DRA. ROSALÍA CAÑAS. 10.09.

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COMPILACIÓN: JOEL QUIROZ VÉJAR.

PEDIATRIA
SÍNDROMES RENALES

SÍNDROME NEFRÍTICO
El síndrome nefrítico agudo se define por la presentación
brusca de hematuria, oliguria, proteinuria y edemas, acompañados de
deterioro de la función renal en grado variable, y con frecuencia se
asocia hipertensión.

La expresividad clínica puede ser más o menos acusada o

incluso cursar de forma inadvertida, y habitualmente su evolución es a
la curación sin secuelas. Debido a que la lesión histológica asienta
fundamentalmente en los glomérulos y a que las manifestaciones
clínicas con frecuencia van precedidas de una infección estreptocócica,
se entiende que los términos glomerulonefritis aguda, glomerulonefritis
aguda posestreptocócica (GNAPE) y síndrome nefrítico agudo con
frecuencia se utilizan en la práctica clínica para aludir al mismo proceso.

El curso clínico y la lesión histológica mejor estudiados

corresponden a la afección glomerular tras la infección por el
Streptococcus del grupo A, siendo este cuadro el prototipo del
síndrome nefrítico agudo.

EMBRIOLOGÍA RENAL
En los humanos, durante la vida intrauterina, se forman tres órganos renales que se superponen ligeramente en una secuencia
de craneal a caudal: el pronefros, el mesonefros y el metanefros. El primero de estos órganos es rudimentario y no es funcional; el
segundo puede actuar durante un corto tiempo durante el primer período fetal; el tercero forma el riñón permanente.
METANEFROS: EL RIÑÓN DEFINITIVO
El tercer órgano urinario, el metanefros o riñón permanente, aparece en la 5.ª (8.ª) semana. Sus unidades excretoras se
desarrollan a partir del mesodermo metanéfrico, del mismo modo que en el sistema mesonéfrico. El desarrollo del sistema de
conductos difiere del de otras estructuras renales.

SISTEMA COLECTOR: los conductos colectores del riñón permanente se desarrollan a partir de la yema ureteral, una excrecencia del
conducto mesonéfrico, cerca de su entrada en la cloaca. La yema penetra en el tejido metanéfrico, que adquiere en su extremo
distal la forma de un casquete. Después, la yema se dilata formando la pelvis renal primitiva, y se divide en las partes craneal y
caudal, los futuros cálices mayores.

Al penetrar en el tejido metanéfrico, cada cáliz forma dos yemas nuevas. Éstas siguen subdividiéndose hasta que se han formado
12 o más generaciones de túbulos. Mientras, en la periferia, se forman más túbulos hasta finales del quinto mes. Los túbulos del
segundo orden se agrandan y absorben los de la tercera y cuarta generación, dando lugar a los cálices menores de la pelvis renal.

Durante el desarrollo posterior, los túbulos colectores de la quinta y sucesivas generaciones se alargan considerablemente y
convergen en el cáliz menor, donde forman la pirámide renal.

La yema ureteral origina el uréter, la pelvis renal, los cálices mayores y menores y, aproximadamente, de 1 a 3 millones de
túbulos colectores.

SISTEMA EXCRETOR: cada túbulo colector recién formado está cubierto en su extremo distal por un casquete de tejido metanéfrico.
Bajo la influencia inductiva del túbulo, las células del casquete de tejido forman pequeñas vesículas, las vesículas renales, que a
su vez originan pequeños túbulos en forma de «S». Los capilares crecen dentro del espacio delimitado en un extremo de la «S»
y se diferencian en glomérulos. Estos túbulos, junto con sus glomérulos, forman nefronas o unidades excretoras. El extremo
proximal de cada nefrona forma la cápsula de Bowman, que se halla profundamente hendida por un glomérulo. El extremo distal
forma una conexión abierta con uno de los túbulos colectores, por lo que establece un paso desde la cápsula de Bowman hasta
la unidad colectora.
 El alargamiento continuo del túbulo excretor termina en la formación del túbulo contorneado proximal, el asa de Henle y el
túbulo contorneado distal.

EN CONSECUENCIA, EL RIÑÓN SE DESARROLLA A PARTIR DE DOS FUENTES:

MESODERMO METANÉFRICO: proporciona unidades excretoras.
YEMA URETERAL: origina el sistema colector.

Se forman nefronas hasta el nacimiento, momento en el que hay aproximadamente un millón en cada riñón. La producción de
orina empieza al principio de la gestación, poco después de la diferenciación de los capilares glomerulares, que empiezan a
formarse hacia la 10.ª semana.

En el momento del nacimiento, los riñones tienen un aspecto lobulado, pero la lobulación desaparece durante la infancia como
resultado del posterior crecimiento de las nefronas, aunque éstas no aumentan en número.

EMBRIOGÉNESIS RENAL

ANATOMÍA RENAL
CONFIGURACIÓN EXTERNA:
El riñón tiene la forma de una semilla de haba o poroto, cuyo hilio está orientado medialmente. Su consistencia es firme y su
coloración es rojo-violácea en el ser vivo. Se le describen dos caras, dos bordes y dos extremidades.

Cara anterior: es lisa, fuertemente abombada, convexa en el sentido vertical y transversal.

Cara posterior: es casi plana.
Borde lateral: convexo, reúne las dos caras en una curva regular.
Borde medial: cóncavo, está interrumpido por el hilio del riñón, limitado por dos salientes, superior e inferior, que corresponden
a las extremidades superior e inferior del riñón; por un borde anterior, oblicuo abajo y medialmente, y un borde posterior, oblicuo abajo
y lateralmente.
Seno renal: es una depresión ovoidal del parénquima en el borde medial para el hilio del riñón, ocupada por las vías excretoras,
elementos vasculonerviosos de la raíz y tejido adiposo.
Extremidad (polo) superior: es ancha, redondeada, algo inclinada medialmente.
Extremidad (polo) inferior: más alargada y más vertical.

Cada riñón mide de 10 a 12 cm de alto, 5 a 8 cm de ancho y 3 a 5 cm de espesor, en el adulto. El peso es de 170 gramos
término medio. El volumen de los dos riñones es igual.

CONFIGURACIÓN INTERNA:
Un corte vertical del riñón muestra desde el exterior hacia el interior: una cápsula fibrosa; luego, inmediatamente más profundo,
el parénquima renal, prolongado hacia el seno renal por las papilas renales, y las vías excretoras formadas por los cálices renales y la
pelvis renal.

LA CÁPSULA FIBROSA tiene 1 mm de espesor; es fuerte y poco elástica. Se adhiere a la superficie renal, aunque puede separarse.
Se puede decolar del parénquima subyacente. Rodea completamente el órgano y penetra en el hilio, donde se invagina en contacto de
los vasos renales.
 EL PARÉNQUIMA RENAL presenta desde la superficie a la profundidad: una corteza renal, columnas renales y la médula renal. La
corteza renal es una banda de tejido renal por debajo de la cápsula fibrosa. Es de color más claro y tiene un espesor de 6 a 10 mm. Se
compone del laberinto cortical y de los radios medulares. El laberinto cortical está formado por corpúsculos renales y los túbulos
contorneados renales. La corteza cortical es la porción del laberinto entre los extremos de los radios medulares y la cápsula. Los radios
medulares son la porción de la médula en forma de estrías que irradian en la corteza, sin alcanzar la cápsula. Contienen porciones rectas
de los túbulos renales y de los túbulos colectores. Las columnas renales son la porción del laberinto limitada por las pirámides medulares
hasta el seno renal. La médula renal es más oscura y más profunda que la corteza renal. La médula renal forma las 6 a 20 pirámides
renales, de forma cónica, con la base orientada hacia la corteza y el vértice hacia el seno renal. Las pirámides renales están separadas
entre sí por las columnas renales. Los vértices redondeados de las pirámides protruyen en el seno renal formando las papilas renales;
cada una de ellas penetra en un cáliz renal. En cada papila renal desembocan los túbulos colectores, a través de los orificios papilares,
formando el área cribosa. Dentro de la pirámide renal se puede describir una zona externa y una zona interna.

El parénquima renal está organizado en lóbulos renales (indicados por surcos en la superficie, sobre todo en el recién nacido),
cada uno compuesto por una pirámide rodeada de corteza renal. Cada riñón tiene alrededor de nueve lóbulos renales.

Los cálices renales marcan el comienzo de la vía excretora del riñón. Transportan la orina entre las papilas renales y la pelvis
renal. Los cálices renales menores son pequeños conductos membranosos que se insertan alrededor de cada papila renal y desembocan
en los cálices renales mayores. Su forma de cáliz cóncavo es la contraparte de la superficie convexa de la papila renal que desemboca
en él. Entre tres y cinco cálices menores drenan en cada cáliz mayor. Los cálices renales mayores son conductos más anchos que los
anteriores. Su número varía de dos a cinco por riñón. A menudo hay tres, situados en el mismo plano: un cáliz superior, un cáliz medio
y un cáliz inferior. La longitud de los cálices mayores es tanto mayor cuanto más pequeña es la pelvis renal, donde desembocan.

La pelvis renal tiene la forma de un embudo aplastado, orientado hacia abajo y medialmente. Se ubica dentro del seno renal. El fondo
de la pelvis renal se apoya en la abertura de los cálices mayores. Termina abajo y en dirección medial en el cuello de la pelvis renal, el
que marca la unión pieloureteral, a partir de la cual la vía urinaria se continúa con el uréter. La cara posterior de la pelvis renal está más
separada de los bordes del hilio renal.

EL RIÑÓN PRESENTA UNA DISTRIBUCIÓN EN DOS CAPAS:

CAPA EXTERNA:
 Glomérulos.
 Túbulos contorneados.
 Túbulos colectores.
CAPA INTERNA:
 Porción final de los túbulos.
 Asa de Henle  Mecanismo contracorriente.
 Porción terminal de túbulos.

ANATOMÍA RENAL

GLOMÉRULO:
 Ovillos capilares.
 Cápsula de Bowman.
 Membrana basal: tiene 3 capas:
 Lámina interna.
 Lámina densa.
 Lámina externa.

GLOMÉRULO RENAL
 GLOMERULONEFRITIS

La glomerulonefritis es un proceso inflamatorio agudo que afecta exclusiva o predominantemente al glomérulo, de patogenia
inmunológica, inducida por infecciones bacterianas, especialmente el Streptococcus β-hemolítico, pero también por virus y parásitos o
como una reacción a enfermedades sistémicas.
Hericik D, Chung y Col. Departaments of Medicine and Pathology. 2001.

1. GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSESTREPTOCÓCICA

EPIDEMIOLOGÍA
 Presentación en 2 a 3 semanas después de la infección. Este período
representa un promedio. El cuadro de síndrome nefrítico puede
instaurarse incluso durante la primera semana tras la infección.
 Mayor incidencia en invierno y primavera.
 Predisposición por malas condiciones higiénicas, por lo que pudiese estar,
inclusive, relacionado con los estratos socioeconómicos bajos.
 Mayor incidencia entre los 2 y 13 años de edad, a diferencia del síndrome
nefrótico, que afecta predominantemente a niños en edades menores a
2 o 4 años.
 Predominio en el sexo masculino.

ETIOPATOGENIA
 CEPAS NEFRITÓGENAS: importante indagar en antecedentes infecciosos.
 INFECCIÓN FARÍNGEA: M1, 2, 3, 4, 12, 28, 45, 49, 55, 57 y 61.
 PIODERMITIS E IMPÉTIGO: 2, 49, 55, 57 y 60.
 Las células mesangiales pertenecen a los macrófagos y monocitos, se produce IL-1. La membrana celular linfocitos T se encuentran
antígenos que producen IL-2.
 La presencia de receptores Fc en el mesagio permite captar y destruir complejos de inmunidad.
Striker, GE. Biology of Disease Glomerular cell culture. 1994.

PATOLOGÍA
 Inicialmente se aprecian lesiones inflamatorias agudas, con ovillos glomerulares aumentados de tamaño  Edema.
 MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA: se aprecian nódulos en la pared externa de los capilares glomerulares  Jorobas.
 INMUNOFLUORESCENCIA: depósitos granulares en membrana basal, de C3 e IgG.
Gordillo Paniagua, Gustavo. Nefrología Pediátrica. 1996.

FISIOPATOLOGÍA
INFECCIÓN

DEPÓSITO DE COMPLEJOS INMUNOLÓGICOS EN RECEPTORES GLOMERULARES

ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO

EXUDACIÓN, PROLIFERACIÓN MESANGIAL, REDUCCIÓN KF

↓ VFG RETENCIÓN DE AZOADOS Y OLIGURIA

REDUCCIÓN FENA (1 %)

EDEMA O HIPOVOLEMIA HTA

AUTOLIMITACIÓN. RESOLUCIÓN. RECUPERACIÓN ICC O ENCEFALOPATÍA

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 EDEMA: consecuencia de la retención hidrosalina. Más a nivel palpebral que a nivel maleolar (útil para DDx con Sx nefrótico).
 HEMATURIA: presencia de más de 4 hematíes por campo, de origen GLOMERULAR (> 80 % GR dismórficos). Inicialmente
microscópica, luego macroscópica. Mejora conforme lo hace el cuadro clínico.
 HTA: por aumento de GC y RP. Riesgo de IC de 7%. Síntomas neurológicos.
 OLIGURIA: disminución del gasto urinario y orina característica, descrita como con apariencia o color “Coca-Cola”.
 ENCEFALOPATÍA Y CONVULSIONES: por HTA y edema no tratados y controlados.
 EDEMA AGUDO PULMONAR: de igual manera, como consecuencia y complicación de HTA y edema no tratados y controlados.

TRÍADA DEL SÍNDROME NEFRÍTICO

[HTA + EDEMA + HEMATURIA]
Importante

Saiech, Carlos y Col. Nefrourologia Pediátrica. 2001.

EXÁMENES DE LABORATORIO
 Uroanalisis: sedimento urinario con cilindros hemáticos hialinos y granulosos. Proteinuria <1g. Leucocituria.
 Alteraciones hidroelectrolíticas.
 Alteraciones ácido-base.
 Anticuerpos antiestreptolisina.
 Complemento C3.
 Citología hemática.
Correa, José y Col. Fundamentos de Pediatría. 1998.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Glomerulonefritis crónica.
 Púrpura de Henoch – Schönlein.
 Hematuria recurrente.
 Cistitis hemorrágica.
Correa, José y Col. Fundamentos de Pediatría. 1998.

INDICACIONES PARA BIOPSIA RENAL

 Falta de período libre después de la infección.
 Persistencia de hematuria macroscópica > 4 semanas, la cual debería desaparecer en tan solo una semana.
 Formas con IRA progresiva en las primeras semanas (hay elevación progresiva y persistente de azoados: úrea y creatinina).
 Persistencia de cualquier síntoma agudo más allá de 6 a 8 semanas (p. ej., persistencia de HTA o edema). En estos casos, es
importante sospechar, sobre todo en niños escolares, de la presencia de lupus como causa. Importante realizar un diagnóstico
temprano para prevenir la insuficiencia renal franca en niños.
Saiech, Carlos y Col. Nefrourologia Pediátrica. 2001.
TRATAMIENTO
 HOSPITALIZACIÓN: niños hipertensos (evaluar en base a percentiles) NO deben ser remitidos al domicilio. Deben ser hospitalizados.
 DIETA: hiposódica – normoproteica y restricción hídrica.
 DIURÉTICOS: furosemida (5-10 mg) con estrecha vigilancia para evaluar respuesta y prevenir efectos adversos como
deshidratación.
 ANTIHIPERTENSIVOS:
 NIFEDIPINA: 0,1 – 0,3 mg/Kg/dosis.
 HIDRALAZINA: 0,1 – 0,5 mg/Kg/dosis.
 DIAZÓXIDO: 3-5 mg/Kg.
 NITROPRUSIATO DE SODIO: 1 mg/Kg/min.
Saiech, Carlos y Col. Nefrourologia Pediátrica. 2001.

2. GLOMERULONEFRITIS MESANGIOPROLIFERATIVA
Glomerulopatía de patogénesis inmunológica. Se presenta con frecuencia en el contexto de lupus.

MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA:
 Mesangiocapilar tipo I.
 Mesangiocapilar tipo II.
 Mesangiocapilar tipo III.
 GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR TIPO I

 Clínicamente puede cursar con Sx nefrítico o Sx nefrótico.

 Mayor incidencia entre los 10 y 35 años de edad.
 MORFOLOGÍA: proliferación celular mesangial y depósitos complejos inmunes.
 CON TINCIÓN H-E: se evidencian “alambres de cobre”.
 Evoluciona a destrucción renal.

GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR TIPO II

 De frecuencia baja.
 Se reproduce en los trasplantes renales.
 MORFOLOGÍA: depósitos densos en la membrana basal.
 CON TINCIÓN H-E: se evidencian líneas refringentes con eosinófilos.
 Evoluciona a destrucción renal.

GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR TIPO III

 MORFOLOGÍA: depósitos epiteliales y subendoteliales y membrana basal fenestrada.

LABORATORIO:
 UROANÁLISIS: proteinuria, generalmente masiva, > 1 gramo.
 COMPLEMENTO: C3 bajo.

TRATAMIENTO:
 Esteroides.
 Trasplante renal.
 3. GLOMERULONEFRITIS EXTRAMEMBRANOSA
Glomerulopatía de naturaleza inmunológica.

ETIOPATOGENIA:
 Forma idiopática y forma secundaria.
 Asociada a Hepatitis B, Treponema, Plasmodium y medicamentos.

MORFOLOGÍA:
 Engrosamiento de paredes capilares e hipertrofia de células epiteliales.

CLÍNICA: inicio inadvertido.

TRATAMIENTO: no hay tratamiento eficaz.

4. GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA

Se observa con frecuencia en niños.

MORFOLOGÍA:
 Proliferación celular de glomérulo capsular en medias lunas.

FORMAS ANATOMOCLÍNICAS:
 FORMAS PRIMARIAS: crecénticas tipo I, II y III.
 CRECÉNTICA TIPO I: Sx de Goodpasture. Mecanismo inmunológico
anti MB glomerular.
 CRECÉNTICA TIPO II: depósitos de complejos inmunes.
 CRECÉNTICA TIPO III: sin depósitos densos.
 FORMAS SECUNDARIAS: LES, Sx Henoch-Schönlein, granulomatosis de
Wegener etc.

SX CLÍNICO CON VARIOS PUNTOS EN COMÚN:

 Presentación inicial como Sx nefrítico.
 Cursa con HTA complicada con retención azoada.
 Histopatología con alteraciones glomerulares de proliferación extracapilar.
 Evolución rápida a insuficiencia renal terminal.

LABORATORIO:
 Uroanálisis con hematuria y proteinuria > 3,5 g/L.

EVOLUCIÓN: desfavorable.
TRATAMIENTO: no eficaz. Pacientes deben mantener reposo.

5. ENFERMEDAD DE BERGER
Nefropatía con hematuria recurrente por depósitos de IgA, que se presenta
con mayor incidencia entre los 15 y 30 años de edad.

CLÍNICA:
 Hematuria.
 Sx nefrítico o nefrótico.

MORFOLOGÍA:
 Depósitos de IgA mesangial y ruptura pared capilar de la MB glomerular.

TRATAMIENTO: no eficaz. Puede tener evolución benigna, solo presentando

hematuria. Importante controlar HTA, edema y proteinuria.