CASCADA DE LA COAGULACIÓN

Hernández Sánchez Jesus Efraín

Serrano Ruiz Irma Esmeralda
La Hemostasia

• La hemostasia es el conjunto de los fenómenos fisiológicos que

concurren a la prevención y detención de las hemorragias.

Esta participa en la reparación de la brecha vascular y, de manera

general, se encarga del mantenimiento de la integridad de los
vasos.
 enfermedad de von
Willebrand (EVW)
Es la causa congénita más común de diátesis hemorrágica originada por la
deficiencia cualitativa o cuantitativa del factor de von Willebrand (FVW).
Tiene herencia autosómica dominante y, más infrecuentemente, recesiva.

Este factor ayuda a las plaquetas de la sangre a

amontonarse (aglutinarse) y adherirse a la pared de los
vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación
normal de la sangre.
 Hemofilia A y B
Se originan por el déficit o ausencia de la función del factor VIII
(hemofilia A) o IX (hemofilia B). Tienen herencia recesiva ligada al X.

• hemofilia A Es un trastorno hemorrágico hereditario causado por

una falta del factor de coagulación sanguínea VIII. Sin suficiente
cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular
apropiadamente para detener el sangrado.
•
La hemofilia B es una forma de hemofilia caracterizada por
espontáneas o prolongadas hemorragias debidas a la deficiencia
del factor IX.
 Hemofilia A y B
Se originan por el déficit o ausencia de la función del factor VIII (hemofilia A) o IX
(hemofilia B). Tienen herencia recesiva ligada al X.

• hemofilia A Es un trastorno hemorrágico hereditario causado por

una falta del factor de coagulación sanguínea VIII. Sin suficiente
cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular
apropiadamente para detener el sangrado.
•
La hemofilia B es una forma de hemofilia caracterizada por
espontáneas o prolongadas hemorragias debidas a la deficiencia
del factor IX.
Hemostasia
• Espasmo o contrición vascular
• Formación de tapón plaquetario: se unen
con el factor VON WILLBRADT
aumentando el ADP y formando el
tromboxano A2. Estos juntos activan a las
plaquetas así aumentando su adherencia y
se van agregando en el sitio de la lesión
hemostasia
• El sistema de coagulación vendría a ser un conjunto de mecanismo
que mantiene la sangre en su estado normal, o sea liquida antes de
tener una hemorragia:
• Primaria: vascular y plaquetario.
• Secundario: bioquímico/coagulación
• Fase vascular: vasoconstricción
Cascada de coagulación antigua
¿Que es?
• es una secuencia compleja de reacciones proteolíticas
que terminan la formación del coágulo de fibrina. El
coágulo se empieza a desarrollar en 15-20 seg. El
proceso de coagulación se inicia por substancias
activadoras secretadas por los vasos, las plaquetas y
proteínas sanguíneas adheridas a la pared de los
vasos.
Está formada por dos vías:

•extrínseca e intrínseca. Al unirse, ambas

vías forman la Vía Común, dándonos
como resultado final fibrina
entrecruzada, que es la formadora del
coágulo.
Plaquetaria
• Adhesión
• Activación
• Secreción
• Transformación
• Factores
• Dependientes de vit.k:producida por bacterias(II, VII, IX, X)
• Zimogenas: II, VII ,IX.
VIA EXTRINSECA
• Comienza con el traumatismo de la pared
vascular y de los tejidos subyacentes (lesión
tisular) o un tejido extravascular sufre un
traumatismo y entre en contacto con la
sangre
 Vía intrínseca
• Comienza con el traumatismo de la propia sangre
al propio tejido colágeno no expuesto por el
traumatismo del vaso lesionado, hay contacto de
la sangre con epitelios distintos del vascular
normal.
Etapas
• 1-formación de complejo activador de protrombina
• 2-conversión de protrombina a trombina a trombina
(catalizada por el activador de protrombina)
• 3conversión de fibrinógenos en fibrina (catalizada por
la protobrina)
Mecanismos

• Traumatismo de la pared vascular o tejidos

adyacentes
• Traumatismo de la sangre
• Contacto de la sangre con células endoteliales
dañadas o con colágeno y otros elementos
tisulares en el exterior de vaso sanguíneo
Cascada de coagulación
Actual
 Fases simultáneas
Pequeñas cantidades de
Iniciación factores de coagulación
son generados.

La cantidad de factores
Amplificación se eleva y se activan.

Los factores se adhieren a

Propagación las plaquetas y se forman
los coágulos de fibrina
 Fase de iniciación
Inicia cuando la vasculatura es
Provoca la liberación de
dañada y las células endoteliales
micropartículas que
como las células musculares lisas, Son expuestas al expresan factor tisular (FT)
los fibroblastos, monocitos, células flujo sanguíneo inactivo en sus superficies.
mononucleares

Activará directamente al
Formando el Este FT se une al factor VII,
factor X e indirectamente
complejo FT/ actuando como cofactor y
al FIX,
FVIIa activándolo,

Permite que el FXa se una al FVa para formar un complejo

protrombinasa en las superficies fosfolipídicas de células Proteasas como el inhibidor de factor
productoras de FT que convierte la protrombina (FII) en tisular (TFPI) y la inhibidora de
trombina en cantidades no suficientes para la formación de antitrombina limitan la difusión
fibrina.
 Fase de amplificación
La trombina acumulada, activa las El factor de Von Willebrand, que
plaquetas adheridas al colágeno forma uniones entre las fibras de La trombina
subendotelial por un receptor colágeno y las plaquetas para activa el FV
específico (la glicoproteína Ia /IIa) activarlas.

Así mismo la trombina Funciona como cofactor del A m p l i fi c a n d o l a a c t i v i d a d

convierte FXI en FXIa. FIXa para mantener la protrombinasa y convirtiendo
generación del FXa, FVIII en activado

La plaqueta contiene en estos

TFPI (inhibidor del
m o m e n t o s f a c t o re s a c t i v a d o s En esta fase se lleva a cabo
complejo TF/FVIIa),
además de factor de Von Willebrand la activación de los
antitrombina y proteína C,
en su superficie. anticoagulantes naturales:
importantes en la
regulación procoagulante .
 Fase de propagación
al unirse éste al FVIIIa
las superficies celulares ricas en (FIXa + FVIIIa + Ca)
factor XIa convierte
fosfolípidos procoagulantes, cataliza la conversión de
FIX en activado,
principalmente en las plaquetas FX en FXa, formando el
complejo FXa/FVa + Ca,

La trombina activa al FXIII o factor estabilizado

de fibrina, responsable de la formación de cataliza la conversión de
enlaces covalentes entre las cadenas de fibrina trombina suficiente para la
para la formación del coágulo y del inhibidor formación de fibrina (cascada
fibrinolítico (TAFI), de trombina) .

tiene un efecto positivo en la estabilidad del

coágulo y una resistencia a la plasmaba que limita
la lisis