ALTERACIONES DE

CALCIO, FOSFORO Y
MAGNESIO

HIPOCALEMIA

Nios <8.5mg/dl o <2.1

+ Frecuente pediatra
RNT: <8mg/dl o <2m
Prevalencia 30% de los RN bajo peso
al nacer <1500grs
Prematuro:
Nivel de calcio
<1.7mmol/L
Hasta 89% en <32 SDG
Prevalencia 18% en px hospitalizado
Prevalencia 85% en px UCI
Uso de frmacos antiepilepticos, se reporta una
prevalencia del 75%

Calcio corregido:
( 4-alb. Plasm)x0.8+cacio serico

ETIOLOGIA NEONATAL

HIPOCALCEMIA LACTANTES-ESCOLARES
1.-Sintesis o liberacin disminuida de PTH
-Gentico:
1.-Herencia autosmica dominante, recesiva o ligada X
2.-Sndrome HDR o Barakat (asociado a sordera y displasia renal). Mutacin gen GATA3
3.-Sndrome de DiGeorge (aplasia o hipoplasia paratiroidea asociada a defectos cardiacos, dismorfia facial, hipoplasia tmica, fisura
palatina). 22q11.2
4.Sndrome HRD o Sanjad-Sakati (asociado a retraso mental, facies dismrfica y retardo de crecimiento).
5.-Mutacin gen TBCE
6.-Sndrome de Kenny- Caffecy (fenotipo menos marcado que HRD con otoesclerosis e infecciones bacterianas de repeticin).
7.-Mutacin gen TBCE
-Mitocondrial:
1.- Sndrome de Kearns-Sayre (oftalmoplejia, degeneracin pigmentaria retina y cardiomiopata)
2.-Sndrome MELAS (encefalopata mitocondrial, acidosis lctica y accidentes vasculares)
3.-Sndrome de dficit de protena mitocondrial trifuncional (defecto oxidacin cidos grasos, neuropata perifrica y retinopata
pigmentaria)
-Autoinmune:
1.-Sndrome autoinmune poliglandular tipo 1 (APECED). Mutaciones gen AIRE. Asociado a insuficiencia suprarrenal y candidiasis
crnica recurrente
-Adquirido:
1.-Ciruga tiroidea o paratiroidea
2.-Talasemia mayor (depsito frrico)
3.-Enfermedad Wilson (depsito cprico)
4.-Infecciones (sepsis gramnegativos, sndrome shock txico, sida)
2.-Alteraciones en el receptor sensor de calcio
1.- Hipoparatiroidismo autosmico dominante: aunque algunos pacientes inician la sintomatologa clnica en el periodo
neonatal, no es infrecuente que permanezcan asintomticos con grados moderados de hipocalcemia, y que en situaciones
de estrs, como en procesos febriles, manifiesten convulsiones y crisis de tetania.
3.-Resistencia a la accin de la PTH( pseudohipoparatiroidismo)
4.-Hipovitaminosis.
1.-Estados carenciales (raquitismo carencial): ingesta, absorcin, exposicin solar
2.- Incremento del catabolismo heptico de la vitamina D o de sus metabolitos (anticonvulsivantes)
3. Errores congnitos del la sntesis de los metabolitos de la vitamina D:
-Raquitismo dependiente de vitamina D o tipo I. Determinado por mutaciones del gen 1-hidroxilasa CYP27B1 que cataliza
la sntesis de calcitriol, el metabolito activo de la vitamina D
Resistencia hereditaria a la vitamina D o tipo II. Mutaciones del gen codificador del receptor de la vitamina (tpicamente presentan
alopecia)
-5.-Hipomagnesemia

ETIOLOGIA prolongada, duracin > 21

das
HIPOPARATIROIDISMO
CONGENITO

Idioptico
Familiar
Sx de DiGorge

Deficiencia de aporte de vit D:

Raquitismo, frmacos
antiepieltpicos
Defecto en el metabolismo de vit D:
Osteodistrofia renal

ADQUIRIDO

Post-tiroidectoma
Radiacin paratiroidea
Metstasis
Idioptico espordico

DEFICIENCIA DE VIT D

MISCELANEAS

RESISTENCIA DEL ORGANO BLANCO A

PTH

PHP I o II
PSEUDO PHP

MUTACIONES ACTIVADORAS A CASR

Hipoparatiroidismo AD
Sx Bartter V

Recuperacin de la acidosis
Hipoproteinemia
Sepsis
Administracin de esteroides o
agentes quimioterapeuticos

Causas de hipocalcemia

SX DiGORGE

DELECCION cromosoma
22q11.2

Masculino> femenino
Esporadicos
Ligados X o AD

Afectados el desarrollo
cara, timo, aorta, gland.
paratiroideas, cerebro.
No todos los px tienen la
misma implicacin a
rganos

Facial: boca en carpa, anomalas en

el paladar 75% ,ojos antimongolicos,
implantacin baja de orejas, ptosis,
hipertelorismo , raz nasal prominente

SX DiGORGE

Aplasia o hipoplasia de paratiroides

Defectos cardiacos 77% casos: tronco

arterioso, tetralogia de fallot, CIV

Hipoplasia timica defectos en los linfocitos T

RESISTENCIA A LA PTH
Se caracteriza por sntomas de
hipoparatiroidismo con niveles normales o
altos de PTH, asociados a defectos seos y
malformaciones

Resistencia causa hiperplasia de las paratiroides---- > PTH

3 tipos:
PHI: Ia Y Ib
PHPII
PSEUDO PHP

Pseudohipoparatiroidismo
<actividad biolgica de
Gs
Microdelecciones gen
STX16
afecta la unin de la protena G al receptor
PTH

Osteodistrofa de albright
(OHA)

Pseudohipoparatiroidismo Ia y
pseudo-HPT
AD
Mujeres> hombres 2:1
Hipocalcemia
Hiperfosfatemia
Niveles elevados o normales
PTH
Talla corta
Puente nasal bajo
Cuello corto
Obesidad moderada
Facie redonda
Frente prominente

Osteodistrofa de Albright

Displasia epifisial

Acortamiento de 4to y 5to

metacarpiano y metatarsiano

Genu valgum

Cubito corto

Retraso mental

Estrabismo

Cataratas

Calcificaciones metastasicas

Tetania

Hipoplasia del esmalte

Mutaciones activadoras CASR

Hipoparatiroidismo
AD:

1.

hipocalcemia neonatal
severa
Hipocalcemia adulto
Problemas dental
Deficiencia mental

Sndrome de
Bartter tipo V : se
puede asociar a
hipocalcemia,
hipercalciuria

CUADRO CLINICO
HIPOCALCEMIA

Tetania 76%
Convulsiones 70%
Parestesias 46%
Laringoespasmo y
estridor 24%
Gi 20%
Prolongacin
intervalo QT
Alargamiento del
segmento ST

Chevostek 20%
Chevostek

Trousseau especifico
94%

Diagnostico
1.

Clnic
a

BMJ | 7 JUNE 2008 . 336

Tratamiento en hipocalcemia

Hipocalcemia agudatetania

Gluconato de calcio
10%.....200ml/kg/ dosis en
bolo IV

Continuar:
100-200 mg/kg/dia IV por
4 a 6 hrs
o
65 -130 mg /kg/dia calcio
elemental

Hipocalcemia persistente
agregar:

Vitamina D2 :
25, 000 a 150, 000 UI/ dia
Calcitriol: 0.25-1mcg/dia

Calcio elemental 5001000mg/dia

Clin Pediatr (Phila) 2001 Jun; 40 (6) :305-12

Tratamiento en hipocalcemia

300 000UI IM C/3

meses

HIPERCALCEMIA

Poco frecuente
en pediatra

El dx se hace
incidentalemente
Calcio srico
>10.5mg/dl
>1.4 mmol/L

AAFP 2003. 67 (9)1955-63

Etiologia < 1 aos vida

PRIMER AO DE VIDA

1.
2.
3.

4.
5.
6.
7.
8.

Iatrognica
Hiperparatiroidismo primario
Necrosis grasa subcutnea -elevacin de los niveles de
1,25(OH)2D
Hiperplasia familiar de paratiroides
Hipercalcemia neonatal idioptica
Mutacin inactivadora CASR homocigota
Condrodisplasia metafisiaria de Jansen (mutaciones GEN
PTH/ receptor de PTHrP)
Sndrome de Williams - elevacin de los niveles de
1,25(OH)2D

> 1 ao vida

Causas hipercalcemia

Tirotoxicosis
Resorcin del hueso

Feocromocitoma

Hipercalcemia en 50%
de los px (10.5-11 mg/dl)

PTHrP
Hiperplasia
paratiroidea

Tx: expansin del

volumen +
glucocorticoides

Hipercalcemia

Causas hipercalcemia

Insuficiencia
suprarrenal

Hemoconcentracin
Incremento de
albumina srica

Tumores de islotes
pancreaticos
(NEM1)

secretan PTHrP

Inmovilizacin
>Resorcin sea
< la actividad osteoblastica

Efecto
hipercalcemia

Mutacin inactivadoras de
CASR

Hipercalcemia
hipocalciurica familiar
(FHH)
Mutacin inactivadora en
el gen CASR , cromosoma
3q13.3-21

Herencia AD---heterocigoto

Hipercalcemia moderada
Hipocalciruia
PTH inapropiadamente
normal o ligeramente alta
Px asintomticos o sint
hipercalcemia

La mutacin a otros genes

puede causar fenotipos
similar:
FHH tipo 2 cromosoma
19p13.3
FHH tipo 3 cromosoma
19.Q3

Hipercalcemia

Hipocalciuria

Pth elevado

Hipofosfatemia

Osteomalacia

Mutacin inactivadoras de
CASR

Hiperparatiroidismo primario severo

neonatal

Herencia AD----homocigota
Expresin severa de hipercalcemia hipocalciuria

Hipercalcemia severa neonatal ( primeros das de vida)

PTH elevada
Hipotonia
Dificultad respiratoria--deformidades de la caja torcica

Hipercalcemia maligna humoral

(HHM)
Tumores: colon,
prstata, tiroides,
carcinomas
gstricos, crvix,
mama, renal

HPT

HHM

Hipofosfatemia

Fosfaturia

> Excrecin
APMc urinario

Actividad
osteoclastica
>Actividad
ostoeblastica

> Reabsorcin
renal de Ca+

> 1,25(0H)2D

>PTH

>PTHrP

Enfermedad Paget

Compresin espinal
Fxtx a traumatismos leves
Se forman osteofitos prinp.
en columna vertebral

Frecuente 6 y 7 aos edad ,

raro antes 40 aos
desconocido
40% hereditario : AR

Proceso osteolitico de un o
varios huesos : toda la
difisis

10% - litiasis renal

Normocalcemiahipercalemia
Hiperfosfatemia
FA elevada

Aneurismas arteriovenosos
Cefalea
Deformaciones seas
Rigidez
Dolor seo

Enfermedad de Paget

Intoxicacin por VIT D

+ frecuente es x
suplementacin

Hipercalciuria M. clinica+
temprana
Hipercalcemia
Hiperfosfatemia
HPT normal o baja
(malignidad)

Desmineralizacin
generalizada
Nefritis intersticial

Intoxicacin x Vitamina D
REQUERIMIENTOS X EDAD

EDAD

VIT D

0-1 AOS

400-1000UI/DIA

1-3 AOS

600-2500UI/DIA

3-8 AOS

600-300UI/DIA

>9 AOS

600-4000UI/DIA

The Turkish Journal of Pediatrics 2012; 54: 93-98Review

Intoxicacin por VIT D

Vida media D2: es

de 15 dias- meses
(18m)

X la solubilidad en
los tejidos, hgado,
musculo, tejido
adiposo
PRODUCTOS COMERCIALES:

Vida media D3: 1215 hrs

Biominol A+D: 120,000UI/ML

1GT=6000UI VIT D2
Vitamina D3 kern pharma: 2000UI/ML
1GT= 66UI

M. Clnicas x Intox Vit D

85%

57%
33%

TX Intox. Vitamina D

Intoxicacin por Vitamina A

NL:Nios 6000 g
NL:Adultos 1500 g

Dosis mayor>
50,000UI/dia INTOXICACION

Vida media de 50
das a 1 ao

Aumento de la resorcin
sea:
< densidad sea
Anorexia, vmitos
Erupcin maculopapular
Cirrosis heptica
Hipertensin portal
Hipertensin
intracraneana
Papiledema
Cefalea

Sndrome de Leche Alcalina

Es debida por el consumo de leche alcalina

X la ingesta de anticidos para controlar la

Enf. ulcera pptica , inicio aos 70s hasta
2000

+Comn : adultos Mujeres (tx calcio

p/osteoporosis)> hombres

Clin J Am Soc Nephrol 1: 641654, 2006

 QUE HACE LA ALCALOSIS

METABOLICA?
R= ALTERA LA HOMEOSTASIS DEL CALCIO

Suprime la secrecin de PTH

> la sensibilidad de CaSR al calcio extracelular

> actividad CaSR en intestino delgado

> actividad de TRPV5/6

> expresin de calbidina

> reabsorcin de calcio en el tbulo proximal, tbulo contorneado

distal y en la asa ascendente de Henle

Supresin de osteoclastos y estimulacin actividad de los

osteoblastos

X lo que hay acumulacin de calcio en los huesos , con posterior <

buffer
Clin J Am Soc Nephrol 1: 641654, 2006

Sndrome de Leche Alcalina

Menor capacidad de
amortiguacin sea

> excrecin de Ca+

en la rama
ascendente del asa
de Henle

Clin J Am Soc Nephrol 1: 641654, 2006

Formas del Sndrome de Leche

Alcalina
TX:

Inicia de das a semanas posterior

ala ingesta de leche alcalina
Lab se normalizan rpidamente al
suspender ingesta

Se presenta cuando la
terapia se usa
intermitentemente x aos
Lab tardan en recuperarse

Suspender
causa
Manejo de
hipercalcemia

Larga historia de ingesta

Grandes depsitos de
calcio en los tejidos
Mejora la IR pero No se
resuelve

Cuadro clnico
HIPERCALCEMIA
Niveles de 10.5 a
12 mg/dl pueden
estar
asintomticos

Crisis hipercalcemica

Calcio >15 mg/dl

Polidipsia
Deshidratacion
Insuficiencia renal
aguda
Arritmias cardiacas
Deterioro
neurologico:
somnolencia hasta
coma

RX

Ostetis fibrosa
Crneo: sal y
pimienta
Desmielinizacin
osea generalizada
Quistes solitarios o
multiples
Erosiones
subperiosticas de
falanges
Fx patolgicas

Niveles de
PTH normal
o bajas

<5mg/kg/24hrs

>5mg/kg/24hrs

ABORDAJE DX

Tratamiento

Tratamiento
300 ml/kg/dia
3000 ml/sc/dia
Furosemide:1-2mg/kg/ dosis
c/6 a 8 hrs

Pamidorato 0.5-1
mg/kg/dia infusin de 4-6
hrs
Etidronato 7.5 mg/kg/dia
Calcitonina:
4-8UI/kg/dosis c/6 a 12hr

Metilprendisolola
2mg/kg/dia

Hemodilisis o dilisis
peritoneal
EXT

HIPOFOSFATEMIA

Hipofosfatemia se
presenta en e 2% px
hospitalizados

Hipofosfatemia severa
0.43% px hospitalizados

Ciertos px hay una mayor

riesgo:

Cetoacidosis diabtica

14.6%

Desnutridos 10.4%
Px spticos 2.4%
Alcohlicos 0.9%

Normal: 2.5-4.5 mg/dl

Hipofosfatemia:
leve: 2-2.5mg/dl (0.4-0.80mmol/l)
moderada: 1-1.9 mg/dl
Severa <1mg/dl ( <0.32mmol/l)

ETIOLOGIA
CAUSAS DE HIPOFOSFATEMIA
Aumento de la captacin
intraceluar de fosfatos:
1. Alimentacin parenteral
2. Sx de realimentacin
3. Alcalosis respiratoria
Septicemia
Intoxicacin por salicilatos
VMA
4. Drogas
Andrgenos
Epinefrina
Glucagn
Anticonceptivos hormonales
Insulina

Perdida renal de fosfatos

Tubulopatias renales
a) Sx fanconi
b) Ac. Tubular renal distal
Alteraciones metablicas de la
vitamina d
a) Deficiencia de vit D
b) Raquitismo dependiente de Vit D
c) Raquitismo hipofosfatemico
resistente vit D
Ac. Metablica
Cetoacidosis diabtica
Quemaduras severas
Hiperparatiroidismo
Deficiencia de potasio y magnesio

Varios
Postransplante renal
Dilisis

Reduccin de la absorcin intestinal de

fosfatos
Deficiencia diettica de fosfatos
Anticidos que captan fosfatos (sales
magnesio, hidrxido de Al)
Vmitos

ETIOLOGIA
1. Px hospitalizados
se presenta x:

< absorcin
intestinal de fosforo
SX realimentacin

2. Alcalosis
respiratoria:

>fosfofructoquinasa

lo que favorece la
entrada de P+
intracelular con un
decremento del P+
srico

3. SX realimentacin

Ayuno prolongado

Al ser sometidos
alimentacin
enteral o
parenteral

Liberan grandes
cantidades
insulina

Hipofosfatemia

C/ una sntesis
mejorada de ATP,
2-3 difofoglicerato
(DPG) y cretinina
fosfoquinasa
(CPK)

Provoca un
cambio en la
distribucin
intracelular de
fosforo

ETIOLOGIA

4. Cetoacidosis
diabtica

Acidemia

Redistribucin del P+
del espacio extra al
intracelular

Hipofosfatemia

5. En un periodo de 3
meses, dieta baja en
P+ y anticidos
reducen el fosforo a
1mg/dl

Cules son las manifestaciones

hipofosfatemia?

Hemolisis

Deformacin de la membrana celular c /labilidad celular

Anemia hemoltica (fosforo <1.7mg/dl)

Hipofosfatemia decrementa la actividad de la hexoquinasa y

la actividad de fosfofructoquinasa

< Las concentraciones de glucosa 6 fosfato y fructuosa 6

fosfato
< Los niveles de ATP

 Cuales son las manifestaciones

de hipofosfatemia?

> Riesgo de
infeccin

Fosforo <2 mg/dl

Disfuncin de la
quimiotaxis

Disfuncin de la
fagocitosis

Decremento en la
presin inspiratoria x
el deterior contrctil del
diafragma
Falla respiratoria

Cules son las manifestaciones

hipofosfatemia?

Neurolgico
Fsforo <0.3mg/dl
polineuropata
C. Convulsivas
Coma
mielonisis central
parestesias
debilidad muscular

Rabdiomiolisis
subclnica:
Hipofosfatemia
mdoderada a severa
(1.6MG/DL)

Hay incremento en la
concentracin de los
niveles de CPK1.5
veces del limite
superior

TRATAMIENTO

Leve : no requiere Tx

Moderada:
Suspender: Anticidos, Drogas
andrognicos

Continuar hasta incrementar el

fosforo srico a 2mg/dl

Continuar con Tx oral

Iniciar Vit D en caso requerir

Si persiste: Fosfatos va oral:

13g fosfato sdico +58.5g ac.
Fosfrico +1 litro de agua

1ml=30mg fosforo elemental

Dar 5-15 ml cada 4 hrs 5 veces al

dia

Grave con manifestaciones:

Fosfato IV : 2mg/kg/ cada 6 hrs

HIPERFOSFATEMIA
Causas de hiperfosfatemia
Paso de fosfato del espacio
intracelular al extracelular
1. Anemia hemoltica grave
2. Lisis celular
3. Hipertiroidismo
4. Rabiomiolisis
5. Terapia con difosfato
6. Intoxicacin Vit D

Retencin renal de fosfato

1. Insuficiencia renal
2. Hipoparatiroidismo FFG <20ml/min/m2
3. Calcinosis tumoral>Absorcin intestinal y
4. Acromegalia
< reabsorcin renal

Ingreso excesivo de fosfato

1. Enemas con fosfato
2. Laxantes con fosfatos
3. Administracin exgena IV

Hiperfosfatemia intermitente
familiar

Incremento en la
reabsorcin tubular x
efecto GH

M. CLINICA
HIPERFOSFATEMIA

Anorexia
Nausea
Vomito
Hipercalcemia
Hipercalciuria
Severa P+>14mg/dl:
Tetania
Arritmias cardiacas
C. Convulsiva

TRATAMIENTO:
Tratar la causa
Correccin
hipocalcemia

HIPOMAGNESEMIA
Es el segundo catin +abundante del
compartimiento intracelular, despus del K+
99% intracelular, 60% en hueso
20% en musculo
20% musculo
localizado:

60% libre o ionizada

10% ligado acitrato,
fosfato, oxalato
30% proteinas

1% esta en el espacio extracelular:

Es esencial para la funcin de muchas

enzimas

VALORES MAGNESIO

NORMAL : 1.5- 2.0 MG/DL

HIPOMAGNESEMIA SEVERA <1.2MG/DL

ETIOLOGIA

HIPOMAGNESEMIA CON
HIPOCALCEMIASECUNDARIA
(HHS)
AR
Defecto en la absorcin de mg en el intestino y reabsorcin en el tbulo distal x mutacin gen TRPM6

AR
Defecto en la absorcin de Mg en el intestino y
reabsorcin en el tbulo distal x mutacin gen
TRPM6 (expresa el canal de Mg)

Hipomagnesemia severa _____falta de liberacin

de PTH (hipoparatiroidismo)

Primeros 3 meses de vida hay sint. Neurolgicos

de hipomagnesemia e hipocalcemia

CAUSAS

Hipocalcemia AD con
hipercalciuria (HADH)

Hipomagnesemia aislada
de herencia AD (HAHAD)

Mutaciones de gen CaSR

que esta localizado en asa
gruesa de Henle y tbulo
distal

Mutacion gen FXYD2 que

se expresa en la bomba
Na+/k+ATP asa en el
tbulo distal

Hipocalcemia
Hipercaliuria
Poliuria
Hipomagnesemia en el
50% de los px

Hipercalciuria leve
Hipomagnesemia leve

M. CLINICAS
HIPOMAGNESEMIA
SINTOMAS DE
HIPOCALCEMI
A

40-60%

DX

Mg srico
Mg en orina de 24 hrs

Si es FEMg: >3% o >1mmol de Mg en

orina/24 hrs
= perdida renal de Mg

TX HIPOMAGNESEMIA

Mg >1 mg/dl y esta

asintomtico= ideal
es va oral
Cloruro de Mg o
lactato de Mg

Sintomtico y
mg<1mg/dl = IV

Hueso

Rion

Intestino

PTH

Se une a receptor
En osteoblasto, esto
estimula produccin de
IL-6 y
actividad y
diferenciacion del
osteoblasto a
osteoclasto: Libera
calcio del hueso

Inhibe la reabsorcin
tubular de fosfato
Estimula actividad
de
25OHD3 1ahidroxilasa en la
produccion de
Calcitriol.
Reabsorcion de
calcio

Incrementa
reabsorcin de
calcio

Calcitriol

Estimula precursores
de monocitos para
difenciacin de
osteoclastos. Estimula
osteoblastos para
produccion de
proteinas de matriz sea

Calcitonina

Inhibe reabsorcin
sea. Acta
directamente sobre unin de
osteoclastos

Incrementa
reabsorcin de
calcio

Inhibe la reabsorcin
de fosfato a nivel de
los tbulos renales
(red
Aumenta la
excrecin de Ca2+ y
Mg2+ por los
riones.

Incrementa
absorcin de calcio
intestinal

Se inhibe absorcin
intestinal reduciendo
calcemia srica

HIPERMAGNESEMIA--ETIOLOGIA
Hipermagnesemia:
Niveles >3mg/dl
AUMENTO DEL APORTE
+ comn
etapa
neonatal

1. Hipermagnesemia materna
2. Insuficiencia renal
3. Uso crnico de laxantes y anticidos
REDISTRIBUCION

1. Rabdiomiolisis
2. Lisis tumoral
3. Quemadura severa

MANIFESTACIONES
CLINCIAS

SINTOMAS DE HIPOCALCEMIA
Sist. Nervioso y cardiovascular
>3MG/DL: Nuseas, Vomito, Astenia,
Adinamia
>4mg/dl: hiperreflexia generalizada
>5 mg/dl: prolongacin QT, ensanchamiento
QRS y trastornos de la conduccin
>9mg/dl: depresin respiratoria, coma,
bloqueo AV completo, asistolia

TX

Uso de diurticos
Si hay alt EKG: gluconato de calcio 10%
2ml/Kg/dosis