Síndrome Antifosfolípido

“SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO”
PROYECTO DE LABORATORIO CLÍNICO Y BIOMÉDICO
CICLO FORMATIVO DE GRADO SUPERIOR DE LABORATORIO

CLÍNICO Y BIOMÉDICO
TERESA SALAS, RAQUEL SÁNCHEZ Y CANDELA VARGAS

JUANA CASTRO
Curso 2019-2020
ÍNDICE
1. Resumen. ......................................................................................................................... 1
2. Introducción. ................................................................................................................... 3
3. Justificación y Objetivos. ............................................................................................ 6
4. Material y Método. .......................................................................................................... 7
5. Síndrome Antifosfolipídico. ........................................................................................ 8
5.1. Coagulopatías ..................................................................................................................... 8
5.1.1. Coagulopatías congénitas ............................................................................................ 8
5.1.2. Coagulopatías adquiridas ............................................................................................. 8
5.2. Antecedentes históricos................................................................................................... 9
5.3. Etiología .................................................................................................................................. 12
5.4. Tipos de SAF.......................................................................................................................... 12
5.4.1 SAF primario .................................................................................................................... 12
5.4.2 SAF secundario............................................................................................................... 12
5.4.3 SAF neonatal ................................................................................................................... 12
5.4.4 SAF catastrófico ............................................................................................................. 13
5.5. Características de los Ac antifosfolipídicos. .................................................... 13
5.6. Patogenia del SAF ................................................................................................................ 14
5.6.1. Anticuerpo anti-β2-glicoproteína1 ............................................................................ 15
5.6.2. Anticoagulante lúpico (AL) ......................................................................................... 15
5.6.3. Anticuerpo anticardiolipina (aCL) ............................................................................. 16
5.6.4. Anticuerpos antiserín proteasas .......................................................................... 16
5.6.5. Factor tisular (FT) .......................................................................................................... 18
5.7. Síntomas del SAF ................................................................................................................. 18
5.8. Diagnóstico ............................................................................................................................ 21
5.8.1. Pruebas de laboratorio ................................................................................................ 21
5.8.2. Pautas para el diagnóstico del síndrome antifosfolipídico................................ 23
5.9. Tratamiento ............................................................................................................................ 24
5.9.1 Anticoagulantes inyectables ....................................................................................... 24
5.9.2 Anticoagulantes orales ................................................................................................. 24
6. Conclusiones y discusión. ........................................................................................ 26
7. Bibliografía. ................................................................................................................... 27
8. Anexo .............................................................................................................................. 31
“Síndrome Antifosfolípido”
1. Resumen.
El Síndrome fosfolipídico (SAF) es una enfermedad autoinmunitaria que afecta más a
las mujeres que a los hombres. Se forman unas proteínas anormales (autoanticuerpos
antifosfolipídicos) que hacen que la sangre no circule bien y se produzcan coágulos
peligrosos en las piernas, riñones, pulmones y cerebro además de producir en mujeres
embarazadas varios abortos espontáneos y problemas para los fetos en desarrollo.
Este tipo de síndrome puede aparecer en personas aparentemente sanas o personas
que sufran una enfermedad ya existente como el lupus eritematoso sistémico (LES) o
el Síndrome de Sjögren. Para diagnosticar dicha enfermedad se deben encontrar los
APL (anticuerpos antifosfolípidos) tras la formación de un coágulo o de varios abortos
espontáneos. Los tratamientos son únicos para cada persona ya que la enfermedad
varía mucho de unas personas a otras. El objetivo general de nuestro trabajo consiste
en conocer más sobre el Síndrome fosfolipídico, saber de qué trata, qué conlleva sufrir
esta enfermedad, los tipos que hay, saber cuáles son sus manifestaciones, su
diagnóstico, su tratamiento, las complicaciones que pueden ocurrir según los órganos
afectados, las coagulopatías y los tipos que hay. La información encontrada nos ha
servido para diferenciar los tipos de SAF que existen (primario, secundario, neonatal
y catastrófico), los síntomas que tiene la enfermedad y los escasos tratamientos con
los que se trabajan ya que es una enfermedad de la que no se conoce mucho todavía
y hace falta seguir investigando para desarrollar terapias y tratamientos que
garanticen aún más la recuperación de estos pacientes. El SAF puede comenzar con
sangrados de nariz o encías, vómitos de color rojo o con aspecto de poso de café,
accidentes cerebrovasculares, embolia pulmonar, etc. Este trabajo nos ha permitido
desarrollar muchos conocimientos adquiridos en el grado superior que hemos
realizado ya que en la asignatura de Hematología lo hemos mencionado y hemos visto
todas las enfermedades referidas a este tema.
Palabras clave: Síndrome fosfolipídico, tratamiento, síntomas.
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Phospholipid syndrome (APS) is an autoimmune disease that affects more women

than men. Abnormal proteins (antiphospholipid autoantibodies) are formed that cause
the blood to not circulate well and dangerous clots to develop in the legs, kidneys,
lungs, and brain, in addition to causing miscarriages and problems for developing
fetuses in pregnant women. This type of syndrome can appear in apparently healthy
people or people suffering from an existing disease such as systemic lupus
erythematosus (SLE) or Sjögren's Syndrome. To diagnose this disease, APL
(antiphospholipid antibodies) must be found after the formation of a clot or several
miscarriages. Treatments are unique to each person as the disease varies greatly from
person to person. The general objective of our work is to know more about the
phospholipid syndrome, to know what it is about, what it entails to suffer this disease,
the types that exist, to know what are its manifestations, its diagnosis, its treatment,
the complications that can occur according to the affected organs, coagulopathies and
the types that exist. The information found has helped us to differentiate the types of
APS that exist (primary, secondary, neonatal and catastrophic), the symptoms that the
disease has and the few treatments that are used since it is a disease that is not known.
Much remains to be done and further research is needed to develop therapies and
treatments that further guarantee the recovery of these patients. APS can start with
bleeding from the nose or gums, vomiting that is red or brown in appearance, strokes,
pulmonary embolism, etc. This work has allowed us to develop a lot of knowledge
acquired in the higher grade that we have done since in the Hematology subject we
have mentioned it and we have seen all the diseases related to this topic.
Key words: Phospholipid syndrome, treatment, symptoms.
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2. Introducción.
El síndrome antifosfolipídico (SAF) está dentro de la familia de las coagulopatías, que
son un tipo de enfermedad o trastorno que afecta a la capacidad de coagulación
normal de la sangre, se tienden a formar coágulos. (infoSIDA. 2020)
Este trastorno es frecuente en pacientes ingresados en la UCI (Unidad de Cuidados
Intensivos) debido a que no se mueven lo suficiente. (Intramed.net. 2020)
Hay dos tipos de coagulopatías:
- Coagulopatías congénitas: se caracterizan por ser trastornos hemorrágicos que
suelen aparecer en la infancia y presentan antecedentes familiares. Destacan
la hemofilia y la Enfermedad de Von Willebrand. El diagnóstico se basa en el
estudio de la clínica hemorrágica, pruebas de laboratorio y los antecedentes
familiares. (Mscbs.gob.es. 2020)
- Coagulopatías adquiridas: ocurren como consecuencia de efectos secundarios
a unas determinadas enfermedades sistémicas que alteran niveles de la
hemostasia ya sea primaria, secundaria o fibrinólisis, aunque en la mayoría de
los casos se deben a un resultado del consumo de factores de coagulación
como: la coagulación intravascular diseminada (CID, generación excesiva y
anormal de trombina y fibrina en sangre), defecto de síntesis de factores
(hepatopatías, déficit de vitamina K) o por anticoagulantes o fármacos que
alteran la coagulación (antivitaminas K, acenocumarol o warfarina). (Torres, D.,
2020)
El síndrome de Hughes o síndrome antifosfolipídico (SAF) es una enfermedad
autoinmune sistémica en la que el proceso patológico oculto es la trombosis, ya sea
arterial o venosa.
Las enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS) comparten dos características
esenciales, en su origen, todas poseen un fallo del sistema inmune (SI) del organismo,
lo que impide que pueda realizar correctamente su trabajo produciendo daños en
tejidos, órganos y células. La segunda característica es que prácticamente casi todos
los órganos son afectados por las EAS, de ahí que las afecciones sean múltiples y
simultáneas. (Fesemi.org. 2020)
La trombosis es la formación de un coágulo de sangre (agregados de fibrina o de
plaquetas) en el interior de un vaso sanguíneo, el trombo no se disuelve y permanece
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en el interior del vaso sanguíneo en el que se ha formado. Cuando el trombo o parte

de el se desprende del vaso sanguíneo, viaja por el torrente sanguíneo y pasa a
denominarse émbolo. Tanto el trombo como el émbolo pueden bloquear el flujo de
sangre en cualquier parte del cuerpo (aunque los órganos más afectados suelen ser
el corazón, cerebro, intestino, piernas y manos) impidiendo que el tejido de la zona
afectada reciba una llegada normal de sangre y oxígeno, lo que da lugar a una
isquemia. (Anticoagulante.es. 2020) (Fig. 1 Anexo)
La isquemia es la reducción del flujo sanguíneo en los tejidos del cuerpo humano, lo
que provoca una disminución de la cantidad de oxígeno y nutrientes en la zona
afectada, ocasionando una necrosis en los tejidos y órganos afectados. (médico, D.,
2020)
El SAF también es definido por los problemas obstétricos como varios abortos
espontáneos, muertes fetales recurrentes o nacimientos prematuros producidos por
preeclampsia, eclampsia o insuficiencia placentaria. Para controlar la salud del feto se
emplean los ultrasonidos, monitoreo de la frecuencia cardíaca (cardiotocografía en
reposo o prueba de ausencia de estrés (NST), presión arterial y análisis de sangre) y
para controlar la salud de la madre se pueden utilizar anticoagulantes (por ejemplo, la
heparina o warfarina) para impedir que los coágulos se agranden y evitar que se
formen coágulos nuevos. (Nacersano.marchofdimes.org. 2020) (Fig. 2 Anexo)
Todas las alteraciones nombradas anteriormente se asocian a la presencia de
anticuerpos antifosfolipídicos (AAF) donde los más conocidos son el anticoagulante
lúpico (AL), anticuerpos anticardiolipinas (aCL) y los anticuerpos anti-β2-
glicoproteína1 que se explicarán más adelante. (Svreumatologia.com. 2020)
Entre los síntomas de la enfermedad del SAF se encuentran: el dolor de cabeza o
migraña, la pérdida de memoria, mareos y dificultades de equilibrio, alteraciones
visuales o cutáneas, problemas en huesos y articulaciones, fatiga, trombosis venosa
profunda (TVP), accidentes cerebrovasculares, ataques al corazón y problemas
durante el embarazo.
Dichas manifestaciones clínicas pueden dañar y afectar a cualquier órgano o tejido,
produciendo que este síndrome sea la trombofilia adquirida más frecuente, la cual no
es hereditaria si no que aparece por si sola. En cambio, cuando la trombofilia es
hereditaria (se transmite de padres a hijos) los genes pueden sufrir mutaciones, estos
cambios incluyen:
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- Trombofilia del factor V Leiden: mutación de uno de los factores de la

coagulación.
- Trombofilia de protrombina
- Deficiencia de proteína S: se debe a la disminución del nivel de síntesis o
actividad de la propia proteína, uno de los síntomas más comunes es la
trombosis venosa recurrente.
- Deficiencia de antitrombina III: nivel bajo de la misma proteína, ocurre cuando
una persona presenta una copia anormal de un gen de uno de los padres que
tiene la enfermedad.
Para el diagnóstico del SAF se realizan pruebas de laboratorio donde predominan los
inmunoensayos. Una vez que el inmunoensayo es positivo se realizan pruebas
específicas para el anticoagulante lúpico (AL), los anticuerpos anticardiolipinas (aCL)
mediante un ELISA estándar, anticuerpos anti-β2-glicoproteina1 mediante un ELISA
indirecto y anticuerpos antifosfolipídicos mediante la técnica de ELISA.
El tratamiento es específico y único para cada persona, aunque siempre centrados en
los anticoagulantes inyectables (heparina) o anticoagulantes orales (warfarina,
acenocumarol, etc.)
En este síndrome podemos encontrar 4 tipos:
- Primario: pacientes sin enfermedades previas que presentan anticuerpos
antifosfolipídicos (Ac APL).
- Secundario: pacientes con otras enfermedades inmunitarias ya existentes (por
ejemplo, lupus eritematoso sistémico (LES)).
- Síndrome antifosfolipídico neonatal: poco común, se producen casos únicos o
recurrentes de trombosis venosa, arterial o ambas en neonatos. La madre
puede no presentar manifestaciones del SAF.
- Síndrome antifosfolipídico catastrófico: ocurre como consecuencia de un cierre
de los vasos sanguíneos, lo que da lugar a fallos multiorgánicos. (Aeped.es.
2020)
El SAF puede afectar a personas de todas las edades, aunque principalmente afecta
más a personas entre 20 y 50 años. La mayoría de estas personas puede llevar una
vida normal siempre y cuando respete el tratamiento correctamente, aunque pueden
seguir sufriendo trombos a pesar del tratamiento. (Antifosfolipido.es. 2020)
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3. Justificación y Objetivos.
El motivo de la elección de este tema para el proyecto ha sido el desconocimiento de
esta patología y el interés en aprender sobre su evolución, origen y forma de atacar al
organismo.
Los objetivos de nuestro proyecto son los siguientes:
1. Conocer los diferentes tipos de SAF, así como los síntomas que caracterizan
la enfermedad.
2. Desarrollar los distintos anticuerpos antifosfolipídicos implicados y sus
mecanismos patológicos de actuación.
3. Explicar las pruebas de detección de anticuerpos empleadas para el
diagnóstico del SAF y los distintos tratamientos empleados para combatir dicha
patología.
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4. Material y Método.
Nuestro trabajo se basa en la investigación y recopilación de datos a través de la
lectura de artículos basados en el SAF de distintos años.
A continuación, se presenta un breve esquema de la realización del proyecto que

ayuda a comprender el desarrollo del trabajo.
Temporalización:
1. Elección del tema a desarrollar.

2. Búsqueda y contraste de información.
3. Estructuración y división del trabajo en apartados.
4. Desarrollo de los distintos apartados basados en la información recogida.
5. Búsqueda de imágenes y esquemas para una representación visual del texto.
6. Elaboración de conclusiones.
7. Revisión del proyecto y corrección de posibles errores.
8. Entrega al tribunal.
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5. Síndrome Antifosfolipídico.
El síndrome antifosfolipídico o SAF es un tipo de coagulopatía que consiste en que el
sistema inmunitario fábrica de manera errónea anticuerpos que provocan que la
sangre se coagule con más facilidad. A continuación, se desarrollan los puntos
necesarios para entender la enfermedad, los cuales son las coagulopatías,
antecedentes históricos, anticuerpos antifosfolipídicos, tipos de SAF, etiología,
patogenia, síntomas y tratamiento.
5.1. Coagulopatías
Las coagulopatías son enfermedades de la sangre cuya causa es por una alteración
en los procesos de coagulación. Pueden ser de dos tipos, congénitas y adquiridas.
5.1.1. Coagulopatías congénitas
Se trata de un tipo de trastorno hemorrágico, que aparece en la infancia y son

hereditarias.
Su tratamiento consiste en general es la introducción del factor del cual tienes un

déficit, pero dependiendo de la gravedad de la enfermedad el tratamiento puede ser
de dos tipos, en el caso de los graves el tratamiento anteriormente mencionado se
complementa con la profilaxis primaria (administración de los factores deficitarios por
vía intravenosa en edades muy prematuras y con anterioridad a que se produzca las
lesiones hemorrágicas), en el caso de las leves normalmente se trata con
desmopresina que es un medicamento que sustituye a una hormona que tiene el
cuerpo de forma natural llamada vasopresina y que tiene como función mantener el
equilibrio entre la cantidad de agua y las sales. Una de las complicaciones que tiene
el tratamiento de este tipo de coagulopatías es la fabricación de inhibidores.
El diagnostico se realiza a través de pruebas funcionales, inmunológicas y estudios

de genéticos.
Las coagulopatías más conocidas de este tipo son la enfermedad de von Willebrand
y la hemofilia A.
5.1.2. Coagulopatías adquiridas
Consiste en el gasto de los factores de coagulación, un problema en la síntesis de los

factores o también por la presencia de anticoagulantes que circulan por la sangre o
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de fármacos que alteran la coagulación, algunos de estos son las antivitaminas K,

acenocumarol o Warfarina). El rango de intensidad de las hemorragias es muy variado
existiendo una mínima correlación entre las alteraciones hemostáticas detectadas en
los estudios usuales de coagulación.
En cuanto al tratamiento debe ser único para cada individuo, el cual se basa en el uso
apropiado de los hemoderivados, plasma plaquetas y crioprecipitado, junto con
agentes farmacológicos como pueden ser el concentrado de factores del complejo
protrombínico y antifibrinolíticos.
Por último, es necesario el administrar la vitamina K para una corrección de un déficit

secundario a causa del tratamiento como el acenocumarol o Warfarina.
Dependiendo del tipo de coagulopatías pueden provocar que la sangre no coagule y

por otro lado pueden causar la hipercoagulación, esta última causa puede causar la
trombosis y embolia. En ambos casos si los trastornos no se tratan de manera
adecuada pueden causar la muerte prematura.
En cuanto a los síntomas más comunes de las coagulopatías en general se

encuentran la aparición de moratones sin una causa previa, derrames de sangre en
las articulaciones (Hemartrosis), menorragia (flujo menstrual muy abundante),
metrorragia que consiste en la pérdida de sangre uterina la cual no es por causa de la
menstruación o dolor e hinchazón articular.
5.2. Antecedentes históricos
En el año 1906, el bacteriólogo August von Wasserman describió por primera vez los
anticuerpos antifosfolípidos en pacientes que padecían la enfermedad de la sífilis,
mediante una técnica de fijación del complemento denominada reagina, en la que se
utilizaron como anticuerpos extractos lipídicos situados en el hígado de fetos que
padecían la enfermedad de manera congénita. La reacción se logró ya que
Wassermenn comenzó a estudiar el complemento (descubierto por Jules Jean
Baptiste Vincent Bordet y Octave Gengou en el año 1901), esta reacción consta de
dos principios fundamentales: ‘’el complemento puede mediar la hemolisis de los
eritrocitos sensibilizados por los anticuerpos y que cualquier reacción de hemolisis de
los eritrocitos sensibilizados por los anticuerpos y que cualquier reacción de antígeno-
anticuerpo, puede resultar una fijación no específica del complemento de modo, que
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la presencia de un anticuerpo podría detectarse y cuantificarse para el diagnóstico de

la sífilis”.
Un año más tarde en 1907, Landsteiner (patólogo y biólogo austriaco) descubrieron

que los antígenos también se podían obtener de los tejidos tanto de humanos como
de animales, descubriendo después que la reacción descrita por Wassermann
anteriormente se podría utilizar en tejidos diferente, sobre todo en el tejido del corazón
bovino, añadiéndole colesterol y lecitina que incrementa la sensibilidad de los
antígenos.
Lo anteriormente descrito sirvió para que, en el año 1942, Mary Pangborn descubriese
que los antígenos a los que se unía la reagina se encontraban en el corazón de buey,
por lo que fueron denominados como cardiolipina.
En 1946, Moore describió la técnica del VDRL (Venereal Disease Research

Laboratory). En 1952, tanto Moore como Conley y Hartman avisaron de la presencia
de VDLR falsamente positivo, esto quiere decir que en personas que no tuviesen
infecciones por treponemas presentaban reactividad, aunque las titulaciones no
superaban las diluciones de 1:8. Esta reactividad se clasifican en agudas y crónicas,
dentro de las agudas se encontraban casos secundarios de enfermedades virales
agudas, y por micoplasma o plasmodium.
En el grupo de las crónicas se encuentran drogadictos intravenosos, los pacientes que

padecen enfermedades autoinmunes y los ancianos. En el grupo de las enfermedades
autoinmunes se encuentran las patologías colagenovasculares como el lupus
eritematoso sistémico (LES). Su asociación fue entre el 10% al 20%, y fue tan
importante que la presencia del VDRL falsamente positivo fue incluido entre los
métodos de diagnóstico para el LES,
Hacía los años 40, Pamgborn estudio las cardiolipinas y su poder antigénico, Conley
y Hartman en el año 1952, introdujeron el término de “anticoagulante tópico”,
refiriéndose así a unas sustancias que estaban presentes en los pacientes que
padecen Lupus eritematoso sistémico, que alargaba las pruebas de coagulación. Por
ese entonces no se conocía el tipo de defecto en la coagulación que presentaban los
pacientes que tenían esta enfermedad.
Más tarde en 1963, Bowie observó la aparición en ocasiones de trombosis en estos

casos. En el año 1983, Harris Y Gharavi utilizaron la técnica del radioinmunoensayo
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(tipo de inmunoensayo basado en la formación específica de los complejos antígeno-

anticuerpo) para detectar los aCL, más tarde pasaron a utilizar las técnicas ELISA
(Ensayo por inmunoabsorción ligado a enzimas, consiste en una técnica capaz de
detector anticuerpos). Hughes en el año 1986, explicó que la trombosis,
trombocitopenia y las pérdidas del feto de manera recurrente era caracteristico en
pacientes con aCL, esta enfermedad se nombró “Síndrome anticordiolina”, el cual más
tarde se nombró “Síndrome antifosfolípido” ya que además de detectarse aCL también
se detectaba aPL.
Gharavi en el año 1989 y después Alarcón Segovio explicaron el PAPS (APS primario)
el cual se destacaba por tener la tríada descrita en los pacientes sin LES. En el año
1990 se hallaron una gran parte de los sueros de personas que padecían tanto el LES
y APS necesitaban la B2GP-1 (proteína plasmática) para poder encontrar los aCL. En
este mismo año, se supo que los anticuerpos de cardiolipina (aCL) que fueron
encontrados en los pacientes con sífilis no necesitaban de la B2GP-1 para ser
detectados y por ellos se empezaron a plantear que los aCL iban contra el cofactor
B2GP-1 eran importantes para saber el origen del APS.
Años más tarde se encontraron otros cofactores y anticuerpos que actuaban contra
ellos como pueden ser la protrombina, trombomodulina y los quininógenos de alto y
bajo peso molecular.
En 1992, se conoció la información de que para detectar los aCL en los pacientes con
PAPS era necesaria la presencia del cofactor B2GP-1 y dos años más tarde se
explicaron los anticuerpos que iban en contra de la proteína plasmática que fueron
nombrados como aB2GP-1 y para la agrupación de manifestaciones en pacientes de
PAPS unido al Lupus eritematoso sistémico y más tarde con el PAPS.
En el año 1995 Triplett propuso nombrar a las inmunoglobulinas que estaban

comprendidas en el síndrome como “anticuerpos antifosfolípido-proteína”, y Alarcón
Segovia propuso el término “APS/cofactor” para nombrar al síndrome de forma
general.
En 1996 se detectaron pacientes con manifestaciones clínicas de APS que no

presentaba ni los aCL, pero si los aB2GP-1.
Finalmente, a lo largo de los años el número de anticuerpos asociados con el

síndrome ha sido mayor, los cuales serán explicados más adelante.
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5.3. Etiología
La prevalencia de este trastorno es aún desconocida, pero se piensa que la

predisposición genética puede influir en ello debido a la observación de varios
miembros familiares con anticuerpos antifosfolipídicos positivos. También factores
como una infección activa la producción de estos anticuerpos, que posteriormente
pasan al torrente sanguíneo donde permanecen bastante tiempo y, en situaciones
favorables a la coagulación, originan trombos. Algunas de esas situaciones son el
reposo prolongado, embarazos, fumadores, hipertensión, obesidad, ateroesclerosis,
neoplasias y enfermedades autoinmunes sistémicas asociadas como el lupus
eritematoso sistémico (LES) (Lirola, M. J., & Camacho, M. S., 2014).
5.4. Tipos de SAF
Como ya se ha mencionado anteriormente, el SAF es una enfermedad del SI en el

que se encuentran Ac con una gran afinidad a los fosfolípidos de carga negativa. Se
pueden clasificar en SAF primario, SAF secundario, SAF neonatal y SAF catastrófico.
5.4.1 SAF primario
Es la presencia de APL (Ac antifosfolipídicos) en pacientes con trombosis idiopáticas

(hemorragia autoinmune producida por el defecto del número de plaquetas circulantes
en sangre) y sin certeza de otras enfermedades autoinmunes o de otros factores como
infecciones, neoplasias, hemodiálisis o APL inducidos por fármacos. El 50% de
pacientes embarazadas con SAF tienen pérdidas tempranas recurrentes (entre tres o
más) y muerte fetal.
5.4.2 SAF secundario
Son pacientes con otras enfermedades autoinmunes como, por ejemplo: lupus
eritematoso sistémica (LES), Síndrome de Sjögren, anemia hemolítica autoinmune,
artritis idiopática juvenil (AIJ), artritis reumatoide, lupus discoide, Síndrome de Behçet,
etc.
5.4.3 SAF neonatal
La etapa neonatal presenta un gran riesgo de trombosis por la inmadurez del sistema
hemostático (ya que no se ha desarrollado lo necesario) y por las numerosas
intervenciones médicas (canalización de catéteres, soporte intensivo). El paso
transplacentario de los aFL contribuye a la patogénesis de la trombosis neonatal, pero
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no es un motivo suficiente, con lo cual se deben evaluar otros factores de riesgo

trombofílico. Estos niños deben estar monitorizados en cualquier momento o por lo
menos hasta que los aFL sean negativos, destacar que también hay que determinar
los aFL en recién nacidos que hayan padecido trombosis. En algunos casos se
producen habitualmente trombosis, pero estas son transitorias y no recurrentes, por
lo que no se necesita un tratamiento anticoagulante si no existen factores de riesgo.
5.4.4 SAF catastrófico
El SAF catastrófico es una variación rara del SAF, se produce en menos del 1% de
los pacientes y se caracteriza por un cierre acelerado de los vasos, que da lugar a un
fallo multiorgánico, con una notable morbilidad y mortalidad. Estos pacientes
comienzan con síntomas agudos y se detecta por la afectación de al menos tres
órganos o sistemas distintos en el periodo de días o una semana.
Para diagnosticar el síndrome antifosfolípido catastrófico (CAPS) deben estar

presentes estos 4 criterios:
I. Afectación de tres o más órganos, sistemas o tejidos.
II. Aparición de manifestaciones en menos de una semana.
III. Afirmación de oclusión de vasos pequeños en uno o varios órganos o tejidos.
IV. Confirmación analítica de la presencia de aFL.
La clínica está condicionada por enfermedades microvasculares oclusivas agresivas

que afectan a los riñones, hígado, SNC, corazón, pulmón y piel. (Aeped.es. 2020)
En embarazadas existen complicaciones destacadas como la preeclampsia (presión

arterial elevada y signos de daños en otros órganos como el hígado y los riñones) y
síndrome HELLP (hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y plaquetopenia).
(Alonso Santor, J., Inglada Galiana, L. and Pérez Paredes, G., 2020)
5.5. Características de los Ac antifosfolipídicos.
Los anticuerpos antifosfolipídicos o aFL forman un grupo heterogéneo de

inmunoglobulinas que reconocen componentes o factores proteicos como pueden ser
la anexina V, protrombina, proteína C o la proteína S, de ellos los más importantes
son los que van en contra de la B2GP-1.
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En el año 2006, fueron introducidos como uno de los criterios para clasificar el SaF
como resultado de la unión de los aB2GP-1 de isotipo IgG/IgM. Cabe recalcar que la
utilización del término que se les atribuyo a la B2GP-1 como cofactor de los aFL no es
correcta, ya que el término cofactor se refiere a “una molécula orgánica pequeña que
es necesaria para la actividad de las enzimas”, por ello no se debe usar este término
para nombrar a las moléculas que reconocen este tipo de anticuerpos que están
ligados a enfermedades autoinmunes.
La detección de estos anticuerpos se desarrolla en cuatro pasos:
I. La evidencia en la duración de los test de coagulación que dependen de los

fosfolípidos como pueden ser las técnicas denominadas el tiempo parcial de
tromboplastina activado o TTPA o el test de Rusell, la sensibilidad de estos test
puede ser mejorada añadiendo menos cantidad de fosfolípidos.
II. Tras el paso anterior hay que observar la duración del test siga siendo la misma
al añadir el plasma de la persona sana.
III. Añadir altas concentraciones de fosfolípidos para corregir el test, ya que este
hecho es el que diferencia a estos anticuerpos de otros inhibidores de la
coagulación,
IV. En este paso se descartan otros tipos de coagulopatías.
5.6. Patogenia del SAF
La fisiopatología del SAF presenta hipercoagulabilidad caracterizada por trombosis

arterial, venosa y capilar.
De entre todas las teorías planteadas la más aceptada explica que los anticuerpos
son dirigidos contra los fosfolípidos con carga negativa presentes en las membranas
de células endoteliales, monocitos y plaquetas. Después, por medio de receptores, se
expresan las moléculas que activan la adhesión celular y la formación del factor tisular
que provoca el estado protrombótico.
Entre todos los mecanismos patológicos de este trastorno se ven implicadas distintas
proteínas y anticuerpos como anti-β2-glicoproteína1, anticoagulante lúpico,
anticardiolipina, antiserín proteasas y factor tisular.
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5.6.1. Anticuerpo anti-β2-glicoproteína1
La proteína β2-glicoproteína1 (β2GP1) forma uniones con fosfolípidos de carga

negativa y realiza cambios en su estructura, exponiendo así los epítopos que se unirán
a los anticuerpos anti-β2GP1. La unión β2GP1-fosfolípido-anti-β2GP1 provoca un
cambio conformacional permanente en la proteína y se forma un complejo que
interactúa con diversos receptores celulares.
En las células endoteliales, el complejo se une al receptor celular fibrinolítico anexina

A2, el cual las activa en un estado protrombótico producido por la expresión de
moléculas de adhesión intracelular (ICAM-1) y de adhesión vascular-celular 1 (VCAM-
1), la proliferación de factor tisular y el incremento de la secreción de citoquinas
proinflamatorias.
A su vez, el complejo β2GP1-fosfolípido-anti-β2GP1 activa los monocitos, al igual que

en las células endoteliales, a través de la anexina A2. Esta unión produce el aumento
de los niveles plasmáticos del factor tisular.
Las plaquetas son activadas por el complejo a través de dos receptores: lipoproteína
de baja densidad relacionada con la proteína 8 y receptor adhesivo plaquetario de
glicoproteína lbα.
También se ha demostrado la expresión de β2GP1 en la membrana celular de células

trofoblásticas. Esto impide ciertas funciones de la célula como la proliferación y
secreción de gonadotropina coriónica humana, a la vez que induce a la apoptosis
celular. Todo esto causa trombosis placentaria e infarto, causas principales de las
complicaciones en el embarazo y abortos en pacientes con esta patología.
5.6.2. Anticoagulante lúpico (AL)
El anticoagulante lúpico (AL) se define como una inmunoglobulina de tipo IgG o IgA
que interviene en reacciones de coagulación. Se asocia a procesos trombóticos.
En la cascada de la coagulación se forma el complejo activador de la protrombina, el

cual activará el fibrinógeno que se transformará en fibrina. En presencia de AL, el
complejo se une comportándose como inhibidor de la coagulación. Más tarde, se
depositan en la red vascular, provocando episodios trombóticos.
El anticuerpo antifosfolípido que más información aporta respecto a las características

clínicas del SAF es el AL.
P á g i n a 15 | 36
5.6.3. Anticuerpo anticardiolipina (aCL)
La cardiolipina es un lípido aniónico (carga negativa) componente de las membranas

celulares.
El anticuerpo anticardiolipina (aCL) es un autoanticuerpo, generalmente de tipo IgG,

dirigido contra los complejos fosfolípidos-proteínas de las membranas celulares. Para
su unión a la membrana, requieren la presencia de proteína β2GP1.
Este anticuerpo se relaciona con las manifestaciones obstétricas, ya que en mujeres

que han sufrido infarto placentario se observan títulos elevados de aCL. Estos
anticuerpos afectan a la placenta inhibiendo la proliferación de trofoblastos, evitando
así la modificación del flujo sanguíneo para cubrir las necesidades básicas del feto.
También se le relaciona con manifestaciones neuropsiquiátricas.
5.6.4. Anticuerpos antiserín proteasas
Dentro del proceso de coagulación se encuentran las serinas proteasas, enzimas

encargadas de catalizar la cascada de la coagulación a través de la hidrólisis de
ciertas proteínas. Entre ellas se pueden mencionar o destacar las siguientes:
➢ Anticuerpo antitrombina
La trombina es una enzima, responsable de la degradación del fibrinógeno

en fibrina, regulada por la antitrombina.
En el SAF, los anticuerpos antifosfolipídicos se unen a la trombina en la zona

destinada a la antitrombina, lo que ocasiona una activación excesiva de la
enzima y, como consecuencia, un aumento en la concentración de fibrina
que estabiliza los coágulos formados.
➢ Anticuerpo antiproteína C
La proteína C es una glucoproteína transmembrana vitamina K dependiente.

Al unirse a la trombina se activa y actúa como anticoagulante natural
degradando los factores Va y VIIIa de la cascada de la coagulación, lo que
provoca la inhibición de la formación de trombina y evita la formación de
coágulos. Otra proteína K dependiente, la proteína S, amplifica la actividad
de la proteína C formando un complejo proteína C activada-proteína S.
P á g i n a 16 | 36
En el SAF, los anticuerpos antifosfolipídicos se unen a la proteína C,

evitando así su activación y la formación del complejo con la proteína S.
Esto causa la eliminación o disminución de la actividad anticoagulante.
La acción de los anticuerpos sobre la proteína C se relaciona con las

manifestaciones de la trombosis venosa.
➢ Anticuerpo anti-activador tisular del plasminógeno
La proteína activadora tisular del plasminógeno se localiza en las células

endoteliales. Su función es catalizar la transformación del plasminógeno en
plasmina.
Los anticuerpos en el SAF se unen al activador tisular del plasminógeno e

impiden la degradación en plasmina, con la consecuente disminución en la
concentración de esta última y el aumento de coágulos en circulación.
➢ Anticuerpo antiplasmina
La plasmina es una proteína dada por la degradación del plasminógeno. Su

objetivo es conseguir la degradación de la fibrina para la disolución de los
coágulos originados.
En el SAF, anticuerpos de tipo IgG se unen a la plasmina e impiden que la

proteína realice su función, lo que prolonga la vida de los coágulos y
aumenta el riesgo de trombosis.
➢ Anticuerpo antianexina A5
La anexina A5 es una proteína celular que, por su alta afinidad a fosfolípidos

con carga negativa y su capacidad para inhibir reacciones de coagulación
dependientes de fosfolípidos, se la relaciona con una función
anticoagulante.
Los anticuerpos antifosfolipídicos dirigidos contra la anexina A5 interrumpen

la función de esta, aumentando la producción de trombina, lo que se
relaciona con trombosis placentaria y pérdida fetal presente en el SAF
debido a los altos niveles de anexina A5 que se observan.
P á g i n a 17 | 36
Solo los altos títulos de IgG contra la anexina A5 se relacionan con las
manifestaciones clínicas del SAF, ya que con títulos bajos no se presenta
ninguna manifestación relevante.
5.6.5. Factor tisular (FT)
El factor tisular (FT) es una glucoproteína transmembrana que funciona como receptor
del factor VIIa de la coagulación, actuando como iniciador de la cascada de la
coagulación que finaliza con la formación de coágulos para la hemostasia. Se localiza
en los fibroblastos de las paredes vasculares, pero cuando existen lesiones vasculares
o estímulos químicos se puede encontrar en células endoteliales y monocitos.
En el SAF los anticuerpos aumentan la producción de factor tisular por parte de las
células endoteliales y los monocitos, lo que desemboca en una activación excesiva de
la cascada de coagulación. En el paciente se representa con múltiples
manifestaciones trombóticas. (Santamaría-Alza, Y., 2014)
5.7. Síntomas del SAF
La cantidad de síntomas descritos asociados al SAF es inmensa, puede afectar a casi

todos los órganos y sistemas, y causar síntomas agudos como otros potencialmente
mortales originados por coágulos de sangre.
Hay pacientes que tienen síntomas más acentuados que otros, hay personas que solo
poseen los aFL, pero no desarrollan coágulos de sangre, no tienen complicaciones
durante el embarazo o no muestran síntomas. Actualmente, se necesita mucha más
investigación ya que no se sabe la razón exacta por la que existen están anomalías.
Los síntomas de bajo grado del SAF son:
- Dolor de cabeza y migraña: estos dolores pueden ir acompañados por luces

intermitentes, patrones en zigzag, náuseas y vómitos. En pacientes con SAF
las migrañas suelen aparecer en la infancia o adolescencia, en algunos casos,
pueden desaparecer durante un tiempo, pero vuelven a aparecer a los 30 o 40
años. Algunos pacientes responden bien al tratamiento de estos dolores con
aspirina y métodos antimigrañosos, pero si no son tratadas las migrañas, cada
vez pueden ser más fuertes y frecuentes, dando lugar a migrañas hemipléjicas
que derivan en accidentes isquémicos transitorios o en accidentes
cerebrovascular.
P á g i n a 18 | 36
- Pérdida de memoria: estas personas tienen dificultades para pensar con

claridad, describiendo esta sensación como “neblina cerebral”. Posee dos
variantes, puede ser leve (olvidar palabras) o grave (no saber formar una frase
correctamente). La causa de la pérdida de memoria en enfermos con SAF
puede ser el resultado de accidentes cerebrovasculares, ictus o por lo aFL que
son capaces de dañar el cerebro.
- Mareos y dificultades de equilibrio.
- Alteraciones visuales: los pacientes ven estrellas, puntos, tienen la visión

borrosa, doble e incluso pérdida de visión transitoria o extrema, suelen ir
acompañados de los dolores de cabeza y las migrañas. Suelen desarrollar
neuritis óptica (inflamación del nervio óptico), pérdida del color de la visión y
dolores cuando el ojo se mueve.
Las personas diagnosticadas con el síndrome de Sjögren tienen sequedad,

picor, sensación de ardor y escozor en los ojos, irritación e inflamación de los
párpados y fotofobia (sensibilidad a la luz).
- Alteraciones cutáneas: destaca la afección “livedo reticularis” que es

originada por coágulos pequeños desarrollados en el interior de los vasos
sanguíneos de la piel que reducen el flujo sanguíneo. Se forman manchas
azules o rojizas, patrón de encaje o red por las rodillas, muslos y brazos. (Fig.
3 Anexo)
Úlceras cutáneas: se pueden encontrar en los pies y tobillos. Pueden aumentar

de tamaño si no responden bien al tratamiento. (Fig. 4 Anexo)
Necrosis cutánea: se origina porque parte del tejido muere, suele aparecer en
cara, brazos, piernas o nalgas debido a la falta de riego sanguíneo en esa zona.
En casos extremos puede desarrollarse una gangrena en los dedos de los pies
y manos. (Fig. 5 Anexo)
Uñas: aparecen pequeñas líneas de sangre denominadas “hemorragias en

astilla”, son el resultado de coágulos pequeños que dañan los vasos
sanguíneos. (Fig. 6 Anexo)
- Problemas en huesos y articulaciones: en problemas en los huesos destaca

la necrosis avascular que es la muerte ósea originada por un deterioro
P á g i n a 19 | 36
permanente o temporal del suministro de sangre. Se puede observar en

caderas, rodillas, codo, muñeca y tobillo. En las articulaciones destaca la
artralgia.
- Fatiga: los pacientes con SAF manifiestan un agotamiento absoluto que no

desaparece descansando ni durmiendo, puede limitar sus actividades
habituales.
- Trombosis venosa profunda (TVP): suelen originarse en venas profundas de

la pierna, generalmente en la pantorrilla. Las mujeres con SAF no deben tomar
la píldora anticonceptiva con estrógenos o terapia de reemplazo o sustitución
hormonal, ya que aumenta el riesgo de TVP. La TVP tiene síntomas como dolor
intenso, hinchazón, aumento de la sensibilidad en la pantorrilla y la piel donde
se encuentra el coagulo se nota más caliente y enrojecida. (Fig. 7 Anexo)
Se pueden producir 2 complicaciones en la TVP, una de ellas es el

tromboembolismo pulmonar (TEP), el peligro reside en que parte del coágulo
se rompa y se transporte por el riego sanguíneo hasta uno de los vasos
sanguíneos bloqueando el pulmón y dando lugar a una embolia pulmonar. Sus
síntomas engloban: dificultad para respirar, aturdimiento, ansiedad,
nerviosismo, dolor en el pecho (sobre todo al inspirar), toser sangre, etc.
La segunda complicación es el síndrome post-trombótico, sus manifestaciones

son dolor en la zona, malestar, hinchazón, erupciones cutáneas y úlceras.
- Accidentes cerebrovasculares: ocurren cuando el coágulo bloquea el

suministro de sangre al cerebro, lo que puede producir un daño cerebral, algún
grado de discapacidad o la muerte. También hay que destacar los ataques
isquémicos transitorios (AIT) que causan un menor daño que los accidentes
cerebrovasculares, el coágulo provoca un bloqueo temporal del suministro de
sangre al cerebro.
- Ataques del corazón: los pacientes con SAF a veces desarrollan trombos en
las arterias coronarias originando un infarto de miocardio.
- Problemas en el embarazo: como se ha dicho anteriormente el SAF se asocia

con aborto recurrente en mujeres embarazadas, pero existen otras
complicaciones como el aborto espontáneo recurrente, es tener 3 o más
abortos espontáneos seguidos.
P á g i n a 20 | 36
Otra complicación es el aborto precoz (pérdida del bebé en las primeras 13

semanas), donde los aFL causan abortos tempranos ya que impiden que el
embrión se establezca en el útero e inhiben el crecimiento de las células fetales.
El aborto involuntario (pérdida del bebé en la semana 14 hasta el momento del

parto), origina coágulos en las venas de la placenta lo que da lugar a que el
bebé no se pueda alimentar con nutrientes y no reciba oxígeno, y muere.
(Antifosfolipido.es. 2020)
5.8. Diagnóstico
Los síntomas como trombosis vascular, trombocitopenia o pérdidas recurrentes del

embarazo en mujeres son característicos del síndrome antifosfolipídico, pero no
determinantes, es decir, el padecer alguno de estos síntomas no indica con seguridad
tener esta patología. Para confirmar las sospechas es necesario hacer
inmunoensayos para la detección de anticuerpos antifosfolipídicos y, en el caso de
obtener pruebas positivas para anticuerpos anticardiolipina y/o anticoagulante lúpico,
podremos afirmar la presencia de dicho síndrome en el paciente.
5.8.1. Pruebas de laboratorio
Existen diferentes técnicas para la detección del síndrome antifosfolipídico. Entre ellas
las más empleadas son la identificación de anticoagulante lúpico, anticuerpos
anticardiolipinas, anticuerpos anti-β2-glicoproteína1 y anticuerpos antifosfolipídicos.
➢ Anticoagulante lúpico (AL)
La prueba de anticoagulante lúpico mide la capacidad de los anticuerpos

antifosfolípidos de prolongar las reacciones de la coagulación dependientes de
fosfolípidos. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que la falta de factores de
coagulación o la presencia de otros inhibidores de los factores de coagulación
también pueden prolongar los tiempos.
Para la detección de anticoagulante lúpico hay que tener en cuenta lo siguiente:
I. Observación de resultados anormales de alguna de las pruebas de

tamización dependientes de fosfolípidos como el tiempo parcial de
tromboplastina o el tiempo de protrombina.
II. Disminución del tiempo de coagulación, en una prueba de tamización, al

añadir un exceso de fosfolípidos o por la utilización de fosfolípidos en
P á g i n a 21 | 36
fase hexagonal, fenómeno que sólo se observa en presencia de

anticoagulante lúpico.
III. Exclusión de otras coagulopatías, ya que la determinación de

anticoagulante lúpico se ve interferida en pacientes que reciben
tratamiento con anticoagulantes orales o heparina.
➢ Anticuerpo anticardiolipina (aCL)
La primera prueba de detección de anticuerpos anticardiolipina para síndrome

antifosfolipídico se realizó en 1983 mediante un radioinmunoensayo que utilizaba
la cardiolipina como antígeno, junto a un buffer fosfato (PBS) con gelatina como
diluyente, y anticuerpos anti-IgG o IgM humana marcados con yodo radiactivo. Más
tarde se modificó la técnica utilizando suero bovino fetal o adulto que reemplazaron
a la gelatina en la preparación del diluyente de las muestras, y los anticuerpos anti-
IgG o IgM humana fueron marcados con una enzima fosfatasa alcalina o
peroxidasa.
La relación entre los anticuerpos anticardiolipina y algunas de las manifestaciones

clínicas de la enfermedad comparten una estrecha relación. Los valores positivos
con títulos medios y altos de IgG son los más comunes, pero ocasionalmente se
observan también los isotipos IgM e IgA.
La prueba, además de ser positiva en pacientes con síndrome antifosfolipídico,

muestra valores elevados en enfermedades autoinmunes e infecciosas como
sífilis, SIDA, enfermedad de Lyme, hepatitis C o tuberculosis. Esos resultados
considerados como “falsos positivos” son distinguibles debido a niveles bajos
comparados con los títulos obtenidos con el síndrome antifosfolipídico.
Actualmente para la detección de anticuerpos anticardiolipina se emplea la técnica

ELISA estándar, proporcionando los resultados por isotipo (IgG, IgM o IgA). Debido
a la estandarización entre laboratorios, los resultados se proporcionan de forma
semicuantitativa, clasificados en alto (>80 unidades), medio (20-80 unidades) o
bajo (10-20 unidades).
➢ Anticuerpos anti-β2-glicoproteína1
Esta prueba es un ELISA indirecto que utiliza como antígeno la β2-glicoproteína1

pegado a la placa de microtitulación.
P á g i n a 22 | 36
La sensibilidad de la prueba varía entre 40% y 90%, siendo aproximadamente de

un 74%. En cuanto a la especificidad varía entre 30% y 82%.
En general, para el diagnóstico de síndrome antifosfolípido, la prueba de los

anticuerpos anti-β2-glicoproteína1 es más específica que los anticuerpos
anticardiolipinas determinados por ELISA.
➢ Anticuerpos antifosfolipídicos
Esta prueba, desarrollada para confirmar el diagnóstico de síndrome

antifosfolípido, busca anticuerpos antifosfolípidos por ELISA, utilizando como
antígeno una mezcla de fosfolípidos de carga negativa en vez de cardiolipina.
Presenta una sensibilidad del 98% y una especificidad del 99%, por lo que es una
prueba altamente específica y sensible para identificar pacientes con síndrome
antifosfolípido.
5.8.2. Pautas para el diagnóstico del síndrome antifosfolipídico
El diagnóstico de síndrome antifosfolípido debe hacerse en pacientes con

manifestaciones clínicas relevantes, como por ejemplo trombosis arterial o venosa o
pérdidas de embarazo, y un resultado con niveles positivos de anticardiolipina IgG o
anticoagulante lúpico.
Según los resultados que se obtengan de las pruebas, las posibilidades son las
siguientes:
1. Si el resultado de la prueba de anticuerpos anticardiolipina es positivo alto o

medio o el anticoagulante lúpico es positivo, el diagnóstico de síndrome
antifosfolípido es positivo.
2. Si la prueba de anticardiolipina da resultado positivo bajo, ha de repetirse la

prueba. Si la prueba da nuevamente el mismo resultado, el diagnóstico de
síndrome antifosfolípido es positivo, pero se debe confirmar con una prueba de
anticuerpos anti-β2-glicoproteína1 o de detección de anticuerpos
antifosfolipídicos.
3. Si las pruebas de anticardiolipina y anticoagulante lúpico son negativas, se

debe realizar la prueba de anti-β2-glicoproteína1 o la detección de anticuerpos
antifosfolipídicos para confirmación. Si estas dos pruebas dan resultados
negativos también, se debe realizar la prueba de anticardiolipina IgA. Si esta
P á g i n a 23 | 36
prueba da también un resultado negativo, el diagnóstico de síndrome

antifosfolípido es negativo. Si la prueba de IgA da positiva, el diagnóstico de
síndrome antifosfolípido es positivo.
4. Si alguna de las pruebas anti-β2-glicoproteína1 o de detección de anticuerpos

antifosfolipídicos da positiva, el diagnóstico de síndrome antifosfolípido es
positivo (Pierangeli, S. S., & Pierangeli, H. R., 2008). (Fig.8 Anexo)
5.9. Tratamiento
Actualmente, el SAF no tiene cura, pero hay dos posibles rutas para el tratamiento, la
primera eliminar los Ac que causan esta enfermedad o hacer la sangre más “espesa”
utilizando anticoagulantes. Como la primera opción todavía se está investigando, el
tratamiento actual está basado en los medicamentos anticoagulantes y antiagregantes
(Antifosfolipido.es.2020)
Hay dos tipos de anticoagulantes: inyectables y orales.
5.9.1 Anticoagulantes inyectables
- Heparina: se utiliza para prevenir la formación de coágulos de sangre en

personas que padecen alguna enfermedad, se administra en pequeñas dosis.
Hay dos tipos: heparina de bajo peso molecular (HBPM) que es de fácil uso en
niños, no necesita tantos controles de laboratorio, tiene menos efectos
secundarios que la heparina sódica no fraccionada, por último, se encuentra la
heparina no fraccionada, que se prefiere en determinadas circunstancias por el
riesgo de hemorragia ya que su efecto se puede retornar con protamina.
(Aeped.es. 2020)
5.9.2 Anticoagulantes orales
- Acenocumarol: actúa sobre la vitamina K, no disuelve los coágulos, pero

detiene su crecimiento. Es usado para la trombosis venosa profunda, embolia
pulmonar, secuelas del infarto de miocardio y para evitar la formación de
coágulos en las válvulas cardiacas.
- Warfarina: usado para evitar la formación de coágulos en los vasos sanguíneos,

consigue la inhibición de la acción de la vitamina K en factores de la
coagulación. (Saludemia.com. 2020)
P á g i n a 24 | 36
- Rivaroxaban: es utilizado para prevenir o tratar los coágulos sanguíneos en las

piernas (trombosis venosa profunda) o en los pulmones (embolismo pulmonar).
Es administrado tras una operación para que la sangre circule adecuadamente.
(Cigna.com. 2020)
- Antiagregantes: como el ácido acetilsalicílico, usado para impedir la formación

de prostaglandina en el organismo y el clopidogrel que es utilizado para
disminuir los accidentes cerebrovasculares, coágulo sanguíneo, ataques al
corazón, angina de pecho o problemas de la circulación. (Aeped.es. 2020)
P á g i n a 25 | 36
6. Conclusiones y discusión.
Es una síntesis de las ideas esenciales del trabajo. Se ha de hacer una argumentación
clara y concisa de lo que consideramos fundamental, tras el análisis de lo que
llevamos escrito. En este apartado se podrá realizar un juicio crítico sobre lo que el
texto o temática que sugiere al alumno/a. Pueden hacerse valoraciones argumentadas
de asentimiento, disentimiento o matizando el texto trabajado. Se realiza una
valoración o interpretación crítica de esos resultados y se presentan unas
conclusiones.
Es el espacio adecuado para relacionar los conocimientos del alumno/s con lo que
expone en el texto trabajado o la temática sobre la que versa el trabajo.
Hay que procurar no caer en un excesivo subjetivismo, evitando argumentaciones
categóricas.
Se deberá destacar los resultados más relevantes y si es posible, señalar las
aportaciones del trabajo al conocimiento actual.
Podemos hacer referencia a posibles líneas de investigación futuras.
P á g i n a 26 | 36
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embarazo-quien-mas>
P á g i n a 30 | 36
8. Anexo
Ilustración 1. Cómo ocurre una trombosis. (canalSALUD. 2020)
Ilustración 2. Trombofilia durante el embarazo. (BabyCenter. 2020)
P á g i n a 31 | 36
Ilustración 3. Livedo reticularis en muslos. (français, C., 2020)
Ilustración 4. Úlcera en pie de un paciente con SAF desde los 12 años. (Smiba.org.ar. 2020)
Ilustración 5. Necrosis cutánea en el antebrazo de un paciente con SAF.
P á g i n a 32 | 36
Ilustración 6. Hemorragia en astilla. (Pinterest. 2020)
Ilustración 7. Trombosis venosa profunda. (Trombosis Venosa Profunda: Tratamiento, c. and Lima, D., 202.)
P á g i n a 33 | 36
Ilustración 8. Algoritmo para el diagnóstico del síndrome antifosfolipídico a través de pruebas de laboratorio.
(Pierangeli, S. S., & Pierangeli, H. R., 2008)
P á g i n a 34 | 36

Síndrome Antifosfolípido

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“SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO”

PROYECTO DE LABORATORIO CLÍNICO Y BIOMÉDICO

CICLO FORMATIVO DE GRADO SUPERIOR DE LABORATORIO

TERESA SALAS, RAQUEL SÁNCHEZ Y CANDELA VARGAS

Palabras clave: Síndrome fosfolipídico, tratamiento, síntomas.

Phospholipid syndrome (APS) is an autoimmune disease that affects more women

Key words: Phospholipid syndrome, treatment, symptoms.

en el interior del vaso sanguíneo en el que se ha formado. Cuando el trombo o parte

- Trombofilia del factor V Leiden: mutación de uno de los factores de la

A continuación, se presenta un breve esquema de la realización del proyecto que

1. Elección del tema a desarrollar.

5.1.1. Coagulopatías congénitas

Se trata de un tipo de trastorno hemorrágico, que aparece en la infancia y son

Su tratamiento consiste en general es la introducción del factor del cual tienes un

El diagnostico se realiza a través de pruebas funcionales, inmunológicas y estudios

5.1.2. Coagulopatías adquiridas

Consiste en el gasto de los factores de coagulación, un problema en la síntesis de los

de fármacos que alteran la coagulación, algunos de estos son las antivitaminas K,

Por último, es necesario el administrar la vitamina K para una corrección de un déficit

Dependiendo del tipo de coagulopatías pueden provocar que la sangre no coagule y

En cuanto a los síntomas más comunes de las coagulopatías en general se

5.2. Antecedentes históricos

la presencia de un anticuerpo podría detectarse y cuantificarse para el diagnóstico de

Un año más tarde en 1907, Landsteiner (patólogo y biólogo austriaco) descubrieron

En 1946, Moore describió la técnica del VDRL (Venereal Disease Research

En el grupo de las crónicas se encuentran drogadictos intravenosos, los pacientes que

Más tarde en 1963, Bowie observó la aparición en ocasiones de trombosis en estos

(tipo de inmunoensayo basado en la formación específica de los complejos antígeno-

En el año 1995 Triplett propuso nombrar a las inmunoglobulinas que estaban

En 1996 se detectaron pacientes con manifestaciones clínicas de APS que no

Finalmente, a lo largo de los años el número de anticuerpos asociados con el

La prevalencia de este trastorno es aún desconocida, pero se piensa que la

5.4. Tipos de SAF

Como ya se ha mencionado anteriormente, el SAF es una enfermedad del SI en el

5.4.1 SAF primario

Es la presencia de APL (Ac antifosfolipídicos) en pacientes con trombosis idiopáticas

5.4.2 SAF secundario

5.4.3 SAF neonatal

no es un motivo suficiente, con lo cual se deben evaluar otros factores de riesgo

5.4.4 SAF catastrófico

Para diagnosticar el síndrome antifosfolípido catastrófico (CAPS) deben estar

I. Afectación de tres o más órganos, sistemas o tejidos.

II. Aparición de manifestaciones en menos de una semana.

III. Afirmación de oclusión de vasos pequeños en uno o varios órganos o tejidos.

IV. Confirmación analítica de la presencia de aFL.

La clínica está condicionada por enfermedades microvasculares oclusivas agresivas

En embarazadas existen complicaciones destacadas como la preeclampsia (presión

5.5. Características de los Ac antifosfolipídicos.

Los anticuerpos antifosfolipídicos o aFL forman un grupo heterogéneo de

La detección de estos anticuerpos se desarrolla en cuatro pasos:

I. La evidencia en la duración de los test de coagulación que dependen de los

IV. En este paso se descartan otros tipos de coagulopatías.

5.6. Patogenia del SAF

La fisiopatología del SAF presenta hipercoagulabilidad caracterizada por trombosis

5.6.1. Anticuerpo anti-β2-glicoproteína1

La proteína β2-glicoproteína1 (β2GP1) forma uniones con fosfolípidos de carga

En las células endoteliales, el complejo se une al receptor celular fibrinolítico anexina

A su vez, el complejo β2GP1-fosfolípido-anti-β2GP1 activa los monocitos, al igual que

También se ha demostrado la expresión de β2GP1 en la membrana celular de células

5.6.2. Anticoagulante lúpico (AL)

En la cascada de la coagulación se forma el complejo activador de la protrombina, el

El anticuerpo antifosfolípido que más información aporta respecto a las características