sigue la fórmula siguiente:
fumadores. Se mide en litros/segundo.
- Relación VEF1/CVF.
Ventilación Alveolar (VA) =
Su valor normal es de 0.8. Si es menor de 0.7 es diagnóstico
(volumen corriente – espacio muerto fisiológico) × FR
de obstrucción al flujo aéreo.

De esta forma, la VA representa el volumen real de aire que

participa en el intercambio gaseoso en un minuto.
El parámetro fundamental que determina la ventilación
en un persona sana es la presión parcial de CO2 en san-
gre arterial (PaCO2).

Volumen

75%

CVF

50%
FEV1

25%

VR
Tiempo
0 1 2 3 4 5 6

Figura 2. Curva de flujo tiempo. Representa el volumen espirado en el primer segundo (FEV1).

16
 Tema 1 · Fisiología y fisiopatología

Volumen

75%

CVF

50%
FEV1

25%

VR
Tiempo
0 1 2 3 4 5 6

Figura 3. Espirometría dinámica. En verde, curva normal; en rojo discontinuo, patrón restrictivo.

Curva normal Patrón Patrón Estenosis fija Obstrucción Obstrucción

obstructivo restrictivo de vía aérea variable variable
Flujo (L/s) superior extratorácica intratorácica
8 8
PEF
FEF25 6 6
Espiración FEF50
4 4
FEF75 3 3 3
Volumen 2 2
Capacidad residual
pulmonar total 0 0 0 0 0
Volumen (L)
Inspiración -2 -2
PIF -3 -3 -3
FIF50 -4 -4
-6 -6
CVF
-8 -8

Figura 4. Curvas flujo-volumen.

Elastancia la CPT y la CV. El patrón restrictivo se define por una CPT

Resistencia a la expansión que ofrecen las estructuras elásticas
de pulmón y caja torácica o, dicho de otro modo, la tendencia
a volver a la configuración inicial cuando la fuerza inspiratoria
cesa. Depende de las fibras elásticas y de la tensión superficial
del surfactante pulmonar. Está disminuida en el enfisema, por
destrucción de tejido elástico.
Complianza
Es la inversa de la elastancia; refleja la facilidad para la insu-
flación pulmonar. Mide los cambios de volumen en relación
con los cambios de presión. Está disminuida en patologías que
ofrecen una resistencia a la entrada de aire, como el edema
pulmonar, las intersticiales y las alteraciones esqueléticas
torácicas. Está aumentada en el enfisema, por destrucción del
tejido elástico.
(Ver figura 4)
Patrones de función anormal
Restrictivo
Existe una dificultad para llenar de aire el pulmón, por lo que
todos los volúmenes pulmonares están disminuidos, sobre todo
<80% y una relación VEF1/CVF normal (>0,8). Para su diagnós-
tico es imprescindible el cálculo del volumen residual mediante
una pletismografía o por métodos de dilución de gases.
A su vez, dentro de las alteraciones restrictivas y en función del
VR, podemos distinguir:
- Enfermedades con patrón restrictivo con aumento del VR.
Se trata de alteraciones extraparenquimatosas en las que,
tanto la inspiración como la espiración están afectadas. Por
lo tanto, al pulmón le cuesta tanto llenarse como vaciarse
de aire y por ello el VR suele aumentar. Son ejemplos típicos
algunas alteraciones de la caja torácica, como la espondilitis
anquilosante y enfermedades neuromusculares, como la mias-
tenia gravis, Guillain-Barré, distrofias musculares, etc.
- Enfermedades con patrón restrictivo con disminución del VR.
Se incluyen enfermedades en las que predomina la dificul-
tad para llenar de aire los pulmones y el VR suele disminuir.
Dentro de éstas, encontramos las enfermedades restrictivas pa-
renquimatosas, como la sarcoidosis, la neumoconiosis y algunas
enfermedades intersticiales, como la fibrosis pulmonar idiopá-
tica. También se incluyen alteraciones extraparenquimatosas
con disfunción principalmente inspiratoria, como la obesidad
(enfermedad restrictiva más frecuente), la cifoescoliosis y en-
fermedades neuromusculares, como la parálisis diafragmática,
pues el diafragma es un músculo exclusivamente inspiratorio.

17
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

Otros parámetros que tienen interés en la patología restrictiva
son la presión espiratoria (PEM) e inspiratoria máximas (PIM),
que valoran la fuerza muscular que se tiene que desarrollar
en una espiración o inspiración forzada ante una vía aérea
ocluida.
En la enfermedad restrictiva extraparenquimatosa inspiratoria
y espiratoria, tanto el PIM como el PEM pueden ser normales
o estar disminuidos, mientras que en la extraparenquimatosa
inspiratoria el PEM será normal, pero el PIM puede estar dis-
minuido (parálisis diafragmática). Es por este motivo que los
pacientes con parálisis diafragmática empeoran en decúbito,
puesto que al tener dificultad para inspirar, el aumento de la
presión abdominal sobre la caja torácica en el decúbito dificul-
ta todavía más la inspiración.
Tanto en la patología obstructiva como en la restrictiva paren-
quimatosa, el PIM y el PEM son normales.
nosticar la obstrucción). De hecho, en las obstrucciones leves
la FEV1 es normal.
Durante el ejercicio, aparece un fenómeno denominado hipe-
rinsuflación dinámica. La taquipnea, al acortar el tiempo de
espiración, impide el vaciado alveolar completo, con el consi-
guiente aumento de VR y CFR, y descenso concomitante de la
CVF (aunque sin empeoramiento de la obstrucción: la FEV1 no
decae, a menos que el tiempo espiratorio se haga inferior a un
segundo). La gravedad de la obstrucción se establece según la
clasificación SEPAR, salvo en el caso concreto de la EPOC que
tiene su propia clasificación (GOLD).
NIVEL DE GRAVEDAD FEV1 (% VALOR DE REFERENCIA)
Leve >70
Moderada 60-69

ENF. EXTRAPARENQUIMATOSA Moderadamente grave 50-59

ENF. PAREN-
QUIMATOSA INSPIRATORIA
INSPIRATORIA Grave 35-49
ESPIRATORIA
CPT ↓ Muy grave <35

VR ↓ o normal ↑ Tabla 3. Grados de alteración obstructiva según la SEPAR.

VEF1/CVF Normal o aumentado Variable

- Etiologías del patrón obstructivo:
PIM Y PEM Normales PIM puede ↓ Normales o ↓ EPOC, asma, bronquiectasias (incluyendo la fibrosis quística),
y bronquiolitis (infecciosa, inflamatoria, obliterante). Además,
algunas enfermedades intersticiales pueden presentar en
Tabla 1. Patrón restrictivo.
ocasiones patrón obstructivo: histiocitosis X, linfangioleiomio-
matosis, neumonía eosinófila crónica, neumonitis por hiper-
- Sarcoidosis sensibilidad, Churg Strauss, ABPA...
PARENQUI- - Neumoconiosis
MATOSAS - Fibrosis pulmonar idiopática Recuerda que...
(VR ↓, VEF1/CVF 0,8)
- Otras enfermedades intersticiales
FEV1 VEF1/CVF VR CPT CV
EXTRA- INSPIRATORIAS INSPIRATORIAS-
PARENQUI- (VEF1/CVF= 0,8; ESPIRATORIAS OBSTRUCTIVAS ↓↓ ↓ ↑ ↑ ↓
MATOSAS VR ↓ O N) (VEF1/CVF VARIABLE, VR ↑)
RESTRICTIVAS ↓ Nó↑ Variable ↓ ↓
ENFERMEDADES Parálisis
Miastenia gravis
NEURO- Guillain-Barré 1. El VR no se calcula con la espirometría, sino mediante
diafragmática pletismografía o la técnica de dilución del helio.
MUSCULARES Distrofias musculares
2. Toda enfermedad con ↑ VR es una enfermedad obstructiva
ALTERACIONES (con la excepción de las enfermedades restrictivas extra-
Obesidad Espondilitis
DE LA parenquimatosas con disfunción inspiratoria y espiratoria).
Cifoescoliosis anquilosante
CAJA TORÁCICA 3. Toda enfermedad con VEF1/CVF <0,7 es una enfermedad obs-
tructiva (sin excepciones).
4. El FEV1 no sirve para el diagnóstico de nada; sólo sirve para el
Tabla 2. Principales enfermedades respiratorias con patrón restrictivo. pronóstico.

Obstructivo
Patrón característico de asma, EPOC y bronquiectasias. Se
caracteriza por la dificultad para el vaciamiento de los pul-
mones. Por tanto, la CPT estará normal o aumentada y el VR
tenderá a aumentar. A medida que aumenta el VR, la CVF
(que inicialmente es normal) tenderá a disminuir. La primera
alteración funcional que suele aparecer es la disminución del
PEF25-75%. El criterio diagnóstico que define la obstrucción es
una relación FEV1/CVF muy disminuida (<70%), que refleja la
dificultad para el vaciado rápido del pulmón. La FEV1 tenderá a
ir disminuyendo según aumente la gravedad de la obstrucción
(por lo que sirve para estimar la gravedad, pero no para diag-
Curvas flujo-volumen
Se obtienen a partir de la espirometría forzada y muestran el
flujo de aire (L/seg) en función del volumen pulmonar; tanto
durante la inspiración (desde el VR hasta la CPT) como durante
la espiración forzada (desde la CPT hasta el VR). El estudio de
la morfología de estas curvas permite caracterizar los patrones
obstructivo y restrictivo; pero es también muy útil para el estu-
dio de las estenosis de vías aéreas superiores. La altura de las
curvas se relaciona con la magnitud de los flujos, y la anchura
con los volúmenes pulmonares (a menor CVF, menor anchura
de la curva).

18
 Tema 1 · Fisiología y fisiopatología
- Curva normal.
Representa la espiración por encima del eje horizontal, con un
pico de flujo espiratorio (PEF) muy precoz y mayor que el pico
de flujo inspiratorio (PIF), que se representa por debajo del eje
horizontal y ocurre hacia la mitad de la inspiración.
- Patrón obstructivo.
Se afectan sobre todo los flujos espiratorios (que pierden
mucha altura), con PEF<PIF, concavidad hacia arriba en la
curva espiratoria y pérdida de anchura de la curva (por au-
mento del VR).
- Patrón restrictivo.
La altura de las curvas es prácticamente normal (pues los flujos
están preservados), pero están notablemente estrechadas (lo
que refleja la disminución del volumen pulmonar: disminuye
la distancia entre CPT y VR).
- Estenosis fija de vía superior (p. ej., estenosis traqueal,
bocio).
Las curvas están aplanadas en meseta tanto en inspiración
como en espiración (formando una morfología en “rectán-
gulo”) con igualamiento de PEF = PIF, lo que refleja el máximo
flujo que puede atravesar la estenosis, tanto en inspiración
como en espiración.
- Obstrucciones variables (sólo afectan a una parte del ciclo
respiratorio).
• Extratorácicas (p. ej., parálisis de cuerda vocal).
La obstrucción aparecerá exclusivamente con la inspiración,
por lo que la curva espiratoria es normal y en la inspiratoria
surgirá una meseta de flujo.
• Intratorácicas (p. ej., traqueomalacia).
Aparecerá obstrucción sólo con la espiración, por lo que la
curva espiratoria tendrá morfología obstructiva pero conser-
vando una anchura normal (VR conservado). La curva inspi-
ratoria es normal.
Control de la ventilación
1. Control voluntario.
Las conexiones neuronales entre el centro respiratorio y la cor-
teza cerebral permiten el control voluntario de la ventilación.
2. Centros respiratorios involuntarios troncoencefálicos.
Núcleos inspiratorio y espiratorio (en la sustancia reticular
del bulbo) y centros neumotáxico y apnéustico (puente). El
centro neumotáxico regula la duración de la inspiración (su
estimulación causa taquipnea, y su lesión la llamada respira-
ción apnéustica, con inspiración prolongada).
El estímulo ventilatorio directo a nivel bulbar es la acidez del
LCR, que a su vez es inducida por la hipercapnia; por ello,
la PaCO2 se considera el principal estímulo ventilatorio. Sin
embargo, en los pacientes con retención crónica de CO2 (p. ej.
EPOC), el pH del LCR tiende a tamponarse con bicarbonato; lo
que reduce la sensibilidad a los incrementos de CO2 arterial.
3. Quimiorreceptores arteriales (aórticos y en bifurcación
carotídea).
Se localizan principalmente en el seno carotídeo (conducción
aferente de estímulos a través del nervio glosofaríngeo) y
en el cuerpo aórtico (conducción a través del nervio vago),
muy sensibles al descenso de PaO2 (su mayor estímulo es la
hipoxemia). Este sistema pasa a ser principal en los retene-
dores crónicos de CO2 (con escasa sensibilidad a la PaCO2),
por lo que en estos pacientes se debe evitar el empleo de
altos flujos de oxígeno suplementario para no inhibir el estí-
mulo ventilatorio que supone la hipoxemia (de lo contrario
se corre el riesgo de agravar la hipercapnia e incluso inducir
acidosis y coma).
4. Mecanorreceptores pulmonares.
Responden a estímulos de estiramiento/aumento de pre-
19
sión en el parénquima pulmonar, aumentando la frecuencia
respiratoria (reflejo de Hering-Breuer; ej. edema pulmonar,
tromboembolismo...).
En resumen, el patrón ventilatorio puede verse modificado: por
causas centrales (voluntad, depresores o estimulantes del SNC,
enfermedades neurológicas); por cambios en el pH arterial, la
PaCO2 o la PaCO2; o por estimulación de los receptores intra-
pulmonares (embolia pulmonar, neumonía, asma).
Perfusión pulmonar
El pulmón presenta un doble sistema de vascularización,
por lo que la isquemia pulmonar es rara:
- Circulación bronquial.
En torno al 1% del gasto cardiaco. Sale del corazón izquierdo
(aorta → arterias intercostales → arterias bronquiales) pero no
tiene retorno venoso sistémico, sino que vuelve al corazón iz-
quierdo por las venas pulmonares (formando parte del shunt
fisiológico). Su función es nutrir las paredes bronquiales. Ex-
cepto en algunas enfermedades (bronquiectasias, insuficiencia
ventricular izquierda), su trascendencia funcional es escasa. De
hecho, la función pulmonar se mantiene intacta incluso en au-
sencia completa de circulación bronquial (trasplante pulmonar).
- Circulación pulmonar.
Conectada en serie con la circulación sistémica, interviene de
manera directa en el intercambio de gases. Es la más impor-
tante cuanti- y cualitativamente. Sale del corazón derecho
portando sangre venosa y retorna al corazón izquierdo sangre
oxigenada. Tiene características propias:
• Circuito de alto volumen pero de baja presión.
La circulación pulmonar mantiene presiones muy bajas (unos
25 mmHg en la sístole y 8 mmHg en la diástole, con una
PAP media de 14 mmHg), para lograr equilibrarse con las
presiones de la vía aérea. Esto se logra gracias a unas resis-
tencias vasculares mínimas, que apenas se modifican frente
a aumentos notables del gasto cardiaco. Ello se debe a la
capacidad de distensión capilar, y al reclutamiento de nuevos
territorios capilares que normalmente no están perfundidos.
De esta forma, se reduce el trabajo del ventrículo derecho
necesario para mantener una perfusión capilar constante.
• Respuesta vasoconstrictora a la hipoxia.
Otra particularidad pulmonar es que ante la hipoxia se pro-
duce vasoconstricción, para impedir que zonas mal ventila-
das sean perfundidas. Así, se redistribuye el flujo sanguíneo
hacia zonas bien oxigenadas. Este mecanismo es eficaz para
conservar la relación ventilación/perfusión (V/Q) ante una
lesión pulmonar aguda, pero si se perpetúa en el tiempo
(como ocurre en las neumopatías crónicas), se desarrollan
cambios proliferativos que conducen a una hipertensión pul-
monar irreversible.
Se definen tres zonas pulmonares según el flujo sanguíneo:
- Zona 3:
Perfusión continua (presión diastólica > presión alveolar).
- Zona 2:
Perfusión intermitente (presión sistólica > presión alveolar >
presión diastólica).
- Zona 1 (patológica):
Flujo nulo (presión alveolar > presión sistólica).
En bipedestación, lo normal es que los pulmones sólo tengan
zonas 2 y 3 de flujo: zona 2 en los vértices y 3 en las bases. En
decúbito lo normal es que el flujo sanguíneo sea en su totali-
dad de zona 3.
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica
Adecuación ventilación/perfusión
Para un correcto intercambio gaseoso es necesario que los
alveolos bien ventilados estén además bien perfundidos, es
decir (relación V/Q 1). Cualquier discordancia en un sentido
u otro causará ineficiencia en el intercambio gaseoso (lo que se
traducirá en hipoxemia ± hipercapnia). Las alteraciones extre-
mas posibles son las siguientes:
- Unidad de espacio muerto.
Zona alveolar bien ventilada pero no perfundida. La relación
V/Q tiende a infinito. La poca sangre que atraviese estas uni-
dades tendrá valores de PO2 y PCO2 similares a las del aire
inspirado.
- Unidad de shunt (cortocircuito).
Zona alveolar bien perfundida pero no ventilada. La relación
V/Q tiende a cero. La composición de la sangre que sale de
dicha unidad será similar a la de la sangre venosa que entró
en el capilar pulmonar.
- Unidad silente.
Unidad alveolar no perfundida ni ventilada.
Recuerda que...
Recuerda que, aunque tanto la ventilación como la perfusión son
mayores en las bases, la relación ventilación/perfusión es mayor en
los vértices, por lo que la sangre que sale de los vértices sale mejor
oxigenada que la que sale de las bases.
Difusión
Paso de gases a través de la membrana alveolocapilar. El CO2
tiene una capacidad de difusión 20 veces mayor que el O2,
por lo que ante un fallo respiratorio primero disminuye la
PaO2, y posteriormente aumenta la PaCO2. En condiciones
normales, en un sujeto en reposo, el intercambio gaseoso
tiene lugar en el tercio inicial del recorrido capilar, quedando
los dos tercios restantes como reserva funcional (que se utiliza
cuando aumenta el gasto cardiaco, como en el ejercicio). Sin
embargo, en las patologías con afectación de la difusión ocurre
que ya en reposo precisan de todo el recorrido capilar para
mantener el intercambio gaseoso (quedándose por tanto sin
reserva funcional); es por ello que en dichas patologías es típi-
co encontrar normoxemia en reposo pero hipoxemia inducible
con el ejercicio.
Para cuantificar la capacidad de difusión se emplea la difu-
sión pulmonar medida con monóxido de carbono (DLCO).
Depende de:
- La superficie y grosor de la membrana alveolocapilar.
La causa más frecuente de disminución de la DLCO es la dis-
minución de superficie de intercambio, típica del enfisema
pulmonar, seguida del engrosamiento de la membrana al-
veolo-capilar (como ocurre en las enfermedades intersticiales).
- Adecuación de la relación ventilación-perfusión.
- Concentración de Hb en sangre y volumen de sangre en los
capilares pulmonares.
Ya que el CO tiene 220 veces mayor afinidad por la Hb que el
O2, la DLCO es muy sensible a incrementos o disminuciones
en la cantidad de Hb pulmonar:
• En las hemorragias alveolares (Wegener, PAN microscópica,
LES, hemosiderosis pulmonar idiopática, síndrome de Goo-
dpasture, etc.) existe un aumento de la DLCO.
• La anemia disminuye la DLCO; lo contrario ocurre en la poli-
globulia.
20
En las fases iniciales de la insuficiencia cardiaca congestiva,
debido al elevado volumen sanguíneo capilar, aumentará la
DLCO; sin embargo, en fases más tardías, el edema intersticial
y alveolar dificultarán la difusión, reduciendo la DLCO.
En el tromboembolismo pulmonar y la hipertensión pulmonar,
dado que disminuyen tanto el volumen capilar pulmonar como
la superficie total de capilares pulmonares, la DLCO disminuye.
DLCO DESCENDIDA DLCO AUMENTADA
- Enfisema - Fases iniciales de insuficiencia
- Enfermedades intersticiales cardiaca congestiva
- TEP - Hemorragia alveolar
- Anemia (falsamente - Poliglobulia (falsamente
descendido) aumentado)
- Hipertensión pulmonar - Embarazo
- Edema pulmonar - Asma bronquial
Tabla 4. Alteraciones de la DLCO.
1.2. Valoración del intercambio gaseoso
El intercambio gaseoso depende de la ventilación, de la perfu-
sión, de la relación V/Q y de la difusión. Los valores gasométri-
cos normales varían de acuerdo a la altura y presión baromé-
trica, sin embargo, los valores de referencia más utilizados son
calculados a nivel del mar. Por lo que, mediante la gasometría
podemos diferenciar diversas situaciones patológicas.
La eficacia de este intercambio se valora mediante la dife-
rencia o gradiente alveoloarterial de O2: D(A-a)O2. Se
considera como normal un gradiente menor de 15 mmHg
en jóvenes, si bien en ancianos puede llegar a superar los 25
mmHg (pero un gradiente >30 mmHg es siempre patológico).
Para calcular el gradiente utilizamos la siguiente fórmula:
D(A-a)O2 = PAO2 − PaO2
PAO2 = FiO2 · (Pb − PH2O) − (PaCO2 · R)
- PAO2: presión alveolar de O2.
- FiO2: fracción de O2 en el aire inspirado (0,21).
- Pb: presión barométrica ambiental.
- PH2O: presión parcial de vapor de agua del aire inspirado (47
mmHg).
- PaCO2: presión arterial de CO2.
- R: cociente respiratorio, o relación entre la producción de CO2
y el O2 consumido (0,8 en dietas normales).
Asumiendo condiciones atmosféricas estándar (760 mmHg de
Pb a nivel del mar), se puede simplificar la ecuación:
PAO2 = 0,21 · (760 − 47) − (PaCO2 / 0,8) = 150 − (PaCO2 / 1,25)
D(A-a)O2 = 150 − (PaCO2 · 1,25) − PaO2
Un gradiente alveolocapilar normal implica el adecuado aco-
plamiento de ventilación, perfusión y difusión; es decir, implica
que la función pulmonar está preservada (gradiente normal =
pulmón normal). Un gradiente aumentado supone alteración
 Tema 1 · Fisiología y fisiopatología

de al menos uno (o más) de los anteriores, es decir, implica que

la función pulmonar está alterada, a cualquier nivel (gradiente SaO2%
aumentado = pulmón dañado). 100%
Para valorar el intercambio gaseoso, podemos utilizar la gaso-
metría arterial y la pulsioximetría. Mediante la gasometría
podemos diferenciar diversas situaciones patológicas:
75%
- Hipoxemia: PaO2 <80 mmHg (con FiO2 0,21). Tª
- Hipercapnia: PaCO2 >45 mmHg. PaCO2
- Insuficiencia respiratoria parcial o hipoxémica: PaO2 <60 P50
P50
[H+]
mmHg (con FiO2 0,21). 50%
- Insuficiencia respiratoria global: PaO2 <60 mmHg y PaCO2 2,3-DPG
>45 mmHg (con FiO2 0,21).

25%
La gasometría también permite conocer el pH (acidosis respi-
ratoria: pH <7.35 y PCO2 >45 mmHg; alcalosis respiratoria: pH Afinidad: Liberación O2 a los tejidos
>7.45 y PCO2 <35 mmHg), el bicarbonato, el exceso de bases
y el gradiente alveoloarterial de oxígeno. PaO2
27
Es importante asegurar que la muestra de sangre es arterial y 20 40 60 80 100
no venosa. Ante un paciente clínicamente asintomático que
presenta una PO2 40 mmHg y/o una PCO2 46 mmHg debe- Figura 5. Curva de disociación de la hemoglobina.
mos sospechar que la extracción no se ha realizado correcta-
mente y que se corresponde con datos de sangre venosa.

Valoración de la oxigenación
El mejor parámetro que evalúa el estado de oxigenación del
organismo es el contenido arterial de O2. Para calcularlo se
utiliza la fórmula:
Contenido arterial de O2 = O2 disuelto + O2 unido a Hb
Tan sólo el 3% del total del O2 va disuelto en el plasma (0,0031
ml de O2 por decilitro de sangre). El O2 se transporta funda-
mentalmente combinado junto a la hemoglobina, formando la
oxihemoglobina, de forma que en 1 g de oxiHb hay 1,34 ml de
O2. El% de saturación (SaO2) se puede extraer de la curva de
disociación de la hemoglobina conociendo la PaO2:
Contenido arterial de O2 = (0,0031 · PaO2) + (1,34 · [Hb] · SaO2)
La SaO2 es el mejor parámetro para valorar el transporte de
oxígeno. Se puede obtener de forma directa o calculada en
una gasometría arterial; o medir de forma no invasiva median-
te la pulsioximetría.
El trasporte de CO2 es diferente. Un 7% del CO2 va disuelto
en plasma. El resto se distribuye del siguiente modo: 70% en
forma de anión bicarbonato y un 20-30% en forma de carba-
minohemoglobina.
Curva de disociación de la hemoglobina
La SaO2 de la hemoglobina se relaciona con la PaO2 mediante
la curva de disociación de la hemoglobina; en ella se obser-
va cómo en ambientes ricos en oxígeno (p. ej., circulación
alveolar) la Hb se satura al máximo de O2, y cómo en aquellos
territorios pobres en O2 (tejidos con alta demanda de O2) la
Hb pierde afinidad por el O2, cediéndolo a los tejidos. Además,
diversos factores desplazan la curva a la derecha o izquierda
haciendo que disminuya o aumente aún más la afinidad de la
hemoglobina por el oxígeno (ver figura 5). Los factores que
desplazan la curva hacia la derecha (por tanto aumentan la
cesión tisular de O2) son:
- La acidosis (↑ H+ y ↓ pH –efecto Bohr–).
- El aumento de la temperatura.
- El aumento del 2-3 difosfoglicerato (DPG).
- El aumento de la PaCO2.
Desplazan la curva hacia la izquierda los contrarios: el aumen-
to del pH, el descenso de la PaCO2, el descenso del DPG y el
descenso de la temperatura.
Se denomina P50 al valor de PaO2 para el que la hemoglobina
se encuentra saturada al 50%; en condiciones normales es
cercano a 27 mmHg. En el tratamiento de la insuficiencia
respiratoria, la oxigenoterapia intenta conseguir una PaO2
>60 mmHg y una SaO2 90%, que asegura un aporte sufi-
ciente de oxígeno a los tejidos. Si con flujos bajos de oxígeno
suplementario no aumentamos la PaO2, habrá que aumentar
el aporte de oxígeno vigilando la ventilación (PaCO2) y el nivel
de conciencia. Si no hay una respuesta adecuada, habrá que
pasar a la ventilación mecánica para mantener un pH normal y
una PaO2 >60 mmHg.
Recuerda que...
Efecto Bohr
Aumento de la liberación de oxígeno a los tejidos cuando el dióxi-
do de carbono y los hidrogeniones desplazan la curva de disocia-
ción de la oxihemoglobina a la derecha. Esto determina
que cuando la sangre alcanza los capilares tisulares, el dióxido de
carbono que penetra en la sangre procedente de los tejidos des-
plaza la curva a la derecha, lo que suelta oxígeno de la
hemoglobina y por tanto se libera más oxígeno a los tejidos.
Efecto Haldane
La unión del oxígeno a la hemoglobina reduce su afinidad por el
dióxido de carbono. Este efecto determina que en los pulmones se
produzca un aumento de la liberación del dióxido de carbono al
captar oxígeno la hemoglobina.

21
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

1.3. Hipoxemia • Sin embargo, en muchos gasómetros lo que se hace es una

estimación de SaO2 a partir del pH, la PaO2, y la curva de
disociación de Hb estándar. Dado que la PaO2 se mantiene
La hipoxia consiste en el déficit de aprovechamiento de O2 por
normal, muchos gasómetros informarán una SaO2 calcu-
los tejidos. Existen distintas causas de hipoxia (ver tabla 5), y
lada normal.
la hipoxemia es sólo una de ellas.
• La pulsioximetría no es un método fiable, pues la carboxiHb
se confunde con la oxiHb en la mayoría de pulsioxímetros
antiguos, dando una falsa normalidad de SatO2.
CAUSA EJEMPLO
El diagnóstico de intoxicación por CO se establece por la medi-
HIPOXÉMICA Disminución de la PO2 EPOC ción directa de los niveles de carboxiHb (gasometría arterial
con co-oximetría).
Disminución del Anemia
ANÉMICA contenido de O2 Intoxicación por CO
Mecanismos causales de hipoxemia (ver tabla 6)
Disminución del Shock
CIRCULATORIA 1. Hipoxia ambiental.
caudal de O2 Obstrucción local
El paciente respira un aire pobre en oxígeno (escapes de gas,
Disminución de hacinamiento, grandes alturas). La mecánica ventilatoria y el
Intoxicación por intercambio gaseoso son adecuados, luego cursa con PaCO2
CITOTÓXICA la utilización celular
cianuros
de O2 y D(A-a)O2 normales.
2. Hipoventilación.
La mecánica ventilatoria está disminuida, limitando la reno-
Tabla 5. Causas de hipoxia.
vación del aire alveolar. La PaCO2 estará aumentada.
• Extrapulmonar, con D(A-a)O2 normal (intoxicación por
depresores, enfermedades neuromusculares).
Se define como hipoxemia el descenso de O2 en la sangre, • Pulmonar, con alteración del intercambio gaseoso (D(A-a)
definido como una PaO2 <80 mmHg. Un grado mayor es la O2 aumentada): neumonía con fatiga muscular, EPOC
insuficiencia respiratoria hipoxémica, con PaO2 <60 mmHg. con hipoventilación....
La PaO2 es el mejor parámetro para evaluar el intercambio En estos casos asociará un mecanismo adicional de los
pulmonar de gases. siguientes.
La intoxicación por CO es una situación excepcional, pues 3. Discordancia ventilación/perfusión (V/Q).
cursa con disminución del contenido arterial de O2 con Un incorrecto acoplamiento limita el correcto intercambio
PaO2 normal: gaseoso. Es el mecanismo más frecuente de hipoxemia
- La PaO2 suele ser normal; puesto que el intercambio ga- (EPOC, asma, TEP, enfermedades alveolares, infección respi-
seoso a nivel pulmonar se mantiene conservado. ratoria…). Corrige con oxigenoterapia, y provoca hipoxemia
- El CO convierte la hemoglobina reducida en carboxihemog- de reposo.
lobina (HbCO), que es incapaz de transportar O2 (por lo que 4. Alteración de la difusión.
disminuyen los gramos totales de oxiHb, siendo ésta la causa Limita el intercambio gaseoso; sólo provoca hipoxemia de
de la disminución del contenido arterial de O2). esfuerzo dado que en reposo el flujo sanguíneo pulmonar
Fisiopatológicamente, la intoxicación por CO se asemeja a una lento permite que el intercambio gaseoso, aunque dismi-
hipoxia anémica (por disminución de oxiHb). nuido, sea suficiente. Cursa con D(A-a)O2 aumentada y
- Hay que evaluar la SaO2 con prudencia: corrige con oxigenoterapia. Se ve en el enfisema y las en-
• La SaO2, medida directamente en una gasometría arterial fermedades intersticiales. La única enfermedad en la que la
con co-oximetría, (calculando los mg/dl totales de oxiHb y de alteración de la difusión provoca hipoxemia en reposo sin
Hb total), reflejará la disminución real que ocurre en la SaO2 otro mecanismo asociado es la fibrosis pulmonar idiopática.
medida.

¿CORRIGE CON ¿HIPOXEMIA DE

PaCO2 D(A-a)O2
OXIGENOTERAPIA? REPOSO?
HIPOXIA Normal Normal Sí Sí

HIPOVENTILACIÓN ↑ Normal Sí Sí
(AISLADA)

EFECTO SHUNT Normal / ↑ ↑ No Sí

ALTERACIÓN V/Q Normal / ↑ ↑ Sí Sí

ALTERACIÓN Normal / ↑ ↑ Sí No
DIFUSIÓN

Tabla 6. Resumen de los mecanismos causales de hipoxemia.

22
 Tema 1 · Fisiología y fisiopatología

5. Efecto shunt. Recuerda que...

Clínicamente se define como una hipoxemia refractaria al
tratamiento con O2 a alto flujo. Es debido a la presencia de La insuficiencia respiratoria es un diagnóstico gasométrico; se da
alveolos perfundidos pero no ventilados (relación V/Q que cuando a una FiO2 ambiente (21%), existe una PaO2 menor de
tiende a 0), por lo que la sangre que sale de esa unidad 60 mmHg (tipo I o hipoxémica). Cuando la PaCO2 es mayor de 50
alveolar será muy parecida a la sangre venosa que llegó al mmHg, se denomina insuficiencia respiratoria tipo II (hipercápnica).
capilar pulmonar, pasando así de cavidades derechas a iz-
quierdas sin oxigenarse. La D(A-a)O2 está aumentada. Aun-
que la administración de oxígeno no corrige la hipoxemia, PO2 <80 mmHg
en la práctica clínica se emplea oxígeno como tratamiento,
para que ayude a elevar la PaO2 según se vaya resolviendo ¿PCO2?
el proceso.
Causas del efecto shunt:
• Ocupación alveolar (edema agudo pulmonar, síndrome PCO2 PCO2 n ó
de distrés respiratorio del adulto, neumonía extensa).
• Atelectasia (o colapso alveolar). Hipoventila No hipoventila
• Cortocircuitos vasculares:
- Pulmonares: adquiridos, como la cirrosis, o heredita- ¿Aa O2? ¿Aa O2?
rios, como la enfermedad de Rendu-Osler.
- Extrapulmonares: cardiopatías cianógenas (shunt dere- Normal Aumentado Normal
cha-izquierda).
Hipoventilación Patología Hipoxia ambiental
parenquimatosa
Algoritmo diagnóstico del mecanismo causal de hipoxemia
Para identificar el mecanismo responsable ante un paciente ¿Responde O2?
con hipoxemia, lo primero que debemos mirar es la PaCO2:
1. PaCO2 aumentada.
El mecanismo responsable más probable será la hipoven- No Sí
tilación. Debe calcularse a continuación la D(A-a)O2: si es
normal existe hipoventilación aislada; si está aumentada, Efecto Shunt Alteración V/Q Alteración difusión
pensaremos en la existencia de un mecanismo adicional
(shunt, alteración de la ventilación-perfusión, etc.) que con- Figura 6. Algoritmo resumen de las causas de hipoxemia.
tribuya a la hipoxemia. Una excepción es la obesidad, donde
la hipoxemia por hipoventilación aislada puede acompañarse
de aumento de la D(A-a)O2 en las bases pulmonares. Mecanismos de corrección de hipoxemia
2. PaCO2 normal o disminuida. La hipoxemia desencadena una serie de mecanismos compen-
Debe evaluarse la D(A-a)O2 sadores en el organismo.
• D(A-a)O2 normal (<15 mmHg). Los mecanismos inmediatos son:
Hipoxia ambiental. Mejorará con oxígeno.
• D(A-a)O2 aumentada (>15 mmHg). - Taquipnea.
Debemos evaluar la respuesta a la administración de oxí- Aumenta el aporte de aire a los alveolos.
geno a alto flujo: - Taquicardia.
- Corrige la hipoxemia. La causa más habitual será la al- Aumenta la sangre que pasa por la circulación pulmonar para
teración de la relación ventilación/perfusión (V/Q), oxigenarse.
especialmente si hay hipoxemia de reposo, aunque si - Vasodilatación local periférica.
la hipoxemia es tan sólo con el ejercicio sospechare- Mayor aporte de sangre a los tejidos hipóxicos.
mos alteración de la difusión. - Vasoconstricción local pulmonar.
- No corrige la hipoxemia. La causa es un efecto shunt. Las zonas con peor intercambio gaseoso sufren mayor vaso-
constricción, distribuyendo la sangre hacia las áreas con mejor
intercambio.
Recuerda que...
A medio plazo:
Hipoventilación es sinónimo de hipercapnia.
- Aumento de la eritropoyesis, que aumenta la capacidad de
transporte de oxígeno a tejidos.
- Aumento de la eliminación renal de bicarbonato (para compen-
sar la alcalosis respiratoria inducida por la hiperventilación).
VALORES NORMALES

pH 7,35-7,45 Síntomas de hipoxemia

La hipoxia aguda provoca, por descenso del aporte de oxíge-
HCO3 22-28 mEq/l
no al SNC, inicialmente un estado de nerviosismo o ansiedad,
PCO2 35-45 mmHg seguido de euforia y posteriormente somnolencia. Aparece
fatigabilidad muscular, torpeza motora y mental, náuseas y
PO2 >80 mmHg vómitos, y, si la hemoglobina reducida supera 5 g/dl, cianosis
central, que es un dato de gravedad. Si además hay hiper-
capnia aparecerá la encefalopatía hipercápnica (bradipsiquia,
Tabla 7. Valores normales de la gasometría arterial.

23
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

bradilalia, somnolencia y flapping tremor), que puede conducir Recuerda que...

a un coma hipercápnico.
La hipoxemia crónica presenta los mismos síntomas pero de
forma más larvada. Además, la hipoxia crónica conduce a
debilidad muscular y osteopenia, por activación inflamatoria.
Incluso puede aparecer a largo plazo un cuadro caquéctico y
anemia de enfermedad crónica. Por otra parte, pueden apare-
cer síntomas derivados de los mecanismos de compensación:
- Hiperviscosidad.
Por el aumento de eritropoyesis.
- Cefalea.
Por vasodilatación cerebral o por hipercapnia.
- Hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico.
Por la vasoconstricción pulmonar.
- Arritmias auriculares.
Por dilatación de aurícula derecha secundaria a hipertensión
pulmonar.
Del tema de Fisiología y Fisiopatología,
los conceptos más importantes son:
1. Mejor indicador del estado de ventilación: PaCO2 (↑ ventilación
→ ↓ PaCO2).
2. Mejor indicador del estado de oxigenación: contenido arterial de
O2.
3. Mejor indicador del transporte arterial de O2: SaO2.
4. Mejor indicador del intercambio pulmonar de gases: D(A-a)O2.
5. Para el seguimiento y pronóstico de las enfermedades obstructi-
vas se utiliza el FEV1, mientras que en las enfermedades restric-
tivas se usa la DLCO.
6. El enfisema ↑ la distensibilidad y ↓ la DLCO.
7. El principal factor que genera hipertensión pulmonar es la hi-
poxemia: cualquier enfermedad que produzca hipoxemia a la
larga puede producir hipertensión pulmonar y cor pulmonale.
8. Ante una hipoxemia, para diferenciar entre efecto shunt y alte-
ración de la relación ventilación/perfusión, se debe realizar una
gasometría con FiO2 100% y valorar si existe respuesta a la ad-
ministración de oxígeno.

Pregunta ENARM Pregunta ENARM

1. Un paciente fumador presenta en la espirome- 2. La afinidad de la hemoglobina por el oxígeno
tría forzada un volumen espiratorio forzado en disminuye al:
el primer segundo (FEV1) del 31% del predicho,
una capacidad vital forzada (FVC) del 80% del A. Disminuir la PCO2.
predicho y una relación de FEV1/FVC del 40%. B. Disminuir la concentración de hidrogeniones.
Su saturación por oximetría es 88%. ¿Cuál de las C. Aumentar la concentración de 2,3 difosfoglicerato.
siguientes opciones define obstrucción del flujo D. Aumentar la concentración de bicarbonato.
aéreo?

A. FVC.
B. FEV1.
C. FEV1/FVC.
D. Saturación.

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24
 Tema 2
Neoplasias pulmonares

2.1. Nódulo pulmonar solitario
Se define nódulo pulmonar solitario (NPS) a una radiopacidad
bien definida de 0.8 a 3 cm de diámetro rodeada de parén-
quima pulmonar normal o enfermo (enfisema pulmonar). Se
denomina tumor a cualquier opacidad de más de 3 cm; dado
su alto riesgo de malignidad, el planteamiento ante una masa
debe ser más agresivo, debiendo obtenerse una biopsia, gene-
ralmente mediante resección.
Ante un nódulo pulmonar solitario, son datos de benignidad
la coexistencia de:
- Edad menor a 35 años.
- Paciente no fumador.
- Algún criterio radiológico de benignidad.
• Tamaño menor de 2 cm o ausencia de crecimiento a los 2
años del diagnóstico (es importante al diagnóstico comparar
la imagen con radiografías previas del paciente, si las hu-
biera).
• Tiempo de duplicación menor a 20 o mayor a 400 días.
• Presencia de lesiones satélites o imágenes radiográficas de
calcificaciones en palomita de maíz (hamartoma), en ojo de
buey (granuloma), nido central denso o múltiples focos pun-
tiformes.
resección para biopsia bien mediante VATS (video-assisted
thoracoscopic surgery), mínimamente invasiva y con baja mor-
bimortalidad, o si resultara inaccesible mediante toracotomía.
- Si la probabilidad de malignidad es intermedia o hay discordan-
cia entre la probabilidad clínica y radiológica se pueden plantear
distintas alternativas. Básicamente tendremos tres opciones:
• PET.
Dado su alto coste y baja disponibilidad, sólo se realizará si
siendo la probabilidad clínica baja o intermedia tiene una TC
sospechosa, o si siendo probabilidad alta la TC no muestra
signos de malignidad. La positividad del PET obliga a realizar
directamente una resección (puede dar falsos positivos por
infección, sarcoidosis, nódulos reumatoides). Si es negativo,
se puede valorar una punción transtorácica con aguja fina
(pues puede dar falsos negativos por tumores de baja tasa
metabólica o por hiperglucemia) o asumir benignidad.
• La punción transtorácica con aguja fina.
Es una prueba fundamental en los pacientes con probabili-
dad clínica intermedia, especialmente útiles para los nódulos
periféricos.
• La fibrobroncoscopia con toma de biopsia.
Es una técnica que requiere guía por ultrasonido o fluoros-
copía para nódulos periféricos. Se realiza sólo en centros al-
tamente especializados.

Figura 1. Calcificación en forma de “palomita de maíz” de los hamartomas. Figura 2. Nódulo pulmonar solitario: radiografía de tórax.

Si reúne criterios de benignidad el manejo es conservador: se

vigilará con radiografías o TC trimestrales durante el primer
año y, posteriormente una prueba de imagen anual, gene-
ralmente hasta el quinto año; si se produce variación del
nódulo se procederá a su diagnóstico anatomopatológico, o
directamente se realizará resección (dependiendo del grado de
sospecha de malignidad).
Si el paciente no reúne criterios de benignidad, se debe proce-
der en función de la probabilidad de malignidad:
- Si la probabilidad de malignidad es baja (<5%), debe reali-
zarse seguimiento radiológico estrecho.
- Si el paciente presenta alta probabilidad clínica y radiológica
de malignidad (>65%), se debería proceder directamente a la Figura 3. Nódulo pulmonar solitario: TC del mismo paciente.

25
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

Recuerda que... Existen otros carcinógenos pulmonares como el asbesto, que

presenta un papel sinérgico con el tabaco en el desarrollo del
Todo NPS es maligno mientras no se demuestre lo contrario. cáncer de pulmón (RR = 6 en exposición a asbesto y RR =
59 en exposición a asbesto + tabaco), sobre todo con fibras
En todo paciente con un NPS de reciente diagnóstico de anfibolita; también son carcinógenos el radón, el humo
se debe realizar un TC torácico con contraste. de leña (la exposición por más de 50 años se ha relacionado
con adenocarcinoma en mujeres mexicanas no fumadoras),
la tuberculosis (puede aumentar el riesgo hasta 11 veces), el
humo de motores diésel, arsénico, sílice, ácido crómico, éter,
- Realizar CT tórax clorometilo, níquel, hidrocarburos policíclicos aromáticos, la
Nódulo pulmonar - Comparar con Rx previas
contaminación ambiental y la desnutrición.
En las células tumorales se encuentran frecuentemente lesio-
¿Criterios benignidad? nes genéticas adquiridas. Así, en los carcinomas de células no
- <35 años pequeñas (CNCP) pueden encontrarse mutaciones del EGFR
- No fumador
- Imagen radiológica benigna: (Epidermal Grow Factor Receptor), o traslocaciones del gen
duplicación <1 mes; ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase) o ROS-1 (c-ROS oncogene
no crecimiento en 2 años; 1). El EGFR forma parte de una red de señalización que regula
calcificacion palomita de maíz varios procesos celulares críticos, como el crecimiento, la proli-
(hamartoma), ojo de buey
(granuloma), nido central, feración y la motilidad celulares. Las mutaciones del EGFR, ALK
puntiforme; lesiones satélites y ROS1 son más prevalentes en no fumadores (la del EGFR,
especialmente en asiáticos), y confieren mejor pronóstico por
su buena respuesta a fármacos biológicos. En todos los pacien-
tes con CNCP se deben estudiar la mutación del gen EGFR y
Sí: benigno No: sospecha maligno ALK (y se recomienda del ROS1) porque pueden beneficiarse
¿Riesgo de malignidad?
de tratamientos específicos. Otras mutaciones de menor tras-
cendencia clínica (pues no hay fármaco dirigido a ellas) afectan
al K-RAS, Her-2 o BRAF. Por otra parte, tanto los CNCP como
Seguimiento Intermedio o discordancia carcinomas de células pequeñas (CCP u “oat cell”) pueden
radiológico Bajo Alto
clinicorradiológica
presentar mutaciones en el ongogen c-myc.
Por último, la expresión de PD-L1 (Programmed Death-Ligand 1)
PET tumoral es predictora de la respuesta a ciertas inmunoterapias.
- Si periférico:
punción transtorácica Resección:
- Si central: videotoracoscopia
fibrobroncoscopia _ + o toracotomía Clínica

Sí
crecimiento Recuerda que...
De acuerdo a la GPC, la tos es un síntoma presente al
Figura 4. Manejo del nódulo pulmonar solitario. momento del diagnóstico en más del 65% de los pacientes
con cáncer pulmonar.

2.2. Neoplasias malignas de pulmón

Generalidades
Su máxima incidencia ronda los 60 años.
La mayoría de tumores pulmonares son primarios y malig-
nos. El pulmón, no obstante, es también uno de los principales
lugares de aparición de metástasis a distancia.
El tipo histológico más frecuente tanto en México como en el
mundo hasta hace unos años era el epidermoide, pero actual-
mente es el adenocarcinoma, tanto en fumadores (se cree
que por el cambio a cigarrillos bajos en alquitrán en los años
60-70) como en no fumadores. La incidencia en mujeres se ha
igualado a la de varones.
Etiología
Se ha demostrado que existe una relación entre el número de
cigarrillos consumidos y todos los tipos de cánceres pulmona-
res. La relación es dosis dependiente; el riesgo relativo (RR) tras
haber consumido 40 paquetes-año es de 20. El riesgo de desa-
rrollar un cáncer de pulmón en los exfumadores se aproxima al
de los no fumadores (aunque no llega a igualarse); al cabo de
cada 10 años disminuye a RR = 0,6 (respecto a un fumador).
El cáncer de pulmón puede producir síntomas locales (que
dependerán de si la localización del tumor es central o periféri-
ca), así como manifestaciones por invasión de órganos vecinos,
por afectación metastásica linfática o a distancia, y síntomas
paraneoplásicos.
En el momento del diagnóstico, un 20% de los pacientes tiene
enfermedad localizada, un 25% afectación linfática regional y
un 55% metástasis (casi un 95% en el de células pequeñas, que
es el que con más frecuencia metastatiza por vía sanguínea).
En cuanto a los síntomas locales, los tumores que se pre-
sentan con localización central (carcinoma epidermoide y
microcítico) dan clínica por obstrucción bronquial: cursan con
tos productiva (lo más frecuente) con/sin hemoptisis (ante
todo fumador mayor de 40 años con aumento de la tos y/o
expectoración hemoptoica se debe realizar una broncoscopia
aunque la radiografía de tórax sea normal). Asimismo, cuando
obstruyen completamente la luz bronquial pueden ocasionar
atelectasia (la neoplasia pulmonar es la causa más frecuente
de colapso obstructivo) y, si se infecta el parénquima pulmonar
distal, producen neumonías de repetición en el mismo lóbulo.
La atelectasia de un bronquio principal asociada a derrame
pleural maligno (típico del subtipo epidermoide) puede dar
lugar a una imagen radiológica de pulmón blanco ipsilateral

26
 Tema 2 · Neoplasias pulmonares

sin desviación del mediastino, mientras que si hay derrame

o atelectasia masivos aislados sí aparece desviación del medias-
tino, ipsilateral en la atelectasia y contralateral en el derrame.
El carcinoma anaplásico de células grandes y el adenocarcinoma
suelen presentarse como una masa periférica y suelen ser asin-
tomáticos hasta fases avanzadas; la clínica local deriva de irrita-
ción pleural, cursan con dolor pleurítico, tos irritativa y disnea.
Todos ellos pueden invadir estructuras vecinas y presentarse
con un cuadro de afectación regional que curse con disfonía
(por infiltración del nervio laríngeo recurrente), enfermedad
pleural con/sin derrame (por extensión pleural), elevación
de hemidiafragma (por infiltración del frénico), síndrome de
Horner, síndrome de vena cava superior, arritmias e insufi-
ciencia cardiaca (por infiltración miocárdica), taponamiento
cardiaco (por infiltración pericárdica), etc.
La afectación linfática regional consiste en adenopatías y,
en ocasiones, linfangitis carcinomatosa, que cursa con disnea
e infiltrados intersticiales.
Las acropaquias pueden deberse a distintas patologías: enfer-
medades pulmonares (80-85% de las acropaquias), enferme-
Figura 5. Metástasis cerebral de un CCP.
dades digestivas (cirrosis, enfermedad inflamatoria intestinal),
cardiopatías cianógenas, endocarditis y algunos tumores.
Dentro de las enfermedades pulmonares, lo más frecuente es
el cáncer de pulmón (habitualmente no microcítico y metastá-
sico), y su aparición en un paciente fumador obliga a descartar
esta entidad. También se pueden observar acropaquias en los
pacientes con bronquiectasias, abscesos pulmonares, meso-
telioma y neumopatías intersticiales, así como por causas no
pulmonares como cardiopatías cianógenas.
Las regiones donde con más frecuencia metastatiza el carci-
noma pulmonar son hígado, hueso, suprarrenales (sobre todo
los CNCP) y cerebro (sobre todo los CCP). Es rara la disemina-
ción hematógena al pulmón contralateral.

(Ver figuras 5, 6 y 7)

A continuación se exponen las características más importantes

de cada tumor:
Figura 6. Metástasis hepáticas de cáncer de pulmón.

Carcinoma epidermoide o escamoso

Actualmente el segundo en prevalencia, en el siglo XX fue el Periférico Centrales proximales
cáncer de pulmón más frecuente en México y en el mundo.
Tipos: Tipos:
Afecta sobre todo a lóbulos superiores y suele presentarse - Adenocarcinoma - Epidermoide
como una masa central. En el momento del diagnóstico - Anaplásico de - Anaplásico de
presenta metástasis extratorácicas en el 50% de los casos, a células grandes células pequeñas
pesar de lo cual es el tipo histológico de mejor pronóstico. Clínica: Clínica:
Histológicamente, se caracteriza por la formación de puentes - Asintomático - Tos
intercelulares y/o queratina (globo o perla córnea, pero puede - Dolor pleurítico - Hemoptisis
faltar en subtipos muy indiferenciados). Es la causa más fre- - Derrame pleural - Atelectasia: causa
maligno más frecuente de
cuente de masa maligna cavitada (cavitan el 20%) y de colapso obstructivo
síndrome de Pancoast. El síndrome de Pancoast aparece en - Neumonía:
tumores que asientan en los vértices pulmonares, fundamen- recidivante, no
resolución con ATB
talmente carcinomas epidermoides, que producen destrucción
de la primera y segunda costillas así como afectación de las
raíces nerviosas C8, T1 y T2. Cursa con dolor localizado en
hombro-brazo, especialmente de la región cubital, y/o atrofia
de músculos de la mano (por afectación del plexo braquial),
así como síndrome de Horner (por afectación del simpático
cervicotorácico) que consiste en miosis, ptosis, enoftalmos,
y, en ocasiones, trastornos de la sudoración facial (anhidrosis
ipsilateral). Este tipo de tumor es el que con más frecuencia Biopsia transbronquial Biopsia bronquial
puede secretar una sustancia PTH-like, pudiendo producir
hipercalcemia e hipofosfatemia. Figura 7. Clínica según la localización del tumor. ©3drenderings / AdobeStock.

27
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica
Figura 8. Síndrome de Horner provocado por un tumor de Pancoast.
Figura 9. Carcinoma escamoso de pulmón de tipo queratinizante.
Adenocarcinoma
Es la causa más frecuente de nódulo solitario maligno, pero
puede presentarse como una imagen sólida o únicamente
como vidrio despulido.
Actualmente es el más prevalente en general, y siempre ha
sido el más frecuente entre los no fumadores. Es el tumor que
característicamente asienta sobre las cicatrices pulmonares
crónicas, como son las cicatrices tuberculosas, y cuando así
ocurre se llama "scar cancer". Suele presentarse como una
masa periférica bien delimitada y no suele cavitarse. Es la
causa más frecuente de nódulo pulmonar solitario malig-
no. Característicamente afecta a la pleura, siendo la causa
más frecuente de derrame pleural maligno. Puede produ-
cir osteoartropatía hipertrófica, que consiste en la presencia
de acropaquias junto con periostitis y que cursa con dolor y
tumefacción. Presenta metástasis extratorácicas en el 80% de
los casos. Dentro de los CNCP es el que tiene más tendencia a
metastatizar vía hematógena.
En el examen no es frecuente que se profundice en la clasifica-
ción de los adenocarcinomas, pero sí que se ha nombrado en
alguna ocasión el concepto de “adenocarcinoma bronquiolo-
alveolar” que en la actualidad está en desuso. Los adenocar-
cinomas se clasifican en acinar, papilar, invasivo muco-
so (antiguo bronquiolo-alveolar mucoso), lepídico (antiguo
bronquiolo-alveolar no mucoso), micropapilar y sólido. Esta
clasificación es importante pues el adenocarcinoma de predo-
minio lepídico tiene mejor pronóstico (supervivencia 95% a
los 5 años) que el de predominio papilar y acinar. El subtipo
micropapilar es el de peor pronóstico.
28
En los subtipos de adenocarcinoma invasivo mucoso y lepídico
(antiguo bronquiolo-alveolar) las células neoplásicas se dispo-
nen dentro de los alveolos y tienden a diseminar por vía endo-
bronquial, sin infiltración del parénquima adyacente. Pueden
presentarse como un nódulo periférico o como un infiltrado
parenquimatoso intersticial en la radiografía del tórax.
Carcinoma anaplásico de células pequeñas (CCP), en
grano de avena, microcítico u “oat cell”
Radiológicamente es típica la presencia de una masa central
y adenopatías. Es el tumor que más frecuentemente secreta
hormonas-péptidos, por lo que es el que con más frecuencia
produce síndromes paraneoplásicos:
- Hiponatremia por secreción inadecuada de ADH o por secre-
ción del péptido atrial natriurético.
- Hipopotasemia por secreción ectópica de ACTH.
- Es la causa más frecuente de síndrome de vena cava su-
perior (junto con los linfomas), del síndrome de Eaton-Lam-
bert, de la ceguera retiniana, de la degeneración cerebelosa
subaguda y de la disfunción cortical paraneoplásica.
Presenta metástasis extratorácicas en el 95% de los casos. Se
considera diseminado al diagnóstico casi por definición.
En el 90% de los CCP se encuentra la delección 3p.
Figura 10. Anatomía patológica de carcinoma microcítico de pulmón.
Carcinoma anaplásico de células grandes
Es el subtipo con más tendencia a cavitarse después del car-
cinoma epidermoide. Suele presentarse como una masa peri-
férica o nódulo. Presenta metástasis extratorácicas en el 80%
de los casos. Como síndrome paraneoplásico puede producir
ginecomastia.
Tumores pulmonares metastásicos
Clínicamente, los tumores pulmonares metastásicos cursan
más frecuentemente con linfangitis carcinomatosa que los
primarios.
La enfermedad metastásica pulmonar suele ser incurable, pero
en ocasiones es posible extirpar metástasis pulmonares únicas
o múltiples con intención curativa. Para ello se deben cumplir
estas condiciones:
- Tumor primario tratado y sin evidencia de enfermedad resi-
dual.
- Ausencia de metástasis extrapulmonares.
 Tema 2 · Neoplasias pulmonares

- Todas las metástasis quedan incluidas en la resección prevista.
- El paciente puede tolerar la resección pulmonar que se con-
templa.
El tumor primario con mejores tasas de éxito de la metastasec-
tomía pulmonar es el osteosarcoma.
Diagnóstico, técnicas de estadificación y estadiaje
Tanto la historia clínica como la exploración física son dos
aspectos fundamentales a tener en cuenta en la evaluación del
paciente con sospecha de cáncer de pulmón.
Las personas en quienes se deben realizar estudios de tamizaje
de acuerdo con la GPC, son:
- Edad entre 55 y 74 años, fumadores activos o que dejaron de
fumar en los últimos 15 años y que tengan índice tabáquico
30 paquetes/año.
- Edad 50 años, antecedente de índice tabáquico 20 paque-
tes/año y con otros factores de riesgo para cáncer pulmonar.
- Presencia de factores de riesgo diferentes del tabaquismo, con
o sin síntomas respiratorios o pérdida de peso involuntaria,
independientemente de la edad.

En estos grupos de sospecha clínica de cáncer de pulmón,

Figura 11. Tumor pulmonar central.
Regla mnemotécnica
El carcinoma ePidermoide se asocia a
la secreción de PTH y al tumor de Pancoast
El aDEnocarcinoma produce DErrame pleural
El carcinoma de células en aVENA (oat cell) se asocia a
síndrome de VENA cava superior
El carcinoma de células GRANDES se asocia a
mamas GRANDES (ginecomastia)
anteriormente se sugería realizar una radiografía de tórax
como paso inicial. No obstante, en la actualidad la GPC
recomienda solicitar de primera instancia una tomografía
de tórax simple, helicoidal y de dosis baja como estudio de
tamizaje, debido a la sensibilidad y especificidad superiores
y demostración de menor mortalidad por mayor número de
detecciones. Deberá realizarse cada año durante al menos 3
años. Actualmente tampoco se recomienda realizar citología
de esputo como prueba de cribado para cáncer pulmonar.
Como la mayor parte de tumores se desarrollan en la vía aérea
principal, tanto en tomografía de tórax como en radiografías
de tórax que resulten con datos positivos, los signos radiográ-
ficos más frecuentes van a ser el ensanchamiento hiliar (por el
tumor o por la presencia de adenopatías mediastínicas) y la
atelectasia. La obstrucción de un bronquio principal o lobar
provoca una imagen de atelectasia parcial o total, que se aso-
cia con frecuencia a una condensación distal (denominada
signo de Golden).
El diagnóstico específico (histológico) de los
tumores malignos en la mayoría de casos es
obtenido a partir de la fibrobroncoscopia.
Para que la rentabilidad diagnóstica sea la
adecuada se deben realizar 3-4 biopsias y
combinarlo con el correspondiente estudio citológico del bron-
coaspirado. En el caso de los tumores centrales bastará con

LOCALIZACIÓN DATOS CARACTERÍSTICOS

- Es el que se cavita con mayor frecuencia

EPIDERMOIDE - Síndrome de Pancoast
- PTH-like (hipercalcemia)
Central (atelectasia) - El de peor pronóstico
ANAPLÁSICO DE CÉLULAS - Síndrome de vena cava superior
PEQUEÑAS U “OAT CELL” - Síndromes paraneoplásicos
- Degeneración cerebelosa subaguda

- El más frecuente (tanto en fumadores como no fumadores)

- Más frecuente sobre áreas cicatriciales (TBC)
ADENOCARCINOMA - Afecta a pleura
- Alta tasa de metástasis hematógenas
Periférico - Osteoartropatía hipertrófica

ANAPLÁSICO DE - Cavita 20%

CÉLULAS GRANDES - Ginecomastia

Tabla 1. Características principales de los tumores pulmonares.

29
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

la realización de una biopsia bronquial, mientras que en los

periféricos y de tamaño <3 cm, la rentabilidad diagnóstica será Estudio ganglionar
menor, por lo que deberá realizarse una biopsia transbron-
quial o incluso una punción transtorácica o transparietal. Tumor LSI o
Una vez diagnosticado, es necesario establecer la extensión Medio Mediastinoscopia
Broncoscopia bronquio principal izquierdo
tumoral, encaminada a descartar la afectación mediastínica o ecoguiada
la presencia de metástasis a distancia que contraindiquen la - Paratraqueales
cirugía con intención curativa. - Subcarinales
- Paratraqueales
Para llevar a cabo la evaluación de la extensión tumoral intrato- - Subcarinales
rácica, la técnica de elección es la TC torácica que permite eva- Mediastinotomía
luar la presencia de adenopatías mediastínicas. Como norma,
Anterior Mediastinotomía
se considera que la presencia de adenopatías mediastínicas izquierdo - Preaórtico
mayores a >1 cm de diámetro en la TC obliga a confirmar su - Ventana
naturaleza neoplásica mediante histología por exploración qui- - Prevasculares aortopulmonar
(preaórticos)
rúrgica del mediastino (mediastinoscopia, mediastinotomía - Ventana
o toracoscopia) o mediante broncoscopia ecoguiada, antes aortopulmonar Mediastinotomía
de plantearse la exéresis tumoral.
La exploración quirúrgica está contraindicada cuando exista Toracoscopia
enfermedad neoplásica diseminada más allá del mediastino,
y cuando el enfermo no pueda tolerar una futura cirugía de
- Aortopulmonar
resección pulmonar (inoperable). Está indicada ante la exis- - Paratraqueales
tencia de adenopatías patológicas en la TC torácica en los derechos
CNCP, y en los carcinomas de células pequeñas en estadio - Paraesofágicos
- Ligamento
I. En ausencia de adenopatías en la TC torácica (N0) se debe pulmonar
valorar la realización de exploración quirúrgica en los tumores
hiliares o en el tumor de Pancoast; en el resto de casos hay dos
opciones: proceder a cirugía con intención curativa (asumiendo Figura 12. Técnicas quirúrgicas para el estadiaje ganglionar.
el N0), o valorar si precisa exploración quirúrgica mediante PET-
TC. La técnica de exploración quirúrgica del mediastino más
La resonancia magnética es superior a la TC en las siguientes
habitual es la mediastinoscopia.
situaciones:
- La mediastinoscopia.
- Adenopatías en la región subcarinal y/o ventana aortopulmonar.
Es la técnica de elección en la evaluación de las adenopatías
- Afección de la vena cava superior, arterias pulmonares y corazón.
paratraqueales derechas, traqueo-bronquiales proximales y
- Evaluación de los tumores apicales (tumor de Pancoast) pues
subcarinales. Esta técnica es útil para ver el mediastino medio.
delimita mejor la invasión del plexo braquial, arteria subclavia
De su uso pueden surgir diversas complicaciones, de las que
y canal medular.
las más frecuentes son la parálisis del nervio recurrente iz-
quierdo y la infección de la herida quirúrgica y, las más graves,
la mediastinitis y la hemorragia. Las adenopatías situadas en la La gammagrafía ósea está indicada si hay dolores óseos u
ventana aortopulmonar y las cadenas preaórticas son inacce- otros datos indicativos de metástasis óseas (hipercalcemia, ↑
sibles a la mediastinoscopia y requieren de mediastinotomía fosfatasa alcalina…)
anterior o toracoscopia. La TC craneal está indicada cuando existe sintomatología neu-
- Ultrasonido endobronquial. rológica y en el microcítico de pulmón.
Consiste en la realización de una broncoscopia
y punción transbronquial o transtraqueal de las
Estadiaje TNM: carcinoma no microcítico (CCNP)
adenopatías guiada mediante ecografía. Se trata
(8.ª edición 2017)
de una técnica en auge en los últimos años, con
una sensibilidad del 87%, y con muchas menos En el año 2017 entró en vigor la octava edición del TNM del
complicaciones que la mediastinoscopia. Es útil cáncer de pulmón, basada en datos actualizados de super-
para el estudio de las adenopatías paratraqueales bilaterales, vivencia, en los que se observa una gran concordancia entre
traqueobronquiales, subcarinales e hiliares. En el caso de un tamaño tumoral y pronóstico.
resultado negativo en la punción mediante ecobroncoscopia - T (tumor).
se debe realizar una mediastinoscopia, pues sigue siendo el • T0.
“gold standard”. No hay evidencia de tumor.
- La mediastinotomía. • Tx.
Se indica en carcinomas del lóbulo superior izquierdo y en los Células tumorales (en esputo o muestra del lavado bron-
del bronquio principal izquierdo. Esta técnica es útil para ver coalveolar) sin que el tumor sea visible por imagen ni por
el mediastino anterior. fibroscopia.
- La toracoscopia. • Tis.
Está indicada cuando se observan en la TC torácica adenopatías Cáncer in situ.
paratraqueales derechas, aortopulmonares, paraesofágicas y en - Tis (AIS): Adenocarcinoma.
el ligamento pulmonar y en el estudio del derrame pleural. - Tis (SCIS): Carcinoma de células escamosas.

30
 Tema 2 · Neoplasias pulmonares

• T1. • N2.
Tumor 3 cm (diámetro mayor) rodeado de parénquima o Afectación de ganglios mediastínicos ipsilaterales y/o sub-
pleura visceral, sin evidencia de invasión más allá del bron- carinales. N2a si solo afecta una estación ganglionar, N2b si
quio lobar. Se subdivide en T1a ( 1 cm), T1b (1,1-2 cm) y T1c afecta más de una.
(2,1-3 cm). • N3.
• T2. Cualquier otro: afectación de ganglios hiliares o mediastí-
Se considera T2 con cualquiera de las siguientes características: nicos contralaterales; ganglios escalenos o supraclaviculares
- Tumor >3 cm y 5 cm. (ipsi- o contralaterales).
Se subdivide en T2a (3,1-4 cm), y T2b (4,1-5 cm).
- Cualquier tamaño si produce:
• Invasión de pleura visceral, sin invasión de la parietal. N1: Peribronquiales y/o hiliares ipsilaterales
• Atelectasia y/o neumonitis postobstructiva lobar o total.
• Invasión del bronquio principal sin invadir la carina. N2: Mediastínicos ipsilaterales y/o subcarinales
• T3.
Se considera T3 con cualquiera de las siguientes características: N3: Mediastínicos o hiliares contralaterales; escalenos o
- Tumor >5 cm y 7 cm. supraclaviculares ipsi o contralaterales
- Cualquier tamaño con invasión de pleura parietal pero sin
invasión de estructuras viscerales o vitales. Ejemplos:
• Pared torácica (típico de Pancoast).
• Pleura mediastínica.
• Pericardio parietal.
• Nervio frénico.
- Nódulos múltiples en un mismo lóbulo pulmonar.
• T4. Ca pulmón
Se considera T4 con cualquiera de las siguientes características:
- Tumor >7 cm.
- Cualquier tamaño con invasión de pleura parietal y de es-
tructuras viscerales o vitales, tales como:
• Diafragma.
• Mediastino: corazón, grandes vasos, esófago, tráquea.
• Cuerpo vertebral.
• Nervio recurrente. Son T4 la infiltración del nervio re-
currente y el síndrome de vena cava superior, cuando
son producidos por invasión directa tumoral (pueden NX: No se puede valorar los ganglios regionales
producirse también por compresión por metástasis gan- N0: Sin metástasis ganglionares regionales
glionares).
- Nódulos múltiples en distintos lóbulos pulmonares ipsilate-
rales. Figura 13. Estadificación ganglionar del cáncer de pulmón.

Regla mnemotécnica - M (metástasis).

• Mx.
T3: “PAPÁ ESQUIZOFRÉNICO”
No se puede valorar la presencia de metástasis.
Pleura y pericardio PArietales,
• M0.
PAred torácica (tumor de Pancoast),
Sin metástasis.
Nervio FRÉ/NI/CO (3 sílabas)
• M1.
Enfermedad metastásica. Se subclasifica en:
T4: “DIME QUE LOS 4 RECURRIERON A LA CAVA”
- M1a. Metástasis intratorácica, definida como nódulos pul-
DIafragma,
monares contralaterales, derrame pleural o implantes pleu-
Pleura MEdiastínica
rales.
Nervio RE/CU/RREN/TE (4 sílabas)
- M1b. Metástasis a distancia única extratorácica.
Síndrome de vena CAVA superior
- M1c. Metástasis a distancia múltiples extratorácicas.

(Ver figura 14 en la página siguiente)

- N (ganglios).
• Nx.
Los ganglios regionales no pueden ser evaluados. Estadificación del carcinoma microcítico (CCP)
• N0. En el CCP clásicamente se ha usado una estadificación simpli-
No hay afectación ganglionar (para poder afirmar que es- ficada, suficiente para el manejo terapéutico. No obstante, se
tamos ante un estadio N0 debemos biopsiar seis o más recomienda usar el TNM a efectos de estudios y seguimiento.
ganglios). La estadificación simplificada sería:
• N1. - Enfermedad limitada (30%).
Afectación de ganglios peribronquiales o hiliares ipsilatera- Enfermedad confinada en el hemitórax ipsilateral a la lesión
les. N1a si solo afecta una estación ganglionar, N1b si afecta que se puede abarcar en un campo de radioterapia. Puede ser
más de una. cualquier T (excepto con multiples nódulos en un hemitórax
que no pueden abarcarse en un campo para la RT), N1/N2, M0.

31
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

T2a - Criterios generales.

T1 T3 T4
T2b Enfermedades asociadas graves e incontrolables. Mal estado
clínico (Índice de Karnofsky 40%).
Ib
N0 Ia IIb IIIa - Criterios cardiológicos.
IIa IAM en los 3 meses previos, arritmia ventricular no controlable.
- Criterios neumológicos.
N1 IIb IIb IIIa IIIa El prioritario es el FEV1:
• FEV1 >2000 ml o >80% del teórico:
Paciente operable.
N2 IIIa IIIa IIIb IIIb
• FEV1 <2000 ml o <80% del teórico.

N3 IIIb IIIb IIIc IIIc Complicaciones posquirúrgicas

Las principales complicaciones posquirúrgicas inmediatas tras
T2a la realización de una lobectomía o neumectomía para el trata-
T1 T3 T4 miento del cáncer de pulmón son:
T2b
Cx Cx ¿QT + - Derivadas de la propia intervención.
N0 Cx RT neo + Cx + QT Hemorragia, insuficiencia respiratoria, fístula bronquial, ate-
Cx + QT Cx? lectasia, neumotórax, torsión lobar, enfisema subcutáneo e
infecciones (del pulmón, líquido pleural o herida quirúrgica).
N1 Cx + QT Cx + QT Cx + QT Cx + QT - Derivadas del tratamiento anestésico.
Hipoventilación, insuficiencia respiratoria, atelectasia, acú-
N2 QT + RT
mulo de secreciones…
QT neo + Cx QT neo + Cx QT neo + Cx
- Derivadas de las comorbilidades.
Broncoespasmo, TEP, edema de pulmón, IAM, arritmias…
N3 QT ± RT QT ± RT QT ± RT QT + RT
Tratamiento del carcinoma no microcítico de pulmón
(CNCP)
Cx = cirugía
Carcinoma in situ
Figura 14. Nuevo estadiaje del CNCP y terapias de primera línea. Podemos optar por la resección conservadora.

- Enfermedad diseminada (70%).

Enfermedad que supera los límites de lo radiable, incluyendo
metástasis a distancia, afectación del hemitórax contralateral,
derrame pericárdico o pleural, o múltiples nódulos en un he-
mitórax no abarcables. Son por tanto enfermedad diseminada
todos los M1, las adenopatías N3 y algunos T4.
Cirugía en el cáncer de pulmón
La mejor opción terapéutica en el cáncer de pulmón, especial-
mente en el no microcítico (CNCP) donde es el tratamiento
de elección, es la exéresis quirúrgica. Para poder proceder a
la cirugía, se debe confirmar la resecabilidad del tumor y la
operabilidad del paciente:
Resecabilidad
Es la posibilidad de conseguir una extirpación completa; depen-
de de características del tumor (su localización y extensión).
Indican irresecabilidad las siguientes situaciones:
- CNCP estadio IV (aunque en ocasiones concretas como metás-
tasis cerebral única se plantea la resección)
- CNCP estadio IIIb.
- CNCP estadio IIIa-T4, en algunos casos con afectación de ór-
ganos nobles.
- Carcinoma microcítico en estadio >I.
Criterios de resección quirúrgica
Los criterios de operabilidad definen el riesgo de mortalidad
perioperatoria del paciente, no la tolerancia funcional tras
la cirugía. Así, la operabilidad depende de características del
paciente. Hay criterios de inoperabilidad generales, cardioló-
gicos y neumológicos. El principal criterio de operabilidad se
basa en el FEV1.
Estadios I-IIIa
Estos estadios son en general candidatos a cirugía con inten-
ción curativa. La extensión de la resección dependerá de la
localización del tumor, siendo lo más habitual la lobectomía,
pero posibles tanto resecciones más amplias (bilobectomía,
neumectomía) como más conservadoras (segmentectomía).
Si el paciente es inoperable, se puede usar quimioterapia y
radioterapia concomitante.
En este grupo de tumores lo principal es la cirugía, pero en
casos seleccionados del estadio IIb, la quimioterapia (QT) y
radioterapia (RT) concurrentes, preoperatorias (neoadyuvan-
tes), son fundamentales.
- Estadio I.
Cirugía sin QT. En el estadio Ia, la QT está contraindicada. En
el estadio Ib, la adición de quimioterapia podría considerarse
en pacientes seleccionados (aquellos con factores de muy mal
pronóstico). En pacientes no candidatos a cirugía, el trata-
miento alternativo es con radioterapia.
- Estadio II.
Cirugía + QT adyuvante postoperatoria, que ha demostrado
mejorar la supervivencia (solo en pacientes completamente re-
secados y con buen estado funcional). Hay casos seleccionados
donde se realiza cirugía aislada. Específicamente en pacientes
IIb – T3N0M0 del sulcus superior, el manejo de 1.ª elección es
QT + RT concurrentes neoadyuvantes + cirugía. En este estadio,
el manejo alternativo es la radioterapia, con o sin quimioterapia.
- Estadio IIIa-T3N1 y T4N0-N1.
Cirugía + QT adyuvante postoperatoria. La QT mejora las po-
sibilidades de remisión completa y aumenta la supervivencia
(solo se otorga a pacientes completamente resecados y con
buen estado funcional). Como terapia de 2.ª línea, se puede
considerar en pacientes seleccionados QT (con o sin radiote-
rapia) neoadyuvante + cirugía.

32
 Tema 2 · Neoplasias pulmonares

- Estadio IIIa-N2.
QT neoadyuvante, y en el caso de que el estadio N baje a N0/ Sospecha clinicorradiológica
N1, se realizará posteriormente cirugía.
CT Tórax – extensión local
Fibrobroncoscopia / PTT – confirmación histológica
Estadios IIIb-IV
Los estadios IIIb y IV son no resecables (recuerda que un N3,
Resecabilidad: estudio extensión
independientemente del T, siempre es una contraindicación - Adenopatias: PET, mediastinoscopia
absoluta para la cirugía). El tratamiento en estadio IIIb consiste - Metástasis: TAC craneal, TAC abdomen, gammagrafía
en quimiorradioterapia (en casos seleccionados T4N2 se puede
ofrecer alternativamente QT + RT neoadyuvante + cirugía). En
el estadio IV (cualquier T y N, M1) el manejo está basado en Resecable: Irresecable:
quimioterapia (con o sin radioterapia) combinada con fármacos estudio operabilidad quimiorradioterapia
biológicos, o en algunos casos biológicos en monoterapia. La
quimiorradioterapia combinada mejoraba la supervivencia en FEV1 preoperatorio con tratamiento
un año respecto a la RT exclusiva, pero la terapia biológica broncodilatador completo
puede llegar a aumentar en más de 12-18 meses adicionales.
Los regímenes de QT con cisplatino o carboplatino mejoran
la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes. El trata- >80% <80%
miento de cáncer de pulmón avanzado implica la determina-
ción de marcadores biológicos (mutación de EGFR, mutación FEV1 postoperatorio
de PD-L1).
- Paciente sin mutación de EGFR o con mutación PD-L1:
Dar inmunoterapia contra PD-L1 con pembrolizumab y QT con >40% 30-40% <30%
platinos.
- Pacientes con mutación EGFR: Valorar otros criterios
Gefitinib. Operable (consumo O2, DLCO) Inoperable
para decidir
operabilidad
Recuerda que...
Figura 15. Algoritmo diagnosticoterapéutico del CNCP.
Estadios I-IIIa:
Cirugía con intención curativa
Enfermedad localizada
(IIIaN2: QT neoadyuvante y cirugía sólo si ↓ N)
En algunos casos excepcionales en los que el tumor se diag-
Estadios IIIb-IV: nostica muy precozmente (equivalente al estadio I del TNM) se
QT + RT con intención paliativa puede aplicar cirugía + QT posterior. Si al extirpar los ganglios
mediastínicos durante la intervención se detecta malignidad en
alguno de ellos se añadirá RT.
En el resto de casos, el tratamiento de elección es QT + RT
Otras terapias en el tratamiento del CNCP
coadyuvante sobre el tumor y los ganglios afectados. Si se
La radioterapia local ayuda al control de los síntomas locales. observa remisión con el tratamiento, se debe realizar RT holo-
Se puede aplicar radioterapia paliativa ante metástasis óseas craneal profiláctica.
dolorosas, compresión medular, disnea, parálisis de cuerda
vocal, o taponamiento cardiaco por derrame pericárdico
tumoral. Enfermedad diseminada
En el tumor de Pancoast está indicada la cirugía precedida El tratamiento de elección es la QT con intención paliativa
de RT neoadyuvante. Si el paciente rechaza la cirugía, una asociada a un tratamiento de soporte. Si se observa remisión
alternativa válida sería el tratamiento exclusivamente con RT también se debe realizar RT holocraneal profilactica.
local, que en ausencia de afectación ganglionar (T3N0M0,
estadio IIb) presenta supervivencias sólo ligeramente inferiores
a los pacientes sometidos también a cirugía.
Recuerda que...
La radioterapia también está indicada como tratamiento Enfermedad localizada:
adyuvante ante resecciones incompletas, con márgenes de QT + RT (estadio I: cirugía + QT)
resección afectos, para disminuir la tasa de recidivas locales.
Enfermedad diseminada:
En caso de derrame pleural maligno, se procederá a su drenaje
QT
y, si recidiva, se realizará pleurodesis. El tratamiento de elec-
ción en el síndrome de vena cava superior se basa en diuréti-
Si remisión completa:
cos, corticoides y radioterapia locorregional.
RT holocraneal profiláctica
(Ver figura 15)

Tratamiento del carcinoma microcítico de pulmón (CCP) Pronóstico

El carcinoma microcítico es por historia natural una enferme- El cáncer de pulmón es la principal causa de muerte por cáncer.
dad sistémica. Por este motivo la base del tratamiento es la La estirpe de peor pronóstico es el microcítico por su rápida
QT, tanto en la enfermedad limitada como en la extendida.

33
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica
capacidad de metastatizar (la supervivencia a los 5 años en
estadios localizados es del 31%, mientras que en estadios
extendidos no supera el 2%).
Para el resto de tumores (CNCP) el tamaño del tumor primario
influye en la supervivencia en estadio I, mientras que el número
de ganglios afectos (N1) es el factor pronóstico más importante
en el estadio II. La supervivencia a los 5 años oscila entre el
95% en estadios IA a tan solo el 1% en estadios IV.
Recuerda que...
De acuerdo con la GPC, las únicas medidas recomendadas para
disminuir la probabilidad de cáncer de pulmón, además de evitar la
exposición a carcinógenos, son: realizar actividad física de modera-
da a alta intensidad, el consumo de frutas y verduras (flavonoides) y
de té negro o verde elaborado a partir de Camellia sinensis.
2.3. Neoplasias pulmonares benignas
Representan <5% de los tumores pulmonares primarios. Los
tipos más frecuentes son el carcinoide (el más frecuente) y los
hamartomas.
Carcinoide bronquial
Se consideran parte del espectro de tumores neuroendocrinos,
cuya peor expresión es el carcinoma microcítico de pulmón.
Aunque también puede presentarse como un tumor periférico,
en el 80% de los casos el carcinoide suele ser de localización
central, y suele cursar con tos crónica, hemoptisis (ya que está
muy vascularizado), o atelectasia. Ante un paciente <40 años,
no fumador, que presenta una tumoración pulmonar central
deberemos sospechar un tumor carcinoide.
Recuerda que...
Carcinoide, Central, y < Cuarenta años
El carcinoide es un tumor derivado de las células de Kultchitzsky
del sistema APUD, que presentan gránulos neuroendocrinos y
secretan sustancias vasoactivas, por lo que puede presentar
síntomas característicos (pero poco frecuentes) de síndrome
carcinoide: rubor facial, hipotensión, fiebre, diarrea y vómitos.
En el carcinoide bronquial el síndrome carcinoide puede apare-
cer sin metástasis hepáticas, ya que las sustancias vasoactivas
se secretan directamente a la circulación sistémica (en cambio,
los carcinoides del tracto digestivo necesitan de la presencia de
metástasis hepáticas que secreten las sustancias). Otros síndro-
mes endocrinos, aún más raros, sería el síndrome de Cushing
ectópico benigno y la acromegalia.
(Se estudia en Endocrinología)
En un 10% de ocasiones se comporta como un tumor agresivo
(carcinoide atípico, maligno o tipo 2), y presenta metástasis,
fundamentalmente en hígado y en ganglios linfáticos.
A pesar de ser tumores muy vascularizados, el diagnóstico
debe hacerse con biopsia.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica.
34
Hamartoma
Es un tumor derivado de tejido pulmonar normal, que suele
debutar en mayores de 60 años, de localización periférica.
Suele ser silente. No precisa tratamiento. Radiográficamente
presenta una imagen patognomónica que es la “calcificación
en palomita de maíz”. Si ésta no aparece, se debe proceder
a la resección quirúrgica para descartar un posible origen
maligno.
Figura 16. Hamartoma pulmonar. Calcificaciones en palomita de maíz.
2.4. Neoplasias de pared torácica
La mayoría de tumores de pared torácica son primarios,
benignos, y de estirpe condral. Suelen tener crecimiento
local o extratorácico; cuando crecen hacia la cavidad torácica
generan imágenes de ángulos obtusos, y pueden dar patología
ventilatoria restrictiva extraparenquimatosa.
Tumores benignos
- Osteocondroma. 30-50% de las lesiones benignas.
Asienta en metáfisis anterior de costilla y forma una masa
pedunculada indolora. Bajo riesgo de malignización (<1%).
- Displasia fibrosa. 20-30%.
Asienta en arco costal posterior como lesión dolorosa o frac-
tura patológica. Radiológicamente es lesión lítica. Típica de
adolescentes, suele dejar de crecer en la pubertad.
- Condroma. 15-20%.
Es el tumor más frecuente del esternón (aunque es mucho
más prevalente en otras localizaciones, como manos, húmero
o femur). Masa indolora de crecimiento lento en la unión con-
drocostal. Radiológicamente es lítica con reborde escleroso, y
se confunde con condrosarcoma. Requiere biopsia excisional
con márgenes amplios, con riesgo de recidiva local tras la exé-
resis. Puede degenerar a condrosarcoma.
- Granuloma eosinófilo (o histiocitosis X ósea). 10-20%.
Provoca dolor local y febrícula o fiebre, por infiltración ósea
difusa (no suele dar nódulo local). Imagen destructiva ósea
compatible con osteomielitis o tumor maligno, requiere biop-
sia excisional.
 Tema 2 · Neoplasias pulmonares

Tumores malignos - Osteosarcoma.

- Condrosarcoma. Muy raro en costillas, suele afectar huesos largos de extremi-
El tumor maligno más frecuente en pared torácica. De loca- dades. Lesión dolorosa de crecimiento rápido, habitualmente
lización anterior, en esternón o arcos condrocostales. Provoca metastásica al diagnóstico. Requiere quimioterapia y cirugía.
lesión expansiva de crecimiento lento y habitualmente dolo- - Plasmocitoma.
roso. 10% De los pacientes tienen metástasis pulmonares al Versión localizada del mieloma, provoca lesión lítica dolorosa
diagnóstico. Requiere biopsia excisional con bordes amplios, diafisaria. Se trata con quimioterapia y radioterapia local.
pues existe riesgo de recaída local con biopsias incisionales o
resecciones parciales, y puede asociarse radioterapia local.
- Sarcoma de Ewing.
Poco frecuente. Llamado en costillas tumor de Askin, puede
ser doloroso o indoloro con similar frecuencia. Presentan me-
tástasis al diagnóstico el 25% de pacientes. Imagen radioló-
gica típica de “capas de cebolla”. Requiere quimioterapia y
cirugía y/o radioterapia local.

Pregunta ENARM Pregunta ENARM

3. Hombre de 67 años, padece tabaquismo (35 Hombre de 65 años de edad, el cual es llevado por
paquetes/año) e hipertensión, sin otros padeci- vecinos al servicio de urgencias tras sufrir caída de su
mientos detectados. Acude a su consultorio para propia altura en la entrada de su domicilio. A la explo-
una revisión de rutina. ¿Debería realizarse algún ración física se observa caquéctico, somnoliento, con
estudio para detección de cáncer pulmonar? palidez de piel, presenta tos expectorante y hemopti-
sis en una ocasión, se auscultan estertores difusos en
A. No, no requiere estudio alguno. ambos pulmones, abdomen blando sin organomega-
B. Si, una citología de esputo. lias. Se solicita radiografía de tórax encontrando una
C. Si, una tomografía de tórax. lesión radioopaca, redonda, de aproximadamente 5 cm
D. Si, una radiografía de tórax PA. de diámetro mayor, cercana al hilio pulmonar derecho.

4. Con base en la exploración física y la imagen

radiológica, el diagnóstico probable del paciente
es el de:

A. Tuberculosis miliar.
B. Metástasis pulmonares.
C. Neumopatía intersticial.
D. Cáncer broncoalveolar.

5. El principal antecedente que debe ser investiga-

do de forma intencionada en el paciente es:

A. La presencia de tumor sólido primario.

B. La convivencia con personas con tuberculosis activa.
C. La exposición ocupacional a agentes nocivos pulmo-
nares.
D. El tabaquismo crónico.

· Encuentra las respuestas y comentarios de las preguntas ENARM al final del manual ·

35
 Tema 3
Enfermedades de la pleura
3.1. Derrame pleural
Por sus características, y con fines diagnósticos, se clasifican en
trasudados y exudados.
Clínica
Es característico el dolor pleurítico (manifestación clínica más
frecuente), agudo, punzante que aumenta con los movimien-
tos inspiratorios, tos o estornudo. Suele localizarse en el cos-
tado, aunque puede tener otras localizaciones por la diferente
inervación de la pleura. Otros síntomas con los que puede
cursar son disnea (depende más de la rapidez de instauración
que de la cantidad de líquido), tos seca o fiebre (este último
dato orienta hacia patología infecciosa).
Figura 1. Derrame pleural izquierdo.
Recuerda que...
De acuerdo a los lineamientos de la GPC, se debe realizar toraco-
centesis en pacientes adultos o pediátricos con derrame pleural
unilateral, con sospecha de exudado, derrame mayor a 10 mm de
profundidad o sospecha de derrame paraneumónico.
Diagnóstico
En la exploración física destaca la disminución del murmullo
vesicular, con abolición de las vibraciones vocales y matidez a la
percusión, en la zona del derrame. En la auscultación pulmonar
puede oírse el típico roce pleural.
Ante la sospecha de un derrame pleural, lo primero que debe
realizarse es una radiografía de tórax en proyecciones PA y
lateral para el diagnóstico; la proyección en decúbito lateral
sobre el hemitórax afecto permite valorar si es significativo
(>1 cm). Lo más frecuente es ver el borramiento del ángulo
36
costofrénico posterior en la radiografía lateral de tórax. Si la
cuantía del derrame es mayor, se puede apreciar también el
borramiento del ángulo costofrénico lateral en la radiografía
posteroanterior. Pero la imagen más típica de derrame pleural
es la presencia de una opacidad homogénea de borde cóncavo
superior (menisco pleural o línea de Ellis-Damoisseau). Otras
posibilidades, más atípicas, son la elevación de un hemidia-
fragma en el derrame subpulmonar o la opacificación de todo
un hemitórax con desplazamiento contralateral del mediastino
ante un derrame masivo. Su sensibilidad para detectar derrame
pleural es del 24 – 100%, con especificidad del 85 – 100%.
La ecografía torácica es la prueba más sensible para detectar
derrame pleural (sensibilidad del 93%, con especificidad del
96%) y es muy útil para detectar formas atípicas, como los
derrames loculados o encapsulados (otras de sus indicaciones
son identificar la localización apropiada para efectuar toraco-
centesis, biopsia pleural o colocación de sonda pleural y dife-
rencial entre derrame y engrosamiento pleural).
La tomografía de tórax debe realizarse para evaluar derrame
pleural de tipo exudado sin diagnóstico, y es particularmente
útil para diferenciar consolidación pulmonar de derrame pleu-
ral, diagnosticar empiemas (y distinguirlos de abscesos pulmo-
nares) y ante probable causa maligna.
Recuerda que...
Los derrames loculados ocurren con más frecuencia en asociación
con condiciones acompañadas de intensa inflamación pleural. Sus
causas más comunes son empiema, hemotórax y tuberculosis.
Si se confirma la presencia de líquido pleural libre, se debe rea-
lizar una toracocentesis para el estudio bioquímico, microbio-
lógico y citológico del líquido. El estudio bioquímico permite
la clasificación de los derrames pleurales en exudados y trasu-
dados. Si el derrame cumple al menos uno de los siguientes
criterios de Light se clasificará como exudado:
- Proteínas en líquido pleural/proteínas séricas >0,5.
- LDH en líquido pleural/LDH sérica >0,6.
- LDH en líquido pleural >2/3 del límite de la normalidad en
suero.
Además permite analizar otros parámetros como la glucosa
(<30 mg/dl típico del derrame reumatoideo), colesterol, TAG,
amilasa (típico de las pancreatitis, neoplasias o en perforación
esofágica).
El estudio citológico también puede orientarnos:
- Hematocrito (líquido sanguinolento con hematocrito >1%
pensamos en derrame pleural maligno, TEP o traumático).
- Predominio de polimorfonucleares.
Se correlaciona con procesos agudos (>10.000/cc derrame
paraneumónico o empiema) y TBC inicial.
- Predominio mononuclear.
Procesos crónicos (linfocitos >50% orienta a origen tubercu-
loso o tumoral).
- Eosinofilia en el líquido.
Puede aparecer en presencia de sangre, hidroneumotórax, y
en derrames secundarios a vasculitis o fármacos.
 Tema 3 · Enfermedades de la pleura
El estudio microbiológico se realizará mediante la determi-
nación de Gram, de BAAR (bacilos ácido-alcohol-resistentes) y
cultivo del líquido. La Adenosin Deaminasa (ADA) >35 UI en
líquido pleural sugiere el diagnóstico de tuberculosis pleural, con
una sensibilidad de 88-100% y especificidad de 81-97% (GPC).
Los estudios de laboratorio séricos recomendados para la
evaluación inicial y seguimiento en el derrame pleural de tipo
infeccioso son biometría hemática (el valor de los leucocitos,
particularmente el nivel de neutrófilos, están elevados al inicio
y regresan a lo normal conforme se resuelve el proceso infec-
cioso) y proteína C reactiva (la falla en la caída de los niveles en
un 50% está asociada con resultados adversos e incremento
de la incidencia de empiema).
La biopsia pleural cerrada o ciega es un método poco cruen-
to que suele realizarse cuando no se ha llegado a un diagnós-
tico etiológico del exudado con la toracocentesis. Si la biopsia
pleural cerrada tampoco es diagnóstica, se realizará toracos-
copia o videotoracoscopia con toma de biopsias dirigida.
ICC
No Sí
- Asimétrico
Toracocentesis - Dolor pleurítico
- Fiebre
Criterios de Light:
- Prot lp/ Prot suero >0,5 Sí
- LDH lp / LDH suero >0,6
- LDH lp >2/3 límite
superior normalidad suero Diuresis y
observación
S 98%
No Sí E 83% Persiste >3 días
Trasudado: Exudado:
- ICC - Recuento celular
- Cirrosis - Glucosa
- Nefrosis - Cultivo
- Anatomía patológica
Figura 2. Esquema diagnóstico del derrame pleural.
Diagnóstico diferencial de los trasudados
Insuficiencia cardiaca congestiva
Es la causa más frecuente de trasudado. Además, es la causa
más frecuente de derrame en países desarrollados.
Casi siempre es bilateral (si es unilateral suele localizarse en el
lado derecho). El diagnóstico es clínico, no siendo necesario
realizar toracocentesis, excepto cuando el derrame sea unilate-
ral, curse con dolor pleurítico o fiebre, o no se resuelva con el
tratamiento de la ICC.
Síndrome nefrótico y cirrosis hepática
El derrame está en relación con la hipoalbuminemia. El trata-
miento es el de la patología de base.
Diagnóstico diferencial de los exudados
Derrame paraneumónico
Es la causa más frecuente de exudado. Se asocia a neumonía
bacteriana (40% de las neumonías bacterianas tienen derrame,
que siempre es de tipo exudado), absceso pulmonar o bron-
quiectasias.
En general se debe obtener una muestra del líquido pleural
(toracocentesis) en los derrames paraneumónicos, salvo si el
derrame es menor de 10 mm en decúbito lateral.
Hablamos de empiema cuando existe en el líquido pleural pus
y/o tinción de Gram o cultivo positivos.. La presencia de un pH
menor de 7,20 favorece el desarrollo de un empiema. La mayo-
ría de empiemas proceden de un derrame paraneumónico y
los gérmenes más frecuentemente implicados son el S. aureus
y el H. influenzae.
El tratamiento dependerá de las características del exudado
(GPC):
- Si la glucosa en el líquido pleural es mayor de 60 mg/dl, la
LDH pleural es menor de 1000 U/L y el pH es mayor de 7.20,
el tratamiento será médico. En ausencia de un cultivo positivo,
el tratamiento antibiótico debe comenzar de forma empírica
y precoz, y ajustarlo al resultado de los cultivos. De acuerdo
con la GPC, se recomienda iniciar con penicilinas con inhi-
bidores de beta-lactamasas o cefalosporinas de 3.ª genera-
ción. En alérgicos a penicilina, utilizar clindamicina sola o en
combinación con una quinolona y/o una cefalosporina de 3ª
generación. Iniciar con vancomicina o linezolid si se sospecha
o se confirma S. aureus meticilino-resistente o S. pneumoniae
resistente a cefalosporinas.
- Si la glucosa en el líquido pleural es menor de 60 mg/dl, la
LDH pleural es mayor de 1000 U/L o el pH es menor de 7.2 o
se visualiza pus macroscópico o microorganismos en el Gram,
se requiere la colocación de un tubo de drenaje para vaciar el
No líquido pleural.
- Ante la presencia de un empiema tabicado, se debe proceder
a la instilación de fibrinolíticos (estreptoquinasa, uroquinasa
o alteplasa) en la cavidad pleural y, si éstos fracasan, se prac-
ticará una toracotomía con desbridamiento de la cavidad. En
última instancia se procederá a la decorticación.
Derrame neoplásico
Es la causa más frecuente de derrame sanguinolento y la
segunda causa más frecuente de exudado. Lo más frecuente
es que sea secundario a metástasis de cáncer de pulmón (sobre
todo adenocarcinoma), mama y linfoma. La citología es diag-
nóstica en el 60-80% y la sensibilidad aumenta con la biopsia
pleural. El tratamiento es el de la enfermedad de base. Si el
derrame es sintomático con disnea intensa, se debe realizar
evacuación del derrame con tubo de drenaje. En los derrames
malignos que precisan toracocentesis evacuadoras repetidas
está indicada la realización de pleurodesis química (con talco o
bleomicina). Previamente debemos descartar que exista atelec-
tasia secundaria a una obstrucción bronquial tumoral, porque
en ese caso no habría reexpansión pulmonar y provocaría un
neumotórax permanente.
Derrame tuberculoso
(Se estudia en Infecciosas y Microbiología)
Enfermedades autoinmunes
- Artritis reumatoide.
En un 5% de las artritis reumatoides (sobre todo en las de
larga evolución, en varones y si hay nódulos subcutáneos),
puede aparecer derrame pleural. Suele ser de localización
unilateral derecha, tipo exudado, rico en linfocitos, con un
pH menor de 7,20, una glucosa menor de 30 mg/dl y valores
elevados de factor reumatoide (FR). Puede existir aumento de
37
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

colesterol y descenso del complemento. No suele tratarse y - Pseudoquilotórax.

responde mal al tratamiento de la AR.
- Lupus.
Derrame bilateral con glucosa y pH normales, anticuerpos an-
tinucleares (ANA) positivos y complemento bajo. La presencia
de células LE en el líquido pleural es patognomónica. Suele
responder a los esteroides.
Comparte con el quilotórax el aspecto lechoso y se diferen-
cia por el bajo contenido en triglicéridos (TG <50 mg/dl) y el
elevado nivel de colesterol (>250 mg/dl). Suelen ser derrames
crónicos, en los que en ocasiones existen cristales de coles-
terol. Las causas más frecuentes de pseudoquilotórax son la
artritis reumatoide y la tuberculosis.

Recuerda que...
Derrame lechoso
El derrame pleural más frecuente es el de la ICC,
que es un trasudado
Colesterol
El exudado más frecuente es el derrame paraneumónico

El exudado sanguinolento más frecuente es el tumoral Normal o disminuido Elevado (>250 mg/dl)

Quilotórax Pseudoquilotórax

Exudados con características peculiares Dos etiologías

Confirmar posibles
- Derrame sanguinolento-hemotórax.
• Derrame sanguinolento.
Hematocrito <50% del hematocrito sanguíneo. Las principa- - TG >110 mg/dl
- Índice colesterol/TG <1 - TBC: glucosa , C
les causas son el derrame neoplásico (causa más frecuente), - Qm elevados - AR: glucosa ,C
el TEP y el derrame traumático. (patognomónico)
• Hemotórax.
Hematocrito >50% del hematocrito sanguíneo. La principal Figura 3. Diagnóstico diferencial del quilotórax y pseudoquilotórax.
causa son los traumatismos. Otras causas son la rotura vas-
cular (aórtica, arteria intercostal, arteria mamaria interna),
lesiones del parénquima pulmonar, y iatrogénico (biopsia Recuerda que...
pleural, anticoagulación). Ante un pH <7,20 y glucosa <60 se debe hacer el diagnóstico
El tratamiento dependerá de la cuantía del hemotórax: diferencial entre: tuberculosis, artritis reumatoide, derrame para-
• Si es <350 ml se tomará una actitud expectante. neumónico complicado, neoplasia y rotura de esófago.
• Si es >350 ml requiere colocación de un tubo de drenaje.
• Si el sangrado inicial es >1500 ml en las primeras 24 horas o
la velocidad de sangrado >200 ml/h durante 4-5 horas conse-
cutivas, se procederá a la realización de toracotomía urgente. DATO CLÍNICO ETIOLOGÍA
Ascitis Cirrosis hepática
Recuerda que...
Distención de venas del cuello Insuficiencia cardiaca, pericarditis
Ante un derrame serosanguinolento siempre
debes descartar las tres T: Disnea al ejercicio Insuficiencia cardiaca
Tumor
TEP Absceso abdominal, empiema,
Trauma Fiebre malignidad, neumonía,
tuberculosis

- Quilotórax. Malignidad, embolismo

Hemoptisis
Se caracteriza por la acumulación de triglicéridos (TG >110 pulmonar, tuberculosis
mg/dl) y quilomicrones en el espacio pleural (la presencia de
quilomicrones es patognomónica), siendo el colesterol normal Hepatoesplenomegalia Malignidad
o bajo (índice colesterol/triglicéridos <1). El aspecto del líquido
es lechoso. Linfadenopatía Malignidad, tuberculosis
Se debe, en la mayoría de los casos, a la rotura del conducto
torácico por un traumatismo o por invasión neoplásica, gene- Ortopnea Insuficiencia cardiaca, pericarditis
ralmente a partir de adenopatías malignas (especialmente en
linfomas). Es la principal causa de derrame en el neonato. Edema periférico Insuficiencia cardiaca
El tratamiento en los de origen traumático consiste en la co-
locación de un drenaje endotorácico con la consiguiente cica- S3, galope Insuficiencia cardiaca
trización espontánea. Se plantea la reconstrucción quirúrgica
si no se resuelve en 14 días. Puesto que el quilotórax es causa Hinchazón de una
Embolismo pulmonar
importante de malnutrición, siempre se debe instaurar nutri- extremidad inferior
ción parenteral o enteral rica en triglicéridos de cadena media
(que pasan directamente al sistema porta sin necesidad de Pérdida de peso Malignidad, tuberculosis
pasar por el sistema linfático).
Tabla 1. Datos clínicos que sugieren una etiología del derrame pleural.

38
 Tema 3 · Enfermedades de la pleura

3.2. Neumotórax

Es la presencia de aire en el espacio pleural. Puede ser espontá-

neo (sin traumatismo torácico previo) o traumático. Dentro de
los traumáticos encontramos los penetrantes (puñalada) y los
cerrados; otro tipo son los yatrógenos producidos por técnicas
como la toracentesis, cateterización vías centrales, etc.
Si la presión intrapleural es positiva en todo el ciclo respiratorio
se llama neumotórax a tensión y es una urgencia vital.

Diagnóstico
Debe sospecharse en pacientes con dolor y disnea brusca con
abolición del murmullo vesicular.
Ante un paciente con dolor torácico la primera exploración
radiológica que se hace es una Rx PA y lateral del tórax en ins-
piración, pero si se sospecha neumotórax y en los casos dudo-
sos se debe practicar una radiografía de tórax en inspiración y
espiración máxima (técnica también útil para el diagnóstico de
cuerpos extraños bronquiales), que mostrará despegamiento
de las hojas pleurales, colapso pulmonar subyacente, hipercla-
ridad donde el aire sustituye al parénquima pulmonar y, si es a
tensión, desviación contralateral del mediastino.
Tipos
Neumotórax idiopático (espontáneo primario)
Suele deberse a la ruptura de una bulla apical subpleural. Es
típico de varones jóvenes, de hábito asténico (altos y delgados)
y, en más del 90% de los casos, fumadores. Recidiva en la
mitad de los casos, siendo la recurrencia la complicación más
frecuente del neumotórax espontáneo.
Neumotórax espontáneo secundario
Se presenta en pacientes con enfermedad pulmonar, sobre
todo EPOC, fibrosis pulmonar idiopática o secuelas de tuber-
culosis. Suelen ser mucho más sintomáticos que los anteriores
y de evolución más tórpida.
El tratamiento inicial debe ser más agresivo (tubo de tórax y/o
pleurodesis).
Neumotórax traumático
Es frecuente el hemoneumotórax. El tratamiento consiste en
colocar dos tubos de drenaje simultáneamente, uno superior
(para evacuar aire) y otro inferior (para evacuar sangre).
En el neumotórax traumático abierto es típico encontrar un
bamboleo mediastínico.
Neumotórax a tensión
Suele producir compromiso respiratorio y/o hemodinámico
(disnea, hipotensión). No debe esperarse a la radiografía de
tórax, ya que es una situación urgente que requiere la rápida
descompresión de la cavidad pleural.
(Ver figura 4)
Neumotórax catamenial
Se produce coincidiendo con el ciclo menstrual. Su mecanismo
de producción es incierto, pero no suele aparecer durante el
embarazo y la lactancia, por lo que la amenorrea es probable-
mente el factor más eficaz para evitar este tipo de neumotórax.
Figura 4. Neumotórax normal y a tensión.
El tratamiento convencional de pleurodesis y hormonoterapia
tiene una elevada tasa de fracasos. En pacientes que requieran
histerectomía o anexectomía por otro motivo, este tratamiento
sería la solución definitiva.
Tratamiento
Manejo inicial
- Neumotórax pequeño (<2-3 cm de cámara), paciente esta-
ble y poco sintomático.
Observación con O2 suplementario (pues favorece la re-
absorción de aire intrapleural). Se debe repetir una Rx como
mínimo a las 6 h. Si el neumotórax no ha progresado y el
paciente tiene acceso rápido al Hospital, puede proponerse
observación domiciliaria. En caso contrario, ingreso y vigilancia
clínico-radiológica.
- Neumotórax grande (>2-3 cm de cámara) y/o muy sinto-
mático, en paciente estable.
• Puede intentarse inicialmente aspiración manual a través
de catéter intrapleural (que se coloca con aguja): el aire se
aspira manualmente hasta que deje de drenar; entonces se
cierra el catéter y se esperan al menos 4 h con Rx de con-
trol; si no hay recurrencia, se retira el catéter, se comprueba
nueva Rx a las 2 h, y si sigue estable, alta domiciliaria.
• Colocación de un tubo de drenaje endotorácico bajo sello
de agua (Pleur-Evac®, 3 compartimentos).
Si no existe burbujeo espontáneo, se debe conectar la aspi-
ración (aplicar presión negativa). Cuando se consiga el cese
de la fuga (deje de burbujear el drenaje), se debe pinzar el
tubo durante 12-24 horas, repetir Rx, y si el neumotórax
no se ha reproducido, retirar el drenaje. Se considerará fra-
caso terapéutico cuando, tras 72h persista burbujeo (fuga
persistente). En esos casos, según la reexpansión pulmonar
lograda, se puede optar por:
- Reexpansión pulmonar >90%: hay experiencias positivas
instilando sangre autóloga en el espacio pleural para
sellar la fuga, o colocando una válvula unidireccional (de
Heimlich) en el drenaje y manejando ambulatoriamente al
paciente.
- Reexpansión pulmonar <90%: requiere reparación quirúr-
gica (VATS con reparación de la fístula broncopleural).

39
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

INDICACIONES DE TUBO DE DRENAJE ENDOTORÁCICO
- Derrame o neumotórax con inestabilidad hemodinámica o
compromiso ventilatorio.
- Empiema (ph<7,20, glucosa <50, pus o baciloscopia +).
- Quilotórax (TG>110, índice col/TG<1, QM).
- Hemotórax (Hcto >50%) >350 ml.
- Neumotórax gran tamaño (>30%).
Tabla 2. Indicaciones de tubo de drenaje endotorácico.
Prevención de la recurrencia
Para evitar la recurrencia se puede optar por pleurodesis
física (mediante cirugía, por lo general VATS; es más agresiva
pero tiene menor índice de recurrencias), o bien pleurodesis
química (instilando talco o tetraciclinas a través del propio
tubo endotorácico). Indicaciones:
- 2.º episodio de neumotórax espontáneo primario (neumotó-
rax recurrente).
- 1.er episodio si:
• Es bilateral simultáneo.
• Requiere VATS para el manejo agudo (se aprovecha el acto
quirúrgico).
• Profesión con riesgo personal o para terceras personas
(buzos, pilotos).
• Si existe patología pulmonar predisponente (p. ej., bullas de
enfisema, cavernas tuberculosas, etc.), es decir, neumotórax
espontáneo secundario.

Paciente 3.3. Tumores pleurales

Las lesiones de origen pleural, al igual que las de origen extra-

pulmonar (aquéllas que afectan a la pared torácica, p. ej.,
Succión plasmocitoma), pueden presentarse en la radiografía de tórax
como densidades que forman ángulos obtusos con la pared
torácica (“signo de la embarazada”), a diferencia de las lesio-
nes de origen intrapulmonar, que aparecen como densidades
de contornos nítidos que forman ángulos agudos con la pared
torácica.

Cámara Cámara Cámara de

colectora de sello control de
hidráulico succión

Figura 5. Drenaje endotorácico.

Ángulo agudo

- Neumotórax inestable.
Requiere la colocación de tubo endotorácico urgente; si no
está disponible de inmediato, la colocación de una aguja o un
catéter venoso de 14 french en el 2.º ó 3.er espacio intercos-
tal (línea medioclavicular) permite ganar tiempo descompri-
miendo el espacio pleural. Ángulo obtuso

Figura 7. Lesión pulmonar (ángulo agudo) y lesión pleural/extrapulmonar

Figura 6. Neumotórax. Puede apreciarse que el pulmón derecho aparece más (ángulo obtuso, signo de la embarazada).
negro por colapso del parénquima pulmonar (punta de flecha superior). A su
vez aparece borrado el hemidiafragma derecho por presencia de líquido que
aparece formando un nivel hidroaéreo o hidroneumotórax (punta de flecha Mesotelioma
inferior). La imagen del TC corresponde al mismo paciente. Una vez colocado
un tubo de tórax el pulmón se expandió y se apreció la presencia de una masa
Clínicamente cursa con dolor torácico, tos y derrame pleural.
pulmonar central que comprimía el bronquio principal derecho. Hay dos tipos muy diferentes:

40
 Tema 3 · Enfermedades de la pleura

Localizado
Benigno, resecable y sin relación con la exposición a asbesto.
Puede ser asintomático o presentar síndromes paraneoplásicos
como osteoartropatía hipertrófica o hipoglucemia.

Difuso
Maligno, relacionado con la exposición al asbesto e indepen-
diente del tabaquismo. Es poco frecuente. Se presenta con
un periodo de latencia de más de 20 años. La manifestación
inicial suele ser un derrame pleural seroso o serosanguinolen-
to. El diagnóstico en raras ocasiones se consigue con biopsia
pleural a ciegas y suele requerir toracoscopia o toracotomía. Si
el derrame presenta glucosa o pH bajos, el pronóstico es aún
peor.
No hay tratamiento eficaz y su supervivencia suele ser inferior Figura 8. Mesotelioma pleural maligno.
a 6 meses.

Metástasis pleurales
Los tumores pleurales más frecuentes son las metástasis, sobre
todo de adenocarcinomas; los primarios más frecuentes son los
de pulmón y mama.

Pregunta ENARM Pregunta ENARM

6. Hombre de 62 años. Al puncionar un derrame 7. Hombre de 35 años de edad, el cual ingresa al
pleural, obtiene una relación de proteínas líqui- servicio de urgencias tras accidente automovi-
do/suero de 0.7 y relación DHL de 0.9. ¿Cuál de lístico hace 30 minutos. Clínicamente con datos
las siguientes etiologías es la más probable? de dificultad respiratoria. La radiografía de tórax
muestra una zona periférica completamente
A. Nefropatía membranosa. radiolúcida del lado derecho, con el pulmón ipsi-
B. Cirrosis hepática. lateral colapsado. Con base en los antecedentes y
C. Pericarditis constrictiva. los hallazgos radiológicos deberá sospecharse la
D. Mesotelioma. presencia de:

A. Neumotórax.
B. Neumopericardio.
C. Hemotórax.
D. Contusión pulmonar.

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41
 Tema 4
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

Recuerda que... 4.1. Concepto y anatomía patológica

De acuerdo a la GPC, la ventilación mecánica está indicada cuan-
do, a pesar del tratamiento farmacológico y de la oxigenoterapia, Bronquitis crónica (BC)
el paciente sigue presentando pH <7.35. Es un concepto clínico y se define por tos y/o expectoración
crónica al menos 3 meses al año durante al menos 2 años con-
secutivos. No todo paciente con bronquitis crónica presenta
La EPOC es una enfermedad definida espirométricamente por EPOC en la espirometría, ni es inevitable su evolución a EPOC.
la presencia de obstrucción poco reversible al flujo espiratorio. Anatomopatológicamente encontramos en los bronquios
Agrupa a dos entidades clínicamente diferenciadas, bronqui- grandes (cartilaginosos), hiperplasia e hipertrofia de las glán-
tis crónica y enfisema, que en la práctica suelen coexistir en dulas submucosas, con un índice de Reid (relación entre el
el mismo paciente. Comparten unas características comunes, espesor glandular y el espesor de la pared bronquial) mayor a
como son la asociación con tabaco, clínica de disnea de esfuer- 0,6 (normal menor a 0,25).
zo progresiva e hiperreactividad bronquial. Sin embargo, ana-
tomopatológicamente están bien diferenciadas; la bronquitis
crónica es una enfermedad propia de vías aéreas, mientras que
el enfisema afecta al parénquima pulmonar. Normal Bronquitis crónica
La prevalencia de EPOC en México, según el proyecto latinoa-
mericano de investigación en obstrucción pulmonar (PLATINO),
es de 7.8%. El tabaco es el principal factor de riesgo, aunque
sólo un 15% de los fumadores desarrollará una EPOC. En
México, el segundo factor de riesgo es la exposición a humo Inflamación Moco
de leña, sobre todo en comunidades rurales; afecta a mujeres
con exposición de más de 200 horas/año. El humo del tabaco
produce una inflamación crónica con acumulación de neutró-
filos en el pulmón (aumento de la actividad elastasa y destruc-
ción de las fibras elásticas de la pared alveolar), hipertrofia e
hiperplasia de las glándulas secretoras de moco, constricción
del músculo liso bronquial, inhibición de la función de los
macrófagos, disminución de la movilidad ciliar y aumento de la
resistencia de las vías aéreas. Figura 2. Bronquitis crónica.

Enfisema
Se define por la anatomía patológica. Se trata de un atra-
pamiento aéreo distal al bronquiolo terminal (bronquiolo
respiratorio, conductos alveolares, sacos alveolares y alveolos),
con dilatación anormal y destrucción de la pared alveolar. En

Alvéolos normales Alvéolos enfisematosos

Figura 1. El tabaco es el principal factor de riesgo de EPOC.

Figura 3. Esquema de alvéolos enfisematosos. Nótese también la diferencia y

desestructuración alveolar condicionada por el atrapamiento aéreo.

42
 Tema 4 · Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

su génesis intervienen enzimas elastolíticas (como la elastasa Enfisema paraseptal

de los neutrófilos y de los macrófagos alveolares). Afecta a la parte distal del lobulillo: ductus y sacos alveolares
Clínicamente, los enfisematosos tienen mayor sensibilidad a de la periferia del acino (en relación con bullas subpleurales
la disnea. Las complicaciones, como la insuficiencia cardiaca fundamentalmente en campos superiores). Es más frecuente
derecha y la insuficiencia respiratoria global, aparecen en fases en jóvenes, en quienes ocasiona neumotórax espontáneo.
más avanzadas de la enfermedad.
Anatomopatológicamente pueden diferenciarse tres variantes
de enfisema:

Normal Enfisema centrolobulillar Enfisema panlobulillar

RB RB RB
TB TB TB
A

A
A
A A
A

TB: bronquiolo terminal; RB: bronquiolo respiratorio; A: alvéolo.

Figura 4. Tipos de enfisema.

Enfisema centroacinar (centrolobulillar)
Afecta a la parte central (acino proximal): bronquiolo respira-
torio y conductos alveolares centrales. Es el tipo de enfisema
relacionado con el tabaco y a menudo se asocia a bronquitis
crónica. Afecta predominantemente a lóbulos superiores.
Figura 7. Enfisema paraseptal: afectación subpleural (periférica) en los campos
pulmonares superiores en TC de tórax.
Enfisema panacinar (panlobulillar)
Se afecta todo el acino de forma uniforme. Es típico del déficit
de α1-antitripsina y afecta fundamentalmente a los lóbulos
inferiores. Esta entidad corresponde a menos del 1% de los
casos de EPOC.
El déficit de α-1-antitripsina afecta también al hígado. Las
manifestaciones hepáticas incluyen la hepatitis crónica, la
cirrosis (hasta un 40% de los pacientes con fenotipo PiZZ la
desarrolla en edad avanzada) y el hepatocarcinoma. En niños
se puede producir una hepatitis neonatal, más frecuente en el
fenotipo PiZZ. Estos a su vez son más susceptibles de acabar
desarrollando una cirrosis juvenil.
Se sospecha ante pacientes con antecedentes familiares de
EPOC, enfisema en una mujer, en hombres menores de 40
años o en no fumadores. Es una enfermedad frecuente en
población europea y extremadamente rara en México.
El diagnóstico se establece por los niveles plasmáticos de α1-
antitripsina (normal entre 150-350 mg-dl).

Figura 6. Enfisema centroacinar: afectación central en los campos pulmonares

superiores en TC de tórax.

Enfisema:
- Atrapamiento distal al bronquio
terminal (bronquiolo respiratorio,
conductos alveolares,
sacos alveolares y alvéolos)
Panacinar
- Afecta a todo el acino Centrolobular o centroacinar Pareseptal
EPOC - Localización: - Afectación bronquiolo - Distal (ductus y sacos
• Campos inferiores respiratorio alveolares)
• Difuso en déficit ATT - Afectación campos superiores - Bullas subpleurales en
Bronquitis crónica: • Ocasionalmente afectación - Tabaquismo campos superiores en gente
- Hiperplasia e hipertrofia focal en campos superiores, joven
glándulas mucosas si asociado a tabaquismo
- Aumento células caliciformes
- Indice de Reid >0,6

Figura 5. Anatomía patológica de la EPOC.

43
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

4.2. Características diferenciales de enfisema y

Deficit α1-antitripsina
bronquitis crónica

Inhibición: (Ver tabla 1 en la página siguiente)

Enfisema panacinar Cromosoma 14
Cirrosis hepática - Elastasa neutrófilos
- Tripsina

Herencia
- >70 alelos
- 20 producen enfermedad
- Alelos M, S, Z

- PiMM normal
- PiMS >50% enzima
- PiSS >50% enzima
- PiZZ enfisema <35% (80 mg/dl)
- PiZM enfisema >60 años <35% (80 mg/dl)

Tratamiento: prolastina i.v.

Figura 8. Características del déficit de α1-antitripsina.

Figura 9. Imagen radiográfica del enfisema.

Regla mnemotécnica 4.3. Diagnóstico

El diagnóstico de la bronquitis crónica es clínico y el del enfise-

El humo del tabaco ASCIENDE al CENTRO
El enfisema por tabaco (CENTROacinar)
predomina en lóbulos SUPERIORES
ma anatomopatológico (aunque suele establecerse por clínica
y radiología compatible). Ante todo paciente con sospecha de
EPOC realizaremos inicialmente una espirometría con prueba
broncodilatadora y una radiografía del tórax. El diagnóstico
de EPOC requiere demostrar la presencia de una obstrucción
bronquial crónica poco reversible con tratamiento. Este hecho
se confirma a través de la espirometría: disminución del FEV1,
capacidad pulmonar total conservada o aumentada y disminu-
ción del índice de VEF1/CVF. La relación VEF1/CVF menor a 0,7
es el criterio de patrón obstructivo, aunque la clasificación de
la gravedad se establece por el FEV1. Sin embargo, el primer
parámetro que se afecta en fumadores es la disminución de los
flujos mesoespiratorios (MMEF o FEF 75/25). La primera alte-
ración respiratoria demostrable en fumadores, reversible tras
suspender el hábito tabáquico, es la obstrucción de vías aéreas
distales. En fases avanzadas, dado el atrapamiento aéreo
característico de la EPOC, hay un incremento de la capacidad
pulmonar total a expensas del volumen residual (aumento VR/
CPT). En esta fase, el índice de Tiffeneau no será valorable.
Por otra parte, el parámetro que mejor indica la gravedad del
enfisema es el DLCO, que está en relación con la cantidad de
parénquima pulmonar destruido, aunque no tiene valor pro-
nóstico. En estos pacientes estaría indicada la realización de
una TC de tórax para confirmar la presencia de enfisema, así
como la determinación de los niveles de α1-antitripsina.

44
 Tema 4 · Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

BRONQUITIS CRÓNICA ENFISEMA

EDAD 50 años 60 años

ASPECTO Cianótico, abotargado, pícnico No cianóticos. Sopladores rosados, asténico

ESPUTO Abundante, purulento Escaso, mucoso

INFECCIONES RESPIRATORIAS Frecuentes Escasas

IC
COR PULMONALE Frecuente Raro, excepto en fases finales
HTP

- Aumento trama broncovascular - Oligohemia pulmonar

- Engrosamiento paredes bronquiales - Atrapamiento aéreo
RX TÓRAX - Cardiomegalia - Silueta cardiaca alargada
- Hemidiafragma - Hemidiafragmas aplanados

PAO2 45-60 60-75

PACO2 Aumentada Normal

POLIGLOBULIA Sí No

DLCO Normal/poco disminuida Disminuida

DISTENSIBILIDAD Normal Aumentada

RETRACCIÓN ELÁSTICA Normal Muy disminuida

DISNEA Leve Grave

REAGUDIZACIONES Frecuentes Fases terminales

AUSCULTACIÓN PULMONAR Roncus, sibilantes que se modifican con la tos Disminución MV

Tabla 1. Características diferenciales de los tipos de EPOC.

4.4. Estadificación GOLD

ESCALA SÍNTOMA
Grado 0 Ausencia de disnea.
La nueva clasificación GOLD 2017 propone una evaluación
combinada de la EPOC. Por una lado clasifica la gravedad Grado 1 Disnea al correr en llano o subir una cuesta ligera.
de la limitación al flujo aéreo, de acuerdo al grado de dis-
minución de la FEV1 en la espirometría, otorgando un grado Disnea que obliga a andar más despacio que las
espirométrico GOLD 1, 2, 3 ó 4 según sea la obstrucción leve, Grado 2 personas de igual edad o que hace detenerse
moderada, grave o muy grave respectivamente. Por otro lado, para respirar al andar a su paso en llano.
clasifica la gravedad de los síntomas (es decir, de la disnea
y las exacerbaciones), estableciendo los grupos A, B, C, y D. La Disnea que obliga a detenerse para respirar tras
disnea se puede evaluar con las clasificaciones m-MRC o con Grado 3 andar 100 metros o después de andar varios
la CAT; las exacerbaciones se evalúan en función del número minutos por terreno llano.
de episodios ocurridos en los últimos 12 meses: se considera
“bajo riesgo exacerbador” si como máximo ocurrió 1 sólo epi- Grado 4 Disnea que impide salir de casa o
sodio que no conllevó ingreso hospitalario en el último año; 2 que se presenta al vestirse o desvestirse.
episodios (o 1 episodio único con hospitalización) se considera
“alto riesgo exacerbador”.
Tabla 2. Escala mMRC (modified Medical Research Council).
De esta forma, cada paciente recibe dos categorías clasifica-
torias, su grado espirométrico y su grupo según síntomas y
riesgo exacerbador. Esta clasificación se emplea para guiar el
tratamiento farmacológico.

(Ver figura 10 y tabla 3 en la página siguiente)

45
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

Síntomas

FEV1 Historia mMRC 0-1 mMRC 2

(% ref) exacerbaciones CAT <10 CAT 10

GOLD 1 >80 2o
FEV1/FVC post-broncodilatador <0,7 1 hospitalización C D
GOLD 2 50-79
GOLD 3 30-49 0o1
Diagnóstico confirmado espirométricamente A B
GOLD 4 <30 sin hospitalización

Gravedad de la obstrucción Valoración de síntomas y

o limitación al flujo aéreo riesgo de exacerbaciones
(”grado espirométrico”) Grupos A, B, C y D
GOLD 1, 2, 3, 4

Figura 10. Clasificación GOLD 2017. Evaluación combinada modificada de la EPOC: los pacientes reciben un grado espirométrico (GOLD 1, 2, 3 ó 4) en función de la
gravedad de su limitación al flujo aéreo; y, a su vez, un grupo (A, B, C, ó D) según la gravedad de sus síntomas y riesgo de exacerbación. De esta forma, un paciente
podría clasificarse GOLD 4, grupo A si presenta obstrucción muy grave (FEV1 <30%) pero poca disnea y ninguna exacerbación en el último año.

EXACERBACIONES SÍNTOMAS TRATAMIENTO

GRADO A Escasos (mMRC 0-1, CAT<10) SABA o SAMA

Bajo riesgo exacerbador
GRADO B Frecuentes (mMRC 2, CAT 10) LAMA y/o LABA

GRADO C Escasos (mMRC 0-1, CAT<10)

LAMA ± LABA ± CI ±
Alto riesgo exacerbador
Roflumilast ± Azitromicina
GRADO D Frecuentes (mMRC 2, CAT 10)

SABA: beta-agonistas de acción corta; LABA: beta-agonistas de acción larga; SAMA: anticolinérgicos de acción corta; LAMA: anticolinérgicos de acción larga; CI: cor-
ticoides inhalados.

Tabla 3. Tratamiento según clasificación GOLD 2017.

nivel bronquial, a diferencia de los corticoides. También care-

4.5. Tratamiento
Está demostrado que lo único que aumenta la supervivencia
en estos pacientes es el abandono del hábito tabáquico
(actualmente se prefiere la vareniclina sobre el bupropión) y la
oxigenoterapia cuando esté indicada.
Broncodilatadores
Son el pilar fundamental del tratamiento, preferiblemente
inhalados:
Agonistas beta-2 adrenérgicos
Existen fármacos de acción corta (duración de 4-5 horas: sal-
butamol, fenoterol y terbutalina), de acción larga (duración
de 12 horas: salmeterol y formoterol), y de acción muy larga
(duración de 24 horas: indacaterol). Se emplean por vía inha-
lada como norma general, aunque en crisis graves pueden
emplearse por vía subcutánea o intravenosa, y su efecto adver-
so más común es el temblor dosisdependiente. No carecen de
efectos cardioestimulantes pese a ser β2selectivos, por lo que el
uso sistémico se asocia a riesgo arritmogénico y se reserva para
casos muy graves, de forma casi excepcional. Son los bronco-
dilatadores más potentes, superiores a los anticolinérgicos (y
éstos a las aminofilinas). Actúan sobre vías aéreas de pequeño
calibre (bronquiolos) y gran calibre (bronquios). Aunque a nivel
experimental producen un efecto antiinflamatorio sobre algu-
nas células inflamatorias, carecen de efecto antiinflamatorio a
cen de efecto antisecretor, a diferencia de los anticolinérgicos.
Los de acción corta son de elección en los episodios de reagu-
dización, mientras que los de acción larga lo son en la enfer-
medad estable. Por su rapidez de acción, los β2-agonistas de
acción corta inhalados constituyen el tratamiento de elección
en situaciones agudas, por lo que se recomienda su empleo
en las reagudizaciones, y en pacientes con EPOC estable cuan-
do, de forma circunstancial, exista deterioro sintomático. En
pacientes que requieren el uso regular de broncodilatadores
de acción corta, el uso de dispositivos que asocian bromuro de
ipratropio y salbutamol tiene mayor efecto que el de ambos de
forma aislada. El uso de β2-agonistas de acción larga se con-
sidera indicado en pacientes con síntomas persistentes, ya sea
en monoterapia o generalmente asociados a anticolinérgicos.
Anticolinérgicos
Son inhibidores competitivos del receptor muscarínico de ace-
tilcolina. Se consideran de acción corta (bromuro de ipratropio
cada 4-6 horas) o acción larga (bromuro de aclidinio cada 12
horas; bromuro de tiotropio y glicopirronio cada 24 horas).
Tienen efecto broncodilatador (menos que los beta-agonistas)
y además reducen la secreción bronquial. Se usan por vía inha-
lada o nebulizada (bromuro ipratropio). Como efectos secun-
darios pueden producir xerostomía, tos, midriasis o glaucoma.
Son el fármaco más importante para el manejo sintomático
del EPOC en fase estable junto con los β2-agonistas de acción
prolongada, pues además del efecto broncodilatador, reducen
la secreción bronquial.

46
 Tema 4 · Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
Teofilinas
Se usan por vía oral a nivel ambulatorio, y por vía intravenosa
en las reagudizaciones. Cuando se superan los niveles terapéu-
ticos, pueden aparecer náuseas, vómitos, cefalea e inquietud;
si superan los 30 µg/dl los efectos secundarios pueden ser
graves llegando a causar convulsiones, hipotensión o arritmias.
Su efecto broncodilatador es muy escaso; su efecto beneficioso
se basa en la estimulación del centro respiratorio, el aumento
de la resistencia de la musculatura respiratoria, la mejora de la
función cardiaca y el aclaramiento mucociliar.
Puesto que sufren metabolismo hepático, pueden presentar
múltiples interacciones. Aumentan el metabolismo de la teo-
filina: el tabaco, la marihuana, edad menor de 16 años, bajo
peso, dieta rica en proteínas o fármacos como el fenobarbital,
fenitoína o la rifampicina. Lo disminuyen las edades extremas
de la vida, obesidad, insuficiencia cardiaca, estados febriles,
dieta rica en hidratos de carbono y fármacos como los esteroi-
des, cimetidina, eritromicina, propanolol, etc.
Regla mnemotécnica
Factores que modifican el metabolismo de la teofilina:
Disminuyen los niveles
“Jóvenes fumadores, delgados, tuberculosos y epilépticos”
Son factores que disminuyen los niveles de teofilina (por aumento
del aclaramiento) la edad jóven, el tabaco y la marihuana, el bajo
peso, y fármacos como tuberculostáticos (isoniacida, rifampicina)
y antiepilépticos (fenitoína y fenobarbital).
Incrementan los niveles
“Ancianos obesos, cirróticos en insuficiencia cardiaca
con infección, protector gástrico y corticoides”
Son factores que incrementan los niveles de teofilina (por disminu-
ción de su aclaramiento) la edad avanzada, la obesidad, la cirrosis
e insuficiencia cardiaca y fármacos como los macrólidos, quinolo-
nas o la clindamicina, la cimetidina y los esteroides. También la
hipoxemia grave (<45 mmHg) y la acidosis respiratoria.
Corticoides
Corticoides inhalados (CI: budesonida, beclometasona,
fluticasona)
En el pasado han sido extensamente empleados en la fase
estable de la EPOC. Sin embargo, a la luz de la evidencia acu-
mulada, las recomendaciones actuales restringen su empleo
en la mayoría de pacientes. Sus riesgos (entre los que destaca
una mayor incidencia de neumonía) parecen ser mayores
que sus beneficios (disminuir las exacerbaciones). Por ello, han
quedado relegados a una 2.ª línea de tratamiento; concre-
tamente para aquellos pacientes en los grupos C y D que no
logren un adecuado control de las exacerbaciones con mono-
terapia LAMA o con combinaciones fijas LAMA + LABA. No
obstante hay algunos subgrupos de pacientes que se podrían
beneficiar en mayor medida de los CI: pacientes con fenotipo
mixto EPOC-asma; y pacientes EPOC con eosinofilia periférica.
Corticoides sistémicos
En general, el empleo de corticoides sistémicos debe quedar
restringido al manejo de las exacerbaciones, siempre en ciclos
cortos. El empleo de esteroides sistémicos en ciclos largos produce
importantes efectos secundarios sin haber demostrado mejorar la
supervivencia ni la calidad de vida, por lo que está contraindicado.
47
Macrólidos a dosis bajas en ciclos prolongados
Hay cierta evidencia de que el empleo de azitromicina a dosis
bajas (diarias, o semanales alternas) en ciclos prolongados (de
varios meses) podría disminuir la incidencia de exacerbaciones
en EPOC muy grave, sin que aparentemente aumenten las
resistencias comunitarias a macrólidos del neumococo. Se
especula con que este efecto pueda deberse a un potencial
inmunomodulador de la azitromicina, más que a su acción
puramente antibiótica.
Roflumilast
Nuevo fármaco para el manejo de la EPOC. Inhibidor de la fos-
fodiesterasa 4 (PDE-4), actúa como antiinflamatorio bronquial.
NO tiene efecto broncodilatador pero mejora el FEV1 por des-
censo del daño bronquial inflamatorio progresivo.
En GOLD 3-4 ha demostrado reducir las reagudizaciones en
comparación con β2-agonistas de acción prolongada y corticoi-
des orales, pero no hay estudios que lo comparen con los corti-
coides inhalados (que son el fármaco de elección para reducir las
reagudizaciones), por lo que su utilidad real es dudosa.
Tiene más tasa de efectos secundarios que los fármacos habi-
tuales (cefalea, náuseas, hiporexia, dolor abdominal, diarrea).
Se sugiere que podría ser útil en pacientes en estadio C o D con
mal control a pesar de medicación habitual.
Rehabilitación
Evitar el sedentarismo y realizar ejercicio físico regular debe
recomendarse de forma generalizada a todos los pacientes
con EPOC.
Según las guías nacionales sobre la EPOC, la rehabilitación
pulmonar en estos pacientes mejora la disnea, la calidad de
vida y la capacidad de ejercicio, y disminuye la utilización de
los servicios sanitarios y los ingresos hospitalarios. No se ha
observado una mejora en la supervivencia en estos pacientes.
Oxigenoterapia
La oxigenoterapia crónica domiciliaria incrementa la supervi-
vencia de aquellos pacientes con EPOC en los que esté indicada
y siempre que se emplee un mínimo de dieciséis horas diarias,
incluidas las nocturnas. Además, los pacientes con EPOC
deben recibir vacunación anual antigripal, y antineumocócica
los mayores de 65 años o con EPOC muy grave.
Importante
Indicaciones de oxigenoterapia crónica o domiciliaria:
- Si tras el abandono del tabaco y tras tratamiento broncodilatador
correcto y completo, el paciente en situación estable presenta:
• PaO2 55 mmHg (o bien SatO2 88) en situación basal.
• PaO2 entre 55-60 mmHg (o bien SatO2 = 89) y alguna de las
siguientes situaciones: reducción del intelecto, policitemia
(hematocrito >55%), trastornos del ritmo cardiaco, insuficiencia
cardiaca congestiva, hipertensión pulmonar o cor pulmonale.
- Si presenta una PaO2 mayor a 60 mmHg durante el día pero al-
canza niveles menores a 55 mmHg con el esfuerzo o con el sueño.
Trasplante pulmonar
El enfisema es la indicación más frecuente de trasplante pul-
monar. Éste se reserva para los pacientes menores de 65 años
con EPOC muy avanzada, es decir, aquellos que presentan
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica
un FEV menor del 25% del previsto a pesar del tratamiento
médico, con hipertensión pulmonar o cor pulmonale, con una
PaCO2 mayor a 55 mmHg. Sin embargo, no se ha demostrado
que el trasplante pulmonar aumente la supervivencia.
Cirugía de reducción de volumen
La cirugía de reducción de volumen pulmonar (CRVP) es un
procedimiento quirúrgico dirigido a la resección de las áreas
con mayor grado de destrucción parenquimatosa, en pacientes
con enfisema grave de distribución heterogénea. Esta cirugía
tiene como objetivo resecar el tejido pulmonar enfisematoso,
para descomprimir el tejido pulmonar y mejorar la retracción
elástica del parénquima pulmonar restante. Se emplea funda-
mentalmente en pacientes con bullas únicas localizadas, en
quienes se obtienen los mejores resultados. La complicación
más frecuente de esta cirugía es la fuga aérea. Se utilizan crite-
rios de operabilidad similar a los del cáncer broncogénico para
valorar el riesgo quirúrgico (no predicen la capacidad funcional
posquirúrgica, sino el riesgo de mortalidad perioperatoria);
cuanto mejor sea la situación clínica y las pruebas funcionales,
mejor pronóstico. La rehabilitación pre- y post-intervención en
estos pacientes es esencial.
Reagudizaciones
Las infecciones respiratorias son la causa más frecuente de
reagudización en la EPOC. Antiguamente se consideraba que
el principal agente eran los virus (rinovirus), siendo las bacterias
(H. influenzae, S. pneumoniae, M. catarrhalis) responsables
de las reagudizaciones más graves y sintomáticas); hoy día se
admite que la principal causa es bacteriana tanto en el ámbito
hospitalario como en atención primaria. Sospecharemos una
reagudización ante la presencia de los siguientes criterios de
exacerbación: aumento de la expectoración, purulencia del
esputo y/o aumento de la disnea. En cuanto al tratamiento,
habrá que optimizar el tratamiento broncodilatador por vía
inhalada y utilizar antibióticos en los casos que cumplan dos o
más criterios de exacerbación. El antibiótico de elección ante
una reagudización infecciosa en la EPOC es la amoxicilina-
clavulánico. De acuerdo con el espectro bacteriano, también
pueden emplearse macrólidos y fluorquinolonas. Cuando
la reagudización se acompañe de broncoespasmo, o sea
moderada o grave, o no evolucione favorablemente, deberán
añadirse corticoides sistémicos al tratamiento. Si hay datos de
cor pulmonale deben añadirse diuréticos. Puede estar indicada
tromboprofilaxis para prevenir el desarrollo de ETEV.
Cuando, a pesar del tratamiento médico pautado, el paciente
no evoluciona favorablemente y presenta elevación progresiva
de la PaCO2 junto a descenso del pH (acidosis), implica que
tiene insuficiencia respiratoria aguda hipercápnica, siendo
necesaria la ventilación mecánica (invasiva o no). En el caso
de tratarse de un paciente sin gran repercusión del nivel de
consciencia y acidosis con pH >7,20, estaría indicada la ven-
tilación mecánica no invasiva (VMNI). Si el paciente está
inconsciente o con pH <7,20, estaría indicada la intubación
orotraqueal y ventilación mecánica invasiva (VMI).
48
MEDIDAS GENERALES
Abandono del consumo del tabaco;
inclusión en programa de deshabituación si es preciso.
Practicar ejercicio de forma regular.
Vacunación de gripe y neumococo.
EPOC LEVE Y MODERADA
Pacientes pocos sintomáticos
Pacientes poco sintomáticos (Grupo A)
SABA/SAMA a demanda
Pacientes sintomáticos (Grupo B)
1. LAMA o LABA en monoterapia.
2. LAMA + LABA en combinación fija.
EPOC GRAVE Y MUY GRAVE (GRUPOS C Y D)
1. Si no existe mejoría sintomática con los broncodilatadores ante-
riores, añadir glucocorticoides inhalados.
2. Si hay exacerbaciones persistentes, considerar añadir roflumilast
(sobre todo en fenotipo bronquitis crónica) o ciclos prolongados
de azitromicina a dosis bajas.
3. Considerar la inclusión en programa de rehabilitación.
4. Evaluar la posible indicación de oxigenoterapia domiciliaria.
5. Evaluar la severidad del enfisema pulmonar. Si es severo consi-
derar cirugía de reducción de volumen pulmonar.
6. En pacientes <65 años, considerar la indicación de trasplante
pulmonar.
SABA: beta-agonistas de acción corta; LABA: beta-agonistas de acción larga;
SAMA: anticolinérgicos de acción corta; LAMA: anticolinérgicos de acción
larga; CI: corticoides inhalados.
Tabla 4. Tratamiento del paciente con EPOC estable.
MEDIDAS GENERALES
- Mantener su tratamiento habitual
- Tratamiento broncodilatador en urgencias: anticolinérgico +
agonista-ß2 de acción corta a dosis altas, inhalado o nebulizado
- Antibioterapia, si están presentes dos o más criterios de
exacerbación
- Considerar la administración de glucocorticoides sistémicos
- Considerar necesidad de oxigenoterapia si presenta insuficiencia
respiratoria
- Considerar necesidad de ventilación mecánica si presenta
bajo nivel de conciencia, inestabilidad hemodinámica, fatiga
muscular o acidosis respiratoria progresiva
- Considerar necesidad de ingreso hospitalario si no hay mejoría
o concurren datos de gravedad
- Optimizar el tratamiento broncodilatador domiciliario al alta:
• Incrementar dosis anticolinérgico/agonista-ß2 de acción corta
• Añadir agonista-ß2 de acción prolongada
• Valorar corticoide inhalado si presenta broncoespasmo.
Valorar ciclo corto de corticoides orales
• Añadir diuréticos si insuficiencia cardiaca derecha
- Valorar necesidad de tromboprofilaxis
- Valorar evolución a las 48-72 horas. Si no hay mejoría,
considerar intensificación de tratamiento, causa alternativa,
complicación intercurrente, y necesidad de ingreso hospitalario
Tabla 5. Tratamiento de la EPOC reagudizada.
 Tema 4 · Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

4.6. Comorbilidades en el paciente EPOC 4.7. Pronóstico

La EPOC se asocia a múltiples comorbilidades derivadas de la La gravedad de la EPOC se clasifica en función del FEV1 (se
exposición a factores de riesgo común (tabaquismo principal- estudia en Estadificación GOLD). El valor de FEV1 en el
mente) como el cáncer de pulmón, infarto agudo de miocar- momento del diagnóstico y el ritmo de disminución anual del
dio, vasculopatía periférica... FEV1 son los mejores índices aislados para predecir el pronóstico
También se asocia a comorbilidades derivadas del tratamiento de un paciente estable. El mejor predictor global es el índice
recibido (osteoporosis por el tratamiento corticoideo) o de su BODE (Body Mass Index, Obstruction, Dyspnea, Exercise). En
limitación funcional (ansiedad/depresión). cambio, la tasa de supervivencia de los enfermos con EPOC que
requieren ventilación mecánica depende fundamentalmente
Los pacientes con EPOC e hipoxemia inicialmente pueden
del nivel de actividad física que tuvieran antes del ingreso.
presentar poliglobulia, pero en estadíos avanzados de la enfer-
medad es habitual encontrar anemia o incluso caquexia de (Ver tabla 6)
enfermedad crónica.
La EPOC se asocia con frecuencia a síndrome de apnea-hipop-
nea del sueño (SAOS). Se denomina síndrome “overlap” o
de solapamiento cuando coexisten las dos entidades. Se debe
sospechar en aquellos pacientes que, teniendo una alteración
funcional leve, presentan complicaciones que no se corres-
ponderían con su gravedad. La poliglobulia y la insuficiencia
respiratoria (sobre todo hipercápnica) en un EPOC leve deben
hacernos sospechar en la coexistencia de SAOS.
Por otra parte, una disnea elevada con signos de insuficiencia
cardiaca derecha en un paciente con EPOC debe hacernos sos-
pechar la coexistencia de hipertensión pulmonar.

PUNTUACIÓN
MARCADORES
0 1 2 3
B (Body mass Index) IMC >21 21 - -

O (Obstruction) FEV1 65 50-64 36-49 35

D (Dyspnea) mMRC 0-1 2 3 4

E (Exercise) Prueba de caminata a los 6 minutos 350 250-349 150-249 149

Supervivencia a los 52 meses: 1-2 puntos: 82%, 3-4 puntos: 69%, 5-6 puntos: 60%, 7-10 puntos: 25%.

Tabla 6. Índice BODE.

Pregunta ENARM
Mujer de 53 años de edad actualmente en estudio por
probable enfermedad pulmonar obstructiva crónica.

8. ¿Cuál es estudio de elección para realizar el diag-

nóstico?

A. Gasometría.
B. Radiografía de tórax.
C. Espirometría.
D. Tomografía computarizada de tórax.

9. Usted confirma el diagnóstico de sospecha. ¿Cuál

de los siguientes medicamentos son considera-
dos los más importantes en el manejo sintomáti-
co del paciente con EPOC?

A. Broncodilatadores.
B. Mucolíticos.
C. Oxígeno.
D. Esteroides.

· Encuentra las respuestas y comentarios de las preguntas ENARM al final del manual ·

49
 Tema 5
Asma

Recuerda que... y el parainfluenza en niños y rinovirus (el más frecuente) e

De acuerdo con la GPC, los ácaros del polvo caseros
son la primera causa alérgica de asma.
Concepto
Es un proceso inflamatorio crónico de la vía aérea, que se
caracteriza por una hiperrespuesta traqueobronquial que
condiciona una obstrucción variable al flujo aéreo total o
parcialmente reversible.
La reacción asmática se debe a un mecanismo de hipersensi-
bilidad de tipo inmediato (tipo I), con liberación de histamina,
bradiquinina y SRS-A (sustancia de reacción lenta: leucotrienos
C4 y D4).
Fenotipos de asma
El asma es un síndrome heterogéneo resultante de la interac-
ción entre factores ambientales y genéticos. Se han caracteri-
zado diversos fenotipos, aunque no existe evidencia suficiente
para recomendar un tratamiento específico basándose en ellos.
Los fenotipos de asma se pueden agrupar en tres grandes
bloques no excluyentes entre sí: clínicos o fisiológicos, relacio-
nados con desencadenantes e inflamatorios.
influenza en adultos.
Especial interés merece la tríada ASA (o tríada de Widal), que
afecta al 10% de los asmáticos y consiste en la asociación de
asma, poliposis nasal e intolerancia a la aspirina y otros AINE.
En estos pacientes debe evitarse la administración de aspirina ya
que puede desencadenar un episodio severo de asma. En gene-
ral, el paracetamol (acetaminofén) es bien tolerado.
Anatomía patológica
El dato macroscópico más llamativo es la hiperinsuflación
pulmonar, con ausencia de colapso alveolar al abrir la cavidad
pleural en la necropsia.
Microscópicamente destaca la hipertrofia de las células muscu-
lares bronquiales, el aumento de glándulas y células mucosas,
inflamación de la mucosa, el edema e infiltrado eosinófilo y la
descamación epitelial.
Al finalizar las crisis de asma suele aparecer tos productiva,
encontrándose en el esputo espirales de Curschmann
(material mucinoso acumulado en los bronquios distales que
se desprende, manteniendo la forma tubular del bronquio),
cristales de Charcot-Leyden (productos de degeneración de
los eosinófilos), y cuerpos de Creola (agregados de células
epiteliales).

Clínicos o fisiológicos
- Asma grave. Factores Infecciones:
- Asma con exacerbaciones graves. predisponentes - Niños:
Predisponen al asma: • VRS
- Asma refractaria al tratamiento. • Atopia • Parainfluenza
No alérgicos y con corticodependencia. • Intolerancia AINE - Adultos:
- Asma de inicio precoz. • Rinovirus
• Adenovirus
Menores de 12 años, suele ser alérgica (asma extrínseca). • Influenza
- Asma de inicio tardío. Factores causales
Principalmente mujeres adultas. Sin alergia (asma intrínseca). Sensibilización y comienzo:
• Alérgenos del interior
- Asma con limitación fija al flujo aéreo. (ácaros, cucarachas, Factores
Remodelación bronquial, solapamiento con EPOC. pelos y pieles animales, Asma estable desencadenantes
- Asma y obesidad, con síntomas más graves. hongos) Provocan exacerbaciones:
• Alérgenos del exterior • Alérgenos
(polen, hongos) • Ejercicio
Relacionados con desencadenantes • Aspirina y AINE • Frío, cambios
temperatura
- Asma alérgica. • Gases irritantes
Alérgenos ambientales u ocupacionales. • Estrés y emociones
Exacerbación • Infecciones víricas
- Asma inducida por antinflamatorios no esteroideos (AINE). Factores favorecedores • Conservantes /
- Asma inducida por menstruación. Aumentan posibilidad asmática
colorantes
desarrollo asma ante • AAS, AINE
- Asma inducida por ejercicio. factor causal:
• Tabaco
• Polución
Inflamatorios • Infecciones víricas,
- Asma eosinofílica. parasitarias
• Baja talla al nacer
Suele ser alérgica y buena respuesta a glucocorticoides inha- • Obesidad
lados.
- Asma neutrofílica.
Figura 1. Factores de riesgo para el asma bronquial.
Suele darse en pacientes con enfermedad grave y exacerba-
ciones graves, con peor respuesta a corticoides inhalados.
- Asma paucigranulocítica. Clínica
Los síntomas típicos son tos, disnea, sibilancias espirato-
Patogenia rias y sensación de opresión torácica, de carácter variable. No
El desencadenante más común de crisis asmática son las obstante, en algunos pacientes la única manifestación es la tos
infecciones, principalmente víricas: virus respiratorio sincitial crónica escasamente productiva. Los síntomas de asma suelen

50
 Tema 5 · Asma
aparecer de forma episódica, muchas veces relacionados con
factores desencadenantes o con el esfuerzo. Es característica la
aparición de los síntomas durante la noche o en las primeras
horas de la mañana.
Figura 2. Bronquiolo asmático. Mucosa inflamada, acúmulo de moco y bron-
coconstricción.
Diagnóstico
El diagnóstico de sospecha de asma se basa en la historia clínica,
pero la confirmación se establece por la exploración funcional
que objetive una obstrucción bronquial. Puede demostrarse la
hiperreactividad de la vía aérea frente a los distintos estímulos,
la reversibilidad de la obstrucción bronquial y la variabilidad
de la misma. La ausencia de obstrucción o de reversibilidad en
un momento dado no descarta el diagnóstico de asma.
Exploración física
El síntoma más común es tos, seguida por sibilancias desenca-
denadas por el ejercicio. En las crisis de asma la auscultación
pulmonar muestra sibilancias y espiración alargada. En casos
leves, las sibilancias (de predominio espiratorio) aparecen en las
dos fases del ciclo respiratorio y son de tonalidad más grave.
En casos graves, se vuelven más agudas e incluso pueden des-
aparecer en situaciones extremas, existiendo silencio ausculta-
torio. Puede haber tiraje o uso de muscualtura accesoria. Debe
presentar taquipnea, su ausencia es dato de gravedad. En crisis
graves pueden aparecer signos de fatiga muscular.
Gasometría arterial
Es la prueba que mejor indica el estado de oxigenación en
una crisis asmática. Durante la crisis suele haber hipoxemia
y alcalosis respiratoria por hiperventilación (PaCO2 menor a
35 mmHg). El agotamiento de la musculatura respiratoria o
una obstrucción más grave condicionan una normo o hiper-
capnia, que es un signo de gravedad importante, con acidosis
respiratoria, que al final puede asociarse a una acidosis láctica
apareciendo acidosis mixta.
Analítica
Tanto en el asma intrínseco como en el extrínseco suele existir
eosinofilia. Sin embargo, su ausencia no excluye el diagnóstico.
51
Por otro lado, cifras muy altas sugieren otras enfermedades,
como la aspergilosis broncopulmonar alérgica, neumonía eosi-
nófila crónica, etc.
Pruebas de atopia
Test cutáneo (prick test), pruebas de provocación bronquial
y determinación de IgE total. Sirven para identificar agentes
desencadenantes, pero no tienen utilidad para el diagnóstico.
Radiografía de tórax
Es poco útil en intercrisis, donde suele ser normal. En la fase
aguda puede mostrar datos de hiperinsuflación, y es necesaria
para descartar procesos concomitantes y posibles complicacio-
nes (neumotoráx, neumomediastino). No obstante, el hallazgo
más frecuente tanto en fase estable como en crisis es una
radiografía normal.
Pruebas funcionales
La espirometría demuestra un típico patrón obstructivo, con
disminución del FEV1 y de la relación FEV1/CVF. Asimismo se
objetiva un aumento del VR de hasta un 400% y una CVF
menor al 50%. La reversibilidad se evidencia mediante un
test de broncodilatación: el aumento del FEV1 mayor o igual
al 12% o 200 ml tras la administración de un broncodilatador
inhalado confirma el diagnóstico; pero la negatividad de la
prueba broncodilatadora no lo descarta.
La variabilidad de la obstrucción bronquial se valora con la medi-
ción del pico de flujo espiratorio máximo (FEM, PEF o peak espi-
ratory flow). Existen medidores portátiles del PEF que permiten
realizar mediciones diarias matutinas y vespertinas. Variabilidad
mayor del 20% del PEF es diagnóstica de asma. Ante una crisis
asmática, el PEF es mejor indicador de gravedad que los signos
clínicos. Además, permite valorar la respuesta al tratamiento.
Figura 3. Peak flow.
Prueba de provocación bronquial
Puesto que el asma es una enfermedad reversible y episódica,
la espirometría puede ser normal si se realiza en un momento
puntual en el que el paciente se encuentra asintomático. En
estos casos, se debe realizar una prueba de provocación bron-
quial para poner de manifiesto la hiperreactividad bronquial, es
decir, una respuesta exagerada de la vía aérea frente a ciertos
agentes inhalados o a estímulos físicos. Los tests más utilizados
son el de la provocación con metacolina o el ejercicio, pero
también pueden realizarse con histamina. La prueba se consi-
dera positiva si se detecta una caída del FEV1 superior al 20%
respecto al valor basal tras la administración del estímulo.
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica
Fracción exhalada de óxido nítrico (FeNO)
El NO se sintetiza por tres isoformas de NO-sintasa, la endo-
telial (eNOS), la neuronal (nNOS) y la inducible (iNOS). En
el asma, las células inflamatorias y el epitelio presentan un
aumento de iNOS, que condiciona un aumento de NO en el
aire exhalado. La cuantificación de FeNO se correlaciona con el
grado de inflamación traqueobronquial. Es dudosa su utilidad
práctica, aunque podría guiar el tratamiento, conduciendo a
menores dosis de corticoides inhalados.
Historia clínica sugestiva
Espirometría
Obstrucción Normal
Test broncodilatador Test de provocación
Positivo Negativo Positivo
ASMA
- Valoración de gravedad
- Valoración etiología
Figura 4. Algoritmo diagnóstico del asma bronquial.
5.1. Tratamiento
Objetivos:
- Eliminar la sintomatología o disminuirla, de manera que no
entorpezca la actividad cotidiana del paciente ni altere su ca-
lidad de vida.
- Mantener una función pulmonar normal o cercana a la nor-
malidad.
- Prevenir las agudizaciones y, si ocurren, acortar su duración.
- Evitar al máximo los efectos secundarios de la medicación.
- Uso de agonista β2-adrenérgico de acción corta no más de 2
veces a la semana.
A nivel terapéutico, los fármacos de uso en el asma se divi-
den en controladores (mejoran el grado de control al reducir
la inflamación subyacente) y aliviadores o sintomáticos o de
rescate (proporcionan un alivio sintomático). El tratamiento de
rescate fundamental es el beta-agonista de acción corta.
Los fármacos que se utilizan en el tratamiento del asma pue-
den dividirse fisiológicamente en:
- Broncodilatadores (se estudia en EPOC).
• Agonistas ß2-adrenérgicos.
• Xantinas.
• Anticolinérgicos.
- Antiinflamatorios.
• Corticoides.
Son los fármacos antiinflamatorios por excelencia en el trata-
miento del asma bronquial. Sin embargo, no ejercen ningún
efecto frente a la respuesta broncoconstrictora inmediata al
alérgeno o al ejercicio, pero sí que inhiben la respuesta tardía
y disminuyen la hiperreactividad bronquial. Se pueden admi-
nistrar por vía inhalatoria o por vía sistémica. Por vía inha-
lada no inducen supresión suprarrenal ni efectos sistémicos,
siendo los efectos secundarios más frecuentes la disfonía y
la candidiasis orofaríngea. Los preparados inhalados son la
budesonida, la ciclesonida, el dipropionato de beclometa-
sona y la fluticasona. Por vía oral se emplean la prednisona y
prednisolona, cuando el asma no se controla con corticoides
inhalados. La vía intravenosa se emplea en las exacerbacio-
nes graves (hidrocortisona y metilprednisolona).
Están indicados ante cualquiera de las siguientes situaciones:
pacientes que emplean beta2-agonistas inhalados 3 veces
a la semana o más, en pacientes sintomáticos 3 veces a la
semana o más y que se despiertan 1 noche a la semana,
así como aquellos que han tenido 1 ataque de asma y que
requirieron corticosteroides orales en los últimos 2 años. Los
agonistas beta2 inhalados de acción prolongada, no
deben utilizarse sin corticosteroides inhalados.
• Cromonas.
El cromoglicato sódico y el nedocromil sódico no tienen un
efecto broncodilatador, sino que actúan estabilizando la
membrana de los mastocitos, impidiendo la degranulación
de éstos y la consiguiente liberación de mediadores. Se em-
plean vía inhalada. El cromoglicato sódico es un fármaco
muy seguro, por lo que con frecuencia se emplea en niños
con asma leve. También está indicado en el tratamiento de
Negativo
fondo del asma ocupacional y en el asma de esfuerzo.
• Antagonistas de los receptores de leucotrienos.
Descartar Son el montelukast y el zafirlukast. Están especialmente in-
asma
dicados en el tratamiento del asma inducida por el esfuerzo
y en la tríada ASA. También son útiles como tratamiento
complementario en el asma leve y moderada. No se usan en
monoterapia o como primera elección en el tratamiento del
asma.
• Anticuerpos anti IgE.
Omalizumab, subcutáneo y de administración mensual, in-
dicado en el tratamiento del asma extrínseca grave mal con-
trolada con el tratamiento convencional, y con niveles de IgE
en sangre superiores a 100 UI/ml.
• Otras terapias.
Los inmunosupresores (metotrexato, ciclosporina y oro oral)
se pueden administrar como prueba una vez que otros tra-
tamientos han fracasado; sin embargo, se recomienda que
esto sea en 3er nivel de atención por expertos en asma di-
fícil. No existe evidencia de beneficio del uso de colchicina,
inmunoglobulina intravenosa, terbutalina, terapias anti-TNF
alfa o inmunoterapia.
Asma crónica
El tratamiento del asma debe ser individualizado y se debe
definir un plan terapéutico escalonado, por lo mismo no debe
retirarse de forma súbita, sino hacer una reducción gradual de
los fármacos inhalados. Se debe evitar la exposición a los fac-
tores desencadenantes y vacunar anualmente contra la gripe.
Asimismo es conveniente realizar una valoración periódica
de la respuesta al tratamiento mediante el PEF. En el caso de
coexistir asma con rinitis también es importante tratarla.
Se puede establecer un tratamiento según la gravedad del
asma (clasificación útil para establecer el tratamiento inicial)
o según el grado de control (útil en el seguimiento evolutivo,
especialmente tras una reagudización).
Según la gravedad del asma (ver tabla 1 en la página
siguiente) tenemos asma intermitente, leve persistente, [per-
sistente] moderado y [persistente] grave:
- Asma intermitente.
ß2-adrenérgicos de acción corta, inhalados o nebulizados, a
demanda. En el asma de esfuerzo o profesional pueden usarse
el cromoglicato o nedocromil sódico o antagonistas de los re-
52
 Tema 5 · Asma

CRISIS VARIABILIDAD
CRISIS PEF BASAL OTROS TRATAMIENTO
NOCTURNAS PEF
- β2-adr acción corta a demanda
INTER- 1/sem 2/mes 80% <20% Asma esfuerzo - Cromoglicato/nedocromil*
MITENTE - Antagonistas leucotrienos*

- β2-adr acción corta a demanda

PERSISTENTE >1/sem y
>2/mes 80% 20-30% - Corticoides inhalados
LEVE <1/día
- Niños: cromoglicato**

- β2-adr acción corta a demanda

PERSISTENTE Síntomas diarios >1/sem 60-80% >30%
Limita actividad
- Corticoides inhalados
MODERADO no continuos física y sueño
- β2-adr acción larga

- β2-adr acción corta a demanda

PERSISTENTE Continuos Diario 60% >30%
Actividad física y - Corticoides inhalados
SEVERO sueño limitados - β2-adr acción larga
- Corticoides orales*

*Considerar
**Alternativa para ahorrar corticoides

Tabla 1. Clasificación en estadios clínicos y tratamiento del asma crónico según gravedad.

CONTROLADA PARCIALMENTE CONTROLADA

INCONTROLADA
(TODOS LOS DATOS) (1 O 2 EN UNA SEMANA)

SÍNTOMAS DIURNOS Máximo 2/semana >2/semana

LIMITACIÓN ACTIVIDAD No Sí
Tres o más datos de asma
SÍNTOMAS NOCTURNOS No Sí parcialmente controlada en la
O DESPERTAR
misma semana
NECESIDAD RESCATE Máximo 2/semana >2/semana

PEF O FEV1 Normal, >80% <80%

REAGUDIZACIÓN No en año previo En año previo En última semana

Tabla 2. Clasificación y tratamiento del asma crónica según grados de control.

ceptores de leucotrienos como el montelukast, vía oral, antes - Asma controlada.

de la exposición al posible desencadenante.
- Asma persistente leve.
ß2-adrenérgicos de acción corta a demanda + corticoides in-
halados a dosis bajas (budesonida, beclometasona y flutica-
sona). Se asocian ß2-adrenérgicos de acción larga o teofilina si
hay síntomas nocturnos. En niños y jóvenes, como alternativa
y con la intención de ahorrar corticoides, se pueden usar cro-
moglicato o nedocromil.
- Asma persistente moderada.
ß2-adrenérgicos de acción corta a demanda + corticoides in-
halados a dosis medias-altas + broncodilatadores de acción
prolongada.
- Asma persistente severa.
Similar al del asma persistente moderado pero a dosis más
altas, probablemente combinando broncodilatadores de ac-
ción prolongada y antiinflamatorios, y si no es suficiente, se
añaden corticoides orales (prednisona, prednisolona).
Según el grado de control se puede definir el asma controla-
da, parcialmente controlada, o incontrolada (ver tabla 2). Su
tratamiento sería:
Mantener tratamiento, intentar reducción progresiva.
- Asma parcialmente controlada.
Valorar mantener tratamiento o escalar, según tolerancia del
paciente.
- Asma mal controlada o inestable.
Escalar uno o dos peldaños el tratamiento hasta conseguir
control.
Los “escalones” de tratamiento del asma según grado de
control son:
1. Solo tratamiento de rescate, sin medicación de control.
2. Corticoides inhalados dosis bajas.
3. Subir corticoide inhalado a dosis media, O añadir β2 de ac-
ción prolongada (mejor opción), o añadir antileucotrieno, o
añadir teofilina.
4. Subir corticoide inhalado a dosis media o alta Y añadir beta-
agonista de acción prolongada (mejor opción) y/o antileuco-
trieno y/o teofilina.
5. Añadir a lo anterior corticoides orales y/o anti-IgE.

53
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

LEVE MODERADA GRAVE

TRABAJO RESPIRATORIO… Al caminar Al hablar En reposo

AL HABLAR NO TERMINA... Párrafos Frases Palabras

FRECUENCIA RESPIRATORIA Aumentada Aumentada >30/min

USO DE MÚSCULOS No es habitual Habitual Fatiga, movimientos paradójicos

ACCESORIOS
Moderadas,
SIBILANCIAS al final de la espiración
Intensas Silencio auscultatorio

FRECUENCIA CARDIACA <100 100-120 >120

PULSO PARADÓJICO Ausente o <10 mmHg Posible, 10-25 mmHg Frecuente, >25 mmHg

PEF (% DEL TEÓRICO) 80% 60-80% <60

PEF (VALOR ABSOLUTO) >300 l/min 150-300 l/min <150 l/min

PaCO2 <45 mmHg <45 mmHg >45 mmHg

PaO2 Normal >60 mmHg <60 mmHg

Sat O2 >95% 91-95% <90%

Tabla 3. Clasificación de la gravedad de la crisis asmática.

Crisis asmática intravenosa. Se debe reevaluar el PEF a los 15-30 min para
Las exacerbaciones (ataques o crisis) de asma son episodios asegurarse de la evolución, y posteriormente de acuerdo con
agudos o subagudos caracterizados por un aumento progresi- la respuesta del paciente (si es >80% del teórico a las 2 horas
vo de uno o más de los síntomas típicos (disnea, tos, sibilancias y se mantiene por 3-4 horas), podrá considerarse su egreso,
y opresión torácica) acompañados de una disminución del flujo de lo contrario, deberá hospitalizarse. Los anticolinérgicos son
espiratorio (PEF o FEV1). La valoración de la gravedad de una útiles en las reagudizaciones graves. Los mucolíticos pueden
crisis asmática se realiza mediante datos clínicos, gasométri- empeorar la tos y por vía nebulizada provocar broncoespasmo,
cos y la medición del PEF, lo que permite clasificar las crisis por lo que están contraindicados.
asmáticas en leves, moderadas y graves (ver tabla 3). Los antibióticos se emplean únicamente si hay evidencia de
Son signos de gravedad la presencia de disnea en reposo proceso infeccioso. La epinefrina (vía intramuscular) solo está
moderada, la participación de músculos accesorios, sibilancias indicada en crisis asmática asociada a anafilaxia o angioedema.
intensas, diaforesis, pulso paradójico mayor a 10-25 mmHg, Una vez que el paciente sea dado de alta, se recomiendan
taquicardia mayor de 120 lpm y taquipnea mayor de 30 rpm. prednisona 40-60 mg vía oral por 7-10 días, corticosteroides
inhalados, beta2 agonista de acción prolongada y rescate con
Son signos de extrema gravedad o de riesgo vital inmediato, beta2 agonista de acción corta.
y por lo tanto de ingreso en UCI, la disnea muy intensa, la
cianosis, bradicardia, bradipnea, hipotensión, el movimiento
paradójico toracoabdominal, el silencio auscultatorio y la dis-
minución del nivel de conciencia. En esta situación está contra- Valorar clínica y PEF
indicada la ventilación mecánica no invasiva (retrasa una situa-
ción generalmente inevitable y empeora el pronóstico vital) y
se debe proceder a la intubación orotraqueal del paciente para Crisis asmática Crisis asmática Crisis asmática
su ventilación invasiva. leve PEF >80% moderada PEF 60-80% grave PEF <60%
El fármaco de elección para el tratamiento de las crisis asmáti-
cas es un ß2-adrenérgico de acción corta por vía inhalada, aña- β-agonista inhalado y
diéndose corticoides sistémicos si la crisis es moderada o grave β-agonista inhalado Valorar UCI
corticoides intravenosos
(incluso en niños). Cuando la vía aérea es poco permeable se
pueden usar ß2-adrenérgicos por vía subcutánea e incluso vía Figura 5. Manejo de la crisis asmática.

54
 Tema 5 · Asma

Recuerda que... Recuerda que...

Recuerda que en el diagnóstico del asma se debe demostrar:
- Reversibilidad: aumento del FEV1 un 12% tras broncodilatadores
- Hiperreactividad: disminución del FEV1 un 20% tras el test de
metacolina o el ejercicio
- Variabilidad: se demuestra mediante el PEF
Ante un paciente cuya única sintomatología es la tos crónica, se
debe hacer el diagnóstico diferencial entre:
- Asma
- RGE
- Patología de ORL (goteo nasal posterior)

Con respecto al diagnóstico también debes saber que una espiro- Para ello se sigue el siguiente plan diagnóstico de forma
metría normal no descarta el diagnóstico de asma pero un test de escalonada, ante la normalidad de las pruebas previas:
metacolina normal sí lo descarta. 1. Abandono del tabaco y de los fármacos tusígenos
2. Radiografía de tórax (suele ser normal en el asma, RGE y
No confundas las clasificaciones: patología ORL)
- Del asma crónico (intermitente/persistente leve, moderada, 3. Espirometría con test broncodilatador
severa): según criterios clínicos y espirométricos 4. Test de metacolina
- De la crisis asmática (leve/moderada/severa): según el PEF 5. pHmetría de 24 horas
6. TC, broncoscopia
En un caso clínico, sospecha un asma persistente moderada ante
la aparición de síntomas nocturnos o síntomas que aparecen con
las actividades habituales.

Pregunta ENARM Pregunta ENARM

10. Mujer de 45 años, fumadora de 20 años, actual- 11. Paciente femenino de 16 años de edad que pre-
mente en estudio por aparente neumopatía senta un cuadro repetitivo de dificultad respira-
crónica. Para hacer diagnóstico diferencial entre toria, de predominio matutino y nocturno, así
asma y EPOC, el dato fundamental de la espi- como sibilancias espiratorias al realizar actividad
rometría que nos confirmará el diagnóstico de física de larga evolución. Se le realiza una espiro-
asma es: metría y se le diagnostica asma. ¿A qué reacción
de hipersensibilidad se asocia el asma?
A. Patrón obstructivo no reversible.
B. Patrón restrictivo no reversible. A. Tipo I mediada por IgE.
C. Patrón obstructivo reversible. B. Reacción de hipersensibilidad mediada por anticuerpos.
D. Patrón restrictivo reversible. C. Mediada por inmunocomplejos insolubles.
D. Tipo IV, de respuesta celular.

· Encuentra las respuestas y comentarios de las preguntas ENARM al final del manual ·

55
 Tema 6
Tromboembolismo pulmonar
Factores de riesgo Diagnóstico
Más del 90% de los casos de tromboembolismo pulmonar El abordaje diagnóstico inicial incluye la anamnesis, explora-
(TEP) se deben a trombosis en el sistema venoso profundo ción física, radiografía de tórax, gasometría arterial y ECG.
(TVP) en las extremidades inferiores (principalmente pantorrilla, Con estos datos se construye la sospecha clínica de TEP,
con extensión del trombo hacia venas proximales, por arriba que permite iniciar tratamiento si dicha sospecha es muy alta.
de rodilla y muslo). A su vez, al menos 40% de los casos de El diagnóstico definitivo de TEP se consigue mediante la
TVP proximal tendrán una TEP, que puede ser asintomática. Se angioTAC, la gammagrafía o la angiografía. Otras pruebas que
ve favorecido fundamentalmente por el inmovilismo, la estasis pueden ser útiles en el diagnóstico son la ecografía Doppler
venosa y estados procoagulantes. Entre los principales proce- de miembros inferiores y la determinación de D-dímeros, que
sos que favorecen el TEP destacan: fractura de extremidades evalúan la existencia de enfermedad tromboembólica pero no
inferiores, postcirugía, posparto, reposo prolongado en cama, de TEP en particular.
insuficiencia cardiaca, insuficiencia venosa profunda crónica, - Radiografía de tórax.
obesidad, cáncer activo (el que más frecuentemente se asocia Lo más frecuente es que sea inespecíficamente anormal,
al TEP es el adenocarcinoma de pulmón), hiperestronismo, siendo la anomalía más frecuente la elevación del hemidia-
embarazo, anticonceptivos, niveles elevados de anticuerpos fragma; otras son atelectasias laminares o pérdida de volu-
antifosfolípidos, anticoagulante lúpico y otros estados de men. Las manifestaciones específicas de TEP son el signo de
hipercoagulabilidad, como el déficit de antitrombina III, factor Westermark (hiperclaridad pulmonar debida a oligohemia
V de Leiden (trastorno de coagulación más frecuente en la focal), la asimetría de las arterias pulmonares (arteria pulmo-
población), o el déficit de las proteínas C o S. No obstante, el nar descendente derecha de mayor tamaño) o incluso ampu-
factor de riesgo más frecuente es el antecedente de un episo- tación del hilio pulmonar, y la joroba de Hampton, que es
dio tromboembólico. una condensación pulmonar triangular periférica con base en
Fisiopatológicamente, el TEP produce los siguientes efectos: la superficie pleural, típica del TEP con infarto pulmonar y que
1. Aumento de la resistencia vascular pulmonar. con frecuencia asocia derrame pleural serohemático (infartos
Por reducción del lecho vascular con alteración de la hemodi- periféricos).
námica de cavidades derechas (el fracaso ventricular derecho
es la principal causa de muerte en pacientes con TEP).
2. Hiperventilación alveolar.
Por estímulo de receptores pulmonares de distensión e irri-
tación, con PCO2 normal o disminuida.
3. Alteración en la relación ventilación/perfusión.
Por el aumento del espacio muerto alveolar, broncoconstric-
ción de pequeñas vías aéreas y colapso alveolar por pérdida
de surfactante en zonas hipóxicas, con la consiguiente hi-
poxemia.
4. Reducción de la distensibilidad pulmonar.
Por acumulación de líquido en las zonas afectadas.
5. Alteración del intercambio gaseoso.
Debida al aumento del espacio muerto, discordancia V/Q,
aparición de shunt derecha-izquierda y alteración de la difu-
sión (por el descenso de la superficie de intercambio).

Clínica
El síntoma más frecuente es la disnea de aparición brusca e
inexplicable, en ocasiones acompañada de taquipnea (signo
más frecuente) y taquicardia. El síncope es raro, revela altera-
ción hemodinámica transitoria. Puede ser asintomático.
En el TEP con obstrucción >50% de la arteria pulmonar prin- Figura 1. Signo de Westermark, con hiperclaridad en hemitórax superior derecho.
cipal o con oclusión de varias ramas lobares puede existir,
además, dolor retroesternal, galope ventricular derecho o
- Gasometría arterial.
desdoblamiento del segundo tono.
Suele existir hipoxemia (consecuencia de la pérdida de volu-
Cuando existe dolor pleurítico, hemoptisis, febrícula y derrame men e hipoperfusión pulmonares, la insuficiencia ventricular
pleural hemático, hay que sospechar complicación con infarto derecha y la disminución del gasto cardiaco) e hipocapnia.
pulmonar (normalmente periférico). Asimismo, es frecuente la existencia de un aumento del gra-
El TEP crónico puede cursar exclusivamente con disnea. Ante diente alveoloarterial de oxígeno.
una hipoxemia con hipertensión pulmonar, radiografía de - Electrocardiograma.
tórax normal y pruebas funcionales respiratorias normales, Lo más frecuente es que sea inespecíficamente anormal; la
hemos de descartar un TEP crónico. alteración más común es la taquicardia sinusal. Si el TEP es
extenso, aparecen signos de sobrecarga derecha: desviación

56
 Tema 6 · Tromboembolismo pulmonar

del eje a la derecha, patrón SI-QIII-TIII (es lo más específico),

bloqueo de rama derecha y ondas “P pulmonale”.

VD VI VD

VI

Figura 4. TEP masivo con dilatación del ventrículo derecho (VD), que comprime
secundariamente al ventrículo izquierdo (VI). Izquierda: proyección apical 4
Figura 2. Patrón SI-QIII-TIII. cámaras. Derecha: proyección paraesternal eje corto.

- Gammagrafía de ventilación/perfusión.
- Determinación de dímero-D mediante ELISA. Prueba de elección cuando la angioTC está contraindicada.
Es la primera prueba a realizar cuando la sospecha clínica de Es de alta probabilidad diagnóstica la existencia de dos o más
TEP es baja. Tiene un elevado valor predictivo negativo (cer- defectos segmentarios de perfusión moderados o extensos,
cano al 100%), de forma que ayuda a excluir el diagnóstico con ventilación normal. No es interpretable en pacientes con
de TEP si resulta negativo. De acuerdo con la GPC, un valor patología pulmonar, como EPOC, en los que coinciden defec-
positivo se considera mayor de 1000 mcg/L en personas con tos de perfusión y ventilación, siendo necesaria entonces la
baja probabilidad clínica, y mayor de 500 mcg/L en casos de realización de una angioTC o una arteriografía.
riesgo mayor. Si es positivo, los D-dímeros pueden estar eleva- La gammagrafía de perfusión aislada es tan solo test de ta-
dos por otras causas que producen también fibrinólisis endó- mizaje, muy útil para descartar un TEP agudo clínicamente
gena como el IAM, la cirugía, los carcinomas, o casi cualquier importante. Una gammagrafía de ventilación/perfusión de
enfermedad sistémica. Esta determinación está disponible en baja probabilidad en un paciente con alta sospecha clínica no
casi todos los servicios de urgencias y se realiza rápidamente y descarta el diagnostico.
con un bajo coste.
- AngioTC con contraste: prueba de elección ante la sos-
pecha de TEP.
Es útil para visualizar TEP centrales (de grandes arterias) pero
tiene dificultades para detectar trombos periféricos. Tiene una
sensibilidad similar a la gammagrafía para descartar TEP (S
80%, E 90%) pero aporta información añadida sobre otras
entidades diagnósticas (p. ej., valorar la presencia de disec-
ción de aorta ante un cuadro de dolor torácico con elevación
de D-dímeros, compatible tanto con TEP como con síndrome
aórtico agudo).
Está especialmente indicada en pacientes con inestabilidad
hemodinámica. La GPC la recomienda como el método de
elección para valorar la vascularidad pulmonar en pacientes
con sospecha de TEP.
Debe evitarse en insuficiencia renal (es relativamente segura
con niveles de creatinina <2 mg/dl), durante el embarazo y en
alérgicos a contrastes yodados. Figura 5. Gammagrafía de ventilación/perfusión en una paciente con embolia
pulmonar masiva bilateral. Obsérvense los múltiples defectos de perfusión (P)
en zonas correctamente ventiladas (V).

- Angiografía pulmonar.
Es la prueba de certeza o gold standard, es decir, la más sen-
sible y específica. Actualmente tiene poco uso al ser susti-
tuida por métodos de diagnóstico menos invasivos. Permite
establecer el diagnóstico definitivo de TEP mediante la visua-
lización de defectos de llenado intraluminal en más de una
proyección. Su mayor utilidad aparece cuando la probabilidad
clínica de TEP difiere del resultado de la gammagrafía pulmo-
nar, o cuando ésta tiene una probabilidad intermedia de TEP.
Cuando la sospecha clínica sigue siendo alta y las pruebas
diagnósticas negativas, debe realizarse una angiografía.
- Tanto la angiografía pulmonar como el angioCT con contraste
están contraindicados en la insuficiencia renal y en pacientes con
Figura 3. AngioTC que muestra un TEP bilateral que afecta a las dos arterias alergia a contrastes yodados, siendo de elección en estos casos
pulmonares principales (flechas). para el diagnóstico la gammagrafía de ventilación/perfusión.

57
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

Abordaje diagnóstico inicial / Sospecha clínica

Baja Intermedia Anticoagulación Alta

Técnica de imagen

Dímero-D Gammagrafía V/Q angio TAC Eco transtorácico

Negativo Positivo Baja probabilidad Alta probabilidad Negativo Positivo Sin disfunción Disfunción del VD
del VD
Descarta TEP Confirma TEP Confirma TEP Confirma TEP

ECO-Doppler de extremidades inferiores

Negativo Positivo

Confirma TVP
PC baja PC alta

Descarta TEP Arteriografía

Figura 6. Algoritmo diagnóstico del tromboembolismo pulmonar. PC (probabilidad clínica).

- Ecografía en la enfermedad tromboembólica venosa:

• La ecografía venosa de miembros inferiores es la prueba CARACTERÍSTICA CLÍNICA PUNTOS
más disponible ante el paciente con sospecha de TEP.
Síntomas clínicos de TVP 3
No sirve para hacer el diagnóstico de TEP, pero sí de TVP,
Otros diagnósticos menos probables que TEP 3
que a su vez apoya el diagnóstico de TEP. Posee una muy
Frecuencia cardiaca mayor de 100 latidos x minuto 1,5
buena relación coste-efectividad ante pacientes con alta sos-
Inmovilización o cirugía dentro de las últimas 4 sem. 1,5
pecha de TVP. La ecografía de miembros inferiores es de
TVP o TEP previo 1,5
elección en mujeres embarazadas con sospecha de TEP.
Hemoptisis 1
• La ecocardiografía se emplea ante pacientes con sospecha
Malignidad 1
de TEP y clínicamente graves.
Permite visualizar trombos importantes (baja sensibilidad) y Probabilidad de TEP:
signos de disfunción del ventrículo derecho, lo que permite >6 puntos: riesgo elevado
estratificar el riesgo y definir el pronóstico. 2 a 6 puntos: riesgo moderado
• La ecografía multiórgano es especialmente valiosa en la <2 puntos: riesgo bajo
valoración inicial de sospecha de tromboembolismo en pa-
cientes críticos (con inestabilidad tan importante que contra-
indique moverlos del Box Vital), embarazadas y alérgicos a Tabla 1. Criterios de Wells para el diagnóstico de TEP.
contrastes/ insuficiencia renal).
Se trata de realizar una ecografía pulmonar (buscando con-
solidaciones subpleurales típicas del TEP), un ecocardiograma Recuerda que...
(buscando disfunción del ventrículo derecho) y ecografía de - Gold standard – Angiografía pulmonar.
las venas de las piernas en Urgencias, a pie de cama. Está - De elección – AngioTAC de tórax.
emergiendo como una posible alternativa al TC torácico (con - 1er estudio en baja sospecha – Dímero D.
una S >90% y una E = 86%), especialmente en los casos - En insuficiencia renal y otras contraindicaciones para angioTAC –
arriba indicados. Gammagrafía perfusión/ ventilación (no recomendada en pacientes
- Criterios de Wells para el diagnóstico de TEP. con patología pulmonar).
De acuerdo a la GPC, se recomienda utilizar el Modelo clí-
nico de Wells para establecer la probabilidad de diagnóstico
de Tromboembolismo pulmonar. Pronóstico
Ante un diagnóstico de TEP, el siguiente paso es evaluar la
gravedad del mismo para determinar si el paciente precisa

58
 Tema 6 · Tromboembolismo pulmonar
solamente tratamiento anticoagulante (heparina), o si se puede
beneficiar de medidas más agresivas como la fibrinólisis o la
trombectomía. La principal causa de mortalidad en estos
pacientes es la disfunción ventricular derecha secundaria
a la hipertensión pulmonar producida por el TEP. Es por ello
que debemos evaluar el estado del ventrículo derecho. En
el paciente estable, el primer paso es la determinación de los
niveles de troponina y BNP o ProBNP, y en el caso de resultar
positivos, la realización de un ecocardiograma. En el paciente
inestable se realiza directamente el ecocardiograma.
El TEP se clasifica en tres categorías pronósticas:
- TEP de alto riesgo (antes llamado masivo).
TEP que se presenta con inestabilidad hemodinámica (TAS
<90 mmHg durante más de 15 minutos) o síncope.
- TEP de riesgo intermedio (antes llamado submasivo).
Estabilidad hemodinámica pero disfunción ecográfica de ven-
trículo derecho, marcadores de daño miocárdico elevados
(troponina, BNP), o puntuación alta en escala clínica de valo-
ración de riesgo (PESI).
- TEP de bajo riesgo (antes llamado leve).
Estabilidad hemodinámica sin datos ecográficos de disfunción
de VD, ni analíticos de sobrecarga miocárdica, y con puntua-
ción baja en escala PESI.
La escala PESI (Pulmonary Embolism Severity Index) valora
edad, sexo, FC, FR, PA, satO2, Tª, presencia de insuficiencia
cardiaca, estado mental alterado, EPOC y cáncer; es la más vali-
dada para establecer el riesgo de defunción tras un tromboem-
bolismo pulmonar. Ofrece 5 clases de riesgo; considerándose
de bajo riesgo las clases I y II.
Tratamiento
Si existe una sospecha clínica media o alta y el estudio de
imagen se puede demorar más de 4 horas, se debe iniciar
antes del diagnóstico de certeza (e independientemente
del estado del paciente) tratamiento anticoagulante con
heparina.
TEP de riesgo bajo o intermedio
El tratamiento va dirigido a la prevención secundaria (evitar
nuevos episodios de TEP) mediante anticoagulación, inicial-
mente con heparina; la fibrinolisis no está indicada. En el
TEP de bajo riesgo puede darse de alta al paciente de manera
precoz y hacer manejo ambulatorio, mientras que en el TEP de
riesgo intermedio debe realizarse vigilancia hospitalaria para
poder detectar precozmente inestabilización hemodinámica
(que sí sería indicación de fibrinólisis).
La heparina no fraccionada (HNF) y las heparinas de bajo peso
molecular (HBPM) son igual de eficaces y seguras, por lo que
pueden usarse una u otra indistintamente, con dos excepcio-
nes:
- Pacientes con alto riesgo de sangrado.
Se prefiere el uso de HNF, dado que tiene un efecto rápida-
mente reversible con sulfato de protamina.
- Embarazadas.
Se prefiere utilizar HBPM, ya que posteriormente continuará
la anticoagulación con HBPM en vez de con anticoagulantes
orales. En el embarazo están contraindicados los anticoagu-
lantes orales durante el primer trimestre y en las semanas pre-
vias al parto, pero no la heparina.
La HNF se administra vía intravenosa y requiere monitorización
mediante el tiempo de tromboplastina parcial activado (aPTT).
59
El rango terapéutico se consigue prolongando el aPTT de 1,5
a 2,5 veces el valor del control. Las HBPM se administran vía
subcutánea y no precisan de controles.
El tratamiento inicial con heparina se mantiene durante 5-7 días.
El tratamiento a largo plazo se realiza con anticoagulación
oral (ACO), bien con dicumarínicos (acenocumarol o war-
farina, manteniendo un INR entre 2-3), o bien con nuevos
anticoagulantes orales (NACO: dabigatran, rivaroxaban,
apixaban, edoxaban). No se inicia tratamiento directo con
dicumarínicos aislados por tener un efecto protrombótico
en las primeras 24 horas y tardar 3-5 días en alcanzar rango
terapéutico, pero los NACO sí se pueden usar sin tratamiento
inicial con heparina.
La duración del tratamiento depende de los factores de riesgo:
- Primer episodio y causa reversible.
3-6 meses.
- Episodios recurrentes o causa intratable.
La anticoagulación se mantiene de por vida. En el paciente
oncológico se prefieren las heparinas a la ACO en caso de que
esté en tratamiento con QT.
Son contraindicaciones absolutas para la anticoagulación el
sangrado activo (pero no la hemoptisis, que puede formar
parte del cuadro clínico, ni el derrame pleural serohemático,
propio del TEP que asocia infarto pulmonar periférico), la HTA
severa, la hemorragia intracraneal, la presencia de aneurisma
intracraneal, y la cirugía intracraneal, retiniana o medular
reciente.
TEP de alto riesgo
El tratamiento de elección son los trombolíticos, siempre que
no exista alto riesgo de sangrado. Los trombolíticos se inician
una vez se llegue al diagnóstico de certeza (si se inicia trata-
miento antes debe ser anticoagulación) y los más empleados
son los derivados recombinantes del activador tisular del plas-
minógeno (reteplase, alteplase, tenecteplase). Posteriormente
se continúa la anticoagulación con HNF y después con ACO.
En los TEP masivos que no responden a la trombólisis se debe
realizar fragmentación mecánica con tromboembolectomía
(cirugía muy agresiva mediante una esternotomía y extracción
del trombo) o una trombectomía endoarterial (lisis del trom-
bo in situ mediante cateterismo arterial).
Filtro de vena cava inferior
En los casos de contraindicación para la anticoagulación, TEP
recurrentes a pesar de la anticoagulación y presencia de gran
trombo flotante en la vena cava inferior, se procederá a la
colocación de un filtro en la cava inferior o a la ligadura de
la misma. La ligadura de la vena cava inferior también se realiza
en las tromboflebitis sépticas de origen pélvico.
Recuerda que...
Ante la sospecha clínica alta de TEP debe iniciarse anticoagulación
inmediatamente con heparina, antes de confirmar el diagnóstico.
En cambio, para iniciar fibrinólisis, ante una sospecha de TEP de
alto riesgo (masivo) es necesario confirmar el diagnóstico antes de
instaurar tratamiento con fibrinolíticos, dado el elevado riesgo de
sangrado que producen éstos.
(Ver figura 7 en la página siguiente)
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

¿Estabilidad hemodinámica?

Estable Inestable

¿Contraindicacion ¿Contraindicacion
anticoagulación? fibrinólisis?

Sí No No Sí

- AC inicial con heparina Tromboembolectomía

(HNF o HBPM) (quirúrgica)
Filtro de vena cava - AC definitiva con ACO Fibrinólisis
Trombectomía endoarterial
para INR 2-3 (percutánea)

¿Estabilidad hemodinámica?
Sí No

¿Contraindicacion anticoagulación? Se estabiliza Persiste inestable

Figura 7. Algoritmo terapéutico del tromboembolismo pulmonar.

Prevención del TEP

Está indicada tromboprofilaxis en pacientes con procesos médi-
cos o quirúrgicos de alto riesgo para desarrollar enfermedad
tromboembólica venosa. Se debe incentivar la deambulación
en cuanto sea posible. Según el perfil de riesgo, basta con
medidas físicas (compresión neumática intermitente, medias
de compresión elástica) o puede ser precisa anticoagulación
profiláctica con heparina (típicamente, enoxaparina 0.2-1 mg/
kg/día vía SC), heparina no fraccionada a dosis baja (5000 U
cada 8-12 horas vía SC), fondaparinux (2.5 mg/día vía SC),
NACO, aspirina (100 mg/día vía oral) o Warfarina (meta de
INR entre 1.5-2.5). Si hay contraindicación, solo se indicarán
medidas físicas. Es precisa la tromboprofilaxis mientras dure el
inmovilismo, pero puede ser recomendable hasta 4 semanas
tras la cirugía (sobre todo, fractura de cadera).
Estas medidas se emplean para evitar la trombosis venosa pro-
funda, lo que a su vez previene la aparición de TEP, por lo que
se denominan globalmente “prevención de la ETEV”.

60
 Tema 6 · Tromboembolismo pulmonar

Pregunta ENARM Pregunta ENARM

12. Mujer de 71 años, previamente sana, que ayer
tuvo fractura de cadera tras una caída. Se encon-
traba esperando tiempo quirúrgico cuando desa-
rrolló disnea súbita, hipotensión y desaturación
de oxígeno hasta 72% (SO2 basal de 91%). ¿Cuál
es el hallazgo electrocardiográfico más probable
en este caso?
Mujer de 58 años de edad, postoperada de safenec-
tomía. Se encuentra con sospecha de tromboembolia
pulmonar, de baja probabilidad.
14. El estudio que tendrá el mayor valor predictivo
negativo para descartar el diagnóstico probable
de la paciente es la determinación de:

A. Taquicardia sinusal. A. Monómeros.

B. S1Q3T3. B. Dímero D.
C. Bloqueo de rama derecha. C. Fibrinógeno sérico.
D. Taquicardia helicoidal. D. Transaminasa glutámico oxalacética.

15. Continuando con el abordaje diagnóstico de la

paciente, se corrobora el diagnóstico de trom-
Pregunta ENARM boembolia pulmonar aguda. Se mantiene hemo-
13. El diagnóstico de certeza de la tromboembolia dinámicamente estable. ¿Cuál es el tratamiento
pulmonar se establece por medio de: de elección para esta paciente?

A. Resonancia magnética nuclear. A. Anticoagulación con heparina.

B. Gammagrama pulmonar ventilatorio perfusorio. B. Trombólisis in situ.
C. Pruebas de función respiratoria. C. Antiagregación plaquetaria.
D. Angiografía pulmonar. D. Terapia endovascular.

· Encuentra las respuestas y comentarios de las preguntas ENARM al final del manual ·

61
 Tema 7
Trastornos de la ventilación
7.1. Hipoventilación alveolar
La hipoventilación alveolar produce como trastornos gaso-
métricos hipercapnia e hipoxemia, salvo que se respire aire
enriquecido en oxígeno en intensidad proporcional a la hiper-
capnia concomitante (pues el CO2 desplaza al O2). La diferen-
cia alveoloarterial de oxígeno suele ser normal, salvo que haya
trastorno parenquimatoso acompañante. Sus repercusiones
dependen del exceso de CO2 y de la rapidez con la que el gas
se ha retenido (hipoventilación alveolar aguda y crónica).
Clínica y diagnóstico
La gasometría arterial basal, además de mostrar la hiper-
capnia, sugiere si se trata de un proceso agudo o crónico
(aumento del HCO3) o si se trata de un trastorno mixto del
equilibrio ácido-base.
Hipercapnia aguda
Suele deberse a una insuficiencia respiratoria aguda (IRA).
Produce trastornos del SNC (mareo, desorientación temporoes-
pacial, obnubilación, coma y muerte) y una respuesta cardio-
vascular mixta: vasoconstricción (por hiperestimulación simpá-
tica) y vasodilatación (por la acción local del CO2). Puede existir
sudoración, taquicardia y normo, hipo o hipertensión arterial.
Hipercapnia crónica
Casi siempre está relacionada con una insuficiencia respiratoria
crónica (IRC), por lo que mecanismos de compensación permi-
ten tolerar niveles de PaCO2 de hasta 100 mmHg (que serían
mortales de forma aguda). Suelen existir cefalea, mareo, sen-
sación de embotamiento, somnolencia, asterixis y papiledema
(por la vasodilatación cerebral, que puede inducir a confusión
con un tumor cerebral).
Tratamiento
Se basa en tratamiento etiológico de la IRA o IRC. Mientras en la
IRA es frecuente recurrir a la ventilación mecánica endotraqueal,
en los cuadros de hipoventilación crónica el tratamiento es
menos agresivo: conservador (EPOC), ventilación no invasiva por
BiPAP (enfermedades neuromusculares o deformidades de la
caja torácica) o CPAP (en los trastornos ventilatorios del sueño).
Síndrome de obesidad-hipoventilacion (SOH)
También denominado síndrome de Pickwick. Es una de las
causas más frecuentes de hipoventilación. La obesidad con-
diciona un trastorno ventilatorio restrictivo, con insuficiencia
ventilatoria crónica. Suelen presentar insuficiencia respiratoria
crónica hipercápnica, bien tolerada. Puede provocar sobrecar-
ga del ventrículo derecho y favorece el desarrollo de insuficien-
cia cardiaca. Es frecuente la asociación con apnea obstructiva
del sueño (la obesidad favorece el colapso de la via aérea supe-
rior), y con hipoventilación alveolar primaria (favorecida por la
obesidad, y que puede causar apneas centrales del sueño). Su
tratamiento etiológico es la pérdida de peso, puede emplearse
la progesterona como analéptico respiratorio, y como soporte
ventilatorio está indicada la VMNI con BiPAP
62
Hipoventilación alveolar primaria
Clínica
Se debe a alteración de la sensibilidad del centro ventilatorio,
con descenso del impulso ventilatorio involuntario. Durante el
día mantienen ventilación normal de forma voluntaria, pero
por la noche presentan hipoventilación y pueden incluso hacer
pausas centrales de apnea (“maldición de Ondina”). Es más
frecuente en varones de edad media y se ve favorecida por
la obesidad. Generalmente se diagnostica cuando se produ-
ce una depresión respiratoria grave tras la administración de
sedantes o anestésicos.
Diagnóstico
Suelen presentar hipercapnia e hipoxemia crónica, pero tienen
capacidad para hiperventilar voluntariamente, por lo que pue-
den no mostrar hipercapnia al realizar una gasometría durante
el día; no obstante, siempre tendrán una alcalosis metabólica
compensadora, con bicarbonato elevado.
Tratamiento
La mayoría requiere ventilación mecánica de tipo BiPAP. En
ocasiones se recurre a marcapasos diafragmático.
7.2. Hiperventilación alveolar
Clínica
Gasométricamente produce hipocapnia y, si la situación de
hiperventilación es crónica, el bicarbonato estará disminuido
como consecuencia de la compensación renal de la alcalosis
respiratoria. Las consecuencias clínicas más relevantes depen-
den de la vasoconstricción cerebral y de la alcalosis respiratoria:
debilidad y vértigo, visión borrosa, opresión torácica, disnea
–síntoma más frecuente–, ansiedad, parestesias periorales y en
extremidades, confusión mental e incluso espasmos muscula-
res y tetania por la hipocalcemia, y síncope o incluso parada
respiratoria.
Diagnóstico
Es fundamental establecer un diagnóstico etiológico, pues la
causa de una hiperventilación puede ser grave. Las situaciones
que con mayor frecuencia producen hiperventilación inexpli-
cable son la ansiedad y el TEP recurrente. Para diferenciarlas,
podemos calcular la diferencia alveoloarterial de O2, que en
el segundo caso se hallará elevada. Los pacientes que hiper-
ventilan por enfermedad vascular pulmonar presentan disnea
de esfuerzo y el gradiente alveoloarterial de O2 está elevado,
mientras que los pacientes con hiperventilación psicógena
presentan disnea fundamentalmente en reposo con gradiente
alveoloarterial de O2 normal, y la hiperventilación suele desa-
parecer con el ejercicio.
Tratamiento
Es el etiológico. En la hiperventilación psicógena (lo más fre-
cuente son crisis de ansiedad) es útil hacer respirar al enfermo
en una bolsa cerrada de plástico (inhalación de una concentra-
 Tema 7 · Trastornos de la ventilación

ción baja de CO2), porque al mejorar la alcalosis respiratoria Recuerda que...

remiten los síntomas y se consigue control de la crisis de
ansiedad. Los siguientes son factores de riesgo que deben orientarte a
indagar SAOS: IMC >30 kg/m2, cardiopatías, DM2, antecedente
de evento vascular cerebral, hipertensión pulmonar, choferes o
conductores de vehículos.
7.3. Síndrome de apnea del sueño

La apnea del sueño consiste en la presencia de episodios de

cese del flujo aéreo nasobucal, de duración igual o superior a
10 segundos, durante el sueño. La hipopnea consiste en una
reducción del flujo aéreo mayor del 30%, junto a una desatu-
ración de oxígeno cíclica igual o superior al 4%.
En sujetos normales se pueden producir hasta diez apneas-
hipopneas por cada hora de sueño (índice apnea-hipopnea:
IAH). Se considera patológico un IAH >10/hora, y diagnóstico
de SAOS >15/hora.
Las apneas pueden ser de tres tipos:
- Centrales.
La interrupción del flujo aéreo se produce debido a una pausa
en los movimientos respiratorios toracoabdominales por cese
del estímulo ventilatorio.
- Obstructivas.
Ocurren en las fases de sueño profundo (III-IV) y en el sueño
REM. Son debidas a la atonía muscular que ocurre durante
estas fases del sueño, con lo que las estructuras de la faringe
e hipofaringe se relajan y obstruyen la vía aérea superior. Este
tipo de apnea es la más frecuente.
- Mixtas.
Via aérea bloqueada
Consisten en episodios centrales seguidos de otro episodio
obstructivo. Suelen ocurrir en las fases de sueño REM (y al
principio de las fases no-REM). Figura 1. Patogenia de la apnea obstructiva del sueño.

Síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS)

Mecanismo productor y factores de riesgo
Las apneas obstructivas se deben a oclusiones inspiratorias
repetitivas de la vía aérea superior (VAS), durante el sueño. La
aparición de apneas está relacionada con la atonía muscular
que se produce en las fases del sueño profundo (fases III/IV y
REM), lo que aumenta la resistencia al paso del aire y colapsa
las paredes de la faringe. Pueden contribuir factores anató-
micos: obstrucción nasal, macroglosia, hipertrofia amigdalar,
micro/retrognatia, trastornos neuromusculares orofaríngeos,
obesidad, hipotiroidismo, acromegalia.
Las apneas, hipopneas o el aumento de resistencia en las VAS
dan lugar a un breve despertar o arousal (que no debe con-
fundirse con el despertar normal del sueño, del que el paciente
no es consciente y no interrumpe el sueño). Este arousal man-
tiene al paciente en fases I y II del sueño en la mayor parte de
la noche (sueño no profundo y no reparador) y restablece el
tono de los músculos dilatadores de la VAS. El paciente realiza
varias respiraciones profundas, la PaO2 y la PaCO2 vuelven a
sus niveles basales y el paciente se vuelve a dormir, reinicián-
dose el ciclo.
Es frecuente la asociación de SAOS con hipoventilación alveo-
lar primaria, dada la asociación de ambos con la obesidad, por
lo que pueden coexistir apneas centrales con las obstructivas.
Por ello, hoy día se tiende a hablar de Síndrome de Apnea-
Hipopnea del Sueño (SAHS).
Clínica
En México la prevalencia ha aumentado en los últimos años en
pacientes con IMC >30 kg/m2.
Predomina en varones obesos de edad media y en mujeres
posmenopáusicas. Presenta tanto síntomas nocturnos, como
las apneas, ronquidos, movimientos corporales bruscos y
microdespertares o arousal, como diurnos, siendo la manifes-
tación más frecuente la somnolencia excesiva. La valoración de
la somnolencia se realiza mediante la escala de Epworth, que
consiste en un test que evalúa la probabilidad de quedarse dor-
mido en diferentes situaciones. La escala es de 0 a 24, donde
0 es no tener ninguna probabilidad de quedarse dormido y
24 es tener mucha somnolencia diurna. Se considera excesiva
somnolencia una puntuación de 10-15.
Además, es común que estos pacientes presenten trastornos
neuropsiquiátricos (como depresión y agresividad), intelectua-
les o reducción de la libido, mediados por la fragmentación del
sueño y la falta de sueño profundo. Pueden presentar cefalea
matutina, debida a la vasodilatación cerebral ocasionada por la
hipercapnia nocturna.
Las posibles complicaciones del síndrome de apnea del sueño
incluyen: hipertensión arterial, hipertensión pulmonar, polici-
temia secundaria y arritmias cardiacas durante el sueño (posi-
blemente con aumento del riesgo de muerte súbita nocturna).
Aumenta el riesgo cardiovascular, favoreciendo el infarto y la
insuficiencia cardiaca.

63
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica
Diagnóstico
El diagnóstico definitivo del síndrome de apnea
del sueño se realiza mediante polisomnografía
nocturna o poligrafía cardiorrespiratoria noctur-
na, considerándose como diagnóstico de SAOS
un IAH mayor o igual a 15.
Tratamiento
- Medidas generales.
Reducir el sobrepeso y evitar el consumo de alcohol y sedantes
(sobre todo antes de dormir).
- Medidas específicas.
El tratamiento de elección del SAOS consiste en la aplicación
nocturna de una presión positiva continua en la vía aérea
(CPAP), mediante una mascarilla nasal u oronasal. El trata-
miento nocturno con CPAP mejora la oxigenación y reduce el
número de eventos ventilatorios, con lo que mejora el sueño
y las manifestaciones diurnas.
La CPAP está indicada en casos de IAH >30 apneas/hora, y
también en casos de IAH >15 apneas/hora que asocien mucha
somnolencia o comorbilidades (HTA mal controlada, antece-
dentes de ictus, IAM, etc.). En los pacientes con IAH <15 o
entre 15-30 sin síntomas se recomiendan sólo las medidas
higiénico-dietéticas generales.
- Otras medidas, indicadas en casos refractarios, son la uvulo-
palatofaringoplastia y, excepcionalmente, la traqueostomía,
pero por lo general no dan muy buenos resultados.
Figura 2. CPAP, presión continua en la vía aérea.
64
Síndrome de apnea central del sueño
Representa un 10% de los casos con síndrome de apnea del
sueño y se produce por un fallo transitorio del estímulo central
dirigido a los músculos respiratorios. Aparece en trastornos de
diversa índole (metabólicos, neurológicos, farmacológicos, etc.)
cuyo denominador común es una alteración en el control de la
respiración: situaciones que desencadenen una respiración de
Cheyne-Stockes, parálisis diafragmática e incluso presencia de
alteraciones de las VAS. Ello explicaría por qué en ciertos casos
la CPAP nasal es útil en el tratamiento de las apneas centrales.
Clínica
Depende del trastorno subyacente. Cuando el origen son las
alteraciones metabólicas o neuromusculares, predominan los
síntomas propios de la hipoventilación alveolar y la hipercap-
nia diurna. Por el contrario, los enfermos con inestabilidad en
el control del impulso respiratorio mantienen un buen nivel
de ventilación durante la vigilia (no tienen hipercapnia) y sus
síntomas son fundamentalmente consecuencia de las apneas
nocturnas y alteraciones del sueño (y por tanto los síntomas
son similares a los del SAOS).
Diagnóstico
Se basa en la polisomnografía.
Tratamiento
- Apnea central del sueño hipercápnica (por alteraciones
metabólicas o neuromusculares).
Pueden emplearse los estimulantes respiratorios (medroxipro-
gesterona) y la oxigenoterapia nocturna (con precaución, ya
que puede prolongar las apneas y empeorar la hipercapnia).
Si fracasan estas medidas médicas o la causa es enfermedad
neuromuscular, está indicada la VMNI con BiPAP.
- Apnea central del sueño no hipercápnica.
En los pacientes con apnea central por inestabilidad en el
impulso, el tratamiento incluye oxígeno nocturno y también
pueden emplearse estimulantes respiratorios del tipo de la
acetazolamida e incluso la CPAP, si con el oxígeno no es sufi-
ciente.
 Tema 8
Síndrome de dificultad respiratoria aguda
Concepto
El síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) o distrés
respiratorio agudo es un síndrome caracterizado por la presen-
cia de insuficiencia respiratoria aguda grave, disminución
de la distensibilidad pulmonar e infiltrados pulmonares
difusos en la radiografía de tórax.
Etiología
El SDRA se debe a una enfermedad inflamatoria pulmonar o
sistémica que genera daño alveolar. Las causas más frecuentes
de SDRA son:
- Inflamación pulmonar.
Neumonía grave (la causa más frecuente), embolia grasa, as-
piración de contenido gástrico, casi ahogamiento...
- SRIS.
Sepsis de origen extrapulmonar, politraumatismo, politransfu-
sión, gran quemado, pancreatitis aguda...
- Neumopatía grave.
- Inflamación pulmonar.
Neumonía grave, embolia grasa, aspiración de contenido gás-
trico, ahogamiento...
- Fármacos que aumentan permeabilidad (opiáceos) o inducen
inflamación pulmonar (nitrofurantoína).
Fisiopatología
El SDRA se produce como consecuencia de una respuesta
inflamatoria anormal, desencadenada por diversos estímulos
exógenos, que llegan al pulmón por vía inhalada o sistémica.
En consecuencia, se produce una lesión de la membrana alveo-
locapilar, produciéndose un aumento de su permeabilidad que
provoca la extravasación de plasma rico en proteínas hacia el
intersticio y los alvéolos (se lesionan los neumocitos tipo II y se
altera la síntesis del surfactante). Todo ello causa un edema
intersticial y un colapso alveolar, con las siguientes conse-
cuencias:
- Alteración de la relación ventilación/perfusión y shunt.
- Disminución de la distensibilidad pulmonar (es la alteración más
precoz y constante en la fase aguda), con el consiguiente au-
mento del trabajo de los músculos respiratorios, aparición de
fatiga muscular y disminución de los volúmenes ventilatorios.
- La hipoxia alveolar determina una vasoconstricción arteriolar
pulmonar reactiva que produce un incremento de las resisten-
cias vasculares y, por tanto, hipertensión pulmonar.
Finalmente, si la lesión del epitelio alveolar es grave, o hay un
reparo epitelial insuficiente, se produce fibrosis, pudiéndose
demostrar histológicamente incluso a partir del 5-7 día. La alte-
ración funcional más frecuente en los pacientes que sobreviven
a un SDRA es el descenso de la DLCO.
Diagnóstico
El diagnóstico del SDRA es clínico pero, en casos de duda,
puede utilizarse un catéter de Swan-Ganz para medir la pre-
sión capilar pulmonar enclavada, que será normal o estará
disminuida.
De acuerdo con los criterios de Berlín, el diagnóstico definitivo
requiere la presencia de:
65
1. Instauración dentro de 1 semana desde el inicio de la etiolo-
gía del SDRA o de síntomas respiratorios nuevos o peores.
2. Insuficiencia respiratoria grave con cociente PaO2/FiO2
<300 (en ocasiones lo han preguntado como PaO2 <55
mmHg con FiO2 >50%, o bien PaO2 <50 mmHg con FiO2
>60%), con descenso de distensibilidad.
3. Una causa desencadenante.
Si no hay desencadenante conocido, no puede diagnosti-
carse SDRA, debiendo valorarse el diagnóstico de neumonitis
interstical aguda o pulmón de Hamman-Rich (se estudia en
el tema 9.2).
4. Y la existencia de infiltrados pulmonares bilaterales, no
completamente explicados por derrame pleural, colapso pul-
monar/lobar o nódulos.
La insuficiencia respiratoria no es completamente explicada por
insuficiencia cardiaca o sobrecarga de volumen. Actualmente,
no es imprescindible descartar la presencia de edema pulmo-
nar cardiogénico. El diagnóstico diferencial incluye otras causas
de infiltrados alveolares bilaterales (como brotes inflamatorios
de FPI, neumonitis organizativa criptogenética, hemorragia
alveolar difusa o neumonía eosinófila aguda).
El SDRA se diagnostica con cociente PaO2/FiO2 previo a venti-
lación 300, pero se clasifica según el nivel del cociente PaO2/
FiO2 tras iniciar la ventilación mecánica en SDRA leve (200 a
300, con PEEP o CPAP 5 cm2 H2O), moderado (100-199) o
grave (<100).
Clínica
El cuadro clínico se caracteriza primeramente por la aparición
de taquipnea, junto con taquicardia, sudoración, cianosis,
disnea e insuficiencia respiratoria grave. En un principio, la
hipoxemia mejora con la oxigenoterapia, pero es típico que,
según avanza la enfermedad, se instaure una hipoxemia
refractaria al tratamiento con oxígeno suplementario (por el
efecto shunt).
Estudios complementarios
- Radiografía de tórax.
Pueden apreciarse en la fase inicial infiltrados intersticiales
bilaterales de predominio basal y, posteriormente, infiltrados
alveolares bilaterales y difusos (forma parte del diagnóstico
diferencial del pulmón blanco bilateral junto con el edema
agudo de pulmón).
- Gasometría arterial.
En la gasometría inicialmente sólo se observan hipocapnia y
aumento del gradiente alveoloarterial de oxígeno, pero en
fases más avanzadas hay hipoxemia grave.
- Estudio hemodinámico.
Es característico el aumento de la presión en la arteria pulmo-
nar, pero con la presión capilar enclavada normal (aspecto que
lo diferencia del edema pulmonar cardiogénico).
Pronóstico
Si no se corrige a tiempo puede aparecer fibrosis a partir de la
segunda o tercera semana de su instauración.
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

Tratamiento
El de la enfermedad de base, junto con soporte respiratorio:
oxigenoterapia y, si es necesario, ventilación mecánica. La
ventilación mecánica debe utilizar presión teleespiratoria posi-
tiva (PEEP) para evitar el colapso de los alvéolos, y volúmenes
corrientes bajos para evitar el volutrauma (lesión de los alvéolos
por distensión excesiva durante la inspiración).

Figura 1. Características radiológicas del SDRA.

66
 Tema 9
Enfermedades intersticiales 1:
neumonitis intersticiales idiopáticas
Clasificación de las enfermedades intersticiales
Linfangioleiomiomatosis
Neumonitis intersticiales idiopáticas (se estudia en el PATRÓN OBSTRUCTIVO
Histiocitosis X
tema 9. Enfermedades intersticiales 1: neumonitis inters-
ticiales idiopáticas) Sarcoidosis
- Fibrosis pulmonar idiopática. PATRÓN MIXTO Silicosis
- Otras neumonitis intersticiales idiopáticas. (PUEDE SER OBSTRUCTIVO Neumonitis eosinofílica crónica
O RESTRICTIVO) Neumonitis por
Neumonitis de causa conocida (se estudia en el tema hipersensibilidad crónica
10. Enfermedades intersticiales 2: neumonitis de causa
conocida) Tabla 1. Enfermedades intersticiales con patrón espirométrico obstructivo.
- Por inhalación de polvos inorgánicos: neumoconiosis.
- Por inhalación de polvos orgánicos.
- Asociadas a enfermedades autoinmunes sistémicas.
- Por fármacos.
PATRÓN RETICULAR
Neumonitis asociadas a otros procesos no bien conocidos Los más frecuentes
PATRÓN
(se estudia en el tema 11. Enfermedades intersticiales 3: RETICULONODULILLAR
neumonitis asociadas a procesos no bien conocidos)
- Sarcoidosis. PATRÓN NODULILLAR Silicosis, antracosis…
- Linfangioleiomiomatosis e histiocitosis X.
- Eosinofilias pulmonares. PATRÓN Típico de la
- Proteinosis alveolar. NODULOQUÍSTICO histiocitosis X
Derrame
Típico de la pleural y
Aspectos comunes de las enfermedades intersticiales neumotórax
PATRÓN QUÍSTICO linfangioleio-
Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo miomatosis
heterogéneo de procesos que afectan a estructuras alveoloin-
tersticiales y que tienen manifestaciones clínicas, radiológicas y
Tabla 2. Patrones radiológicos comunes de las enfermedades intersticiales.
fisiopatológicas similares.
La clínica suele consistir en disnea, tos seca y crepitantes
teleinspiratorios.
Fisiopatológicamente, el daño pulmonar produce inicialmen-
te una alteración de la difusión (que se manifiesta como Sarcoidosis
hipoxemia con el esfuerzo), y en estadios más avanzados ADENOPATÍAS
Silicosis
una alteración del patrón ventilación/perfusión (↑ V/Q) PERIHILIARES
Beriliosis
(que se manifiesta como hipoxemia en reposo). Así, la gaso-
metría en reposo es útil en su seguimiento ya que si estamos INFILTRADOS
en estadios avanzados aparecerá hipoxemia. PERIHILIARES Proteinosis alveolar
El patrón espirométrico típico es el restrictivo. (EN ALAS DE MARIPOSA)
Radiológicamente se manifiestan por presentar patrón inters-
ticial, que engloba la presencia de líneas en retícula, nodulillos INFILTRADOS
y quistes, existiendo numerosos patrones según la presencia PERIFÉRICOS Neumonitis eosinofílica crónica
(NEGATIVO DE
o no de estos elementos (ver tabla 2 y tabla 3). El patrón ALAS DE MARIPOSA)
intersticial suele tener un predominio en las bases pulmo-
nares, con algunas excepciones (ver tabla 4 en la página
Neumonía Organizativa
siguiente).
Criptogénica (NOC)
La radiografía de tórax es la prueba de imagen inicial, pero INFILTRADOS Churg-Strauss
tanto el diagnóstico como el seguimiento se basan en la TC PARCHEADOS Neumonías eosinofílicas:
torácica de alta resolución. MIGRATORIOS - Neumonitis eosinofílica aguda
Para llegar al diagnóstico de cada enfermedad intersticial - Síndrome de Löeffler
concreta, en ocasiones es necesaria la realización de lavado - ABPA
broncoalveolar y/o de biopsia pulmonar (ver tabla 5 en la
página siguiente). Tabla 3. Patrones radiológicos especiales de las enfermedades intersticiales.

67
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

taquipnea, cianosis, acropaquias (dato frecuente pero tardío)

REGLA MNEMOTÉCNICA
y, en casos avanzados, cor pulmonale y fallo cardiaco derecho.
FITNESS
Fibrosis quística
Diagnóstico
Istiocitosis X
Tuberculosis Radiografía de tórax
Neumonitis por hipersensibilidad crónica Tradicionalmente se creía que en la FPI existía una progresión
Espondilitis anquilosante radiológica, presentando un patrón de vidrio deslustrado o
Sarcoidosis esmerilado en las fases iniciales de la enfermedad (alveolitis
Silicosis aguda), que traduce un aumento difuso del tejido intersticial.
Después se formarían infiltrados nodulares y reticulonodulares
y, finalmente, en la fase de fibrosis, aparece un patrón reticu-
Tabla 4. Enfermedades intersticiales con predominio radiológico en campos
superiores. lar difuso, en panal de abeja o queso suizo, que constituye el
estadio final y está caracterizado por la presencia de espacios
quísticos de paredes gruesas. Esta progresión actualmente
Patrón típico de las está en duda, pues se considera que la FPI es una enferme-
enfermedades intersticiales dad directamente fibrosante (imágenes reticulonodulares y
- ↑ CD4/CD8: sarcoidosis panal de abeja). Estas alteraciones radiológicas predominan en
PREDOMINIO - ↓ CD4/CD8: neumonitis por lóbulos inferiores y son de predominio periférico, subpleu-
LINFOCÍTICO hipersensibilidad crónica, ral. No son exclusivas de esta enfermedad, sino que pueden
Neumonía Organizativa aparecer en otras enfermedades pulmonares intersticiales,
Criptogénica (NOC) donde sí que se puede definir mejor la progresión radiológica
antes mencionada.
Fibrosis pulmonar idiopática
PREDOMINIO Neumonitis por
PMN hipersensibilidad aguda TC de Alta Resolución (TCAR)
Detecta alteraciones más precoces que la radiografía y permite
Eosinofilias pulmonares diferenciar las zonas de alveolitis de las más evolucionadas,
PREDOMINIO Neumonitis por fármacos siendo la técnica más empleada para valorar la actividad de
EOSINÓFILO (excepto amiodarona) la enfermedad. Para esto último, también pueden realizarse
estudios isotópicos con galio-67.
PREDOMINIO Proteinosis alveolar (PAS+)
MACRÓFAGOS Neumonitis por amiodarona Pruebas funcionales respiratorias
C. LANGERHANS >5% Histiocitosis X En la espirometría presenta un patrón restrictivo.

Tabla 5. Lavado broncoalveolar en las enfermedades intersticiales. Lavado broncoalveolar

Muestra aumento de PMN y de eosinófilos; los macrófagos
alveolares están aumentados y activados. El aumento de linfo-
9.1. Fibrosis pulmonar idiopática citos es raro, pero si aparece implica mejor pronóstico.

También llamada neumonitis intersticial usual o alveolitis fibro-

sante criptogenética.

Patogenia
Consiste en una respuesta inflamatoria de etiología desconoci-
da que desemboca en una fibrosis del tejido pulmonar. Aunque
se desconoce la causa, se sabe que se produce fijación de
inmunocomplejos a los macrófagos alveolares. Los macrófagos
así activados producen citocinas (LT B4 e IL-8), que atraen poli-
morfonucleares (PMN) y eosinófilos (cuyos productos provocan
lesiones locales y aumentan la permeabilidad de los neumocitos
tipo I), y sustancias estimulantes de los fibroblastos del inters-
ticio y paredes alveolares. Finalmente, la fibrosis afecta a los
vasos, oblitera los alveolos y retrae las vías aéreas terminales,
formándose áreas quísticas recubiertas de epitelio bronquial.

Clínica
Suele tratarse de pacientes alrededor de los 50 años. Además
de disnea de esfuerzo y tos seca, aparecen síntomas genera-
les (astenia, anorexia, pérdida de peso, artralgias).
Figura 1. Fibrosis pulmonar idiopática en fase avanzada. Patrón en panal de
La exploración puede evidenciar crepitantes secos (“en abeja, constituido por bronquiectasias arrosariadas de predominio periférico
velcro”) bibasales al final de la inspiración (teleinspiratorios), (subpleural) en campos inferiores.

68
 Tema 9 · Enfermedades intersticiales 1: neumonitis intersticiales idiopáticas

Toma de biopsias asociado a distintos cuadros clínicos y etiológicos). El patrón

El diagnóstico definitivo de la FPI es histopatológico, aunque radiológico detectado en la TC torácica de alta resolución
no siempre es necesaria la realización de una biopsia pulmo- (TCAR) resulta fundamental para caracterizar las distintas enti-
nar. En el caso de clínica compatible, exploraciones funcionales dades, por lo que se ha propuesto la siguiente clasificación,
compatibles y una TC torácica de alta resolución (TCAR) con basada en los hallazgos radiológicos e histológicos:
alta probabilidad de FPI (ver tabla 6) podemos llegar al diag-
nóstico. En el caso de no cumplir estos criterios, será necesaria
la realización de biopsia pulmonar. NEUMONÍA - Patrón más frecuente, se suele correspon-
INTERSTICIAL der con FPI.
USUAL
CRITERIOS DE ALTA SOSPECHA DE FPI EN TCAR
(SE DEBEN CUMPLIR TODOS) - Varones jóvenes fumadores.
TCAR: vidrio deslustrado
NEUMONÍA - LBA: macrófagos hiperpigmentados.
Afectación subpleural y basal
INTERSTICIAL - Diagnóstico: biopsia.
Patrón reticular
DESCAMATIVA - Tratamiento: no fumar + corticoides.
Panal de abeja
Ausencia de: afectación peribroncovascular, vidrio esmerilado, - Supervivencia 70% a 5 años.
micronódulos, quistes, mosaico o consolidación
- 40% secundarias a colagenosis.
Tabla 6. Criterios de alta sospecha de FPI en la TCAR. NEUMONÍA - TCAR: vidrio deslustrado, fibrosis,
INTERSTICIAL escaso panal (mixto).
NO ESPECÍFICA - Tratamiento: corticoides.
Tratamiento y pronóstico
Se trata de una enfermedad pulmonar fibrosante crónica de
características heterogéneas y de curso variable con mal pro- NEUMONÍA - Clínica y Rx de SDRA, pero sin causa
nóstico sin tratamiento (supervivencia del 50% a los 5 años). INTERSTICIAL aparente.
Existen múltiples comorbilidades que pueden influir en el pro- AGUDA - Mal pronóstico: mortalidad 50% a 2 meses.
nóstico (reflujo gastroesofágico, infecciones, TEP, enfermedad (= PULMÓN - Posible curación completa o evolución a
HAMMAN-RICHS) neumonitis intersticial crónica.
coronaria, SAHS, depresión, enfisema, hipertensión pulmonar,
cáncer de pulmón). Hasta hace pocos años se empleaban com-
binaciones de corticoides, azatioprina y acetilcisteína. Dichos - Asociada a imunodeficiencias o procesos
regímenes se han abandonado por su toxicidad y ausencia de linfoproliferativos.
NEUMONÍA
beneficios clínicos. Hoy en día, el manejo terapéutico se basa - Clínica insidiosa disnea + mialgias +
INTERSTICIAL
en: cuadro constitucional
LINFOIDE
- BAS y biopsia: infiltrado linfocítico.
- Tratamiento de soporte:
- Tratamiento: corticoides, buena respuesta.
Oxígeno suplementario, vacunación de gripe estacional y
neumococo, rehabilitación pulmonar e identificación y tra-
tamiento activo de comorbilidades. Podría ser beneficioso el - Clínica subaguda constitucional.
tratamiento antirreflujo esofágico. NEUMONÍA - Rx: infiltrados parcheados migratorios.
- Tratamiento antifibrótico directo: ORGANIZATIVA - Espirometría restrictiva.
Con pirfenidona o con nintedanib, nuevos agentes orales CRIPTOGENÉTICA - Biopsia: fibrosis intralveolar.
que han demostrado retrasar el declive de la CVF en la FPI (ANTIGUA BONO) - Tratamiento: corticoides, buena
leve y moderada. En México está aprobado el uso de pirfeni- respuesta, frecuentes recaídas.
dona en pacientes con CVF 50-90% y DLCO entre 30-90%.
- Considerar la inclusión en ensayos clínicos en centros de Tabla 7. Diagnóstico diferencial de las otras neumonitis intersticiales idiopáticas.
referencia.
- Considerar la inclusión en lista de trasplante pulmonar:
En pacientes con enfermedad progresiva sin otras contra- - NIU (neumonitis intersticial usual).
indicaciones para el trasplante. La tendencia es incluir pre- Es el patrón más frecuente. Su hallazgo no implica necesaria-
cozmente en la lista a los pacientes candidatos, pues parece mente un diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática, pues en
mejor estrategia que esperar a que se deteriore su situación algunas ocasiones es secundaria a asbestosis, colagenopatías,
clínica. sarcoidosis, alveolitis extrínseca alérgica, etc. Sin embargo, en
la gran mayoría de las veces no se encuentran causas secun-
darias, correspondiéndose entonces con la fibrosis pulmonar
9.2. Otras neumonitis intersticiales idiopática.
- NID (neumonitis intersticial descamativa).
La clínica es similar a la de la FPI, pero aparece en varones
La patología intersticial pulmonar supone un extenso grupo
jóvenes fumadores; tiene mejor pronóstico que ésta (espe-
de patologías no bien conocidas, de entre las que destacan las
cialmente si se abandona el consumo de tabaco). Responde
neumonitis idiopáticas. Su estudio diagnóstico, clasificación y
a corticoides. Es característico el hallazgo de macrófagos hi-
tratamiento son complejos. Además de la gran heterogenei-
perpigmentados en el lavado bronquioalveolar. En la TCAR
dad de manifestaciones clínico-radiológicas, se suma una gran
predominan las opacidades en vidrio deslustrado, que pue-
variedad de correlaciones etiológicas (es decir, una misma
den acompañarse de zonas de patrón reticular, pero la pana-
causa -p. ej., una enfermedad reumatológica- puede producir
lización es muy infrecuente, y cuando aparece, escasa.
distintos patrones radiológicos de afectación pulmonar inters-
- NINE (neumonitis intersticial no específica).
ticial; por otro lado, un mismo patrón radiológico puede verse
Tiene características radiológicas mixtas entre la NIU y la NID,

69
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

sin corresponderse claramente con ninguna de ellas (tiene
opacidades en vidrio deslustrado, pequeñas áreas de pana-
lización, bronquiolectasias…). Hasta en un 40% de los casos
es secundaria a una enfermedad sistémica subyacente, princi-
palmente colagenosis. El tratamiento consiste en corticoides,
añadiendo inmunosupresores cuando hay poca respuesta.
- NIA (neumonitis intersticial aguda).
También denominada síndrome del distrés respiratorio agudo
idiopático o pulmón de Hamman Rich. La lesión patológica co-
rresponde a daño alveolar difuso. Se suele presentar de forma
aguda, con disnea rápidamente progresiva y mal pronóstico,
con una supervivencia del 50% a los 2 meses del diagnóstico.
El tratamiento se basa en corticoides, con respuesta variable.
- NIL (neumonitis intersticial linfoide).
Cuadro muy raro, caracterizado por la proliferación linfoide en
el territorio intersticial (se asocia a cuadros linfoproliferativos
y situaciones de inmunosupresión). En el lavado broncoalveo-
lar se aprecia una marcada linfocitosis, precisándose para el
diagnóstico una biopsia pulmonar quirúrgica, que muestra
infiltración del intersticio pulmonar y espacios alveolares por
linfocitos, células plasmáticas e histiocitos. El tratamiento se
realiza con corticoides, con respuesta en el 70% de los casos.
Cursa con áreas de vidrio deslustrado, nódulos centrolobulilla-
res, y engrosamiento perilinfático, peribroncovascular y septal
en la TCAR.
- NO (neumonía organizada).
(Se estudia en el tema 15. Bronquiolitis)

Pregunta ENARM
Hombre de 58 años de edad, jubilado en condición
de abandono. Refiere disnea de esfuerzo de al menos
un año de evolución, la cual ha sido progresiva y
que se ha hecho acompañar en los últimos 6 meses
de tos seca. Combe negativo. A la exploración física
se auscultan estertores inspiratorios tardíos difusos,
se observan dedos en palillo de tambor. Se solicita
radiografía de tórax encontrando un patrón reticular y
panal de abeja subpleural bilateral.

16. Con base en los antecedentes y los hallazgos

radiológicos se integra el diagnóstico de:

A. Fibrosis pulmonar idiopática.

B. Neumonía intersticial aguda.
C. Esclerosis generalizada progresiva.
D. Proteinosis alveolar pulmonar.

17. La lesión pulmonar es secundaria a:

A. Acumulación de material lipoproteináceo amorfo

alveolar.
B. Reacción autoinmunitaria mediada por igG.
C. Inflamación crónica con aparición de cicatrices de
fibrosis.
D. Sustitución progresiva de la estructura hística nor-
mal por tejido conjuntivo denso.

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70
 Tema 10
Enfermedades intersticiales 2:
neumonitis de causa conocida
10.1. Neumonitis intersticiales por inhalación de
polvos inorgánicos: neumoconiosis
Comprende un conjunto de enfermedades pulmonares provo-
cadas por la inhalación y penetración de polvo inorgánico, que
ocasiona una lesión histológica.
Silicosis
Concepto
Neumoconiosis producida por la exposición a SiO2 (sílice o
cuarzo cristalino), por lo que tienen riesgo los trabajadores de
minas de carbón, fundiciones, cerámica y canteras de granito.
Formas clínicas
- Silicosis simple, crónica o clásica.
Las lesiones aparecen al cabo de 15-20 años de exposición.
Consiste en fibrosis pulmonar que, aunque diseminada, está
focalizada en nódulos silicóticos menores de 1 cm, sobre todo
en lóbulos superiores y adenopatías hiliares, a veces con cal-
cificación en cáscara de huevo.
Puede ser asintomática o manifestarse con tos, expectoración
crónica y disnea de esfuerzo, debido a la patología asociada,
generalmente bronquitis crónica, producida por el frecuente
hábito tabáquico en esta población.
Figura 1. Patrón radiológico de la silicosis clásica.
- Silicosis acelerada.
Exposición más corta e intensa que la simple, pero clínica y
radiográficamente es muy similar a la anterior. Es frecuente
su asociación a esclerodermia.
- Silicosis complicada o fibrosis masiva progresiva.
Ocurre incluso cuando la exposición al sílice ha cesado, los
nódulos confluyen y forman conglomerados mayores de 1 cm
en lóbulos superiores.
Clínicamente hay marcadas alteraciones funcionales obstruc-
tivas y restrictivas y, en casos avanzados, insuficiencia respira-
toria. Pueden presentar infecciones bacterianas recurrentes.
71
- Silicosis aguda.
Se caracteriza por un patrón miliar. Se asocia a exposiciones a
polvos de sílice muy intensas (p. ej., chorros de arena) en cor-
tos espacios de tiempo (semanas a meses). Puede ser mortal
en menos de dos años. Radiográficamente presentan un pa-
trón alveolar difuso fundamentalmente en lóbulos inferiores
con o sin broncograma aéreo.
Complicaciones
La exposición al sílice potencia los efectos nocivos del tabaco,
incrementando en esta población el riesgo de EPOC. Asimismo,
la silicosis predispone a la tuberculosis y a la infección por
micobacterias atípicas. Por último, la prevalencia de neumo-
tórax también está aumentada entre los pacientes silicóticos.
Recuerda que...
Se ha identificado la silicosis como un factor de riesgo para tuber-
culosis, aún después de finalizada la exposición. La GPC recomien-
da en estos pacientes la monitorización periódica con PPD.
Diagnóstico
Se basa en la presencia de antecedentes de exposición y de
radiografías compatibles. Las pruebas funcionales permiten
valorar el grado de incapacidad. No suele ser necesario realizar
biopsia pulmonar para llegar al diagnóstico.
Tratamiento
No existe. Se debe insistir en la prevención (disminuir los niveles
de polvo y SiO2 en el ambiente laboral) y diagnóstico precoz
(chequeos periódicos).
Dada la asociación entre silicosis y tuberculosis, está indica-
do iniciar tratamiento específico ante la sospecha clínica de
tuberculosis, y quimioprofilaxis secundaria en caso de Mantoux
positivo.
Antracosis
Concepto
Es la neumoconiosis de los mineros del carbón.
Formas clínicas
- Antracosis simple.
Inicialmente hay un patrón reticular, al que se añaden nódulos
de 1-5 mm de diámetro. Cursa como bronquitis crónica (tam-
bién contribuye la asociación con tabaquismo).
- Antracosis complicada (fibrosis masiva progresiva).
Nódulos mayores de 1 cm confluentes, sobre todo en campos
superiores.
En la antracosis, al igual que en cualquier otra enfermedad
pulmanor intersticial, puede asociarse la presencia de nódulos
pulmonares reumatoideos, formando lo que se denomina sín-
drome de Caplan.
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

aparece tras 25-30 años de exposición. No hay tratamiento

eficaz. La supervivencia mediana es de 7 meses tras el diagnós-
tico. El tratamiento con cirugía + QT (en enfermedad localiza-
da) o QT combinada (cisplatino + pemetrexed, en enfermedad
avanzada) eleva la supervivencia mediana a 12-18 meses.

Figura 2. Antracosis.

Beriliosis
La exposición al berilio (cerámica, electrónica de alta tecnología
y tubos fluorescentes antiguos) puede producir una neumonitis
intersticial crónica que se manifiesta radiológicamente con un
patrón reticulonodular a veces con adenopatías, similar al de
la sarcoidosis. En la anatomía patológica se encuentran granu-
lomas idénticos a los de la sarcoidosis, pero centrados en un
cristal de berilio.

Figura 3. Imagen radiográfica de placas pleurales en un paciente con asbestosis.

Asbestosis
Concepto
La exposición laboral a asbesto o amianto ocurre en la cons-
trucción (aislantes térmicos y eléctricos, tuberías, calderas,
uralita) y también se usa este compuesto en la elaboración de
los trajes de neopreno, frenos.
Clínica
La disnea es el síntoma más frecuente y que más precozmente
presentan las personas expuestas.
Las manifestaciones radiológicas más frecuentes de la exposi-
ción a asbesto son las lesiones pleurales benignas. Dentro de
ellas, la más frecuente es la presencia de placas pleurales
en la radiografía de tórax, sobre todo en campos inferiores y
diafragma. Sin embargo, las placas pleurales sólo indican expo-
sición a asbesto. Además, aunque son típicas de la asbestosis,
no son exclusivas de esta neumoconiosis. Funcionalmente, se
caracteriza por un trastorno restrictivo con alteración de la
transferencia gaseosa e hipoxemia. La disminución de la DLCO
es un dato de enfermedad grave. Otras lesiones pleurales
benignas causadas por la exposición al asbesto son el derrame
pleural benigno, las atelectasias redondas y la fibrosis pleural
difusa.
La exposición a asbesto puede dar lugar también a la aparición
de cáncer de pulmón. El cáncer de pulmón es el tumor aso-
ciado más frecuentemente al asbesto (más que el mesotelio-
ma). Aparece al cabo de 15-20 años de la exposición. Los tipos
histológicos no difieren de los encontrados en la población
general (el epidermoide es el más frecuente) y está demostrado
el efecto sinérgico entre el asbesto y el tabaco.
El mesotelioma difuso maligno es el cáncer que más
característicamente se asocia al asbesto. Puede ser pleural o
peritoneal. Produce derrame pleural que ocupa más del 50%
del hemitórax afecto, lo que dificulta el diagnóstico porque
enmascara el tumor subyacente. Es independiente del tabaco,
10.2. Neumonitis intersticiales por inhalación de
polvos orgánicos
Neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alérgica
extrínseca
Concepto
Es una inflamación de las vías respiratorias distales mediada
inmunológicamente, secundaria a la inhalación repetida de
sustancias de origen orgánico, como antígenos derivados de
bacterias, hongos, animales o plantas, o también por la inha-
lación de productos químicos. En la mayoría de los casos, los
antígenos son inhalados en el curso de una exposición laboral:
granjeros, cosechadores de caña de azúcar (begazosis), criado-
res de aves, trabajadores de productos de la madera, etc.
Los dos tipos más frecuentes son el pulmón del granjero (por
actinomicetos termofílicos del heno y otros vegetales) y el pul-
món del cuidador de aves (por proteínas de los excrementos,
plumas y escamas de determinadas aves).
El tabaco parece ejercer un efecto protector en esta enfermedad.
Clínica
Podemos distinguir varias formas en función del tiempo de
exposición:
- Forma aguda-subaguda.
Clínicamente cursa con tos seca, disnea, fiebre y malestar ge-
neral después de la exposición (4-8 horas en la aguda y varias
semanas en la subaguda).
- Forma crónica.
Es una enfermedad pulmonar intersticial de instauración gra-
dual, asociada a la exposición prolongada a bajas dosis de
antígeno. La clínica es similar a la de un bronquítico crónico,
pero en un paciente no fumador.

72
 Tema 10 · Enfermedades intersticiales 2: neumonitis de causa conocida

Diagnóstico Los corticoides parecen útiles en formas agudas y subagudas,

Se basa fundamentalmente en la historia clínica, incidiendo
sobre la exposición a ciertos polvos orgánicos.
Hay neutrofilia y linfopenia tras la exposición aguda pero no
hay eosinofilia ni elevación de IgE.
La radiografía de tórax, en la fase aguda-subaguda, es
normal o aparecen infiltrados alveolares mal definidos, foca-
les o difusos, de predominio en lóbulos inferiores. En la fase
crónica se observa un infiltrado reticulonodular difuso de pre-
dominio en lóbulos superiores que puede producir un pulmón
en panal.
El estudio de la función pulmonar indica la existencia de un
patrón restrictivo con disminución de la DLCO, en la forma
aguda. En la forma crónica también predomina un patrón
restrictivo, pero frecuentemente asocia un defecto obstructivo
debido a bronquiolitis asociada.
Los estudios serológicos pueden mostrar precipitinas séricas
frente al antígeno responsable.
El lavado broncoalveolar demuestra en las fases aguda y
crónica un incremento de linfocitos T, con predominio de los
CD8 (cociente CD4/CD8 disminuido) y macrófagos espumosos.
En la fase aguda, puede aparecer neutrofilia acompañada de
una elevación de linfocitos T CD4.
La biopsia pulmonar (transbronquial o abierta) está indicada
si el resto de los datos son insuficientes para el diagnóstico.
mientras que en las formas crónicas probablemente no modi-
fiquen la evolución.
Recuerda que...
En nuestro medio la exposición a proteínas de plumaje de ave es
una causa común de neumonitis intersticial.
Bisinosis
Provocada por la inhalación de polvo de algodón, que ocurre
sobre todo durante el proceso de cardado.
Se manifiesta por un cuadro clínico de disnea y opresión torá-
cica junto con reducción del FEV1 el primer día de la semana
laboral (opresión torácica de los lunes), aunque luego se
puede hacer persistente. Se trata evitando el contacto con el
polvo de algodón y con broncodilatadores y antihistamínicos.
- Cuarzo, canteras de piedra, fundiciones, cerámica
SILICOSIS - Adenopatías calcificadas en cáscara de huevo
- Aumento de riesgo de TBC
- “Neumoconiosis por carbón”
ANTRACOSIS - Síndrome de Caplan

- Cerámicas, tubos fluorescentes

Anatomía patológica BERILIOSIS - Radiología e histología similares a sarcoidosis
Anatomopatológicamente, se pueden observar macrófagos de
citoplasma espumoso, infiltrados intersticiales de linfocitos y - Amianto, frenos, aislantes
células plasmáticas en las formas agudas; granulomas aislados - Placas pleurales
ASBESTOSIS - Cáncer de pulmón ↑ ↑
no necrotizantes en las subagudas y crónicas, y fibrosis pulmo-
nar en las crónicas. - Mesotelioma maligno ↑

- Granjero, criador de aves

NEUMONITIS - No hay eosinofilia ni aumento de IgE
AGUDA CRÓNICA POR HIPER- - Característica la neutrofilia con linfopenia
SENSIBILIDAD - Aumento de CD8 (↓ CD4/CD8)
Exposición breve a Exposición prolongada a
EXPOSICIÓN grandes dosis de Ag dosis de Ag menores - Algodón
BISINOSIS - “Opresión torácica del lunes”
Disnea, tos seca, Clínica de EPOC
CLÍNICA fiebre, MEG en un no fumador
Tabla 2. Rasgos característicos de las enfermedades por inhalación de polvos.
RADIO- Infiltrados alveolares en
Fibrosis en LLSS
GRAFÍA LLII

Patrón restrictivo pero 10.3. Neumonitis intersticiales asociadas a

FUNCIÓN Patrón restrictivo con
también asocia enfermedades autoinmunes sistémicas
PULMONAR disminución de DLCO
patrón obstructivo
La presencia síntomas sistémicos en un paciente en estudio de
LBA Neutrófilos Aumento de CD8
un patrón intersticial en la radiología del tórax debe hacernos
Inflamación alveolar e intersticial pensar en una enfermedad intersticial asociada a enfermeda-
BIOPSIA Granulomas des del colágeno.
Fibrosis intensa - Esclerodermia.
Es la conectivopatía que con mayor frecuencia produce enfer-
TRATA- Evitar la exposición al agente y corticoides medad intersticial. Predomina en lóbulos inferiores.
MIENTO - Lupus eritematoso sistémico.
La afectación pulmonar más frecuente es la pleuritis con o sin
Tabla 1. Características principales de la neumonitis por hipersensibilidad. derrame. A su vez, la conectivopatía que más frecuentemente
produce derrame pleural es el LES.
- Artritis reumatoide.
Tratamiento Las manifestaciones pleuropulmonares en la AR son más fre-
Debe evitarse el contacto con el antígeno responsable. cuentes en varones. La afectación pulmonar más frecuente es

73
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

también la pleural, pero también puede haber afectación pul-
monar intersticial por los fármacos usados como tratamiento
de esta enfermedad. La presencia de nódulos pulmonares en
pacientes afectos de artritis reumatoide y neumoconiosis se
denomina síndrome de Caplan.
- Síndrome de Sjögren.
La afectación pulmonar es más frecuente en el Sjögren prima-
rio. Se caracteriza por una infiltración linfocítica intersticial, que
puede llegar a comportarse como un linfoma de bajo grado.
- Dermatomiositis.
La enfermedad intersticial aparece fundamentalmente en pa-
cientes con anticuerpos anti-JO1 positivos.
- Espondilitis anquilosante.
El paciente suele estar asintomático y, en fases avanzadas,
puede aparecer fibrosis bilateral de lóbulos superiores, que
adopta un patrón quístico.
- Neumonitis organizada.
Menos frecuente, 25-30%. Clínica de tos, disnea, expectora-
ción y fiebre aguda, o cuadro constitucional subagudo, con
infiltrados alveolares únicos o parcheados. Se confunde habi-
tualmente con una neumonía.
- Neumonitis fibrosante.
Primaria o como evolución de neumonitis intersticial, 5-7%.
Clínica de fibrosis, con escasa tos y mucha disnea e hipoxemia.
Radiológicamente infiltrados reticulonodulillares y bronquiec-
tasias por tracción.
- Neumonitis rápidamente progresiva con SDRA.
Rara, aguda, más frecuente post-neumonectomía o tras infu-
sión de contraste yodado.
- Nódulos pulmonares.
Habitualmente periféricos o subpleurales en campos superiores.
- Hemorragia pulmonar.
Lo más infrecuente.

10.4. Neumonitis intersticiales por fármacos

Los fármacos que más frecuentemente pueden ocasionar
enfermedad pulmonar intersticial son la amiodarona, el meto-
trexate, la nitrofurantoína, el busulfán y la bleomicina.
Bleomicina
El antineoplásico con mayor toxicidad pulmonar (20%), dosis-
dependiente y edad-dependiente. Se precede de descenso de
la DLCO. Revierte o mejora con suspensión y corticoides.

Amiodarona
La toxicidad pulmonar intersticial por amiodarona es más
frecuente a dosis altas y puede aparecer tras años de trata-
miento o tras pocas semanas. Dosis >400 mg/día provocan
neumotoxicidad en el 5-15% de pacientes, mientras que dosis
200 mg/día (la más habitual) en torno al 1.5%. Afecta más a
lóbulos superiores, especialmente a pulmón derecho. Es muy
típica la presencia, tanto en LBA como en AP, de macrófagos
espumosos y neumocitos con inclusiones lamelares. Mejora
con la suspensión del fármaco y añadiendo corticoides.
Puede dar distintos cuadros anatomoclínicos:
- Neumonitis intersticial.
Lo más frecuente, 2/3 de los casos. Clínica típica de EPID,
con tos seca, disnea progresiva, y en ocasiones febrícula o
astenia. Radiológicamente infiltrados intersticiales periféricos
de predominio superior, sobre todo lóbulo superior derecho.
Metotrexate
La clínica es idéntica a la producida por la amiodarona pero
además, es característica la presencia de granulomas y eosino-
filia. No es dosisdependiente. El proceso es casi siempre reversi-
ble, con o sin corticoides. No hay disminución de la DLCO hasta
que no aparece la clínica.
Nitrofurantoína
Característicamente puede producir neumonitis eosinófila
aguda, como consecuencia de la toxicidad aguda, que se
manifiesta con fiebre, tos y disnea. La toxicidad crónica por
nitrofurantoína produce una neumonitis intersticial por fibrosis
que se manifiesta con tos seca y disnea.

Pregunta ENARM
18. Hombre de 65 años de edad, el cual trabajó
durante al menos 30 años en una marmolería
cortando piedra. Acude a consulta refiriendo tos
y expectoración crónica. La radiografía de tórax
muestra fibrosis pulmonar, nódulos de algunos
mm en lóbulos superiores y adenopatías parahi-
liares bilaterales. El diagnóstico pulmonar más
probable es:

A. Silicosis.
B. Enfisema pulmonar.
C. Tuberculosis miliar.
D. Criptococosis.

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74
 Tema 11
Enfermedades intersticiales 3:
neumonitis asociadas a procesos no bien conocidos

11.1. Sarcoidosis

Epidemiología
Suele afectar a individuos entre los 20 y los 40 años, con pre-
dominio en el sexo femenino y raza negra. Parece ser que el
tabaco ejerce un papel protector.

Anatomía patológica
El granuloma sarcoideo, aunque es típico, no es patognomóni-
co. Se trata de un granuloma no caseificante formado por un
acúmulo de macrófagos, células epitelioides y células gigantes
multinucleadas tipo Langhans rodeadas por linfocitos T CD4+
y, en menor medida, linfocitos B. El conjunto de linfocitos T,
monocitos y granulomas representa la enfermedad activa.
Las células gigantes pueden contener inclusiones inespecí-
ficas como corpúsculos asteroides, cuerpos concoides o de
Schaumann y cuerpos de Hamasaki-Weisenberg. En el centro
hay, a veces, necrosis fibrinoide (no caseosa).

Figura 1. Adenopatías hiliares bilaterales en la sarcoidosis.

Clínica
Manifestaciones torácicas
Aparecen en más del 90% de los casos y constituyen la mayor
causa de morbimortalidad. Se caracterizan por una afectación
intersticial que produce como síntomas típicos disnea de esfuer-
zo y tos seca (aunque los pacientes pueden estar asintomáticos).
Las manifestaciones torácicas se suelen clasificar en función
de la afectación ganglionar y/o pulmonar según su forma de
presentación en la radiografía de tórax del siguiente modo:

ESTADIOS

I Adenopatías hiliares bilaterales sin afección parenquimatosa

Adenopatías hiliares bilaterales con afección parenquimato-

II sa reticulonodular

III Afección parenquimatosa sin adenopatías hiliares

IV Fibrosis pulmonar
Tabla 1. Clasificación radiológica de la sarcoidosis.
La afectación ganglionar se localiza, por orden de frecuen-
cia, en ganglios hiliares bilaterales (80-90% de los casos), para-
traqueales derechos, ventana aortopulmonar y subcarinales.
Suele ser asintomática (a no ser que compriman estructuras
vecinas). También es común la afectación de ganglios linfáticos
supraclaviculares, axilares, epitrocleares e inguinales.
Las adenopatías son indoloras y móviles. La afectación del parén-
quima pulmonar se suele tolerar bastante bien hasta que se
alcanzan formas muy evolucionadas. Además pueden aparecer
granulomas en el tracto respiratorio superior, que pueden
producir rinorrea u obstrucción nasal junto a pólipos nasales, y en
la tráquea y bronquios, provocando estenosis. También pueden
aparecer granulomas laríngeos, que se asocian con lupus pernio.
Figura 2. Afectación parenquimatosa en la sarcoidosis.
Manifestaciones extratorácicas de la sarcoidosis
- Cutáneas (35%).
La más frecuente es el eritema nodoso, sobre todo en las
formas agudas, pero la lesión más característica es el lupus
pernio.
- Oculares (25%).
Lo más frecuente es la uveítis anterior y también, aunque
menos frecuente, puede presentar coroiditis.
- Hígado.
Pese a que la expresión clínica es rara, la afectación histológica
es frecuente, apareciendo en un 60-90% de los pacientes,
lo que hace que la biopsia hepática sea muy rentable para el
diagnóstico. El síntoma más común de la sarcoidosis hepática
es la fiebre prolongada.
- Médula ósea (20-40%).
Leve anemia, neutropenia y/o trombopenia.

75
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

- Bazo (5-10%). - Aparato reproductor.

Esplenomegalia e hiperesplenismo.
- Neurológicas (5%).
Parálisis de pares craneales (especialmente del VII, produ-
ciendo una parálisis facial unilateral que suele ser brusca y
transitoria). Meningitis linfocitaria.
- Cardiovasculares.
Cardiopatía (20-30% en necropsias) con poca repercusión clí-
nica, pero son frecuentes las arritmias.
- Renales.
• Hipercalciuria (60%), hipercalcemia (10-20%) y nefropatía
cálcica (nefrocalcinosis, litiasis renal, uropatía obstructiva).
• Glomerulopatías (membranosa, proliferativa, membranopro-
liferativa, focal).
• Nefritis intersticiales agudas y crónicas.
- Endocrinológicas.
Las más frecuentes son las lesiones hipotalamohipofisarias
(diabetes insípida, hipopituitarismo).
- Osteoarticulares.
• Osteopatía (5%).
Falanges de manos y pies (osteítis cistoide de Jüngling), meta-
carpianas, metatarsianas, cuerpos vertebrales, calota y pelvis.
• Artritis aguda o crónica (artritis granulomatosa, de evolución
tórpida hacia la destrucción articular), ambas generalmente
de grandes articulaciones y migratorias.
• Miopatía sarcoidea (la biopsia muscular es rentable).
- Glándulas exocrinas.
Es típico el aumento bilateral de las parótidas, pero sólo dan
clínica en el 10% de los casos. Puede haber afectación de las
glándulas salivales, apareciendo xerostomía.
En las mujeres, puede haber afectación del útero pero no
suele afectar el curso del embarazo (pueden mejorar en el em-
barazo y recaer tras el parto). En los varones lo más frecuente
es el agrandamiento testicular asintomático y la epididimitis.
Formas clínicas especiales
Cabe destacar dos síndromes en la forma aguda de la enfer-
medad: el síndrome de Heerfordt-Waldenström o fiebre
uveoparotídea (fiebre, uveítis, parotiditis y parálisis facial) y el
síndrome de Löfgren que reúne eritema nodoso, adenopa-
tías hiliares (generalmente bilateral y simétrica), fiebre y artral-
gias. Este último es muy frecuente en nuestro país (30- 40%
de todos los casos).
REGLA MNEMOTÉCNICA
El síndrome de Löfgren es una FAENA:
Fiebre
Artralgias
Eritema Nodoso
Adenopatías hiliares
Autor: Víctor Manuel González Cosano
(Ver figura 3)

Diabetes insípida
Uveítis anterior

Parálisis facial
Hipertrofia parotídea
Congestión y pólipos nasales
Adenopatías no dolorosas Fibrosis pulmonar
Adenopatías hiliares
Cardiopatía subclínica

Afectación histológica Esplenomegalia

Artralgia/artritis migratoria de Hipercalciuria

grandes articulaciones

Citopenias

Eritema nodoso

Figura 3. Órganos afectados en la sarcoidosis.

76
 Tema 11 · Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos no bien conocidos

Diagnóstico
Radiografía de tórax
El 90% de los pacientes presenta anomalías en la radiografía
de tórax en algún momento de la evolución de la enfermedad.
Lo más característico es la presencia de adenopatías hiliares
bilaterales y simétricas que, en ocasiones aparecen calcificadas
en “cáscara de huevo”. Cuando hay afectación pulmonar
aparecen infiltrados intersticiales bilaterales, especialmente en
campos superiores, y, en formas terminales, fibrosis pulmo-
nar. La clasificación de la sarcoidosis, según su forma de pre-
sentación en la radiografía de tórax, está muy extendida, pero
no tiene valor predictivo de la actividad ni valor pronóstico.

Pruebas de función respiratoria

Demuestran las alteraciones típicas de las enfermedades inters-
ticiales: disminución de la DCLO con patrón restrictivo (dismi-
nución de la CPT y la CV). La CV es el indicador más sensible
en el curso de la enfermedad. En ocasiones puede haber una
limitación al flujo aéreo en fases avanzadas, dando un patrón
obstructivo.
Estudios de laboratorio
Muestran linfopenia, a veces eosinofilia, hipergammaglobu-
linemia y aumento de la VSG. Hay también elevación de los
niveles séricos del enzima de conversión de la angiotensina
(ECA). No obstante, la elevación de la ECA no es tan fiable para
valorar la actividad de la sarcoidosis como se pensaba hace
unos años. Hoy en día se utilizan la progresión clínica, radio-
lógica y funcional para valorar la actividad de la enfermedad.
Gammagrafía con galio-67
Suele estar alterada, mostrando un patrón de captación difusa.
Prueba de Kwein
Consiste en la inyección intradérmica de un extracto de bazo
con sarcoidosis y posterior biopsia. Ha perdido valor por la
dificultad para obtener antígeno homologado, por una estan-
darización deficiente y por ser potencial transmisor de enfer-
medades. La respuesta a las pruebas cutáneas de hiper-
sensibilidad retardada puede estar disminuida durante los
periodos de actividad de la enfermedad (anergia cutánea).
LBA
Muestra un aumento de linfocitos (fundamentalmente lin-
focitos T helper, CD4), por lo que el cociente CD4/CD8 está
aumentado (los valores normales del índice CD4/CD8 son de
0,4-1,8, y se considera muy sugestivo de sarcoidosis los niveles
superiores a 3,5).
Confirmación histopatológica
Para el diagnóstico de sarcoidosis resulta imprescindible la
demostración de granulomas sarcoideos en muestras histoló-
gicas dentro de un contexto clínico y radiológico compatible.
La biopsia transbronquial es la más útil para la demostración
de los granulomas, por su alta sensibilidad. La elección de
otros órganos para la práctica de biopsias dependerá de su
afectación.
Figura 4. Biopsia de mucosa bronquial que muestra un granuloma de tipo
sarcoide.
Recuerda que...
El LBA en la sarcoidosis se caracteriza por
un cociente CD4/CD8 aumentado.
El diagnóstico de sarcoidosis requiere siempre:
1. Manifestaciones clinicorradiológicas compatibles
2. Demostración de granulomas sarcoideos en muestras histológicas
Tratamiento
El tratamiento de la sarcoidosis es controvertido, debido a que
la enfermedad puede remitir espontáneamente, y a la varia-
bilidad de las manifestaciones clínicas iniciales, su gravedad y
evolución.
El tratamiento inicial consiste en la administración de gluco-
corticoides. No existe consenso respecto al inicio, duración,
dosis e indicaciones. No obstante, como resultado de estudios
controlados y de otros estudios abiertos, se deducen pautas
más o menos uniformes. Su indicación está bien definida en
la sarcoidosis extrapulmonar grave, principalmente en las
afecciones cardiaca, neurológica, ocular, hepática, muscular y
cutánea, y en la hipercalcemia.
En la sarcoidosis pulmonar, los glucocorticoides son eficaces
a corto y a medio plazo, pero no está demostrado que modifi-
quen el curso de la enfermedad. En el estadio I no está indica-
do el tratamiento debido a la elevada frecuencia de resolución
espontánea. En los estadios II y III, se instaurará tratamiento
si existe sintomatología y/o alteraciones funcionales respirato-
rias; cuando no hay sintomatología o alteraciones funcionales,
el tratamiento debe iniciarse a los 6 meses del diagnóstico si
persisten los infiltrados intersticiales o cuando existan signos de
progresión de la enfermedad. En el estadio IV, deben tratarse
todos los pacientes, aunque en general responden mal a los
glucocorticoides.
La dosis inicial es de 40 mg/día de prednisona, o dosis equiva-
lente de otro glucocorticoide por vía oral durante un mes, que
se disminuye de forma paulatina.
El tiempo de tratamiento debe ser como mínimo de 1 año para
la forma pulmonar y de 2 años para la extratorácica.

77
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

liferación anormal de células musculares lisas en localización

Tratamiento sarcoidosis peribronquiolar, perivascular, perilinfática y en el intersticio
pulmonar.

Indicaciones absolutas tratamiento No indicado Clínica

- Estadio IV
- Estadio III con indicios actividad
- Estadio II cuando:
• mpeora cl nica pulmonar
• Deterioro función pulmonar
• ro resión lesiones en o TAC
- Estadio I:
• Adenopat as persisten
• ro resión enfermedad
Indicaciones extratorácicas
- Cardiacas
- enales
- C
- esiones deformantes piel
- a aérea superior
- nsuficiencia ep tica
- Debilidad artral ias fati a
- ipercalcemia
- stadio o asintom ticos
y con pruebas funcionales
respiratorias normales o
le emente alteradas
Corticoides (8-12 meses)
meses -( m d a reduciendo
pro resi amente
- m da
• Afectación cardiaca
• Afectación C
Corticoides tópicos
- arcoidosis cut nea
- ritis
- e tis
- Afectación a aérea
ecurrencias postrasplante
Aparte de los síntomas propios de las EPI, la linfangioleiomio-
matosis se caracteriza por presentar neumotórax recidivante
(69%), quilotórax (23%), hemoptisis (20%). La presencia de
quilotórax, aunque es muy infrecuente, es muy característica
de esta enfermedad. Existe una frecuente asociación (60% de
los casos) con angiomiolipomas renales.
En las fases más evolucionadas de la enfermedad, la radio-
grafía de tórax y la TACAR muestran imágenes quísticas
de pared fina, sin predominio zonal. En un contexto clínico
apropiado, las imágenes de la TACAR son muy indicativas del
diagnóstico. El patrón espirométrico muestra generalmente
un trastorno obstructivo, junto con un aumento de volúmenes
pulmonares. Es característica la disminución de la DLCO.

Figura 5. Manejo de la sarcoidosis.

Recuerda que...
En la mayoría de los casos, la evolución de la sarcoidosis es
benigna autolimitada, por lo que generalmente no se trata. Sólo
se instaura tratamiento a partir del estadio II en la afectación
pulmonar y cuando existe afectación extrapulmonar grave.

Pronóstico
Es una enfermedad granulomatosa sistémica de causa desco-
nocida, con tendencia a la resolución (ya sea espontánea o con
tratamiento esteroideo).
En un tercio de los casos se produce remisión espontánea en
1-2 años; otro tercio muestra progresión y el resto permanecen
estables.
La mortalidad atribuible a la sarcoidosis es de un 10%.
11.2. Linfangioleiomiomatosis e histocitosis X
Recuerda que...
La linfangioleiomiomatosis y la histiocitosis X son enfermedades
“raras” con características propias, distintas del resto de
enfermedades intersticiales:
- Debutan como neumotórax o derrame pleural en lugar de con
disnea de esfuerzo.
- El patrón radiológico es quístico o noduloquístico.
- El patrón espirométrico puede ser restrictivo u obstructivo.
- No responden a los corticoides.
- No se hace trasplante pulmonar, porque recidivan.
Figura 6. Múltiples imágenes quísticas y neumotórax derecho en paciente con
linfangioleiomiomatosis.
Diagnóstico
El diagnóstico definitivo se establece mediante estudio histo-
lógico por biopsia transbronquial o biopsia pulmonar abierta.
El anticuerpo monoclonal HMB-45 tiñe de forma selectiva la
proliferación muscular de la linfagioleiomiomatosis.
Tratamiento
Dada la posible intervención de factores hormonales en la
patogenia, se han empleado diversas terapias hormonales, con
resultados variables. Los mejores resultados se han obtenido
con la administración de acetato de medroxiprogesterona.
Si no se produce respuesta, se recomienda la realización de
ooforectomía.
Pronóstico
Se trata de una enfermedad de mal pronóstico. La mayoría de
los casos evoluciona hacia la destrucción microquística difusa
de los pulmones, que conduce a la insuficiencia respiratoria
grave, muriendo a los 7-8 años del diagnóstico.

Linfangioleiomiomatosis
La linfangioleiomiomatosis es una rara enfermedad multisisté-
mica de causa desconocida, que afecta casi exclusivamente a
mujeres en edad fértil, por lo que es probable que intervengan
factores hormonales en su patogenia. Se caracteriza por la pro-
Histiocitosis X o granulomatosis de células de Langerhans
o granuloma eosinófilo
La histiocitosis X se caracteriza por una infiltración bronco-
vascular por células del sistema monocítico-macrofágico que

78
 Tema 11 · Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos no bien conocidos

ocasiona progresivos cambios estructurales en el pulmón, y Diagnóstico

termina produciendo una fibrosis, que determina una insufi-
ciencia respiratoria.
En la patogenia de la histiocitosis X se ha implicado el taba-
quismo, debido a que la enfermedad es rara en no fumadores
y a que el pulmón de los fumadores contiene más células de
Langerhans que el de los no fumadores.
Clínica
La enfermedad afecta a adultos jóvenes, fumadores, y se
manifiesta con tos y disnea de esfuerzo progresiva. Un 25% de
los casos debuta en forma de neumotórax espontáneo. En
ocasiones se asocia a quistes óseos solitarios en el cráneo,
huesos largos, costillas y pelvis. También puede asociarse a
diabetes insípida en un 15% de los casos, teniendo en estos
casos un peor pronóstico.
La radiografía de tórax muestra infiltrados intersticiales con
pequeños espacios quísticos de predominio en campos supe-
riores. En fases avanzadas aparecen zonas con patrón en panal
de abeja. En la TACAR se observan con claridad los quistes
aéreos, con paredes bien definidas, y sus hallazgos orientan
al diagnóstico. El patrón ventilatorio también muestra aumen-
to de los volúmenes pulmonares y disminución de la DLCO.
Aunque puede mostrar un patrón obstructivo, según progresa
la enfermedad predomina la alteración ventilatoria restrictiva.
Se establece por los hallazgos de la TACAR, la biopsia trans-
bronquial y el LBA, en el que las células de Langerhans
suponen más del 5% de las células. En caso de duda, debe
recurrirse a la biopsia transbronquial o pulmonar abierta. Las
células de Langerhans de la histiocitosis X tienen antígenos en
su superficie que pueden ser identificados mediante anticuer-
pos monoclonales, como el CD1 o la proteína S-100 y por la
presencia de inclusiones citoplasmáticas, denominadas gránu-
los de Birbeck, visibles con microscopia electrónica.
Tratamiento
El pronóstico es variable, ya que la enfermedad puede resol-
verse espontáneamente, permanecer estable o evolucionar
a la fibrosis pulmonar. La sintomatología y las alteraciones
funcionales y radiográficas pueden mejorar con el abandono
del hábito tabáquico. Se han empleado la penicilamina y los
corticoides, con resultados variables.
LINFANGIOLEIO-
HISTIOCITOSIS X
MIOMATOSIS
EPIDEMIO- Varón joven fumador Mujer en edad fértil
LOGÍA

FACTORES Tabaco Estrógenos

IMPLICADOS

Neumotórax recurrentes
CLÍNICA Neumotórax recurrentes Quilotórax (derrame pleural)
Hemoptisis

ASOCIACIÓN Quiste óseo solitario

EXTRA- Diabetes insípida
Angiomiolipomas renales
PULMONAR
Rx:
- Patrón reticulonodular TACAR:
PRUEBA DE y quistes en LLSS - Quistes de pared fina
IMAGEN - Patrón en panal de sin predominio zonal
abeja

LBA: >5% de células Biopsia:

ESTUDIO de Langerhans, CD1+ Células de músculo liso
CITOLÓGICO ME: gránulos de Birbeck HMB-45+

Abadono del tabaco Progesterona

TRATA- Penicilamina Ovariectomía
MIENTO Trasplante. Recidiva Trasplante. Recidiva

Tabla 2. Características diferenciales de la histiocitosis X y la linfangioleiomio-

matosis.

Recuerda que...
Penicilamina en el examen
“La penicilamina H A C E 3 efectos adversos:
gastrointestinales (más frecuentes), leucopenia (más grave) y
síndrome nefrótico (más típico)”
Enfermedades que se tratan con penicilamina:
Histiocitosis X
Artritis reumatoide
Cistina (litiasis por cistina)
Esclerodermia
→ Wilson
W

Figura 6. Quistes óseos en fémur en paciente con histiocitosis X (flechas).

79
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

11.3. Eosinofilias pulmonares nofilia en sangre periférica. Además, habitualmente se realiza

una fibrobroncoscopia, donde un lavado broncoalveolar con
abundantes eosinófilos (entre 30-50%) termina de confirmar el
Las eosinofilias pulmonares son un grupo heterogéneo de
diagnóstico. Tiene una respuesta espectacular a los corticoides,
neumonitis intersticiales caracterizadas por la presencia de
con rápida mejoría de la clínica, radiología y disminución de la
infiltrados pulmonares eosinofílicos y de eosinofilia en
eosinofilia sanguínea. Sin embargo, son típicas las recaídas tras
sangre periférica.
la suspensión del tratamiento, lo que obliga a la administración
de una dosis de mantenimiento de corticoides a largo plazo.
Síndrome de Löeffler
Puede ser tanto idiopática como debida a fármacos o a hiper-
sensibilidad al Ascaris lumbricoides, en cuyo caso el tratamien- NEA NEC
to será el mebendazol. Tiene un curso benigno y cursa con EPIDEMIO- Cualquier edad,
infiltrados pulmonares intersticiales y/o alveolares migratorios Mujeres adultas
LOGÍA cualquier sexo
y mínimas manifestaciones clínicas.
Similar a una tbc o tumor
Similar a una neumonía
(fiebre y sudoración
Neumonía eosinófila aguda infecciosa (fiebre, tos,
CLÍNICA disnea, crepitantes,
nocturnas, astenia y
Debuta con una clínica similar a la de una neumonía infecciosa, pérdida de peso, tos,
con fiebre alta, tos, disnea, mialgias, crepitantes auscultatorios hipoxemia)
disnea) con asma
e hipoxemia grave. La radiografía de tórax muestra infiltrados
pulmonares alveolointersticiales bilaterales (similares al síndro- Infiltrados bilaterales
RADIO- Infiltrados bilaterales,
periféricos
me de dificultad respiratoria del adulto) y ausencia de historia LOGÍA perihiliares, migratorios
de asma. Existe eosinofilia objetivable en el LBA, pero no es (negativo del EAP)
constante en sangre periférica. Suele evolucionar bien, con Eosinófilos en LBA pero
buena respuesta a los corticoides sistémicos y no recidiva. LABO- Eosinófilos en LBA y
no siempre en sangre
RATORIO sangre periférica
periférica
Neumonía eosinófila crónica
RECIDIVA No Sí
Suele afectar a mujeres de edad avanzada y tiene una evolu-
ción subaguda, con importantes síntomas generales (fiebre, TRATA-
Corticoides
sudoración nocturna, tos, anorexia, pérdida de peso) de MIENTO
semanas o meses de duración. Suele asociarse a una historia
de asma en la mitad de los casos. Típicamente la radiografía Tabla 3. Principales características de la neumonía eosinófila aguda (NEA) y
de tórax muestra infiltrados bilaterales periféricos (imagen en neumonía eosinófila crónica (NEC).
negativo del edema agudo de pulmón). El diagnóstico de neu-
monía eosinófila crónica se establece mediante una situación
clínico-radiológica compatible junto con el hallazgo de eosi- Síndrome hipereosinofílico
Es más frecuente en varones de edad media. Se caracteriza por
eosinofilia periférica (>1.500/µl) durante 6 o más meses (en
ausencia de una causa objetivable) y disfunción de múltiples
órganos y sistemas por infiltración difusa por eosinófilos (cora-
zón, pulmón, hígado, piel, sistema nervioso). El corazón es el
órgano más afectado y la principal causa de morbimortalidad.
Se trata con corticoides y/o hidroxiurea.
Las eosinofilias pulmonares pueden ser también debidas a
infestaciones parasitarias o reacciones a fármacos como
sulfamidas, hidralacina, nitrofurantoína o clorpropamida. La
eosinofilia pulmonar por fármacos suele cursar con tos, disnea,
fiebre y escalofríos. Radiográficamente presentan un patrón reti-
culonodular en las bases y su tratamiento consiste en la retirada
del fármaco y si no responde se puede probar con corticoides.

Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)

Figura 8. Imagen radiológica característica de la neumonía eosinófila crónica,
con infiltrados bilaterales periféricos.
La aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) es debida a
una reacción inmunológica de hipersensibilidad, fundamental-
mente de tipo I o III, frente a la colonización crónica de la vía
aérea por Aspergillus fumigatus.
La ABPA suele afectar a pacientes de cualquier edad, con
historia previa de asma bronquial, sobre todo si han sido
tratados con corticoides, pues éstos favorecen el crecimiento
intrabronquial del hongo. Se manifiesta típicamente por clínica
de asma (tos, disnea y sibilancias), junto con febrícula, malestar
y expectoración de auténticos tapones mucosos marronáceos.
La radiografía de tórax muestra infiltrados pulmonares recu-
rrentes junto a bronquiectasias centrales en dedo de guante.

80
 Tema 11 · Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos no bien conocidos
Existen unos criterios mayores y otros menores para el diagnós-
tico de la enfermedad.
El tratamiento de la ABPA son los corticoides por vía sistémica.
Figura 9. Bronquiectasias centrales en el TC de un paciente con ABPA.
- Asma bronquial crónica
- Infiltrados pulmonares transitorios
- Prueba cutánea de hipersensibiliadad inmediata
positiva a Aspergillus
- Precipitinas séricas IgG frente a Aspergillus
MAYORES - Aumento de IgE total sérica
- Bronquiectasias centrales o proximales
- Eosinofilia sanguínea (>1.000/µl)
- Aumento de IgG e IgE específicas positiva a
Aspergillus
- Cultivo de Aspergillus en esputo
MENORES - Tapones mucosos en esputo
(O SECUNDARIOS)
- Reacción cutánea retardada a Aspergillus
El diagnóstico de ABPA requiere cinco criterios mayores
o cuatro mayores y dos menores
Tabla 4. Criterios diagnósticos de la ABPA.
11.4. Proteinosis alveolar
Se trata de una rara enfermedad caracterizada por la acumu-
lación anormal en los alvéolos de los constituyentes normales
del surfactante.
81
Clínica
Se corresponde con la clínica general de cualquier enfermedad
intersticial, con tos seca y disnea. Estos pacientes tienen un
riesgo aumentado de padecer infecciones oportunistas por P.
jiroveci, M. avium y Nocardia.
Figura 10. Infiltrados radiológicos en la proteinosis alveolar.
Diagnóstico
Radiografía de tórax
La radiografía de tórax muestra infiltrados alveolares bilaterales
y simétricos más marcados en las regiones perihiliares (en alas
de mariposa), que recuerdan al edema pulmonar.
LBA
El diagnóstico suele establecerse por los hallazgos del LBA. El
líquido obtenido con el LBA tiene un aspecto lechoso y está
formado por macrófagos cargados de lípidos y material PAS
positivo.
Anatomía patológica
En ocasiones es necesario recurrir a la biopsia transbronquial
o incluso abierta, que muestra macrófagos alveolares cargados
de inclusiones (cuerpos laminares), estando las paredes alveo-
lares típicamente respetadas.
Tratamiento
Se trata con LBA repetidos.
 Tema 12
Enfermedades del mediastino

12.1. Masas mediastínicas Teratoma

Los tumores mediastínicos más frecuentes, considerando su
frecuencia global (adultos y niños) son los neurogénicos. Para
el diagnóstico suele realizarse una radiografía de tórax, que
aporta información muy valiosa, pero la prueba de imagen de
elección es la TC de tórax. El diagnóstico definitivo es histoló-
gico y para ello suelen emplearse técnicas invasivas, puesto que
la obtención de muestras por punción-aspiración con aguja
fina sólo da una aproximación citológica. Así, para obtener
tejido para estudio histológico, suele realizarse una mediastino-
tomía anterior, mediastinoscopia o videotoracoscopia, según
la masa se sitúe en mediastino anterior, medio o posterior,
respectivamente.
Masas del mediastino anterior
Timoma
Masa más frecuente en este compartimento. Puede asociarse
a miastenia gravis (10-50%), aplasia pura de la serie roja, hipo/
agammaglobulinemia, síndrome de Cushing, megaesófago y
colagenosis.
Puede asociar tirotoxicosis, ginecomastia e hipoglucemia.
Radiográficamente se caracteriza por la presencia de calcifi-
caciones.
Hernia diafragmática de Morgagni
Masas del mediastino medio
Adenopatías
Causa más frecuente de masa en el mediastino medio.
Reactivas, tumorales o por linfoma.
Otros
En el mediastino medio se localizaría la patología del peri-
cardio, grandes vasos, esófago y bronquios. Entre las masas
destacan los quistes congénitos (broncogénicos los más
frecuentes, entéricos en 2.º lugar, y pericárdicos en 3.er lugar).
Masas del mediastino posterior
Tumores neurogénicos
(Schwannomas, neurofibroma, neuroblastoma, paraganglio-
ma, feocromocitoma). Son los más frecuentes de este com-
partimento.

Otros
Hematopoyesis extramedular, hernia de Bochdaleck y pseudo-
quiste pancreático.

Recuerda que...
Masas en madistino anterior: “4 T”
Timo
Tiroides
Teratoma
Terrible linfoma

Figura 1. Timoma. Masa bien delimitada y de bordes nítidos en mediastino
anterior (la flecha señala su límite posterior).
Masas tiroideas
Linfoma
Son radiosensibles y pueden asociar hipercalcemia. Como el
resto de masas del mediastino anterior, generalmente se pre-
sentan como ensanchamiento mediastínico en la radiografía
de tórax.
12.2. Mediastinitis
Mediastinitis aguda
Las causas más frecuentes son la perforación esofágica (por
traumatismos penetrantes, sobre todo iatrógenos tras la rea-
lización de una endoscopia digestiva alta; o bien espontánea
-síndrome de Boerhaave- tras esfuerzos esofágicos violentos,
como vómitos repetitivos), y la infección postoperatoria precoz
tras una esternotomía media.

82
 Tema 12 · Enfermedades del mediastino

Diagnóstico Clínica
El paciente con mediastinitis aguda presenta un dolor torácico Puede ser desde asintomática hasta manifestarse con pulso
retroesternal, intenso y transfixiante, clínica infecciosa (fiebre, paradójico y edema en esclavina.
escalofríos) y disnea. La auscultación puede evidenciar el signo
de Hamman, aunque éste no es específico, que consiste en la
Tratamiento
percepción de un crujido retroesternal sincrónico con el latido
cardiaco. Las radiografías en bipedestación pueden mostrar El tratamiento incluye toracotomía y exéresis de la fibrosis
aire en el mediastino (neumomediastino), neumotórax o hidro- existente.
neumotórax.

Tratamiento
Se trata mediante desbridamiento, drenaje quirúrgico y anti-
bióticos de forma precoz.

Pronóstico
En el caso de la rotura de esófago, el pronóstico depende de la
precocidad en el tratamiento quirúrgico.

Mediastinitis crónica
Diagnóstico
El cuadro clínico es subagudo y se sospecha ante la presencia
de antecedentes compatibles como son inflamaciones crónicas
tuberculosas pleurales o pericárdicas, histoplasmosis, silicosis,
ciertos fármacos (como la metisergida), etc. Figura 2. Mediastinitis necrotizante con neumomediastino (flecha).

83
 Tema 13
Hipertensión pulmonar (HTP)
Concepto
Se define como la existencia de una presión media en la arteria
pulmonar (PAPm) >20 mmHg en reposo. Puede deberse a un
aumento aislado de la presión en el sistema arterial pulmonar
(HTP precapilar, o hipertensión arterial pulmonar); o a una
elevación de la presión en los sistemas venoso y capilar (HP
postcapilar, o hipertensión venosa pulmonar). Puede tener
un curso progresivo y letal sin tratamiento, sin bien la tasa de
progresión es muy variable.
Clasificación
- Grupo 1: hipertensión arterial pulmonar (HAP).
Antiguamente llamada hipertensión pulmonar primaria. Exis-
ten varios subgrupos:
• HAP idiopática.
• HAP familiar.
• HAP inducida por drogas (típicamente anorexígenos) y toxinas.
• HAP asociada a conectivopatías, VIH, hipertensión portal,
cardiopatías congénitas o esquistosomiasis.
• Enfermedad venooclusiva pulmonar/hemangiomatosis capi-
lar pulmonar.
• Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.
- Grupo 2: hipertensión pulmonar secundaria a cardiopatías
izquierdas.
- Grupo 3: hipertensión pulmonar secundaria a neumopatía
crónica/hipoxia.
- Grupo 4: enfermedad tromboembólica crónica.
- Grupo 5: hipertensión pulmonar de mecanismo no acla-
rado/multifactorial.
Asociada a cuadros hematológicos (anemias hemolíticas cró-
nicas), sistémicos (p. ej., sarcoidosis) y desórdenes metabólicos
(p.ej., enfermedad de Gaucher).
Epidemiología
Se desconoce con exactitud la prevalencia de la HTP en la
población general. La mayoría de los casos es secundaria a
cardiopatía izquierda (Grupo 2, por aumento de presión pos-
capilar) y a neumopatías crónicas graves (Grupo 3, por vaso-
constricción hipóxica sostenida; que puede llegar a producir
sobrecarga de cavidades derechas -situación conocida como
cor pulmonale).
Una vez se ha descartado la existencia de una cardiopatía o
neumopatía que justifique la HTP, cabría considerar otras cau-
sas menos frecuentes, como la enfermedad tromboembólica
crónica (Grupo 4), y factores predisponentes al desarrollo de
una HAP (Grupo 1, por afectación primaria de las arteriolas
pulmonares): fármacos anorexígenos, aceite tóxico, inhalación
de cocaína, VIH, conectivopatías (sobre todo esclerosis sitémi-
ca), hipertensión portal, cardiopatías congénitas o esquistoso-
miasis. Sólo en aquellos casos en los que no se detecta ninguna
de las anteriores se habla de HAP idiopática.
84
13.1. Hipertensión arterial pulmonar idiopática
Se trata de un cuadro raro (5-15 casos por millón), de etiología
desconocida, que suele afectar a mujeres entre 30-40 años.
Clínica
Su presentación clínica es relativamente inespecífica, por lo
que el retraso diagnóstico (entre 2-3 años de media) es lo
habitual. El síntoma más común es la disnea progresiva de
esfuerzo, añadiéndose episodios de dolor torácico atípico y
síncope. En la exploración destaca el incremento de la presión
venosa yugular y el refuerzo del 2.º tono.
Anatomía patológica
Es inespecífica y heterogénea; la alteración más precoz es la hiper-
trofia de la media, apareciendo posteriormente cambios plexogé-
nicos (proliferación y fibrosis de la íntima) y trombos recanalizados.
Variante: enfermedad venooclusiva/hemangiomatosis
capilar pulmonar: se trata de un raro subtipo de HAP carac-
terizada por la oclusión difusa de las venas pulmonares, pro-
vocando una dilatación tortuosa de los capilares pulmonares.
Diagnóstico
El diagnóstico es de exclusión, tras descartar posibles causas
de HTP secundaria, fundamentalmente cardiopatías y neumo-
patías. Por lo general, requiere de muchas exploraciones para
su diagnóstico:
- Gasometría arterial basal.
Casi siempre existe hipoxemia e hipocapnia.
- Radiografía de tórax.
Arterias pulmonares centrales prominentes con disminución
de la vascularización periférica, junto con crecimiento de aurí-
cula y ventrículo derechos.
- Electrocardiograma.
Signos de hipertrofia del ventrículo derecho, con eje desviado
a la derecha.
- Ecocardiograma.
Aumento del tamaño del ventrículo derecho, anormalidad del
tabique por sobrecarga derecha y llenado del ventrículo iz-
quierdo anormal.
- Pruebas funcionales respiratorias.
Patrón restrictivo o normal, y disminución de la capacidad de
difusión del CO (DLCO).
- Gammagrafía de perfusión.
En la HAP la gammagrafía es normal o muestra defectos de
perfusión subsegmentarios, a diferencia de la enfermedad
tromboembólica crónica, donde aparecen múltiples y grandes
defectos segmentarios. Ante una gammagrafía de perfusión
patológica que oriente a enfermedad tromboembólica cró-
nica, se debe realizar una arteriografía pulmonar para confir-
mar el diagnóstico.
- Cateterismo cardiaco.
El diagnóstico definitivo de HAP es hemodinámico, me-
diante la realización de un cateterismo derecho que demues-
tra un aumento en la PAPm con presión de enclavamiento
capilar pulmonar normal ( 15 mmHg), a diferencia de lo que
ocurre en la HTP secundaria a enfermedad cardiaca.
 Tema 13 · Hipertensión pulmonar (HTP)
Recuerda que...
El cateterismo cardiaco derecho con prueba de vasorreactividad
(VR) debe realizarse en el momento del diagnóstico para identifi-
car a los pacientes que puedan beneficiarse de una terapia a
largo plazo con bloqueadores de calcio.
Tratamiento
(Se estudia en el tema 13.2)
13.2. Tratamiento general de la HTP
Tratamiento etiológico
- Grupo 1 (HAP).
Abandonar las exposiciones de riesgo (drogas/tóxicos), con-
trolar las enfermedades de base (conectivopatías, VIH) si es
que existen. En general este grupo suele requerir tratamiento
avanzado para la HTP (ver más adelante).
- Grupo 2 (cardiopatía izquierda).
Optimizar el control cardiológico (p. ej., revascularización co-
ronaria, reparación valvular, tratamiento de la insuficiencia
cardiaca).
- Grupo 3 (neumopatía crónica).
Tratamiento neumológico (p. ej., abandonar el tabaco, bron-
codilatadores, antifibróticos, CPAP, etc.) y oxigenoterapia
contínua domiciliaria (para frenar la vasoconstricción hipó-
xica).
- Grupo 4 (tromboembolismo crónico).
Anticoagulación y considerar endarterectomía quirúrgica (ver
más adelante).
Tratamiento general
- Diuréticos.
Pueden ayudar a controlar la sobrecarga de volumen, tanto
de forma crónica como en las descompensaciones agudas,
pero deben emplearse con prudencia (riesgo de depleción de
volumen y fracaso hemodinámico, pues los pacientes con HTP
son muy dependientes de mantener una buena precarga).
- Oxígeno.
Indicado en los pacientes con HTP e hipoxemia.
- Anticoagulación.
Indicada en el grupo 4, y por lo general no indicada en los
grupos 2, 3 y 5. En el grupo 1 es controvertida (hasta hace
poco se recomendaba anticoagulación sistemática; hoy en día
el balance beneficio/riesgo es discutido).
- Inotrópicos.
La digoxina puede ser útil para controlar la frecuencia car-
diaca cuando la HTP se asocia a arritmias supraventriculares,
mejorando la contractilidad del VD. En situaciones de fracaso
hemodinámico agudo, son útiles la dobutamina, milrinona y
el levosimendan.
- Otros.
Programas de rehabilitación cardiaca, vacunaciones (gripe,
neumococo).
Tratamiento avanzado
Tratamientos dirigidos a combatir la propia HTP con indepen-
dencia de su causa. Se debe considerar para aquellos pacien-
tes con deterioro de clase funcional a pesar del tratamiento
etiológico, y por su complejidad debe controlarse en centros
experimentados. Por lo común, se indica para la mayoría de los
pacientes del Grupo 1, y no suele recomendarse en los grupos
85
2 y 3 por su potencial efecto deletéreo. En los grupos 4 y 5 se
debe individualizar.
Para elegir el tratamiento a implementar, se realiza previamen-
te un test de vasorreactividad pulmonar: se monitoriza de
forma invasiva (mediante cateterismo) la PAP, y se administran
vasodilatadores potentes de corta acción (el más utilizado es el
óxido nítrico). El test es positivo si hay un descenso significativo
de la PAP con mantenimiento (o mejoría) de la TA y del gasto
cardiaco.
Test positivo
Son candidatos a recibir calcioantagonistas (nifedipino,
diltiazem), parecen mejorar la sintomatología y quizás la
supervivencia. Hay pacientes con poca o nula respuesta clínica,
y entre los respondedores el efecto suele ir disminuyendo con
el tiempo. No están indicados si el test es negativo.
Test negativo (o pérdida de respuesta a calcioantagonis-
tas con el tiempo)
El tratamiento se elige según la clase funcional (OMS) del
paciente:
- Asintomáticos (clase I).
Se realiza observación clínica y tratamiento general.
- Clase II-III.
Se utilizan combinaciones de vasodilatadores pulmonares. La
combinación de primera línea suele ser ambrisentan + tada-
lafilo v.o.
• Antagonistas de la endotelina, v.o. (ambrisentan, bosentan,
macitentan).
• Inhibidores de la fosfodiesterasa 5, v.o. (sildenafilo, tadala-
filo).
• Estimulantes de la guanilato ciclasa, v.o. (riociguat).
• Agonistas del receptor de prostaciclina, v.o. (selexipag).
• Agonistas de prostaciclinas (iloprost inhalado, treprostinil s.c.
o inhalado, beraprost v.o.).
Sólo se usan en clase funcional III.
- Clase funcional IV.
Se recomienda perfusión continua de análogos de prostaci-
clina (epoprostenol i.v.), como terapia de mantenimiento o
como puente al trasplante.
CLASE
SÍNTOMAS
FUNCIONAL
Síntomas que no limitan la actividad física. La
Clase I
actividad física cotidiana no produce disconfort.
Limitación leve de la actividad física.
Clase II
La actividad física cotidiana produce síntomas.
Limitación marcada de la actividad física.
Clase III
Aparecen síntomas con mínima actividad física.
Incapacidad de realizar actividad física.
En ocasiones aparecen síntomas incluso en
Clase IV
reposo, y se exacerban con cualquier actividad.
Hay signos de insuficiencia cardiaca derecha.
Tabla 1. Clasificación funcional de la HTP (OMS).
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

Tratamiento general:
diuréticos +/- 02 +/- anticoagulantes

Test vasorreactividad

+ –

Calcioantagonistas Clase I Clase funcional II-III Clase IV

Observación y Epoprostenol IV
¿Respuesta? Tratamiento vasodilatador combinado
tratamiento general
1.º línea, vía oral: ambrisentan + tadalafilo No mejoría /
Alternativas: otras combinaciones, terapia única progresión clínica
+
Si mala respuesta:
- Teprostinil sc, iv o inh - Septostomía atrial
Continuar tratamiento - Epoprostenol iv - Trasplante cardiobipulmonar

Figura 1. Manejo avanzado de la hipertensión pulmonar.

Terapias adicionales La clínica suele ser disnea progresiva e intolerancia al ejercicio;

- Septostomía auricular.
La creación de un shunt derecha-izquierda es una alternativa
paliativa en pacientes con HTP extrema refractaria a trata-
miento médico. Busca mejorar el gasto cardiaco, pero empo-
brece la oxigenación de la sangre por efecto shunt.
- Trasplante.
Generalmente cardio-bipulmonar (en algunos casos bipulmo-
nar); no hay evidencia clara de recidiva en el injerto, pero la
mortalidad periquirúrgica es muy elevada.
(Ver figura 1)
13.3. Enfermedad tromboembólica crónica
en casos avanzados pueden encontrarse edemas periféricos,
dolor torácico y síncopes.
El diagnóstico por lo común ocurre al realizar el estudio de
una HTP de causa no aclarada, al encontrar defectos de per-
fusión con ventilación normal en la gammagrafía V/Q (prueba
más sensible), que se confirman mediante angiografía venosa
pulmonar (gold standard). En la mayoría se logra identificar
retrospectivamente al menos un evento tromboembólico pre-
vio (pero para casi el 40% pasa desapercibido).
El tratamiento se basa en la anticoagulación indefinida y
en la posibilidad de realizar una tromboendarterectomía
quirúrgica (sólo si los trombos son suficientemente proxima-
les), que se considera curativa. En casos no quirúrgicos, se ha
empleado con discreta utilidad el riociguat.

Se trata del desarrollo de HTP crónica inducida por eventos

tromboembólicos venosos pulmonares. Ocurre en una minoría
de pacientes tras un tromboembolismo agudo, desconocién-
dose los factores predisponentes.

Pregunta ENARM
19. El crecimiento cardiaco que ocurre en los pacien-
tes que padecen cor-pulmonale crónico se inicia
en:

A. Aurícula izquierda.
B. Ventrículo derecho.
C. Aurícula derecha.
D. Ventrículo izquierdo.

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86
 Tema 14
Bronquiectasias
Concepto (Recuerda que cuando se asocien bronquiectasias + esterilidad
Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversibles deberemos pensar en Kartagener, Young o fibrosis quística).
de los bronquios grandes (mayores a 2 mm) debidas a una
destrucción del tejido elástico, muscular y cartilaginoso de la Bronquiectasias localizadas
pared bronquial.
- Infecciones.
Generalmente virus (influenza y adenovirus) y bacterias (S. au-
reus, Klebsiella y anaerobios, y micobacterias).
- Obstrucción endobronquial.
Bronquios normales Tumores endobronquiales, cuerpo extraño, compresión ex-
trínseca, tuberculosis y otras enfermedades granulomatosas,
enfisema, etc.
- Otras causas.
Síndrome de Swyers-James-Macleod o síndrome del pulmón
hipertransparente unilateral, que asocia bronquiectasias loca-
lizadas e hipoplasia de la arteria pulmonar ipsilateral.

Clínica
Bronquioectasias La clínica es similar a la de un paciente EPOC pero más grave.
Se caracteriza por la presencia de tos crónica productiva con
expectoración purulenta de más de 150 ml/día (la secreción
bronquial de un sujeto sano es de unos 100 ml/día). Las bron-
Figura 1. Bronquiectasias. quiectasias son la principal causa de hemoptisis leve-modera-
da, normalmente en el contexto de una infección bronquial. Si
la enfermedad es grave pueden aparecer acropaquias.
Etiología
Bronquiectasias diseminadas
Diagnóstico
- Causa infecciosa.
La radiografía de tórax es poco sensible y puede mostrar infil-
Los adenovirus y el virus de la gripe son los principales virus
trado y pérdida de volumen (lo más frecuente), lesiones quís-
que producen bronquiectasias. Las infecciones por bacterias
ticas agrupadas, a veces con niveles hidroaéreos, imágenes en
necrotizantes, como Staphylococcus aureus, Klebsiella, anae-
“nido de golondrina”, “en raíl de vía” o “en anillo de sello”.
robios y tuberculosis son también causa de bronquiectasias
difusas. Asimismo, éstas pueden encontrarse en la infección Aunque la broncografía ofrece una excelente visualización
por VIH. de las vías respiratorias bronquiectásicas, hoy en día ha sido
La alteración en los mecanismos de defensa del hospedador sustituida por la TC de alta resolución, que además permite
predispone a las infecciones recurrentes y, por tanto, a la apa- planificar la intervención quirúrgica. Las pruebas funcionales
rición de bronquiectasias difusas. Es el caso de las siguientes suelen demostrar un patrón obstructivo.
enfermedades:
• Fibrosis quística.
• Discinesia ciliar primaria.
El subgrupo más importante es el síndrome de Kartage-
ner, en el que se asocian bronquiectasias, esterilidad, sinu-
sitis y situs inversus.
• Inmunodeficiencias congénitas o adquiridas.
Déficit selectivo de IgG, panhipogammaglobulinemia, agam-
maglobulinemia de Bruton.
- Causa no infecciosa.
• Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA).
• Exposición a sustancias tóxicas, como inhalación de amo-
níaco o aspiración del contenido ácido gástrico.
• Déficit de α1-antitripsina.
• Síndrome de Williams-Campbell.
Consiste en una deficiencia del cartílago bronquial.
• Síndrome de Young.
Reúne bronquiectasias, azoospermia obstructiva y sinusitis.
• Síndrome de uñas amarillas.
Cursa con bronquiectasias, sinusitis crónica, neumonía recu-
rrente, linfedema, derrame pleural y uñas amarillas.
- Síndrome de Mounier-Kuhn.
Junto con las bronquiectasias produce traqueobronquiomegalia. Figura 2. Bronquiectasias bilaterales en TC de alta resolución.

87
 Manual ENARM · Neumología y Cirugía Torácica

Tratamiento
Médico
Hidratación, fisioterapia respiratoria, drenaje postural, bron-
codilatadores y antibioterapia de amplio espectro de forma
precoz ante infecciones respiratorias.
Quirúrgico
Ante clínica severa en un paciente con bronquiectasias loca-
lizadas y que lleva más de un año con tratamiento médico
sin obtener resultado se debe practicar segmentectomía o
lobectomía. Ante un paciente con bronquiectasias y hemopti-
sis masiva resistente al taponamiento broncoscópico, se debe
realizar cirugía o embolización arterial bronquial.

88
 Tema 15
Bronquiolitis
Concepto
Inflamación de los bronquiolos respiratorios.
Variantes histológicas
Bronquiolitis simple
Inflamación de la pared del bronquiolo.
Bronquiolitis obliterante
Inflamación de la pared del bronquiolo, a la que se añaden
tapones fibrosos en la luz.
- Constrictiva.
Hay tejido fibroso alrededor del bronquiolo, comprimiéndolo.
Se corresponde clínicamente con la bronquiolitis obliterante
(idiopática y secundarias).
- Proliferativa.
El tejido fibroso se extiende desde los bronquiolos a los al-
veolos adyacentes, ocupándolos. Se corresponde clínicamente
con las neumonías organizadas (NO), siendo la variante cripto-
génica (NOC) la más frecuente.
Variantes clínicas
Bronquiolitis aguda infecciosa
(Se estudia en Pediatría)
Bronquiolitis obliterante
Cursa con clínica de tos escasamente productiva y disnea
progresiva. La radiografía es poco expresiva. Hay obstrucción
espirométrica con gran aumento del VR, desproporcionado al
consumo de tabaco. En el LBA puede haber aumento de PMN.
Puede ser idopática o secundaria a distintas causas:
- Asociada a conectivopatías.
Sobre todo artritis reumatoide, Sjögren, LES...
- Postrasplante.
Puede aparecer meses o años tras un trasplante pulmonar o
cardiopulmonar. También puede verse tras un trasplante he-
terólogo de médula ósea en forra de EICH crónico.
- Otras.
Inhalación de tóxicos (cloro, gas mostaza, polvos inorgánicos…),
drogas (cocaína base, busulfán), o postinfecciosa (VRS, gripe,
sarampión, CMV, VVZ, tos ferina, Nocardia, Mycoplasma…).
- Idiopática.
Es un diagnóstico de exclusión, al descartar causas secundarias.
El diagnóstico se basa en la clínica y los hallazgos de la TC
de alta resolución (patrón en vidrio deslustrado “en mosaico”,
que se magnifica en la TC realizada en espiración, lo que
traduce importante atrapamiento aéreo). En casos dudosos
se suele requerir una biopsia pulmonar abierta (aunque en las
bronquiolitis postrasplante sí son útiles las biopsias transbron-
quiales), que demuestre el patrón de bronquiolitis obliterante
constrictiva.
El tratamiento se basa en retirar las exposiciones de riesgo
y en controlar la patología subyacente (conectivopatías, etc.)
si es que ésta existe. Además, se usan broncodilatadores y
antitusígenos para control sintomático. Las formas idiopáticas
muestran escasa respuesta a corticoides sistémicos (en las for-
89
mas postrasplante, en cambio, son la base del tratamiento). Se
han propuesto ciclos largos de macrólidos a dosis bajas, tera-
pias antirreflujo e inmunosupresores, con resultados dispares.
Neumonía organizada (NO)
Cursa de forma subaguda con disnea, tos, expectoración,
febrícula/fiebre, pérdida de peso, astenia y malestar general;
encontrando en la Rx de tórax áreas de consolidación bilate-
rales periféricas, que con frecuencia son migratorias. Se ha
de sospechar ante bronconeumonías atípicas de evolución
tórpida a pesar de repetidos ciclos de antimicrobianos. Suelen
presentar patrón restrictivo (se consideran un tipo de neu-
monía intersticial (se estudia en el tema 9)), deterioro del
intercambio gaseoso y en el LBA predominio de linfocitos CD8
(cociente CD4/CD8 <1). El patrón de neumonía organizada
(con bronquiolitis obliterante proliferativa en la biopsia) se
puede encontrar asociada a distintos trastornos (NO secunda-
ria) o de forma primaria (NO criptogénica):
- NO secundaria:
A drogas (amiodarona, cocaína, ciclofosfamida, betablo-
queantes, bleomicina), conectivopatías, leucemias y linfomas,
radioterapia torácica, postrasplante. También pueden apare-
cer focos de neumonía organizada alrededor de otras lesiones
pulmonares primarias (otras neumonías intersticiales, abscesos
pulmonares, daño alveolar difuso, etc.).
- NO criptogenética (NOC), antiguamente llamada bronquiolitis
obliterante con neumonía organizada (BONO).
Representa la mayoría de los casos de NO; para su diag-
nóstico se requiere un cuadro clínico y radiológico compati-
ble, junto con histología congruente (bronquiolitis obliterante
proliferativa) y exclusión de causas secundarias.
El tratamiento de las causas secundarias se basa en evitar las
exposiciones de riesgo y el control de las enfermedades subya-
centes. En la NOC, la base del tratamiento son los corticoides,
por lo general con buena respuesta.
NOC BO IDIOPÁTICA
Áreas de consolida-
Normal o
RX TÓRAX ción bilaterales
hiperinsuflación
periféricas
Alteración obstructiva
FUNCIÓN Restrictivo desproporcionada al
PULMONAR consumo de tabaco
DLCO Disminuido Normal
LBA ↑ CD8 ↑ PMN
RESPUESTA Buena (pero cortico-
Mala
CORTICOIDES dependiente)
Tabla 1. Tabla comparativa de la NOC y BO idiopática.
Recuerda que...
La bronquiolitis obliteRAnte se asocia a Artritis Reumatoide
 Tema 16
Síndrome de hemorragia alveolar difusa
Concepto
La hemorragia alveolar difusa es una extravasación sanguínea
que tiene su origen en el territorio alveolar (generalmente por
afectación de los pequeños vasos). Suele cursar con hemoptisis
(aunque puede faltar), disnea y anemia.
Diagnóstico
Es un diagnóstico de exclusión. Es fundamental descartar un
Goodpasture. La presencia de coagulopatía, trombopenia, dis-
función hepática o daño renal/glomerulonefritis van en contra
del diagnóstico.

Recuerda que... Tratamiento

En el paciente con hemoptisis, de acuerdo a la GPC, el estudio que
debe ser empleado de primera intención es la radiografía de tórax
PA y lateral. La fibrobroncoscopia está indicada si no se ha locali-
zado la causa de una hemoptisis no masiva. Si esto no es posible,
se recomienda la fibrobroncoscopia virtual.
En la fase aguda se utilizan corticoides. Aunque no han
demostrado alterar el curso de la enfermedad a largo plazo,
parecen disminuir la mortalidad de los brotes y la evolución
hacia fibrosis.
Si hay enfermedad celiaca asociada, pueden mejorar al intro-
ducir dieta sin gluten.

Etiología
Incluye entidades que afectan al pulmón y al riñón (como la
enfermedad de Goodpasture) y otras que son exclusivamente
pulmonares (característicamente la hemosiderosis pulmonar
idiopática). Pueden cursar con hemorragia alveolar, además
de los citados anteriormente, las vasculitis, conectivopatías,
estenosis mitral, tromboembolismo pulmonar (sobre todo,
embolia grasa), secundaria a fármacos como la D-penicilamina,
linfografía, linfangioleiomiomatosis, etc.

16.1. Hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI)

Patogenia
La patogenia es desconocida, aunque se sospecha la participa-
ción de fenómenos autoinmunes (un 50% tiene elevación de
IgA y se asocia a la enfermedad celíaca y la intolerancia a las
proteínas de leche de vaca).

Figura 1. Imagen radiológica de la hemorragia alveolar difusa.

Clínica
Se caracteriza por hemorragia pulmonar recurrente que afecta
a niños y a adultos jóvenes sin afectación de otros órganos. Recuerda que...
Cursa con hemoptisis y disnea. Puede haber síndrome ané-
Para diferenciar la hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) del
mico pero no hay afectación renal ni anticuerpos anti-MBG.
síndrome de Goodpasture, recuerda que la HPI:
En la radiografía de tórax, se observan infiltrados pul-
- Es más frecuente en niños
monares alveolares bilaterales difusos. Generalmente el
- No afecta al riñón
patrón alveolar evoluciona a un patrón reticular a los 2-3 días
- No presenta anticuerpos anti MB
del episodio agudo y, en ausencia de sangrado repetido, la
radiología vuelve a la normalidad. Sin embargo, en caso de
hemorragia persistente o recidivante, el cuadro radiológico
evoluciona a un patrón reticulonodular persistente. Cuando
16.2. Enfermedad de Goodpasture
hay sangrado activo, es característico el aumento de la DLCO.
Se identifican macrófagos alveolares cargados de hemosiderina
(siderófagos) en el LBA, lo que constituye un dato diagnóstico (Se estudia en Nefrología)
relevante.

90
 Tema 17
Enfermedad del diafragma

17.1. Parálisis del diafragma Parálisis bilateral

Se caracteriza por disnea de esfuerzo, ortopnea y respiración
Parálisis unilateral toracoabdominal paradójica. La causa más frecuente son los
traumatismos cervicales y torácicos (por lesión medular directa
Es frecuente, pero poco sintomática, por lo que
o lesión de ambos nervios frénicos), y la segunda causa son
suele ser un hallazgo casual al realizar una radio-
los trastornos neuromusculares (enfermedad de motoneurona,
grafía de tórax (elevación de un hemidiafragma).
esclerosis múltiple, Guillain Barré, miastenia gravis, etc.). El
El diagnóstico se confirma con radioscopia
diagnóstico radiológico es mucho más difícil que en el caso
dinámica, que muestra cómo durante la ins-
de las parálisis unilaterales, siendo muy útil la espirometría en
piración el diafragma no se mueve o asciende (“movimiento
bipedestación y decúbito (se observa una gran caída de la
paradójico”). La causa más frecuente es la infiltración del ner-
CVF en decúbito), así como la caída en la PIM.
vio frénico por cáncer de pulmón y el tratamiento es etiológico.
Otras causas posibles son la lesión del nervio frénico durante la El tratamiento es la ventilación positiva por vía nasal e incluso
cirugía cardiaca o post-radioterapia, la neuropatía por VVZ, y el marcapasos frénico (si el nervio frénico está intacto).
en una gran cantidad de casos, idiopática.
En general no requiere tratamiento, salvo cuando es muy
sintomática: se realiza plicatura del hemidiafragma afecto 17.2. Hernias diafragmáticas
(para disminuir el movimiento paradójico).
(Se estudia en Pediatría)

91
 Tema 18
Trasplante pulmonar
18.1. Indicaciones del trasplante de pulmón
De acuerdo con estadísticas del CENATRA en su reporte anual
del 2019, únicamente 4 pacientes esperaban un trasplante
pulmonar. Es un trasplante poco habitual en nuestro país.
Fundamentalmente se realiza trasplante de pulmón en enfer-
medades como el enfisema (es la indicación más frecuente), la
fibrosis quística, la hipertensión pulmonar primaria y las enfer-
medades intersticiales.
Además de una repercusión funcional respiratoria, se deben
cumplir también otros requisitos como:
- Ausencia de coronariopatía o disfunción de ventrículo iz-
quierdo.
- Buen estado nutricional.
- Integración social.
- Edad (<50-55 años para el trasplante de pulmón bipulmonar
y <60-65 años para el trasplante de pulmón unipulmonar).
- Ausencia de enfermedad sistémica que afecte a otro órgano
principal.
Las distintas modalidades de trasplante incluyen: unilateral,
bilateral y cardiopulmonar.
18.2. Complicaciones
La primera causa de mortalidad actualmente son las infecciones.
Precoces
- Infecciones bacterianas nosocomiales (gramnegativos y esta-
filococos), la causa más frecuente global y en el primer año
postrasplante.
- Rechazo agudo o rechazo primario.
Es la causa más frecuente de muerte en el primer mes. Se con-
sidera un tipo de SDRA de aparición habitual en los primeros 3
días. Es difícil distinguirlo de una infección, por lo que suele re-
querirse una biopsia, generalmente transbronquial. Aumenta
el riesgo de padecer rechazo crónico. El tratamiento son cor-
ticoides i.v. a dosis alta.
- En relación con la cirugía (dehiscencia de anastomosis, etc.).
92
Tardías
- Rechazo crónico.
Es la causa fundamental de muerte pasado el primer año.
Suele aparecer entre 8-12 meses. La forma más frecuente es
bronquiolitis obliterante, pero también existe el síndrome res-
trictivo del aloinjerto (que afecta predominantemente a vér-
tices). Debe sospecharse por síntomas insidiosos que simulan
una infección respiratoria. El tratamiento consiste en incre-
mentar la inmunosupresión con corticoides, y si no hay res-
puesta puede emplearse globulina antitimocítica o rituximab.
- Complicaciones por la inmunodepresión.
Como infecciones por citomegalovirus (la neumonía por CMV
debuta entre el segundo y sexto mes postrasplante), seguido
por Aspergillus, y procesos linfoproliferativos.
La incidencia de neumonía por Pneumocystis jirovecii es baja,
debido al empleo sistemático de profilaxis.
Regla mnemotécnica
Indicaciones de trasplante de pulmón
1 pulmon (unipulmonar) - 1 palabra:
Enfisema
2 pulmones (bipulmonar) - 2 palabras:
Fibrosis quística
3 órganos (cardiobipulmonar) - 3 palabras:
Hipertensión Pulmonar Primaria
Recuerda que...
Recuerda que las infecciones son actualmente
la primera causa de muerte por trasplante pulmonar:
Primeros meses: gérmenes nosocomiales (bacterias)
2.º-6.º mes: CMV
 Tema 19
Malformaciones

19.1. Deformidades de la pared torácica

Las principales son el pectus excavatum (la más frecuente) y

el pectus carinatum (o tórax en quilla).
Otra anomalía es el síndrome de Poland: consiste en la
ausencia congénita del músculo pectoral mayor y puede acom-
pañarse de hipoplasia unilateral de la mama, tejido subcutáneo
e hipoplasia del pulmón ipsilateral.

19.2. Anomalías traqueobronquiales

Agenesia pulmonar
Consiste en la ausencia completa del pulmón, sin que exista
vestigio de irrigación vascular, árbol bronquial o parénquima
pulmonar. La agenesia más frecuente es la agenesia unilateral
del pulmón izquierdo. La bilateral es incompatible con la vida.
Aplasia pulmonar
Consiste en la existencia de un bronquio rudimentario que
termina en fondo de saco, sin que existan vasos ni parénquima
pulmonar.
Figura 1. Secuestro pulmonar intralobar en segmentos posteriores de lóbulo
inferior izquierdo (asterisco), con irrigación arterial procedente de aorta des-
cendente.
Secuestros extralobares
80% bajo lóbulo inferior izquierdo. A diferencia de los intralo-
bares, están separados del parénquima normal, rodeados por
una pleura visceral propia y tienen pedículo vascular propio,
con drenaje venoso hacia la circulación sistémica (vena cava,
aurícula derecha).
INTRALOBAR EXTRALOBAR

PLEURA PROPIA No Sí
Hipoplasia pulmonar
El bronquio está totalmente formado pero su tamaño es redu- DRENAJE VENOSO Normal Anormal
cido y tiene escasas ramificaciones, generalmente de aspecto
quístico, y rodeadas de parénquima rudimentario con peque- APORTE
Arteria sistémica
ños vasos. SANGUÍNEO
El más frecuente es el complejo malformativo de Potter:
COMUNICACIÓN
hipoplasia pulmonar, agenesia renal, anomalías en los miem- No
VÍA AÉREA
bros y facies típica.

Tabla 1. Diferencias entre el secuestro pulmonar intra y extralobar.

Secuestro pulmonar
Consiste en una exclusión de un segmento del parénquima
pulmonar que presenta aporte sanguíneo propio procedente
de la circulación sistémica (de la aorta torácica o abdominal, y
no de las arterias pulmonares) y que no presenta comunicación
con la vía aérea. Este tipo de malformación sucede, en la mayo-
ría de los casos, en el lado izquierdo, siendo su localización más
frecuente el ángulo costofrénico posterior izquierdo.
Clínicamente, el secuestro pulmonar suele ser asintomático
pero puede manifestarse también como procesos infecciosos
frecuentes.
El método diagnóstico de elección es la arteriografía. Previo a
la cirugía, debe realizarse también un esofagograma para des-
cartar que exista una comunicación con el esófago.
Quistes bronquiales congénitos
Pueden ser pulmonares (20%) y mediastínicos (80%).
La complicación más frecuente es la infección recidivante.
El tratamiento, cuando son sintomáticos, es la resección qui-
rúrgica.
Malformación adenoide quística
Grandes quistes dando la imagen de un queso de gruyer que,
en ocasiones, es una urgencia vital por atrapamiento aéreo en
alguno de los quistes.

Existen dos tipos de secuestros broncopulmonares:

Secuestros intralobares
Son los más frecuentes (generalmente en segmentos poste-
riores de lóbulos inferiores) y tienen mayor repercusión clínica
(neumonías de repetición).
El tratamiento de elección es la lobectomía.

93
 Tema 20
Anatomía
20.1. Histología
Zona de conducción
Incluye la zona comprendida desde la tráquea hasta los bron-
quiolos terminales, es decir, las 16 primeras generaciones. Se
denomina también espacio muerto anatómico porque no inter-
viene en el intercambio gaseoso. Está constituida por:
- Esqueleto fibrocartilaginoso.
- Mucosa de epitelio respiratorio (pseudoestratificado).
Células ciliadas (mayoritarias), células mucosas y basales (entre
ellas las células neuroendocrinas, o células Kultschitsky).
A partir de los bronquiolos, la estructura de la vía respirato-
ria cambia, siendo característica la desaparición de cartílago,
glándulas submucosas y células caliciformes. El epitelio de los
bronquiolos se aplana progresivamente hasta un epitelio pris-
mático simple, constituido al 50% por células ciliadas y células
de Clara. Estas últimas producen una sustancia tensoactiva que
evita el colapso bronquiolar.
Cilios
Célula calciforme
Núcleo de célula
epitelial columnar
Membrana basal
Figura 1. Mucosa del epitelio respiratorio.
Zona de transición
Está formada por los bronquiolos respiratorios (generaciones
17 a 19). Los bronquiolos respiratorios ya no presentan epitelio
pseudoestratificado, porque éste se transforma en cuboideo.
No tiene células caliciformes pero sí células de Clara.
Zona respiratoria
Constituida por los conductos y sacos alveolares y los alveolos.
El epitelio alveolar es de tipo escamoso. Consiste en una única
94
capa celular sobre tejido conectivo (membrana basal) formada
por neumocitos tipo I (aplanados, ocupan el 95% de la super-
ficie alveolar) y tipo II (cuboideos), siendo estos últimos los que
sintetizan y liberan el surfactante pulmonar, una sustancia rica
en fosfolípidos y proteínas que disminuye la tensión superficial
en el interior del alveolo pulmonar y con el ello el esfuerzo
necesario para distenderlos.
El surfactante se puede detectar en líquido amniótico a partir
de la 34 semana de gestación, y su déficit está implicado en la
patogenia del síndrome de distrés respiratorio y en la aparición
de atelectasias. El mecanismo responsable de la disminución en
la síntesis de surfactante puede ser un defecto de perfusión del
parénquima pulmonar, una alteración de los neumocitos tipo II
o una hipoxemia mantenida.
El acino respiratorio es la unidad funcional pulmonar distal al
bronquiolo terminal. Comprende bronquiolo respiratorio, con-
ductos alveolares, sacos alveolares y alveolos.
Cavidad nasal
Tráquea
Laringe
Carina
Lóbulo superior Lóbulo superior
derecho izquierdo
Lóbulo medio Mediastino
Lóbulo inferior Lóbulo inferior
derecho izquierdo
Figura 2. Anatomía del aparato respiratorio.
20.2. Radiografía de tórax
Las proyecciones básicas utilizadas en la radiología simple
de tórax son la postero-anterior (PA) y la lateral, ambas en
inspiración. Existen otras proyecciones como la lordótica o la
de parrilla costal. También pueden realizarse radiografías en
espiración (útiles para valorar neumotórax o cuerpos extraños).
Los patrones radiológicos básicos son el alveolar (edema pul-
monar, neumonía, distrés respiratorio o broncoaspiración) y el
intersticial (TBC miliar, EPID, etc.).
El signo de la silueta de Felson consiste en que cuando dos
estructuras anatómicas (p. ej., masa) contactan, desaparece
el borde de ambas estructuras, mientras que si contacta una
estructura no anatómica (infiltrado) desdibuja el contorno
anatómico. Si la estructura no contacta, sino que se superpone
al hacer la proyección bidimensional, el contorno se respeta.
Cuando la silueta cardiomediastínica está borrada, permite
localizar una lesión:
 Tema 20 · Anatomía

- Si borra el contorno cardiaco, es anterior y corresponde al
segmento medial del lóbulo medio (en el hemitórax derecho)
o a la língula (en el hemitórax izquierdo).
- Si no borra el contorno cardiaco, es posterior (segmentos me-
dial o posterior).
- Si borra el hemidiafragma, es lóbulo inferior.
- Si borra la aorta ascendente es LSD, segmento anterior.
- Si borra aorta ascendente y aurícula derecha es el segmento
apical del LID (segmento 6).
- Si borra la aorta descendente posterior (segmento apical de LII
o segmento posterior de LSI).

95
 Tema 21
Ventilación mecánica
21.1. Fundamentos
La ventilación mecánica consiste en suplementar o suplir la
mecánica ventilatoria mediante dispositivos que aportan pre-
siones positivas en la vía aérea en diferentes momentos del
ciclo respiratorio (durante la respiración espontanea se pro-
ducen presiones negativas en la vía aérea en la inspiración, y
positivas en la espiración).
Puede aplicarse de forma no invasiva (VMNI, aplicando presio-
nes positivas a través de una mascarilla nasal o nasobucal, con
el paciente consciente) o de forma invasiva (mediante intuba-
ción orotraqueal, generalmente con el paciente sedado y por
tanto supliendo completamente la mecánica ventilatoria). En
ambos casos, la presión positiva puede ser espiratoria (EPAP,
expiratory positive airway pressure) o inspiratoria (IPAP, inspi-
ratory positive airway pressure).
La aplicación de una EPAP mantiene abierta la pequeña vía
aérea impidiendo el colapso alveolar durante la espiración,
por lo que su efecto fundamental es mantener el intercambio
gaseoso durante todo el ciclo respiratorio, mejorando la oxi-
genación sanguínea. También permite la apertura de alveolos
semicolapsados, aumenta el volumen residual pulmonar y
disminuye el shunt intrapulmonar. Se puede aplicar EPAP
mediante la VMNI y mediante ventilación invasiva (entonces
se llama PEEP: positive end-espiratory pressure). La CPAP o la
PEEP no mejoran la hipercapnia, excepto en el SAOS, donde la
CPAP, al impedir el colapso de las VAS, impide la aparición de
hipoventilación.
En caso de insuficiencia respiratoria hipercápnica la ventilación
mecánica debe incluir IPAP. La IPAP se aplica casi siempre
sobre una EPAP basal, y proporciona una embolada de aire ins-
piratoria que ayuda a mejorar la ventilación alveolar, por tanto
lavando carbónico. Se puede aplicar IPAP en VMNI mediante
BiPAP (bilevel positive airway pressure), y en ventilación inva-
siva mediante presión de soporte. La aplicación de IPAP trata
la hipercapnia, por lo que un SAOS con SOH asociada se debe
tratar con BiPAP, no CPAP. En VMNI el paciente está conscien-
te y respira por sí mismo, ayudado por las presiones positivas
aplicadas. Algunas BiPAP disponen de la opción de sensar
el volumen/minuto, y en caso de hipoventilación administrar
emboladas extras de aire para asegurar una ventilación míni-
ma: son los llamados ventiladores volumétricos, especialmente
útiles en situaciones agudizadas.
Figura 1. Ventilación mecánica no invasiva.
96
21.2. Indicaciones generales
- Insuficiencia respiratoria aguda.
• Disminución del nivel de conciencia.
• Inestabilidad hemodinámica.
• Agotamiento muscular u origen neuromuscular.
• Hipoxemia grave (PaO2 <40 mmHg), que no se corrige con
oxígeno.
• Insuficiencia respiratoria hipercápnica aguda.
- Insuficiencia respiratoria crónica reagudizada.
• Deterioro del nivel de conciencia.
• Inestabilidad hemodinámica.
• Agotamiento muscular.
• Acidosis mixta (respiratoria y metabólica).
• Retención progresiva de CO2 que no se corrige con disminu-
ción de la FiO2.
21.3. Indicación de las distintas modalidades
La VMNI se usa de forma domiciliaria para manejar patolo-
gías crónicas:
- La CPAP es el tratamiento de elección del síndrome de apneas
del sueño.
- La Bi-PAP es el tratamiento de la insuficiencia respiratoria hi-
percápnica crónica.
• Hipoventilación alveolar primaria refractaria a tratamiento
médico.
• Síndrome de obesidad-hipoventilación.
• Enfermedades neuromusculares y otros trastornos restrictivos.
La VMNI también se usa de forma aguda en urgencias ante
enfermedades crónicas agudizadas:
- La CPAP puede ser parte del tratamiento de un EAP.
- La Bi-PAP puede ser útil en ICC o EPOC agudizado con insufi-
ciencia respiratoria hipercápnica.
La ventilación invasiva se usa ante patologías agudas o cró-
nicas agudizadas que requieran intubación orotraqueal.
- La presión positiva al final de la espiración (PEEP) se usa en
insuficiencias respiratorias hipoxémicas, principalmente en el
distrés respiratorio del adulto, insuficiencia cardiaca y en ate-
lectasias.
- La presión de soporte se usa para tratar insuficiencias respi-
ratorias hipercápnicas (EPOC, asma, neumonía grave, distrés,
ICC...).
21.4. Modalidades de soporte ventilatorio invasivo
El objetivo de la ventilación mecánica es asegurar la ventilación
alveolar evitando el daño pulmonar, el deterioro circulatorio y
la asincronía con el ventilador. Dentro de la ventilación invasiva
hay dos modalidades básicas: la controlada por el ventilador y
la espontánea. Se considera controlada si el ventilador deter-
mina el comienzo y el final de la fase inspiratoria, es decir, la
máquina dispara y cicla la ventilación. Pero se pueden definir
 Tema 21 · Ventilación mecánica

otras modalidades de ventilación atendiendo a parámetros Incluyen:

como la variable de control (volumen o presión), o la secuencia
respiratoria (sustitución total o parcial de la ventilación).
Sustitución total de la ventilación: ventilación controlada
o modo control (CMV: controlled mode ventilation)
El ventilador aporta toda la energía necesaria para mantener
la ventilación alveolar, sin verdadera interacción paciente-ven-
tilador. Está indicada en pacientes con fallo respiratorio grave
o inestabilidad hemodinámica, y cuando reciben relajantes
musculares. Si el paciente es capaz de activar el trigger e incre-
mentar la frecuencia respiratoria, se denomina ventilación
asistida-controlada (A/C). La CMV-A/C es la modalidad más
utilizada, sobre todo al inicio del soporte ventilatorio. Puede
aplicarse con:
- Control de volumen (VCV: volume-controlled ventilation).
La ventaja es que aporta un volumen constante que asegura
la ventilación alveolar. Sin embargo, la presión alveolar puede
elevarse para poder aportar el volumen programado (p. ej. si
disminuye la distensibilidad), aumentando el riesgo de baro-
trauma. Dado que el patrón de flujo es fijo (no se adapta a
las demandas del paciente), hay mayor riesgo de asincronía y
desadaptación.
- Control de presión (PCV: pressure-controlled ventilation).
Tiene la ventaja de que ofrece una presión constante, redu-
ciendo el riesgo de barotrauma; y, dado que el flujo inspirato-
rio varía con las demandas del paciente, mejora la sincronía.
No obstante, dado que el volumen que ofrece es cambiante,
tiene el riesgo de ofrecer volúmenes insuficientes para una
ventilación óptima.
- Ventilación con apoyo de presión (PSV: modo “presión
soporte”).
Modalidad de ventilación espontánea en la cual cada inspira-
ción es asistida por el ventilador hasta un límite de presión. Es
disparada por el paciente y limitada por presión. Puede utili-
zarse en periodos de estabilidad o como método de retirada, y
tanto de forma invasiva como no invasiva. Requiere un centro
respiratorio intacto, estar libre de relajantes musculares y un
patrón ventilatorio fiable. Es esencial que la alarma de apnea
esté activada. El grado de soporte puede variar desde casi
total hasta ventilación espontánea. Este modo mejora la sin-
cronía con el ventilador, disminuye el riesgo de barotrauma y
sirve para preparar al paciente para la desconexión (weaning).
Como desventajas, destaca la variabilidad del volumen circu-
lante, por lo que no se recomienda en situaciones de compro-
miso respiratorio grave.
- CPAP.
No se trata de un verdadero modo de ventilación (pues el
ventilador no suministra ciclos ventilatorios). El ventilador
mantiene de forma constante un nivel de presión positiva
durante todo el ciclo. El paciente asume la mayor parte del
trabajo respiratorio, ya que genera su propio flujo inspiratorio,
su frecuencia respiratoria y su volumen circulante, simulando
en gran medida el patrón de ventilación espontánea.

Sustitución parcial de la ventilación

Cualquier grado de ventilación en la cual el paciente participa
de manera activa y asume parte del trabajo respiratorio para
conseguir una ventilación eficaz. Sirven como procedimientos
de retirada del ventilador, aunque también pueden usarse
como modalidad primaria de ventilación. Las ventajas que ofre-
cen son: menor requerimiento de sedo-relajación, prevención
de la atrofia muscular por desuso, mayor sincronía paciente-
ventilador, mejor tolerancia hemodinámica y facilitar la retirada
del soporte. Desventajas: incremento del trabajo respiratorio
y dificultad para asegurar un intercambio gaseoso adecuado.

97
 Tema 22
Semiología respiratoria

Murmullo vesicular disminuido

- Derrame pleural
- Neumotórax
- Enfermedad pulmonar obstructiva
- Condensación

Percusión disminuida o timpánica: Vibraciones disminuidas: Vibraciones aumentadas:

- Enfisema - Derrame pleural - Condensación pulmonar
- Neumotórax - Neumotórax

Condensación pulmonar:
- Aumento de vibraciones vocales
- Pectoriloquia áfona: ruidos de susurro se transmiten a pared torácica con gran claridad
- Egofonía o broncofonía: similar a la pectoriloquia pero cualidad nasal
- Soplo tubárico: condensación pulmonar con bronquio permeable (respiración bronquial)
- Soplo anfórico: condensación pulmonar cavitada con bronquio permeable

Sibilancias:
- Ruidos musicales o prolongados
- Luz traqueobronquial
- Aumento turbulencia
- Espiratorios e inspiratorios
- Ejemplos: asma, cuerpos extraños

Estridor:
- Sonido agudo y chillón. Generalmente inspiratorio.
- Por obstrucción de la vía aérea superior (estridor laríngeo o traqueal)

Roce pleural:
- Como el cuero. Al final de la inspiración e inicio de la espiración.
- Indica inflamación de la pleura

Estertores (crepitantes):
- Producidos por el paso del aire a través de bronquios o alvéolos ocupados por líquido
- Ruidos húmedos, cortos, burbujeantes e inspiratorios
- Ejemplos: neumonía, edema agudo de pulmón
- El tono depende del tamaño de la cavidad afectada:
• Baja tonalidad:
- Tercio inicial inspiración
- Exudado en bronquios de grande y mediano tamaño
• Tonalidad media:
- Tercio medio inspiración
- Afectación bronquios más periféricos
• Alta tonalidad o finos:
- Tercio final inspiración
- Afectación parénquima pulmonar

Roncus:
- Ruidos similares a ronquidos
- Producidos por el paso del aire a través de las grandes vías aéreas ocupadas por secreciones
- Ejemplos: infecciones respiratorias, broncoaspiración

Soplo anfórico:
- Ruido similar al producido al soplar por la boquilla de una botella vacía
- Producido por el paso del aire por cavernas o cavidades
- Ejemplos: cavernas tuberculosas grandes, algunos casos de neumotórax

Figura 1. Semiología respiratoria.

98
 Valores normales en
Neumología y Cirugía Torácica

CONCEPTO VALORES NORMALES

PaO2 >80 mmHg

SpO2 97-100%

Gradiente A-a Hasta 15-20 mmHg

FEV1/FVC >80

FEV1 >80%

CV >80%

CVF >80%

CPT 80-120%

PEF >80%

PEF 25-75 >60%

DLCO 80-120%

Shunt V/Q = 0

Espacio muerto V/Q = infinito

Unidad silente V/Q = 1

Complianza 60 ml/cmH2O

PaFI (PaO2/FiO2) >300

Ca pulmón no microcítico
T1a <2 cm
T1b 2-3 cm
T2a 3-5 cm
T2b 5-7 cm
T3 >7 cm
T4 Cualquier tamaño
N0 No hay ganglios
N1 Ganglios pulmonares ipsilaterales
N2 Ganglios mediastínicos ipsilaterales
N3 Ganglios contralaterales

EPOC
GOLD I (FEV1/FVC <70) + → FEV1 >80%
GOLD II (FEV1/FVC <70) + → FEV1 50-80%
GOLD III (FEV1/FVC <70) + → FEV1 30-50%
GOLD IV (FEV1/FVC <70) + → FEV1 <30%

SAHS
Índice de Apnea-Hipopnea (IAH) <5 apneas/h
SAHS Grave >30 apneas/h

Hipertensión pulmonar
PAP media (Presión arteria Pulmonar) <25 mmHg
PAP ejercicio <30 mmHg
PCP (presión capliar pulmonar) <18 mmHg
HTP grave >50 mmHg

Tabla 1. Valores normales en Neumología y Cirugía Torácica.

99
 BIBLIOGRAFÍA

- Harrison’s: Principles of Internal Medicine, 18.ª Edición. DL Longo, AS Fauci, DL Kasper, SL Hauser, JL Jameson, E Braunwald.
McGraw Hill, 2011.
- Farreras-Rozman: Medicina Interna, 16.ª Edición. C Rozman, F Cardellach, JM Ribera, A de la Sierra, S Serrano. Elsevier, 2009.
- OncoGuia de Pulmó. Actualització 2008. Pla Director d’Oncologia, Agència d’Avaluació de Tecnologia i Recerca Mèdiques, CatSalut.
Generalitat de Catalunya, 2008.
- Rivas de Andrés JJ, Jiménez López MF, Molins López-Rodó L, Pérez Trullén A, Torres Lanzas J. Normativa SEPAR: Normativa sobre
el diagnóstico y tratamiento del neumotórax espontáneo. Arch Bronconeumol 2008;44(8):437-48.
- Plaza V, Fernández M, Gómez F, López A, Molina J, Navarro D, et al. Guía Española para el manejo del asma 2009. Arch Bron-
coneumol 2009;45(supl.7): 2–35.
- Guías de práctica clínica de la American Cancer Society (www.cancer.org).
- Diagnóstico, tratamiento y prevención de la exacerbación del asma en adultos. Catálogo Maestro de Guías de Práctica Clí-
nica: IMSS-806-17.
- Prevención y detección temprana del cáncer de pulmón en el primer nivel de atención. Catálogo Maestro de Guías de Prác-
tica Clínica: GPC-SS-022-18.
- Diagnóstico y tratamiento de cáncer pulmonar de células no pequeñas. Catálogo Maestro de Guías de Práctica Clínica: GPC-
IMSS-030-19.
- Medina-Morales F, Salazar-Flores M. Frecuencia y patrón cambiante del cáncer pulmonar en México. Salud Publica Mex 2000;
42: 333-336.
- Diagnóstico y tratamiento del derrame pleural. Catálogo Maestro de Guías de Práctica Clínica: IMSS-243-09.
- Diagnóstico y tratamiento, enfermedad tromboembólica venosa. Catálogo Maestro de Guías de Práctica Clínica: GPC-
IMSS-425-18.
- Prevención, diagnóstico y tratamiento de la tromboembolia pulmonar aguda en el embarazo, parto y puerperio. Catálogo
Maestro de Guías de Práctica Clínica: GPC-SS-656-18.

100
 RESPUESTAS ENARM

Tema 1. Fisiología y fisiopatología

1. RESPUESTA CORRECTA: C
Comentario: El VEF1 o FEV1 es el volumen de gas espirado en el primer segundo de una espiración forzada. La Capacidad Vital
Forzada (CVF) es el volumen total que el paciente espira mediante una espiración forzada máxima. La relación VEF1/CVF tiene un
valor normal es de 0.8. Si es menor de 0.7 es diagnóstico de obstrucción al flujo aéreo.

2. RESPUESTA CORRECTA: C
Comentario: Diversos factores desplazan la curva de disociación de la hemoglobina a la derecha o izquierda haciendo que dis-
minuya o aumente aún más la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno. Los factores que desplazan la curva hacia la derecha
(disminuyen la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno y por tanto, aumentan la cesión tisular de O2) son: la acidosis (↑ H+ y ↓
pH –efecto Bohr–), el aumento de la temperatura, el aumento del 2-3 difosfoglicerato (DPG) y el aumento de la PaCO2. Desplazan
la curva hacia la izquierda los contrarios: el aumento del pH, el descenso de la PaCO2, el descenso del DPG y el descenso de la
temperatura.

Tema 2. Neoplasias pulmonares

3. RESPUESTA CORRECTA: C
Comentario: Las personas en quienes se deben realizar estudios de tamizaje para cáncer pulmonar son:
1. Edad entre 55 y 74 años, fumadores activos o que dejaron de fumar en los últimos 15 años y que tengan índice tabáquico
igual o mayor a 30 paquetes/año;
2. Edad igual o mayor a 50 años, antecedente de índice tabáquico igual o mayor a 20 paquetes/año y con otros factores de riesgo
para cáncer pulmonar, y
3. Presencia de factores de riesgo diferentes del tabaquismo, con o sin síntomas respiratorios o pérdida de peso involuntaria,
independientemente de la edad.
En estos grupos anteriormente se sugería realizar una radiografía de tórax como paso inicial. No obstante, en la actualidad la
GPC recomienda solicitar de primera instancia una tomografía de tórax simple. Actualmente tampoco se recomienda realizar
citología de esputo como prueba de cribado.

4. RESPUESTA CORRECTA: D
Comentario: La máxima incidencia del cáncer pulmonar ronda los 60 años. La mayoría de tumores pulmonares son primarios
y malignos. El pulmón, no obstante, es también uno de los principales lugares de aparición de metástasis a distancia. El tipo
histológico más frecuente tanto en México como en el mundo hasta hace unos años era el epidermoide, pero actualmente es el
adenocarcinoma, En cuanto a los síntomas locales, los tumores que se presentan con localización central (carcinoma epidermoide
y microcítico) dan clínica por obstrucción bronquial: cursan con tos productiva (lo más frecuente) con/sin hemoptisis.

5. RESPUESTA CORRECTA: D
Comentario: Se ha demostrado que existe una relación entre el número de cigarrillos consumidos y todos los tipos de canceres
pulmonares. La relación es dosis dependiente; el riesgo relativo (RR) tras haber consumido 40 paquetes-año es de 20. El riesgo de
desarrollar un cáncer de pulmón en los exfumadores se aproxima al de los no fumadores (aunque no llega a igualarse); al cabo
de cada 10 años disminuye a RR = 0.6 (respecto a un fumador).

Tema 3. Enfermedades de la pleura

6. RESPUESTA CORRECTA: D
Comentario: El estudio bioquímico del líquido pleural permite la clasificación de los derrames pleurales en exudados y trasudados.
Si el derrame cumple al menos uno de los siguientes criterios de Light se clasificará como exudado: proteínas en líquido pleural/
proteínas séricas >0,5, LDH en liquido pleural/LDH sérica >0,6 y LDH en líquido pleural >2/3 del límite de la normalidad en suero.
El derrame neoplásico (por ejemplo, por mesotelioma) es la causa más frecuente de derrame sanguinolento y la segunda causa
más frecuente de exudado (la primera es el paraneumónico). El resto de causas mencionadas generarían un derrame de tipo
trasudado (la pericarditis constrictiva podría manifestarse como insuficiencia cardiaca).

7. RESPUESTA CORRECTA: A
Comentario: Un neumotórax es la presencia de aire en el espacio pleural. Puede ser espontáneo (sin traumatismo torácico previo)
o traumático. Debe sospecharse en pacientes con dolor y disnea brusca con abolición del murmullo vesicular. Si se sospecha
neumotórax y en los casos dudosos, se debe practicar una radiografía de tórax en inspiración y espiración máxima, que mostrará
despegamiento de las hojas pleurales, colapso pulmonar subyacente, hiperclaridad donde el aire sustituye al parénquima pulmo-
nar y, si es a tensión, desviación contralateral del mediastino.

Tema 4. Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC)

8. RESPUESTA CORRECTA: C
Comentario: Ante todo paciente con sospecha de EPOC realizaremos inicialmente una espirometría con prueba broncodilatadora
y una radiografía del tórax. El diagnóstico de EPOC requiere demostrar la presencia de una obstrucción bronquial crónica poco
reversible con tratamiento. Este hecho se confirma a través de la espirometría: disminución del FEV1, capacidad pulmonar total

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 conservada o aumentada y disminución del índice de VEF1/CVF. La relación VEF1/CVF menor a 0.7 es el criterio de patrón obs-
tructivo, aunque la clasificación de la gravedad se establece por el FEV1.

9. RESPUESTA CORRECTA: A
Comentario: Los broncodilatadores son el pilar fundamental del tratamiento de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica,
preferiblemente inhalados: agonistas beta-2 adrenérgicos y anticolinérgicos (inhibidores competitivos del receptor muscarínico de
acetilcolina).

Tema 5. Asma
10. RESPUESTA CORRECTA: C
Comentario: La espirometría demuestra un típico patrón obstructivo, con disminución del FEV1 y de la relación FEV1/CVF. Así
mismo se objetiva un aumento del VR de hasta un 400% y una CVF menor al 50%. La reversibilidad se evidencia mediante un test
de broncodilatación: el aumento del FEV1 mayor o igual al 12% o 200 ml tras la administración de un broncodilatador inhalado
confirma el diagnóstico; pero la negatividad de la prueba broncodilatadora no lo descarta.

11. RESPUESTA CORRECTA: A

Comentario: La reacción asmática se debe a un mecanismo de hipersensibilidad de tipo inmediato (tipo I), con liberación de his-
tamina, bradiquinina y SRS-A (sustancia de reacción lenta: leucotrienos C4 y D4).

Tema 6. Tromboembolismo pulmonar

12. RESPUESTA CORRECTA: A
Comentario: Lo más frecuente es que el electrocardiograma de pacientes con tromboembolia pulmonar (TEP) sea inespecífica-
mente anormal; la alteración más común es la taquicardia sinusal. Si el TEP es extenso, aparecen signos de sobrecarga derecha:
desviación del eje a la derecha, patrón SI-QIII-TIII (es lo más específico), bloqueo de rama derecha y ondas “P pulmonale”.

13. RESPUESTA CORRECTA: D

Comentario: Es la prueba de certeza o gold standard, es decir, la más sensible y específica. Actualmente tiene poco uso al ser sus-
tituida por métodos de diagnóstico menos invasivos. Permite establecer el diagnóstico definitivo de TEP mediante la visualización
de defectos de llenado intraluminal en más de una proyección. Su mayor utilidad aparece cuando la probabilidad clínica de TEP
difiere del resultado de la gammagrafía pulmonar, o cuando esta tiene una probabilidad intermedia de TEP. Cuando la sospecha
clínica sigue siendo alta y las pruebas diagnósticas negativas, debe realizarse una angiografía.

14. RESPUESTA CORRECTA: B

Comentario: Es la primera prueba a realizar cuando la sospecha clínica de TEP es baja. Tiene un elevado valor predictivo negati-
vo (cercano al 100%), de forma que ayuda a excluir el diagnostico de TEP si resulta negativo. De acuerdo con la GPC, un valor
positivo se considera mayor de 1000 mcg/L en personas con baja probabilidad clínica, y mayor de 500 mcg/L en casos de riesgo
mayor. Si es positivo, los D-dímeros pueden estar elevados por otras causas que producen también fibrinolisis endógena como el
IAM, la cirugía, los carcinomas, o casi cualquier enfermedad sistémica.

15. RESPUESTA CORRECTA: A

Comentario: En TEP de riesgo bajo o intermedio, el tratamiento va dirigido a la prevención secundaria (evitar nuevos episodios de
TEP) mediante anticoagulación, inicialmente con heparina (heparina no fraccionada o de bajo peso molecular); la fibrinolisis no
está indicada. En el TEP de bajo riesgo puede darse de alta al paciente de manera precoz y hacer manejo ambulatorio, mientras
que en el TEP de riesgo intermedio debe realizarse vigilancia hospitalaria para poder detectar precozmente inestabilización hemo-
dinámica (que sí sería indicación de fibrinolisis).

Tema 9. Enfermedades intersticiales 1: neumonitis intersticiales idiopáticas

16. RESPUESTA CORRECTA: A
Comentario: En la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), suele tratarse de pacientes de alrededor de 50 años. Además de disnea de
esfuerzo y tos seca, aparecen síntomas generales (astenia, anorexia, pérdida de peso, artralgias). La exploración puede evidenciar
crepitantes secos (“en velcro”) bibasales al final de la inspiración (teleinspiratorios), taquipnea, cianosis, acropaquias (dato fre-
cuente pero tardío) y, en casos avanzados, cor pulmonale y fallo cardiaco derecho. Tradicionalmente se creía que en la FPI existía
una progresión radiológica, presentando un patrón de vidrio deslustrado o esmerilado en las fases iniciales de la enfermedad
(alveolitis aguda), que traduce un aumento difuso del tejido intersticial. Después se formarían infiltrados nodulares y reticulono-
dulares y, finalmente, en la fase de fibrosis, aparece un patrón reticular difuso, en panal de abeja o queso suizo, que constituye
el estadio final.

17. RESPUESTA CORRECTA: C

Comentario: La patogenia de la FPI consiste en una respuesta inflamatoria de etiología desconocida que desemboca en una
fibrosis del tejido pulmonar. Aunque se desconoce la causa, se sabe que se produce fijación de inmunocomplejos a los macró-
fagos alveolares. Los macrófagos así activados producen citocinas (LT-B4 e IL-8), que atraen polimorfonucleares y eosinófilos

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 (cuyos productos provocan lesiones locales y aumentan la permeabilidad de los neumocitos tipo I), y sustancias estimulantes de
los fibroblastos del intersticio y paredes alveolares. Finalmente, la fibrosis afecta a los vasos, oblitera los alveolos y retrae las vías
aéreas terminales, formándose áreas quísticas recubiertas de epitelio bronquial.

Tema 10. Enfermedades intersticiales 2: neumonitis de causa conocida

18. RESPUESTA CORRECTA: A
Comentario: La silicosis es una neumoconiosis producida por la exposición a sílice o cuarzo cristalino, por lo que tienen riesgo los
trabajadores de minas de carbón, fundiciones, cerámica y canteras de granito. Las lesiones aparecen al cabo de 15-20 años de
exposición. Consiste en fibrosis pulmonar que, aunque diseminada, está focalizada en nódulos silicóticos menores de 1 cm, sobre
todo en lóbulos superiores y adenopatías hiliares, a veces con calcificación en cáscara de huevo. Puede ser asintomática o mani-
festarse con tos, expectoración crónica y disnea de esfuerzo, debido a la patología asociada, generalmente bronquitis crónica,
producida por el frecuente hábito tabáquico en esta población.

Tema 13. Hipertensión Pulmonar (HTP)

19. RESPUESTA CORRECTA: B
Comentario: Se desconoce con exactitud la prevalencia de hipertensión pulmonar en la población general. La mayoría de los casos
es secundaria a cardiopatía izquierda (Grupo 2, por aumento de presión poscapilar) y a neumopatías crónicas graves (Grupo 3,
por vasoconstricción hipóxica sostenida; que puede llegar a producir sobrecarga de cavidades derechas -situación conocida como
cor pulmonale).

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NOTAS
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