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NOTA DEL AUTOR. .......................................................................................................................................................... 4

IRRIGACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.............................................................................................................. 5
ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR (STROKE)................................................................................................................. 9
ATAQUE ISQUÉMICO TRANSITORIO (TIA). .................................................................................................................. 9
STROKE ISQUÉMICO AGUDO. ................................................................................................................................... 13
FISIOPATOLOGÍA DEL STROKE................................................................................................................................... 21
DIAGNÓSTICO DE STROKE......................................................................................................................................... 34
STROKE ISQUÉMICO EN ADULTOS JÓVENES. ............................................................................................................ 49
STROKE EN MUJERES. ............................................................................................................................................... 61
NEUROIMÁGENES EN STROKE AGUDO. .................................................................................................................... 70
ACTUALIZACIÓN SOBRE EL MANEJO DE STROKE ISQUÉMICO AGUDO. .................................................................... 82
TRATAMIENTO ENDOVASCULAR DE STROKE AGUDO ISQUÉMICO. .......................................................................... 91
MANEJO DEL STROKE AL DESPERTAR. ...................................................................................................................... 98
EPIDEMIOLOGÍA Y PREVENCIÓN PRIMARIA DE STROKE. ........................................................................................ 101
MANEJO MEDICO Y PREVENCIÓN SECUNDARIA DEL STROKE. ................................................................................ 104
TROMBOSIS VENOSA CEREBRAL. ................................................................................................................................ 111
ENFERMEDAD DE PEQUEÑOS VASOS. ........................................................................................................................ 121
SÍNDROME DE ENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE (PRES) Y SÍNDROME DE VASOCONSTRICCIÓN CEREBRAL
REVERSIBLE (RCVS). .................................................................................................................................................... 132
HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA CEREBRAL. ................................................................................................. 138
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA. ............................................................................................................................... 159
MANEJO DE ANEURISMAS NO ROTOS Y MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS. .................................................. 187
HERNIAS CEREBRALES E HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL............................................................................................ 196
TRAUMA CRANEOENCEFÁLICO. .................................................................................................................................. 217
LESIÓN CEREBRAL TRAUMÁTICA, SEVERA Y PENETRANTE...................................................................................... 248
ENCEFALOPATÍA TRAUMÁTICA CRÓNICA. .............................................................................................................. 255
CEFALEAS. ................................................................................................................................................................... 264
DOLOR DE CABEZA TERRIBLE. ................................................................................................................................. 264
DIAGNÓSTICO DE CEFALEAS PRIMARIAS Y SECUNDARIAS. ..................................................................................... 266
CEFALEA DE REBOTE/POR ABUSO DE MEDICAMENTOS. ........................................................................................ 273
CEFALEA TENSIONAL. .............................................................................................................................................. 274
OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS.................................................................................................................................. 275
CEFALEAS DESENCADENADAS POR ACTIVIDAD FÍSICA. ....................................................................................... 275
CEFALEA DESENCADENADA POR ESTÍMULOS FRÍOS. .......................................................................................... 277
CEFALEA POR PRESIÓN EXTERNA. ....................................................................................................................... 278
CEFALEA PRIMARIA TIPO PUNZANTE. ................................................................................................................. 278
1
Jaime Quinde Contreras.
CEFALEA PRIMARA EN TRUENO. ......................................................................................................................... 278
CEFALEA HÍPNICA. ............................................................................................................................................... 279
CEFALEA NUMULAR. ........................................................................................................................................... 279
CEFALEA DIARIA PERSISTENTE. ........................................................................................................................... 280
MIGRAÑA. ............................................................................................................................................................... 282
CEFALEA EN RACIMOS Y OTRAS CEFALEAS AUTONÓMICAS DEL TRIGÉMINO. ........................................................ 305
CEFALEA EN RACIMOS. ....................................................................................................................................... 306
HEMICRÁNEA PAROXÍSTICA. ............................................................................................................................... 311
HEMICRÁNEA CONTINUA.................................................................................................................................... 312
CEFALEA UNILATERAL NEURALGIFORME DE CORTA DURACIÓN (SUNHA).......................................................... 312
NEURALGIAS CRANEALES........................................................................................................................................ 314
NEURALGIA TRIGEMINAL. ................................................................................................................................... 314
NEUROPATÍA TRIGEMINAL DOLOROSA............................................................................................................... 321
DOLOR NEURÁLGICO DE OÍDO. ........................................................................................................................... 322
NEURALGIA DEL NERVIO GLOSOFARÍNGEO. ....................................................................................................... 324
NEURALGIA DEL NERVIO INTERMEDIO. .............................................................................................................. 325
NEURALGIA OCCIPITAL........................................................................................................................................ 325
CONVULSIONES Y EPILEPSIA. ...................................................................................................................................... 327
CONVULSIONES. ..................................................................................................................................................... 353
CONVULSIONES FOCALES.................................................................................................................................... 354
CONVULSIONES GENERALIZADAS. ...................................................................................................................... 356
CONVULSIONES DESCONOCIDAS. ....................................................................................................................... 357
EPILEPSIAS. ............................................................................................................................................................. 358
SÍNDROMES EPILÉPTICOS. ...................................................................................................................................... 375
SÍNDROMES DE EPILEPSIA REFLEJA. .................................................................................................................... 375
SÍNDROMES EPILÉPTICOS FOCALES. ................................................................................................................... 375
SÍNDROMES EPILÉPTICOS GENERALIZADOS IDIOPÁTICOS O GENÉTICOS. .......................................................... 375
EMERGENCIAS EPILÉPTICAS. ................................................................................................................................... 377
ESTATUS EPILÉPTICO. .......................................................................................................................................... 377
CONVULSIONES AGUDAS REPETITIVAS. .............................................................................................................. 383
ENCEFALITIS AUTOINMUNE. ............................................................................................................................... 385
NEUROINFECCIONES Y MENINGITIS. .......................................................................................................................... 388
MENINGITIS BACTERIANA AGUDA. ......................................................................................................................... 390
TUBERCULOSIS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. ................................................................................................ 404
MENINGITIS VIRAL Y ENCEFALITIS. ......................................................................................................................... 410
CISTICERCOSIS......................................................................................................................................................... 418
MENINGITIS CRÓNICA. ............................................................................................................................................ 423
2
TEMBLORES. ............................................................................................................................................................... 437
TEMBLOR ESENCIAL. ............................................................................................................................................... 437
ENFERMEDAD DE PARKINSON. ............................................................................................................................... 441
DIAGNÓSTICO Y MANEJO DEL TEMBLOR. ............................................................................................................... 466
NEUROCOVID. ............................................................................................................................................................. 473
NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS. ....................................................................................................................................... 484
EVALUACIÓN DE LAS NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS. ................................................................................................. 484
NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS. ................................................................................................................................... 489
NEUROPATÍA DIABÉTICA. .................................................................................................................................... 489
POLIRRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA AGUDA. ....................................................... 489
DEFICIENCIA DE VITAMINAS. .............................................................................................................................. 490
NEUROPATÍAS POR FÁRMACOS. ......................................................................................................................... 490
OTRAS CAUSAS. .................................................................................................................................................. 490
3
NOTA DEL AUTOR.
Entre todos los stethics que he escrito, este es el segundo que considero que una nota de mi parte está justificada.
Este stethic está compuesto de los artículos que ha enviado la Dra Santibáñez durante el semestre A 2021 y se puede
considerar la segunda versión de otro documento de similar índole, pero publicado en el semestre B 2019 cuya
principal diferencia es la mejor organización comparado con el mismo y que en este documento se encuentran
incluidas las clases de la Dra Santibáñez.
Las clases de la Dra están incluidas a lo largo de los diferentes temas de este documento, la manera en la que está
organizada el mismo es en base a los artículos que han sido enviados por lo que las acotaciones y clases de la Dra
estarán incluidas en cada uno de los temas y no seguirá el orden en la que ella los haya dado. Este documento esta
creado con la intención de recopilar los artículos y las clases para ayudar al estudio del autor, pero si otra persona
quiere beneficiarse del mismo tendrá que tomar en cuenta lo anunciado anteriormente.
Considero que este documento está más enfocado al estudio de las lecciones semanales de la Dra Santibáñez o para
leerlo antes de cada clase, pero no para ser una ayuda durante la toma de lecciones debido a la distribución de la
información del mismo, creo que hay otros documentos que cumplen esa función de mejor manera que este
(neurología for dummies). La mayoría de imágenes proyectadas por la Dra se encuentra en el apartado “diagnóstico
de stroke”.
Sin nada más que decir me queda desearle la mejor de las suertes durante la catedra de neurología, un saludo y gran
abrazo de mi parte.
PD: Las charlas de neuroanatomía, semiología neurológica, paciente en coma y neuroimágenes están colocadas en
otro documento llamado “N E U R O S T E T H I C” ya que es demasiado extenso como para ocupar lugar junto a la
información de la catedra de neurología, la mayoría del N E U R O S T E T H I C se trata sobre neuroanatomía y al ser
un componente demasiado extenso considere crear un documento aparte, pregunten por el a sus compañeros o al
autor.
4
IRRIGACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.
INTRODUCCIÓN.
La irrigación del SNC está dado por un sistema carotideo, proveniente de la carótida interna, y un sistema
vertebrobasilar que proviene de la unión de las arterias vertebrales. El sistema carotideo se encarga de la irrigación
anterior del encéfalo mientras que el sistema vertebrobasilar se encarga de la irrigación de la porción posterior.
SISTEMA CAROTIDEO.
La arteria carótida interna proviene de la bifurcación de la arteria carótida común (a nivel de C4), la arteria carótida
interna se dispondrá de forma posterior. La carótida interna presenta una porción cervical a nivel del cuello, esta
arteria se dirige hacia la base del cráneo para entrar en el conducto carotideo en el interior del peñasco del temporal,
en la porción cervical la carótida interna no dará rama alguna.
Dentro del peñasco del temporal se encontrará en el conducto carotideo (porción petrosa de la carótida interna), este
conducto termina a nivel del vértice del peñasco y es el que permite el paso de la carótida interna a través del temporal.
La carótida interna pase por delante de la caja del tímpano, en este punto la carótida origina los ramos carótico-
timpánicos, son ramos muy pequeños que origina la carótida en este punto.
Al salir del vértice del peñasco la carótida se encontrará en la base del cráneo a nivel del agujero lacerum para luego
dirigirse hacia adelante para pasar a los lados de la silla turca en donde se abre el canal del seno cavernoso. En el seno
cavernoso la carótida interna presenta dos curvaturas, una curvatura posterior que es formada al ingreso de la carótida
interna en el seno cavernoso y una curvatura anterior que se encuentra medial a la apofisis clinoides anterior
atravesando el techo del seno cavernoso. Esta es la porción cavernosa de la carótida interna, sus ramas serán:
- Ramas dúrales.
- Ramos hipofisarios.
Luego de atravesar el techo del seno cavernoso la arteria carótida interna se encontrará entre la aracnoides y la
piamadre (a nivel del espacio subaracnoideo), en esta porción se encuentra circulando líquido cefalorraquídeo (LCR).
A esta porción se la conoce como porción supraclinoidea ya que se localiza por encima de la apofisis clinoides anterior
a nivel del ala menor del esfenoides. En esta porción la arteria dará algunas colaterales:
- Arteria oftálmica: Se introduce al conducto óptico junto al nervio óptico para alcanzar el interior de la órbita.
- Arteria comunicante posterior: Este ramo se dirige hacia atrás que se unirá a una rama procedente del tronco
basilar (arteria cerebral posterior), forma parte del polígono de Willys.
- Rama coroidea anterior: Esta arteria se va por la cara medial del lóbulo temporal hasta alcanzar la cisura
coroidea (entre la cara medial del lóbulo temporal y el mesencéfalo). Esta arteria acompaña al tracto óptico
hasta que termina introduciéndose en la prolongación temporal del ventrículo lateral terminando a nivel del
atrio no sin antes irrigar al plexo coroideo que se encuentra dentro del ventrículo lateral. En este trayecto
tambien da irrigación al uncus del lóbulo temporal junto al núcleo amigdalino, sustancia hipocampal, brazo
posterior de la capsula interna. Si esta arteria se lesiona dará origen a trastornos de memoria a hechos
recientes ya que estará comprometido el hipocampo.
En este espacio la carótida se dirige hacia arriba y hacia atrás hasta localizarse lateral al quiasma óptico dará origen a
sus ramas terminales:
- Arteria cerebral anterior: Rama de la carótida interna que se dirige hacia adelante.
- Arteria cerebral media: Rama de la carótida interna que se dirige hacia atrás y afuera.
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ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR.
Esta arteria se dirige hacia arriba, delante y medialmente para pasar medialmente a los nervios ópticos y quiasma
óptico para introducirse a la cisura interhemisférica. Cuando se llega a la base del encéfalo en la cisura
interhemisférica, se producirá una anastomosis entre ambas arterias dada por la arteria comunicante anterior.
Esta arteria primero se encontrará debajo del cuerpo calloso, luego pasará por delante de la rodilla del cuerpo calloso
para luego dar vuelta y ubicarse por encima del cuerpo calloso. Esta arteria tendrá algunas colaterales:
- Arteria calloso-marginal.
- Arteria pericallosa.
- Ramos frontales.
- Ramos para la cara orbitaria del frontal.
Esta arteria se encarga de irrigar la representación somatotópica de la pierna en el homúnculo de Penfield.
La arteria cerebral anterior dará origen a las arterias lentículo-estriadas mediales que se dirigirán a la sustancia
perforada anterior formando parte del grupo de las arterias anteromediales. Sus ramas son:
- Arteria estriada medial/recurrente de Heubner: Irriga la porción anterior del hipotálamo junto a la región
preóptica.
ARTERIA CEREBRAL MEDIA.
Se dirige en el fondo de la cisura lateral en donde estará relacionándose con el lóbulo de la ínsula, en este punto la
arteria origina un tronco superior y un tronco inferior, las arterias se dividirán subsecuentemente sobre el lóbulo de
la ínsula para irse a la profundidad del hemisferio cerebral en donde da:
- Ramos frontales.
- Ramos parietales.
- Ramos temporales.
La arteria cerebral media tiene un territorio cortical muy importante. Esta arteria no irriga la porción dorso-medial del
frontal ni el parietal (este es el territorio de la arteria cerebral anterior). Las áreas que irriga esta arteria son:
- Área motora primaria: La representación somatotópica que se corresponde con el territorio de la cerebral
media es la cara y la extremidad superior.
- Área somestésica primaria: Similar al área motora primaria.
La arteria cerebral media origina ramas perforantes que forman parte del grupo de las arterias centrales. Las arterias
centrales se dirigirán a la sustancia perforada anterior, estas arterias son llamadas arterias lentículo-estriadas/grupo
antero-lateral de las arterias centrales del cerebro. Estas arterias tienen mucha importancia ya que irrigaran
estructuras importantes como:
- Brazo posterior de la capsula interna.

- Cuerpo estriado.
- Núcleo lenticular.
La lesión de estas arterias suele abarcar las estructuras que irriga ya que proviene de una arteria gruesa por lo que se
verá afectada ante un aumento de presión.
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SISTEMA VERTEBRO-BASILAR.
Es un sistema arterial que tiene su origen en la arteria subclavia, antes de que la subclavia pase entre los escalenos
dará origen a una rama que se dirige hacia arriba y hacia atrás llamada arteria vertebral que viene desde la porción
baja del cuello para introducirse al forman trasverso a partir de C6 hasta alcanzar el atlas, cuando lleguen al foramen
trasverso del atlas se dirigirán hacia atrás pasando en el borde posterior de las masas laterales del atlas hasta alcanzar
el foramen vertebral y ascender hasta alcanzar el agujero magno.
ARTERIA VERTEBRAL.
Las arterias vertebrales seguirán ascendiendo dentro del cráneo hasta su unión a nivel de la unión medulo-pontina,
en ese punto las arterias vertebrales se unirán y formarán la arteria basilar. La arteria basilar se continuará hasta la
unión del puente con el mesencéfalo en donde dará origen a sus ramas terminales, las arterias cerebrales posteriores.
Las ramas colaterales de las arterias vertebrales son:
- Arteria espinal anterior: Se forman por la unión de dos ramos descendentes que nacen de las arterias
vertebrales a cada lado. Esta arteria irriga la cara anterior de la medula espinal.
- Arterias espinales posteriores: Se dirigen hacia la parte posterior luego de su salida, irrigan la porción posterior
de la medula espinal (sobre todo a los cordones posteriores).
- Arteria cerebelosa posteroinferior: Irriga la cara inferior/ventral del cerebelo, cara lateral de la medula
oblongada, porción posterior de la medula oblongada.
TRONCO BASILAR.
El tronco basilar desde su origen hasta la bifurcación en sus ramas terminales da origen a:
- Arterias paramedianas pontinas: Irrigan la porción anterior y lateral del puente.

- Arteria cerebelosa anteroinferior: Es una arteria larga originada en el tronco basilar y que se dirige a la cara
inferior del cerebelo.
- Arteria laberíntica: Irriga el oído interno, si esta arteria se ocluye el sujeto perderá la audición de ese lado. Esta
arteria puede originarse en la arteria cerebelosa antero inferior.
- Arterias cerebelosas superiores: Entre esta arteria por abajo y la cerebral posterior por arriba se encuentra el
origen aparente del tercer nervio craneal.
ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR.
Tiene su origen en el tronco basilar para luego rodear a los pedúnculos cerebrales y pasar por la pared lateral del
mesencéfalo donde se relacionan con el tegmento, tectum hasta alcanzar la cisura interhemisférica a nivel del lóbulo
occipital.
La arteria cerebral posterior presenta conexión con el sistema carotideo gracias a las comunicantes posteriores (ramas
de la carótida interna), la anastomosis con la comunicante posterior divide a esta arteria en una porción antes y
después en relación a la presencia de la misma.
Las arterias colaterales son:
- Ramas para la cara inferior del lóbulo temporal.

- Arteria coroidea posterior: Destinada hacia el tálamo, fornix y techo del mesencéfalo.
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- Arterias lentículo-estriadas postero-mediales: Se originan antes de la llegada de la comunicante posterior, etas
arterias irrigan al tálamo en su región posterior y media, tambien irrigan al subtálamo junto al pedúnculo
cerebral.
- Arterias lentículo-estriadas postero-laterales: Se originan luego de la llegada de la comunicante anterior, dan
irrigación al tálamo en su porción posterior, tectum del mesencéfalo.
La arteria cerebral posterior da origen a dos ramas terminales a nivel del lóbulo occipital:
- Arteria calcarina: Se introduce a la cisura calcarina.

- Arteria parieto-occipital: Se introduce a la cisura homónima.
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ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR (STROKE).
ATAQUE ISQUÉMICO TRANSITORIO (TIA).
INTRODUCCIÓN.
Aproximadamente un 20 a 25% de los strokes se presentan previamente con un ataque isquémico transitorio (TIA).
Los síntomas del TIA van desde segundos a minutos, típicamente duran menos de 1 hora. La actual definición de TIA
tiene relación con el tejido, un paciente que ha tenido un TIA no es visible en las neuroimágenes, pero un paciente
que tiene síntomas transitorios con una pequeña isquemia cerebral visible en imagen es considerado con un stroke
isquémico menor. El TIA y el stroke isquémico menor generalmente tienen las mismas manifestaciones clínicas (a
excepción de la presencia de daño en la neuroimagen) por lo que son considerados juntos. Esta condición se produce
ante una oclusión momentánea junto a la lisis espontanea del coagulo que se creó.
Reconocer los síntomas de un stroke proveen una oportunidad crítica y rápida para encontrar y tratar la causa a fin de
prevenir un stroke devastador. Sin tratamiento, el riesgo de stroke alcanza el 20% en 3 meses (la mayor parte de ese
riesgo se encuentra dentro de los primeros 10 días, particularmente los primeros 2 días). Los datos indican que las
medidas preventivas inmediatas se asociación con una disminución de hasta un 80% el riesgo de stroke dentro de los
próximos 3 meses.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
- TIA definitivo:
o Síntomas cerebrales focales o síntomas retinianos que duran desde segundos a minutos y usualmente
menos de 1 hora.
o Debilidad motora en ambas extremidades o en una extremidad y la cara.
o Déficit sensorial en ambas extremidades o en una extremidad y la cara.
o Trastornos en los campos visuales (hemianopsia homónima) o ceguera monocular.
o Afasia o disartria.
- TIA posible:
o Marcha inestable.
o Diplopía.
o Vértigo, mareo.
o Disfagia.
- TIA improbable:
o Amnesia.
o Confusión.
o Incoordinación de las extremidades.
o Déficit sensorial parcial (sensación anormal o déficit en una extremidad o solo en la cara).
o Síntomas corticales visuales inusuales (ceguera bilateral aislada, fenómenos visuales positivos
bilaterales).
o Perdida transitoria de la consciencia.
o Cefalea.
o Fosfenos, fotopsias, alucinaciones visuales complejas y palinopsias.
9
ESTRATEGIAS Y EVIDENCIA.
PRESENTACIÓN CLÍNICA Y DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES.
Se puede presentar con síntomas motores transitorios (por afectación al lóbulo frontal o al tracto piramidal),
sensoriales (cuando se afecta el área parietal), o visuales (suele tratarse de una ceguera monocular transitoria o
ceguera monocular con isquemia de la retina, tambien puede ser con hemianopsia debido a afectación del tracto
óptico o compromiso del temporal u occipital). Puede presentarse con trastornos del habla (afasia o disartria).
Con menor frecuencia pueden estar presentes otro tipo de síntomas como vértigo, diplopía, mareo, inestabilidad de
la marcha o amnesia.
Existen otras condiciones denominadas mímicas de TIA como:
- Aura migrañosa.
- Vértigo periférico.
- Epilepsia.
- Hipoglicemia transitoria.
- Amnesia global.
- Hipotensión ortostática.
Los síntomas neurológicos tambien pueden ocurrir en pacientes que tienen miastenia gravis, artrosis cervical, lesión
de nervios periféricos, esclerosis múltiple, hipokaliemia y en raras ocasiones se ve en pacientes con angiopatía
amiloide, hematoma subdural o hemorragia cerebral.
NEUROIMÁGENES.
La RM es el método preferido de neuroimagen en pacientes en quienes se sospecha TIA ya que es sensible para
detectar isquemia cerebral en mejor medida que la TC. Hasta en un 50% de pacientes en donde se sospechó TIA fue
hallado un punto brillante en RM ponderadas en difusión indicando isquemia, este hallazgo es especialmente útil
cuando los síntomas son limítrofes o cuando los síntomas son atípicos.
Cortes axiales en RM en donde se

muestran múltiples puntos
hiperintensos en la corteza del
territorio de la arteria cerebral
media.
Las flechas en cada panel señalan la

lesión hiperintensa.
Se debe considerar que a pesar que la TC de cabeza no sea útil para dar con el diagnóstico de isquemia se deberá
realizar cuando no se tenga disponible las imágenes de difusión por RM y para descartar que los síntomas sean
producidos por otra causa.
Si la imagen en difusión es negativa y se tiene una fuerte sospecha de TIA, se puede realizar una RM de perfusión en
donde el 30% de los casos es identificado un déficit focal de perfusión en el área correspondiente a los síntomas.
10
OTROS EXÁMENES.
Las causas de TIA o stroke isquémico menor son similares a los strokes convencionales por lo que se deberá evaluar
las arterias extracraneales e intracraneales con el uso de imágenes no invasivas como ecografía de carótidas, angioTC,
angioRM a fin de diagnosticar una estenosis intracraneal proximal, una oclusión o ambos.
Otros exámenes que pueden realizarse son el EKG, PCR, VSG (en pacientes con ceguera monocular o cefalea ya que
pueden ser sugestivos de una arteritis de células gigantes). En pacientes que el origen del TIA sigue sin estar claro
luego de una neuroimagen inicial y EKG se puede realizar un monitoreo Holter o algún dispositivo implantable para
monitorización cardiaca.
El ecocardiograma transtorácico y transesofágico tendrá utilidad para detectar anomalías estructurales como foramen
oval persistente (FOP), trombos auriculares y enfermedades valvulares o ateroesclerosis del arco aórtico (ya que pudo
ser la causa de un embolismo cerebral). En casos puntuales se podrá realizar otras pruebas como la detección de una
mutación en el JAK2 si se sospecha que el paciente tiene policitemia vera.
El tratamiento para prevenir un evento isquémico más severo es la meta inicial y es guiado por una evaluación de los
factores de riesgo. La puntuación en la escala ABCD2 (edad, presión sanguínea, debilidad clínica del habla, duración
de los síntomas y presencia o ausencia de diabetes) es usada para predecir el riesgo de stroke. El score va de 0 a 7 en
donde los valores más altos representan un mayor riesgo de stroke. La escala ABDC2-I es una escala redefinida en
donde se incluye los hallazgos en RM ponderada en difusión, esta escala sirve para mejorar la predicción del riesgo de
un stroke de mejor manera que la escala ABCD2 tradicional.
La escala ABCD2 se recomienda para el triage en donde se si la puntuación obtenida es de 4 o más el paciente será
ingresado inmediatamente, pero se permite hasta 8 días de evaluación si un paciente tiene una puntuación de 4
siempre y cuando la administración de aspirina sea dada inmediatamente.
El factor predictor más importante de todos fue la estenosis carotidea, FA, múltiples puntos isquémicos en RM por
difusión y un puntaje en la escala de ABCD2 entre 6 y 7 (por lo que cuando el paciente es evaluado de urgencia, la
puntuación del ABCD2 no es relevante ya que las decisiones terapéuticas irán dadas en base a los hallazgos
etiológicos).
TRATAMIENTO.
TERAPIA ANTIPLAQUETARIA.
En pacientes sin stroke isquémico de origen no cardioembólico, la aspirina fue el tratamiento más efectivo para reducir
el riesgo de stroke durante los primeros 90 días y es el único antiplaquetario que sirve para reducir el riesgo de stroke
isquémico deshabilitante recurrente, sin embargo, la eficacia de la aspirina luego de los 90 días es incierta. Se debe
administrar una dosis de carga de 300mg VO lo antes posible luego de que se presentan los síntomas de TIA para luego
continuar con una dosis entre 75 a 100mg/día por 90 días.
El tratamiento anticoagulante no es superior al tratamiento con aspirina en pacientes con TIA/stroke menor de origen
no cardioembólico. Si hay presencia de FA se deberá iniciar la terapia anticoagulante lo más pronto posible.
TRATAMIENTO ASOCIADO A FACTORES DE RIESGO.
Para los pacientes con TIA, la terapia a largo plazo implica la reducción de la PA (menor a 140/90 mmHg con objetivo
en 130/80 mmHg), disminución de los lípidos (usando estatinas a dosis altas a fin de tener menos de 70mg/dl), control
11
de la DM y cese del tabaquismo junto a cambios en el estilo de vida. Se debe considerar la endarterectomía carotidea
en pacientes que tienen una estenosis carotidea de más del 50% del mismo lado del TIA. La colocación de stents
intracraneales no está recomendada.
ÁREAS DE INCERTIDUMBRE.
Cuando los hallazgos en neuroimagen no son claros o los síntomas no se corresponden con los mismos se deberá usar
biomarcadores serológicos u otras técnicas de neuroimagen para mejorar el diagnóstico.
Se debe tener en cuenta que tanto el TIA como el stroke isquémico menor se caracterizan por la ausencia de
discapacidad en la escala de Rankin modificada.
PRONÓSTICO PARA PACIENTES CON ESTENOSIS INTRACRANEAL ASINTOMÁTICA.
La estenosis intracraneal (EIC) de las arterias cerebrales es una causa importante de stroke isquémico. La prevalencia
de la EIC asintomática reportada en la literatura es muy heterogénea debida a las diferencias entre las técnicas de
imagen usadas, pero se estima que es de un 50%. Hay pocos datos sobre el pronóstico de pacientes con EIC
asintomático.
La prevalencia de la EIC aumenta con la edad, la EIC tiene como predictores a la HTA y el stroke previo. El riesgo anual
de cualquier stroke isquémico en pacientes con EIC es del 1% cayendo a 0.6% cada año para un stroke isquémico
producido en el mismo territorio del EIC previamente asintomático. Los EIC son dos veces más prevalentes en
pacientes blancos con stroke leve o TIA, pero el riesgo de stroke recurrente no parece ser mayor que en pacientes sin
EIC.
No se requiere de tratamientos adicionales o imágenes de seguimiento con EIC asintomáticos, estos pacientes deben
ser tratados de forma estándar en base a las directrices de la prevención secundaria de ictus.
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STROKE ISQUÉMICO AGUDO.
CONSIDERACIONES GENERALES.
Es la segunda causa de muerte luego de la enfermedad cardiaca pero la primera causa de incapacidad, se considera
que cada 45 minutos ocurre un stroke en el mundo por lo que la mayoría de estos pacientes acuden a la emergencia
y de estos 1.8 a 2.1% reciben rt-PA (activador del plasminógeno tisular/alteplasa), los demás acuden demasiado tarde
a la atención médica o el sistema de salud no funciona debidamente. Mientras pasa cada minuto, se están perdiendo
1.9 millones de neuronas junto a 14 billones de sinapsis.
El stroke equivale al ataque cardiaco, la mayoría de la población está familiarizada al ataque cardiaco y sus síntomas
por lo que ante la presencia de los mismos se suele acudir rapidamente a la emergencia, se debe enseñar a la población
general como reconocer un stroke rapidamente a fin de que se acuda rapidamente a la emergencia para tratar de
salvar al paciente, se suele manifestar con:
- Debilidad súbita de fuerza motora de un lado del cuerpo.

- Disartria, dificultad de entender.
- Vértigo incapacitante.
- Cefalea intensa de causa desconocida.
- Perdida de la consciencia.
Se debe promover una identificación rápida del cuadro clínico del paciente junto a un plan de rápida acción porque
cada minuto que pasa se va perdiendo cerebro.
DEFINICIÓN.
Antiguamente solo tenía una descripción clínica pero actualmente se define a un stroke del SNC como un infarto de
cerebro, medula espinal o células de la retina secundario a isquemia, esto se basa en hallazgos patológicos, imágenes
u otra evidencia objetiva de isquemia focal en un territorio vascular determinado. Se basa tambien en evidencia clínica
de lesión isquémica focal basada en síntomas que persisten por más de 24 horas o hasta la muerte del paciente. El
stroke suele ser un diagnóstico clínico porque puede haber strokes cerebrales con imágenes normales.
EPIDEMIOLOGÍA.
Se sabe que se registran aproximadamente 14 millones de strokes nuevos cada año y de manera global, 1 de cada 4
personas sufrirá un stroke en su vida. El stroke isquémico es el stroke más frecuente habiendo más de 9.5 millones de
personas con stroke isquémico, el stroke se puede presentar a cualquier edad, pero la mayoría ocurre en los individuos
mayores hasta antes de 70 años o en personas jóvenes antes de los 44 años.
La prevalencia por sexo es similar a la del IAM teniendo el hombre un ligero aumento en la frecuencia de presentación.
Actualmente la mortalidad es alta ya que se calcula que cerca de 3 millones de personas mueren debido a stroke
isquémico.
Los costos del manejo del stroke mundialmente son bastante altos, se deben al cuidado directo de la enfermedad (20
billones de dólares al año) y al cuidado indirecto (15.9 millones), perdidas de la productividad (5.4 billones). La pérdida
dela productividad del paciente conlleva a que se deba invertir dinero en una persona que cuide al paciente o, en caso
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de no tener recursos, que un familiar cuide del paciente lo que conlleva a que este familiar tambien pierda su
productividad. La muerte de la persona con stroke representa un gasto de dinero tambien (4 billones).
FACTORES DE RIESGO.
- Factores no modificables:
o Edad: En pacientes mayores, los vasos sanguíneos cerebrales se volverán más débiles por lo que es
más probable que se rompan y generen un stroke de tipo hemorrágico. Algunos vasos sanguíneos se
pueden volver más rígidos a medida que pasa el tiempo por lo que se puede desarrollar un aumento
de la PA (factor de riesgo independiente). Se suele considerar edad de riesgo a más de 65 años.
o Sexo masculino.
o Personas africanas.
o Stroke previo.
- Factores modificables:
o HTA: El choque de los eritrocitos a nivel de los vasos de pequeño calibre genera
hialinosis/arterioloesclerosis, esto es malo debido a que el vaso con el pasar del tiempo se ira
engrosando aún más hasta que dentro de su diámetro no pueda circular sangre y termine ocasionando
un stroke en esta zona. La HTA puede generar aneurismas que al romperse causan un stroke
hemorrágico.
o Diabetes: La glucosa libre en sangre causara daño en las paredes de los vasos haciéndolas duras y
rígidas.
o Tabaquismo: Las toxinas derivadas de fumar tabaco producirán daño al endotelio.
o Hipercolesterolemia: Las proteínas LDL que circulan en la sangre se añadirán a las paredes del vaso
que se encuentren dañadas acumulándose y formando ateromas en la pared del vaso. Después que
se forma un ateroma en la pared del vaso se puede producir una oclusión total o parcial o puede
romperse y embolizarse hasta alcanzar un vaso más pequeño que será ocluido.
o Alcoholismo.
o Obesidad.
o Sedentarismo.
o Uso de drogas ilícitas.
o Uso de anticonceptivos orales (ACO).
o Estenosis de la carótida interna.
o Coagulopatía.
o Anemia drepanocítica.
o Endocarditis infecciosa.
o Hiperhomocisteinemia.
o Síndrome antifosfolipídico.
- Otros factores de riesgo:
o Ateroesclerosis de la carótida interna: Es otro sitio de embolismo ya que las placas pueden generar
estenosis de la arteria o pueden ulcerarse y generar un embolo.
o Condiciones cardiacas:
 Fibrilación auricular izquierda: Genera estasis que a su vez genera coágulos capaces de viajar
hacia la circulación sistema y ocluir alguna arteria del cráneo relacionada con el SNC. Los
trombos suelen ubicarse a nivel de la aurícula propiamente dicha y en la orejuela izquierda,
para diagnosticarlos se debe realizar un EKG transesofágico.
 IAM: Afecta a la contracción de las paredes ventriculares por lo que se pueden generar
coágulos. Los pacientes que han sufrido un IAM tendrán riesgo de presentar un stroke en las
próximas 72 horas.
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 Insuficiencia cardiaca: El corazón no bombea correctamente por lo que se generara una
isquemia global del cerebro dando lugar a un posible stroke bastante grande.
o TIA.
Existen diferencias entre las manifestaciones comunes a nivel de circulación anterior y a nivel de circulación posterior.
Signo o síntoma Circulación anterior (%) Circulación posterior (%)

Cefalea 25 3
Alteración de la consciencia 5 16
Afasia 20 0
Defecto de campos visuales 14 22
Diplopía 0 7
Vértigo 0 48
Disartria 3 11
Drop atacks 0 16
Hemi o monoparesia 38 12
Déficit hemisensorial 33 9
SÍNDROMES COMUNES EN STROKE ISQUÉMICO.
Territorio vascular Signos y síntomas

ACM izquierda Afasia, hemiparesia y disminución de la sensibilidad del lado derecho,
hemianopsia homónima derecha, desviación de la mirada hacia la
izquierda
ACM derecha Negligencia hemiespacial izquierda, Anosognosia, hemiparesia y
disminución de la sensibilidad del lado izquierdo, hemianopsia
homónima izquierda, desviación de la mirada hacia la derecha
ACP izquierda Defectos de campos visuales derechos, alexia sin agrafia, innominación
de colores, problemas hemisensoriales derechos
ACP derecha Defectos de campos visuales izquierdos, problemas hemisensoriales
izquierdos
Vertebro-basilar Mareo, vértigo, nausea, diplopía, cuadriparesia, síndromes cruzados
(síntomas ipsilaterales en cara y contralaterales en cuerpo), ataxia de
tronco o de extremidades, disminución de la visión, alteración de la
consciencia
Distribución de las arterias penetrantes (A, B) stroke motor puro o hemiparesia contralateral + ataxia
(A) Capsula interna/corona radiada desproporcionada a la debilidad (síndrome de ataxia-hemiparesia);
(B) Puente ventral ausencia de signos corticales
(C) Tálamo (C) Stroke sensitivo puro; ausencia de signos corticales
El stroke puede tener algunas condiciones que lo mimeticen como:
- Déficit postictal (parálisis de Todd): Consiste en una crisis convulsiva que posteriormente deja secuelas de
déficit motor que suele durar hasta 3 horas, pero el máximo es de 48h. Se pueden presentar debido a
convulsiones localizadas o generalizadas.
- Hipoglicemia: Cuando se presenta debajo de 40mg/dl. Se puede presentar con afasia o hemiplejía. Se resuelve
administrando glucosa IV.
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- Reactivación de déficits previos: Cuando un paciente queda con déficits motores residuales, cada que un
paciente tenga una descompensación se presentara una reactivación, no indica un nuevo infarto sino la
reactivación de un tejido lesionado y su alrededor es sensible a cualquier desbalance electrolítico.
- Encefalopatías metabólicas: Las diferentes etiologías incluyen hiperglicemia hiperosmolar, hiponatremia,
encefalopatía hepática. Pueden estar asociadas a un deterioro en el nivel de consciencia, disminución de la
atención, desorientación/delirio y asterixis.
- Reacción de conversión: Se trata de un diagnóstico de exclusión, es el desorden más común diagnosticado en
psiquiatría. Se pueden presentar con paresia, parálisis.
- Migraña hemipléjica con aura: En la migraña hemipléjica familiar.
Encefalopatía hipertensiva.
- Lesiones en masa.
- HSA.
- Vestibulopatía periférica.
ESTRATEGIAS Y EVIDENCIAS.
El tratamiento de los pacientes que presenta un stroke isquémico agudo es guiado por:
- Inicio del stroke.

- Severidad de los déficits neurológicos.
- Hallazgos en neuroimágenes.
El tiempo del inicio del stroke es establecido como el último momento en donde se supo que el paciente se encontraba
bien (en personas que tienen strokes al despertar se considera este tiempo el momento antes de ir a dormir). La
severidad de los déficits neurológicos es medida con la escala NIHSS, una escala que tiene un rango de puntajes entre
0 a 42 (mientras menor sea la puntuación, mejor se encontrara el paciente). El déficit tambien puede ser caracterizado
como no deshabilitante o deshabilitante (si no permite el desarrollo de actividades diarias o regresar al trabajo).
Escala de NIHSS
Categoría Definición de escala
1a. Nivel de consciencia 0: Alerta
1: No altera, excitable
2: No altera, no excitable
3: Sin respuesta
1b. Preguntas 0: Ambas respuestas correctas
1: Solo una respuesta correcta
2: Ninguna respuesta correcta
1c. Comandos 0: Desarrolla ambas tareas correctamente
1: Desarrolla una tarea correctamente
2: No desarrolla ninguna tarea correctamente
2 Mirada 0: Normal
1: Parálisis parcial de la mirada
2: Parálisis total de la mirada
3. Campos visuales 0: Normal
1: Hemianopsia parcial
2: Hemianopsia completa
3: Hemianopsia bilateral
4. Parálisis facial 0: Normal
1: Parálisis menor
2: Parálisis parcial
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3: Parálisis completa
5a. Miembro superior derecho 0: No hay caída del miembro
1: La caída se da en menos de 10 segundos
2: Esfuerzo contra la gravedad
4: Movimiento en plano horizontal
5: Sin movimiento
5b. Miembro superior izquierdo 0: No hay caída del miembro
5: Sin movimiento
6a. Miembro inferior derecho 0: No hay caída del miembro
5: Sin movimiento
6b. Miembro inferior izquierdo 0: No hay caída del miembro
5: Sin movimiento
7. Ataxia de miembros 0: Ausente
1: Presente en una extremidad
2: Presente en 2 o más extremidades
8. Exploración sensitiva 0: Normal
1: Perdida entre ligera y moderada
2: Perdida entre grave y total
9. Lenguaje 0: Normal
1: Afasia de ligera a moderada
2: Afasia grave
3: Afasia global
10. Disartria 0: Normal
1: De ligera a moderada
2: De grave a anartria
11. Extinción e inatención 0: Normal
1: Extinción parcial
2: Extinción completa
Esta escala sirve para clasificar la gravedad del stroke:
- 0: Sin déficit.
- 1: Déficit mínimo.
- 2-5: Déficit leve.
- 6-15: Déficit moderado.
- 15-20: Déficit importante.
- Más de 20: Déficit grave. Cuando se presenta esta puntuación en NIHSS se considera que esta persona
presentara una transformación hemorrágica ante la aplicación de alteplasa.
EVALUACIÓN INICIAL E IMÁGENES.
El arquetipo de presentación clínica del stroke isquémico agudo es el rápido inicio de déficits neurológicos localizados
en el territorio vascular de una arteria en concreto por lo que se debe realizar neuroimágenes para descartar
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hemorragia intracerebral (el tratamiento es distinto); se prefiere TC sin contraste porque tiene buena viabilidad, es
rápida y altamente sensible, aunque se puede usar RMs con secuencias especiales.
En los casos clínicos típicos, una TC sin contraste que no muestre otra explicación para los déficits neurológicos es
suficiente para realizar el diagnóstico de stroke isquémico agudo en el contexto de una imagen inicial. Debido a que
los beneficios del tratamiento del stroke agudo son tiempo-sensitivos, el diagnóstico inicial debe realizarse de manera
rápida.
Las neuroimágenes pueden requerirse para elegir algunas intervenciones. La TC sin contraste es usada para determinar
el score de la escala ASPECTS, una escala que va de 0 a 10 basada en los cambios isquémicos del territorio de la arteria
cerebral media (0 indica la mayor gravedad de cambios isquémicos). La RM de difusión y TC de perfusión son usadas
para definir el core (sitio con daño irreversible) mientras que la llegada tardía del contraste en RM/TC de perfusión es
usada para determinar el área de penumbra (sitio salvable). Angio RM/TC serán usados para determinar el sitio de la
oclusión. En los pacientes que tienen insuficiencia renal (IR) se puede usar angio RM “time of flight” para identificar el
sitio de oclusión.
MEDICIÓN DE RESPUESTA AL TRATAMIENTO.
Los beneficios clínicos son medidos gracias a la escala Rankin modificada en donde se da un puntaje de 0
(asintomático) a 6 (muerte).
- 0: Sin síntomas.
- 1: Capacidad para llevar a cabo las actividades diarias a pesar de los síntomas.
- 2: indica imposibilidad de llevar a cabo actividades diarias, pero con la habilidad de cuidar por sí mismo sin la
intervención de una tercera persona.
- 3: Paciente independiente pero que se debe ayudar de objetos como bastones, andadores.
- 4: Paciente que necesita asistencia física en sus actividades diarias.
- 5: Paciente postrado en cama.
- 6: Muerte
OPCIONES DE TRATAMIENTO.
- Alteplasa dentro de las 4.5 primeras horas iniciado el stroke.

- Alteplasa luego de las 4.5 primeras horas del inicio del stroke.
- Trombectomía mecánica dentro de las 6 primeras horas luego del inicio del stroke.
- Trombectomía mecánica luego de las 6 primeras horas del inicio del stroke.
- Tenecteplasa.
- Agentes antitrombóticos.
- Guías médicas y medidas de apoyo.
Alteplasa dentro de las primeras 4.5 horas de haber iniciado el stroke: Se debe administrar alteplasa 0.9mg/kg IV con
dosis máxima de 90mg en 60 minutos con el primer 10% de la dosis pasado en bolo de 1 minuto dentro de las primeras
4.5h de haber iniciado el stroke para reducir los daños causados por el stroke ya que su administración beneficia a los
pacientes con stroke deshabilitante sin importar su escore en la escala de NIHSS, pero no se recomienda en:
- Pacientes con stroke no deshabilitante.

- Puntuación de menos 5 o menos en la escala de NIHSS.
- Pacientes asociados con riesgo de sangrado excesivo.
- Pacientes con TC que muestre daño extenso e irreversible.
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La alteplasa es el fármaco de primera línea en los casos de stroke en pacientes elegible, no se requiere de otra
neuroimagen luego de la administración de alteplasa. Debido a la baja prevalencia de coagulopatías no sospechadas,
se puede administrar alteplasa mientras se espera los resultados de hematología siempre que no haya razón para
sospechar alguna anormalidad.
El protocolo para usar el alteplasa (rt-Pa/activador de plasminógeno tisular) es una PA de menos de 185/110 mmHg
antes y durante la infusión y menos de 180/105 mmHg por lo menos las primeras 24 horas posteriores. Los pacientes
que han recibido alteplasa IV son admitidos en UCI o en una unidad especializada en stroke para monitorear la PA si
es necesario.
Los beneficios de la terapia IV con alteplasa son tiempo-beneficio por lo que se recomienda que sea administrado de
menos de 3 horas.
Alteplasa después de las primeras 4.5 horas de haber iniciado el stroke: Se puede usar esta opción si los pacientes se
encuentran entre las 4.5 a 9 horas siempre y cuando la trombectomía mecánica no esté disponible por lo que siempre
que se pueda, luego de las 4.5 horas la trombectomía mecánica será el manejo ideal.
Trombectomía mecánica dentro de las primeras 6 horas luego de haber iniciado el stroke: La trombectomía mecánica
implica pasar un catéter intraarterial desde un punto periférico hacia la arteria afectada con el fin de remover el
trombo oclusivo (atrapándolo o succionándolo), este es otro tratamiento de primera línea.
La trombectomía mecánica se puede realizar en pacientes que son inelegibles para la terapia IV con alteplasa. La
trombectomía mecánica puede tener beneficios inciertos en pacientes (aunque vale la pena intentarlo) con:
- Oclusión de arteria intracraneal que no sea la carótida interna o el primer segmento de la arteria cerebral
media.
- Un score de pre-stroke de 1 o más en la escala modificada de Rankin.
- Valor de ASPECTS menor a 6.
- Score de NIHSS de menos de 6.
Si el paciente es elegible para la terapia con alteplasa no importa que sea tratable con trombectomía mecánica, la
alteplasa será la primera opción de tratamiento y el método de manejo ideal.
Trombectomía mecánica luego de las 6 horas de haber iniciado el stroke: Se tiene datos de que la trombectomía
realizada luego de 6 horas del inicio del stroke es beneficiosa en pacientes con oclusión intraarterial de la arteria
carótida interna o en el primer segmento de la arteria cerebral media.
Los protocolos informan que la presión arterial se debe mantener en menos de 180/105 mmHg durante la
trombectomía mecánica y 24 horas luego del procedimiento.
Tenecteplasa: La tenecteplasa es un activador del plasminógeno tisular que ha sido modificado para ser más fibrino-
especifico y más resistente al inhibidor del activador del plasminógeno junto a una vida media más larga que la
alteplasa, otro beneficio es que puede ser administrado en un bolo IV.
Fármacos antitrombóticos: Los fármacos antiplaquetarios deben retrasarse 24h para disminuir el riesgo de sangrado
en pacientes que reciben alteplasa IV. La heparina tiene mayor riesgo de causar hemorragia intracerebral si se
administra junto a alteplasa.
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GUÍAS.
- Pacientes deben ser admitidos en la unidad especial para stroke.

- El monitoreo cardiaco debe ser llevado a cabo por lo menos durante las primeras 24 horas.
- El oxígeno suplementario debe ser administrado para mantener una saturación mayor a 94% si es necesario.
- La fiebre de más de 38°C debe ser identificada y tratada, si hay pacientes con hipertermia deberán ser tratados
con fármacos antipiréticos.
- La hiperglicemia debe ser tratada para alcanzar niveles entre 140-180 mg/dl, el tratamiento debe ser
monitorizado de cerca con el fin de prevenir la hipoglicemia.
- Para pacientes con PA de menos de 220/120 mmHg que no reciben alteplasa IV o trombectomía mecánica y
no tiene complicaciones médicas coexistente que requieren un tratamiento antihipertensivo urgente,
tratamiento de la HTA dentro de las primeras 48-72h luego del inicio del stroke no presentaran reducción del
riesgo de muerte o discapacidad.
- Para pacientes con una PA de 220/120 mmHg o más que no reciben alteplasa IV o trombectomía mecánica y
no tiene complicaciones médicas coexistente que requieren un tratamiento antihipertensivo urgente, el
tratamiento de la HTA dentro de las primeras 48-72h luego del inicio del stroke es incierto. Puede ser razonable
disminuir la PA en un 15% durante las primeras 24 horas luego del inicio del stroke.
- En pacientes inmóviles sin contraindicaciones, las medias de compresión neumática intermitente son
recomendadas para reducir el riesgo de trombosis venosa profunda (TVP).
- Un screening para disfagia puede identificar pacientes con aumento del riesgo a aspiración.
- Paciente con infartos cerebelares o gran infarto cerebral tiene gran riesgo de herniación por edema cerebral
durante el primer día. Estos pacientes deben ser monitoreados de cerca. Si el tratamiento para el edema
cerebral no está disponible la intervención quirúrgica puede salvar la vida de personas que tengan disminuido
el nivel de consciencia.
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FISIOPATOLOGÍA DEL STROKE
INTRODUCCIÓN.
El stroke agudo se caracteriza por disfunción neurológica abrupta debido a isquemia cerebral focal que resulta en un
déficit neurológico persistente acompañado de anormalidades características en neuroimagen. El stroke se puede
dividir en:
- Stroke isquémico: 80%

o Focal:
 Ataque isquémico transitorio (TIA): Se debe a la oclusión y lisis espontanea del coagulo.
 Infarto cerebral.
 Stroke cardioembólico.
 Stroke ateroesclerótico o de grandes arterias.
 Stroke lacunar.
 Stroke criptogénico: Sin causa aparente.
 Otras causas de stroke.
o General.
- Stroke hemorrágico: 20%
o Intraaxial:
 Intraparenquimatosa.
 Intraventricular.
 Subaracnoidea (HSA).
o Extraaxial:
 Hematoma subdural.
 Hematoma epidural.
En pacientes que tienen grandes stroke o HTA se puede presentar una condición denominada transformación
hemorrágica, se ve sobre todo en infartos embólicos pudiéndose presentar hasta el quinto día (tiempo que tarda un
stroke cerebral hasta establecerse por completo), durante este periodo el tejido cerebral se vuelve muy friable y
sensible a cambios en la PA. Las causas de conversión son:
- Toma de ACOs.
- Toma de antiagregantes.
- Toma de anticoagulantes.
- PA por encima de 220mm Hg de presión sistólica.
Transformación hemorrágica.
21
Gracias a técnicas de neuroimagen (RM de difusión) se ha demostrado que la diferenciación entre ataque isquémico
transitorio (TIA) y stroke propiamente dicha puede ser inexacta si se basa únicamente en la duración de los síntomas
ya que el daño cerebral permanente puede presentarse incluso cuando los síntomas duran pocos minutos,
actualmente para definir TIA se tiene en cuenta la duración de los síntomas (menos de una hora) con ausencia de
infarto agudo en neuro imágenes.
Los mecanismos de producción del stroke (desde el punto de vista de su lugar de producción) son:
- Lesiones propiamente vasculares:

o Ateroesclerosis.
o Lipohialinosis.
o Inflamación.
o Deposito amiloide.
o Dilatación aneurismática.
o Trombosis venosa.
- Lesión originada en otro sitio:
o Embolo cardiaco.
o Embolo de la circulación extracraneal que se localiza en la circulación intracraneal.
- Flujo sanguíneo inadecuado: Hipoperfusión difusa.
De 3 a 4% de los pacientes que tendrán stroke desarrollaran primero un TIA, en estos pacientes el TIA es una
advertencia de que se aproxima un stroke propiamente dicho. El TIA se produce por obstrucción de un vaso sanguíneo
que disminuirá la actividad de la zona cerebral por lo que el paciente tendrá un déficit motor, el TIA se caracteriza por
la reperfusión de la zona que se encontraba ocluida haciendo que el paciente ya no tenga el déficit neurológico que
se había establecido (dura desde minutos a 1h). Si los síntomas sobrepasan las 24h se puede hablar de un stroke
establecido.
El ictus en evolución presenta síntomas que empeoran debido a que la isquemia cerebral empeora en las primeras
horas. Se debe tomar en cuenta que el tejido cerebral puede aguantar 4 minutos de anoxia antes de empezar a
presentar daños químicos y bioquímicos que den como resultado muerte celular.
El flujo sanguíneo cerebral (FSC) se encuentra en un rango de 40-60cc/100gde tejido/min (promedio de 50), el FSC es
resultado de la presión arterial media (PAM) - PIC por lo que cualquier cambio que altere la PAM o la PIC afectara a la
presión de perfusión cerebral (PPC) y el FSC.
Lesiones hipodensas a nivel de la región

medial del lóbulo temporal y lóbulo
occipital.
22
Infarto cerebral extenso maligno como
resultado de oclusión de la arteria
cerebral media.
La hemocranectomía es una opción

terapéutica usada para evitar la
herniación.
ISQUEMIA CEREBRAL TRANSITORIA.
Se manifiesta con síntomas neurológicos focales, pero sin la presencia de infarto por lo que sus imágenes (RM) deberán
encontrarse normales. La duración típica es de 10 minutos y máximo de una hora, los TIA que duran más de una hora
dejan pequeñas zonas de infarto cerebral, al ya haber daño estructural el daño no será transitorio.
Los TIA se suelen producir por tromboembolismo asociado a ateroesclerosis de grandes arterias, cardioembolismo y
enfermedades de pequeños vasos. Representa un factor independiente para presentar un stroke por lo que a mayor
cantidad de TIAs mayor será el riesgo.
El score ABCD2 se usa para determinar el riesgo de que el paciente presente un stroke establecido ya que no todos
los pacientes con TIA desarrollaran un stroke:
- Age: Mas de 60 años: 1 punto.

- Blood presure: Mas de 140/90 mmHg: 1 punto.
- Características clínicas:
o Debilidad unilateral: 2 puntos.
o Problemas del habla sin debilidad: 1 punto.
- Duración:
o Más de 60 minutos: 2 puntos.
o Entre 10 a 60 minutos: 1 punto.
- Diabetes: Presencia de DM: 1 punto.
Si la suma de los puntos da 4 o más, el paciente entra en el grupo de riesgo de personas que pueden desarrollar un
stroke dentro de unos días.
Los síntomas que se incluyen para sospechar de un TIA no pueden ser:
- Mareo.
- Desmayo.
- Tinitus.
- Incontinencia urinaria o fecal.
- Debilidad generalizada.
- Vértigo aislado.
23
- Diplopía.
- Disfagia.
- Ataxia.
- Amnesia.
- Disartria.
ETIOLOGÍA Y ASPECTOS PATOLÓGICOS.
El stroke isquémico es resultado de un grupo heterogéneo de enfermedades que tienen como resultado la interrupción
del flujo sanguíneo debido a oclusión vascular que da lugar a un infarto en donde su tamaño dependerá de su
extensión, duración y severidad de la isquemia. Los infartos cerebrales resultantes de oclusión arterial se dividen según
su macroscopía en:
- Infartos blancos/blandos: Están compuestos por pocas o ninguna petequia.

- Infartos rojos/hemorrágicos: Presentan sangre visible. Este término tambien hace referencia a la
transformación hemorrágica (hemorragia en el sitio del tejido isquémico), se debe tener cuidado de no
confundirlo con hematoma intraparenquimatoso (se debe a una rotura de sangre en un vaso sanguíneo roto).
La transformación hemorrágica puede ocurrir en un 80% de los pacientes y este riesgo se aumenta si el
paciente está tomando fármacos antitrombóticos o anticoagulantes. Para confirmar infarto hemorrágico se
debe realizar una TC ya que es el método más sensible para detectarla.
Se sabe que los infartos tienen algunas etapas:
- Primeras 12-24h: El infarto es poco visible al ojo.

- Día 3-5: El edema alcanza su mayor desarrollo en estos días y es muy peligroso ya que puede generar
desplazamiento de estructuras vecinas.
- Día 5-10: El área de la lesión se diferencia claramente del tejido sano.
- Etapa crónica: Ocurre semanas o meses después del stroke. Se observa una cavidad que resulta de la
reabsorción de restos necróticos.
Causas poco comunes de stroke

Categoría Causa
Vasculares Disección arterial: Se ve en personas con hiperextensión del cuello
como en los accidentes, nadadores y posiciones extremas de yoga. Se
ve mayormente en personas con enfermedades del colágeno
Displasia fibromuscular
Enfermedad de moyamoya
Síndrome de CADASIL
Hematológicas Anemia de células falciformes
Policitemia vera
Trombocitosis esencial
Purpura trombocitopénica trombótica
Macroglobulinemia de Waldestrom
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Estados de hipercoagulabilidad:
- Anticuerpos antifosfolipídicos (anticoagulante lúpico,
anticuerpos anticardiolipina)
- Déficit de proteína S, proteína C y de antitrombina III
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- Mutación en el factor V de Leiden y gen de la protrombina
Inflamatorias Vasculitis primaria del SNC
Vasculitis secundaria del SNC asociada a:
- Poliarteritis nodosa
- Arteritis de células gigantes
- Arteritis de Takayasu
- Granulomatosis de Wegener
- Síndrome de Churg Strauss
- Síndrome de Sjogren
- Enfermedad de Behcet
- LES
- Síndrome de Sneddon
Relacionada al uso de drogas Cocaína/crack cocain
Anfetaminas
Heroína
PCP
LCD
Marihuana
ACOs
Terapia de remplazo hormonal
Tamoxifeno
Inmunoglobulinas IV
Infecciosas Endocarditis
Meningitis (bacteriana, tuberculosis, fúngica, amebiana)
Sífilis meningovascular
Neuroborreliosis
Hepatitis C con crioglobulinemia
HIV
Malignas Leucemia (leucostasis)
Linfomatosis angiocéntrica
Síndrome de Trousseau: Hipercoagulabilidad asociada a malignidad
Metabólicas Homocisteinuria
Enfermedad de Fabry
Síndrome de MELAS
Otras Migraña: Junto a los ACOs son bastante agravantes
Los strokes se pueden presentar en jóvenes sin factores de riesgo, se dan por:
- Disección arterial.
- Displasia fibromuscular.
- Dolicoestasia.
- Síndrome antifosfolipídico.
- SIDA.
- Vasculitis.
- Estados de hipercoagulabilidad.
Los strokes tambien se pueden presentar a nivel de los pequeños vasos:
- DM.
- HT.
- Enfermedades hematológicas.
- Embolias.
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Se dan por afectación de las arterias perforantes, son subcorticales por lo que no habrá síntomas de afectación cortical.
Representan el 20% de los stroke. Se suele ver mucho en personas con deterioro cognitivo.
MECANISMOS DE PRODUCCIÓN DEL STROKE.
Los 2 mecanismos más importantes responsable de la isquemia en stroke agudo son el:
- Tromboembolismo: Resultado de embolia o trombosis in situ que genera disminución abrupta en el FSC local.
o Placas ateromatosas: Se ubican con mayor frecuencia en el arco aórtico y sitios de bifurcación arterial.
- Falla hemodinámica: Ocurre en el contexto de una oclusión arterial o estenosis cuando la circulación colateral
mantiene el FSC para preservar la función cerebral, en estos casos la isquemia se produce por:
o Condiciones que disminuyen la perfusión de la arteria ocluida:
 Hipotensión sistemática.
 Disminución del trabajo cardiaco.
o Aumento de las demandas metabólicas:
 Fiebre.
 Acidosis.
o Condiciones que secuestren hierro de la sangre: Intoxicación con dióxido de carbono.
Los strokes que ocurren a través de estos mecanismos se localizan predominantemente en zonas limítrofes (áreas en
donde se encuentra las ultimas porciones de territorios irrigados por dos arterias). La alteración de la lisis de los
émbolos debido a situaciones que cursen con bajo flujo conecta a estos dos factores en la fisiopatología del stroke
isquémico.
EMBOLISMO.
El material embólico formado en el interior del corazón o vasos viaja a través de las arterias hasta alojarse en una y
ocluirla parcial o totalmente. Los lugares más comunes de donde proceden los émbolos son el corazón y las arterias
grandes, puede haber otras fuentes menos comunes de émbolos como:
- Embolia aérea: En buzos.

- Embolia séptica: Se ve en personas con endocarditis infecciosa, se forman aneurismas micóticos y
hemorragias.
- Embola grasa o de colesterol: Se ve en trauma óseo.
- Émbolos proteináceos: Se ve en endocarditis marántica/Libman-Sacks (LES).
- Embolia de disco: Por trauma cervical.
- Embolia de líquido amniótico.
- Cuerpos extraños: uso de drogas IV.
Cardioembolismo: Representa de 20 a 30% de todos los strokes isquémicos. Las condiciones que generan
cardioembolismo se pueden dividir en condiciones de alto riesgo y en condiciones de bajo riesgo:
- Condiciones de alto riesgo:

o Fibrilación auricular (FA): Es la condición de mayor riesgo.
o Flutter auricular sostenido.
o Síndrome del seno enfermo.
o Trombos auriculares izquierdos.
o Mixoma auricular izquierdo.
o Mixoma ventricular izquierdo.
26
o Estenosis mitral.
o Válvulas mecánicas.
o Endocarditis no infecciosas.
o Infarto miocárdico anterior reciente.
o Cardiomiopatía dilatada.
- Condiciones de bajo riesgo:
o Foramen oval persistente: Confiere mayor riesgo. Esta condición es discutida porque cuando se
produce un stroke en una persona que lo padece no se sabe si el FOP es la causa del stroke o si solo
es un hallazgo (se lo considera como causante si una persona no presenta ningún factor de riesgo u
otra causa explicable para el stroke, en estos casos se deberá corregir el defecto).
o Aneurisma del septo auricular.
o Contraste auricular espontaneo.
o Prolapso de la válvula mitral: No es embolizante todo el tiempo.
o Estenosis aortica calcificada.
o Fibroelastoma.
o Excresencia gigante de Lambl.
o Acinesia o Discinesia de un segmento de la pared ventricular.
o Cardiomiopatía hipertrófica subaórtica.
o IC congestiva.
Los pacientes con estas condiciones deben estar anticoagulados y deben alcanzar un INR de 2 a 3.
La escala de CHADS2 servirá para estimar el riesgo de stroke en pacientes con FA.
SCORE Stroke por año en % Recomendaciones.

0 1.9 No dar antitrombóticos
1 2.8 Anticoagulación/antiplaquetas
2 4.0 Anticoagulación
6 18.2
- ICC: 1 punto.
- HTA: 1 punto.
- Edad ≥ 75 años: 1 punto.
- DM: 1 punto.
- Stroke/TIA/síntomas previos: 2 puntos.
Embolismo arteria a arteria: Los émbolos tambien pueden formarse en grandes vasos que se sitúan de manera más
proximal como la aorta, carótida extra craneal, arterias vertebrales o arterias intracraneales. En estas circunstancias
el material embólico está compuesto de coagulo, agregado plaquetario o placas debridadas (usualmente por ruptura
de placas ateroescleróticas). Este es el mayor mecanismo responsable de los strokes debido a que está presente en el
15 a 20% de todos los strokes isquémicos debido a la ateroesclerosis de grandes vasos.
TROMBOSIS.
La trombosis representa una obstrucción del flujo sanguíneo debido al trombo que se generó dentro de la pared del
vaso, la mayoría de estos casos se produce por enfermedad ateroesclerótica (aterotrombosis). Enfermedades
vasculares menos comunes que producen estenosis de vasos incluyen:
27
- Disección arterial (intracraneal o extra craneal).
- Displasia fibromuscular.
- Vasoespasmo (por drogas, inflamatorio o infeccioso).
- Vasculopatía inducida por radiación.
- Compresión extrínseca.
- Enfermedad de moyamoya.
Enfermedad de vasos pequeños: La oclusión de los vasos cerebrales penetrantes es otra causa importante de stroke
representando de 20 a 30% de todos los strokes isquémicos. Este tipo de lesión vascular está fuertemente asociada
con HTA y se caracteriza en anatomía patológica con:
- Lipohialinosis: Remplazo de la pared normal del vaso por fibrina o colágeno, asociado específicamente a HTA.
- Microateroma: Representa una placa de ateroma en un vaso pequeño ubicado en el inicio de la arteria
penetrante. Se piensa que el microateroma es responsable de infartos subcorticales grandes.
- Necrosis fibrinoide: Se asocia a una PA elevada al extremo, se acompaña de necrosis de células espumosas y
extravasación de proteínas plasmáticas con aparición de depósitos eosinofílicos granulares en el tejido
conectivo de la pared del vaso.
- Aneurismas de Charcot-Bouchard: Son áreas de dilatación focal en los vasos pequeños que se encuentran
trombosados (sobre todo en vasos ocluidos).
CAMBIOS DEL FLUJO SANGUÍNEO CEREBRAL.
INTRODUCCIÓN.
Luego de la oclusión del vaso los factores que determinan el daño tisular son el FSC local y la duración de la oclusión
del vaso. Una disminución del FSC genera menor perfusión del tejido mientras que en la oclusión de grandes vasos
persistente es un factor importante para el daño del tejido, esto dependerá de varios factores como:
- Presencia y existencia de colaterales.

- PA sistémica.
Estos dos factores tienen una relación inversamente proporcional con la presión del tejido isquémico (el cual se ve
incrementado por el edema).
SISTEMA DE AUTORREGULACIÓN.
Este sistema da al cerebro la capacidad para dilatar o contraer las arterias para regular el FSC (cuando hay menor
perfusión las arterias se dilatan y cuando hay aumento de la perfusión las arterias se contraen), este mecanismo
funciona bien cuando el FSC va de 50 a 150cc/100g/min. Si la autorregulación no funciona de forma adecuada la PPC
puede elevarse dando una impresión diferente a lo que está ocurriendo.
28
UMBRAL DEL FLUJO SANGUÍNEO CEREBRAL (FSC) EN STROKE ISQUÉMICO AGUDO.
La diferencia en el tejido cerebral se basa en el concepto de los umbrales del FSC.
- Hiperperfusión: Más de 60
- Rango normal: De 40 a 60
- Oligemia/penumbra isquémica: De 20 a 40
- Isquemia: 0 - 20
o Umbral crítico: 12 - 20
o Umbral de infarto: 0 - 8
Las lesiones que pueden encontrarse son:
- La hemiparesia ocurre si se disminuye el FSC regional a 50 a 30% de lo normal.

- Déficit neurológico permanente: FSC por debajo del 30%
El desarrollo de secuelas neurológicas permanentes es tiempo-dependiente. La relación que se tiene entre

electroencefalograma (EEG):
- Penumbra:
o Caída de 70 a 60 cc/g/min: Disminución de la síntesis de proteínas.
o Caída de 60 a 50 cc/g/min: Disminución de la expresión de hsp72.
o Caída de 50 a 40 cc/g/min: Aumento del uso de glucosa. Disminución de potenciales evocados somato
sensoriales (hasta 30 cc)
o Caída a 30 cc/g/min: Lactoacidosis.
o Caída por debajo de 23 cc/g/min: EEG ralentizado.
- Núcleo de infarto:
o Caída por debajo de 20 cc/g/min: Depleción de ATP y despolarización anóxica y necrosis.
o Caída por debajo de 15 cc/g/min: EEG plano.
La sustancia gris es más susceptible al infarto por isquemia que la sustancia blanca, los ganglios de la base tambien
presentan una menor tolerancia a la isquemia si se compara con la corteza.
29
CONCEPTO DE NÚCLEO ISQUÉMICO (ÁREA DE ISQUEMIA CENTRAL) Y ÁREA DE PENUMBRA.
El stroke depende de la extensión, duración de la hipoperfusión del tejido. El tejido que era irrigado por la arteria
ocluida queda dividido en un área con hipoperfusión, pero viable (zona de penumbra) y una zona con hipoperfusión
que presenta daño irreversible (núcleo isquémico). El núcleo isquémico suele presentar un valor de FSC menor a 7
cc/100mg/min mientras que la penumbra isquémica representa un tejido con daño funcional, pero con estructura
intacta por lo que es potencialmente recuperable, sus valores de perfusión van de un límite superior de 17-
22cc/100mg/min a 22cc/100mg/min y un límite bajo de 7-12cc/100mg/min, salvar el tejido que se encuentra en zona
de penumbra es el objetivo de la terapia de reperfusión en stroke.
La oligemia representa una leve hipoperfusión desde 22cc/100mg/min hasta el rango normal, en estas circunstancias
el tejido oligémico no tiene riesgo de infarto, pero ante ciertas circunstancias (hipotensión, fiebre, acidosis) el tejido
oligémico puede entrar a la zona de penumbra (y si la causa es muy intensa la zona oligémica puede infartarse). Se
debe tomar en cuenta que el crecimiento del núcleo isquémico es a expensas del tamaño del área de penumbra, se
sabe que la penumbra isquémica es un fenómeno dinámico que evoluciona en el tiempo por lo que la zona de
penumbra puede encogerse debido al reclutamiento progresivo del núcleo debido a la oclusión persistente del vaso
(el tejido en zona de penumbra tiene la posibilidad de salvarse o volverse necrótico).
La zona de penumbra es dependiente de pequeños cambios de presión, de perfusión. La zona de penumbra es

dinámica desde el punto de vista fisiológico y sufre despolarizaciones recurrentes (es inestable desde el punto de vista
metabólico) por lo que es un sitio con disociación de metabolismo/flujo. Esta zona se mantendrá viable gracias a la
presencia de colaterales, pero estas colaterales no aguantaran tanto tiempo para mantener las necesidades de las
células en la zona de penumbra por lo que se debe quitar la obstrucción lo más pronto posible.
MECANISMOS CELULARES DE LESIÓN NEURONAL ISQUÉMICA EN STROKE AGUDO.
INTRODUCCIÓN.
La muerte de las células cerebrales ocurre por los mecanismos de necrosis y apoptosis. La necrosis es un mecanismo
no regulado y no programado que es resultado de la oclusión focal permanente, la necrosis ocurre por una falla de la
homeostasis y se acompaña de edema celular, lisis de membrana, inflamación, daño vascular y formación de edema.
30
La apoptosis es la muerte celular programada se caracteriza por encogimiento celular, aglutinación de la cromatina,
formación de vacuolas citoplásmicas por lo que no se asocia con inflamación o lesión cerebral secundaria.
Los mecanismos de apoptosis y necrosis parecen ser polos opuestos pero a pesar de ello ambos coexisten en el
contexto de stroke ya que la necrosis es la principal forma de muerte celular dentro del núcleo isquémico mientras
que la apoptosis es la principal forma de muerte celular en la zona de penumbra ya que en esta el grado de isquemia
es menor y por tanto suficiente para permetir la expresion de proteínas que median la apoptosis.
EXCITOTOXICIDAD, PERIINFARTO, DESPOLARIZACIÓN, ACIDOSIS, INFLAMACIÓN/CASCADA ISQUÉMICA.
La reducción del FSC da como resultado una menor entrada de sustratos energéticos, oxígeno y glucosa a la neurona
que da como resultado la inadecuada producción de energía para mantener el gradiente iónico.
- Acumulación intracelular de calcio: El transporte de calcio desde el espacio intracelular al extracelular es un

transporte activo por lo que la falta de energía propiciara su acumulación.
- Acidosis láctica: Debido a que al no haber oxigeno la neurona pasara al metabolismo anaerobio.
- Disminución de la recaptación de neurotransmisores excitadores: El glutamato permite la entrada de calcio
desde el espacio extracelular, al no haber energía para la recaptación del glutamato dará como resultado su
acumulación en el espacio extracelular generando así una entrada aun mayor de calcio al espacio intracelular
(por activación del receptor de NMDA). La salida de glutamato tambien permite la activación de otras
neuronas que permitirán su entrada de calcio junto a liberación de glutamato generando así un sistema de
retroalimentación positiva.
- Entrada de sodio y cloro por medio de canales: El calcio generara excitotoxicidad y activación de enzimas que
degradaran la membrana como lipasas, el calcio tambien genera radicales libres.
- Edema: Debido a que el agua sigue el gradiente generado por la entrada de sodio al interior de la célula se
producirá edema (sobre todo citotóxico). El edema genera una menor perfusión por lo que ira reclutando las
31
zonas de la penumbra isquémica. Efectos tardíos de la formación de edema (vasogénico en este punto)
incluyen:
o Aumento de la presión intracraneal (PIC).
o Compresión de estructuras cerebrales.
o Desplazamiento de las estructuras cerebrales.
o Herniación.
Los tipos de edema que pueden presentarse son:
o Citotóxico: Edema producido en el interior de la célula por el daño en la bomba Na/K, es el edema que
se encuentra a nivel periférico a la zona del infarto.
o Vasogénico: Se produce por una estructura que ocupe espacio. Este edema genera desplazamiento
de tejido con posible efecto de masa y edema.
o Intersticial: Es un edema producido por hidrocefalia en donde la trasudación de LCR desde las
cavidades ventriculares hacia afuera generan un edema producto de la dilatación de los ventrículos
laterales.
La acumulación de calcio intracelular da como resultado una serie de eventos que terminan con la muerte de la célula
a través de distintos mecanismos:
- Destrucción de proteínas del citoesqueleto mediada por activación enzimática.

- Acumulación de radicales libres: Mediado por la activación de la lipoxigenasa, cicloxigenasa, xantina oxidasa y
óxido nítrico sintetasa.
- Permeabilización de la membrana mitocondrial: Por interrupción de la oxidación de proteínas que median el
transporte de electrones. Esto da lugar a:
o Edema mitocondrial.
o Acumulación de calcio en el interior de la mitocondria.
o Interrupción de la producción de energía.
o Producción de especies reactivas de oxigeno (ERO).
o Liberación de moléculas proapoptóticas: Citocromo C y caspasa 9.
- Otros mecanismos que están implicados son astrocitos, microglia, células endoteliales, leucocitos,
acumulación de linfocitos, células NK, moléculas de adhesión, aumento de hidrogeniones.
Seguido a la perdida de energía, los potenciales de la membrana son imposibles de mantener por lo que se
despolarizan las neuronas y la glía. En el núcleo isquémico la despolarización es permanente mientras que en la
penumbra isquémica la despolarización puede repetirse y al ser un proceso activo requerirá energía (despolarización
periinfarto), la despolarización periinfarto consumirá las reservas energéticas y aumentará más el tamaño del núcleo
isquémico.
Durante la isquemia se entrará en un estado de acidosis que aumentará el daño cerebral por:
- Formación de edema.
- Acumulación de hidrogeniones en el interior celular.
- Inhibición de la oxidación del lactato.
- Deterioro de la respiración oxidativa.
La inflamación exacerbara aún más el daño isquémico. Luego del inicio de la isquemia se activarán los astrocitos,
microglia, células endoteliales y leucocitos (polimorfonucleares, linfocitos T, células NK). Se irán acumulando células
inflamatorias en el sitio de la lesión debido a la presencia del calcio intracelular, aumento de EROs y la hipoxia
propiamente dicha, la acumulación de células inflamatorias se producirá por mediación de moléculas de adhesión
32
(selectinas, integrinas). La activación de células inflamatorias dará lugar a la generación de citoquinas en el sitio de la
lesión (TNF-α, IL-6, IL-1), la IL-1 incrementa aún más el daño isquémico ya que media la fiebre, liberación de ácido
araquidónico, activación del receptor NMDA y estimulación de la formación de óxido nítrico.
Otros efectos de las citoquinas incluyen la expresión de más moléculas de adhesión como la molecula-1 de adhesión
intercelular, selectina P y selectina E. Las moléculas de expresión serán las responsables de que se recluten más
neutrófilos, macrófagos y monocitos al grado de poder generar obstrucción microvascular y agravar aún más la
isquemia disminuyendo la perfusión microvascular. Este fenómeno es similar al fenómeno de no-reflujo y explica
porque la perfusión tisular no mejora a pesar de la recanalización del vaso ocluido.
APOPTOSIS.
La apoptosis representa el mecanismo principal de daño neuronal a nivel de la zona de penumbra. Se caracteriza por
un ordenado y estrictamente controlado de cambios en la expresión genética y actividad proteica que tiene como
resultado la muerte celular. Un rol central en los mecanismos que median la apoptosis es atribuido a los genes que
suprimen o promueven la muerte celular y a la familia de caspasas (encargadas de la destrucción de proteínas
intracelulares clave y al desensamblaje celular causando muerte celular).
Entre los genes que controlan la apoptosis se incluyen al BCL2 (previene la apoptosis), BAX o p53 (promueven la
apoptosis). Los sitios principales en donde se inicia la apoptosis son en la mitocondria, receptores de membrana
celulares y ADN cromosómico. El daño mitocondrial puede dar como resultado la liberación del citocromo C
desencadenando la activación de la apoptosis a través de mecanismos caspasa-dependientes, otros mecanismos no
caspasa-dependientes pueden desencadenar la apoptosis a nivel mitocondrial. El daño del ADN puede iniciar el
proceso de apoptosis induciendo la expresión del p53.
BARRERA HEMATOENCEFÁLICA Y LA UNIDAD NEUROVASCULAR.
La integridad de la barrera hematoencefálica (BHE) juega un rol importante en la fisiopatología del stroke isquémico
agudo. Durante la isquemia cerebral, las células endoteliales y sus señales son afectadas por el proceso isquémico, la
disfunción de la BHE es atribuida a las metaloproteinasas (sobre todo la metaloproteinasa 9). La disfunción de la BHE
aumenta el riesgo de transformación hemorrágica luego de usar la alteplasa.
33
DIAGNÓSTICO DE STROKE.
ABORDAJE.
- Forma de inicio: Se trata de determinar si se trata de un déficit súbito o progresivo.

- Tipo de déficit y forma de instalación: Se debe tratar de determinar el tipo de déficit que presento el paciente
junto a la forma de instalación del mismo (súbito o de horas). Los infartos embólicos suelen ser completos
desde el inicio mientras que los trombóticos pueden tardar varias horas (empieza con adormecimiento,
hormigueo hasta alcanzar la hemiplejía).
- Evolución del tiempo.
- Síntomas acompañantes: Los síntomas acompañantes no son exclusivos del infarto o la hemorragia, se puede
presentar perdida de la consciencia, convulsiones. Sin embargo, los strokes hemorrágicos están relacionados
a mayor pérdida de la consciencia y cefalea junto a la mayor probabilidad de producir hipertensión
endocraneana.
Los pacientes se suelen presentar con disminución del nivel de la consciencia, desviación fija de la mirada, respiración
irregular, hemiplejía con afasia global.
El examen físico que debe realizarse incluye:
- PA, FR, FC.

- Pulsos distales: Los pacientes con DM suelen tener alteración en los pulsos distales.
- Auscultación de soplos cardiacos, carotideos y supraclaviculares.
- Fondo de ojo.
Cuando se tiene un paciente al que se le va a administrar anticoagulantes o antiagregantes se debe solicitar:
- Hemograma básico.
- Bioquímica básica.
- TP-TPT.
- Plaquetas.
- VSG.
- Electrolitos.
- Función renal.
- Rayos X de tórax.
- EKG.
- Ecocardiograma: Transtorácico y transesofágico. En urgencias el transtorácico será suficiente, pero si se tiene
alta sospecha que hay una fuente embolígena se deberá realizar el eco transesofágico que es el que permite
ver el cayado aórtico, cara posterior del ventrículo y orejuela izquierda.
- Eco doppler de vasos de cuello.
34
Los métodos más usados son la TC y RM.
Si se toma una TC inmediatamente luego del stroke no se podrán

apreciar los cambios muy visibles a nivel de la imagen ya que el stroke
toma 12 horas para poder desarrollarse correctamente por lo que
entre las 12 a 18 horas será claramente visible.
Los signos que se pueden apreciar para el diagnóstico en una etapa

aguda son la arteria cerebral media hiperdensa, este signo indica la
posibilidad de un coagulo alojado en su interior. Aparece a los
minutos.
En una TC de 48 horas posteriores al evento se puede apreciar

hinchazón a nivel del territorio de la arteria cerebral media izquierda
(se debe al edema citotóxico). Esto produce borramiento de los
surcos, desdiferenciación de la sustancia gris y blanca, la hinchazón
tambien causa desviación de la línea media hacia el lado contrario
junto a la compresión del ventrículo izquierdo (efecto de masa).
Debido al paso de las horas, el diagnóstico probablemente ya fue

realizado pero la clínica que presentaría este paciente es una paresia
de predominio Facio-braquial derecha.
35
En una TC tambien se puede identificar un stroke de tipo hemorrágico, la
TC tiene una alta sensibilidad para este tipo de strokes y aunque es menos
común tambien puede llegarse a identificar en un 20% de los pacientes.
La angiografía por TC (angio TC) es un subtipo de neuroimagen por TC

bastante bueno en donde se inyecta contraste en la sangre haciendo que
los vasos sanguíneos se vean hiperdensos. En este tipo de imagen se debe
encontrar el sitio de oclusión en el interior de los vasos, el sitio se
visualizará como una imagen hipodensa.
En la angiografía se puede usar el software de la computadora para

desplazar las imágenes que no sean vasos sanguíneos. Este método de
imagen ayuda a identificar bastante bien el sitio de la oclusión.
36
La RM tiene como ventaja que muestra los sitios de daño en un tiempo
mucho menor en comparación con la TC, en TC se deben esperar al
menos 12 horas para que se vea algún cambio, la RM mostrada a la
izquierda apenas tiene 30 minutos de haber sido tomada luego del
stroke del paciente.
Lo clásico es que se observe un ADC hipointenso con hiperintensidad

en difusión.
Esta secuencia especial de RM se usa para medir la cantidad de sangre

que circula por el cerebro, el amarillo representa el color normal
mientras que el rojo es una zona en donde no existe flujo sanguíneo.
Similar a la secuencia anterior en mostrar las áreas lesionadas, los

múltiples colores representan un área normal mientras que el color
negro representa la zona que se encuentra isquémica.
37
En la secuencia flair de la RM el software remueve la señal del LCR para
que no interrumpa con las señales hiperintensas.
El área de daño por isquemia se verá hiperintenso.
Aspectos claves en la TC no contrastada en la evaluación del stroke agudo

Hallazgo Apariencia Significancia
Hemorragia aguda Hiperdensidad comparada con el Contraindicación absoluta de uso de
parénquima cerebral normal debido a alteplasa IV; requiere manejo
productos de la sangre inmediato de la PA y consulta con
neurocirugía
Cambios isquémicos tempranos Hipodensidad indistinta con pérdida de Es evidencia de que el infarto está
la diferenciación entra la sustancia gris y evolucionando, no es
blanca en el núcleo isquémico contraindicación para el uso IV de
alteplasa. Los cambios isquémicos
tempranos extensos se asocian a un
peor pronóstico y un riesgo
aumentado de transformación
hemorrágica
Infartos crónicos Hipodensidades bien definidas o Indican riesgo de nuevos strokes.
encefaomalacia en el territorio arterial,
se suele acompañar de retracción del
parénquima
Signo de la ACM hiperdensa Hiperdensidad de la ACM (usualmente Se asocia a trombosis de grandes
en el segmento M1) comparada con la vasos, una lesión puntiforme en M2
isodensidad normal está asociada a oclusión más distal
38
ESQUEMA DE DIFERENTES INFARTOS.
EJEMPLOS.
RM de infarto lacunar que se encuentra ligeramente por fuera de la

capsula interna. De este infarto se podría esperar que produzca
edema déficit motor.
39
RM de infartos lacunares múltiples.
RM en difusión.
RM en difusión de infartos lacunares.
40
La imagen anterior ilustra un infarto a nivel del puente en el itsmo del rombencéfalo. Los infartos lacunares no deben
tener más de 15mm de extensión y son mucho más sintomáticos a nivel del tallo encefálico.
La imagen anterior es una TC que

muestra un infarto subcortical
dela sustancia blanca.
La imagen es una RM que muestra

infarto en la base del puente.
41
La imagen muestra un infarto en
el territorio de la arteria
cerebelosa anteroinferior en
donde se afecta el pedúnculo
cerebeloso medio y la parte alta
del cerebelo
RM en donde se muestra un infarto a nivel de la medula oblongada.
La imagen anterior muestra un

infarto en la parte inferior del
cerebelo junto a la parte lateral
del bulbo raquídeo (síndrome
de Wallemberg).
42
La imagen anterior muestra una
lesión a nivel del puente.
La paciente de quien se tomó la

imagen anterior se presentó
con una clínica súbita de
hemianopsia, en la RM
solicitada se puede apreciar una
lesión hiperintensa a nivel del
lóbulo occipital. La posible
etiología es un infarto embólico
de arteria a arteria debido a que
se trata de un infarto embólico,
cortical y muy pequeño.
Infarto cerebral extenso debido

a una oclusión de la carótida,
este infarto afecta los lobulos
frontal, parietal, temporal y
occipital.
43
Se observa una afección medial a nivel del lóbulo
temporal y lóbulo parietal por lo que la arteria
afectada es la cerebral posterior.
Transformación hemorrágica en donde se ve una lesión hipodensa

amplia en cuyo interior aparece una lesión hiperdensa.
En las imágenes anteriores se muestra una transformación hemorrágica a las 24h, se trata de un infarto grande que
se suele presentar en personas mayores con gran HTA.
44
un paciente de casi 80 años ingresa con déficit motor,
perdida del estado de consciencia. Inicialmente no se
observa nada en la tomografía.
Transformación hemorrágica del paciente anterior, se

produce 2 días después. Este tipo de pacientes no
fallece por el infarto per se si no debido a la
transformación hemorrágica ya que produce un gran
edema y desplazamiento.
Corte axial de RM ponderada en difusión en donde se

ve una lesión hiperintensa parasagital en el hemisferio
izquierdo que compromete el territorio izquierdo de la
arteria cerebral anterior compatible con un stroke
isquémico.
Este paciente se presentaría a la clínica con un déficit

sensitivo y motor a nivel de los miembros inferiores
(predominio crural).
45
Se observa un corte axial de RM
ponderada en T1 en donde se observa
una lesión hipointensa a nivel del
cerebelo del lado derecho y pedúnculo
cerebeloso medio por lo que la arteria
afectada será la cerebelosa
posteroinferior.
La imagen anterior es una RM en FLAIR

del mismo paciente, los síntomas con los
que se presenta este paciente son ataxia,
mareo, vértigo, nauseas.
Las imágenes anteriores hacen

referencia a un estado denominado
perfusión de lujo, consiste en la
hipercaptación de contraste alrededor
de la segunda semana luego del stroke,
no se trata de un empeoramiento y debe
tomarse en cuenta.
En la imagen anterior se observa una

lesión hiperintensa a nivel del territorio
de la ACM derecha. La lesión presenta
una apariencia “salpicada” cuando lo
usual seria encontrar toda el área
comprometida de forma homogénea,
este tipo de imágenes se ve en las
embolias de arteria a arteria y se
presenta cuando la afección esta en
varios sitios (de la ACM en este caso en
concreto).
46
En la imagen anterior se muestra un
infarto embólico, se debe tomar en
cuenta que los infartos embólicos son
corticales ya que los émbolos viajan
hasta quedarse atascado en un vaso
sanguíneo pequeño. Los infartos
embólicos pueden dar convulsiones
debido a que infartos corticales.
Angiografía por sustracción digital.
Está justificada cuando se debe realizar un procedimiento

quirúrgico pero lo usual a realizar es un eco carotídeo.
Dependiendo del grado de estenosis carotidea se deberá

intervenir:
- Más del 70% aun sin ser asintomática es indicación de

intervención.
- Paciente con menos del 70% de estenosis, pero con stroke
previo.
Se debe tomar en cuenta que la endarterectomía no se puede

realizar en la etapa aguda debido a la alta posibilidad de
desarrollar una transformación hemorrágica.
Se trata de un stroke que se presentó en

un paciente que tomaba anticoagulantes
y que dejo de tomarlo de forma eficiente
(warfarina) e hizo un stroke.
El paciente tenía una prótesis valvular por

lo que se debe reiniciar la anticoagulación
luego de 1 semana o 10 días (hasta 15
días).
47
Trombosis venosa.
Se trata de una paciente joven que tuvo trombosis venosa,

durante la primera semana del postparto la paciente tuvo una
crisis convulsiva acompañada cefalea intensa que estuvo
presente en días anteriores.
En la emergencia llega en estado postictal, pero sin déficit motor.
Se trata de la misma paciente. La lesión hiperintensa no está

ubicada en un lugar en concreto por lo que no es una arteria la
que está comprometida sino una vena.
AngioRM venosa.
La angioRM venosa es la forma de realizar el diagnóstico de

trombosis venosa.
48
STROKE ISQUÉMICO EN ADULTOS JÓVENES.
INTRODUCCIÓN.
El stroke en los adultos jóvenes se considera a todo stroke de inicio temprano y en personas entre los 50 a 55 años.
Los adultos jóvenes tienen una gama más amplia de posibles factores de riesgo y causas subyacentes ante sus stroke
(algunos de estos factores de riesgo son exclusivos de adultos jóvenes) junto a situaciones sociales y vocacionales
diferentes a la delos adultos mayores. La vida de los adultos jóvenes aun es una vida familiar activa, productiva y
reproductiva.
Las posibilidades de sobrevivir a un stroke son mayores si se compara con la de un adulto mayor pero los supervivientes
se enfrentarán a un mayor riesgo de strokes recurrentes, problemas neurosiquiátricos y convulsiones haciendo que el
manejo del stroke en un adulto joven sea de manejo multidisciplinario
EPIDEMIOLOGÍA.
La incidencia de stroke isquémico en adultos jóvenes es de aproximadamente 8 por cada 100000 personas en Europa
y 100 por cada 100000 personas en el África sub-sahariana. La tasa de incidencia a edades más tempranas es
ligeramente menor para mujeres, aunque para las mujeres menores a 30 años tienen una incidencia más elevada
debido a factores específicos del sexo.
FACTORES DE RIESGO.
FACTORES DE RIESGO CARDIOVASCULARES MODIFICABLES BIEN DOCUMENTADOS.
Factores de riesgo para stroke en adultos jóvenes de 18 - 55 años

Factor de riesgo % total % en hombres % en mujeres
Factores de riesgo
modificables bien
documentados
Consumo de tabaco 56 59 50
Inactividad física 48 47 50
HTA 47 52 39
HDL ≤ 1 mmol/L 42 44 37
LDL ≥ 3.37 mmol/L 28 38 14
Sobrepeso (IMC 25 - 38 45 28
29.9 kg/m2)
Obesidad abdominal 66 64 73
DM 10 13 7
Enfermedad coronaria 4 6 2
ICC 1 1 1
IAM 3 4 1
Enfermedad arterial 2 3 2
periférica
Enfermedad valvular 2 2 2
FA 2 3 2
49
Factor de riesgo % total % en hombres % en mujeres
Factores de riesgo
potencialmente
modificables y poco
documentados
Gran ingesta de alcohol 33 42 20
Migraña 27 19 38
Dormir menos de 6 h 18 21 14
Apnea obstructiva del 3 5 2
sueño
Si un paciente joven se presenta con stroke sin factores de riesgo se debe:
- Verificar fuentes embólicas.

- Estados protrombóticos.
- SAF.
- Vasculitis.
- Infecciones.
La mayoría de estos pacientes requerirán angiografía.
MIGRAÑA.
La migraña con aura es considerada un factor de riesgo para el stroke isquémico de inicio temprano. La migraña sin
aura no se encuentra asociada. La migraña interactúa con otros factores de riesgo ambientales ya que el fumar eleva
el riesgo de stroke hasta 10 veces, anticonceptivos orales hasta 17 veces y estos factores juntos hasta 30 veces.
ANTICONCEPTIVOS ORALES Y EMBARAZO.
El riesgo de stroke isquémico se encuentra aumentado de 1.7 a 6 veces en mujeres que toman anticonceptivos orales
(ACO) comparados con mujeres que no los toman. El riesgo de stroke isquémico e IAM se incrementan con altas dosis
de estrógenos, este riesgo se duplica para mujeres que toman píldoras que contienen ≥ 50 mcg de estrógeno en
comparación a mujeres que no las toman.
El stroke isquémico complica al menos 20 de cada 100000 embarazos, el riesgo es mayor durante el tercer trimestre,
alrededor del parto y en el periodo postparto. HTA, cardiopatías, DM, migraña, coagulopatías genéticas o adquiridas
y complicaciones del embarazo son factores que incrementa el riesgo.
Los mecanismos relacionados con el stroke isquémico incluyen el estado de hipercoagulabilidad per se generado por
el embarazo, eclampsia, periparto, cardiomiopatía, embolia de líquido amniótico y síndrome de vasoconstricción
cerebral reversible.
FORAMEN OVAL PERSISTENTE.
La asociación entre foramen oval persistente (FOP) e ictus isquémico se ve en mayor medida en jóvenes (5 veces más
de riesgo) en comparación a individuos mayores (dos veces más riesgo) en comparación con personas sin stroke. La
hipótesis predominante es la embolia paradójica desde la circulación venosa. Los factores de riesgo concomitantes
que elevan el riesgo de stroke por FOP incluyen inmovilización, embarazo y estados de hipercoagulabilidad genéticos
o adquiridos.
50
La escala de riesgo de embola paradójica (RoPE) ayuda a estimar la probabilidad que un FOP cause un stroke, esta
escala va del 0 al 5 acorde al grupo etario del paciente. Se da 5 puntos por edad dentro 18 a 29 años y no se da puntos
por edad de más de 69 años. Infartos corticales y la falta de factores de riesgo vascular dan más puntos y una mayor
probabilidad de sufrir un stroke relacionado con FOP.
ALCOHOL Y DROGAS ILÍCITAS.
El consumo excesivo de alcohol de cualquier modo se ha demostrado que aumenta el riesgo de sufrir un stroke
isquémico en edades más tempranas debido a que eleva el riesgo de padecer arritmias cardiacas y genera efectos
adversos sobre la homeostasis, fibrinólisis y la coagulación sanguínea. Los bebedores crónicos tienden a experimentar
mayormente traumas de cabeza y cuello lo cual los predispone a padecer una disección de arteria cervical.
Cannabis, opiáceos, cocaína (aumenta el riesgo hasta 6 veces dentro de 24h), anfetamina y sustancias relacionadas
junto a nuevas drogas pueden predisponer a sus usuarios a sufrir un stroke por diversos mecanismos incluyendo crisis
hipertensiva, vasoconstricción, activación plaquetaria, ateroesclerosis acelerada, vasculitis tóxica, arritmias cardiacas,
cardiomiopatía, septicemia, endocarditis (sobre todo en usuarios de drogas IV).
CÁNCER.
Se ha identificado al cáncer como un factor de riesgo importante para stroke isquémico en adultos jóvenes. Múltiples
mecanismos pueden explicar la asociación del cáncer con el stroke isquémico incluyendo los efectos tóxicos de la
quimioterapia, efectos a largo plazo de la radioterapia sobre la vasculatura, hipercoagulación, ateroesclerosis
acelerada, efectos directos del tumor sólido, endocarditis marántica y manifestaciones de enfermedad intravascular.
Los pacientes que sobreviven al cáncer de SNC, tumores de cabeza y cuello y leucemia tendrán un gran riesgo a futuro
para presentar stroke isquémico.
INFECCIONES AGUDAS Y CRÓNICAS.
Las infecciones incrementan el riesgo de stroke isquémico debido al daño endotelial, activación plaquetaria y a la
interferencia con otros factores de riesgos (alteración del perfil lipídico hacia un fenotipo aterogénico) y creación de
un estado de hipercoagulabilidad.
Las infecciones que están directamente relacionadas con el stroke son:
- Endocarditis infecciosa.
- Meningoencefalitis.
- SIDA.
Las infecciones del tracto respiratorio son el tipo de infección aguda que se encuentra mayormente asociada a stroke
isquémico, pero tambien se encuentran infecciones gastrointestinales, de piel y membranas mucosas.
Las infecciones crónicas asociadas a un riesgo de stroke son:
- Peritonitis.
- Bronquitis crónica.
- Infección por H. pylori.
- Infección por C. pneumoniae.
- Citomegalovirus.
- HIV.
51
- Sífilis.
- Tuberculosis.
- Neurocisticercosis.
- Trypanosoma cruzi (enfermedad de Chagas).
ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPÍDICOS.
Este síndrome puede ser diagnosticado con dos exámenes positivos con al menos 12 semanas de diferencia entre ellos
que muestren la presencia de los anticuerpos antifosfolipídicos (anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina,
anti-β2 glucoproteína I).
TROMBOFILIA GENÉTICA.
La mutación del factor V de Leiden se encuentra más comúnmente en pacientes con stroke menores a 40 años. La
mutación del G20210A no está asociado a un inicio temprano de strokes. El déficit de proteína C, S, antitrombina III es
raro en adultos y tampoco se ha confirmado que se asocie con stroke de inicio temprano.
Se debe tener en cuenta la sinergia que existe entre las trombofilias y factores de riesgo modificables, tabaquismo,
HTA, ACOs combinados en adultos jóvenes.
VARIANTES DE RIESGO DEL GENOMA.
El locus 10q25 se ha asociado con cualquier tipo de stroke isquémico, este locus se encuentra cerca de HABP2 que se
encarga de codificar una serina proteasa que regula la coagulación y la fibrinólisis junto a las vías inflamatorias. El
PHACTR1 se relaciona con la disección de la arteria cervical.
DISTRIBUCIÓN DE CAUSAS.
Las etiologías que se ven en adultos mayores son considerablemente menos comunes en los jóvenes.
Enfermedades cardiacas que predisponen a embolismo cerebral en adultos jóvenes:
- Condiciones de alto riesgo:

o FA/flutter auricular: Riesgo muy elevado.
o Síndrome del seno enfermo.
o IAM reciente.
o IM previo con acinesia.
o Trombos en ventrículo izquierdo.
o Trombos en aurícula izquierda.
o Trombos en la orejuela izquierda.
o Cardiomiopatías: Riesgo muy elevado.
 Dilatada.
 Hipertrófica.
 Restrictiva.
 Cardiomiopatía ventricular derecha arritmogénica/displasia.
 No clasificada.
o Enfermedad valvular reumática.
52
o Enfermedad valvular protésica.
o Masa o vegetación valvular.
o Tumores intracardiacos:
 Mixoma: Alto riesgo.
 Fibroelastoma: Alto riesgo.
 Rabdomioma: Alto riesgo.
 Sarcoma: Alto riesgo.
 Metastásicos.
 Hemangioma.
 Linfoma cardiaco primario.
 Paraganglioma.
o Endocarditis marántica o infecciosa.
o Ateroma aórtico.
o Iatrogenia: Cirugía cardiaca, cateterización y estudios electrofisiológicos.
- Condiciones de bajo riesgo:
o FOP.
o Aneurisma auricular septal.
o Estenosis aortica calcificada.
o Calcificación anular mitral.
o Prolapso de la válvula mitral.
o Aneurisma del ventrículo izquierdo.
o Contraste espontaneo en ecocardiografía.
o Aneurisma aórtico.
o Tendón falso en ventrículo izquierdo.
o Agrandamiento severo o moderado de ventrículo izquierdo.
o Hipertrofia ventricular izquierda.
o Geometría ventricular izquierda concéntrica.
53
Características, diagnóstico y tratamiento de causas raras no genéticas que producen stroke de inicio temprano
Causa Clínica específica y Diagnostico Tratamiento
marcadores de alerta
Síndrome antifosfolipídico Trombosis arterial o Anticoagulante lúpico, Antagonistas de la
venosa recurrente, anticuerpo anticardiolipina, vitamina K con o sin
aborto espontaneo, anticuerpo anti-β2 fármacos
eclampsia e glucoproteína I en 2 antiplaquetarios
insuficiencia exámenes con 12 semanas
placentaria de diferencia entre ellos
Enfermedad de Behçet Compromiso del tallo Criterios clínicos, no hay test Tratamiento
encefálico, ulceras específico para el sintomático, interferón
orales o genitales diagnóstico α e inhibidor de TNF.
recurrentes, vasculitis
retiniana, eritema
nodoso, artritis,
trombosis venosa
cerebral. Tiene
prevalencia en el
mediterráneo,
oriente o etnia
asiática
Disección de la arteria cervical Trauma de cabeza y AngioTC, angioRM, Fármacos
cuello; dolor en cuello angiografía de sustracción anticoagulantes o
o cara, síndrome de digital: estenosis irregular, antiplaquetarios por 6
Horner, paresias de oclusión o aneurisma a 12 meses; a largo
pares craneales bajos disecante. plazo se deberá repetir
la neuroimagen para
selección el
tratamiento
Uso de drogas ilícitas Historial de uso de Screening para toxicología Cese del uso de la
drogas, marcas de urinaria droga; no hay un
inyección tratamiento específico.
No se debe dar
tratamiento para oras
comorbilidades a
menos que estas se
encuentren presentes
Disección arterial intracraneal Cefalea AngioTC/angioRM: Fármacos
hematoma intradural, doble antiplaquetarios si el
lumen, estenosis, oclusión o aneurisma aumenta de
aneurismas; TC/RM: stroke tamaño
isquémico y/o hemorragia progresivamente,
subaracnoidea cirugía vascular para
reparar lo que se
considere necesario
Malignidad Historial de Screenings para malignidad Tratamiento para la
malignidad; síntomas cuando se tiene alta malignidad
sugerentes de sospecha junto a TC de tórax subyacente; HBPM o
malignidad (pérdida y abdomen medicación
de peso, fatiga antiplaquetaria
inexplicable)
Infarto migrañoso Migraña con aura No hay exámenes No hay tratamiento
conocida; stroke diagnósticos específicos; se específicos; triptanos y
isquémico asociado puede aplicar los criterios
54
con aura típica (para internacionales de la ergotaminas deben ser
el paciente) sociedad internacional de la evitados
persistente por más cefalea
de 60 minutos
Enfermedad o síndrome de Cefalea similar a una AngioTC o angioRM, DSA: Fármacos
Moyamoya cefalea migrañosa; estenosis de la arteria antiplaquetarios,
convulsiones; carótida interna distal y sus bloqueadores de
eventos isquémicos colaterales canales de calcio,
recurrentes cirugía de
desencadenados por revascularización
hipoperfusión o
hiperventilación;
hemorragia
intracerebral;
movimientos
coreiformes (en
niños)
Vasculopatía post-radiación Historial de AngioTC/angioRM: Fármacos
radioterapia de estenosis de la arteria antiplaquetarios
cabeza, cuello o carótida interna distal con o
espina cervical sin desarrollo de colaterales
Vasculitis primaria del SNC Cefalea; deterioro RM: infartos agudos Inmunosupresores
cognitivo progresivo; múltiples en diferentes (prednisona seguida de
encefalopatía, territorios vascular; ciclofosfamida)
convulsiones, angioRM/DSA: estenosis
isquemia multifocal focal o multifocal segmental
y/o lesiones de arterias medianas y
hemorrágicas en pequeñas; LCR con
varias etapas; pleocitosis y elevación de
ausencia de signos de proteínas, biopsia
enfermedad
sistémica
Síndrome de vasoconstricción Cefalea en trueno AngioTC/angioRM, DSA: Eliminación de factores
cerebral reversible recurrente; edema imagen en cuentas de collar precipitantes (cocaína,
reversible; (estenosis segmental de anfetaminas);
hemorragia arterias intracerebrales) nimodipino; evitar
subaracnoidea en la esteroides y
convexidad antiplaquetarios
Síndrome de Sneddon (livedo Livedo reticularis, Biopsia de piel, screening Antagonistas de
reticularis y stroke) infartos pequeños en para anticuerpos vitamina K, fármacos
la sustancia blanca y antifosfolipídicos; DSA antiplaquetarios en
puente pacientes sin
anticuerpos
antifosfolípidos
Síndrome de Susac Encefalopatía; Angiografía fluorescente Inmunosupresión
(retinococleocerebroarteriopatía) déficits focales; retinal
hipoacusia
neurosensorial,
trastornos visuales;
lesiones del cuerpo
calloso visibles en RM
Vasculitis sistémica Malestar, fiebre, AngioRM/angioRM, DSA, Inmunosupresión
pérdida de peso, rash, PET aórtico; biopsia de piel,
síntomas nervio, músculo;
55
neurológicos como hemograma, PCR, VSG;
vasculitis primaria del anticuerpos específicos
SNC; afectación de (ANA
órganos de forma perinuclear/citoplasmático);
variable dependiendo LCR
de la enfermedad
La causa más frecuente (y aun así rara) de stroke en pacientes adultos jóvenes es la disección de la arteria cervical
(12.7%), en ocasiones la base de la disección de la arteria cervical puede ser un desorden monogénico.
Desordenes monogénicos
Desorden y patrón Gen Cromosoma Característica RM de lesiones y Otras características
de herencia del stroke sustancia blanca clínicas e indicadores de
alerta
Stroke isquémico como primera manifestación
CADASIL NOTCH3 19P13.12 Lacunar Si, extensas; Migraña con aura;
(arteriopatía isquémico lesión deterioro cognitivo;
cerebral recurrente; característica de desordenes del humor;
autosómica raramente la porción convulsiones
dominante con hemorrágico anterior del
infartos lóbulo temporal
subcorticales y y/o capsula
leucoencefalopatía interna
dominante.
Autosomica
dominante
CARASIL HTRA1 10q26.13 Isquémico Sí Similar a CADASIL junto
(arteriopatía lacunar; con alopecia prematura,
cerebral raramente dolor de espalda y
autosómica hemorrágico espondilosis
recesiva con
infartos
subcorticales y
leucoencefalopatía
recesiva)
autosómica
recesiva
Desordenes de COL4A1 13q34 Lacunar Si, extensivo Aneurismas cerebrales;
COL4A1. isquémico o porencefalia; tortuosidad
Autosomica hemorrágico vascular retiniana,
dominante enfermedad renal,
calambres musculares
Deficiencia de ADA2 22q11.1 Lacunar Si Poliarteritis nodoso;
adenosina isquémico vasculitis de pequeños
desaminasa 2 recurrente o vasos; fiebre recurrente y
(DADA2) asociada hemorrágico livedo racemosa en la
a poliarteritis infancia temprana;
nodosa. hepatoesplenomegalia
Autosomica
recesiva
Enfermedad de ACTA2, Varias, Isquémico o no Cefaleas; eventos
Moyamoya. MTCP1, incluyendo X hemorrágico neurológicos
Autosomica RNF213 desencadenados por
56
dominante y hipoperfusión;
recesiva teleangectasia;
disabilidad intelectual,
convulsiones; estenosis
bilateral de la oclusión de
la porción terminal de las
arterias carótida interna
y/o porciones proximales
de la arteria cerebral
media
Vasculopatía TREX1 3p21.31 Isquémico sí Perdida de la visión,
retinal con problemas cognitivos;
leucodistrofia disfunción leve del riñón
cerebral o el hígado;
microangiopatía retinal
Enfermedades sin stroke isquémico como manifestación primaria
Progeria del adulto LMNA 1q22 Isquémico o no Estatura baja;
(síndrome de hemorrágico adelgazamiento/aparición
Werner atípico) de canas, apariencia facial
parecida a un pájaro;
defectos en la conducción
cardiaca por miopatía,
lipoatrofia, DM,
ateroesclerosis,
osteoporosis;
envejecimiento
prematuro
Síndrome de SLC2A10 20q13.12 Isquémico o no Estenosis arterial,
tortuosidad hemorrágico tortuosidad y aneurismas;
arterial. hernia de diafragma,
Autosomica síndrome de distress
recesiva respiratorio del infante,
hipermotilidad de las
articulaciones,
contracturas; piel suave y
estirable; teleangectasia;
aracnodactilia; escoliosis:
pectus
excavatum/carinatum;
diverticulosis; IC
Síndrome de PRKAR1A 17q24.2 Isquémico no Piel pigmentada: mixomas
Carney cardiacos y de piel; tumor
(lentiginosis facial endocrino; hiperactividad
y mixoma). endocrina; schwannomas
Autosomica
dominante
Enfermedad de GLA X Isquémico o Sí Acroparestesia;
Fabry. Recesiva hemorrágico angioqueratomas,
ligada al X opacidad corneal,
hipohidrosis; IC o IR
Migraña CACNA1A, Varias Isquémico No Migraña con aura junto a
hemipléjica ATP1A2, daño motor
familiar. Herencia SCAN1
57
autosómica
dominante
Teleangectasia ACVRL1, Varias Isquémico o No Teleangectasia;
hemorrágica ENG, GDF2, hemorrágico malformaciones
hereditaria SMAD4 arteriovenosa en
(síndrome de pulmones, hígados,
Rendu-Osler- intestinos y cerebro
Weber)
Homocisteinuria. MTHFR, Varios Isquémico Sí Bajo crecimiento durante
Autosomica MTR, la infancia; déficits
recesiva MTRR, neurosiquiátricos;
MMADHC miopatía; dislocación de
lentes: osteoporosis;
enfermedad
cardiovascular; eventos
tromboembólicos
Síndrome de TGFBR1, Algunos Isquémica o No Aneurisma aórtico;
Loeys-Dietz. TGFBR2, hemorrágico tortuosidad arterial;
Autosómica SMAD3, disección arterial; pectus
dominante TFGB2 carinatum o excavatum;
laxitud de articulaciones,
craniosinostosis; aumento
del espacio entre los ojos;
paladar alto/úvula bífida
Síndrome de FBN1 15q21.1 Isquémico o No Dislocación de lentes,
Marfan. hemorrágico cataratas, miopatía;
Autosomica aneurisma/disección
dominante aortica; aneurisma
cerebral; artritis; pectus
excavatum; ectasia dural
Miopatía, Algunos, ADN Episodios Sí, extensos Debilidad muscular;
encefalopatía transferida mitocondrial similares a cefalea migrañosa;
mitocondrial, por stroke convulsiones, baja
acidosis láctica y mitocondria estatura; hipoacusia
stroke (MELAS). neurosensorial; episodios
Herencia de vómitos; intolerancia al
mitocondrial ejercicio; DM; retinitis
pigmentaria
Neurofibromatosis NF1 17q11.2 Isquémico o No, pero hay Neurofibromas; glioma
topo 1. Herencia hemorrágico hiperintensidades óptico; pecas; nódulos de
Autosomica no específicas de Lisch; disabilidad del
dominante la sustancia aprendizaje; aneurisma
blanca cerebral; autismo; HTA;
baja estatura;
macroencefalia;
anormalidades
esqueléticas; síndrome de
Moyamoya
Pseudoxantoma ABCC6 16p13.1 Isquémico o No Reducción de la visión,
elástico. Herencia hemorrágico venas angioides retinales;
autosómica pápulas amarillentas en
recesiva áreas de flexoras, piel
elástica; claudicación;
58
sangrado gastrointestinal;
disección arterial
Mutación del gen SAMHD1 20q11.22q12 Isquémicos o Si pero puede Problemas del desarrollo;
SAMHD1 asociado hemorrágico estar ausente estenosis multifocales y
a vasculopatía aneurismas en arterias
cerebral. Herencia cerebrales grandes,
autosómica morfología de Moyamoya
recesiva
Enfermedad de HBB 11p15.5 Isquémico o Si, frontal y Anemia; episodios
células falciformes. hemorrágico parietal dolorosos;
Autosomica manifestaciones a nivel de
recesiva pulmón, riñón, bazo;
síndrome de moyamoya;
origen ancestral africano
Síndrome vascular COL3A1 2q31 Isquémico o no Hipermotilidad articular,
de Ehlers-Danlos hemorrágico subluxación y dolor;
aneurisma cerebral;
disección; baja estatura;
hematomas, fragilidad
intestinal y uterina
En el 39.7% de los casos de pacientes que han tenido stroke no se les ha podido determinar su etiología (stroke
criptogénico), se ha visto que los jóvenes con stroke criptogénico tienen presencia de membranas carótidas vistas por
angioTC definidas como intimas variantes de displasia fibromuscular que aparecen como una lesión en forma de
estante en la cara posterior del bulbo carotideo, se piensa que esta estructura de la pared vascular predispone a la
trombosis.
APROXIMACIÓN DIAGNOSTICA PARA DETERMINAR LA ETIOLOGÍA DEL STROKE.
Dada a la gran variedad de etiologías raras subyacentes para los strokes en adultos jóvenes, el diagnóstico etiológico
es bastante complicado. Se debe obtener una histórica clínica e historia familiar completa junto a una evaluación
completa enfatizando el sistema cardiovascular, la piel, membranas mucosas, estatura y deformidades.
No se tiene un algoritmo diagnóstico específico para determinar la etiología especifica del stroke en pacientes jóvenes
por lo que se debe realizar pruebas diagnósticas de manera escalonada junto con un conjunto de pruebas en todos
los pacientes y según el fenotipo que el paciente posea, elegir pruebas más específicas.
El primer paso en las investigaciones etiológicas es la neuroimagen de cerebro, arterias intracraneales y extracraneales
incluido el arco aórtico. El método de neuroimagen a elegir será la RM en secuencia de difusión, FLAIR y T2. Hay algunas
enfermedades que pueden ser diagnosticadas tanto en RM como TC como es el caso de la disección de la arteria
cervical, patrón de Moyamoya, displasia fibromuscular y vasculitis de pequeños y medianos vasos (se debe tomar en
cuenta que la única manera de demostrar de forma confiable el hematoma de la pared arterial en una disección de
arteria cervical).
El método gold standart es la angiografía por sustracción digital, este método se reserva para los casos en donde el
diagnóstico aún no se logre aun usando una angioTC o angioRM. Cuando se sospecha un síndrome de vasoconstricción
reversible posterior se debe tomar más imágenes para demostrar su reversibilidad.
En la evaluación de rutina se debe incluir un hemograma completo, panel lipídico, test de glucosa, exámenes de
función renal, parámetros inflamatorios si es que se trata de la evaluación de stroke en un paciente joven. Se debe
59
tambien investigar el uso sistemático de drogas ilícitas (por lo que se solicitaran exámenes toxicológicos en orina). Se
debe considerar trombofilia adquirida o congénita en todo paciente joven en donde las pruebas diagnósticas iniciales
no logren determinar una causa.
Si las pruebas para anticuerpos antifosfolipídicos son positivas se debe repetir el examen luego de 12 semanas para
confirmar la presencia de los anticuerpos. Si se sospecha alguna causa rara se deberá extender el rango de exámenes
de sangre y empezar análisis de LCR.
Un EKG de 12 derivaciones será parte de las investigaciones de primera línea ya que puede revelar una FA o alguna
otra fuente de émbolos. Se sabe que la fuerza terminal P en la derivación V1 está fuertemente asociada a un
diagnóstico de cardioembolia de origen de alto riesgo en pacientes jóvenes. Se debe incluir un ecocardiograma
transtorácico. El beneficio del ecocardiograma transesofágico es incierto, pero puede modificar el tratamiento debido
a que puede detectar FOP. El doppler transcraneal proporciona una buena herramienta para identificar las
derivaciones derecha a izquierda con una alta sensibilidad y especificidad.
La RM cardiaca puede usarse como estudios complementarios, especialmente cuando se necesita información sobre
una masa intracardiaca, enfermedad cardiaca congénita y enfermedad valvular. La TC de tórax se usa para detectar
fístula arteriovenosa o embolismo pulmonar, se puede usar eco para detectar trombosis venosa profunda (TVP) en los
miembros inferiores ya que puede ser causa de una embolia paradójica.
DETECCIÓN DE CAUSAS MONOGÉNICAS.
Los desórdenes monogénicos son diagnosticados en menos del 1% de los strokes isquémicos en los adultos jóvenes,
pero pueden estar presentes hasta en un 7%. Se debe tomar en cuenta que la presencia de factores de riesgo
vasculares no excluye el diagnóstico de desorden monogénico. Los strokes ocurridos por desórdenes monogénicos
pueden ocurrir en la infancia o en la adultez temprana.
MANEJO.
Se lo maneja siguiendo recomendaciones generales y objetivos del tratamiento seguido de la valoración de factores
de riesgo cardiovasculares debido a que no hay una guía exacta sobre qué hacer en los casos de stroke en adultos
jóvenes.
Se debe recomendar hacer cambios en el estilo de vida incluyendo múltiples medidas en el mismo, está altamente
recomendado bajar de peso y hacer actividad física regularmente, se recomienda reducir la ingesta de sodio y adoptar
la dieta mediterránea.
Se debe discontinuar el uso de drogas ilícitas, ACOs y terapia de remplazo hormonal junto al alcohol.
Se debe realizar prevención secundaria luego del stroke de grandes vasos, de pequeños casos seguido de seguir las
guías para los factores de alto riesgo para cardioembolismo. Las opciones de tratamiento para prevenir el stroke
recurrente y otros eventos vasculares raros deben ser individualizados. Se debe tomar en cuenta que solo un pequeño
número de desórdenes monogénicos tienen un tratamiento valido a la fecha de hoy:
- Remplazo enzimático con infusión de agalsidada: Enfermedad de Fabry.

- Transfusiones sanguíneas: Enfermedad de células falciformes.
- Inhibidores de TNF Y trasplante de células madres hematopoyéticas: Déficit de adenosina desaminasa.
60
STROKE EN MUJERES.
INTRODUCCIÓN.
Existen diferencias entre los síntomas de presentación en una mujer en comparación que en un hombre junto con
diferencia de posibles entidades que pueden mimetizarlo afectando así a la rápida evaluación de un stroke agudo. Se
debe tener en cuenta que hay diferentes factores biológicos que se relacionan con el stroke en mujeres tales como la
edad, menarquia, uso de anticonceptivos orales (ACOs), embarazo, menopausia y terapia de remplazo hormonal.
EPIDEMIOLOGÍA.
La incidencia, prevalencia y mortalidad es bastante alta tanto en hombres como en mujeres de países desarrollados a
excepción de países árabes en el medio este y norte de África en donde la mortalidad por stroke es mucho más alta
en mujeres. En Israel las mujeres tienen un riesgo más alto de sufrir un stroke en comparación que los hombres, y en
el oeste de Europa la incidencia es alta y similar tanto en hombres como en mujeres.
En USA se han visto importantes diferencias en la epidemiología del stroke según los grupos etarios y la etnia:
- Prevalencia similar entre hombres y mujeres desde 20 a 59 años.

- Prevalencia más elevada en hombres entre 60 a 79 años (6.5% para hombres y 5.4% para mujeres).
- Prevalencia más alta en mujeres a partir de los 80 años (13.4% para mujeres y 11.5% para hombres).
La probabilidad de muerte en el primer año luego del stroke en hombres y en mujeres dependerá de la edad y la etnia
teniendo una velocidad mayor en mujeres blancas mayores de 75 años (36%) seguido de hombres blancos (33%),
mujeres negras (27%) y hombres negros (25%).
La disminución de incidencia de strokes se debe a la edad, pero en los hombres mas no en las mujeres.
61
Las mujeres viven más que los hombres por lo que de entrada les confiere un aumento de riesgo de sufrir un stroke a
lo largo de su vida (17% en comparación al 15% después de los 50 años) será importante centrarse en la epidemiología
del stroke en adultos mayores.
RIESGOS PARA LAS MUJERES DURANTE LA VIDA REPRODUCTIVA.
Las mujeres tienen factores biológicos y farmacológicos únicos que le confieren un aumento en el riesgo de stroke
basado en cambios reproductivos y hormonales a lo largo de la vida en donde se incluye la edad de menarquia, uso
de anticonceptivos hormonales, embarazo y menopausia.
La relación que existe entre el inicio de la menarquia y el stroke es de interés, pero varía dependiendo del resultado
de la incidencia frente a la mortalidad, pero se la ha visto más relacionada al riesgo cardiovascular. Una posible
explicación para ambas entidades puede ser que el inicio temprano de la menarquia se asocia con obesidad que a su
vea se asocia a exposición de estradiol endógeno junto a un inicio temprano de la pubertad.
EMBARAZO RELACIONADO A STROKE.
Aunque es poco común, las mujeres embarazadas y las que se encuentran en periodo postparto tienen 3 veces más
riesgo de sufrir un stroke comparado con otras personas adultas y su incidencia aumenta conforme pasa el tiempo.
Los desórdenes hipertensivos del embarazo como la preeclampsia, eclampsia e HTA gestacional se encuentran
asociadas a stroke de tipo isquémico y hemorrágico, así como a vasculopatías subyacentes que pueden terminar
produciendo stroke de ambos tipos (RCVS, PRES). Además, tanto la preeclampsia como la eclampsia se encuentran
asociados a nacimiento pretérmino y complicaciones tardías postparto. Si la mujer tiene alguna cardiopatía congénita,
FA, trombocitopenia primaria o migraña adicional a algún desorden hipertensivo, el riesgo aumentara
sustancialmente. Si se tiene algún caso que amerite iniciar anticoagulación (FA, estado de hipercoagulabilidad) las
62
guías recomiendan el uso de HBPM con o sin aspirina (menos de 100mg/día) para la tromboprofilaxis durante el
embarazo.
Causas y factores de riesgo para stroke en el embarazo

Causa/factor de riesgo Stroke isquémico Stroke hemorrágico
Afroamericano X X
Embolismo con líquido amniótico X
Síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos X
Malformación arteriovenosa X
FA X
Cardioembolismo/defectos cardiacos congénitos X
Aneurisma cerebral X
Disección de arteria cervical X
Coriocarcinoma X
Enfermedad renal crónica X X
Coagulopatía X X
ICC X X
DM X
Síndrome de HELLP (hemolisis, elevación de enzimas hepáticas y X X
plaquetopenia)
Desordenes hipertensivos del embarazo X X
Migraña X X
Ancianidad X X
Cardiomiopatía periparto X
Infección periparto X X
Síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) X X
Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS) X X
Trombocitopenia primaria X X
LES X
Las causas más comunes de stroke isquémico son el cardioembolismo, coagulopatía y desordenes hipertensivos
mientras que los aneurismas, malformaciones arteriovenosas, eclampsia, preeclampsia, síndrome de HELLP y
coagulopatías son las causas más comunes de stroke hemorrágicos durante el embarazo. Los factores de riesgo de
ambos tipos de stroke se superponen con los que se presentan para adultos jóvenes no embarazos, pero los únicos
que son exclusivos para el embarazo incluyen la miocardiopatía periparto, coriocarcinoma y el embolo de líquido
amniótico (el cual es muy raro).
Para los desórdenes hipertensivos del embarazo, las complicaciones cerebrovasculares representan el 40% de las
muertes maternas. Las mujeres embarazadas con desordenes hipertensivos y stroke tienen un 29% más de riesgo de
muerte durante la hospitalización comparadas con mujeres sin desordenes hipertensivos del embarazo y stroke.
Las neuroimágenes de stroke son claves para las decisiones terapéuticas y las mujeres embarazadas no son la
excepción. Se puede usar TC durante todos los trimestres del embarazo y el periodo postparto sobre todo porque el
riesgo que conlleva no haber hecho el diagnóstico supera el riesgo de radiación. Se puede usar contrastes yodados si
se requiere la confirmación de una oclusión de grandes vasos. La RM sin gadolinio se considera segura en mujeres
embarazadas independientemente de la edad gestacional cuando la obtención de información no puede retrasarse
hasta luego del parto.
Para el tratamiento se puede considerar el uso de alteplasa IV si se cumplen los criterios de tromboembólisis y se tiene
un stroke isquémico deshabilitante, pero debe ser guiado por un equipo interdisciplinario que incluya neurología
vascular, medicina materno-fetal, radiología intervencionista o neurocirugía vascular junto a la consideración del
deseo de la paciente o sus familiares. La alteplasa no atraviesa la placenta por lo que no se espera que aumente el
63
riesgo de sangrado en el feto haciendo que el hecho de administrar o no alteplasa sea en base al riesgo de sangrado
en la madre.
La administración de fármacos tromboembolíticos en el periodo postparto se han asociado a un mayor riesgo de

hemorragia por lo que es otra consideración que debe tomar en cuenta en mujeres dentro de las 48 horas luego del
parto. La trombectomía endovascular es una opción para el tratamiento de oclusiones de grandes vasos en mujeres
embarazada.
Las recomendaciones para el tratamiento de mujeres embarazadas con strokes hemorrágicos se centran en el manejo
de la hemorragia y el uso de imágenes para diagnosticar aneurismas o malformaciones arteriovenosas.
Prevención secundaria de stroke en mujeres embarazadas

Enfoque Sugerencias
Asesoramiento previo al embarazo
Hablar sobre el embarazo futuro y el riesgo de stroke Neurología, neurología vascular
recurrente
Asegurarse que la etiología del stroke haya sido Neurología, neurología vascular
investigada completamente y que existan estrategias de
prevención
Analizar los métodos anticonceptivos: ACO únicamente Ginecología, cuidados primarios, neurología
con progesterona, DIU de progesterona o DIUs no
hormonales son aceptados; los anticonceptivos que
contienen estrógenos deben ser evitados
Evaluación de factores de riesgo y estilo de vida: dieta Obstetricia/ginecología, cuidados primarios, neurología
saludable, ejercicio regular, IMC normal, abandono del y neurología vascular
consumo de alcohol y tabaco
Revisar los medicamentos en caso de una Obstetricia/ginecología, cuidados primarios
teratogenicidad potencial
Comunicación entre los profesionales de la salud acerca Obstetricia/ginecología, cuidados primarios, neurología
del plan de cuidados y neurología vascular
Detección de factores de riesgo prenatales e intraparto para mujeres con stroke
Detectar y evaluar factores de riesgo vasculares, Obstetricia/ginecología, neurología, neurología vascular
asesorar sobre los comportamientos y estilo de vida
saludable
Individualizar los planes de manejo del stroke Obstetricia/ginecología de alto riesgo, neurología y
desarrollándolos en base a la historia clínica, etapa de neurología vascular
embarazo, tipo de stroke, etiología del stroke, riesgo de
stroke recurrente según metas personales
Prevención del stroke postparto y manejo en mujeres con historial de stroke
Educar a las mujeres sobre los signos y síntomas del Neurología, neurología vascular, obstetricia/ginecología,
stroke y qué hacer cuando estos se presenten, llamar lo cuidados primarios
más pronto posible al 911. Se debe educar en todo esto
porque la mujer tiene un riesgo mayor dentro de las
primeras 6 semanas postparto
Mujeres con DM, HTA, preclampsia u otras condiciones Obstetricia/ginecología y cuidados primarios
pueden ser monitorizadas de cerca
Se debe revisar un plan de prevención de stroke a largo Neurología y neurología vascular
plazo y para la lactancia
- El stroke previo no es una contraindicación para
la lactancia
- Las mujeres con stroke previo pueden necesitar
ayuda para realizar esta y otras tareas
relacionadas al cuidado del bebe
64
- Se debe evaluar la compatibilidad de los strokes
con la lactancia; si hay alto riesgo de
tromboembolia dentro de las primeras 6
semanas del postparto se debe iniciar
anticoagulación con HBPM o warfarina
Otros factores de riesgo único para las mujeres embarazadas son las consecuencias a largo plazo de las complicaciones
del embarazo, sobre todo los desórdenes hipertensivos. Las complicaciones no se limitan al stroke ya que se sabe que
estos desordenes generan 4 veces más riesgo para IC, 2.5 veces más riesgo para enfermedad coronaria y 2.2 veces
más riesgo para riesgo de muerte cardiovascular. Otras consecuencias importantes de los desórdenes hipertensivos
son la mayor extensión de las lesiones en la sustancia blanca (sobre todo en el lóbulo temporal), alteración de la
integridad de la microestructura y menor volumen cortical comparado con mujeres sin desordenes hipertensivos.
TROMBOSIS CEREBRAL DE SENOS VENOSOS.
La trombosis de senos venosos (TSV) es una causa rara de stroke (representa menos del 1% de los strokes) y tiende a
ocurrir en adultos jóvenes, las mujeres suelen ser afectadas por esta condición tres veces más que los hombres. La
TSV puede estar asociada con factores de riesgos genéticos o adquiridos; entre ellos se encuentran el embarazo,
puerperio, cirugía, trauma o el uso de hormonas exógenas. El cáncer y el síndrome antifosfolipídico puede ser
considerado un desencadenante permanente.
El signo más común de TSV es la cefalea seguida de convulsiones, pero los signos de focalización son poco comunes.
La TSV es diagnosticada con neuroimágenes como TC, venografía por TC, RM, venografía por RM (la RM es más
sensible). El manejo de la TSV incluye anticoagulación parenteral, HBPM independientemente de la presencia de
hemorragia debido a la congestión venosa, se puede usar anticoagulantes antagonistas de la vitamina K, dabigatran,
etexilato por 3 o 12 meses durante el embarazo. El tratamiento incluye la HBPM SC a dosis terapéutica. Para mujeres
con historial de TSV, el embarazo no es una contraindicación de la terapia profiláctica con HBPM.
ANTICONCEPTIVOS HORMONALES.
Se estima que el riesgo de stroke es 2 veces más alto en pacientes que usan ACOs con estrógenos comparados en
quienes no los usan, este riesgo varía según la dosis de estradiol; sin embargo, la progesterona no confiere ningún
riesgo significativo, el riesgo vascular tampoco se aumenta si se usan parches en vez de la VO.
MENOPAUSIA, SÍNTOMAS VASOMOTORES Y TERAPIA DE REMPLAZO HORMONAL.
MENOPAUSIA.
La menopausia es definida como la ausencia de periodos menstruales por al menos 12 meses consecutivos. La edad
promedio de la menopausia es 51 años, pero se puede presentar entre los 40 a 60 años. La reducción de la síntesis de
estrógeno endógeno es un signo de envejecimiento reproductivo y somático, es el núcleo de los cambios fisiológicos
de la menopausia. El estrógeno tiene un efecto protector sobre los vasos sanguíneos por lo que la edad de inicio de la
menopausia es un factor de riesgo importante para la enfermedad cardiovascular y stroke (se considera menopausia
temprana cuando esta se presenta a los 45 años).
65
Se ha considerado datos durante la vida reproductiva (edad de menopausia - edad de menarquia), una vida
reproductiva de 30 años fue independientemente asociada con un incremento del riesgo de stroke. La edad de la
menopausia y la menarquia están fuertemente asociadas al riesgo de enfermedad cardiovascular en mujeres que
nunca usaron terapia hormonal, se piensa que se debe a una exposición más corta de estradiol debido al subsecuente
aumento del perfil lipídico que contribuye con la ateroesclerosis.
SÍNTOMAS VASOMOTORES.
Los síntomas nocturnos como flush o sudores nocturnos han sido asociados con la transición a la menopausia (82%
que entran a la menopausia desarrollan estos síntomas), la intensidad de los síntomas presentara variaciones. Se sabe
que las mujeres con síntomas vasomotores tienen un mayor riesgo para desarrollar enfermedad coronaria, stroke y
enfermedades cardiovasculares en comparación con mujeres sin síntomas.
Los síntomas vasomotores pueden estar asociados con una mayor prevalencia de los factores de riesgos para
enfermedad cardiovascular (HTA, hiperlipidemia), la relación entre el sistema nervioso autónomo y la menopausia,
presencia de ansiedad, depresión, ataques de pánico y la falta de sueño puede ser la responsable de generar un
aumento del riesgo cardiovascular.
TERAPIA DE REMPLAZO HORMONAL.
La terapia de remplazo hormonal se usa actualmente para reducir los síntomas vasomotores. El impacto del remplazo
hormonal (especialmente con estrógeno) en enfermedades tromboembólicas ha sido estudiado extensivamente.
Actualmente se sabe que la introducción tardía (más de 10 años luego de la menopausia) de la terapia de remplazo
hormonal incrementa el riesgo de eventos tromboembólicos mientras que el inicio temprano no confiere casi ningún
riesgo. El estrógeno transdérmicos es más seguro que el uso de presentaciones VO y a pesar de ello no es usado de la
forma en la que se debería usar.
- CHD: Enfermedad coronaria.

- TIA: Ataque isquémico transitorio.
- HT: Terapia hormonal.
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FACTORES DE RIESGO NO MODIFICABLES.
EDAD.
El riesgo de Stoke se incrementa con la edad, y las mujeres viven más que los hombres por lo que acumulan más riesgo
de padecer un stroke a medida que pasan los años. En el momento en que se presenta el stroke, las mujeres son más
ancianas que los hombres, pero eso no resta que se deba realizar prevención secundaria.
Las decisiones terapéuticas deben ser individualizadas, deben incluir la multimorbilidad y la prevención primaria,
riesgos de polifarmacia y demencia severa.
ESTADO SOCIOECONÓMICO.
El estatus económico incrementa el riesgo de stroke ya que los grupos con menor ingreso se han visto relacionados
con un mayor riesgo de stroke en comparación con grupos con altos recursos. En estos grupos no se ha observado que
las diferencias de sexo confieran mayor riesgo a las mujeres que pertenecen a este grupo. Es necesario reconocer esta
desigualdad para que los materiales educacionales se escriban a nivel no profesional y que se presenten a los
medicamentos gratuitos o de bajo costo como opciones, se debe revisar si el servicio de apoyo está disponible para
las comunidades de bajos recursos.
FACTORES DE RIESGO MODIFICABLES.
INACTIVIDAD FÍSICA.
La actividad física reduce el riesgo de padecer enfermedades cardiovasculares y stroke, se sugiere que el riesgo se
reduce en un 25% en la enfermedad cardiovascular en personas que hacen actividad física comparado con personas
que no la hacen (y a la vez los efectos tienen una tendencia más grande en las mujeres). La actividad tiene una serie
de beneficios para la prevención primaria y secundaria del stroke (incluida la disminución de la PA y un mejor control
glicémico).
La inactividad física es extremadamente común entre las mujeres, la inactividad física antes del stroke es un predictor
más fuerte que el IMC. La actividad física que se recomienda es de 75 minutos o una actividad física vigorosa de 150
minutos por semana, tambien se puede optar por la combinación de actividad vigorosa y moderada por semana.
Ahora se anima a los médicos a llevar registros de la actividad física como un signo en atención primaria en donde es
muy importante para la prevención secundaria de stroke en las personas adecuadas. Además, un aspecto importante
de la recuperación es que la actividad física está relacionada de forma positiva con la mejora de la cognición luego de
un stroke.
DEPRESIÓN, ANSIEDAD Y ESTRÉS.
La depresión es reconocida como un factor de riesgo para el stroke y existe una relación entre la gravedad del trastorno
afectivo y el riesgo para ECV. El impacto sobre el stroke con depresión puede ser más alto en los hombres, pero las
mujeres tienen una mayor prevalencia de depresión que los hombres. El mecanismo que explica esta relación es la
presencia de factores de mala salud en pacientes con depresión (las mujeres con depresión tienen más probabilidades
de ser solteras, tener un IMC alto, fumar y estar inactiva físicamente). La depresión se encuentra asociada a peores
resultados luego de un stroke.
67
La irritabilidad, nerviosismo, ansiedad e insomnio se ha asociado con problemas incluyendo la salud, económicos o
situación laboral. Los eventos estresantes de la vida se encuentran asociados a un riesgo aumentado de tener stroke
(sobre todo en mujeres), el aislamiento social y la soledad tambien son factores de riesgo para stroke e IAM.
Las mujeres que tienen trabajos que conllevan un alto estrés psicológico junto un bajo control son reportados como
factores de alto riesgo para stroke en comparación con mujeres que tienen un trabajo con menor carga.
DIFERENCIAS SEXUALES EN FACTORES DE RIESGOS MODIFICABLES FARMACOLOGICAMENTE.
HTA: Después De la menopausia la PA se incrementa en la mujer y en pacientes con stroke, cifras de HTA son
significantemente más altas en mujeres (60%) que en hombres (56%). No se han observado diferencias entre el
impacto de la HTA entre ambos sexos, pero las mujeres de mayor edad tienen menos probabilidad de alcanzar su PA
objetivo.
Para reducir el riesgo se puede usar diversas clases de antihipertensivos de primera línea como IECAs, bloqueadores
de canales de calcio y diuréticos. Se debe tomar en cuenta que la FA se encuentra relacionada con la HTA.
FA: La FA tiene un alto impacto en el riesgo de stroke en la mujer comparado con el hombre, esto se debe a la edad
más avanzada a la que se presenta el stroke en la mujer, la FA confiere el doble de riesgo de sufrir un stroke en mujeres
comparado en hombres, además de que las mujeres tienen presentaciones más graves de stroke que fueron causados
por FA. Las mujeres pueden beneficiarse con los fármacos no antagonistas de a vitamina K.
SIGNOS Y SÍNTOMAS DE STROKE EN MUJERES COMPARADOS EN HOMBRE.
Las mujeres tienen más tendencia a presentar síntomas no tradicionales de stroke si so comparadas con hombres. Los
síntomas no tradicionales de stroke incluyen:
- Cefalea.
- Fatiga.
- Desorientación.
- Nauseas.
- Hipo.
- Debilidad de tipo no focal.
- Dolor torácico.
- Palpitaciones.
- Dificultad para comprender.
- Cambios en la visión.
- Sentirse “raro”.
- Malestar.
- Fatiga.
- Deterioro o pérdida del conocimiento.
- Alteración del estado mental.
Entre los síntomas comunes de stroke no se han observado diferencias, pero la presentación de síntomas no
tradicionales de stroke puede dar lugar a un retardo del diagnóstico de stroke debido a la falta de solicitud de
neuroimágenes. Además, es más probable que las mujeres se presenten condiciones que mimeticen stroke como la
68
migraña complicada, convulsiones, neoplasias, trastornos metabólicos, lesiones de medula espinal y condiciones
psiquiátricas.
Se debe tener en cuenta que los pacientes que llegan suelen llegar cargados de factores de riesgo como edad, múltiples
comorbilidades y limitaciones físicas que pueden estar asociadas con su presentación cuando son vistos en la
emergencia. Por ejemplo:
- Mujeres:
o Tendencia a tener mayor edad.
o Vivir solas.
o Mayor número de comorbilidades.
o Mayor propensión a sufrir un stroke cardioembólico.
o Los strokes que se presentan en las mujeres tienden a tener mayor agresividad.
- Hombres:
o Su edad de presentación de stroke es mucho menor que la de la mujer.
o Tienen tendencia a padecer enfermedades de grandes vasos.
ACCESO A TRATAMIENTO.
Las mujeres tienen menos posibilidades de recibir investigaciones de diagnóstico y tratamiento agudo comparado con
los hombres debido a la avanzada edad y a la presentación con síntomas atípicos por lo que no son reconocidas
inmediatamente por el personal de emergencia.
La mayoría de strokes ocurre en las mujeres luego de sus 80 años lo cual hace que sean excluidas de recibir alteplasa
debido a que la edad es un criterio de elegibilidad, tambien hay un acceso más restringido a la prevención secundaria
de stroke.
DESENLACE DE STROKE.
Las mujeres suelen cursar con un peor desenlace del stroke comparadas con los hombres, pero se debe al resultado
de la edad avanzada, momento del inicio del stroke, peor estado funcional y las múltiples comorbilidades con las que
se suelen presentar.
Entre los factores que se mencionan, parece ser que la función antes del stroke es el principal factor. Las mujeres
tambien presentan una tendencia a ser dadas de alta de los servicios de cuidado.
69
NEUROIMÁGENES EN STROKE AGUDO.
INTRODUCCIÓN.
El stroke agudo es una emergencia. Las decisiones terapéuticas durante este episodio deben ser tomadas
considerando tanto la clínica con la que se presenta el paciente como las neuroimágenes obtenidas inmediatamente
después del ingreso. El tiempo es esencial por lo que se necesitara una rápida interpretación tanto de la clínica como
de las neuroimágenes.
El primer paso para la evaluación de un paciente en donde se tiene sospecha de un stroke agudo es comprobar los
signos vitales del paciente (estabilidad de la vía aérea, FC, PA). Si los signos vitales se encuentran estables se debe
tomar las imágenes inmediatamente, mientras el paciente es enviado a que se le obtenga una TC el médico debe
obtener datos de los testigos o paramédicos. La historia debe estar enfocada en conseguir:
- Ultimo momento en donde se supo que el paciente se encontraba bien.

- Naturaleza y severidad de los síntomas.
- Historial previo de stroke o enfermedades cardiovasculares.
- Historial de factores de riesgo vasculares como DM, HTA, dislipidemia o FC.
- Historial médico, en particular si el paciente se encontraba en un tratamiento que incluya fármacos
antiplaquetarios o anticoagulantes.
- Historial de cirugía reciente o sangrado.
- Alguna comorbilidad seria como cáncer, demencia o enfermedad renal crónica.
El examen neurológico focalizado se realiza a la vez que la anamnesis para poder evaluar la gravedad de los déficits
clínicos y encontrar la presencia o ausencia de signos corticales, para ello se usa la escala de NIHSS.
Las imágenes son usadas para ayudar a responder las preguntas respecto al diagnóstico, pronóstico y selección de la
terapéutica del paciente:
- Diagnóstico: Las imágenes ayudan a corroborar si el paciente tiene o no un stroke, en caso que el paciente
tenga un stroke las imágenes ayudaran a determinar si el mismo es de naturaleza isquémica o hemorrágica.
- Pronóstico: Las imágenes ayudaran a determinar el tamaño del stroke y si el stroke es tan grande que es
predictorio a que el paciente tendrá un peor pronóstico.
- Tratamiento: Las imágenes ayudaran a determinar si el paciente se beneficiara de la trombólisis o del
tratamiento endovascular o incluso una combinación de ambos. Las imágenes tambien ayudaran a determinar
cuál es el riesgo de sangrado con trombólisis.
TC NO CONTRASTADA.
LA TC sin contraste es la primera imagen que se debe tomar para el rápido manejo del paciente, usualmente se usa
para determinar si el paciente tiene o no sangrado junto a la identificación de un stroke isquémico.
Funciones de la TC si contraste en la rápida evaluación de pacientes con stroke agudo:
- Hemorragia intracerebral, intraventricular, subaracnoidea, subdural o extradural.

- Desviación de los ojos.
- Signo de arteria hiperdensa.
- Cambios isquémicos tempranos (núcleo lenticular oscurecido, signo de cinta insular, perdida de la
diferenciación entre sustancia blanca y gris).
- Evaluación de la escala de ASPECTS.
70
TC no contrastada en pacientes con stroke.
La imagen A muestra un stroke isquémico a nivel

del hemisferio izquierdo en el territorio de la
arteria cerebral media.
La imagen B muestra una hemorragia

intracerebral en el hemisferio izquierdo, la
hemorragia se extiende hasta el espacio
subaracnoideo.
HEMORRAGIA.
El tipo más común de hemorragia en pacientes con stroke agudo es la hemorragia intracerebral (HIC) o del
parénquima. Las hemorragias se clasifican según su localización anatómica:
- Intracerebral: Superficial o profunda.

- Intraventricular.
- Subaracnoidea.
- Subdural.
- Extradural.
Clasificación anatómica de las hemorragias cerebrales y correspondiente etiología

Localización Etiología
Intraparenquimatosa lobar Angiopatía amiloide, diátesis hemorrágica, HTA, malformaciones vasculares,
tumores, trombosis venosa, vasculitis
Intraparenquimatosa HTA, tumores, síndrome de moyamoya
profunda
Intraventricular HTA, tumores
Subaracnoidea Aneurismas, angiopatía amiloide, trauma
Subdural Trauma, diátesis hemorrágica
Extradural Trauma
La TC no contrastada ayuda a determinar el volumen de la hemorragia. Un volumen de 60 cc o más es considerado un

factor de mal pronóstico y se deben tener en cuenta otras variables como la edad del paciente o las comorbilidades
del mismo. Recientemente se han identificado otros factores de mal pronóstico como signo de mezcla (hiperdensidad
de la hemorragia mezclada con hipodensidades), signo del agujero negro (una región hipodensa rodeada de
71
hiperdensidad no conectada al tejido cerebral adyacente) y el signo de la isla (al menos tres pequeñas hemorragias
dispersas separadas de la hemorragia principal).
imágenes que muestran hemorragias

asociadas a peor pronóstico.
La imagen A muestra el signo de la isla

en donde se ven diferentes
hemorragias pequeñas que rodean la
hemorragia principal (señaladas por las
flechas blancas) y el signo de la mezcla
señalado por la flecha negra.
La imagen B muestra el signo del

agujero negro que consiste en una
región hipodensa dentro de la
hemorragia.
ISQUEMIA.
La isquemia cerebral grave (FSC menor < 10cc/100g/min) produce que el líquido del espacio intracelular del cerebro
pase al extracelular dando como resultado una imagen hipodensa en TC. Ante una isquemia grave, la sustancia gris se
vuelve edematosa hasta volverse hipodensa, en el transcurso dará como resultado un efecto borroso luego de la
perdida de la diferenciación entre sustancia gris y sustancia blanca, a estos cambios se conocen como cambios
isquémicos tempranos y pueden verse tan pronto como 1 hora luego del inicio del stroke.
Signos radiológicos de cambios isquémicos tempranos: Los signos clásicos son el oscurecimiento del núcleo lenticular,
perdida de la diferenciación entre la sustancia gris y la sustancia blanca de la corteza y de la ínsula.
TC no contrastada en donde se observa el oscurecimiento del núcleo

lenticular (señalado por la flecha) y la perdida de diferenciación entre la
sustancia gris y sustancia blanca de la ínsula (señalado con una estrella).
Algunas regiones de la imagen aun preservan la diferenciación entre la

sustancia gris y sustancia blanca.
Grado de la isquemia: Se debe determinar por TC la selección de pacientes para terapias agudas como la trombólisis
o tratamiento endovascular, esto se realiza determinando cual es la extensión del cerebro que sufre un stroke
irreversible frente a la extensión del cerebro que aún puede salvarse (a esto se le llama desajuste). Para determinar el
desajuste se debe determinar la extensión de los cambios isquémicos tempranos en el parénquima cerebral por medio
de un tercio de la regla ACM y la escala ASPECTS.
La regla de un tercio de la ACM evalúa la extensión de los cambios isquémicos tempranos en el área del cerebro que
es vascularizada por la ACM. Si más de un tercio del territorio vascular de la ACM tiene cambios isquémicos tempranos,
72
el beneficio de la trombólisis será limitado y el riesgo de hemorragia luego de la misma será mayor. La regla de un
tercio de la ACM es un marcador pronóstico útil pero no es muy confiable ante situaciones de la vida real.
Se desarrolló el método ASPECTS para abordar las limitaciones de la regla de un tercio de la ACM. La escala ASPECTS
es una escala de 10 puntos que miden la hipoatenuación del parénquima o la perdida de la diferenciación entre la
sustancia gris o sustancia blanca en el territorio vascularizado por la ACM. Esto asigna equitativamente un peso menor
a las estructuras subcorticales comparados con la ínsula o las regiones corticales. Se evalúa a nivel de la cabeza del
núcleo caudado (evalúa de M1 a M3) y a nivel supragangliónico (a nivel de M4 a M6).
Escala ASPECTS.
C: núcleo caudado.
I: Ínsula.
IC: Capsula interna.
L: Núcleo lenticular.
La escala ASPECTS evalúa en cortes de al menos 5mm, para que una región se considere involucrada se deben
encontrar cambios isquémicos tempranos en al menos dos cortes seguidos. Si una región presenta cambios isquémicos
tempranos se le asignará un valor de 0; la región que no presente cambios isquémicos tempranos será designado con
un 1. Después de la evaluación se sumará la puntuación y si el paciente tiene valores más cercanos al 0 será sugestivo
de que el paciente tiene cambios isquémicos tempranos muy extensos por lo que será de mal pronóstico y no tendrán
tanto parénquima salvable.
La escala de ASPECTS se ve afectada por la calidad de la TC. El movimiento del paciente tambien afectara a la evaluación
de la isquemia temprana. El compromiso regional tambien debe ser evaluado en función a la presencia de algún
artefacto óseo o metálico, en caso de que existan dudas al respecto a la región en concreto se debe considerar normal.
La única zona afectada es una pequeña parte

del núcleo lenticular.
Todas las imágenes son el mismo corte en el

mismo paciente, el objetivo de establecer una
ventana de evaluación en el stroke es usar la
que tenga mejor discriminación entre la
sustancia gris y sustancia blanca.
73
Efecto del movimiento del paciente al
momento de usar la escala ASPECTS.
La exploración sin artefactos y sin

movimientos muestra que el núcleo caudado
izquierdo y las regiones M1 se encuentran
conservadas.
Cambios isquémicos subagudos en TC no contrastada: El grado de hipodensidad en la TC sin contraste aumenta con
el tiempo y según la gravedad de la isquemia. En un paciente que se presenta muchas horas después del inicio de los
síntomas del stroke puede tener regiones de la sustancia gris cortical o profundas que se vean más oscuras que la
sustancia blanca de apariencia normal. Estos cambios son los denominados cambios subagudos, estos cambios no solo
se pueden observar en pacientes que se llegan de forma tardía sino en pacientes que tienen isquemia grave.
Para evaluar los cambios es mejor comparar la hipodensidad de la parte afectada con la apariencia normal de la
sustancia blanca contralateral. Las regiones que tienen cambios subagudos representan un marcador de mayor riesgo
para la hemorragia por trombólisis. Las presencias de estas regiones no significan que la trombólisis este
absolutamente contraindicada, pero significa que los médicos deben proceder con precaución luego de evaluar los
riesgos y beneficios.
RM por difusión y FLAIR comparados con

cambios en la TC no contrastada.
Cuando hay desajuste entre difusión y FLAIR

la TC no contrastada solo muestra cambios
isquémicos tempranos sutiles (A, B y C).
Cuando no hay desajustes entre la difusión y

FLAIR, la TC muestra cambios de apariencia
subaguda (D, E y F).
Signo de la arteria hiperdensa: Un trombo en el árbol arterial intracraneal a menudo es visto en la TC no contrastada
con el signo de la arteria hiperdensa. Un trombo que es rico en eritrocitos será probablemente hiperdenso. El signo
de la arteria hiperdensa se lo visualiza mejor en cortes delgados de 1.25mm de espesor. Se trata de un signo altamente
específico (95%) pero moderadamente sensible (50%) para la detección de un trombo intracraneal.
74
Se pueden producir falsos positivos en pacientes con el hematocrito elevado debido a la deshidratación o tabaquismo,
puede ocurrir falsos negativos cuando los cortes obtenidos son de 5mm o más gruesos aun y efectos de volumen
parcial reduzcan la intensidad de la señal dentro de la región, puede ocurrir si el trombo tiene mayor cantidad de
fibrina que eritrocitos.
El signo de desviación del ojo: La evaluación rápida de la TC no contrastada en pacientes con stroke isquémico agudo
es útil, pero tambien será de ayuda mirar si los ojos del paciente están desviados simétricamente hacia el hemisferio
que se sospecha que presenta stroke isquémico. Esto no es útil de manera aislada, pero ayuda mucho a enfocar la
atención al hemisferio sospechoso.
ANGIOGRAFÍA POR TC (ANGIOTC).
El stroke agudo es una enfermedad vascular causada por la salida de sangre desde los vasos sanguíneos (stroke
hemorrágico) o por un trombo que bloquea el paso de sangre en un vaso sanguíneo (stroke isquémico). La obtención
de imágenes de los vasos sanguíneos tiene mucha utilidad para determinar la etiología de la enfermedad aguda. Las
imágenes vasculares ayudan con la evaluación del pronóstico y la toma de decisiones terapéuticas.
El método principal para obtener imágenes de los vasos sanguíneos que irrigan el cerebro será la angioTC. Se necesita
aproximadamente 2 minutos para realizar una angioTC de cabeza y cuello luego de haber realizar la TC sin contraste.
Aunque el medio de contraste yodado para la angioTC da como resultado un riesgo de nefropatía inducida por
contraste el riesgo es tan mínimo en la mayoría de pacientes y el beneficio es muy grande. Normalmente se inicia la
angioTC luego de la TC no contrastada sin esperar la respuesta acerca de la creatinina sérica, la única excepción es en
pacientes que tienen enfermedad renal crónica grave conocida sin que se encuentre recibiendo diálisis. Si el paciente
está tomando metformina se recomienda suspenderla por al menos 48 horas después de la angioTC.
Características en la angioTC:
- Hemorragia intracraneal:
o Vasos que se ven anormales.
o Signo de la mancha.
- Isquemia:
o Presencia y localización del trombo dentro o fuera del cráneo.
o Circulación colateral presente.
o Alguna patología en vasos extracraneales (placa, disección).
o Enfermedad aortica.
o Otras patologías.
o Anatomía del arco aórtico.
HEMORRAGIA.
Gracias a la angioTC de rutina se pueden encontrar patologías como aneurismas intracraneales, malformaciones
arteriovenosas, fístulas durales/arteriovenosas y otras malformaciones vasculares. Se recomienda una angioTC de
cabeza en pacientes jóvenes que presentan hemorragia intracraneal localizada de forma infratentorial o lobar sin que
el paciente presente HTA o trastornos de la coagulación.
En hemorragia intracerebral espontanea primaria (se suele deber a HTA) la angioTC ayuda a los médicos a predecir el
riesgo de crecimiento hemorrágico. El signo de la mancha consiste en una densidad serpentiginosa o lineal localizada
75
en el parénquima de la hemorragia, el signo de la mancha no debe estar en continuidad anatómica con cualquier vaso
sanguíneo adyacente y tener 120 unidades Hounsfield (UH) o más. Cuando los criterios para el signo de la mancha no
se cumplen se establece que existe una condición que imita al signo de la mancha como calcificaciones coroideas,
tumores, enfermedad de moyamoya, aneurismas, y micromalformaciones arteriovenosas. Este signo ayuda a adaptar
la terapia de PA, homeostasia o para determinar el pronóstico.
Con el creciente uso de la angioTC ahora es posible evaluar la presencia y el tamaño del signo de la mancha. Si el signo
de la mancha se ve en una fase arterial temprana es probable que se asocie con mayor hemorragia que cuando el
signo de la mancha se ve en una fase venosa. La tasa de crecimiento en el signo de la mancha tambien servirá como
un factor de crecimiento hemorrágico.
Signo de la mancha en diferentes

fases de un angiograma.
ISQUEMIA.
Presencia y localización del trombo: En cualquier paciente con signos y síntomas de stroke agudo es esencial conocer
el estado vascular de sus grandes vasos, la angioTC de cabeza y cuello tendrán los siguientes usos importantes:
- Identificación de trombos en arterias intracraneales proximales de gran tamaño (LVOs), estos pacientes
pueden beneficiarse de tratamiento endovascular agudo.
- Determinación de la ubicación del trombo dentro del árbol arterial intracraneal. Esto ayuda a identificar la
probabilidad de que un trombo responda a la trombólisis IV, a mayor distancia mejor probabilidad de
resolución existe.
- La evaluación de la carga de los trombos ayuda a determinar si el tratamiento del stroke isquémico es probable
que tenga éxito o no. Una gran carga de trombos se asociada a menor eficacia de los trombolíticos y
tratamientos endovasculares más largos.
- En pacientes con strokes leves o TIAs, detectar los trombos dentro de la vasculatura arterial que irriga al
cerebro identifica a los pacientes con riesgo de padecer isquemia recurrente.
Naturaleza de los trombos: Los trombos dentro del árbol arterial intracraneal se forman in situ o llegan a modo de
émbolos. La mayoría de trombos intracraneales son embólicos, sin embargo, puede haber formación in situ en la
periférica de los émbolos. Un trombo recién formado es rico en eritrocitos, pero con el tiempo puede cambiar y
hacerse más rico en fibrina, los trombos ricos en eritrocitos son más probables que sean permeables al flujo sanguíneo
y por tanto susceptibles a trombolíticos. La angioTC puede usarse para detectar trombos intracraneales que sean
permeables al contraste IV, a esto se le conoce como flujo residual.
- Grado 0: No es permeable al contraste.

- Grado 1: El contraste penetra difusamente a través del trombo.
- Grado 2: Lumen diminuto del grosor de un cabello, pero bien definido dentro del trombo que se extiende en
toda la longitud.
76
Los trombos intracraneales con flujo residual grado 1 o 2 en la angioTC tienen más probabilidad de resolución
temprana con el uso de alteplasa IV que los trombos si flujo residual. Otro dato de las imágenes que ayudan a
determinar si los trombos son permeables es el aumento de la atenuación del trombo (se piensa que hasta 90 UH un
trombo es permeable).
La angioTC ayuda a caracterizar si se trata de un trombo poroso.
En la imagen A, el segmento M1 de la ACM presenta un trombo sin flujo

residual.
La imagen B muestra un trombo en la misma ubicación, pero con un flujo

residual grado 1 (el contraste penetra difusamente a través del trombo).
En la imagen C se muestra un trombo en el mismo lugar, pero con un flujo

residual grado 2 (pequeña raya diminuta y un lumen en el interior del trombo
que se extiende en toda su longitud).
Los trombos que presentan flujo residual son más probables a la lisis con el
alteplasa.
Estado colateral: Las colaterales son anastomosis directas entre los vasos que mantienen el flujo cuando un vaso
principal es bloqueado. Dado que las colaterales proporcionan flujo sanguíneo al parénquima cerebral isquémico distal
a las arterias obstruidas, la evaluación de un flujo colateral es un buen método para evaluar el grado de FSC y la angioTC
es una excelente herramienta para evaluar las colaterales.
Evaluación por angioTC del estado colateral en

el cerebro sintomático en tres etapas.
La figura A muestra un retraso en la fase de

llenado de contraste arterial en el lado
izquierdo (sintomático) y el lado derecho.
La figura B muestra una alteración en el lavado

del contraste visto en la tercera fase en el lado
izquierdo (sintomático) comparado con el lado
derecho.
La figura C muestra un número reducido de

vasos en el lado izquierdo (sintomático) en
comparación con el lado derecho.
77
Evaluación por angioTC de colaterales de
las regiones M4, M5 y M6. El cerebro
izquierdo es sintomático. En la región M6
se ven pocos vasos en las 3 fases lo que es
muy sugestivo de isquémica muy severa y
cerebro potencialmente no salvable.
En la región M5 se observa un retraso en

la fase de llenado arterial junto con un
deterioro del lavado del contraste. Esto es
sugestivo de isquemia moderada y que el
cerebro pueda salvarse con reperfusión.
En la región M4 se observa un retraso de

una fase, pero con lavado temprano del
contraste dentro de las arterias en
comparación con el lado contrario lo que
es sugestivo de isquemia leve.
Las áreas del cerebro que presentan pocos o ningún vaso son indicativos de isquemia resultante en una lesión cerebral
irreversible; el cerebro isquémico con una fase de retraso en el llenado de contraste y un lavado deficiente de ese
contraste en la tercera fase es indicativo de isquemia severa pero que puede salvarse con una reperfusión rápida; el
cerebro isquémico con retardo en la fase de llenado de contraste junto eliminación tardía del contraste en la tercera
fase es indicativo de una isquemia leve.
Los avances del procesamiento de imágenes han dado como resultados imágenes que combinan información de todas
las fases en una.
Mapa de composición temporal de relleno colateral usando una

angioTC multifase.
La oclusión se encuentra en el lado proximal derecho del segmento

M1 (señalado por la flecha). El algoritmo clasifica los boxéeles en
rojo, verde o azul en función del máximo realce del contraste.
Las arterias aparecen rojas por lo tanto muestran un pico de

contraste tempranos, las arterias que aparecen verde muestra el
pico de contraste similar a cuando la densidad del contraste alcanza
su punto máximo en las menas del lado normal y las arterias que
aparecen de azul muestran un poco de contraste tardío cuando la
densidad del contraste alcanza su punto máximo en las venas del
lado normal.
78
Identificación de otras patologías: La angioTC puede ayudar a identificar otras patologías relevantes en pacientes que
se presentan con stroke agudo en donde se incluyen:
- Enfermedades de la aorta:
o Trombos.
o Placas.
o Disecciones.
- Enfermedad ateroesclerótica extracraneal.
- Disección de arterias.
- Membranas carotideas.
- Estenosis arterias intracraneal (por vasculopatía focal o vasculitis).
La imagen anterior muestra la imagen tomada de un hombre de 59 años con hemiparesia después de un pequeño
accidente automovilístico. La angioTC muestra una disección de la aorta ascendente, arco aórtico y aorta descendente
con extensión a las arterias cervicales y carótidas (flechas en A, B y C respectivamente), se observa una oclusión de la
arteria carótida común derecha (flecha en D). las arterias intracraneales proximales se encuentran permeables (E) y la
y hay pequeñas áreas de cambios isquémicos en la región frontal (flecha en F).
Reconstrucción sagital del cuello por TC en donde se muestra una

membrana a nivel del bulbo carotideo.
79
Planeamiento de neurointervención: La angioTC de cabeza y cuello es una herramienta importante entre el
armamento de los neurólogos que planean realizar una cirugía endovascular. La evaluación del arco aórtico y arterias
grandes ayudan a escoger el tipo de catéter que será usado durante el procedimiento. Adicionalmente, la localización
y extensión del trombo dentro del árbol arterial tambien ayudará a determinar el tipo de dispositivo y perfil que será
usado para la trombectomía mecánica.
TC DE PERFUSIÓN.
Como una angioTC, es una imagen obtenida por TC luego de la inyección de contraste IV. Esta modalidad tiene como
objetivo la generación de estimaciones del FSC, sangre, volumen y tiempo de transito dentro del cerebro. La diferencia
con la angioTC es que ella solo tiene tres imágenes de resolución temporal mientras que la TC de perfusión implica
adquirir muchas de esas imágenes lo que conlleva a una dosis de radiación más alta.
Si las imágenes adquiridas por TC de perfusión son de 40 segundos o menos, el volumen de sangre será subestimado
(a esto se le conoce como artefacto de truncación).
PREDICIENDO LA ISQUEMIA Y CEREBROS SALVABLES.
Las técnicas actuales de TC por perfusión son herramientas de predicción, estas ayudan a predecir la probabilidad de
un cerebro dañado muera o viva estimando el grado de flujo sanguíneo dentro del tejido. El cerebro que tiene una
alta probabilidad de morir incluso después de la reperfusión es llamado núcleo isquémico. El cerebro que no presenta
una función adecuada pero que es salvable con la reperfusión se denomina penumbra isquémica.
Para propósitos clínicos, es importante entender que los mapas son mapas de probabilidad y no reflejan el estado del
tejido cerebral, para interpretar los mapas se sugiere:
- Comprender el tipo de adquisición de TC por perfusión se usa en el hospital donde la persona que interpretara
el mapa trabaja.
- Comprender el tipo de algoritmo y el resultado de las características que entrega el algoritmo en el hospital
en donde se trabaja.
- Reconocer si el paciente se mueve mucho durante la toma de imágenes.
- Observar los cambios isquémicos en la TC sin contraste ya que estos cambios reflejan mejor el estado del
cerebro que la TC de perfusión.
- Reconocer que las predicciones de la TC de perfusión no son perfectas y pueden fallar.
PREDICIENDO EL RIESGO DE HEMORRAGIA INTRACRANEAL LUEGO DE TRATAMIENTO AGUDO DE STROKE.
El cerebro con bajo flujo sanguíneo tiene alta probabilidad de sufrir un stroke temprano. Tambien es probable que la
isquemia cause un daño endotelial a los vasos sanguíneos que irrigan el cerebro isquémico haciendo que estos vasos
presenten fugas. La TC de perfusión puede detectar regiones de bajo flujo o regiones con aumento de la permeabilidad
de la BHE ayudando a predecir las regiones con mayor riesgo a hemorragia luego del tratamiento para stroke agudo.
Los cambios subagudos en la TC no contrastada o en imágenes de difusión y FLAIR pueden ayudar a predecir el riesgo
de manera similar.
80
La imagen anterior muestra umbrales de perfusión basados en el tiempo que ayudan a predecir el seguimiento de un
infarto.
81
ACTUALIZACIÓN SOBRE EL MANEJO DE STROKE ISQUÉMICO AGUDO.
PRINCIPIOS DE LOS CUIDADOS DEL STROKE AGUDO.
Los tres principios básicos en el cuidado del stroke son:
1. Lograr la de forma oportunidad la recanalización de la arteria ocluida y la reperfusión del tejido isquémico.
2. Optimizar el flujo colateral.
3. Evitar la lesión cerebral secundaria.
La recanalización y la reperfusión son los pilares en el tratamiento del stroke agudo y puede reducir el tamaño del
infarto y revertir los déficits neurológicos. La recanalización es definida por el grado de reapertura de la arteria ocluida.
La reperfusión se mide por el grado de flujo alcanzado por la región previamente reperfundida. Abrir la arteria ocluida
sirve porque en la mayoría de casos un área del tejido cerebral se encontrará hipoperfundida, pero no infartada
(penumbra isquémica) la cual puede ser salvada si se restaura adecuadamente el flujo sanguíneo.
El flujo colateral es responsable de mantener la penumbra isquémica viable, esto proporciona suficiente flujo para
prevenir la isquemia crítica y el infarto, pero no el suficiente para mantener las funciones celulares normales. Esto
explica porque los déficits neurológicos agudos superan lo que se esperaría en comparación a un stroke establecido
haciendo que los síntomas puedan mejorar después de la reperfusión. El flujo colateral, sin embargo, a menudo es
tenue y puede mantener la viabilidad solo durante un limitado periodo de tiempo por lo que sin la recanalización la
zona está destinada a alcanzar el stroke establecido.
El flujo colateral puede ser protegido evitando caídas de la PA y apoyado por la administración de fluidos IV. El valor
de mantener la cabecera de la cama plana para pacientes con stroke isquémico agudo debe sopearse contra el riesgo
de aspiración. El aumento hemodinámico con vasopresores puede ser beneficioso en casos particulares (pacientes con
oclusión de la arteria carótida interna o arteria cervical sin oclusión intracraneal en tándem), pero la seguridad y
eficacia de esta estrategia es desconocida.
Los valores meta en PA deben ser individualizados basados en los diferentes factores de cada paciente en donde se
incluye historial de HTA crónica, administración de trombolíticos IV, localización y persistencia de oclusión vascular y
grado de colaterales. Los objetivos además de ser individualizados deben ser dinámicos en función a la evolución del
paciente.
La hipoglicemia puede exacerbar la falla de energía y por ello debe evitarse estrictamente. La hiperglicemia tambien
está asociada con peores resultados después de un stroke, pero no hay evidencia de que su corrección de mejores
resultados.
La fiebre se asocia con un peor resultado clínico por lo que el tratamiento de la fiebre sigue siendo beneficioso. El valor
de la hipotermia aun continua en investigación, pero actualmente no es una indicación la inducción de la hipotermia.
La prevención de infecciones y recurrencia tempranas de stroke son prioridades adicionales en el cuidado del paciente
con stroke agudo.
TRATAMIENTOS AGUDOS DE REPERFUSIÓN.
La trombólisis con alteplasa y la trombectomía endovascular con endoprótesis recuperable mejoran los resultados en
pacientes con stroke isquémico agudo. Estos tratamientos deben ser administrados lo más pronto posible luego del
inicio del stroke, estos tratamientos pueden combinarse y son seguros en candidatos que son seleccionados
apropiadamente. Estos métodos tienen el posible efecto adverso de producir lesión por reperfusión luego de la
recanalización la cual se manifiesta con hemorragia y edema, esta lesión es más grave aun cuando la zona del stroke
82
establecido es grande. La buena selección de pacientes y un rápido tratamiento sin cruciales para evitar esta
complicación.
Se debe tener en cuenta que la fibrinólisis es más efectiva ante una oclusión distal mientras que la trombectomía
mecánica es más efectiva ante una oclusión proximal.
TROMBÓLISIS INTRAVENOSA.
Se ha demostrado que el uso de alteplasa es eficaz para mejorar la función después de un stroke isquémico hasta 4.5
horas después del inicio de los síntomas. La evaluación inicial en un posible stroke agudo en el departamento de
emergencia debe centrarse en establecer si el paciente es elegible para la terapia de reperfusión. La información
necesaria incluye el momento en donde se supo por última vez que el paciente se encontraba bien, afecciones médicas
o cirugía reciente en donde se contraindique la trombólisis, puntuación en NIHSS, glucosa capilar, PA e imágenes de
cerebro.
Indicaciones del uso de alteplasa:
- Diagnóstico de stroke isquémico con déficits neurológicos deshabilitantes.

- Inicio de los síntomas hasta 4.5 horas.
- Stroke al despertar con desajuste entre difusión y FLAIR.
- Edad ≥ 18 años.
La administración de alteplasa tiene criterios de exclusión que deben ser tomados en cuenta:
- Trauma de cabeza severo en los últimos 3 meses.

- Stroke isquémico dentro de los últimos 3 meses.
- TC que muestre hemorragia aguda.
- TC que muestre más de un tercio del hemisferio hipodenso.
- Sospecha de disección aortica.
- Sospecha de endocarditis infecciosa.
- Historial previo de HIC.
- Neoplasias intracraneales, malformaciones arteriovenosas y aneurismas.
- Cirugía intracraneal/intraespinal reciente.
- PA elevada en más de 185/110 mmHg.
- Sangrado interno activo/conteo de plaquetas < 100000 mm3.
- Haber recibido heparina dentro de las últimas 48 horas resultando en una elevación del PTT por encima del
límite normal.
- Diátesis hemorrágica.
- Uso reciente de anticoagulantes con un INR >1.7 o PT mayor a 15 segundos.
- Uso reciente de inhibidores de la trombina o inhibidores directos del factor Xa.
- Glicemia < 50mg/dl.
- Cirugía mayor o trauma serio dentro de los últimos 14 días.
- Hemorragia reciente de tracto gastrointestinal o tracto urinario dentro de los últimos 21 días.
- IAM dentro de los últimos 3 meses.
La trombólisis IV no debe suspenderse debido a la edad avanzada o menor edad debido a que los déficits
deshabilitantes justifican el tratamiento. Se debe tener un criterio clínico individualizado a la hora de decidir si
recomendar la trombólisis a pacientes con indicaciones o contraindicaciones relativas. La seguridad y eficacia para
pacientes menores de 18 años no está bien establecida.
83
La alteplasa infundida dentro de las 3 horas del inicio de los síntomas aumenta las posibilidades de conservar la
independencia funcional a los tres meses en un tercio. El beneficio es tiempo dependiente y es mucho mejor cuando
el fármaco es administrado dentro de los primeros 90 minutos del inicio de los síntomas.
Los pacientes mayores y aquellos con un stroke muy severo en el momento de presentación tendrán un peor
pronóstico, pero aún se podrán beneficiar del uso de alteplasa. El beneficio es menos solido si el paciente es tratado
entre las 3 y 4.5 horas del inicio del stroke, pero el alteplasa seguirá siendo útil.
La dosis estándar de alteplasa en un caso de stroke es de 0.9mg/kg administrando el 10% de la dosis en un bolo
infundido en un minuto y el restante de la dosis administrado en una infusión de 1 hora, la dosis no debe de exceder
los 90mg.
No se ha aprobado otro fármaco para este uso, pero cada vez más la tenecteplasa se ha visualizado como tratamiento
de stroke isquémico agudo.
La hemorragia es la complicación más peligrosa luego de la administración de alteplasa, la mayoría de casos son
producidos por lesión de reperfusión que empeoran los strokes que ya eran graves desde el inicio y que estaban
destinados a ser incapacitante. La transformación hemorrágica puede aumentar el riesgo de muerte. El riesgo de
hemorragia aumenta con la vejez, DM, hiperglicemia grave, HTA no controlada, mayor hipodensidad en la TC, puede
haber un riesgo de hemorragia en pacientes que presenten microhemorragias cerebrales visibles en RM, aunque esta
asociación no es del todo segura.
Si ocurre un declive neurológico durante la infusión con alteplasa, la infusión se debe determinar inmediatamente y
debe realizarse otra TC de inmediato. Si se diagnostica hemorragia post trombólisis, el tratamiento consistirá en el
manejo de la HTA y reversión del efecto fibronolítico con crioprecipitados o agentes antifibrinolíticos (ácido
tranexámico 10-15mg/kg IV en 20 minutos o ácido aminocaproico 5g IV seguidos de una infusión de 1g en 1 hora si es
necesario. Se puede administrar crioprecipitado si el nivel del fibrinógeno permanece por debajo de 150mg/dl.
El Angioedema orolingual es una rara pero potencialmente seria complicación de la administración de alteplasa. El
riesgo es mayor en personas que toman IECAs, su manifestación es típicamente asimétrica y tiende a involucrar al lado
que se encuentra hemiparético. En casos graves se puede comprometer la vía respiratoria por lo que el seguimiento
es muy importante. El tratamiento consiste en una combinación de difenhidramina 50mg IV, ranitidina 50mg IV y
dexametasona 10mg IV.
La trombólisis tiene limitaciones. Además de su escaso periodo ventana y contraindicaciones en pacientes con riesgo
de sangrado aumento, la alteplasa IV a menudo no logra recanalizar las oclusiones proximales causadas por trombos
grandes. Estos son los strokes más incapacitantes y actualmente se tiene una fuerte evidencia para considerar la
terapia endovascular.
Las recomendaciones luego de la trombólisis IV son:
- Admisión en UCI.
- Repetir las neuroimágenes si aparecen signos de transformación hemorrágica (náusea, vómitos, cefalea,
empeoramiento a la examinación).
- Monitorizar la PA: Cada 15 minutos por 2 horas, cada 30 minutos por 6 horas y cada hora por 16 horas.
- Evitar procedimientos innecesarios.
- Obtener un escaneo cada 24h para controlar la aparición de transformación hemorrágica luego de la
administración de alteplasa.
84
Tenecteplasa: Es una alternativa a la alteplasa, esta tiene mayor afinidad con la fibrina por lo que tiene un mayor
poder trombolítico, una vida media más larga y se administra en una sola dosis a 0.25mg/kg IV.
TROMBECTOMÍA MECÁNICA.
Este procedimiento se debe considerar el estándar en pacientes con síntomas incapacitantes causados por stroke
agudo relacionado con la oclusión de la ACM en M1 o de la arteria carótida interna intracraneal. El número necesario
para reducir la discapacidad en la puntuación de la escala de Rankin modificada es de solo 2.
Candidatos para la terapia endovascular:
- NIHSS ≥ 6.
- Tiempo desde el inicio de los síntomas menor a 6 horas.
- Buen estatus funcional de prestroke.
- ASPECTS ≥ 6.
- Oclusión de arterias intracraneales proximales.
Sin embargo, otros pacientes pueden beneficiarse de esta terapia, incluyendo a los pacientes que tengan más de 6
horas, pacientes con oclusión del segmento M2 y algunos pacientes con isquemia temprana extensa en TC o grandes
núcleos de TC de perfusión, pacientes con oclusión del sistema posterior y pacientes con moderado incapacidad. La
evaluación con una TC sin contraste es muy importante.
Hay ciertas indicaciones para trombectomía mecánica en adultos con stroke isquémico agudo.
Inicio de la punción dentro de las 6h Inicio de la punción dentro de las 6h Inicio de la punción entre las 6 a 24h
del inicio del stroke del stroke (incluido el stroke al
despertar)
Oclusión de la carótida intracraneal Oclusión de la ACM en sus Oclusión de la carótida intracraneal
o ACM segmentos M2 o M3 o ACM
NIHSS ≥ 6 NIHSS < 6 NIHSS ≥ 6
ASPECTS ≥ 6 ASPECTS < 6 ASPECTS ≥ 6
Escala de Rankin modificada 0-1 Escala de Rankin modificada > 1 Escala de Rankin modificada 0-1
(independiente) Otras arterias intracraneales: basilar, (independiente)
ACA, ACP Gran discordancia: Infarto pequeño
y gran penumbra (definido por TC de
perfusión o RM)
Gracias al uso de una arteria periférica se alcanza la circulación cerebral en donde se utilizarán los dispositivos dirigidos
para retraer el coagulo.
SITUACIONES ESPECIALES.
STROKE AL DESPERTAR Y STROKES EN DONDE NO SE CONOCE EL MOMENTO DEL INICIO.
Pacientes cuyos déficits neurológicos se presentan al despertar representan un desafío para el médico. Lo mismo
aplica para aquellos que no se tiene claro e tiempo de inicio. Estas situaciones fueron consideradas en el pasado
contraindicaciones para el tratamiento de reperfusión aguda.
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TROMBÓLISIS INTRAVENOSA EN PACIENTES QUE TOMAN LOS NUEVOS ANTICOAGULANTES.
El alteplasa se puede administrar dentro de las 3 horas posteriores al inicio de los síntomas en los pacientes que toman
warfarina y tienen un INR de menos de 1.7. Sin embargo, los datos en función a anticoagulantes nuevos no son seguros.
Es más prudente suspender la trombólisis en pacientes que están tomando estos fármacos.
DÉFICITS RÁPIDOS Y MENORES.
Usualmente se retiene la trombólisis porque los síntomas se consideran leves o presentan mejoría, pero se sabe que
hasta un tercio de los pacientes que de otro modo serian elegibles para la trombólisis no la reciben y quedan
inhabilitados luego de 3 meses por lo que hay que tener mucho cuidado al evaluar a estos pacientes.
La alteplasa IV podría estar justificada cuando la puntuación de NIHSS es baja, pero los síntomas, no obstante, son
incapacitantes para el paciente. En pacientes que tienen déficits leves y que no son discapacitantes se puede pensar
en un enfoque más conservador.
STROKES DE CIRCULACIÓN POSTERIOR.
Las tasas de resultados favorables son mayores a las que se informan en pacientes que no han recibido terapia de
reperfusión ante un stroke de la circulación posterior.
CONTRAINDICACIONES EN PACIENTES CON STROKE ISQUÉMICO.
- Absolutas:
o Historial de HIC o presencia de la neuroimagen.
o Tiempo de inicio del stroke de más de 4.5 horas.
o PA > 184/110 mmHg.
o Trauma de cabeza severo o intervención quirúrgica.
o Coagulopatía: INR > 1.7, trombocitopenia, uso reciente de heparina o anticoagulantes.
o Disección aortica.
- Potenciales:
o Convulsiones al inicio.
o Punción arterial no compresiva.
o Cirugía reciente.
o Sangrado gastrointestinal o de la vía urinaria.
o Múltiples microsangrados corticales (>10).
o Aneurismas intracraneales grandes o malformaciones arteriovenosas.
o IAM transmural.
o Baja puntuación en el NIHSS con stroke no deshabilitante.
SUPERVIVENCIA DE PACIENTE CON STROKE.
Si el paciente llega antes de las 4.5 horas y cumple los criterios de inclusión podrá ser trombolisado. La llegada a tiempo
al hospital requiere de un trabajo en equipo coordinado en el contexto de un sistema de salud organizado, funcionante
y eficiente (en Ecuador aún no está disponible, pero se debe conocer lo que hay que hacer). Se deberá de realizar la
cadena de supervivencia del stroke.
86
1. La comunidad debe estar instruida para reconocer un stroke en base a la sintomatología para que estos acudan
lo antes posible a la emergencia.
2. Se debe disponer de un servicio de ambulancias que se presenten rapidamente en el sitio para ganar todo el
tiempo posible.
3. Tener un personal paramédico que sepa aplicar las primeras medidas en un paciente con stroke en el traslado
desde el sitio en donde se encuentra el paciente hasta la unidad hospitalaria.
4. Tener una unidad de ictus que cuente con un equipo especializado que tenga un tomógrafo disponible, estudio
vascular ecográfico de carótidas.
5. Toda ira en función a la extensión de la lesión por lo que la escala de NIHSS será necesaria. Una escala mayor
a 20 indica daño cerebral extenso y será peligroso darle alteplasa por el riesgo de transformación hemorrágica.
Los equipos de ictus deberían estar notificados en los primeros 15 minutos del arribo, la TC cerebral debe estar
realizada en los primeros 46 minutos para que el inicio de la terapia pueda realizarse antes de los 60 minutos y poder
recuperar su déficit motor.
Intervalo de tiempo Tiempo objetivo

Transporte desde el domicilio hacia la emergencia 10 minutos
Tiempo de llegada al especialista 15 minutos
Tiempo para tener la TC 25 minutos
Tiempo para tener la interpretación de la TC 45 minutos
Tiempo de inicio de la terapia con trombolíticos 60 minutos
Tiempo desde emergencia hacia una cama de monitoreo 3horas
Las 8 D del cuidado del stroke son:
- Detección: Rápido reconocimiento de los síntomas.

- Dispatch: Activación temprana del sistema 911.
- Delivery: Rápida identificación, manejo y transporte.
- Door: Transporte del paciente hacia la unidad de stroke.
- Data: Triage rápido, evaluación y manejo en emergencia.
- Decisión: Los médicos expertos en el stroke participan en la toma decisiones terapéuticas.
- Drug: Se deberá decidir si usar una terapia fibrinolítica o endovascular.
- Disposición: Admisión rápida a la unidad de stroke o UCI.
Existen diferentes escalas para la evaluación antes de llegar al hospital (pre-hospital stroke scale) como la escala de
Cincinnati, Los Ángeles que tienen por objetivo agrupar una serie de síntomas que la American Heart Assocition (AHA)
los agrupa en el acrónimo de BEFAST:
- Balance: Dificultad para caminar debido a falta de balance/equilibrio.

- Eyes: Visión borrosa, perdida para la visión, amaurosis fugax, diplopía.
- Face: Asimetría de la cara.
- Arms: Debilidad de los brazos o la pierna, sobre todo si es unilateral.
- Speech: Problemas con el habla como disartria o afasia.
- Time: Se debe llamar rapidamente al 911 para transportar al paciente a un centro hospitalario adecuado.
87
El stroke code consiste en un sistema para la rápida evaluación del paciente con el fin de brindar un rápido
tratamiento, este sistema involucra a:
- Grupo de enfermería.
- Médicos residentes.
- Neurólogo vascular.
- Neurología vascular.
- Unidad de cuidados neurocríticos.
- Farmacistas de sala de emergencias.
- Residentes de radiología.
- Neuroradiólogos.
- Equipo de neurointervención.
- Coordinador de stroke.
MANEJO GENERAL DEL STROKE.
Todo paciente debe ser evaluado con la escala ABCDs para poder asegurar su vía aérea, componentes respiratorios,
signos vitales (FC, FR, saturación de oxígeno, temperatura, glicemia, sodio y peso). Es muy importante la toma rápida
del peso del paciente ya que la administración de trombólisis IV requiere el peso para el correcto cálculo de la dosis.
Se debe registrar los síntomas con los que el paciente se presenta, es muy importante que se determine cuando
empezaron los síntomas; si por algún motivo el paciente no es capaz de comunicar cuando empezaron los síntomas
se debe recurrir a una tercera persona para que este informe la última vez que el paciente fue visto normal ya que ese
será el punto 0 desde donde se contaran las horas para administrar el tratamiento.
La cabecera de la cama se debe colocar entre 30-45°, es un poco controvertido ya que se piensa que las oclusiones de
grandes vasos podrían beneficiarse de la posición en decúbito supino.
Hasta que no se tengan imágenes, se debe manejar al paciente con hipertensión, se debe dejar al paciente en ese
estado hasta que se obtengan imágenes que confirmen que no confirme una HSA o HIP en donde se recomienda bajar
la HTA a menos de 140 mmHg. Se debe asegurar que la saturación de oxigeno sea mayor a 92%, se la debe medir con
gasometría siempre y cuando se encuentre disponible. Se debe tener una rápida comunicación con el equipo de
enfermería, el equipo de enfermería se debe asegurar que el paciente presente un acceso periférico.
Se debe de solicitar en laboratorio pruebas como tiempo de coagulación, troponinas, gonadotropina coriónica humana
(en caso de mujeres fértiles).
Mientras suceden la toma de las muestras por parte del personal de enfermería, el residente se está encargando de
realizar la escala de NIHSS. El paciente deberá ser preparado para ir a TC. En el momento que se obtiene la primera
imagen se debe discutir si el paciente recibirá alteplasa IV o trombectomía mecánica (en caso que la trombectomía
sea lo que se decidió deberá ser hablado rapidamente con el equipo de cirugía endovascular). En todo este proceso se
debe registrar en notas los tiempos y lo que se haya administrado al paciente.
MANEJO DE PRESIÓN ARTERIAL.
Se debe tener en cuenta que tener elevada la PA durante el stroke es común ya que es la manera en el que el cerebro
responde ante el stroke para mantener el flujo haciendo que sea optimo tener la PA elevada al inicio. Es un poco
controvertido el aumentarla con vasopresores debido a que en estos pacientes no se conoce el estado de
autorregulación en el cerebro (lo ideal es que el paciente mantenga aumentada su PA por sí mismo). De acuerdo a las
guías de manejo, si el paciente no es candidato para trombectomía mecánica ni alteplasa se le permite al paciente
88
estar con HTA de 220/120 mmHg y solo se trata en caso de que los valores sean mayores junto a evidencia de órganos
diana.
MANEJO DE LA GLUCOSA.
Se debe mantener la glucosa entre 140-180 mg/dl.
UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS.
No todo paciente con stroke requiere ser admitido a la UCI sino solamente a la unidad de stroke, sobre todo si se trata
de strokes pequeños como infartos lacunares o paciente que recibió alteplasa IV.
Los criterios de admisión para la UCI son:
- Manejo de la vía aérea (infartos de la vía posterior).

- Falla respiratoria e inadecuada oxigenación.
- Inestabilidad hemodinámica.
- Riesgo de edema cerebral.
El cuidado en UCI va enfocado a mantener el ABC (vía aérea, respiración y circulación), monitoreo cardiaco para
controlar arritmias (los infartos de la ínsula derecha han sido asociados con bradiarritmias mientras que los infartos
de la ínsula izquierda han sido asociados con taquiarritmias), identificar alguna causa neurocardiogénica y encontrar
asociación entre IC o IAM.
Si el paciente tiene fiebre o hipertermia esta debe ser identificada y tratada pero no hay ninguna ventaja en stroke
agudo acerca de la inducción de la hipotermia.
MANEJO DE EDEMA CEREBRAL.
Los pacientes que presentan oclusiones de grandes vasos son los que tienen más posibilidad de desarrollar un edema
cerebral. Durante el manejo inicial se puede usar de forma transitoria la hiperventilación, se puede usar terapia
hiperosmolar con manitol o solución salina hipertónica, se puede considerar inducir hipotermia (33-34°C) cuando se
tiene edema cerebral pero no hay nada seguro. Los corticoesteroides no tienen ningún rol aquí ya que los
corticoesteroides se usan ante un edema vasogénico y el edema de este tipo de pacientes es un edema citotóxico.
El manitol se debe administrar con una dosis de carga de 1g/kg para luego mantenerlo con 0.5g/kg cada 4 a 6 horas.
Se debe monitorear la función renal, niveles de sodio ya que al ser un diurético osmótico puede causar hipotensión o
hipovolemia, es menos efectivo si la osmolaridad sérica está por encima de 320 mmol/dl.
Las soluciones hipertónicas pueden darse con una dosis de carga de 30cc al 23.4% por 20 minutos para luego continuar
con dosis de mantenimiento de solución salina al 3%.
89
Las imágenes muestran a un paciente que tuvo una oclusión en la ACM derecha, este paciente se presentó con signos
de desviación de la línea media, edema cerebral difuso en el hemisferio derecho, colapso de los ventrículos. Este
paciente fue candidato para una craniectomía descompresiva, este procedimiento es el único que ha demostrado
tener beneficio en la tasa de mortalidad en pacientes stroke, la alteplasa y trombectomía mecánica no han mostrado
beneficios con respecto a la mortalidad.
90
TRATAMIENTO ENDOVASCULAR DE STROKE AGUDO ISQUÉMICO.
INTRODUCCIÓN.
El stroke es la mayor causa de muerte en el mundo, afortunadamente la terapia de reperfusión ha cambiado el

desenlace de muchos pacientes con stroke isquémico previniendo muerte e incapacidad. Aunque la alteplasa es segura
y efectiva para reducir la incapacidad de pacientes con stroke agudo isquémico, varias limitaciones impiden su uso de
un modo más generalizado, incluida su estrecha ventana terapéutica y pobre efecto de la reperfusión en los grandes
vasos. Recientemente se ha demostrado que la terapia endovascular es una terapia segura y eficaz para pacientes que
presentan oclusión de grandes vasos que no responden o no son elegibles para la trombólisis IV pudiéndose usar hasta
de 6 a 8 horas desde el inicio de los síntomas. Recientemente el concepto de “tejido ventana” frente al tiempo ventada
ha sido útil para la selección de pacientes que serán sometidos a trombectomía mecánica hasta 24 horas desde el
inicio de los síntomas.
DEFINIENDO LA PENUMBRA ISQUÉMICA.
Luego de una oclusión intracraneal de grandes vasos se pueden llegar a identificar 3 zonas de lesión:
- Zona central isquémica (núcleo isquémico): Tejido lesionado irreversiblemente aun si el FSC es restablecido.
- Penumbra isquémica: Se trata de un tejido isquémico pero que aún se encuentra viable, salvar este tejido es
el objetivo principal de la terapia de reperfusión.
- Zona de oligemia benigna: Se trata de un área con reducción leve del flujo de perfusión, no representa un
riesgo.
La imagen anterior ilustra la evolución del núcleo isquémico acorde al tiempo.
En el núcleo isquémico el FSC es menor del 10 - 25% comparado con el normal con la consecuente pérdida de oxígeno
y glucosa que resulta en un agotamiento de las reservas de energía que conllevan a la necrosis neuronal y de células
gliales. La duración de la penumbra varía dependiendo a varios factores como el suministro de flujo sanguíneo
91
colateral, presión de perfusión cerebral, susceptibilidad del tejido a la isquemia y al preacondicionamiento isquémico,
ubicación del vaso ocluido y otros factores específicos como hiperglicemia, temperatura corporal, capacidad de
liberación de oxígeno.
Las células en el área de penumbra eventualmente morirán si la reperfusión no se restablece porque la circulación
colateral es insuficiente para la demanda neuronal de oxígeno y glucosa. En pacientes con oclusiones de arterias
proximales no existe una única practica ni biomarcador confiable que sea predictor del crecimiento del infarto en el
entorno de la penumbra; sin embargo, los principios del desajuste y las imágenes clínicas de perfusión han
revolucionado la evaluación de los pacientes que tienen stroke isquémico agudo.
ENTENDIENDO LA CIRCULACIÓN COLATERAL.
La supervivencia del tejido cerebral irrigado por una arteria ocluida o estenosada depende de:
1. Estado de la obstrucción: La circulación puede ser restaurada de forma espontánea o con un tratamiento
activo para disolver el coagulo o extraerlo mecánicamente.
2. En caso de las obstrucciones parciales, de la capacidad del sistema circulatorio para suplir adecuadamente la
región isquémica a través del aumento de flujo ya sea de forma espontánea o con hipertensión inducida
medicamente.
3. La presencia y potencia de un flujo colateral.
La circulación colateral constituye una cadena adyuvante de vías sanguíneas para preservar en cierta medida la
perfusión cuando el vaso primario se encuentra ocluido. La hipoperfusión puede deberse a falla hemodinámica,
eventos trombóticos o embólicos o una combinación de factores pueden dar como resultado el reclutamiento de vasos
colaterales. El reclutamiento de colaterales posiblemente se base en el curso cronológico de varias respuestas
metabólicas, hemodinámicas y neurales. La persistencia de estas colaterales puede influir en la gravedad de la lesión
isquémica.
La circulación colateral compromete fuentes extracraneales de FSC y vías intracraneales de perfusión auxiliar. Las
colaterales cerebrales pueden ser ampliamente divididas en segmentos de derivación cortas en el polígono de Willis
y en segmentos de derivación larga a nivel de las leptomeninges a fin de que sean capaces de administrar perfusión
retrógrada a través de las vías adyacentes de territorios vasculares. El termino de colaterales primarias se refiere al
polígono de Willis mientras que las colaterales secundarias se refieren la oftálmica, leptomeningeas y
neovascularización formado por angiogénesis.
El flujo sanguíneo a través de la arteria comunicante anterior y el flujo inverso en la arteria cerebral anterior pueden
proveer un apoyo colateral a la porción anterior del polígono de Willis. La arteria comunicante posterior puede proveer
flujo en una u otra dirección entre la circulación anterior y posterior. la inversión del flujo dentro de la arteria oftálmica
es una fuente importante de circulación colateral en caso de obstrucción de la arteria carótida. Las anastomosis
distales pueden proveer un suplemento alternativo en un territorio arterial entre la ACA, ACM y ACP y tambien a través
de las cerebelares en caso de que exista enfermedad vertebrobasilar. La circulación leptomeningea es una cadena de
vasos que irrigan el cerebro y siguen un curso difuso sobre la superficie cerebral. Dentro de los principales territorios
de arterias de la pia, las anastomosis microscópicas pueden ayudar a regular un suministro vascular alternativo
supliendo los tejidos corticales locales.
La anatomía del polígono de Willis tiene muchas variantes por lo que se puede encontrar una arteria comunicante
anterior ácigos (no anastomosa con nada), ausencia de la arteria comunicante anterior, ausencia o hipoplasia de la
ACA proximal, una arteria de circulación posterior fetal (surge de la carótida interna), ausencia o hipoplasia de
92
cualquiera de las arterias comunicantes. Estas variaciones anatómicas pueden ser de vital importancia cuando el
cerebro depende del flujo sanguíneo administrado por colaterales.
Arterias de la circulación intracraneal y extracraneal.
Los óvalos ilustran entre si las posibles anastomosis arteriales

que pueden encontrarse.
La imagen A muestra las anastomosis intracraneales.

La imagen B muestra las anastomosis intracraneales-
extracraneales.
La circulación colateral tambien ha sido reconocida como un factor modificador en modificar el riesgo de stroke en
pacientes con estenosis carotidea. La capacidad de la circulación colateral en pacientes con oclusión de la arteria
carótida interna medida por angiografía predice la presencia de un infarto por TC en pacientes con TIAs.
La historia natural de una oclusión intracraneal proximal indica un peor desenlace. Sin embargo, la gravedad clínica en
el momento de presentación (basada en el NIHSS) y la presencia de flujo colateral se ha visto que es más importante
que el nivel de oclusión de en arterias proximales intracraneales para determinar el pronóstico. En otras palabras, una
oclusión en la ACM en el segmento M2 en un paciente que presenta un NIHSS de 14 y pocas colaterales tendrán en
general un peor pronóstico que un paciente que tenga oclusión de la arteria carótida interna y presente un NIHSS de
6 junto a buen flujo colateral. La circulación colateral ha sido importante para determinar el resultado en varios
tratamientos de reperfusión aguda en pacientes con isquemia cerebral aguda.
La presencia y la adecuación del suministro colateral que suplirá al cerebro distal a la oclusión es un factor pronóstico
clave haciendo que pacientes que se presenten en periodos posteriores al tiempo ventana establecido puedan
beneficiarse del tratamiento si se presentan buenas colaterales.
93
GRADO DE COLATERALES
El rol que cumple la circulación colateral para la selección de un paciente para la terapia endovascular esta
subestimado. La evaluación presencia de la circulación colateral es un prerrequisito muy importante para el adecuado
manejo de pacientes con stroke isquémico agudo. Recientemente se han desarrollado criterios de imagen para calificar
el desarrollo de colaterales en un paciente con stroke isquémico. Se puede evaluar la circulación colateral usando eco
doppler, angioTC, angioRM o angiografía por sustracción digital.
El doppler es una técnica no invasiva que puede medir en tiempo real la velocidad del FSC, estado de colaterales y
reactividad cerebrovascular. Sin embargo, la precisión del doppler en el diagnóstico de oclusión de vasos requerirá de
la experiencia del examinador. La angioRM es otra técnica no invasiva que puede ser usada para evaluar la circulación
colateral, la precisión de la angioRM en tiempo de vuelo para evaluar las colaterales leptomeningeas es limitada debido
a su baja resolución espacial. La angioTC es otro método no invasivo de gran precisión para evaluar la presencia de
oclusiones proximales.
La angiografía por sustracción digital es el gold standart para evaluar la anatomía de las colaterales y factores
dinámicos. El sistema de calificación más ampliamente reconocidos para evaluar las colaterales por este método es la
escala estadounidense de la sociedad de neurorradiología intervencionista y terapéutica la cual clasifica el grado de
las colaterales en grados:
0. Ausencia de colaterales visibles en el sitio isquémico.

1. Pequeñas colaterales en la periferia del sitio isquémico con persistencia de algo de defecto.
2. Colaterales rápidas en la periferia del sitio de isquémica con persistencia de algo de defecto y solo en una
porción del territorio isquémico.
3. Colaterales con flujo disminuido pero completo en la fase venosa.
4. Completa y rápida circulación del lecho vascular en el sitio entero del territorio isquémico por perfusión
retrógrada.
Algunas escalas basadas en la angioTC se usan para predecir el volumen del núcleo isquémico:
- Sistema de gradación colateral Tan.

o Estado de las colaterales leptomeningeas clasificado en imágenes por angioTC monofásica:
 0: Ausencia de colaterales en el territorio de la ACM.
 1: Colaterales que suplen el llenado de menos del 50% del territorio de la ACM.
 2: Colaterales que suplen el llenado de más del 50% pero menos del 100% del territorio de la
ACM.
 3: 100% de suplemento dado por colaterales en el territorio de la ACM.
- Sistema de gradación colateral Lima.
o Vasos colaterales en la convexidad leptomeningea son graduados en angioTC comparando el
hemisferio sintomático con el asintomático.
 1: Ausente.
 2: Menos que el sitio normal colateral.
 3: Igual que el sitio normal contralateral.
 4: Mas que el sitio normal contralateral.
 5: Exuberante.
- Sistema de gradación colateral Miteff.
o Clasificación del estado e las colaterales en angioTC en el plano axial, coronal y sagital.
 Bueno: Si las ramas de la ACM se reconstituyen distales a la oclusión.
 Moderado: Si se muestran algunas ramas de la ACM en la fisura de Silvio.
 Deficiente: Si solo se reconstituyen las ramas superficiales distales de la ACM.
94
NEUROIMÁGENES PARA LA SELECCIÓN DE PACIENTES PARA TRATAMIENTO ENDOVASCULAR AGUDO.
El puntaje en ASPECTS es un predictor del resultado que tendrán los pacientes con stroke agudo. Se desarrolló
originalmente para la evaluación estandarizada de lesiones en TC no contrastadas, es un sistema de regiones
anatómicas distribuidas por el territorio de la ACM.
La escala ASPECTS original tiene limitaciones importantes:
- Confiabilidad baja entre evaluadores (incluyendo médicos experimentados).

- La enfermedad de pequeños vasos y el movimiento del paciente influencia en la interpretación.
- Se basa en estructuras anatómicas y puede haber variantes.
Por lo que la ubicación del stroke, lateralidad y no solo el volumen del stroke serán los que estén implicados en
resultado clínico y pueden proporcionar un valor pronóstico adicional en pacientes con oclusión aguda de vasos
intracraneales.
La perfusión por TC es un método accesible que combina datos de la TC no contrastada con la angioTC, especialmente
útil en pacientes con stroke de la circulación anterior. Este método requiere un bolo de 35 a 50cc de contraste yodado
en la vena anterior cubital junto con la adquisición de imágenes dinámicas luego de 5 a 7 segundos desde la inyección.
Este método junto a la angioTC proporciona una amplia evaluación de la circulación colateral y funcional junto a la
anatomía, este método mostrara mapeados que muestran la perfusión, flujo cerebral y volumen sanguíneo cerebral,
las regiones del cerebro con volumen de sangre cerebral disminuido coincidirán con el núcleo del stroke mientras que
áreas con prolongación del tiempo de transito medio corresponderán a la penumbra isquémica. Este método tiene
sus limitaciones porque la saturación retardada de yodo en el cerebro podría ocurrir en contexto de una arritmia
cardiaca, disminución del latido cardiaco, estenosis de la arteria carótida interna cervical o una combinación de
factores que no son infrecuentes en el contexto de stroke.
El uso de la RM como método durante la fase hiperaguda del stroke se ha incorporado en algunos centros de strokes.
Los protocolos actuales de la RM de stroke pueden ser realizados en solo 5 a 20 minutos. Las imágenes ponderadas
en difusión muestran lesiones que están directamente relacionadas con el grado de flujo colateral en el stroke agudo.
Grandes patrones de lesión y patrones de lesiones corticales son encontrados frecuentemente en pacientes con pocas
colaterales. A pesar de que las imágenes ponderadas en difusión son un marcador más fiable para el núcleo isquémico
que la TC de perfusión, las anormalidades en difusión apoden aun revertirse y salvarse con una rápida reperfusión.
TERAPIA ENDOVASCULAR DENTRO DE LAS 6 HORAS AL INICIO DE LOS SÍNTOMAS.
En 2015 hubo un cambio en el paradigma de tratamiento de los pacientes con oclusión vascular. Se demostró que usar
trombectomía es más efectivo comparado con la medicación estándar incluyendo a pacientes no reciben alteplasa,
ancianos y pacientes que llegan luego de 5 horas desde el inicio de los síntomas. La American Heart Association (AHA)
recomienda que todos los pacientes reciban trombectomía mecánica con stent recuperable si se cumplen todos los
criterios siguientes:
- Puntaje de Rankin entre 0 a 1

- Oclusión de la arteria carótida interna o del segmento M1 de la ACM.
- NIHSS ≥ 6
- ASPECTS ≥ 6
- El tratamiento puede ser iniciado dentro de las 6 horas del inicio de los síntomas.
95
El uso de la trombectomía mecánica en pacientes con oclusión del segmento M2 de la ACM dentro de las 6 horas
desde el inicio de los síntomas puede ser razonable en algunos pacientes, similar a pacientes que tienen un puntaje
de más de 1 en la escala de Rankin, inferior a 6 en ASPECTS o menor a 6 en NIHSS. EL beneficio de la trombectomía
mecánica en pacientes que se presentan dentro de las 6 horas al inicio de los síntomas con oclusión de las arterias
cerebrales anteriores, vertebrales, cerebelosas o basilar siendo incierto.
El objetivo de la trombectomía mecánica debe ser lograr la reperfusión y no solo la recanalización. La escala modificada
de trombólisis en infarto cerebral (TICI) es actualmente una herramienta que presenta una mejor correlación de los
resultados clínicos por lo que debe usarse.
Escala TICI modificada (mTICI).
- mTICI 0: Ausencia de reperfusión.

- mTICI 1: Flujo más allá de la oclusión sin
reperfusión de ramas distales.
- mTICI 2a: Reperfusión menor a la mitad
comparado con la circulación proximal.
- mTICI 2b: Reperfusión de más de la mitad,
pero aun incompleta en el territorio proximal
del territorio vascular.
- mTICI 2c: Cerca de la perfusión completa con
excepción al sitio distal del embolo o con
menor flujo.
- TICI 3: Perfusión completa.
El objetivo final de la trombectomía debe ser alcanzar una reperfusión con puntaje de 2b o 3 en la escala de mTICI. Se
pueden usar técnicas que incluyan stents recuperables o aspiración, se puede emplear una combinación de ambas
técnicas.
96
Ejemplo del uso de un stent
recuperable en un paciente con stroke
agudo debido a la oclusión de un gran
vaso.
Ejemplo de uso de un dispositivo de

aspiración en un paciente con un
stroke isquémico agudo debido a la
oclusión de un gran vaso.
EXPANDIENDO EL PERIODO DE VENTANA.
El periodo ventana puede expandirse dependiendo de factores como oclusiones de grandes vasos ya que estos aún
pueden responder a alteplasa. Otro factor es el crecimiento de las lesiones isquémicas tempranas ya que estas pueden
presentar variables entre pacientes, otro factor es la circulación colateral.
CUIDADOS DURANTE Y DESPUÉS DE LA TROMBECTOMÍA MECÁNICA.
No se conoce con certeza si se debe administrar anestesia general o sedación consciente, pero se sabe que pacientes
que fueron sometidos a anestesia general tienen mejores resultados en algunos aspectos clínicos, aunque hay estudios
de pacientes sometidos a trombectomía mecánica en donde se usó anestesia que demuestran que están vinculados a
peores resultados funcionales.
La PA es el parámetro aislado más importante que debe ser monitorizado durante y después de un procedimiento
endovascular. Desde la etapa periprocedimiento hasta días después la autorregulación cerebral se encuentra
deteriorara y el paciente es susceptible a complicaciones causadas por cambios transitorios en la PA. La PA en estos
pacientes debe ser menor a 180/105 mmHg en pacientes que reciben alteplasa mientras que para la trombectomía
no hay nada certero.
97
MANEJO DEL STROKE AL DESPERTAR.
INTRODUCCIÓN.
La alteplasa ha sido la terapia básica para la reperfusión en el stroke isquémico agudo durante décadas, pero su uso
conlleva un pequeño pero significativo riesgo de hemorragia intracerebral, esta alteplasa se debe administrar un
tiempo crítico. La trombólisis IV no suele ser eficaz cuando se trata de un paciente con oclusión de un vaso proximal
grande el cual necesita intervención mecánica para conseguir una mejoría en el resultado clínico.
Hasta el 27% de pacientes con stroke isquémico se presentan con un tiempo de inicio desconocido, además que la
información proporcionada por testigos sobre la última vez que el paciente se encontraba bien no es muy confiable.
La neuroimagen puede estimar con éxito el tiempo de inicio del stroke o identificar un patrón de perfusión favorable
en pacientes con un inicio no esclarecido que aún puede beneficiarse de la trombólisis IV o la trombectomía.
FISIOPATOLOGÍA DE STROKE AGUDO ISQUÉMICO.
Fisiopatología de stroke agudo y sus

correspondientes imágenes.
Edema citotóxico: Falla de bombas de

membrana, despolarización celular, edema
celular debido a la redistribución del aguda.
Difusión hiperintensa; FLAIR negativa; TC
usualmente normal.
Edema iónico: Líquido en el espacio extracelular

debido al gradiente de sodio. Difusión
hiperintensa; FLAIR negativa o leve
hiperintensidad; TC cambios isquémicos
tempranos.
Edema vasogénico: Ruptura de la BHE. Grandes

cantidades de líquido y proteínas en el espacio
extracelular. Difusión hiperintensa; FLAIR
hiperintensa; TC hipointensa con/sin hinchazón.
Se produce por la oclusión de una arteria intracraneal que resulta en isquemia y disminución del FSC. A medida que
disminuye el FSC los procesos celulares comienzan a agotarse, estos pueden recuperarse hasta que la sangre alcance
un nivel muy bajo; sin embargo, a menos del 45% del FSC normal las células pueden sufrir daño irreversible y progresar
al stroke. Esto da como resultado la privación de la energía que genera la falla de la bomba de la membrana generando
despolarización, entrada de sodio y agua. Se producirá edema citotóxico (las células se edematisarán por entrada de
agua) y la TC solo podrá detectar de 50 a 70% de los casos en las primeras 3 horas mientras que la RM ponderada en
difusión es muy sensible a la detección de edema citotóxico mejorando la detección de strokes hiperagudos en un 95%
La siguiente etapa es el edema iónico, aquí el sodio y el flujo de líquido los agota del espacio extracelular creando un
gradiente de sodio que extrae líquido de los capilares al espacio extracelular. En esta etapa se debería encontrar algo
de hinchazón en el tejido infartado, pero en TC puede no verse claramente. Este edema marca una transición entre el
edema citotóxico y edema vasogénico, a medida que se desarrolla este edema, ese desarrollara el edema vasogénico
temprano desarrollando así cambios isquémicos tempranos como la perdida de la diferenciación entre sustancia gris
98
y blanca e hipoatenuación pueden ser vistos en TC. El FLAIR puede mostrar hiperintensidad mientras que la difusión
es positiva. La hiperintensidad en difusión se relaciona con el núcleo isquémico. Algunas situaciones causan
anormalidades en difusión como un TIA o migrañas y estos son reversibles.
A medida que continua la cascada isquémica, la BHE se empieza a destruir y macromoléculas como albumina y
proteínas plasmáticas se escapan al espacio extracelular junto al líquido. Esta etapa es llamada edema vasogénico y
es visible en imágenes (TC hipointensa, T2 y FLAIR hiperintensa), la hinchazón suele ser muy evidente y a veces se ve
junto a la hemorragia.
Es importante tener en cuenta que la difusión es positiva casi inmediatamente posterior al inicio del stroke mientras
que el FLAIR no se vuelve positivo hasta que se ha desarrollado el edema iónico (más de 6 horas de evolución). El valor
de la señal en T2 se correlaciona íntimamente con el tiempo de inicio de los síntomas del stroke por lo que la RM se
puede usar para identificar strokes de menos de 4.5 horas de evolución.
NÚCLEO ISQUÉMICO, ZONA DE PENUMBRA Y LESIÓN POR REPERFUSIÓN.
Considerando la oclusión aguda de la ACM. El FSC disminuirá en la parte del cerebro afectado presentando síntomas
típicos en el paciente. El volumen del cerebro afectado por la hipoperfusión se conoce como lesión de perfusión. El
FSC se tornará no uniforme en el sitio de lesión. Es probable que haya una región isquémica profunda que ha sido
dañada permanentemente (núcleo isquémico), el resto de la zona afectada puede que no alcance un stroke
establecido dependiendo del tiempo de la isquemia y de su gravedad, estas áreas pueden recuperarse si se restablece
la perfusión (zona de penumbra).
La zona de penumbra sobrevive gracias al flujo de circulación colateral, la sangre puede alcanzar las zonas isquémicas
a través de otras arterias colaterales. Si la circulación colateral es muy buena, la sangre puede llegar incluso al extremo
distal del trombo con solo unos segundos en comparación con el flujo de perfusión normal.
La angioTC o angioRM son muy sensibles y específicas para identificar la oclusión de grandes vasos proximales. La
angioTC puede usarse para evaluar la circulación colateral, sin embargo, la angioTC moderna es tan rápida que
mientras muestra la oclusión puede que ya haya transcurrido un tiempo insuficiente para demostrar colaterales. El
método más sensible para identificar las colaterales es la angioTC multifase.
El núcleo isquémico o la lesión en difusión puede evolucionar rapidamente en algunos pacientes mientras que en
aquellos pacientes que presentan una buena circulación colateral tendrán mejor tolerancia a la isquemia. Algunos
pacientes con stroke clínicamente significante tienen una gran lesión de perfusión, pero solo un pequeño núcleo
isquémico. La escala de NIHSS tambien es un útil predictor en estos casos.
La imagen anterior muestra un ejemplo de imagen de perfusión en donde se observa una desproporcionada y gran
región de hipoperfusión comparada con el tamaño del stroke precoz.
99
El núcleo de una lesión se define como un sitio con un FSC de menos de 30% del FSC y la penumbra tiene un flujo
mayor al 30% del sitio contralateral a la lesión.
- El FSC es una medida de flujo sanguíneo y es definido como el volumen de sangre que fluye a través de un
determinado volumen de cerebro por una unidad de tiempo.
- El “Tmax” representa el tiempo desde el inicio del escaneo hasta la intensidad máxima del medio de contraste
cuando llega a cada voxel, cuanto más largo sea el Tmax mas hipoperfusión (otro parámetro usado es el pico
de tiempo y el tiempo transitorio medio).
- El volumen de flujo cerebral es el volumen total de la sangre dando en el cerebro, un bajo flujo es considerado
un marcador de tejido que se encuentra infartado.
La escala ASPECTS tambien es útil para realizar la evaluación del stroke al despertar
PARADIGMA DE TRATAMIENTO.
- Stroke agudo con tiempo de inicio conocido entre 0 - 4.5 horas:

o Si no es candidato a trombectomía: Alteplasa IV.
o Si es candidato para trombectomía se le realizara alteplasa IV y trombectomía.
- Stroke agudo con tiempo de inicio conocido entre 4.5 - 6 horas:
o Si es candidato para trombectomía se debe proceder con la trombectomía.
- Stroke sin conocimiento del tiempo de inicio, pero menos de 24 horas.
o Si no es candidato para la trombectomía se deberá realizar RM en difusión y FLAIR y administrar
alteplasa IV si es posible.
o Si es candidato para trombectomía se detuve determinar el núcleo isquémico y la penumbra.
CONCLUSIÓN.
En pacientes que tienen un stroke sin un tiempo determinado (o al despertar) se debe evaluar con angioTC para
confirmar que no hay stroke establecido y luego decidir si existe o no una posibilidad de someter al paciente a
trombectomía. Si la TC se ve normal y no es candidato a trombectomía se debe realizar un reajuste entre difusión y
FLAIR para ver el estado del parénquima cerebral y valorar la realización de trombólisis o si hay contraindicaciones
para la misma.
Cuando existe un candidato para la trombectomía, las imágenes de perfusión solas o combinadas con la evaluación
clínica pueden identificar el cerebro en riesgo de infarto y ver el tamaño del núcleo isquémico y depende de ello se
evaluará la trombectomía (que suele tener alta probabilidad de éxito).
100
EPIDEMIOLOGÍA Y PREVENCIÓN PRIMARIA DE STROKE.
INTRODUCCIÓN.
Aproximadamente 795000 personas en USA tienen un stroke, de estos el 77% de los strokes son una primera vez y de
todos los pacientes que han tenido stroke aproximadamente 87% han sido isquémicos.
El stroke es la quinta causa de muerte principal en USA y una de las principales causas de discapacidad grave a largo
plazo en USA. La tasa de mortalidad en personas negras es más alta. De todos los pacientes con stroke, la mitad de
ellos tendrá una discapacidad moderada a grave.
El costo el stroke se estimó de 18.8 mil millones de dólares en 2008 con pérdidas de la productividad y mortalidad
prematura agregando 15.5 mil dólares adicionales.
FACTORES DE RIESGO PARA STROKE.
La prevención primaria del stroke se enfoca en la identificación y modificación de factores de riesgo. Los factores de
riesgo no modificable son la edad, el sexo masculino y la susceptibilidad genética.
HIPERTENSIÓN.
La HTA es el más prevalente y significante factor de riesgo, una alta PA está implicada tanto en el stroke hemorrágico
como el isquémico, muchos estudios han demostrado que se consigue un beneficio al mantener la PA por debajo de
140/85 mmHg. En pacientes que tienen enfermedad de pequeños vasos se deben de manejar de manera más agresiva
teniendo como objetivo tener la PA por debajo de 130 mmHg, esto ayuda a reducir el stroke hemorrágico en un 63%
pero no reduce significativamente el stroke isquémico.
En pacientes que tienen DM se debe de manejar de manera más agresiva aun alcanzando presiones de menos de 120
mmHg para reducir el riesgo de cualquier stroke en un 41%.
Los screenings regulares de PA son importantes para identificar la HTA e intervenirla de forma temprana. Los pacientes
con HTA deben ser tratados con una mejora del estilo de vida y medicamentos que sean capaces de disminuir la PA en
menos de 130/80 mmHg.
DIABETES MELLITUS.
La DM es un factor de riesgo independiente para stroke, conlleva un riesgo más elevado en pacientes menores de 65
años y en mujeres. La duración de la DM de más de 3 años aumenta el riesgo de un stroke en 74%, se ha recomendado
que la hemoglobina glicosilada debe ser menor a 7% para prevenir complicaciones microvasculares de la DM II, un
control intensivo de la glucosa no parece reducir el riesgo a padecer stroke.
FIBRILACIÓN AURICULAR.
Es un importante mecanismo de stroke, sobre todo en pacientes ancianos. La prevalencia de FA incrementa con la
edad y las mujeres tienen un riesgo mucho mayor de tener un stroke debido a FA (tanto paroxística como permanente
representan un factor de riesgo).
101
La terapia con anticoagulantes orales como dabigatran, rivaroxaban, apixaban, edoxaban o warfarina pueden
disminuir el riesgo de stroke de manera significativa. El riesgo de stroke en contexto de FA puede ser evaluado con el
uso de la escala de CHA2DS2VASc.
CHA2DS2VASc.
Criterio Puntaje
Insuficiencia cardiaca congestiva +1
HTA +1
Edad de más de 75 años +2
DM +1
Stroke o TIA +2
Enfermedad vascular +1
Edad entre 65-74 años +1
Sexo femenino +1
DISLIPIDEMIA.
El rol del colesterol y sus subfracciones en la prevención del stroke primario es complicada porque, aunque niveles
altos de colesterol y LDL predisponen al stroke isquémico, los niveles más bajos se han asociados a un mayor riesgo
de hemorragia intracerebral.
Los cambios en la dieta y en el estilo de vida son el primer paso para reducir el riesgo de stroke, las estatinas deben
ser consideradas en pacientes considerados de alto riesgo para enfermedad cardiovascular.
TABAQUISMO.
El tabaquismo activo incrementa el riesgo de stroke de 2 a 4 veces. El cese del tabaco tiene utilidad para reducir el
riesgo y puede ser acompañado con medicación como remplazo de nicotina, bupropion, vareniclina. La exposición
pasiva al tabaco aumenta el riesgo en un 25%
ESTILO DE VIDA SEDENTARIO.
La inactividad física es un factor de riesgo para stroke. Se recomienda actividad aeróbica intensa por al menos 30
minutos al día, 3 o 4 veces a la semana.
ENFERMEDAD RENAL.
La enfermedad renal es un factor de riesgo para stroke. El riesgo de stroke es 5 a 30 veces más alto en pacientes con
enfermedad renal crónica, especialmente en pacientes con diálisis. El control de PA es importante para prevenir el
stroke en esta población.
APNEA DEL SUEÑO.
El apnea del sueño es una condición común que se encuentra asociada a stroke. Se puede usar la escala de Epworth
Sleepiness Scale or Berline Questionaire es usada para el screening de pacientes que son considerados para la
polisomnografía.
102
INGESTA DE ALCOHOL.
La asociación entre la ingesta de alcohol y el stroke isquémico es evidente y es más alta en la abstinencia que en la
ingesta baja (1 bebida por día para mujeres y menos o igual que 2 bebidas para hombres). La ingesta exagerada de
alcohol está asociada a la hemorragia intracerebral. No se debe animar a pacientes que no beben alcohol a empezar,
las personas que beben mucho deben ser advertidas para limitar su consumo.
DIETA.
Una dieta rica en frutas y vegetales puede ser beneficiosa para reducir el riesgo de stroke. Adicionalmente la dieta
DASH y mediterránea han sido aprobadas por sus efectos protectores. Estas dietas se enfocan en frutas, vegetales,
pescado, legumbres y carnes blancas que son bajas en sodio y altas en potasio.
103
MANEJO MEDICO Y PREVENCIÓN SECUNDARIA DEL STROKE.
INTRODUCCIÓN.
El alto riesgo de la recurrencia del stroke recurrente luego de un stroke isquémico o un TIA justifica el enfoque agresivo
y temprano para la prevención secundaria de stroke por lo que los factores de riesgo deben ser modificados antes que
ocurra un stroke recurrente. El riesgo de eventos recurrentes es particularmente alto en las primeras horas y días
luego del evento isquémico inicial, se necesita un cierto sentido de urgencia y oportunidad para asegurar que los
pacientes con stroke sean rapidamente evaluados a fin de que se pueda aplicar las medidas de prevención secundaria.
TERAPIA ANTIHIPERTENSIVA.
La importancia del control de la PA para la prevención del stroke no puede ser exagerada. De todos los principales
factores de conducta, ambientales y ocupaciones; la HTA es el principal factor de riesgo para la morbilidad y mortalidad
producida por stroke. Controlar la HTA es un objetivo importante en la prevención secundaria del stroke porque es
muy prevalente en personas con historial de stroke o TIA, la HTA tiene un rol muy importante ya que promueve la
enfermedad ateroesclerótica y está fuertemente asociada al aumento del riesgo de stroke. Lograr reducciones
modestas de la PA se ha demostrado que ayuda a reducir sustancialmente el riesgo de stroke.
SELECCIÓN DEL AGENTE ANTIHIPERTENSIVO.
La evidencia apoya el uso de fármacos antihipertensivos para la prevención secundaria de stroke. En la elección de un
agente hipertensivo se deben tomar en cuenta las condiciones concomitantes como:
- Enfermedad vascular coronaria.

- ICC.
- DM.
- Enfermedad renal crónica.
- Asma.
La consideración de las condiciones anteriores se realiza para poder individualizar la terapia. Hay evidencia de utilidad
en el uso de diuréticos o la combinación de un IECA + diurético. Otros factores tales como el grado de reducción de la
PA, tolerancia a largo plazo del fármaco, adherencia a la medicación y la intensidad del seguimiento del manejo de la
enfermedad crónica pueden ser más importantes que el uso en particular de un agente antihipertensivo.
MOMENTO DE INICIAR O REINICIAR LA TERAPIA ANTIHIPERTENSIVA POSTERIOR AL STROKE.
La evidencia para permitir que el paciente continúe con HTA luego de un stroke agudo es débil, pero la PA disminuida
en la fase aguda es un factor de riesgo para extensión del infarto y empeoramiento de los síntomas de stroke en
algunos pacientes así que deben de ser enfocados con precaución. La disminución aguda de la PA puede ser
problemática cuando la autorregulación está afectada o cuando hay un flujo limitado debido a estenosis u oclusión de
vasos grandes con poca circulación colateral, o cuando los síntomas fluctúan o parecen ser dependientes de la PA. Los
strokes de pequeños vasos tambien son propensos a presentar empeoramiento temprano con infartos que pueden
extenderse en fase temprana, aunque el impacto de la disminución aguda de la PA o hipertensión permisiva no está
del todo claro.
104
El tratamiento antihipertensivo es indicado típicamente cuando la presión es mayor a 220/120 mmHg, pero puede
estar justificado alcanzar objetivos más estrictos cuando otras condiciones daño en órganos diana, disección aortica,
preeclampsia o eclampsia están presentes. Para pacientes que han recibido alteplasa IV la presión se debe mantener
por debajo de 180/105 mmHg durante las primeras 24 horas. El manejo óptimo de la PA durante y después del
tratamiento endovascular del stroke no está bien establecido.
Aunque los beneficios de la terapia antihipertensiva para prevención secundaria continúan acumulándose a largo
plazo, el régimen antihipertensivo inicial escogido durante la hospitalización aguda puede anclar el enfoque del
manejo durante las siguientes visitas ambulatorias. Algunos pacientes se encuentran en tratamiento resistente y
requieren una intensificación temprana de la medicación antihipertensiva, mientras que otros tienen una respuesta
hipertensiva temporal durante la fase aguda que requiere menor medicación antihipertensiva para alcanzar las metas
de la PA. A la mayoría de pacientes con TIA se les puede reiniciar o empezar de forma segura la terapia antihipertensiva
de inmediato. Para pacientes con stroke agudo se puede esperar de 24 a 72 horas para iniciar o reintroducir un régimen
antihipertensivo y para aquellos considerado de alto riesgo de deterioro neurológico o que son desde el punto de vista
neurológico, inestables, puede estar justificado tener un periodo de espera más largo.
METAS A LARGO PLAZO DE LA PRESIÓN SANGUÍNEA.
Las guías de la AHA o el colegio americano de cardiológica recomiendan iniciar o retomar el tratamiento hipertensivo
en pacientes con historial de stroke y una presión de más de 140/90 mmHg. Los beneficios de iniciar un tratamiento
antihipertensivo cuando la presión basal es de menos de 140/90 mmHg es incierto.
Numerosos strokes pequeños ocurrieron cuando el manejo de la PA fue intensivo por lo que las guías actuales indican
como objetivo una PA sistólica de menos de 130 mmHg para strokes lacunares, pero vale la pena señalar que no hay
un umbral especifico en el que la PA comience a afectar y generar mayor riesgo de complicaciones.
Algunos factores adicionales como los efectos secundarios de los medicamentos, anatomía cerebrovascular
(particularmente cuando la hipotensión ocurre en un contexto de lesión vascular que limita el flujo), otras
comorbilidades y fragilidad. Los resultados cognitivos deben tenerse en cuenta para personalizar los objetivos de PA
en los pacientes.
TERAPIA ANTIPLAQUETARIA.
La terapia con antiplaquetarios sigue siendo el abordaje antitrombótico predeterminado para la prevención
secundaria de stroke en la mayoría de subtipos de strokes (incluido el lacunar).
Selección de regímenes antiplaquetarios agudos y crónicos para la prevención de stroke.

Fase aguda (horas a días) Fase crónica (meses a años)
Monoterapia con aspirina 160-325 mg/día 81 mg/día
Monoterapia con clopidogrel No hay datos específicos 75 mg/día
Terapia dual con aspirina y Para stroke menor o TIA se da una No se recomienda
clopidogrel carga con aspirina entre 300-600mg
seguido de 75mg diarios por 21 días
y luego monoterapia con aspirina o
clopidogrel empezando dentro de
las 24 a 72 horas del inicio de los
síntomas
Dipiridamol de liberación No se recomienda 200 mg de dipiridamol + 25 mg de
prolongada con aspirina aspirina 2 veces al día
105
ASPIRINA.
AINE que bloquea irreversiblemente la formación de tromboxano A 2 produciendo inhibición plaquetaria y formación
de coágulos, deben pasar varios días hasta que las plaquetas circulantes sean remplazadas por nuevas plaquetas
inhibidas por lo que los efectos antitrombóticos de la aspirina son prolongados. Si hay disfagia o sospecha que el
paciente puede tener broncoaspiración la aspirina se puede administrar de forma intrarrectal (IR).
La aspirina (al menos 162 mg) está indicada dentro de las primeras 48 horas de haber sufrido un stroke isquémico para
prevenir los strokes recurrentes tempranos, aunque en la práctica los pacientes suelen recibir 325 mg de aspirina luego
de que se ha descartado hemorragia cerebral en la neuroimagen, a menos que sea dentro de las primeras 24 horas
luego de la trombólisis IV.
La mayoría de pacientes con stroke isquémico deben continuar con la terapia con aspirina a largo plazo. La aspirina
confiera aproximadamente la reducción del 13% de riesgo para los strokes recurrentes. La administración de aspirina
puede ser sumamente beneficiosa durante el periodo subagudo temprano luego de un stroke (primeras 12 semanas)
cuando el riesgo de stroke recurrente y los beneficios del tratamiento son más altos. No es fácilmente justificable la
pauta de aspirina para la prevención primaria de stroke porque hay un pequeño (pero no de 0%) riesgo de sangrado.
Tomar dosis de aspirina mayores a 325 mg conlleva riesgo de hemorragia por lo que estos pacientes deben mantenerse
con una dosis inferior a ella (81 mg/día).
La aspirina con cubierta entérica está destinada a reducir el riesgo de erosiones gastrointestinales, pero persisten las
preocupaciones sobre la disminución de su eficacia y la hemorragia gastrointestinal puede no ser menor aun con el
recubrimiento entérico. Independientemente del recubrimiento, la aspirina se tritura o mastica para tratar el síndrome
coronario agudo con el fin de promover la rápida absorción por lo que es razonable que se use este enfoque para el
stroke si solo está disponible la aspirina con cubierta entérica (aunque esta es una consideración que puede ser poco
relevante para la terapia crónica).
Cuando ocurren strokes recurrentes aun con el uso de aspirina algunos médicos sugieren que se debe de cambiar al
clopidogrel, pero faltan pruebas para apoyar este enfoque. Aunque cambiar a un fármaco con un diferente mecanismo
de inhibición del efecto plaquetario puede parecer atractivo, un stroke que ocurre mientras se da terapia con aspirina
no necesariamente indica un fracaso porque en el mejor de los casos, no se espera que la aspirina prevenga todos los
strokes.
CLOPIDOGREL.
Es una tienopiridina activado por el CYP2C19 para producir un metabolito activo que inhibe al receptor de adenosina
difosfato involucrado en la activación y agregación plaquetaria. Se requiere una dosis de carga para alcanzar niveles
terapéuticos en cuestión de horas en lugar de días. El uso del clopidogrel se basa en su adición a la terapia previa con
aspirina, pero no se recomienda como terapia antiplaquetaria dual a largo plazo para la prevención secundaria de
stroke. De igual forma el clopidogrel se puede usar como alternativa a la aspirina. Esta terapia tiene menos riesgo de
sagrado que la combinación del dipiridamol de liberación prolongada + aspirina.
DIPIRIDAMOL.
Inhibe la agregación plaquetaria al potenciar los efectos de la adenosina e inhibir la respuesta plaquetaria al difosfato
de adenosina, tambien tiene potenciales efectos vasodilatadores. A diferencia del clopidogrel, el dipiridamol de acción
prolongada se administra 2 veces al día en lugar de una sola vez por lo que tiene ciertas implicaciones para la
adherencia del medicamento. Se ha demostrado que el dipiridamol de liberación prolongada en combinación con la
aspirina sola (reducción de hasta el 3%). Este medicamento en combinación con aspirina tiene un poco más de riesgo
para sangrado que el uso de clopidogrel. No está recomendado el uso de triple terapia (aspirina + clopidogrel +
dipiridamol).
106
CILOSTAZOL.
Es un inhibidor de la fosfodiesterasa 3 que tiene efectos antiplaquetarios y actividad vasodilatadora que está aprobado
en USA para el tratamiento de la enfermedad vascular periférica. No tiene una indicación aprobada para en la
prevención secundaria de stroke en USA.
TICAGREROL.
Es un inhibidor plaquetario que se une al mismo receptor del clopidogrel, pero tiene la ventaja de que no requiere de
activación metabólica. Su uso aún está en estudio.
TERAPIA ANTICOAGULANTE.
La indicación de la terapia anticoagulante para la prevención secundaria del ictus es amplia pero los riesgos son
particularmente altos, pero está justificada. Las indicaciones cardioembólicas que justifican la anticoagulación
incluyen:
- FA no valvular.
- Trombo conocido en la aurícula o ventrículo izquierdo.
- IAM supraST con acinesia o discinesia apical anterior.
- Dispositivo mecánico de asistencia ventricular izquierda.
- Fracción de eyección del ventrículo izquierdo de menos del 35%
- Valvulopatía cardiaca incluida la enfermedad reumática de la válvula mitral o válvulas cardiacas protésicas
aorticas o mitrales.
WARFARINA.
Es un antagonista de la vitamina K que inhibe la actividad de la coagulación relacionada con factores de coagulación
(protrombina/II, VII, IX y X). La dosis de mantenimiento de la warfarina varia ampliamente entre los diferentes tipos
de pacientes y dentro del mismo paciente a lo largo del tiempo debido a las diferencias entre el metabolismo de los
fármacos y la ingesta de vitamina K en la dieta, así como las interacciones farmacológicas potencialmente significativas;
se requiere un monitoreo de laboratorio para la terapia crónica.
El inicio del efecto anticoagulante y la respuesta al ajuste de dosis se puede retrasar algunos días y puede mitigar el
riesgo a la omisión de una dosis, pero hace que la corrección e hipocorrección sean más probables. La warfarina tiene
un rango terapéutico relativamente estrecho; los riesgos de hemorragia son mayores cuando la monitorización de
laboratorio muestra un INR muy alto y los riesgos tromboembólicos regresan sin el INR es muy bajo.
A pesar de las mejores circunstancias, el INR suele encontrarse típicamente un 55 a 65% de las veces en rango
terapéutico. Se puede revertir el efecto anticoagulante con grandes infusiones de plasma fresco congelado y muchas
horas, restaurar la actividad de los factores de coagulación tarda días por lo que el tratamiento inicial es con un
complejo de protrombina concentrada cuando se requiere revertir la coagulación rapidamente.
107
ANTICOAGULANTES ORALES DIRECTOS.
Los anticoagulantes orales directos incluyen al dabigatran (inhibidor de la trombina), rivaroxaban, apixaban y
edoxaban (inhibidores directos del factor Xa). Estos anticoagulantes orales directos tienen una eficacia similar para
prevenir eventos tromboembólicos y reducir los riesgos de hemorragia intracraneal en comparación con la warfarina.
Los anticoagulantes orales tienen una dosis fija sin la necesidad de un control frecuente, tambien poseen menos
interacciones farmacológicas y tienen un inicio de acción más rápido y predecible de la warfarina (aunque no hay
métodos estandarizados para controlar la actividad anticoagulante). A diferencia de la warfarina, los anticoagulantes
directos están contraindicados o deben ser ajustados en presencia de insuficiencia renal significativa.
El idarucizumab es un anticuerpo monoclonal que se une al dabigatran, el andexanet alfa es una versión diseñada del
factor Xa que están disponibles para revertir de forma aguda el efecto del dabigatran y los inhibidores del factor Xa
respectivamente.
FIBRILACIÓN AURICULAR.
La indicación más importante de la terapia anticoagulante para la prevención secundaria de stroke es la FA. Dado que
la prevalencia de la FA aumenta con la edad, se espera que la FA represente un número mayor de strokes en el futuro.
La mayoría de los strokes relacionados con la FA son causados por la embolización de coágulos que se forman por
estasis en una aurícula izquierda dilatada o en la orejuela izquierda que causa obstrucción más grave por oclusión de
grandes vasos.
Los episodios de FA pueden ser asintomáticos, en especial cuando la FC no es rápida y el GC se mantiene, pero inclusive
los episodios relativamente breves de FA pueden conferir un mayor riesgo en la formación de trombos. La FA
paroxística y la FA permanente tienen riesgos similares para el tromboembolismo por lo que la administración de
fármacos para el control de la FC y el ritmo pueden ser útiles para reducir los síntomas relacionados a FA como
palpitaciones o pre síncope.
El uso de telemetría cardiaca puede detectar la FA intermitente cuando se sospecha un stroke de origen
cardioembólico. Con el uso de grabadores y otros dispositivos de monitorización cardiaca a largo plazo, los episodios
de FA que duran incluso unos pocos segundos en un lapso de meses o años pueden ser detectados.
El riesgo de stroke en un paciente con FA es de 5% anualmente pero el riesgo puede aumentar en presencia de otros
factores de riesgo que se incluyen en la escala de CHA2DS2VASc [nota del autor: en el artículo pasado ya está explicada
la escala]. La escala de HAS-BLED fue desarrollada para estimar el riesgo de hemorragia con el uso de anticoagulación
y destacar la contribución de varios factores de riesgo parahemorragia en general.
Puntaje de HAS-BLED Porcentaje de riesgo de sangrado Recomendación

0 0.9 Ninguna
1 3.4 Ninguna
2 4.1 Ninguna
3 5.8 Precaución
4 8.9 Precaución
5 9.1 Precaución
≥6 Datos insuficientes Precaución
- HTA: 1 punto.
- Función hepática (cirrosis, bilirrubina >2 por encima del límite normal, GOT, GPT >3 sobre el limite normal) o
renal anormal (Diálisis crónica, trasplante renal, creatinina ≥2.26 mg/dl): 1 punto.
- Stroke: 1 punto.
- Predisposición al sangrado o historial de sangrado mayor: 1 punto.
- INR lábil (menor al 60% del rango terapéutico, inestable con valores de INR alto): 1 punto.
- Edad de más de 65 años: 1 punto.
108
- Uso de drogas o alcohol (incluyendo antiplaquetarios o AINEs): 1 punto.
MOMENTO DE INICIAR LA ANTICOAGULACIÓN.
Incluso cuando la indicación de anticoagulación crónica está presente como en el caso de FA o enfermedad cardiaca
valvular, el riesgo de generar una transformación hemorrágica luego de un gran stroke isquémico justifica esperar
unos días o un par de semanas para el inicio de la anticoagulación dependiendo del tamaño del stroke agudo debido
a factores de riesgo para hemorragia del tejido cerebral lesionado.
Se puede tomar en cuenta un inicio rápido de anticoagulantes orales directos en comparación con la warfarina en el
momento de decidir cuándo iniciar la terapia de coagulación.
STROKE EMBÓLICO DE CAUSA INDETERMINADA Y CARDIOPATÍA AURICULAR.
El riesgo elevado con la warfarina es difícil de superar, incluso ante la sospecha de un stroke embólico, pero sin FA
detectada. Sin embargo, dado los menores riesgos de sangrado (en particular para hemorragia intracraneal) observada
con anticoagulantes directos comparados con warfarina, es de interés reevaluar el uso de anticoagulantes orales
directos para el stroke de causa no determinada. No se recomienda el uso de anticoagulantes orales para stroke
embólico de causa no determinada.
TERAPIA PARA DISMINUIR EL COLESTEROL.
Si bien la terapia antitrombótica es importante en la formación de coágulos y trombólisis, la terapia para la reducción
de colesterol funciona, al menos en parte, porque tiene objetivos vías involucradas en el desarrollo y progreso de la
ateroesclerosis.
ESTATINAS.
Las estatinas inhiben a la 3-hidroxi-3metilglutaril coenzima A (HMG-CoA), una enzima clave que se encuentra
involucrada en la ruta de la síntesis de colesterol. La atorvastatina es útil en dosis alta para pacientes con historial de
stroke en los últimos 1 a 6 meses. Las estatinas tambien reducen el riesgo de un primer stroke y de stroke recurrentes
en algunas personas.
EZETIMIBA.
Este fármaco inhibe la absorción de colesterol desde el intestino delgado e interfiere con el tráfico de colesterol por
lo que reduce los niveles de colesterol en la sangre. Aunque la ezetimiba pueda reducir los niveles de colesterol sus
efectos finales sobre los eventos cardiovasculares o stroke no están bien establecidos. Este fármaco se puede
considerar una opción para los pacientes que son intolerantes a las estatinas o que no logran un nivel adecuado de
colesterol únicamente con estatinas.
109
INHIBIDORES DE LA PCSK9.
Los inhibidores de la proteína subtilisina convertasa/kexina tipo 9 son anticuerpos monoclonales que se unen a la
PCSK9 (enzima hepática que inactiva a los receptores de LDL, lo que permite que haya receptores adicionales de LDL
disponibles para eliminar las LDL de la sangre). Estos anticuerpos se administran de forma SC y pueden reducir
drásticamente los niveles de LDL. Estos fármacos pueden tener una disminución del riesgo de 1.5% en IAM, stroke,
angina inestable o una disminución del 0.2% en el resultado secundario del stroke isquémico. El papel de los
inhibidores de la PSCK9 para la prevención del stroke se verá influenciada por los altos costos asociados a este
medicamento.
Algunos ejemplos de inhibidores de la PCSK9 son el evolocumab o alirocumab.
CONTROL DE LA GLICEMIA.
La DM es un factor de riesgo importante para stroke y para el stroke recurrente secundario, las guías recomiendan
realizar screenings para DM y aplicar guías de la ADA para el control de la glicemia y de la prevención secundaria.
El manejo típico se centra en prevenir complicaciones microvasculares como el stroke en lugar de complicaciones
macrovasculares. Las tiazoledinedionas han caído en desuso mientras que la pioglitazona puede ser una opción
potencial para algunos pacientes.
110
TROMBOSIS VENOSA CEREBRAL.
INTRODUCCIÓN.
La trombosis de senos venosos (TSV) es una forma rara de stroke que está asociada con un incremento de la mortalidad
que se puede presentar con múltiples signos y síntomas haciendo que sea difícil de diferenciar de otras condiciones
neurológicas por lo que su rápido reconocimiento mejora el desenlace en estos pacientes.
DEFINICIÓN.
TSV es una forma rara de tromboembolismo venoso, basado en su tiempo de inicio hay 3 tipos de TSV:
- Agudo: Menos de 48h.

- Subagudo: Desde 48h a menos de 30 días.
- Crónico: Mas de un mes.
EPIDEMIOLOGÍA.
La incidencia de la TSV ha aumentado debido a las mejores técnicas de neuroimagen para detectar esta enfermedad
en sus etapas más tempranas. Las series de autopsias aproximan la incidencia entre 3 a 4 casos por millón, pero las
series clínicas han mostrado un incremento de hasta 10 veces este valor. El incremento de la incidencia se ha visto
entre niños, adultos jóvenes, mujeres en edad reproductiva y países de bajos recursos; la diferencia entre mujeres y
hombres es de 3:1. Este tipo de stroke corresponde de 0.5 a 1% de todos los strokes.
La forma más común de TSV es la subaguda ya que constituye al menos la mitad de los casos, la forma crónica es la
menos frecuente. Los sitios más comunes en donde se presenta la TSV son:
- Seno trasverso 86%

- Seno sagital superior 62%
- Seno recto 18%
- Venas corticales 17%
- Venas yugulares 12%
- Vena de Galeno y cerebral interna 11%
ANATOMÍA DEL SISTEMA VENOSO CEREBRAL.
El sistema venoso cerebral se encuentra dividido en un sistema superficial y en un sistema profundo. Los senos durales
son un grupo de canales venosos formados entre la duramadre y el endostio, de estos senos, el seno sagital superior
se encarga de drenar la el LCR del espacio subaracnoideo.
El sistema superficial comprende a los senos durales y a las venas corticales superficiales, estas venas se encargan de
drenar la sangre de la corteza y la sustancia blanca superficial. Los 2 senos durales más importantes son el seno sagital
superior (encargado de recoger la sangre del área dorso-lateral del cerebro) y el seno cavernoso (encargado de
recoger la sangre de la región antero-ventral). El seno sagital superior desemboca a nivel del seno trasverso (lugar en
donde tambien desemboca el seno recto) mientras que el seno cavernoso desemboca en el seno recto, el seno
111
trasverso desembocara en el seno sigmoideo. Las venas de Labbe, silvianas o cerebral media superficial serán las venas
que se encarguen de recibir la sangre procedente de las cenas corticales.
El sistema venoso profundo incluye al seno recto, lateral y seno sigmoideo. El sistema profundo se encarga de drenar
la sangre de las cenas corticales profundas (vena de Galeno, venas cerebrales internas, vena de Rosenthal, venas
medulares y venas subependimarias). Las venas profundas se encargan de recoger la sangre de los núcleos de la base,
tálamo, tallo cerebral y sustancia blanca profunda. El sistema venoso profundo y el superficial terminaran uniéndose
para terminar desembocando a nivel de la vena yugular interna.
Sistema venoso cerebral.
FACTORES DE RIESGO.
La TSV es una enfermedad multifactorial con al menos un factor de riesgo implicado en el 85% de los adultos afectados.
Los factores de riesgos se encuentran asociados con algún componente de la triada de Virchow (daño del endotelio,
estasis venosa e hipercoagulabilidad). Los estados protrombóticos son el factor de riesgo mayormente asociado a TSV.
Los factores de riesgo específicos de un sexo no son aplicables a la población pediátrica ni anciana.
- Condiciones protrombóticas:
o Hereditarias:
 Mutación del factor V de Leiden.
 Deficiencia de antitrombina III.
 Mutación del gen G20210A de la protrombina.
o Adquiridas: Son específicas de las mujeres.
 Embarazo.
 Puerperio.
 Uso de anticonceptivos orales.
 Terapia de remplazo hormonal.
- Infecciones:
o Intracraneales: Meningitis.
o Sistémicas:
 HIV.
 Tuberculosis.
112
 Sepsis.
o Locales:
 Otitis media.
 Mastoiditis.
 Infección de la cavidad oral.
 Sinusitis.
 Infecciones de cabeza y cuello: Son la causa infecciosa más común de TSV.
- Trauma mecánico:
o Trauma de cabeza.
o Procedimientos neuroquirúrgicos.
o Cateterización de vena yugular.
o Punción lumbar.
- Vasculitis:
o LES.
o Síndrome de Sjogren.
o Arteritis de la temporal.
o Síndrome antifosfolipídico.
o Granulomatosis de Wegener.
o Enfermedad de Behcet.
- Defectos intracraneales:
o Tumores.
o Malformaciones arterio venosas.
o Fístula dural.
o Anomalías venosas.
- Enfermedades hematológicas:
o Trombocitemia esencial.
o Neoplasias mieloproliferativas.
o Policitemia primaria y secundaria.
o Hemoglobinuria paroxística nocturna.
- Enfermedades sistémicas:
o Deshidratación.
o Neoplasias malignas.
o Enfermedad tiroidea.
o Sarcoidosis.
o Obesidad.
o Síndrome nefrótico.
o Enfermedad inflamatoria intestinal.
- Fármacos:
o Terapia hormonal:
 Tamoxifeno.
 Glucocorticoides.
 Andrógenos.
o Inhibidores de la angiogénesis: Talidomida.
o Terapia homeostática.
o Quimioterapia:
 Ciclosporina.
 L-asparginasa.
113
FISIOPATOLOGÍA.
Los mecanismos fisiopatológicos de la TSV no están muy bien entendidos, pero se sabe que son producto de una
compleja mezcla de cambios hemodinámicos y del parénquima cerebral.
El seno trombosado produce reflujo de la sangre por lo

que se genera un incremento en la presión capilar y
venular lo que da origen a un edema cerebral masivo.
Esto da origen a la disrupción de la BHE por lo que lo que

los componentes de la sangre saldrán desde el espacio
vascular al intersticial y tambien generara daño al
parénquima cerebral.
La disminución del flujo del LCR puede dar como

resultado una disfunción de las granulaciones
aracnoideas por lo que habrá aumento de la PIC.
Un aumento continuo de la presión dará como resultado

a hipertensión capilar, edema cerebral, hemorragia
venosa.
Todo esto dará origen a una disminución de la perfusión

y falla metabólica que será seguido de edema intracelular
y edema citotóxico.
Presenta manifestaciones variables además de que los pacientes pueden presentarse con una constelación de
síntomas dependiendo del sitio y extensión de la trombosis, edad del paciente y factores de riesgos. Las
manifestaciones más comunes incluyen signos de aumento de la PIC como:
- Cefalea.
- Reducción de la agudeza visual.
- Papiledema.
- Otros signos:
o Manifestaciones neurológicas focales.
o Convulsiones.
o Encefalopatía difusa.
Los pacientes pueden presentarse con formas poco comunes como:
- Hemorragia subaracnoidea (HSA).

- Cefalea en trueno.
- Cefalea aislada.
- TIAs.
- Tinitus.
- Paresia de pares craneales cuando se produce trombosis de seno cavernoso.
- Afasia: Los pacientes con TSV trasverso izquierdo.
114
CEFALEA.
Es una de las formas de presentaciones más comunes (más del 80%) en pacientes con TSV. Estos pacientes la pueden
presentar aislada o asociada a otros síntomas como:
- Vómitos.
- Papiledema: Se ve en pacientes con inicio crónico.
- Perdida de la visión: Se ve en pacientes con inicio crónico.
- Alteraciones en los campos visuales.
- Tinitus.
- Parálisis del abducens.
Se puede presentar pacientes que consultan por cefaleas aisladas sin ningún signo de aumento de la PIC, esto se ve
frecuentemente en pacientes que suelen acudir al médico de forma temprana. La cefalea acompañada de aumento
de la PIC puede ocurrir en TSV de senos largos como el seno sagital superior, estos pacientes se presentan con cefalea
súbita, severa, generalizada y progresiva que empeora con la maniobra de Valsalva y al acostarse.
Algunas personas pueden presentarse con una cefalea de inicio súbito, severa y de forma explosiva que es llamada
cefalea en trueno, esta cefalea puede ser confundida con una HSA. Cuando se ve involucrado el seno lateral los
pacientes pueden desarrollar aumento de la PIC y síntomas similares a la infección del oído medio (fiebre, descarga
cefalea y dolor en la región mastoidea).
DÉFICITS NEUROLÓGICOS FOCALES.
La forma más frecuente de déficit es la debilidad motora en forma de monoparesia, hemiparesia o compromiso
bilateral. Estos pacientes rara vez se presentan con déficits sensoriales.
La trombosis del seno cavernoso usualmente se encuentra asociada a infecciones, suele comprometer los músculos
extraoculares debido a la afectación del III, IV o VI par. Estos pacientes se presentan con cefalea, dolor ocular, síntomas
constitucionales, ptosis, quemosis, edema periorbitario y parálisis de los movimientos oculares.
CONVULSIONES.
Las convulsiones es uno de los síntomas que comúnmente se presentan en pacientes con TSV, sobretodo en la fase
aguda de la enfermedad. es más común que se presente en pacientes con lesiones hemorrágicas supratentoriales,
afectación del seno sagital superior o trombosis de las venas corticales; tambien se ve en pacientes que tienen déficits
neurológicos focales.
ENCEFALOPATÍA DIFUSA.
Es la forma de presentación más severa de la TSV, se suele ver en los pacientes de mayor edad, las personas que se
presentan con encefalopatía suelen acompañarse de:
- Alteración de la consciencia.
- Delirio.
- Apatía.
- Síntomas disejecutivos (afectación de las funciones cognitivas superiores).
- Convulsiones.
- Déficits neurológicos unilaterales o bilaterales.
115
RESUMEN DE LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
- Cefalea progresiva (88%): Síntoma más común.

- Convulsiones (39.9%): Se ven sobre todo cuando se afecta el seno sagital superior.
- Paresias (37.2%): Se ven sobre todo cuando se afecta el seno sagital superior.
- Papiledema (28.3%)
- Alteración del estado mental (22%)
- Afasia (19.1%): Se relaciona mucho con la trombosis de seno trasverso izquierdo.
- Estupor o coma (13.9%)
- Diplopía (13.5%)
- Alteración en los campos visuales (13.2%)
La trombosis de las venas corticales aisladas se suele relacionar con cefaleas, convulsiones y déficits neurológicos
focales. La trombosis de las venas profundas suele presentarse con alteraciones del conducto como amnesia, delirio y
mutismo.
La hernia cerebral puede dar como resultado la compresión del diencéfalo o el tallo encefálico debido a las
hemorragias o a los infartos unilaterales grandes. El coma puede llegarse a presentar por compromiso del tallo, tálamo
o convulsiones generalizadas.
DIAGNÓSTICO.
La amplia variedad de manifestaciones clínicas hace que realizar un diagnóstico sea bastante complicado por lo que
se debe tener un alto índice de sospecha y criterio clínico para el diagnóstico de esta patología.
EXÁMENES DE LABORATORIO.
- Hemograma.
- Panel metabólico.
- Perfil de coagulación.
Estos exámenes ayudaran a identificar si hay presente o no un factor de riesgo. Se puede realizar una PL con el fin de
descartar alguna otra causa (como infección intracraneal).
NEUROIMÁGENES.
Constituyen el gold standart para el diagnóstico y localización de la TSV. La imagen del sistema venoso cerebral es muy
recomendada en pacientes que presentan hemorragia cortical sin un origen claro o cuando se presentan con infartos
en múltiples territorios arteriales.
TOMOGRAFÍA COMPUTADA.
La TC sin contraste es el método de imagen que se recomienda en un primer momento en un paciente que se presenta
con cefalea, déficits neurológicos focales, alteración del estado mental y convulsiones. En un 30% de los casos se
pueden ver imágenes normales o anormalidades no especificas por lo que la presencia de una TC normal no descartara
el diagnóstico.
116
La TC sin contraste puede mostrar signos directos como un coagulo denso (se visualiza en coagulo en las venas
cerebrales o senos), signo de la cuerda (imagen similar a una cuerda o cordón que indica el sitio de la TSV); se pueden
ver signos indirectos como edema cerebral, efecto de masa, hemorragia intracraneal (puede ir desde una pequeña
hemorragia intracraneal a HSA) e infartos hemorrágicos grandes.
El uso de contraste puede mostrar el signo de delta vacío (un centro bajamente atenuado rodeado por un área
triangular donde el contraste se realza).
TSV por TC de cabeza.
En la imagen a se aprecia el signo de

coágulo denso apuntado por las flechas
azules. Mientras que la flecha roja marca
un infarto en el lóbulo temporal.
En la imagen b se observa el signo de

delta vacío en los senos trasverso y
sigmoideo señalados por las flechas
azules.
VENOGRAFÍA POR TC.
La venografía por TC ayuda a evaluar los defectos de llenado de las venas y senos corticales incrementando el drenaje
venoso, así como realzando las paredes de las venas. Este método tiene una sensibilidad del 95% y es muy usado en
pacientes con presentación subaguda o crónica. Este método es una opción rápida y rentable, sobre todo en pacientes
con contraindicación a la RM.
VENOGRAMA POR RM.
La RM contrastada y el venograma por RM es el método diagnóstico preferido para la TSV. La aparición de los trombos
en las diferentes secuencias son dependientes del tiempo por lo que:
- En 5 días el trombo aparece isointenso en T1 e hipointenso en T2.

- De 6 a 15 días el trombo aparece hiperintenso en T1 y T2.
- Después de 15 días el trombo aparece isointenso en T1 e iso o hiperintenso en T2.
- Cuatro meses después el trombo no se verá en T1 y solo se podrá detectar anomalías leves en T2.
TSV por RM.
- La imagen a muestra una imagen

ponderada en T1 en donde se aprecia
una señal hiperintensa debido a la
presencia de trombosis.
- La imagen b muestra una imagen
ponderada en T2 en donde se observa
una señal hiperintensa procedente de la
vena yugular izquierda señalada por la
flecha roja.
117
La aparición del trombo en RM en su etapa aguda ocurre debido al aumento de la desoxihemoglobina a nivel del
trombo y los cambios que se pueden ven en la etapa subaguda se deben al aumento de la concentración de la
metahemoglobina. La ausencia de cambios en T1 y el patrón de flujo normal en T2 hace que el diagnóstico sea
particularmente difícil en la forma aguda de la enfermedad.
Las secuencias en T2 ayudan a identificar el trombo como un área hipointensa que puede ser usada para hacer el
diagnóstico de TSV. Esta secuencia tambien ayuda a identificar la trombosis de venas corticales aisladas
ANGIOGRAFÍA DE SUSTRACCIÓN DIGITAL.
La angiografía cerebral fue considerada el método diagnóstico primario para las anormalidades venosas
intracraneales, pero ha sido remplazado por venografía por TC y venograma por RM. La angiografía se puede usar
cuando otras modalidades de imagen no son determinantes o no se encuentran disponibles. Los hallazgos que pueden
encontrarse con este método incluyen el llenado parcial o completo en senos, venas, vaciamiento retardado y
circulación colateral dilatada.
VENTAJAS Y DESVENTAJAS DE LOS MÉTODOS DIAGNÓSTICOS.
Técnica de imagen Ventaja Desventaja

TC/venografía por TC Menos costoso Exposición a radiación ionizante
Resultados rápidos en la Mala visualización de las estructuras
enfermedad aguda de la base del cráneo
Reducción de artefactos
relacionados con el movimiento
No tiene contraindicaciones en
pacientes con dispositivos
ferromagnéticos o marcapasos
RM/venograma por RM Alta sensibilidad para demostrar Contraindicado en pacientes con
lesiones parenquimatosas como marcapasos y dispositivos
edema e infartos venosos ferromagnéticos
No tiene riesgo por exposición a Demora más tiempo para entregar
radiación resultados
El diagnóstico de trombosis venosa
cortical y la oclusión parcial de un
seno está limitado
Es más complicado distinguir entre
trombosis e hipoplasia de seno
Angiografía cerebral Gold standart para el diagnostico Técnica invasiva asociada a riesgo
quirúrgico
TRATAMIENTO.
TERAPIA ANTICOAGULANTE.
La terapia anticoagulante está indicada en pacientes con TSV para promover la resolución del coagulo y prevenir su
expansión. Se recomienda seguir las siguientes medidas:
118
- Dosis terapéutica de heparina a todos los pacientes con una TSV aguda incluso en presencia de hemorragia
intracerebral.
- Se debe usar siempre la heparina de bajo peso molecular (HBPM) sobre la heparina convencional siempre y
cuando el paciente no sea alérgico a la HBPM o si es requerida la reversión del efecto.
- Se debe dar anticoagulación por 3 a 6 meses o de 6 a 12 meses. Se debe dar anticoagulación de por vida si se
presentan TSV recurrentes o TSV asociada a trombofilia severa para tratar de tener un INR de 2 a 3.
TROMBÓLISIS.
Los pacientes con TSV tienen un resultado clínico muy bueno con la administración de terapia anticoagulante sin
embargo algunos pacientes pueden presentar deterioro clínico a pesar de la administración del tratamiento
anticoagulante. Este tipo de pacientes puede ser sometido a un tratamiento adicional de trombólisis endovascular.
La trombólisis ayuda a la disolución del coágulo y reabre las venas o seno venoso ocluido pero la desventaja es que la
trombólisis se ha visto asociada a un aumento de las complicaciones hemorrágicas por lo que se recomienda la
trombólisis endovascular como último recurso en pacientes que no responden a la terapia anticoagulante siempre y
cuando su deterioro no se deba a hemorragia intracraneal.
TERAPIA SINTOMÁTICA.
Incluye el manejo de las convulsiones y síntomas asociados a aumento de la PIC (pérdida de visión y cefalea).
MANEJO DE LAS CONVULSIONES.
Las convulsiones son frecuentes y afectan a más del 50% de pacientes con TSV. La hemorragia intracraneal, trombosis
de venas corticales y déficits neurológicos focales son predictores independientes de convulsiones tempranas por lo
que se ha sugerido que la terapia antiepiléptica profiláctica puede beneficiar a estos pacientes. Tambien se sabe que
las imágenes con edema focal, infartos (isquémicos o hemorrágicos), lesión supratentorial junto a déficits sensoriales
locales son predictores bastante fiables para las convulsiones en pacientes con TSV. Se recomienda la terapia
antiepiléptica en pacientes con lesiones supratentoriales a fin de prevenir recurrencia en pacientes con TSV aguda.
TRATAMIENTO DEL AUMENTO DE LA PIC.
El edema cerebral es común en estos pacientes, pero puede mejorar con terapia anticoagulante ya que disuelve el
trombo y mejora la PIC. En pacientes con cefalea se puede iniciar el uso de analgésicos para aliviarlo junto a inhibidores
de la anhidrasa carbónica como acetazolamida ya que reducen la PIC mejorando así la cefalea y previniendo el daño
visual. La hernia transtentorial es la causa de muerte más común en estos pacientes.
Se recomienda:
- Si no hay anomalías en el parénquima cerebral (infartos grandes o hemorragia) se puede realizar una PL antes
de iniciar anticoagulación en pacientes con aumento de la PIC.
- La acetazolamida puede ser considerada en pacientes con papiledema persistente.
- En pacientes con deterioro continuo de los campos visuales a pesar de que se haya realizado PL y administrado
acetazolamida se deberá realizar shunt lumboperitoneal, ventriculoperitoneal o fenestración del nervio
óptico.
- La terapia con esteroides no es efectiva.
- Tratamiento antiedema: Elevar la cabeza 30°, hiperventilación (PCO2 de 30-35 mmHg) diuréticos osmóticos IV.
119
- La craneotomía es recomendada en pacientes con trombosis severa y con herniación inminente debido a una
gran lesión del parénquima.
EMBARAZO Y ANTICONCEPTIVOS.
La aparición de TSV durante el embarazo y el puerperio no es una contraindicación para futuros embarazos. Las TSV
que se producen en el embarazo deben manejarse con HBPM y continuarla hasta 6 semanas luego del parto. Todos
los métodos anticonceptivos hormonales (excepto terapia con progesterona únicamente) deben ser retiradas en
pacientes con TSV.
TRATAMIENTO DE LOS FACTORES DE RIESGO.
Se debe realizar una evaluación diagnostica exhaustiva a fin de identificar los posibles factores de riesgo que presente
el paciente:
- Antibióticos para sepsis o para infección intra o extra craneal.

- La quimioterapia debe ser dada contra canceres específicos.
- Detener toda terapia hormonal como píldoras anticonceptivas orales y terapia de remplazo hormonal. Se
pueden usar medicamentos que contengan progesterona.
- Los esteroides solo se recomiendan en pacientes con TSV aguda que tengan enfermedad de Behcet, vasculitis,
LES o alguna otra causa inflamatoria.
PREDICTORES DE MORTALIDAD.
- Predictores agudos de mortalidad:

o Herniación transtentorial.
o Estado epiléptico.
o Comorbilidades subyacentes.
- Predictores de mortalidad en 30 días:
o Depresión del estado de la consciencia.
o Alteración del estado mental.
o Trombosis del sistema venoso profundo.
o Hemorragia del hemisferio derecho.
o Lesiones de fosa posterior.
Los pacientes con peor pronóstico a largo plazo son:
- Hombres.
- Pacientes con hemorragia intracraneal visible en imágenes.
- Pacientes con etiología infecciosa o maligna.
- Alteración del estado mental.
- Escala de coma de Glasgow menor a 9.
- Trombosis del sistema venoso profundo.
120
ENFERMEDAD DE PEQUEÑOS VASOS.
INTRODUCCIÓN.
Uno de los objetivos más importantes dentro de la evaluación clínica del stroke es caracterizar el subtipo especifico
de stroke que ha sufrido el paciente incluyendo a los factores de riesgo individuales que contribuyen al stroke y en
base a ello iniciar un programa personalizado de prevención secundaria de stroke.
La enfermedad de pequeños vasos (EPV) abarca diversos síntomas clínicos (infartos lagunares, hemorragia
intraparenquimatosa), lesiones en neuroimágenes (hiperintensidad en sustancia blanca de probable origen vascular,
microsangrados y atrofia cerebral) junto a manifestaciones resultantes del daño microvascular difuso o focalizado.
La EPV es muy prevalente en adultos de edad avanzada y pacientes que son diagnosticado con stroke hemorrágico o
hemorragia intraparenquimatosa. La EPV es una de las mayores causantes de daño cognitivo de origen vascular,
demencia, depresión de la vejez, incontinencia urinaria y alteración en la marcha de los adultos mayores. Esta
enfermedad tambien es responsable deterioro cognitivo y deterioro funcional en Estados Unidos y el mundo.
FACTORES DE RIESGO.
- HTA.
- Hiperglicemia crónica.
- Abuso de tabaco.
- Enfermedad renal crónica (IRC).
- Hiperhomocisteinemia.
ENFERMEDAD DE PEQUEÑOS VASOS Y ESPECTRO DE CAMBIOS MICROVASCULARES EN EL CEREBRO.
La EPV es un síndrome que afecta a diferentes componentes cerebrovasculares que está compuesto por distinta
clínica, neuropatología y hallazgos en neuroimagen. La EPV afecta a los vasos de menor calibre en el cerebro
incluyendo a arteriolas (arterias perforantes de menos de 0.1mm), capilares y vénulas que resultan en un daño
agudo/crónico progresivo/acumulativo en la sustancia blanca. Los vasos pequeños son claves en mantener la perfusión
al tejido cerebral (sobre todo en su profundidad, vasa vassorum y vasa nervorum).
Los vasos pequeños son fundamentales para sumistrar la demanda metabólica, sirven tambien para la interacción por
medio de la BHE. Se cree que la unidad neurovascular desempeña un rol importante en la salud cerebral, resiliencia a
lesiones agudas (como el stroke) o exposiciones crónicas a cascadas patológicas que terminan en neurodegeneración
y demencia.
La RM tiene un rol esencial en el diagnóstico y la caracterización del espectro de la EPV. Las técnicas más usadas son
RM ponderadas en T1, T2, flair, difusión y perfusión. Gracias a estas técnicas se sabe que las manifestaciones de la EPV
incluyen:
- Infarto subcortical pequeño o infarto lacunar agudo detectado en difusión.

- Infartos lacunares crónicos en T2 y flair.
- Leucoaraiosis (hiperintensidad de la materia blanca).
- Agrandamientos de espacios perivasculares detectados por T2.
121
- Microhemorragias cerebrales en GRE/SWI.
- Hemorragias cerebelares en GRE/SWI.
- Microinfartos corticales detectados en difusión, T2 y flair.
- Siderosis cortical superficial en GRE/SWI.
La RM permite distinguir otras características adicionales como:
- Perdida difusa de la integridad microestructural de la sustancia blanca.

- Atrofia cerebral.
A. FLAIR que muestra sustancia blanca

periventricular hiperintensa y un infarto
lacunar crónico a nivel el núcleo
lenticular con gran cavitación (señalado
por la flecha roja).
B. GRE que muestra una hemorragia
lobar frontal derecha no traumática y
siderosis superficial en el lóbulo parietal
derecho (señalado por la flecha).
C. T2 que muestra espacios
perivasculares agrandados a nivel de los
núcleos basales (señalados por la flecha).
D. FLAIR que muestra atrofia cerebral
global e hiperintensidades confluentes
en la sustancia blanca.
E. SWI que muestra microhemorragias
en los lobulos temporales y occipitales.
F. Difusión que muestra microinfarto
cortical.
Características en neuroimágenes de la EPV.

Lesión Tamaño (mm) Características en RM.
Infarto lacunar 3-5 Agudo: Difusión/FLAIR/T2 hiperintenso;
T1 hipointenso; GRE/SWI isointenso.
Crónico: Difusión/FLAIR/T1 hipointensa;
T2 hiperintensa; GRE/SWI isointenso.
Infartos subcorticales recientes ≤ 20 Difusión, FLAIR, T2 hiperintensa; T1
hipointenso; GRE/SWI isointenso.
Sustancia blanca hiperintensa Variable Difusión/FLAIR/T2 hiperintensa; T1
hipointenso.
Agrandamiento de los espacios ≤ 2 Difusión, GRE/SWI isointenso; FLAIR y T1
perivasculares hipointenso; T2 hiperintenso.
Microsangrado cerebral ≤ 10 Difusión, FLAIR, T2 y T1 isointenso;
GRE/SWI hipointenso.
Siderosis cortical superficial Variable Difusión, FLAIR, T2 y T1 isointenso;
GRE/SWI hipointenso.
Microinfartos corticales 0.2 - 3 Difusión, FLAIR, T2 hiperintenso; T1
hipointenso; GRE/SWI isointenso.
122
FISIOPATOLOGÍA.
La fisiopatología ha sido establecida gracias a diversas técnicas de RM en las ultimas 2 décadas. En esta enfermedad
se presenta:
- Arterioloesclerosis/lipohialinosis.
- Obstrucción del origen de las arterias penetrantes debido a una placa.
La obstrucción de los vasos pequeños producirá isquemia que a su vez producirá infartos lacunares. La
microvasculatura (arteriolas y vénulas) pueden ser afectados por el depósito de β-amiloide en el interior de sus
paredes (angiopatía amiloide), esto genera la degeneración gradual de los vasos con posterior ruptura de la integridad
del mismo causando microsangrados o hemorragia lobar intraparenquimatosa.
Los desórdenes genéticos no se ven asociados en gran medida dentro de la EPV, pero cuando lo están se debe a un
deposito intramural difuso o microangiopatía debido a la estructura anormal del colágeno causando que la sustancia
blanca se encuentre hiperdensa y microsangrados, esto se ve en el síndrome relacionado con COL4A1/COL4A2.
INFARTOS LACUNARES E INFARTOS SUBCORTICALES PEQUEÑOS RECIENTES.
Estas lesiones pequeñas tienen menos de 15mm de diámetro, darán como resultado un stroke isquémico en el
territorio de los vasos perforantes (territorios subcorticales) que se encuentran ubicados profundos en la sustancia
blanca como los núcleos basales, talamos, sitios profundos de los hemisferios cerebrales, tallo encefálico o sustancia
blanca del cerebelo.
Cuando son agudos, estos infartos se presentan como lesiones hiperintensas en difusión con la correspondiente
hipointensidad en la secuencia de coeficiente difusión aparente (ADC) e hiperintensidad en T2/FLAIR e hipointensidad
en T1 en la sustancia gris y sustancia blanca.
El término “recientes” hace referencia a lesiones asociadas a síntomas clínicos ocurridos en las últimas semanas. El
término “reciente” se ha propuesto como un nuevo termino para remplazar al ya conocido “lacunar” ya que se sabe
que no todos estos infartos cavitan por lo que se los menciona como “infartos subcorticales pequeños recientes”.
El tamaño del infarto lacunar agudo suele ser más grande que la secuela crónica relacionada con la clínica
(probablemente se deba al edema); además los infartos pequeños involucran a las arterias lentículo-estriadas
perforantes dando lugar a lesiones de más de 20 mm y originarse de una oclusión aterotrombótica o embólica del
segmento proximal de la arteria cerebral media (M1) causando infartos estrio-capsulares, tálamo-capsulares debido
al compromiso de la arteria coroidal anterior. Otro territorio que comúnmente se ve involucrado incluye el de la arteria
recurrente de Heubner (rama de la arteria cerebral anterior), tálamo-perforantes (ramas de la arteria cerebral
posterior) y arterias paramedianas pontinas (ramas de la arteria basilar).
Los infartos pequeños que son aparentes en difusión y crónicos aparentes de T2/FLAIR en las áreas supratentorial
subcortical e infratentorial (corona radiada, cerebelo, tallo) suelen deberse a la oclusión de arterias de menor calibre
aún. Aunque estos infartos subcorticales pequeños no tienen una correlación clínico-patológica clásica y su etiológica
se cuestiona mucho (no se sabe si se debe a EPV, embolia, trombo in situ) son considerados como parte de la EPV.
Se debe tomar en cuenta que los “lagos” crónicos pueden verse en la neuroimagen como espacios que tienen LCR,
miden de 3 a 15 mm y se suele tratar de infartos cerebrales silencioso (asintomáticos). A presencia de múltiples
lesiones pequeñas isquémicas subcorticales no cavitadas pueden contribuir a la aparición de hiperintensidades difusas
en la sustancia blanca en T2, FLAIR o leucoaraiosis en TC junto a cambios inespecíficos en la sustancia blanca del tallo
cerebral.
123
HIPERDENSIDAD DE SUSTANCIA BLANCA DE PROBABLE ORIGEN VASCULAR.
El término de hiperintensidad de sustancia blanca se refiere a la apariencia de patología microvascular difusa, grande
y simétrica que tiene una distribución típicamente bihemisférica y supratentorial en T2 y FLAIR. Este término equivale
a la leucoaraiosis en TC. Se sabe que la hiperintensidad de la sustancia blanca es una de las características más
importantes en la neuroimagen de la EPV y un factor de riesgo bien establecido para stroke y para hemorrágica
intraparenquimatosa (incidente o recurrente), daño cognitivo vascular y demencia, mortalidad y discapacidad
funcional entre personas sanas o adultos mayores y en pacientes con stroke isquémico agudo. Las hiperintensidades
tambien están relacionadas mecanismos subyacentes de la enfermedad cerebro vascular que contribuyen al deterioro
de los mecanismos posteriores al stroke.
Una gran cantidad de sustancia blanca hiperintensa es asociada con pérdida de la integridad de la sustancia blanca lo
que a su vez lleva a un deterioro conectivo y funcional de la capacidad general del cerebro para soportar una lesión
aguda y aumentar las posibilidades de un resultado favorable luego del stroke (reserva efectiva cerebral). En base a la
topografía se han descrito 2 categorías de hiperintensidades de la sustancia blanca:
- Hiperintensidades de la sustancia blanca periventricular: En relación con el sistema ventricular.

- Hiperintensidad de la sustancia blanca profunda: Se localiza subcortical, no se relaciona con los ventrículos o
la sustancia blanca periventricular, aquí se incluyen a las lesiones aisladas (UBOs: objetos brillantes no
identificados).
La histopatología varía según la topografía, los hallazgos incluyen:
- Áreas de desmielinización.
- Congestión venosa debido a colagenosis venosa periventricular no inflamatoria.
- Gliosis supependimaria que va de leve a moderada.
- Discontinuidad del revestimiento ependimario (de causa no isquémica) en la sustancia blanca hiperintensa
periventricular.
- Pérdida progresiva de mielina.
- Arteriolas fibrohialinas.
- Aparición de espacios perivasculares dilataos.
- Perdida axonal.
- Gliosis reactiva en la sustancia blanca profunda hiperintensa.
Factores de riesgo:
- Edad: Es el determinante más importante de la severidad y progresión.

- HTA.
- DM.
- Consumo de tabaco.
- Hiperlipidemia.
- Alcoholismo.
La cantidad de sustancia blanca hiperintensa es mayor en pacientes con stroke isquémico y hemorragia intracerebral,
así como en pacientes con alteraciones genéticas como CADASIL, enfermedad de Fabry, COL4A1, angiopatía amiloide
familiar, MELAS (encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica, síndrome similar a stroke) junto a enfermedades
producidas por mutación del ADN mitocondrial. En el CADASIL la microangiopatía involucra una fibrosis de la pared
arterial con inclusiones intramurales vistos como un material granular osmofílico en microscopia electrónica.
124
Formas monogénicas de EPV
Enfermedad Base genética Hallazgos en Manifestaciones clínicas
neuroimagen
CADASIL (arteriopatía Mutación de NOTCH3 Gran cantidad de Stroke en el territorio de los
cerebral autosómica (ubicado en cromosoma sustancia blanca pequeños vasos, hemorragia
dominante con infartos 19), mutación autosómica hiperintensa con intraparenquimatosa,
subcorticales y dominante predominio temporal demencia, depresión, migraña
leucoencefalopatía) anterior, con aura
microsangrados
cerebrales y atrofia
cerebral
CARASIL (arteriopatía Mutación de HTRA1, Gran cantidad de Stroke del territorio de
cerebral autosómica mutación autosómica sustancia blanca pequeños vasos, demencia,
recesiva con infartos recesiva hiperintensa y atrofia alopecia de inicio temprano,
subcorticales y cerebral espondilosis
leucoencefalopatía)
Angiopatía amiloide Mutación de APP (proteína Gran cantidad de Hemorragia
cerebral familiar precursora amiloide), CST3 sustancia blanca intraparenquimatosa lobar y
(cistatina C), ITM2B hiperintensa, demencia
(proteína integral 2B de microsangrados
membrana), TTR lobares y siderosis
(transtiretina) autosómica cortical superficial,
dominante atrofia cerebral
HANAC (angiopatía Mutación de COL4A1, Gran cantidad de Tortuosidad de arteriolas
hereditaria con nefropatía, COL4A2 (colágeno tipo IV sustancia blanca retinianas y hemorragias,
aneurismas y calambres A) familiar y esporádica hiperintensa, stroke y porencefalia
musculares) microsangrado neonatal, hemorragia
cerebral y aneurismas intraparenquimatosa y
intracraneales nefropatía
Enfermedad de Fabry Mutación de GLA (α- Hiperintensidad de la Stroke de pequeños vasos,
galactosidasa) ligada a X sustancia blanca demencia, neuropatía de
fibras pequeñas,
angioqueratomas, falla
cardiaca y renal
Homocisteinuria Mutación del CBS Hiperintensidad de la Stroke, ateroesclerosis
(cistationina β sintetasa) sustancia blanca prematura, dislocación de
autosómica recesiva lentes, manifestaciones
similares a Marfan, daño
cognitivo y retardo mental
MELAS (encefalomiopatía Múltiple daño de genes Gran cantidad de Stroke, miopatía mitocondrial,
mitocondrial, acidosis mitocondriales (herencia sustancia blanca acidosis láctica, desarrollo
láctica y síndrome similar a materna) hiperintensa retardado, hipoacusia
stroke) neurosensorial, convulsiones
HDLS (leucoencefalopatía Mutación de CSFIR Gran cantidad de Demencia, cambios en el
difusa con esferoides) (receptor 1 del factor sustancia blanca comportamiento y
estimulante colónico) hiperintensa personalidad, parkinsonismos
autosómica dominante y convulsiones
RCVL (vasculopatía retinal Mutación en TREXI Gran cantidad de Stroke, pérdida progresiva de
con leucodistrofia autosómica dominante sustancia blanca la visión y nefropatía
cerebral) hiperintensa
Síndrome de Axenfeld- Mutación de FOXC1, PITX2 Hiperintensidad de la Stroke, tortuosidad arteriolar
Rieger autosómica dominante sustancia blanca e retiniana, malformaciones
infartos subcorticales cerebelares
125
Los mecanismos subyacentes de la enfermedad que conducen al desarrollo de la hiperintensidad de la sustancia blanca
y la progresión de la misma se ha investigado por mucho tiempo pero la hipótesis más establecida se centra en que la
isquemia vascular origina la hiperintensidad en la sustancia blanca, esto se apoya en que la sustancia blanca
periventricular es una zona limítrofe y por ende un área susceptible al daño hipóxico-isquémico generado por
hipoperfusión mientras que la hiperintensidad de la sustancia blanca profunda es causada por los cambios patológicos
de las arteriolas lentículo-estriadas o tálamo-perforantes que son susceptibles a los efectos de la HTA crónica,
hipoperfusión y otras enfermedades intrínsecas de los vasos pequeños.
La ateroesclerosis de las grandes arterias perforantes tiende a generar infartos un poco más grandes (en el contexto
de pequeños vasos) que se presentan como síndromes lacunares clásicos. La arteriopatía microvascular intrínseca
difusa se manifiesta prevalentemente a través de disfunción endotelial cerebral y en un incremento de la
permeabilidad de la BHE que conduce en salida del plasma hacia el espacio perivascular dando origen a perdida de la
integridad de la sustancia blanca tanto a nivel microscópico como macroscópico produciendo hiperintensidad de la
sustancia blanca periventricular o de forma parcheada o confluente.
La única etiología no isquémica conocida de la hiperintensidad de la sustancia blanca es la disrupción del revestimiento
ependimario que se vincula a un aumento en la reabsorción de agua y fuga de LCR asociado a un flujo
transependimario anormal.
SUBTIPOS DE ENFERMEDAD HEMORRÁGICA DE VASOS PEQUEÑOS.
En la angiopatía cerebral amiloide se producen diferentes manifestaciones hemorrágicas en donde se incluyen:
- Hemorragia intraparenquimatosa aguda.

- Macrohemorragias subclínicas.
- Microsangrados cerebrales: Depósitos puntiformes de hemosiderina debido a extravasación de sangre desde
la microvasculatura enferma, se detecta bien en GRE/SWI o T2. Suelen medir de 2 a 5 mm (raramente hasta
10 mm).
- Hemorragia cortical subaracnoidea.
- Siderosis cortical superficial: Por compromiso de los vasos leptomeningeos.
Estas manifestaciones son resultados de la patología primaria (depósito de péptido A β en la pared del vaso) el cual
producirá ruptura de la pared por perdida de la integridad dando origen a un evento hemorrágico. Se cree que el
fenotipo hemorrágico especifico está relacionado con la distribución de los depósitos vasculares de amiloide a nivel
de vasos corticales en la corteza cerebral, cerebelar y vermis. Adicionalmente, la angiopatía amiloide cerebral
relacionada con hemorragias es más probable que se presente en la parte posterior del cerebro por razones no
definidas claramente.
La hemorragia relacionada con angiopatía amiloide cerebral suele alcanzar el espacio subaracnoideo debido a que se
suelen ver involucrados los vasos leptomeningeos y en forma subclínica se manifiesta como siderosis cortical
superficial. Existe una rara angiopatía amiloide denominada angiopatía amiloide relacionada con inflamación puede
manifestarse con deterioro cognitivo subagudo, convulsiones, cefaleas y déficits neurológicos focales.
Para el diagnóstico de la angiopatía amiloide se usan los criterios modificados de Boston:
- Disponibilidad de anatomía patológica:

o Angiopatía amiloide cerebral definitiva:
 Full postmortem:
 Hemorragia intraparenquimatosa lobar.
 Angiopatía amiloide cerebral severa con vasculopatía.
o Angiopatía amiloide cerebral probable:
 Tejido patológico: Biopsia o hematoma evacuado que muestre angiopatía amiloide cerebral.
126
 Datos de neuroimagen: Hemorragia lobar intraparenquimatosa, microsangrados cerebrales,
siderosis cortical superficial.
- No disponibilidad de anatomía patológica:
o Angiopatía amiloide cerebral probable:
 Edad ≥ 55.
 Datos de neuroimagen:
 Múltiples hemorragias intraparenquimatosas lobares o microsangrado cerebral.
 Hemorragia lobar intraparenquimatosa simple y siderosis cortical superficial.
o Angiopatía amiloide cerebral posible:
 Edad ≥ 55.
 Datos de neuroimagen:
 Hemorragia lobar intraparenquimatosa simple, microsangrado cerebral o siderosis
cortical superficial.
Además de la angiopatía amiloide, las formas hemorrágicas de EPV como microhemorragias cerebrales son frecuentes
en exploración por RM en:
- Adultos mayores sanos (6%)

- Personas con factores de riesgo vasculares como HTA y pacientes con enfermedad cerebro-vascular
incluyendo stroke isquémico (30%)
- Hemorragia intraparenquimatosa (60%)
Las microhemorragias cerebrales se visualizan como depósitos puntiformes de hemosiderina debido a extravasación
de sangre desde la microvasculatura enferma, se detecta bien en GRE/SWI o T2. Suelen medir de 2 a 5 mm (raramente
hasta 10 mm). La ubicación topográfica de estas microhemorragias se ha usado como pista diagnostica para identificar
la etiología subyacente:
- Microsangrados cerebrales corticales ubicados en la unión entre sustancia blanca y gris en todo el lóbulo
temporal, parietal, occipital o frontal se asocian a angiopatía amiloide cerebral.
- Sangrados subcorticales profundos en los ganglios de la base, tálamo, tallo encefálico y cerebelo son hallazgos
patognomónicos de HTA.
- Microsangrados cerebrales bilobares y en áreas profundas del cerebro se deben a patología mixta.
- La lesión en el cerebelo no tiene una patología subyacente determinada.
Se debe tener en cuenta que el microsangrado cerebral puede tener algunas condiciones que lo mimetizan como:
- Depósito de hierro o calcio.

- Malformaciones cavernosas.
- Transformación hemorrágica de los infartos pequeños.
- Flujo vascular vacío.
Otras manifestaciones de EPV hemorrágica incluyen a la hemorragia subaracnoidea cortical y siderosis superficial
resultantes de eventos hemorrágicos ocurridos en la microvasculatura intrínseca de las capas corticales superficiales
o extrínsecas a las capas leptomeningeas representando una secuela crónica de la ruptura de los vasos. En la mayoría
de casos, En la mayoría de casos la EPV hemorrágica es asintomática, pero pueden asociarse con síndromes de
compromiso cortical focal como depresión de propagación cortical o convulsiones.
127
AGRANDAMIENTO DEL ESPACIO PERIVASCULAR.
Se trata de una de las manifestaciones clínicas más recientes de la EPV, se trata de una variante del espacio de Virchow-
Robin (espacio que rodea a las arteriolas y vénulas que atraviesa el espacio subaracnoideo para alcanzar al cerebro y
su parénquima).
Los espacios perivasculares agrandados aparecen como lesiones alargadas o punteadas de menos de 3 mm que rodean
a las arteriolas perforantes, se observan con frecuencia a nivel de los núcleos basales, sustancia blanca hemisférica
(centrum semiovale), tálamo e hipocampo. En neuroimagen tienen una apariencia similar al LCR (hipodensos en TC,
hiperintenso en T2 y FLAIR), sin embargo, el MP-RAGE T1 se ha convertido en una de las secuencias de RM más
confiables para su detección. Estas lesiones suelen ser simétricas y encontrarse bien delimitadas.
Las imágenes A y B muestran algunos espacios

perivasculares agrandados señalados captados de
forma axial señalados con flechas rojas.
Las imágenes C y D muestran algunos espacios

perivasculares agrandados captados
longitudinalmente señalados con flechas azules.
MICROINFARTOS CORTICALES.
Gracias a las mejoras en RM los microinfartos corticales surgieron como una nueva entidad de la EPV. Como la mayoría
de lesiones de la EPV, los microinfartos corticales son silentes y usualmente indetectables con neuroimágenes
convenciones.
Puede ser diagnosticados por microscopia óptica como regiones necróticas a nivel de la corteza cerebral con un
diámetro desde 0.2 a 2.9 mm con o sin presencia de cavitaciones u otras características que le dan el término de
microinfarto a estas lesiones.
ATROFIA CEREBRAL.
La evidencia de atrofia difusa en la neuroimagen se reconoce como otro marcador de EPV. Generalmente se
caracteriza por disminución simétrica total del volumen cerebral con un aumento de los espacios de LCR y
128
agrandamiento de los surcos, la atrofia cerebral está fuertemente asociada con otros marcadores de EPV como la
hiperintensidad de la sustancia blanca, strokes lacunares correlacionados con disfunción cognitiva.
SÍNDROMES CLÍNICOS.
Las posibles ramificaciones de la EPV son extremadamente heterogéneas, yendo desde un inicio insidioso (dando lugar
a una presentación clínica de inicio tardío) hasta síndromes clínicos agudos de súbita aparición.
DEMENCIA Y DAÑO VASCULAR COGNITIVO.
La EPV es la causa más común de daño cognitivo vascular y demencia, estos están asociados a la EPV a través de
distintos mecanismos en donde se incluye la hipoperfusión de la sustancia blanca profunda, infartos estratégicos en
regiones cerebrales e infartos recurrentes múltiples.
Los distintos subtipos de EPV como sustancia blanca hiperintensa, lagunas, infartos subcorticales recientes pequeños
y microinfartos corticales se encuentran relacionados con riesgo de deterioro cognitivo vascular y demencia. El
deterioro cognitivo causado por EPV se manifiesta típicamente con problemas de función ejecutiva, velocidad de
procesamiento, atención y memoria. Existen 2 factores adicionales que agravan lo anterior:
- La EPV se asocia con un riesgo aumento de depresión, ansiedad, apatía y trastornos del sueño.
- La EPV se encuentra asociada al Alzheimer a modo de superposición hasta en un 50% de los casos junto a otros
trastornos neurodegenerativos.
STROKE.
La EPV representa un factor de riesgo significativo para el stroke isquémico, sobre todo para strokes lacunares y stroke
hemorrágico. Existen varios tipos de síndromes lacunares:
Síndrome lacunar Características clínicas Localización neuroanatómica

Stroke motor puro Hemiparesia contralateral sin Tracto cortico-espinal: Base del
síntomas sensitivos puente, brazo posterior de la capsula
interna o corona radiada
Stroke sensitivo puro Perdida de la sensibilidad Núcleo ventral postero-lateral del
contralateral sin síntomas motores tálamo
Stroke mixto senso-motor Hemiparesia contralateral y perdida Afectación tálamo-capsular
de la sensibilidad
Síndrome disartria-mano torpe Disartria y debilidad de la mano Base del puente, rodilla de la capsula
contralateral interna
Hemiparesia atáxica Hemiparesia contralateral, ataxia de Base del puente, capsula interna
la mano y pierna contralateral
Los pacientes pueden llegar a experimentar un stroke lacunar silencioso si la zona afectada del cerebro fue una zona
no elocuente. El efecto secundario directo de estos strokes lacunares es el adelgazamiento cortical debido a la
degeneración de las fibras de sustancia blanca.
La EPV es tambien un factor de riesgo bien establecido para hemorragia lobar/no lobar intraparenquimatosa. La
hemorragia no lobar intraparenquimatosa se encuentra asociada a la exposición crónica de factores de riesgo (HTA)
que puede permitir el desarrollo de aneurismas de Charcot-Bouchard en las arteriolas lentículo-estriadas.
129
En adultos de más de 55 años, la angiopatía amiloide cerebral representa la etiología más común de hemorragia lobar
intraparenquimatosa espontanea no traumática.
SÍNTOMAS NEUROSIQUIÁTRICOS.
Las manifestaciones neuropsiquiátricas de la EPV es muy diversa, se ha reportado apatía, depresión, parkinsonismo,
ansiedad, alucinaciones y trastornos del sueño. Los microsangrados a nivel del tálamo se han visto asociados a un
incremento en la labilidad emocional post-stroke.
SÍNTOMAS URINARIOS.
En pacientes que han sufrido EPV se ha reportado trastornos urinarios como nicturia, urgencia e incontinencia (sobre
todo la sustancia blanca hiperintensa).
TRASTORNOS DE LA MARCHA.
Múltiples anormalidades en la marcha han sido reportadas, se ha visto vinculado a la sustancia blanca hiperintensa y
la formación de lagunas con la disminución de la velocidad de la marcha, longitud de los pasos y cadencia de la marcha.
Los microsangrados tambien se encuentran asociados a anormalidades de la marcha.
ESTRATEGIAS ACTUALES DE TRATAMIENTO.
En la actualidad no existe un tratamiento específico aprobado para la EPV a fin de mitigar sus efectos a largo plazo. Se
debe prestar atención a los pacientes que se presentan con síndromes agudos debido a EPV (stroke isquémico o
hemorragia) para prevenir el daño cerebral permanente.
Desde el punto de vista del stroke estos esfuerzos deben incluir evaluación para terapéutica para prevención
tromboembólica, minimizar la perdida de la zona de penumbra y la modificación de factores de riesgo a fin de realizar
una prevención secundaria de stroke.
En caso de hemorragia intraparenquimatosa (excluyendo malformación vascular y sangrado continuo) se debe revertir
cualquier coagulopatía y manejar la HTA que pueda presentar el paciente. Las guías actuales recomiendan evitar
hipotensión en pacientes no tratados con terapia tromboembólica.
En pacientes con stroke lacunar leve se recomienda iniciar luego de 3 días la terapia con aspirina y clopidogrel durante
1 para reducir la tasa de strokes isquémicos recurrentes. De lo contrario monoterapia antiplaquetaria en conjunto con
optimización medica de cualquier factor de riesgo vascular (sobre todo HTA) para realizar prevención secundaria de
stroke. La reducción de la HTA se relaciona con una menor progresión de la hiperintensidad de la sustancia blanca
haciendo que los pacientes presenten menos strokes recurrentes, menor deterioro cognitivo y menor demencia.
La familia de las estatinas prescrita para la prevención secundaria del stroke isquémico tambien tiene una relación con
la hiperintensidad de la sustancia blanca ya que se ha demostrado que ralentiza la progresión de la misma (aunque se
requiere más investigación).
Se ha probado el uso de otros fármacos que mejorar la integridad de la BHE, inducen vasodilatación, ejercen efectos
antiinflamatorios o reducen la disfunción endotelial. El Cilostazol (inhibidor de la fosfodiesterasa 3) se usa con
130
frecuencia en el tratamiento para la enfermedad arterial periférica y tiene efectos beneficiosos sobre la BHE. Un
mecanismo similar se ha evaluado en fármacos relacionados al óxido nítrico.
Se debe realizar modificaciones en la dieta, estilo de vida, abandonar el consumo de tabaco y realizar ejercicio aeróbico
junto con el implemento de la dieta mediterránea (se correlaciona con disminución de sustancia blanca hiperintensa).
Para pacientes con angiopatía amiloide cerebral las estrategias de tratamiento dependerán del contexto clínico. La
angiopatía amiloide relacionada con hemorragia intraparenquimatosa: Se deben tratar como otros caos de
hemorragia intraparenquimatosa. Se debe evitar fármacos anticoagulantes y antiplaquetarios. En los pacientes con
angiopatía amiloide se les debe manejar la HTA
131
SÍNDROME DE ENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE (PRES) Y SÍNDROME DE
VASOCONSTRICCIÓN CEREBRAL REVERSIBLE (RCVS).
INTRODUCCIÓN.
EL RCVS y el PRES son desórdenes neurológicos poco comunes cuyo diagnóstico ha ido en aumento, principalmente
debido a la RM.
El PRES tambien es llamado leucoencefalopatía posterior reversible/encefalopatía de hiperperfusión/síndrome de

filtración capilar cerebral, se trata de un desorden neurológico agudo o subagudo. Los factores de riesgo para
desarrollar PRES incluyen la inmunosupresión, cáncer, preclampsia, falla renal, desordenes autoinmunes, sepsis, HTA,
trasplante y medicación quimioterápica.
El RCVS fue llamado anteriormente vasculitis cerebral benigna aislada/síndrome de Call-Fleming/vasoespasmo

migrañoso. Es un síndrome caracterizado por una cefalea severa típicamente asociada con constricción segmentaria
reversible de las arterias cerebrales y que puede complicarse con un stroke isquémico y hemorrágico. Este síndrome
es la causa principal de la cefalea en trueno, es comúnmente reversible, pero tiene algunas complicaciones
neurológicas como convulsiones, infartos isquémicos y hemorrágicos.
BASE FISIOPATOLÓGICA.
Varios mecanismos fisiopatológicos han sido propuestos para ambos síndromes, pero la fisiopatología aún sigue sin
estar muy clara. En ambos síndromes se produce una disregulación del flujo sanguíneo lo que causa que entren en
juego otros mecanismos fisiopatológicos como disregulación del sistema inmune, disfunción endotelial. Sin embargo,
la aparición de ambos síndromes en los mismos pacientes hace que sea concebible un origen común o un patrón
fisiopatológico similar lo cual hace complicado establecer un diagnóstico diferencial aun si es posible que un síndrome
de superposición no pueda ser completamente descartado.
PRES
FISIOPATOLOGÍA.
Su fisiopatología aun es controvertida, pero se piensa que el mecanismo central es un aumento rápido en la PA. La
autorregulación del flujo sanguíneo indica la capacidad de un tejido para mantener una perfusión constante a pesar
de los cambios sistémicos en la PA sistémica, por lo que la HTA y condiciones asociadas han sido señalados como
factores claves para el desarrollo del PRES, el tratamiento de la HTA ha sido asociado con un alivio de los síntomas
dentro de horas a días; sin embargo, tambien se sabe que se han presentados pacientes con PRES siendo estos
normotensos o hipotensos. Es común encontrar un aumento agudo de la PA en estos pacientes, pero se desconoce si
esta es consecuencia del síndrome o es la causa del mismo.
Se ha reportado una posible activación inmunológica en mayor medida que la HTA sistémica. El daño a la
autorregulación cerebral causa un incremento en el FSC y disfunción endotelial con hipoperfusión cerebral siendo este
el posible mecanismo responsable.
132
La disfunción endotelial puede ser el mecanismo más relevante en la preclampsia o terapia citotóxica. Se ha propuesto
a las citocinas, LDH, y factor de crecimiento endotelial vascular como posibles reguladores de la permeabilidad
vascular, la disfunción endotelial ha sido reportada en IRC, síndrome hemolítico urémico y nefritis lúpica.
CLÍNICA.
El PRES puede afectar a todos los grupos de edad desde 2 hasta los 90 años, pero comúnmente afecta a jóvenes o a
adultos con una predominancia sobre las mujeres (incluso después de excluir la eclampsia). La incidencia en la
población pediátrica es muy baja (0.04 y 0.4%) mientras que en adultos se ha reportado desde un 2 hasta un 25%
luego de un trasplante de medula ósea. Puede ser un factor de riesgo en casi un 10% de los pacientes con enfermedad
autoinmune, 25% de pacientes con infecciones, sepsis y shock. El estadio terminal de la enfermedad renal tambien se
considera un factor de riesgo.
El PRES puede mostrar diversos síntomas como cefalea, deterioro de la agudez visual, trastornos en los campos
visuales, tambien pueden llegar se a ver confusión, déficits neurológicos focales y desordenes de la consciencia con
convulsiones. La presentación clínica tiene una gran variabilidad y dependerá de la presencia de comorbilidades y
factores de riesgos, pero casi el 90% de los pacientes se presentarán con la clínica típica y características típicas en
neuroimagen.
En un inicio, los síntomas neurológicos pueden ser confusos y no específicos con encefalopatía y convulsiones. Las
molestias visuales, HTA, falla renal y quimioterapia pueden ser factores predictores para PRES. El pronóstico
generalmente es favorable ya que muchos pacientes tanto los síntomas clínicos como las lesiones en neuroimágenes
son reversibles. Por otra parte, se ha observado que de forma crónica se puede presentar epilepsia y muerte
intrahospitalaria en 1 de cada 3 pacientes con PRES hemorrágico. El PRES suele ser monofásico y reversible, pero se
ha reportado recurrencia.
Características clínicas
Condiciones asociadas Inmunosupresión, malignidad, pre-eclampsia, falla
renal, diálisis, enfermedades autoinmunes, infecciones,
sepsis, HTA, trasplante, quimioterapia, idiopático
Cefalea Moderada/severa
Convulsiones Común
Encefalopatía Común
Trastornos visuales Común
Déficit neurológico focal No es común
Análisis de LCR Normal o cercano a lo normal
ROL DE LAS NEUROIMÁGENES EN EL DIAGNÓSTICO.
En PRES, la RM muestra un patrón típico parieto-occipital pero algunos patrones han sido descritos. FLAIR muestra un
edema vasaogénico hemisférico casi simétrico el cual involucra la sustancia blanca subcortical y la corteza. Las regiones
parieto-occipital suelen verse involucrada en más del 90% de los casos debido a la disregulación vascular cerebral. El
patrón de distribución de las lesiones suele incluir un patrón limítrofe holohemisférico, surco frontal superior, parieto-
occipital dominante o una expresión parcial o asimétrica de los patrones primarios antes mencionados. Estos patrones
pueden ser útiles en el momento de confirmar el diagnóstico, se debe tener en cuenta que el tipo de presentación
clínica no está asociada con la severidad del edema cerebral.
Presentaciones atípicas han sido reportadas en tallo, medula y núcleos basales, se ha reportado lesiones no
relacionadas con edema vasogénico como restricción de la difusión, realce de contraste o hemorragia. En RM se
pueden usar las secuencias FLAIR, difusión y ADC para establecer la diferenciación de los tipos de edema en PRES. El
edema vasogénico es el edema clásico que se ve en PRES, pero tambien pueden encontrarse pequeñas áreas que
133
muestran edema citotóxico, el edema vasogénico se observa como una señal isointensa o hiperintensa en difusión
mientras que una señal hiperintensa difusión e hipointensa en ADC es típica de edema citotóxico.
Las áreas que muestran una difusión reducida suelen ser pequeñas, puntiformes o en parches y en su interior se ven
lesiones confluentes de edema vasogénico. Rara vez se han descrito regiones con difusión reducida.
Los pacientes con PRES mostraran en T1 una mejora de las leptomeninges siendo este el patrón ms común, pero se
ha visto tambien la presencia de patrón nodular en uno de cada tres pacientes, se ha observado tambien combinación
de patrón leptomeningeo y mejora de la corteza de los giros.
Algunos patrones de hemorragia han sido descritos como hematomas grandes con efecto de masa, hemorragia
subaracnoidea (HSA) o múltiples microhemorragias siendo las puntiformes las más comunes. La hemorragia
intracraneal suele ocurrir hasta en un 15% de los pacientes con PRES y puede mostrar características parecidas al RCVS
como vasoconstricción cerebral.
ROL DE LAS NEUROIMÁGENES EN LA FISIOPATOLOGÍA.
La HTA sistémica con tejido hiperperfundido debido a la falla de la autorregulación es una teoría popular, incluso si
una teoría alternativa de vasoconstricción, reducción de la perfusión e isquemia puede explicar las lesiones y la
localización del edema en PRES.
Los hallazgos en T1 que muestra unas leptomeninges realzadas en uno de cada tres pacientes, realce de la corteza de
los giros y microhemorragias en SWI parecen confirmar los mecanismos antes mencionados.
NEUROIMÁGENES Y EVOLUCIÓN TEMPORAL.
Luego de la fase aguda, la mayoría de pacientes con PRES muestran una recuperación completa y el pronóstico a futuro
suele ser generalmente bueno, pero pueden persistir daños neurológicos y la muerte puede llegar a ocurrir en el 3 a
6% de los pacientes.
134
La muerte de los pacientes con PRES hemorrágico o maligno puede alcanzar hasta el 30%. Los criterios de PRES maligno
son edema con efecto de masa, hemorragia cerebral que hace efecto de masa, borramiento de las cisternas basales y
herniación transtentorial, amigdalina o del uncus.
ROL DE LAS NEUROIMÁGENES EN EL PRONÓSTICO.
La reversibilidad de las lesiones es una característica principal del PRES, pero ocasionalmente se puede notar una
discordancia entre la reversibilidad de las lesiones y el buen pronóstico. Si bien la mayoría de pacientes tiene
reversibilidad a nivel de las neuroimágenes, tambien se ha observado daño permanente en los tejidos; por otro lado,
algunos pacientes han presentado reversibilidad en imágenes, pero con un desenlace fatal (debido a las
comorbilidades y complicaciones).
En PRES la HTA aguda se observa comúnmente pero no se encuentra relaciona con un peor pronóstico o con
hemorragia. El desenlace desfavorable se ve comúnmente asociado a uso de quimioterapia, sepsis (aunque estos
pacientes ya tienen problemas médicos subyacentes). Los pacientes con PRES a nivel del tallo con evidencia de
hemorragia o edema masivo fueron asociados a un peor pronóstico.
La hiperintensidad en RM difusión y un bajo o normal mapeo en ADC está asociado a infarto cerebral. El mapeo en
difusión y ADC pueden ayudar como predictores para la conversión de un infarto a nivel de un tejido dañado. La
asociación entre un patrón de realce de contraste y el pronóstico en PRES aún se debate, pero se ha reportado un
vínculo entre un peor desenlace, hemorragia y edema citotóxico.
SÍNDROME DE VASOCONSTRICCIÓN CEREBRAL REVERSIBLE (RCVS).
FISIOPATOLOGÍA.
Este síndrome es más común en mujeres que en hombres y ha sido descrito en pacientes desde los 10 hasta los 76
años con un pico a los 42 años. La incidencia no está establecida pero no es raro que aparezca en ocasiones, su
aparición ha aumento, pero no está claro si se debe a un aumento de la incidencia propiamente dicha o a la mejora
de técnicas en RM y clínicas. La fisiopatología del RCVS permanece desconocida, pero se ha postulado que se debe a
una disfunción transitoria de la autorregulación vascular cerebral junto a la ruptura de la BHE.
Este síndrome se acompaña de cefalea aguda y severa, se ha propuesto que una descarga vascular central espontanea
o provocada puede causar la alteración lo cual tambien explica la naturaleza reversible del RCVS, esto tambien se
explica debido a que los vasos cerebrales están altamente inervados por fibras sensitivas provenientes del nervio
trigémino.
CLÍNICA.
Las condiciones que se encuentran asociadas a RCVS suelen ser embarazo sin eclampsia, procedimientos
neuroquirúrgicos y uso de fármacos vasoactivos; el RCVS típicamente se presenta en mujeres entre los 20 a 50 años.
El curso clínico de este síndrome es autolimitado, pero se ha visto recurrencia, complicaciones e incluso muerte.
La forma de presentación más típica es con la denominada cefalea en trueno, esta cefalea suele ser definida como un
dolor de cabeza muy severo que alcanza su punto máximo dentro de un minuto, la cefalea sin trueno es definida como
una cefalea de intensidad leve o severa que alcanza su punto máximo en más de un minuto. El RCVS tiene un curso
autolimitado, la resolución de los síntomas se da en 3 semanas y la resolución de la vasoconstricción ocurre en 3
meses. Algunos factores como la terapia con glucocorticoides, vasodilatadores intraarteriales se ven asociados a un
peor resultado.
135
Características clínicas
Condiciones clínicas asociadas Embarazo y puerperio, exposición a fármacos
vasoactivos, trauma de cabeza, procedimientos
neuroquirúrgicos, idiopático
Cefalea De tipo “en trueno”
Convulsiones No es común
Encefalopatía No es común
Trastornos visuales No es común
Déficits neurológicos focales Común en lesiones isquémicas y hemorrágicas
Análisis de LCR Normal o cercano a lo normal
ROL DE LAS NEUROIMÁGENES EN EL DIAGNÓSTICO.
En RM se ven lesiones parieto-occipitales bilaterales similares a las del PRES, sin embargo, se ha reportado un edema
cerebral reversible parecido al PRES en un 17 a 38% de las ocasiones en pacientes con RCVS lo cual sugiere que los
mecanismos implicados están presentes en ambas condiciones.
La presentación clásica incluye vasoconstricción cerebral con al menos dos estrechamientos de la misma arteria o dos
diferentes arterias cerebrales estrechas; comúnmente las anormalidades arteriales desaparecen en menos de 3
meses. Cerca de uno de cada tres pacientes desarrollaran hemorragia cerebral o strokes isquémicos o edema cerebral
reversible. La HSA o hemorragia intraparenquimatosa (HIP) son complicaciones comunes en el RCVS.
La HSA ocasionalmente se encuentra asociado a hemorragia intracerebral (HIC) superficial. Rara vez se encuentra HIC
aislada en la parte profunda del cerebro y esto permite realizar el diagnóstico diferencial. Algunos factores se han
asociado con hemorragia en RCVS como historial de migraña, género femenino, pero a pesar de su inicio dramático
cerca del 90% de los pacientes tienen un excelente resultado clínico.
El gold standart para realizar el diagnóstico es la angiografía por catéter, la angioRM y la angioTC pueden revelar
irregularidades en los vasos con vasoconstricción focal o difusa, se puede observar imágenes con apariencia de
“cuentas de collar”. El realce de la pared se ha usado como diagnóstico diferencial entre RCVS y vasculitis.
136
ROL DE LAS NEUROIMÁGENES EN LA FISIOPATOLOGÍA.
Se ha postulado una hiperactividad del sistema simpático con disregulación del tono vascular. La disregulación puede
ser espontanea o causa por factores endógenos o exógenos como fármacos vasoactivos, tumores, factores endocrinos,
trauma o neurocirugías directas y HTA no controlada.
NEUROIMÁGENES Y EVOLUCIÓN TEMPORAL.
En el RCVS los síntomas suelen ser monofásicos y autolimitados resolviéndose en 3 semanas, la resolución de la
vasoconstricción tardara 3 meses. La mayoría de los pacientes suelen tener un desenlace favorable; sin embargo,
algunos pacientes tienen un empeoramiento clínico tardío en las primeras semanas usualmente debido al desarrollo
de infartos isquémicos o hemorrágicos. Las lesiones hemorrágicas grandes necesitan una atención cercana debido al
potencial desarrollo de efecto de masa.
El curso fulminante de RCVS conduce a la discapacidad permanente o a la muerte, esto solo puede ser contrarrestado
en 5 al 10% de los pacientes. El RCVS en el periodo postparto merece un cuidado especial porque puede tener un curso
fulminante con infartos multifocales o hemorragia intracraneal y extenso edema vasogénico. Se deberá solicitar TC
para detectar los signos iniciales del empeoramiento.
ROL DE LAS NEUROIMÁGENES EN EL PRONÓSTICO.
Cerca de un 25% de los pacientes con RCVS desarrollan complicaciones incluidas la HSA cortical, convulsiones, eventos
isquémicos secundarios a vasoconstricción arterial y edema cerebral. El buen pronóstico entre estos pacientes se haya
entre un 78 a 90% pero la mortalidad se haya entre un 1 a 5% produciéndose principalmente en el periodo postparto
y el embarazo.
Un curso fatal ha sido vinculado a signos iniciales de focalidad neurológica, rápido deterioro clínico o imágenes
anormales iniciales sugestivas de stroke.
RCVS ASOCIADA CON PRES.
Se ha reportado ambos síndromes al mismo tiempo en un 10% de pacientes lo cual hacen posible la teoría de que
ambos síndromes presenten una fisiopatología común pero no se puede descartar que se trate de un síndrome de
superposición.
137
HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA CEREBRAL.
INTRODUCCIÓN.
La hemorragia intraparenquimatosa cerebral (HIP) espontanea es relativamente común y tiene consecuencias

devastadoras. El reconocimiento de factores de riesgo, su diferenciación temprana de un stroke isquémico y la
identificación de características clínicas que pueden empeorar las complicaciones de la HIP serán importantes para
optimizar el desenlace.
La HIP tiene una tasa de mortalidad entre el 40% al mes y del 61 al 88% tendrán altos grados de discapacidad residual.
A pesar de su gravedad, la HIP tiene menos tratamientos probados científicamente que los demás tipos de lesiones
cerebro-vasculares. El curso clínico y el eventual pronóstico dependerán de los diferentes factores, incluida la edad,
volumen del hematoma y localización, nivel de consciencia, asociación con hemorragia intraventricular, y eso de
anticoagulantes antes de la presentación. Tiene una mayor mortalidad que el stroke isquémico, cursa con mayores
episodios de perdida de la consciencia y más crisis hipertensivas que el stroke isquémico.
Un factor muy importante que determina el curso temprano de la HIC será el hematoma, que se suele expandir en las
primeras horas luego del inicio de los síntomas. La expansión del hematoma a menudo se relaciona con el deterioro
neurológico temprano, en las neuroimágenes se puede ver el “signo de la mancha” el cual corresponde a una detección
de un punto de sangrado dentro del hematoma visto por angioTC. La identificación de los factores de riesgo para la
expansión del hematoma es de interés como posibles determinantes del tipo e intensidad de cuidado en la fase aguda
de los pacientes con HIP
ETIOLOGÍA.
- Trauma.
- HTA (50%).
o Sostenida: Aneurismas de Charcot - Bouchard.
o Aguda y severa: Crisis hipertensiva.
o Eclampsia.
- Angiopatía amiloide cerebral/AAC (25%).
- Aneurismas:
o Saculares.
o Disección de arterias intracraneales.
o Infecciosos.
o Neoplásicos.
o Traumáticos.
o Fusiformes (dolicoectásicos).
- Malformaciones vasculares.
o MAV.
o Teleangectasia.
o Angioma cavernoso.
o Angioma venoso.
- Tumores cerebrales: Se debe tomar en cuenta que hay tumores que no generan síntomas hasta que sangran
por lo que su manifestación de debut es una HIP. Los pacientes con tumores pueden tener un stroke isquémico
debido al mecanismo protrombótico del cáncer o puede tener una hemorragia si el tumor sangra.
138
o Glioblastoma multiforme.
o Metastásico (pulmón, células renales, tiroides, melanoma, coriocarcinoma).
- Enfermedades hematológicas.
- Tratamientos anticoagulantes.
- Vasculitis sistémicas y aisladas del SNC.
o Vasculitis aislada del SNC.
o Vasculitis sistémica.
o Vasculitis inducida por fármacos.
o Vasculopatía periparto.
- Diátesis hemorrágica:
o Trombocitopenia.
o Leucemia.
o Hemofilia A y B.
o Enfermedad de células falciformes.
- Fármacos y drogas.
o Agentes trombolíticos.
o Anticoagulantes.
o Agentes antiplaquetarios.
o Cocaína: Puede generar hemorragia incluso con el primer uso.
o Anfetaminas: Similar a la cocaína.
o Fenilpropanolamina: Se encuentra casi discontinuado, produce vasoconstricción y se usaba para la
congestión nasal.
o Ginseng: Interfiere en el mecanismo de la vitamina K.
o Ginkgo biloba: Similar al ginseng.
- Tratamiento trombolítico.
- Transformación hemorrágica.
- Etilismo agudo.
- Idiopática.
Las HIP tienen varias formas de clasificarse, pero según su relación con la HTA se pueden clasificar en hipertensivas o
no hipertensivas.
EPIDEMIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA.
La HIP primaria representa del 78 a 88% de los casos, la HIP primaria se refiere a los casos de roturas de pequeñas
arterias o arteriolas dañadas (la mayoría de veces secundarias a HTA o angiopatía amiloide cerebral). La HIP secundaria
puede ocurrir como consecuencia de una coagulopatía, TSV, enfermedad de moyamoya, vasculitis, tumor,
transformación hemorrágica de un stroke isquémico, ruptura de un aneurisma micótico o malformación vascular.
La evacuación puede ser razonable cuando las hemorragias tienen al menos 3 cm de diámetro en pacientes que tengan
HIP supratentorial, deterioro clínico o coma. La HTA produce una degeneración de la capa muscular media,
hialinización de la íntima que culmina con la formación de un microaneurisma.
El sangrado cerebral agudo tiene una fisiopatología que va de segundos hasta días:
- En los primeros segundos se produce la ruptura del vaso dando lugar a cambios crónicos microvasculares.
139
- En una hora se da la formación del hematoma dando lugar a cambios en la PA, anomalías de coagulación,
distorsión del tejido local y cizallamiento.
- De 1 a 6 horas se produce el crecimiento del hematoma, se dan cambios vasculares en la periferia del
hematoma, PA y hay daño tisular.
- De 1 a 72 horas se produce la formación del edema perihematoma en donde están implicados toxicidad
humoral y productos de degeneración de la sangre.
Etiología de la hemorragia intraparenquimatosa cerebral espontanea.

Tratamiento
HIP primaria
HTA Control de la PA, evacuación
Angiopatía amiloide cerebral (AAC) Control de la PA, evacuación
HIP secundaria
Coagulopatía Revertirla
Malformación arteriovenosa (MAV)/fístula arteriovenosa (FAV) Cirugía, embolización o radiocirugía
Malformación cavernosa Cirugía
Aneurisma micótico o aneurisma distal Embolización o cirugía
TSV Anticoagulantes y posiblemente trombectomía
Moyamoya Revascularización quirúrgica
Vasculitis Medicación inmunomoduladora
Tumor cerebral hemorrágico/metástasis Resección quirúrgica si está indicada
Transformación hemorrágica de stroke isquémico Expectante (manejar según como se observe)
Los hematomas tienen la característica de que pueden expandirse (y generalmente lo hacen), lo suelen hacer en las
primeras 6 horas. La HIP tiene la característica de debutar con una HTA descontrolada por lesión en el mecanismo de
autorregulación. Se debe bajar la PA por debajo de 170 mmHg para evitar o disminuir la posibilidad de progresión de
la hemorragia [nota del autor: El valor de la PA que se debe mantener varía mucho entre los diferentes artículos y a lo
que dice la Dra en clases, en todo caso menos de 170 mmHg es lo que menciona la Dra durante la clase]. El hematoma
se expandirá en la medida de que permanezca la crisis hipertensiva produciendo efecto de masa, interferencia en la
reabsorción y circulación del LCR haciendo que el paciente pueda desarrollar hidrocefalia aguda.
Signo del agujero negro.
Este signo es un predictor para la expansión del hematoma,

corresponde a la hipointensidad que se encuentra dentro del
hematoma.
Este signo indica que el hematoma no se encuentra consolidado

por lo que se puede expandir.
140
HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA PRIMARIA.
La HTA es el factor de riesgo principal para HIP y es la causa más frecuente de HIP (50%). La HTA índice cambios
degenerativos en los pequeños vasos perforantes incrementado la posibilidad de que se rompan y causen una
hemorragia hipertensiva, la hemorragia asociada a HTA tiende a ocurrir en las estructuras situadas profundas en el
cerebro (núcleos basales, tálamo, tallo, protuberancia y cerebelo). Otros factores de riesgo para HIP son el tabaquismo
o la ingesta de alcohol (más de 30 bebidas por mes), incremento de las HDL, colesterol total bajo, disminución de no
HDL.
En la HTA se producirán ruptura de microaneurismas de Charcot-Bouchard los cuales son formados por la
degeneración y adelgazamiento de la pared del vaso. Si se encuentran hemorragias en el putamen, tálamo, cerebelo
o puente la primera etiología en la que hay que pensar es la HTA.
De izquierda a derecha, las imágenes muestran hemorragias hipertensivas (producidas por hipertensión) en el
putamen, tálamo, cerebelo y protuberancia.
La angiopatía amiloide cerebral (AAC) es el resultado del depósito de β-amiloide en los vasos sanguíneos corticales;
dando como consecuencia la debilidad de los vasos y una mayor tendencia a la ruptura por lo que la AAC es un factor
de riesgo independiente para la HIP. Está demostrado que la presencia de los alelos E2 y E4 de la lipoproteína E está
relacionado con la predisposición al depósito de β-amiloide en las paredes de los vasos. Se ve en un 25% de las veces.
La AAC produce hemorragias lobares afectando cualquiera de los lobulos del cerebro, suele aparecer en individuos
mayores a 70 años y frecuentemente se acompañan de deterioro cognitivo, estos pacientes suelen tener hemorragias
múltiples. Las hemorragias por AAC suelen ser recurrentes debido a que hay un daño general en la vasculatura. La
afectación clásica es posterior temporal u occipital, subaracnoidea o subdural.
Los pacientes con AAC suelen presentar microsangrados que pueden verse como hipointensidades redondeadas y
puntiformes en la sustancia cortical y subcortical que a veces son encontrados de forma incidental dando la idea de
que el paciente tiene AAC. Se pueden encontrar algunas manifestaciones clínicas como TIA (con componente
migratorio), deterioro cognitivo y demencia, HSA corticales aisladas e inflamación amiloide relacionada.
141
Hemorragias bitemporales y bifrontales.
La aparición de múltiples hemorrágicas es típica de la

AAC.
Los microsangrados pueden verse como lesiones redondeadas, puntiformes e

hipointensas.
Distinguir la hemorragia relacionada con HTA de la relacionada con AAC tiene relevancia clínica debido a que
pronóstica porque tanto el riesgo a resangrado como a demencia son más elevados luego de una hemorragia
relacionada con AAC (7.4% de riesgo en AAC comparado con 1.1% de riesgo en HIP no relacionadas con AAC).
Los criterios de Boston modificados tienen utilidad para el diagnóstico de AAC, pero se recalca que el diagnóstico
definitivo de AAC solo puede realizarse postmortem en donde se demuestra la vasculopatía. El diagnóstico probable
se basa en el apoyo de patología quirúrgica en algún espécimen con algún grado de AAC. Un probable diagnóstico
tambien puede realizarse en pacientes mayores a 55 años que no tengan otra causa de hemorragias con múltiples
sangrados restringidos a los lobulos, regiones corticales o subcorticales o un solo sangrado con siderosis cortical
superficial.
Las hemorragias subaracnoideas, la presencia del APOEE4 y proyecciones digitiformes que surgen del hematoma en
TC son grandes predictores independientes relacionados con HIP lobar relacionada con AAC.
La diátesis hemorrágica puede provocar sangrados de gran volumen y con gran efecto de masa, suelen tener un curso
progresivo. Las hemorragias por diátesis son hemorragias que conllevan una mortalidad muy elevada. Se debe tomar
en cuenta que estos pacientes pueden no tener sangrados sistémicos por lo que descartar HIP por diátesis debido a la
falta de sangrados sistémicos es una actitud errónea.
142
Paciente con leucemia tuvo crisis leucémica que
curso con plaquetopenia importante por lo que tuvo
una HIP grande en una región en donde la
hemorragia por HTA no es común.
HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA SECUNDARIA.
La HIP secundaria puede ser resultado de:
- Coagulopatías.
- Ruptura de MAVs.
- TSV.
- Ruptura de aneurisma micótico.
- Tumor.
- Transformación hemorragia de un stroke isquémico.
- Vasculitis.
Las MAVs son redes parenquimatosas de arterias displásicas que desembocan en el sistema venoso, tienen una
prevalencia global de aproximadamente el 0.01%, un riesgo de ruptura del 2% por año que aumenta a 4% en MAVs
hemorrágicas y 6% dentro del primer año de hemorragia. Otras características (drenaje venoso profundo, ubicación
profunda, aneurismas asociados) pueden aumentar más el riesgo. El drenaje venoso profundo se produce a través de
las venas cerebelosas, cerebrales, basales, precentrales que llegan a la vena de Galeno mientras que el drenaje
superficial se realiza por las venas corticales. Si el drenaje sale desde la duramadre hacia una vena cortical presurizada
la hemorragia puede ocurrir similar a alguna hemorragia secundaria a trombosis de seno venoso debido a la
hipertensión venosa local.
Las malformaciones cavernosas/angiomas cavernosos/cavernosos son formaciones bajo flujo que se encuentran en
un endotelio dilatado que produce pequeños sangrados cuando llegan a sangrar (0.4-0.6% para lesiones incidentales
o hasta 22.9% en caso de ruptura de lesiones previas) dentro de los primeros 2 años. La morbi-mortalidad por
malformaciones vasculares es baja que la HIP primera, la mortalidad hemorragia es rara en estas lesiones. Se suelen
localizar en la sustancia blanca subcortical de los hemisferios cerebrales, pueden provocar un hematoma pequeño con
síntomas de desarrollo muy lento, se ve en mujeres jóvenes con antecedentes familiares y tienen como característica
la aparición de convulsiones. Se caracterizan por presentar una imagen en T2 similar a un nido irregular de
hiperintensidades mezclado con hipointensidades (patrón en canguil) con un anillo de hipointensidad periférico que
corresponde a los depósitos de hemosiderina.
143
Los angiomas cavernosos pueden encontrarse supratentoriales (temporal, frontal y parietal) o infratentoriales
(puente), cuando son infratentoriales son más graves. Cuando se presenta por casos familiares se suelen tratar de
lesiones múltiples. Los síntomas de estos angiomas son convulsiones (27-70%), hipertensión endocraneal (10-30%) o
déficit neurológico progresivo (35%).
Las imágenes anteriores muestran diferentes malformaciones cavernosas.
Paciente femenina que consulto por un cuadro de afasia

transitoria de pocos segundos de duración por lo que no
cumplía con los criterios para TIA.
La paciente refirió que quedo con cefalea, a la TC se

encontró un pequeño sangrado superficial.
RM de la misma paciente que la TC anterior en donde se

observa con mejor detalle la zona del pequeño sangrado
cortical.
144
Angioma cavernoso a nivel del puente que ocupa casi
todo el tamaño del puente. Se observa el patrón irregular
de hiperintensidades junto a hipointensidades rodeado
por un halo hipointenso que corresponde a la
hemosiderina.
Pequeño angioma cavernoso visto

en cortes axial y sagital.
La trombosis de senos venosos (TSV) se estima que afecta a 5 personas/millón al año, se conoce que sus factores
predisponentes son los estados protrombóticos, embarazo, puerperio, uso de ACOs, cáncer, infecciones meníngeas,
enfermedades sistémicas (LES, enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad tiroidea). La TSV puede ocasionar HIP
debido a la hipertensión venosa, alteración del drenaje del parénquima cerebral y ruptura de venas representando así
el 5% de casos de HIP en pacientes jóvenes.
Los aneurismas saculares típicos producen hemorragia subaracnoidea (HSA), algunos aneurismas como el de la ACM,
segmento terminal de la carótida interna, arteria pericallosa y segmento distal de la PICA tambien pueden causar HIP.
Los aneurismas distales (a menudo micóticos por émbolos sépticos) son otra posible causa de HIP, se debe tener un
índice de sospecha elevado en estos pacientes como tener sepsis o endocarditis infecciosa.
Aunque a menudo produce eventos isquémicos, la arteriopatía de moyamoya da lugar a una estenosis intracraneal
progresiva que resulta en la formación de vasos colaterales frágiles que pueden causar hemorragia por ruptura de
esos vasos en pacientes adultos.
La transformación hemorrágica del stroke isquémico ocurre en aproximadamente el 12% de los casos, con
antecedentes de FA y tamaño del infarto identificado como un factor de riesgo importante para que suceda.
145
PRESENTACIÓN CLÍNICA.
Cualquier paciente que se presente con cefalea de inicio agudo, convulsiones, déficits neurológicos focales deberá ser
evaluado ante una posible HIP. La presentación puede ser similar a un evento isquémico agudo incluso con labilidad
de la PA o HTA. La presencia de cefalea, causa o vómitos, y un descenso del estado mental es sugestivo de una
hemorragia en contraposición de un stroke isquémico. Se debe tener en cuenta que las hemorragias de fosa posterior
son muy graves comparada con las de fosa anterior, las hemorragias cerebelosas se deben resolver de forma
quirúrgica. Las hemorragias de tallo suelen ser mortales haciendo que el paciente debute con coma y que fallezca
probablemente. Se pueden presentar hemorragias retinianas (20%) o rigidez nucal leve (aunque puede estar ausente).
Los pacientes con malformaciones cavernosas o TSV son más propensos a las convulsiones que los pacientes que
tienen otras causas de HIP. Los pacientes con HIP secundaria a MAV o TSV suelen ser jóvenes y no tienen antecedentes
de HTA. Se debe sospechar de TSV cuando el paciente se presenta con deshitracion reciente, embarazo, historial de
estados de hipercoagulación.
Los factores de riesgo para la presentación de una HIP secundaria son:
- Menor a 65 años.
- Sexo femenino.
- No fumador.
- Hemorragia intraventricular.
- No antecedentes de HTA.
La edad es un factor importante a considerar ya que los pacientes jóvenes no tienen atrofia cerebral mientras que los
adultos mayores es muy posible que la tengan por lo que cuando se produce un sangrado o una lesión que ocupe
espacio es más fácil que se produzca elevación de la PIC en personas jóvenes. En los ancianos la atrofia da un espacio
para que el cerebro se expanda hacia arriba antes de herniarse hacia abajo.
HEMORRAGIAS SEGÚN EL SITIO DE PRESENTACIÓN.
- Putaminales:
o Déficit motor contralateral por compromiso de la capsula interna.
o Déficits sensitivos contralaterales.
o Hemianopsia homónima.
o Afasia o negligencia: Dependerá del tamaño de la hemorragia.
o Parálisis contralateral de la mirada conjugada.
- Talámicas:
o Hemiplejía contralateral.
o Alteraciones oculares: La mirada se suele desviar hacia abajo y hacia adentro, parálisis de
convergencia. Parálisis de la mirada conjugada contralateral o ipsilateral.
o Pupilas pequeñas hiporreactivas.
o Predominio de trastornos sensitivos contralaterales.
o Afasia.
- Cerebelo: Estos pacientes deben ser intervenidos, cuando el hematoma crece se produce una compresión
sobre el VI par craneal (la afección del VI es un signo indirecto de hipertensión endocraneal).
o Ataxia troncal o de la marcha.
o Debilidad facial o perdida sensitiva.
o Pupilas pequeñas y reactivas.
o Aumento muy elevado de la PIC.
o Cefalea.
146
o Vértigo.
o Vómitos.
o Desarrollo tardío de coma o debilidad bilateral; posible pérdida sensorial.
- Puente: No se puede resolver.
o Síndrome de cautiverio.
o Coma con cuadriplejía, déficit sensitivo bilateral, pupilas puntiformes.
o Rigidez de descerebración.
o Parálisis de la mirada horizontal bilateral.
o Movimiento de bobbing ocular.
o Pupilas en punta de alfiler.
o Hipertermia e hiperventilación.
EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO.
La evaluación y el diagnóstico de la HIP son cruciales; casi el 25% de los pacientes con HIP se deterioran en el transcurso
hacia el hospital y un 25% adicional se deterioran en el servicio de urgencias. Los factores de riesgo para el deterioro
en el servicio de urgencias son el uso de antiagregantes plaquetarios, tiempo desde el inicio de los síntomas hasta la
llegada del servicio de urgencia de menos de 3 horas, temperatura corporal inicial de al menos 37.5°C, asociación con
hemorragia intraventricular, desplazamiento de la línea media de al menos 2 mm.
Se debe realizar una TC para poder diferenciarlo del stroke isquémico ya que este se maneja inicialmente con
hipertensión permisiva, alteplasa, terapia endovascular de emergencia, mientras que los pacientes con hemorragia
necesitaran un control de la PA más agresivo y la consideración de una intervención quirúrgica para abordar la
elevación de la PIC (si se encuentra elevada). La evaluación inicial debe incluir la obtención de un historial médico
haciendo énfasis al inicio de los síntomas, determinando de si la HTA o el uso de antiagregantes estaban presentes y
realizando una examinación neurológica.
Las guías de la AHA y ASA recomiendan el cálculo de una puntuación de gravedad para referenciar en cómo se partirá
desde la evaluación inicial. Para la HIP primaria se puede usar intracerebral hemorrhage score que es fácil de usar y
sirve como predictorio para la mortalidad.
Intracerebral hemorrhage score

Factores Puntos
Puntaje en la escala de Glasgow
3-4 2
5-12 1
13-15 0
Edad
≥80 1
<80 0
Hemorragia infratentorial
Sí 1
No 0
Volumen en CC
≥30 1
<30 0
Hemorragia intraventricular
Sí 1
No 0
147
Puntaje total Porcentaje de riesgo de mortalidad
0 0
1 13
2 26
3 72
4 97
5 100
El panel A de la imagen anterior muestra una HIP en el lóbulo frontal derecho junto a una lesión calcificada señalada
con una flecha. En los paneles B y C muestran una MAV señalada con puntas de flecha amarilla vistas por TC.
Un detalle importante es poder cuantificar el tamaño de la

hemorragia cerebral ya que es importante para establecer el
puntaje de gravedad (mencionado anteriormente).
El cálculo se realiza tomando el corte en TC en donde el hematoma

se ve más grande, se traza una línea imaginaria en sentido
anteroposterior y sentido trasversal para medirlas. La medida tiene
que hacerse con el sistema.
Si se multiplica en valor en cm/mm de la distancia del punto del

diámetro anteroposterior por el diámetro trasversal y se múltiple
a su vez por el numero e cortes para luego ser divididos para 2 será
la equivalencia de sangre que se ha formado en el hematoma.
Se puede realizar el diagnóstico con TC, RM, angioTC, angioRM. La sangre aguda siempre se verá mejor en TC que en
RM por lo que la primera imagen que se debe solicitar es la TC para diferenciar entre un sangrado o un stroke
isquémico. En RM las hemorragias crónicas se suelen ver claramente debido a la hemosiderina y ferritina.
148
Cambios de la HIP en la RM
Estadio de la HIP Tipo de Hb T1 T2
Primeras horas Oxihemoglobina Igual o hipointenso Hiperintenso
De horas a días Desoxihemoglobina Igual o hipointenso Muy hipointenso
Primeros días Metahemoglobina intracelular Hiperintenso Hipointenso
Algunos días a meses Metahemoglobina extracelular Muy hiperintenso Muy hiperintenso
Algunos días hasta tiempo indefinido Ferritina/hemosiderina Igual o hipointenso Muy hipointenso
Hemorragia en el lóbulo temporal con gran edema vasogénico.
La línea media se encuentra desviada, hay herniación subfalcina y es

muy posible que haya desvío en el mesencéfalo. Hay borramiento de
surcos y cisternas.
La hemorragia acompañada de un edema intenso de forma temprana

no es habitual ya que se espera que se produzca luego de 24 a 48
horas.
Si se encuentra un edema desproporcionado a la hemorragia se debe

pensar que la hemorragia se produjo en el contexto de un tumor.
Cuando se reabsorbe la hemorragia cerebral suele dejar una cavidad

porencefalica que se llena de LCR.
149
Hemorragia del lóbulo temporal.
Cuando hay hemorragia superficial junto a signos de elevación

de la PIC se debe pensar en realizar una hemocranectomía
descompresiva.
Este paciente tenía una MAV.
MAV en el paciente anterior.
Evolución de una HIP.
Se observa una lesión densa y uniforme acompañada de sangre

en el ventrículo.
En el día 8 se observa edema junto a una disminución del tamaño

del sangrado y de su densidad.
En el día 15 el sangrado es mínimo.
Estos pacientes suelen quedar con lesiones residuales en el

espacio en donde se localizó el hematoma. Si el hematoma es
pequeño no deja secuelas.
150
Cuando se reabsorbe el hematoma puede quedar una
cicatriz que puede provocar una retracción de la corteza
y acompañarse de dilatación ventricular compensadora.
Estos pacientes pueden tener la aparición de

convulsiones como complicaciones.
Mujer con hemorragia frontal en la cual se desconocía

que tenía una lesión que se había reabsorbido (en el
momento del cuadro solo tuvo fallas de memoria
ejecutiva y cefalea). Esta lesión dejo a la paciente con
crisis convulsivas a largo plazo.
Paciente con hemorragia a nivel del tallo encefálico.
Además de la hemorragia del tallo tambien se observa

hemorragia a nivel de los ventrículos laterales.
Mujer de más de 80 años con hemorragia ganglionar

grave, una hemorragia de este tamaño es de muy mal
pronóstico.
151
Este paciente debuto con un cuadro de stroke al inicio,
pero evoluciono a déficit motor en cuestión de horas.
En la TC se observa lesiones hiperdensas acompañadas

de mucho edema.
El paciente tenía un glioblastoma multiforme que había

sangrado.
RM del paciente anterior pero luego de la radioterapia.
Mujer con MAV bastante grande que generó un gran

sangrado y que ocupa gran parte del hemisferio.
Misma paciente anterior en donde se observa que la MAV

se encontraba en la base del cráneo.
En la lesión se encuentra unión de muchas arterias y

venas. La mujer quedo con déficit motor y no pudo
acceder a cirugía por lo que no sobrevivió al segundo
evento hemorrágico.
Se observa algunas calcificaciones dentro de la MAV.
152
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
Diferencias entre HIP y stroke hemorrágico

HIP Stroke hemorrágico
CLÍNICA
Inicio Súbito y seguido de progresión Máximo desde el inicio
Elevación de la PIC prominente Ausente
Causa embólica No Sí
TOMOGRAFÍA COMPUTADA
Alta atenuación Denso, homogéneo Punteado, moteado
Efecto de masa prominente Ausente o leve
Localización Subcortical o núcleos de la base Cortical o sustancia blanca
subcortical
Distribución Más allá del territorio arterial Dentro de la distribución de las
arterias cerebrales
Realce tardío Tipo anillo Tipo gyral
Sangre ventricular Sí No
RESONANCIA MAGNÉTICA
Sangre hipointensa en T2 homogéneo Parcheado, moteado
Edema hiperintenso en T2 Tipo halo periférico Extenso, en el territorio vascular
ANGIOGRAMA/ANGIORM
Características Efecto de masa (avascular) Oclusión de las ramas
TRATAMIENTO.
Recomendaciones para el manejo de la HIP

Clasificación
Diagnóstico inicial y evaluación
Realizar una puntuación de gravedad inicial I
Realización rápida de TC o RM I
Realización de neuroimágenes más avanzadas (angioTC, venograma por TC/RM o DSA) IIa
Homeostasis y coagulopatía
Reposición del déficit de algún factor de coagulación o trombocitopenia I
Si se toma warfarina y el INR está elevado se debe administrar vitamina K I
Si se toma warfarina y el INR está elevado se debe administrar un complejo de IIb
protrombina en lugar de plasma fresco congelado
Sulfato de protamina para revertir la heparina IIb
Factor VIIa recombinante no se recomienda III
Manejo medico temprano
Manejo inicial en UCI o en unidad de stroke con enfermedad y expertos en cuidado I
neurológico agudo
PA de menos de 140 mmHg, si se presenta con PA entre 150-220 mmHg es seguro I
Reducción agresiva de la PA con infusión continua si la PA es de más de 220 mmHg IIb
Monitorear glucosa; se debe evitar tanto la hiperglicemia como la hipoglicemia I
Las convulsiones deben ser manejadas con antiepilépticos I
No se recomienda antiepilépticos profilácticos III
Realizar un screening temprano para disfagia I
EKG para screening IIa
No se recomienda esteroides III
Compresión neumática intermitente para TVP en la admisión I
Heparina SC o HBPM de 1 a 4 días luego de la HIP para profilaxis IIb
153
Manejo quirúrgico
Drenaje ventricular por hidrocefalia IIa
Drenaje quirúrgico por empeoramiento de HIP cerebelosa o hidrocefalia I
Drenaje quirúrgico debido a deterioro clínico IIb
Craniectomía por coma, hematoma de gran tamaño con desviación o elevación de la IIb
PIC refractaria
- I: El tratamiento debe ser realizado.

- IIa: El tratamiento es razonable.
- IIb: El tratamiento puede considerarse.
- III: El tratamiento no tendrá beneficio.
MANEJO MEDICO TEMPRANO.
No se recomiendan medicamentos antiepilépticos profilácticos de rutina y pueden estar asociados a peores resultados
para pacientes con HIP, se debe usar los antiepilépticos si los pacientes presentan convulsiones. Tanto la hiperglicemia
como la hipoglucemia debe ser manejada, se debe detectar de forma temprana la disfagia realizando screenings, se
debe hacer screenings cardiacos con EKG y troponinas. Se puede realizar compresión neumática para profilaxis de
TVP. La heparina o HBPM pueden iniciarse un día luego de que la hemorragia se ha estabilizado.
Los pacientes pueden requerir intubación si presentan una escala de Glasgow por debajo de 8, se puede inducir al
paciente a hiperventilación con el uso de ventilación mecánica con el fin de disminuir la PIC. El paciente puede
necesitar diuréticos osmóticos (manitol).
- Toma de anticoagulantes: Normalizar el INR.

- PA: Disminuir la PA en menos de 140 mmHg en pacientes con PA de más de 150 mmHg y menor a 220 mmHg.
- Fiebre: Fármacos antipiréticos, hielo o dispositivos para el control de la temperatura.
- Edema cerebral: SS hipertónica, o manitol para alcanzar los 320 mOsm/L.
- Medicación antiplaquetaria: Desmopresina o transfusión de plaquetas.
- Hiperglicemia: Control de glucosa.
- Prevención de TVP: Profilaxis mecánica, quimioprofilaxis luego de 2 o 3 días de que se estabilice el tamaño del
hematoma.
MANEJO NEUROQUIRÚRGICO.
Se recomienda una consulta neuroquirúrgica urgente para la evaluación de hidrocefalia y la posible necesidad de
descompresión quirúrgica o evacuación del hematoma. En pacientes con HIP supratentorial con neuroimágenes en
donde se evidencia claramente hidrocefalia junto y/o disminución del nivel de consciencia se recomienda un drenaje
ventricular externo. Se puede realizar una ventriculostomía para drenar líquido y sangre para aliviar un poco la
hipertensión endocraneal, se debe tener en cuenta que este es un procedimiento de emergencia y no curativo.
Para reducir la morbilidad de los abordajes quirúrgicos abiertos, se están investigando enfoques que sean
mínimamente invasivos. Estos enfoques usan pequeñas incisiones y aberturas óseas (agujeros de trepano) e insertan
un catéter para drenar el coagulo, estos métodos tienen una menor tasa de mortalidad y menor tasa de resangrado y
mejor tasa de recuperación comparados con craneotomía
154
HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA SECUNDARIA.
El diagnóstico y abordaje de la causa etiológica de la HIP es importante debido al riesgo de hemorragia recurrente. Las
MAVs deben retirarse quirúrgicamente con o sin embolización complementaria. Se puede usar la escala de Spetzler
Martin (mejor descrita en el artículo “Manejo de aneurismas que aún no se rompen y MAV) para estratificar el riesgo
quirúrgico en relación al tamaño de la MAV:
- <3 cm: 1 punto.

- 3-6 cm: 2 puntos.
- Más de 6 cm: 3 puntos
- Presencia de venas profundas de drenaje (+1 punto) en sitios importantes (+1 punto).
Las MAV grado 1 a 2 son objetivos quirúrgicos razonables; las MAV de grado 3 tienen un riesgo quirúrgico intermedio
y las MAV de grado 4 a 5 se asociación a un alto riesgo de morbilidad quirúrgica. Las MAVs inoperables por cirugía o
rotas deben ser consideradas para la radiocirugía (radioterapia con radiación enfocada).
Las FAV durales rotan se tratan generalmente con embolización (terapia curativa de primera línea), la resección
neuroquirúrgica abierta está reservada para las fístulas que no pueden embolizarse eficazmente. Las malformaciones
cavernosas hemorrágicas se extirpan quirúrgicamente si son accesibles. Los aneurismas micóticos tambien son
manejados con embolización. Los pacientes con TSV hemorrágica deben considerarse para trombectomía transvenosa
o para anticoagulación en caso de aparición de pequeñas hemorragias. La vasculopatía de moyamoya debe ser
considerada para revascularización quirúrgica. Las lesiones neoplásicas hemorrágicas pueden extirparse
quirúrgicamente una vez que el paciente se encuentre estabilizado.
RECUPERACIÓN.
Los pacientes que se recuperan de una HIP se deben de tratar de forma óptima en una unidad de neurorrehabilitación
especializada. Se debe manejar la HTA, ingesta de alcohol y tabaquismo ya que tienen riesgo de HIP. En pacientes que
requieren de tratamiento antiplaquetario se debe reanudar luego de algunos días de la HIP primaria, mientras que la
reanudación de la terapia de anticoagulación se debe retrasar 1 o 2 meses para pacientes con HIP profunda no
relacionada con AAC (se asocia a menor riesgo de stroke pero a mayor riesgo de hemorragia recurrente) en pacientes
que tienen HIP secundaria a MAV, aneurisma micótico, vasculitis o tumor cerebral se les puede reanudar la terapia de
anticoagulación después de la terapia curativa para la etiología.
MEDIDAS PARA DISMINUIR EL RIESGO TEMPRANO DE HEMATOMA.
DISMINUCIÓN DE LA PRESIÓN ARTERIAL.
El crecimiento del hematoma se asocia con un peor desenlace hasta un 30 a 38% de las veces en caso de HIP. Para
disminuir el riesgo de lesión cerebral secundaria al crecimiento del hematoma se han abordado los objetivos de la PA
sistólica teniendo como límite 220 mmHg, si los pacientes se presentan con una PA mayor se les debe reducir con
nicardipino o clevidipina a menos de 140 mmHg.
REVERSIÓN DE ANTICOAGULANTES Y DE EFECTOS FIBRINOLÍTICOS.
Los pacientes que reciben anticoagulantes orales y tiene HIP tienen un mayor riesgo de expansión del hematoma y
mortalidad, hay efectos similares con el uso de la warfarina o anticoagulantes orales directos (ACOD) por lo que el
pilar de tratamiento en estos pacientes es la reversión de emergencia de la coagulopatía para tratar de evitar la
155
expansión del hematoma. La HIP que se produce asociada a la warfarina tienen un peor pronóstico y parte con una
hemorragia inicial grande, este hematoma tiene gran posibilidad de crecimiento.
HIP relacionado con el uso de

warfarina.
Los pacientes con una coagulopatía secundaria a déficit de un factor de coagulación por trombocitopenia severa deben
recibir tratamiento para remplazar el factor o plaquetas respectivamente; los pacientes con un INR muy elevado
debido al uso de warfarina deben recibir vitamina K IV y complejo concentrado de protrombina. Se prefiere el uso del
complejo concentrado sobre el plasma fresco congelado porque genera una reversión más fácil y es menos probable
que cause sobrecarga de líquidos y otras complicaciones tromboembólicas. Si el paciente que toma warfarina tiene
un INR normal tras el uso de 10mg de vitamina K IV se deberá usar el complejo concentrado de protrombina (contiene
factores II, VII, IX y X concentrados) y proteínas procoagulantes C y S.
Los inhibidores directos de la trombina se pueden revertir con el uso del idarucizumab para el dabigatran y el
andexanet alfa para el apixaban, rivaroxaban u otros inhibidores del factor Xa. No se recomienda la administración
empírica del factor VIIa recombinante en pacientes con HIP. Tampoco está recomendado la administración empírica
de ácido tranexámico para pacientes con HIP. Los pacientes que toman fármacos antiplaquetarios no deben ser
sometidos a transfusión de plaquetas ya que se ha demostrado que hay un mayor riesgo de muerte o dependencia los
3 meses para los pacientes en los que se ha usado transfusión plaquetaria junto a efectos adversos durante la
hospitalización. Se recomienda el uso de antídotos en pacientes con complicaciones hemorrágicas y una concentración
de fármacos mayor de 50 ng/cc y para aquellos que requieren de una intervención de urgencia con alto riesgo de
hemorragia y una concentración mayor de 30 cc/cc.
Antídotos para las HIC relacionadas a ACOD

Dabigatran Rivaroxaban, apixaban y edoxaban
Antídoto Idarucizumab Andexanet alfa
Dosis 5g IV divido en dos dosis Bolo de 800 mg IV en 15 a 30 minutos
seguido de infusión de 960mg en 2
horas si la última dosis fue hace
menos de 8 horas.
Si la última dosis fue hace más de 8
horas se da un bolo de 400 mg IV en
15 a 30 minutos seguido de infusión
de 480 mg en 2 horas
Alternativa si el antídoto no está Complejo concentrado de factor IV Complejo concentrado de factor IV
disponible de protrombina 25 a 50 unidades/kg de protrombina 25 a 50 unidades/kg
Carbón activado 50 g Carbón activado 50 g
Hemodiálisis
Cuidados concomitantes PA sistólica de menos de 140 mmHg PA sistólica de menos de 140 mmHg
La complicación de HIP luego de la trombólisis con alteplasa ocurre de 2 al 7% de los pacientes, usualmente dentro de
las 12 horas desde la administración de la alteplasa, esto se asocia a Hipofibrinogenemia. La recomendación que se
156
hace es con 10 U de crioprecipitado el cual se administra hasta que el fibrinógeno alcance en sangre más de 150 mg/dl.
Si no hay crioprecipitado disponible, el uso de agentes antifibrinolíticos como el ácido aminocaproico o ácido
tranexámico pueden ser considerados, pero se debe tener en cuenta que estos fármacos se asocian a complicaciones
trombóticas.
Otras medidas que se pueden usar, aunque el beneficio no está claro es la administración incluyen transfusión de
plaquetas (solo si hay trombocitopenia de menos de 100000 plaquetas), FFP, complejo concentrado de protrombina,
vitamina K y factor VII
RESTAURACIÓN DE LA FUNCIÓN PLAQUETARIA.
Se produce un efecto perjudicial por efecto de la transfusión plaquetaria y se asocia a tasas más elevadas de muerte
y dependencia a los 3 meses junto a una mayor frecuencia de reacciones adversas graves. Algunos autores
recomiendan someterse a transfusión de plaquetas en pacientes con HIP antes de una intervención de neurocirugía.
USO DE AGENTES PROCOAGULANTES Y DE ANTIFIBRINOLÍTICOS.
Las dosis del factor VIIa recombinante son efectivas para el control del sangrado en el sitio de lesión vascular ya que
activan al factor X que se encuentra en la superficie de las plaquetas lo cual resulta en un estallido de la trombina que
conduce a la formación de un tapón hemostático estable. El factor tiene utilidad en pacientes con mayor riesgo de
expansión del hematoma o en paciente que tienen signo de la mancha asociados a un riesgo más elevado de
mortalidad intrahospitalaria.
El uso del ácido tranexámico es seguro y eficaz en el tratamiento de la hemorragia traumática postparto porque
disminuye significativamente la mortalidad.
MEDIDAS PARA MINIMIZAR LOS EFECTOS LOCALES DEL HEMATOMA EN EL PARÉNQUIMA CEREBRAL.
La HIP se asocia con edema que genera efecto de masa. La patogénesis del edema peri hematoma es compleja e
incluye: Retracción inicial del coagulo con salida de suero a la periferia, efectos tardíos sobre la BHE por la trombina,
toxicidad por los productos de la Hb (sobre todo hierro) que contribuye a la perdida neuronal retardada a través de la
inflamación y toxicidad celular directa.
Las maneras de manejar el edema peri hematoma son variadas en donde se incluye hiperventilación, manitol, SS
hipertónica para disminuir la PIC y evitar la herniación. Otras medidas que se han probado son la quelación del hierro
para reducir su toxicidad local y el uso de AINEs destinados a reducir la muerte celular retardada en el edema peri
hematoma.
QUELANTES DE HIERRO.
La acumulación de hierro consecuencia de la lisis de eritrocitos en la región peri hematoma da lugar a lesión neuronal
secundaria vía apoptosis, estrés oxidativo, inflamación y autofagia. La quelación de hierro con mesilato de
deferoxamina puede ser útil.
157
ANTIINFLAMATORIOS.
Basado en la noción de que la inflamación en el área peri hematoma promueve el edema y la muerte celular se pueden
usar medicamentos anti inflamatorios (fingolimod) para mejorar el estado clínico y funcional del paciente.
MEDIDAS AYUDAR A LA RESOLUCIÓN DEL HEMATOMA.
El manejo quirúrgico en pacientes con HIP incluyen craniectomía y una variante mínimamente invasiva. La disminución
del volumen del coagulo se ha asociado a mejores resultados. Los mecanismos no se conocen actualmente, pero
pueden aliviar el efecto de masa y limitar la toxicidad celular por hemoderivados residuales.
CIRUGÍA MÍNIMAMENTE INVASIVA.
Se desarrolló debido a la falta de beneficio claro de la craneotomía y la posibilidad de que la manipulación de los
tejidos promueva el resangrado y requiera la eliminación de tejido o daños directamente producidos por la HIP. A
comparación con la craniectomía, los pacientes sometidos a cirugía mínimamente invasiva (CMI) tienen tasas de
muertes y dependencia funcional menores por lo que un enfoque menos invasivo puede dar mejores resultados.
158
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA.
INTRODUCCIÓN.
La hemorragia subaracnoidea (HSA) es un tipo de hemorragia que se produce comúnmente por la ruptura de un
aneurisma sacular (aneurisma en fresa) y representa el 3% de todos los tipos de stroke [NA: Según la clase de la Dra
es de 6 a 8%]. La incidencia anual de la HSA aneurismática no ha disminuido, afectando a 100000 personas en USA y
con aproximadamente 600000 casos en todo el mundo [NA: Según la clase de la Dra se presenta en 11/100000
personas, con 26000 casos anuales]. Su mortalidad se encuentra en el 50% de los pacientes en 3 meses.
A pesar de la disminución de la mortalidad, la HSA sigue siendo una enfermedad con alta morbilidad. La mitad de los
supervivientes suelen quedar con discapacidad permanente, déficits cognitivos (sobre todo en funciones ejecutivas y
en la memoria a corto plazo) y síntomas mentales (depresión o ansiedad), esto da como resultado una disminución
significativa en la calidad de vida y ha sido reportado en 35% de todos los pacientes luego de un año de haber sufrido
la HSA. El promedio de ruptura de un aneurisma es a los 53 años; el inicio de la ruptura del aneurisma a esta edad da
como resultado un alto costo y una pérdida de varios años de productividad. Dos tercios de los pacientes en quienes
se resolvió el aneurisma (pudo sellarse) nunca recuperaran su calidad de vida previa.
La causa más común de HSA no traumática es la ruptura de aneurismas (85%); sin embargo, a pesar de las modernas
técnicas de neuroimagen es posible que el 10% de las HSA no se muestren con un sangrado mientras que el 5% de las
HSA pueden deberse a otras causas vasculares como:
- MAV.
- FAV.
- RCVS: Se suele presentar en la convexidad alta más que en las cisternas basales junto con áreas de
constricción/vasodilatación en forma de salchicha
Los aneurismas intracraneales se suelen ubicar a nivel de los

sitios de bifurcación.
Los aneurismas de la circulación posterior son poco comunes,

pero se suelen ubicar en la punta de la basilar.
Puntos claves:
- La HSA es una entidad altamente peligrosa que tiene una alta mortalidad.
- El diagnóstico se lo realiza con la TC debido a la rapidez y su alta sensibilidad a detectar sangre.
- El paciente puede fallecer por la ruptura, puede entrar en coma o alcanzar a operarse.
- El paciente puede tener una serie de posibles complicaciones que suelen ocurrir en las primeras 3 semanas.
159
EPIDEMIOLOGÍA.
Las guías actuales recomiendan que se realicen screening para aneurismas si el paciente tiene 2 o más familiares en
primer grado con historial de aneurismas o HSA. Los hermanos tienen más probabilidades de presentarse con
aneurismas que los hijos de los pacientes con HSA.
Se ha identificado factores genéticos relacionados como el polimorfismo del gen de la IL-6, este polimorfismo conlleva
un elevado riesgo para la formación de aneurismas. Otros polimorfismos de un solo nucleótido se han asociado a la
formación de aneurismas como en el cromosoma 9 cerca del gen inhibidor inverso CDKN2B o en el cromosoma 8 cerca
del gen regulador de la transcripción SOX17 o el cromosoma 4 cerca del gen EDNRA.
Se sugiere que factores de riesgo ambientales (muchos de ellos modificables) son muchos más importantes que los
factores genéticos o familiares.
Las HSA siguen siendo una de las más importantes emergencias neurológicas tratadas en la unidad de cuidados
neurocríticos.
El cuidado en la HSA puede dividirse en dos fases:
- Fase 1: Diagnóstico y tratamiento del aneurisma (va de minutos a horas):

o Reconocer que la HSA está presente.
o Control agresivo de la PA con una PAS menor a 160 mmHg.
o Diagnóstico rápido.
o Inicio rápido del tratamiento para el aneurisma (incluye la transferencia a un centro que maneje estos
casos).
o Asegurar el aneurisma (clip o grapas).
- Fase 2: Vasoespasmo y prevención de la isquemia cerebral tardía (días a semanas):
o Admisión en una unidad de cuidados neurocríticos especializados en HSA.
o Oxigenación y control hemodinámico.
o Usar protocolos de cuidados.
o Examinación clínica y vigilancia para vasoespasmo.
 Evaluación con doppler.
 Monitorización multimodal cerebral.
 Si hay vasoespasmo sintomático, terapia medica e intervención.
FACTORES DE RIESGO.
- Modificables: Cada uno de estos factores duplican individualmente el riesgo a sufrir una HSA.
o HTA.
o Tabaquismo.
o Ingesta excesiva de alcohol.
o Uso de drogas simpaticomiméticas (cocaína).
- No modificables:
o Edad: Pico entre la quinta y sexta década de vida.
o Sexo femenino: Proporción de 1.6:1 comparada con hombres.
o Etnia afroamericana.
o Etnia hispánica.
o Etnia japonesa.
o Historial previo de HSA.
o Historial familiar de HSA: Familiares directos con historia de aneurisma (se recomienda realizarse una
angioTC a los pacientes con familiares directos que tienen aneurismas).
- Otros:
160
o Enfermedad renal poliquística autosómica dominante.
o Síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV.
o Aneurismas cerebrales de más de 7 mm de diámetro.
o Aneurismas de la circulación anterior en pacientes menores a 55 años.
o Aneurismas de la circulación posterior en hombres.
o Problemas legales serios dentro de 30 días.
Hay entidades que están asociadas a los aneurismas intracraneales como:
- Enfermedad renal poliquística autosómica dominante.

- Coartación de aorta.
- Pseudoxantoma elástico.
- Síndrome de Ehlers-Danlos.
- LES.
- Anemia de células falciformes.
- MAVs.
- Tumores pituitarios.
- NF-1.
Clásicamente se presenta con cefalea súbita y severa usualmente descrito como “el peor dolor de cabeza de mi vida”
siendo este muy diferente de las cefaleas habituales. A menudo se acompaña de perdida de la consciencia, náuseas,
vómitos, fotofobia y dolor en el cuello. Una pequeña cantidad de pacientes experimenta cefalea con pocos o ningún
síntoma asociado (cefalea centinela/warning leak) y pueden no buscar atención medica por lo que se encuentran mal
diagnosticados con un alto riesgo de resangrado potencialmente mortal en días a horas, la cefalea en centinela suele
preceder una semana en promedio antes de la ruptura del aneurisma debido a un escape de sangre del vaso sanguíneo
que luego volverá a cerrarse por el mecanismo de vasoespasmo. La cefalea centinela equivale al TIA en el stroke
isquémico. Los pacientes con este tipo de cefalea pueden verse moderadamente enfermos pero sus exámenes se
encontrarán normales (incluyendo test meníngeos):
- La mayoría de pacientes experimentara fotofobia, fonofobia, náuseas y vómitos. Pocos tendrán déficits
motores, sensoriales o de pares craneales.
- La rigidez nucal puede ser leve y estar presente por algunas horas.
- Los pacientes con cefalea centinela tendrán signos vitales normales.
Diagnóstico diferencial para cefalea centinela:
- Cefalea migrañosa.
- Cefalea tensional.
- Sinusitis.
- Lesión discal cervical o artrosis.
- Latigazo cervical.
- Stroke isquémico.
- Flu.
- Meningitis viral.
161
- Encefalopatía hipertensiva.
- Reacción adversa de abuso de drogas o alcohol.
Otros signos de presentación pueden ser convulsiones, encefalopatía aguda, hematoma subdural concomitante con o
sin TCE asociado (debido al sincope asociado a HSA) puede ser que el diagnóstico de HSA aneurismática sea más
complicado.
Se debe tener en cuenta que casi siempre está precedida por esfuerzos físicos que implique una maniobra de Valsalva
(relaciones sexuales, elevar peso).
Signos y síntomas de HSA:
- Cefalea: La cefalea que se suele presentar es una “cefalea en trueno”. Cuando se presenta con dolor de nuca
se debe pensar en HSA. En ocasiones una cefalea en trueno puede enmascarar a una HSA si esta responde a
analgésicos en un paciente migrañoso.
o Súbita y de inicio cataclísmico.
o Usualmente severa.
o Incapacitante.
o Usualmente descrita como el peor dolor de cabeza de la vida del paciente.
- Dolor en otras localizaciones:
o Dolor de cuello: En los recién nacidos se manifiesta más como hipotonía y este signo de no se
encuentra. Los adultos mayores tienen alta incidencia de artrosis cervical por lo que ellos tienen
limitaciones en el movimiento del cuello.
o Dolor de espalda.
o Dolor de ojo.
o Dolor de oído.
- Perdida de la consciencia (sobre todo al inicio de la cefalea):
o Perdida de la consciencia de forma transitoria.
o Sincope.
o Convulsiones.
o Estado sin respuesta prolongado.
o Confusión.
o Agitación.
- Náuseas y vómitos.
- Fotofobia y fonofobia.
- Déficits neurológicos focales: No es común ya que la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo genera
perdida de la conciencia por lo que no hay un déficit focal evidente. Puede haber focalidad si el sangrado
ocurre cerca de una localización de focalidad.
o Hemiparesia.
o Paraparesia.
o Síntomas urinarios.
o Parálisis del III par craneal.
- HTA y signos vitales anormales.
- Rigidez nucal.
- Hemorragias retinianas.
- Trastornos en EKG por disfunción autonómica.
o Taquicardia.
o Palpitaciones.
o Signos de isquemia miocárdica.
162
o Supradesnivel o infradesnivel de segmento ST.
El examen físico debe incluir la determinación del nivel de consciencia usando la escala de Glasgow, evaluación de
signos meníngeos y presencia de déficits neurológicos focales. En casos en donde tenga una presentación inusual o no
certera, la fundoscopía puede ser de ayuda. La hemorragia intraocular asociada con HSA (llamada síndrome de Terson)
se asocia con un aumento de la mortalidad y puede ser vista hasta en un 40% de los pacientes con HSA.
La TC puede revelar la HSA, pero dependerá del día en el que se realice:
- Día del suceso: 95%

- Un día después: 90%
- Cinco días después: 80%
- Siete días después: 50%
La elevación transitoria de la PIC es la causa de la náusea, vómitos y sincope, y puede estar asociada con problemas
cardiacos o complicaciones pulmonares luego de la HSA. Las hemorragias intraoculares en el síndrome de Terson se
cree que se debe a una elevación repentina de la PIC. Cuando la elevación de la PIC es severa y sostenida puede
aparecer coma y un deterioro rápido hasta que resulta en la muerte del paciente.
Hallazgos Causa probable

Parálisis del III par craneal Aneurisma de la comunicación posterior; aneurismas en
ACP, arteria cerebelosa superior
Parálisis del VI par craneal Elevación de la PIC (signo de falsa localización/Kernohan)
Combinación de hemiparesia y afasia o negligencia Aneurisma en ACM, coágulos subaracnoideos o
visoespacial hematomas parenquimatosos
Debilidad bilateral de miembros inferiores y abulia Aneurismas en la arteria comunicante anterior
Oftalmoplejía Aneurismas de la arteria carótida interna que implica al
seno cavernoso
Perdida de la visión unilateral o hemianopsia bitemporal Aneurisma de la arteria carótida que comprime al nervio
o quiasma óptico
Alteración en el nivel de la consciencia y deterioro de la Presión en el mesencéfalo debido a hidrocefalia
marcha
Signos de tallo encefálico Compresión de tallo encefálico por aneurisma de la
arteria basilar
Rigidez de nuca Irritación meníngea por presencia de sangre en el
espacio subaracnoideo
Hemorragias retinianas y subhialinas Incremento súbito de la PIC
Hemorragias prerretinianas (síndrome de Terson) Hemorragia vítrea debido a la elevación severa de la PIC
DIAGNÓSTICO.
TOMOGRAFÍA COMPUTADA DE CABEZA.
Es la prueba más rápida y adecuada para los pacientes en quienes se tiene sospecha de HSA. Es importante
correlacionar los hallazgos en TC con el tiempo del inicio de los síntomas ya que la sensibilidad de la TC de cabeza
cambia durante los primeros 7 días.
163
Cuando se encuentra acumulación de sangre (lesiones hiperdensas) en las cisternas basales, de Silvio, cisura
interhemisférica y las cisuras interpedunculares se debe sospechar inmediatamente que se trata de una HSA
aneurismática. Cualquier HSA en ausencia de trauma justifica la obtención de imágenes de vasos. Se debe usar la TC
de cabeza para detectar hidrocefalia, hemorragia intraventricular o HIP.
En la imagen A puede observarse la TC de un paciente con la ruptura de un aneurisma en la arteria comunicante

anterior haciendo que se presenta una HSA difusa y densa en las cisternas cuadrigeminales, perimesencefálica y las
cisuras de Silvio. La flecha señala una hemorragia intraventricular mínima, tambien se observa que las astas occipitales
de los ventrículos laterales se encuentran dilatadas.
La imagen B es un corte axial de TC del mismo paciente en donde se puede apreciar una dilatación significativa del
sistema ventricular debido a una hidrocefalia comunicante. Para manejarlo se colocó un DVE con la punta del mismo
en el ventrículo lateral derecho.
La imagen C muestra un corte axial de una TC de seguimiento luego del coil endovascular del aneurisma de la arteria
comunicante anterior con resolución de la HSA y una significativa menor dilatación de los ventrículos. Se puede
observar el artefacto que genera el coil.
La TC de una HSA muestra sangre a nivel de las cisternas y cisuras.
Si se encuentra sangre directamente en la TC se deberá obviar la PL y pasar

a angiografía.
164
Si se encuentra una HSA asociada a una HIP se puede suponer que el lugar
en donde se encuentra la HIP es el lugar en donde se ubicaba el aneurisma
que se ha roto.
PUNCIÓN LUMBAR.
Cuando los hallazgos en TC son negativos o equívocos, pero aún se tiene una alta sospecha de HSA se puede realizar
una punción lumbar (PL). La presión de apertura debe medirse de forma rutinaria. Para diferenciar un sangrado
traumático de una verdadera HSA se debe recolectar 4 tubos con sangre de forma consecutiva midiendo el recuento
de eritrocitos en el 1 y 4.
El LCR debe ser centrifugado y evaluado para xantocromía (productos de degradación de los eritrocitos) mediante la
inspección visual o espectrofotometría (superior a la inspección visual). La xantocromía toma 12 en desarrollarse y es
incluso posible que no se desarrolle si la PL se hace de forma temprana luego del inicio de la cefalea.
La imagen D muestra 4 tubos de LCR de un paciente con HSA, se observa que los 4 tubos presentan una tonalidad roja
debido a la presencia de eritrocitos. La imagen E muestra 4 tubos de LCR obtenidos de un paciente que no tenía HSA,
se observa un aclaramiento de los tubos a medida que se acercan al cuarto (PL traumática).
RESONANCIA MAGNÉTICA.
Se considera que tanto la TC como la RM de cabeza son igual de sensibles para detectar HSA en los primeros 2 días,
excepto en las primeras 6 horas luego de la HSA donde la TC es levemente inferior a la RM. debido a la rápida
adquisición de imágenes, su amplia disponibilidad en los servicios de urgencias y su altísima sensibilidad en los
primeros 2 días luego de la HSA, la TC sigue siendo la técnica de elección para la detección precoz de la HSA. Sin
embargo, algunas secuencias de la RM como eco-gradiente o FLAIR tienen una sensibilidad superior para detectar HSA
subaguda o crónica en comparación con la TC de cabeza. La RM tambien puede tener una utilidad adicional en la
diferenciación para MAV, etiologías infecciosas e inflamatorias agudas junto a etiologías neoplásicas.
165
IDENTIFICANDO FUENTES DE SANGRADO.
La imagenología del vaso debe ser el siguiente paso en todos los pacientes con una TC, RM o PL diagnostica. El gold
standart para esto sigue siendo la angiografía por sustracción digital (ASD). La angioTC tambien está disponible y
comúnmente se realiza como técnica imagenológica de primera línea, pero puede pasar por alto aneurismas menores
a 4mm.
Si un paciente presenta una ASD negativa se le debe repetir el estudio luego de 7 a 14 días luego del estudio inicial. En
personas con ASD inicial negativa y dependiendo de la localización de la HSA se deberá realizar una RM de la medula
espinal para encontrar posibles MAVs en el tallo o medula espinal.
El diagnóstico de HSA puede ser pasado por alto por 3 razones:
- Falla en reconocer el espectro de presentación de HSA:

o No obtener la HC completa del paciente acerca de su cefalea.
o Falla para apreciar que la cefalea puede mejorar de forma espontánea o sin uso de agentes no
narcótico.
o Enfocarse en la lesión de cabeza secundaria resultado de un sincope o por un accidente de autos.
o Enfocarse en los hallazgos en EKG.
o Enfocarse en la elevación de la PA.
o Asumir síntomas que pueden estar relacionados con otros desordenes.
- Limitaciones con el tomógrafo:
o Disminución de la sensibilidad por retraso en realizar la TC.
o Falsos negativos por sangrados pequeños.
o Poca experiencia del médico interprete de la TC.
o Artefactos de movimiento o HSA de la fosa posterior.
o Falsos negativos debido a anemia o disminución del hematocrito a menos de 30%
- Falla al momento de realizar la PL e interpretar mal los hallazgos del LCR:
o Falla en realizar la PL en pacientes con TC negativa o no concluyente.
o Falla para distinguir un golpe traumático de una verdadera HSA.
o Falla en reconocer la xantocromía que puede estar ausente en las primeras 12 horas y luego de 2
semanas.
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA MESENCEFÁLICA.
Aproximadamente el 15% de los pacientes con HSA tendrán neuroimágenes negativas para sangre de los cuales 38%
tendrán HSA perimesencefálica, se trata de una forma no traumática de HSA con sangre aislada en las cisternas
perimesencefálicas. El curso clínico de esta HSA es más benigno. Estos pacientes son monitoreados en una unidad
“step-down” y si no se descubre la causa del sangrado se le da el alta luego de 8 a 10 días.
166
ALGORITMO DIAGNÓSTICO.
Un paciente puede presentarse con síntomas típicos (cefalea intensa precedida un esfuerzo físico), o con síntomas
atípicos como convulsión, estado confusional, trastornos disautonómicos. En cualquiera de los dos escenarios el
paciente requerirá de una TC de cerebro:
- Si en la TC se demuestra la HSA: Se observa como una hiperdensidad del espacio subaracnoideo, se deberá de
proceder con angiografía en los 4 vasos (los aneurismas múltiples es lo más común).
o Angiografía normal: Se debe esperar 3 semanas para repetir la angiografía, la angiografía puede salir
normal en algunas ocasiones como cuando el aneurisma es pequeño y el vasoespasmo genera una
“implosión” del aneurisma.
o Aneurisma visible: El neurocirujano manejara el aneurisma.
- Si en la TC no se demuestra la HSA: Cuando aún hay sospecha de que hay una HSA se deberá realizar una PL
en donde se puede encontrar:
o Normal: Si la TC y la PL son normales, no hay HSA.
o LCR con sangre:
 Proveniente del cerebro: El LCR se mantiene rojo desde el primer hasta el último tubo. Se
puede enviar el tubo de ensayo al laboratorio para confirmar la presencia de crenocitos
(eritrocitos deformados), si hay dimórfica eritrocitaria se confirma que el eritrocito ha
atravesado una membrana.
 Por el traumatismo de la PL: Se puede producir mayormente en obesos y en personas con
escoliosis ya que la anatomía normal se pierde. Si el LCR se va aclarando desde el tubo 1 al
tubo 4 se confirma que la PL fue traumática.
o LCR xantocrómico: No es patognomónico de HSA, puede estar presente en pacientes con ictericia,
pacientes con hiperproteinorraquia (infección o tumor a nivel de las meninges). Se debe realizar
angiografía para confirmar.
167
EVALUACIÓN INICIAL.
VÍA AÉREA, RESPIRACIÓN Y CIRCULACIÓN.
La evaluación y tratamiento de emergencia en los pacientes con HSA debe centrarse en las vías respiratorias,
respiración y circulación (ABC). Los pacientes con alteraciones en su vía respiratoria deben ser intubados
inmediatamente, se incluye a los pacientes en coma, estupor por hidrocefalia, con convulsiones o pacientes que
requieren sedación por su agitación.
RESANGRADO.
El enfoque en los primeros minutos u horas después de la HSA hasta que el paciente pueda ser sometido a tratamiento
para el aneurisma roto debe centrarse en prevenir un resangrado. Esta complicación es potencialmente mortal
teniendo así una tasa de mortalidad del 20 a 60% con su tasa más alta (8 a 23%) dentro de las primeras 72 horas
después de la HSA y con la mayoría de nuevas hemorragias (50 a 90%) ocurriendo dentro de las primeras 6 horas sin
incluir a los pacientes que fallecen de camino al hospital.
Después del primer mes, las tasas de resangrado son bajas alcanzado el 3% anualmente. Los factores de riesgo para
resangrado incluyen:
- Pobre grado de HSA.

- HTA.
- Aneurisma grande.
- Uso de fármacos antiplaquetarios.
- Fluctuaciones en la PA o picos extremos de la misma: Tienen mayor propensión a causar resangrado.
Las guías actuales recomiendan metas de la PAS por debajo de 160 mmHg, se recomienda un monitoreo continuo de
la PA (el uso de una línea arterial es ampliamente recomendado). Es preferible realizar infusiones continuas con
medicamentos IV como nicardipino 5 - 15 mg/h, labetalol 5 - 20 mg/h en vez de infusiones en bolo para prevenir las
fluctuaciones de la PA ya que pueden ser muy perjudiciales para el resangrado del aneurisma tanto como la HTA por
sí misma.
Se debe evitar la hidralazina ya que puede causar hipertensión de rebote. El control del dolor se debe realizar con
opiáceos de acción corta y la irritación química de la meninge responde a una o varias dosis únicas de dexametasona
entre 2 a 10 mg. Se debe evitar el uso de AINEs porque se han vinculado a un aumento del riesgo de resangrado luego
del aseguramiento del aneurisma
ANTIFIBRINOLÍTICOS.
El uso prolongado de antifibrinolíticos puede dar lugar a una TVP, TSV, stroke, IAM por lo que no se deben usar, el uso
a corto plazo (hasta un máximo de 72 horas hasta que el aneurisma se encuentre estabilizado) de fibrinolíticos (ácido
tranexámico o ácido aminocaproico) están recomendados por las guías.
168
PUNTAJE DE LA SEVERIDAD DE LA ENFERMEDAD.
Escalas clínicas y radiológicas para las HSA

Escala de la Federación Mundial de Escala de Hunt y Hess Escala modificada de Fisher
Neurocirujanos (WFNSS)
Grado Escala de Examinación Grado Examinación Escala HSA Hemorragia
Glasgow neurológica neurológica intraventricular
1 15 No déficit motor 1 Despierto, alerta, 0 Ausente Ausente
sin déficits en
nervios o motores,
cefalea leve,
mínima o nula
rigidez nucal
2 13-14 No déficit motor 2 Despierto, alerta, 1 Leve Ausente
cefalea de
moderada a severa,
sin déficits
motores, puede
haber déficits en
nervios craneales
3 13-14 Déficit motor 3 Confusión o letargo 2 Leve Presente
con o sin déficits
neurológicos
focales
4 7-12 Con o sin déficit 4 Estuporoso, déficits 3 Moderada Ausente
motor neurológicos
focales más severos
5 3-6 Con o sin déficit 5 Comatoso, postura 4 Moderada Presente
motor motora o sin
respuesta motora
Tanto la escala WFNSS como la de Hunt y Hess son fuertes predictores del diagnóstico. Las puntuaciones más altas se
encuentran asociadas a un peor resultado clínico. La escala más validada y recomendada es la escala modificada de
Fisher, esta escala se asocia con empeoramiento del vasoespasmo cerebral e isquemia cerebral tardía.
Los términos más generales tienden asumir el 3 como punto de corte para cualquiera de las puntuaciones de gravedad.
La escala de Hunt y Hess se usa durante la emergencia.
CENTROS DE ADMISIÓN DE GRAN VOLUMEN.
Si el paciente aún no se encuentra en un centro especializado de HSA (centro que atiende más de 35 casos de HSA por
año con cirujanos neurovasculares con experiencia, especialistas endovasculares y cuidados neurocríticos) se debe
transferir a dicho centro inmediatamente. Probablemente debido a la falta de atención y experiencia la admisión en
centros de bajo volumen se asocia a una mortalidad mayor a los 30 días. La admisión en la unidad de cuidados
neurocríticos se ha asociado a una menor mortalidad en pacientes con stroke y HSA.
TRATAMIENTO DE ANEURISMAS.
Se deberá realizar una ASD en todos los pacientes en los que se sospeche que se ha visto un aneurisma usando otras
modalidades de imagen o en pacientes que tengan imágenes no invasivas de vasos negativas, pero aun exista la
169
sospecha de una lesión clínica vascular. La ASD es importante tanto para el tratamiento como para el seguimiento de
los aneurismas.
El uso de coils endovasculares tiene mayor supervivencia sin discapacidad al año de la HSA y menor riesgo de epilepsia
si se compara con los pacientes en los que se usan grapas quirúrgicas, estos dispositivos siguen teniendo mejores
resultados hasta dentro de 10 años, pero el riesgo de resangrado y oclusión incompleta fue más bajo con los clips que
con el coil.
Actualmente se prefiere el uso de coils endovasculares ante los clips quirúrgicos siempre que sea posible. Sin embargo,
los angiogramas de seguimiento son necesarios ya que la tasa de recurrencia de los aneurismas es mayor cuando son
tratados con coils endovasculares.
En pacientes con hematomas y aneurismas rotos se requerirá la evaluación del hematoma, algunos cirujanos prefieren
asegurar el aneurisma usando coil seguido inmediatamente de craniectomía descompresiva. Las nuevas técnicas para
el tratamiento endovascular de los aneurismas incluyen a dispositivos de desviación de flujo y dispositivos de flujo
intravascular expansible para la interrupción del flujo. Sin embargo, el dispositivo desviador de flujo y las técnicas
asistidas por endoprótesis generalmente se consideran como último recurso debido al uso obligatorio de terapia
antiplaquetaria para prevenir la trombosis del dispositivo.
Angiograma anteroposterior de la arteria

carótida interna izquierda en un paciente
con HSA que muestra un aneurisma
(señalado con la flecha blanca) en la
terminación de la carótida.
La imagen A muestra la realización de un coil

asistido con balón en el término de la
carótida interna.
La imagen B muestra una oclusión completa

del aneurisma (señalado por la flecha negra).
Preferencia del tratamiento de aneurismas no asegurados

Tipo de tratamiento Factores clínicos o del aneurismas que apoyan el tipo de tratamiento
Coil endovascular Pacientes mayores, pobre grado clínico, múltiples comorbilidades,
aneurismas en la punta de la basilar adecuado para coil o clip
Clips quirúrgicos Aneurismas con una relación amplia cuello-cuerpo, arterias
importantes que partan desde la cúpula del aneurisma, aneurisma de
la ACM, aneurismas con gran hematoma parenquimatoso
El momento del tratamiento del aneurisma debe ser temprano, luego de ser diagnosticado para reducir el riesgo a que
se rompa. Luego de la HSA el riesgo de resangrado es de 4% el primer día y luego se estima en 1 a 2% cada día durante
el primer mes. Un tratamiento conservador da lugar a un 20 a 30% de posibilidad a que el aneurisma vuelva a sangrar
en el primer mes y que luego se mantenga en 3% por año. La mortalidad asociada a la ruptura de los aneurismas es de
aproximadamente 67%.
Mientras se pueda tratar al paciente antes de las 24 horas se lo hará, si no es posible se puede esperar más de 24
horas para iniciar el tratamiento. Si hay un retraso inevitable en el tratamiento del aneurisma más allá de las 24 horas
se debe considerar el uso limito de antifibrinolíticos como el ácido aminocaproico o el ácido tranexámico para evitar
170
que el aneurisma vuelva a sangrar. Se debe tomar en cuenta que pueden causar complicaciones si el fármaco usado
permanece aún en niveles terapéuticos durante el tratamiento endovascular.
La elección del tratamiento dependerá de la edad del paciente, la ubicación del aneurisma, morfología del aneurisma
y relación con otros vasos adyacentes. Ante la complejidad de la situación, se recomienda un enfoque
multidisciplinario habiendo habido un consenso entre neurocirujanos especialistas, neuroendovasculares y
neurointensivistas. Independientemente del tratamiento se debe prevenir el resangrado y el tratamiento de
aneurismas no asegurados.
En los pacientes que se presenta una HSA de patrón aneurismático con estudios de angiografía negativos se debe
repetir la angiografía luego de 1 semana para buscar una lesión subyacente que pudo haber enmascarado a la
hemorragia en el estudio inicial. Cuando el estudio repetido es negativo se denomina hemorragia venosa como en la
HSA perimesencefálica donde la historia clínica apunta a la aparición de dolor de cuello en la espalda y hay una gran
carga de hemorragia en la fosa posterior o foramen magno.
MANEJO CRITICO DE LA HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA.
Todos los pacientes con un aneurisma roto confirmado o sospechado deben ser admitidos en UCI y ser atendidos por
un equipo clínico preferentemente especializado en atención neurocríticos. Los estudios confirman que hay un mejor
resultado si hay un manejo multidisciplinario e interviene el equipo de atención neurocrítica.
La HSA es una enfermedad sistémica que no solo se encuentra aislada en el cerebro. Es común que se encuentre
asociada al síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS) en un 75% de las veces, este síndrome se relaciona
con una elevación en las citocinas inflamatorias. El SIRS ha sido asociado con disfunción cognitiva a largo plazo y con
epilepsia no convulsiva. Se ha encontrado que el SIRS precede a las epilepsias no convulsivas, estos pacientes tienen
casi el doble de probabilidades que aquellos pacientes sin epilepsia no convulsiva.
Los pacientes con HSA tienen riesgo de sufrir varios trastornos neurológicos adicionales en donde se incluye:
- Hidrocefalia.
- Edema cerebral.
- Isquemia cerebral tardía.
- Resangrado.
- Convulsiones.
- Desordenes neuroendocrinos: Genera alteración en la regulación del sodio, volemia y glucosa.
Además de lo mencionado y gracias a la afectación del hipotálamo, la liberación simpática puede dar lugar a problemas
cardiacos, pulmonares y complicaciones en donde se incluyen cambios en el EKG, arritmias, disminución de la
contractibilidad cardiaca (miocardiopatía de takotsubo debido al estrés de las aminas), fugas de troponina y necrosis
en las bandas contráctiles cardiacas. El reconocimiento y tratamiento temprano para las complicaciones es clave para
mejorar el resultado clínico del paciente con HSA.
CONSIDERACIONES INICIALES DE CUIDADO CRITICO.
Antes de asegurar el aneurisma, las medidas de manejo inicial deben ser continuadas para prevenir la ruptura de un
aneurisma en donde se incluye un control adecuado de la PA, control de convulsiones y profilaxis con anticonvulsivos.
Si hay un DVE el drenaje debe mantenerse por encima del trago dela oreja.
171
Una vez que se asegura el aneurisma, el enfoque cambia a la prevención de la lesión cerebral y minimizar el riesgo de
complicaciones junto con su tratamiento. Los parámetros de la PA se pueden liberar basados en comorbilidades
médicas. Los medicamentos anticonvulsivos se pueden suspender si la sospecha clínica de convulsiones es baja.
COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS.
RESANGRADO.
El resangrado es la complicación más reciente que amenaza la vida del paciente de forma más inmediata luego de la
HSA. La mejor medida para reducir el riesgo de resangrado es el tratamiento temprano y rápido de los aneurismas no
asegurados o rotos. La prevención del resangrado se debe comenzar controlando la PA de forma agresiva mientras se
está yendo al hospital.
HIDROCEFALIA.
La hidrocefalia aguda sintomática puede ocurrir hasta en un 20% de pacientes con HSA, usualmente dentro de minutos
a días luego del inicio de la HSA. Los signos clínicos de hidrocefalia incluyen la disminución del nivel de la consciencia,
alteración en la mirada vertical, hipertensión y delirio. El diagnóstico se debe realizar con una TC y los síntomas clínicos.
La hidrocefalia puede resolverse de forma espontánea hasta en un 30% de los casos, pero tambien puede ocurrir un
rápido empeoramiento. La inserción de un dren ventricular externo (DVE) puede salvar la vida del paciente. algunos
centros insertan un dren lumbar en lugar de un DVE en los casos de hidrocefalia comunicante, otros centros realizan
ambos procedimientos. El uso de un DVE puede tener riesgos como infección, HIP/hemorragia intraventricular y
cambios en la presión transmural que precipitan el resangrado del aneurisma no asegurado. El riesgo de hemorragia
e infección por el uso de DVE son cercanos al 8%.
Se recomienda un destete [Nota del autor: El termino hace analogía a dejar que un niño mame, pero en referencia a
que un paciente abandone el procedimiento que se le está realizando] rápido del DVE luego de la obliteración del
aneurisma dentro de las 48 horas posteriores a la inserción. En aquellos para los que el destete no ha tenido éxito
(aproximadamente 40%), puede ser necesaria la colocación de una derivación ventriculoperitoneal.
El destete puede realizarse de forma gradual o de forma rápida. El enfoque común es que se realice un destete gradual
en donde el drenaje se levanta en pasos cada 24 horas y luego se cierra, generalmente en el transcurso de 3 a 4 días.
Un fracaso en el destete se define como síntomas en de cefalea, somnolencia, aumento de la PIC, perdida de LCR
alrededor del sitio en donde estuvo el DVE o signos de hidrocefalia radiográfica en cualquier punto del proceso. Una
vez que el DVE ha estado cerrado durante 24 a 48 horas y la nueva imagen no muestre hidrocefalia en radiografía se
puede interrumpir el DVE. Un destete rápido consiste en que el DVE se cierre durante 24 a 48 horas
independientemente de la altura inicial del drenaje, este método implica una estancia más corta en UCI sin efecto
detectable sobre la tasa de vasoespasmo.
Se debe sospechar hidrocefalia en cualquier paciente que presente una HSA de alto grado, incluido en aquellos con
letargo progresivo, movimientos extraoculares limitados, estupor, hemiparesia o postura de descerebración sin una
causa alternativa. Si no hay quien coloque el DVE se debe realizar osmoterapia.
CONVULSIONES Y PROFILAXIS.
Es complicado determinar la verdadera incidencia de las convulsiones en pacientes con HSA debido a que muchos
pacientes (hasta un 26%) presentan episodios similares a convulsiones siendo estos episodios complicados de
172
caracterizar ya que ocurren al inicio de los síntomas. Si las convulsiones ocurren antes de la fijación del aneurisma
suelen ser un signo de resangrado temprano.
La epilepsia a largo plazo se puede desarrollar hasta en un 2% de los pacientes con HSA y se relaciona con una mayor
severidad de la HSA. La aparición de epilepsia no convulsiva (7 a 18%) y estado epiléptico (3 a 13%) es más común en
pacientes con HSA que tenían coma o que estuvieron asociados con isquemia cerebral tardía y peores resultados. No
está completamente entendido si la epilepsia no convulsiva son la causa de la isquemia cerebral retardada junto a
peores resultados o son un epifenómeno de las HSA de peor grado con resultados que se producen debido a la
severidad de la HSA. Se debe considerar el tratamiento y monitoreo con EEG en pacientes con HSA de alto grado. La
única forma de confirmar la sospecha de epilepsia no convulsiva es realizar un EEG.
El uso de antiepilépticos se debe limitar al marco del tiempo antes del tratamiento del aneurisma tomando en
consideración los efectos negativos de los anticonvulsivos (sobre todo fenitoina) en la recuperación neurocognitiva
después de la HSA. Las guías y los expertos recomiendan suspender los antiepilépticos en pacientes quienes pueden
ser vigilados con exámenes clínicos tan pronto como el aneurisma sea asegurado y no extender la profilaxis más haya
de 3 a 7 días a menos que el paciente haya presentado una convulsión al inicio de la HSA. Se puede usar como método
profiláctico el leviracetam.
No hay evidencia que el control de las convulsiones conduzca a mejores resultados, pero debido a que las convulsiones
pueden conducir a mas lesiones neurológicas se debe de implementar las medidas de detección y control de
convulsiones durante la estancia en UCI. Tras el control de las convulsiones confirmadas, se recomienda el
mantenimiento o titulación lenta y cuidadosa de anticonvulsivos para disminuir el riesgo de recurrencia de las
convulsiones en la fase de resolución de la enfermedad.
ISQUEMIA CEREBRAL TARDÍA.
La isquemia cerebral tardía es una de las complicaciones neurológicas más temidas cuando se presenta la HSA ya que
el stroke por isquemia cerebral tardía es la principal causa de morbilidad en pacientes que sobreviven a la HSA inicial.
El monitoreo de la isquemia cerebral retardada es la razón principal por la que se recomienda una estancia prolongada
en UCI en pacientes que tienen HSA.
La isquemia cerebral tardía se define como cualquier deterioro neurológico que persiste durante más de 1 hora y que
no puede ser explicado por cualquier otra afectación neurológica o sistémica como fiebre, convulsiones, hidrocefalia,
sepsis, hipoxemia, sedación y otras causas metabólicas. Se diagnostica isquemia cerebral tardía cuando se han
excluidos otras causas de deterioro neurológico por lo que se trata de un diagnóstico de exclusión.
Históricamente se pensaba que la isquemia cerebral tardía era producida por el vasoespasmo. La evidencia actual
indica que la fisiopatología de la isquemia cerebral tardía incluye una interacción del tejido cerebral lesionado,
microtrombosis, despolarizaciones de propagación cortical e isquemia relacionada al vasoespasmo.
173
Cada vez más, algunos expertos creen que el vasoespasmo cerebral es solo un epifenómeno y que la bioquímica
subyacente y los cambios biofísicos que conducen a la isquemia cerebral tardía ocurren tan pronto como el inicio de
la HSA. Se ha implicado a la endotelina 1 como mediador de vasoconstricción en la HSA.
La isquemia cerebral tardía ocurre en promedio de 3 a 14 días después de la HSA teniendo un pico en el día 7 a 9
después de la hemorragia. El riesgo para la isquemia cerebral tardía aumenta con la extensión de la HSA y la
hemorragia intraventricular como lo muestra la escala modificada de Fisher. Los factores de riesgo adicionales incluyen
un pobre grado clínico, perdida de la consciencia al momento del stroke, tabaquismo, consumo de cocaína, SIRS,
hiperglicemia, hidrocefalia, epilepsia no convulsiva. La isquemia cerebral tardía puede provocar un stroke si es
localizada mientras que si es global puede dar origen a una encefalopatía hipóxico.
PROFILAXIS DE LA ISQUEMIA CEREBRAL TARDÍA.
Los bloqueadores de calcio como nimodipino y el mantenimiento del volumen intravascular normal son buenos
métodos de profilaxis para la isquemia cerebral. El nimodipino se da en dosis de 60 mg/4h por 21 días, es un
neuroprotector que sirve para disminuir el riesgo de mal resultado funcional pero no disminuye la frecuencia del
vasoespasmo angiográfico. Un efecto secundario del nimodipino es la hipotensión que puede dar lugar a hipoperfusión
y disminución de la perfusión cerebral por lo que para prevenir la hipotensión se puede reducir la dosis a 30 mg, pero
aumentando la frecuencia a cada 2 horas. En Japon en lugar de nimodipino se administra fasudil (un inhibidor de la
RHO quinasa). Algunas escuelas mencionan que una hipertensión terapéutica es recomendable para evitar el
vasoespasmo, para poder aplicar aquello se debe hacer tratado primero el aneurisma.
Se recomienda en todos los casos mantener una volemia intravascular normal. La disminución de la volemia y el
balance hídrico negativo se han asociados a una mayor incidencia de isquemia cerebral retardada y un mal resultado
neurológico. No se ha definido como monitorear la euvolemia. Medición del pulso, variación de la presión o de la
respiración, variabilidad del diámetro de la vena cava inferior usando ultrasonidos son fáciles de realizar y son mucho
más confiables en pacientes con afecciones criticas incluyendo la HSA. La hipervolemia profiláctica debe ser evitada.
El mantenimiento de la euvolemia es complicado en presencia del síndrome del cerebro perdedor de sal (desorden
neuroendocrino común que puede aparecer en HSA). En pacientes con HSA y gran diuresis, natriuresis la
174
administración adicional de fludrocortisona puede ayudar a mantener el volumen y niveles de sodio normales (0.2 a
0.4 mg/12h). El vasoespasmo tiene riesgo iniciar desde el tercer día hasta el día 21.
DIAGNÓSTICO Y MONITOREO DE LA ISQUEMIA CEREBRAL TARDÍA.
Realizar el diagnóstico de isquemia cerebral tardía no es fácil. La combinación de exámenes neurológicos y

neuroimágenes pueden mejorar la detección temprana para poder realizar un correcto manejo. La admisión a la
unidad de cuidados neurocríticos es necesario ya que en ella habrá neurólogos experimentados y enfermeras
disponibles cada 1 o 2 horas. La isquemia cerebral tardía debe sospecharse en pacientes con HSA que desarrollan
déficits focales o globales o que disminuyen 2 puntos en la escala de Glasgow en menos de 1 hora sin que otra causa
pueda explicarlo.
Los expertos recomiendan a los pacientes con HSA se realicen otra TC luego de 24 a 48 del tratamiento del aneurisma
para poder establecer cualquier tratamiento relacionado con infartos. Cualquier nueva hipodensidad no atribuible a
la inserción del DVE o al hematoma intraparenquimatoso debe considerarse como nuevos infartos por isquemia
cerebral retardada independientemente de los signos clínicos.
Los pacientes con HSA deben someterse a monitoreos fisiológicos y en neuroimágenes de forma rutinaria durante el
periodo de riesgo de la isquemia cerebral tardía. El monitoreo es multimodal e incluye estudios de PIC, PPC, EEG
continuos, doppler transcraneal; ASD, angioTC y TC de perfusión son usados para la monitorización del tejido cerebral.
Las imágenes de perfusión pueden tener ventaja sobre otras modalidades radiográficas ya que pueden distinguir el
flujo sanguíneo, velocidad y calibre del vaso por lo que un paciente con flujo disminuido, pero sin complicaciones
pueden conllevar un alto riesgo de isquemia cerebral tardía.
El doppler transcraneal ha sido el mejor y más estudiado método de monitoreo. En los grandes vasos del polígono de
Willis, el doppler tiene una adecuada sensibilidad y especificidad para detectar el incremento de la velocidad del FSC
secundaria a vasoespasmo, pero se debe tener en cuenta que es un método operador-dependiente. El doppler es muy
bueno para evaluar la ACM y la carótida interna, pero tiene menor sensibilidad para las ACA y ACP.
Se debe tener en cuenta que la velocidad del FSC puede elevarse por otras razones como hiperemia por fiebre,
hipertensión inducida y anemia por lo que el diagnóstico de vasoespasmo cerebral solo debe realizarse cuando el ratio
de la velocidad del FSC de los vasos intracraneales se eleva a la velocidad de la arteria carótida interna. Por lo tanto,
para el diagnóstico del vasoespasmo de la ACM se puede usar el ratio de Lindegaard (velocidad en la ACM/velocidad
ipsilateral de la arteria carótida interna extracraneal). Un ratio de más de 3 indica vasoespasmo.
En pacientes con alto grado que tienen un examen deficiente y no siguen los comandos, esta modalidad radiográfica
puede ser el único desencadenante para sospechar clínicamente de isquemia cerebral tardía. Por el contrario, para
pacientes de bajo grado o aquellos con un buen examen puede que el monitoreo no sea tan necesario.
La ASD es el método gold standart para la detección del vasoespasmo en vasos medianos a grandes. Actualmente la
angioTC se solicita a menudo para la detección del vasoespasmo incluso antes de la ASD debido a su alto grado de
especificidad y porque es no invasiva. Sin embargo, la angioTC puede sobreestimar el vasoespasmo. Las imágenes de
la angioTC con un tiempo de transito medio elevado puede tener un valor adicional para la evaluación de la perfusión
cerebral.
La monitorización de la oxigenación, FSC y microdiálisis pueden dar información adicional para detectar un
vasoespasmo temprano antes que se convierta en sintomático y antes que se produzca isquemia cerebral tardía. Los
clínicos deben tomar en cuenta las limitaciones de estos seguimientos incluyendo la restricción del monitoreo local en
lugar de global en el cerebro.
El EEG continuo ofrece la ventaja de poder monitorear regiones más amplias del cerebro. El EEG continuo, si está
disponible, puede ofrecer muchos más datos adicionales. Lo que limita el uso del EEG es el costo y la falta de
disponibilidad del mismo.
175
Se debe tener en cuenta la importancia de la diferenciación del vasoespasmo angiográfico con el sintomático. El
primero ocurre en la mayoría de pacientes con HSA (70%) pero no se ha asociado con resultados luego de la HSA. El
vasoespasmo sintomático ocurre en el 30% de los pacientes con HSA y se ha asociado con isquemia cerebral tardía y
mal pronóstico después de la HSA. Dado los riesgos del tratamiento endovascular para el vasoespasmo, se recomienda
exclusivamente tratar a los pacientes con vasoespasmo sintomático mientras que el angiográfico solo debe ser vigilado
de forma cuidadosa y esperar. El vasoespasmo es directamente proporcional a la cantidad de sangre en las cisternas
basales.
Existe cierta variabilidad con respecto al momento y la frecuencia de aplicación de las diferentes modalidades de
monitorización. Como mínimo la atención a los pacientes con HSA debe ser protocolizada mediante un protocolo
escrito y un algoritmo. Los pacientes con HSA deben ser admitidos a la unidad de cuidados neurocríticos y tener
asegurado su aneurisma tan pronto como sea posible, preferiblemente dentro de las primeras 6 a 12 horas luego de
la presentación.
El monitoreo en la unidad de cuidados neurocríticos incluye el monitoreo diario con doppler, aunque en pacientes de
bajo riesgo es suficiente monitorear cada dos días siempre que la monitorización pueda realizarse cada hora o cada 2
horas.
En pacientes comatosos u obnubilados puede ser complicado obtener una examinación confiable por lo que el doppler
se requiera hacer junto a la angioTC, TC de perfusión o ASD para poder detectar el vasoespasmo. En pacientes con
HSA de alto grado con malos resultados en exámenes, el diagnóstico y tratamiento de la isquemia cerebral tardía
puede ser complicado y subjetivo ya que se suele hacer basado en hallazgos en monitoreos.
Angiograma anteroposterior de arteria carótida

interna izquierda en un paciente con HSA
aneurismática.
La imagen A fue tomada al momento de la

presentación mientras que la imagen B muestra un
vasoespasmo severo que ocurre luego de 8 días en la
porción supraclinoidea de la arteria.
MANEJO.
Si los pacientes experimentan un deterioro neurológico sugestivo de isquemia cerebral tardía se puede iniciar terapias
de rescate. En los pacientes con vasoespasmo sintomático e isquemia cerebral tardía se deberá inducir hipertensión
(sugerido por las guías). El uso de la terapia triple H (hipervolemia, hipertensión y hemodilución) ya no es una opción
que deba tomarse en cuenta debido a que se ha asociado ciertas reacciones adversas después del uso de
hemodilución. El tratamiento estándar ahora es la terapia HHT (hipertensión, leve hipervolemia). Para la hipervolemia
leve se puede dar un bolo de líquido IV 1 o 2 L de SS 0.9% con posterior mantenimiento para que se genere
hipervolemia leve. La hipertensión se induce usando agonistas α1 en infusiones continuas (norepinefrina o fenilefrina),
este grupo de fármacos son los de elección ya que el cerebro no tiene receptos α1 por lo que se consigue HTA sistémica
y no cerebral, el aumento de la PA se debe realizar de forma escalonada haciendo evaluaciones neurológicas en cada
paso.
176
Como se dijo anteriormente, la hemodilución ya no es un objetivo por lo que una estrategia más recomendada es
intentar mejorar la viscosidad de la sangre mediante infusión de dosis bajas de manitol. El fundamento es mejorar el
FSC facilitando el tránsito de los eritrocitos por el lecho capilar. Las dosis bajas de manitol pueden mejorar el FSC en
pacientes con HSA independientemente de su efecto sobre la PIC y sin causar disminución de la PA.
Se puede inducir hipertensión, el objetivo de la hipertensión inducida debe ser de aproximadamente de 20 a 40 mmHg
sobre la base de la PA dando como objetivo una PA entre 180 a 200 mmHg. Si el examen clínico ha regresado a la línea
base previa de la examinación, no serán necesarias más evaluaciones de la PA a menos que el estado clínico del
paciente se deteriore con esa PA de objetivo. En último caso debe intentar aumentarse aún más la PA. Puede que no
sea optimo, pero se pone como límite de PA el punto en donde empiezan los efectos adversos cardiacos, pulmonares
y el cerebro.
Si los déficits neurológicos persisten a pesar de la hipertensión inducida se puede enviar al paciente para que se realice
TC, angioTC seguid de ASD con tratamiento endovascular si se confirma vasoespasmo. Una TC sin contraste previa a
la ASD es útil para descartar hidrocefalia y determinar un stroke preexistente antes del tratamiento endovascular. Si
se ha descartado otras causas de deterioro neurológico y el doppler transcraneal sugiere vasoespasmo, se puede
omitir la angioTC para evitar la dosis de radiación al paciente y ahorrar tiempo al paciente para que vaya a ASD para
recibir tratamiento inmediatamente.
La terapia endovascular con vasodilatadores intraarteriales (nicardipino, milrinona, verapamilo) o angioplastia es

apoyada por las guías. La milrinona (inhibidor de la fosfodiesterasa) IV tiene buenas propiedades inotrópicas y de
vasodilatación tanto periférica como cerebral.
La mejora del gasto cardiaco (GC) se relaciona con la hipertensión inducida, pero es una característica distinta y una
estrategia independiente para aumentar el FSC o para prevenir y tratar la isquemia cerebral tardía. Se han probado
estrategias basadas en dispositivos como el uso de balones aórticos o bombas, otros dispositivos que se han probado
son dispositivos de desviación de flujo hacia el cerebro ocluyendo el flujo dentro de la aorta descendente. Se sigue
prefiriendo el uso de fármacos a los dispositivos, pero se puede usar los dispositivos en pacientes con una mala salud
en donde los enfoques más conservadores han fallado.
COMPLICACIONES MEDICAS.
CARDIOPULMONARES.
La disfunción cardiopulmonar es una complicación bien conocida de la HSA, puede ir desde cambios mínimos vistos
por EKG hasta una cardiomiopatía severa producida por estrés y edema pulmonar neurogénico. La incidencia de la
disfunción ventricular izquierda en la primera semana luego de la HSA va desde el 9 al 30% y puede incluir
anormalidades en el movimiento de las paredes que no se correlacionan con los territorios de las arterias coronarias
o tambien puede ocurrir disfunción sistólica ventricular izquierda con una FE de menos de 30%. Los cambios en el EKG
pueden incluir inversión de la onda T, prolongación del intervalo QT lo que puede dar origen a arritmias como
bradicardia, FA, taquicardia ventricular y fibrilación ventricular.
La severidad de la HSA es un factor independiente de lesión cardiopulmonar por lo que se sugiere que la lesión
cardiopulmonar esta mediada de forma neural. La elevación de la troponina puede verse hasta en un 30% de los
pacientes, pero no está claro que significa. Algunos cambios en el EKG como prolongación del intervalo QT se han
reportados como predictores de muerte. El EKG y la elevación de enzimas cardiacas pueden ser indistinguibles del IM
con elevación del segmento ST (STEMI).
Se han observado similitudes entre la crisis de feocromocitoma y la HSA teniendo como factor común el daño cardiaco
por efecto directo de las catecolaminas. Un paciente con HSA puede tener un aumento de tres veces los niveles de
norepinefrina durante 10 días o más después del evento. La necrosis en banda de contracción es el sello distintivo del
177
aumento de catecolaminas y puede ser encontrado en pacientes con HSA y feocromocitoma. La liberación central de
catecolaminas se produce desde el hipotálamo posterior, los estudios de anatomía patológica han encontrado lesiones
hipotalámicas microscópicas que incluyen pequeñas hemorragias en pacientes que tienen necrosis en banda de
contracción.
Clínicamente, el aumento de catecolaminas ocurre durante la ruptura del aneurisma y da como resultado lesión
miocárdica directa que conduce a una disminución del inotropismo y un aumento de la precarga debido a la
venoconstricción, tambien produce un aumento de la poscarga cardiaca debido a la constricción arterial periférica. En
consecuencia, el volumen sistólico disminuye y no puede ser compensado por taquicardia refleja dando lugar a
disminución del GC y shock neurocardiogénico. Se produce un aturdimiento del corazón debido a la perdida de la
distensibilidad miocárdica, la silueta cardiaca adoptara una forma de jarrón para pulpos japonés (de ahí el nombre
síndrome de takotsubo). Esta miocardiopatía neurogénica se asocia a mayor mortalidad y peores resultados a largo
plazo, se debe tomar en cuenta que es una forma irreversible de IC.
Debido a que la elevación enzimática es indistinguible del STEMI, el diagnóstico se puede basaren el patrón de
movimiento regional basado en el eco transtorácico mientras que las anomalías en el territorio de una arteria
coronaria. El método gold estándar para el diagnóstico es la angiografía con catéter y la exclusión de enfermedad de
arterias coronarias. Sin embargo, puede haber síndromes coronarios concomitantes junto a HSA por lo que el síndrome
coronario no se debe excluir por completo del diagnóstico.
El tratamiento dependerá si hay una obstrucción asociada al tracto de salida del ventrículo izquierdo. En la mayoría de
casos no hay obstrucción y el paciente debe ser tratado con vasopresores inotrópicos o en casos más severos con
soporte circulatorio mecánico. En casos menos comunes en donde se presente obstrucción un agonista β adrenérgico
puede causar un empeoramiento paradójico del shock y el enfoque cambiara a la administración de β bloqueantes y
a optimizar la precarga, si es necesario se puede usar de forma muy cuidadosa titulación de α agonistas como
fenilefrina.
El edema pulmonar es encontrado con frecuencia, este conduce a la hipoxia y se puede producir como resultado de
la disfunción ventricular izquierda aguda o de forma independiente como edema pulmonar neurogénico debido al
aumento sustancial en las presiones capilares pulmonares como parte de la oleada simpática. Normalmente se
resuelve luego de 24 a 48 horas. El tratamiento consiste en apoyo con terapia protectora pulmonar de acuerdo a
estrategias de manejo del SDRA.
Las complicaciones cardiopulmonares después de la HSA suelen ser transitorias y se resuelven en un periodo que va
desde varios días hasta 2 semanas. Sin embargo, durante este periodo, el paciente debe recibir el máximo apoyo para
prevenir lesión cerebral secundaria debido a la hipoxia o a disminución de la perfusión cerebral. En casos extremos
puede ser necesario que se deba insertar una bomba de balón intraaórtica para poder mantener al paciente hasta la
resolución de los síntomas.
178
Fisiopatología de las complicaciones
cardiopulmonares en HSA.
La HSA produce a una oleada de

catecolaminas que activa a los receptores α
y β que son los responsables de las lesiones
pulmonares y cardiacas, así como la
agregación plaquetaria.
La consecuencia de todo esto es el desarrollo

de edema pulmonar neurogénico,
miocardiopatía de takotsubo y Shock.
FIEBRE.
Es la complicación medica más común luego de la HSA ocurriendo hasta en un 70% de todos los pacientes. Es más
probable que ocurra en pacientes con HSA de alto grado y pobre estado neurológico. La fiebre se ha asociado isquemia
cerebral tardía y a un peor resultado clínico y es más probable que esté relacionado con SIRS y productos químicos en
lugar que por un proceso infeccioso o meningitis.
La fiebre se trata con modulación de la temperatura e inducción de normotermia. Las recomendaciones actuales
consisten en controlar la temperatura corporal y descartar otras etiologías infecciosas. Se debe evitar que el paciente
presente escalofríos y si ocurren se deben tratar de forma agresiva. La fiebre de causa no infecciosa sigue siendo un
diagnóstico de exclusión. Los neurointensivistas tratan la fiebre si esta es mayor a 37.5°C en pacientes con HSA.
Algunos pacientes son tratados con dispositivos de enfriamiento. La fiebre tambien se ha manejado de forma empírica
con antibióticos y antipiréticos (paracetamol), si persiste se usan dispositivos.
PROFILAXIS TROMBOEMBÓLICA.
La TVP en HSA es muy común presentándose de 2 al 20% de las veces y dependiendo el método de screening usado.
Los pacientes con HSA de alto grado tienen mayor riesgo (presumiblemente por su menor movilidad). Para prevenir
las potenciales consecuencias mortales de la embolia pulmonar, la profilaxis venosa mecánica se debe iniciar
inmediatamente después de la admisión usando dispositivos de compresión neumática.
La trombocitopenia inducida por heparina tipo II afecta al 6% de pacientes con HSA. El mecanismo exacto no es
conocido. Sin embargo, una sospecha clínica debe de ser motivo para diagnosticarlo y tratarlo inmediatamente, se
debe sospechar cuando el recuento de plaquetas disminuye rapidamente y el paciente ha estado expuesto a heparina
o a HBPM.
179
DISFUNCIÓN GLICÉMICA.
La disfunción glicémica es muy común luego de una HSA debido al estrés, ha sido asociada a isquemia cerebral tardía
y pobre resultado clínico. Sin embargo, no está claro si se trata de una asociación o una causa. La hipoglicemia puede
producir crisis metabólica cerebral y debe evitarse vigilando al paciente. Se recomienda mantener los niveles de
glucosa entre 80 a 200 mg/dl.
HIPONATREMIA.
Es el trastorno electrolítico más común en HSA y puede ocurrir hasta en un 30% de los pacientes, es común que se
presente al comienzo del curso hospitalario de los pacientes con HSA. Se presume que su causa es una disfunción
hipotalámica, más comúnmente por el síndrome de cerebro perdedor de sal debido a un aumento del péptido
natriurético cerebral en la circulación. El síndrome de secreción inapropiada de ADH (SIADH) siempre debe tenerse en
cuenta (y tambien se piensa que es la causa de hiponatremia en estos pacientes), pero generalmente no es común en
los pacientes con HSA. Se debe saber diferenciar al síndrome de cerebro perdedor de sal del síndrome de secreción
inadecuada de ADH.
Es importante señalar que tanto en el SIADH como el cerebro perdedor de sal los hallazgos de laboratorio son similares:
- Sodio sérico menor a 134 mEq/cc.

- Hipoosmolaridad de menos de 274 mmol/L.
- Elevación del sodio urinario de más de 20 mmol/L.
- Aumento de la osmolaridad urinaria en más de 100 mmol/L.
La única diferencia es el estado del volumen intravascular ya que los pacientes con cerebro perdedor de sal son
hipovolémicos mientras que los pacientes que presentan SIADH son euvolémicos e incluso hipervolémicos. Es
importante diferenciar entre ambos síndromes ya que el tratamiento es contrario y el diagnóstico incorrecto puede
complicar mucho al paciente.
El cerebro perdedor de sal se trata con administración de líquidos y en ocasiones con una infusión continua de SS
hipertónica (1.5 a 3%), fludrocortisona si la diuresis y la natriuresis impiden el mantenimiento de un volumen
adecuado. Los pacientes que tienen SIADH se tratan con restricción de líquidos y en ocasiones diuréticos de asa.
Tambien es importante evaluar la función tiroidea y suprarrenal, así como la glucosa sérica (más de 500 mg/dl puede
resultar en pseudohiponatremia) y niveles de triglicéridos para abordar adecuadamente otras causas de hiponatremia.
180
Lo primero que se debe de realizar es conocer si el sodio sérico se encuentra por debajo de 135 mmol/L. si es así se
deberá de revisar la osmolaridad sérica:
- Alta (más de 301 mmol/L): Se debe a hiperglicemia o a manitol.

- Normal (entre 275 a 300 mmol/L): Se debe a pseudohiponatremia o hiperlipidemia.
- Baja (menor a 274 mmol/L): Se deberá revisar la osmolaridad urinaria y el sodio urinario:
o <100 mOsm/L: Intoxicación con agua. Hipervolemia o euvolemia. El sodio urinario suele encontrarse
por debajo de 20 mmol/L.
o >100 mOsm/L:
 Estados edematosos: Hipervolemia. El sodio urinario se suele encontrar por debajo de 20
mmol/L.
 ICC.
 Cirrosis.
 Síndrome nefrótico.
 SIADH, déficit de glucocorticoides o hipotiroidismo: Hipervolemia o euvolemia. El sodio
urinario suele encontrarse en más de 20 mmol/L.
 Déficit de mineralocorticoides, perdida de sodio renal: Hipovolemia. El sodio urinario se
suele encontrar por encima de 20 mmol/L.
o >500 mOsm/L:
 Déficits de mineralocorticoides, perdidas de sodio renal: Hipovolemia. El sodio urinario se
suele encontrar por encima de 20 mmol/L.
 Perdida de sodio extrarrenal: Hipovolemia. El sodio renal suele encontrarse en menos de 20
mmol/L.
 Diarrea.
 Vómitos.
181
 Edema.
 Diuréticos.
 Pérdida de sangre.
ANEMIA.
La mayoría de pacientes con HSA experimenta anemia durante su hospitalización debido a la pérdida de sangre o
inflamación sistémica. La anemia con concentraciones de hemoglobina de menos de 9 g/dl se ha asociado a isquémica
cerebral tardía y pobre resultado clínico; sin embargo, no se tiene una meta en valores de Hb.
Se debe tener en cuenta que las transfusiones sanguíneas conllevan un mayor riesgo de complicaciones (infecciones,
lesión pulmonar aguda, reacciones transfusionales) y en pacientes con HSA se ha encontrado que tienen un mayor
riesgo de complicaciones trombóticas.
PRONÓSTICO.
La escala de Hunt y Hess puede ser útil para diferenciar a los pacientes de alto y bajo riesgo (al igual que cualquier
escala pronóstica), se establecieron para poblaciones y no deben aplicarse a pacientes individuales. El resultado clínico
de un paciente está influenciado por muchos otros factores que no son incluidos en las escalas (comorbilidades,
resiliencia, tiempo de recuperación).
A menos que el paciente se presente con pupilas dilatadas bilateralmente y una TC o ASD inconsistente con la perfusión
del paciente, se deben hacer todos los esfuerzos para salvar a todos los pacientes (incluso a pacientes con HSA de
grado muy alto) tratando la hidrocefalia, elevación de la PIC, aseguramiento del aneurisma. Se debe brindar atención
neurocríticos durante 2 semanas o más.
La escala FRESH (recuperación funcional esperada después de HSA) es una escala pronóstica publicada recientemente.
Otras escalas que se encuentran en desarrollo son Claasen y Hijdra.
182
RESUMEN DE LAS RECOMENDACIONES SOBRE EL MANEJO DE PACIENTES CON HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA.
Decisión terapéutica AHA/ASA Sociedad de cuidados neurocríticos

Tratamiento del aneurisma Clips quirúrgicos o coils Se debe realizar una reparación
endovasculares del aneurisma roto temprana del aneurisma cuando sea
deben realizarse tan pronto como sea posible para prevenir el resangrado.
posible para reducir la tasa de
resangrado después de la HSA. Ciclo corto de terapia
antifibrinolítica antes de la
Para pacientes con ruptura de reparación temprana del aneurisma.
aneurismas susceptibles al clip o al
coil se debe considerar el coil. Retraso (más de 48 horas luego del
stroke) o prolongación (más de 3
Obliteración completa del aneurisma días) de la terapia antifibrinolítica
es recomendado siempre que sea expone a los pacientes al efecto
posible. secundario de la terapia cuando el
riesgo del resangrado es agudo por
Colocación de stent en aneurismas lo que debe evitarse.
rotos se relaciona con un incremento
de la morbilidad y mortalidad.
Para pacientes con inevitable retraso

en la obliteración del aneurisma,
algún factor de riesgo significativo y
sin antecedentes médicos
convincentes o contraindicaciones a
corto plazo (menos de 72 horas) se le
puede realizar terapia con ácido
tranexámico o ácido aminocaproico
para reducir el riesgo de resangrado
en el aneurisma.
Control de la PA Entre el tiempo de inicio de los Tratar la hipertensión extrema en
síntomas de la HSA y la obliteración pacientes con aneurismas no
del aneurisma, la PA debe ser asegurados recientemente rotos.
controlada con agente titulable para Elevaciones modestas de la PA no
equilibrar el riesgo de resangrado requieren terapia. La PA basal
relacionado con hipertensión y premorbida debe usarse para refinar
mantenimiento de la presión de los objetivos de la hipotensión.
perfusión cerebral.
La magnitud del control de la PA para

reducir el riesgo del resangrado no ha
sido establecido pero una
disminución de la PA en menos de 160
mmHg es recomendable.
Estado de volumen intravascular Mantener la euvolemia y una El manejo del volumen intravascular
circulación normal está recomendado debe apuntar a la euvolemia y evitar
para evitar la isquemia cerebral la hipervolemia profiláctica. Hay
tardía. evidencia de daño debido a la
hipervolemia profiláctica.
Complicaciones cardiopulmonares No hay recomendaciones Se recomienda evaluación cardiaca
basal usando enzimas, EKG,
ecocardiograma especialmente en
183
pacientes con evidencia de
disfunción miocárdica.
Monitorear el GC puede ser útil en

pacientes con evidencia de
inestabilidad hemodinámica o
disfunción miocárdica.
Convulsiones El uso de anticonvulsivos profilácticos No se recomienda el uso de fenitoina
puede ser considerado en el periodo profiláctica después de la HSA.
inmediato a la hemorragia.
Si la profilaxis anticonvulsiva es
No se recomienda dar anticonvulsivos usada, se recomienda que se use de
como profilaxis a largo plazo 3 a 7 días.
Monitoreo continuo con EEG se

considera en pacientes con HSA de
pobre grado en los hay deterioro
clínico por alguna etiología no
determinada.
Tratamiento de la fiebre Control agresivo de la fiebre teniendo Durante el periodo de riesgo para
como objetivo la normotermia isquemia cerebral tardía se debe
usando sistemas de modulación de controlar la fiebre, la intensidad
temperatura es razonable en la fase refleja el riesgo relativo de isquemia
aguda de la HSA. en cada paciente.
Los dispositivos de enfriamiento

intravasculares deben usarse cuando
los antipiréticos fallan en caso de
que se necesite controlar la fiebre.
Control de la glucosa Un manejo cuidado de la glucosa Hipoglicemia (menos de 80 mg/dl)
evitando a toda costa la hipoglicemia debe ser evitada.
se debe considerar como parte de los
cuidados críticos generales para Glucosa sérica debe mantenerse en
pacientes con HSA. menos de 200 mg/dl.
Profilaxis de TVP Trombocitopenia inducida por Se deben emplear medidas para
heparina y TVP son complicaciones evitar la TVP en pacientes con HSA.
relativamente frecuentes de la HSA.
La identificación temprana y EL uso de heparina puede empezarse
tratamiento son recomendados. luego de 24 horas de someterse a la
obliteración del aneurisma
Isquemia cerebral tardía Nimodipino VO debe ser Nimodipino VO 60 mg/4 horas debe
administrado a todos los pacientes administrarse luego de la HSA por 21
con HSA. días.
Mantener la euvolemia y un flujo La meta debe ser mantener la

circulatorio normal está euvolemia más que la hipervolemia.
recomendado para prevenir la
isquemia cerebral tardía. El doppler transcraneal debe ser
usado para la monitorización y
La hipervolemia profiláctica o la detección de vasoespasmo de
angioplastia con balón antes del grandes arterias con una sensibilidad
desarrollo del vasoespasmo variable.
angiográfico no se recomiendan.
184
Doppler transcraneal es un método La ASD es el gold standart para la
razonable para monitorear el detección del vasoespasmo de
vasoespasmo cerebral. grandes vasos.
Imágenes de TC de perfusión o RM Pacientes con sospecha clínica

pueden ser útiles para la deben ser sometidos a hipertensión
identificación de tejido cerebral terapéutica.
isquémico.
El tratamiento endovascular con
La inducción de hipertensión es vasodilatadores intraarteriales debe
recomendada para pacientes con ser considerado en vasoespasmo
isquemia cerebral tardía a menos que relacionado con isquemia cerebral
la PA se encuentre elevada desde el tardía.
inicio del estudio o el estado cardiaco
no lo permita.
La angioplastia cerebral y/o

vasodilatadores arteriales es una
opción razonable en pacientes con
vasoespasmo sintomático,
particularmente en aquellos que no
responden a la terapia hipertensiva.
Anemia y transfusiones El uso de paquetes de glóbulos rojos Los pacientes que reciben paquetes
para tratar la anemia debe ser de glóbulos rojos deben mantener
razonable en pacientes con HSA una concentración de Hb entre 8 a
quienes tienen riesgo de isquemia 10 g/dl.
cerebral tardía. El valor óptimo de Hb
aún no está determinado.
Hiponatremia El uso de acetato de fludrocortisona y La restricción hídrica no debe ser
SS hipertonía es razonable para usada para tratar la hiponatremia.
corregir la hiponatremia.
Tratamiento temprano con
fludrocortisona o hidrocortisona
puede ser usado para limitar la
natriuresis e hiponatremia.
SS hipertonía puede ser usadas para

corregir la hiponatremia.
Otras recomendaciones:
- Vía aérea y sistema cardiovascular: Vigilar de cerca en la UCI o unidad de cuidado neurocrítico.
- Ambiente: Reducir el ruido al límite y evitar los visitantes.
- Dolor: Sulfato de morfina 2-4 mg IV cada 2 a 4 horas o codeína 30 a 60 mg IM cada 4 horas.
- Profilaxis gastrointestinal: Ranitidina 150 mg VO BID o 50 mg IV TID, lanzoprazol 30 mg VO al día.
- TVP: Compresión neumáticas; heparina 5000 unidades SC TID luego del tratamiento del aneurisma.
- Nutrición: Intentar VO, si no se puede se puede preferir otras formas de alimentación.
- Lesión cardiaca y arritmias: Metoprolol 12.5-100 mg VO BID; evaluar función ventricular, arritmias.
- Edema pulmonar: Oxigeno suplementario, ventilación mecánica.
185
ORDENES Y PARÁMETROS DE TRATAMIENTOS RECOMENDADOS.
Antes de asegurar el aneurisma

PAM (PA media) ≥65 mmHg
PAS <160 mmHg
PIC <20 mmHg
PPC ≥60 mmHg
Saturación de oxígeno >93%
Estado del DVE Elevado o cerrado.
Luego de asegurar el aneurisma
PAM (PA media) ≥65 mmHg
PAS Mayor a 220 mmHg dependiendo del estado clínico
PIC <20 mmHg
PPC ≥60 mmHg
Saturación de oxígeno >93%
Estado del DVE Controversial
Ecocardiograma transtorácico En admisión para establecer una línea base
Doppler Diario cuando esté disponible
Nimodipino 60 mg/4h VO por 21 días
Fludrocortisona 0.1 mg 1 a 3 veces al día por hiponatremia
TC de cabeza 24-48 horas seguidas del aseguramiento del aneurisma
Imágenes de vasos o perfusión Al cuarto u octavo día luego de la HSA en pacientes de alto riesgo
Hb >7.0 g/dl considerando la meta para isquemia cerebral tardía
Manejo de temperatura ≤37.5°C
Volemia Euvolemia con fluidos isotónicos
186
MANEJO DE ANEURISMAS NO ROTOS Y MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS.
INTRODUCCIÓN.
Las malformaciones vasculares son detectadas con mayor frecuencia como hallazgos en imágenes craneales por su
mayor frecuencia y mejor calidad de imagen. Los aneurismas intracraneales no rotos son dilataciones patológicas en
las ramas de las arterias cerebrales, que son encontradas en aproximadamente el 3% de la población adulta. Sin
embargo, esta prevalencia esta infraestimada. Estos aneurismas se desarrollan con más frecuencia entre la cuarta y
sexta década de la vida y son más prevalentes en las mujeres que en los hombres. Aproximadamente del 20% al 30%
de los pacientes con aneurismas no rotos tienen más de un aneurisma.
Una malformación arteriovenosa (MAV) cerebral se caracteriza por una conexión directa entra arterias y venas sin que
tengan un lecho capilar. Los vasos conectados consisten en una maraña de vasos dilatados anormales, a esta maraña
se la puede llamar el nido. La sangre es derivada desde las arterias hacia las venas a través del nido lo que causa un
flujo más alto de lo normal tanto en venas como en arterias. La prevalencia de las MAVs cerebrales es más baja que la
de los aneurismas, se estima que su prevalencia es de 0.05%.
Las MAVs cerebrales se encuentran de forma incidental y de manera más común en los adultos jóvenes entre 20 a 40
años y se ha visto que tienen una prevalencia similar tanto en hombres como para mujeres. Suelen ser lesiones
simples, pero aproximadamente en un 9% de las veces se trata de lesiones múltiples.
Luego de la detección de un aneurisma o una MAV se requiere tomar una decisión sobre si tratar preventivamente la
lesión para prevenir una hemorragia en el futuro. El manejo está dirigido a determinar el riesgo de una hemorragia
futura comparado con el riesgo de la intervención.
187
ANEURISMAS INTRACRANEALES NO ROTOS.
RIESGO DE RUPTURA Y FACTORES DE RIESGO PARA LA RUPTURA.
La ruptura de un aneurisma conduce a una hemorragia subaracnoidea (HSA), la cual tiene un gran impacto debido a
sus efectos devastadores; uno de cada tres pacientes morirá y otro de cada tres pacientes se volverán dependientes.
La HSA es relativamente rara teniendo una incidencia de 6/100000 personas por año. La relativamente baja frecuencia
de la HSA indica que muchos aneurismas intracraneales nunca se rompen. Por lo que es importante comprender los
factores de riesgo para ruptura de aneurismas e identificar que aneurismas intracraneales tienen alto riesgo de
ruptura.
FACTORES DE RIESGO PARA LA RUPTURA DE ANEURISMAS ACORDE AL SCORE DE RIESGO DE PHASES DE

RUPTURA
Factores de riesgo Puntos
POBLACIÓN
Norteamericana, europea 0
Japonesa 3
Finlandeses 6
HIPERTENSIÓN
No 0
Sí 1
EDAD
<70 años 0
≥70 años 1
TAMAÑO DEL ANEURISMA
<7.0 mm 0
7.0-9.9 mm 3
10.0-19.9 mm 6
≥20 mm 10
HSA TEMPRANA POR OTRO ANEURISMA
Sí 0
No 1
UBICACIÓN DEL ANEURISMA
Arteria carótida interna 0
ACM 2
ACA, arteria comunicante posterior y circulación posterior 4
PREDICCIÓN DE RIESGO A 5 AÑOS ACORDE AL SCORE DE LA TABLA ANTERIOR

Predicción del riesgo de ruptura a 5 años %
≤2 0.4
3 0.7
4 0.9
5 1.3
6 1.7
7 2.4
8 3.2
9 4.3
10 4.3
11 7.2
≥12 17.8
188
La escala de PHASES (pupulation, hipertensión, age, size of aneurysm, earlier subarachnoid hemorrhage from another
aneurysm y site of aneurysm) fue desarrollada para proveer una estimación del riesgo de ruptura del aneurisma a 5
años. El riesgo a 5 años oscila entre 0.25% en individuos menores a 70 años sin factores de riesgo vasculares, con un
aneurisma en la carótida interna de menos de 7 mm y a más del 15% en pacientes de 70 o más años con HTA,
antecedentes de HSA y aneurisma de la circulación posterior de más de 20 mm.
Algunos factores de riesgo no fueron incluidos en la escala PHASES como el sexo, la presencia de múltiples aneurismas
y el tabaquismo; sin embargo, estos no tuvieron valores agregados para predecir la ruptura del aneurisma.
Factores de riesgo relacionados al paciente en adición a la puntuación de PHASES: El tabaquismo es el factor de

riesgo más importante relacionado al paciente que no se encuentra incluido en la puntuación de PHASES. Está
demostrado que el tabaquismo es un factor de riesgo independiente para HSA. Se ha sugiero que un historial familiar
compatible con aneurismas intracraneales es otro factor de riesgo para la ruptura del aneurisma.
Factores de riesgo relacionados a los aneurismas en adición a la puntuación de PHASES: Las características del
aneurisma incluyen la forma o morfología del aneurisma y la dirección del flujo sanguíneo hacia el aneurisma. Los
aneurismas de forma irregular son un factor de riesgo para la ruptura de los mismos.
TRATAMIENTO PREVENTIVO.
Existen dos diferentes modalidades para ocluir un aneurisma, el clip quirúrgico y

el coil endovascular. El coil endovascular se puede realizar con o sin dispositivos
adicionales como stents o desviadores de flujo.
En la figura se puede observar las modalidades de tratamiento para los

aneurismas.
La imagen A muestra un clip quirúrgico.
La imagen B y C muestran un coil endovascular.
Clipaje quirúrgico: Tiene un riesgo del 8.34% con un ratio de fatalidad del 0.10%. Algunos factores se han asociado a
las complicaciones con este método (edad, sexo masculino, coagulopatía, uso de anticoagulantes, tabaquismo, HTA,
DM, ICC, localización posterior del aneurisma y calcificación del aneurisma).
189
Tratamiento endovascular: Tiene un riesgo del 4.96% y un ratio de fatalidad del 0.30%. Los factores asociados a las
complicaciones con esta técnica son: sexo femenino, DM, hiperlipidemia, comorbilidades cardiacas, aneurismas de la
circulación posterior, coils asistidos por stents y stents. El riesgo anual de HSA en pacientes con coils es del 0.2%.
Características Modalidad de tratamiento

Edad avanzada Coil
Pobre grado clínico Coil
Múltiples condiciones subyacentes Coil
Aneurisma con cuello estrecho Clip
Ramas arteriales normales que surgen de la cúpula o el Clip
cuerpo del aneurisma
Aneurisma de la ACM Clip
Aneurisma de la punta de la arteria basilar Coil
Aneurisma asociadas con hematoma parenquimatosa Clip
Alto riesgo quirúrgico Coil
Preferencia del paciente Coil
Sobrepeso clínico coil
TRATAMIENTO PREVENTIVO VS OBSERVACIÓN.
Los principales objetivos del tratamiento preventivo deben quedar claros al informar a los pacientes con aneurismas
intracraneales no rotos sobre la posibilidad de tratamiento de prevención. Uno de los objetivos es prevenir la HSA,
pero otro es identificar la estrategia que prediga mejores años de vida en relación a la calidad de vida del paciente.
Una complicación del tratamiento preventivo de un aneurisma intracraneal que no se ha roto podría potencialmente
conducir a un deterioro de la calidad de vida que el desarrollo de una HSA años más tarde.
Al decidir si se debe tratar un aneurisma intracraneal que no se ha roto se debe considerar varios factores como la
esperanza de vida, riesgo estimado de ruptura, riesgo de complicaciones del tratamiento preventivo y el nivel de
ansiedad del paciente al saber que tiene un aneurisma que no se ha roto. El sistema de puntuación PHASES puede
ayudar a predecir. Se desarrolló la puntuación UIATS (unruptured intracranial aneurysm treatment score) para ser
usado como una guía completa sobre como poder manejar a un paciente con un aneurisma que no se ha roto.
OBSERVACIÓN CON SEGUIMIENTO POR IMÁGENES.
Si un aneurisma intracraneal no roto no se trata de forma cirugía mediante cirugía o mediante tratamiento
endovascular, a menudo se aconseja que el paciente se someta a un seguimiento por imágenes para detectar un
posible crecimiento del mismo. Las imágenes pueden realizarse con angioRM, angioTC. La angioRM tiene la ventaja
sobre la angioTC en no necesitar el uso de contraste.
El crecimiento de un aneurisma se define como una ampliación de más de 1 mm en cualquier dirección. El factor de
riesgo más fuerte para la ruptura de un aneurisma es el tamaño del mismo. Consecuentemente, un aneurisma
intracraneal que no se ha roto y que ha crecido durante el seguimiento tiene un riesgo mayor que cuando tenía un
tamaño menor. Un aneurisma intracraneal que no se ha roto y, a crecido, se lo puede considerar una aneurisma
intracraneal inestable con riesgo de ruptura. Si un aneurisma crece durante el seguimiento se debería volver a plantear
como opción el tratamiento preventivo.
El crecimiento no es lineal en el tiempo y no hace falta seguirlo durante el primer año porque en este tiempo no suelen
crecer. El riesgo de crecimiento de un aneurisma en 5 años se puede usar mediante la puntuación de ELAPSS (Earlier
190
SAH, Location of the aneurysm, Age, Population, Size of the aneurysm, and Shape of the aneurysm). El riesgo de
crecimiento a 3 años varia de menos del 5% a más del 42% y el riesgo a más de 5 años varia en menos del 9% a más
del 60% dependiendo de los factores de riesgo que se encuentren asociados.
RIESGO PREVISTE DE CRECIMIENTO DEL ANEURISMA A 3 Y 5 AÑOS SEGÚN LA PUNTUACIÓN DE ELAPSS

Puntaje de riesgo % de riesgo en 3 años % de riesgo en 5 años
<5 5 8
5-9 8 13
10-14 12 19
15-19 18 28
20-24 26 40
≥25 43 61
FACTORES DE RIESGO PARA CRECIMIENTO DEL ANEURISMA SEGÚN EL PUNTAJE DE ELAPSS

FACTOR DE RIESGO PUNTOS
HSA TEMPRANA
Sí 0
No 1
LOCALIZACIÓN DEL ANEURISMA
Arteria carótida interna, ACA o arteria comunicante anterior 0
ACM 2
ACP o circulación posterior 4
EDAD
≤60 años 0
>60 años (por 5 años) 1
POBLACIÓN
Norteamericana, chinos, europeos (excepto finlandeses) 0
Japoneses 1
Finlandeses 7
TAMAÑO DEL ANEURISMA
1.0-2.9 mm 0
3.0-4.9 mm 4
5.0-6.9 mm 10
7.0-9.9 mm 13
≥10 mm 22
FORMA DEL ANEURISMA
Regular 0
Irregular 4
MANEJO MEDICO.
No hay nada que respalde el tratamiento para reducir el riesgo de ruptura. Sin embargo, debido a que la HTA es un
factor de riesgo, es lógico tratar la HTA en pacientes con aneurismas craneales que no se han roto. Se aconseja que
los pacientes dejen de fumar ya que es otro factor de riesgo para ruptura de aneurisma.
191
MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS.
RIESGO DE HEMORRAGIA.
Aproximadamente de 10 a 20% de las MAVs cerebrales se descubren como

hallazgos incidentales, pero estos pacientes tambien pueden llegar a presentar
síntomas y déficits neurológicos. Los pacientes pueden tener convulsiones
epilépticas focales o generalizadas, cefaleas o déficits neurológicos focales. La
incidencia de las MAVs es de aproximadamente 0.5/100000 personas por año.
Comúnmente la hemorragia por una MAV da como resultado una HIP, pero en
una carta parte tambien puede dar lugar a hemorragia ventricular.
Generalmente los pacientes con hemorragias por MAVs suelen tener mejores
resultados que los pacientes con una hemorragia por cualquier otro motivo,
pero todavía tienen una morbilidad y mortalidad (tasa de mortalidad de 12 a
67%) significativa. Un 25% de los pacientes no tendrá déficits neurológicos, un
30% de pacientes tendrá déficits de leves a moderados mientras que un 45%
de los pacientes tendrán déficits severos.
Para una MAV que aún no se ha roto, el riesgo de hemorragia es bajo, con tasas
de 1 a 3% anuales. Una vez que una MAV se ha roto, el riesgo aumenta de dos
a cinco veces lo que hace que la hemorragia previa sea un factor de riesgo
independiente para hemorragia por MAV. Sin embargo, para el 50% de los
pacientes que presentan una MAV sin hemorragia, este factor no ayuda a
determinar el riesgo de hemorragia.
FACTORES DE RIESGO PARA RUPTURA DE MAV

Factor de riesgo Ratio
Hemorragia previa por MAV 3.86
Edad 1.05
Etnia hispana 1.9
Localización cerebral profunda 3.25
Drenaje venoso profundo exclusivo 3.25
TRATAMIENTO PREVENTIVO.
Para el tratamiento preventivo de las MAVs cerebrales se tiene 3 modalidades de tratamiento:
- Microcirugía.
- Embolización endovascular.
- Radiocirugía estereotáctica.
192
El objetivo principal es prevenir la hemorragia, para conseguir esto se debe eliminar la MAV por completo. La
obliteración parcial no reduce el riesgo de hemorragia. El tratamiento para el control de convulsiones o estabilización
neurológica progresivas tambien pueden ser considerados. Las modalidades de tratamiento pueden usarse de forma
aislada o en combinación.
Enfoque microquirúrgico: Las MAVs cerebrales se pueden tratar mediante microcirugía. La microcirugía incluye una
craneotomía que permite al neurocirujano tener la exposición adecuada de todos los vasos de la MAV cerebral.
Durante el procedimiento, las arterias que alimentan a la MAV se aíslan y se dividen seccionando el nido que rodea al
parénquima cerebral y estructuras neurovasculares. Como último paso, se desconecta el drenaje venoso. La
microcirugía da como resultado una alta tasa de obliteración del nido y la eliminación inmediata del riesgo de
hemorragia, pero tambien lleva un riesgo de complicaciones.
La escala de calificación de Spetzler-Martin se usa para determinar el riesgo de los déficits neurológicos posoperatorios
o muerte como resultado de una disección microquirúrgica de la MAV cerebral.
Aunque la escala de Spetzler-Martin es útil para la predicción de resultados quirúrgicos, tambien tiene limitaciones
porque muchos factores que potencialmente pueden influenciar en el resultado no están descritos en la escala. Por lo
que en 2010 se propuso la escala de Lawton-Young, esta escala agrega la edad del paciente, el historial de hemorragia
y el tipo de nido (esta escala es una adición, no un remplazo).
Los grados inferiores en las escalas indican un menor riesgo del tratamiento. Los pacientes con grado 2 y 3 tienen un
riesgo de 2% de déficits neurológicos, el grado 4 tiene un riesgo de 10%, los pacientes de grado 8 tienen un riesgo del
63%.
ESCALA DE SPETZLER-MARTIN (PUNTAJE MÁXIMO: 5)

Características de la lesión Puntos
TAMAÑO
<3 cm (pequeñas) 1
3-6 cm (medianas) 2
>6 cm (grandes) 3
LOCALIZACIÓN
No elocuente 0
Elocuente 1
VENAS
Superficiales 0
profundas 1
ESCALA DE LAWTON-YOUNG (PUNTAJE MÁXIMO: 5)

Características de la lesión Puntos
EDAD
<20 años 1
20-40 años 2
>40 años ( 3
SANGRADO
Sí 0
No 1
COMPACTACIÓN
Sí 0
No 1
193
Terapia de embolización endovascular: Para la embolización endovascular se usan microcatéteres que administran
un material embólico a las arterias que nutren a los nidos. Las diferentes técnicas de embolización incluyen el alcohol
etileno vinílico, cianoacrilato de N-butilo, partículas de alcohol polivinílico y coils que pueden usarse solos o en
combinación. La embolización se usa para ocluir las MAVs, pero tambien pueden usarse como tratamiento primario
para los aneurismas. Cuando se cree que las MAV cerebrales causan déficits neurológicos focales como consecuencia
de secuestro o hipertensión venosa, la embolización es la técnica seleccionada.
Para MAVs cerebrales grandes, el tratamiento por etapas con más de una sola sesión de embolización puede ser
necesario. En caso de embolización endovascular, la HIP y el stroke isquémico son las 2 complicaciones más comunes.
El stroke isquémico puede ser causado por complicaciones tromboembólicas del cateterismo o por embolización de
vasos que no formaban parte de la MAV cerebral. La HIP puede ser causada por una lesión en la pared del vaso o por
ruptura de la MAV durante el procedimiento.
Los factores de riesgo asociados a déficits después del tratamiento fueron: más de una sesión de embolización, MAV
cerebral de más de 3 cm en su diámetro mayor, MAV con más de 6cm en su diámetro superior, drenaje venoso
profundo y localización elocuente. Al usar estas variables se desarrolló una escala del 0 al 4 con puntuaciones más
altas asociadas a tener un riesgo mayor de enfermedad neurológica.
Radiocirugía estereotáctica: Este metido implica precisión, se usa un haz de fotones o protones de alta energía al sitio
en donde se encuentra la MAV cerebral, esto induce a la esclerosis gradual de los vasos sanguíneos y a la trombosis
de la lesión. El principal objetivo de la radiocirugía estereotáctica es la obliteración de la MAV cerebral para prevenir
la hemorragia en el futuro. Objetivos secundarios pueden ser el de preservar la función neurológica, reducir las
convulsiones epilépticas o déficits neurológicos causados por la MAV cerebral. Una de las grandes limitaciones en este
método es el retraso de la obliteración de la MAV ya que toma de 2 a 4 años, este retraso es referido como el periodo
de latencia. Los estudios de seguimiento demuestran una obliteración en el 70% 80% de las MAVs cerebrales después
de esta técnica.
Además del riesgo de hemorragia luego de la radiocirugía, otras complicaciones pueden incluir necrosis, edema,
quistes inducidos por radiación (que pueden desarrollarse mucho después del tratamiento). Se puede usar la escala
de VRAS (escala de radiocirugía de Virginia) para predecir los resultados de la radiocirugía
Escala de VRAS:
- 1 punto: MAV entre 2 a 3 cm3.

- 1 punto: Localización elocuente de MAV.
- 1 punto: Antecedentes de hemorragia.
- 2 puntos: MAV de más de 4 cm3.
80% de pacientes con una puntuación entre 0 a 1 tuvieron un resultado favorable, 70% en pacientes con 2 puntos y
45% en pacientes que tenían entre 3 a 4 puntos.
Los 3 métodos se pueden usar solo o en combinación para tratar de forma óptima las MAVs cerebrales. La microcirugía
puede ir precedida de la embolización endovascular reduciendo así el riesgo de hemorragia durante la cirugía y
facilitando la resección completa de la MAV cerebral. La radiocirugía estereotáctica puede realizarse después de la
embolización para reducir los volúmenes del nido y mejorar la obliteración. La embolización siempre puede ser un
complemento eficaz para cualquiera de los otros 2 métodos. La embolización antes de la cirugía puede ser utilizada
para reducir la pérdida de sangre y ocluir vasos que pueden ser difíciles de manipular durante la cirugía.
Se puede usar imágenes de seguimiento luego del tratamiento de una MAV para garantizar que está completamente
obliterada. La angiografía es importante para confirmar la obliteración completa.
194
TRATAMIENTO PREVENTIVO VS OBSERVACIÓN.
La terapia intervencionista preventiva se ha asociado con un riesgo estadísticamente significativo mayor de muerte o
stroke sintomático y un mayor riesgo de déficits neurológicos graves que la terapia medica sola. El manejo conservador
está asociado a mejores resultados clínicos hasta por 12 años que la intervención preventiva.
Para pacientes que reciben un tratamiento conservador, se han recomendado exámenes de RM cada 5 años para
detectar hemorragias a menos que haya nuevos síntomas que requieran un examen más temprano. La angiografía ni
la ASD tienen un papel en la atención rutinaria de pacientes estables.
MANEJO MEDICO.
Actualmente no se dispone de tratamiento médico para tratar las MAVs o para reducir el riesgo de hemorragia de
ellas. Sin embargo, las convulsiones asociadas se pueden controlar con fármacos anticonvulsivos y las cefaleas pueden
tratarse con medidas preventivas agudas o con tratamientos sintomáticos.
195
HERNIAS CEREBRALES E HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL.
INTRODUCCIÓN.
La presión intracraneal (PIC) es definida como la presión medida dentro de la cavidad craneal. Se trata de una presión
dinámica que consta de una medida sistólica y diastólica que puede fluctuar de forma fisiológica. La PIC normal es de
10 cm H2On a 20 cm H2O o de 7 mmHg a 14 mmHg. La PIC se rige por la relación entre los volúmenes de tejido cerebral,
LCR y sangre arterial y venosa.
Una vez que las fontanelas se han cerrado, el cráneo no podrá expandirse y, por ende, ya no habrá mecanismos de
compensación para lidiar con el aumento de la PIC, esto es llamado la doctrina de Monro-Kellie (aunque puede que
no sea del todo exacto).
Compliance cerebral: Curva de presión versus curva de volumen.
En un cerebro con compliance, los grandes cambios de volumen

generan un cambio pequeño en la PIC. Cuando los diferentes
compartimientos cerebrales se llenan (lesión de masa, edema,
HIP, congestión venosa por TSV e hidrocefalia), incluso el menor
cambio en el volumen puede generar un gran cambio en la
presión que de no ser tratado puede generar hipertensión y
hernia intracraneal.
La PIC es un importante determinante en la presión de perfusión cerebral (PPC). Basado en la doctrina de Monro-
Kellie, se puede extrapolar que la PPC representa la PIC. En un cerebro ileso, con sus mecanismos de autorregulación
intactos, el FSC permanece relativamente constante dentro de un amplio rango de PPC (50-150 mmHg), aunque este
rango puede variar en pacientes con HTA crónica ya que estos tienen desplazada la curva de FSC/PPC a la derecha.
Estos pacientes pueden ser más susceptibles a la isquemia cerebral en el contexto de hipotensión sistémica.
La autorregulación es mantenida a través de la reactividad de las arteriolas cerebrales, con un aumento de la PPC se
genera un aumento progresivo de vasoconstricción de los vasos cerebrales haciendo que el FSC se mantenga sin
cambios. A medida que la PPC aumenta más allá del punto de autorregulación máxima, habrá vasodilatación pasiva
que conduce a un aumento del FSC e hiperemia progresiva. En pacientes con lesión cerebral grave con perdida
completa de la autorregulación, un aumento de la PA sistémica (y por lo tanto de la PPC) puede aumentar
inadvertidamente el FSC conduciendo a un aumento del volumen de sangre cerebral con aumento de la PIC que causa
un empeoramiento adicional a la hipertensión intracraneal.
196
Las características individuales de los pacientes y la dinamia de la PIC generalmente son más importantes que el
manejo de valores aislados, pero se define como hipertensión intracranial a una PIC por encima de 20-25 mmHg, la
hipertensión intracraneal debe ser manejada de forma agresiva ya que esta puede reducir la PPC dando lugar a
hipoperfusión e isquemia cerebral, las guías recomiendan que la PPC no pase de 60.
La herniación cerebral es una condición potencialmente mortal que necesita ser diagnosticada con rapidez. Las
neuroimágenes pueden variar desde cambios sutiles hasta desplazamiento claro de las estructuras cerebrales. El
cráneo es rígido y por ello el volumen intracraneal es fijo y hay poco espacio para la expansión. La suma de volumen
del cerebro, LCR y sangre intracraneal es constante por lo que un aumento en alguno de los 3 componentes antes
mencionado dará como resultado una disminución en el volumen de uno o de ambos componentes restantes.
Cuando hay un cambio en el volumen intracraneal que supera los mecanismos de compensación, el tejido cerebral
será desplazado de un compartimiento a otro a través de espacios anatómicos o adquiridos. El edema cerebral,
tumores o hemorragias son causas de herniación cerebral secundaria al incremento de volumen y presión intracraneal
(PIC). Una disminución de la PIC tambien puede producir herniación como el caso de la hernia paradójica.
Las hernias cerebrales se pueden clasificar en:
- Intracraneales:
o Subfalcina.
o Transtentorial:
 Ascendente.
 Descendente.
o Amigdalina.
- Extracraneales.
Esquema de los diferentes tipos de hernia

cerebral.
Las hernias cerebrales pueden causar presión del cerebro, necrosis, compresión de pares craneales y hemorragias o
isquemia por presión de los vasos junto a la obstrucción normal de la circulación del LCR produciendo hidrocefalia.
Cada tipo de hernia puede ser asociada con un síndrome neurológico especifico.
Las neuroimágenes más usadas son la TC, RM. Durante la emergencia se utiliza con regularidad la TC para identificar
fácilmente una condición que pueda requerir intervención quirúrgica. Los hallazgos en la RM son análogos a los de la
TC, pero con mejor visualización de los tejidos, especialmente en las lesiones de fosa posterior. Anteriormente la
angiografía desempeño un papel importante para el diagnóstico, pero en la actualidad se encuentra obsoleta.
197
SIGNOS RADIOGRÁFICOS Y CLÍNICOS DE ELEVACIÓN DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL Y HERNIACIÓN CEREBRAL.
La hipertensión intracraneal puede ocurrir de manera relativamente uniforme en el cráneo debido a una lesión difusa
(lesión anóxica cerebral o hemorragia subaracnoidea) o puede ocurrir en 1 o más compartimientos cerebrales y causar
diferencias de presión a través de las estructuras intracraneales y conducir a la herniación cerebral. La hernia cerebral
puede ocurrir como resultado de una lesión con efecto de masa que puede ser focal o difusa, trastornos de la
circulación de LCR.
Los signos iniciales de hipertensión intracraneal son algo inespecíficos e incluyen cefalea, náuseas, vómitos,
somnolencia y obnubilación, agitación. En pacientes internados es difícil determinar si el empeoramiento del estado
mental de un paciente es debido a un aumento de la PIC o al empeoramiento del cuadro original del paciente. La
hernia se produce, en la mayoría de ocasiones, por un aumento descontrolado de la PIC, pero hay casos en donde la
hernia se produce en un contexto de PIC disminuida (por lo que aumento de la PIC y hernia cerebral no son sinónimos).
Una de las características más importantes que tienen las hernias son lesiones de la microvasculatura cerebral o de
vasos más grandes capaces de causar isquemia tisular, aumento del edema citotóxico, hemorragia y empeoramiento
de la hernia.
ENFOQUE DIAGNÓSTICO DE SÍNDROMES DE HERNIACIÓN.
Se sugieren 6 puntos clave en el enfoque clínico y de imágenes para realizar un pronto y preciso diagnóstico.
INFORMACIÓN CLÍNICA.
Es útil para orientar el análisis en la anatomía de las estructuras que se sospechan están involucradas. La historia clínica
(HC) del paciente, escenario actual y síndromes neurológicos específicos deberán tomarse en cuenta cuando estos se
encuentren disponibles.
PUNTOS DE REFERENCIA ANATÓMICOS.
Los puntos de referencia anatómicos que son usados como referencia para la división de los compartimientos
cerebrales ayudan a determinar si una estructura cerebral en específico se encuentra desplazada.
DIRECCIÓN DEL EFECTO DE MASA.
Si existe alguna enfermedad que cause efecto de masa será importante establecer la localización y determinar la
dirección del vector de fuerza que esta crea. Esto sirve para localizar las estructuras cerebrales que han sido
desplazadas o que se encuentran involucradas.
DESPLAZAMIENTO DE ESTRUCTURAS.
Identificar el desplazamiento de estructuras es necesario para clasificar el tipo de hernia. El conocimiento y la

adecuada evaluación de las regiones anatómicas especificas son fundamentales.
198
SIGNOS INDIRECTOS.
A veces la hernia puede ser sutil y difícil de identificar a primera vista. Aparte de mirar la estructura especifica del
cerebro que podría estar desplazada, evaluar otras posibles estructuras involucradas pueden proporcionar
información vital para mostrar signos indirectos de herniación.
COMPLICACIONES RELACIONADAS CON LA HERNIACIÓN.
La herniación cerebral puede causar diferentes complicaciones secundarias a la compresión de vasos, nervios y sistema
ventricular. Un stroke de la ACA, ACP o PICA se producirán debido a la compresión de la vasculatura. La hidrocefalia
se manifiesta cuando se ve comprometido el foramen de Monro o el acueducto de Silvio. Los pares craneales se
pueden encontrar afectados cuando los sitios involucrados son el tallo encefálico y las cisternas basales.
RELEVANCIA ANATÓMICA.
La cavidad craneal se divide gracias a puntos de referencias óseos y pliegues de la duramadre. El principal pliegue es
la hoz del cerebro junto a la tienda del cerebelo, que dividen la cavidad craneal en derecha e izquierda y fosa posterior
y anterior respectivamente dividendo así un compartimiento supratentorial y uno infratentorial.
Principales pliegues de duramadre.
La hoz del cerebro presenta una orientación anteroposterior y se

encuentra unido en la parte superior del cráneo. En su parte anterior se
encuentra unida a la apofisis crista galli mientras que en su parte
posterior se ensancha y se adhiere a la tienda del cerebelo.
Inmediatamente inferior al borde libe de la hoz del cerebro se encuentra
el cuerpo calloso y la circunvolución del cíngulo. La arteria pericallosa
pasara a través del surco pericalloso.
199
El tentorio del cerebelo se extiende hacia abajo y lateralmente desde su confluencia con la hoz del cerebro. El tentorio
presenta en su parte anterior una muesca en forma de U denominada el borde libre de la tienda del cerebelo, este
borde permite la comunicación entre el espacio supratentorial con el infratentorial y es un sitio en donde se pueden
producir hernias. El borde libre de la tienda del cerebelo se encuentra atravesado por el mesencéfalo y los pedúnculos
cerebrales. El uncus y el hipocampo se encuentran justo por encima de ellos.
Las cisternas basales son espacios llenos de LCR que se localizan en el espacio subaracnoideo. Ellas contienen las
porciones proximales de algunos nervios craneales y las arterias cerebrales basales. Las cisternas se encuentran en
contacto íntimo con algunas estructuras intracraneales principales. Las cisternas basales se encuentran
comprometidas en casi cualquier tipo de hernia lo que las hace un punto de referencia anatómico muy importante.
Las arterias cerebrales posteriores, coroidales anteriores y vena basal de Rosenthal pasan alrededor del mesencéfalo
a través de la cisterna perimesencefálica, cerca del borde libre de la tienda del cerebelo. El III par craneal parte del
mesencéfalo anteriormente y discurre medialmente al uncus en su trayecto hacia el seno cavernoso. Las estructuras
anteriormente mencionadas corren el riesgo de ser comprimidas cuando se presenta una hernia.
El sistema ventricular es un conjunto de cavidades en donde se produce y circula el LCR a través del SNC. Este sistema
consiste en dos ventrículos laterales divididos por el septum pellucidum. Los ventrículos laterales se comunican con el
tercer ventrículo gracias al foramen de Monro/foramen interventricular. El tercer ventrículo se encuentra en
comunicación con el cuarto ventrículo gracias al acueducto de Silvio/acueducto cerebral para luego desembocar en el
espacio subaracnoideo a través del foramen de Luschka/foramen lateral y el foramen de Magendie/foramen mediano.
Corte sagital de una RM ponderada en T1 en donde se puede visualizar:
- CM: Cisterna magna.

- IPC: Cisterna interpeduncular.
- MC: Cisterna medular.
- PC: Cisterna pontina.
- QC: Cisterna cuadrigeminal.
- SCC: Cisterna supracerebelar.
- CC: Cuerpo calloso.
- *: Giro del cíngulo y clivus.
Corte axial de una RM ponderada en T2 en donde se aprecia:
- Acueducto de Silvio: Señalado con la punta de flecha.

- Arteria cerebral posterior: Señalado con una flecha.
- CrC: Cisterna crural.
- HG: Giro del hipocampo.
- IPC: Cisterna interpeduncular.
- PMC: Cisterna perimesencefálica.
- QC: Cisterna cuadrigeminal.
- U: Uncus.
200
HERNIAS INTRACRANEALES.
HERNIA SUBFALCINA.
La hernia subfalcina tambien se conoce como desplazamiento de la línea media o hernia del cíngulo/cingulada, es el
tipo más común de hernia cerebral. Se suele producir por alguna afectación en el lóbulo frontal, parietal o temporal
que crea un efecto de masa dirigido hacia la línea media empujando el giro del cíngulo ipsilateral hacia abajo y debajo
de la hoz del cerebro.
La parte anterior de la hoz del cerebro, aunque es rígida, se encontrara desplazada por el efecto de masa secundario.
Por otra parte, la hoz posterior es más ancha y más rígida podrá resistir el desplazamiento. Esto explica porque las
hernias subfalcinas se producen en la parte anterior.
El septum pellucidum se desviará a nivel del foramen de Monro el cual servirá como una referencia anatómica para la
cuantificación del desplazamiento de la línea media. El desplazamiento puede ser medido por imágenes axiales que
muestren una línea central al nivel del foramen de Monro y midan la distancia entre esa línea y el septum pellucidum
desplazado. En las hernias subfalcinas, el grado de desviación de la línea media se correlaciona con el pronóstico;
menos de 5 mm de desviación tiene un buen pronóstico mientras que una desviación mayor a 15 mm está asociada a
un mal pronóstico.
Hernia subfalcina.
El corte axial de la TC muestra un hematoma subdural derecho con

diferentes densidades que representan los diferentes estadios de la
sangre. El hematoma ha desplazado al septum pellucidum hacia la
izquierda de la línea media. El ventrículo lateral derecho tambien se
encuentra comprimido mientras que el ventrículo lateral izquierdo se
encuentra dilatado.
En hernias más graves, el tejido desplazado puede comprimir el cuerpo calloso contralateral junto al giro del cíngulo,
así como el ventrículo ipsilateral y ambos agujeros de Monro produciendo así dilatación del ventrículo contralateral.
Puede haber necrosis focal del giro del cíngulo debido a la compresión directa ejercida contra la hoz del cerebro. El
compromiso de estas estructuras se manifiesta con hipobulia, apatía e indiferencias. Las hernias subfalcinas se ven
mejor en una RM coronal. Otra complicación potencial es la compresión de la ACA, más específicamente la arteria
pericallosa con el consecuente infarto que le corresponde a su territorio. La manifestación clínica más común del
stroke por ACA es la paresia de predominio crural.
Clínicamente, los pacientes pueden presentarse con disfunción de la porción medial del lóbulo frontal, incluyendo
abulia, aparición de signos de liberación frontal y perdida de iniciativa. Las hernias subfalcinas graves pueden causar
compresión unilateral o bilateral de las ACA, arteria pericallosa (que produce debilidad unilateral y rara vez bilateral
de la pierna y retención urinaria aguda).
201
Hernia subfalcina en varón de 33 años con metástasis cerebral de
un tumor germinal.
El corte coronal de TC con contraste muestra herniación del giro

del cíngulo bajo el borde libre de la hoz del cerebro de izquierda a
derecha (señalado con la flecha) asociado a desplazamiento
inferior y lateral del cuerpo calloso (señalado por *).
El ventrículo ipsilateral se encuentra comprimido y el ventrículo

contralateral se encuentra dilatado (señalado por las puntas de
flecha).
Corte coronal de RM ponderada en T1 que muestra un hematoma

epidural loculado y una hernia subfalcina.
Hay borramiento del espacio subaracnoideo y compresión del

lóbulo frontal izquierdo contra la porción rígida de la hoz del
cerebro (señalado por puntas de flechas). Se observa tambien leve
desplazamiento del foramen de Monro hacia la derecha (señalado
por la flecha).
Esquema que muestra la compresión de la arteria pericallosa (señalada

con una flecha) contra la hoz del cerebro debido a una hernia
subfalcina.
HERNIA DESCENDENTE TRANSTENTORIAL (HDT).
La HDT es el segundo tipo de hernia cerebral más común. Esto ocurre cuando el cerebro es desplazado hacia abajo a
través del borde libre del tentorio. La HDT se puede dividir en lateral anterior, lateral posterior y hernias centrales. Las
hernias laterales involucran la porción medial del lóbulo temporal, en el subtipo anterior el uncus se encuentra
herniado hacia abajo en la cisterna crural ipsilateral; en el subtipo posterior, el giro parahipocámpico se encuentra
202
desplazado hacia abajo en la porción posterolateral del borde libre del tentorio. En las hernias centrales hay un
descenso del diencéfalo, cerebelo y puente. La clasificación anteriormente mencionada puede entenderse como la
progresión natural de la HDT.
En este tipo de hernia la presión es causa por compresión del tejido en el borde libre del tentorio lo cual genera
compromiso del III par craneal, ACP y mesencéfalo (se manifiesta con empeoramiento del estado mental). Estos
pacientes tendrán hidrocefalia debido al compromiso del acueducto cerebral. En los casos con descenso abrupto y
grave del tallo, puede ocurrir estiramiento y cizallamiento de las ramas perforantes de la arteria basilar resultando así
en isquemia y hemorragia del tallo encefálico. Estos hallazgos se suelen encontrar cercanos a la unión
pontomesencefálica. Sin embardo el efecto puede ser múltiple o grande en los pedúnculos cerebelosos, a esto se le
conoce como hemorragia de Duret; esto es un hallazgo tardío que da un mal pronóstico y generalmente presagia la
muerte del paciente.
Se debe tener en cuenta que los diferentes tipos de hernias pueden presentarse al mismo tiempo. En la HDT si se
produce un gran descenso del cerebro puede ocurrir una hernia amigdalina. La hernia subfalcina puede estar presente,
todo esto dependerá de la localización de la afectación.
Hernia lateral.
Las hernias laterales ocurren cuando la porción medial del lóbulo temporal es desplazada hacia abajo a través del
borde libre del tentorio. Esta hernia lateral puede subdividirse en anterior y posterior dependiendo de la porción que
se encuentre desplazada.
Hernia lateral anterior: La herniación lateral anterior tambien es conocida como hernia del uncus, es el subtipo mejor
entendido de HDT. Usualmente se trata de una lesión supratentorial unilateral (particularmente ubicado en la fosa
craneal media) que causa un efecto de masa inferior y medial que desplaza al uncus a través del borde libre del
tentorio. Este es el primer evento que ocurre en la mayoría de casos de HDT, usualmente seguido por herniación de
la porción posterior del cerebro. Sin embargo, la distribución y la secuencia de HDT tambien dependerá de factores
concretos como la localización de la lesión, tamaño y configuración de la incisura.
El desplazamiento inicial del uncus da como resultado el borramiento de la cisterna supracelar siendo este el hallazgo
más temprano encontrado en este tipo de hernia. Usualmente es todo lo que borra. A medida que la progresa la
herniación, habrá ensanchamiento de la cisterna perimesencefálica con desplazamiento y rotación del tallo cerebral.
Cuando la herniación es aún más avanzada, el mesencéfalo y el pedúnculo cerebral opuesto se comprimirán contra el
borde libre del tentorio. Los tractos cortico-espinal descendente y cortico-bulbares pueden encontrarse afectados por
encima de la decusación medular resultando así en debilidad ipsilateral lo que se conoce como fenómeno de la muesca
de Kernohan (se trata de un signo de falsa localización).
203
La imagen anterior muestra una hernia transtentorial descendente en un varón de 38 años con una lesión cerebral
aguda y hematoma subdural izquierdo.
Se observa un desplazamiento a la derecha y una leve rotación del tallo cerebral. La imagen A muestra un corte axial
de TC no contrastada que muestra un ensanchamiento de la cisterna basal izquierda (señalada con la flecha) junto con
borramiento de la cisterna basal derecha (señalada por una línea discontinua), así como la dilatación del asta temporal
del ventrículo lateral derecho (señalado por un *). La imagen B es un corte axial de TC que muestra la compresión y
rotación del mesencéfalo que aparece estirado (señalado con puntas de flechas). Hay una obliteración completa de
las cisternas perimesencefálicas, se observa tambien una dilatación del atrio del ventrículo contralateral y del asta
temporal (marcado con un *).
Hematoma subdural luego de una sesión de hemodiálisis en un varón de 26

años con historial de enfermedad renal crónica terminal. La pupila derecha
se encuentra dilatada y no reactiva a la luz.
El corte axial en TC muestra el desplazamiento del uncus a través del borde

libre del tentorio (señalado por la flecha curva). La cisterna
perimesencefálica ipsilateral (mostrado con una flecha doble) se encuentra
dilatada y la cisterna contralateral comprimida.
Además, se observa la dilatación contralateral del asta temporal del

ventrículo lateral (señalado por *).
La compresión de la arteria cerebral posterior, III par craneal y acueducto de Silvio da como resultado infarto de la
porción medial del lóbulo temporal y occipital, hemiparesia, dilatación pupilar e hidrocefalia.
Ilustración que muestra una HDT lateral con compresión de la ACP

(señalado con una punta de flecha blanca) y III par craneal (señalado
con la punta de flecha negra).
Se observa una pupila no reactiva (señalada con una flecha) y una

dilatación del asta temporal contralateral (Señalada con un *).
Hernia lateral posterior: En pacientes con lesión occipital o de la porción posterior del temporal, la herniación de la
porción medial del temporal ocurre mayormente en la parte posterior. El giro parahipocámpico, detrás del uncus, se
desplaza hacia abajo en la porción posterolateral del borde libre del tentorio. Las hernias posteriores de mayor tamaño
pueden comprometer el itsmo del giro del cíngulo y la parte anterior del giro lingual. Esta porción del cerebro incidirá
en la parte lateral de la cisterna cuadrigeminal y causará desplazamiento, rotación y compresión del tallo encefálico.
204
Esto puede comprometer al tectum del mesencéfalo a nivel del colículo superior dando lugar al síndrome de Parinaud
que suele estar presente en este tipo de hernia transtentorial, si no se trata pronto se producirá coma. Es mucho
menor la compresión del III par craneal y ACP comparada con otros tipos de HDT.
HDT en un varón de 64 años con historial de enfermedad isquémica

cardiaca que presenta síntomas de inicio súbito de deterioro
neurológico debido a un stroke.
La hernia ocurre secundaria al edema cerebral. La TC no contrastada

al niel del mesencéfalo muestra el desplazamiento hacia la izquierda
y rotación del mesencéfalo (señalado por la flecha curva),
desplazamiento hacia la izquierda del tubérculo cuadrigémino
(señalado con la punta de flecha) y obliteración de las cisternas
perimesencefálicas.
Adicionalmente el atrio del asta temporal del ventrículo lateral

izquierdo se encuentra dilatado (señalado con un *).
Hernia central.
En la hernia central se produce un descenso del diencéfalo, mesencéfalo y puente. Usualmente suele manifestarse
junto con otro tipo de HDT. Se produce cuando ocurre un efecto de masa supratentorial bihemisférico. Masas en la
línea media, edema cerebral severo o hidrocefalia supratentorial son usualmente las etiologías responsables de este
tipo de hernias. Esta hernia se puede producir en el descenso del tálamo y mesencéfalo a través de la incisura tentorial
o la herniación de la medula a través del foramen magno.
El borramiento de las cisternas perimesencefálicas es el hallazgo más útil y consistente. Otros datos útiles pueden ser
el desplazamiento caudal de la arteria basilar (se manifiesta con hemorragias de Duret), glándula pineal, aplanamiento
de la protuberancia contra el clivus, e inferior y posterior desplazamiento de la placa cuadrigeminal. Esto es seguido
de hidrocefalia obstructiva con aumento de la presión hacia abajo, así como en el infarto de los territorios vasculares
de la ACP dando un aumento del edema citotóxico y una mayor compresión en el tallo del encéfalo a medida que
continua la hernia.
La hernia central puede ser progresiva y conducir a la parálisis oculomotora, agitación, obnubilación, alteración
progresiva de la consciencia, pupilas en posición media hiporreactivas a manera bilateral (en ocasiones pueden estar
fijas) postura de descerebración, triada de Cushing (hipertensión, bradicardia y alteración de la respiración), coma y
eventualmente la muerte.
HERNIA TRANSTENTORIAL ASCENDENTE.
La hernia transtentorial ocurre cuando un efecto de masa, usualmente desde la fosa craneal posterior con dirección
ascendente, desplaza al vermis cerebral y los hemisferios cerebelosos superiormente hacia el borde libre del tentorio.
Es más probable que ocurra cuando una masa se origina cerca del borde libre del tentorio, como en el vermis
cerebeloso. Otra posible causa es la reversión súbita de la hipertensión endocraneana supratentorial.
El tamaño del borde libre del tentorio es variable e influencia en si se producirá una hernia ascendente o una hernia
amigdalina. En el contexto del aumento de la PIC, el cerebro se desplaza hacia el sitio que ofrece menos resistencia.
205
Cuando la escotadura del tentorio es pequeña el cerebelo se desplazará hacia el foramen magno causando una hernia
amigdalina mientras que si la escotadura del tentorio es grande se producirá hernia del vermis cerebeloso hacia arriba
en lugar de ocurrir una hernia amigdalina.
En una hernia ascendente de cerebelo, se produce un desplazamiento anterior del mesencéfalo y acueducto de Silvio.
Se producirá una distorsión de la cisterna cuadrigeminal haciendo que esta tome una morfología convexa (lo normal
es que sea cóncava). Si el aspecto posterolateral del mesencéfalo es comprimido bilateralmente aparecerá la
configuración de peonza/spinning top.
Puede haber hidrocefalia debido a la compresión del acueducto de Silvio. En la siguiente imagen se muestra los
hallazgos en imagen más relevantes.
La imagen muestra una hernia transtentorial ascendente en un

varón de 26 años luego de la resección de un meduloblastoma.
El corte sagital de RM ponderado en T1 muestra una
obliteración de las cisternas cuadrigeminal, cerebelosa
superior e interpeduncular. Hay un plegamiento asociado a los
colículos inferiores (señalados por la punta de flecha) debajo
de los colículos superiores, y ambas estructuras se encuentran
desplazadas hacia arriba. El desplazamiento anterior del tallo
reduce el espacio delas cisternas del puente y medula
(ilustrado por las flechas curvas). Se observa un
desplazamiento superior del techo del tercer ventrículo
(señalado por la flecha recta) y un desplazamiento anterior de
los cuerpos mamilares y el tuber cinerum (señalados por un
circulo), que se encuentra en contacto con el mesencéfalo.
Hernia transtentorial ascendente en un varón de 33 años con

sospechas de lesiones intracraneales.
El corte axial de RM ponderada en T2 muestra el cerebelo (*

blanco) ascendiendo a través del lado derecho de la escotadura
del tentorio (señalado con puntas de flecha) causando
obliteración de las cisternas perimesencefálica derecha y crural
izquierda, disminución del espacio de la cisterna cuadrigeminal,
dilatación de las astas temporales de los ventrículos laterales (*
negro) y edema del tectum y pedúnculo cerebral derecho
(señalado con una flecha).
Las ramas hemisféricas de las arterias cerebelosas superiores pueden estar comprimidas, esto causa un stroke
isquémico en la porción superior de los hemisferios cerebelosos y del lóbulo occipital. Se pueden signos clínicos de
compresión del cerebelo y tallo encefálico, así como un aumento de la PIC.
206
HERNIA AMIGDALINA.
La hernia amigdalina consiste en el desplazamiento de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magno. Puede
ser congénito (espectro de Chiari, se trata de una hernia crónica) o adquirido. La posición de normal de las amígdalas
caria con la edad:
- Primera década de vida: Amígdalas 6 mm por debajo del foramen magno se considera anormal.
- Segunda y tercera década de vida: El valor de referencia es de 5 mm.
- Desde la cuarta hasta la octava década: El valor no debe pasar los 4 mm.
- Desde los 80 años: El límite es de hasta 3 mm.
La línea de McRae se usa como referencia para esta medida. Se obtiene trazando una línea desde el basion hasta el
opistion. El grado de herniación amigdalina es la longitud perpendicular desde la línea de McRae hasta la punta de las
amígdalas desplazadas.
Corte sagital de RM ponderada en T1 que muestra un

desplazamiento inferior de las amígdalas cerebelosas de más de
5 mm en relación a la línea de McRae.
Se observa obliteración de la cisterna magna, desplazamiento

anterior de la medula (señalado con la flecha) e hidrocefalia
(señalado con *).
La causa más común de esta herniación es una masa infratentorial que crea un efecto de masa descendente. Tambien
puede ser secundario a una masa supratentorial, en este caso se suele asociar a HDT. Esta condición puede causar un
daño neurológico severo generando un paro respiratorio repentino. Lo común que se suele observar en estos casos
es desplazamiento de las amígdalas por debajo del foramen magno, desplazamiento anterior del tallo encefálico y la
perdida de LCR que lo rodea.
Malformación de Chiari.
Corte axial de RM ponderada en T2 que muestra

desplazamiento anterior del tallo encefálico (señalado por
flecha) y borramiento del LCR en el foramen magno (señalado
por puntas de flechas).
207
Malformación de Chiari (mismo paciente anterior).
Corte sagital de RM ponderada en T2 en donde se observa un

descenso de las amígalas (señalado por la flecha).
Representación de hernia amigdalina.
La imagen A muestra un corte sagital en donde se demuestra

que las amígdalas descienden por debajo del foramen magno
(señalado por la flecha curva), compresión del tallo encefálico
contra el clivus (señalado con la flecha blanca recta),
obliteración de la cisterna medular (señalado por la flecha
negra) e hidrocefalia obstructiva (señalado por el *).
La imagen B muestra una vista axial a nivel del foramen magno

en donde se observa que las amígdalas desplazadas (señaladas
por el *) producen obliteración de la circulación del LCR junto al
desplazamiento anterior de la medula (señalado por la flecha) y
compresión de la arteria medular anterior (señalado por la
punta de flecha negra) y vertebrales (señalados por la punta de
flecha blanca).
En estos casos se puede comprimir el cuarto ventrículo y generar hidrocefalia por obstrucción supratentorial. La
compresión de la PICA debido a la herniación puede producir infartos cerebelosos.
HERNIA TRANSALAR.
La hernia transalar es una hernia poco común. Usualmente se encuentra asociada a la hernia subfalcina y
transtentorial. Esta hernia puede dividirse en descendente y ascendente.
Las hernias transalares descendentes producen un desplazamiento posterior e inferior del lóbulo frontal sobre el ala
del esfenoides. Se manifiesta de forma secundaria a una lesión del lóbulo frontal y puede causar compresión de la
ACM contra la cresta del esfenoides dando un stroke de la arteria cerebral media.
Las hernias transalares ascendentes producen desplazamiento superior y anterior del lóbulo temporal a través de la
cresta del esfenoides debido a un efecto de masa en la fosa craneal media. Este desplazamiento puede comprimir la
208
arteria carótida en la porción supraclinoidea contra la apofisis clinoides anterior dando lugar a stroke en los territorios
de la ACA y de la ACM.
La identificación del desplazamiento anterior o posterior de la ACM es útil para sospechar este tipo de hernias.
HERNIA CEREBELAR TRANSTENTORIAL ASCENDENTE.
La hernia cerebelosa transtentorial ascendente ocurre en el contexto de una masa ubicada en la fosa posterior. La
presión dentro de las estructuras mediales del cerebelo puede empujar el vermis y los hemisferios cerebelosos hacia
arriba a través de la incisura tentorial. En algunos casos, la descompresión rápida de una masa supratentorial o la
evacuación de la hemorragia pueden generar este tipo de hernia. Esto tambien puede ocurrir en pacientes con el
síndrome de colgajo de piel hundida/hernia paradójica que han sido sometidos a descompresión quirúrgica para una
HSA grande, o una lesión cerebral traumática grave, stroke agudo y posterior a la craneoplastía (sobre todo con la
colocación de un drenaje subgalial de presión negativa).
Los síntomas clínicos iniciales incluyen obnubilación, inestabilidad hemodinámica y respiratoria, bradicardia grave,
peligro de muerte, arritmias y pupilas puntiformes. Existe una evolución del tamaño pupilar de miótica severa a la
posición media fija a medida que avanza la hernia ascendente. Este tipo de hernias puede generar un pinzamiento de
la arteria cerebelosa superior unilateral o bilateral, puede comprometer la ACP.
Es importante tomar en cuenta que estos pacientes no suelen tener elevación de la PIC por lo que no se debe ignorar
los signos de herniación aun si se presenta en el monitor una PIC normal.
HERNIAS EXTRACRANEALES.
Las hernias extracraneales son menos comunes que los otros tipos de hernias. Son mayormente causas por defectos
craneales postquirúrgicos que permiten el paso del tejido cerebral.
Se puede realizar una craniectomía descompresiva para aliviar el aumento de la PIC luego del fracaso del manejo
médico. El edema cerebral es común luego de la primera semana de la craniectomía descompresiva. Este puede
corresponder a la hipoperfusión y perdida de la resistencia del tejido cerebral produciendo un gradiente de la presión
hidrostática más alto que favorece la fuga transcapilar de líquido.
Un gran defecto de la craniectomía permite que el cerebro pueda expandirse sin constricción. Si el defecto es muy
pequeño el cerebro inflamado puede herniarse y dar una apariencia de “gorro de hongo”. Esto puede dar lugar a la
compresión de venas corticales capaces de generar infartos venosos y contusiones en el cerebro y los bordes de la
craniectomía. Tanto la TC como la RM son efectivas para la detección de estas hernias.
Hernia extracraneal.
Corte sagital de RM ponderada en difusión que muestra un stroke agudo en el lóbulo

frontal izquierdo.
Se observa una pequeña lesión en la derecha señalada con la punta de una flecha.
Unos días después el paciente desarrollo edema vasogénico por lo que se realizó una
craniectomía descompresiva.
209
Hernia extracraneal.
Corte axial de TC luego de la craniectomía del paciente anterior muestra una

herniación del parénquima cerebral a través de defectos en el lóbulo frontal
y temporal (señalados con flechas). La cisura de Silvio se encuentra
enlongada y las astas frontal y occipital del ventrículo lateral izquierdo se
encuentran retraídas.
La hernia paradójica/síndrome del colgajo hundido es una condición rara y potencialmente fatal fruto de la
complicación de la craniectomía descompresiva. Se trata de una emergencia neuroquirúrgica. Se produce cuando la
presión atmosférica es mayor a la PIC en el sitio de la craniectomía provocando un desequilibrio entre presiones y en
consecuencia una hernia subfalcina y/o transtentorial. El tejido cerebral se desplazará al sitio del defecto de la
craniectomía. A menudo se desencadena por un desequilibrio agudo de la PIC secundario al drenaje de LCR o a una
punción lumbar.
Hernia paradójica en un varón de 32 años

que recibió un disparo en la cabeza 3 veces.
El paciente fue sometido a una

craniectomía descompresiva y desarrollo el
síndrome del colgajo hundido. La imagen A
muestra el desplazamiento de la línea
media hacia la izquierda junto a
compresión del ventrículo derecho y
edema asociado, hay un artefacto de metal
en el lóbulo frontal por los restos de bala
(señalado con puntas de flecha).
La imagen B muestra el desplazamiento del

lóbulo temporal y frontal.
Los síntomas de la hernia paradójica incluyen depresión del nivel de la consciencia, inestabilidad autonómica, signos
de liberación de tallo encefálico y déficits neurológicos focales.
HIPOTENSIÓN INTRACRANEAL.
Aunque la mayoría de los casos de herniación cerebral ocurren en un paciente con elevación de la PIC, tambien se han
descrito pacientes con hernias en el contexto de hipotensión intracraneal. La hipotensión intracranial espontanea
usualmente ocurre en el contexto de una fuga de LCR. El parche de sangre epidural ciego es el pilar de la terapia. La
clínica más común es la cefalea ortostática de inicio agudo.
210
Las neuroimágenes muestran un realce de la duramadre de forma difusa en la RM mientras que en otras condiciones
con realce de la duramadre como carcinomatosis, meningitis bacteriana, granulomatosis es localizada y parcheada.
Los pacientes pueden desarrollar rapidamente estupor seguido de coma.
El deterioro clínico coincide con el desplazamiento caudal del tallo encefálico (flacidez cerebral) lo que resulta en un
desplazamiento hacia abajo del tálamo hacia la parte de la fosa posterior, compresión de la protuberancia y el
mesencéfalo contra el clivus, pinzamiento de los pedúnculos cerebrales y borramiento de cisternas basales que llevara
a generar hidrocefalia obstructiva.
Puede haber hemorragia subdural e hidromas que por lo general son bilaterales; sin embargo, tambien se produce
colecciones unilaterales. Un diagnóstico de hipotensión intracraneal espontanea puede retrasarse debido a que los
pacientes que presentan hemorragia subdural, en especial en RM. Es importante reconocer la posibilidad de una
hipotensión intracraneal espontanea como causa de deterioro neurológico en pacientes que son admitidos con
hematoma subdural. En algunos pacientes con hematomas subdurales bilaterales e hipotensión pueden tener posición
media junto a pupilas hiporreactivas/no reactivas con preservación del estado de consciencia.
Sin tratar la etiología subyacente de la hipotensión, la descompresión quirúrgica del hematoma subdural puede
conducir a una mejora del estado clínico y a la formación recurrente de colecciones subdurales generalmente pocas
horas después del procedimiento y empeoramiento de la hernia caudal porque ahora el cerebro se encontrará
expuesto a la presión atmosférica.
Cuando se realiza la evacuación del hematoma subdural y se trata la fuga, los pacientes pueden desarrollar
hipertensión rapidamente porque el efecto de masa ha desaparecido. Se puede usar la posición de Trendelenburg
como herramienta diagnóstica y terapéutica en pacientes con hipotensión intracraneal espontánea y hematoma
subdural. Si no mejora luego del Trendelenburg indica hipertensión intracraneal por efecto de masa que necesita
evacuación de las acumulaciones de líquido subdural.
TRATAMIENTO DE LA HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL.
El manejo de la hipertensión intracraneal es uno de los principales principios en cuidado neurocrítico. La elevación de
la PIC a causa de una patología, si no se trata, puede causar más lesiones secundarias con un subsecuente incremento
de la PIC que puede conducir a una dificultad para el control del feedback. La gestión se puede dividir en niveles que
van desde medidas fundamentales neuroprotectoras de nivel 0 hasta terapias de nivel 3 como hipotermia, coma
inducido con altas dosis de barbitúricos.
TIERS DE LA TERAPIA DE CONTROL DE LA HIPERTENSIÓN ENDOCRANEAL.

TIERS TRATAMIENTO
Tier 0 Inclinación de la cabeza en más de 30°, euglicemia, eucapnia, eutermia, saturación de más de 94%, evitar
hiponatremia y fluidos hipotónicos, PIC menor a 22 mmHg, meta de PPC de más de 60 mmHg.
Tier 1 Terapia hiperosmolar, implantación de DVE.
Tier 2 Hiperventilación temporal, aumento de la sedación, bloqueo neuromuscular.
Tier 3 Barbitúricos, hipotermia y descompresión.
211
REVISIÓN GENERAL DE CONDICIONES QUE CAUSAN HIPERTENSIÓN ENDOCRANEAL.
Causas primarias de hipertensión intracraneal aguda Principales tratamientos (en adición a las terapias de
tier 1)
Traumatismo cerebral. Terapia hiperosmolar, descompresión, supresión de las
ráfagas, hipotermia
Stroke isquémico o hemorrágico agudo Terapia hiperosmolar o descompresión
Hidrocefalia aguda Colocación de DVE.
HSA Terapia hiperosmolar, manejo de vasoespasmo,
colocación de DVE
Tumor cerebral Dexametasona o alternativas, descompresión
Arresto cardiaco Hipotermia terapéutica
Falla hepática aguda Terapia hiperosmolar, tratamiento agresivo de la
amonio
Meningitis/encefalitis/abscesos Terapia hiperosmolar, antimicrobianos y
corticoesteroides
TERAPIA HIPEROSMOLAR.
La terapia hiperosmolar ha sido durante mucho tiempo uno de los pilares en el tratamiento de elevación de la PIC. Se
han usado formulaciones como bolos de manitol al 20%, SS hipertónica al 2%, 3%, 7.5% o 23.4%; aunque por falta de
estudios no se recomienda el uso de terapia hiperosmolar en pacientes con TCE. Se recomienda mantener umbrales
de osmolaridad sódica entre 155 mEq/L y 320 mEq/L.
CORTICOSTEROIDES.
Los esteroides se usan con mayor frecuencia en pacientes con edema vasogénico y no citotóxico en el contexto de
lesión aguda. Las condiciones en donde predomina el edema vasogénico incluyen tumores cerebrales; lesiones
desmielinizantes (como esclerosis múltiple y encefalomielitis aguda diseminada) y abscesos cerebrales. La utilidad de
los corticoesteroides en el tratamiento del edema citotóxico como el generando en un stroke isquémico, HIP y TCE se
ha estudiado, pero no hay evidencia clara de un beneficio clínico.
SEDACIÓN Y ANALGESIA.
La sedación y analgesia son importantes y de uso universal para el manejo de los pacientes con hipertensión
intracraneal. Los agentes más comunes utilizados en el tratamiento neurológicos en las unidades de cuidados
intensivos de USA son el propofol, fentanilo y midazolam. Si se requiere una supresión abrupta se emplearán
barbitúricos. Se cree que la sedación disminuye la tasa metabólica y el consumo de oxigeno lo cual conduce a una
disminución del FSC y volumen sanguíneo haciendo que la PIC disminuya.
La sedación y la analgesia tambien sirven como mitigantes de la respuesta al dolor por traumatismo y malestar por el
tubo endotraqueal reduciendo así los episodios de hipertensión (que en pacientes con el mecanismo de la
autorregulación alterado puede producir picos en la PIC).
Se piensa que el propofol y el midazolam funcionan de manera similar para la reducción de la PIC. Añadir propofol a
la morfina mejora los resultados en los pacientes si se compara con pacientes en los que solo se usó morfina sola.
El efecto secundario más común y más preocupante de la sedación es la reducción del gasto cardiaco e hipotensión
(que de no ser anticipada puede generar un efecto adverso en la PPC debido a la disminución de la PA media). Otros
efectos secundarios comunes bien conocido son:
- Bradicardia: Por el uso de dexmedetomidina.
212
- Íleo y posible obstrucción intestinal: Por el uso de opiáceos (especialmente junto con el uso de paralíticos para
el control de la PIC).
- Hipopotasemia/hipokaliemia refractaria con coma: Por el uso de pentobarbital.
- Hiperpotasemia/hiperkaliemia de rebote: Por el uso de propofol.
- Síndrome de infusión: Por el uso de propofol, especialmente a dosis superiores 4 mg/kg/h a 5 mg/kg/h.
A pesar de que la noción generalizada de que la ketamina puede elevar la PIC, se ha renovado el interés en su uso para
la sedación dadas las propiedades inertes desde el punto de vista hemodinámico junto a que es menos propensa en
causar delirio en comparación con otros opiáceos y las benzodiazepinas. A pesar de todo faltan datos para poder
permitir recomendar la Ketamina en pacientes con hipertensión intracraneal.
Para los pacientes estables desde el punto de vista hemodinámico con hipertensión intracraneal suprarrefractaria que
no responden a las intervenciones de nivel 1 y 2 para controlar la PIC, se han utilizado barbitúricos para lograr la
supresión de ráfagas en el EEG para controlar la PIC.
La terapia convencional incluye la elevación de la cabecera de la cama, hiperventilación, morfina, paralíticos, terapia
con manitol y ventriculostomía. Algunos pacientes tambien se han sometido a craniectomía. Las guías recomiendan el
uso de barbitúricos en dosis altas para la hipertensión intracraneal suprarrefractaria en pacientes estables
hemodinámicamente.
HIPOTERMIA.
Se conoce que la hipotermia luego de un paro cardiaco mejora la mortalidad y los resultados en pacientes con paro
cardiaco. No se tiene claro si la hipotermia tambien mejora los resultados en pacientes con una lesión intracraneal
debido a otro proceso patológico, siendo el TCE la patología más estudiada desde el punto de vista febril. Se ha
teorizado que la hipotermia transmite sus efectos beneficiosos a través de múltiples mecanismos incluida:
- Reducción de la disfunción mitocondrial y la formación de EROs.

- Atenuación de la lesión por reperfusión.
- Preservación de la BHE con una disminución restante del edema vasogénico.
- Efectos antitrombóticos que conducen a una disminución de la microtrombosis vascular cerebral.
La hipotermia ha sido asociada con un mejor resultado en déficits neurológicos y mortalidad en pacientes con TCE
grave. Una advertencia es que el mantenimiento de la normocápnea puede inducir un estado hipocárbico y por lo
tanto disminuir la perfusión cerebral en pacientes sometidos a hipotermia debido a que la PaCO 2 corregida es menor
que la medida.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL.
La decisión de cualquier tratamiento quirúrgico de elevación de la PIC y/o hernia cerebral puede ser basado en la
probabilidad del beneficio en el resultado del paciente. El tratamiento quirúrgico de la hipertensión intracraneal y la
hernia generalmente se dirigen al sitio de mayor efecto de masa en la lesión aguda. El tratamiento quirúrgico va
dirigido a aumentar el drenaje del LCR a través de la colocación de un catéter de ventriculostomía (intervención
quirúrgica primaria) en lesiones cerebrales difusas. La hipertensión y la hernia intracraneal por hidrocefalia aguda se
manejan mejor con la colocación de un DVE y se prefiere sobre el uso de un drenaje lumbar debido al riesgo de hernia
transforaminal.
213
RESECCIÓN QUIRÚRGICA DE LA MASA.
La resección quirúrgica de las lesiones que causan efecto de masa pueden reducir inmediatamente la PIC y la hernia,
aunque no siempre se encuentra asociado a una mejora rápida y significativa con respecto a la condición del paciente.
La intervención quirúrgica oportunidad ha demostrado un mayor beneficio para los hematomas extraaxiales y para la
HIP cerebelosa mayor a 3 cm de diámetro o con hidrocefalia y/o compresión del tallo encefálico.
CRANIECTOMÍA DESCOMPRESIVA EN LESIÓN CEREBRAL TRAUMÁTICA.
La craniectomía descompresiva (CD) implica la creación de una ventana en el hueso de forma unilateral o bilateral con
o sin durectomía para permitir un compartimiento de mayor tamaño para la tumefacción cerebral y negación de la
doctrina de Monro-Kellie. Se considera un tratamiento de ultimo recurso después de que se agotaron las
intervenciones médicas del nivel superior (excluyendo el coma con barbitúricos).
La CD tambien ha sido considerada para el tratamiento si aparece elevación de la PIC y hernia luego de un stroke
hemisférico de gran tamaño.
CONSIDERACIONES ESPECIALES.
ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA E HIPERTENSIÓN ENDOCRANEAL.
La encefalopatía hepática (EH) hace referencia a un conjunto amplio de síntomas neuropsiquiátricos en un contexto
de insuficiencia hepática aguda o crónica y se clasifica a través de los siguientes 4 factores:
- Enfermedad subyacente.
- Gravedad de las manifestaciones.
- Curso temporal.
- Presencia de factores precipitantes.
La etiología de la EH incluye:
- Fármacos.
- Toxinas.
- Infecciones.
- Cirrosis crónica descompensada.
- Errores del metabolismo.
- Infecciones.
El edema citotóxico y el edema vasogénico son sellos distintivos en la EH y esta mediada en parte por la
hiperamonemia ya que esta causa toxicidad directa sobre el cerebro y dan lugar como resultado a una fisiopatología
similar a la sepsis con una IC de gasto cardiaco elevado, baja resistencia sistémica e hipotensión por la presencia de
mediados proinflamatorios desde la circulación Esplácnica a la sistémica.
El metabolismo de amoniaco ocurre principalmente en el hígado, donde este se convierte en urea. Esto tambien ocurre
en los tejidos del músculo esquelético y en el cerebro en donde se metaboliza el amoniaco en glutamina. Los riñones
tienen un papel importante en la eliminación de amoniaco: En pacientes sanos, aproximadamente el 20% del clearance
diario del amoniaco se produce por vía renal. Por lo tanto, los pacientes críticamente enfermos con disfunción hepática
e insuficiencia renal aguda (IRA), que a menudo se produce secundario a la lesión hepática, tienen riesgo de desarrollar
niveles elevados de amonio en la sangre.
214
Aunque se cree que los niveles anormales de amonio en el suero no siempre se correlacionan con síntomas
neurológicos, se ha demostrado que niveles mayores a 200 mmol/L parecen estar asociados con un mayor riesgo de
edema cerebral, hipertensión intracranial y hernia. El tratamiento de la hiperamonemia implica principalmente un
aumento de la excreción intestinal usando lactulosa o rifaximina mientras se disminuye la ingesta de proteínas. La
terapia de remplazo renal (TRR) es otro tratamiento importante para la elevación de la PIC en pacientes con
hiperamonemia, se piensa que inicios tempranos pueden conducir a mejores resultados. Las guías europeas
recomiendan formas continuas de TRR sobre hemodiálisis intermitente en pacientes con hiperamonemia.
Al igual que los pacientes con lesión neurológica primaria (TCE o stroke agudo) hay evidencia que la terapia
hiperosmolar puede disminuir la PIC en pacientes con insuficiencia hepática aguda, y se recomienda un nivel de sodio
de al menos 145 mmol/L. Muchos pacientes con hiperamonemia se presentan con hiponatremia por lo que se debe
tener cuidado de no elevar el sodio muy rápido debido a que puede causar síndrome de desmielinización. Se ha
utilizado hipotermia terapéutica en pacientes con insuficiencia hepática aguda que presentan hipertensión
intracraneal.
Otros fármacos eliminadores de amoniaco a dosis altas han sido la L-carnitina, hidroxicobalamina, biotina, arginina,
fenilacetato de L-ornitina y benzoato sódico.
CARACTERÍSTICAS DE LA ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA.

Clasificación Subclasificación Características
Enfermedad con proceso Tipo A Insuficiencia hepática aguda
subyacente Tipo B Bypass porto-sistémico
Tipo C Cirrosis
Severidad de los síntomas Mínima Pistas sutiles identificadas por pruebas
Grado I neuropsiquiátricas
Grado II Falta trivial de consciencia

Grado III Euforia o ansiedad
Grado IV Reducción de la capacidad de atención con
discapacidad de suma o resta
Alteración del ritmo de sueño
Letargia o apatía
Cambios obvios de la personalidad con
comportamiento inapropiado
Dispraxia
Asterixis
Somnolencia o semiestupor, pero con respuesta a
estímulos
Confusión con desorientación
Comportamiento bizarro
Coma
Tiempo de curso Episódico Episodios autolimitados de EH durante la vida
Recurrente Múltiples eventos de EH ocurriendo en menos de 6
meses
Persistente Síntomas siempre presentes con variación de
severidad
Factores precipitantes Ausencia Infecciones, alteraciones electrolíticas y metabólicas,
Precipitantes sangrado gastrointestinal
215
SÍNDROME DE DESEQUILIBRIO EN DIÁLISIS.
La diálisis es un procedimiento usado para los pacientes con enfermedad renal terminal cuyo principal objetivo es
imitar la función renal eliminando el exceso de líquido corporal, urea y otros solutos tóxicos. La eliminación de solutos
a través de diálisis puede generar cambios del volumen intracerebral. Las manifestaciones de la eliminación rápida de
volumen y solutos a través de la diálisis se ha denominado síndrome de desequilibrio en diálisis (SDD) y puede
presentarse con síntomas benignos como cefalea, náuseas y mareos; tambien puede presentarse con síntomas graves
como estupor o coma. La presentación suele ocurrir luego de 24 horas de la diálisis y a menudo durante el
procedimiento en sí.
Se postula que los pacientes con SDD presentan un aumento en la urea intraparenquimatosa y otros solutos
hiperosmolares (osmoles idiogénicos) para mantener un estado estable de osmolaridad sangre-cerebro en respuesta
al aumento de la osmolaridad sérica general. Durante la diálisis, el volumen y los solutos se eliminan rapidamente, se
cree que la osmolaridad en el tejido cerebral supera a la del plasma provocando así entrada de líquido al cerebro la
cual conduce al edema cerebral. En una segunda hipótesis, la corrección de la acidosis después de la diálisis da como
resultado una elevación del bicarbonato sérico y el CO2 que dan lugar a acidosis luego de la conversión a ácido
carbónico luego de su difusión al cerebro además de aumentar la formación de solutos osmolares.
Aunque la mayoría de los pacientes pueden cursar con síntomas leves durante la diálisis, los pacientes que se
encuentran críticamente enfermos con lesión cerebral y aumento de la PIC pueden presentar herniación cerebral.
Otras condiciones asociadas a SDD incluyen:
- Procesos primarios intracraneales con elevación de la PIC: Stroke isquémico o hemorrágico, TCE, hematoma
subdural, HSA.
- Condiciones que causen edema cerebral: Condiciones desmielinizantes agudas, encefalitis emergencia
hipertensiva, hiperamonemia.
- Condiciones que generen ruptura en la BHE: Neoplasias, meningitis carcinomatosa y bacteriana, sepsis,
purpura trombocitopénica trombótica (PTT), síndrome hemolítico urémico (SHU), coagulación intravascular
diseminada (CID).
- Estados hiperosmolares: Coma hiperglicémico no cetoacidótico, uremia, hipernatremia).
- Acidosis metabólica severa: Sobre todo si se producen en pacientes de edades extremas.
- Nuevas diálisis: Habiendo faltado a múltiples sesiones de diálisis.
- Hidrocefalia.
- Emergencia hipertensiva.
Se sabe que hay pacientes que pueden llegar a desarrollar leucoencefalopatía y desmielinización osmótica en lugar de
edema generalizado y herniación.
En lugar de diálisis intermitente de alto volumen, se ha propuesto la diálisis continua venovenosa con baja tasa de
filtración como una alternativa más segura (aunque incluso con este método se han presentado casos).
Se debe tener en cuenta que los pacientes que han estado recibiendo terapia hiperosmolar y ahora son
hipernatrémicos pueden tener una caída aguda en los niveles de sodio si se usa una composición en donde la
concentración de sodio es de 135 mEq/L a 140 mEq/L.
216
TRAUMA CRANEOENCEFÁLICO.
INTRODUCCIÓN.
Entre la amplia gama de enfermedades neurológicas cerebrales, el trauma craneoencefálico (TCE) ocupa un lugar
destacado en orden de frecuencia y gravedad. En USA, el TCE es la principal causa de muerte en personas menores de
45 años y más de la mitad de estas muertes se producen como resultado de lesiones en la cabeza. Se estima que
500000 estadounidenses ingresan a hospitales anualmente después de un trauma; de estos, mueren 75000 a 90000 e
incluso más. La mayoría de sobrevivientes quedan discapacitados de forma permanente. Entre los adultos mayores de
40 año, aproximadamente el 20% recuerda haber tenido una lesión en la cabeza de cualquier gravedad a lo largo de
su vida.
El problema básico con el TCE es simple y complejo a la vez: simple porque no hay dificultad para determinar la causa,
es decir, un golpe en la cabeza o el impacto de una onda de percusión por explosión, y complejo porque debido a una
serie de situaciones inmediatas y efectos retardados en él y cráneo la lesión se complica. Respecto al trauma
propiamente dicho poco se puede hacer debido a que otra persona o un médico demoraran en llegar a la escena.
Como máximo suele haber una evaluación de la extensión de la lesión cerebral inmediata de forma completa, una
evaluación de factores propicios para complicaciones y lesiones adicionales, y la institución de diferentes medidas
para evitar problemas adicionales. Específicamente, el cuello se puede estabilizar y se puede mantener una perfusión
adecuada junto con el aseguramiento de una buena oxigenación.
Es un error pensar que los asuntos craneocerebrales solo le competen al neurocirujano y no al médico general o al
neurólogo, un 80% de las lesiones de cabeza son atendidas por primera vez por un médico del área de emergencia y
menos del 20% requieren intervención neuroquirúrgica. El neurólogo debe estar familiarizado con las manifestaciones
clínicas y el curso natural de una lesión cerebral primaria y sus complicaciones han comprendido una serie de
mecanismos fisiológicos subyacentes. De igual forma se debe relacionar con la interpretación en TC y RM, las cuales
han mejorado la capacidad para manejar una lesión cerebral traumática.
FACTORES DE RIESGO.
- Jóvenes, sexo masculino: Los pacientes jóvenes suelen ser más arriesgados y no mide sus acciones.
- Bajo nivel de educación.
- Desordenes psiquiátricos: Los pacientes psiquiátricos no miden sus acciones.
- Demencia.
- Deportes de contacto, no usar cascos.
ETIOLOGÍA.
- Caídas: Se produce sobre todo en pacientes adultos mayores.

- Accidentes vehiculares.
- Guerra.
- Violencia.
217
FISIOPATOLOGÍA.
Puede ocurrir lesiones primarias:
- Lesión axonal difusa: Se produce una ruptura de axones.

- Lesión de golpe-contragolpe: Se produce un fenómeno de aceleración y desaceleración. La superficie de la
base del cráneo es rugosa por lo que el cerebro se desplazará a través de esta superficie y se producirá
laceraciones y contusiones o ruptura de vasos sanguíneos.
- Laceración de cerebro.
- Contusiones.
- Hematomas epidurales, subdurales y HSA.
El cerebro se encuentra anclado a nivel del foramen magno, pero se encuentra suspendido gracias al LCR. El cerebro
sigue los movimientos de la cabeza.
Lesiones secundarias:
- Herniación cerebral.
- Stroke isquémico por compresión vascular.
- Excitotoxicidad.
- Apoptosis.
- Inflamación.
- Coagulopatía.
Dentro del cráneo hay 4 compartimientos: Masa

encefálica, vascular arterial, vascular venoso, LCR.
La PIC se mantiene gracias al equilibrio entre los 4

compartimientos, la PPC se mantendrá debido a la PIC
(PPC= PA media - PIC).
El compartimiento venoso y de LCR son los que

presentan tendencia a contraerse para dar lugar a las
masas intracraneales y que no se altere la PIC y por ende
la PPC. Cuando la masa crece más de lo que los
compartimientos pueden equilibrar, se produce un
aumento de la PIC junto a hipotensión arterial sistémica,
isquemia cerebral.
DEFINICIONES Y MECANISMOS.
La palabra conmoción cerebral implica una sacudida violenta o una sacudida del cerebro junto a un deterioro funcional
transitorio. Un hecho es preminente, debe haber aplicación repentina de una fuerza física de magnitud considerable
a la cabeza. A menos que se golpee la cabeza, el cerebro no sufrirá ninguna lesión con excepción de los casos con
lesión en latigazo (flexión-extensión) de cuello o por una lesión por explosión con un aumento repentino de la presión
atmosférica. En practica medica militar, las lesiones por explosión son de gran importancia y en teoría, desafían
muchos conceptos de la pérdida del conocimiento asociado a TCE cerrado; es decir, no hay contacto o aceleración y
desaceleración repentina del cráneo.
Los factores mecánicos de importancia en la lesión cerebral son la movilidad diferencial de la cabeza en el cuello, y del
cerebro dentro del cráneo, la sujeción por encima del tallo encefálico que permite los movimientos de los hemisferios
cerebrales alrededor del vértice y el golpe del cerebro sobre tabiques durales y prominencias óseas. En cuanto a la
218
conmoción cerebral (trauma más leve), es útil señalar que por lo general implican una fuerza física que imparte
movimiento a la cabeza mientras esta se encuentra en posición estacionaria o más comúnmente, una superficie dura
que detiene la cabeza en movimiento, es decir, la conmoción cerebral no ocurre si la cabeza permanece totalmente
estacionaria siendo esta repentina desaceleración o aceleración del cráneo el mecanismo traumático de la mayoría de
civiles y son notables en dos aspectos: Pueden inducir al menos una pérdida temporal del conocimiento, y el cerebro
puede sufrir daño gravea pesar de que el cráneo no se encuentre penetrado (se presenta contusión, laceración,
hemorragia o tumefacción). Se ha relacionado a algunos trastornos neurológicos degenerativos con lesiones
cerebrales traumáticas siendo la más prevalente la “encefalopatía traumática crónica” debido a la disposición de la
proteína tau en la corteza. A los pacientes que han sufrido una conmoción se les debe realizar una TC para poder
descartar la presencia de una lesión estructural.
A diferencia de la lesión en una cabeza cerrada, los misiles de alta velocidad penetran el cráneo y la cavidad craneal,
o rara vez el cráneo puede ser comprimido entre dos fuerzas convergentes que aplastan el cerebro sin causar un
desplazamiento significativo del cerebro. En estas circunstancias el paciente puede sufrir lesiones graves e incluso
mortales sin perder el conocimiento previamente. La hemorragia, destrucción del tejido cerebral y, si el paciente
sobrevive por un tiempo, la meningitis o el absceso son los cambios patológicos principales generados por este tipo
de lesiones.
Mecanismos de la lesión craneoencefálica.
A. Cráneo distorsionado por un fórceps (lesión al

nacer); B. lesión por disparo de arma de fuego;
C. Caída (vista en accidentes de tránsito); D.
Golpes en la barbilla (suele ocurrir en pacientes
alcoholizados); E. Lesión al cráneo por objetos
en caída.
Se sabe actualmente que el cráneo a pesar de ser rígido aún puede ceder a un golpe que lesione el cerebro sin causar
fractura. Por tanto, la presencia de una fractura no es un indicador infalible de presencia de lesión cerebral. la fractura
incluso puede ser beneficiosa ya que esta disipa la energía del impacto reduciendo el daño cerebral subyacente.
Sin embargo, las fracturas no se pueden descartar sin algunas razones. En general, se estima que la lesión cerebral es
de 5 a 10 veces más frecuente en un cráneo con fractura que sin ellas y quizás 20 veces más frecuente con fracturas
severas y múltiples. Las fracturas tienen una gran importancia para proporcional una explicación cuando se presenta
lesión de pares craneales y en la creación de vías potenciales de ingreso de bacterias, aire o salida de LCR.
219
Grados de lesión cerebral:
- TCE leve:
o Pérdida de consciencia menor o igual a 5 minutos.
o Glasgow entre 13 a 15.
o Amnesia postraumática menor a 1 hora.
- TCE moderado:
o Pérdida de consciencia mayor a 5 minutos, pero menos de 6 horas.
o Amnesia postraumática menor de 1 a 24 horas.
- TCE severo:
o Pérdida de consciencia de más de 6 horas.
o Amnesia postraumática mayor a 24 horas.
La escala de Glasgow es el principal indicador de severidad.
FRACTURAS DE LA BASE DEL CRÁNEO Y LESIÓN DE NERVIOS CRANEALES.
Las fracturas de la base del cráneo son difíciles de diagnosticar en una radiografía simple de cráneo y pueden pasar
desapercibidas por otras técnicas de imagen, pero deben de ser sospechada si hay presencia de signos clínicos
característicos.
La fractura del peñasco del temporal a menudo genera deformidad del conducto auditivo externo o desagarre de la
membrana timpánica con la consiguiente fuga de LCR dando lugar a otorrea; o la sangre puede acumularse por detrás
del tímpano intacto y la membrana se puede encontrar decolorada. Si la fractura se extiende más posteriormente, se
puede lesionar el seno sigmoide, el tejido por detrás de la oreja y sobre la apofisis mastoides dando lugar a imágenes
de piel descolorida y pantanosa (signo de batalla/Battle). La fractura de la base del cráneo anterior tambien puede
hacer que la sangre se filtre hacia el tejido periorbitario dando lugar al signo de ojos de mapache o dando la apariencia
de oso panda. La presencia de cualquiera de estos signos requiere una TC de la base del cráneo con ventana de hueso
para detectar una fractura.
La presencia de una fractura de la base del cráneo tambien puede estar sospechada debido a signos de daño a nivel
de los nervios craneales. Los nervios más propensos a lesionarse son el olfativo, facial y los nervios auditivos. Cualquier
nervio (incluido el XII) pueden estar lesiones.
La caída sobre la parte posterior de la cabeza: Anosmia, disgeusia (perdida de percepción de sabores aromáticos). En
la mayoría de casos, la anosmia es permanente y si es unilateral el paciente puede no notarla, se piensa que el
mecanismo de esto es el desplazamiento del cerebro con posterior desgarro de filamentos del nervio olfatorio o cerca
de la lámina cribosa del etmoides.
Una fractura cerca o a nivel de la silla turca puede desgarrar el tallo de la glándula pituitaria dando lugar a diabetes
insípida. En raras ocasiones este tipo de fracturas pueden causar sangrado de un adenoma hipofisario preexistente y
producir el síndrome de stroke hipofisario.
Una fractura del hueso esfenoides puede causar laceración del nervio óptico, dando lugar a ceguera desde el inicio. La
pupila será arreactiva a un estímulo de luz directa pero aun preservará el reflejo consensual. El disco óptico se
encontrará pálido y atrófico luego del intervalo de varias semanas. Las lesiones parciales del nervio óptico dan lugar a
escotomas y una visión borrosa.
220
La lesión completa del nervio oculomotor se caracteriza por ptosis y diplopía junto a divergencia de los globos oculares
por el ojo afectado, encontrándose este último descansando en posición ligeramente abducido y deprimido junto a la
perdida de los movimientos media, la mayoría de movimientos verticales y una pupila dilatada/midriática fija. El
síntoma más común es la diplopía que empeora al mirar hacia abajo junto a una inclinación compensatoria de la cabeza
que indica lesión del nervio troclear, la parálisis del nervio troclear es la causa más común de diplopía (se debe al
trayecto subaracnoideo largo del nervio troclear), seguido por el daño de uno o ambos nervios abducens. Los
trastornos de los nervios motores del ojo deben distinguirse de las provocadas por el desplazamiento del globo ocular
o por atrapamiento de un músculo extraocular como resultado de una lesión directa en la órbita.
Las lesiones de la rama oftálmica y maxilar del nervio trigémino pueden ser resultado de una fractura de la base del
cráneo a nivel de la fosa craneal media o una lesión extracraneal directa a nivel de los nervios anteriormente
mencionados. El entumecimiento, parestesia o neuralgia crónica en la rama nerviosa pueden ser una secuela
problemática de estas lesiones.
El nervio facial puede verse afectado de dos formas. El primer tipo de lesión se encuentra asociado con fracturas
trasversales del hueso petroso produciendo una parálisis facial inmediata, probablemente causada por una contusión
o sección del nervio. La cirugía anastomótica puede restaurar la función en algunas ocasiones. El segundo tipo de
lesión (siendo esta la más común) es la que se encuentra asociada con fracturas longitudinales del peñasco, la parálisis
facial a menudo tiene un inicio retardado de varios días (secuencia que puede malinterpretarse como progresión de
una lesión traumática intracraneal), este ultimo de lesión suele ser transitoria y su mecanismo no es conocido.
La lesión del octavo par craneal se debe a fractura del peñasco y

producen perdida de la audición o vértigo postural y nistagmo que
aparece inmediatamente después del trauma. Se debe diferenciar
de la sordera como resultado de una lesión nervio de la pérdida
auditiva de tonos altos debido a una lesión coclear y por sordera
causada por sangrado en el oído medio e interrupción de la cadena
osicular (hipoacusia de conducción). Además, el vértigo debe
distinguirse del mareo postraumático.
La lesión del nervio hipogloso por fractura del canal del nervio
hipogloso para en raras ocasiones. Esto debe tenerse en cuenta en
los golpes de la parte superior del cuello ya que tambien pueden
causar lesiones de pares craneales inferiores tanto de forma directa
como indirecta a través de las extensiones periféricas como
resultado de na disección carotidea en el segmento cervical.
Curso de las fracturas lineales a través de la base del cráneo. Las

flechas indican el punto en donde se aplica la fuerza y hacia donde
se dirigen.
221
FÍSTULA CARÓTIDA-CAVERNOSA.
Una fractura de la base del cráneo a través del hueso esfenoides puede lacerar la arteria carótida interna o una de sus
ramas intracavernosas. En cuestión de horas o en uno o dos días se desarrolla un exoftalmos pulsante desfigurante a
medida que la sangre arterial entra en los senos nasales y distienden la parte superior y a las venas oftálmicas que
desembocan en el seno. La orbita se encontrará tensa y dolorosa, y el ojo puede volverse parcial o completamente
inmóvil debido a la presión ejercida sobre los nervios oculares que atraviesan el seno cavernoso. El nervio que se
afecta con mayor frecuencia es el sexto nervio y el tercero y cuarto son los menos afectados. Puede haber pérdida de
visión como resultado de la isquemia del nervio óptico y la retina, aunque el mecanismo no ha sido del todo claro; la
congestión de las venas de la retina y el glaucoma son factores potenciales en la falla visual. Se suele encontrar un
soplo audible alrededor del ojo alrededor. Alrededor del 5 al 10% de las fístulas se resuelven de forma espontánea, el
resto debe ser solucionado por medios radiológicos mediante el uso de un balón descartable o una cirugía directa para
reparar la fístula.
No todas las fístulas carótido-cavernosas son traumáticas. Estas ocasionalmente pueden ocurrir por la ruptura
intracavernosa de un aneurisma sacular o por enfermedad de Ehlers-Danlos, donde el tejido conectivo es defectuoso;
o la causa puede ser inexplicable. En ocasiones, una fístula arteriovenosa de base dural se abre en la región del seno
cavernoso después de una lesión y causan menos signos de tumefacción orbitaria si se compara con una fístula
carótido-cavernosa.
NEUMOENCÉFALO, AEROCELE Y RINORREA.
Rinorrea.
Si la piel sobre una fractura del cráneo se encuentra lacerada y las meninges están desgarradas, o si la fractura
atraviesa la pared interna de un seno paranasal, las bacterias pueden entrar en la cavidad dando lugar a meningitis o
a la formación de abscesos. El LCR se filtra hacia los senos paranasales dando lugar a una secreción acuosa de la nariz
(rinorrea de LCR). Para comprobar que se trata de LCR se debe analizar la glucosa (el moco no tiene glucosa mientras
que el LCR sí) o por la presencia de un colorante marcado con fluoresceína o radionúclido que se inyecta en el espacio
subaracnoideo lumbar luego es absorbido por plagets colocados en la cavidad nasal, cuando el material absorba moco
dejara el material rígido mientras que el LCR no lo hará. Una prueba más elaborada es detectar la proteína tau en la
descarga ya que solo está presente en el LCR y no en el moco o la sangre. La mayoría de los casos de rinorrea por salida
de LCR se resuelve por sí misma. La colocación de un drenaje lumbar durante unos días puede ayudar al proceso. Se
debe reparar la duramadre desgarrada a través de métodos endoscópicos, el uso de antibióticos profilácticos para
prevenir meningitis en caso de fuga de LCR es controvertida pero muchos neurocirujanos continúan con esta práctica
(sobre todo en niños).
Aerocele.
Se denomina aerocele a la acumulación de aire dentro de la cavidad craneal, es un suceso común después de una
fractura o de cualquier procedimiento neuroquirúrgico extendido. El sitio con aire es detectado por TC en el espacio
epidural o en el espacio subdural sobre la convexidad cerebral o entre los hemisferios, y solo sirve para advertir de
una ruta de entrada de bacterias dentro del cráneo. Las pequeñas acumulaciones de aire pueden ser absorbidas sin
incidentes, pero los grandes volúmenes pueden generar efecto de masa y causar deterioro clínico después de la lesión
(neumocráneo de tensión). La inhalación de oxígeno al 100 % tiene un ligero efecto saludable, pero se requiere la
aspiración del aire si la colección está causando signos clínicos.
222
TC postoperatoria de un neumocráneo a tensión (aerocele,
neumoencéfalo) que causo somnolencia progresiva y requirió
eliminación por aspiración. El aire aparece como una colección
hipodensa que comprime el lóbulo frontal derecho.
Las fracturas de cráneo deprimidas son importantes solo si la duramadre subyacente se encuentra lacerada o el
cerebro esta comprimido por hendidura del hueso. Luego se elevan quirúrgicamente, preferiblemente dentro de las
primeras 24 a 48 h.
CONMOCIÓN.
Anteriormente se hablaba de conmoción cuando se presentaba perdida transitoria de la consciencia o amnesia

después de un golpe en la cabeza. Actualmente se considera conmoción cuando se presenta grados de confusión
menor, descoordinación, síntomas como cefalea y fatiga seguido de leve lesión de cabeza. Estos problemas derivan
del mismo mecanismo por lo que no pueden ser declarados con confianza.
Mecanismo de la conmoción.
Las principales características de la pérdida de consciencia o la confusión son notables debido a que se producen
inmediatamente después del trauma (no se retrasa por ningún segundo) y por ende siendo en gran parte reversibles.
Este es el sentido por el que la conmoción ha sido usado para referirse a una parálisis traumática reversible de la
función nerviosa, cualquier explicación fisiológica de este síndrome tendría que incorporar esta secuencia temporal.
Sin embargo, los efectos de la conmoción en la función cerebral pueden durar un tiempo variable (segundos, minutos,
horas o más) y para establecer límites de tiempo arbitrarios en la duración de la pérdida de consciencia, perdida de
los síntomas (asumir que la perdida breve hace referencia a una conmoción cerebral mientras que la perdida
prolongada es un indicativo de contusión u otra lesión cerebral traumática no está validado fisiológicamente).
La conmoción se produce debido a un cambio repentino en el impulso de la cabeza; que, es decir, se imparte
movimiento a la cabeza estacionaria por un golpe o por la detección del movimiento de la cabeza por una superficie
fuerte e inflexible.
Los movimientos de rotación del cerebro tambien proporcionan una explicación razonable para la aparición de
lesiones superficiales en lugares específicos, es decir, donde el cerebro entra en contacto con prominencias óseas en
el interior de la base del cráneo, y de lesiones en el cuerpo calloso cuando es arrojado contra la hoz del cerebro.
Las conmociones cerebrales por explosiones no están bien explicadas por ninguno de los mecanismos antes
mencionados siendo este un grave problema en el campo militar. Este síndrome pone en sobre la mesa nuevamente
que una onda de choque viaja a través del cerebro e interrumpe la funcione neuronal de ambos hemisferios cerebrales
223
o afecta a la formación reticular del mesencéfalo. Se ha observado lesiones adicionales a nivel del SARA y pequeños
ablandamientos hemorrágicos a nivel del cuerpo calloso, pedúnculos cerebelosos superiores y el área tegmental
dorsolateral del mesencéfalo. Se piensa que la explicación se debe al estiramiento de las fibras nerviosas.
No está claro cómo se relacionan los factores antes mencionados con la confusión transitoria, ataxia, deterioro visual,
cefalea y dificultad para concentrarse luego de algunas conmociones cerebrales. Tampoco se conoce porque las
conmociones repetidas conducen en algunas personas al depósito de la proteína tau y a cambios degenerativos
acuñados bajo el término de “encefalopatía traumática crónica”.
Manifestaciones clínicas de las conmociones.
En su forma más completa, los signos clínicos característicos de la conmoción cerebral son la perdida inmediata de la
consciencia, perdida de reflejos de apoyo (la persona caerá al suelo si se encuentra de pie), detención transitoria de la
respiración, un periodo breve de bradicardia y caída de la PA luego de un aumento momentáneo al momento del
impacto. Rara vez estas manifestaciones son suficientemente intensas, la muerte puede ocurrir al momento del
impacto (presumiblemente por un paro respiratorio). En su forma más leve no hay perdida aparente de la consciencia,
solo se produce un pequeño periodo de desorientación, amnesia y asombro (momentos en donde la persona tiene
una apariencia normal). Los signos vitales tienden a normalizarse y estabilizarse luego de unos pocos segundos, incluso
si el paciente permanece inconsciente.
La extensión tónica de las extremidades, movimientos convulsivos que duran hasta 20 segundos y otros movimientos
peculiares pueden ocurrir inmediatamente a la perdida de la consciencia. Las “conmociones convulsivas” tienen poca
importancia en relación al pronóstico y no se ha demostrado que confiera un mayor riesgo para desarrollar
convulsiones posteriores. Se sabe que hay una asociación entre movimientos motores y movimientos convulsivos con
el impacto facial.
Durante el periodo durante el cual el paciente se encuentra inconsciente y luego de unos minutos, se presenta el
reflejo extensor plantar. Después de un periodo de tiempo variable el paciente comenzara a moverse y a abrir los ojos.
Los reflejos corneales, faríngeo y cutáneos, que se encontraban originalmente disminuidos, regresarán y las
extremidades responderán a estímulos dolorosos. El paciente empezará poco a poco a interaccionar con el entorno y
podrá obedecer órdenes simples y comandos (como responder preguntas de forma lenta). No se formarán recuerdos
durante este periodo; el paciente podrá mantener una conversación que no podrá recordar más tarde (similar a la
amnesia global). Al final suele haber una recuperación neurológica aparentemente completa hasta el momento en
que el paciente pueda formar recuerdos de experiencias actuales.
El tiempo necesario para que el paciente pase por las etapas de recuperación anteriormente mencionadas pueden ser
de segundos o minutos hasta varias horas, o posiblemente un número limitado de días. Para el observador, los
pacientes no responden solo desde el momento de la lesión hasta que abren los ojos y comienzan a hablar; sin
embargo, para el paciente, el periodo de inconsciencia se extiende a momentos antes de que ocurriera la lesión
(amnesia anterógrada) hasta el momento en donde es capaz de generar memorias al final del periodo de la amnesia
anterógrada (el periodo de amnesia anterógrada es solo un índice de severidad de la conmoción). Aunque el
aturdimiento momentáneo sin pérdida de consciencia representa el grado más leve de conmoción cerebral, no se sabe
si comparte el mismo mecanismo que la pérdida de consciencia manifiesta. Las secuelas de la conmoción cerebral son:
ansiedad, desordenes del sueño, confusión mental y cognitiva, y mareos.
CONMOCIÓN ATLÉTICA.
Lo más destacable de la conmoción cerebral en deportistas es que estos tienen más posibilidades que otros jugadores
de tener otra conmoción cerebral en la misma temporada de juego (puede ser el reflejo de la falta de coordinación
del estilo de juego de la persona, o por algún otro factor no conocido). Muchos estudios demuestran que hay una
224
disminución del tiempo de reacción y en otras pruebas neuropsicológicas después de una conmoción, que vuelven a
la línea base luego de varios días o semanas. Se sabe que hay una relación proporcional entre las conmociones y el
grado de deterioro de las pruebas neuropsicológicas.
Las duraciones apropiadas de la remoción del juego han sido importantes. La duración de la pérdida de consciencia,
la duración de síntomas iniciales de la conmoción y la amnesia eran anteriormente un factor importante en el
momento de tomar la decisión sobre volver o no a jugar. Los lineamientos actuales se centran en la lentitud para
responder preguntas, incertidumbres sobre jugadas o asignaciones de juegos, ralentización de las habilidades
motoras, amnesia con o sin pérdida del conocimiento. La base de la mayoría de reglas han sido la conservación
apropiada que requiere de ausencia de síntomas cerebrales tanto en reposo como subgraduados. Luego de la
evaluación médica (que debe incluir pruebas de imágenes y test neuropsicológicos) debe ser implementado un
programa de descanso cognitivo y físico seguido de graduada actividad física y mental bajo observación y un retorno
a niveles más bajos si se presentan síntomas.
CAMBIOS PATOLÓGICOS ASOCIADOS A LESIÓN SEVERA DE CABEZA.
En contraste con la conmoción, en casos de lesión cerebral traumática que son fatales, o muy graves, el cerebro se
encontrara tumefacto, lesionado o lacerado y con hemorragias que pueden ser meníngeas o intracerebrales, así como
tambien con lesiones hipóxico-isquémicas. La mayoría de los pacientes que permanecen en coma durante más de 24
horas después de un TCE se les encuentra hematomas y contusiones. De estas lesiones, las más frecuentes son
contusiones de la superficie del cerebro debajo del punto de impacto (lesión por golpe) y, a veces, laceraciones más
extensas y contusiones en el lado opuesto al sitio del impacto (lesión por contragolpe).
Las lesiones en la parte anterior de la cabeza se producen principalmente por lesiones por golpe mientras que en la
parte posterior se presentan por lesiones por contragolpe. Las lesiones a un lado de la cabeza se pueden producir
tanto por golpe como por contragolpe o ambas. Indiferentemente del sitio del impacto, el sitio más común para
contusiones son el lóbulo frontal y temporal. La inercia del cerebro maleable causa que este sea lanzado contra un
lado del cráneo donde es golpeado para luego ser alejado del lado contralateral y ser impulsado contra los huesos de
la cavidad dando lugar a patrones de golpe-contragolpe. La conservación relativa del lóbulo occipital en la lesión de
golpe-contragolpe se ha explicado porque la superficie interior de los huesos occipitales es lisa y tiene al tentorium.
Mecanismos de contusión cerebral.
Las flechas indican el punto de aplicación y la dirección de la

fuerza, las áreas oscuras indican la localización de la contusión.
A. Contusión frontotemporal debido a lesión frontal. B.

contusión frontotemporal seguida de lesión del occipital. C.
Contusión del lóbulo temporal por lesión contralateral. D.
Contusión frontotemporal como resultado de lesión de la región
temporooccipital contralateral. E. Contusión mesial
temporooccipital difusa producida por un golpe en el vértice.
225
Distribución de las contusiones enfatizando
las distribuciones frontales y
frontotemporales.
La corteza que ha sufrido una contusión se encontrara difusamente inflamada y hemorrágica, la mayor parte de la
sangre se encuentra alrededor de los vasos parenquimatosos. En TC, las lesiones aparecen como regiones edematosas
de corticales y en la sustancia blanca subcortical mezcladas con Hiperdensidades que representan la sangre. Los puntos
de sangrado pueden fusionarse y dar una apariencia de un coagulo único en la corteza y la sustancia blanca adyacente.
La predilección de estas lesiones a nivel de las partes más externas de los giros certifica de que se trata de lesiones de
origen traumático (por ser arrojado contra el hueso suprayacente) y esto sirve como distintivo entre los strokes y otro
tipo de lesiones cerebrales, se puede encontrar “hemorragias en bola” dentro de los hemisferios independientemente
de la contusión, no es sorprendente que áreas con sangrado profundo se presenten en pacientes que reciben
anticoagulantes o antiplaquetarios.
TC que muestra múltiples áreas hiperdensas de contusiones

hemorrágicas adyacentes a prominencias óseas de la base del cráneo.
Adicionalmente se observa sangre en el espacio subaracnoideo, a lo

largo del tentorio y en las cisternas insulares que es típico de
traumatismos hemorrágicos intracraneales.
De igual importancia son las lesiones axonales que ocurren en el momento del impacto o que se producen poco
después. Se postula que la lesión axonal difusa es la causa de la inconsciencia persistente. En relación a la conmoción
226
cerebral, las lesiones por cizallamiento tambien se han visto en el mesencéfalo y tálamo inferior proporcionando así
alguna evidencia de que la disfunción neuronal de estas regiones son la causa de la conmoción cerebral.
En la mayoría de casos de una lesión severa de cabeza, hay lesión del cuerpo calloso por el impacto contra la hoz del
cerebro; la necrosis y la hemorragia a veces son visibles en TC y pueden diseminarse de forma bilateral a la sustancia
blanca inmediatamente adyacente. Pueden encontrarse hemorragias diversas en la sustancia blanca a lo largo de la
línea de fuerza desde el punto del impacto hasta el lado contralateral. La degeneración de la sustancia blanca por la
lesión axonal difusa puede ser notablemente difusa, sin relación aparente entre las lesiones destructivas focales,
aunque diferenciar esto contra la degeneración walleriana secundaria puede ser difícil.
Las hemorragias primarias del tallo encefálico debido a torsión y desgarro del tejido en el momento del impacto
(hemorragia de Duret) deben ser distinguidas de las hemorragias secundarias que son resultados del efecto de
desplazamiento inferior del tallo encefálico. Se considera hemorragia de Duret a toda hemorragia del tallo encefálico
debido a un efecto de masa que distorsiona el tallo encefálico.
En adición a las contusiones, HSA, hemorragias extradurales, subdurales e HIP, la lesión cerrada de cabeza induce
grados variables de edema vasogénico que incrementa durante las primeras 24 a 48 horas y a veces, pequeñas zonas
de infarto han sido atribuidas a espasmo vascular causado por HSA que rodea los vasos basales. La presencia de
hipertensión intracraneal tambien se ha asociado con una incidencia mayor de infarto.
TC coronal sin contraste que muestra pequeñas hemorragias en el

cuerpo calloso y el mesencéfalo que son considerados parte del espectro
de la lesión axonal difusa.
Embolismo cerebral graso.
Cuando se produce fractura de huesos grandes (particularmente de fémur) con o sin TCE después de las 24 a 72 h
puede producirse la aparición de síntomas pulmonares (disnea o hiperepnea) seguido de coma con o sin signos focales
o convulsiones. Esta secuencia de acontecimientos es el resultado de una embolia grasa sistémica, primero a los
pulmones y luego al cerebro, el trauma craneal no es requerido. En algunos casos, la aparición de síntomas pulmonares
se asocia con una erupción petequial sobre el tórax, especialmente en las axilas y conjuntivas, en 1 de cada 3 casos se
presentan glóbulos de grasa en la orina. El distress respiratorio es la más importante y a menudo, la única característica
del síndrome de embolia grasa, se puede evidenciar en la placa de tórax infiltrados esponjosos pulmonares bilaterales.
En el cerebro, múltiples pequeños émbolos de grasa causan hemorragias petequiales e infartos pequeños que
involucran tanto sustancia gris como sustancia blanca y algunos infartos grandes. La mayoría de estos pacientes se
recuperan de forma espontánea en 3 a 5 días, aunque se sabe que se presenta una tasa de mortalidad de hasta 10%
se ha relacionado con causas subyacentes sistémicas o lesiones de hueso. Se debe tratar con soporte respiratorio y
heparina que ha sido usada en el pasado pero que no se ha considerado efectiva.
227
ENFOQUE PARA PACIENTE CON LESIÓN DE CABEZA.
CONMOCIÓN Y LESIÓN MENOR DE CABEZA.
Esta es la situación clínica que más frecuentemente se presenta. Se pueden reconocer dos grados de alteración de la
función en esta categoría. En uno el paciente solo se encuentra aturdido momentáneamente, “vio estrellas”, o se
desoriento brevemente. En términos de vida o muerte y daño cerebral, esta lesión es insignificante pero aún tiene la
posibilidad de que se presente una fractura de cráneo del desarrollo de un hematoma epidural o subdural. Además,
algunos pacientes pueden sufrir un síndrome postraumático que consiste en la combinación de cefalea, mareos, falta
de claridad mental, fatigabilidad, insomnio y nerviosismo que pueden aparecer poco después o a los pocos días de la
lesión. En caso de que se pierda la consciencia temporalmente durante unos segundos o minutos, la recuperación
puede estar completa en una de las etapas de recuperación parcial mencionadas anteriormente. Puede estar presente
la amnesia anterógrada y retrógrada en relación a la lesión dando lugar a un estado de confusión que limita la falta de
atención y puede estar presente cuando se examina al paciente por primera vez. Esto se caracteriza por la aparición
aturdida y repetitiva del paciente sobre las circunstancias que condujo a que este fuera encontrado.
En la mayoría de casos leves, una breve evaluación de la claridad mental, debilidad, anomalías oculares, signo de
Babinski será apropiado, pero hay poca necesidad de realizar estudios neurológicos extensos. No se requiere realizar
una consulta y hospitalizar al paciente siempre que haya un familiar o responsable disponible para informar sobre
algún cambio en el estado clínico del paciente. Se debe tener en cuenta la posibilidad de que el paciente presente una
lesión a nivel del cuello.
Se puede obtener una TC de cabeza, si las imágenes no muestran sangre en el espacio subaracnoidea (que suele ser
un hallazgo común), coagulo, contusión intraparenquimatosa, y el paciente tiene claridad mental, habrá pocas
posibilidades de desarrollar una hemorragia extradural. La presencia de una fractura puede aumentar la posibilidad
de aparición de lo anterior mencionado. Se sabe que la fractura en el cráneo de un niño es un pobre indicador de
lesión intracraneal, la excepción es una fractura a través del hueso escamosa y la ranura de la arteria meníngea media
que representan un riesgo para el sangrado arterial y hemorragia epidural.
Con el enfoque actual del uso de estudios de apoyo que sean costo-efectivos, se han desarrollado criterios que
justifican la obtención de TC:
- TCE asociado a pérdida de conocimiento de más de 1 minuto.

- Cefalea grave y persistente.
- Náuseas y vómitos.
- Estado confusional.
- Aparición de cualquier signo neurológico nuevo.
La TC puede ser particularmente más importante en pacientes ancianos con trauma menor de cabeza, en quien la
presencia de una lesión intracraneal (principalmente hematoma subdural) puede no ser predicha por signos clínicos
y, por supuesto, las imágenes son aconsejables si el paciente está tomando anticoagulantes o antiplaquetarios de
cualquier tipo más allá de las dosis de aspirina. En los niños puede ser aconsejable realizar exploraciones más
detalladas.
Reglas de New Orleans-Escala de coma de Glasgow de 15 para la decisión de realizar TC luego de una conmoción.
- Cefalea.
- Vómitos.
- Edad de más de 60.
- Intoxicación con drogas o alcohol.
- Amnesia anterógrada persistente (déficits en la memoria a corto plazo).
- Evidencia de traumatismo de tejidos blandos o lesión de huesos a nivel superior de las clavículas.
228
- Convulsiones.
Reglas canadienses para TC de cabeza-Escala de coma de Glasgow de 13 a 15 para pacientes de 16 o más años.
- Riesgo elevado de intervención neuroquirúrgica.

- Glasgow de menos de 15 dentro de las 2 horas luego de la cirugía.
- Sospecha de fractura abierta o deprimida de cráneo.
- Algún digno de fractura de la base del cráneo.
- Dos o más episodios de vómitos.
- Edad de más de 54.
- Riesgo moderado de lesión cerebral detectada por TC.
- Amnesia retrógrada por 30 minutos o más.
- Mecanismo peligroso.
Estos esquemas ayudan a determinar la necesidad de TC en el departamento de emergencias.
Las lesiones menores y triviales en la cabeza en ocasiones pueden ser seguida de una serie de fenómenos clínicos que
pueden ir desde insignificantes hasta graves que son indicativos de un proceso distinto de la conmoción cerebral,
cuando ocurren están indicadas una evaluación neurológica o neuroquirúrgica.
Somnolencia, cefalea y confusión.
Estos síntomas ocurren con mayor frecuencia en niños que minutos u horas después de una conmoción cerebral
parecen no ser ellos mismo. Se acuestan, se encuentran somnolientos, se quejan de cefalea y pueden llegar a vomitar
(lo que sugiere la presencia de una hemorragia intracraneal). Se puede ver un edema focal leve cerca del punto de
impacto en RM. Usualmente no hay fractura de cráneo, pero la presencia de vomito ha sido asociada a un aumento
de la incidencia de la fractura de cráneo y las reglas de TC de New Orleans y Canadá mencionan al vomito con
hemorragia intracraneal. Los síntomas desaparecen después de unas horas lo que confirma la naturaleza benigna de
la condición en la mayoría de casos, pero se requiere de todos modos de algún método de neuroimagen.
Paraplejía transitoria, ceguera y fenómenos migrañosos.
Con caídas o golpes en la parte superior de la cabeza, ambas piernas pueden debilitarse y entumecerse
temporalmente, acompañándose de temblores, signo de Babinski y a veces con incontinencia de esfínteres. El impacto
sobre el occipital puede causar ceguera temporal. Los síntomas desaparecen después de unas pocas horas. Parece
posible que los síntomas transitorios representan un estado de conmoción directa localizada, causado por hendidura
del cráneo o por el impacto del cerebro contra la tabla interna de los huesos del cráneo, el mecanismo vascular no
debe ser excluido. La ceguera y la paraplejía suelen ir seguidas de un latido, y una cefalea de tipo vascular.
Los fenómenos transitorios migrañosos y visuales, afasia o hemiparesia seguido de cefalea se observa en algunas
ocasiones luego de una conmoción mínima en deportistas que practican deportes de contacto. Posiblemente los
fenómenos anteriores mencionados sean el resultado de un ataque migrañoso inducido por un golpe en la cabeza. En
un niño puede ser muy preocupante este tipo de síndromes focales ya que pueden generar desconcierto durante
horas, sobre todo si se trata del primer ataque de migraña del niño.
Los casos de cuadriplejía aguda se dan por compresión traumática de la medula espinal o más raramente por un
embolismo cartilaginoso de la medula espinal. Una conmoción en la porción cervical de la medula espinal es otro
mecanismo potencial para una paraplejía transitoria.
229
Los episodios de amnesia global transitoria (AGT) puede ser difícil de diferenciar de la amnesia por conmoción. La AGT
comparten el signo de preguntas repetitivas estereotipadas sobre la orientación (que es común en ambos procesos).
Hemiplejía tardía.
Las principales causas de hemiplejía tardía es un hematoma epidural o subdural de evolución tardía y, en lesiones más
graves, una HIP. La mayoría se encuentra asociado a una disminución del nivel de consciencia desde el inicio, pero hay
excepciones.
La disección de la arteria carótida interna debe ser tomada en cuenta como causa de hemiplejía tardía. La disección
puede ocurrir en la porción extra o intracraneal de la arteria carótida interna y debe buscarse mediante imágenes
vasculares si la hemiparesia no tiene otra explicación. En otras circunstancias, la hemiplejía puede no tener una
explicación clara que no sea por un golpe en la cabeza, tal vez relacionado con el fenómeno de migraña descrito
anteriormente.
LESIÓN CEREBRAL SEVERA SEGUIDO DE INTERVALO LUCIDO.
Estos pacientes requieren un tratamiento quirúrgico urgente. La pérdida del conocimiento inicial por la conmoción
puede durar solo unos minutos o de forma excepcional se pueden presentar sin periodos con falta de respuesta (en
cuyo caso se llega a pesar equivocadamente que no hay conmoción y poca posibilidad de hemorragia traumática u
otro tipo de lesión cerebral). Los pacientes que muestran esta secuencia de eventos en el pasado eran denominados
“hablar y morir” ya que tienen un deterioro tardío debido a la expansión de un hematoma subdural, empeoramiento
del edema cerebral alrededor de la contusión o la aparición tardía de un coagulo epidural.
Una condición parcialmente relacionada al retraso del hematoma intracerebral (apoplejía spat) es que la lesión de
cabeza más grave generalmente empieza con coma desde el inicio. Se debe considerar la embolia grasa en estos casos,
especialmente si hay insuficiencia respiratoria.
PACIENTES QUE ESTUVIERON COMATOSOS DURANTE EL TIEMPO DE LA LESIÓN DE CABEZA.
En pacientes que no recuperan la conciencia luego de la conmoción se suele encontrar elevación de la PIC, contusiones
cerebrales, HSA, zonas de infarto y hemorragias intracerebrales dispersas tanto a nivel de la lesión (golpe) como del
lado opuesto (contragolpe), en el cuerpo calloso y a lo largo de la línea de la fuerza del impacto. En algunos pacientes
se puede encontrar de forma prominente daño axonal difuso y se presenta con puntos isquémicos o hemorrágicos en
el mesencéfalo superior y la región del tálamo inferior. Se puede encontrar cantidades variables de sangre en el
espacio subaracnoideo y subdural. El desplazamiento del tálamo y el mesencéfalo puede estar presentes junto a la
compresión del pedúnculo cerebral contralateral contra el borde libre del tentorio, así como hemorragias secundarias
del mesencéfalo y zonas de necrosis; en algunos casos se puede encontrar hernia transtentorial. El daño axonal difuso
se produce por cizallamiento produciéndose parches de ruptura de axones, el DAD solo se puede ver por RM en donde
se pueden ver lesiones hiperintensas de tallo encefálico a nivel de la sustancia blanca, cuerpo calloso; este daño no es
tratable.
El TCE grave a menudo se asocia con un paro respiratorio y, a veces, con bradiarritmia y paro cardiaco. Los efectos
inmediatos en el cerebro pueden ser por sí mismo lo suficientemente profundos como para causar coma. La PIC se
suele encontrar elevada siempre y las neuroimágenes muestran varios grados de tumefacción cerebral, compresión
ventricular y desplazamiento de las estructuras de la línea media. Además, las lesiones en la cabeza a menudo
complicar con el uso de alcohol y drogas dando lugar a una encefalopatía tóxica o metabólica como causa (o una causa
contribuyente) del estupor que siempre debe tenerse en cuenta.
230
En todos estos pacientes, después del periodo inicial de estabilización, el tema de interés es la clínica y la neuroimagen
de evaluación con el propósito de descubrir si una lesión es reparable de forma quirúrgica como un hematoma
subdural, epidural o intraparenquimatoso bien definido. En la mayoría de casos, el descubrimiento de una lesión
masiva conduce a una extirpación quirúrgica. Pero a menos que sea una lesión única, el procedimiento a menudo suele
ser insuficiente y es probable que el coma persista debido al daño cerebral asociado.
Existe un grupo de pacientes con lesiones cerebrales graves en quienes los signos vitales se normalizan, pero nunca
recuperar la plena consciencia. A medida que pasan las semanas, las perspectivas se vuelven más sombrías. El
paciente, sobre todo si es un niño, aun puede salir del coma después de 6 a 12 semanas o más y hacer una
relativamente buena, aunque incompleta recuperación. Algunos de los que sobreviven por largos periodos abren sus
ojos, mueven la cabeza y los ojos de lado a lado, pero no hay pruebas de que ven o reconocen a los miembros más
cercanos de su familia, no hablan y solo son capaces de generar movimientos primitivos (reflejos posturales o de
retirada), a este estado se le denomino estado vegetativo persistente. Algunos pacientes pueden presentar
hemiplejía, tetraplejía o diversos grados de posturas de descerebración o decorticación. La vida suele terminar
después de varios meses o años por alguna complicación medica pudiendo haber sobrevivido durante décadas. Se
sabe que se puede entrenar partes del cerebro en los pacientes que presentan un estado vegetativo o mínimamente
consciente.
Al generalizar sobre esta categoría de TCE, los efectos de la contusión, hemorragia y tumefacción cerebral se hacen
evidentes dentro de las 18 a 36 horas posteriores a la lesión y luego pueden progresar durante algunos días. Si un
paciente sobrevive a este periodo, las posibilidades de morir por complicaciones de estos efectos se reducen
considerablemente. La tasa de mortalidad de aquellos que llegan al hospital en coma es de 20% aproximadamente, y
la mayoría de las muertes ocurren en las primeras 12 a 24 horas como resultado de la lesión directa al cerebro en
combinación con otras lesiones no neurológicas. De los que sobreviven a las 24 horas, presentarán una caída en la
mortalidad de 7 a 8%; después de 48 horas solo del 1 al 2% de los pacientes morirán. La transferencia de estos
pacientes a la unidad de cuidados neurocríticos ayuda a la supervivencia.
LESIONES TRAUMÁTICAS ESPECIFICAS DE CRÁNEO.
HEMORRAGIA EPIDURAL AGUDA.
Por regla general, el hematoma epidural surge en el contexto de una fractura del hueso temporal o parietal que genere
laceración de la arteria o vena meníngea media, con menos frecuencia se puede presentar desagarro de un seno
venoso dural. La lesión, incluso si se presenta con fractura del cráneo, puede no producir coma inicialmente, o puede
ser parte de una lesión grave craneoencefálica.
Después de haber quedado inconsciente momentáneamente luego de un golpe en la cabeza. Unas horas más tarde
(si es por sangrado venoso el intervalo puede durar varios días a una semana), se desarrolla cefalea de gravedad
creciente acompañada de vómitos, somnolencia, confusión, afasia, convulsiones (que pueden ser unilaterales),
hemiparesia con leve aumento de reflejos tendinosos, signo de Babinski. A medida que se desarrolla el coma, la
hemiparesia puede dar lugar a espasticidad bilateral de las extremidades y signo de Babinski. La FC a menudo se
encuentra “saltando” como resultado de un aumento de la PA sistólica (efecto amortiguador). La pupila puede
dilatarse en el lado del hematoma.
El diagnóstico se puede establecer rapidamente descubriendo un coagulo con forma de lente biconvexo con un
margen interno liso en TC o RM. La muerte puede sobrevenir rapidamente si no se corrige quirúrgicamente, la muerte
llega al final de un periodo comatoso y es el resultado de un paro respiratorio. Poder visualizar la línea de fractura a
través del surco de la arteria meníngea media y conociendo el historial de qué lado de la cabeza fue golpeado será de
ayuda en el momento de realizar el diagnóstico. Sin embargo, se debe tener en cuenta que los vasos pueden llegar a
romperse sin necesidad de que exista una fractura presente.
231
Hematoma epidural agudo.
TC sin contraste que muestra la típica imagen con forma

de lente biconvexo en el territorio de la arteria meníngea
media.
Tratamiento del hematoma epidural.
Se trata de una situación de emergencia (en ocasiones es al borde de la cama) que consiste en la realización de agujeros
de trepano o preferiblemente una craneotomía con drenaje del hematoma e identificación para posterior ligadura del
vaso que se encuentra sangrante. Suele tener buen resultado operatorio con excepción de las fracturas grandes que
cursen con laceración de los senos venosos durales en donde el hematoma puede ser bilateral. Si el paciente se
encuentra en coma y se encuentra presente el signo de Babinski de forma bilateral, espasticidad o rigidez de
descerebración antes de la operación, es indicativo de que los desplazamientos de estructuras centrales junto a la
compresión del mesencéfalo ya han ocurrido; esto es un signo de mal pronóstico, pero a algunos pacientes en los que
la cirugía no se retrase mucho les ira bien.
Las pequeñas hemorragias epidurales pueden ser seguidas con TC seriadas para ver su agrandamiento gradual por una
semana o dos y luego ser absorbidas.
HEMATOMA SUBDURAL AGUDO Y CRÓNICO.
Hematoma subdural agudo.
Puede ser unilateral o bilateral, puede presentarse con un intervalo lucido entre el golpe de la cabeza y la llegada del
coma. A menudo, el paciente está en coma desde el momento de la lesión y este se vuelve más profundo
progresivamente. El hematoma subdural agudo puede combinarse con hemorragia epidural, contusión cerebral o
laceración. La clínica de las diferentes lesiones es difícil de distinguir, se puede visualizar coágulos subdurales en TC
cuando tienen más que unos pocos mm en el 90% de los casos, la ventana debe estar correctamente ajustada para
evitar que el coagulo se oscurezca debido al hueso subyacente. Un coagulo agudo grande causara desplazamiento de
las estructuras de la línea media y marcada compresión ventricular, si se presentan coágulos bilaterales puede no
haber desplazamiento de la línea media y los ventrículos pueden encontrarse comprimidos de forma bilateral.
Los hematomas subdurales de evolución rápida suelen ser resultados del desagarro de las venas puente, y los síntomas
son causados por la compresión del cerebro adyacente a la profundidad de las estructuras. A diferencia de la
hemorragia arterial epidural, que es progresiva, el aumento de la PIC detiene al sangrado venoso.
232
De forma excepcional, el hematoma subdural puede formarse en la fosa posterior y dar como resultado cefalea,
vómitos, anisocoria, disfagia, parálisis de nervios craneales y, rara vez rigidez de nuca y ataxia troncal y de la marcha
(si es que el paciente se encuentra lo suficientemente bien como para explorar estas funciones). Es probable que se
formen coágulos en la fosa posterior que puedan ser pasados por alto por la TC.
Hematoma subdural agudo.
TC sin contraste que muestra una hiperdensidad con forma de

semiluna (forma clásica de este hematoma) en el lóbulo temporal
izquierdo.
Hematoma subdural crónico.
La etiología traumática no está bien identificada. La lesión en la cabeza (especialmente en pacientes ancianos o en
personas que toman anticoagulantes) puede ser ignorada y olvidada. Luego sigue un periodo de semanas seguidos de
cefalea, aturdimiento, mareo, lentitud del pensamiento, apatía y somnolencia, marcha inestable, y ocasionalmente
convulsiones como síntomas principales. La impresión general del cuadro puede sugerir que el paciente está teniendo
una lesión o tumor cerebral o que está teniendo una intoxicación por drogas, enfermedad depresiva o enfermedad de
Alzheimer. Se piensa que la expansión gradual del hematoma es la responsable de la progresión de los síntomas.
Similar que, en el hematoma subdural agudo, las alteraciones mentales y de la consciencia se encuentran mayormente
presentes que los signos de focalización o lateralización (que pueden ser fluctuantes). Cuando los signos de
focalización están presentes consiste en hemiparesia, y raramente en alteraciones afásicas. Rara vez se observa
hemianopsia homónima (probablemente porque la vía genículo-calcarina no se comprime fácilmente debido a su
localización profunda), la hemiplejía es indicativo de lesión del hemisferio cerebral en lugar de compresión superficial.
La hemiparesia por hematoma subdural puede ser ipsilateral al coagulo, si se comprime el pedúnculo cerebral
contralateral contra el borde libre del tentorio puede dar lugar al signo de Kernohan-Woltman. Si esto progresa, el
paciente puede volverse estuporoso o comatoso, pero a menudo se interrumpe por fluctuaciones en el nivel de la
consciencia.
Con hematomas grandes tanto agudos como crónicos, la dilatación ipsilateral de la pupila es un indicador bastante
fiable para conocer de qué lado se encuentra el hematoma, aunque puede ser un signo engañoso puesto a que puede
aparecer del lado contrario un 10% de las veces. Las convulsiones se ven ocasionalmente y con mayor frecuencia en
alcohólicos o en pacientes con contusiones cerebrales, pero no debe ser considerado un signo cardinal de hematoma
subdural, rara vez se han observado casos de oftalmoplejía internuclear o de corea como resultado de lesión de
estructuras profundas. Puede haber alteraciones breves y autolimitadas que simulen a un TIA en pacientes con
hematomas crónicos. En bebes y niños, el aumento del tamaño de la cabeza, vómitos, y convulsiones son
manifestaciones prominentes de un hematoma subdural.
La TC y RM son métodos de diagnósticos muy fiables, en la TC el hematoma agudo se ve hiperdenso, pero con el paso
del tiempo se va volviendo isodensa. En esta etapa puede ser difícil detectarlos excepto por los cambios tisulares que
233
este produce. Con el tiempo, la colección de fluidos se va volviendo hipodenso con respecto a la corteza cerebral
adyacente (de 2 a 6 semanas de evolución). Los cambios de señal vistos en RM son similares a los cambios encontrados
en hematomas parenquimatosos. El hematoma agudo es hipointenso en T2 debido a la presencia de
desoxihemoglobina, semanas después el hematoma tendrá un aspecto hiperintenso debido a la formación de
metahemoglobina. Finalmente, el hematoma vuelve a ser hipointenso en T1. Con el uso de contraste se puede revelar
el borde vascular reactivo que rodea al hematoma. Generalmente a la cuarta semana, el hematoma se vuelve muy
hipodenso dando origen al hidroma subdural crónico que es indistinguible de los idiopáticos causados por escape de
LCR.
Hematoma subdural subagudo.
TC sin contraste que muestra una imagen isodensa con forma de semiluna en el
hemisferio derecho. Se observa el borramiento y compresión subyacente de
ventrículos y surcos corticales.
El hematoma subdural crónico puede enquistarse gradualmente por la

formación de psuedomembranas/membranas fibrosas que crecen desde la duramadre. Algunos hematomas,
probablemente en donde el sangrado inicial fue leve, pueden reabsorberse espontáneamente. Otros hematomas
pueden expandirse lentamente y ocupar espacio. La descomposición de los eritrocitos contribuye levemente a la
acumulación de líquido en el espacio subdural pero el factor más importante para el aumento de líquido en el espacio
subdural es una permeabilidad patológica de los capilares que se desarrollan en la pseudomembrana externa del
hematoma. Se sabe que el volumen inicial del hematoma es un factor crítico ya que, a mayor tamaño del hematoma
inicial, es más probable que se agrande. Una reacción inflamatoria desencadenada por los productos de la degradación
de elementos formes de la sangre del hematoma parecen ser un elemento adicional para el crecimiento, así como
para la formación de neomembranas y su vascularización.
TAC sin contraste que muestra hematomas subdurales crónicos a

ambos lados de los hemisferios cerebrales sin desplazamiento del
sistema ventricular.
La cronicidad da como resultado una imagen hipodensa a nivel de los

hematomas. La presencia de áreas hiperdensas dentro del hematoma
indica que hay acumulación reciente de sangre aguda. El hecho de que
sea bilateral da como resultado ausencia de desplazamiento de la línea
media, pero puede haber compresión descendente del tallo
encefálico.
234
Tratamiento del hematoma subdural.
En la mayoría de casos de hematoma subdural agudo, se puede realizar agujeros de trepano y evacuar el hematoma
antes que se desarrolle un coma. El tratamiento de hematomas más grandes, particularmente después de varias horas,
consiste en una craneotomía para permitir el control del sangrado y la eliminación del hematoma. El factor
determinante del resultado más importante es el intervalo entre la perdida de la consciencia hasta el drenaje
quirúrgico del hematoma. Los pequeños hematomas subdurales que no causan síntomas y son seguidos por TC se
reabsorberán dejando solo una membrana de color amarillo oscuro que puede calcificarse. Se debe tomar en cuenta
que, si el hematoma agudo es muy pequeño para que sea la causa de coma u otros síntomas, es porque probablemente
hay una contusión extensa del cerebro u otro tipo de lesión.
Para eliminar a los hematomas crónicos se debe realizar una craneotomía e intentar quitar las membranas que rodean
el coagulo ya que esto disminuye la reacumulación de líquido, aunque no siempre es exitoso. Otras causas de fracaso
operatorio son la tumefacción postoperatoria del hemisferio comprimido o la falla del hemisferio para expandirse
luego de la remoción de un hematoma grande. Los pacientes de edad avanzada pueden tener una recuperación lenta
luego de la extirpación de un hematoma crónico, tambien pueden tener un periodo prolongado de confusión. La
expansión postoperatoria del cerebro puede ser seguida de series de TC que pueden llevar semanas. Las colecciones
crónicas, pequeñas y asintomáticas por lo general no se intervienen y solo se siguen de forma clínica y con TC.
A pesar de no ser una práctica común, la administración de glucocorticoides es una alternativa a la extirpación
quirúrgica de los hematomas subdurales agudos y crónicos en pacientes con síntomas menores o con
contraindicaciones para la cirugía.
HIGROMA SUBDURAL.
Se trata de una colección finamente encapsula de líquido transparente o ligeramente xantocrómico en el espacio
subdural; tales colecciones forman después una lesión. A menudo aparecen higromas subdurales sin precipitantes,
presumiblemente debido a al efecto de un desgarro de alguna válvula aracnoidea que deja escapar LCR haciendo que
este se acumule entre la aracnoides y la duramadre; la atrofia cerebral favorece este proceso. En ocasiones un higroma
se origina por el desgarro de un quiste aracnoideo. Puede ser difícil diferenciar entre un hematoma subdural y un
higroma, y a veces el hematoma crónico es resultado de pequeñas hemorragias repetidas que surgen de las
membranas de los higromas.
La contracción de la hidrocefalia cerebral luego de la derivación ventriculoperitoneal es propicia para la formación de

un hematoma subdural o un higroma que dan como resultado somnolencia, confusión, irritabilidad, fiebre de bajo
grado y que se alivian cuando se drena el líquido subdural. La hipotensión intracraneal es otra causa de higromas. En
los adultos, los higromas suelen ser asintomáticos y no requieren tratamiento; de forma infrecuente estos pueden
causar convulsiones.
CONTUSIÓN CEREBRAL Y HEMORRAGIA INTRACEREBRAL TRAUMÁTICA.
El TCE cerrado grave se acompaña casi siempre de forma universal con contusiones corticales y edema circundante. El
efecto de masa de la tumefacción es suficientemente grande para convertirse en un riesgo de desplazamiento de
elementos de la línea media y aparición de elevación de la PIC. En las primeras horas luego de la lesión, los puntos
sangrantes en el área que sufrió la contusión pueden aparecer pequeños e inocuos. Sin embargo, la principal
preocupación es la tendencia que presenta el área contusa de volverse tumefacta y desarrollar un hematoma durante
los primeros días luego de la lesión dando lugar a un deterioro clínico tardío y a veces a un inicio abrupto y concurrente
con la aparición de tumefacción del área afectada en la TC. La craneotomía y la descomprensión del cerebro tumefacto
pueden ser beneficiosas para pacientes con elevación de la PIC que no tienen déficits neurológicos focales.
235
Pueden aparecer una o varias hemorragias cerebrales inmediatamente después de una lesión en la cabeza, o la
hemorragia puede desarrollarse de forma tardía por varios días (apoplejía spat). El sangrado está en la sustancia gris
subcortical de un lóbulo o del cerebro, pero tambien puede estar en estructuras más profundas como los ganglios
basales o el tálamo. La lesión es grave y suele cursar con desgarro de vasos sanguíneos, así como con desgarro de la
corteza.
El cuadro clínico de la hemorragia cerebral traumática es similar a la HIP hipertensiva presentándose con coma cada
vez más profundo, dilatación pupilar, Babinski bilateral y respiraciones irregulares y con estertores. La masa se puede
manifestar de manera adicional con un aumento abrupto de la PA y la PIC.
La craneotomía con evacuación de un coagulo agudo o tardío ha dado resultados exitosos en algunos casos, pero la
conveniencia de la cirugía se rige por varios factores que incluyen el nivel de consciencia, el tiempo desde la lesión
inicial, y el daño asociado (contusiones, sangrado subdural o epidural) mostrado por imágenes. La aplicación del
monitoreo de la PIC y TCs a intervalos después de la lesión ayuda a facilitar el diagnóstico. Las hemorragias
ganglionares tienen propensión a agrandarse el día o dos días después de un TCE cerrado, los valores de más de 25 cc
son fatales en 9 de 10 casos.
El sangrado subaracnoideo de algún grado es muy común en la lesión de cabeza. Un problema que surge en algunas
ocasiones es que tanto la contusión como el sangrado subaracnoideo puedan haber sido generados por la ruptura de
un aneurisma y que las caídas resultantes hayan dado lugar a las contusiones. El angiograma está justificado cuando
la sangre subaracnoidea se encuentra alrededor de los vasos principales del polígono de Willis. En pacientes ancianos
tambien es complicado determinar si la caída ha sido resultado o la causa de una HSA o HIP.
TUMEFACCIÓN CEREBRAL AGUDA TRAUMÁTICA EN NIÑOS.
Se trata de una condición que puede presentarse en las primeras horas después de la lesión y que puede dar un
resultado fatal. La TC muestra agrandamiento de ambos hemisferios y compresión de las cisternas basales y
ventrículos. No suele haber papiledema durante las primeras etapas en donde el niño hiperventila, vomita y muestra
una postura de extensión. Se piensa que esto es resultado de la perdida de la regulación del FSC y a un aumento masivo
del volumen sanguíneo cerebral. La administración excesiva de agua en fluidos IV puede contribuir al problema por lo
que debe ser evitada. La secreción inadecuada de ADH (SIADH) tambien aumenta la tumefacción en algunos niños.
SÍNDROME DE “BEBE SACUDIDO”.
Esta forma de TCE producida en infantes es muy conocida en la práctica de emergencia, actualmente se las pasa por
alto con menos frecuencia que en el pasado, ya que actualmente es considerada una forma de abuso infantil. Como
su nombre lo indica, se produce por sacudidas violentas del cuerpo o de la cabeza del infante dando como resultado
una rápida aceleración y desaceleración del cráneo. El diagnóstico se sospecha debido a la combinación de hematomas
subdurales y hemorragias retinianas. Se puede encontrar fracturas de cráneo ocultas, pero mayormente hay poco o
ningún trauma directo. Las lesiones adicionales pueden ser evidentes en la RM ponderada en difusión, sobre todo a
nivel de la sustancia blanca del cuerpo calloso y la región temporo-occipito-parietal.
Este síndrome confiere un alto riesgo de ralentización del desarrollo cognitivo; en casos extremos se puede adquirir
microcefalia que refleja la atrofia cerebral como consecuencia de contusiones e infartos. Una puntuación baja en la
escala de Glasgow, hemorragias retinianas y fracturas de cráneo son asociadas a malos resultados. Se debe sospechar
este síndrome si se presentan fracturas recientes y antiguas en otras partes del cuerpo.
HERIDAS PENETRANTES Y LESIONES POR EXPLOSIÓN.
Proyectiles y fragmentos.
236
En los civiles, las heridas por proyectiles se dan por balas disparadas por rifles o pistolas a gran velocidad. El aire se
descomprime delante de la bala para que esta tenga un efecto explosivo al entrar en el tejido y poder causar un daño
a una distancia considerable. Los fragmentos de proyectil, metralla, explosión de proyectiles, minas, granadas o
bombas son causas habituales de lesiones craneales penetrantes durante la guerra.
Las heridas resultantes del impacto de proyectiles han sido clasificados como tangenciales, con laceración del cuero
cabelludo, fracturas del cráneo deprimidas, y laceraciones meníngeas y cerebrales; penetrantes, con partículas de
metal, cabello, piel y huesos introducidos.
En la mayoría de lesiones penetrantes causadas por proyectiles a alta velocidad (como una bala) se produce una lesión
coagulativa de alta temperatura que es estéril y no requiere cirugía si el proyectil sale del cráneo. En estos casos las
principales consideraciones a tomar en cuenta son el desarrollo de infección o fugas de LCR, o el desarrollo a largo
plazo de epilepsia, aneurismas de vasos sanguíneos distales (resultados de rotura de la pared del vaso por la onda de
choque de alta energía).
Si se produce una penetración en los niveles inferiores del tallo, la muerte es instantánea debido a paro
cardiorrespiratorio. Las lesiones que atraviesen todo el cráneo de lado a lado tambien pueden dar lugar a la muerte
debido a la lesión de estructuras vitales.
Una vez resueltas las complicaciones iniciales, los problemas quirúrgicos se reducen a la prevención de la infección
por desbridamiento acompañado por la administración de antibióticos de amplio espectro; control del aumento de la
PIC y desplazamiento de las estructuras de la línea media por eliminación de los coágulos de sangre y administración
de manitol u otros agentes, y la prevención de complicaciones sistémicas potencialmente mortales.
La mayoría de pacientes con lesiones cerebrales penetrantes se suelen encontrar comatosos. La profundidad y la
duración del coma parecía depender del grado de necrosis, edema y hemorragia cerebral. Al salir del coma, el paciente
pasa por estados de estupor, confusión y amnesia que no son muy diferentes de las lesiones cerradas severas de
cabeza. Las convulsiones focales o focales y generalizadas ocurren en la fase inicial de la lesión en alrededor del 15 a
20% de los casos.
La recuperación puede llevar meses, se pueden presentar síntomas residuales como perdida de la memoria,
cerebración lenta, indiferencia, depresión leve, incapacidad para concentrarse, fatigabilidad, irritabilidad,
inestabilidad vasomotora y cardiaca, convulsiones frecuentes, cefaleas y mareos. La epilepsia es la secuela más
problemática a largo plazo.
La rinorrea de LCR es una manifestación aguda de una lesión penetrante que produce fractura a través del frontal, del
etmoides o el esfenoides. Se pueden clasificar en:
1. Forma tardía después de una lesión craneoencefálica.

2. Forma que sigue a la cirugía craneal y de senos nasales.
3. Variedad espontanea: Se puede ver neumoencefalocele (aerocele), se trata de aire que ha ingresado al espacio
subaracnoideo cerebral o a los ventrículos de forma espontánea como resultado de estornudar o soplar la
nariz y pone en manifiesto la apertura de un seno paranasal a través de la duramadre.
Explosiones.
La onda de choque de un artefacto explosivo como una bomba puede propulsar objetos en el cráneo, pero tambien
puede causar una forma de daño directo debido a la disipación de energía a nivel de los diferentes tejidos. Se produce
un barotrauma que produce ruptura de las membranas timpánicas (signo característico de lesión por explosión). La
hipoacusia, tinitus y el vértigo suelen acompañar a la conmoción coclear, el pulmón es el otro órgano que más se suele
afectar.
237
Puede producirse perdida del conocimiento, pero hay poca comprensión del mecanismo además del lanzamiento del
cráneo por la onda de presión. La onda de choque inicial es seguida por un viento supersónico fuerte junto con un
frente de depresión inverso y prolongado. Los tejidos se dañan cuando la energía se disipa en la interfaz entre el aire
y el líquido lo que genera un cambio en la impedancia acústica. La ráfaga de viento subsiguiente es la fuente de lesiones
separadas lanzando a personas contra objetos fijos y proyectiles dispersos que penetran el cuerpo. Entre los modos
potenciales de conducción de la fuerza de la explosión hacia el contenido del cráneo se encuentra incluidas la
aceleración y desaceleración de la cabeza cuando pasa la onda que da como resultado una conmoción cerebral;
deformación del cráneo que comprime el cerebro; el paso directo de la onda de choque a través de los pulmones;
entrada de la onda por las aberturas de la bóveda craneal (canal óptico, auditivo y foramen magno). Tambien puede
estar presente embolia gaseosa.
SECUELAS DE LA LESIÓN DE CABEZA.
EPILEPSIA POSTRAUMÁTICA.
Las convulsiones son la secuela tardía más común del TCE, con una incidencia global de aproximadamente 5% en
pacientes con TCE cerrados y un 50% en pacientes que habían sufrido una fractura de cráneo y heridas directas sobre
el cerebro. La base casi siempre es una contusión o una laceración de la corteza, el riesgo de desarrollar epilepsia
postraumática está relacionado al grado de severidad de la lesión cerrada de cabeza [NA: En clase la Dra menciona
que la incidencia es de 2% en 10 años; 80% en 2 años con un Glasgow entre 13 a 15; 16% en 2 años con un Glasgow
entre 3 a 8].
- TCE grave (perdida de la consciencia o amnesia durante más de 24 horas incluyendo hematoma subdural y
contusión cerebral): 7% dentro de un año y 11.5% en 5 años.
- TCE moderado (inconsciencia o amnesia durante 30 minutos a 24 horas) o con una fractura de cráneo: El riesgo
es de 0.7% a 1.6% respectivamente.
- TCE leve (pérdida de consciencia o amnesia de menos de 30 minutos): La incidencia de convulsión es similar a
de la población general.
La aparición de convulsiones es más probable que se presente en lesiones parietales y frontales posteriores. Además,
se sabe que las convulsiones son más probables que se presenten cuando se producen heridas penetrantes.
El intervalo entre la lesión de cabeza y la primera convulsión varía mucho, un pequeño grupo de pacientes presentara
movimientos convulsivos al momento de la lesión (epilepsia inmediata/crisis provocadas) presentándose como una
breve extensión tónica de las extremidades, con leves movimientos temblorosos inmediatamente después de la
conmoción cerebral, seguido de despertar en un estado confusional leve. Si esto se presenta como un verdadero
fenómeno epiléptico o, como resultado de la detención del FSC o una disfunción transitoria del tallo aún no ha sido
aclarado. Alrededor del 4 al 5% de personas que son hospitalizados con heridas en la cabeza tienen una o más
convulsiones dentro de la primera semana (epilepsia temprana). Las convulsiones inmediatas son de buen pronóstico.
Por otro lado, las convulsiones tardías son más frecuentes en pacientes que habían experimentado epilepsia en la
primera semana después de la lesión (sin incluir las convulsiones de la lesión inmediata).
El termino epilepsia postraumática generalmente se refiere a una epilepsia tardía, es decir, a convulsiones que se
desarrollan varias semanas o meses después de un TCE cerrado (1 a 3 meses en la mayoría de los casos).
Aproximadamente 6 meses después de la lesión, la mitad de pacientes que han tenido epilepsia desarrollaran su
primer episodio; al final de 2 años, la cifra aumenta al 80%. Los pacientes que no han tenido convulsiones durante su
primer año luego del TCE tienen un 75% de probabilidades de no presentar convulsiones; los pacientes sin
238
convulsiones en 2 años luego del TCE tienen 90% de no presentar convulsiones; y los que tienen 3 años, 95% de
posibilidades. El intervalo entre el TCE y las convulsiones es más amplio en los niños.
Las convulsiones postraumáticas (tanto focalizadas como generales) tienden a disminuir en frecuencia a medida que
pasan los años y en un número significativo de pacientes (10 a 30%) eventualmente dejaran de tenerlas. El estatus
epiléptico es poco común. Las personas que presentan ataques tempranos (dentro de una semana luego de la lesión)
tienen más posibilidades de presentar una remisión completa de sus convulsiones que aquellos que comienzan con
convulsiones luego de un año aproximadamente luego de la lesión. Una baja frecuencia de ataques es un pronóstico
favorable. Se considera que el alcoholismo tiene un efecto adverso en el estado convulsivo del paciente.
La naturaleza de la lesión epileptógena suele ser una cicatriz cortical en la mayoría de los casos, particularmente en
alcohólicos. Los EEG suelen revelar regiones adyacentes a las cicatrices como zonas eléctricamente activas de forma
espontánea.
Factores de riesgo para epilepsia postraumática:
- Crisis tempranas: 17-33% desarrollaran epilepsia.

- Hemorragia intracraneal.
- Contusión cerebral.
- Fractura con hundimiento.
- Herida penetrante.
- Lesión relacionada con ingesta de alcohol.
- Anormalidades en los genes transportadores de glutamato.
TRATAMIENTO Y PROFILAXIS.
No se recomienda dar fenitoina como profilaxis de convulsiones. Las convulsiones persistentes pueden ser controladas
mediante el uso de un solo fármaco antiepiléptico y son muy pocos los que necesitan escición del foco epileptógeno.
Una vez que se ha desarrollado un foco epileptógeno lo común es que el foco persista para toda la vida por lo que se
deberá usar medicación toda la vida.
DISFUNCIÓN AUTONÓMICA (SÍNDROME DE TORMENTA/STORM).
Una consecuencia preocupante del TCE grave que puede ser vista en algunos pacientes que se encuentran en coma y
particularmente en estado vegetativo, es un síndrome que consiste en una postura extensora vigorosa episódica,
diaforesis profusa, HTA y taquicardia que dura de minutos a horas, algunas veces se puede ver acompañado de fiebre.
Estas manifestaciones de actividad simpática pueden precipitarse debido a estímulos dolorosos, por distención de una
víscera o puede surgir espontáneamente. Este síndrome puede ser confundido con una convulsión (anteriormente era
llamado epilepsia diencefálica) pero es más probable que resulte de la remoción de influencias corticales supresoras
sobre estructuras autonómicas permitiendo que el tálamo funcione de forma independiente de los mecanismos
inhibidores naturales. Se ha visto que la lesión axonal difusa es la lesión mayormente implicada.
El uso de narcóticos como morfina o benzodiazepinas tienen un efecto ligeramente beneficioso, pero la bromocriptina
(que puede usarse en combinación con sedantes o con pequeñas dosis de morfina) tiene una mejor eficacia.
239
DESORDENES EXTRAPIRAMIDALES Y CEREBELOSOS SEGUIDOS DE TRAUMA CRANEAL.
Se sabe de casos en donde luego de una lesión traumática se produjo necrosis de los núcleos caudado y lenticular,
luego de un periodo de 6 semanas empezaron los síntomas contralaterales de parkinsonismo (temblor progresivo y
ausencia de respuesta a la L-dopa). Una excepción puede ser el síndrome parkinsoniano en exboxeadores y otras
personas que han tenido lesiones menores en la cabeza, como la manifestación del síndrome de “puño-ebrio/punch-
drunk” que ahora se menciona como encefalopatía traumática crónica. Existe la posibilidad que el traumatismo
craneal induzca al depósito de proteínas como la sinucleina.
La ataxia cerebelosa es otra consecuencia rara del trauma, a menudo suele ser inexplicable, pero tambien se puede
dar por casos de anoxia cerebral (que produce ataxia con mioclonía) o por una hemorragia que se ubique en la
profundidad del mesencéfalo. Cuando la ataxia cerebelosa es causa por el traumatismo propiamente dicho, es
unilateral y es el resultado de la lesión del pedúnculo cerebeloso superior. La presencia de apraxia de la marcha puede
reflejar la presencia de hidrocefalia comunicante.
ENCEFALOPATÍA TRAUMÁTICA AGUDA Y CRÓNICA.
Encefalopatía traumática aguda.
En casi todos los pacientes con conmoción cerebral, queda la brecha en la memoria (amnesia traumática) que abarca
un periodo variable desde antes del accidente hasta algún punto posterior. Esta brecha es permanente y solo puede
llenarse con lo que el paciente diga, además puede existir cierto grado de deterioro de las funciones corticales
superiores durante semanas (o incluso puede llegar a ser permanente) después de lesiones moderadas a graves en la
cabeza, incluso después de que el paciente ha alcanzado la etapa de formación de recuerdos. Durante el periodo de
pensamientos reducidos, el desorden de la memoria es la característica más destacada. El estado del paciente se
asemeja a la forma alcohólica del estado amnésico de Korsakoff y tiene cierto grado de semejanza con el estado de
AGT.
Si se realizan pruebas más cuidadosas, se puede llegar a diagnosticar otros desordenes cognitivos. Los pacientes con
conmoción cerebral, durante todo el periodo de amnesia postraumática, rara vez confabulan. Debido a la
desorientación temporo-espacial, el daño de la cabeza dará origen a déficits de atención, distracción, falta de
perseverancia y una inhabilidad para sintetizar datos perceptuales. El juicio y las funciones ejecutivas pueden
encontrarse levemente alterados, rara vez de manera grave durante el periodo de amnesia. Se puede encontrar
manifestaciones debido a la afectación del lóbulo frontal como problemas para la planificación, coherencia y ejecución
de la marcha.
Por regla general, mientras menor sea la puntuación del paciente en la escala de Glasgow y más amplia sea la brecha
postraumática en la formación de nuevos recuerdos, es más probable que el paciente sufra cambios de la personalidad
permanente.
Puede haber otros trastornos del comportamiento que pueden ser más sutiles y son secuelas de lesiones cerebrales
graves, se puede presentar demencia postraumática, imposibilidad de trabajar, imposibilidad de adaptarse a su
situación familiar. A diferencia del síndrome posconmoción en donde hay uniformidad en los síntomas, estos rasgos
variarán según la edad del paciente, experiencias pasadas y tensiones ambientales. Los cambios más frecuentes en
niños se manifiestan como un cambio hacia una personalidad impulsiva, impaciente, incapacidad de permanecer
quieto, o puede volverse indiferente a las consecuencias de sus acciones junto a la presencia de una falta de aprecio
hacia las normas sociales, similar a los que en el pasado se recuperaron de una encefalitis letárgica. Algunos
adolescentes y adultos jóvenes se muestran con falta general de inhibición e impulsividad asociada a la enfermedad
del lóbulo frontal. En las personas mayores, lo que se suele observar es deterioro de funciones intelectuales (asociados
a contusiones del lóbulo frontal y temporal). En los casos en los que se presenta déficit cognitivo sin daño estructural
obvio, las manifestaciones son atribuidas a lesión axonal difusa.
240
La tendencia es que los síntomas desaparezcan lentamente, aunque no siempre lo hacen completamente, incluso en
quienes un accidente provocó un franco cuadro de psicosis (como ocurre en personas con trastorno bipolar de la
personalidad o esquizofrenia paranoide). Estas formas de lo que ha ocurrido en el pasado ha sido llamada “locura
traumática”.
Encefalopatía traumática crónica.
El efecto acumulativo de las lesiones cerebrales repetidas (e incluso lesiones únicas) constituyen un tupo de lesión en
la cabeza que hasta hace poco era difícil de clasificar. Se trata de una enfermedad que se predominantemente en
deportistas de deportes de contacto. Esta enfermedad se caracteriza por habla disártrica y estados de olvido y lentitud
del pensamiento junto a otros signos de demencia. Los movimientos que muestran estos pacientes son rígidos e
inciertos, especialmente aquellos que involucran las piernas (parkinsonismo), este síndrome demencial puede
manifestarse con ataxia moderadamente incapacitante, se puede encontrar reflejo extensor plantar de uno o ambos
lados. La TC de estos pacientes revela dilatación ventricular, ensanchamiento de los surcos y del cavum del septum
pellucidum.
Los estudios de anatomía patológica de personas con síndrome de punch-drunk ha identificado cambios que pueden
explicar los hallazgos clínicos. Se ve agrandamiento leve a moderado de los ventrículos laterales, adelgazamiento del
cuerpo calloso (presente el 100% de las veces), ensanchamiento del cavum del septum pellucidum y fenestración de
las hojas septales. Se puede observar áreas con cicatrices gliales a nivel de la superficie inferior de la corteza cerebelosa
con pérdida de la capa celular de Purkinje y adelgazamiento de la capa celular granular. Se han encontrado
hemorragias puntiformes como hallazgo principal, perdida de células pigmentadas de la sustancia negra y el locus
ceruleus junto a células que mostraron un cambio neurofibrilar de tipo enfermedad de Alzheimer, pero no los cuerpos
de Lewy. Los cambios neurofibrilares se hayan difusos en la corteza cerebral y del tallo encefálico, pero eran más
prominentes en la sustancia gris medio-temporal. No se encontró deposito amiloide en métodos de tinción habituales,
pero todos los casos mostraron una amplia inmunorreactividad para depósitos de β-amiloide en placas difusas.
Los estudios antes mencionados fueron realizados antes del advenimiento de técnicas modernas de
inmunohistoquímica, se ha encontrado en autopsias realizadas con técnicas nuevas el deposito perivascular de la
proteína tau hiperfosforilada incrustada en astrocitos neurofibrilares con enredos con predilección por las
profundidades de los surcos en los lobulos frontales, temporal junto a otras áreas de la corteza como el tálamo, tallo
encefálico y partes mediales de los lobulos temporales. El nivel de depósito de proteína tau se encuentra relacionado
con los síntomas que puedan presentar estos pacientes (cefalea, depresión, impulsividad y agresión; bajo rendimiento
cognitivo en las esferas de función ejecutiva y memoria; demencia, dificultad para caminar, y manifestaciones
parkinsonianas).
HIDROCEFALIA POSTRAUMÁTICA.
Es una complicación común pero que con frecuencia es adjudicada al TCE grave. Por lo general se suele tratar de una
hidrocefalia normotensiva, pero con la presencia de agrandamiento ventricular (que es observada particularmente en
alcohólicos crónicos). Las manifestaciones iniciales son cefalea intermitente, vómitos, confusión, y somnolencia. Luego
se observa embotamiento, apatía y retraso psicomotor; en estos momentos la presión del LCR ha caído a un nivel
normal. Los exámenes postmortem han demostrado aracnoiditis basilar. La HSA temprana puede estar involucrada en
los mecanismos de producción.
241
SÍNDROME POSCONMOCIÓN.
Tiene similitudes con el trastorno de estrés postraumático y en el pasado era denominado como “Síndrome de
inestabilidad nerviosa postraumática” y “neurastenia traumática”. Las características principales de este síndrome es
la cefalea, mareo, falta de claridad mental y mala resistencia.
La cefalea puede ser generalizada o localizada en la parte que ha sido golpeada y se describe como diversas maneras
de dolor, palpitaciones, golpes, apuñalamientos, presiones a manera de bandas; es notable que se presenta mucha
variabilidad según el individuo. Es característico que se presente con intensificación de la cefalea por otros esfuerzos
físicos, mentales, al agacharse y la excitación emocional; el descanso y el silencio tienden a aliviarlo (la cefalea puede
ser el mayor obstáculo para la convalecencia).
El mareo es otro síntoma prominente que se presenta, no se trata de vértigo sino de mareo o aturdimiento. El paciente
puede sentirse inestable o aturdido, débil o mareado. Sin embargo, un cierto número de pacientes pueden presentarse
con desorden laberíntico; los objetos del entorno pueden tener la apariencia de estarse moviendo
momentáneamente, y si se mira hacia arriba o hacia un lado puede existir sensación de desequilibrio. Las pruebas
laberínticas pueden mostrar hiporreactividad en el lado del aparato vestibular, pero con frecuencia no revelan alguna
anomalía. Algunos pacientes pueden presentar intolerancia al alcohol.
Las causas de mareo luego de un TCE son:
- Central:
o Lesión de tallo o cerebelo.
o Vértigo migrañoso.
o Integración sensorial/procesos vestibulares.
- Periférico:
o Vértigo posicional paroxístico benigno.
o Conmoción laberíntica.
o Disfunción de otolitos.
o Fístula perilinfática.
o Hydrops endolinfáticos postraumáticos.
Estos síntomas se suelen resolver luego de varias semanas en la mayoría de pacientes. Cuando los síntomas persisten,
el paciente se vuelve intolerante al ruido, la excitación emocional y multitudes. La tensión, inquietud, fragmentación
del sueño, incapacidad para la concentración, sensación de nerviosismo, fatiga, preocupación, aprensión e incapacidad
para tolerar la cantidad habitual de alcohol son características adicionales que completan el cuadro clínico de estos
pacientes. Los trastornos del sueño ocurren en el 30 al 70% de los pacientes posteriores al TCE. Se suelen presentar
con insomnio, fatiga, somnolencia; se producen en el contexto de daño focal por contacto directo o por lesión por
aceleración-desaceleración; los factores que influyen son depresión, ansiedad y dolor.
El síndrome postconmocional complica todos los tipos de TCE, leves y graves. Una vez que se establece puede persistir
durante meses o incluso años y tiende a resistir todas las variedades de tratamiento. No se suele presentar en niños
menores de 6 años. Característicamente tambien están el aumento de la duración y la intensidad de este síndrome
por problemas de compensación y litigio, lo que sugiere un factor psicológico. El estrés laboral puede complicar a estos
pacientes.
Se sabe que el personal militar que ha tenido lesión de la cabeza ha experimentado grados de estrés postraumático
(TEPT) que aquellos que solo presentaron lesiones somáticas. Este trastorno se puede detectar tambien en civiles
luego de una lesión y puede solaparse con el síndrome postconmocional. Se pueden desarrollar síntomas histéricos
luego de una lesión en la cabeza, tanto cognitivos como somáticos. Pueden ser inmediatos o retardados y varían desde
a amnesia a ceguera, parálisis, tartamudeo, incapacidad para ponerse de pie y catatonia.
242
TRATAMIENTO DE LESIÓN DE CABEZA.
PACIENTES CON CONMOCIÓN Y SÍNTOMAS TRANSITORIOS.
Los pacientes que presentan una conmoción sin complicaciones, que ya han recuperado la consciencia en el momento
de ser vistos en el hospital y que presentan un examen neurológico normal no representan casi ningún problema, pero
tampoco deberían ser dados de alta hasta que se tome una TC o rayos x de cráneo para que se demuestre que todo
se encuentre correcto. El paciente tampoco debe ser dado de alta hasta que sus recuerdos se hayan recuperado y se
haya hecho la observación para ver posibles signos (aunque improbables) de complicaciones tardías como
hemorragias subdurales, hemorragias epidurales, HIP y edema. Se ha demostrado que la tranquilidad y la explicación
de la conmoción cerebral reducen la incidencia de síntomas posconmocionales a los 6 meses. La mayoría de tales
pacientes se vuelven claros mentalmente, presentan cefalea leve o nula y tienen un examen neurológico normal. Estos
pacientes no requieren hospitalización ni pruebas especiales. La conmoción por lesión atlética actualmente exige una
remoción del juego y un programa de actividades graduadas.
Los pacientes con quejas persistentes por cefalea, mareos y nerviosismo son los más difíciles de manejar. El enfoque
principal es asesorar a los pacientes mientras los síntomas se resuelven, reducción de esfuerzo físico que sea acorde
con el nivel de resistencia del paciente. Se debe planificar un programa de acuerdo con el problema del paciente, se
puede implementar un descanso cognitivo pero su eficacia no es muy fácil de calibrar. Los jóvenes y adolescentes
tienen dificultades para concentrarse en sus deberes estudiantiles y otras tareas. El rango de tiempo para recuperarse
y la severidad de los síntomas tales como la “niebla mental” y la somnolencia son muy amplios. Si el trabajo escolar
precipita dolores de cabeza, se debe hacer planes para que se reduzcan. El trabajo a medio tiempo puede ser adecuado
para algunos individuos, pero no para otros. Se debe reducir el esfuerzo que genera que la cefalea y la confusión
empeore. Si el paciente se encuentra confinado a la cama no se le recomienda que camine, use internet, vea televisión
o lea hasta niveles que puedan causarle fatiga. Las actividades deberán de ser incrementadas de forma gradual.
Si hay principalmente depresión ansiosa, se deberá prescribir medicación antidepresiva pero no es la práctica habitual.
Se puede prescribir analgésicos simples para la cefalea como paracetamol o AINEs. Ante cualquier aumento en la
cefalea, vómitos o dificultad para despertar al paciente, este deberá ser regresado al departamento de emergencias.
PACIENTES CON LESIÓN SEVERA DE CABEZA.
Si el medico llega al lugar del accidente y encuentra un paciente inconsciente, se deberá realizar un examen rápido
antes de mover al paciente. Primero se deberá determinar si el paciente está respirando y tiene las vías aéreas
despejadas, pulso, PA, presencia de hemorragia por laceración del cuero cabelludo o vísceras lesionadas. Las lesiones
graves de la cabeza detienen la respiración que pronto será seguida del cese de la función cardiaca. Las lesiones de
esta magnitud a menudo son fatales; si las medidas de reanimación no restauran ni mantienen la función
cardiopulmonar en 4 a 5 minutos, el cerebro puede sufrir daños irreparables. El sangrando de cuero cabelludo puede
ser controlado con el uso de vendaje a presión a menos que una arteria se encuentre dividida; en donde se necesitara
el uso de una sutura. Las medidas de reanimación (respiración artificial y compresión cardiaca) deben continuarse
hasta que el individuo sea atendido por el personal de la ambulancia, el oxígeno deberá ser administrado luego.
La probabilidad de una fractura-luxación cervical que puede estar asociado a cualquier TCE grave es la razón para
tomar precauciones al inmovilizar el cuello y en mover al paciente. En un paciente despierto, el dolor de cuello llama
la atención sobre esa complicación. Esto debe ser recordado incluso en ausencia de fractura de columna, la medula
espinal puede verse amenazada por la inestabilidad resultante de lesiones ligamentosas que presentan un riesgo de
subluxación. Después de una lesión severa de cabeza o cuello, incluso sin impacto directo en el cuello, es aconsejable
obtener radiografías del cuello. Se recomienda RM si hay flacidez de piernas, signos de mielopatia o incontinencia.
En el hospital, el primer paso es despejar la vía aérea y asegurar una ventilación adecuada usando un tubo
endotraqueal si es necesario. Se debe realizar una búsqueda de otras lesiones, particularmente del abdomen, del
pecho, columna y los huesos largos. La hipotensión de menos de 90 mmHg se ha asociado con una duplicidad de la
243
mortalidad, si el shock está presente desde el inicio, la mortalidad es de un 65%. La hipotensión persistente debido a
un TCE es poco común y siempre se debe plantear la sospecha de una hemorragia interna de tórax o abdomen,
fracturas extensas, o traumatismo en la medula espinal, o diabetes insípida. Inicialmente el líquido infundido debe ser
SS 0.9% evitando la administración excesiva de agua libre por el efecto adverso a nivel del edema cerebral. Se debe
administrar oxigeno hasta que la saturación de oxigeno sea normal.
Se puede realizar una encuesta neurológica rápida, con atención a la profundidad del coma, tamaño de las pupilas y
su reacción a la luz, movimientos oculares, reflejos corneales, movimientos faciales, deglución, vocalización, reflejos
nauseosos, tono muscular, movimiento de las extremidades, posturas, reacciones al dolor, lesión del área temporal o
postauricular (signo de Battle), sangrado de la nariz o el oído, y edema de la conjuntiva y hemorragia son signos útiles
en una fractura de la base del cráneo. Sin embargo, se debe tomar en cuenta que la rotura del tímpano o un golpe en
la nariz pueden ser causa de sangrado de estas partes. La fractura de los huesos orbitaros puede desplazar el ojo dando
como resultado estrabismo; la fractura de la mandíbula da como resultado una mala oclusión de la misma y molestias
al intentar abrir la boca. Si hay retención urinaria y la vejiga se encuentra distendida, se tendrá que colocar un catéter.
La temperatura, pulsión, respiración, PA, saturación de oxigeno arterial y estado de consciencia deben ser
comprobados cada hora para ser registrados, se puede usar para esto la escala de coma de Glasgow.
La presencia de un hematoma epidural, subdural o intracerebral es una indicación de cirugía inmediata. La presencia
de contusiones, edema cerebral y desplazamiento de estructuras centrales requieren medidas para controlar estas
lesiones y la PIC. Estas medidas son llevadas a cabo de mejor forma en una UCI.
Manejo de elevación de la PIC.
Monitoreo de la PIC.
En casos de lesión moderada o severa de la cabeza, los servicios de UCI insertan dispositivos para grabar
continuamente la PIC para ganar información sobre una posible lesión cerebral secundaria, sobre todo si el examen
neurológico del paciente se reduce a unos pocos signos centinelas como agrandamiento pupilar o porque los
medicamentos sedantes han oscurecido el examen. El catéter ventricular se ha considerado el gold standart para la
medición de la presión ya que está directamente acoplado a un compartimiento de LCR que debe reflejar mejor la
suma de presiones dentro de cráneo. Este método cuenta con la ventaja adicional de que permite el drenaje
terapéutico de LCR para reducir la PIC. En pacientes que se encuentran en coma, la monitorización de la PIC podría
evitar la administración excesiva de líquidos, ajustar la cantidad del agente osmótico y SS hipertónica usada para
reducir la PIC establece el nivel ideal de hiperventilación. En estos aspectos, el seguimiento puede ser útil si sirve para
orientar la terapéutica y evitar que la PIC cause efectos perjudiciales.
Hay pocos datos críticos para respaldar el monitoreo de la PIC, si el paciente solo esta somnoliento o muestra un
mínimo efecto de masa en la TC, generalmente no es necesario. Si la escala de Glasgow se encuentre entre 3 a 8 y hay
anormalidades en la TC, o si el paciente no tiene anormalidades en TC, pero es mayor a 40 años o tiene una PAS de
menos de 90 mmHg. Se debe establecer un volumen de PIC de menos de 20 mmHg. El riesgo de una infección debido
a un catéter ventricular es del menos del 3%, el uso prolongado puede complicarse con meningitis bacteriana. El
catéter puede dejarse colocado durante 3 a 5 días, o menos si el estado clínico y a la PIC son estables durante 24 a 48
horas
Medidas generales.
El primer paso para disminuir la elevación de la PIC es controlar los factores incidentales que tienen efectos conocidos
de elevación de la PIC como aumento de la presión, hipoxia, hipercapnia, hipertermia, posiciones incomodas de la
cabeza que comprimen venas yugulares y altas presiones positivas de las vías respiratorias. Se debe evitar la
hiponatremia y la hipoosmolaridad sérica ya que permite que el agua ingrese al cerebro y aumente el volumen
244
infundiendo solo soluciones isotónicas como SS 0.9%. La elevación de la osmolalidad sérica como una consecuencia
de las concentraciones excesivas de soluto como glucosa no son útiles para reducir el volumen intracraneal porque no
crea un gradiente de agua y solutos a través de la vasculatura cerebral. El lactato de Ringer es una solución que está
autorizada para usar con o sin la adición de LR.
Terapia hiperosmolar.
Esta terapia se basa en la creación de un gradiente de concentración de agua del cerebro hacia la sangre para reducir
así el volumen cerebral. El manitol, glicerol y la urea son eficaces para reducir la PIC generando hiperosmolaridad
sérica para luego causar diuresis, pero con la desventaja de producir hipernatremia e hipovolemia. La SS hiperosmolar
eleva el sodio sérico directamente y expande el volumen intravascular.
Si la PIC se eleva más allá de 20 mmHg se puede usar manitol de 0.25 a 1.0 g/kg cada 3 a 6 horas para mantener el
sodio sérico por encima de 142 mEq/L y osmolaridad de 290 a 315 mOsm/L. Incluso si no se monitorea la PIC, se puede
intentar esto para mantener la osmolalidad sérica los primeros días luego de una lesión si la contusión o tumefacción
de cerebro no son detectados por TC. El manitol en dosis excesivas puede causar IR que es casi siempre reversible,
aunque se piensa que quizá tenga que ver con el flujo sanguíneo renal. Se cree que esto ocurre con el uso de más de
200 g de manitol al día.
La SS en concentraciones de 3 a 23% tienen un efecto similar al manitol en relación al tratamiento de la elevación de

la PIC y la ventaja de evitar la deshidratación severa ya que aumenta la osmolaridad directa a través de la diuresis. Si
se da SS hipertónica en grandes volúmenes a un paciente con ICC puede haber un beneficio debido. Cualquier agente
de este grupo puede producir un estado hiperglicémico, coma hiperosmolar en pacientes con DM (sobre todo en
ancianos y en los que toman corticoides).
La SS al 3% se puede usar en bolos de 150 cc; una SS al 7.5% se puede usar en bolos de 75 cc; y una SS 23% se puede
usar en volúmenes aproximados de 30 cc. La administración de estas SS requiere un catéter venoso central para
prevenir la esclerosis venosa. Los mismos niveles de concentración de sodio que se usan para el manitol se utilizan de
referencia para guiar los incrementos graduados de administración de sodio.
Hipocarbia por hiperventilación.
La hipocarbia inducida por hiperventilación mecánica produce alcalosis del LCR y vasoconstricción con su
correspondiente reducción del FSC y de la PIC. Este método es eficaz durante un tiempo limitado ya que el pH del LCR
se equilibra con el paso de las horas mediante la elaboración de iones de amonio en los plexos coroideos lo que permite
que el volumen de sangre cerebral vuelva a su valor normal. La reducción de la PCO2 reduce la PIC durante 20 a 40
minutos. Se ha usado buffers/amortiguadores para prolongar los efectos de la hipocapnia y alcalosis.
Se ha sugerido que la hiperventilación puede ser perjudicial para algunos pacientes con lesiones en la cabeza debido
a una reducción en el FSC, pero el riesgo (si es que lo hay) parece ser mínimo, al menos en los adultos. Se ha visto
casos de isquemia cerebral siempre y cuando la PCO2 baje más allá de 25 mmHg por lo que la hipocapnia se usa en
casos de TCE en circunstancias aguda evitando el uso crónico. Si a pesar de la implementación de medidas, la PIC y la
inflamación cerebral continúan en aumento serán un signo de mal pronóstico.
Hipotermia.
El uso de la hipotermia junto a los barbitúricos reduce de forma considerable la PIC, pero relativamente pocos
pacientes son los que responden de manera continua y larga. El principal problema adicional a la dificultad para
mantener temperaturas bajas, es que el reaumento de temperatura induce una inflamación cerebral sustancial y un
retorno de los niveles de PIC.
245
Glucocorticoides.
El uso de esteroides en dosis altas en el contexto de TCE grave no mejora el resultado clínico.
Manejo de la PA.
El manejo de la HTA sistémica representa un problema. Dentro de las horas luego de la lesión, la respuesta simpático-
adrenal y la PA se disminuye en cuestión de unas pocas horas o días. A no ser que la PA se eleve por encima de 180/95
mmHg no requerir manejo. El control de la PA elevada debe ser comparado contra el riesgo de reducir la PPC y
aumentar la PIC.
La mayoría de terapias para controlar la PIC suelen deshidratar al paciente o reducir las presiones de llenado cardiaco
y por tanto conducir a hipotensión, se debe plantear como objetivo evitar la HTA severa y cualquier grado de
hipotensión. Para disminuir la PA se usan diuréticos, β bloqueantes, IECAs; para corregir la hipotensión se usan
vasopresores como fenilefrina o norepinefrina. Se debe tratar de mantener al cerebro con una PPC de 60 a 80 mmHg,
se debe tomar en cuenta que puede estar presente alguna insuficiencia por híper o hipotensión como IC o IR.
Medidas generales.
Si el coma persiste por más de 48 horas, se debe colocar una SNG para pasar líquidos y poder nutrir al paciente, si el
paciente presenta una fractura de la base del cráneo (sobre todo si hay fuga de LCR) se puede excluir el uso de esta
vía y usar directamente un tubo gástrico. Se debe administrar fármacos para reducir la producción de ácido gástrico
para tratar de mantener un pH gástrico de más de 3.5 con el fin de prevenir hemorragia. El uso profiláctico de
antiepilépticos no tiene ningún respaldo, solo se dan estos fármacos si se presenta una convulsión previa. La inquietud
se puede controlar con diazepam, propofol o algún fármaco similar pero solo si la vigilancia no puede calmar al
paciente y pueda proveerle sueño por algunas horas al paciente. Si el paciente se encuentra agitado se prefiere el uso
de Etomidato y dexmedetomidina debido a que son agentes mínimamente sedantes. La fiebre es manejada con
antipiréticos como paracetamol, o en caso de ser necesario, una manta de enfriamiento. Se puede usar morfina o
bromocriptina cuando se presentan episodios de postura extensora vigorosa.
Descompresión quirúrgica.
La necesidad de intervención quirúrgica durante el periodo postraumático agudo se decide por 2 factores: El estado
clínico del paciente y los hallazgos en las imágenes. La presencia de un hematoma subdural o epidural que causa
desplazamiento de las estructuras mediales del cerebro requerirá evacuación. Si la elevación de la PIC no responde a
este procedimiento o al uso estándar de agentes osmóticos y otras medidas, junto a un deterioro clínico del paciente,
se deberá buscar alguna hemorragia cerebral tardía. En estas circunstancias la TC revelara si se trata de un hematoma
epidural, subdural, HIP o expansión de un hematoma o agravamiento de edema cerebral. Se debe realizar la operación
antes de que se presenten signos avanzados de compresión del tallo encefálico como postura de descerebración,
decorticación, HTA, bradicardia.
PRONÓSTICO.
El resultado luego de una lesión grave es desalentador, sobre todo a mayor edad. Los signos de focalidad cerebral que
puedan presentarse por TCE cerrados, abiertos o penetrantes tienden a mejorar a medida que pasan los meses. La
hemiplejía suele reducir a una hemiparesia o la ineptitud de la función motora voluntaria con hiperreflexia y signo de
Babinski ipsilateral, la afasia se transforma gradualmente a un tartamudeo, parafasia o disnomia no deshabilitante.
246
Muchos de los signos de lesión de tallo encefálico tienden a mejorar luego de 6 meses de la lesión. La mayoría de
pacientes que han estado en coma durante muchas horas o días quedan con deterioro de la memoria y lesiones
cognitivas como cambios de la personalidad. El pronóstico del TCE está influenciado por muchos factores como la edad
del paciente (siendo este el factor más importante).
247
LESIÓN CEREBRAL TRAUMÁTICA, SEVERA Y PENETRANTE.
INTRODUCCIÓN.
El TCE es un problema común en todo el mundo habiendo un total de 69 millones de afectados anualmente. El TCE
grave se define como un TCE con una escala de Glasgow de menor o igual a 8. Aunque el TCE grave representa solo el
4 al 5% de todos los pacientes con TCE, estos casos requieren un manejo experto y a menudo requieren de
hospitalización. La recuperación funcional favorable (reintegración a la comunidad e independencia funcional) puede
ser posible para la mayoría de pacientes (70-80%); sin embargo, se requiere de personas que experimentadas en
rehabilitación intensiva.
El termino lesión cerebral penetrante (LCP) hace referencia a un subconjunto de pacientes con TCE grave con distintas
necesidades debido a la presencia de cuerpos extraños, maceración (conversión de un producto solido a un producto
líquido) de tejidos y quemaduras debido a la transferencia de energía cinética. Los pacientes con LCP tienen una
mortalidad mucho más alta, con un total de 85 a 90% muriendo antes de poder llegar al hospital. La mayoría de estos
pacientes son resultados de heridas de bala. Debido al mecanismo de la lesión, los pacientes pueden sufrir
complicaciones específicas como meningitis y lesiones vasculares.
MANEJO PREHOSPITALARIO.
VÍA AÉREA, OXIGENACIÓN Y VENTILACIÓN.
Muchos pacientes con TCE grave requerirán un dispositivo para la vía aérea o intubación debido a que sus vías
respiratorias no se encuentran protegidas a causa de la lesión neurológica. Sin embargo, no existe un enfoque estándar
ya que el enfoque de intubación suele ser dictado por protocolos regionales de cada hospital. La intubación de un
paciente que tiene una puntuación en la escala de Glasgow de 8 o menos ayuda a aumentar las probabilidades de
supervivencia, pero si se fallan varios intentos puede aumentar la mortalidad.
Las pautas de la Brain Trauma Foundation (BTF) hacen énfasis en la importancia de mantener una perfusión y
suministro de oxígeno adecuados al cerebro que se encuentra lesionado. La saturación de oxigeno debe ser de más
del 90%, además de que se desea que todos los pacientes permanezcan con normocarbia (PCO2 entre 35-45 mmHg)
porque se mantiene el diámetro normal de las arterias cerebrales por lo que la perfusión cerebral tambien será normal.
Se debe tener en cuenta que la hiperventilación a pacientes con TCE aumenta la mortalidad. La hiperventilación
profiláctica debe reservarse en pacientes que tienen hernias.
CIRCULACIÓN.
La hipotensión representa un factor de riesgo independiente para la mortalidad. La administración de líquidos IV en

el entorno prehospitalario para mantener una PAS de 110 se recomienda para pacientes entre 15 a 49 años y mayores
de 70 años. Mientras que se recomienda una PAS de 100 para pacientes entre los 50 a 69 años.
En el futuro quizá el enfoque vaya dirigido a la presión de perfusión cerebral (PPC) en lugar de la PAS, el objetivo de la
PPC ira dado en base a un índice de reactividad de presión (PRx). El PRx es el coeficiente de correlación entre la PIC y
a la PA. La BTF recomienda el monitoreo de la PPC para reducir la mortalidad a las 2 semanas. El Trauma Quality
Improvement Program (TQIP) recomienda mantener la CCP en valores mayores o iguales a 60 mmHg.
Los líquidos isotónicos representan la primera línea en el tratamiento de la hipotensión, seguido de los vasopresores.
Se debe tener en cuenta que la reanimación con cualquier líquido isotónico es mejor que no hacerla con ninguno por
lo que no hay datos suficientes para el uso de un fluido en específico. Se ha visto una mayor mortalidad de pacientes
248
que fueron manejados con albumina. La transfusión de plaquetas, plasma y sangre (en relación 1:1:1) puede ser
beneficiosa. La mortalidad es muy baja si se usa plasma fresco congelado.
Si el uso de líquidos IV por si solos no logran una PAS de mayor o igual que 90 mmHg se debe empezar a usar
vasopresores (fenilefrina, norepinefrina, dopamina).
Se recomienda que la administración de fluidos IV se realice lo más pronto posible usando líquidos isotónicos o
productos sanguíneos en una proporción 1:1.
TRANSPORTE.
Después de la estabilización inicial, se debe clasificar enviar al paciente a un centro de trama nivel 1 (centros que
tienen especialistas disponibles las 24 horas). Estudios demuestran que los pacientes admitidos en centros de trauma
de nivel 1 tienen un mejor resultado funcional.
Si los pacientes no pueden ser transportados a un centro de trauma de nivel 1, se pueden transportar a un centro de
nivel 2 o 3 y transferirse a un centro nivel 1 luego de la estabilización inicial.
DEPARTAMENTO DE EMERGENCIA.
A la llegada al hospital, el manejo respiratorio, soporte circulatorio e IV se debe continuar usando líquidos. Durante el
periodo de estabilización inmediata tambien se deben obtener imágenes.
USO DE TERAPIA HIPEROSMOLAR EMPÍRICA.
Durante la evaluación neurológica inicial, se puede encontrar signos de herniación o de elevación de la PIC. Los signos
tempranos incluyen cefalea, náuseas, vómitos y encefalopatía. Los signos tardíos son la parálisis del VI par craneal,
parálisis del III par craneal (se manifiesta con anisocoria inicial que progresa a una dilatación pupilar completa),
bradicardia, HTA, respiraciones irregulares (triada de Cushing). Se debe tomar en cuenta que el papiledema es un
marcador clásico de elevación de la PIC pero que no está presente en la etapa temprana y se puede ver en el 3.5% de
todos los pacientes con TCE. Los signos como una puntuación en la escala de coma de Glasgow de menos de 4 junto a
anisocoria justifican el tratamiento inmediato usando la terapia hiperosmolar sin haber realizado estudios de imágenes
previos. En pacientes que llegan con shock hipovolémico, la administración de SS hipertónica tiene un doble beneficio
ya que sirve en la reanimación de líquidos y controla el edema cerebral. El manitol funciona mejor en el contexto de
sobrecarga hídrica.
TC DE CABEZA.
En el contexto de un TCE grave, la TC de cabeza es la primera neuroimagen que se solicita porque suele estar
ampliamente disponible, es rápida y sensible para identificar sangrado. La TC de cabeza ayuda a identificar fácilmente
patrones que se encuentran comúnmente asociados a TCE grave.
- Los hematomas epidurales son acumulaciones de sangre entre la duramadre y la tabla interna del cráneo. Por
lo general si un hematoma epidural cumple ciertos criterios (volumen de menos de 30 cc, diámetro inferior a
15 mm y desplazamiento de la línea media en menos de 5 mm) puede ser manejado de forma conservadora
y con observación. Si un paciente desarrolla una puntuación de Glasgow de menos de 8, signos neurológicos
focales o progresión del daño en imágenes, se debe realizar una evaluación urgente para la posible
intervención quirúrgica.
249
- Los hematomas subdurales son acumulaciones de sangre por debajo de la duramadre. Entre los pacientes con
TCE grave, de 10 a 20% tendrán una HSA aguda. Si un hematoma subdural genera menos de 5 mm de
desplazamiento de la línea media y su diámetro mayor es de menos de 10 mm, se podrá manejar con
observación siempre que el paciente no presente déficits neurológicos focales atribuibles al hematoma.
- La HSA es el resultado del daño a las venas corticales pequeñas que pasan a través del espacio subaracnoideo.
Su presencia es rara, pero pueden generar complicaciones como vasoespasmo e hidrocefalia. Los pacientes
con HSA de gran extensión hacia las cisternas basales presentaran un riesgo más elevado.
- Las contusiones cerebrales son resultado del contacto directo del cerebro contra la tabla interna del cráneo.
La fuerza del impacto causa lesión de capilares y edema que dañan el tejido subyacente. Las contusiones
cerebrales pueden progresar debido a que las pequeñas hemorragias se fusionan y pueden dar lugar a un
hematoma intraparenquimatoso.
- Los pacientes con LCP necesitan una realización urgente de imágenes para caracterizar la trayectoria del paso
del objeto, visualizar los fragmentos de cuerpos extraños retenidos y para evaluar hemorragias intracraneales.
La TC de cabeza inicial puede ayudar a ajustar las necesidades y el enfoque quirúrgico.
ANGIOTC.
La angioTC es recomendada cuando un paciente presenta cualquiera de los siguientes patrones de signos o lesiones:
- Pacientes con LCP tienen una alta tasa de lesión cerebrovascular (50-75%), especialmente cuando los objetos
tienen una trayectoria trasversal.
- Signos de focalidad o stroke isquémico ya que pueden ser signos de disección traumática aguda. Está indicada
la angioTC de cabeza y cuello.
- La hemorragia arterial, difusión cervical o hematoma son signos directos de lesión de la arteria carótida
interna. el retraso en la intervención puede generar compromiso de la vía aérea y hemorragia incontrolable.
La Denver y Eastern Trauma Association han elaborado protocolos para la evaluación de pacientes asintomáticos con
lesión cerebrovascular cerrada basada en otros hallazgos clínicos. Se recomienda un screening para todos los pacientes
con TCE.
Criterios modificados de Denver para el screening de LCP.
- Signos y síntomas:
o Hemorragia arterial.
o Difusión cervical.
o Hematoma cervical expansivo.
o Déficit neurológico focal.
o Examinación neurológica incongruentes con hallazgos en TC de cabeza.
o Stroke isquémico en TC de cabeza.
- Factores de riesgo:
o Fractura de Le Fort II o III.
o Patrones de fractura cervical: Subluxación, fracturas que se extienden hacia el foramen trasverso de
C1 a C3.
o Fractura de la base del cráneo con compromiso del canal carotideo.
o Puntuación de Glasgow igual o menor a 6.
o Lesión cerebral anóxica o lesión axonal difusa.
250
Criterios de la Eastern Trauma Association para la detección de lesiones cerebrovasculares contundentes:
- Puntuación de Glasgow menor o igual a 8.

- Fractura del hueso petroso.
- Lesión axonal difusa.
- Fractura de la columna cervical.
- Fractura cervical con subluxación o componente rotacional.
- Fracturas de Le Fort II o III.
RM.
Aunque la RM puede mostrar lesiones que han sido pasada por alto en pacientes hospitalizados, su función en
situaciones de emergencia no se encuentra bien definida. La RM es muy superior en la detección de lesión axonal
difusa (LAD), sobre todo a nivel de tallo, pero la detección de tales lesiones no debe dictar la dirección de
intervenciones tempranas y de cuidados críticos. Factores como crisis de la PIC (que impiden la posición supina),
fragmentos metálicos retenidos, inestabilidad hemodinámica, dan como resultados que no se pueda usar la RM en el
periodo hiperagudo.
ÁCIDO TRANEXÁMICO Y LESIÓN TRAUMÁTICA CEREBRAL SEVERA.
La expansión de la hemorragia intracraneal puede empeorar los resultados neurológicos y aumentar la mortalidad.
Esto se ha visto en el 30% de los casos por lo que la facilitación de la hemostasia con el uso de antifibrinolíticos puede
ser una forma de prevenir resultados desfavorables. El ácido tranexámico es un derivado sintético de la lisina que se
une al plasminógeno y detiene la formación de plasmina en la superficie de la fibrina por lo que permite que un coagulo
se forme más rápido.
CUIDADOS INTENSIVOS.
PROFILAXIS PARA CONVULSIONES.
La aparición de convulsiones postraumáticas es muy común y afectan del 5 al 7% de los pacientes con TCE. La profilaxis
con fenitoina se asocia a tasas más bajas de convulsiones en los 7 días posteriores a la lesión por lo que es
recomendado por la BTF durante los 7 días posteriores a la lesión. Aunque la tasa de convulsiones postraumáticas
tempranas (menos de 7 días) son más altas en la LCP, las tasas de desarrollo de nuevas convulsiones son las mismas
tanto en la forma contundente como en la penetrante. La administración durante más de 7 días no cambia la
probabilidad de desarrollar epilepsia por lesión crónica y puede estar relacionada con un empeoramiento
neurocognitivo. La profilaxis de las convulsiones no cambia la tasa de mortalidad y los resultados funcionales o el
desarrollo de epilepsia a largo plazo.
Actualmente existe una tendencia hacia el uso del levetiracetam para la profilaxis de las convulsiones. Tiene el
beneficio de tener menos interacciones medicamentosas y menos efectos adversos en comparación a la fenitoina. El
ácido valproico es popular por sus efectos estabilizadores del ánimo y tambien se ha usado como profilaxis de las
convulsiones en el TCE ya que si previene las convulsiones tempranas y no es inferior a otros medicamentos.
Al no existir datos suficientes para recomendar un antiepiléptico en específico, el uso de un medicamento en concreto
dependerá del perfil de efectos secundarios y factores específicos de cada paciente. Los pacientes que tienen
disfunción hepática o están usando múltiples medicamentos metabolizados por el P450, el levetiracetam puede ser la
251
mejor opción. Para los pacientes con lesión secundaria a intento de suicidio, enfermedad psiquiátrica conocida o
agitación les puede ir mejor con el ácido valproico.
PROFILAXIS ANTIBIÓTICA.
En LCP, los tejidos como la piel, cabello, huesos y cuerpos extraños suelen ingresar con frecuencia al espacio
intracraneal. Las heridas penetrantes pueden destruir el canal auditivo, senos nasales y fosas nasales. Intuitivamente
este tipo de lesiones parecen tener un riesgo alto para meningitis, cerebritis, absceso cerebral, osteomielitis y absceso
epidural. La infección luego de la LCP varia, pero parece estar en un rango entre 4 a 11% pero tiene menor porcentaje
si se usan antibióticos profilácticos por 5 días (recomendado por la British Society for Antimicrobial Chemotherapy).
Datos más recientes no respaldan el uso en todos los casos, hay factores de riesgo mayormente asociados a la infección
intracraneal: Presencia de fragmentos óseos o metálicos en la TC luego del postoperatorio, trayectoria del proyectil a
través de forámenes naturales y estancia hospitalaria prolongada (más de 12.5 días).
Los datos sobre el uso de antibióticos profilácticos para las fracturas de la base del cráneo en pacientes sin LCP son
más robustos. Las fracturas de la base del cráneo tienen riesgo de fuga de LCR por lo que muchos médicos optan por
realizar profilaxis para prevenir la meningitis. Las fugas de LCR se suelen resolver espontáneamente después de una
LCP, pero si persisten por más de 1 semana se asocian a un riesgo mayor de meningitis.
Se debe tener en cuenta que la profilaxis no está recomendada en todos los casos y que el recuento de leucocitos o
fiebre no son buenos indicadores para meningitis.
NEUMONÍA ASOCIADA A VENTILACIÓN.
La neumonía asociada a ventilador (NAV) es una preocupación frecuente en los pacientes que tienen TCE y se
encuentran intubados, la neumonía es la infección más común que se presenta en pacientes con TCE pudiéndose ver
hasta en un 44% de los pacientes. Los pacientes menores de 40 años parecen tener un riesgo mayor teniendo una
incidencia estimada del 20%. Se ha propuesto el uso de antibióticos profilácticos como una medida para disminuir las
tasas de NAV, antibióticos como ampicilina-sulbactam como monodosis puede disminuir la tasa de neumonía
temprana; sin embargo, ninguno de los regímenes disminuyo la tasa de desarrollo tardío de neumonía o la mortalidad.
No se recomienda dar profilaxis a todos los pacientes, se pueden implementar estrategias para prevención de NAV
como higiene constante de manos por parte del personal sanitario, que la cabecera de la cama se encuentre entre los
30 a 45°, pruebas periódicas de respiración espontánea y cuidado bucal con clorhexidina.
COMPLICACIONES VASCULARES DE LESIÓN CEREBRAL TRAUMÁTICA GRAVE.
Las lesiones vasculares, tanto arteriales como venosas puede complicar aproximadamente hasta el 60% de todas las
LCP y hasta el 9% de todas las lesiones cerebrales contusas. Los factores de riesgo para lesiones vasculares incluyen
trayectoria bihemisférica de la herida, daño cerca del polígono de Willis, HSA o intraventricular.
- Los Pseudoaneurismas arteriales de las arterias cerebrales anterior y media son las lesiones más frecuentes
en LCP y comprenden algo más de la mitad de todas las lesiones vasculares. Los Pseudoaneurismas arteriales
pueden tratarse con estrategias estándar para prevenir la rotura como la colocación de un coil endovascular
o clips quirúrgicos.
- La segunda lesión más común son las TSV, sobre todo a nivel del seno sigmoideo. Son más comunes que se
presenten en pacientes con LCP que en lesiones cerebrales contundentes (11% contra 2%). Las trombosis
venosas se asocian con una mayor tasa de hemorragias y por ende con una mayor tasa de mortalidad. La
anticoagulación sistémica y la hidratación agresiva con líquidos IV representan el tratamiento de primera línea,
pero puede estar contraindicado en pacientes con hemorragia activa o hemorragia intracerebral sustancial.
252
Se puede emplear el uso de trombectomía mecánica en pacientes con progresión aun con anticoagulación o
que no la recibieron.
- Las disecciones (cervicales o intracraneales) son el resultado de desagarro de la capa intima de las arterias. Las
personas más jóvenes (18-24 años tienen mayor riesgo de presentar disección secundaria a una contusión. El
riesgo de disección es mayor durante el postoperatorio inmediato para luego disminuir después de un mes.
Puede obtenerse una ASD ya que sigue siendo el gold standart para la detección de lesiones vasculares (76%
de especificidad y 93% de sensibilidad) en comparación con la angioTC.
- La fístula carótida-cavernosa es el resultado de una conexión anormal entre las arterias y las venas dentro del
seno cavernoso. Las fístulas directas conectan la arteria carótida interna con los senos durales, estas fístulas
son más comunes y se asocian a TCE. Las fístulas indirectas conectan las ramas meníngeas de la arteria carótida
interna con la carótida externa o a ambas con los senos durales. Los síntomas incluyen soplo, desgarro,
inyección conjuntival, proptosis, visión borrosa y cefalea. La angioTC, angioRM, ASD son métodos precisos
para el diagnóstico. Se deberá realizar el tratamiento con embolización endovascular con balón y alcohol
etileno capolímero.
- La presencia de una HSA puede provocar vasoespasmo, los volúmenes grandes de sangrado son un factor de
riesgo para el vasoespasmo. Otros factores que aumentan el riesgo de vasoespasmo incluyen la edad de
menos de 30 años, puntuación en la escala de Glasgow de menos de 9. El examen neurológico y el doppler
transcraneal son herramientas de detección adecuadas para el vasoespasmo. Se puede detectar el
vasoespasmo con métodos nuevos como TC de perfusión (muestra en tiempo real el aumento del drenaje),
RM de “sangre negra” (ayuda a detectar cambios en el calibre arterial) y análisis cuantitativo de EEG
(disminuciones en la potencia α durante un periodo de 4 horas se ha asociado a vasoespasmo).
INTRODUCCIÓN A LOS DISPOSITIVOS INVASIVOS Y MONITOREO.
Los pacientes con un puntaje de Glasgow bajo tienen un mayor riesgo de deterioro neurológico secundario, pero la
intubación, uso de sedantes y un examen neurológico basal limitado puede retrasar la identificación. Los pacientes
que se encuentran comatosos y con TCE pueden ser explorados con técnicas de monitoreo invasivas para ayudar a
proporcionar medidas complementarias para evaluar la función neurológica. Los monitores de PIC representan el
dispositivo invasivo más común usado en el cuidado de pacientes con TCE grave.
DISPOSITIVOS DE MONITOREO
Tipo de monitor Descripción
DVE Un sistema temporal que permite que el LCR drene de los ventrículos en un
contenedor cerrado fuera el cuerpo. En TCE grave, un DVE puede colocarse como
un medio de monitorear la PIC, derivar LCR y tratar la hidrocefalia y sangrado
ventricular.
IPM Se trata de sensores de presión colocados en el parénquima cerebral frontal para
medir la PIC. Este dispositivo solo puede medir la PIC, pero no eliminar el LCR.
Catéter cerebral invasivo Los monitores son similares a los de IPM. Están equipados con sensores para medir
la PO2 (normal: 20-35 mmHg).
CM La diálisis de LCR artificial pasa a través de un catéter semipermeable. Los sustratos
incluyen lactato, piruvato, glucosa, glutamato y glicerol.
MONITOREO DE LA PIC.
La hipertensión intracraneal es común en los pacientes con TCE grave (54%) pero puede que no siempre se detecte
con un examen de cabecera, la TC puede aparecer normal durante las primeras 24 horas en el 15% de los pacientes
con crisis de PIC. El diagnóstico y tratamiento oportunos de la crisis de PIC es importante ya que existen intervenciones
efectivas para reducir la PIC. La terapia hiperosmolar y la sedación se administran ampliamente y son eficaces para la
253
reducción de la PIC. Las intervenciones para la elevación de PIC refractaria como el uso de barbitúricos para inducir
coma y descompresión quirúrgica tambien son medidas eficaces para reducir la PIC, pero no está claro si producen
mejores resultados a largo plazo. Los casos se deben evaluar de forma individual y se debe realizar intervenciones
agresivas para controlar la elevación temprana de la PIC.
Para recoger información se pueden usar DVEs o IPM. La tasa de hemorragia al momento de la colocación del DVE
depende del operador, pero usualmente es más alta que la del IPM. El DVE tiene la ventaja que puede eliminar LCR en
caso de que se presente una crisis de PIC y no es necesario remplazarlo para la calibración.
MONITOREO DE OXIGENACIÓN TISULAR CEREBRAL.
El aumento de la hipoxia tisular cerebral se asocia a peores resultados. Por lo tanto, existen muchas herramientas
diagnosticas centradas en la determinación de la oxigenación cerebral. El uso de monitorización del bulbo de la yugular
es una medida para la oxigenación cerebral global. En comparación con la oximetría cerebral local ahora se puede
monitorear a través catéteres parenquimatosos.
La presión tisular de oxigeno (PbtO2) baja o muy baja (menos de 10 mmHg) se asocian a mayor morbilidad y mortalidad.
Para tratar la hipoxia cerebral se debe aumentar el FSC o aumentar el contenido de oxigeno dentro de la sangre
arterial. El aumento del FSC a menudo involucra a la PPC. El uso de vasopresores o la disminución de la PIC aumentan
la PPC y puede ayudar a corregir la hipoxia cerebral.
MICRODIÁLISIS CEREBRAL.
La microdiálisis cerebral usa los principios de la difusión como un medio para obtener información sobre el
metabolismo cerebral mediante el análisis del líquido intersticial de la BHE. Se infunde un líquido de tipo LCR artificial
para posteriormente ser analizado a fin de encontrar que partículas contiene, el marcador más importante es el
glicerol ya que su presencia se traduce en ruptura de la pared celular (niveles muy elevados indican destrucción
celular).
La hipoglicemia cerebral puede que no sea detectada mediante la detección de glucosa sérica, la hipoglicemia cerebral
se encuentra asociada con peores resultados en pacientes con TCE grave. En las primeras 24 horas del TCE grave hay
un aumento en la captación de glucosa sin cambios en el consumo de oxígeno. El cambio metabólico implica que la
glucosa se usa para la hiperglucolisis a través de la vía de la pentosafosfatasa, en este periodo, la producción de glucosa
puede desplazarse para ayudar a restaurar la homeostasis celular. Conociendo estos parámetros se pueden realizar
ajustes administrando dextrosa o insulina según las necesidades intracraneales.
La elevación de lactato y piruvato se han asociado a isquemia. La relación lactato/piruvato elevada es comúnmente
vista en pacientes con TCE grave; es detectada del 20 al 25% de los casos, pero solo un 2.4% presenta hallazgos
isquémicos esperados. La relación lactato/piruvato elevada sin isquemia asociada puede denominarse crisis
metabólica sin isquemia, estas crisis están asociadas a un aumento de la mortalidad, atrofia cortical y empeoramiento
de los resultados a largo plazo. La disfunción mitocondrial puede ser la causa subyacente que impulsa la elevación de
la relación lactato/piruvato.
NUEVAS MODALIDADES DE MONITOREO DE PIC.
- Medición de la vaina del nervio óptico.

- Pupilometria.
- Vasoespasmo monitorizado por doppler transcraneal.
254
ENCEFALOPATÍA TRAUMÁTICA CRÓNICA.
INTRODUCCIÓN.
La encefalopatía traumática crónica (ETC) es un trastorno neurodegenerativo que presenta hallazgos neuropatológicos
únicos y que son distintos de otros trastornos degenerativo, se caracteriza por la acumulación perivascular
característica de proteína tau en neuronas y astrocitos. En los boxeadores retirados se puede ver un síndrome de
comportamiento, cognitivo y cambios de comportamiento (el síndrome era llamado síndrome “punch-drunk” y luego
fue llamado demencia pugilística).
Se cree que las lesiones en la cabeza son un factor necesario para el desarrollo de ETC, pero las lesiones aisladas no
son suficiente para causarlas por lo que es importante definir factores de riesgo y susceptibilidad que aumenten el
riesgo a padecerla (genética, cantidad, gravedad, curso temporal, duración de la exposición a lesiones de cabeza). La
ETC se ha visto asociada a personas que practican deportes de contacto, pero se ha encontrado en otras personas
expuestas a TCE como miembros del servicio militar.
La mayoría de los síntomas de ETC ocurren luego de años o décadas luego del traumatismo inicial. Se cree que es
resultado de déficits clínicos que involucran al comportamiento, estado de ánimo, déficits motores. Aun no se han
elaborado criterios clínicos, pero se han propuestos criterios de diagnóstico.
La terminología ha generado confusión. El TCE y la conmoción cerebral a menudo son definidos en función al curso
temporal de los síntomas posconmocionales. El termino TCE y conmoción cerebral se han usado de maneras algo
intercambiables sin una distinción claras (el termino conmoción se ha usado más en el ámbito deportivo mientras que
el TCE se usa más por los médicos). La conmoción cerebral se define como un síndrome clínico en donde hay deterioro
de la función cerebral que cursa con afectación de la memoria, orientación y se presenta con o sin pérdida de la
consciencia debido a algún tipo de impacto en la cabeza. El síndrome posconmoción es un conjunto de signos y
síntomas que pueden permanecer luego de semanas, meses o años después de la conmoción cerebral en un pequeño
número de pacientes; los síntomas típicos del síndrome postconmocional incluyen cefalea, insomnio, vértigo,
acufenos, ansiedad y fatiga.
La ETC no debe confundirse con el síndrome postconmocional, la ETC es una consecuencia separada a largo plazo
debido a impactos y conmociones repetidas en la cabeza. Se sabe que los impactos subconmocionales asintomáticos
están asociados con la ETC.
EPIDEMIOLOGÍA.
Se desconoce la verdadera incidencia y prevalencia de la ETC debido a la falta de datos epidemiológicos. Sin embargo,
se sabe que la incidencia de la ETC es potencialmente alta dentro de la comunidad profesional que practica deportes
de contactos y en otras profesiones expuestas a trauma. Se ha encontrado ETC en los cerebros de personas que
participan en una variedad de deportes de contacto durante la vida, incluidos el boxeo, futbol (americano), lucha libre,
hockey sobre hielo, rugby, futbol y otros. 17% de los diagnósticos son atribuibles a los deportes junto a otros factores
de riesgo como la jubilación tardía del boxeo, boxeo durante más de 10 años, participación en 150 partidos.
Anualmente en USA, aproximadamente de 2 a 4 millones de personas experimentan conmociones cerebrales

relacionadas con deportes, y la cantidad de conmociones crece cada año. Se cree que la incidencia de los golpes
subconmocionales en la cabeza es mucho más alta que las conmociones cerebrales clínicas (manifiestas). Se ha
255
informado que, en una sola temporada de futbol americano de secundaria, un jugador recibe un promedio de 652
golpes en la cabeza, en donde la mayoría involucra una fuerza de más de 15 g.
Se cree que el inicio de los síntomas de la ETC se retrasa varios años o décadas luego de la exposición a lesiones en la
cabeza. La edad actual de aparición es entre los 30 a 65 años en promedio, se han informado casos de depósito de tau
en el cerebro de jugadores de futbol adolescentes.
CRITERIOS PATOLÓGICOS.
En 2015 el National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) y el National Institute of Biomedical Imaging
and Bioengineering (NIBIB) desarrollaron los primeros criterios neuropatológicos para el diagnóstico de ETC. La lesión
característica capaz de distinguir esta patología de otros trastornos es la acumulación de proteína tau anormal a nivel
de los astrocitos y la glía distribuida alrededor de los vasos sanguíneos pequeños en las profundidades de los surcos
subcorticales en un patrón irregular. Hay características que apoyan el diagnóstico como tipos específicos de proteína
tau, así como proteínas no tau como la proteína 43 de unión al ADN de respuesta transactiva (TDP-43), inclusiones
neuronales en el hipocampo, corteza temporal anteromedial y amígdala.
Las características macroscópicas de la ETC incluyen la dilatación del tercer ventrículo, anormalidades septales, atrofia
de los cuerpos mamilares y contusiones. La mayoría de los casos en la literatura han sido diagnosticados postmortem.
Se han desarrollado criterios de estadificación para correlacionar las características clínicas con las
anatomopatológicas.
Criterios de la NINDS para el diagnóstico de ETC.
- Requerido para el diagnóstico de ETC:

o La lesión patognomónica consiste en agregados neuronales de proteína tau fosforilada a nivel de
neuronas, astrocitos y células periféricas a pequeños vasos en un patrón irregular en los surcos
profundos y zonas de surcos corticales.
- Característica que apoyan el diagnóstico de ETC:
o Proteína tau relacionada con la patología:
 Preovillos de proteína tau anormal inmunorreactiva y ovillos neurofibrilares que afectan las
capas superficiales (II-III) a diferencia de la enfermedad de Alzheimer en donde las capas
afectadas son la III y V.
 En el hipocampo, se pueden ver preovillos neurofibrilares, u ovillos neurofibrilares o
extracelulares afectando principalmente a CA2 y preovillos prominentes en las dentritas
proximales a C4. Este acumulo de proteína tau difiere del compromiso de CA1 y subiculum
encontrado en la enfermedad de Alzheimer.
 Agregados anormales de proteína tau inmunorreactiva en neuronas y astrocitos de los núcleos
subcorticales incluidos los cuerpos mamilares, otros núcleos hipotalámicos, amígdala, núcleo
acumbens, tálamo, tegmento del mesencéfalo y núcleo isodéntrico (basal de Meynert,
núcleos del rafe, sustancia negra y locus ceruleus).
 Proteína tau inmunorreactiva en alrededor de astrocitos en los límites gliales que se
encuentran más comúnmente en las regiones subpial y periventricular.
 Proteína tau inmunorreactiva grande puntiforme y en forma de granos (además de algunas
neuritas filiformes).
o Características relacionadas a la patología (a excepción de la proteína tau):
 Características macroscópicas: dilatación desproporcionada del tercer ventrículo,
anormalidades septales, atrofia de los cuerpos mamilares, contusiones u otros signos de
traumatismos previos a la lesión.
 Proteína TDP-43, inclusiones citoplasmáticas neuronales inmunorreactivas, estructuras
puntiformes a nivel del hipocampo, corteza temporal anteromedial y amígdala.
256
- Astrogliopatía tau relacionada con la edad que puede estar presente; no diagnóstico, no de apoyo:
o Parches de astrocitos en forma de espina a nivel de la sustancia blanca subcortical.
o Astrocitos en forma de espina a nivel subependimario, periventricular y perivascular en las regiones
mediobasales.
o Astrocitos en forma de espinas a nivel de la amígdala y el hipocampo.
Correlación patológica y clínica en la ETC según sus estadios.
Estadio Patología Signos y síntomas clínicos

I Tau fosforilada a nivel perivascular a Cefalea, perdida de la atención y
modo de ovillos neurofibrilares en la concentración
corteza profunda y surcos frontales
II Estadio I + ovillos neurofibrilares en Depresión y cambios de humor.
capas corticales superficiales Explosividad, perdida de la atención
adyacentes a epicentros focales, y concentración, cefalea a corto
núcleo basal de Meynert y locus plazo y perdida de la memoria.
ceruleus
III Estadio II + atrofia cerebral leve, Deterioro cognitivo con pérdida de la
anormalidades septales; dilatación memoria. Disfunción ejecutiva,
ventricular, tercer ventrículo perdida de la atención y
cóncavo, despigmentación del locus concentración, depresión,
ceruleus y sustancia negra; proteína explosividad y anormalidades
tau patológica densa a nivel de la visoespaciales
corteza del lóbulo temporal medial,
diencéfalo, tallo encefálico y medula
espinal
IV Estadio III + atrofia del lóbulo Demencia con perdida profunda de
temporal medial, hipotálamo, la memoria a corto plazo, perdida de
tálamo, cuerpos mamilares; la memoria ejecutiva, perdida de
anormalidades septales; dilatación atención y concentración,
ventricular; palidez de la sustancia explosividad y agresión; la mayoría
negra y locus ceruleus; proteína tau de pacientes tambien pueden
en grandes cantidades dentro de la mostrar paranoia, depresión e
sustancia blanca con perdida impulsividad, anormalidades
neuronal prominente, gliosis de la visoespaciales; parkinsonismo,
corteza y esclerosis hipocampal anormalidades del habla y de la
marcha
Aunque se cree que la ETC es el resultado de las consecuencias a largo plazo de las lesiones, la cantidad y el tipo de
lesión requerida para producir el síndrome clínico y la neuropatología aún se encuentra bajo investigación. El fenotipo
de ETC varia y puede involucrar una constelación clínica de cambios progresivos como cambios de comportamiento,
humor y posibles déficits motores. Se han informado que hasta un 43% de pacientes con ETC tenían síntomas de
cambios de comportamiento o estado de ánimo al inicio de la presentación.
SÍNTOMAS NEUROPSICOLÓGICOS.
257
El perfil cognitivo de la ETC implica un deterioro en la memoria y la capacidad ejecutiva. Los pacientes con ETC pueden
tener problemas de concentración, juicio y resolución de problemas. Los déficits cognitivos y conductuales pueden
conducir al abuso de sustancias, quiebra y ruptura de relaciones.
Las características de presentación iniciales de los pacientes en orden de frecuencia son:
- Deterioro de la memoria (85%).

- Alteración en la memoria ejecutiva (79%).
- Dificultad en la atención y concentración (73%).
- Tristeza y depresión (64%).
- Sensación de desesperanza (64%).
- Explosividad (58%).
- Deterioro del lenguaje (58%).
- Dificultades visoespaciales (55%).
- Estar fuera de control (52%).
- Violencia física (52%).
- Violencia verbal (49%).
- Problemas de control e impulsividad (46%).
- Ideación suicida e intentos suicidas (30%).
- Síntomas motores (30%).
TIEMPO DE CURSO Y PRONÓSTICO.
Más de la mitad de pacientes presentan un curso progresivo similar a otras enfermedades neurodegenerativas. Se
estima que la tasa de progresión entre dos estadios patológicos sucesivos en ETC es de aproximadamente de 11 a 14
años. A pesar de haber sido descrito como progresivo, se sabe que se puede presentar casos en personas más jóvenes
con cambios de comportamiento o estado de ánimo como síntoma predominante (se cree que los jóvenes son más
estables en comparación a las personas mayores). Es difícil diagnosticar a los individuos jóvenes debido a su falta de
progresividad.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS.
Actualmente no existen criterios de diagnóstico clínico que estén validados para ETC; sin embargo, Montenigro
elaboro criterios de diagnóstico de investigación para clasificar mejor el espectro clínico de los síntomas que pueden
verse. Similar a otros trastornos neurodegenerativos, los hallazgos neuropatológicos son el gold standart para el
diagnóstico, pero no se puede realizar el diagnóstico definitivo de ETC en una persona viva. Los criterios diagnósticos
de investigación usan el termino de probable, posible e improbable.
- Criterios generales para el síndrome de encefalopatía traumática (deben cumplirse los 5 criterios):
1. Historial de múltiples impactos en la cabeza según el tipo de lesión y la fuente de exposición.
o Tipo de lesión:
 Lesiones cerebrales traumáticas leves o conmociones cerebrales (mínimo 4).
 TCE moderado o severo.
o Fuente de exposición:
258
 Participación en deportes de contacto durante al menos 6 años, incluyendo 2 años de la
universidad o superior.
 Servicio militar.
 Historial de cualquier otra exposición significativa de golpes repetidos en la cabeza.
 Para TCE moderado o grave, cualquier actividad que pueda provocar lesión.
2. Ausencia de otros desórdenes neurológicos que puedan explicar la clínica.
3. Las características clínicas deben estar presentes por al menos 12 meses.
4. Al menos una característica clínica central debe estar presente y se debe considerar un cambio con
respecto al valor basal.
5. Al menos dos características de apoyo deben estar presentes.
- Características clínicas básicas del síndrome de encefalopatía traumática (se debe cumplir al menos una):
1. Cognitivos: Dificultades cognitivas reportadas por el mismo paciente o por la historia clínica e
informe que el deterioro está respaldado por test estandarizados.
2. Comportamiento: Explosividad emocional, violencia verbal o física.
3. Humor: Sentirse triste, deprimido y sin esperanzas.
- Características que apoyan al síndrome de encefalopatía traumática (se deben cumplir al menos 2):
1. Impulsividad: Deterioro del control de los impulsos demostrado por nuevos comportamientos.
2. Ansiedad: Historial de un estado ansioso, agitación, miedos excesivos o comportamiento
obsesivo-compulsivo.
3. Apatía: Perdida del interés en actividades usuales, perdida de la motivación y las emociones o
reducción de comportamientos encaminados a cumplir metas.
4. Paranoia: Creencias delirantes de sospechas, persecución o celos injustificados.
5. Estado suicida: Historial de pensamientos o intentos suicidas.
6. Cefalea: Cefalea crónica significante con al menos un episodio cada 6 meses.
7. Signos motores: Disartria, disfagia, bradicinesia, temblor, rigidez, alteración de la marcha, caídas
o signos por lo menos de un año.
8. Disminución documentada: Pérdida progresiva de la función y/o progresión de los síntomas y/o
signos por lo menos de un año.
9. Inicio tardío: Inicio tardío de las características luego de una exposición a un impacto significativo
en la cabeza, usualmente de al menos 2 años, en varios casos, algunos años luego del periodo de
máxima exposición.
- Clasificación de ETC:
1. Probable ETC: Se cumple con la clasificación para cualquier subtipo de síndrome de encefalopatía
traumática; curso progresivo; no cumple criterios diagnósticos para otro trastorno más
consistente que el síndrome de encefalopatía traumática; tiene al menos un biomarcador positivo
para ETC.
2. Posible ETC: Cumple la clasificación para cualquier tipo de síndrome encefalopatía traumática;
curso progresivo; no se ha sometido a biomarcadores, ha tenido resultados negativos en una o
más biomarcadores con excepción de las imágenes de PET para tau (si se realizaron imágenes de
PET y salieron negativas es TCE improbable) o cumple con los criterios diagnósticos para otro
trastorno que por sí solo pueda explicar la presentación clínica.
3. Improbable ETC: No cumple con los criterios diagnósticos de síndrome de encefalopatía
traumática o ha tenido una imagen de PET para tau negativa.
- Subtipos de síndrome de encefalopatía traumática:
o Variante de comportamiento o humor.
o Variante cognitiva.
o Variante mixta.
o Demencia.
- Criterios para la demencia por síndrome de encefalopatía traumática:
259
o Curso progresivo de las características principales con o sin cambios en el estado de ánimo o
comportamiento.
o Deterioro cognitivo (o deterioro cognitivo agravado por el comportamiento y/o estado de ánimo de
los síntomas) lo suficientemente graves como para interferir en la capacidad de funcionar de forma
independiente en el trabajo o en las actividades habituales, incluidos pasatiempos y actividades de la
vida cotidiana.
Tipos mínimos de lesiones requeridas y exposiciones como parte de criterios generales para ETC.
Se debe tener al menos un tipo de lesión y un tipo de exposición a la lista:
- TCE leve o conmoción cerebral, mínimo 4 episodios documentados.

- TCE moderado o grave, dos episodios definidos como la pérdida del conocimiento de al menos 30 minutos con
alteración de la consciencia o el estado mental de más de 24 horas, amnesia postraumática de más de 24
horas y puntuación de la escala de Glasgow de menos de 13.
- Trauma subconmocional.
- Alta exposición a deportes de contacto durante mínimo 6 años de los cuales 2 deben ser en la universidad o
superior.
- Servicio militar, explosiones, exposición a explosivos o entrenamiento de brecha.
- Golpes repetidos en la cabeza en donde se incluyen abuso doméstico, golpes en la cabeza por abuso policial.
BIOMARCADORES POTENCIALES PARA EL DIAGNÓSTICO DE UNA PROBABLE ETC

Biomarcador Hallazgos
Cavum del septum pellucidum Cavum del septum pellucidum, cavum vergae o fenestraciones
basadas en estudios de neuroimágenes
Niveles normales de β amiloide en LCR Niveles de β amiloide en el LCR dentro del rango normal para la
edad en lugar de un rango disminuido que pueda sugerir
enfermedad de Alzheimer
Elevación en los niveles de tau a nivel del LCR Relación de tau fosforilada en LCR por encima del rango normal
para la edad
Imágenes negativas de amiloide Imágenes de PET sugestivas de que el amiloide se encuentra en un
rango normal, no sugestiva de enfermedad de Alzheimer
Imágenes positivas de tau Imágenes de filamentos helicoidales de tau encontrados por PET
que sugieren un deposito anormal de tau; se trata de un
procedimiento experimental y requiere validación antes de ser
usado como método diagnóstico
Adelgazamiento cortical Se basa en medidas por RM que consiste en adelgazamiento de la
corteza debido a la neurodegeneración
Atrofia cortical Se basa en RM o TC, muestra atrofia cortical que va más allá de la
edad que le “correspondería”, se ve particularmente en el lóbulo
frontal, tálamo, hipocampo y amígdala
EVALUACIÓN.
La evaluación de los pacientes con una posible ETC debe incluir preguntas sobre antecedentes de TCE repetitivo con
o sin conmoción cerebral que incluye exposiciones durante deportes de contacto, servicio militar, abuso doméstico,
asalto y accidentes de vehículos. El medico tambien debe obtener un historial de síntomas conductuales del estado
260
de ánimo, estado cognitivo, y posibles síntomas motores que han sido reportados en pacientes con ETC. Se debe
determinar el curso temporal del deterioro cognitivo, el comportamiento, estado de ánimo y actividades de la vida
diaria. El examen neurológico debe ser completado enfocándose en el examen mental, motor y evaluaciones de la
marcha. Los médicos deben evaluar las fasciculaciones o signos de síndrome de motoneurona superior que sugieren
una enfermedad de la misma, se debe evaluar y buscar signos de parkinsonismo ya que tambien está asociado al TCE.
- Demencia frontotemporal: Por el déficit en el control de los impulsos, síndrome de motoneurona superior
(por mutación del C9orf72) y una edad temprana de inicio. Se diferencia por el antecedente de lesiones
subconmocionales repetitivas y la participación en deportes de contacto.
- Enfermedad de Alzheimer: Por la pérdida de memoria, cambios de comportamiento, apatía o irritabilidad. Se
diferencia porque los cambios de comportamiento de la ETC se basan más en explosividad y desinhibición.
- Parkinsonismo: Por la demencia (puede estar presente en ETC, pero es un síntoma tardío). La desinhibición y
explosividad son raras en la demencia por cuerpos de Lewy. Los movimientos oculares rápidos se ven en la
demencia or cuerpos de Lewy.
SUPERPOSICIÓN CON OTRAS PATOLOGÍAS NEURODEGENERATIVAS.
Aunque no es un componente esencial de los criterios diagnósticos patológicos para ETC, suele verse con frecuencia
la presencia de TDP-43. Una variedad de enfermedades que involucran la acumulación anormal de tau incluyen a la
demencia frontotemporal (tambien asociada a la acumulación de TDP-43). La gama de patologías asociadas al TDP-43
vistas en ETC es variable y puede incluir la acumulación de TDP-43 en las neuronas con inclusión de proteína tau en la
glía. La acumulación de TDP-43 en las estructuras cerebrales tambien se cree que progresan a medida que la ETC
avanza comenzando a nivel de la sustancia blanca subcortical y el fornix (estadio I); tallo encefálico, región medial del
lóbulo temporal área periventricular y perivascular (estadio II); cerebro (III); y extensión a medula espinal, diencéfalo,
ganglios de la base (estadio IV). La frecuencia con la que se observa la TDP-43 tiende a aumentar con cada etapa por
lo que en la etapa IV casi todas las personas muestran inclusión de TDP-43. Esto puede superponerse en personas con
degeneración lobar fronto-temporal. Se sabe que la ETC puede coexistir junto a otras enfermedades
neurodegenerativas como enfermedad de motoneurona, enfermedad de Alzheimer, enfermedad por cuerpos de
Lewy, demencia frontotemporal.
Frecuencia de condiciones superpuestas con ETC.
Cuando la ETC se presenta junto a otras enfermedades neurodegenerativas,

no está bien esclarecido si los individuos han desarrollado un trastorno neurodegenerativo mixto o si existe una
relación sinérgica entre la ETC y otras patologías. Los individuos de edad avanzada que tienen ETC tienen más
probabilidades de tener placas de β amiloide concurrentes consistentes para enfermedad de Alzheimer. Las personas
261
con ETC y enfermedad de motoneurona presentan mayores acumulaciones de TDP-43 en etapas más tempranas de la
enfermedad.
TRATAMIENTO SINTOMÁTICO.
El tratamiento usado en la actualidad consiste en un tratamiento de apoyo, pero se puede probar el uso empírico de
otros medicamentos usados para otros pacientes con enfermedades que cursan con deterioro neurocognitivo.
Algunos fármacos a considerar los inhibidores de la acetilcolinesterasa para pacientes con problemas relacionados con
la memoria, inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina para la depresión y ansiedad, memantina para
problemas de atención en aquellos con demencia avanzada; en raras ocasiones se puede usar antipsicóticos atípicos
para las personas violentas y desinhibidas pero se debe tener en cuenta que estos fármacos aumentan la mortalidad
en pacientes con demencia por lo que se debe sopesar los riesgos y beneficios del paciente y la familia.
ETC EN VETERANOS Y MIEMBROS DEL SERVICIO MILITAR.
Los soldados sufren de lesiones en la cabeza en mayor proporción que la población general acercándose a una cuarta
parte de todos los veteranos que regresan. El trastorno de estrés postraumático (TEPT) es un resultado común del
combate y tiene una prevalencia similar al TCE estando presentes hasta en un 17% de los veteranos. Además, el
reconocimiento de una potencial asociación entre el TEPT y los efectos a largo plazo del TCE está creciendo; los dos
tienen síntomas superpuestos y a menudo coexisten en los veteranos.
Actualmente se desconoce la frecuencia de ETC en veteranos de guerra. Se ha informado de ETC asociado a

exposiciones de veteranos a combate militar y a los que practican deportes de contacto. El TEPT y la ETC comparten
elementos comunes como la dificultad para concentración, cambios de humor, problemas de memoria, irritabilidad y
trastornos del sueño. Se ha planteado que una parte de los veteranos que han sido diagnosticados con TEPT puedan
tener ETC.
FACTORES PROSPECTIVOS DE SUSCEPTIBILIDAD.
MODIFICADORES GENÉTICOS.
El principal factor de riesgo genético asociado a TCE y ETC es el alelo ε4 de APOE, es mejor conocido por su asociación
con enfermedad de Alzheimer. En algunos pacientes puede haber una asociación entre el alelo ε4 de APOE y peores
resultados luego de un TCE leve recurrente. El APOE puede ser expresado por neuronas luego de una lesión. Los
boxeadores portadores del alelo tenían más deterioro motor, cognitivo y déficits psiquiátricos. Se ha sugerido que el
alelo ε4 de APOE es un factor de riesgo para gravedad en ETC, se sabe que el alelo disminuye el umbral de desarrollo
de déficits cognitivos después de lesiones repetidas en la cabeza.
FACTORES DE RIESGO NO GENÉTICOS.
Apenas han comenzado a investigarse los potenciales factores de riesgo no genéticos. Entre estos están incluidas la
reserva cognitiva, edad de primera exposición y exposición acumuladas a lesiones en la cabeza. La reserva cognitiva
fue asociada a la aparición tardía de síntomas. La edad de la primera exposición a fuentes para lesiones en la cabeza
puede representar un modificador de los resultados neurológicos posteriores. Se piensa que los impactos en la cabeza
262
pueden tener mayores efectos en los resultados neurológicos posteriores cuando la exposición ocurre en periodos
claves del desarrollo del cerebro.
TENDENCIAS.
Las imágenes para encontrar tau y marcadores de LCR son áreas importantes de investigación ya que son vías
potenciales para un diagnóstico definitivo de ETC. Estas técnicas se usan actualmente exclusivamente en investigación.
IMÁGENES DE TAU.
Las PET que usan trazadores específicos se encuentran en desarrollo, tienen por objetivo el diagnóstico de la ETC
mientras el paciente está vivo.
OTROS BIOMARCADORES.
Se ha considerado el uso de LCR como un posible biomarcador. Se ha encontrado una ligera elevación en el polipéptido
ligero del neurofilamento de la proteína tau luego de un combate de boxeo que luego se normalizan después de días
o semanas de descanso. Se ha propuesto que la tau sérica puede ser un posible marcador de TCE.
263
CEFALEAS.
DOLOR DE CABEZA TERRIBLE.
INTRODUCCIÓN.
La cefalea puede estar presente en eventos intracraneales agudos (stroke isquémico, hemorrágico, tumores
sangrantes o MAVs). Siempre se debe tomar en consideración la HSA cuando un paciente describe que su cefalea
presenta un comienzo súbito, abrupto y severo. La migraña junto a otras cefaleas primarias suele presentar un
componente agudo asociado a fotofobia, nausea y vómitos.
CEFALEAS.
La cefalea se localiza en las estructuras de la cabeza que tienen receptores para el dolor como:
- Cuero cabelludo.
- Músculos.
- Periostio.
- Vasos sanguíneos.
- Meninges.
La rigidez de la nuca puede darse por alteraciones musculo esqueléticas o por irritación de las meninges, el dolor se
presenta específicamente con el movimiento anteroposterior del cuello. La fotofobia se suele ver en irritación
meníngea (meningitis, HSA, migraña) pero su mecanismo no está esclarecido aún. Las náuseas y vómitos pueden
presentarse en muchas afecciones (incluida la migraña), pero en el contexto de una cefalea intensa será sugestivo de
elevación de la PIC. Algunos pacientes pueden presentar letargo que será causado por un proceso bihemisférico o del
tallo encefálico. Las hemorragias prerretinales pueden presentarse como resultado de un aumento agudo de la PIC a
través de la vaina del II par craneal causando aumento de la presión retiniana venosa y la ruptura de vasos
superficiales, tambien pueden estar presentes en la retinopatía diabética y los desórdenes sanguíneos.
Localización de la lesión:
- Meninges
o Rigidez nucal.
o Fotofobia.
o Cefalea.
- Hipertensión intracraneal
o Cefalea.
o Náuseas y vómitos.
o Hemorragia subhialoidea (prerretiniana).
o Aumento repentino de la PIC.
- Letargo
- disfunción bihemisférica debido al aumento de PIC.
264
- HSA:
o El trauma es la primera causa de HSA.
o Las causas no traumáticas son generalmente resultado de ruptura de aneurismas.
o Otras causas incluyen MAVs o tumores sangrantes.
o La HSA espontanea puede ocurrir en pacientes que toman anticoagulantes o que tienen coagulopatías.
- HIP:
o Puede ser resultado de un aumento de la PIC, especialmente si la hemorragia se extiende dentro del
sistema ventricular, esto puede ocurrir con hemorragias junto al ventrículo, como en la cabeza del
núcleo caudado. Hemorragias cerebelosas grandes o medianas pueden comprimir el cuarto
ventrículo, causando hidrocefalia.
- Hematoma subdural:
o Puede presentarse de manera aguda, subaguda o crónica.
o Se puede presentar cefalea, aumento de la PIC o focalización neurológica debido a la compresión de
estructuras intracraneales.
o Los síntomas se presentan de forma lenta debido al desagarro de las venas ponto cerebrales.
- Migraña:
o Debe ser considerada un diagnóstico diferencial de cefalea.
o La disminución de consciencia no es típica en la migraña.
o La presencia de hemorragia subhialoidea la vuelve poco probable.
265
DIAGNÓSTICO DE CEFALEAS PRIMARIAS Y SECUNDARIAS.
INTRODUCCIÓN.
La cefalea es el síntoma que más comúnmente evalúan los neurólogos, la cefalea es un síntoma que se encuentra
presente en toda la población, es una manifestación común y a menudo una manifestación cardinal de múltiples
enfermedades, la cefalea tambien puede ser la enfermedad en sí. El enfoque es complicado porque los trastornos
primarios de cefalea son muy prevalentes y es común que los pacientes con cefalea secundaria tengan tambien
antecedentes de un trastorno primario.
Se trata de un desorden muy heterogéneo que va de situaciones muy sencillas a muy complejas. Se considera que
desde los 18 a los 65 años es en donde se concentra la población de personas que reportan cefalea, de este porcentaje,
el 10% han reportado migraña. 4% de personas pueden tener cefalea de 15 o más días de duración. A excepción de la
HSA, no existe una relación entre intensidad de la cefalea y su gravedad (se puede tener una cefalea de intensidad
muy alta y presentar una TC normal o tener una cefalea moderada y presentar un tumor cerebral)
3000 millones de personas padecen de cefalea; de ellos aproximadamente 1.89 mil millones tiene cefalea de tipo
tensional y 1.04 mil millones tiene migraña. Para la cefalea tensional, la prevalencia globalizada estandarizada es del
30.8% para las mujeres y 21% para los hombres mientras que la tasa de prevalencia para la migraña es de 19% para
las mujeres y 10% para los hombres.
Las causas secundarias de cefalea presentan características clínicas indistinguibles de los trastornos más comunes de
cefalea primaria. Por lo que se debe identificar señales de peligro en todos los pacientes con cefalea en la primera
consulta o cuando se presenta un cambio en el patrón de la cefalea en un paciente con cefalea primaria establecida.
Un detalle a tener en cuenta es que la cefalea no es directamente proporcional al grado de elevación de la PIC y
tampoco es una condición sine qua non de que estén presentes trastornos visuales.
CLASIFICACIÓN.
Existen cefaleas que se presenta con predominio nocturno, estas cefaleas se pueden dividir en:
- Paroxística:
o Cefalea en racimos.
o Hemicránea paroxística.
o Cefalea hípnica.
- No paroxística:
o Cefalea de rebote.
o Hipertensión intracraneal.
o Arteritis de las células gigantes.
o Hipercarbia.
o Apnea obstructiva del sueño.
DESORDENES SECUNDARIOS DE CEFALEA.
Muchos trastornos sistémicos, neurológicos y vasculares pueden presentarse con cefalea como síntoma principal.
Aunque alrededor del 2% de las cefaleas puede tener una causa secundaria de cefalea, hasta el 18% de los pacientes
que se presentan con cefalea en los centros de atención de tercer nivel pueden tener una causa secundaria. El índice
266
de sospecha de una causa secundaria para la cefalea se puede plantear de forma eficaz mediante la historia clínica, y
considerando la examinación y la identificación de señales de alerta/red flags. El acrónimo en inglés, SNOOP4 (snoop
for red flags/fisgonear por señales de alerta) puede ser útil para apuntar a identificar las señales de alerta de cefalea
que están asociadas a alta morbilidad y mortalidad. Actualmente el acrónimo se ha ampliado a SNOOP10 para incluir
otras afecciones como el uso excesivo de medicamentos, cefalea postraumática, etc.
Además de las red flags del acrónimo SNOOP4, un paciente puede presentarse por un solo episodio de cefalea en lugar
de cefalea recurrente o persistente y esto debe siempre levantar sospechas de una cefalea de causa secundaria. Una
cefalea que plantea preocupación del paciente o de un miembro de su familia debe alertar al médico sobre una cefalea
en trueno, se debe estar en alerta si se presenta una cefalea que es sustancialmente diferente a las otras presentadas
anteriormente. Se debe preguntar si la cefalea paso de una intensidad de 0 a 10 dentro de segundos o un minuto. Es
útil preguntar que se encontraba haciendo un paciente al momento de la presentación de la cefalea, si es su primera
cefalea, si es su peor cefalea hasta la fecha, si el dolor es persistente, si el dolor se exacerba con alguna posición, si el
inicio se presenta debido a: maniobra de Valsalva, trauma craneal, después de los 50 años.
Siempre se debe hacer un examen físico general en donde se exploren signos vitales, apariencia general, cuello, piel,
linfadenopatías por la posibilidad de que exista otra patología subyacente que se deba investigar. De acuerdo a estos
hallazgos se decidirá solo hacer una TC o solicitar:
- Exámenes de sangre: Biometría, bioquímica, VSG, PCR, TP, TTP, función tiroidea, perfil de coagulación,
gasometría arterial, screening para drogas.
- Orina.
- Rayos X de tórax.
- TC.
- RM.
- AngioRM.
- PL.
- Angiografía cerebral.
Se debe explorar la posibilidad de existencia de diferentes rasgos asociados como:
- Signos neurológicos focales: Disartria, dismetría, nistagmos.

- Cambios en el estado de consciencia.
- Fiebre.
- Convulsiones.
- Rigidez de nuca.
- Papiledema.
- Parálisis de nervios craneales.
- Hemorragias retinianas.
- Historia de:
o Diátesis hemorrágica.
o Estados de hipercoagulabilidad.
o Cáncer.
- Factores de riesgo de HIV/SIDA.
Un error en la práctica clínica es pasar por alto la etiología de la cefalea debido a que el dolor de cabeza no es
compatible con una cefalea tensional, autonómica del trigémino, o cefalea en racimos. Aunque el número de
trastornos de cefalea primaria es considerable, las características clínicas suelen estar restringidos a estos tres
fenotipos. En otras palabras, las características clínicas que a menudo se asocian con la migraña (dolor unilateral,
cefalea pulsátil, fotofobia, nausea), cefalea en racimos (lagrimeo unilateral, congestión nasal, rinorrea) o cefalea
267
tensional (presión sorda sin rasgos distintivos y sin síntomas acompañantes) se pueden observar en una amplia gama
de enfermedades neurológicas y sistémicas. Por lo tanto, el médico debe estar alerta a las características superpuestas
de la cefalea secundaria y atento a la investigación de señales de alarma junto a la evaluación del perfil temporal
(aparición repentina de una sola cefalea o perdida de periodos sin cefalea entre cefaleas recurrentes).
En los adultos mayores se pueden presentar 2 condiciones comúnmente como cefalea secundaria que son La arteritis
de la temporal/arteritis de células gigantes y el hematoma subdural. La arteritis de la temporal se presenta en mujeres
más que en hombres con una edad de promedio de presentación entre los 50 a 85 años (promedio de 70) como un
dolor en la sien, hay hipersensibilidad a la palpación o palpación del vaso alterado, disminución o alteración del pulso
periférico en la palpación, los pacientes pueden presentarse con polimialgia reumática, claudicación mandibular,
anemia crónica, PCR y VSG elevados; si no se trata con esteroides puede provocar ceguera. El hematoma subdural
puede ser asintomático inicialmente, es importante considerarla ya que si no se la trata a tiempo puede provocar
hipertensión intracranial.
La cefalea por tumor se caracteriza por presentar una cefalea en aumento y no en descenso.
Señales de alarma para la sospecha de cefalea de causa secundaria en base a la mnemotecnia SNOOP4
Letra Señal de alarma Característica Diagnóstico diferencial

S Síntomas sistémicos Fiebre, sudoración Metástasis, arteritis de
nocturna, escalofríos, células gigantes,
pérdida de peso, neuroinfecciones,
claudicación mandibular infecciones sistémicas
Enfermedades secundarias Cáncer, inmunodepresión,

infecciones crónicas (HIV,
tuberculosis)
N Síntomas/signos Confusión, focalización, Lesión de masa, lesión
neurológicos diplopía, oscuración visual estructural, stroke,
transitoria, tinitus pulsátil hidrocefalia
O Inicio En trueno RCVS, stroke, HSA, TSV,
disección arterial,
apoplejía pituitaria,
hipertensión intracranial
idiopática
O Edad mayor a 50 años Nuevo inicio, cefalea Lesión con efecto de masa,
persistente/progresiva arteritis de células gigantes
P1 Posicional Ortostática, cuando se está Disminución de la PIC (fuga
acostado o que empeora de LCR), lesión con efecto
con cambios de posición de masa, TSV, patología de
los senos
P2 Historia previa Nuevo inicio o cambio de Lesión con efecto de masa,
la persistencia/cefalea neuroinfección o infección
diariamente sistémica
P3 Embarazo/postparto Nuevo inicio durante el TSV, preclampsia, RCVS,
embarazo lesión pituitaria, stroke
P4 Precipitación con la Masa intracraneal o en
maniobra de Valsalva fosa posterior,
malformación de Chiari
268
NEUROIMÁGENES PARA CEFALEA.
La TC de cabeza tiene un papel muy limitado en la evaluación de las cefaleas secundarias. La TC sin contraste es útil
para excluir sangrado intracraneal en pacientes con sospecha de HSA, HIP, hematoma subdural, hematoma epidural.
Este método de imagen tambien es útil para identificar a pacientes que han sufrido algún traumatismo. Muchas de las
ocasiones en las que se manda una TC es innecesario, los más afectados por la radiación son los niños en los cuales se
ha asociado con riesgo de sangre debido a la acumulación de la radiación.
Al evaluar una TC de cabeza para diagnosticar una posible HSA es importante identificar los lugares donde la sangre
puede estar oculta y que puedan hacer que se pase por alto el diagnóstico. El acrónimo PITS (parenchymal,
intraventricular, tallo, surcos) puede ser útil para asegurarse de que las ubicaciones se estén evaluando
sistemáticamente:
- La sangre parenquimatosa, especialmente cuando la fisura de Silvio esta comprimida, puede oscurecer la
sangre subaracnoidea y algún aneurisma de la ACM que se haya roto.
- La sangre intraventricular, especialmente una cantidad pequeña de sangre que cubre la porción posterior del
ventrículo lateral, puede ser pasada por alto cuando el foco parenquimatoso.
- La hemorragia del puente/tallo puede estar presente a nivel de las cisternas prepontinas, perimesencefálica
o interpeduncular.
- La sangre subaracnoidea puede limitarse a los surcos en algunos pacientes, especialmente luego de un
traumatismo. O en aquellos con RCVS.
Para la mayoría de causas secundarias de cefalea, la RM es el estudio de imagen de elección siempre que no se
encuentre contraindicado. Hay un mayor rendimiento para identificar causas secundarias y resolución para visualizar
el parénquima, duramadre, fosa posterior y patologías intraventriculares. El acrónimo PIN puede ser útil para
considerar los diagnósticos que son mejor visualizados por RM:
- Anormalidades en la presión: Hipertensión intracranial idiopática y secundaria, hipotensión intracranial

(debido a fugas de LCR).
- Neuroinfecciones: Meningitis, encefalitis, cerebritis, sinusitis esfenoidal.
- Enfermedades neoplásicas: Neoplasias parenquimatosas y extraaxiales (sobre todo de fosa posterior),
carcinomatosis meníngea, tumor pituitario, metástasis cerebral.
Cuando el índice de sospecha para una patología cerebrovascular como causa de cefalea es especialmente alto, en el
contexto de una cefalea en trueno, la RM o TC de las arterias intra y extracraneales junto al sistema venoso es
importante. Los trastornos vasculares que deben considerarse en el contexto de una cefalea en trueno son:
- Vasculares (se requiere imágenes de vasos):

o HSA.
o Disección arterial (vertebrales, carótida, intracraneales).
o TSV, trombosis de venas corticales.
o RCVS.
- No vasculares:
o Hipotensión intracranial espontanea.
o Apoplejía pituitaria.
o Quiste coloide del tercer ventrículo.
o Crisis hipertensiva aguda.
269
Cuando está disponible, la RM puede ser superior a la TC para ver la vasculatura y evita la radiación en comparación a
las exploraciones de seguimiento para lo cual la RM puede ser más adecuada. Es necesaria la obtención de imágenes
del parénquima cerebral con RM para descartar algunos cambios tempranos que puedan ser consistentes con ciertos
desordenes secundarios como PRES, o infarto subclínico en pacientes con disección arterial. Incluso cuando se ha
obtenido un diagnóstico por imágenes, la distinción entre cefaleas secundarias puede ser complicada, por ejemplo: La
vasoconstricción multifocal difusa asociada con RCVS puede ser difícil de diferenciar con otras arteriopatías como
vasculitis del SNC. La cefalea en trueno recurrente durante un periodo de días a semanas es una condición sine qua
non del RCVS que distingue de forma fiable el RCVS de la vasculitis del SNC.
Al solicitar una RM por alguna presenta causa de cefalea, es importante saber las secuencias correctas que se deben
solicitar, cuando es útil solicitarla con gadolinio y los hallazgos característicos o diagnósticos de la enfermedad para la
cual se está solicitando la toma de imágenes. Los trastornos de la PIC son causa importante de cefalea secundaria que
pueden evaluarse por imágenes. Cuando se usa la RM para evaluar hipertensión intracranial idiopática e hipotensión
secundaria a fuga de LCR, se debe tener mucha atención y ser muy observador ante las posibles anormalidades que
pueden verse en ambos trastornos.
Características imagenológicas de la hipertensión intracranial idiopática
- Reducción en la altura de la glándula pituitaria.

- Incremento en el diámetro de la vaina del nervio óptico.
- Aplanamiento del globo posterior.
- Estenosis del seno venoso trasverso.
- Cualquiera de las tres o de las cuatro funciones antes mencionada.
Características de la hipotensión intracranial usando la mnemotecnia SEEPS.
- Colección de líquido subdural.

- Realce de la duramadre.
- Engrosamiento de los senos venosos: La congestión venosa se ve mejor en imágenes sagitales ponderadas en
T1. Cuando se compromete el seno trasverso se verá un borde inferior con aspecto distendido y abultamiento
convexo.
- Agrandamiento de la pituitaria o hiperemia.
- Hundimiento cerebral: Ocurre en el 18 al 61% de las personas con hipotensión intracraneal, y se puede usar
signos cualitativos y cuantitativos para confirmar su presencia en imágenes. Son características cualitativas el
borramiento ventricular, estrechamiento de la cisterna quiasmática y la cisterna prepontina, y descenso de la
amígdala.
Se ha desarrollado una puntuación sobre 9 basado en 6 características de la hipotensión intracraneal espontanea, la

puntuación se basa en 3 signos cualitativos y 3 cuantitativos con un puntaje alto (superior o igual a 5), intermedio (e 3
a 4) y bajo (inferior o igual a 2) en relación a la probabilidad de tener una fuga de LCR. Este puntaje puede ser útil para
orientar a las decisiones del tratamiento con respecto a procedimientos mielográficos de sellado dural percutáneo o
quirúrgico. La escala consiste en:
Características en imagen Puntaje

Congestión de senos venosos 2
Realce de las paquimeninges 2
Colección de líquido subdural 1
Cisterna supraselar de ≤ 4 mm 2
Cisterna prepontina de ≤ 5 mm 1
Distancia mamilo-pontina de ≤ 6.5 mm 1
270
El gadolinio puede ser útil para caracterizar las lesiones cerebrales parenquimatosas y para las enfermedades
asociadas con patologías paquimeningeas (fuga de LCR, hipotensión intracranial), patología granulomatosa
(sarcoidosis y granulomatosis con poliangeitis), patología leptomeningea (carcinomatosis leptomeningea). El gadolinio
tambien tiene utilidad para caracterizar tumores intracraneales, neuroinfecciones y otras lesiones de masa y evaluar
la ruptura de la BHE que puede verse en pacientes con cefalea postraumática (posconmoción) o en pacientes con
RCVS.
Para evaluar la cefalea en truenos se pueden usar distintas secuencias de imagen:
- T1, T2: Excluye lesiones estructurales o productos de la sangre (apoplejía pituitaria).

- FLAIR/FLAIR contrastado/RM dinámica con realce de contraste: Se puede visualizar sustancia gris y vasos
distales hiperintensos (RCVS), HSA, PRES.
- Eco gradiente (GRE) (T2) o SWI: Deposito de hemosiderina por una sutil HSA o microsangrados
parenquimatosos.
- Difusión/coeficiente de difusión aparente: Edema vasogénico o citotóxico (PRES o stroke).
- AngioTC: Excluye vasodilatación, aneurismas y disección.
- VenoTC: Excluye TSV o trombosis de venas corticales.
- T1 con contraste: Fuga de LCR, hipotensión intracranial espontanea.
- T1 cervical con saturación grasa con contraste: Excluye la disección de arteria carótida cervical.
DESORDENES PRIMARIOS DE CEFALEA.
Al igual que los trastornos de cefalea secundaria, los trastornos de cefalea primaria se definen por un conjunto de
criterios diagnósticos. Los criterios de la ICHD-3 (international classification of headache Disorders) definen tres
categorías de trastornos: Cefaleas primarias, secundarias, y neuralgias craneales y dolor facial. Los trastornos primarios
más comunes son la migraña, cefalea tensional y cefalea trigeminal autonómica. La cefalea tensional es la cefalea
primaria más común que se presenta a los médicos.
[NA: La sección que hablaba del diagnóstico de migraña fue unida al apartado de migraña en “diagnósticos de las
migrañas”].
Siempre se debe obtener la historia familiar de las cefaleas ya que suelen ser heredados (sobre todo en la migraña).
CLASIFICACIÓN GENERAL DE LAS MIGRAÑAS.
- Migraña:
o Sin aura (puede ser holocraneal).
o Con aura:
 Típica (clásica).
 Prolongada.
 Hemipléjica.
 Basilar.
 Aura sin cefalea: El diagnóstico diferencial obliga a pensar en un TIA.
o Retiniana.
o Complicada.
o Otros síndromes.
271
- Cefalea tensional:
o Crónica.
o Episódica.
- Cefalea en racimos y hemicránea paroxística.
- Cefaleas no asociadas a lesión estructural:
o Punzante idiopática.
o Por estímulos fríos.
o Benigna por tos.
o Benigna de esfuerzo.
o Benigna asociada actividad sexual.
272
CEFALEA DE REBOTE/POR ABUSO DE MEDICAMENTOS.
INTRODUCCIÓN.
Se trata de una cefalea secundaria al sobreuso de medicamentos o por el uso combinado de fármacos que se suelen
usar en la migraña. Tanto la migraña crónica como la migraña por sobreuso de medicamentos (cefalea de rebote)
pueden ser pasadas por alto en la práctica clínica porque los pacientes con migraña pueden ignorar o no informar los
días en los que su cefalea no es severa, no causa deterioro funcional o que no creen que sus síntomas son consistentes
con la migraña.
DIAGNÓSTICO,
Criterios diagnósticos para la cefalea de rebote:
A. Cefalea que ocurre en 15 o más días al menos en un paciente con una cefalea preexistente.
B. Sobreuso regular por más de 3 meses de uno o más fármacos que pueden ser tomados para el tratamiento de
la cefalea aguda o sintomática.
C. Que no exista un mejor diagnóstico que la explique.
273
CEFALEA TENSIONAL.
INTRODUCCIÓN.
3000 millones de personas padecen de cefalea; de ellos aproximadamente 1.89 mil millones tiene cefalea de tipo
tensional. La prevalencia globalizada estandarizada es del 30.8% para las mujeres y 21% para los hombres. La cefalea
tensional se caracteriza por una presión sorda sin rasgos distintivos y sin síntomas acompañantes.
Es una cefalea que dura hasta 7 días, holocraneal, opresiva, el paciente siente una sensación de peso en la cabeza. No
interfiere en la vida diaria. Esta cefalea puede sobrellevarse durante el día.
DIAGNÓSTICO.
A. Cefalea por al menos 30 minutos a 7 días (puede ser episódica o crónica).

B. Que cumpla al menos 3 de las siguientes características:
1. Bilateral.
2. Que se sienta una opresión o pesadez.
3. De intensidad leve a moderada.
4. Que no se agrave con el ejercicio físico de rutina.
C. Sin náuseas, vómitos, fotofobia o fonofobia.
D. Que no se le pueda dar un mejor diagnóstico o atribuir a otro desorden.
TRATAMIENTO.
- Manejo del estrés.

- Topiramato.
- Antidepresivos tricíclicos: Influyen la percepción cortical del dolor.
- Ansiolíticos.
- Antidepresivos inhibidores de la recaptación de la serotonina.
- Flunarizina: Sirve para la prevención de la cefalea tensional crónica. Se puede usar 2 tabletas cada noche.
- Valproato.
274
OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS.
INTRODUCCIÓN.
La tercera edición de la ICHD-3 incluye varios trastornos no relacionados. Es importante que los neurólogos estén
familiarizados con este grupo porque los diagnósticos de cefalea de esta categoría incitan a realizar evaluaciones por
alguna posible causa secundaria, a menudo estas cefaleas pueden ser imitadoras de la migraña crónica y son asociadas
a consideraciones de tratamiento particulares.
Otras cefaleas primarias.
CEFALEAS DESENCADENADAS POR ACTIVIDAD FÍSICA.

Las cefaleas primarias desencadenadas por actividades físicas especificas se reconocen como trastornos idiopáticos
que requieren una evaluación diagnostica. Un historial de cefalea continua que se intensifica con la maniobra de
Valsalva no es una señal de alarma y es compatible con la sensibilización meníngea como parte de la biología de la
migraña. Una cefalea provocada inicialmente por una maniobra de Valsalva es una señal de alarma que obliga a la
realización de la RM de cerebro por lo que se debe realizar correctamente la distinción entre una cefalea que es
desencadenada por una maniobra de Valsalva (señal de alarma) de una cefalea que es agravada por una maniobra de
Valsalva (típico de la migraña).
CEFALEA PRIMARIA POR TOS.

El diagnóstico de cefalea primaria por tos era anteriormente conocido como “cefalea benigna por tos”, se requiere al
menos de dos episodios de cefalea provocados y que ocurren solo con tos, esfuerzo u otra maniobra de Valsalva (reír,
levantar pesas). La cefalea debe ser de inicio brusco de 1 segundo a 2 horas de duración (la duración media es
típicamente de segundos). Como ocurre con otras cefaleas primarias, el diagnóstico exige que se excluyan otras causas.
En casi dos tercios de pacientes, un historial de cefalea inducida por tos puede indicar una lesión de fosa posterior y
con mayor frecuencia una malformación de Chiari tipo I. La cefalea por tos puede ser sintomática de hipotensión
intracranial espontanea (o con fístula venosa de LCR), en donde se puede observar en las neuroimágenes una lesión
similar a la de Chiari. La cefalea inducida por tos requiere de neuroimágenes, los pacientes que tienen una etiología
275
sintomática suelen ser más propensos a tener una duración más larga en su cefalea, cefalea occipitales o
síntomas/signos de fosa posterior.
Se cree que la cefalea primaria inducida por tos es común, teniendo una prevalencia del 1%. El trastorno ocurre con
más frecuencia en adultos mayores, teniendo un promedio de edad de inicio a los 60 años, con predominio en el sexo
femenino.
No se comprende exactamente la fisiopatología de la cefalea primaria por tos. Se sabe que un flujo compensatorio de
LCR se produce después de que la tos amortigua el aumento transitorio de la PIC. Una lesión en el foramen magno
(como la malformación de Chiari) puede alterar este mecanismo y generar cefalea. Los pacientes con cefalea primaria
por tos tienen un espacio de fosa posterior más concurrido.
Varias maniobras de Valsalva pueden precipitar la cefalea por lo que el trastorno puede volverse intrusivo para los
pacientes. Debido a que la cefalea es demasiado breve para ser tratada de forma aguda, la prevención es fundamental
para la terapia. En algunos pacientes, el solo tratamiento de la tos es suficiente. Aunque no forma parte de los criterios
diagnósticos para cefalea primaria por tos, el trastorno suele responder clásicamente a indometacina (50 mg a
200mg/día), la dosis de indometacina debe reducirse periódicamente debido a que puede producir remisión. Otras
farmacoterapias útiles, pero menos consistentes incluyen el topiramato, acetazolamida y propranolol. Una PL de gran
volumen ha dado resultados para una remisión sostenida en una minoría de pacientes a pesar de que estos tenían una
presión de apertura normal. La estimulación no invasiva del nervio vago ha sido efectiva en pacientes con cefalea
primaria por tos que responden a la indometacina.
CEFALEA PRIMARIA POR EJERCICIO.

El diagnóstico de cefalea primaria por ejercicio, anteriormente llamada “cefalea de esfuerzo” requiere de al menos
dos episodios de cefalea provocados y que ocurren solo después de un ejercicio físico intenso. La duración de la cefalea
es menos de 48 horas (siendo a veces de menos de 5 minutos). En aproximadamente el 50% de pacientes, la cefalea
primaria por ejercicio es una comorbilidad de la migraña que tambien puede desencadenarse por ejercicio. Sin
embargo, a diferencia de la migraña, la cefalea primaria por ejercicio suele tener una duración corta y no se presenta
con características típicas de la migraña a excepción de la presencia de un dolor palpitante, además que la cefalea
precipitada por un ejercicio extenuante como el levantamiento de pesas no sería compatible con la migraña. Esta
cefalea suele ser bilateral, pulsátil y es más probable que ocurra en lugares con un clima cálido y en altitudes más altas.
El diagnóstico de cefalea primaria por ejercicio requiere la exclusión de muchas causas secundarias. Las imágenes
neurovasculares de cabeza y cuello son importantes para descartar la disección de la arteria cervical, MAVs
intracraneales (incluida la rotura aneurismática) y trombosis de venas cerebrales. Entre los adultos mayores con riesgo
de enfermedad coronaria, la angina cardiaca puede presentarse con una cefalea por esfuerzo (denominada cefalea
cardiaca). Al igual que otras cefaleas precipitadas por maniobra de Valsalva, se debe considerar desordenes del
volumen o presión intracraneales. El feocromocitoma ha sido reportado raramente con un fenotipo de cefalea por
ejercicio. La prevalencia de esta cefalea es entre el 1 al 12.5% y es más común en atletas.
Los mecanismos subyacentes a la cefalea primaria por ejercicio no están bien entendidos. Las medidas hemodinámicas
(FC y PA) no coinciden con los síntomas, los pacientes pueden presentar dolor venoso, hipertensión intracranial
transitoria.
Por razones que aún no se conocen, la cefalea primaria por ejercicio existe como un síntoma autolimitado en la
mayoría de los pacientes. La indometacina suele ser eficaz, especialmente cuando se administra de 30 a 60 minutos
antes del ejercicio. La indometacina puede ser administrada diariamente de ser necesario y dependiendo de la
naturaleza de las causas desencadenantes. Tambien se ha informado que los fármacos β bloqueantes como el
propranolol y el nadolol sean efectivo.
276
CEFALEA PRIMARIA ASOCIADA A ACTIVIDAD SEXUAL.
La cefalea primaria asociada con actividad sexual se ha considerado un subtipo de cefalea primaria por ejercicio ya
que los trastornos pueden coexistir y el manejo es similar. El diagnóstico requiere de al menos dos episodios de cefalea
o dolor de cuello provocado y que solo ocurra durante la actividad sexual. El inicio puede ocurrir con un aumento de
la excitación sexual o justo antes del orgasmo. La cefalea debe tener una intensidad severa durante un minuto o hasta
24 horas, o una intensidad leve hasta por 72 horas. Se ha clasificado en preorgásmica y orgásmica pero realmente no
tiene importancia clínica [NA: No sé para que lo mencionan…]
Si la cefalea está asociada con alteración de la consciencia, vómitos, o focalidad neurológica, se debe sospechar un
mecanismo secundario. En un paciente con una nueva forma de cefalea asociada a la actividad sexual, se debe
considerar la evaluación de emergencia para evaluar HSA por TC, seguida de PL si es que la TC revela una imagen
normal. Se debe buscar imágenes vasculares para hacer la exclusión de disección arterial, aneurismas intracraneales,
RCVS. La cefalea en trueno recurrente asociada a la actividad sexual debe de levantar sospechas para RCVS hasta que
se demuestre lo contrario.
La cefalea asociada a actividad sexual ocurre en el 1% de la población general. Los hombres tienen más riesgo de
padecerla y la edad típica de los pacientes es de 20 a 45 años. Se desconoce la fisiopatología, aunque se ha especulado
que los factores hemodinámicos contribuyen a su aparición. Los pacientes con cefalea asociada a la actividad sexual
tienen incrementos más significativos de la PA en comparación con personas sanas y personas con migraña. Estos
pacientes tambien tienen mayor aumento en la velocidad del FSC después de la administración de acetazolamida lo
que sugiere que hay un acoplamiento neurovascular aberrante.
Similar a la cefalea primaria por ejercicio, la cefalea primaria asociada a actividad sexual puede tener un curso
autolimitado en la mayoría de pacientes. Aproximadamente el 15% de los pacientes puede experimentar un curso
remitente-recurrente, en el que se puede ser susceptible al dolor de cabeza con actividad sexual solo de forma
temporal. Los pacientes que nunca experimentan periodos de remisión tienen más riesgo a tener un curso crónico. El
tratamiento no farmacológico incluye asumir una posición más pasiva durante la actividad sexual, lo que tambien
puede reducir la incidencia o la gravedad de los ataques. Las opciones preferidas son la indometacina o sumatriptán
(siempre que no se trate de RCVS ya que los triptanes tienen propiedades vasoconstrictoras) administrados de 30 a 60
minutos antes de la actividad sexual. Para los pacientes con ataques frecuentes se puede usar propranolol o
indometacina (o ambas), pueden usarse diariamente para la prevención.
CEFALEA DESENCADENADA POR ESTÍMULOS FRÍOS.

La ICDH-3 reconoce dos subtipos de cefalea por estímulos fríos: La cefalea atribuida a la aplicación externa de un
estímulo frio (buceo) y la cefalea atribuida a la ingestión o inhalación de un estímulo frio (“congelación del cerebro”).
El diagnóstico requiere que la cefalea se produzca exclusivamente con exposición al frio y que la cefalea se resuelva
dentro de los 30 minutos posteriores a la extracción de la aplicación externa o dentro de los 10 minutos posteriores a
la ingesta o inhalación del agente causante. El diagnóstico es mucho más común en pacientes que tienen migraña que
entre los pacientes que tienen cefalea tensional o personas sanas. Es más probable que la cefalea ocurra con la
ingestión de agua helada o con cubos de hielo.
La prevalencia de por vida de la cefalea por estímulos fríos es del 15% de la población. Entre las personas con migraña,
del 40 al 93% tienen cefalea por estímulos fríos. Se desconoce la fisiopatología de esta cefalea y dada la asociación
clínica con la migraña, es notable que un receptor sensible al frio encontrado en los nociceptores del trigémino
(receptor transitorio de potencial catiónico de canal subfamilia M, miembro 8/TRPM8) ha sido relacionado
consistentemente con el riesgo de migraña. No se requiere tratamiento más allá de la educación del paciente y evitar
el desencadenante.
277
CEFALEA POR PRESIÓN EXTERNA.
La cefalea por compresión externa es el resultado de una compresión no traumática o una tracción en el cuero
cabelludo con cada subtipo de estímulo reconocido como un diagnóstico. El diagnóstico requiere que la cefalea sea
máxima en el sitio de compresión o tracción y que la cefalea se resuelva dentro de 1 hora después de haber eliminado
el estímulo, diferentes ejemplos incluyen el uso de: Gafas de natación, cascos, mascar de presión positiva continua en
las vías respiratorias (CPAP). Se debe tener en cuenta que la presión externa puede actuar como un desencadenante
de migraña en personas que tienen migraña, distinta a la alodinia craneal asociada a ataques de migraña. La cefalea
no suele ser pulsátil y no está asociada a nauseas o sensibilización al ambiente.
Se ha informado que la cefalea por presión externa ocurre en el 4% de la población, aunque es probable que esto no
se notifique. Se puede presentar cefalea por presión externa en militares por el uso del casco, en médicos
(particularmente visto durante la pandemia del SARS-CoV-2) por lo que este tipo de cefalea debe considerarse en
personas que usan comúnmente cascos o equipos de protección personal. La fisiopatología presumiblemente implica
la aplicación de fuerza no traumática en ramas del trigémino o nervio occipital en el cuero cabelludo.
El manejo requiere el uso de un casco o dispositivo de cabeza diferente para evitar la exposición nociva. En casos
relacionados al trabajo, a la remoción intermitente del casco o del dispositivo podría ayudar a mitigar la cefalea. No
se conoce el valor de la farmacoterapia o del bloqueo nervioso para este tipo de cefalea.
CEFALEA PRIMARIA TIPO PUNZANTE.

La cefalea primaria tipo punzante está caracterizada por “puñaladas” /punzadas irregulares, cada una de las cuales
dura hasta varios segundos y su frecuencia diaria varia de una a muchas. Anteriormente era llamada “cefalea por
picahielos” y “síndrome de pinchazos y sacudidas”. La localización del dolor fuera de la distribución del nervio
trigémino no es infrecuente y se presenta aproximadamente en el 70% de los pacientes. La cefalea punzante se
distingue de otras causas de cefalea por una distribución oftálmica y por la falta de desencadenantes cutáneos
(característica de la neuralgia trigeminal) y características autonómicas (característica de cefalea neuralgiforme de
corta duración con desgarro conjuntival e inyección/SUNCT). Las causas secundarias deben ser investigadas cuando el
dolor se repite en un lugar fijo, aunque esto ocurre aproximadamente en un tercio de los pacientes con cefalea
punzante primaria. Las neuroimágenes de rutina no se recomiendan para la cefalea primaria punzante en ausencia de
signos de alarma adicionales.
La prevalencia estimada de la cefalea punzante primaria varía entre el 0.2% al 2%, el resigo en las mujeres de 1.5 veces
mayor que el riesgo en los hombres. En los adultos es una comorbilidad frecuente con trastornos de cefalea que
ocurren en el 42% de las personas con migraña; sin embargo, es menos probable que la cefalea se produzca de forma
independiente.
La cefalea punzante primaria puede compartir factores fisiopatológicos relacionados con otros trastornos de cefalea
primara dada la coexistencia común. Esta cefalea parece estar asociada a trastornos autoinmunes por lo que la
sensibilización a factores inmunes como el dolor neurálgico han sido implicados.
La cefalea punzante primaria puede mejorar con el tratamiento de la migraña. El tratamiento independiente de la
cefalea punzante primaria puede darse con 12 mg de melatonina por la noche o indometacina.
CEFALEA PRIMARA EN TRUENO.

La cefalea en trueno primara es un diagnóstico endeble dada a la frecuente asociación de una presentación de causa
secundaria. El diagnóstico requiere la presentación de una cefalea de inicio súbito, intensidad máxima dentro de un
minuto y una duración de al menos 5 minutos. Es importante tomar en cuenta que el diagnóstico requiere la exclusión
278
de otras causas secundarias como el RCVS, el término “cefalea en trueno primaria probable” no se considera apropiado
debido a que el término “probable” se usa para otros trastornos cuando uno de los criterios no se cumple. El enfoque
diagnóstico requiere una neuroimagen estructural del cerebro y arterias, y a menudo un examen del LCR. El
vasoespasmo radiográfico característico del RCVS a menudo no se observa antes de 2 a 3semanas por lo que lo
hallazgos de imagen pueden ser normales al momento de la presentación inicial.
Se debe suponer que cuando se presenta cefalea recurrente es por una causa secundaria. Si los resultados de la
evaluación neurodiagnóstica son normales, los pacientes con cefalea en trueno deben ser inicialmente presumidos
con un diagnóstico de RCVS y preguntar ante la exposición de marihuana, estimulantes y fármacos serotoninérgico
que precipiten vasoconstricción. La cefalea en trueno puede mejorar con nimodipino.
CEFALEA HÍPNICA.
La cefalea hípnica, tambien conocida como “cefalea del despertador”, es una cefalea primaria caracterizada por
cefaleas que comienzan durante el sueño; normalmente afecta a adultos mayores. El diagnóstico requiere que la
cefalea ocurra al menos 10 días por mes durante un periodo de al menos 3 meses. La cefalea dura desde 15 minutos
a 4 horas después de despertar. Clásicamente la cefalea aparece durante el sueño entre las 2 a 4 am. Para distinguirla
de la cefalea en racimos, los criterios especifican que no está asociada con neuropatía autonómica craneal o inquietud.
El diagnóstico diferencial de cefalea derivada del sueño incluye hipertensión intracranial, arteritis de las células
gigantes, trastornos del sueño, HTA nocturna, cefalea de rebote y cefalea cervicogénica. La cefalea hípnica requiere
una evaluación diagnostica. Los pacientes pueden presentar características de cefalea tensional o migrañosa.
Se desconoce la prevalencia de la cefalea hípnica en la población general. Se piensa que es un trastorno raro incluso
en centros de tercer nivel para atención de cefaleas. La cefalea hípnica parece ocurrir con más frecuencia en mujeres
y típicamente en adultos mayores a 50 años. Sin embargo, el trastorno puede ocurrir en pacientes jóvenes, incluso en
niños.
La fisiopatología no se conoce, aunque la morfometría basada en boxéeles ha demostrado una disminución del
volumen del tálamo y áreas corticales involucradas en la matriz central del dolor en pacientes con cefalea hípnica. La
polisomnografía no ha mostrado una asociación entre la etapa del sueño y el inicio de la cefalea. La cefalea
cervicogénica y los trastornos respiratorios del sueño pueden contribuir a la aparición en algunos pacientes.
La cefalea hípnica se puede prevenir con cafeína o indometacina antes de irse a dormir; el litio puede ayudar si la
cefalea es refractaria. La cefalea hípnica es el único trastorno de dolor de cabeza en donde se recomienda a la cafeína
como terapia. Otros fármacos como el atenolol, topiramato y triptanes se han informado efectivos. La remisión puede
ocurrir luego del tratamiento.
CEFALEA NUMULAR.
La cefalea numular tambien es conocida como “cefalea en forma de moneda”, es una cefalea intermitente con una
forma fija y contorneada que suele ser redonda o eliptica de 1 a 6 cm de diámetro. El dolor es más a menudo constante
leve a moderado, pero puede ser intermitente (o ambos). Los pacientes con dolor en una topografía restringida suelen
reconocer que el área del dolor tiene un límite bien definido. El área del cuero cabelludo afectada por la cefalea
numular debe examinarse en búsqueda de alopecia o de una lesión cutánea visible que puede indicar una condición
dermatológica subyacente. El área de dolor es con mayor frecuencia parietal y alodínica, los pacientes suelen presentar
síntomas neuropáticos (parestesia). Las características migrañosas no son típicas de este tipo de cefalea, la migraña
puede ser una comorbilidad común. Las causas secundarias suelen ser metástasis, enfermedad de Paget del hueso,
aneurisma fusiforme dentro del cuero cabelludo por lo que se debe considerar el uso de neuroimágenes.
279
Se desconoce la prevalencia en la población, pero se sabe que suele ser más común en mujeres de mediana edad. La
cefalea numular se ha considerado parte de la neuralgia del trigémino, se sabe que hay factores autoinmunes
implicados.
Para el diagnóstico de la cefalea numular se suelen usar criterios diagnósticos dados por la ICHD-3:
A. Cefalea continua o intermitente cumpliendo enteramente el criterio B.

B. Que la cefalea se sienta exclusivamente en el área del cuero cabelludo con las siguientes características:
1. Forma contorneada.
2. Forma fija en tamaño y forma.
3. Circular o eliptica.
4. De 1 a 6 cm de diámetro.
C. Que no exista un mejor diagnóstico que pueda explicarla.
Es posible que los pacientes no siempre deseen un tratamiento para la cefalea numular, clásicamente se trata con
gabapentina como terapia de primera línea. Se puede usar tambien toxina botulínica, el efecto adverso más común es
el dolor en el sitio de la inyección, la inyección de anestésicos locales en el sitio de la lesión no suele ser útil.
CEFALEA DIARIA PERSISTENTE.

Esta cefalea es un importante mimetizado de migraña crónica y cefalea tipo tensional. El diagnóstico requiere el
desarrollo de una cefalea persistente que se vuelve continua e incesante dentro de un periodo de 24 recordado
claramente. El dolor debe estar presente durante al menos 3 meses. Fenotipos que se parezcan a la migraña crónica
o cefalea tensional crónica deben ser reconocidos. La progresión temporal debe ser determinada en todos los
pacientes que presenten en la evaluación una cefalea diaria crónica refractaria debido a que la cefalea diaria
persistente presenta progresión desde el primer día hacia una cefalea crónica. Aproximadamente 50% de los pacientes
con una nueva cefalea diaria persistente pueden recordar el evento desencadenante, la mayoría de las veces siendo
este evento una enfermedad similar a la gripe, un evento estresante de la vida o un procedimiento.
El diagnóstico de nueva cefalea diaria persistente requiere una revisión para mimetizadores secundarios en donde se
incluyen: Disección de la arteria cervical, TSV, meningitis y muchas otras posibilidades. Tambien se debe tener en
cuenta los trastornos de la PIC (hipertensión intracranial idiopática con o sin papiledema, fuga espontanea de LCR).
Para evaluar la presencia de cefalea debido a aumento de la PIC se debe buscar síntomas de oscurecimiento visual
transitorio, diplopía, tinitus pulsátil o despertar nocturno. La hipotensión intracranial se puede presentar como cefalea
ortostática, hipermotilidad que mejora con la posición de Trendelenburg.
Se cree que la nueva cefalea diaria persistente es infrecuente en la población general, pero se encuentra comúnmente
en práctica de subespecialidades de cefalea. La fisiopatología de esta cefalea es especulativa. Es muy probable que se
trate de un síndrome heterogéneo. Los factores autoinmunes han sido implicados ya que la cefalea puede empezar
en el contexto de una presunta enfermedad viral, se ha observado elevación del TNF-α. La hipermotilidad generalizada
y cervical es común en pacientes con esta cefalea, se ha asociado al desarrollo del síndrome después de
procedimientos que requieren intubación y extensión prolongada del cuello.
Es típico que esta cefalea sea refractaria al tratamiento estándar y a tratamientos empíricos guiados por el fenotipo
subyacente. La inyección de toxina botulínica tiene mejor posibilidad de ser eficaz en comparación a las otras terapias
en personas con fenotipo de migraña crónica. El reconocimiento de un curso refractario permite la participación
temprana de un equipo multidisciplinario para ayudar a reforzar la autoeficacia y las estrategias de autocuidado. El
uso dosis altas de metilprednisolona debe ser considerado en pacientes con nueva cefalea persistente diaria
280
postinfecciosa, especialmente muy temprano en el curso. La terapia con nimodipino puede ayudar si el paciente tiene
antecedentes de cefaleas en trueno al inicio de la nueva dosis diaria. En tales casos se ha especulado que el síndrome
puede existir en un espectro con RCVS. Tratamientos dirigidos hacia generadores sospechosos de dolor cervicogénico
pueden ser considerados en pacientes con hipermotilidad.
Criterios diagnósticos para la nueva cefalea diaria persistente:
A. Cefalea que cumple todos los criterios B y C.

B. Inicio distintivo y claramente recordado, con dolor que se vuelve continuo e incesante en 24 horas.
C. Se presenta por más de 3 meses.
D. Que no exista un mejor diagnóstico que lo explique.
281
MIGRAÑA.
INTRODUCCIÓN.
La migraña es un trastorno neurológico complejo que presenta una alta prevalencia, se caracteriza por episodios
recurrentes de cefalea y síntomas asociados. Entre periodos de ataque de migraña habrá disfunción neurológica (fase
interictal), actualmente se acepta que la migraña es un desorden del procesamiento sensorial de carácter hereditario.
La teoría vascular inicial propone a la vasoconstricción como mecanismo del aura migrañosa y a la vasodilatación como
el mecanismo que produce el dolor migrañoso (es una propuesta, aun no se encuentra respaldado por evidencia
disponible).
Se reconoce que la migraña tiene 5 fases:
- Prodrómica/premonitoria/preictal.
- Aura.
- Cefalea.
- Póstdromo.
- Interictal.
Las fases pueden superponerse o pueden no ocurrir consistentemente de un ataque a otro dentro de un individuo o
de un individuo a otro. A pesar de la gran variabilidad, la fase prodrómica se debe definir como las 48 horas anteriores
a la cefalea y a la fase postictal como las 24 horas posteriores a la resolución de la cefalea.
Fisiopatología de la migraña en relación a

sus manifestaciones clínicas.
Los aferentes del V par craneal emergen del

ganglio del trigémino e inervan las
estructuras craneales, vasculatura y
duramadre. Estas aferentes sensoriales
convergen con las aferentes cervicales de la
región cervical superior en el complejo
trigémino-cervical en el tallo cerebral y por
encima de la medula espinal. Las neuronas
de segundo orden proyectan sus fibras hacia
el tálamo, desde donde las neuronas
tálamo-corticales transmitirán información
sensitiva a múltiples áreas corticales. Varias
estructuras como la medula rostro-ventral,
locus ceruleus, sustancia gris periacueductal
y núcleos del hipotálamo se implican en la modulación de la sensibilidad trigémino-vascular. La vía parasimpática es
la mediadora de los síntomas autonómicos craneales a través del núcleo salival superior y el ganglio esfenopalatino.
Las manifestaciones clínicas de la migraña según sus áreas anatómicas son:
- Corteza: Sensibilidad sensorial incluida la fotofobia, fonofobia; cambios del humor y la atención; fatiga; y
alteraciones cognitivas, de la memoria y las emociones.
- Tálamo: Procesamiento del aporte nervioso; involucra la producción de síntomas como dolor, alodinia y
fotofobia.
- Hipotálamo: Alteraciones del ciclo sueño-vigilia, antojos alimenticios, sed, poliuria, malestar en el cuello y
nauseas.
- Sustancia gris periacueductal: Molestias en el cuello.
282
- Mesencéfalo: Alteración de la atención, cambios en los hábitos alimenticios, alteraciones en el ciclo sueño-
vigilia.
- Puente: Síntomas autonómicos craneales.
- Bulbo: Un área importante para la migraña que se presenta con dolor del cuello, cefalea y síntomas
autonómicos craneales.
El ataque de migraña puede volverse significantemente incapacitante en un breve periodo de tiempo. El 91% de las
personas informan de deterioro funcional junto a su cefalea, el 53% informa graves cefaleas que causan deterioro
significativo en sus actividades y que requieren descanso en cama, 31% de personas con migraña han perdido al menos
1 día de trabajo o escuela dentro de un periodo de 3 meses. Se debe tener una estrategia establecida para el
tratamiento de los ataques de la migraña, los ataques no tratados o que no responden bien a terapia conducen a
ataques más prolongados, mas discapacitantes y se pueden convertir en un factor de riesgo para que el paciente
desarrolle migraña crónica, los ataques no tratados son responsables de visitas a emergencia.
Las terapias disponibles para el tratamiento de la migraña van desde analgésicos inespecíficos de venta publica como
medicamentos prescritos muy específicos para la migraña aguda y dispositivos de neuromodulación solo disponibles
bajo receta médica; algunas técnicas conductuales como la biorretroalimentación, respiración profunda y meditación;
agentes tópicos como hielo, gorras, bandas; aceites esenciales; vasos especiales; luces terapéuticas; acupuntura y
masaje. Actualmente los triptanes siguen siendo el tratamiento para la migraña aguda más prescrito, pero se siguen
recetando opioides y barbitúricos a muchos pacientes lo que puede provocar dependencia y un aumento de la
frecuencia de la migraña. Dos categorías nuevas de fármacos, los ditanes y gepants proporcionan alivio de la migraña
aguda.
FISIOPATOLOGÍA.
FASE PRODRÓMICA (PREMONITORIA).
Alrededor del 80% de las personas con migraña informan la presencia de síntomas premonitores horas o días antes
del inicio de la cefea o el aura. Los síntomas usualmente reportados incluyen bostezos, poliuria, antojos de comida,
cambios de humor, irritabilidad, fotofobia, dolor de nuca y disfunción cognitiva.
Los ataques de migraña suelen ser precedidos por alteraciones de la homeostasis, lo que favorece el papel de que el
hipotálamo se encuentra implicado en esta fase; gracias a PET y RM funcional se ha encontrado actividad hipotalámica
y alteración de las conexiones con otras regiones del cerebro y el tallo encefálico lo cual explica la poliuria, bostezos,
antojos alimenticios y cambios en el apetito reportados por la gente que presenta esta fase de la migraña. Se ha
encontrado que el hipotálamo se vuelve más activo y muestra una mayor funcionabilidad con el núcleo espinal del
trigémino durante las 24 horas previas al inicio de la cefalea. En las migrañas inducidas por nitroglicerina se ha visto
una activación previa del área tegmental del mesencéfalo, sustancia gris periacueductal, áreas corticales (occipital,
temporal y prefrontal).
El locus ceruleus se encuentra implicado durante la fase prodrómica de la migraña debido a que existe un vínculo entre
la migraña con las alteraciones en el sueño. El locus ceruleus recibe proyecciones del hipotálamo y juega un papel en
la modulación del dolor y en el procesamiento nociceptivo trigeminal. Estudios han sugerido que los pacientes
presentan una reducción en la habituación (hipersensibilidad a la luz, sonidos, olores y estímulos somáticos). Hay
activación de los núcleos del rafe por lo que la serotonina tambien jugara un papel importante.
Las náuseas y la fotofobia son otros síntomas que se encuentran asociados con la cefalea migrañosa y están presentes
en una proporción importante de pacientes durante la fase prodrómica. Los estudios han demostrado
hipersensibilidad a la luz asociada a la activación de la corteza visual y la activación en la medula rostral dorsal y la
sustancia gris periacueductal asociada a nausea durante la fase prodrómica.
283
La rigidez de cuello o las molestias en el mismo suelen estar presentes durante la fase prodrómica. Esto se atribuye a
la activación temprana del complejo trigémino-cervical, región de tallo encefálico y medula espinal cervical superior
que es en donde convergen las señales de dolor.
La evidencia actual apunta a que la migraña se trata de un trastorno nervioso central y no vascular, pero se debe tener
en cuenta que aún no se conoce el evento que inicia el ataque de migraña.
FASE DE AURA.
Aproximadamente un tercio de las personas con migraña experimenta un aura asociada con al menos algunos de sus
ataques de migraña. El aura puede consistir en alteraciones visuales (las más comunes, pueden ser macropsias o
escotomas), sensoriales, motoras, motoras del lenguaje o tallo encefálico (disartria, nistagmos, ataxia o perdida de la
consciencia). Tradicionalmente el aura se ha descrito como la fase previa a la cefalea; sin embargo, esta fase puede
coincidir con la cefalea y no es raro que el aura se produzca en ausencia de cefalea (cuando esto pasa se debe realizar
un diagnóstico diferencial con un TIA), casi un 75% de personas presentan aura con cefalea, 90% fotofobia y 50%
nauseas a la vez que el aura. Se piensa que el aura se produce por un fenómeno de vasoconstricción. Las auras son
reversibles y pueden estar presentes desde pocos segundos a horas.
El papel del aurea y el mecanismo subyacente en el resto de los ataques de migraña siguen siendo controvertidos. La
evidencia indirecta apoya el hecho de que el mecanismo fisiopatológico del aura es la propagación cortical de
despolarización. La despolarización de propagación cortical es un fenómeno bioeléctrico que consiste en una ola de
intensa actividad neuronal asociada con hiperemia seguida de un periodo más prolongado de actividad neuronal
superior asociada a oligemia cortical. Esta despolarización se ha demostrado que ocurre como resultado de una lesión
aguda en el contexto de un stroke o TCE.
Se sugiere que el aura puede comenzar en múltiples sitios de la corteza visual de un mismo individuo, aunque es cierto
que algunas áreas muestran mayor propensión a ser el foco iniciador. Se sugiere que los mecanismos del aura visual
parecen propagarse de forma lineal a lo largo de los giros o surcos en lugar de extenderse como una onda concéntrica,
se piensa tambien que el aura puede propagarse silenciosamente a través de la corteza sin causar manifestaciones
clínicas.
Se ha encontrado que la migraña con aura tiene mayor riesgo para la presencia de varias comorbilidades como stroke
isquémico, foramen oval permeable (FOP), enfermedad de Parkinson, trastorno bipolar y trastorno de pánico. Se cree
que se debe a factores genéticos, función neuroquímica, excitabilidad cortical, embolia paradójica o paso de sangre
desoxigenada a través de un shunt derecha a izquierda asociada con FOP (se piensa que es el mecanismo
desencadenante de la migraña).
FASE DE CEFALEA PROPIAMENTE DICHA.
El sello clínico del ataque de migraña es la cefalea, generalmente descrita como moderada o severa, unilateral y
palpitante o pulsátil que se ve agravada por actividad física regular y está asociada a otros síntomas como nauseas,
fotofobia y fonofobia. Se piensa que esta fase se produce por un fenómeno de vasodilatación.
El dolor que se produce en la migraña se encuentra mediado por la vía trigémino-vascular. Los expertos sostienen que
es necesaria la activación nociceptiva del V par craneal para la percepción de la cefalea e implica propagación cortical
de la despolarización y la sensibilización periférica de las terminales nerviosas perivasculares. Los aferentes del V par
craneal consisten en fibras Aδ y C mielinizadas y amielínicas respectivamente que surgen del ganglio del trigémino e
inervan la mayoría de estructuras craneales. Estos aferentes del nervio trigémino junto a aferentes cervicales del
ganglio de la raíz dorsal cervical superior, hacen sinapsis con neuronas de segundo orden del asta dorsal del núcleo
del trigémino caudal y su extensión cervical (complejo trigémino-cervical).
284
Desde el complejo trigémino-cervical, las neuronas de segundo orden se proyectan al tálamo y otras regiones
importantes del SNC que modulan el procesamiento sensorial antes de que las neuronas tálamo-corticales transmitan
la información sensorial a múltiples áreas de la corteza. Varios núcleos medulares, del tallo encefálico e hipotálamo se
encuentran implicados en la modulación sensorial trigémino-vascular.
Se desconoce el evento real que desencadena la vía trigémino-vascular y genera la cefalea migrañosa. Algunos
expertos piensan que la causa directa de la cefalea es la propagación de la despolarización ya que esta da lugar a la
activación de nociceptores meníngeos a través de la liberación local de ATP, glutamato, potasio, péptido relacionado
con el gen de la calcitonina (CGRP), sustancia P y óxido nítrico que da lugar a una inflamación neurogénica aséptica.
Tambien se ha propuesto a la disfunción entre la conexión del hipotálamo con el tallo cerebral es el responsable del
inicio de un ataque de migraña.
El carácter palpitante de la migraña se ha atribuido a una sensibilización periférica de nociceptores trigémino-

vasculares que inervan a las arterias extracraneales durales y piales. Estos datos en conjunto sugieren que en lugar de
una razón vascular existe una razón nerviosa para la presentación del dolor punzante en la migraña.
Las náuseas son uno de los síntomas cardinales que se encuentran incluidos dentro de los criterios para el diagnóstico
de migraña. Aproximadamente el 50% de las personas con migraña experimentan nauseas significativas en la mitad o
más de sus ataques. Las náuseas tambien pueden ocurrir durante las fases de aura y prodrómicas antes del inicio de
la cefalea. Gracias al PET se ha podido detectar que las personas con nauseas presentan activación de la medula dorsal
rostral y la sustancia gris periacueductal por lo que sirve como evidencia para respaldar la afirmación de que el tallo
encefálico participa en el inicio del ataque de la migraña.
FASE POSTDRÓMICA.
Más del 80% de los pacientes informan síntomas distintos de cefalea durante el periodo de 24 a 48 horas luego de la
resolución de la migraña. Los síntomas que se presentan comúnmente fueron el cansancio (88%), dificultad para
concentrarse (arriba del 50%), rigidez del cuello y nuca (42%). En menor frecuencia se ha informado nauseas, fotofobia,
y fonofobia. La mayoría de síntomas postdrómicos se resolvieron completamente luego de 6 horas y solo el 7% dura
más de 24 horas. El tratamiento agudo de las comorbilidades no parece tener ningún efecto sobre la aparición de
síntomas en el periodo postdrómico.
Se piensa que durante esta fase ocurre una disminución global en el FSC mediada por la activación de los núcleos del
tallo encefálico dando lugar a una vasoconstricción generalizada. Una alternativa a lo mencionado es que la reducción
del FSC puede ser consecuencia del fenómeno bioeléctrico de propagación de la despolarización cortical.
En base a estudios, se ha sugerido cambios en el equilibrio excitación-inhibición dentro de la corteza visual

manifestado en el EEG.
FASE INTERICTAL.
En esta fase, los pacientes se encuentran relativamente libres de síntomas, algunos pacientes pueden llegar a describir
hipersensibilidad a la luz, sonidos y olores aun cuando no presentan cualquier otro síntoma de migraña. Otros síntomas
comunes que se puede llegar a ver en esta fase son la disfunción cognitiva, mareo, sensación de desequilibrio (los
síntomas pueden agruparse en diferentes categorías como sensoriales, hipersensibilidad, autonómicos y disfunción
cognitiva).
Se ha demostrado que durante esta fase hay alteración de la conectividad funcional en estado de reposo en múltiples
regiones cerebrales corticales y subcorticales. Las regiones incluidas son el tálamo, hipotálamo, tallo encefálico,
amígdala.
285
Algunos estudios tambien han demostrado que los pacientes presentan cambios cíclicos en la sensación, algunos
hallazgos apuntan hacia una reducción de la habituación antes del inicio de la cefalea independientemente de los
síntomas.
MEDIADORES MOLECULARES.
El CGRP es un neuropéptido omnipresente con múltiples funciones fisiológicas en el sistema nervioso, vasculatura y
en otros órganos y sistemas. Este péptido juega un papel clave en la vasodilatación arterial, inflamación neurogénica
y activación de nociceptores meníngeos. Este péptido puede mejorar la transmisión sináptica a través de la
señalización glutaminérgica y puede contribuir a la sensibilización periférica y central. Se ha vinculado al CGRP con la
propagación cortical de la despolarización como parte de las interacciones vasculares y neuronales durante un ataque
de migraña. Este péptido podría jugar un papel durante la cefalea, fotofobia y diarrea.
El polipéptido activador de la adenilato ciclasa hipofisario (PACAP) se eleva durante los ataques de migraña
espontáneos, la administración exógena de este péptido desencadena un ataque de migraña en personas que sufren
migraña.
La serotonina se ha establecido como un mediador importante durante el ataque de migraña por lo que los triptanes
juegan un papel muy importante en el tratamiento de la migraña. Sin embargo, su efecto vasoconstrictor representa
un obstáculo y una contraindicación para muchos pacientes. La serotonina tiene acción directa sobre la vasculatura
cerebral ya que esta produce vasoconstricción que estará en relación con el origen posterior de la cefalea propiamente
dicha. El receptor que mayormente se relaciona con la migraña es el 5-HT1B, 1D. Se debe tener en cuenta que las
neuronas que se encuentran en el núcleo del rafe son las responsables de enviar las señales a otros puntos de la
corteza. El receptor 5-HT1D se encuentra en las arterias coronarias por lo que los pacientes con angina no pueden tomar
triptanes.
Es probable que mecanismos dopaminérgicos medien algunos síntomas de la migraña en diferentes fases como
bostezos, náuseas y dificultad para concentrarse. El sistema orexinérgico se ha visto implicado en alteraciones del
sueño y fatiga (además la orexina A y B median la entrada nociceptiva en la duramadre). En el locus ceruleus la actividad
noradrenérgicos juega un papel importante en la regulación del sueño-vigilia, así como en el dolor de la migraña. Hay
diferentes mediadores neuroendocrinos que tienen efectos sobre el sistema trigémino-vascular como insulina,
glucagón, leptina y neuropéptido Y, generando así cambios en el apetito y antojos de comida.
INTERACCIÓN ENTRE FACTORES.
286
Una vez que los factores de excitabilidad de tallo encefálico y corteza actúan se produce una depresión cortical
propagada que consiste en una ola de estimulación y despolarización que primero genera vasodilatación y luego
vasoconstricción con oligemia lo que da lugar al aura. Generalmente esto ocurre a nivel occipital por lo que la mayoría
de síntomas de aura son visuales. La depresión cortical propagada activa receptores de dolor junto a la liberación de
mensajeros del dolor como sustancia P, óxido nítrico, neurocinina, PRGC enviando señales de dolor hacia al tálamo y
el cerebro. La depresión cortical propagada genera:
- Apertura transitoria de los canales Panx1 en las neuronas.

- Liberación de mediadores proinflamatorios.
- Inducción de la expresión de COX2 y iNOS en astrocitos.
- Liberación de citocinas, prostaglandinas en el espacio subaracnoideo.
- Activación de las fibras trigeminales.
Se piensa que los posibles orígenes de los ataques de la migraña están íntimamente relacionados a nivel periférico
debido a los receptores de las fibras aferentes sensoriales en las señales que nacen del músculo liso de los vasos
sanguíneos.
FACTORES.
- Genéticos: Se sabe que hay más de 38 polimorfismos de genes asociados.

- Ambientales: La presión barométrica juega un papel fundamental.
- Metabólicos: Factores dietéticos y función neuroendocrina.
- Hormonales: Ciclo menstrual, embarazo.
- Fármacos: Exacerbación debido al uso de ciertos fármacos como vasodilatadores.
PRECIPITANTES.
- Situaciones de estrés: Estados de ansiedad, viajes.

- Comidas que contienen nitritos, glutamato, sal, tiramina, quesos fermentados, salchichas, col fermentada,
champiñones, setas, cítricos, chocolate, vino tinto, glutamato, aspartato, comida en exceso y ayuno.
- Anticonceptivos orales: Se ha descrito estados extremos de auras prolongadas y migrañas complicadas en
mujeres que tienen migrañas con aura y que toman anticonceptivos orales.
- Estímulos ambientales: Olores intensos, luces brillantes, destellos, sol intenso, cambio en la presión
atmosférica.
- Trastornos en el ritmo del sueño: Trasnochar, dormir la siesta, levantarse más tarde.
- Ejercicio físico.
- Fatiga.
- Menstruación.
- Hambre.
- Fármacos: vasodilatadores.
Se debe tener en cuenta que la migraña ocurre de forma episódica, recurrente y paroxística sin que exista un intervalo
fijo entre una crisis y otra. Cada crisis de migraña puede durar desde unas pocas horas hasta 72 horas (por definición)
por lo que si pasan más de 72 horas se debe pensar en que se trata de un status migrañoso. Los status migrañosos
287
requieren hospitalización para colocar una vía intravenosa debido a que el paciente presenta muchos vómitos y no
tolera nada por VO, a estos pacientes se les debe administrar esteroides para que tengan alivio de síntomas.
DIAGNÓSTICO DE MIGRAÑAS.
Es importante que el medico tenga conocimientos prácticos de los criterios de clasificación de la ICDH-3 para el
diagnóstico de migraña. Algunas advertencias deben tenerse en cuenta al aplicar los criterios que puedan ayudar a
evitar varios obstáculos. Se requieren al menos cinco ataques que cumplan los criterios para realizar un diagnóstico.
Esto evita diagnosticar erróneamente la cefalea secundaria a algún evento (HSA) que de otro modo podría encontrarse
con la cefalea y criterio (síntoma) asociado a la migraña. En segundo lugar, ninguna característica única es necesaria o
suficiente para realizar el diagnóstico; el diagnóstico solo requiere de solo 2 criterios de color y un síntoma (criterio)
asociado. En tercer lugar, en pacientes quienes presenten criterios de dolor asociado a criterios sintomáticos, es
probable que se realice el diagnóstico de migraña.
Dicho de otra manera, una cefalea opresiva, bilateral y de intensidad generalizada a moderada intensidad que provoca
evitar tener actividad física de rutina y no está asociada a fotofobia o nauseas cumple criterios para probable migraña.
Este tipo de presentación, especialmente en pacientes con historial previo de ansiedad o depresión (morbilidad común
en pacientes con migraña) y especialmente si se acompaña de dolor del cuello (presente en al menos 70% de pacientes
con migraña) recibe un diagnóstico erróneo de cefalea de tipo tensional.
La migraña tambien se asocia a una variedad de síntomas que ocurren comúnmente pero que no forman parte de los
criterios diagnósticos. Puede haber síntomas premonitorios como fatiga, alteración en la concentración, rigidez del
cuello, bostezos, fotofobia, náuseas, aumento de la micción, irritabilidad y cambios de humor que ocurren horas o días
antes del inicio del dolor y que se observan en aproximadamente el 70% de los pacientes. La presencia de dolor de
cuello (70%)m dolor/presión en los senos nasales (40%) y síntomas parasimpáticos craneales como lagrimeo y
congestión nasal (50%) son los responsables del diagnóstico erróneo de cefalea tensional o cefalea por sinusitis.
Los subtipos de migraña más frecuentes observados en la práctica clínica son la migraña sin aura y con aura junto a la
migraña crónica. La migraña crónica a menudo se asocia con el uso excesivo de medicamentos. Tanto la migraña
crónica como la migraña por sobreuso de medicamentos (cefalea de rebote) pueden ser pasadas por alto en la práctica
clínica porque los pacientes con migraña pueden ignorar o no informar los días en los que su cefalea no es severa, no
causa deterioro funcional o que no creen que sus síntomas son consistentes con la migraña.
Una vez que se hace el diagnóstico de la migraña, las siguientes preguntas se aseguraran de que el número real de
días con cefalea cada mes es necesario para el diagnóstico de migraña crónica o de rebote:
- ¿Cuántos días al mes tiene cefalea de cualquier tipo? O ¿Cuántos días al mes está libre de cefalea?
- ¿Cuántos días al mes toma medicamentos para aliviar el dolor de cabeza?
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA ICHD-3.
Criterios diagnósticos para la migraña sin aura:
A. Al menos 5 ataques cumpliendo los criterios B hasta el D.

B. Ataques de cefalea al menos por 4 a 72 horas (no tratados o no tratados completamente).
C. Cefalea con al menos 4 de las siguientes características:
1. Localización unilateral.
2. Cualidad pulsátil.
3. Intensidad del dolor moderada o severa.
4. Agravamiento que genera que se evite la rutina diaria.
288
D. Durante la cefalea al menos una de las siguientes características:
1. Náuseas y/o vómitos.
2. Fotofobia y fonofobia.
3. Osmofobia.
E. Que no haya un mejor diagnóstico.
Criterios para la migraña con aura:
A. Al menos dos ataques que cumplan los criterios A y C.

B. Uno o más de las siguientes auras:
1. Visuales.
2. Sensoriales.
3. Del habla o del lenguaje.
4. Motores.
5. De tallo encefálico.
6. De retina.
C. Al menos tres de las siguientes 6 características:
1. Al menos un aura que se extienda gradualmente a más de 5 minutos.
2. Dos o más auras que ocurran sucesivamente.
3. Que cada aura individual dure al menos de 5 a 60 minutos.
4. Que al menos un aura sea unilateral.
5. Que al menos un aura sea positiva.
6. Aura acompañada o seguida dentro de 60 por cefalea.
Se puede presentar migraña con aura atípica:
A. Ataques que cumplen los criterios de migraña con aura y el criterio B a continuación.
B. Aura con:
1. Síntomas visuales, sensoriales y del lenguaje que sean reversibles.
2. Ausencia de síntomas motores, de tallo o retinianos.
Criterios diagnósticos de la migraña crónica
A. Cefalea (similar a migraña o similar a la de tensión) en más de 15 días por mes, por 3 meses y cumpliendo los
criterios B y C.
B. Ocurren en u paciente que ha tenido al menos 5 ataques cumpliendo los criterios del B al D para migraña sin
aura o cumpliendo los criterios B y C para migraña con aura.
C. En 8 o más días por mes, por 3 meses cumpliendo lo siguiente:
1. Criterio C y D para migraña sin aura.
2. Criterio B y C para migraña con aura.
3. El paciente cree que la migraña es al inicio y se alivia con triptanes o derivados ergotamínicos.
D. No tener una mejor explicación con otro diagnóstico.
289
Criterios diagnósticos para la cefalea de rebote:
D. Cefalea que ocurre en 15 o más días al menos en un paciente con una cefalea preexistente.
E. Sobreuso regular por más de 3 meses de uno o más fármacos que pueden ser tomados para el tratamiento de
la cefalea aguda o sintomática.
F. Que no exista un mejor diagnóstico que la explique.
TRATAMIENTO AGUDO DE LA MIGRAÑA.
OBJETIVOS.
- Tratar el cuadro de manera rápida y efectiva.

- Reducir la frecuencia, severidad y duración del ataque.
- Reducir y prevenir la discapacidad.
- Retornar al paciente rapidamente a su funcionamiento normal.
- Mejorar la calidad de vida del paciente.
- Evitar el abuso de la medicación: Puede resultar en cefalea por sobreuso de medicamentos/cefalea de rebote.
TRATAMIENTOS NO FARMACOLÓGICOS PARA LOS ATAQUES AGUDOS.
- Descansar en la oscuridad en un espacio tranquilo.

- Hidratación.
- Diferentes medidas de frio como paquetes de hielo.
- Cremas con mentol, lidocaína o aceites esenciales.
- Respiraciones profundas.
- Meditación guiada.
- Biofeedback; necesidad de estar entrenado antes del ataque.
GUÍAS Y CONSENSOS RESPECTO A LA MIGRAÑA AGUDA.
En 2013 la Canadian Headache Society publico guías respecto al tratamiento de la migraña y en 2015 la American
Headache Society (AHS) publico sus guías para el tratamiento agudo. Las guías coinciden en que los triptanes,
paracetamol, aspirina, diclofenaco sódico, naproxeno y el ibuprofeno tienen pruebas sólidas en el tratamiento agudo
de la migraña. Las pautas mencionan que las opciones deben usarse dependiendo de la gravedad de los ataques de
migraña: Leve a moderado, moderado a severo, refractario o que no responde a la primera línea o contraindicación a
la primera línea de tratamientos. Las pautas de la AHS incluyen aerosoles nasales de dihidroergotamina, aerosol de
butorfanol, tabletas en combinación de paracetamol/aspirina/cafeína para los ataques agudos de migraña.
La AHS público en 2019 la aprobación del lasmiditán, ubrogepant y rimegepant, pero sigue siendo relevante cuando
se considera usar una opción no genérica o no oral para los pacientes. Se prefiere el uso de una vía no oral en pacientes
que tienen náuseas, vómitos o ataques de inicio rápido. Al seleccionarse los medicamentos se debe tener en cuenta
las preocupaciones de seguridad y tolerabilidad. Las terapias de neuromodulación y comportamiento son apropiadas
dependiendo del paciente y pueden ser útiles para pacientes que prefieren terapia no medicamentosa o no son muy
tolerantes, no respondedores o que presentan contraindicaciones para los fármacos.
Ningún tratamiento solo es correcto para cada paciente. Los pacientes con migraña pueden necesitar más de una
opción disponible para tratar sus ataques (se le llama tratamiento estratificado). Hacer que el tratamiento estratificado
sea eficaz requiere educar al paciente sobre el uso correcto del fármaco para su ataque de migraña. Ejemplo: para una
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aparición repentina de un ataque, con nauseas asociadas, se puede usar un triptán por vía no oral mientras que para
una migraña de inicio gradual que ocurre a mitad del día, los pacientes pueden ser manejados con un gepant.
Resumen seleccionado de la American y Canadian Headache Societies para el tratamiento agudo de migraña.
Medicación AHS CHS

Paracetamol 1000 mg para ataques no incapacitantes Evidencia fuerte Evidencia fuerte
Aspirina 500 mg, diclofenaco 50 mg o 100 mg, Evidencia fuerte Evidencia fuerte
ibuprofeno 200 o 400 mg, naproxeno 500 o 550 mg
Triptanos Evidencia fuerte Evidencia fuerte
Espray nasal de dihidroergotamina Evidencia fuerte Evidencia fuerte
Dihidroergotamina IV/IM/SC Evidencia media Evidencia débil pero puede ser la
primera línea en algunos casos
Paracetamol/aspirina/café Evidencia fuerte No se menciona
Espray nasal de butorfanol Evidencia fuerte Evidencia débil, no debe usarse
Codeína Evidencia media a baja Evidencia débil, no debe usarse
Tramadol Evidencia media Evidencia débil, no debe usarse
TRATAMIENTOS NO ESPECÍFICOS.
Para personas con ataques de migraña leve o moderada se puede usar tratamientos no específicos para sus ataques
agudos.
Paracetamol/acetaminofén.
Para los ataques de migraña no incapacitantes, se ha demostrado que 1000 mg de paracetamol es más eficaz que el
placebo dando 2 horas extras sin dolor a los pacientes que han sido tratados con placebo. Los efectos secundarios
incluyen náuseas, vómitos, cefalea e insomnio. A dosis más altas se ha asociado con hepatotoxicidad. La mayoría de
pacientes con migraña ha probado el uso de paracetamol antes de ser evaluado por un médico de atención primaria.
AINEs.
900 mg de aspirina, 50-100 mg de diclofenaco en polvo soluble oral, 200-400 mg de ibuprofeno, y 500-550 mg de
naproxeno tienen un nivel A de evidencia para el tratamiento de la migraña aguda (es el mejor AINE al que responde
la migraña, pero es el más gastrolesivo). Los AINEs usualmente son usados como primera línea de tratamiento para
los ataques migrañosos entre leves a moderados. Los AINEs confieren un riesgo gastrointestinal en donde se incluyen
la ulcera y el sangrado. Estos están asociados con un aumento del riesgo cardiovascular. Cuando son usados por más
de 15 días al mes se los ha visto vinculados con la cefalea de rebote. Se puede usar el ketorolaco tambien.
Antieméticos.
Se puede usar la metoclopramida debido a que ayuda a prevenir los vómitos que acompañan a la migraña ya que
puede empeorar la migraña por el esfuerzo físico.
291
Opioides y productos que contienen butalbitales (barbitúricos).
Tienen un uso limitado en la migraña y la evidencia ha sugerido que causan más complicaciones que beneficios en
personas con migraña. Estos fármacos no se deben prescribir por largos periodos de tiempo como primera línea.
TRATAMIENTO ESPECIFICO DE LA MIGRAÑA.
Para personas con ataques de migraña moderados a severos, se debe emplear tratamientos designados
específicamente para la migraña. Se tiene como objetivo el bloqueo del aura para evitar que la cefalea se desarrolle
(tratamiento abortivo).
EFECTOS ADVERSOS DE LOS FÁRMACOS ANTIMIGRAÑOSOS

Fármaco Efecto adverso más común y advertencias
Paracetamol Náuseas, vómitos, cefaleas e insomnio
AINEs Advertencia para riesgo gastrointestinal y cardiovascular
Los efectos adversos comunes son las náuseas, vómitos, constipación, diarrea, disminución
del apetito, cefalea, mareo, rash y somnolencia
Otros efectos adversos pueden ser edema, insuficiencia renal, insuficiencia hepática,
anafilaxia y sangrado
A excepción de la aspirina, los AINEs pueden incrementar el riesgo de IAM o stroke
Triptanes Advertencia para enfermedad cardiovascular o cerebrovascular, riesgo de síndrome
serotoninérgico cuando se usan otros fármacos que actúan en el sistema de serotonina, se
debe tener cuidado con la cefalea de rebote
Están contraindicados en pacientes con historial de enfermedad cardiovascular o
cerebrovascular, HTA no controlada, enfermedad vascular periférica o arritmias cardiacas;
pacientes con enfermedad isquémica intestinal; pacientes con migraña hemipléjica
Los efectos adversos comunes son las náuseas, mareos, somnolencia, parestesia, boca seca,
dispepsia, sensación de frio o calor, dolor en el pecho, flush, sensación de pesadez en el cuello
o la garganta
Ergotamina Advertencia para isquemia periférica con la administración de otros fármacos con potencial
inhibitorio del citocromo P450 3A4
Los efectos adversos más comunes son rinitis, náuseas, sensación alterada del gusto, mareos,
vómitos, flush
Ditanes Advertencia de evitar conducir hasta después de 8 horas de haber tomado el fármaco
Los efectos adversos comunes son mareo, fatiga, parestesia y sedación
Gepants Usar con cuidado si se toma medicaciones que actúen en el CYP3A4 e inhibidores de la
glucoproteína P de resistencia del cáncer de mama
Los efectos adversos comunes incluyen nausea y somnolencia
Triptanes.
Se trata de fármacos agonistas selectivos para el receptor de serotonina (5-hidroxitriptamina/5-HT), sobre todo para
el 5-HT1F y que está diseñado específicamente para el tratamiento de la migraña, estos fármacos tambien actúan sobre
la raíz dorsal bloqueando la transmisión de los axones de las terminales trigeminales. Originalmente fueron diseñados
para causar vasoconstricción cuando se creía que la migraña era un evento principalmente vascular. Actualmente se
conoce que los triptanes actual sobre otras vías específicas de la migraña como el agonismo de la serotonina, reducción
de la activación del nervio trigémino. Estos fármacos se considerar tratamiento de primera línea para casos moderados
a graves de migraña. Las formas disponibles van desde la VO, nasal, SC.
Siete triptanes se encuentran disponibles para el tratamiento agudo de la migraña en adultos:
292
- Sumatriptán: Disponible en formas de tableta VO, aerosol nasal e inyección SC, así como en tabletas
combinadas con naproxeno. Vida media de 2 a 4 horas. La FDA ha aprobado nuevas formulaciones del
sumatriptán en los últimos años:
o Sumatriptán 3 mg en inyección SC.
o Sumatriptán 10 mg con un potenciador de permeabilidad nasal (DFN).
- Rizatriptán: Está disponible en tableta VO y tableta de desintegración oral. Vida media de 2 a 4 horas.
- Zolmitriptán: Disponible en forma de tableta VO, tableta de desintegración oral y vía aerosol nasal. Vida media
de 2 a 4 horas.
- Frovatriptán: Disponible en comprimidos VO, tienen vidas medias más largas que van desde las 6 a las 26
horas.
- Naratriptán: Disponible en comprimidos VO, tienen vidas medias más largas que van desde las 6 a las 26 horas.
Al tomar decisiones acerca de que triptán recetar, se debe considerar la duración de los ataques ya que los ataques
más largos pueden beneficiarse mejor con un fármaco que tenga la vida media más prolongada, la velocidad de inicio
de los ataques ya que los ataques de inicio rápido se pueden beneficiar de una ruta no oral. Se debe tener en cuenta
que si un paciente necesita una tableta VO como una formulación no VO se debe elegir un triptán que tenga ambas
funciones y permitan una mejor estratificación del tratamiento.
Los triptanes en dosis estándar proporcionan un alivio del dolor de 2 horas para el 42% al 76% de pacientes que son
mejores resultados que los ergotamínicos (38%), iguales o mejores que los AINEs (46-52%), e igual o peor que los
medicamentos combinados (62-80%).
Los efectos secundarios de los triptanes incluyen fatiga, mareos, malestar en el pecho, somnolencia y nauseas. Los
triptanes tienen mayores efectos adversos comparados con placebo o fármacos no triptanes. Se ha demostrado que
el frovatriptán tienen menos efectos secundarios y una mejor tolerancia que otros triptanes.
Las limitaciones de los triptanes incluyen la necesidad de usarlos durante la etapa temprana durante el ataque de
migraña, la respuesta inadecuada (30-40% de las personas no responden a triptanes), se presenta recurrencia de la
cefalea en un tercio de los pacientes y si se usan más de 10 días al mes tienen el potencial de provocar cefalea de
rebote. Los triptanes son seguros si se usan adecuadamente; sin embargo, aunque se considera que tiene una baja
incidencia de eventos cardiovasculares, están contraindicados en aquellos con enfermedad vascular debido a sus
propiedades vasoconstrictoras. Se considera contraindicación al uso de triptanes los pacientes con antecedentes de
IAM, alguna otra cardiopatía isquémica, stroke, TIA, accesorio cardiaco, arritmias de conducción, vasoespasmo de las
arterias coronarias, HTA, insuficiencia hepática grave o enfermedad isquémica intestinal. Es bajo el riesgo de síndrome
serotoninérgico.
Ergotamina.
La ergotamina/cornezuelo se ha usado desde la edad media para el tratamiento de la migraña, pero tienen una baja
tolerabilidad debido a las náuseas, vómitos y efectos cardiovasculares. La dihidroergotamina (DHE) es una ergotamina
sintética usada para tratar la migraña y produce menos efectos que las ergotaminas usadas anteriormente, la DHE
tiene baja biodisponibilidad VO y es dosificada de forma IV, IM, SC o por vía nasal. La DHE es un agonista del receptor
5-HT1B/1D/1F, adrenérgicos y dopaminérgicos. Sus amplios efectos pueden resultar en una mejor eficacia para la
migraña, especialmente para pacientes que no responden a triptanes, presentan una disociación lenta de los
receptores 5-HT1B/1D por lo que presentan una eficacia más prolongada durante los ataques de migraña y puede ser
útil cuando se administra por vía parenteral durante días consecutivos. Se ha demostrado que la DHE es eficaz al
principio o al final de un ataque de migraña y en ataques con alodinia.
Al tratarse un fármaco no dado por VO, puede ser costoso y difícil de conseguir, a menudo la DHE se administra en
pacientes para quienes un triptán es ineficaz. Puede ser útil en pacientes con ataques de migraña que van de
moderados a graves que necesitan una administración no VO (despertar con migraña en la que el ataque haya estado
en curso algún tiempo y se desea medicación de inicio rápido) o en pacientes que tienen ataques más prolongados o
293
que se presentan con alodinia. La vía nasal tiene un alivio de dolor presentado en el 30 a 60% de los pacientes en
comparación a los 20 a 33% a los pacientes tratados con placebo.
Los efectos adversos dependen de la vía de administración. La vía intranasal puede causar rinitis, alteración de la
percepción del gusto, nausea, vómitos y mareo. La vía IV puede causar mareos, somnolencia, cefalea, náuseas,
vómitos, diarrea, enrojecimiento, aumento de la sudoración, ansiedad o sarpullido. El DHE debe evitarse en personas
que enfermedad vascular e HTA no controlada.
Se debe tener en cuenta que este fármaco produce dependencia y tiene alta probabilidad de generar rebote. Otra
forma de ergotamina es el tartrato de ergotamina, la migradorixina tiene clonixilato de lisina (analgésico) +
ergotamina; la ergotamina tiene un uso en el aura como abortivo, pero al estar combinada con un analgésico produce
que el paciente tome una migradorixina cada 8 horas durante algunos días haciendo que el paciente se vuelva más
susceptible a presentar cefalea de rebote.
Ditanes.
Son una categoría de fármacos para la migraña aguda son selectivos para el receptor 5-HT1F. Actúan sobre el sistema
trigeminal, pero no causan vasoconstricción debido a su baja afinidad por los receptores 5-HT1B. El lasmiditán ha
mantenido sin dolor por 2 horas comparado con el placebo. Una segunda dosis de lasmiditán no ofrece beneficios
claros por lo que se debe pautar una sola dosis en 24 horas (aunque un estudio uso 4 dosis al mes y los pacientes no
mostraron efectos adversos).
El lasmiditán no causa vasoconstricción, por lo que su uso puede ser seguro en pacientes que tienen factores de riesgo
vasculares. Esta propiedad puede ser útil para pacientes que eran buenos respondedores a triptanes, pero
desarrollaron contraindicaciones vasculares.
Los efectos secundarios del lasmiditán incluyen mareos, fatiga, parestesia y sedación. Los efectos adversos son
mayores según la dosificación del mismo. El lasmiditán tiene una advertencia sobre síndrome serotoninérgico ya que
actúa sobre el sistema de serotonina, esta advertencia debe ser tomada en consideración cuando se usa el lasmiditán
en conjunto con otros fármacos que actúen en este sistema. El lasmiditán tambien puede causar cefalea de rebote
basado en su mecanismo de acción, los pacientes deben evitar el sobreuso del lasmiditán. El lasmiditán tambien
confiere un riesgo tras el volante ya que se ha visto que los pacientes que lo han tomado tienen problemas para
conducir desde 90 minutos a 8 horas después de la dosis.
El lasmiditán puede ser considerado en pacientes que tienen una respuesta inadecuada al tratamiento o que presenta
contraindicaciones a los triptanes. Tambien puede ser beneficioso en personas que tienen migraña que comienza más
avanzado el día ya que puede tener un efecto sedante en una pequeña parte de pacientes.
Gepants.
Los gepants son fármacos antagonistas al receptor de CGRP por lo que al bloquear su actividad interrumpen el ataque
de migraña y puede reducirse la frecuencia de los mismos. Entre el año 2019 y 2020 se aprobó el uso de ubrogepant
y rimegepant, ambas sustancias han demostrado resolver los ataques de migraña con pocos efectos secundarios en
comparación a los fármacos específicos contra la migraña.
Una dosis de ubrogepant entre 50 a 100 mg presenta una tasa de alivio del dolor a las 2 horas para el 19% de los
pacientes, una dosis de ubrogepant para rescate es eficaz para el 55% de los pacientes. Los efectos secundarios
incluyen nauseas, somnolencia y sequedad de boca (usado a 100 mg). El ubrogepant se dosifica como sea necesario
para la migraña con una dosis adicional en 2 a 24 horas si es necesario.
294
El rimegepant ha demostrado un beneficio significativo con tasas de alivio del dolor entre el 20 al 21% en dos horas.
Los efectos secundarios del rimegepant incluyen las náuseas e hipersensibilidad. El rimegepant se dosifica una vez al
día según sea necesario y está disponible como tableta de desintegración oral.
El antagonismo en los receptores de CGRP no causa vasoconstricción por lo que teóricamente es seguro de usar en
personas que tienen una enfermedad cardiovascular establecida. Se debe tener precaución en el momento de usar
gepants en personas con riesgo de stroke. Los gepants parece que no tienen el potencial de ocasionar cefalea de
rebote debido a que el uso de estos reduce la frecuencia de ataques de migraña.
Se debe considerar el uso de gepants en personas con migraña para quienes los triptanes fueron ineficaces o que
tienen contraindicaciones o han experimentado muchos efectos secundarios con el uso de triptanes.
Neuromodulación.
Se han aprobado 4 dispositivos no invasivos para neuromodulación en el contexto de tratamiento de ataques agudos
de migraña: Estimulación del nervio trigémino, estimulación magnética transcraneal de pulso único, estimulación
nerviosa no invasiva del nervio vago y neuromodulación eléctrica remota. Estos dispositivos se colocan en la piel
para que modulen el dolor a través de impulsos eléctricos o magnéticos que se traducen en una activación reducida
de vías periféricas o vías centrales del dolor.
La estimulación del nervio trigémino tiene como efectos adversos la parestesia en el sitio estimulado y se ha visto solo
1 caso de nauseas. El 39% de pacientes a los que se ha aplicado estimulación magnética transcraneal de pulso único
han presentado un alivio del dolor durante 2 horas, los efectos adversos presentados son cefalea, migraña y sinusitis
en menos del 2% de pacientes. El 12.7% de pacientes en los que se aplicó estimulación no invasiva del nervio vago
presentaran alivio del dolor a los 30 minutos haciendo que sea una opción a tomar en cuenta, los efectos adversos
comunes son el malestar en el lugar de aplicación y nasofaringitis. La neuromodulación eléctrica remota consiste en
un dispositivo que se coloca en la parte superior del brazo para inducir modulación de los nervios periféricos, en el
66.7% de pacientes se ha visto alivio del dolor en 2 horas y ausencia de dolor en el 37.4%; los efectos adversos
consisten en sensación de calor, entumecimiento, enrojecimiento, picazón y espasmo muscular.
La neuromodulación puede ser una opción accesible para los pacientes, aunque el costo puede ser un factor limitante
ya que la mayoría de aseguradoras no cubren el uso de dispositivos. Los efectos secundarios son leves y pocos
pacientes lo presentan. Esta terapia se prefiere en pacientes en donde los pacientes tienen mala tolerancia a su terapia
actual, los triptanes han sido ineficaces, presencia de contraindicaciones para la terapia estándar, abuso del
tratamiento estándar o en pacientes que prefieren una terapia sin medicamentos.
EFECTOS ADVERSOS DE LA NEUROMODULACIÓN

Dispositivo Dosis Efecto adverso
Estimulación externa del trigémino 1 hora durante el ataque de migraña Parestesia
Estimulación magnética transcraneal 3 pulsos por encima de 3 veces por Aturdimiento, hormigueo, tinitus
de pulso único ataque
Estimulación no invasiva del nervio 120 segundos bilateral de derecha a Molestias en el sitio de aplicación,
vago izquierda en el cuello en 20 minutos nasofaringitis
del inicio del ataque; repetir una vez
después de 15 minutos
Neuromodulación eléctrica remota En la parte superior del brazo Calor, enrojecimiento o sensación de
durante 45 minutos dentro de una hormigueo transitoria en el brazo
hora del inicio; incrementar
estimulación hasta que la sensación
sea perceptible pero no dolorosa
295
NECESIDAD DE TRATAMIENTO AGUDO INSATISFECHO.
Incluso con la variedad de opciones para el tratamiento agudo disponible, muchos pacientes continúan teniendo
necesidades de tratamiento insatisfechas. Para abordar estas necesidades, se les debe preguntar a los pacientes como
tratan sus ataques de migraña y con qué regularidad los fármacos que ellos usan son efectivos. El objetivo es prevenir
la recurrencia y restaurar la funcionabilidad al paciente, para lograr este objetivo los pacientes no deben necesitar
medicamentos de rescate y los tratamientos deben tener efectos adversos mínimos o nulos.
Los estudios indican que el 35% de las personas que tienen migraña aguda no tienen optimizaciones en su tratamiento.
El 62% de pacientes con migraña episódica y el 95% de pacientes con migraña crónica tienen más de un tratamiento
agudo insatisfecho, el 36.3% de pacientes usa opioides para el tratamiento agudo de migraña (estos pacientes tienen
una peor calidad de vida y una mayor carga relacionada a la cefalea).
Hay muchos instrumentos para abordar la eficacia del tratamiento agudo de la migraña en la práctica clínica. El
Migraine-ACT es un cuestionario de 4 preguntas para identificar a pacientes que necesitan cambiar su forma de
tratamiento agudo de migraña, consiste en:
- ¿Su fármaco para la migraña funciona de manera constante en la mayoría de los ataques?
- ¿La cefalea desaparece dentro de 2 horas?
- ¿Puede tener una funcionabilidad normal en 2 horas?
- ¿Se siente lo suficientemente cómodo con su medicación para poder planificar sus ocupaciones?
TOMANDO DECISIONES ACERCA DE OPCIONES DE TRATAMIENTO.
- Paciente con ataques ocasionales al despertar en donde el ibuprofeno no es eficaz: Para los ataques de
migraña que pueden ocurrir durante la mañana al despertar se puede usar triptanes no VO como sumatriptán
SC, nasal o zolmitriptán nasal.
- Paciente que ha sido diagnosticado con HTA, hiperlipidemia y trata de mantener su PA normal: Si se tiene
HTA no controlada se debe evitar los triptanes y ergotamínicos. Se puede considerar el uso de un ditán si se
tiene intención de ir a casa sin conducir. Otras opciones disponibles podrían ser los gepants por su falta de
contraindicaciones cardiovasculares y su buena tolerancia.
- Paciente que toma un triptán y que este fue ineficaz: Si no hay contraindicaciones vasculares, se puede pensar
en usar DHE nasal, un ditán, o un gepant VO, tambien se podría usar un dispositivo de neuromodulación. Para
elegir una opción se prefiere un fármaco de buena vía y velocidad de administración, acción, cobertura, costo
seguro y que el paciente tenga posibilidad de transportarse luego del uso del fármaco.
- Paciente con 16 ataques por mes con uso exitoso de triptanes: Se puede usar un gepant para algunos ataques
o el uso de dispositivos de neuromodulación, o ambos. La presencia de una frecuencia elevada de ataques
vuelve prudente el uso de terapia preventiva.
- El paciente quiere probar opciones no farmacológicas: Dispositivos de neuromodulación y técnicas
conductuales.
TRATAMIENTO PREVENTIVO DE MIGRAÑA.
La terapia preventiva se encuentra entre los mejores recursos para mejorar la calidad de vida de personas con migraña.
Se ha demostrado que el tratamiento preventivo está asociado a disminución de la discapacidad y una mejor calidad
de vida y con reducción de la frecuencia de los ataques. La frecuencia de las cefaleas es uno de los predictores más
fuerte para la transformación de migraña episódica a migraña crónica. La prevención eficaz puede ayudar a prevenir
esta transformación. Los más usados son los β bloqueantes.
296
A pesar de estos muchos beneficios, el tratamiento preventivo exitoso puede ser complicado debido a que el
cumplimiento con el tratamiento puede ser tan bajo como 25% un año después de la prescripción médica. Los
pacientes pueden suspender los fármacos por muchas razones. Muchos fármacos tienen efectos secundarios
potencialmente molestos y las personas con migraña pueden ser sensibles a ciertos efectos adversos si se comparan
a las personas sin migraña. Incluso los medicamentos preventivos más eficaces reducen la frecuencia de la cefalea a
la mitad en solo el 50 al 60% de los pacientes que los prueban. Para otros pacientes, el costo, el acceso o el estado de
su seguro pueden ser factores limitantes.
Las posibilidades de éxito de la prevención pueden incrementarse dando al paciente un sentido de propiedad con su
plan de tratamiento. Solicitar activamente a un paciente las metas de tratamiento, preocupaciones, y las prioridades
relacionadas con el tratamiento para establecer un tono de colaboración. Esto es la base para la toma de decisiones
compartidas. Puede ser útil presentar el uso de medicamentos preventivos como un ensayo por un tiempo limitado
en lugar de un requisito. Los pacientes pueden estar seguros de que hay muchas opciones disponibles y que la falta
de respuesta inicial al tratamiento debe tomarse como información en lugar de un fracaso. Puede ser útil empezar a
tomar los fármacos en dosis bajas y aumentarla lentamente.
Tambien es útil discutir los objetivos del tratamiento preventivo con los pacientes en relación al tiempo de
prescripción. Una reducción de la frecuencia de cefalea del 50% o más es considerada como una buena respuesta al
tratamiento. Una medicación preventiva eficaz tambien puede reducir la gravedad o la duración de los ataques de
cefalea, reducir la necesidad de tratamiento agudo y mejorar la eficacia del tratamiento agudo. En conjunto, el objetivo
general de la medicación preventiva es reducir la carga general y la discapacidad de la migraña. Se puede implementar
algunas medidas como el uso de un diario de cefaleas, cuantificación de la discapacidad por la migraña usando el
MIDAS (headaches.org/wp-content/uploads/2018/02/MIDAS.pdf) o el test de impacto de cefalea de seis
elementos/HIT-6 (headaches.org/wp-content/uploads/2018/02/HIT-6.pdf), días de trabajo perdido o disminución de
la productividad laboral o visitas de atención de urgencia al departamento de emergencias. La métrica más importante
de todas es la impresión global del paciente.
Los criterios para considerar a usar el tratamiento preventivo son:
- Dos ataques graves o deshabilitantes o cuatro ataques pocos deshabilitantes por mes.
- Tratamiento agudo inefectivo o contraindicado.
- Cefalea de rebote presente.
- Ataques de migraña altamente deshabilitante (migraña hemipléjica, migraña con aura de tallo encefálico).
- Preferencia del paciente.
Otra pregunta común es cuando retirar el tratamiento preventivo a un paciente. Se sugiere continuar con la prevención
si existe alguna inquietud sobre si retirarlo o no. Un enfoque es esperar de 3 a 6 meses sin cefalea antes de intentar
una disminución gradual del tratamiento preventivo, aunque la disminución gradual de la dosis generalmente no es
factible en muchos tratamientos como el anticuerpo monoclonal contra CGRP y la toxina botulínica.
PREVENCIÓN FARMACOLÓGICA ORAL.
Se usa múltiples clases de fármacos para el tratamiento preventivo de la migraña. Antes de desarrollo del anticuerpo
monoclonal contra CGRP, solo se había desarrollado un fármaco (metisergida, ya no se usa) específicamente para la
prevención de la migraña. La prevención de la migraña es una indicación secundaria para la mayoría de fármacos que
se usan actualmente como fármacos preventivos orales, los tratamientos se clasifican en nivel A (efectivo), nivel B
(probablemente efectivo), nivel C (posiblemente efectivo), y nivel U (datos inadecuados o problemáticos).
297
Clase Fármacos
Antiepilépticos Divalproex sódico, topiramato, gabapentina
Antidepresivos Amitriptilina y otros antidepresivos tricíclicos,
venlafaxina y otros inhibidores de la recaptación de la
serotonina
Β bloqueantes Propranolol, metoprolol, timolol
Otros fármacos antihipertensivos Verapamilo, lisinopril, candesartán
Neurotoxinas Toxina botulínica
Anticuerpos monoclonales contra CGRP Erenumab, fremanezumab, galcanezumab,
eptinezumab
Otros Memantina, ciproheptadina
Hierbas y suplementos nutricionales Magnesio, vitamina B2 (riboflavina), coenzima Q10,
melatonina
Fármacos usados para la prevención de la migraña:
Fármaco Dosis Nivel Notas

Divalproex sódico 250-500/BID o 500-1000 mg en A Puede causar trombocitopenia o
liberación prolongada una vez al día hepatoxicidad; se requiere monitorización;
contraindicado durante el embarazo: uso
limitado debido a la disminución de la
eficacia
Topiramato 100 mg/día o 50 mg BID A Puede causar pérdida de peso, algunos
pacientes pueden encontrarlo beneficioso;
contraindicado en pacientes con nefrolitiasis
Metoprolol 50 mg BID A Improbable que empeore el asma, es muy
cardioselectivo
Propranolol 60 mg/día o BID A Contraindicado en personas con asma; se
pensaba que podía empeorar la depresión
Eptinezumab 100-300 mg IV cada 3 meses N/A Inicio rápido debido a su administración IV
Erenumab 70-140 mg SC mensualmente N/A Constipación, HTA, reacción de
hipersensibilidad
Fremanezumab 225 mg SC mensualmente o 675 mg N/A
SC cada 3 meses
Galcanezumab 240 mg SC como dosis de carga y N/A
luego 120 mg SC mensualmente
Toxina botulínica 155 unidades SC mensualmente A Falta de efectos secundarios sistémicos e
interacciones medicamentosas por lo que es
una opción de alta prioridad en pacientes con
migraña crónica
Amitriptilina 50 mg en la noche B Generalmente bien tolerado cuando se
empieza con dosis bajas que serán
incrementadas lentamente
Venlafaxina 75-225 mg/día en liberación B Puede empeorar la cefalea en algunos
prolongada pacientes; el síndrome de abstinencia puede
prolongarse y ser molesto
Candesartán 8-16 mg/día C Generalmente bien tolerado
Lisinopril 10-40 mg/día C Generalmente bien tolerado
Ciproheptadina 4-8 mg/día o BID C Uso limitado por la sedación y ganancia de
peso
Gabapentina 900-3600 mg dividido en 3 U Se usa con frecuencia a pesar de falta de
dosis/días datos; las cantidades de dosis y la frecuencia
tienen alta variabilidad
298
Verapamilo 120-240 mg/día U Se usa con frecuencia a pesar de falta de
datos, probablemente debido al perfil de
efectos secundarios benignos
Memantina 10 mg BID Ninguna Generalmente bien tolerado
Duloxetina 60 mg/día Ninguna Usado en lugar de venlafaxina debido al
menor riesgo de síndrome de abstinencia;
mejor evidencia para condiciones de dolor
global
Levetiracetam 500-1000 mg BID Ninguna Evidencia reciente sugiere un posible
beneficio
Nortriptilina 50 mg/día Ninguna Usado en lugar de Amitriptilina debido a
menores efectos anticolinérgicos
Pregabalina 25-75 mg TID Ninguna Usado si la gabapentina es efectiva pero no
se tolera o pierde su eficacia
Medicación antidepresiva.
La amitriptilina es un antidepresivo tricíclico con acción anticolinérgica usado desde hace mucho tiempo atrás para la
prevención de la migraña. Cuando se da amitriptilina en dosis bajas para luego irlas aumentando gradualmente suele
ser bien tolerada, sus efectos adversos son retención urinaria o aumento de peso. La nortriptilina está menos
estudiada, pero se usa a menudo debido a sus menores efectos anticolinérgicos.
Los inhibidores de la recaptación de la serotonina y norepinefrina como venlafaxina tambien se usan para la
prevención de la migraña, el problema con este fármaco es que puede generar un síndrome de abstinencia muy
importante. La duloxetina se ha usado a veces para la migraña en lugar de la venlafaxina, los pacientes indican que
tiene menos probabilidad de generar síndrome de abstinencia.
Medicación antihipertensiva.
El fármaco más comúnmente utilizado de esta categoría es el β bloqueante no selectivo propranolol. El metoprolol es
cardioselectivo y tambien cuenta con una buena eficacia. El timolol tambien está aprobado para la prevención de la
migraña, pero se usa con poca frecuencia.
El verapamilo tambien se lo ha usado a pesar de no tener mucha evidencia que lo respalde, este fármaco tiene un
perfil de efectos secundarios relativamente benignos siendo la constipación el efecto más comúnmente informado.
Este fármaco tambien puede ser útil en migraña con aura particularmente prolongada, molesta, de tallo encefálico o
migraña hemipléjica.
Tambien se apoya el uso de IECAs y ARAs como el lisinopril y el candesartán para la prevención de la migraña. Estos
fármacos tambien tienen un perfil de efectos secundarios benignos, estos fármacos se deben evitar en personas con
hipotensión o que puedan quedar embarazadas. Fuera de ello es buena opción para los pacientes a quienes les
preocupa los efectos secundarios.
Medicación antiepiléptica.
Estos fármacos tienden a tener un perfil de efectos secundarios mucho más alto, pero tambien pueden tener una
mejor eficacia. El topiramato es usado ampliamente como prevención en primera línea, el efecto secundario
mayormente informado es la desaceleración cognitiva (déficit de memoria percibida y dificultades para encontrar
palabras), tambien produce pérdida de peso.
299
El valproato sódico tambien es altamente eficaz, pero está limitado por una gran cantidad de efectos secundarios
incluyendo la somnolencia, aumento de peso, caída de cabello y posible hepatotoxicidad y trombocitopenia. Este
fármaco es altamente teratogénico y debe evitarse en personas que puedan quedar embarazadas (mujeres en edad
fértil).
La gabapentina tambien se usa en la práctica clínica debido a su flexibilidad de dosificación y a un perfil de baja
interacción con otros fármacos antiepilépticos. La gabapentina tambien puede ser útil para pacientes con cefalea de
rebote debido a que puede tener efectos agudos y preventivo.
La pregabalina se ha usado en ocasiones para la prevención de la migraña. La zonisamida puede ser útil en pacientes
que mejoran pero que son incapaces de tolerar el topiramato. El levetiracetam tiene resultados conflictivos respecto
a su eficacia.
Otros fármacos.
La memantina es un antagonista del receptor de N-metil-D-aspartato (NMDA) que se usa en la enfermedad de

Alzheimer, se ha demostrado que tambien es eficaz para la prevención de la migraña.
La ciproheptadina se usa muy pocas veces debido a las altas tasas de sedación y aumento de peso.
Escogiendo un tratamiento preventivo VO.
Área concerniente Considerar Evitar

Efectos adversos
Generales Verapamilo y memantina bien Valproato, topiramato, amitriptilina
tolerado; lisinopril y candesartán si la
PA es normal
Aumento de peso Topiramato, venlafaxina Valproato, amitriptilina,
ciproheptadina
Fatiga o intolerancia al ejercicio Topiramato, venlafaxina β bloqueantes, amitriptilina,
verapamilo
Síntomas cognitivos Verapamilo, lisinopril, candesartán, Antiepilépticos
venlafaxina, memantina
Contraindicaciones
Hipotensión Fármacos antihipertensivos
Nefrolitiasis Topiramato, zonisamida
Posibilidad de embarazo Propranolol en primera línea; Valproato, topiramato, lisinopril,
amitriptilina, verapamilo, coenzima candesartán
Q10 en segunda línea
Glaucoma Topiramato, amitriptilina
Comorbilidades
Insomnio Amitriptilina, melatonina Memantina
Ansiedad β bloqueantes Topiramato
Depresión Venlafaxina β bloqueantes
HTA Fármacos antihipertensivos Erenumab, venlafaxina, duloxetina
Obesidad Topiramato Valproato, amitriptilina
Frecuencia de migraña con aura Verapamilo, valproato, magnesio, No identificado
topiramato
Una combinación de nivel de evidencia, perfil de efectos secundarios, contraindicaciones y preferencia del paciente
son las variables que generalmente afectan en el momento de la elección del fármaco preventivo. La migraña es más
300
prevalente en mujeres en edad reproductiva y la seguridad del embarazo es una consideración importante. Se debe
prestar atención al estado anticonceptivo al momento de prescribir medicamentos contraindicados durante el
embarazo.
ANTICUERPOS MONOCLONALES CONTRA EL PÉPTIDO RELACIONADO CON EL GEN DE LA CALCITONINA.
El CGRP es un neuropéptido que se encuentra en todo el sistema nervioso tanto central como periférico y que está
implicado intrínsecamente en la patogénesis de la migraña. Los fármacos antagonistas del receptor de CGRP se
encuentran asociados a enfermedad hepática tóxica. Los primeros anticuerpos monoclonales CGRP fueron aprobados
en inyecciones SV mensuales o trimestrales auto administradas. El primer fármaco en ser aproado fue el erenumab y
el ultimo el eptinezumab que se da trimestralmente por medio de infusión IV.
El CGRP tiene una gran cantidad de efectos en todo el cuerpo, participa en actividades fisiológicas diversas como la
cicatrización de heridas y huesos, regulación de la motilidad gastrointestinal y curación del daño de la mucosa gástrica;
mantenimiento de la homeostasis (temperatura, FC, apetito, regulación de la PA) y mantenimiento de la vasodilatación
durante eventos isquémicos
Anticuerpos dirigidos contra el receptor del péptido relacionado con el gen de la calcitonina.
Eptinezumab Erenumab Fremanezumab Galcanezumab

Objetivo Ligando Receptor Ligando Ligando
Subclase Humanizado Humano Humanizado Humanizado
Producción Levadura Ovario de hámster Ovario de hámster Ovario de hámster
chino chino chino
Dosis 100-300 mg IV cada 3 70-140 mg SC 225 mg SC
240 mg SC como
meses mensualmente mensualmente o 675 dosis de carga y
mg SC cada 3 meses luego 120 mg SC
mensualmente
Tmax 2-5 horas 5.5 días 5-7 días 7-13 días
Vida media 27 días 21-23 días 31 días 28 días
Notas Administración IV que Experiencia clínica Alto riesgo de reacción Alto riesgo de
conduce a un inicio sugiere alto riesgo de en el sitio de inyección reacciones en el
rápido y eficacia constipación más que más que el erenumab; sitio de la
con otros anticuerpos cuartear la dosis puede inyección más que
monoclonales ser conveniente en el erenumab
algunos pacientes
Eficacia.
Se ha demostrado que son eficaces tanto para la migraña episódica como para la migraña crónica. Estos fármacos
reducen 1 o 2 días adicionales de cefalea por mes en comparación con placebo. Algunos pacientes logran el cese
completo de su cefalea.
Efectos adversos.
Los efectos adversos que han sido identificado incluyen constipación, reacciones en el lugar de inyección y con menor
frecuencia, síntomas a nivel de las vías respiratorias superiores como nasofaringitis, desarrollo o empeoramiento de
HTA preexistente, empeoramiento de la cefalea, caída de cabello.
301
Se debe informar a los pacientes el riesgo del desarrollo de HTA (específicamente con erenumab), reacciones de
hipersensibilidad y constipación. Se debe aclarar que se pueden presentar síntomas no esperados y no identificados.
Uso en la práctica clínica.
Las ventajas de estos fármacos incluyen una eficacia robusta, pocos efectos secundarios y conveniente dosificación
mensual y trimestral. Estos fármacos no interactúan con otros fármacos y son excelentes para pacientes con
polifarmacia. Tienen un inicio de acción rápida. La infusión IV de eptinezumab da beneficios desde el primer día de
administración. Estos fármacos se pueden usar en pacientes en quienes no han respondido otros fármacos previos.
Los anticuerpos monoclonales tienen otro inconveniente, son caros [NA: como todo anticuerpo monoclonal menos
los de artritis reumatoide] y la cobertura del seguro del paciente puede ser un factor limitante. La larga vida media
que tiene los anticuerpos monoclonales significa que cualquier efecto secundario puede tardar varios meses en
resolverse incluso luego de interrumpir el tratamiento. Estos anticuerpos monoclonales tambien están
contraindicados durante el embarazo y la lactancia.
Por todas las razones anteriormente mencionadas es que los anticuerpos monoclonales no se consideran un
tratamiento de primera línea. La manera de elegir estos anticuerpos empieza tomando en consideración los pacientes
que tienen incapacidad para tolerar o una insuficiencia de respuesta a un ensayo de 6 semanas de 2 terapias
preventivas adicionales. Los anticuerpos monoclonales tambien se usan en pacientes en los que se presentan
contraindicaciones debido a otras condiciones médicas coexistentes.
No existe ninguna contraindicación para el uso concomitante de otros tratamientos preventivos de la migraña por lo
que no es necesario interrumpir otros tratamientos previos para iniciar el uso de los anticuerpos monoclonales. Se
debe probar un anticuerpo completamente antes de pasar a otro.
TRATAMIENTO PREVENTIVO EN LA MIGRAÑA CRÓNICA Y CEFALEA DE REBOTE.
Son pocos fármacos aprobados para la prevención de la migraña crónica. El topiramato tiene alto nivel de eficacia,
tambien están la amitriptilina, gabapentina, valproato sódico y tizanidina (relajante muscular). Todos los anticuerpos
monoclonales están aprobados para el uso de la migraña independientemente la frecuencia de la misma.
La toxina botulínica está aprobada por la FDA solo para la prevención de la migraña crónica. Tienen una eficacia similar
a los anticuerpos monoclonales por lo que el uso se preferirá según el paciente y la cobertura del seguro del mismo.
La mayoría de los especialistas usan estos tratamientos en combinación ya que puede haber sinergia entre los
anticuerpos monoclonales y la toxina botulínica.
Muchos pacientes con migraña crónica tienen un uso excesivo de medicamentos o cefalea de rebote (cefalea por
sobre uso de fármacos). La sobre medicación se diagnostica cuando un paciente usa un triptán, ergotamina, opioide,
analgésico combinado con cualquier combinación de tratamientos agudos más de 10 días al mes, o paracetamol o
AINEs solos en más de 15 días al mes. El uso excesivo de fármacos puede complicar el tratamiento preventivo ya que
la respuesta al tratamiento preventivo puede disminuir. La cefalea de rebote se aborda mediante la discontinuación
del fármaco que se está usando en exceso, la medicación preventiva es empezada en ese momento.
Los fármacos que se han vinculado a la cefalea de rebote son amitriptilina, toxina botulínica, pregabalina, propranolol,
topiramato, valproato sódico, inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina.
Los pacientes con migraña crónica tienen una mayor carga de atención médica y de comorbilidades psiquiátricas que
aquellos que tienen migraña episódica. Además del tratamiento preventivo y del tratamiento de la cefalea de rebote,
el tratamiento óptimo de la migraña crónica incluye identificar y abordar las comorbilidades incluyendo el insomnio y
apnea del sueño, depresión, ansiedad y falta de actividad física.
302
INTERVENCIONES NO FARMACOLÓGICAS E INTEGRATIVAS.
Los tratamientos no farmacológicos incluidas las modificaciones en el estilo de vida, comportamiento, tratamientos
cuerpo-mente, suplementos herbales y nutricionales son un componente central del plan del tratamiento de la
migraña. Las ventajas de estos tratamientos incluyen efectos sinérgicos con la terapia farmacológica, un menor riesgo
de efectos secundarios sistémicos y el fomento de un sentido de autoeficacia en el paciente.
Modificaciones del estilo de vida.
El estilo de vida es un componente esencial en el manejo de la migraña y puede ser considerado como un elemento
de prevención. Los factores a considerar incluyen el dormir de una forma adecuada, buena calidad del sueño,
adecuada hidratación, alimentarse de manera equilibrada, evitar el alcohol, mantener un nivel modesto en el consumo
de cafeína y a una hora regular de la mañana, realizar actividades físicas. El manejo intencional del estrés es tambien
una necesidad para la mayoría de personas con migraña. Las intervenciones dietéticas tienen poca evidencia de
eficacia, pero pueden ser útiles.
Suplementos naturales.
Nombre Dosis común Efectos adversos Nivel de evidencia Notas

comunes
Magnesio 400-600 mg/día o Diarrea, nauseas B Mejor
200-300 mg BID estudiada/biodisponible.
Las formulaciones
disponibles incluyen
oxido de magnesio,
gluconato/glicinato de
magnesio/aspartato (a
veces vendido como
magnesio quelado)
Riboflavina 400 mg/día Diarrea, micción B Revisiones sistemáticas
frecuente, orina de recientes han mostrado
descoloración beneficios en adultos
amarilla pero no en niños
Coenzima Q10 300 mg/día No reportados C Nivel C de evidencia en
guías del 2012
Melatonina 3 mg en la noche Sedación, fatiga Ninguna Ensayos pediátricos
recientes fueron
positivos; ensayos
controlados en adultos
son contradictorios
Matricaria 50-300 mg/día Nauseas, B Revisiones sistemáticas
hinchazón, evitar en recientes han
personas con encontrado evidencia
alergia a la ambrosia conflictiva
o chamomila
Petasites No se recomienda A No se recomienda
porque hay riesgo de
hepatotoxicidad
303
Se han evaluado varios suplementos nutricionales a base de hierbas para la prevención de la migraña a pesar de que
la FDA no ha aprobado ninguno para el tratamiento de la migraña. Según las guías de la AAN/AHS los suplementos de
magnesio, vitamina B2 y la hierba matricaria tienen un nivel de evidencia B en eficacia para la prevención de la migraña.
La coenzima Q10 fue nivel C. Hay muchas preparaciones de venta libre que se encuentran disponibles. El magnesio y
la matricaria se han estudiado para el tratamiento agudo de la migraña con aura, pero puede que tambien sean útiles
en la prevención de la migraña. Se puede usar combinaciones de melatonina y vitamina D con simvastatina. El
canabinoide sintético nabilona tambien se ha visto siendo eficaz en pacientes con migraña crónica y cefalea de rebote.
La Petasites (butterbur) tiene un nivel A de evidencia de eficacia, pero se debe tener en cuenta que el extracto de
Petasites puede contener un alcaloide de pirrolizidina hepatotóxico; aunque no se ha demostrado lesión hepática y la
mayoría de especialistas recomiendan la Petasites, la función hepática debe ser revisada periódicamente.
Intervenciones el comportamiento cuerpo/mente.
Las terapias conductuales con evidencia de buena calidad para apoyar la eficacia en la prevención de la migraña
incluyen terapia cognitivo-conductual, entrenamiento de relajación y biorretroalimentación térmica o
electromiográfica. Algunos estudios han demostrado que el yoga ayuda y sirve como complemento de la prevención
farmacológica. La meditación, sobre todo la basada en la atención plena como la reducción del estrés, son de gran
ayuda.
Tratamientos físicos.
La acupuntura es una de las intervenciones no farmacológicas estudiadas con más frecuencia para la prevención de la
migraña. Se ha demostrado que al menos 41% de pacientes que reciben acupuntura han tenido una reducción del 50%
de cefalea. La acupuntura generalmente es bien tolerada y puede ser de especial interés para los pacientes que quieran
evitar el uso de fármacos. Los estudios han estudiado y respaldado el uso de masajes, y manipulación osteopática.
NEUROMODULACIÓN.
Los dispositivos de neuromodulación se han estudiado cada vez más para la prevención de la migraña. Los dispositivos
son de gran interés debido a que no son invasivos y no causan efectos secundarios sistémicos. Los dispositivos
evaluados para este fin son el dispositivo de estimulación del nervio trigémino, dispositivo de estimulación magnética
transcraneal de un solo pulso y un dispositivo estimulador no invasivo del nervio vago.
El uso preventivo de dispositivos de estimulación externa del nervio trigémino implica una sesión diaria de 20 minutos.
Se ha encontrado un beneficio modesto sin asociación a efectos secundarios graves o limitantes.
La estimulación sobre el nervio occipital para la prevención de la migraña ha sido conflictiva y se ha visto una tasa alta
de efectos adversos graves incluyendo la migración de plomo e infección.
304
CEFALEA EN RACIMOS Y OTRAS CEFALEAS AUTONÓMICAS DEL TRIGÉMINO.
INTRODUCCIÓN.
Las cefaleas autonómicas del trigémino (CAT) comprenden un conjunto distinto de cefaleas tipificadas por ataques de
corta duración, unilaterales, de dolor intenso en la distribución del nervio trigémino y que se presenta con síntomas
autonómicos unilaterales. Aunque son consideradas raras, la prevalencia es casi tan alta como las otras enfermedades
que son reconocidas más fácilmente como la esclerosis múltiple. De hecho, estos síndromes deberían ser apreciados
instantáneamente debido a la naturaleza dramática de los ataques recurrentes de dolor severo con características
autonómicas. Muchos casos tienen una causa subyacente por lo que la necesidad diagnostica y de identificación es
adecuado para poder dirigir la terapia.
El prototipo de CAT clásica es la cefalea en racimos, tambien conocida como cefalea suicida. Otras CAT incluyen a la
hemicránea paroxística, ataque de cefalea unilateral neuralgiforme de corta duración (SUNHA) y hemicránea continua.
Todas las CAT pueden presentarse de forma episódica o crónica, o en el caso de la hemicránea continua, con formas
remitentes o incesantes.
La evidencia sugiere que la fisiopatología subyacente a la CAT es debido a que existe una disfunción en las raíces,
hipotálamo y en conexiones relacionadas con el hipotálamo. La interacción del reflejo trigémino-vascular, trigémino-
cervical con el hipotálamo, hipófisis y sistema nociceptivo podría explicar gran parte de la fenomenología de las CAT.
Las causas secundarias a menudo involucran patologías que afectan la raíz del trigémino, hipotálamo, hipófisis o senos
cavernosos.
El manejo de estos síndromes es diferente que al de la migraña, a pesar de tener cierta superposición en su
fisiopatología, características clínicas y terapéutica. Algunos enfoques importantes de las CAT incluyen un mayor
enfoque en centrarse en una causa secundaria lo cual difiere en las vías de administración para ciertas terapias,
distintas terapias para el tratamiento de primera línea.
DEFINICIÓN.
Las CATs son síndromes que involucran dolor intenso y síntomas autonómicos que se distribuyen en el territorio del
nervio trigémino, típicamente en su primera división. Se cree que las CAT son resultado de una disfunción entre el
trigémino y sistemas autonómicos craneales con sus conexiones moduladas por el hipotálamo. Los diferentes
síndromes son distinguidos en base a sus características clínicas, desencadenantes típicos, respuesta a terapéutica y a
la exclusión de causas secundarias.
A diferencia de la migraña, el dolor de estos síndromes es, por definición, casi universalmente unilaterales,
prominentemente localizados en la distribución de V1, de menor duración (a excepción de la hemicránea continua), y
más intensos. Eclipsando nauseas, fotofobia, fonofobia, las características asociadas son de predominio autonómico
como la ptosis, miosis, lagrimeo, edema periorbitario, rinorrea, sudoración facial, enrojecimiento y plenitud auditiva.
Otras características, incluidos los síntomas de la migraña y el dolor del cuello, pueden estar presentes, pero no son
incluidos dentro de los criterios diagnósticos.
Generalmente, mientras más corto sea el nombre del síndrome, más largo este será y tendrá menos frecuencia de
ataques de dolor a través del día. La agitación es más específica de la cefalea en racimos, las hemicráneas responden
a la indometacina y, como el nombre lo indica, la SUNHA presenta un dolor neuralgiforme. Cada CAT puede ser
subcategorizada en función a la naturaleza de ciertos síntomas y su persistencia en el tiempo. El diagnóstico diferencial
de todas las CAT incluyen no solo causas secundarias, sino otros síndromes de corta duración como la neuralgia del
trigémino y la cefalea punzante primaria.
305
Características clínicas que ayudan a distinguir las diferentes CATs entre si y de otros síndromes primarios.
Síndrome Localización del Duración del Características Características Exacerbantes

dolor ataque autonómicas migrañosas
Cefaleas autonómicas del trigémino
Cefalea en Unilateral Minutos a horas Siempre A veces Alcohol, sueño
racimos frontal,
temporal,
periorbitario
Hemicránea Unilateral Minutos Siempre A veces Girar el cuello
paroxística frontal,
temporal,
periorbitario
SUNHA Unilateral en la Segundos a Siempre Rara vez Estímulos
distribución V1 minutos mecánicos,
cutáneos y
térmicos
Hemicránea Unilateral Minutos a horas Siempre usualmente variables
continua superpuestos al
dolor basal
Otros síndromes de cefaleas primarias
Migraña Variable, Horas a días A veces Siempre Menstruación,
unilateral el 60% embarazo,
de las veces perimenopausia,
eventos
estresantes de la
vida, actividad
extenuante,
luces brillantes
Neuralgia del Unilateral Segundos Rara vez Rara vez Estímulos
trigémino distribuida cutáneos,
principalmente térmicos y
en V2 y V3 más mecánicos
que en V1
Cefalea primaria Variable pero Segundos Rara vez Rara vez Variables
de tipo punzante usualmente
unilateral en el
frontal, temporal
o periorbitaria
CEFALEA EN RACIMOS.
EPIDEMIOLOGÍA.
Se desconoce la prevalencia exacta de este tipo de cefalea, pero se piensa que varía de 3/100000 a 150/100000 y se
estima una prevalencia de por vida del 0.12%. La cefalea en racimos representa la gran mayoría de casos de las CAT
(más del 90%). Históricamente era observada predominantemente en los hombres, de la misma manera que la
migraña era predominantemente de mujeres, pero actualmente se sabe que la diferencia por sexos no es tan grande
como se creía. La cefalea en racimos afecta a personas de todas las edades desde la infancia hasta la vejez, pero la
máxima prevalencia se sitúa entre los 20 a los 50 años. Los factores de riesgo para el desarrollo de este tipo de cefaleas
incluyen al tabaquismo y el TCE. Suele durar de 15 minutos a 3 horas, tiene una frecuencia variable y su
desencadenante es el alcohol.
306
FISIOPATOLOGÍA.
Las teorías sobre la patogenia se han originado a partir de características clínicas, causas secundarias conocidas,
estudio de imagen y experimentos. Los elementos clínicos a considerar son el dolor que se distribuye en la ubicación
del nervio trigémino, prominencia de características autonómicas y la relación con el ritmo circadiano. Se piensa que
el dolor de la cefalea en racimos es causado por activación del sistema nociceptivo trigeminal, particularmente de V 1
con disregulación autonómica craneal como resultado de la activación del reflejo autonómico del trigémino. La
periodicidad sugiere que el proceso es impulsado por el hipotálamo (se cree que es lo más importante de su
patogénesis), tambien se piensa que se debe a una inflamación neurogénica de las paredes del seno cavernoso que
genera obstrucción del flujo y lesión de fibras simpáticas de la arteria carótida interna intracraneal.
El reflejo autonómico del trigémino puede ser activado periféricamente como resultado de un estímulo muy doloroso
en las aferentes del trigémino que dan lugar al lagrimeo. La activación central ocurre a nivel del tallo encefálico a través
de la activación del núcleo salivar superior (origen de las fibras vasodilatadoras autonómicas parasimpáticas
craneales). El ganglio esfenopalatino y del trigémino/Gasser pueden influir en la actividad de este reflejo. Estos efectos
están mediados por sustancias como el péptido relacionado con el gen de la calcitonina, polipéptido activador de la
adenilato ciclasa hipofisaria, péptido intestinal vasoactivo y óxido nítrico.
Se cree que la activación central es lo más importante para dar lugar a la cefalea en racimos, particularmente la
activación del hipotálamo posterior ya que tiene conexiones directas con el sistema trigeminal. Se ha demostrado por
técnicas de neuroimagen que hay activación ipsilateral del hipotálamo posterolateral durante los ataques, niveles
bajos de testosterona, reducción de la respuesta a la hormona liberadora de tirotropina y disminución de los picos de
melatonina nocturna. Algunas respuestas clínicas se han obtenido de la suplementación de testosterona y melatonina,
estimulación del nervio vago y del ganglio esfenopalatino y, desensibilización a la capsaicina.
Patogénesis de las CATs.
Al menos 3 sistemas se encuentran involucrados,

incluyendo al sistema del dolor (nervio trigémino,
complejo trigémino-vascular y sistema
neuromatriz del dolor/sistema general del dolor),
sistema autónomo craneal (núcleo salival
superior y ganglio esfenopalatino) y el
hipotálamo.
307
Las manifestaciones clínicas de la cefalea en racimos se agrupan con la mnemotécnica en inglés “SEAR” para
reconocerla en contraste de la migraña. La traducción de SEAR debe orientar que se trata de un dolor intenso que a
menudo se describe como un dolor abrasador. La S esta por “side-locked/bloqueo lateral”, que es una regla más que
una excepción; esto contrasta con la migraña que, a pesar de la etimología del término, es bilateral en el 40% de los
casos. La E viene de “excruciating/insoportable” [NA: ¿Cruciatus?], ya que a este dolor se lo conoce como el peor
conocido por la humanidad (incluso las mujeres que han dado a luz están de acuerdo que el dolor de parto palidece
en comparación con la cefalea en racimos). La A viene de agitar, una característica que casi nunca se ve con la migraña,
y la R se refiere a que se repite regularmente con ataques periódicos, previsibles relacionados al ritmo circadiano y
circanual (raro en la migraña). Otra diferencia con la migraña es que los ataques son más cortos y las características
autónomas más prominentes como síndrome de Horner, miosis, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, flush facial.
Algunas personas con cefaleas en racimos experimentan dolor interictal, de forma intermitente o continua, con
diferentes intensidades (conocido tambien como “cefalea en las sombras”). Una de las razones del nombre de la
cefalea en racimos es que los ataques se agrupan en momentos típicos del día como después del inicio del sueño,
media mañana, media tarde y avanzada la tarde, y en épocas del año como la primavera y el otoño. Esta cefalea puede
despertar al paciente.
La cefalea en racimos puede ser dividida en formas episódicas y crónicas basadas en la presencia y duración de
periodos de remisión entre los ciclos. La mayoría de pacientes se presentan con la forma episódica, en la que los
periodos de remisión duran al menos 3 meses al año. En la mayoría de casos, los ataques suelen ser del mismo lado.
Para algunas personas los ataques pueden cambiar de lado entre los ataques, de un día a otro o dentro de un mismo
ataque, o en un mismo día. La cefalea en racimos puede evolucionar con el tiempo.
DIAGNÓSTICO.
La ICHD-3 ha emitido los siguientes criterios diagnósticos para la cefalea en racimos:
A. Al menos 5 ataques cumpliendo los criterios B hasta el D.

B. Dolor grave o muy grave unilateral a nivel de la órbita, supraorbitario y/o temporal por al menos 15 a 180
minutos (cuando no ha sido tratada).
C. Cualquier o ambos de los siguientes:
1. Al menos uno de los siguientes signos o síntomas ipsilaterales a la cefalea:
a. Inyección conjuntival y/o lagrimeo.
b. Congestión nasal y/o rinorrea.
c. Edema palpebral.
d. Sudoración facial o en la frente.
e. Miosis y/o ptosis.
2. Sensación de lentitud o agitación.
D. Que ocurra con una frecuencia entre una cada dos días y ocho por día.
E. Que no exista un mejor diagnóstico que la explique.
CAUSAS SECUNDARIAS.
Las causas secundarias de la cefalea en racimo se describen con una frecuencia cada vez mayor por lo que se
recomienda obtener una neuroimagen (preferible RM contrastada y de vasos sanguíneos cuando este indicada) en
todos los pacientes con CAT, especialmente cuando es de nueva aparición, en presencia de características atípicas o
si la examinación neurológica no es normal. Otros estudios de laboratorio o PL no suelen ser útiles, excepto en ciertos
308
casos como cuando se sospecha de una anomalía de hipófisis o un trastorno en la composición, volumen o presión del
LCR.
Las siguientes pueden ser causas secundarias o mimetizadores de CATs:
- Vasculares:
o Disección arterial cervical.
o Trombosis carótida intracavernosa.
o Fístula entre la carótida y el seno cavernoso.
o TSV o trombosis venosa cerebral.
o Secuestro subclavicular.
o Infarto lateral medular.
- No vasculares:
o Glaucoma.
o Sinusitis (sobre todo esfenoidal).
o Compresión de la raíz del trigémino.
o Metástasis al seno cavernoso.
o Meningioma gigante.
o Tumor hipofisario.
o Cliva epidermoide.
o Hipertensión intracranial idiopática.
TRATAMIENTO.
El tratamiento de la cefalea en racimos implica enfoques agudos, transicionales y de mantenimiento. Para el

tratamiento agudo de los ataques se debe tener un inicio de acción rápido teniendo que inhalar o inyectar fármacos,
o usando neuroestimulación. El tratamiento de transición tiene como objetivo acelerar la resolución del ataque de
cefalea en racimo más actual, comúnmente esto se logra con el uso de corticosteroides (prednisona). El objetivo del
tratamiento de mantenimiento es reducir la frecuencia e intensidad de la cefalea en racimos hasta que se acabe el
dolor. La AHS ha emitido guías con respecto a los tratamientos anteriormente mencionados.
Agudo Preventivo
Nivel A para uso Sumatriptán SC, zolmitriptán en Inyección suboccipital de esteroides
espray nasal, oxígeno al 100%
Nivel B para uso Espray nasal de sumatriptán, Espray nasal de zucapsaicina (no
zolmitriptán VO disponible en USA)
Nivel C para uso Espray nasal de lidocaína, octreotide Litio, verapamilo (antagonista de
SC canales de calcio), warfarina,
melatonina
Nivel A para no uso Nada Nada
Nivel B para no uso Nada Valproato sódico, sumatriptán,
estimulación cerebral profunda
Nivel C para no uso Nada Cimetidina/clorfeniramina,
misoprostol, oxigeno hiperbárico,
candesartán
Nivel U Espray nasal de DHE, somatostatina, Frovatriptán, capsaicina intranasal,
prednisona. tolerancia a nitrato, prednisona
309
Tratamiento agudo.
El único medicamento aprobado por la FDA para los ataques agudos de cefalea en racimos es el sumatriptán SC, la
dosis diaria máxima recomendada es de 12 mg. El único dispositivo autorizado por la FDA para los ataques agudos de
migraña es la estimulación no invasiva del nervio vago, que está autorizado para tratar el dolor asociado con la cefalea
en racimos episódica en adultos. Las terapias agudas basadas en evidencia incluyen el oxígeno al 100% a través de
mascarilla o respiradora una velocidad de 10 a 15 L/min, el paciente debe estar sentado e inclinado hacia delante para
obtener mejores resultados, no debe inhalarse por más de 15 minutos sin interrupción; fármacos intranasales
(sumatriptán, zolmitriptán, DHE, lidocaína, capsaicina); y DHE IV/IM. En niños se debe usar una dosificación basada en
el peso, pero el enfoque farmacológico es similar.
Tratamiento de transición.
Las estrategias para el tratamiento de transición incluyen el uso gradual de corticosteroides VO, bolos únicos, o
repetidos, inyecciones suboccipitales (usualmente junto a un anestésico como lidocaína). La evidencia respalda el uso
de prednisolona a dosis de 100 mg/5 días seguida de dosis de 20 mg/3 días. No hay mucha evidencia para el uso de
corticoides IV, pero a veces son usados en casos refractarios. Se apoya el uso de corticosteroides suboccipitales
ipsilaterales junto a un anestésico local como lidocaína, para este fin se usan con mayor frecuencia la
metilprednisolona, triamcinolona y dexametasona (un posible efecto adverso que hay que tener en cuenta es la
necrosis tisular).
Tratamiento preventivo.
No se ha aprobado ningún fármaco para fines preventivos. El galcanezumab (anticuerpo monoclonal dirigido contra el
péptido relacionado con el gen de la calcitonina) se ha aprobado para el tratamiento de cefaleas en racimos episódica
en adultos, aunque no se ha hecho especificaciones para el tratamiento preventivo. Se ha visto que administrar 300
mg de galcanezumab SC en pacientes con cefalea en racimos episódica poco después del inicio del ataque ha
disminuido el número de ataques durante 3 semanas.
La estimulación no invasiva del nervio vago ha sido aprobada por la FDA para el uso coadyuvante agudo en adultos
con brotes episódicos. La literatura científica respalda el uso de fármacos VO diarios para la prevención de la cefalea
en racimos teniendo mejor evidencia con el verapamilo de acción inmediata de 40 a 80 mg TID, si se da más allá de
400 mg se recomienda monitorizar la presencia de un bloqueo AV de primer grado usando EKG, y litio. Se ha dicho
que la gabapentina y el topiramato podrían funcionar, pero faltan pruebas. No se recomienda usar valproato sódico.
La mayoría de especialistas coinciden con que el tratamiento preventivo de la cefalea en racimo episódica debe
continuar hasta 2 semanas después de haber cesado los síntomas de la cefalea en racimos y luego se debe discontinuar
hasta que se necesite nuevamente para prevenir la taquifilaxia (disminución rápida a la respuesta de un fármaco por
administración repetida del mismo) ya que no existe evidencia de que tales terapias puedan prevenir la aparición del
periodo de ataques posteriores.
Otros enfoques.
- Dispositivo implantando para estimulación esfenopalatina: Faltan regulaciones para ser aprobado.
- Bloqueo del ganglio esfenopalatino: No existen métodos aceptados para realizar el procedimiento
uniformemente.
- Tratamiento cerebral de estimulación cerebral profunda: Se considera demasiado peligroso para que valga la
pena el riesgo.
310
- El uso de terapias alucinógenas está fundamentado en creencias más que evidencias, similar con fármacos
psicoactivos.
HEMICRÁNEA PAROXÍSTICA.
DEFINICIÓN.
Los ataques de la hemicránea paroxística pueden definirse como un grupo de ataques de corta duración que afecta a
mujeres más que a los hombres, que están asociados con el ritmo circadiano y responden muy bien a la indometacina.
A diferencia de la cefalea en racimo, los ataques de la hemicránea paroxística tienden a no ser provocados por el
alcohol, sino que puede desencadenarse debido a movimientos del cuello. La hemicránea paroxística se cree que
representa alrededor del 5% de las CAT. Esta cefalea se puede dividir en formas episódicas y crónicas según la duración
de los periodos de remisión, si los periodos de remisión duran al menos 3 meses al año se definirá como episódico. A
diferencia de la cefalea en racimos en donde el 80% de personas tienen la forma episódica, la hemicránea paroxística
es crónica. La fisiopatología es similar a la cefalea en racimos solo que con la diferencia a que la disfunción hipotalámica
es contralateral a las expresiones de dolor y características autonómicas.
DIAGNÓSTICO.
Los criterios diagnósticos de la ICHD-3 son:
A. Al menos 20 ataques que cumplan enteramente los criterios de la B a la E.

B. Dolor grave unilateral orbital, supraorbital y/o temporal por al menos de 2 a 30 minutos.
C. Cualquiera o ambos de los siguientes:
c. Edema palpebral.
d. Sudoración facial o en la frente.
2. Sensación de lentitud o agitación.
D. Que ocurra con una frecuencia de 5 por día.
E. Prevenible con dosis terapéutica de indometacina.
F. Que no exista un mejor diagnóstico que la explique.
TRATAMIENTO.
La indometacina está contraindicada en algunos pacientes. La indometacina conlleva riesgo de hemorragia, gastritis,
ulcera gástrica, daño renal, eventos vasculares, interacciones farmacológicas. La opinión de consenso dicta una dosis
inicial de 25 mg TID durante al menos 3 días antes de aumentar a 50 mg TID durante 3 a 10 días antes de considerar
cualquier escala adicional. La respuesta suele ser rápida y sólida pero algunos pacientes responderán más lentamente
y requerirán de dosis más altas. La dosis máxima recomendada es de 225 mg/d en dosis divididas (algunos expertos
recomiendan hasta 300 mg/día), la respuesta puede tardar hasta 4 semanas en desarrollarse. Si se debe mantener la
indometacina a largo plazo, se deberá hacerlo con precaución y monitoreando los posibles efectos adversos. Puede
ser prudente recetar conjuntamente un inhibidor de la bomba de protones (IBP) para prevenir la gastritis/ulcera,
siendo el fármaco a elegir el pantoprazol. Se puede dar una terapia combinada con melatonina o Boswellia serrata
(planta que tambien es conocida como incienso indio).
311
Cuando la indometacina es ineficaz, mal tolerada o contraindicada, se puede pensar en el uso de celecoxib, verapamilo,
topiramato, gabapentina, toxina botulínica, acetazolamida o triptanes/DHE SC o intranasales. La indometacina
tambien puede tener un grado inespecífico de eficacia en cefalea refractaria.
HEMICRÁNEA CONTINUA.
La hemicránea continua se caracteriza por un dolor basal unilateral constante con ataques superpuestos de dolor más
intenso acompañados de características autonómicas. La sensación de cuerpo extraño en el ojo ipsilateral y dolor
punzante es muy frecuente. Las características de la migraña no son inusuales lo que puede hacer que sea difícil de
diferenciar de la migraña crónica. La prevalencia verdadera es desconocida ya que es una entidad particularmente
difícil de diagnosticar. Estudios de RM funcional han demostrado la activación hipotalámica contralateral, similar a la
hemicránea paroxística junto a la activación de la protuberancia dorsal rostral ipsilateral, como puede verse en la
migraña.
Los criterios diagnósticos emitidos por la ICHD-3 son:
A. Cefalea unilateral que cumpla completamente los criterios desde B al D.

B. Que esté presente por más de 3 meses, con exacerbaciones de moderadas a graves.
C. Cualquiera o ambas de las siguientes características:
c. Edema palpebral.
d. Sudoración facial o de frente.
2. Sensación de lentitud o agitación, o agravamiento del dolor en el momento.
D. Responde a la dosis terapéutica de indometacina.
E. Que no exista un mejor diagnóstico.
El tratamiento de primera línea consiste en indometacina, cuando no es tolerado se maneja similar a la hemicránea
paroxística.
La hemicránea continua es divida en remitente o continua en base a la duración de los intervalos sin dolor (si es que
están presentes). El subtipo incesante se define como un dolor diario/continuo durante al menos 1 año con cualquier
remisión que dure menos de 24 horas.
CEFALEA UNILATERAL NEURALGIFORME DE CORTA DURACIÓN (SUNHA).

DEFINICIÓN.
La SUNHA se considera similar a la neuralgia del trigémino en V1, pero con características autonómicas. La prevalencia
sigue sin estar clara ya que el trastorno puede mantenerse sin que el paciente lo reconozca y por ende no recibir un
diagnóstico. Esta cefalea se puede dividir en una forma episódica o crónica en base a los periodos de remisión, si están
presentes. Si las remisiones están presentes al menos en 3 meses al año, el trastorno se define como episódico. La
mayoría de personas con SUNHA tienen la forma crónica. Se cree que la fisiopatología de la SUNHA es debido a la
irritación del nervio trigémino combinada con una disfunción hipotalámica. Los estudios de imagen muestran
312
activación hipotalámica variable. En algunos casos se ha visto compresión del asa vascular del nervio trigémino
ipsilateral, tambien se ha informado que la ablación o la descomprensión quirúrgica resultan eficaces.
Se recomienda la realización de neuroimágenes para evaluar la compresión del asa vascular y para las anomalías
hipofisarias, las cuales se informan con tasas muy altas. Similar a la neuralgia del trigémino, se describen una serie de
estímulos desencadenantes como cutáneos, mecánicos y térmicos, pero a diferencia de la neuralgia del trigémino, no
se ve un periodo refractario. El alcohol no tiene efecto sobre la entidad.
La SUNHA puede dividirse tambien en cefalea neuralgiforme de corta duración y ataques con inyección conjuntival y
lagrimeo (SUNCT) y cefalea neuralgiforme unilateral con ataques de corta duración con síntomas autonómicos
craneales (SUNA). Originalmente las dos entidades eran estudiadas por separado, pero actualmente la ICHD las ha
unido en una sola entidad (SUNHA), en la SUNCT se puede ver inyección conjuntival o desgarro mientras que en la
SUNA pueden estar ausentes.
DIAGNÓSTICO.
Los criterios diagnósticos para la SUNHA son:
A. Al menos 20 ataques que cumplan los criterios B hasta el D.

B. Dolo en la cabeza de moderado a grave unilateral con distribución orbitaria, supraorbitaria, temporal y/u otra
distribución trigeminal, por al menos 1 a 600 segundos y ocurriendo como simples punzadas, serie de
punzadas o en un patrón de dientes de sierra.
C. Al menos una de las siguientes 5 características autonómicas ipsilaterales al dolor.
1. Inyección conjuntival o lagrimeo.
2. Congestión nasal y/o rinorrea.
3. Edema palpebral.
4. Sudoración facial o en la frente.
5. Sensación de plenitud en el oído.
6. Miosis y/o ptosis.
D. Que ocurra con una frecuencia de la menos 1 al día.
E. Que no exista un mejor diagnóstico que la explique.
TRATAMIENTO.
Debido a que los ataques son breves, la terapia es preventiva, similar a la neuralgia del trigémino. Sin embargo, la
respuesta a la terapia es variable y generalmente incompleta. El fármaco que más evidencia tiene es la lamotrigina,
seguida de una variedad de terapias usadas en la neuralgia del trigémino y otros síndromes (oxcarbazepina,
topiramato, duloxetina, carbamazepina, gabapentina, pregabalina, melixetina). Se ha informado que el bloqueo de los
nervios periféricos con anestésico local puede ser útil. La lidocaína IV puede ser útil en pacientes que tienen ataques
refractarios; se suele administrar en un entorno hospitalario con continua monitorización cardiaca por telemetría.
313
NEURALGIAS CRANEALES.
INTRODUCCIÓN.
Aunque la mayoría de cefaleas se han atribuido a una fisiopatología dentro del cerebro, es bien sabido que la irritación
de los nervios individuales del SNP pueden contribuir a la cefalea y al dolor facial. Se debe a una alteración eléctrica y
no en la sensación de percepción del dolor. Los dolores suelen ser de tipo “disparos” en donde el paciente se
mantendrá incapacitado.
TERMINOLOGÍA.
Cuando se habla de dolor que involucra las áreas cutáneas de la cabeza y el cuello, es importante distinguir entre los
términos neuralgia y neuropatía. La neuralgia es un término usado para describir un breve dolor lancinante paroxístico,
a menudo desencadenado dentro de un dermatoma nervioso especifico, a veces descrito como agudo, punzante o
como una descarga eléctrica. Esto contrasta con la neuropatía, en la que puede haber un déficit sensorial dentro de la
distribución nerviosa y un dolor persistente con características neuropáticas, a menudo descritas como ardor,
hormigueo o picazón, a veces con una falsa sensación de hinchazón. Si el nervio responsable tambien tiene una función
motora, puede haber debilidad en los músculos asociados. Tanto la neuralgia como la neuropatía dolorosa se han
descrito en ramas de múltiples nervios craneales, así como en ramas terminales de los nervios cervicales superiores.
Cuando un paciente experimenta lo que parece ser un dolor relacionado con la distribución de los nervios, es
importante evaluar la existencia de un proceso estructural, inflamatorio o infeccioso a lo largo de un nervio. Si una
causa secundaria de neuralgia o neuropatía dolorosa no está clara a pesar de la investigación, la neuralgia o neuropatía
será clasificada como idiopática y será llamada con el nervio afectado (ejemplo: neuralgia glosofaríngea idiopática).
En algunos casos, los diagnósticos pueden superponerse, dependiendo de la patología. Por ejemplo, con una
neuropatía secundaria (un tumor que infiltre al nervio glosofaríngeo), un nervio puede presentar los componentes
dolorosos punzante paroxístico agudo y dolor persistente. En estos casos el término que será utilizado será el que
mejor describa al tipo de dolor.
NEURALGIA TRIGEMINAL.
Si un paciente presenta los síntomas enumerados en los criterios diagnósticos y tiene signos de compresión
neurovascular demostrados en imágenes (atrofia, desplazamiento de la raíz nerviosa), se aplicará el termino clásico
de neuralgia del trigémino. Si la neuralgia del trigémino se debe a otras causas se usará el termino neuralgia del
trigémino secundaria a “(causa secundaria)” cuya causa más común es la compresión neurovascular. Si se desconoce
la etiología, se tiene una RM de apariencia normal, pruebas electrofisiológicas normales, se denominará neuralgia del
trigémino idiopática, la mayoría de pacientes presentan la forma idiopática.
La mayoría de pacientes con neuralgia del trigémino tiende a no sentir dolor entre los ataques paroxísticos, pero un
subconjunto de pacientes puede desarrollar dolor continuo o casi continuo entre ataques en la misma zona del dolor
paroxístico. En estos casos, la presencia del dolor de fondo se tipifica como neuralgia del trigémino clásica con dolor
continuo concomitante. Como regla general, la perdida de la sensibilidad no debe estar presente junto con la neuralgia
del trigémino, aunque se puede llegar a encontrar déficits subclínicos sensoriales con pruebas especializadas. La
presencia de entumecimiento sugiere la presencia de una neuropatía dolorosa del trigémino y requiere una
investigación más detallada de causas secundarias.
314
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS.
Aproximadamente el 99% de los pacientes con neuralgia del trigémino provocan dolor paroxístico como consecuencia
de algún desencadenante inofensivo. Los desencadenantes pueden ser maniobras activadas por componentes
motores o sensitivos del nervio trigémino como masticar, comer, hablar, toques ligeros en la cara, afeitarse,
maquillarse, cepillarse los dientes, un viento frio en la cara. Se sabe que los desencadenantes cutáneos tienden a
ocurrir con más frecuencia alrededor de la nariz y la boca (aunque pueden estar presentes en cualquier parte de la
cara).
Aunque cada episodio individual de dolor paroxístico es breve, los episodios pueden recurrir como una serie de
ataques, especialmente si el desencadenante aún se encuentra presente. La mayoría de las series de ataque duran
menos de una hora. Después de los ataques de dolor paroxístico severo, algunos pacientes pueden describir un
periodo refractario, durante el cual no se pueden provocar ataques adicionales o la gravedad del ataque disminuye.
Los pacientes tambien pueden experimentar remisiones impredecibles de sus ataques de dolor que pueden durar
semanas, meses o incluso años.
La neuralgia del nervio trigémino tiende a afectar un poco más al nervio trigémino derecho que al izquierdo e
involucran las divisiones V2 y V3 más que a la distribución de V1. Sin embargo, un pequeño subconjunto de pacientes
(menos del 5%) puede presentarse con neuralgia en la división V 1. La neuralgia bilateral es infrecuente y debe
despertar la sospecha de esclerosis múltiple.
Los síntomas autonómicos leves, incluidas la inyección conjuntival o lagrimeo pueden estar presente en algunos
ataques y verse con mayor frecuencia en pacientes quienes tienen implicación de V 1. Si los síntomas autonómicos son
muy prominentes deben levantar sospecha de SUNA o SUNCT.
La mayoría de pacientes con neuralgia del trigémino tendrán una sensación normal cuando se los examine al pie de la
cama. Aunque un examen cuidadoso ha demostrado una reducción de la sensibilidad hasta en un 18% de los pacientes
con dolor paroxístico y en el 30% de pacientes con dolor persistente concomitante. Si no se ha realizado tratamiento
destructivo del nervio trigémino y el paciente presenta hipostesia/anestesia se debe pensar en un diagnóstico
alternativo o en una causa secundaria. Se debe tomar en cuenta que el entumecimiento del nervio mentoniano o el
síndrome del mentón entumecido es una señal de alarma para neoplasia.
FISIOPATOLOGÍA.
El mecanismo subyacente completo detrás de la neuralgia del trigémino no está claro. Por definición, los pacientes
con neuralgia del trigémino clásica tienen evidencia de compresión del nervio trigémino, típicamente por la arteria
cerebelosa superior, pero suele involucrar a otros vasos como la AICA, vena trigeminal, vena petrosa superior. Un área
a lo largo de la raíz del nervio trigémino a unos pocos milímetros de donde entra a la protuberancia, llamada zona de
entrada de la raíz, se cree que es particularmente vulnerable a las lesiones. En esta área el contenido de la mielina
pasa de la oligodentroglia del SNC a las células de Schwann del SNP.
En pacientes con neuralgia del trigémino clásica, se teoriza que la compresión neurovascular puede contribuir a la
desmielinización focal con posterior hiperexcitabilidad del nervio trigémino. La anatomía patológica ha demostrado
desmielinización focal a lo largo de la raíz trigeminal en el área de la compresión. Se teoría que, en la región de la
compresión, los impulsos ectópicos surgen de los axones desmielinizados y el cierre de la aposición de grupos de
axones desmielinizados facilita la comunicación cruzada efáptica entre las fibras que median el tacto ligero y las que
median el dolor. Cuando el dolor dura mucho más que el desencadenante, puede deberse a cambios inducidos por la
lesión en el ganglio del trigémino, creando un marcapaso ectópico de disparos autosostenidos. Se cree que, durante
una ráfaga, los canales de potasio calcio dependientes se encuentran abiertos permitiendo la salida del potasio.
Después de que suficiente potasio ha salido causando hiperpolarización en la membrana es que el disparo se detiene.
Si esta hiperpolarización es lo suficientemente significativa prohibirá el disparo llevando así al periodo refractario.
315
Algunos pacientes pueden tener predisposición genética a la desmielinización o hiperexcitabilidad, contribuyendo a la
aparición más temprana o más frecuente de neuralgia. En estos pacientes la neuralgia puede ocurrir a más temprana
edad o de forma bilateral, o en combinación con otras neuralgias.
La teoría de que la compresión del nervio trigémino en la zona de la entrada de la raíz puede contribuir a los síntomas
de la neuralgia del trigémino está respaldada por el hecho de que la mayoría de pacientes muestran una mejoría de
los síntomas después de la descompresión. Sin embargo, esto no explica el subconjunto de pacientes con neuralgia
trigeminal que no presenta compresión en las imágenes o en la exploración. Se debe tomar en cuenta que la
compresión neurovascular tambien puede cursar de forma asintomática.
EPIDEMIOLOGÍA.
La neuralgia del trigémino es una condición poco común, con una prevalencia del 0.03% al 0.3% y una incidencia anual
de 4/100000 a 13/100000 personas. Es más común en mujeres con una proporción de 1.5 a 1.7:1. La edad media de
aparición es en mayores de 50 años. Sin embargo, la neuralgia del trigémino puede ocurrir a cualquier edad,
incluyendo en niños. Los pacientes con neuralgia del trigémino secundaria e idiopática tienden a presentarse con una
edad más temprana de aparición comparado con los pacientes que presentan compresión neurovascular.
La neuralgia del trigémino suele ser esporádica, aunque tiene antecedentes familiares positivos que pueden estar
presentes por encima del 11% de los pacientes. En los casos familiares, se ha visto patrones de herencia autosómica
dominante y recesiva. Algunos casos han sido reportados en el contexto de la neuropatía hereditaria como
enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, lo que aumenta la posibilidad de que los pacientes con anormalidades de la
mielina puedan contribuir al aumento de la vulnerabilidad subyacente a la compresión nerviosa.
Otros casos pueden mostrar una predisposición genética a la hiperexcitabilidad del nervio periférico, con mutaciones
similares a otros trastornos de dolor neuropático. La mutación (ganancia de la función) en NaV1 se ha visto en
pacientes con neuralgia clásica del trigémino. Se ha visto casos familiares que presentan variables genéticas en los
canales iónicos de sodio, potasio, cloro, calcio y en canales del receptor de potencial transitorio (TRP). Se ha sugerido
que estos casos pueden tener un inicio más temprano y estar asociados a neuralgias adicionales como la neuralgia
glosofaríngea o el espasmo hemifacial.
CAUSAS SECUNDARIAS DE NEURALGIA TRIGEMINAL.
Las señales de alarma para una causa secundaria de neuralgia del trigémino incluyen la neuralgia trigeminal bilateral,
Cambios sensoriales pronunciados y una edad más temprana en el inicio de la neuralgia. Las causas secundarias más
comunes para la neuralgia del trigémino incluyen: esclerosis múltiple o tumor en el ángulo pontocerebeloso. Se teoriza
que los pacientes con esclerosis múltiple y neuralgia del trigémino tienen un “doble aplastamiento” por la placa
desmielinizante cerca de la entrada de la raíz del nervio debido a la esclerosis múltiple y a la compresión neurovascular
ipsilateral como condición predisponente a la neuralgia.
Otras causas secundarias incluyen MAVs, quistes epidermoides, aneurismas, pequeños infartos en la protuberancia o
medula, compresión ósea del nervio (osteoma u osteogénesis imperfecta). En pacientes sin evidencia de compresión
neurovascular o a una causa secundaria obvia, se ha propuesto la presencia de un engrosamiento aracnoideo adherido
al nervio trigémino y a sus estructuras circundantes.
DIAGNÓSTICO.
Se debe presentar con paroxismos recurrentes de dolor facial unilateral en la división o divisiones del nervio trigémino,
sin irradiación más allá del mismo y cumpliendo los criterios B y C.
316
A. El dolor presenta todas las siguientes características:
1. Duración de una fracción de segundo hasta 2 minutos.
2. Intensidad severa.
3. Dolor similar a un shock eléctrico, punzante o afilado.
B. Precipitado con estímulos inocuos dentro de la distribución del nervio trigémino.
C. Que no exista un mejor diagnóstico que lo pueda explicar.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y EVALUACIÓN.
Condición Localización Rama Características del Factores Cosas a tomar

afectada dolor agravantes en cuenta
Agrietamiento Dientes V2, V3 Sordo o en disparos Morder o Dificultad para
en los dientes agudos masticar algo ver
caliente o frio
Caries/pulpitis Dientes V2, V3 Sordo o en disparos Alimentos dulces, Disminución de
agudos que duran calientes o fríos la visión
de minutos a horas
Alveolitis seca Dientes V2, V3 Continuo profundo Calor o frio Perdida del
agudo coagulo o por
exposición del
hueso
Desordenes de Mandíbula, oído V3 Sensible, agudo Abrir la boca o Bloqueo de la
la articulación o la sien masticar mandíbula
temporo-
mandibular
(ATM)
Arteritis de Mandíbula o la V3 más que en Calambres en los Comer puede Puede tener
células gigantes sien V2 músculos aumentar los fiebre,
mandibulares, calambres; tocar escalofríos,
sensibilidad aguda a nivel de la sien o sudores
en la sien en el cuero nocturnos,
cabelludo pérdida de peso,
aumento de la
VSG y PCR
Sialoadenitis, Submandibular o V3 más que en Continuo con Salivación (comer Eritema,
litos salivales en la parótida V2 hipersensibilidad a o el olor de las tumefacción
la palpación comidas) sobre la
glándula, boca
seca; puede
haber fiebre
Síndrome de Submandibular o V3 más que en Paroxístico agudo o Salivación (comer Mejora después
primer bocado en la parótida V2 en calambres o el olor de las de unas pocas
comidas) mordeduras;
historial de
cirugía de cabeza
o de cuello
SUNA/SUNCT Orbital, V3 más que en Paroxístico agudo, Desencadenantes Generalmente
supraorbital o V2 punzante con cutáneos o de no hay periodo
temporal síntomas forma refractario
autonómicos espontanea
ipsilaterales
317
Cefalea Orbital o V1 Paroxismos agudos, Espontaneo Puede pasar de
punzante temporal punzantes; un área de la
primaria típicamente baja cabeza otra; no
frecuencia de tiene síntomas
ataque autonómicos
Neuropatía Nervio trigémino V1, V2 o V3 Puede estar El tacto puede Si no hay historia
dolorosa del presente dolor empeorar el de trauma del
trigémino neuropático dolor nervio se
(quemante, en requerirá
hormigueo, evaluación para
palpitante), causas
entumecimiento y a neoplásicas o
veces punzante inflamatorias
Neuralgia Tipicamente en V1, V2 o V3 Dolor neuropático; El tacto puede Historial de
postherpética el dermatoma puede ser empeorar el vesículas o rash
profundo/pesado o dolor
lancinante
Neuralgia del IX Oído, garganta, V3 Punzadas Tragar, bostezar 10% asociado
mandíbula paroxísticas agudas o toser con arritmias,
sincope;
considerar
monitoreo
ambulatorio de
EKG
Neuralgia del Profundo en el V3 Punzadas Tocar dentro del Puede presentar
nervio oído y más en la paroxísticas agudas canal auditivo parálisis de Bell
intermedio mandíbula
Neuralgia del Zona V3 Punzadas Girar la cabeza o Puede tener
oído periauricular y paroxísticas agudas según la posición signo de Tinel
mandíbula del cuello sobre la parte
lateral del cuello;
esta área se
puede encontrar
hipersensible
Durante un examen neurológico completo para detectar déficits focales (incluida las pruebas de los 12 nervios
craneales), el médico debe evaluar la perdida sensorial de las 3 divisiones del nervio trigémino. Debido a la
superposición de ramas nerviosas cervicales sobre la mandíbula y la parte inferior de la mejilla, el área más confiable
para evaluar V3 es con la simetría de los músculos masetero y temporal (se debe evaluar su fuerza y masa muscular).
La RM de cerebro con contraste IV y cortes delgados de alta resolución a través de la fosa posterior, es la imagen
preferida si no hay contraindicaciones. El angiograma en tiempo de vuelo tridimensional puede agregar información
visual adicional de las arterias. La prueba del reflejo trigeminal puede ser particularmente útil para evaluar el deterioro
del nervio trigémino en pacientes con neuralgia trigémino secundaria (sensibilidad y especificidad cercanas al 90%).
EKG y pruebas de laboratorio deben realizarse para orientar otras opciones de tratamiento. Se debe evaluar el VSG
para considerar si existe la posibilidad de una arteritis de células gigantes.
TRATAMIENTO MEDICO.
El tratamiento inicial para la neuralgia del trigémino es generalmente farmacológico, ya sea usando carbamazepina
200-1200 mg/día u oxcarbazepina 300-1800 mg/día ya que estos son considerados fármacos de primaria línea. Estos
318
fármacos actúan bloqueando los canales de sodio contribuyendo a la estabilización de la membrana y suprimiendo la
hiperexcitabilidad ectópica de la raíz y del ganglio del nervio trigémino. La carbamazepina tiene mejor evidencia como
tratamiento a largo plazo para la neuralgia del trigémino pero muchos pacientes tienen dificultad para tolerar los
efectos adversos (hiponatremia, somnolencia, síntomas cognitivos, erupción cutánea, ataxia, daño hepático, y
supresión de la medula ósea), la carbamazepina tambien puede interactuar potencialmente con otros fármacos. La
oxcarbamazepina tiene mejor tolerancia y menos interacciones, pero conlleva un mayor riesgo a causar hiponatremia.
Alternativas a la carbamazepina y a la oxcarbazepina incluyen lamotrigina, gabapentina o toxina botulínica seguidas

acetato de eslicarbazepina, baclofeno, topiramato, valproato, levetiracetam y fenitoina. Se ha empezado a estudiar
un bloqueador de canal dependiente de voltaje (Nav) llamado vixotrigina para la neuralgia del trigémino.
Tratamiento de rescate.
Los pacientes que tienen exacerbación aguda de la neuralgia del trigémino refractaria a la medicación pueden
presentarse en un contexto de atención urgente. Dependiendo de la clínica, la hora del día, cirujano o un especialista
en procedimientos no estar disponible para procedimientos invasivos inmediatos. El dolor puede ser tan severo que
los pacientes no pueden comer ni beber y pueden requerir tratamiento hospitalario. En estos casos la fosfenitoína IV
o posiblemente incluso lidocaína IV 5 mg/kg durante 60 minutos combinadas con rehidratación. Cualquiera de estas
terapias debe ser supervisados con monitorización cardiaca.
Otra opción puede ser el uso de sumatriptán SC o nasal que es eficaz en pacientes con neuralgia del trigémino
refractaria. El alivio del dolor agudo se puede obtener con bloqueo periférico con bupivacaina con lidocaína de las
ramas del nervio trigémino más afectadas. Se ha visto que tambien puede ser de ayuda el bloqueo del nervio trigémino
guiado por ultrasonido vía fosa pterigopalatino.
MANEJO QUIRÚRGICO.
Si un paciente con neuralgia del trigémino usa los bloqueadores de canales de sodio y tiene un alivio insuficiente o
efectos secundarios no tolerables, el paciente debe ser derivado para una consulta neuroquirúrgica. Si el paciente
presenta evidencia de compresión neurovascular en las imágenes y sin contraindicaciones para la cirugía, la
descompresión microvascular será considerada de primera línea. En pacientes sin compresión neurovascular visible
en imagen, típicamente será considerado un procedimiento neuroablativo como primera línea (cirugía estereotáctica
o procedimientos percutáneos), el objetivo de estos procedimientos es lesionar el nervio trigémino lo suficiente como
para reducir el dolor.
La rizotomía sensorial parcial, neurólisis interna y estimulación periférica de las ramas del nervio trigémino son
opciones de procedimiento alternativas para pacientes con neuralgia del trigémino refractaria o para pacientes sin
compresión vascular.
Descompresión microvascular.
La descompresión microvascular implica una craneotomía retromastoidea y exploración de la fosa posterior para
identificar tanto al nervio trigémino afectado y al vaso comprimido. Luego el vaso es reubicado lejos del nervio, y la
mayoría de los cirujanos usan material sintético para crear una barrera entre el vaso y el nervio. Comparado con otros
tratamientos clásicos para la neuralgia del trigémino, la compresión microvascular se ha informado que tiene mayor
probabilidad de alivio del dolor. Los factores que pueden aumentar el riesgo de recurrencia del dolor incluyen sexo
femenino, síntomas duraderos de más de 8 años de compresión venosa en lugar de compresión arterial, presencia de
aracnoiditis, falta de alivio inmediato del dolor postoperatorio y la presencia de dolor persistente entre ataques.
319
Los pacientes con compresión neurovascular mas grave en imágenes (especialmente con distorsión del nervio o
atrofia) parecen tener un mejor resultado después de la descompresión microvascular probablemente porque el
aumento del contacto neurovascular no fue un hallazgo incidental.
Los efectos secundarios después de la descompresión microvascular incluyen la fuga de LCR (1.5%), hipoacusia
ipsilateral (1.2%), parálisis facial (0.9%), entumecimiento facial severo (1.6%), meningitis aséptica (16.8%), parálisis del
IV o del VI (1.1%), infarto de tallo encefálico (0.1%) y muerte (0.2%).
Cuando los pacientes tienen recurrencia de la neuralgia del trigémino luego de la descompresión microvascular, a
veces se realiza una exploración repetida en la fosa posterior. Esta operación puede identificar una nueva compresión
o una compresión omitida previamente, compresión con el material sintético usado durante la descompresión,
reacción inflamatoria granulomatosa de cuerpo extraño alrededor del material sintético (granuloma de teflón),
formación de adherencias aracnoideas o aracnoiditis. La descompresión microvascular repetida tiene menor
probabilidad de aliviar el dolor y un mayor riesgo de complicaciones, pero puede ser una opción en determinado
número de pacientes.
Radiocirugía estereotáctica.
La radiocirugía estereotáctica implica apuntar un haz de radiación externa cuidadosamente dirigida a una parte de la
raíz del nervio trigémino durante una sola sesión con el fin de inducir una degeneración axonal focal. Las técnicas
320
varían con una variedad de tecnologías (ganma knife, cyberknife) usadas. Se cree que las técnicas con dosis más bajas
de radiación tienen muy poco impacto en la estructura del nervio trigémino y las dosis más altas pueden causar
necrosis neuronal. Debido a que la radiación es precisa, se puede dirigir a cualquier parte a lo largo de la raíz nerviosa
(algunos apoyan apuntar a la zona de la entrada de la raíz al tallo encefálico, otros apoyan el sitio proximal al ganglio
del trigémino o directamente sobre el ganglio del trigémino). El sitio retrogasseriano fue mejor tolerado, 85% de
pacientes con neuralgia del trigémino empezó a sentir alivio del dolor con esta cirugía luego de 2 semanas a 2 meses
(el consenso máximo es de 180 días).
A los 5 años después de la cirugía, alrededor del 33 al 56% de los pacientes permanecen sin dolor. La pérdida de la
sensación es común y puede desarrollarse en un promedio de 6 a 36 meses luego de la radiación. La pérdida sensorial
es severa o molesta solo en el 3% de los pacientes; sin embargo, algunos pacientes pueden experimentar
entumecimientos con queratopatía neurotrófica, disestesia, anestesia dolorosa (entumecimiento doloroso) y
debilidad asociada a los músculos masticatorios.
Lesión percutánea del nervio trigémino.
Los procedimientos de ablación percutánea se realizan bajo guía fluoroscópica e implican el paso de una canula larga
a través de la mejilla y luego a través del foramen oval para lesionar las ramas del nervio trigémino o del ganglio. Las
tasas iniciales de alivio del dolor con procedimientos percutáneos son altas (más del 90% de los pacientes), pero el
alivio disminuye del 53% al 69% a los 3 años. Aproximadamente el 20% de los pacientes presentaran entumecimiento
severo y, similar a otros procedimientos neuroablativos, algunos pacientes pueden experimentar complicaciones
adicionales como anestesia dolorosa, queratitis por exposición (daño a la córnea debido a la sequedad), disestesia
molesta y debilidad de los músculos masticatorios.
La termoacoagulación por radiofrecuencia implica la destrucción de las fibras nerviosas con el uso de calor, los
pacientes típicamente necesitan estar despiertos durante el procedimiento para estar seguros de que la sensación de
parestesia coincide con el área dolorosa.
La destrucción química (glicerol o rizotomía) o destrucción mecánica de las fibras nerviosas (con balón de compresión)
son procedimientos en donde se requiere que el paciente este anestesiado todo el tiempo.
Rizotomía parcial sensitiva o neurólisis interna.
La rizotomía sensorial parcial implica una sección quirúrgica de la raíz sensorial del nervio trigémino; tiene una
respuesta clínica en el 70 al 88% de los pacientes. Este procedimiento da un riesgo alto para queratitis por exposición
y dificultad para masticar.
La neurólisis interna consiste en la disección sensorial y de raíces motoras del nervio trigémino en 5 a 10 fascículos
desde la zona de entrada de la raíz hacia la fosa de Meckel.
Se ha informado una mejoría del dolor en el 77% de pacientes al año y del 72% de mejoría de pacientes a los 5 años
del postoperatorio.
NEUROPATÍA TRIGEMINAL DOLOROSA.

La neuropatía del trigémino se manifiesta de forma típica como entumecimiento en una o más ramas del nervio
trigémino, a veces se asocia con parestesia o con dolor neuropático continuo o casi continuo (picazón, ardor,
hormigueo, sedación). Los pacientes pueden presentar breves paroxismos de dolor superpuestos que asemejan a la
321
neuralgia, pero no son el tipo de dolor predominante. Se pueden ver grandes áreas de alodinia mecánica o hiperalgesia
a nivel del territorio doloroso, pero son diferentes de las pequeñas zonas de activación de la neuralgia del trigémino.
Como otras neuropatías, la neuropatía del trigémino puede ser secundaria a una lesión en una multitud de
enfermedades traumáticas, metabólicas, inflamatorias, neoplásicas o infecciosas. A veces el trauma local puede
afectar a una sola rama del nervio (por ejemplo: después de un procedimiento dental, biopsia de las glándulas
salivales), o por estiramiento facial (neuropatía mentoniana, neuropatía alveolar inferior, neuropatía infraorbitaria).
En otras ocasiones, la neuropatía dolorosa del nervio trigémino puede afectar a todo el nervio con lesión de la raíz
nerviosa o del ganglio como después de procedimientos neuroablativos para neuralgia del trigémino, traumatismo
quirúrgico o lesiones por avulsión.
NEURALGIA POSTHERPÉTICA.
El herpes zóster agudo puede causar una neuropatía dolorosa del trigémino que implica dolor en la distribución de
una o más ramas del nervio trigémino, con la presencia de vesículas herpéticas en la misma distribución del dolor. En
algunos casos raros en donde no hay erupción presente (zóster sine herpete), el diagnóstico puede confirmarse con
resultados positivos en exámenes como PCR del virus de la varicela-zóster en LCR. Después de que se ha sanado el
rash, algunos pacientes pueden quedar con una enfermedad neuropática debilitante continua en la zona afectada. Si
este dolor dura más de 3 meses se hará el diagnóstico de neuralgia postherpética. La neuralgia postherpética es más
común en adultos mayores, y a menudo es difícil de tratar.
El tratamiento de primera línea incluye antidepresivos tricíclicos (amitriptilina, nortriptilina), fármacos antiepilépticos
(gabapentina, pregabalina) o fármacos tópicos (lidocaína o capsaicina). Es posible que se requiera varios fármacos para
lograr el alivio del dolor y algunos pacientes requerirán un tratamiento del dolor a largo plazo llevado por un médico
especialista en el dolor. La toxina botulínica A se muestra prometedora como tratamiento para la neuralgia
postherpética, pero aún no se la ha aprobado.
SÍNDROME DE MENTÓN ENTUMECIDO.
En ausencia de algún procedimiento dental, el entumecimiento con o sin dolor neuropático aislado en el mentón y el
labio de un lado (síndrome de mentón entumecido) puede ser un signo ominoso. Esto se debe a que la neuropatía
aislada del nervio alveolar mentoniano o inferior puede ser la forma de presentación una neoplasia maligna orofacial.
La neuropatía puede deberse a invasión directa del nervio o de la mandíbula como el carcinoma de células escamosas,
metástasis leptomeningea o metástasis mandibulares de neoplasias distantes. La neoplasia maligna más comúnmente
asociada al síndrome de mentón entumecido es el cáncer de mama, seguida de linfoma, cáncer de próstata y leucemia.
Es común que los pacientes que se presentan al neurólogo con entumecimiento facial deban ser evaluados para
neuropatía del trigémino con RM contrastada con gadolinio, y en caso de que se presente con síndrome de mentón
entumecido se puede evaluar la presencia de una enfermedad desmielinizante o leptomeningea. Sin embargo, la RM
típica no puede extenderse lo suficiente por debajo de la mandíbula por lo que se puede pasar por alto una lesión
masiva y ósea. En casos de síndrome de mentón entumecido, se puede usar una RM facial adicional junto a gadolinio.
Si la sospecha de neoplasia es alta se puede realizar una TC de tórax, abdomen y pelvis; el PET con fludesoxiglucosa o
pruebas para células malignas en LCR tambien pueden ser útiles.
DOLOR NEURÁLGICO DE OÍDO.

Los pacientes que se presenta con otalgia deben ser evaluados por un otorrinolaringólogo para encontrar patologías
subyacentes de oído. Si la evaluación es negativa el dolor puede referirse a las estructuras adyacentes circundantes
como la garganta, dientes, parótida, cuello lateral incluyendo vasos y raíces cervicales superiores. El dolor neurálgico
322
puede ser referido a lo largo de los seis diferentes nervios que inervan el odio, a menudo con superposición de sus
dermatomas.
La imagen anterior ilustra la inervación del oído y la anatomía circundante.
La irritación estructural o traumas de los nervios, infección, inflamación o neoplasias contribuyen al dolor dentro de
los territorios del nervio. La primera prueba después de la evaluación por un otorrinolaringólogo suele ser la RM con
gadolinio, ya que permite visualizar el sistema auditivo interno, canales y zonas de entrada de los nervios craneales.
Sin embargo, una RM de cerebro no puede visualizar muchas estructuras que remiten el dolor al oído, por lo que
muchos pacientes con otalgia neurálgica de etiología poco clara tambien pueden requerir de una RM de la cara y
tejidos blandos del cuello con gadolinio. Para recordar las diversas estructuras que pueden causar dolor punzante en
el oído, se puede usar la mnemotécnica ENT (ear pathology, neuralgia, throat).
- Patología de oído (intrínseca del oído).

- Neuralgia de una de los nervios del oído (V, VII, IX, X; occipital menor o el auricular mayor).
- Garganta, amígdalas, lengua, tiroides, tráquea, dientes, ATM y canales de los vasos (foramen yugular y
carotideo).
Existen varias causas de otalgia secundaria (referida):
- VII (nervio intermedio):
323
o Tumores en el ángulo pontocerebeloso.
o Herpes zóster.
o Neuralgia del nervio intermedio.
- V (nervio auriculotemporal):
o Alteraciones de la ATM.
o Patología dental.
o Parotiditis.
o Tumor de parótida.
o Cáncer de la cavidad oral (carcinoma de células escamosas).
o Sinusitis aguda.
o Neuralgia del trigémino.
- IX:
o Faringitis.
o Amigdalitis/absceso periamigdalino.
o Postamigdalectomía.
o Tumor faríngeo (carcinoma de células escamosas).
o Absceso retrofaríngeo o parafaríngeo.
o Reflujo laringo-faringeo (ERGE).
o Síndrome Eagle.
o Neuralgia del glosofaríngeo.
- X:
o Reflujo laringo-faringeo (ERGE).
o Tumor laríngeo/cáncer (de células escamosas).
o Tumor de la tiroides o inflamación tiroidea.
o Lesión de masa intratorácica.
o Laringitis.
- C2, C3 (occipital menor y nervio auricular):
o Artritis cervical degenerativa.
o Trauma, lesión en latigazo.
o Linfadenitis cervical.
o Neuralgia del nervio occipital menor o del auricular mayor.
NEURALGIA DEL NERVIO GLOSOFARÍNGEO.

La neuralgia del glosofaríngeo se describe como un dolor unilateral paroxístico eléctrico que afecta a la parte posterior
de la lengua, faringe, fosa amigdalina, porción profunda de la oreja y/o debajo del ángulo de la mandíbula.
Normalmente es provocada por tragar, bostezar, toser o a veces, hablar. Los ataques duran 2 segundos a 2 minutos
en promedio. Tiene una incidencia muy rara, de 0.2/100000 a 0.7/100000, puede coexistir con otras neuralgias por lo
que su diagnóstico puede ser complicado.
Aproximadamente el 2% de los pacientes tienen síntomas asociados de sincope junto al dolor (por proximidad con el
seno carotídeo). Algunos se han plateado la hipótesis de que está relacionado con la irritación de las vías aferentes de
ramas del nervio glosofaríngeo, mientras que otros piensan que se debe a impulsos desde el nervio glosofaríngeo a
través del tracto solitario al núcleo motor dorsal del vago. La bradicardia, hipotensión, y convulsiones han sido
descritas junto con paradas cardiacas debido a afectación vagal excesiva durante los ataques de neuralgia
glosofaríngea (neuralgia vago-glosofaríngea). Por este motivo, los pacientes con aturdimiento, palpitaciones o sincope
pueden requerir de monitoreos a travesee EKG ambulatorio para buscar bradiarritmias asociadas.
324
Similar a la neuralgia del trigémino, la neuralgia glosofaríngea puede deberse a compresión neurovascular del
complejo vago-glosofaríngeo típicamente por la PICA o menos común por la AICA o por la arteria vertebral. Las causas
secundarias pueden estar relacionadas a la compresión, irritación, o infiltración del nervio en cualquier parte de la vía
glosofaríngea (como se ve en lesiones desmielinizantes), tumores laríngeos, tumores orofaríngeos o de la base de
cráneo, inflamación (absceso parafaríngeo), trauma de la vaina carotidea, apofisis estiloides alargada (síndrome de
Eagle.
El tratamiento farmacológico es similar al de la neuralgia del trigémino, por lo que se usa carbamazepina,
oxcarbazepina y otros agentes estabilizadores de membrana. Puede resultar útil el bloqueo usando un anestésico
tópico en la faringe/pilares amigdalinos o un anestésico inyectado en el nervio glosofaríngeo extraoral.
En casos refractarios al tratamiento farmacológico, se puede considerar el uso de cirugía como la descompresión
microvascular, seccionamiento directo del nervio glosofaríngeo (puede ser el nervio propiamente dicho, las raicillas
superiores del nervio vago, o ambos). Ambas opciones tienen buen éxito a largo plazo junto con potenciales
complicaciones como disfagia y ronquera. En pacientes en los que la compresión neurovascular es visible en imágenes,
se puede preferir la descompresión microvascular (aunque es más complicada de realizar comparada con la
descompresión microvascular del trigémino). Tambien se han descrito procedimientos como radiocirugía
estereotáctica, ablación nerviosa por radiofrecuencia, compresión con balón y otros procedimientos neuroablativos.
NEURALGIA DEL NERVIO INTERMEDIO.

El nervio intermedio es una rama del nervio facial que lleva fibras parasimpáticas de las glándulas lagrimales y
nasopalatinas, así como información sensorial de la lengua y la concha del oído. La neuralgia del nervio intermedio
tambien es conocida como neuralgia geniculada, se caracteriza por dolor paroxístico de oído a nivel profundo (a veces
descrito como una puñalada con picahielos en el oído) con posible irradiación a nivel posterior de la oreja. El dolor
suele ser provocado con sensaciones muy débiles (como el hisopo de algodón) y puede verse acompañado de
lagrimeo, salivación o sensación de sabor.
La neuralgia del nervio intermedio puede ser consecuencia de una infección o inflamación del nervio facial y, por lo
tanto, puede desarrollarse justo después del síndrome de Ramsay Hunt o la parálisis de Bell. Cuando el dolor
neurálgico se encuentra relacionado con el virus de la varicela-zóster la ICHD-3 recomienda usar el término
“neuropatía dolorosa del nervio intermedio”; si el dolor persiste por más de 3 meses se usará el término “neuralgia
postherpética del nervio intermedio”. El tratamiento médico es similar que el usado en la neuralgia del trigémino, se
usa carbamazepina u otros fármacos antiepilépticos. Se ha descrito compresión vascular por lo que tanto el uso de la
cirugía de descompresión microvascular como la sección del nervio intermedio se puede considerar una opción en
personas que no responden al tratamiento farmacológico.
NEURALGIA OCCIPITAL.
El nervio occipital mayor deriva de la rama dorsal del nervio espinal C2 emergiendo de la base posterior del cráneo y
ascendiendo hacia el vértice. El nervio occipital menor se origina en las ramas de C2 y C3 en la región del plexo cervical
y envuelve al músculo esternocleidomastoideo para inervar al cuero cabelludo lateral (incluyendo la parte superior
del oído externo). El tercer nervio occipital es dado por la rama dorsal C3 y proporciona inervación a la parte inferior
del cuero cabelludo occipital y el cuello medial superior.
La neuralgia occipital se refiere a un dolor punzante o punzante paroxístico en el cuero cabelludo posterior en el
dermatoma de alguno de los nervios occipitales. Los pacientes pueden describir que el dolor comienza en la parte
325
posterior de la base del cráneo y se irradia hacia el vértice (nervio occipital mayor) o sobre la oreja hacia la sien (nervio
occipital menor).
Según los criterios de la ICHD-3, el dolor se encuentra asociado a disestesia y/o alodinia con aparición de estimulación
inocua del cuero cabelludo y se asocia a una sensibilidad o un desencadenante doloso sobre el surgimiento del nervio
afectado. Entre los criterios se encuentra el mejorar temporalmente con un bloqueo anestésico del nervio afectado.
De manera similar que, en otras neuralgias, el paciente debe tener un examen neurológico que incluye la búsqueda
de un déficit sensorial en la distribución del área dolorosa. Rara vez la neuralgia occipital puede ser secundaria a
lesiones en la medula espinal cervical, incluidas MAVs y lesiones desmielinizantes. La neuralgia asociada a un déficit
sensorial leve en el dermatoma occipital ha sido asociado con schwannomas. La irritación de las raíces nerviosas
cervicales superiores por vasos sanguíneos o malformación de Chiari tambien puede presentar dolor neurálgico en la
distribución del nervio occipital. Dada la posibilidad de etiologías secundarias, se puede considerar prudente la
obtención de imágenes con RM de cerebro y columna cervical que presenten neuralgia occipital nueva e inexplicable.
En la mayoría de pacientes con neuralgia occipital, la fisioterapia y el tratamiento con fármacos antiepilépticos o los
antidepresivos tricíclicos suelen ser eficaces. Para los brotes de dolor, los bloqueos nerviosos pueden realizarse
inyectando anestésicos que pueden o no estar asociados a un corticosteroide cerca de la salida de los nervios
occipitales en la base del cráneo. Este tratamiento puede aliviar el dolor durante algunas semanas y en algunos
pacientes puede durar hasta varios meses. Los pacientes con neuralgia occipital pueden no responder adecuadamente
a las terapias farmacológicas o a bloqueos repetitivos por lo que se puede usar la radiofrecuencia, neurólisis, toxina
botulínica o estimulación del nervio occipital.
Los pacientes con dolor severo refractario a la medicación o a bloqueos nerviosos deben ser reevaluados para un
diagnóstico alternativo, como dolor referido desde la articulación atlantoaxial o cigapofisarias superiores. Los
trastornos primarios de cefalea pueden ser difíciles de diferencial con la neuralgia occipital ya que pueden tener
sensibilidad sobre la base del cráneo o la parte posterior y en ocasiones pueden ser buenos respondedores al bloqueo
del nervio occipital.
326
CONVULSIONES Y EPILEPSIA.
INTRODUCCIÓN.
Es una de las causas más comunes de llamado a las guardias, se trata de una escena que impresiona y altera a la familia
por lo que el medico tiene que calmar la situación. La clave para manejarla correctamente consiste en desarrollar una
clara, simple y practica HC inicial, examen físico y establecer un tratamiento sin olvidar las causas comunes de tratar.
EPIDEMIOLOGÍA.
La tasa de inicio de una sola convulsión no comprobada entre adultos es de 23 a 61 casos por 100.000 personas por
año. Una convulsión puede afectar sustancialmente las interacciones sociales, el empleo y la elegibilidad para conducir
de una persona. Después de una primera convulsión no comprobada, los riesgos generales de recurrencia pueden ser
tan importantes como hasta el 60, y este riesgo es más alto dentro de los primeros 2 años.
La epilepsia afecta al 0,65% de los adultos en todo el mundo y esta incidencia es más alta en los países en desarrollo.
La epilepsia se diagnostica después de dos convulsiones no provocadas que ocurren con más de 24 horas de diferencia
o después de un solo evento que ocurre en una persona que se considera que tiene un alto riesgo de recurrencia (>
60% de riesgo en un período de 10 años).
Ocasionalmente, las convulsiones en serie o el estado epiléptico se manifestarán como una primera convulsión y estas
afecciones pueden poner en peligro la vida.
FISIOPATOLOGÍA.
Se trata de un trastorno eléctrico cerebral que se produce por una alteración de los mecanismos de la excitación o
inhibición neuronal, con aumento de los neurotransmisores excitadores y disminución de los neurotransmisores
inhibidores que provocan despolarizaciones recurrentes con fallas en la hiperpolarización, haciendo que se mantenga
un circuito hiperexcitable, puede iniciar localmente y luego generalizarse. La transmisión del impulso nervioso se la
hace en todos sentidos a través de las diferentes ramificaciones de las neuronas por medio de las sinapsis, y el impulso
nervioso se mantiene localizado o se disemina haciéndose generalizado.
Los neurotransmisores excitadores, actúan directamente sobre los canales de sodio y de calcio, aquí funciona el
glutamato; el glutamato actúa sobre los receptores NMDA (N- metil di aspartato), mediando el flujo de calcio y de
sodio, los receptores de NMDA juegan su rol más importante durante la epileptogénesis (sus antagonistas tienen
actividad antiepiléptica), los receptores no NMDA median la transmisión sináptica rápida a través del flujo de sodio y
potasio. Los neurotransmisores inhibidores, de los cuales el GABA es el más importante, actúan sobre los canales de
potasio y de cloro; el GABA y sus receptores, median el flujo del cloro y potasio. Los receptores GABA A median el flujo
de cloro a través de la membrana provocando hiperpolarización e inhibición de la actividad neuronal, su bloqueo
produce actividad epiléptica en modelos experimentales, es el sitio de unión de las benzodiazepinas; los receptores
GABA B producen hiperpolarización modulando los canales de potasio.
Para que una convulsión se produzca se necesita de una población de neuronas que sean excitables de forma
patológica, aumento de la actividad excitatoria y una disminución de la actividad inhibitoria. Una neurona
parcialmente despolarizada es susceptible a diferentes estímulos (hipoglicemia, hipocalcemia, hipoxemia,
hipertermia, hiponatremia, estímulos visuales) por lo que cuando ocurre la descarga epiléptica, las neuronas que se
encuentran cerca del foco se hiperpolarizan.
327
Durante la fase de hiperpolarización se produce un periodo refractario, alrededor del foco epiléptico las neuronas
están hiperpolarizadas tratando de contener y evitando que la descarga se disemine. En ocasiones se puede contener
la descarga y el foco epiléptico queda focalizado, cuando la contención falla la crisis se disemina y se vuelve
generalizada (vía interhemisférica y hacia núcleos subcorticales). Se puede producir retroalimentación desde los
núcleos subcorticales hacia el foco original.
En el EEG se registran los episodios del momento del registro,

el EEG es un método de apoyo diagnóstico y no un método de
diagnóstico por sí mismo.
Si durante el EEG no se registran descargas no se debe descartar

la epilepsia ya que tiene una similitud con la detección de la FA
por medio de EKG.
El EEG es un registro que dura entre 20 y 30 min, puede o no

detectar descargas. Se puede realizar tambien un EEG
prolongado, videoEEG o monitoreo encefalográfico.
CLASIFICACIÓN.
Los sistemas de clasificación de las convulsiones y epilepsia han sido usados en la práctica clínica desde 1970. Se han
implementado revisiones a lo largo de los años y la más reciente fue la del 2017 dada por la International League
Against Epilepsy (ILAE). Este sistema pretende definir mejor las convulsiones y epilepsias clasificándolas con el uso de
características clínicas clave, hallazgos en el EEG, imágenes y estudios genético.
La clasificación de las convulsiones y epilepsia ha evolucionado a lo largo de los años. Antes de la primera clasificación
moderna de convulsiones por Gastaut en 1969, los tipos de convulsiones y epilepsia no eran reconocibles. El sistema
gano reconocimiento internacional después de 1970 y finalmente fue utilizado. En 1981, la ILAE, informada por los
avances en tecnología, en particular la grabación de video con EEG simultaneo, publico una clasificación de
convulsiones seguida de una propuesta de clasificación de epilepsia en 1985, luego fue revisada en 1989 en donde se
introdujo el concepto de síndrome epiléptico. El sistema de clasificación de las convulsiones de la ILAE en 1981 dividió
las convulsiones en convulsiones parciales o convulsiones generalizadas.
- Convulsiones parciales: Las convulsiones parciales fueron definidas como: Convulsiones epilépticas en donde
los primeros cambios en EEG indican activación inicial de un sistema de neuronas confinado a una parte del
hemisferio cerebral. A su vez, las convulsiones parciales se subdividieron según el nivel de consciencia en:
o Convulsiones parciales simples: Ausencia de deterioro de la consciencia.
o Convulsiones parciales complejas: Asociadas a deterioro de la consciencia.
o Convulsiones que evolucionaron a una convulsión generalizada secundaria.
- Convulsiones generalizadas: Las convulsiones generalizadas se definieron como una convulsión en la que los
primarios cambios clínicos indican afectación inicial de ambos hemisferios. Se identificaron 6 tipos de
convulsiones generalizadas:
o Crisis de ausencia.
o Mioclónica.
o Clónica.
o Tónica.
o Tónico-clónica.
o Atónica.
328
En 1985 la clasificación de la epilepsia tambien se trató de un sistema dicotomizado en donde se dividía a las epilepsias
en idiopáticas o sintomáticas.
- Idiopáticas: Las epilepsias idiopáticas fueron definidas como trastornos no procedidos ni ocasionados por
otro, en estos trastornos no existe ninguna causa subyacente que no sea una posible causa hereditaria. Las
epilepsias idiopáticas se dividen en:
o Epilepsia juvenil mioclónica.
o Epilepsia de ausencia de la infancia.
- Sintomáticas: Son definidas como epilepsias que ocurren debido a un trastorno o lesión conocido.
- Criptogénicas: Un tipo de epilepsia que fue añadido en 1989 que son de una probable causa sintomática pero
que aún no ha sido identificada.
La ILAE luego reviso la terminología y la organización de las convulsiones y epilepsias. El esfuerzo termino en 2017
donde se publicó la clasificación de la ILAE para los tipos de convulsiones y epilepsias. En las ultimas clasificaciones se
incluyen los hallazgos de imagen y de EEG que no podrían encontrarse en las clasificaciones antiguas.
Los sistemas de clasificación actuales se basan en definiciones recientemente formuladas de convulsiones y epilepsia.
La definición de convulsión fue actualizada en 2005 como una aparición transitoria de signos y/o síntomas debido a
anomalías excesivas o actividad neuronal sincrónica en el cerebro. Además, en 2014 la ILAE redefinió a la epilepsia
como una enfermedad y no como un trastorno para enfatizar la importancia y el impacto de la epilepsia. La epilepsia
ocurre cuando una persona tiene una convulsión epiléptica y su cerebro demuestra patología o tendencia a tener
convulsiones recurrentes.
Anteriormente la epilepsia se diagnosticaba cuando un individuo tenia al menos dos convulsiones no provocadas o
reflejas (convulsiones sensibles a estímulos o provocadas sensorialmente) con más de 24 horas de diferencia. Aunque
la nueva definición de epilepsia incluye esta presentación, la epilepsia tambien se diagnostica si una persona tiene una
convulsión no provocada o refleja y tiene una probabilidad de al menos 60% de tener otra convulsión en los próximos
10 años. Además, la epilepsia se diagnostica cuando una persona tiene síndrome epiléptico.
Se considera que la epilepsia se resuelve cuando un paciente con síndrome epiléptico dependiente de la edad es mayor
en la que el síndrome epiléptico se encontraba activo o cuando el paciente se encuentra libre de convulsiones por más
de 10 años y no ha usado antiepilépticos durante 5 años o más.
Tipo de evento Síntomas Características del Duración usual Síntomas

paroxístico premonitorios evento posteventos
Crisis de ausencia No Curiosas, Menos de 10 No
automatismo segundos
Convulsión focal con Aura variable de Curiosas, 30-180 segundos Comunes; amnesia,
pérdida de la breve duración (10 a automatismos, afasia, insomnio,
conciencia 30 segundos), postura preservada confusión,
(convulsión parcial marcha sensorial variable incontinencia
compleja) variable
Convulsión tónico Aura variable Postura tónica 1 a 3 minutos Requisito; amnesia,
clónica generalizada breve, movimientos sueño,
clónicos incontinencia, lesión
consiguientes en la lengua
CONSIDERACIONES DIAGNOSTICAS.
Siempre que se use un método de imagen será la RM el método principal, en pacientes con resistencia a fármacos hay
una posibilidad del 0% en encontrar lesión mientras que hay un 80% si se usa la RM. La TC queda restringida
329
únicamente cuando hay una situación de emergencia, presencia de marcapasos o clics metálicos y cuando se debe
evaluar lesiones óseas y cálcicas.
Uno de los diagnósticos diferenciales más importantes de la convulsión es el sincope vasovagal:
- Sincope:
o Inicio estereotipado: Palpitaciones, “ver estrellas”, visión de túnel.
o Hipotensión.
o Sudoración.
o Sensación de frio.
o Desvanecimiento.
o Presentación ortostática.
o Sensación previa al desmayo en donde el paciente sabe que se desmayará.
o Recuperación rápida.
o Ausencia de movimientos.
o Palidez cutánea.
- Convulsiones generalizadas:
o Ausencia de pródromo.
o No hay recuperación inmediata.
o El inicio es altamente variable.
o Movimientos clónicos.
o Cianosis cutánea.
Otros diagnósticos diferenciales incluyen:
Tipo de evento Síntomas Características del Duración usual Síntomas

paroxístico premonitorios evento posteventos
Evento/ataque Variable Menor respuesta Usualmente Variables,
psicogénico variable, no prolongadas (más de usualmente no
estereotipado, 5 a 10 minutos)
movimientos
inusuales
Sincope Frecuentes: Caídas, cierre ocular, 1 a 5 minutos Variables,
aturdimiento, mareo movimientos usualmente no
variables
Migraña Marcha sensorial Síntomas “positivos” 20 a 60 minutos Cefalea
prolongada (parestesia,
fotofobia)
TIA Marcha sensorial Síntomas Menos de una hora no
rápida (1 a 10 “negativos”
segundos) (cansancio, muerte,
sin entumecimiento)
Parasomnia No Vocalización, Minutos Amnesia, confusión
confusión,
ambulación
Cataplejía Provocación Atonía muscular, Segundos o minutos No
emocional estado de
330
consciencia
preservado, ataque
de sueño
331
Variable Convulsión Convulsión Convulsión del Síncope reflejo Síncope Síncope Convulsión Ataque de pánico Parasomnia no
tónico-clónica tónico-clónica lóbulo frontal (vasovagal) ortostático cardíaco psicógena no REM
generalizada focal a bilateral epiléptica
Características Cualquier edad; a Cualquier edad, Joven; a Edad avanzada, Edad avanzada, Cualquier edad; Cualquier edad; Joven;
demográficas Joven (<25 años); a menudo con aunque los menudo especialmente con factores de a menudo con posiblemente con generalmente con
típicas menudo sin episodios pacientes suelen saludable, con en pacientes riesgo vascular depresión depresión, inicio en la niñez
antecedentes de previamente no ser niños antecedentes con insuficiencia (especialmente coexistente, ansiedad, y remesas en la
convulsiones reconocidos de (mediana de de desmayos autonómica infarto de trastorno de dependencia de adolescencia; a
informado déjà vu, sensación aparición, 14 (diabetes o miocardio pánico, drogas o alcohol, menudo
(aunque en el de años); posible neuropatía previo) dependencia de autolesión o antecedentes
interrogatorio "levantamiento" historial familiar autonómica) o drogas o eventos adversos familiares de
directo, el epigástrico, de convulsión del uso de alcohol, de la niñez parasomnia
paciente puede períodos de vacío lóbulo frontal medicamentos autolesiones o coexistentes
describir con automatismo (autosómica vasodilatadores eventos
ausencias, (p. ej., relamerse dominante) adversos de la
mioclonías, los labios y niñez
fotosensibilidad o hurgarse la ropa)
todos estos y morderse la
síntomas) lengua al
despertar
Ocurrencia en Por lo general, Puede ocurrir en Suele ocurrir Comúnmente Puede ocurrir al Rara vez Suele ser Ocurre Siempre ocurre
situaciones ocurre dentro de 1 cualquier durante el sueño. situacional (p. estar de pie situacional, situacional, comúnmente en durante el sueño,
específicas hora después de momento, incluso Ej., Puede después de ocasionalmente especialmente situaciones especialmente
despertarse. durante el sueño. ocurrir en el acostarse. ocurre durante cuando el estresantes durante el primer
baño o en un el esfuerzo. paciente está tercio de la
restaurante) y a despierto y no noche; peor con
menudo solo; a menudo la falta de sueño,
provocado (p. ocurre con el consumo de
Ej., Mientras situaciones alcohol y el estrés
está de pie, con estresantes,
la vista de pero el paciente
sangre, después puede informar
de un esfuerzo) que no hay
desencadenant
e
Pródromo de Poco común Común, ocurre Ninguno; ocurre Común; las Común; ocurre Poco común Común; ocurre Casi invariable; Ninguno; ocurre
advertencia con convulsiones cuando el náuseas con con miedo, ocurre con cuando el
332
menores paciente está precedentes aturdimiento, pánico y estado miedo, pánico y paciente está
anteriores (aura) dormido son muy desmayo visual mental estado mental dormido
sugestivas; o ambos alterado, o el alterado
ocurre en un paciente puede
ambiente informar que no
caluroso, con hay advertencia
aturdimiento,
desmayo visual
o ambos
Inicio y signos Aparición Inicio gradual o Aparición Aparición Inicio gradual; a Inicio gradual; Inicio durante el
repentina Muy repentino; repentina Inicio gradual; Inicio gradual; repentina menudo duración variable, sueño;
estereotipado: estereotipado: el Variable, aunque breve pérdida de breve pérdida de pérdida del prolongado (> 2 con los ojos complejidad
fase tónica aura o el ataque muy conciencia (<1 conciencia (<1 conocimiento, min) con ojos cerrados, la variable, no muy
(endurecimiento), focal pueden estereotipado palidez y cerrados, respiración estereotipada,
min), palidez, a min), palidez, a
luego fase clónica preceder a la dentro de un sudoración respiración y sostenida o con una duración
veces sacudidas veces sacudidas
(convulsiones), convulsión; en la paciente habitualmente color rápida y el color de segundos a 30
que duran juntas fase tónica, individual (p. ej., de las de las breve pero mantenidos, mantenido min; despertares
de 1 a 3 min, desviación de la presentación extremidades y extremidades y ocasionalmente sacudidas confusionales;
típicamente con cabeza y la dramática con postura postura prolongada; a rápidas sonambulismo
ojos abiertos, mirada hacia el gritos, veces sacudidas (especialmente con
apnea y cianosis lado contralateral automatismo de las cabeza y comportamiento
al foco de la motor extremidades y brazos), espalda semi-
convulsión, o semipropósito, posturas arqueada; intencionado (p.
"signo de los que incluye severidad ej., vestirse o
cuatro" (un brazo correr, o postura fluctuante comer) o terrores
extendido, el otro tónica asimétrica nocturnos
flexionado) con patadas y
ciclismo)
Conciencia y No durante el Parcial durante la Puede ser No durante el No durante el No durante el Variable, incluso Variable; el Paciente que
capacidad de episodio advertencia retenido al menos episodio episodio episodio dentro del paciente puede responde mal
respuesta (aura) pero no parcialmente episodio; la responder durante el
durante el estimulación episodio
episodio puede terminar
el episodio
Incontinencia Común Común Común Ocasional Ocasional Ocasional Ocasional Raro Raro
333
Lesión Frecuentes, que Frecuentes, Común, a pesar Morderse la Poco común Frecuentes, Morderse la Morderse Poco común
incluyen incluida la de la conciencia lengua (con incluido lengua y las ocasionalmente la
mordedura lateral mordedura lateral retenida ocasionalmente, advertencia) morderse la mejillas de vez lengua y las
de la lengua, de la lengua; poco frecuente lengua en cuando, mejillas
lesiones faciales o advertencia limita lesión de
luxación posterior el riesgo de muñeca,
del hombro lesiones quemadura de
alfombra;
violencia
dirigida
ocasional
Recuperación Lento; el paciente Lento; el paciente Rápido Recuperación A menudo A menudo A menudo lento Generalmente El paciente suele
está somnoliento, está somnoliento, rápida del rápido, a menos rápido rápido volver a dormirse
confundido y tiene confundido y conocimiento, que el paciente
dolores tiene dolores pero el paciente permanezca en
musculares musculares a menudo se posición vertical
fatiga durante el
episodio.
Hallazgos sobre Mordedura lateral Mordedura lateral Cicatrices Presión arterial La presión Signos de Cicatrices por El paciente parece Ex normal
examen y de la lengua, de la lengua, craneales de baja; lectura de arterial al lado insuficiencia autolesiones; ansioso; video de aminación video
pruebas lesión facial; El cicatrices lesiones o cirugías cabecera de la de la cama cardíaca quemaduras de eventos si de eventos
iniciales EEG interictal craneales de previas; La presión arterial disminuye congestiva, alfombras; frecuente para utilizados para
muestra patrones lesiones o cirugías resonancia postural por lo durante un soplo sistólico video de buscar inicio distinguir de la
de picos, previas, magnética de la general no es período de unos de eyección eventos gradual, larga epilepsia del
polispicos y ondas; hemiatrofia (que cabeza puede necesaria ni útil; minutos (estenosis si es frecuente duración; lóbulo frontal; El
MRI de cabeza sugiere parálisis mostrar una causa ECG de 12 mientras el aórtica o buscar inicio paciente electroencefalogr
normal, indicada cerebral leve); estructural derivaciones paciente está en miocardiopatía gradual, larga tiene conciencia ama mientras el
particularmente MRI de cabeza subyacente; El utilizado para posición hipertrófica), o duración; el parcial, expresión paciente está
para puede EEG puede excluir la erguida, sin ambos; ECG de paciente tiene ansiosa, ojos dormido puede
características mostrar una causa mostrar ondas propensión compensación 12 derivaciones los ojos cerrados, capturar un
atípicas (incluida estructural focales nítidas, para ar-ritmo La taquicardia; ECG utilizado para cerrados, respiración evento típico
la persistencia de subyacente; El puntiagudas y prueba de la de 12 identificar la respiración rápida; El EEG
convulsiones a EEG interictal lentas o sólo mesa inclinada derivaciones propensión a la rápida, ausencia puede capturar
pesar del uso de puede mostrar artefactos con la cabeza utilizado para arritmia de cianosis, un evento típico
medicación ondas focales musculares, hacia arriba (si excluir la cardíaca golpes en las (especialmente
antiséptica); nítidas, incluso durante persiste la duda propensión a la (especialmente extremidades, con estimulación
puntiagudas y las convulsiones después de la arritmia si el paciente ha arqueamiento fótica) con solo
334
ECG de 12 lentas;12 (enfoque anamnesis, el cardíaca; tenido un de la espalda; El artefactos de
derivaciones derivaciones profundo); el examen y el Monitorización infarto de EEG puede movimiento ictal
utilizado para ECG utilizado para video puede ECG) puede ambulatoria de miocardio capturar un
excluir la excluir la capturar un mostrar la presión previo); evento
propensión a una propensión a la evento típico bradicardia e arterial si ecocardiografía típico(especialm
arritmia cardíaca arritmia cardíaca si es frecuente hipotensión persiste la duda transtorácica ente con
que simula una que simula una abruptas utilizada para estimulación
convulsión convulsión después de 15 a identificar la fótica) con solo
30 min. causa cardíaca artefacto de
estructural movimiento
subyacente; ictal
considerar la
derivación
urgente de
cardiología
Medicación e indicación Mecanismo y perfil Dosis en adultos Efectos adversos Interacciones Comentarios
farmacocinético
Lamotrigina (Lamictal) para las Estabiliza los canales de Monoterapia: comenzar Efectos relacionados con la dosis: somnolencia, El efecto sobre otros agentes aumenta el Se introduce lentamente para evitar la
convulsiones de inicio focal, eficaz sodio dependientes del con 25 mg al día insomnio, dolor de cabeza, diplopía; efecto epóxido de carbamazepina (mareos, diplopía); erupción, por lo que no se alcanza la dosis
para las convulsiones tónico voltaje; 50% de proteína (introducir lentamente idiosincrásico: erupción cutánea (en con dosis más altas (> 300 mg al día), disminuye terapéutica durante 4 a 6 semanas, y es
clónicas de inicio generalizado, unida; metabolizado en el para evitar erupciones); aproximadamente el 3,5% de los pacientes19) a la concentración de la píldora anticonceptiva posible que se justifique la medicación
pero puede exacerbar las hígado; vida media de 12 a terapia de veces grave en los niños (síndrome de Stevens- (mecanismo incierto) pero sin evidencia anticonvulsiva adicional en ese tiempo;
mioclonías y las ausencias 60 h mantenimiento inicial, Johnson), especialmente cuando se toma con definitiva de fracaso de la anticoncepción; interacciones importantes con otros
100-200 mg al día, en 1 valproato; teratogenicidad: bajo riesgo efecto de otros agentes: el valproato inhibe su medicamentos anticonvulsivos
o 2 dosis relacionado con la dosis de malformaciones metabolismo, por lo que solo es necesaria la (especialmente valproato o
importantes y hendiduras orales mitad de la dosis habitual de valproato; Los carbamazepina) justifican ajustes de
anticonceptivos hormonales y el embarazo dosis; los datos respaldan la seguridad en
reducen su concentración, potencialmente con el embarazo (preocupación inicial con
convulsiones irruptivas. respecto al aumento del riesgo de
defectos en la hendidura no respaldada
por estudios posteriores); La
concentración sérica disminuye durante el
embarazo, así que considere medir la
concentración sérica y los aumentos
temporales de la dosis para evitar
convulsiones irruptivas.
335
Levetiracetam (Keppra, Roweepra y Se une a la glicoproteína 2A Comience con 250 mg al Efecto relacionado con la dosis: fatiga; efectos Efecto sobre otros agentes: sin efectos Eficaz tanto para las convulsiones de inicio
Spritam) para convulsiones de inicio de la vesícula sináptica; no día; terapia de idiosincrásicos: irritabilidad, ansiedad y cambios importantes, pero vigile los efectos tóxicos (p. Ej., focal como para las de inicio generalizado;
focal o convulsiones de inicio unido a proteínas; no se mantenimiento inicial, de humor; teratogenicidad: bajo riesgo de Visión doble y mareos) si se agrega a la dosis terapéutica lograda rápidamente,
generalizado; tratamiento de metaboliza en el hígado; 1000-2000 mg diarios malformaciones importantes carbamazepina; efecto de otros agentes: sin tan ampliamente utilizada para el control
primera línea para las convulsiones excretado por los riñones en divididos en 2 dosis efectos importantes rápido de convulsiones; sin interacciones
de inicio focal en pacientes gran parte sin cambios; vida medicamentosas, por lo que es adecuado
seleccionadas y para las media de 6 a 8 h para pacientes que reciben otros
convulsiones de inicio generalizado medicamentos (p. ej., warfarina); Los
en mujeres en edad fértil datos respaldan un buen perfil de
seguridad durante el embarazo.
Valproato de sodio, ácido valproico Aumenta la concentración Empiece con 200 a 500 Efectos relacionados con la dosis: malestar Efecto sobre otros agentes: la inhibición de la Muy eficaz para las convulsiones de inicio
(Depakene, Depakote, Epilim y de ácido γ-amino butírico mg al día; terapia de gastrointestinal, temblor, irritabilidad, falta de enzima aumenta la concentración de lamotrigina generalizado, pero la potente
Stavzor) para las convulsiones de (mecanismo incierto); 90% mantenimiento inicial, sueño, confusión; efectos idiosincrásicos: (cuidado en combinación), aumenta la teratogenicidad y el retraso del desarrollo
inicio generalizado (excepto en de proteína unida; 500 a 1500 mg al día, en pérdida de cabello, aumento de peso, ovarios concentración de carbamazepina-10,11-epóxido neurológico limitan gravemente su uso en
mujeres en edad fértil) 21,22; metabolizado en el hígado; 1 o 2 dosis poliquísticos, hiperamonemia (trastornos y aumenta la sedación con alcohol; el mujeres jóvenes; inhibidor de enzimas, así
También es eficaz para las vida media de 12 a 17 horas, ocultos del ciclo de la urea), efectos desplazamiento unido a proteínas aumenta la que tenga cuidado con el alcohol y otros
convulsiones de inicio focal, pero pero el efecto terapéutico es hepatotóxicos (especialmente en niños con concentración libre de otros medicamentos (p. medicamentos metabolizados por el
no se usa ampliamente para esta más prolongado mutaciones de POLG1 o síndrome de Alpers [en ej., warfarina); efecto de otros agentes: hígado; contraindicado en pacientes con
indicación. 1 / 50.000 niños]); alto riesgo de medicamentos inductores de enzimas reducen la algunas enfermedades mitocondriales
teratogenicidad: malformaciones importantes, concentración total de valproato (p. ej., (puede ocurrir insuficiencia hepática en
incluida la espina bífida, en hasta el 10% de los carbamazepina, fenitoina); Los medicamentos pacientes con mutaciones POLG1)
lactantes, retraso en el desarrollo neurológico unidos a proteínas (p. ej., aspirina) desplazan y
identificable en hasta el 40% de los niños aumentan la concentración de valproato libre
336
FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS.
MECANISMOS DE ACCIÓN.
- Los fármacos interfieren con los canales de sodio dependientes de voltaje que son los canales que propagan
el potencial de acción.
- Reducen la actividad de los canales de calcio dependientes de voltaje que en algunas regiones del cerebro
participan en la despolarización neuronal rítmica.
- Ayudan a la inhibición de la excitación neuronal contribuyendo con el GABA. Inhiben la neurotransmisión
excitatoria glutaminérgica.
- Inhibición de la liberación de vesículas sinápticas.
ESPECTRO DE LOS FÁRMACOS.
Los fármacos se pueden dividir según el espectro de convulsiones (tipos de convulsiones) contra las que estos sean
eficaces:
- Amplio espectro:
o Lamotrigina: Está permitido en el embarazo.
o Levetiracetam: Está permitido en el embarazo.
o Topiramato: Está prohibido en el embarazo.
o Valproato: Está prohibido en el embarazo porque produce defectos del tubo neural.
o Perampanel.
o Clobazam.
o Zonisamida.
o Rufinamida.
- Espectro reducido:
o Carbamazepina.
o Gabapentina.
o Lacosamida.
o Oxcarbazepina.
o Fenitoina.
o Pregabalina.
o Eslicarbazepina.
o Tiagabina.
o Vigabatrina.
EFECTOS DE LOS FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS (FAE).
Todos los FAE tienen efectos sobre la cognición por lo que producen somnolencia, lentitud en el pensamiento,
concentración, organización, atención, los pacientes se suelen quejar que pierden agilidad mental o que les cuesta
más memorizar cosas. Mientras más fármacos se tomen, más efectos aditivos sobre la cognición tendrán por lo que
se prefiere la monoterapia siempre que sea posible.
FENOBARBITAL.
Su principal mecanismo de acción es mediante la unión al receptor de GABA prolongando la apertura de canales de
cloruro, está disponible VO, su metabolismo es principalmente hepático. Es un potente inductor del P450 por lo que
su uso en terapias combinadas con otros FAE hará que sean menos efectivos si son metabolizados por vía hepática.
337
Este fármaco es eficaz contra las convulsiones focales y tónico-clónicas generalizadas, pero no es eficaz ante las crisis
de ausencia generalizadas. Su preparación parenteral es muy eficaz para el estatus epiléptico.
La dosis de mantenimiento sugerida es de 1 mg/kg/día a 2.5 mg/kg/día, pero se recomienda una dosis inicial más baja
(30-60 mg) al acostarse. La dosis puede aumentar de 30 a 60 mg cada 2 semanas según sea necesario, dependiendo
del control de las convulsiones y la tolerancia. Una dosis diaria antes de acostarse puede reducir la sedación y es
adecuado debido a la vida media larga que tiene el fenobarbital. La concentración sérica recomendada es de 15-40
mg/L.
Los principales efectos adversos del fenobarbital son la sedación, disminución de la concentración, y cambios de
humor (sobre todo la depresión). En los niños puede causar hiperactividad. El uso prolongado se asocia con una
disminución de la densidad ósea, contracturas de Dupuytren, fibrosis plantar y hombro congelado. No es
recomendado durante el embarazo debido a su teratogenicidad con un mayor riesgo de malformaciones cardiacas en
el feto expuesto. Tambien existe evidencia de disminución de las habilidades cognitivas en hombres expuestos al
fenobarbital durante la estancia en el útero. El fenobarbital es una sustancia controlada.
Lugar en la terapia: Debido a sus efectos adversos sobre la función cognitiva y la inducción enzimática, el fenobarbital
se usa con poca frecuencia como terapia de primera línea en países desarrollados; sin embargo, su bajo costo lo
convierten en el único FAE asequible para gran parte de los países en vías de desarrollo.
PRIMIDONA.
La primidona se convierte en el hígado en fenobarbital y feniletilmalonamida que es un metabolito activo. Está

disponible solo VO. Cuando se usa en monoterapia, aproximadamente 25% de la primidona se convierte en
fenobarbital. Este fármaco es un potente inductor enzimático.
La primidona es eficaz contra las convulsiones focales y tónico-clónicas generalizadas, hay evidencia anecdótica que
tambien es eficaz contra las convulsiones mioclónicas. Este fármaco tambien es eficaz para tratar el temblor esencial.
Además de la sedación y otros efectos adversos del fenobarbital, la primidona tambien se asocia a una reacción aguda
no relacionada con el fenobarbital que consiste en somnolencia, mareos, ataxia, náuseas y vómitos potencialmente
debilitantes.
Lugar en la terapia: Se usa en poca frecuencia por su baja tolerancia.
FENITOINA.
La fenitoina se une al canal de sodio en su estado activo para prolongar su rápido estado de inactivación para reducir
la alta frecuencia de disparos que ocurre durante una convulsión, mientras que permite que los potenciales de acción
normales se sigan dando. Está disponible VO y parenteral. Su profármaco, la fosfenitoína, está disponible para
administración IV o IM.
La biodisponibilidad de la fenitoina se reduce con la administración en conjunto de calcio, antiácidos y alimentación

nasogástrica. Tiene un metabolismo hepático (CYP 2C9, CYP 2C19). Este fármaco es un potente inductor enzimático.
La fenitoina se puede acumular debido otros fármacos como antimicóticos, amiodarona, fluvoxamina, isoniazida y
azol; se puede acumular tambien en presencia de insuficiencia hepática, renal, estados de hipoproteinemia, embarazo,
vejez y en presencia de fármacos con buena unión a proteínas (valproato).
Este fármaco es eficaz contra las convulsiones focales y tónico-clónicas generalizadas. La fenitoina no es eficaz contra
mioclonías generalizadas o crisis de ausencia generalizadas y convulsiones provocadas; por lo que no es un FAE de
elección para la epilepsia generalizada idiopática.
338
La dosis habitual de inicio es de 200 a 400 mg/día administrado inicialmente con una dosis antes de acostarse. La
titulación se basa en la respuesta clínica, pero tambien requiere tomar en cuenta la concentración sérica recomendada
(10-20 mg/L). Es posible que si hay convulsiones resistentes a fármacos se deba administrar la fenitoina 2 veces al día.
Puede darse en carga VO 18 mg/kg divido en 3 dosis con 2 o 3 horas de diferencia.
La presentación IV de fenitoina se asocia con reacciones locales que incluyen dolor tipo ardor, flebitis, celulitis y en
raras ocasiones, el síndrome del guante morado. La administración IM está contraindicada debido a la absorción
errática y riesgo a formar abscesos. El profármaco es la fosfenitoína y esta preferido para la administración parenteral
ya que tiene menor incidencia de reacciones locales con la administración IV y tambien se absorbe bien después de la
administración IM. Cuando se administra a un paciente despierto por vía IV se puede asociar a parestesia y prurito
(sobre todo a nivel de la ingle). La administración IV de fenitoina o fosfenitoína se puede asociar a hipotensión y
arritmias por lo que se recomienda monitoreo con EKG, de la PA y que la velocidad de administración no exceda los
50 mg/min para fenitoina y 150 mg/min para la fosfenitoína.
Este fármaco es menos sedante que el fenobarbital, pero puede tener efectos cognitivos en algunas personas, incluso
dentro del rango terapéutico. Los efectos adversos que ocurren con altas concentraciones son ataxia, descoordinación,
disartria, nistagmo y diplopía. Se ha visto vinculado a un aumento paradójico delas convulsiones con concentraciones
mayores a 30 mg/L. las reacciones idiosincrásicas incluyen la erupción alérgica y en raras ocasiones el síndrome de
Stevens-Johnson, necrolisis epidérmica tóxica, síndrome de hipersensibilidad con fiebre, erupción cutánea,
linfadenopatía, eosinofilia, insuficiencia renal y hepática. Los efectos adversos a largo plazo incluyen la hiperplasia
gingival, acné, hirsutismo, atrofia cerebelosa, disminución de la densidad ósea, anemia, neuropatía periférica.
Lugar en la terapia: Su uso ha disminuido con la aparición de nuevos y mejores FAEs, tambien debido a que la ventana
terapéutica era estrecha y el mantenimiento terapéutico era complicado de conseguir sin complicaciones.
CARBAMAZEPINA.
Su mecanismo de acción es similar al de la fenitoina por lo que actúa disminuyendo la alta frecuencia de disparo
neuronal. Está disponible en VO y parenteral. Se metaboliza en el hígado principalmente por CYP 3A4; su metabolito
más importante es la carbamazepina-10,11-epoxido, se trata de un metabolito activo que tambien es responsable de
reacciones adversas. Es un potente inductor enzimático que puede reducir los niveles de fármacos y sustancias
endógenas metabolizadas por el CYP. Este fármaco puede inducir su propio metabolismo (autoinducción) que resulta
en un aumento del clearance durante 2 a 4 semanas. Puede acumularse si se administran inhibidores del CYP 3A4
como eritromicina y otros macrólidos (excepto azitromicina), fluoxetina, propoxifeno y jugo de toronja. Los niveles de
su metabolito pueden aumentar con el uso de valproato y felbamato.
La carbamazepina es eficaz contra las convulsiones focales y tónico-clónicas generalizadas. Sin embargo, puede
exacerbar las crisis de ausencia, convulsiones mioclónicas y atónicas, por lo que no es una buena elección en la
epilepsia generalizada idiopática. La FDA la ha aprobado para el uso en la neuralgia del trigémino, manía aguda,
trastorno bipolar. La dosis inicial es de 100 mg BID o 200 mg antes de acostarse, en donde se usa la preparación de
liberación prolongada. La dosis puede aumentar en 200 mg cada 3 días hasta una dosis diaria total de 400 mg u 800
mg divido en 2 dosis, la dosis puede aumentarse aún más si las convulsiones son persistentes. Cuando se usa
carbamazepina de liberación inmediata se recomienda la administración en 3 dosis divididas, aunque los pacientes
puedan tener dificultades para cumplir con este programa de dosificación complejo. El rango terapéutico
recomendado para la concentración es de 4 mg/L a 12 mg/L.
Los efectos adversos observados con la carbamazepina son nauseas, cefalea, mareo, sedación y cansancio. Se ha
informado sobre deterioro cognitivo en pruebas neuropsicológicas. Con niveles elevados puede haber visión borrosa,
diplopía, nistagmo, inestabilidad, falta de coordinación y temblor. La hiponatremia, aumento de peso y disminución
de la densidad ósea se han informado a largo plazo. La leucopenia leve se ha observado en el 10 a 20% de los pacientes
y que, aunque puede ser benigna en ocasiones puede ser persistente; la anemia aplásica más grave es rara. Es
aconsejable comprobar un recuento completo de células sanguíneas y enzimas hepáticas antes de iniciar el
339
tratamiento, luego de cada 6 a 12 meses según sea necesario. Las reacciones idiosincrásicas incluyen sarpullido,
síndrome de Stevens-Johnson y la necrolisis epidérmica tóxica (raros, pero se pueden presentar en personas con el
alelo HLA-B1502 en individuos con ascendencia asiática). Otros efectos adversos idiosincrásicos raros incluyen un
síndrome similar al lupus, hepatotoxicidad y síndrome de hipersensibilidad con fiebre, erupción cutánea y afectación
de órganos. El uso de carbamazepina en politerapia se ha asociado con un mayor riesgo de espina bífida en lactantes
expuestos durante la gestación. La abstinencia abrupta puede asociarse a convulsiones de rebote graves.
Lugar en la terapia: Tiene el mejor equilibrio entre eficacia y tolerancia por lo que es el fármaco estándar en el
tratamiento para convulsiones focales y ningún fármaco ha demostrado ser superior a la carbamazepina, pero ha sido
desplazado por fármacos como lamotrigina, oxcarbazepina y gabapentina de liberación inmediata.
OXCARBAZEPINA.
Es un análogo estructural de la carbamazepina, pero las diferencias estructurales causan diferencias significativas en
el metabolismo e inducción de vías metabólicas. Este fármaco solo está disponible en preparación VO. El enantiómero
S-licarbazepina es el responsable de la mayor actividad anticonvulsiva de la oxcarbazepina (80%) mientras que la R-
licarbazepina es menos activa, pero contribuye con los efectos adversos.
La oxcarbazepina es un inductor débil del CYP 3A4, que es el responsable del metabolismo de los estrógenos y reduce
la eficacia de la píldora anticonceptiva en dosis altas, generalmente superiores a 900 mg/día. Es un inhibidor débil del
CYP 2C19 elevando así el nivel de fenitoina cuando se usa en dosis altas.
Es eficaz contra las convulsiones focales. Puede exacerbar las crisis de ausencia, convulsiones mioclónicas y debe
evitarse en pacientes con epilepsia. Se puede iniciar con dosis de 300 mg BID, pero en ausencia de urgencia es mejor
comenzar con 150 mg BID. La dosis puede titularse en 300 mg por semana según sea necesario. El rango terapéutico
recomendado es de 15 a 35 mg/L.
La oxcarbazepina puede causar somnolencia, dolor de cabeza, fatiga. Las dosis más altas pueden causar mareo, visión
borrosa, diplopía, náuseas, vómitos y ataxia. La erupción puede ocurrir en al 4% de personas; puede haber un 25% de
reactividad cruzada con carbamazepina. Es más probable que con este fármaco se produzca hiponatremia que con la
carbamazepina, la hiponatremia sintomática se suele ver en personas mayores y que toman diuréticos. La abstinencia
abrupta puede estar asociada a convulsiones de rebote graves.
Lugar en la terapia: Esta aprobada como monoterapia de primera línea para convulsiones focales. Tiene la misma
eficacia que la fenitoina y la carbamazepina de liberación inmediata pero posiblemente con una tolerabilidad superior.
Combinar oxcarbazepina con otros bloqueadores de canales de sodio clásicos como carbamazepina, lamotrigina y
fenitoina pueden limitar la tolerancia debido a mareos, diplopía y ataxia.
ACETATO DE ESLICARBAZEPINA.
Es un pariente de tercera generación de la carbamazepina. Es un profármaco que se convierte en S-licarbazepina, su

mecanismo de acción es similar a los anteriores por lo que estabiliza el canal de sodio inactivo dependiente de voltaje.
Está disponible solo como preparado VO.
No tiene efectos adversos agudos debido a la ausencia de pico en el LCR. Es un inductor débil del CYP 3A4. Es eficaz
contra las convulsiones focales. La dosis inicial recomendada es de 400 mg una vez al día, que se aumentara a 800 mg
una vez al día luego de una semana. Si es necesario, la dosis se puede aumentar a 1200 mg/día después de una semana.
Tiene efectos adversos similares que la oxcarbazepina, aunque menos frecuentes. Los efectos adversos más frecuentes
son mareo, cefalea, diplopía, náuseas, vómitos, fatiga y ataxia. La hiponatremia ocurre con menos frecuencia que la
oxcarbazepina.
340
Lugar en la terapia: Se aprobó para el tratamiento adyuvante de las convulsiones focales. Se debe evitar en la epilepsia
generalizada idiopática. Se sugiere que se puede considerar en monoterapia de primera línea para convulsiones con
ventajas de la tolerabilidad sobre la oxcarbazepina de liberación inmediata.
VALPROATO.
Tiene múltiples mecanismos de acción como la potenciación del GABA, bloqueo de los canales de calcio tipo T y
bloqueo en los canales de sodio. Está disponible en VO y parenteral. Se metaboliza totalmente en el hígado. Es un
potente inductor que reduce el aclaramiento del fenobarbital, lamotrigina, rufinamida y epóxido de carbamazepina.
El valproato tiene un amplio espectro frente a todas las convulsiones focales y generalizadas, incluyendo crisis de
ausencia generalizada y convulsiones mioclónicas. El valproato sódico tambien está indicado para la profilaxis de
migraña y desorden bipolar, se debe iniciar con una dosis baja e ir aumentando gradualmente. La dosis inicial
recomendada es de 500 mg a la hora de acostarse o 250 mg 2 veces al día en caso de liberación prolongada. Se puede
aumentar la dosis hasta 2000 mg/día según sea necesario. Debe evitarse en mujeres en edad fértil debido al alto riesgo
de teratogenicidad. El rango terapéutico recomendado es de 50 a 100 mg/L.
Los efectos adversos incluyen irritación gástrica con náuseas, vómitos, anorexia. Otros efectos adversos incluyen
diarrea, fatiga, somnolencia, temblor, aumento de peso, caída del cabello, edema periférico y confusión. El preparado
de liberación prolongada tiene mejor tolerancia. Puede ocurrir trombocitopenia relacionada con la dosis. Los efectos
endocrinos son más reconocidos en mujeres en incluyen el síndrome de ovario poliquístico, hiperandrogenismo,
hiperinsulinemia y resistencia a la insulina. En personas mayores se ha visto parkinsonismo reversible, trastornos de
la marcha, demencia y atrofia cerebral. la encefalopatía hiperamonemia pueden ocurrir con polifarmacia.
La hepatoxicidad idiosincrásica y la pancreatitis son efectos adversos mortales pero raros. Los factores de riesgo son
la polifarmacia y juventud. El valproato está asociado con la mayor tasa de teratogenicidad entre todos los FAEs. La
exposición al valproato durante la vida fetal da riesgo de un coeficiente intelectual y verbal reducido, se puede
presentar autismo tambien.
Lugar en la terapia: El valproato sigue siendo el FAE más eficaz en la terapia para la epilepsia generalizada idiopática
con convulsiones tónico-clónicas generalizadas y debe seguir siendo un fármaco de primera elección para hombres
con epilepsia generalizada, pero se debe tener en cuenta que tiene muchos efectos adversos cognitivos. Es eficaz para
las convulsiones tónico-clónicas generalizadas secundarias (focales bilaterales).
ETOSUXIMIDA.
Bloquea la corriente de los canales de calcio tipo T por lo que es eficaz para las crisis de ausencia. Tiene un metabolismo
hepático muy amplio. Es un fármaco de espectro muy estrecho, selectivo para las crisis de ausencias generalizadas. La
dosis inicial es de 250 mg/día para pacientes entre 3 y 6 años, y 250 mg 2 veces al día para mayores de 6 años. La dosis
puede ser aumentada en 250 mg cada semana según sea necesario para las convulsiones persistentes sin exceder los
500 mg 3 veces al día. El rango terapéutico recomendado es de 40 mg/L a 100 mg/L.
Los efectos adversos incluyen nauseas, malestar abdominal, anorexia, vómitos, diarrea, somnolencia, insomnio,
nerviosismo, mareos, fatiga, ataxia y cambios de comportamiento. La mayoría de efectos adversos están relacionados
con la dosis y son ayudados por la administración de dosis divididas con la comida. La cefalea, psicosis, depresión y
alucinaciones no están relacionadas con la dosis. Las reacciones idiosincrásicas incluyen erupción, síndrome de
Stevens-Johnson, LES, anemia aplásica, trombocitopenia, agranulocitosis y enfermedades autoinmunes raras.
Lugar en la terapia: Es el FAE de elección para la epilepsia con ausencia generalizada como único tipo de convulsión.
341
BENZODIAZEPINAS.
Actúan sobre el receptor GABA-A aumentando la frecuencia de apertura de los canales de cloruro mediados por GABA.
El clobazam es la única 1,5-benzodiazepina, las otras benzodiazepinas son 1,4-benzodiazepinas (clonazepam). Solo se
usan clobazam y clonazepam para el tratamiento de epilepsia crónica. Solo se dispone de preparaciones VO. El
clobazam se metaboliza en metabolitos activos (N-desmetilclobazam). Ambos fármacos son de amplio espectro, pero
los usos se limitan a las convulsiones generalizadas.
El efecto adverso más común es la somnolencia que luego mejora con el tiempo. Es menos probable que ocurra con
clobazam. Con el aumento de las dosis puede aparecer nistagmo, falta de coordinación, inestabilidad y disartria. Se
puede llegar a desarrollar tolerancia, pero es menos probable que ocurra con el clobazam. Todas las benzodiazepinas
son sustancias controladas.
Lugar en la terapia: Ambos fármacos son usados como coadyuvantes. La indicación del clobazam es para coadyuvante
en convulsiones asociadas al síndrome de Lennox-Gastaut.
FELBAMATO.
Fue el primer FAE de segunda generación aprobado en USA. Tiene múltiples mecanismos de acción incluidos el
antagonismo del receptor de NMDA, mejora la acción de GABA y bloqueo de canales de sodio. Está disponible VO.
Tiene un metabolismo hepático, y es inhibidor de CYP 2C19, CYP 1A2 y de la β oxidación inhibiendo el metabolismo
del fenobarbital, fenitoina, valproato, epóxido de carbamazepina y warfarina. Es un débil inductor del CYP 3A4
disminuyendo los niveles de carbamazepina y de los anticonceptivos orales.
Es un fármaco de amplio espectro eficaz contra las convulsiones focales y convulsiones generalizadas en el contexto
de síndrome de Lennox-Gastaut. La dosis inicial recomendada es 600 mg BID al día. El efecto adverso más común es la
irritación gastrointestinal con anorexia, náuseas y vómitos que pueden aliviarse con la administración de comida.
Puede producir insomnio, irritabilidad, cefalea y pérdida de peso. La toxicidad más preocupante es la anemia aplásica
ya que es potencialmente letal, con un riesgo de 1 por cada 5000-8000 pacientes, e insuficiencia hepática (1 de cada
2600-54000 pacientes), ambos son improbables luego de un año de tratamiento y no se ha informado anemia aplásica
en menores de 13 años. Estos dos cuadros son el motivo por el cual el felbamato solo puede usarse para la epilepsia
grave en donde los beneficios del tratamiento superan el riesgo. Se pueden realizar pruebas hepáticas y hemograma
completo antes de iniciar el tratamiento.
Lugar en el tratamiento: Aunque ha sido aprobado para monoterapia, no está indicado como tratamiento de primera
línea debido a su toxicidad idiosincrásica grave. Se puede considerar la terapia complementaria o la monoterapia como
alternativa cuando otras opciones más apropiadas y seguras han fallado.
GABAPENTINA.
Se une a la subunidad alfa-2-delta de los canales de calcio dependientes de voltaje y reducen el influjo de calcio con
una menor liberación de neurotransmisores en condiciones de hiperexcitabilidad. Está disponible solo como VO. Se
elimina por vía renal. No tiene interacciones conocidas además de la interferencia con los antiácidos.
La gabapentina es un fármaco con espectro estrecho diseñado para las convulsiones focales. Puede causar
exacerbación de convulsiones mioclónicas y tambien está aprobada por la FDA para el tratamiento de la neuralgia
postherpética. La gabapentina enacarbil es un preparado de acción prolongada aprobado para el uso del síndrome de
piernas inquietas.
La dosis inicial recomendada de gabapentina es de 300 mg/día a 400 mg/día para aumentar de 300 a 400 mg todos
los días hasta 300 a 400 mg TID. Se puede llegar a alcanzar hasta 4800 mg si es necesario, pero debe ser dividida en
tres dosis al día.
342
Los efectos adversos incluyen somnolencia, mareos, ataxia, cansancio, aumento del peso. Puede causar mioclonías,
enlentecimiento cognitivo en ancianos y labilidad emocional en niños. El edema periférico es más probable que se
presente conforme pasa la edad.
Lugar en la terapia: Se puede usar como complemento para las convulsiones focales. A menudo es elegida por su
beneficio anecdótico de cefalea, otros dolores y beneficio para dormir.
PREGABALINA.
Está relacionada estructuralmente con la gabapentina y tiene un mecanismo de acción similar. Tambien está
disponible como preparación VO. No se metaboliza en humanos y no tiene interacciones conocidas. Se excreta sin
alteraciones por el riñón.
Este fármaco es de espectro reducido contra las convulsiones focales. La indicación de la FDA dicta que se debe dar
como adyuvante para el tratamiento de pacientes adultos con convulsiones de inicio parcial. Puede exacerbar
convulsiones mioclónicas y crisis de ausencia generalizadas. La FDA tambien la ha aprobado para el dolor neuropático
asociado a neuropatía diabética periférica, neuralgia postherpética y fibromialgia.
La dosis inicial es de 75 mg una vez antes de acostarse o 2 veces al día para luego aumentar de 75 a 150 mg cada
semana según sea necesario hasta poder controlar las convulsiones o hasta que aparezcan efectos adversos sin pasar
los 300 mg. Los efectos adversos que se pueden presentar incluyen los mareos, somnolencia, aumento del apetito,
aumento de peso, edema periférico. En algunos pacientes puede ocurrir mioclonía.
Lugar en la terapia: Está indicada como terapia coadyuvante para convulsiones focales.
LAMOTRIGINA.
Tiene un mecanismo similar a la fenitoina, pero tambien tiene otras acciones no reconocidas que tienen eficacia para
controlar las crisis de ausencia. Está disponible solo VO, presenta gran metabolismo hepático por glucuronidación y
luego se elimina por el riñón. Es un inductor enzimático y el estrógeno o embarazo pueden afectar su clearance.
Este fármaco es un FAE de amplio espectro, pero las indicaciones de la FDA se limitan a las convulsiones focales,
convulsiones tónico-clónicas generalizadas y síndrome de Lennox-Gastaut. Es menos eficaz contra la crisis de ausencia
generalizada, puede ser eficaz contra las convulsiones mioclónicas en algunos pacientes, pero puede exacerbar este
tipo de convulsiones en otros. La FDA tambien ha aprobado a lamotrigina para el tratamiento de mantenimiento en el
trastorno bipolar I.
Este fármaco requiere una titulación lenta para evitar el desarrollo de rash. En monoterapia se debe iniciar con 25
mg/día por 2 semanas seguido de 50 mg/día durante 2 semanas, luego 100 mg/día. La dosis puede aumentar según
sea necesario por 100 mg/2 semanas. El rango terapéutico sugerido es de 2 a 20 mg/L.
Los efectos adversos relacionados con la dosis incluyen mareos, visión borrosa, diplopía, inestabilidad, náuseas y
vómitos, cefalea, y temblores. Si la concentración sérica pasa de 10 mg/L se puede presentar síntomas compatibles
con toxicidad por lamotrigina. Se puede ver rash en niños que reciben conjuntamente valproato o con una titulación
más rápida de la indicada, el riesgo de rash aumenta en pacientes con rash previo cuando se usó carbamazepina o
fenitoina. El síndrome de Stevens-Johnson, la necrolisis epidérmica tóxica, síndrome de hipersensibilidad y
linfohistiocitosis hemofagocítica son efectos adversos idiosincrásicos raros.
Lugar en la terapia: Es un importante FAE de primera línea para las convulsiones focales y las convulsiones tónico-
clónicas generalizadas. Este fármaco es menos sedante y tiene menores efectos cognitivos en comparación con los
FAE tradicionales. Su uso en monoterapia tiene asociado la menor tasa de teratogenicidad por lo que se puede usar
en mujeres en edad fértil. Puede presentar interacciones con otros fármacos como bloqueadores de canales de sodio.
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TOPIRAMATO.
Tiene múltiples mecanismos incluidos el antagonismo del receptor de AMPA, aumento de la actividad del GABA, y
bloqueo de canales de sodio dependientes de voltaje, tambien es un débil inhibidor de la anhidrasa carbónica. Está
disponible como preparación VO. Se metaboliza en el hígado. Es un inductor leve de CYP 3A4 y un inhibidor leve de
CYP 2C19.
El topiramato es un FAE de amplio espectro eficaz contra epilepsia focal y convulsiones tónico-clónicas generalizadas.
La FDA ha dado su aprobación para la profilaxis de la migraña, adelgazador junto a la Fentermina. Tambien es usado
frecuentemente para el trastorno bipolar no etiquetado.
El topiramato debe titularse gradualmente para manejar los efectos cognoscitivos adversos. Se sugiere el inicio con 25
mg/día y aumentar la dosis en 25 mg cada semana hasta 100 mg/día. Una titulación adicional de 25 mg se puede
considerar hasta por 50 mg por semana hasta alcanzar dosis de 400 mg dividas en dos partes.
El topiramato es menos tolerado que la lamotrigina y sus efectos adversos incluyen ralentización cognitiva,
disminución de la atención y memoria, deterioro de las funciones ejecutivas, dificultad para encontrar palabras y
reducción de la fluidez verbal. Es posible que los pacientes no sean conscientes de sus dificultades cognitivas. Otros
efectos adversos incluyen la sedación, fatiga, mareos, ataxia y depresión. Los cálculos renales pueden presentarse en
el 1.5% de las personas. La disminución del apetito y del peso pueden llegar a verse. Puede llegar a ocurrir parestesia
de pies y manos con la indicación o con el aumento de la dosis, pero se suele resolver (por inhibición de la anhidrasa
carbónica). En niños puede llegar a verse oligohidrosis, hipertermia y acidosis metabólica. La miopía aguda y glaucoma
de ángulo cerrado secundarios se reportan brevemente. Puede llegar a verse hiperamonemia cuando el topiramato
se usa junto con valproato. El topiramato está asociado a aumento de defectos congénitos en 4% de pacientes.
Lugar en la terapia: A pesar de estar aprobado por la FDA para la monoterapia en convulsiones focales o tónico-
clónicas generalizadas, no es un fármaco de primera elección debido a sus efectos adversos cognitivos a menos que
se presenten como comorbilidad la cefalea u obesidad. Es eficaz como terapia adyuvante para convulsiones focales,
generalizadas y síndrome de Lennox-Gastaut.
TIAGABINA.
Inhibe la recaptación de GABA en el sitio de sinapsis. Está disponible con preparación VO exclusivamente. Se
metaboliza extensamente en el hígado. Tiene un espectro reducido de eficacia ya que solo se usa contra las
convulsiones focales. Puede exacerbar una crisis de ausencia generalizada y las convulsiones mioclónicas. Se usa fuera
de sus indicaciones para el manejo de la espasticidad en la esclerosis múltiple, en el tratamiento de la adicción para
aumentar la proporción de sueño profundo.
Se debe iniciar con 4 mg a la hora de acostarse y aumentar en 4 mg cada semana hasta una dosis iniciar objetivo de 8
mg TID. La dosis puede aumentar en 4 mg cada semana hasta 12 mg a 16 mg TID. Puede usarse una dosis más alta en
presencia de algún inductor enzimático.
Los efectos adversos más frecuentes son mareos, astenia, nerviosismo, temblor, depresión y labilidad emocional.
Puede estar asociada a episodios de estatus epiléptico no convulsivo o encefalopatía que puede ocurrir incluso en
ausencia de epilepsia.
Lugar en la terapia: Debe reservarse como coadyuvante para convulsiones focalizadas.
344
LEVETIRACETAM.
El principal mecanismo de acción es la unión con la proteína de vesícula sináptica SV2A lo que da como resultado una
reducción inespecífica del neurotransmisor en un estado de hiperactivación neuronal. Este fármaco está disponible
VO e IV. No tiene metabolismo hepático. No tiene interacciones farmacocinéticas significativas.
El levetiracetam es un fármaco de amplio espectro eficaz contra las convulsiones focales, convulsiones tónico-clónicas
generalizadas y convulsiones mioclónicas generalizadas. Es el único FAE con evidencia clase I contra las convulsiones
mioclónicas. Es mejor comenzar con 500 mg/día en 2 dosis dividas o una vez antes de acostarse con la liberación
prolongada.
Los efectos adversos más comunes incluyen somnolencia, mareos y astenia. Puede ocurrir irritabilidad y hostilidad,
más a menudo en los niños. Puede llegar a verse depresión.
Lugar en la terapia: Aunque el levetiracetam no está aprobado por la FDA en USA, se usa ampliamente como
tratamiento de primera línea en casos de convulsiones focales, convulsiones tónico-clónicas generalizadas y está
aprobado para la monoterapia inicial en Europa. Tambien se sabe que es un excelente tratamiento coadyuvante en
vista de su seguridad y ausencia de interacciones. La preparación IV es usado como segunda línea en el tratamiento
del estatus epiléptico.
BRIVARACETAM.
Está relacionado estructuralmente con el levetiracetam y tiene un mecanismo de acción similar, pero con 20 veces
mayor afinidad y mayor selectividad, tambien tiene una mayor permeabilidad cerebral que el levetiracetam. Está
disponible en VO e IV. Se excreta por vía renal luego de un metabolismo intenso por hidrolisis, a través de CYP 2C19.
Este fármaco tiene más interacciones comparado con levetiracetam. Su clearance aumenta mediante inductores
enzimáticos.
Solo hay ensayos de clase I en convulsiones focales. La dosis inicial recomendada es de 50 mg BID seguida de un ajuste
según la respuesta y la tolerabilidad, ya sea hasta 25 mg BID o más a 100 mg BID. Los efectos adversos más frecuentes
son somnolencia, mareos y fatiga. La irritabilidad estuvo presenta solo en el 3.2% de pacientes.
Lugar en la terapia: El brivaracetam está aprobado por la FDA para el tratamiento de las convulsiones de inicio parcial
en pacientes mayores a 16 años (se incluye la monoterapia y el uso como adyuvante). Este fármaco no es eficaz cuando
se agrega levetiracetam.
ZONISAMIDA.
Está relacionada estructuralmente con las sulfonamidas. Tiene múltiples mecanismos de acción incluido el bloqueo de
los canales de calcio tipo T (por lo que será eficaz contra las crisis de ausencia), bloqueo de los canales de sodio e
inhibición débil de la actividad de la anhidrasa carbónica. Solo está disponible VO y tiene metabolismo hepático.
La zonisamida se considera un FAE de alto espectro, aunque solo hay ensayos de clase I en pacientes con convulsiones
focales. La dosis inicial es de 100 mg a la hora de acostarse durante 2 semanas, para luego aumentar a 200 mg a la
hora de acostarse. La dosis puede aumentarse en 100 mg cada 2 semanas según sea necesario hasta 600 mg/día una
vez al acostarse o dividido en dos dosis. El rango terapéutico sugerido para la concentración plasmática es de 10 a 40
mg/L.
Los efectos adversos incluyen sedación, ataxia, mareos, náuseas, fatiga, agitación, irritabilidad y anorexia. Puede
ocurrir pérdida de peso. La ralentización cognitiva y la dificultad para la concentración pueden verse cuando se usan
altas dosis, pero son menos pronunciadas que con el topiramato. Rara vez se ve depresión y psicosis. Un rash grave
(síndrome de Stevens-Johnson) y la necrolisis epidérmica tóxica pueden llegar a ser visto muy raramente. Los cálculos
345
renales pueden presentarse hasta en un 4% de pacientes, pero se pueden prevenir con hidratación adecuada. La
oligohidrosis, hipertermia y acidosis metabólica ocurren raramente pero más en niños.
Lugar en la terapia: Está indicada como monoterapia inicial para las convulsiones focales en Europa y Japon
(adicionalmente para convulsiones generalizadas). La indicación oficial de la FDA es como adyuvante para las
convulsiones focales. Rara vez es un agente de primera línea debido a sus efectos cognitivos.
LACOSAMIDA.
Bloquea los canales de sodio por lo que mejora la inactivación lenta, a diferencia de la mayoría de bloqueadores de
canales de sodio clásicos, que mejoran la inactivación del canal rápido de sodio. Está disponible VO y parenteral. Se
metaboliza en el hígado.
La lacosamida parece ser un FAE de espectro reducido únicamente contra convulsiones focales, pero no agrava las
crisis de ausencia o convulsiones mioclónicas. La dosis inicial es de 100 mg/día (una vez al acostarse o en 2 dosis
dividida) durante 1 semana luego 100 mg 2 veces al día. La dosis puede ser titulada según sea necesario en 100 mg
cada 1 o 2 semanas hasta que las convulsiones se controlen o aparezcan efectos secundarios sin sobrepasar los 600
mg/día.
Los efectos adversos más comunes incluyen mareos, cefalea, náuseas, vómitos, diplopía, fatiga y sedación. Todos estos
efectos son más comunes que se presenten con dosis altas o cuando se usa lacosamida junto con otros bloqueadores
de canales de sodio. La lacosamida puede producir una prolongación del intervalo PR dependiente de la dosis que
podría ser relevante en pacientes con problemas de conducción ya conocidos o si se combina con otros fármacos con
efectos similares.
Lugar en la terapia: Está indicada como monoterapia y terapia adyuvante en casos de convulsiones focales. La
formulación parenteral está indicada como remplazo a corto plazo cuando la VO no es factible, tambien se piensa que
puede servir en el estatus epiléptico. Puede tener mejor resultado como coadyuvante si se usa con fármacos que no
son inhibidores de canales de calcio.
VIGABATRINA.
Es un inhibidor irreversible de la transaminasa del GABA lo que produce acumulación de la misma. Está disponible en
VO. Es un inductor débil del CYP 2C9. Es un fármaco de espectro reducido eficaz contra las convulsiones focalizadas y
puede empeorar las crisis de ausencia y las convulsiones mioclónicas en la epilepsia generalizada idiopática, pero, es
eficaz contra los espasmos infantiles (sobre todo en presencia de esclerosis tuberosa). La dosis inicial en adultos es de
500 mg BID, luego se titula en 500 mg por semana hasta 1500 mg BID o puede ser mas según sea necesario, pero esto
aumenta el riesgo de efectos adversos con baja probabilidad de efectos terapéuticos.
Los efectos adversos comunes incluyen la sedación, fatiga, mareos y ataxia. La irritabilidad, los cambios de
comportamiento, la psicosis y la depresión tambien pueden verse. El efecto adverso más preocupante es una
constricción progresiva del campo visual concéntrico bilateral que puede ocurrir en hasta 30 a 40% de las personas. El
riesgo aumenta con el aumento de la dosis diaria y la duración del tratamiento.
Lugar en la terapia: Está reservado como terapia adyuvante en sujetos en donde se ha fracasado con varios
tratamientos alternativos y como monoterapia en bebes con espasmos infantiles. Debido a la toxicidad visual, se
recomienda una evaluación visual periódica basal cada mes y el tratamiento debe continuarse solo si se observa un
beneficio considerable en los primeros 3 meses.
346
RUFINAMIDA.
Es un bloqueador de los canales de sodio, aunque es probable la presencia de mecanismos adicionales. Está disponible
solo VO, se metaboliza por hidrolisis enzimática y se excreta en la orina. Es un inhibidor débil del CYP 2E1 y un inductor
débil del CYP 3A4 y de la UDP glucoronil-transferasa. La adición de valproato disminuye el clearance de la rufinamida
y aumenta sus niveles hasta en un 70%.
La rufinamida es un FAE de amplio espectro, pero no se puede usar para las convulsiones focales. La dosis inicial es de
400 mg/día que después se incrementa en 400 mg en días alternos hasta que se obtienen el control de las convulsiones
o hasta alcanzar los 3200 mg/día divido en dos tomas.
Los efectos adversos incluyen mareo, fatiga, somnolencia y cefalea. Los niños pueden presentar vómitos. Este fármaco
puede producir un acortamiento del intervalo Q-T.
Lugar en la terapia: La FDA indica la rufinamida como coadyuvante para convulsiones asociadas en el síndrome de
Lennox-Gastaut.
EZOGABINA/RETIGABINA.
Fue un prometedor FAE con un mecanismo de acción curioso que consistía en abrir los canales de potasio, pero el uso
prolongado del mismo hacia que la persona presentara una pigmentación azulada en la piel, uñas y retina. Fue retirado
del mercado.
PERAMPANEL.
Es un antagonista selectivo no competitivo del receptor de glutamato AMPA. Está disponible como preparación VO.
Tiene un amplio metabolismo hepático, su vida media es de 105 horas. A una dosis de 12 mg acelera el metabolismo
del levonogestrel.
Es eficaz para las convulsiones focales y tónico-clónicas generalizadas. Los efectos adversos incluyen mareos,
somnolencia, cefalea, fatiga, ataxia y visión borrosa. Puede llegar a verse agresión con hostilidad alrededor del 20% de
las veces con una dosis de 12 mg/día. Los cambios de comportamiento son más comunes en pacientes con
discapacidad intelectual.
Lugar en la terapia: Está indicado para las convulsiones focalizadas (como monoterapia y coadyuvante) y como
adyuvante en el tratamiento de las convulsiones tónico-clónicas generalizadas primarias. La FDA no ha emitido
indicaciones para las convulsiones mioclónicas, aunque puede ser efectiva e las convulsiones mioclónicas resistentes
a la terapia.
CANNABIDIOL.
Se comercializo en 2018, es un canabinoide pero que no interactúa con el receptor canabinoide CB1 y no comparte
las propiedades psicoactivas del tetrahidrocannabinol. Se desconocen los mecanismos de acción, pero puede mejorar
la actividad de GABA a través de la modulación alostérica del receptor de GABA-A y la mejora de corrientes provocadas
por bajas concentraciones de GABA. Se metaboliza en el hígado principalmente por CTP2C19 y CYP3A4. Su clearance
aumenta por inductores y disminuye por inhibidores de las enzimas antes mencionadas. Interactúa con varios FAEs
(sobre todo clobazam). Solo está disponible como solución oral.
La dosis inicial recomendada es de 5 mg/kg/día en 2 dosis divididas durante 1 semana, luego 10 mg/kg/día en 2 dosis
divididas. Sus efectos adversos más comunes son sedación, fatiga, disminución del apetito y diarrea. Puede producir
un aumento de las enzimas hepáticas, especialmente si son usados junto al valproato o clobazam. Se deben obtener
niveles de enzimas hepáticas junto con valores totales de bilirrubina antes del tratamiento y a 1, 3 y 6 meses luego del
inicio del mismo.
347
Lugar en la terapia: Esta indicado por la FDA para el tratamiento de las convulsiones asociadas al síndrome de Lennox-
Gastaut o síndrome de Dravet en pacientes de 2 años o más.
STIRIPENTOL.
Fue aprobado en 2018 por la FDA para el tratamiento de las convulsiones asociadas al síndrome de Dravet en pacientes
que tambien toman clobazam. Su mecanismo de acción puede implicar tanto la interacción directa con el receptor de
GABA-A como la inhibición directa de la CYP que da un aumento en la concentración de clobazam.
USO DE ANTIEPILÉPTICOS EN COMBINACIÓN.
- Si el primer FAE falla por falta de tolerancia: Remplazarse por una monoterapia alternativa.
- Si el primer FAE falla por falta de eficacia:
o Terapia de remplazo: Se prefiere mayormente esta terapia cuando el primer FAE no fue bien tolerado
o fue totalmente ineficaz. Se puede preferir esta opción en pacientes de edad avanzada que toman ya
otros medicamentos, en mujeres en edad fértil con potencial embarazo, en pacientes con desafío del
cumplimiento o por restricciones financieras.
o Terapia coadyuvante: Se prefiere esta opción cuando el primer FAE es tolerado, pero es parcialmente
efectivo o si el agente complementario no se ha probado en monoterapia. El fármaco adyuvante no
debe tener interacciones farmacocinéticas negativas con el primer FAE.
La única combinación sinérgica en humanos es la lamotrigina-valproato.
TABLAS DE RESUMEN.
Espectro de eficacia y selección de FAE.
FAE Convulsiones Convulsiones Crisis de Convulsiones Síndrome de

focales tónico-clónicas ausencia mioclónicas Lennox-
generalizadas generalizadas generalizadas Gastaut/espasmos
infantiles/síndrome
de Dravet
Fenobarbital Ensayos clase I Sugerido, pero No efectivo Evidencia clase
no hay ensayos IV
clase I
Fenitoina Ensayos clase I Sugerido, pero No efectivo No efectivo
no hay ensayos
clase I
Carbamazepina Ensayos clase I Sugerido, pero No efectivo No efectivo
no hay ensayos
clase I
Oxcarbazepina Ensayos clase I Desconocido No efectivo No efectivo
Acetato de Ensayos clase I Desconocido No efectivo No efectivo
eslicarbazepina
Valproato Ensayos clase I Sugerido, pero Ensayos clase I Sugerido, pero Sugerido, pero no
no hay ensayos no hay ensayos hay ensayos clase I
clase I clase I
Etosuximida No efectivo No efectivo Ensayos clase I No efectivo
348
Clobazam Sugerido, pero Sugerido, pero Sugerido, pero Sugerido, pero Ensayos clase I para
no hay ensayos no hay ensayos no hay ensayos no hay ensayos el síndrome de
clase I clase I clase I clase I Lennox-Gastaut
Felbamato Ensayos clase I Sugerido, pero Desconocido Desconocido Ensayos clase I para
no hay ensayos el síndrome de
clase I Lennox-Gastaut
Gabapentina Ensayos clase I No efectivo No efectivo No efectivo
Pregabalina Ensayos clase I No efectivo No efectivo No efectivo
Lamotrigina Ensayos clase I Ensayos clase I Sugerido, pero Variable Ensayos clase I para
no hay ensayos el síndrome de
clase I Lennox-Gastaut
Topiramato Ensayos clase I Ensayos clase I No efectivo en Desconocido Ensayos clase I para
un ensayo clase el síndrome de
I Lennox-Gastaut
Tiagabina Ensayos clase I No efectivo No efectivo No efectivo
Levetiracetam Ensayos clase I Ensayos clase I Sugerido, pero Ensayos clase I
no hay ensayos
clase I
Brivaracetam Ensayos clase I Desconocido Desconocido Desconocido
Zonisamida Ensayos clase I Sugerido, pero Sugerido, pero Sugerido, pero
no hay ensayos no hay ensayos no hay ensayos
clase I clase I clase I
Lacosamida Ensayos clase I Desconocido No efectivo No efectivo
Vigabatrina Ensayos clase I No efectivo No efectivo No efectivo Ensayos clase I para
espasmos infantiles
Rufinamida Ensayos clase I Sugerido, pero Desconocido Desconocido Ensayos clase I para
pero la FDA no no hay ensayos el síndrome de
lo ha aprobado clase I Lennox-Gastaut
Perampanel Ensayos clase I Ensayos clase I Desconocido Evidencia clase
IV
Cannabidiol Evidencia clase Desconocido Desconocido Desconocido Ensayos clase I para
IV el síndrome de
Lennox-Gastaut y
para síndrome de
Dravet
Selección de FAEs según parámetros farmacocinéticos.
FAE Biodisponibilidad Adherencia a Metabolismo Vida media Interacciones

VO proteínas farmacocinética
Fenobarbital Buena Baja Más del 70% Larga Alta
Fenitoina Variable Alta Extensivo, no Intermedia Alta
lineal (larga con
toxicidad)
Carbamazepina Buena Intermedia Extensivo Intermedia Alta
Oxcarbazepina Buena Baja Extensivo Corta Moderada
Acetato de Buena Baja Menos del 40% Intermedia Moderada
eslicarbazepina
Valproato Buena Alta Extensivo Intermedia Alta
Etosuximida Buena Baja Extensivo Larga Moderada
Clobazam Buena Alta Extensivo Intermedia Alta
Felbamato Buena Baja 50% Intermedia Alta
349
Gabapentina Baja Baja No hay Corta No/mínima
Pregabalina Buena Baja No hay Corta No/mínima
Lamotrigina Buena Intermedia Extensivo Intermedia Moderada
Topiramato Buena Baja 30% Intermedia No/mínima
Tiagabina Buena Alta Extensivo Corta Alta
Levetiracetam Buena Baja 30% no hepático Corta No/mínima
Brivaracetam Buena Baja Extensivo Corta Moderada
Zonisamida Buena Baja 65% Larga Moderada
Lacosamida Buena Baja 60% Intermedia No/mínima
Vigabatrina Buena Baja No hay Intermedia No/mínima
Rufinamida Buena Intermedia Extensivo Corta Moderada
Perampanel Buena Alta Extensivo Larga Moderada
Cannabidiol Baja Alta Extensivo Larga Alta
Sugerencia de FAEs en pediatría.
FAE Dosis diaria inicial total Titulación Objetivo diario total; dosis efectiva
máxima usual
Fenobarbital 1-3 mg/kg/día 1 mg/kg/día cada 1 a 2 3 mg/kg/día; arriba de 8 mg/kg/día
semanas
Fenitoina 5-7 mg/kg/día No es necesaria 6-8 mg/kg/día; arriba de 10
mg/kg/día (guiándose por la
concentración sérica)
Carbamazepina 10-20 mg/kg/día Incrementar semanalmente 20 mg/kg/día; usualmente menos
con 100 mg de 35 mg/kg/día
Oxcarbazepina 8-10 mg/kg/día 5-10 mg/kg/día cada 3 a 7 30-50 mg/kg/día; usualmente
hasta que sea necesario menos de 60 mg/kg/día
Acetato de 10-20 mg/kg/día (200- 200-400 mg/semana hasta 20-60 mg/kg/día (400-1200 mg/día
eslicarbazepina 400 mg/kg/día que sea necesario dependiendo del peso)
dependiendo del peso)
Valproato 15 mg/kg/día 5-10 mg/kg/día cada semana 30 mg/kg/día; por encima de 60
mg/kg/día con FAEs inductores de
enzimas
Etosuximida 10-15 mg/kg/día 5 mg/kg/día cada semana 20-30 mg/kg/día; por encima de 40
hasta que sea necesario mg/kg/día
1.0Clobazam 0.1 mg/kg/día 0.1 mg/kg/día cada semana 1.0 mg/kg/día
hasta que sea necesario
Felbamato 15 mg/kg/día 15 mg/kg/día cada semana 45 mg/kg/día
Gabapentina 10-15 mg/kg/día 10 mg/kg/día cada semana 40 mg/kg/día; por encima de 50
mg/kg/día
Lamotrigina Monoterapia por Monoterapia por semanas 3 Mantener la dosis de monoterapia:
semanas 1 y 2: 0.3 y 4: 0.6 mg/kg/día; semana 5 4.5-7.5 mg/kg/día
mg/kg/día aumentando 0.6 mg/kg/día
cada 1 a 2 semanas Con valproato: 1-5 mg/kg/día
Con valproato: 0.15
mg/kg/día Con valproato para la semana Con inductores enzimáticos: 5-15
3 y 4: 0.3 mg/kg/día mg/kg/día
Con inductores aumentando 0.3 mg/kg/día
enzimáticos: 0.6 cada 1 o 2 semanas
mg/kg/día
Con inductores enzimáticos
para la semana 3 y 4: 1.2
mg/kg/día aumentando 1.2
350
mg/kg/día cada 1 a 2
semanas
Topiramato 1-3 mg/kg/día 1-3 mg/kg/día cada 1 a 2 5-9 mg/kg/día
semanas
Levetiracetam 20 mg/kg/día 10 mg/kg/día cada 1 a 2 Niños de 4 años a menos de 16
semanas años: 60 mg/kg/día; niños de 6
Niños de un mes a menos meses a menos de 4 años: 50
de 6 meses: 14 mg/kg/día; niños de un mes a
mg/kg/día menos de 6 meses: 42 mg/kg/día
Brivaracetam 1-2 mg/kg/día Ajuste de dosis según la 1-5 mg/kg/día (pacientes

respuesta pediátricos de más de 50 kg: dosis
inicial de 50-100 mg/kg/día con una
dosis máxima de 200 mg/día)
Zonisamida 1 mg/kg/día 2 mg/kg/día cada 2 semanas Dosis usual de 4-8 mg/kg/día con
hasta ser necesario una dosis máxima de 12 mg/kg/día
Vigabatrina 20 mg/kg/día 20 mg/kg/día cada semana 40-60 mg/kg/día
hasta ser necesario
Espasmos infantiles: 100
Espasmos infantiles: mg/kg/día; dosis máxima de 150
aumentar la dosis a 100 mg/kg/día
mg/kg/día después de 5 días
Rufinamida 10 mg/kg/día; en Aumentar 10 mg/kg/día 45 mg/kg/día; en presencia de
presencia de valproato la pasando un día; en presencia valproato el objetivo debe ser 20-30
dosis inicial debe ser de valproato la titulación mg/kg/día
menor a 5 mg/kg/día debe hacerse con menos de 5
mg/kg/día pasando un día
Perampanel 2 mg/kg/día Aumentar por 2 mg cada que 8-12 mg/kg/día
sea necesario
Cannabidiol 5 mg/kg/día Aumentar 5 mg/kg/día cada 20 mg/kg/día
semana como sea necesario
Potencial teratogénico de los FAEs.
FAE Numero de exposiciones a monoterapia Índices de malformación

Fenobarbital >200 Alto
Fenitoina >500 Intermedio
Carbamazepina >2000 Intermedio
Oxcarbazepina >500 Bajo
Acetato de Exposición insuficiente Desconocido
eslicarbazepina
Valproato >1000 Muy alto
Etosuximida Exposición insuficiente Desconocido
Clobazam Exposición insuficiente Desconocido
Felbamato Exposición insuficiente Desconocido
Gabapentina >100 Bajo
Pregabalina Exposición insuficiente Desconocido
Lamotrigina >4000 Bajo
Topiramato >500 Intermedio
Tiagabina Exposición insuficiente Desconocido
Levetiracetam >1000 Bajo
Brivaracetam Exposición insuficiente Desconocido
351
Zonisamida >100 Bajo
Lacosamida Exposición insuficiente Desconocido
Vigabatrina Exposición insuficiente Desconocido
Rufinamida Exposición insuficiente Desconocido
Perampanel Exposición insuficiente Desconocido
Cannabidiol Exposición insuficiente Desconocido
CONSIDERACIONES EN LA RECURRENCIA DE LAS CONVULSIONES.
El monitoreo de los niveles séricos es útil para establecer la concentración terapéutica individual cuando un paciente
se encuentra en remisión, sirve para identificar la toxicidad del fármaco, ayuda a evaluar la adherencia al tratamiento
y para guiar los ajustes de dosis en casos de cambios de medicación.
Se debe tener en cuenta que no es posible monitorear los niveles séricos en todos los pacientes ya que no todos los
fármacos tienen una forma de cuantificarse en la sangre (sobre todo lo nuevos fármacos ya que tienen menor
interacción medicamentosas). En caso de fármacos en donde se pueda medir el nivel sérico, si no hay niveles séricos
detectables se debe hablar con el paciente para reiniciar los anticonvulsivos; si los niveles séricos son terapéuticos y
el paciente sigue presentando convulsiones se debe tomar la decisión de aumentar la dosis si no se presentan
reacciones adversas. Si las convulsiones del paciente son refractarias se necesitará empezar el uso de otro FAE.
Los fármacos tambien tendrán efecto según el peso del paciente ya que estos fármacos se dan en mg/kg porque los
niveles supraterapeuticos o infraterapeuticos pueden causar convulsiones.
352
CONVULSIONES.
CLASIFICACIÓN.
CLASIFICACIÓN ACTUALIZADA DE LAS CONVULSIONES.
Exceptuando a las convulsiones neonatales, el nuevo sistema de clasificación aplica para adultos y para niños. El nuevo
sistema añade las limitaciones que tenía el sistema de clasificación de 1981:
1. Algunas convulsiones pueden tener un inicio focal o generalizado.

2. Falta de conocimiento sobre el inicio de las convulsiones lo que las vuelve inclasificables o difíciles de ubicar
dentro del sistema de 1981.
3. Descripción retrospectiva de las convulsiones que a menudo no incluyen el nivel de consciencia.
4. Los términos usados en 1981 (complejo parcial, parcial simple) son difíciles de entender.
5. Algunos tipos de convulsiones no están incluidas en el sistema de 1981.
Las convulsiones pueden dividirse actualmente según la versión de la ILAE del 2017 en:
- Inicio focal:
o Con estado de consciencia normal y estado de consciencia alterado.
o De inicio motor:
 Automatismos.
 Atónica.
 Clónica.
 Espasmos epilépticos.
 Hipercinética.
 Mioclónica.
 Tónica.
o De inicio no motor:
 Autonómica.
 Arresto del comportamiento.
 Cognitivas.
 Emocional.
 Sensorial.
o Focal o bilateral tónico-clónica.
- Inicio generalizado:
o Motoras:
 Tónico-clónicas.
 Clónicas.
 Tónicas.
 Mioclónicas.
 Mioclónicas-tónico-clónicas.
 Mioclónicas-atónicas.
 Atónicas.
o No motoras (ausencia):
 Típicas.
 Atípicas.
 Mioclónica.
 Mioclonía palpebral.
353
- Inicio desconocido:
o Motoras:
 Tónico-clónicas.
o No motoras: Arresto del comportamiento.
o Inclasificables.
La clasificación de las convulsiones comienza en ver si las manifestaciones iniciales son focalizadas o generalizadas. Las
convulsiones focalizadas se generan dentro de una red neuronal limitada a un hemisferio que puede estar
discretamente localizada o distribuida más ampliamente; las convulsiones generalizadas se originan en algún punto
dentro del cerebro y se expanden rapidamente hacia redes neuronales bilaterales. Si no se conoce el inicio de la
convulsión o no se tiene claro la convulsión será de origen desconocido.
CONVULSIONES FOCALES.
DEFINICIÓN.
Se produce cuando un grupo de neuronas están produciendo una descarga de forma focalizada. Se debe tener en
cuenta que este tipo de convulsiones pueden llegar a volverse generalizadas. Hay algunas convulsiones que se pueden
presentar con aura por lo cual se debe tener en cuenta a la migraña con aura como diagnóstico diferencial.
CLASIFICACIÓN.
Las convulsiones focales se clasifican según el nivel de consciencia del paciente y las primeras características que
pueden ser motoras o no motoras. Es importante considerar estas características tempranas cuando se trata de
localizar la zona epileptógena. La ultima característica utilizada dentro de la clasificación de las convulsiones focales
es si la convulsión focal evoluciona a una convulsión tónico-clónica bilateral. El termino convulsión tónico-clónica
generalizada secundaria ya no es utilizada porque el término convulsión focal diferencia complemente este tipo de
convulsión con las convulsiones generalizadas.
La consciencia se define como el conocimiento y la comprensión de que algo está pasando o existe. Cuando una
persona tiene una convulsión focal, su consciencia se determina por si la persona sabe quiénes son los que se
encuentran alrededor y que está pasando en su entorno durante la convulsión; esto no hace referencia a la consciencia
de las convulsiones. La consciencia es distinta a la capacidad de respuesta. Si la consciencia se encuentra alterada
durante la convulsión se clasificará como convulsión con alteración de la consciencia.
El deterioro de la consciencia durante una convulsión es probablemente la causa secundaria de depresión subcortical
de los sistemas de excitación lo que conduce a una actividad de sueño profundo en regiones neocorticales por lo que
se encuentran involucradas tanto estructuras corticales como subcorticales. El termino convulsión focal consciente
remplaza al termino anteriormente denominado convulsión parcial simple mientras que el termino convulsión focal
con alteración de consciencia remplaza al anterior termino convulsión parcial compleja. Si se desconoce, no es
necesario incluir el estado de consciencia.
Las convulsiones focales pueden clasificarse además en función de si evolucionan o no a una convulsión tónico-clónica.
Este término remplaza al anterior de convulsión tónico-clónica generalizada secundaria para evitar cualquier confusión
entre convulsiones generalizadas y focales. Estas convulsiones empiezan en un área del cerebro y luego se propagan
a ambos hemisferios, este patrón es reconocible claramente por EEG.
354
TIPOS.
Las convulsiones focales pueden dividirse según las características de la convulsión dando la relación con la región del
inicio de la convulsión.
- Frontal:
o Motora focal clónica.
o Comportamiento hipermotor.
- Temporal:
o Mesial:
 Autonómica.
 Dismnésica.
 Deja vu.
 Jamais vu.
 Gustatoria.
 Olfatoria.
o Lateral/posterior neocortical:
- Parietal: Somatosensorial.
- Occipital: Visual simple.
CONVULSIONES CON SÍNTOMAS MOTORES.
Las convulsiones motoras pueden ser definidas de forma más específica. Las convulsiones con manifestaciones
motoras incluyen:
- Automatismos: Se trata de actividad motora repetitiva, coordinada sin propósito que pueden parecer
normales en otras circunstancias. Este tipo de epilepsias se producen por afectación del lóbulo temporal. Se
debe tener en cuenta que los automatismos pueden verse en las crisis de ausencia, algunos ejemplos pueden
ser:
o Orales: Relamerse los labios.
o Manuales: Movimientos repetitivos con la mano (ejemplo: palmaditas).
- Atónicas: Se caracterizan por la pérdida del tono en una parte del cuerpo.
- Espasmos epilépticos: Anteriormente solo se consideraban convulsiones generalizadas. Clínicamente, se
presentan en niños pequeños con flexión de la cintura y flexión o extensión de los brazos, generalmente en
racimos. Si los espasmos epilépticos ocurren en bebes o en una etapa temprana de la vida pueden
denominarse espasmos infantiles. Para diferenciar los espasmos epilépticos focales de los generalizados
requieren de una observación cuidadosa de las características clínicas y en EEG.
- Clónicas: Son movimientos espasmódicos estereotipados repetidos y regularmente espaciados.
- Hipercinéticas: Pueden tener características variables, incluyendo golpes o pedaleos.
- Mioclónicas: Se presentan con espasmos, pero a diferencia de las convulsiones clónicas, las sacudidas
mioclónicas son irregulares y sin un ritmo.
- Tónicas: Son convulsiones motoras con aumento del tono o la rigidez de la extremidad o del cuello.
CONVULSIONES SIN SÍNTOMAS MOTORES.
Las convulsiones focales que se presentan sin síntomas motores como primera característica incluyen:
- Autonómicas: Este tipo de convulsiones se presenta con cambios de la FC, PA, sudoración, color de la piel,
piloerección o con sensaciones gastrointestinales.
355
- Arresto conductual: Se caracterizan por el cese de los movimientos, que es la característica dominante
durante toda la convulsión y no solo durante una parte de la misma; los síntomas clínicos incluyen mirada en
blanco, cese del movimiento o habla.
- Cognitivas: Los pacientes con estas convulsiones pueden experimentar cambios en la función del lenguaje,
pensamiento o funciones corticales superiores. Los ejemplos más comunes incluyen las alucinaciones, déjà vu,
jamais vu.
- Emocionales: Se caracterizan por presentarse cambios emocionales como pavor, miedo, ansiedad o placer.
- Sensoriales: Se clasifican según el tipo de sensación que se presente (gusto, olfato, visión, audición, dolor,
entumecimiento u hormigueo).
CONVULSIONES GENERALIZADAS.
De forma similar a las convulsiones focales, las convulsiones generalizadas se clasificarán según la presencia o ausencia
de manifestaciones motoras. En general, las convulsiones motoras son tónico-clónicas o de otra forma motora
mientras que las convulsiones no motoras son típicamente crisis de ausencia. Cuando se presenta una convulsión con
falta de advertencia se debe pensar en estas convulsiones.
CONVULSIONES CON SÍNTOMAS MOTORES.
Las convulsiones con síntomas motores específicamente incluyen:
- Tónico-clónicas: Generalmente duran de 1 a 3 minutos y resultan en la perdida inmediata de la orientación o

consciencia. La fase tónica inicial es un endurecimiento total de todas las extremidades junto a la perdida de
la consciencia, salivación, midriasis, el paciente puede gemir, gritar o llorar al principio cuando el aire pasa por
las cuerdas vocales, la lengua tambien puede ser mordida en esta fase, el paciente se puede presentar
cianótico. La fase clónica ocurre después de la fase tónica y se caracteriza por una sacudida rítmica de las
extremidades, si la persona tiene problemas para respirar la persona se verá “oscurecida”. La incontinencia
de la vejiga o del intestino ocurre cuando el cuerpo se relaja, en esta fase hay una inhibición diencéfalo-
cortical. Este tipo de convulsión cursa con la activación de la vía corticoespinal y la rubroespinal. Se debe
colocar al paciente de lado junto a una almohada para que no broncoaspire o se lesione la cabeza.
- Clónicas: Se caracteriza por sacudidas rítmicas sostenidas bilaterales.
- Tónicas: Estos pacientes se presentan con rigidez de todas las extremidades.
- Mioclónicas: Son convulsiones asociadas a sacudidas irregulares bilaterales sin sincronía de las extremidades,
cara, ojos o parpados. El ejemplo fisiológico clásico es la mioclónica fisiológica del sueño (sensación de caída
mientras se duerme). Pueden haber mioclonías de extensión y flexión, se suelen relacionar con la genética
(epilepsia mioclónica juvenil) o un error en el metabolismo. Pueden presentarse secundarias a hipoxia, las
convulsiones mioclónicas por hipoxia son de mal pronóstico y se pueden presentar con estatus mioclónico.
- Mioclónicas-tónico-clónicas: Se trata de una nueva designación de convulsión que comienzan con sacudidas
irregulares en ambos lados seguidos de una convulsión tónico-clónica.
- Mioclónicas-atónicas: Son frecuentes que se presenten en la epilepsia mioclónica. Estas convulsiones son un
nuevo tipo de designación y se caracterizan por una sacudida irregular seguida de la perdida de tono en ambos
lados del cuerpo. Es frecuente que tambien se vean en la epilepsia con convulsiones mioclónico-atónicas
(síndrome de Doose).
- Atónicas: Son breves y ocurren como una perdida brusca sin pródromo alguno, de forma bilateral del tono de
los músculos, si la persona está de pie en el momento de que se produzca esta convulsión la persona se caerá
lo que a menudo suele resultar en lesiones o TCE. Se suelen asociar a cuadros epilépticos complejos. La fase
postictal de estos pacientes suele cursar con somnolencia, cefalea, confusión y dolor muscular. Puede llegar a
verse incontinencia urinaria (más común) o fecal.
356
- Espasmos epilépticos: Son breves y típicamente ocurre en racimos con flexión en el tronco y flexión o
extensión de las extremidades. Es necesario de un EEG para identificar si se trata de una convulsión focal de
una generalizada (al igual que el EEG).
CONVULSIONES SIN SÍNTOMAS MOTORES.
Las convulsiones no motoras incluyen:
- Ausencia típica: Se presentan con un cese repetido de la actividad que a veces puede presentarse con
parpadeo de los ojos, asentimiento de la cabeza y otros automatismos seguidos por una recuperación
inmediata, suelen remitir en la pubertad. El EEG siempre presenta una actividad de onda puntiaguda
generalizada durante la convulsión. Son el tipo de epilepsia generalizada más frecuente y se asocia a un buen
pronóstico. Este tipo de crisis suelen ser provocadas por hiperventilación y son fácilmente reproducibles
durante la consulta neurológica. Los primeros en detectarla suelen ser los profesores ya que se presentan con
bajo rendimiento escolar (al desconectarse en clase no se podrá anotar correctamente las instrucciones lo que
repercute en el puntaje escolar).
- Ausencia atípica: Son similares a las crisis de ausencia típicas, pero tienen otras características como inicio
más lento, recuperación prolongada y más cambios en el tono muscular (perdida). Suelen durar más de un
minuto, no tienen buen pronóstico ya que no suelen remitir y evolucionan a otro tipo de convulsión. Ausencia
mioclónica: Una crisis de ausencia mioclónica inicia con unas pocas sacudidas irregulares seguidas de una crisis
de ausencia.
- Mioclonía palpebral: La mioclonía palpebral se define por sacudidas de los parpados y desviación hacia arriba
de los ojos. Este tipo de convulsiones se puede provocar iluminando y cerrando los ojos. Este tipo de
convulsión se suele ser en el síndrome de Jeavons.
Patrón en EEG de crisis de ausencia.
Las crisis de ausencia presentan un patrón típico que

consiste en un patrón espiga onda lenta de 3 ciclos por
segundo.
CONVULSIONES DESCONOCIDAS.
Las convulsiones de origen desconocido pueden ser clasificadas en:
- Motoras: Tónico-clónicas, espasmos epilépticos.

- No motoras: Arresto conductual.
Si no se puede clasificar se la designara como convulsión no clasificada.
357
EPILEPSIAS.
EPIDEMIOLOGÍA.
Algo a tener en cuenta es que el riesgo de epilepsia en la población general sin antecedentes familiares, evidencia de
un síndrome genético especifico, se estima que es de apenas el 1%. Para un hijo con una madre con epilepsia el riesgo
es de 2.8% a 8.7%. Para un hijo con padre con epilepsia el riesgo es de 1% a 3.6%. El riesgo aumenta si la epilepsia de
los padres comenzó antes de los 20 años. Todas las personas tienen un 15% de posibilidades de convulsionar una vez
en la vida. 260000 ecuatorianos tienen epilepsia diagnosticada.
ETIOLOGÍA.
La etiología de las convulsiones y epilepsia se enfatiza en el nuevo sistema de clasificación. Anteriormente se designaba
como idiopática a las referidas principalmente como causa genética, sintomáticas a las referidas por la presencia de
un trastorno o lesión conocida, y criptogénica a las referidas por una presenta causa sintomática pero desconocida.
Actualmente el termino idiopático se usa para referirse a los cuatro síndromes epilépticos mencionados
anteriormente, los términos sintomáticos y criptogénico ya no se utilizan.
Se han definido 6 categorías de epilepsia:
- Estructurales.
- Genéticas.
- Infecciosas.
- Metabólicas.
- Inmunes.
- Desconocida.
Cuando están presentes múltiples etiologías se debe dar prioridad a la etiología que genera mayores problemas de
manejo.
ETIOLOGÍA ESTRUCTURAL.
Se determina la etiología estructural encontrando una anomalía en las neuroimagenes o cuando los signos y síntomas
de las convulsiones sumado a los datos en EEG sugieren que una anomalía estructural es la causa más probable de las
convulsiones. Si los datos clínicos no se relacionan con la neuroimagen, las anomalías en la misma no tendrán
relevancia alguna para determinar la etiología.
- Genéticas: Malformaciones del desarrollo cortical.

- Adquiridas: Stroke, infecciones.
- Ambas.
La mayoría de estos pacientes requieren una RM de alta resolución para evaluar la posibilidad de una etiología
estructural a menos que se tengan antecedentes convincentes y hallazgos en EEG clásicos de una epilepsia
generalizada idiopática. La presencia de un foco epileptógeno resecable debe ser motivo para la realización de
evaluación quirúrgica en pacientes con epilepsia. En pacientes con epilepsia focal intratable y una RM normal, se puede
usar PET-FDG para buscar la región hipometabólica.
358
ETIOLOGÍA GENÉTICA.
Se determina una etiología genética cuando existe una mutación genética conocida o que se sospecha que es la
causante de las convulsiones. Se debe tener en cuenta que genético no significa necesariamente hereditario, muchas
mutaciones genéticas ocurren de novo (nuevas) en un individuo afectado. En varios casos puede no detectarse la
mutación genética, pero se deberá tomar en cuenta los hallazgos en EEG y antecedentes familiares, si se tiene un
síndrome genético conocido se podrá realizar el diagnóstico etiológico.
Solo el 30% de las epilepsias son adquiridas, el restante 70% son muy probables que se deban a uno o más factores
genéticos. Las epilepsias genéticas siguen un patrón complejo, y la mayoría de epilepsias determinadas genéticamente
tienen una base pilogenética con varios genes de susceptibilidad que contribuyen a la enfermedad.
La micromatriz de hibridación genómica comparativa es típicamente la primera prueba para pacientes que presentan
epilepsia y retraso en el desarrollo, deterioro intelectual y/o características dismórficas. En pacientes con epilepsia
genética generalizada y discapacidad intelectual, la hibridación es capaz de detectar una variante del número de copias
en un 28%.
El síndrome de Dravet es la encefalopatía epiléptica más conocida con una presentación clínica asociada con una
variante patogénica en el SCN1A en el 80% de los pacientes. Este síndrome se presenta con síntomas tempranos y
prolongados, convulsiones febriles e hipotermia modesta. Las convulsiones tónico-clónicas, tónicas y
hemiconvulsiones son más las comunes. Las convulsiones mioclónicas se desarrollan más adelante en el curso de la
enfermedad. Los pacientes suelen presentar disfunción cognitiva, ataxia y regresión psicomotora junto a déficit del
comportamiento y atención similar al trastorno de hiperactividad. Sin embargo, la penetrancia variable y gravedad
fenotípica dificulta la caracterización clínica.
El 10% de las familias con epilepsia generalizada con convulsiones febriles plus (GEFS+) son positivas para SCN1A y los
miembros de la familia corren el riesgo de presentar epilepsias más graves como convulsiones mioclónicas-astáticas o
síndrome de Dravet. Hay otros genes que causan trastornos similares al síndrome de Dravet incluyendo al SCN2A,
SCN8A, SCN9A, SCN1B, PCDH19, GABRA1, GABRG2, STXBP1, HCN1, CHD1 y KCNA2 que requieren pruebas de paneles
genéticos o secuenciación completa del exoma.
Las encefalopatías epilépticas distintas al síndrome de Dravet se han asociado con mutaciones en CDKL5, STXBP1,
SCN2A, SCN8A, KCNQ2; la mayoría son mutaciones de novo. La herencia recesiva o mitocondrial es una herencia más
compleja y rara que incluye a la encefalopatía PCDH19 ligado a al cromosoma X en niñas con portadores masculinos
normales.
Las epilepsias genéticas incluyen las epilepsias focales autosómicas dominantes:
- Epilepsia autosómica dominante del lóbulo temporal: Se asocia con mutaciones del LCI1 (30%) y RELN, y tiene
una penetrancia del 55% al 78%. Los pacientes se presentan con distintas auras auditivas o afasia receptiva
que puede progresar a convulsiones tónico-clónicas. El inicio es típicamente en la adolescencia o en la adultez
temprana, y los pacientes suelen tener una capacidad intelectual normal y buena respuesta a antiepilépticos.
- Epilepsia autosómica dominante nocturna del lóbulo frontal: Se asocia a mutaciones del receptor nicotínico
de acetilcolina, que se observa en el 20% de los pacientes con este trastorno. Se asocia a una forma más grave
de discapacidad intelectual, se asocia con mutaciones del KCNT1. La penetrancia es de aproximadamente del
70% y las convulsiones se suelen presentarse durante la niñez hasta la adolescencia. Se caracteriza por racimos
de actividades convulsivas nocturnas que pueden ser tónicas, distónicas o hipermotoras, con un 70% de las
veces siendo precedidas de un aura inespecífica. El diagnóstico es clínico y el EEG a menudo esta oscurecido o
es normal. Los pacientes responden bien a la carbamazepina y zonisamida, pero el 30% son resistentes a
medicamentos.
- Epilepsia familiar focal con focos variables: Se asocia a mutaciones de DEPDC5, NPRL2 y NPRL3, todos partes
de la guanosina trifosfatasa (GTPasa) que activa a la proteína hacia el complejo rag (GATOR) que representa
359
al menos al 10% de estas epilepsias. Tiene una penetrancia del 50% al 80%. El inicio es variable a partir del
mes de vida hasta los 51 años con un promedio de 12 años. Se presentan largos periodos de remisión en
jóvenes y adultos.
Los síndromes secundarios a la mutación del GLUT1, SLC2A1 tienen excelente respuesta al tratamiento dietético. La
presentación típica es durante los primeros meses de vida. Los niños a menudo se presentan con grupos de
convulsiones y estatus epiléptico durante el ayuno. Las características asociadas son a menudo el retraso psicomotor
severo, retardo, distonía, ataxia y microcefalia adquirida. El síndrome puede presentarse con crisis de ausencia
epilépticas de inicio temprano y epilepsia mioclónica-astática. Una pista para el diagnóstico es la hipoglucorraquia. Se
observa respuestas excelentes a la dieta cetogénica.
La heterotopía nodular periventricular asociada con una mutación de la filamina A es importante de reconocer dada
la implicación para el consejo prenatal en este desorden dominante ligado al X. Este desorden afecta a pacientes
mujeres que típicamente muestran inteligencia normal o borderline y presentan convulsiones cerca del 90%. 49% de
los casos de heterotopía nodular periventricular bilateral clásica se encuentran asociados al filamina A ligado al X que
suelen ser hombres afectados por lo que la mitad de varones morirá y la mitad de descendencia femenina se verá
afectada.
Comprender la etiología genética de un individuo con epilepsia tiene un numero de implicaciones clínicas. Un
diagnóstico genético proporciona un cierre y puede evitar pruebas innecesarias o llevar a una detección importante
de complicaciones conocidas o a la posibilidad de neoplasias. Existe el aspecto hereditario de algunas epilepsias
genéticas, que afecta el pronóstico y asesoramiento. Los trastornos mitocondriales que se presentan con epilepsia
pueden no ser reconocidos hasta alcanzar la adultez y el diagnóstico provoca un impacto directo en el tratamiento y
el asesoramiento del paciente y los miembros de su familia.
Descubrir una anomalía genética especifica tambien da la posibilidad a la prescripción de un medicamento preciso.
Una anomalía genética puede no solo causar una enfermedad, sino tambien asociarse con un mecanismo especifico
que conduce a convulsiones susceptibles de tratamiento. El síndrome de Dravet asociado a SCN1A y responde bien a
los medicamentos como clobazam, valproato y puede empeorarse con el uso de bloqueadores de canales de sodio
mientras que el síndrome de Dravet asociado a SCN8A puede beneficiarse del uso de bloqueadores de canales de
sodio, el síndrome de Dravet asociado a PCDH19 responde bien a los esteroides.
Las vías de señalización de la diana de la rapamicina (mTOR) en mamíferos afecta a la regulación del crecimiento y la
proliferación celular, las mutaciones de la vía mTOR pueden conducir a un espectro de malformaciones del desarrollo
cortical que van desde displasias focales a hemimegalencefalia y megalencefalia, o pueden causar trastornos
multisistémicos como el complejo de esclerosis tuberosa o síndromes con hamartomas como la enfermedad de
Cowden y Lhermitte-Duclos.
- Los genes reguladores DEPDC5, MTOR, NPRL3, PI3KCA y PTEN se encuentran asociados a hemimegalencefalia
y displasia cortical focal lesional y no lesional, y puede presentarse como mutaciones de la línea germinal o
mutaciones somáticas en el cerebro.
- En el polihidramnios, megalencefalia y síndrome de epilepsia sintomática (PMSE), un trastorno autosómico
recesivo, se encuentran asociados a mutaciones del STRADA, el tratamiento con el inhibidor de mTOR
(rapamicina) previene la aparición de convulsiones.
- En la esclerosis tuberosa se usa el everolimus para controlar las convulsiones, un inhibidor sintético de mTOR
se usa para prevenir las convulsiones.
360
El asesoramiento de un síndrome epiléptico especifico puede ser sencillo en pacientes con un síndrome 100%
penetrante pero complicado en pacientes con penetrancia incompleta y de Novo mutaciones por lo que debe de
realizarse con ayuda de un asesor genético.
ETIOLOGÍA INFECCIOSA.
Es la etiología más común en todo el mundo. Se debe tener en cuenta que se trata de epilepsia secundaria a una
etiología infecciosa y no convulsiones en el contexto de una enfermedad infecciosa aguda. El prototipo de estas
enfermedades incluye VIH, CMV, neurocisticercosis y toxoplasmosis cerebral. Se considera infecciosa tambien cuando
la epilepsia es secundaria a una agresión infecciosa previa como la meningitis o encefalitis, infección por hongos.
Las infecciones no solo desencadenan convulsiones sintomáticas agudas durante la infección inicial, tambien pueden
dar lugar a convulsiones tardías alejadas de la infección inicial y su resolución.
- Neurocisticercosis: Es más prevalente en los países en vías de desarrollo y a menudo es la causa principal de
epilepsia en esos países.
- Toxoplasmosis: Suele provocar convulsión cuando se produce reactivación por inmunocompromiso.
- Meningitis bacteriana: Las convulsiones que se presentan en la fase aguda de la meningitis bacteriana son un
signo ominoso relacionado con aumento de la mortalidad. Se suele ver epilepsia como complicación de
meningitis bacteriana en 5 al 10% de los supervivientes.
- Meningitis viral:
o La etiología mayormente asociada a la epilepsia posterior a meningitis viral es el virus del herpes
simple tipo 1 (desarrollada en el 50% de los pacientes). Se suelen presentar con convulsiones agudas.
o Citomegalovirus: Es la infección viral más frecuente en el feto y puede causar malformaciones del
desarrollo cortical, calcificaciones y convulsiones que se presenta en el primer mes de vida.
o Sarampión: Si se expone a un niño antes de los años al virus del sarampión este puede desarrollar
panencefalitis subaguda esclerosante.
o Influenza B: Produce convulsiones sintomáticas agudas.
o Varicela: Produce convulsiones sintomáticas agudas.
o Virus del Nilo occidental: Produce convulsiones sintomáticas agudas.
o Zika: 50% de los casos están asociados a epilepsia y generalmente se presentan en los primeros meses
de vida.
- Tuberculosis.
- Vasculitis.
ETIOLOGÍA METABÓLICA.
Se trata de epilepsias secundarias a una causa conocida o sospechosa de índole metabólica en la que las convulsiones
son un síntoma central del trastorno. Puede producirse superposición con una etiología genética ya que muchos
trastornos metabólicos se producen por mutaciones genéticas conocidas. Se debe identificar el tipo de etiología
pronto porque las intervenciones y cambios en la dieta afectan al curso natural de la enfermedad.
Este tipo de epilepsias suele tener características de encefalopatía epiléptica con convulsiones que surgen en una edad
temprana, a menuda refractaria a fármacos antiepilépticos y, asociado con trastornos cognitivos graves, deterioro
sensorial o motor. Por lo general se clasifican según la vía bioquímica implicada y la edad de aparición. La presencia
de otras anomalías neurológicas como trastornos de movimientos, ataxia o afectación sistémica, consanguinidad de
los padres, y antecedentes familiares positivos de una enfermedad similar pueden estar presente.
La examinación general debe buscar rasgos dismórficos y una circunferencia anormal de la cabeza. Las anomalías de
piel y el cabello pueden apuntar a síndrome de Menkes o deficiencia de biotinidasa. Un examen oftalmológico es
361
necesario para identificar retinopatía pigmentaria (trastornos mitocondriales. lipofuscinosis neuronal ceroide),
manchas maculares rojo cereza (gangliosidosis, enfermedad de Niemann-Pick), dislocación del cristalino (déficit de
sulfito oxidasa) y cataratas (defectos en la biosíntesis de la serina).
Otras causas que pueden llegar a presentarse son:
- Epilepsia mioclónica progresiva:

o Lipofuscinosis ceroide.
o Sialidosis tipo I.
o Enfermedad de Gaucher tipo III.
o Citopatías mitocondriales.
o Enfermedad de Lafora.
o Enfermedad de Unverricht-Lundborg.
- Epilepsia con incapacidad intelectual:
o Desordenes del metabolismo de la creatina.
o Desordenes mitocondriales.
o Deficiencia del transportador de glucosa tipo I.
o defectos en el ciclo de la urea.
o Acidemias orgánicas.
o Déficit de succinil-semialdehido-deshidrogenasa.
o Trastornos del almacenamiento lisosómico (enfermedad de Niemann-Pick juvenil tipo C).
- Epilepsia sin deterioro intelectual:
o Enfermedad de Wilson.
o Porfiria.
Las epilepsias asociadas con errores innatas de metabolismo se pueden estudiar con un algoritmo: Si se tiene epilepsia
asociado con errores innatos del metabolismo se deberá constatar si se trata de una convulsión sintomática, la edad
de inicio, la resistencia al tratamiento y otras características. Se deberá luego establecer el diagnóstico diferencial
según el rango de edad y realizar estudios genéticos:
- Nivel 1: El manejo inicial consiste en solicita estudios como glucosa sérica, lactato, amoniaco, gasometría,
aminoácidos urinarios y séricos, ácidos orgánicos en orina y perfil de acilamitina en plasma. Se deberá solicitar
neuroimagenes como RM de cabeza, RM de protones; otros estudios que deberán ser solicitado son EEG,
videoEEG continuo, asesoramiento oftalmológico. Se deberá dar niveles terapéuticos secuenciales de
piridoxidina, ácido folínico, fosfato piridoxílico junto a FAEs convencionales. Luego se deberá realizar un panel
genético para encontrar las posibles mutaciones.
- Nivel 2: Se deberá realizar análisis de LCR (glucosa, lactato, aminoácidos, ácido pipecólico). Otras
consideraciones que se pueden tomar son el perfil de neurotransmisores, test de función tiroidea y
paratiroidea, niveles de ácido úrico, transferrina, electroforesis de proteínas, niveles de ceruloplasmina,
sulfitos, guanidina, purina y pirimidina urinaria, electroforesis para oligosacáridos y glicoaminosacáridos.
- Nivel 3: Si se identifican marcadores bioquímicos en un simple se pueden detectar las mutaciones patógenas.
Si no hay confirmado los marcadores bioquímicos se pensara en usar estrategias de secuenciación de siguiente
generación (exoma complejo, secuenciación completa de genoma). Otras terapias especificas basadas en el
diagnóstico incluyen vitamina B ácido folínico, dieta cetogénica, restricciones en la dieta, suplementos
específicos de aminoácidos, fármacos desintoxicantes convencionales, FAEs convencionales, estimulación del
nervio vago.
362
ETIOLOGÍA INMUNE/INFLAMATORIA.
Se reconocen cada vez más como causas posibles de epilepsia. Se trata de convulsiones que son secundarias a una
enfermedad del sistema inmunológico. En este tipo de pacientes se debe considerar realizar inmunoterapia. Ejemplos:
encefalitis anti-NMDA y anti-Leucinerich, anti-LGl1 (glioma activado). La mayoría de los anticuerpos se encuentran
dirigidos contra los antígenos de superficie de las células neuronales, receptores de neurotransmisores sinápticos,
canales iónicos o proteínas relacionadas. Un segundo grupo tiene anticuerpos específicos contra antígenos
intraneuronales, nucleares o citoplasmáticos.
Ambos grupos de anticuerpos presentan una asociación con aumento del riesgo de cáncer (hasta 90% en los pacientes
con anticuerpos antinucleares o citoplasmáticos).
- Anticuerpos tiroideos que se ven en pacientes con encefalopatía sensible a esteroides y pacientes con niveles
altos de glutamato.
- Anticuerpos de descarboxilasa 65 acida: Pueden presentarse en la epilepsia inmunomediada.
- Anticuerpos antinucleares y citoplasmáticos:
o Anticuerpo antineuronal nuclear tipo 1 (ANNA-1)/(anti-Hu).
o Anticuerpo antineuronal nuclear tipo 2 (ANNA-2)/(anti-Ri).
o Anticuerpo antineuronal nuclear tipo 3 (ANNA-3).
o Anticuerpo neuronal antiglial tipo I (AGNA) (SOX1).
o Antígeno de célula de Purkinje tipo I (PCA-1)/(anti-Yo).
o Antígeno de célula de Purkinje tipo II (PCA-1).
o Antígeno de célula de Purkinje tipo Tr (PCA-Tr).
o Proteína 5 mediadora de la respuesta a la colapsina (CRMP-5)/(anti-CV2).
o Anfisisina.
o Ácido glutámico descarboxilasa 65 (GAD65).
- Anticuerpos de membrana plasmática:
o Receptor del N-metil-D-aspartato (NMDA).
o Complejo de canales de potasio activados por voltaje (VGKC).
o Anti-LGl1 (glioma activado).
o Proteína 2 similar asociada a la contactina (Caspr2).
o Receptor del ácido alfa-amino-3-hidroxi-5metilisoxazole-4-propionico (AMPA).
o Receptor de GABA.
o Canal de calcio P/Q y tipo N.
o Receptor de acetilcolina neuronal gangliónico.
o Proteína de superficie de células neuronales IgLON5.
Los pacientes con epilepsia autoinmune a menudo se presentan con una frecuencia alta de convulsiones y/o estatus
epiléptico refractario al tratamiento. Los pacientes suelen presentar a cambios progresivos del estado mental,
síntomas neuropsiquiátricos, disfunción autonómica, pródromo viral y a veces discinesias facial o faciobraquiocrural.
Las pruebas pueden mostrar hallazgos de LCR compatible con inflamación, aumento de la señal en el lóbulo temporal
mesial en imágenes potenciadas en T2 y neoplasias malignas cuando se realiza screening. En pacientes con epilepsia
de larga data que no se presentaron inicialmente como emergencia, el resultado positivo de un anticuerpo se puede
predecir mediante una puntuación de prevalencia de anticuerpos en la epilepsia (APE) superior a 4 que tiene una
sensibilidad de 82.6% y una especificidad del 82%.
363
ETIOLOGÍA DESCONOCIDA.
Se usa esta categoría cuando no se conoce la etiología de la epilepsia; hasta un tercio de pacientes no presentan una
etiología establecida. Es muy probable que exista una causa, pero los factores limitantes (recursos inadecuados, acceso
deficiente al cerebro, falta de imágenes, falta de pruebas de anticuerpos o pruebas genéticas) hacen que no se pueda
establecer un diagnóstico etiológico.
40% de los casos sin etiología determinada se suelen asociar a condiciones perinatales (anoxia, trauma) y condiciones
postnatales (infecciones). Suelen tener un pronóstico pobre por lo que para hacer el diagnóstico se debe tomar en
cuenta los desórdenes genéticos relacionados con el grupo de edad en donde se presenta la epilepsia:
- Neonatos:
o Hipoxia perinatal e isquemia.
o Hemorragia intracraneal y trauma.
o Problemas metabólicos.
o Abstinencia.
o Desordenes del desarrollo.
o Infección del SNC.
o Desordenes genéticos.
- Bebes y niños:
o Convulsiones febriles.
o Trauma.
- Adolescentes:
o Trauma.
o Tumor cerebral.
- Adultos:
o Trauma.
o Tumor cerebral.
o Abstinencia de alcohol.
- Adultos mayores:
o Desordenes metabólicos.
o Tumor cerebral.
o Abstinencia de alcohol.
o Stroke.
o Alzheimer.
CLASIFICACIÓN ACTUALIZADA.
En esta clasificación se asume que el paciente presenta tiene epilepsia según lo definido por la actualización
mencionada anteriormente. El tipo de epilepsia se determina principalmente por los hallazgos clínicos, características
en EEG, y hallazgos que apoyen el diagnóstico. Similar a la clasificación de convulsiones, las epilepsias son clasificadas
como generalizadas o focales. El nuevo sistema de clasificación adicionalmente reconoce dos categorías nuevas
(epilepsia focal y generalizada, y epilepsia desconocida).
364
- Epilepsia generalizada: Los pacientes tienen uno o más tipos de convulsiones generalizadas y su EEG suele
mostrar actividad de onda-espiga. Si el individuo presenta varios tipos de convulsiones y un EEG se requerirán
de otros datos para determinar si se trata de epilepsia generalizada. Tener espasmos mioclónicos o
antecedentes familiares pertinentes apoyan al diagnóstico de una epilepsia generalizada.
- Epilepsia focal: Se trata de pacientes con uno o más tipos de convulsiones focales. Estas epilepsias pueden ser
unifocales o multifocales, puede que no siempre se vean los hallazgos focales en EEG (desaceleración focal o
descargas epileptiformes), tanto el EEG como la RM son datos adicionales para apoyar al diagnóstico.
- Combinación de epilepsia generalizada y focal: Es la designación que se le da a pacientes con convulsiones
tanto focales con generalizadas. El EEG puede revelar hallazgos focales y generalizados. Algunos ejemplos
pueden incluir al síndrome de Dravet o el síndrome de Lennox-Gastaut.
- Epilepsia desconocida: Es la clasificación designada para los pacientes que cumplen con lo que la ILAE
menciona como epilepsia pero que no se sabe si el paciente presenta epilepsia focal o generalizada. Estos
pacientes pueden tener un EEG indeterminado o pueden no haberse realizado un EEG. Estos pacientes
tampoco suelen haberse realizado otros estudios como RM, los antecedentes familiares tampoco suelen estar
disponibles. Todo este conjunto de factores hace que no se pueda determinar el tipo de epilepsia que el
paciente tiene.
EVALUACIÓN.
Valorar la causa de una convulsión es esencial para informar el tratamiento racional, la toma de decisiones y el
asesoramiento, comenzando con la pregunta si se trata de una verdadera epilepsia o se trata de algo relacionado con
algún otro fenómeno fisiológico, psicógeno o paroxístico. En el siguiente nivel se debe evaluar si la convulsión
epiléptica fue provocada por una lesión aguda o por otros desencadenantes, o algo relacionado con la predisposición
a convulsiones recurrentes no provocadas.
Antes de decidir que pruebas están indicadas en la evaluación del paciente, es útil clasificar el tipo o tipos presuntos
de crisis para poder determinar el tipo de epilepsia (focal o generalizada). Cuando se considera una evaluación genética
es de mucha ayuda reconocer si el paciente presenta un distintos síndromes epilépticos.
La clasificación más reciente de epilepsias enfatiza la importancia de buscar la etiología subyacente que se puede
dividir en estructural, metabólica, genéticas, infecciosas, autoinmunes o desconocidas. Para una evaluación completa
de la epilepsia, se debe abordar una serie de comorbilidades y complicaciones:
- Tipo de epilepsia: Focal o generalizada:

o Presencia de un tipo específico de síndrome epiléptico.
o Focal: Determinar si tiene un inicio frontal, temporal o parietooccipital; lateralmente.
- Tipo de convulsión:
o Descripción de la convulsión: Lo que el paciente y testigos reportan; clasificación descriptiva de la
convulsión.
o Hallazgos en el EEG: Ictales e interictales.
o Clasificación según la ILAE.
o Frecuencia, desencadenantes, sincronía, eventos de deterioro de consciencia, factores de riesgo.
- Etiología:
o Estructural.
o Metabólica.
o Genética.
o Infecciosa.
o Autoinmune.
o Desconocida.
365
- Comorbilidades:
o Convulsiones no epilépticas.
o Depresión, ansiedad, desorden de hiperactividad con déficit de atención.
o Migraña.
o Deterioro cognitivo.
o Mortalidad, muerte súbita inesperada en la epilepsia (SUDEP).
Lamentablemente en muchos pacientes, los pasos para comprender la causa de la convulsión y la etiología de la
epilepsia son insuficiente para la categorización especifica de la etiología, y los pacientes terminan como otro
“trastorno convulsivo”.
Clasificación de las epilepsias.
Después de establecer el tipo de

convulsión se debe encontrar el tipo
de epilepsia y si hay un síndrome
asociado.
Al mismo tiempo se evalúan

comorbilidades y etiología.
CONVULSIÓN DE NUEVO INICIO.
Etiología: Cuando se tiene una convulsión de nuevo inicio se debe tratar de establecer si hay una causa estructural
subyacente como:
- Malformaciones del desarrollo cortical.

- Patología perinatal.
- Infecciones.
- Stroke.
- Tumores.
- Malformaciones vasculares.
- TCE.
- Cirugía intracraneana.
- Esclerosis del hipocampo.
- Otras causas: síndrome neurocutáneos, enfermedad degenerativa, tóxicos.
Diagnóstico: La pregunta inicial cuando un paciente se presenta con un primer episodio paroxístico transitorio es si el
episodio es epiléptico o no, según la memoria del paciente y los relatos de los testigos. Los factores de riesgo para
convulsiones provocadas incluyen la falta del sueño, exposición al alcohol, drogas ilícitas, y deben ser explorados. En
366
aproximadamente el 20% de los casos, los pacientes pueden revelar antecedentes de convulsiones, crisis de ausencia,
mioclonías o convulsiones focales conscientes que no fueron reconocidas previamente como un síntoma de epilepsia
de nueva aparición.
La historia clínica y la examinación deben de determinar si el paciente tiene evidencia de convulsión sintomática aguda
que requiere un examen urgente que incluye neuroimagenes, análisis de sangre, PL para buscar causas infecciosas. El
examen debe evaluar las posibles lesiones de una convulsión convulsiva, como mordeduras de lenguas, laceraciones,
dolor de espalda por fractura por compresión, o dolor de hombro por una subluxación.
Cuando se presenta una primera convulsión se deben realizar diferentes exámenes como estudios de sangre en donde
se abarque hemograma completo, electrolitos, glucosa, pruebas de función renal y hepáticas, VSG, perfil toxicológico,
test de embarazo; una TC o RM; y EEG. Se debe tomar en cuenta que, si no se trata realmente de una primera crisis,
el riesgo de convulsión recurrente es de 70% aunque los exámenes salgan normales por lo que se debe hacer
tratamiento.
Siempre el método de neuroimagen de elección como primera opción será la RM con cortes menores a 3 mm en T2 y
FLAIR. El electroencefalograma es más informativo en pacientes menores de 25 años porque es más probable que
estos pacientes tengan una actividad generalizada interictal subclínica que puede confirmar una tendencia
generalizada a las convulsiones y que predice fuertemente nuevas convulsiones (valor predictivo positivo del 70%).
Tratamiento: Los objetivos del tratamiento son el control de la crisis, disminuir los efectos colaterales, mantener o
recuperar la calidad de vida. Sin embargo, si estos objetivos resultan imposibles, entonces la prioridad es el control
completo de las crisis convulsivas graves, que son potencialmente peligrosas porque pueden aumentar el riesgo de
muerte súbita inesperada en la epilepsia (SUDEP) por encima del riesgo absoluto estimado entre los pacientes con
epilepsia en general. (1,2 casos por 1000 pacientes-año)
Los pacientes con una convulsión provocada normalmente no reciben tratamiento, pero reciben asesoramiento sobre
las modificaciones en el estilo de vida, y si es necesario, derivación para la rehabilitación relacionada con el consumo
de drogas y/o alcohol. Las convulsiones sintomáticas agudas a menudo se tratan con fármacos antiepilépticos durante
un periodo de tiempo variable dependiendo de la rapidez con la que el proceso subyacente se resuelve o se pueda
corregir el desencadenante agudo. Las lesiones cerebrales agudas tienen el riesgo poder provocar convulsiones tardías
en hasta un 20% de los pacientes y no justifica profilaxis prolongada a largo plazo de las convulsiones, incluso si la
lesión se encuentra asociada con convulsiones tempranas o a un estatus epiléptico. Las excepciones son posiblemente
un traumatismo penetrante y encefalitis herpética ya que se asocian a un riesgo del 50% de desarrollar epilepsia.
Existen factores que están a favor o en contra de dar un tratamiento a los pacientes con una primera crisis:
- Factores en contra del tratamiento:

o Evidencia de un factor precipitante que es inmediatamente reversible.
o Estudios que no revelan anomalías.
o Cuando el paciente es un niño.
- Factores a favor del tratamiento:
o Factor precipitante no reversible.
o Examen neurológico anormal.
o RM o EEG anormal.
o Riesgo de consecuencias graves si el paciente recurre: El riesgo de recurrencia se encuentra
principalmente en los primeros 6 meses o dos años. Los pacientes con mayor riesgo a recurrencia son:
 Pacientes con lesión cerebral primaria (sintomática remota).
 Anormalidad epileptiforme en EEG.
 Anormalidad significativa en neuroimagen.
367
 Convulsiones nocturnas.
Los desarrollos recientes en la definición y clasificación de la epilepsia alinean el diagnóstico de la
epilepsia con la indicación del tratamiento. Los pacientes con una primera convulsión que tienen una
anomalía estructural epileptogénica en las neuroimagenes y/o actividad epileptiforme interictal en el
EEG, tienen un riesgo superior al 60% de recurrencia después de una primera convulsión no provocada
y se considera que tienen epilepsia. Estos pacientes suelen beneficiarse de la medicación
antiepiléptica, que tambien se considera para pacientes después de una primera convulsión nocturna.
La primera convulsión puede dividirse en:
- Convulsión provocada.
- Convulsión sintomática aguda: Causada por una enfermedad aguda como stroke, TCE, encefalitis o meningitis.
- Convulsión sintomática remota: Causada por una lesión cerebral preexistente.
- Convulsión asociada a síndrome epiléptico (epilepsia mioclónica juvenil).
- No identificada.
Probabilidad de otra convulsión después de una única convulsión o epilepsia

temprana y recomendaciones para el uso de medicamentos anticonvulsivos. *
Recomendación
habitual
Nivel de riesgo y Neurológico Trastorno por
Anticonvulsivo
No. de convulsiones o EEG anormal Probabilidad de otra convulsión
Medicamento
Por 1 año A los 3 años Por 5 años

Riesgo bajo: 1 convulsión Ninguno de los dos 0,19 0,28
0,30 No
Riesgo medio
1 convulsión Ya sea 0,35 0,50 0,56 Considerar
2-3 convulsiones Ninguno de los dos 0,35 0,50 0,56
Considerar
Alto riesgo
1 convulsión Ambas cosas 0,59 0,67 0,73 sí
2-3 convulsiones Ya sea 0,59 0,67 0,73 sí
> 3 convulsiones Ninguno de los dos 0,59 0,67 0,73 sí
MANEJO.
Enfoque sintomático para pacientes con convulsiones de nuevo inicio: Si se tiene a una persona con una convulsión
de nuevo inicio se debe ver si la descripción del evento es sugestiva de una convulsión ya que si no lo es se deberá
realizar diagnóstico diferencial con migraña, TIA y sincope.
Si el evento coincide con la descripción de una convulsión se deberá obtener la HC y realizar un examen físico para
encontrar evidencia de fiebre, déficits focales o cambios en el estado mental. Si hay alguna de las características
anteriores se deberá realizar una evaluación urgente por posible convulsión sintomática aguda usando estudios
séricos, de laboratorio, TC o RM de urgencia, EEG o EEG continuo de urgencia, el manejo consiste en ingresar al
paciente.
368
Si el paciente no tiene evidencia de fiebre, déficits focales o cambios en el estado mental se deberá examinar la
posibilidad de factores desencadenantes, en caso de que estos se encuentren presentes se deberá realizar una
evaluación no urgente para convulsiones provocadas en donde se incluyan pruebas séricas, test de laboratorios, TC
cerebral, EEG. El manejo se lo hará modificando el estilo de vida y con FAEs.
Si el paciente no tiene evidencia de factores desencadenantes se trata de una probable convulsión no provocada por
lo que habrá que realizar un EEG y una RM de protocolo. Si se tienen resultados anormales y consistes con la etiología
de epilepsia se diagnosticará epilepsia y se deberá usar FAEs de primera línea. Si los resultados no son consistentes
con epilepsia se trata de una primera convulsión no provocada por lo que se puede usar FAEs.
Neuroimagenes.
Los pacientes con una primera nueva convulsión de nuevo inicio se deben realizar neuroimagenes. Las imágenes
urgentes deben realizarse a cualquier paciente con un nuevo déficit neurológico, alteración persistente del estado
mental, trauma reciente, cefalea prolongada. La TC se usa a menudo como primera técnica de neuroimagen, se debe
considerar pacientes con convulsiones de inicio recientes durante la emergencia para evaluar la presencia de una
lesión cerebral aguda como stroke, sangrado o lesión traumática, usualmente va seguido de una RM con o sin
contraste.
Las TC y los protocolos estándar para RM a menudo no detectan las lesiones asociadas con epilepsia crónica; por esta
razón, se debe realizar una RM usando un protocolo específico de epilepsia. Por lo general, estas lesiones no requieren
de tratamiento agudo y se suelen evaluar mejor durante el seguimiento posterior. El uso de protocolos de RM para
epilepsia con comunicación con el lector del foco epiléptico antes de leer el estudio y revisar la neuroimagen da a los
expertos el doble de sensibilidad para detectar anomalías que puedan ser susceptibles a la cirugía para epilepsia.
Electroencefalograma.
El EEG de emergencia está indicado para pacientes que no tienen una recuperación oportuna después de una
convulsión, que tienen cambios fluctuantes en el estado mental o muestran déficit neurológico que no puede ser
explicado por los hallazgos en imagen. Un EEG de rutina es insuficiente para detectar actividad convulsiva subclínica
que se captura dentro de los primeros 30 minutos en una sola cuarta parte de los pacientes que presentan
convulsiones subclínicas a largo plazo, el monitoreo a las 2 horas identifica aumenta la mitad de estos pacientes. El
número aumenta con más del 90% si se hacen grabaciones continuas de 24 a 36 horas.
El registro de EEG luego de una convulsión de inicio reciente puede mostrar actividad epileptiforme interictal y ayudar
a determinar el tipo potencial de convulsión y el riesgo de recurrencia luego del primer evento. De los pacientes con
convulsiones de inicio reciente, el 29% presentara actividad epileptiforme en el EEG. Un EEG inicial es muy valioso para
los pacientes con predisposición a las convulsiones generalizadas. Estos pacientes tienden a tener una mayor
frecuencia de descarga epileptiforme en comparación con epilepsias focales y una respuesta típica a la activación con
hiperventilación y estimulación visual.
El EEG en las epilepsias generalizadas puede normalizarse con el tratamiento adecuado y es importante obtener un
estudio previo al tratamiento. Parece haber un ligero mayor rendimiento de anomalías epileptiformes en EEG
realizados en pacientes dentro de 24 a 48 horas después de una convulsión de nueva aparición. Sin embargo, los
cambios agudos en EEG pueden reflejar las secuelas de la agresión aguda al cerebro o las secuelas de la convulsión y
pueden no ser necesariamente predecir el riesgo de recurrencia tardía a convulsiones. Los pacientes que presentan al
menos una convulsión provocada deben recibir al menos un EEG y un estudio de neuroimagenes porque se suele
encontrar una anormalidad estructural o un EEG que indica predisposición generalizada a convulsiones.
369
EVALUACIÓN DE LA EPILEPSIA.
La evaluación en un paciente con epilepsia difiere en muchos aspectos de la evaluación del paciente con una primera
convulsión de nuevo inicio. La posibilidad de tener informes de testigos confiables es mayor, el EEG tiene más
oportunidad de capturar anomalías epileptiformes interictales. En pacientes con eventos frecuentes, la grabación de
video-EEG puede considerarse, y las neuroimagenes deben centrarse en anomalías estructurales susceptibles a cirugía.
Evaluación de la convulsión.
Los pacientes con epilepsia bien establecida pueden tener varios tipos de convulsiones. La anamnesis debe
proporcionar orientación para que el paciente describa la convulsión con sus propias palabras, para caracterizar los
diferentes tipos de convulsiones asociadas con síndromes de epilepsia, o reconocer que las convulsiones focales a
menudo evolucionan de un aura a una pérdida de consciencia y, a veces, convulsiones. Pueden estar disponibles una
variedad de fuentes para testificar y dar informes, pueden estar disponibles, se puede haber tomado un video. Puede
ser de utilidad hablar con miembros de la familia y otros testigos del que el paciente no tiene conocimiento. Para los
pacientes con epilepsia que continúan teniendo convulsiones, se requiere saber si la convulsión fue provocada por la
presencia de algún desencadenante o por la falta de adherencia al tratamiento o es la respuesta a la medicación
incompleta que requiera ajustes de la medicación. Las convulsiones pueden ser vistas principalmente durante ciertos
momentos del día, por desencadenantes o por situaciones específicas (sugiriendo una forma rara de epilepsia refleja).
Se debe usar un vocabulario descriptivo sistemático para captar los componentes esenciales de la crisis clínica y su
evolución. Muchos centros de epilepsia usan el vocabulario para crear una clasificación de convulsiones basadas en
los síntomas y signos clínicos observados lo cual es útil para localizar el inicio de la convulsión y capturar todos sus
componentes esenciales junto a su evolución. Esta independencia de otras pruebas permite una descripción de la
convulsión sin tener que conocer el patrón de inicio en el EEG que suele ser más práctico.
Cuando sucede una convulsión sintomática se debe evaluar si esta es:
- Subjetiva (con aura):

o Somatosensorial.
o Visual.
o Auditiva-
o Olfatoria.
o Epigástrica.
o Cefálica.
o Autonómica.
o Física.
- Objetiva:
o No motora:
 Alteración de la consciencia.
 Afasia.
 Amnesia.
 Delirio.
o Motora:
 Elemental:
 Mioclónica.
 Tónica.
 Clónica.
 Tónico-clónica.
 Versiva.
 Nistagmo epiléptico.
370
 Espasmo epiléptico.
 Automatismos:
 Manual.
 Pedal.
 Mimética.
 Hipermotora.
 Negativa:
 Atónica.
 Estática.
 Hipocinética.
 Acinética.
Según la clasificación de la ILAE, el tipo de convulsión indica el inicio de la misma en EEG (focal o generalizada), seguido
de una breve descripción de los síntomas del paciente, creando una entidad electroclínica. Aproximadamente del 70%
al 80% de los pacientes con epilepsias focales crónicas eventualmente desarrollan descargas epileptiformes
interictales. El rendimiento es notablemente mayor en las epilepsias focales de larga duración comparada con las
primeras convulsiones. El rendimiento para capturar la presencia de descargas depende de la duración de la grabación.
En la mayoría de pacientes, especialmente si responden a la terapia y permanecen libre de convulsiones, una
confirmación del tipo de convulsión y epilepsia a través de la sintomatología y el EEG interictal son suficiente para el
tratamiento. Sin embargo, en pacientes cuyas convulsiones siguen siendo resistentes a la medicación después de 1
año se recomienda una evaluación en la unidad de seguimiento de la epilepsia para comprender la causa real de las
convulsiones. Aproximadamente el 25% de los pacientes considerados intratables tienen convulsiones no epilépticas,
y del 10% al 20% de los pacientes con epilepsia tambien tienen eventos no epilépticos. Algunos pacientes con epilepsia
generalizada no serán reconocidos a menos que se controlen sin medicación para varios días. Hay un número
considerable de pacientes con epilepsia focal que son candidatos a cirugía de epilepsia que se benefician de una
evaluación prequirúrgica en la unidad de seguimiento de la epilepsia.
Tipo de epilepsia.
El siguiente paso en la evaluación es determinar de qué tipo de epilepsia se trata (focal, generalizada o desconocida).
En la clasificación de la ILAE, el tipo de convulsión y el tipo de epilepsia se superponen en gran medida entre sí; sin
embargo, se reconoce un subgrupo de pacientes que pueden tener convulsiones de inicio focal y generalizado y
presentarse con una epilepsia combinada generalizada y focal.
En las epilepsias focales se debe dividir en el sitio anatómico de presunto origen de la convulsión basado en la
descripción de la convulsión, imágenes e investigaciones del EEG interictal o confirmado por un video-EEG grabado.
Síndrome epiléptico.
Existen muchos síndromes epilépticos distintos que se presentan en diferentes rangos de edad. el reconocimiento de
los síndromes es importante para el tratamiento y el pronóstico, tambien ayuda a guiar a las investigaciones genéticas
porque muchos síndromes epilépticos establecido tienen alta probabilidad de etiología genética.
- Periodo neonatal:
o Epilepsia neonatal familiar benigna.
o Encefalopatía mioclónica temprana.
o Síndrome de Ohtahara.
- Infancia:
o Epilepsia de la infancia con convulsiones focales migratorias.
371
o Síndrome de West: Se conoce como espasmos infantiles. Se presenta con una triada que consiste en
espasmos infantiles súbitos, en racimos, con contracciones flexoras y extensoras del tronco;
interrupción del desarrollo psicomotor; hipsarritmia en EEG.
o Epilepsia benigna infantil.
o Epilepsia infantil familiar benigna.
o Síndrome de Dravet.
o Encefalopatía mioclónica en desordenes no progresivos.
- Niñez:
o Convulsiones febriles (pueden empezar en la infancia).
o Síndrome de Panayiotopoulos.
o Epilepsia con convulsiones mioclónicas-atónicas (denominadas previamente astáticas).
o Epilepsia autolimitada con picos centrotemporales.
o Epilepsia nocturna autosómica dominante del lóbulo frontal.
o Epilepsia occipital de la niñez de inicio tardío (tipo Gastaut).
o Epilepsia con ausencia mioclónica.
o Síndrome de Lennox-Gastaut.
o Encefalopatía epiléptica con continuas ondas-espigas durante el sueño.
o Síndrome de Landau-Kleffner.
o Epilepsia de ausencia de la niñez.
- Adolescencia a adultez:
o Epilepsia de ausencia juvenil.
o Epilepsia mioclónica juvenil.
o Epilepsia con convulsiones tónico-clónicas generalizadas solas.
o Epilepsia mioclónica progresiva.
o Epilepsia autosómica dominante con características auditivas.
o Otras epilepsias familiares del lóbulo temporal.
- Relación con la edad poco especifica:
o Epilepsia focal familiar con focos variables (niñez a adultez).
o Epilepsias reflejas.
Etiología de la epilepsia.
Se puede dividir en 6 categorías diferentes:
- Estructural.
- Metabólica.
- Genética: Se las denominan epilepsias generalizadas idiopáticas y son:
o Epilepsia de ausencia de la infancia.
o Epilepsia de ausencia juvenil.
o Epilepsia mioclónica juvenil.
o Convulsiones tónico-clónicas generalizadas esporádicas.
o Encefalopatías epilépticas.
- Infecciosa.
- Autoinmune.
- Desconocida.
Las etiologías no son mutuamente excluyentes, permitiendo una causa estructural-genética para pacientes con
tuberculosis, esclerosis o una causa metabólica-genética para pacientes con epilepsia asociada con errores innatos del
metabolismo.
372
Comorbilidades.
La epilepsia se presenta con una relación bidireccional con otras lesiones neurológicas como stroke, migraña,
demencia, TCE, y otras comorbilidades psiquiátricas como depresión o ansiedad. Varias enfermedades incluyendo
depresión, ansiedad, demencia, migraña, enfermedad cardiaca, ulceras pépticas, artritis, son 8 veces más comunes en
personas con epilepsia que en personas de la población general.
La prevalencia de las comorbilidades persiste incluso en remisión de las convulsiones, y los pacientes con epilepsia
inactiva siguen en riesgo de presentar mortalidad prematura por lo que se sugiere que hay un componente sistémico
involucrado en la etiología de la epilepsia. Este componente puede estar mediado por fisiopatología básica y/o factores
genéticos.
EPILEPSIA REFRACTARIA.
Se define como la epilepsia que requiere más de 2 fármacos con nivel sérico más alto permitido y aun a pesar de ello
las crisis no puedan ser controladas, normalmente se realiza en niños. Las resecciones están indicadas cuando el foco
epiléptico es único (cuando es múltiple es complicado de resecar) ya que el tratamiento quirúrgico suele ser curativo
en estos casos. Para su tratamiento se puede realizar:
- Cirugía de resección: Indicada cuando el foco epiléptico es solo uno.

o Lesionectomía.
o Lobectomía.
o Hemisferectomía.
- Cirugía sin resección: Indicada cuando el paciente tiene múltiples focos epilépticos.
o Desconexión.
o Estimulación eléctrica.
- Radiocirugía estereotáctica: Indicada cuando el paciente tiene múltiples focos epilépticos.
CONSIDERACIONES EN LA EPILEPSIA.
Hay algunas consideraciones a tomar en cuenta en estos pacientes ya que el paciente requerirá de cuidado y
observación durante el tratamiento, iniciándose con dosis lentamente progresiva durante de 3 a 4 semanas por lo que
en el primer mes el paciente no estará 100% protegido porque aún no se han alcanzado los niveles terapéuticos.
La conducción de vehículos no está recomendada en estos pacientes al menos durante los primeros 3 meses ya que
durante el primer mes aún no se habrá alcanzado los niveles terapéuticos y probablemente hasta los 3 meses el cuerpo
no se habrá adaptado al fármaco y este podría producir somnolencia.
EMBARAZO.
La mujer con epilepsia puede salir embarazada y puede tomar fármacos antiepilépticos. La mujer que tiene epilepsia
y saldrá embarazada debe tener planificación de su embarazo, la planificación del embarazo debe empezar un año
antes para que esta pueda acceder a un embarazo seguro sin riesgos en ella o en el producto. Si la mujer está por
terminar el tratamiento (con todos los parámetros correctos) lo recomendable es esperar hasta la culminación del
tratamiento para poder salir embarazada ya que lo ideal es entrar al embarazo sin medicación. Se debe empezar a
tomar ácido fólico para disminuir la posibilidad de malformaciones durante el embarazo.
373
Si no se puede retirar el fármaco o la paciente ya tiene una edad en donde disminuye la posibilidad de llevar un buen
embarazo a término se deberá planificar un año antes y buscar alternativas farmacológicas orientadas a una
medicación no teratogénica como lamotrigina o levetiracetam.
Si la paciente toma una medicina que no es tan teratogénica como carbamazepina u oxcarbamazepina, se deberá
intentar que la paciente entre al embarazo con la menor cantidad de dosis posible que la cubra.
El ácido valproico está totalmente contraindicado durante el embarazo ya que produce defectos a nivel del tubo
neural. Las mujeres de manera general, tienen 1% de riesgo de tener un producto con malformaciones, durante la
epilepsia la incidencia aumenta al doble. Los cuadros de malformaciones son familiares por lo que, si la mujer tiene
historial familiar de malformaciones congénitas, el riesgo estará más aumentado.
Los efectos del embarazo sobre la epilepsia son:
- Aumento de la frecuencia de las crisis: Se da sobre todo durante el tercer trimestre del embarazo debido al
aumento de peso. En algunas ocasiones hay que aumentar la dosis durante el tercer trimestre para luego el
embarazo disminuirla a la dosis habitual. Otras causas posibles son:
o Hormonales: Aumento del estrógeno sérico.
o Metabólicas: Retención de sodio y agua, alcalosis secundaria a hiperventilación.
o Psicológicas: Aumento del estrés y ansiedad, adaptación reducida a la medicación.
o Farmacocinéticas: Disminución de los niveles séricos.
o Fisiológicas: Deprivación del sueño, ya que es un factor desencadenante de convulsión.
- Disminución de los niveles séricos: Por un aumento de peso.
- Hiperemesis gravídica.
- Alteración de la farmacocinética.
- Inducción del parto.
- Ruptura de membranas de forma prematura.
- Cesárea.
LACTANCIA.
Las mujeres no tienen prohibida la lactancia, si bien es cierto que la medicación pasa por la leche materna, es una
cantidad irrisoria comparada con la cantidad que la madre se encuentra tomando. Lo peor que le pude suceder al
lactante es que le de somnolencia. Durante este periodo se debe seguir tomando los fármacos de forma habitual.
DEPORTES.
Algunos deportes por sí mismo implica un riesgo para la vida y se deben tener en cuenta:
- Alpinismo: Si un paciente sufre una epilepsia mientras se escala probablemente caerá y morirá.
- Boxeo.
- Bunge jumping.
- Polo.
- Surf.
- Buceo.
- Esquí acuático.
374
SÍNDROMES EPILÉPTICOS.
NUEVA CLASIFICACIÓN PARA SÍNDROMES EPILÉPTICOS.
Los síndromes epilépticos son una nueva incorporación al sistema de clasificación actual y son definidos como “un
grupo de características que incorporan varios tipos de convulsiones, hallazgos en EEG e imágenes, que tienden a
ocurrir juntas. Los factores que contribuyen a los síndromes epilépticos son la edad de inicio, disminución,
desencadenantes, variación diurna, disfunción intelectual y psiquiátrica, hallazgos en EEG y estudios de imagen, e
historial familiar e historial genético.
Se debe tomar en cuenta que el termino benigno era usado anteriormente para describir algunos de los síndromes
epilépticos, pero ya no se usa ya que infiere que la epilepsia tiene un efecto mínimo en el paciente cuando no es así.
Actualmente se comprende que cualquier epilepsia puede tener efectos sociales y puede asociarse a otras
comorbilidades como trastornos del aprendizaje o condiciones psiquiátricas. El término que ahora se usa es
“autolimitado”.
SÍNDROMES DE EPILEPSIA REFLEJA.

Son epilepsias en las que las convulsiones son provocadas por estímulos específicos. Las convulsiones son convulsiones
tónico-clónicas generalizadas, pero tambien pueden ocurrir otros tipos de convulsiones generalizadas. Rara vez se
trata de convulsiones focales ya que las focales no suelen presentarse como epilepsia refleja. El síndrome de epilepsia
refleja más común es la epilepsia fotosensible. Otros síndromes de epilepsia refleja incluyen epilepsia de lectura y
epilepsia de sobresalto.
SÍNDROMES EPILÉPTICOS FOCALES.

Entre estos síndromes se incluye a:
- Epilepsia infantil con picos centrotemporales: Anteriormente era llamada epilepsia benigna con picos
centrotemporales. Se trata de una epilepsia autolimitada que se presenta en los años escolares con breces
convulsiones motoras focales faciales y convulsiones nocturnas que evolucionan a convulsiones tónico-
clónicas bilaterales. El EEG muestra un fondo normal con picos centrotemporales activados por sueño.
- Síndrome de Panayiotopoulos: Se trata de una epilepsia autolimitada caracterizada por presentar
convulsiones autonómicas focales, a menudo prolongadas y picos occipitales focales de alta amplitud
activados por el sueño observables por EEG. Los posibles síntomas autonómicos incluyen vómitos, palidez,
midriasis, síntomas cardiorrespiratorios, gastrointestinales, síntomas termorreguladores, incontinencia e
hipersalivación.
SÍNDROMES EPILÉPTICOS GENERALIZADOS IDIOPÁTICOS O GENÉTICOS.

Las epilepsias generalizadas incluyen la epilepsia de ausencia infantil, epilepsia de ausencia juvenil, epilepsia
mioclónica juvenil y tónico-clónica generalizada aislada. Se está luchando para eliminar el termino idiopático que
originalmente estaba destinado a referirse a una causa genética (que se puede pensar en hereditaria cuando la
mayoría son de novo por adquirir mutaciones genéticas a lo largo de la vida).
375
- Epilepsia de ausencia infantil: Afecta neurológicamente más a las niñas y es típicamente autolimitante. Suele
remitir durante la adolescencia. La aparición temprana de convulsiones tónico-clónicas generalizadas se asocia
con un peor pronóstico.
- Epilepsia de ausencia juvenil: Inicia máximo desde los 10 a 13 años, afecta de igual forma a ambos sexos. Las
crisis de ausencia ocurren en menor frecuencia que en la epilepsia infantil, las convulsiones tónico-clónico
generalizadas ocurren temprano.
- Epilepsia mioclónica juvenil: Es uno de los síndromes epilépticos más típicos. Se presenta con mayor
frecuencia en mujeres. La mayoría de pacientes no tienen una remisión espontánea y necesitan medicación
antiepiléptica de por vida.
- Epilepsia con convulsiones tónico-clónicas generalizadas aisladas: Anteriormente era definida como
convulsiones tónico-clónicas al despertar, pero se cambió porque las convulsiones pueden ocurrir en cualquier
momento del día. Suelen durar toda la vida por lo que el paciente requerirá fármacos antiepilépticos durante
toda su vida.
Síndrome epiléptico Tipo de convulsión Edad de inicio Autolimitado (sí o no) Hallazgos en EEG
Epilepsia de Ausencia, tónico- 4 a 10 años Sí Fondo normal, actividad
ausencia infantil clónica generalizada rítmica delta occipital
(rara) intermitente, descargas
de onda-espiga
generalizadas de 3-3.5 Hz
Epilepsia de Ausencia, tónico- Adolescencia No Fondo normal, pueden
ausencia juvenil clónica generalizada, o adultez estar presentes las
mioclónica (rara) temprana poliespigas, descargas
onda-espiga generalizada
de 3 a 3.5 Hz
Epilepsia mioclónica Mioclónica, tónico- De 10 a No Fondo normal, descargas
juvenil clónica generalizada, mediado de onda-espiga generalizada
ausencia (rara) los 20 años de 3 a 3.5 Hz o descargas
onda-espiga generalizada
de más de 4 Hz, gran
amplitud de descarga de
onda-poliespiga,
descargas con
convulsiones mioclónicas,
respuesta fotoparoxística
por encima del 40% de
pacientes
Epilepsia con Tónico-clónica Niñez a No Fondo normal, descarga
convulsiones tónico- generalizada adultez de onda-poliespiga
clónicas mediana generalizada
generalizadas
aisladas
376
EMERGENCIAS EPILÉPTICAS.
INTRODUCCIÓN.
El estatus epiléptico es una emergencia epiléptica con una clara dependencia del tiempo y relación entre morbilidad
y mortalidad. El estado epiléptico no es una entidad única; tiene una serie de diferentes formas y una amplia gama de
etiologías.
ESTATUS EPILÉPTICO.
DEFINICIÓN.
La forma simplificada de dividir al estatus epiléptico es en convulsivo y no convulsivo. El problema con la anterior
definición es que la actividad motora con las convulsiones es evolutiva y dinámica lo que dificulta separar
completamente a las entidades.
- Estatus epiléptico convulsivo: Se define así a 30 minutos de actividad convulsiva continua o 2 o más
convulsiones secuenciales sin recuperación del estado de consciencia entre ellas. La definición más actualizada
y comúnmente aceptada es 5 minutos o más de actividad convulsiva continua o dos convulsiones más discretas
entre las que existe una recuperación incompleta de la consciencia.
- Estatus epiléptico no convulsivo: Una definición común lo define como un rango de condiciones en las que hay
más de 30 minutos de actividad convulsiva en EEG recurrente que da lugar a síntomas clínicos no convulsivos.
Otra definición que existe lo menciona como la actividad convulsiva en EEG persiste por más de 30 minutos
en ausencia de convulsiones visibles.
La sociedad de cuidados neurocríticos divide al estatus epiléptico en 5 minutos o más de actividad convulsiva clínica
y/o electrográfica o actividad convulsiva recurrente sin recuperación entre convulsiones. Se debe tener en cuenta que
el estatus epiléptico puede cursar con lesión neurológica permanente.
Han surgido nuevas definiciones basadas en respuesta a tratamiento como el estatus epiléptico refractario que hace
referencia síntomas clínicos o convulsiones electroencefalografías después de una dosis adecuada de benzodiazepinas
y un anticonvulsivo de segunda línea aceptable. En el estatus epiléptico súper-refractario las convulsiones continúan
ocurriendo luego de 24 horas o más después del inicio de la terapia anestésica; en este estado se incluyen los casos
en los que el estatus epiléptico recurre en la reducción o en la retirada de la anestesia, este estado no es común, pero
tiene una alta mortalidad y morbilidad con pocas terapias aprobadas (quizá la brexanolona). Ambas definiciones son
válidas tanto para el estatus epiléptico convulsivo o no convulsivo.
ETIOLOGÍA.
La mitad de los pacientes presentan una lesión sintomática aguda (stroke, TCE o anoxia). En algunos casos la evaluación
inicial no revelara una etiología clara. Encontrar la etiología tiene implicaciones tanto pronósticas como terapéuticas.
Además, dependiendo de la etiología, el retardo cognitivo puede contribuir al mal resultado en varias enfermedades
que causan estado epiléptico (se piensa que hay casi 200).
Entre las tantas razones que puede haber para el estatus epiléptico se encuentran:
- Discontinuación de la medicación antiepiléptica: Los tratamientos antiepilépticos no se deben suspender de

forma brusca sino de forma paulatina.
- Dosis de FAE supraterapeutica.
- Dosis de FAE infraterapeutica.
- Penicilina.
377
- Antidepresivos.
- Stroke.
- Meningitis.
- Encefalitis.
- Consumo agudo de alcohol.
- TCE.
Fármacos que pueden provocarlas (por disminución del umbral de convulsión):
- Niveles de FAEs supra o infraterapeuticos.

- Antidepresivos tricíclicos.
- Anfetaminas.
- Opiáceos.
- Antipsicóticos.
- Imipenem.
- Penicilina.
- Isoniazida: Se los trata con piridoxidina IV.
- Bupropion.
- Teofilina: Se los trata con midazolam o con hemodiálisis.
Para los pacientes con epilepsia provocada por el uso d antibióticos se puede usar benzodiazepinas o hemodiálisis.
Para.
Otras causas que se pueden ver implicadas (metabólicas, endocrinas o tóxicas):
- Hiperglicemia e hipoglicemia.
- De privación de alcohol o benzodiazepinas.
- Uremia o post diálisis.
- Hiperventilación - hipoxia.
- Hipotiroidismo.
- Hipernatremia e hiponatremia.
- Hiperkaliemia e hipokaliemia (hipercalcemia e hipocalcemia).
Siempre se debe tomar en cuenta que fue lo que pudo haber desencadenado la crisis en el paciente para poder
disminuir el umbral de convulsiones. Los factores desencadenantes de las mismas tambien pueden ser la falta de
sueño y luces intensas e intermitentes. Las crisis recurrentes se suelen presentar en pacientes con supresión brusca
de la medicación o asociado con cualquiera de los factores anteriores.
TRATAMIENTO.
Debido a que el estatus epiléptico no es una entidad única y tiene numerosas formas, una vasta variedad de etiologías
y múltiples definiciones, un algoritmo unificado es imposible por lo que el tratamiento debe adaptarse tanto al tipo
como a la etiología del estado epiléptico.
- Estatus epiléptico convulsivo.

- Estatus epiléptico no convulsivo: Sucede luego de un estado epiléptico convulsivo prolongado, en el, el cuerpo
no puede continuar produciendo una intensa actividad motora; las convulsiones pueden continuar, pero sin
378
manifestaciones clínicas evidentes (aunque se pueden ver sacudidas más sutiles en la cara, ojos y
extremidades). Aquí existe una lesión neuronal debido a la prolongación.
o Estatus epiléptico no convulsivo posconvulsivo.
o Estatus epiléptico no convulsivo en pacientes que están críticamente enfermos o comatosos.
o Estatus epiléptico no convulsivo en pacientes ambulatorios.
COMPLICACIONES.
- Sistemas:
o Acidosis.
o Hipertermia.
o Rabdomiolisis.
o Falla renal.
o Trauma.
o Daño en el índice ventilación/perfusión.
o Neumonía/aspiración.
- Neurológicas:
o Lesión directa excitotóxica.
o Foco epileptógeno.
o Reorganización sináptica.
o Daño en la síntesis de proteínas.
ESTATUS EPILÉPTICO CONVULSIVO.

Manifestaciones: Se debe tener en cuenta que se pueden presentar con rabdomiolisis, insuficiencia renal y arritmias.
Tratamiento: En última instancia, el objetivo del tratamiento del estatus convulsivo epiléptico convulsivo es lograr el
control de las convulsiones de la forma más rápida y segura posible, por mala suerte hay demasiados algoritmos
propuestos y muchas opiniones de expertos.
El algoritmo de la NCS del 2012 dice que:
- Durante los primeros 0 a 5 minutos:

o Estabilizar al paciente (vía aérea, respiración, circulación, discapacidad).
o Test de glucosa.
o Acceso IV.
o Administración de FAE de emergencia: Benzodiazepinas:
 Lorazepam IV: 0.1 mg/kg por encima de 4 mg.
 Midazolam IM: 0.2 mg/kg por encima de 10 mg.
 Diazepam IV: 0.15 mg/kg por encima de 10 mg.
- De 5 a 20 minutos: Administración urgente de un FAE:
o Fosfenitoína IV/fenitoina IV 20 mg/kg.
o Valproato sódico IV 20-40 mg/kg.
o Fenobarbital IV 20 mg/kg.
o Levetiracetam IV 1000-3000 mg.
o Infusión de midazolam.
- De 20 a 40 minutos: Tratamiento de estatus epiléptico refractario luego del segundo FAE:
o Midazolam 0.2 mg/kg; infusión de 2 mg/min.
o Fenobarbital 5-15 mg/kg, puede darse adicionalmente de 5 a 10 mg/kg; administrar infusión a menos
de 50 mg/min.
379
o Propofol 20 mcg/kg/min con 1 a 2 mg/kg de dosis de carga.
o Tiopental 2-7 mg/kg; administrado en infusión a menos de 50 mg/min.
El algoritmo propuesto por la AES del 2016 dice que:
- Durante los primeros 0 a 5 minutos:

o Estabilizar al paciente.
o Tomar test de glucosa.
o Acceso IV.
- Durante los 5 a 20 minutos: Administración de benzodiazepinas:
o Midazolam IM 10 mg si pesa ms de 40 kg.
o Lorazepam IV 0.1 mg/kg/dosis, máximo de 4 mg/dosis.
o Diazepam IV 0.15-0.2 mg/kg/dosis, máximo 10 mg.
- Durante los próximos 20 a 40 minutos: Segunda administración de FAE:
o Fosfenitoína IV 20 mg/kg, máximo 1500 mg.
o Valproato sódico IV 40 mg/kg, máximo 3000 mg/dosis.
o Levetiracetam IV 60 mg/kg, máximo 4500 mg/dosis.
o O si no hay otra opción, fenobarbital IV 15 mg/kg.
- Durante 40 a 60 minutos: Empezar la tercera fase de la terapia:
o Repetir la segunda línea de fármacos o dosis anestésica de tiopental, midazolam, pentobarbital o
propofol con un EEG continuo para monitorear.
[NA: La Dra menciona que cuando pasan más de 15 minutos se considera la administración de un anestésico]. Cuando
se usa un anestésico que genera parálisis muscular la actividad epiléptica se mantendrá, solo desaparecerán las
sacudidas visuales; para observar las convulsiones del paciente se usara un EEG continuo (ayudara a definir si la crisis
ha sido controlada o si continua).
Los pasos iniciales siempre deben ser estabilizar al paciente asegurando el ABC. Se debe administrar oxígeno y asegurar
la vía aérea según sea necesario. Iniciar la monitorización del EEG, realizar test de glucosa y detectar cualquier causa
inmediata que ponga en peligro la vida del paciente como meningitis, lesiones con efecto de masa intracraneales. Se
realizar un acceso IV para poder tomar sangre para la detección de electrolitos, hematología y toxicología. La terapia
de primera línea consiste en benzodiazepinas. Usar benzodiazepinas es útil para el manejo hospitalario como
lorazepam o diazepam. Para el manejo extra hospitalario el midazolam es superior porque es IM.
Se prefiere la fosfenitoína porque es mejor tolerada, todos requieren monitorización cardiaca debido al riesgo de
arritmias, prolongación del intervalo QT. El valproato sódico IV es más eficaz que la fenitoina cuando es usado como
anticonvulsivo de segunda línea en pacientes refractarios a las benzodiazepinas.
Después de la administración de un fármaco de segunda línea, si las convulsiones persisten y el paciente se encuentra
en un estado epiléptico refractario, una vez más hay poca evidencia para guiar la terapia.
Es posible que los algoritmos y pautas no se puedan cumplir en todos los pacientes por lo que habrá de haber un
correcto juicio medico en el momento de tomar decisiones.
ESTATUS EPILÉPTICO SÚPER-REFRACTARIO.
Tratamiento.
Intervención Dosis Efectos adversos Consideraciones clínicas
380
Ketamina Bolo: 0.5-3 mg/kg Taquicardia; elevación Se usa teniendo gran
Infusión: 1-10 mg/kg/h aguda de la PC; elevación cuidado de la etiología del
de la PIC; y efectos paciente ya que puede
neurotóxicos teóricos haber incremento de la
cuando se usa por PIC.
periodos prolongados El uso temprano de la
ketamina debe ser rápido
para el control correcto de
las convulsiones. Se debe
considerar en pacientes
hipotensos
Isoflurano Concentración: 1% a 5% Hipotensión que requiere Probablemente para
Infusión: Valorar para de apoyo vasopresor; detener las convulsiones,
suprimir en EEG. infecciones; íleo paralitico; pero no para un efecto
TVP; disfunción cognitiva sostenido.
con el uso prolongado Se debe considerar una
terapia de última línea
Dieta cetogénica 4:1 (índice carbohidratos- Hiperlipidemia; pérdida de El cumplimiento es
proteína) peso; contraindicado en extremadamente difícil
deficiencia de piruvato- con el uso prolongado de
descarboxilasa y β- la dieta por razones
oxidación sociales y restricciones
dietéticas, costos y
complejidad involucrada
Hipotermia Temperatura objetivo: Desordenes de la Puede ser potencialmente
32°C a 35°C por 2 horas coagulación; TVP, usada como una
para luego elevarla no más arritmias cardiacas; alternativa a 2 o más
de 0.5°C cada hora anormalidades supresiones de ráfaga en
electrolíticas; cambios EEG.
farmacocinéticos y
farmacodinámicos;
isquemia intestinal aguda
Terapia electroconvulsiva Varios protocolos Puede inducir estatus Requiere vigilancia por
epilépticos convulsivos y EEG. De rutina no está
no convulsivos luego del establecido
tratamiento; deterioro
cognitivo; amnesia y
cefalea
Estimulación transcraneal Puede ser desarrollada en Rara vez hay convulsión; Intervención curiosa y muy
magnética la UCI cefalea; mareo; otros segura que no requiere
efectos neurológicos cirugía o implantación de
un dispositivo
Estimulación del nervio Implante quirúrgico Ronquera en voz; riesgo de No hay evidencia fuerte
vago infección en el sitio de que apoye esto
implantación; bradicardia
(raro)
ESTATUS EPILÉPTICO NO CONVULSIVO.
DEFINICIÓN.
381
No existe una definición aceptada universalmente del estado epiléptico no convulsivo y no hay consenso sobre cómo
tratarlo. Se trata de un diagnóstico difícil de realizar. El EEG suele ser suficiente para diagnosticarlo (a pesar de ser
raro).
DIAGNÓSTICO.
Si las manifestaciones clínicas son compatibles con estatus epiléptico no convulsivo se debe obtener un EEG. Si el EEG
sale normal se debe considerar en programar un videoEEG. Si el EEG no es normal se debe observar si el patrón es
repetitivo o rítmico, con picos focales o generalizados, las formas de onda, pico, complejos onda-pico o si las ondas
son rítmicas y si duran más de 10 segundos.
Si en el EEG se encuentra que es negativo con lo dicho anteriormente se considerara en realizar un video EEG. En
ambos casos (videoEEG por un EEG normal o un EEG anormal, pero con videoEEG normal) se descarta el estatus
epiléptico agudo.
Si el EEG se encuentra positivo con lo anterior mencionado se debe averiguar la frecuencia de las convulsiones, si es
mayor a 1 Hz y mayor a 2.5 Hz se confirma el estatus epiléptico convulsivo. Si es mayor a 1 Hz, pero no es mayor a 2.5
Hz el siguiente paso es determinar si presenta evolución en la morfología o frecuencia, en caso de presentarla se
diagnostica el estatus epiléptico convulsivo, si no evoluciona en morfología o frecuencia se debe buscar síntomas
motores focales, en caso de presentarlos se diagnostica estatus epiléptico convulsivo. Si el paciente tiene una
frecuencia de más de 1 Hz en EEG, pero menor a 2.5 Hz, con ausencia de evolución de morfología o frecuencia, sin
síntomas motores o si el paciente tiene directamente una frecuencia menor a 1 Hz en el EEG se deberá probar el uso
de FAEs IV de inicio de acción rápida.
Si los FAEs generan respuesta clínica se diagnosticará estatus epiléptico convulsivo, si no generan respuesta clínica se
deberá revisar la respuesta en EEG. Si no hay respuesta en EEG se descarta el estatus epiléptico convulsivo, si ha
respuesta se trata de un posible estatus epiléptico convulsivo por lo que se deberá monitorear a largo plazo.
Este es un algoritmo general, no aplicara a todos los pacientes ni remplaza el juicio médico. La respuesta al tratamiento
puede ser de ayuda al momento de realizar el diagnóstico. La respuesta debe incluir una respuesta positiva en estado
clínico y EEG o un cese completo del patrón ictal en EEG con retorno del fondo normal.
TRATAMIENTO.
Hay desacuerdos sobre cómo tratarlo o cuan agresivo ser en el tratamiento. Se suele observar enolasa neuronal
elevado en el suero sin evidencia de otros signos de lesión neurológica, lo que indica cierto grado de daño neuronal.
El tratamiento no suele tener un enfoque benigno ya que se prueba desde medicamentos convulsivos, intubación,
anestesia IV. En la practica la guía del tratamiento será el estado mental del paciente y en el curso clínico. en todos los
casos será importante abordar la etiología subyacente.
ESTATUS EPILÉPTICO REFRACTARIO DE NUEVO INICIO (NORSE).
Es un cuadro clínico descrito recientemente que puede presentarse en cualquier edad. El NORSE ocurre en pacientes
sin epilepsia activa u otros trastornos neurológicos preexistentes y no tiene una clara enfermedad aguda o causa
estructural, tóxica o metabólica que pueda explicarlo.
Infecciones febriles relacionadas con síndromes epilépticos (FIRES).
382
El FIRES es un subtipo de NORSE que requiere una infección febril precedente, con fiebre que comienza entre 2
semanas a 24 horas antes del inicio del estado epiléptico refractario. Tanto el NORSE como el FIRES no presentan un
mecanismo criptogénico, pero se especula que se pueden deber a una respuesta inflamatoria fulminante en el SNC.
En algunos pacientes que han tenido hipoxia neonatal o crisis febriles en infancia es posible que se desarrolle esclerosis
del lóbulo temporal. La esclerosis mesial del lóbulo temporal es una condición en el cual se produce un engrosamiento
de la zona medial del lóbulo temporal que causa epilepsia del lóbulo temporal con crisis focales de difícil control, que
muchas veces tiene resolución quirúrgica (tiene excelente respuesta), suele ser refractaria al tratamiento médico. Se
manifiesta con crisis parciales al inicio que progresan hasta una generalización secundaria, puede haber diferentes
auras (sensación extraña en epigastrio, miedo, alucinaciones olfatorias, deja vu). La anatomía patológica revela
esclerosis hipocámpica.
EEG de esclerosis del lóbulo temporal.
Las convulsiones febriles ocurren en el 2 al 5% de los niños, 25 a 40% tienen historial familiar de crisis febriles. Son
frecuentes en el primer día de la fiebre. Suele haber recurrencia hasta en un tercio de pacientes y son de buen
pronóstico.
Estas convulsiones pueden ser:
- Simples: Aisladas, generalizadas, de duración menor a 15 minutos.

- Complejas: Focalización, duración mayor a 15 minutos, signos postictales, más de una crisis en 24 horas.
Sus factores de riesgo para presentar epilepsia a futuro son: anormalidad neurológica previa, historia familiar de crisis
no febriles y crisis febril compleja.
CONVULSIONES AGUDAS REPETITIVAS.

DEFINICIÓN.
Las convulsiones agudas repetidas es el término usado típicamente en un paciente ambulatorio con epilepsia o
convulsiones sintomáticas agudas cuyo estado mental se encuentra relativamente conservado entre las convulsiones.
Una definición clínica propuesta para esto es la presencia de 3 o más convulsiones dentro de las 24 horas para los
pacientes cuya frecuencia habitual es de menos de 3 convulsiones por día.
383
Este término puede usarse para describir convulsiones convulsivas o no convulsivas y puede ser concebido como un
grupo de convulsiones. Este patrón se suele ver a menudo en epilepsia del lóbulo frontal. Las consecuencias y/o grado
de potencial lesión neuronal de convulsiones de frecuencia intermitente en comparación con convulsiones continuas
del estado epiléptico aún no está esclarecido.
EVOLUCIÓN.
Estas convulsiones tambien pueden ocurrir en un paciente críticamente enfermo. Estas convulsiones generalmente se
detectan en la monitorización continua de EEG y puede tener signos clínicos sutiles o nulos. La distinción entre estas
y las que ocurren luego de una lesión neurológica primaria (stroke, hemorragia, tumor, infección) es que la actividad
convulsiva no está bien definida en EEG. En un paciente que está en estado crítico, su estado mental puede afectarse
por la causa subyacente de convulsión por lo que puede ser difícil determinar si el paciente volverá a la línea basal
entre las convulsiones.
Representación gráfica de la relación de la

urgencia del tratamiento y la morbilidad de las
convulsiones, estatus epiléptico no convulsivo y
estatus epiléptico convulsivo.
TRATAMIENTO.
El uso de un enfoque tan agresivo como el usado en el estado epiléptico puede asociarse a una morbilidad innecesaria.
El manejo de estos pacientes puede ensombrecer el examen clínico (que es importante para comprender la respuesta
al tratamiento).
Los tratamientos comúnmente utilizados incluyen el uso de medicamentos anticonvulsivos IV y benzodiazepinas VO o

IR o parenterales. En la práctica las convulsiones pueden no ser abordadas inmediatamente después de la intervención
y a menudo disminuye durante días o arias horas. Ver una respuesta inicial, como menor frecuencia o duración de las
convulsiones es importante en el momento de juzgar si una intervención está teniendo algún efecto. Si las
convulsiones se prolongan más de 5 minutos o el paciente calla en demostrar una mejora significativa del estado
mental entre las convulsiones, es razonable revisar algoritmos usados para el estatus epiléptico.
Existe un consenso de que las convulsiones (incluida las convulsiones en EEG) pueden tratarse inicialmente con
anticonvulsivos IV, el fármaco comúnmente usado es la fenitoina o fosfenitoína.
384
ENCEFALITIS AUTOINMUNE.
DEFINICIÓN.
Se trata de una etiología cada vez más reconocida que antes se pensaba que era rara, tiene una prevalencia e
incidencia tan alta como una etiología infecciosa y su detección va cada vez más en aumento. Tiene similitudes con el
NORSE (sexo femenino, edad joven). Se han identificado varios anticuerpos como el GAD, NMDA.
DIAGNÓSTICO.
La evaluación debe ser individualizada para cada paciente, y algunos pacientes pueden requerir estudios (no todos los
requieren). Sin embargo, es importante enfatizar la posibilidad de una neoplasia maligna coexistente, si esta está
presente deberá ser tratada simultáneamente al trastorno paraneoplásico. Si existe preocupación por una etiología
autoinmune se puede pedir pruebas séricas, estudios de LCR, RM, EEG y PET de cerebro.
- En el suero se puede buscar ANA y TPO, en los estudios de LCR se debe revisar el conteo de leucocitos,
proteínas, índice de IgG, síntesis de bandas oligoclonales. Luego de esto se puede revisar el panel de
anticuerpos neuronales.
- En la RM se busca en hiperintensidades del lóbulo temporal mesial en T2/FLAIR o realce cortical o cerebeloso.
- En el EEG se busca picos focales y enlentecimiento de las ondas delta.
- En el PET de cerebro se busca hipo o hipermetabolismo.
o Después de realizar todo lo anterior se debe hacer un screening para malignidad con PET o TC de
cuerpo (tiroides, pulmones, mama, próstata), VEDA para buscar malignidad gástrica o esofágica,
colonoscopia, ultrasonido para buscar teratoma de ovario o testículo.
Panel de anticuerpos:
- Anticuerpos intracelulares:
o Anticuerpo antineuronal nuclear tipo 1 (ANNA-1)/(anti-Hu).
o Anticuerpo antineuronal nuclear tipo 2 (ANNA-2)/(anti-Ri).
o Anticuerpo antineuronal nuclear tipo 3 (ANNA-3).
o Anticuerpo neuronal antiglial tipo I (AGNA) (SOX1).
o Antígeno de célula de Purkinje tipo I (PCA-1)/(anti-Yo).
o Antígeno de célula de Purkinje tipo II (PCA-1).
o Antígeno de célula de Purkinje tipo Tr (PCA-Tr).
o Proteína 5 mediadora de la respuesta a la colapsina (CRMP-5)/(anti-CV2).
o Anfisisina.
o Ácido glutámico descarboxilasa 65 (GAD65).
o Ma1.
o Ma2 (Ta).
o Estriacional.
o Retiniano (cáncer asociado a retinopatía, melanoma asociado a retinopatía).
o Proteína dedo zinc.
- Anticuerpos de membrana plasmática:
o Receptor del N-metil-D-aspartato (NMDA).
o Complejo de canales de potasio activados por voltaje (VGKC).
o Anti-LGl1 (glioma activado).
o Proteína 2 similar asociada a la contactina (Caspr2).
o Proteína similar a la dipeptidil peptidasa 6.
o Receptor del ácido alfa-amino-3-hidroxi-5metilisoxazole-4-propionico (AMPA).
385
o Receptor de GABA A y B,
o Canal de calcio P/Q y tipo N.
o Receptor de acetilcolina neuronal gangliónico.
o Proteína de superficie de células neuronales IgLON5.
o Acuaporina-4.
o Receptor alfa glicina.
o Miembros de la familia 5 de las inmunoglobulinas.
o Receptor 1 metabotrópico de glutamato.
o Receptor 2 metabotrópico de glutamato.
o Glicoproteína de la mielina oligodentrocito.
o Anticuerpo citoplasmático de las células de Purkinje Tr (anti-delta/factor de crecimiento
epidermoide).
Se han creado modelos predictivos recientes para la positividad de anticuerpos neurales e inmunoterapia en la
epilepsia, se sabe que el 20% de epilepsia criptogénica tenía anticuerpos seropositivos neurales. La escala de
prevalencia de anticuerpos en la epilepsia (APE) indica que un puntaje de 4 o más da una sensibilidad del 86.6% y una
especificidad del 82% para detectar un anticuerpo positivo.
Score de prevalencia de anticuerpos en Valor Score de respuesta a la inmunoterapia en Valor

epilepsia de etiología desconocida epilepsia
Nuevo inicio, cambios progresivos en el estado +1 Nuevo inicio, cambios progresivos en el estado +1
mental que se desarrollan en 1 a 6 semanas o mental que se desarrollan en 1 a 6 semanas o
actividad convulsiva de nuevo inicio (dentro de actividad convulsiva de nuevo inicio (dentro de
un año desde la evaluación) un año desde la evaluación)
Cambios neuropsiquiátricos: Agitación, +1 Cambios neuropsiquiátricos: Agitación, +1
agresividad, labilidad emocional agresividad, labilidad emocional
Disfunción autonómica (taquicardia atrial o +1 Disfunción autonómica (taquicardia atrial o +1
bradicardia, hipotensión ortostática, bradicardia, hipotensión ortostática,
hiperhidrosis, persistencia de labilidad en la PA, hiperhidrosis, persistencia de labilidad en la PA,
taquicardia ventricular o asistolia) taquicardia ventricular o asistolia)
Pródromo viral (rinorrea, ardor de garganta, +2 Pródromo viral (rinorrea, ardor de garganta, +2
febrícula) solo es contada en ausencia de febrícula) solo es contada en ausencia de
malignidad subyacente malignidad subyacente
Discinesia facial o movimientos distónicos facio- +2 Discinesia facial o movimientos distónicos facio- +2
braquiales braquiales
Convulsiones refractarias al menos a dos FAEs +2 Convulsiones refractarias al menos a dos FAEs +2
Hallazgos en LCR consistentes con inflamación +2 Hallazgos en LCR consistentes con inflamación +2
(hiperproteinorraquia mayor a 50 mg/dl y/o (hiperproteinorraquia mayor a 50 mg/dl y/o
pleocitosis mayor a 5 células/mm3, si se pleocitosis mayor a 5 células/mm3, si se
encuentra eritrocitos deben ser menores a encuentra eritrocitos deben ser menores a
1000/mm3) 1000/mm3)
RM de cerbero que muestre cambios de señal +2 RM de cerbero que muestre cambios de señal +2
consistentes con encefalitis límbica (cambios en consistentes con encefalitis límbica (cambios en
el lóbulo temporal medial en T2 y FLAIR) el lóbulo temporal medial en T2 y FLAIR)
Presencia de malignidad subyacente +2 Presencia de malignidad subyacente (excluyendo +2
(excluyendo al carcinoma de células escamosas carcinoma de células escamosas en piel y
en piel y el basaloide) basaloide)
Max: Iniciación de inmunoterapia dentro de los 6 +2
15 meses del inicio de los síntomas
Anticuerpo neural de plasma o membrana +2
detectado (anticuerpo contra receptor de
386
NMDA, receptor de GABA-A o GABA-B,
anticuerpo del receptor de AMPA, anticuerpo
DPPX, anticuerpo mGluR1 o mGluR2 o mGluR5,
anticuerpo LGI1 o anticuerpo Caspr2
TRATAMIENTO.
Al elegir una estrategia de tratamiento para cualquier anticuerpo contra el SNC la clave será elegir tambien los
marcadores correctos para poder monitorear la respuesta al tratamiento. Para pacientes con NORSE se recomienda
monitorear la frecuencia de las convulsiones (ubicación, duración), imágenes (RM o PET), pruebas cognitivas y, si están
presentes, cualquier trastorno del movimiento o disfunción autónoma. La presencia de un autoanticuerpo neural no
garantiza una buena respuesta al tratamiento (sobre todo si es paraneoplásico o intracelular).
Un tratamiento inmunológico exitoso puede ser marcado por la interrupción de la progresión clínica y no
necesariamente una reversión de los síntomas o signos clínicos. El objetivo inicial del tratamiento es determinar si hay
una respuesta a la inmunoterapia, si es positiva entonces se puede cambiar el enfoque para encontrar la dosis mínima
y más segura de inmunoterapia.
Por lo general los pacientes se tratan con terapias de primera línea: esteroides IV (5 dosis/día), inmunoglobulina IV (5
dosis/día) y/o intercambio de plasma (5 sesiones, una pasando cada día). La terapia de segunda línea incluye el
rituximab y la ciclofosfamida (sobre todo en pacientes hospitalizados).
La recuperación completa puede llevar meses. Si la respuesta inicial a la terapia de primera línea es pequeña (sobre
todo en pacientes con síntomas graves) es razonable comenzar pronto con la terapia de segunda línea. Si se tiene la
presencia de anticuerpos se deberá usar ciclofosfamida.
387
NEUROINFECCIONES Y MENINGITIS.
INTRODUCCIÓN.
En las neuroinfecciones, el estudio de LCR es el método diagnóstico más importante. Las neuroinfecciones son graves
y mortales, con una tasa muy alta si no son tratadas a tiempo, si el paciente sobrevive puede presentar secuelas
dependiendo del grado de la infección, del tipo de infección y de que tan pronto se recibió tratamiento. En las
neuroinfecciones el tratamiento empírico está justificado e indicado, el tratamiento empírico esta estandarizado para
pacientes con sospechas de meningitis bacteriana para disminuir la mortalidad y morbilidad ya que no se puede
esperar que pasen algunos días antes de empezar el tratamiento, se debe adelantar la posibilidad de determinada
bacteria.
LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO.
Cuando el LCR se infecta, cambiara su consistencia y se volverá viscoso y mientras más viscoso se encuentre habrá
mayor dificultad en la fluidez por lo que habrá posibilidad de obstrucción de conductos, agujeros y poder generar
hidrocefalia.
Los estudios que se pueden realizar en LCR son:
- Conteo diferencial de células.

- Glucosa y concentración de proteínas.
- Tinción y cultivo:
o Tinción de gram y cultivos bacterianos.
o Cultivo fúngico y tinción con tinta china.
o Cultivo viral.
o Cultivo de M. tuberculosis.
- Antígenos/anticuerpos si se tiene a la meningitis fúngica como diagnóstico diferencial:
o Antígeno polisacárido de criptococos.
o Antígeno polisacárido de histoplasma.
o Anticuerpo de fijación al complemento para Coccidioides immitis.
- PCR:
o Amplificación del rango bacterial con ADN ribosomal 16S.
o Patógenos meníngeos específicos.
o Transcriptasa inversa para enterovirus.
o VHS-1 y VHS-2.
o Virus del Nilo occidental.
o VEB.
o VVZ.
o NAAT.
o HIV.
- Anticuerpos:
o Índice de anticuerpos en suero y LCR para VHS.
o Índice de anticuerpos, IgG e IgM para VVZ.
o IgM para virus del Nilo occidental.
o Índice de anticuerpos para Borrelia burgdorferi.
388
CLASIFICACIÓN.
Las neuroinfecciones se clasifican en:
- Meningitis: Esta lesión se acompaña de una triada que consiste en cefalea, fiebre y rigidez de nuca.
o Aguda:
 Bacteriana.
 Viral.
o Subaguda: Puede ser producida por tuberculosis.
o Crónica: Puede ser producida por tuberculosis y hongos.
- Encefalitis: Suelen ser virales y agudas. Esta lesión puede presentar fiebre o cefalea, pero sin rigidez de nuca,
estos pacientes presentan trastornos del estado de consciencia (somnolencia, coma) o trastornos de conducta
(agitación psicomotriz, cuadros psicóticos, cuadros maniacos).
- Mielitis.
Los pacientes se suelen presentar confundidos y con fiebre, cuando se produce una meningitis se puede presentar un
desbalance entre la virulencia de la bacteria y la capacidad inmunológica de reacción del organismo dando lugar a
penetración a través de la BHE con multiplicación de la misma.
389
MENINGITIS BACTERIANA AGUDA.
INTRODUCCIÓN.
La meningitis bacteriana aguda es una enfermedad inflamatoria grave que pone en peligro la vida del paciente, se
trata de una inflamación grave de las meninges y del espacio subaracnoideo causado por infección bacteriana. La
inflamación tambien puede afectar a la corteza cerebral y a la medula espinal debido a la proximidad anatómica. Se
trata de una condición que requiere atención médica y manejo inmediato. La inflamación meníngea causa
vasoespasmo y posible trombosis de las arteriolas cerebrales (y puede que de venas tambien). Una variedad de
productos inflamatorios de bacterias y neutrófilos pueden atravesar la piamadre y causar necrosis neuronal o
compresión de los nervios craneales.
EPIDEMIOLOGÍA.
Los patógenos más importantes son el S. pneumoniae, N. meningitidis, L. monocytogenes (representan el 80% de los
casos) mientras que los que se encuentran asociados al cuidado de la salud son Staphylococcus y bacterias aerobias
gramnegativas. La meningitis bacteriana aguda ocurre en todo el mundo y en personas de todas las edades causando
morbilidad y mortalidad. En 2013 se estimó 16 millones de casos de meningitis bacteriana aguda.
Se presentan aproximadamente 1.2 millones de casos anualmente en todo el mundo, la meningitis es responsable de
135000 muertes anuales y suele dejar secuelas a largo plazo en pacientes que sobreviven. La meningitis adquirida en
la comunidad es más frecuente que se presente en mayores a 50 años, el organismo más común en
inmunocomprometidos es la L. monocytogenes. se debe examinar si el paciente ha tenido cirugías previas o ha tenido
fístulas de LCR en el contexto de TCE o si tienen una infección vecina.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS SEGÚN LOS GRUPOS DE EDAD.
Los pacientes con meningitis pueden tener características generales que consisten en la triada de presentación (fiebre,
cefalea y rigidez de nuca) que puede no estar presente en todos los pacientes junto con otros signos y síntomas en
donde se incluye convulsiones (debido a un componente encefalítico) y a vasculitis (por inflamación en cercanía de
vasos sanguíneos), la vasculitis infecciosa es la responsable de las posteriores lesiones isquémica y que puede dejar
secuelas.
NEONATOS Y LACTANTES.
En neonatos y lactantes, los síntomas de la meningitis pueden ser inespecíficos, con letargo, irritabilidad, somnolencia,
nerviosismo, anorexia, hipotonía, apnea, ictericia, diarrea y debilidad general, usualmente los síntomas son notados
por los padres. La inestabilidad de la temperatura con fiebre o hipotermia es común pero no siempre se encuentra
presenta. Las convulsiones ocurren en el 15% al 34% de los lactantes. La rigidez de cuello en los lactantes es poco
común. Puede desarrollarse una fontanela anterior abultada y los padres lo suelen notar como un agrandamiento o
tumefacción de la parte superior de la cabeza, la hidrocefalia se puede observar en 5% de los lactantes.
Los factores de riesgo de meningitis bacteriana aguda para los neonatos y lactantes son:
- Nacimiento prematuro.
- Nacimiento con peso bajo (menor a 2500 g/5.5 lb).
390
- Corioamnionitis.
- Endometritis.
- Colonización materna de estreptococos del grupo B.
- Duración prolongada de monitoreo intrauterino (más de 12 horas).
- Parto traumático.
- Hipoxia fetal.
- Galactosemia.
- Anormalidades del tracto urinario.
- Tracto del seno dérmico en la columna.
- Síndrome de Down.
- Enfermedad cardiaca congénita.
Debido a que muchas inmunoglobulinas no atraviesan la placenta antes de las 32 semanas, los neonatos muy
prematuros tienen un mayor riesgo de contraer infecciones. Los neonatos tienen un sistema inmunológico inmaduro
con alteración de la capacidad fagocítica de neutrófilos y monocitos que contribuyen al desarrollo de una meningitis
bacteriana aguda.
NIÑOS.
Los síntomas de la meningitis pueden desarrollarse durante horas o hasta un día en los niños. Las características
clásicas incluyen fiebre, cefalea intensa, letargo, irritabilidad, confusión, fotofobia, náuseas, vómitos, rigidez de cuello
y dolor de espalda. Alrededor del 20% de los niños con meningitis bacteriana aguda puede experimentar convulsiones
antes del ingreso al hospital.
Los factores de riesgo son:
- Pobreza, malnutrición.
- Asistencia a la guardería.
- Aesplenia.
- Inmunodeficiencia primaria.
- Infección por HIV.
- Anemia de células falciformes.
- Implante coclear.
- Fístula o shunt con fuga de LCR.
- Infecciones recurrentes del tracto respiratorio.
- Exposición reciente a un caso de meningitis por meningococo o por H. influenzae.
- TCE penetrante.
- Seno dérmico en la columna.
- Viaje reciente a una comunidad con enfermedad endémica por meningococo.
- Debilidad de las inmunizaciones.
Debe obtenerse un historial de la medicación para excluir el uso de antibióticos que podrían impedir el aislamiento de
bacterias en el LCR. En el examen, la irritación meníngea se manifiesta generalmente como rigidez de cuello (sobre
todo a la flexión anteroposterior del mentón hacia el pecho). El signo de Kernig consiste en la extensión dolosa de la
rodilla después de flexionar el muslo con la cadera y la rodilla a 90°, mientras que el signo de Brudzinski consiste en
la flexión reactiva de la cadera y rodilla cuando el cuello esta flexionado. Tanto el signo de Kernig y de Brudzinski se
encuentran presentes en la meningitis, pero tienen una especificidad y sensibilidad limitadas.
391
ADULTOS.
Los factores de riesgo son:
- Vivir en grupos o en casas de retiro.

- Enfermedad pulmonar:
o Neumonía recurrente.
o EPOC.
o Asma.
o Fumar.
- Malignidad:
o Melanoma.
o Leucemia linfocítica crónica.
o Canceres avanzados.
o Quimioterapia.
o Canceres metastásicos.
- Enfermedades autoinmunes:
o AR.
o LES.
- Deficiencia de la inmunidad:
o Infección por HIV.
o Inmunodeficiencia primaria, deficiencia del complemento C3.
o Trasplante de órganos.
o Aesplenia.
o Anemia severa.
o Alcoholismo.
- Enfermedad del oído medio o de senos crónica.
- DM.
- Diálisis en enfermedad renal crónica, IVU, infección renal (incluyendo cálculos infectados).
- Enfermedad hepática crónica, cirrosis.
- Cultivos de sangre positivos.
- Shock o hipotensión.
- Neurocirugía reciente.
- Catéteres de vía central, sobre todo en el espacio subaracnoideo.
Al igual que en los niños, las características clínicas clásicas de la meningitis bacteriana en agudos son la cefalea,
rigidez de cuello, fiebre y alteración del estado mental. Se debe tener en cuenta que los pacientes que reciben
analgésicos o corticosteroides pueden no presentarse con rigidez de cuello. Ocasionalmente algunos pacientes pueden
presentar déficits neurológicos focales, los pacientes con infección por neumococo o meningococo pueden
presentarse con una erupción petequial.
Las complicaciones de meningitis bacteriana aguda incluyen:
- Convulsiones (17%)
- Stroke isquémico (14%-25%)
- Hidrocefalia (3%-5%)
- Empiema subdural (3%)
- Absceso cerebral (5%)
- TSV (1%)
392
ADULTOS MAYORES.
Los adultos mayores son los pacientes mayores de 65 años, estos pacientes tienen los mismos factores de riesgo que
los adultos jóvenes. Estos pacientes pueden tener una presentación atípica ya que la fiebre no es un hallazgo
constante, la cefalea y la rigidez de nuca pueden no estar presente, es común que el paciente se presente con
confusión inespecífica. Aproximadamente el 35% de las personas geriátricas sanas tienen rigidez de nuca. Los adultos
mayores están menos relacionados con infección por meningococos, pero están relacionados con más casos de L.
monocytogenes.
MENINGITIS ASOCIADA AL CUIDADO DE LA SALUD.
La incidencia de la meningitis bacteriana aguda de la comunidad está disminuyendo en países desarrollados gracias a
la vacuna contra el H. influenzae, N. meningitidis, y a vacunas contra el S. pneumoniae. Sin embargo, la meningitis que
no es estrictamente adquirida en la comunidad se está viendo mayormente en pacientes con enfermedades crónicas
y en pacientes que han sufrido un TCE o han tenido procedimientos neuroquirúrgicos, es la denominada meningitis
asociada a la atención medica que tambien es llamada meningitis intrahospitalaria, estos pacientes a menudo
manifiestan características clínicas diferentes por lo que son más difíciles de diagnosticar.
Los casos usualmente ocurren por una complicación de la craneotomía, TCE reciente, fuga de LCR, catéteres
intracraneales infectados; se puede desarrollar la infección debido a la diseminación al sitio desde una infección a
distancia como otitis media, sinusitis o neumonía; u ocurrir en pacientes con compromiso inmuno sistémico como en
casos de cáncer, trasplante o quimioterapia.
Los pacientes pueden presentar síntomas de inicio agudo o subagudo, la mayoría de los pacientes se puede presentar
con cefalea, fiebre, rigidez de cuello, pero el deterioro de la consciencia es menos común. El LCR típicamente muestra
leucocitos de más de 1000 células/mm3, hipoglucorraquia (usualmente menos de 30 mg/dl) e hiperproteinorraquia
(por encima de 100 mg/dl). La tinción de Gram del LCR suele ser positiva en el 75% de los casos. Los cultivos de LCR
pueden mostrar una gran variedad de bacterias en donde se incluyen al S. pneumoniae común, pero pueden incluir al
S. aureus o S. epidermidis, E. coli, K. pneumoniae, P. aeruginosa y otras especies; los cultivos bacterianos se deben
mantener un máximo de 5 a 10 días para poder detectar organismos de crecimiento lento.
El tratamiento requiere una cobertura amplia de antibióticos. Una recomendación consiste en vancomicina en
combinación de cefepima, ceftazidima o meropenem. Se debe tener precaución con la administración de
corticosteroides como adyuvantes ya que puede asociarse a terapia inadecuada y por tanto un empeoramiento de la
meningitis.
En estos pacientes se debe tomar en cuenta revisar la piel en búsqueda de focos infecciosos ya que el meningococo
tiene la característica de provocar petequias y purpuras en la piel (síndrome de Waterhouse-Friderichsen). En el
examen físico se debe buscar signos de rigidez de nuca como el signo de Kernig o Brudzinski, pero teniendo en cuenta
que no siempre pueden ser positivos o estar enmascarados por osteoartrosis cervical o coma (la hipotonía no permite
que exista rigidez de nuca).
Cuando se sospecha meningitis en función a las características clínicas, la clave para el diagnóstico es establecer la
etiología con cultivo y exámenes de LCR. Para la mayoría de pacientes, el LCR se obtiene con una PL, se debe tener
cuidado con pacientes que tienen tendencia a sangrar o que esta anticoagulado ya que existe riesgo de provocar HSA
localizada o un hematoma epidural (sobre todo si la aguja de la PL golpea una vena radicular dentro del espacio
393
subaracnoideo) por lo que personas con un INR aumentado tienen riesgo para HSA. Si el paciente tiene
trombocitopenia con un nivel bajo de plaquetas por debajo de 20000 a 50000 mm 3 el riesgo de HSA aumenta, si hay
tiempo se puede realizar una transfusión de plaquetas. Algunas causas raras de hemorragia que se deben tener en
cuenta incluyen aneurisma o angioma en el espacio subaracnoideo lumbar. Se debe tener cuidado si el paciente tiene
infección en la piel de la espalda baja ya que es posible que con la PL se introduzca bacterias al LCR.
Existe un riesgo de hernia cerebral luego de la extracción de LCR del espacio lumbar en pacientes que presenta
elevación de la PIC. La meningitis bacteriana aguda causa inflamación meníngea por lo que aumentara la presión del
LCR que se verá reflejada en la presión de apertura habiendo presiones mayores a 200 mm e incluso puede ser superior
a 300 mm. Normalmente la presión suele elevarse de forma continua de 24 a 36 horas antes de disminuir.
La presunta fisiopatología de la hernia cerebral por extracción de LCR consiste en la reducción de la presión del LCR en
el espacio lumbar en comparación al espacio supratentorial dando lugar a un desplazamiento hacia debajo del lóbulo
temporal a través de la apertura tentorial de la línea media causando un síndrome de herniación. El lóbulo temporal
empuja la parte superior del tallo encefálico hacia abajo junto a las arterias basales de los hemisferios produciendo
hemorragia, necrosis e infarto de la parte superior del tallo del encéfalo y a veces parálisis del III par craneal.
Originalmente la meningitis bacteriana aguda produce tumefacción del cerebro que obstruye el cuarto ventrículo,
obstruyendo el flujo descendente del LCR en el canal espinal.
El riesgo de hernia cerebral no está definido con precisión, se debe tener en cuenta que el riesgo de hernia cerebral
está bien reconocido que puede llegar a desarrollarse en meningitis bacteriana aguda incluso cuando no se ha
realizado la PL haciendo que no esté muy claro el riesgo de la misma. Se sugiere que los factores contribuyentes son
el aumento de la PIC, edema cerebral difuso persistente, inflamación asimétrica del hemisferio cerebral o masas y
tumefacción en la fosa posterior. Los factores clínicos de riesgo fatales sugieren que el estado mental marcadamente
disminuido a coma o semicoma, recientes convulsiones generalizadas, pupilas dilatadas o fijas, papiledema, postura
de decorticación o descerebración, marcadas anomalías respiratorias y focalidad neurológica son los factores más
importantes. Cuando se produce una hernia luego de una PL, por lo general ocurre dentro de las 5 primeras horas.
El manejo del síndrome de herniación es difícil, pero se cree que el uso de agentes hiperosmolares y el drenaje
ventricular es más útil. La TC de cabeza se usa comúnmente antes de la PL para evaluar el riesgo si habrá o no hernia
cerebral en función de los cambios de volúmenes entre compartimientos, se debe realizar la PL siempre y cuando la
TC haya descartado una lesión que ocupe espacio. La TC es obligatoria si el paciente presenta signos de elevación de
la PIC.
Los factores de riesgo de hernia cerebral luego de una PL son:
- Factores de riesgo clínico:

o Estupor o coma.
o Pupilas dilatadas o fijas.
o Ausencia de reflejo óculo-cefálico.
o Papiledema.
o Convulsiones recientes.
o Postura de decorticación o descerebración.
o Hemiparesia.
o HTA con bradicardia.
- Factores de riesgo en TC:
o Desviación lateral de las estructuras de la línea media lo que indica una presión intracranial
supratentorial dispareja.
o Borramiento de las cisternas supraquiasmáticas y basilar lo que indica que la presión supratentorial
es mayor que la infratentorial; ventrículo lateral alargado o encogido.
o Obliteración o desplazamiento del cuarto ventrículo lo que indica una presión a nivel de la fosa craneal
posterior.
394
o Obliteración de las cisternas cerebelosa superior y cisterna cuadrigeminal exceptuando las cisternas
cercanas lo que indica que hay una hernia transtentorial cerebelosa ascendente.
o Masa en el hemisferio cerebral o cerebelo.
o Infarto u oclusión del seno sagital superior o venas.
Si hay sospecha de aumento de la PIC y se necesita realizar la PL se debe administrar manitol y una aguja de diámetro
muy fino con el objetivo de tener la mínima cantidad de líquido necesario para poder enviar al laboratorio. Una de las
complicaciones leves de la PL es la cefalea debido a la posible hipotensión.
Existen 2 exámenes extras que se deben realizar en pacientes con meningitis que son el hemocultivo y la procalcitonina
sérica. El hemocultivo es necesario para saber qué tan extendida esta la infección ya que no es lo mismo tratar una
meningitis aislada que tratarla en el contexto de bacteriemia. La calcitonina es un indicador de sepsis ya que tratar la
meningitis asociada a shock séptico es mucho más complicado.
ANÁLISIS DE LCR.
Parámetros de LCR Hallazgos típicos Notas

Presión de apertura del LCR 200-500 mm La presión puede ser menor si el
pacientes es un lactante o niño
pequeño o si se encuentra
deshidratado o si la especie de
bacteria es atípica
Apariencia del LCR Dependerá de la concentración de
leucocitos, bacterias y proteínas
Conteo de leucocitos Usualmente de 1000-3000 por mm3 Los leucocitos pueden ser bajos si el
paciente esta inmunodeprimido o
toma esteroides o si las especies de
bacteria son atípicas. Usualmente es
raro ver niveles menores a 100/mm3
Diferencial de leucocitos Predominantemente de neutrófilos
(leucocitos polimorfonucleares)
usualmente de 80 a 90%
Concentración de glucosa Usualmente menor a 40 mg/dl, La glucosa normal es
usualmente debajo de 25 mg/dl aproximadamente dos tercios el
valor de la glucosa sérica, pero
puede ser falsamente bajo si el
paciente recibió recientemente
glucosa IV o tiene el valor de glucosa
sérica muy alto. La concentración de
glucosa en meningitis bacteriana
suele ser menor a 25 mg/dl
Concentración de proteínas Elevados sobre el valor normal según
el rango de edad, usualmente más
de 100 mg/dl
Tinción de Gram Positivos en un promedio mayor a La concentración de la bacteria en
75% pero depende de la LCR va de 103 a 108 de unidades
concentración de la bacteria en LCR formadores de colonias. Un cultivo
de Gram positivo y la visualización de
la bacteria se relacionan con una
concentración de la bacteria alta en
LCR y se ha visto 97% de las veces
con de 103 a 105 unidades
formadoras de colonias y solo menos
395
del 25% con menos de 103 unidades
formadoras de colonia.
Cultivos positivos Menos del 75% pero depende de la Algunas cepas crecen poco en
concentración de la bacteria y si el cultivos comunes y las bacterias
paciente ha recibido o no anaerobias pueden no crecer en
antibióticos previamente todas. La mayoría de bacterias se
esterilizan cuando se administra el
antibiótico adecuado 4 o más horas
antes de la PL. Sin embargo N.
meningitidis puede estar esterilizada
de 30 a 60 minutos. La interpretación
de falsos positivos de restos
celulares en el frotis o
contaminación de bacterias en el
laboratorio
El indicador más importante de meningitis bacteriana es el nivel de glucorraquia ya que las bacterias consumen glucosa
para sobrevivir por lo que la hipoglucorraquia es un parámetro muy importante a tener en cuenta. Las infecciones
bacterianas son las neuroinfecciones que producen un mayor grado de hipoglucorraquia seguido de la TB y hongos.
Las meningitis virales no elevan la glucosa. La glucorraquia usualmente representa el 60% de la glicemia por lo que se
debe establecer los niveles de glucosa tanto en LCR como en la sangre. La hipoglucorraquia se debe tener en cuenta
para establecer otros diagnósticos diferenciales:
- Meningitis fúngica.
- Meningitis tuberculosa.
- Meningitis carcinomatosa: Se debe tener en cuenta esta opción sobre todo si el paciente tiene una neoplasia
de base.
- Neurosarcoidosis.
- Hipoglicemia sistémica profunda.
Las proteínas se eleven en relación a la cantidad de células, a mayor infección bacteriana habrá mayores células por
lo que elevaran más la proteinorraquia. Cuando se tiene un LCR que supera las 2000 células/mm 3 se tratara de
meningitis bacteriana hasta que se demuestre lo contrario ya que las virales no sobrepasan usualmente las 1000
células.
La suma de los siguientes factores independientes da un 99% de probabilidad de que se trate de una meningitis
bacteriana:
- Glucosa menor a 34 mg/dl.

- Índice LCR/glucosa sérica menor a 0.23.
- Proteínas mayores a 220 mg/dl.
- Pleocitosis total de más de 2000.
- Polimorfonucleares mayores a 1180 células.
Se debe tomar en cuenta que la toma de antibióticos puede modificar la sensibilidad de la tinción de gram y los cultivos,
pero no modifica los parámetros celulares, proteínas y glucosa.
396
IDENTIFICACIÓN DE LA ETIOLOGÍA BACTERIANA.
Los métodos para identificar la bacteria incluyen la extensión de LCR sobre placas de agar chocolate y sangre de oveja
e incubar las placas en dióxido de carbono del 3 al 5% o inocular el LCR en un medio de caldo enriquecido lo que
requiere hasta 72 horas en incubadora. Luego las bacterias se tiñen con tinción de gram y se subcultivan en medios
especiales con antibióticos para determinar la sensibilidad a antibióticos. Los organismos intracelulares obligados y los
presentes en bajas concentraciones en el LCR como L. monocytogenes suelen tardar hasta 5 días en crecer.
Hay varias pruebas de diagnóstico alternativas disponibles para realizar el diagnóstico. Se han desarrollado métodos
para detectar antígenos bacterianos como la aglutinación en látex y conglutinación. Estas pruebas funcionan mejor
cuando se usan en los sitios infectados donde las bacterias están proliferando activamente y desprendiendo
polisacáridos. Estas pruebas son menos sensibles para la detección de bacterias en la sangre u orina, pero sin rápidas
y sencillas de realizar y no requieren equipos especiales. Los cultivos de LCR tienen buenos resultados, pero no son
tan rápidos como estas pruebas.
Las tecnologías más nuevas como la PCR multiplex y nuevas plataformas de diagnóstico que incorporan secuenciación
genética y proteómica podría ayudar a proporcionar un diagnóstico más rápido y preciso. Las pruebas de PCR son
ampliamente usadas en Europa para el diagnóstico de las cepas comunes de meningitis bacteriana.
Las nuevas tecnologías pueden cambiar la velocidad de precisión del diagnóstico de la etiología de la meningitis
bacteriana aguda por ionización por desorción laser asistida por matriz, la espectrometría de masas de tiempo de
vuelo se está utilizando ahora para identificar rapidamente bacterias especificas en hemocultivos. Las nuevas
tecnologías son caras, pero se pueden usar para la identificación de todos los tipos de bacterias anaerobias,
micobacterias, virus y hongos.
Otra nueva tecnología prometedora es una bolsa autónoma que se introduce en el espacio subaracnoideo. Usando la
tecnología de PCR, se puede identificar 6 patógenos bacterianos comunes, además de varios virus comunes y C.
neoformans. Las limitaciones incluyen la necesidad de cultivos de LCR estándar ya que no todas las bacterias se
incluyen.
BACTERIAS COMUNES.
Dosis recomendada de antibióticos para pacientes con meningitis y función renal y hepática normal:
Antibiótico Dosis para infantes y niños Dosis para adultos

Amikacina 20-30 mg/kg/día dividido cada 8 15 mg/kg/día divido cada 8 horas
horas
Ampicilina 300-400 mg/kg/día dividido cada 6 12 g/día divido cada 4 horas
horas
Cefepima 150 mg/kg/día divido cada 8 horas 6 g/día divido cada 8 horas
Cefotaxima 200 mg/kg/día dividido cada 6 a 8 8-12 g/día divido cada4 a 6 horas
horas con una dosis máxima de 12
g/d
Ceftazidima 150 mg/kg/día dividido cada 8 horas 6 g/día dividido cada 8 horas
con una máxima dosis de 6g/día
Ceftriaxona 100 mg/kg/día dividido cada 12 4 g/día dividido cada 12 horas
horas con una dosis máxima de 4
g/día
Ciprofloxacina 30 mg/kg/día dividido cada 8 a 12 1200 mg/día dividido cada 8 horas
horas
Gentamicina 5-7.5 mg/kg/día divido cada 8 horas 5 mg/kg/día dividido cada 8 horas
397
Linezolide Si es menor a 12 años: 30 mg/kg/día 1200 mg/día dividido cada 12 horas
dividido cada 8 horas con una dosis
máxima de 600 mg
Si tiene 12 años o más: 20 mg/kg/día

divido cada 12 horas con una dosis
máxima de 600 mg
Meropenem 120 mg/kg/día divido cada 8 horas 6 g/día dividido cada 8 horas
con dosis máxima de 6 g/día
Moxifloxacina No hay datos establecidos 400 mg/día dividido cada 24 horas
Nafcilina 200 mg/kg/día dividido cada 6 horas 9-12 g/día dividido cada 4 horas
Oxacilina 200 mg mg/kg/día dividido cada 6 9-12 g/día dividido cada 4 horas
horas
Penicilina G 200000-400000 U/kg/día dividido 24 millones de U/día dividido cada 4
cada 4 a 6 horas con 24 millones de horas
U/día como dosis máxima
Rifampicina 10 a 20 mg/kg/día dividido cada 12 o 600-900 mg/día dividido cada 12
24 horas con 600 mg/día como dosis horas
máxima
Tobramicina 7.5 mg/kg/día dividido cada 8 horas 5 mg/kg/día dividido cada 8 horas
Trimetroprim sulfametoxazol 15 a 20 mg/kg/día dividido cada 6 10-20 mg/kg/día dividido cada 6 a 12
horas horas
Vancomicina 60 mg/kg/día dividido cada 6 horas 30-45 mg/kg/día dividido cada 8 a 12
horas
Streptococcus pneumoniae.
Es una bacteria grampositiva, es la causa más común de meningitis bacteriana aguda adquirida en la comunidad en
USA y Alemania. En los niños se debe a la caída de los casos de H. influenzae y N. meningitidis después de la
introducción de vacunas antimeningococos y antiinfluenza. La mayor incidencia del S. pneumoniae se ve en niños
pequeños y adultos mayores. Los principales factores de riesgo incluyen la sinusitis, otitis media, neumonía o
inmunosupresión. Estudios recientes indican que las vacunas están ayudando por lo que la meningitis en niños y
ancianos está disminuyendo.
El tratamiento inicial suele ser ceftriaxona o cefotaxima con vancomicina y corticosteroides adyuvantes tempranos.
La tasa de letalidad de la meningitis neumocócica es del 10% al 20% en los países desarrollados, pero puede llegar
hasta el 40% en países en vías de desarrollo. Hasta un 30% de pacientes que viven en países desarrollados tienen
secuelas neurológicas permanentes, incluyendo pérdida de audición, déficits neurológicos focales y deterioro
neuropsicológico.
El uso rutinario de vacunas antineumocócicas induce la inmunización dependiente del desarrollo de células B de
memoria que producen protección e inmunización de larga data para reducir la tasa de portadores. El uso de la vacuna
antineumocócica 12 previene la neumonía neumocócica invasiva, se ha encontrado una reducción del 78% en niños
menores de 5 años y del 65% en adultos mayores a 65 años.
Neisseria meningitidis.
Es una bacteria gramnegativa, continúa siendo una de las causas principales de meningitis esporádica y epidémica a
pesar de la disponibilidad de vacunas eficaces. Puede alcanzar tasas de ataque hasta de 1000 casos por cada 100000
habitantes cada año. El meningococo puede causar meningococemia séptica grave, meningitis o artritis séptica.
398
Esta bacteria se transporta en la nasofaringe y se transmite por contacto directo con secreciones nasales y orales o
por inhalación de gotículas grandes. Los pacientes con déficits congénitos de inmunoglobulina o aganmaglobulinemia
o deficiencia del complemento son los que están en mayor riesgo. El tratamiento con antibióticos consiste en
amoxicilina o ampicilina.
Petequias y equimosis en la meningitis por meningococo.
Las vacunas antimeningocócicas conjugadas actuales contienen serotipos A, C, Y, se está desarrollando una vacuna
para serotipo B de forma separada (W-135). Las vacunas son muy eficaces en los niños, pero no se administran
ampliamente en países en vías de desarrollo. Para evitar la transmisión desde un paciente con meningitis
meningocócica a contactos cercanos se debe hacer profilaxis con rifampicina o ciprofloxacina para eliminar la
colonización de la nasofaringe.
El tratamiento profiláctico consiste en:
- Tratamiento por 2 días con rifampicina:

o Niños menores a un mes: 5mg/kg VO.
o Niños de 3 o más años hasta los 12 años: 10 mg/kg VO.
o Niños de años: 600 mg VO.
- Una sola dosis de ciprofloxacina:
o Adultos de más de 18 años: 500mg VO.
o No usar en embarazadas.
- Una sola dosis de ceftriaxona:
o Niños de menos de 15 años: 125 mg IM.
o Adultos de 16 o más años: 250 mg IM.
o Embarazadas: 250 mg IM.
Listeria monocytogenes.
Es una bacteria grampositiva anaerobia facultativa no formadora de espora y móvil que causa cerca del 9% de los casos
de meningitis bacteriana en todo el mundo. Es un patógeno intracelular capaz de propagarse directamente de una
célula a otra sin exposición al LCR. Esta neuroinfección tiene mayor incidencia en lactantes, ancianos y en personas
con neoplasias malignas o que se encuentran inmunodeprimidos. Los brotes pueden desarrollarse por comer salami
contaminado, verduras crudas, mariscos, leches sin pasteurizar, queso casero (sobre todo de cabra) sobre todo si se
conserva en la nevera. La tasa de mortalidad es de hasta un 30% pero puede encontrarse elevada debido a
comorbilidades existentes.
Estos pacientes pueden tener una presentación tardía con menos signos clásicos de meningitis, junto a confusión y
leve rigidez del cuello por lo que la búsqueda puede retrasarse. El LCR puede tener un recuento de leucocitos más bajo
de lo habitual (menos de 500/mm3), hiperproteinorraquia más discreta y una glucorraquia más cercana a 42 mg/dl.
Debido a la baja concentración de la bacteria, la tinción de Gram suele ser negativa en más de la mitad de las veces.
399
El tratamiento incluye ampicilina o amoxicilina ya que el organismo puede ser resistente a cefalosporinas de tercera
generación; el tratamiento debe administrarse durante 14 a 21 días. Tambien se puede agregar aminoglucósidos si los
cultivos de LCR reflejan resistencia a la cefalosporina.
Haemophilus influenzae.
Es una bacteria gramnegativa encapsulada que se transmite por vía respiratoria a un individuo el cual desarrollara
bacteriemia y luego diseminación a las meninges. El serotipo B es el que representa más del 90% de este tipo de
meningitis. Antes de las vacunas contra la H. influenzae de tipo B, representaba el 48% de todos los casos de meningitis
bacteriana, la mayoría de casos solía ocurrir en lactantes y niños pequeños.
Actualmente representa menos del 7% de los casos en países desarrollados, pero sigue siendo una causa importante
de meningitis infantil en países en vías de desarrollo que no administra la vacuna. La característica clínica de esta
bacteria no difiere de las otras formas de meningitis bacteriana aguda. El tratamiento se lo suele realizar con ampicilina
o amoxicilina o cloranfenicol ocasional.
Staphylococcus aureus.
Es una bacteria grampositiva que es responsable del 5% de las meningitis, pero tiene una mortalidad aproximada del
30%. Está clasificada como una de las principales causas de meningitis dentro de hospitales. La meningitis debido a S.
aureus ocurre por una complicación posoperatoria o por diseminación hematógena.
En la meningitis postoperatoria por S. aureus, las bacterias se introducen luego de procedimientos neuroquirúrgicos,
fugas de LCR, uso de dispositivos de derivación, TCEs o masas cerebrales, o propagación de infecciones adyacentes. La
forma postoperatoria representa el 75% de las meningitis por S. aureus.
En la meningitis hematógena por S. aureus, la infección se produce por focos infecciosos fuera del SNC como
endocarditis, infecciones de la piel o tejidos blandos, neumonía, peritonitis, IVU. Las personas con esta forma a
menudo se presentan con una enfermedad subyacente como stroke, DM, alcoholismo, cirrosis, malignidad, infección
por VIH, inmunodeficiencias primarias; uso de drogas IV; estados de inmunosupresión. Estos pacientes se suelen
presentar de forma aguda con fiebre y alteración del estado mental. Aproximadamente la mitad tambien presenta
signos neurológicos de focalidad dependiendo de la ubicación de la infección. Los pacientes se suelen presentar con
un recuento elevado de leucocitos y proteínas en LCR. La tinción de gram en LCR es positiva.
La antibiótico terapia incluye combinaciones de vancomicina, nafcilina y linezolid durante 18 a 21 días para infecciones
adquiridas después de un procedimiento neuroquirúrgico, corrección de la fuente inicial. La mortalidad es del 30 al
50%
BACTERIAS ANAEROBIAS CAUSANTES DE MENINGITIS.
La meningitis provocada por anaerobios es poco común y se presenta con mayor frecuencia en bebes cuyas madres
tuvieron amnionitis u otros problemas durante el parto, y en niños y adultos con otitis media, sinusitis, infecciones
pulmonares o infecciones del SNC de derivación. La bacteria más común son las Fusobacterium, especies de
Clostridium, peptostreptococcus, Actinomyces, Veillonella y Propionibacterium. Generalmente el LCR de los pacientes
con meningitis anaeróbica no presenta tanto crecimiento como en los organismos aeróbicos. Estos pacientes
presentan características clínicas y hallazgos en LCR similar a los individuos con meningitis bacteriana aguda aeróbica
con la diferencia en que la tinción de gram puede mostrar organismos y el LCR no.
Los antibióticos recomendados son metronidazol, cloranfenicol y meropenem.
400
ANTIBIOTICOTERAPIA.
La sensibilidad bacteriana no es la misma para todos los antibióticos por lo que se puede producir reacciones adversas
innecesaria y resistencia a los antibióticos si no se usan de forma correcta. Se deben considerar varios factores en el
momento de seleccionar el antibiótico:
- Factores relacionados con el paciente:

o Edad.
o Duración de los síntomas.
o Estado de vacunación.
o Estado de salud (condiciones que pueden predisponer a cierto tipo de meningitis en concreto).
o Alergia a ciertos antibióticos.
o Historial de viajes recientes.
o Familiares o miembros de la comunidad con meningitis.
Si los factores considerados consideran una bacteria adquirida en la comunidad, una cefalosporina de tercera o cuarta
generación junto a vancomicina y dexametasona como adyuvante es considerada una opción. Si el paciente se
encuentra inmunodeprimido o con antecedentes de abuso del alcohol, mayor a 65 años se puede administrar
cefalosporinas de tercera o cuarta generación junto a vancomicina y ampicilina (se debe tomar mucha precaución si
se decide administrar dexametasona. Si el paciente es posquirúrgico se debe dar vancomicina junto a nafcilina y se
puede considerar linezolid o una cefalosporina. Si la meningitis es atípica por un viaje al extranjero se debería hacer
consulta para una enfermedad infecciosa especifica. Se debe hacer hincapié en completar el tratamiento ya que al
tercer o cuarto día de tratamiento por lo que se debe recordar al paciente que debe completar el tratamiento pautado:
- N. meningitidis: Tratamiento por 7 días.

- H. influenzae: Tratamiento por 7 días.
- S. pneumoniae: 10 a 14 días.
- S. agalactiae: 14 a 21 días.
- Bacilos gram negativos: 21 días.
- L. monocytogenes: 21 días o más.
TRATAMIENTO EMPÍRICO.
Se debe empezar tan pronto como se tenga la sospecha de meningitis, escoger el antibiótico dependerá de la edad
del paciente y el posible microorganismo más común. El tratamiento siempre incluye una cefalosporina de tercera
generación con cefalosporina, si el paciente es mayor de 50 años y tiene alguna condición inmunosupresora se debe
pensar en L. monocytogenes por lo que se debe usar ampicilina.
- Adultos o niños: Vancomicina + ceftriaxona.

- Neonato: Ampicilina + ceftriaxona o aminoglucósidos.
- Inmunocomprometidos: Vancomicina + ampicilina + cefalosporinas de amplio espectro.
- sospecha de meningitis viral: Aciclovir.
TERAPIA ADYUVANTE.
A pesar de la mejora de la velocidad del diagnóstico y el tratamiento antibiótico adecuado, la meningitis bacteriana
todavía tiene una tasa de complicaciones de hasta el 20%. La dexametasona es ampliamente administrada para reducir
la mortalidad. Para obtener el máximo beneficio se debe administrar de forma temprana (minutos antes o
401
inmediatamente después a la administración de antibióticos) y debe ser en dosis altas para disminuir la reacción
inflamatoria debido al ataque hacia la bacteria. Si se usan mal los corticosteroides pueden dar un peor resultado.
El uso de corticosteroides no se relaciona con una reducción significativa de la mortalidad, pero si con una
significativamente menor tasa de pérdida auditiva grave y otras secuelas neurológicos. El esquema suele ser
dexametasona cada 12 horas por 3 o 4 días hasta que se establece el tratamiento antibiótico.
COMPLICACIONES.
Las secuelas varían según el país y la prevalencia de las secuelas dependerá de la bacteria agresora. Las secuelas
mayormente reportadas son la hipoacusia, deterioro cognitivo y epilepsia.
S. pneumoniae tiene mayor tasa de mortalidad (37% en desarrollados y 20% en vías de desarrollo). Tiene una mayor
incidencia de secuelas que los demás patógenos. Los déficits neurológicos son causados por stroke, pero
ocasionalmente se desarrollan a partir de empiemas subdurales, abscesos cerebrales, hemorragia del SNC o
inflamación meníngea con penetración de moléculas inflamatorias tóxicas dando origen a crisis neuronales.
En los niños los déficits focales pueden incluir afasia, ataxia, paresia hasta en el 10% de los supervivientes. En adultos,
12% experimenta un stroke y otro 12% desarrolla un stroke luego del ingreso. Si se observa más de un stroke se debe
considerar una fuente cardioembolia. El deterioro cognitivo es común en los niños. Las convulsiones pueden aparecer
antes del ingreso y continuar durante la hospitalización y después del alta. Los anticonvulsivos están indicados, pero
se pueden suspender luego de 3 años de la enfermedad (se resuelve con el tiempo luego de la meningitis).
La pérdida de la audición suele ser neurosensorial, con una incidencia del 14% para casos leves (más de 25 dB) y 5%
para perdidas más severas (más de 75 dB). La hipoacusia se desarrolla en los primeros días de la meningitis y es causada
por bacterias y toxinas inflamatorias que atraviesan la cóclea y el acueducto de las meninges. La hipoacusia mejora en
el 24% pero en algunos la perdida puede ser permanente. La pérdida de la audición se suele presentar mayormente
en la meningitis neumocócica, pero se puede reducir su incidencia con la administración de dexametasona. La pérdida
de la audición se suele vincular a la meningitis por H. influenzae, pero ha disminuido ya que con la vacunación
actualmente ya se ha casi erradicado la meningitis por Haemophilus.
Otras posibles secuelas son hidrocefalia, TSV, convulsiones, vasculopatía cerebral tardía, stroke, retraso cognitivo de
larga data, lesión de pares craneales.
ABSCESOS CEREBRALES.
Se debe determinar la presencia de un absceso cerebral en el contexto de un paciente que se presenta con cefalea,
hipertensión intracraneal, síntomas focales, imágenes que muestran lesiones ocupativas con zonas de necrosis y
formación de capsula periférica. Solo el 50% de pacientes se presenta con fiebre.
Suelen ser el resultado de contaminación hematógena o de estructuras que se encuentran infectadas, tambien puede
deberse a otras causas como causas traumáticas. Los abscesos suelen tener muchos microorganismos por lo que el
tratamiento es más complicado y dependerán del sitio de donde provengan.
Inicialmente se pueden presentar con una zona de edema o licuefacción denominada “cerebritis”, puede pasar
desapercibida en la TC, pero puede identificarse por RM. Los abscesos son buenos captadores de contraste a nivel
capsular. La PL en estos pacientes está contraindicada debido al aumento de la PIC secundario a la ocupación de la
cavidad craneal, se debe diagnosticar por medio de una punción directa sobre el material para obtener cultivos
directamente y se darán antibióticos de amplio aspecto dependiendo del resultado que a veces incluyen para
anaerobios.
402
Los abscesos pequeños pueden no necesitar tratamiento antibiótico ya que pueden resolver fácilmente.
403
TUBERCULOSIS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.
INTRODUCCIÓN.
Según la OMS, siete países representan el 64% de la tuberculosis mundial siendo estos India, China, Indonesia, Filipinas,
Pakistán, Nigeria y Sudáfrica; esta distribución de la tuberculosis (TB) refleja la distribución de pobreza, desnutrición y
bajos ingresos. Los factores de riesgo para adquirir TB pulmonar incluyen la malnutrición, infección por HIV, uso de
drogas IV, uso crónico de corticosteroides, insuficiencia renal crónica (IRC), hemodiálisis, silicosis, trasplante de órgano
sólido y carcinoma de cabeza o cuello.
Los factores de riesgo para desarrollar TB del SNC incluye la desnutrición, alcoholismo, malignidad concomitante, uso
de fármacos inmunosupresores, infección por HIV, infección por sarampión reciente o en la infancia. Las personas que
nacen fuera de un país desarrollado tambien tienen riesgo a presentarla. La TB del SNC ocurre con mayor frecuencia
como una complicación de la TB pulmonar lo que parece revelar una infección inactiva; no es raro que se presente TB
del SNC en personas que fueron tratadas hace años o décadas por TB pulmonar.
COINFECCIÓN CON EL HIV.
Más del 50% de las personas con Coinfección de HIV en pacientes con TB desarrollan TB extra pulmonar, y las personas
que son HIV positivos presentan hasta 5 veces más probabilidades de desarrollar compromiso del SNC durante la
infección de la TB que las personas que son HIV negativos. Además, el desarrollo de tuberculomas intracraneales
paradójicas se ha reportado en personas que reciben tratamiento antituberculoso.
La infección por HIV tambien aumenta el riesgo de que tanto la TB adquirida como la silente se desarrollen hasta una
infección activa. Para pacientes con coinfección por HIV, la terapia antirretroviral de gran actividad (HAART/TARGA)
tambien reduce el riesgo de adquisición y de progresión de la TB como la incidencia de infecciones oportunistas y
muerte. Los pacientes con coinfección de HIV tienen peor resultado de TB por lo que la prueba de HIV debe ser
realizada en todo paciente con diagnóstico de TB.
MENINGITIS TUBERCULOSA.
La manifestación más común de la TB en SNC es la meningitis tuberculosa, la cual ocurre con mayor frecuencia en
niños pequeños (sobre todo los que son menores a un año); en el momento de presentación, el 75% de los niños tiene
TB pulmonar activa y la meningitis tuberculosa ocurre con mayor frecuencia dentro de los 3 primeros meses de la
infección primaria.
Se pensaba que la meningitis resultada de una extensión al espacio subaracnoideo desde un foco caseificante en la
corteza adyacente (foco de Rich). Otra teoría sugería que adicionalmente se producía diseminación hematógena desde
un foco paramenÍngeo o cortical el cual producía meningitis tuberculosa inmediata o tardía.
Las manifestaciones neurológicas de la meningitis por TB pueden desarrollarse de forma insidiosa o en una manera
abrupta similar a la meningitis viral o bacteriana. Los síntomas más comunes incluyen fiebre, vómitos y apatía. Dada
la frecuente afectación de las meninges basales y de las cisternas, la disfunción de los pares craneales es frecuente
siendo los IV, VII, II pares craneales los más comúnmente afectados. En neuroimagenes se pueden encontrar una triada
de hallazgos que incluye realce meníngeo basilar, hidrocefalia e infartos en el parénquima cerebral supratentorial y
tallo encefálico.
404
La hidrocefalia es una complicación común en la meningitis por TB. Se suele producir cuando la proteinorraquia es de
más de 500 mg/dl junto a una obstrucción que genera bloqueo subaracnoideo dando lugar a la hidrocefalia. La
obstrucción ocurre más a menudo a nivel de las cisternas basilares en la apertura tentorial, cuando los tabiques
atraviesan el espacio ocluido por depósitos de fibrina producen hidrocefalia que puede causar una presión de apertura
falsamente disminuida con ausencia del aumento normal de apertura y compresión de la vena yugular.
TUBERCULOMA.
El 10% de pacientes con meningitis por TB tendrán tuberculomas; y de estos teniendo un tercio de forma múltiple. La
presentación clínica del tuberculoma del SNC varia con la ubicación de la lesión, pero típicamente incluye cefaleas,
convulsiones, déficits neurológicos focales y papiledema.
Los tuberculomas pueden desarrollarse en el cerebro; medula espinal; o espacio subaracnoideo, subdural o epidural
y a menudo se acompañan de un edema circundante y un realce anular. En las neuroimagenes, los tuberculomas
aparecen como lesiones que ocupan espacio; el centro de un tuberculoma presenta necrosis caseificante por lo que
dará una imagen licuefactiva con características en imágenes que cambian en T2 y FLAIR de hipointenso a isointenso
y luego a hiperintenso. Se debe tomar en cuenta que las características en la imagen cambian con la edad por lo que
no hay lesiones patognomónicas para el diagnóstico de tuberculoma del SNC.
En los adultos los tuberculomas suelen ser supratentoriales mientras que en los niños suelen ser infratentoriales. El
LCR de los pacientes con tuberculomas no suele presentar anomalías, mientras que la prueba cutánea de tuberculina
suele ser positiva hasta en un 85% y la radiografía estándar de tórax es anormal de un 30% a 80%.
ABSCESO TUBERCULOSO.
El absceso tuberculoso ocurre en menos del 10% de los pacientes con TB del SNC y probablemente representan una
etapa posterior del tuberculoma que ocurre luego de la granulación; un absceso contiene muchos más bacilos que un
granuloma.
Los síntomas incluyen fiebre, cefalea, dignos de déficits neurológicos focales. La diferenciación entre tuberculoma,
tuberculosis y absceso tuberculoso puede ser un poco complicada por neuroimagenes, pero la pared del absceso suele
ser gruesa, multiloculada y típicamente tiene un realce robusto de contraste. En RM ponderadas en difusión se puede
mostrar una difusión restringida en tuberculomas o abscesos con licuefacción caseosa pero típicamente debe estar
ausente en lesiones que solo tienen caseificación sólida.
RADICULOMIELITIS.
La radiculomielitis tuberculosa es una complicación poco común de la infección por tuberculosis que puede ocurrir
como una manifestación inicial de TB del SNC, como una extensión de la TB de una vértebra adyacente, o como una
complicación de la meningitis tuberculosa. La radiculomielitis rapidamente produce debilidad subaguda,
gradualmente progresiva de las extremidades inferiores con disfunción de la vejiga, parestesia, dolor radicular y atrofia
muscular.
405
Las neuroimagenes de los pacientes con tuberculosis revela obliteración del espacio subaracnoideo espinal, pérdida
de puntos de referencia de la medula espinal, aglutinación de las raíces nerviosas y realce nodular intradural. Se
recomienda la administración adyuvante de esteroides.
SÍNDROME INMUNE DE RECONSTITUCIÓN INFLAMATORIA (IRIS/SIRI).
Es una respuesta a una infección previa o no diagnosticada que puede desarrollarse en pacientes infectados con HIV
poco después de comenzar la TARGA. El IRIS produce 2 síndromes clínicos que responden bien a esteroides:
- Desenmascaradores: Estos requieren que adicionalmente se maneje la infección. Este síndrome se produce
cuando una infección oculta que previamente no produjo signos o síntomas es reconocida por el sistema
inmunológico que se está recuperando dentro de los primeros meses del tratamiento TARGA.
- Paradójicos: Se produce cuando la recurrencia de la inflamación contra una infección previamente tratada es
impulsada por el reconocimiento de los antígenos del huésped por un sistema inmune que se está
recuperando a través del TARGA; esto puede ocurrir en el contexto de pocos o ningún organismo viable junto
a cultivos negativos.
Este síndrome ocurre con mayor frecuencia en adultos con un 17% a 32% de los adultos que desarrollan IRIS después
de haber iniciado el TARGA. Aproximadamente el 18% de los pacientes está infectado por HIV e inician TARGA. El SIRI
asociado a M. tuberculosis a menudo se manifiesta con fiebre, deterioro clínico de linfadenopatía preexistente (70%)
o enfermedad respiratoria (30%), esta infección se asociada con un valor de menos + de 50/mm3 de CD4 y una mediana
de 4 semanas luego de haber comenzado la terapia.
Otros patógenos de interés neurológico asociados con el IRIS son el citomegalovirus, C. neoformans, virus de la varicela
Zóster y Toxoplasma gondii.
DIAGNÓSTICO.
Debido a la escasez de organismos en el diagnóstico de la TB del SNC hace que se vuelva un poco complicado de
diagnosticar. La hiponatremia está presente en casi 45% de las meningitis por TB y la mayoría de veces se debe al
síndrome de cerebro perdedor de sal.
SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD DE TEST.
La sensibilidad diagnostica de una prueba para infección del SNC define la proporción de personas que tienen un
resultado positivo en la prueba, mientras que la especificidad es la proporción de personas sin infección del SNC que
tienen un resultado negativo de la prueba. La mayoría de pruebas son o muy sensibles o muy específicas, pero no
suelen ser ambas. Es más importante una prueba sensible que una específica debido a que la mayoría de
neuroinfecciones son graves y tratables.
LCR.
Comparado con otras meningitis, la TB produce pleocitosis leve similar a la causa por virus u hongos, pero con
proteinorraquia más elevada que el resto de otras formas de neuroinfección. Las proteínas se encuentran típicamente
406
elevadas y si se permite que repose durante 6 a 12 horas pueden formarse espontáneamente un fino coagulo de
fibrina (película o telaraña).
ADENOSINA DESAMINASA.
La adenosina desaminasa (ADA) es una enzima del metabolismo de las purinas que se asocia a la proliferación y
diferenciación de linfocitos. Es producida por la corteza cerebral y tejido linfoide con niveles elevados que reflejan
daño del SNC junto a un aumento de la permeabilidad de la BHE. Los niveles de ADA elevados acompañan a la mayoría
de formas de meningitis y están relacionados con los niveles de proteínas del LCR.
En ocasiones no se tiene disponible el cultivo o la PCR por lo que los niveles de ADA se usan para distinguir entre
meningitis por M. tuberculosis y la causada por virus o bacterias. Aunque no es específica, se ha asociado a meningitis
por TB en niños. Se debe descartar los patógenos bacterianos antes de atribuir la infección a la TB.
TINCIÓN Y CULTIVO.
La TB del SNC es difícil de diagnosticar usando la técnica de Ziehl-Neelsen tradicional y cultivo de micobacterias.
Cuando solo se realiza un examen de LCR, se debe hacer tres muestras de análisis de LCR para aumentar el rendimiento
de las pruebas, pero desafortunadamente el cultivo suele tardar de 2 a 4 semanas en ser positivo así que cuando se
sospecha TB del SNC se debe administrar tratamiento empírico antes de la confirmación.
Se debe confirmar el estado de HIV del paciente en el momento del diagnóstico ya que la coinfección disminuye tanto
la sensibilidad como la especificidad de las pruebas de TB, así como el diagnóstico diferencial de las lesiones del SNC
(especialmente si las lesiones del SNC son solitarias).
PCR.
La mayoría de ensayos de PCR para la detección de M. tuberculosis amplifican el gen MPB64 o el IS6110. Se sabe de
mutaciones asociadas con resistencia a la rifampicina; si se encuentra esta mutación puede ser indicativo a cambiar la
terapia a fármacos de segunda línea.
BIOPSIA.
La biopsia puede ser una prueba auxiliar útil para pacientes con lesiones solitarias con realce o meningitis crónica con
persistencia de cultivo negativos.
TRATAMIENTO.
Para el tratamiento de la meningitis por TB, la OMS recomienda la misma combinación y duración de los medicamentos
similar para la TB pulmonar (2 meses de rifampicina, pirazinamida y etambutol, seguidos de 10 meses de rifampicina
e isoniazida). Se debe iniciar tratamiento empírico si la TB del SNC se sospecha. De los antituberculosos disponibles, la
isoniazida y la pirazinamida tienen mejor penetración en el espacio subaracnoideo. Se debe tener en cuenta que la
relación LCR/suero es del 40% con meninges normales y es igual al nivel sérico cuando las meninges se encuentran
inflamadas.
407
- Isoniazida: La relación LCR/suero es del 40% con meninges normales y es igual al nivel sérico cuando las
meninges se encuentran inflamadas. 10 mg/kg/día VO en adultos administrada con 50 mg/día a 100 mg/día
VO de piridoxidina.
- Rifampicina: La relación LCR/suero es baja con meninges normales y de 20% con meninges inflamadas. La dosis
es de 15 mg/kg/día VO para adultos. No alcanza niveles inhibitorios mínimos en presencia de inflamación.
- Etambutol: La relación LCR/suero es baja con las meninges normales, pero alcanza los niveles inhibitorios
mínimos en presencia de inflamación meníngea. La dosis es de 15 mg/kg/día VO; se puede llegar hasta 35
mg/kg/día para alcanzar una concentración más inhibitoria mínima más alta, pero aumenta la incidencia de
neuritis óptica a 2% a 25 mg/kg/día VO.
- Pirazinamida: La relación LCR/suero es similar a la isoniazida y la dosis va de 30 a 35 mg/kg/día VO.
- Estreptomicina: relación LCR/suero es cerca de 0 con meninges conservadas y pobre cuando hay inflamación
de la misma. La dosis en adultos es de 1g/día.
RESISTENCIA DE LA TUBERCULOSIS.
La tuberculosis multirresistente se define como la tuberculosis resistente a isoniazida y rifampicina. Aunque la TB

multirresistente se puede transmitir, se desarrolla con mayor frecuencia cuando un paciente con TB completamente
sensible no termina el tratamiento, no se adhiere al mismo o recibe tratamiento inadecuado.
La tuberculosis extensivamente resistente se define como la TB resistente a isoniazida, rifampicina, un antibiótico de

la familia de las quinolonas, y al menos a uno de los tratamientos inyectables de segunda línea como kanamicina,
capreomicina o Amikacina.
Ambas TB deben recibir tratamiento observado directamente junto a una medicación antituberculosa de segunda
línea.
TRATAMIENTO EN PACIENTES CON COINFECCIÓN DEL HIV.
Para pacientes recientemente diagnosticado con infección por HIV y TB, si el recuento de linfocitos T CD4 es inferior a
50 células/mm3 se debe iniciar tempranamente la terapia antiretroviral para reducir la mortalidad y el riesgo de
infecciones oportunistas. Para los pacientes con un recuento superior a 50 se debe iniciar la TARGA de 2 a 12 semanas
luego de haber iniciado el tratamiento de la tuberculosis.
Se debe tener en cuenta que algunos medicamentos antituberculosos como la rifampicina puede disminuir las
concentraciones séricas de inhibidores de proteasas y algunos inhibidores de la transcriptasa inversa no nucleósidos
haciendo que sean potencialmente ineficaces.
Las recomendaciones de la OMS para el tratamiento de pacientes con coinfección por TB son:
1. Iniciar el tratamiento contra el HIV independientemente el recuento de linfocito T CD4.

2. El tratamiento de la TB debe iniciarse temprano junto a la terapia antiretroviral lo antes posible dentro de las
primeras 8 semanas de tratamiento.
3. Los pacientes con inmunodepresión profunda deben recibir la terapia antiretroviral dentro de las primeras
dos semanas de haber iniciado el tratamiento antituberculoso.
EXPANSIÓN PARADÓJICA.
Se define como el aumento del tamaño de un tuberculoma existente o el desarrollo de un nuevo tuberculoma a pesar
del tratamiento antituberculoso adecuado; esta expansión ocurre dentro de los 3 meses posteriores al inicio del
tratamiento y se asocia con deterioro neurológico. La expansión paradójica en pacientes que están infectados por HIV
408
y reciben TARGA sugiere un SIRI. La mayoría de corticosteroides ayudan en estos casos que puede extenderse hasta
18 meses.
CORTICOSTEROIDES.
Se ha encontrado que los corticosteroides reducen la mortalidad por meningitis tuberculosa a corto plazo. La OMS lo
recomienda como terapia adyuvante en donde se incluyen dexametasona o prednisolona durante 6 a 8 semanas a
todos los pacientes con meningitis por TB.
Los posibles problemas con los corticosteroides es que al reducir la inflamación meníngea evitara la difusión a través
de la BHE, la depresión del sistema inmune puede dar lugar a una sobreinfección bacteriana; puede empeorar la TB o
por otras complicaciones como sangrado gastrointestinal.
Los polimorfismos en el LTA4H (codificación del leucotrieno B4) afecta al riesgo de inflamación en pacientes con
meningitis tuberculosa. El polimorfismo rs17525495 CT determina la inflamación.
Si se administran corticosteroides, la dexametasona (usada con mayor frecuencia) se usa en dosis de 12 a 16 mg/día
durante 3 semanas para luego disminuirla gradualmente durante 3 semanas. Si el paciente presenta un
empeoramiento durante o después de la disminución gradual de los corticosteroides se los puede dejar por más
tiempo. Los pacientes que reciben dexametasona presentan menos hidrocefalia y strokes.
PRONÓSTICO.
Actualmente el resultado de la meningitis tuberculosa se correlaciona con el estado de la presentación. Se ha definido

3 estadios de la meningitis tuberculosa:
- Estadio 1: Pacientes conscientes y sin evidencia de déficit neurológico focal o hidrocefalia; puede no haber
meningismo.
- Estadio 2: Pacientes confundidos o con déficits neurológicos focales.
- Estadio 3: Pacientes obnubilados, comatosos o con hemiplejía/paraplejía.
La vasculopatía craneal es común durante la meningitis tuberculosa y el stroke puede ocurrir como una complicación
del vasoespasmo, trombosis o stroke hemorrágico.
El resultado del tratamiento del tuberculoma es bueno, con una mortalidad menor al 10%
409
MENINGITIS VIRAL Y ENCEFALITIS.
INTRODUCCIÓN.
En la práctica, inicialmente se puede ver pocas diferencias entre la meningitis y la encefalitis por lo que el termino
meningoencefalitis se usa a menudo para pacientes con meningitis y cualquier alteración en el estado mental o
pacientes con encefalitis y meningitis de forma concomitante; el manejo inicial es usualmente dirigido a tratar la
meningitis bacteriana y al herpes. Según el contexto será importante distinguir si se trata de una meningitis o una
encefalitis viral ya que el manejo es diferente o en un paciente con meningitis viral comparado en un paciente con
encefalitis viral. Todo esto hace que el termino meningoencefalitis no sea del todo correcto.
La meningitis viral suele ser benigna, autolimitada y sin secuelas en un paciente inmunocompetente. La inflamación
que se produce en las meningitis virales suele ser leve y casi no hay amenaza de herniación. Por estas razones y porque
hay pocos recursos para buscar una etiología especifica en las meningitis virales es que no es estrictamente necesario
hallar el agente causal. Decenas de virus pueden causar meningitis y el análisis de los antígenos se realiza en muestras
separadas para cada organismo. El tratamiento se dará enfocándose a la epidemiología y a los factores de riesgo del
paciente.
Se denomina meningitis aséptica cuando en el contexto de la meningitis, no es posible aislar a un agente infeccioso,
algunos causantes son: enterovirus, espiroquetas, carcinomatosis, sífilis, herpes virus tipo 2, enfermedad micótica no
identificada [NA: La mayoría de estas causas son tratadas en la sección “meningitis crónica”].
La encefalitis vírica, a diferencia de la meningitis viral, puede ser amenazante y con frecuencia da origen a daño
neurológico permanente, a pesar de tambien es autolimitada (excepto si es por infección por HIV y ocasionalmente
sarampión). La respuesta inflamatoria puede ser fuerte e impartir una cantidad significativa de daño a pesar de ser
una infección viral. El manejo correcto se realiza en la UCI después de hospitalizar a estos pacientes. Usualmente un
examen neurológico y las imágenes pueden proporcionar una pista poderosa sobre la etiología de la encefalitis vírica
si es obtenida en el momento adecuado, además que una HC completa que incluya el área de residencia e historial de
viajes ayuda a construir un buen diagnóstico diferencial para estos pacientes.
Los pacientes con encefalitis se diferencian de los pacientes con meningitis debido a que la encefalitis se presentan
síntomas que son indicativos de disfunción cerebral como alteración del estado mental (nivel y contenido de la
consciencia), disfunción del lenguaje, cambios en la personalidad, alteración de la conducta, disfunción de la memoria,
déficits sensoriales o motores, convulsiones, el cuadro puede estar acompañado con fiebre o no. La definición de
encefalitis no hace referencia exclusivamente a agentes infecciosos. Los virus pueden causar encefalitis viral por una
invasión del SNC o por un ataque al SNC postinfeccioso inmunomediado.
HERPES.
El herpes debe ser diagnosticado y tratado ya que es la encefalitis más grave y deja secuelas si no es tratada. La
encefalitis herpética se presenta con compromiso de lóbulos temporales haciendo que los pacientes tengan trastornos
electroencefalográficos que demuestra compromiso del lóbulo temporal. El análisis de LCR suele revelar pleocitosis
con predominio linfocítico, hiperproteinorraquia y glucorraquia normal. Se debe diagnosticar a este virus con el uso
de técnicas de PCR.
410
Los sitios de daño predilecto por el virus del herpes son el lóbulo temporal, la ínsula y la cara basal del lóbulo frontal.
Cuando se sospecha la posibilidad de encefalitis herpética se debe iniciar la infusión IV de aciclovir. El 70% de
pacientes con encefalitis herpética muere, y aun con tratamiento, el 30% restante tiene morbilidad y mortalidad. Los
pacientes que sobreviven tendrán secuelas como trastornos de la personalidad o trastornos conductivos.
RABIA.
La rabia es causada por un virus de ARN monocatenario que produce una difusa, severa, uniforme y fatal encefalitis.
La diferencia de la encefalitis viral por virus del herpes simple (encefalitis viral más común en países desarrollados), la
rabia es la causa de encefalitis viral más común en países de África y Asia. En Asia se producen decenas de miles de
muertes al año debido a una infección por mordedura de perro como vector principal.
Una vez infectado, el tiempo de incubación es variable desde unas pocas semanas hasta más de 8 años. Los síntomas
iniciales son fiebre, dolor o parestesia en el sitio de inoculación. La rabia se replica en la periferia local de los nervios
dentro de inclusiones citoplasmáticas llamadas cuerpos de Negri y luego va desde los nervios periféricos hacia la
corteza donde causa encefalitis.
Se ha descrito dos formas de la enfermedad con síntomas que varían:
- Forma “furiosa”: Se presenta con hidrofobia, aerofobia y agitación o comportamiento excitable, con un rápido
declive de la hemodinamia y la muerte a los pocos días.
- Forma paralítica: Toma un curso más lento que comienza con la parálisis del miembro mordido seguido de
parálisis progresiva, coma y muerte. La forma lenta y paralitica pueden generar confusión en el momento de
realizar el diagnóstico.
La infección por rabia se considera universalmente fatal, pero es 100% prevenible, los programas de vacunación canina
la han eliminado de perros y la profilaxis previa y posterior a la exposición para humanos se encuentra disponible. La
profilaxis previa a la exposición consiste en 3 dosis de vacunación con refuerzos periódicos en función de la senescencia
inmunitaria. La profilaxis postexposición consiste en un lavado completo e inmediato de la herida junto con cuatro
dosis contra la rabia en el transcurso de dos semanas y en algunos casos la administración concomitante de
inmunoglobulina antirrábica. Sin embargo, a veces el acceso inmediato a la inmunoglobulina y a veces a la vacunación
dependen del lugar de exposición.
Factores de riesgo, manejo de la exposición y diagnóstico de infección por rabia en humanos:
- Factores de riesgo: Exposición penetrante a la saliva de un mamífero afectado.

o USA: Murciélagos, viajes, zorrillos, zorros, mapaches, coyotes.
o África/Asia: Perros.
- Tipo de exposición:
411
o Categoría I: Sin rotura de la piel/membranas mucosas.
o Categoría II: Rasguños/abrasiones leves.
o Categoría III: Rotura de la piel/membranas mucosas o cualquier exposición a murciélago.
- Manejo preexposición:
o Animales domésticos: Vacunación anual.
o Humanos: Se recomienda vacunación para personas de alto riesgo como veterinarios, trabajadores de
laboratorio que usan conejos y personas que planean viajar a áreas con alta incidencia.
- Manejo postexposición (animal):
o Los animales que parecen sanos pueden ser puestos en cuarentena durante 10 días y, si no se produce
la enfermedad, la rabia es improbable y se puede suspender la profilaxis posterior a la exposición; de
lo contrario se debe sacrificar al animal y examinar los tejidos.
- Manejo postexposición (humanos):
o Categoría I: Ninguno.
o Categoría II: Inmediato, lavado de las heridas y vacunación.
o Categoría III: Inmediato, lavado de las heridas, vacunación y administración de inmunoglobulina
antirrábica.
- Diagnóstico: Detección del virus, agentes virales, RNA desde:
o Cerebro.
o Piel.
o Orina.
o Saliva.
ARBOVIRUS.
Los arbovirus son transportados por mosquitos o garrapatas, son virus que causan una variedad de enfermedades
humanas. Muchos pueden causar meningitis, encefalitis, o ambas y algunos pueden hacerlo como manifestación
exclusiva de la enfermedad sintomática. Los virus principalmente neurotrópicos más comunes son el virus de la
encefalitis japonesa (flavivirus transmitido por mosquitos), virus de encefalitis transmitido por garrapatas (un
flavivirus) y el virus del Nilo occidental (flavivirus). Algunos arbovirus que producen enfermedad sistémica pueden
provocar encefalitis, en donde se incluye al dengue, zika (ataca especialmente al cerebro en el desarrollo fetal),
chikungunya.
Los arbovirus neurotrópicos pueden casar meningitis, encefalitis o afectar otras partes del sistema nervioso. Después
de la inoculación, el periodo de incubación varia de unos días a unas pocas semanas, después de lo cual se presenta
una fiebre inespecífica, la enfermedad ocurre en aquellos que desarrollan síntomas. A esto le sigue la disfunción
neurológica progresiva que incluye cefalea, meningismo, convulsiones y en algunos virus, parálisis flácida aguda y/o
disfunción cerebelosa.
El perfil de LCR puede ser inicialmente de predominio de neutrófilos si se analiza muy temprano, pero evolucionara a
pleocitosis linfocítica que tiende a ser moderada (hasta varios cientos de células) con glucosa y proteínas normales.
En la meningitis aislada, la RM con gadolinio puede ser normal y no ser útil en el diagnóstico. Sin embargo, para la
encefalitis la RM puede ser extremadamente útil ya que la hiperintensidad simétrica en T2 y FLAIR con efecto de masa
en los ganglios basales y tálamos o sustancia blanca subcortical es un patrón característico del arbovirus por RM.
412
Encefalitis por arbovirus.
El corte axial en FLAIR muestra hiperintensidad en la cabeza del núcleo caudado y

en el núcleo lenticular de forma bilateral; hay efecto de masa a nivel de las astas
frontales de los ventrículos laterales.
A veces la hiperintensidad cerebelosa difusa en T2/FLAIR y el efecto de masa pueden ser vistos de forma aislada o en
combinación con estos hallazgos, lo que da lugar a un mal resultado clínico. La restricción de difusión, depósitos de
hemosiderina y realce son variables. No se puede determinar la etiología por RM, el diagnóstico definitivo se encarga
el laboratorio.
El diagnóstico del virus especifico requiere la amplificación viral en LCR o la detección de anticuerpos virales tempranos
con IgM en sangre o LCR. Los inconvenientes de la detección de anticuerpos son la reactividad cruzada entre los
arbovirus y las 4 semanas de intervalo para repetir la prueba durante la convalecencia para confirmar el diagnóstico.
La PCR puede ser útil durante las primeras etapas de la enfermedad o en aquellos que no pueden generar una
respuesta inmunitaria detectable. La IgG no servirá en virus que no presentan síntomas como el del Nilo occidental.
La infección por arbovirus del sistema nervioso es generalmente una enfermedad grave pero la mortalidad dependerá
del virus y del escenario, algunos son inferiores al 1%. Sin embargo, la morbilidad en los supervivientes es similar para
todos, con aproximadamente la mitad de los supervivientes con daños neurológicos permanentes. Por lo tanto, dado
que no hay intervenciones establecidas para curar la infección y revertir o prevenir el daño neurológico, la prevención
es la máxima prioridad en el manejo de estos virus. La inmunoglobulina en algunos casos puede haber tenido
resultados favorables.
VIRUS DE NILO OCCIDENTAL.
En USA el arbovirus neurotrópico más común actualmente es el virus del Nilo Occidental que puede causar tanto
meningitis como encefalitis, entre otras enfermedades neurológicas. Es transportado por mosquitos, su fatalidad es
de aproximadamente 10%, la muerte por enfermedad no invasiva es de aproximadamente 5%. El riesgo para el
desarrollo de enfermedad neuroinvasiva incluye el compromiso sistémico, extremos de edad y DM subyacente.
VIRUS DE POWASSAN.
Es un virus de encefalitis emergente en América del Norte, este virus es transportado por garrapatas ixodes, con la
garrapata del venado (Ixodes scapularis) siendo este el vector más notable y tratándose de la misma garrapata que
transporta la enfermedad de Lyme, babesiosis y anaplasmosis. Se cree que la transmisión del virus de Powassan ocurre
tan rápido como una hora de la exposición a la garrapata, a diferencia de más de un día para la enfermedad de Lyme
(producida por la bacteria Borrelia burgdorferi). El virus de Powassan es un flavivirus de seroprevalencia desconocida,
la prevalencia de la encefalitis tambien se desconoce. Se han informado casos de encefalitis, pero no de meningitis
aislada. Su mortalidad ronda entre el 10 al 15%.
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VIRUS DE LA ENCEFALITIS DE SAN LOUIS.
Es un flavivirus transmitido por los mosquitos Culex. La mayoría de infecciones son asintomáticas o se presentan como
enfermedades neuroinvasivas que resultan en meningitis, encefalitis, y/o parálisis flácida, con síntomas de infección
que tienen predilección por ancianos o inmunodeprimidos. La fatalidad es de alrededor del 5 al 15%, y hasta un 50%
de los supervivientes presentaran daño neurológico.
VIRUS DE LA ENCEFALITIS EQUINA ORIENTAL.
Es un alfavirus nacido en los mosquitos de la familia del togavirus (que es transmitida por distintos tipos de mosquitos),
los caballos como los seres humanos pueden ser hospedadores susceptibles. Es una causa muy rara de encefalitis o
meningitis. La mortalidad por encefalitis equina oriental es significativamente más alta que para otras encefalitis ya
que van del 30 al 70%.
VIRUS DEL ZIKA.
Llego al hemisferio occidental en 2015, las regiones endémicas son África subsahariana; la mayor parte de América
central, América del sur y el Caribe; y partes de Florida y Texas en USA. Es un flavivirus transmitido por los mosquitos
Aedes, aunque tambien puede ser transmitido de forma sexual. No es principalmente un virus de encefalitis en
adultos, e infección sintomática, ocurriendo en menos del 30% de los casos. Generalmente causa una enfermedad
febril con erupción y artralgia. La enfermedad neurológica en adultos se manifiesta típicamente asociada a síndrome
de Guillain-Barré. La infección materna puede resultar en una devastadora encefalitis en el cerebro del feto en
desarrollo lo que da lugar a microcefalia en el recién nacido (3% de bebes nacidos de madres infectadas).
Las imágenes de lactantes con zika congénito muestran un trastorno neuronal de migración y desarrollo incluyendo
lesencefalia, polimicrogiria, paquigiria, ventriculomegalia y atrofia cortical. El tallo encefálico tambien puede
presentarse con hipoplasia. Estos resultados devastadores tienden a ser más comunes en el contexto de una infección
materna en el primer trimestre de embarazo. Se recomienda profilaxis materna evitando los mosquitos o el sexo.
OTROS ARBOVIRUS.
Numerosos arbovirus pueden causar encefalitis y/o meningitis primaria o secundaria. La mayoría presenta un
comportamiento similar al del virus del Nilo occidental. El virus de la encefalitis japonesa es endémico del sudeste
asiático y es transmitido por mosquitos, mientras que el virus de la encefalitis transmitido por garrapatas es endémico
de Europa y Rusia. En USA, los bunyavirus de la encefalitis del serogrupo de california junto con los virus Jamestown,
Canyon y La Crosse, causan un puñado de casos cada año. Los últimos dos se ve disperso en todo el país mientras el
otro solo en la parte oriental respectivamente, ambos producen predominantemente encefalitis, pero tambien hay
reportes de meningitis.
VIRUS DE LA CORIOMENINGITIS LINFOCÍTICA.
Se trata de un arenavirus del viejo mundo. En el sistema nervioso causa predominantemente meningitis viral y
raramente encefalitis. Las infecciones en personas inmunocompetentes suelen ser asintomáticas, y los informes de
transmisión desde un órgano infectado asintomático de donantes describen una infección devastadora para los
receptores. La infección durante el embarazo puede provocar abortos espontáneos o teratogénesis.
414
La transmisión más común es persona a persona y la inhalación del virus en estrecho contacto con roedores infectados.
La inoculación se ve seguida de un periodo de incubación de 1 a 2 semanas después del cual sigue fiebre, malestar,
cefalea y meningismo.
El LCR muestra pleocitosis linfocítica, hiperproteinorraquia y glucorraquia normal o baja. Las imágenes de fetos
infectados pueden mostrarse con hidrocefalia, calcificaciones periventriculares y anormalidades en la circunferencia
del cerebelo. La meningitis aislada rara vez es mortal, pero la infección diseminada descrita en receptores de trasplante
de órganos sólidos es altamente mortal.
ENTEROVIRUS.
Es un virus del genero picornaviridae con una multitud de especies y subtipos en donde incluyen al enterovirus,
Coxsackievirus, poliovirus, echovirus, y rinovirus. La infección ocurre por adquisición fecal/oral seguido de la
replicación en el tracto gastrointestinal y posterior diseminación. La mayoría de infecciones son asintomáticas y
sintomáticas. Las infecciones tienden a afectar principalmente al tracto gastrointestinal y respiratorio.
Varios de estos virus han estado implicados en meningitis viral, poliomielitis y ocasionalmente encefalitis. Los más
notables de ellos son el enterovirus A71 y el Coxsackievirus A6 y A16 junto al parechovirus humano 3 (picornavirus
causante de sepsis neonatal grave y encefalitis). Se cree que estos virus son los responsables del 80% de las meningitis
asépticas y el 11% de los casos de meningitis identificada.
La meningitis producida por enterovirus es autolimitada produciendo un LCR típico de una pleocitosis linfocítica
moderada con glucosa normal y proteínas algo elevadas sin anomalías en la RM. La encefalitis tiende a afectar las
estructuras de la sustancia gris profunda y tallo encefálico en donde se pueden encontrar imágenes anormales en
estas áreas. Los síntomas sistémicos como la enfermedad mano-pies-bocas puede acompañar o preceder a la
enfermedad neurológica.
SARAMPIÓN.
Es un paramixovirus que causa un exantema viral muy contagioso. La profilaxis postexposición del sarampión se hace
con la vacuna MMR dentro de las 72 horas posteriores a la exposición en caso de pacientes no vacunados. Para
pacientes con no son elegibles para la MMR se debe usar inmunoglobulina IV o IM.
El sarampión se diagnostica clínicamente por una combinación de erupción característica generalizada que dura 3 o
más días; fiebre; y tos, coriza o conjuntivitis. Las manchas de Koplik son lesiones patognomónicas que pueden estar
presentes en la mucosa bucal. El diagnóstico de laboratorio se lo realiza por IgM o aislamiento del virus.
La mortalidad y morbilidad no se relacionan con la enfermedad neurológica debido a que esta última es
extremadamente rara. Además de complicaciones como neumonía, hepatitis, pancitopenia, el sarampión causa
inmunodepresión que pone a los pacientes infectados con riesgo adicional.
La encefalitis aguda como complicación de la infección por sarampión es rara y ocurre en el 0.1% de los casos. Además
de la encefalitis viral aguda, el sarampión tambien causa rara vez una encefalitis viral subaguda que ocurre dentro del
primer año después de la infección, y una encefalitis crónica que ocurre años después de la infección primaria. La
encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) es un fenómeno autoinmune que tambien puede verse como complicación
postinfecciosa.
415
La encefalitis primaria por sarampión es una encefalitis infecciosa aguda por virus. Si ocurre encefalitis, se presenta en
el momento que aparece la erupción, la tasa de mortalidad es del 10% al 15%, los sobrevivientes quedan con secuelas
neurologías permanentes.
La encefalitis por cuerpos de inclusión por sarampión es la encefalitis subaguda que ocurre dentro del primer año de
la infección, es descrita casi exclusivamente en pacientes que están inmunodeprimidos y tienen una morbi-mortalidad
del 76 a 100% respectivamente. La panencefalitis subaguda esclerosante (SSPE) ocurre años después de la infección
inicial y su progreso es fatal. La presentación es notable por deterioro cognitivo progresivo durante meses que se
acompaña de focalidad neurológica adicional y mioclonías que tambien son progresivas. Esto se presenta sobre todo
en niños y los hallazgos del LCR pueden no revelar nada. Los resultados del EEG varían según la fase de la enfermedad,
pero cuando se presentan mioclonías se puede esperar que muestren estallidos bilaterales complejos de ondas delta
polifásicas cada 5 a 10 segundos.
PAROTIDITIS Y RUBEOLA.
La parotiditis y la rubeola, como el sarampión, causan infecciones febriles exantematosas; ambas se pueden prevenir
con vacunas. El virus de la parotiditis es un paramixovirus mientras que la rubeola es un togavirus. Rara vez estas
infecciones afectar al sistema nervioso.
La parotiditis puede causar una meningitis aguda viral o encefalitis. La primera es la más común ocurriendo en el 1 a
10% de las infecciones, es benigna y autolimitada. La encefalitis ocurre aproximadamente en el 0.1% de las infecciones.
Va acompañado de una tasa de mortalidad de menos del 5% y puede resultar en secuelas a largo plazo.
Las complicaciones del SNC relacionada con la rubeola se ven con mayor frecuencia en la infección intrauterina en
donde se denomina síndrome de rubeola congénita, está marcada por una pérdida significativa de volumen
intraparenquimatosa en el cerebro y una encefalopatía estática. En las infecciones postnatales, el sistema nervioso
solo se ve afectado en raras ocasiones con encefalitis aguda ocurriendo aproximadamente en el 0.02% de los casos y
con una tasa de fatalidad hasta del 20%. Tambien se ha descrito una encefalitis crónica progresiva en la infección por
rubeola y es similar a SSPE.
TABLA DE RESUMEN DE VIRUS.
Virus Endemicidad Temporalidad Transmisión Prevención Meningitis Encefalitis

Rabia En todo el Ninguna Contacto con Vacuna, profilaxis X
mundo; la mamíferos postexposición
gran mayoría infectados;
en transfusión de
África/Asia sangre
infectada
Oeste del Nilo En todo el Verano Mosquito, Control del vector X X
mundo transfusión de
sangre
infectada
Powassan Grandes Primavera a Garrapatas Control del vector X
lagos, otoño
noreste de
USA
Encefalitis de USA Verano Mosquito Control del vector X X
St. Louis
416
Encefalitis Este de USA Verano Mosquito Control del vector X
equina
occidental
Zika África, Asia, Verano Mosquito, Control del vector Fetal
América, sexual, vertical
Sudamérica,
Florida, Texas
Coriomeningitis En todo el Ninguna Contacto con NA X Rara
linfocítica mundo roedores
infectados,
transfusión con
sangre
infectada o
trasplante de
órgano solido
Enterovirus En todo el Comúnmente Fecal/oral Lavado de manos X Rara
mundo en verano y
otoño
Sarampión En todo el Ninguna Gotículas Vacuna Rara
mundo
Parotiditis En todo el Ninguna Gotículas Vacuna X Rara
mundo
Rubeola En todo el Ninguna Gotículas Vacuna Rara
mundo
417
CISTICERCOSIS.
INTRODUCCIÓN.
Se trata de una enfermedad infecciosa que prevalece en sistemas de salud pobres, con mal manejo de los desechos y
aguas servidas. No es del todo real la creencia de que un individuo puede adquirir cisticercosis por ingerir carne de
cerdo, el cerdo debe estar mal cocinado e infectado para que este sea contagioso.
CISTICERCO.
El cerdo se infecta debido a que se alimenta del suelo, aguas contaminadas o basura que tengan heces de humanos o
animales haciendo que los cerdos adquieran el cisticerco. Otro medio de contagio es la autoinfección, cuando un
individuo con mala higiene (que no se lava bien las manos) lleva cosas a su boca luego de que sus manos se encuentren
infectadas. La vía de contagio fecal-oral tambien se produce cuando una persona desaseada prepara alimentos y otros
comen dichos alimentos.
La cisticercosis tiene especial predilección por el cerebro, ojos y músculos. La forma más frecuencia es la cisticercosis
cerebral, pero se debe tomar en cuenta que puede coexistir junto a una cisticercosis muscular u ocular.
ESTADIOS.
- Estadio vesicular: El parásito presenta una pared vesicular traslucida, un fluido vesicular transparente y un
escólex invaginado viable, no se visualizan alteraciones en la capsula al inyectar contraste. Los hallazgos en
anatomía patológica incluyen una reacción inflamatoria escasa junto a la formación de una delgada capa de
colágeno que envuelve al parásito.
- Estadio coloidal: Tiene una pared vesicular gruesa, un fluido vesicular turbio y el escólex muestra signos de
degeneración hialina, al inyectar la capsula muestra realce. Los hallazgos en anatomía patológica incluyen una
intensa reacción inflamatoria que rodea al parásito y una capsula gruesa de colágeno alrededor del parásito.
- Estadio granular: Tiene una pared vesicular gruesa junto a un escólex degenerado. Los hallazgos en anatomía
patológica incluyen una gliosis astrocítica alrededor del quiste junto a una proliferación microglial.
- Estadio calcificado: Transformación del parásito en nódulos gruesos calcificados. Los hallazgos en anatomía
patológica incluyen una intensa gliosis y la presencia de células gigantes multinucleadas. Este tipo de lesión
deja como secuela las convulsiones.
Usualmente se presentan en imágenes con múltiples quistes que se encuentran en diferente estadio evolutivo por lo
que la enfermedad adquiere un carácter pleomórfico (con varios estadios de enfermedad del mismo parásito en un
mismo paciente). Un paciente puede tener en su cerebro parásitos vivos en diferentes estadios o parásitos muertos.
La forma más común de presentación clínica en un paciente con cisticercosis son las convulsiones como secuela del
estadio calcificado del parásito, pero dependerá de la ubicación, tamaño y cantidad de quistes. Si los quistes se
presentan en otro lugar se podrá tener manifestaciones clínicas variadas.
418
Se presenta una TC con diferentes quistes de diferentes densidades junto a
quistes calcificados.
Granulomas.
Los granulomas son hiperintensos en RM, pueden no verse en TC. Los

granulomas captan contraste.
Calcificaciones.
Las calcificaciones pueden verse como hiperdensidades en la TC.
Infección masiva cerebral.
cuando la infección es masiva, se produce edema cerebral difuso el cual produce

encefalitis cisticercósica. Esta encefalitis muestra hiperdensidades cuando se
inyecta medio de contraste, las hiperdensidades son los granulomas o quistes
coloidales que se muestran en proceso de muerte debido a una respuesta
acelerada.
Esto es la consecuencia de la administración de albendazol en un paciente con

cisticercosis masiva.
419
Quiste a nivel del pie del cuarto ventrículo.
Localización curiosa.
Quiste intraventricular a nivel del cuarto ventrículo.
Los quistes intraventriculares son de difícil manejo farmacológico debido a que

los fármacos no penetran fácilmente en las cavidades ventriculares.
El manejo es quirúrgico y endoscópico.
Quiste único a nivel del lóbulo frontal derecho.
No es común que la cisticercosis se presente con un único quiste. Se debe realizar

el diagnóstico diferencial con una causa estructural, tumor o absceso.
Cisticercosis racemosa.
La cisticercosis racemosa es la acumulación o agrupación de diferentes quistes

en el espacio subaracnoideo.
420
Quiste gigante.
Los quistes gigantes deben ser resecados quirúrgicamente ya que el tiempo que
tardía el parásito en morir es prolongado y usualmente el paciente tendrá
síntomas que ameritaran una resolución.
DIAGNÓSTICO.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA CISTICERCOSIS.
- Absolutos:
o Demostración histológica.
o Lesiones quisticas con escólex en la neuroimagen.
o Cisticercosis retinal visible mediante examen fundoscópico.
- Mayores:
o Lesiones altamente sugestivas de cisticercosis en neuroimagen.
o Anticuerpos positivos en suero.
o Resolución del quiste luego del tratamiento del parásito.
o Lesión cerebral con realce simple que se resuelve espontáneamente.
- Menores:
o Lesiones sugestivas en neuroimagenes.
o Manifestaciones clínicas sugestivas.
o Antígeno o anticuerpos positivos mediante ELISA en LCR.
o Cisticercosis extraneural.
- Epidemiológicos:
o Viajar o vivir en una región endémica.
o Viajes frecuentes hacia áreas endémicas.
o Contacto con familiares con teniasis.
TRATAMIENTO.
La presencia de parásito vivo o de quistes coloidales justifica el tratamiento con albendazol. El albendazol acelera la
evolución natural de la muerte del parásito. Si se realiza una TC y se encuentran calcificaciones a modo de cielo
estrellado se puede suponer que el paciente en algún momento tuvo cisticercosis, por lo que el tratamiento en estos
casos no está justificado.
La respuesta inmunológica es individualizada por lo que habrá pacientes que puedan desarrollar cuadros de encefalitis
focal, crisis convulsiva, estatus epiléptico mientras que en otros pacientes se pueden presentar pocos síntomas como
exacerbación de la crisis, cefalea o cursar de forma asintomática.
421
COMPLICACIONES.
- Encefalitis cisticercósica: Si se presenta encefalitis cisticercósica, el tratamiento farmacológico no está

indicado debido a que aumentara el edema. La encefalitis cisticercósica cursa con edema cerebral, por lo que
el tratamiento se realizara con diuréticos osmóticos y corticoides. Cuando este cuadro pase, se debe realizar
otra toma de imágenes para comprobar si han sobrevivido parásitos. Si hay parásitos supervivientes o quistes
viables se debe planear el uso de albendazol para destruir a los supervivientes.
- Parálisis de pares craneales: Se debe a la reacción inflamatoria que se produce, esta reacción puede generar
aracnoiditis que será la responsable de los pares craneales.
- Hidrocefalia: Se debe a la obstrucción del paso del LCR secundario a la reacción inflamatoria. Para manejarlo
se debe colocar una válvula.
422
MENINGITIS CRÓNICA.
INTRODUCCIÓN.
La meningitis crónica se diferencia de la aguda y subaguda en que se presentan síntomas clínicos y pleocitosis en LCR
por más de 4 semanas. Hay varias causas de meningitis crónica pero las más comunes son bacterias atípicas, honguitos
endémicos [NA: uwu] y etiologías no infecciosas como medicamentos, afecciones neuroinflamatorias, toxinas,
malignidad que pueden imitar a las causas infecciosas. En pacientes inmunodeprimidos los posibles diagnósticos
etiológicos aumentan siendo los más comunes hongos, TB y neoplasias.
Más de un tercio de los casos suelen mantenerse sin un diagnóstico con el uso de enfoques diagnósticos tradicionales.
Nuevas pruebas como la PCR y secuenciación profunda metagenómica ayuda a encontrar una amplia gama de
patógenos y pueden ser muy útiles en casos en donde el diagnóstico diferencial es muy amplio.
ENFOQUE CLÍNICO.
El primer paso para el abordaje de estos pacientes es establecer el curso temporal de la enfermedad:
- Se debe definir la fecha de inicio lo que resulta un desafío por sí mismo ya que los pacientes pueden tener
problemas para aclarar la aparición de síntomas vagos que pudieron ocurrir antes de la presentación
fulminante sintomática.
- Se debe realizar un recuento histórico neurológico completo revisando los síntomas en todos los pacientes
junto con un cronograma completo de la progresión de los síntomas, así como los patrones particularmente
significativos.
- Se pueden identificar pistas diagnosticas en la historia social, incluyendo los factores de riesgo de
enfermedades de transmisión sexual (ETS).
- Se debe evaluar el historial de vacunación y el estado inmunológico de todos los pacientes a través de
antecedentes y pruebas de laboratorios.
- Se requiere una revisión cuidadosa de todos los medicamentos recientes que pueden provocar meningitis
crónica.
- Se debe obtener una historia epidemiológica completa en donde se incluyan viajes, historial de vacaciones y
pasatiempos.
- Se debe tener en cuenta las posibles exposiciones nosocomiales de trabajadores sanitarios o exposición en
trabajadores penitenciarios.
- Se debe evaluar la exposición a animales, toxinas o contacto con enfermos y el posible consumo de animales
crudos o mal cocinados.
- La presencia de manifestaciones sistémicas (rash, artralgia, ulceras bucales o genitales) pueden proporcionar
pistas para el diagnóstico.
- La opinión de especialistas puede ser muy útiles durante la evaluación etiológica. Los oftalmólogos pueden
evaluar la afectación ocular en busca de signos de enfermedades neuroinflamatorias; los reumatólogos
pueden evaluar las manifestaciones articulares y musculoesqueléticas que pueden estar relacionadas con
manifestaciones del SNC; los infectólogos pueden ayudar a la evaluación y proporcionar acceso a pruebas
serológicas avanzadas a través del CDC; los expertos en salud publica pueden proporcionar información sobre
infecciones emergentes, enfoques de pruebas diagnósticas especializadas en el público local y nacional.
423
Grupos de enfermedades sistémicas en meningitis crónica:
condición Presentación neurológica Síntomas sistémicos Neuroimagenes

Criptococosis Cefalea y fiebre (75%), Pulmonares, compromiso Hidrocefalia, edema
nausea y vómitos (50%), multiorgánico cerebral, realce
alteración del estado leptomeningeo,
mental (50%), síntomas criptococomas
visuales, convulsiones
Coccidiodomicosis Cefalea (75%); nausea y Pulmonares, nódulos Hidrocefalia, realce
vómitos (40%); alteración linfáticos, cutáneas meníngeo, realce nodular,
del estado mental (39- meningitis basilar, stroke
73%); déficits neurológicos
focales incluyendo ataxia,
alteración de la marcha,
diplopía, parálisis facial
(33-80%); rigidez nucal
(20%)
Blastomicosis Déficits neurológicos Pulmonares, lesiones Abscesos únicos o
focales, alteración del cutáneas verrucosas o múltiples, granulomas,
estado mental fungosas, óseas, realce meníngeo,
articulares, del sistema osteomielitis
Menos comunes: Fiebre, genitourinario
cefalea, meningismo
Histoplasmosis Cefalea, alteración del Infección pulmonar aguda Normal, granulomas,
estado mental con fiebre, escalofríos, realce meníngeo
opacidades pulmonares;
multiorgánicas
Aspergilosis Masa solitaria, trombosis Pulmonares, sinusitis, Múltiples abscesos, realce
del seno cavernoso, compromiso meníngeo, infartos,
múltiples abscesos multiorgánico hemorragias, sinusitis con
intracraneales, meningitis extensión
basilar aguda o crónica,
vasculitis, mielitis
Tuberculosis Cefaleas, vómitos, signos Pulmonares, malestar,Realce de las meninges
meníngeos, déficits anorexia, fatiga, pérdida basilares, exudados
focales, perdida de la de peso, fiebre, mialgia gruesos, hidrocefalia
visión, parálisis de nervios obstructiva, patrón miliar,
craneales tuberculomas, infartos
periventriculares
Sífilis Meningitis (cefalea, Ulceras genitales, fiebre, Realce leptomeningeo,
fotofobia, náuseas ylinfadenopatía, cefalea, enfermedad de la
vómitos, déficits de malestar, mialgia, rash sustancia blanca en el
nervios craneales), paresia macular o pustuloso de las cerebro y la columna
general, enfermedad palmas y plantas, posterior de la ME, stroke
psiquiátrica, deterioro compromiso isquémico
cognitivo, tabes dorsal, multiorgánico
enfermedad vascular
Borreliosis Tempranas: Meningitis Rash, fiebre, dolores Edema y realce de la
linfocítica séptica, neuritis difusos, cefalea, malestar, sustancia blanca
craneal, polirradiculitis fatiga, carditis
dolorosa
424
TEST DE DIAGNÓSTICO TRADICIONAL.
La realización de pruebas de diagnóstico debe estar guiada por un historial completo, incluida la evaluación de factores
epidemiológicos y hallazgos físicos obtenidos durante el examen físico. Usualmente se desarrolla una lista exhaustiva
de posibles causas, se hacen estudios de LCR, y se obtienen neuroimagenes. Se debe tomar en cuenta si el paciente se
encuentra inmunodeprimido; si tiene historial de afección neuroinflamatorias o neoplasia maligna sospechada o
conocida, o características sistémicas; si el paciente ha viajado o vivido en un país extranjero con posibles exposiciones
infecciosas.
Se recomienda tener en cuenta las características de las neuroimagenes, en particular el patrón de realce meníngeo
(si es paquimeníngeo, leptomeningeo o meníngeo basal) ya que pueden ser útiles para reducir el diagnóstico
diferencial.
Patrones de realce meníngeo en la

meningitis crónica.
A: Realce paquimeníngeo (de la

duramadre y la aracnoides).
B: Realce leptomeningeo (de la

aracnoides y la piamadre).
Los diferentes diagnósticos diferenciales en el realce paquimeníngeo son:
- Infecciones:
o Meningitis aguda piógena.
o Especies de Mycobacterium.
o Sífilis.
o Enfermedad de Lyme.
o Meningitis virales: Virus linfotrófico humano de células T tipo I (HTLV-1), herpes virus).
o Meningitis fúngica: Criptococócica, por coccidioides.
o Meningitis amebiana primaria.
- Enfermedades autoinmunes/inflamatorias:
o Sarcoidosis.
o AR.
o Síndrome de Sjogren.
o Granulomatosis con poliangitis.
o Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada y otros síndromes uveomeníngeos.
o Paquimeningitis relacionada a IgG4.
o Histiocitosis.
- Neoplasias:
o Enfermedad metastásica.
o Tumor glioneuronal.
o Realce paquimeníngeo focal: Meningioma.
- Iatrogenia:
425
o PL.
o Shunt.
o Craneotomía.
o Quimioterapia intratecal.
- Otros:
o Hipotensión intracraneal espontanea.
o TSV.
o Hematopoyesis extramedular.
o Hemorragia post subaracnoidea.
o Idiopática.
Los diferentes diagnósticos diferenciales del realce leptomeningeo son:
- Infecciones:
o Meningitis aguda piógena.
o Meningitis viral.
o Sífilis.
o Predominio basal: Listeriosis, meningitis tuberculosa, hongos endémicos, meningitis amebiana.
- Enfermedades autoinmunes/inflamatorias:
o Sarcoidosis.
o Enfermedad de Behcet.
o Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada y otros síndromes uveomeníngeos.
o Paquimeningitis relacionada a IgG4.
o Histiocitosis.
- Neoplasias:
o Carcinomatosis leptomeningea.
o Tumor glioneuronal difuso leptomeningeo.
Los patógenos más comunes que afectan a pacientes inmunocomprometidos son de etiología bacteriana (T. pallidum),
fúngica (C. neoformans, H. capsulatum, Coccidioides immitis, B. dermatitidis), virales (HIV, VVZ), neoplásicas,
autoinmunes (neurosarcoidosis, LES, síndrome de Behcet).
Las patologías más comunes que pueden afectar a personas inmunodeficientes son:
- Por neutropenia: Pueden ser agentes bacterianos (S. aureus, S. pneumoniae, P. aeruginosa, E. coli), agentes
fúngicos (Aspergillus fumigatus, C. albicans, especies de mucoraceae), agentes víricos (CMV, VHS, herpes virus
humanos tipo 6 y 7, adenovirus, virus del Nilo occidental).
- Por lesión en la función de los linfocitos B o déficit de inmunoglobulinas: Las etiologías bacterianas pueden ser
(S. pneumoniae, H. influenzae, K. pneumoniae, P. aeruginosa), fúngicas y virales como parotiditis o enterovirus.
- Por lesión de la función de linfocitos T: Bacterianas (L. monocytogenes, Nocardia asteroides, T. pallidum),
fúngica (especies de mucoraceae, C. neoformans, H. capsulatum, C. immitis, B. dermatitidis, A. fumigatus),
virales (HIV, CMV, VHS, virus JC, VEB, herpes virus humanos tipo 6 y 7, adenovirus), parásitos (Toxoplasma
gondii, Strongyloides stercoralis) y neoplásicas.
Tanto para pacientes inmunocomprometidos como con inmunodeficiencias después de haber identificado al
microorganismo se debe identificar las características en neuroimagenes:
- Enfermedad de la sustancia blanca: Se puede producir por virus como CMV, VEB, VVZ, Virus JC.
- Stroke o hallazgos vasculares: Se puede producir por hongos como A. fumigatus, C. neoformans o
mucormicosis, se puede producir tambien por el VVZ.
426
- Realce meníngeo: Puede deberse a hongos, virus, bacterias o neoplasias.
- Lesiones de masa: Se puede deber a bacterias como N. asteroides, TB u otras como criptococosis,
toxoplasmosis y linfoma.
- Lesiones de tallo encefálico: Se puede deber a listeria, VVZ, virus JC, virus del Nilo Occidental.
- Lesiones bitemporales: Herpes virus, paraneoplasias.
Ante todos los hallazgos se debe realizar posteriormente una PL.
Este enfoque debe sopesar el cuadro clínico del paciente ya que los pacientes que están críticamente enfermos deben
obtener run estudio más amplio. Los pacientes a menudo requieren múltiples PL y se recomienda que se envíen al
menos 10 cc de LCR en diferentes momentos para realizar pruebas de diagnóstico para etiologías especificas en donde
se incluye meningitis por TB, por hongos, y neoplasias (sobre todo por linfoma). La centrifugación de LCR y
alargamiento del examen microscópico aumentan el rendimiento diagnóstico de ciertas enfermedades infecciosas y
patógenos fúngicos y micobacterianos.
Los hallazgos básicos en LCR en meningitis crónica varía según la etiología; tambien puede variar dependiendo el
momento en el que se realiza el análisis de LCR con respecto al inicio de los síntomas (la TB y ciertos hongos empiezan
con pleocitosis de neutrófilos y luego de linfocitos). La biopsia meníngea y/o cerebral puede ser valiosa especialmente
en los casos en las que se identifican áreas de realce en la RM postcontraste.
DIAGNÓSTICOS Y ENFOQUES NOVEDOSOS.
Dadas las limitaciones de los enfoques de las pruebas de diagnóstico tradicionales y las consecuencias nefastas de una
infección no diagnosticada, los avances en el campo de la meningitis crónica son muy importantes. El gen de ARNr 16s
es una región altamente conservada en bacterias mientras que 18s y 28s están altamente conservados en hongos. La
secuenciación metagenómica profunda es una modalidad diagnóstica, su resultado negativo permite favorecer a una
etiología de tipo no infecciosa.
ENFOQUES DE TRATAMIENTO GENERAL.
Es aceptable que ante una meningitis aguda se proporcione un tratamiento empírico de forma rápida para evitar los
efectos relacionados a la morbilidad y mortalidad con cobertura de las causas de enfermedades adquiridas en la
comunidad en la población general y una cobertura en pacientes que se encuentran inmunodeprimidos. Esta
estrategia difiere en pacientes con síntomas crónicos.
Debido a la naturaleza indolente de los síntomas asociados con la meningitis crónica no se recomienda tratamiento
empírico por tener causas más raras o diversas junto a gran número de etiologías no infecciosas. Se recomienda que
se inicie la terapia empírica en caso de que después de sopesar los riesgos y beneficios asociados con la terapia
antimicrobiana. Algo que se debe tener en cuenta es que en se debe tener un umbral bajo para el inicio de la terapia
antimicrobiana empírica en pacientes neutropénicos, con SIDA y en pacientes postrasplante dado el riesgo de infección
fulminante.
Los regímenes para el tratamiento empírico de la meningitis crónica incluyen glucocorticoides adyuvantes, una
respuesta terapéutica temprana debe interpretarse con precaución dado el beneficio clínico temporal de muchos
pacientes con el uso de esteroides aislados (sin combinación de antibióticos).
427
ETIOLOGÍAS INFECCIOSAS.
ETIOLOGÍAS FÚNGICAS (UwU).
Meningitis criptococócicas.
El Cryptococcus sigue siendo el hongo más común en la etiología de la meningitis crónica a nivel mundial. En las
regiones con gran carga de HIV, la meningitis criptococócica es un factor importante que contribuye a la morbilidad y
mortalidad (al menos 100000 muertes al año solo en África subsahariana). Otras formas de inmunosupresión son
factores de riesgo importante en donde se incluye el trasplante, malignidad y linfopenia idiopática de CD4+.
La especie más común que causa la meningitis criptococócica es el C. neoformans el cual tiene una distribución global
y se encuentra en suelos contaminados, excremento de aves y corteza de árboles. Los pacientes con HIV tienen
deterioro clínico más rápido que en aquellos que no están infectados por HIV teniendo un gran riesgo para coma
temprano y muerte debido a elevación temprana de la PIC. El tratamiento rápido y repetido para disminuir la PIC junto
antimicóticos dirigidos es fundamental en estos pacientes. Desafortunadamente seguirá existiendo una tasa de
mortalidad del 25% aun con tratamiento.
El LCR en la meningitis criptococócica se caracteriza por pleocitosis de linfocitos, hiperproteinorraquia e

hipoglucorraquia. En pacientes que se encuentran inmunodeprimidos, el LCR puede presentar un recuento
leucocitario normal y proteínas casi normales. El cultivo de hongos es altamente sensible y puede usarse para el
diagnóstico de la infección como para el diagnóstico del organismo, aunque el crecimiento puede ser lento y dar falsos
negativos. El rendimiento aumenta si se usa una gran cantidad de LCR, sobre todo en casos con carga fúngica baja. La
microscopia en tinta china es una técnica de bajo costo de uso frecuente en entornos con recursos limitados, pero se
debe tomar en cuenta que puede ser falsamente negativa si la carga fúngica es baja en LCR. El antígeno criptococócico
en LCR es altamente sensible y especifico, y está recomendado como la prueba primaria para el diagnóstico rápido de
meningitis.
Las pruebas de antígeno criptococócico sérico no deben usarse para descartar meningitis criptococócica. La detección
del antígeno puede ser útil en población de alto riesgo ya que es detectable al menos unas semanas antes del inicio
de los síntomas neurológicos. La OMS aboga por el enfoque “detección y tratamiento” con fluconazol VO en pacientes
infectados de HIV con un recuento de CD4 inferior a 100/mm 3 en regiones donde la carga de criptococos es alta para
prevenir el desarrollo de meningitis independientemente si los pacientes son sintomáticos o no.
Los pacientes que dan positivos para la prueba sérica de antígeno criptococócico deben someterse a screening para
síntomas neurológicos, se les debe practicar una PL para analizar el LCR. Incluso si no se puede realizar la PL, se debe
tratar a estos pacientes no solo con fluconazol profiláctico sino considerar una terapia antifúngica combinada para
meningitis criptococócica ya que un tercio de pacientes asintomáticos tienen el antígeno sérico positivo. Cuando se
trata de un paciente con infección por HIV no tratada junto a meningitis criptococócica, el inicio de la terapia
antirretroviral debe retrasarse para minimizar el riesgo de complicación potencialmente fatal de SIRI, se ha
demostrado que retrasar el inicio de la terapia antirretroviral por 4 semanas después del inicio de tratamiento de
inducción contra la meningitis criptococócica se asocia a una mejor supervivencia en comparación con el inicio
temprano de 1 a 3 semanas.
El tratamiento para aquellos con meningitis criptococócica comprobada debe seguir un enfoque de 3 pasos que
consisten en una fase de inducción, consolidación y mantenimiento:
- Fase de inducción: Se ha demostrado que la anfotericina B con flucitosina disminuye la mortalidad en mejor
medida que la anfotericina sola. Se recomienda dos semanas de terapia tradicionalmente.
- Fase de consolidación: Se la realiza durante al menos 8 semanas.
- Fase de mantenimiento: Se continua la terapia de consolidación con dosis más bajas durante mínimo un año.
428
El tratamiento antimicótico para pacientes con infección por HIV debe durar toda la vida o hasta que su sistema
inmunológico se ha recuperado con terapia antirretroviral a un recuento de células T CD4 superior a 200/mm 3.
El uso de esteroides adyuvantes no está claro, incluso se sabe que los pacientes que reciben glucocorticoides
adyuvantes tenían menos probabilidad de tener buenos resultados y una tasa de eliminación de hongos más lentas.
No se recomienda el uso de esteroides adyuvantes y menos en los casos de pacientes con HIV positivos. Paralelo al
tratamiento antifúngico.
El incremento de la PIC debe ser tratado agresivamente con PL terapéutica diaria para reducir la presión de apertura
al menos 50% hasta su normalización. Un drenaje lumbar o ventriculostomía se puede considerar en pacientes
sometidos a PL terapéutica repetida con presión de apertura excesivamente elevada considerando el riesgo de
infección asociada al dispositivo. Las medidas agresivas para disminuir la PIC mejoran la supervivencia hasta en un
70%. A pesar de estas recomendaciones, las PL terapéuticas están infrautilizadas.
A pesar de todo lo mencionado anteriormente, se ha demostrado una mortalidad a largo plazo de al menos el 25%
Histoplasmosis.
Se asocian al factor de riesgo epidemiológico de vivir o viajar a Ohio y Mississippi, valles fluviales, aunque hay que
tener en cuenta que la histoplasmosis tiene una distribución mundial. El histoplasma ha sido identificado en el suelo
asociado a excremento de pájaros o murciélagos. La histoplasmosis se asocia mayormente con signos y síntomas
pulmonares, incluyendo enfermedad pleural, lesiones cavitarias y compromiso mediastínico; la enfermedad en SNC
ocurre más comúnmente en asociación con una infección diseminada (hasta en 1 de cada 4 casos) con la población
inmunocomprometida siendo la de más alto riesgo.
La meningitis crónica se presenta con mayor frecuencia con afectación de las meninges basales y ocurre típicamente
en el contexto de diseminación hematógena a las meninges. El perfil de LCR es similar al de otras infecciones fúngicas
(hiperproteinorraquia, hipoglucorraquia y pleocitosis linfocíticas y monocíticas moderadas).
Además de un examen neurológico completo, los pacientes deben someterse a una evaluación sistémica para ver las
características de una infección diseminada que incluye hepatoesplenomegalia, afectación ocular, linfadenopatía y
hallazgos pulmonares como lesiones cavitarias. A menudo se requieren de diferentes modalidades de diagnóstico para
identificar el organismo en pacientes con meningitis crónica ya que el cultivo de LCR es positivo en menos del 50% de
los casos, y con retrasos significativos gracias a su lento crecimiento. En todo paciente con sospecha de histoplasmosis
se les debe realizar una prueba de anticuerpos y antígenos en el LCR (positivo en la menos 50% de los casos). Si se
sospecha infección diseminada se puede realizar una prueba auxiliar en orina para el antígeno del Histoplasma junto
con biopsias de tejido que suelen ser diagnósticas.
Se desconoce el tratamiento de la histoplasmosis del SNC. El consenso general es administrar 3 meses de anfotericina
B para la inducción, se recomienda el uso de fluconazol o itraconazol como posibles agentes luego del tratamiento de
inducción.
La hidrocefalia puede complicar la meningitis por histoplasmosis y, cuando está presente, debe de considerarse la
posibilidad de colocar un DVE hasta que el paciente haya recibido al menos unas semanas de anfotericina B para
reducir la probabilidad de colonización de la derivación.
Blastomicosis.
Las especies de Blastomyces se encuentran en el sureste, sur central y regiones con grandes lagos de USA y Canadá,
además son endémicas en partes de África. Los síntomas pulmonares son la manifestación clínica más frecuente y
puede ser grave, con riesgo de síndrome de distress respiratorio agudo, sobre todo en pacientes inmunodeprimidos.
429
La enfermedad extra pulmonar se asocia frecuente con afectación de la piel, huesos y sistema genitourinario siendo
la piel el sitio más comúnmente afectado después de los pulmones.
La afectación de la piel es una pista diagnostica importante para la blastomicosis. La infección por blastomicosis se
caracteriza por lesiones pustulosas que luego forman costras que comúnmente se encuentran en la cara y el cuello.
La afectación neurológica ocurre en menos del 10% de pacientes. La meningitis basilar es la más frecuente y se
encuentra asociada a un mal pronóstico con desarrollo de ventriculitis e hidrocefalia.
El diagnóstico definitivo requiere el crecimiento en cultivos o hallazgos histopatológicos característicos en la biopsia

cerebral o biopsia del tejido extraneural. El aislamiento en cultivos ocurre en menos del 50% de los casos, con grandes
volúmenes aumenta la sensibilidad de la prueba. La detección del antígenos del Blastomyces dermatitidis es un
diagnóstico útil, aunque puede darse reactividad cruzada con otras micosis como la histoplasmosis.
Las pautas de tratamiento están limitadas debido a la falta de evidencia. Las recomendaciones actuales incluyen el
tratamiento con anfotericina B al menos 1 mes seguido de un azol VO como itraconazol. El tratamiento antimicótico
se debe continuar hasta lograr la estabilidad clínica y se normalicen los parámetros en LCR. Se suele requerir más de
un año de tratamiento.
Coccidiodomicosis.
La coccidiodomicosis es producida por los hongos Coccidioides immitis y C. posadasii, ambos endémicos de regiones
cálidas y secas incluido el suroeste de USA, México y América central. Los grupos de alto riesgo incluyen a trabajadores
agrícolas y de la construcción ya que son frecuentemente expuestos a las esporas del suelo en el aire.
Las manifestaciones pulmonares son la presentación clínica más común y se presenta con mayor frecuencia como
neumonía adquirida en la comunidad. La enfermedad ocurre en una minoría de pacientes (1%) y la mayoría presenta
compromiso de la piel, tejido subcutáneo, sistema musculoesquelético y las meninges, con mayor riesgo de
enfermedad diseminada o grave en mujeres embarazadas y en pacientes de edad avanzada, inmunodeprimidos o de
etnia filipina y afroamericana. La meningitis coccidioidea es más comúnmente asociada a enfermedad diseminada y
produciendo enfermedad granulomatosa a nivel de las cisternas basales. La meningitis puede estar asociada con
abscesos cerebrales y vasculitis que produce stroke isquémico y hemorragias.
La característica única de la coccidiodomicosis es la presencia de eosinófilos en el LCR, aunque estos no suelen estar
presente en todos los casos. El cultivo de los hongos y la visualización de las esporas en el LCR o muestras de biopsia
confirman el diagnóstico, aunque suele ser positivos en hasta el 30% de los casos. A menudo se confía más en pruebas
serológicas con IgM e IgG debido a las limitaciones del cultivo y la histopatología. Se recomienda que en todo paciente
con sospecha de meningitis por coccidiodomicosis se realicen pruebas de anticuerpos y antígenos en el LCR además
de las pruebas tradicionales. La prueba de antígeno en orina puede ayudar a diagnosticar a pacientes con enfermedad
diseminada.
Hasta el 40% de pacientes desarrolla hidrocefalia por lo que se recomienda un manejo agresivo con PL diarias o
derivación si la hidrocefalia es refractaria a las múltiples PL. La enfermedad es recurrente y fatal sin tratamiento por
lo que las pautas indican tratamiento con azoles.
Aspergilosis.
La aspergilosis es una infección micótica oportunista con distribución global que se adquiere al inhalar las esporas del
hongo. La enfermedad diseminada se produce en pacientes inmunodeprimidos, sobre todo en receptores de
trasplantes. La aspergilosis es angioinvasiva y las manifestaciones neurológicas con frecuencia involucran una vasculitis
del SNC de arterias pequeñas y medianas.
430
La afectación meníngea es una complicación menos común, y cuando está presente, se asocia típicamente con
vasculitis y abscesos cerebrales. La aspergilosis invasiva del SNC involucra las meninges que pueden resultar de
invasión directa desde estructuras nasosinusales adyacentes, aunque esto ocurre mucho menos veces que la
diseminación hematógena.
El cultivo de LCR rara vez es útil para el diagnóstico. La PCR de Aspergillus es una técnica prometedora de alta
sensibilidad y especificidad en el suero. Se recomienda el (1,3)-β-D-glucano como prueba complementaria, aunque no
es especifica de la aspergilosis. A menudo se necesita de una biopsia cerebral para proporcionar un cultivo
microbiológico e información histológica; sobre todo si hay un absceso cerebral.
Las infecciones invasivas son fatales sin diagnóstico y tratamiento agresivo. Se recomienda que los médicos prescriban
voriconazol para el tratamiento de la aspergilosis invasiva del SNC. La mortalidad es del hasta 50% aun con el
tratamiento antifúngico.
Candidiasis.
La Candida es una especie fúngica natural de la boca, sistema gastrointestinal y tracto urinario. La candidiasis invasiva
puede ocurrir en pacientes con reciente instrumentación quirúrgica, usuarios de drogas IV y pacientes
inmunodeprimidos (receptores de trasplantes, infección por HIV, neonatos prematuros, neutropénicos, DM mal
controlada). La afectación del SNC siempre casi siempre ocurre en pacientes con candidiasis diseminada y se observa
en los grupos de alto riesgo que fueron mencionados anteriormente, particularmente en bebes prematuros y los que
han tenido una neurocirugía.
La meningoencefalitis es el cuadro clínico más común de neurocandidiasis y se puede presentar de forma aguda o
crónica.
Para los pacientes con evidencia de candiduria o candidemia, se debe realizar una PL y examinación retinal para evaluar
la afectación neurológica y ocular, incluidos los signos de vitritis y coriorretinitis. A diferencia de otras infecciones por
hongos, la glucosa y los leucocitos pueden ser normales. Los cultivos son positivos con mayor frecuencia en pacientes
con meningitis, y el organismo se identifica en al menos el 70% de los casos, aunque el rendimiento es menor cuando
se trata de meningitis crónica. El (1,3)-β-D-glucano en LCR es una prueba complementaria útil que debe solicitarse a
pacientes con un nivel de sospecha clínica de infección por hongos elevado.
La mortalidad es alta en pacientes con afectación del SNC siendo superior al 80%. Todos los pacientes deben recibir
una terapia de inducción con anfotericina B IV en combinación con flucitosina dado el riesgo de desarrollar resistencia
si se usa monoterapia. Se recomienda que la terapia a largo plazo solo se suspenda cuando se resuelva por completo
el cuadro clínico, las anomalías de LCR y de radiografías.
ETIOLOGÍAS VIRALES.
Infección por HIV.
Tanto la infección primaria como secundaria por HIV siguen siendo significantes contribuyentes a la morbilidad y
mortalidad entre pacientes infectados con virus en todo el mundo. La mayoría de casos ocurre en el contexto de
infecciones oportunistas como meningitis por TB o meningitis criptococócica. La meningitis crónica como
manifestación de infección primaria por HIV es rara, se sabe que el HIV invade el SNC muy temprano en la infección
identificándose meningitis aséptica hasta en un 20% de los pacientes (se da en la fase de seroconversión).
El análisis de LCR muestra pleocitosis linfocítica leve o moderada, glucorraquia normal y proteinorraquia levemente
elevada junto a una carga viral de HIV elevada. La evidencia actual respalda el inicio temprano de la terapia
antirretroviral en el contexto de infección por HIV.
431
Herpes simple tipo 2.
Es una causa común de meningitis recurrente. La infección primaria por VHS-2 se produce a través de dos mecanismos.
En los adultos se transmite por vía sexual, mientras que en los bebes ocurre por transmisión vertical materno-fetal.
Los herpes virus tienen una alta prevalencia en la población general por lo que existe un riesgo de reactivación de la
infección latente.
Las manifestaciones consisten en lesiones genitales que pueden o no estar presentes en pacientes con
manifestaciones neurológicas por lo que es importante que los médicos obtengan antecedentes de lesiones genitales.
La meningitis por VHS-2 puede ocurrir durante la infección primaria o durante la reactivación. En pacientes
inmunodeprimidos se ha observado manifestaciones más graves y fulminantes.
El perfil básico de LCR es compatible con meningitis aséptica. La PCR es un marcador de diagnóstico útil ya que es muy
sensible. Los pacientes con meningitis por VHS-2 pueden beneficiarse de tratamiento antiviral durante al menos 1
semana.
Virus de la coriomeningitis linfocítica.
Se encuentra en todo el mundo y está asociado a la exposición con roedores. La meningitis crónica asociada con este
virus es el mayor riesgo de la exposición a los ratones. Los modos de transmisión consisten en infección directa de
roedores, vía órganos trasplantados y vertical materno-fetal.
Los pacientes suelen tener una enfermedad similar a la gripe durante unas semanas antes del inicio de los síntomas
neurológicos. Las pistas que se pueden encontrar en el laboratorio son la leucopenia y trombocitopenia asociada. El
análisis de LCR muestra una marcada pleocitosis linfocítica que comúnmente es mayor de 1000/mm 3 e
hipoglucorraquia. El diagnóstico puede ser confirmado por cultivo, aunque es solo positivo durante las primeras
semanas de infección y típicamente negativo en pacientes que presentan meningitis. Se recomienda la fijación o
neutralización del complemento para el diagnóstico que es típicamente positivo luego de unas semanas de la infección
inicial.
No existe un tratamiento antiviral para el virus de la coriomeningitis linfocítica asociado a meningitis, y la infección se
resuelve típicamente con un tratamiento sintomático.
ETIOLOGÍAS BACTERIANAS.
Algunas bacterias que pueden causar meningitis crónica además del M. tuberculosis incluyen especies de Ehrlichia,
Babesia y Anaplasma. Otros organismos que se incluyen son especies de Nocardia, Leptospira, Brucella y L.
monocytogenes.
Leptoespirosis.
La Leptoespirosis es una enfermedad causada por una espiroqueta transmitida a través de la orina o excremento de
un animal infectado y se ve con mayor frecuencia en las zonas tropicales y regiones subtropicales. Los pacientes
pueden presentar en forma aguda una enfermedad similar a la gripe, uveitis y trombocitopenia (síndrome de Weil),
con trastornos neurológicos incluyendo síntomas meningíticos que suelen ocurrir durante la fase crónica. Las
manifestaciones neurológicas son raras.
Aunque se ha tratado con penicilina, doxiciclina o una cefalosporina, el tratamiento en enfermedad rara es deficiente.
432
Brucellosis.
Se encuentra en todo el mundo con poblaciones de riesgo significativo en el Mediterráneo, oriente medio, América
central y América del sur. La Brucella se puede transmitir a través del consumo de carne poco cocinada o productos
lácteos no pasteurizados, por inhalación o por entrada directa a través de heridas de la piel o de membranas mucosas.
Los cazadores e individuos que crían ganado tienen un riesgo de exposición significativamente alto durante la fase
aguda de la enfermedad.
La presentación clínica clásica incluye fiebres fluctuantes, artralgia migratoria e hiperhidrosis. La afectación sistémica
es más común e incluye el sistema musculoesquelético (dolor de espalda intenso por espondilitis), sistema hepático y
sistema genitourinario.
La neurobrucelosis es más rara y se cree que ocurre en menos del 5% de los casos. Las manifestaciones neurológicas
más frecuentes son una meningitis o meningoencefalitis aisladas que pueden presentarse de forma aguda o crónica.
La mayoría de estos casos se identifican con marcadores serológicos.
Se desconoce el tratamiento definitivo para la neurobrucelosis por lo que el tratamiento se realiza en base a la
brucelosis sistémica incluyendo ceftriaxona o doxiciclina y rifampicina en combinación durante al menos 2 meses, pero
para cursos prolongados se recomienda si se retrasa la resolución clínica o de los parámetros de LCR o radiografías.
ETIOLOGÍAS PARASITARIAS.
Es importante considerar las etiologías parasitarias en pacientes con antecedentes epidemiológicos incluidas las
personas que han viajado o que han vivido en regiones tropicales. Las infecciones parasitarias son causas raras de
meningitis, pero es importante incluirlas en el diagnóstico diferencial.
Los organismos que se consideran son Echinococcus, Strongyloides, Acanthamoeba, especies de Angiostrongylus,
Taenia solium, Baylisascaris y Toxoplasma.
MENINGITIS RECURRENTE.
La meningitis recurrente se define por al menos dos episodios de meningitis con pleocitosis asociada sin síntomas ente
episodios. Fue tambien llamada meningitis de Mollaret. Puede ocurrir con un patrón fluctuante que consiste en
meningitis recurrente. Si bien los factores desencadenantes no están claros, se deben investigar los factores de riesgo
en aquellos que presentan meningitis bacteriana recurrente, incluidos factores del huésped como defectos
anatómicos, inmunodeficiencia. La presencia de una meningitis parasitaria o fúngica debe desencadenar una
investigación de la inmunidad del paciente (HIV, células T y B, niveles de complemento, cuantificación de subclases de
IgG y detección de enfermedades reumatológicas). Se ha identificado una asociación meningoencefalitis aguda y
positividad para anticuerpos paraneoplásicos en casos de meningitis recurrente.
ETIOLOGÍAS NO INFECCIOSAS.
ETIOLOGÍAS QUÍMICAS.
Las principales categorías de medicamentos asociados a meningitis crónica son:
- AINEs: Ibuprofeno.
- Inmunoglobulina IV.
433
- Antibióticos: Trimetroprim sulfametoxazol.
- Inmunosupresores.
- Quimioterapeúticos.
- Anticonvulsivos: Lamotrigina y carbamazepina.
La patogenia no se conoce, pero se cree que se debe a una irritación meníngea o a una reacción de hipersensibilidad
inmunomediada. Los pacientes que desarrollan meningitis inducida por fármacos suelen tener un inicio de síntomas
poco después de la administración del fármaco con una rápida recuperación luego de su interrupción.
Otras causas de meningitis química incluyen:
- Masas cerebrales benignas: El quiste dermoide debe observarse por imágenes durante el periodo sintomático.
- Procedimientos neuroquirúrgicos.
- HSA.
ETIOLOGÍAS AUTOINMUNES, INFLAMATORIAS Y VASCULÍTICAS.
Son casos complicados ya que los pacientes suelen estar tomando inmunosupresores crónicos para el tratamiento de
su condición mediada por el sistema inmune poniéndolos en riesgo para infecciones graves del SNC. Causas
autoinmunes incluyen al LES, AR, síndrome de Sjogren, neurosarcoidosis, síndrome de Behcet, enfermedades
relacionadas a la IgG4, síndrome de Cogan, síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, vasculitis primaria del SNC y otras.
Neurosarcoidosis.
La sarcoidosis es un trastorno inflamatorio que compromete a varios órganos, se caracteriza por la formación de
granulomas no necrotizantes; la mayoría de casos se presenta con afectación pulmonar. Las manifestaciones clínicas
ocurren típicamente a mediana edad, aunque la afectación neurológica puede ocurrir en cualquier etapa de la
enfermedad y presentarse luego de varios años de los síntomas sistémicos iniciales.
Las complicaciones neurológicas ocurren hasta en el 10% de pacientes y pueden ser la forma de presentación de un
número significativo de pacientes. La afectación leptomeningea es más frecuente en pacientes que presentan
características clínicas de meningitis crónica y pueden estar asociados a otras manifestaciones neurológicas como
parálisis nerviosa de nervios craneales y compromiso hipofisario.
El diagnóstico definitivo se realiza por las características histopatológicas, aunque las evaluaciones auxiliares del LCR
y el suero son importantes. El LCR típicamente muestra pleocitosis mononuclear, hiperproteinorraquia y en algunos
casos hipoglucorraquia. Se debe evaluar la conversión de angiotensina en LCR ya que es un marcador especifico de
sarcoidosis, aunque es poco sensible y es positivo en el 40% de los casos. Para diagnosticar casos sistémicos se deben
realizar imágenes de todo el cuerpo, se debe considerar el uso de PET FDG o gammagrafía con galio, pruebas de
función hepática, hipercalcemia y evaluación oftalmológica.
El tratamiento de primera línea consiste en esteroides, aunque los pacientes con manifestaciones en el SNC a menudo
requieren un tratamiento adicional incluidos los antagonistas del factor de necrosis tumoral (infliximab).
Paquimeningitis relacionada a IgG4.
Estas enfermedades involucran múltiples órganos y esclerosis, son definidas por características histopatológicas
incluyendo lesiones fibrosantes, infiltración linfoplasmocítica de IgG4, células plasmáticas y obliteración de vasos.
Como trastorno multiorgánico a menudo afecta al páncreas, conductos biliares, glándulas salivales y lacrimales. Una
434
característica epidemiológica distintiva de la enfermedad relacionada con IgG4 es que afecta con mayor frecuencia a
hombres (difiere de otras causas inflamatorias de la meningitis crónica).
Se producen manifestaciones neurológicas en menos del 10% de los casos y típicamente ocurren con manifestaciones
sistémicas. Las manifestaciones neurológicas más comunes incluyen paquimeningitis y afectación de la glándula
pituitaria. Los pacientes se presentan con mayor frecuencia con cefalea y múltiples neuropatías por compresión
mecánica.
La paquimeningitis hipertrófica relacionada a IgG4 es diagnosticada definitivamente por hallazgos en la biopsia que
muestran evidencia de IgG4 junto a características patognomónicas anteriormente descritas. Todos los pacientes
deben tener comprobación de niveles séricos de IgG4 (que se ve en enfermedad sistémica), en manifestación aislada
el nivel de IgG4 puede estar normal.
No se ha establecido ningún enfoque de tratamiento, aunque el consenso general es iniciar esteroides en altas dosis
seguido de una disminución gradual de esteroides prolongada que se extrapola a gestión de la pancreatitis autoinmune
asociada con la enfermedad relacionada a IgG4. El rituximab puede considerarse en pacientes con recurrencia y falta
de mejora clínica con esteroides.
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
Es uno de los varios síndromes que se sabe que afecta al sistema ocular y las meninges. Además de este síndrome, se
deben considerar en el diagnóstico diferencial de otras enfermedades que afectan a la úvea y a las meninges a:
- Enfermedad por arañazo de gato.

- Sífilis.
- Enfermedad de Lyme.
- Toxoplasmosis.
- Neurosarcoidosis.
- Síndrome de Behcet.
- Linfoma.
- Síndromes paraneoplásicos.
Este síndrome tiene 4 fases clínicas distintas y se definen por una uveitis asociada con desprendimiento seroso de la
retina, edema de disco y vitritis. Los síntomas meningíticos son más típicos en la fase prodrómica antes de que
aparezcan los síntomas o signos oculares y se asocian a una pleocitosis linfocítica del LCR, otros síntomas asociados
deben revisarse en todos los pacientes con sospecha de Vogt-Koyanagi-Harada. Este síndrome incluye anomalías
auditivas y síntomas vertiginosos. Los síntomas neurológicos a menudo son visión borrosa de forma aguda, uveitis
granulomatosa en la mayoría de pacientes. Luego los pacientes presentan perdida de pigmento retiniano y cicatrices
oculares.
La angiografía fluorescente y la TC pueden ser utieles en estos casos. Debido al retraso en la aparición de los hallazgos
oftalmológicos, los pacientes que presentan manifestaciones neurológicas primarias se diagnostican erróneamente o
tienen retraso antes de recibir un diagnóstico significativo (donde los hallazgos oculares suelen ser irreversibles). Los
médicos deben evaluar el sistema ocular en todos los pacientes que presentan meningitis subaguda o crónica y
considerar la derivación temprana a un oftalmólogo o neurooftalmólogo para un examen de fondo de ojo.
Las recomendaciones para el tratamiento incluyen un curso prolongado de esteroides durante al menos 6 meses,
aunque la dosis optima no se conoce con exactitud. Se suele administrar fármacos ahorradores de esteroides a largo
plazo para prevenir recurrencia.
435
Meningitis carcinomatosa.
Se debe tener en cuenta que las metástasis a las meninges son una posibilidad en un paciente con meningitis crónica.
Las neoplasias más frecuentes son el cáncer de mama, de pulmón, melanoma, linfoma y leucemia. Estos pacientes
suelen debutar con parálisis de pares craneales.
El perfil básico de LCR puede simular un proceso infeccioso con elevación de leucocitos, hipoglucorraquia e
hiperproteinorraquia. Se debe considerar estudios específicos para evaluar la infiltración carcinomatosa incluyendo
citología, citometría de flujo y biopsia meníngea.
El uso empírico de glucocorticoides puede retrasar y enmascarar el diagnóstico de una meningitis neoplásica, sobre
todo en el linfoma.
436
TEMBLORES.
TEMBLOR ESENCIAL.
INTRODUCCIÓN.
El temblor esencial es uno de los trastornos del movimiento más comunes y afecta aproximadamente al 1% de la
población mundial. La incidencia aumenta con la edad. No hay diferencia entre la prevalencia de hombres y mujeres.
La edad de aparición puede ser tan temprano como la infancia y tiene una distribución bimodal, con picos de edad en
la segunda y sexta década de la vida.
La historia natural del temblor se caracteriza por una progresión lenta de la intensidad del temblor con la edad, con
una mayor tasa de condiciones físicas y cognitivas coexistentes entre pacientes con edad de 65 o más años. El término
“esencial” significa que no se conoce la causa, tambien sugiere que solo está presente ese el temblor. Sin embargo,
en ocasiones se puede ver otras características clínicas como distonía, temblores de cabeza o de la voz.
Recientemente, la International Parkinson and Movement Disorder Society propuso una nueva definición del temblor
esencial como un síndrome de temblor aislado de ambas extremidades, con una duración de al menos 3 años, con o
sin temblor en otras localizaciones como la cabeza, laringe (temblor de la voz), o miembros inferiores. “Aislado” hace
referencia en que el temblor es el único signo anormal, en contraste con el temblor “combinado” en donde están
presentes otros signos además del temblor.
El temblor esencial plus, incluye signos neurológicos “suaves” que tienen un significado clínico incierto que no son
suficientes para dar un diagnóstico alternativo o adicional.
El temblor esencial a menudo es familiar y presenta un patrón autosómico dominante. Se ha demostrado varios
polimorfismos en un solo nucleótido, pero el gen mayormente reportado es el gen que codifica a LINGO1, una proteína
que parece inhibir la diferenciación celular durante el desarrollo, regeneración axonal y plasticidad sináptica.
FISIOPATOLOGÍA.
Varias líneas de evidencia apuntan a la disfunción cerebelosa. La espectroscopía por RM revela niveles reducidos de
N-acetilaspartato en el cerebro, un hallazgo que indica perdida o disfunción neuronal. Se ha demostrado en algunos
pacientes la perdida de células de Purkinje en el cerebelo, junto con un aumento de “torpedos” que consisten en
axones inflamados de las células de Purkinje junto con pérdida de arborización déntritica de las células de Purkinje
aumentando los niveles de LINGO1 y GABA.
La fisiopatología del temblor esencial casi ciertamente indica actividad rítmica en el asa cortico-ponto-cerebelo-
tálamo-cortical, aunque se desconoce el origen de la oscilación. El metabolismo cerebeloso es alto cuando se
encuentra en reposo y aumenta con extensión del brazo, disminuye con la ingestión de etanol (suprime los temblores).
Las ráfagas a nivel del núcleo ventral intermedio del tálamo se correlacionan fuertemente con el temblor.
Además del asa cortico-ponto-cerebelo-tálamo-cortical, el otro circuito implicado con la generación del temblor es el
triángulo de Guillain-Mollaret, del núcleo dentado al núcleo rojo al núcleo olivar inferior al núcleo dentado a través de
la corteza cerebelosa.
437
DIAGNÓSTICO.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA EL TEMBLOR ESENCIAL.
- Temblor aislado caracterizado por temblor de acción de ambas extremidades superiores.

- Duración de al menos 3 años.
- Presencia o no de temblor en otras localizaciones.
- Ausencia de otros signos neurológicos como distonía, ataxia o parkinsonismo.
CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE TEMBLOR ESENCIAL PLUS.
- Temblor con las características del temblor esencial junto a signos neurológicos con significado clínico incierto
como alteración de la marcha en tándem, postura distónica, alteración de la memoria u otros signos
neurológicos leves que no sean capaces de dar un diagnóstico diferente.
- Temblor esencial con temblor de descanso debe ser clasificado como temblor esencial plus.
TEMBLOR ESENCIAL.
Se activa debido a la postura o a movimientos cinéticos. Se afectan las extremidades superiores bilateralmente con o
sin temblor en otras localizaciones. Su frecuencia es de 4 a 12 Hz. Suele presentar una duración de más de 3 años y
ausencia de otros signos neurológicos, si hay signos neurológicos adicionales se lo clasifica como temblor esencial plus.
Se puede producir por variantes genéticas de riesgo como LINGO1, SLC1A2, STK32B, PPARGC1A y CTNNA3; los factores
ambientales incluyen la alta exposición a alcaloides de β-carbolina presentes en la carne sobre cocinada.
TEMBLOR FISIOLÓGICO INTENSIFICADO.
Se activa de forma similar al esencial, su frecuencia tambien es similar. Es predominante de extremidades superiores
y puede afectarse la voz, lengua o cara. Se trata de un síndrome de temblor aislado sin acompañamiento de otros
síntomas; puede desencadenarse por el estrés, ansiedad, fatiga o exposición al frio. Se puede dar por problemas
metabólicos como hipertiroidismo, hipoglicemia, hiperparatiroidismo, hipomagnesemia, hipocalcemia, insuficiencia
hepática o renal; exposición a cafeína, nicotina, cocaína, teofilina, anfetamina, hormonas tiroideas, antidepresivos
(sobre todo los tricíclicos), litio, ácido valproico, amiodarona, glucocorticoides e inmunosupresores como ciclosporina
A o tacrólimus.
TEMBLOR AISLADO DE CABEZA.
Se activa debido a posturas de la cabeza; sobre todo cuando la cabeza cede al dormir. Solo afecta a la cabeza, tiene
una frecuencia de 2 a 5 Hz. El temblor puede estar presente en los movimientos de flexión-extensión “sí, sí”, rotación
derecha-izquierda (no, no) o en diferentes direcciones; se debe descartar signos de distonía cervical (postura anormal)
o temblor en otra parte que no sea la cabeza. No hay una causa conocida.
438
TEMBLOR DISTÓNICO.
Se presenta con distonía en la misma área del cuerpo (temblor distónico) o en otras áreas del cuerpo (temblor asociado
a distonía). Las partes del cuerpo que se afectan suelen ser la cabeza, cara, mandíbula, voz, manos, brazos u otras
partes del cuerpo; tiene una frecuencia menor a 7 HZ. Los signos típicos incluyen movimientos involuntarios mitigado
al tocar una parte del cuerpo, distonía por desbordamiento (activación involuntaria de grupos musculares adicionales
durante el movimiento voluntario) y distonía en espejo (inducción de la distonía en una parte del cuerpo debido a la
parte del cuerpo contralateral); el temblor puede ocurrir en pacientes a manera de distonía focal, de forma multifocal
segmental o con distonía generalizada.
Se puede producir de forma idiopática o genética; algunos implicados incluyen ANO3 (DYT24) y GNAL (DYT25); pueden
estar presentes en otras distonías genéticas, se puede producir tambien por mutaciones en TOR1A (DYT1) y THAP1
(DYT6).
TEMBLOR COMBINADO CON PARKINSONISMO.
Se trata de un temblor de reposo que se presenta con posturas o movimientos cinéticos. Se presenta a nivel de las
manos de forma asimétrica, extremidades inferiores, mandíbula, lengua o tobillos; tiene una frecuencia de 4 a 7 Hz. El
temblor se caracteriza por pausarse cuando se empieza a realizar una acción y remerge luego de determinarla. Puede
producirse por factores ambientales o genéticos de la enfermedad de Parkinson como variaciones en GBA, LRRK2,
VPS13C y exposición a pesticidas.
TEMBLOR CORTICAL.
Se trata de un temblor postural y de movimiento cinético que se presenta en los brazos de forma unilateral o bilateral
con una frecuencia de 9 a 18 Hz. Puede coexistir con la epilepsia; es refractario a terapias que ayudan al temblor
esencial; tiene excitabilidad cortical con potenciales somatosensoriales gigantes y espinas corticales en EEG. Se puede
producir por temblor cortical autosómico dominante, mioclonus y epilepsia o mioclonus corticales sintomáticos.
EVALUACIÓN.
Una HC y un examen neurológico proporcionan una caracterización fenotípica del síndrome de temblor. La anamnesis
debe incluir información sobre la edad de aparición, antecedentes familiares, evolución temporal y cualquier posible
exposición a fármacos que inducen temblores (valproato, inhibidores de la recaptación de la serotonina,
simpaticomiméticos o litio), y toxinas (mercurio, plomo, manganeso). El examen neurológico debe evaluar la
distribución del temblor y la condición de activación (durante el reposo o al movimiento dirigido a un objeto), debe
incluir la estimulación visual al temblor, rango de frecuencia (bajo: menos de 4 Hz, medio: de 4 a 8 Hz, o alto: más de
8 Hz) y evaluar cualquier signo que sea sugestivo de otra enfermedad sistémica o neurológica. La escala TETRAS es útil
para evaluar la gravedad y el efecto del temblor en las actividades de la vida diaria.
Según la clasificación de la International and Movement Disorder Society, si un estudio demuestra un temblor esencial
debido a una causa, se deberá tipificar como “temblor esencial debido a …”. Otras condiciones que deben tenerse en
cuenta en el momento de evaluar un temblor son los diagnósticos diferenciales de síndromes aislados in otros signos
neurológicos que incluyen un aumento fisiológico del temblor, temblores focales aislados y temblores ortostáticos.
439
TEST DE LABORATORIO.
Un historial médico completo y neurológico suelen ser suficientes para hacer diagnóstico. Las pruebas de laboratorio
auxiliares son indicadas de forma infrecuente si la presentación clínica sugiere otros diagnósticos relevantes. En
particular la enfermedad de Parkinson temprana con predominio de temblor de acción y poco o nada de temblor de
reposo o bradicinesia pueden distinguir de forma confiable el temblor esencial con una TC de emisión de fotón único
de ioflupano 123I que da una medida de la densidad estriatal presináptica del transportador de dopamina. Los
pacientes pueden ser seguidos e investigados si presentan más signos de parkinsonismo. Las pruebas de laboratorio
de rutina se deben realizar para descartar cambios metabólicos o alteraciones hormonales que pueden causar un
aumento del temblor fisiológico ya que puede simular un temblor esencial.
Pruebas electrofisiológicas adicionales que incluyen electromiografía de superficie y acelerometría para evaluar las
características de la activación muscular, ritmicidad y la frecuencia, pueden ser útiles para distinguir el temblor esencial
del mioclonus cortical rítmico (temblor cortical), temblor funcional y temblor fisiológico intensificado. Sin embargo,
tales pruebas no se realizan de forma rutinaria en la práctica.
TRATAMIENTO.
FARMACOTERAPIA.
Propranolol: Se ha demostrado que es eficaz en dosis de 120 a 240 mg. Los efectos adversos incluyen bradicardia y
broncoespasmo.
Pirimidona: Este fármaco sufre un metabolismo a feniletilmalonamida y fenobarbital, ha sido eficaz en dosis de 250 a
750 mg/día reduciendo un 60% la amplitud del temblor de forma similar que el propranolol en monoterapia. La
reducción de la amplitud se traduce en beneficio a la calidad de vida del paciente porque le permite desarrollar
actividades relacionarse con comer y vestirse. Los efectos adversos incluyen mareo, fatiga y malestar.
NEUROESTIMULACIÓN Y TERAPIAS ABLATIVAS.
La estimulación cerebral profunda (ECP) unilateral o bilateral, y la talamotomía unilateral (teniendo como objetivo el
núcleo intermedio ventral) se usan para el tratamiento de temblor de miembros superiores intratable con fármacos.
La talamotomía estereotáctica se limita a intervenciones unilaterales debido al alto riesgo de disartria irreversible o
ataxia después de la talamotomía bilateral. La ECP tiene mejores efectos que la talamotomía y menos efectos adversos.
Los efectos adversos de la ECP pueden incluir la ataxia reversible por estimulación, disartria, parestesias, contracciones
musculares tónicas y deterioro del equilibrio.
Se aprobó en 2016 un dispositivo de ultrasonido para el tratamiento del temblor esencial refractario a fármacos. El
ultrasonido guiado por RM aumenta la calidad de vida por un periodo de 12 meses. Los efectos adversos comunes de
la talamotomía con ultrasonido focalizado son molestias en el lugar del procedimiento como parestesia o
entumecimiento, y alteraciones de la marcha.
440
ENFERMEDAD DE PARKINSON.
INTRODUCCIÓN.
La enfermedad de Parkinson (EP) es el segundo trastorno neurodegenerativo más común después de la enfermedad
de Alzheimer. La EP puede ser difícil de diagnosticar y tratar
EPIDEMIOLOGÍA.
La EP se suele desarrollar entre la quinta y sexta década de la vida afectando al 1% de las personas mayores de 60
años, se diagnostican hasta 60000 casos nuevos cada año en USA. La EP es el trastorno de movimiento más común y
afecta al menos a un millón de personas en USA. Se informa un 2% de riesgo de desarrollar EP en los hombres y un
1.3% en caso de las mujeres (1.5:1).
Se ha pensado por mucho tiempo que la exposición al consumo crónico de agua de pozo, vivir cerca de industrias o
trabajar con productos químicos, pesticidas y herbicidas aumentan el riesgo de EP. El herbicida rotenona tiene una
potente actividad inhibitoria sobre el complejo mitocondrial I (más adelante se mencionará el papel de las
mitocondrias en la patogénesis de la EP). Otros agentes identificados son la permetrina, 2,4-difenoxiacético, y la
exposición al manganeso y a la soldadura.
La dieta representa un factor de riesgo modificable, un menor riesgo para la EP se ha asociado con dietas que producen
aumento de los niveles de urato en los hombres; una dieta saludable, rica en verduras, algas, hongos, frutas y pescado;
y un patrón dietético prudente alto en frutas, verduras, legumbres, cereales integrales, frutos secos, pescado, aves de
corral, baja ingesta de grasas e ingesta moderada de alcohol. La disminución del riesgo en la EP se ha asociado al
ejercicio. La exposición a algunos medicamentos, incluidos los bloqueadores de canales de calcio y AINEs, pueden estar
asociadas a una disminución del riesgo de EP. El uso de metanfetamina y anfetamina se han relacionado con un
aumento de riesgo en la EP.
Los antecedentes de tabaquismo son poco frecuentes en personas con EP por lo que se piensa que la EP tiene una
relación inversamente proporcional con el grado de tabaquismo. El consumo de café se ha relacionado con una
disminución del riesgo para EP. Se debe tomar en cuenta que es frecuente la asociación de melanoma y EP, un
antecedente familiar de melanoma en un pariente de primer grado está asociado con un mayor riesgo de EP.
PATOLOGÍA.
Los síntomas motores que se producen en la EP son atribuidos a la patología en la sustancia negra, esta se manifiesta
con pérdida de neuronas dopaminérgicas pigmentadas junto a lesión en sus proyecciones axonales (observadas en
autopsias), el tratamiento de estos síntomas consiste en recuperar la entrada de dopamina al cuerpo estriado por lo
que se usa la levodopa para ello (agonista dopaminérgico), la levodopa es capaz de aliviar muchos de los síntomas
motores en la EP.
Las neuronas supervivientes de la sustancia negra a menudo contienen cuerpos de Lewy que son inclusiones
proteínicas intracitoplasmáticas. Estas comprenden múltiples proteínas como α-sinucleina (reconocida como clave
para la EP) y ubiquitina, así como las neuritas distróficas de Lewy que tambien contienen α-sinucleina. Estas
acumulaciones además de estar presente en el SNC, tambien están presentes en nervios autónomos que inervan al
corazón, intestino y próstata. Se debe tener en consideración que los hallazgos de cuerpos de Lewy no son
absolutamente sensibles para el diagnóstico (la EP asociada al gen del Parkinson no presentan cuerpos de Lewy).
441
Braak ha propuesto 6 estadios neuropatológicos en donde se incluyen estructuras no dopaminérgicas del tallo
cerebral, bulbo olfatorio y el SNC mas caudal. Se divide de la siguiente manera:
1. Medula caudal, incluye el núcleo dorsal motor del vago y el bulbo olfatorio.
2. Bulbo raquídeo y partes adyacentes del tegmen del puente (locus ceruleus y otros núcleos de la recompensa).
3. Sustancia negra.
4. Cerebro anterior y corteza medial del temporal.
5. Regiones extendidas a lo largo de la corteza cerebral.
6. Regiones extendidas a lo largo de la corteza cerebral.
Cada vez llama más la atención la patología fuera del SNC. La disfunción autonómica observada en pacientes con
parkinsonismo refleja los severos cambios degenerativos a nivel de los núcleos autónomos. El deposito anormal de α-
sinucleina puede empezar por el sistema nervioso entérico por lo que estos síntomas tienen posibilidad de ser
encontrados temprano en el diagnóstico de EP, incluso años antes que aparezcan síntomas motores en los plexos
submucosos). Se ha propuesto que el sistema nervioso entérico y el bulbo olfatorio constituyen una “puerta de
entrada” para los desencadenantes externos en la patología de la EP. Se tiene la hipótesis que esto puede ocurrir a
través del nervio vago, se ha visto incluso que la vagotomía se ha asociado con una reducción de la EP.
La patogenia de la EP no implica solo daño y plegamiento incorrecto de la α-sinucleina, tambien incluye disfunción
mitocondrial, estrés oxidativo, inflamación y disregulación transcripcional. Se debe tomar en consideración que los
patrones de progresión pueden variar en casos individuales dada la heterogenicidad de la EP.
La evidencia apunta a superposición con la enfermedad de Alzheimer junto con la influencia del genotipo APOE4.
Actualmente se ha vinculado a la carga de amiloide cortical con deterioro cognitivo y con aumento de la discapacidad
y empeoramiento del equilibrio.
Se tiene bien sabido algunas correlaciones con la α-sinucleina a nivel del bulbo olfatorio, este depósito es el
responsable de la perdida de la discriminación olfatoria. Esta menos claro cuando se trata de pacientes con disartria,
disfagia, congelación e inestabilidad postural y puede reflejar patología cortical u otra patología. Los pacientes con
fenómenos de congelación presentan una perdida más severa de los niveles de dopamina estrial, así como una
disminución de niveles colinérgicos y una mayor cantidad de amiloide cortical. El adelgazamiento cortical tambien se
presenta con trastornos de la marcha, la atrofia frontoparietal es más prominente en pacientes con congelación.
La inestabilidad postural y las alteraciones de la marcha, incluida la congelación de la marcha, pueden estar asociadas
con el sistema colinérgico. Las diferencias en el tálamo visual derecho (núcleo geniculado lateral) se asocian con
antecedentes de caídas, la congelación de la marcha y los antecedentes de caída se asocian con una reducción de la
expresión del transportador vesicular de acetilcolina en interneuronas colinérgicas estriales y de la arquicorteza
límbica.
FISIOPATOLOGÍA.
La toxina 1-metil-4-fenil-1-2-3-6-tetrahidropiridina (MPTP) asociada al parkinsonismo sirvió para centrar la atención

en el papel de la biología mitocondrial y el estrés oxidativo en la EP.
La α-sinucleina es un potencial acompañante del complejo de ensamblaje SNARE, existe en muchas formas, pero la α-
sinucleina fibrilar es la neurotóxica, se piensa que genera acumulación de mitocondrias defectuosas y producción de
especies reactivas de oxigeno (ERO). Las mutaciones del LRRK2 se asocian a trafico defectuoso entre endosomas a
lisosomas afectando a la producción de proteínas. Se sabe que los pacientes con mutaciones de la glucocerebrosidasa
442
(GBA) tiene un mayor riesgo de EP. La mutación del VPS35 puede causar EP autosómica dominante debido a que este
gen participa en el transporte endosómico a retículo de Golgi.
La disfunción mitocondrial está respaldada por la presencia de marcadores de estrés oxidativo, hallazgo de deficiencia
del complejo 1 mitocondrial y avances genéticos. Todo esto hace que las células sean más vulnerables a los EROs
afectando a las membranas lipídicas, y proteínas que incluyen la α-sinucleina y el ADN. Las células de la sustancia negra
pueden ser vulnerables al estrés oxidativo debido a sus altos contenidos de hierro (lo que facilita la oxidación) y niveles
disminuidos de glutatión (protector en contra de EROs).
El deterioro del almacenamiento, liberación y el ciclo de las vesículas de dopamina pueden estar involucrados en la
patogénesis de la EP. Los productos de LRRK2, TMEM230 y VPS35 pueden estar involucrados en el tráfico de las
vesículas sinápticas. Otros neurotransmisores además de la dopamina que se ven afectados en la EP como la
acetilcolina, norepinefrina y serotonina se han relacionado con deterioro cognitivo marcha y anormalidades del
equilibrio (sobre todo la serotonina). La presencia de demencia en la EP probablemente se daba a alguna afectación
en el locus ceruleus. El GABA, glutamato y adenosina tambien se ven afectados.
La homeostasis del calcio tambien puede verse afectada durante el proceso de la enfermedad. Las células de la pars
compacta de la sustancia negra dependen de los canales de calcio dependiente de voltaje tipo L para su activación, de
forma similar a un marcapasos. Se piensa que la inflamación juega un papel en la fisiopatología de la EP, se ha
demostrado la presencia de células microgilales y linfocitos T activados en la sustancia negra junto con una
sobreexpresión de los mediadores inflamatorios.
Las exploraciones en SPECT y PET se usan más ampliamente como herramientas en la investigación para medir la
presencia de marcadores de neuronas dopaminérgicas. La dopamina se detecta gracias a ligandos como β-CIT (123) I
o ioflupano. Estos medios pueden tener utilidad como posibles detectores de marcadores en la EP con síntomas
premotores debido a que, en el momento de diagnóstico, los marcadores neuronales dopaminérgicos ya pueden
haberse perdido.
ETIOLOGÍA.
La causa más común del parkinsonismo es la causa idiopática (se debe tener en cuenta que los casos individuales
surgen de una combinación de factores de riesgos diferentes) pero, hay otras etiologías como causas monogenéticas
(menos comunes), genéticas, factores de riesgo ambientales que se piensa que actúan de forma sinérgica. Las diversas
vías convergen para conducir a una pérdida progresiva en las neuronas dopaminérgicas de la pars compacta de la
sustancia negra con el desarrollo de disfunción como resultado de la perdida.
AMBIENTALES.
El parkinsonismo se ha asociado con soldadores, y la progresión dependiente de la dosis se ha asociado con la

exposición de humos que contienen manganeso. Algunas exposiciones de mayor riesgo incluyen:
- TCE durante mucho tiempo.

- Influencia de la dieta (consumo de lácteos): Algunos factores como el tabaquismo, consumo de cafeína o uso
de ibuprofeno están asociados a la disminución del riesgo de padecer EP.
- Vida rural.
- Aguda de pozo.
- Infecciones.
- Exposiciones tóxicas ambientales:
o Rotenona.
443
o Paraquat.
- Insecticidas organofosforados y organoclorados.
- Permetrina.
GENÉTICAS.
Las formas monogénicas representan alrededor del 30% de los casos familiares y del 3 al 5% de los casos esporádicos,
y de estos el gen que más comúnmente conduce a la herencia autosómica dominante de la EP es el LRRK2 mientras
que las mutaciones de parkin son la herencia autosómica recesiva más común de la EP. Actualmente se han
identificado múltiples locis de susceptibilidad.
Locus Gen Función Comentario

PARK1 α-sinucleina Funciones importantes en la patogenia; potencial Autosómica dominante
complejo de ensamblaje de chaperonas SNARE
PARK2 Parkin Regula la biología y mitofagia mitocondrial Autosómica recesiva;
inicio temprano
PARK3 FBXO48 Proteína F-box Autosómica dominante;
inicio temprano , signos
piramidales
PARK4 α-sinucleina; Similar al PARK1 Autosómica dominante;
incremento de la inicio temprano,
dosis genética mioclonus, perdida
temprana de peso,
convulsiones, progresión
rápida
PARK5 UCH-L1 Activa en la degradación de proteínas vía ubiquitina- Autosómica dominante
proteosoma
PARK6 PINK1 PTEN inducido por la cinasa 1; proteína-cinasa Autosómica dominante;
mitocondrial inicio temprano
PARK7 DJ-1 Sensor de estrés oxidativo, chaperona cinasa repetida Autosómica recesiva;
rica en leucina inicio temprano
PARK8 LRRK2 Cinasa repetida rica en leucina Autosómica dominante;
inicio temprano y tardío
PARK9 ATP13A2 ATPasa lisosomal Autosómica recesiva;
inicio juvenil; espasticidad,
parálisis supranuclear de la
mirada, demencia
(síndrome de Kufor-Rakeb)
PARK10 1p32 USP24 Inicio tardío; esporádico
PARK11 GIGYF2 Señalización del IGF
PARK12 Xq21-25 Candidata para IL-13 ralfa 1 Ligado al X
PARK13 Omi/HtrA2 Serina-proteasa antiapoptótica
PARK14 PLA2G6 Fosfolipasa A2 grupo 6 Autosómica recesiva;
inicio temprano
PARK15 FBX07 Proteína F-box; componente de la ubiquitina E3 Autosómica recesiva;
proteína ligasa inicio temprano; síndrome
piramidal parkinsoniano
PARK16 1q32
PARK17 VPS35 Componente retromero Locus de asociación
PARK18 EIF4G Factor inicial de traducción Locus de asociación
PARK19 DNAJC6 Auxilina-1, proteína co-chaperona Autosómica recesiva;
parkinsonismo juvenil con
444
otras características
variables
PARK20 SYNJ1 Autosómico recesivo;
inicio temprano;
características atípicas
PARK21 TMEM230 Vesícula sináptica de proteína transmembrana Autosómica dominante;
inicio adulto típico
PARK22 CHCHD2 Factor de transcripción y regulador COX Autosómica dominante;
inicio tardío, factor de
riesgo
PARK23 VPS13C Clasificador endosomal y mitofágico Autosómica recesivo,
inicio temprano con
deterioro cognitivo,
disautonomía
GBA β-glucocerebrosidasa, factor de transcripción lisosomal Factor de riesgo
NURR1
Se ha visto múltiples informes de EP en portadores de la mutación del GTP ciclohidrolasa 1, este gen es la causa de la
distonía sensible a dopa. Los genes que pueden ser causantes de EP tardía incluyen EIF4G1, DNAJC12. Las mutaciones
en el RAB39B se han encontrado asociadas a la EP dominante ligada al cromosoma X.
Los factores de riesgo genético moderados para la EP esporádica incluyen la α-sinucleina y los polimorfismos en el
LRRK2. Se ha reconocido el haplotipo H1 de la proteína tau asociada a microtúbulos (MAPT) como un factor de riesgo.
Otros factores de riesgo incluyen:
- SCARB2: Codifica LIMP2, un acompañante para el tráfico de glucocerebrosidasa.

- GAK: Ciclina G asociada a cinasa.
- SYT11: Codifica la sinaptogagmina-11, que se encarga de regular la fusión del autofagosoma/lisosoma.
- LAMP3: Es un regulador de la degradación de las proteínas.
- Antígeno de las células estromales de la medula ósea (BST-1).
- INPP5F.
Ciertos cambios genéticos tambien pueden influir en el fenotipo en particular. La presencia de MAPT y APOE incluyen
en el riesgo de disfunción cognitiva en la EP. Las variantes alélicas del receptor de dopamina (DRD3) podrían
predisponer a trastornos de control de impulsos. Las diferencias genéticas pueden influir como factores
predisponentes para la discinesia inducida por levodopa, la variante del receptor D3 G25A en rs6280 como factor de
riesgo para discinesia inducida por levodopa.
Los judíos asquenazíes tienen muchas más posibilidades de ser portadores del GBA vinculado a la enfermedad de
Gaucher. Las mutaciones en el GBA se han encontrado en EP esporádica dando como resultado una presentación más
temprana, progresión más rápida, y compromiso cognitivo más prominente. Las mutaciones en GBA1 reducen la
función de la glucocerebrosidasa dando lugar a la acumulación de glucosilceramida en los lisosomas que pudiera
estimular la conversión de α-sinucleina a agregados tóxicos.
El LRP10 es otro gen cuya mutación está involucrada con la EP. Se trata de un miembro de la familia de los receptores
de receptores de LDL que participa en el transporte de Golgi, endosoma y membrana plasmática.
445
SÍNTOMAS MOTORES.
El parkinsonismo hace referencia a la constelación de síntomas como bradicinesia, rigidez, temblor en reposo,
alteración de la postura y de la marcha. Los síntomas motores son secundarios a la pérdida progresiva de neuronas
dopaminérgicas en la pars compacta de la sustancia negra. Estas neuronas se proyectan al núcleo caudado y al
putamen (núcleo estriado) y modula la transmisión cortico-estriada. La EP debe distinguirse de otras muchas formas
de parkinsonismo. Los síntomas adicionales o atípicos son síntomas neurológicos claves que pueden ayudar a dar con
el diagnóstico correcto.
Las alteraciones motoras de la EP son:
- Disfagia.
- Distonía.
- Congelación de la marcha.
- Deterioro de la marcha.
- Lentitud generalizada (bradicinesia).
- Incoordinación de las manos.
- Hipomimia.
- Hipofonía.
- Desequilibrio y caídas.
- Rigidez en tubo de plomo o rueda dentada.
- Micrografía.
- Temblor de reposo de las manos o piernas, menos común mandíbula, labios y mentón.
- Postura con tronco encorvado o inclinado.
La edad típica del inicio de los síntomas motores es en la sexta década de la vida, aunque un 10% de pacientes puede
tener un inicio antes de los 40 años. Los problemas del equilibrio pueden no estar presentes o estar en poca medida
hasta los 3 años de haber empezado la enfermedad.
En la EP de inicio temprano, los signos suelen ser sutiles y los pacientes se quejan de lentitud generalizada, rigidez,
dolor en el hombro o dificultad para escribir, el temblor no suele estar presente al principio y puede que nunca ocurra
en un tercio de los pacientes, en ocasiones el temblor puede presentarse como temblor de acción. La alteración de la
marcha es común, pero ante desequilibrio severo y caídas se debe cambiar la sospecha a otros síndromes
parkinsonianos como parálisis supranuclear progresiva (PSP).
Los pacientes con EP moderada y avanzada, desarrollan dificultad para caminar y temblor. En las últimas etapas del
trastorno, el riesgo de caída se convierte en una preocupación clínica predominante. La marcha congelada es el
término que se acuña para pacientes que presentan dificultad para mover los pies y coloca al paciente en un riesgo
particular de caídas.
Bradicinesia.
El primer y más importante paso para diagnosticar la EP es establecer la presencia de la bradicinesia que consiste en
la lentitud de los movimientos, se debe diferenciar de la acinesia (fracaso o retraso en la ejecución de un movimiento
con propósito) e hipocinesia (disminución en la amplitud de movimientos) ya que son distintas entidades desde el
punto de vista del control motor. La bradicinesia consiste en la disminución y ralentización de los movimientos
paulatinamente, así como la pérdida o disminución de movimientos automáticos. Con el movimiento continuo, la
verdadera bradicinesia empeora (decremento progresivo), una característica necesaria para los criterios del UKPDSBB
y para directrices europeas. Algunas manifestaciones de la bradicinesia incluyen:
- Hipomimia: Disminución de la expresión facial.
446
- Hipofonía: Habla suave.
- Micrografía: Letra pequeña, se puede demostrar pidiendo al paciente que escriba la misma oración al menos
3 veces suavemente, mientras se escribe se verá la disminución progresiva en la longitud de la oración y en el
tamaño de las letras.
Aunque la bradicinesia es necesaria para el diagnóstico de la EP, puede ser difícil de obtener en pacientes con EP con
fuerte predominio de temblores, especialmente al inicio de la EP.
Rigidez.
Se define como la resistencia de los músculos al movimiento pasivo alrededor de una articulación que puede ser
detectado por el examinador o ser descrito por el paciente. Cuando está ausente durante el examen, la rigidez se
puede aumentar pidiendo al paciente que realice actividades voluntarias del movimiento contralateral de la
extremidad.
En la evaluación de la rigidez, es importante distinguir la rigidez verdadera del parkinsonismo de la paratonía

(resistencia involuntaria variable y de respuesta proporcional al movimiento pasivo, tambien es conocida como
gegenhalten) y el fenómeno de rueda dentada que puede observarse en otros tipos de temblor sin aumento
subyacente del tono (signo de Froment, consiste en el aumento de la resistencia pasiva de los movimientos de una
articulación con movimientos voluntarios en otra parte del cuerpo). La dismininución del balanceo del brazo puede
ser engañosa sin un contexto clínico apropiado ya que se puede observar cierto grado de asimetría en adultos sanos.
La rigidez da lugar a un menor rango de movimientos y dolor en el hombro que a menudo es mal diagnosticado como
dolor ortopédico o artrítico, tambien puede dar lugar a dificultad de dar vueltas en la cama durante la noche y
representan una forma frecuente de presentación en la EP. No es común la rigidez axial temprana y se ve más
comúnmente asociada a la parálisis supranuclear progresiva (PSP).
Temblor de reposo.
El clásico temblor de reposo parkinsoniano está presente en aproximadamente el 70% de pacientes con EP. Suele ser
de 4 a 6 Hz y comienza de forma unilateral y distal, con el tiempo se vuele progresivo y a menudo contralateral. Puede
involucrar oscilaciones alrededor de las articulaciones de los dedos o la muñeca, la pronación/supinación de la muñeca
y el temblor en cuenta monedas son clásicos de la EP. Este temblor puede fluctuar significativamente en amplitud con
la actividad mental o movimientos voluntarios de otras extremidades por lo que se ha descrito que tiene una cualidad
intermitente y reemergente, que puede reaparecer con el sustento postural luego de un retraso variable, y los
pacientes pueden informar que se presentó por primera vez con posturas prolongadas como cuando se habla por
teléfono o se lee un periódico.
El temblor en reposo puede llegar a generar confusión ya que puede ser informado falsamente como un temblor de
acción. Algunos pacientes tambien informan una sensación de “temblor interno” que no implica oscilaciones alrededor
de una articulación. En ocasiones se puede observar una cualidad espasmódica en el temblor que se puede observar
en los pacientes más jóvenes, en pacientes mayores esto puede indicar la presencia de atrofia sistémica múltiple
(ASM).
Aunque es más característico en el temblor esencial, el temblor cinético (que ocurre durante el movimiento activo) no
es inusual en EP, este temblor mejora con la ingesta de alcohol (debido a sus efectos relajantes), puede ser reportado
durante el examen clínico del paciente con EP.
El temblor parkinsoniano no responde uniformemente a la levodopa, por lo que ocasionalmente en algunos pacientes
puede ser otro síntoma que no es muy informado. Puede reportarse un beneficio leve a la levodopa debido a pesar
de una mejora observable con su administración.
447
Inestabilidad postural.
El deterioro en la habilidad de recuperar el equilibrio es muy sutil en los pacientes que presentan por primera vez EP
y a veces no se desarrolla hasta que el curso de la enfermedad se encuentra avanzado. Cuando se presenta en la EP
temprana los pacientes usualmente reportan tropiezos o requerir de mayor concentración para evitar tropezar con
superficies que no se encuentran niveladas, pero tendrán una respuesta normal en los exámenes clínicos.
Las caídas ocurren temprano en el curso de la enfermedad, especialmente durante el primer año en la presentación
de los síntomas y debe levantar sospechas de la posibilidad de una forma atípica de parkinsonismo. La inestabilidad
postural no es especifica de la EP y es comúnmente observada en ancianos por lo que no es muy útil en el diagnóstico
inicial de la EP, pero es útil para sugerir la posibilidad de otros diagnósticos o comorbilidades.
El desequilibrio no está relacionado con el fenómeno de congelamiento y se desarrolla en muchos pacientes con EP
avanzada. Los síntomas pueden variar desde inestabilidad al ejecutar giros hasta retropulsión severa que evita la
deambulación sin ayuda. El desequilibrio no está generalmente relacionado con el tratamiento farmacológico, pero
puede ocurrir como un efecto adverso a la levodopa u otros medicamentos, a veces debido a hipotensión ortostática.
Camptocormia.
Una manifestación inusual de la EP es la camptocormia, una flexión anormal del tronco que desaparece en posición
supina. Es una manifestación que se ha visto en pacientes con EP de larga data, se puede ver acompañada de
trastornos parkinsonianos como la atrofia multisistémica. Entre los términos relacionados se encuentra el síndrome
de la cabeza caída que consiste en que el cuello está en una flexión persistente, síndrome de Pisa que consiste en una
desviación lateral del tronco. Estas posturas anormales son malas respondedoras a la levodopa. La causa de la
camptocormia no está cara, pero se sospecha una causa central con implicación simétrica de los núcleos basales,
parapontinos y función vestibular asimétrica.
Marcha de congelamiento.
Es un trastorno común de la marcha que se ve como un temblor en las piernas e incapacidad para iniciar la marcha o
el movimiento hacia adelante con pasos muy pequeños. Ocurre con mayor frecuencia al girar, al comenzar a caminar
y al pasar por puertas y otros espacios estrechos. En algunos pacientes ocurre como un fenómeno de “apagado”
(explicado en el apartado síntomas a largo plazo), pero puede ocurrir de forma independiente a la bradicinesia y el
temblor y, aunque es inusual, puede ocurrir como un efecto adverso a dosis más altas de levodopa.
Anomalías del habla.
En los pacientes con enfermedad avanzada se pueden presentar hipofonía agrave, disartria y taquifemia (manera de
hablar desordenada, precipitada, confusa, con fonemas trastocando silabas y deformando sonidos). La hipofonía
puede que no mejore con levodopa, la disartria y la taquifemia pueden ocurrir como efecto adverso a la administración
de levodopa. La disartria tambien puede ocurrir como efecto secundario a la estimulación cerebral profunda con
voltajes más elevados.
La disfagia se puede presentar en pacientes que se encuentran gravemente afectados, la disfagia prominente en las
primeras etapas de la enfermedad es atípica en el parkinsonismo idiopático, pero es común en pacientes con EP
avanzada y no es incompatible con el diagnóstico. Los signos físicos observados durante la investigación radiográfica
incluyen la lentitud en el impulso de los alimentos hacia la faringe, acumulación de material cerca de los pilares
amigalinos y aspiración silenciosa.
448
Otros síntomas motores.
Se pueden ver otras características motoras al momento del diagnóstico y en la evolución de la enfermedad. El
deterioro de la destreza de los dedos, la dificultad para realizar múltiples tareas y necesitar mayor necesidad de
aumentar la concentración para completar una tarea cognitiva o motora son síntomas comunes que se reportan de
forma temprana. Otros síntomas como una postura de flexión, fenómeno de congelación, dificultades para iniciar la
marcha, deformidades posturales y disfagia son manifestaciones que se suelen presentar de manera tardía.
SÍNTOMAS PREMOTORES.
Actualmente se reconoce cada vez más que los síntomas no motores pueden surgir antes de los síntomas motores de
la EP, se tiene evidencia cada vez más fuerte de la existencia de un síndrome premotor. Los síntomas mejor
caracterizados son:
- Disfunción autonómica:
o Hipotensión.
o Intervalo R-R anormal.
o Constipación.
o Gastroparesia.
o Disfunción urinaria.
o Disfunción eréctil.
- Síntomas del comportamiento:
o Ansiedad.
o Depresión.
- Disfunción olfatoria:
o Disminución de la olfacción y de la discriminación de los olores.
o Hiposmia.
- Desordenes del sueño: Desordenes del comportamiento del sueño en la fase REM.
SÍNTOMAS NO MOTORES.
Los ganglios basales tienen más funciones además de las motoras, estos ganglios forman circuitos que se proyectan
sobre diferentes áreas corticales, son paralelos y se disponen somatotónicamente y tienen funciones específicas, estos
circuitos están organizados en motores, oculomotores, asociativos y circuitos límbicos. Estos circuitos se encuentran
en una serie de actividades como emoción, recompensa, formación de hábitos, estimación de tiempo, memoria de
trabajo, aprendizaje y atención.
La patología de los ganglios basales es solo un aspecto de los cambios neuropatológicos que ocurre en la EP ya que
esta tambien incluye cambios en múltiples neurotransmisores en todo el cerebro haciendo que el paciente se presente
con síntomas no motores como:
- Desordenes afectivos:
o Anedonia (32%)
o Ansiedad (30%): Está presente desde etapas tempranas constituyendo uno de los síntomas que más
impacto genera a la vida del paciente.
o Apatía (31%)
o Depresión (43%): Está presente desde etapas tempranas constituyendo uno de los síntomas que más
- Disfunción autonómica: Hipotensión ortostática (21%)
449
- Disfunción cognitiva:
o Bradifrenia.
o Inatención (28%): Está presente desde etapas tempranas constituyendo uno de los síntomas que más
o Deterioro de la memoria (32%)
o Dificultad para encontrar palabras.
- Fatiga (36%)
- Pérdida de peso.
- Disfunción gastrointestinal:
o Constipación 39%
o Sociedad temprana 23%
o Pérdida del apetito.
o Sialorrea.
- Disfunción sexual:
o Disfunción eréctil (28%)
o Disminución de la libido (42%)
o Anorgasmia.
- Problemas de sueño:
o Somnolencia diurna excesiva (28%)
o Insomnio (36%)
o REM/MOR, desordenes del comportamiento del sueño (28%)
o Fragmentación del sueño.
o Sueños vividos (24%)
o Apnea del sueño.
- Disfunción somatosensorial:
o Síndrome de piernas inquietas (26%)
o Dolor inexplicable (20%)
- Sensoriales especiales:
o Alteración en la olfacción (46%)
o Alteración en el gusto (14%)
- Disfunción urinaria:
o Frecuencia (28%)
o Incontinencia (10%)
o Urgencia (34%)
o Chorro urinario débil (25%)
- Alteraciones visuales:
o Deterioro en la discriminación de colores.
o Anormalidades visoespaciales.
Muchos pacientes con EP tienen deterioro cognitivo leve al inicio de la enfermedad, incluso pudiendo llegar a ser su
síntoma de presentación y que debe ser diferenciado del deterioro cognitivo grave temprano que presentan los
pacientes con demencia de cuerpos de Lewy. El deterioro cognitivo que presentan estos pacientes suele ser leve al
inicio, pero serán progresivos al grado de que estos síntomas eclipsaran a los síntomas motores llegado determinado
punto en la evolución de la enfermedad. Un screening de rutina para detectar la demencia o deterioro cognitivo leve
es el Montreal Cognitive Assessment en lugar del mini-mental.
Síntomas psiquiátricos.
Los síntomas psiquiátricos son comunes en la EP. La depresión ocurre aproximadamente en un tercio de pacientes y
en particular no se correlaciona constantemente con la gravedad motora de la EP. Las alucinaciones y
450
comportamientos psicóticos, los delirios, las ilusiones y la sensación de presencias pueden ocurrir al menos en la
mitad de pacientes tratados de forma crónica y están asociados con la afección en sí, así como con el tratamiento
médico. Las alucinaciones en la EP suelen ser visuales, a menudo de personas o animales, aunque tambien puede
haber alucinaciones auditivas, olfatorias y táctiles.
Síntomas visuales.
La sensibilidad al contraste y la discriminación del color se deterioran progresivamente en los pacientes con EP. Otros
problemas oftalmológicos incluyen irritación de la superficie ocular, blefaroespasmo, visión borrosa o diplopía por
insuficiencia de la convergencia. Las retinopatías han sido bien documentadas por TC de coherencia óptica junto a
depósitos de α-sinucleina.
Alteraciones del sueño.
La EP afecta al sueño de múltiples formas. La fragmentación del sueño es particularmente común. La somnolencia
diurna se produce como consecuencia de la EP, o como consecuencia de un sueño nocturno deficiente o por efecto
de los medicamentos, puede afectar la seguridad en la conducción. El trastorno de conducta del sueño REM/MOR es
frecuente. El síndrome de piernas inquietas a menudo se asociada con el inicio del sueño. El insomnio mantenido es
comúnmente encontrado en los pacientes con EP. La fatiga inespecífica afecta aproximadamente a un 50% de los
pacientes con EP y desde la perspectiva del paciente es una de las características que más genera incapacidad.
Disfunción olfatoria.
La olfacción a menudo se ve afectada en los pacientes con EP temprana, sobre todo con alteraciones en alteraciones
del olor. La fisiopatología aún no ha sido identificada; pero se sugiere una correlación entre la disfunción olfatoria y la
disminución de la inervación colinérgica a la arquicorteza límbica.
Disfunción autonómica.
La EP conduce a muchos signos y síntomas de disfunción autonómica, aunque cuando es prominente, se debe
considerar el diagnóstico de ASM. Los problemas urológicos son informados en la mayoría de pacientes con EP y se
vuelven más prevalentes a medida que la discapacidad motora empeora. La actividad anormal del detrusor se observa
con frecuencia. La nicturia es común en más del 60% de pacientes, la urgencia llega hasta un 54%, la frecuencia hasta
un 36% por lo que son síntomas que se informan a menudo. Estos síntomas pueden tener un impacto significativo en
la función general, pero pueden responder a las intervenciones farmacológicas.
La disfunción sexual es compleja y poco reconocida, es difícil de tratar ya que resulta de síntomas motores y no
motores, pero, tiene un impacto importante en los pacientes con EP.
Otros signos autonómicos incluyen hipotensión ortostática, que puede provocar mareos o desmayos que se
experimentan habitualmente en paciente con degeneración de las vías autónomas. La constipación es una queja
frecuente en la EP, los pacientes se presentan con un tránsito colónico lento, contracciones rectales disminuidas y un
esfuerzo abdominal débil. Los pacientes tambien suelen tener disfagia. Los problemas en la piel se desarrollan debido
a un aumento en la excreción del sebo y a la dermatitis seborreica. La transpiración aumentada, sobre en todo en los
periodos de “apagado”, es una forma común de disfunción autonómica asociada con una angustia importante. Se ha
descrito diversos síndromes dolorosos.
451
SÍNTOMAS A LARGO PLAZO.
Síntomas relacionados con la levodopa.
Se pueden producir manifestaciones clínicas relacionadas con levodopa, estas comprenden complicaciones motoras y
no motoras junto a la discinesia, que es un problema importante que experimentan los pacientes después de años de
tratamiento con levodopa. La complicación más común es la disminución predecible del rendimiento motor, ocurre al
final de cada dosis del medicamento volviéndose más evidente con el paso del tiempo, los pacientes pasan de
“encendido” cuando se encuentran con niveles terapéuticos de la levodopa a “apagado” unos 30 minutos o una hora
antes de a siguiente dosis del fármaco. Además, la duración de la levodopa se acorta con el tiempo. Esto se puede ir
acompañando con focos de distonía, usualmente en un pie. Con la progresión, los episodios de “apagado” pueden
volverse repentinos y/o impredecibles. Se puede pedir al paciente que documente sus fluctuaciones para un mejor
manejo.
La patogenia y la fisiopatología de las complicaciones motoras asociadas, fluctuaciones y discinesias asociadas a

levodopa aún no se comprenden completamente, estas respuestas anormales no se observan con el tratamiento inicial
por lo que reflejan efectos de la administración repetida de la levodopa. Se sabe que las dosis más altas de levodopa
aumentan la posibilidad de aparición más temprana de estos síntomas y con una mayor prevalencia de discinesia.
Los cambios presinápticos y postsinapticos asociados a complicaciones motoras, ocurren en el sistema dopaminérgico
estriado. Una posibilidad para explicarlo es que después de la administración de levodopa pueda haber una mayor
cantidad de dopamina extracelular en el cuerpo estriado que puede dar origen a las discinesias. Esto puede deberse a
la perdida de la recaptación de la dopamina de las terminales nerviosas. Se ha encontrado tambien, una reducción en
la unión el transportador de dopamina en pacientes con discinesia y se ha descubierto que la unión del transportador
de dopamina predice la aparición temprana de las discinesias. Luego de años del diagnóstico, las terminales neuronales
de dopamina funcionales pueden estar casi completamente ausentes en el putamen dorsal haciendo que sea
procesada de forma periférica y que las neuronas serotoninérgicas aberrantes contribuyan a las complicaciones
motoras asociadas a la levodopa, ya que producen dopamina a partir de levodopa, pero sin la maquinaria reguladora
apropiada.
Se ha observado cambios en la neurotransmisión de adenosina, GABA, serotonina, encefalina, opiáceos kappa y

glutaminérgica. El GRK (receptor quinasa acoplada a proteína G) parece estar involucrado en la amortiguación de
respuesta de las neuronas estriales a la levodopa. Se sabe que puede haber diferencias genéticas en cuanto al
desarrollo de discinesias, los pacientes con una forma alélica del BDNF tienen un desarrollo más temprano de
discinesias. Los pacientes con un alelo específico para un gen que controla la expresión de glutamato tambien tienen
más incidencia de discinesias inducidas por levodopa y alucinaciones.
Además de las fluctuaciones, los pacientes desarrollan movimientos involuntarios (generalmente coreiformes) pero a
veces con un aspecto distónico que afecta al cuello, tronco y extremidades, sobre todo el lado más afectado por la EP.
Estos movimientos varían desde movimientos sutiles e inquietos que no interfieren con el funcionamiento, hasta
movimientos salvajes que pueden causar una discapacidad funcional considerable. Para diagnosticarlos se requiere
educar al paciente para reconocerlos y solicitarle que los anote en un diario.
Los síntomas autonómicos, sensoriales y psicológicos tambien pueden presentar fluctuaciones relacionadas con la
dosificación de la levodopa. Los síntomas activos pueden incluir euforia, diaforesis, hipotensión y nauseas; los
síntomas de “apagado” incluyen disforia, HTA, disuria, dificultad para defecar, parestesias térmicas, dolor y una serie
de otros síntomas psiquiátricos en donde se incluye la ansiedad, depresión, inquietud interior, dificultad para pensar
y para la concentración junto mareos durante los periodos inactivos. La urgencia vesical y la sudoración presentan un
componente motor.
452
Síntomas de la enfermedad de Parkinson a largo plazo.
Los pacientes con EP avanzada experimentan una variedad de síntomas que son infrecuentes en pacientes levemente
afectados o en los recién diagnosticados. A pesar del tratamiento, la disfunción motora, autonómica y cognitiva puede
desarrollarse eventualmente con el tiempo y eclipsar a las manifestaciones motoras. Las anomalías de la marcha, el
desequilibrio, disartria y disfagia se diferencian de los síntomas parkinsonianos más clásicos en su distribución
somatotópica y la respuesta a medicamentos ya que los síntomas axiales y de miembros inferiores son malos
respondedores a fármacos.
Otros síntomas como una postura de flexión, fenómeno de congelación, dificultades para iniciar la marcha,
deformidades posturales y disfagia son manifestaciones que se suelen presentar de manera tardía.
ENFERMEDAD DE PARKINSON EN LA EMERGENCIA.
Los médicos pueden llegar a recibir a los pacientes en la sala de emergencia debido a caídas, fenómeno de
congelamiento, síndromes malignos similares a neurolépticos debido a la disminución o interrupción brusca de la
medicación, psicosis, sincope y episodios de pánico. Las caídas pueden provocar fracturas y la inmovilidad resultante
comprometen la autonomía e independencia.
SUBTIPOS DE ENFERMEDAD DE PARKINSON.
Una de las características más notable de la EP es que es muy heterogénea. Se reconoce desde hace algún tiempo que
existe una variabilidad considerable de la EP en la expresión de los síntomas clínicos, la tasa de progresión de la
enfermedad y la respuesta a la terapia.
La presencia de un predominio en el temblor es sugestiva de que la progresión de la EP será más lenta y con menor
deterioro cognitivo, depresión y apatía en comparación con el predominio de dificultad para caminar y en pacientes
jóvenes (21-40 años).
El predominio con dificultad para caminar está asociado a una mayor progresión en la dificultad de la motricidad.
La EP de predominio en pacientes jóvenes está asociada a una mejor conservación de la función cognitiva y tienen
menor riesgo de caídas que los pacientes de edad avanzada. Estos pacientes, sobre todo los que tienen EP familiar,
pueden ser más propensos a fluctuaciones motoras tempranas y discinesias asociadas al uso de levodopa.
Cuando la EP comienza en un paciente anciano, el deterioro suele ser más rápido que en pacientes de mediana edad,
y los problemas de equilibrio suelen predominar sobre el temblor.
PRONÓSTICO Y COMPLICACIONES.
La EP es un trastorno de progresión lenta y la calidad de vida es comprometida lenta y progresivamente. Sin embargo,
ciertos subgrupos pueden cursar con una evolución más indolente que otros, se sabe que los pacientes con asimetría
marcada a más temprana edad y enfermedad con predominio de temblores tienen tasas de descensos más lentos. Se
ha encontrado que las altas concentraciones de urato en sangre en las primeras etapas de la EP, predice la progresión
lenta de la EP; las asociaciones son mucho más débiles en las mujeres que en los hombres.
453
Se sabe bien que después de iniciar la levodopa, las fluctuaciones motoras y las discinesias se vuelven cada vez más
prevalentes en el tiempo, se vuelven cada vez más abruptas, con grandes cambios que ocurren en unos pocos minutos
y la duración de estado “encendido” se acorta. Las fluctuaciones motoras severas o discinesias pueden producir varias
complicaciones médicas:
- Los pacientes pueden quedar atrapados en situaciones o posiciones incomodas.

- Los pacientes pueden caer durante los periodos de “apagado”.
- Deshidratación o rabdomiolisis.
- Radiculopatía o distención lumbar: La discinesia puede causarla o empeorarla.
Los problemas motores y no motores afectan a la capacidad de conducción segura de los pacientes. El sueño nocturno
deficiente puede conducir a la privación del sueño que afecta el componente motor y cognitivo, además de los
problemas relacionados directamente con la enfermedad, se debe tener en cuenta a los efectos secundarios de la
medicación como la somnolencia diurna debido a terapia dopaminérgico.
Las principales causas de morbimortalidad en enfermos de EP grave son las lesiones por caídas en donde se incluye a
las fracturas y la neumonía por aspiración. La inestabilidad postural, dificultad para caminar, deterioro cognitivo y
alucinaciones son manifestaciones predictoras de mortalidad aumentada. La inestabilidad postural y marcha
congelada ponen al paciente en un riesgo muy alto de caer y presentar fracturas de cadera. Sin embargo, el factor más
importante para reducción del tiempo de vida es la demencia. Colocar al paciente en un hogar de ancianos es muy
frecuente cuando los pacientes presentan alucinaciones prominentes, psicosis que requiere terapia antipsicótica
continua, en estos casos ni los antipsicóticos ni antiparkinsonianos aumentan la esperanza de vida.
La pérdida de peso es otra complicación común de la EP avanzada, la mitad de los pacientes presentan una pérdida
de peso clínicamente significativa. La pérdida de peso es multifactorial y puede relacionarse con discinesias y fármacos,
se ha visto relacionada con la edad avanzada, alucinaciones visuales y demencia.
PREDIAGNÓSTICO.
Se ha reconocido como EP a la EP en donde los síntomas motores apenas empiezan a manifestarse, es un tiempo
relativamente posterior en el curso de la enfermedad por lo que hay una ventaja potencial en el modificar la
enfermedad con tratamientos neuroprotectores, pero se requiere de un diagnóstico temprano y de un biomarcador.
Existen algunos términos para designarlo que son prefisiológico, preclínico, prodrómico, premotor y prediagnóstico.
Se debe tener en cuenta que la gran mayoría de pacientes con EP ya manifiesta uno o más síntomas motores en el
momento del diagnóstico y a menudo varios años antes.
La evaluación de los síntomas no motores en la EP es un factor crítico para de la HC en la presentación inicial y deben
ser descubiertos si se presentan. En segundo lugar, algunos pacientes pueden tener síntomas no motores y signos
leves de parkinsonismo, pero no suficientes hallazgos clínicos para confirmar el diagnóstico de EP, en estos pacientes
la monitorización de la estabilidad de los síntomas y la progresión en el tiempo es importante, especialmente antes
de etiquetar al paciente como paciente con EP.
DIAGNÓSTICO.
Establecer el diagnóstico de EP en muchos pacientes es relativamente sencillo mientras que en otros pacientes puede
ser desafiante hasta en el neurólogo más experimentado. La tasa de diagnósticos erróneos de la EP es del 10 al 20% o
454
más según el grado de especialización del médico tratante. No se ha encontrado ningún marcador para vigilar la
progresión de la EP por lo que el diagnóstico se basa en la valoración clínica del paciente.
Los criterios diagnósticos están respaldados formalmente por la American Academy of Neruology (AAN), los criterios
clínicos más comunes utilizados para el diagnóstico de la EP son los de UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank
(UKPDSBB). Estos criterios proporcionan hallazgos clínicos esenciales aso como excluyentes para la EP:
- Paso 1: Establecer la presencia de bradicinesia y al menos uno de los siguientes:

o Rigidez.
o Temblor de reposo de 4 a 6 Hz.
o Inestabilidad postural (no explicable por defecto visual, vestibular, cerebeloso o propioceptivo).
- Paso 2: Evaluar los criterios de exclusión para el diagnóstico de EP:
o Ausencia de:
 Strokes repetidos que evolucionan a parkinsonismo.
 Lesiones repetidas de cabeza.
 Encefalitis definida.
 Tratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomas.
 Más de un familiar afectado (aunque este criterio de exclusión ya no se usa comúnmente).
 Algún periodo de remisión.
 Crisis oculogiras.
 Compromiso autonómico severo temprano.
 Demencia severa temprana con alteración en la memoria, lenguaje y praxias.
o O hallazgos de:
 Características estrictamente unilaterales luego de 3 años.
 Respuesta negativa a grandes dosis de levodopa (después de haber excluido malabsorción).
 Parálisis supranuclear de la mirada.
 Signos cerebelosos.
 Signo de Babinski.
 Tumor cerebral o hidrocefalia comunicante en neuroimagenes.
- Paso 3: Establecer la presencia de 3 o más criterios de apoyo para el diagnóstico de la EP:
o Inicio unilateral.
o Presencia de tremor en reposo.
o Desorden progresivo.
o Persistencia asimétrica con empeoramiento de los síntomas del lado en donde inició.
o Respuesta clara y definitiva (70 a 100%) a la levodopa.
o Corea grave inducida por levodopa.
o Curso clínico de 10 años o más.
Los criterios de exclusión deben considerarse de forma individual ya que algunos criterios reflejan factores de
confusión al atribuir síntomas a la EP mientras que otros sugieren la presencia de otras enfermedades, algunos
criterios pueden estar presente pero no excluyen el diagnóstico de la EP o sugieren un diagnóstico alternativo. Sin
embargo, los signos cerebelosos, parálisis supranuclear de la mirada en desarrollo de forma simultánea con
parkinsonismo sugiere fuertemente un diagnóstico alternativo de un parkinsonismo atípico como ASM o PSP
respectivamente.
Los criterios de apoyo son todas las características que comúnmente se observan en la EP. Los pacientes con EP se
suelen presentar con una clara asimetría de los síntomas de inicio y presentar una buena respuesta a la levodopa, pero
no siempre es el caso. El temblor de reposo está ausente en el 30% de los casos y sin el mismo se puede experimentar
455
un retraso mayor en el diagnóstico. Los pacientes confirmados patológicamente con EP pueden tardar años desde el
desarrollo del temblor de reposo antes de que aparezcan otros síntomas y puede nunca desarrollar bradicinesia.
Desde la publicación inicial de los criterios UKPDSBB, la inclusión de un historial familiar solido (sobre todo de parientes
relacionados) ha sido cuestionado como criterio de exclusión y a menudo es pasado por alto en el contexto clínico
adecuado. Otras características como la hiposmia, movimientos oculares rápidos (MOR/REM), trastornos del
comportamiento, de sueño, y estreñimiento se sabe que están fuertemente vinculados con la EP, a menudo suelen
preceder a los síntomas motores, un 15% de pacientes con EP pueden presentar deterioro cognitivo durante el
diagnóstico. Cuando se presentan alucinaciones visuales en el momento de presentación (sobre todo en paciente no
tratados) se sospecha demencia de cuerpos de Lewy.
LEVODOPA Y TEST DE OLFATO.
En algunos casos, la respuesta clínica a una dosis adecuada de levodopa puede ser útil para establecer el diagnóstico
de la EP. Sin embargo, la falta de respuesta a levodopa (incluyendo dosis mayores a 200 mg) no descarta al 100% la EP
ni los pacientes con parkinsonismo atípico, la prueba con levodopa puede traer problemas relacionado al vaciado
gástrico por lo que se puede solicitar un vaciamiento gástrico para descubrir el problema. Una ausencia de mejoría
clínica después de 4 a 8 semanas de tratamiento con levodopa debe hacer sospechar que el diagnóstico quizá es
erróneo. Si se producen alucinaciones al inicio del tratamiento de la EP debe reconsiderarse el diagnóstico de EP.
El deterioro en el olfato puede ser un síntoma útil para la detección de la EP. Se recomienda que se explore el olfato
para diferenciar entre la EP y el parkinsonismo atípico o el parkinsonismo secundario, se debe tener en cuenta que
estas pruebas cuentan con una baja especificidad por lo que puede ser más útil para diferenciar entre EP de la PSP o
síndrome cortico basal ya que en ellas se produce menor deterioro del olfato comparadas con la ASM.
PRUEBAS DE LABORATORIO.
Actualmente no existen pruebas de laboratorio disponible que puedan establecer el diagnóstico en la EP, las pruebas
que se puede realizar se realizan junto a una HC apropiada y van enfocadas a descartar una causa de parkinsonismo
como pruebas tiroideas, paratiroideas, pruebas de laboratorio básico (incluida la función hepática). Cualquier paciente
que presente parkinsonismo y sea menor de 50 años debe ser evaluado para enfermedad de Wilson con estudios de
cobre apropiados (ceruloplasmina sérica, excreción de cobre en la orina de 24 horas).
Las pruebas que pueden ser de utilidad pero que requieren más estudios (y por ello aún no se usan en la clínica
convencional) actualmente son:
- Aβ 1-42: Asociada a EP.

- Proteína tau fosforilada en treonina 181: Asociada a EP.
- Marcadores inflamatorios y de estrés oxidativo.
- MicroARN.
- Proteína de la cadena ligera del neurofilamento sanguíneo (NfL): Discrimina entre la EP y los síndromes
atípicos.
PRUEBAS GENÉTICAS.
El 90% de pacientes con EP no tiene historial familiar de enfermedad, por lo que la mayoría se trata de casos
esporádicos, las formas monogénicas representan una porción muy baja de las personas con EP. Se ha identificado
recientemente alelos en la población general que incrementa el riesgo de presentar EP. No existen pautas formales
sobre en qué paciente se debe considerar realizar pruebas genéticas, pero se dice que se debe realizar en pacientes
sin antecedentes familiares de EP pero que se presentan antes de los 40 años, en pacientes con un sólido historial
456
familiar de un patrón de herencia recesiva (inicio anterior a los 50 años) o patrón autosómico dominante y pacientes
que pertenecen a grupos étnicos asociados con mutaciones.
NEUROIMAGENES.
La utilidad clínica de la neuroimagen estructural en la evaluación de la EP se ha usado principalmente para establecer

las causas del parkinsonismo secundario (parkinsonismo vascular, hidrocefalia normotensiva). La mayoría de pacientes
presentan atrofia cortical generalizadas.
La PET-FDG ha descubierto patrones de actividad característica de la EP con síntomas motores y cognitivos, así como
patrones específicos de las formas atípicas de parkinsonismo y ASM o PSP.
La TC de emisión de fotón único de ioflupano I-123 (SPECT) se aprobó en 2011 como prueba complementaria para el
diagnóstico ante la sospecha de síndromes parkinsonianos, el compuesto actúa como transportador de dopamina y
actúa como un marcador de la misma. Actualmente no tiene papel en la diferenciación de la EP con otras formas de
parkinsonismo así que solo se usa para la diferenciación entre un síndrome de parkinsonismo neurodegenerativo de
causas de parkinsonismos secundarios. Tambien tiene utilidad en visualizar la falta de dopamina en un paciente con
temblor esencial. La interpretación actualmente es cualitativa.
Los siguientes fármacos pueden interferir con los resultados del SPECT y dar resultados erróneos ya que en su mayoría
disminuyen la unión del DAT y dan falsos positivos, los fármacos son:
- Efecto menor:
o Amantadia: Retirar 6 días antes del DAT-SPECT.
o Budipina: Retirar 6 días antes del DAT-SPECT.
o Citalopram: Retirar 8 días antes del DAT-SPECT.
o Duloxetina: Retirar 21 días antes del DAT-SPECT.
o Efedrina, epinefrina, feniledrina, pseudoefredrina: Retirar 6-10 horas antes del DAT-SPECT.
o Escitalopram: Retirar 8 días antes del DAT-SPECT.
o Fluoxetina: Retirar 45 días antes del DAT-SPECT.
o Fluvoxamina: Retirar 5 días antes del DAT-SPECT.
o Imipramina: Retirar 5 días antes del DAT-SPECT.
o Metamantina: Retirar 5 días antes del DAT-SPECT.
o Paroxetina: Retirar 5 días antes del DAT-SPECT.
o Sertralina: Retirar 6 días antes del DAT-SPECT.
o Venlafaxina: Retirar 3 días antes del DAT-SPECT.
o Ziprasidona: Retirar 2 días antes del DAT-SPECT.
- Efecto significante:
o Anfetamina: Retirar 7 días antes del DAT-SPECT.
o Benztropina: Retirar 5 días antes del DAT-SPECT.
o Bupropion o amfebutamona: Retirar 8días antes del DAT-SPECT.
o Cocaína: Retirar 2 días antes del DAT-SPECT.
o Dextroamfetamina: Retirar 7 días antes del DAT-SPECT.
o Mazindol: Retirar 3 días antes del DAT-SPECT.
o Metilanfetamina: Retirar 3 días antes del DAT-SPECT.
o Mefilfenidato: Retirar 2 días antes del DAT-SPECT.
o Modafinilo: Retirar 3 días antes del DAT-SPECT.
o Fertermina: Retirar 14 días antes del DAT-SPECT.
El SPECT en conjunto mejora la precisión diagnóstica, pero se debe tener en cuenta que no es una prueba
independiente. El SPECT no distingue la EP de los síndromes atípicos.
457
Una gran cantidad de enfermedades y síndromes pueden confundirse con la EP, incluidas otras formas de
parkinsonismo, así como entidades no parkinsonianas, el parkinsonismo atípico puede confundirse inicialmente con
EP idiopática. Las caídas, disfunción autonómica significativa en un curso temprano de la enfermedad, una mala
respuesta a la levodopa, simetría desde el principio de la enfermedad, y progresión rápida de la enfermedad son
señales útiles para indicar la posibilidad de parkinsonismo atípico. La presencia de otros signos y síntomas pueden ser
sugerente de otros diagnósticos.
Los parkinsonismos se pueden clasificar en:
- Parkinsonismo idiopático: EP que incluye causas genéricas y esporádicas.

- Síndromes de parkinsonismo atípico: ASM, PSP, síndrome cortico basal (SCB).
- Parkinsonismo heredodegenerativo: Usualmente tiene otros síntomas presentes. PLA2G6 asociado a
neurodegeneración, aceruloplasmina, distonía parkinsoniana ligada al X, ataxias espinocerebelosas.
- Parkinsonismo secundario: Inducido por drogas, vascular, estructural, infeccioso, inmunológico, tóxico,
traumático, metabólico.
Los diagnósticos diferenciales más comunes de la EP son:
- Síndromes parkinsonianos atípicos: ASM, PSP, SCB.

- Parkinsonismo inducido por MPTP.
- Demencia con cuerpos de Lewy: Se sospecha si se presentan alucinaciones durante el primer año de
presentación de los síntomas motores.
- Parkinsonismo inducido por fármacos: Puede ser complicado de distinguir de la EP; se debe realizar una muy
cuidadosa HC completa.
- Temblor distónico: Pueden presentar leve parkinsonismo y con distonía de las extremidades inferiores en
pacientes jóvenes, aunque no es común que se observe en el comienzo de la EP.
- Temblor esencial: Es de más de 5 Hz o más rápido y es más prominente en la acción. A veces puede ocurrir en
reposo de forma bilateral.
- Demencia frontotemporal.
- Parkinsonismo funcional o psicógeno: Puede ser diagnosticado fácilmente reconociendo hallazgos
inconsistentes durante el examen.
- Hidrocefalia normotensiva: Se suele presentar con parkinsonismo de las extremidades inferiores, síntomas
urinarios y dificultades cognitivas. Las neuroimagenes pueden dar con su diagnóstico.
- Parkinsonismo vascular: Se cree que no produce síntomas de temblor predominantes de la parte inferior del
cuerpo, tiene una mala respuesta a la levodopa y su progresión es escalonada; se debe tener en cuenta que
puede tener superposición con otras formas de parkinsonismo y la entidad parece poco definida. La RM es útil
para el diagnóstico de parkinsonismo vascular y se podrá identificar dependiendo la ubicación de los cambios
en la sustancia blanca.
- Parkinsonismo postencefalítico.
Algunos desórdenes neurológicos pueden estar asociados al parkinsonismo:
- Enfermedades demenciales:
458
o Demencia con cuerpos de Lewy.
o Demencia frontotemporal.
- Fármacos:
o Antieméticos: Proclorperazina, metoclopramida.
o Depletoras de dopamina: Tetrabenazina, Reserpina.
o Neuroepilepticos: Haloperidol y otros.
o Valproato.
- Enfermedades heredo-degenerativas:
o Corea de Huntington.
o Síndrome de Lubag.
o Ataxias espinocerebelosas.
o Enfermedad de Wilson.
- Infecciones y masas:
o Infección por HIV.
o Lesiones de núcleos basales o mesencéfalo.
o Parkinsonismo postencefalítico.
o Enfermedades priónicas (raras).
- Desordenes de parkinsonismo atípico:
o Síndrome cortico-basal.
o Atrofia sistémica múltiple.
o Parálisis supranuclear progresiva.
- Toxinas:
o Monóxido de carbono.
o Plomo.
o Manganeso.
o MPTP.
o Otros.
- Parkinsonismo vascular.
- Hidrocefalia normotensiva.
- Enfermedad de Parkinson.
El diagnóstico puede ser complicado al principio del curso de la enfermedad por lo que hay que prestar atención a
ciertas pistas que a menudo ayudan al diagnóstico. Los síndromes de Parkinson-plus (la mayoría parkinsonismos
atípicos) suelen incluir signos neurológicos adicionales como parálisis de la mirada conjugada, déficits de equilibrio
temprano en la parálisis supranuclear progresiva; disautonomía, a veces ataxia, y a menudo hiperreflexia en la atrofia
multisistémica; la apraxia y disfunción sensorial cortical en el síndrome cortico basal; demencia temprana,
fluctuaciones marcadas en la función y alucinaciones en la demencia con cuerpos de Lewy. Los pacientes con
síndromes parkinsonianos atípicos responden menos a la levodopa que los pacientes con EP. Sin embargo, pueden
mostrar una mejora parcial en su curso temprano.
La RM puede mostrar anomalías del putamen con depósito de hierro, así como de la protuberancia y los pedúnculos
cerebelosos medios en la ASM. Se puede observar el signo del colibrí en la PSP, que consiste en atrofia rostral del
mesencéfalo. En la EP se recomienda la gammagrafía cardiaca con MIBG porque la relación corazón-mediastino es
muy típica de la EP, pero no en parkinsonismos atípicos.
El temblor esencial es la enfermedad del movimiento que mayormente es confundida con la EP. Se trata de un temblor
de acción y tipo postural, en lugar de un temblor de reposo como el visto en la EP. En el temblor esencial, la cabeza y
la voz a menudo se encuentran involucradas y los antecedentes familiares pueden sugerir una herencia autosómica
459
dominante. El alcohol suele mejorar estos temblores. En caso de que exista mucha confusión con el temblor de reposo
de la EP se puede realizar un diagnóstico con SPECT ioflupano.
En los pacientes de Guam se debe considerar la posibilidad de la presencia del complejo esclerosis lateral amiotrófica-
parkinsonismo-demencia. En los hombres filipinos se debe considerar el síndrome de Lubag ligado al cromosoma X,
ya que puede producir parkinsonismo con distonía. Otras causas de distonía-parkinsonismo incluyen distonía sensible
a dopa, enfermedad de Wilson, distonía-parkinsonismo de inicio rápido, neurodegeneración con acumulación de
hierro en el cerebro (NBIA), neuroferritinopatía y otras.
La forma rígida de la enfermedad de Huntington puede simular a la EP. En el contexto apropiado, las enfermedades
mitocondriales deben ser consideradas como causa del parkinsonismo. La hemiatrofia-hemiparkinsonismo es
unilateral, predominantemente en personas con síndrome parkinsoniano de inicio en la juventud, se ha visto en
asociación con leves características corporales atróficas en la hemiatrofia cerebral lateral y contralateral involucrada.
Originalmente fue descrita como progresiva y con poca respuesta a medicamentos, pero actualmente se sabe que
puede progresar a una forma bilateral.
El parkinsonismo iatrogénico inducido o exacerbado es una preocupación frecuente porque muchos fármacos pueden
causar o agravar el parkinsonismo:
- Neurolépticos: Las piperazinas de alta potencia-bajo miligramo (haloperidol, flufenazina) son los que tienen
más probabilidades de precipitar el parkinsonismo inducido por fármacos.
- Antieméticos: Metoclopramida y proclorperazina.
- Bloqueadores de canales de calcio: Flunarizina, sinarizina inducen temblor y bradicinesia. La amiodarona
puede inducir temblores.
El parkinsonismo postencefalítico es raro y se acompaña de cambios conductuales o cognitivos. El parkinsonismo

vascular se encuentra asociado a stroke bilateral de los núcleos basales y se caracteriza comúnmente por disfunción
prominente de la marcha y ausencia de temblor. Otros trastornos pediátricos y del desarrollo tambien pueden
desarrollarse con características parkinsonianas. Algunas enfermedades infecciosas como la neurocisticercosis puede
imitar a la EP.
EVALUACIÓN EN SU CONJUNTO.
La evaluación actual para un paciente parkinsoniano sigue siendo principalmente clínica, aunque en algunos casos los
estudios complementarios pueden ser útiles. Es probable que los antecedentes de medicación establezcan una causa
iatrogénica. Para aquellos en quienes se debe considerar un trastorno genético, se debe obtener un historial familiar
cuidadoso evaluando LRRK2, parkin, DJ-1, PINK1 y α-sinucleina, así como varios alelos de riesgo.
El examen de hemiatrofia se realiza a través de la comparación de la medida del tamaño de las extremidades, los
dedos y la simetría facial. Las pruebas de detección de los movimientos oculares conjugados, determinaciones
ortostáticas de la PA y un examen neurológico genera para excluir una disfunción cerebelosa o piramidal determinaran
si en el futuro será necesario evaluar síndromes parkinsonianos atípicos. En los pacientes jóvenes se deben realizar
pruebas bioquímicas más extensas, incluida la evaluación de la enfermedad de Wilson. La presencia de demencia
prominente debe de hacer que se busquen causas alternativas.
Las exploraciones estándar en RM no muestran anomalías en pacientes con EP, pero evaluara la posibilidad de un
parkinsonismo vascular e hidrocefalia normotensiva. La señal anormal en RM dentro del putamen, protuberancia y los
pedúnculos medios se puede encontrar en atrofia multisistémica y del mesencéfalo en la PSP. Se ha indicado
mediciones de MIBG cardiacas para distinguir los pacientes con ASM de los de EP.
460
TRATAMIENTO.
El tratamiento actual de la EP se centra en el alivio de los síntomas, con atención a las terapias individualizadas
farmacológicas y no farmacológicas. Los tratamientos que se usan se basan en gran medida a tratamientos con
beneficios a corto y medio plazo. Un mayor deterioro y discapacidad se asocian independientemente con una
necesidad más temprana de tratamiento sintomático. Hasta la fecha no se ha encontrado un tratamiento para impedir
la evolución natural de la EP por lo que las decisiones se guían en base al juicio clínico y a las características individuales
de cada paciente junto a los objetivos en el mismo.
MANEJO FARMACOLÓGICO.
Levodopa.
La levodopa ha sido el pilar del tratamiento desde 1960. Se administra VO en combinaciones con inhibidores de la
descarboxilasa de aminoácidos aromáticos para inhibir la degradación periférica. La levodopa sigue siendo el fármaco
más potente y fiable para el tratamiento de la EP. Puede ser usado como terapia de primera línea, particularmente
para pacientes mayores, o como terapia complementaria o de remplazo cuando hay signos se desarrolla menor
independencia.
Los efectos secundarios incluyen nauseas (donde se administra junto a inhibidores de la descarboxilasa de
aminoácidos aromáticos/carbidopa, 25 mg antes de cada dosis); hipotensión ortostática, somnolencia; y alucinaciones
(infrecuentes en la EP temprana). La terapia de remplazo con dopamina se ha relacionado con la ingestión compulsiva
de drogas y de comportamientos compulsivos (juego, hipersexualidad, compras compulsivas). Es inhabitual pero el
síndrome de disregulación de dopamina consiste en disregulación homeostática hedónica, que se asocia
principalmente con medicamentos dopaminérgicos de acción más corta y mayor potencia (levodopa y apomorfina SC),
tiene un comportamiento similar a las drogas.
La levodopa atraviesa la BHE y se convierte en dopamina en el SNC. Sin embargo, debido a su corta vida media en la
periferia, la estimulación del receptor de dopamina tiene una naturaleza pulsátil que se ha vinculado con el desarrollo
de complicaciones motoras. Las discinesias que se desarrollan se ven sobre todo en pacientes con EP de inicio juvenil
por lo que, en estos pacientes, un retraso en la medicación con levodopa puede ser beneficioso.
La estimulación colinérgica más continua reducirá las fluctuaciones motoras que ya se han desarrollado, pero podría
retrasar o reducir la incidencia de complicaciones motoras. La asociación de levodopa, carbidopa y entacapona (LCE)
es una combinación usada para pacientes que experimentan reacciones motoras asociadas a la levodopa y no debe
usarse en la EP temprana.
En pacientes mayores, aquellos con discapacidad motora más severa o aquellos con intolerancia a la monoterapia con
agonistas de dopamina, los médicos pueden optar por iniciar el tratamiento con levodopa en dosis bajas (300 mg/día).
El enfoque para el tratamiento de las complicaciones motoras debe centrarse en reducir la frecuencia y la gravedad
de los síntomas de los fenómenos previsibles y no previsibles de “apagado” y disminuyendo la discinesia o distonía.
Los periodos de apagado deben ser identificados como periodos de desgaste, fracaso de dosis individuales de levodopa
para hacer efectos o como periodos de apagado impredecibles; tambien se debe identificar el momento y la gravedad
de las discinesias y distonías. El primer paso es optimizar el momento y la dosis de administración de levodopa,
particularmente cuando se trata el efecto de desvanecimiento de la misma. Tomando levodopa antes de la comida y
con restricción de proteínas en la dieta se puede ver un efecto beneficioso. Puede resultar útil aumentar el tamaño de
cada dosis, pero se debe tomar en consideración que es difícil producir más de 3 a 4 horas de beneficio después de
dosis individuales. Los efectos adversos pueden limitar la dosis máxima, en pacientes que toman levodopa TID es más
útil cambiarla a QUID.
461
Tambien se pueden usar infusiones duodenales de levodopa para reducir las fluctuaciones y proporcionar más
estimulación continua de dopamina en los pacientes con EP avanzada. Se aprobó un sistema de administración yeyunal
de levodopa, el gel intestinal duodopa, para el uso en la EP avanzada. La duodopa se infunde al intestino delgado a
través de una gastrostomía con catéter de extensión yeyunal, esta formulación aumenta el tiempo de “encendido”
hasta 4 horas más por día. Esta formulación mejora mucho la calidad de vida y puede ser una alternativa bastante
buena en pacientes con contraindicaciones de cirugía o discapacidad severa. Su principal problema son los
relacionados al objetivo, hasta el 33% de pacientes abandona el tratamiento por los mismos.
Otra estrategia para disminuir las fluctuaciones motoras se centra en el sistema receptor de adenosina A2A debido a
la ubicación del receptor en las neuronas espinosas medianas del estriado de la vía indirecta. La istradefylina está
aprobada como tratamiento adyuvante para la EP.
La levodopa inhalada en forma de CVT-301 está aprobada como tratamiento complementario a la levodopa VO con
una dosis de 84 mg (2 inhalaciones de 42 mg) tomada según sea necesaria para aliviar los síntomas de 2 a 5 veces al
día.
Anticolinérgicos.
Además de la levodopa, existen múltiples opciones que ayudan a individualizar un régimen para un paciente especifico
según la constelación de los síntomas, respuesta individual y tolerabilidad. Se incluyen anticolinérgicos (los más
apropiados para pacientes jóvenes debido a los efectos secundarios, incluido el deterioro cognitivo). La amantadina
se puede usar para tratar el temblor con bradicinesia leve y rigidez; es probable que tenga muchos mecanismos de
acción como el antagonismo del receptor NMDA (responsable de su efecto antidiscinético).
Agonistas de la dopamina.
En la EP temprana, los agonistas de la dopamina se han usado como monoterapia. Los agonistas afectan a todos los
efectos motores del parkinsonismo, incluido el temblor, y algunos parece que tienen efectos antidepresivos. Se han
usado diversos fármacos como pramipexol, ropinirol, rotigotina, bromocriptina, pergolida y cabergolina. Todos son
predominantemente agonistas del receptor D2.
Los efectos secundarios de los agonistas de la dopamina incluyen hipotensión ortostática, náuseas, edema de
miembros inferiores y alucinaciones. Como terapia adyuvante, tambien pueden aumentar las discinesias. La
somnolencia diurna es una preocupación debido a que afecta la capacidad de conducción de vehículos. Los efectos
secundarios del comportamiento como trastornos del control de los impulsos y el síndrome de abstinencia a agonistas
de la dopamina se deben discutir con el paciente antes de iniciar el tratamiento con los agonistas. Los agonistas a base
del cornezuelo de centeno (pergolida y bromocriptina) se han asociado a la fibrosis pulmonar, fibrosis valvular cardiaca
y fibrosis retroperitoneal.
Formulaciones de una vez al día como pramipexolona, ropinirola y rigotina (transdérmico de liberación prolongada)
alivian la carga de píldoras. El agonista de acción corta, apomorfina, se puede administrar como terapia de rescate
para superar los periodos de inactividad transitoria que ocurre entre dosis regulares de otros fármacos.
Inhibidores de la monoamino oxidasa (MAO).
462
La rasagilina y la selegilina son inhibidores de la MAO-B que se usan como monoterapia y coadyuvantes a la levodopa.
La selegilina retrasa la necesidad de tratamiento con levodopa cuando se usa en EP temprana. Ambos fármacos son
bien tolerados en monoterapia, pero se les debe prestar atención a sus interacciones medicamentosas.
Inhibidores de la catecolamina-O-metiltransferasa (COM).
Inhiben la degradación de la levodopa y, por tanto, solo se utilizan como complemento para la terapia con levodopa.
Los más útiles son la entacapona, que actúa principalmente fuera del cerebro, y la tolcapona, que actúa tanto dentro
como fuera del cerebro aumentando la biodisponibilidad de la levodopa.
El LCE proporciona mejor facilidad de administración, pero menos flexibilidad para pacientes que pueden necesitar
solo los efectos de la entacapona en dosis aisladas.
El tratamiento con tolcapona debe incluir un control de las enzimas hepáticas, especialmente en los primeros 3 meses
de tratamiento. La entacapona y la tolcapona pueden producir coluria naranja o de colores brillantes.
Manejo de la demencia.
La rivastigmina genera una mejora cognitiva moderada en pacientes con EP y demencia, tambien se ha usado el
donepezilo. La memantina mejora el estado clínico y los síntomas conductuales en la demencia por EP. Las deficiencias
cognitivas tambien se pueden observar en la depresión y pueden responder bien al tratamiento adecuado.
Manejo de otros síntomas no motores.
Las inyecciones de toxina botulínica en las glándulas parótidas y submandibulares se pueden usar para el tratamiento
de la sialorrea. La toxina botulínica tambien se ha estudiado para la hiperactividad del músculo detrusor de la vejiga.
Para hombres con disfunción eréctil, se puede usar citrato de sildenafilo. La testosterona es útil para mejorar los
aspectos no motores de la EP en hombres con déficit de testosterona. La HTA supina debe ser monitoreada
cuidadosamente, pero proporciona una alternativa a la fludrocortisona o midodrina.
Misceláneos.
El donepezilo (inhibidor central de la colinesterasa), reduce a la mitad de la concurrencia de las caídas. La rivastigmina
en pacientes con EP en estadio moderado mejora la marcha y se asocia a una tasa más bajas de caídas. Los fármacos
noradrenérgicos pueden proporcionar beneficios. La droxidopa (profármaco de noradrenalina) reduce la caída de los
pacientes con hipotensión ortostática neurogénica asociada a EP.
La pimavanserina es un agonista inverso del receptor 5-HT2A que disminuye significativamente la psicosis. Los
antidepresivos tienen eficacia para mejorar los síntomas de depresión, distimia o depresión subsindrómica. La
desipramina y el citalopram son bien tolerados, la sertralina tambien es útil y mejora la calidad de vida. Otros fármacos
usados para el control de síntomas motores, como el pramipexol (agonista de la dopamina) tiene un efecto
antidepresivo significativo.
No se ha identificado fármacos neuroprotectores para la EP.
REHABILITACIÓN Y EJERCICIO BASADO EN TERAPIAS.
463
Se sabe que existen tratamientos no farmacológicos para tratar la EP, incluida la fisioterapia y la terapia del habla. Se
debe alentar a los pacientes con EP a hacer ejercicio, sobre todo el tai chi ya que se asocia a una mejora del equilibrio.
El uso de señales visuales o sensoriales, incluyendo líneas rayadas en el piso, o un bastón con na barra al final, pueden
mejorar la longitud de la zancada, la marcha general y el fenómeno de congelación en pacientes con EP. El
entrenamiento del equilibrio se ha desarrollado para mejorar la habilidad postural. Los programas de danza conducen
a beneficios a corto plazo, mejora de la calidad de vida, mejora de la fatiga y mejor estado de ánimo.
Otras modalidades de ejercicio probadas incluyen el ciclismo, marcha nórdica, ejercicio acuático, entrenamiento
asistido por robot y otros. Siempre será necesario que se determine que programa de ejercicios se adapta mejor al
paciente en concreto. Las técnicas específicas del entrenamiento de la voz pueden resultar muy beneficiosas.
Con estos ejercicios hay mejora a corto plazo, pero no una mejora en la EP tardía.
MODIFICACIONES DEL ESTILO DE VIDA.
El papel de la dieta, ejercicio y la educación en la concienciación sobre las enfermedades es muy importante. Los
esfuerzos mejorados de la educación del paciente se han relacionado a una mejor calidad de vida. Además, esto puede
ser dirigido a áreas específicas.
TERAPIAS ALTERNATIVAS.
Se incluye la acupuntura, la musicoterapia, hierbas chinas misteriosas, vitamina y neutracéuticos son comúnmente
usadas por personas con EP. Los neurólogos deben permanecer informados sobre los suplementos dietéticos y
alimentos naturales o productos herbales que el paciente está consumiendo.
La Mucuna pruriens es una medicina tradicional india que contiene grandes cantidades de levodopa. Actualmente hay
un interés en el uso potencial de la marihuana y otros canabinoides en la EP.
CIRUGÍA.
Los tratamientos neuroquirúrgicos en la EP están establecidos en pacientes seleccionados. Actualmente la

estimulación cerebral profunda ha remplazado casi por completo al uso de las lesiones ablativas. El ultrasonido está
aprobado para el tratamiento del temblor esencial refractario a fármacos y actualmente tambien se usa para la EP. La
estimulación cerebral profunda se usa típicamente en el núcleo subtalámico, globo pálido y ocasionalmente al tálamo,
actualmente hay un interés en los efectos a nivel del núcleo pedunculopontino.
La estimulación cerebral profunda (ECP) ha sido previamente reservada para pacientes con EP avanzada y
complicaciones motoras, generalmente sin otras contraindicaciones medicas clínicamente significativas y con
deterioro cognitivo limitado. Sin embargo, existe una creciente evidencia que una intervención con ECP de forma más
temprana puede proporcionar mejores beneficios.
Las características clínicas que predicen un buen resultado quirúrgico incluyen la edad temprana, corta duración de la
enfermedad, capacidad de respuesta a la levodopa y dificultades axiales preoperatorias bajas y marcha o dificultades
en el equilibrio.
El mecanismo exacto de la ECP no se comprende completamente pero probablemente involucra múltiples

mecanismos que actúan tanto a nivel local como en toda la red para afectar a procesos eléctricos, neuroquímicos y
modular la actividad oscilatoria neuronal. Se requiere de la implantación de electrodos en el cerebro, pero se puede
encender y apagar. Los parámetros deben ser ajustados para individualizar el tratamiento. Los riesgos que conllevan
son stroke, hemorragia, convulsiones e infecciones, pero son raros.
464
La ECP aplicada de forma bilateral al núcleo subtalámico se ha asociado a una mejora importante, reducción de
discinesias y reducción de necesidades de levodopa durante al menos 10 años. Además de las mejoras motoras, la ECP
puede mejorar la calidad de vida. La mejora del habla no es marcada y la estimulación del núcleo subtalámico no es
beneficioso para la mejora de la estabilidad postural por encima de los beneficios proporcionados por la levodopa.
Algunos efectos de la ECP son la disminución de funciones ejecutivas en el lóbulo frontal, el estado de ánimo puede
verse afectado. Se ha informado depresión aguda e ideación suicida con ECP en el núcleo subtalámico.
NUEVOS TRATAMIENTOS.
El ultrasonido guiado por RM está aprobado para el tratamiento del temblor esencial refractario a fármacos
PREVENCIÓN.
Hasta el momento, no existen medidas de prevención establecidas para la EP. Sin embargo, ciertos patrones dietéticos
se han vinculado a un menor riesgo para EP. Una dieta “prudente” rica en frutas, verduras, legumbres, cereales
integrales, frutos secos, pescado, aves de corral, con una baja ingesta de grasas saturadas y consumo moderado de
alcohol está vinculada con un menor riesgo. El ejercicio está vinculado con menor riesgo de EP.
Se sospecha que la administración de pulsátil de levodopa es un factor importante en el desarrollo de fluctuaciones y

discinesias, y dosis más altas de levodopa aumentan su riesgo, por lo que se limita la dosis de levodopa a un nivel bajo
para prevenir sus complicaciones. En pacientes jóvenes (que tienen mayor riesgo de desarrollar fluctuaciones y
discinesias), se debe iniciar el tratamiento junto a un inhibidor de la MAO o un agonista de la dopamina.
CONSIDERACIONES ESPECIALES.
EMBARAZO.
Existen pocos datos objetivos para la guía del manejo de la EP durante el embarazo. Si los síntomas son leves, la mujer
puede dejar de tomar sus medicamentos durante el embarazo, pero se ha informado de un empeoramiento del
parkinsonismo durante el embarazo. Cuando se necesita atención sintomática, se recomienda la monoterapia todo lo
que sea posible. No se ha establecido los efectos teratogénicos de fármacos antiparkinsonianos en humanos, y con
excepción de la amantadina, los fármacos antiparkinsonianos se han asociado con complicaciones raras durante el
embarazo.
ANESTESIA
Durante la cirugía la EP puede ser un desafío debido a problemas respiratorios, manejo cardiovascular y neurológico.
Si el paciente toma inhibidores de la MAO se deberá suspenderá al menos 2 semanas antes de la cirugía electiva si se
usara Meperidina para el posoperatorio analgésico. El propofol se ha asociado a discinesias en pacientes con EP.
465
DIAGNÓSTICO Y MANEJO DEL TEMBLOR.
INTRODUCCIÓN.
El temblor es una oscilación rítmica de alguna parte del cuerpo y es la forma más común de movimientos involuntarios.
Se pueden clasificar de diferentes maneras.
- Distribución topográfica: Brazo, cuello, mentón o de la voz.

- Frecuencia en Hz.
- Condición para que se active: Si se produce en reposo o en movimiento.
- Según la región cerebral afectada: Cerebelo, mesencéfalo.
- Condiciones médicas asociadas: Hipertiroidismo.
- Condiciones neurológicas asociadas: Distonía, EP.
ENFOQUE DE PACIENTE CON TEMBLOR.
HISTORIA CLÍNICA.
El primer paso es obtener la HC. Se deben de incluir algunas preguntas iniciales para determinar si el paciente tiene
un temblor de acción o de reposo. Se puede preguntar por:
- Regiones del cuerpo involucradas.
- La posición del cuerpo o las extremidades, maniobras que provocan o suprimen el temblor.
- Edad y tiempo de inicio, evolución de los síntomas con el paso del tiempo.
- Si el paciente esta consiente o no del temblor.
- Presencia de alguna sensación de tracción o de dolor.
- Presencia de movimientos asociados o síntomas neurológicos adicionales.
- Medicación actual que pueda provocar el temblor.
- Uso actual de sustancias exacerbantes del temblor como cafeína.
- Diarrea, pérdida de peso o intolerancia al calor.
- Familiares de primer o segundo grado con historial médico de temblor
EXAMINACIÓN NEUROLÓGICA.
Es el siguiente paso que se debe de tomar. El examinador debe de tratar de obtener temblor postural en las manos
(que se observe durante la extensión sostenida), el examinador debe de evaluar las características del temblor
postural:
- ¿Los movimientos son regulares u oscilantes?

- ¿Qué articulaciones están implicadas en el movimiento y en que direcciones es?
- ¿El temblor se produce de manera sincrónica en cada brazo?
- ¿El temblor postural tiene una cualidad re-emergente?
- ¿El temblor se caracteriza por distractibilidad (disminuye o cesa el temblor cuando se realiza alguna tarea de
manera voluntaria), arrastre (si el temblor puede ser provocado en un ritmo especifico), sugestibilidad (el
temblor puede ser inducido con algún estimulo en concreto)?
Luego el examinador debe tratar de obtener algún temblor cinético (que ocurra durante el movimiento) por lo que
se le puede pedir al paciente que realice maniobras como punta-nariz, que haga espirales o escriba alguna oración,
que vierta agua entre copas, que tome agua de alguna copa. El examinador debe de evaluar algunas características:
466
- ¿El temblor tiene algún componente intencional (si se empeora cuando la extremidad se acerca al objetivo)?
- ¿Hay posturas distónicas presentes?
- ¿Cuál es la severidad del temblor cinético en comparación al temblor postural o si el temblor de reposo es el
que está presente?
Se debe de seguir una evaluación del temblor en reposo en las extremidades mientras el paciente está sentado,
caminando o recostado. Se debe de realizar tambien una evaluación de los temblores de cabeza como:
- Temblor de cabeza.
- Mandíbula.
- Cara.
- Mentón.
- Lengua.
- Voz (mientras se habla).
CONSTRUYENDO UN DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
La historia y el examen físico se usan para establecer si se trata de un temblor de acción (postural, cinético o
intencional) o un temblor de reposo.
TEMBLOR DE ACCIÓN.
TEMBLOR ESENCIAL.
La característica clave es un temblor cinético (aparece con el movimiento) que se puede ver en una variedad de
actividades durante la examinación neurológica como la maniobra punta-nariz. Es un temblor de intensidad media,
asimétrico, que afecta un brazo más que al otro y en el 5% de los pacientes suele presentarse con un temblor
notablemente asimétrico o unilateral. 50% presentan un componente intencional que empeora durante la maniobra
punta-nariz cuando el dedo se aproxima a la nariz. Este temblor no está limitado a los brazos y puede ser detectable
a nivel del cuello en el 10% de los pacientes cuando la cabeza del paciente se acerca a su objetivo, tambien puede
llegar a observarse a nivel de las piernas.
Además del temblor cinético, se puede presentar temblor postural, este temblor normalmente empeora al realizar la
“postura de bateo de alas” (mientras los brazos están extendidos los dedos se tocan con los de la otra mano a nivel de
la línea media) que cuando el paciente se mantiene con los brazos quietos. El temblor que ocurre a nivel de los brazos
no es en la misma fase en ambos brazos lo que quiere decir que cuando se hace la postura de bateo de alas se crea
una especie de balancín visual a modo de onda. El temblor postural del temblor esencial es generalmente un temblor
de gran amplitud en la articulación de la muñeca más que en articulaciones proximales o distales, generalmente
involucra más la flexión y la extensión que la rotación o supinación. Como regla general la amplitud del temblor cinético
excede a la del temblor postural. Se puede presentar un temblor en reposo, pero con ausencia de otras características
clínicas del parkinsonismo como rigidez o bradicinesia, y se suele presentar en el 20% de los pacientes con temblor
esencial. En contraste con la EP, este temblor suele parecer de manera tardía y solo es observado a nivel del brazo.
Además del temblor propiamente dicho, otra característica es la marcha atáxica que se ve en cualquier grupo de edad.
Esta marcha puede ser moderada o grave y es mucho más pronunciada en los pacientes que tienen temblor de la línea
media como temblor de cuello, mandíbula o de la voz.
Inicialmente en el temblor esencial, el temblor puede ser leve, asintomático y no empeorar durante muchos años. En
algunos individuos el temblor puede empeorar con el paso del tiempo y su progresión se ha descrito como inicio tardío
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(después de los 60 años) el cual es progresivo o de inicio temprano (antes de los 40 años) que es un temblor leve,
estable por muchos años y que progresa en la vida tardía. El patrón menos común es el que empieza de forma
temprana, con un empeoramiento muy marcado con el paso del tiempo, pero en la misma década. Estos temblores
empeoran del 2 al 5% cada año.
Con el paso del tiempo, el temblor suele propagarse más allá de las manos y brazos. Los pacientes suelen desarrollar
temblores craneales, esto suele ser más prevalente en las mujeres que tienen temblor esencial ya que ellas tienen
riesgo mucho más elevado de temblores de cráneo que los hombres. El temblor de cuello es el temblor más prevalente
entre los temblores de cabeza, el segundo más común es el de voz y el menos común el de mandíbula. El temblor de
cuello suele empezar de manera unidireccional como un temblor horizontal “no, no” o un temblor vertical “sí, sí” pero
con el tiempo suele desarrollar patrones más complejos y volverse multidireccional. A no ser que sea muy severo, el
temblor de cuello debería de disminuir o resolverse cuando el paciente se recuesta boca arriba y la cabeza se
encuentra totalmente en descanso. El temblor aislado de cuello con acompañamiento mínimo o no acompañamiento
de temblor del brazo es extremadamente raro y su aparición debe de hacer sospechar en distonía más que en temblor
esencial. Una característica un poco peculiar del temblor de cuello es que el paciente no está consciente de que lo
tiene, sobre todo si es de intensidad leve. La presencia de distonía postural en casos de temblor esencial es
controvertido, aunque es probable que la presencia de una postura distónica leve en el brazo tembloroso en algunos
casos no excluya un diagnóstico de temblor, especialmente cuando la distonía sea un hallazgo tardío en el temblor
esencial.
La diferenciación entre el temblor y la EP debe de hacerla la ausencia de la rigidez, ausencia de otros signos de
parkinsonismo como la hipomimia, ausencia de bradicinesia. La presencia de un temblor postural aislado, de temblor
que involucre más las articulaciones metacarpofalángicas que la de la muñeca, temblor postural caracterizado por
rotación de la muñeca más que en la extensión y flexión de la misma debe de hacer pensar un temblor de EP más que
un temblor esencial. Un temblor reemergente es un temblor postural que comienza luego de una breve latencia de
algunos segundos y tambien es una característica de enfermedad de Parkinson. Otro indicador de parkinsonismo es la
posición flexionada de la mano durante la extensión del brazo.
La distonía en el brazo se caracteriza por postura distónica como cucharear la mano (se refiere a la tendencia durante
la extensión del brazo a flexionar la muñeca e hiperextender las articulaciones metacarpofalángicas y articulaciones
falángicas) o a la presencia de un temblor nada rítmico u oscilatorio. La posibilidad de una distonía de cuello debe de
evaluarse y se caracteriza por inclinación o rotación de la cabeza junto a temblor, hipertrofia del
esternocleidomastoideo.
La ausencia de signos cerebelosos como disartria o nistagmos debe de diferenciar el temblor esencial de la ataxia
espinocerebelosa. El hipertiroidismo puede ser evaluado con la historia clínica de diarrea, pérdida de peso, intolerancia
al calor. Hay que tener en cuenta que el uso de algunos fármacos como el litio, valproato, o sustancias como la cafeína
y el tabaco puede exacerbar temblores. En pacientes con temblor de origen central (temblor esencial), el temblor
primario no cambia de frecuencia cuando se agrega una carga inercial. Otra característica que apoya el diagnóstico de
temblor esencial es la reducción del mismo con etanol.
El temblor del temblor esencial puede ser lo suficientemente grave como para provocar incapacidad funcional y este
suele ser el motivo de consulta. Los fármacos como β bloqueantes (propranolol de 320 mg/día), primidona de 750
mg/día suele ser efectivos. Si se tiene asma está contraindicado usar propranolol. Los efectos agudos de estos
tratamientos son nausea, ataxia y por eso se suele dar una precarga con fenobarbital de 30 mg 2 veces al día por 3
días. Otros medicamentos que se pueden usar son el:
- Topiramato 25 - 300 mg/día.

- Gabapentina 100 - 18000 mg/día.
- Alprazolam 0.125 - 3 mg/día.
- Clonazepam 0.5 - 4 mg/día.
468
La estimulación talámica de alta frecuencia (ECP) reduce la gravedad del temblor y la talamotomía se la ha usado en
caso de temblor refractario al tratamiento farmacológico.
TEMBLOR FISIOLÓGICO INTENSIFICADO.
Es un temblor de acción de las manos que aparece en algunas personas. Tiene componentes posturales y cinéticos,
con varios Hz de rapidez, pero de menor amplitud que el del temblor esencial, cuando el temblor esencial es de
reciente inicio presenta una baja amplitud por lo que es un poco complicado de diferenciar. A diferencia del temblor
esencial, este no tiene componentes intencionales cuando se realiza la maniobra punta-nariz, puede haber temblor
de la voz y del miembro superior, pero en el temblor fisiológico no hay temblor de cabeza. Puede tener signo de rueda
dentada, pero en este temblor no hay rigidez.
El tratamiento debe de iniciar cuando se esté seguro que el paciente no tiene temblor de EP o temblor esencial. Se
puede dar β bloqueantes a dosis bajas de 60 mg o benzodiazepinas, pero estas son menos efectivas.
TEMBLOR DE ACCIÓN INDUCIDO POR FÁRMACOS.
Una variedad de fármacos lo pueden producir, y la gravedad de este temblor puede ser moderada o severa. Los
fármacos que pueden producirlos son los broncodilatadores, litio, valproato, metilfenidato, prednisona,
pseudoefredrina. Hay algunas características que ayudan a diferenciar este temblor de otros temblores de acción.
Lo primero a tener en cuenta es que el temblor suele comenzar luego de haber iniciado algún tratamiento
farmacológico, un detalle a tener en cuenta es que el inicio del temblor no inmediato, sino que toma varios meses. Lo
segundo que hay que tener en cuenta es que, la intensidad del temblor tiene una relación con la dosis del fármaco. Lo
tercero es que, cuando se retira el fármaco en cuestión, el temblor se resuelve. Otra característica observable es la
ausencia del temblor de cabeza, y cuando se da una dosis estable del fármaco, el temblor no suele empeorar en
contraste con el temblor esencial o el temblor de la EP.
El tratamiento de estos temblores es del de retirar el fármaco o disminuir la dosis del mismo. Cuando esto no es posible
lo que se hace es administrar β bloqueantes como propranolol de 10 a 320 mg/día.
TEMBLOR DISTÓNICO.
Ocurre en pacientes que han sido diagnosticados con distonía y es un poco complicado la diferenciación entre temblor
esencial con distonía con temblor distónico. El temblor de estos pacientes se suele presentar en ambas extremidades
junto con posturas distónicas o movimientos de las extremidades, el temblor suele ocurrir predominantemente en las
extremidades que se encuentran en descanso cuando las otras están haciendo algún movimiento. Hay que tener en
consideración que los pacientes con temblor esencial de larga data o con temblor clínicamente avanzado pueden
desarrollar posturas distónicas de la mano durante la extensión del brazo y es un poco complicado de diferenciar si
apareció primero la distonía y por ello el paciente tiene temblor o si es un temblor esencial en el que luego se desarrolló
una postura distónica.
Se debe de tomar en cuenta algunos datos como las características del temblor por sí mismo, si el paciente tiene o no
posturas distónicas o movimientos que involucren los músculos orbiculares, del cuello y otros músculos que no se
vean involucrados en el temblor esencial.
Algunos pacientes con distonía solo tienen la postura distónica y el temblor a nivel de las manos. Estos pacientes
suelen presentar varias posturas distónicas durante la extensión del brazo como el cuchareo, dificultad para mantener
ambas manos en un plano paralelo mientras se encuentra el paciente realizando la postura “karate-chop”, flexión del
469
pulgar durante la extensión del brazo o alguna otra postura distónica. Todo esto no ocurre en el temblor esencial a no
ser que la enfermedad este muy avanzada.
Los pacientes que presentan distonía de cuello (torticolis) suelen presentar temblor de cuello. El temblor de cuello de
estos pacientes no tiene ningún movimiento rítmico u oscilatorio y puede estar acompañado de inclinación del cuello,
hipertrofia de los músculos del cuello o sensación de tiraje o dolor en el cuello. Todo esto son características que no
ocurren en el temblor esencial, el temblor del temblor esencial suele mejorar cuando el paciente se recuesta mientras
que el paciente con temblor distónico del cuello no presentará mejoría si se acuesta.
El temblor de voz suele estar presente en algunos pacientes que presentan distonía de las cuerdas vocales como
distonía espasmódica, el temblor de voz suele estar asociado a una voz quebrada o un habla entrecortado.
El tratamiento para el temblor distónico consiste en los mismos fármacos usados para la distónica como trihexifenidilo
10 mg/día o más para los adultos, baclofeno 60 mg/día o más, benzodiazepinas o β bloqueantes. Para la distonía de
cuello tambien se puede realizar inyección IM de toxina botulínica, denervación severa o estimulación cerebral
profunda.
TEMBLOR PRIMARIO DE ESCRITURA.
Es un temblor cinético de la mano, asociado específicamente a una tarea o solo durante la escritura, y que no ocurre
con otras tareas o si ocurre, ocurre en una medida mucho menor. La definición actual excluye a los pacientes que
tienen posturas distónicas con temblor de la mano durante la escritura como el temblor de escritura distónica. Tiene
una frecuencia similar que el temblor esencial estando esta entre los 4 y 8 Hz y se alivia con la ingesta de etanol. Aun
se debate si este temblor es una variante del temblor esencial o una variante del temblor distónico y hay que tener
cuidado a la hora de hacer la diferenciación ya que hay pacientes con temblor esencial que pueden tener temblor de
escritura.
El tratamiento incluye el uso de propranolol, pirimidona o fármacos anticolinérgicos, se ha visto que la inyección
botulínica IM a nivel de la mano puede tener algún beneficio.
TEMBLOR ORTOSTÁTICO.
Es un temblor muy raro, debilitante y se suele reportar inestabilidad cuando se está de pie más que cuando se está
caminando, sentado o recostado. Los pacientes con este tipo de temblor tratan de evitar situaciones en las que se
requiera estar en bipestación. Este temblor es un temblor rápido entre 14 y 16Hz siendo un temblor fino a nivel de las
pantorrillas.
El tratamiento de este temblor rara vez surte efecto. Se ha usado varios fármacos, pero con poco beneficio como:
- Clonazepam de 0.5 mg a 4 mg/día.

- Gabapentina 300 mg a 1800 mg/día.
- Carbidopa o levodopa de 100 a 1000 mg/día.
- Propranolol.
- Pirimidona.
- Fentoina.
- Carbamazepina.
- Etosuximida.
- Baclofeno.
- Acetazolamida.
- Estimulación cerebral profunda.
470
TEMBLOR CEREBELOSO.
Es un término que hace referencia al temblor que se presenta en pacientes que tienen ataxia espinocerebelosa y algún
otro desorden cerebeloso. De manera clásica se suele presentar como un temblor de acción con componente cinético
e intencional. Es un temblor lento de 3 a 4 Hz, está acompañado de otros signos cerebelosos como al momento de
realizar la maniobra dedo-nariz, el temblor además puede ocurrir en algunos planos mientras se realizan las
maniobras. Los pacientes que presentan estos temblores suelen tener signos como movimientos sacádicos anormales,
disartria, habla escandida (pronunciar involuntariamente las palabras por silabas separadas, marcha atáxica,
hipotonía. El tratamiento más efectivo para el temblor cerebeloso es la ECP.
TUMOR PSICÓGENO.
Este tipo de temblor ocurre en pacientes que tienen condiciones psiquiátricas específicas como desordenes
conversivos o malignidad. Este temblor tiene un inicio abrupto con una intensidad máxima seguido de un curso lento.
A la examinación este temblor no presenta características físicas inusuales y se pueden ver algunos signos que pueden
sugerir temblor psicógeno como arrastre, distractibilidad y sugestibilidad.
El tratamiento de este temblor debe de comenzar cuando se reconoce que es lo que hace que el paciente sufra y se
lo debe de referir al psiquiatra para ver qué clase de problemas el paciente pueda presentar.
ENFERMEDAD DE WILSON ASOCIADA A TEMBLOR.
El temblor está acompañado usualmente de otros signos neurológico y es raro que se presente como temblor aislado.
El temblor relacionado con enfermedad de Wilson suele presentarse en la postura de bateo de alas y no es el temblor
que más se suele observar comúnmente. Hay varios tipos de temblor que pueden ocurrir en estos pacientes como
temblor cinético, en reposo, postural, intencional. Los temblores pueden ser asimétricos y de menor amplitud. Casi
siempre se suele presentar a nivel de las manos y entre los datos de laboratorio relevantes se incluyen a los niveles de
ceruloplasmina, RM anormal con lesiones a nivel de los núcleos basales, alta concentración de cobre en orina de 24
horas, anillo de Kayser-Fleischer, biopsia hepatica anormal. El tratamiento de este temblor consiste en tratar la
enfermedad de base con tetratiomolibdato, zinc o trientina.
SÍNDROME DE TEMBLOR-ATAXIA ASOCIADO A CROMOSOMA X FRÁGIL (FXTAS).
El FXTAS es un desorden degenerativo que afecta principalmente hombres viejos y tiene asociado muchos síntomas y
signos neurológicos. El síndrome se produce por una mutación en FMR1. De manera clásica, los pacientes suelen ser
hombres de 60 años que desarrollan una combinación de temblor de acción, ataxia cerebelosa, parkinsonismo o
deterioro cognitivo. El temblor puede presentar signos tempranos y puede haber una serie de condiciones que lo
activen en las que se incluyen el componente postural, cinético o de intención, tambien puede ser de descanso,
aunque el temblor de acción es el que predomina en estos pacientes. El temblor que se presenta puede ser moderado
o severo y deshabilitante. La terapia quirúrgica es lo que se puede usar en estos pacientes.
NEUROPATÍA PERIFÉRICA RELACIONADA A TEMBLOR.
Algunas neuropatías como desmielinización por IgM, neuropatía paraproteinémica son las que han sido documentadas
en más del 90% de los pacientes. Las neuropatías y el temblor suelen tener un inicio relacionado y en la examinación,
se suele presentar déficits sensoriales, debilidad y disminución de o desaparición de los reflejos tendinosos profundos.
El grado de debilidad no se relaciona con el grado de temblor, pero el temblor puede desaparecer si la debilidad
progresa tanto al punto de llegar a una parálisis. Si el temblor ocurre por la presencia de inmunoglobulinas, la terapia
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inmunosupresora con corticosteroides, inmunoglobulinas IV, ciclofosfamida o recambio plasmático pueden ser
efectivas. Se ha usado tambien pregabalina de 450mg o estimulación cerebral profunda.
TEMBLOR MESENCEFÁLICO (RUBRAL).
Es un temblor infrecuente que tambien se lo puede conocer como Temblor de Holmes o Temblor rubral. El temblor
suele ser unilateral y están presente los componentes de en reposo, postural y cinético siendo el temblor cinético el
más común y el menos común el de reposo. Es un temblor grave y deshabilitante que puede afectar la funcionabilidad
de los brazos. Los pacientes que tienen este temblor tambien suelen tener otros signos neurológicos, distonía
moderada, ataxia. Este temblor puede ocurrir por una serie de situaciones a nivel del cerebro como:
- Tumor cerebral.
- Esclerosis múltiple.
- Lesiones vasculares de expansión lenta.
- Stroke.
Cuando este temblor ocurre por stroke suele tener un periodo de latencia de meses o años. En la imagen se suele ver
una lesión a nivel del puente o mesencéfalo que afecta los tractos dopaminérgicos o fibras nigroestriadas (a veces
puede que no se vea en RM). El tratamiento empleado esta dado para corregir la falla del sistema dopaminérgico por
lo que se suele dar levodopa entre 100 y 1000 mg/día, se ha visto que tambien ayuda la estimulación cerebral
profunda.
TEMBLOR DE REPOSO.
ENFERMEDAD DE PARKINSON.
Explicado en el apartado “enfermedad de Parkinson”.
TEMBLOR DE REPOSO INDUCIDO POR FÁRMACOS.
Muchos fármacos como agentes neurolépticos pueden provocarlos y se suele acompañar de otras características del
parkinsonismo como bradicinesia o rigidez. Este temblor se parece al temblor parkinsoniano y es asimétrico. Este
temblor tiene relación con la medicación que el paciente haya empezado a consumir. A menos que el paciente tenga
afectado los ganglios basales, al retirar el fármaco el temblor debería de resolverse.
Se ha usado para su tratamiento además del retiro del fármaco que lo provoco, levodopa/carbidopa, amantadina,
fármacos anticolinérgicos.
472
NEUROCOVID.
INTRODUCCIÓN.
El SARS-CoV 2 es un betacoronavirus de ARN envuelto que fue declarado como pandemia el 11 de marzo del 2020. Se
piensa que el SARS-CoV 2 puede ingresar al SNC por vía de los nervios olfatorios, mediante invasión en terminales
nerviosas periféricas, y desde rutas sinápticas después de haber ingresado al sistema respiratorio. Se piensa que la
muerte en humanos se debe a alteraciones a nivel de los centros cardiorespiratorios del tallo encefálico (debido a que
se ha encontrado antígenos virales en la región del tracto solitario y núcleo ambiguo, ubicado en tallo encefálico). La
diseminación hemática o linfática se considera casi imposible. El periodo de latencia puede ser de hasta 5 días antes
de producir destrucción medular.
Las manifestaciones neurológicas tienen mayor probabilidad de presentarse en personas con HTA, DM, stroke previo,
edad avanzada, cuadro clínico severo, linfopenia, PCR, BUN elevado y dímero D elevado. Este tipo de pacientes podría
presentar menos síntomas típicos como fiebre y tos, pero tienen más probabilidad de presentar lesión muscular,
alteración del estado de la consciencia, stroke agudo (el cual podría estar asociado a estados de hipercoagulabilidad
posiblemente relacionados con los niveles de dímero D).
EPIDEMIOLOGÍA.
Se trata de una enfermedad fatal que causa la muerte del 1 al 10%. La mortalidad en UCI se acerca a casi 50%, el rango
de personas que fallece en UCI va del 20% en menores de 40 años y en un 70% a los mayores de 70 años. Se suelen
presentar complicaciones como el tromboembolismo por encima del 30% de los pacientes, miocarditis 25% y
disfunción renal en un 20%. La necesidad de soporte para el SNC suele alcanzar el 5.5%
ANATOMÍA PATOLÓGICA.
Se ha encontrado carga viral a nivel del tejido cerebral en autopsias. Se ha revelado en informes de autopsia, edema
del tejido cerebral y degeneración neuronal.
FISIOPATOLOGÍA.
La razón principal del deterioro clínico de los pacientes con infección por SARS-CoV 2es la hiperactivación de
mediadores de inflamatorios que generan una tormenta inflamatoria con resultados fatales. El sistema de coagulación
se encuentra activado y causa elevación en el dímero D junto a anormalidades plaquetarias lo que aumenta el riesgo
a sufrir un stroke. El virus se une a los receptores ACE2 por lo que los pacientes con HTA pueden presentar
fluctuaciones de la PA que aumentan el riesgo de hemorragia intracraneal, los pacientes críticos y con trombocitopenia
tambien presentan un riesgo aumentado de hemorragia intracerebral (HIP). Los pacientes con HTA no deben
suspender sus medicamentos antihipertensivos ya que se han asociado con protección ante complicaciones
pulmonares graves en pacientes infectados con SARS-CoV 2.
El daño a nivel del sistema nervioso se ve provocado por 5 mecanismos:
473
- Vía neuronal directa: Lesión directa causa por el virus y sus residuos proteicos.
- Transporte neuronal (anterógrado o retrógrado): Los virus pueden migrar al infectar los nervios sensoriales o
terminaciones motoras usando las proteínas motoras dineína y kensina. En la vía olfatoria, el transporte que
se produce desde los nervios y bulbo olfatorio en la cavidad nasal hacia el encéfalo es un ejemplo de este
mecanismo, el transporte se completa aproximadamente en 7 días de promedio.
- Mecanismo pulmonar: Cuando el virus prolifera a nivel del tejido pulmonar, produce lesión alveolar difusa e
inflamación intersticial junto a edema y formación de membranas. Esto a su vez produce hipoxia en el SNC
debido a la alteración del intercambio gaseoso. Se incrementa el metabolismo anaeróbico en las mitocondrias
de las células cerebrales, la acumulación de ácido puede causar vasodilatación cerebral, inflamación de células
cerebrales, edema intersticial y cefalea (debido a la congestión e isquemia).
- Mediado por el sistema inmune: Las infecciones virales severas se relacionan con el desarrollo del SIRS
causando una neumonía severa. Adicionalmente, se produce activación de células inmunes en el cerebro que
son la causa de inflamación crónica y daño cerebral.
- Receptores de ECA2: El receptor ECA2 es un objetivo del SARS-CoV 2, esta unión puede causar una PA
anormalmente elevada y aumentar el riesgo de hemorragia intracerebral. El virus tambien puede dañar la BHE
e ingresar al SNC atacando al sistema vascular ya que la proteína de envoltura del SARS-CoV 2 puede
interactuar con los ECA2 expresados en el endotelio capilar. Las glicoproteínas de pico son esenciales para la
entrada del virus a través de este receptor.
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS ASOCIADAS A COVID.
Están directamente relacionadas a la magnitud del cuadro clínico.
- Hipogeusia (5.6-88%)
- Hiposmia (5.1-85.6%): Se produce debido a la tendencia del SARS-CoV 2 de invadir los bulbos olfatorios.
- Cefalea (4-34%): Se puede tratar de un síntoma de compromiso meníngeo, sobre todo si se presenta con
rigidez nucal (observación clínica curiosa, ya que las meningitis virales no se suelen presentar con ella).
- Alteración del estado de consciencia (7.5-16.25%)
- Mialgia (3.36-6.1%)
- Mareo (2.4-16%)
- Stroke agudo (2.8-6%)
- Hemorragia cerebral.
- Neuralgia (2.3%)
- Alteración de la agudeza visual (1.4%): Se ha encontrado antígeno del SARS-CoV 2 en lágrimas y se sabe que
puede comprometer a la conjuntiva causando hipopsia.
- Ataxia (0.5%)
- Crisis epiléptica (0.5%): Se podría presentar como consecuencia de afectación del lóbulo temporal a causa de
encefalitis.
- Confusión.
- Agitación al retirar bloqueantes neuromusculares.
- Signos de afectación corticoespinal difusa.
- Síndrome disejecutivo al momento del alta.
- Trombosis del seno cavernoso.
Las manifestaciones musculoesqueléticas son comunes en la infección por SARS-CoV2, la lesión muscular con
elevación de niveles de creatinina cinasa y LDH se ha observado en pacientes graves y es una manifestación a tener
en cuenta debido a que puede ser una complicación del SARS-CoV 2 es la rabdomiolisis. Algo a tomar en consideración
474
es la inclusión del SARS-CoV 2 como diagnóstico diferencial ante las manifestaciones neurológicas anteriormente
descritas.
ASOCIACIONES NEUROLÓGICAS ASOCIADAS A COVID.
- Hipoventilación central.
- Rabdomiolisis.
- Encefalopatía necrotizante aguda.
- Meningitis.
- Encefalitis.
- Síndrome de Guillain Barré.
- Polinueropatía y miopatía de enfermedad critica.
- Miopatía.
- Estatus epiléptico refractario.
- Parálisis flácida aguda indeterminada.
- Encefalomielitis aguda diseminada severa.
- Vasculopatía del SNC.
- Encefalitis de tallo encefálico postinfecciosa.
ENCEFALOPATÍA AGUDA.
La encefalopatía es una disfunción cerebral global asociada a infección, fiebre, exposición a fármacos y trastornos
metabólicos. Esta alteración funcional es una presentación relativamente común de la enfermedad grave por SARS-
CoV 2. En pacientes con encefalopatía aguda en donde no se encontraba una explicación, se puede ver un realce
leptomeningeo e hipoperfusión frontotemporal.
Se suele presentar con alteración del estado mental. Las pruebas que apoyan el diagnóstico de esta complicación son
un RM normal (puede tambien haber realce leptomeningeo), EEG anormalmente lento y LCR negativo para SARS-CoV
2. El tratamiento que se debe de dar consiste en un tratamiento de soporte y tratar la causa subyacente (SARS-CoV 2).
ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES AGUDAS.
Los pacientes con stroke suelen ser pacientes con edad avanzada, que se presentan con infección grave, y tienen
factores de riesgo cardiovascular en donde se incluye un historial de stroke. La HIP es menos común que los strokes
isquémicos agudos.
Se suele presentar de forma aguda con focalidad motora, sensitiva o disartria. Los estudios que apoyan el diagnóstico
de esta complicación son una RM anormal en donde se aprecie una lesión localizada en la distribución de un territorio
vascular. Para el tratamiento no sea definido guías específicas, al tratar el stroke isquémico agudo se debe considerar
terapia trombolítica o endovascular. No hay guías para la prevención. En caso de que se presente un stroke
hemorrágico (raro) se debe controlar la PA. Si se presenta TSV se puede empezar dosis terapéutica de anticoagulantes
y evaluar otros sitios de trombosis.
475
Stroke isquémico agudo.
Estos pacientes se suelen presentar con linfopenia, elevación de reactantes de fase aguda, elevación del
anticoagulante lúpico, prolongación del tiempo de tromboplastina parcial. Se ha considerado que tambien se puede
producir por vasculitis en el SNC en los pacientes que no tienen patrones de lesiones vasculares típicas.
Tromboembolismo venoso.
Se produce por el riesgo de coagulopatía que genera el SARS-CoV 2 la cual es evidenciada con la elevación del dímero
D. Cuando se afectan los senos cerebrales, el más afectado suele ser el seno trasverso (75%), sigmoideo (50%) y senos
venosos profundos (33%). Es mucho menos frecuente que el stroke isquémico agudo.
INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.
Encefalitis, meningitis.
La encefalitis se caracteriza por inflamación cerebral que puede causar morbilidad y muerte si no es tratada. En la
encefalitis viral aguda, el virus se replica en el tejido cerebral causado lesión directa en el SNC.
Se suelen presentar con cefalea, rigidez nucal, convulsiones, focalidad neurológica, alteración del estado mental. Los
exámenes que apoyan el diagnóstico son una RM normal en donde se ven cambios en la sustancia blanca, EEG normal
o anormal (lento con o sin descargas epileptiformes focales), pleocitosis linfocítica en LCR con o sin
hiperproteinorraquia junto a SARS-CoV 2 positivo. El tratamiento no está claro, pero se piensa que se pueden dar
corticosteroides en altas dosis.
Desmielinización postinfecciosa.
La encefalomielitis diseminada aguda es una enfermedad desmielinizante monofásica del SNC caracterizada por
desmielinización multifocal de la sustancia blanca en el contexto de una encefalopatía rapidamente progresiva. Es
común que existan antecedentes de un proceso infeccioso previo antes del inicio de los síntomas en el SNC, pero no
es común encontrar la causa.
Se presenta con cefalea y síntomas neurológicos agudos. Los exámenes que apoyan el diagnóstico son una RM que
muestra hiperintensidades en FLAIR con realce variable. El tratamiento se hace con 5 días de inmunoglobulina IV 0.4
g/kg/día y 5 días de dexametasona IV 20 mg/día con 10 días de terapia.
Encefalopatía necrotizante hemorrágica aguda.
Se trata de pocos casos reportados que se presentaron con fiebre, tos, alteración del estado mental. La TC se presentó
con hipodensidades bilaterales a nivel talámico, la RM mostraba lesiones hemorrágicas en el interior de los tálamos,
lóbulos temporales mediales y regiones insulares (debido a una invasión a través del sistema olfatorio). Se manejó con
inmunoglobulina IV.
Se distingue de la encefalomielitis diseminada aguda ya que hay ruptura de la BHE sin invasión viral directa o
desmielinización. En estos casos tambien puede haber afectación del tallo encefálico (debido a la posible entrada a
través del nervio trigémino) o el clastrum (quizá se deba a diseminación neuronal retrógrada), no es considerada
generalmente una encefalitis inflamatoria (a pesar de estar asociada a infección viral). La ausencia de pleocitosis en
LCR es uno de los criterios diagnósticos en esta complicación.
476
CONVULSIONES.
Las convulsiones de inicio reciente son raras en pacientes con infección por SARS-CoV 2, se ha visto muy raramente la
presencia de convulsiones en pacientes no epilépticos infectados por el virus. Se presenta con ralentización continua,
actividad rítmica generalizada y descargas generalizadas periódicas lo que indica alteraciones en el metabolismo
subyacente o un proceso tóxico del SNC debido a las lesiones primarias como complicación del SARS-CoV 2.
DESORDENES NEUROMUSCULARES.
Se presentan con mialgias. Los exámenes que ayudan al diagnóstico son la elevación de la creatinina cinasa y la necrosis
mostrada en biopsia muscular. El tratamiento consiste en un tratamiento de soporte, un posible rol de corticosteroides
y terapia física.
Polinueropatía y miopatía de enfermedad critica
Los pacientes que se encuentran en UCI tienen riesgo de desarrollar debilidad severa secundaria a polineuropatía de
enfermedad critica, miopatía de enfermedad crítica o ambas; ambas tienen una incidencia de hasta 33%. Se debe
sospechar ambas complicaciones en pacientes con SARS-CoV 2 que presenten sepsis o complicaciones que conducen
a una prolongada ventilación mecánica e intensa junto a una larga duración en UCI.
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (síndrome de Guillan Barré).
Se trata de un trastorno autoinmune del SNP que se produce luego de una infección. Se caracteriza por parestesias,
arreflexia y debilidad ascendente que puede producir insuficiencia respiratoria. Se puede presentar con variantes raras
como el síndrome de Miller-Fisher y polineuritis craneal.
Se presenta con parálisis flácida con o sin compromiso respiratorio y con déficits de nervios craneales. Se puede apoyar
el diagnóstico con estudios de LCR para observar hiperproteinorraquia y un conteo normal de leucocitos en LCR; los
estudios de conducción nerviosa se encuentran anormales y se observa desmielinización axónica y variantes. El
tratamiento consiste en el tratamiento estándar para síndrome de Guillan-Barre, con 5 días de inmunoglobulina IV 0.4
mg/kg/día.
NEUROPATÍA CRANEAL.
Neuropatía olfatoria.
La anosmia y la disgeusia son afecciones comunes relacionadas con el SARS-CoV 2, el ascenso del virus al SNC
posiblemente se deba a la invasión del bulbo olfatorio.
Se presenta con disfunción en la función olfatoria o del gusto. Se lo puede diagnosticar con un examen de gusto y
olfato anormal. El tratamiento consiste en un tratamiento de apoyo.
ALTERACIÓN NEUROCOGNITIVA.
La fatiga mental y la falta de atención leve son complicaciones frecuentes que se reportan en pacientes enfermos
pudiendo alcanzar hasta un 59% en al menos una función. Los factores de riesgo son infección grave, hipoxemia que
requiere ventilación mecánica, hipoperfusión, aumento de la respuesta inflamatoria. El delirio y síntomas relacionados
con el estrés aumentan las posibilidades de desarrollar síntomas neurocognitivos.
477
Se presenta con alteración en la cognición luego de una infección por SARS-CoV 2. Se debe realizar una evaluación
neurológica formal para poder diagnosticarlo. El tratamiento se considerar con programas de neurorrehabilitación.
DIAGNÓSTICO.
Los hallazgos en RM han revelado realce leptomeningeo, anormalidades de la perfusión (presentes en todos los casos),
stroke isquémico. Estudios de laboratorio en LCR han indicado la presencia de bandas oligoclonales, elevación de IgG,
hiperproteinorraquia, niveles de albumina disminuido y PCR-RT negativo en LCR por lo que se debe tener en cuenta
que su ausencia en LCR no descarta el diagnóstico.
PROTECCIÓN DEL CEREBRO.
Los pacientes que pueden llegar a presentarse son:
- Pacientes con SARS-CoV 2 sin lesión cerebral preexistente que son:

o Jóvenes y saludables antes de la infección.
o Que tienen factores de riesgo para lesión cerebral: HTA, enfermedad cardiaca, stroke, TIA).
- Pacientes con SARS-CoV 2 con lesión cerebral preexistente: Stroke previos, tumores, enfermedad carotidea.
- Pacientes sin SARS-CoV 2 pero que se infectan: TCE, HSA, stroke.
La oxigenación no tiene que depender solo de la saturación de oxigeno si no de la capacidad de la sangre para
transportar el oxígeno a los tejidos por lo que la saturación de la Hb y el flujo son muy importantes.
La entrega de oxígeno se lleva a cabo gracias a la hemoglobina, saturación y flujo sanguíneo. Mientras que el consumo
de oxígeno se da debido al consumo tisular. Cuando la entrega del oxígeno no puede suplir la demanda de oxígeno se
produce un aumento en la tasa de extracción de oxígeno que la entrega no puede compensar y se manifiesta con
elevación de la LDH. Se sabe bien como aumentar la administración de oxígeno, pero para disminuir la demanda se
puede disminuir el consumo de oxígeno y disminuir la actividad cerebral. Por ello:
- Control de la fiebre.
- Detección y control de las convulsiones.
- Sedación: El uso correcto de la sedación puede ayudar en esto, el uso de relajantes musculares permitirá el
mejor uso del ventilador, reducirá el consumo de oxígeno, se conservará el uso de fármacos, se reducirá la
depresión miocárdica y el uso de inotrópicos.
- Más allá del SARS-CoV 2: Se debe cuidar al paciente en UCI de que no desarrolle delirio postoperatorio,
síndrome postUCI, stroke.
IMPORTANCIA DE LA PERFUSIÓN CEREBRAL.
El cerebro tiene un alto consumo de oxígeno debido a la actividad neuronal eléctrica intrínseca y a el consumo
metabólico básico. Por todo ello el cerebro recibe 15% del gasto cardiaco ocupando un total del 20% de todo el
consumo de oxígeno del cuerpo; si se afecta el gasto cardiaco el cerebro es propenso a sufrir daño variando desde un
delirio hasta una lesión isquémica. El cerebro está protegido por una serie de mecanismos autorreguladores que
garantizan que el suministro de oxígeno sea igual que la demanda metabólica, esto es lo que quiere ser cambiado en
el tratamiento del SARS-CoV 2.
478
Causas de lesión cerebral posterior a SARS-CoV 2.
Hay muchas causas por los cuales puede haber una lesión cerebral luego del SARS-CoV 2:
- Lesión hipóxica luego de los estados de shock que causan lesiones isquémicas.
- Falla respiratoria.
- Patologías cerebrovasculares preexistentes relacionadas con la edad.
- Motivos relacionados a la infección: Se puede producir una encefalopatía tóxica debido a disfunción
microvascular. La encefalopatía séptica secundaria es otro motivo bien descrito, los pacientes en UCI puede
desarrollar sepsis bacteriana. Se pueden producir cambios osmóticos por la presencia de uremia e
hipernatremia.
- Sedación relacionada a encefalopatía: Debido a sedación prolongada.
Autorregulación cerebral.
El cerebro es capaz de mantener el flujo sanguíneo a pesar de los constantes cambios de PA que se dan alrededor del
día haciendo que el suministro de oxígeno siempre sea apropiado para el metabolismo. Si el cerebro no mantiene un
flujo mínimo para poder perfundir correctamente se producirá falla metabólica debido a hipoperfusión (se puede
producir por situaciones en donde se curse con una disminución de la PA) pero si el flujo tiene presiones más altas de
las que el cerebro puede manejar se producirá edema. Uno de los objetivos es poder tomar control de la
autorregulación cerebral.
El metabolismo va de la mano con el flujo sanguíneo y hay muchas cosas que pueden influir en la tasa metabólica
haciendo que a su vez se influya en el flujo sanguíneo cerebral (FSC).
Vasorreactividad cerebral al CO2.
Es una influencia muy grande en el FSC, 1 kPa aumenta en un 30% el FSC. Menos de 2.5 kPa producen un daño por
reducción del FSC en síndromes cerebrales agudos.
Vasorreactividad cerebral al O2.
Se piensa que la reactividad al oxígeno es 0 pero es porque no se ven cambios (aumento del FSC) hasta que se
disminuye a menos de 7 kPa por lo que tiene un menor efecto que el CO2. La hiperoxia es muy importante porque
regula la reactividad al CO2.
Determinantes en la oxigenación del tejido cerebral.
Para que el tejido cerebral tenga suficiente tensión local de oxígeno para soportar el metabolismo aerobio celular se
debe producir un balance entre el suministro de oxígeno y la demanda metabólica de oxígeno. El estudio de esto in
vivo es complicado por lo que se debe realizar en computadoras.
Hay determinantes modificables de la oxigenación tisular como el FSC, sedación, y oxígeno. El oxígeno será igual a la
resta entre la difusión y el consumo. El oxígeno siempre será un poco más bajo en el extremo venoso que el arterial
dando lugar a la “fracción hipóxica”, la fracción hipóxica ayuda a identificar disfunción vascular. Para mejorar la
fracción hipóxica se debe mejorar la entrega de oxígeno o disminuyendo el consumo local siempre y cuando el
aumento no se realice más allá del punto de inflexión.
479
La oxigenación cerebral puede medirse con técnicas invasivas, se debe tener en cuenta que lo que se mide es la
fracción de extracción de oxígeno (la baja saturación de oxígeno indica un aumento de la fracción de extracción de
oxígeno). Se debería implementar ya que se necesita más información para pacientes con SARS-CoV 2.
La espectrofotometría de infrarrojo cercano (NIRS) es el dispositivo usado para medir la fracción de extracción de
oxígeno. Una reducción del valor del NIRS de al menos 10% en forma bilateral o unilateral, o un valor en menos del
50% debe ser verificada paso por paso:
1. PA media: Si es menor a 60 mmHg se debe tratar y buscar la etiología.

2. PaO2: Si se encuentra menor a 83 mmHg se debe buscar y tratar la etiología. Este es el parámetro que se trata
de cambiar para obtener una mejor oxigenación cerebral.
3. PaCO2: Si esta menor a 35 mmHg se debe realizar una correcta hiperventilación. Este es el primer parámetro
a vigilar si se quiere evitar la hiperventilación.
4. Hemoglobina: Si se encuentra menor a 9 g/dl se debe realizar una transfusión de eritrocitos.
5. SvO2: Si esta menor a 60% se debe optimizar los parámetros hemodinámicos.
Se debe tener en cuenta que este dispositivo tiene limitaciones, en pacientes con muerte cerebral se puede encontrar
valores normales, pero esto se debe a una contaminación craneal. El uso del pulsioxímetro (que es muy inferior en
comparación con el NIRS) ha demostrado una reducción de la incidencia de hipoxemia, pero no reduce la mortalidad
ni morbilidad.
El anterior algoritmo está enfocado en aumentar el aporte de oxígeno al cerebro, para disminuir el consumo de
oxígeno en el cerebro se debe:
1. Revisar la temperatura: Si es superior a 38.3 °C se debe tratar y buscar la etiología.

2. Convulsiones: Si están presentes se las debe tratar y buscar su etiología.
3. PIC: Si hay elevación de la PIC se debe tratar y buscar su etiología.
Sedación.
La sedación es un determinante clave que está bajo el control de los médicos. En la UCI se usa diferentes fármacos
sedantes.
480
Los fármacos que disminuyen el consumo metabólico de oxígeno y reducen el FSC son:
- Benzodiazepinas.
- Etomidato.
- Propofol.
- Barbitúricos.
Los fármacos que aumentan el consumo metabólico de oxígeno y aumentan el FSC son:
- Sevoflurano.
- Isoflurano.
- Enflurano.
- Halotano.
Se debe tener en cuenta que se puede producir un daño en la homeostasis si se va a los extremos de la sedación.
Lograr una buena oxigenación cerebral es lo que realmente importa. Las implicaciones neurológicas se pueden dar por
causas inmunológicas (autoinmunidad adaptativa, activación microgial, mal adaptación de citocinas) y causas no
inmunológicas (hipotensión, hipoxia, trombosis microvascular y macrovascular), se ha visto tambien delirio con
encefalopatía séptica. Los potenciales factores que contribuyen al delirio incluyen a la falta de la familia en la UCI y
falta de contacto con el trabajador de la salud.
ROL DE LA SEDACIÓN Y EL ELECTROENCEFALOGRAMA.
Sedación en UCI.
La sedación es muy frecuente y necesaria. Es importante tener en cuenta que la sedación no cura la enfermedad
subyacente por si sola. La sedación tiene función en:
- Manejo de insuficiencia respiratoria aguda con ventilador o en pacientes disincrónicos.

- Prevención de la alerta en pacientes que reciben fármacos bloqueantes neuromusculares.
- Estatus epiléptico.
- Condiciones quirúrgicas que requieren de una inmovilización.
- Algunos casos de lesión cerebral grave con o sin elevación de la PIC.
Se puede usar la sedación para implementar determinados tratamientos. Siempre que se pueda, se debe empezar a
retirar la sedación lentamente para reducir las complicaciones, tambien se pueden reducir los días de ventilación
mecánica y los días que el paciente permanezca en UCI.
La sedación puede dividirse en dos fases que requieren monitorizar:
1. Sedación profunda para el manejo de la fase aguda del SDRA: Se debe vigilar la sedación con un EEG.
o La sedación ayuda las funciones vitales y control de la respuesta del cuerpo al estrés.
o Se debe permitir procedimientos invasivos con la menor cantidad de iatrogenia posible.
o Disminuir el trabajo respiratorio y la respiración asincrónica.
o Permitir pronación.
2. Cuando los parámetros respiratorios empiecen a mejorar se deberá ir disminuyendo la sedación. En este punto
el paciente puede ser evaluado por neurología.
o El dolor, agitación, síntomas de delirio deberán ser controlados.
o Se debe mantener una compliance con la ventilación mecánica.
o Disminuir el consumo de oxígeno.
481
o Controlar la ansiedad y agitación.
El manejo del distress respiratorio en los pacientes se puede realizar con una clasificación según el tipo de paciente:
- Pacientes tipo L:
o Estos pacientes tienen una buena compliance a pesar de la mala oxigenación.
o Ventilación/minuto alta.
o Alta compliance (baja elasticidad pulmonar).
o Peso del pulmón menor al estimado en TC.
o Baja respuesta a PEEP.
o Patrón en vidrio esmerilado que indican edema intersticial en mayor relación que el edema alveolar.
o La mayoría de estos pacientes no son disneicos.
o La enfermedad puede estabilizarse en esta etapa sin deterioro.
- Pacientes tipo H:
o Es la forma más característica de SDRA.
o Consolidaciones extensas en TC.
o Alta elasticidad (baja compliance).
o Aumento del peso de los pulmones.
o Alta respuesta a PEEP.
Los pacientes pueden no presentar una vasoconstricción posthipoxia y, en lugar de ello, presentar una vasoplejía la
cual empeora la hipoxia. Se debe dividir a estos pacientes en los que responden al soporte no invasivo y a los que no
responden al soporte invasivo. Si el paciente responde, se verá una mejora en los parámetros respiratorios; si el
paciente no responde o empeora se puede pensar en una intubación temprana, sedación.
Si el paciente se mantiene con la vasoplejía, y la misma es causa de que el edema empeore a causa del estiramiento
de los vasos, se deberá realizar en el paciente una intubación posterior y requerir otro tipo de procedimientos como
ECMO o pronación. Este es el típico paciente en donde se necesita una FiO más alta y una sedación más profunda.
Fármacos neuromusculares en el SDRA.
Es importante el bloqueo muscular ya que cuando se usa el ventilador, si el paciente no está recibiendo bloqueantes
neuromusculares o su sedación es muy leve el paciente puede experimentar una fuerte respiración espontanea que
puede conducir a daño alveolar y a una lesión pulmonar. Los pacientes que se presentan con SDRA pueden ser leves
o moderados-severos. Los pacientes con SDRA leve son pacientes que requerirán una sedación leve mientras que los
pacientes con SDRA moderado o severo requerirán una sedación profunda.
No todos los pacientes son lo mismo por lo que se lo debe tomar en cuenta. Los pacientes en estado crítico son
impredecibles por mecanismos farmacocinéticos y farmacodinámicos secundarios a:
- Interacciones medicamentosas.
- Disfunción orgánica.
- Absorción inconsistente.
- Inestabilidad hemodinámica.
- Acumulación de fármacos.
Se sabe que la sedación y la sedación intensa es peligrosa para los pacientes que se encuentran críticos debido a que
aumenta la incidencia de delirio, traqueostomías, mortalidad. La interrupción diaria y reducción de la sedación diaria
482
puede reducir las incidencias anteriormente mencionadas junto a la menor duración de la ventilación mecánica y
mortalidad. Los beneficios de la sedación leve incluyen la posibilidad de poder despertar antes al paciente, mejorar
patrones de sueño y comenzar prontamente la movilización.
- Factores de riesgo modificables:

o Tratamiento con cortisona: Genera alta permeabilidad muscular por lo que puede conducir a largo
plazo en daño a toda la estructura del músculo.
- Factores de riesgo no modificables.
Se debe tener en cuenta que, según la profundidad de la sedación del paciente, mayor esfuerzo requerirá sacarlo de
la misma al grado de haber riesgo de complicaciones si la sedación es muy profunda. Es posible evaluar el nivel de
sedación del paciente con la disminución del estado de consciencia o agitación por lo que se usan escalas (escala de
agitación-sedación de Richmond/Rass). En las escalas de sedación más profunda se pueden usar dispositivos para
verificar el nivel de sedación:
- +4: Combativo. Ansioso, violento.

- +3: Muy agitado. Intenta retirarse los catéteres y demás dispositivos.
- +2: Agitado. Movimientos frecuentes, lucha con el respirador.
- +1: Ansioso. Inquieto, pero sin conducta violenta ni movimientos excesivos.
- 0: Alerta y tranquilo.
- -1: Adormilado. Despierta a la voz, mantiene los ojos abiertos más de 10 segundos.
- -2: Sedación ligera. Despierta a la voz, no mantiene los ojos abiertos más de 10 segundos.
- -3: Sedación moderada. Se mueve y abre los ojos a la llamada, no dirige la mirada.
- -4: Sedación profunda. No responde a la voz, abre los ojos a la estimulación física.
- -5: Sedación muy profunda. No responde a la estimulación física.
Diversos algoritmos y tecnología han sido capaces de crear un patrón en EEG para ver el nivel peligroso de la sedación
en donde se podrían presentar complicaciones. Si se encuentran suprimidos los dos primeros patrones se puede
considerar a este punto como el punto en donde se pueden empezar a presentar las complicaciones. Para los pacientes
que se encuentran ventilados mecánicamente, la presencia de barras negras (indicadoras de ausencia de actividad) en
la matriz espectral de densidad, está relacionada con buen resultado.
Para observar la sobredosificación de sedantes se puede usar monitoreo neurofuncional:
- EEG continuo: Mínimo se debe realizar por 12 horas.

- Formación de sustracción digital.
- Índice de supresión de ondas.
483
NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS.
EVALUACIÓN DE LAS NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS.
INTRODUCCIÓN.
El terminó “neuropatía periférica” usualmente se usa como sinónimo de polineuropatía, pero se debe tomar en cuenta
que “polineuropatía” significa que múltiples nervios se encuentran afectados al mismo tiempo, las polineuropatías
pueden ser axonales o desmielinizantes. El terminó “mononeuropatía” es usado cuando se trata de un solo nervio
afectado. El terminó “mononeuropatía múltiple” se usa ante la presencia de 2 o más nervios periféricos afectados en
una forma asimétrica y secuencial.
Las fibras pueden ser gruesas o finas:
- Fibras gruesas:
o Motoras: Son las fibras Aα, se encargan del control muscular.
o Sensitivas mielinizadas: Son las fibras Aα o Aβ, se encargan de la sensación del tacto, vibración,
posición, percepción.
- Fibras finas:
o Sensitivas:
 Finamente mielinizadas: Fibras Aδ, se encargan de la percepción del frio y el dolor.
 No mielinizadas: Fibras C, se encargan de la percepción del calor.
o Autonómicas: Se encargan de la FC, PA, sudoración, función gastrointestinal, función genitourinaria.
 Finamente mielinizadas: Fibras Aδ.
 No mielinizadas: Fibras C.
ETIOLOGÍA.
- Polineuropatía diabética (32%).
484
- Polineuropatía criptogénica axonal (26%).
- Polineuropatía tóxica (14%).
- Polineuropatía inmunomediada (9%).
- Polineuropatía hereditaria (5%).
- Polineuropatía con enfermedad sistémica (5%).
- Polineuropatía metabólica (4%).
- Polineuropatía con déficit de vitamina B12 (3%).
- Neuropatía idiopática de fibras pequeñas (2%).
PRESENTACIÓN.
La gran mayoría de polineuropatías son axonales, simétricas y de inicio distal. Se pueden clasificar según diferentes
criterios (teniendo en cuenta que no son mutuamente excluyentes):
- Objetivo afectado: Axonal o desmielinizante.

- Patrón: Puede ser o no dependiente de longitud.
- Tamaño de las fibras implicadas: Gruesas o finas.
SÍNTOMAS.
Los pacientes se pueden quejar de síntomas:
- Negativos (falta de función):

o Debilidad.
o Atrofia.
o Perdida sensitiva.
o Perdida del balance.
- Positivos:
o Calambres.
o Fasciculaciones.
o Dolor punzante.
o Hiperalgesia.
o Alodinia.
EVALUACIÓN.
HISTORIA Y EXAMEN FÍSICO.
Lo más importante en la evaluación de las neuropatías es obtener un buen examen físico. La primera consulta tiene
que tomar todo el tiempo que se necesite para reunir toda la información posible sobre la entidad:
1. Luego de la primera visita se debe ser capaz de identificar las funciones que se encuentran afectadas (motora,
sensitiva, autonómica, o una combinación).
2. Se debe ser capaz de categorizar los síntomas sensitivos (si el dolor es severo y punzante por compromiso de
fibras finas o si hay una pérdida de la propiocepción por compromiso de las fibras gruesas.
3. Se debe poder identificar la evolución temporal y la presencia de factores precipitantes (aguda, subaguda,
crónica; precipitantes como fármacos, toxinas o infecciones).
485
4. Se debe identificar si se trata de una polineuropatía hereditaria: Se debe indagar el historial familiar, se debe
buscar deformidades en los pies, se debe averiguar si el paciente no se queja de síntomas sensitivos (pero con
signos presentes), se ve sobre todo en adolescentes.
5. Se debe identificar la distribución: Puede ser distal o proximal. Puede ser focal, multifocal, simétrica o
asimétrica. Cuando no son distales ni simétricas se debe tener en cuenta que la causa puede ser más agresiva.
6. Se debe determinar si hay síndrome de motoneurona superior: Su presencia puede indicar esclerosis lateral
amiotrófica, mieloneuropatía.
HALLAZGOS EN EL EXAMEN.
Se debe buscar síntomas:
- Sensitivos:
o Reducción de la sensación de dolor y temperatura.
o Reducción de la propiocepción.
o Perdida de la sensación vibratoria.
o Temblor: No es poco común que se presenten. Se puede presentar en forma posicional o como
pseudoatetosis.
o Romberg.
o Reducción de reflejos.
- Motores:
o Debilidad.
o Atrofia.
o Fasciculaciones.
Atrofia muscular de las piernas. Es un ejemplo característico de una

paciente con esclerosis lateral amiotrófica.
Deformidades típicas a nivel de los pies de una paciente con neuropatía

de larga data. Es típica de una paciente con neuropatía hereditaria. Se ven
arcos plantares elevados y dedos en martillo.
486
Atrofia a nivel de los músculos del pulgar.
TIPOS DE NEUROPATÍA.
Distal, simétrica, de fibras largas.
El síntoma inicial es adormecimiento de los pies. Un tercio de los pacientes se puede presentar con dolor debido a que
puede presentarse en combinación con alteración de fibras finas. Al inicio la debilidad es sutil o a nivel de los músculos
de los pies y puede llegar a ser complicada de identificar. El reflejo Aquileo suele estar ausente ya que es el primer
reflejo en perderse, se manifiesta con leve perdida del balance al inicio. Entre las etiologías se tiene a la DM,
metabólica, tóxica, hereditaria.
De fibras finas.
Los pacientes se quejan de varios tipos de sensaciones dolorosas (quemazón, dolor punzante, dolor eléctrico). Suele
ser de comienzo de distal (a nivel de los pies), puede presentarse con síntomas autonómicos. Debe llamar la atención
en estos pacientes el que los reflejos se encuentren completos y normales, marcha y equilibrio normal, y los estudios
de conducción nerviosa se encuentran normales. Las etiologías más importantes son la DM, amiloidosis, causas
hereditarias (enfermedad de Fabry, eritromegalia).
No distales no simétricas (no dependientes de longitud).
- Neuropatía multifocal: DM, vasculitis, crioglobulinemia, etiología inmune (neuropatía multifocal motora),
sarcoidosis, amiloidosis.
- Polirradiculopatías: Linfoma, radiación, CMV, HIV, VVZ, sarcoidosis. En este tipo de afectación el daño se
encuentra antes de la salida del nervio.
- Polirradiculoneuropatías: Síndrome de Guillain-Barré, polirradiculoneuropatía desmielinizante crónica,
toxinas (arsénico, amiodarona), porfiria. En este tipo de neuropatía, el daño se encuentra tanto antes de la
salida del nervio como después de la salida del nervio por los conductos intervertebrales.
- Neuronopatías: Afectación neuronal, puede ser motora (ELA), o sensitivas (toxicidad por riboflavina, anti-Hu,
cisplatino, síndrome de Sjogren).
EVALUACIÓN BÁSICA.
Todo paciente debe contar con:
- Hemograma.
487
- Panel metabólico.
- HbA1c: Todos los pacientes deben tener alguna medición relacionada a la glucosa.
- Prueba de tolerancia a la glucosa.
- B12: Si es menor a 300 se debe pedir ácido metilmalónico.
- Electroforesis de proteínas: Se lo podría pedir en el contexto de sospecha de mieloma múltiple,
macroglobulinemia de Waldestrom o amiloidosis. Este examen es positivo en muy raras ocasiones. La mayoría
de estas enfermedades presentan a la neuropatía como síntoma principal por lo que el diagnóstico puede
realizarse a tiempo.
- Pruebas electrodiagnósticas:
o Pruebas de conducción nerviosa: Sirve para evaluar las fibras gruesas (sensitivas y motoras), se puede
obtener amplitud, velocidad y latencia de la respuesta. Ayuda a establecer si es axonal o
desmielinizante. Ayuda a evaluar cada nervio.
o Electromiografía: Se coloca un electrodo en diferentes músculos para investigar el estado en donde
se encuentra, ofrece información sobre presencia de irritación de la membrana ante inflamación,
desconexión neuromuscular; ofrece información sobre la evolución en el tiempo (agudo, subagudo o
crónico).
- Ultrasonido: El ultrasonido tiene utilidad para observar el recorrido del nervio, ayuda en el diagnóstico del
síndrome del túnel carpiano, ayuda a localizar una neuropatía no localizable (no se puede localizar debido a
una gran destrucción nerviosa), neuropatía desmielinizante, tumores nerviosos.
- Dependiendo de la presentación se pueden realizar pruebas más elaboradas como:
o ANA, anti-RO, anti-LA, factor reumatoide, ANCA.
o HIV, enfermedad de Lyme.
o B1, B6: Se deben buscar en alcohólicos y en personas con sospecha de mal nutrición.
o Anticuerpos paraneoplásicos.
o Análisis de LCR, biopsia: Las biopsias se tratan de evitar, hay algunas condiciones en donde se debe
realizar biopsias (todas las pruebas serán negativas y es por ello que se justifica la biopsia) como en la
vasculitis, amiloidosis enfermedades infiltrativas (linfoma).
Si no se encuentra una causa se le denomina idiopática pero siempre se debe considerar una etiología hereditaria.
Se debe diferenciar si se trata de una alteración a nivel del cuerpo de la neurona o de las fibras neuronales:
- Cuerpo neuronal:
o Neuropatía motora (ELA).
o Neuropatía sensitiva (ganglionopatía): Ausencia de reflejos, y ausencia de percepción sensitiva sin
compromiso motor.
o Neurona autonómica.
- Fibras neuronales (porción periférica):
o Desmielinizante.
o Axonal (más común).
488
NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS.
NEUROPATÍA DIABÉTICA.
La mitad de los pacientes con DM2 desarrolla una neuropatía de tipo distal y simétrica siendo la causa más común de
neuropatía adquirida. Progresa lentamente hasta generar un compromiso motor, un cuarto de pacientes presentara
dolor neuropático. Se pueden presentar formas atípicas de neuropatía diabética como:
- Neuropatía autonómica.
- Radiculoplexopatía cervical o lumbosacra: Se denomina “amiotrofia diabética”.
POLIRRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA AGUDA.

El síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía aguda monofásica que tiene una incidencia de 1.1 a
1.8/100000. La edad promedio de presentación a los 40 años. En casi 60% de los casos, una infección precede a los
síntomas (1 a 4 semanas antes) como infecciones respiratorias y gastrointestinales. El riesgo de síndrome de Guillain-
Barré puede permanecer hasta luego de 3 meses de la infección (según estudios).
El primer síntoma en estos pacientes suele ser la parestesia de las extremidades, se acompaña de debilidad
ascendente, el dolor en la espalda es común al inicio debido a la inflamación a nivel de las raíces nerviosas. No se
encontrarán los reflejos o será muy difícil obtenerlos (pueden estar ausentes aun cuando el componente motor y
sensitivo se encuentren bien), los pacientes pueden tener debilidad. Un tercio de pacientes pueden desarrollar
problemas respiratorios, dos tercios de pacientes desarrollan falla autonómica que es tan mortal como la falla
respiratoria presentándose con, taquicardia/bradicardia, HTA/hipotensión, arritmias, edema pulmonar neurogénico,
diaforesis, disfunción gastrointestinal o genitourinaria.
La debilidad llega al máximo (80%) en las primeras 2 semanas y alcanza el 90% en las cuatro primeras semanas. No es
normal que exista progresión más allá de 4 semanas, si se observa progresión luego de la cuarta semana se debe
pensar en otro posible diagnóstico. La presentación de este síndrome es muy variable, pudiéndose presentar desde
una debilidad mínima hasta una cuadriplejía. Generalmente afecta a las piernas más que a los brazos, es tanto distal
como proximal. Se debe tomar en cuenta que la masa muscular es normal debido a que es desmielinizante y no axonal.
50% de las veces hay afectación de pares craneales.
Para realizar el diagnóstico se debe tomar en cuenta mucho la HC y el examen físico. Se realizarán pruebas en LCR para
buscar hiperproteinorraquia sin pleocitosis; si hay pleocitosis se deberá pensar en HIV, enfermedad de Lyme o polio;
el LCR puede ser normal gasta en un 33% de las veces durante la primera semana (por lo que se deberá manejar como
si fuera Guillain-Barré), pero es anormal en 80% a las dos semanas. Se puede llegar a pedir pruebas electrodiagnósticas,
aunque no son necesarias.
El tratamiento es de soporte, tambien se puede administrar inmunoglobulinas IV o plasmaferesis. Se debe tener

cuenta que no se les da esteroides a estos pacientes. La mayoría de pacientes se recupera de forma completa a los
200 días, el tiempo medio para el inicio de la recuperación es de 28 días. El 80% puede caminar a los 6 meses. Los
factores de mal pronóstico que deben ser tomados en cuenta son: el comienzo rápido, necesidad de ventilación
mecánica, edad de más de 60 años, si el antecedente infeccioso fue C. jejuni o CMV.
489
DEFICIENCIA DE VITAMINAS.
DÉFICIT DE B12.
Se puede presentar debido a la falta de ingesta en dieta, presencia de anemia perniciosa, bypass gástrico, uso de IBPs.
Esta deficiencia puede causar, además de neuropatías, mielopatías y/o neuropatías. Se debe investigar el estado de la
vitamina B12 o del ácido metilmalónico. Dependiendo la causa se decidirá si se debe manejar de forma oral o
parenteral.
DÉFICIT DE COBRE.
Produce una neuropatía, mielopatía o una combinación (mieloneuropatía) asociada a toxicidad por zinc.
DÉFICIT DE VITAMINA E.
Típicamente produce ataxia espinocerebelosa, pero puede causar una neuropatía periférica
DÉFICIT DE VITAMINA B6.
Tanto su deficiencia como su toxicidad son capaces de causar neuropatía o neuronopatía sensorial.
DÉFICIT DE VITAMINA B1.
Causante del “beriberi seco”.
NEUROPATÍAS POR FÁRMACOS.

- Cardiacos: Amiodarona, procainamida.
- Inmunosupresores: Interferones, leflunomida, cloroquina.
- Quimioterapeúticos: Cisplatino, carboplatino, bortezomib.
- HIV: Didanosina, stavudina, zalcitabina.
- Isoniazida: Se previene con la administración de vitamina B6.
- Óxido nitroso: Puede producir una mieloneuropatía.
OTRAS CAUSAS.
Las causas se estudian en función a la presencia o ausencia de factores de riesgo.
- Infecciones:
o VHZ.
o HIV.
o VHC.
o Virus de la rabia.
o Lepra.
o Enfermedad de Lyme.
o Difteria.
490
- Paraproteinemias: Motivo por el cual se debe realizar electroforesis.
o Ganmapatía monoclonal de significado incierto (MGUS).
o Mieloma múltiple.
o Macroglobulinemia de Waldestrom.
o POEMS.
o Amiloidosis.
- Paraneoplásica.
491

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NOTA DEL AUTOR. .......................................................................................................................................................... 4

Esta arteria se encarga de irrigar la representación somatotópica de la pierna en el homúnculo de Penfield.

ARTERIA CEREBRAL MEDIA.

- Brazo posterior de la capsula interna.

Las ramas colaterales de las arterias vertebrales son:

- Arterias paramedianas pontinas: Irrigan la porción anterior y lateral del puente.

ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR.

Las arterias colaterales son:

- Ramas para la cara inferior del lóbulo temporal.

- Arteria calcarina: Se introduce a la cisura calcarina.

ATAQUE ISQUÉMICO TRANSITORIO (TIA).

PRESENTACIÓN CLÍNICA Y DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES.

Existen otras condiciones denominadas mímicas de TIA como:

Cortes axiales en RM en donde se

Las flechas en cada panel señalan la

TRATAMIENTO ASOCIADO A FACTORES DE RIESGO.

PRONÓSTICO PARA PACIENTES CON ESTENOSIS INTRACRANEAL ASINTOMÁTICA.

- Debilidad súbita de fuerza motora de un lado del cuerpo.

Signo o síntoma Circulación anterior (%) Circulación posterior (%)

SÍNDROMES COMUNES EN STROKE ISQUÉMICO.

Territorio vascular Signos y síntomas

El stroke puede tener algunas condiciones que lo mimeticen como:

- Inicio del stroke.

Esta escala sirve para clasificar la gravedad del stroke:

EVALUACIÓN INICIAL E IMÁGENES.

MEDICIÓN DE RESPUESTA AL TRATAMIENTO.

- Alteplasa dentro de las 4.5 primeras horas iniciado el stroke.

- Pacientes con stroke no deshabilitante.

- Pacientes deben ser admitidos en la unidad especial para stroke.

- Stroke isquémico: 80%

- Lesiones propiamente vasculares:

Lesiones hipodensas a nivel de la región

La hemocranectomía es una opción

ISQUEMIA CEREBRAL TRANSITORIA.

- Age: Mas de 60 años: 1 punto.

Los síntomas que se incluyen para sospechar de un TIA no pueden ser:

ETIOLOGÍA Y ASPECTOS PATOLÓGICOS.

- Infartos blancos/blandos: Están compuestos por pocas o ninguna petequia.

Se sabe que los infartos tienen algunas etapas:

- Primeras 12-24h: El infarto es poco visible al ojo.

Causas poco comunes de stroke

Los strokes tambien se pueden presentar a nivel de los pequeños vasos:

MECANISMOS DE PRODUCCIÓN DEL STROKE.

- Embolia aérea: En buzos.

- Condiciones de alto riesgo:

SCORE Stroke por año en % Recomendaciones.

CAMBIOS DEL FLUJO SANGUÍNEO CEREBRAL.

- Presencia y existencia de colaterales.

La diferencia en el tejido cerebral se basa en el concepto de los umbrales del FSC.

Las lesiones que pueden encontrarse son:

- La hemiparesia ocurre si se disminuye el FSC regional a 50 a 30% de lo normal.

El desarrollo de secuelas neurológicas permanentes es tiempo-dependiente. La relación que se tiene entre

La zona de penumbra es dependiente de pequeños cambios de presión, de perfusión. La zona de penumbra es

MECANISMOS CELULARES DE LESIÓN NEURONAL ISQUÉMICA EN STROKE AGUDO.

EXCITOTOXICIDAD, PERIINFARTO, DESPOLARIZACIÓN, ACIDOSIS, INFLAMACIÓN/CASCADA ISQUÉMICA.

- Acumulación intracelular de calcio: El transporte de calcio desde el espacio intracelular al extracelular es un

- Destrucción de proteínas del citoesqueleto mediada por activación enzimática.

BARRERA HEMATOENCEFÁLICA Y LA UNIDAD NEUROVASCULAR.

- Forma de inicio: Se trata de determinar si se trata de un déficit súbito o progresivo.

El examen físico que debe realizarse incluye:

- PA, FR, FC.

Cuando se tiene un paciente al que se le va a administrar anticoagulantes o antiagregantes se debe solicitar: