deshidrogenasa

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Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

Estructura tridimensional de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.

PDB 1QKI.

Estructuras disponibles

PDB Buscar ortólogos: PDBe, RCSB

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 Estructuras enzimáticas

Identificadores

Símbolos G6PD (HGNC: 4057) G6PD1, G6PDH

Identificadores  OMIM: 305900
externos  EBI: G6PD
 GeneCards: Gen G6PD
  UniProt: G6PD
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 Bases de datos de enzimas

Número EC 1.1.1.49

Locus Cr. X q28

              

Ontología génica[mostrar]

Ortólogos

Especies Humano Ratón

Entrez 2539

UniProt P11413 n/a

RefSeq NM_001042351 n/a

(ARNm)

PubMed (Búsqueda) [2]

PMC (Búsqueda) [3]

 v

 t

 e

[editar datos en Wikidata]

La glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD, G6PDH) EC 1.1.1.49 es

una enzima presente en todos los seres vivos. En los mamíferos cataliza la
primera reacción en la vía de la pentosa fosfato, la ruta metabólica que
aprovisiona a la célula de NADPH y de pentosas para la síntesis de ácidos
nucleicos. La reacción catalizada por la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es
la reducción de la NADP+ a expensas de la deshidrogenación de la glucosa-6-
fosfato en 6-fosfogluconolactona:
Glucosa-6-Fosfato + NADP+  6-fosfogluconolactona + NADPH
Actúa lentamente también sobre la beta-D-glucosa y otros azúcares. Ciertas
preparaciones también reducen NAD+ y NADP+.
Cuando la tasa de NADP+:NADPH aumenta, el organismo debe promover la
síntesis de NADPH, un agente reductor imprescindible en multitud de reacciones
como la síntesis de ácidos grasos o la reducción de glutatión en los eritrocitos.
Para ello, la glucosa-6-fosfato será deshidrogenada por medio de la enzima
glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, dando lugar a la primera reacción (reversible)
de la ruta de las pentosas fosfato. Esta ruta generará más cofactor NADPH, así
como ribulosa-5-fosfato, que actúa como fuente de carbono para la síntesis de
otras moléculas.
De igual forma, si el organismo necesita precursores de nucleótidos para
la replicación del ADN o la síntesis de proteínas, la glucosa-6-fosfato también será
deshidrogenada y entrará en la ruta de las pentosas fosfato.
En eritrocitos, por ejemplo, la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa o
disminución de su actividad, considerablemente reduce la edad media de los
glóbulos rojos ocasionando anemia hemolítica

Índice

 1Estructura

 2Funciones

 3Notas

 4Enlaces externos

Estructura[editar]
La glucosa-6-fosfato deshidrogenasa puede existir en
forma dimérica o tetramérica. Existen dos isoformas llamadas corta y larga de 515
y 561 aminoácidos. La isoforma larga se expresa en los linfoblastos, granulocitos y
el esperma.
Se ha identificado un residuo de lisina como reactivo nucleófilo asociado con la
actividad de la enzima. La secuencia alrededor de esta lisina se conserva
totalmente desde las glucosa-6-fosfato deshidrogenasas de las bacterias hasta las
de los mamíferos.

Funciones[editar]
Debido a las diversas y vitales funciones de la NADPH, la enzima glucosa-6-
fosfato deshidrogenasa extiende el promedio de vida de las células. En eritrocitos,
por ejemplo, la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa o disminución de
su actividad, considerablemente reduce la edad media de los glóbulos rojos
ocasionando anemia hemolítica.1 La deficiencia en glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa se ha asociado con dos situaciones diferentes. En primer lugar,
en áreas en las que la malaria es endémica, los alelos de la deficiencia en G6PD
han alcanzado altas frecuencias (del 1% al 50%) y los individuos deficientes tienen
un alto riesgo de ataques agudos hemolíticos. En segundo lugar, los casos
esporádicos de deficiencia en G6PD ocurren a muy bajas frecuencias, y presentan
usualmente un fenotipo más severo.
En bacterias lácticas que no pueden realizar la glucólisis porque carecen del
enzima fructosa-1,6-bifosfato aldolasa se realiza la fermentación heteroláctica.
Esta se inicia con la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa que permite la entrada de
la glucosa-6-fosfato a la ruta de las pentosas fosfato.