MALFORMACIONES DEL

PARENQUIMA RENAL
Representan 20 -30% aprox .

de las identificadas Matt de"

alteraciones " "" " " Anomalías en la
Patología multifactorial ( factores Jenéticos Y ambientales )
renal migración embriológica
el periodo prenatal parénquima
:
en

Ocasionan 30 -50% IR en Fallo en el desorden normal del riñón

Hipoplasia renal .

Menor número de cálices y nefronas sin

de la nefrona
,
niños -

Ectopia renal
embrionarios Riñón "
estructural
componentes dispiásicos ni -

Displasia Disgenesia Riñón herradura

-
-

en
_

metaptásicos
"
mente normal Ocasionalmente quistes y tej .

fusión )
.

Hipoplasia tubular renal ( defecto de

Epidemiología como cartílago .

Agenesia renal Enf quísticas

-
-
.

En 3-6 / 1000 DX .

Coexisten :

nacidos vivos Alteraciones en el desarrollo del sistema

colector ↓ tamaño renal 2 desviaciones la edad

estándar de media según la
-

Exclusión de daño renal con ácido dimercapto succínico -

Te 99m ( DMSA )
•

Obstrucción unión pieloureteral

ALTERACIONES
en

EN EL SISTEMA COLECTOR -

En casos
de hipoplasia renal unilateral : hipertrofia compensadora
uréter primario
Mega
-

del riñón contralateral .

'

Duplicidades ureterales
Estenosis de la unión /
pie ◦ ureteral
.

Causa más frecuente de obstrucción

•

Ereter ectópico
el tracto urinario superior Insistencia de hidronefrosis es del l -
1.41 -
de RN Displasia renal .

Resultado de diferenciación metanéfrifa anormal observando

G. tej.parenquimatosoanormalr@nf.displasica
,
.

•
Uretero celo O reflujo vesical Ureteral

elementos primitivos de forma difusa , focal o

segmentar ia .

Válvulas de uretra posterior

Manifestaciones :
Masa abdominal palpable , infección urinaria
,

/[
hematuria o molestias gastrointestinales . 50% masas abdominales + Quistes =
Displasia oiuistica Preponderancia =
Displasia
Estenosis
que aparecen quiste
de renal
multi quística
origen
.

↑ ecogenicidad debido al

DX
.

Ecografía .
Prenatal mente ,
a partir 3-7 dias vida ( al inicio de diuresis fisiológica ' CAKUT →
Tej . renal normal
( Anormalies of the
del RN ) Congenital pobre diferenciación aórtico -
reemplazado por quistes separado por

Kidney and Urinary Tract ) """ " ^^ " " """ "" °

qije.IQ§
"
"" " "" " " " ""
" " "" "
"

Megaureter congénito .
Úreter dilatado > 7mm

ANOMALÍAS FUSIÓN renal

funcional
Agenesia Ausencia parénquima
¿
Megaureter Alteración anatómica LA de renal Se
DE origina
.

primario : o .

afecta 1a RGNA , fase temprana , , , .ua

.

¿ , matará , .no
que a um n meterme , .ua , .
por una disrupción en e agarra , , en .

→
Mega uréter obstructiva no refluynte + Frecuente :
Sexo masculino .
Origen multifactorial ( anomanía aislada ⊕
→
Mega uréter no obstruido
y
re
fluyente Riñón en herradura .

Entre 11400 y o Sx cromosómicos o

genéticos )

}
(t común ) →
TX 11800 RN 2 renales
→
Mlgauriter retluynte Y no obstructiva Conservador vivos .
masas

profiláctico antibióticos línea DX A de las 17

.

→
Mega uréter no
refluynte y
no obstructiva con situadas verticalmente en media partir sem

a uno de sus lados , unidas Por

|
µ
Uretocele .

Dilatación quística del

segmento un istmo de parénquima o fibrosis Unilateral :
Constatación de una fosa renal vacía ,
sin identificarse el riñón ni la arteria

I
Intrauesical del uréter .
80.1 .
asociado al
que cruza la línea media .
correspondiente .

No se asocia oligohidramnios
Polo superior de un riñón duplicado y el → Fusión atrás de los riñones

60
.

/ .
con orificio ectópico en la uretra .
Agenesia bilateral
i
Incompatible con la vida

Manifestación : Infección urinaria primeros

↳ Hidronefrosis destructiva 301 .

casos

meses de vida .

Disgenesia tubular renal .

Ausencia o escaso desarrollo

de los túbulos proximales .

→
la mayoría de
px mueren en periodo perinatal por la

Ectopia renal cruzada .

El riñón ectópico cruza la linea la hipoplasia pulmonar y la secuencia Potter .

media y
se fusiona con el riñón contralateral , pero el uréter

Bibliografía .
Anomalías congénitas del del riñón ectópico mantiene su inserción en la vejiga .

riñón del tracto urinario Servicio

l / 2.000 nacidos
y
.

cirugía pediátrica Hospital 12 Octubre ,

Madrid España