Cue;o IN,CNSNO MIR ASWRIAS I

NEFROPATÍA DIABÉTICA
Es la causa más frecuente de insuficiencia renal crónica y de síndrome nefrótico del adulto. Se do con más frecuencia y gravedad en
diabéticos tipo l.
Anatomía patológica: Riñones aumentados de tamaño.
• Glomérulo: engrosamiento de membrana basal y glomeruloesclerosis difusa o nodular (más específico).
• Arteriolas: hialinización de arteriola aferente y arteriola eferente (característico).
• Alteraciones tubulointersticiales: acidosis tubular 4 (hipoaldosteronismo hiporreninémico), necrosis papilar ...
Clínica: se caracteriza por lenta evolución a lo largo de los años.
t
l Q Nefromegalia y del FG.
2º Lesiones estructurales con normoalbuminuria: microalbuminuria con el ejercicio o estrés físico.
3Q Microalbuminuria persistente (más de 5 años): nefropatía diabético incipiente. Marcador de riesgo precoz.
4Q Proteinuria o macroalbuminuria: nefropatía diabética manifiesta: más de l O años de evolución. En esta fase ya no es reversible
y sólo puede ralentizarse . ..1.-FG progresivo. Retinopatía. Síndrome nefrótico con HTA. En este
5Q ERC avanzada: ATR IV. Muy sensible a nefrotóxicos, HTA...
6Q ERC terminal. Procurar una transición suave a terapia renal sustitutiva.
Revisar microalbuminuria anualmente a partir de los 5 años del diagnóstico en DMl y a partir del año en DM2.
Tratamiento: para retrasar la evolución de la nefropatía en las fases precoz y tardía:
*Control la glucemia.
*Control riguroso de la tensión arterial.
*Inhibición del sistema renina-angiotensina con fármacos (IECA, ARAII) por su beneficio independiente del control de la tensión
arterial.
En ERC avanzada: contraindicadas las biguanidas (acidosis láctica) y las sulfonilureas. Trata miento sustitutivo renal precoz.

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Enfermedad autoinmunitaria sistémico de predominio en mujeres.
Clínico:
Manifestaciones extrarrenales suelen dominar el cuadro clínico: eritema malar, fotosensibilidad, artritis simétrica no erosiva, anemia
hemolítica, leucopenia/trombopenio, pleuritis o pericarditis, y trastornos mentoles (psicosis o convulsiones).
Clínica renal (sedimento): Variable con hematuria, proteinurio, sedimento telescopado ....
Analítica: Anticuerpos AntiDNA y el descenso del complemento se correlacionan con nefritis lúpico y deben vigilarse.
Anatomía patológica renal y tratamiento: prácticamente l 00% con lesiones en la biopsia. Pueden evolucionar de un estadio a otro
(biopsia muy útil para tratamiento):
*Clase 1 (mínima) y 11 (mesangial): apenas alteraciones en sedimento. No requieren tratamiento.
"Cose 111 (proliferotiva focal) y IV (proliferativa difusa): más agresivas con datos de actividad de nefritis (proliferación endocapilar,
mesangial e incluso extracopilar, cuerpos hematoxilínicos de Gross -patognomónicos-, "wire loops", trombos hialinos, zonas de
necrosis fibrinoide, depósitos en huella dactilar, inclusiones "virus like" ... ). Requieren terapia agresiva con corticoides y
inmunosupresores (ciclofosfamida, micofenoloto ... )
*Clase V (membranosa) es similar o la glomerulonefritis membranosa idiopótica. Hoy tiende a tratarse: corticoides y micofenolato.
En insuficiencia renal terminal trasplante, o diálisis. En general, pronóstico favorable.

VASCULITIS
Poliarteritis nodosa (PAN):
Vosculitis necrotizonte en arterias (no vénulas) de mediano calibre sistémica, segmentaría, formando microaneurismas. No granulomas.
-Epidemiología: edad media, más frecuente en varones
-Etiopatogenia: se asocia con VHB, tricoleucemia ...
-Clínica: carece de afectación pulmonar. Presenta fiebre, pérdida de peso, poliartralgias, mononeuritis, perforación intestinal, nódulos
subcutáneos, dolor testicular ...
Afectación renal: Arteritis de mediano vaso con aneurismas e infartos, sin glomerulonefritis. HTA frecuente, incluso maligna.
-Diagnóstico: biopsia superficial. La angiografía (con aneurismas). P-ANCA ocasionales.
-Tratamiento: corticoides, inmunosupresores.
Poliangeítis microscópica (PAM):
Vasculitis necrotizante de vasos pequeños, leucocitoclástica.
-Epidemiología: adulto, ligero predominio masculino
-Clínica: mayor afectación pulmonar y cutánea (púrpura) y menor mononeuritis y perforación intestinal que PAN clásica.
Afectación renal: Glomerulonefritis necrotizante focal con/sin semilunas. Pauci inmune en la inmunofluorescencia.
-Diagnóstico: biopsia cutánea. P-ANCA+
-Tratamiento: corticoides, ciclofosfamida.
Poliangeitis con granulomatosis (Weqener):
Vasculitis de vaso pequeño con granulomas. Vías respiratorios superiores, pulmón > renal.
-Epidemiología: adultos de predominio en hombres.
Clínica: tríada vías respiratorias superiores (sinusitis purulenta, otitis ... ), pulmón (infiltrados cavitados múltiples bilaterales nodulares) y
renal a modo de GN necrotizante focal con/sin semilunas. Pauciinmune en la inmunofluorescencia. ,::;
-Diagnóstico: tríada más biopsia pulmonar (máximo rentabilidad). C-ANCA+ o
o
-Tratamiento: ciclofosfamida más corticoides.
Poliangeitis granulomotosa eosinófila (Churg-Strauss):
one
=>
Vosculitis de vaso pequeño, con granulomas e infiltrados por eosinófilos. o¿s
-Epidemiología: adultos, predominio ligero en varones ,::;
<él
-Etiopatogenio: se asocio o osmo de larga evolución con mal control. o
--1

-Clínica: Domina el cuadro pulmonar (crisis asmática seguida infiltrados pulmonares no cavitados). Afectación renal: menos frecuente a o
modo de glomerulonefritis necrotizante focal con/sin semilunas pouciinmune.
""
LL

z
u.,

e
I VII. GLOMERULOPATÍAS SECUNDAOAS

-Diagnostico: eosinofilia. Posibles P-ANCA+. Biopsia cutónea.

Trata miento: corticoides. En formas graves otros inmunosupresores combinados.
Enfermedad antimembrana basal glomerular
Hemorragia pulmonar, glomerulonefritis rápidamente progresiva y Ac antimembrana basal de riñón y alveolo.
-Epidemiología: Varones jóvenes,
-Etiopatogenia: HLADR2; se asocia a agresores pulmonares (pintura, tabaco ... )
-Clínica: pulmonar: hemoptisis, disnea e infiltrados pulmonares.
Afectación renal: Glomerulonefritis rápidamente progresiva con depósitos lineales lgG.
-Diagnóstico: Ac antimembrana basal circulantes, biopsia.
-Tratamiento: corticoides, inmunosupresores, plasmaféresis.
Púroura de Schonlein Henoch:
Vasculitis leucocitoclástica de pequeño vaso asociada a la infancia.
-Epidemiología: en la infancia. < 15 años.
-Clínica: Púrpura cutáneo petequial en piernas, no trombocitopénica. Artralgias, dolor abdominal (posible invaginación).
Afectación renal: similar a Berger. Habitualmente proteinuria y hematuria.
-Diagnóstico: Í de lgA. Biopsia renal: lgA mesangial difuso. Biopsia cutánea (de elección): lgA en dermis.
-Pronóstico excelente. Tratamiento: no se conoce (sintomático).
Crioglobulinemia mixta esencial
Vasculitis leucocitoclástica de pequeño vaso. Se asocia a hepatopatía crónica por VHC.
-Clínica: lesiones cutáneas (vasculitis leucocitoclástica), hepatoesplenomegalia, artralgios.
A nivel renal presenta nefritis recurrente similar a membranoproliferativa.
-Diagnóstico: Hipocomplementemia (C4 y C3), Ac antiVHC+, FR+, inmunocomplejos+
-Tratamiento: IFN alfa + plasmaféresis + corticoides +ciclofosfamida.

ENFERMEDADESPOR DEPÓSITO GLOMERULAR

Amiloidosis: depósito proteínico extracelulor, rojo Congo+ con birrefringente en luz polarizada. Sistémica o localizado
Amiloidosis primaria: AL (sobre todo cadena ligera lambda). Asociado a discrasia de células plasmáticas (mielomo). Variedad más
agresiva y frecuente. Afecta o la totalidad de los órganos (salvo SNC), siendo los más afectados y la principal causa de muerte el riñón y
el corazón (miocardiopatía restrictiva). La macroglosia es característica.
Amilodosis secundaria: AA (precursor sérico del amieloide, proteína de fase aguda). Se debe a procesos inflamatorios o infecciosos
crónicos que favorecen la elevación de este precursor, y su depósito sistémico. Destacan lo artritis reumatoide, las espondilortropatías ...
No afecta a todo el organismo {rora la afectación cardiaca o de lengua), sino que queda más circunscrito al riñón y tubo digestivo con
cuadro molobsortivo.
La fiebre mediterránea familiar es una enfermedad AR que debuta en juventud con crisis febriles y de inflamación de las serosas.
Dejada a su evolución tiene riesgo de provocar amiloidosis secundaria. Se trata con colchicina.
Afectación renal de la amiloidosis: tanto la AL como la AA depositan proteínas en la membrana basal alterando su estructura y
provocando riñones aumentados de tamaño con proteinuria incluso nefrótica y riesgo de deterioro renal progresivo que marca el
pronóstico de la enfermedad de base.
Diagnóstico: biopsia aspirativa de grasa abdominal subcutánea o rectal
Tratamiento
-AL: prednisona + melfalán + colchicina, o bien altas dosis de melfalán + autotrasplante de médula ósea
-Tratamiento AA secundaria: controlar la enfermedad inflamatoria.

OTRAS GLOMERULOPATÍAS SECUNDARIAS:

Hepatopatías:
*Hepatitis B: GP membranosa, PAN.
*Hepatitis C: crioglobulinemia {muy frecuente), GN mesangiocapilar.
Sífilis: GP membranosa.
HIV: glomeruloesclerosis glomerular focal y segmentaría. Mal pronóstico. Iniciar antiretrovirales.
Artritis reumatoide:
La lesión glomerular generalmente es secundaria a la amiloidosis AA con síndrome nefrótico. También daño renal secundario a
farmacoterapia. Ante proteinuria en un enfermo con artritis reumatoide, sospechar amiloidosis.

EMBARAZO
Cambios fisiológicos: aumenta el tamaño renal, hidronefrosis fisiológica, Í del flujo plasmático y del filtrado glomerular {Í el
aclaramiento de sustancias)
Insuficiencia renal importante previa: menor posibilidad de embarazarse y mayor riesgo de aborto, preeclampsia, HTA...
Infecciones del tracto urinario en el embarazo: la bacteriuria asintomática debe buscarse (urocultivo de control) y en caso de detectarse,
debe indicarse tratamiento por alto riesgo de pielonefritis grave. Contraindicados: quinolonas, sulfamidas y tetraciclinas durante la
gestación.
Hipertensión arterial previa al embarazo: debe vigilarse y continuar tratamiento habitual. Contraindicados IECA/ARAII.
Hipertensión inducida del embarazo {preeclampsia): cuadro relacionado con mala inserción placentaria que causa enfermedad
sistémica con endoteliosis. Aparece después de la semana 20 de gestación. Cursa con hipertensión, proteinuria e hiperuricemia. El
tratamiento es el parto, tras el cual revierte la clínica .