Síndromes paraneoplásicos neurológicos:

Son un grupo heterogéneo de trastornos neurológicos que ocurren en pacientes con una
neoplasia generalmente oculta.
Entre los síntomas paraneoplásicos neurológicos, hay varios tipos de neuropatía periférica.
También aparecen síndromes cerebelosos y otros síndromes paraneoplásicos neurológicos
centrales.
La neuropatía periférica: es el síndrome paraneoplásico neurológico más frecuente. Por lo
general, es una polineuropatía sensitivomotora distal que causa debilidad motora leve, pérdida
sensitiva y abolición de reflejos distales.
La neuropatía sensitiva subaguda: es una neuropatía periférica más específica, pero rara. Se
observa degeneración de los ganglios de las raíces dorsales y pérdida sensitiva progresiva con
ataxia, pero escasa debilidad motora; el trastorno puede ser invalidante. Se detecta anti-Hu, un
autoanticuerpo, en el suero de algunos pacientes con cáncer de pulmón. No hay tratamiento.
El síndrome de Guillain-Barré: otra neuropatía periférica ascendente, es un hallazgo raro en la
población general y probablemente sea más frecuente en pacientes con linfoma de Hodgkin.
El síndrome de Eaton-Lambert: es un síndrome de mecanismo inmunitario similar a la
miastenia, en el que la debilidad suele afectar los miembros y respetar los músculos oculares y
bulbares. Es presináptico y se debe a una alteración de la liberación de acetilcolina de las
terminaciones nerviosas. Participa un anticuerpo IgG. El síndrome puede preceder al
diagnóstico de cáncer, o aparecer simultáneamente con éste o después. La mayoría de las
veces, afecta a hombres con tumores intratorácicos (el 70% tiene carcinoma microcítico o de
células en avena de pulmón). Los signos y síntomas son cansancio, debilidad, dolor en los
músculos proximales de los miembros, parestesias periféricas, sequedad bucal, disfunción
eréctil y ptosis. Hay disminución o abolición de los reflejos tendinosos profundos. El diagnóstico
se confirma mediante el hallazgo de una respuesta cada vez mayor a la estimulación nerviosa
repetitiva. La amplitud del potencial de acción muscular compuesto aumenta > 200% con
frecuencias > 10 Hz. El tratamiento se dirige, primero, al cáncer subyacente y, en ocasiones,
induce remisión. La guanidina (incialmente, 125 mg por vía oral 4 veces al día, con aumento
gradual hasta un máximo de 35 mg/kg), que facilita la liberación de acetilcolina, a menudo
reduce los síntomas, pero puede deprimir la médula ósea y la función hepática. Algunos
pacientes se benefician con corticosteroides y plasmaféresis.
La degeneración cerebelosa subaguda: causa ataxia progresiva bilateral de piernas y brazos,
disartria y, en ocasiones, vértigo y diplopía. Los signos neurológicos pueden consistir en
demencia, con signos del tronco encefálico o sin ellos, oftalmoplejía, nistagmo y signos
plantares extensores, con disartria y compromiso de brazos prominentes. Por lo general, la
degeneración cerebelosa evoluciona en semanas o meses y, a menudo, provoca una
discapacidad acentuada. Puede preceder al diagnóstico del cáncer en semanas a años. Se
detecta anti-Yo, un autoanticuerpo circulante, en el suero o el líquido cefalorraquídeo de
algunos pacientes, en especial mujeres con cáncer de mama u ovario. La RM o la TC pueden
mostrar atrofia cerebelosa, especialmente en estadios tardíos de la enfermedad. Las
alteraciones anatomopatológicas características son pérdida generalizada de las células de
Purkinje y formación de manguitos linfocíticos alrededor de los vasos sanguíneos profundos. En
ocasiones, el líquido cefalorraquídeo presenta leve pleocitosis linfocítica. El tratamiento es
inespecífico, pero puede haber cierta mejoría después de la terapia exitosa del cáncer.