TABLA

ANEMIA MEGALOBÁSTICA
CAUSAS SÍNTOMAS DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO EXTRA
Deficiencia B12 Hemtatológicos Cuadro clínico Tx B12 B12
 Enfermedad /resección  Pancitopenia  100-1000 IM/SC por 1-  Absorción íleon
ileoterminal  Anemia macrocítica Citopenias 2 semanas --> semanal  200-980(1000)
 Anemia perniciosa  Hipo/arregenerativa --> mensular – 2meses  3-5%
 Helicobacter pylori oval Macrocitosis de por vida si no se  60 años
 Vegetarianos  Ictericia (aumento puede reparar causa. Ácido fólico
 Insuficiencia hepatica bilirrubina indirecta) Hipersegmentación en  VO 2 mg/dg  Absorción yeyuno
Deficiencia Ácido fólico  Trombosis polimorfonucleares Tx ácido fólico  1-3 ng
 Dieta Digestivo  (0.5 m/d  18-30%
 Gesta  Glositis, aftas, dolor  1-5 VO x 3-4 meses  gestantes
 Mala absorción abdominal
Medicamentos Neurologico
 Mexotexate  Pérdida sensibilidad
 Aciclovir vibratoria yposición
 AZT  Ataxia/parestesia
 Ciclosporina  Debilidad muscular
 Proarbazina Extra
 Esteribilidad
 Prematuros/bajo peso
 Defecto Tubo Neural y
paladar hendido
 ANEMIA APLÁSICA
CAUSAS SÍNTOMAS DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO EXTRA
medicas Agudo o insidioso BH, Reticulocitos En grave (<500) y muy grave  Más frecuente en
 Clorafenicol Sx anémico (anemia) Pancitopenia (<200) méxio
 Metamizol  Disnea  Dos picos = 15-25 años
quimicas  Fatiga Biopsia: Px anémico por virus
 Benceno  palidez  Hipocelulareidad MO  Transfusiones  60 años por daño clonal
Virus Trombocitopenia <25%  Quelantes hierro
 Sx hemorragico Aspirado: infecciones CLASIFICACIÓN
 Epstein Bar
húmeo= epistaxis, AA no grave
 Citomegalovirus  Cariotipo para SMD y  Antibioticos
gingivorragia,  Hipocelularidad en MO
 Hepatitis A,B,C,D LMA
hematuria, hematoma y citopenias
 VIH  Seco --> anemia Curativo AA grave(2 criterios)
 Sx hemorragico seco= aplásica, mielofibrosis  Transplante de médula
 Coxakie  Celularidad 25% MO
equimosis, petequias idiopática ósea HLA compatible
 Parvovirus  Neutrofilos abs <500
Neutropenias Inmunosupresión
HPN  Plaquetas <200
 Infecciones -----------------------------------------  ATG (globulina
Inumológica  Reticulocitos <2,000
 Lupus Para dx diferenciales antitimocítica ) hATG AA muy grave
Citometria flujo caballo y rATG conejo Anterior + <200 neutrofilos abs
 Arritis reumatoide
 GPI para HPN  Ciclosporina
Autoinmune
 CD55/CD59  Ciclosfofamida Tratamiento a 10 años
 Células T --> aumento
 Micofenolato  HPN 9%
inferferón gamma --> B12/AF = anemia
 Alemtuzumab  SMD 16%
IL-2 (proliferación megaloblástica
clonal de células T) Nuevos inmunosupresores
Diagnóstico diferncial
 Interferon gamma + Función hepatica = hepatitis  Eltrombopag (tx
 LMA
TNF alfta + ligando trombocitopenia , uso  Linfoma
FAS= célula madre Panel viral crónico SMD --> LMA)
hematopoyética  Dacizumab
inhibida y aumentada Anti DNA lupus Factores de crecimiento
la apopotosis Anti PCC artritis reumatoride  Eritropoyetina
 Trombopoyetina
US esplenomegalia

 HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA
CAUSAS SÍNTOMAS DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO EXTRA
CMH clona dañada por MO Sx anémico (anemia) Hiper/normocelular Px anémico Hemolisis IV
dañada  Disnea  DHL elevada arriba  Transfusiones  Coluria
 Fatiga 680  Hierro, acido fólico  Ictericia
Proteínas  palidez  Hemoglobinuria por  DHL alta
 DAF CD55 (no Hemólisis crónica deficiencia hierro  Curativo = TMO en Hemolisis EV
 Debilidad pacientes graves  Esplenomegalia
hemolitica)  Trombocitopenia
 Fatiga  Eculizumab (caro)  DHL alta
 MIRL CD59 (sí  Trombosis
 Disnea  Danazol /prednisona
hemolítica)  Hipostenuria
 Palidez  Anticoagulantes o Anemia aplásica --> HPN -->
 Hematuria SMD --> LMA (más grave que
 Esplenomegalia (rara) antiagregantes
Alteración GPIS (proteínas  Proteinuria las de novo)
otras  Corticoides para
anclaje)  Anemia hemolisis (a
 Cefalias
 Reticulocitos consideración)
 Dolor ocular
Defecto de la PIG-A macrociticos
 EVC
Complemento ataque a la  Nefropatía  Leucopenia
membrana  EGO hemoglobina y
cilindros
 SINDROME MIELODISPLÁSICO
CAUSAS SÍNTOMAS DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO EXTRA
Neoplasias con Depende Datos decisivos:  Transfusiones  70-80 años
afección clonal de la de la  Displasia 10% 1 o más línas mieloides en MO  Factores crecimiento  Comorbilidades
CMH + apoptosis citopenia  5-19% blastos en MO (eritopoyetina, frecuentes DM, HAS,
aumentada.  Anomalías cromosómicas CC/FISH -7 y 5q trombopoyetina, CP,NP
 puede avanzar Asintomátic ----------------------------------------------------------------------------- factor estimulante  3-5 casos/10000 o 50
hasta leucemia BH, leucos, plaquets, HB, hto, VCM, HCM, ADE, retis. casos después 70 años
os colonia granulocitos)
mieloide aguda -------------------------------------------------------- --------------------------------------
transplante
(30%) BIOPSIA --> Normo/hipercelularidad en MO Antes depensar en SMD
------------------------------- descartar otras causas:
Frotis --> sideroblastos en anillo tinción de Perls Anemia sintomática: valorar
Alteraciones  Medicamentos
(clasificación) eritropoyetina, <500 dar  Virus
genéticas ---------------------------------------------------------- eritropoyetina.  Defiencina nutriconal
 Alteración ASPIRADO MEDULAR (morfología) /FROTIS  Si no responde ver B12, AF
epigenética 5q Diseritropoyesis: cariotipo 5q =  HPN
Exposición agentes  valorar 100 eritroblastos = > o = 10% positivo dar  Anemia aplásica
 Quimioterapue significa aplasia. Normoblastos lenalidomida ----------------------------------------
ticos hipercromáticos, nucleo con cromatina fina. (talidomida) . Pronósticos
 Quelantes??
Anisocictosis, punteado basófilo. Cpos Howell Negativo dar  IPS >3.5 alto riesgo
Quimicos organicos
Jolly azacitidina +  IPS <3.5 bajo riesgo
 benceno
Disgranulopoyesis --------------------------------------
Radiación ionizante lenalidomia y valorar
 Valorar 200, > o = 10% = displasia. Pelger- + 2 comorbilidades
transplante (o
Huet cromatina hipercondensada, cardiovasculares empeora el
Molecular = SF3BI talidomida 100-200
hipolobulado, hiposegmentado. Bastones diagnóstico.
(SPLICING) mg) -----------------------------------------
Auer IPS <3.5 AFECTACIÓN CARIOTIPO Y
Dismegacariopoyesis Inmunosupresores PRONÓSTICO
 Valorar 30. > o = 10% = displasia.  Ciclosporina 5-6 Muy bueno = -Y, 11q aisladas
MACROPLAQUETAS. Bernerd souler mg/kg/día + Bueno, 5q = (5 y 7 + frecuente)
Descartar prednisona 2 Intermedio =7q asilado
 Coombs --> anemia hemolitica autoinmune mg/kg/día Mal= 3 y 7 + 3 alteraciones
 B12/AF --> Normales -----------------------------------------
  Hierro normal IPS >3.5
 Pruebas serológicas VIH, VHA, VEB  Azatidinidina 75 mg
por 28 días con HLA
compatible; si no
Azacitraina +
lenalidamida

CLASIFICACIÓN SMD
1. Citopenia refractaria displásica 1 línea
----------------Anemia refractaria <15% sideroblastos
----------------Neutropenia refractaria (<1800, <= 10%)
----------------Trombocitopenia refractaria (<100,000, >= 10%)
2.- Anemia refractaria >15% sideroblastos (anemia sideroblástica ) ( 5 granulos hierro rodean núcelo de los precurosres eritroides, se ve por aspiración en MO con tinción
de Perls)
3.- Citopenia refractaria displasia multilinaje
4.- anemia refractaria con exceso de blastos (RAEB)( normal MO es hasta 5%)
----------------RAEB1 5-9% blastos MO
----------------RAEB2 10-19% blastos MO
5.- SMD con aislamiento 5q
6.- SMD sin clasificar

CAUSAS
Defectos moleculares EH ASINTOMÁTICA
 Deficiencia proteina
ANK (ankirina) +
común para EH.
 Deficiencia Sp
EH LEVE (30%)
(espectrina) alfa
 Deficiencia
combinada
Se hacen + fragiles y
esféricos incremento
viscosidad y disminución
deformabilidad
Defectos moleculares
menos comunes:
 Deficiencia banda 3
EH típica (60%), europeos
(pinza-mordida)
 Deficiencia 4.2
Alteración GPIS (proteínas
anclaje)
Defecto de la PIG-A
Complemento ataque a la
EH SEVERA (10%)
membrana
SÍNTOMAS
 Padres portadores
 poca esferocitosis
 Aumento reticulocitos ,
alteración curva fragilidad
 Anemia/esplenomegalia
leve
 Adultos: ictericia y
esplenomegalia
 Crisis hemolíticas x
infección,
emabarzo,esfuerzo,
hemorragia
 HB>11/ reticul 8-11%
 Autosomicos dominante
 Hemolisis compensadora
 Anemia ligera/moderada
 Ictericia <--> infecciones
 Transfuciones esporádicas ----------------------------
 Esplenomegalia 75%
adultos, 50% niños)
 Hb 8-11, reticul >8%
 Autosómico recesivo
 Transfusión c/4-6
semanas
 Hemolisis severa
 Debut al nacer (ictericia,
hemolisis,
exanguinotranfusion)
 Hb <6, reticul >10%
ESFEROCITOSIS HEREDITARIO
DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO EXTRA
Frotis SP con esferocitos Suplemento de ácido fólico  Raza blanca
>40% es diagnóstico para crisis meagaloblástias (1-3  75% autosomico
mg por día) dominantes
BH ------------------------------------  Crisis hemoliticas por
Transfusiones para crisis infecciones
 Anemia hemolítica
aplásticas o hemolisis intensa  Crisis aplasticas por
predominio
-------------------------- parvovirus B19
extravascular
Respuesta favorable  Crisis megaloblasticas
 Nomrocítica/ esplenoctomía porque ya no
por defeiciencia ácio
normocromica hay quien haga las hemolisis. ffolico
 Anisocitosis Antes de la esplenoctomía  55-88% litiasis vesical
 CHCM aumento  Vacunación  Colelitiasis o
 ADE aumentado (pnemococo, obstrucción biliar
 Reticulocitosis haemophiluz,  Ulceras, gotas como
 Aumento DHL meningococo solo si complicaciones
(hemolisis) sale, influenza,
hepatitis a,b,
 Disminución
 Profilaxis (antibioticos
haptoglobina
penicilina, amoxicilna
 Bilirrubina indirecta
7.10,14 días dependen)
y total aumentada Indicaciones absolutas
 EH moderadas/severas
Esplenomegalia y severeas
-----------------------------  EH moderada
Curva de fragilidad sintomaticas
osmótica  EH moderada/severa
 Muy certera con litiasis sitomática
 Lisis osmotica con Contraindicaciones
cloruro Na  Leves EH
 Aumentada en EH  Niños menores 5 años
(normal 0.55-0.45)
 ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA
CAUSAS SÍNTOMAS DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO EXTRA
Más frecuente por ASINTOMÁTICOS GR elípticos en circulación Leve o benigna sin
mutaciones de Sp  Por mutación alfa tratamiento
espectrinas (70-80%)  Hermanos con EH o piropoiquitocitosis Espectinas dímero >50%
 Proteína 4.1% 40% Hemólisis transitorioa hemolisis severa Ácido fólico
 Infección x virus, bacterias protozoos Transfuciones
 Glicofolina C,D
 Rechazo riñon transplante Buena respuesta a la
>60% eliptosistosois en
 defienciencia B12 o embarazo esplenoctomía
sangre periférica
Lactantes
 Anemia hemolítca grave
 R año vida
 Gravedad depende concentración 2,3
difosfoglicerato
Hemolisis severa
 Heterocigotos mutación alfa
 Homocigotos mutación B
 Esferocitosis
 Cáluclos vesicales
 Ucleras
 Ictericia intermitente
 Crisis aplasitcas

 ENZIMOPATÍA: DEFICIENCIA DE LA DESHIDROGENASA DE GLUCOSA 6 FOSFATO
CAUSAS SÍNTOMAS DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO EXTRA
Deficiencia de deshidrogenasa 6 Anemia hemolítica crónica Común por infección o Antibiótico para El en favismo, la hemólisis aguda se asocia con
fosfato no esferocítica (AHCNE) exposición a un infecciones formaicón cuerps Heinz (globina membrana
Anemia hemolítica hereditaria por desde la niñez medicamento eritrocito)
enzimpotía más común  Normocítica/ sospechoso Suspención de  Mediterraneo, áfrica, china
normocrómica  BH medicamento  Brazo corto cromosoma X
Ligada al cromosoma X
 reticulocitosis  Conteo causa la  Recesivo
 Hiperbilirrubinemia no reticulocitos destrucción -----------------------------------------
No puede generar suficientes
conjugada (indirecta)  Hemoglobine CLASIFICACIÓN POR DEFICIENCIA
NADPH mia: hb libre Transfusión en ENZIMÁTICAS
 Ningún singno hasta que
------------------------------- plasma >5 algunos casos AE*= Actividad enzimática
los GR expuestos a
Anemia hemolítica adquirida  Haptoglobina  G-6PD B+ = enzima normal, AE
ciertos químicos en
aguda: disminuida o normal, no hemólsis
alimentos o
 Exposición agentes medicamentos o estrés. ausente  G-6DP A+= AE casi normal, hemólisis
oxidantes (medicamentos , ----------------------------------------  Hemopexina (solo oxidantes)
alteraciones metaolicas,  Palidez disminuida o  G-6PD A-= 15% AE, asociado
procedimiento quírurgico)  Debilidad ausente hemólisis. Más común en Mx
(Antipalúdicos, AAS,  Ictericia  DHL  G-6PD mediterraneo= + común, 1%
nitrofurantoína, AINES, quinidina,  Fiebre disminuido AE, movilidad electroforética normal,
 Mareo  BI elevada hemolisis más severa. Más grave.
quinina, sulfamidas)
 Coluria (hemólisis  Tinción -----------------------------------------
intravascular) hemosiderina CLASIFICACIÓN POR .MUTACIÓN
Hemolisis inducida por infeccion:
en orina *ARE=actividad residual enzima
 Más común farmacos  Taquicardia
positiva Clase 1: ARE <1%, AHCNE, crisis hemolíticas.
 Salmonella sp
------------------------------ Poco beneficio esplectomía. Forma + grave.
 E. Coli,
---------
 Estreptococo b hemolítico
Prueba mancha Clase 2: ARE 1-10%, Episoidios hemolisis.
 Ricket
fluorescente Asociado al favismo
 Hepatitis hemólisis más grave
(fluoresencia del
(elevación BI)
NDPH ) + SENSIBLES Y Clase 3: ARE10-60%, BH normal, crisis
---------------------------------------
CONFIABLES hemolítica 2-3 días despues ingerir droga
Anemia hemolítica no esferocítica
oxidante
congénita
 Hemólisis de x vida sin Clase 4: asintomática, AR 60-100%
infección o sin medicamentos
Clase 5: asintomática, movilidad
electroforética reducina o anromal, AE 100%