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Luis Ortigosa
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ACTITUD DIAGNÓSTICO-TERAPÉUTICA
25
BSCP Can Ped Volumen 30, nº 1
Actualmente se están consolidando varias hipó- han iniciado líneas de investigación, como estrate-
tesis que tratan de explicar la etiología de la EII, gias de prevención o tratamiento de la EII, propo-
como una hipótesis unificada en la que se establece niendo la administración de prebióticos o helmintos
una estrecha relación entre la microbiota intestinal, que pudieran contrarestar la producción de líneas
las células epiteliales intestinales, y las células del celulares Th1/Th2 productoras de citoquinas tóxicas
sistema inmune de la mucosa intestinal, como cau- y lesivas para el intestino.
sante de una anormal respuesta inmune en indivi-
Es importante hacer un adecuado diagnóstico
duos genéticamente susceptibles. Además, existe
diferencial entre la EC y CU, ver Tabla 1, basándo-
otra hipótesis, conocida como la hipótesis higienista,
nos en diferentes criterios: clínicos, endoscópicos,
que trata de explicar el aumento de la EII en los
radiológicos, analíticos e histopatológicos. Actual-
países industrializados, motivado por los cambios
mente hay consenso unánime que cualquier niño
en los estilos de vida, asociados a mejores condi-
con sospecha de EII debe ser sometido a colonosco-
ciones higiénicas y por el acceso a alimentos exce-
pia e ileoscopia con toma de biopsias, y en los casos
sivamente «higienizados»: la menor estimulación
de sospecha de EC, endoscopia alta y estudio radio-
antigénica va a generar cambios en la microbiota
lógico de intestino delgado3.
intestinal y como consecuencia, una alteración de
tolerancia a los antígenos alimentarios. Incluso se
Tabla 2. Principales diferencias en el diagnóstico inicial de Colitis Ulcerosa y Enfermedad de Crohn y otras
enfermedades18
Signos y síntomas principales Otras posibilidades diagnósticas
Dolor en Fosa Ilíaca Derecha, Apendicitis, infección (campylobacter, yersinia,..), linfoma
con o sin masa palpable intestinal, invaginación, divertículo de Meckel, adenitis
mesentérica, quiste de ovario,...
Dolor epigástrico o periumbulical Enfermedad péptica, estreñimiento, colon irritable,
Sangrado rectal, sin diarrea Fisura rectal, pólipo intestinal, divertículo de Meckel,
Diarrea sanguinolenta Diarrea infecciosa (salmonella,
), púrpura de Schölein-Henoch,
síndrome hemolítico-urémico, Colitis postirradiación,
Diarrea acuosa Colon irritable, intolerancia alimenticia, diarrea aguda
infecciosa, giardiasis,
Enfermedad perianal Grietas, fisuras, hemorroides, infección perianal estreptocócica
condilomas,
Retraso del Crecimiento Endocrinopatía, Enfermedad Celíaca,
Anorexia, Retraso ponderal Anorexia nerviosa, Enfermedad Celíaca,
Artritis Colagenosis, artritis infecciosa,
Hepatopatía Hepatitis Crónica (infecciosa, metabólica,
.)
Asimismo es muy importante realizar un exhaus- medades, sobre todo cuando la EC se limita al co-
tivo diagnóstico diferencial con otras enfermedades lon.
que puedan confundirse con la EC o CU (sobre todo
En el niño, además de los síntomas clínicos co-
en los estadios iniciales de sospecha de EII), tal como
munes para otras edades de la vida, debemos desta-
señalamos en la Tabla 2 sin olvidar que en ocasio-
car que con frecuencia el Retraso del Crecimiento
nes pueden ir asociadas a otros trastornos autoin-
puede ser el primer signo de enfermedad, y en los
munes, como colangitis esclerosante primaria, en-
adolescentes el Retraso en la aparición de signos
fermedad celíaca, fibrosis pulmonar, lupus eritema-
puberales, de ahí que ante la sospecha diagnóstica
toso sistémico, pancreatitis, poliartritis crónica18-20,
de EII en la infancia y adolescencia, debamos poner
etc.
en marcha todos los mecanismos diagnósticos a
nuestro alcance, para confirmar la enfermedad lo
MANIFESTACIONES CLÍNICAS18-26 antes posible, y evitar la instauración de la malnu-
trición secundaria y el retraso en el crecimiento.
La mayor parte de los casos de EII presentan
una tríada clínica característica: dolor abdominal, Enfermedad de Crohn
pérdida de peso y diarrea.
Las manifestaciones clínicas de la EC en la in-
Tanto en la Colitis Ulcerosa como en la Enfer- fancia y adolescencia varían enormemente, en fun-
medad de Crohn podemos encontrar síntomas di- ción de la extensión y localización del proceso in-
gestivos y manifestaciones extraintestinales, sien- flamatorio:
do la mayoría de ellos comunes para ambas enfer-
El retraso pondero estatural es un signo muy mayor posibilidad de pancolitis que de afectación
frecuente, pudiendo pasar incluso años entre limitada del colon, con mayores posibilidades de
el comienzo de la sintomatología gastroin- extensión proximal de la enfermedad localizada ini-
testinal y la pérdida de peso o el estaciona- cialmente y una mayor cifra de colectomía25.
miento de la talla, acompañándose en mu-
Los datos clínicos más relevantes en la infancia
chas ocasiones de anemia como otro signo
y adolescencia son los siguientes:
importante. En estos casos habría que saber
hacer un preciso diagnóstico diferencial con Diarrea mucosanguinolenta, acompañada
la Enfermedad Celíaca. generalmente de tenesmo y urgencia al defe-
car.
El retraso de la maduración sexual es otro
signo que nos debe hacer sospechar que un Dolor abdominal, de predominio hipogás-
adolescente o preadolescente puede estar trico, aunque su localización puede reflejar
afecto de una Enfermedad de Crohn. el segmento de colon que se encuentra afec-
tado.
Anorexia, fiebre y pérdida de peso
Anorexia, fiebre y pérdida de peso, con dis-
Dolor abdominal recurrente, que puede lo-
minución de la velocidad normal de creci-
calizarse periumbilicalmente, y ser de tipo
miento.
cólico, aunque la localización más frecuente
es a nivel de íleon terminal, no siendo raro
que la EC debute remedando una apendicitis MANIFESTACIONES EXTRADIGESTIVAS27-29
aguda, y que sea tras haber practicado la
apendicectomía cuando se confirme el diag- En muchas ocasiones los niños y adolescentes
nóstico de EC. con EII pueden presentar una serie de manifestacio-
nes extradigestivas, que a veces coinciden en el tiem-
Diarrea, frecuentemente de tipo postprandial, po con los síntomas digestivos, y otras veces pue-
pudiendo acompañarse de malestar abdomi- den preceder a los mismos, siendo las más frecuen-
nal y urgencia rectal. tes las manifestaciones mucocutáneas, oculares, ar-
Masa Abdominal, de forma que cuando se ticulares, óseas y hepáticas:
palpe una masa abdominal, y se acompañe Manifestaciones mucocutáneas: el eritema
de fiebre prolongada de origen poco claro, nudoso (más frecuente en la EC que en la
nos debe hacer sospechar que nos encontra- CU), especialmente en la cara anterior de las
mos ente una EC. piernas y el pioderma gangrenoso, aunque
Enfermedad perianal/fístulas. En otras oca- infrecuente en niños y adolescentes puede
siones, la presencia de lesiones perianales aparecer en forma de úlcera crónica e indo-
(fisuras, fístulas, abscesos) también nos pue- lora. En un 3-15% de niños puede haber es-
de sugerir la existencia de una EC, presen- tomatitis aftosa de repetición
tándose de esta forma en un 15-25% de ni- Manifestaciones oculares: a menudo acom-
ños y adolescentes. pañando a otras manifestaciones extradigesti-
vas, generalmente en forma de uveítis, que
en un 25-30% de los casos son transitorias y
Colitis Ulcerosa
asintomáticas, y solo en un 1-2% van a pre-
Muchos de los síntomas y signos clínicos seña- sentar uveítis aguda. En otras ocasiones se
lados anteriormente son superponibles a la CU (aun- puede encontrar episcleritis, conjuntivitis,
que no es habitual encontrar lesiones perianales y miositis orbitaria, úlceras corneales, vasculitis
masas abdominales palpables). retiniana, cataratas y glaucoma.
La CU tiende a una evolución clínica más com- Manifestaciones osteoarticulares: con pre-
plicada en la infancia que en la edad adulta, con una dominio de la afectación de grandes articu-
L. Ortigosa del Castillo 29
BSCP Can Ped Volumen 30, nº 1
nea. La Ecografía abdominal es una técnica de ima- - Permite ver intestino completo en un único
gen de gran utilidad en la EC, dada su inocuidad y estudio.
nula invasividad, siendo muy útil para averiguar la
- Práctica y segura, incluso en niños con afec-
localización del segmento afectado, orientando al
tación grave de la enfermedad, siendo muy
mismo tiempo sobre la extensión de la lesión y apor-
bien aceptada por los niños y de fácil inter-
tando signos de gran utilidad diagnóstica, como la
pretación, no requiriendo anestesia ni seda-
transmuralidad y segmentariedad de la afectación
ción, ni necesita un procedimiento de prepa-
intestinal. Actualmente se está avanzando de forma
ración incómodo como el que se necesita para
espectacular en el manejo de esta técnica, con la
la colonoscopia.
utilización de la Ecografía Doppler Power Color41
(Fig. 1). - Alta correlación con la colonoscopia, siendo
superior a la radiografía convencional, y más
barata que una sesión de colonoscopia.
Sólo disponible en centros que cuenten con taciones para la utilización de la cápsula endoscópica
Servicio de Medicina Nuclear. incluyen la imposibilidad de tomar muestras para
biopsia, y controlar la velocidad y dirección duran-
Para finalizar con estos comentarios acerca de
te su paso por intestino, además de que debido a su
los estudios de imagen con técnicas gammagráficas,
tamaño no es utilizable en niños pequeños, general-
hay que señalar que se continúa investigando en la
mente por debajo de los 10 años de edad, o con
implementación de estas técnicas no invasivas aso-
menos de 30 Kg. de peso. No obstante, cuando se
ciadas a SPECT, y aunque estas técnicas no deben
perfeccione su utilización, y se reduzcan sus dimen-
ni pueden sustituir a los estudios convencionales, sí
siones, puede representar un gran avance para la
pueden ser de gran utilidad en determinados casos,
visualización de las zonas intestinales adonde no se
cuando los procedimientos habituales no pueden ser
puede llegar con el endoscopio convencional. Ha-
realizados44-45.
bitualmente los cambios endoscópicos observados
en la EC y CU se dividen en dos grupos: cambios
ENDOSCOPIA DIGESTIVA producidos por la afectación del patrón mucoso
(ulceraciones, erosiones) y anomalías estructurales
El mejor método diagnóstico, y que sigue constitu- secundarias (fístulas, estenosis). Las diferencias
yendo el patrón oro en las pruebas diagnósticas en la endoscópicas entre CU y EC se describen en la Ta-
EII, lo constituye la endoscopia digestiva, ya que ade- bla 3.
más de permitir la observación directa de la afectación
de la mucosa intestinal, se pueden obtener las muestras Tabla 3. Hallazgos endoscópicos en la Colitis
biópsicas necesarias para realizar el estudio histopatoló- Ulcerosa y Enfermedad de Crohn
gico de las lesiones observadas.
Colitis Ulcerosa
La endoscopia digestiva en niños y adolescen- Mucosa eritematosa/granulosa/edema-
tes debe ser realizada por un endoscopista experto, tosa y friable.
para poder aprovechar al máximo las posibilidades Úlceras.
que da la visualización directa del intestino47. Al ser Inflamación continua (sin solución de
una prueba invasiva, no exenta de molestias para el continuidad).
niño, en los últimos años se ha venido investigando Pseudopólipos y pólipos inflamatorios.
en la posibilidad de utilización de cápsulas endos- Hemorragias.
cópicas de fácil manejo, sin necesidad de tubo uni- Pérdida de vascularización del patrón
do a la óptica: «wireless capsule endoscopy»48-50, normal.
habiéndose desarrollado recientemente una cápsula Afectación del recto, sigma y colon (ex-
endoscópica de estas características, que permite tensión variable).
realizar video-endoscopia en todo el intestino del-
gado de forma no invasiva. La cápsula mide 26.4 Enfermedad de Crohn
mm de longitud, por 11 mm de diámetro, y se ingie- Mucosa eritematosa/granulosa/edema-
re por la mañana tras ayuno, transmitiendo imáge- tosa/friable.
nes a través de un canal de radiofrecuencia a un re- Úlceras aftosas.
ceptor que es colocado en un cinturón de la persona Úlceras lineales y profundas.
que está siendo explorada. La cápsula transmite unas Imágenes en empedrado (islotes de mu-
50.000 imágenes a lo largo de unas 6-8 horas, sien- cosa normal entre úlceras).
do eliminada por las heces y desechada. Esta cápsu- Pseudopólipos y pólipos inflamatorios.
la ya ha sido aprobada por las autoridades sanitarias Hemorragias.
de los Estados Unidos y Canadá para su utilización Fístulas.
en adultos, habiendo sido empleada en numerosos Carácter segmentario de la lesión (ex-
pacientes adultos con EII, y ya están empezando a tensión variable, con recto habitualmente
comunicarse los primeros trabajos sobre su utiliza- indemne).
ción en niños mayores y adolescentes51-53. Las limi-
CRITERIOS HISTOPATOLÓGICOS
El análisis microscópico de las biopsias endoscó-
picas de intestino delgado y grueso es el que va a
aportar el diagnóstico definitivo en la EII, permi-
tiendo la diferenciación entre EC y CU, sin embar-
go, debemos recordar que no siempre se consigue
un diagnóstico anatomopatológico preciso (colitis
indeterminada), además de que en ocasiones proce-
sos infecciosos de ileítis o colitis, agudos o cróni-
cos, pueden tener un patrón histológico parecido a
la EC (Figura 3) o CU (Figura 4), y por tanto su
clasificación, y sobre todo su tratamiento, debe ser Figura 3 . Enfermedad de Crohn. Fisura en mucosa coló-
realizado con sumo cuidado49. Las principales dife- nica. (Imagen cedida por la Dra. V. Castro. Servicio de
rencias histopatológicas entre EC y CU se descri- Anatomía Patológica. HUNSC).
ben en la Tabla 4.
Colitis Ulcerosa
Inflamación exclusiva de mucosa y
submucosa.
Presencia de microabscesos en el fondo
de las criptas.
Depleción de células mucoides.
Hiperplasia linfoide. Figura 4. Colitis Ulcerosa, con mucosa en la que se
Ulceras superficiales y continuas. aprecian múltiples microabscesos. (Imagen cedida por
Distorsión de las criptas. la Dra. V Castro. Servicio de Anatomía Patológica.
HUNSC).
Enfermedad de Crohn
Inflamación transmural. usando una combinación de ambos parámetros, y
Presencia de granulomas no caseificantes además habría que incluir datos de laboratorio y del
en la submucosa. examen físico, obteniéndose una serie de puntua-
Agrgados linfoides (sin centro germinal). ciones que nos indicarían un «Índice de Actividad
Ulceras profundas y fisuras con infiltra- Inflamatoria de la Enfermedad»: remisión clínica,
do inflamatorio inespecífico. enfermedad leve, moderada o grave. Estos Índices
Inflamación de carácter discontinuo, con de Actividad tiene una aplicación clínica bien defi-
zonas de mucosa sana entre zonas afec- nida: determinar la gravedad de los brotes, estable-
tadas. cer el pronóstico y evaluar el efecto de los distintos
métodos terapéuticos empleados, habiéndose pro-
puesto distintos Índices de Actividad, tanto para la
EC como para la CU, existiendo numerosos scores
ÍNDICES DE ACTIVIDAD 50-54
para adultos, pero existen pocos validados y que
El grado de actividad de la EII puede medirse sean de utilidad en edades pediátricas, siendo el mas
estudiando distintos parámetros, como el «grado de empleado el PCDAI (Pediatric Crohn´s Disease
afectación» de la enfermedad (analizando las mani- Activity Index)50 para la EC, no existiendo acuerdo
festaciones objetivas y subjetivas de la propia en- unánime de un índice de actividad para Colitis
fermedad), o el grado de inflamación intestinal, o Ulcerosa pediátrica.
El PCDAI fue desarrollado y validado en 1991, distintas modificaciones del Índice propuesto por
habiéndose demostrado como una herramienta útil Truelove y Witts en 1955 55, como el recientemente
para estudios multicéntricos en niños y adolescen- propuesto Score de Mayo, que valora variables clí-
tes con EC51-53. El PCDAI analiza 11 variables: 3 nicas y endoscópicas o el Índice de Lichtiger, basa-
variables están basadas en datos de la historia clíni- do exclusivamente en datos clínicos y de explora-
ca (dolor abdominal, número y aspecto de las depo- ción abdominal.56
siciones, y estado general/capacidad funcional), otras
3 se refieren a datos de laboratorio (Velocidad de
CONCLUSIONES
Sedimentación Globular -VSG-, albúmina y
hematocrito) y las 5 restantes valoran la explora- Como conclusión a la revisión que hemos reali-
ción física (peso, examen del abdomen, talla, enfer- zado, podemos decir que el manejo de niños y ado-
medad perianal y manifestaciones extradigestivas) lescentes con Enfermedad de Crohn o Colitis
(Tabla 5). Cada variable del PCDAI se valora en Ulcerosa requiere en todos los casos una cuidadosa
una escala de tres puntos (cero, 5 ó 10), excepto atención multidisciplinaria, en la que deben inter-
para la VSG y el hematocrito que se puntúan en 0, venir además del gastroenterólogo infantil, el pe-
2.5 y 5. La puntuación total del PCDAI puede osci- diatra de Atención Primaria que atiende habitual-
lar desde 0 a 100, indicando las puntuaciones más mente al niño o adolescente, el dietista/nutricionista,
altas un mayor índice de actividad inflamatoria de el radiólogo, el patólogo, el cirujano experto en la
la enfermedad: cirugía de EII, y en muchas ocasiones el equipo de
salud mental, que preste apoyo tanto al niño o ado-
PCDAI < 10: Remisión Clínica.
lescente como a la familia, de manera que con la
PCDAI > 11 y < 30: Enfermedad Leve. colaboración de todo este equipo se conduzca al niño
hacia la edad adulta con la mejor calidad de vida57.
PCDAI > 30: Enfermedad moderada o grave.
La Enfermedad Inflamatoria Intestinal en la in-
Recientemente se ha realizado una nueva vali-
fancia y adolescencia tiene un importante impacto
dación del PCDAI, relacionándolo con una evalua-
psicológico y social, repercutiendo también negati-
ción global médica (PGA: physician global
vamente en la familia. De ahí la necesidad de hacer
asssement), en un estudio multicéntrico realizado
frente a esta enfermedad de una forma lo más pre-
en 18 centros de gastroenterología pediátrica de
coz posible, llevando a cabo una atención indivi-
Estados Unidos y Canadá, confirmando la utilidad
dualizada para cada niño, concediendo suma im-
del PCDAI para el manejo y tratamiento de niños
portancia al factor crecimiento. Además se debe
con EC54.
modificar la historia natural de la enfermedad, abor-
Para la CU, hasta el día de hoy no existen Índi- dando la misma ante la mínima sospecha, y tenien-
ces de Actividad validados, especialmente para su do siempre en cuenta que «hay que tratar al niño o
uso en ensayos clínicos pediátricos, pero en los últi- al adolescente, y no a la enfermedad» 58.
mos años se están desarrollando algunos, a partir de
3. EXPLORACIÓN
· Peso
Aumento de peso, peso estable voluntario o adelgazamiento ..................................................... 0
Peso estable involuntario, adelgazamiento de 1 a 9% ................................................................. 5
Adelgazamiento > 10 % ............................................................................................................ 10
· Abdomen
No se observan masas abdominales ni dolor con la palpación .................................................... 0
Dolor con la palpación o masas abdominales sin dolor con la palpación .................................... 5
Dolor con la palpación, contractura abdominal o masa abdominal definida ...............................10
· Talla (completar sólo al diagnóstico)
Disminución de menos de una escala* (* 1 escala = 2 percentiles) ..................................................0
Disminución de 1 a 2 escalas ........................................................................................................... 5
Disminución de mas de 2 escalas .................................................................................................... 10
· Talla (completar sólo durante el seguimiento)
Velocidad de crecimiento > - 1 DE ..................................................................................................0
Velocidad de crecimiento < - 1 DE o > - 2DE .................................................................................. 5
Velocidad de crecimiento > - 2 DE ..................................................................................................10
· Enfermedad perirrectal
No. Colgajos o papilomas cutáneos asintomáticos ........................................................................... 0
1-2 fístulas indoloras, drenaje, sin dolor con la palpación ................................................................ 5
Fistulas activas, drenaje, dolor con la palpación o absceso ..............................................................10
· Manifestaciones extraintestinales
No ................................................................................................................................................... 0
1 ...................................................................................................................................................... 5
2 o mas ............................................................................................................................................10
PCDAI Puntuación total (0 a 100)
PCDAI> 30: Enfermedad moderada o grave PCDAI> 11 y <30 : Enfermedad leve PCDAI < 10 Remisión clínica
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