DEFINICIONES

HEMATOPOYESIS: proceso biológico que da lugar a la formación de las células sanguíneas.

CELULAS MADRES O CELULAS STEM: Las células madre o stem se definen por su capacidad de
autorrenovación para dar origen a otras células madre, y su capacidad de diferenciación hacia uno o varios
linajes de células diferenciadas maduras.

HEMATIE: El hematíe (eritrocito, glóbulo rojo) es la célula más numerosa de la sangre (4-5 × 1012/l). Su
vida media en la circulación es de 120 a 140 días. Tiene forma de disco bicóncavo, anucleado, de 7,5 µm de
diámetro, 2 µm de espesor en la periferia, 1 µm en su parte central y un volumen de 90 fl.

DIANOCITOS: Eritrocitos en forma de diana.

ESFEROCITOS: Eritrocitos sin palidez central.

ELIPTOCITOS: Eritrocitos en forma ovalada o elíptica.

DREPANOCITOS: Eritrocitos en forma de hoz

EQUISTOCITOS: Hematíes rotos o fragmentos de formas diversas.

DACRIOCITOS: Eritrocitos en forma de lágrima.

ANEMIA: condición en la que el número de glóbulos rojos o su capacidad de transportar oxígeno es

insuficiente para cubrir las necesidades fisiológicas, se caracteriza por una Hb y Hto por debajo de su valor
normal.

RECUENTO ERITROCITARIO: es el número de glóbulos rojos en un volumen determinado de sangre total.

HEMATOCRITO: es el porcentaje del volumen de sangre total ocupado por los hematíes.

CELULAS MADURAS: las cuales no tienen capacidad de división y son funcionalmente activas (leucocitos,
hematíes y plaquetas).

ERITROPOYESIS: proceso biológico de formación de hematíes, que permite mantener un numero

constante de eritrocitos circulantes para asegurar las necesidades de oxigeno en los tejidos.

NEOPLASIAS: nuevo crecimiento celular, que se traduce como masas anormales de tejido que crecen de
forma incontrolada, excesiva, autónoma e irreversible, superando a los tejidos normales en velocidad de
crecimiento y que poseen rasgos funcionales y morfológicos diferentes a los de sus precursoras. Esta
proliferación de celular tiene la característica de que persiste incluso tras la desaparición del estímulo que la
desencadenó.

DISPLASIA: anormalidad celular debida a una alteración en el proceso de maduración celular.

APLASIA: desarrollo defectuoso, incompleto o cese del proceso de regeneración celular.

SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS: neoplasias que incluyen un grupo de hemopatías clonales en las

que la mutación de la célula germinal pluripotencial tiene como característica la proliferación excesiva, dando
lugar a un incremento de las series hematopoyéticas, tanto en sangre periférica como en la médula ósea,
pero habitualmente con el predominio de una de ellas sobre las otras.

POLICITEMIA VERA: Es un trastorno clonal, que afecta a la célula progenitora hematopoyética

pluripotencial y que produce un mayor número de eritrocitos, granulocitos y plaquetas fenotípicamente
normales, en ausencia de todo estimulo fisiológico conocido.

MIELOFIBROSIS CON METAPLASIA MIELOIDE O MIELOFIBROSIS AGNOGÉNICA: es un proceso

clonal de causa desconocida que tiene su origen en una célula progenitora hematopoyética pluripotencial y
que se caracteriza por fibrosis de la médula ósea, metaplasia mieloide con hematopoyesis extramedular y
esplenomegalia.

TROMBOCITEMIA ESCENCIAL: enfermedad clonal de causa desconocida que afecta a una célula
progenitora hematopoyética pluripotencial y que se manifiesta clínicamente por la formación excesiva de
plaquetas.

LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA: síndrome MPC, en el que predomina la proliferación de la serie mieloide,
con origen en una célula madre hematopoyética portadora de una translocación recíproca de material
genético entre los cromosomas 9 y 22. Dicha translocación cromosómica da lugar a la unión del oncogén abl
del cromosoma 9 con el oncogén bcr del cromosoma 22, originando un híbrido anormal bcr/abl, que es el
causante de la enfermedad.

CÉLULAS TOTIPOTENCIALES: célula madre capaz de producir cualquier célula del cuerpo, incluyendo los
tejidos extraembrionarios.

CÉLULAS PLURIPOTENCIALES: célula madre que tiene la capacidad de producir células de cualquiera de
las tres capas germinales (endodermo, mesodermo y ectodermo). Puede dar origen a cualquier célula fetal o
adulta, pero no tiene el potencial para producir tejido extraembrionario, como la placenta.

CÉLULAS MULTIPOTENCIALES: célula madre capaz de producir células específicas de una misma capa
germinal (endodermo, mesodermo o endodermo). Se encuentran en todos los tejidos en muy pequeña
proporción y son las encargadas de reemplazar las células destruidas en los mismos.

CÉLULAS UNIPOTENCIALES: son células capaces de generar un solo tipo de célula específica; por
ejemplo, las CM en la membrana basal de la epidermis interfolicular, que producen únicamente escamas
queratinizadas.

HEMOSTASIA PRIMARIA: es la respuesta inicial a la ruptura vascular, como consecuencia de la acción del
propio vaso sanguíneo y de las plaquetas y comprende los siguientes fenómenos: contracción vascular,
adhesión, activación, agregación.

HEMOSTASIA SECUNDARIA: es el proceso de coagulación, tiene como finalidad la formación de un

coágulo estable de fibrina. En este proceso participan: factores de la coagulación, fosfolípidos plaquetarios y
tisulares y el calcio.

FACTORES DE LA COAGULACIÓN: son proteínas plasmáticas solubles que interactúan en una serie de
reacciones enzimáticas en cadena para transformar el fibrinógeno soluble del plasma en un coágulo de
fibrina, que se localiza en el sitio de ruptura vascular.

HEMOFILIA: Diátesis hemorrágicas de carácter hereditario que obedecen al déficit o ausencia de factores
de la coagulación de la sangre.

DIÁTESIS HEMORRÁGICA: condición del organismo congénita o adquirida que predispone a sangrar de
forma anómala, debido a una alteración de cualquiera de las 4 fases de que consta el mecanismo fisiológico
de la hemostasia.

SINDROME DE INSUFICIENCIA MEDULAR: son un grupo de enfermedades caracterizadas por el fallo

medular que afecta a la totalidad de las líneas hematopoyéticas, solo la línea eritropoyética, o únicamente a
línea leucocitaria.

FALLO MEDULAR: alteración en el número o calidad de las líneas celulares que se encuentran en
condiciones normales en la medula ósea. Se producen síntomas característicos provocados por la
pancitopenia (infecciones, sangrado y anemia aplásica).
ANEMIA APLASICA ADQUIRIDA: es un síndrome de fallo medular donde se produce un desarrollo
incompleto o defectuoso de las líneas celulares de la medula ósea, caracterizado por pancitopenia periférica y
médula ósea hipocelular más al menos 2 de los hallazgos siguientes hallazgos: Hb < 10 g/dL , Recuento
plaquetario < 50.000/mm3 y neutrófilos: < 1.500 mm3

ANEMIA DE FANCONI: es un desorden genético y fenotípicamente heterogéneo. Se caracteriza por una

variedad de anomalías congénitas, fallo medular progresivo y una propensión al desarrollo de leucemia y
otras formas de cáncer. La anemia de Fanconi (AF) es una enfermedad genética, autosómica recesiva o
ligada al cromosoma X.

ANEMIA DE BLACKFAN DIAMOND.patologìa autosómica dominante ligada al cromosoma X. presenta

disminución o ausencia de precursores eritroides, anomalías congénitas variables y predisposición a padecer
CA.

AGRANULOCITOSIS: Síndrome clínico-hematológico caracterizado por un recuento de neutrófilos menor

de 500/mm3, sin otra citopenia asociada, aumentando con ello el riesgo de infecciones severas.

DISQUERATOSIS CONGÉNITA (Síndrome de Zinsser-Cole-Engman) Es una enfermedad genética rara

y progresiva del sistema integumentario que cursa también con anomalías en la médula ósea.

SÍNDROME LINFOPROLIFERATIVO CRÓNICO: un grupo heterogéneo de hemopatías maligna que

tienen en común el origen linfoide de las células que en ellos proliferan, como resultado de la expansión
clonal.

LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA: neoplasia monoclonal de linfocitos, habitualmente B, funcionalmente

incompetentes, con la vida media alargada que se van acumulando progresivamente.

LINFOMA DE HODGKIN: neoplasia linfoide monoclonal de origen B, en donde la célula neoplásica

característica es la denominada célula de Reed-Sternberg.

LINFOMA NO HODGKIN: son un grupo heterogéneo de neoplasias que tienen su origen en la proliferación
de células linfoides B (80-85%) linfocitos T y células NK (natural killer) detenidas en diversas etapas de su
desarrollo madurativo.

TROMBOCITOPENIA: disminución del número de plaquetas por debajo del límite inferior normal 150.000
mm3. Clínicamente, la trombocitopenia se considera relevante cuando el recuento es inferior a 100.000 mm 3.
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI): enfermedad autoinmune mediada por
autoanticuerpos de tipo IgG que se unen a antígenos de la membrana plaquetaria (glucoproteínas Ib y
IIb/IIIa) y acortan su supervivencia por destrucción extravascular (fundamentalmente esplénica).

PSEUDOTROMPOCITOPENIA: es una falsa disminución de la cuenta plaquetaria por debajo del valor
normal inferior (menos de 150,000/μl) cuando se mide en sistemas automatizados. Es secundaria a la
formación de agregados plaquetarios en las muestras sanguíneas, o a la formación de rosetas de plaquetas
alrededor de los neutrófilos “satelitismo plaquetario.