desarrollode las glándulas endocrinas

INTRODUCCION

1 Las glándulas engocrinas, tan intimamente relacionadas funcionalmente, tienen origenes

diversos; sin embargo, para su mejor estudio se pueden agrupar en dos:

Las que proceden del endodermo de las bolsas faringeas: el timo, tiroides y las

paratiroides

2 Las que en parte o en su totalidad se originan de formaciones de naturaleza nerviosa

(ectodermo); la epífisis, hipófisis y suprarrenales.

GLANDULAS DERIVADAS DEL ENDODERMO DE LAS BOLSAS FARÍNGEAS

Timo. Aun cuando por su significación funcional, no debiéramos incluir su estudio en este

capitulo, lo hacemos en razón de su comunidad de origen con las glándulas en cuyo grupo

de ha colocado. Es un derivado del endodermo de la tercera bolsa taringea (fig. 26-1).

1 El primer esbozo aparece bajo forma de un crecimiento sólido del endodermo de la

porción ventral de la tercera bolsa (fig. 26-1), a ambos lados durante la quinta semana

Este esbozo crece caudalmente, rodeado por el mesénquima regional (fig. 26-2); pOr

desaparición de las células centrales experimenta un proceso de canalización, lo que

hace que en este momento tenga el aspecto de una bolsita en comunicación con la

taringe (conducto timotaríngeo). Esta comunicación con la faringe desaparece pronto,

durante los días 37 y 38, y se vuelve a convertir en órgano macizo de forma alargada.

2 Por su extremo caudal va creciendo progresivamente, mientras que su extremo cefálico

simultáneamente degenera. Esto conduce a que; primero, pierda su continuidad con el

endodermo que lo originó y quede como un órgano independiente: segundo, que emigre

en sentido descendente (fig. 26-3).

3 Puede ocurrir que algunas de sus células destinadas a desaparecer no degeneren.

sino que, permaneciendo aisladas en el lugar que le correspondió descender se

conviertan en isiotes de la misma naturaleza que el resto de la glándula, originando asi

los llamados timos accesorios, que como se comprende, se situarán en la ruta que e
esbozo ha seguido en su emigración.

4 Durante el descenso se aproximan los dos esbozos entre sí, y terminan por fusionarse

en la linea media; la fusión sólo afecta al mesénquima, pues las partes aiandulares

permanecen independientes, aunque juntas (figs. 26-2 y 26-3).

5 Por este curioso procedimiento de desplazamiento, el futuro timo aicanza la región

toracica, situándose en el mediastino anterior, delante del pericardio (octava semana)

(figs. 26-4 y 26-7,

6 Hacia el tercer mes las células endodérmicas se multiplican para formar acúmulos

sólidos, llamados corpuscuios de Hassall

7 Para fines del tercer mes, el timo es invadido por células mesenquimatosas circundantes.

éstas se diterencian y forman una trama reticular. Al mismo tiempo, aparecen dentro del

reticulo cantidades cada vez mayores de linfocitos que provienen de la médula osea.

DE FERNANDO DÁVALOS CRESPO

a) En el seno del timo estos linfocitos, denominados a partir de ahora linfocitos T.

desarrollan propiedades especiales, Vinculadas a algunas funciones inmunológicas.

b) Previa multiplicación, los lintocitos abandonan el órgano y a través de la sangre, se

dirigen a determinados órganos timodependientes.

C) Si La concentración más grande de linfocitos en la periferia de cada lóbulo hace

posible reconocer una corteza, más densa, y una médula, más floja.

8 El timo, en el momento del nacimiento, es relativamente grande, y se extiende desde la

región del cartílago tiroides, en el cuello, a través del mediastino superior enfrente de

los grandes vasos, hasta la superficie anterior del pericardio. Sigue creciendo de manera

sostenida, pero a un ritmo más lento que el resto del cuerpo. En la pubertad ha alcanzado

su tamaño máximo, es substituido de manera gradual, por tejido conectivo fibrograsoso.

Sin embargo, incluso en el adulto, puede demostrarse desde el punto de vista histológico

tejido timico.
B.

Paratiroides. Las paratiroides superiores derivan de las cuartas bolsas faríngeas y se

denominan por ello paratiroides IV, y las inferiores, de las terceras, por lo que se les llama

paratiroides Ill (fig. 26-1). Sus esbozos aparecen como espesamientos epiteliales del

endodermo de las bolsas de ambos lados, hacia el final de la quinta semana.

Las paratiroides Ill, por el hecho de tener un emplazamiento inicial en la misma bolsa

faríngea que lo tiene el timo (fig. 26-1), al principio acompaña a éste en su emigración;

pero normalmente pronto se desprenden (final de la séptima semana). En algunas

ocasiones no se desprenden y quedan definitivamente integradas en el timo o asentadas

en algún lugar por el que éste ha pasado en su emigración. Si, como es lo habitual, se

produce su oportuna separación, las paratiroides III o inferiores terminan por alojarse

una a cada lado, detrás de la glándula tiroides (figs. 26-2, 26-3 y 26-4).

2.

Los esbozos de las paratiroides IV, después de desprenderse del endodermo que les

dio origen, se sujetan a la parte posterior de la glándula tiroides, en donde permanecen

definitivamente (figs. 26-1, 26-2, 26-3 y 26-4).

3.

En sus primeras etapas, cada glándula está constituida por una masa sólida de células

claras, llamadas células principales. Se sospecha que estas células comienzan a

segregar paratohormona durante la vida prenatal con el fin de regular el metabolismo

calcico del feto.

4.

En la infancia tardía aparecen las células acidófilas, llamadas células oxífilas.

5. La cápsula, el estroma y los vasos de las glándulas son provistos por el mesodermo

circundante.

C. Tiroides. La glándula tiroides es una dependencia del endodermo de la pared ventral de la

faringe, precisamente en esa región en donde confluyen por delante los arcos y surcos

faríngeos de ambos lados, y que algunos denominan por ello zona mesotaringea
1

Su primera manifestación es muy precoz (curso de la cuarta semana), iniciándose bajo

la forma de un engrosamiento del endodermo en la línea media, inmediatamente por

detrás del tubérculo impar de la lengua (figs. 26-1 y 26-5).

2.

Pronto se hunde la zona espesada en el seno del mesénquima subyacente para constituir

una especie de divertículo de la pared faríngea. Por crecimiento de su extremo caudal

el diverticulo se hace muy estrecho, tubular y recibe el nombre de conducto tirogloso

(figs. 26- 1, 26-2 y 26-5). El motivo por el cual se denomina así, es por que el punto de

origen corresponde a la lenqua, donde queda un vestigio llamado aguiero ciego (ver

esbozo glandulat

capitulo20, desarrollo de la lengua), y desde alli se extiende hasta la parte maciza del

3.

El progresivo desarrollo de la masa endodérmica, le hace avanzar en sentido

descendente, pasando por zonas que en el adulto corresponden sucesivamente al

espesor de la lengua y a las regiones prehioidea y prelaringea, hasta que llega a su

emplazamiento definitivo en la región peritraqueal superior. No siempre avanza el esbozo

por delante del hueso hioides, pues aunque menos trecuentemente, puede pasar por

detràs del futuro emplazamiento del hueso, e incluso a su traves.

4.

En el transcurso de este avance, el extremo macizo del esbozo va haciéndose mas

grueso conformando sus lóbulos laterales; simultáneamente se va atrofiando y

desapareciendo el conducto tirogioso, independizándose por lo tanto del epitelio de la

region lingual (quinta semana) (ligs. 26-3, 26-4 y 26-6). No obstante, pueden quedar

isiotes celulares "abandonados" en la linea del conducto tirogioso, que evolucionan

como el contingente principal de la alándula, dando origen a los llamados tiroides

accesorios La piramide de Lalloutte es la parte distal persistente del primitivo pedicuio

tirogioso, y el agujero ciego de la lengua es otro resto de la iniciación del citado conaucto.
5.

En etapas iniciales la olándula tiroides esta constituida por una masa sólida de células

Mas adelante, como resultado de la invasion del tejido mesenquimatoso circundante, la

masa se fragmenta en placas y cordones y, por último, en acúmulos pequeños de células.

Hacia el tercer mes empieza a acumularse coloide en el centro de cada acumulo, de

este modo se forman los folículos. La cápsula fibrosa y el tejido conectivo se desarrolian

a partir del mesenquima circundante.

6.

Los cuerpos últimobranquiales se incorporan a la glándula tiroides antes de finalizar e.

tercer mes (figs. 26-1 y 26-2). Recibe el nombre de cuerpo últimobranquial la estructura

embrionaria derivada tanto de la porción ventral de las cuartas boisas faringeas como

de las rudimentarias correspondientes al quinto par. Después de desprenderse del epitelio

endodermico, las células de estos cuerpos se vinculan con el esbozo de la glandula

tiroides, en cuvo seno se diseminan convertidas en las antecesoras de las céluias

paratoliculares o células "C". Estas células producen calcitonina, hormona que interviene

en la regulación de la concentración normal de calcio en los líquidos corporales.

7.

La tiroides comienza a funcionar aproximadamente hacia el final del tercer mes. momento

en el cual pueden observarse los primeros folicuios que contienen coloide.

GLÁNDULAS DERIVADAS TOTAL O PARCIALMENTE DEL SISTEMA NERVIOSO

Epitisis o glandula Pineal. La epífisis surge como una evaginación de la pared que forma e

techo del diencetalo (curso de la quinta semana"),

1.

La evaginacion es única y ocupa la parte media y posterior de aquella pared. que con

otras formaciones neurales, también originadas aqui, se conocen con el nombre. en

conjunto, de epitálamo.

2.

La cavidad de la evaginacion, en continuidad con el ventriculo medio (o tercer ventriculo).

va reduciéndose a medida que el material celular del esbozo va aumentando en espesor

A expensas de sus primitivas células se desarrollan los pinealocitos v los elementos

gliales

El mesénquima que rodea al esbozo, y que se continúa con el que dará origen a la

piamadre diencefálica, formará su entramado conjuntivo y los capilares.

4.

En embriones de rata y de hámster, se ha comprobado mediante ultramicroscopio, que

en fases precoces del desarrollo de la glándula pineal, existen células con propiedades

fotorreceptoras, que más tarde desaparecen. Esto parece confirmar la hipótesis de que

a través de la evolución filogenética, los pinealocitos de los mamíferos han derivado del

fotorreceptor pineal de los vertebrados inferiores.

5.

La glándula pineal es rica en serotonina y melatonina, pero no se ha aclarado de manera

definitiva el papel preciso de estas substancias.

6.

Es posible que la glándula pineal ejerza un efecto inhibidor en la maduración sexual y

que influya en la actividad de la corteza suprarrenal.

B.

Hipófisis. La hipófisis tiene un doble origen: una parte, la adenohipófisis, deriva de una

evaginación del estomodeo, llamada bolsa de Rathke, mientras que la otra parte, la

neurohipótisis, deriva de un divertículo del diencéfalo, el infundibulo (fig. 26-8); ambas

estructuras, son inducidas en su desarrollo por el extremo cefálico de la notocorda.

1.

El primer indicio del desarrollo de la adenohipófisis consiste en la formación de un

esbozo hueco, la bolsa de Rathke, que se origina en el ectodermo del techo del

estomodeo, invade el mesodermo suprayacente y avanza en dirección del diencétalo

en desarrollo (fig. 26-8). En su trayecto hacia el diencéfalo pasa entre los cartílagos

hipofisarios, precursores del cuerpo del hueso esfenoides en la base del cráneo (fig.
26-8 y 26-9). Posteriormente, al tiempo que su parte distal establece contacto con el

esbozo neurohipofisario, dicha bolsa se desconecta del ectodermo que le ha dado origen

debido a que su parte proximal disminuye de calibre y luego desaparece (figs. 26-9 y

26-10). Las células de la pared anterior de la parte que persiste proliferan activamente

y. al tiempo que ocluyen la cavidad, dan origen a la pars distalis de la adenohipófisis

definitiva (figs. 26-10 y 26-11).

a)

Estas células se agrupan formando cordones y se diferencian en las llamadas células

cromófobas, acidófilas y basófilas que son características en la hipófisis del adulto.

b)

Las células ubicadas en el sector más alto de esta pared anterior envuelven al tallo

de la neurohipótisis y dan origen a la pars tuberalis de la glándula (fig. 26-11).

C=

En cambio, las células de la pared posterior se adosan firmemente al esbozo neurohipofisario y

generan las pars intermedia (fig. 26-11).

2.

El primer esbozo de la neurohipófisis, conocido con el nombre de infundibulo, consiste

en una evaginación que se origina en el piso del diencétalo (fig. 26-8). Esta evaginación

va haciéndose cada vez más notable y con una dirección oblicua caudodorsalmente

que avanza hacia la bolsa de Rathke (fig. 26-9), con cuya pared posterior establece

contacto (fig. 26-10). La parte proximal del infundibulo se convierte en el tallo de la

glándula y la parte distal, que se expande, origina la pars nervosa, esto es la

neurohipófisis definitiva (figs. 26-10 y 26-11). En la neurohipófisis luego se establecen

los cilindroejes que proceden del hipotálamo; estos forman la vía hipotálamo-hipofisaria,

vía que conduce las neurosecreciones hipotalámicas ricas en polipeptidos hacia la

neurohipótisis, donde se almacenan. Los núcleos hipotalámicos que producen estas

neurosecreciones son;

a)

El núcleo paraventricular que produce ocitocina

b) El nucleo supraóptico que secreta la hormona vasopresina

3.

El desarrollo de la hipótisis culmina cuando en el seno de la misma se desarrolla su

caracteristico sistema porta de vasos sanquineos, provisto por el mesodermo

Circundante. Por medio de este sistema porta, parte de la neurosecrecion del hipotalamo

constituida por tactores de liberación, pasa a la adenohipófisis; este sisteme comprende

a)

Las arterias hipofisarias superiores, que se originan en las arterias casótidas Inter

has, forman una red capilar en la porción mãs baja del hipolálamo denominada

eminencia media. Estos capilares acumuian los factores de liberacion.

b)

Las venulas que los siquen pasan a la pars tuberalis y al lóbulo anterior de la glan-

aula o adenohipótisis. De esta manera los factores de liberación llegan a la adeno-

hipofisis.

Los tactores de liberación inducen la sintesis y secreción de las hormonas producidas

por la adenohipofisis. En la novena semana, la hipófisis tetal produce gonadotrotinas y

en la décima semana produce pequeñas cantidades de hormona del crecimiento y de

hormona lactogena (prolactina). A partir de la semana 8a. se libera la hormona

adrenocorticotrófica y, hacia la semana 19a. se libera hormona tirotróficã.

B. Suprarrenales. Las alandulas suprarrenales tienen. como la hipófisis un doble origen. La

corteza resulta de la proliteracion y transformación de células mesodermicas de la

esplacnopleura embrionaria. La médula procede de células neuroepiteliaies que han emigrado

de las crestas neurales (fig. 24-58), cuya penetración en la glándula comienza tardiamente

(tinal de la sexta semana):

La corteza se desarrolla durante la sexta semana a partir del mesotelio celomico que

recubre el gononetrotomo (ver capitulo 8, gononefrotomo). Las céluias del mesotelio

celómico, ubicadas entre ei mesentério dorsal y el gononefrotomo (figs. 26-12 y 26-13).

proliteran con rapidez y forman cordones que invaden al mesodermo subyacente (fig.

26-13). Al poco tiempo los cordones se independizan del mesotelio originario y configurar.

una masa casi esférica. denominada corteza provisoria o fetal compuesta por células

acidófilas grandes (fig. 26-14). Más tarde una segunda oleada de células, originadas en

el mismo sector del mesotelio celomico ingresa al mesodermo y rodea a la corteza

fetal. Estas células mas pequeñas forman la corteza definitiva de la giandula (fic. 26-

15). Las células pequeñas de caracteristicas basófilas forman las futuras zonas

glomeruiar y fascicular de la corteza definitiva (fig. 26-16). Después del nacimiento, la

corteza tetal regresiona, menos la capa mas externa que da origen a la zona reticular

de la corteza (fig. 26-16,

El esbozo de la médula en cambio està constituido por un grupo de células ectode--

micas que se desprenden de la cresta neural y emigran en direccion de la coreza (tig

26-12). Cuando alcanzan la corteza la invaden hasta quedar encapsuladas en el inteno-

de las mismas (figs. 26-13. 26-14, 26-15 y 26-16). Luego de organizarse en acúmulos y

cordones, adquieren las caracteristicas de las células cromafines correspondientes a la

medula suprarrenal del adulto. Pueden detectarse catecolaminas en el interior de sus

citoplasmas a partir de la décima semana

Entre tanto, las glandulas situadas sobre los riñones, han crecido considerabiemente y

sobresalen en el interior de la cavidad peritoneal, hallanse revestidas por cápsulas de tenido

conectivo formadas a partir del mesodermo circundante. Dicho mesodermo genera tambien

los vasos sinusoides, los cuales aparecen tempranamente entre las células secretorias

Para la época del nacimiento el tamaño de la glándula es desproporcionalmente grande

y la corteza provisoria representa el 80% de su volumen.

5.

Durante la vida intrauterina la corteza suprarrenal elabora corticoides y andrógenos. Para

poder sintetizar corticoides necesita que la placenta le provea de algunas substancias

precursoras que ella es incapaz de producir. En forma análoga, los andrógenos corticales

constituyen la materia prima que la placenta pueda para elaborar sus estrógenos. Asi, la

dehidroepiandrosterona, uno de los andrógenos sintetizados por la corteza suprarrenal, es

la principal sustancia precursora de los estrógenos placentarios. Se acepta que la actividad

de la corteza provisoria o fetal es controlada por la hormona hipofisaria, adrenocorticotrófica

(ACTH). Coincide con esta afirmación el hecho de que los anencétalos, carentes de la

glándula hipófisis, poseen suprarrenales muy pequeñas, sin corteza provisoria o fetal.

MALFORMACIONES CONGÉNITAS MÁS IMPORTANTES DE LAS GLÁNDULAS

ENDOCRINAS

A.

Malformaciones del timo.

1.

Timo cervical y tejido timico accesorio. Muy rara vez, el timo o parte del mismo no

descienden hacia el mediastino. A menudo persisten cordones de tejido timico a lo

largo del trayecto seguido por la glándula durante su descenso desde las terceras bolsas

faríngeas.

2.

Aplasia tímica. La aplasia del timo se produce por que no se desarrollan las bolsas

faríngeas correspondientes a los pares tercero y cuarto, motivo por el cual se acompaña

siempre de una aplasia de las glándulas paratiroides superiores e inferiores.

a) La aplasia tímica congénita y la falta de las glándulas paratiroides constituyen el

Síndrome de DiGeorge. Se caracteriza por hipoparatiroidismo congénito,

suceptibilidad a las infecciones, malformaciones de la boca, orejas escotadas y de

implantación baja, hendiduras nasales, hipoplasia tiroidea y anomalías cardiacas.

B. Malformaciones de las glándulas paratiroides.

1.

Glándulas paratiroides ectópicas. Las glándulas paratiroides pueden quedar retenidas

en cualquier punto del trayecto que siguen sus esbozos, esto es desde la faringe hasta
su lugar definitivo en el dorso de la glándula tiroides. A veces son afectadas sólo las

glándulas paratiroides inferiores, hecho que ocurre cuando sus esbozos no se

desprenden del timo y son arrastrados por este último hasta el tórax.

2.

Glándulas paratiroides supernumerarias. Las glándulas paratiroides supernumerarias

probablemente se forman por división de las glándulas originales. La falta de una glándula

C.

paratiroides suele ser resultado de defecto del desarrollo de uno de sus primordios.

Malformaciones de la glándula tiroides.

Glándula tiroides ectópica. La glándula tiroides puede quedar retenida en cualquier

punto del trayecto que sigue su esbozo, desde el agujero ciego hasta su lugar definitivo

en el cuello. Por lo general se sitúa en el seno de la lengua, inmediatamente por debajo

del citado agujero ciego (tiroides lingual).

Quiste y senos del conducto tirogloso. Pueden formarse quistes en cualquier parte de

la trayectoria seguida por el conducto tirogloso durante el "descenso" de la glándula

tiroides desde la lengua. De manera normal, el conducto tirogloso se atrofia y desaparece,

pero pueden persistir residuos del mismo y dar origen a quistes en la lengua o línea

media del cuello, por lo comun debajo del hueso hioides. Aproximada-mente en una

tercera parte de los casos exiSte una abertura a traves de la piel como resultado de le

perforacion después de la infeccion del Guite. Asi o forma un seno del conducto tirogiaso

que suele abrirse en la linea media del cuello por delante de los cartilagos laringeos.

D Maltormaciones de la glándula hipotisis

1 Agenesia. Parece ser consecuencia de una alteración de la induccion notocordal.

2 Duplicacion de la glandula. Producida experimentalmente por la deficiencia de ribollavine,

hipervitaminosis A y algunos tranquilizantes.

3 Hipotisis ectopica, A veces una pequeña parte de la bolsa de Rathke persiste retenida
junto al epitelio ectodermico que le ha dado origen y se transtorma en un tumor

denominado craneotaringioma.

4 Carencia de alguna hormona hipofisiaria. La carencia de aiguna hormona hipofisaria se

debe a la ausencia de células que la producen, ausencia que deriva de una talla en la

diterenciacion de las células predecesoras que integran el esbozo de la adenohipótisis

El ejemplo más conocido lo constituve el enanismo, anomalia generalizada producida

por la falta de las células que se encargan de elaborar la hormona del crecimiento

detecto que es transmitido por un gen autosómico recesivo.

E.

media del cuello, por lo comun debajo del hueso hioides. Aproximada-mente en una

tercera parte de los casos exiSte una abertura a traves de la piel como resultado de le

perforacion después de la infeccion del Guite. Asi o forma un seno del conducto tirogiaso

que suele abrirse en la linea media del cuello por delante de los cartilagos laringeos.

Maltormaciones de la glándula hipotisis

Agenesia. Parece ser consecuencia de una alteración de la induccion notocordal.

Duplicacion de la glandula. Producida experimentalmente por la deficiencia de ribollavine,

hipervitaminosis A y algunos tranquilizantes.

Hipotisis ectopica, A veces una pequeña parte de la bolsa de Rathke persiste retenida

junto al epitelio ectodermico que le ha dado origen y se transtorma en un tumor

denominado craneotaringioma.

Carencia de alguna hormona hipofisiaria. La carencia de aiguna hormona hipofisaria se

debe a la ausencia de células que la producen, ausencia que deriva de una talla en la

diterenciacion de las células predecesoras que integran el esbozo de la adenohipótisis

El ejemplo más conocido lo constituve el enanismo, anomalia generalizada producida

por la falta de las células que se encargan de elaborar la hormona del crecimiento

detecto que es transmitido por un gen autosómico recesivo.

E.

Maltormaciones de las glándulas suprarrenales.

1. Agenesia. Agenesia o hipoplasia de la corteza suprarrenal ocurren a menudo en la anencefalià

que se acompaña de ausencia hipofisaria.

2. Glandulas suprarrenales ectopicas. Las glándulas suprarrenales pueden situarse tuera del

lugar habitual, aunque casi siempre en su proximidad, lo que no suele producir

manitestaciones patologicas,

3. Fusión de las glándulas suprarrenales. Esta anomalia es rara, y la fusión que comprende

cortex y medula, se establece mediante un puente, que puede pasar por detrás o por delante

de la aorta

4. Hiperplasia suprarrenal congênita (sindrome adrenogenital). Constituye un grupo de trastornos

clinicos autosomicos recesivos de la esteroidogenesis suprarrenal. Están causados por

una deficiencia enzimática, la mas frecuente de las cuales es la de la 21-hidroxilasa. en

cuvo caso se bioquea la sintesis de cortisol. Debido a la retroalimentación negativa, esto

provoca un etecto compensatorio excesivo de secreción de la ACTH por parte de la hipófisis,

que su vez, estimula la corteza suprarrenal tetal, que se hiperplasia y segrega demasiada

testosterona

a) En un feto genéticamente temenino se producira masculinización de los genitales externos

(genitales ambiguos) y pseudonermatroditismo, generalmente detectable al nace:

b) En el sexo masculino se produce un desarrolio sexual precoz a los 1-4 años.

c) El tratamiento consiste en la administración de corticoides para inhibir la secreción de ACTH,

que cuando se administra a la madre durante el primer trimestre del embarazo, se puede

prevenir los genitales ambiguos (ver capitulo19, maltormaciones congénitas más importantes

del aparato genital)1. Agenesia. Agenesia o hipoplasia de la corteza suprarrenal ocurren a menudo
en la anencefalià

que se acompaña de ausencia hipofisaria.

2. Glandulas suprarrenales ectopicas. Las glándulas suprarrenales pueden situarse tuera del

lugar habitual, aunque casi siempre en su proximidad, lo que no suele producir

manitestaciones patologicas,
3. Fusión de las glándulas suprarrenales. Esta anomalia es rara, y la fusión que comprende

cortex y medula, se establece mediante un puente, que puede pasar por detrás o por delante

de la aorta

4. Hiperplasia suprarrenal congênita (sindrome adrenogenital). Constituye un grupo de trastornos

clinicos autosomicos recesivos de la esteroidogenesis suprarrenal. Están causados por

una deficiencia enzimática, la mas frecuente de las cuales es la de la 21-hidroxilasa. en

cuvo caso se bioquea la sintesis de cortisol. Debido a la retroalimentación negativa, esto

provoca un etecto compensatorio excesivo de secreción de la ACTH por parte de la hipófisis,

que su vez, estimula la corteza suprarrenal tetal, que se hiperplasia y segrega demasiada

testosterona

a) En un feto genéticamente temenino se producira masculinización de los genitales externos

(genitales ambiguos) y pseudonermatroditismo, generalmente detectable al nace:

b) En el sexo masculino se produce un desarrolio sexual precoz a los 1-4 años.

c) El tratamiento consiste en la administración de corticoides para inhibir la secreción de ACTH,

que cuando se administra a la madre durante el primer trimestre del embarazo, se puede

prevenir los genitales ambiguos (ver capitulo19, maltormaciones congénitas más importantes

del aparato genital)