UNIVERSIDAD DE BUENOS AIRES

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

Licenciatura en Fonoaudiología
Neurofisiología y Neurología

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Y LA IMPORTANCIA DE

LA PSEUDEINDEPENDENCIA

PROFRESOR TITULAR: Doc. Valverde, Gastón.

AYUDANTE: Furlan, Ailen.

ESTUDIANTE: Cespedes, Debora.

2022
Neurología y Neurofisiología

Índice

 Resumen……………………………………………………………………….………3
 Introducción …………………………………………..…………………..………….3
 Sistema Motor ……………………………………..…………………………………3
o Organización del Sistema motor…………………………………….………4
 Organización somatotópica…………………………………………4
 Organización Jerárquica…………………………………………….5
 Organización en Serie y paralelo…………………………………..5
 Fisiopatología de la Esclerosis Lateral Amiotrófica .……………..…………..7
o Proceso de la Neurodegeneración………………………………………….7
o ELA Esporádica……………………………………………………………….8
o ELA Familiar…………………………………………………………………..8
 Etiología ..……………………………….…………………..………………………...8
 Cuadro Clínico ..……………………………….……………….…………………….8
 Diagnóstico …………………………………….…………………………………….9
 Discapacidad y dependencia en Esclerosis Lateral
Amiotrófica……………………………….…………………………………….……11
o Interdisciplina en ELA……………………………………………………….12
 Conclusión ………………………………..…..…………………………………….13
 Bibliografía ………………………………….………………………………………14

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Neurología y Neurofisiología

Resumen

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), es una enfermedad importante dentro de los

trastornos neurodegenerativos, por las distintas manifestaciones que involucran signos
de neurona superior e inferior. La presente monografía pretende ofrecer los
conocimientos sobre la patología, se presentará un resumen acerca del sistema motor,
así como el cuadro clínico característico, los criterios diagnósticos para llegar a su
diagnóstico oportuno, los estudios a realizar que pueden ser de utilidad para confirmar
o descartar la entidad, y tratamientos utilizados dado el diagnostico, detallando la
importancia de la interdisciplina en el trayecto de esta enfermedad progresiva y
terminal.

Introducción

La ELA afecta a las neuronas motoras en dos o más niveles de regiones del cuerpo.
Afecta a las neuronas motoras inferiores que se encuentran en el asta anterior de la
médula espinal y en el tallo cerebral, las neuronas motoras superiores
corticoespinales que residen en la circunvolución pre-central y las neuronas motoras
prefrontales que están involucradas en la planificación de las funciones de las
neuronas motoras superiores e inferiores. Esta degeneración de las motoneuronas
causa debilidad muscular progresiva, mal nutrición mortal, espasticidad (músculos
tensos y rígidos), reflejos anormales activos y reflejos patológicos, disfunción ejecutiva,
comportamiento social desadaptativo, incapacidad manipulativa, alteración de la
marcha, de la articulación del lenguaje, de la deglución y de la función ventilatoria. La
disfunción del músculo diafragma toracoabdominal y, finalmente, la insuficiencia
respiratoria es la principal causa de muerte unos tres a cinco años después del inicio
de los síntomas. Lamentablemente, estos pacientes están condenados a ver su propia
muerte, ya que el intelecto se mantiene intacto. Diferentes hipótesis tratan de explicar
la etiología de esta afición, se desarrollarán las diferentes hipótesis vigentes sobre el
origen aparente de la patología.

Sistema motor

El sistema motor está formado por neuronas y vías de conexión que participan en la
ejecución de los movimientos. Su función es la de coordinar, planificar y ejecutar los
movimientos.

Es el encargado de planificar, coordinar y ejecutar todos los movimientos corporales.

Está compuesto por la corteza motora cerebral primaria (área 4 de Brodmann;
integrada por las neuronas motoras superiores y con una distribución somatotópica) la
corteza motora secundaria, suplementaria y premotora (área 6), la corteza visual o
de los movimientos oculomotores (área 8), la corteza motora parietal posterior
(áreas 5 y 7), los centros del tronco encefálico, los ganglios basales y cerebelo,
las fibras descendentes de las astas anteriores de la médula espinal (compuesta por

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Neurología y Neurofisiología

neuronas del circuito local -integración de las motoneuronas inferiores-),

motoneuronas inferiores, algunas fibras ascendentes (aferencias sensitivas), y los
músculos esqueléticos.

La corteza motora primaria se encarga de la realización de los movimientos

voluntarios, mientras que el área motora secundaria tiene la tarea de programar los
distintos planes motores más complejos previamente a su ejecución. La corteza
motora suplementaria planifica la actividad motora compleja de los miembros
superiores y el tronco, y el área premotora maneja la orientación de los movimientos
de los músculos axiales y proximales. El área visual se encarga de coordinar los
movimientos de los ojos, influyendo en otras actividades motoras, como por ejemplo
tomar objetos o dirigirse hacia determinada dirección. Finalmente, el área parietal
posterior tiene la función de la estereognosia e interviene también en los movimientos
que requieren control visual.

Organización del sistema motor:

El sistema puede organizarse de forma, somatotópica, jerárquica y en serie o paralelo.

 La organización somatotópica indica que en la corteza motora primaria hay una

representación de cada parte del cuerpo de acuerdo al control del movimiento
de cada sector. Esta representación se denomina homúnculo motor (imagen
1), y el tamaño de cada parte del cuerpo representa la complejidad de los
movimientos que realiza (por esto es que, por ejemplo, las manos tienen un
tamaño considerablemente mayor que el brazo y antebrazo).

Imagen 1: homúnculo motor (Fuente: De los Ríos Pérez, S., Fuentes Jiménez, E.,
Avecilla N., Ruiz Díaz, H. NEURONAS ESPEJO Y LA REPRESENTACIÓN DE LA
BOCA Y LA MANO)

 Organización Jerárquica: El encéfalo tiene el papel más importante. Las

neuronas motoras superiores, que componen la corteza cerebral motora, son

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Neurología y Neurofisiología

las encargadas de regular y coordinar a los circuitos locales inferiores, que a su

vez controlarán a las motoneuronas inferiores encargadas de generar las
contracciones de los músculos esqueléticos. La corteza se “conecta” con la
médula espinal directamente a través del haz corticoespinal, e indirectamente
mediante estaciones de relevo ubicadas en el tronco encefálico. Esta vía
piramidal o haz corticoespinal (imagen 2) consiste en fascículos nerviosos por
los que se extienden las fibras desde el encéfalo hasta el músculo efector, y el
mismo se decusa a nivel bulbar, lo que significa que la corteza cerebral motora
controla los movimientos del hemicuerpo opuesto. Los ganglios basales y el
cerebelo se encargan de regular a la corteza motora, llevando a cabo la tarea
de planificación y control constante de los movimientos, para corregir errores y
almacenar planes motores.

Imagen 2: Vía Piramidal (Fuente: Neuroanatomia-UFRO)

1. Organización en serie y en paralelo: Procesamiento en 3 niveles jerárquicos

1. Área de la corteza motora primaria y áreas premotoras: Es el nivel de

mayor jerarquía y va a controlar a los otros dos niveles. Su rol es seleccionar

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Neurología y Neurofisiología

los programas motores necesarios para alcanzar un objetivo y controlar el

curso y la culminación de la acción. Las áreas premotoras son importantes
para coordinar y planificar secuencias de movimientos complejos.
Serán los niveles inferiores los que van a tener en cuenta los detalles que
luego arribaran a los músculos.
2. Tronco cerebral o encefálico: Es el nivel intermedio y debe controlar la
postura por medio de la integración de información visual, propioceptiva y
vestibular, los movimientos dirigidos a objetivos (en particular del brazo y de la
mano) y los de los ojos y la cabeza.
3. Medula espinal: Es el nivel inferior. Contiene todos los circuitos neurales q
median reflejos y automatismos rítmicos, como la locomoción y el rascado.

Procesamiento en PARALELO: La planificación y la ejecución de los

movimientos no sólo es llevada a cabo por los tres niveles jerárquicos, sino que
además intervienen, el cerebelo y los ganglios de la base(encéfalo).

CEREBELO: modula la fuerza y la disposición espacial, está implicado en el

aprendizaje de hábitos motores. La lesión de este órgano NO afecta elementos
básicos de la percepción y el movimiento, pero afecta la precisión espacial y la
coordinación de los movimientos. También altera el equilibrio y el tono
muscular. Trastorna notablemente el aprendizaje de hábitos motores y algunas
funciones cognitivas.
El cerebelo está formado por:
Vestibulocerebelo: controla los movimientos del ojo y el equilibrio. El daño en
esta zona anula la capacidad de controlar los movimientos del ojo durante las
rotaciones de cabeza y para controlar los movimientos del cuerpo en posición
erecta.
Espinocerebelo: Rige la postura, la locomoción y la mirada. Los trastornos de
esta zona se clasifican en:
 hipotonías: disminución del tono muscular que resulta en una menor
resistencia a los desplazamientos pasivos de las extremidades y
movimientos reflejos pendulares. Ataxia: falta de coordinación
 Retrasos en el inicio del movimiento, errores en la amplitud (disimetría) y
errores en la velocidad y regularidad de los movimientos.
 Temblores de acción o de intención: una forma específica de temblor que
es más marcada cuando el paciente intenta detenerlo empleando músculos
antagonistas.

Cerebrocerebelo: planifica las acciones motoras complejas y produce la elaboración

consciente de los errores del movimiento. Las lesiones producen retrasos variables en
el inicio de los movimientos e irregularidades de la coordinación temporal de los
componentes del movimiento (descomposición del movimiento).

GANGLIOS DE LA BASE: Son cuatro núcleos que se localizan en las profundidades

de los hemisferios cerebrales. Están formados por cuatro núcleos subcorticales

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Neurología y Neurofisiología

interconectados, estos son: núcleo estriado, sustancia Negra, globo pálido y cuerpo
estriado (núcleo caudado, putamen y estriado ventral). Los ganglios de la base son
importantes para realizar movimientos voluntarios.

Tipos de neuronas motoras inferiores:

 Motoneuronas γ: Se encargan de inervar fibras musculares especializadas

junto con las que conforman los husos musculares: son receptores
propioceptivos inmersos en tejido conectivo y por este motivo se denominan
fibras intrafusales. Su función es la de regular la información aferente que
envían las fibras sensitivas al encéfalo acerca de la longitud y tensión del
músculo que inervan, así como también influyen en el mantenimiento del tono
muscular.
 Motoneuronas α.: Son las responsables de la inervación del músculo estriado
esquelético (fibras extrafusales), permitiendo su contracción. En la Esclerosis
Lateral Amiotrófica, las motoneuronas afectadas son las motoneuronas α
(inferiores) y, a medida que la enfermedad avanza, se dañan también las
superiores, en la corteza cerebral. La denervación muscular es lo que termina
generando la atrofia característica de esta patología.

Fisiopatología de la Esclerosis Lateral Amiotrófica

El nombre de la enfermedad determina su fisiopatología subyacente.

La esclerosis lateral se refiere al endurecimiento de las columnas anterior y lateral de

la médula espinal, las neuronas motoras en estas áreas se degeneran y se sustituyen
por astrocitos fibrosos (gliosis). Amiotrofia se refiere a la atrofia de las fibras
musculares, que se denervan a consecuencia de la degeneración de las células del
asta anterior

Es una patología neurodegenerativa; una afección de motoneuronas superiores

(corticoespinales -células de Betz- ubicadas en la quinta capa de la corteza motora) e
inferiores (neuronas que descienden por el asta anterior de la médula espinal e
inervan a los músculos esqueléticos).

Lo que sucede, a nivel fisiológico, es una degeneración neuronal en los núcleos de los
nervios craneales III (motor ocular), V(trigémino), VII(facial), X(vago) y XII(hipogloso),
lo cual termina en muerte neuronal, que conlleva una posterior atrofia de los músculos
correspondientemente inervados.

Proceso de la Neurodegeneración

I. Falla metabólica (mitocondrial) en la neurona.

II. Inflamación neuronal por acumulaciones periféricas gliales.
III. Fragmentación del aparato de golgi.
IV. Acumulación de glutamato intraneuronal, generando toxicidad
excitatoria.
V. Reducción del calibre del axón.
VI. Degeneración axonal y dendrítica.

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VII. Alteraciones/fallas en la conducción axonal.

La muerte celular podría ser causada por sustancias endógenas que se comportan
como endotoxinas. Se ha implicado específicamente al glutamato endógeno en el
medio extracelular de la médula espinal y otras regiones cerebrales, basado en el
hecho de que el glutamato y el aspartato se encuentran elevados en el líquido
cefalorraquídeo. Se propone que existe una alteración en el transporte del glutamato,
lo que lleva a que éste tienda a acumularse, y esto facilitaría la hiperactivación de los
receptores de glutamato, lo que llevaría a la muerte neuronal.

ELA Esporádica: Parece presentarse aleatoriamente, sin factores de riesgo claramente

asociados, ni historia familiar de la enfermedad. se ha observado una disminución del
30- 90% de las proteínas encargadas del transporte del glutamato, y dicha disminución
no se observó en otras regiones del cerebro que no se alteran en la ELA.

ELA Familiar: Existe un gen modificado, en aproximadamente el 20% de los pacientes.

Se ha postulado que el exceso de glutamato extracelular con el aumento del estrés
oxidativo debido a la disminución de la actividad de la SOD1(gen del superóxido
dismutasa de cobre-zinc) hace a las neuronas más susceptibles al daño neuronal por
activación de los receptores de glutamato, de modo que la concentración extracelular
de este no necesita ser demasiado elevada para matar a las neuronas.

Etiología

Se desconoce la etiología de la enfermedad. La investigación actual de los

mecanismos resultantes en los tipos esporádico y familiar de la ELA se ha centrado en
la excitotoxicidad. Ésta puede ser secundaria a la sobre activación de receptores de
glutamato, autoinmunidad a los canales iónicos de calcio, el estrés oxidativo
relacionado con la formación de radicales libres o incluso anomalías del citoesqueleto.
La apoptosis ha surgido como un factor patogénico significativo y la evidencia sugiere
que la insuficiencia de factor de crecimiento endotelial vascular también puede ser un
factor de riesgo en los humanos. Sin embargo, ningún mecanismo directo ha sido
identificado y la mayoría de los investigadores, y los médicos están de acuerdo que
varios factores, una combinación de algunos o todos los procesos, proponiendo así la
posibilidad de un origen multifactorial. También se cree que la autoinmunidad puede
estar presente en la etiología, se han encontrado anticuerpos contra los canales de
voltaje de calcio que interfieren con la regulación intracelular de calcio, llevando a la
degeneración de las neuronas motoras. Sin embargo, la inmunoterapia no ha sido
efectiva en pacientes con ELA.

Cuadro Clínico

Los síntomas iniciales son debilidad asimétrica en las manos, que se manifiesta como
caída de objetos y dificultad para realizar movimientos o tareas motoras finas en una o
ambas manos en un 40 a 60% de los casos. A medida que evoluciona la enfermedad,
disminuye la fuerza y masa musculares, y aparecen contracciones involuntarias de
unidades motoras individuales que se denominan fasciculaciones.

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La atrofia es simétrica y va extendiéndose al antebrazo y a veces al brazo. El paciente

presenta calambres musculares al realizar movimientos voluntarios, sobre todo
durante las primeras horas de la mañana. Posteriormente hay manifestaciones
extrapiramidales: espasticidad de extremidades inferiores principalmente, hiperreflexia
profunda, signo de Hoffman, clonus(contracciones musculares involuntarias),
Babinsky. Esta combinación de signos de la primera y segundas neuronas motoras es
característica de la ELA. Se ha observado que los desórdenes motores en miembros
pélvicos (34.3%), miembros superiores (35.3%), calambres musculares (23.9%),
fasciculaciones (18.9%) y desórdenes bulbares (18.4%) son los síntomas que
aparecen durante los primeros 3 meses de inicio de esta enfermedad, y los dos
últimos citados los más relevantes para consideración del diagnóstico. Al avanzar el
proceso aparece un síndrome bulbar (más común en mujeres que en hombres) con
dificultad para la deglución, reflujo nasal de líquidos, voz gangosa, sialorrea(mucha
producción de saliva), disartria(dificultad al halar por problemas en los músculos
faciales), atrofia de la lengua con fasciculaciones, lo que implica debilidad y dificultad
para la formación del bolo alimenticio y la ingesta de líquidos, lo que lleva a un balance
negativo y desnutrición.

Finalmente, la enfermedad afecta a la musculatura respiratoria por fatiga del

diafragma y de los músculos respiratorios, con brotes recurrentes de infección
pulmonar (neumonías y atelectasias: colapso pulmonar) y falla respiratoria; asociada
con complicaciones tales como la malnutrición y la deshidratación. En algunos
pacientes, la degeneración de los núcleos motores craneales de la parte inferior del
tronco encefálico se produce en fases iniciales (45% de los casos) que evolucionan
rápidamente, de ahí que su pronóstico sea más sombrío; es lo que se conoce como
parálisis bulbar progresiva o esclerosis lateral amiotrófica bulbar. En estos pacientes
predominan las alteraciones en la deglución y fonación, y la evolución clínica es
inexorable en un periodo de 1 a 2 años. No suele haber manifestaciones esfinterianas,
oculares, cognitivas ni de la sensibilidad. Las funciones intelectuales pueden
comprometerse sólo en el 3-5% de los casos, en el caso de tratarse de la ELA
heredada con demencia frontotemporal (demencia progresiva caracterizada por
degeneración selectiva de los lóbulos frontal y temporal anterior); en Hela esporádica
no se presenta esta alteración.

Diagnostico

El diagnóstico de la ELA está basado en la historia clínica y los hallazgos de la

exploración física, y puede ser complementada por estudios electrofisiológicos o de
imagen, los cuales pueden excluir otras condiciones. Se ha observado que el tiempo
promedio de retraso entre el inicio del cuadro clínico y el establecimiento del
diagnóstico de la ELA es de aproximadamente 12 meses, aproximadamente 26-42%
de los pacientes son inicialmente mal diagnosticados. Esta demora en el diagnóstico
es dramáticamente prolongada si consideramos que la supervivencia media de la
enfermedad es de 30-36 meses. Las causas de un diagnóstico erróneo o inoportuno
de la ELA pueden resumirse en 4: coexistencia de otras enfermedades, llegar a
conclusiones erróneas con los exámenes neurofisiológicos o de imagen.

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El Comité de la World Federation of Neurology, en 1994 presentó los Criterios de El

Escorial, usados hasta la fecha como guías diagnósticas. Para realizar el diagnóstico
de ELA se requiere:

A. La presencia de:
a. Evidencia de degeneración del tipo de neurona motora inferior, por
examen clínico, electrofisiológico o neuropatológico.
b. Evidencia de degeneración de neurona motora superior por examen
clínico
c. Extendimiento progresivo de los síntomas o signos dentro de una
región o de otras regiones, determinados por medio de la historia clínica
o exploración física junto con
B. La ausencia de:
a. Evidencia electrofisiológica o patológica de otra enfermedad o proceso
que pueda explicar los signos de degeneración de neurona motora
superior o inferior
b. Evidencia de neuroimagen de otro proceso o enfermedad, que pueda
explicar los signos clínicos y electrofisiológicos explicados.1

El diagnóstico clínico de ELA, sin confirmación patológica, puede ser categorizado

dentro de varios niveles de certeza por estudio clínico, dependiendo de la presencia de
signos de neurona motora inferior o superior

En el año de 1998, Ross y colaboradores, realizaron una revisión de los criterios de la

World Federation of Neu rology Research Group on Neuromuscular Diseases - El
Escorial; haciendo una crítica de los mismos, principalmente en el punto de
diagnóstico definitivo y probable. Este grupo comenta que en los casos de enfermedad
avanzada es difícil definir a la ELA como definitiva; así como en el caso de ELA
sospechosa o probable se puede inclusive retrasar el diagnóstico. Ellos realizaron un
estudio donde encontraron que en base a los criterios alternativos de diagnósticos que
ellos proponen (Cuadro 2) el diagnóstico se realizaría a los 9.7 meses de inicio de la
aparición de las primeras manifestaciones clínicas, contra un tiempo de 12 meses que
se realiza con los criterios.

ELA Definitiva. Evidencia clínica de signos de neurona

motora superior y de neurona motora
inferior en las regiones: bulbo raquídeo,
médula cervical, médula dorsal, médula
lumbosacra

ELA probable. Evidencia clínica de signos de

neuromotora superior y de neurona
motora inferior en al menos 2 regiones,
con los signos de neurona motora
superior predominando sobre los de

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Neurología y Neurofisiología

neurona motora inferior

ELA posible Evidencia clínica de signos de neurona

motora superior y de neurona motora
inferior en una región; o los signos de
neurona motora superior están
solamente presentes en una región, y los
signos de neurona motora inferior están
definidos por criterios de
electromiografía en al menos 2
extremidades; con la apropiada
aplicación de protocolos de neuroimagen
y laboratorio para excluir otras causas

Sospecha de ELA. Signos puros de neurona motora inferior

en 2 ó 3 regiones (p. Ej., atrofia muscular
progresiva y otros síndromes motores).

Usualmente, el tiempo entre que comienza el cuadro clínico y se llega al diagnóstico

es de un año, ya que es muy común que los pacientes sean inicialmente mal
diagnosticados. Esto, como consecuencia, disminuye considerablemente el tiempo y
calidad de vida del paciente. Nuevamente se hace presente la necesidad de un
enfoque multidisciplinario y la fuerte presencia del acompañamiento psicológico, ya
que, si el paciente fuese mal diagnosticado y finalmente se llegara al diagnóstico de
ELA, el golpe emocional sería muy duro; el enfermo debe ser correctamente informado
acerca de la patología y su mal pronóstico, pero siempre de la forma más amena
posible y acompañado de profesionales de la salud mental que le faciliten el
procesamiento de dicha información.

Discapacidad y dependencia en la esclerosis lateral amiotrófica

Al ser una enfermedad debilitante que lleva a una paralización progresiva del paciente
hasta su parálisis completa, es sin duda un modelo de enfermedad que conlleva una
gran carga de discapacidad y dependencia. A lo largo de la enfermedad, en un corto
plazo, los pacientes pasan de una situación de normalidad a una de dependencia
completa. La evolución incide tanto en la capacidad funcional de la persona que el
principal método para medir la evolución de la enfermedad y controlar la posible
eficacia en ensayos terapéuticos en la actualidad es una escala de incapacidad (la
ALSFRS-R), en la que se gradúa la progresión del paciente según las limitaciones que
presenta en 4 grupos de funciones (bulbares, movimientos finos, movimientos
groseros y respiración). Desde el inicio de la enfermedad, los pacientes ya presentan
cierto grado de incapacidad, que se incrementa progresivamente a lo largo de la
evolución.

El objetivo global es mantener la independencia del paciente por mínima que ésta sea;
así podemos resumir en 5 etapas el tratamiento fisiátrico:

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Neurología y Neurofisiología

1. Etapa de independencia: El paciente es ambulatorio y es capaz de manejarse

por sí mismo en sus actividades de la vida diaria (AVD). Aparece debilidad
leve o torpeza de la musculatura. En esta etapa se aplicarían técnicas de
Bobath, facilitación neuromuscular (método Kabat), masoterapia,
movilizaciones, manejo de la espasticidad, estiramientos, masoterapia,
hidroterapia y natación dirigidas, ejercicios de coordinación de Frakel,
ejercicios funcionales de colchón.
2. Etapa de debilidad moderada: El paciente presenta dificultad para subir o
bajar escaleras, elevar los brazos, torpeza de las manos al realizar actividades
finas. Lo anterior más: movilizaciones activas asistidas, mecanoterapia, uso de
órtesis en muñeca y pie.
3. Etapa de debilidad severa: El paciente presenta debilidad severa en
determinados grupos musculares. No puede levantarse de una silla sin ayuda.
Lo anterior más: movilizaciones activas asistidas y pasivas, ejercicios
isométricos, prevención de hombro doloroso (ultrasonido, TENS), ejercicios
para musculatura facial, hidroterapia, intensificar la fisioterapia respiratoria,
adaptaciones arquitectónicas en el hogar.
4. Etapa en silla de ruedas: La enfermedad se ha agravado y el paciente está
confinado en una silla de ruedas. Lo anterior más: fisioterapia respiratoria
intensa, cambios frecuentes de postura y alineación de segmentos,
masoterapia circulatoria, independencia en silla de ruedas, verticalización
diaria.
5. Etapa en cama: El paciente permanece en cama y es incapaz de realizar las
AVD, por lo que necesita máxima asistencia; los síntomas más severos son
debidos al compromiso bulbar. Lo anterior más: cuidados posturales,
fisioterapia respiratoria (ventilación dirigida, tos asistida, drenaje postural, uso
de aspirador), movilizaciones pasivas y activoasistidas según se pueda,
masaje trófico, drenaje linfático manual, medias elásticas.

Interdisciplina en ELA

El eje central del tratamiento para un paciente con ELA es la rehabilitación física y
pulmonar, junto con un importante acompañamiento psicológico. Es clave el enfoque
multidisciplinario para mejorar la calidad de vida del paciente, y aquí entra en juego la
fonoaudiología, ya que la disminución de la capacidad del habla (hipofonía y disartria)
es uno de los últimos síntomas que aparece llegando al final de la enfermedad, y un
acompañamiento fonoaudiológico para entrenarlos y rehabilitar la voz es muy
importante para que el paciente pueda mantener comunicación por el mayor tiempo
posible con sus seres queridos. Desde la fonoaudiología hay tratamientos con
ejercicios de rehabilitación y fortalecimiento que pueden llevarse a cabo tanto para
intentar ralentizar este proceso degenerativo del músculo como para entrenar un uso
nuevo y particular de la voz, que sea útil para el paciente.

Es sumamente importante que quien padece esta patología pueda mantener el mayor
grado de independencia posible, desde la capacidad de moverse por sí mismo hasta
mantener la posibilidad de comunicarse con su entorno sin la necesidad de acudir a
artefactos externos que suplanten su falta de voz (que eventualmente sí serán

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Neurología y Neurofisiología

necesarios e indispensables). Lo ideal es extender esta independencia (o pseudo-

independencia) lo más posible, brindándole al paciente todas las posibilidades al
alcance para que pueda elegir cómo proceder ante cada nueva dificultad motriz que se
le presente.

Otros obstáculos que aparecen a causa del debilitamiento muscular ya avanzada la

enfermedad, más allá de la afectación del lenguaje, es la dificultad deglutoria y la
propensión a ahogamientos. Desde la fonoaudiología se puede brindar un tratamiento
también para estos problemas, principalmente desde lo que sería el área de la
fonoestomatología, que aborda este tipo de dificultades. Un entrenamiento acorde a lo
que el paciente necesita puede facilitarle estos procesos, así como también el correcto
asesoramiento a la familia, si es que ésta se encarga de su acompañamiento diario y/o
alimentación. Deben estar correctamente informados acerca de cómo proceder en
caso de atragantamiento (necesario saber llevar a cabo la maniobra de Heimlich) o
conocer las posiciones adecuadas para facilitar la deglución

La terapia psicológica y un fuerte acompañamiento familiar (siempre bajo

asesoramiento profesional) son de suma importancia para que el paciente no sucumba
ante una depresión ni intentos de suicidio (presentes en gran cantidad de pacientes de
esclerosis lateral amiotrófica). Es muy común que esta afección se vea acompañada
de patologías psiquiátricas y psicológicas que terminan empeorando el cuadro general.

Conclusión

En síntesis, esta enfermedad agravada nos solo por lo síntomas, si no por la

velocidad con la que impacta en la vida de los pacientes que padecen Esclerosis
Lateral Amiotrófica, es indispensable que los profesionales de la salud de las distintas
áreas trabajen en interdisciplina, brindando una estructura de trabajo integral y
asesorando también a la familia del paciente, quienes formaran parte de los cuidados
que necesite el paciente en cuanto al avance de la enfermedad. Haciendo foco en la
atención fonoaudiológica, en esta patología cumple un rol fundamental para preservar
en la mayor medida posible la capacidad de comunicación del paciente, siendo esta su
forma de comunicarse con su entorno, expresarse, siendo la comunicación su forma
se ser quien es.

Se ha explicitado de forma completa la Esclerosis Lateral Amiotrófica, dando énfasis

en que es la más devastadora dentro de las patologías neuronales, ya que afecta tanto
a la motoneurona superior como a la inferior, generando una falla prácticamente
completa del sistema motor voluntario. Al no estar afectada la cognición del paciente,
éste se vuelve testigo de su propio camino a una pronta muerte inevitable.

Bibliografía:

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Neurología y Neurofisiología

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