HIPERPARATIROIDISMO

Pilar García Gascó

Hospital Dr Moliner
8 enero 2019
Primary hyperparathyroidism: Diagnosis, differential diagnosis, and evaluation

Authors: Ghada El-Hajj Fuleihan, MD, MPH, Shonni J Silverberg, MD

Hiperparatiroidismo esporádico 75% Mujeres sobre 55 años

- Adenoma solitario 80% <20% síntomas: litiasis, fracturas osteoporóticas

- Hiperfunción en múltiples glánudlas Hipercalcemia severa: Obnubilacíon, debilidad muscular,
- hiperplasia <10% estreñimiento, riesgo de pancreatitis (poco frcuente)
- adenomas múltiples 10%
- <1% carcinoma
Inmovilización y deshidratación empeoran la hipercalcemia

Hipercalcemia hipocalciúrica familiar (AD)

Hiperparatiroidismo esporádico
- Adenoma solitario 80%
- Hiperfunción en múltiples glánudlas
- hiperplasia <10%
- adenomas múltiples 10%
- <1% carcinoma (PTH muy elevada)
Hipercalcemia hipocalciúrica familiar (AD)
75% Mujeres sobre 55 años
<20% síntomas: litiasis, fracturas osteoporóticas
Hipercalcemia severa: Obnubilacíon, debilidad muscular,
estreñimiento, riesgo de pancreatitis (poco frcuente)
Inmovilización y deshidratación empeoran la hipercalcemia
Hiperparatiroidismo esporádico 75% Mujeres sobre 55 años

- Adenoma solitario 80% <20% síntomas: litiasis, fracturas osteoporóticas

- Hiperfunción en múltiples glánudlas Hipercalcemia severa: Obnubilacíon, debilidad muscular,
- hiperplasia <10% estreñimiento, riesgo de pancreatitis (poco frcuente)
- adenomas múltiples 10%
- <1% carcinoma
Inmovilización y deshidratación empeoran la hipercalcemia

Hipercalcemia hipocalciúrica familiar (AD)

COMPLICACIONES

PROGRESIÓN BIOQUÍMICA ALTERACIONES

Ptes asintomáticos: parámetros séricos y NEUROPSIQUIÁTRICAS
urinarios y PTH estables durante años (>15a)
Depresión, ansiedad, déficit de memoria, déficit de
concentración, fatiga…
Patogénesis incierta

OSTEOPENIA Y RIESGO DE FRACTURA ENF. CARDIOVASCULAR

Mayor % de osteopenia (radio, fémur, raquis lumbar
Mayor% hiperparatiroidismo en ptes con osteopenia
No riesgo aumentado de fracturas
HTA, cambios en masa y función VI.
Otros cambios cardiacos y muerte de causa
cardiovascular aumentada en estudios
observacionales

NEFROLITIASIS
7-20 % de pacientes
Asintomáticos
> Calciuria 24h y > 1-25 dihhidroxivitamina D en suero
Calcemia, PTH y 25hidroxiVitaminaD similar a ptes no hiperparatiroidismo.
Litiasis de oxalato-apatita o apatita pura  HPT (no HPT 90% oxalato calcico)
COMPLICACIONES

PROGRESIÓN BIOQUÍMICA ALTERACIONES

Ptes asintomáticos: parámetros séricos y NEUROPSIQUIÁTRICAS
urinarios y PTH estables durante años (>15a)
Depresión, ansiedad, déficit de memoria, déficit de
concentración, fatiga…
Patogénesis incierta

OSTEOPENIA Y RIESGO DE FRACTURA ENF. CARDIOVASCULAR

Mayor % de osteopenia (radio, fémur, raquis lumbar HTA, cambios en masa y función VI.
Mayor% hiperparatiroidismo en ptes con osteopenia Otros cambios cardiacos y muerte de causa
cardiovascular aumentada en estudios
No riesgo aumentado de fracturas observacionales

NEFROLITIASIS
7-20 % de pacientes
Asintomáticos
> Calciuria 24h y > 1-25 dihhidroxivitamina D en suero
Calcemia, PTH y 25hidroxiVitaminaD similar a ptes no hiperparatiroidismo.
Litiasis de oxalato-apatita o apatita pura  HPT (no HPT 90% oxalato calcico)
 HPTP normocalcémico
PTH i con 25OHD BAJA
PTH 1-84 Repleción VitD vigilar hipercalcemia
DIAGNÓSTICO e hipercalciuria
- empeoran: HPTP
-se normaliza: HPT secundario
Calcemia elevada con PTH inapropiadamente normal o elevada
25OHD normal o baja
PTH aumenta la conversión de 25OHD en 1-25OHD (niveles normales/altos)
 HPTP normocalcémico
PTH i con 25OHD BAJA
PTH 1-84 Repleción VitD vigilar hipercalcemia
DIAGNÓSTICO e hipercalciuria
- empeoran: HPTP
-se normaliza: HPT secundario
Calcemia elevada con PTH inapropiadamente normal o elevada
25OHD normal o baja
PTH aumenta la conversión de 25OHD en 1-25OHD (niveles normales/altos)

PTH elevada: Hiperpara secundario a hipocalcemia

- déficit de Vit D grave
- malabsorcion intestinal de calcio
- enf. renal crónica

Hiperpara terciario: enf. renal crónica terminal con hipocalcemia crónica,

hiperfosfatemia, aumento 1-25 diOHVit D  hiperplasia
paratiroidea e hipercalcemia

Hipercalcemia hipocalciúrica familiar tipo 1: disminución S Receptores del calcio

NEM tipo 1 y 2 – hiperplasia 4 glándulas

Tumor mandíbula/tumores secretores de PTHr  hipercalcemia más severa

(muy raros)
Tratamiento con litio: disminuye la sensibilidad de la paratiroides al calcio – hipercalcemia
Tiazidas: disminuyen excreción renal de calcio (empeoran si calcemia > 11,5)
retirar el fármaco y controlar a los 3 meses
CIRUGÍA
Partiroidectomía mínimamente invasiva, resección del adenoma,
20 min, bloqueo cervical con sedación
Medición intraoperatoria de PTH . Descenso desde un 50% hasta normal

En hiperplasia, reducción de masa paratiroidea para normalizar calcio

Recidivas poco frecuentes.

Complicaciones:

- Hipocalcemia transitoria (15-30%): calcitriol y suplementos de calcio

- Lesión del nervio laríngeo recurrente (<1%)
- Infección de herida quirurgica
- Sangrado
 Descartar Litiasis renal: ecografía
EVALUACIÓN Calcio en orina de 24h
Densitometría cadera, raquis lumbar y radio
 Descartar Litiasis renal: ecografía
EVALUACIÓN Calcio en orina de 24h
Densitometría cadera, raquis lumbar y radio

TRATAMIENTO DEFINITIVO : CIRUGÍA

GUIDELINES 4TH INTERNATIONAL WORKSHOP:

- Calcemia: > 1 mg/dl sobre límite superior de la normalidad

- Edad: < 50 años

- Esqueleto: - >50 años con T score de -2,5 o inferior en densitometría en hueso central o en tercio
distal del radio
- fractura vertebral

- Riñón: - FG < 60 ml/min

- Litiasis renal
- Calciuria > 400 mg/día
 Descartar Litiasis renal: ecografía
EVALUACIÓN Calcio en orina de 24h
Densitometría cadera, raquis lumbar y radio

TRATAMIENTO DEFINITIVO : CIRUGÍA

GUIDELINES 4TH INTERNATIONAL WORKSHOP:

- Calcemia: > 1 mg/dl sobre límite superior de la normalidad

- Edad: < 50 años

- Esqueleto: - >50 años con T score de -2,5 o inferior en densitometría en hueso central o en tercio
distal del radio
- fractura vertebral

- Riñón: - FG < 60 ml/min AMERICAN ASSOCIACION OF ENDOCRINE SURGEONS:

- Litiasis renal
- Calciuria > 400 mg/día - Clínica neuropsiquiátrica o neurocognitiva

Short Form 36 general Health Survey

LOCALIZACIÓN PREOPERATORIA - Técnicas de imagen
EVOLUCIÓN TRAS CIRUGÍA

• Recuperación de masa ósea (4%) el primer año: retirada de tto de ostoeporosis

Reducción 50% riesgo de fractura de cadera y humero en ptes intervenidos

• Reducción de litiasis y eliminación urinaria de calcio

• Mejoría de la clínica neuropsiquiátrica y neurocognitiva

• Riesgo cardiovascular no claro si mejora: (HTA, sind. metabólico,

parámetros ecocardiográficos)
MANEJO MÉDICO

Pacientes que rehusan la cirugía o no son candidatos

Calcemia anual
Densitoemtría anua o bianual
Rx raquis si disminución de altura o síntomas de fractura vertebral
Imagen renal
Perfil bioquímico de orina de 24h para riesgo de formación de litiasis renal
en ptes con litiasis
MANEJO MÉDICO

Pacientes que rehusan la cirugía o no son candidatos

Calcemia anual
Densitoemtría anua o bianual
Rx raquis si disminución de altura o síntomas de fractura vertebral
Imagen renal
Perfil bioquímico de orina de 24h para riesgo de formación de litiasis renal
en ptes con litiasis

Hidratación: evitar empeoramiento de hipercalcemia y nefrolitiasis

Calcio: Requerimientos de calcio en dieta 1000 – 1200 mg/día

Vitamina D: 25OHD en sangre 20-30 ng/ml – suplementos si hace falta

 MANEJO MÉDICO

Terapia calcimimética: Cinacalcet

Activador del receptor sensible al calcio. Suprime la secreción de PTH

Disminuye calcemia 1 mg/dl
Disminuye la PTH 19%
No efecto sobre la densidad ósea

Estudio a 4.5 años: calcemia normal y PTH baja

Terapia antiresortiva

Bifosfonatos similar eficacia a cirugía en recuperación de masa ósea

No corrigen la hipercalcemia

Diuréticos tiazídicos

Hidroclortiazida 12,5 – 50 mg/día

Reduce la excreción urinaria de calcio  reduce el riesgo de litiasis renal
Indicada en ptes hipercalciúricos
Reduce la PTH. No eleva la calcemia