POLICITEMIA

La Policitemia es el aumento de glóbulos rojos en la sangre circulante, el cual debe ser sobre 36 ml de
hematíes/Kg. en el hombre y mayor a 32 ml de hematíes/Kg. en la mujer. El organismo humano se adapta a este
trastorno a través de dos mecanismos: 1) con hemoconcentración, aumentando el hematocrito 2) vasodilatación a
nivel de los vasos pequeños, lo que le permite contener un mayor volumen de sangre. La policitemia puede asociarse
o no a un mayor contenido de glóbulos rojos o masa eritrocitaria. Por ello se debe diferenciar la poticitemia verdadera
(Eritrocitosis) de la falsa (relativa o pseudopolicitemia).
CLASIFICACIÓN: En los enfermos con aumento del hematocrito o la hemoglobina es preciso determinar si la
policitemia es absoluta o relativa. En la P. Relativa o Pseudopolicitemia la pérdida de volumen plasmático lleva a una
elevación del hematocrito con una volemia normal; suele ser de corta duración. Mientras que en la Poticitemia
Absoluta se observa un verdadero aumento del volumen total de hematíes. A continuación se muestra una tabla de
clasificación:
Tabla 1. CLASIFICACIÓN DE POLICITEMIAS
A. Relativa o Pseudopolicitemia (Policitemia falsa)
B. Absoluta o Entrocitosis (Policitemia verdadera)
1. Primaria
a) Policitemia Vera
b) Eritrocitosís esencial
2. Secundaria
a) Apropiada
b) Inapropiada
3. Policitemia Transitoria

POLICITEMIA RELATIVA O PSEUDOPOLICITEMIA: También conocida como policitemia falsa, poticitemia espuria,
policitemia benigna, síndrome de Gaisböck o eritrocitosis de estrés; se puede definir como un estado caracterizado
por un elevado hematocrito venoso con una masa eritrocitana total normal o reducida. Esta hemoconcentración es
producida por la disminución del nivel plasmático.
Se puede encontrar dos categorías de pacientes en este tipo de policitemia. La primera en la cual se observa
una variedad sintomática de la enfermedad que es secundaria a una clara alteración en el balance líquido a través de
una disminución del volumen plasmático, tal como puede ocurrir en la deshidratación grave, vómitos persistentes y
diarreas profusas, sudoración copiosa quemaduras extensas o en alteraciones endocrinológicas (enfermedad de
Addison o de Cushing), disminución anormal del ingreso de liquidos (estrés). La segunda categoría comprende a
individuos en la edad media de la vida con una elevación crónica e inexplicable del hematocrito venoso junto con una
alta incidencia de hipertensión, enfermedad tromboembólica y elevaciones del colesterol sérico y del ácido úrico, lo
que se conoce como eritrocitosis del estrés o S. de Gaisböck.
SIGNOS: La mayoría de los pacientes con hallazgo hematológicos de policitemia relativa son varones blancos de
edad media, a veces tensos, ansiosos o bajo estrés psicológico, que son algo obesos, pletóricos y moderadamente
hipertensos. Los síntomas más comunes son vértigos, cefalea, fatiga y debilidad y dolor anginoso. Otros síntomas
pero menos frecuentes son prurito, sudoración, disnea, dolores abdominales o claudicación.
LABORATORIO: El hemograma, incluyendo recuento de reticulocitos, leucocitos y plaquetas es normal con
excepción del hematocrito, hemoglobina y recuento eritrocitario que están levemente elevados. Se observa también
hipovolemia (disminución del volumen plasmático), saturación de O2 de la sangre normal.
TRATAMIENTO: El tratamiento debe estar dirigido hacia la difícil meta de reducir la incidencia de los accidentes
tromboembólicos que acortan la vida mediante dietas apropiadas libres de colesterol, mediante agentes antilipémicos,
pérdida de peso, ejercicio y reducción o supresión del tabaco. En el caso de aquellas debidas a una gran perdida de
líquidos corporales, el tratamiento va dirigido a la ingesta de líquidos que compensen la perdida.
POLICITEMIA SECUNDARIA O ERITROCITOSIS: Es una policitemia absoluta producidas por una sobrestimulación
de la línea de células rojas, debido al aumento de eritropoyetina y aparecen como consecuencia de otro proceso
patológico. En muchos casos este aumento de eritropoyetina es apropiado y se debe a un efecto compensador que
minimiza el peligro de hipoxia hística. En este grupo se incluyen: Saturación defectuosa de la sangre arterial con O 2,
cardiopatías congénitas, defecto del pigmento circulante, hemoglobinopatias, defectos metabólicos del glóbulo rojo
(descenso del nivel 2,3 DPG), donde a saturación de O 2en la sangre arterial es baja.
 Mientras que en otros casos este aumento es inapropiado, ya que el efecto resultante, o sea un aumento de la
capacidad de transporte de oxígeno, no tiene efecto beneficioso para el paciente. Aquí se incluyen a los pacientes que
no presentan hipoxia generalizada, los que manifiestan una policitemia secundaria inapropiada a través de ciertos
mecanismos humorales, donde los que tienen un aumento de eritropoyetina que se puede originar en el riñón o en un
sitio extrarrerral, como por ejemplo hígado o cerebro.
CAUSAS
Policitemia Secundaria Apropiada (PSA)
Saturación defectuosa de la sangre arterial con O2:
 Por reducción de la presión atmosférica : En la altura, y como consecuencia de la baja presión
barométrica, la PO2 del aire inspirado está reducida, esto disminuye la saturación del O 2 arterial. La policitemia
guarda relación directa con la intensidad del déficit de O2.
— Las personas que viven en las montañas padecen a veces de la Enfermedad crónica de las montañas o
enfermedad de Monge, que se manifiesta por un deterioro físico y emocional y por acentuada cianosis y
plétora. Se puede llegar a signos de fallo ventricular derecho. Se produce una descompensación a la altura en
nativos.
— Las personas que viven a nivel del mar y ascienden rápidamente a grandes altitudes, experimentan al Mal
agudo de las montañas o Soroche.
Mal Agudo de las Montañas: Los mecanismos de adaptación a la altura son múltiples y varían con el grupo
étnico, pero en general los individuos normales no presentan síntomas hasta 2100 m, pero muy pocas se
afectan a 2400 a 3000 m. Todas las personas revelan manifestaciones si pasan 4570 m. o más Por encima
son comunes las manifestaciones de hipoxia cerebral. Se mejora el paciente transportándolo a nivel del mar.
Sintomatología: Disnea de reposo, cefalea, anorexia, ruidos de oídos, debilidad, nauseas, vómitos, pesadez
en la cabeza, palpitaciones. Todo lo anterior agravado con el ejercicio.
Sangre: Aumento del 2,3-DPG eritrocitario y desplazamiento de la curva de disociación del O 2 hacia la
derecha, aumento del hematocrito, del número de glóbulos rojos y hemoglobina. Reticulocitosis.
 Por trastorno de la ventilación pulmonar : hay una hipoventilación pulmonar en las siguientes
anomalías:
—Perfusión de los alvéolos poco o nada aireados (la sangre pasa por los segmentos sin O 2)
—Alteración de la membrana alveolar
—Fístulas arterio-venosas pulmonares directas
—Obesidad exógena masiva (síndrome de pickwick) que ocasiona la insuficiencia
—Enfermedades pulmonares: enfisema, silicosis.
Cardiopatías congénitas: Posiblemente un estímulo hematopoyético es la baja tensión de
oxígeno que resulta de la mezcla de sangre venosa y arterial llegando sangre arterial insuficientemente oxigenada
a los tejidos (reducción de la saturación de O2 en la sangre). Las lesiones más habituales son:
• Defectos del tabique interauricular o interventricular, agujero oval persistente
• Estenosis pulmonar, con defecto del tabique interventricular.
Hemoglobinopatías: Algunas hemoglobinas mutantes se caracterizan por su mayor afinidad
por el oxígeno y los portadores de estas hemoglobinopatías tienden a desarrollar eritrocitosis (Hb Chesapeake, Hb
Shepard-Busch, etc). La mayoría de las hemoglobinas responsables de eritrocitosis se detectan en casos
aislados, grupos familiares pequeños, de manera que la herencia es autosómica dominante. Muchas de estas
hemoglobinas son variantes de cadena a que sintetizan proporciones escasas de la concentración total. En la
mayoría de los pacientes la eritrocitosis es ligera y constante, y la hemoglobina oscila entre el límite superior
normal y 20g/dL. En general los portadores de hemoglobinas de alta afinidad no requieren tratamiento, ya que la
eritrocitosis leve cumple una función compensadora y es asintomática.
Defecto del pigmento circulante: Ciertas drogas y sustancias químicas como la anilina,
fósforo, nitritos, cobalto, sulfas, nitrobencenos generan niveles tóxicos, produciendo pigmentos hemoglobínicos
anormales como la metahemoglobina y la sulfohemoglobina, con lo que se reduce la capacidad de transporte de
O2. En fumadores, la elevada concentración de carboxihemoglobina puede ser causa de P. Absoluta en un %
 elevado de la población, cosa que ocurre en los fumadores de 30 o mas cigarrillos diarios. Se observa una
desviación izquierda de la curva de disociación de O2.
Poticitemia Secundana Inapropiada (PSI)
Mecanismos humorales: El estimulo inapropiado de la producción entrocitaria generalmente
es asumido por la eritropoyetina renal liberada en respuesta a una patología renal, o bien, por eritropoyetina
extrarrenal elaborada por tumores malignos y benignos, cerebelosos, hepáticos y órganos endocrinos. Sin
embargo pueden existir otros agentes o mecanismos eritropoyéticos. Ocurre a pesar de la ausencia de
alteraciones de la médula ósea o de hipoxia histica generalizada.
 Mioma Uterino La secreción de una eritropoyetina inadecuada por tos miomas podría
ser una clara posibilidad, ya que el útero es capaz de secretar renina. Otro tipo de mecanismo sería donde
una gran masa abdominal origina un obstáculo al flujo sanguíneo renal, dando lugar, a una hipoxia en los
tejidos renales lo que llevarla a una producción de eritropoyetina.
 Alteración vascular renal La obstrucción parcial de la arteria renal puede originar
hipoxia hística renal y una estimulación fisiológica de la producción de eritropoyetina. Recientes estudios han
sugerido que los trasplantes renales pueden liberar una lasa inapropiada de eritropoyetina, posiblemente en
respuesta a la obstrucción vascular intrarrenal por células inflamatorias.
 Quistes renales e hidronefrosis: Como el riñón poliquistico y la hidronefrosis están con
hiperproducción de entropoyetina, se ha sugerido que la presión sobre el resto del parénquima normal
provoca hipoxia hística, que a su vez estimula la secreción de eritropoyetina.
 Hemangiomas cerebelosos La estimulación hipotalámica puede aumentar la
velocidad de producción eritrocitaria y es posible que los hemangioblastomas cerebelosos ejerzan su acción
eritropoyética por medio de un eje hipotalamicorrenal.
 Alteraciones endocrinas En casos de poticitemia neurogénica se observa una
excesiva estimulación del hipotálamo y de la hipófisis. Muchas hormonas hipoflsarias e hipofisodependientes
como la hormona del crecimiento, la prolactina y la tiroxina han mostrado experimentalmente propiedades
eritropoyéticas.
TRATAMIENTO: La policitemia es diagnosticada por la existencia de una baja saturación de oxígeno en la sangre
(menos del 90%). De aquí parte el tratamiento. La administración de oxigeno durante los periodos de intensa cianosis
provoca una disminución del aclaramiento férrico. Es preciso, eliminar los fármacos responsables del cuadro tratando
posteriormente las enfermedades cardiacas y pulmonares. Si el valor del hematocrito supera el 65 a 75 % se
practicará flebotomía obteniendo así un descenso del volumen sanguíneo y de la viscosidad.
POLICITEMIA VERA: La policitemia vera (PV) es una alteración hematológica crónica. Se caracteriza por un
comienzo insidioso, de evolución crónica y curso casi siempre cambiante. Su principal característica es la
sobreproducción de glóbulos rojos, aumentando su volemia. Además, suele acompañarse de leucocitosis, trombosis y
esplenomegalia. Es una enfermedad poco frecuente con incidencia de 4 a 5 por 1.000.000. Afecta más a varones que
a mujeres por sobre los 40 años, con mayor incidencia entre lo 50 y 60 años: excepcionalmente se ha descrito en
jóvenes y niños. También se conoce como P. rubra vera, eritremia, P. esplenomegática, enfermedad de Vaquez,
enfermedad de Osler, policitemia con cianosis crónica, P. mielopática, P criptogénica.
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA: La causa de la policitemia vera aún es desconocida, y para explicar la patogenia, se han
postulado múltiples hipótesis. El hallazgo de engrosamiento capilar y fibrosis de la subintima y la adventicia de los
vasos pequeños de la médula ósea llevó a postular que es la respuesta compensadora a la anoxemia medular. El
contenido de oxígeno y la capacidad de transporte se han encontrado aumentados en proporción al aumento de la
tasa de hematíes circulantes; la saturación de oxígeno en la sangre arterial es normal en la mayoría de los casos de
PV no complicados, así también como la curva de disociación del oxigeno.
En vista de la mayor producción y renovación de los eritrocitos, neutrófilos y plaquetas, además de la
hipercelularidad medular es factible que la génesis celular se altere a nivel de las células madres no comprometidas.
Algunos mecanismos podrían ser responsables de la mayor producción como:
1. La multiplicación neoplásica no regulada de las células madres.
2. La Presencia de un factor mieloproliferativo anormal que actúa sobre las células madres.
3. Mayor sensibilidad de las células madres a la eritropoyetina
Es interesante el papel patogenético de la eritropoyetina en la PV. En muchos casos no se ha encontrado
eritropoyetina o muy escasa cantidad en el plasma y en la orina, en contraste con los altos niveles observados en
pacientes con P. Secundaria por hipoxia o en enfermos con policitemia asociada a alguna variedad de neoplasias.
Pero se ha podido demostrar el mecanismo de respuesta a la entropoyetina está funcionalmente conservado cuando
el hematocrito presenta niveles bajos después de la flebotomía. Así podemos ver que la hiperproducción eritrocitaria
en la policitemia vera no parece ser dependiente de la eritropoyetina, sino más bien debida a un defecto intrínseco
celular. Un análisis en detalle acerca del papel de los factores mieloproliferativos comprobó que en la PV una
sustancia sérica es quien promueve el crecimiento y multiplicación de las células eritroides pluripotenciales y
comprometidas murinas.
SINTOMATOLOGIA: La sintomatología clínica es de instalación lenta y consecuencia del aumento del hematocrito, la
hiperviscosidad e hipervolemia (Tabla 2). Muchos de los síntomas son expresión de la desaceleración del flujo
cerebral. Los síntomas de esta enfermedad son característicamente variados e inespecíficos. Muchos de los síntomas
tempranos están causados por alteraciones circulatorias debidas al aumento de la masa eritrocítica de la que resulta
una hipervolemia e hiperviscosidad.
Algunas de las alteraciones más comunes en el organismo son:
• Alteraciones del SNC: cefaleas, vértigos, tinitus.
• Alteraciones visuales: visión borrosa, escotomas y la diplopía.
• Síntomas cardiovasculares: angina de pecho o claudicación intermitente.
• Alteraciones venosas: trombosis o tromboflebitis con embolismo.
• Fenómenos hemorrágicos: se observan en forma de epistaxis o equimosis, hemorragia secundaria a ulcera péptica.
• Síntomas gastrointestinales: sensación de plenitud, dolor abdominal.
• Prurito, especialmente después de un baño caliente.
• Plétora o cianosis rojiza de la facies, nariz, orejas, labios.

Tabla 2. MANIFESTACIONES CLINICAS Y HALLAZGOS AL EXAMEN FISICO EN

POLICITEMIA VERA

Síntomas % Examen físico %

Cefalea 48 Esplenomegalia 75
Debilidad general 47 Plétora y cianosis 67
Dilatación venosa del fondo del
Prurito 43 46
ojo
Vértigos y mareos 43 Hepatomegalia 40
AVE, insuficiencia. coronaria, otros 40 Hipertensión arterial 28
Perdida de peso 35
Sudoración 33
Hemorragias 30
Disnea 26
Síntomas articulares 26
Molestias epigástricas 24
Ulcus duodenal 16
Urticaria 10
Gota 8    
HALLAZGOS DE LABORATORIO
• Eritrocitos: El diagnostico de PV depende en primer lugar de la demostración del aumento del número de hematíes
asociado con una panmielosis evidente. Al comienzo o durante la enfermedad se debe medir y registrar el aumento
absoluto de la masa eritrocitaria ya que no se puede deducir de valores de hematocrito, hemoglobina o recuento de
hematíes. La volemia puede no estar aumentada proporcionalmente al aumento de la masa total de hematíes debido
a variaciones el volumen plasmático (el que si puede estar aumentado, normal o reducido).
En fases tempranas de la enfermedad, la eritropoyesis se caracteriza por un incremento de la producción
eritrocitaria intramedular asociada a una vida media normal. Otra característica presente en esta enfermedad es el
recambio acelerado de hierro plasmático el cual indica actividad eritropoyétíca total juntamente con el descenso o
ausencia de hierro en los depósitos de la médula. La morfología de los eritrocitos es usualmente normal, a menos que
haya deficiencia de hierro. En ocasiones se observa una leve anisocitosis y poiquiocitosis junto con una
policromatofilia y algún raro normoblasto en la sangre periférica. A medida que avanza la enfermedad se observan
cambios notorios en la morfología los que denotan importantes grados en la eritropoyesis extramedular, siguiendo el
desarrollo de anisocitosis y poiquilocitosis con ovalocitos, elipsocitos y aumento del número de formas nucleadas en
sangre periférica.
• Granulocitos: La leucocitosis periférica con granulocitosis absoluta se manifiesta en las dos terceras partes de los
casos aproximadamente. Es casi siempre es moderada (desde 12.000 a 25.000/mm 3) pero a veces se encuentran
grados extremos de granulocitosis (50.000 a 100.000/mm 3) que simulan una leucemia de células polimorfonucleares.
El aumento de granulocitos frecuentemente se acompaña por una desviación a la izquierda de la serie blanca,
predominando los polimorfonucleares no segmentados. Es común la presencia de basofilia periférica.El recambio
diario de los granulocitos puede aumentar hasta doce veces lo normal. La vida media de los granulocitos circulantes
suele ser normal o ligeramente aumentada.
• Plaquetas: La participación megacariocitica en la panmielosis se refleja en la trombosis periférica que se presenta
en el 50 % de los pacientes aproximadamente. El grado de trombocitosis es pequeño, con recuentos plasmáticos de
450.000 a 1.000.000/mm3 A veces se encuentran cifras de plaquetas de varios millones que produce un plaquetocrito
que se puede medir en el tubo de hematocrito. Los pacientes que presentan un recuento plaquetario normal o
ligeramente elevado pueden desarrollar una trombosis reactiva a continuación de una flebotomía o de una hemorragia
espontánea. La función tromboplástica anormal de las plaquetas se demuestra por el hallazgo de una disminución de
la actividad del factor 3.
• Medula ósea: La proliferación hematopoyética en la policitemia vera da lugar a los siguientes hechos:
1. Hiperplasia de tas series eritroide, mieloide y megacariocítica en aquellas zonas del esqueleto que
normalmente contienen medula activa, con sustitución de grasas
2. Extensión de la medula ósea hematopoyética activa periféricamente hacia los huesos de las extremidades.
El exámen de la medula ósea obtenida por aspiración con aguja, normalmente revela la panmielosis. La
muestra es hipercelular y es muy ostensible un aumento del número de megacariocitos. La proporción serie
granufocitica/serie eritroblástica puede ser normal o reducida, lo que representa la hiperplasia normoblástica. El hierro
celular va a estar descendido o no existe en la mayoría de los casos. En el momento del diagnóstico o en fases muy
tempranas de la enfermedad se puede demostrar un aumento de las fibras de reticulita en un significativo número de
pacientes mediante el uso de Unciones especiales. Esto puede representar un estadio inicial del desarrollo de
mielofibrosis. La densidad de las fibras de reticulita esta directamente relacionada con la celularidad de la medula.
• Ácido úrico: La proliferación celular excesiva que ocurre en esta enfermedad origina un aumento en las síntesis y
degradación de las nucleoproteinas y la producción de cantidades elevadas de ácido úrico. La hematopoyesis
aumentada se refleja en la incorporación aumentada de glicina-N al ácido úrico. El aumento de formación del ácido
úrico en esta enfermedad da lugar a hiperuricemia e hiperuricosuria en cerca del 30% de los pacientes durante el
diagnóstico. Ambas tienden a aumentar su frecuencia y gravedad durante el progreso de la enfermedad.
• Saturación arterial del oxígeno: La saturación arterial de oxígeno normal es uno de los hallazgos que se invocan
para diferenciar la policitemia vera de la erifrocitosis secundaria. Los resultados de las pruebas funcionales
respiratorias han mostrado que los pacientes con policitemia vera tienen habitualmente una función ventilatoria, una
ventilación alveolar y una distribución del aire inspirado normal.
• Fosfatasa alcalina granulocítica (FAG): La actividad de la FA de los leucocitos PMN maduros está aumentada en
la policitemia vera. El valor diagnóstico de la determinación de la FAG se limita a ayudar a diferenciar la policitemia
vera de otras eritrocitosis en donde la actividad normal es una regla. Por lo tanto una actividad elevada de FAG es
confirmadora. Por otro lado, algún tipo de estímulo no especifico (fiebre, infección, inflamación, etc.), pueden elevar la
actividad de la FAG por lo que se debe tener en consideración al momento de evaluar el posible aumento de actividad
que se por dar durante la enfermedad
• Vitamina B12 — Capacidad de captación de vitamina B 12 libre: El contenido de vitamina B12 del suero y la
capacidad del suero de captar vitamina B 12 adicional añadida in Vitro (llamada capacidad de captación de vitamina B 12
libre o CC B12L) están aumentados en la policitemia vera. En un tercio de los pacientes se encuentran niveles de
vitamina B12 por sobre los 900 pg/ml. De igual manera, los niveles séricos de CC B 12L están aumentados hasta valores
de 2.200 pg/ml en cerca de las tres cuartas partes de los pacientes. El origen de estos niveles aumentados de B 12 no
es bien conocido, al igual que el de las sustancias captadoras de B 12.
• Histamina: Aproximadamente en dos tercios de los pacientes con policitemia vera no tratada aparece
hiperhistaminemia e hiperhistaminuria. La localización de la histamina es frecuente en la fracción granulocítica de la
sangre. Los Basófilos, que son ricos en histamina, están frecuentemente aumentados en la policitemia vera y otros
desordenes mieloproliferativos. En la policitemia vera se ha podido comprobar un aumento en la actividad de la
histidina descarboxílasa leucocitaria, responsable de la formación de histamina a partir de histidina.
Diversos hallazgos de laboratorio: La lisozima sérica (muramidasa) se ha encontrado significativamente elevada.
Se piensa que esto es un reflejo de la participación de lo granulocitos en el proceso proliferativo de la PV. La
absorción del folato es normal y no hay datos de megaloblastosis debida a deficiencia de ácido fólico El hierro sérico
está descendido, reflejando las sangrías espontáneas o terapéuticas.
La actividad de la lactodeshidrogenasa sérica. TGO y TGP son normales en la policitemia vera no complicada.
La VHS es característicamente baja pudiendo llegar a cero. El metabolismo basal frecuentemente está elevado.
DIAGNÓSTICO: En pacientes con incremento de los tres tipos de células sanguíneas, esplenomegalia y ningún signo
que sugiera policitemia secundaria, el diagnóstico de PV es sencillo. No obstante, como no todos pueden
categorizarse con tanta facilidad, el grupo de Estudio de la Policitemia Vera formuló criterios de ingreso apropiados.
Además se estableció una secuencia de evaluación de la eritrocitosis (figura 1). Los criterios se han clasificado de
acuerdo con su importancia relativa en las dos categorías siguientes:
Categoría A
A1. Masa total de hematíes aumentada (medida por los hematíes marcados con Cr 51):
Varones ≥36 ml/Kg.
Mujeres ≥32 ml/Kg.
A2. Saturación arterial de oxígeno normal ≥92 %
A3. Esplenomegalia
CategorÍa B
B1. Trombosis: plaquetas ≥400.00/mm3
B2. Leucocitosis: leucocitos ≥12.000/mm3 (en ausencia de fiebre o infección)
B3. Fosfatasa alcalina granulocttica elevada  100 (en ausencia de fiebre o infección)
B4. Vitamina B12 sérica o capacidad de captación de la B12 elevadas:
B12 900 pg/mI: CCB 2.200 pg/ml Figura 1: Pasos secuenciales en la evaluación de la eritrocitosis
El diagnóstico de Policitemia vera se puede aceptar si: 1) se presentan todos los parámetros de la categoría A
o 2) si se encuentra una tasa elevada de hematíes, una saturación arterial de oxígeno normal y dos parámetros de la
categoría B. El tipo de policitemia mas consultada al hematólogo es la eritrocitosis de estrés. La cual se diferencia de
la PV por el falso aumento de masa eritrocitica.
Una vez que se tiene la certeza de que se trata de una eritrocitosis absoluta se hace la distinción entre la
policitemia vera y la policitemia secundaria. Los hallazgos más importantes para distinguir la PV de las policitemias
secundaria y policitemia relativa están señalados en la siguiente tabla.
 Tabla 3. Diagnóstico diferencial de la Policitemia vera de la policitemia secundaria y de la relativa

Signos Policitemia vera Policitemia secundaria Policitemia relativa

Masa total de hematíes Aumentada Aumentada Normal

Esplenomegalia Presente Ausente Ausente
Saturación arterial de O2 Normal Descendida o normal Normal
Trombosis Presente Ausente Ausente
Histamina en sangre Aumentada Normal Normal
CCB12L sérica Aumentada Normal Normal
Vitamina B12 sérica Aumentada Normal Normal
Fosfatasa alcalina granulocítica Aumentada Normal Normal
Medula ósea Panmielosis Hiperplasia eritroide Normal
Basófilos Aumentados Normal Normal
Leucocitosis Presente Ausente Ausente
Eritropoyetina Descendida o normal Aumentada Normal
Sideremia Descendida Normal Normal

TRATAMIENTO: Una vez establecido el diagnostico de acuerdo a las pautas dadas anteriormente, se determinará si
el paciente requiere tratamiento inmediato o solamente debe ser sometido a un seguimiento de control. Si el paciente
es asintomático, el hematocrito esta levemente elevado, así como el volumen de los eritrocitos, o bien, si el
diagnóstico no está totalmente seguro, el enfermo debe ser observado efectuando hematocritos mensuales.
Se dispone de varias estrategias, en su mayoría destinadas a reducirla masa eritrocitaria y la volemia. Este
efecto se logra por la extracción de sangre (flebotomía), destrucción de glóbulos rojos in Vitro (fenilhidrazina) o
supresión de la producción eritrocitaria (irradiación o quimioterapia).
El objetivo terapéutico es disminuir la volemia mediante procedimientos que: 1) provoquen el menor daño posible; 2)
permitan la sobrevida más prolongada; 3) no afecten la actividad laboral y recreativa y 4) resulten poco costosos y
molestos para el paciente.
Flebotomía. Este es el tratamiento inicial de elección y se iniciará en todos los pacientes que no tengan
aumento de las otras series sanguíneas. Se practicarán flebotomías de 300-500 cm. cada 3 a 5 días hasta reducir el
hematocrito a ± 45 % y se controlarán el hematocrito inicialmente cada dos semanas. Se continua con sangrías
periódicas para mantener el Hto ± 45 %. Es útil hidratar bien a los pacientes para no tener problemas de volemias.
Controlar el recuento de plaquetas y leucocitos para prevenir complicaciones. La flebotomía produce rápido alivio de
los síntomas y corrección de la hipervolemia, pero no controla la sobre producción de glóbulos rojos ni el prurito. La
flebotomía solo se usa para eliminar los productos finales de la proliferación eritroide. No tiene efecto supresor sobre
la panmielosis.
Hidroxiurea. Los pacientes menores de 50 años que no respondan a la flebotomía se tratarán con hidroxiurea
en dosis inicial de 15-20 mg/Kg. Peso por día. Efectuar controles cada 1 a 2 semanas. Si se logra remisión completa
(RC) pasar a dosis de mantención de 10 mg/Kg/día. En algunos pacientes pueden requerirse sangrías
complementarias para lograr una reducción inicial del hematocrito. La incidencia de manifestaciones trombóticas en
pacientes tratados con hidroxiurea son menores que en los tratados con flebotomía. La supresión de la droga causa
recaídas, por lo que la administración del medicamento debe mantenerse.
EVOLUCIÓN, COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO
La evolución de la PV es crónica, pero podrían surgir complicaciones. Las infecciones incurrentes podrían ser
frecuentes, en especial las del aparato respiratorio. Se registran bronquitis y enfisema. Los niveles de IgM e IgG
podrían elevarse. En los hipertensos es común encontrar neuropatías crónica y arteriosclerosis. Puede haber
albuminuria por estasis sanguínea renal. En ocasiones la PV podría asociarse a hemoglobinuria paroxística,
agranulocitosis, leucemia linfocítica crónica, linfoma, mieloma múltiple y osteosclerosis. En alrededor del 25 % de los
pacientes con PV, la sobrevida eritrocitaria sufre acortamiento progresivo sin incremento correspondiente de la
eritropoyesis y se produce mielofibrosis.   
La policitemia vera usualmente se desarrolla en forma lenta y la mayoría de los pacientes tratados
apropiadamente no experimentan ningún problema relacionado con la enfermedad. Sin embargo, las células
anormales de la médula ósea pueden comenzar a crecer de manera incontrolable en algunos pacientes, llevando a
que se presente una leucemia mielógena aguda. Los pacientes con policitemia vera también presentan un aumento de
la tendencia a formar coágulos sanguíneos que pueden ocasionar accidentes cerebrovasculares o ataques cardíacos.
Algunos pacientes pueden experimentar sangrado anormal debido a que sus plaquetas son anormales.