CLASIFICACIÓN DE MG Clase V - Intubación por debilidad de los músculos respiratorios

Las manifestaciones clínicas de la MG pueden variar desde debilidad leve y

focal en algunos pacientes hasta tetraparesia grave con insuficiencia
respiratoria en otros. La gravedad de los síntomas también puede variar Clase I Cualquier debilidad de los músculos oculares
sustancialmente en un paciente individual a lo largo del día y durante el
Puede tener debilidad para cerrar los ojos.
transcurso de la afección. Los sistemas de clasificación estratifican a los
El resto de la fuerza muscular es normal.
pacientes por síntomas o hallazgos de diagnóstico para especificar la gravedad
del deterioro y ayudar con el manejo.
Clase II Debilidad leve que afecta otros músculos además de los oculares
→ Formas clínicas: hay dos formas clínicas de MG: ocular y generalizada. También puede tener debilidad de los músculos oculares de cualquier
 MG ocular: la debilidad se limita a los párpados y los músculos gravedad.
extraoculares.
 MG generalizada: la debilidad involucra una combinación variable de IIa Afecta predominantemente a los músculos de las extremidades, axiales o
músculos oculares, bulbares, de las extremidades y respiratorios. ambos
La fisiopatología de la MG ocular es la misma que la de la MG generalizada, También puede tener una menor participación de los músculos
pero la sensibilidad de las pruebas diagnósticas y los tratamientos pueden orofaríngeos.
variar entre estas formas clínicas. Muchos pacientes con MG ocular
eventualmente progresan a MG generalizada, pero otros tienen un curso IIb Afecta predominantemente a los músculos orofaríngeos, respiratorios o
más leve que permanece restringido a los síntomas oculares.  a ambos
→ Gravedad de los síntomas: la MG puede clasificarse según la gravedad de También puede tener una afectación menor o igual de las extremidades,
los síntomas para guiar las decisiones de tratamiento, determinar la los músculos axiales o ambos.
elegibilidad para los ensayos clínicos y ayudar con el pronóstico. Un
sistema de clasificación ampliamente utilizado de un grupo de trabajo de Clase III Debilidad moderada que afecta otros músculos además de los oculares
la Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) estratifica a los También puede tener debilidad de los músculos oculares de cualquier
pacientes según el grado y la gravedad de la debilidad muscular ( tabla
gravedad.
1 ). El grado de deterioro progresa a través de categorías sucesivas desde
la debilidad que se limita a los músculos de los ojos, a la debilidad que IIIa Afecta predominantemente a los músculos de las extremidades, axiales o
afecta a otros grupos musculares (p. ej., músculos bulbares, axiales, de las
ambos
extremidades o respiratorios), hasta la insuficiencia respiratoria
neuromuscular: También puede tener una menor participación de los músculos

orofaríngeos.
Clase I: debilidad muscular ocular aislada
Clase II: debilidad leve que involucra músculos no oculares IIIb Afecta predominantemente a los músculos orofaríngeos, respiratorios o
Clase III: debilidad moderada que involucra músculos no oculares a ambos
Clase IV: debilidad severa que involucra músculos no oculares
  La puntuación MG Activities of Daily Living se utiliza para cuantificar la
También puede tener una afectación menor o igual de las extremidades,
gravedad de los síntomas informados por el paciente. La puntuación se
los músculos axiales o ambos. califica de cero a tres en ocho dominios que incluyen hablar, masticar,
tragar, respirar, cepillarse los dientes/peinarse el cabello, capacidad
Clase IV Debilidad severa que afecta otros músculos además de los oculares
para pararse de una silla, presencia de visión doble y párpados caídos.
También puede tener debilidad de los músculos oculares de cualquier

gravedad. El perfil MG-ADL proporciona una evaluación rápida de la gravedad de

los síntomas de MG; se ha validado y se ha demostrado que se
IVa Afecta predominantemente a los músculos de las extremidades y/o correlaciona con la puntuación QMG. El MG-ADL se correlaciona
axiales fuertemente con las medidas de resultado de MG validadas más
nuevas (MGC y MGQOL15). Una mejora de 2 puntos en la MG-ADL
También puede tener una menor participación de los músculos
indica una mejora clínica. El MG-ADL es útil como herramienta de
orofaríngeos.
investigación y en el manejo clínico de rutina. La puntuación MG-ADL
puede ser administrada por el médico, el personal clínico capacitado o
IVb Afecta predominantemente a los músculos orofaríngeos, respiratorios o
el coordinador del estudio. 
a ambos

También puede tener una afectación menor o igual de las extremidades,

los músculos axiales o ambos.

Clase V Definido por intubación, con o sin ventilación mecánica, excepto cuando

se emplea durante el manejo postoperatorio de rutina. El uso de una

sonda de alimentación sin intubación sitúa al paciente en la clase IVb.

La clase de debilidad se evalúa de acuerdo con el músculo o grupo

muscular más gravemente afectado en la máxima gravedad del
paciente.

Para los síntomas de MG que fluctúan, se usa la debilidad más severa del
paciente para evaluar la clase clínica de MGFA.

 Los médicos pueden utilizar la hoja de trabajo de prueba muscular

Además, se han desarrollado varios sistemas de puntuación para ayudar a manual de MG ( tabla 2 ) para cuantificar la gravedad de la debilidad
definir la gravedad de los síntomas y signos específicos de la MG. en el examen de cabecera [ . La debilidad muscular se califica de cero
 (sin debilidad) a cuatro (parálisis) en los músculos que se prueban de
forma rutinaria en pacientes con MG.
 La escala compuesta de MG ( tabla 3 ) combina los síntomas
informados por el paciente y los hallazgos del examen de cabecera
utilizando 10 dominios para ayudar a definir la gravedad de los
síntomas . La debilidad que es el 50 por ciento de la fuerza normal se
clasifica como "moderada"; cualquier debilidad que sea menos severa
es "leve" y cualquier debilidad que sea mayor que moderada es
"grave".

1. Ptosis del párpado

2. Diplopía
3. cierre de ojos
4. Inflar las mejillas
5. protrusión de la lengua
6. cierre de mandíbula
7. Flexión de cuello
8. Extensión de cuello
9. Abducción del hombro (deltoides)
10. Flexión de codo (bíceps)
11. Extensión de codo (tríceps)
12. Extensión de muñeca
13. Agarre
14. Flexión de cadera (iliopsoas)
15. Extensión de rodilla (cuádriceps)
16. Flexión de rodilla (isquiotibiales)
17. Dorsiflexión de tobillo (tib ant +)
18. Flexión plantar de tobillo (tríceps sural)

Califique cada función de la siguiente manera:

« 0 – normales;
« 1 – 25% deterioro débil/leve;
« 2 – 50% deterioro débil/moderado;
« 3 – 75% deterioro débil/grave;
« 4 – paralizado/incapaz de hacer.

Además, registre cualquier condición que no sea MG que cause debilidad en

cualquiera de estos músculos.
Tenga en cuenta que la "debilidad moderada" para los elementos del
cuello y las extremidades debe interpretarse como una debilidad que
equivale aproximadamente al 50 % ± 15 % de la fuerza normal
esperada. Cualquier debilidad más leve que eso sería "leve" y cualquier
debilidad más severa que eso sería clasificada como "grave".

 El sistema de puntuación de MG cuantitativa es una herramienta de

evaluación clínica detallada que se puede utilizar para ayudar a
especificar la debilidad como leve, moderada o grave [ 1 ]. Por
ejemplo, la debilidad de las extremidades puede calificarse por la
duración que un paciente puede mantener un brazo extendido como
leve de 1,5 a 4 minutos, moderada de 10 a 89 segundos y grave de 0 a
9 segundos.
→ Estado de los anticuerpos: la MG también se clasifica por la presencia
de autoanticuerpos específicos que se dirigen a los receptores en la
unión neuromuscular. El papel de los autoanticuerpos en la MG se
analiza por separado.