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Historia de la enfermedad de Morgellons: del engaño a la definición

Marianne J Middelveen , 1 Melissa C Fesler , 2 y Raphael B Stricker 2

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Abstracto

Video resumen
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Introducción
La enfermedad de Morgellons (MD) es una afección de la piel desfigurante y desconcertante asociada con la infección
espiroqueta y la enfermedad transmitida por garrapatas. 1 - 7 Esta condición poco conocida tiene una distribución
mundial, con casos estimados autoinformados que suman más de 14,000 en 2009. 5Desde ese momento, ha habido un
número creciente de personas que padecen este trastorno (C Casey, Charles E Holman Morgellons Disease
Foundation, comunicación personal, 2017). La característica diagnóstica distintiva de la MD es la aparición
espontánea de lesiones cutáneas ulcerosas que contienen filamentos inusuales que se encuentran debajo, incrustados o
sobresaliendo de la piel. Los filamentos característicos son microscópicos, se asemejan visualmente a las fibras
textiles, y son blancos, negros o de un color más vibrante, como el rojo o el azul. 1 - 7Además de la producción de
fibra, algunos pacientes pueden experimentar formicación, que se describe como sensación de ardor, picadura,
hormigueo y hormigueo. Los síntomas de MD no se limitan a la piel. Los pacientes con MD experimentan una
variedad de manifestaciones sistémicas, como fatiga, dolor en las articulaciones, complicaciones cardíacas,
dificultades cognitivas y neuropatía, todos síntomas que comúnmente informan los pacientes con enfermedad de Lyme
(LD). 1 - 7
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Historia
El nombre "Morgellons" (pronunciado con una "g" dura o blanda) proviene de una carta escrita en 1674 por Sir
Thomas Browne, un médico inglés. La carta contiene una breve descripción de una enfermedad de la piel en niños
franceses:
Los pelos que más me han divertido no han sido en la cara o la cabeza, sino en la espalda, y no en hombres sino en
niños, como hace mucho tiempo observé en ese endemial moquillo de niños pequeños en Languedock, llamado
Morgellons, en el que rompen críticamente con pelos duros en la espalda, que quita los síntomas inquietantes de la
enfermedad y los libera de la tos y las convulsiones. 8
La descripción de Browne de "los Morgellons" y otros relatos históricos de enfermedades similares datan de 1544-
1884 y fueron encontrados en la biblioteca de Browne en 1935 por Kellett, quien luego los resumió y discutió. 8
Las cuentas de Browne y otros probablemente se referían a un grupo heterogéneo de condiciones de la piel que pueden
haber diferido de la condición de la piel que hoy llamamos MD. Estas primeras cuentas describen principalmente
enfermedades infantiles, muchas de las cuales se asociaron con convulsiones. Hay mención de pelos, gusanos (con
cabezas negras que sobresalen) o comedones que sobresalían de la piel, principalmente en los brazos, las piernas y la
espalda, y en ese momento hubo mucho debate sobre si estos objetos eran animados o inanimados. 8 Ettmüller, por
ejemplo, proporcionó un dibujo de organismos infestantes que se parecen a varios artrópodos, algunos parecidos a los
ácaros de la sarna, mientras que el famoso microscopista holandés Leuvenhoeck concluyó que tales objetos eran
inanimados. 8En 1894, Thibierge describió a los pacientes que tenían creencias erróneas e inquebrantables de la
infestación de la piel por parásitos, y propuso el nombre de "acarofobia". 9 , 10 En 1946, Wilson y Miller sugirieron
que la "acarofobia" debería ser reemplazada por el nombre "delirios de parasitosis" (DOP). 10 , 11
De 1902 a 1938, se publicaron esporádicamente estudios de casos que describían "parasitofobias" o "hipocondría
dermatológica" que daban como resultado una interpretación delirante de las sensaciones cutáneas. 12 - 20 Sin
embargo, ya en 1935, el médico francés Vié documentó una asociación entre la infección espiroqueta y la DOP, que
informó que seis de ocho de los sujetos en sus estudios de casos tenían sífilis. 18En 1938, Ekbom publicó una
narración fundamental de DOP, una serie de estudios de casos que describen pacientes que tenían sensaciones de
movimiento y la creencia de que los insectos se arrastraban sobre o debajo de la piel. Ekbom consideró que determinar
la causa subyacente de la formulación era importante, afirmando que "es la enfermedad subyacente la que determina la
presentación general de las creencias" y "quizás sea demasiado simple que las parasitofobias se consideren como
enfermedades mentales y nada más". . 20 Curiosamente, al igual que Vié, Ekbom encontró que la infección
espiroqueta estaba presente en su cohorte de pacientes, y tres de los siete pacientes de Ekbom tenían casos
documentados de sífilis. A pesar de que la sífilis se consideraba rara en Suecia, Ekbom no creía que la infección
espiroqueta fuera un factor contribuyente. 20
Ekbom informó que las sensaciones de la piel consistían principalmente en picazón, pero también que había una
sensación de que algo se arrastraba sobre o debajo de la piel, y que también podían ocurrir sensaciones punzantes y
mordaces. Mencionó que en tales casos, a veces los pacientes traían especímenes de "pequeños animales" para mostrar
a los médicos y que tales colecciones consistían en "pequeños pelos, pequeños hilos, granos de arena y escamas de
piel". Señaló que, aparte de las ideas delirantes de infestación, no existían problemas mentales consistentes. 20Aunque
Ekbom no pudo encontrar artrópodos, parásitos u otros animales microscópicos, es importante observar que encontró
pelos, "pequeños hilos" y "granos de arena" en las muestras de los pacientes. Su descripción es consistente con los
hallazgos de pelos inusuales, fibras y objetos dermatológicos semejantes a comedones endurecidos que vemos en los
especímenes MD. 20 Tales objetos serán discutidos en profundidad más adelante en este informe.
Es posible que los pacientes en los estudios de casos escritos por otros médicos y mencionados por Ekbom tuvieran
sífilis u otras infecciones por espiroquetas. El agente causal de la sífilis fue reportado por primera vez en 1905 por
Fritz Schaudinn y Erich Hoffmann, quienes usaron microscopía de campo oscuro y describieron bacterias en forma de
espiral, Spirochaeta pallida , ahora llamadas Treponema pallidum . 21La primera prueba para la sífilis fue desarrollada
poco después en 1906 por el médico y bacteriólogo alemán August von Wassermann. La prueba de Wassermann fue
una prueba de fijación del complemento que detectó anticuerpos reactivos a la sífilis espiroqueta. Las pruebas de
Wassermann realizadas en los años 1920 y 1930 carecían de precisión, 22 , 23y los casos de sífilis entre los pacientes
con parasitosis delirante (DP) pueden no haber sido reconocidos como resultado.
Independientemente de la precisión de la prueba para la sífilis, es posible que algunos de los pacientes descritos en
estos estudios de casos históricos puedan haber sido infectados con Borrelia spp., Otros treponemas
o Leptospira spp. B. burgdorferi (Bb) no es un nuevo organismo: el caso más antiguo conocido data de 5.300 años en
la momia llamada Ötzi, 24 y el ADN de Borrelia también fue detectado en dos especímenes de museo del ratón de
patas blancas, Peromyscus leucopus , recolectados en 1894 . 25 Las espiroquetas se asemejan a Borrelia también se
han encontrado en las garrapatas de ámbar fosilizado de hace 15-20 millones de años. 26Por lo tanto, las infecciones
por espiroquetas asociadas con MD pueden haber ocurrido periódicamente hace cientos o incluso miles de años en la
historia de la humanidad, sin embargo, no han sido reconocidas y no han sido reportadas.
Hay una breve mención de "los Morgellons" por Emslie-Smith en 1946, donde propone que la condición era una
forma de miasis causada por la larva de una especie Hypoderma , aunque su relato no proporcionaba pruebas
convincentes para apoyar su teoría. 27 En una conferencia de 1983, Lyell describió una encuesta de varios cientos de
dermatólogos que trataban a pacientes con DOP que informaron que muchos de sus pacientes exhibían especímenes en
cajas de fósforos, bolsitas, trozos de papel o fotografías. Lyell etiquetó esta práctica como el "signo de caja de
fósforos". 28 La encuesta fue publicada en un breve editorial en The Lancet , 10 luego de lo cual los dermatólogos
adoptaron el "signo de la caja de cerillas" como prueba de enfermedad mental delirante. 29- 31 Del mismo modo, la
manipulación de la piel para extraer muestras para el alivio también se consideró una prueba de tener un trastorno
delirante, y esta práctica fue etiquetada como "el signo de la pinza". 29
Después de la mención de Emslie-Smith de MD en 1946, no hubo referencias significativas a MD en la literatura
médica hasta 2002. En 2001, la bióloga Mary Leitao notó lesiones no curativas en su hijo pequeño, quien se quejó de
que tenía "bichos" debajo de la piel. Se quitó una costra y, al aumentar, no vio artrópodos ni parásitos, pero sí vio
filamentos azules y rojos incrustados. Leitao buscó en Internet buscando condiciones similares, y la descripción de
Browne guardaba un parecido con la condición de su hijo, por lo que se apropió del nombre. 1 , 2 Leitao fundó
posteriormente la Fundación de Investigación Morgellons sin fines de lucro (MRF). El sitio web de MRF incluía una
base de datos donde las personas con el trastorno podían autodeclarar su piel y síntomas sistémicos. 5
Leitao no obtuvo respuestas del establecimiento médico convencional. Había buscado la ayuda de muchos médicos,
incluido Fred Heldrich, un pediatra de Johns Hopkins, que llegó a la conclusión de que Leitao no debería usar a su hijo
para "explorar el problema" y que podría beneficiarse de una evaluación psiquiátrica. 32 Leitao reunió a un grupo de
defensores de pacientes, médicos, médicos y enfermeras en una junta directiva voluntaria, que incluyó al pediatra Greg
Smith, la enfermera practicante con sede en Texas Virginia Savely, los defensores de pacientes Charles E Holman y
Cindy Casey-Holman. y el ex Aeronáutica y del Espacio (NASA) médico e investigador William Harvey 32(C Casey,
Fundación Charles E Holman Morgellons Disease, comunicación personal 2017). Leitao también buscó ayuda de
Randy Wymore, un profesor de farmacología en la Universidad Estatal de Oklahoma. 32
En 2006, Dan Rutz, vocero de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) contactó a Leitao y
dijo que el CDC formaría un grupo de trabajo para investigar a MD, declarando que "estas personas merecen más que
ser voladas". 32 El CDC publicó los resultados de su estudio en 2012, declarando que MD era "similar a las
condiciones más comúnmente reconocidas, como la infestación delirante [DI]". 33 A partir de 2012, Leitao se retiró
del ojo público y cerró el MRF. El sitio web administrado por el MRF ya no está activo, y el nombre de dominio fue
asumido por otros, ahora promoviendo las teorías etiológicas marginales de MD.
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Diagnosticando a MD
A la luz de los estudios anteriores de MD, 1 - 7 se propone una definición de caso para MD: a somática LD-como
enfermedad asociada con que aparecen espontáneamente, lentamente curación,, lesiones cutáneas ulcerativas
filamentosos, con el criterio de diagnóstico clave es coloreado, blanco, o filamentos negros que sobresalen o
incrustados en la piel. Los pacientes diagnosticados con MD, ya sea por autodiagnóstico o por un profesional de la
salud, no son un grupo homogéneo, lo que destaca la necesidad de una definición de caso universalmente aceptada.
Los filamentos en las lesiones MD generalmente requieren una ampliación de 50 × o más, y con ese aumento pueden
confundirse con fibras textiles. Los proveedores de atención médica deben ser objetivos al visualizar estas fibras: un
paciente debe tener filamentos inusuales visibles a 50 aumentos o más (a diferencia del aumento de 10 veces utilizado
normalmente en dermatología) e incrustado o extruido de la piel para ser diagnosticado con MARYLAND. Los
filamentos son relativamente fáciles de ver con herramientas de visualización adecuadas, y las fibras detectables no
deben descartarse automáticamente como "autoimplantadas" o compuestas por sustancias sintéticas sin una evaluación
adecuada. El estado de la salud mental no es un factor de diagnóstico en los casos de MD, como se describe aquí.
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Controversia
A diferencia de Ekbom, que estaba preocupado por la causa subyacente del DP 8 , muchos médicos y científicos
modernos han ignorado las posibles causas subyacentes responsables de la formación y las creencias de infestación. Es
más fácil declarar a la enfermedad mental como la causa etiológica exclusiva, y así culpar al paciente cuando se
enfrenta a síntomas desconcertantes que el profesional no puede explicar. Sin embargo, es irresponsable etiquetar a un
paciente delirante sin una evaluación psiquiátrica adecuada, y si hay una enfermedad mental, un médico debe tener en
cuenta que un proceso infeccioso subyacente puede causar una respuesta patológica que dé como resultado una
enfermedad mental.
Una búsqueda en PubMed usando la palabra clave "Morgellons" arrojó 58 artículos, el más antiguo data de 1946.
Desde 2006 hasta la actualidad, la literatura médica se divide en dos puntos de vista polarizados. Un punto de vista es
que la MD es una forma de enfermedad mental delirante, y la otra es que la infección espiroqueta subyacente causa
una dermopatía filamentosa que se acompaña de una serie de síntomas multisistémicos tipo LD que pueden incluir o
no síntomas neuropsiquiátricos. Hay aproximadamente 40 artículos en la literatura médica que proponen que el MD es
un trastorno puramente delirante, y solo una cuarta parte de esa cifra propone que el MD tiene una etiología infecciosa.
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Diagnosticar el trastorno delirante


El Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales (DSM) -V de la Asociación Americana de
Psiquiatría no menciona el diagnóstico de DOP. El diagnóstico más cercano es el trastorno delirante 297.1 (F22), tipo
somático, que se define así:

 presencia de uno o más delirios con una duración de un mes o más


 los criterios para la esquizofrenia nunca se han cumplido (note que las alucinaciones, si están presentes, no son
prominentes y están relacionadas con el tema delirante, por ejemplo, la sensación de estar infectado con
insectos se asocia con delirios de infestación)
 aparte del impacto de la ilusión (es) o sus ramificaciones, el funcionamiento no se deteriora notablemente, y el
comportamiento no es obviamente extraño o extraño
 si se han producido episodios maníacos o depresivos mayores, estos han sido breves en relación con la
duración de los períodos de delirio
 la alteración no se explica mejor por otro trastorno mental, como el trastorno obsesivo compulsivo, y no se
debe a los efectos fisiológicos de una sustancia o medicamento u otra afección médica. 34

Los trastornos delirantes de tipo somático se manifiestan con creencias centrales relacionadas con las funciones o
sensaciones corporales. Manschreck afirmó que el diagnóstico de trastorno delirante debería ser un diagnóstico de
exclusión, y describió tres pasos para evaluar a los pacientes con ideas delirantes. El primer paso es establecer si la
patología está presente. Este paso requiere un juicio clínico para distinguir entre una observación verdadera, una
creencia firme, una idea sobrevalorada y un engaño. 35Afirma que un comentario que al principio parece ilusorio
puede demostrar ser real, y que algunos informes que parecen creíbles pueden llegar a ser delirantes. Por lo tanto,
recomendó que, en lugar de la verdad o falsedad de una creencia, la extremadad o la inadecuación del comportamiento
de un paciente puede ser el factor determinante que conduce a un diagnóstico de trastorno delirante. 35 , 36 En otras
palabras, uno debe primero establecer que una creencia es delirante, y no el resultado de una enfermedad somática
subyacente.
El segundo paso implica determinar si las características asociadas con delirios, como la confusión, la agitación, las
alteraciones perceptuales, los síntomas físicos y las anomalías del estado de ánimo están presentes. 35 El tercer paso es
realizar un diagnóstico diferencial sistemático, que incluya una historia exhaustiva, un examen del estado mental y una
evaluación de laboratorio / radiológica para descartar otras afecciones médicas y psiquiátricas que presenten
delirios. 35 El examen de estado, incluido el estado cognitivo, suele ser normal, a excepción de las creencias
delirantes: la memoria y la cognición están intactas. 37 Las alucinaciones auditivas o visuales son indicativos de
trastornos psicóticos más graves, tales como la esquizofrenia, y sugieren exclusión de un trastorno delirante. 37El
diagnóstico diferencial debe excluir las afecciones médicas que pueden causar delirios, como trastornos
neurodegenerativos u otros trastornos del sistema nervioso central, enfermedades vasculares, deficiencias vitamínicas,
medicamentos, trastornos metabólicos y endocrinos, toxinas y enfermedades infecciosas. 37 Tenga en cuenta que las
infecciones espiroquetas como la sífilis y la LD pueden causar síntomas que entran en esta categoría.
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Evidencia que respalda la hipótesis de DP


Entre los informes que promueven una etiología delirante para MD, hay una serie de artículos de revisión, artículos de
opinión o cartas editoriales. 29 , 30 , 38 - 53 No proporcionan ninguna nueva investigación o evidencia clínica para
respaldar las afirmaciones de que MD es un trastorno delirante, pero sí presentan temas de discusión comunes que se
reiteran con frecuencia en estudios de casos y trabajos de investigación. 54 - 76 Los temas de discusión comunes son:

 MD es un trastorno delirante 29 , 30 , 38 - 76
 MD es una variación de DOP, DP o DI 29 , 30 , 38 - 76
 MD se define como la creencia fija e inquebrantable, a pesar de la falta de evidencia médica, de estar infestado
de organismos microscópicos u objetos inanimados 29 , 30 , 38 - 76.
 la presentación de muestras dentro o fuera de un contenedor, ya sea una caja de fósforos, una bolsa de plástico
pequeña, papel, contenedor de pastillas o imagen fotográfica, etc., es un diagnóstico de DOP, DP o
DI 29 - 31 , 52 , 55 , 59 - 62 , 64 , 66 , 70 , 71
 los pacientes con MD tienden a tener comorbilidades psiquiátricas 74 , 68
 La MD es una enfermedad mental delirante masiva que afecta principalmente a mujeres caucásicas de mediana
edad 68 , 69 , 74 , 76.
 los delirios de infestación se transmiten de persona a persona y se transmiten por
Internet 30 , 39 , 41, 51 , 52 , 54 , 58 , 60
 los medicamentos antipsicóticos son el tratamiento de elección para MD 29 , 30 , 38 - 62 , 64 - 76
 la terapia electroconvulsiva es un tratamiento aceptable para MD 30 , 52
 Establecer una relación para ganar confianza y confianza ayuda a convencer a los pacientes a tomar
medicamentos antipsicóticos 30 , 39 , 41 , 49 , 54 , 58 , 60
 usar la palabra "Morgellons" en diálogo con los pacientes puede ayudar a establecer una buena relación y
confianza 30 , 39 , 41 , 54 , 58 , 60
 es aceptable que los dermatólogos diagnostiquen el trastorno delirante y prescriban medicación
antipsicótica 51 , 56
 El uso de un diálogo engañoso y estrategias dirigidas a convencer a los pacientes de que tomen medicamentos
antipsicóticos es una práctica justificable 41 , 50 , 54 , 60 , 65.
 si el amigo o familiares de un paciente también observan las lesiones dermatológicas de un sujeto y creen en la
evidencia, también se considera que comparten la creencia delirante, y se considera que el delirio se ha
transmitido de un individuo a otro; 30 , 51 , 54 , 68 la creencia compartida por dos personas de que hay
organismos presentes en la piel se llama folie à deux (locura de dos); folie à trois, folie à quatre, o folie à cinq
son creencias compartidas por tres, cuatro o cinco personas, respectivamente; y la creencia compartida en una
familia es folie à famille. 30 , 51 , 54 , 68

Una búsqueda en PubMed usando la palabra clave "Morgellons" identificó 18 publicaciones que consistían en estudios
de caso de entre uno y seis pacientes. La Tabla 1 proporciona un resumen de los estudios de casos. La mayoría de
estos pacientes claramente no cumplen con la definición de caso de MD. Los estudios de caso proporcionan evidencia
anecdótica útil, pero tienen limitaciones. De estos estudios de casos, la mayoría no menciona la observación de fibras
presentes o proyectadas desde la piel (el criterio definitorio clave para la MD), ni mencionan si el profesional de la
salud que lo atendió buscó filamentos en la piel con un aumento de la 50 × o más. 54 - 56 , 59 - 68 , 70 , 73

tabla 1
Estudios de casos que afirman la etiología delirante de la enfermedad de Morgellons
Algunos estudios informaron que los pacientes presentaron muestras al proveedor de atención médica como evidencia
- raspaduras de fibras, pelusas, pelo y piel, etc. - y esto se interpretó como un diagnóstico de
DI. 55 , 59 - 62 , 64 , 66 , 70 , 71 En muchos de estos estudios de casos, no se mencionó ningún análisis de
especímenes suministrados por el paciente para determinar la composición. 54 , 59 , 60 En algunos casos, el proveedor
de atención médica no hizo más que una identificación visual general de especímenes proporcionados por el
paciente. 55 , 62 , 66 , 70 ,71 Algunos estudios no mencionaron en absoluto las fibras asociadas con sus
casos. 55 , 58 , 60 Solo siete de estos estudios indicaron que los sujetos habían oído hablar de
MD. 54 , 56 , 58 , 61 - 63 , 70
En algunos estudios de casos, un paciente fue diagnosticado con DP o DI con muy poca evidencia. Bhandary et al
diagnosticaron DP en pacientes que sentían sensaciones de hormigueo y, por lo tanto, pensaban que tenían defectos en
los oídos o en la nariz. 55 Las afecciones como la dermatitis seborreica o el eccema pueden causar sensación de
hormigueo y hormigueo dentro de los oídos y la nariz, y deben descartarse antes de diagnosticar una enfermedad
mental. Sandhu y Steele diagnosticaron a una paciente con DI porque la paciente sentía que tenía fibras creciendo en
su ojo. El paciente tenía ectropión, y tal vez este fue un factor que contribuyó a las sensaciones incómodas. 73En estos
casos, las causas subyacentes de las sensaciones no se investigaron exhaustivamente antes de suponer que el paciente
tenía alucinaciones sensoriales. Además, dadas las sensaciones de formication, las creencias en errores en los primeros
casos y de fibras en el segundo caso no son irrazonables o inapropiadas.
En los casos en que un profesional de la salud no buscó filamentos, no está claro si los pacientes con MD participaron
o no en estos estudios. Algunos estudios no mencionaron si el paciente tenía lesiones. 54Algunos informes
mencionaron lesiones o anormalidades de la piel, pero no describieron el examen con aumento de 50 × o más para las
fibras que se proyectan o sobresalen de la piel. 56 , 58 - 60 , 62 - 67 , 70 , 73 Otros estudios mencionaron que la piel
era completamente normal y que no había anormalidades en la piel; por lo tanto, es muy poco probable que los
pacientes en estos estudios tuvieran MD, ya que no tenían el hallazgo clínico de diagnóstico. 55, 61 , 65 , 71 , 75
Solo hay tres casos de estudio que mencionan específicamente la presencia de fibras que se proyectan o se incrustan en
la piel. 57 , 72 , 75 Roncati et al 72informaron "manchas grisáceas" debajo de la piel, luego usaron microscopía
electrónica de barrido (SEM) y espectroscopía de energía dispersiva (EDS) para estudiar las manchas. SEM mostró
que las manchas se asociaron con fibras descritas como "alambre sintético" consistente con muestras de una lavadora,
así como fibras de queratina consistentes con el pelo del perro del paciente. El análisis EDS detectó picos de carbono,
azufre y oxígeno, elementos para la queratina, pero el EDS no pudo revelar qué tipo de queratina era. Por lo tanto, el
"cable sintético" podría haber sido filamentos de queratina del paciente. Los autores concluyeron que los cabellos de
queratina eran de origen canino, basándose en el parecido morfológico con el pelo de perro del paciente, aunque no
proporcionaron ninguna prueba adicional de esta conclusión. Como algunas fibras MD son pelos pequeños, determinar
si los pelos son de origen humano o canino es importante. SEM muestra solo la forma externa de una muestra, por lo
que el patrón de escala es la única característica morfológica disponible para comparación, y la escala imbricada del
cabello canino y humano es bastante similar (TA Evans, TRI Princeton, comunicación personal, 13 de septiembre de
2017) . El análisis EDS solo puede indicar la composición química de la muestra y, una vez más, el cabello humano y
canino sería similar.77
Ohn et al. Vieron solo una fibra negra que sobresalía de la piel, y luego afirmaron que esta única fibra se perdió
durante el procesamiento para el examen histológico. 75 Por lo tanto, no se puede sacar ninguna conclusión sobre la
composición o el origen de esta fibra. Dovigi aportó pruebas convincentes de que las fibras extraídas de una lesión oral
en la tuberosidad distal de la mucosa de un diente eran fibras sintéticas basadas en carbono, pero no hay evidencia de
que las fibras se autoimpusieran. 57 El hilo dental está compuesto de fibras sintéticas, como el nylon. 78Las fibras
podrían haberse introducido durante el uso del hilo dental, especialmente si el hilo dental se hubiera deshilachado y se
hubiera alojado entre los dientes, eventualmente pudriéndose y causando una lesión. La creencia de que las fibras se
habían originado en el tejido sería razonable en esas circunstancias.
Los estudios de caso variaron en cuanto a la búsqueda de patógenos, pero en un examen más detallado, todos los
estudios no lograron detectar la infección espiroqueta. Solo dos de los estudios de casos buscaron
la infección por Borrelia y ninguno de ellos realizó un análisis de laboratorio exhaustivo para buscar
espiroquetas. 72 , 75 La descripción de las pruebas para Borreliaen estos estudios no es lo suficientemente detallado
como para saber lo que realmente se hizo. En ciencia, la reproducibilidad es importante, y las metodologías deben
proporcionar suficientes detalles para que otros puedan repetirlas. Roncati et al declararon: "En el adjunto, el paciente
había notado un aumento en la viscosidad del moco, la saliva y las lágrimas, como para producir cuatro úlceras
corneales inexplicables en los últimos dos años, sin un aumento en la autoinmunidad o Borrelia spp. serología". 72 No
se menciona si las Borrelia spp. serología fue interpretada como positiva o negativa, qué especie o tipo de Borreliase
usaron antígenos, en qué laboratorio se realizó la serología o qué método se utilizó para detectar los
anticuerpos. Además, aunque el paciente tenía algunas manchas grises que contenían fibras, no había evidencia de que
se autoimplantaran o estuvieran relacionadas con una creencia delirante. Por lo tanto, el estudio no puede refutar una
etiología infecciosa para el MD.
El estudio de Ohn et al no es mejor en términos de proporcionar metodología. 75 De hecho, la metodología en el
resumen no coincide con el texto. Mientras que el resumen indica que la prueba de reacción en cadena de la
polimerasa (PCR) para Bb fue negativa en el suero, el texto indica que la serología Bb fue negativa. Por lo tanto, no
está claro si se utilizó la serología o la prueba de PCR para diagnosticar Bb. 75Se menciona que se realizó una tinción
de Warthin-Starry, y el examen histológico reveló solo una leve infiltración linfocítica. Sin embargo, debido a que Bb
es pleomórfico, tales manchas pueden ser difíciles de interpretar, y la infiltración linfocítica leve es precisamente lo
que uno esperaría en las lesiones cutáneas de Bb, como los sitios de erupción eritema migratoria (EM). 79Estudios que
mencionan la búsqueda e identificación de patógenos distintos de Borrelia spp. lamentablemente no existen. La
metodología en el estudio de Altunay et al menciona "investigaciones de laboratorio que incluyen análisis bioquímicos
de rutina de la sangre y la orina, biopsias cutáneas, el análisis microscópico [sic] de los denominados parásitos o
materiales que salen de la piel". 66 DeBonis y Pierre describieron su metodología microbiológica como "La
evaluación realizada por un médico de atención primaria no reveló signos de infección". 61
Muchos estudios incluyeron casos que no cumplían con el criterio DSM-V para el trastorno delirante. Algunos
estudios incluyeron pacientes que claramente estaban delirando y que tenían o probablemente tenían enfermedades
psiquiátricas subyacentes graves, como la esquizofrenia. 62 , 66 Algunas condiciones descritas que indicaban
claramente que el paciente tenía una enfermedad que afectaba el sistema nervioso central: Roncati y cols. Indicaron
que el paciente en su estudio de caso tuvo "mioclonías" [sic], lo que presumiblemente significa convulsiones o
espasmos musculares; un paciente en el estudio de Fellner et al. tenía demencia senil; y el paciente en el informe de
Freudenreich et al tenía infección por VIH. 58 , 67 , 72Algunos estudios incluyeron casos en que los llamados
trastornos delirantes podrían haber tenido influencias culturales. 55 , 66 Algunos estudios mencionaron afecciones
médicas subyacentes que pueden haber causado trastornos psiquiátricos. En el estudio de Altunay et al, cinco pacientes
tenían vitamina B 12deficiencia y uno tenía enfermedad de la tiroides, además de vitamina B 12 deficiencia. 66 En el
estudio de Reid y Lio, un paciente tenía diabetes mellitus. 60 Los pacientes en otros estudios usaban drogas
psicoactivas. 56 , 61 , 62 , 67 , 70El paciente del estudio de caso de Roncati y cols. Tenía infección por el virus de la
hepatitis C. 72
Algunos estudios de casos afirmaron que el tratamiento con medicación antipsicótica era curativo. 55 , 59 , 60 , 66 En
contraste, muchos más estudios de casos indicaron que el tratamiento con fármacos antipsicóticos redujo los síntomas
pero no fue curativo 55 , 58 , 61 , 66 , 70 , 71 o que los antipsicóticos fueron ineficaces. 62 , 63 , 65De hecho, Robles
et al sugirieron que el tratamiento con antibióticos fue más exitoso que el tratamiento con antipsicóticos, aunque
también concluyeron que el DM era delirante y no infeccioso. Informaron que el tratamiento de dos pacientes con
doxiciclina y sin antipsicóticos dio como resultado la resolución completa de la afección, mientras que un sujeto
tratado con antipsicóticos y sin antibióticos no tuvo resolución de la enfermedad. 65 Algunos estudios indicaron que se
prescribieron medicamentos antipsicóticos, pero no informaron si el tratamiento fue efectivo, 54 , 55 , 64 , 75 y
Roncati y col. No informaron qué tratamiento (si alguno) fue prescrito. 72Algunos de los estudios que informaron la
cura o el beneficio con medicamentos antipsicóticos utilizaron otros métodos de tratamiento además de la medicación
antipsicótica, y sin controles no se puede asegurar qué variable fue responsable de la mejoría del
paciente. 55 , 62 , 66 , 67 , 73
Hubo solo cinco informes de estudios con cohortes más grandes de pacientes. 33 , 68 , 69 , 74 , 76 Cuatro de estos
fueron estudios retrospectivos, 68 , 69 , 74 , 76 y el resto del estudio seleccionó su cohorte mediante una búsqueda
retrospectiva a través de registros médicos. 33 Los estudios retrospectivos son limitados, porque los datos pueden estar
incompletos y los casos pueden carecer de análisis de laboratorio o documentación adecuada. El estudio retrospectivo
de Mohandas et al 74incluyó a 35 pacientes y no mencionó la presencia de fibras. El estudio informó el predominio
femenino, con una edad media de 54,6 años. Se observaron comorbilidades psiquiátricas (ansiedad y depresión) en el
68.5%, y el manejo de los pacientes incluyó el tratamiento con medicamentos psicotrópicos combinados con
antibióticos tópicos y orales. Se informó mejoría en menos de la mitad de la cohorte (40%), y los cuatro pacientes que
recibieron terapia con antibióticos orales a dosis bajas notaron mejoría. 74 El estudio de Hylwa et al de Mayo Clinic
fue un estudio retrospectivo de la comorbilidad psiquiátrica en una cohorte de 54 pacientes con diagnóstico de DI. Las
comorbilidades se encontraron en el 74% de estos pacientes, y no se mencionó la detección de fibra o de patógenos en
el informe retrospectivo. 69
Foster et al también realizaron un estudio retrospectivo de DI en la Clínica Mayo. 68Se revisaron los registros médicos
de 147 pacientes para determinar la información demográfica, los hallazgos históricos y físicos, y el tratamiento. En
esta cohorte, el 81% tenía antecedentes de una o más enfermedades psiquiátricas (el diagnóstico más común era la
depresión), el 11% tenía antecedentes de consumo de drogas (metanfetaminas, cocaína, heroína, marihuana y otras
drogas ilegales) que podrían haber contribuido a sus síntomas, y solo el 20% de los sujetos informaron tener fibras en
la piel y, por lo tanto, la cohorte estaba compuesta predominantemente por sujetos no MD. El estudio carecía de
análisis de fibra, y no se mencionó que los investigadores habían visualizado ninguna fibra asociada a la piel, por lo
que es posible que no hubiera ningún sujeto en el estudio que cumpliera con el criterio clave de diagnóstico MD. La
metodología para detectar cualquier patógeno no existía, y no se mencionó la detección deBorrelia u otros patógenos
transmitidos por garrapatas en absoluto. Sin embargo, los autores declararon que no encontraron pruebas de
infestación en especímenes proporcionados por el paciente, biopsias o pruebas de huevos y parásitos. 68
El estudio colaborativo del CDC-Kaiser Permanente Northern California-Armed Forces Institute of Pathology (estudio
de los CDC) seleccionó su cohorte a través de una búsqueda retrospectiva mediante registros médicos. 33 Este estudio
tuvo fallas significativas. La definición de caso no requirió la presencia de fibras incrustadas o proyectadas desde la
piel; por lo tanto, la selección se realizó sobre la base de casos autoinformados y resultó en un grupo heterogéneo de
sujetos. La elegibilidad para participar en el estudio se limitó a aquellos inscritos en un plan de Kaiser Permanente. El
número de participantes disminuyó a medida que avanzó el estudio: mientras que 467 sujetos fueron identificados
mediante una búsqueda de registros electrónicos de Kaiser Permanente, se realizaron cultivos para patógenos en solo
28 sujetos, y se recogieron fibras de solo 12 sujetos. 33Se realizó un análisis de fibra y se identificaron fibras de
algodón y textiles, pero los autores admitieron que no encontraron fibras que estuvieran incrustadas o sobresaliendo de
la piel, y admitieron que pueden haber introducido fibras de algodón en el momento del muestreo. Dos de los sujetos
identificados en la búsqueda electrónica murieron y la causa de la muerte no fue revelada.
Los hallazgos objetivos de la enfermedad que podrían haber explicado los síntomas fueron ignorados: deterioro
cognitivo, molestias somáticas, síntomas neuropsiquiátricos, síntomas multiorgánicos y la presencia de marcadores
inflamatorios. 33 , 80 Los casos con estos hallazgos no cumplen con los criterios del DSM-V para el trastorno
delirante. Lo más importante, aunque los autores reconocieron que la literatura había sugerido una asociación entre
MD y LD, no realizaron ningún método de detección específico, como el cultivo de Borrelia o la tinción
inmunohistoquímica, para cualquier Borreliaspp., y la búsqueda de LD se limitó a pruebas serológicas insensibles. En
conclusión, usaron una definición de caso defectuosa, seleccionaron la cohorte incorrecta, seleccionaron las muestras
incorrectas, realizaron las pruebas incorrectas y llegaron a conclusiones incorrectas con respecto a MD y la asociación
con LD. 33 , 80
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Evidencia de una etiología infecciosa


Historia temprana
En los tiempos modernos, la infección espiroqueta estaba implicada como un factor etiológico para la MD ya en 2006,
cuando William Harvey, un ex director médico de un laboratorio contratado para trabajar para la NASA, explicó a un
reportero médico, Chico Harlan con el Pittsburgh Post-Gazette , que había estado estudiando a un grupo de 70
pacientes con MD, todos los cuales estaban infectados con Bb, el agente causante de la LD. 32 Savely et al. En 2006
informaron que la autora principal, la enfermera practicante Virginia Savely, había visto 80 pacientes en su consulta
que cumplían los criterios para la MD, y todos menos uno de estos pacientes habían dado positivo para LD. 2
Un estudio posterior de Harvey y cols. Intentó delinear las características de la MD en una cohorte de 25 pacientes
autodiagnosticados con MD. 81 Aunque aparentemente estos pacientes cumplieron con la definición de caso de DP,
los autores consideraron que la causa y el efecto de los síntomas se habían revertido de los de DP, y sugirieron que un
proceso infeccioso era responsable del desarrollo de los síntomas. Informaron que la proporción hombre: mujer era
aproximadamente igual, que 23 de 25 sujetos tenían diagnósticos psiquiátricos previos, alrededor del 50% tenían
sensaciones de movimiento, 70% tenían excoriaciones o lesiones, y que las fibras estaban presentes en
aproximadamente un tercio de los pacientes. 81En su cohorte se encontraron con frecuencia síntomas del sistema
nervioso central, síntomas cardíacos, disfunción endocrina (hiperparatiroidismo, hipofunción adrenocortical, tiroiditis
de Hashimoto, hipercalcemia, niveles elevados de insulina en ayunas y adenomas paratiroideos), una tasa alta de
enfermedad autoinmune y baja temperatura corporal central. Las pruebas de laboratorio de anormalidades que se
encontraron comúnmente incluyeron anemia, leucopenia, alto recuento de monocitos, bajas células asesinas naturales,
niveles séricos elevados de calcio, niveles elevados de globulina y marcadores inflamatorios elevados (CRP, TNFα,
IFNγ). Las anormalidades de la piel incluyeron excoriaciones, angiomas y producción de filamentos / gránulos. Se
hizo hincapié en la necesidad de una definición de caso de MD creíble. 81
Savely y Stricker analizaron los hallazgos clínicos en una cohorte de 122 sujetos con presencia documentada de
filamentos inusuales que se proyectan desde o incrustados en la piel. 4 El objetivo clave de este estudio fue desarrollar
una definición de caso creíble para MD, y dado que las fibras cutáneas fueron el único hallazgo objetivo, se determinó
que la presencia de tales fibras era una parte obligatoria de la definición del caso. Se exploró el vínculo entre MD y
LD, y el estudio informó que el 96.8% de los sujetos tenían pruebas LD positivas por Western blot o diagnósticos
clínicos de LD; muchos tuvieron pruebas positivas para coinfectar enfermedades transmitidas por garrapatas, y la
demografía de los pacientes LD y pacientes con MD en sus prácticas demostró ser similar. Otros hallazgos importantes
en el grupo de cohortes fueron el predominio femenino y el hipotiroidismo. 4
Middelveen y Stricker proporcionaron evidencia de la participación de espiroquetas en la evolución de la MD. 6 MD
se comparó con la dermatitis digital bovina (BDD), una enfermedad en el ganado causada por diversas especies de
treponemas. Se observaron varias similitudes entre MD y BDD, incluida la formación inusual de filamentos, el
predominio femenino, la diseminación rápida, la exposición a condiciones insalubres o entornos húmedos, y la
respuesta positiva a los antibióticos. El hecho de que las espiroquetas causaron la formación inusual de filamentos en
el ganado sugirió que un mecanismo similar podría ocurrir en pacientes con MD. El hecho de que las espiroquetas eran
visibles en las secciones histológicas de BDD sugirió que las espiroquetas podrían estar presentes en el tejido MD
también. 6

Análisis de fibra
Los estudios histológicos han demostrado que los filamentos en el tejido MD no son fibras textiles sino biofilamentos
producidos por células epiteliales humanas y que provienen de capas epidérmicas más profundas, capas dérmicas
superiores y la cubierta de raíz de los folículos capilares ( Figura 1 ). 7 , 82 , 83MD Los filamentos cutáneos están
compuestos predominantemente de queratina y colágeno, según lo determinado por estudios histológicos, y parecen
ser producidos por queratinocitos y fibroblastos activados. 82 , 83 La base de la unión del filamento a las células
epiteliales demuestra una nucleación que es continua con la de las células epiteliales circundantes, lo que indica que
los filamentos son de origen celular humano ( Figura 2 ).83 La tinción histoquímica de las secciones de la piel que
contienen filamentos incrustados con rojo Congo dio como resultado una birrefringencia de color verde manzana que
sugiere un componente amiloide, aunque esto aún no se ha confirmado utilizando metodologías más específicas. 7
Latinción con blanco de Calcofluor de las secciones de la piel con filamentos incrustados fue negativa y, por lo tanto,
los filamentos de MD no tienen ningún contenido de celulosa a partir de fibras de plantas, tales como algodón o
quitina de células fúngicas o exoesqueletos de insectos. 7
Figura 1
Incrustados filamentos azules y blancos cutáneos.

Figura 2
Secciones longitudinales de filamentos que se originan en la capa basal de la epidermis adyacente a la
dermis; aumento 400 ×.
Varios estudios independientes han demostrado que las fibras de MD azules eran pelos humanos o extrusiones de
pelos y que la coloración azul resultaba de la pigmentación de la melanina ( Figura 3 ). Las fibras textiles azules son
coloreadas por los tintes, no por la pigmentación azul de la melanina; por lo tanto, no es posible que las fibras MD
azules sean de origen textil. Los filamentos MD son extrusiones en forma de pelos, y algunas fibras MD son pelos
humanos muy finos. 7 , 82 , 83 Se demostró que la coloración de las fibras azules era resultado de la pigmentación de
la melanina, que se demostró mediante tinción histoquímica positiva con Fontana Masson. Un estudio confirmatorio
realizado en un laboratorio especializado en biofibras y coloración estableció que las fibras azules incrustadas en las
muestras dermatológicas MD eran pelos humanos.

figura 3
Los filamentos permanecen incrustados en las capas más profundas de la piel después de la eliminación de un
callo; aumento 100 ×.
La SEM de fibras MD azules muestra una escamación cuticular consistente con pelos humanos, y la microscopía
electrónica de transmisión muestra melanosomas oscuros y desorganizados consistentes con pelos humanos. 7 , 83
La reflectancia de microspectrofotometría de las fibras azules es consistente con la de los tejidos pigmentados, y la
espectroscopía Raman produce picos relevantes correspondientes a compuestos de carbamato y anillos aromáticos de
melanina (MD Shawkey, Universidad de Akron, comunicación personal, 2013). 7 Una investigación concluyó que las
fibras no se auto-implantaron, debido al hecho de que estaban profundamente incrustadas en la piel de una manera que
un paciente no sería capaz de lograr (MD Shawkey, Universidad de Akron, comunicación personal, 2013).
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Otros hallazgos de MD
Si se examinan las muestras de MD, demuestran evidencia de expresión anormal de queratina y colágeno. Además de
la formación de fibras cutáneas anormales, muchos pacientes informan cambios en el cabello y las uñas. 82 bulbos
foliculares deformados, pili multigemini (formación de múltiples vellos en los folículos individuales), proyecciones
filamentosas de la vaina folicular que rodea los bulbos capilares y la formación de proyecciones de queratina
engrosada son hallazgos comunes. 82 , 83Los autores de este trabajo han tenido la oportunidad de examinar muchas
lesiones MD y especímenes dermatológicos MD (Fesler, Middelveen y Stricker, datos no publicados, 2017). Hemos
observado que las lesiones MD pueden comenzar como foliculitis que evoluciona a lesiones filamentosas ulcerosas,
con más evidencia de anormalidades de queratina y colágeno, como la formación de proyecciones de queratina, la
formación de masas endurecidas tipo comedo y deformidades de pelos y folículos capilares, como previamente
mencionado.
Las proyecciones de queratina son cilindros foliculares engrosados. Cuando se seccionan y se tiñen con Gömöri
trichrome, estos cilindros foliculares son anormales porque aunque la superficie externa está compuesta de tejido rico
en queratina, el interior puede contener tejido rico en colágeno. Las masas parecidas a Comedo pueden emerger de los
poros de forma espontánea o cuando se raspan, y a veces los pacientes las describen como de tipo arena. Los pacientes
pueden malinterpretar estos objetos como semillas, huevos, capullos, parásitos o incluso artrópodos. Estas masas tipo
comedo pueden contener queratina incrustada o filamentos de colágeno y / o filamentos salientes. Cuando se forman
dentro de un poro o folículo, pueden formar un taco apretado de fibras ( Figura 4A ). Las deformidades del pelo y el
bulbo folicular incluyen pili multigemini (mencionado anteriormente) ( Figura 4B).), pelos o fibras que crecen hacia
abajo en la profundidad de la dermis en lugar de en la dirección opuesta a través de la abertura de los poros, y las
vainas foliculares con proyecciones filamentosas. Estas proyecciones pueden cubrir completamente la vaina folicular,
y los pacientes pueden interpretarlas como orugas.

Figura 4
( A ) Un molde folicular filamentoso. Los filamentos blancos que se originan en la vaina folicular externa están
creciendo en espiral. Ampliación 50 ×. ( B ) Pili multigemini, un hallazgo común en pacientes con enfermedad de
Morgellons, con la formación de múltiples pelos ...
La contaminación de artefactos extraños puede complicar la identificación de hallazgos dermatológicos legítimos en
MD. Hemos encontrado polen, artrópodos que no infestan, plumas y ácaros en especímenes suministrados por el
paciente. Algunos pacientes han descrito la producción de "fuzzballs". Realizamos cortes histológicos y tinciones con
Gömöri trichrome en tales artefactos y determinamos las "bolas de fuzz" en las muestras suministradas por los
pacientes que estudiamos que estaban compuestas principalmente de fibras textiles, pero que también tenían algunas
fibras de queratina o tejido queratinizado presente. Especulamos que tales artefactos pueden incluir material que
contenga queratina relacionado con MD, pero que las fibras textiles pueden unirse al exudado adhesivo o pueden
enredarse en lesiones filamentosas. Otros pacientes han descrito cristales hexagonales y "brillo" en la piel MD. El
análisis espectroscópico de los cristales hexagonales demostró que estaban contaminando objetos hexagonales hechos
por el hombre (del tipo utilizado en cosméticos y tarjetas de felicitación) con centros de celulosa o plástico y un
recubrimiento metálico (V Loyd, Mount Allison University, comunicación personal, 2017) . El "brillo" que estudiamos
contenía sales que probablemente eran bioproductos humanos y pueden tener un papel en MD (datos no
publicados). Como los artefactos extraños pueden contaminar las lesiones adhesivas, es importante recolectar solo
fibras profundamente incrustadas en la piel o proyectar claramente de forma similar a un cabello para estudios
destinados a determinar la composición de la fibra. comunicación personal, 2017). El "brillo" que estudiamos contenía
sales que probablemente eran bioproductos humanos y pueden tener un papel en MD (datos no publicados). Como los
artefactos extraños pueden contaminar las lesiones adhesivas, es importante recolectar solo las fibras profundamente
incrustadas en la piel o proyectar claramente de forma similar al cabello para los estudios destinados a determinar la
composición de la fibra. comunicación personal, 2017). El "brillo" que estudiamos contenía sales que probablemente
eran bioproductos humanos y pueden tener un papel en MD (datos no publicados). Como los artefactos extraños
pueden contaminar las lesiones adhesivas, es importante recolectar solo las fibras profundamente incrustadas en la piel
o proyectar claramente de forma similar al cabello para los estudios destinados a determinar la composición de la fibra.
Como se mencionó anteriormente en el informe, el ganado con BDD forma lesiones que producen proyecciones
inusuales de queratina. Aunque visualmente diferente de los filamentos pequeños y delgados en las lesiones MD,
también hemos observado fibras delgadas en muestras BDD que se parecen mucho a las fibras en MD humano
( Figura 5 ) (observación no publicada).

Figura 5
( A ) cilindros foliculares queratinizados engrosados en un espécimen de la enfermedad de Morgellons que creció
hacia dentro de la dermis. Tenga en cuenta el pelo claro que crece hacia adentro. Ampliación 100 ×. ( B ) Muestra de
una lesión de dermatitis digital bovina con similitudes con humanos ...
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Detección de patógenos
Al principio de la historia de MD, se informó un vínculo entre MD y LD. 1 - 7 Savely y Stricker informaron que el
96.8% de su cohorte de 122 pacientes con MD tenían una serología LD positiva o un diagnóstico LD. 4 Un estudio
más reciente informó que el 6% de los pacientes con LD en una cohorte de sujetos LD australianos tenían
MD, 84 y espiroquetas Borrelia se han detectado en repetidas ocasiones en muestras de piel y fluido corporal de
sujetos MD. Los estudios preliminares informaron que las espiroquetas Bb sensu stricto (Bbss) se detectaron en el
tejido dermatológico eliminado de las lesiones MD de cuatro pacientes de América del Norte, 83 , 85 y un estudio
posterior informó la detección de Borrelia gariniien muestras de MD de un paciente australiano. 86
Se necesitó un estudio más amplio para verificar la asociación entre la infección por Borrelia y el MD. En
consecuencia, un estudio de 25 pacientes norteamericanos con MD confirmó la presencia de Borreliaspirochetes en
muestras de MD-tejido y fluido corporal, tanto directamente en muestras dermatológicas como en cultivos obtenidos
de pacientes con MD utilizando métodos microscópicos, histopatológicos y de detección molecular. 87 Este estudio
proporcionó evidencia de la presencia de ADN de Borrelia en muestras de MD por PCR seguido de secuenciación de
ADN realizada por dos laboratorios independientes. La tecnología de PCR amplificó BorreliaADN en 13 MD
especímenes de callos completos (nueve secuenciados), cuatro cultivos inoculados con tejido dermatológico (uno
secuenciado), ocho hemocultivos (dos secuenciados), dos cultivos de secreción vaginal (ambos secuenciados) y un
espécimen intestinal. Las espiroquetas de Borrelia detectadas en estos estudios se identificaron principalmente como
Bbss, pero también se notificaron B. garinii y B. miyamotoi . 87
El hecho de que las espiroquetas móviles identificadas como Borrelia spp. se detectaron en Barbour-Stoenner-Kelly H
medio inoculado con MD tejido dermatológico demuestra que las espiroquetas presentes en MD tejido son
viables. 85 , 87 La identificación de espiroquetas de Borrelia en cultivos se complica por requerimientos de
crecimiento exigentes y pleomorfismo, 88 , 89 pero la amplificación por PCR de espiroquetas cultivadas en estos
estudios proporcionó identificación molecular confirmatoria de espiroquetas de Borrelia vivas en especímenes de
sujetos MD. 87 Cuatro laboratorios confirmaron de forma independiente la presencia de BorreliaADN en muestras
MD usando tecnología PCR y secuenciación confirmatoria de ADN. 7 Recientemente, investigadores independientes
de Canadá utilizando tecnología de PCR y secuenciación confirmatoria de ADN han detectado ADN de Borrelia en
cultivos inoculados con muestras de pacientes con MD (J Lewis, V Lloyd, Mount Allison University, comunicación
personal, 2017). Por lo tanto, cinco laboratorios que utilizan la tecnología de PCR ahora han confirmado
el ADN de Borrelia en especímenes MD, incluidas cuatro especies de Borrelia : Bbss, B. garinii , B. hermsii y B.
miyamotoi  7 , 90 , 91.(J Lewis, V Lloyd, Mount Allison University, comunicación personal, 2017). La detección
de Borrelia spirochetes es reproducible, siempre que se empleen métodos de detección correctos ( Figura 6 ).

Figura 6
Espiroqueta individual de una muestra de piel de la enfermedad de Morgellons inmunoteñida para la detección
de Borrelia . Ampliación 1,000 ×.
Borrelia spirochetes puede invadir y replicar dentro de fibroblastos y queratinocitos, 92 - 94 y se han aislado in vitro a
partir de monocapas de queratinocitos y fibroblastos a pesar del tratamiento con antibióticos. 92 , 93 El secuestro en
estas células puede ser un factor contribuyente en el desarrollo de infección refractaria en pacientes con MD. En apoyo
de esa hipótesis, se detectaron Borrelia espiroquetas en muestras de piel MD extraídas de pacientes tratados con
terapia antibiótica agresiva. 87.Hipotéticamente, la infección intracelular de queratinocitos y fibroblastos podría alterar
la expresión de genes de queratina y colágeno, respectivamente, dando como resultado la formación inusual de
filamentos.7 Algunos pacientes informan que el gel fue secretado por su piel. Se seccionaron estas secreciones de gel
seco, y la inmunotinción dirigida a Borrelia fue positiva y demostró una gran cantidad de espiroquetas bien formadas
incrustadas en una matriz transparente. Este hallazgo es consistente con la formación de biopelícula (datos no
publicados). La carga de espiroqueta en las muestras MD es alta y sugiere la formación de biopelículas in
vivo. 85 , 87 La formación de biofilms también puede contribuir a la severidad de la dermopatía y la resistencia a los
antibióticos.
El factor etiológico clave que contribuye a la evolución de las lesiones MD parece ser la infección con Borrelia spp.,
El agente patógeno detectado más consistentemente en pacientes con MD. Sin embargo, especulamos que la etiología
de la MD es multifactorial. Factores como la predisposición genética, las influencias endocrinas, el estado
inmunológico y la presencia de otras infecciones, particularmente las coinfecciones transmitidas por garrapatas,
parecen desempeñar un papel en el desarrollo de este fenómeno. 1 - 7 Patógenos distintos de Borrelia spp. han sido
detectados en muestras de tejido MD, incluyendo Helicobacter pylori , Treponema denticola y Bartonella
henselae . 87 , 90 ,91 , 95 Los estudios genéticos preliminares han demostrado nueve genes con variación de secuencia
significativa en pacientes con MD (E Sapi, Universidad de New Haven, observación no publicada, 2017). El examen
de los factores genéticos que contribuyen a MD está actualmente en progreso.
Recientemente, se describió dermatitis filamentosa similar a MD en perros domésticos, y se detectó Bbss mediante
amplificación por PCR confirmada por secuenciación de ADN, proporcionando así pruebas de que la dermatitis
filamentosa similar a MD puede estar asociada con LD en estos perros. 96 Curiosamente, muchos de estos perros eran
bulldogs u otras razas con genes de dilución del color, lo que sugiere que la genética puede predisponer a ciertas razas
de perros infectados con Borrelia a desarrollar esta condición de la piel. Muchos de los dueños de estas mascotas no
tenían conocimiento previo de MD, y por lo tanto, estos no fueron casos de engaño por poder. 96 El hecho de que una
condición análoga a MD en humanos pueda ocurrir en perros y un modelo animal similar de infección espiroqueta
asociada con la formación de filamentos (BDD) en el ganado proporciona evidencia de apoyo de que MD es un
proceso infeccioso.
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Tratamiento antibiótico de MD
Aunque hay evidencia anecdótica de que MD responde a los antibióticos, 1 - 7 No se han realizado estudios
controlados de tratamiento con antibióticos MD. El tratamiento óptimo para MD permanece indeterminado. Dos de los
autores informan haber tenido éxito en el tratamiento de pacientes con LD / MD con antibióticos. En general, el
tratamiento temprano contribuye a un mejor resultado para el paciente. El tratamiento dirigido a la enfermedad
subyacente transmitida por garrapatas es esencial para resolver la dermopatía MD, y el tratamiento puede requerir una
combinación prolongada de antibioticoterapia y la identificación y tratamiento de cualquier enfermedad coinfectada
por garrapatas u otros factores agravantes. Algunos pacientes se benefician de la terapia antiparasitaria, aunque no
parece haber evidencia directa de infección por parásitos en la MD.
Ir:

Clasificación clínica de MD
Se ha propuesto un esquema de clasificación clínica para MD:

1. localización temprana: lesiones / fibras presentes durante menos de 3 meses y localizadas en un área del cuerpo
(cabeza, tronco, extremidades)
2. Diseminación temprana: lesiones / fibras presentes durante menos de 3 meses y que afectan a más de un área
del cuerpo (cabeza, tronco, extremidades)
3. localizado tardío: lesiones / fibras presentes durante más de 6 meses y localizadas en un área del cuerpo
(cabeza, tronco, extremidades)
4. Última diseminación: lesiones / fibras presentes durante más de 6 meses y que afectan a más de un área del
cuerpo (cabeza, tronco, extremidades).

Este esquema de clasificación se centra en la duración y la ubicación de las lesiones MD con la intención de validar y
estandarizar el diagnóstico de MD. 7 , 87
Ir:

Discusión
El diagnóstico de trastorno delirante 297.1 (F22), tipo somático, como se describe en el DSM-V, requiere juicio
clínico, ya que la creencia delirante no debe explicarse mejor por otro trastorno mental, puede ser causada por los
efectos de una sustancia o medicamento, ni causado por otras condiciones médicas, como infección. Muchos de los
estudios de casos citados en este documento que mencionan MD se refieren a pacientes que tienen afecciones médicas
como diabetes, vitamina B 12la deficiencia, los problemas de abuso de sustancias y las infecciones que podrían estar
implicadas en el desarrollo de sus síntomas, y el diagnóstico de estos pacientes con un trastorno delirante es contrario a
los principios del DSM-V. El diagnóstico de un trastorno delirante lo hace mejor un profesional con capacitación en
salud mental, como un psiquiatra. Los delirios únicos y aislados son bastante raros, y los pacientes verdaderamente
delirantes tienen evidencia de otros delirios, no solo DOP.
Existe una superposición significativa en la variedad de síntomas que pueden acompañar a la LD, la MD y la
enfermedad mental, lo que complica el diagnóstico. En teoría, los pacientes que no tienen MD pero que son delirantes
podrían pensar que tienen MD si han tenido exposición al tema a través de Internet u otros medios. 7 , 87 Para
complicar aún más el diagnóstico, los pacientes con MD pueden mostrar síntomas neuropsiquiátricos y muchos tienen
diagnósticos psiquiátricos, como trastorno bipolar, trastorno por déficit de atención, trastorno obsesivo compulsivo y
esquizofrenia. 1 , 7 , 81 Por lo tanto, muchos pacientes con MD pueden tener comorbilidades psiquiátricas y, en
algunos casos, los pacientes han sido diagnosticados erróneamente con una enfermedad psiquiátrica que no
tienen. 7Algunos pacientes con MD pueden tener creencias falsas que no tienen un origen delirante. La falta de
conocimiento científico puede hacer que los pacientes malinterpreten síntomas, como la presencia de filamentos y
sensaciones de formicación como gusanos, artrópodos u otras infestaciones. Además, las lesiones MD son pegajosas y
los artrópodos o artefactos pueden adherirse al exudado, y los pacientes pueden creer incorrectamente que estos
factores externos están asociados con la dermopatía. 7 , 87
Un paciente que (debido a la mala interpretación de los síntomas o la falta de conocimiento científico) cree que él o
ella tiene una infestación parasitaria no debe ser diagnosticado con enfermedad mental delirante. Es lógico que un
paciente especule que un complejo de síntomas, incluidas las fibras anormales de la piel junto con la formicación,
podría ser causado por un parásito. Además, los pacientes con MD no siempre son conscientes de que tienen
filamentos, porque se necesita un aumento para visualizar los filamentos y muchos se diagnostican con otras
afecciones, como el liquen escleroso o el prurigo nodular, que carecen de formación de filamentos. 7 , 87 Además, la
LD sistémica se asocia comúnmente con afecciones dermatológicas y síntomas neurológicos, como
parestesias. 7 , 87 ,97 , 98 Como tal, los síntomas multiorgánicos del MD se superponen con LD porque MD se asocia
con LD, y esta superposición de síntomas dermatológicos y neurológicos puede explicar en parte el movimiento
extraño o las sensaciones punzantes que experimentan los pacientes con MD.
El DSM-V no menciona DOP, DI o DP. En el caso del trastorno delirante 297.1 (F22), las ideas delirantes no son las
creencias mismas, sino la forma en que las interpretan los pacientes. Los delirios son creencias profundas e
intensamente sostenidas que parecen apenas influidas por la evidencia de lo contrario, incluso hasta el punto de creer
en lo extraño. 34 - 36En contraste, la presencia de biofibras humanas incrustadas en la piel de pacientes con MD es
objetiva: los pacientes no están alucinando fibras imaginarias, y no están implantando fibras textiles o alucinando una
infestación imaginaria. MD no es un caso de creencia fija a pesar de la falta de evidencia médica, porque si las fibras
están presentes y son visibles bajo magnificación, entonces hay evidencia médica. Las fibras de MD que sobresalen de
la piel y que están incrustadas en ella pueden tener configuraciones elaboradas con ramificación, y los filamentos
pueden tener extremos cónicos. Incluso los microcirujanos expertos no pudieron implantar las fibras en esa
configuración.
La evidencia está presente en pacientes que tienen MD, pero para ser reconocidos, un médico debe estar dispuesto a
mirar. Si los pacientes cumplen con la definición de caso de MD con fibras visibles de la piel y no creen que estén
infestados, estos pacientes no cumplen los criterios para un diagnóstico de trastorno delirante 297.1, tipo somático,
como se describe en el DSM-V. Las sensaciones rastreras y reptantes no acompañadas de delirios de infestación no
son suficientes para dar al paciente un diagnóstico de trastorno delirante. Estas sensaciones son consistentes con el
síntoma de formidación bien conocido que ocurre con la neuropatía periférica y está asociado con muchas afecciones
médicas, como diabetes, infecciones crónicas, menopausia, cáncer de piel y esclerosis múltiple, y exposición a
diversas sustancias químicas, como toxinas, ciertos medicamentos, alcohol, o drogas recreativas. Es contrario al
diagnóstico psiquiátrico adecuado etiquetar a un paciente como una enfermedad mental delirante basada únicamente
en una queja de formicación.
LD y las enfermedades asociadas transmitidas por garrapatas pueden estar acompañadas de enfermedad
mental. 99 - 101 Las enfermedades neurodegenerativas crónicas progresivas pueden ser causadas por infección y la
consiguiente inflamación prolongada. 101 , 102 El espectro de enfermedades mentales asociadas con LD varía en
gravedad e incluye ansiedad, depresión, paranoia, esquizofrenia, trastorno bipolar, alucinaciones sensoriales y
tendencias homicidas. 101 , 103Algunas de estas afecciones neuropsiquiátricas implican un componente delirante. Los
delirios resultantes de procesos infecciosos no cumplen los criterios del DSM-V para el trastorno delirante. Además, la
presencia de comorbilidades psiquiátricas no es prueba de que un paciente esté delirando. Algunos pacientes tienen un
componente de trastorno de estrés postraumático y son hipervigilantes y muy reactivos con los síntomas físicos, en
lugar de ser delirantes. Si un proveedor de atención médica no puede distinguir entre un paciente hipervigilante y un
paciente delirante, el proveedor no está calificado para diagnosticar un trastorno delirante.
La presentación de muestras o pruebas pictóricas a un médico no es una indicación de trastorno delirante o enfermedad
mental. Esta acción nunca se incluyó como una indicación de trastorno delirante en el DSM-V. Del mismo modo, el
hecho de que un paciente con creencias de infestación acompañada de sensación de movimiento tenga comorbilidades
psiquiátricas 69 , 74 no es prueba de un trastorno delirante y es contrario a las prácticas recomendadas del DSM-
V. 80En la mayoría de los estudios de casos que equiparan MD con DOP, DP o DI, la evidencia proporcionada por el
paciente fue descartada, la evidencia de la enfermedad (física y de laboratorio) fue descartada, las fibras fueron
identificadas como de origen textil basadas únicamente en el examen visual, los médicos no estaban dispuestos a
examinar la piel con suficiente aumento para ver fibras microscópicas, y rápidamente se diagnosticó a los pacientes
como delirantes de una manera que es contraria al enfoque del DSM-V para el diagnóstico psiquiátrico.
El estándar establecido para la carga de la prueba es más alto para aquellos que proponen una etiología infecciosa que
para aquellos que proponen que MD es ilusorio. Muchos de los artículos revisados en este análisis se basaron
únicamente en la identificación visual de "fibras textiles". Otros no seleccionaron a los pacientes correctos para
estudiar (es decir, pacientes con filamentos cutáneos incrustados o proyectados documentados) o no recogieron las
muestras correctas, recolectando artefactos superficiales, incluidos algunos que podrían haber sido introducidos en el
momento del muestreo. El análisis de las fibras de MD requiere que el paciente cumpla con la definición de caso con
el criterio clave de diagnóstico de tener filamentos de color, blanco o negro que sobresalgan de la piel o se incrustan en
ella, y deben recogerse las muestras correctas.
Las fibras que están incrustadas en capas más profundas de la piel o que están firmemente adheridas, se originan
debajo del estrato córneo y se proyectan hacia afuera o hacia la dermis, son las únicas muestras que son adecuadas
para el análisis de fibra. Muy a menudo, las fibras MD están presentes como inclusiones en el material del callo que se
asemeja a las costras. Estos pueden ser eliminados para su análisis por un profesional de la salud, o en casos
excepcionales las muestras de callos proporcionadas por el paciente pueden contener fibras adecuadas para el análisis,
siempre que los callos compuestos de piel y fibras estén incrustados en toda la muestra. El corte histológico y la
tinción para detectar la queratina y el colágeno pueden determinar visual y químicamente la naturaleza de la queratina
y el colágeno de estas fibras. 7 , 83
Al diagnosticar una enfermedad mental, es imperativo primero determinar si existe una causa subyacente del síntoma
psiquiátrico, como una infección. Ninguno de los estudios de casos revisados en este documento o los estudios de
investigación con cohortes más grandes de pacientes con MD miraron adecuadamente las infecciones, en particular
LD. La ciencia tiene que ser reproducible, y debe haber suficientes detalles proporcionados en la descripción de la
metodología para que el estudio se replique. Este no fue el caso para detectar LD en muchos de los estudios de
casos. Las espiroquetas de Borrelia son fácilmente detectables en el tejido MD, pero se requieren métodos sensibles y
específicos. 7 , 87 Aunque los métodos de detección directa sensibles y específicos, como la detección de antígenos,
cultura de BorreliaLas espiroquetas y la detección por PCR del ADN de Borrelia existen, estos métodos no están
estandarizados y varían en sensibilidad y especificidad. 104 , 105 No son recomendados por el CDC, que solo respalda
las pruebas serológicas LD de dos niveles. 7 , 87 , 106 Desafortunadamente, las pruebas serológicas de dos niveles
para LD, aunque específicas para Bbss, carecen de sensibilidad y son un poco mejores que un lanzamiento de moneda
en la detección de LD. 107 , 108
Se pueden producir falsos negativos cuando se usan pruebas de dos niveles por varias razones, incluido el hecho de
que algunos pacientes con LD conocida son seronegativos. 107 , 109 Además, existe una diversidad genética
significativa en Borrelia spp. capaz de causar enfermedades similares a LD y LD, pero las pruebas comerciales de dos
niveles se basan en los antígenos de una cepa de laboratorio, y las pruebas pueden no detectar otras especies
de Borrelia . 110 - 112El hecho de que el CDC no considera que ningún método de detección directa, ni siquiera la
cultura, sea diagnóstico de LD como prueba de infección es injustificable. Cabe señalar que la American Society for
Microbiology considera que la cultura es el estándar de oro para la detección de organismos. 113 La reticencia de los
CDC a aceptar métodos de prueba más sensibles para LD hace que la evidencia que muestra la asociación entre LD y
MD sea controvertida. 7 , 87 Aquellos que mantienen que MD es una forma de DOP o DI y dependen de la prueba de
dos niveles para la detección de Borrelia afirman que los estudios que respaldan una etiología infecciosa y una
asociación con LD son defectuosos, 72 , 75.sin embargo, estos críticos no han utilizado metodologías adecuadas, y al
no hacerlo no han demostrado que los métodos para detectar Borrelia spp. utilizados en estudios más sofisticados son
irreproducibles o falsos.
Los pacientes diagnosticados con DOP en los estudios de casos a menudo se recetan medicamentos antipsicóticos con
efectos secundarios potencialmente graves. 30 A menudo, los proveedores de atención médica recurren a estos
pacientes para que tomen medicamentos antipsicóticos usando un diálogo engañoso no ético, que puede comprometer
la autonomía del paciente. 41 , 43 , 50 , 54 , 60 , 114 Muchos artículos publicados que mencionan a MD afirman que
los fármacos antipsicóticos son un tratamiento efectivo para la MD, pero una revisión cuidadosa de la literatura sugiere
lo contrario. Dos revisiones sistemáticas sobre el uso de estos medicamentos para tratar los casos de DI, DOP o DP
concluyen que la eficacia del tratamiento no se ha demostrado. 115 ,116 En muchos de los estudios de casos revisados
en este documento, los autores afirmaron que los antipsicóticos se usaron para tratar casos de MD, sin embargo, los
pacientes recibieron tratamiento además de los fármacos antipsicóticos, incluidos antibióticos, apósitos para heridas,
antisépticos y antipruriginosos. 59 , 65 , 66 Por lo tanto, no es seguro qué tratamientos proporcionaron beneficios, ya
que los estudios no se controlaron. De hecho, un estudio informó la remisión completa con antibióticos y no con
antipsicóticos. sesenta y cinco
Los medicamentos antipsicóticos pueden tener efectos no aprobados, como un crecimiento reducido de parásitos y
propiedades antipruriginosas. 117 La evidencia que muestra una asociación entre el tratamiento antipsicótico en
pacientes con DI, DOP o DP y la resolución de los síntomas o el beneficio es muy limitada y es más limitada en los
casos de MD. Solo ha habido un estudio aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo que evaluó la efectividad
del medicamento antipsicótico pimozida. 118 Este estudio de una pequeña cohorte de once pacientes con DI informó
que la pimozida fue mejor que el placebo para controlar la formación, pero no fue mejor para controlar los delirios de
la infestación o excoriación de los bichos. 118Un estudio de 14 pacientes con DI / DOP / DP informó que, aunque
siete pacientes permanecieron en remisión 19-48 meses después del tratamiento con pimozida, cuatro pacientes no
tuvieron respuesta a este medicamento antipsicótico. 119 La variación observada en la efectividad informada en este
estudio y los diversos estudios revisados aquí pueden haber surgido del hecho de que los pacientes diagnosticados con
DI son un grupo heterogéneo de individuos, algunos de los cuales son realmente delirantes y otros no.
Estudios recientes que utilizan tecnología avanzada de resonancia magnética cerebral (MRI) han encontrado que los
pacientes diagnosticados con DI tienen cambios significativos en la materia gris que difieren de los hallazgos en
pacientes con delirios no somáticos y controles sanos. 120 - 122 Estas anomalías de la resonancia magnética implican
el grosor cortical alterado y el área de superficie en varias partes del cerebro, lo que indica que los síntomas delirantes
selectivos en los pacientes pueden basarse en alteraciones somáticas específicas del cerebro. Es tentador especular que
estas alteraciones cerebrales están relacionadas con la infección por espiroquetas en MD, ya sea a través de la invasión
cerebral directa o una respuesta inflamatoria en individuos genéticamente susceptibles. 123 , 124 El intrigante vínculo
entre la infección espiroqueta y la patología cerebral detectada por los métodos avanzados de imagen merece un
estudio más a fondo.
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Conclusión
La historia de MD nos ha enseñado que la evidencia científica debe considerarse cuidadosamente antes de que una
enfermedad se considere un trastorno puramente psiquiátrico. El trastorno delirante es un diagnóstico de exclusión que
requiere juicio clínico, y todas las causas subyacentes de los síntomas delirantes deben descartarse antes de llegar a
conclusiones erróneas. Los médicos continúan considerando MD un trastorno delirante, aunque los estudios han
demostrado que MD está fuertemente asociada con la infección espiroqueta. De acuerdo con la evidencia científica
mejor disponible, el MD debe considerarse una dermopatía asociada con la enfermedad transmitida por garrapatas. Se
justifica un estudio adicional de la genética, la patogénesis y el tratamiento de la MD.
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Expresiones de gratitud
Los autores agradecen a Jesus Walker-Salas, Diana Canchola y Jeannie Ramos por la asistencia técnica. Este trabajo
fue apoyado en parte por una beca de la Lindorf Family Foundation, Newark, OH.
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Notas a pie de página


Revelación

Los autores informan que no hay conflictos de intereses en este trabajo.

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