PEDIATRIA. TEMA 62.

MALFORMACIONES ANO RECTALES

CONCEPTO: entidades que se reconocen en el recién nacido de tipo obstructivo, mecánico o al no haber continuidad del
intestino posterior.

EMBRIOLOGÍA: las MAR se originan por la interrupción del

normal desarrollo caudal del embrión en sus primeras semanas
de vida. A partir de la 5ta semana de gestación, el conducto
alantoideo se comunica con el intestino terminal en una gran
cavidad (cloaca), separada del exterior por la membrana
cloacal. El término alantoides se utiliza para describir la
evaginación endodérmica del saco vitelino dorsal que aparece
cerca de la membrana cloacal y se extiende hasta el tallo de conexión alrededor
de los 16 dias de gestación en embriones humanos.

El ano se desarrolla por una invaginación externa (proctodeo) que protruye por
el recto. A la 7ma semana la porción urorrectal de la cloaca tiene abertura al
exterior, pero la membrana anal no esta perforada. A la 8va semana ocurre la
perforación de la membrana anal.

PATOGENIA: al seguir el desarrollo, la parte caudal del intestino posterior

(cloaca) se diferencia en tracto urogenital y tracto rectal. Médicos propusieron
que el normal desarrollo de estos tractos dependía de la propia subdivisión de
la cloaca por un septum urorrectal. De acuerto a esta teoría, el desarrollo septal anormal resulta en desarrollo cloacal anormal.

INCIDENCIA:
 Aproximadamente 1 a 4 en 5000 RN.
 Predominio sexo masculino 2-3 : 1
 El defecto más común en varones es con fístula recto-uretral.
 El defecto más común en hembras es con fístula recto-vestibular.
 La cloaca representa el 10% de todo el grupo de malformaciones.
 Las MAR sin fistula ocurren en el 5% de los casos.

ANATOMIA MASCULINA: no puede existir ningún tipo de comunicación del aparato digestivo con el
urogenital en un recién nacido normal.

TIPOS DE DEFECTOS EN VARONES: Se habla de malformaciones altas y bajas; para ello se traza una línea imaginaria
entre la sínfisis púbica y el coxis, donde lo que queda por arriba de esa línea imaginaria se consideran malformaciones altas y
lo que quede por debajo de la línea imaginaria son malformaciones bajas, sin embargo se observan malformaciones que están
por debajo de la línea imaginaria pero se comportan como malformación ano rectal alta.
 Fístula cutánea o perineal.  Fístula recto-uretral.
 Estenosis anal.  Fístula recto-vesical.
 Membrana anal.  Estenosis rectal.
 Malformación en mango de cubeta.  Atresia rectal.

 FISTULA PERINEAL O RECTOPERINAL: el recto termina a nivel cutáneo por delante de la zona correspondiente al
ano teórico. Esta terminación del recto, en general de menor calibre que el normal, puede estar en cualquier punto del
rafe perineal medio entre ano teórico y prepucio, o incluso puede estar ausente y se puede observar un solo trayecto
fistuloso subcutáneo o un puente fistuloso separado de la piel y en algunos casos puede evidenciarse la presencia de
membrana anal.
 FISTULA RECTO URETRAL: la desembocadura rectal se hace en la cara posterior de la uretra, observándosela a
distintos niveles. Cuando el recto comunica con la porción bulbar de la uretra, se constituye la fistula recto – bulbar.
 FISTULA RECTO VESICAL: el recto desemboca en el cuello de la vejiga. A diferencia de lo que ocurre con las
fistulas recto – uretrales, el recto no comparte pared común con la vejiga, localizándose en situación proximal al
musculo elevador del ano.
ANATOMIA FEMENINA: normalmente se encuentran tres orificios, la uretra, vagina y el recto;
normalmente estas tres estructuras se encuentran separados entre si, no tienen comunicación alguna.

TIPOS DE DEFECTOS EN HEMBRAS:

 Fístula cutánea o perineal.  Ano imperforado sin fístula.
 Membrana anal.  Estenosis rectal.
 Fístula recto-vestibular.  Atresia rectal.
 Fístula recto-vaginal.  Persistencia de la cloaca.

 FISTULA PERINEAL: es el equivalente a la fistula perineal del varon; se idenfitica por estar completamente rodeada
de piel. El trayecto desemboca en el perine por delante del esfínter, existiendo un puente cutáneo que lo separa del
introito vaginal.
 FISTULA RECTO VESTIBULAR: el recto se abre en el vestíbulo vaginal, que es el espacio existente entre el himen y
la piel perineal.
 FISTULA RECTO VAGINAL: el recto termina en la pared posterior de la vagina.
 PRESENCIA DE LA CLOACA: el recto, vagina y la uretra desembocan en un canal común, que se abre en un único
orificio perineal.

FISTULA ANAL FISTULA RECTO VESTIBULAR

FISTULA RECTO VAGINAL PRESENCIA DE LA CLOACA

*son malformaciones altas aunque estén debajo de la línea imaginaria debido a la complejidad.
ANOMALÍAS COEXISTENTES:
Esqueleto y SNC: 6% Genitourinarias: 30%
 Hemivertebras.  Agenesia renal.
 Agenesia de sacro.  Hipospadia.
 Espina bífida.  Epispadia.
Cardiovascular: 7%  Reflujo vesico ureteral
 Comunicación interventricular e interauricular.  Extrofia vesical.
Gastrointestinal: 10%  Hipoplasia renal.
 Atresia esofágica.  Estenosis uretral.
 Atresia intestinal.  Otros.
 Mal rotación intestinal.

DIAGNOSTICO:
 Exploración física detallada: al nacer se evalúa la permeabilidad anal por medio de un termómetro. Se pasa una
sonda nasogástrica para verificar la continuidad del tubo digestivo superior.
 Examen de orina: para verificar si existe meconio en la orina en las pacientes femeninas. En los niños se pone un
trozo de gasa en el pene que servirá como filtro, al niño orinar se retira la gasa y esta puede tener restos de meconio.
Se espera 24 horas para realizar las pruebas para que la malformación se defina; pasadas las 24 horas se sabe que el
paciente no tiene recto pero no se visualiza el meconio se procede a realizar una radiografía.
 Radiología (INVERTOGRAMA): el paciente se ubica a la inversa, para
que el aire que será el medio de contraste suba e indique información
sobre hasta qué nivel llego el aire. Si la distancia hasta donde llego al aire
es mayor a 1 – 1,5cm se habla de malformación alta y si es menor se habla
de malformación baja. Esta prueba se realiza entre 16 – 18 horas después
de haber nacido. Libro: 12 y 24 horas.
 Ecosonograma: permite determinar la distancia entre el saco rectal y la
foseta anal con una sensibilidad de 86%.
 Urografía de eliminación.
 Cistografía miccional.
 Colostograma.
 T.A.C: permite visualizar entre estructuras óseas sin embargo no identifica fistulas recto urogenitales ni fondo de saco
intestinal con desventaja debido a la exposición a la radiación.

TRATAMIENTO:
Tratamiento pre operatorio:
 Dieta absoluta.  Antibióticos.
 SNG.  Laboratorio.
 Hidratación parenteral + electrolitos.  Cuidados generales de retén.
 Restitución de líquidos perdidos a través de la  Preparar para pabellón.
SNG.
Tratamiento quirúrgico:
 MAR bajas: anoplastia y cut back; ambas tienen un excelente pronostico.
 MAR altas:
 Colostomía: 24 – 48 horas después de haber definido la malformación. El cabo proximal o funcionante ira
hacia el exterior y el cabo distal o no funcionante ira hacia el interior.
 ARPSP (ano – recto – plastia – sagital – posterior o técnica de Peña) después de los 6 meses de edad; es una
cirugía definitiva.
SEXO MASCULINO: Inspección perineal y análisis de orina 16 a 24 horas de observación.
Ultrasonografía abdominal.

Signos clínicos Signos clínicos cuestionables

(80 a 90% de los casos) (10 a 20% de los casos)

Meconio en periné.
M. mango de cubeta
Estenosis anal
Membrana anal
Invertograma
Meconio en orina
Aire en vejiga
< De 1 cms (entre piel e intestino)
>De 1 cms (entre piel e intestino)
Colostomía

Operación perineal Operación perineal

ARPSP
No colostomía No colostomía
SEXO FEMENINO:
Inspección perineal y análisis de orina 16 a 24 horas de observación.
Ultrasonografía abdominal.

Signos clínicos Ausencia de fistula (10%)

(90% de los casos)

Invertograma
Un orificio perineal (CLOACA)
Dos orificios (vaginal o vestibular)
Tres orificios (cutánea o perineal)

< De 1 cms (entre piel

>Dee intestino)
1 cms (entre piel e intestino)

Colostomía Colostomía
Vaginoscopia

ARPSP Colostomía
ARVUPSP
Operación perineal
No colostomía ARPSP

COMPLICACIONES:
 Incontinencia.
 Estreñimiento.
 Libro: infección de la herida, parálisis del nervio femoral, fistula recto vaginal, atresia vaginal adquirida, atresia vaginal
adquirida, lesiones urológicas, vejiga neurogénica, prolapso rectal.