Título: Habilidades sociales en niños de infancia intermedia que manifiesta síntomas de la

enfermedad de Huntington

Nombres: Massiel Fragoso, Maria Fernanda Barros, Jeimys De Ávila

Códigos:
191810022
191820008
191710073

Asignatura: Opción de grado I

Universidad Autónoma del Caribe

2022
 Resumen

Las Habilidades Sociales (H.S), son aquellas conductas aprendidas, emociones y pensamientos

que permiten responder con una conducta asertiva, favoreciendo relaciones interpersonales, con

el fin de resolver y prevenir la aparición de futuros problemas. La presente investigación tiene

como objetivo Describir las habilidades sociales en los niños infanto- juvenil que manifiestan

síntomas de la enfermedad de Huntington. la investigación tiene un enfoque cuantitativo de tipo

descriptivo, no experimental con un diseño de corte transversal, La población estará dirigida a

niños infanto-juvenil con edades de 6 a 12 años que son participantes de la fundación Inicitiva

Social Internacional ubicada en la cuidad de Barraquilla, que han manifestado síntomas de la

enfermdad de Huntington. Dentro de la muestra y el tipo de muestreo se realizará teniendo en

cuenta los objetivos, están organizado por grupos los cuales corresponde a, juan de acosta y

algarrobo magdalena. Ademas se llevará a cabo un muestreo no probabilístico de tipo por

conveniencia.

PALABRAS CLAVE: Habilidades sociales, huntington, niños, infancia intermedia,

 Objetivos
General:
Describir las habilidades sociales en niño de infancia que manifiesta síntoma de la enfermedad
de Huntington.
Específicos:
 Identificar las habilidades sociales cognitivas en niños de infancia intermedia que
manifiestan síntomas de la enfermedad de Huntington.

 Analizar las habilidades sociales relacionadas a las emociones en niños de infancia

intermedia que manifiestan síntomas de la enfermedad de Huntington.

 Determinar las habilidades sociales conductuales en los niños de infancia intermedia

que manifiestan síntomas de la enfermedad de Huntington.
 Plantamiento Del Problema

La enfermedad de Huntington (EH) en una enfermedad neurodegenerativa

hereditaria asociada con el alargamiento de repeticiones CAG dentro del gen Huntington

ubicado en el brazo corto del cromosoma cuatro; una vez el número de repeticiones CAG

excede las 39, se espera que la afección ocurra en algún momento de la vida del individuo

(Cepeda & Tong,2018). El mecanismo de transmisión con el cual opera la enfermedad es

Autosómico dominante, por lo que cada persona que lo posea tiene un 50% de posibilidad

De transmitirlo a sus generaciones futuras (Zarotti et al., 2018).

A nivel mundial se estima que existe un promedio de 100.000 habitantes que padecen la

enfermedad en ambos sexos, además esta enfermedad se caracteriza por diversidad de

síntomas. Los estudios genealógicos permiten situar el origen de la enfermedad en el oeste

de Europa (Francia, Alemania y Holanda), el cual estadísticamente equivale a que en

Europa, esta enfermedad tiene una incidencia de 3 a 7 casos por cada 100.000. (Pradilla et

al.,2003). Se han descrito amplios clústeres de pacientes afectados en determinados

territorios latinoamericanos como los barrios San Luis o Barranquita en el estado de Zulia

en Maracaibo (Venezuela) o la comunidad de Juan de Acosta en Barranquilla (Colombia)

(Munoz-Sanjuan, 2016)

La edad media de diagnóstico de la EH se encuentra en la edad adulta, entre los 35-45 años.
La enfermedad afecta por igual a varones y mujeres (1, 3). Un 6 % de los casos representan

formas tempranas de inicio juvenil e infantil de la enfermedad y un 10 % de los casos son

formas seniles o de 18 inicio tardío, Mientras que las formas tardías se relacionan con

fenotipos más benignos, las formas de inicio temprano son mucho más agresivas y asocian

una esperanza de vida significativamente más corta que la estimada en la población adulta,

además de presentar un fenotipo clínico característico. El tiempo medio de supervivencia

tras el diagnóstico de la enfermedad es de entre 10 a 20 años. Las causas de fallecimiento

más frecuentes son las complicaciones derivadas de sobreinfecciones en el contexto de

neumonía tras bronca aspiración, la patología cardiovascular y el suicidio (Sorensen SA,

Fenger K, 1992)

En cuanto a los casos de los niños infanto-juvenil con EH se encontró dentro de la

literatura, que la enfermedad Huntington infantil o juvenil como se hace llamar a la

enfermedad, se presenta antes de los 20 años. Es una enfermedad neurológica

hereditaria en la que el cerebro y el sistema nervioso se deterioran de forma progresiva. Los

síntomas de la EHJ son similares a la EH que se ve en adultos, aunque en muchos casos se

ven agravados por la juventud de los pacientes y la dificultad de controlar sus problemas

mentales y físicos. Las características difirieren de la presentación habitual en la edad

adulta, ya que no aparece corea, pero sí bradicinesia, distonía y signos de alteración

cerebelosa como la rigidez, con mayor asociación con crisis convulsivas y clínica psicótica

(Gómez-Tortosa et al., 1998; Reyes, Yáñez y López-Ibor., 2010; Nicolas et al., 2011).

Cuanto más temprano es el comienzo de la enfermedad, el curso es más intenso y la

progresión va a un ritmo mayor que la aparición de la EH en adultos, por lo que estos niños

se convierten en sintomáticos antes de llegar a la edad adulta. La muerte normalmente

ocurre con una media de supervivencia entre 5 a 10 años desde la aparición de la

enfermedad.

Esta enfermedad se caracteriza por movimientos involuntarios y bruscos de las

extremidades, movimientos coreicos, discinesias, ataxia-Demencia progresiva y

manifestaciones psiquiátricas o desarreglos psíquicos graves: episodios depresivos

reiterados con repercusiones negativas en el entorno de allegados, apatía, irritabilidad,

euforia, impulsividad, agresividad y labilidad emocional. Pérdida de las funciones

intelectuales que afectan a la memoria, atención y concentración, flexibilidad cognitiva,

planificación y generación de secuencias y fluencia verbal. -Alteraciones en el sueño y en

la alimentación, y mal funcionamiento en las actividades de la vida diaria.

La progresiva disfunción y degeneración cerebral que se desarrolla en el curso

neuropatológico de la EH, se acompaña de toda una serie de manifestaciones cognitivas que

pueden evidenciarse desde etapas tempranas (Walker FO, 2007, Ross CA, 2014). La

progresión del deterioro cognitivo seguirá un curso inexorable, siendo la demencia una

consecuencia inevitable en todos aquellos pacientes cuya supervivencia se extienda a lo

largo de los estadios intermedios y avanzados de la enfermedad (Ross CA, 2014).

Dada la importante afectación de los ganglios basales y la consecuente disfunción de los

distintos circuitos fronto-subcorticales, los signos de alteración neuropsicológica

característicos de la EH son de prominente naturaleza frontal-disejecutiva (Dogan I, 2013).

Es por ello que el perfil neurocognitivo prototípico del paciente con EH contempla la

destacada afectación de la velocidad de procesamiento y las funciones ejecutivas (Snowden JS,

2017. Tabrizi SJ, 2012).

En este sentido, se verá una progresiva afectación de la planificación, la flexibilidad

cognitiva, la memoria de trabajo, el mantenimiento atencional, el acceso al léxico, la

recuperación de información aprendida y la codificación en memoria episódica. Otros

dominios cognitivos que se encuentran alterados en la EH se relacionan con la también

importante afectación cortical, la cual puede ya detectarse durante la fase prodrómica y que

implica extensos territorios corticales-posteriores a nivel de corteza parieto-temporal y occipital

(Tabrizi SJ, 2009. Kuwert T, 1990. Coppen EM, 2008).

Estas alteraciones, incluyen defectos en las funciones visuoperceptivas y visuoespaciales,

en la rotación mental de objetos, en el reconocimiento de las expresiones faciales de

emociones, en la afectación del lenguaje a nivel de pragmática y gramática, en la memoria

espacial y en la memoria autobiográfica (Say MJ, 2011. Chan JCS, 2019). No menos

importantes son las disfunciones relativas a la competencia social, ya que puede llegar a alterar

de manera muy significativa la capacidad de los sujetos para entender la conducta de los

demás y adecuar su propia conducta a las circunstancias sociales (Bora E, 2016).

Por consiguiente, las personas socialmente habilidosas se diferencian de las no habilidosas en

dimensiones tanto conductuales como cognitivas y fisiológicas; lo motor, lo fisiológico y lo

cognitivo conforman un sistema de relaciones interdependientes (Evans, 1986) por lo que,

en orden a determinar qué tipo de intervención habrá de ser la más adecuada, se plantea

entonces la necesidad de identificar cuál de dichos componentes está más alterado. Por

consiguiente las interacciones no tiene sólo un papel socializador para el niño, sino que

promueve el desarrollo cognitivo, sobre todo a partir de la manipulación de un sistema de

signos. Un indicador que resume tantos aspectos cognitivos como sociales es la

comprensión que el niño hace de las emociones. Los referentes de las habilidades sociales

dicen que el desarrollo de estas es estrechamente evolutivo, por tanto, en

primera instancia, en la infancia se ve que, para iniciar estas habilidades sociales, en

primera son los juegos esenciales y a qué medida que van avanzando en edad, son

destacables las habilidades verbales y las interacciones con los pares. Una de las

características que presenta las habilidades sociales son las que se adquiere a través del

aprendizaje, las que influye comportamientos verbales y no verbales, suponen iniciativas y

respuestas afectivas apropiadas, son reciprocas, acrecientan el reforzamiento social y las

que son influidas por las características del mundo. (Cano, 2014).

La interacción con los pares supone el aprendizaje de numerosas habilidades sociales para

el niño. Así se aprende a dominar o proteger a los pares, a asumir responsabilidades, a

devolver favores, a considerar los otros puntos de vista y a valorar las habilidades de los

otros. Hoffman, Paris y Hall (1995) sostienen que estos aprendizajes son posibles por

procesos como el refuerzo por parte de los compañeros (a través de halagos, imitación de la

acción o la simple observación), el modelo de los pares y la comparación social. En este

período, las habilidades sociales enfatizan las relaciones con pares por lo que son necesarias

conductas y habilidades tales como saludar, hacer críticas y alabanzas, disentir, ofrecer

ayuda, expresar opiniones, resistir a las presiones grupales, entre otras (Monjas Casares,

2004)
Aproximadamente en la edad intermedia, los niños desarrollan emociones, comprende los

diferentes estados emocionales (positivos o negativos) que presenta el entorno, al mismo

tiempo pueden sentir orgullo o vergüenza, expresar quejas o halagos, aunque

estos dependen en gran medida de cómo es su socialización y de las

características de personalidad parentales. (González, 2011)

Según Mc Fall (1982) las habilidades sociales resultan de variables cognitivas y

conductuales que se inician con una recepción correcta de estímulos interpersonales

relevantes, posteriormente tiene lugar un procesamiento flexible de estos estímulos para

generar y evaluar las posibles opciones de respuesta, de las cuales el sujeto seleccionaría la

mejor para una emisión apropiada o la expresión manifiesta de la opción elegida. De este

modo, habría habilidades de decodificación (recepción, percepción e interpretación) de los

estímulos situacionales entrantes y una interpretación de éstos dentro de un marco de

conocimiento existente. Es por ello, que surge la siguiente pregunta:

¿Cómo son los niveles de las habilidades sociales en los niños de infancia intermedia que

manifiesta síntomas de la enfermedad de Huntington?

 Justificación

La enfermedad de Huntington infanto-juvenil (EHJ) es una forma de la enfermedad de

Huntington (EH), caracterizada por la aparición de signos y síntomas antes de los 20 años de

edad. Se desconoce la prevalencia exacta de la forma infanto-juvenil, pero se estima que es de

alrededor de 1/166.000. Se ha descrito la EHJ en el 6% del total de casos de EH, con una

prevalencia de 1/10.000. De acuerdo con la Asociación Internacional de Huntington (IHA) y del

Grupo de Investigación de la Federación Mundial de Neurología (WFN 2011) afirman que

enfermedad Huntington juvenil (≤ 20 años de edad) representa el 5-10% de los pacientes y la HD

infantil (< 10 años de edad) que representa 1-3%. En algunas fuentes literarias se describe una

variante de infancia intermedia, que afecta a los niños, con inicio en menores de 21 años. El

pronóstico de supervivencia de la enfermedad, una vez que inician los síntomas motores es en

promedio de 18 años (con un rango que va desde los 2 hasta los 40 años). (González, 2006;

Roos, 2014).

De acuerdo a estudios neuropatológicos en sujetos afectados por la enfermedad de Huntington

muestran atrofia y pérdida neuronal en los ganglios basales y, en menor medida, en la corteza

cerebral, especialmente en el lóbulo frontal; tales como el deterioro en la atención, la memoria de

trabajo, la fluidez verbal, detencion ordenes sencilla, las capacidades de aprendizaje y las

funciones ejecutivas como leer, escribir o realizar cálculos básicos. Journal of Child Neurology

(2003).

La progresiva disfunción y degeneración cerebral que se desarrolla en el curso neuropatológico

de la EH, se acompaña de toda una serie de manifestaciones cognitivas que pueden evidenciarse

desde etapas tempranas (Walker, 2007; Ross, 2014). Estas alteraciones, incluyen defectos en las

funciones motoras, en la rotación mental de objetos, en el reconocimiento de las expresiones

Según el misterio de educación nacional (2004), afirma que el desarrollo de las habilidades

sociales en los niños permite el reconocmiento de su acto ante la sociedad, es decir; reconocer

sus reacciones y sus actos; entender por qué es justo actuar de una manera y no de otra; expresar

sus opiniones con firmeza y respeto. Ademas contribuye al fortalecimiento de opioniones,

cumplir sus acuerdos, proponer, entender y respetar las normas. (pg 1).

Es de suma importancias que tanto las escuelas educativas e instituciones que están orientadas a

las habilidades sociales para la vida, puedan fomentar un buen desarrollo a la compresión de

nuevas estrategias pedadogicas, las cuales puedan contribuir e integrar la plena relación colectiva

y grupal desde una perpectiva integra, Autónoma y sostenible.

Marco conceptual

Estado del arte

 Metodologia

La presente investigación tiene un enfoque cuantitativo de tipo descriptivo, no experimental con

un diseño de corte transversal ya que, según Hernández, Fernández y Baptista, (2014) la

investigación cuantitativa es definida como un conjunto de procesos secuenciales y probatorios,

que tiene como fin de describir las variables de habilidades sociales. para ser cuantificadas,

analizadas y que establezcan vinculaciones. Según Sampieri R. et al (2004), el enfoque

cuantitativo se fundamenta en un esquema deductivo y lógico que busca formular preguntas de

investigación e hipótesis para posteriormente probarlas.

Es de tipo descriptivo, pues describe los fenómenos tal como se presentan en la actualidad,

partiendo de su contexto natural, busca conocer las situaciones, costumbres y actitudes

predominantes a través de la descripción exacta de las actividades, objetos, procesos y personas.

En otras palabras, es descriptivo porque va a permitir conocer las habilidades sociales de los

niños infanto -juveniles de la fundación Inicitiva Social Internacional.

De acuerdo con (Hernández et al., 2014), la investigación no experimental se centra en observar

a los fenómenos tal y como se dan en su contexto natural. El diseño de corte transversal,

(Liu, 2008 y Tucker, 2004) que tiene como función describir las variables de habilidades

sociales. Dentro del proyecto de investigación se abordan tres hipótesis de acuerdo a los

objetivos específicos planteados:

H1: Identificar las habilidades básicas de interacción social

H2: Analizar las habilidades sociales relacionadas con los sentimientos, emociones y opiniones

H3: Caracterizar las habilidades de solución de problemas interpersonales y de planificaccion

A continuación, se muestra un cuadro donde se aprecian las variables escogidas para el proyecto

de investigación Habilidades sociales.

VARIABLE DEFINICION DEFINICION

CONCEPTUAL OPERACIONAL

HABILIDADES SOCIALES Para Goldstein (1980), Test de escala de habilidades

las habilidades sociales son un sociales arnold goldstein & col.

conjunto de habilidades y
Nombre: escala de habilidades
capacidades (variadas y
sociales
específicas) para el contacto

interpersonal y la solución de Autor: arnold goldstein et al.

 problemas de índole interpersonal Año: 1978

y/o socioemocional. Estas

Aplicación: individual y colectivo
habilidades y capacidades se

aplican en actividades desde Tiempo: 15 a 20 minutos

básicas hasta avanzadas e aproximadamente

instrumentales.
Edad: 12 años en adelante

La población a la que estará dirigida este proyecto es en niños infanto-juvenil con edades de 6 a

12 años que son participantes de la fundación Inicitiva Social Internacional ubicada en la cuidad

de Barraquilla, que han manifestado síntomas de la enfermdad de Huntington.

Dentro de la muestra y el tipo de muestreo se realizará teniendo en cuenta los objetivos, están

organizado por grupos los cuales corresponde a, juan de acosta y algarrobo magdalena. Ademas

se llevará a cabo un muestreo no probabilístico de tipo por conveniencia.

Referencias

Rodas C & Sierra N (2014) enfermedad de huntington: estado del arte Universidad tecnológica
de Pereira facultad de la salud de ciencias de la salud.

Alomoto I & Ordóñez K (2021) Teorías de las habilidades sociales en los adolescentes
Universidad central de Ecuador.

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infantil: reporte del primer caso en Costa Rica confirmado por análisis molecular Infantile
Huntington`s disease: first case in Costa Rica confirmed by molecular genetic analysis.
Neuroeje. Vol 2. (29).

Valera, M. (2010). Educar En Habilidades Sociales Para Prevenir El Abuso De Alcohol En La

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Betina, A; González, C. (2011). Norma Las habilidades sociales en niños y adolescentes. Su

importancia en la prevención de trastornos psicopatológicos. Fundamentos en Humanidades. Vol
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