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Manejo clínico y diagnóstico de la Enfermedad Inflamatoria Intestinal en la


infancia y adolescencia.

Article · January 2006


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Luis Ortigosa
Servicio Canario de la Salud
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Enero-Abril 2006

ACTITUD DIAGNÓSTICO-TERAPÉUTICA

MANEJO CLÍNICO Y DIAGNÓSTICO


DE LA ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL
EN LA INFANCIA Y ADOLESCENCIA
L. Ortigosa del Castillo

Unidad de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Infantil. Departamento de Pediatría.


Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria. Tenerife

RESUMEN Palabras Clave: Enfermedad Inflamatoria Intestinal (EII).


Colitis Ulcerosa (CU). Enfermedad de Crohn (EC). Indices
La Enfermedad Inflamatoria Intestinal (EII) es un trastorno de Actividad Pediátricos.
caracterizado por una inflamación crónica del tubo digestivo,
evolucionando en forma de brotes. Agrupa dos entidades clí-
nicas, bien diferenciadas entre sí, pero relacionadas: la Enfer-
CLINICAL MANAGEMENT OF INFLAMMATORY
medad de Crohn (EC) y la Colitis Ulcerosa (CU), pudiéndose
BOWEL DISEASE IN CHILDHOOD AND ADOLES-
en la mayoría de los casos diferenciar una de la otra, reserván-
CENCE
dose el término de Colitis Indeterminada (CI) para aquellas
situaciones de Colitis en las que no se reúnen criterios que SUMMARY
permitan una diferenciación entre CU y EC.
Inflammatory Bowel Disease (IBD) is a chronic disorder,
La EC se caracteriza por una inflamación segmentaria y characterized by an inflammation of the small and/or large
transmural del intestino, pudiendo llegar a afectar a uno o va- bowel. IBD groups two clinic entities: Crohn´s Disease (CD)
rios segmentos del tracto digestivo, con localización predomi- and Ulcerative Colitis (UC), and a third disorder, Indeterminate
nante en íleon terminal, colon y región perianal, siendo los Colitis, which diagnosis is only acceptable in the cases that
tramos entre zonas afectadas histológicamente normales. La UC or CD cannot be made.
CU es una inflamación difusa del colon, con afectación siem- CD may affect to one or several parts of the digestive tube,
pre del recto, extendiéndose de manera continua y en sentido including a transmural and segmentary inflammation of the
proximal. Habitualmente el proceso inflamatorio se localiza bowel, mainly in the terminal ileum, colon and perianal region.
en mucosa/submucosa colónica. Damaged areas are involved with normal areas, versus UC
difuse inflammation.
Ambos trastornos se acompañan de manifestaciones digesti-
vas y extradigestivas en ocasiones. Tienen un curso crónico, UC is defined as a difuse colonic inflammation (affecting
alternando fases de actividad con fases de latencia. always to rectum), and may be extending (continuosly) over
proximal colon. The inflammatory process is located to the
El diagnóstico de la EII se apoya en criterios clínicos, endoscó- colonic mucosa and submucosa.
picos, radiológicos e histopatológicos.
These disorders may present digestive and extradigestive
La utilización de distintos índices de actividad para estas en- manifestations, alterning active and latent episodies.
fermedades es de gran utilidad para un adecuado control del
Differential diagnosis between UC and CD is possible, with
curso evolutivo y para un mejor manejo terapéutico.
the help of a precise clinical record, laboratory findings,
endoscopic, histopathologic and image techniques.
Correspondencia: Clinical use of Paediatric Activity Index Disease (PDAI) is a
Luis Ortigosa very useful tool for managing IBD.
Plaza San Antonio de Texas, nº 1 - puerta 2
Key words: Inflammatory Bowel Disease (IBD). Ulcerative
38001 Santa Cruz de Tenerife. Canarias. España
Colitis (UC). Crohn´s Disease (CD). Pediatric Activity Index.
Teléfono: 34 922 24 85 81
e-mail: luortigo@ull.es BSCP Can Ped 2006; 30(1): 25-39
lortcas@gobiernodecanarias.org

25
BSCP Can Ped Volumen 30, nº 1

INTRODUCCIÓN incidencia que oscilan entre 2.2 y 6.8 por 100.000,


Enfermedad Inflamatoria Intestinal: Enferme- con diferencias significativas entre continentes, paí-
dad de Crohn y Colitis Ulcerosa ses y zonas geográficas, siendo enfermedades mas
frecuentemente diagnosticadas en países desarrolla-
Bajo el término Enfermedad Inflamatoria Intes-
dos que en países subdesarrollados o en vías de de-
tinal (EII) se incluyen dos entidades clínicas distin-
sarrollo, y dentro de los países industrializados son
tas, pero relacionadas, como son la Colitis Ulcerosa
más comunes en zonas urbanas que en áreas rura-
y la Enfermedad de Crohn. La experiencia clínica
les.3 -11
acumulada a lo largo de las dos últimas décadas fun-
damentalmente parece indicar que estos dos tras- Por otro lado, tanto la CU como la EC en la in-
tornos son diferentes entre sí, pero sin embargo exis- fancia y adolescencia presentan unas peculiarida-
ten dudas y preguntas sobre si son enfermedades des que la diferencian de la presentación clínica en
realmente distintas, o partes de un mismo proceso la edad adulta2-4:
con implicaciones en el concepto y manejo práctico — Trastornos en el crecimiento, debidos a la pro-
de las mismas.1-2 pia enfermedad, o asociados al tratamiento
La Colitis Ulcerosa (CU) se define como una farmacológico, siendo este aspecto único e
inflamación difusa del colon, con afectación del rec- importante en estas edades.
to, extendiéndose de manera proximal y continua, — El curso evolutivo de una enfermedad diag-
localizándose el proceso inflamatorio habitualmen- nosticada en la infancia tiene el riesgo poten-
te en mucosa y submucosa colónica. cial de complicaciones a largo plazo, inclu-
La lesión histopatológica característica es la pre- yendo: malignización, cirugía, problemas con
sencia de abscesos en las criptas, produciéndose un la calidad de vida, enfermedad hepatobiliar
infiltrado inflamatorio en la lámina propia de neutró- y efectos secundarios con la medicación.
filos, células plasmáticas y eosinófilos . — La realización de ensayos clínicos en Fase
La Enfermedad de Crohn (EC) es una inflama- III con medicamentos, en los que estén im-
ción crónica y transmural (afectando a todas las ca- plicados niños conlleva una dificultad y unas
pas del intestino) que, a diferencia de la CU, puede consideraciones éticas, por lo que la infor-
afectar a uno o varios segmentos del tracto digesti- mación acerca de las dosis óptimas de estos
vo, con afectación predominante en íleon terminal, medicamentos y sus efectos secundarios en
colon y región perianal, siendo los tramos entre zo- la infancia y adolescencia a veces son difíci-
nas afectadas histológicamente normales. les de obtener.
En la mayoría de los casos se puede diferenciar En relación con la patogénesis de la EII, se ha
la Colitis Ulcerosa de la Enfermedad de Crohn, re- sugerido la existencia de factores genéticos en la
servándose el término de Colitis Indeterminada para susceptibilidad para padecer EII, concretamente en
las situaciones de colitis en las cuales no se pueden el cromosoma 16 (locus IBD1, que codifica para
reunir criterios que permitan una diferenciación clara una proteína citoplasmática designada como NOD2/
entre CU y EC. CARD15, en pacientes con EC pero no en CU), y
en los cromosomas 3,5,7,12, estando ligados estos
La incidencia de EII se ha ido incrementando a
factores genéticos con factores ambientales en la
lo largo de las dos últimas décadas, tanto en niños
etiopatogenia de la EII12-17. Sin embargo, la EII es
como en adultos, estimándose que sobre el 25-30%
un trastorno complejo, poligénico, que no puede ser
de todos los pacientes diagnosticados de EII lo son
explicado por un modelo simple mendeliano2, in-
antes de cumplir los 20 años.3-6
terviniendo en su presentación factores de predis-
En los últimos años se han venido publicando posición genética junto con factores medioambien-
diversos trabajos en los que se puede apreciar este tales (bacterias intraluminales, infecciones,…) que
notable aumento de incidencia y prevalencia de ni- interactúan con el sistema inmunoregulador presente
ños y adolescentes con EII, estimándose cifras de en la mucosa gastrointestinal.

26 Manejo clínico y diagnóstico de la Enfermedad Inflamatoria Intestinal en la infancia y adolescencia


Enero-Abril 2006

Actualmente se están consolidando varias hipó- han iniciado líneas de investigación, como estrate-
tesis que tratan de explicar la etiología de la EII, gias de prevención o tratamiento de la EII, propo-
como una hipótesis unificada en la que se establece niendo la administración de prebióticos o helmintos
una estrecha relación entre la microbiota intestinal, que pudieran contrarestar la producción de líneas
las células epiteliales intestinales, y las células del celulares Th1/Th2 productoras de citoquinas tóxicas
sistema inmune de la mucosa intestinal, como cau- y lesivas para el intestino.
sante de una anormal respuesta inmune en indivi-
Es importante hacer un adecuado diagnóstico
duos genéticamente susceptibles. Además, existe
diferencial entre la EC y CU, ver Tabla 1, basándo-
otra hipótesis, conocida como la hipótesis higienista,
nos en diferentes criterios: clínicos, endoscópicos,
que trata de explicar el aumento de la EII en los
radiológicos, analíticos e histopatológicos. Actual-
países industrializados, motivado por los cambios
mente hay consenso unánime que cualquier niño
en los estilos de vida, asociados a mejores condi-
con sospecha de EII debe ser sometido a colonosco-
ciones higiénicas y por el acceso a alimentos exce-
pia e ileoscopia con toma de biopsias, y en los casos
sivamente «higienizados»: la menor estimulación
de sospecha de EC, endoscopia alta y estudio radio-
antigénica va a generar cambios en la microbiota
lógico de intestino delgado3.
intestinal y como consecuencia, una alteración de
tolerancia a los antígenos alimentarios. Incluso se

Tabla 1. Principales diferencias entre Colitis Ulcerosa y Enfermedad de Crohn

Colitis Ulcerosa Enfermedad de Crohn

– Localización Predominio lado izquierdo Ileon terminal y colon derecho


– Dolor Abdominal Infrecuente Frecuente
– Megacolon Tóxico Sí Infrecuente
– Masa Abdominal Rara Frecuente
– Extensión Inflamación Mucosa y submucosa Transmural
– Distribución Lesiones Continua Discontinua
– Lesiones Anales 10 – 25% 75 – 80%
– Afectación del recto Sí No
– Ileon Terminal 10 – 15% 30%
– Mucosa Ulcerada, sin fisuras, Ulceras pequeñas, con fisuras,
granulomas lineales, en empedrado
– Serosa Normal Serositis
– Estenosis fibrosas Raras Frecuentes
– Fístulas espontáneas Infrecuentes 10 – 20%
– Riesgo malignización Discretamente elevado Relativo
– Recurrencias postcolectomía Rara 70%

L. Ortigosa del Castillo 27


BSCP Can Ped Volumen 30, nº 1

Tabla 2. Principales diferencias en el diagnóstico inicial de Colitis Ulcerosa y Enfermedad de Crohn y otras
enfermedades18
Signos y síntomas principales Otras posibilidades diagnósticas
– Dolor en Fosa Ilíaca Derecha, – Apendicitis, infección (campylobacter, yersinia,..), linfoma
con o sin masa palpable intestinal, invaginación, divertículo de Meckel, adenitis
mesentérica, quiste de ovario,...
– Dolor epigástrico o periumbulical – Enfermedad péptica, estreñimiento, colon irritable,…
– Sangrado rectal, sin diarrea – Fisura rectal, pólipo intestinal, divertículo de Meckel,…
– Diarrea sanguinolenta – Diarrea infecciosa (salmonella,…), púrpura de Schölein-Henoch,
síndrome hemolítico-urémico, Colitis postirradiación,…
– Diarrea acuosa – Colon irritable, intolerancia alimenticia, diarrea aguda
infecciosa, giardiasis,…
– Enfermedad perianal – Grietas, fisuras, hemorroides, infección perianal estreptocócica
condilomas,…
– Retraso del Crecimiento – Endocrinopatía, Enfermedad Celíaca,…
– Anorexia, Retraso ponderal – Anorexia nerviosa, Enfermedad Celíaca,…
– Artritis – Colagenosis, artritis infecciosa,…
– Hepatopatía – Hepatitis Crónica (infecciosa, metabólica,….)

Asimismo es muy importante realizar un exhaus- medades, sobre todo cuando la EC se limita al co-
tivo diagnóstico diferencial con otras enfermedades lon.
que puedan confundirse con la EC o CU (sobre todo
En el niño, además de los síntomas clínicos co-
en los estadios iniciales de sospecha de EII), tal como
munes para otras edades de la vida, debemos desta-
señalamos en la Tabla 2 sin olvidar que en ocasio-
car que con frecuencia el Retraso del Crecimiento
nes pueden ir asociadas a otros trastornos autoin-
puede ser el primer signo de enfermedad, y en los
munes, como colangitis esclerosante primaria, en-
adolescentes el Retraso en la aparición de signos
fermedad celíaca, fibrosis pulmonar, lupus eritema-
puberales, de ahí que ante la sospecha diagnóstica
toso sistémico, pancreatitis, poliartritis crónica18-20,
de EII en la infancia y adolescencia, debamos poner
etc.
en marcha todos los mecanismos diagnósticos a
nuestro alcance, para confirmar la enfermedad lo
MANIFESTACIONES CLÍNICAS18-26 antes posible, y evitar la instauración de la malnu-
trición secundaria y el retraso en el crecimiento.
La mayor parte de los casos de EII presentan
una tríada clínica característica: dolor abdominal, Enfermedad de Crohn
pérdida de peso y diarrea.
Las manifestaciones clínicas de la EC en la in-
Tanto en la Colitis Ulcerosa como en la Enfer- fancia y adolescencia varían enormemente, en fun-
medad de Crohn podemos encontrar síntomas di- ción de la extensión y localización del proceso in-
gestivos y manifestaciones extraintestinales, sien- flamatorio:
do la mayoría de ellos comunes para ambas enfer-

28 Manejo clínico y diagnóstico de la Enfermedad Inflamatoria Intestinal en la infancia y adolescencia


Enero-Abril 2006

— El retraso pondero estatural es un signo muy mayor posibilidad de pancolitis que de afectación
frecuente, pudiendo pasar incluso años entre limitada del colon, con mayores posibilidades de
el comienzo de la sintomatología gastroin- extensión proximal de la enfermedad localizada ini-
testinal y la pérdida de peso o el estaciona- cialmente y una mayor cifra de colectomía25.
miento de la talla, acompañándose en mu-
Los datos clínicos más relevantes en la infancia
chas ocasiones de anemia como otro signo
y adolescencia son los siguientes:
importante. En estos casos habría que saber
hacer un preciso diagnóstico diferencial con — Diarrea mucosanguinolenta, acompañada
la Enfermedad Celíaca. generalmente de tenesmo y urgencia al defe-
car.
— El retraso de la maduración sexual es otro
signo que nos debe hacer sospechar que un — Dolor abdominal, de predominio hipogás-
adolescente o preadolescente puede estar trico, aunque su localización puede reflejar
afecto de una Enfermedad de Crohn. el segmento de colon que se encuentra afec-
tado.
— Anorexia, fiebre y pérdida de peso
— Anorexia, fiebre y pérdida de peso, con dis-
— Dolor abdominal recurrente, que puede lo-
minución de la velocidad normal de creci-
calizarse periumbilicalmente, y ser de tipo
miento.
cólico, aunque la localización más frecuente
es a nivel de íleon terminal, no siendo raro
que la EC debute remedando una apendicitis MANIFESTACIONES EXTRADIGESTIVAS27-29
aguda, y que sea tras haber practicado la
apendicectomía cuando se confirme el diag- En muchas ocasiones los niños y adolescentes
nóstico de EC. con EII pueden presentar una serie de manifestacio-
nes extradigestivas, que a veces coinciden en el tiem-
— Diarrea, frecuentemente de tipo postprandial, po con los síntomas digestivos, y otras veces pue-
pudiendo acompañarse de malestar abdomi- den preceder a los mismos, siendo las más frecuen-
nal y urgencia rectal. tes las manifestaciones mucocutáneas, oculares, ar-
— Masa Abdominal, de forma que cuando se ticulares, óseas y hepáticas:
palpe una masa abdominal, y se acompañe — Manifestaciones mucocutáneas: el eritema
de fiebre prolongada de origen poco claro, nudoso (más frecuente en la EC que en la
nos debe hacer sospechar que nos encontra- CU), especialmente en la cara anterior de las
mos ente una EC. piernas y el pioderma gangrenoso, aunque
— Enfermedad perianal/fístulas. En otras oca- infrecuente en niños y adolescentes puede
siones, la presencia de lesiones perianales aparecer en forma de úlcera crónica e indo-
(fisuras, fístulas, abscesos) también nos pue- lora. En un 3-15% de niños puede haber es-
de sugerir la existencia de una EC, presen- tomatitis aftosa de repetición
tándose de esta forma en un 15-25% de ni- — Manifestaciones oculares: a menudo acom-
ños y adolescentes. pañando a otras manifestaciones extradigesti-
vas, generalmente en forma de uveítis, que
en un 25-30% de los casos son transitorias y
Colitis Ulcerosa
asintomáticas, y solo en un 1-2% van a pre-
Muchos de los síntomas y signos clínicos seña- sentar uveítis aguda. En otras ocasiones se
lados anteriormente son superponibles a la CU (aun- puede encontrar episcleritis, conjuntivitis,
que no es habitual encontrar lesiones perianales y miositis orbitaria, úlceras corneales, vasculitis
masas abdominales palpables). retiniana, cataratas y glaucoma.
La CU tiende a una evolución clínica más com- — Manifestaciones osteoarticulares: con pre-
plicada en la infancia que en la edad adulta, con una dominio de la afectación de grandes articu-
L. Ortigosa del Castillo 29
BSCP Can Ped Volumen 30, nº 1

laciones (rodillas, tobillos, sacro), pudiendo — Marcadores serológicos pAnca y ASCA31-36.


presentarse como artralgias y artritis no Los pANCA (Anticuerpos anticitoplasma
destructivas, siendo frecuentes la sinovitis y perinuclear de los neutrófilos) son auto-
el derrame articular. En otras ocasiones hay anticuerpos de clase IgG, que se detectan en
trastornos de la densidad mineral ósea. Las un 50% a 60% de los casos de CU, mientras
sacroileítis y la espondilitis anquilosante son que los ASCA (Anticuerpos anti Saccha-
raras en la edad pediátrica, y aparecen gene- romyces cerevisiae) son marcadores asocia-
ralmente en sujetos HLA B27 (+). dos a la EC. La utilidad de estos marcadores
serológicos es que nos pueden facilitar la di-
— Manifestaciones hepatobiliares: un 10-15%
ferencia entre EC y CU, y en muchas ocasio-
de los casos de niños con EII puede presen-
nes nos van a permitir también una predic-
tar hipertransaminasemia en el curso evolu-
ción de la evolución de la colitis indetermi-
tivo de la misma (ya sea por la propia enfer-
nada, de forma que existe una alta especifici-
medad o secundaria al uso de medicamen-
dad para CU cuando tenemos una prueba
tos), y en ocasiones puede manifestar dos
pANCA+/ASCA-, y una alta especificidad
cuadros crónicos graves, como son la hepati-
para colitis de EC con prueba ASCA+/
tis crónica activa o la colangitis esclerosante.
pANCA –.
También hay que destacar la presentación de
litiasis biliar en muchos niños con EII. — Calprotectina fecal 37-40. La calprotectina es
un marcador inespecífico de inflamación y/o
— Otras manifestaciones: También se puede
aumento de la permeabilidad intestinal pu-
presentar afectación nefrourológica, en for-
diendo encontrar niveles aumentados en in-
ma de nefrolitiasis, glomerulonefritis, uro-
fecciones gastrointestinales, cáncer colorec-
patía obstructiva, absceso perirrenal y peri-
tal, enteropatía por Aines y en la EII, refle-
vesical, fístulas enterovesicales. Afectación
jando la migración de neutrófilos a través de
pulmonar, como infiltrado granulomatoso,
la mucosa intestinal inflamada hacia la luz.
vasculitis pulmonar, alveolitos fibrosante,
neuropatía intersticial… Durante los últimos años se ha venido preconi-
zando su utilización como un nuevo marcador
de EII, de manera que los niveles de calprotectina
DATOS DE LABORATORIO30-40
fecal se correlacionan tanto con la severidad de
Al margen de una buena anamnesis y recogida la inflamación intestinal, como con la extensión,
de datos clínicos, existe una serie de exámenes com- sugiriéndose que la calprotectina fecal es un
plementarios de laboratorio de gran utilidad para el marcador que se altera tanto por la longitud del
manejo y seguimiento de ambas enfermedades: intestino afectado, como por la severidad de la
— Reactantes de fase aguda. Reflejan inflama- inflamación37-40.
ción tisular, inespecíficos en cuanto al proce-
so y localización, pero de gran ayuda para TÉCNICAS DE IMAGEN 41-45
valorar la severidad de la enfermedad 30
Durante los últimos años se han ido incorporan-
— Velocidad de Sedimentación globular au-
do nuevas técnicas de imagen en el diagnóstico de
mentada
la EII, además de los estudios radiográficos (Rx)
— Orosomucoide elevado convencionales, tanto Rx simples de abdomen, o
— Trombocitosis con contraste baritado (tránsito esófago-gastro-duo-
— Aumento de la ferritina plasmática deno-intestinal y enema opaco). La tomografía axial
— Descenso de la hemoglobina plasmática computarizada (TAC) y la resonancia magnética
y hematocrito nuclear (RMN) sólo deben utilizarse en contadas
— Disminución de la albúmina sérica excepciones, en casos seleccionados, no estando
indicadas como pruebas diagnósticas de primera lí-
— Aumento de la Proteína C Reactiva.
30 Manejo clínico y diagnóstico de la Enfermedad Inflamatoria Intestinal en la infancia y adolescencia
Enero-Abril 2006

nea. La Ecografía abdominal es una técnica de ima- - Permite ver intestino completo en un único
gen de gran utilidad en la EC, dada su inocuidad y estudio.
nula invasividad, siendo muy útil para averiguar la
- Práctica y segura, incluso en niños con afec-
localización del segmento afectado, orientando al
tación grave de la enfermedad, siendo muy
mismo tiempo sobre la extensión de la lesión y apor-
bien aceptada por los niños y de fácil inter-
tando signos de gran utilidad diagnóstica, como la
pretación, no requiriendo anestesia ni seda-
transmuralidad y segmentariedad de la afectación
ción, ni necesita un procedimiento de prepa-
intestinal. Actualmente se está avanzando de forma
ración incómodo como el que se necesita para
espectacular en el manejo de esta técnica, con la
la colonoscopia.
utilización de la Ecografía Doppler Power Color41
(Fig. 1). - Alta correlación con la colonoscopia, siendo
superior a la radiografía convencional, y más
barata que una sesión de colonoscopia.

Figura 1. Enfermedad de Crohn. Ecografía power


doppler color. Afectación transmural, segmentaria, y con
aumento de la vascularizacion local, en asa distal de ileon,
a 6 cms de la válvula ileocecal. Adolescente de 15 años.
(Imagen cedida por el Dr. A. Cavada. S’ de Radiodiag-
nostico. HUNSC).
Figura 2: Leucocitos marcados 99 mTc-HMPAO, ab-
Otra técnica de imagen para el estudio de la EII domen anterior 3 horas, en un niño de 13 años diagnos-
es la Gammagrafía con leucocitos marcados (Tc99 ticado de Colitis Ulcerosa, con patrón de extensión
HMPAO)42, que también puede ser de utilidad en Pancolitis. (Imagen cedida por la Dra. M Sequera. Ser-
determinadas ocasiones, habiéndose preconizado vicio de Medicina Nuclear. HUNSC).
una serie de ventajas para su utilización (Fig. 2):
— Prueba no invasiva, con baja dosis de radia- A pesar de las utilidades reseñadas, las técnicas
ción. isotópicas para el estudio de la EII no están libres de
— Proporciona información sobre la extensión controversia43 y pueden presentar algunos inconve-
de la enfermedad intestinal y sobre localiza- nientes:
ción extraintestinal. — No define detalles anatómicos (estenosis,
— Permite identificar afectación de íleon termi- fístulas, en EC).
nal. — No permite la toma de muestras histológicas.
— Proporciona información semicuantitativa — Posible alteración de los resultados finales si
útil para evaluar y monitorizar la intensidad existe un sangrado rectal concomitante.
de la enfermedad.
L. Ortigosa del Castillo 31
BSCP Can Ped Volumen 30, nº 1

— Sólo disponible en centros que cuenten con taciones para la utilización de la cápsula endoscópica
Servicio de Medicina Nuclear. incluyen la imposibilidad de tomar muestras para
biopsia, y controlar la velocidad y dirección duran-
Para finalizar con estos comentarios acerca de
te su paso por intestino, además de que debido a su
los estudios de imagen con técnicas gammagráficas,
tamaño no es utilizable en niños pequeños, general-
hay que señalar que se continúa investigando en la
mente por debajo de los 10 años de edad, o con
implementación de estas técnicas no invasivas aso-
menos de 30 Kg. de peso. No obstante, cuando se
ciadas a SPECT, y aunque estas técnicas no deben
perfeccione su utilización, y se reduzcan sus dimen-
ni pueden sustituir a los estudios convencionales, sí
siones, puede representar un gran avance para la
pueden ser de gran utilidad en determinados casos,
visualización de las zonas intestinales adonde no se
cuando los procedimientos habituales no pueden ser
puede llegar con el endoscopio convencional. Ha-
realizados44-45.
bitualmente los cambios endoscópicos observados
en la EC y CU se dividen en dos grupos: cambios
ENDOSCOPIA DIGESTIVA producidos por la afectación del patrón mucoso
(ulceraciones, erosiones) y anomalías estructurales
El mejor método diagnóstico, y que sigue constitu- secundarias (fístulas, estenosis). Las diferencias
yendo el patrón oro en las pruebas diagnósticas en la endoscópicas entre CU y EC se describen en la Ta-
EII, lo constituye la endoscopia digestiva, ya que ade- bla 3.
más de permitir la observación directa de la afectación
de la mucosa intestinal, se pueden obtener las muestras Tabla 3. Hallazgos endoscópicos en la Colitis
biópsicas necesarias para realizar el estudio histopatoló- Ulcerosa y Enfermedad de Crohn
gico de las lesiones observadas.
Colitis Ulcerosa
La endoscopia digestiva en niños y adolescen- — Mucosa eritematosa/granulosa/edema-
tes debe ser realizada por un endoscopista experto, tosa y friable.
para poder aprovechar al máximo las posibilidades — Úlceras.
que da la visualización directa del intestino47. Al ser — Inflamación continua (sin solución de
una prueba invasiva, no exenta de molestias para el continuidad).
niño, en los últimos años se ha venido investigando — Pseudopólipos y pólipos inflamatorios.
en la posibilidad de utilización de cápsulas endos- — Hemorragias.
cópicas de fácil manejo, sin necesidad de tubo uni- — Pérdida de vascularización del patrón
do a la óptica: «wireless capsule endoscopy»48-50, normal.
habiéndose desarrollado recientemente una cápsula — Afectación del recto, sigma y colon (ex-
endoscópica de estas características, que permite tensión variable).
realizar video-endoscopia en todo el intestino del-
gado de forma no invasiva. La cápsula mide 26.4 Enfermedad de Crohn
mm de longitud, por 11 mm de diámetro, y se ingie- — Mucosa eritematosa/granulosa/edema-
re por la mañana tras ayuno, transmitiendo imáge- tosa/friable.
nes a través de un canal de radiofrecuencia a un re- — Úlceras aftosas.
ceptor que es colocado en un cinturón de la persona — Úlceras lineales y profundas.
que está siendo explorada. La cápsula transmite unas — Imágenes en empedrado (islotes de mu-
50.000 imágenes a lo largo de unas 6-8 horas, sien- cosa normal entre úlceras).
do eliminada por las heces y desechada. Esta cápsu- — Pseudopólipos y pólipos inflamatorios.
la ya ha sido aprobada por las autoridades sanitarias — Hemorragias.
de los Estados Unidos y Canadá para su utilización — Fístulas.
en adultos, habiendo sido empleada en numerosos — Carácter segmentario de la lesión (ex-
pacientes adultos con EII, y ya están empezando a tensión variable, con recto habitualmente
comunicarse los primeros trabajos sobre su utiliza- indemne).
ción en niños mayores y adolescentes51-53. Las limi-

32 Manejo clínico y diagnóstico de la Enfermedad Inflamatoria Intestinal en la infancia y adolescencia


Enero-Abril 2006

CRITERIOS HISTOPATOLÓGICOS
El análisis microscópico de las biopsias endoscó-
picas de intestino delgado y grueso es el que va a
aportar el diagnóstico definitivo en la EII, permi-
tiendo la diferenciación entre EC y CU, sin embar-
go, debemos recordar que no siempre se consigue
un diagnóstico anatomopatológico preciso (colitis
indeterminada), además de que en ocasiones proce-
sos infecciosos de ileítis o colitis, agudos o cróni-
cos, pueden tener un patrón histológico parecido a
la EC (Figura 3) o CU (Figura 4), y por tanto su
clasificación, y sobre todo su tratamiento, debe ser Figura 3 . Enfermedad de Crohn. Fisura en mucosa coló-
realizado con sumo cuidado49. Las principales dife- nica. (Imagen cedida por la Dra. V. Castro. Servicio de
rencias histopatológicas entre EC y CU se descri- Anatomía Patológica. HUNSC).
ben en la Tabla 4.

Tabla 4. Criterios histopatológicos en la Colitis


Ulcerosa y Enfermedad de Crohn

Colitis Ulcerosa
— Inflamación exclusiva de mucosa y
submucosa.
— Presencia de microabscesos en el fondo
de las criptas.
— Depleción de células mucoides.
— Hiperplasia linfoide. Figura 4. Colitis Ulcerosa, con mucosa en la que se
— Ulceras superficiales y continuas. aprecian múltiples microabscesos. (Imagen cedida por
— Distorsión de las criptas. la Dra. V Castro. Servicio de Anatomía Patológica.
HUNSC).
Enfermedad de Crohn
— Inflamación transmural. usando una combinación de ambos parámetros, y
— Presencia de granulomas no caseificantes además habría que incluir datos de laboratorio y del
en la submucosa. examen físico, obteniéndose una serie de puntua-
— Agrgados linfoides (sin centro germinal). ciones que nos indicarían un «Índice de Actividad
— Ulceras profundas y fisuras con infiltra- Inflamatoria de la Enfermedad»: remisión clínica,
do inflamatorio inespecífico. enfermedad leve, moderada o grave. Estos Índices
— Inflamación de carácter discontinuo, con de Actividad tiene una aplicación clínica bien defi-
zonas de mucosa sana entre zonas afec- nida: determinar la gravedad de los brotes, estable-
tadas. cer el pronóstico y evaluar el efecto de los distintos
métodos terapéuticos empleados, habiéndose pro-
puesto distintos Índices de Actividad, tanto para la
EC como para la CU, existiendo numerosos scores
ÍNDICES DE ACTIVIDAD 50-54
para adultos, pero existen pocos validados y que
El grado de actividad de la EII puede medirse sean de utilidad en edades pediátricas, siendo el mas
estudiando distintos parámetros, como el «grado de empleado el PCDAI (Pediatric Crohn´s Disease
afectación» de la enfermedad (analizando las mani- Activity Index)50 para la EC, no existiendo acuerdo
festaciones objetivas y subjetivas de la propia en- unánime de un índice de actividad para Colitis
fermedad), o el grado de inflamación intestinal, o Ulcerosa pediátrica.

L. Ortigosa del Castillo 33


BSCP Can Ped Volumen 30, nº 1

El PCDAI fue desarrollado y validado en 1991, distintas modificaciones del Índice propuesto por
habiéndose demostrado como una herramienta útil Truelove y Witts en 1955 55, como el recientemente
para estudios multicéntricos en niños y adolescen- propuesto Score de Mayo, que valora variables clí-
tes con EC51-53. El PCDAI analiza 11 variables: 3 nicas y endoscópicas o el Índice de Lichtiger, basa-
variables están basadas en datos de la historia clíni- do exclusivamente en datos clínicos y de explora-
ca (dolor abdominal, número y aspecto de las depo- ción abdominal.56
siciones, y estado general/capacidad funcional), otras
3 se refieren a datos de laboratorio (Velocidad de
CONCLUSIONES
Sedimentación Globular -VSG-, albúmina y
hematocrito) y las 5 restantes valoran la explora- Como conclusión a la revisión que hemos reali-
ción física (peso, examen del abdomen, talla, enfer- zado, podemos decir que el manejo de niños y ado-
medad perianal y manifestaciones extradigestivas) lescentes con Enfermedad de Crohn o Colitis
(Tabla 5). Cada variable del PCDAI se valora en Ulcerosa requiere en todos los casos una cuidadosa
una escala de tres puntos (cero, 5 ó 10), excepto atención multidisciplinaria, en la que deben inter-
para la VSG y el hematocrito que se puntúan en 0, venir además del gastroenterólogo infantil, el pe-
2.5 y 5. La puntuación total del PCDAI puede osci- diatra de Atención Primaria que atiende habitual-
lar desde 0 a 100, indicando las puntuaciones más mente al niño o adolescente, el dietista/nutricionista,
altas un mayor índice de actividad inflamatoria de el radiólogo, el patólogo, el cirujano experto en la
la enfermedad: cirugía de EII, y en muchas ocasiones el equipo de
salud mental, que preste apoyo tanto al niño o ado-
–PCDAI < 10: Remisión Clínica.
lescente como a la familia, de manera que con la
–PCDAI > 11 y < 30: Enfermedad Leve. colaboración de todo este equipo se conduzca al niño
hacia la edad adulta con la mejor calidad de vida57.
–PCDAI > 30: Enfermedad moderada o grave.
La Enfermedad Inflamatoria Intestinal en la in-
Recientemente se ha realizado una nueva vali-
fancia y adolescencia tiene un importante impacto
dación del PCDAI, relacionándolo con una evalua-
psicológico y social, repercutiendo también negati-
ción global médica (PGA: physician global
vamente en la familia. De ahí la necesidad de hacer
asssement), en un estudio multicéntrico realizado
frente a esta enfermedad de una forma lo más pre-
en 18 centros de gastroenterología pediátrica de
coz posible, llevando a cabo una atención indivi-
Estados Unidos y Canadá, confirmando la utilidad
dualizada para cada niño, concediendo suma im-
del PCDAI para el manejo y tratamiento de niños
portancia al factor crecimiento. Además se debe
con EC54.
modificar la historia natural de la enfermedad, abor-
Para la CU, hasta el día de hoy no existen Índi- dando la misma ante la mínima sospecha, y tenien-
ces de Actividad validados, especialmente para su do siempre en cuenta que «hay que tratar al niño o
uso en ensayos clínicos pediátricos, pero en los últi- al adolescente, y no a la enfermedad» 58.
mos años se están desarrollando algunos, a partir de

34 Manejo clínico y diagnóstico de la Enfermedad Inflamatoria Intestinal en la infancia y adolescencia


Enero-Abril 2006

Tabla 5. Indice de Actividad de la Enfermedad de Crohn en niños (PCDAI)50


1. HISTORIA CLÍNICA (recuerdo de una semana)
· Dolor abdominal
— Ninguno .................................................................................................................................... 0
— Leve, de corta duración, no interfiere con la actividad normal ................................................... 5
— Intenso, de larga duración, afecta la actividad normal, nocturno ................................................ 10
· Deposiciones (por día)
— 0-1 deposiciones líquidas, son ausencia de sangre ..................................................................... 0
— Hasta 2 deposiciones semi-blandas con sangre, o 2-5 deposiciones líquidas .............................. 5
— Sangrado abundante o > deposiciones líquidas o diarrea nocturna ............................................. 10
· Estado general y capacidad funcional
— Bueno. Actividad no limitada .................................................................................................... 0
— Regular. Dificultades ocasionales para mantener las actividades habituales ...............................5
— Muy deficiente. Limitaciones frecuentes de las actividades. .......................................................10
2. ANALÍTICA
· Velocidad de sedimentación globular (en mm/h)
— < 20 ...........................................................................................................................................0
— 20 – 50 ......................................................................................................................................2.5
— > 50 ...........................................................................................................................................5
· Albúmina (g/l)
— > 35 ...........................................................................................................................................0
— 31 – 34 ......................................................................................................................................5
— < 30 ...........................................................................................................................................10
· Hematocrito (%)
< 10 años Varón 11-14 años Varón 15-19 años Mujer 11-19 años
> 33 > 35 > 37 > 34 0
28-32 30-34 32-36 29-33 2.5
< 28 >30 < 32 <29 5

3. EXPLORACIÓN
· Peso
— Aumento de peso, peso estable voluntario o adelgazamiento ..................................................... 0
— Peso estable involuntario, adelgazamiento de 1 a 9% ................................................................. 5
— Adelgazamiento > 10 % ............................................................................................................ 10
· Abdomen
— No se observan masas abdominales ni dolor con la palpación .................................................... 0
— Dolor con la palpación o masas abdominales sin dolor con la palpación .................................... 5
— Dolor con la palpación, contractura abdominal o masa abdominal definida ...............................10
· Talla (completar sólo al diagnóstico)
— Disminución de menos de una escala* (* 1 escala = 2 percentiles) ..................................................0
— Disminución de 1 a 2 escalas ........................................................................................................... 5
— Disminución de mas de 2 escalas .................................................................................................... 10
· Talla (completar sólo durante el seguimiento)
— Velocidad de crecimiento > - 1 DE ..................................................................................................0
— Velocidad de crecimiento < - 1 DE o > - 2DE .................................................................................. 5
— Velocidad de crecimiento > - 2 DE ..................................................................................................10
· Enfermedad perirrectal
— No. Colgajos o papilomas cutáneos asintomáticos ........................................................................... 0
— 1-2 fístulas indoloras, drenaje, sin dolor con la palpación ................................................................ 5
— Fistulas activas, drenaje, dolor con la palpación o absceso ..............................................................10
· Manifestaciones extraintestinales
— No ................................................................................................................................................... 0
— 1 ...................................................................................................................................................... 5
— 2 o mas ............................................................................................................................................10
PCDAI Puntuación total (0 a 100)
PCDAI> 30: Enfermedad moderada o grave PCDAI> 11 y <30 : Enfermedad leve PCDAI < 10 Remisión clínica

L. Ortigosa del Castillo 35


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