II Parcial. Dra. Rosalía Cañas.

PEDIATRÍA: NEFROLOGÍA. TEMA 13. SÍNDROME EDEMATOSO Y SÍNDROME NEFRÓTICO

SÍNDROME EDEMATOSO

DEFINICIÓN: Es la presencia de líquido en EXCESO en el espacio intersticial del cuerpo. Requiere 2 elementos básicos para
su formación:
1. Alteración de la hemodinámica capilar. 2. Retención de sodio y agua en el riñón

CLASIFICACIÓN DEL EDEMA:

a. Según la Extensión:
1. Generalizado 2. Localizado
b. Según las Causas, aplicando las fuerzas de Starling a nivel microvascular:
1. Aumento de la presión hidráulica intracapilar (de líquido en el espacio vascular) A grandes rasgos, se
distinguen 2 grupos:
 Dificultad del retorno venoso al corazón, con la siguiente hipertensión venosa central : Insuficiencia cardíaca
congestiva, tamponamiento cardíaco o pericarditis, obstrucción de venas cavas.
 Hipervolemia secundaria a oligoanuria: glomérulonefritis aguda, insuficiencia renal aguda o crónica.
2. Disminución de la presión oncótica intracapilar (por  de las proteínas plasmáticas)
 Condición dada especialmente por estados hipoalbuminémicos (albumina plasmática <2 g/dl), por ser albúmina
la proteína de mayor importancia intravascular. Las principales causas son:
o Síndrome Nefrótico.
o Cirrosis Hepática. Valores normales:
o Desnutrición Proteica (Kwashiorkor) Proteínas totales en suero: 4,5 – 6,5
o Enteropatía perdedora de proteínas (linfangiectasia g/dl
intestinal). Es poco frecuente. Proteínas disociadas: 4,5-7,5 g/dl
3. Aumento de la permeabilidad capilar: Suele asociarse a cuadros sistémicos que expresan gran cantidad de
mediadores que alteran la indemnidad del endotelio vascular o varían su permeabilidad. Entre ellos están:
 Reacciones anafilácticas (alérgicas) por alimentos, drogas o picaduras de insectos.
 Sepsis: en que puede asociarse la hipoproteinemia, falla renal y disfunción miocárdica.
 Quemaduras: en que puede asociarse la hipoproteinemia.
 Vasculitis: púrpura de Schönlein-Henoch, lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Kawasaki, etc.
4. Aumento de la presión oncótica intersticial: Situación descrita para el Mixedema donde hay un marcado
aumento de la acumulación intersticial de la albúmina y otras proteínas. Más frecuente en niñas entre 9-12 años.
5. Alteración del drenaje linfático intersticial: Es de frecuencia rarísima como causa de síndrome edematoso
generalizado, puede ocurrir en casos de obstrucción tumoral o iatrogénica del ducto torácico . Más frecuente en el
adulto.

 Edema en el recién nacido: El edema fisiológico del RN se desarrolla dentro de las primeras 24 horas y
usualmente persiste hasta por una semana. Ubicado a nivel de miembros inferiores y superiores. Causas:
o La hipoxia intrauterina, acompañada por un aumento de la osmolaridad plasmática puede inducir
movimiento de agua desde la circulación materna hacia la fetal, causando edema; en este contexto,
también puede colaborar un aumento de la permeabilidad capilar. Tratamiento: FUROSEMIDA u otro
diurético.
o Síndrome nefrótico congénito, TORCH (toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpes simple y VIH),
Síndrome de Turner, trombosis de la vena renal, neoplasias e intoxicación mercurial.
 Edema cíclico idiopático: Ocurre en jóvenes post-menárquicas, en ausencia de otras patologías. Su etiología es
desconocida pero puede representar una forma de permeabilidad capilar aumentada en relación al estar de pie, con
acumulación excesiva de líquido en las extremidades inferiores, lo que gatilla la posterior liberación de renina,
epinefrina y ADH. Su diagnóstico es de exclusión y no debe confundirse con el edema premenstrual, el cual es leve,
frecuente y autolimitado, y que desaparece al llegar la menstruación.
SÍNDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA.

DEFINICIÓN: Síndrome nefrótico es una entidad clínica caracterizada por aumento en la permeabilidad glomerular,
proteinuria masiva, hipoalbuminemia, edema e hiperlipidemia.
 Prevalencia es de 15 por 100.000 niños de 1-6 años.
 Varón: 2:1.
 Edad de mayor incidencia: Sx nefrótico es común en preescolares de 2 a 4 años (a diferencia de Sx nefrítico que
se observa más en escolares).

FISIOPATOLOGÍA Y ENTIDAD CLÍNICA:

 Edema: es la principal manifestación clínica. La teoría más aceptada sobre su patogénesis, es el llamado volumen
plasmático disminuido: en el cual la proteinuria y la Hipoproteinemia llevan a disminución de la presión oncótica
plasmática con desviación del agua, desde el espacio intravascular al espacio intersticial (adicionalmente:
contracción de volumen, oliguria prerrenal, aumento de la renina y aldosterona y aumento de la reabsorción de
sodio).
 Proteinuria masiva: ocurre por disrupción de la membrana basal, por la pérdida de las hendiduras entre los
podocitos y fusión de ellos. Los podocitos se alteran por 3 mecanismos: Mutaciones de proteínas (ácido sialico,
actinas, nefrinas, etc), presencia de un factor plasmático (altera permeabilidad glomerular y permite el paso de
proteínas) y alteración inmunológica. Los valores de proteinuria en rango nefrótico son:
>40 mg/h/m2 Sc (superficie corporal) Ó
>50 mg/Kg/24 h.
 Albumina inferior: 2.5 g/dl (en casos graves puede llegar hasta a 0,5g/dl).
 Hiperlipidemia: por aumento del colesterol y los triglicéridos. En respuesta a la baja presión oncótica hay
aumento de la síntesis hepática de lipoproteínas y aumento de la enzima 3-hidroxi, 3-metilglutaril CoA reductasa
(HMGCoAr).
 Adicionalmente existe Tendencia a hipercoagulabilidad clínica (por los niveles elevados de fibrinógeno el cual por su
peso molecular no se filtra y tendencia de agregación plaquetaria), caracterizado por edema, hematuria,
hipertensión arterial.

CLASIFICACIÓN CLÍNICA: esteroide más utilizado es la prednisona.

 Corticosensible (80% de los pacientes): desaparición de los síntomas y negativización de la proteinuria
después de 4 semanas de tratamiento con corticoesteroides.
 Corticorresistente (20%): persistencia de la proteinuria después de 6-8 semanas de tratamiento.

HISTOLOGÍA: la biopsia renal no se practica de manera rutinaria en niños; los estudios histológicos nos pueden reportar:
 Sin lesión.
 Con lesión mínima.  Lesión degenerativa.
 Lesión inflamatoria.  Lesión membranosa.

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA:
 Primario o idiopático: (0 - 80% de los casos).
o Lesion de cambios mínimos, proliferación mesangial, esclerosis segmentaria y focal, nefropatía membranosa.
 Secundario: (20 – 30%):
o Congénito. o Cardiopatías congénitas cianóticas.
o Familiar. o Lués congénito.
o Glomerulonefritis aguda infecciosa (SBEGA). o Trombosis de venal renal.
o LES. Leucemias. o Picadura de abeja.
o Púrpura de Henoch-Schoenlein. o Amiloidosis renal.
o Glomerulonefritis crónica.

CLÍNICA:
 Edema insidioso: inicialmente se presenta solo en zonas de declive como la extremidades inferiores y
posteriormente va ascendiendo, la presentación más recurrente el edema pretibial.
 Generaliza relación a infecciones virales respiratorias.
 Disminución de la diuresis (Oliguria).
 Orina espumosa (habla en favor de pérdida de proteínas).
 Hematuria (orina color coca-cola), hipertensión arterial y la disminución del complemento, no son comunes
en Sx. Nefrótico, pero habla en favor de mal pronóstico.
  Otros: aumento del peso (debido al edema), dolor abdominal, ascitis, etc.
LABORATORIO:
 Proteinuria en 24 h: > 40 mg/h/m2/sc.
 Relación proteína /creatinina en orina (N: 0.1-1).
 Electroforesis de proteínas (> alfa2).
 Creatinina: normal o disminuida por la hiperfiltración.
 Ex. De orina: densidad urinaria aumentada, pH normal, hematuria microscópica.
 Colesterol >200mg/dl y triglicéridos, C3.
 Estudio de coagulación.
 Velocidad de segmentación globular: elevada.
 Calcemia: hipocalcemia por hipervolemia intensa.
 Actividad de renina plasmática.

COMPLICACIONES:
 Hipovolemia: utilizar
o Expansores del volumen plasmático: Albúmina Humana 25%: 1-2 gr/Kg/dosis.
o Furosemida: 1-5 mg/Kg/EV.
 Infecciosas:
o Bronconeumonía.
o Peritonitis primaria.
o Celulitis.
o Tratamiento de elección: Penicilina cristalina.
 Trombosis.
 IRA idiopática reversible.

TRATAMIENTO:
 Hospitalización justificada.
 Dieta: hiposodica.
 Albúmina humana.
 Diuréticos con cuidado: FUROSEMIDA 2mg/kg/ dia oral o 1-5mg/kg/ev; pueden provocar:
o Edema refractario y complicaciones cardiopulmonares.
 Corticoides: los pacientes con tratamiento corticoideo no deben recibir vacunas a microorganismos vivos.
 Vacuna antineumocócica.
Nota: La Dra recomienda colocar tratamiento antiparasitario antes de comenzar con los corticoides para evitar infecciones o
sobreinfecciones futuras.

TRATAMIENTO CONVENCIONAL:
 PREDNISONA: el esquema tradicional que recomienda es de 8 semanas:
o Comenzar 60 mg/m2/día 4-6 semanas.
o Seguido 40 mg/m2/día, días alternos/ 4-6 semanas.
 Recaídas frecuentes o corticodependientes: inmunosupresores:
o CICLOFOSFAMIDA: 1- 3 mg/kg/día 6-8 sem (guía: 12 semanas).
o CLORAMBUCIL: 0.1 – 0.2 mg/kg/día 6-8 sem.
o CICLOSPORINA (guía: 3-5mg/kg/día).
 Recaídas:
o Prednisona 60 mg/m2/día hasta desaparecer proteinuria y luego iniciar 40 mg/m2/sc por 4 semanas.
o IG EV: Disminuye el número de recaídas.
 Inhibidores de enzima convertasa: o inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina, son
medicamentos de elección en conjunto con los descritos para el manejo de pacientes resistentes a esteroides por su
poder antifibrinogeno, antiproteinúrico y protector renal.

Nota: esto no lo dio la doctora, pero lo nombro muy (muy) por encima y sale en la guía:
 Pronóstico: el factor más importante como indicador de buen pronóstico renal es la respuesta a los esteroides.
 Indicaciones de biopsia renal en Sx nefrótico:
o Falla en la respuesta inicial a esteroides. o Manifestaciones extrarrenales (artritis, anemia).
o Edad menor de 1 año o mayor de 12 años. o Presencia de falla renal.
o Historia familiar positiva enfermedad renal. o Hematuria macroscópica