E – 20-183-C-10

Hipoacusia autoinmunitaria
S. Schmerber, J.-M. Lejeune, G. Dumas

La hipoacusia autoinmunitaria es una entidad clínica basada en una serie de argumentos

experimentales y clínicos que indican la existencia de una alteración inmunológica en el
oído interno y que se observa en tres tipos de situaciones: asociada a una enfermedad
conocida por tener una base inmunológica casi segura, asociada a una enfermedad
disinmunitaria o autoinmunitaria (en la que el oído sólo es uno de los órganos afectados
por mecanismos no específicos del oído interno), o bien totalmente aislada o asociada a
una enfermedad autoinmunitaria específica de órgano, pero de evolución independiente.
La hipoacusia es neurosensorial, en la mayoría de las ocasiones con una progresión
rápida e invalidante, bilateral en el 80% de los casos y a menudo se asocia a trastornos
vestibulares. Debido a que no existen pruebas formales del carácter autoinmunitario de la
hipoacusia (sobre todo ante la ausencia de pruebas biológicas de certeza), su prevalencia
no se conoce con detalle y el diagnóstico se establece por exclusión. Sin embargo, entre las
pruebas de inmunidad humoral, la inmunotransferencia tipo Western blot parece ser la
más útil, porque permite sospechar el posible papel de la proteína del shock térmico (HSP-
70) en el mecanismo de la reacción inmunológica. El tratamiento es empírico y no está
bien sistematizado. Se basa en la corticoterapia, que ofrece un argumento diagnóstico de
confirmación si desaparecen los síntomas. El papel de los tratamientos inmunosupresores,
que pueden proponerse en caso de corticorresistencia, es motivo de controversia. La
administración local de fármacos, como la inyección intratimpánica, suscita muchas
esperanzas en el tratamiento de la hipoacusia autoinmunitaria, pero su eficacia aún
está por demostrar. Si el cuadro evoluciona hacia una hipoacusia profunda bilateral, el
implante coclear permite pensar en una rehabilitación auditiva comparable a los otros
casos de hipoacusia.
© 2012 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Hipoacusia neurosensorial; Enfermedad autoinmunitaria; Autoinmunidad;

Enfermedad sistémica; Inmunopatología; Corticoides; Oído interno

Plan ■ Tratamiento 12
Corticoterapia 12
■ Introducción 1 Inmunosupresores 12
Plasmaféresis 13
■ Fisiopatología de la autoinmunidad 2 Gammaglobulinas 13
Sistema inmunitario del oído interno 2 Inyección transtimpánica 13
Modelos experimentales en animales 3 Implante coclear 13
Hipótesis fisiopatológicas 3
■ Conclusión 13
Estudio en el hueso temporal 4
■ Otros argumentos a favor del origen autoinmunitario 4
Factores genéticos 4

■
Factores ambientales
Presentación clínica
4
4
 Introducción
Afectación del oído interno en las enfermedades Aunque la hipoacusia autoinmunitaria se reconoce en
sistémicas 5 la actualidad como una entidad clínica de pleno derecho,
Hipoacusias aisladas 9 se desconoce su incidencia, que es motivo de controversia.
■ Pruebas complementarias 10 Es una causa infrecuente de hipoacusia neurosensorial,
Pruebas no específicas del oído interno 10 responsable de menos del 1% de todas las hipoacusias
Pruebas específicas del oído interno 10 neurosensoriales rápidamente progresivas y bruscas, y
Otras pruebas 12 plantea dificultades de comprensión de sus mecanismos

EMC - Otorrinolaringología 1
Volume 41 > n◦ 4 > noviembre 2012
http://dx.doi.org/10.1016/S1632-3475(12)63407-9
E – 20-183-C-10  Hipoacusia autoinmunitaria

Cuadro 1.
Criterios de la enfermedad autoinmunitaria.
Criterios directos Transferencia de la enfermedad por
“ Punto fundamental
autoanticuerpos o LT:
− en el ser humano: transferencia Definiciones de las hipoacusias
maternofetal neurosensoriales
− en animales: inyección de
anticuerpos de pacientes
Hipoacusia autoinmunitaria
Efecto patógeno in vitro:
• En la mayoría de los casos, hipoacusia neurosen-
− anti-RTSH en tirocitos en cultivo sorial rápidamente progresiva
• Hipoacusia bilateral y asimétrica
Criterios indirectos Respuesta autoinmunitaria B o T
simultánea a una enfermedad
• Signos vestibulares asociados (frecuentes, hasta
Infiltrado inflamatorio de un órgano el 50% de los casos)
Asociación con un alelo HLA • Ligero predominio en mujeres de mediana edad
Antecedentes personales o familiares • Enfermedad autoinmunitaria sistémica asociada
LT: linfocitos T; HLA: antígeno leucocítico humano; RTSH: receptor de
en menos del 30% de los casos
la tirotropina. Hipoacusia neurosensorial rápidamente progresiva
• Pérdida de más de 30 dB o más en tres frecuen-
fisiopatogénicos, su diagnóstico y su tratamiento. Por
cias consecutivas que aparece en un período de
tanto, la causa de la mayoría de las hipoacusias neurosen-
soriales rápidamente progresivas queda sin determinar, a varias semanas a varios meses
pesar de unos estudios que suelen ser complejos y caros, Sordera brusca o súbita
destinados a buscar una etiología dismetabólica, infec- • Pérdida de más de 30 dB o más en tres frecuen-
ciosa, tumoral, malformativa, congénita y disinmunitaria. cias consecutivas que aparece en un período de
La existencia de una enfermedad autoinmunitaria que menos de 3 días
afecta al oído interno fue sugerida por primera vez en • Causa desconocida o conocida
1927 por Guttich [1] y después por Kindler en 1943 [2] ,
Lenhardt en 1958 [3] y Kikuchi en 1959 [4] , al sugerir una
«otitis simpática» [5] para describir una hipoacusia neu-
rosensorial unilateral después de una cirugía del oído Cuadro 2.
contralateral. La definición clásica de hipoacusia auto- Tolerancia del sistema inmunitario a los antígenos propios.
inmunitaria propuesta por Mac Cabe en 1979 [6] , quien
se considera el fundador de esta nueva entidad clínica, Linfocitos B Linfocitos T
es la de una hipoacusia neurosensorial rápidamente pro- Tolerancia Médula ósea Timo
gresiva, bilateral, en ocasiones asimétrica y reversible central Deleción/edición Deleción/edición
con un tratamiento inmunosupresor. En su descripción del receptor a del receptor a
inicial en una serie de 18 pacientes, la velocidad de evo-
Órganos linfoides
lución de la hipoacusia era un argumento diagnóstico secundarios
relevante, pues descartaba los casos infrecuentes de hipoa-
cusia brusca, la enfermedad de Ménière, la otospongiosis Tolerancia Ignorancia Ignorancia
coclear y las hipoacusias crónicas progresivas que evo- periférica Anergia Anergia
lucionan a lo largo de varios años. No fue hasta algo Deleción Deleción
más tarde, cuando Mac Cabe y otros autores sugirieron Regulación
la posibilidad de un mecanismo autoinmunitario en las a
Edición del receptor: mecanismo durante el cual los linfocitos B
hipoacusias de evolución más lenta, como en la enfer- inmaduros que reconocen un ligando endógeno reorganizan los genes
medad de Ménière. La fisiopatología de la hipoacusia de los dominios V para modificar la especificidad al antígeno del recep-
autoinmunitaria sigue sin conocerse con detalle y sólo se tor del linfocito B.
ha establecido que varios síndromes que se manifiestan mantenimiento de las características iónicas peculiares
con una hipoacusia supuestamente autoinmunitaria com- de los compartimentos endo y perilinfáticos del oído
parten la misma fisiopatología. Otros criterios adicionales interno, que son esenciales para el funcionamiento ade-
refuerzan la probabilidad de autoinmunidad: el meca- cuado de la micromecánica coclear. La perilinfa contiene
nismo autoinmunitario implicado debe asociarse de un inmunoglobulinas en un título de 1/1.000 respecto al
modo uniforme con la enfermedad y la autoinmunidad suero y comparable al del LCR [7] . Sin embargo, la inmu-
natural y patológica debe poder replicarse en anima- norreactividad del oído interno es mayor que la del
les (Cuadro 1). Es esencial poder realizar su diagnóstico cerebro y se refleja por la mayor capacidad de concentrar
positivo, porque se trata de una de las pocas formas de las inmunoglobulinas (Ig) respecto al compartimento del
hipoacusia neurosensorial potencialmente reversible con LCR (Cuadro 2).
un tratamiento médico basado en corticoides.

 Fisiopatología de la
autoinmunidad “ Punto fundamental
Sistema inmunitario del oído interno Funciones inmunitarias del oído interno
• Barrera hematolaberíntica
El oído interno tiene un perfil parecido al del cere- • Mantenimiento de la homeostasis
bro (composición de la inmunoglobulina de los líquidos
• Escaso drenaje linfático
del oído interno similar al líquido cefalorraquídeo [LCR],
ausencia de drenaje linfático y barrera de separación res-
• Contenido de inmunoglobulinas de 1/1.000
pecto a la circulación sanguínea). Ahora bien, durante respecto al suero
mucho tiempo se ha creído que el cerebro y el oído interno • Capaz de generar una respuesta de tipo inmu-
estaban protegidos de una respuesta autoinmunitaria por nitario
la barrera hematoencefálica. Esta barrera participa en el

2 EMC - Otorrinolaringología

Ajeno
Virus, bacterias, parásitos Agresiones fisicoquímicas
Sistema inmunitario
Respuesta humoral
Propio
Autoinmunidad biológica
Enfermedades autoinmunitarias
Las IgG son las inmunoglobulinas predominantes en la
perilinfa, en especial la subclase de las IgG2, pero también
existe IgM e IgA en menor cantidad [8] . Se producen a nivel
local, probablemente por células inmunocompetentes del
saco.
La presencia de células inmunocompetentes en el saco
endolinfático se ha demostrado ampliamente: presencia
de macrófagos, de polimorfonucleares y de linfocitos [9, 10] .
Se trata de células ya presentes a nivel local o que transitan
a partir de la sangre y a través de la barrera hematolabe-
ríntica.
“ Punto fundamental
Funciones inmunitarias del saco
endolinfático
• Abundancia de linfocitos
• Producción de inmunoglobulina
• Entrada sistémica de linfocitos:
◦ vena espiral modiolar
◦ molécula de adhesión intercelular
Las lesiones de laberintitis viral inducidas por la infec-
ción perilinfática de citomegalovirus (CMV) ya no se
observan en caso de inmunización previa contra el CMV
por vía sistémica en animales [11] . La aparición de una pér-
dida auditiva neurosensorial progresiva en algunas otitis
crónicas, en ausencia de laberintitis evidente, sugiere un
mecanismo de estimulación antigénica del oído interno
por estimulación de antígenos bacterianos o virales [12] .
Este sistema inmunitario, mediado por el saco endolinfá-
tico, parece proteger al oído interno contra las agresiones
extrañas (Fig. 1).
El mecanismo de entrada de los linfocitos en el oído
interno aún no se conoce con detalle. Una cóclea normal
no contiene linfocitos.
La reacción inmunitaria del oído interno es secunda-
ria a la irrupción de factores inflamatorios a partir de la
circulación y, sobre todo, de la vena espiral modiolar [13] .
Los antígenos son transportados al saco endolinfático,
donde son presentados por los macrófagos al sistema
inmunitario sistémico. Tras la presentación del antígeno
por los polimorfonucleares a nivel del saco endolinfático,
aparece una liberación de interleucina 2 (IL-2), que pro-
voca una modificación de la permeabilidad de las células
EMC - Otorrinolaringología
Hipoacusia autoinmunitaria  E – 20-183-C-10
Figura 1. Mecanismos de la autoinmunidad.
Tumores
Respuesta celular
“ Punto fundamental
Vías de entrada al oído interno
• Infección sistémica (vía hematógena)
• Extensión directa desde el sistema nervioso cen-
tral (SNC) a través de las meninges y el nervio
cocleovestibular
• Propagación desde el LCR hacia el espacio peri-
linfático a través del acueducto coclear y hacia los
espacios endolinfáticos a través del acueducto ves-
tibular
• A través de las ventanas redonda y oval secun-
daria a una infección/inflamación del oído medio
endoteliales de las vénulas poscapilares de la vena espiral
modiolar, una liberación de moléculas de adhesión inter-
celulares en el endotelio, que provoca una salida de las
células inmunocompetentes de la circulación sanguínea
hacia el oído interno. La presencia de complejos inmu-
nitarios de antígeno-anticuerpo (a partir de anticuerpos
migrados al oído interno a través de la circulación sis-
témica) en la perilinfa provoca una activación de los
polimorfonucleares y, después, de los macrófagos, que
produce IL-1 y factor de necrosis tumoral (TNF). Los poli-
morfonucleares llegan en 10 minutos, tras los que acuden
los macrófagos 10 horas después y luego los linfocitos T,
B y citolíticos naturales (NK) 7 días después, con produc-
ción final de anticuerpos específicos. El conjunto de las
reacciones da lugar a la producción final de una matriz
osteofibrosa en el oído interno.
Modelos experimentales en animales
Los modelos animales se han empleado ampliamente
desde que Biechert, en 1961 [14] , inmunizase por primera
vez a una cobaya con antígenos antioído interno.
Hipótesis fisiopatológicas
En condiciones normales, el oído interno, a semejanza
del ojo, es un órgano protegido del riesgo antigénico
sistémico por la barrera hematoencefálica. Varios meca-
nismos inmunitarios pueden causar una disfunción del
oído interno por un mecanismo humoral y celular.
3
E – 20-183-C-10  Hipoacusia autoinmunitaria
Mecanismo humoral
Los autoanticuerpos específicos o cruzados pueden
reaccionar con los tejidos del oído interno (hiperreac-
tividad de tipo II). Estas reacciones se verían favo-
recidas por los linfocitos T desviados de su diana
primaria.
Después de una agresión viral o bacteriana, se podrían
depositar complejos inmunitarios circulantes en el oído
interno.
Mecanismo celular
Una respuesta inmunitaria mediada por los linfocitos
T citotóxicos durante una cascada inflamatoria actuaría
sobre diversas dianas celulares del oído interno. Las célu-
las presentadoras de los antígenos (macrófagos, células
de Langerhans, etc.) captan el antígeno y lo transfor-
man. La presentación de péptidos autoantigénicos por
las moléculas de clase II expresadas de forma aberrante
puede culminar en su reconocimiento y su destrucción
por linfocitos T autorreactivos. Los linfocitos T cito-
tóxicos (LT CD8) pueden causar lesiones celulares por
diferentes mecanismos de citotoxicidad (p. ej.: exocito-
sis de moléculas citotóxicas, inducción de la apoptosis
de la célula diana). Los autoanticuerpos pueden tener un
papel patógeno por distintos mecanismos: citotoxicidad
en presencia del complemento, depósito de complejos
inmunitarios, autoanticuerpos que interfieren con los
receptores celulares o con diferentes estructuras celula-
res [15] . Los anticuerpos antifosfolípidos asociados a los
anticuerpos anticoagulantes lúpicos provocarían una acti-
vación y microlesiones de las células endoteliales a nivel
de la microcirculación coclear. Estas lesiones produciría
radicales libres, que causarían alteraciones de las células
endoteliales, lo cual favorecería la aparición de micro-
trombos y de lesiones isquémicas del órgano periférico.
Esto ha hecho que algunos autores propongan trata-
mientos anticoagulantes asociados a los tratamientos con
corticoides en el síndrome de los anticuerpos antifosfolí-
pidos.
Estudio en el hueso temporal
Se han publicado varios estudios sobre pacientes que
presentaban una enfermedad autoinmunitaria como una
granulomatosis de Wegener, una panarteritis nudosa, un
síndrome de Cogan o un lupus [16, 17] . Las modificacio-
nes morfológicas reflejaban dos mecanismos patogénicos.
En algunas preparaciones, se observa una neoosteo-
génesis con fibrosis en el interior de las rampas, lo
que indica una inflamación en la fase de estado. En
otras preparaciones, las modificaciones apuntaban más
a una isquemia con atrofia celular y ausencia de sig-
nos inflamatorios, compatibles con una vasculopatía
inespecífica por oclusión de la arteria laberíntica sin
inflamación.
 Otros argumentos a favor
del origen autoinmunitario
La aparición de enfermedades autoinmunitarias se debe
a dos tipos de factores principales: genéticos y ambienta-
les.
Factores genéticos
La predisposición genética se atestigua por la existen-
cia de casos familiares de enfermedad autoinmunitaria,
de la asociación de haplotipos del antígeno leucocítico
humano (HLA) especiales que confieren una susceptibili-
dad elevada a la enfermedad (gen de susceptibilidad), de
4 EMC - Otorrinolaringología
genes de la fracción del complemento o de citocinas, así
como por una mayor prevalencia de enfermedades auto-
inmunitarias en gemelos monocigóticos.
Factores ambientales
Se trata de factores exógenos, como algunos agentes
infecciosos, virales (p. ej.: virus de Epstein-Barr [VEB] y
lupus, CMV y síndrome de Guillain-Barré, virus Coxsackie
B4 y diabetes insulinodependiente) y bacterianos, agentes
tóxicos (p. ej.: esclerodermia y cloruro de vinilo), fármacos
(p. ej.: lupus inducido y procainamida). Se ha observado
una relación inversamente proporcional entre la frecuen-
cia de las enfermedades autoinmunitarias y la prevalencia
de los contagios infecciosos. Estos agentes pueden simular
antígenos propios (mimetismo molecular) o modificar la
respuesta inmunitaria del individuo. También se ha apun-
tado a factores psicológicos.
 Presentación clínica
Los factores endocrinos, la edad y la respuesta a los tra-
tamientos inmunosupresores son elementos sugestivos.
Cuando no hay pruebas formales de la naturaleza auto-
inmunitaria de la hipoacusia, el clínico se ve confrontado
a menudo al dilema de la hipótesis diagnóstica basándose
en una serie de argumentos, que se refuerzan a posteriori
por la reversibilidad de la hipoacusia tras un tratamiento
con corticoides (tratamiento de prueba). La prevalencia de
las enfermedades autoinmunitarias es mayor en mujeres
en edad fértil. Los andrógenos tienen un papel protector
y los estrógenos un papel agravante. Las enfermedades
autoinmunitarias afectan de forma preferente a pacientes
jóvenes y la enfermedad aparece tras el síndrome causal
en la segunda, tercera o cuarta década de la vida.
Las hipoacusias de origen autoinmunitario pueden rea-
gruparse en tres categorías principales:
• las que son conocidas por tener una base inmunológica
casi cierta: síndrome de Cogan, policondritis atrofiante,
enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Son infrecuen-
tes pero constituyen un modelo de estudio interesante
en el ser humano;
• las asociadas a una enfermedad disinmunitaria o auto-
inmunitaria y en las que el oído no es más que una
diana entre otros órganos, debido a mecanismos ines-
pecíficos del oído interno;
• las que aparecen de forma totalmente aislada o aso-
ciadas a una enfermedad autoinmunitaria específica
del órgano, pero de evolución independiente. Los
pacientes con un síndrome disinmunitario pueden pre-
sentar una hipoacusia perceptiva que suele descubrirse
durante el seguimiento de su enfermedad, lo que a
veces dificulta atribuir la responsabilidad del trastorno
disinmunitario en la hipoacusia, debido a que ya se
han iniciado tratamientos a menudo ototóxicos, o a
que puede relacionarse con la edad o los antecedentes
del paciente, con la posible sospecha de una presbiacu-
sia banal. Su patogenia permanece incierta, sin que se
pueda afirmar el tipo de mediación inmunitaria a nivel
del órgano de Corti.
La hipoacusia afecta en la mayoría de los casos a
pacientes de 30-50 años, con un predominio femenino.
Suele ser bilateral, a menudo asimétrica y evoluciona en
varias semanas o meses, asociada en ocasiones a vértigo
y acúfenos. La hipoacusia suele evolucionar con bastante
rapidez y en ocasiones es reversible con o sin tratamiento.
Esta evolución rápida de la hipoacusia es un elemento
diagnóstico relevante que apunta hacia una causa auto-
inmunitaria, pero no debe hacer que se descarten ciertas
causas genéticas. Se debe buscar la existencia de una enfer-
medad autoinmunitaria en la familia o de antecedentes
personales disinmunitarios, que estarían presentes en el
 Hipoacusia autoinmunitaria  E – 20-183-C-10

Cuadro 3.
Principales enfermedades autoinmunitarias que afectan al

“ Punto fundamental laberinto.

Reumatismos Artritis reumatoide
inflamatorios Policondritis atrofiante
Clasificación de las enfermedades autoin- Síndrome de Sjögren
munitarias Enfermedades del Esclerodermia sistémica
• Enfermedades autoinmunitarias específicas de tejido conjuntivo Granulomatosis de Wegener
órgano: Lupus eritematoso sistémico
◦ lesiones limitadas a un tejido u órgano Síndrome antifosfolípido
◦ lesiones secundarias a una respuesta inmu- Enfermedad de Horton
Enfermedad de Takayasu
nitaria dirigida contra un antígeno cuya
Enfermedad de Kawasaki
distribución se limita a este tejido
• Enfermedades autoinmunitarias no específicas Vasculitis sistémicas Panarteritis nudosa
de órgano: Crioglobulinemia
Síndrome de Churg-Strauss
◦ afectación sistémica Enfermedad de Behçet
◦ afectación secundaria a una respuesta inmu-
nitaria dirigida contra un antígeno de Cuadro nosológico Síndrome de Cogan
mal definido Síndrome de
distribución ubicua
Vogt-Koyanagi-Harada
Sarcoidosis
12-30% de los casos según los autores. La exploración ¿Enfermedad de
otorrinolaringológica (ORL) suele ser normal. En ocasio- Ménière?
nes, se observa una otitis serosa, que puede provocar
dudas diagnósticas. La audiometría carece de caracterís-
ticas específicas, aunque las curvas observadas suelen ser
en meseta, con una caída en agudos. La afectación es de Cuadro 4.
tipo endococlear. El cuadro puede tener una evolución Frecuencia de las manifestaciones clínicas en el síndrome de
fluctuante, a menudo con una mejoría significativa de la Cogan (según [22] ).
hipoacusia al administrar corticoides.
Fiebre 39%
Vasculitis (vasos de gran y/o pequeño calibre) 28%
Signos neurológicos 27%
“ Punto fundamental Manifestaciones digestivas 26%
Adelgazamiento 26%
Aspectos esenciales de la hipoacusia auto- Piel-mucosas 19%
inmunitaria
• Enfermedad rápidamente incapacitante Manifestaciones urogenitales 16%
• Diagnóstico difícil, de exclusión y, en la mayoría Adenopatías 8%
de los casos, incierto
• Ausencia de pruebas de laboratorio específicas: Síndrome de Cogan
pruebas de sospecha diagnóstica
• Pruebas de imagen: resonancia magnética (RM) Se describió por primera vez en 1934 por Mogan y
Baumgartner [19] y después por Cogan en 1945 [20] .
(con o sin tomografía computarizada [TC] de los En la forma típica, presente en el 70% de los casos,
peñascos) consta de una queratitis intersticial no sifilítica y una
• Fondo de ojo hipoacusia progresiva bilateral asociada a vértigo, lo
• Tratamiento no causal, mal sistematizado, que constituye un cuadro parecido a la enfermedad de
basado en la corticoterapia Ménière. En ocasiones, la queratitis intersticial se asocia o
• Tratamiento en dosis elevadas aparece después de unas lesiones oculares, como conjun-
• Necesidad de comentar con el paciente los tivitis, uveítis, epiescleritis o escleritis. En la mayoría de
riesgos, beneficios y alternativas de los diversos los casos, la afectación es bilateral durante la evolución y
tratamientos también puede incluir fotofobia, lagrimeo, dolor ocular y
• Rehabilitación auditiva ante la ausencia de disminución de la agudeza visual, casi siempre transito-
ria. La evolución hacia la hipoacusia es bastante rápida,
mejora o de agravación auditiva: audioprótesis en un período de 1-3 meses. La amplitud del intervalo
auditivas, implante coclear entre los síntomas auditivos y oculares dificulta a veces el
• Seguimiento del paciente: desarrollo o agra- diagnóstico, pues puede ser de hasta 2 años [21] (Cuadro
vación de la enfermedad sistémica asociada, 4).
conservación de la función del oído contralateral En la forma atípica, la afectación ocular y/o del
oído es diferente, como una queratitis intersticial, una
hemorragia subconjuntival, o bien los síntomas audioves-
tibulares no presentan las características de un síndrome
de Ménière, o aparecen más de 2 años antes o después
Afectación del oído interno en las de los síntomas oculares. La afectación predomina en los
enfermedades sistémicas (Cuadro 3) adultos jóvenes, afecta a otro órgano en dos tercios de
los casos y da lugar a un verdadero cuadro de enferme-
La prevalencia de la hipoacusia autoinmunitaria dad sistémica, que recuerda una vasculitis, en un tercio
durante la enfermedad sistémica se estima en un 15- de los pacientes. Los síntomas más comunes son cardio-
30% [18] , pero puede estar sobrestimada, debido a la vasculares, musculoesqueléticos, neurológicos, digestivos
ausencia de pruebas diagnósticas específicas. y cutaneomucosos.

EMC - Otorrinolaringología 5
E – 20-183-C-10  Hipoacusia autoinmunitaria
La incidencia del síndrome de Cogan se desconoce. Se
han descrito 30 casos en un período de 15 años en Francia
y el número de casos clínicos publicados en la literatura
internacional es de alrededor de 200 [22] .
El síndrome de Cogan afecta sobre todo a adultos jóve-
nes. En alrededor del 50% de los casos se inicia entre
los 20 y los 30 años (promedio de edad: 30 años) en
pacientes de raza blanca sin predominio en función del
sexo, ni tampoco según el grupo HLA en los pacientes
afectados.
Una afectación vestibular aislada o asociada de forma
inmediata o secundaria a una afectación auditiva suele
constituir un cuadro de enfermedad de Ménière con vér-
tigo, inestabilidad, síndrome nauseoso y acúfenos. La
evolución es fluctuante e intermitente a lo largo de varios
días. Los trastornos vestibulares suelen experimentar una
regresión cuando aparece el déficit auditivo, a menudo
bilateral de entrada con una evolución bastante rápida
hacia una hipoacusia intensa y después total, que suele
evolucionar por crisis. El pronóstico está dominado por
el riesgo de hipoacusia definitiva y por las complicacio-
nes cardiovasculares, sobre todo la insuficiencia aórtica. Al
final de la evolución, el 80% de los pacientes presenta una
cofosis. También se ha descrito una hipoacusia de trans-
misión con efecto on/off, así como trastornos vestibulares
centrales.
Otros síntomas
Aunque los signos oculares y audiovestibulares for-
man parte de la definición del síndrome de Cogan y son
indispensables para el diagnóstico, otros síntomas son
habituales y existe una afectación de otro órgano en al
menos dos tercios de los casos, que puede simular una
enfermedad sistémica autoinmunitaria en un tercio de los
pacientes. Estas enfermedades sistémicas deben incluirse
en el diagnóstico diferencial, al igual que la sífilis con-
génita (criterio de exclusión del síndrome de Cogan), el
síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, el síndrome de Susac
que afecta a las arteriolas retinianas cocleares y cerebra-
les y que se manifiesta por brotes, con disminución de
la agudeza visual, hipoacusia y trastornos neurológicos
centrales.
La etiología y los mecanismos fisiopatológicos no se
han determinado con claridad. El papel favorecedor de
una infección en las semanas previas a los síntomas se
ha sugerido en el 30% de los casos. La intervención de
un mecanismo de tipo vasculitis o de una infección por
Chlamydia trachomatis o bien de otros agentes infecciosos,
aún está por demostrar. Se ha demostrado la presencia
de anticuerpos dirigidos contra la cóclea y la córnea de
manera puntual, lo que hace sospechar la intervención
de la inmunidad humoral. Más recientemente, Lunardi
et al [23] , han identificado un péptido Cogan que presenta
homologías con antígenos que se expresan intensamente
en el endotelio vascular y en el oído interno.
Pruebas complementarias
Aunque algunas pruebas biológicas complementarias
pueden estar alteradas en el síndrome de Cogan, sobre
todo en los episodios agudos, ninguna es específica.
Es frecuente la existencia de un síndrome inflamatorio.
Se pueden observar diversas anomalías de tipo inmunoló-
gico de forma puntual, pero el estudio no suele aportar
elementos determinantes [24] . Se ha descrito una eleva-
ción de anticuerpos anti-HSP-70 en todos los pacientes
adultos [25] y también se han observado autoanticuer-
pos anticocleares y anticorneales [26] . Se han detectado
anticuerpos anticonexina 26 y podrían ser un argu-
mento diagnóstico interesante, pues se sabe que una
modificación del gen que codifica esta proteína provoca
hipoacusias neurosensoriales intensas [23] .
Es necesario realizar una exploración oftalmológica
detallada, en busca de una queratitis intersticial asociada
a una uveítis anterior y/o posterior más completa. Es
indispensable llevar a cabo un estudio cardiovascular, en
6 EMC - Otorrinolaringología
especial pruebas de imagen aórticas, debido a la presen-
cia de una vasculitis asociada que puede comprometer el
pronóstico vital.
Tratamiento
El tratamiento se basa en la administración de corticoi-
des, que suelen tener un efecto favorable sobre los signos
oculares, vasculares o viscerales, pero cuyo efecto sobre la
audición es mucho más aleatorio, sobre todo cuando ya
se ha instaurado la hipoacusia.
El tratamiento debe iniciarse de forma precoz y
comienza con un bolo de 1 g de prednisolona, seguido de
una dosis oral recomendada de 1-1,5 mg/kg/día de metil-
prednisolona, con disminución progresiva hasta llegar a
una dosis de mantenimiento mínima.
Si esto no es eficaz, se puede plantear una alterna-
tiva con un tratamiento inmunosupresor, sobre todo con
metotrexato, aunque no ha demostrado ser eficaz.
Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada
Esta enfermedad asocia un síndrome meníngeo de tipo
viral, una uveítis bilateral y una hipoacusia neurosensorial
bilateral en el 50-80% de los casos, en la mayoría de las
ocasiones simétrica, asociada a veces a vértigo y vitíligo
seguido de alopecia [27] .
La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada, aún denomi-
nada enfermedad de Harada, afecta sobre todo a mujeres
jóvenes y a personas de piel oscura (asiáticos, hispa-
nos, amerindios), con una incidencia anual estimada
de 1/400.000. El promedio de edad al comienzo es de
30 años.
Los criterios diagnósticos fueron precisados en 1999 y
han permitido distinguir tres formas: completa, incom-
pleta y probable [28] . La forma completa incluye una
afectación multivisceral. En la forma incompleta, existe
una afectación ocular con signos neurológicos, auditivos o
cutáneos. La forma probable sólo tiene afectación ocular.
La enfermedad evoluciona según cuatro fases clínicas:
• la fase prodrómica, que consta de fiebre, cefalea, náu-
seas y vértigo, seguidos de síntomas neurológicos
(debilidad muscular, hemiparesia, hemiplejía, disartria
y dolor orbitario);
• la fase oftalmológica comienza unos días después, con
fotofobia, dolor ocular y, con frecuencia, un desprendi-
miento bilateral seroso de retina. En este estadio, en un
tercio de los pacientes se puede observar una hipoacusia
y signos vestibulares;
• la fase de convalecencia se produce en los tres meses
posteriores al comienzo de la enfermedad y se caracte-
riza por signos cutáneos como poliosis (que afecta a las
pestañas y la cejas), alopecia y vitíligo;
• la última fase es recidivante y crónica, con aparición de
uveítis recidivante y de complicaciones oftalmológicas.
La patogenia se asocia a un trastorno inmunológico de
IgG antimelanocitos, que causa citotoxicidad y apopto-
sis mediada por linfocitos T, pero cuya etiología sigue
sin conocerse.
En la actualidad, no existen marcadores específicos de
una afectación disinmunitaria del oído interno.
El diagnóstico es clínico y, si aparece un síndrome
meníngeo monolinfocítico fugaz, la exploración del
líquido cefalorraquídeo muestra una pleiocitosis que con-
firma el diagnóstico. La exploración oftalmológica es
fundamental, en busca de una iridociclitis y uveítis pos-
terior.
El síndrome inflamatorio biológico muestra pocas alte-
raciones. Se encuentran con más frecuencia los haplotipos
HLA DRB0405, DR4 y DRW53. Se han observado anti-
cuerpos antigangliósidos en el 70% de los casos [29] y
se han descrito anticuerpos antimelanina o una autoin-
munidad celular contra los melanocitos [30] . Es necesario
realizar un estudio serológico para descartar una borre-
liosis, sífilis, toxoplasmosis, rubéola y una afectación por

citomegalovirus o herpes. Además, hay marcadores espe-
cíficos para la enfermedad de Wegener o la sarcoidosis.
Un tratamiento precoz con corticoides en dosis altas
suele ser eficaz. La hipoacusia puede regresar al principio
de la evolución, mientras que los signos oculares progre-
san. La evolución a más largo plazo suele estar marcada
por una alteración intensa de la audición y la visión.
En las formas graves, se puede proponer también un
tratamiento inmunosupresor [31] . La evolución de la enfer-
medad se caracteriza por complicaciones oftálmicas como
el glaucoma, cataratas, neovascularización de la mem-
brana coroidea, fibrosis subretiniana y ceguera [32] . Si el
cuadro evoluciona a una hipoacusia profunda bilateral,
está indicado recurrir a un implante coclear.
Policondritis crónica atrofiante
La policondritis crónica atrofiante está marcada por una
condritis aséptica recidivante de los pabellones auricu-
lares y los cartílagos nasales, que provocan su necrosis
progresiva. Afecta a todos los tipos de cartílago: fibroso,
elástico o hialino.
El diagnóstico se realiza según los criterios de McA-
dam [33] (asociación de tres de los siguientes elementos:
condritis recidivante de las dos orejas, poliartritis no
erosiva, condritis nasal, inflamación ocular, condritis
laríngea o traqueal y lesión coclear) o los criterios de Mac
Caffrey [34] (existencia de una condritis recidivante de dos
estructuras cartilaginosas distintas). Puede haber una afec-
tación cutánea y cardiovascular.
El promedio de edad es de 50 años y esta asociación
puede observarse junto a otro síndrome disinmunitario
en el 25% de los casos. La hipoacusia es progresiva o
súbita, uni o bilateral, en ocasiones con un componente
de transmisión asociado por afectación tubárica.
La etiopatogenia de esta afectación sigue sin conocerse.
El mecanismo causal parece ser una afectación inmuni-
taria anticolágeno de tipo II y de tipo IX [35] , con depósitos
de colágeno de tipo II en el interior de la membrana tec-
toria y en la cápsula ótica [36] .
El estudio biológico muestra un síndrome inflamatorio
inespecífico en el momento de la evolución inicial aguda,
con elevación de la velocidad de sedimentación globu-
lar (VSG), de la proteína C reactiva (CRP), de los factores
del complemento CH 50 y C3, así como hipergamma-
globulinemia [37] . Existen anticuerpos antinucleares en el
5-20% de los casos, mientras que el haplotipo HLA DR4
es frecuente en el 56% de los casos [38] . Se pueden obser-
var anticuerpos anticolágeno II nativos, pero sólo en el
30% al principio de la enfermedad [39] , así como pruebas de
transformación linfoblástica positivas dirigidas contra los
proteoglucanos del cartílago [40] . La mejor prueba diagnós-
tica es el estudio histológico de un cartílago inflamatorio,
en el que existe un infiltrado de linfocitos y macrófagos
simultáneo a la destrucción de la matriz cartilaginosa, con
necrosis. Se pueden observar depósitos de Ig y de com-
plemento con una técnica de inmunofluorescencia en el
interior de los cartílagos afectados, con más frecuencia en
una localización articular.
El tratamiento consiste en una corticoterapia en dosis
de 0,5 mg/kg/día, con un pronóstico de mejoría de la
audición en alrededor de un tercio de los casos.
Síndrome de Sjögren
El síndrome de Sjögren primario consiste en la asocia-
ción de queratoconjuntivitis con xerostomía y trastornos
sistémicos de etiología desconocida [41] . Las glándulas sali-
vales y lagrimales son las más afectadas, lo que da lugar
a un síndrome seco, que puede causar una hipoacusia de
transmisión con otitis serosa por alteración de la mucosa
tubárica. No existen signos ni síntomas patognomónicos
y el diagnóstico positivo se realiza en presencia de varios
signos clínicos, histopatológicos y biológicos (conferen-
cia de consenso internacional de 2001) [42] . Es frecuente
EMC - Otorrinolaringología
Hipoacusia autoinmunitaria  E – 20-183-C-10
la presencia de una afectación reumatoidea moderada de
evolución lenta y crónica. La biopsia de las glándulas
salivales accesorias es un elemento esencial, pero no es
indispensable cuando la sintomatología responde a los
criterios de la enfermedad. Existe una hipoacusia per-
ceptiva hasta en el 40% de los casos [43] . La presencia de
anticuerpos anticardiolipinas parece ser un factor de mal
pronóstico para la audición, mientras que ni la edad, la
gravedad, el tiempo de evolución de la enfermedad ni
los antecedentes de tratamiento con corticoides parecen
correlacionar con el estado auditivo [43] . Los diagnósticos
diferenciales que causan un cuadro similar al síndrome
de Sjögren son numerosos: causas farmacológicas, infec-
ciosas (sobre todo virus de la inmunodeficiencia humana
[VIH], hepatitis C), tumorales (linfomas, amiloidosis),
metabólicas (hiperlipidemias de tipos II, IV y V) o pos-
radioterapia. Un síndrome de Sjögren secundario aparece
en muchas enfermedades autoinmunitarias (artritis reu-
matoide, lupus eritematoso, esclerodermia, cirrosis biliar
primaria, enfermedad mixta del tejido conjuntivo).
La afectación predomina en mujeres (proporción 9/1),
lo que sugiere la implicación de las hormonas sexuales [44] .
Aparece en la cuarta o quinta década de la vida, sin predi-
lección geográfica, con una prevalencia del 1-3%, lo que la
convierte en la segunda enfermedad reumatológica auto-
inmunitaria más frecuente, después del lupus eritematoso
sistémico [45] .
El tratamiento es esencialmente sintomático para el
síndrome seco, con medidas terapéuticas específicas de
órgano si están afectados varios órganos de gran tamaño.
El tratamiento de la hipoacusia con corticoterapia no ha
demostrado su eficacia en esta afección.
Enfermedad de Behçet
La enfermedad de Behçet asocia una aftosis bipolar
(bucal y genital), así como una afectación retiniana (uveí-
tis, iritis), cutánea (eritema nudoso, acné, fenómeno de
patergia), articular, del sistema nervioso y, en menos oca-
siones, de otros órganos.
Esta afección de causa desconocida, denominada tam-
bién enfermedad o síndrome de Adamantiadès-Behçet,
por el nombre de los médicos que la identificaron y des-
cribieron, aparece por lo general hacia los 30 años y afecta
tanto a varones como a mujeres. Es más frecuente en
Oriente Medio y en Asia, con un predominio de los haplo-
tipos HLA B5 (Oriente Medio y Lejano Oriente) y B51
(israelitas). El diagnóstico es clínico. La prueba de patergia,
consistente en puncionar el antebrazo del paciente con
una aguja, lo que provoca una pústula con aréola infla-
matoria, es específica de la enfermedad de Behçet, pero
la reacción no se observa en todos los pacientes [46] . Los
diagnósticos diferenciales que deben sospecharse en caso
de aftas son el síndrome de Reiter, el lupus eritematoso, la
aftosis idiopática, el herpes recidivante, el VIH y, en caso
de manifestaciones cutáneas y articulares, la sarcoidosis o
la espondilitis anquilosante.
La afectación audiovestibular, descrita por vez primera
por Alajouanine en 1961 [47] , es bastante frecuente, con
deterioro progresivo de la audición.
Enfermedad de Wegener
La enfermedad de Wegener es una granulomatosis de
todo el aparato respiratorio, asociada a una vasculitis
necrosante de los vasos de pequeño y mediano calibre.
Se puede manifestar por una amplia gama de signos clí-
nicos. El promedio de edad es de alrededor de 45 años,
pero puede aparecer a cualquier edad, con un ligero pre-
dominio masculino. Es una enfermedad infrecuente, cuya
prevalencia es del orden de 2-3/100.000. La formación de
granulomas (pansinusitis destructivas, afectación otoló-
gica), la vasculitis pauciinmunitaria (nódulos pulmonares
parenquimatosos) y las glomerulonefritis (vasculitis renal)
son el reflejo histológico de la granulomatosis de Wegener
7
E – 20-183-C-10  Hipoacusia autoinmunitaria
y pueden aparecer asociadas durante una forma com-
pleta, lo que constituye la tríada de la enfermedad de
Wegener (manifestaciones ORL, pulmonares y renales),
o hacerlo por separado en la fase inicial de la enfer-
medad. De este modo, se distinguen las formas difusas
(signos sistémicos, afectación renal, hemorragia alveolar
profusa y evolutiva, afectación de uno o de varios órganos
adicionales) y las formas localizadas (sobre todo respira-
torias a nivel ORL y/o pulmonar sin hemorragia alveolar
y sin afectación renal, pero a veces también cutáneas, sin
alteración del estado general). El paso de una forma loca-
lizada a una generalizada y viceversa es posible durante la
evolución de la enfermedad y refleja su espectro clínico
continuo.
La etiología es desconocida y la afectación del oído es
variable, en un 19-61% de los casos [48] . La característica
de la alteración otológica en la enfermedad de Wegener es
una hipoacusia mixta a la que se asocia una otitis media
muy inflamatoria, con un aspecto otoscópico a menudo
sugestivo y una hipoacusia neurosensorial. La afectación
aislada del oído es infrecuente.
La búsqueda de anticuerpos anticitoplasma de neu-
trófilos (ANCA) tiene un valor diagnóstico indudable
(sensibilidad y especificidad elevadas). Los ANCA pro-
ducen una fluorescencia perinuclear (p-ANCA), cuyo
antígeno principal es la mieloperoxidasa, aunque son
menos específicos y pueden observarse en otras vascu-
litis sistémicas (Churg-Strauss, poliangitis microscópica,
artritis reumatoide, lupus), en las glomerulonefritis con
medialunas o incluso en las enteropatías inflamatorias.
La prueba histológica puede ser difícil de obtener, lo que
puede justificar la realización de múltiples tomas. Las
biopsias nasales, sinusales o bronquiales suelen mostrar
zonas de necrosis rodeadas de un granuloma de células
gigantes en empalizada, asociado a una angitis necrosante
aguda circunferencial.
El tratamiento de ataque se basa en la asociación de
corticoides y ciclofosfamida. Las formas limitadas pueden
recibir un tratamiento menos agresivo con corticoides y
metotrexato en dosis baja. La evolución, en la que existe
un riesgo elevado de recidiva, justifica que se suela pres-
cribir un tratamiento durante 1 año tras lograr la remisión
completa, con una reducción progresiva.
Enfermedad de Horton
La enfermedad de Horton se define como una panar-
teritis inflamatoria subaguda gigantocelular segmentaria
y plurifocal. Puede afectar a todo el sistema arterial de
pequeño y mediano calibre, con predilección por las
ramas de la carótida externa y las oftálmicas de la caró-
tida interna. Afecta a pacientes mayores de 50 años y,
por lo general, a mayores de 70 años, con un incremento
de su incidencia con la edad. Las mujeres se afectan más
que los varones (en proporción 7/2). El diagnóstico de la
enfermedad de Horton es sobre todo clínico y se basa en
la existencia de signos cefálicos asociados a un síndrome
inflamatorio intenso en un paciente anciano (Cuadro 5).
Las cefaleas suelen ser lancinantes, en ocasiones pulsátiles,
permanentes o a veces intercaladas con períodos asinto-
máticos bastante prolongados. Suelen ser temporales o
frontotemporales y a veces difusas. La hipersensibilidad
dolorosa del cuero cabelludo al tacto (signo del cojín) es
característica, así como su agravamiento con el contacto
(signo del peine). Puede haber dolor masetero asociado,
que es muy sugestivo (claudicación intermitente de la
mandíbula por afectación de la arteria maxilar interna).
Por último, el dolor puede ser cervicooccipital y simu-
lar un tortícolis febril (afectación de la arteria occipital).
Las manifestaciones oftalmológicas de origen isquémico
son frecuentes y constituyen el elemento de gravedad de
la enfermedad, pues pueden ocasionar ceguera. Su diag-
nóstico formal se basa en el estudio anatomopatológico
de la biopsia de la arteria temporal, que debe ser de una
8 EMC - Otorrinolaringología
Cuadro 5.
Criterios diagnósticos de la enfermedad de Horton (según los
criterios del American College of Rheumatology [1990]).
Inicio de la enfermedad después de los 50 años
Cefaleas recientes
Sensibilidad dolorosa o disminución de los latidos de una
arteria temporal
Velocidad de sedimentación superior a 50 mm en la primera
hora
Biopsia de la arteria temporal con signos de vasculitis, con
infiltrados por células a mononucleares o granuloma con
presencia de células gigantes
Si están presentes tres criterios, la sensibilidad es del 93% y la especi-
ficidad, del 91%.
a
Sensibilidad del 60-97% (carácter segmentario de la arteritis). La
negatividad de una muestra no permite descartar el diagnóstico y se
debe plantear la biopsia de la arteria temporal contralateral.
longitud suficiente, pues las lesiones tienen un carácter
segmentario. Su sensibilidad es del 60-97%, debido en
gran medida al carácter segmentario de esta arteritis. Por
lo general, se afectan las tres capas de la pared (panarteri-
tis), con lesiones variables de tipo arteritis gigantocelular,
destrucción de las fibras musculares lisas de la media,
también variable y en ocasiones asociada a una necro-
sis fibrinoide, destrucción de la limitante elástica interna
(indispensable para el diagnóstico) y ausencia de fibrosis
adventicial. Por tanto, la negatividad de una muestra no
permite descartar el diagnóstico y se debe plantear una
biopsia de la arteria temporal contralateral, aunque en los
cuadros característicos y, sobre todo cuando existen com-
plicaciones oftalmológicas o neurológicas, su realización
no debe retrasar la aplicación del tratamiento. En las prue-
bas biológicas se observa un síndrome inflamatorio que
suele ser significativo (VSG superior a 80 mm). Es bastante
frecuente observar una colestasis anictérica. Los estu-
dios inmunológicos sólo aportan información cuando son
negativos, por lo que su utilidad es limitada. La afecta-
ción auditiva en la enfermedad de Horton es infrecuente
y plantea el problema del diagnóstico diferencial con la
presbiacusia. Sin embargo, una evolución rápida de la
sordera deja pocas dudas con la presbiacusia y obliga a sos-
pechar una enfermedad de Horton como factor causal o
agravante de la hipoacusia. Si no se aplica un tratamiento,
la enfermedad de Horton conlleva un riesgo funcional que
se relaciona sobre todo con las afectaciones oculares (en
un 50% de los casos, con riesgo de ceguera en el 20% de los
casos) y vital, relacionado con las afectaciones vasculares
de los grandes vasos. La corticoterapia es el tratamiento
esencial de la enfermedad de Horton, al igual que en la
mayoría de las vasculitis. La posibilidad de que se produz-
can complicaciones vasculares (infarto de miocardio, acci-
dentes cerebrovasculares, oclusiones arteriales en general)
secundarias a la introducción de la corticoterapia (sin que
su implicación sea segura) justifica para algunos autores
la asociación de un tratamiento anticoagulante o antia-
gregante al iniciar los corticoides. La evolución es muy
favorable con el tratamiento: los síntomas clínicos experi-
mentan una regresión en algunas horas o días y los signos
biológicos en unos días (CRP) o en varias semanas (VSG).
Panarteritis nudosa
La panarteritis (o periarteritis) nudosa (PAN) es una
vasculitis necrosante que afecta de forma preferente a
las arterias de mediano calibre, destinadas a las vísceras
(renales, hepáticas, coronarias, tronco celíaco y arterias
mesentéricas) y a las pequeñas arterias correspondientes a
las arterias intraparenquimatosas que se conectan con las
arteriolas [49] .
Las arteriolas están poco o nada afectadas. La incidencia
anual es de 5-10 por 100.000 habitantes, sin diferencias
en función del sexo [50] . Afecta a todos los grupos de edad,
con un predominio entre los 40 y los 60 años.

La gravedad de la PAN se define por la presencia de una
proteinuria superior a 1 g/24 h, una insuficiencia renal
con creatininemia superior a 140 μmol/l, miocardiopatía,
así como afectación digestiva grave y del sistema nervioso
central. Se han descrito pocos casos de afectación audio-
vestibular.
Sarcoidosis
La sarcoidosis se localiza sobre todo a nivel pulmonar y
ganglionar. Se caracteriza por la formación de conglome-
rados celulares denominados granulomas sarcoideos, que
intervienen en la inflamación. Estos conglomerados se
forman en especial en los pulmones, pero pueden afectar
a cualquier órgano [51, 52] . Se debe realizar una exploración
oftalmológica sistemática en busca de una uveítis [53, 54] .
La afectación auditiva se caracteriza por acúfenos y, en
menos ocasiones, por una hipoacusia, que tiene mal pro-
nóstico [55, 56] .
Lupus sistémico
También se denomina lupus eritematoso agudo disemi-
nado. Se trata de una enfermedad inflamatoria crónica,
que afecta a muchos órganos, como la piel, los riñones,
las articulaciones, los pulmones y el sistema nervioso,
lo que explica el término de sistémico. La palabra lupus
(lobo en latín) hace referencia al aspecto característico en
forma de máscara de la afectación facial. Se han descrito
casos de hipoacusias lentamente progresivas o de apari-
ción súbita [57] , así como cuadros variables de acúfenos y
vértigo [58] . Se ha sugerido la posibilidad de lesiones de la
estría vascular y del ligamento espiral con microinfartos a
nivel capilar o arteriolar [59] , sobre todo por la presencia de
anticuerpos anticardiolipinas (síndrome antifosfolípido)
causantes de microtrombos de la vascularización labe-
ríntica [60] . La respuesta al tratamiento con corticoides es
inconstante.
Otras enfermedades sistémicas
Se ha descrito un pequeño número de casos que
asocian hipoacusia y enfermedad de Crohn, derma-
tomiositis/polimiositis, síndrome de Susac, síndrome
antifosfolípido [61, 62] , esclerosis sistémica progresiva [63] ,
enfermedad de Takayasu [64] y enfermedad de Kawa-
saki [65, 66] .
Hipoacusias aisladas
Enfermedad de Ménière
La presencia de una red linfática profusa cerca del
saco endolinfático y la existencia de células inmunocom-
petentes (linfocitos T y macrófagos) han suscitado las
sospechas de un origen inmunitario de la enfermedad de
Ménière [67] . Se admite que el término de enfermedad de
Ménière puede aplicarse a las formas puramente cocleares
o vestibulares de la enfermedad [68] , en las que se sospe-
cha una causa autoinmunitaria hasta en el 33% de los
casos [69] . La hipótesis autoinmunitaria en la enfermedad
de Ménière se ve respaldada por muchos índices experi-
mentales y clínicos:
• posibilidad de inducir un hídrops experimental por
inyección de antígeno o de un autoanticuerpo mono-
clonal [70] ;
• presencia de numerosos antígenos del oído interno
detectados en la enfermedad de Ménière: colágeno
III [70] , IV, proteína PO [71] , beta-tubulina [39] , beta
actina [72] , Raf-1 [39] , proteína de 68 kDa [73] ;
• depósito de complejos inmunitarios circulantes en
un 21-96% de los pacientes con enfermedad de
Ménière [74] ;
• presencia de anticuerpos antivirales [39] ;
EMC - Otorrinolaringología
Hipoacusia autoinmunitaria  E – 20-183-C-10
• mayor proporción de afecciones sistémicas autoinmu-
nitarias en los pacientes con enfermedad de Ménière
respecto al grupo control;
• asociación con el alelo CW7 del complejo principal de
histocompatibilidad (MHC) [75] ;
• presencia de hídrops endolinfático como marcador his-
tológico a partir del hueso temporal de pacientes con
enfermedad de Ménière [76, 77] ;
• eficacia del tratamiento corticoideo [78] .
Sin embargo, el diagnóstico es esencialmente clínico y
la presencia de marcadores inmunológicos, como los anti-
cuerpos antiproteína del shock térmico 70 (HSP-70), el
factor de necrosis tumoral alfa (TNF-␣), ANCA, anticuer-
pos antifosfolípidos [79] no parece tener una correlación
positiva con la enfermedad de Ménière ni ser predictiva
de la eficacia del tratamiento corticoideo [80] .
Sordera brusca
La sordera brusca es un síndrome que se define por
una hipoacusia neurosensorial unilateral de al menos
30 dB en un mínimo de tres frecuencias audiométricas
consecutivas, que aparece o se instaura en menos de 24-
72 horas y de etiopatogenia desconocida. La sordera
brusca representa alrededor del 1% de las hipoacusias neu-
rosensoriales. En todo el mundo, se producen alrededor
15.000 nuevos casos anuales. Se han propuesto muchas
hipótesis etiopatogénicas, como infecciones virales, cau-
sas vasculares, neurológicas o traumáticas. Se debe buscar
de forma sistemática una causa tumoral benigna (sch-
wannoma, meningioma) o maligna (linfoma, mieloma,
metástasis) mediante una prueba de imagen. Aunque una
sordera brusca puede asociarse a una enfermedad autoin-
munitaria y constituir una de las manifestaciones clínicas
de la enfermedad, no se ha demostrado que una sordera
brusca aislada fuera de cualquier contexto disinmunita-
rio pueda deberse a una fisiopatología autoinmunitaria.
Además, los estudios inmunológicos realizados en el con-
texto de una sordera brusca no aportan ningún elemento
orientativo del diagnóstico que apunte a un origen auto-
inmunitario.
Hipoacusia neurosensorial rápidamente
progresiva
La hipótesis de la naturaleza autoinmunitaria de una
hipoacusia neurosensorial rápidamente progresiva res-
pecto a una sordera brusca se ve reforzada por una
presentación clínica diferente: aparición rápidamente
progresiva (unas semanas o unos meses) en lugar de brusca
(unas horas), bilateral (en lugar de unilateral), asimétrica y
en ocasiones fluctuante. En ocasiones tiene una evolución
basculante. Puede haber vértigo asociado a la hipoacusia,
con un déficit vestibular en ocasiones bilateral, que puede
llegar hasta una arreflexia vestibular bilateral. En ocasio-
nes, el paciente refiere una sensación de plenitud ótica y
la presentación clínica puede simular del todo una enfer-
medad de Ménière. La presencia de acúfenos es variable.
Afecta a todos los tramos de edad, con un ligero predomi-
nio femenino [81] . La audiometría no tiene ningún aspecto
específico. Las curvas pueden ser ascendentes. El tipo más
frecuente es una curva en meseta con caída en agudos,
pero se han descrito todos los perfiles. Pueden citarse dos
elementos orientativos complementarios: la sordera uni
o bilateral mejora con el tratamiento inmunosupresor y,
en ocasiones, se encuentra una enfermedad autoinmuni-
taria de cualquier tipo en los antecedentes familiares o
personales del paciente, de modo que la sordera sería la
manifestación inicial de la enfermedad autoinmunitaria
sistémica.
Los datos clínicos son poco específicos, pero la afec-
tación bilateral de entrada o la afectación contralateral,
la rapidez evolutiva y la mejora con corticoterapia, que
a veces es espectacular, deben hacer que se busque una
causa inmunológica.
9
E – 20-183-C-10  Hipoacusia autoinmunitaria
Cuadro 6.
Estudio autoinmunitario: principales pruebas complementarias
de primera elección (según [84] ).
Hemograma completo-plaquetas, CRP, ionograma sanguíneo,
creatinina, pruebas hepáticas
CPK, LDH, electroforesis de las proteínas sanguíneas,
proteinuria de 24 horas
Factores antinucleares, anti-ADN nativo, anti-ENA a
Látex-Waaler Rose, anticoagulante circulante, anticardiolipina,
C3, C4, CH50
Exploración oftalmológica (incluido el fondo de ojo y la
búsqueda de un síndrome seco)
Capilaroscopia b
Biopsia de las glándulas salivales accesorias c
Radiografía de las manos d
CRP: proteína C reactiva; CPK: creatina fosfocinasa; LDH: lactato des-
hidrogenasa; ADN: ácido desoxirribonucleico; ENA: antígeno nuclear
extraíble
a
Los anticuerpos anti-ENA pueden estar presentes aunque la bús-
queda global de factores antinucleares sea negativa. Los antígenos
nucleares solubles son principalmente Sm, SSA o Ro, SSB o La y RNP.
b
Sobre todo en caso de síndrome de Raynaud, en busca de megacapila-
res presentes en la esclerodermia, pero también en la dermatomiositis,
la enfermedad mixta del tejido conjuntivo o, en menos ocasiones, el
lupus.
c
Debe plantearse, incluso ante la ausencia de síndrome seco, en busca
de un infiltrado linfoide (Sjögren) o de un granuloma (teniendo en
cuenta que la sarcoidosis no es «autoinmunitaria»).
d y renal, antirretículo) [85] . Un estudio reciente retros-
Búsqueda de calcinosis o de artritis.
 Pruebas complementarias
En la actualidad, no existe ninguna prueba que se
realice en la práctica corriente lo bastante fiable para
confirmar el diagnóstico de afectación cocleovestibular
autoinmunitaria, es decir, que permita demostrar la pre-
sencia de células inmunocompetentes o de anticuerpos
circulantes dirigidos contra las estructuras laberínticas [82] .
La sensibilidad y la especificidad de las diversas pruebas
propuestas en la literatura es discutible y se debe inter-
pretar con prudencia porque, debido a la ausencia de un
patrón oro con el que comparar, existen numerosos sesgos
metodológicos (sesgos de reclutamiento, de verificación,
de lógica circular), que provocan una probable sobresti-
mación de la sensibilidad y especificidad de las pruebas,
lo que se traduce, sobre todo en la literatura, por una gran
variabilidad dependiendo de los estudios que se lean [83] .
La realización de las pruebas complementarias, sobre
todo las de tipo biológico, dependerá de la anamne-
sis (antecedentes personales y familiares, búsqueda de
traumatismos, incluso antiguos, síndrome viral reciente,
vacunación reciente, toma de fármacos ototóxicos) y
de la clínica. La exploración otoscópica y vestibu-
lar se completa con mediciones audiológicas subjetivas
(audiometría) y a veces objetivas (potenciales evocados
auditivos, otoemisiones evocadas acústicas provocadas)
y con pruebas vestibulares instrumentales. Cuando una
afectación cocleovestibular acompaña a otra enfermedad
disinmunitaria conocida, el estudio corresponde al de
esta última (Cuadros 6 y 7) y el método clínico suele ser
comparable al usado en medicina interna [84] .
Pruebas no específicas del oído interno
Se suelen analizar parámetros inflamatorios (VSG, CRP)
de forma sistemática. Dependiendo del resultado, se
requerirá un estudio complementario, consistente en
serologías virales, de sífilis o de la enfermedad de Lyme,
una electroforesis de las proteínas séricas, inmunoglo-
bulinas séricas y determinaciones sanguíneas en busca
de diversos marcadores de enfermedad autoinmunitaria:
crioglobulina, complejos inmunitarios circulantes, deter-
minación del complemento, factor reumatoideo, factores
10
Cuadro 7.
Estudio autoinmunitario: principales pruebas complementarias
de segunda elección.
Fuera de los Grupo HLA
laboratorios Búsqueda de una elevación de la
especializados HSP-70
Ac anticolágeno II
Ac antimielina P0
En laboratorios Ac dirigidos contra proteínas
especializados presentes en gran cantidad en la
cóclea, pero no sólo:
− Ac antibetatubulina
−Ac antilaminina
−Ac antiproteína Raf 1
Ac dirigidos contra proteínas
presentes sólo en la cóclea
−Ac antibetatectorina
−Ac anticoclina
HLA: antígeno leucocítico humano; Ac: anticuerpos.
antinucleares, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos
(ANCA), anticuerpos inespecíficos (antinúcleo, antitiro-
globulina, antimitocondrias, antimúsculo liso y estriado,
antimicrosomas tiroideos, anticélulas parietales gástricas,
antiendotelio, antifosfolípidos, antimicrosoma hepático
pectivo [86] realizado con 49 pacientes que tenían una
hipoacusia progresiva idiopática no ha mostrado que la
positividad de los anticuerpos inespecíficos tenga valor
predictivo sobre la eficacia de la corticoterapia. En la enfer-
medad de Ménière que se presenta como una hipoacusia
fluctuante, se detectan complejos inmunitarios circulan-
tes [87] con más frecuencia que en personas sanas. La
búsqueda de un haplotipo HLA concreto puede reforzar
la sospecha de enfermedad autoinmunitaria, en espe-
cial si varias pruebas previas orientan a una afectación
disinmunitaria. La presencia aislada de un autoanticuerpo
no basta para definir una enfermedad autoinmunitaria
y la hipótesis diagnóstica de hipoacusia autoinmu-
nitaria sólo debe plantearse cuando existan varios
argumentos clínicos y pruebas complementarias que la
apoyen.
Pruebas específicas del oído interno
Las pruebas de transformación linfoblástica (PTL) que
evalúan la inmunidad celular y la inmunotransferencia
tipo Western blot que estudia la inmunidad humoral
son análisis de antígenos específicos del oído interno.
Las pruebas de inhibición de la migración leucoci-
taria, que tenían una fiabilidad insuficiente, se han
abandonado.
Prueba de inmunidad celular (PTL)
Tras incubar linfocitos de pacientes con antígenos
del oído interno humano, se puede medir su estimu-
lación si se habían sensibilizado previamente durante
un proceso autoinmunitario. La realización de estas
pruebas requiere la recogida de extractos de laberinto
membranoso humano durante una intervención por vía
translaberíntica. Los resultados obtenidos proceden de
un número limitado de pacientes y la correlación con
la mejoría mediante el tratamiento con corticoides es
muy variable. Se ha descrito una elevación de la pro-
ducción de interferón ␥ por los linfocitos T puestos en
presencia de antígenos del oído interno humano [88] . La
realización práctica de esta prueba requiere sangre fresca
usada de inmediato y sólo la han llevado a cabo muy
pocos equipos [40, 83] . Hughes et al han descrito una sen-
sibilidad estimada del 50-80%, una especificidad del 93%
y un valor predictivo positivo del 56-73% en función de
EMC - Otorrinolaringología
 Hipoacusia autoinmunitaria  E – 20-183-C-10

Cuadro 8.
Algoritmo para la solicitud de los análisis de anticuerpos disponibles fuera del laboratorio de investigación en función de la sospecha
diagnóstica (según [84] ).
Sospecha Lupus Síndrome de Esclero- Enfermedad Polimiositis/ Artritis Síndrome Vasculitis
diagnóstica sistémico Sjögren dermia mixta del dermatomiositis 2 reumatoide antifosfo- primaria
primario tejido lípido
conjuntivo
FAN 1 1 1 1 1 1 1
Anti-ADN 2 x x 2 x
Anti-Sm 2 x x 2 x
Anti-U1RNP x 2 2 2
Anti-SSA/SSB 2 1 x 2 x
Anti-Scl-70 2
Anti-Jo1 2
Factor reumatoideo 1 1
Anti-CCP 1
Anticardiolipina 2 x x x 1 1
ANCA a
Anti-MPO 2
Anti-PR 3 2

FAN: factores antinucleares; ADN: ácido desoxirribonucleico; PR3: antiproteinasa 3; ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos; MPO: mielo-
peroxidasa; CCP: anticuerpos contra la proteína citrulinada; 1: de primera elección; 2: de segunda elección: x: opcional.
a
La búsqueda de anticardiolipina se asocia a la de un anticoagulante circulante, con dos determinaciones distanciadas 6 semanas.

la prevalencia de la enfermedad analizada en la pobla-
ción [83] . No existe ninguna prueba específica. Es difícil
otorgarle un valor diagnóstico. El tratamiento con cor-
ticoides crea más falsos positivos con la PTL que con la
inmunotransferencia tipo Western blot [89] .
Prueba de inmunidad humoral
Inmunofluorescencia indirecta (IFI)
Su principio se basa en la visualización, a partir de
cortes del hueso temporal humano o de animales, de la
fijación de anticuerpos humanos extraídos del suero de
pacientes, lo que permite confirmar que el suero contiene
anticuerpos específicos dirigidos contra las estructuras del
oído interno o inespecíficos (otros tejidos). La sensibilidad
es variable dependiendo de los estudios, al igual que el
umbral de positividad, que se ha fijado en el 50-75% [90] .
La especificidad también es intermedia y depende sobre
todo del soporte tisular utilizado para mostrar la presencia
de los anticuerpos séricos del paciente [91] . Las técnicas de
inmunofluorescencia indirecta no son fáciles de realizar y
sólo informan de la localización de fijación de los autoan-
ticuerpos y, por tanto, de su presencia o no, sin carácter
cuantitativo. Su interpretación es complicada, depende
de la técnica usada, del empleo de un hueso temporal
humano o de animales, de la ausencia de valores estándar
y de la existencia de falsos positivos.
Inmunotransferencia tipo Western blot
El principio de la prueba se basa en la detección y la
identificación de los autoanticuerpos específicos circulan-
tes respecto a distintos antígenos presentes en el laberinto
humano, siguiendo su migración en un soporte según
su tamaño y su peso. Esta prueba es la más utilizada en
la actualidad. Se han estudiado muchos antígenos can-
didatos como dianas en la hipoacusia autoinmunitaria:
colágeno tipo II, Po-mielina, ␤-actina, ␤-tubulina y diver-
sas proteínas de peso molecular de 30, 32, 22, 24, 25, 58
68 y 220 kDa [79, 80, 85, 92] (Cuadro 8).
Algunos autoanticuerpos no específicos del oído
interno se implicaron inicialmente, como los anticuer-
pos anticolágeno II [93] , y se ha demostrado al final que no
tenían ningún papel en la hipoacusia autoinmunitaria [94] .
Se han estudiado otros antígenos, con resultados glo-
balmente concordantes: los anticuerpos dirigidos contra
una proteína de 68 kDa se han observado con frecuencia
mediante inmunotransferencia tipo Western blot, hasta
en cerca del 60% de los casos de hipoacusias neuro-
sensoriales evolutivas aisladas, pero también en otras
enfermedades inflamatorias extralaberínticas [95, 96] . Esta
proteína correspondería, según algunos autores, a la pro-
teína del shock térmico (HSP-70), una proteína celular que
se libera en caso de estrés de la célula [25] , mientras que para
otros sería la proteína 2 similar al transportador de colina
(CTL2) [19] .
La proteína HSP-70 ha sido la más estudiada, en
la sordera brusca [96] , progresiva [90] y la enfermedad de
Ménière [97] , y se ha comercializado un kit de análisis. Sin
embargo, su determinación no se realiza habitualmente y
requiere un laboratorio de bioquímica muy especializado.
Los autoanticuerpos responsables de las hipoacusias
autoinmunitarias bloquearían este transportador CTL2,
lo que provocaría una degeneración de las células del
órgano de Corti [98] . Sin embargo, la distribución de la
CTL2 no se limitaría sólo a las células del órgano de
Corti, y su proximidad con las isoformas de la coclina
hace sospechar una función conjunta en el transporte
de moléculas del medio extracelular al intracelular de las
células del oído interno [99] . De este modo, se han indu-
cido hipoacusias autoinmunitarias en animales [100] . Por
otra parte, se sabe que una mutación del gen que codifica
la coclina causa una hipoacusia neurosensorial hereditaria
aislada (DFNA9). Se ha demostrado la presencia de célu-
las inmunocompetentes sensibilizadas contra la coclina
en las hipoacusias neurosensoriales de apariencia autoin-
munitaria [101] , pero aún no hay ningún estudio con un
numero suficiente de casos en las distintas enfermeda-
des cocleovestibulares para poder establecer conclusiones.
Además, aún está por demostrar el carácter inmunógeno
de la CTL2 en animales. No obstante, esta proteína especí-
fica del oído interno parece ser una pista interesante para
la investigación, pero aún no se ha desarrollado ninguna
prueba con fines diagnósticos.

EMC - Otorrinolaringología 11
E – 20-183-C-10  Hipoacusia autoinmunitaria
“ Punto importante
• Las pruebas biológicas carecen de la sensibilidad
y de la especificidad suficiente para confirmar el
diagnóstico y sólo son elementos de sospecha que
orientan hacia una hipoacusia autoinmunitaria.
• Las pruebas biológicas e inmunológicas com-
pletas con fines de detección precoz deben
contraindicarse.
• Un estudio biológico dirigido, basado en los per-
files de riesgo de los pacientes y orientado por el
estudio diagnóstico, parece aportar una eficacia
diagnóstica equivalente a la de un estudio com-
pleto, que es cinco veces más caro [102] .
Otras pruebas
Se debe solicitar un fondo de ojo con exploración de
la cámara anterior (estudio con lámpara de hendidura) y
posterior en busca de signos inflamatorios, como uveítis,
escleritis o epiescleritis.
Mediante la capilaroscopia de los capilares ungueales,
se trata de observar los signos de vasculitis con alteración
de la microvascularización, como agregados de eritroci-
tos, microaneurismas, vasculitis o acrocianosis [24] , pero su
utilidad es limitada.
Se debe realizar de forma sistemática una RM cerebral
de la fosa posterior y del oído interno como primera
elección ante cualquier hipoacusia neurosensorial asimé-
trica en busca de una afección retrococlear [103] . La RM de
alta resolución debería permitir en el futuro una mejor
resolución espacial de los compartimentos endococlea-
res [104] . La inflamación de la membrana laberíntica en la
hipoacusia autoinmunitaria permite una acumulación de
gadolinio en los espacios líquidos intralaberínticos, pero
carece de especificidad.
La utilidad de la tomografía por emisión de positro-
nes en los pacientes con hipoacusia autoinmunitaria es
incierta [105] . Los potenciales evocados del tronco cerebral
tienen un papel limitado. La TC de los peñascos sí resulta
útil, sobre todo en los niños, en busca de anomalías mor-
fológicas del laberinto.
 Tratamiento
Corticoterapia
Es el único tratamiento validado que ha demostrado
ser eficaz en la hipoacusia autoinmunitaria y se suele
proponer como primera elección como tratamiento de
prueba, ante la ausencia de métodos diagnósticos específi-
cos. Tiene una eficacia, al menos parcial, en alrededor del
50% de los pacientes [106] , con mejores resultados cuando
existe una fuerte sospecha diagnóstica basada en los datos
clínicos y las pruebas complementarias. Sin embargo, no
existe correlación entre la respuesta terapéutica en la
sordera brusca idiopática y la presencia de anticuerpos
dirigidos contra el oído interno [98] . Los protocolos tera-
péuticos varían según los autores. En adultos, la dosis
recomendada es de 1-2 mg/kg/día de equivalente de metil-
prednisolona durante 4 semanas.
El tratamiento se instaura por vía oral, pues la corti-
coterapia en bolo intravenoso no se ha evaluado fuera
del contexto de las sorderas bruscas. El grado de urgen-
cia que requiere el inicio del tratamiento es discutible.
Aunque, en teoría, un tratamiento precoz actúa antes de
12
que las lesiones del oído interno sean irreversibles, el pro-
ceso diagnóstico suele requerir varios días, sobre todo para
las pruebas biológicas. Además, los mecanismos fisiopa-
tológicos de la hipoacusia autoinmunitaria seguramente
no sean los mismos que en la sordera brusca, aunque en
esta última el tratamiento urgente también se ha puesto
en entredicho [107] . Si no hay respuesta a los corticoides
durante las cuatro primeras semanas, se interrumpe la
corticoterapia durante un período de al menos 7 días
en dosis progresivamente descendentes. En los pacientes
que responden, puede proponerse una dosis de mante-
nimiento de 20-30 mg/día durante varias semanas [19] ,
hasta un máximo de 6 meses [86, 98] . Ni los tratamientos
de corta duración (por ejemplo, 5 días en ciclo corto)
ni los que se instauran a largo plazo durante muchos
meses parecen ser eficaces [19] . En caso de recidiva, se admi-
nistra un nuevo ciclo de corticoides, pero las recidivas
rápidas y reiteradas plantean el problema de la cortico-
terapia prolongada (efectos secundarios e inhibición del
eje hipotálamo-hipofisario).
En los niños, al instaurar el tratamiento se deben tener
en cuenta los riesgos específicos de la corticoterapia sobre
un organismo en crecimiento.
Inmunosupresores
Mac Cabe [108] propuso un tratamiento alternativo a la
corticoterapia mediante ciclofosfamida [109] en los pacien-
tes que no responden a los corticoides, cuando éstos
ya no puedan utilizarse debido a los efectos secun-
darios o como continuación de la corticoterapia para
estabilizar el resultado funcional logrado, pero había
que suspenderlo con rapidez debido a su toxicidad
elevada (cistitis hemorrágica, mielosupresión, toxicidad
pulmonar, riesgo de esterilidad). Se han evaluado otros
tratamientos farmacológicos inmunomoduladores, como
el metotrexato [110, 111] , el etanercept (anti-TNF-␣) [112] ,
el infliximab (anticuerpo quimérico monoclonal anti-
TNF-␣) [113] , la azatioprina [114] , la ciclosporina A [115] , el
micofenolato sódico [116] y el rituximab [117] . También se
ha propuesto una asociación de metotrexato y etaner-
cept [118] . El tratamiento requiere una vigilancia estricta
(hematológica, biológica y radiológica) a cargo de medi-
cina interna y obliga a sopesar en todo momento la
relación beneficio/riesgo. Ninguno de estos tratamien-
tos ha sido validado en la indicación de la hipoacusia
autoinmunitaria que aparece de forma aislada o en el con-
texto de una enfermedad sistémica. Sólo el metotrexato
se ha evaluado en un amplio estudio reciente, prospec-
tivo, aleatorizado y controlado, sin que parezca ser una
alternativa terapéutica eficaz a los corticoides [111] . Por otra
parte, su prescripción no está desprovista de inconve-
nientes graves: aparición o reactivaciones de tuberculosis,
menopausia precoz y aparición de neoplasias.
La colchicina, que se usa esencialmente con fines tera-
péuticos por su acción antiinflamatoria en la crisis de gota,
la condrocalcinosis articular, la enfermedad periódica, la
enfermedad de Behçet, la esclerodermia o algunas formas
clínicas de sarcoidosis y la enfermedad del suero, también
se ha propuesto en la hipoacusia autoinmunitaria. Es un
alcaloide que se extrae del cólquico, perteneciente a la
familia de los tóxicos del huso mitótico y que impide la
polimerización de los microtúbulos, lo que bloquea las
células en metafase. La dosis recomendada es de 1 mg/día.
En los animales, la colchicina modifica la regulación de los
líquidos laberínticos por el saco endolinfático [119] . Su utili-
dad en el tratamiento de las hipoacusias autoinmunitarias
es incierta.
En la actualidad, salvo casos muy especiales, y cuando
no es preciso tratar una enfermedad sistémica asociada, en
nuestra opinión, el tratamiento inmunosupresor no está
indicado para tratar la hipoacusia autoinmunitaria.
EMC - Otorrinolaringología

Plasmaféresis
La plasmaféresis (o intercambio plasmático) se basa en
el principio de la depuración de las gammaglobulinas del
suero mediante un procedimiento parecido al de la diálisis
por depuración extrarrenal. Algunos autores la reservan
para cuando fracasan todos los demás tratamientos [120] ,
aunque aún no se ha validado [121] .
Gammaglobulinas
Las inmunoglobulinas intravenosas se han propuesto
como agente inmunorregulador en el tratamiento de
enfermedades autoinmunitarias e inflamatorias, con una
eficacia comparable a las plasmaféresis, pero sin sus incon-
venientes [122] . Su modo de acción no se conoce con
detalle. Regulan las funciones efectoras de muchas célu-
las del sistema inmunitario al interactuar con una amplia
gama de elementos del dicho sistema, como las cito-
cinas, el complemento, los receptores Fc, así como las
moléculas de superficie. En países como Francia, no están
indicadas en el tratamiento de la hipoacusia autoinmuni-
taria.
Inyección transtimpánica
La inyección local transtimpánica de fármacos
(sobre todo corticoides) ofrece varias ventajas: faci-
lidad de administración bajo anestesia local en la
consulta externa, coste moderado, difusión pasiva en
el oído interno de grandes concentraciones de la molé-
cula [123] , ausencia de paso sistémico, posible tratamiento
secuencial entre el oído derecho e izquierdo, trata-
miento de segunda elección si fracasa un tratamiento
sistémico.
La administración sistémica expone a una gran varia-
bilidad de concentración del fármaco dependiente de su
perfil farmacocinético. Los posibles efectos secundarios se
relacionan con las molestias que puede sentir el paciente
durante la inyección, la aparición de vértigo, la infección,
el deterioro auditivo y la perforación timpánica residual.
Varios estudios prospectivos aleatorizados sobre la sordera
brusca muestran que el tratamiento local tiene una efi-
cacia comparable a la corticoterapia sistémica [124] . En la
actualidad, no hay evidencia de que la administración
transtimpánica tenga una eficacia superior, ya sea como
tratamiento de primera elección, combinado o adyuvante
de segunda elección. Sin embargo, es previsible, al menos
en teoría, que tenga una eficacia como mínimo equiva-
lente en la hipoacusia autoinmunitaria en comparación
con la sordera brusca. Se han descrito buenos resultados
en el tratamiento de la hipoacusia autoinmunitaria, pero
en series pequeñas lastradas por sesgos metodológicos [125] .
Los tratamientos locales abren perspectivas nuevas y
prometedoras, cuyas modalidades exactas y protocolos
terapéuticos constituyen un amplio campo de estudio:
inyección intratimpánica, MicroWick de Silverstein, difu-
sión por microcatéter conectado o no a microbombas
osmóticas, hidrogeles, transportadores por nanopartícu-
las [126] . A semejanza de la sordera brusca, el tratamiento de
la hipoacusia autoinmunitaria se adapta bien, al menos en
teoría, a los métodos locales. Sus principales inconvenien-
tes se relacionan con factores anatómicos (recubrimiento
del nicho de la ventana redonda por la mucosa o tejido
conjuntivo en un tercio de los casos [126] ), variabilidad de
la difusión por fuga del principio activo a través de la
trompa de Eustaquio, así como variabilidad de las con-
diciones fisiológicas y farmacocinéticas del oído medio
(aclaramiento a través de la ventana redonda, distribución
en los compartimentos del oído interno), dosis y con-
centración de la molécula activa que debe administrarse,
debido al carácter empírico del tratamiento.
EMC - Otorrinolaringología
Hipoacusia autoinmunitaria  E – 20-183-C-10
Implante coclear
El implante coclear está indicado cuando el cuadro evo-
luciona a una hipoacusia profunda bilateral, según las
recomendaciones oficiales del tratamiento de la hipoacu-
sia profunda. Se puede plantear en diversos estadios de
la enfermedad, tanto al final de la evolución rápida de la
hipoacusia en unas semanas o meses, como después de un
período más o menos prolongado en el que el tratamiento
con corticoides (y a veces con inmunosupresores) ha per-
mitido una recuperación auditiva de calidad suficiente,
tanto con audioprótesis como sin ella, aunque transito-
ria. La indicación no se debe plantear como una urgencia,
pero conviene evaluar cada caso individualmente en fun-
ción de la causa si existe un riesgo de fibrosis y/o de
neoosteogénesis con obliteración progresiva de la rampa
timpánica. Los resultados de la implantación coclear en
pacientes con hipoacusia autoinmunitaria son semejantes
a los de otras etiologías [127] .
 Conclusión
Debido a la ausencia de datos diagnósticos definitivos
de tipo clínico, biológico o anatomopatológico, la hipoa-
cusia autoinmunitaria no es por el momento una entidad
nosológica bien definida. Sin embargo, la capacidad del
oído interno de reaccionar a mecanismos inmunitarios se
ha demostrado con claridad. Se trata de una forma infre-
cuente de hipoacusia neurosensorial, difícil de estudiar,
cuyo diagnóstico suele ser de exclusión, salvo en los casos
en los que se inscribe en un contexto autoinmune polivis-
ceral profuso y demostrado, lo que se respalda de forma
secundaria tras una respuesta positiva a los tratamientos
con corticoides o inmunosupresores. Se debe sospechar
en las formas aisladas cuando el estudio etiológico de
una hipoacusia denominada brusca o neurosensorial pro-
gresiva es negativo. Las pruebas biológicas carecen de la
sensibilidad y especificidad suficientes para confirmar el
diagnóstico y sólo son argumentos de presunción a la hora
de orientar hacia una hipoacusia autoinmunitaria. Aún
falta por desarrollar pruebas específicas y accesibles en los
laboratorios no especializados y es una de las principales
preocupaciones de la investigación sobre la autoinmuni-
dad. Ante la mínima duda durante el proceso diagnóstico,
debe solicitarse una consulta oftalmológica, así como una
prueba de imagen. Aunque el tratamiento de primera
elección con corticoides está ampliamente aceptado (a
pesar de que sus modalidades no están bien sistemati-
zadas), la aplicación de un tratamiento inmunosupresor
como segunda elección tras el fracaso o insuficiencia de la
corticoterapia, sigue siendo muy discutible y, en nuestra
opinión, no está justificado. Los tratamientos locales están
en pleno desarrollo y suscitan esperanzas en la hipoacusia
autoinmunitaria, al igual que en otras enfermedades labe-
rínticas. El tratamiento de los pacientes con hipoacusia
autoinmunitaria requiere en todos los casos una colabo-
ración estrecha entre el ORL y el internista. La evolución
del cuadro a una hipoacusia profunda es una buena indi-
cación de un implante.
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Clinique universitaire, oto-rhino-laryngologie, Centre hospitalier universitaire Albert Michallon, BP 217, 38043 Grenoble cedex 9, France.
J.-M. Lejeune, Praticien hospitalier.
Centre hospitalier d’Albertville, 253, rue Pierre-de-Coubertin 73200 Albertville, France.
G. Dumas, Praticien hospitalier.
Clinique universitaire, oto-rhino-laryngologie, Centre hospitalier universitaire Albert Michallon, BP 217, 38043 Grenoble cedex 9, France.
Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Schmerber S, Lejeune JM, Dumas G. Hipoacusia autoinmunitaria.
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Para saber más
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Programme de simulation des fluides cochléaires : http://
oto2.wustl.edu/cochlea/model.htm
Información Informaciones Auto- Caso
al paciente complementarias evaluación clinico
EMC - Otorrinolaringología