1.

INTEGRANTE: LOPEZ MEGO DEYVIS

ASIGNATURA: ORTODONCIA

TEMA: PRINCIPIOS DE CRECIMIENTO Y DESARROLLO

CRANEOFACIAL

DOCENTE: MG. CD. DANIEL SUÁREZ NATIVIDAD

CICLO: VI

2022
I. INTRODUCCION

El desarrollo craneofacial es un proceso morfogenético tridimensional,

dinámico y espacio-temporal muy complejo, que involucra a cientos de
genes que controlan la proliferación y la diferenciación de tejidos que
tienen múltiples orígenes embriológicos (1). Precisamente, los tejidos de
la cabeza se derivan de todas las capas germinales: ectodermo,
mesodermo y endodermo junto con la “cuarta” capa de tejido, la cresta
neural (2). Una parte de las células de la cresta neural migrarán hacia la
región de la faringe en desarrollo, donde formarán parte de la
mesénquima de los arcos faríngeos. Desde el primer par de arcos se
formarán los procesos mandibulares y maxilares. Al mismo tiempo, desde
el prosencéfalo se formará el proceso frontonasal. La fusión de estos
procesos dará origen al desarrollo de la cara. Mientras que otras células
de la cresta neural en la región de la cabeza se diferenciarán en
mesénquima y junto al mesodermo paraxial y lateral formarán los huesos
del cráneo. Es a partir de los últimos años, que se están descubriendo
nuevos genes que participan en el desarrollo craneofacial. Sin embargo,
en la mayoría de los casos aún se sabe muy poco acerca de sus
mecanismos moleculares y su interacción con otros genes asociados.
La complejidad del desarrollo embriológico craneofacial se asocia,
naturalmente, a la posibilidad de que ocurran alteraciones durante su
transcurso (3). Ya sea por la influencia de factores ambientales
(teratógenos) o por fallas de factores genéticos (mutaciones, deleciones),
las alteraciones craneofaciales comprenden más de un tercio de todos los
defectos de nacimiento congénitos (1). Siendo la más común el labio y
paladar fisurado (3). En el Perú, 2,500 niños nacen con esta alteración
cada año (uno de cada 500-600 recién nacidos) (4).
II. OBJETIVOS

II.I. OBJETIVO GENERAL

Explicar la importancia del desarrollo embriológico craneofacial y sus

alteraciones más frecuentes.
II.II. OBJETIVOS ESPECÍFICOS:

1. Describir los procesos involucrados en el desarrollo craneofacial.

2. Describir las alteraciones más frecuentes en el desarrollo craneofacial.
3. Describir las características físicas más importantes de las alteraciones
craneofaciales.
III. MARCO TEÓRICO
1. Desarrollo embriológico de las primeras semanas

La gestación comienza con la fusión de un óvulo y un espermatozoide dentro del

tracto reproductor femenino. Para que esto tenga lugar, las células sexuales
previamente deben experimentar una serie de cambios (gametogénesis) que las
convierten genética y fenotípicamente en gametos maduros, capaces de
participar en el proceso de fecundación (5).
a. Primera Semana:
La primera semana de desarrollo se inicia con la fecundación, que consiste en la
fusión entre un espermatozoide y un óvulo y tiene lugar en la región ampollar de
la trompa uterina.
La fecundación se compone de 3 fases que nos llevarán desde el ovocito
secundario hasta la formación. del cigoto: penetración de la corona radiada,
penetración de la zona pelúcida y fusión de las membranas celulares de los
gametos (6). Después de 24 horas producida la fecundación ocurre la
segmentación, para luego dar lugar a la compactación, donde el embrión tiene 8
a 12 blastómeras que establecen uniones intercelulares (7).
b. Segunda semana:
Durante la segunda semana concluye la implantación del blastocisto en la
cavidad uterina, el cual queda totalmente en su interior. En esta etapa el embrión
es bilaminar ya que el disco embrionario presenta una capa dorsal formada por
células cúbicas, el ectodermo, y una capa ventral de células planas, el
endodermo. El saco coriónico presenta una cavidad que a partir de esta edad se
denomina celoma extraembrionario y más adelante será la cavidad del
blastocisto (8).
c. Tercera semana:
Al inicio de esta semana el rápido desarrollo del embrión a partir del
disco embrionario trilaminar, presenta una serie de movimientos celulares a nivel
del epiblasto, proceso llamado gastrulación, lo que dará origen a las tres capas
germinativas del embrión: ectodermo, mesodermo y endodermo. Hacia el día 15,
en la mitad caudal del disco embrionario las células epiblásticas proliferan y
migran hacia la línea media, formando un engrosamiento celular llamado línea
primitiva.
Dentro de los sucesos más importantes de esta semana tenemos (7):
• Establecimiento de las capas germinales
• Formación de la notocorda
• Segmentación del mesodermo intraembrionario
• Desarrollo de las vellosidades coriónicas
Hacia el final de esta semana ocurre el proceso de neurulación donde la placa
neural forma el tubo neural, cuando los pliegues neurales se acercan uno a otro
en la línea media estos se llegan a fusionar convirtiéndose en el tubo neural, esto
se inicia en la región cervical a la altura del quinto somita cervical continuando
en dirección cráneo-caudal, a medida que se completa la fusión el extremo
cefálico y caudal del tubo neural se comunican con la cavidad amniótica
mediante los neuroporos anterior (craneal) y posterior (caudal) respectivamente
una vez que estos se cierren se completa el proceso de neurulación quedando
el sistema nervioso central representado en forma tubular cerrada, siendo la
porción caudal estrecha, la médula espinal y una porción cefálica más ancha
donde se ubica las vesículas cerebrales (prosencéfalo, el mesencéfalo y el
rombencéfalo) (9).

2. Desarrollo craneofacial y sus alteraciones

En el desarrollo craneofacial actúan los arcos, las bolsas, las hendiduras y las
prominencias faríngeas; siendo los arcos indispensables, para dar lugar a
diferentes estructuras en la formación del cuello y la cara.
2.1 Arcos faríngeos
Comienzan su desarrollo al principio de la cuarta semana, en el momento que
las células de la cresta neural migran hacia las futuras regiones de la cara y
cuello. Al inicio están separados entre sí por surcos visibles al exterior llamadas
hendiduras faríngeas, y en el interior por las bolsas faríngeas (10).
Histológicamente cada arco faríngeo está constituido por un cartílago, una rama
arterial proveniente del tronco arterioso del corazón primitivo, rodea la faringe
primitiva hasta alcanzar la aorta dorsal, un componente muscular que contarán
con su propio nervio craneal (11).

Desarrollo de la cara y sus alteraciones

Desarrollo de la cara
Al final de la cuarta semana aparecen los procesos o prominencias faciales,
constituidas principalmente por mesénquima derivado de la cresta neural y
formadas de manera primordial por el primer par de arcos faríngeos. Las
prominencias maxilares se localizan en posición lateral al estomodeo, en tanto
las prominencias mandibulares se observan en posición caudal a esta estructura.

Alteraciones en el desarrollo de la cara

a. Fisuras Faciales
Las fisuras faciales se manifiestan con una hendidura en los tejidos blandos y en
los huesos del cráneo y de la cara. Según su intensidad pueden presentarse
desde una muesca en la comisura oral hasta una drástica deformidad que afecta
completamente a la cara y comunica la órbita con la nariz o con la boca en un
gran defecto facial.
Según la dirección que lleve esta fisura y tomando como referencia la órbita y la
boca, Tessier clasificó estas fisuras, con números que van desde el cero al
catorce. Los números del cero al siete representan la fisura craneal y desde el
ocho al catorce representan su extensión craneal. Estas fisuras se pueden
presentar en un mismo paciente de forma única o múltiple
Desarrollo de las cavidades nasales y sus alteraciones
- Desarrollo de las cavidades nasales
A medida que se da el desarrollo de la cara, las placodas nasales experimentan
una depresión, ahí radica la formación de las fosas nasales. La proliferación de
la mesénquima circundante forma las prominencias nasales mediales y laterales,
con el hundimiento consiguiente de las fosas nasales y la formación de los sacos
nasales primitivos. considerando que cada saco nasal crece dorsal y
ventralmente al prosencéfalo en desarrollo.

Desarrollo del labio y paladar y sus alteraciones

- Desarrollo del paladar
El desarrollo de esta estructura empieza con la formación del paladar primario a
través de la fusión de las prominencias nasales mediales y los procesos
maxilares originando el segmento intermaxilar, aproximadamente durante la
séptima semana. Este segmento premaxilar está constituido por tres estructuras:
el componente labial, el maxilar y el palatino.
El paladar primario se osifica gradualmente para formar la porción premaxilar
donde se formarán los dientes incisivos, el paladar secundario también se osifica
excepto en su parte posterior justo por detrás del tabique nasal, formando así el
paladar duro y el blando respectivamente.
El paladar secundario comienza a desarrollarse a partir de los procesos palatinos
laterales en la sexta semana, estos procesos se sitúan uno a cada lado y
gradualmente se van aproximando entre sí hasta llegar a la línea media donde
se fusionan junto con el tabique nasal y el borde posterior del paladar primario
formando el paladar durante la décima y undécima semana. Como vestigio de la
unión entre ambos paladares queda el agujero incisivo o palatino anterior.
Desarrollo del cráneo y sus alteraciones

- Desarrollo del cráneo

El cráneo se divide en un viscerocráneo el cual protege y sostiene las estructuras
de la cavidad bucal y las vías respiratorias altas, y un neurocráneo, constituido
por la bóveda craneal y la base del cráneo formando una cubierta protectora para
el encéfalo.
 • Viscerocraneo
El viscerocráneo de acuerdo a su tipo de osificación se divide en cartilaginoso y
membranoso, los dos se originan de la mesénquima de las células de la cresta
neural del 1er y 2do arco faríngeo. En el viscerocráneo cartilaginoso o
endocondral el 1er arco faríngeo forma los cartílagos del martillo y el yunque, del
segundo arco se origina una parte del hueso hioides, el proceso estiloideo del
temporal y el estribo.
En el viscerocráneo membranoso se origina una prominencia maxilar de la cual
se genera la porción escamosa del temporal, el hueso cigomático y la maxila,
mientras que de la prominencia mandibular se formará la mandíbula.
• Neurocráneo
Del neurocráneo endocondral se origina la porción petrosa y mastoidea del
temporal, el hueso occipital, esfenoides y etmoides., Del neurocráneo
intramembranoso se origina una parte de la porción escamosa del temporal, el
hueso parietal y el frontal

Alteraciones del desarrollo del cráneo

a. Craneosinostosis

La craneosinostosis es la fusión prematura de una o más suturas craneales de

forma total o parcial, lo cual provoca un crecimiento y desarrollo anormal del
cráneo. Hay dos tipos de craneosinostosis: sindrómicas y no sindrómicas.

Las sindrómicas son aquellas que están asociadas a otros síndromes con
malformaciones faciales, del esqueleto, del sistema nervioso y otras anomalías.
Entre las más importantes cabe mencionar los síndromes de Crouzon, Apert,
Carpenter, Chotzen y Pfeiffer. Existen más de 180 síndromes que presentan la
craneosinostosis entre sus alteraciones.
Las no sindrómicas no están relacionadas con ningún síndrome y su etiología se
presume puede estar relacionada con anomalías genéticas en los factores de
crecimiento de los fibroblastos o de sus receptores.
Síndromes relacionados a las alteraciones craneofaciales

a. Sindrome de Teacher Collins (STC)

Fue descrito por primera vez por Thompson y Toynbee en 1846, posteriormente
Treacher Collins describió sus principales características y le dio su nombre a la
enfermedad. El síndrome de Treacher Collins (STC), también denominado de
Franceschetti-Zwahlen-Klein o disostosis mandibulofacial es un trastorno inusual
del desarrollo craneofacial que se caracteriza por presentar una displasia
maxilar, cigomática y mandibular.
Caracterizado por poli malformaciones como labio-paladar hendido, ausencia o
malformación de los pabellones auriculares y de los conductos auditivos, pérdida
conductiva de la audición, hipoplasia malar, maxilar, y anomalías en las uniones
temporomandibulares y región orbito cigomática, presencia de coloboma en
párpados, e inclinación de las fisuras palpebrales. La mayoría tienen un
desarrollo e inteligencia normal.

b. Síndrome de Apert

También denominada acrocefalosindactilia, es una enfermedad genética que

puede ser de herencia autosómica dominante o presentarse sin necesidad de
antecedentes familiares, debido a que se encuentra ligada a mutaciones
espontáneas (98% de casos provienen de nuevas mutaciones).

c. Síndrome de Crouzon
Es una sinostosis craneofacial congénita caracterizada por el cierre prematuro
intrauterino de las suturas coronal, sagital y lambdoidea lo que produce un
crecimiento anormal del cráneo, hipoplasia maxilar y asimetría facial, fue descrito
por el médico francés Octave Crouzon en 1912 como un trastorno genético,
caracterizado por la fusión prematura de las suturas coronal, fronto esfenoidal y
de la sincondrosis esfeno-etmoidal, esta fusión ocasiona un crecimiento del
cerebro limitado, aumentando la presión intracraneal, cambiando el aspecto
normal y simétrico de los huesos faciales y del cráneo .
IV. CONCLUSIONES

El completo desarrollo craneofacial es uno de los eventos más complejos de la

embriogénesis; donde participan estructuras procedentes de las células de la
cresta neural y de las tres capas embrionarias; constituyendo la migración de las
primeras, parte del neurocráneo y viscerocráneo. Es así que los arcos faríngeos
y las prominencias faciales dan lugar al proceso facial; cuyo desarrollo depende
del crecimiento, expansión y fusión de dichas prominencias.
Durante el desarrollo craneofacial se pueden presentar distintos tipos de
alteraciones como la anquiloglosia y lengua bífida durante el desarrollo de la
lengua; la hendidura facial oblicua, macrostomia, microstomía y displasia
frontonasal durante el desarrollo de la cara; nariz bífida y atresia de las coanas
durante el desarrollo de las cavidades nasales; labio leporino y paladar hendido
en el desarrollo del labio y paladar; y por último craneosinostosis y microsomía
en el desarrollo del cráneo. Y dentro de las alteraciones craneofaciales múltiples
se destaca el Síndrome de Teacher Collins, el Síndrome de Apert y el Síndrome
de Crouzon.

IV. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICA.

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