Neurologia

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Manual eTO
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01. Introducción: anatomía,semiología 05. Trastornos del movimiento . .... ..........39

fisiología del sistema nervioso ... . . . ....... . . ...... l Jaime Herreros Rodríguez, Lorenzo Silva Hemández, Manuel Amasa Delgado
Manuel Amasa Delgado, José Vicente Hervás Garcia,
••
José Vicente Quirante Cascales • 5.1. Temblor ................................................................................................................. 39
5.2. Distonías ............................................................................................................. 40
1.1. Breve recuerdo anatómico........................................................................ 1 5.3. Mioclonías............................................................................................................ 41
1.2. Alteraciones de las funciones superiores .......................... 2 5.4. Tics ............................................................................................................................. 41
1.3. Trastornos de la función motora ............................................................. 3 5.5. Corea. Enfermedad de Huntington ................................. 41
1.4. Trastornos de la sensibilidad ...................................................... 5
5.6. Enfermedad IJ'" r·It"nson idiopática ........................ .... ........... 42
1.5. Trastornos de la coordinación. Ataxias ........................................... 6
5.7.
1.6. Alteración de los pares craneales ...................................................... 7 5.8.
1.7. Trastornos campimétricos y pupilares .................................. 9
1.8. Síndromes loba res .................................................................... 1O
1.9. Síndromes troncoencefálicos............................................................. 12 06.
1.1 o. Reflejos ........................................................................................ 12
1.11. Síndromes medulares ............................................................ 13 'oM.~anuel Amasa Delgado
02. Coma. Muerte encefálica ... ................... ........... .......XI·~~

David Garc(a AZorín, Fernando Diaz Otero, Manuel Amasa Delgado N
2.1. 07.
2.2. Cuevas, Manuel Amasa Delgado
~ ...................................................................................................... 54
03. Demencias............................................................... ..... .............................2 ........................................................................................................ 54
_""N, tópe, Gil,,,,,. m;"" "',,"'''' Rodrl¡¡uez.; " '"" A o./gado '01>- :1CJr1II'\~t· co ................................................................................................ 56
~ ololsla
.................................................................................................................. 57
3.1. Concepto y I ~..... 20
. .......... ........ . .....
Algunos síndromes epilépticos especificos................. ..... 58
3.2. Enfermedad de Al . ~ ........ 21
Tratamiento ..................................................................................................... 60
3.3. Demencia frontote ....................2
Mujer y epilepsia .............................................................................................. 61
3.4. l: ................................ 22
3.5. . ................... ~3
• 08. Enfermedades degenerativas
del sistema nervioso.. . ... . ................................................ .......64
04.
Manuel Amasa Delgado, Rogelio López Cuevas, Jaime Herreros Rodríguez
8.1. Ataxia de Friedreich ...................................................................................... 64

4.1. Territorios
8.2. Esclerosis lateral amiotrófica .................. ...... ................... ..... 64
4.2. ClaSIIIL.QL.1 ................................. ...... 25
4.3. Enfermedades ce icas ..................... 26
4.4. Hemorragia intrapare ....................................................... 31 09. Enfermedades virales
4.5. Malformaciones vascula .................................................................... 32 del sistema nervioso........................................................................... 66
4.6. Hemorragia subaracnoidea .................................................................... 32
Fernando Diaz Otero, José Vicente Quirante Gascales, Manuel Amasa Delgado
••
•• 9.1. Encefa litis herpética y otras encefalitis virales ........................ 66
•
•
•
• 9.2. Leucoencefalopatía multifocal progresiva .................................... 67
••
••
• 9.3. Otras enfermedades víricas del SNC ....................... ........ 67
•
•• 9.4. Enfermedades priónicas ...................................................................... 67
••
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, , , 1ndice I
10. Enfermedades nutricionales : 17. Tumores intracraneales ........................ 100

y metabólicas del sistema nervioso ............................. 71 :• Félix Pastor Escartln, Miguel Sáez Alegre, Manuel Amasa Delgado
Manuel Amasa Delgado, José Vicente HeNás Garcia, Fernando Díaz Otero ••
••
17.1 . Consideraciones generales . ...... . ............... ......... ...... 100
•
10.1 . Enfermedades neurológicas 17.2. Metástasis cerebrales ........................................................................... 100
debidas a déficits nutricionales ................ ................ 71 17.3. Gliomas ................................................................................................................ 101
10.2. Encefalopatía anoxicoisquémica ......................................................... 71 17.4. Meduloblastoma ............................................................................................. 103
17.5. Meningioma ..................................................................................................... 104
17.6. Neurinoma d 1I par (schwannoma vestibular) ......... .... 104
11. Neuropatías .. ..... .. ........................... ...... . ....... 74 17.7. ' npineaL............................................................... 105
Lorenzo Silva Hernández, David García Azorín, Manuel Amasa Delgado • 17.8. . .................................................................. 105
17.9. :"' ...................................... . ....... 106
11.1. Consideraciones generales ........................................... 74
17. r1Wlm<:> cerebral c••••••••.••••.•..••••••.•.•.•.•...•••.•.•••.•••••.••• 106
11.2. Síndrome de Guillain-Barré ............................................ 76
. . ......................... . .............. . ... 106
11.3. Neuropatía diabética .................................................................................... 78
patológicas ........................................ 107
11.4. Neuropatías en la infección por VIH ....................... 79
.. ........... .. ..... ..................................... 107
12. Enfermedades de la placa motora . . .... . .... .

Trau ~cefálicos .................. 110
Lorenzo Silva Hernández, Fernando Díaz Otero, Manuel Amasa Delgado
13.
epidural .................................................................................... 112

o "", ,,tnnn<:> subdural.......................................... ...... 112
omuslcm cerebral hemorrágica ................. . ..... ......... 113

Lesión axonal difusa ................................................................................... 113
14. Cefaleas .. . . ................. ........... .......\,. .................. 8 Complicaciones
y secuelas del neurotraumatismo central ................................. 114
18.10. Síndrome del trefinado ................................................ 114
19. Absceso cerebral y empiema subduraL .... . .. 117

Manuel Amasa Delgado, Lorenzo Silva Hernández, Rogelio López Cuevas
19.1. Absceso cerebraL ......................................................................................... 117

19.2. Empiema subdural. .................................................................... 118
15.
15.1 . Síndrome de hipertensión craneaL ........................................ 93 20. patología raquimedular. ...... . ...... ....... 120
15.2. Síndrome de hipertensión intracraneal benigna Miguel Sáez Alegre, Félix Pastor Escartín, Manuel Amasa Delgado
(pseudotumor cerebri) ........................................................................... 94
20.1 . Dolor lumbar....................... ................................ .... 120
20.2. Lumbociática. Hernia discallumbar ............................................... 121
16. Hidrocefalia .................................. .... .. . ...... ............................. 96 20.3. Cervicobraquialgia. Hernia discal cervical..................... 123
Félíx Pastor Escartfn, Miguel Sáez Alegre, Manuel Amasa Delgado 20.4. Estenosis del canal lumbar .................... ........................ 124
20.5. Espondilolistesis ............................................................................................ 125
16.1. Concepto y clasificación .................................................... 96 20.6. Espondilodiscitis ........................................................................................... 125
16.2. Etiopatogenia ...................................................................................................... 96 20.7. Tumores intrarraquídeos ........................................................................ 126
16.3. Clínica ....................................................................................................................... 96 20.8. Absceso epidural espinal ....................................................................... 126
16.4. Tratamiento .......................................................................................................97 20.9. Siringomielia ....................................................................... 127
16.5. Hidrocefalia crónica del adulto ......................................................... 98 20.10. Hematoma epidural espinaL............ .................. .... ... 127
20.11 . Anomal1 as de la unión craneocervicaL ....................................... 127
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 11. a edición
, , ,
21. Anomalías del desarrollo ............ . ... ... 131 23. Neuroimagen ............................................................................................. 136
Manuel Amasa Delgado, David García Azorín, Jaime Herreros Rodríguez Manuel Amasa Delgado, José Vicente Quírante Gascales,
José Vicente Hervás García
21.1. Craneosinostosis .......................................................................................... 131
21.2. Malformación de Chiari ................................................................. 132 23.1. Generalidades ....................................................................................... 136
23.2. Casos representativos ................. n • ••••• • ••••• •• • n 139
. . . . . . . . . . . ..... . ...
22. Neurocirugía funcional. ................... ... ........ 134

Miguel Sáez Alegre, Félix Pastor Escartin, Manuel Amasa Delgado
22.1. Neuralgia del trigémino ...................................................................... 134

22.2. Cirugía del dolor intratable .................. ..... 134
n •••••
•. :
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fisiología del sistema nervioso
ORIENTACiÓN MIR
Tema clave en elestudiodel MIR, dado que los problemas clínicos se ven facilitados por
la semiología neurológica. Recuerda que el diagnóstico neurológico se basa en tres fases
diagnósticas: 1) diagnóstico sindrómico (descripciónde la semiología, por ejemplo,
"hemiparesia derecha yafasia'1; 2) diagnóstico topográfico (basado en la localización
de la lesión, por ejemplo,"hemisférico izquierdo con afectación cortical"); 3) diagnóstico
etiológico (causa que provoca el trastorno neurológico, por ejemplo, "ictus isquémico
cardioembólico'1. En elMIRel diagnóstico topográfico es clave dominarlo, dada una
exploración neurológica determinada.
•
•
•
1.1. Breve recuerdo anatómico (Figura 1) ••
•••
• Hipotálamo. Encargado de la regu lación de las funciones viscerales :
•
• homeostasis, ciclo sueño-vigilia, control endocrino ...
·•
•
•
•••
r ••
• Ganglios de la base
Telencéfalo Corteza cerebral •
••
·
• Los núcleos grises del cerebro son formaciones de sustancia gris situadas
Prosencéfalo •
Cuerpo estriado • en la proximidad de la base de l cerebro. Son el núcleo caudado, putamen y
Diencéfalo •
G
•
•
••
pá lido (los dos últimos constituyen juntos el núcleo lenticular). Entre estos
•
Mesencéfalo I •I Mesencéfalo
I
Tálamo
•
•
•
•
•
•
••
núcleos se encuentran interpuestas dos lám inas de sustancia blanca, llama-
das cápsula interna y cápsula externa (Figura 2).
••
•••
I Puente
I I Hipotálamo
I ••
•
•
• Tronco del encéfalo
•
·•
Rombencéfalo ~+
I Cerebelo
I •
•
•
•
El tronco del encéfa lo está divid ido anatómicamente (Figura 3):
• Mesencéfalo. En él se pueden encontrar los núcleos de los pares cra-
••
Bulbo • nea les 111 y IV, además de los tubérculos cuadrigéminos, el núcleo rojo
L I I -
•
•
••
• y la sustancia nigra.
•••
Figura 1. Esquema de los derivados embriológicos de las vesículas ••
• • Protuberancia o puente. Donde se localizan los núcleos de los pares
encefálicas y correspondencias con la anatomía del adulto ·
•• craneales V motor, VI, VII YVI II, Y los pedúnculos cerebelosos med ios,
•
•
•• que conectan el tronco del encéfalo con el cerebelo.
•
Hemisferios cerebrales •
•
• • Bulbo raquídeo. En el que se pueden localizar los núcleos de los pares
•
••• craneales IX, X, XI YXII, así como los centros de control de las funciones
•
En cada hemisferio se distinguen: cardíacas, vasoconstrictoras y respiratorias, y otras actividades reflej as
• La corteza cerebral o sustancia gris, de unos 2 o 3 mm de espesor; está como el vómito .
dividida en cuatro lóbulos: fron-
tal, parietal, temporal y occipital.
Rodilla del cuerpo
• La sustancia blanca formando Ventrículo lateral calloso
sistemas de conexión : cápsula
interna, externa y extrema,
además de fibras de asocia- Núcl eo caudado Brazo anterior
ción (comunican dentro de un de la CI
hemisferio), fibras comisurales Putamen Rodilla de la CI

(vincu lan áreas coincidentes
de ambos hemisferios) y fibras
[nsula Brazo posterior de la CI
de proyección (hacia núcleos
subcorticales, tronco encéfalo
y médula). El cuerpo calloso .- ---ll-\-- Porción retrolentiforme
Tálamo de la CI
es la mayor de las comisuras
(fibras comisura les) .
Ventrículo lateral Radiación óptica

Diencéfalo
• Tálamo. Núcleo de sustan-
Vena cerebra l magna Esplenio del cuerpo calloso
cia gris localizado en la zona
medial del cerebro, a ambos
lados del tercer ventrículo. Figura 2. Cápsula interna y ganglios de la base. Corte axial en RM cerebral
, , ,
Sutura coronal Surco precentral A. Tipos de afasia

(MIR 12-13, 76)
Cuerpo calloso lobulillo paracentral
Ventrículo lateral Surco central Existen cinco tipos de afasia, que
Surco circular Seno sagital se pueden diferenciar según los
superior conceptos de fluencia, compresión,
Hueso frontal Surco nominación y repetición (Tabla 1).
parietooccipital
Grasa subcutánea-......
Los pacientes con afasia de Broca,
Seno frontal ~___-):::---;_ _~==Tálamo motora o afasia no fluente pre-
sentan incapacidad para emitir
-~=~:-;;-r---~::-~=[= Mesencéfalo
Surco lenguaje, con comprensión conser-
--::~;.---i:--- calcarino vada . Se describe clásicamente por
Hipófisis
Seno
__-.::::::;=~C=-~IV1 ventriculo lesión en el área de Broca en el
~.
esfenoidal--7~--=-~;-:--7:--~-
= --L_ Cerebelo lóbulo fronta l dom inante (área 44
y 45 Brodmann o pars opercular o
:::----- Puente
triangular) (Figura 4).
~~;--::.-----~""'':::::::::~
Bulbo
Nasofaringe raqu ldeo Las afasias de Wernicke, sensitiva o
Borde del agujero afasia fluente se producen por lesio-
Incisivos magno nes en el área de Wernicke (área 22
de Brodmann) o parte posterior de
lengua la circunvolución temporal superior
Mandlbula~
Médula espinal o gyrus supramarginalis. Los pacien-
tes no comprenden, y a su vez,
presentan aumento de la fluencia,
Arco anterior del atlas incluso verborrea, con abundantes
Disco intervertebral C2-C3 parafasias. No son conscientes de su
problema lingüístico.
Diente del axis
Figura 3. Visión sagital del encéfalo, anatomía (MIR 15-16,2) La afasia de conducción puede darse
•
••• con lesiones del fascículo arcuato. La
•• comprensión está conservada, pero
••
Cerebelo ••
•• el paciente presenta dificultad para nominar y repetir, con lenguaje fluente y
•
• abundantes parafasias. En ocasiones se puede manifestar como un lenguaje
••
Posterior al tronco del encéfalo, se encarga de la vía motora indirecta, • con abundantes parafasias fonémicas ("girucía" por "cirugía") sin otras altera-
••
secuenciando las actividades motoras, realizando las correcciones necesa- • ciones.
••
rias en su realización y regulando el tono postural y el equilibrio . •
•
••
• Fluencia Comprensión Nominación Repetición
•
•
•
No Sí No
1.2. Alteraciones •
•
••
••
Sí No
de las funciones superiores ••

••
• No
•• ~-.,.-.¡--
•
•• Sí
Las alteraciones de las funciones superiores traducen afectación de la sus- •
•
tancia gris cortical. ••
•
• No Sí
•
Trastornos del lenguaje ••
•
••
• Tabla 1. Diagnóstico diferencial de las afasias
•
Los trastornos del lenguaje son:
• Disartria. Es un trastorno específico de la articulación del lenguaje en Las afasias transcorticales motora o sensitiva tienen las mismas características
el que las bases del mismo (gramática, comprensión y elección de la que las afasias motoras o sensitivas puras correspondientes, pero se caracterizan
palabra) están intactas. por conservar la capacidad de repetición. Se producen por infartos extensos en
• Afasia. Es una pérdida o deterioro del lenguaje causado por daño en las zonas de vascularización frontera de las grandes arterias cerebrales. La afa-
corteza cerebral, con integridad de las estructuras neuromusculares sia transcortical sensitiva tiene la particularidad de repetir toda las palabras que
productoras del mismo. Responde a lesiones en el hemisferio domi- escucha, de manera casi ecolálica.
nante, que es el izquierdo en el 96% de los diestros (4% dominancia
derecha en diestros) y en el 70% de los zurdos es izquierdo (15% domi- La afasia global es la forma más grave y frecuente de afasia, secundaria a grandes
••
nancia bilateral en zurdos y 15% dom in ancia de recha en zurdos). lesiones que afectan a las áreas anteriores y posteriores del lenguaje. Típico de
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1.3. Trastornos de la función motora
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01. Introducción: anatomía, semiología y fisiología, del sistema nervioso I NR
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••
•
A nivel clínico es de gran importancia la diferenciación entre lesión de la pri- posteriores de la médula ipsilateral, en forma de los fas ículos de
mera y de la segunda motoneurona (Tabla 3) (MIR 13-14, 145; MIR 10-11,68). GolI (GráCil) y Burdach (Cuneifo rme), haciendo su pri ~ inapsis
(neurona de 2.° orden) en los núcleos bulbares b ' ~ oll ' cil)
••
••• y Burdach (Cuneiforme), cruzando a nivel d l iad o o,
•
••
Reflejos Vivos Disminuidos o ausentes •
•
osteotendinosos • tral posterolateral; neurona de 3 ..'
•
•• muy rápida y presenta un alto grau",...
Respuesta Extensora (Babinski) Flexora ••
cutaneoplantar •
• pecto al origen del estímu ~cO· ••
••
Músculo . Amplios grupos • Músculos aisladoso •
• • Sensibilidad protop ' ti c¡,a. Siffema an tera \./ e las siguien-
••
musculares (una pequeños grupos (p. ej. •
•
tes modalidades(fotc ,· temper ta ~~~s ro. Se inicia en el
••
extremidad completa musculatura intrínseca •
•• ganglio d~rsal mltivo (le l.e'()~~énsitivo), entrando por
la r~í\p~ 'ór, don ~napsis en las astas dorsales
al menos) de la mano) •
e su prim
• Atrofi a por desuso • Amiotrofia precoz ••
••
• Fasciculaciones y • de v l tancia.ge0 edular. e ' <E>na de 2.° orden) y, tras cruzar al
••
fibrilaciones (que deben •
•
••
lado opu !! ~ médu~ lende por las columnas blancas ante-
confi rmarse con un riores y I ales (fa ~~esp in otalám i co lateral), para terminar en
electromiograma) •
• todos los nive 's1le onco, y también en el núcleo ventra l posterola-
Tono Aumentado (parálisis Disminuido (parálisis flácida) •••
• teral del tá lamo eurona de 3.er orden). Es un sistema más lento, con
espástica) ••
• menor grado de orientación espacial.
••
Tabla 3. Diagnóstico diferencial de las lesiones de primera y segunda •
•
motoneurona ••
•
• Desde el tá lamo, se distribuyen hacia la corteza sensorial (tercera neurona
•••
•••
que proyecta al córtex parietal), donde existe una representación sensitiva
•
•• del cuerpo, el llamado homúnculo sensitivo de Penfield.
rda •
••
•
•
••
Hay que considerar si existen síntomas asociados para orientar el diag- •
•
• Tálamo
••
nóstico, por ejemplo: •
•
l.~ motoneurona + afasia = hemisferio cerebral izquierdo con afecta- ••
•
ción cortical. ••
•••
l.~ motoneurona + pares craneales contralaterales (síndrome cruzado) •
••
= tronco del encéfalo (los pares marcan la altura y nivel de la lesión en ••
•
tronco). ••
2.~ motoneurona + déficit sensitivo = nervio periférico.

•
•
•• ..
l.~ motoneurona + 2.a motoneurona (en la misma extremidad)= escle- •
•
Núcleos
rosis lateral amiotrófica (ELA).
••
• ~""-":;;-;jIIij _-~-- gracilis y cunea tus
••
•
•
••
•
••
•
•• Cordones
1.4. Trastornos de la sensibilidad •
posteriores Ganglio
radicular
(Figura 7)
Receptores sensoriales ••
•
•
••
•
• Receptores sensoriales primarios. En este caso, son las propias termi- ••
~
•
•
naciones nerviosas las que actúan como sensores. ••
Vía espinotalámica
•
•
• Receptores sensoriales secundarios. Constitu idos por células especiali- ••
•
••
zadas neurales o no neurales, que actúan como transductoras del estí- •
•
•
mulo a la neurona sensorial primaria a través de mecanismos sinápticos. ••
•
••
•
•• _ Termoalgésica (dolor y temperatura)
Entre las propiedades de los receptores sensoriales, cabe destacar dos prin-
_ Sensibilidad vibratoria, posicional
cipales : la descarga repetitiva (a mayor intensidad, mayor frecuencia de y propioceptiva
descarga) y la adaptabilidad o fatiga (ante un estímulo constante, pasado
cierto tiempo, la frecuencia de descarga cada vez es más lenta hasta que,
finalmente, se reduce al mínimo o desaparece). Figura 7. Vías sensitivas
•
••
•
••
Vías sensitivas del SNC •
•
: Clínica
• Sensibilidad epicrítica . Sistema columna dorsal-lemnisco medial.
Conducen impulsos de discriminación táctil fina, vibración y propio-
••
• Síntomas positivos: parestesias (percepciones de sensaciones anó-
cepción. Se inicia en el gang lio dorsa l sensitivo (neurona de 1..' orden •
• malas sin aplicación de un estímulo aparente) y disestesias (sensación
•
sensitivo), entrando por la ra íz posterior, y asciende por las columnas · anóma la tras la aplicación de un estímulo) .
, , ,
• Síntomas negativos: hipoestesia (dism inución de la percepci ón) o • Lesiones talámicas: afectan a todas las sensibilidades de l hemicuerpo
anestesia (ausencia comp leta de percepción) . cont ralateral, inclu idas las de la cara . A veces pueden producir un cua-
•
•
dro de dolor o hiperpatía en el hem icuer po afectado (síndrome de
La dist ribución de los déficits sensoria les es ind icativa de la localización Déj eri ne-Roussy).
lesional dentro del sistema nervioso (Figura 8). • Lesiones corticales parietales: producen una afectación de las sen-
sibilidades combin adas, con conservación re lativa de las prima r ias
(tacto, dolor y temperatura).
·•• Topografía de las lesiones

·••
•
••
•
•
••
•
••
•
•
••
•
•• puntes
•
•
•
•• del profesor
•
•
••
••
••
•
•
••
••
••
•
•
1.5. Trastornos de la coordinación.
A s C •
•
••
Ataxias
•
•
Figura 8. (A) Las lesiones "horizontales" (para, tetra) hacen referencia •
••
normalmente a lesiones medulares. (S) Las afectaciones en uno •
•• Se define la ataxia com o todo trasto rno de la coordinación que, sin debilidad
o varios dermatomos hacen referencia a lesiones del sistema nervioso •
••
• motora yen ausencia de apraxia, altera la dirección y am plitud del movim iento
periférico (nervios o plexos). (C) Las lesiones "verticales" (hemi) hacen ••
• voluntario, la postura y el equilibrio . La presencia de ataxi a implica un daño en
referencia a lesiones por encima del tronco, es decir, localizaciones •
••
propiamente cerebrales como tálamo o corteza • uno de los siguientes sistemas: propiocepción, cere belo o vestibular (Tabla 4).
••
• Polineuropatia : hipoestesia, d isestesias y pa restesias a nive l dista l en Tipos sindrómicos de ataxia

miembros, con distr ibución en guante y ca lcetín . •
•
• Lesiones centromedulares: déficit en un der matomo (" nive l suspen- • Ataxia sensitiva. Afecta predom ina nteme '!>.rI"'ha y m iembros
dido" ) p ara la sensibilidad dolorosa y térmica con conse rvación de la inferiores de forma simétrica. Es r cteetrl~;4,.I rtigo,
táctil y propioceptiva (déficit disociado de la sensibilidad). nistagmo o disartria, y p á<f t gnóstico
••
• Lesiones medulares: dan niveles sensitivos cuya distribución es indi- •
• m iento cuando el paci ~1i er ra los OjO" Oj . ~t~rf1
••
cativa del nive l lesiona l. •
• situaciones co sa m inosid · . , ~ ' Ion
Cordón posterior: alteración epícritica ipsil ateral.
•
•
• .'V~, ha~ u~ento de I b e sustentaci ~...
·
Cordón anterior: alteración protopática contra lat eral. •• 1~~rTeg:ar a caer SI c l ee'~~osJbT()s
•
•
Marcha taloneante, inesta ble que • Vértigo • El síndrome pancerebeloso incluye:

empeora gravemente al cerrar • Nistagmo nistagmo, temblor cinético que se agrava
105 ojos • Desviación de marcha al alcanzar el objeto (temblor termina!),
y maniobras vestibulares hacia y maniobras vestibulares temblor de acción postural frecuent e,
el lado de la hipofunción no armónicas dismetría, disdiadococinesia, hipotonía
vesti bular relativa y disartria escándida
• Clínica vegetativa • El síndrome verm iano puede manifestarse
• Clínica auditiva frecuente como una ataxia truncal aislada
(acúfenos, hipoacusia)
Romberg ROMBERG +, sin lateralizar ROMBERG +, t iende a lateral izar ROMBERG +, suele lateralizar al iado ROMBERG -, igual de inestable con ojos
a ningún lado aliado de la hipofunción de la hipofunción vestibular rela tiva abiertos o ce rrados
vestibular relat iva
Etiología Espon dilosis cervical, neuropatías Vascula r (vertebrobasi lar), Lesiones vasculares o desmielinizantes Vascu lar (vertebrobasilar), infecciosa,
periféricas, neuronopatías sensitivas infecciosa, desmielinizante, troncoencefálicas desmielinizante, tumoral, fármacos
(Sjbgren, paraneoplásicas), tumo ral, fármacos (antiepilépticos), tóxicos (etanol provoca
mielopatía con afectación cordonal (antiepilépticos), tóxicos (etanol degeneración ver miana predominante)
posterior, ta bes dorsal, lesiones en provoca degeneración ve rmiana
NVPL ta lámico predomina nte)
Tabla 4. Tipos de ataxia
, ,
••
• Ataxia cerebelosa. La ata xia cerebelosa puede afecta r a la bipedesta- A. Lesiones del 111 par craneal
ción, marcha y miembros y, a diferenc ia de la ataxia sensitiva, persiste (núcleo motor ocular común)
aú n con ayuda visual y no se agrava tan intensamente con el cierre de
los ojos . Se asocia a hipotonía, disartria, temblor cinético y nistagmo. Cursa con debilidad de los músculos inervados (constrictor pupilar, recto
El signo de Rombe rg es negativo en las lesiones cerebelosas, es decir, superior, inferior, interno y o blicuo menor) y ptosis (elevador de l párpado
igual inestabilidad con oj os abiertos o cerrados (MIR 15-16, 134). ipsilateral) (MIR 16-17, 112-0Rl), producien do diplopía vertical u oblicu a
• Ataxia vestibular. La ataxia o desequi librio vestibular se caracteriza binocul ar. La causa más frecuente es la mononeuro patía diabética .
por un trastorn o del equ il ibrio durante la bipedestación y marcha, • Las lesiones compresivas se caracterizan inicialmente por midr iasis
sin incoordinación en los movimientos de los miembros cuando el arreactiva de la pupila, seguid a de debi lidad de la m uscu latura extrao-
paciente es explorado en decúbit o. El vértigo y el nistagmo están típi- cular (MIR 09-10, 222). Las lesiones isquém icas respetan la pupila, ya
camente asociados, y no hay disartria. El test de Romberg es positivo, que están confinadas a la porción centra l del nervio, y las fibras pupi-
lateralizando hacia el lado de la hipofunción re lativa vestibular. lomotoras se local izan periférica mente .
••
••
•
••
• En el seno cavernoso, la lesión del 11 1pa r se sue le asoci ar a lesión de
•
• otros pa res craneales (IV y VI: oftalmoplejía completa, la primera y
1.6. Alteración de los pares ••
•
segunda ramas del trigémino) .
craneales (Figura 9) • • Por la fisura orbitaria superior discurren los pa res 111, IV Y VI Y prime ra
•••
• rama del V (oftá lmica) y la vena oftálmica . l as lesiones a este nivel no
••
••
• afectan a la segu nda rama del t rigémino.
Parálisis de los pares craneales oculomotores •
••
•
•
••
Las pará lisis o paresias de los pa res craneales ocu lomotores (nervios motor
••
•••
il1e(:uerda
•
ocu lar común [111], pat ético [IV) y motor ocular externo [VI)) producen diplo- •• Para aclarar la etiología de un III PC hay que fijarse en la pupila. Si la le-
•
pía bi nocular. La diplopía monocular se observa en la luxación de l crista lino sión es de naturaleza isquémica (diabetes), su función estará preserva-
•
(Figura 10). ••• da hasta fases avanzadas, mientras que si es de naturaleza compresiva
•
•• (aneurisma AComP), será lo primero en afectarse.
•
•
••
••
•
B. Lesiones del IV par craneal (núcleo troclear)
•••
••
•• El núcleo del IV par se localiza en el mesencéfalo. la parálisis del IV par produce
clínica de diplopía vertical que aumenta al mirar hacia abajo y al iado opuesto de
J Ci> la lesión. los pacientes presentan, característicamente, desviación de la cabeza
111PC hacia el lado opuesto a la lesión, ya que la inclinación cefálica hacia el mismo lado
111 PC
isquémico compresIvo aumenta la diplopía (fenómeno de Bielschowsky). La causa más frecuent e de
afectación son los traumati smos craneales seguidos de la neuropatía isquémica .
•
C. Lesiones del VI par craneal
--)
IVPC VIPC (núcleo motor ocular externo)
El núcleo del VI par se loca liza en la protuberancia. De él se origina el fascículo

Figura 10. Posición neutra de la mirada según el par craneal
oculomotor afecto ••
longitudinal medial, interneuronas que cruzan la línea media y ascienden
•
•
-- r -
Mesencéfalo
,
Localización Cllnica de la lesión
Midriasis arreactiva
111 PC Mesencéfalo
Alteración de la mirada vertical
Protube Alteración de la mirada horizontal

VlPC Protuberancia
(los ojos se desvfan aliado contrario a la lesión)
Parálisis facial: (la boca se desvfa aliado sano)

VII PC Protuberancia . Periférica: completa (superior + inferior)
---------1-------- . Central: respeta porción superior
Paresia, amlotrofias y fasdculaciones de la lengua,

XIIPC Bulbo
Bulbo que se desvfa hacia el lado de la lesión
Núcleo principal (protuberancia)

- -- - - -- - - . - - -- - - - -- - - - ---, : .... VPC
Núcleo espinal (protuberancia y bulbo)
Hemihipoestesia facial ipsilateral
Figura 9. Localización de los pares craneales en el tronco del encéfalo
, , ,
para hacer sinapsis en el subnúcleo del recto interno del 111 par contralate- •
•• Periférica
ral, permitiendo de esta forma la mirada conjugada en el plano horizontal.
Pérdida de arrugas en frente
La paresia del VI par cranea l provoca limitación para la abducción del ojo, Imposibilidad de mover
ocasiona ndo diplopía binocular horizontal que aumenta cuando el paciente cejas y frente
mira aliado de la lesión.
•
• La lesión del fascícu lo longitud inal medial produce la llamada oftalmo- Imposibilidad de cerrar
el ojo con lagrimeo constante
plejía internuclear (parál isis de la aducción de un ojo [que nomina el
lado de la oftalmoplejía y el lado del FLM afectado] con nistagmo en el •
Borramiento del surco
ojo abducente). Sus causas más f recuentes son la esclerosis mú ltiple y nasogeniano y desviación
las lesiones vascu lares. comisura hacia el lado sano
Central
• La afectación a nivel de la punta del peñasco del temporal produce el
síndrome de Gradenigo (paresia del VI pa r, dolor facial ipsilateral por •
afectación del trigémino y sordera) . •
•
Se preservan arrugas
• en frente, así como
• movimiento de cejas
y frente
ll1ecuerda ••
••
•
Oftalmop lej ía internucl ear: lesión del fascícu lo longitudina l med ial (en Borramiento del surco
jóvenes hay que sospechar enfermedad desmielinizante mientras que, •• nasogeniano y desviación
••• comisura hacia el lado sano
en mayores, isquem ia en el tronco del encéfalo).
••
•
Figura 11. Parálisis facial izquierda. Se observa la diferencia entre el origen

•
•• central y periférico, sobre todo porque la primera respeta la rama superior
ll1ecuerda •
••
••
EIIV par craneal es el más largo y delgado y además abandona el tronco ••
del encéfalo por su cara posterior. Por ello, la causa más frecuente de su • Lesión del nervio estatoacústico
••
lesión son los traumatismos craneoencefálicos. u VIII par craneal
El VI par cranea l realiza un largo recorrido a través del espacio subarac- •
•
nOideo, de ahí que sea susceptible de lesionarse ante elevaciones de la ••
presión intracranea l. •
Está, a su vez, constituido por dos nervios, el coclear y el vestibular. El nervio
coclea r es sensorial y transm ite los estímulos auditivos. El nervio vestibular
Lesión del nervio trigémino •
•
interviene en la regu lación del equilibrio y en la orientación en el espacio. La
o V par craneal ••
•
lesión del nervio coclear produce tinnitus o acúfenos, así como disminución
•• de la agudeza aud itiva.
••
El nervio trigémino inerva los músculos de la masticación y recoge la • Lesión del nervio glosofaríngeo
sensibilidad de la hem icara ipsilateral, hasta el vértex, sin inclui r el •
•
o IX par craneal (Figura 12)
ángu lo ma ndibu lar (C2-C3). Se compone de t res ramas : oftálmica, maxi- ••
lar y mandibular. La man ifestac ión clínica más f recuente es el dolor en la •
•
hem icara ips ilate ral. Tamb ién puede cu rsar con hipoestesia de la hemi- Inerva los músculos constrictor superior de la faringe y estilofaríngeo, la
•
cara ipsi latera l, desco lgamiento de la m andíbula en el lado enfermo por sensibilidad del tercio poster ior de la lengua y de la orofaringe. Su lesión
debilidad de la muscu latu ra de la masticación y abol ición del reflejo cor- • produce leve disfagia, pérdida de la sensibil idad del tercio posterior de la
•
nea l. Recuerda que las men inges y los vasos sanguíneos supratentori ales •• lengua, pérdida del reflej o faríngeo y desviación de la pared post erior hacia
los inerva el t ri gém ino. • el lado sano (signo de la cortina de Vernet) . Es muy rara su lesión aislada.
•
•
Lesión del nervio facial •
•
••
••
o VII par craneal (Figura 11) •
•••
•
•
••
El nervio facial inerva los músculos de la mímica facia l, las glánd ulas lagri-
ma l, submaxilar y subli ngual, y los dos tercios anteriores de la lengua. La •
lesión periférica o nuclear produce debilidad de los músculos de la hemicara •
•
ipsilateral completa, de manera que al intentar eleva r ambas com isuras, la •
boca se desvía hacia el lado sano, el paciente presenta f rente lisa y dificu ltad •
Normal Paresia IX PC
•
para cerrar el párpado ipsilatera l. •
• Figura 12. Parálisis del glosofarfngeo izquierdo. En situaciones normales
•
•
se produce la contracción de ambos paladares y la úvula queda centrada.
La lesión supranuclear (cortical) produce parál isis únicamente de la parte En caso de paresia del IX pe, sólo se contrae el paladar del lado sano
•
inferior de la hemicara contralatera l (la inervación de la pa rte inferior es •• provocando la tracción de la úvula hacia su lado, así como una caída
••
contra lateral, mientras que la inervación de la parte superior es bilateral y, del paladar contra lateral dando el denominado signo de la cortina
•
portanto, está preservada) (MIR 13-14, 213-0RL). de Vernet (flecha)
, ,
Lesión del nervio vago o X par craneal • Las lesiones quiasmáticas dan lugar genera lmente a hemianopsias
heterónimas bitempora les.
Su lesión int racraneal produce disfagia, disartria, disfonía y anestesia larín- • Las lesiones en cintilla óptica dan luga r a hem ianospias homó-
gea. Es muy rara su lesión aisla da. ninas contralaterales incongruentes (diferencias entre el defecto
•• campimétrico en cada ojo). Se sue len acompañar de defect o pupi-
•
Lesión del nervio espinal o XI par craneal •
•
• lar aferente.
• Las radiaciones ópticas inferiores (temporales) producen una cua-
Es un nervio motor puro que inerva los múscu los esternocleidomastoideo y drantanopsia homón ima contra lateral de predominio superior.
trapecio. Su lesión produce de bilidad muscular ipsilateral a este nivel provo- •• • Las radiaciones ópticas superiores (parietales) producen una cua-
•
cando dificultad para la rotación de la cabeza hacia el lado sano por inerva- drantanopsia homónima contra lateral de predominio inferior.
ción del esternocleidomastoideo (se inserta en la mastoides por detrás del • La lesión de ambas radiaciones ópticas produce una hem ianopsia
eje de giro de la cabeza) y elevación del hombro ipsilateral por afectación homónima contralate ral que, a diferencia de la cintilla, será más con-
••
del trapecio. ••
• gruente y sin afectación de la pupila .
••
•
•
••
• Las lesiones en corteza visual primaria dan lugar a hemi anopsias
Lesión del nervio hipogloso o XII par craneal homónimas contra laterales con la pecu liarida d de que la mácula, zona
•
de mejor visión, queda respetada.
Es un nervio mot or puro que inerva la hemi lengua ipsi lateral (músculo Las lesiones cercanas al quiasma son menos congruentes que las
geniogloso). Su lesión produce hem iatrofia ipsilatera l de la lengua y des- ••
lesiones occipitales porque en las primeras la densidad de la hemia-
•
viación de la misma hacia el lado de la lesión (lado enfermo) (Figura 13). •• nopsia no es idéntica en ambos ojos.
•
•
••
••
•••
•
••
•
¡1ec:uerda
••
•
•
•• La cuadrantanopsia bitemporal superior se produce por la compresión
•
•
• de las fibras inferiores del quiasma, y una de sus causas suelen ser los
••
• tumores hipofisarios. En cambio, los craneofaringiomas, que compri-
•
•• men primero las fibras superiores, provocan una cuadrant anopsia bi-
•
••
temporal inferior.
•••
•
••
••
•
Normal Parálisis XII pe •
•
••
••
Alteraciones pupilares (Figura 14)
•
•
Figura 13. Parálisis del hipogloso derecho. Al sacar la lengua, ambos ••
•
••
hipoglosos empujan de forma simétrica de manera que ésta sale • Anatomía del reflejo fotomotor
•
••
centrada. En caso de paresia, el lado enfermo no puede empujar, • Defecto aferente
••
provocando que la misma se desvíe hacia el lado enfermo por mayor •
•• Defecto eferente
fuerza de los genioglosos del lado sano •
ntes
il1pn~,- rda del profesor
Los "pares de fuerzas", explican varias cuestiones de la exploración neu- ••
•
rológica, cuando un lado falla, el lado contrario predomina y "empuja" •
••
•
hacia el lado enfermo: ••
•
•
• El área de la mirada conjugada (área 8 de Brodmann, lóbu lo fron-
•
•• • Anisocoria esencial. Un 15-30% de la población normal tiene una dife-
tal): los ojos miran hacia el lado de la corteza infartada. •
•• rencia en el ta maño pupi lar de 0,4-1 mm con una reactivida d norma l
•
• La porción vestibular del VIII par: la hipofunción relativa vestibular ••
a la luz.
•
inestabi liza el Romberg hacia la lado de esa hipofunción. •
•
• Hipogloso: la protrusión de la lengua se desvía hacia el lado afecta-
••
•
• Defecto pupilar aferente relativo. Consiste en una disminución de la
••
• respuesta pupilar constrictora frente a un estímulo lum inoso directo,
do por el empuje del geniogloso contra lateral. ••
•
• con una respuesta norma l si se estimu la el ojo contralateral (respuesta
•
•
•• consensual normal), e indica lesión de l nervio óptico ipsi latera l.
•
••
• Síndrome de Horner. Se produce por afectación de las fibras pup i-
1.7. Trastornos campimétricos
•
••
•
••
lares simpáticas. La inervación simpática que dilata la pupila se
•• origina a nivel hipota lám ico (l.~ neurona simpática) y desciende
y pupilares •
•
••
•
por el tegmento lateral troncoencefálico hasta el núcleo interme-
••
•
• diolateral de la médula en los segmentos C8-D2. Donde se sitúa la
••
Defectos campimétricos •
•• 2.~ neurona simpática, que sale de la médu la por el ramo anterior,
•
•• atraviesa el ganglio estre llado y desde aquí, pasa al ganglio cer-
•
Véase la Sección de Oftalmología. En resumen: vical superior (donde se encuentra la 3.~ neurona) de la cadena
• Las lesiones retinianas y del nervio óptico conducen a la aparición de simpática paravertebral y asciende con el plexo pericarotídeo, para
escotomas o amaurosis . incorporarse a la rama oftálmica del t rigémino y alcanzar la pupi la
, , ,
a través de los nervios cil iares largos. La lesión a cualquiera de estos

Hipotálamo Arteria carótida interna
niveles puede producir un síndrome de Horner, que cursa con la
tríada de ptosis, miosis y "enofta lmos" aparente. A veces se suma
anhidrosis facial (esto último cuando la lesión es previa a la bifur-
Elevador
cación carotídea; si la lesión es posterior a la bifurcación, no hay
del párpado
anhidrosis). La pupila responde adecuadamente a la luz y a los estí- superior
mu los cercanos. La anisocoria es mayor en la oscuridad y la pupila
responde tanto a midriáticos como a mióticos (MIR 13-14,60; MIR •
12-13, 200). , •
•
•
• lesión de las fibru '"fJJupil,
lar eferente (Iesión 'f+!--t!lar c
res para 'mpáticas
eal).
defecto pupi-
O
lugar a dilatación pupilar

sin respuesta a la j,p di l crón pupi lar arreactiva se •
acompaña de una IdlM\ de la motilidad ocular, la
• Dilatador
etiología suele ser spacio subaracnoideo. Las de la pupila ~ .......- -- - GCS
•
lesiones isquémicas spet pupila inicialmente (ya
que la isquemia sue fecta las f tbr-~ interna s y, como se ha •
• 1 \ •
comentado, las par®.>áti as en la porción externa del
2
111 par) (MIR 12-13, " ~6). I
•
• Pupila tónica de Adie. Se pro riamente a lesión del gan- •
glio cilia r por causa~es (i maci~nfección o traumatismo) o

Médula espinat-I ----:,....-----.. 1
como parte de una n
Guillain-Barré, síndrome de
dosis, neuropatía ~ti~a
Fbpatí
T
IS
rifériCO autonómica (síndrome de
er, síntfrome de Shy-Drager, ami loi-
itariU,Q f$"rmedad de Charcot-Ma-
•
,
Raíz anterior del nervio T1
•
rie-Tooth, d iabetes,~ o l is rA<t o sín ~ paraneoplásico). Es una
pupila midriática, g Ime ~ ilat ue no responde a la luz, •
Figura 14. Vía simpática ocular (GCS: ganglio cervical superior)
y cuya respuesta fr . a la vi i cerc e lenta y tónica. La aniso- •
coria se hace más p . e en ~ icio e luminosidad. Responde

tanto a midriáticos o a coso e acompañarse de movi-
•
1.8. Síndromes lobares (Figura 15)
mientos vermiforme •
• Pupila de Argyll-Ro er on . F.~ ión pupilar bi latera l con •
pupilas pequeñas e i . gula nden escasamente a la •
•
Lóbulo frontal
luz, pero conserva ~com a la visión cercana (diso- •
ciación cerca-luz o DCL). Pre~, a re5 ~ sta adecuada a mióticos •• • Las áreas motoras y premotoras están específicamente relacionadas
y escasa a midriáticos. Parec r sec~ ria a una lesión mesen- ••
con los movimientos voluntarios y su lesión produce pa rá lisis espás-
•
cefálica rostral y característicamente se ve en pacientes con neu- • tica contralateral (primera motoneurona) . Las áreas motoras prima-
•
ro lúes. •• rias, al igua l que las sensitivas, se organ izan somatotópicamente de
•
••
•
_ Lóbulo frontal _ Lóbulo temporal _ Lóbulo parietal _ Lóbu lo occipital
Área motora y premotora Corteza somatosensorlal

(parálisis espástlca contra lateral) - (hípoestesla contralateral)
Centro de la mirada conjugada

(desviación hacia la lesión)
Corteza prefrontal
(mutismo, abulia, memoria,
reflejos arcaicos)
Área de Broca
(afasia motora)
Área de Wernlcke
(afasia sensitiva)
Figura 15. Alteraciones de las funciones superiores y síndromes lobares

,
forma que áreas corticales se correlacionan con áreas corporales reognosla, atopognosia, pérdida de la discriminación entre dos
específicas (Figura 16). puntos, extinción parieta l, y negligencias: anosognosia y asoma-
• En el lóbu lo frontal, se sitúa un centro de la mirada conjugada . Su tognosia.
lesión produce desviación oculocefálica conjugada hacia el lado de la • El defecto campimétrico por lesión parietal es una hemianopsia homó-
lesión. Sin embargo, su irritación (crisis comiciales) desvía los ojos y la nima contralateral congruente, con claro predominio en los campos
cabeza hacia el lado opuesto. •
inferiores (cuad rantanopsia homón ima inferior por afectación de las
•
• La lesión del área motora suplementaria (MIR 10-11 , 220) dominante radiaciones ópticas superiores).
inicialmente produce mutismo, para posteriormente evolucionar a • La apraxia constructiva y la del vestido, así como la anosognosia y la
afasia motora transcortical. Cuando se afecta el área de Broca, apa- negligencia hemicorporal (asomatognosia), se observan más frecuen-
rece la afasia motora o no fluente. Lesiones más amplias en esta zona temente con lesiones parietales derechas, aunque también pueden
conducen al desarrollo de agrafia y apraxia bucolinguofacial. aparecer en lesiones izqu ierdas.
• La afectación bilateral de las áreas frontales mediales parasagitales • La lesión del lóbulo parietal dominante conduce a la aparición de
conduce a un cuadro de apraxia de la marcha e incontinencia urinaria. alexia, síndrome de Gerstmann (agrafia, alexia, aca lculia, agnosia
• Las áreas prefrontales tienen una función menos específica. Su digital y desorientación derecha-izquierda), astereognosia bimanua l
lesión se ha relacionado con una ausencia de iniciativa y espon- (agnosia táctil) y apraxia ideatoria e ideomotora (también pueden apa-
taneidad (estado apático o abúlico), disminución de las relaciones recer en lesiones frontales).
interpersonales, cambios en la persona lidad (a veces con evidente
desinhibición social, inestabilidad e impulsividad, especialmente Lóbulo temporal
con lesiones frontales basales) y ligero deterioro inte lectual, con
ausencia de atención y concentración, incapacidad para analizar los • Las lesiones del lóbulo tempora l dominante producen cuadrantanop-
problemas y perseveración. sia homónima superior por afectación de las radiaciones ópticas infe-
•
• riores, afasia de Wernicke o fluente, amusia (incapacidad para leer y
•
•
• escribir música) y alteración en el aprendizaje del material verbal pre-
•
/- .., •
•• sentado por vía auditiva .
•
) / ' ••
• • La lesión del lóbulo temporal no dominante produce el mismo defecto
I •
'/ , ·
•
• campimétrico, alteración en las relaciones espaciales, deterioro en
•
~ ~
•••
••
•
el aprendizaje de l mate rial no verbal presentado por vía visual y una
••
• incapacidad para reconocer melodías.
•
•
•
• La lesión de cualquiera de los lóbulos tempora les puede dar luga r a aluci-
•
•
•
•
naciones e ilusiones auditivas y comportamiento psicótico con agresividad .
••
•
•• • La afectación temporal bi lateral puede conducir a un síndrome amné-
•
•• sico de Korsakoff, síndrome de Klüver-Bucy (apatía, placidez, incre-
•
••• mento en la actividad sexual y fal ta de reconocimiento de objetos
•••
• comestibles) y sordera cortical.
••
•
••
•
•
•• Lóbulo occipital
•
•
•
L •
•
•
•••
•
• La lesión unilateral produce una hemianopsia homónima contralateral
Figura 16. Organizacion somatotópica de las áreas corticales motoras •
congruente con respeto de la visión macular y puede cursar con aluci-
•
y sensitivas •• naciones visuales elementales.
•
•
•• • La afectación occipital bilateral produce:
•
•
••• 1. Ceguera cortical por afectación de las áreas visuales primarias
¡1eCI~L-rda
•
•• (cisuras calcarinas). Los pacientes con lesiones occipitales media-
•
•
•• les extensas de carácter agudo y bilaterales con ceguera corti-
•
••
De forma resumida, recuerda los patrones de desviación de la mirada • cal pueden negar su ceguera (anosognosia visua l) y confabular
••
conjugada en 3 casos: •• sobre lo que están viendo; es el síndrome de Anton .
•
1. En un infarto hemisférico con afectación frontal (área de la mirada •
•
• 2. Prosopagnosia.
•
conjugada, 8 de Brodmann), los ojos se desvían hacia el lado de la ••
3. Simultanagnosia.
•
•
lesión hemisférica. •
•
•• 4. Síndrome de Balint, que implica apraxia óptica (fallo para dirigir
2. En el caso de una crisis que afecte al área de la mirada conjugada, ·
•• la mirada en una dirección ante una orden, pud iéndo lo hacer de
los ojos se desvían hacia el lado contrario del foco irritativo. •
••
3. En el caso de infartos en protuberancia, se puede producir una des- •
• forma espontánea) .
••
viación de la mirada conjugada aliado contrario de la lesión. •
••
•
•
•
•••
•
~u~rda
••
Lóbulo parietal ••
•
• Las representaciones visual y auditiva son bilaterales. Por eso, aunque
puede haber parálisis e hipoestesias de un solo hemisferio, para que
• Las alteraciones sens itivas que aparecen como consecuencia de la
exista ceguera o sordera completa de origen cortical, son necesarias
lesión de l lóbu lo parietal han sido descritas previamente (véase el
•• lesiones de ambos.
Apartado sobre Síndromes sensitivos y agnosias) e incluyen aste-
, , ,
1.9. Síndromes Mesencéfalo

. Parálísis de la mirada conjugada
troncoencefálicos . . . - -----1 Síndrome de Parinaud

hacia arriba
. Dificultad para la convergencia
y acomodación
ET . Anisocoria y midriasis
De manera general, se tiene que pensar en una lesión 111 par
LM
a nivel del tronco del encéfalo siempre que aparezcan Síndrome de (laude . Ataxia contralateral (N R)
NA 111 par
asociadas a lesiones de pares craneales ipsilatera les . Mov. anormales
Síndrome de Benedikt ipsílateral+
con "vías la rgas" (motor o sensitivo) contralaterales. Los contra laterales
(corea, temblor
pares craneales dan el nive l de la lesión (Figura 17). VP y balismo) (NR)
Síndrome de Weber
· 111 par ipsilateral
Síndrome bulbar lateral · Hemiparesia
contralateral (VP)
o síndrome de wallenberg
(MIR 18-19, 161; MIR 15-16, 135; MIR 14-15, 76) Protuberancia
Vpar
Es secundario a oclusión de la arteria vertebral (más fre-
cuente) o cerebelosa posteroinfe rior (PICA) (más carac-
•
ET LM
Síndrome
de Millard-Gubler
. Hemiplejía contralateral
respetando la cara (VP)
. Paresia del VI y VII
terístico). Clínicamente, se cara cteriza por: pares ipsilaterales
VI par VII par
1. Síndrome vertiginoso con náuseas y vómitos por
afectación de los núcleos vestibu lares.
2. Disartria y disfagia por paresia de la cu erda vocal,
fari nge y velo del pa la dar ipsilateral, todo ello
secundario a lesión del núcl eo ambiguo .
· Hemihipoestesia facial ipsílateral (V par)
3. Diplopía, quizá secundaria a la extensión de la
Bulbo
Síndrome · Hemihipoestesia corporal contralateral (ET)
lesión a la protuberancia inferior, donde se loca liza de Wallenberg (sd. sensitivo cruzado)
el VI par.
Además: síndrome vertiginoso, disartria y disfagia,
4. Hipoestesia facial ipsilateral por afectación del • XII par diplopía, síndrome Horner ipsílateral y ataxia cerebelosa
núcleo espinal t rigem in al en el bulbo latera l. ipsílateral
5. Hipoestesia corporal contralateral por afectación
del tracto espin ota lámico. · XII par ipsilateral
Síndrome bulbar medial · Hemiplejía contra lateral que respeta
6. Síndrome de Horne r ipsilateral.
la cara (VP)
7. Ataxia cerebelosa ipsilatera l secundaria a la afecta- · Ataxia sensitiva contralateral (LM)
ción del pedúnculo cerebeloso inferior y cerebelo.
Este síndrome característicamente no provoca afecta- Figura 17. Síndromes del tronco del encéfalo (VP: vía piramidal; LM: lemnisco medial;
ción motora. ET: vía espinotalámica; NR: núcleo rojo)
•
•
li1ecuerda •
•
••
Los pares craneales nos dan el nivel de la lesión. No hay que olvidar la •• Nervio propiorreceptor
regla 2-2-4-4: los dos primeros pares "no llegan al tronco", el 111 y el IV •
•••
llegan al mesencéfalo; los pares V, VI, VII Y VIII a la protuberancia, y los
cuatro últimos al bulbo. •
•
•
La excepción a esta regla es el V par, recuerda que presenta núcleos en ••
••
mesencéfa lo, protuberancia y bulbo, si bien, el núcleo motor principal •
del trigémino está en la protuberancia. •••
•
• Médula espinal
••
•
• Nervio moto
•
1.10. Reflejos •
•
•
Los principales reflej os medulares son los siguientes: •
•
• Reflejo miotático, osteotendinosos o de estiramiento muscular •
•
(Figura 18). La excit ación de los husos (a l aumentar la longitud de la •
•
fibra muscular) produce una contracción refleja de las gra ndes fibras
•
esqueléticas que los rodean . Este reflej o se prod uce por una vía mono- ••
••
sináptica (no participan interneuronas). La cuantificación de los refle-
jos se expone en la Tabla 5.
• Figura 18. Reflejo miotático
,
Arreflexla o
Hlporreflexla + Sensibilídad epicrítica Vía piramidal
Reflejos normales ipsilateral ipsilateral
++
Hlperreflexla +++
••
•
Clonus ++++ •
•
•
Tabla 5. Cuantificación de los reflejos miotáticos, osteotendinosos ••
••
o de estiramiento muscular •
•
••
••
•
•
••
• Reflejo tendinoso. Un aumento de tensión muscular inhibe directa- •
•
•• Sensibilidad
mente el músculo individual, sin afectar a los músculos adyacentes . •
••
•
protopática contra lateral
• Reflejo f1exor o de retirada (Figura 19). Ante un estímulo sensorial
cutáneo de cualquier tipo, pero sobre todo doloroso (por esto se ha
denom inado también reflejo nociceptivo o de dolor), se produce una
contracción de los músculos flexores de la extremidad y una relajación Figura 20. Principales vías motoras y sensitivas de la médula espinal
de los extensores.
•••
•
••
•
Inhibición ••
Reflejo f1exor Reflejo extensor cruzado •
recíproca ••
•
•
•• C2
••
••• O
•
••
• C4
- ••
•
•
Excitada ••
•
• T1
•
•• T2
•
•
••
••
• T4
Inhibida
•••
• T6
••
••
Circuito polisináptico •
••
•
•
••
•
•
••
•
••
•
•
CS
Excitada ••
•
••
•
••
• C6 C8
l1
Estfmulo doloroso
de la mano L2
C7
••
•
•
••
Figura 19. Reflejo flexor •
••
•
•
••
•
•
· (4 articulación acromioclavicular
• Reflejos medulares que producen espasmo muscular. Bien sea por ••
· (6 1." dedo de la mano
•
••
una f ractura ósea, por irritación del peritoneo parietal en una perita- • · T4-TS línea intermamilar
•
• · T10 ombligo
n itis, entre otros.
· L1 región inguina l LS L4
• Reflej os autónomos. Comprenden múltiples funciones, como cambios
· L4 maleolo interno
en el tono vascular según la temperatura loca l, sudoración, reflej os · LS dorso del pie
intestinales y vesicales. Este ti po de reflejOS suelen ser segmentarios, · 51 maleolo externo
•
pero en ocasiones se desencadenan de forma simu ltánea, en grandes ••
•
••
porciones de la médula, ante un estímulo nociceptivo fuerte o la reple- •
•• 51
ción excesiva de una víscera. Es el lla mado reflej o en masa. ••
•
•
••
•
••
•
•
1.11. Síndromes medulares ••
•
••
•
Es preciso recordar las princi pa les vías que recorren la médu la (Figura 20,
Figura 21 y Tabla 6) para poder reconocer los síndromes clín icos. Figura 21. Dermatomas representados en visión ventral
·•
, , ,
Srndrome medular Caracteristlcas c1lnlcas Posibles etlologlas

Sección medular completa M: Debilidad bilateral de l." MN bajo el nivel de la Traumática, mielitis transversa,
lesión hemorragia, absceso epidural,
S: Pérdida bilateral de sensibilidad epicrítica metástasis, mielopatía necrotizante
y protopática bajo nivel de lesión paraneoplásica, mielopatía posradiación
A: Alteración autonómica por debajo de la lesión

(incontinencia, impotencia)
Hemisección medular M : Debilidad de 1· MN bajo el nivel de la lesión Herida penetrante por arma blanca,
(Brown Séquard) e ipsi lateral a ésta enfermedad desmielinizante (EM),
(MIR 17-18, 154) S: a) pérdida de sensibilidad epicrítica bajo nivel Infección porWZ, compresión
de lesión e ipsilateral a ésta asimétrica (meningioma)
b) pérdida de sensibi lidad protopática bajo nivel
de lesión y contralateral a ésta
Síndrome central medular S: Pérdida bilateral de la sensibilidad p rotopática Siri ngomielia, lesión por mecanismo
confinada a los nive les afectados (nivel suspendido) de hiperextensión cervical, tumores
intramedu lares, neuromielitis óptica
Síndrome de columnas S: Alteración epi crítica bajo el nivel de la lesión. Ataxia Tabes dorsalis, mielopatía cervical
posteriores sensitiva. Hiporreflexia bajo la lesión. espondilótica, EM, infarto de arterias
Signo de Lhermitte, en especial cuando la lesión posteriores espinales, mielopatía precoz
es ce rvical inducida por radiación
Síndrome posterolateral M: Debilidad bilateral de 1a MN bajo el nivel de la Déficit de B12 (degeneración subaguda
lesión. Marcha paraparética espástica combinada de la médula o mielosis
S: Pérdida bilateral de sensibilidad epi crítica bajo nivel funicu lar), deficiencia de cobre,
de lesión mielopatía espondilótica cervical,
Ataxia sensit iva parapa resia espástica tropica l (HTLV-l),
parapa resia espástica hereditaria, VlH,
mieli ti s paraneoplásica
Síndrome medular anterior M: Debilidad bilateral de l." MN bajo el nivel Infarto en el territorio de la arteria
de la lesión espinal anterior, poliovirus, virus del Nilo
S: Pérdida de sensibilidad protopática bilateral bajo Occidental
nivel de lesión
A: Alteración autonómica por debajo de la lesión
iConserva sensibilidad epicrítica l
Tabla 6. Manifestaciones clínicas y etiologías de los síndromes medulares (M: motor; S: sensitivo; A: autonómico; MN: motoneurona; EM: esclerosis
múltiple; WZ: virus varicela zóster; MMII: miembros inferiores; ELA: esclerosis lateral amiotrófica¡ VIH: virus de la inmunodeficiencia humana¡ HTLV:
virus linfotrópico de células T humanas; CMV: citomegalovirus (MIR 11-12,76)
•
•
reguntas
MIR 18-19,161 MIR 13-14,60, 145, 213-0RL
mlR MIR 17-18,154 MIR 12-13, 76, 146, 200
MIR 16-17, 112-0RL MIR 11-12,76,208
MIR 15-16,2, 134, 135 MIR 10-11, 68 , 220
MIR 14-15,76 MIR 09-10, 222, 224
, ,
deas
IRlave
./ La asociación de apraxia de la marcha, incont inencia urinaria y demencia servación de la táctil y propioceptiva (déficit d isociado de la sensib il i-
aparece característicamente en las lesiones frontales b ilatera les y en la dad), se ve en lesiones centromedulares, como la siringom ielia.
hidrocefa lia normot ensiva.
./ En el sínd rome cere beloso vermiano, hay ataxia de la marc ha y escasa
./ El haz corticoespina l y el haz corticonuclea r (fasdculo genic o nula ataxia d e los miembros; en el síndrom e cerebeloso hemisfé-
los dos t ractos p rincipales que forman el sistema P-i!:~~ ~ st:e SIS- rico, lleva asociada ataxia de los miemb ros y, con mayor f recuencia
tema existe una prime ra motoneurona que en el anterior, d is metrfa, asi nergia, disd iadococines ia y discro-
afectación de amplios grupos muse ~Sd.s exal- nometría .
t ados, signo de Babinski e h i peIt,O(II~ ncia
YI,oRí inri" n;lot~fWJ1()na ./ Hay que pensa r en lesión del t ro nco encefálico siempre que aparezcan
ació n de asociadas lesiones de pares cranea les ipsilaterales con ·vía s largas· (mo-
toras o senSit ivas) contralatera les. Los pares cranea les ind ican el nivel de
la lesión .
./ Los síndromes d isartria-mano torpe y ataxia-hemipa resia se pueden da r

tanto en lesiones de la cápsula interna cont ralateral como en las de pro-
t ubera ncia .
ro; las fibras cruzan al iado opuesto a nivel medular). ./ En las lesiones bulba res se distinguen dos sínd romes: lateral o de Wallen-
berg (oclUSión de la arteria vertebra l [más frecue nte] o cerebelosa pos-
./ La distribución del défi cit sensorial es indicativa de la localización de la teroinferior [más característico]) y med ial (oclusión de la arteria espinal
lesión. Nivel suspend ido para sensibil idad dolorosa y térmica, con con- ant erior o vertebral).
•••
•
•
asos
Dlínicos
Una paciente de 80 años lIe~¡a la ncia como código ictus, y en el La paciente del caso anterior, en el tiempo que se comprobaba la FA, al
"" ,¡¡" .a v o ció n de la escala NIHSS, continuar la exploración, presenta la siguiente semiología: desviación
comprueba que tiene un cua rico o los siguientes hallazgos: oculocefálica a la derecha, desviación de la comisura bucal a la izquierda,
'-#..J
desviación de la comisura buti:ll ~erd , sviación de la mirada a la imposibilidad para emitir lenguaje, paresia de extrem idades derechas, hi-
izquierda y una debilidad cla e idadl$ derechas, con alteración poestesia de extremidades derechas con reflejo cutáneo plant ar flexor de-
de la sensibilidad en las m isl'lWJ." recho. Señalar la opción correcta :
llegar a completarla, llegan lo PA~ donde se aprecia una FA
no conocida en los antecede R es personales.......... 1) El cuadro es congruente con una afectación hemisférica izquierda pero
...........
; j Q.¡ ~ la desviación de la mirada implica un ictus agudo añadido en la corteza
0.Jj 4:'..._ ; j
1) Aparenta ser un cuadro de cir(§U laci ~ ste~r, tronco encefálico, consi- frontal derecha, con afectación de áreas 4, 6 Y 8 de Brodmann, como
derando los hallazgos que i~ican ~índ:ae cruzado, facial izquierdo hipótesis más plausible.
y paresia de extremidades ~has+-l 2) Se debe revisar de nuevo la exploración y comprobar algún dato de la
~ructuJ1EJ5 profundas subcorticales,
2) Se trata de un cuadro que afecta misma que ahora mismo no es congruente, y por ello, la exploración pre-
probablemente la arteria mide~eriUdo que no tiene afasia, y senta un fallo que dificulta el encaje del cuadro hemisférico.
no hay datos de afectaciÓ~rtica p ~ 3) La alteración protuberancial izquierda justifica la clínica facia l ipsilateral,
3) De los hallazgos que se tienen se dG uceuQ obstrucción en territorio así como del desviación oculocefá lica a la derecha, y paresia de extremi-
pontino-protuberancial der~ao, quUJsti~a desviación oculocefálica dades derechas, por lo que se trata de un ictus en territorio vertebro-
~ • .,..c ,...
y las alteraciones cruzadas ~ ares d' ías lat'ges. basilar.
4) Se trata de un ictus hemi f JMto l~rd~ afectación del área 8 de 4) El ictus es hemisférico izquierdo, pero lo más probable es que un fenó-
Brodmann que justifica la' iaci~culocefálica, con afectación proxi- meno comicial que incluya área 8 de Brodmann provoque que ahora los
ojos se desvíen a la derecha.
mal dicho vaso.
RC:4 RC:4
, , ,
Un paciente de 56 años, diabético, dislipidémico, no hipertenso, ace 4 De los siguientes supuestos, ¿cuál de ellos es incongruente con los conoci-
años fue intervenido de una hernia discal C5-C6 con discecto 010- mientos de semiología respecto a las ataxias?
cación de injerto intersomático, con historia de cia
repetición, presenta en los últimos meses u a bihij:ll\4:i1 l} Valoración en interconsultas de neurología a un paciente de 25 años que
superiores de lenta evolución, con may,or a presenta hace días una intervención por un colesteatoma derecho, con
quejarse de falta de fuerza en I resección agresiva. En la exploración destaca un cuadro de inestabilidad
molestas sensaciones com or
, '''' II.T consistente en Romberg lateralizado hacia la derecha, Barany y Unter-
' trttiPiS,
comprueba m ~ berger con desviación ipsilateral y nistagmo horizontorrotatorio que se
intensifica con la dextroversión de la mirada.
r~ il·rrrlin de la musculatura 2} Una paciente de 21 años con una esclerosis múltiple remitente recurren-
iembros superiores están te acude a consulta y presenta como único brote sintomático uno recien-
hip. I ~ ' es miembr' f ·iWes estaca viveza de reflejos rotulianos te medular con afectación cordonal posterior. En la exploración destaca
con :hdIición de aquí s, en quejas del paciente de "calambres" frecuen - un Romberg no lateralizado + y una clara inestabilidad en el tándem que
tes noct ~s. ., C. as extremidades. Se evoca claro Babinski en miembro se acompaña de un temblor terminal en las pruebas dedo-nariz, sin vér-
inferior !tet no y dudoso en izquierdo. No existen francos déficits de la tigo ni disartria.
sensibilidad. Señalar la opción correcta : 3} Un paciente de 63 años, con enolismo crónico, ingresa en Urgencias y
en la exploración destaca un inestabilidad en la misma sedestación, que
l} Se trata de una muy probable enfermedad de motoneurona. Dado que no persiste en bipedestación, dificultando la marcha, haciéndola tamba-
tiene semiología de lo" y 2." motoneurona y evolución subaguda en va- leante, con aumento de la base de sustentación, sin dismetría ni disdia-
rios meses, debería informar al paciente del pronóstico. La RM aportaría dococinesia.
datos de interés. 4) Un paciente con un síndrome de Wallenberg derecho, hace 1 mes, acu-
2) Se trata de una probable mielopatía cervical, pero el hallazgo de la hipo- de a revisión en consulta de neurología vascular; en la exploración en-
cuentro alteración sensitiva leve en hemicara derecha, para modalidad
rreflexia aquílea es incrongruente con este diagnóstico, dado que debe-
termoalgésica, alteración en brazo y pierna izquierdas y un temblor ter-
ría tener reflejos vivos. Por lo que se deben realizar otras pruebas.
minal de extremidad superior derecha con una dificultad en la prueba
3} Se trata de una enfermedad de motoneurona con afectación espinal talón rodilla derecha.
difusa, de manera que presenta Babinski (La motoneurona), abolición
de aquíleos (2." motoneurona), rotulianos exaltados (l." motoneurona), RC:2
hipoactivos en extremidades superiores (2." motoneurona).
4} Se trata de una complicación de la cirugía cervical, con una probable Según los casos clínicos de la figura, resolver en cada uno de ellos el síndro-
estenosis de canal cervical. Habría que pedir una prueba de imagen. me medular asociado.
RC:4
-
. - . -
- 1.. I
Trastorno epicrítico
-
..........
- .
Trastorno protopático
Trastorno epicrítico
y protopático
~W~~~%'y'(#~~:~:
I ./1//¡!!i.' Déficit motor
"
'11111/11/.'
",, ¡,,: ~. ,' ;
Síndrome medular Sección tranversa Hemisección medular Síndrome centro

anterior a nivel T4 medular a nivel T1 O derecha a nivel TI medular de T3 a T6
••
•
, , ,
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Coma. Muerte encetálica
ORIENTACiÓN MIR
Este tema es muy poco importante para el MIR. Hay que prestaratención a los conceptos
destacados en las Ideas clave yrepasar lossignos convalorlocalizadorde lesión,
especialmente la exploración pupilarylos reflejos troncoencefálicos.
El tema de muerte encefálica es todavía menos importante.
•
2.1. Coma •
•
•
•
¡1ec:uerda
•
•
Los "ojos de muñeca" son una respuesta fisiológica en el bajo nivel de
Definiciones •
•
• consciencia. A pesar del movimiento cefálico, el paciente mantendrá la
•
••
•• mirada al frente, hacia el mismo punto. Para que el paciente tenga "ojos
• Vigilia. Estado de consciencia de uno mismo y del medio que le rodea . •
de muñeca" se requiere la integridad de un circuito en el cual el movi-
• Somnolencia/obnubilación. Tendenci a al sueño, ante estímu los leves miento de la cabeza es percibido por los núcleos vestibulares (VII I ner-
el paci ente responde, pero al poco tiempo vuelve a su estado inicial. vio craneal, a nivel protuberancial) y el movimiento ocu lar es realizado
• Estupor. Son precisos estímulos mecánicos vigorosos o dolorosos para por los pares craneales 111, IV (ubicados en mesencéfa lo) y VI (ubicado
consegu ir una recuperación pa rcia l de la consciencia, con respuesta en la protuberancia). En el caso de lesión mesencefá lica o protuberan-
cial se perderá el reflejo de "ojos de muñeca", yel patrón de alteración
tenue y mome ntánea (MIR 13-14, 221-PQ).
puede ayudar a localizar topográficamente la lesión.
• Coma. Estado patológico de inconsciencia resistente a estímu los
externos importantes.
•
••
·• ¡1ec:uerda
•
rda •
• El patrón respiratorio de Cheyne-Stokes (periodos de hiperventilación
•
•
Debes saber que un paciente en coma, casi nunca persiste con ojos ce- • con pausas de apnea) puede aparecer también en la uremia y en la
•
rrados después de 4 semanas del inicio del mismo. Así un paciente con · insuficiencia cardíaca congestiva . El patrón respiratorio de Kussmaul
daño cerebral severo y coma pers istente, tras este tiempo, mostrará •• (hiperventilación rítmica con respiraciones profundas o batipnea)
unos ciclos de apertura de ojos pero sin respuesta a estímulos externos, • aparece en estados de acidosis. Ambos patrones pueden aparecer en
•
• la hipoxia.
esto se conoce como estado vegetativo persistente. •
•
•
••
•
Fisiopatología •
•
k1ec:uerda
Pupilas midriáticas arreactivas: lesión mesencefálica. Pupilas puntifor-
mes reactivas: lesión pontina. Alteración pupilar unilatera l: lesión es-
tructural.
•
••
• •
rda
•
•
•• Las posturas reflejas de decorticación y de descerebración correspon-
••
• den a unas puntuaciones de 3 y 2, respectivamente, en la valoración de
la respuesta motora en la escala del coma de Glasgow (en esta escala, la
respuesta motora es, a su vez, el parámetro más importante).
·•••
•
•
Estados de pseudocoma
2.2. Signos de valor localizador •
•
• Falta de respuesta psicógena. El paciente apa rece sin respuesta, pero
Los signos con valor localizado r en el paciente en coma so n: el patrón está fisio lógicamente despierto. La exploración es normal y la res-
respiratorio (Tabla 1), las alteraciones pupilares, los movimientos ocu- puesta oculovestibular está intacta .
lares reflej os y las postu ra s reflejas (MIR 11-12,67). La respuesta de • Mutismo acinético. Estado de vigilia si n posibil idad de elaborar res-
decorticación implica generalmente un da ño po r encima del núcleo rojo puesta . Puede ser debido a daño cerebra l bilateral (cuadro apál ico),
(mesencéfa lo), hasta tá lamo. La respuesta de decerebración impli ca un lesión en porción super ior del m esencéfalo y d iencéfalo o hidrocefa lia
•
da ño troncoencefá lico po r debajo del núcleo rojo . aguda .
, , ,
Otras causas
Hemisferios cerebrales Cheyne-Stokes • Uremia Decorticación

• Anoxia
Diencéfalo (tálamo e • ICC
hipotálamo)
Mióticas reactivas
Roving ocular
Mesencéfalo Hiperventilación • Cetoacidosis

neurógena diabética
central • Acidosis
láctica
(Kussmaul) Oculocefálicos
• Hipoxernia anormales
Midriáticas
arreactivas
Protuberancia Apnéustica
No hay "ojos
de muñeca'
\~ J Descerebración
Reflejo corneal
abolido
Bobbing ocular Puntiformes reactivas
Bulbo raqurdeo • Cluster Reflejo nauseoso

• Atáxica abolido
de Biot
(agónica)
Tabla 1. Signos de valor localizador en un paciente en coma

•
••
Muerte encefálica •
•
•
••
1.
Un ind ividuo con un cese irreversible de todas las funciones cerebrales
2.
incluyendo el troncoencéfalo, está muerto. Los criterios de Harvard de 1968
establecieron un primer estándar en el diagnóstico concreto de m uerte ver~¡lCi()n adecuadas
!:'h in"·~dt,., i,, < 32 ·C, enfermedades metabólicas importan tes,
encefálica (a rreactividad completa [coma), sin movimientos respira torios
depresores del SNC
espontáneos, sin reflejos tron coencefálicos/ encefá licos y EEG plano). Los
3. EXPlo~n di!lta n.\:.Q6lógica: coma arreactivo y respuesta troncoencefálica
criteri os que se m anejan actualmente de m uerte encefá lica aparecen en la aboli "ncl u~"Ado ~iración espontánea y respuesta al test de atropina
Tabla 2, siendo el concept o básico que se debe considerar el planteado por 4. PuedtM1 er a~idad ;p.otriz de origen medular, tanto refleja como espontánea
5. PeriodAA ob~adO'ii 6 a 24 horas
••
los criterios de Harvard . •
•
•
• 6. Lesion~nfra tori,,~: exploración clrnica más EEG y/o un método
••
•
•• diagnóEDco inlSum. 1que confirme la ausencia de función de los
•
•• hemisf~~s ce@¡rales
••
• Pruebas Instrumentales
· •
•
1. El ect~¡ológlcas: EE%:p,spectral mdex sca/e y potenCiales evocados
•
•
2. Valorare circuR ión ~ebral: sonografía Doppler transcraneal u otras técnicas
•
•••
• de neu~mag~ ·E
2~~e~n~ca: diagnóstico cHnico y pruebas instrumentales
•
••• Tabla
•
••
•
•
••
•••
•
•
·
•
MIR 13-14, 221-PQ
•
•
•• MIR 11-12,67
, ,
02. Coma.
,
Muerte encefálica I NR
•
deas
IRlave
./ El coma es el grado más profundo de d isminución del nive l de cons- ./ La presencia de los reflejos oculocefálicos (movimiento conjugado de
ciencia. los ojos en dirección opuesta a la rotación de la cabeza) indica la inte-
gridad funcional del tronco del encéfalo .
./ La causa más frecuente de coma son los trastornos tóxico-metabólicos.
./ El nivel de consciencia se valora en la exploración neurológica a t ravés

de la escala internacional de Glasgow (véase Capítulo 18. Traumatis-
mos craneoencefálicos).
•
••
•
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Demencias
ORIENTACiÓN MIR
En los últimos años, ha disminuido la importancia de este tema en el MIR,sin embargo,
es clave la diferenciaentrecada tipo de demencia yconocer las características de la demencia
más frecuente, laenfernledadde Alzheimer.
•
3.1. Concepto y clasificación •
•• El deterioro cognitivo leve se ha definido como un déficit cognitivo (usual-
mente focalizado en la memoria) de una y media desviación estándar por
La demencia constituye la causa principal de incapacidad a largo plazo en la debajo del rendim iento cognitivo de sujetos normales. No se acompaña de
tercera edad . Afecta al 2% de la población ent re 65-70 años y al 20% de los alteraciones f uncionales para la vida diaria. Se considera un factor de riesgo
mayores de 80 años. para la demencia, ya que e15% de estos pacientes progresan a demencia en
•
•
1 año y a largo plazo (5 años) lo hace el 30-50%.
Se define como un deterioro crónico y adquiri do de las func iones superiores
que interfiere con las actividades de la vida diaria. Es adquirido (a diferencia Diagnóstico de las demencias
del retraso menta l) y en presencia de un nivel de consciencia y atención
normales (a diferencia del delirium). El diagnóstico de las demencias es eminentemente cl ínico: una histori a
clínica detallada es fundamental. El esfuerzo inicial debe ir encaminado a
identificar aquel grupo de demencias tratables. Por ello, un primer abordaje
cuerda •
debe contemplar, al menos, analítica completa incluyendo hematología,
·•• electrólitos séricos, bioqu ímica sanguínea, prueba de función renal, prueba
La principal diferencia entre demencia y delirium es que, en este último, •
•
está disminuido el nivel de consciencia y est á alterada la memoria inme- •• de función hepática y tiroidea (TSH), niveles de vitamina Bu' TC craneal y
••
diata (dependient e de la atención). • serología, al menos para VIH y sífilis.
•
•
•
Las causas más frecuentes de demencia progresiva se incluyen en la Tabla 1. •• La alteración de niveles de biomarcadores en LCR (beta-amiloide 42 dis-
••
••
minuida y Tau aumentada) ha demostrado ser una herramienta útil para
••• diferenciar aquellos pacientes con enfermedad de Alzheimer de pacientes
• Enfermedad de Alzheimer (50-90%) ••• con otras etiologías. En la actua lidad, no es una prueba rutinaria. Su uso se
•
• Infartos cerebrales múltiples (5-10%) ••
•
• reserva para la investigación clínica y para determinados casos en los que
• Alcohol (5-10%) ••
• Trastornos endocrinometabólicos: • hay incerti dumbre con respecto al diagnóstico.
•
Hipotiroidismo •
••
•
Deficiencia de vitamina B12 •
•
• Entre los estudios neuropsicológicos,A más extendido es el minimen-
• Neoplasias intracraneales ••
• Hematoma subdural crónico
•
•• tal test, que de forma ~~d a erl'Q ite~dia r la memoria, la orientación
•
• Hidrocefalia a presión normal • temporoespacial, el le ~Je, , la lectura, el cálculo y las praxis
••
• Otras enfermedades degenerativas:
•
• visuoespaciales e ideo tora. va a• de O a 30 puntos y se conside-
Enfermedad de Pick
punt~ioneBualesCWsuperiores a 27. Por debajo de 27
•
Enfermedad de Parkinson •
•
ran norm ales las
••
Enfermedad de Huntington •• se considera que existO ma alteració nitiva; determinar si se trata de
Parálisis supranuclear progresiva •
•
• una demencia o de un ~ r io f't~e¡ leve dependerá de si existe o no
• Infecciones del SNC: •
•
•• repercusión en la funciQ ida nte más que de la puntuación en el
VIH •
- Sífi lis •
•• test (Tabla 2) (MIR 15-~, 13
- Creutzfeldt-Jakob •
•• rJr-t-(JQ
~n ~cado
•
Tabla 1. Causas más frecuentes de demencia • En los últimos años, cnicas rad iológicas al diagnóstico
•
las demencias; fun[tmen~e
•
de han realizado estudios con reso-
Aunque la mayor parte de las demencias son irreversibles (70%) y no tienen nancia magnética y v etrG o pruebas nucleares (SPECT/
tratamiento, salvo el sintomático, es importante identificar aquellas que son PET) que miden la pe'rftrs¡ón M rtica l depósito de beta am iloide . Sin
potencialmente tratables ••
embargo, sa lvo la res s pruebas están aún reserva-
•
•• das a la investigación clín icas en la actualidad . En
•
•
• las pruebas de image ca atrofia temporal y las disfuncio-
cuerda •
·•• nes temporoparietalesfID/l.la fa ~ ici enfermedad de Alzheimer, o la
•
•• atrofia y disfunción from n l. me c rontotemporal. Norma lmente se
Las pseudodemencias son deterioros cognitivos reversibles que pueden •
••
aparecer en trastornos depresivos. Pueden confun dirse con la demen- • piden pruebas de neur ge el eS$Jdio inicial de rutina para desca rtar
•
cia por su bajo desempeño en las pruebas neuropsico lógicas deb ido a
•
·• patologías que produzcan un d riOr~gnitiVO secundario, ya que no se
la apatía que present an. A diferencia de las demenci as, mejoran con la •
• han descrito hallazgos patognQ nicos que permitan hace r el diagnóstico
•
agripnia o privación de sueño . de demencia.
, ,
03. Demencias I NR
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••
Test Puntuación ••
• Anatomía patológica
máxima •
•
••
Orientación temporal y espacial •
• Se caracteriza por una dege neración progresiva y selectiva de poblaciones
•••
¿Qué año, estación, fecha, día de la semana y mes es? 5 ••
•
neuronales en el córtex entorrina l, hipocampo, cortezas de asociación tem-
•
¿Cuál es su nación, región, ciudad, hospital y piso? 5 •• poral, frontal y parieta l, núcleos subcorticales y núcleos del tronco (Iocus
i •
•
Fijación (recuerdo inmediato) • coeruleus y núcleos del rafe) (Figura 1).
•
Nombre tres objetos (1 s cada uno) y pregúntelos después ••
••
al paciente (repetir los objetos otras veces hasta que los aprenda) 3 •
•
Atención y cálculo •
••
•
Debe deletrear al revés una palabra de 5 letras (p. ej., lápiz) ••
•
•
••
o realiza r 5 sustracciones de 7 en 7 a partir de 100 5 •
••
Recuerdo diferido •
••
Preguntar los 3 objetos nombrados antes 3 ••
•
••
•
Lenguaje •
••
· Denominación. Señalar 2 objetos habituales (p. ej., reloj y lápiz).
El paciente deberá nombrarlos e<b't'C.'().. 2 •
•
• Repetición. El paciente deberá re petir la fra~$~ 1 n~ o •••
ni pero' ,~~ i\ $ \. 1 •
· Ordenes. Ped irle al paciente que ~'tJn
••
,g rna mano ••
•
derecha, lo doble por la ~~o R e suelo. Se da un •
••
punto por cada ord&k'()..: • '()..\ ~ 'O." 3 •
•
'Tome u~ R~e1to~r; m~)ec,\aq~C) l
••
••
'Doble~~e) Il..o~~~d' O~ ~ ••• Figura 1. TC d e paciente con enfermedad d e Alzheimer. Demuestra
' €M)! el p~ t9t el s4eL~':¡). C; •
•• un au mento marcado del sistema ve ntricular y de los surcos. La cisu ra
· Escritu\i\.!Hta¿ie~{e~~ escribir una frase a su gusto •
•• d e Si lvia y astas tem porales de los ventrículos laterales son los más
(q~~líga ~ 1 •
•
•• gravemente afectado s
• COpia,,~~ente deberá copiar dos pentágonos intersectados 1 •
•
•
• Lectul'á. El paciente deberá leer una instrucción simple ••
•
('cierre los ojos') y ejecutar dicha orden 1 •
•• A nivel macroscópico, la pérd ida de neuronas se traduce en una atrofia
•
Total 30 •• generalizada, más grave en los lóbu los temporales, que se acompaña de
•••
dilatación secundaria del sistema ventricu lar.
Tabla 2. Minimental test ••
••
Pueden diferenciarse dos tipos de demencia, en función de la localización de las Histológicamente, pueden encontrarse ovillos o madejas neurofibrilares y pla-
lesiones: corticales y subcortica les (Tabla 3). Cuando desde el principio apare- cas de amiloide (placas seniles o neuríticas) que aunque no son patognomó-
cen signos de ambos grupos, se está ante una degeneración corticobasal. nicas, en la EA son especialmente frecuentes en el hipocampo y en el lóbulo
tem poral. La somatostatina es el neurotransmisor que con más frecuencia
Corticales Subcortlcales aparece disminuido, aunque la acetilcolina es el que pa rece más relacionad o
Anatomía • Corteza de lóbulos frontales, Núcleos grises profundos con el grado de det erioro cognitivo.
•
patológica parietales y temporales del encéfalo
• Hipocampo
Clínica • Afasia • Retardo psicomotor ¡1ec:uerda
• Apraxia • Movimientos anormales
• Agnosia • Disartria
Las lesiones histológicas típicas de la enfe rmedad de Alzheimer son los
• Aca lculia • Alteraciones postura les ••
• Depresión •
depósitos intracel ulares de tau (-r) hiperfosfori lada y las placas de be-
•
•• ta -am iloide. El depósit o de esta última se prod uce también en cerebros
•
Ejemplos • Alzheimer • Huntington ••
• ancianos y en ot ras patologías como el síndrome de Down, la angiopatía
• Pick • Degeneración •
•• congófila y la miositis por cuerpos de incl usión.
• Creutzfeldt-Jakob corticobasal •
•
••
• Meningoencefalitis • Parkinson y Parkinson plus •
••
• Hipoxia • Wilson •
•
• Vascular • VIH •
••
•
Genética y factores de riesgo
• Neoplasias • Vascular ••
•
• Postraumática • Neoplasias ••
• La edad es el principal factor de riesgo para el desarrollo de la enfermedad
• Postraumáticas •
•
•
•• de Alzheimer. Sólo el 1-5% de casos de EA se encuentra determinado gené-
Tabla 3. Co rrelac ió n anato mocl fnica en las demencias •
•• ticamente . Aproximadamente en un 25% de los casos de causa genética la
•
••
•
••
historia clínica reve la antecedentes con una edad de debut precoz.
3.2. Enfermedad de Alzheimer ••
•
•
••
•
Se han implicado t res locus cromosóm icos cuyas mutaciones se han aso-
••
•
• ci ado a EA de inicio precoz:
••
Epidemiología •
•• • Gen de la proteína precursora amiloide en el cromosoma 21.
•
• Gen de la presenilina 1 en el cromosoma 14. Es el/ocus más f recuen-
La enfermedad de Alzheimer (EA) es la causa más frecuente de demencia temente implicado en los casos de Alzheimer de inicio precoz (70%) .
en Occidente . La edad de inicio de los síntomas es en torno a los 65 años,
•
• Gen de la presenilina Z en el cromosoma 1, con una incidencia muy
duplicando la prevalencia cada 5 años. · baja.
, , ,
Los factores de riesgo asociados a EA esporádica son : • Histológicamente, hay dos datos característicos: 1) neuronas de Pick, son
•
• Vulnerabilidad genética. La presencia de l ale lo E4 de la apol ipo-pro- neu ronas tumefactas, pálidas, que no se tiñen con las tinciones habitua les
teína E (MIR 10-11,67). No forma parte de l estudio rutinario. • y localizadas en los lóbu los frontales; 2) cuerpos de Pick, son inclusiones
• Edad. • citoplasmáticas loca lizadas en las regiones tempora les anteriores. No se
• Sexo. Más frecuente en mujeres. observan ovillos neurofibri lares ni placas seniles.
• Historia de traumatismo craneal previo.
••
••
Clínica ••
•
Se t rata de una enfermedad de inicio insidioso y progresión lenta, con una

evolución med ia de unos 8 o 10 años desde el inicio hasta la muerte.
1. Estadio prodrómico. Errores puntuales de memoria, sin que existan •
otros déficits. Es en estas fases inicia les donde el paciente puede sufrir
•
depresión que puede ser primaria y propia de la neurodegeneración
•
o secundaria a la pérdida de independencia que experimenta por los
déficits progresivos. •
•
2. Estadio clínico. Alteración de la memoria reciente y de la capaCidad
de aprendizaje . Inicialmente la memoria remota se mantiene intacta.
•
Progresivamente va asociando alteraciones de otras funciones corti- •
ca les que van aumentando en gravedad: afasias, apraxias, agnosias,

alteración de la abstracción e ideación, fa lta de iniciativa ...
3. Estadios finales. Todos los déficits previos son muy severos. Sólo en
fases muy evolucionadas pueden aparecer signos extrapiram idales,
• Figura 2. Enfermedad de Pick
como marcha torpe, postura encorvada, bradicinesia genera lizada y
rigidez. Genera lmente, la causa de la muerte suele ser una enferme- •
dad intercurrente, sobre todo, infecciones respiratorias (MIR 17-18, •
152; MIR 12-13,73).

•
Decuerda
••
Tratamiento farmacológico •
•• La demencia de Pick se diferencia del Alzheimer en que aparece en más
• jóvenes; no cursa con amnesia, ni apraxias ni agnosias en fases iniciales,
••• pese a ser una demencia cortical; las alteraciones conductuales y del
Los potenciales obj etivos del tratamiento farmaco lógico son : •
• lenguaje son más precoces, y no aparecen ovillos ni placas neuríticas.
•
1. Mejoría cognitiva. ••
•
2. En lentecimiento en la progresión.
3. Retraso en la aparición de la enfermedad. Afecta a pacientes de mediana edad, siendo una de las demen ias más
•
En la actualidad, no hay ningún fármaco que garantice los dos últimos objetivos.
•
• Inhibidores de la acetilcolinesterasa (donepezilo, rivastigmina, •• na lidad son los síntomas más llamativos:
galantamina). Indicados en las fases leve y moderada de la enferme- • sociales, en la emoción, en el insight
•
dad; no modifican a largo plazo la progresión de la enfermedad, pero ejecutivas . A medida que avan ~ l.
•
producen una mej oría de las f unciones cognitivas durante los prime- dom inan el cuadro. Conju i ~te a estos Gi~ ~
ros meses de tratamiento (MIR 13-14, 152). • if!': to pa cad de
•
• Memantina. Es un antagonista no competitivo de los receptores de ••
N-metil-D-aspa rtato (NMDA) del glutamato, ind icado en las fases •
•
moderadas y avanzadas de la enfermedad de Alzheimer. •
pu 'fica rse como afasia semántica si tiene
••
En casos que cursen con alteraciones conductuales como la agresividad, el as e comprensión del lenguaje o afasia pri ma-
uso de antipsicóticos ha demostrado utilidad. ria progre . ~I te si tiene prob lemas de em isión de lenguaj e) . No
••
• aparecen a tefaciones de tipo agnosia o apraxia, como en la EA al ini cio
••
Los antidepresivos también tienen un rol para el tratamiento de los sínto- • de la enfermedad. En fases avanzadas pueden tener alteración ampl ia de
•
mas anímicos que aparecen con relativa frecuencia en esta enfermedad. • las funciones corticales al igual que otras demencias.
•
•
•
3.3. Demencia frontotemporal •
•
3.4. Demencia vascular
(enfermedad de Pick) •
•
•
•
•
Demencia multiinfarto
Es un trastorno degenerativo caracterizado por una marcada pérd ida de ••
•
neuronas en las regiones anteriores de los lóbu los frontales y temporales, Es aquella que se produce como consecuencia de múltiples áreas de infa rto
con normalidad del resto del cerebro (Figura 2). cerebral. Hay que sospecha rla cuando la demencia tiene un in icio brusco,
, ,
03. Demencias I NR
••
•
sobre todo si existen antecedentes de cualquier tipo de enfermedad vascu- •
•• oval, que reflejan la desmielinización. Es típica de esta enfermedad, pero no
•
lar cerebral y se acompaña de signos de foca lidad neurológica. La causa más patognomónica (MIR 13-14, 148).
frecuente es la embol ia cerebra l bilateral recidivante. •
•••
••• No existen medidas que puedan revertir los síntomas, aunque el adecuado
Demencia por infartos estratégicos ••
•
•
control de los factores de riesgo vascular puede detener la progresión.
••
•
•
Existen infartos estratégicos únicos que debido a su localización pueden pre-
cipitar un síndrome clínico compatible con los criterios de demencia. Estos 3.5. Demencia
infartos suelen loca lizarse a nive l del tálamo paramedial bilateralmente. •
•••
•
•
por cuerpos de Lewy
••
Enfermedad de Binswanger •
•
••
Es la tercera causa de demencia en el anciano, después de la EA y de la
También denominada encefa lopatía subcortical arterosclerótica, es una demencia vascular. El estud io anatomopatológico revela un predominio
forma de demencia vascular asociada a HTA y aterosclerosis, secundaria a de los cuerpos de Lewy a nivel neocortical. Los pacientes presentan un dete-
enfermedad de pequeño vaso (arterias perforantes) . Se caracteriza por una rioro cognitivo lentamente progresivo de tipo frontosubcortical (MIR 15-16,
desmielinización difusa de la sustancia blanca subcortical con aumento de l • 131 ).
•
••
tamaño ventricular subyacente (Figura 3). Cursa como una demencia sub-
•••
cortical, con marcha típica a pequeños pasos y base de sustentación amplia, • Las fluctuaciones cognitivas son muy frecuentes, con variaciones notables
•
••
parálisis pseudobulbar y signos corticoespinales . • en la atención y el estado de alerta . Las alucinaciones visua les o presencia-
•
••
•
• les son características, así como las alteraciones del sueño REM (en la fase
de atonía muscular, la presencia de un actividad física incesante apoya el
diagnóstico) (MIR 18-19, 159; MIR 11-12, 79).
La presencia de alucinaciones visuales en el contexto de un deterioro

•• cognitivo es muy sugestivo de demencia de cuerpos de Lewy. Su em-
• peoramiento con el tratamiento con neurolépticos clásicos práctica-
••
••
• mente lo confirma.
Se acompaña habitualmente de un parkinsonismo que, aunque frecuen-

temente tiene un predominio de la clínica rigidoacinética, con escaso
temblor y mala respuesta a la L-dopa, puede ser indiferenciab le del de la
Figura 3. RM cerebral. Paciente con enfermedad de Binswanger. enfermedad de Parkinson (MIR 13-14, 143; MIR 10-11, 147). Es frecuente
•
Se aprecia hiperintensidad difusa periventricular correspondiente la elevada susceptibilidad a los neurolépticos, con empeoramiento motor
al concepto de leucoaraiosis y cognitivo con su uso (MIR 10-11,69). Para controlar la agitación en estos
pacientes suele usarse antipsicóticos atípicos como la quetiapina que son
mejor tolerados .
• i~( "-A .... rda ••
•
• reguntas
••
Las demencias de causa vascular son las segundas en frecuencia . Pue- •
•• MIR 18-19, 159
den ser corticales o subcorticales, y se caracterizan por su aparición •
•
••
mlR MIR 17-18, 152
brusca, con focalidad neurológica, y su curso clínico fluctuante. •
•
•• MIR 15-16,131, 132
•
• MIR 13-14, 143, 148, 152
MIR 12-13,73
La leucoaraiosis es un término neurorradiológico que describe las áreas
MIRll-12,79
hipodensas en la tomografía computarizada (Te) o hiperintensas en la reso- MIR 10-11,67,69,147
••
nancia magnética (RM), de distribución periventricular y en centro semi- •
•
•
•
••
•
•
••
•
deas
alave
./ Se define demencia como el deterioro progresivo de las funciones supe- ./ Las demencias se clasifican en irreversibles (la mayoría) o reversibles, y
riores, adquirido y con preservación del nivel de consciencia que afecta según su topografía, en corticales o subcorticales (véanse las tablas del
a las actividades basales de la vida diaria. La prevalencia de la demencia capítulo).
aumenta con la edad.
, , ,
./ La enfermedad de Alzheimer es la causa m ás frecuente de demencia en ./ La demencia frontotempora l o de Pick es también una demencia cor-
Occidente. Es una demencia cortica l, de predomi nio temporoparietal. t ica l. Cu rsa con afasias, apatía, abulia y otras alteraciones cond uctuales,
Su inicio es insidioso y su progresión lenta, y la edad avanzada es el prin- pero sin amnesia, ni apraxias ni agnosias.
cipal factor de riesgo para su desarrollo, siendo la pérdida de memoria
reciente el síntoma más característico. En su t ratamiento se emplean ./ Las demencias de causa vascu lar son las seg undas en frecuencia. Des-
in hibidores de la aceti lcolinesterasa (donepezilo, rivast igm ina, galanta- tacan la dem encia mult iinfarto por embolias b ilatera les recidivantes
mina) en las fases leve y moderada, y antagonistas no competit ivos de (inicio brusco y con focal idad neurológica) y la en fermedad de Binswan-
los receptores glutamatérgicos NMDA (memantina) en fases ava nzadas. ger o encefalopatía aterosclerótica subcortical. en la que es típica la leu-
coaraiosis o desmielin ización perivent ricular.
•
•
asos
Dlínicos
Ante un paciente de 70 años con antecedentes de hace unos cuantos meses y ahora lo que más le preocupa es que ha empe-
arterial. Ha tenido un infarto lacunar mot zado a ver sombras y creer que hay otra persona en la casa cuando están
secuelas aparentes. Acude por u eventos..de1:!éll: los dos solos. Acude sola porque su marido niega todos estos síntomas
. da ~~'?r'lI'!los y rechaza acudir al médico. Es probable que cuando vea a este paciente
l'''i...." ... fuslón y alteració tenga :
1) Rigidez en rueda dentada y temblor de reposo incipiente.

escalo 2) Reflejos exaltados.
tolimita n.JI1'~ ll l m 0 :S meses, es posible establecer un diagnóstico de: 3) Inestabilidad post ural marcada.
4) Incontinencia urinaria.
1} Enfermedad de Parkinson.
2) Encefalopatía espongiforme de Creutzfeldt-Jacob por "proteína prión". RC:1
3) Demencia vascular.
4) Demencia del tipo Alzheimer. Un paciente de 80 años sin antecedentes acude a la consulta por olvidos fre-
cuentes. Tiene un estudio Minimental con 26/30 a expensas de la memoria
RC:3 reciente, recuerda 1 de 3 y tiene dos fallos en la resta de 100-7. El examen
neurológico es normal por lo demás y tiene anal íticas recientes que son nor-
Paciente de 55 años sin antecedentes que desde hace 2 años su mujer dice males. ¿Cuál de éstas es la actitud más apropiada en este caso?
que "ha cambiado de personalidad" al inicio le pareció que era más alegre
y despreocupado, pero ahora cree que esa despreocupación es excesiva 1) TC craneal.
y que se acompaña incluso de comportamientos que son inadecuados. 2} Analítica urinaria.
Desde hace unos meses también tiene problemas para expresarse con 3} Repetir el MMSE en 6 meses.
claridad, usa mal las palabras y a veces es imposible entenderle, "habla 4) SPECT cerebral.
como si no supiera usar las palabras". No tiene alteraciones analíticas y en
el examen neurológico no tiene otros hallazgos. Respecto a la patología RC:1
que presenta este paciente es cierto que:
Una ingeniera jubilada de 75 años es tra ída a la consulta por sus hijos, quie-
1) Es frecuente encontrar cuerpos de Pick en áreas temporales. nes refieren que desde hace al menos 2 años la notan cada vez más reitera-
2) Lo más probable es que este paciente tenga ovillos neurofibrilares que se tiva, con olvido de conversaciones o hechos recientes y cada vez le cuesta
depositen progresivamente según vaya envejeciendo. más realizar los cálculos de las transacciones que realiza. Vive sola y no
3) Esta patología se caracte riza por no presentar nunca problemas de me- necesita ningún tipo de supervisión a pesar de sus síntomas. El Minimental
mona. es de 25/30. ¿Cuál de los siguientes términos es el que mejor describe el
4} Es una patología atípica a esta edad, ya que es más frecuente en mayores estado cognitivo y funcional de la paciente?
de 80 años.
1) Envejecimiento normal.
RC:1 2} Queja cognitiva.
3} Deterioro cognitivo leve.
La mujer de un varón de 70 años acude a la consulta a comentarle que 4} Demencia.
hay días en los que su marido tiene muchos olvidos, incluso ocas ional-
mente se vuelve impertinente y agresivo . Estos cambios suceden desde RC:3
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vasculares cerebrales
ORIENTACiÓN MIR
Este tema es el más importante de toda la neurología, ypor ello se debe estudiar en
profundidad. Dentro del mismo, es fundamenta l conocer los tipos de ictus, las distintas
etiologías yfactores de riesgo, la clínica en función de los territorios vasculares afectados,
los métodos diagnósticos, el tratamiento en fase aguda yla prevención secundaria. Hay que
guiarse por las Ideas clave del tema yno olvidar las llamadas de atención incluidas en el texto.
La incidencia global en España de eventos cerebrovasculares no se conoce • Lesiones isquémicas. Representan el 80-85% de los casos. Pueden ser
con precisión, estimándose en 150-250 casos por 100.000 habitantes/año. focales (por obstrucción arterial o venosa) o difusas (parada cardíaca,
••
La tasa cruda de mortal idad es de 95 por 100.000 habitantes/año, consti- •
• anoxia o hipoperfusión). Las obstrucciones arteriales pueden clasifi-
·•
tuyendo la primera causa de muerte en mujeres y la tercera en hombres. •
• carse en trombóticas y emból icas, según el mecanismo.
•••
Representan el mayor motivo de incapacidad . • • Hemorragia intracraneal. Representa aproximadamente un 15-20%
••
• de todos los ictus, siendo la hipertensión arterial (HTA) el principal fac-
••
·
• tor asociado (50-70% de los casos). La mayoría de estas hemorragias
•
4.1. Territorios vasculares •
•
•
están localizadas profundamente en los hemisferios cerebrales.
•
cerebrales ••
•
•
•
• Los factores de riesgo para la enfermedad cerebrovascular son los mismos
•
•
que para la cardiovascular, pero en neurología, sin dudarlo, el principal fac-
Los territorios vasculares cerebrales están descritos en la Figura 1 (MIR tor de riesgo es la HTA (MIR 13-14,99).
16-17,2; MIR 11-12,77).
•
•
•
•
·•
¡1ec:uerda
•
4.2. Clasificación •
•
•
••
La HTA es un factor de riesgo tanto para la enfermedad vascu lar cere-
•
y factores de riesgo •
•
••
•
bral como para la cardiopatía isquémica, pero el riesgo relativo es ma-
••• yor para la primera. Además, el trat am iento de la HTA ha demostrado
•
•• mayo r efecto en la prevención de la enfermedad vascu lar cere bral que
En la clasificación se distinguen dos grandes grupos de lesiones vascu lares: ·
•• en la prevención de la cardiopatía isquémica .
•
•
isquémicas y hemorrágicas . ••
•
•
•
•
•
•
r
A. carótida interna -----i.

A. cerebral anterior
A. cerebral media---' A. comunicante anterior
A. coro idea anterior
A. comunicante poste,in,/
A. cerebelosa superior
A. cerebral posterior
A. cerebelosa
anteroinferior
A. basilia r""-
~------ A. espinal anterior
A. cerebral anterior
• A. coroidea anterior
• A. cerebral media
A. cerebelosa
posteroinferior
_----i A. vertebral
A. cerebral posterior
Figura 1. Territorios vasculares cereb rales (MIR 17-18,32)
, , ,
•
••
•• Trombos murales. Se pueden generar trombos en la pared del
4.3. Enfermedades •
•
••
•
corazón en áreas discinéticas t ras IAM o miocardiopatías, espe-
cialmente la dilatada.
cerebrovasculares isquémicas •••
••
• Enfermedad valvular. Especialmente frecuente en pacientes con
••
••• fibrilación auricular y estenosis mitral. Otra causa es la endocar-
Clasificación ·• ditis infecciosa o no infecciosa, esta última en asociación a pro-
••
•• cesos tumorales de base .
•
••
Las enfermedades cerebrovasculares isquémicas se clasifican en: ••
•
• Accidente isquémico transitorio (AIT). Déficit neurológico transito-
rio debido a isquemia focal del cerebro, médula o retina sin signos uerda
de infarto (no deja secuelas físicas ni radiológicas). La duración de los
Los ictus isquém icos card ioembólicos pueden afectar a cua lquier terri-
síntomas debe ser inferior a 24 horas, aunque la gran mayoría dura
torio vascular, aunque el más frecuente es el de la arteria cerebral an-
menos de 1 hora.
terior. Tienen mayor riesgo de transformación hemorrágica, sobre todo
• Ictus o stroke. Déficit neurológico causado por infarto del cerebro, tras la reperfusión (por daño endotelial) .
médula o retina . La evidencia de infarto puede darla el criterio clínico
(duración de los sínt omas> 24 h) o el rad iológico (secuelas en la neu-
•
roimagen). • Infarto lacunar. Secundario a arteriopatía o lipohialinosis de las
pequeñas arterias perforant es. Los infartos lacunares represent an el
20% de toda la patología vascular (Figura 3). Se caracterizan por ser
cuerda ••
•
••
de pequeño tamaño (no superan los 15 mm) y tener localización pro-
•
• funda (no afectan a la corteza cerebral).
•••
Un ictus ma ligno es un ictus del territorio de la arteria cerebral media
•••
o de la carótida que se comp lica con edema cerebra l con desplaza- •
•
••
miento de la línea media y con disminución del nivel de consciencia, ••
•
comprometiendo la vida del paciente además de la focalidad neuroló- •
••
•
gica propia de los infartos. •• Brazo anterior de la cá psula interna
En estos casos puede ser beneficiosa la craniectomía descompresiva • (ataxia-hemiparesia, disartria-mano torpe)
••
para evitar el enclavamiento del paciente, especia lmente útil en pa- •
•
•• Brazo posterior de la cápsu la interna
cientes jóvenes « 60 años) . • (ictus motor puro)
••
•
••
Núcleo ventra l postero lateral
Etiología
•
•
••
•
~- . . . .?r--- del tá lamo (ictus sensitivo puro)
••
•
•
•
•
• Infarto aterotrombótico. La ateromatosis de grandes vasos extracra- •
••
nea les es la principal causa de ictus isquémico, sobre todo de la caró- ••
•
••
tida interna (Figura 2). •• Base de la protube rancia
• (ataxia-hemiparesia,
•• d isartria-mano torpe, - - - - - - +.
•
• ictus motor puro)
••
•
•
•
•
•
•
•
•
•• Figura 3. Local ización de los sfndromes lacunares más frecuentes
••
•
••
•
•
•• • Infarto de causa inhabitual:
• Causas hematológicas:
•
••
• ) Hemoglobinopatías. Anemia de células falciformes .
•
•
• ) Síndrome de hiperviscosidad. Pol icitem ias, trombocitosis,
•
•
• leucemias, macroglobulinemias, mieloma ...
•
••
) Síndrome de hipercoagulabilidad, tumores, facto r V Leyden ...
••
• ) En asociación a anticuerpos antifosfo lípidos o anticardio-
•
• lipinas. Se deben sospechar en pacientes con abortos de
•
·
•
•
repetición y antecedentes de trombosis venosas.
••
• Arteriopatia no arteriosclerótica. Disección arterial, enferme-
•
•
dad de moyamoya, displasia fibromuscular.
Figura 2. Angiografía carotídea donde se aprecia afectación • Enfermedad sistémica. Conjuntivopatía, síndrome mieloprolifera-
••
aterosclerótica grave en el origen de la arteria carótida interna •
• tivo, metabolopatía.
•
Trombosis venosa cerebral.
• Infarto cardioembólico. Constituyen aproximadamente un 20% de los • Infarto de etiología indeterminada. Tras un exhaustivo estudio diag-
ictus de tipo isquémico, siendo la causa más frecuente la fibrilación nóstico, no se ha encontrado el mecanismo etiopatogénico subya-
auricular. Además de ésta, existen otras fuentes card ioembólicas: cente .
,
04. Enfermedades, vasculares cerebrales I NR
Síndromes vasculares • Apraxia de la marcha y, a veces, incontinencia urinaria por afectación

del lóbu lo frontal parasagital (en lesiones bilaterales) .
La localización de los síndromes vasculares más frecuentes está represen-
tada en la Figura 4.
••
•
¡je<:uerda
•
A. Arteria carótida interna •
•
En lesiones frontales bilaterales, puede aparecer la tríada de Hakim
••
•• Adams (apraxia de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro cogniti-
Los síntomas pueden simular, en muchos casos, los de afectación de la arte- •
vo), característica de la hidrocefalia normotensiva.
ria cerebral media. La clínica más típica es la amaurosis fugax por oclusión
de la arteria oftálm ica (MIR 17-18, 37), que consiste en una pérd ida unilate- •
•
••
ral de la visión indolora, que se instaura en 10-15 s y dura escasos minutos. • C. Arteria cerebral media
En el fondo de ojo pueden observarse en ocasiones émbolos de colesterol
en vasos retinianos. •
• Es el síndrome vascular más frecuente. Cursa con (MIR 16-17,28):
•
••
• • Hemiparesia y hemi hipoestesia contralaterales, de predominio facio-
••
La asociación de amaurosis fugax, dolor cervical y síndrome de Horner es braquial.
típica de la disección de arteria carótida. • Hemianopsia homónima contralateral.
•••
• • Desviación oculocefá lica hacia el lado de la lesión, con conservación
••
• de los reflejos oculocefálicos y oculovestibu lares .
••
rda •
•• • Afasia de Broca, Wern icke o globa l, dependiendo de la localización y
•
• extensión de la afectación (en lesiones del hemisferio dominante).
••
En la exploración del fondo de ojo de la amaurosisfugax pueden obser- ••
varse cristales de colesterol en los vasos retinianos. Por otra parte, en ••• • Puede haber también asomatognosia (heminegligencia corpora!),
•
•• anosognosia y desorientación espacial en lesiones del hemisferio no
el fondo de ojo de la oclusión de la arteria central de la retina, lo carac- •
••
terístico es la palidez retiniana con la "mancha cereza" a nivel macular. • dominante.
•
••
•
•
•
••
B. Arteria cerebral anterior •

•
•• erda
•
••
••• La afasia localiza la isquemia a nivel cortica l en el territorio vascular
La causa más probable es un embolismo de origen ca rdíaco, no la ate ro-
de la arteria cerebral media del hemisferio dominante.
trombosis. No se debe olvidar que si se produce un émbolo cardíaco, la
arteria que se afecta con más frecuencia es la arteria cerebral media (ACM), •
•
••
no la ACA. La oclusión distal a la arteria comunicante anterior da lugar a: •
•
D. Arteria coroidea anterior
• Hemiparesia y hem ihipoestesia contra laterales de predominio crura l.
• Dismin ución de la actividad psicomotora y del lenguaje espontáneo Se origi na de la porción supraclinoidea de la arteria carótida interna; cursa
secundario a afectación de áreas prefrontales. con hemiparesia y hemihipoestesia contra latera les, incluyendo la cara, y a
• Reflej o de prensión, succión y rigidez paratón ica por lesión de las áreas veces hemianopsia contralatera l homónima. El diagnóstico diferencial con
motoras suplementarias frontales. afectación de la arteria cerebral media a nivel cl ín ico suele ser difíci l, aun-
•
_ ACA: arteria cerebral anterior ACM: arteria cerebral media _ ACP: arteria cerebral posterior
Area motora y premotora MMII Corteza somatosensorial MMII

(parálisis espástica contra lateral) (hipoestesia contra lateral)
MMII
Area motora y premotora MMSS
Corteza somatosensorial
MMSSycara
(hipoestética contra lateral)
Centro de la mirada conjugada

(desviación hacia la lesión)
Corteza visual primaria

Corteza prefrontal (hemianopsia homónima
(mutismo, abulia, memoria, contra lateral con respeto
reflejos arcaicos) macular; ceguera cortical)
Area de Broca
(afaSia motora)
Corteza auditiva Radiaciones ópticas

Area de Wernicke Tálamo (slndrome talámico)
(alucinaciones auditivas, (hemianopsia homónima
(afasia sensitiva)
sordera cortical) contra lateral)
Figura 4. Localización de los sfndromes vasculares más frecuentes

, , ,
que la ausencia de otros signos de afectación cortical (afasia, agnosias, des- • Ictus sensitivo puro. Resulta de un infarto lacunar a nivel del núcleo
viación de la mirada) orienta más a una afectación de la arteria coro idea ventral posterolateral de l tálamo.
anterior. • Ictus sensitivo motor. Por afectación simultánea del brazo posterior
•
• de la cápsula interna y del tálamo.
•
E. Arteria cerebral posterior •
• Ataxia-hemiparesia. Infarto lacunar local izado en el brazo anterior de
la cápsula interna o en la protuberancia.
•
Por lesión del lóbu lo occipital (corteza visual), da lugar a hemianopsia con- • Disartria-mano torpe. En el brazo anterior o la rodilla de la cápsula
tralateral que suele respetar la visión macular. Los reflejos pupi la res están • interna contralateral al hemi cuerpo afectado, aunque puede produ-
conservados. Impl ica a veces alexia yacalculia. •
cirse también por lesiones en la protuberancia.
•
••
•
• Estudio diagnóstico
(ilecuerda ••
•
•
•
• La prueba diagnóstica inicial en cua lquiera de los tipos de infarto ral es
Si existe alexia con agrafia, la afectación vascular está en el territorio de •
la Te craneal, para establecer el diagnóstico de ictus ,'s rn:I·eJ1iS~...Oj1\éñl()rr¡3-
la cerebral media; mientras que si existe alexia sin agrafia, el territorio
gico, así como para descartar etiologías un proceso
afectado es el de la cerebral posterior.
•• vascular (tumores, sangrados, ~ la
••
lesión isquémica. iD\e.las puN t'} · W lesiones
Si se afecta la circulación proximal, aparecerá un síndrome talámico (hemia- iS~I!I~~~11 u ffo; ible detectar 'n~eaos, como af lEtrfas de
nestesia contra latera l extensa y para todos los tipos de sensibilidades, su\.gS\ Mcales por o de estru~~ O\iñe o de
hiperpatía o dolor en el hemicuerpo afectado, mano con movimientos pseu- densida d~ ~ ~,ia b a media, 1n sutr;eyJc~lf.lES'de escasa utili-
doatetoi d es). dad p ra InJo'ariTación de ' artos e rol,~~ares debido a los artefactos
•
óseos que, enera jP. ",a •
ilr'for. La TC supera a la RM en la detección de
•
•• sangrado a ~sta es más sensible para la visualización de lesiones de
(ilecuerda •
•
fosa posterior (proced imiento de eleCCión).
Una forma sencilla de identificar el territorio arterial afectado en la enfer- •

••
medad isquémica cerebral es valorar si existe hemiparesia y hemianopsia: En los infartos lacunares, la prueba inicial de elección en la fase aguda es
el síndrome de la arteria cerebral anterior cursa con hemiparesia crural igualmente la Te craneal (para el diagnóstico diferencial isquem icohemorrá-
contralateral y sin hemianopsia; el de cerebral media (el más frecuente) gico), pero para su estudio posterior se recomienda re al iza r una RM craneal
cursa con hemiparesia faciobraquial y hemianopsia homónima contrala- (Figura 5), ya que la TC no detecta los infartos menores de 5 mm y los
terales; y el de cerebral posterior cursa sin hemiparesia, pero con hemia- situados en fosa posterio r.
nopsia homónima congruente contralateral, y con respeto macular.
•
•
En la fase aguda (primeras horas), la angio-Te cerebral también puede apor-
F. Sistema vertebrobasilar tar información relevante en la toma de decisiones terapéuticas (evidencia
de oclusión de vasos de gran ca libre).
Son menos frecuentes que los localizados en la circulación anterior (MIR •
09-10,61). Los procesos isquémicos a este nivel producen los llamados • En determinados casos, especia lmente cuando el in icio de los síntomas es
"síndromes cruzados", caracterizados por alteraciones de vías largas contra- incierto o mayor a 6 horas, la Te de perfusión puede ser de utilidad. Con esta
laterales (hemiparesia, hemihipoestesia) y signos ipsil atera les cerebelosos o técnica se puede estimar el volumen de tejido cerebral hipoperfundido (daño
de pares craneales. potencialmente reversible) y el volumen de tejido infartado (daño irreversible).
•
•
• La Tabla 1 recoge las características de los distintos tipos de ictus.
••
(ilecuerda ••
•
•••
La patología vascular del sistema vertebrobasilar produce los síndromes
cruzados : hemiparesia y hemihipostesia contralaterales y afectación ipsi- •
•
•
lateral de pares craneales (el par craneal determina el lado de la lesión). ••
••
•
•••
•
La isquemia vertebrobasilar puede producir una pérd ida brusca de la cons- •
•
ciencia, con o sin recuperación posterior, precedida de síntomas de disfunción
troncoencefálica (diplopía, vértigo, ataxia ...). Los síndromes más importantes •
se ha n descrito previamente en el Capítulo 01, dentro de los apartados de •
•
Síndromes mesencefálicos, pontinos y bulbares (MIR 09-1 0,63). •
•
•
G. Infartos lacunares •
•
•
•
Los síndromes lacunares más frecuentes son (MIR 17-18, 155; MIR 12-13, 77):
•
• Ictus motor puro. Loca lizado en el brazo posterior de la cápsu la ••
•• Figura S. RM cerebral. Se observa pequeño infarto lacunar profundo
interna, aunque también puede localizarse en la porción anterior de
la protuberancia.
• izquierdo marcado por la flecha
,
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Ictus Ictus Ictus Causa

aterotrombótlco cardloembóllco lacunar Inhabitual
L ---
~ --
:
-
• Aterosclerosis de la bifurcación • Fibrilación auricu lar (la causa más • IfrA (en el 70% de los casos) • Disección arterial
'" o carotídea frecuente) • Los demás FRV clásicos tam bién • Trombosis venosa cerebral
<11 0\
o ~
tí .¡:
• FRV clásicos: IfrA, DM, tabaquismo, • Áreas de discinesia aumentan el riesgo de ictus lacunar • CADASIL
etc. • Trombo intramural (post-IAM, etc.) • Conectivopatías
~~ • Va lvu lopatías, prótesis mecán icas I. Vascu litis
• Otros • Estados de hipercoagu labilidad, etc.
• Estudio de FRV clásicos • Estudio de FRV clásicos • Estudio de FRV clásicos Dependerá de las patologías
'"ro
~
• Estudio estructural de los vasos intra • ECG • Ninguna específica. Se establece que se sospechan: estudios de
ro
ro ....
'" e y extracraneales: Doppler, angio-Te, • Holter (si sospecha de arritmia el diagnóstico de ictus lacunar con autoinmunidad, sero logías, etc.
.0<11
<11 E angio-RM, arteriografía. Cualquiera paroxística) neuroimagen compatible (:5: 15 mm)
2~
Q.Q. de los métodos es válido. Objetivo: • Ecocardiografía (si sospecha
E detección de estenosis susceptibles de patología estructural)
ou
de corrección
• Antiag regación a largo p lazo • Anticoagulación a largo plazo. • Antiagregación a largo plazo • Disección arterial: antiagregación
, oe .-
ro
~ (opciones: AAS, clopidogrel) El inicio suele diferirse unos días (opciones: AAS, clopidogrel) o anticoagulación
'- ro
u"
e e
• Si estenosis carotídea 70-99% tras desde el ictus (riesgo • Control de los demás FRV • Tro mbosis venosa cerebra l:
<11 ;;;;J
ictus O AIT: endarterectomía de transfor mación hemorrágica) detectados anticoagu lación (aunque exista
~ ~ o angioplastia más stent • Control de los demás FRV hematoma asociado)
Q. '"
• Control de 105 demás FRV detectados detectados
Tabla 1. Caracteristicas diagnosticas y terapéuticas de los ictus

•
•
•
•
•
•
•
•
La Figura 6 resume el estudio diagnóstico y terapéutico de los ictus. •
• • Fibrinólisis con rt-PA. Consiste en la destrucción del trombo mediante
•• un agente farmacológico (alteplasa, un activador del p lasminógeno
•
•
•
•
•
tisular) . Es útil para oclusión de vasos de pequeño y gran calibre . Su
•
Sospecha de ictus J •
•
• principal efecto secunda rio es la hemorragia local o sistém ica. Est á
•
l
•
~
•
• indicada en los siguientes casos :
1
TCcraneal
•
•
•
• Ictus isquémico de menos de 4,5 horas desde la instauración
•
de los síntomas con independencia de su mecanismo etiológico
Hemorragia u otras
i
Normal o signos Infarto evolucionado
(MIR 17-18, 19).
La edad ya no es, per se, criterio de exclusión (no obstante, en
alteraciones precoces de isquemia (ya establecido) mayore s de 80 años se recomienda no exceder las 3 horas de
Manejo según hanazg os •
ventana y ser más cautos con las in d icaciones) .
•
•
Valorar: •
•• Ausencia de todos los criterios de exclusión que aparecen en la
• ¿Dentro de ventana •
¿Candidato ••• Tabla 2 (MIR 10-11,70).
terapéutica ?
¿Existe una buena •
a a tratamiento •
•
calidad de vida previa? •
repermeabilizador? •
•• Criterios de exclusión
• ¿Existen
•
contralndicadones? ••
I • Presencia de hemorragia en TC cranea l previa a la administración del fármaco
•
t t : Presentación clínica sugestiva de HSA, incluso con TC normal
•
Sí No •• Déficit neurológico escaso o síntomas que mejora n rápidamente
•
•• Escala NIHSS > 25 puntos
•
t t , •
•
• Existencia de diátesis hemorrágica (t rombopen ia < 100.000, trata miento actua l
Tratamiento •
• con anticoagulantes, o tratam iento con heparina durante 48 horas previas YTIPA
Antiagregación •
repermeabilizador
I I ••
•
••
aumentado)
• PA > 185/110 o necesidad de manejo Lv. agresivo para reducirla
••
Figura 6. Algoritmo diagnóstico y terapéutico de los ictus •• Glucosa sanguínea > 400 mg/dl o < 50 mg/dl
•
• Ictus en los 3 últi mos meses
••
•
•• Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente
•
•
• Antecedente de lesión de SNC: hemorragia, neop lasia, aneurisma, ci rugía ...
Tratamiento en fase aguda (Figura 7)
•
•
•• Patología grave concomitante (endocarditis, pancreatitis, gastropatía ulcerativa
reciente, aneurismas arteriales, neoplasias con riesgo hemorrágico, hepatopatía grave)
• Medidas generales. Evitar hipertermias, hiperglucemias y elevación Cirugía mayor o traumatismo importante en 105 3 últimos meses
excesiva de la presión arteria l, así como descensos bruscos de esta Tabla 2 . Criterios de exclusión para la fibrinólisis intravenosa
última. (MIR 12-13, 78, MIR 15-16,231)
, , ,
• Trombectomía mecánica. Consiste en la extracción mecánica del resumida en el esquema de la Figura 8 (MIR 09-10, 51). En esteno-
trombo mediante un procedim iento endovascular. Es útil sólo en casos sis carotídeas asintomáticas se ha recomendado la antiagregación . Sin
en los que existe oclusión de un vaso de gran calibre (accesible al catete- embargo, cuando la estenosis es hemodinámicamente sign ificativa y
rismo). La ventana terapéutica es de 6 horas. En casos de mayor tiempo evolutiva en el tiempo, puede ser beneficiosa la endarterectomía carotí-
de evolución o de inicio incierto, la TC de perfusión permitiría identifi- dea, siempre que la morbimortalidad operatoria no supere el 5%.
car pacientes susceptibles de beneficiarse del tratamiento (volumen de
tejido en penumbra mayor a volumen de tej ido con daño irreve rsible).
Estenosis carotídea
Si un paciente es subsidiario de fib ri nólisis y trombectomía, puede • sintomática
recibir ambos tratamientos de fo rma secuencia l (primero la fibrinólisis
y, si no hay mej oría, se pasa a la trombectomía) . t ~ l
• Antiagregación en fase aguda . Si el paciente ha recibido tratamiento <50% > 70%
50-70%
(no significativa) (significativa)
repermeabi lizador (fibrinólisis o trombectom ía) habrá que esperar •
(habitualmente 24 h) y documenta r mediante neuroimagen que no t t t
existen com plicaciones hemorrágicas para in icia r tratamiento antia-
• Individualización
Antiagregación Endarterectomía
• del caso
gregante. Si el paciente no es subsid iario de tratam iento repermeabili-
zador, se puede iniciar la antiagregación inmed iatamente. ••
•• Figura 8. Prevención secundaria de la estenosis carotídea sintomática
•
Tratamiento ••
repermeabilizador •••
••
•
cuerda
t t
;- Fibrinólisis Lv. Trombectomía mecánica 11- Si la estenosis sint omática de la carótida es del 50-69%, se opta por la
•
•• endarterectomía carotídea, en lugar de por la antiagregación, sólo si se
•
• Útil para ictus por afectación • Útil sólo para ictus por afectación •• trata de un varón joven, no diabético, con esperanza de vida superior
de vasos de gran calibre, •• a 5 años y con un riesgo quirúrgico inferior al 6%. Si la estenosis sin-
de vasos de pequeño y/o gran
independientemente ••
calibre, independientemente tomática de la ca rótida es completa (100%), no se realiza cirugía, sino
de su etiología •
de su etiología •• antiagregación.
• Ventana: hasta 4,5 h • Ventana: hasta 6 h
• Contraindicaciones: situaciones • Si > 6 h: debe demostrarse tejido •
•
que incrementen el riesgo de viable mediante prueba •• • Patología vascular cardioembólica. La profilaxis secundaria de elec-
hemorragia y otras (véase Tabla 2) de neuroimagen multimodal ••
(TC perfusión) •
ción es la anticoagulación oral. Cuando el área de isquem ia cerebral
• es ampli a, no se recom ienda la anticoagulación en fase aguda, dado
Si no hay mejoría t ras fibrinólisis •••
• el alto riesgo de transformación hemorrágica del infarto.
o está contraindicada, considerar L -_ _ _ _ _ _- - ' •
•
trombectomía •• En estos casos, se aconsej a rea lizar una anticoagulación diferida.
•
•• En los ictus card ioembólicos secundarios a FA no va lvular pueden
Figura 7. Tratamiento repermeabilizador del ictus ••
emplearse los llamados nuevos fármacos anticoagu lantes (dabigatran,
•
• rivaroxaban, apixaban), que a diferencia del acenocumarol o warfarina
•
•• no requie ren monitorización delINR.
•
Profilaxis ••
••
•
•
Trombosis de senos venosos cerebrales
•
A. Prevención primaria En el 25-40% de los casos se desconoce la causa . Se han descrito asocia-
ciones con procesos sépticos sistémicos o locales (meningitis) en aproxi-
• Tratamiento enérgico de la HTA. Una disminución en la presión arte- madamente un 15% de las trombosis venosas. Otras etiologías asociadas
rial diastólica de 5-6 mmHg reduce el riesgo en un 42%. aparecen reflejadas en la Tabla 3.
• Tras IAM. Anticoagulación oral (INR 2-3, si asocia FA) y tratam iento
con estatinas aun con cif ra de colesterol normal. La clínica es muy variada, desde las formas asintomáticas a las que cursan con cefa-
•
•
• FA. Anticoagulación oral, sobre todo si asocia valvulopatía . •• lea o coma. Suele debutar con un síndrome de hipertensión intracraneal, siendo
••• la cefa lea el síntoma más frecuente. Puede seguirse de un cuadro de focalidad
•
• neurológica con crisis focales o generalizadas, hemiparesia, afectación de pares
••
l;1ecuerda •
•
cranea les, entre ot ros. En la exploración, se puede observar edema de papila.
•
Las indicaciones de anticoagulación en fase aguda son: trombosis de
• Comunes Poco frecuentes
senos venosos durales y disección carotídea. En ictus cardioembólicos •
por fibrilac ión auricular, cuando el déficit clínico es leve se puede valo- • Infección • En fermedad inflamatoria
•
rar anticoagulación desde el principio. •
• Embarazo-puerperio intestinal
• • Deshidratación (ancianos) • Síndrome de Beh~et
•
• • Anticonceptivos ora les • Anticoagulante lúpico
• • Coagulopatías (trombocitosis, • Abuso de drogas
•
B. Prevención secundaria ••
Hematológicos (anemia cel. fa lciformes, HPN) • Síndromes paraneoplásicos
•
• Tumor (invasión local, p. ej., meningiomas)
• • Trauma tismos
••
• Patología vascular cerebral con origen en territorio carotídeo o verte-
• Tabla 3. Causas de trombosis venosa cerebral
brobasilar. La prevención secundaria en la carótida sintomática queda
,
••
•
En cuanto a las pruebas complementarias, son úti les: •
••
•
• Líquido cefalorraquídeo (LCR). Un aumento de presión . •
••
•
• TC. Puede ser norma l o mostrar datos ind irectos de edema cerebra l.
En la Te con contraste el signo de la "delta vacía" (Figura 9) es muy
característico, y consiste en un reforza miento de las paredes del seno
trombosado rodeando a una zona central isodensa que, teóricamente, •
•
corresponde al trombo.
• RM. Es la técnica de elección, aunque no excluye la rea lización de
angiografía cerebral. La angio-RM puede demostrar la trombosis
venosa y establecer el diagnóstico.
• Angiografía cerebral. Es la técnica diagnóstica que permite asegurar la
existencia de obstrucción venosa, aunque la angio-RM ha demostrado
una buena correlación con la imagen angiográfica y gran fiabilidad
••
diagnóstica (Figura 10). •
••
•
•
Figura 10. Te (A) Y RM (B) que muestran trombosis del seno
••• longitudinal superior, signo de la "delta va da" en paciente
•
•• diagnosticado de otitis media
•
••
•
••
•
•
• Tratamiento. El tratamiento de las trombosis venosas es siempre la anticoa-
•••
••• gu lación, incl uso en aquellos que asocian hemorragia cerebral (el beneficio
•
•• supera al riesgo) (MIR 18-19, 162).
•
••
•
•
••
•
•
••
•
•
4.4. Hemorragia
•
••
••
• intraparenq uimatosa
•••
••
•• Los procesos vasculares hemorrágicos representan aproximadamente el
20% de los ictus.
Figura 9. Te craneal de paciente con trombosis de seno longitudinal
superior, donde se observa identificado por la flecha el signo La Figura 11 y la Tabla 4 muestran las causas más frecuentes de hemo-
de la "delta va da'; que muestra la presencia de trombo en el interior rragia intracraneal espontánea. En este apartado se t ratará solamente la
del seno longitudinal superior hemorragia intraparenqu imatosa .
, ,
Hemorra9ia Hemorragia
cerebral subaracn oidea
Cefalea en trueno,
rigidez de nuca
y focali dad
neurológica variable
Focalidad neu rológica Hemorragia
dependiente de la localización intraparenquimatosa
Localización
profunda
1 ~emOrragia lob~
l (superficial) J
Causa más frecuente: • Excluir causas subyacentes: tumor
hemorragia primario, metástasis, etc.
hipertensiva • Lo más frecuente en ancianos:
angiopatía amiloide
• Lo más frecuente en jóvenes:
malformación vascular
Figura 11. Hemorragia intraparenquimatosa. Algoritmo diagnosticoterapéutico
, , ,
•
••
• Hemorragia hipertensiva • cuerda
• Aneurismas arteriales •
• Malformaciones arteriovenosas •
•
Ante una hemorragia lobar espontánea y recu rrente en un anciano no
• Vasculopatías (amiloide, moya moya, vasculitis) • hipertenso, hay que sospechar una angiopatía congófi la. En ésta, al
• Coagulopatías • igual que en el Alzheimer, se deposita beta-am iloide.
• Hemorrag ia int ratu moral
• Abuso de drogas (cocaína, si mpaticomiméticos, anfetaminas) ••
• Secundari a a infarto venoso ••
•• • Otras causas de sangrado cerebral focal. Coagulopatías, tratamiento
Tabla 4. Causas de hematoma intraparenquimatoso cerebral •
•
•
con anticoagu lantes y los trombolíticos, tumores (metástasis, GBM,
•
medu loblastomas), drogas (anfetam inas y coca ína ), transformación
La hemorragia intraparenquimatosa o intracerebral está preferentemente hemor rágica de ictus isquémico ... ).
causada por la ruptura de arterias situadas profundamente en el cerebro. •
•
A diferencia de los ictus isquém icos, de instauración súbita, los hemo- Tratamiento
•
rrágicos suelen evolucionar en el transcurso de varios minutos, y suelen
•
acompañarse de cefalea, náuseas y vómitos. La sintomatología neurológica El tratamiento médico se basa en el control de la presión arterial y en la uti-
dependerá de la local ización y del tamaño de la hemorragia. La prueba • lización de manitol y ot ros agentes osmóticos para reduc ir la presión intra-
•
diagnóstica de elección cuando se sospecha una hemorragia es la TC cra - craneal (MIR 10-11, 16).
nea l (Figura 12). ••
• La ind icación qu irúrg ica en los hematomas intraparenqu imatosos es un
••• t ema controvertido en la literatu ra. En genera l, se acepta que la cirugía no
está indicada en el caso de hematomas profu ndos (ganglios de la base y
•
t ronco del encéfalo), y se recom ienda en pacientes con hemorragia cere-
•
•• belosa aguda de 3-4 cm o más de diámetro con deterioro del nivel de cons-
• ciencia (Si el paciente permanece alerta y el hematoma es de pequeño
•
tamaño, puede no necesitar cir ugía) y signos radio lógicos de hern iación
transtentorial inversa (MIR 16-17, 158).
•
•
• No exist e consenso en el resto de situaciones, aunque parece que la ciru-
gía tend ría un papel significativo en el tratamiento de pacientes jóvenes
con hemorragias loba res sintomáticas de tama ño moderado, con marcado
• efecto de masa, que producen deterioro progresivo del nivel de consciencia.
•
•
••
•• uerda
•
Figura 12. TC cranea l en la que se aprecia un hematoma •
• El hematom a cerebeloso es el único hem atoma profundo intracraneal
intraparenquimatoso profundo (flecha) ••
• que puede evacuarse qu irúrg icamente (sólo si es mayor de 3 cm y pro-
••
•• duce deterioro cl ínico o hern iación).
• Hemorragia intracerebral focal hipertensiva. Las localizaciones ana- •
•
tómicas más frecuentes son profundas: putamen, tálamo, protuberan- •
cia y cerebelo (Tabla 5) (MIR 10-11, 15). • En ocasiones, los hematomas profu ndos (puta mi nales y talámicos) y los
•
• Malformaciones vasculares. Deben sospecharse f undamenta l-
•
cerebelosos pueden abrirse al sistema ventricu lar, produciendo una hemo-
mente en pacientes jóvenes no hipertensos con hemorragias •• rrag ia intraventri cu lar y una hidrocefa lia aguda que re querirá la colocación
superficiales. • de un drenaj e ventricula r externo.
•
• Angiopatía amiloide o congófila. Es la causa más frecuente de hemo- •
rragia espontánea no hipertensiva en pacientes ancianos, y suelen
se r de loca lización lobar subcortica l. Se presentan clínicamente como ••
4.5. Malformaciones
hematomas espontáneos recurrentes (M IR 13-14, 151).
••
•
vasculares
••
Hemiparesia y hemihipostesia contra laterales, deterioro 1 •
•
del nivel de consciencia, desviación oculocefálica hacia el
Este término engloba diversos tipos de lesiones vasculares no neoplásicas
lado de la hemorragia con preservación de reflejos del tronco
del sistema nervioso centra l. Dichas ma lformaciones vasculares se resu men
Deterioro del nivel de consciencia, síndrome talámico en la Tabla 6.
y hemiplejía contralaterales
•
Preservación inicial de nivel de consciencia, cefalea occipital,
•
ataxia, vómitos, hidrocefalia obstructiva (por compresión
del IV ventrículo)
•
•
•
4.6. Hemorragia subaracnoidea
••
Estado de coma, pronóstico infausto Se define como la presencia de sangre en el espacio suba racnoideo o
en el sistema ventricular, donde hab itua lmente sólo hay líqu ido cefa lo-
Tabla 5. Clrnica y localización de las hemorragias intracerebra les rraqu ídeo.
,
TIpo Frecuencia Definición Cllnlca Diagnóstico Tratamiento

MAV La más frecuente Arterias dilatadas que desembocan en • Hemorragia • Angiografía · Cirugía
sintomática venas, sin lecho capilar ni parénquima intraparenquimatosa • RMoTC · Radiocirugía (si < 3 cm)
• Crisis o focalidad ± embolización
Angioma La más frecuente Venas que confluyen sobre un gran Rara vez dan clínica • Angiografía (cabeza No precisa
venoso tronco venoso, con pa rénquima (crisis o sangrado) de medusa)
normal • RM
Cavernoma Espacios vasculares ensanchados • Cefalea y crisis • RM Cirugía si clínica incontrolable
sin arteria, venas ni parénquima • Hemorragia • Rara vez se ven
en angiografía
Telangiectasia • Dilataciones capilares sobre • Habitualmente no clínica No se visua lizan No precisa
capilar parénquima normal. Localización: • Si sangran es fatal en ninguna prueba
GGBB, TE, cerebelo. radiológica
. Sd: Rendu-Osler,
ataxia-telangiectasia
Fístulas durales Comunicaciones directas entre arteria • 1innitus pulsátil, soplo • Angiografía • Embolización
y vena dura !. Más frecuente: seno occipital (típico) • RM • Cirugía
transverso • Sangrado, focalidad
Tabla 6. Malformaciones vasculares
•
••
•
•
••
tiples, la localización (los de mayor riesgo son los de bifurcación de la arteria
Epidem iología •
•
•••
basilar; comunicante anterior y comunicante posterior), los aneurismas sinto-
• máticos (es decir; aquellos que manifiestan síntomas relacionados con la lesión,
Tiene una incidencia de aproximadamente 10/100.000 habitantes. El 80% excluyendo los derivados de la hemorragia), la edad del paciente (a mayor edad,
se producen entre 40-65 años. Es más común en muj eres que en hombres más riesgo), el tabaco, la existencia de una hemorragia subaracnoidea previa y
••
(3:2), especialmente durante el embarazo. • la hipertensión arterial (aunque este último no es concluyente).
•
•
••
Etiología y patogenia •
•
•• Algunas enfermedades sistémicas, como poliquistosis renal, síndrome de
•
•• Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, pseudoxantoma elástico, displasia fibro-
•••
La causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea (HSA) son los traumatis- m uscular; enfermedad de células fa lciformes y coartación de aorta, se han
••
mos, sin embargo, en este apartado se discutirá solamente la HSA espontánea . ••• asociado con un incremento en la incidencia de aneurismas intracraneales.
•
•
El 80% de las HSA espontáneas en la edad media de la vida se producen por Los aneurism as fusiformes se local izan preferentemente en la arteria basilar
ruptura de aneurismas saculares, que se loca lizan preferentemente en la y raramente se rompen. Los aneurismas micóticos se producen habitual-
arteria comun icante anterior (Figura 13). • mente tras una endoca rd itis bacteriana subaguda. 5treptococcus viridans es
••
••
• el germen que se implica con más frecuencia en el desarrollo de los mismos.
1 •
Unión de la arteria comunicante •• Se localiza n en territorios distales de la arteri a cerebral media y la antibiote-
Bifurcación de la arteria •
anterior con la arteria cerebral anterior rap ia de larga duración suele ser el tratamiento habitua l en la mayor parte
de las ocasiones, reservando la cirugía en el caso de que se rompan o fra-
case el tratam iento antibioterápico.
••
Clínica (Tabla 7)
•
Origen de la arteria •
••
cerebral media •
comunicante •• Los aneurismas intracranea les pueden ocasionar síntomas y signos que
•
•
posterior con la arteria •• resultan de su expansión o su ruptura.
•
carótida interna •
••
•
••
En función de la local ización, en ocasiones los aneurismas pueden provocar
•
•
•• síntomas derivados de la compresión de estructuras vecinas:
•
••
•
••
• Afectación del 111 par con m idriasis arreactiva en aneurismas de
• comunicante posterior, cereb ral posterior o cerebelosa anterosu-
•
•
•
•• perlor.
•
Punta de la arteria basilar ••
• Oftalmop lejía, afectación de rama oftálmica del V par y cefalea retro-
•
••
•
••
ocular en aneurismas del seno cavernoso.
••
Figura 13. Localización principal de los aneurismas cerebrales •
•
• Afectación del campo visua l en aneurismas de la porción supracl in oi -
••
•
dea de la arteria carótida interna.
•
Aprox imadamente en el 20% de las HSA se detecta n aneurismas múltiples;
en estos casos, los más proximales y de mayor tamaño son la fuente más
común de sangrado.
•
¡1ec:uerda
Ante una m id riasi s arrea ctiva que se instaure en una persona adulta, se
Entre los factores de riesgo para la ruptura aneurismática, destacan el tamaño
debe descartar un aneu rism a en la arteria comu nicante posterio r.
del aneurisma (cuanto mayor sea, más riesgo), la existencia de aneurismas múl-
, , ,
Grado Criterios • Pronóstico

••
o Aneurisma intacto
• Alrededor de la mitad de los pacientes que la padecen van a morir como
• Asintomático o mínima cefalea • consecuencia de la misma . La mortal idad dentro de los primeros días es del
• Rigidez de nuca ligera •
10%. Además, también tiene una morbi lidad muy alta, ya que aproxi mada-
•
Sin reacción meníngea o cerebra l pero con déficit neurológico mente la tercera parte de los pacientes que sobreviven van a tener secuelas
lA ••
establecido neu rológicas moderadas o graves. Los pacientes mayores de 70 años tienen
••
• Cefa lea moderada o grave •• un peor pronóstico. El factor más importante a la hora de establecer el pro-
•
• Rigidez de nuca • nóstico es la situación neurológica in icial.
11 •
•
• Sin déficit neurológicos graves a excepción de afectación ••
de pares cra neales •
•
••
Diagnóstico
111 Somnolencia. confusión o déficits focales leves •
•
El algor itmo diagnóstico de la hemorragia subaracnoidea está representado
• Estupor
• Hemiparesia moderada o grave en la Figura 14.
IV
• Alteraciones vegetativas y posiblemente rigidez
de descerebración precoz ••
••
V
• Coma profundo • cuerda
• Rigidez de descerebración, apariencia moribunda
•• La TC cerebral es la prueba inicial a rea lizar en el caso de que se sospe-
Tabla 7. Clasificación de Hunt y Hess de la hemorragia subaracnoidea •••
che una hemorragia subaracnoidea. Sin embargo, la prueba más sensi-
••
• ble es la punción lumbar.
Lamentablemente, la forma de presentación más f recuente del aneu-
• · Cefalea brusca e intensa

· Rigidez nuca
• CHnica . Vómitos
• · Fotofobia
•
TC cerebral (-)
• Diagnóstico HSA Punción lumbar
si n contraste
•
•
•
••
••
•
(+) (+)
•
ll1ecuerda •
••
•
Diagnóstico etiológico [ Angiografía cerebral 4 vasos
••
••
Ante un paciente que llegue a Urgencias con una cefalea brusca e inten- •
sa, debe descarta rse una hemorragia suba racnoidea . •
•
Figura 14. Algoritmo diagnóstico de la hemorragia subaracnoidea
• espontánea
•
•
Ex iste u na serie de escalas para clasificar la hemorrag ia su ba racnoidea ••
• Protocolo HSA
en fu n ción de la situac ión neuro lógica inicial de l paciente, que tienen
•
va lor pronóstico . La más ut ilizada en la actua lidad es la de la World •
Federation of Neurologic Surgeons (WFNS), que proporciona u na esta-
••
dificación del paciente en func ió n de su nive l de consciencia, medido
según la esca la de Glasgow, y la prese ncia o no de foca li dad neu roló-
•• · puntes
gica (Tabla 8). •
••
• del profesor
•
Grado HSA Nivel consciencia Focalldad •
(escala Glasgow) neurológlca mayor •
1 15 •
•
2 13-14 •
•
Diagnóstico etiológico
3 13-14 +
4 7-12 +/- Angiografía de cuatro vasos. Sus objetivos son definir la localización y mor-
fología del aneurisma, identificar otros posibles aneurismas no rotos, de li-
S 3-6 +/-
• nea r los vasos adyacentes al aneu rism a y va lora r el grado de vasoespasm o.
Focalidad neurológica mayor: hemiparesia/hemiplejía o afasia ••
Si la angiografía no revela ni ngú n aneurisma, debería repetirse en 2-3 sema-
•
Tabla 8. Escala de clasificación de la hemorragia subaracnoidea de la WFNS nas (Figura 15).
,
Una vez establecido el vasoespasmo, la princi pal línea de tratamient o

es la denominada terapia " t riple H" (hemodilución-hipervolemia-hi-
pertensión) . El princi pa l inconveniente de este tratamiento es que
aumenta el riesgo de resangrado del aneu risma, si éste no ha sido
: exclu ido de la circulación .
•
•
•
•
••
••
•
•
•
••
•
•• La profilaxis de l vasoespasmo se realiza con nimodi pino; sin emba rgo,
•
•
•• una vez que se ha esta blecido, se debe aplicar la "t riple H" y olvidarse
•
•• del nimodipino.
•
••
••
•
••
•
•
••
Tratamiento
• A la hora de manej ar a estos pacientes, se debe diferenciar entre el trata-
•••
• miento de la hemorragia suba racnoidea y el de la causa subyacente (gene-
••
• ra lment e un aneurisma) .
••
Figura 15. Arteriograffa cerebral con aneurisma sacular •
•
••
•
• A. Hemorragia subaracnoidea
Compl icaciones
Los objetivos principales del tratamiento de la hemorragia subaracnoidea son
A. Médicas prevenir el resangrado y el vasoespasmo. Para cumpli r el primer cometido, el
paciente debe ser colocado en una habitación tranq uila, con reposo absoluto
La hiponatrem ia supone la complicación méd ica más frecuente. A causa de en cama y la cabeza elevada 30° sobre la horizontal, para facilitar el drenaje
una excesiva estimulación simpática, pueden producirse arritm ias cardíacas venoso intracranea l. Hay que mantener un control estricto de la presión arte-
en casi todos los pacientes (siendo la taquicard ia sinusa l la más frecuente). • rial (n i muy alta ni muy baja). Se deben evitar el estreñim ient o y los vómitos. El
•••
También se produce isquemia subendocárdica y áreas de necrosis miocár- paciente debe recibir una analgesia importante, ya que el dolor conlleva una
dica focal, con los consigu ientes cam bios electrocardiográficos, deterioro descarga simpática importante que eleva la presión arterial. Si fuera necesa-
de la función cardíaca y edema pulmonar. La hipertensión arteria l se puede rio, se puede conseguir la sedación del paciente con diazepam. Si hay crisis, el
controlar con ~-bloqueantes, que además reducen el riesgo de arritmias. fármaco preferido es la fenito ín a (no deprime el nivel de consciencia) . La utili-
dad de la dexametasona en estas situaciones es controvertida, aunque sue le
B. Neurológicas usarse para reduc ir la sintomatología dolorosa. Debe asociarse nimodipino
para rea lizar profilaxis del vasoespasmo cerebral. Se debe cuidar la función
• Hidrocefalia. Pu ede desarro llarse de forma aguda en las primeras 24 pulmonar (pa ra evitar atelectasias y neumonías).
horas, debido a que la sangre dentro de las cisternas basales o en el
sistema ventricular impide la normal circulación de líqu ido cefa lorra-
•••
B. Aneurisma
quídeo. En estos casos está indicada la colocación de un drenaje ven- •
••
•
tricula r externo . • En el moment o actual, existen dos procedimient os cuya final idad última es
••
•
La hidrocefalia también puede aparecer semanas después del sangrado. excl uir el aneurisma de la circu lación cerebral: la embolización por vía endo-
Se t rata de una hidrocefalia com unicant e que se manifiesta clínicament e vascular y la craneotom ía con clipaj e quir úrgico (Figura 16).
por deterioro cognitivo, incontinencia urinaria y t rastornos de la mar-
•
•
cha . El tratamiento en este caso es la de rivación ventriculoperitoneal. ••
•
•
• Resangrado. Existen dos picos de incidencia de resangrado, que tie- ••
•
••
nen lugar en las primeras 24-48 horas (en las primeras 24 ho ras, pue- •
•
•
den resangrar un 4% de los aneu rismas) y a la semana . El resangrado ••
•
••
tiene una mortalidad del 75%, y la cl íni ca es la misma que en el primer •
••
episod io, aunque pueden apa recer nuevos déficits neurológicos.
La mejor forma de evitar el resangrado es excluir el aneuris ma de la
circulación genera l por vía endovascular (embolización) o mediante
. , ••
clrugla. •
••
• Vasoespasmo. Es la princi pal causa de morbimorta lidad en pacien-
tes que han sufrido una hemorragia. Se presenta entre el 4.º-12.º
día postsangrado (máxima incidencia entre el 6.º y 8.º día) y la cl ínica
corresponde a un déficit del territorio vascular afectado (por isque-
•
mia) o un empeoramiento neurológico no expl icable por otras causas. Figura 16. Clipaje de aneurisma cerebral
La cantidad de sangre en la TC se correlaciona con la gravedad del
vasoespasmo. En la profilaxis del vasoespasmo se util iza un antago- En los pacientes con buena situación neurológica (grados 1-111 ), los aneuris-
•
nist a del calcio, el nimodipino. · mas suelen trat arse de manera precoz (dentro de los primeros 4 días); sin
, , ,
embargo, si la situación neurológica es desfavorable (grados IV-V), a veces reguntas

MIR 18-19, 162
es aconsejable manejarlos de manera diferida (a partir de los 10 días). El tra - lilR MIR 17-18, 19,32,37, 155
tamiento precoz del aneurisma, por cua lquiera de los dos métodos, facilita
MIR 16-17,2,28,158
el manejo posterior de las compl icaciones, sobre todo, del vasoespasmo, al
MIR 15-16,231
disminuir el riesgo de resangrado con la "triple H". En líneas generales, tanto MIR 13-14,99, 151
•
la embolización como el clipaje tienen un pronóstico a corto plazo similar. MIR 12-13,77,78
En estos últimos años, la colocación de stent y balones está faci litando la MIR11-12,77
embolización aneur ismática . MIR 10-11,15,16,70
••
•
•
MIR 09-10,51, 61,63
•
•
••
•
•
deas
alave
.1 Los ictus pueden ser isquém icos (80-85% de los casos) o hemorrág icos .1 Dentro de los síndromes lacu na res, hay que sa ber que se producen por
(15-20% de los casos). Los factores de riesgo son en g ran medida co- afectación de pequeños vasos (lipoh ialinosis) y que el más frecuent e es
munes a los de la patología isquémica card íaca. Destaca la HTA como el ictus motor puro (por lesión del brazo posterior de la cápsula interna
principal factor de riesgo en los ictus tanto ateroscleróticos como he- o de la protuberancia anterior).
morrágicos, y la fibrilación auricu lar, en el caso de los em ból icos.
.1 Las t ro mbosis venosas dura les pueden estar producidas por muchas
.1 Los ictus embólicos producen un défi cit completo desde el in icio y con ca usas sistémicas y loca les (véase Tabla 4) y suelen debuta r por hiper-
mayor tendencia a una t ransformación hemorrágica. tensión int racra nea l. Es típico el signo de la "delta vacía "en la Te.
.1 Los ictus isquémicos por afectación de la arteria ca rótida interna se de- .1 La primera prueba diagnóst ica que se rea liza ante un ictus es la TC cra-
ben fundamentalmente a aterosclerosis. Su clínica t ípica es la amaurosis nea l para valorar la p resencia de hemorragias (los ha llazgos de la isque-
fugax. Si esta se acompaña de dolor cervical y síndrom e de Horner ipsi- mia pueden no visualizarse en las primeras 24-72 h).
laterales, hay que sospechar una d isección carotídea.
,
.,.-r .1 El tratamiento en fase aguda de los ictus isquémicos consiste en adoptar
.1 Los ictus isq uémicos por afectación de laVel¡~~1 a ~rior son medidas de soporte (con especial control de la presión arteria l), fibrinó-
infrecuentes. Su et iología suele ser emból~{: su clínic'AípO~te lisis con rt-PA (salvo contraindicaciones), antiag regación y anticoagula-
en hemiparesia y hemihipoestesia contra l~1.í de predominio cr~ ral, gOOiÓrus¡CO fib ril ación auricular, disección carotídea).
reflejosa rcaicosydesinhibiciónconductua l. leO TI n .1;1.. n
' .
Q ~I v lla tS ,¡(
y La profilaxis y el ~rOt fase crónica de los ictus isquémicos con-
.1 Los ictus isquémicos por afectación de la e nyd
)t{0n los c:tPi n ~~ ~~a~to sgo card iovascu lar (sobre todo de
más frecuentes. Su clínica típica consiste en hemipareVa y.la~foesL • la HlA), nt~~~~emiantes (incluso en normocolest erolé-
tesia contra laterales de predominio faciobraqu ial, hemianopsia homónP 1t.} . nticoagu lac¡¡fn~j . uricular o det erminadas card iopa-
alexia con agrafia y desviación ocular ipsilatera l. estenosIs es slg l. e

.1 Los ictus isquémicos por afectación de la arteria cerebral posterior p ue- .1 Las hemorrag ias intraparenqu imatosas p roducen clínica de hiperten-
den ser distales (hemianopsia homón ima contralateral con respeto ma- sión intracraneal y deterioro del nivel de consciencia. Se clasifican en he-
cular, alexia y acalculia) o proxima les (síndrome ta lámico: hemianest esia morra gias hipertensivas (profundas) y hemorrag ias lobares espontáneas
global contra lat era 1, hiperpatía en el hem icuerpo afectado y movimien- (causa más frecuente en ancianos por angiopatía amiloide, y en jóvenes
tos anorma les) . por malformaciones vasculares).
.1 Los ictus isquémicos por afectación vertebrobasilar p roducen los síndro- .1 Los sín drom es disartria-ma no torpe y ataxia-hemiparesia se pueden
mes cruza dos: hem iparesia y hemihipoestesia contra latera les y lesión ip- ocasionar tanto en lesiones de la cápsula interna contralateral como en
silateral de pares craneales (el par cranea l determina el lado de la lesión). las de protuberancia .
.1 Los síndromes disartria-mano torpe y ataxia-hemiparesia se pueden

ocasionar ta nto en lesiones de la cápsula interna contralateral como en
las de protuberancia.
•
•
•
••
•
,
asas
IRlínicos
Hombre de 85 años, con antecedentes de hemorragia cerebral hace dos Varón de 50 años, con episodios repetidos de isquemia cerebral transitoria
años. Ingresa por cuadro agudo de hemiparesia derecha y somnolencia . En consistente en pérdida de fuerza y paresias en brazo y pierna derechas, y
la TC urgente, se objetiva un gran hematoma intracerebrallobar frontopa- amaurosis fugaz en ojo izquierdo. Presenta estenosis del 75% en inicio de
rietal izquierdo. El paciente no es hipertenso. ¿Cuál, entre las siguientes, es carótida interna izquierda. ¿Cuál es la actitud correcta?
la etiología más probable de la hemorragia del paciente?
1) Anticoagulación con dicumarínicos, 6-12 meses.
1) Metástasis. 2) Anticoagulación con heparina, 1 semana .
2) Aneurisma. 3) Anticoagu lación con heparina y a ntiagregantes plaquetarios.
3) Traumatismo. 4) Endarterectomía de carótida interna izquierda.
4) Angiopatía amiloide.
RC:4
RC:4
Paciente de 30 años que acude al servicio de Urgencias de un hospital por
Un hombre de 62 años acude a Urgencias por presentar, de forma brus- presentar de forma aguda amaurosis transitoria del ojo derecho y cefalea
ca, mareo e inestabilidad. En la exploración se encuentra un nistagmo con dolorimiento en región cervical derecha. En la exploración, se objeti-
horizontal, un síndrome de Horner derecho, una pérdida de la sensibili- va un síndrome de Horner derecho. ¿Cuál es el diagnóstico más probable,
dad dolorosa en la hemicara derecha y braquiocrural izquierda, una ata- entre los siguientes?
xia de miembros derecha y disfagia. ¿Cuál sería su sospecha diagnóstica?
1) Estenosis carotídea derecha .
1) Infarto de la arteria basilar. 2) Hematoma subdural traumático.
2) Infarto de la protuberancia. 3) Disección carotídea derecha.
3) Infarto de la arteria vertebral izquierda . 4) Trombosis de la arteria central de la retina.
4) Infarto lateral bulbar derecho.
RC:3
RC:4
Varón de 72 años de edad. AP: HTA en tratamiento con lECA. Dislipidemia
Un varón de 58 años, fumador de 2 cajetillas/día, bebedor habitual, hi- en tratamiento con estatina . Es traído por servicios de urgencia por pre-
pertenso controlado irregularmente, ha notado en los últimos días dos sentar desde hace 1 hora cuadro de hemiparesia izquierda, hemianopsia
episodios bruscos, de 15 y 45 minutos de duración, de visión borrosa en el izquierda y desviación oculocefálica a la derecha. La TC craneal urgente
ojo izquierdo y parestesias en mano derecha . La exploración neurológica es normal. Escala NIH : 16 puntos. Plaquetas: 223.000. INR 1,1. Glucemia
es normal. Entre los siguientes, ¿cuál es el diagnóstico más probable? 114 mg/dl. PAS 215, PAD 90. ¿Cuál es la actitud más correcta para este
paciente?
1) Jaqueca acompañada.
2) Crisis parciales complejas. 1) Por presentar cifra de PAS superior a 185 mmHg, comenzaría tratamien-
3) Neuropatía óptica alcohólico-tabáquica . to con antiagregantes y estatinas.
4) Isquemia cerebral transitoria en territorio carotídeo. 2) Realizaría una nueva Te craneal transcurridos 120 minutos para confir-
mar que se trata de un ictus isquémico.
RC:4 3) Esperaría 15 minutos y realizaría una nueva toma de PA, realizando he-
parina intravenosa si la PAS se encuentra por debajo de 185 mmHg y la
Un paciente de 65 años, con antecedentes de HTA e hipercolesterolemia, sufre PAD por debajo de 105 mmHg.
un accidente isquémico transitorio en territorio carotídeo derecho. La valora- 4) Comenzaría inmediatamente con nitoprusiato intravenoso para reducir las
ción clínica y el ECG no presentan evidencia de cardiopatía. Se realiza arterio- cifras de PAS por debajo de 185 mmHg y realizaría trombólisis intravenosa.
grafía cerebral, que muestra estenosis de la arteria carótida interna derecha

del 30%. ¿Qué medida terapéutica estaría indicada en este paciente? RC:4
1) Anticoagulación . Mujer de 49 años de edad. AP: fumadora. Acude traída por su marido por-
2) Cirugía carotídea. que hace 3 horas se ha quejado de un intenso dolor de cabeza de aparición
3) Angioplastia carotídea. brusca, y sensación de náuseas. No ha mejorado tras toma de ibuprofeno.
4) Antiagregantes plaquetarios. No presenta focalidad neurológica. En el proceso diagnóstico de esta pa-
ciente, ¿cuál de las siguientes opciones le parece menos indicada?
RC:4
, , ,
1) Realizaría TC craneal urgente por ser una cefalea con signos de alarma. 1) Realizaría una TC craneal urgente para diferenciar entre ictus isquémico
2) Tras comprobar que la TC craneal es normal, aplicaría tratamiento anal- y hemorrágico.
gésico intravenoso y dejaría a la paciente en observación, valorando pun- 2) Insistiría al radiólogo en descartar la existencia de signo del "delta vacío".
ción lumbar para comprobar si existe xantocromía en el LCR. 3) Comenzaría tratamiento con antiagregación dado que se trata claramen-
3) Si la punción lumbar es xantoncrómica, solicitaría la realización de una te de un infarto isquémico en territorio de la ACM izquierda.
arteriografía cerebral completa. 4) Realizaría un fondo de ojo para valorar signos de hipertensión intracra-
4) Tras comprobar que la TC craneal es normal, realizaría arteriografía cere- neal.
bral selectiva, ya que sin duda se trata de una hemorragia subaracnoidea
espontánea.
RC:3
RC:4 Una de las siguientes arterias no es rama de la arteria carótida intracraneal:
Mujer de 30 años de edad . AP : migrañas desde la~~~:r ia con baja 1) Arteria cerebral anterior.
ticoncep- 2) Arteria coroidea anterior.
3) Arteria cerebral posterior.
4) Arteria oftálmica.
RC:3
••
••
•
••
•
•
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•
•
•••
•
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•
•
••
•
, ,
Trastornos del movimiento
ORIENTACiÓN MIR
Se trata de un tema importantequeincluye tres entidades muy preguntadas
en el examen: enfermedaddeParkinson, temblor esencial ycorea de Huntington.
Hay que conocer sus características y saber diferenciarlas de otros cuadros extra piramidales.
Los t rastornos del movim iento tienen su sustrato patológico pri ncipa lmente • Temblor de acción. Se produce con la contracción muscular voluntaria, y
en los ganglios basales (Figura 1, Tabla 1). se subdivide en temblor postural y cinético o de movimiento. El primero
•
• es provocado con el mantenimiento de la postura, y son ejemplos el tem-
·•
Putamen blor fisiológico, el temblor fisiológico exacerbado, el temblor esencial y
Caudado ••
el temblor postural que puede aparecer en la enfermedad de Parkinson
•
••
• y otros trastornos del movimiento. Son ejemplos típicos de temblor pos-
••
Pálido lateral •
•
tural el que se produce al beber, comer; abrocharse un botón o escribir.
•
•
El temblor cinético se produce cuando la contracción muscu lar se
•
Tálamo •
•• acompaña de movimiento. Es característico de la patología cerebelosa
Pálido medial •
• o troncoencefá lica que afecte las vías espinocerebelosas (esclerosis
•
•
•• mú ltiple, vascular, tumoral, patología degenerativa).
••
••
Subtálamo •• Existen otras formas de temblor que son poco comunes como el temblor
•
•• ortostático, presente en los miembros inferiores con la bipedestación, tem -
·•
blor psicógeno, producto de alteraciones psiquiátricas y de carácter facticio
•
•• y temblor rúbrico o de Holmes producido por lesión del núcleo rojo en el
•
•
mesencéfalo y caracterizado por su baja frecuencia y presentarse tanto en
·• reposo como con la acción.
•
Figura 1. Anatomfa de los gang lios basales ••
•
Trastornos del movimiento
•
•• il1ec:uerda
•
•
Hipercinéticos o discinesias Rítmicos Temblor •
El temblor típico de la enfermedad de Parkinson es de reposo, pero
(por exceso de movimiento) •
Irregulares Distonías también es frecuente el temblor postural.
•
•
Mioclonías ••
•
Ties
•
•••
Clínica (Tabla 2)
Corea •
•
Balismo •
•
••
TIpo de temblor Reposo Postural Cinético
Acatisia •
• Fisiológico exagerado - ++ +
••
Hipocinéticos (por déficit de movimiento) •
• Esencial - (+) ++++ + (+)
Tabla 1. Clasificación de los trastornos del movimiento •• Parkinsoniano ++++ ++ +
•
••
•• Mesencefálico ++ +++ +++
•
Cerebeloso . + +++
5.1. Temblor •
••
• Tabla 2. Correlación clinicoetiológica del temblor
El temblor se define como la presencia de oscilaciones rítmicas de una parte

del cuerpo, secundarias a contracciones alternantes o sincrón icas de grupos • Temblor fisiológico exacerbado. Es un temblor fis iológico de frecuencia
muscu lares opuestos. normal (8-12 Hz), pero de mayor ampl itud . Está ausente en reposo y
•
••
presente con el mantenimiento de la postura. Resulta de un incremento
Clasificación •
de la actividad periférica ~-adrenérgica asociada a un aumento del
nivel de catecolam inas circulantes. Es común en estados de ansiedad
Atendiendo a la situación funcional en la que aparece, el temblor se puede yen aquellos trastornos metabólicos que conllevan una sobreactividad
clasificar en : ~-adrenérgica (tirotoxicosis, feocromocitoma, hipoglucemia). También
• Temblor de reposo. Se produce en ausencia de actividad muscular •• aparece con la ingesta de algunos fármacos (catecolaminas, metilxanti-
voluntaria . El ejemplo más típico es el temb lor observado en la enfer-
•
nas) o con la retirada de otros (~-b loqueante s, morfina y alcohol). Puede
medad de Pa rkinson. cont ro larse adecuadamente con ~ - bloqueantes (propranolol).
, , ,
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• Temblor esencial (Tabla 3). Es la for ás común de temblor sinto- •

•
Clasificación
mático (MIR 14-15, 230) Y el t r I movimiento más frecuente.
Se hereda con carácter autosó nan alta penetrancia. Se Existen dos formas principa les de clasificación, la etiológica (idiopáticas y
describe historia fam iliar en u ~% d~ pa tes, aunque también secundarias) y la topográfica (según la extensión de la misma) . Dentro de
existe una forma esporádica . e cGanzarQualquier edad y per- las idiopáticas hay un grupo para las que se conoce su origen genético, y se
siste durante toda la vida . Al in' s u~ era l t4 ~ermitente, pero una nombran a t ravés del térm ino DYT seguido por un número, afectando cada
'" .,"bl,o;do" bH",,,,', , , '~ m, . " ""' I;g'" ,,;me- una a unos músculos y un rango de edad concreto.
tría . Puede asociarse a tembl fáli vocal. icamente, produce •
ra ci ón de los dedos cuando I~zos

..E$l'
oscilaciones flexoextensoras a Ivel de a muñeca o aproximación-sepa-
:-........
al ~te . Su frecuen ci a es
Clasificación topográfica:
• Distonías focales. Implica un m úsculo o pequeño grupo m uscular. Típica
de 4-12 Hz, y se puede asociar ~rea$Pedfic~s (escribir, mantener de la edad adulta (no suelen extenderse). Las más frecuentes son la tor-
un obj eto en una postura det inadtCd) .Se.~cerba con el estrés, • tícolis (cervical), blefaroespasmo (palpebral) y el espasmo hemifacial.
ansiedad y fatiga . Característic nte~ejo n el alcohol. Se han • Distonías segmentarias. Aparecen movimientos distónicos en áreas
•
descrito altera ci ones cerebe losas asocia s a esw.temblor como dismi- corporales contiguas . Incluye el síndrome de Meige, que cursa con ble-
•
nución de células de Purkinje. C e I ~ cientes con temblor fa roespasmo y distonía oromand ibular.
esencial tienen alguna form dis . a a s~da. Son variantes el • • Distonía multifocal. Afecta a múscu los de más de dos regiones no
•
temblor cefálico aislado, de I , lingual, ort<Gático ... No hay datos contiguas.
de patología extrapiram idal o c~beI08(aun~ la presencia de rigi - • Hemidistonías. Se asocian con lesiones estr uctura les en los ganglios
dez en "rueda dentada" junto a mblo¡; o es·~erio de exclusión). El • basa les cont ralaterales, particularmente el putamen .
.~
tratamiento se rea liza preferen ent on ,~rano l o l o pri m idona, • Distonías generalizadas. Típicas de niños, inician de form a focal en
habiéndose utilizado en ca~~fr~~tayos 'ra-tbxina botu línica. Los infanci a y se van extend iendo hasta generalizarse,
casos refractar ios e i nva l i dan1!~ n gente < 70 años, se podrían tratar
con estimulación talám ica . • Las distonías ocupacionales serían aquéllas que son acción específica, y sola-
••
mente se presentan cua ndo se real iza una actividad concreta, cesa ndo al
••
Criterios de inclusión detener la actividad. Las más frecuentes serían el llamado "calambre del escri-
•
••
• Presencia de temblor post ural visible y persistente, afectando a las manos biente" en el carpo dominante o la diston ía cervical del viol inista, entre otros.
o antebrazos, que puede o no acompañarse de temblor cinético. Puede ser
•
asimétrico y afectar a ot ras partes del cuerpo •
•• Dentro de las distonías secundarias, señalar, por frecuencia, la distonía far-
• Prolongada duración (más de 5 años) ••
•
macológica por medicación bloqueante de dopa mina (neurolépticos clásicos
Criterios de exclusión
preferentemente, antieméticos com o metoclopram ida o antivertiginosos
• Presencia de otras alteraciones neurológicas, con la excepción de rigidez
• como sulpirida), que se produce tras escasos m inutos u horas de su admi-
en "rueda dentada" (signo de Froment) •
• Existencia de causas de temblor fisiológico exacerbado (p. ej., hipertiroidismo) nistración y suele ser foca l (por ej emplo, en for ma de torticolis o desviación
• Exposición a fármacos tremorígenos o retirada de fármacos antitremorígenos forzada ocular).
• Historia de t raumatismo craneal en 105 3 meses previos al inicio de 105 síntomas
• Evidencia clínica de temblor psicógeno
• Inicio súbito
•
• Tratamiento
•
••
Tabla 3. Criterio s diagnósticos del temblor esencial •
•• Su objetivo es reducir la f recuenc ia de aparición de dichos movim ientos
••
• muscu lares, ya que, aparte de ll egar a producir importante di scapacidad,
•
llega n a generar dolor. El t ratam iento (Tabla 4) depende de si existe una
liecuerda enfer medad de base que la produzca (d istonía secunda ria) o si es prima -
El temb lor esencia l es el más frecuente de los temblores sintomáticos. ria (idiopática) . La medicación sistém ica (ora l, intravenosa, intramuscular
•
Puede ser asimét rico y llevar asociada rigidez en " rueda dentada" de •• o a través de bombas intratecales) suele ser menos efectiva que la local
forma aná loga al temblor de un paciente con Parkinson. • (adm inistración de toxina botulínica en los músculos implicados), que se
•••
• usa preferentemente para las foca les o segmenta ri as (tortícol is, blefaroes-
•
••• pasmo ... ).
••
li1ecuerda •
••• Fármacos en las dlstonfas
•
El temblor fis iológico y esencial se t ratan con ~ - b l oquea n tes; sin em- • Primero el tratamiento de la etiología secundaria o retirar agente causal
•• --1
bargo, el t emblor de reposo del Pa rkinson se trata con anticolinérgicos. •
• Generalizadas Benzodiacepinas · Clonazepam
• o hemídistonías • Diazepam
•
Antiespasmódicos • Baclofeno (se puede administ ra r
5.2. Distonías •
•
•
en perfusión continua intratecal)
Tizanidina
•
•
Concepto (MIR 16-17,161) •
•
Anticolinérgicos • Trihexifenidil
• Biperideno
•
• Focales Toxina botulínica (trimestraVcuatrimestra l) en músculos
Contracción muscular involuntaria y sosten ida que produce desviación o
• o segmentarías implicados
torsión de un área corpora l. No se suprimen con la voluntad y pueden des- ••
encadenarse por movimientos o acciones específicas (d istonías ocupacio-
•• Farmacológicas Retirada de medicación + benzodiacepina ± anticolinérgicos
•
nales) . Tabla 4. Fármacos más usados en las distonfas (MIR 10-11, 158)
,
05. Trastornos
,
del movimiento I NR
••
•
En el caso de las distonías farmacológicas, el tratamiento de elección con -
siste en retirar la medicación ca usante V admin istra r alguna benzodiacepina 5.5. Corea.
o anticolinérgico.
••
•••
Enfermedad de Huntington
•
••
5.3. Mioclonías •
•
•
•
El término corea ("ba ile") hace referencia a movimientos arrítm icos, rápi-
•• dos, irregu lares, incoordinados e incesantes que pueden afecta r a cualqu ier
•
••
Son movimient os involuntarios, súbitos V de escasa duración, que produ- parte del cuerpo. La enfermedad de Huntington (EH) es la forma más común
cen desplazam iento de un área corpora l, V están causados por contracción de corea hered itario. Puede debuta r a cualquier edad, aunque la mayor
muscular activa (m ioclonías positivas) o por inhibición del tono muscular incidencia se sitúa entre la 4. ~ y la 5.~ décadas, evolu ci onando lenta mente
•
(mioclon ías negativas o asterixis). •
• hacia la muerte en un periodo de 10 a 25 años. Se hereda con carácter
••
autosómico dominante y es el resultado de la expansión del triplete CAG
La etiología es muy variada, pero la que siempre se debe recorda r son las en el brazo corto del cromosoma 4 (gen 1T15), que cod ifica para la proteína
mioclonías asociadas a event os com icia les (por ejemplo, epilepsia miocló- huntingtina.
nica juvenil [véase tema correspondiente]) o a procesos tóxico-metabólicos.
Es característica la atrofia del núcleo caudado, con di latación secundaria de
Exist e un grupo de mioclonías, denom inadas esencia les o fisiológicas que las astas fronta les de los ventrículos laterales (Figura 2).
aparecen en personas sanas, por ejemplo en relación al sueño, o incluso el ••
hipo. Éstas no requieren habitua lmente tratamiento. •
••
•
El trat am iento consiste en el iminar el desencadenant e (fármacos, procesos

metaból icos como las alt eraciones ión icas, encefa lopatía hepática ...) V, si es
preciso, la asociación de antiepilépticos en el caso de procesos epilépticos
•
(valproato) o benzod iacepinas (clonazepam). •••
•
••
•
•
••
5.4. Tics •
••
•••
Se definen como movimientos (tics motores) o voca les estereotipados (tics

fónicos) que se repiten irregu larmente, sin objetivo alguno, V pueden ser •
•
••
simples (acción única) o complejos. •
•
••
•
••
Se cara cte rizan porque se suprimen temporalmente con la voluntad vaumen- •
•
••
tan con el estrés. Característicamente pueden persistir durante el sueño. ••
•
•
••
•
Síndrome de Gilles Figura 2. Te craneal de paciente con enfermedad de Huntington, en la que
de la Tourette se aprecia la marcada atrofia de la cabeza de ambos núcleos caudados,
lo que provoca la dilatación de las astas frontales de los ventrículos
laterales
Es la forma más grave de tics múltiples. Los criterios diagnósticos de esta
entidad son las siguientes : Clínica
1. Múltiples tics motores V uno o más tics fónicos (MIR 11-12,78).
2. Los tics ocu rren muchas veces al día, casi todos los días a lo largo de Se caracteriza por la tríada trastornos del movimiento, deterioro cogn itivo
más de 1 año. y clínica psiq uiátrica :
••
3. El tipo, gravedad y complejidad de los tics cambia con el tiempo. • Trastornos del movimiento. El más característico es el corea, pero
•
•
4. Inicio antes de los 21 años. •• pueden mostrar asociados otros tipos de t rastornos motores, como
•
••
5. Los movimientos involuntarios y ruidos no pueden justificarse por • son las distonías.
••
otros medios . •
• • Deterioro cognitivo. Demencia subcortical.
•
•
6. Se asocian a ecolalia (repetición de palabras) y coprolalia (uso fre- •• • Trastornos psiquiátricos y del comportamiento. La manifestación
•
cuente de pa labras malsonantes). •• más frecuente son los trastornos afectivos, incluyendo depreSión un i-
•
••
•
••
polar o bipola r, que afecta a un 50% de los casos. El riesgo de suicidio
•• es mayor que en la población general. En un 5-10% de los casos, pue-
Es característica la asociación con trastornos obsesivo-compulsivos y tras- •
•
••
torno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) . •
den presentar trastornos psicóticos.
••
•
•
••
El trat amiento ún icamente debe realizarse cuando interfie re con la f uncio- •
•• Diagnóstico
•
na lidad o produce cierto grado de ansiedad sobre el paciente o su familia . ••
•••
Se realiza con tetrabenacina (depleción presináptica de dopamina), neuro- El diagnóstico de aproximación se real iza con la histori a clín ica asociado a
lépticos (ha loperi dol, pimozida) y clonid ina. Si se asocia a TDAH, se puede la presencia de las alteraciones semiológicas descritas, en un paciente con
asociar un ISRS antecedentes fam iliares de síntomas similares. El diagnóstico definitivo,
, , ,
con la va loración del número de Parkinsonismos neurodegenerativos

t ripletes CAG (más de 40 repeticio-
nes) en el cromosoma 4.
Parálisis
supranuclear
Tratamiento Con demencia
.inICia
. . I
progresiva (PSP)
-
(> , año del Dx) AMS-cerebelosa
Por el momento no existe nm- Enfermedad
Síndrome por cuerpos
gún t ratam iento que modifique la deLewy
parkinsoniano 1-
evolución de la enfermedad, por o parkinsonismo
lo que se basa en el control sinto- AMS-parkinsoniana
mático, preferentemente del corea ~ Parkinsonismo
+ otros
(antigua
degeneración
cuando es molesto (tetrabenacina) Parkinsonismo síntomas (AMS) estriato-nígrica)
Sin demencia
y del t rastorno del comportamiento farmacológico
I inicial -
(haloperidol, quetiapina, cloza - AMS + hipotensión
Enfermedad ortostática +
pina ... ). Como se dij o previamente, de Parkinson incontinencia
tetrabenacina es un fármaco que (Shy Drager)
depleciona la dopamina presináp- Parkinsonismo plus
tica, reduciendo con ello el corea .
Parkinsonismo secundario a fármacos: neuroléptícos, antieméticos, antivertiginosos
Enfermedad Parkinson idiopática
En la actualidad se están rea lizando
ensayos clínicos con oligonucleótidos Figura 3. Diagnóstico diferencial de los síndromes parkinsonianos (Dx: diagnóstico; AMS: atrofia multisistémica)
antisentido, como forma de truncar
la proteína anormalmente alargada.
•
•• patogenia
••
••
Es aún desconoci da, aunque cada vez se conoce más sobre diferentes
5.6. Enfermedad de Parkinson idiopática genes relacionados, como pueden ser la mutación de la darda r ina, sinu-
cleína o la fo r ma heterocigota de Gaucher. No obstante, en la mayor parte
Corresponde con la segunda enfermedad neurodegenerativa más frecuente de los pacientes la etiología está inaclarada . Por este motivo, se postula
después de la enfermedad de Alzheimer. Su prevalencia es de unas 300 per- que es una suma de múltiples factores de ri esgo sobre una persona con
sonas por cada 100.000 habitantes, pero ésta es amJ>liamente variable en cierta predisposición genética (véase Tabla 5).
función de la edad y el área geográfica. Afecta má fr cuen¡ emente a varo- •
,
nes, con una edad med ia de comienzo alrededor ~H ñ a. ' lo • Anatomía patológica
un 5-10% debuta antes de los 40 años, en cuyo c G!l' habría qJe'SOi e •
formas genéticas de enfermedad de Parkinson 1 ~. Se caracteriza· ~ er.nf r e d de Parkinso n hay una pérdida neuronal de la porción com -
por una sign ificativa lentitud de movim iento (parkinso
, ;!¡ br ci pacta · st a ue proyecta dopamina sobre el núcleo estri ado,
sia (MIR 16-17, 157), asociado con otros signos}Y sjnto ~as (Tabla . a tS P..ero también se alt s mas, como el colinérgico (nú cleo basal
esta manera, el diagnóstico es eminent emente c"""'¡¿'( ~Aen ruebas . 11 , H~ pedúnc radrenérgico (locus coeruleus) e
complementarias para el cribado de otras entidades (ana~V d r~, b. incluso el·sis~.3 . tonómico. El marcador anatomopatológico
TC/RM craneal y/o pruebas de medicina nuclear ) (Figura 3), • 1 á1ca ~ <Jerístico son s y (Figura 4), que están compues-
tts"f,1 Vr~e e te por a-sinuclema, e se disponen tanto por diferentes
estructuras e l· d IfVtorio, corteza cerebral, troncoencéfa lo),
Predisponen tes Edad (el más importante hasta el momento) como a lo largo de l tubo d l gesrnlJ~
Genéticos Pa rkina (autosómica recesiva) ~t"" •
Dardarina (autos~~C~~i~~eS O •
•
•
Sinucleína~~~~m¡~~~rt
••
••
•
_ ~~het~~~@~\nZima •••
'1:i. t",,\'~coceíe~~~Yelacionada
•
•
. Oc0' \..J~ c~~e~edad ~'1%<;¡"~r) ••
eü-\.Oc~ Amb~~~ ~PTP: 1-~1 i.9l"2, 3, 6- tetrahidropiridina

~ U- • e.O
•
•
•
, ~\-p."" . {\-\&9~neso •
\''(\: ~U\""t \: Pesticidas y herbicidas •

•
~Ü- e Traumatismos craneoencefálicos •
•
Café •
Asociación inversa • Figura 4. Cuerpos de Lewy en paciente con enfermedad de
• Parkinson (flechas). Los cuerpos de Lewy son estructuras eosinofílicas
(Mpapel protector")
Té •
Alimentación ••
intracitoplásmicas de las neuronas, característicamente circulares,
Tabaco: más relacionado con el tiempo •
compuestas por numerosas proteínas, siendo la más importante
• la alfa-sinucleína. Tienen un núcleo proteínico denso rodeado
de exposición que con la cantidad ••
-~-
de un halo claro periférico. Aparecen tanto en la enfermedad de
Tabla 5. Factores asociados a la enfermedad de Parkinson •
Parkinson, como en la demencia de cuerpos de Lewy
,
05. Trastornos
,
del movimiento I NR
••
Clínica •
•
•• Limitación
•
•
en la supraelevación _ - - - Hlpomlmla facial
••
de la mirada
Es un síndrome clínico caracterizado de forma invariable por bradicinesia y
habitualmente asociando también rig idez y/o temblor de reposo, aunque
éstos no son imprescindibles. De forma clásica, para su diagnóstico se han
Rigidez Bradicinesia
utilizado los criterios diagnósticos del Banco de Cerebros de Reino Unido
(fenómeno
(Tabla 6), aunque actualmente, el grupo de la Movement Disorders Society
han propuesto unos nuevos con mayor especificidad diagnóstica .
de "rueda dentada") ------1. . Marcha festinante
. Inestabilidad postural
•
•
••
•
Criterios diagnósticos del Banco de Cerebros de Reino Unido ••
•
•
••
•
Bradicinesia. Siem pre debe Rigidez en tubo de plomo asociada a rueda ••
•
estar presente. Se debe dentada en la movilidad pasiva
••
acompañar de al menos 1 de Temblor de reposo (415 Hz) ••
•
los síntomas de la columna de ••
en extremidades superiores (en cuenta •
•
la derecha. Es el síntoma más de monedas). Puede afectar también ••
discapacitante a mandíbula, labios y lengua. •
Ell 0-20% de los pacientes no lo presentan •
•••
Inestabilidad postural no explicada por otras •
••
causas (ca ídas hacia adelante)
--
Tabla 6. Criterios diagnósticos del Banco de Cerebros de Reino Unido
••
•
••
•
•
para la enfermedad de Parkinson •
••
••
•••
•
Desde hace ya unos años, la enfermedad de Parkinson dejó de ser sólo un con- ••
•
j unto de síntomas motores, y se comenzó a hablar de los síntomas no motores Figura 5. Paciente co n enfermedad de Parkinson (véase animación
que frecuentemente asocian los pacientes con dicha enfermedad (Tabla 7). del Vídeo 1)
Aparte de los síntomas motores descritos en la Tabla 6, se han añadido otros
en la Tabla 7 que se asocian a los pacientes con enfermedad de Parkinson.
•
Diagnóstico
•
••
•••
El inicio de la sintomato logía es típicamente asimétrico, iniciando con tem- El diagnóstico de la enfermedad de Parkinson es clín ico (véase Tabla 23),
••
blor de reposo de predom inio en un m iembro superior, que asocia gene- ••• apoyado en unas pruebas complementarias (MIR 12-13, 72). Siempre se
•
•
ralmente mayor bradicinesia y rigidez. Según progresa la enfermedad, debe descartar los parkinsonismos secundarios, para lo cual la historia clí-
la sintomatología se vuelve bilateral, aunque siempre más marcada en el nica y la exploración son imprescindibles:
hemicuerpo de debut (es una enfermedad característicamente asimétrica). •
••
• Cribado de medicación potencialmente parkinsonizante. Suele producir un
Un criterio sine qua non para poder hablar de enfermedad de Parkinson es •
• parkinsonismo no tremórico y simétrico que mejora con su suspensión.
••
la respuesta positiva al tratamiento con L-dopa. ••
• • El paciente presenta los signos y síntomas cardina les de la enfermedad
•
•• (véase Tabla 6), que son típicamente asimétricos.
•
Slntomatologra asociada a la enfermedad de Parklnson • En fase inicial, ausencia de datos de demencia, caídas frecuentes, dis-
Sintomatologia motora Limitación en la supraversión de la mirada fagia ni alucinaciones visua les.
(bradicinesia + temblor reposo,
Hipomimia facial ("cara de póker"), reducción
rigidez o inestabilidad
del parpadeo Entre las pruebas complementarias que se pueden solicitar se encuentran:
de la marcha) (Figura 5)
Hipofonía • TC/RM craneal. Prueba de imagen imprescindi ble. Suele ser norma l.
••
•
Cam ptocornia (ant eversión de tronco •
••
• DaT-SCAN presináptico. Se suele evidenciar hipocaptación del radio-
al caminar) •
•• trazador en los ganglios basales (Figura 6).
•
Marcha apráxica (arrastrando los pies), •
•• • Ecografia de sustancia negra mesencefálica. Se aprecia hiperecoge-
•
festinante y con bloqueos de la marcha •
•• nicidad en el 75-96% de los pacientes con enfermedad de Parkinson .
según progresa la enfermedad. Reducción •
••
del braceo •
•
•
••
Micrografia ••
•
•
Sintomatologia no motora Deterioro cognit ivo leve subcortica l (poco ••
•
importante al menos durante los primeros •
(MIR 14-15,70; MIR 13-14, 147) •
•
años) ••
•
••
Trastorno de conducta del sueño REM •
••
•
Digestiva: estreñimiento, sialorrea ••
••
Urinaria: incontinencia y nicturia •
•
••
•
Hiposm ia ••
•
•
Depresión y cuadros de ansiedad ••
•
••
Dolor •
••
Disautonomía: episodios de hipersudoración •••
• Figura 6. Estudio presináptico SPECT yodo-123 (DaTSCAN). Hipocaptación
e hipotensión ••
--- •
•
estriatal bilateral en paciente con enfermedad de Parkinson¡ se ve clara
•
Tabla 7. Sintomatología asociada a la enfermedad de Parkinson · diferencia respecto al control sano
, , ,
Tratamiento • • Quirúrgico. Se basa en la estimulación cerebral profunda sobre los

••
• núcleos subtalámicos. La lim itación principal sele ser la edad del
Se basa fundamentalmente en la reposición del sistema dopaminérgico: paciente (habitualmente < 70 años) .
• L-dopa. Asociada a un inhibidor de la dopa-descarboxi lasa periférica • Farmacológico. Se basa en la estimu lación dopaminérgica continua
(carbidopa obenseracida), sigue siendo considerada el mejor trata- durante al menos las 16 horas de vigi lia y actividad de los pacientes:
miento, pero su uso se ve habitualmente retrasado a pacientes con L-dopa en infusión continua. Consiste en la administración
enfermedad de Parkinson moderada/grave o pacientes mayores de de L-dopa disuelta en un gel, acoplada a una bomba de perfusión
70-75 años por los efectos secundarios a la misma tras 3-5 años: ••
que introduce la medicación de forma continua a través de una
•
Fluctuaciones motoras: •
•
gastrostomía hacia el duodeno del paciente.
•
> Fenómeno wearing off o fin de dosis. Sue len ser las prime- •• Apomorfina en infusión continua. Se trata de la administración
•
ras en aparecer. Se tratan aumentando la dosis de L-Dopa. • subcutánea de apomorfina (agonista dopaminérgico) med iante
•
•
> Fenómenos on-off. Consisten en importante empeora- • una bomba similar a la que usan algunos pacientes diabéticos
miento motor impredecible tras tomarse correctamente la insulinodependientes.
•
medicación . Difícil de controlar.
•
> Fenómenos de no on. Asegurarse tomar la medicación con En el caso de desarrollo de síntomas psicóticos la propia medicación es la
estómago vacío. primera etiología a tener en cuenta, debiendo proceder a veces a reducir la
Discinesias. Suelen ser las últimas en aparecer. Se recomienda dosis de levodopa, con el consecuente y probable empeoramiento motor.
reducir la cantidad de L-dopa . En caso de no controlarse, una de las opciones para el manejo de los cua-
• Agonistas dopaminérgicos. Se utilizan en monoterapia cuando existe dros alucinatorios es el uso de neuro lépticos, y entre ellos, se deberá ele-
afectación leve-moderada, especialmente en pacientes jóvenes « 70 gir aquel que tenga menor potencia parkinsonizante, que son los atípicos
años) y asociados a L-dopa en fases moderadas/avanzadas (MIR 09-10, como la quetiapina, ya que los clásicos, como el haloperidol o la risperidona,
69). Sus efectos secundarios más frecuentes son intolerancia gastroin- empeorarían en mayor medida el cuadro motor (MIR 18-19,159).
•
testinal inicia l (náuseas), edemas en extremidades inferiores y, ocasio-
•
na lmente, aparición de un t rastorno de control de impu lsos (coleCCionar
cosas, hipersexualidad, ludopatía, etc.), el cua l debe ser expl icado al • 5.7. Otros síndromes parkinsonianos
paciente y sus familiares previo al inicio del mismo, ya que puede llegar a •
(MIR 12-13,74)
ser un serio problema. No tienden a producir los característicos efectos
secundarios de la L-dopa a largo plazo (fluctuaciones motoras [wearing ol
on-offL o discinesias) . •
Parálisis supranuclear progresiva
Pramipexol y ropin irol son orales.
,
• o enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski
Rotigotina. Unico que se administra con un parche de 24 horas •
•
de liberación prolongada. •
Apomorfina. Único de administración intramuscular de forma •• Se trata de una entidad clínica que afecta a pacientes sobre los 70 años,
••
puntual o en bomba continua. y que se caracteriza por (Vídeo 1):
•
• Inhibidores de la COMT. Los in hibidores de la catecol -O-metil-trans- • • Síndrome parkinsoniano con bradicinesia, rigidez preferentemente axia l,
•
ferasa (entacapona, tolcapona y opicapona) aumentan también la bio- • con ma rcha en hiperextensión de tronco, escaso temblor e inestabilidad
•
disponibilidad de la L-dopa, inhibiendo su meta bolismo, por lo que •• postural, siendo frecuentes las caídas desde fases iniciales, especialmente
pueden admin istrarse asociados L-dopa (y opicapona). • hacia atrás. Distonía cervical en extensión (retrocollis) y blefaroespasmo.
•
• Anticolinérgicos (trihexifenidil, biperideno). Son úti les para el trata- •
• Disfunción corticobulbar o corticoespinal con aumento de reflejos
miento de pacientes jóvenes con predom inio clínico de l temb lor de miotáticos, signo de Babinski, disartria, disfagia y labil idad emocional
re poso. Cada vez más en desuso. • (síndrome pseudobulbar).
•
• Rasagilina y safinamida. Son inhibidores selectivos de la MAO-B, por •• • Parálisis de la mirada conjugada en el plano vertical, especialmente
lo que ayudan a reducir ligeramente las necesidades de estimulación • de la inf raversión de la mirada en fases iniciales. Se considera el signo
•
dopaminérgica oral. • cl íni co más característico de esta enfermedad.
• Amantadina. Es un bloqueante de los receptores NMDA de glutamato • Deterioro cognitivo más marcado que en la enfermedad de Parkinson .
•
y se usa casi exclusivamente para reducir las discinesias. •• • Escasa o nula respuesta al tratamiento con L-dopa.
•••
•
•
••
l;1ecuerda •
•
cuerda
•
Enfermedad de Parkinson con clínica leve y < 70 años: agonistas dopa- Los parkinsonismos plus, no suelen presentar temblor de reposo, la ri-
•
minérgicos; si es moderada y/o> 70 años: L-dopa. • gidez suele ser simétrica y la respuesta a L-dopa suele ser muy discreta
• o ausente.
•
•
Según progresa la enfermedad, el paciente se va deteriorando clínica- •
•
mente, aumentando la ineficacia de la medicación oral. Por este motivo •
se comienza a usar en este tipo de pacientes el término de enfermedad • cuerda

•
de Parkinson avanzado, para la que existen en la actualidad varios trata - •• La limitación en la supraversión de la mirada es típica de la enfermedad
••
mientos aprobados . La elección de uno u otro debe ind ividualizarse con de Parkinson y la limitación en la infraversión, de la parálisis supranu-
•
cada paciente : clear progresiva.
,
05. Trastornos
,
del movimiento I NR
Diagnóstico dlferenclal de las atrofias multlslstémlcas

limitaci6n en Deterioro cognitivo Parkinsonismo con escasa respuesta aL-dopa +
infraversi6n de la mirada
Importante ataxia de la marcha AMS cerebelosa (AMS-C) (antiguamente
Hiperextensi6n llamada atrofia olivo-ponto-cerebelosa
>---
cervical (retrocolli) •• (OPCA))
•
•
• Signos piramidales AMS parkinsoniana (AMS-P) (antiguamente
Típica cara de susto •
•• (hiperreflexia, Babinski) llamada degeneración estriato-níg rica)
con boca abierta y ••
ojos Nhiperabiertos· Hiperextensi6n • Im portante disautonomía: Antiguamente llamado síndrome
•
tronco. Rigidez •
•• • Hipotensión ortostática de Shy-Drager. En la actualidad se incluye
Disfagia de predom inio axial • • Incontinencia en cualquiera de las formas AMS-C y AMS-P
••
(tronco y cervical) •
•
---
•• Tabla 8. Diagnóstico diferencial de las AMS
•
••
•
Ausencia de braceo ••
simétrico
••
•
••
Enfermedad de Wilson
•
•
•• (degeneración hepatolenticular congénita)
(MIR 17-18, 150)
•
•••
•
••
••
• Enfermedad here ditaria (autosómica recesiva) del metabolismo del cobre,
•
•
••
por la cual, en rel ación a una mutación del gen ATP7B (er. 13), que codifica
Inestabilidad hacia atrás
•
• un transportador de cobre (ceruloplasmina), se produce un acúmulo de l
mismo en los tej idos (hígado, bazo, cerebro y córnea, entre otros), con la
consecuente disfu nción orgán ica .
••
Vídeo 1. Paciente con parálisis supranuclear progresiva • A nivel neurológico el temblor es el síntoma de inicio más f recuente, aso-
•
•
•• ciado a distonía y trastornos psiquiátricos, entre otros (edad de debut 20-30
•
• años) . En los pacientes con clínica neurológica, el an illo de Kayser-F leischer
••
•
•• a nivel corneal (depÓSito de cobre), se encuentra siempre presente y afianza
il1P Clur.::-:: rda •••
la sospecha diagnóstica.
••
••
El paciente con enfermedad de Parkinson tiende a caerse hacia delan-
te, mientras que en la parálisis supranueclar progresiva, las caídas son En analítica de sangre se encuentra déficit de cobre y ceru loplasmina, y en
hacia atrás, más frecuentes, y se asocia a disfagia y datos de deterioro orina, un aumento de cupruria. En RM craneal se aprecia el signo de la "cara
cognitivo desde fases iniciales. del panda gigante", a nivel mesencefálico. El diagnóstico definitivo se realiza
evidenciando la mutación del gen ATP7B.
Atrofia multisistémica ••
El objetivo del tratamiento es disminuir los niveles de cobre del orga-
•
•• nismo.
•
Bajo la denominación de atrofia multisistémica (AMS) se incluye un
grupo heterogéneo de patologías degenerativas del sistema nervioso Para completar información, se remite al lector a la Secciones de Digestivo
que se caracterizan porque combinan síntomas y signos pa rkinson ia- y de Cirugía general.
nos, ce re belosos, piramida les o disautonómicos (Tabla 8). No suelen
asociarse a demenc ia. La mala o nula res puesta a L-dopa es la norma .
Se incluye en las enfermedades neurodegenerativas por depósito de ¡1ec=uerda
sinucleína (sustancia negra, caudado, putamen, globo pá lido, o livas infe-
• Ante todo paciente joven « 30-40 años) que consulte por un cuadro
riores, protuberancia, cerebe lo y columnas intermedio laterales medu la- de distonía, corea u otro trastorno del movimiento atípico, se deberá
res), como la enfermedad de Parkinso n, pero ésta no se agrega en forma descartar, en primer lugar, enfermedad de Wilson o enfermedad de
de cuerpos de Lewy. Huntington.
•
•
A nivel anatomopatológico, las AMS presentan pérd id a neuronal y gliosis

(sin cuerpos de Lewy pero sí alfa-sinucleína dentro de la oligodendroglía) 5.8. Síndrome
que puede afectar a las siguientes estructuras : sustancia negra, caudado
y putamen, pálido, olivas inferiores, protu berancia, cerebelo y columnas
de piernas inquietas
intermed iolaterales medulares.
•
••
•
Trastorno del movimiento que se caracteriza por disestesias de predominio
••
•
• en miembros inferiores, que aparecen preferentemente en reposo, con un
il1ec:uerda ••
•
•• claro ritmo circa diano (ú ltimas horas del día ), y que se alivia momentánea-
•
•• mente al moverlos. Suele asociarse a otra entidad, llamada movim ie ntos
Ante un parkinsonismo con importante inestabilidad (marcha atáXica), •••
• peri ódicos de piernas durante el sueño, caracterizado por ep isodios de
disautonómica precoz y falta de respuesta a L-dopa, plantear una atro- ••
•
• sacud idas de una o ambas piernas durante el sueño, a una frecuencia defi-
fia multisistémica. •
· nida (MIR 12-13,75).
, , ,
La etiología más f recuente es idiopática, debiendo desca rta rse la polineu ro- • reguntas
•• MIR 18-19, 159
patia sensitiva (u ré mica, dia bética ... ) y la anemia ferropénica . • lilR MIR 17-18, 150, 184
MIR 16-17, 157, 161
El tratamiento de las formas idiopáticas se basa fundamenta lmente en el
MIR 14-15,70, 230
uso de agonista s dopam inérgicos de li beración reta rd ada como pueden ser; MIR 13-14, 147
prami pexo l, ropin idol, rotigotina (MIR 17-18, 184). MIR 12-13,72,74,75
••
MIR11-12,78
••
•• MIR 10-11,158
•
•
MIR 09-10,69
•
•
••
•
•
deas
alave
./ El temblor esencial es el más frecuente de los temblores sintomáticos. ./ El temblor de reposo, la bradicinesia, la rigidez y la ine .. stural ca-
Com parte características con el del Pa rkinson: veloci dad intermedia,
asimétri co, coexistencia con otros trastornos del movimiento (distonías, ca es la forma más común de síndrom . o. En ~ ina la
rigidez en "rueda dentada'1, pero t ípicamente es postural, presenta his-
toria familia r y mejora con el alcohol. (mani fe~aci.ó n más incaPf~~ la e~f~ ), siend<{~ría con
L-dopaslgnl .. ~ ~~. ~eo.~""
,\~f~ supr~~\~~a es~ b11~
./ La toxina botulínica es el tratamiento de elección de las distonías foca les.
"" diagnósticos diferen-
./ Los t ies se suprimen con la voluntad y aumentan con el estrés. La forma ~iales de~PE~s~ ~ioPátiCO. ~~~ distonías, parálisis de la infraver-
más grave de ties mú ltiples es el síndrome de Gilles de la Tourette, que se st)~ ~Irada y d~:a.
asocia a ecolalia y coprolalia. Se trata con neurolépt icos.
, • C.P
./ Las a~~)¡l tisistémicas se caracterizan por clín ica parkinsoniana
./ El corea de Huntington lleva asociado: t rastornos del movimiento, dete- con predominio de la rig idez y datos de afectación de otras estructu-
rioro cognitivo y t ra storn os psiquiátricos. Se hereda de forma autosóm i- ras nerviosas, como la vía piramidal, el cerebelo o el sistema vegetativo,
ca dominante y presenta el fenómeno de anticipación (por expa nsión desde esta dios iniciales de la en fermedad. La dem encia no forma parte
del t riplete de nucleótidos CAG). Es característica la atrofia del núcl eo del cuadro.
caudado, y el tratamiento sintomático se hace con neurolépticos.
••
•
•
•
asos
alínicos
Un paciente de 60 años refiere que, desde hace años, le tiemblan las ma- de levodopa y 75 miligramos de carbidopa al día, con desaparición de los
nos al sostener la cuchara, el vaso o el bolígrafo, sobre todo si está nervioso síntomas. ¿Qué enfermedad y evolución son las más probables?
o fatigado, y estos síntomas mejoran con pequeñas cantidades de vino. Su
padre, ya fallecido, había presentado temblor en las manos y la cabeza. La 1) Corea de Huntington con deterioro cognitivo progresivo.
exploración neurológica sólo muestra temblor de actitud simétrico en am- 2) Parálisis supranuclear progresiva con aparición tardía de limitación en la
bas manos. Este cuadro clínico es probablemente consecuencia de: mirada vertical, tanto superior como inferior.
3) Enfermedad de Parkinson.
1) Una enfermedad de Parkinson incipiente. 4) Temblor esencial familiar con aparición de temblor en extremidad supe-
2) Síntomas de deprivación etílica. rior izquierda y cabeza.
3) Un temblor esencial.
4) Una neurosis de ansiedad orgánica familiar. RC:3
RC:3 Un hombre de 45 años de edad es traído a la consulta por deterioro cog-

nitivo progresivo. la exploración muestra movimientos involuntarios irre-
Hombre de 70 años, con temblor de reposo de 4 Hz y torpeza en extre- gulares de las extremidades. El padre del paciente falleció a los 60 años de
midad superior derecha, desde hace un año. Al caminar, el braceo está edad en un centro psiquiátrico, y también presentaba dichos movimientos
disminuido en el lado derecho. Se inició tratamiento con 750 miligramos involuntarios de extremidades. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
,
05. Trastornos
,
del movimiento I NR
1) Corea de Sydenham . 3) Atrofia multisistémica.

2) Enfermedad de Huntington. 4) Demencia corticobasal.
3) Enfermedad de Hallervorden-Spatz.
4) Parálisis supranuclear progresiva . RC:1
RC:2 ¿Cuál sería el tratamiento de elección en un paciente de 57 años que acude

a su consulta por un trastorno de la marcha que describe como importante
Un paciente de 70 años acude a consulta porque desde hace 3 meses se ha pesadez en las piernas, y que cuando se le explora evidencia cierta rigidez
comenzado a caer con una frecuencia de 1 vez a la semana. Su familia refiere en las 4 extremidades, de predominio derecho y torpeza motora en dicho
que últimamente está muy olvidadizo y presenta dificultad para tragar. A la hemicuerpo? TC craneal sin alteraciones .
exploración llama la atención una facies inexpresiva con dificultad en la in-
fraversión de la mirada. Muy importante rigidez cervical y marcha con nulo 1) Propranolol.
braceo. No presenta temblor de reposo, pero sí rigidez importante en rueda 2) L-dopa + inhibidor DOPA-descarboxilasa periférica.
dentada. ¿Cuál sería su diagnóstico de aproximación inicial? 3) Actitud expectante.
4) Pramipexol.
1) Parálisis supranuclear progresiva .
2) Enfermedad de Parkinson idiopática. RC:4
••
•••
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Única página de Facebook: gOo.kVWQQpm4 enelrr(os MÁs de 9 años y más de 114 millikes, vaya al L:fE¡" ~rnn<f~81¡lfi1'~ICP(§cfu6~~f~98650
de la mielina
ORIENTACiÓN MIR
Tema importante yrentable. Hay que centrarse enlaesclerosis múltiple, conociendo suclínica,
sus distintasformas evolutivasyeltratamiento adecuado paracada una.
Las enfermedades desm ielin izantes son un conjunto de enfermedades No hay ninguna correlación entre el número de placas y su tamaño con los
neurológicas que tienden a afectar a adu ltos jóvenes. Se caracterizan por síntomas clínicos.
una inflamación y destrucción selectiva de la mielina del sistema nervioso
central, respetando en general el sistema nervioso periférico (Tabla 1).
••
••
••
cuerda
Esclerosis múltiple •
••
Síndrome de Devic o neuromielitis óptica •
•
Nunca se afecta el SNp' porque la célula que forma la mielina a este nivel
Enfermedades Enfe rmedad de Balo ••
• es la célula de Schwann, y no el oligodendrocito.
desmlellnlzantes Enfermedad de Marchiafava-Bignami ••
•
adquiridas Mielinólisis central ponti na •
•
••
Encefalomielitis diseminada aguda
Encefalomielitis hemorrágica necrotizante aguda
•
•
••• Curso clínico
•
••
Tabla 1. Enfermedades p or alteración de la mielina
••• Las manifestaciones cl ínicas son muy variables, distinguiéndose cuatro for-
••
•
• mas evolutivas (Figura 1).
6.1. Esclerosis múltiple •
•
••
•
•
• Forma remitente en brotes (remitente-recurrente o RR). Es la fo rma
•• clásica, constituyendo el 85% de los casos.
Epidemiología ••
•
•
• • Forma secundariamente progresiva (SP).
• Forma primaria progresiva (PP). El 10% de los pacientes presentan
La esclerosis múltiple (EM) constituye la forma más frecuente de enfermedad un curso progresivo desde el comienzo de la enfermedad, sin brotes
por alteración de la mielina en el sistema nervioso central. Afecta preferente- (MIR 11-12, 17).
mente a pacientes entre los 20-45 años, fundamenta lmente a mujeres (60% de • Forma progresiva recurrente (PR). El 5% de los pacientes presentan
los casos) . La prevalencia es mayor conforme uno se alej a del Ecuador en ambos deterioro progresivo desde el comienzo, pero en el curso de la enfer-
hemisferios (la incidencia en zonas geográficas de clima templado es superior a medad aparecen brotes.
la que se observa en las zonas tropicales) y predomina en la población de raza
blanca. Distintas evidencias apoyan la participación de factores ambientales en
la aparición de esta enfermedad como, por ejemplo, los niveles bajos de vita- • Curso clínico
••
mina D y la infección por el virus de Epstein-Barr. •
••
.· .
•••
.
r - -- - --- ---., - - - - -- - -- - ,- - - - - - - - - --r ---- --- - -
,
, , .
- -- - - - -- --.,- - - - -- ----r - --- - - - - - -, - -- - -- - --.,
•
•
cuerda •
••
••
La EM es mucho más frecuente en los países nórd icos, y fueron los vi- •••
•
•
kingos quienes facilitaron su extensión. •
•• ,
L __________________ __________ L __________ J _________ J
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•• ~============' ======='==~ ;===='======='=======' ====~ :
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Genética •
•
••
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Forma
_i_
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e-_r_
ec_u_r_
re_n_te
---,-
Forma secundariamente
(R_R...:.)~---,_ ____ ___ ,--,-
p_ro...:;g,-r_
e s_iv_a_(,-S~
P,-
) _ _~_ _ --I. ,
Existe una clara susceptibilidad genética pa ra el desarrollo de EM . Se asocia
con HLA-DR2 y HLA-DQ Y es más frecuente en gemelos univitelinos.
• ~---------_._--------~-----------~---------
, ----------~----------~---------_._--------~
,
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Anatomía patológica •••
•
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Aparición de áreas o placas de desmie linización en sustancia blanca del SNC.
•
• r
En ellas hay un infi ltrado de célu las T (CD4+) y macrófagos, con práctica
ausencia de linfocitos B y cé lulas plasmáticas .
•
•
:==========:::::=,-_'_ -.
Form a primariamente
-- ~==========,
Forma progresiva
,
ro resíva (PP) recurrente (PR)
Cuando la placa se cron ifica, la población linfocitaria predominante es la de
células B y T con fenotipo supresor (CD8+) (MIR 10-11,63). Se postula la
Figura 1. Formas c1fnicas de la escl erosis múltiple
afectación primaria del oligodendrocito.
,
06. Enfermedades por alteración
,
de la mielina I NR
••
•
Además de estas formas evolutivas, han apa recido dos nuevos conceptos : •
•• de descarga eléctrica descendente al flex ionar el cuello; es el signo
•
síndrome clínico aislado (SCA) y síndrome rad iológico aislado (SRA) . El de Lhermitte.
sínd rome clínico aislado consiste en la apa rición de un primer episodio
de síntomas neurológicos típicos de EM (neuritis óptica, afectación de
médu la, tronco o cere belo) .
•
¡je<:uerda
•
•
• En un anciano con signo de Lhermitte, hay que descartar espondilosis
El síndrome rad iológico aislado es la presencia, de forma incidental, de
cervica l más que EM .
les iones en sustancia blanca que cumplen criterios de EM en pacientes
sin signos ni síntomas de la en fer medad . Tanto el SCA como el SRA pue-
•••
den evo lucionar a una EM , aunque no siempre sucede .
••
• • Tronco del encéfalo. Es frecuente en estos pacientes la clínica de diplo-
••
• pía, generalmente secundaria a lesión del fascículo longitudinal medial,
Pronóstico ••
•
que origina una oftalmoplejía internuclear. También se puede producir
••
• parálisis facia l periférica por afectación del núcleo del VII par craneal que
••
Se consideran factores de mal pronóstico los que se descri ben en la Tabla 2. •
• si se acompaña de parálisis del VI par localiza la lesión en la protuberancia
••
(MIR 14-15,69). Las alteraciones auditivas, aunque pueden aparecer; no
Factores pronósticos •
son una afectación típica de la EM (MIR 15-16, 129).
•
•••
• Paciente varón • • Cerebelo. La afectación del cerebelo o de sus vías de conexión a nive l
• Debut en edad avanzada ••
••
• troncoencefál ico conduce a la aparición de ataxia, disartria cerebe losa
• Enfermedad progresiva desde el inicio de los síntomas •
• Signos motores y cerebelosos en el debut •• (palabra escandida), nistagmo y temblor cinético.
•
•
• Escasa recuperación de un brote •
• Corto interva lo entre los dos primeros brotes La disfunción cognitiva es común en fases avanzadas, pudiendo apa recer
· Múltiples lesiones en RM en el debut
en fases iniciales. La pérdida de memoria la manifestación más frecuente.
Tabla 2. Marcadores pronósticos que predicen una evolución
más grave de la EM ••
La depresión aparece reactivamente al conocer que se padece la enfer-
•
•
•
•• medad o con la evolución . También en fases avanzadas, es ca racterística
Síntomas •
•
•• la sintomatología fronta l con euforia y com portamiento desinhibido. Otros
•
síntomas son la fatiga intensa con la marcha o ejercicio moderado y sínto-
La Tabla 3 muestra los síntomas neurológicos más frecuentes al inicio de la mas paroxísticos, como crisis comiciales (1-4%), distonía, vértigo, acúfenos
enfermedad (MIR 17-18, 235; MIR 09-10,64; MIR 09-10,228). •
o neuralgia del t rigémino.
••
•
•
••
Los síntomas típicos de EM se producen por afectación del nervio óptico, •
médu la, tronco del encéfalo y cerebelo.
•
••
•
¡iec:uerda
••
•
•
•• Recuerda que en la EM, aunque posibles, son altamente infrecuentes
Slntomas neurológlcos ••
• la sintomatología cortical (afasia, apraxia, agnosia, crisis ... ) y signos de
•
• Síntomas sensitivos (6 1%), empeoran con el calor •• segunda motoneurona.
•
- Hipoestesia (37%)
Parestesias (24%)
·
·
Visión borrosa por neuritis óptica (36%)
Debilidad y otros síntomas motores (35%)
Diagnóstico
· Diplopía (15%)
• Ataxia (1 1%) ••
La base para el diagnóstico sigue siendo la clín ica (criterios de McDona ld
•
Tabla 3. Clínica de presentación de la EM •
••
2017). El diagnóstico clínico (MIR 16-17, 155) de la EM requiere 3 criterios:
• Diseminación temporal (2 o más episodios de déficit neurológico,
• Nervio óptico. La neuritis óptica (NO) retrobu lbar (fondo de ojo separados entre sí por al menos 1 mes sin nuevos síntomas).
nor mal) es más f recuente que la papi litis (t umefaCCión papilar en el • Diseminación espacial (síntomas y signos que indican al menos 2lesio-
fondo de ojo) . El paciente con neuritis óptica presenta dolor con la nes independientes en el SNC) .
movilización ocu lar y el examen campimétri co de muestra escotoma • Exclusión de enfermedades que puedan simu lar una EM (la EM es un
cecoce ntral. diagnóstico de exclusión).
••
•
•
•
•
•• Pruebas complementarias
a1PCl,........ rda •
••
•
••
•
••
• LCR. Aparece una ligera elevación de los linfocitos « 50 células) y de
Escotoma cecocentral y dolor con la movilización ocular sugieren neuri- •• las proteín as totales en el 40% de los pacientes; au mento de las gam-
tis óptica . En un adulto joven es indicativo de EM . •
•
••
•
maglobu linas en el 70%; elevación de IgG en el 80%, y bandas oligo-
•
clonales IgG en LCR (no en suero) en algo más de l 90% (MIR 12-13,
• Médula. Es f recuente la lesión de la vía piramidal, con la clín ica 70), aunque ninguno de estos datos es patognomónico. Las bandas
correspondiente de primera motoneurona. Es f recuente la asociación oligoclonales reflej an la existencia de actividad inmunológica primaria
con urgencia micciona l, impotencia y pérd ida de la sensibilidad cor- •
• en el SNC, y pueden apa recer en otras enfermedades que cu rsen con
••
donal posterior que conduce a ataxia sensitiva y signo de Romberg. inflamación del SNC, como neurolúes, SIDA o panencefal itis esclero-
Si la lesión cordonal es a nivel cervical, puede aparecer una especie sante subaguda .
, , ,
• Potenciales evocados. la detección de un enlentecimiento en la conduc- • estándar 1 mg de metilprednisolona [MIR 18-19, 234; MIR 15-16, 133]).
••
ción de alguna vía sensorial sugiere lesión desmielinizante, aún en ausen- • Cuando un paciente con EM sufre un deterioro brusco, hay que valorar si
cia de clínica. Actualmente se emplean casi exclusivamente los visuales. • es un nuevo brote, con nueva actividad de la enfermedad, o se trata de un
•
• empeoramiento transitorio (pseudobrote) . Si un brote es muy grave y no
•
responde a corticoterapia, se puede realizar tratamiento con plasmaféresis.
Eecuerda •
••
• Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad. Los fá rmacos
de primera línea son:
••
Las ba ndas oligoclona les de IgG en el LCR son un hallazgo presente en
•• Acetato de glatiramer. Su adm inistración subcutánea diaria
varias enfermedades (EM, panencefalitis esclerosa nte subaguda, neu- •
• reduce en un 30% el número de brotes en las formas RR.
rolúes, SIDA) . •
•
•• Interferón p (la y lb). Reduce también en un 30% el número de
•
• brotes en los pacientes con EM tipo RR.
••
• Neuroimagen. La RM es la prueba más sensible en la EM (Figura 2). Per-
•
• Fármacos orales. Teriflunomida con una reducción del número de
mite det erminar en un solo estudio la disem inación espacia l y t em- brotes simi lar a los anteriores y dimeti lfumarato, que reduce el
•
poral. La disem in ación en espacio se dem uestra por la presencia de número de brotes alrededor de un 50%.
•
lesiones en dos o más de los sigu ientes territorios (periventricular, cor-
ticoyuxtacortical, inf ratentorial y medu lar) . La disem inación en tiempo • Los criterios para tratamiento con fármacos de primera línea son:
•
se puede demostrar de dos maneras: 1) presencia en una misma RM 1. EM remitent e-recurrente con 2 brotes en los últimos 3 años.
de lesiones que captan contraste (agudas) y lesiones que no captan 2. EM secundariamente progresiva con persistencia de brotes y que aún
contraste (crónicas); o 2) hacer una segunda RM y que apa rezca una • puedan deambu lar.
nueva lesión no presente en las RM previas. 3. Tras un brote típico de EM con datos clínicos, ra diológicos o de LCR
que indiquen alto riesgo de desarrollar EM (M IR 13-14, 150).
•
••
•
••
Esclerosis múltiple
••
rem ¡tente-recurrent e
••
•
••
•
• Síntoma Tratamiento
••
neurológico agudo de base
••
• I I
•
••• r r r r
•
••
•
• Brote I Pseudobrote I Brotes Brotes
frecuentes esporádicos
•
••
•• t
• I Cort icoides Lv. o v.o. I Interfe rón 13
• Observación
• o acetato
••
• de glat iramer
••
••
•
• t t
•
Buena Intolera ncia
•
respuesta o no respuesta
•
••
••
• Continuar Cambio
•••
trata miento de trata miento
•
•
• Figura 3. Manejo terapéutico de la esclerosis múltiple
••
Figura 2. Lesiones trpicas de la esclerosis múltiple ••
•
••• Los fármacos aprobados en la actualidad como t ratamiento de segunda
•
• lín ea en la EM son los siguientes:
••
Eecuerda •
•
• Natalizumab. Muy eficaz . Su principal efecto adverso es el desarrollo
• de leucoencefalopatía multifocal progresiva .
La RM es la mejor prueba diagnóstica, ya que puede objetivar la disemi- • • Fingolimod . Su eficacia es mayor que el t ratam iento con los fár-
nación espacia l y temporal (las lesiones agudas captan contraste) . •
•
macos de pri mera línea, pero menor que la del nata lizumab. Su
• principa l efecto adverso es la producción de brad icardia y bloqueo
•
Tratamiento •
•
auriculoventricular.
• • Alemtuzumab. Muy eficaz. Se suele uti liza r en EM muy agresivas
•
No existe en este momento tratam iento con capacidad para curar la enfer- •• cuando ha f racasado alguno de los dos anteriores.
medad (Figura 3). •
• • Ocrelizumab. Muy eficaz . El imina los linfocitos CD20+ (linfOCitos B) .
• Tratamiento del brote. Los brotes de intensidad suficiente requieren cor- • Cladribina. Eficaz; por vía oral. Su dosis se calcula por peso. Disminuye
•
ticoides en alta dosis por vía oral o intravenosa, durante 3-5 días (de forma los linfocitos T y B.
, ,
,
de la mielina I NR
Los criterios estándar para el tratamiento de segunda línea son :

1. EM remitente-recu rrente que no responde a tratamiento de primera línea. 6.2. Otras enfermedades
2. EM remitente-recurrente muy grave que evoluciona rá pidamente.
desmielinizantes
Otros fármacos que pueden ser útiles son azatioprina, mitoxantrona, meto- ••
•
•
trexato y ciclofosfamida. En el año 2018 se aprobó ocrelizu mab para el tra -
•
• • Síndrome de Devic o neuromielitis óptica (NMO). Más frecuente en
tamiento de la EM primaria progresiva (sin brotes) . •• mujeres. Se caracteriza por producir neuritis óptica y mielitis gra s que
••
•
• suelen dejar secuelas im portantes, a diferencia de la E r...·It".~·.nR!~
El tratamiento sintomático de las secuelas se expone en la Tabla 4. •
••
•
••
•
•
••
Secuelas Fármaco •
••
Espasticidad • Baclofeno •
••
• Benzodiacepinas ••
•
••
Fatiga • Amantadina •
•
••
• Modafinilo
•
Síntomas paroxísticos • Carbamazepi na • •
(dolor, distonías, temblor) • Gabapentina •••
• tronc , caract
••
Disfunción eréctil Sildenafilo • (disa " élisfag i ~ ),,..{'er P esia o tetraparesia, conservando el parpa-
••
Hiperreflexia vesical (urgencia Anticolinérgicos (oxibutina, tolterodina) •
•• deo y los d ' ·Mtós ocu la res verticales. General mente apa rece 2-6
•
miccional, incontinencia) •
•• tie la corrección rá pida de estados de hiponatremi a, pero
••
Atonía vesícal (retención) Colinom iméticos (betanecol) ••• también se ha descrito asociada a alcoholismo crónico y a trasplante
•
Depresión Inhibidores de la recaptación de serotonina •• hepático. Tie ne un pobre pronóstico, y no hay tratamiento efectivo ..
•
••
Tabla 4. Tratamiento sintomático de las secuelas de la EM (MIR 11 -12, 18) •
•
••
•
• reguntas
•
•• MIR 18-19,234
Esclerosis múltiple y embarazo •
•
••
mllR MIR 17-18,235
• MIR 16-17, 155
••
••• MIR 15-16, 129, 133
Las pacientes embarazadas experimentan menor núm ero de brotes durante
MIR 14-15,69
la gestación y mayor número en los primeros 3 meses posparto . Este
MIR 13-14, 150
empeoramiento se atrib uye a los niveles altos de prolactina que pueden MIR 12-13, 70
generar una estimu lación del sistema inmunitario. • MIR 11-12, 17, 18
•
••
• MIR 10-11,63
••
•
•
MIR 09-10,64,228
••
•
••
•
••
deas
Rlave
.1 La EM afecta predominantemente a mujeres jóvenes, siendo la causa más el tiempo) y de disem inación espacial (lesiones en distint as zonas del
frecuente de discapacidad neurológica en adultos jóvenes. SNC). Ambos criterios pueden evalua rse en una ún ica exploración: la RM .
.1 Se produce una reacción inm unológica cont ra los oligodendrocitos, cé- .1 Se detectan bandas oligoclonales de IgG en el LCR de práctica m ente
lulas formadoras de la mielina a nivel del SNC. Nunca se afecta el SN P. todos los pacientes con EM, aunque no es un signo es pecífico (tam bién
se encuentran en la neuro lúes, infección por sa rampión ... ) .
.1 La forma evolutiva remitente-recurrente que cursa a brotes es la form a
más frecuente y la que mejor responde al t ratamiento inmunomod ulador. .1 El tratamiento sintomático del brote se realiza con corticoides a alta do-
sis por vía oral, o int ravenosa en los brotes de intensidad suficiente .
.1 Los síntomas sensit ivos (hipoestesias y parestesias) son la clíni ca de pre-
sentación más frecuente, seguidos de la neurit is óptica. .1 El t ratam iento inmunomodulador que disminuye el número de brotes
es interferón ~ y acetato de glatirame r. El ocrelizumab se ut iliza t anto en
.1 El signo de Lhermitte y la oftalmoplej ía internuclear en un adulto joven las formas remitentes-recurrentes como en la primaria prog resiva .
debe hacer pensa r en EM.
.1 La repetición de b rotes en fo rma de neurit is óptica y m ielitis graves son
.1 Los síntomas auditivos no son típicos de la EM . típicas de la neuromielit is óptica o síndrom e de Devic.
.1 El diagnóstico de EM es cl ínico y requ iere la existencia de criterios de .1 La corrección rápida de una hiponatrem ia es la causa m ás frecuente de
diseminación temporal (episod ios de déficit neurológico separados en mielinólisis cent ral pont ina.
, , ,
asos
Blínicos
Mujer de 26 años sin antecedentes de interés. Vacunada de la gripe hace 3 2) La paciente presenta un brote grave de neuromielitis óptica con afec-
semanas. Presenta clínica progresiva y ascendente de adormecimiento de tación de tronco en forma de oftalmoplejía internuclear. Iniciaría trata-
ambas piernas de 5 días de evolución con debilidad en ambos miembros miento urgente con metilprednisolona intravenosa a dosis de 1 g/24 h
inferiores desde hace 2 días que le dificulta la deambulación. A la explo- durante 3-5 días y, si no es efectiva, tratamiento con plasmaféresis.
ración destaca apalestesia de ambos maleolos asociado a paraparesia e 3) La paciente presenta progresión de la clínica posvacunal con afectación
hiperreflexia rotuliana y aquilea con babinski bilateral. ¿Qué cuadro neuro- de los núcleos oculomotores del tronco del encéfalo. No vacunaría al
lógico sospecharía en la paciente? paciente de la gripe el próximo año.
4) La paciente presenta un brote grave de esclerosis múltiple de distribu-
1) Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (síndrome ción politópica con afectación de tronco y médula. Iniciaría tratamiento
de GUillain-Barré). urgente con metilprednisolona intravenosa a dosis de 1 g/24 h durante
2) Cuadro de origen medular. 3-5 días y, si no es efectiva, tratamiento con plasmaféresis.
3) Encefalomielitis aguda diseminada.
4) Ictus isquémico vertebrobasilar. RC:4
RC:2 Chica de 34 años con ante síndrome de brugada en seguimien-

clones. Presenta neuritis óptica izquierda
Se realiza una RM medular que muestra una lesión hiperintensa en secuencias ~l91 ología por alteraciones en la RM
T2 a nivel de 05-06. Tras la administración de gadolinio la lesión .f,cap¡,ay:. g~tJ~¡;r.s, ogía: "presencia de 10 lesiones hiperin-
traste en secuencias Tl. A la anamnesis, la paciente , e 'erocl)il!¡If'{l rI>'nJ.¡.fr tensas ..Áo .~
caliza das a nivel periventricular (per-
óptica izquierda hace 1 año que se resolvió compi\alln~~¡:r \''''' '3. I
c~ y ivel yuxtacortical y subcortical. Tras
con corticoterapia. El estudio oftalmológico y la analític¡a 1Wo ¡~ {"" la admini~I: ~'" ~~~jrít raste, hay captación de 1 lesión periventricular y
•
fueron normales. ¿Cuál es la enfermedad que sospech í aciente?"1 jG- un ·cal. El estudio de diagnóstico diferencial es normal. ¿Qué es
, • CO ~ - cierto sobre el diagnóstico de la paciente?
1) Mielitis posvacunal asociada a síndrome de GUillai ~r\\t paciente
con antecedentes de neuritis óptica idiopática. 1) Presenta un síndrome clínico aislado en forma de neuritis óptica. Al ser un
2) Lupus eritematoso sistémico (neurolupus). único brote no se puede diagnosticar de esclerosis múltiple en ningún caso.
3) Esclerosis múltiple remitente-recurrente. 2) Presenta un síndrome clínico aislado en forma de neuritis óptica sin cum-
4) Neuromielitis óptica (enfermedad de Devic). plir criterios de esclerosis múltiple. Las lesiones de la RM cerebral situa-
das en distintos lugares probarían diseminación en espacio; sin embargo,
RC:3 habría que esperar a un segundo brote tras un mes o más del primero
para probar diseminación en tiempo.
¿Qué combinación de exploraciones complementarias sería más útil para 3) Presenta un síndrome clínico aislado en forma de neuritis óptica sin cum-
el diagnóstico de la paciente? plir criterios de esclerosis múltiple. La aparición de lesiones captantes y
no captantes en la misma RM cerebral prueban diseminación en tiempo;
1) RM cerebral, punción lumbar y potenciales evocados visuales. sin embargo, sería necesario la aparición de un segundo brote fuera del
2) Electromiograma, punción lumbar y anticuerpos antigangliósido. nervio óptico para probar diseminación en espacio.
3) RM cerebral, punción lumbar y anticuerpos anti-acuaporina-4. 4) Presenta un síndrome clínico aislado en forma de neuritis óptica que
4) RM cerebral, punción lumbar y anticuerpos anti-nucleares. cumple criterios de diseminación en tiempo y espacio para esclerosis
múltiple por RM cerebral.
RC:1
RC:4
Tras confirmar el diagnóstico de sospecha, la paciente sigue empeorando
ya los 10 días del inicio de la clínica es incapaz de deambular y aparece vi- La paciente no quiere tratamiento modificador de la enfermedad en este mo-
sión doble. A la exploración oculomotora, al hacer mirar a la paciente hacia mento por lo que continúa seguimiento clínico. 2 años después del diagnóstico,
la derecha presenta una paresia del recto medial del ojo izquierdo con un la paciente presenta oftalmoplejía intemuclear que mejora tras corticoterapia
nistagmo inagotable del ojo derecho. ¿Qué sospecharía y qué tratamiento hasta quedarse totalmente asintomática. Una nueva RM cerebral muestra una
inmediato realizaría? pequeña lesión en el suelo del IV ventrículo y no se aprecian lesiones captantes
de contraste. La paciente está dispuesta a iniciar tratamiento modificador de la
1) La paciente tiene una variante del síndrome de Guillain-Barré con afec- enfermedad. ¿Cuál sería su recomendación en este momento?
tación oculomotora conocida como síndrome de Miller-Fisher. Realiza-
ría tratamiento urgente con inmunoglobulinas intravenosas a dosis de 1) No iniciaría ningún tratamiento modificador, ya que la paciente ha tenido
0,4 g/kg durante 5 días. una frecuencia de brotes baja y se ha recuperado completamente.
,
,
de la mielina I NR
2) Iniciaría tratamiento modificador de la enfermedad. Debido a que solo 4) La paciente no ha fracasado al tratamiento modificador de la enferme-
ha presentado 2 brotes, la recuperación ha sido buena y la RM cerebral dad, ya que la presencia de brotes y la aparición de nuevas lesiones en
no muestra signos de gran actividad inflamatoria iniciaría tratamiento RM cerebral es lo habitual en esta enfermedad . Continua ría con el mis-
de 1.ª línea con interferón beta, acetato de glatiramer, teriflunomida o mo tratamiento.
dimetilfumarato.
3) Iniciaría tratamiento modificador de la enfermedad. Debido a que ha pre- RC:1
sentado 2 brotes y se trata de una enfermedad grave iniciaría directamente
los tratam ientos más efectivos de de 2.ª línea: natalizumab o fingolimod. Finalmente, la paciente es tratada con natalizumab. Durante 7 años ha per-
4) La paciente tiene una enfermedad grave y discapacitante. La mejor op- manecido sin síntomas, no ha presentado brotes y en las RM cerebrales
ción es realizar tratamiento inmunosupresor intenso con ciclofosfamida de control no han aparecido nuevas lesiones. A los 7 años de tratamiento,
yazatioprina. en una visita rutinaria, el neurólogo objetiva parafasias y disminución de
la fluencia del lenguaje, siendo el resto de la exploración neurológica nor-
RC:2 mal. La RM cerebral objetiva la aparición de una lesión de gran tamaño
en sustancia blanca en el área de broca con respeto de la sustancia gris y
Tras 1 año de tratamiento modificador, la paciente ha presentado 3 brotes, que no presenta captación de contraste. ¿Qué sospecharía como principal
uno de los cuales ha dejado secuela neurológica en forma de paresia de la posibilidad diagnóstica y cuál sería su actuación?
pierna derecha. La RM cerebral de control muestra la aparición de 10 lesio-
nes nuevas, 3 de las cuales presentan captación de contraste. ¿Qué opción 1) La paciente presenta un brote de esclerosis múltiple. Realizaría trata-
terapéutica recomendaría? miento con metilprednisolona intravenosa 1 g/24 h durante 3-5 días y
continuaría tratam iento con natalizumab, ya que es el fármaco más efec-
1) La paciente ha fracasado al tratamiento de la esclerosis múltiple. Reco- tivo para el tratam iento de la esclerosis múltiple.
mendaría tratamiento con un fármaco de segunda línea. Como la pa- 2) La paciente presenta un brote de esclerosis múltiple. Realizaría trata-
ciente tiene antecedente de arritmia cardíaca iniciaría tratamiento con miento con metilprednisolona intravenosa 1 g/24 h durante 3-5 días y
natalizumab, ya que fingolimod podría producir un efecto bradicardizan- sustituiría el tratam iento con natalizumab, ya que no está siendo eficaz .
te al inicio del tratamiento . 3) La paciente podría tener una leucoencefalopatía multifocal progresiva .
2) La paciente ha fracasado al tratam iento de la esclerosis múltiple. Re- Real izaría tratamiento antirretroviral y continuaría tratamiento con na-
comendaría tratamiento inmunosupresor intenso, ya que los fármacos talizumab .
mod ificadores de la enfermedad comúnmente empleados tienen todos 4) La paciente podría tener una leuncoencefalopatía multifocal progresiva .
una eficacia similar. El primer paso del tratamiento sería la retirada del natalizumab.
3) La paciente ha fracasado al t ratamiento de la esclerosis múltiple. Suspen-
dería el tratamiento y no iniciaría ningún tratamiento modificador ya que RC: 4
no ha sido eficaz.
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·
, , Eoi lepsia
ORIENTACiÓN MIR
Esuno delostemas m~s preguntados, del orden dedos veces por año. l os temas m~s
preguntadossonla epilepsiamioclónica juvenil, epilepsiade ausenciasde lainfancia
yesclerosis mesial mediantecasos clínicos, que es laformatípicadeabordar estetema
en el MIR. También muy importantelaidentificación de las crisisfocalescon desconexión
del medio en casosclínicos, la mayoríaconsemiologíadel lóbulotemporal medial.
Comoim~ genes hasalidola identificación de un patrón punta-onda3Hz como apoyo aun
caso clínico queyadabalaclave deque setrataba deuna epilepsiadeausenciasde la infancia.
Si aparecieranm~s im~genes es previsiblequepuedacaer una deunaesclerosismesial
temporal acompañando un casoclínico.
7.1. Concepto •
•• que cursa la crisis depen derá del área co rt ical don de se sitúe el foco
ep il épt ico :
Una crisis epiléptica es un fenómeno paroxístico originado por una actividad • Síntomas motores : clonias, crisis tón icas, m ioclonias, automatismos
anormal, excesiva y sincrónica de un grupo de neuronas del SNC y que puede como el chupeteo o deglución, entre otros .
cursar clínicamente de distintas formas.
•
• Sensitivos.
•
••• • Autonómicos: sudoración, piloerección ...
•
Epilepsia es la existencia de crisis epilépticas recurrentes debidas a un pro- • Visuales: destellos simples o alucinaciones complej as.
ceso crónico subyacente o la presencia de una primera crisis j unto con una • Auditivos : son idos simples o elaborados.
lesión estructural que lo j ustifique. Es la predisposición duradera de tener • Olfativos: olores intensos y poco habitua les o desagradables (cacosmia).
crisis epilépticas. Por tanto, la existencia de una crisis aislada sin causa estruc- • Emocionales como miedo.
t ural (las lesiones estructurales indican que hay probabilidad de que una crisis • Cognitivos: alteración de l lenguaje, despersonalización, déja vu ...
recurra) o de crisis re currentes debidas a facto res corregibles o evitables, no
son necesariamente una epilepsia. En resume n, como dice la ILAE: epilepsia Existen signos localizadores que ayudan a identificar dónde se encuentra el
es la predisposición duradera a tener crisis epilépticas. foco de la crisis epiléptica .
•
• Signos que indican que el foco se encuentra en el lóbulo temporal
Un sínd ro me epiléptico es una epilepsia con un conjunto de síntomas (MIR 17-18, 149).
y signos que habitua lmente se presentan juntos, sugiriendo un meca- El aura epigástrica ascendente es una sensación consistente en
nismo subyacente común . •
•
molestia epigástrica que asciende hasta la región cervical. Esto indica
••
•
que el foco epiléptico se encuentra en el lóbulo temporal, mesial.
••
Un estatu s epiléptico es una cri sis prolongada, ••
o 2 o más cri sis repetidas entre las cuales no

·•
se recupera el nivel de consci encia . En el ca so
Tipos d e crisis epilépticas Etiología
de las cris is tón ico-clónicas, se cons ideran pro-
longadas cuando duran más de 5 m inutos. En
el caso de las cr isis focales con desconexión t t
del medio, cua ndo duran más de 10 minutos . Focales con generalización Estructural
Focales Generalizadas
• Sin desconexión del medio secundaria (MIR 15-16, 130)
Si la duración de la cri sis supe ra los 30-60
• Con desconexión del medio
m inutos puede existir mue rte neuronal.
Genética
7.2. Clasificación Tipos de epilepsias
Infecciosa
Su clasificación se detal la en la Figura 1. y y
Focales Generalizad as Com binada focal y generalizada
Clasificación de las crisis
Metabólica
epilépticas
Síndromes epilépticos:
A. Crisis focales · Epilepsia de ausencias de la infancia Inmunitaria
· Epilepsia de ausencias juvenil
Anteri o rmente denominadas crisis parciales . · Epilepsia parcial benigna con paroxismos rolándicos
Son aquél las en las que la actividad eléctrica · Síndrome de West
· Síndrome de Lennox-Gastaut Desconocida
queda circunscri ta a un área concreta de la · Epilepsia mioclónica juvenil
corteza ce rebral, con independenci a de que · Epilepsia mesial temporal
durante la crisis la consciencia esté conse r-
vada o alterada. Suelen indicar una lesión
estructura l cerebral. La sin t omatología con la Figura 1. Clasificación de las crisis epilépticas (lLAE, 2017)
, ,
07. Epilepsia I NR
••
•
Distonía unilateral de la mano. •
•• Cuando la persona no es consciente de sí misma ni de su alrede-
•
Alteraciones auditivas y o lfativas. dor durante la crisis.
• Signos que señalan que el foco se encuentra en el lóbulo frontal : crisis Puede ir preced ida de un aura, t ener automatismos frecuentes
donde predominan fenómenos motores . y existir un periodo poscrítico.
•
•
• Signos que sugieren que el foco se encuentra en el lóbu lo parietal: ••
•
•
alteraciones sensitivas.
•
• B. Crisis generalizadas
• Signos que indican que el foco se encuentra en el lóbu lo occip ital: alte- ••
•
••
raciones visuales. •
Aquellas crisis que se originan simultáneamente en ambos hemisferios.
••
•
•
•
Otros conceptos: C. Crisis focales con generalización secundaria
• Progresión jacksoniana. Aque lla crisis que se origina in icia lmente en
una determinada área cortical y que se extiende gradualmente (en Se trata de una crisis de inicio focal que posteriormente se extiende por
segundos o minutos) a un área hemicorpora l más extensa sigu iendo ambos hem isferios.
el homúncu lo de Penfield, sin afectar al hem isferio contralateral. Por
ejemplo, se in icia con clonias crurales de un hemicuerpo y posterior-
mente sigue con clonias braquiales y faciales del mismo lado (Figura 2). ¡1ec:uerda
•• Para el MIR es importante distinguir los tipos de crisis epilépticas según
•
Corteza motora primaria (Ml) ••
•
sean focales, generalizadas o focales secundariamente genera lizadas.
••
• Las preguntan en forma de caso clínico habit ua lmente, haciendo refe-
•
••
•• rencia a signos localizadores del lóbu lo tem poral mesial : aura epigástri-
••• ca ascendente, alucinaciones o lfato rias, distonía de la ma no.
•
••
•
••
•
Brazo •
••
• Algunos tipos
•
Mano ••
•
de crisis epilépticas
•
••
•
Cara •• a) Ausencias:
Pie •••
Ti po de crisis: generali zadas.
•••
•• Clínica : episodios breves de pérdida brusca del nivel de cons-
•
••
•
•
ciencia, sin alteración del control postural. Duran segundos y
••
•
pueden repetirse muchas veces al día. Suelen acompañarse de
•
••
•
discretos signos motores bi laterales (parpadeo, masticación) y se
••
•
• recupera la consciencia de forma brusca, sin confusión poste rior
••
••
• ni memoria del episodio, no recordando nada de lo suced ido.
•
•• EEG: descargas generalizadas y simétricas punta-onda coinci -
•
diendo con las crisis.
Desencadenantes: hiperventilación .
Figura 2. La estrella indica el inicio del foco en el lóbulo frontal, en la
En la Tabla 1 se muestran las princi pales diferencias entre crisis de
cara medial, originando síntomas motores crurales. La flecha ind ica la
progresión de los sínt omas siguiendo el homúncu lo de Penfield ausencia y crisis focales con desconexión del medio (MIR 14-15,20;
MIR 09-10, 168).
• Parálisis de Todd. Debilidad autol imitada en minut os u horas tras una
crisis epiléptica, en el área afectada por esta . Por ej emplo, una crisis . Crisis focales
Ausenclas •
con desconexión del medio
que afecta a la zona medial de la corteza motora del lóbulo f rontal,
Generalizada Focal
puede originar clonias cru rales contra laterales y posteriormente una
plejia autol imitada de la misma . Sin aura Puede tener aura
•
•
• Periodo poscrítico. Periodo posterior a una crisis en el que el < 14 años Adu ltos
paciente puede estar somnoliento, confuso o desorientado. Sobre Segundos Minutos
todo se da en crisis focales con desconexión del medio o crisis gene- • Varias al día, incluso al minuto Va riable
•
•
ra lizadas. Pa rpadeo frecuente Parpadeo excepcional
• Aura. Fenómeno subjetivo que precede a una crisis . Act ua lmente se
Automatismos escasos (MIR 09-10,168) Automatismos frecuentes
considera una crisis f oca l. •• No periodo poscrítico (MIR 09-10, 168) Periodo poscrítico habitual
••
•
•
•• Desencadenado por hiperventilación No desencadenado por
Tipos de crisis focales: •
•• hiperventilación
a) Focales sin desconexión del medio: • --f--
•
•• Punta-onda Depende del origen del foco
Anteriormente denominadas crisis parciales simples. •
••
• VALPROICO (MIR 14-15, 20) CARBAMAZEPINA
Cuando la persona es consciente de sí misma y de su alrededor ••
••• Etosuximida
durante la crisis. •
••
b) Focales con desconexión del medio (MIR 17-18, 149): •
•
Tabla 1. Diferencias entre crisis de tipo ausencias y crisis focales
•
Anteriormente denominadas crisis parciales complej as. · con desconexión del medio
, , ,
b) Crisis tónico-clónicas: • Inmunitaria: encefalitis anti-NMDA.

Tipo de crisis: generalizadas. Son el tipo de crisis más frecuentes • Desconocida.
en el contexto de trastornos metabólicos.
Clínica: sue len tener un comienzo brusco. La fase inicial es En el Apartado Etiología de este mismo capítu lo se profund iza en las causas
una contracción tónica generalizada, acompañada de ciano- más frecuentes por grupo de edad.
sis, aumento de frecuencia cardíaca y de la presión arteria l, y
midriasis. En 10-20 segundos generalmente comienza la fase
clónica, de duración variable . En el poscrítico existe ausencia de • 7.3. Diagnóstico
respuesta a estímulos externos, flacidez muscula r e hipersaliva-
ción que pueden comprometer la vía aérea, seguido de una fase Epilepsia es la predisposición duradera a padecer crisis epi lépticas. Para su
de lenta recuperación del nivel de consciencia (m inutos-horas) diagnóstico se necesita que se cumpla una de las siguientes condiciones:
acompañada de confusión . El paciente refiere cansancio, cefalea • La aparición de al menos 2 crisis separadas por más de 24 horas
y mialgias durante varias horas tras la crisis. • La presencia de una crisis junto con la probabilidad de que recurra. Un
•
EEG : muestra distintos trazados a lo la rgo de la crisis, desde EEG y/o RM patológicos pueden indicar que la probabilidad de presen-
•
descargas general izadas y polipuntas de alto voltaje en la fase tar una nueva crisis es alta .
tónica, punta-onda a baja frecuencia en la fase clónica y un • • Diagnóstico de un síndrome epiléptico específico.
•
enlentecimiento global en el poscrítico .
e) Crisis atónicas: Pruebas diagnósticas útiles:
••
Tipo de crisis: pueden ser foca les o generalizadas. ••• • EEG. No es una prueba que permita diagnosticar o excluir epilepsia
•
Clínica: se caracterizan por la pérdida repentina del tono mus- por sí misma. En la Figura 3 se repasan los elementos que pueden
cular de escasos segundos de duración. Suelen presentarse en el aparecer en los EEG .
contexto de síndromes epilépticos.
•
• Neuroimagen. La TC y la RM son las técn icas de elección, siendo la
d) Mioclonías: •• RM más sensible para detectar alteraciones estructurales de l sistema
••
Tipo de crisis: focal o generalizada . nervioso central.
••
Clínica: contracciones breves musculares. Las mioclonías pue- •
den esta r originadas en distintos niveles: cortical, subcortical, • Diagnóstico diferencial
medu lar. Cuando el origen es cortical, se consideran fenómenos
epilépticos. El diagnostico diferencial se establecerá principalmente con:
••
EEG : descargas punta-onda bilaterales y sincrónicas. •
• Pseudocrisis (MIR 10-11,64) . Son episodios de origen psicógeno con
• cl íni ca similar a las crisis epilépticas. La prueba de elección para el
•••
• diagnóstico diferencial será el vídeo-EEG .
•
cuerda •
••
•
• Síncopes (MIR 15-16, 172; MIR 09-10, 68). En la Tabla 2 se pueden
•• ver las principales diferencias con respecto a las crisis.
Las ausencias son crisis generalizadas que se pueden encont rar en ••
síndromes ep ilépticos como la epi lepsia de ausencias de la infancia, • Características Crisis epiléptica Sincope
la epilepsia de ausencias juvenil o la epilepsia mioclón ica juvenil. No •
• Factores desencadenantes Habitualmente no Estrés, maniobra
••
tienen aura ni periodo poscrítico a diferencia de las crisis focales con •
••
inmediatos de Va lsalva bipedestación
desconexión del medio. Se desencadenan con la hiperventi lación, ••
• Síntomas previos No o aura Sudoración, náuseas ...
tienen un pat rón EEG punta-o nda generalizado y responden al áci do
• Postura al inicio Indiferente Más frecuente en bipedestación
va Iproico.
• -
•
Pérdida de conocimiento Brusco Más frecuente progresivo
• Duración de inconsciencia Minutos Más frecuente segundos
••
Tipos de epilepsia •• Duración de movim ientos 3Q-{)O segundos Menos de 15 segundos
• tónico-clónicos
•••
Aspecto facial Espuma por boca Palidez
• Epilepsia foca l: aquella epilepsia que presenta crisis focales. • . .
• y CIanOSIS
• Epilepsia generalizada: la que presenta crisis generali zadas. •••
•• Bajo nivel de consciencia Minutos Pocos minutos
• Epilepsia combinada focal y generalizada: aquel la epilepsia que pre- • posterior hasta horas
senta crisis foca les y genera lizadas. •••
• Dolor muscular posterior Frecuente Infrecuente
• -
•• Mordedura de lengua Algunas veces Infrecuente
Clasificación etiológica •
•
-
Incontinencia Algunas veces Infrecuente
•
Según su etiología, las crisis o epi le psias se clasifican en: • Tabla 2. Diagnóstico diferencial entre crisis epiléptica y sfncope
•
• Estructural: secundaria a un daño estructu ral que pudo ser producido •
por un ictus, traumatismos, displasias cortica les ... •
•
• AIT. Normalmente ocasiona síntomas negativos, como, por ejemplo,
• Genética: debida a una mutación conocida o por la observación de un •
•
una hemianopsia. Sin embargo, las crisis tienden a ocasionar síntomas
patrón de herencia determinado, aunque no se identifique el gen. Por • positivos como alucinaciones visuales.
•
ejemplo, epi lepsia mioclónica juveni l, epilepsia deausenciasde la infancia ... •• • M igraña con aura. El aura de una migraña suele ser más duradera yen
• Infecciosa: como la neu rocisticercosis, el VIH, las infecciones congé- •
• ocasiones se sigue de cefalea típica de migraña.
••
nitas por el Zika ... • Amnesia global transitoria. Cuad ro brusco de pérdida de memori a
•
• Metabólica: porfiria, uremia ... anterógrada de menos de 24 horas de duración.
, ,
07. Epilepsia I NR
Punta sencilla
Puntas múltiples
Punta onda 3 Hz
Figura 3. Elementos que pueden aparecer en los EEG

•
••
••• Edad Etiologfa
•
••
rda ••
•
Neonatos Encefalopatía hipóxico-isquémica
•• « 1 mes)
•
El diagnóstico diferencial en el M IR se pregunta por med io de casos •
••
lactantes y niños Crisis febriles
cl ínicos, pregunta ndo pri ncipa lment e por los síncopes. Serán pacientes •
•
•• (1 mes-12 años)
que presentan visión bor rosa, pueden tener sensación de calor ascen- •
••
dente ti i no confundir con aura ep igástrica ascendente!!), pérd ida de •
•
Adolescentes TCE, idiopáticas, consumo de tóxicos (MIR 14-15, 168)
•• (12-18 años)
conocim ient o, relaj ación de esfínteres y algún movimiento posterior. •
••
• Adultos j6venes Infecciones, tumores, lesiones neurológicas connatales,
••
• (18-35 años) TCE
Actuación frente a una primera crisis Adultos

(35-65 años)
Patología vascular (malformaciones vasculares, ictus),
TCE, tumores (MIR 17-18, 149)
Ancianos Patología vascular (40%), desconocido
Ante una primera crisis los pasos a seguir serán :
(> 65 años)
• Evaluar la semiología de la crisis. Estudiar el tipo de crisis que presenta
Tabla 3. Causas más frecuentes de crisis epilépticas según el grupo etario
el paciente y que puede orientar a un foco epiléptico concreto o a un sín-
drome epiléptico (ausencias, mioclonías, aura epigástrica ascendente ...).
• Analítica. Ayudará a descartar causas de crisis como hiper/hipoglice- Crisis febriles
m ia, hiponatremia ...
••
• ECG. Conven iente sobre todo en pacientes con pérdida del conoci -
, •
Es la causa más frecuente de crisis en la infancia . Aparecen en contexto de fiebre .
•
miento. Util para el diagnóstico diferencial con el síncope convulsivo .
• Neuroimagen. Siempre se realizará, excepto en aquellos casos que se Las crisis febriles simples son crisis generalizadas, de menos 15 minutos
indicase lo contrario, como en las crisis febriles. En Urgencias la TC craneal de duración, que no ocurren más de una vez al día. Tienen lugar en niños
será de elección. De forma ambulatoria la RM aportará más información. entre 6 meses y 5 años. No se deben a una enfermedad del SNC y no pre-
• EEG. Puede orientar hacia un diagnóstico más preciso. Por ejemplo, un sentan déficits neurológicos . Con frecuencia hay antecedentes fam iliares de
patrón punta-onda de 3 Hz en un niño con ausencias orienta a una epi- crisis febriles . El r iesgo de epi lepsia es del 1-1,5%, sólo algo superior al de
lepsia de ausencias de la infancia; un joven con un patrón punta-onda la población general (0,5%), por lo que no precisan t ratam iento preventivo.
a 4 Hz con ausencias, a una epilepsia de ausencias j uvenil.
Las crisis febriles complejas son crisis focales o genera lizadas, de más de
15 minutos de duración, más de una en un día y/o asociadas a alteraciones
7.4. Etiología neurológicas postictales como parálisis de Todd, o con déficits neurológi-
cos previos . Tienen un riesgo estimado de epilepsia del 4-15%. Pueden ser
En la Tabla 3 se incluyen las causas más frecuentes de crisis epilépticas secundarias a una lesión del SNC, síndromes epilépticos ... Por ello, su t rata-
según la edad de aparición. miento preventivo dependerá de cuál sea la causa.
, , ,
En la Tabla 4 se presentan las d iferencias entre crisis fe briles simples y com - • Crisis postraumáticas
••
plejas. •
· Una epile psia postra u m ática es aquella que se desarroll a tras un TCE. Éste
Crisis febriles simples Crisis febriles complejas • está infl uido por la gravedad del m ismo. Exist en tres tipos de cris is que pue-
Edad 6 meses-5 años den ocurrir t ras un TCE (Tabla 5):
•
TIpo de crisis Generalizadas Focales o generalizadas • Crisis inmediatas. Las que ocu rren en las primeras 24 h. No tienen
••
Duración < 15 min > 15 min riesgo de epilepsia por lo q ue no precisan trat amiento preventivo.
••
•• • Crisis precoces. Las que ocurren entre el día 1-7. Son más frecuent es en
Recurrencia 24 h No Más de una en 24 h .." •
c..\,~ .... • niños, tienen riesgo de desarrollar epilepsia postraumática. El tratamiento
Riesgo de recurrencia 30-40% 30-40% v..e'" •
•
preventivo se rea lizará durante unas semanas. Según los factores de riesgo
Alt~~~~~O
••
Alteraciones No •
• asociados (edad, severidad del TCE ... ) este tratamiento podrá ser crónico.
neurológicas ~\rior~~ ¡tcfrá lisis ••
• Crisis tardías. Las que ocu rren más allá de la primera semana . Tien en
~eS ~
e 1i ~b'ciadoa •
•
"'
---:C ' ~'3-V
'3-0. 0
• '¡);:
I neu¡:qlógjcos previos
i1'e)
•
•
•
un riesgo de recu rrencia del 70%, por lo que en muchas ocas iones
.J
se co nside ran ya una epilepsia postraumática . Por ello precisan t rata-
Alteraciones EEG ~o, vS '3-\,e~ S~q~q •
Altera~iones Cv..\o.'3r'?ó 0.'3-~ ~

m iento antiepiléptico crónico .
c.;OQí ••
neurOlmagen
Tratamiento crisis
.~....
"Q~'b\
.." ""l
. ..""
o:.r\.'3-
{i~\~ t~rmico
~
••
•
Crisis
Inmediatas
Crisis
precoces
Crisis
tardías
·c.;eAl\lzepam rect al ••
sv.. si > 3 min •••
TIempo desde el TCE < 24h 24 h-7 día s > 7 días
•• Otros Sobre todo, en niños
Tratamiento No Dependiendo ca usa •
preventivo desencadenante Riesgo de epilepsia Sí Muy alto
•
Riesgo epilepsia No Sí ••
• [ Trat amiento preventivo , No Semanas/crónico_~C_r_ónico
••
Tabla 4. Características principales de las crisis febriles simples y complejas •• Tabla 5. Tipos de crisis postraumáticas
••
•
••
Eecuerda •
•
7.5. Algunos síndromes epilépticos
••
Las crisis febriles simples son la causa más frecuente de crisis en la
infancia, no precisan tratamiento (a menos que duren> 3 min) y no
•
•• específicos
tienen riesgo de epilepsia, por lo que no precisarán tratamiento antiepi- •
•••
léptico. Las causas más frecuentes en> 35 años es la patología vascu lar • En la Tabla 6 se resumen los síndromes epi lépticos específicos.
•
(malformaciones vascu lares, ictus ... ) y los tumores. •
••
Epilepsia Edad Crisis EEG Tratamiento Otros

Ausencias infancia 4-10años Ausencias • Punta-onda 3 Hz (MIR 14-15, 19; • Va lproico (MIR 14-15, 20¡
MIR 12-13,71 ; MIR 09-10,168) MIR 12-13, 71)
• Hípervent ilacíón (MIR 09-10,168) • Etosuximida
• Dura nte 2 años
Ausencias juvenil 7-17 años Ausencias Punta-onda 3,5 -4 Hz • Valproíco
• De por vida
Epilepsia rolándíca > 2 años Focal Punta-onda cent rotemporal • No Sueño
• Carbamazepina
la empeora
West < 1 año Espasmos Hipsarritmía • ACTH Tríada:
• Mala respuesta retraso + espasmos + hipsarrit mia
Lennox-Gastaut 1-7 años
f: Tónicas axiales
Ausencias atípicas...
Alterado •
•
Valproico (+ lamotrigina)
Mala respuesta
Tríada:
retraso + crisis + alteración EEG
Mioclónica Juvenil 8-25 años • Ausencias típicas • Puntas o polipuntas • Valproico (MIR 13-14, 153) • Mioclonías matutinas EESS
• Mioclonías • Fotosensible • Segunda elección: • Desencadenantes: alcohol, falta
• Tónico-clón icas leveti razetam de sueño
(MIR 16-17, 156; MIR • NO CARBAMAZEPINA (MIR 16-17, 156;MIR 11 -12,82)
11-12,82)
Mesial temporal > Pubertad • Aura epigástrica Puntas u ondas agudas t emporales
ascendente
• Olfa to, gusto
Tabla 6. Principales síndromes epi lépticos

, ,
07. Epilepsia I NR
Epilepsias parciales benignas ,,,

de la infancia · .•
Ig f _ ...... - _ _
~ .....
--\.
.,.,.....~
• -JI _.,-..~ __
Se caracterizan por un com ienzo después de los 18 meses, con criSIS I ~. _ _ _ __
generalmente poco frecuentes y sin dete rioro neurológico asociado. • • ti . -ca" _ _-"u
•
Más de la mitad de los pacientes con epilepsia parcial benigna de la

infancia tienen una epilepsia parcial benigna de la infancia con paroxis-
mos centrotemporales, también denom inada epilepsia ro lándica.
••
•
••
•••
•
..
, ' --~~--~-----~~
~ --~----~----~~,
Debuta entre los 7-10 años, remitiendo en el 98% de los casos sobre los
14. El 80% de las crisis apa recen durante el sueño y suelen presentar focali -
dad facial. No suelen requerir t rat amiento dada su resolución espontánea .
•
•
••
•
-..
•
••
Epilepsias de la infancia •
•
•••
con mala respuesta al tratamiento •
••
•
••
•
••
El síndrome de West aparece en el primer año de vida, más frecuente-
mente entre el 4.° y 7.° mes, y predomina en varones (1,5 :1). La t ríada que
•
•
-
.
~..........;;.
-
-. .
Figura 4. EEG con patrón punta-onda de 3 Hz generalizado
define el síndrome consta de: (MIR 14-15, 19). Las dos líneas rojas delimitan un segundo
• Espasmos infantiles. Contracciones muscula res breves (1-3 segu ndos), en en el EEG. En este segundo se aprecian 3 puntas-onda, lo que
salvas, más frecuentemente generalizadas, y de predominio en muscula- • significa un patrón de punta-onda 3 Hz. Este patrón se encuentra
•••
• en todas las derivaciones exploradas, es decir, es generalizado
tura flexora, que aparecen al despertar; no persistiendo durante el sueño. ••
•
• Detención del desarrollo psicomotor. •
• Hipsarritmia intercrítica. Es un criterio imprescindible para el diagnóstico El tratamiento de elección es ácido va lproico y de segunda elección la etosu-
del síndrome de West. Es una actividad basa l desorganizada, con ondas ximida. El pronóstico es muy favorable con un control completo de las crisis
lentas de alto voltaje, intercalándose ondas agudas. Durante las crisis apa- •
en la mayoría de los casos. La duración del tratam iento suele ser 2 años.
••
recen distintos tipos de ondas, seguidos de una atenuación del voltaje. •
•
••
•
•
Epilepsia de ausencias juvenil
•
La ACTH es de elección en el tratamiento del síndrome de West.
A diferencia con la epilepsia de ausencias de la infancia, la edad de inicio sue le
ser entre los 7-17 años, tienen antecedentes fam iliares de epilepsia en menor
rda •
proporción y el EEG característico es un patrón punta-onda a 3,5-4 Hz.
La hipsarritmia es interictal, es decir, entre las crisis, y es criterio impres-

cindible para el diagnóstico de West. El tratamiento de elección es ácido va lproico y de segunda elección la etosu-
xim ida. El pronóstico es muy favorable con un control completo de las crisis
El síndrome de Lennox-Gastaut tiene una edad de inicio variable entre 1 y en la mayoría de los casos . Debido a la alta recurrenc ia de las crisis al retirar
7 años, con pico máximo entre los 2-4 años . Se caracte riza por la tríada de el tratam iento, la duración del mismo es de por vida .
mú ltip les tipos de convulsiones, afectación psicomotr iz y alteraciones en el
EEG. A pesar de la polite rapia, habitua lmente se consigue un mal control Epilepsia mioclónica juvenil
de las crisis.
•
•
•• La epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) es el prototipo de epilepsia generali-
•
••
zada idiopática. Supone el 10% de todas las epilepsias, y es la epilepsia mio-
¡1eClu ,-rda •
•
••
•
clónica más frecuente . La edad de inicio es entre los 8 -25 años. La mayoría
••
• de los pacientes presentan distintos tipos de cri sis, además de las mioclón i-
La misma lesión cerebral a distintas edades se manifiesta de distinta forma ••
•
• cas : un 90% padece crisis tón ico-clón icas y, el 30%, ausencias típicas.
(en < 1 año con síndrome de West y en> 1 año con síndrome de Lennox-Gas- •
•
••
taut), debido a los cambios madurativos que sufre el sistema nervioso central. •
•• Las crisis se presentan como sacud idas musculares breves, habit ua lmente en
•
••
•
••
miembros superiores, característicamente al despertar, y favorecidas por la
Epilepsia de ausencias de la infancia •
•
•• privación previa de sueño y el consumo de alcohol. Se mantiene el nivel de
consciencia, excepto en las crisis graves (MIR 16-17, 156; MIR 11-12,82).
Es la epilepsia general izada id iopática más frecuente de la infancia. La
edad de inicio es de 4-10 años . En más de un tercio de los casos tienen
antecedentes familiares de epi lepsia . El tipo de crisis que presentan son ¡1ec:uerda
las ausencias. No tienen alteración neurológica, por lo que no está ind i- •
•
•• La presencia de mioclonías y otros tipos de crisis en un adolescente después
cada la neuroimagen . El EEG es característico con un patrón punta-onda •
•
•
· de irse de fiesta (consumo de alcohol, privación del sueño) es típico de la EMJ.
a 3 Hz (Figura 4).
, , ,
El EEG muestra actividad paroxística en puntas o polipuntas con ondas lentas

en la mayoría de los casos, y siempre es patológico durante el sueño. Un
tercio de los pacientes presenta actividad paroxística fotosensible, aunque
no es frecuente que tengan un correlato clínico.
•
El t ratam iento, como en las crisis general izadas, es ácido valproico (MIR
13-14, 153) o leveti razetam en el caso de mujeres debido al efecto tera - ••
tógeno del ácido va lproico . ••
•
•
•
•
Esclerosis mesial temporal ••
•
•
•
•
La esclerosis mesial temporal (EMT) afecta por igual a ambos sexos y consti- •
tuye el síndrome epi léptico más frecuente (20%) . Se caracteriza por pérdida
•
de neuronas y gliosis ("esclerosis" ) en la parte medial del lóbulo temporal,
•
afectando a hipocampo y giro dentado. En la mayoría de los casos existe ante-
•
cedente de agresión cerebra l en los primeros 5 años de vida (meningoence- •
•
falitis, TCE, crisis febriles, complicaciones perinata les ... ). Suele debutar entre Figura 5. (A) Corte coronal FLAIR RM. La flecha indica la zona del
los 5 y 15 años, inicialmente de tipo parcial simple y con buena respuesta al hipocampo que se encuentra más atrófica que la contralateral.
tratamiento. • También se puede apreciar una hiperintensidad en la región que
••
representa la esclerosis. (S) Corte coronal T2 RM. La imagen con los
cfrculos corresponde al asta ventricular temporal (hiperintensa) yel
Posteriormente se convierten en parciales complejas y secundariamente
hipocampo. El hipocampo derecho se ve de menor tamaño (atrofia)
generalizadas, cada vez con peor respuesta al tratamiento méd ico, hasta
con respecto al contralateral
hacerse refractarias en torno a los 10 años de su diagnóstico.
•
Presentan sem iología característica del lóbulo temporal medial. Típicamente • 7.6. Tratamiento
en el MIR presentada como un aura epigástrica, una molestia o sensación que •
asciende desde el epigastrio hasta la región cervical. No se debe confundir

con una sensación de calor que asciende desde los pies y que se puede ver en Inicio del tratamiento
los síncopes. Otras auras posibles, aunque menos frecuentes, son sensación •
de miedo, auras psíqu icas, olfatorias o gustativas. •••
El t ratamiento preventivo se inicia rá cuando el paciente tenga el diagnóstico
•
de epilepsia (véase Apa rtado de Diagnóstico) .
•
Posteriormente se sigue de un intervalo de enlentecimientos y/o desconexión •
parcial del medio, con respuesta inconsistente a estímulos externos, permi- •
• Se comenzará con un solo fármaco manteniéndolo a dosis mínimas necesa-
••
tiendo alternar periodos de perfecta respuesta a órdenes y preguntas ver- rias para evitar la aparición de nuevas crisis. Con la monoterapia se obtiene
bales con otros en los que no lo consiguen y que se suelen acompañar de un buen control en el 70% de los casos. En el caso de un control insatisfac-
automatismos oroal imentarios o manuales. Se puede acompañar de trastor- torio (30%), será necesario añad ir más fármacos. En la mitad de los casos se
nos autonómicos, dentro de los que destacan los t rastornos del ritmo car- obtendrá un buen control con la politerapia y en la otra mitad no. El 5% de los
díaco. Es típico el acompañamiento con trastorno de la memoria anterógrada. paci entes epilépticos podrían beneficiarse del tratamiento quirúrgico.
•
•
Las pruebas de estudio complementa ri as mostra rán afectación a nivel de la
parte med ial del lóbulo tempora l. En la RM puede encontrarse una atrofia e •
•
cuerda
hipointensidad del hipocampo en Tl, junto con dilata ci ón del asta ventricu- ••
El ácido valproico, la gabapentina, ellevetirazetam y las benzod iacepinas
lar e hiperintensidad hipocampal en T2 y FLAIR (Figura 5). •
••• no alt eran la corriente de sodio. La lacosamida y las benzodiacepinas no
• afectan a la corrient e de ca lcio.
•
Únicamente entre el 10-30% de las EMT son controlables mediante trata - •••
miento médico, siendo esta entidad el parad igma de epi lepsia fa rmacorre- ••
sistente, con buena respuesta a la cirugía. En estos casos la rea lización de Retirada del tratamiento
una am igdalohipocampectomía es la técnica de elección . •
••
• En el 60-70% de los pacientes epilépticos los síntomas rem iten después de
•
• un periodo variable de control de crisis. Los signos que indican un buen pro-
Becuerda nóstico de desaparición de cr isis son : los 2 últimos años sin crisis, un único
tipo de crisis, exploración y desarrollo psicomotriz normal y EEG normal. La
la EMT es un ti po de epilepsia que afecta a la parte mesia l, medial, del mayor parte de las reci divas sucede en los 3 primeros meses tras la retirada
lóbu lo temporal.Pueden tener antecedentes de meningitis o crisis febri- del tratamiento.
les en la infancia.
En la RM se puede ver la esclerosis, cicatriz, como una hiperintensidad
en T2 y FLAIR. Igualmente, se puede observar atrofia y dilatación del ast a
•
•• Tratamiento del status epilepticus
•
ventricu lar temporal. En caso de ser necesario, el trat amiento quirúrgico •
••
es la amigdalohipocampectomía. Ante una crisis convulsiva de más de 5 minutos, la actuación a segu ir será la
•
que se desarrolla en la Figura 6.
, ,
07. Epilepsia I NR
••
• Soporte vita I
•
•
•• Tratamiento quirúrgico
•
• Monitorización del paciente •
••
•
• Diazepam/lorazepam Lv. • El tratamiento quirú rgico se plantea en el caso de epilepsias t rata bles qu i-
•••
Puede repetirse la dosis si persiste la crisis rúrgicamente y farmacorresistentes, es decir, aquel la epilepsia que persiste
••
•
t •
•• tras el uso de dos esquemas adecuados de tratamiento que fueran bien
Si no ha cedido la crisis, añadir uno de estos:
• to lerados (monoterapia o pol iterapia) . Las técnicas quirúrgicas posibles son:
fenitoína/valproico/levetirazetam i.v. •
t
••
••
• Técnicas resectivas o de desconexión. La más destacable es la amig-
• daloh ipocampectomía, generalmente j unto con lobectomía tempora l
Si no ha cedido la crisis y lleva más de 30 min: •
•• anterior en la epilepsia del lóbulo tempora l med ial.
inducir coma farmacológico (midazolam, propofol. .. ) •
•
••
•
•
••
• Técnicas no resectivas. Radioc irugía gamma, estimulación del nervio
Figura 6. Tratamiento del status epilepticus •
•• vago (para crisis foca les intratables; el mecan ismo concreto por el cua l
•
funciona se desconoce ) y estimu lación cerebra l profunda.
••
••
•
••
Fármacos antiepilépticos •
•
••
7.7. Mujer y epilepsia
El mecanismo de acción de los fármacos antiepilépticos (FAE) suele ser múl-
tip le y en muchos de los casos se desconoce por completo la función de cada Está contraindicado el uso de ácido va lproico en mujeres en edad férti l (ni
uno de el los. Suelen ser efectivos, tanto en crisis f ocales como en tónico- tampoco puede administrarse previo a la pubertad) por su alto riesgo terató-
••
clónicas generalizadas. En la Tabla 7 se remarca su principal uso. •
•
••
geno. Sólo se administrará cuando no exista un tratam iento alternativo ade-
•
• cuado.
••
Rec ientemente, la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sani-
ta r ios (AEMPS) ha comun icado la contraind icación de este tratamiento en El embarazo deberá ser planeado . El obj etivo es estar li bre de crisis antes
mujeres en edad férti l con una crisis epiléptica debido a su teratogenici- • de la concepción y durante el emba razo . Siempre habrá que usar la dosis
••
dad . •
•
•
•
Mecanismo de acción Indicación principal Efectos secundarlos Interacciones

Fenobarbital Su acción antiepiléptica más importante es el • Crisis foca les • Alteración cognitiva y del Inductor enzimático
aumento de la actividad del receptor GABAA, • Crisis tónico-clónicas sobre comporta miento, sobre todo
prolongando la apertura del receptor del todo secun dariamente en niños
n y, por tanto, la hiperpolarización. También generalizadas • Hipercinesia en niños
disminuye la conductancia de los cana les de
Na+, K+ y Ca
Fenitoína • Bloquea canales de Na (MIR 12- 13, 224) • Crisis foca les • Hirsutismo Inductor enzimático
• Altera la corriente de Ca • Crisis tónico-clón icas, sobre • Hiperplasia gingival (MIR 15-16, 6)
todo secun dariamente
generalizadas
Carbamazepina • Bloquea canales de Na (MIR 12-13, 224) • Crisis foca les t. Hiponatremia Inductor enzimático
• Parece intervenir en los canales de Ca • Empeora mioclonías: • Hepatotoxicidad
yNMOA contraindicada en epilepsia • Anem ia aplásica
mioclónica juvenil • Síndrome de Stevens-Johnson
Valproico • Altera la co rriente de Ca • Crisis tónico- clónicas • Teratogenicidad: contraindicado Inhibidor enzimático
• Aumenta biodisponibilidad GABA • Ausencias en mujeres en edad fértil (MIR 18-19, 157; MIR 18-19, 183)
• Epilepsia mioclónica juvenil • Encefalopatía
• Alteraciones hematológicas
Gabapentina Unión canales Ca (MIR 12-13,224) Foca l o generalizada Somnolencia No inducción ni inhibición
enzimática
Lamotrigina • Inhibición de la corriente de Na Foca les Erupción cutánea No inducción ni inhibición

(MIR 12- 13, 224) enzimática
• Bloqueo canales Ca
• Afecta receptores NMOA (gl utamato)
+
Levetirazetam • Unión a la proteína 2." de la vesícula • Focales • Bien tolerado No inducción ni inhibición
presináptica (SV2A) • Tónico-clón icas • Irritabilidad, agresividad enzimática
• AFecta corriente de Ca y GABA • Epilepsia mioclónica juvenil (MIR 11 -12, 202)
en > 12 años
Zonisamida • Bloquea canales de Na Foca les • Bien tolerado No inducción ni inhibición
• Reduce corriente de Ca • Pérdida de peso enzimática
• Modu la liberación de GABA • Urolitiasis
Lacosamida • Inactiva cana les de Na Foca les No inducción ni inhibición
• Unión a la proteína CRMP-2 enzimática
Benzodiacepinas Agon ista receptor GABA Crisis agudas Sedación No inducción ni inhibición
enzimática
Tabla 7. Fármacos antiepilépticos
, , ,
mín ima eficaz del t rat amiento antiepiléptico y evitar en lo posible la poli-
terapia, por su mayor riesgo teratogénico. Los cambios de tratamiento cuerda
durant e el embarazo están desaconsej ados .
: Ante una embarazada controlada con un fármaco anticonvu lsivo, no se
• deben rea lizar mod ificaciones del tratamiento, pues una crisis convulsi-
Se recom ienda antes y durante el embarazo la toma de 5 mg/día de ácido
• va puede ser fata l para el feto.
fólico en lugar de los 0,4 mg de las mujeres no epi lépticas. Se deberá admi-
nistrar 1 mg de vitamina K i.m. durante el parto a los hij os de las madres
que tomaron inductores enzimáticos (fenitoína, fenobarbita l, carbamaze- ••
• reguntas
pina) . • MIR 18-19, 157, 183
•
• mlR MIR 17-18, 149
Durante el embarazo o en los primeros meses tras él, es improbable un MIR 16-17, 156
aumento en la frecuencia de crisis. El riesgo de una crisis tónico-clónica •
MIR 15-16,6, 130, 172
durant e el parto y las 24 horas siguientes es bajo. MIR 14-15, 19,20, 168
• MIR 13-14, 153
• MIR 12-13,71,224
Se recomendará lactancia materna.
MIR 11-12,82, 202
••
•• MIR 10-11,64
• MIR 09-10,68, 168
••
•••
deas
Dlave
./ El EEG perm it e diferenciar entre crisis parciales o focales y general iza- m enudo en la ado lesce ncia, y se controlan adecuadamente con fár-
das: las primeras son aq uéllas que sólo activan una región concreta del macos.
córtex, mientras que en las últimas se produce una activi dad eléctrica
simultánea en ambos hem isferios, activándose todo el córtex. ./ Las crisis tónico-cl ónicas son el t ipo de crisis más f recuentes en los tras-
tornos metabólicos.
./ Las crisis parciales simples no alteran la consciencia¡ y las crisis pa rciales
complejas sí. ./ La causa más comú n de convulsiones según la edad es: neonatos, ence-
fa lopatía hipóxica; lactantes y niños, crisis febriles; adolescentes y adultos
./ Las cri sis foca les sin desconexión del medio pueden p roducir sínt omas jóvenes, t raumatismos; y en mayores, la enfermedad cerebrovascu lar. Los
motores, sensitivos, autónomos, sensoriales o psíqu icos, dependiendo tumores serían la ca usa más frecuente en adultos de edad media; en per-
del área cortical afecta. sonas mayores los t umores y la enfermed ad cerebrovascula r.
./ Las crisis foca les con d esconexión del medio producen alteración del ./ El síndrome de West aparece en el primer año de vida, y se caracteriza
nivel de consciencia y automatismos con periodo de confusión t ras las por la tríada: espasmos infantiles, alteración del desarrollo psicomotor
crisis . e hipsarritmia.
./ Las crisis generalizadas más importantes son las ausencias, o pequeño ./ El sínd rom e de Len nox-Gast aut se caracteriza por la tríada: múltip les
ma l, y las crisis tónico-clónicas, o gran mal. t ipos de convulsiones, afectación psicomot riz y alteracio nes en el EEG.
./ Es t ípico de las ausencias los episodi os bruscos y repetitivos de des- ./ La carbamazepina es de elección en las crisis pa rciales, pero no debe
conexión del med io, con descargas generalizadas y simétricas de administrarse en las ausencias, ni en la epilepsia m ioclón ica juveni l. Pro-
punta-onda a 3 Hz en el EEG. Aparecen en niños, resolviéndose a d uce hepatotoxicidad, anemia aplásica y síndrome de Stevens-Joh nson.
•
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, ,
07. Epilepsia I NR
asos
Dlínicos
Mujer de 20 años que acude a consulta de Neurología porque reciente- Varón de 30 años diagnosticado de epilepsia . Relata antecedentes de me-
mente ha estado en Urgencias por una crisis tónico -clónica. No refiere epi- ningitis en la infancia y crisis febriles. Presenta crisis en las que precede una
sodios previos. En la anamnesis comenta que cuando era niña le decían sensación epigástrica ascendente, junto con automatismos y desconexión
que ten ía episodios en los que se quedaba como ausente y los profesores del medio, quedando posteriormente confuso durante unos minutos. En la
les decían a sus padres que le costaba seguir el hilo de la clase. También RM se evidencia una hiperintensidad en hipocampo derecho en T2 y FLAIR,
refiere que el alcohol no le sienta bien, pues cuando sale de fiesta y bebe, así como una pérdida de volumen del mismo, lo que hace que el asta ven-
a la mañana siguiente presenta sacudidas en los brazos. Respecto a lo que tricular temporal se vea ensanchada. Respecto a este cuadro clínico, señale
relata la paciente, señale la respuesta correcta : la INCORRECTA:
1) Se trata de la primera crisis, por lo que no ha de iniciarse tratamiento 1) Se trata de una esclerosis mesial temporal.
antiepiléptico. 2) Presenta crisis focales con desconexión del medio y semiología dellóbu-
2) Esta epilepsia nunca es fotosensible. lo temporal mesial.
3) Se puede usar como tratamiento ellevetirazetam. 3) Si se tratase de una epilepsia farmacorresistente se consideraría la op-
4) El tratamiento de elección es la carbamazepina. ción de una amigdalohipocampectomía.
4) Se trata de una epilepsia de origen tumoral.
RC:3
RC:4
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del sistema nervioso
ORIENTACiÓN MIR
Tema difícil ypoco rentable, enel que se debe priorizar el estudio de las enfermedades
de la motoneurona. Es recomendable identificar elcaso clínico y, porello, lomás importante
es conocer la clínica de la ELA.
•
•
•
•• eficaz, la re habil itación neurológica es el único tratam iento que consigue
8.1. Ataxia de Friedreich •
•
•• mantener funcionalidad sin modificar el curso de la enfermedad .
••
Es la ataxia heredodegenerativa más frecuente en nuestro medio. Es auto- Diagnóstico
sóm ica recesiva, por expansión del triplete GAA, que afecta al gen de la
frataxina, situado en el cromosoma 9. Es fundamentalmente clínico . En el EMG hay signos de denervación en mús-
•
• culos distales. El LCR es normal. En la TC puede observarse una moderada
•
Anatomía patológica •
••
•
•
atrofia cerebelosa en fases avanzadas. Es importa nte descartar en estos
pacientes un déficit de vitamina E subyacente.
El hallazgo más característico es la pérdida neuronal en los gangl ios de las
raíces dorsales. Secundariamente, hay degeneración retrógrada de fibras
nerviosas de los cordones posteriores, tracto espinoce rebe loso y nervios cuerda
periféricos. La mayoría de los casos impl ica también degeneración de la vía
El déficit de vitamina E puede provocar degeneración nerviosa y ataxia.
piram idal (corticoespinal).
La médula espinal es atrófica. A nive l sistémico, destaca la alteración car-

díaca, con fibrosis intersticial crónica e hipertrofia ventricular. 8.2. Esclerosis lateral amiotrófica
Clínica
'to \lI~O ona, siendo su incidencia global de 4-8
Debuta en la infancia o adolescencia con ataxia progresiva de la ma rcha, pér'1:::$~ ~I-rt':es/año. Suele ser más frecuente en varones
dida de ROl, así como déficit propioceptivo. Se sigue de ataxia d ~ ~ r y\..' ~iRañtalmente dos formas:
disartria cerebelosa. Es muy característica la asociación de hiporre'ftéJila miotá-
, • O
tica con respuestas plantares extensoras (signo de Babinski) . La pélfj i <l'" •
capacidad de deambulación se produce aproximadamente 15 años desp,ués . • C
O\ G~
U t\t La edad media de inicio son los 56 años en ELA esporádica y 46 en ELA familiar.
••
cuerda •
•
••
Fisiopatología
•
a •
Es típica la asociación de hiporreflexia (dato de 2. motoneu rona) con ••
• Proceso degenerativo que afecta, en distintos grados, a la primera y segunda
Babinski (dato de La motoneurona), además de la ataxia. ••
•
• motoneuronas, produciendo secunda riamente atrofia de las fibras muscu-
•
lares.
La lesión de cordones posteriores motiva una pérdida de la sensibilidad
profun da (artrocinética, posicional y vibratoria). En algunos casos hay amio- A veces es posible encontrar pacientes con afectación selectiva de la pri-
•
trofia distal e hipoestesia en guante o calcetín por afectación del nervio peri- mera motoneurona (esclerosis lateral prima ri a), de neuronas de núcleos
férico. Puede habe r nistagmo, sordera y atrofia óptica. No hay afect ación de motores bajos troncoencefá licos (parálisis bulbar progreSiva) o segunda
funciones superiores. Se asocia también cifoescoliosis y pies cavos. Un 10% motoneurona.
de los pacientes cursa con diabetes mellitus.
•••
••
• Clínica
•
•
•
cuerda •
•
•• Cursa con debilidad muscular progresiva con signos de afect ación de pri-
••
• mera y/o segunda motoneurona (fascicu laciones y fibrilaciones como fenó-
Es frecuente la asociación de cifoescoliosis, pies cavos, diabetes mel li- •
•• meno de actividad denervativa), tanto de extremidades como de pares
tus y miocardiopatía hipertrófica. •
•
• craneales (disartria y disfagia) .
•
•
·•
La principa l causa de muerte es la insuficiencia cardíaca secundaria a mio- No hay trastornos sensitivos, oculomotores (respetados hasta fases termina-
cardiopatía hipertrófica (50% de los pacientes). No existe un tratamiento les) ni autonómicos (esfínteres, f unción sexual); si bien en algunos pacientes
, ,
08. Enfermedades degenerativas, del sistema nervioso I NR
••
puede existi r disfunción de tipo frontotemporal, la cogn ición suele conser- Las forma s genéticas (10% de ELA) son: 33% mutaciones en c9orf72, 20% en
varse. La media de su pervivencia es de 6 meses a 3 años desde el inicio de 5001, sien do en TAROBP y FU5 un 5%.
los síntomas. El fal lecimiento suele ser por fallo respiratorio.
••
••• Tratamiento
•
••
rda •
•
•
•
El tratamiento de soporte ventilatorio y nutri cional por gastrostomía es la
•• medida clave para prolongar la superviven cia en estos pacientes. El único
•
Debilidad muscular progresiva, de inicio asimétrico y distal, con afect a- ••
•
fármaco autorizado para el tratamiento de la ELA es rilu zol y parece tener
ción de pa res craneales bajos y poca o nu la afect ación de la muscu latu- ••
• un beneficio discreto sobre el aumento de la supervivencia, en especial en
ra extraocul ar es sugestiva de ELA. •
••• pacientes con inicio bulbar de la clínica.
•
••
•
•
••
Diagnóstico ••
Actualmente se están realizando ensayos con anticuerpos monoclonales.
Se re al iza por medio de los Criterios del Escori al Modificados o los Crit erios
de Awaji. La electrom iografía (EMG) y electroneurografía (ENG) son claves
en el diagnóstico de la ELA:
mi R
reguntas
MIR 18-19, 153
• EMG: actividad espontánea como ondas positivas y fibrilaciones (MIR

18-19,153).
••
• ENG: con conducciones nerviosas conservadas y patrón polirradicular •
••
•
•
de denervación/reinervación. ••
••
••
deas
IDlave
./ Dentro de las ataxias heredodegenerativas, se encuentra la ataxia de gunda motoneu rona, con sensibil idad, capacidad cognitiva (general-
Friedreich, que es la más frecuente. mente conservada) y función autonómica indemnes.
./ La ataxia de Friedreich se ca racteriza por

U·
degene~lJi{é!@n~fjJS ./ La clínica es una combinación de datos de primera y segunda mo-
ganglios dorsales medu la res (ataxia de la mar~ y c~rebelosa, M i go toneuro na, con un in icio asimétrico y una su pervivencia media de
con cifoescoliosis, pies cavos, diabetes mellitus y,~@(Jat¡fil) .j r- 92f~/W¡Q
t rófica. r-..,.. VV llat ()p,,-
LJ1l1c S..aPl!Ji:oaFrJient~spo i llll~ ri luzol (bloqueo de los receptores
./ La afectación ca rdíaca es la principal causa de muerte en esR G :s. b' NMDA áe'Í i~ ~~~ ;:eneficio discreto, si bien el soporte
lt. ~r~rio es realme\'UJqJ!(9ida clave según progresa la enfer-
./ La esclerosis lateral amiot rófica puede ser hered itaria (10%) o esporádica me'da~Pb..edhC
(90%), y se caracteriza por la degeneración select iva de la primera y se- 1-
••
••
•
••
asos
IDlínicos
Mujer de 64 años que consulta por clínica progresiva, en los últimos 4 me- Paciente de 50 años que presenta, de forma insidiosa, debilidad y calam-
ses, de debilidad en la pierna derecha. En la exploración se objetiva una bres en miembro superior derecho. En la exploración neurológica se obje-
paresia con amiotrofia de miembro inferior derecho y una hiperreflexia tiva espasticidad en el hemicuerpo derecho, atrofia del primer interóseo de
miotática de dicho miembro. ¿Cuál es su diagnóstico? la mano derecha, con reflejos osteotendinosos presentes y sin trastornos
sensoriales. ¿Cuál es el diagnóstico más probable en este paciente, entre
1) Hernia discal lumbar deficitaria. los sigu ientes?
2) Síndrome de Gu illai n-Barré.
3) Esclerosis lateral amiotrófica . 1) Siringom ielia .
4) Esclerosis múltiple. 2) Tumor a nivel del fora men magno.
3) Esclerosis lateral am iotrófica.
RC:3 4) Mielopatía cervical de origen vascular.
RC:3
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ORIENTACiÓN MIR
Es un temadeimportancia menor, pero puede servir para repasar laencefalitis herpética,
preguntada también en Enfermedades infecciosas. Las otrasenfermedades virales soncuadros
muycaracterísticos, de los que solamente hay que conocer lomástípico. La enfermedad
deCreutzfeldt-Jacob(EU) es laenfermedad priónica porexcelencia.
Dentro de las infecciones del sistema nervioso cen t ral los dos cuadros más
f recuente son las men ingitis, en las que se produce una reacción inflama- cuerda
toria a nivel de las meni nges, expresándose cl ínicame nte co n un síndrome
de irritación meníngea (cefa lea, rig idez de nuca, vómitos) genera lmente La presencia de abundantes hematíes en LCR orienta a encefal itis ne-
crohemorrágica por herpes simple.
acompañado de fiebre; mientras que en las encefa litis se produce una
afectación del parénqu ima cerebral, siendo los síntomas más específicos
la presencia de foca lidad neurológica, como afasia, paresia, etc. Acom - • Microbiología. El cultivo de LCR suele tener un rendim iento escaso y
pañado de datos de encefa lopatía : desorientación, conf usión, inatención, está en desuso. La serología permite el diagnóstico de forma retrospec-
somnolencia; en este gr upo son más frecuentes las crisis epilépticas y tiva, pero tiene un escaso va lor en el diagnóstico y el t ratamiento en fase
también son frecuentes la fi ebre y la cefa lea . No siempre se producen aguda . La técnica diagnóstica de elección es la reacción en cadena de la
cuadros "puros", sino que existe un cierto solapam iento con cuadros que polimerasa (PCR) del líquido cefalorraqu ídeo, sustituyendo a la biopsia
afectan tanto a meninge como al pa rénq ui ma, existiendo síntomas que como técnica diagnóstica de elección (MIR 09-10,208).
pueden presenta rse en ambas entidades, como la alteración de concien - •
•
•
cia, la cefa lea o la fi ebre. ••
•
•
•
••
cuerda
•
••
9.1. Encefalitis herpética

•
•• La PCR del LCR es la técnica diagnóstica de elección en la encefal itis
•
• herpética.
•
y otras encefalitis virales •••
•••
•
••
• • Estudios de neuroimagen (TC, RM). La imagen típica es la afectación
••
Etiología •
•
•
a nivel temporofrontal, siendo especialmente específico si es bilateral.
En la TC suele presentar un aspecto hipodenso, captando o no con-
La encefal itis herpética (producida por el virus herpes simple tipo 1) es la t raste. En la RM suele haber hiperintensidad de señal en secuencias
causa más frecuente de encefalitis esporádica . Los arbovirus y los enterovi- FLAIR y en secuencias de difusión suele observarse restricción de la
••
rus son la causa más frecuente de encefal itis ep idémica. •
•• misma. No suele afecta r a los gangl ios basales, lo que ayuda a diferen-
•
••• cia rlo de un ictus de ACM (Figura 1).
Clínica •
•
•
•
El cuadro cl ínico típico de una encefal itis vira l aunará síntomas de infección
como la fieb re y malesta r general; síntomas que sugieran afectación del
encéfalo ta les como cefalea, confus ión, desorientación, agitación y sínto-
mas de lesión de l pa rénquima cerebra l en forma de foca lidad neurológica
cortical, tales como afasia y/o crisis epilépticas focales hasta en un 50% de
los casos .
·••
••
•
••
••
cuerda ••
•••
•
Meningismo con alteración cognitiva, crisis, fiebre y focal idad neuroló- ••
•
•
gica es ind icativo de encefalitis. •
•
•
••
•
••
•
•
Pruebas complementarias •
••
•
Figura 1. RM que muestra afectación de reg ión temporal derecha,
• LCR. Característicamente existe pleocitosis linfocitaria (> 95% de los que en un co ntexto d e fiebre y men ingismo es altamente sugerente
casos) con hiperproteinorraqu ia y glucorraquia norma l. de encefa litis herpética
•
,
09. Enfermedades virales, del sistema nervioso I NR
• Electroencefalograma. Se suele observar actividad epileptiforme a El diagnóstico definitivo precisa de la identificación de los cambios anato-
nivel temporofronta l unilateral o bilatera l. • mopatológicos típicos en la biopsia. Puesto que un 80-90% de la población
•
•
•• adu lta normal es seropositiva pa ra el virus JC, la identificación del antí-
••
••• geno o genoma del virus no es diagnóstica de LMP si no se acompaña de
¡;1PrlU l \-rda ••
•
•
los camb ios patológicos típicos. La reacción en cadena de la polimerasa
•
• (PCR) puede apoyar el diagnóstico ante un caso con hallazgos de neuroi-
La encefal itis herpética afecta predominantemente a la zona temporal •
•• magen típicos.
bilateral y fronta l. •
••
•
•
• Biopsia cerebral. Su sensibi lid ad es mayor del 95% y la especificidad il1ec:uerda

se acerca al 100%. Sin embargo, su aplicación ha dism inuido desde
En un paciente con SIDA y clínica neurológica, se debe descartar la to-
la introducción del aciclovir como agente terapéutico para la encefa-
xoplasmosis. Si en la TC las lesiones no captan contraste y no presentan
litis herpética (gran eficacia con escasos efectos secundarios, lo que
efecto masa, hay que sospechar LMP como primera opción .
hace que en caso de duda se realice tratamiento empírico). Se indica
para casos dudosos o con mala respuesta al tratamiento para aclarar
el diagnóstico.
•
• Pronóstico
•••
•
Tratamiento (MIR 09-10,114) ••
••
• La regla es la evolución fatal en meses . No existe tratamiento efectivo, aun-
que algunos casos mejoran con la reconstitución del sistema inmunitario.
El aciclovir intravenoso es el tratamiento de elección en la encefa litis por
virus herpes simple, y también es efectivo para el tratamiento del virus de
Epstein-Barr y varicela-zóster. Debe administrarse ante la simp le sospecha 9.3. Otras enfermedades víricas del SNC
cl ínica, sin demora . Su principal efecto adverso es la nefrotoxicidad.
: Quedan recogidas en la Tabla 1.
•
Pronóstico •
••
•
•
En la encefa litis herpética, la mortalidad alcanza un 20%, y hasta un 40% de los

pacientes supervivientes tendrá secuelas discapacitantes (directamente relacio- Para paresia espástica HTLV-l Hiperreflexia y espasticidad progresivas
•••
tropical de MMU
nada con la edad del paciente, demora del tratamiento y nivel de consciencia).
•
••
•
Leucoencefalopatía Virus JC Trastornos visuales (hemianopsia
•
•• multifocal progresiva homónima), demencia y tra stornos
• de la persona lidad
9.2. Leucoencefalopatía multifocal •
••
•
•• Panencefalitis Saram pión . Mal rendimiento escolar y trastorno
•
progresiva •
•
••
••
•
esclerosante
subaguda •
de personalidad
Después. deterioro neurológico
•
•• y tetra paresia espástica
••
Introducción e histología ••
•
-~-
Tabla 1. Enfermedades del SNC de origen vírico

••
••
•
La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una enfermedad de la sus-
tancia blanca producida por el papovavirus JC que característicamente aparece
en pacientes inmunodeprimidos y se caracteriza por la presencia de múltiples 9.4. Enfermedades priónicas
lesiones desmielinizantes. Histológicamente se objetivan inclusiones cristalinas
(Tabla 2, Figura 2)
dentro de los oligodendrocitos que corresponden con partículas del virus Jc.
•
•
••
•
Clínica •
••
•
Enfermedades prtónlcas Infecciosas
••
•
• Kuru Canibalismo
•
Los pacientes suelen presentarse con trastornos visua les, generalmente en
ECJ iatrógeno · Trasplante de córnea
forma de hemianopsia homónima y deterioro de funciones superiores con · Injertos de duramadre
demencia y trastornos de la personalidad. En su evolución, es habitual la • Extractos hipofisarios
presencia de déficits motores. · Procedimientos neuroquirúrgicos
•
•• Enfermedades prlónlcas hereditarias
•
Pruebas complementarias ••
•
•• ECJ Mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20
••
•
•
GSS Mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20
••
En la TC hay lesiones hipodensas en sustancia blanca que no captan con- •
• IFF Mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20
traste ni presentan edema. La RM es más sensible para detectar estas lesio-
Enfermedades prlónlcas esporádicas
nes, bilaterales, asimétricas, confluentes con rest ricción en la secuencia de
difusión en la periferia de la lesión . Estas lesiones no captan contraste. ECJ (85%) • Mutación somática
••• • Conversión espon tánea de PrPc a PrPsc
•
•• · Susceptibilidad a factores ambientales
El EEG demuestra enlentecimiento focal o difuso. El LCR es típicamente normal, •
•
•
con ocasional proteinorraquia y pleocitosis mononuclear « 25 células/I-lI). · Tabla 2. Categorías etiológicas de las enfermedades priónicas
, , ,
•
••
• Recientemente se ha descrito una nueva forma conoci da como variante de
••
•
• ECJ, asociada epidemiológicamente al brote de encefalopatía espongiforme
•
•
•• bovina ("enfermedad de las vacas locas" EEB) . Debuta en pacientes más
•
••
• jóvenes (16-40 años y tiene un curso más lento. La clínica suele tener más
•
••
• síntomas psiquiátricos, parestesias en miembros inferiores y ataxia. En la
••
• resonancia magnética puede existir aumento de señal a nivel del pulvina r.
••
•• Puede diagnosticarse mediante biopsia de tejido amigdalar. La superviven-
•
••
• cia media es de 15 meses, comparado con 105 5 meses en la ECJ esporád ica.
•
No existe tratamiento eficaz.
·••
•
••
•
•
••
•
••
cuerda
•
•
•• La varia nte asociada a la "enfermedad de las vacas locas" difiere de la
•
••
• forma clásica de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en que aparece en
•
•• pacientes más jóvenes y predominan los síntomas psiqu iátricos y la ata-
•
·• xia sobre la demencia y mioclonías.
••
Forma normal Forma pato lógica ••
(PrPc) o prión (PrPSc) •
•
••
••
C. Pruebas complementarias
••
•
••
• LCR. Generalmente no rma l o con ligero aumento de proteínas. Apoya
•••
Figura 2. Configuración espacial de una proteína priónica • el diagnóstico el hallazgo de proteína 14-3-3 (MIR 16-17, 159), aun-
que presenta fa lsos positivos y negativos. Otros marcadores son la
Bajo est a denominación, se incluye un conjunto de enfermedades cuyo proteína tau total y la enolasa neuroespecífica como marcadores de
agente patógeno es una proteína infectiva carente de ácido nucleico a la destrucción neuronal.
que se ha dado el nombre de prión. Las enfermedades priónicas huma- • Neuroimagen. La RM es una prueba de gran sensibilidad (70-95%) yespe-
nas (véase Tabla 2) incluyen la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), el cificidad (80%) que típicamente puede mostrar realce lineal cortical en
kuru, la enfermedad de Gerstmann-Strauss ler-Scheinker (GSS) y el insom- secuencias sin contraste (FLAIR y difusión) y/o de los ganglios de la base.
••
nio familiar fatal (IFF). • EEG . Un patró n típico puede sugerir el diagnóstico. Sobre una activi-
dad de base lenti ficada es habit ual la aparición de brotes de ondas
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob agudas bi laterales y síncronas (cada 0,5-2,5 s y con una duración de
200-600 ms). Este patrón aparece en la mayoría de los casos, aun-
•• que puede no estar presente en fases iniciales o muy evolucionadas
••
A. Epidemiología •
•
(Figura 3). El EEG suele ser norma l en la nueva variante.
•
•
•
La mayoría de los casos son esporádicos, pero existe un 5-15% de fo r-
mas hereditarias en relación con mutaciones en el gen de la PrP en el
cromosoma 20, e incluso transmisión de persona a persona en proce-
••
dimientos neuroqu irúrgicos con material no descontaminado, trasplan-
tes de córnea o injertos de duramadre humana y mediante extractos
hipofisarios de hormona del crecimiento, obtenidos de cadáveres afec-
•
tados por la enfermedad . Los casos esporádicos no están bien exp lica- ••
dos. ·
••
•
••
•
B. Clínica ••
•
••
Pese a que al inicio puede presentar síntomas inespecíficos, es el paradigma J ---
de demencia rápidamente progresiva, aunando en fases avanzadas sínto-

"¿.F', • ~l"'-', """'-_
. . . .ro ., .~ ~ ~r ..-......~--,,:
mas cognitivos (alteración de memoria, síntomas disejecutivos, alteración
"r· '"
del comportamiento), cerebelosos (at axia de la marcha), mioclonías (90%), - r;;ñ
alteración piramidal, síntomas extrapiramida les (temblor, parkinson ismo).
••
La evo lución es invariablemente fatal. ••
•
•
••
••
cuerda •
•
•
•
Una demencia rápidamente progresiva con alteración del comportamien- • Figura 3. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, con grafoelementos
• escarpados difásicos o trifásicos, de aproximadamente 100-300
to, mioclonías, síntomas piramidales y extrapiramidales y ataxia cerebelosa •
•
debe hacer sospechar enfermedad de Creutzfeldt-Jacob. •• milisegundos de duración, repitiéndose a un intervalo de 0,7-1,5
segundos
, ,
09. Enfermedades virales, del sistema nervioso I NR
erda
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob clásica tiene un patrón típico en el
EEG, mientras que en la nueva variante el EEG suele ser normal. ••
•
•
•
•
• Estudio anatomopatológico. Es el método diagnóstico de confirma -
ción (ya sea en la biopsia o en la necropsia) . Se caracteriza por una
degeneración espongiforme con vacuolización del ne uropilo (MIR
15-16,34) máxima en la corteza cerebral, pero también prominente
en los gangl ios basa les, el tálamo y el cerebelo. No suelen afectarse
ni el tronco cerebral ni la médula espina l. La detección de placas de
ami loide compuestas de PrPsc es diagnóstica. •
•
••
•
•
••
reguntas
•
MIR 16-17, 159 Figura 4. Microfotografía de tejido encefálico en animal
mlR MIR 15-16,34 •
•
•••
con encefalopatía espongiforme bovina. Son visibles las vacuolas
••
MIR 09-10,114,208 • y túneles que le dan un aspecto de esponja
••
•
••
•
•
••
••
••
deas
IDlave
./ Las encefalitis epidémicas están causadas por arbovirus y enterovirus. ./ La para paresia espástica tropical se ha relacionado con la infección por
el HTLV-1 en zonas tropicales. Puede simula r una esclerosis múlt iple con
./ La encefalit is esporádica más frecuente es la causada por el virus herpes p resencia de bandas ol igoclonales en LCR y placas de desmiel inización
simple t ipo 1. en la RM.
./ La clínica de las encefalitis es similar a las mening itis (fiebre, cefalea y ./ La leucoencefalopatía multifocal progresiva se ca racteriza por alteración
mening ismo), pero con alteración cognitiva, conductual, crisis y focali- cognitiva y hemianopsia en pacientes inmunodeprimidos. Se debe a la
dad neurológica. infección por el papovavirus JC que produce desm ielinización mult ifo-
cal. El diagnóstico de confirmación requiere biopsia cerebral .
./ El LCR mostrará las ca racterísticas de las meningitis virales: hiperprotei-
norraquia, p leocitosis li nfocita ria y glucosa normal. .1 La panencefalitis esclerosa nte subag uda se presenta en niños de 5-15
años con historia de sarampión en los p ri meros años de vida. El EEG
./ La encefalit is herpética muestra focalidad t emporal bilateral y frontal, muestra un patrón característico, y en LCR se detectan bandas ol igoclo-
siendo la RM la prueba de imagen más rentable. na les y aumento del título de Ac antisa ram pión .
./ La PCR del ADN del virus herpes en LCR es la t écnica diagnóstica de ./ Las enfermedades p riónicas son un conjunto de patologías que tienen
elección, sustituyen do a la biopsia cerebral. en común la presencia de una proteína como agente patógeno. La en-
fermedad de Creutzfeldt-Jakob clásica se caracteriza por demencia rá-
./ El t ratamiento con aciclovir es seguro y efectivo; por ello, debe instaurar- pidamente progresiva, mioclonías y ataxia. La p resencia de la proteína
se rápidamente ante la sospecha de encefal it is. 14-3-3, los hallazgos electroencefa lográficos y de neuroimagen pueden
apoyar el diagnóstico, siendo la confirmación a natomopatológica.
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·
, , ,
asos
Blínicos
Paciente de 60 años, sin ningún antecedente de interés, que en un perio- 3) Una punción lumbar con realización de PCR de virus herpes simple, ya
do de 6 meses desarrolla un cuadro de intenso deterioro cognitivo. En la que se sospecha una encefalitis herpética.
exploración destaca, además de la existencia de un síndrome rígido-aciné- 4) Una analítica sistémica y de orina, ya que probablemente se trate de un
tico, una ataxia de la marcha y mioclonías. Ante este cuadro, ¿qué diagnós- síndrome confusional de etiología infecciosa.
tico, entre los siguientes, se está obligado a plantearse en primer lugar?
RC:3
1) Una leucoencefalopatia multifocal progresiva.
2) Una panencefalitis esclerosante subaguda. Una mujer de 63 años ha consultado en varios psiquiatras por fallos de
3) Una forma esporádica de Creutzfeldt-Jakob. memoria y cambios en su comportamiento de 2 meses de evolución, sin
4) Una atrofia multisistémica. claro diagnóstico. Acude a su consulta porque desde hace unas 3 sema-
nas asocia inestabilidad de la marcha. En su exploración objetiva un reflejo
RC:3 cutaneoplantar bilateral, dismetría en las cuatro extremidades, mioclonías
evocadas por el estímulo auditivo. ¿Qué sería atípico en la enfermedad
Paciente de 71 años hipertensa, dislipidémica y con fibrilación auricular no que sospecha?
anticoagulada que presenta cuadro de instauración progresiva de afasia
mixta, desorientación en tiempo, alteración del comportamiento, agita- 1) Una resonancia magnética con hiperseñallineal cortical y a nivel de gan-
ción, fiebre de 39 oC y episodios estereotipados de desconexión del medio glios de la base.
con automatismos orofaciales y manuales de 1 minuto de duración y con 2) Un electroencefalograma con actividad lenta de base y ondas generaliza-
una recuperación paulatina en 5 minutos. ¿Qué prueba complementaria das periódicas, síncronas.
nos confirmaría el diagnóstico? 3) Una punción lumbar con pleocitosis de predominio polimorfonuclear,
hiperproteinorraquia e hipoglucorraquia.
1) Una TC craneal con angio-TC, ya que el cuadro es sugestivo de ictus en 4) Una histología con vacuolización del neuropilo.
territorio de arteria cerebral media izquierda.
2) Una ecocardiografía, ya que se trata de un cuadro sugestivo de ictus, RC:3
pero la fiebre y el resto de síntomas sugieren una endocarditis como
primera posibilidad.
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y metabólicas
ORIENTACiÓN MIR
Tema de importancia intennediaenel MIR. Es recomendableestudiar bien
la encefalopatía de Wernickeyla degeneración subaguda combinadadela médula.
•
10.1. Enfermedades neurológicas •
•
Degeneración subaguda combinada
debidas a déficits nutricionales •
• de la médula
•
•
•
•
•
Encefalopatía de Wernicke •
••
••
También denom in ada mielosis fun icu lar, se produce por una deficie ncia de
• vitamina B12 .
•
•
• Clínica. A nive l hematológico, produce una anemia mega lob lástica .
A. Etiología y patogenia • En el contexto medu lar produce un síndrome posterolateral con
•••
•
afectación de los cordones posteriores (afectaCión de sensibi li-
Aparece en pacientes alcohólicos V malnutridos (por hiperémesis, cáncer, dad epi crítica, propioceptiva V vibratoria ) V del haz corticoespina l
inan ición ... ) debido a un déficit de tia mina o vitamina B1 . El déficit de tiam ina (pa resia con signos de prime ra motoneurona). A nivel mental pro-
produce un deterioro en el metabolismo cerebral de la glucosa . duce un cuadro de deterioro cogn it ivo similar a una demencia (MIR
•
•• 14-15,72).
•
B. Clínica •• • Diagnóstico. Se confirma mediante la determinación de niveles de
·•
vitam in a B12 Vel test de Sch ill ing.
•
Se caracteriza por la tríada de oftalmoparesia, ataxia V síndrome conf usional. • • Tratamiento. Se basa en la ad mi nistración de vitam ina B1 2 parenteral
•
• (intramuscular).
•
C. Pruebas complementarias •
•
·
pelagra
El LCR es normal o muest ra una mín ima elevación de prote ínas. En el EEG se
encuentra una actividad lentificada de forma difusa . Las pruebas de func ión Es una enfermedad nutricional producida por defi ciencia de niacin a o ácido
vestibular están alteradas en todos los casos, bilatera l V simétricamente en nicotínico. Sus ma nifestaciones sistémicas son dermatitis, diarrea V demen-
fases in iciales. En casos no tratados, hay una elevación de l piruvato sér ico cia. La dermatitis es bilatera l, simétrica V aparece en zonas expuestas a la luz
con una dism inución de la tran scetolasa . solar debido a fotosens ibilidad.
•
••
•
•
D. Evolución •
•••
••
•
Aunque todos estos síntomas pueden aparecer simu ltáneamente, lo habi- ••
•
• El déficit de niacina produce pelagra, la enfermedad de las 3 "D": dia-
tual es que la oftalmoparesia vio la ataxia precedan al cuadro confusiona l ••
•• rrea, demencia V dermatitis.
en días o semanas . •
•
•
n es Las man ifestaciones neurológicas de la pelagra son diversas, predominando

, la ataxia . Es la clínica de encefalopatía; otras manifestaciones son la mielopatía V neuro-
patía periférica .
10.2.. Encefalopatía
. , .
anoxlcolsquemlca (Figura 1)
•
•
•
Clínica
•
•
••
E. Tratamiento ·•
• Si la anoxia persiste más de 3-5 m inutos, se establece un daño ce rebra l
•• irrevers ible. Las áreas cerebra les más sens ibles a la anoxia so n los gan-
•
Se debe instaurar con carácter inmediato V consist e en la administración de gl ios basales, el cerebe lo, el hipocampo V las regiones fronte ra parie-
vitam ina B1 (MIR 14-15, 73). Para evitar su desarrollo, es preciso administrar tooccipita les . Esto condiciona las pos ibles secuelas de una encefalopatía
tia mina antes de soluciones glucosadas a pacientes con riesgo de desnutrición . anóxica :
, , ,
1. Clínica extrapiram idal, fundame ntalmente m iocl on ías. •

••
2. Ataxi a cerebelosa . •
3. Síndromes amnésicos ti po Korsakoff. •
•
4. Agn osia visu al. •
•
•
Tratamiento
••
••
Se basa en la restauración de la función cardiorrespi ratoria de fo rma inme- ••
•
diata. •
•
•
••
•
•
••
iM(,tRas MIR 14-15,72,73 •
•
•
•
•
•
Figura 1. Encefalopatfa anóxica por parada cardiorrespiratoria. Te en
•• la que se observa un patrón de isquemia o hipodensidad generalizada
••
• con borramientos de surcos, con pérdida de la diferenciación
de sustancia gris y sustancia blanca. Se aprecia la mayor afectación
••
de los ganglios de la base, as! como de los territorios frontera
•••
••
parietooccipital bilateral
•
deas
IBlave
./ La encefalopa tía de Wernicke aparece principalmente en alcohólicos, ./ La degeneración subaguda combinada de la médula se p rodu ce por un
por hiperémesis y por ma lnutrición. , déficit de vitamina B12, y se d iagnostica med iant e la determ inación de
'Ollic los niveles de la m isma, así como por el test de Schi ll ing .
./ La encefalopatía de Wernicke se ca racteriza por la tríaqa'~e ~fta?m&B: l?:
resia (sobre todo bilateral y asimétrica del VI pe), at axia '(sf1dr~ m ~Q¡.~érWWQ¡l subaguda comb inada de la m édula cursa con pérdida
fusional que aparecen y desaparecen con el tratamie o ~ este ordenb..atsa ~e s:nsibil rd~J~~J>roPiocePtiva, y clín ica de prime ra motoneu-
El síndrome confusional puede evolucionar a un síndrom~<afanl&: b. f~·p9 !5'fÍ9R de lo? cordones posteriores y laterales medulares,
anterógrado: síndrome de Korsakoff. lt. ~~~vamentl'~6§~se tam bién que puede prod ucir anem ia me-
ga(oSrafiá 6 e! C iento es vitamina B12 parenteral.
./ El t ratamiento de la encefalopatía de Wemicke es vitamina B1• La adminis-
t ración de suero g lucosado sin t iam ina puede producir una encefalopatía ./ La pelagra se produce por déficit de niacina. Es la enfermedad de las 3
de Wernicke en pacientes con riesgo (alcohólicos, desnutridos ... ), por eso, NDN:dermatitis, diarrea y demencia.
ante estas situaciones de riesgo se debe administrar siempre t iamina antes
que el suero g lucosado. ./ Las tlreas cerebrales mtls sensib les a la anoxia son los ganglios basales, el
cerebelo, el hipocam po y las reg iones frontera parietooccipitales.
•
•
•••
asos
Dlínicos
Hombre de 59 años, ex-bebedor y gastrectomizado por hemorragia di- 3) Hay que descartar una lesión centromedular.
gestiva hace 15 años . No sigue tratamiento alguno. Consulta por un cua - 4) El diagnóstico es esclerosis múltiple de forma primaria progresiva.
dro insidioso de dificultad para caminar, que empeora en la oscuridad.
En la exploración, se objetiva una ataxia de la marcha, cayendo al suelo RC:2
en la prueba de Romberg, respuestas plantares extensoras y conserva -
ción de la sensibilidad algésica, estando abolidas la vibratoria y posicio- Varón de 50 años alcohólico desde hace 10 años. Acude a urgencias por
nal. Señale, entre las siguientes, la afirmación correct a: clínica de desorientación, alteración de la marcha y visión doble. La fami-
lia refiere que el primer síntoma fue la alteración visual. A la exploración
1) El diagnóstico es degeneración cerebelosa alcohólica. neurológica se objetiva paresia de ambos rectos externos y ataxia de la
2) Se trata de una degeneración combinada subaguda de la médula espina l. marcha. ¿Qué actitud es la más correcta?
,
10. Enfermedades nutricio nales y metabólicas, del sistema nervioso I NR
1) Tratamiento del síndrome de abstinencia alcohól ica con diazepam. Embarazada de 7 semanas con hiperémesis gravídica acude por alteración
2) Hidratación endovenosa con suero glucosado. visual en forma de diplopía y alteración de la marcha. La paciente está con-
3) Administración urgente de tiamina intravenosa. fusa ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
4) Real izarle una TC craneal por la sospecha de un hematoma subdural con
desplazamiento de estructuras de línea media. 1) Preeclampsia .
2) Encefalopatía de Wernicke.
RC:3 3) Síndrome de HELLP.
4) Metástasis cerebrales por un coriocarcinoma.
RC:2
••
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, ,
Neuropatías
ORIENTACiÓN MIR
Temade importanciaintermediaen el MIR. Hay que centrarse en estudiar las consideraciones
generales y el síndrome de Guillain-Barré. Es clave distinguir entre lostrastornos
desmielinizantes con disminución de las velocidades de conducción y aumento de latencias,
así como enlos trastomosaxonales donde la amplitud se ve disminuida con velocidad
conservada.
Enfermedades del SNP

11.1. Consideraciones generales ,. Mononeuropatías y mononeuropatías múltiples
2. Neuronopatías motoras (lesión en el soma neu ronal en asta anterior medular)
3. Neuronopatías sensitivas (lesión en el soma neu ronal en ganglio dorsal)
Para definir la extensión del sistema nervioso periférico (SNP) se debe incluir
4. Polineuropatías
la porción extrapial de las raíces motoras y sensitivas, ganglios raquídeos, 5. Lesiones de los plexos
ganglios vegetativos, plexos y nervios periféricos. 6. Lesiones de las raíces
•
•
•• Tabla 1. Enfermedades del SNP por la topografía lesional
Los pares craneales son pa rte del SNp' pero los dos primeros pares son rea l-
mente t ractos del propio SNC. Los nervios periféricos tienen tres tipos de Las mononeuropatías son afectaciones focales de un único tronco nervioso.
fi bras : Se estudian con más deta lle en la Sección de Traumatología. Recuérdese que
• Fibras motoras, compuestos de axones de neu ronas motoras del asta no hay que confundir una mononeuropatía de nervios como el mediano y el
anterior o de núcleos motores del tronco encéfalo, que t erminan en la cubita l, que inervan sensitiva mente hasta la flexura de la muñeca, con las rad i-
placa motora de los músculos que inerva (recuérdese el concepto de culopatías que incluirían ant ebrazo y territorios más proximales (Figura 2).
unidad motora como el de la neurona moto ra que inerva unas fibras
muscu lares del mismo tipo). La mononeuritis múltiple es una afectación simultánea o consecutiva de
•
• Fibras sensitivas, aferentes a las neuronas de primer orden sen- •• troncos nerviosos no contiguos, con evolución de días o años. A veces pre-
•
sitivo del ganglio raquídeo dorsal (o equ ivalent e en los pa res cra - sentan carácter confluente, con difícil diagnóstico diferencia l con las poli-
nea les sensitivos), que conducen la sensib ilidad recogida hasta el neuropatías. Es la forma habitual de presentación de neuropatía asociada
SNC. a vasculitis (PAN, granulomatosis asociada a eosinofi lia .. .) y a dete rminadas
• Fibras autonómicas, que parten de la médula (o equivalent e en pares infecciones como Mycobacterium leprae.
cranea les) formando plexos vegetativos para inervar vasos, la piel y
,
vlsceras . Las neuronopatías im plican la lesión directa de la neurona motora o sensi-
•
tiva (ganglio raquídeo) en el soma o cuerpo de la neurona. Un ejemplo de
Se utiliza el térm ino general de neuropatía pe riférica pa ra referirse a neuronopatía motora sería la afectación de la motoneurona inferio r aso-
aquellos trastornos de los nervios periféricos, sea cua l sea su causa ciada a pol iovirus. En el caso de la neuronopatía sensitiva, se pensaría en
(Figura 1, Tabla 1). una etiología paraneoplásica (anticuerpos onconeuronalesl, síndrome de
•
••
•
Desmielinizante
• Disminución de la
velocidad de condución
• Aumento de las
latencias distales
• Si no homogénea:
- Dispersión
- Bloqueos
Axonal • Amplitud normal

• Velocidad de conducción norma l
• Latencias distales normales
• Amp litud de la potencial dismi nuida
Figura 1. Fisiopatología de las neuropatias

, ,
11. Neuropatías I NR
Sji:igren, infección por VIH; resu ltando una marcada ataxia sensitiva en la • La presencia de atrofia muscu lar depende en gran grado del tipo de
exploración . • neuropatía, siendo muy importante en las afectaciones axonales y
•
••
• poco habitual en las enfer medades desmie linizantes.
••
A B ••• • Trastornos autonómicos. Los síntomas autonómicos incluyen hipo-
•
•• tensión ortostática, trastornos de sudación, retención urinaria, estre-
•
•
j'-- - C6 • ñimient o, diarrea, impotencia, entre otros .
•
••
••
•
•
••
Diagnóstico
•
Tl ~ •
T1 ••• Se debe valorar antecedentes de procesos virales previos, enfermedades sis-
•
••
•
• témicas (diabetes mellitus, uremia, porfiria, déficits vitamínicos de B1' B6' fólico,
••
C6 ácido pantoténico, Bu' hepatopatía crónica, amiloidosis [que en su forma fami-
••
•• liar por mutación del gen de la proteína transtirretina -TTR, cromosoma 18-
•
•
••
• es tratable con un nuevo fármaco : tamifi dis o inotersen y patisaran [nuevas
••
terapias de inhibición de ARN], hipotiroidismo, neumopatía crónica, acromega-
C8 • lia, malabsorción, carcinoma, linfoma, policitemia vera, mieloma, gammapatía
C7 ----'~ •••
• monoclonal ... ), consumo de fármacos (amiodarona, cisplatino, dapsona, hidra-
••
Figura 2. Ilustración de los territorios radiculares en miembro superior ••
• lacina, ison iacida, metronidazol, difeni lhidantoína, piridoxina en altas dosis,
dorsal (A) y en palmar (B). Se debe comparar con los territorios de nervio •
• talidomida, vincristina, nitrofurantoína), exposición a tóxicos (disolventes, pes-
••
periférico en miembros superiores con el diagrama de la Figura 3 •
•
tici das o metales pesados), ingesta de alcohol.
•••
••• • Palpación/percusión de los troncos nerviosos. El signo de Tinnel (sensa-
•
•• ción eléctrica con la percusión del nervio) es característico de las neuropa-
•
••
• tías compresivas, y es más fácilmente evocable en localizaciones donde el
•
••
• nervio es más superficial, como en la cabeza del peroné y en muñeca en el
•
.....:r---T- - - - - - - Cutáneo antebraquial medial •
•• t únel carpiano.
•
•
•• • Neurofisiología. Consta de la rea lización de un electroneurograma
-+- - - - - - - - - Cutáneo antebraquia l lateral ••
•
(ENG). Los trastornos axonales se caracteriza n por una pérdida de
•••
• la amplitud del potencial de acción, mientras que las desmieli nizan-
••
•• tes presentan aumento de latencias (Figura 4, Figura 5, Figura 6),
•
••
• disminución de las velocidades de conducción, pudiendo aparecer
::::~_ _- -- - Mediano •
••
•
fenóme nos de bloqueo de la conducción y de dispersión del potencial
•
•• nervioso (Figura 7).
•
••
Cubital • • Biopsia de nervio. Realizada en nervio su ral, de elección . Se ind ica en
•
••
••
• casos de mono neuritis múltiple en caso de sospecha de vascu litis o
•
•• trastorno disinmunita rio crónico .
•
Figura 3. Mononeuropatfas del antebrazo
I
Se hab la de polineuropatía pa ra referirse, en genera l, a procesos de instau-
rac ión gradual, que afectan a mú ltiples t roncos nerviosos y que se caracte-
• • • • • • • • •
rizan por ser simétricos y generalizados, con afectación preferentemente
distal. •• •
•
• • • • • • • •
¡
Las plexopatías son trastornos que afectan al plexo nervioso, de origen • •• • •
diverso, y pueden ser t raumáticas de alta energía, compresivas/infi ltrativas
por tumores, postradioterapia y disinmunitarias, más raramente . • • • • • • • • •
•
•
••
•
Las radiculopatías son trastornos que afectan a las ra íces nerviosas . El tér-
•• • • • • • • • • •
•
••
mino polirrad icu lopatía se refiere a la afectación de mú ltiples ra íces nervio- •
•
•
• • • • • • •
sas de forma consecutiva . ••
•
••
• • • • • •
Clínica ••
•
••
•• • • • • • • • • •
•
•
••
La clínica es congruente con la afectación de algunas o todas de las modali- •
•
dades de los componentes de l SNP. Habrá neuropatías motoras, sensitivas, • • • • • • • • •
autonómicas (fibra fina), o de forma más frecuente, una combinación de
síntomas de las tres.
•
• Trastornos sensitivos. Suele ser la primera man ifestación cl ínica .
Figura 4. Bloqueo de la conducción debido a afectación desmielinizante.
• Trastornos motores. Característicamente, el paciente tendrá signos Se observa un aumento de la latencia motora distal, así como un
de afectación de segunda motoneurona. aumento de la duración del potencial que se encuentra disperso
, , ,
•
•• • Disminución de la velocidad
• de conducción
• ~ Desmielinizante-+
• Aumento de latencias distales
Neurofislologfa
• • • • • Dispersión
• • Guillain-Barré Si
•
• Genéticas: del potencial
• • • desmielinización • Bloqueos
• - Charcot-Marie- no homogénea de conducción
Tooth-tipo I
• • •• - Déjerine-Sottas
••
• • • • - Refsum
• Velocidad de conducción normal
••
•
•
r- Axonal • • Disminución de la amplitud
• • • del potencial
•
••
• • • • • Metabólicas y tóxicas (excepto las Incluidas en mixtas)
•
•
••
• • • •
• Charcot-Marie-Tooth tipo 11
•
•
• ~Mixtas-+ • Diabética
•
• • • • • • Asociada a linfoma
• • Asociada a mleloma
• • • • • • • •
•• Figura 7. Clasificación de las polineuropatfas según el estudio

••
neurofisiológico
•
Figura 5. Aumento marcado de la latencia motora distal (primer ••

registro), característico de una afectación desmielinizante. Nótese •••
la ausencia de bloqueos en la conducción al preservarse la amplitud ••
• 11.2. Síndrome de Guillain-Barré
del potencial al estimularse los segmentos más proximales del nervio
: El síndrome de Landry-Guillain-Barré-5trohl, conocido como síndrome de
•
A : Guillain-Barré (5GB) (MIR 14-15,74), es una polirradiculoneuropatía aguda
•
inflamatoria desmielinizante (PAID) monofásica de origen inmunológico.
•
• • • • • • • • • Con una incidencia de 1,1-1,8 casos por 100.000, suele afectar preferen-
• • • • • •
temente a adultos jóvenes varones, con una media de inicio a los 40 años.
•
•
• • • • • • En un 60-70% de los casos hay antecede nte de infección respiratoria o gas-
• • • • • • • • trointestina l unas 4 semanas antes del inicio de la clínica (bacterias como
••
Campylobacter; Mycoplasma, virus como citomegalovirus o virus de Epstein-
• • • •• • • • • •
• Barr) . Más concretamente, Campylobacter jejuni posee la asociación más
•
• • • • • • fuerte con la variante de neuropatía axona l motora aguda (AMAN), aunque
Knc:c
• no es exclusiva, pues hay polirrad iculoneuropatías agudas desm ielinizantes
• • • ••
(AIDP) que se relacionan con antigenicidad cruzada frente a Campylobac-
•
• • • • • • • • • ter. Aumenta el riesgo de 5GB el antecedente de procedimientos qui rúrgi-
cos, linfomas y lupus eritematoso sistémico. 5e considera una enfermedad
• • • • • • • • •
autoinmunitaria med iada por linfocitos y anticuerpos que varían según el
agente infeccioso desencadenante: anti-GM1 o GD1 en caso de C. jejuni,
GM2 si CMV, GM l si H. influenzae .
B
• La anatomía patológica muestra áreas de desmielinización segmentaria con

• • • • • • • • • ••
•• infiltrado de li nfocitos T y macrófagos, lim itada al sistema nervioso periférico.
• • • • • • • • • •
•••
I . • • •
•
• • • • • Clínica
•
•
SCm ~SmV64 m ••
• • • • • • • • • ••
• La PAID cursa con cuadro inicial de parestesias distales, típicamente plantares
•
• • • • • • • • •
(que no suelen progresar más allá) en miembros inferiores seguido en pocos
días de una tetraparesia flácida y arrefléxica. No suele haber afectación
• • • • • •
esfinteriana. En la mayoría de los casos, la debilidad se inicia en los miembros
• • • • inferiores y asciende progresivamente, para afectar a la totalidad corporal. La
• progresión de la paresia es muy variable, y en casos graves se puede llegar a la
• • • • • • • • •
plejía completa con incapacidad para respira r, por debilidad de la musculatura
• • • • • • • • • diafragmática o de los intercostales, hablar o deglutir, por debilidad de la mus-
culatura faríngea. La afectación es bastante simétrica y la atrofia infrecuente.
•
Figura 6. (A) Se puede observar un potencial motor normal, cuando se Puede ocasionar paresia facial bilateral en el 50% de los casos. Otros pares
estimula el nervio tibia!. (B) Se aprecia una marcada disminución de la craneales que pueden afectarse son los que inervan la lengua y la muscu latura
amplitud de los potenciales con preservación de las latencias motoras deglutoria, pero no afecta a los oculomotores. A nivel sensitivo, recuerda a
distales. Esta imagen es caracterfstica de una afectación de tipo axonal •
las parestesias distales, pero no existe un déficit de sensibilidad marcado. Es
, ,
frecuente la presencia de dolor en la zona lumbar o en las extremidades infe- A smV

F-SN S: 500 uV 20ms
riores al inicio de la clín ica, en relación con la radiculopatía aguda.
84.6mA
Los síntomas autonómicos incluyen arritmias y labilidad de la presión
84.2mA
•
arterial. Esta clínica puede comprometer la supervivencia del paciente. La
84.2mA
Tabla 2 muestra los hallazgos que deben hacer dudar o descartar el diag- •
•
nóstico (MIR 13-14, 144). •• 84.2mA
•• • •
•
• 84.2mA
••
•
Debilidad asimétrica de forma marcada y persistente •
• 84.2mA
Nivel sensorial f ra nco •••
Disfunción intestinal o vesical al inicio ••
•
•
84.2mA
Disfunción intestinal o vesical persistente ••
Pleocitosis mononuclea r > a 50 cel/mm ! •
84.2mA
Pleocitosis de polimorfonucleares •• • •
••
•
•• 84.2mA
Síndrome sensitivo puro •
•
Historia reciente de con tactos con solventes •• 84.2mA
(hexacarbonos) •
Metabolismo anormal de las porfirinas •
•••
Infección diftérica reciente •
••
B
Evidencia de intoxicación por plomo
•
••
Diagnóstico definitivo de: •
••
Poliom ielitis •
•
Bot ulismo ••
••
Neuropatía t óxica (dapsona, organofosforados)
•••
•
Tabla 2. Síntomas y signos no compatibles con síndrome ••
•
••
de Guillain-Barré •
•
•
••
•
•
•
••
Curso •
•
••
•
Es característica la rápida progresión de la debilidad, que alcanza su máximo

en 4 semanas en el 90% de los casos . La recuperación suele comenzar en •
••
2-4 semanas después de cesar la progresión, y puede durar meses. •
•
••
•
Pronóstico •
••
•
••
•
•
••
Aunque la mayoría de los pacientes tiene una excelente recuperación fun - ••
•
•
ciona l, hay un 5% de mortal idad y en el 50% queda alguna secuela . •• •
•• sOms
•
••
Pruebas complementarias ••
••
•
j
• LeR. Es típica la disociación album inocitológica (proteínas altas sin Figura 8. (A) ENG que muestra ausencia de ondas F en un SGB;
células). Tras la primera semana y manteniéndose así durante varios (B) ENG que muestra ondas F presentes, situación normal
meses, incluso después de la recuperación clínica.
¡1ec=uerda rda
••
•
• En la miastenia gravis, se emplea la electromiografía; en el síndrome de
Si el LCR presenta pleocitosis en to rno a 10-15, hay que pensar en un •
•• Gu illain-Barré, la elect roneurografía.
síndrome de Guillai n-Barré como man ifestación de primoi nfección por ••
•
•
VIH. ••
•
•
•
•
Diagnóstico
• Estudios neurofisiológicos. En las fases in iciales las velocidades de
conducción motoras distales en ENG suelen ser normales y es de Los criterios diagnósticos más relevantes son (Tabla 3):
mayor valor la abolición de la onda F (Figura 8). Es un estud io que • Requeridos:
valora la conducción motora proximal, siendo el primer signo diagnós- Debilidad progresiva en uno o más miembros debido a neuropatía.
tico. En el 80% de los pacientes existe ralentización en la ve locidad Arreflexia.
de conducción y aumento de las latencias distales (desmielin ización) . Curso de la enfermedad menor de 4 semanas.
A veces no es posible demostrar desm ielinización, dada la afectación Exclusión de otras causas.
característicamente parcheada de la misma, siendo particularmente • Sugestivos:
difíci l su demostración en regiones proxima les del nervio inaccesibles Debi lidad simétrica relativa.
al estudio electroneurográfico convencional. Leve afectación sensoria l.
Manual CIO de Medicina y Cirugía, 11. a edición
, , ,
Alteración de cualquier par craneal. • Otras formas clínicas

••
Ausencia de fiebre. •
Evidencia electrofisiológica de desmielinización. • Existen formas de predom inio axona l del 5GB, que se denominan según
• sean motoras o sensitivas: neuropatía aguda motora axonal (AMAN) o
Criterios diagnósticos para el srndrome de Gulllain-Barré neuropatía aguda sensitivo motora axonal (AMSAN). El síndrome de M il ler
•
Hallazg ~necesarios para hacer el diagnóstico: Fisher es una variante del SGB caracterizada por la tríada de oftalmoplejía,
• Deb~ad e resiva en varias extremidades ••
ataxia, arreflexia y presencia de anticuerpos anti-GQlb .
• Arr~ia ~ •
•
Hallazg qu yan fuertemente el diagnóstico: •
Cuando un SGB dura más de 4 semanas (2 meses al menos) y se convierte en
•
• DatQ línico n orden de importa ncia: •
ISgre n desde unos días a 4 semanas crónico, se denomina polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante
- ~tiv etría (CIDP), de la que actualmente no se dispone de marcador autoinmun ita-
~ra ci s sens()(iales leves rio. El tratamiento de elección es la administración de inmunoglobulinas de
•
~ pr so df é +res craneales incluyendo el facial •
forma periódica, siendo útil en esta entidad también el uso de corticoterapia
qRef uP . ón omienza 2-4 semanas después de detenerse
(a diferencia del 5GB). Clín icamente el inicio puede ser idéntico a un SGB.
~rog!
sl n •
~un ' aut~ ica
- A en e tie~ una vez instalado el síndrome •• Cuando se produce una debilidad crónica sin alteración sensitiva, que
• ~o del líg~idO ~alorraquídeo: ••
rebasa la duración de lo que parecería un SGB motor puro, se puede
- ~teína~eva~después de una semana
- ~nos t(i 0 I i n~itos/mm3 ••
hablar de una neuropatía motora mu ltifoca l (MMN), que ca racterística-
•••
• PrueQs ele~fisiol~icas: mente muestra bloqueos de la conducción en el ENG y responde a in mu-
••
- '1Qhduc~n nerST6sa lenta • noglobul inas. Esta entidad presenta una alta asociación con la isoforma
- , ~ncia istale~rolongadas IgM de los anticuerpos anti-GM1.
- pue taraí& normales •
••
Hal lazgt ; que ~en ~ iagnóstico dudoso:
•
••
• Ex~cia d ~ n nil.' ensorial
• Marca.Q.a a. tría ~íntomas y signos
••
••
11.3. Neuropatía diabética
• DisflO:ión ~ ra y ~rsi stente de vejiga e intestino •
••
• M~ 50 c;las~3 en LCR En la diabetes mellitus puede ocurrir un amplio rango de trastornos del
Hallaza~'que luy~1 diagnóstico: sistema nervioso periférico que, en general, se clasifican en dos tipos:
• Di~sticf).ee bot~mo, miastenia, poliomielitis o neuropatía tóxica polineuropatías simétricas y asimétricas (Tabla 5), aunque lo habitual es
• Met~lis~!erado de las porfirinas que los pacientes presenten manifestaciones clín icas de varias de ellas.
• Différi¡ reci e ;::::l
• 5ín~me se rial ¡%to sin fatiga ••
Es característica la presencia de dolor en muchas de ellas. Esta entidad
• presenta una alta asociación con la isoforma IgM de los anticuerpos
Tabla 3. Criterios diagnósticos para el síndrome de Guillain-Barré •
•
•• anti-GM 1.
(Nationallnstitute of Neurological Disorders and Stroke [NINDS)) •
••
••
Poi ineu ropatías si métricas
•
5e deben descartar las entidades incl uidas en la Tabla 4. •
•
•• Se caracterizan por una combinación de degeneración axonal (preferente-
•
Diagnóstico diferencial con ... •• mente distal) y desmieli nización segmentaria.
••
• Trastornos de la unión neuromuscular: miastenia, botulismo • • Polineuropatía sensitíva distal. Es la forma más frecuente de polineu-
• Muscular: miopatías inflamatorias idiopáticas, parálisis periódicas, miopatía •
ropatía diabética, que tiene cerca del 50% de los pacientes con DM .
del enfermo crítico, rabdomiól isis, hipopotasemia o hipofosfatemia grave •
• Existen formas agudas (plantean el diagnóstico diferencial con el 5GB)
• Lesión medular aguda
• y crón icas (las más frecuentes) . La forma crónica es de predominio
• Asta anterior: ELA. poliomielitis ••
• Nervio periférico: neu ropatía del en fermo crítico, linfoma/carcinomatosis •• sensitivo y autonómico.
leptomeníngea, neuropatías tóxicas (disolventes, metales pesados), portiria, •
enfermedad de Lyme, difteria, neuropatía vascu lítica •••
•
Tabla 4. Diagnóstico diferencial del síndrome de Guillain-Barré
••
•
• Decuerda
••
•
Tratamiento •••
•
Las neuropatías simétricas so n más frecu entes en pacientes diabéticos
con mal control metabólico.
•
•
Consiste en el soporte de las funciones cardiorrespiratorias (por el especial
riesgo de la disautonomía), con prevención de las infecciones intercurrentes. •
•
•
polineuropatías asimétricas
El tratam iento con plasmaféresis o la administración de inmunoglobu linas •
intravenosas es el de elección pa ra aquellos pacientes que han perd ido la Son menos comunes, ocurren más frecuentemente en ancianos y pueden
capacidad de deambu lar de forma autónoma, la combinación de ambos aparecer antes en el curso de la enfermedad que las polineuropatías simé-
fármacos no parece ser mejor que la administración aislada de cualquiera tricas. Su patogenia es con frecuencia vascular.
de ell os . Los corticoides intravenosos, tanto en monoterapia como en • Neuropatías craneales. Pueden ser la primera manifestación de una
•
combinación, no ofertan ventaj a respecto a los tratamientos anteriores, •• diabetes. El 111 par craneal es el más frecuentemente afectado .
••
teniendo que añadirse además las reacciones adversas derivadas de l uso • Neuropatías por atrapamiento. Típicamente afecta al nervio med iano.
•
de los mismos. • Neuropatía de tronco.
, , ,
rda 11.4. Neuropatías

La neuropatía diabética del 111 par craneal respeta la motilidad pupilar. en la infección por VIH
Los terceros pares compresivos no la respetan. ••
•
•
• La neuropatía periférica es muy frecuente en la infección por VIH. Puede
•
•• aparecer en todas las fases de la infección, en múltiples ocasiones de forma
Pollneuropatfas simétricas •
••
•
subclínica. Los patrones de afectación son diversos y están recogidos en la
• Polineuropatía sensitiva o sensitivomotora ••
• Polineuropatía sensitiva aguda dolorosa •
•
Tabla 6. Entre un 20-60% de los infectados por VIH presentan una polineu-
• Polineuropatía vegetativa ••• ropatía simétrica dista l de predominio sensitivo que afecta a fina o fibra
•
••
Neuropatras asimétricas (focales y multlfocales) •
• grande y fina.
••
• Neuropatías cra neales ••
••
• Radicu loneuropat ía cérvico-toracoa bdominal •
•• Neuropatlas
• Neuropatía foca l de las extre midades (i ncluidas las compres iones Neuropatla Mononeurltis
•
• Pollrradlculltls desmlellnlzantes
yatrapamientos)
•• simétrica distal múltiple
Inflamatorias
• Neuropatía diabética proximal lumbosacra "amiotrofia d iabética" o síndrome •
de Bruns-Garland •
••• • VIH • VIH • VIH • Aguda
• • CMV • CMV • CMV (tipo Guillain-
Tabla 5. Clasificación de las neuropatías diabéticas ••
••
• • ddl y ddC • Varicela zóster Barré)
•
•• (antirretrovira les) • Tu bercu losis • Crónica
• Isoniacida • Sífilis
Tratamiento •
•
••
•• • Alcaloides
••• de la vinca
• • Déficit de
El tratamiento de la neuropatía diabética es poco satisfactorio . Incluye un ••
•
buen control metabólico y tratamiento sintomático del dolor con analgésicos vitamina B12
habituales, que no suelen ser efectivos, requiriendo el uso de anticomiciales Tabla 6. Causas de alteración del nervio periférico en la infección
para el dolor neuropático (pregabalina, gabapentina, carbamazepina... ), así porVIH según el patrón de afectación
como coadyuvantes (am itriptilina [tricíclico] o antidepresivos duales como
duloxetina), e incluso en ocasiones parches con anestésicos locales de apli-
••
••
cación tópica (Iidocaína). •
•• MIR 14-15,74
••
•
••
MIR 13-14,144
Las neuropatías por atrapamiento, como el síndrome del túnel carpiano, pue- •
•
••
den necesitar descompresión quirúrgica. •
•
••
•
••
•
•
••
•
••
•
deas
Rlave
./ Las polineuropat ías afectan a múltiples t roncos nerviosos, las mononeu- ./ La neuropatía d iabética puede ser simétrica (se nS itiva d istal, auto-
ritis múltiples a t roncos nerviosos no contiguos y las mononeuropa tías nómica, dolorosa aguda y la amiotrofia d ia bética) o asimétrica (cra-
son afectaciones focales de un único t ro nco nervioso. neales, siendo el par cranea l más afectado el 111, po r atrapam iento y
de tronco) .
./ En el síndrome de Guillain-Barré, dos tercios de los pacientes presentan
el antecedente de una infección respi ratoria o gastroi ntestinal p revia. ./ La forma más frecuente de polineu ropatía d iabética es la sensitiva distal.
Cursa con una tetraparesia flácida y arrefl éxica, simétrica y ascendente.
Puede asociar parálisis facial b ilateral en la mitad de los casos y síntomas ./ La causa más frecuente de disautonomía es la neuropatía diabética.
autonómicos.
./ En la infección porVIH p ueden aparecer las siguientes neuropatías: simé-
./ En el síndrome de Guillain-Barré, es t ípico un LCR con disociación t rica dista l y mononeuritis múltiple (en fases avanzadas), polineuropat ías
albu minocitológica. El t rat amiento es el de soporte de las funcio- desmieli nizantes agudas o crónicas (en fases precoces de la infección) o
nes card iorrespiratorias. Puede usa rse también la plasmaféresis o polirradiculit is (lo más frecuente es que sea por CMV).
las inmunoglobulinas intravenosas. Los esteroides no son út iles.
./ La forma más frecuente de neuropatía en pacientes con SIDA es la si-
métrica dist al.
••
•
•
•
·
, , ,
asos
Blínicos
Un paciente diabético, de 69 años, consulta por aparición brusca de dolor lisis de miembros inferiores y debilidad proximal de miembros superiores.
ocular derecho y visión doble. En la exploración, hay ptosis derecha y pará- Exploración sensorial y pares craneales normales. Reflejos miotáticos
lisis de todos los movimientos de ese ojo, excepto la abducción. Las pupilas universalmente abolidos y respuestas plantares ausentes. No refiere an-
son normales, así como la agudeza visual. El diagnóstico más probable es : tecedentes de interés, salvo gastroenteritis aguda hace 15 días. Señalar,
entre las siguientes, la actitud más importante en el manejo de este pa-
1) Aneurisma de arteria comunicante posterior. ciente:
2) Oftalmitis fúngica diabética.
3) Mononeuropatía diabética del 111 par. 1) Vigilancia estrecha de la función respiratoria y ventilación mecánica en
4) Oftalmoplejía internuclear. caso de deterioro.
2) Descompresión quirúrgica inmediata de la médu la cervical.
RC:3 3) Punción lumbar inmediata, para descartar hiperproteinorraquia.
4) Tratamiento con 1 mg/kg/día de prednisona, durante una semana.
Un paciente de 28 años consulta por un cuadro, iniciado hace 48 horas,
de dolor lumbar y parestesias en cara posterior de muslos y piernas. Pro- RC:1
gresivamente, imposibilidad para caminar. En la exploración destaca pará-
•
••
•
••
••
••
•
••
•
•
••
••
•
•
•••
•
•
•
••
•
••
••
•
•
•
••
•
••
••
•
•
•
•
•
••
••
•
•••
•
•
•
••
••
•
•••
•
•
••
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
••
•
•
••
•
, , ,
Enfermedades de la placa motora
ORIENTACiÓN MIR
Tema de importancia intennediaenel MIR, pero relativamentefácil; por tanto, muy rentable.
Es recomendablecentrarse, sobre todo, en la miastenia gravisyen saber realizar eldiagnóstico
diferencialcon elsíndrome de Eaton-Lambert yel botulismo.
•
Las enfe rmedades de la placa mot ora incluyen fundamentalmente la mias- El timo parece jugar un pape l importante en la génesis de la respuesta
tenia gravis (trastorno post sináptico) (Figura 1) Y el síndrome miasténico autoinmun itaria, dado que es anormal en el 75% de los pacient es (en el
de Eaton-Lambert (MIR 16-17,213) Y botulismo (trastornos presinápticos) 65% es hiperplásico, y en el 10% hay timoma) (MIR 16-17,26).
(Tabla 1).
·•
••
•
••
Clínica
•
••
•
Placa motora •
Cursa con debilidad y fatiga bil idad muscular de distribución típica, sin alte-
: rac ión de otras funciones neurológicas y con tres características clave:
•
: • Carácter fluctuante de la debi lida d, con empeoram iento tras el ejer-
-.-- -- - Axón •
• cicio y mejoría con el reposo o el sueño. Los pacientes se quejan de
•
•
•• mayor de bil idad por las tardes.
•• • Afectación de la muscu latura cra nea l, preferentemente la extraocu lar,
Músculo - - -+- ••
•• con ptosis y diplopía . Puede simu lar un a oftalmoplejía internuclear.
•
•• En la mayoría de los pacient es (85%) la debi lidad se genera liza a los
·• músculos de los miembros, siendo de carácter proximal y simétrica,
•
•• con preservación de los reflejos miotáticos y sin amiotrofias. No hay
Normal Miastenia gravis • alteraciones sensitivas, autonómicas ni pupi lares.
•
·• • Respuesta clínica a los fármacos colinérgicos (anticolinesterásicos).

•
Sitio de liberación
•
... -----
• • Á. Formas clínicas
•
· 0 ••
•
•
,
• • Miastenia ocular. Unicamente existe debilidad de la musculatura ocu-
• lar. Suelen convertirse con los años en forma genera lizada .
•
•
• Miastenia generalizada. Afectación de musculatura diferente a la ocular.
••
•
• Crisis miasténica. Suele ser más frecuente en los dos primeros años
•
•••
t ras el diagnóstico, la debilidad muscular respiratoria produce insufi-
• ciencia respi ratoria que requiere de ventilación mecánica en UCI o la
•
• debilidad bu lbar impide la deglución, con necesidad de instaurar una
A Receptores de Ach B •
••
•
sonda de alimentación por el riesgo de aspiración (MIR 10-11,65).
•
••
•
Figura 1. (A) Un ió n neuromuscular normal; (B) Miast en ia gravis •
•• rda
•
••
••
• En la miastenia gravis, los ROl"; las pupi las y el SNA están intactos,
12.1. Miastenia gravis •
••
•
a dife rencia del botul ismo y el sín drome de Eaton-Lambert.
•
•
•
Se trata de un trastorno autoinmunitario que cursa con debilidad y fatigabil i-
dad de la muscu latura esquelética. Globalmente afecta más frecuentemente a Diagnóstico
mujeres, puede darse en todos los grupos de edad, con un pico de incidencia
en las mujeres ent re la 2." y 3." década, y algo más tardío en los hombres (4."-5." Para estab lecer el diagnóstico defin itivo, se util izan las siguientes pruebas
década). comp lement arias:
• Test de Tensilon e (edrofonio). El edrofonio es un fármaco que in hibe
Es la enfermedad autoinmunitaria mejor caracterizada . En un 85-90% de los la acetilcolinesterasa cuya administración produce una mejoría inme-
casos exist en de forma genera lizada anticuerpos dirig idos contra los recep- diata y transitoria. Es un test de cribado; y su realización se hace en
tores nicotínicos de aceti lcolina (Ach). Por ello, aunque la cantidad de Ach •• med io hospita lario debido al riesgo de bradicardia.
liberada es norma l, ésta no es eficaz al no poder unirse a los rece ptores . En •
• Test del hielo. con un 80% de sensibilidad, consiste en mejorar la trans-
el caso de las fo rmas ocu lares los anti-receptor de Ach suponen un 40-55%. misión de la unión neuromuscular por la disminución de la temperatura .
, , ,
Miastenla gravls Slndrome de Eaton-Lambert Botulismo
Patogenia • Ac-antirrecepto r de Ach autoinmunitaria 75% • Ac-antica nal de ca lcio (VGCC tipo P/Q) • Bloqueo liberación Ach
(postsináptico) (presináptico) (presináptico)
• Alt. tímicas: 65% hiperplasia, 10% timoma • Paraneoplásico (Ca. microcítico de • Toxina botulínica
pulmón) • CI. botul inum
~
Sexo y edad • Predominio mujeres Predomin io varones> 40 años • Sexo indiferente
• Cual quier edad: • Cualquier edad
20-30 años • Forma más frecuent e en lactantes
50-{)0 años T
Debilidad • Musculatura extraocular • ul , ar (m. Extraocu lar)
• Proximal MMII (85%) • scendente si métrica
• Asimétrica
Reflejos miotát icos Normales
Pupilas Normales
Disautonomía No , boca seca e

frecuente
Mejora • Reposo, sueño o mejora tras ejercicio

• Ant icolinesterásicos (test Tensilon'")
• Test del hielo
Empeora • Ejercicio ,-1'It! tiOCu rari na

• Estrés metonio
• Embarazo
Primer potencial Normal

(estímulo único) (au mento de ljitter
única)
Estimulación repetida
2-3 Hz
ER > 10 Hz
••
i i
Tratamiento Sintomá tico: • • Sintomático: 3, 4 diaminopiridina • Antitoxina equina (no útil
• Etiológico: tratamiento del tumor en la forma infantil)
subyacent e • Soporte vita l
• E
m u osupresores'ahor a
•
prina, 'c!
- limectom ía
Plasmafér 1
Diagnóstico • Test de Tensilon'" c cribado • Ac contra canal de ca lcio (VGCC ti po

• Ac antirreceptor acetilcolina: 80-90% en MG generalizada P/Q)+ en el 85% (prueba más sensible)
y 40-55% de formas oculares • TC tó rax para buscar tumor
• Ac anti-Musk 40-50% de miastenias generalizadas con Ac
AChR negativos
• TC t órax para buscar timo ma
Tabla 1. Diagnóstico dif erencia l de lo s síndro mes miasténicos

•
••
, •
Se usa en formas oculares, con la colocación de hielo Q ·~~e d •

exp loración) sobre el párpa do superior dos minutos, a!Jeti rar; ~Wjo
m otricidad ocular y la ptosis. Se t rata de un t est poco es ecífiq,.
• Demostración de los anticuerpos antirrecepto lin
(MIR 16-17,212). Aparece en u n 85-9 0% de los Ii! 'entes con mia - (anti-LRP4) .
te n ia gene ralizada y en un 40-55% de las mia e olu lares . u
presencia es d iagnóstica, pero su ausencia n o excluye { n' G.
tico; no so n pat ognomónicos de m iastenia gravis. Su tit ul ación no •
se cor responde co n la g ravedad de la en f e r meda d, pero sirve como :
••
monito r ización de la evol uci ón y resp u est a al t rat am iento e n pacie n- uestra u n incremento deljitter. El
•
tes aislad os. jitter rep resenta la variabil idad d Interva lo i nt erpotencial, esto es, la
,
12. Enfermedades
,
de la placa motora I NR
••
variabilidad en las latencias entre dos fibras musculares pertenecien- •
Tratamiento
tes a la misma unidad motora. En la miasten ia gravis, la estimulación
repetitiva a altas frecuencias incrementa el jitter (Figura 3), mientras El esquema de tratamiento queda resumido en la Figura 5. Recuér-
que en el síndrome de Eaton-Lambert y en el botul ismo, el jitter se dese que la t imectom ía está ind icada en caso de timoma y en todas
incrementa a bajas frecuencias y dism inuye a altas frecuencias. las formas generalizadas en pacientes entre la pubertad y los SS años
• Radiología. Se debe realizar Te o RM torácica para detectar alteracio-
•
• en los 2 pri meros años tras el d iagnóstico de la enfermedad. En las
nes tímicas (hiperplasia o timoma). •• formas oculares puras no se ha demostrado firmemente la eficacia de
••
• la timectomía.
•
Decrement Test An. Peroneus Profundus •
••
•
••
•
•
• 2 ms/D ANALYSE ••
•
•• Tratamiento de la miastenia gravis
•
••
••
•
••
•
!
Forma ocular
1
Forma Crisis
•
•• exclusiva generalizada miasténica
•
• Anticolinesterásico Anticolinesterásico Tratamiento de soporte
••• (piridostigmina) (piridostigmina) (ventilación, líquidos)
•
••
Figura 2. Resp uesta decremental en paciente con miasten ia gravis ••
•
durante la estimulación nerviosa repetitiva a 3 Hz •
••
•
•
••
••
•••
Plasmaféresis
Indicaciones de timectomía:
•
•• O inmunoglobulina Lv.
Timoma
/
•
•• Forma generalizada
: •
•
••
• Riesgo quirúrgico
•
• Mejora
••
•
•
••
••
•
•••
•
Insuficiente
/
Bajo Alto No mejora
litre, ••
••
•
••
!
Plasmaféresis
• o inmunoglobulina Lv.
•
••
Figura 3. Electromiografía de fibra única de un paciente con miastenia

•
•
••
•
•
••
/
Timectomía
gravis que demuestra una prolongación del jitter o variabilidad •
••
•
del itinerario interpo nencial ••
• Evaluaciól del estado
clínico y si el paciente
Habría que hacerel diagnóstico diferencial con el síndrome de Eaton-Lambert lo precisa
yel botulismo (véase Tabla 1; Figura 4).
•••
•
••
• 1
Botulism~ •
••
••
Inmunosupresión
(prednisona, azatriopina, ciclosporina)
•
••
•
•
••
•
Parálisis bulbar ••
•
descendente •
•• Figura 5. Tratamiento de las disti ntas formas de miastenia gravis
Niños •
Alimentos simétrica •
••
•
¡
••
•
•
•
••
••
•
rda
•
Toxina ~
••
•
•
Los anticolinesterásicos en monoterapia sólo se emplean en las formas
¡
•
•
•• oculares puras; en los demás casos es necesario añadir otras medidas
Hipotonía •
•• terapéuticas.
(disminución •
••
Adultos •
del tono ••
Heridas ••
muscular) •
Alimentos •
••
•
•• MIR 18-19, 160
•
•
•• MIR 16-17,26,212,213
•
•• MIR10-11,65
•
Figura 4. Fisiopato logfa y clfnica del botulismo ••
•••
•
••
•
•
•
·
, , ,
deas
IRlave
./ La m iastenia gravis se produce por el bloqueo de los receptores coli- ./ El t ratamiento básico de la miast enia gro vis son los anticolinesterásicos.
nérgicos postsinápticos por anticuerpos dirigidos frente a ellos (aunq ue La t imectomía se rea lizará en las formas genera lizadas en pacientes en-
éstos no se encuent ran en todos los pacientes). El 75% de los pacientes tre la pubertad y los 55 años.
llevan asociada una alteración del timo (h iperplasia o timoma).
./ El síndrome de Eaton-Lambert y el botulismo son trastornos presináp-
./ La m iastenia gravis se caracteriza por debi lidad muscular extraocular y ticos que cursan con ROT y respuesta pupilar dismi nuida, así como con
p roxima l de los miembros que mejora con el reposo. No hay alteraciones disa utonomía, a diferencia de la miastenia gravis.
sensitivas, autonómicas, pupi lares ni de los ROT.
./ El diagnóstico de la m iastenia gravis se realiza con el test de edrofonio y

la determi nación de los anticuerpos ant irreceptor de Ach (la prueba más
específica pa ra el diagnóst ico).
••
•••
••
asos
Dlínicos
Una paciente de 22 años consulta por presentar,
C!
e
llico FB:
una semana an- 'I q.ll.,t!.,padece, desde hace 3 meses, debilidad muscular a
tes, ptosis palpebral izquierda, sin dolor, con diplopí; en d íJL nivel proximal es, se uedad de boca, dolores musculares
izquierda . En la exploración fís ica se comprueba la xi eneja de una Pto~!a t ias
•
I le rn1> ·FoS.~
. urante la exploración, se comprue-
izquierda, así como una paresia de la abducción de oj u- b b.a deb iC:l ~d d ales. la sensibilidad est á conservada y
pilas isocóricas y normorreactivas a la luz. ¿Qué enfe rmedad es más p ~iC,~(~t.~ot:endi s-eSt<lIIUlJ.!S inuidos en miembros superiores y
ble que padezca la paciente? eba complementaria de las siguientes
ayudaría a establecer itíc.o?
1) Un síndrome de Horner.
2) Una miastenia gravis. 1) Estudio del LCR.
3) Una parálisis del 111 par izquierdo. 2) Biopsia del nervio afecto.
4) Una miopatía hipertiroidea con afectación de la musculatura extraocular. 3) Biopsia del músculo afecto.
4) Rx de tórax.
RC:2
RC:4
la miastenia gravis se produce por:
1) Decremento de la actividad eléctrica presináptica.

2) Bloqueo de los receptores colinérgicos por nicotina.
3) Disminución de la síntesis de acetilcolina.
4) Presencia de anticuerpos para receptores colinérgicos.
RC:4
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
••
•
•
••
•
, ,
Miopatías
ORIENTACiÓN MIR
Tema infrecuente en el MIR; en los últimos años sóloha habido tres preguntas.
Es recomendable recordar altfpico paciente con distrofia miot6nica de Steinert.
•
•
13.1. Distrofias musculares ••

•
••
Los tipos de distrofias musculares están enumerados en la Tabla 1.

·•
••
••
TIpos de distrofias musculares •
•
••
•
• Distrofinopatías:
••
Distrofia muscular de Duchenne ••
•
Distrofia muscular de Becker •
•
•• Figura 1. Maniobra de Gowers
• Distrofia m iotón ica de Steinert •
•
•
Tabla 1. Distrofias musculares •
La biopsia muscular establece el diagnóstico definitivo; muestra una tota l
••
•• ausencia de distrofina (Figura 2 y Figura 3). El tratamiento con prednisona
Distrofinopatías •• puede modificar el curso de la enfermedad, y suele iniciarse cuando se pre-
•
senta una sintomatología evidente, considerando los riesgos de un trata-
Son enfermedades recesivas ligadas al cromosoma X, que se producen miento corticoideo crónico.
por alteración de la distrofina (proteína cod ificada en Xp21, necesaria
para la contracción muscular) . Afectan casi exclusivamente a varones,
•
siendo las muj eres portadoras-transm isoras, pudiendo manifestarse •
en ocasiones como portadoras ol igosintomáticas, que requieren segui-

miento por prob lemas cardiovasculares (MIR 11-12, 220-GT). Se suele
tomar el límite para perder la deam bu lación en 12 años para la distrofia
de Duchenne, y que mantenga la deambulación a los 16 años para la
distrofia de Becker. Entre los 12 y los 16 se considera un fenotipo inter-
•
•
medio. •
•
•
A. Distrofia muscular de Duchenne (DMD) •

•
La clínica com ienza a los 3-5 años, con trastornos en la marcha y debilidad Figura 2. H-E en fragmento de biopsia de músculo esquelético en
progresiva de la musculatura proximal de los miembros y f1exora del cuello, paciente con DMD. En la imagen se observa una sección de músculo
••
estando los miembros inferiores más gravemente afectados que los supe- • esquelético teñido con H-E. Se aprecian (flecha) fibras atróficas de
••
riores. Es característica la pseudohipertrofia de pantorrillas, debida al reem- distintos tamaños, aumento y sustitución grasa del tejido conjuntivo
endomisial asociado a infiltrado inflamatorio de linfocitos T (flecha),
plazamiento del músculo por grasa y tejido conjuntivo. Si el paciente intenta
así como internalización de los núcleos de las fibras musculares
levantarse desde el suelo, desarrolla la maniobra de Gowers (trepa sobre
sí mismo para levantarse) (Figura 1). Frecuentemente se asocia escoliosis
progresiva junto con retracciones articulares.
•
Hacia los 12 años la mayoría de los pacientes uti liza si lla de ruedas. Suelen
fallecer en la 2.~ década de la vida por infecciones pulmonares intercurren-
tes. La causa cardíaca de muerte es poco común, a pesa r de la existencia de
miocardiopatía en casi todos los casos. Un 30% de los pacientes con DMD
presentan un el bajo o discapacidad intelectual. •
•
•
•
•
Hay aumento importante de la ePK sérica (3.000 U1/1), incluso desde el naci-
miento, y su valoración es fundamenta l en la detección de portadoras (50%
de ellas tienen ePK alta). El electromiograma (EMG) demuestra hallazgos Figura 3. Mediante inmunohistoqufmica se puede observar
miopáticos con actividad espontánea y potenciales polifásicos breves de la presencia de distrofina subsarcolémica en cantidad normal (A).
escasa amplitud. En la DMD se observa ausencia total de distrofina (B)
, , ,
•
B. Distrofia muscular de Becker :• A. Clínica
Es una variante alélica de la DMD, de comienzo más tardío, evolución más La inestabilidad de la mutación condiciona la presentación, con una forma
benigna y frecuenci a menor. La distribución de la afectación muscu lar es la clásica de inicio en edad adulta, otra congénita, otra de inicio infantil (en espe-
misma que en la DMD, siendo también un hallazgo precoz y prominente la cial con herencia de madre afecta), y otra de inicio tardío oligosintomática. La
pseudohipertrofia muscular, particu larmente gemelar. fo rma clásica se presenta con debilidad en la muscu latura facia l, flexora del
••
cuello y distal de los miembros y atrofia de musculatura facial, maseteros y
La edad de debut es a los 5-15 años, con deambulación mantenida más allá músculo temporal. La afectación de lengua, faringe y paladar conduce a voz
de los 16 años. La expectativa de vida se sitúa en la 4.~ y 5.~ década, y es nasal y disfagia; además de una debilidad distal de extremidades.
menos frecuente la asociación de discapacidad intelectual/CI bajo .
•
Es característico el fenómeno miotónico en las manos, párpados y lengua,
La CPK y el EMG son análogos a los de la DMD. En la biopsia se detecta con una dificu ltad para la relajación muscular que típicamente mejora con
distrofina en escasa cantidad y de menor tamaño. Hay que recordar que en el ejercicio repetido y empeora con el frío (MIR 11-12, 15).
la DMD la distrofina se encuentra ausente. No se conoce adecuadamente el
resultado del tratamiento con prednisona . Se asocia a deterioro inte lectual, hipersomnia, calvicie frontal, cataratas
••
• subcapsulares, atrofia gonadal, insuficiencia respiratoria por debilidad de
·•
Distrofia miotónica de Steinert (Figura 4) •• la musculatura respiratoria, síndrome de apnea obstructiva del sueño, resis-
•• tencia a la insul ina, alteraciones gastrointestinales y cardiopatía con altera-
•
Es una enfermedad con herencia autosómica dominante, transmitida a tra - ción del sistema de conducción (bloqueo AV).
vés de un gen anómalo localizado en el brazo largo del cromosoma 19, que
codifica la miotonina proteincinasa. Existe otra forma de distrofia miotónica conocida como distrofia miotó-
•
nica tipo 2 (miopatía miotónica proximal o PROMM, según sus siglas en
El defecto genético es la repetición de un trinucleótido expandido (CTG) en inglés) . Se trata también de una enfermedad autosómica dominante por
dicho cromosoma, por lo que se produce fenómeno de anticipación (MIR expansión de cuatripletes CCTG en el cromosoma 3 en el gen ZNF9 (cono-
17-18,53; MIR 16-17, 160; MIR 11-12, 16). • cido como CNBP) . A diferencia de la distrofia miotónica de Steinert, en
•
•
• esta entidad están típicamente afectados los grupos musculares proxima-
••
• les, presentan menos frecuencia de bloqueos de la conducción, diabetes
••
cuerda •
•
•
y cataratas, y habitualmente el retraso psicomotor es menos pron unciado,
•
• así como es inhabitual la presencia de síndrome de apnea-hipopnea del
Otras enfermedades que presentan fenómeno de anticipación son • ~
•
sueno .
el corea de Huntington (trip lete CAG) y el síndrome X frág il (triplete ••
•
CGG) . ••
•
•• B. Pruebas complementarias
••
••
• La CPK puede ser normal o discretamente elevada y el EMG demuestra des-
•
Calvicie frontal •
• cargas miotónicas (Figura 5).
•
•
· •
••
Cataratas •
••
subcapsulares •
•
La clínica empeora
con el frío •
Atrofia •
••
muscular facial ••
•
Bloqueo AV ·•
•
••
• •
••
•
••
•
•
•
•• Figura 5. Descarga miotónica
Resistencia •
a la insulina ••
•
••
Fen6men
miot6nico •
En la biopsia hay atrofia muscular, preferentemente de fibras tipo 1, pero a
• diferencia de otras distrofias musculares, no existe necrosis de éstas.
••
Alteraciones •
Debilidad muscular •••
gastrointestinales
distal de los miembros • C. Tratamiento
••
•
•
: El tratamiento de elección de la miotonía, si se precisa, es la mexiletina,
: requirie ndo control cardiovascular al inicio del tratamiento, antes se
•
• empleaba la fenitoína . Los trastornos de conducción pueden requerir colo-
•
•
Figura 4. Distrofia miotónica de Steinert •
• cación de marcapasos.
••
, ,
13. Miopatías I NR
reguntas
IIIR MIR 17-18,53

MIR 16-17, 160
MIR 11-12, 15, 16, 220-G1
••
•
•
•
•
••
•
deas
alave
./ La distrofia muscu lar de Duchenne es de herencia recesiva, ligada al ./ La distrofia miotónica de Steinert es de herencia autosóm ica dominante.
cromosoma X. Es característica la pseudohipertrofia de pantorrillas y la Es característico el bloqueo AV, la calvicie fronta l, las cata rat as subcap-
man iobra de Gowers positiva (el paciente trepa sobre sí mismo pa ra le- sulares, la resistencia a la insulina y el fenómeno miotónico en manos,
vantarse desde el suelo). lengua y párpados (dificultad para la relajación muscular).
•••
•
••
•
asos
alínicos
En una exploración rutinaria de un paciente de 34 años de edad, se encuen- interés, si bien usted confirma que se en9\entra en estudio por intoleran-
tra una glucemia de 160 mg/dl, una CPK de 429 U/I, GTP 62 U/I, GOl 43 U/I cia a hidr~t~ d n i ' :~stico . Realizando la anamnesis
y GGT 32 U/1. En el electrocardiograma, presenta un bloqueo AV de primer a e te é e · "e e que tanto su pad e como el hermano de éste pa-
grado. En la exploración física, se aprecian opacidades cor e~E . - S en calvicie frontal aJ E la exploración destaca cabeza
tes y dificultad para relajar un mú ulo s és d g on intensa, c ' a orales, así como debilidad de los flexores
siendo muy evidente e la · n e~edad padece el pac~nt~ia\de Q5. de ambas extremidades superiores. Ante la sospecha clínica
1\ ll\at-e que tiene us 'cuál sería la actitud más recomendable?
1) Una miopatía mitocondria'l.d i na 'i da 0029 ...
2) Una distrofia musculápa:tmJ ras. •• cia COn 1'Í Jfstudio genético a familiares y al pacient e.
3) Una distrofia muscular de Duchenn1 "u l ar
1n1 2) Sospechar una insuficiencia hipofisaria y solicitar determinación de cur-
4) Una distrofia muscularSUei ~ l vas hormonales.
3} Amplia r estudio clínico con Holter-ECG de 24 horas, curva de glucemia,
RC:4 espirometría y estudio oftalmológico.
4} Comenzar finasterida como tratamiento de la calvicie.
Acude a su consulta un varón de 16 años afecto de calvicie precoz de pre-
dominio frontal. El paciente no presenta antecedentes endocrinológicos de RC:l
•
••
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, ,
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4
ORIENTACiÓN MIR
Temade importancia intermedia en elMIR, con una pregunta al año los últimos años, que
dadasu baja dificultad se convierte enuntema rentable. Hayque conocer las diferencias entre
la cefaleatensionalyla migraña, ysaber cuáles son las cefaleas trigeminoautonómicas. Dado
que se ha preguntado, es importante conocer el tratamientoyla profilaxis de la migraña.
•
14.1. Consideraciones generales •
•
••
•
hipotensión int racranea l al haber poco LCR cuando el paciente se
incorpora suele presentar cefalea, en ocasiones acompañada de náu-
La cefalea es el motivo de consu lta neurológico más frecuente en urgencias y seas, vómitos y sensación de mareo; es típico tras la rea lización de
a nive l ambulatorio. Puede ser la ún ica manifestación de una cefalea prima- una punción lumba r aunque puede ser espontáneo (MIR 15-16, 128).
ria o puede ser manifestación de una enfermedad subyacente, muchas de
las cuales pueden poner en peligro la vida del paciente y requieren un diag-
nóstico y trat amiento específico y precoz . Los datos que pueden orient ar a
que se está ante una cefalea secundaria pueden dividirse en antecedentes
Hemorragia Inicio súbito, intensa, rigidez TC bas;~ Tratamiento
del paciente, características de la cefalea o síntomas y signos encont rados, subaracnoidea de nuca, foca lidad del aneurisma
recogidos en la Tabla 1 (MIR 17-18, 148). (coi/Ie/ip)
•
•
••
•
••
•
Men ingitis ---; F:ie:;;b~re:-,~rig~i~d:ez-;d;¡e~nu~;:::;;"'tlt;,~~cr"llA~n;;;:iN)i~J;;:i~:O-¡I~ol
••
• Antecedentes del paciente: ~ • vómitos, cu táneas posible
- Neoplasia, inmunosupresión, riesgo de sangrado aument~'7rat~o
•
•
anticonceptivo, edad avanzada ,,>,V- ('\"-- •
• Lesiones Cirugía ± QT
~ "-~
••
• Característ icas de la cefalea: ••• ocupantes máxima +RT
- Inicio: súbito con máxima intensidad desde el il\~~efaIéMrueno) • de espacio foca
o coincidiendo con esfuerzo
- Evolución: aumento progresivo de int~
.«.. \. '
ns' ~re~
_~"
~."'Cambio de
•
•
••
•
•
••
Arteriti s An i Corticoides
• de la temporal
características sin causa. Despierta o ini h~ino
éle~:~¿s
•
•• ecografía
Desencodenantes: empeora o se desg ca \1"lbiQ! d e postura, ••
Valsalva o movimientos ~ ~~ (\.."0 ••• Trombosis O TC/RMc+en Anticoagulación
Localización: unilateral, siern~.ro~ el mis~ ildo (~to en algunas ••
•
desenE>sc.:; fase venosa
cefaleas primarias como c~f0ii en ra , he~M~a paroxística o •
••
vf~~ ~ ~a
continua, neuralgia occ~ del t i ino) ~
•
••
•
V . V 'ómitos .
- Respuesta: no mejorr~4)ftrata . o corr~ ••
• Disecci ó'n'\. ~ cePJ.~raumatismo, Angio-TC/RM Anticoagulaciórl-
• Manifestaciones ac ~ñante ~ ,,0 •
•
•• arterialV , ' focalidad, o arteriografía antiagregación
A lteraci ón~í il¡:a prog r~a, a lte;;a ~n de conducta o comportamiento •
••
Alteración ivel d~scien{:ii(..,'\! ••
•
Crisis.~ Icas ~ .N •••

Tabla 2. Algunas enfermedades graves que se suelen manifestar con cefalea
Sínti~o sign~ e~ lorat;pr~neurológ icos focales incluyendo •
•
PaP~lI~m~ ~ ,~ •
••
~6re SIr. ~ <:>-'V •
vómito~,"",xPliC~ por una cefalea primaria, ni por una enfermedad
•
••
•
sistém~ c;¡ ••
Presencia meníngeos
•
•
••
14.2. Cefalea tensional
•
Tabla 1. Criterios de gravedad de una cefalea ••
•
•• Es el tipo de cefa lea más frecuente y predomina en la mujer. Se distinguen
tres formas: episódica inf recuente, episódica frecuente y crónica (> 15 días
Existen dos sín dromes típicos que son con f recuencia la expresión de estas al mes). Sus crit erios diagnósticos buscan diferenciarla de la ot ra cefalea
cefaleas (Tabla 2): primaria más frecuente, la migraña, con la que puede confundirse.
• Síndrome meníngeo o de irritación meníngea, en el que el paciente
suele tener cefa lea intensa acompañada de rigidez nucal, empeora- Como criterios diagnósticos, destacan episodios de cefalea que duren entre
miento con los movimientos, signos meníngeos presentes (Kern ig y 30 minutos y 7 días, de cualidad opresiva (no pulsáti l), intensidad leve o
Brudzinski) y vóm itos, en ocasiones no precedidos de náuseas (vómi- moderada, localización bi lateral, no agravada por esfuerzos físicos y no aso-
tos en escopetazo). Es típico de la hemorragia subaracnoidea y de la ciada a náuseas ni vómitos. No debe existir una explicación mejor para la
men ingiti s. cefalea (TCE, crisis hipertensiva) (MIR 11-12, 80).
• Síndromes de hipertensión/hipotensión intracraneal. Ambos se
man ifiestan con un componente dinámico, empeorando la cefalea El tratamiento de los episodios se realiza con antiinflamatorios no esteroi-
según la post ura. En el primero el exceso de presión intracranea l se deos, paracetamol, o ana lgésicos comunes. El tratamiento preventivo se
man ifesta rá con una mayor cefalea en decúbito; es típico de lesiones realiza con anti depresivos t ricíclicos e inhibidores selectivos de la recapta-
ocu pantes de espacio o de trombosis de senos. El de hipopresión o ción de serotonina y norad renalina .
, ,
14. Cefaleas I NR
••
14.3. Migraña •
•
•
•• • Migraña sin aura o migraña común. Represent a el 75% de los casos
de migraña . Consiste en cefa leas de análogas ca racterísticas a las des-
La segunda cefa lea más frecuente, generalmente comienza entre los 10-30 critas en la migraña con aura, pero sin clín ica de focalidad neurológica
años y el 60-75% de los casos son mujeres. Exist e una pred isposición here- precediendo o acompañando a la cefa lea .
•
•
ditaria poligénica y gran influencia de factores ambientales. ••
•
•
• Ambos tipos de migraña pueden ocurrir en el mismo paciente . Las crisis se
•
Fisiopatología ••
•
pueden desencadena r por diversos factores dietéticos (vino tinto), ambien-
••
•
tales (cambiOS meteorológicos), psicológicos (estrés), hormonales (mens-
•
La patogénesis de la migraña puede ser considerada en tres fases: t ruación), alteración de sueño y farmacológicos .
1. Génesis troncoencefá lica con participación de los núcleos dorsal de l
rafe y locus coeruleus (serotoninérgicos): participan en la fase de pró- •
•
•• Complicaciones
•
dromos con fatiga e irritabilidad, así como la cefa lea.
••
2. Depresión cortical propagada: onda de despolarización neuronal y gl ial • Migraña crónica. Cuando se padecen más de 15 episodios al mes,
con cambios en el cal ibre vascu lar y flujo sanguín eo: una fase inicia l de du rante al menos 3 meses. Requ iere tratamiento preventivo siempre,
hiperemia cortical de pocos minutos seguida de otra de hipoperfusión y hay que vigila r que no esté favorecida por el uso excesivo de medica-
más prolongada, que justificaría la focalidad neurológica en la migraña ción sintomática, que puede fomentar la cron ificación .
con au ra. • Estado de mal migrañoso o estatus migrañoso. Más de 72 horas de
••
3. Activación de ne uronas del núcleo caudal del trigém ino a nivel bulbar • du ración, a pesar de l tratamiento .
••
y activación de l sistema trigeminovascu lar con liberación de neuro- • Infarto migrañoso. Cuando los síntomas del aura migrañosa persisten
péptidos vasoactivos (CGR P, PACAP). Esta fase condiciona los síntomas más allá de la duración de la cefalea, y se asocian a una lesión isqué-
autonóm icos en el territorio trigem in al y la cefalea. mica cerebra l del mismo territorio vascu lar, demostrado por imagen.
••
•• Son más frecuentes en mujeres mayores de 45 años, fumadoras, en
•
Subtipos clínicos ••
•
•
t ratam iento con anticonceptivos.
•
••
La Tabla 3 recoge las características y los criterios diagnósticos de esta Tratamiento
enfermedad .
•
•
•• Las principales opciones de tratam iento de la migraña se exponen en
Al menos 5 episodios, cumpliendo los siguientes criterios: •••
la Tabla 4. Se encuentran en desarrollo nuevos fármacos para el trata-
• Duración del episodio de 4-72 horas (sin tratamiento o tratada ••
••• miento sintomático, como el lasmid itan ; y otros tratamientos preventi-
sin éxito) •
••
• Al menos 2 de los siguientes datos: •
•
vos, como los anticue rp os monoclonales anti-CGRP y los gepantes de
••
Unilateral (30-40% son bilaterales) • larga duración.
•
Pulsátil (50% de los casos son no pulsátiles) •
••
•
Intensidad moderada a grave (Llega a interferir o impedir ••
•
las tareas cotidianas) •
Agravada por el movimiento (caminar o subir escaleras)
••
••
•
• 14.4. Cefaleas trigeminoautonómicas
• Al menos un síntoma asociado: ••
•
Náuseas o vóm itos Son un grupo de cefaleas que tienen como caracter ística principal que
Fotofobia, sonofobia u osmofobia. (Más del 80%)
durante los episod ios de cefalea los pacientes presentan síntomas trigem i-
• El dolor no se atribuye a otra enfermedad
noautonómicos ipsilaterales al dolor, tales como hiperemia ocu lar, lagrimeo,
A los criterios descritos anteriormente se añaden los siguientes: rinorrea, sensación de ocupación nasa l, edema palpebral, pt osis, miosis,
• 1 o más síntomas focales neurológicos transitorios positivos sudoración, rubefacción, taponam iento de oídos.
(luces o líneas) y negativos (pérdida de visión) (90% visuales) ••
•
•
antes o duran te la cefalea ••
•
• Du ración del aura de 5-60 minutos •• Además, a diferencia de otras cefaleas primarias, durante los episodios los
•
· La cefalea acompaña o sigue al aura dentro de los siguientes •
•• pacientes suelen presentar intranquilidad motora. En función de la dura-
60 minutos •
•
•• ción de los episodios y el número de episodios diarios (que se relacionan de
· El dolor no se atribuye a otra enfermedad •
••
manera inversa, a menor duración mayor número de episod ios) se clasifican
•
Tabla 3. Criterios diagnósticos simplificados para la migraña •
•• como se muestra en la Tabla 5.
•
con y sin aura ••
•
••
•
• Duración Número Nombre Peculiaridad
•
• episodio episodios cefalea
• Migraña con aura o migraña clásica. Representa el 20% de la migraña.
Es una cefa lea recurrente, de predom inio hemicraneal y cua lidad Segundos 3-200/día SUNCr/SUNA No miosis.Tratamiento
con lamotrigina
pulsátil, que puede acompañarse de náuseas, vóm itos, fotofobia y
2-30 minutos s-30/día Hemicránea RESPUESTA A INDOMETACINA
sonofobia, intensidad moderada-a lta, duración entre 4 y 72 horas. Se
paroxística
precede de clínica de focalidad neurológica (aura), siendo las mani-
15 minutos- 1-8/día Cefalea . Sumatriptán subcutáneo,
festaciones visua les las más frecuentes, tanto positivas (escotomas
180 minutos en racimos oxígeno
centelleant es, espectro de fortificac ión, luces, líneas) como negati- • Verapamilo y topiramato
vas (visión borrosa, defectos campimét ricos) aunque tamb ién puede
Varias horas 1 Hemicránea Menos síntomas, RESPUESTA
haber síntomas sensitivos, motores o del lenguaje . Preceden a la cefa-
continua A INDOMETACINA
lea en 5-60 minutos, y habitualmente desaparecen minutos antes de
Tabla 5. Clasificación de las cefaleas trigeminoautonómicas
comenza r la cefa lea .
, , ,
Ataques leves moderados AIN E (AAS, naproxeno o ibuprofeno) • Se deben administrar inmediatamente después del inicio de la cefalea, repitiendo la
dosis cada 4-6 horas
- La administración de metoclopramida o domperidona no sólo mejora las náuseas
o los vómitos, sino que además facilita la absorción de los analgésicos
Ergóticos En desuso por sus efectos adversos cardiovasculares y la cefalea de rebote

o dependiente de ergotamina ~
Ataques moderados graves Triptanes (sumatriptán, nartriptán, zolmitriptán, • Son agonistas de receptores s~~nérgicos (S-HTl B Y 10) con acción
rizatriptán almotriptán, eletriptán y frovatriptan) vasoconstrictora y reduct ~i nfla ión alrededor de los vasos
• Contraindicaciones: c tía isq 'ca claudicación intermitente
Estatus migrañoso Corticoides, antieméticos, clorpromacina, ketorolaco,
ácido valproico, magnesio un entor~a1 i y co~_j sidad. El 0 2 no es útil
Preventivo (si la frecuencia ~-bloqueantes Utili ~n\oecaució e {>~rites asmáticos
es superior a 2 episodios
al mes) Neuromoduladores (topiramato, valproato,
(MIR 14-15,68¡ MIR 12-13, zonisa mida, pregabalina lamotrigina) ~. Lamot ' i e pecialmente útil en el aura sin migraña
:\,.e . ármacos ~ a.caif>n sobre canales de sodio empleados en dolores
233)
0-0 . N
~ Icoitali f\~carbamacePina y derivados.
Antidepresivos tricíclicos (amitriP~IPtilina) ~~cialme I I dos en pacientes con migraña asociada a cefalea tensional.
~ ',~u acci c Independiente de su actividad antidepresiva
Antagon istas de la serotoni ~ Eficf t . p ro en desuso; deben administ rarse con precaución debido a sus efectos
(ciproheptad ina, p~~;n etisergid ~ ".,... ,...,seM arios importantes, aunque reversibles, tras su uso prolongado: fibrosis pleural,
\> '\. ~"\..... • ~ \p'encárdlca y retropentoneal
cal c i oanta~~flunar~~a,~ri Ci na) e,;\J

.\.. Los dos primeros se deben usar con precaución en pacientes con en fermedad de
r ~ "".~ ."~ Pa rkinson, enfermedades depresivas previas o trastornos extra piramidales de otro
V • ~v s.. .,. t ipO
Toxina botul ~4i')io A ~~,~. Indicada en la migraña crónica en la que hayan fracasado al menos 2 preventivos orales
AntihiPe~sivos: IiSir &y candesartán Útiles si HTA asociada
Antidepresivo~faxina, ISRS Útiles si sintomatología afectiva asociada

Anticuerpos monoclonales anti-CGRP. Eren umab, Admini stración subcutánea mensual o intravenosa
fremanezumab, galcanezumab y eptinezumab
Tabla 4. Principales opciones en el tratamiento de la migraña
••
•
••
••
• Tratamiento preventivo. Evita ndo factores desencadenantes, si éstos
Cefalea en racimos o cluster, histamínica •
• existen, com o el alcohol y otros vasodilatadores.
•
o de Horton ••
•
• Tratamiento sintomático. La terapia de elección es el sumatri ptán
•• su bcutáneo, por su ra pidez y eficacia . La segunda medida más efectiva
••
• es la inhalación de oxígeno a flujo elevado.
•
El término "en rac imos" hace referencia a que los pacientes suelen tener • • Tratamiento profiláctico. Se cons id era el verapam ilo como el fár-
periodos de t iempo va ri able en los que durante varios días presentan maco de elección . Si no hay respuesta, se puede intentar con cursos
episodios diarios, quedando luego asintomáticos hasta el siguiente acú- • breves de corticoides, t opi ramato, ergotamina en dosis ún ica noc-
•
mulo o cluster. Predom ina en varones (2:1) (MIR 18-19, 156) Y debuta •• turna, o litio.
a cualqu ier edad, aunque pre ferentemente entre los 20-50 años . Se dis- •
•
tingue una forma episód ica y otra crón ica (cuando hay ausencia de fases • Otras cefaleas
de remisión dura nte 1 año o más, o con remis iones que d uran menos
••
trigemi noautonóm icas
de 1 mes).
••• • Short Lasting Unilateral Neuralgiform Headache attacks with
•
Se caracteriza por presentar episodios de cefalea uni lateral, localizada pre- • Conjunctivallnjection and Tearing (SUNCT). Duración muy breve,
•
ferentemente a nive l periocular, de gran intensidad, y cuya duración puede muchos episodios al día. El t ra ta miento de elección es lamo-
variar entre 15-180 minutos (MIR 10-11,62), desde una vez cada 2 días, • t r igina .
•
hasta 8 veces al día. Apa rece ca racterísticamente por la noche, aproxima- • Hemicránea paroxística. Predomina en la mujer, de inicio en la edad
•
damente 1 hora después de conciliar el sueño, y puede recurrir durante el •
adu lta. Duración más breve que la cefalea en racimos (2-30 minutos)
día, a menudo a la misma hora . Los ataques se acompañan de uno o varios • y una frecuencia mayor (5-30 episodios al día). La buena respuesta a
•
signos vegetativos ipsi laterales aliado doloroso: lagrimeo, ri norrea, conges- • indometacin a es un criterio diagnóstico (MIR 16-17, 154; MIR 13-14,
•
tión ocular y obstrucción nasa l ipsilateral al dolor, sudoración frontal y facial, • 146).
•
edema palpebral ipsilatera l, miosis-ptosis ips ilateral, e inqu ietud motora y
•
• Hemicránea continua. Cefalea hemicraneal estricta en la que suele
desasosiego (M IR 09-10,67). En el 25% de los casos se acompaña de un •• haber en el momento actua l o durante su evolución síntomas trigem i-
••
sín drome de Horner que ocasionalmente puede persisti r. No se acom paña noautonómicos ipsilaterales. La excelente respuesta a indometacina
•
de aura, náuseas ni historia familia r. constituye el t ratamiento y es criterio diagnóstico.
, , ,
14. Cefaleas I NR
•
••
La Tabla 6 resume las principales cefaleas vistas en este capítulo. ••
•
••
Parámetro Cefalea tenslonal Mlgrafta Cefalea en racimos
Duración 30 minutos-7 días 4 horas-72 horas 15-180 minutos
Localización Bifrontal • Hemicraneal Periocular unilateral
Cualidad Opresiva Pulsátil Punzante
Agrava No con esfuerzo Esfuerzo, movimiento
Asocia Fot ofobia o fonofobia, no ambos Náuseas/vómitos ("(" /)..' 1- inorrea, lagrimeo, ojo rojo, edema palpebral,
sOnOfObj~~~rf¡ofa:X~~'€ congestión nasal
Actividad física No la impide Ó~o CO~ ~ --+--

In-tranqu ilidad motora
Intensidad Leve-moderada Grave

ÓO
Otros Estrés • Ó'3- , tpocas. Horario. Alcohol. Varón
Cú.\!
Tratamiento ataque AIN E/ paraceta,mol. "(\.'3- "'1 Oxígeno a alto flujo, sumatri ptán subcutáneo
Tratamiento preventivo Topiramato,¡3-bloqueantes, ADT, Verapamilo, topiramato, litio, estero ides

neuromoduladores, magnesio, toxina botulínica
Tabla 6. Características de las principales cefa leas

••
•
•
•
•
•
•
••
•
reguntas
IIIR MIR 18-19, 156

MIR 17-18, 148
MIR 13-14, 146
MIR 12-13,233
MIR 16-17, 154 MIR 11-12, 80
MIR 15-16, 128 MIR 10-11,62
MIR14-15,68 MIR 09-10, 67
•
•
•
•
••
•
•
•
deas
alave
./ Ante un paciente con cefa lea es importante recordar los datos de alar- ./ La cefalea en cluster se presenta en hombres de 20-50 años. Ocasiona
ma que puedan sugeri r estar ante un caso de cefalea secundaria. En episodios de cefalea unilat eral periocular, típicamente nocturna. Pue-
su ausencia hay que conocer las cefaleas primarias más frec uentes y de impl ica r lagrimeo, rinorrea, inquietud o sínd rome de Horner, entre
las d iferencias entre ellas. ot ros. El alcohol es un posible desencadenante.
./ El tratamiento de los ataques mig rañosos leves-moderados son los ./ El t ratamiento de elección de la cefalea en cluster es sumatript án sub-
AINE. En el caso de ataques moderados-graves, se usan los t riptanes. cutáneo. La segunda opción es oxígeno a alto fl ujo. Como profilaxis se
usa verapamilo, topiramato y litio.
./ Para la prevención de los ataques de migraña se usan ~- bloquean
tes, neuromoduladores, antidepresivos tridclicos, calcioantagon istas, ./ La clave para diferenciar las cefa leas trigeminoautonómicas es la dura-
antihipertensivos, toxina botu línica y antagonistas de la serotonina. ción de los episodios y la respuesta a t ratamiento. Las dos cefa leas que
Recuérdese que la metisergida (antagonista de la serotonina) puede se llaman hemicránea (paroxística y continua) responden de manera es-
provocar fibros is pleural, pericárdica o retroperit onea l. pectacular a la indometaci na.
, , ,
asos
Blínicos
Mujer de 34 años, diagnosticada de migraña sin aura, que consulta por 3) Ibuprofeno oral.
episodios de sus cefaleas habituales, en número de 4-5 al mes. ¿Cuál de 4) Tramadol oral.
estos tratamientos NO estaría indicado?
RC:2
1) Tomar triptanes durante todos los ataques.
2) Utilizar dosis bajas diarias de ergotamina. La hermana de María lleva unos meses con cefalea, como sabe que está
3) Administrar como profilaxis propranolol. usted preparándose el MIR le consulta, refiriéndole unos 10 episodios de
4) Tratar todos los ataques agudos con naproxeno. dolor al día, que suelen durar 20 minutos, en los que "arde" la zona del ojo
derecho y la región temporal y, a la vez, ese ojo se pone muy rojo, lloroso
RC:2 y le moquea la nariz. ¿Con qué fármaco confirmaría el diagnóstico y mejo-
raría a la paciente?
Un paciente de 54 años refiere, desde hace 10 días, una o dos crisis de
dolor de ojo derecho, con lagrimeo, gran nerviosismo, que le despierta por 1) Oxígeno intranasal.
la noche y le obliga a salir de la cama, durándole unas 2 horas. ¿Cuál de las 2) Sumatriptán subcutáneo.
siguientes medidas entiende que es más eficaz para calmar el dolor? 3) Indometacina.
4) Lamotrigina.
1) Sumatriptán oral.
2) Sumatriptán subcutáneo. RC:3
••
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Síndrome de hipertensión intracraneal
ORIENTACiÓN MIR
Esun temapoco preguntado enel MIR, por lo que sólo debes centrarte enentender bien
la hipertensiónintracraneal benigna yenreconocer laclfnica de la hipertensiónintracraneal
ylaherniación uncal. Elresto no ha sido rnotivo depregunta MIR.
•
•
•• • También aparece frecuentemente diplopía, por lo general secundaria
15.1. Síndrome de hipertensión ••
•• a afectación del VI par craneal.
• Disminución progresiva del nivel de consciencia hasta el coma, por
intracraneal · •
herniación cerebral.
•••
•••
Fisiopatología •
•
• En fases de HTIC moderada o avanzada, puede observarse la tríada de Cushing:
hipertensión arterial (lo más constante), bradicardia y alteraciones del ritmo res-
La hipótesis de Monro-Kell ie est ablece que el volume n tota l del contenido piratorio, aunque sólo en un 30% de los pacientes se observa la tríada completa.
int racranea l (parénq uima, sa ngre y líquido cefalorraquídeo) debe se r cons-
•
tant e. Puesto que éstos se encuentran en el interior de una cavidad no dis- Síndromes de herniación cerebral (Figura 1)
tensi ble, como es el cráneo, un incremento en el volumen de alguno de
est os componentes (por ejemplo, un tumor cerebra l, un hematoma epidu- •• • Herniación uncal. Más frecuente en lesiones temporales. El uncus del
ra!, subdu ral o una hidrocefalia) hará que, de manera compensatoria, se lóbulo temporal se hernia a través de la hen didura tentorial y puede
produzcan disminuciones en el volumen de los otros componentes. Si los comprimir el 111 par craneal, produciendo midriasis ipsi lateral como
mecanismos de compensación se saturan, se produce un aumento de la signo más precoz, y el mesencéfa lo, con hemiplej ía contra lateral y dis-
presión intracranea l (cuyos va lores normales en los adu ltos osci lan entre 5 minución progresiva de l nivel de consciencia. A veces se produce una
y 15 mm Hg) . midriasis contralatera l o una hemiplejía ipsi lateral, es lo que se llama
•
• fenómeno de Kernohan, producido por compresión del mesencéfalo
Etiología (Tabla 1) ••
contralatera l y es un signo de falsa loca lización .
• • Hemiación subfalcial o subfalcina. Desplazamient o del parénquima cere-
•
•• bral por debaj o de la hoz del cerebro (falx). Puede comprimir la arteria cere-
•
Etlologra •
•
•• bral anterior. Puede ser un aviso previo a una herniación transtentorial.
•
Traumatismo. •
•
• • Herniación central, transtentorial o tentoríal. Se produce un despla-
craneo.encefálico • •
• zamiento hacia abajo de los hemisferios cerebrales y ganglios basales,
•
•
• comprimiendo sucesivamente: diencéfalo, mesencéfalo, protuberancia y
•
• bul bo. Puede aparecer midriasis bilat eral arreactiva y muerte.
•
Hidrocefalia ••
Tumo.res •
••
Infecciones •cI!'" sce~reb\~

"" . ~E~~~ 's ~~ral
«- •
•
••
•
••
Herniación
uncal
Hernia ción subfalcial
o. subfalcina
•••
Proceso.s vasculares ~~ c~~"ral
. .v&rto... ••
~'~o.mb~ veno.sa
•
O •
'"CJ H "toma intraparenquimato.so. •
•
f------~...¡,: , •
•
Encefalo.patías J "''>'~ .
Clipercápnica •
••
que pueden cursar "'" ' CJ Hepática •
co.n edema cerebral ~~ Síndrome de desequilibrio. (diálisis) •
•
•
Tabla 1. Causas más frecuentes de elevación de la presión intracraneal ••
•
•
••
•
••
Clínica
La cl ínica característica del síndrome de hiperte nsión int racranea l (HTlC) se
expone a continuación :
••
• Cefalea. Más grave durant e la noche. Puede despertar al paciente y •
• Herniación
empeora por la mañana y con maniobras de Mansa lva. •••
• amigdalar
• Vómitos. De predom inio matutino, muy típicos en "escopetazo".
• Edema de papila. Se realiza un fondo de oj o para ver papi ledema, que es
el signo exploratorio que traduce la existencia de HTIe. Figura 1. Herniaciones del sistema nervioso central
, , ,
• Herniación t ranstentorial inversa. Estructuras de la fosa posterior se de fase venosa) no se evidencia causa justificable del cuadro. La punción
hernian hacia arriba a través de la hendidura tentorial. lumbar presenta, de forma invariable, un incremento de presión de líquido
• Herniación cerebeloamigdalar. Las am ígdalas cerebelosas se hernian cefalorraqu ídeo con un estudio analítico dentro de los parámetros norma-
a través del foramen magno, produciendo compresión bu lbar y ocasio- les, excepto ocasionalmente un descenso de las prote ínas (MIR 17-18,29;
•
nando rápidamente la muerte. MIR 13-14,229).
•
••
La ratio mujer:hombre es 8 :1, la obesidad está presente hasta en el 90%
li1ecuerda •
•
de los casos y el pico de incidencia se sitúa en torno a la 3 .~ década de
• vida (MIR 12-13,69). Parece que ti ene relación con trastornos de l retorno
Antes de realizar una punción lumbar, se debe descartar mediante una •
venoso (trombosis seno trasverso), cam bios hormona les (anticoncepti-
TC cerebral que el paciente no tiene una causa que provoque una ele-
vos, embarazo) y enfermedades sistém icas como el lupus y la sarcoidosis.
vación de la presión dentro del cráneo y genere un gradiente entre el
cráneo y la región lumbar. • También existen varios fármacos con los que se ha asociado clásicamente:
•
vitamina A, tetraciclinas, ácido nalixídico, indometacina, litio, amioda rona,
fenitoína, nitrofurantoina, ciprofloxacino, nitroglicerina ...
Diagnóstico
•
Se trata de una enfermedad generalmente autol imitada pero recurrente,
El diagnóstico de certeza se establece med iante la med ición de la HTIC. Las cuyo riesgo principal es la pérdida de visión por edema de papila mantenido
pruebas de neuroimagen son útiles para el diagnóstico etiológico. que causa atrofia del nervio óptico. El tratamiento tiene como objetivo la
••
prevención de déficits visua les y el control de la cefalea . Las medidas tera -
Tratamiento • péuticas fundament ales en el pseudotumor cerebral son escalonadamente
eli minar los factores asociados, acetazolamida, punciones lu mbares evacua-
Siempre que sea posible, hay que tratar el problema primario responsable doras, derivación lumboperitonea l y la descompresión del nervio óptico .
de la HTIC. En cuanto al t rata miento genera l de la hipertensión intracraneal,
•
independientemente de cuá l sea la causa que la esté provocando, son útiles El esquema terapéutico viene indicado en la Figura 2. En los últimos años
las med idas que aparecen en la Tabla 2. se está viendo que la hipertensión intracraneal ben igna puede tener rela-
ción con alteraciones del retorno venoso (trombosis del seno transverso,
• Elevación de la cabeza 300 estenosis de l seno transverso) objetivadas por angio-RM en fa se venosa o
• Sedación y relajación
arteriografía . Estos pacientes pueden ser candidatos al implante de un stent
• Drenaje ventri cular externo
• Manitol al 20% en el área estenótica por med io de técnicas neurovasculares.
• Suero hipertónico
••
• Hiperventilación •
•
• Eliminar factores asociados:
• Craniectomía descompresiva •• obesidad, fármacos, tratamiento metabolopatías
• Coma barbitúrico •
• Hipotermia
••
••
t
Acetazolamida
Tabla 2. Tratamiento general de la hipertensión intracraneal •
•
•
••
• Derivación lumboperitoneal
••
••
15.2. Síndrome de hipertensión •
•
Descompresión nervio óptico
intracraneal benigna •
• Figura 2. Manejo terapéutico general del pseudotumor cerebri
(pseudotumor cerebri) •
••
••
• reguntas
Se define como la existencia de clínica de HTIC (la cefalea es el síntoma
MIR 17-18,29
más f recuente y el papiledema, el signo más constante), sin disminución
•
•
mlR MIR 13-14,229
del nivel de consciencia y sin foca lidad neurológica (sa lvo la diplopía por MIR 12-13,69
••
afectación del VI par) . En las pruebas de imagen a real izar (RM y angio-RM
••
•
•
deas
Dlave
./ Los factores que infl uye n en la presión intracraneal son la sang re, el ./ La hiperventilación, que impl ica hipocapnia, conlleva una vasocons-
parénquima y el líquido cefa lorraqu ídeo. La hipótesis de Monro-Kellie tricción, lo que provoca que la presión intracraneal descienda. Si n em-
establece que la suma de los volúmenes de sangre, líq uido cefalo rra- bargo, puede producir t ambién isq uem ia cerebral secundari a.
q uídeo y parénquima se han d e mantener constant es.
, ,
15. Síndrome de hipertensión
,
intracraneal I NR
./ La HTIC, que se define como valores por encima de 15 mmHg en el ./ Existe una serie de factores asociados al pseudotumor cerebral, entre
ad ult o, puede producirse po r aumento del volumen de pa rénqui m a, los que destacan los fármacos y determinadas meta bolopat ías. Recuér-
Ifquido cefa lorraquídeo o sang re. dese que el sexo femenino, la obesidad, la edad fértil y los tra stornos
menstruales son los que t ienen una confirmación epidem iológica .
./ Las herniaciones cerebrales son desp lazam ientos del cerebro desde el
sitio de mayor al de menor pres ión. La herniación uncal, que clínica- ./ Los criterios d iagnósticos del pseudotumor cerebra l son seis: clínica
mente se manifiesta como una tríada consist ent e en midriasis arreac- de HTIC, ausencia de foca lidad neu rológica, n ivel de consciencia nor-
tiva ipsi lateral, hem iparesia contralateral a la m idriasis y d isminución mal, estud ios de imagen normales, pres ió n de Ifquido cefalorraquídeo
del nivel de consciencia, constituye una urgencia neuroqui rúrgica. La elevada y anál isis de líquido normal.
hern iación cerebeloamigdalar se puede p rovocar por una punción
lumbar. ./ Las medidas terapéuticas fu ndamentales en el pseudotumor cerebral
son: eli m ina r los factores asocia dos, acetazolamida, pu nciones lu mba-
./ En el tratamiento de la HTIC se debe iniciar con medidas de primer res evacuadoras, d erivac ión lumboperitonea l y la descompresión del
nivel (que persiguen f undame ntalmente dismi nu ir el volumen de nervio óptico.
sangre, parénquima o líqu ido cefalorraq uídeo) y, ante el f racaso de
las mismas, med idas de segundo nivel, que implican una alta tasa de
complicaciones.
••
•••
•
•
asos
Blínicos
Mujer de 34 años, fumadora, obesa y con toma de anticonceptivos orales, 1) Meningitis linfocitaria.
consulta a la urgencia porque en los últimos 2 meses presenta episod ios 2) Trombosis venosa.
matutinos de cefalea acompañada de náuseas y visión borrosa; en el últi- 3) Pseudotumor cerebri.
mo episodio presentó además diplopía. En la exploración, sólo cabe desta- 4) Simulación.
car papiledema bilate ral y obesidad . ¿Cuál es la primera prueba a realizar?
Re: 3
1) Punción lumbar.
2) TC cranea l. ¿Cuál de las sigu ientes med idas terapéuticas NO suele esta r indicada en el
3) EEG Y estudio del sueño. cu rso de la enfermedad de esta paci ente?
4) Doppler de troncos supraaórticos.
1) Punciones lumbares repetidas.
Re: 2 2) Acetazolamida.
3) Derivación lumboperitoneal de LCR.
La TC, la RM craneal y la angiografía son normales, motivo por el que se 4) Indometacina .
procede a realizar estud io de líquido cefalorraquídeo obtenido por pun-
ci ón lumbar que es normal, a excepción de un aumento de presión. ¿Qué Re: 4
sospecha clínica se tiene?
•
••
•
•
•
••
•
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•
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•••
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•
•
•
·
, ,
Hidrocefalia
ORIENTACiÓN MIR
Este tema era uno delos temas clásicos que se preguntaban todos los años en el MIR,
pero lleva ya muchos sinaparecer, por lo que la importanciadel mismo adíade hoyes
relativa. Céntrate enla hidrocefaliacrónica del adulto yrecuerda bien latríada clásica; del resto
s610 ten claro algún concepto.
•
•••
16.1. Concepto y clasificación ••
•
•
16.2. Etiopatogenia
•
••
El líqu ido cefalorraquídeo (LCR) se produce en los plexos coroideos, fun - Los mecanismos por los que puede producirse una hidrocefal ia son los
damenta lm ente a nivel de los ventrículos laterales y cuarto ventrículo, a siguientes:
razón de aproximadamente 500 mi diarios. • Hipersecreción de LCR. Muy raro. Por ejemplo, un papiloma de plexos
•
coroideos.
Desde los ventrícu los latera les, alcanza el tercer ventrículo a través de los • Trastornos del tránsito licuoral. Es el mecanismo fundamenta l, por
agujeros de Monro, y por el acueducto de Si lvio llega al cuarto ventrícu lo ejemplo, un tumor o un hematoma que obstruyan la circulación de
en la fosa posterior, para salir a las cisternas de l espacio subaracnoideo LCR.
por los agujeros de Luschka y Magendie. Luego ci rcula por los espacios • Alteraciones del drenaje venoso intracraneal. Dificu ltan la reabsor-
subaracnoideos y se rea bsorbe a nive l de las granulaciones aracnoideas ción de LCR hacia el torrente sanguíneo. Este es el ejemplo típico de la
en la convexidad dura l (Figura 1 l. hidrocefalia crónica del adulto.
•
Para su diagnóstico es útil el índice de Evans, que se ca lcula dividiendo el

diámetro máximo de las astas frontales (en pla no axial de asta frontal dere- 16.3. Clínica
cha a izquierda), por el diámetro biparietal (medido en plano axial a nivel
parietal, donde el diámetro cranea l es el mayo r). Si el resultado es mayor a
0,3 sugiere aumento de la tal la ventricular e hidrocefa lia. Clásicamente, se Hidrocefalia del lactante
han distinguido dos tipos :
• Hidrocefalia no comunicante u obstructiva. Existencia de un obstá-
·•• La hidrocefalia en los lactantes se manifiesta con un aumento del perímetro
•
•
culo a nivel del sistema ventricular. craneal (macrocefa lia), dilatación de las venas epicranea les, abombamiento
• Hidrocefalia comunicante o no obstructiva. El LCR alcanza el espacio de fontanelas, signo de Macewen (sonido típico a la percusión del cráneo
subaracnoideo, pero a este nive l encuentra dificu ltades para su circu- sobre las zonas de dilatación ventricular) y t ran siluminación positiva de la
lación o reabsorción.
·•• cabeza . Son f recuentes el llanto y la ir ritabi lida d. En la exploración puede
•
••
Duramadre Seno longitudinal Plexo coroideo Espacio

superior ventrícu lo lateral subaracnoideo
Granulaciones
aracnoideas
Aracnoides
Acueducto
deSilvio
Plexo coro ideo

del tercer ventrículo
Cisterna
IV ventrículo magna
Plexo coroideo Agujero

del cuarto ventrícu lo de Magendie
Figura 1. Circulación dellfquido cefalorraquídeo

, ,
16. Hidrocefalia I NR
evidenciarse, en casos avanza- correcto de la causa, no va a ser necesaria una derivación pe rmanent e
dos, ojos en "sol poniente" y de LCR, o en los casos en los que no se puede implantar un drenaje
alteraciones del ritmo respira- definitivo por infección. Resulta especialmente úti l en el caso de las
torio (Figura 2). hemorragias intraventriculares y meningitis, normalmente en situacio-
•• nes de urgencias (MIR 16-17,158).
•
•
La causa más f recuente de •
•
hidrocefal ia en recién nacidos ••
•• Válvula
es la estenosis congénita del •
•
acueducto de Silvio. •
••
•
••
•
•
••
El diagnóstico se realiza me- •
••
Catéter
• ventricular
diante medición del perímetro Figura 2. Hidrocefalia en un lactante ••
craneal (método más senSible) ••
•
••
y pruebas de imagen (ecografía •
•
••
transfontanelar (Figura 3) o RM, como técnicas más específicas). La radio-
logía simple de cráneo puede evidenciar diástasis de suturas, yen los casos
crónicos, marcadas im presiones digitiformes y agrandamiento, erosión o
descalcificación de la silla turca . ••
•
••
• Derivación
•
•• ventriculo pleural Derivación
•• _ - - -- - - ventricu loatrial
•••
•
••
•
••
•
•
••
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••
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••
•
••
•••
•
••
••
•
••
•
•
••
•
•
••
•
••
•
•
••
• Derivación
•• ventriculoperitoneal
•
••
Figura 3. Hidrocefalia neonatal medida por ecografía transfontanelar, •
corte coronal. Aumento de la talla de ventrículos laterales, sobre todo Figura 4. Tratamiento de la hidrocefalia. Derivaciones de LCR
derecho, tercer ventriculo y asta temporal derecha
• Derivaciones (shunt o válvulas). Son dispositivos que derivan de forma

Hidrocefalia en niños mayores y adultos ••
permanente el LCR desde los ventrículos cerebrales a otras cavidades del
• organismo. La más empleada es la ventriculoperitoneal (Figura S), pero
•
••
• Aguda. Clínica de HTIC de rápida instauración, incluyendo cefa lea, náu- también pueden implantarse ventriculoatriales o ventricu lopleurales.
seas y vómitos, edema de papila, paresia del VI par y/o trastornos de la
march a. Puede desencadenar una disminución rápida del nivel de cons-
ciencia hasta llegar a coma y producir la muerte. La dilatación aguda
del tercer ventrículo, generalmente secundaria a tumores de la región
•
•
pineal, puede producir el síndrome de Parinaud.
• Crónica. Clínica más insidiosa de HTIC, con edema de papi la y a veces
incluso atrofia óptica. En enfermos muy crónicos, es posible la aparición de
alteraciones de la marcha, para paresia espástica, dismetría en miembros
superiores, e incluso alteraciones endocrinas por distorsión de la hipófisis
o de las proyecciones hipotalámicas por un tercer ventrículo dilatado.
•
••
•
••
•
•
16.4. Tratamiento ••
•
••
•
••
•••
Las técnicas quirúrgicas que pueden util izarse son (Figura 4):
• Drenaje ventricular externo. Se trata de una solución temporal para Figura 5. Derivación ventriculoperitoneal (A). El mismo paciente
hidrocefalias agudas en las que se prevea que, tras el tratamiento un año después (B)
, , ,
Las complicaciones asociadas a los mecanismos de derivación de LCR apa- • El diagnóstico se sospecha ante el hallazgo de una hidrocefa lia comunicante
•
recen en la Tabla 1. en las pruebas de imagen (TC o RM) en un paciente con clínica compatible,
• aunque no hay datos patognomón icos (Figura 7).
Obstruccl6n del shunt Hid rocefalia •
•
•
Infeccl6n S. epidermidis • Debe realizarse diagnóstico diferencial con la hidrocefa li a ex vacuo o
• Cefalea ortostática secundaria a una atrofia cerebral, que es un aumento compensador del
Hlperfuncl6n ••
• Higro mas-hematomas subd urales tamaño del sistema ventricular que aparece frecuentemente en ancianos
"sllt ventricular" •
• Ventrículos pequeños
•
con importante atrofia cerebral corticosubcortical, V que no requiere tra -
Nefritis del shunt Glomerulonefritis, co mp lemento bajo • tamiento. A diferencia de esta última hidrocefalia, en la crónica del adulto
•
Tabla 1. Cuantificación del déficit de la fuerza motora existen signos de reabsorc ión transependimaria (hipodensidad periventri-
cu la r en la TC), balonización del tercer ventrícu lo y ausencia de surcos de
• Ventriculostomía premamilar endoscópica. Crea una comunicación la convexidad .
directa ent re el tercer ventrículo y el espacio subaracnoideo (Figura 6).
•
Actualmente, se considera la técn ica de elección para el tratamiento de Actualmente se están empleando estudios de RM de flujo de líquido cefa-
•
la estenosis del acueducto de Silvio. lorraquídeo, en los que se muestra un aumento de la velocidad de flujo de
•• LCR a nivel del acueducto de Silvio.
••
•
••
El diagnóstico se complementa med iante una monitorización continua
••• de la presión intracranea l, en la que puede observa rse un aumento de
•••
la pres ión V/o la existencia de ondas pato lógicas de hipertensión intra-
craneal. También se realiza un test de infus ión : se introduce suero en el
•
espacio intratecal mediante una punción lumbar a una velocidad deter-
•
•• m inada y se registra la presión en el espacio subaracnoideo durante un
•
tiempo; con los datos obtenidos, se va lora la resistencia a la sa lida de
•
LCR, que en el caso de la hidrocefal ia crónica, se va a encontrar aumen-
tada. Otra man iob ra diagnóstica útil es la punción lumbar evacuadora
(tap test) para comprobar si exi ste mejoría clín ica significativa tras la
extracción de LCR .
•
El tratamiento de elección es la derivación de LCR (habitualmente ventri-
Figura 6. Ventriculostomía premamilar endoscópica: perforación culoperitoneal).
•
•
del suelo del tercer ventrículo para comunicar los ventrículos laterales
y tercer ventrículo con cisternas basales, y crear una comunicación •
••
del sistema ventricular con el espacio subaracnoideo que permita ••
la reabsorción de LCR. Se utiliza en hidrocefalias obstructivas, sobre •
todo en la estenosis del acueducto de Silvio •
•
••
•
••
••
•
16.5. Hidrocefalia crónica del adulto •

•
•
También llamada hidrocefa lia normotensiva o hidrocefal ia a presión normal. •
•
Desde un punto de vista etiológico, se pueden encontra r formas idiopáticas ••
(40-60% de los casos) y secundarias a otros trastornos neurológicos como •
•
la hemorragia subaracnoidea (lo más frecuente dentro de este grupo), •
tras traumatismos craneoencefá licos, post-meningíti cas o t ras tumores. La
••
forma idiopática es una hidrocefalia que se presenta en pacientes de edad
avanzada (> 60 años) y afecta ligeramente más a varones.
••
•
•
La clínica es muy característica, aunque no patognomónica, y se define por
la tríada de Hakim-Adams: demencia (una de las pocas causas reversibles de •
demencia), incontinencia urinaria y trastorno de la marcha, que suele ser el •
•
signo más precoz y la clínica más frecuente (su ausencia debe hacer dudar del Figura 7. Se puede observar una dilatación del sistema ventricular
•
cuadro). A veces se acompaña de trastornos extrapiramidales (parkinsonismo) . • en ausencia de surcos prominentes en la convexidad, todo ello
• compatible con hidrocefalia normotensa
•
•
•
cuerda •
•• as
Pregunta MIR clásica: tríada de Hakim-Adams: apraxia de la marcha,

•
•
••
i¡(ltR MIR 16-17, 158
demencia e incontinencia esfinteriana. •
, ,
16. Hidrocefalia I NR
deas
IRlave
./ El lCR se produce en los plexos coroideos. De allí circula a t ravés de los ./ La hidrocefalia crónica del adu lto puede ser primaria (propia de ancia-
ventrículos y pasa al espacio subaracnoideo, y se reabsorbe a nivel de nos) o secunda ria a otros procesos, como la hemorragia suba racnoidea,
granulaciones aracnoideas en la convexi dad dural. los t raumatismos y las meningit is.
./ Clásicamente, la hidrocefalia se divide en obstructiva o no comunicante, ./ En el diagnóstico de la hidrocefalia crón ica del adulto, no existe ninguna
si el problema se localiza a nivel ventricu lar, y no obstructiva o comuni- prueba que proporcione datos patognomónicos.
cante, si la alteración en la circulación de LCR se ubica a nivel del es pacio
subaracnoideo. ./ La tríada característica de la hid rocefa lia crónica es apraxia de la marcha,
demencia e incontinencia es1interiana. La marcha const it uye el síntoma
./ La ca usa más frecuente de hidrocefalia congénita es la estenosis del más frecuente y la clínica de presentación más habitual.
acueducto de Silvio. El tratamiento de elección es la ventricu lostomía
endoscópica. ./ Mediante el test de infusión, se detecta un aumento de la resistencia a
la sa lida de LCR, que es el mecanismo etiopatogénico implicado en la
hidrocefalia crónica.
••
••
asos
Dlínicos
Varón de 78 años, con antecedentes de HTA, DM, colitis ulcerosa y HSA ¿Cuál de las sigu ientes pruebas no estaría involucrada en el procedimiento
por rotura de un aneu risma de la arte ria comunicante anterior, embo- diagnóstico de este paciente?
lizado hace 10 años sin seguimiento por neurocirugía en el momento
actual. Es remitido a consulta porque su familia ha notado en él un 1) Punción lumbar evacuadora.
deterioro progresivo, consistiendo fundamentalmente en pérdida de 2) Test de infusión. ~
iniciativa, memoria y falta de interés para las actividades que previa- 3) TC craneal. ~<.,.
mente le gustaba realizar (ha dejado de jugar a la petanca) . Además, se
encuentra en estudio por traumatología por problemas de la marcha,
4) EEG. ~'6 O
pendiente de realización de una RM lumbar y de rodillas, porque aun-
,
~to
que no tiene dolor, sí que es verdad que camina a pasos cortos. Ultima-
mente refiere escapes de orina que no ten ía. No presenta rigideces, ni ría el de elección propuesto en este caso?
movimientos anormales ni alucinaciones. Durante toda la exploración, , , .
el paciente no se involucra en la m isma y no es consciente del estadO~~) Dere ventriculoperitoneal.
~ etazola ·
1) Infarto cerebra l. ~~ ' "~ euro h
2) Demencia tipo Alzheime r. ~~O ~;...~~ R ~
3) Enfermedad priónica. . vU" ,~~
4) Hidocefalia normotensiva. ~
~~'7:f ~ a vez colocada la derivación ventrículo peritoneal, debemos prevenir
RC:4 ~ ~ \.JO a la fam ilia de las posibles complicaciones. la mayoría de ellas cuando se
~ ~ producen, provocan cl ínica de reaparición de los síntomas por malfun-
¿La ausencia de qué dato de los siguie ramelilte - 1M'ra g- ción valvular, reapareciendo los síntomas que motivaron la colocación
nóstico? _ b-~ ~ _~ de la misma. ¿Cuál de las siguientes no se manifiesta de dicha forma?
1) Antecedente de HSA. r~ _~~ '"~ 1) Desconexión del catéter proximal.
2)) AAlltteerraaCc il Oo: nn ddee Ilaa mmaermcho)...,i

rl:a. ~~ ......~~ 2
3 ) Slit ventricular.
3 ~.;<J ~~ Formación de un pseudoquiste abdominal.
4) Alteración esfinteriana. ~ CJ~ 4) Infección del sistema.
RC:2 'o~ RC:2

, ,
Tumores intracraneales
ORIENTACiÓN MIR
Constituye unode los temas más importantes en neurocirugía para el MIR, sinembargo
también es el más tediosode estudiar. Lo más práctico es tenerclaro elcuadro de frecuencias
ydelos casos clínicos típicos parael MIR,pues con ello se contesta, sinmuchadifi cultad,
lagran mayoría delas preguntas.
•
17.1. Consideraciones generales •
•
••
•
acústico y hemangioblastoma. Estrictamente se considera fosa posterior
•
•• como sinón imo de infratentori al (lo que queda ría por debaj o del tentorio,
•• en contraposición con supratentorial, que sería lo que queda por enCima) .
Epidemiología •
•
•
•
En este caso el concepto infratentorial incluye los órganos de la fosa poste-
•
•• rior (cerebelo y tronco del encéfa lo) además de otras reg iones específicas
•
•
Los tumores intracraneales más frecuentes en el adulto son los metastá- como el ángulo pontocerebeloso; por ello en este caso el tumor primario
sicos . Entre los tumores cerebrales primarios, destacan los gl iomas (el más frecuente es el neurinoma del acústico .
glioblastoma multiforme es el tumor cerebra l primario más frecuente en
mayores de 20 años) . ••
Lo que ocurre es que al pensar un clínico en los tumores de la fosa poste-
rior casi se refiere a cerebelo y tronco encéfalo, aunque no sea totalmente
Las neoplasias intracraneales son, después de las leucem ias, los procesos correcto; y por ello a veces se consi dera el hemangioblastoma. Por eso
mal ignos más f recuentes en la edad infantil, y suponen la neoplasia sólida muchas veces este es el error.
más frecuente en este grupo de edad . El mayor porcentaje lo constituyen
los gliomas (astrocitomas), segu idos por el meduloblastoma y el craneofa- Clínica
•
ringioma, siendo excepcionales las metástasis (Tabla 1). ••
•••
•
• • Cefalea. Síntoma más frecuente de presentación, más intensa por la
•
Tumor más frecuente Tumores .l\.... •• mañana; puede despertar al paciente y se puede asociar a síntomas de
•
hematol9\AOs •
•• HTIC o focalidad neurológica.
~
•
•
••
Tumor sólido más frecuente •• • Focalidad neurológica. Depende más de la localización que del tipo
••• de tumor (Figura 1).
Tumor SNC (infrat entoriallbenigno) ••
más frecuente • • Crisis epiléptica (causa más frecuente entre 35-50 años) . Especialmente
••
•
• epileptógenos son : oligodendroglioma, gangliocitoma y metástasis.
••
Tumor SNC más frecuente en mell'l& • Hidrocefalia. Sobre todo en tumores infratentoria les o en comun i-
•••
de 5 años
~
•
• cación con los ventrícu los (meduloblastoma es el tumor que más
•
••
Tumor SNC ma ligno más ' " Medul • f recuentemente debuta con hidrocefalia) al obstru ir la circu lación
••
más fre~
• de LCR .
••
Tumor SNC suprate
•••
~
•
•
TumorSNC s •
••
Glioblastoma •
•
••
17.2. Metástasis cerebrales
~
(astrocitoma grado IV! •
••
• vO •• glioma) •
•
••
Las metástasis son los tumores cerebrales más frecuentes en el adu lto, pero
Metástasis • son excepciona les en niños.
••
•
••
._.... ,~ _~_I " n in fr at;e ~lria l más frecuente Neurinoma acústico •
• Se localizan genera lmente a nivel de la unión corticosubcortical de los
•
Neurinoma acústico •
• hemisferios cerebrales (80%) y, menos frecuentemente, en los hemisferios
·
cerebelosos. Aun así, representan el tumor más f recuente en la fosa poste-
nr;rTl: til1l'o=relJel<Jso más frec uente Hemangioblastoma
rior del adu lto.
Tumor benigno más frecuente Meningioma
Tabla 1. Frecuencia de tumores SNC El mayor porcentaje son de origen pulmonar (MIR 11-12, 124). Hasta un
10% son de origen desconocido. El tumor que tiene más tendencia a metas-
En adultos, los tumores cerebrales son, en su mayoría, supratentoria les tatizar en el cerebro es el melanoma .
(80%), mientras que en niños hay una distribución más o menos homogé-
nea entre el compartimento supraten torial y el infratentorial, si bien en los Radiológicamente, suelen observarse en la TC como lesiones hi poden-
dos primeros años predom inan los que se sitúan por encima del tentorio. sas cuya pared se rea lza de forma importante tras la administración de
•
contraste intravenoso (captación en ani llo o imagen en "donut") (Figura
En adultos, el tumor infratentorial más f recuente son las metástasis. Si se 2). Habitua lmente están rodea das de profuso edema vasogén ico digiti-
habla de los tumores primarios, a veces hay conflicto entre neurinoma del forme .
•
17. Tumores intracraneales
•
I NR
Hemisféricos Crisis + focalidad

Fosa posterior
~------.-----~
I neurológica
t l t t t f
Linforna 1.° Cuarto Angulo
[ Metástasis ] [ Gllomas Meningioma ] Cerebelo Troncoencefálicos
del SNC ventrículo [ pontocerebeloso
· Más free. de tumor · Inmunodeprimidos · Mujeres · Cefalea . GUomas Hidrocefalia
supradiafragmático (VIH) · Convexidad · Hidrocefalia . Niños
que infradiafragmático · Multicéntricos parasagital · Sd. cerebeloso
· Unión corticosubcortical · Buena respuesta · Hiperostosis cráneo
a corticoides y blistering . Ependimoma . Papiloma de
· Biopsia para · Aumento . El mixopapilar plexos coroideos
confirmar lesión vascularización (único en fitum terminate . En niños, en
y QRT o trasplante intradural vascularizado ventrículos
(médula)
por la artocarótida externa) laterales
· Hormonodependencia
· Si infancia o múltiples, 1.° 2.° 3.°
pensa r en NF 11 Niños Adultos
Astrocitoma . Meduloblastoma · Hemangioblastoma

Astrocitoma Glioblastoma Oligodendroglioma vermiano
multiforme · Hemisférico
hemisférico . Posible
· Poliglobulia
Mejor pronóstico, . Sust. blanca diseminación
El de peor · Von Hippel-Lindau
el pilocítico y el pronóstico
subcortical por LCR
subependimario lóbulo frontal y/o metástasis 2.°
de células gigantes . Crisis ,-----,---, 1.°
(esclerosis tuberosa) y calcificaciones Región Meningioma
quiasmática Neurinoma
acústico 3.°
Colesteatoma
(quiste
Niños Adultos Adultos Niños
epidermoide
· Línea media Susto blanca · Adenoma · Craneofaringioma . Coristoma o tumor perlado)
(cerebelo,
tronco, n. óptico
subcortical
lóbulo frontal
de hipófisis · Misma clínica . Neurohipófisis r-R
-e-g-ió- n- - '1
p-in-e-a-I
Más free. campimétrica
[NFM 1]) Y temporal
el prolactinoma · Calcificaciones · Más frecuente
· Raro en
hemisferios · Hemianopsia supraselares el germinoma
bitemporal · Hidrocefalia
+ clínica + sd. Parinaud
endocrinológica · El más radiosensible
Figura 1. Diagnóstico diferencial por localización del tumor

••
•
••
•
•
••
•
••
•
••
• [ Metástasis ]
/
Primario Primario
no controlado controlado
t
••
No tratar/ Única Múltiple
RT holocraneal paliativa
Figura 2. Metástasis cerebrales múltiples de carcinoma de pulmón •
•
••
con captación de contraste en anillo •
•• ~3
•
•
••
•
Existen algunas metástasis con especial tendencia a sangrar (por tanto,
hiperdensas en la Te) : coriocarcinoma, melanoma, carcinoma de tiroides,
•
••
•
••
ICirugía (*) I
hipernefroma (riñón) y carcinom a broncogénico.
•
•
•
••
t
•
• (*) Radiocirugía RT holocraneal
El tratamiento de elección para las metástasis cerebra les queda resum ido
en la Figura 3 (MIR 09-10,70). •
• Figura 3. Tratamiento de elección en las metástasis cerebrales
La rad iocirugía se considera una alternativa a la cirugía cuando las lesiones

son menores de 3 cm o no son abordables quirúrgicamente. En ambos casos
luego habría que complementarlo con radiote rapia holocraneal. Los corti-
•
17.3. Gliamas
coides pueden ser útiles en el manejo cl ínico para reducir el edema vasogé-
nico y la sintomatología de HTIe. Los antiepilépticos pueden ser apropiados Los gliomas son las neoplasias cerebrales que derivan de las células gliales.
si hay crisis asociadas. Son los tumores primarios del sistema nervioso central más predominantes,
•
especialmente los tumores astrocitarios más agresivos (glioblastoma multi-
La supervivencia media de los pacientes con metástasis cerebrales tratadas forme). En la Tabla 2 se resume la clasificación actual de los gliomas (OMS,
es de unos 6 meses . 2016) .
, , ,
GUomas •
••
Focales (BRAF-') Difusos •
IDH mutado/nativo •
•
• Astroci toma pilocítico • Astrocitoma difuso •
•
• Astroci toma subependimario • Astrocitoma anaplásico
•
de células gigantes • Glioblastoma
• Xantoastrocitoma pleomórfico • Oligodendroglioma difuso ••
••
• Xantoastrocitoma pleomórfico • Oligodendroglioma anaplásico
••
anaplásico • Oligoastrocitoma •
•
•
•
Tabla 2. Clasificación de los tumores gliales (OMS, 2016) ••
•
•
••
Astrocitoma •
•
•
Los astrocitomas son tumores derivados de los astrocitos. Constituyen el
•
grupo más numeroso de tumores prima rios del sistema nervioso central.
Son neoplasias que expresan proteína gliofibrilar ácida (GFAP) . ••
••
• Figura 4. Glioblastoma multiforme temporal derecho
A. Astrocitomas difusos ••
O infiltrantes •••
•
Los tumores pertenecientes a esta categoría se caracterizan por el carácter

infiltrante loca l y su capacidad de dispersión hacia lugares lej anos respecto
a la localización inicial. Además, tienen la capacidad de degenerar hacia for-
••
mas más malignas con el paso del tiempo.
••
•
••
Según la OMS, existen tres tipos de astrocitomas difusos (Tabla 3):
•
•
••
••
•
Astrocitoma + •
•••
Astrocitoma + + •
•
anaplásico •
••
•
Glioblastoma + + + + ••
multifome •• Figura 5. Captación de contraste en anillo en paciente
Tabla 3. Características anatomopatológicas de los astrocitomas • con glioblastoma multiforme temporal derecho
•
difusos •
••
••
•• Al igual que el astrocitoma anaplásico, el tratamiento consiste en ciru-
• Astrocitomas (bajo grado o grado 11). Corresponden a tumores de • gía, radioterapia y quim ioterapia (local o sistémica). A pesar de toda la
•
grado 11. Son tumores que tienden a darse en niños y jóvenes adultos. •
disponibilidad terapéutica, la mediana de supervivencia es de un año.
En la RM, son tumores que no captan contraste o, si lo hacen, lo es en Por esta razón, en muchas ocasiones se decide la abstención terapéu -
forma débil. El tratamiento consiste en cirugía y radioterap ia, si bien, • tica por la posibilidad de dejar secuelas al paciente, sobre todo, si está
•
en algunas ocasiones, solamente se adopta una actitud expectante de •• localizado en áreas elocuentes.
seguimiento, sobre todo si afecta a áreas elocuentes; la quim ioterapia •
•
se reserva para recurrencias tumorales. La mediana de supervivencia • B. Astrocitomas localizados
se sitúa en 5-10 años.
••
• Astrocitomas anaplásicos (tumores grado 111). La incidencia máxima Son tumores que se caracterizan por ser relativamente circunscritos y tener
de presentación se sitúa en torno a los 40 años. En la RM no suelen una mínima capacidad de diseminación a través del sistema nervioso. Suelen
captar contraste, si bien pueden hacerlo en más ocasiones que los ser más comunes en niños y en jóvenes adultos. En esta categoría se incluyen:
astrocitomas grado 11. El tratamiento consiste en la resección quirúr- • Astrocitoma pilocítico (Figura 6) (grado I de la OMS). Constituye la
gica, radioterapia y quimioterapia, ya sea sistémica (temozolamida) o, • neoplasia cerebra l más frecuente en los niños, con una incidencia
ya en desuso, local (carmustina), es decir, imp lantada en lecho qui- • máxima en la 2.ª década de la vida (10-12 años como pico de inciden-
•
rúrgico tras la extirpación quirúrgica. La med iana de supervivencia se •
cia) . Las fibras de Rosenthal constituyen un dato anatomopatológico
sitúa entre 2,5 y 3 años. • característico de estos tumores. Se loca lizan sobre todo a nivel de los
•
• Glioblastoma multiforme (tumores grado IV) (Figura 4). Son los •
•
hemisferios cerebelosos, yen la RM se muestran como una lesión quís-
tumores primarios más frecuentes en los adultos. La edad media de • tica con un nódulo captante en su interior. La extirpación quirúrgica total
•
presentación se sitúa en torno a los 53 años. De manera característica, de este tumor consigue curar a este tipo de pacientes, sin necesidad de
•
muestra rea lce en anillo tras la admin istración de contraste (Figura 5), •• más terapias complementarias. El pronóstico es excelente en casos en
••
(MIR 18-19,25) con aspecto y captación más abigarrada y grosera los que se consigue la resección completa del tumor (MIR 13-14,43), ya
•
normalmente que las metástasis. que la cirugía es curativa .
•
•
I NR
••
••
• y vincristina); en el caso de los oligodendrogliomas anaplásicos, se puede
•
•
•• asociar radioterapia. La pérdida de los brazos cromosómicos 1p y 19q se
•
• relaciona con una mejor respuesta a la quimioterapia y a una mayor supervi-
•••
•• vencia. En ocasiones existen tumores que son una mezcla de astrocitomas y
•
•
•• oligodendrogliomas, constituyendo los oligoastrocitomas, tumores a caba-
•
•
• llo ent re los otros dos.
•
••
••
•
•
••
Ependimoma
•
•
••• Genera lmente son benignos. A nivel intracraneal, representan un 5-6% de
•
••
•
• los gliomas, y crecen típicamente en el suelo del cuarto ventrícu lo (Figura 8),
••
produciendo hidrocefalia. Afectan general mente a niños.
••
••
•
••
•
Figura 6. Astrocitoma pilocftico cerebeloso •
••
•
•
•
•
• Astrocitoma gigantocelular subependimario (gra do I de la OMS). Es
un tumor que se asocia a la esclerosis tuberosa. Se localiza a nivel de
las paredes de los ventrículos laterales.
•
•
••
••
01 igodendrogl ioma •••
•
••
•
•
Representa menos del 10% de todos los gliomas. Su característi ca micros-
cópica más llamativa es la existencia de células redondeadas que contienen
núcleos hipercromáticos y citoplasmas de escasa apetencia tin torial, con
•
aspecto de "huevo frito" (Figura 7). Son frecuentes los quistes, las calcifica- •
••
••
• Figura 8. Ependimoma del cuarto ventrículo
ciones y las hemorragias espontáneas .
•••
••
Es típico que debute clín icamente con crisis epilépticas, siendo el tumor ••• Sin embargo, son mucho más frecuentes a nivel espinal, donde son más pro-
•
••
cerebral primario más epi leptógeno. •
•
pios de adultos y son de mejor pronóstico. La columna cervical constituye el
••
segmento donde se encuentra este tumor con mayor frecuencia . A nivel de l
fi/um termina/e, se localiza de forma específica un subtipo de ependimoma,
que es la variante mixopapilar. Su característica histológica más típica son las
:• formac iones en "roseta".
••
••
•
El tratamiento de elección es la cirugía asociada a radioterapia. Pueden pre-
sentar siembras a través de l LCR, en cuyo caso debe rea lizarse radioterapia
de todo el neuroeje.
••
•
•
•• 17.4. Meduloblastoma
•
••
•
•
•• Se trata de l tumor encefálico más frecuente en niños menores de 5 años y la
•
•
•• neoplasia intracranea l maligna más frecuente en la edad infantil.
•
••
•
•
Figura 7. Oligodendroglioma con la imagen típica de células en "huevo •• Histológicamente, son características las formaciones en " roseta de Homer-
•
frito'~ Los oligodendrocitos tienen retracción citoplásmica que les confiere ••
• Wright", aun que no son patognomónicas porque también pueden aparecer
aspecto de huevo frito. Los núcleos son redondeados y homogéneos ••
•
• en el resto de tumores embrionarios (Figura 9).
•
•
••
•
•• En un tercio de los casos se ha demostrado una pérdida de material genético
•
¡1e<:uerda ••
•
••
a nivel del brazo corto del cromosoma 17. Se ha asociado a enfermedades
•• hereditarias, como el síndrome del carcinoma basocelular nevoide (síndrome
Ante un tumor en lóbulo fronta l, hay que pensar fundamentalme nte en •
•
••
tres posibilidades : metástasis, gl ioblastoma y o ligodendrogl ioma . Este •
de Gorl in) y el síndrome de Turcot (poliposis colónica y tumor cerebral).
••
último se ca racteriza por la presencia de ca lcio, que los dos anteri ores •
•
••
no suelen manifestar. •
••
•
¡1e<:uerda
La TC evidencia una lesión hipodensa con áreas quísticas y de ca lcificación,
El medu loblastoma se origin a en el techo del cuarto ventrículo, mien-
que no suele captar contraste intravenoso. El tratamiento de elección es
t ras que el ependimoma parte del suelo del cuarto ventrículo.
la resección quirúrgica asociada a quimiot erapia (PCV: procarbacina, CCNU
, , ,
• fibromatosis tipo 11, aparecen en la infancia V, con frecuencia, en forma de

•
• lesiones múltiples.
•
•
•
•
Anatomía patológica
Crecen a partir de la aracnoides (Ieptomeninge), no de la duramadre. Su
••
loca lización más frecuente es a nivel de la convexidad (Figura 11), pero
••
•• pueden aparecer en cualquier lugar donde existan células aracnoideas.
•
•
•
•
••
•
•
••
•
•
•
•
•
Figura 9. Rosetas de Homer-Wright, típicas del meduloblastoma; •
tumor constituido por células blásticas inmaduras, pequeñas,
redondas y azules que se disponen formando rosetas, es decir, ••
••
rodeando áreas vacías de núcleo constituidas por neuropilo •
••
Radiológicamente, suele manifestarse como un tumor sólido de la fosa pos- •
terior, que capta contraste, habitualmente localizado en la línea media a

nivel del vermis cerebeloso (Figura 10) V techo del cuarto ventrículo, por
lo que generalmente debuta con síntomas de hipertensión intracraneal por
hidrocefalia obstructiva V signos de disfunción cerebelosa (ataxia de tronco)
•
(MIR 14-15,71). En adultos, se loca liza más frecuentemente a nivel hemis-
•• Figura 11. Meningioma del surco olfatorio: suelen debutar con anosmia
férico, aunque es mucho menos habitual. •
•• y disminución de la agudeza visual (síndrome de Foster-Kennedy) o por
cambios de comportamiento por compresión del lóbulo frontal
El tratamiento de elección es la cirugía, seguida de radioterapia craneoes- •
•
pinal V quimioterapia. •• Tienen tendencia a la calcificación. Los cuerpos de psamoma son un
••
•
hallazgo anatomopatológico característico.
•
•••
• La vimentina V el EMA (antígeno epitel ial de membrana) son dos mar-
•
•
•• cadores inmunohistoquímicos del meningioma, aunque no específicos.
•
••
••
Diagnóstico
•
•
•
•• Muestran un aspecto homogéneo redondeado V bien delimitado en
••
la TC V la RM . Tras la admin istración de contraste, se produce un mar-
cado realce de l tumor V, en ocasiones, se detecta la denominada "cola
dural".
•
•
• Pueden presentar calcificaciones (cuerpos de psamoma), que son visibles
en la TC V la Rx craneal. A veces producen hiperostosis V fenómeno blistering
en el hueso del cráneo vecino.
Figura 10. (A) Meduloblastoma en vermis cerebeloso y cuarto

•
••• Tratamiento
••
ventrículo. Es frecuente el debut con hidrocefalia obstructiva; (S) El •
meduloblastoma se disemina por LCR a distancia, siendo frecuente a ••• La resección completa puede ser curativa . La radioterapia se reserva para
•
nivel del neuroeje o cavidades ventriculares • meningiomas malignos o atípicos, resecciones incompletas o casos recidi-
••
• vantes. En general, son lesiones de buen pronóstico.
•
•
17.5. Meningioma •
•
•
17.6. Neurinoma del VIII par
Epidemiología
•
•
•
(schwannoma vestibular)
•
•
•
El meningioma sigue en frecuencia a los gliomas dentro de los tumores Es un t umor benigno, de crecimiento lento, que se origina en la vaina de
•
intracraneales primarios en adultos (20%), pero es el más frecuente de los •• mielina de la rama vestibular del VIII par craneal (Figura 12). Es el tumor
•
tumores intracra neales extraparenqu imatosos. Afecta principalmente a más frecuente del ángulo pontocerebeloso (el segundo es el meningioma
mujeres durante la 5.~ V 6.ª década de la vida. Cuando se asocian a neuro- V, en tercer lugar, el epidermoide o colesteatoma) V el tumor primario más
•
•
I NR
frecuente en la fosa posterior de los adultos. Pueden ser bilatera les y, en fosfatasa alca lina placentaria o gonadotropina coriónica (hCG) . Cuando son
este caso, son patognomónicas de neurofibromatosis tipo 11. positivos, su determinación seriada permite eva luar la respuesta al trata -
miento y diagnosticar precozmente las recidivas.
Produce hipoacusia neurosensorial, acúfenos y vértigo (lesión del VIII pa r).
En su crecimiento puede comprimir los pares Vy VII, dando lugar a hipoes- Es extraordinariamente radiosensible y puede tratarse con radioterapia. El
tesia trigeminal con abolición del reflejo corneal y paresia facial. Cuando resto requiere cirugía. El pronóstico es mucho mejor en el caso del germi-
es muy grande, puede llegar a comprimir el tronco encefálico y otros noma que en los tumores no germinomatosos.
pa res craneales, dando lugar a ataxia, diplopía, afectación de pares bajos
e incl uso trastornos respiratorios y coma, si no son diagnosticados antes.
•••
•
El procedimiento diagnóstico de elección es la RM y, en segundo lugar, la TC
con contraste .
••
El tra tamiento puede ser quirúrgico y/o mediante rad iocirugía (terapia con
rayos gamma procedentes de varias fuentes [Co-60] dirigidos al área cir-
•
cunscrita del tumor, que se real iza en una única sesión) . Se describe con más •
•••
detalle en la Sección de Otorrinolaringología. •
••
•
••
•
••
rda •
•
••
••
•••
Cu idado con el neurinoma del acústico, pues no es ni neunnoma •
••
(schwano mma) ni del acú stico (es de la ra ma vesti bu la r). •
••
•
•
••
•
•
•
••
•
•
Figura 13. Tumor pineal. Germinoma sólido con componente qurstico que
••
• crece en región pineal y comprime el tectum mesencefálico y acueducto
••
••• de Silvio, causando una hidrocefalia obstructiva. Pueden ocasionar
• diplopía por compresión del IV par craneal y srndrome de Parinaud
••
••
•
••
•
•
••
•
•
•• • • Astrocitoma
•
•• • Coriocarcinoma • Pineoblastoma
•
•
•• • Tumor seno endodérmico • Pineocitoma
•
•• • Teratoma
•
•• • Carcinoma embrionario
•
Tabla 4. Tumores de la región pineal
Figura 12. Neurinoma del VIII par craneal. Neurinoma del acústico
••
17.8. Tumores hipofisarios
•
•
••
derecho con imagen tfpica deucucurucho de helado': El cono •
••
del helado corresponde a la ocupación del conducto auditivo
interno y el resto del tumor impronta en el ángulo pontocerebeloso, •
•
•
•• Adenoma
•
pudiendo provocar compresión de pares craneales ••
•
••
Son tumores benignos del lóbu lo anterior de la hipófisis (adenohipófisis) .
Pueden ser f uncionantes o secretores, que se dan en el 70% de los casos (el
más frecuente, el prolactinoma), y no funcionantes. A veces son mixtos (más
17.7. Tumores de la región pineal frecuentemente productores de hormona del crecimiento [GH] y prolactina) .
Los tumores de esta región (Tabla 4) son, en general, más f recuentes en Se clasifican, en función del tamaño, como microadenomas (menor de 1 cm)
niños que en adu ltos. Habitualmente producen hidrocefalia por estenosis y macroadenomas (de tamaño mayor o igual a 1 cm) (Figura 14). Su inciden-
del acued ucto de Silvia y dan clínica de HTIC (aunque pueden tener diplo- cia es similar en ambos sexos, y son más frecuentes en la 3. ª y 4.ª década de la
•
••
pía, síndrome de Parinaud ... ). •
vida. Suelen debutar con clínica de hemianopsia bitemporal o déficit endocri-
•
nológico, como amenorrea en mujeres o disfunción sexua l en varones.
El germinoma es el tipo hist ológico más frecue nte y constituye el tumor
más frecuente de la región pineal (Figura 13) (MIR 17-18, 151). • El t rat amiento quirúrgico de elección es la resección por vía t ransesfenoi-
•••
• da l. Dentro de los tra tamientos médicos, destacan la bromocriptina para el
••
Habitualmente, los marcadores tumorales en LCR o suero son negativos, •
• prolactinoma y el octreótido o aná logos para los secretores de GH. La radio-
•
pero puede presentar una elevación moderada de a-feto proteín a (a-FP), · terapia posquirú rgica es a veces muy eficaz en el control de las recidivas.
, , ,
Una forma rara de presentación es la apoplejía hipoflsaria, que consiste en

un deterioro neurológico rápido que se manifiesta generalmente por cefa -
lea, deterioro visual (incluida amaurosis súbit a), ofta lmoplejía y reducción
del nivel de consciencia debido a una hemorragia, necrosis o infarto dentro
del tumor y la glándula adyacente .
•
Se acompaña de pan hipopituitarismo, por lo que el tratam ient o consiste

en tratamiento hormonal sustitutivo, sobre todo con corticoides, y en des- •
compresión qu irúrgica urgente, con el fin de mejorar la función visua l (MIR
13-14, 96-ED¡ MIR 10-11,66). •
•
En la Sección de Endocrinología, metabolismo y nutrición se desarrolla este •

tema con mayor prof und idad .
•
•
••
••
•
••
•••
••
• Figura 15. Craneofaringioma.lmagen tfpica de calcificación
en paréntesis en la región selar
•
••
•
••
••
••
•
••
17.10. Linfoma cerebral primario
• Habitualmente, se observa en pacientes con defectos inmunológicos mixtos
•
(VIH, conectivopatías), aunque su frecuencia en individuos inmunocompe-
tentes está aumentando (sobre todo ancianos) . Se asocia a infecciones por
el virus de Epstein-Barr.
Figura 14. Macroadenoma de hipófisis: captan contraste de manera •
•
homogénea y suelen crecer craneal mente comprimiendo el quiasma : Suelen ser linfomas de células B y presentar distribución perivascu lar. Se
•
óptico, dando la clínica típica de hemianopsia bitemporal (imagen se : localizan con más frecuencia en ganglios de la base, sustancia blanca peri-
asemeja a un Umuñeco de nieve")
: ventricular y cuerpo calloso. Un dato anatomopatológico característico de
•
estos tumores son los infi ltrados perivascula res de linfocitos.
17.9. Craneofaringioma ••
En la TC craneal captan contraste homogéneamente, con frecuencia en anillo,
aunque pueden asemejar cualquier patrón radiológico.
Es un tumor disembrioplásico originado a partir de restos de la bolsa de •
Rathke, de localización suprase lar, que afecta principa lmente a niños yado- Es característica la importante disminución o desaparición de las lesiones en
lescentes (Figura 15). Desde un punto de vista anat omopatológico, se ven la TC, tras un ciclo de varias semanas con corticoides en dosis elevadas (tumor
dos variantes: adamantinomatosa (globa lmente, la más frecuente) y la esca- "fantasma"). A día de hoy, el tratamiento se sospecha por los antecedentes del
mosa papilar (se ocasiona en los adultos) . •• paciente y la RM, requiriendo biopsia para confirmación histológica.
•
Suele tener un importante componente quístico de contenido aceit oso y Posteriormente se administra quimioterapia, pudiendo precisar trasplante
••
una pared parcialmente ca lcificada (se describen las calcificaciones en hematológico y radioterapia .
paréntesis en la Rx lateral de cráneo). •
•
•
••
Produce clínica de disf unción neuroendocrina y campimétrica por compre- 17.11. Hemangioblastoma
sión de l quiasma (hemianopsia bitemporal o cuadrantanopsia inferior) al •
comenza r la compres ión por arriba, a diferencia de los adenomas que lo • Es un t umor benigno que aparece con más frecuencia en la fosa poste-
•
hacen por abaj o). Puede producir talla baja y obesidad por afectación hipo- rior, a nivel de los hemisfe rios cerebelosos. Es el más frecuente de los
tálamo-hipofisaria. tumores primarios intraaxiales de la fosa posterior en el adulto. Puede
• ser sólido, aunque suele ser quístico, con un nódu lo mura l hipercaptante
•
El tratam iento de elección es la resección quirúrgica, pero se han uti lizado • (Figura 16).
•
también la evacuación estereot áctica del quiste, t erapia intracavitaria con
radioisótopos como el itrio y el fósforo, bleomicina intralesional, IFN-a, Aunque la mayoría son esporádicos, hasta un 20% ocurren en el contexto de
radioterapia convencional y radiocirugía. la enfermedad de Von Hippel-Lindau.
•
•
•
I NR
Tumores SNC Caracterfstlcas anatomopatol6gicas

Astrocitoma pilocítico Fibras de Rosenthal
Oligodendroglioma Células 'en huevo frito'
Tumores embrionarios Rosetas de Homer-Wright
••
•
• Meningioma Cuerpos de psammoma
•
•
•• Schwannoma vestibular Fibras de Antoni
••
• Pineocitoma Rosetas de Borit
•
••
•
• Quiste coloide Material PAS(+)
••
•
•
•• Linfoma Infiltrados linfocitarios perivasculares
•
•• Cordoma Células nsalíforas
•
•
: Tabla 6. Datos anatomopatológicos caracterfsticos de los tumores
: del sistema nervioso central
•
•
••
•
•
•••
• 17.13. Casos clínicos típicos
•
••
•
Figura 16. Hemangioblastoma cerebeloso izquierdo: se observa un •
••
En la Tabla 7 se refleja un esquema de los casos clínicos típicos del MIR de
componente qufstico (blanco) y un nódulo captante en su interior •
•• tum ores cerebrales para ayudar a identificar cada uno de ellos .
••
(negro en pared externa)
•••
••
• Niño en estudio por trastorno hormonal o déficit Craneofari ngioma
• visual. que en una prueba de imagen se observa
"'~pi~co
En estos casos, con frecuencia son múltiples y se acompañan de hemangio-
calcificación en paréntesis en zona selar
Astroc~a
blastomas retinianos y otras lesiones viscerales (habitualmente tumores o
Niño con clínica cerebelosa o de hidrocefalia
quistes, sobre todo, a nivel de pá ncreas y riñ ón) .
con lesión quística en cerebelo, y que la anatomía .~ ~V
•
•
patológica muestra fibras de Rosenthal ~ ¿..~
Es típica la relación de esta enfermedad con el feocromocitoma . En la Tabla 5 Niño con hidrocefalia secundaria a lesión del ~pen~~~
se describen las asociaciones más frecuentes entre facomatos is y tumores
•• suelo del cuarto ventrículo S ~
" ;.. .,.,
del sistema nervioso centra l. ••
• Niño con hidrocefalia secundaria a lesión del ~ Mpri~lastoma
••
•
•
del cuarto ventrículo, con rosetas de Hnrn","-V 'jI;n ""1f ~--
••
• Paciente con lesión/lesiones que capta ma
a1pn.... ~rda •
••
•
en anillo ~~ '")" absceso,
••
•
o linfom a
•
Un quiste con un nódu lo captante en su interior en el seno de un hemis- ••
•
••
ferio cerebeloso es un astrocitoma pilocítico, si el paciente es un niño, y •
••
un hemangioblastoma si es adu lto . •
Facomatosls Tumores SNC

Esclerosis tuberosa Astrocitoma gigantocelular subependimario
Neurofibromatosis tipo I Glioma de vías ópticas •• Hemangioblastoma
•
•
Neurofibromatosis tipo 11 • Neurinoma bilateral del VIII par ••
•
• Meningiomas •• Meningioma
•
•
••
Sturge-Weber Ang iomas leptomeníngeos •
•
••
Von Hippel-Lindau Hemangioblastoma cerebeloso •
••
•
•
Klippel-Trenaunay Ang ioma cavernoso de la médula espinal Germinoma
•
••
•
1
Tabla 5 . Facomatosis y tumores del sistema nervioso central ••
•
•• Adulto con hipoacusi urosensorial y lesión en APC Neurinoma del acústico
•
•
•
• Tabla 7. Casos clfnicos tfpicos del MIR de tumores cerebrales
Pueden producir eritropoyetina y es característica la presencia de pol icite-
mia en los estudios de laboratorio. El t ratamiento de elección es la cirugía
(vaciamiento del quiste y exéresis del nódu lo mural).
•
••
•
•
MIR 18-19,25
••
• MIR 17-18, 151
17.12. Características ••
•
•
••
MIR 14-15,71
MIR 13-14,43, 96-ED
anatomopatológicas •
••
•
•• MIR 11-12, 124
• MIR10-11,66
MIR 09-10, 70
En la Tabla 6 se resu men las ca racterísticas anat omopatológicas más típicas
de los t umores que se han trata do en el capít ulo.
, , ,
deas
IRlave
./ En los adu ltos, los t umores cerebrales m~s frecuentes son las met~stas i s ./ El astrocitoma gigantocelular subependimario se asocia a la esclerosis
cerebrales, mientras que el prima rio m~s frecue nte es el gl ioblastoma tuberosa.
multiforme.
./ El tumor prima rio m~s epileptógeno es el oligodendrog lioma .
./ Sin embargo, en los niños, el tumor m~s frecuente es el astrocitoma pi-
locítico y el t umor mal igno m ~s común es el med uloblastoma. Las me- ./ Los meningiomas son tumores que t ienen una infl uencia hormonal evi-
t~stas i s son muy raras. dente: afectan m~s a las mujeres y se han empleado antagon istas de
progesterona en su tratamiento.
./ El sínt oma de present ación m~s frecuente de los t umores cerebrales es
la cefa lea . Suele ser m~s intensa por la mañana y puede llega r a desper- ./ El t ratamiento de elección de los meningiomas es el abordaje quirúrgi-
ta r a los pacientes por la noche. co. El grado de resección influye en la posibil idad de recidivas del tumor.
./ La met~stasi s m~s frecuente es la del carcinoma microcítico de pulmón. ./ La clín ica más frecuent e de presentación de los tumores de la región
Sin embargo, el tumor con mayor tendencia a producir met~stas i s cere- pineal es la hipertensión intracraneal secundaria a una hidrocefalia.
brales es el melanoma.
./ El tumor m~s frecuente de la región pineal es el germi noma, cuyo trata-
./ El trata miento de elección de una m et~stas is cerebral única, en lugar ac- miento de elección es la radiotera pia.
cesible y con la enfermedad primaria controlada, es la cirugía y posterior
radioterapia holocraneal. ./ Los adenomas hipofisarios pueden ser funcionantes o no funciona ntes.
Suelen man ifestarse como una hemianopsia bitemporal de predominio
./ Los astrocitomas constituyen los t umores primarios m~s frecuentes del en campos superiores, junto con la clínica derivada de la hiperfunción hor-
sistema nervioso centra l. monal (Si son funcionantes) y/o del hipopituitarismo producido.
./ Los astrocitomas difusos se caracterizan por una tendencia a degenerar ./ Un tumor selar con quistes y ca lcio orienta al diagnóst ico de craneofa-
hacia formas m~s ma lignas con el paso del t iempo. ringioma .
./ El tratamiento de los astrocitomas difusos de alto grado (astrocitoma ./ Un tumor cerebeloso asociado a policitemia es un hemangioblastoma.
ana pl~s i co y glioblastoma mult iforme) es pal iat ivo.
•
•
••
•
asos
Dlínicos
Acude a urgencias un varón de 58 años, fumador, con antecedentes de el radiólogo como 3 lesiones cerebrales que captan contraste en anillo, con
HTA, úlcera gástrica y EPOC, por haber presentado una crisis epiléptica con importante edema asociado. ¿Cuál es el diagnóstico de sospecha?
semiología motora de brazo derecho de unos 5 minutos de duración que
no se ha acompañado de alteración del nivel de consciencia. Niega trau- 1) Glioma de bajo grado.
matismo previo ni episodios febriles. En el momento actual el paciente se 2) Metástasis cerebrales.
encuentra asintomático. ¿Cuál sería la actitud a seguir? 3) Absceso.
4) Meningioma.
1) Remitir a domicilio si va a estar acompañado y citar en consulta de Neu-
rología para continuar estudio. RC:2
2) Realizar un EEG para va lorar si lo que refiere el paciente fueron crisis.
3) Realizar una analítica completa y si es normal puede remitirse a casa sin ¿Cuál será el origen más probable de su tumor primario?
medicación, pues es la primera crisis.
4) Realización de TC craneal en busca de alguna lesión que irrite la corteza. 1) Pulmón.
2) Gastrointestinal.
RC: 4 3) Próst ata.
4) Melanoma.
Tras historiar al paciente y confirmar que tiene una exploración neurológica
normal, se procede a la realización de un TC craneal que viene informado por RC:1
•
•
I NR
Se completa el estudio con una TC-body y una valoración oncológica, en- 1) Von Hippel Lindau.
contrándose un carcinoma pulmonar circunscrito a nivel local, sin disemi- 2) Esclerosis tuberosa.
nación extrapulmonar. El oncólogo refiere que el paciente puede tener 3) Neurofibromatosis tipo 11.
buen pronóstico. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones le parece incorrecta? 4) Sturge-Weber.
1) Debe administrarse medicación antiepiléptica. RC:l

2) Los corticoides son útiles para disminuir el edema vasogénico.
3) Si la lesión es accesible, puede estar indicada la cirugía. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones respecto a este tumor es falsa?
4) La radioterapia craneal no está indicada.
1) Pese al tratamiento quirúrgico, seguido de radioterapia y quimioterapia,
RC:4 el pronóstico es malo.
2) La asociación con el feocromocitoma aunque importante, sólo se da en
En vista de todo lo anterior, ¿qué esquema de tratamiento se propondría al un 20% de los casos.
paciente para su metástasis cerebral? 3) Es el tumor primario cerebeloso más frecuente del adulto.
4) Es poco frecuente en la población pediátrica.
1) Cirugía, si son accesibles, y radioterapia holocraneal posterior.
2) Tratamiento sintomático (corticoides y antiepilépticos). RC:l
3) Radiocirugía.
4) Radioterapia holocraneal. Nos remiten una niña de 6 años desde la consulta de endocrino porque en
estudio por trastornos hormonales se ha realizado una radiografía craneal
RC:l en la que se muestra una calcificación en paréntesis en la región supraselar.
¿Cuál será su diagnóstico más probable?
Hombre de 35 años, fumador, que consulta porque ha notado que en los
últimos meses que presenta torpeza y una dificultad progresiva para ma- 1) Adenoma hipofisario.
nipular con su mano derecha, con "fallos cuando intenta coger las cosas". 2) Glioma del nervio óptico.
A la exploración presenta fuerza normal, no alteraciones sensitivas, pero 3) Craneofaringioma.
presenta disdiadococinesia y dismetrías, siendo el Romberg negativo. Se 4) Meduloblastoma.
realiza de urgencias una TC craneal donde se evidencia una lesión quística
con un nódulo captante en hemisferio cerebeloso izquierdo. La radiografía RC:3
de tórax es normal. En el ECG presenta ritmo sinusal, sin alteraciones en la
repolarización. La analítica es normal, salvo una hemoglobina de 18. ¿Qué Además de por alteraciones hormonales, este tumor es tipico que debute
se sospecha en este paciente? por alteraciones campimétricas. ¿Cuál es la alteración campimétrica tipica
de esta lesión?
1) Metástasis de carcinoma pulmonar.
2) Hemangioblastoma. 1) Hemianopsia homónima.
3) Astrocitoma pilocítico. 2) Amaurosis.
4) Meduloblastoma. 3) Hemianopsia heterónima bitemporal.
4) Hemianopsia heterónima binasal.
RC:2
RC:3
Desde el punto de vista anestésico, ¿cuál es la consideración principal que
hay que tener antes del tratamiento de este tumor? En cuanto a las características de esta lesión, ¿cuál de las siguientes afir-
maciones es falsa?
1) La policitemia puede ser causa de aumento del riesgo trombótico.
2) Hay que hacer estudio de diseminación en el neuroeje. 1) Se describen dos variantes anatomopatológicas: adamantinomatosa y la
3) Puede asociarse a un feocromocitoma. escamosa papilar.
4) Su implantación en el troncoencéfalo puede generar trastornos en el rit- 2) En general es una lesión de buen pronóstico.
mo cardíaco. 3) La cirugía, y en ocasiones la instilación de sustancias lesivas en el quiste
son las alternativas de tratamiento más habituales.
RC:3 4) Esta lesión casi nunca recidiva.
Es importante conocer la relación con una facomatosis, pues habrá que RC:4
estudiar por completo otros órganos afectados. En este caso ¿cuál es la
facomatosis que se suele asociar?
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craneoencefólicos
ORIENTACiÓN MIR
Temamuy rentableyfácil deestudiar, que sueleaparecer todoslosañosen el MIR,por ello
dedícale atención. Losaspectosmás preguntadosde este temasonlaescalade Glasgow,
el diagnóstico diferencial entrelaslesiones agudastraumáticas(hematomaepidural,
subdural agudoycrónico), las fracturasde la base de cráneo y las complicaciones del TCE.
Probablementeconunosbuenos esquemas sea másquesuficiente para responder todas las
preguntas.
Los t raumatismos craneoencefálicos (TCE) se consideran la primera causa de

pérdida de conocimiento (incluyendo desde la conmoción cerebral hasta las 18.2. Manejo del ICE en urgencias
diferentes fases de coma) en la población general y el factor etiológico cono-
•
cido más f recuente de epilepsia entre los 18-35 años. •
•
•
•
••
••
• Pacientes con riesgo bajo. Pacientes asintomáticos, con cefa lea, mareo
• o con una contusión o abrasión del cuero cabelludo. En este grupo de
••
18.1. Escala de coma de Glasgow •
•
••
•
pacientes se recomienda la observación domiciliaria, sin indicar ninguna
prueba de imagen, siempre y cuando estén acompañados. Se recomienda
La escala de coma de Glasgow se expone en la Tabla 1 (MIR 17-18, 180; la realización de una TC cerebra l a aquéllos con coagulopatías, enolismo,
MIR 09-10,230). abuso de drogas, antecedentes neuroquirúrgicos, ancianos con incapaci-
•
•
•• dad y epilepsia.
•
••
•
••
• Pacientes de moderado riesgo. Pacientes con amnesia postra umática,
••
• pérdida de consciencia, que han t enido convulsiones, pacientes que
6 Obedece órdenes •• est án vomitando, pacientes con tumefacción significativa subgaleal,
••
5 Localiza el dolor Orientado • cefalea progresiva, menores de 2 años o histor ia de ingesta de drogas.
•
••
4 Espontánea Retira el dolor Confuso • En este tipo de pacientes, se recomienda la realización de una TC cerebral
•
•
•• y, en la mayor parte de los casos, observación hospitalaria durante unas
•
3 A la voz Flexora (decorticación) Inapropiado •• horas.
•
•
••
2 Al dolor Extensión (descerebración) Incomprensible •• • Pacientes de alto riesgo. Son pacientes que tienen un nivel de cons-
•
1 No No No • ciencia deprimido, GCS < 14 o aquéllos en los que se observa una dis-
••
• min ución progresiva del nivel de consciencia, pacientes que muestran
Tabla 1. Escala de coma de Glasgow ••
•
• focal idad neurológica, TCE penetrantes o f racturas-hundim iento . Este
•
•
••• grupo debe ser sometido a la real ización de una TC cerebral y va lora-
•
Escala de Glasgow •
•
ción por el servicio de Neurocirugía .
•
•
•
••
•
•
••
••
•
•
18.3. Fracturas craneales
•
•
puntes •
: Según el patrón de f ractura, pueden clasificarse como se describe en los
•
~ afesar :
•
apartados siguientes.
•
•
•
•
•
•
Fractura lineal
El nivel de consciencia, va lorado según la puntuación en esta esca la, es Demuestra que el cráneo ha sufrido un impacto de gran energía, pero el pro-
el principa l fact or pronóstico en el TCE. Se define como TCE leve el que nóstico del paciente dependerá de la posible lesión encefá lica subyacente, no
tiene una pu ntuación de 14 o 15; TCE moderado es aquél que punt úa de la fractura. Existe una pobre correlación entre lesión ósea y daño cerebral.
entre 9 y 13; una puntuación total menor o igua l a 8 indica TCE grave, de
ma l pronóstico. El ha llazgo de una f ractu ra en la rad iografía simple de cráneo es indicación
de TC cranea l urgente para va lorar las posibles lesiones intracraneales aso-
ciadas (Figura 1). Por lo general, no requieren tratamiento, pero es necesa-
cuerda rio mant ener al paciente en observación.
••
•
La respuesta mot ora es el parámetro de mayor valor en la esca la de •
•• Estas fractu ras pueden ser:
Glasgow. •
•
•• • Cerradas. Sin comunicación con laceración en piel ni du ramadre.
•
•
• Compuestas. Cuando están asociadas a una herida en el cuero cabelludo
En general, la prueba radiológica de elección para el diagnóstico de las lesiones o en continuidad con una fractura en la pared de senos paranasa les, cel-
intracranea les asociadas al TCE es la TC craneal. das mastoideas o cavidad del oído medio con integridad de la durama-
,
18. Traumatismos
,
craneoencefálicos I NR
dre. En este caso, hay que desbrida r la herida y administrar t ratamiento Fracturas propias de la infancia
antibiótico para prevenir osteomielitis e infecciones del cuero cabelludo
(más frecuentemente por Staphylococcus aureus), sin mayor riesgo intra-
••
• Diastásica. Aquélla en la que el trazo de fractu ra coincide con una
craneal. sutu ra cranea 1.
• Abiertas. Cuando están en comunicación con una laceración de la • Creciente o evolutiva. Se caracteri za porque la fractu ra desgarra la
duramadre, con aumento del riesgo de infección intracraneal. • du ramad re, permitiendo que la aracnoides se hern ie a través de la
•
•• línea de fractu ra, de modo que las pu lsaciones de LCR la van agran-
••
• dando progresivamente. Se llama n también quistes leptomeníngeos
•
•
•• postraumáticos y requieren cirugía para cerrar el defecto meníngeo.
•
••
•
•
••
• En " ping-pong". Por la plasticidad del cráneo, los hundimientos cerra -
•
•• dos suelen producir este tipo de fractura característica en tallo verde.
•
En ausencia de daño parenquimatoso, la reparación quirúrgica suele
••
•• ser necesaria solamente en las frontales por motivos estéticos (en otras
•
••
•
• localizaciones, suelen desaparecer con el crecimiento) (Figura 3).
••
•
•
•••
•
••
•
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•••
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•
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•••
••
• Figura 3. Fractura en "ping-pong" en un lactante
Figura 1. Fractura lineal frontal ••
•
••
•
•
Fractura-hundimiento ••
•
•
Fracturas de la base del cráneo
Aquélla en que la tabla externa se hunde por debaj o del límite anat ómico de la Se sospechan cuando un paciente que ha sufrido un TCE presenta determi-
tabla interna, normalmente debido a la aplicación de alta energía sobre un área nados signos exploratorios: hemotímpano, equimosis retroauricular (signo
relativamente pequeña (Figura 2). El tratamiento depende en gran medida de de Battle), equimosis periorbitaria ("ojos de mapache" ), lesión de pares cra -
dichas lesiones pero, en general, requieren cirugía para elevar el fragme nto. En • nea les que discurren por la base (anosm ia por lesión del l par cranea l en las
estas fracturas, está aumentado el riesgo de crisis postraumáticas. f racturas frontoetmoida les, lesión del VII y VIII par en las de pe ñasco y del VI
pa r en las de clivus) y, con menos frecuencia (aunque diagnósticas), otorrea
o rinorrea licuora les o hemáticas (Figura 4).
a~Pcuerda
••
•
•
••
Una fractura-hund imiento es un factor de riesgo para el desarrollo de •
••
crisis epilépticas precoces. •
•
••
•
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•• Signo de Battle
•
•
Otorrea (equimosis retroauricular)
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••
Hematoma periorbitario bilateral
••• "ojos de mapache"
•
••
•
•
•
Figura 2. Fractura-hundimiento parietal · Figura 4. Signos clínicos de fractura de la base del cr~neo
, , ,
Las características diferenciales de las fracturas longitudinales o transversa- • por desgarro de la arteria meníngea media tras una fractura de hueso tem-
••
les del peñasco vienen recogidas en la Tabla 2. • pora l o parietal. En frecuencia, le siguen los de loca lización frontal y de fosa
• posterior.
Longitudinal Transversal •
•
•
Frecuencia 70-90% 12-20% La presentación clín ica clásica es pérd ida de consciencia, seguida de
•
Perforación Frecuente Rara un periodo de lucidez (intervalo lúcido). Posteriormente se produce un

••
deterioro neurológico de rápida evolución, en general debido a hernia-
Frecuente Rara ••
Otorrea
•
ció n uncal por el im portante efecto de masa de la colección hemática. Sin
Hemotímpano Rara Frecuente • embargo, menos del 30% se presenta con la secuencia completa (con fre-
•
Otolicuorrea Frecuente Rara cuencia, no hay pérdida de consciencia inicial o la hay sin intervalo lúcido
posterior).
Hipoacusia Transmisiva Percept iva (cofosisl ••
•
•
Parálisis facia l 20%. Transitoria 50%. Permanente El diagnóstico se realiza mediante TC, que demuestra una imagen hiper-
Vértigo Raro y leve (posicional) Frecuente y grave densa por debajo de la tabla interna del cráneo con morfología de "lente
Schüller Stenvers biconvexa", que comprime el parénquima cerebral subyacente (efecto de

Radiología
•• masa) (Figura 5).
••
Tabla 2. Diagnóstico diferencial de las fracturas del peñasco
•
Las fracturas de la base del cráneo son difícilmente evidenciables en la •
radiografía simple, por lo que la prueba radiológica de elección es la TC

Hematoma epidural
craneal con ventana ósea. Un signo indirecto es la presencia de aire intra- Hematoma
craneal (neumoencéfalo). Existen ciertas proyecciones radiológicas clásicas, subdural
Arteria
ahora en desuso, para diagnosticar fracturas de peñasco : Schü ller para las [nn,'" media
•
longitudina les y Stenvers para las transversales.
••
•
•• Hemorragia
.,,,,cuerda •
•
intracerebral
••
La TC con ventana ósea es la prueba radio lógica diagnóstica de elección ••
Herniación
en las fracturas de base de cráneo. El trat amiento de estas fracturas es •
•
conservador en la mayor parte de los casos. ••• Hemorragia
• subaracnoidea
•
•
•• Herniación Aneurisma
•
La mayor parte de las fracturas basilares no precisan tratamiento por •• amígdala ---w,~ roto
•• cerebelosa
sí mismas . Sin embargo, pueden asociarse con determinadas compli-
•
caciones que sí requ ieren un manejo específico : aneurisma carotídeo •
traumático, fístu la carotidocavernosa postraumática, fístu la de LCR, •
• Figura 5. Hemorragias intracranea les
men ingitis (incluso en ausencia de f ístula de LCR), parálisis fac ial, entre ••
otros. •
•
La mayoría precisan evacuación quirúrgica urgente por craneotomía. La
•
• mortalidad con tratamiento precoz es de aproximadamente el 10%.
18.4. Conmoción cerebral •
••
••
Es la lesión traumática cerebral más frecuente y de menor transcenden- •
•
18.6. Hematoma subdural (Tabla3)
cia. Se define como una alteración del nivel de consciencia, transitoria y de •
duración variable, como consecuencia de un traumatismo no penetrante El hematoma subdural suele ser consecuencia de una hemorragia
••
provocado en el cerebro . Se pueden producir diversas alteraciones en el venosa causada por la rotura de las venas puente corticales o una lace-
comportam iento de l paciente, amnesia del episodio, incoordinación ... , que ración del parénquima cerebral.
se recuperan en un tiempo variable y generalmente, breve . No se ha com- •
•
probado ningún tipo de alteración anatomopatológica ni radio lógica en el Se clasifican, en función del tiempo de evolución desde el impacto, en agu-
encéfalo, únicamente una leve disfunción bioquímica (descenso de ATP • dos (3 primeros días t ra s el traumatismo), subagudos (entre 3 días y 3 sema-
mitocondrial o alteración de neurotransm isores excitatorios). No precisa • nas) y crónicos (a partir de las 3 semanas) :
•
tratamiento específico . • • He matoma subdu ral agudo. Supone una de las lesiones t raumá-
• ticas con mayor morbimortalidad (50-90% a pesar de la ci rugía).
•
• Generalmente, la magn itud del impacto es mayor que en el hema-
18.5. Hematoma epidural •
•
•
toma epidural, y suele acompañarse de daño del parénquima sub-
yacente, por lo que tienen peor pronóstico . Cursan con deterioro
•
Aparece en un 1-3% de los traumatismos cranea les. Es más común en la 2.~ •• neu rológico de rápida evolución . Se diagnostica en la TC por una ima-
••
y 3 .~ década, sobre todo, en varones. Los accidentes de tráfico son la causa gen hiperdensa en forma de "semiluna" (Figura 6) (MIR 18-19,26;
•
más frecuente. El 85% de los casos son de origen arteria l, principalmente MIR 15-16,24).
,
18. Traumatismos
,
Hematoma epldural Hematoma subdural
Origen • Sangrado arterial (85%) • Rotura de ~ortica les erda

• Lo más frecuente, rotura • Agudo: ~;ra semana
de la arteria meníngea • SUba~:7-1 0 ~st-TCE La imagen en "semi luna" es propia del hematoma subdural y la imagen
media • Cró~ .TCE v~no ••
en forma de "lente biconvexa" es característica del hematoma epidural
i d ~ cad n .Típico •
•
~ncia n cohólicos •
•
Clínica Conmoción cerebral gud ~a de ••

•
••
Los síntomas y signos del hematoma subdura l crónico son muy heterogé-
-!. neos y pueden simula r la cl ínica de otras entidades, como un accidente vas-
Intervalo lúcido .c ~ de r . evolución
•
•
••
•
cula r cerebral, tumores, encefalopatías metabólicas, demen cia o psicosis.
-!. ~~ • o: cefalea y demencia •••
Hern iación uncal (co pr resivas (parecido a ACV •
Predominan la altera ci ón del estado mental, la hemiparesia, las ca ídas fre-
••
de rápida evolución uémico, p ~o fluctuante) •
• cuentes y la cefalea .
Aunq ue < 30% s s tan~ Ag,- ••
••
••
con la clínica C l áS~ :::::;; ~ , En la Te cerebra l son hipodensos (denSidad líqu ido), también en forma de
~ . ~~: hiperdensidad
•
•
••
TC • Hiperdens' en fo • "semiluna". Si son sintomáticos, requ ieren evacuación quirúrgica, pero al estar
••
de lente . nvex~ . ~ 'tírma de "semiluna" evolucionados, pueden evacuarse a través de agujeros de t répa no, dej ando o
· Frec ente e ~~ bagudo: isodenso
no un drenaj e continuo. El uso de corticoides puede favo recer su reabsorci ón
~ ~ 7crónico: hi podensidad
•
de •••
~ ~ t;::r
# en forma de "semiluna" • y mejoría clínica, pudiendo estar indicados como tratam iento de las formas
••
Lesión En~ral. más ¡o 9' En general, mayor y desde ••
•
• paucisintomáticas y con poco efecto com presivo sobre el parénqu ima.
parénquima LJ~a (por cesión) '"'" el principio (la sang re está •
••
.~ ~ .1It...~ en contacto con el parénquima ••
•
~ ~'. c.;"" cerebral)

••
••• 18.7. Contusión cerebral
O ~óstico¡§ Las formas agudas tienen •
Morta li
y t~miento ~~z.
••
• hemorrágica
.b~ la talida~ aprox.1 0%
una mortalidad del 50-90%
•
•
••
••
T~ iento -~cuac~rúrgica • Agudo: evacuación •
•
•
• ~;dian~neotomía
•• Son lesiones necroticohemor rágicas int raparenqu imatosas traumáticas
quirúrgica mediante •
.~~ ~ craneotomía
•
•• (hiperdensas en la Te) (Figura 7) cuya localización más f recuente es el
•
• Crónico: evacuación •• lóbulo f rontal (polo y superficie orbitaria), la porción anterobasal del lóbu lo
~ G quirúrgica mediante •••
••
t emporal y el polo occipit al, zonas más sensibles al da ño por cont rago lpe
~
trépano, con drenaje •• ocasionado por el movimiento brusco de l encéfalo dentro de la caja craneal,
subdural
ya que se golpean contra rebordes óseos. La ind icación qu irú rgica depen-
Tabla 3. Hematoma epidural y hematoma subdural
derá de la loca lización, tamaño y estado neuro lógico del paciente. Suelen
precisar tratamiento antiepiléptico (mayor porcentaje de crisis focales pre-
coces o ta rdías asociadas) .
•
••
•
••
•
•
••
•
••
•
•
••
•
•
••
•
••
•
•
•
••
Figura 6. (A) Hematoma epidural con forma de lente biconvexa; ••
•
(B) Hematoma subdural agudo con forma de"semiluna~ Ambos •
••
•
producen gran desplazamiento de estructuras de línea media •
•
•
••
•
Se recom ienda la utilización de antiepilépticos por el riesgo de crisis Figura 7. Contusiones cerebrales hemorrágicas múltiples (flechas)
epilépticas precoces. El tratamie nto requ iere la evacuación quir úrgica
urgente por craneotom ía.
• Hematoma subduralsubagudo. Suelen ser isodensos con el parénquima 18.8. Lesión axonal difusa
cerebral, aunque rara vez es preciso recu rrir a la RM para su diagnóstico.
• Hematoma subdural crónico. Aparece sobre todo en pacientes de edad Es una lesión primaria del pa rénquima cerebral que se produce en pacien-
avanzada y alcohólicos crónicos, que sue len presentar cierto grado de tes que sufren un TCE con mecanismo rotacional de aceleración-decelera-
at rofia cerebral (con el consecuente aumento del espacio subdural), ción. Anatomopatológica mente, se detectan lesiones difusas en los axones.
y en pacientes anticoagu lados. El traumatismo desencadenante es a Produce un deteri oro precoz y manten ido del nivel de con sciencia, sin que
menudo tan t rivial que el paciente y la fam ilia no lo recuerdan. haya en la Te cerebral una lesión que justifique el cuadro (MIR 13-14, 149).
, , ,
La gravedad del daño axonal viene

dete rminad a por la loca li zación
de hemo rragias puntiformes en la
TC cra nea l: grado 1 si est án en la
unión corticosubcortical; grado 11,
a nivel de cuerpo calloso, y grado
111, en la porción dorso lateral del
tronco encefálico. Son lesiones
que, en genera l, con llevan un mal
pronóstico (Figura 8).
Decuerda
Important e disminución del Figura 8. En los siguientes cortes axiales de una TC craneal se puede observar en (A) punteado hemorrágico (lesión
nivel de consciencia tras TCE hiperdensa) en la unión corticosubcortical, caracterrstico de la lesional axonal difusa. Se pueden observar también
de manera mant en id a; sin "gotas" de aire (lesiones hipodensas), probablemente en re lación con una fractura de base de cráneo. En (8) muestra
hal lazgos re levantes en la TC un corte más caudal de la misma TC, en la que se sigue apreciando aire intracraneal y pequeñas hemorragias
hace pensar en lesión axona l en cuerpo calloso. En (C) se muestra otro corte más caudal; en él se observa la presencia de pequeñas lesiones
difusa . hemorrágicas en mesencéfalo, por tanto, se puede decir que el paciente tiene una lesión axonal difusa grado 111. Del
mismo modo, en el polo temporal izquierdo se aprecia un pequeño hematoma subdural y aire intracraneal
•
••
18.9. Complicaciones •
••
••
18.10. Síndrome del trefinado
y secuelas del neurotraumatismo ••
El sínd rome del t refinado es una compl icación rara que acontece tras una
central craniectomía.
•
••
o Infecciones tardías en traumatismos abiertos (men ingitis post raumá - •

••
cuerda
tica recurrente, empiema, absceso, trombofl ebitis, laberi ntitis puru- •
••• o Craneotomía : retirada del colgajo óseo para acceder a un área cere-
lenta). •
• bral con posterior reposición.
•
o Fístula de líquido cefalorraquídeo. ••
• o Craniectomía: retirada del colgajo óseo sin reposición.
o Crisis epilépticas postraumáticas. ••
••
o Fístula carotidocavernosa. Más f recuent e en traumatismos de la base
o penetrantes. También puede aparecer de manera espontánea . Se • Clínicamente se aprecia un hundimiento en la zona del colgaj o óseo acom-
•
produce por rotura parcial del sifón carotídeo dentro del seno caver- • pañado de deterioro neuro lógico, típicamente alte raciones mot oras, cog-
•
noso y cursa con exoftalmos unilatera l o bilateral pulsátil, soplo audible •• nitivas o del lenguaje unos meses tras la craniectom ía (Figura 9). No se
por el propio paciente dentro de la cabeza (suele ser el síntoma inicial), • conoce con exactitud el mecan ismo, pero se cree que se puede deber a una
•
quemosis conjuntival importante y, a veces, lesión de pares craneales mezcla de diversos factores; la presión atmosférica, el fl ujo de LCR y el fluj o
•
oculomotores (más frecuente del VI par, que es el único localizado en cerebra l, y el metabolismo reducido en el área cerebra l subyacente .Se trata
el interior del seno cavernoso) o de las ramas trigeminales de l seno • med iante la rea lización de una craneoplastia, es decir, recubrir el defecto
•
cavernoso (l." y 2."). El diagnóstico se confirma por angiografía y el tra- •• óseo con el hueso del paciente o con una plastia a medida.
tamiento de elección es la embol ización, que debe realizarse en las de •
•
alto flujo o si existen alteraciones visua les (MIR 11-12,81). •
o Síndrome postraumático. Aparece típ icamente días o meses después
••
de t raumatismos craneoencefá licos leves y cursa con cefaleas muy
variadas, mareos, irritabilidad, ansiedad, déficit de concentración
o síntomas pseudopsicóticos, con exp loración neurológica general- •
••
mente normal.
o Hidrocefalia postraumática. Este cuadro se caract eriza por la tríada •
de Hakim-Adams. Un 4% de los traumatismos craneoencefál icos gra- •
•
ves pueden complicarse con este tipo de hidrocefa lia comunicante . El •
manejo diagnóstico y te rapéutico es similar a la forma idiopática vista •
•
anteriormente. •
•
o Demencia postraumática. •
•
o Encefalopatía traumática crónica . Es una secuela crón ica que com -
•
bina trastornos de personalidad, cogn itivos (bra dipsiquia y déficits •• Figura 9. Corte axial de una TC craneal en la que se observa un
••
memorísticos) y motores (disfunción cerebe losa, parkinsonismo, alte- defecto óseo importante con hundimiento del colgajo. Compatible
• con un síndrome del trefinado
raciones de la vía piram ida l).
, ,
18. Traumatismos
,
reguntas
IIIR MIR 18-19,26

MIR 17-18, 180
MIR 13-14,149
MIR 11-12,81
MIR 15-16,24 MIR 09-10, 230
•
•
••
•
•
deas
Dlave
.1 La esca la de Glasgow valora el nivel de consciencia de un paciente anterio r, el VI I y VIII en fractu ras de peñasco y el VI en fracturas de
u.e:S~J-'3-
t ra umatizado en func ión de tres parámet ros: respuesta verbal, motora cl ivus.
y ocu lar. La punt uación mínima es de 3 puntos y la máxima (nivel de
consciencia normal), de 15. .1 ;;. s~~e~R a t ~Q ído o de la na riz es un hallazgo ca racterísti-
"- ~\.c\. PETro.! 'f1 c te, de las fract uras de base de cráneo .
.1 Los traumatismos craneoencefálicos (TCE) se dividen en leves (14-15 punt~ '\~ ~ ""'~ ~
en la escala de Glasgow), moderados (9 y 13 puntos) y graves (3 ~~&Y ~toma epid ural suele deberse a un desgarro de la arteria menín-
~\.~ • '3-\ gea ~ ¡pr una fra ctura ósea. El hematoma subdura l suele ser de
.1 Mediante la historia clínica y la exploración, los paci~e han s~~ Q~nL.t~oso, debido a una lesión de la corteza cerebral.
TCE deben considerarse como de baj~, ~~~Q ~ alto ri~~~er una q-,
lesión intracraneal, ya que el ma~~enteen cadG.fi\.lt~l os tr~s ~e:P{\- .I La clínica más frecuente de presentación de un hematoma epidu ral es la
• <\.'3- ~ • \C\: derivada de una hern iación unca l; sin embargo, lo más ca racterístico es
.1 Una fractura abierta implica un ' ·ae la d r~d~~conll eva un la existencia de un intervalo lúcido.
está íntegra, por lo que hay un riesg%~ e infección intracraneal. .1 La edad avanzada, el alcoholismo y las alteraciones de la coagu lación
constit uyen factores de riesgo pa ra el hematoma subd ural crónico. En la
.1 En la s fracturas de base de cráneo, puede existi r una afectación de mitad de los casos se reconoce un antecedente traumático.
pares cranea les, especia lmente el I y 11 en fracturas de fosa cranea l
••
•
asos
Dlínicos
Varón de 3S años que sufre una caída desde 3 metros de altura con trauma- ¿Cuál sería la primera prueba diagnóstica a real izar en el estudio de su TCE?
tismo en región parietal. A la llegada de los servicios de urgencias el paciente
se encuentra en situación de coma y presenta salida de líqUido claro por el 1) Rx cráneo.
oído. No realiza movimientos espontáneos, pero al dolor sí ejecuta una reti- 2) TC cráneo .
rada de las extremidades, emite gruñidos incomprensibles pero no abre los 3)
ojos. 4) RM r r:JIF,;t;'!
~R
¿Qué GCS tiene el paciente?
1) 7.
2) 8.
OO.~ laTe o -'.m .. colección extraaxial, en forma de se-
cerebral subyacente provocando
3) 9. ~~~·lifée diagnóstico le parece el más apropiado?
4) 10.
RC:1 2) t ma epidura l agudo.
~
Ante dicho GCS, ¿cómo se ¡ Iasifi. .(\. O" 4) Contusión cerebral.
1) Me f,"oo doto, p'" ~;","o. O~ RC:1
3) Moderado. ¿Cuál sería la actitud en el momento actual?

4) Grave.
1) Tratamiento conservador.
RC:4 2) Neuromonitorización y med idas méd icas para baj ar la PIe.
31 Craneotomía y evacuación del hematoma.
, , ,
4) Estaría desestimado para intervención, informaría a la familia de posible 3) 13.

donante de órganos. 4) 12.
RC:3 RC:2
Mujer de 54 años que sufre un accidente de tráfico de alta energía, que- Dado el GCS establecido, ¿cómo se clasificaría el TCE?
dando inconsciente tras el mismo. Presenta claros signos de TCE. Des-
pués de la estabilización inicial la paciente localiza claramente el dolor 1) Me faltan datos para determinarlo.
con ambos brazos, abre los ojos a la llamada, pero el lenguaje que emite 2) Leve.
es comprensible pero inapropiado. ¿Qué GCS tiene la paciente? 3) Moderado.
4) Grave.
1) 9.
2) 10. RC:2
3) 11.
4) 12. ¿Qué actitud estaría'
RC:3 1) Observ·a4'. iOO1

2)
Dado el GCS establecido, ¿cómo se clasificaría el TCE?
1) Me faltan datos para determinarlo.

2) Leve.
3) Moderado.
4) Grave.
el pacie., __"" pera de una TC craneal, sufre un deterioro brusco
RC:3 nlv,PI de c.~¡ r; ia hasta GCS 5, con pupila midriática derecha. ¿Qué
~ :>rtrn se que tiene el paciente?
Hem~a
A la llegada a la urgencias se realiza una Te craneal en la q
de sangrado intracraneal, ¿cuál es el diagnóstico más p 1) subdural agudo .
~ ~toma epidural agudo .
2)
1) Hematoma subdural agudo. .~ r ~esión axonal difusa .
2) Hematoma epidural agudo. ,,~ ~) Contusión cerebral.
br°-'
3) Lesión axonal difusa.
4) Contusión cerebral. RC:2
RC:3 .~~ .; .~
~
¿Qué imagen se espera obtener en la TC realizada?
es falsa? 1) Imagen de semiluna hiperdensa.

2) No espero obtener ninguna imagen patológica .
1) Se suele deber a fuerzas 3) Una lesión extraaxial, blanca, en forma de lenteja.
2) La ausencia de lesionle,l ..,ules hace que sean las le- 4) Una imagen en forma de semiluna hipodensa .
siones intracraneales de
3) Los accidentes de tráfico son la ndamental de la producción de RC:3
estas lesiones.
4) El tratamiento fundamental es de soporte y neurorrehabilitador. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta, respecto al cuadro que pre-
senta el paciente?
RC:2
1) La tríada característica de pérdida de consciencia, interva lo lúcido y nue-
Varón de 25 años que en el contexto de una pelea, sufre un impacto con va pérdida de consciencia se da en casi el 90% de los casos.
una botella en región temporal con pérdida transitoria de consciencia. Tras 2) El riesgo de infección intracerebral no está aumentado.
ello consulta a la urgencia por dolor en la zona del traumatismo. La ex- 3) La cirugía debe ser urgente, con craneotomía, evacuación del hematoma
ploración es normal, salvo por encontrarse algo desorientado.¿Qué GCS y coagulación del punto sangrante, probablemente la arteria cerebral me-
presenta el paciente? dia.
4) Son las lesiones intracraneales con peor pronóstico.
1) 15.
2) 14. RC:2
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y empiema subdural
ORIENTACiÓN MIR
Es un tema poco preguntado enel MIR en los últimos años, así que lomás importante
es conocer los aspectos básicos del absceso cerebral ydel empiema, sinprofundizar
ampliamente en ninguno de los dos.
•
• • Sinusitis
19.1. Absceso cerebral •
•
•
•
•
Otitis
Mastoiditis
•
• • Osteomielitis
Se trata de un proceso supurativo foca l en el interior del parénqu ima cere- • Pulmonar (absceso, empiema, bronquiectasias)
bral. En su fo rm ación, pasa inicialmente por una fase de cerebritis alrededor • Cardiopatías con cortocircu ito derecha-izquierda (Fallot)
del foco necrótico y, posteriormente se forma una cápsula de tej ido colá-
• Fístulas AV pulmonares (Rendu-Osler-Weber)
• • Osteomielitis
geno con gliosis pericapsul ar (Figura 1l. • Infecciones intraabdominales (d iverticu litis, colecistitis)
• • Infecciones dentales
••• • Otras causas de bacteriemia
• • Endocarditis
•
•
•
•
••
•• • Traumatismos penetrantes
•
• • Fracturas de la base del cráneo
••
•
•• Tabla 1. Etiopatogenia de los abscesos cerebrales
·•
•
•
•
Microbiología
•
•
: En térm inos genera les, los gérmenes más f recuentemente implicados
en los abscesos cerebra les son los de la fami lia de los Streptococcus. Sin
•
• embargo, en el caso de abscesos originados a partir de traumatismos cra -
•
•
• neoencefál icos o a parti r de diversos procedimientos quirúrgicos, es Sta-
•
•
• phylococcus aureus.
•
• En la cuarta parte de los casos, los cultivos son estériles, mientras que en un
•
•• porcentaje muy variable (según las series, puede oscilar desde un 10% hasta
•
Figura 1. Abscesos cerebrales múltip les con captación en anillo, •
• un 90%) pueden crecer múltiples gérmenes.
•••
lo que plantea el diagnóstico diferencial con metástasis cerebrales ••
•
••
•
Clínica
Etiopatogenia •
••
••
• El absceso cerebral se manifiesta con la t ípica tríada de cl ínica de hiper-
•
•
Se distinguen los siguientes mecanismos patogénicos (Tabla 1 l: tensió n intracraneal (la cefa lea es el síntoma más frecuente, dándose en
• Extensión por contigüidad desde un foco infeccioso próximo. Se el 80% de los casos), fiebre y un cuadro de foca lidad neurológica (ya sea
trata del mecanismo patogén ico más común . Generalmente sue len en forma de déficit o bien en forma de crisis ep iléptica) . Sin embargo, en
••
••
ser abscesos únicos. muchos casos no se presenta de forma comp leta, ya que esta triada se
•
• Diseminación hematógena desde un foco infeccioso lejano. Habi- • presenta sólo en el 50% de los casos. La hemiparesia y las crisis convul-
•
tualmente son abscesos múltiples y, en ocasiones, no se identifica el • sivas se producen en el 30-50% de las ocasiones, y la fiebre, en el 50%
•
•
foco embolígeno. • de los casos .
••
• Posquirúrgicos y postraumáticos. ·••
•
•
Diagnóstico
•
•
il1PClu \:;rda •
La sensibilidad de la Te con contraste es cercana al 100% (lesión hipodensa
•
• que capta contraste en anilloyse rodea de un área de edema) (MIR 17-18,12).
El origen más frecuente de los abscesos cerebra les a partir de disem ina- ••
ción hematógena es el absceso pulmonar en los adultos y la tet ralogía
·•
• La RM es más sensible que la TC en fase de cerebritis. En caso de duda, la
de Fallot en los niños. •• secuencia clave es la RM en difusión, en la que los abscesos restringen de
••• fo rma muy llamativa, resultando hiperintensos en la RM.
·
•
, , ,
Eecuerda ••
• 19.2. Empiema subdural
•
Las cinco lesiones cerebrales que captan contraste en ani llo: metástasis, •
• Es un proceso supurativo local izado en el espacio subdural craneal. El 75%
glioblastoma multiforme, absceso cerebra l, toxoplasmosis y Iinfoma.
son un ilaterales y habitualmente la infección se origina por contigüidad
desde los senos frontal o etmoidal o del oído med io (el m icroorganismo
••
En sangre, puede haber leucocitosis, elevación de VSG y de proteína C reac- más frecuente es el estreptococo) . Es rara la diseminación hem atógena.
••
tiva. La pu nción lumbar tiene bajo rend im iento y, en general, no está indi- •
También puede ser postquirú rgico y postraumático, con frecuencia por Sta-
cada por el riesgo de herniación cerebral. • phylococcus aureus.
•
Tratamiento Se trata de una enfermedad grave y progresiva que, en genera l, requ iere
• un tratam iento urgente. Hay que sospecharlo en pacientes con fiebre
•
El t ratam iento del absceso cerebral debe combinar antibioterapia (vancomi- alta, cefalea, signos meníngeos y focalidad neurológica unilatera l, con los
cina asociada a una cefa losporina de tercera generación más metronidazol antecedentes descritos. Puede producir también síntomas de HTIC. Se
puede ser una buena combinación) durante 6-8 semanas y ci rugía evacua- diagnostica en la TC con contraste y puede complementarse con una RM
dora. Los antiepilépticos y los corticoides pueden ser útiles en el manejo . •• craneal (típicamente hay restricción en las secuencia s de RM difusión).
••
•
La cirugía evacuadora está indicada en lesiones únicas, accesibles, con sin- El tratam iento requiere la evacuación quirúrgica urgente del materi al
••
tomatología de HTIC, efecto de masa o edema importante. En general aque- pu rulento med iante craneotomía am pli a. Debe completa rse con anti bio-
llas lesiones de más de 3 centímetros de diámetro son candidatas ya de terap ia simi lar a la de l absceso cerebra l. La mortal idad es de un 20% y son
entrada a cirugía . La mortalidad es de un 10% y las secuelas neurológicas f recuentes las secuelas neurológicas.
frecuentes (hemiparesia y crisis persistentes) .
•
•• reguntas
••
••
mlR MIR 17-18,12
•
••
•
•
••
deas
alave
./ La extensión por contigüid ad const it uye el mecanismo pat og énico más ./ En la Te, es una de las lesiones que ca ptan contrast e en anillo, La RM
frecuente del absceso cereb ral. m ostrará adem ás int ensa rest ricción de la d ifus ió n.
./ Existe una t ríad a clínica t íp ica de p resentación: clín ica de hipert ensió n ./ El t ratamiento fund amental consist e en ant ibiot era p ia largo t iem po (6-8
int racraneal, fiebre y focal idad neurológica, pero su p resenta ción con 105 sema nas y evacuació n qui rúrg ica de la lesión.
tres sínt omas ocurre en el 50% de 105 casos.
•
•
••
asos
Dlínicos
Varón de 7 años valorado por su pediatra por sinusitis de larvada evolución La TC craneal con contraste muestra una lesión hipodensa con captación
en tratamiento con amoxicilina durante 1 semana. De forma súbita el pa- de contraste en anillo con importante edema asociado en el lóbu lo frontal
ciente comienza con cefalea, fiebre más intensa y dificultad para movilizar izquierdo, de aproximadamente 3,5 centímetros. ¿Cuál es el diagnóstico
la pierna derecha. En este contexto el paciente tiene una crisis epiléptica. de sospecha?
¿Cuál es la primera prueba a realizar una vez estabilizado el paciente?
1) Glioblastoma .
1) TC craneal con contraste. 2) Absceso cerebral.
2) RM cerebral. 3) Metástasis.
3) Rx AP Y L de cráneo. 4) Cerebritis.
4) PL.
RC:2
RC:1
,
19. Absceso cerebra, l y empiema subdural I NR
El germen con mayor probabilidad involucrado en la producción de este ¿Cuál de las siguientes medidas no estaría claramente indicada de inicio
cuadro sería: en este paciente?
1) StaphylacDccus sp. 1) Cirugía evacuadora.

2) Bacterias gramnegativas. 2) Tratamiento antiep iléptico.
3) StreptDcDcCUS sp. 3) Corticoides para resolver el edema .
4) Anaerobios. 4) Tratamiento antibiótico de amplio espectro durante 15 días.
RC:3 RC:4
••
••
•
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•
•
·
, ,
Patología raquimedular
ORIENTACiÓN MIR
Se trata deuno delostemasfundamentales parael MIR, por lo que se deberealizar unestudio
pormenorizado del mismo. Sobre todo, hay quetratar de prestar especial atención alas
siguientes partes de este tema: actitud diagnóstico-terapéutica aadoptar ante una lumbalgia,
lumbociática ocervicobraquialgia, exploración delas diferentes raíces braquiales ycrurales
(muyimportantes los esquemasdel Manual), laestenosisdel canal lumbar y lasiringomielia.
•
•
•
•• Tratamiento del dolor lumbar
20.1. Dolor lumbar •
•
•• • Proporcionar información positiva y tranquilizadora al paciente
•• • No se recomienda reposo en cama
El dolor de espalda es la causa más frecue nte de incapacidad en pacientes • Recomendar a los pacientes que estén activos y que continúen con las
activi dades diarias normales, incluyendo el t rabajo
mayores de 45 años. Se suele clasificar, en función de la duración, como
• Fármacos de primera línea, si la intensidad del dolor lo requiere:
dolor lu m bar agudo (duración inferior a 6 semanas), su bagudo (ent re 6 Inicio con paracetamol
semanas y 3 meses) y crónico (má s de 3 meses) . - Si no mejora, AINE pautados (máximo 3 meses)
•
- Si no mejora, añadir un ciclo de miorrelajantes (menos de 1 semana)
La mayor parte de las lumba lgias corresponden a un sobreesfuerzo y son • Prescri bir ejercicio a partir de las 2-6 semanas
• Neurorreflexoterapia en casos rebeldes
autolimitadas (Iumbalgias mecánicas) . La va lo ración inicial debe enca -
minarse a la excl usión de aquellas etiologías graves de dolor lumba r que, Tabla 2. Opciones terapéuticas en el tratamiento del dolor de espalda
aunque son infrecuentes, pueden requerir t ratam iento inmed iat o (trau-
matismos, infecciones, tu m ores, sínd rome de cola de caballo). Para ello, se
realizará historia cl ínica y exploración fís ica, poniendo especial atención en Patología raquimedu lar
la presencia de factores de riesgo que hagan sospechar un origen grave del
dolor, según las guías europeas del manej o en atención primaria de las lum-
•
+
• Analgesia
balgias agudas (Tabla 1). •• • Déficit motor progresivo
• Tratamiento sintomático
• Sdmes. de compresión aguda AINE
••
•
•
RHB
Factores de riesgo de etlologfa grave •• 4 semanas
••
•
• Primer episodio en menores de 20 años o mayores de 55 años •
• Déficit neurológico difuso (incluyendo síndrome de "cola de caballo") •• HacerRM
•
• Dolor no influido por posturas, movimientos o esfuerzos, sin mejorar ••
•
•
con el descanso •
•
• Dolor exclusivamente dorsal ••• • Discectomía (HDL) + injerto (HDC)
•
• Deformidad est ructu ral de aparición reciente • • Laminectomía (ECLl
•
• Tratam iento prolongado con glucocorticoides •
• • Fijación (listesis)
•
• Anteceden tes de traumati smo reciente ••
•
•
• Mal estado general ••
••
• Pérdida de peso no explicada • Figura 1. Manejo de la patologfa raquimedular
•
• Diagnóstico previo de cáncer •
•
• Fiebre •
•
•
•
El paciente debe ser informado sobre la naturaleza del cuad ro que padece.
• Historia de inmunosupresión (t rasplante, VIH...) ••
• Consumo de drogas por vía parenteral ••
•
•
•
• La medida principa l du rante la fase aguda ha sido t radicionalme nte el
Tabla 1. Factores de riesgo de etiolog fa grave del dolor de espalda •
• reposo absoluto en cama; sin embargo, estudios recie ntes han demostrado
••
•
•• que el reposo en cama de más de 2 días conlleva peores resu ltados . Es útil
•
•• la reeducación postural, intentando evitar aquellas actividades y posturas
•
cuerda • que desencadenan el dolor.
·•••
••
•
En la lumbalgia se debe descartar tres procesos etiológicos: infección, •• El t ratamiento fa rmacológico se basa en fármacos analgésicos (paracetamol),
••
tumor y traumatismo. •• antiinflamatorios (fundamentalmente AINE) y re laj antes musculares (estos
•••
••
• últimos, no más de 1 semana). Si la sintomatología persiste más allá de 2-6
semanas a pesar del t ratamiento conservador o la intensidad aumenta durante
En ausencia de sospecha de una etiología grave del dolor no se recomienda el mismo, es necesario volver a valorar al paciente de forma completa, reali-
la rea lización de estudios complementarios (MIR 18-19,200). La mayoría de zando pruebas diagnósticas y tratamientos específi cos, si lo precisa. Cuando el
los pacientes con dolo r de espa lda mejorará en el plazo de un m es, con o sin dolor persiste más allá de 12 semanas (3 meses), se establece el diagnóstico
t ratam iento, por lo q ue el manejo inicia l de un paciente con dolor lu mbar de dolor lumbar crónico. En estos casos, una vez descartada patología grave
agudo sin factores de riesgo debe ser conservador, con objeto de conseguir • en la exploración física, no se recomienda ningún método diagnóstico, salvo
•
un alivio sintomático (Tabla 2, Figura 1). • que se sospeche una causa específica . En estos pacientes, es necesario un pro-
•
•
,
20. Patología
,
raquimedular I NR
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grama rehabilitador multidisciplinar (unidades del dolor; programas educativos,

ejercicio, tratamiento psicológico) junto con la administración de analgésicos A
(antidepresivos tricíclicos, parches de capsaicina, opiáceos en casos de fracaso
con los tratamientos previos). Como última opción de tratamiento conservador;
•
•
se puede indicar la neuroestimulación percutánea. ••
•
•
•
•
•• Hernia discal
20.2. Lumbociática. ••
•
•
••
Hernia discal lumbar •
•
••
•
•
Anillo fibroso
••
•
El término lumbociática se utiliza para describir el dolor lumbar irradiado

hacia el m iembro inferior, sugiriendo una compresión de una ra íz nerviosa . •
•
Raíz cervica l
••
La causa más frecuente de lumbociática es la hern ia discallumbar. •
•
••
Bases anatómicas •
•
•••
•
••
El disco herniado comprime los elementos nerviosos que discurren por el ••
•
cana l, y puede dar lugar a una rad iculopatía (por compresión de la ra íz ner-
Núcleo pulposo
viosa) o una mielopatía (por compresión de la médula espin al, sólo en los
niveles cervicodorsales, no en los lumbares bajos). B
••
••
•
Las ra íces nerviosas abandonan el canal vertebral a t ravés de los aguj eros
•
de conjunción . A veces es difíci l recordar qué raíz sale por cada foramen . •••
•
• Vértebra L4- -_ o
Para ello se debe recorda r que entre el occipital y la vértebra C1, sale el /RaízL4
nervio C1, entre las vértebras C1 y C2 sa le el nervio C2, entre las vértebras
C2 y C3 sale el nervio C3, y así sucesivamente, pero al existir el nervio C8
Hernia discal / Hernia discal
la re lación cambia. Así, entre las vértebras C6 y C7 sa le el nervio C7, pero foraminal posterolateral
entre las vértebras C7 y Tl sa le el nervio C8, y en adelante entre las vér- L4-LS L4-LS
tebras Tl y T2 sale el nervio Tl, entre las vértebras T2 y T3 sa le el nervio
Raíz L5 Vértebra LS
T2 ... De manera simplificada se puede decir que por encima de C7 en cada
espacio sale la raíz del nombre de la vértebra de abajo, que entre C7 y T1
sa le C8, y que por debajo de T1 sale la ra íz del nombre de la vértebra de
arriba .
••
A nivel cervica l las hernias afectan directamente al foramen, por lo que se

suele afectar clínicamente, a este nivel, la raíz del nombre de la vértebra
infer ior del espacio .
•
•
A nivel lumbar las hernias suelen ser posterolaterales, afectando a la ra íz

que se prepara a sali r por el foramen inmediatamente inferior, y no la que · Hernia discal cervical (Al: comprime la raíz que sale en el espacio
está saliendo. Por eso, la raíz que da clín ica es la ra íz que "pasa", que es la · Hernias discales lumbares (Bl: la hernia posterolateral comprime
la raíz que sale por el espacio inferior
que sale en el segmento inferior y es la del nombre de la vértebra inferior.
· Hernia foraminal: comprime la raíz que sale por el mismo espacio
Si la hernia fuera foraminal, más rara, o hubiera cua lquier otra patología
que afecta al foramen (tumores, fracturas ... ) sí que afectaría a la que sa le
directamente por el foramen, que sería la de la vértebra de arriba (Tabla 3, Figura 2. Hernia discal cervical (A) y hernias discales lumbares (B)
Figura 2 y Figura 3),
••
•
•
•
Nivel medular
Rafz que sale Compromiso Compromiso
•
•• Clínica
por el foramen foramlnal posterolateral •
••
•
••
C1-C7 Raíz del nombre Raíz del nombre •
••
Lo más ca racterístico de la hern ia disca l lumba r es que el dolor se irradia al
de la vértebra de la vértebra •• miembro inferior (ciática) debido a la com presión de la raíz nerviosa .
•
inferior inferior •
••
•
••
C7-T1 ca ca •
• En las rad iculopatías compresivas, el dolor aumenta típicamente con las
••
T1-$1 Raíz del nombre Raíz del nombre Raíz del nombre •
•• man iobras de Va lsa lva (tos, defecación ). Puede reproducirse con distin-
de la vértebra de la vértebra de la vértebra •
•• tas maniobras exploratorias. La man iobra de Lasegue (también conocida
superior superior inferior •••
• como ma niobra de elevación de la pierna recta) cons iste en la elevación
••
Tabla 3. Resumen de las raíces que salen por cada foramen, así como • pasiva de la pierna extend ida con el paciente en decúb ito supino, y es posi-
•
•
su afectación según sean hernias foraminales o posterolaterales · tiva si aparece dolor con una angulación menor de 60 grados . La maniobra
, , ,
•
•
de Braga rd es similar a la de •
••
Lasegue, pero además con •
•
dorsiflexión pasiva del pie . :..k~~ C1 •
••
'(~~~ C2 ••
Ambas maniobras estiran fun-
'I"~~~ C3 •
•
•
damenta lmente las raíces LS .....:-. C4 •
•
•
••
y 51. ~~- CS •
• Rad iculopatía (véase .,:0-- ;.0;;;--- C6 ••

••
•
~- a ••
Figura 2). Las manifes- •
.L<¡;;'~~- C8
taciones típicas de la ·••
afectación de cada ra íz, ". "-- :¡:~- T1 ·••
•
en el caso de hernias Y.f!!~~T2 ••
•
'I"¡:::'~~ T3
•
••
post erolatera les, quedan •
••
1~~~- T4 •
reflejadas en la Tabla 4.
~~:-"'-Ts •
••
Al unirse las ra íces en •
~~- T6 ••
•
Figura 4. RM de hernia discallumbar LS-S1 derecha. En la imagen se
el plexo lumbosacro, a •
11~~- T7
•
•• puede apreciar dos cortes de RM en secuencia T2 sagital (A)
veces hay man ifestacio- • yT2 axial (B) . En ellas se observa la presencia de una hernia discal
~ _ _ T8 •
nes que pueden com - •• posterolateral a nivel LS-S 1 derecho (flechas amarillas); se puede ver
••
\~ ~_ _ T9
partir indistintamente •• cómo el contenido hipointenso del disco intervertebral se hernia
">*""'__. . - T1 O •
• comprimiendo el espacio raqurdeo y con ello las rafees. Este tipo
unas y otras, pero lo más ~~____ T11
••
•• de hernias son las más frecuentes y produce una alteración de la raíz
fiab le de cara a la explo- ••
•
•
S1 derecha
ración de un paciente ••
•
•
es el reflejo afectado en •
•
cada rad icu lopatía : L4
•
••
Identificación de las vértebras
•
rotu liano, L5 ninguno y b~_ L2 ••
•
••
51 aquíleo. •
••
~~- L3 •
•
Diagnóstico L4
••
•
••
L':!!!~+-_ L4 •
•
•
• puntes
Las pruebas de imagen sólo • del profesor
•
deben solicitarse en pacientes •
••
con sospecha clín ica que no --..<-- sa ero ••
•
•
responden adecuadamente a ••
~- s2 •
tratamiento médico durante un • Para valorar el nivel y el grado de la lesión radicular, se util iza la electromio-
••
periodo de tiempo suficiente y
sean candidatos potenciales a
.
---54 SS
•
•
••
•
•
grafía (EMG) .
clrugla.
, •
•
•
·
Tratamiento
••
••
La prueba de elección para el • El tratamiento inicial de la hernia disca l debe ser conservador y consiguen
•
Figura 3. Relación de las salidas ••
diagnóstico es la RM (Figura 4). •
de rafees y cuerpos vertebrales mejoría en el 90% de los casos. En pacientes con ciática, el reposo en cama
•
•
no ha demostrado efectividad a la hora de mejorar el dolor o la incapacidad
••
•• funcional.
Ll-L2 Ll-L3 L3-L4 L4-Ls Ls-Sl

(MIR 13-14,47; MIR 12-13,27; (MIR 17-18, 175)
MIR 12-13,28)
Raíz habitualmente Ll L3 L4 L5 51
afectad a
Reflejo alt erado Rot uliano Ni nguno Aqu íleo
Déficít motor Flexión cadera (psoas) • Flexión cadera (psoas) Extensión rodilla (cuádriceps) • Dorsiflexión del pie (tibial Flexión plant ar del pie
• Extensión rodilla anterior) (gastrocnemio y sóleo)
(cuádriceps) • Extensión del dedo gordo
(l .e, dedo)
Déficít sensitivo Cara anterior muslo Cara anterior muslo • Rod illa y ca ra interna Cara antero lateral de la pierna. • Ma léolo externo
y rodilla de la pierna Dorso del pie hasta l .e, dedo • Planta y borde lateral
• Maléolo medial del pie hasta 5.0 dedo
• Ca ra medialdel pie
1
Tabla 4. Exploración de las raíces nerviosas del plexo lumbosacro
••
,
20. Patología
,
raquimedular I NR
••
Cuando estas med idas no resultan eficaces, está indicado el tratamiento qui- En la exploración de la cervicobraquia lgia se describe el signo de Spurling
rúrgico (Tabla 5). Esta cirugía es urgente si se presenta alteración de fuerza (el examinador hace presión sobre el vértex craneal con la cabeza exten-
o síndromes clínicos agudos: cola de caballo o síndrome del cono medular dida y rotada hacia el lado sintomático; es positivo si se desencadena el
(Tabla 6). •• dolor) . La abducción del hombro (llevando las manos sobre la cabeza)
•
suele alivia r el dolor rad icular. Las man ifestaciones de radiculopatía cer-
La técnica quirúrgica de elección es la flavectomía con extirpación del disco vical quedan recog idas en la Tabla 7. Igual que ocurría en la zona lumba r,
afectado (discectomía o m icrodiscectomía) . las raíces cervica les pueden a veces compa rtir clínica al formar parte del
•
plexo ce rvica l, por lo que para determina r la radiculopatía hay que fijarse
Indicaciones del tratamiento quirúrgico ••
•
•
en el dato más fi able : el dedo de la mano que afecta (1º es C6, 3º es C7 y
••• 5º C8) (Figura 5).
• Lesión de la raíz que produce una pérdida aguda o prog resiva de fuerza, ••
•
objet ivable clínica mente o por EMG. Es indicación de cirugía urgente ••
•
• Signos clínicos sugestivos de síndrome de cola de ca ballo o lesión cono •
medular (disfunción de esfínteres, anestesia perineal en silla de montar.. .). ••
••
•
Es ind icación de cirugía urgente ••
•
• Fracaso del tratamiento conservador, es decir, dolor incapacitan te, de •
••
características radiculares, que no responde a t ratamiento médico durante
un periodo mínimo de 4 semanas •
•
• Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento médico •••
•
••
Tabla S. lndicaciones de cirugla en la hernia discallumbar (MIR 10-11,87)
••
•
••
•
•
.-
•
••
••
•••
•
••
Dolor espontáneo Infrecuente: si apa rece es Frecuen te: intenso, •
••
bilate ral y simétrico radicular, en peri né, muslos • Figura 5. Dermatomos cervicales
•
en el peri né o los muslos y piernas, la columna o la •
••
vejiga •
•
-+ •• La prueba de imagen de elección en la patología cervical es la RM (Figura 6).
Déficit sensitivo En silla de montar, bilatera l, En silla de montar, no hay •
• El EMG puede ayudar a establecer la ra íz afectada . La RM se indicará en
••
simétrico y con disociación disociación sensitiva, puede ••
•
casos en los que no haya mej ora con el tratamiento conservador, en casos
sensitiva ser unilateral •••
de déficit neurológico o en casos en los que exista una mielopatía .
y asimétrico ••
•••
Pérdida Simétrica: no pronu nciada Asimétrica: más pronunciada, •
••
de motilídad puede haber atrofia •
•
••
Síntomas Intensos desde el pri nci pio Tardíos •
•
••
neurovegetativos •
••
(disfunción vesical, •
•
••
impotencia) •
••
•
Reflejos Sólo arreflexia aqunea Puede haber arreflexia ••
•
(rotuliano presente) aquílea y rotuliana
Figura 6. Imagen axial de RM en secuencia 12. Se aprecia lesión
Curso Repentina y bilateral Gradua l y unilateral
que invade el canal compatible con hernia discal cervical
Tabla 6 . Factores de riesgo de etiología grave del dolor de espalda
La mayoría de los pacientes con cervicob raqu ialgia (95%) mejora con t rata-
••
miento conservador (analgésicos, anti inflamatorios y relaj antes musculares)
20.3. Cervicobraquialgia. •
•
•• y no es necesario realizar pruebas de imagen in icia lmente.
•
Hernia discal cervical ••
•
•
••
•
•
•• il1e(=uerda
•
••
El té rmino cervicobraquialgia se uti liza para describir el dolor cervical irra - •
•
• En un espacio intervertebra l lumbar, sale la raíz de la vértebra superior,
diado por el m iembro superior. A nivel cervical, las hernias disca les se desa-
y la raíz de la vértebra inferior suele ser la afectada en el caso de una
rrollan preferentemente en los espacios C5-C6 y C6-C7 (hernia cervical más
hernia disca l a ese nive l; sin embargo, en un espacio intervertebral cer-
f recuente) y suelen ser de afectación foraminal. La patogenia es la m isma vical, sale y se afecta la raíz de la vértebra inferior.
que a nivel lumbar.
•
Nivel afectado
C4-C5 C5-C6 C6-C7 C7-T1
Raíz habitualmente afectada C5 C6 C7 Más frecuente C8
Reflejo alterado • Bicipital Tricipital
• Estilorradial
t
Déficit motor Separación y flexión del hombro • Flexión del codo • Extensión del codo • Extensión del codo
• Extensión de la muñeca • Flexión de la muñeca • Musculatura intrínseca de la mano
Déficit sensitivo Hombro y ca ra lateral del brazo • Cara lateral brazo • Cara dorsal MS '. Cara dorsal MS y lateral
• , .e, y 2.0 dedo • 3.e , dedo • 4.° Y 5.° dedo
Tabla 7 . Exploración de las rafees nerviosas del plexo braquial (MIR 10-11,210)
, , ,
Las indicaciones de cirugía de la hernia discal cervical son similares a la lumbar; Puede ser congénita o adqu irida (espondilosis, espondilol istesis, Paget,
se reserva para aquellos casos con dolor rebelde al tratamiento médico, mielo- acromega lia, postraumática ... ), aunque lo más habitua l es que sea adqui-
patía cervica l (clínica de segunda motoneurona en el segmento afecto y primera rida sobre una estenosis congén ita previa. Es una patología cuya incidencia
en los segmentos inferiores, típicamente hiperreflexia o Babinsky en miembros aumenta con la edad. Es más f re cuente a nive l del espacio L4-LS .La raquies-
inferiores) o afectación radicular importante que implica un déficit motor. tenosis lumbar produce típicamente dolor lumbar, lumbociáticas (con
frecuencia bi laterales), y es la causa más frecuente de claudicación neuro-
••
La t écnica quirúrgica de elección es la discectomía anteri or con injerto inter- génica de extremidades inferiores (dolor lumbar, en nalgas y en piernas al
•
somático óseo o metál ico (técnicas de Cloward y de 5m ith -Robinson) . •
caminar o en bipedestación, que cede con el reposo) (MIR 12-13,79). Hay
que establece r el diagnóstico diferencia l con la claudicación de origen
Si existen signos de mielopatía cervical, en re lación con espond ilosis cervical vascular (Tabla 8).
o con uno o varios discos herniados, se puede plantear la corporectomía con
inj erto y placa cervical anterior, la lam inoplastia o la lam inectom ía posterior. Claudicación neurogénlca Claudicación vascular
•
•
•
•
Distribución Territorio de un nervio Grupo muscular
•• , , I
• del dolor (dermatoma) con IrngaClon comun

•
li1ecuerda Factores • Ejercicio de intensidades • Ejercicio con
•• desencadenantes variables intensidad constante,
La forma más fia ble de diagnosticar la raíz afecta en una hernia lum bar •• • Mantenimiento menor conforme
es determ in ar el refl ejo abolido (rotu liano L4, aquíleo 51, ningu no LS ), • prolongado de una postura progresa la
mientras que en la cervical es el dedo de la ma no afecto por el dolor ••
• Al ponerse en pie, antes enfermedad
(primer dedo C6, tercer dedo C7 y qu int o dedo C8). ••• de comenzar la marcha • Raro en pie sin caminar
•• Distancia Va riable Constante
•
al caminar
20.4. Estenosis del canal lumbar •

••
•
para aparición
Alívío · Lento
1
• Inmediato
• con el reposo • Dependiente de la postura • No depende
La raquiestenosis es una reducción del diámetro anteroposterior del canal (mejor en flexión de la postura
vertebral, que puede produci r compresión o comprom iso vascula r de las • de la columna)
raíces de la cola de caballo . Por tanto, es un diagnóstico anatómico que se •
Pulsos periféricos Conservados Disminuidos o ausentes
establece por imagen (RM, TC o mielografía-TC) (Figura 7).
• Palidez cutánea No Marcada
••
al elevar los MMII
••
• Temperatura Normal Disminuida
•
••• en los MMU
•
• Tabla 8. Diagnóstico diferencia l entre claudicación neurogénica
•
•• y claudicación vascular
•
••
••
El dolor aumenta con la hiperextensión de la columna y, a diferencia de
•
• la hernia discal, cede al sentarse (con la flexión de la columna); por ello,
•
•• los pacientes tienden a adoptar una postura antropoide o también deno-
•
•
minada postura "de carrito de supermercado" (MIR 13-14, 155). El tra-
tamiento in icia l es conservador. La cirugía se indicará de manera urgente
en casos de paresia re levante bilateral y síndrome de cola de caballo y de
manera programada cuan do la claudicación persiste más allá de 6 meses a
pesar del tratamiento conservador. La ci rugía consistirá en descom primir el
canal mediante laminectomía (Figura 8).
•
•
•
•
••
••
•
•••
•
•
••
•
•
•
Figura 7. En las imágenes se puede apreciar en la columna de la •
izquierda un corte axial en RM en secuencia T2 de un paciente con un •
canal normal (A); en la columna de la derecha se observa de nuevo un •
•
Figura 8. Se aprecia una cirugía de laminectomía lumbar. Esta técnica
corte axial de RM en T2 de un paciente con estenosis de canal (B). El • quirúrgica consiste en retirar todos los elementos óseos (láminas y apófisis
LCR brilla en T2 lo que permite ver el canal medular, fíjate cómo en la •
• transversas) y ligamentarios posteriores del nivel afecto para descomprimir
columna de la izquierda hay un canal amplio (hiperintenso) (C) yen la •
•
así el canal medular y mejorar la clínica de la estenosis de canal. Como
columna de la derecha el canal está muy reducido (D). Esta reducción
•• contrapartida, la retirada de estas estructuras suele conllevar la aparición
es a expensas de un aumento de los tejidos circundantes al canal, •
• de inestabilidad, por lo que se suele asociar una fusión lumbar posterior
como el disco intervertebral, las facetas articulares y el ligamento ••
(artrodesis) con tornillos transpediculares para fijar el nivel. En el centro de
amarillo; todo ello lleva a la disminución del calibre de dicho canal •
la imagen se puede apreciar el saco dural completamente libre
,
20. Patología
,
raquimedular I NR
20.5. Espondilolistesis erda

La espondilolistesis más frecuente es la de tipo 11 o espondilólisis o es-
Se define como un desplazamiento hacia delante de la vértebra supe rior
pondilol istesis ístmica, que afecta sobre todo a L5-Sl. La degenerativa
sobre su inmediatamente inferior. En función del porcentaje de desliza-
(tipo 111) afecta sobre todo a L4-LS .
miento, se ha clasificado en cinco grados: grado 1, cuando el deslizamiento
es menor del 25%; grado 11, entre 25-50%; grado 111, 50-75%; grado IV,
75-100%, Y grado V o espondiloptos is, cuando la vértebra superior supera
en toda su longitud a la inferior y, por ta nto, bascula, tendiendo a la verti - ••
•
20.6. Espondilodiscitis
ca lización . Las espond ilolistesis de grado I y II se denomi nan de bajo grado,
mientras que las de grados III-V, espondilolistesis de alto grado. En func ión Se define como espondilod iscitis una infección del disco y de la vértebra
del mecanismo pat ogén ico, la espondilolistesis puede clasificarse en los adyacente. La espond ilodiscitis es más común en la región lumbar.
cinco tipos que aparecen en la Tabla 9. •
•
•
••
• El germen más frecuente mente implica do en la infección del disco int erver-
••
Tlpos de espondllollstesls lumbar tebral es 5taphylococcus aureus.
TI po I displásica Deficiencia congénita facetaria •
•••
• El síntoma más frecuente de presentación es el dolor lu mbar, que aumenta
TIpo 11 ístmica o espondilólisis Fractura o elongación de pars interarticularis ••
• con cua lquier movimiento, se alivia con el reposo, y habitua lmente está bien
••
TIpo 111 degenerativa Degeneración estructuras columna •
• loca lizado en el nivel afectado. La fieb re es un síntoma inconstante. Es raro
••
•
TI po IV traumática Fractura que no afecta a pars • encontrar anoma lías en la exploración neurológica . Hay escasos hallazgos
de laboratorio que indiquen infección.
TI po V patológica Enfermedad ósea, afectando a pars o pedículo
Tabla 9. Espondilolistesis lumbar según su mecanismo patogénico El diagnóstico de imagen de elección es la RM (Figura 10). El diagnóstico
definitivo se establece mediante estud io microbiológico o histopatológico
• Tipo 11, ístmicas o espondilólisis. Se producen por una alteración en la de material discal, obtenido por punción-aspiración con aguja .
pars interarticularis (fractura o elongación) . Son las espondilolistesis más
frecuentes, y se dan sobre todo a nivel LS-S1. Su incidencia aumenta con
la edad. La clínica consiste en lumba lgias y síntomas radicu lares. En los
casos en los que los síntomas no mejoren con t ratamiento conservador;
o bien se produzca una progresión en la deformidad, se procederá a
plantear un tratamiento quirúrgico mediante artrodesis traspedicu lar
(Figura 9).
• Tipo 111 o degenerativa. Se deben a procesos degenerativos disca les y
de otras estructu ras del segmento vertebral, como el ligamento ama-
••
rillo. Son más frecuentes en ••
•
mujeres y a partir de los 50
años. El nivel más afectado
es el L4-L5. Desde un punto
de vista cl ínico, pueden pro-
vocar claudicación neuró- ••
•
ge na, por la estenosis que •
••
•
produce el deslizamiento, ••
•
•
lumbalgia mecánica y radi- ••
•
•
cu lalgia, por la compresión ••
•
••
de la raíz a nivel del fora - •
•
•
me n de conj unción . Si estos ••
•
••
síntomas persisten más allá •
••
de 3 meses, a pesa r del tra- •
•
•
•
tam iento médico e interfie- ••
•
ren con la vida del paciente, ••
•
••
o se establece un déficit Figura 9. En esta imagen se aprecia •
•• Figura 10. En la imagen se puede apreciar un corte sagital de RM en
neurológico progresivo o el una fijación lumbar transpedicular. ••
• Tl con contraste. Obsérvese que la señal de LCR es hipointensa. En
•
paciente refiere síntomas Se puede observar las cabezas de ••
el nivel señalado se aprecia un aumento de señal a nivel del disco
•
los tornillos que se introducen a ••
esfinterianos, se indicará •
•
intervertebral con edema en ambos cuerpos vertebrales subyacentes,
través de los pedícu los y las barras ••
el tratam iento qu irú rgico, • siendo muy sugerente esta imagen de espondilodiscitis
••
que los conectan que guiarán el •
que además de la artrodesis ••
proceso de artrodesis. En el caso
•••
traspedicular, puede pre- de que la listesis condicionase • El tratam iento consiste en inmovil ización (reposo en cama y después inmo-
••
cisar de una lam inectomía una estenosis de canal, deberla •
• vilización con un corsé) y antibioterapia intravenosa prolongada (durante
•
descompresiva. asociarse una laminectomra · 4-6 semanas), seguida de otro periodo sim ilar de antibióticos ora les.
, , ,
20.7. Tumores intrarraquídeos ••

•
•
Representan un 15% de los tumores primarios del sistema nervioso cen-

tra l. Aunque los tumores espinales más frecuentes son metastásicos, la
mayoría de los tumores espinales primarios son benignos, a diferencia de
los tumores cranea les, y sue len dar clínica por compresión más que por
•
invasión . ••
•
•
•
•
Los tumores intrarraquídeos se clasifican en tres grupos (Figura 11, ••
Tabla 10).
• Extradurales (los más frecuentes, 55%). Crecen en el cuerpo vertebral •
y/o el espacio epidura l. Aunque las metástasis pueden encontrarse
•
en cua lqu iera de los tres grupos, sue len ser de localización extradural
•
(MIR 15-16, 25). El tratamiento es radioterapia, incl uso en caso de
compresión medular aguda. La indicación de cirugía descompresiva •
•
queda reservada para situaciones agudas en las que no se dispone de
primario conocido y no hay pOSibil idad de radiar; posteriormente se
debe complementar con rad iotera pia. Otro tumor encuadrado en este •
grupo es el cordoma sacro (células "fisa líforas" típicas en la anatomía

patológica) .
• Intradurales extramedulares (40%). En su mayoría, crecen a partir
de las raíces nerviosas (neurinomas) o las leptomeninges (meningio- •
mas) . •• Figura 11. (A) Corte sagital de RM en secuencia T1 . Se aprecia
• tumoración extra axial que realza contraste compatible con
Los neurinomas son los tumores primarios intrarraqu ídeos más fre- •
meningioma dorsal (flecha amarilla). (B) Imagen axial de RM en
cuentes. Provocan dolor y déficit neurológico en el territorio de la •
secuencia T2. Se aprecia tumoración extraaxial que invade foramen
raíz de la que crecen. Los meningiomas predom in an en mujeres y en derecho con extensión intra y extrarraquídea sugerente de neurinoma
región torácica. Originan clínica de dolor (radiculalgia intercostal) y (flecha amarilla). (C) Se aprecia corte sagital de RM en secuencia T2. Se
compresión medular. Ambos se diagnostican por RM y el tratamiento observa tumoración vertebral con compromiso del muro posterior,
•
de elección es la cirugía, que es curativa. • invasión del canal y compresión medular sugerente de metástasis ósea.
(D) Corte sagital de RM en T2. Se aprecia tumoración intramedular
• Intramedulares (5%). Crecen infiltrando y destruyendo la sustancia gris •
• quística sugerente de astrocitoma medular
y blanca medular: astrocitomas (tumor intramedular más frecuente •
fuera del filum terminal) y ependimomas (tumor más frecuente en ••
••
el cono medular y filum terminal). En ambos casos, el tratamiento es
quirúrgico (microcirugía), aunque no siempre es posible la extirpación • 20.8. Absceso epidural espinal
completa . •••
•• Se trata de una colección puru lenta en el espacio epidural espinal. Se
••
• Metástasis • localiza con mayor frecuencia a nivel dorsal (50%), seguido del segmento
• Cordoma •
lumbar (35%) y cervical (15%). Con frecuencia se asocia a osteomielitis o
• Neurinoma discitis.
• Meningioma
•
El microorganismo más frecuentemente implicado en las formas agudas
• Astrocitoma
es 5taphylococcus aureus; en las formas crón icas, Mycobacterium tuber-
• Ependimoma
culosis.
Tabla 10. Tumores intrarraqufdeos
Generalmente se presenta con fiebre elevada, dolor y rigidez de espalda .
Suelen implicar síntomas radiculares, y evoluci onan progresiva y rápida-
li1ecuerda •
mente hacia una compresión medular con disfunción de esfínteres y para-
paresia o tetraparesia. La prueba de imagen de elección es la RM (masa
El tratamiento de un a metásta sis intrarraquídea (ya sea qu irúrgico o epidura l que comprime el saco dural) (Figura 12).
mediante rad ioterapia) es pa liativo, buscando una descompresión me-
dular. •
El tratamiento consiste en inmovil ización, antibioterapia (de manera
empírica, se recomienda empezar con una cefalosporina de tercera
generación asociada a vancomicina y a rifampicina) durante 6-8 sema-
l11ecuerda •
nas, y cirugía en caso de déficit neurológico (si bien otros autores reco-
•• miendan cirugía, aun no existiendo déficit motor) . El pronóstico es ma lo,
• con elevada mortalidad y secuelas neuro lógicas f recuentes (más, cuanto
El t umor intra medular más f recuente en los niños es el astrocitom a, •
••
mientras que en los adu ltos es el ependimoma. peor es la situación neurológica del pac iente en el momento del diag-
•
nóstico).
,
20. Patología
,
raquimedular I NR
••
••
• Se asocia con frecuencia a malformaciones congénitas (sobre todo, mal-
•
•
•• formación de Chiari tipo 1), neop lasias medulares (fundamentalmente,
•
• astrocit omas), aracnoid itis y t raumatismos espinales (siringomielia pos-
•••
•• traumática).
•
•
••
•
•
• Da lugar a un cuadro cl ínico típico que se caracteriza por un síndrome cen-
•
•• tromedu lar, con un déficit suspendido y disociado de la sensibilidad (aboli-
•
••
•
ción de la sensibili dad termoalgésica, respetando los cord ones posteriores) .
••
•
•
••• La prueba diagnóstica de elección es la RM. Cuan do es cla ramente sintomá-
•
••
•
• tica o el cuadro clínico progresa en sucesivos controles, se puede optar por
••
t ratamiento quirúrgico.
••
••
•
••
•
• En los casos asociados a malformación de Chiari, el t ratamiento de elec-
••
ción es la craniectomía descompresiva suboccipita l con plastia de dura, para
• ampliar el tamaño de la fosa posterior. En otros casos se realizan derivacio-
•••
• nes siringosubaracnoideas o siringoperitonea les. El objetivo fundamental
••
••
• del tratamiento es evitar la progresión del déficit neurológico.
Figura 12. RM de absceso epidural cervical, donde se observa una •
••
masa (flecha blanca) que ocupa el espacio epidural cervical •
•
••
y que comprime la médula, sobre todo por la parte posterior ••
••• 20.10. Hematoma epidural espinal
•
••
•
••
Es una rara entidad pero con pronósti co neurológico muy pobre si no se
¡¡;1PrlU l L rda •
••
• actúa de forma inmediata . Se ha asociado a muchos factores de riesgo, pero
•
•
La espon dilod iscitis y el absceso epidu ral suelen asociarse con mucha •• en un tercio de los pacientes figura la anticoagulación. Pueden ser:
•
f recuencia. La VSG y la proteína C reactiva son útiles marcadores de •
•• • Traumáticos. Tras punción lum bar o anestesia raqu imedular, fracturas
•
seguimiento de la infección. •• o cirugías lumbares.
•••
•
• • Espontáneos. Anticoagulados, MAV, hemangiomas, tumores ...
••
20.9. Siringomielia Pueden ocurrir a cualquier nivel, pero son más frecuentes en la columna
dorsa l. Su localización suele ser posterior en la médula, facilitando así su
Se define como la existencia de cavidades quísticas, también llamadas sirinx, evacuación mediante laminectomía. La clínica es inespecífica. Suele empe-
en la médula espinal, que pueden comunicar o no con el cana l ependima- zar con intenso dolor en la espalda seguido de compromiso radicular. Los
rio cent ra l. Generalmente se localizan a nivel cervica l o dorsal (Figura 13) .. déficits neurológicos asociados, ya sean medulares o radicu lares, pueden
En algunos casos se extienden rostralmente y alcanzan el bu lbo raquídeo, presentarse horas o días tras el inicio de los síntomas, pudiendo pasa r des-
•
denominándose entonces siringobulbia . apercibidos si el paciente esta encamado por el dolor. La afectación medu-
lar suele presentarse como mielopatía (signos de primera motoneurona
en miembros inferiores y de segunda en el nivel afecto) o como síndromes
medulares incompletos.
••
•
•
••
El tratamiento requiere laminectomía descompresiva y evacuación del hema-
•
•• toma precoz, siempre antes de las 72 horas del evento. Descompresiones pos-
•
•
•• teriores a las 6 horas, no garantizan la recuperación total de los síntomas.
•
•
••
•
••
•
•
•
••
••
•
20. 11. Anoma lías
•
•
•
•• de la unión craneocervical
•
•
••
•
••
•
• Luxación atloaxoidea. Se debe a alt eraciones del ligament o transverso
••
•
••
que fija el atlas a la odontoides. Su origen puede ser congénito, aunque
•• con mayor frecuencia es secundario a traumatismos o se present a en
•
•
•• el contexto de enfermedades como la artritis reumatoide (la más habi-
•
••
•
• t ual), síndrome de Down (MIR 14-15, 118) o enfermedad de Morquio.
••
•
•• El síntoma fundame ntal es dolor suboccipital. En ocasiones se
•
•• acompaña de déficit neurológico. Puede causar muerte súbita por
•••
• movimientos bruscos de flexion cervical. El diagnóstico es radioló-
••
Figura 13. Siringomielia. RM en la que se aprecia la cavidad •
• gico, al encontrar una distancia entre la odontoides y el arco ante-
•
siringomiélica cervicodorsal · rior de C1 mayor de 5 mm en niños o mayor de 3 mm en adu ltos.
, , ,
Los pacientes asintomáticos con pequeñas luxaciones se tratan con lizará una art rodesis occipitocervica l. Si no mejora, se procederá a la
collarín cervical y controles cl ínico-rad iológicos. Si están sintomáticos exti rpación de la odontoides.
o asintomáticos con luxación importante (> 8 mm), se recurre a la ciru - • Platibasia. Supone una apertu ra anómala del "ángu lo basa l del cráneo"
gía (fijación cervical posterior C1-C2 u occipitocervica l). En casos con (mayor de 145°), con el consigu iente aplanamiento de la base craneal.
luxaciones irreductibles o compresion medula r por el pannus inflama- Se debe a un t rastorno en la osificación encondra l del hueso craneal.
•
torio, puede estar indicada la odontoidectom ía t ransoral. • Enfermedad de Klippel-Feil. Es un trastorno en el desarrollo óseo con
••
fusión congénita de dos o más vértebras cervicales, que se debe a un fallo
••
•• en la segmentación normal de los somitas cervicales durante el desarro-
l11ecuerda •
•
•
•
llo embrionario. Se caracteriza por un descenso de la línea posterior de
•• implantación del cabello, cuello corto y limita ción de la movilidad cervical.
La malformacion craneocervica l más f recuente es la impresión basilar. •
•
El síndrome de Down y la artritis reumatoide pueden causar alteracio- ••
nes a nivel de la charnela craneocervical. •
•
•
• MIR 18-19, 200
•
MIR 17-18, 175
•
• Impresión basilar. Es la ma lforma ci ón más frecuente de la charne la MIR 15-16,25
occi pitocervica l y la segunda anomalía cervical asoci ada a la artritis • MIR 14-15, 118
• MIR 13-14,47, 155
reumatoide. La base craneal aparece descendida respecto al límite
MIR 12-13,27, 28, 79
superior de la odontoides. En el caso de que sea sintomática, deberá MIR 10-11,87,210
t rata rse. Inicialmente se recomienda una t racción . Si mej ora, se rea - •
•
••
•
•
•
deas
Dlave
.1 Ante un paciente con lumbalgia, lumbociát ica o cervicobraquialgia sin C8 afecta a la cara medial del antebrazo y dedos cuarto y qu into, y a
factores de riesgo de et iología grave, sin déficit motor ni signos de sín- movi lidad int rínseca de los dedos de la ma no.
drome de cola de ca ballo (en el caso de lum bociática) o mielopatía (en el
caso de cervicobraquialgia), se debe iniciar un tratamiento sintomático si n .1 Son indicaciones de i ~ve nción quirúrgica de una cervicobra qu ialgia
realizar ninguna prueba diagnóstica; si a las 4 semanas el cuadro no cede, el fracaso del trata~Yo conservador y la que se acom paña de déficit
hay que empezar a plantearse realizar estudios con fines diagnósticos. motor o m ie~ O
./ la intensidad de la lumbociática ,"menta con ,,, maniobras de Va'sa'''. ./ la ~;:¡,~e ca " es un p,oceso tlpico de pe,son" de edad
El Lasegue es una prueba que se considera posit iva si la lum bociática se av~ a. Se n~con mayor frecuencia a nivel de L4-LS.
desencadena angu lando la pierna menos de 600 respecto a la horizont al. Á ~...,.. -...."
_ 6 il'clau n neurógena es t ípica de la estenosis de ca nal lumbar. La
.1 El reposo en cama no ha demostrado ser út il en el trat amiento de I ~'" sin ogía a u ~e n ta con el ejercicio y cede al flexiona r el t ronco.
lumbalgia y la lumbociática. ~ ~ a... ••
r¿~ ~mor '~1ráqurdeO más frecuent e son las metástasis y el primario
.1 La radiculopatía L4 afecta a la cara anteromedial de la piern ~"\ejo .} más fi te, el neurinoma. Las metást asis constit uyen la causa más
rotulia no y a la extensión de la rodilla. La radiculopat ía LS ~ la ca ra~~ fr~ de compresión medular.
anterolatera I de la pierna y dorso del pie y a la flexión d pi~ del V) ,
radiculopatía S1 afecta a la ca ra posterior de la pi~~ anta d~al 6<>: aureus constituye el germen más frecuentemente aislado del absceso
reflejo aqurleo y a la fl exión plantar del pie. V ~..,. c;¡ epidural espina l.
O~ ~ .,,'1>-
.1 Son indicaciones de intervención quir~~ e una lu ciát ica ~ .1 La clínica de un absceso epidural espinal es progresiva: se inicia con do-
caso del t rat amiento conservador y la ~e acom ~a de dé,~tor lor en la región afectada, y en el t ranscurso de pocos días se va estable-
o síndrome de cola de cabaIlO'rV~.f'...'1>- ~ ciendo la clínica neurológica.
V .~. ~~
.1 La radicu lopatía C6 afecta a la ca ra latera~ntebr~~edos primero .1 La clínica típica de la si ringomielia es la disociación de la sensibilidad de
y segundo, los reflejos bicipital y est iltQ;dial y la ~~Ó~ del codo y ex- manera suspendida, ya que suele afectar a las extrem idades superiores
tensión de la muñeca. La radiculopatía C7 af~+1 tercer dedo, el reflejo y respetar las inferiores.
t ricipital y la extensión del codo y fl exión dei 'muñeca. La radiculopatía
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,
20. Patología
,
raquimedular I NR
asas
lilínicos
Mujer de 75 años, hipertensa y diabética, que refiere dolor intermitente en les, si bien la valoración de la fuerza de los miembros inferiores se haya
piernas y parestesias que aparecen después de caminar 100-200 metros. interferida por el dolor y apreciamos cierta hiporreflexia aquílea.
Este dolor apareció hace 6 meses, es progresivo y cada vez se reproduce a
menos distancia. El dolor aparece claramente por la cara posterior de am- ¿Qué actitud es la más adecuada?
bos glúteos y no está presente en el reposo. La exploración neurológica es
normal.
¿Cuál de los siguientes diagnósticos es el más probable?

4) Rx lumbar.
1) Estenosis canal lumbar.
2) Claudicación intermitente por problema vascular. RC:l
3) Hernia discal lumbar.
4) Enfermedad desmielinizante. ';.Ql~ durante 6 semanas el pa-
por lo cual revisamos la
RC:l u~:~ II~ridos a continuación no
~l"fealizado una prueba de imagen?
¿Cuál es la prueba a realizar en esta paciente?
1)
1) Eco-Doppler de MMII. 2)
2) RM lumbar. 3 ~Pérdi a de peso y nocturnas.
3) EMG . llrebre si n fo
4) Potencia les evocados.
RC: 2
¿Cuál de las siguientes caracter'

la paciente? ~11i':, r Ivel se esperaría encontrar dicha hernia?
L2-L3 .
•• 2) L3-L4 .
3) L4-L5.
4) LS-S1.
RC:3 RC:4
¿Cuál sería el tratami~ ~~~ elección? ¿Qué tratamiento sería el indicado en el momento actual?
1) Antiagregantes. 1) Laminectomía .
2) Discectomía. 2) Discectomía vía anterior.
3) Artrodesis. 3) Discectomía vía posterior.
4) Laminectomía. 4) Artrodesis lumbar.
RC:4 RC:3
Varón de 35 años, sin antecedentes de interés, que presenta dolor lumbar Mujer de 45 años sin antecedentes de interés, que presenta cuadro de
súbito irradiado por cara posterior de miembro inferior derecho, llegando cervicalgia con irradiación a la cara dorsal del antebrazo y del tercer
hasta la planta del pie. La exploración general y la neurológica son norma- dedo, comprobándose, al mismo tiempo, debilidad de los flexores de la
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, , ,
muñeca y disminución del reflejo icipital. La información del radiólogo 3) Hipoestesias en antebrazo.
rq;~1.
es que la paciente presenta una 4) No repuesta a analgesia en 1 semana.
s qéJ
a hernia P ., estéJf:. RC:1
1) C3-C4. l¡ Cel y QéJq éJQOr, Si no responde al tratamiento conservador, ¿cuál sería la técnica quirúr-
2) C4-C5. l¡léJ. 'QéJ eS l }fi'ij de elección?
3) C6-C7. r lq.. ter.· .( VII'):
4) C7.T1 ICléJ 7éJl¿ ) La~a cervical.
RC:3 '9<9 3) IS sp/apO~~éJ

/~Artrodesls ~i?rt:¡:..,
¿Cuál de los siguientes hallazgos obligaría a realizar una cirugía de ur- ••• ..,( O
gencias? RC:2
1) Hiperreflexia en miembros inferiores.

2) Hiporreflexia tricipital.
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, ,
Anomalías del desarrollo
ORIENTACiÓN MIR
Eltema de las anomalías del desarrollo tiene muypoca importancia parael MIR,no habiendo
sido preguntadoenlas ultimas ediciones. Solamente bastacontener ideas claras yconceptos
b~sicos de las diferentes formas de craneosinostosis, yde las malformaciones de Chiari.
•
•
•
21.1. Craneosinostosis ••
•••
il1ec:uerda
•
•
·• La mayor parte de las plagiocefalias posteriores son posturales. Su inciden-
También llamadas craneoestenosis, son deformidades cranea les que se pro-
cia está aumentando, debido a la recomendación de hacer dormir a los
ducen por el cierre precoz de una o más de las suturas ca rti laginosas que
recién nacidos en decúbito supino para evitar la muerte súbita del lactante.
se paran los huesos membranosos del cráneo. Se denominan según la sutura
que se cierra precozmente (Figura 1).
• Escafocefalia o dolicocefalia. Cierre precoz de la sutura sagit al. Es la El diagnóstico se establece al nacimiento por observación de la deformidad
más frecuente . craneal. Por palpación, puede apreciarse una crest a ósea sobre la sutu ra
•
• Braquicefalia o turricefalia. Cierre precoz de la sutura coronal bilate- cerrada precozmente. El cierre de la sutu ra se confirma mediante técnicas
ral. Participa con frecuencia en síndromes autosóm icos dominantes de imagen (radiografía simple de cráneo o TC-3D).
con dismorfia faci al (Crouzon y Apert) .
••
• Plagiocefalia anterior. Cierre precoz de la sutu ra coronal unilateral. ••
• El t rat amiento de elección es la reconstrucción quirúrgica, muchas veces
•
• Plagiocefalia posterior. Cierre precoz de la sut ura lambdoidea. En mu- con participación conjunta de neurocirujanos y cirujanos maxi lofacia les,
chas ocasiones, la deformida d es de etiología postura l y no po r cierre para reconstruir también las dismorfias faciales asociadas. Excepto en las
verdadero de la sutura . ••
formas más graves, en las que el cierre de mú lti ples suturas craneales puede
• Trigonocefalia. Cierre precoz de la sutura metópica . Se relaciona con •
•
•
dificu ltar el crecimiento del cerebro, la mayoría de las veces la ind icación es
más frecuencia con anomalías encefál icas, como la ho loprosence- •• fundamentalmente estética .
•
••
falia.
• Oxicefalia. Cierre precoz de muchas o de todas las suturas cranea les El diagnóstico diferencial fundamental hay que hacerlo con las plagiocefalias
(cráneo en torre), provocando hipertensión intra craneal. posturales, cada vez más frecuentes por la recomendación establecida de dor-
•
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•
r
Escafocefalia Plagiocefalia
..J..L•..•
'
'
I I
Braquicefalia Trigonocefalia
1 1 1
•.•••
-r
jo, i ....·j
.0-
l
Figura 1. Craneoestenosis
, , ,
mir en decúbito supino a los recién nacidos para evitar la muerte súbita dellac- La técn ica diagnóstica de elección es la RM. Los estudios de flujo de líquido
tanteo El apoyo prolongado sobre la zona posterior, deformará el hueso craneal cefalorraquídeo mediante RM detectan problemas de circulación del mismo
del recién nacido todavía blando y en formación. En estos casos la deformación a nivel del foramen magno.
suele ser posterior (las craneoestenosis posteriores son excepcionales), no se
palpan crestas que indiquen cierre precoz de suturas y la radiografía simple y la El tratamiento de elección para los pacientes con Ch iari tipo I sintomáticos,
TC t ridimensional son normales. La plagiocefalia postural puede ocurrir en otras o asociados a siringomielia, es la cran iectomía descompresiva suboccipital
situaciones que impliquen apoyos prolongados como la tortícolis congénita, (que suele ampliarse con una laminectomía de C1 y C2) con apertura de la
prevención de reflujos, fracturas obstétricas ... El tratamiento inicial son medidas • duramadre y colocación de una plastia de dura, para ampliar el espacio de la
postura les evitando el apoyo en la zona aplanada o con cojines que distribuyan fosa posterior. Cuando se asocia a hidrocefalia, debe implantarse una deri-
la presión. Si no es suficiente, o en las formas graves, se puede proponer "cas- •
•
vación de LCR. Los pacientes asintomáticos deben ser vigilados y operados
•
cos" ortopédicos que remodelan el cráneo. • sólo en caso de deterioro.
••
•
•
•
•
21.2. Malformación de Chiari •
•
cuerda
Una cefalea subocci pital en personas de unos 30 años, que aumenta con
••
•• las maniobras de Valsa lva, es sugestiva de malformación de Chiari tipo 1.
Chiari tipo I •
••
Consiste en un descenso y elongación de las amígdalas cerebelosas por • Chiari tipo 11
debaj o del plano del foramen magno (Figura 2). Es frecuente la asociación
con siringomielia. Es un descenso del verm is cerebeloso, cuarto ventrículo, protuberancia
•
y bu lbo por debajo de l plano del foramen magno. Se asocia frecuente-
•
•• mente con mielomeningocele e hidrocefalia . Suele debutar en la infan-
•
cia. Las manifestaciones clínicas se deben a disfunción de t ronco y pares
•
• craneales bajos. Cursa con estridor respiratorio, apnea episódica, aspi-
••
ra ci ones frecuentes, retrocolli y/o signos cerebelosos. Se diagnostica
• med iante RM .
•
••
••
•
Debe colocarse una derivación ventriculoperitoneal para la hidrocefalia y
realizar una descompresión amplia de la fosa posterior. La dificultad respira -
• toria es la principal causa de la elevada morbimorta lidad de la malformación
•
•• de Ch iari tipo 11.
•
••
••
Chiari tipo 111
•
•
•
•• Consiste en un descenso de las estructu ras de la fosa posterior (vermis,
•
•• hemisfe ri os cerebelosos y tronco) dentro de un encefalomeningocele cer-
••
• vical alto. Es la forma más grave, generalmente incompatible con la vida.
•
•
Figura 2. Malformación de Arnold-Chiari • Chiari tipo IV
•
•
Suele debutar en la adolescencia y edad adulta (edad media: 40 años) y •• Es una hipoplasia cerebelosa sin herniación.
es un poco más frecuente en muj eres . El síntoma más habitua l de presen- •
•
tación es la cefalea suboccipita l, que aumenta con las maniobras de Val-
salva, y que se acompaña en ocasiones de síntomas de afectación troncal,
cerebelosa o centromedular (con predom inio en miembros superiores) . El
•
••
mi R ./
reguntas
No hay preguntas MIR representativas.
nistagmo vertical es un hallazgo típico.

••
•
••
•
deas
alave
./ La escafocefalia es la craneosi nostosis más frecuente. La b raquicefalia ./ La malformación de Chiari ti po 11 se asocia a mielomeningocele y tam-
puede asociarse a dismo rfias facia les . bién a hidrocefalia.
./ La malfo rmación de Chiari t ipo I es la más frecuente. Es un descenso de

las amígdalas cerebelosas a través del foramen magno. Puede asocia rse
a la si ringomielia.
, ,
21. Anomalías
,
del desarrollo I NR
asos
IRlínicos
Mujer de 40 años, fumadora, en tratamiento con anticonceptivos hor- 1) Tumor medular. '(}.
monales, que refiere episodios focales de dolor en la zona de la nuca, co - 2) Siringomielia. e~\"{
rrespondiendo normalmente con esfuerzos y con la defecación. Refiere 3) Hern~~a~~cal. ~
que recientemente ha tenido varias quemaduras con la col illa del tabaco 4~~~ enco~~~'togía.
en las manos, pues si no está pendiente de una forma visua l, no nota ni '\~ ~~
el dolor ni la temperatura en ambas manos. No tiene otros proble~ ~ O
en el tórax ni en piernas. ¿Qué síndrome medular present ~ . nte? ~.~ •
~~\.,~ ~:\.~ Adem~ flallazgos cervicales, el radiólogo informa de la presencia de
1) Síndrome medular central. 0.0 ., ~'(}.\.,e ilt"'ln; o de las amigdalas cerebelosas por debajo del foramen magno,
2) Síndrome hemisección medu lar. \o.~ 1 '(}.{\. O{\. osa que podría justificar sus dolores nucales. ¿Qué nombre recibe dicha
3) Síndrome cordona l posterior. C-U: ~ u.
. C\'(}. C; enfermedad?
4) Síndrome cordonal anterior. <"\~~\{\.:.." ,,{ \{\.~
~ ~,\-~\-"'" 1) Klippe-Feil.
RC: 1 c...U- Ce 2) Dandy Walker.
v 3) Arnold-Ch iari.
¿Qué patología medular se espera encontrar tras la realización de la RM 4) Platibasia.
. I?.
cervlca
RC:3
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Neurocirugía funcional
ORIENTACiÓN MIR
De caraal MIRloúnico quetiene realmente importanciaes el estudio en profundidad
delaneuralgiadel trigémino en el diagnóstico diferencial de las cefaleas yalgias faciales,
ya que el restode temas no se han preguntado frecuentementeen el examen.
•
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22.1. Neuralgia del trigémino •
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Es un sín drome doloroso de la cara, habitua lmente un ilateral, de presenta-
ción súbita, carácter lancinante y localización en el territorio cutáneo de una
o más ramas del nervio t rigém ino (segunda y tercera, con más frecuencia).
Por ello nunca va a dolor en territorios no in ervados por el t rigémino (región
retroau ricular o nuca) y muy raramente es bilateral (serían 2 neuralgias del
trigémino). Las crisis dolorosas son de escasa du ración y recid ivantes, con
una intensidad tal que incapacit an al paciente, e incluso lo llevan a conduc- ••
••
tas suicidas, y no despiertan al paciente por la noche. •
••
·•
•
Se presentan espontáneamente o tras estímulos sensoriales en las deno-
minadas "áreas gatillo" (roce de la cara, bostezo, masticación, limpiarse los
dientes, con la deglución o al hablar) . En el caso de que haya un déficit neu- Figura 1. Imagen obtenida por rad ioscopia intraoperato ria durante
una ablación por rad iofrecuencia del trigémi no. La flecha señala la
rológico asociado al dolor o cuando la presentación no sea episód ica, sino
punta del catéter alojad a en el foramen oval, lugar por d o nde sale
continua, se debe sospechar la posibilidad de que se esté ante casos de
el nervio trigémi no. Una vez localizado el catéter en dicho lugar se
neura lgia secundaria a otros procesos. proced e a la radiofrecuencia
•
•
•
•
Se clasifican en :
• Neuralgias esenciales. Es el grupo más numeroso. Suele afectar a
mujeres mayores de 40 años, con carácter cíclico.
•
•
22.2. Cirugía del dolor intratable
• Neuralgias secundarias. Inflamaciones, anomalías vasculares, tumo- •
•
•
res del ángulo pontocerebeloso, infecciones o enfe rmedades desmie- •
• Los proced imientos emplea dos se clasifican en dos grandes grupos.
••
lin izantes (esclerOSiS múltiple es la causa secundaria más frecuente) ••
•
que afectan al V par cranea l en su t rayecto. •••

••
Técnicas neuromodulativas
•
El tratamiento in icial de elección es carbamazepina, en dosis crecientes, •
•• • Infusión de fármacos en el sistema nervioso (intratecal o intraven-
•
pero siempre con un riguroso control hematológico (riesgo de neutropenia). •• tricular). La principal indicación de est a terapia es el dolor nociceptivo
•
•
En menor grado, son de utilidad fenit oína, baclofeno, clonazepam, gabapen- • (p. ej., el relacionado con el cáncer). Sin embargo, también se puede
••
tina o amitriptil ina. • uti lizar en el síndrome de la espalda fallida.
••
•
•• • Técnicas de estimulación (MIR 11-12,224):
Si fracasa el tratamiento médico, puede estar indicado el tratamiento neuroqui- Estimulación de la médula espinal y del nervio periférico. Indi-
rúrgico. Las dos técnicas más utilizadas son la rizotomía percutánea (destruir las cada en el do lor radicu lar pers istent e asociado al síndrome de
fibras nociceptivas mediante t ermocoagulación por rad iof recuencia [Figura 1] espalda fallida o en la distrofia simpática refleja.
••
o creando un trauma mecánico a t ravés de un balón hinchable) y la descompre- Estimulación cerebral profunda del tálamo somatosensorial y de la
sión microquirú rgica (separar una arteria, normalmente la arteria cerebelosa sustancia gri.s periacueductal ventricular. Indicada en el dolor de ori-
superior, que se encuentra sobre el ganglio de Gasser y que, a t ravés del latido, gen no maligno (síndrome de espalda fall ida, dolor neuropático tras
lo est á irritando). Otras técnicas que existen son alcoholización del ganglio de lesión del sistema nervioso central o periférico o dolor t rigeminal).
Gasser, fenol ización de fibras sensitivas y la rizotomía retrogaseriana . Estimulación de la corteza motora. Son vá lidas las mismas indi-
•
••
• caciones que en la estimulación ta lámica.
•
••
cuerda •
•
•
••
Técnicas ablativas
•
•
Una neura lgia de l t rigém ino con exploración patológica y/o con dolor •
de manera continua, es decir, no episódica, ob liga a descartar causa ·•• Suelen ser más apropiadas para el dolor nociceptivo que para el neuropá-
secundaria y a solicitar una RM craneal. tico. Existen tres grandes grupos :
,
22. Neurocirugía
,
funcional I NR
••
•
• Intervenciones periféricas (sobre el nervio): •
•• Cordotomía y mielotomía. Dolor relacionado con el cáncer.
•
Simpatectomía. Dolor viscera l asociado con el cáncer o re lacio- •
•• Intervenciones supraespinales. Ta les como mesencefa lotom ía,
nado con t rastornos vasoespásticos. ta lamotom ía, cingulot omía e hipofisectomía.
Neurectomía. Dolor t ras lesión de un nervio periférico (p.ej., la
amputa ci ón de un miembro). as
Rizotomía dorsal y ganglioneurectomía. Indicada en el dolor en
el tronco o abdomen re lacionado con alguna neoplasia .
IITltR MIR 11 -12, 224
••
•
• Intervenciones espinales: •
Lesión de DREZ (zona de ent rada de la raíz dorsa l). Dolor neuro- •
••
•
pático t ras avu lsión de la raíz . •••
•
••
•
••
•
deas
lilave
./ La neuralgia del t rigém ino se ca racteriza por un do lor neuro pático, epi- ./ Desde un punto de vista etiológico, puede ser esencial o secunda rio a
sód ico y recid ivant e, que NO DESPIERTA al paciente por la noche y que diversos p rocesos int racraneales, como t umores o esclerosis múltiple
se distribuye por las ramas del t ri gémino (NUNCA DETRÁS DE LA OREJA). (causa secundaria más frecuente).
Puede desencadenarse por ciertas maniobras o por estimulació n de de-
t erminadas zonas faciales. ./ El t rata m iento de elección es carbamazepina, en genera l con b uena
respuesta. En caso de fracaso o intolera ncia al t rata miento médico, se
./ Las ramas más afectadas son la segunda y la tercera, es decir, la maxi lar y plant eará un t ratamiento neuroquirúrgico.
la ma ndibular, respectivamente.
••
•
•
••
•
••
asas
Dlínicos
Muj er de 58 años que consulta por un cuadro de 2-3 meses de evolución de ¿Qué prueba sería recomendable solicita r ante la sospecha de una causa
dolor facial de segundos de du ración, que aparece ante actividades t an bana- secu ndaria?
les como lavarse los dient es, comer, aire frío ... , es decir, cu ando cualquier cosa
contacta con la cara. Dicho dolor sólo afecta a la hemica ra derecha, pero por 1) TC craneal.
debaj o de la zona del labio superior y mej illa. No se afecta ni zona retroauri- 2) EEG .
cular ni nuca ni hemica ra izquierda. 3) Potenciales evocados .
4) RM craneal.
¿Cuá l es el diagnóstico más probable?
RC:4
1) Neuralgia del trigémino.
2) Neuralgia de Arnold. ¿Cuál es el tratamiento inicial de elección ?
3) Cefaleas de Horton.
4) Migraña acompañada. 1) Termocoagulación del ganglio de Gasser.
2) Ca r bamazepina.
RC:l 3) Descompresión microvascular con liberación de la arteria cerebelosa su-
perior.
¿Cuál de los siguient es hallazgos no ha ría pensar en un origen idiopático? 4) Fenitoína .
1) Dolor de segundos de duración. RC:2

2) Repetirse varias veces incluso por minuto.
3) Presencia de hipoestesia en la zona ma lar.
4) No presentarse por la noche.
RC:3
••
•
•
•
·
, ,
Neuroimagen
ORIENTACiÓN MIR
Este capítulo no pretendeser un tratado exhaustivode neurorradiología, sino mostrar una
visión prácticadesdeel enfoque del estudiante MIR,por loque se expondrán unas nociones
básicas de lastécnicas más relevantes, así como unavisión práctica para reconocer
las patologías neurológicas más frecuentes quese vanaencontrar eneldesarrollo
de laactividad clínica.
•
•
•
•• t ra toda la esca la de grises en ese segmento y se podrá evaluar con mayor
23.1. Generalidades •
•
•• detalle (Figura 2J.
••
El desa rrollo de las técnicas de neuroimagen ha revolucionado el estudio
de los procesos en las neurocie ncias. Por eso es útil conocer, al menos, el
fu ndamento básico de la tomografía computari zada (TC), de la resonancia b'l>
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magnética (RM) y de la arteriografía cerebral. Aire ,,0~ Metal
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Hay que recordar que al observa r cualquier imagen de TC o RM en corte
axial es como si se mirase al paciente en decúbito supino desde los pies I I I
(Figura 1J.
• Grasa Hueso
••
•
•• cortícal
•
•
•
•
•
••
•••
Anterior •
•
•
••
•
•
•• Figura 2. Densidades radiológicas en la Te (arriba) y concepto
•
•
•• de ventana radiológica para Te craneal (abajo)
••
•••
••
• Como las ventanas con las que se muestra la TC cranea l pueden variar,
••
Posterior
•
• es importa nte recordar lo que aparece hiperdenso (blanco) e hipodenso
••
••• (negro) (Tabla 1 J.
•
•
•
••
• Hiperdenso (blanco) Hlpodenso (negro)
Figura 1. Orientación espacial en la evaluación de pruebas de imagen ••
•
••
con corte axial. Ejemplo en Te craneal • Sangre aguda/subaguda • Sangre crónica
•••
•
• • Calcio • Edema cerebral
•
••
TC craneal •
•
••
•
•
Vasos con flujo enlentecido
Melanina (melanoma)
•
•
Uquido cefalorraquídeo
Isquemia cerebra l
•
•• • Grasa
•
El func ionam iento de la TC es simi lar al de la radiografía y en ambas técni -
• Aire
cas el fundamento físico son los rayos X (rad iaci ón ionizante) . La dife rencia
f unda menta l estriba en la cantidad y disposición de los haces y det ectores
de rayos X que, en el caso de la TC, se coord inan para adq ui rir múltiples Tabla 1. Densidades radiológicas en la Te craneal
cortes axia les de un segmento corporal a estudia r. Estos cortes axiales
posteriormente se podrán utilizar pa ra hacer reconstrucciones sagitales TC de perfUSión
y coronales .
•
Técnica en pleno auge, de gran interés en el diagnóstico y manejo del ictus
Pa ra evaluar las imágenes de la TC se toma el valor relativo del coeficiente isquém ico. En resumen, permite, med iante gráficos y mapas hemodinámi-
de atenuación de un haz de rayos X al atravesar la materia . Así, se obtendrán cos cuantitativos (mapas de colores), diferenciar tejido cerebral isquémico
densidades de diferentes estructuras, que se medirán en unidades Houns- • no recuperable del potencialmente reversible (área de penumbra) .
field (UH) . La atenuación o densidad máxima la posee el metal (+1.000 UH)
y la mín ima el aire (-1.000 UH), encontrando en medio todo el espectro de La técnica se realiza administrando un bolo de contraste intravenoso al
estructuras corporales. paciente situado en la TC y monitorizar su paso a través de la vasculari za-
•
ción cerebral. Los parámetros utilizados para la evaluación de la perfUSión
Cuando se qu iere estud iar de fo rma óptima un órgano o segmento corporal cerebra l son el tiempo de tránsito med io (TIM), el flujo sanguíneo cerebral
concreto, se util izan las ventanas radiológicas. De esta manera se concen- (FSC) y el volumen sanguíneo cerebral (VSC) (Figura 3).
, ,
23. Neuroimagen I NR
Figura 3. Gran defecto de perfusión en territorio de la ACM izquierda . (A) Flujo sanguíneo cerebral (FSC); (B) Volumen sanguíneo cerebral (Vse);
(e) Tiempo de tránsito medio (TIM)
•
•
••
•
RM cerebral :
•
A continuación, su correspondencia entre intensidades y estructuras corpo-
: rales (Tabla 3).
En esta técnica el fundamento físico reside en los protones de las moléculas de
agua del cuerpo. Por concepto, estos protones tienen un movimiento ondula-
••
Blanco I Gris claro Gris oscuro Negro
••
torio constante (spin) y una orientación distinta según en el tej ido en el que se •
•• • LCR Sustancia gris Sustancia • Hueso cortical
encuentren. Un gran imán alineará a todos estos protones en la misma direc- •
• Edema cerebral blanca • Aire
ción y al desactivarlo, permitirá recoger; con una antena recepto ra, la energía que • Sangre subaguda • Sangre aguda!
cada uno de ellos desprende al volver a su estado inicial. Así, se podrá medir su • Placas crónica
desmielinizantes
tiempo de relajación en el eje longitudinal (Tl), en el eje transversal (T2), o sim-
plemente medir la cantidad de protones según el tejido (densidad protónica o Tabla 3. Intensidades de las imágenes de RM ponderada en T2
DP). Por tanto, según el momento que se recoja de esa energía desprendida, pre-
dominará uno u otro (ponderado o potenciado en Tl, T2 o DP) . En RM se miden
intensidades de señal, por tanto, se habla de estructuras hipointensas (negras) o il1ec:uerda
hiperintensas (blancas). En neuroimagen interesa n las ponderaciones en Tl yT2.
•••
• El hueso cortical se ve hipointenso y la grasa hiperintensa en ambas
••
• ponderaciones.
A. RM ponderada en T1 •
••
En cambio, el hueso medular contiene grasa y se verá con tendencia a
••
•
•• la hiperintensidad.
Por definición, es el tiempo que ta rda la magnetización longitudi nal en recu-
perar el 63% de su estado de equilibrio. Su correspondencia de intensidades
y estructuras del cuerpo se recoge en la Tabla 2.
•
•
••
il1e(:uerda
•
Blanco Gris claro Negro ••
Gris oscuro •
• La mejor manera de diferenciar ambas potenciaciones es fijarse en el
•
••
• Grasa • Sustancia Susta ncia gris • Hueso cortical • LCR, pues en Tl es hipointenso y en T2 es hipe rintenso .
••
• Sangre subaguda blanca • LCR •
••
•
(> 48 h)
Melanina
• Sangre
aguda
_ _---
........
Tabla 2. Intensidades de las imágenes de RM ponderada en Tl
•
•
Sangre crónica
Aire
•
•
•
•
••
•
••
•
C. Secuencias útiles en RM cerebral
••
•
••
Volviendo a los fundamentos físicos, durante la vuelta al estado basal de los
B. RM ponderada en T2 ••
•
•
protones al desactivar el imán de la RM, es posible modificar los tiempos
••
•
de re laj ación a nuestro antoj o. Esto se consigue mediante pulsos de radio-
••
Por concepto, es el tiempo que tarda la magnetización transversal en des- •
• f recuencia . Según el tipo y cantidad de pulsos que se haga, se obtienen las
••
cender un 63% de su fuerza máxima . Los líquidos como el agua aparecen • llamadas secuencias de pulsos (Figura 4).
como hiperintensos, por tanto, como la mayoría de los procesos patológicos
dan luga r a un incremento de l agua libre intracerebra l (edema cerebral), son Las secuencias están diseñadas para ver ciertos tipos de procesos patoló-
idóneos para detectar cuadros patológicos. gicos.
•
·
, , ,
Figura 4. Cortes axiales cerebrales. (A) Secuencia FLAIR mostrando gran edema cerebral en región frontotemporal posterior derecha; (8) Restricción en
la secuencia de difusión en región temporal izquierda; (C) Microsangrados en ambos hemisferios cerebrales mostrados en la secuencia de eco
de gradiente
••
••
•
Secuencia FLAIR ••
•• NAA
Aunque en la imagen de RM puede conf und irse con una potenciación T1, •
es, en realidad, un T2 (T2 con secuencia FLAIR). Mediante una secuencia •
de pulsos específica, se consigue que los líquidos que están en movimiento

se vean hipointensos (negros). Así, se observará el líquido cefalorraquídeo Cr
••
hipointenso (líqu ido en movim iento) y el edema cerebra l (líquido est ático) •
hiperintenso (Figura 4A). • Cr
•••
• Cho
•
•
Secuencia de difusión ••
•
••
••
Se basa en la teoría de los movimientos brownianos del agua intercelu lar.
•
En ciertos procesos patológicos, esta agua deja de difundir o moverse li bre- •
mente y se verá hiperintenso (blanco) en RM . De esta forma, se dice que hay •
, I ¡¡U i ¡ I
•
una restricción en la difusión (Figura 48). Estos procesos patológicos son, ••
fundamentalmente: •
• Figura 5. Gráfica de los diferentes metabolitos en tejido cerebral
• Isquemia cerebral: produce edema cit otóxico. La isquemia hace que
•
fallen las bombas de sodio-pot asio, prodUCiendo una hinchazón celu - normal
lar (balonización ce lular). •

••
• Tumores hipercelulares: como gliob lastomas de alto grado. ••
• Abscesos. •
•••
cuerda
•
• La espectroscopia
,
por RM cerebra l no es una prueba concluyente por
Secuencia eco de gradiente •••
•• sí misma. Unicament e tiene utilidad como apoyo en el diagnóstico de
una pat ol ogía o lesión.
Se basa en la susceptibil idad magnética que generan ciertas sustancias
como el calcio cerebra l y también la hemosiderina presente en sangrados •
cerebrales (útil en microsangrad os) . Estas sustancias se observarán hipoin-

•
Arteriografía cerebral
tensas (negras) en la imagen debido al gran artefacto de susceptibilidad que
producen (Figura 4C). Consiste en obtener imágenes detalladas de vasos extracranea les e intra-
craneales.
Espectroscopia por RM cerebral •
• Baj o anestesia loca l se inserta un catéter, norma lmente en la arteria femo-
•
Es un anál isis bioquímico incruento del metabolismo cerebra l, utilizando la • ral, subiendo post eriormente hasta el origen de la arteria ca rótida común y
•
señal de los protones de hidrógeno en la RM pa ra ayudar al diagnóstico de vertebral.
•
una lesión. Los principales metabol itos son : N-acetil aspártico (NAA), mio- ••
••
inositol (mi), colina (Cho), lípidos, lactato (Lac) o creatina (Cr). Su aumento o En este punto se inyecta contraste y se obtienen mediante un aparato de Rx
•
disminución orientan más hacia un tipo de lesión u otra (Figura 5). imágenes directas de los vasos de interés.
, , ,
••
•
Es muy úti l para determinar aneurismas, ma lformac iones arteriovenosas, B
circulación tumoral anorma l (incluso se pueden realizar embolizaciones
se lectivas) y estenosis u oclusiones de los vasos.
••
La arteriografía puede incluir circulación anterior (arterias dependientes de

la ca rótida) (Figura 6) o posterior (arterias dependientes del sistema verte- •
•
brobasi lar) (Figura 7). ••
••
•
Las proyecciones estándar son la anteroposterior (AP) y la lateral (L), pero

además se pueden real izar otras proyecciones obl icuas que permitan clari- •
•
••
ficar las imágenes anómalas. •
••
•
••
De esta manera, las imágenes que en una proyección simple parecen clara - ••
•
••
Figura 8. TC craneal en la que se aprecia un hematoma subdural
mente patológicas, rotando el aparato de Rx y dándoles el ángulo necesario, •
• crónico hemisférico derecho (A) y su representación esquemática (B)
••
se pueden desdoblar en falsas imágenes que rea lmente no tengan ninguna
impl icación patológica. Caso clínico típico
•••
•
••
••
• Paciente con facto res de riesgo para tener atrofia cerebral (edad avanzada,
•
•
••
demencia, alcohol ismo ... ), muchas veces antiagregado o anticoagulado, que
•
• acude por presentar cuadro de deterioro progresivo, acompañado en oca-
•••
••• siones de cefalea y focalidad neurológica. No recuerda siempre el antece-
•
•• dente traumático o si lo recuerda, suele ser de poca entidad .
•
••
•
•
••
• Otros casos similares
•
•
••
•
•
••
•
Figura 6. Arteriografía normal de circulación anterior en proyecciones ••
lateral (A) y AP (B), en las que se observan las arterias carótidas (ACI), •••
•
••
cerebral media (ACM), cerebral anterior (ACA) y se intuye ••
•
la comunicante anterior (AComA) ••
•
•
••
•
•
••
•
••
•
•
••
: Figura 9. Otros casos de hematoma subdural crónico
•
••
•
Hematoma epidural agudo
••
Hallazgos neurorradiológicos
•
•
••
•
•• La mejor prueba para apreciar el hematoma epidural agudo es la Te craneal.
Figura 7. Arteriografía normal de circulación posterior en proyecciones •
•
lateral (A) y AP (B), donde se observan la arteria vertebral, basilar, •• El hallazgo típico es la presencia de una colección extraaxia l, en la convexidad
•
•
cerebral posterior y arteria cerebelosa posteroinferior (PICA) •• cerebral en forma de lente biconvexa, hiperdensa (blanca) (Figura 10).
•
••
•
•
••
•
••
•
23.2. Casos representativos •

•
•
•
••
••
•
••
•
Hematoma subdural crónico ••
•
••
••
•
•
••
•
••
Hallazgos neurorradiológicos •
•
•
La prueba más idónea para observa r el hematoma subdural crónico es

la Te. El hallazgo t ípico es la presencia de una colección extraaxial, en
la convexidad cerebral en forma de semi luna hipodensa (negra), tal y Figura 10. TC craneal en la que se observa un hematoma epidural
como se puede observar en la imagen. (Figura 8). agudo derecho (A) y su representación esquemática (B)
, , ,
Caso clínico típico • Otros casos similares

•
Paciente que sufre un traumatismo craneoencefálico (TCE), no siempre de

alta energía, pero que recibe impacto normalmente en la región temporo-
•
parietal que provoca una fractu ra craneal.
•
Inicialmente, el paciente tiene buen nivel de consciencia (intervalo lúcido),

pero esta fractura provoca un desga rro en la arteria meníngea media, yal •
acumular sangre en el espacio epidu ral, éste sufre una disminución del nivel
de consciencia posterior. •
•
•
•
•• Figura 13. Otros casos de hematoma subdural agudo
El paciente puede asociar en este momento signos de hern iación cere- •
•
bral (midriasis) . •
•
•
•
Infarto cerebral isquémico
Otros casos similares
•• Hallazgos neurorradiológicos
••
•
••
Aunque se puede observar en diversas técnicas de neuroimagen, lo más
••• usual es verl o en la TC craneal realizada en la urgencia.
••
•
El hallazgo típico es la presencia de un triángulo hipodenso (negro) con el
•
vértice hacia medial. Para local izar la arteria afectada, hay que recordar que
•
•• la derecha de la imagen es la izqu ierda y la izquierda es la derecha . De una
•
forma aproximada, se traza la línea media, si la hipodensidad llega a la línea
•
Figura 11. Otros casos de hematoma subdural crónico • med ia por delante, será la arteria cerebral anter ior, si llega por detrás, será
••
la cerebral posterior, y si no lo hace ni por delante ni por detrás será la
cerebral media; además es conveniente guiarse por la clínica que presente
Hematoma subdural agudo el caso (Figura 14).
•
•••
•
•
La prueba más idónea para poder observar el hematoma subdural agudo es •
la Te. ••
••
•
El hallazgo típ ico es la presencia de una co lección extraaxial, en la con- •
•
vexidad cerebra l en forma de semiluna, pe ro a diferencia del hema- ••
•
toma subdural crónico, es hiperdensa (b lanco) (Figura 12) • ••
••
•
•
B
•
•
•
••
••
•
••• Figura 14. TC craneal (A) y su representación esquemática (B), en las
• que se observa un infarto isquémico de arteria cerebral media izquierda
•
•
••
••
•
••• Caso clínico típico
•
•
••
• Paciente que consulta de urgencia por presentar focalidad neurológica que
•
dependerá de la arteria infartada . Clínicamente es indistinguible de l hema-
Figura 12. TC craneal en la que se aprecia un hematoma subdural toma intraparenquimatoso. Es necesario recordar que una TC normal en las
agudo izquierdo (A) y su representación esquemtltica (B) primeras horas no descarta un infarto cerebral.
•
•
•
Caso clínico típico • Otros casos similares
•
Paciente que sufre TCE por un mecanismo de alta energía (tráfico, precipita- A continuación se muestran otros casos similares con infartos de arteri a
ción ... ) y tras el golpe, el paciente queda en coma. Puede asociar signos de cerebral anterior izquierda, arteria cerebral media derecha y cerebral pos-
herniación cerebral como midriasis. terior izquierda (Figura 15).
, , ,
••
•
•
•
•
••
••
•
•
•
••
•
Figura 15. Infartos de arteria cerebral anterior izquierda (A), de arteria ••
•
•
cerebral media derecha (S) y de cerebral posterior izquierda (C) •• Figura 17. Hemorragia intraparenquimatosa en cerebelo (A),
•
•• ganglios de la base izquierdos (S) y hematoma superficial parietal
•
•• izquierdo (C)
Hematoma intraparenquimatoso ••
•
••
•
•
••
Hemorragia subaracnoidea espontánea
•
•••
• Hallazgos neurorradiológicos
••
La prueba más adecuada pa ra detectar esta patología es la Te craneal . ••
•
La prueba más idónea para identificar esta patología es la TC craneal.

El ha ll azgo ca racterístico es la presencia de una masa más o menos esférica
de sangre aguda o hiperdensa (blanca) dentro del parénqu ima cerebral. La imagen característica es la presencia de una especie de polígono hiper-
••
denso (blanco) en las cisternas de la base (normalmente pentágono), de l
La loca lización puede ser superficial (hemisferios cerebrales : pensar en cua l sa len tres haces: uno hacia la cisterna interhemisférica y dos hacia
angiopatía amiloide en pacientes ancianos o en malformaciones vasculares ambas cisuras de Silvio (Figura 18).
en pacientes jóvenes), o prof unda (ganglios de la base, cerebelo, o tronco
encéfa lo: hi pertensiva) (Figura 16). Hay que recordar que la RM es más sensible para detectar una hemorragia
•
•
•• subaracnoidea (HSA) pero no se usa de rutina .
•••
••
•• La diferencia con la HSA traumática es que ésta suele situarse en surcos de
la convexidad.
Ante este hallazgo, es imprescindible rea lizar posteriormente una arte rio-
grafía cerebral completa pa ra busca r un aneurisma que se ha roto.
•
••
•
••
•
Figura 16. TC craneal (A) y su representación esquemática (S), en las •
••
que se observa un hematoma intraparenquimatoso parietal derecho. •
••
•
En este caso, las patologías a pensar serían malformación vascular •
••
•
o angiopatía amiloide •
••
•
••
•
•
•
Caso clínico típico ••
•
•
Paciente que consu lta de urgencia por presentar foca lidad neurológica
depend iente del lugar del origen del hematoma .
• Figura 18. TC craneal (A) y su representación esquemática (S), en las
que se observa una HSA espontánea, con invasión de las cisternas
Cl ínicamente es indistinguible del infarto isquémico, si bien es cierto que
de la base, cisura interhemisférica y ambas cisuras de Silvio, con
el hematoma intrapa renquimatoso (H IP) suele presenta r mayor cefa lea y
predominancia de Silvio izquierdo
deterioro mayor de l nivel de consciencia que este último. •
••
•
•
••
Otros casos similares •
•• Caso clínico típico
•
••
•••
A continuación se muestran otros casos similares de HIP en el cerebelo, • Paciente normalmente joven que, en el contexto de un esfuerzo, suf re la
••
en los gangl ios de la base izquierdos y un hematoma superficial parieta l •
• cefalea más intensa que ha experimentado en su vi da. A veces el paciente
•
izquierdo (Figura 17). · queda en coma .
, , ,
Otros casos similares • Hidrocefalia

••
•
· Hallazgos neurorradiológicos
•
•
•
No existe ninguna prueba radiológica de preferencia para detectar esta
•
patología. En todas ellas se observará un aumento del tamaño de los ventrí-
••
culos, por lo que será visible un agrandamiento de la hipodensidad del LCR
•
•
ventricu lar en TC, de la hipointensidad en RMn o de la hiperintensidad en
•
• RMT2. Esta elevación se puede acompañar de migración de líquido fuera
•
de los ventrículos, por lo que se apreciará, a veces, que esa señal de LCR
se expande alrededor de los mismos. El índice de Evans (máxima distancia
• entre astas frontales/máXima distancia entre tablas internas) es mayor de
Figura 19. Otros casos de hemorragia subaracnoidea espontánea •
0,3 . Son típicas las balonizaciones de las astas frontales ("orejas de M ickey
Mouse"), el aumento de astas tempora les, o encontrar un tercer ventrí-
•
Esclerosis múltiple culo redondeado (su fo rma norma l es lin ea l) (Figura 22). Si la etiología es
•• obstructiva, se observará una dilatación de los ventrículos proximales a la
••
Hallazgos neurorradiológicos causa, mientras que si es comunicante, se apreciará una dilatación tetraven-
•
tricular, incluyendo un cuarto ventrícu lo.
La técnica más útil para la va loración de la esclerosis múltiple es la RM pon-
derada en T2. En ella es posible observar placas hiperintensas (blancas) en la
sustancia blanca del sistema nervioso central, siendo muy típica la disposición
periventricular; pero se pueden encontrar también en otras zonas como la
médula. Otra secuencia útil es la RM ponderada en n con contraste, pues
•
pondrá de manifiesto la presencia de dichas placas que, si son agudas, cap -
••
ta rán contraste (brillarán) (Figura 20. •
••
•
•
••
••
•
•
•••
•
•
•
•• Figura 22. Te craneal en la que se muestra la presencia de hidrocefalia
•
•• craneal (Al, con un índice de Evans aumentado (1-2/4-6), balonización
••
de astas frontales (3) y aumento de tamaño del tercer ventriculo (5).
•
• En (B) se muestra su representación esquemática ("orejas de Mickey
• Mouse")
••
Figura 20. RM cerebral ponderada en T2 (A) Y en T1 con contraste (B), •
en la que se aprecian múltiples placas de desmielización ••
••
periventriculares, algunas de las cuales captan contraste (1), lo que hace • Caso clínico típico
suponer que son agudas, mientras que otras no lo hacen (2), lo que indica •
•
fase de cronicidad. En (C) se muestra su representación esquemática
• Es posible encontrar esta imagen ante dos casos clínicos distintos:
•
•• • Hidrocefalia aguda. Paciente con hipertensión intracraneal: cefalea,
Caso clínico típico •• vómitos en escopetazo, trastornos visuales y disminución del nivel de
• . .
consciencia o coma.
•
Paciente joven, genera lmente mujer; que presenta problemas sensitivos y • • Hidrocefalia crónica. Paciente, norma lmente anciano, con clínica de
visuales, entre otros. deterioro cognitivo, apraxia de la marcha e incontinencia urinaria.
•
•
••
Otros casos similares :• Otros casos similares
•
••
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
••
•
•
••
Figura 21. Otros casos de esclerosis múltiple Figura 23. Otros casos de hidrocefalia
•
, ,
Captación de contraste en anillo Arteriografía cerebral patológica

Hallazgos neurorradiológicos Hallazgos neurorradiológicos
Generalmente se observará este tipo de lesión en una Te cranea l o en una Sobre una arteriografía cerebral patológica, fundamenta lmente se deberá
RM cerebra l ponderada en T1 tras la administración de contraste. Lo que hacer énfasis en local izar aneurismas o ma lformaciones arteriovenosas
se podrá apreciar es una lesión hipointensa o hipodensa (negra) que, tras (MAV). Los aneurismas son dilataciones sacula res que se encuentran en
administrar contraste, se verá que brilla sólo la periferia (an illo blanco). Para el t rayecto de las arterias, con especial pred ilección por las bifu rcaciones
clarificar su etiología es importante comprobar si la lesión es única o múlti- •
•
y por la circulación anteri or (arteri a comunicante anteri or> arteria cere-
ple (Figura 24). ••• bral anterior> arteria cerebra l media). En el caso de las MAV, lo que se
•
••
•
• observará es una maraña u ovill o de vasos anómalos que dan un te ñido
••
patológico .
••
••
•
••
•
• Caso clínico típico
. <1-
••
•
• • Aneurisma. Normalmente se descubren en el contexto de una hemo-
•••
• rragia subaracnoidea espontánea. A veces son incidentales.
••
••
• • MAV. Se descubren en el estudio de crisis epiléptica o hematomas
• intraparenquimatosos superficiales en pacientes jóvenes. Algunas
••
•
•
•• veces son incidenta les.
••
•••
•
•• Otros casos similares
•
••
•
•
••
•
•
•
Figura 24. (A) Secuencia RMTl con contraste en el que se visualiza ••
•
una lesión única, necrótica, con captación de contraste en anillo •
••
localizada en el lóbulo temporal derecho. (B) Representación ••
•
esquemática de dicha secuencia •••

•
••
••
•
••
Caso clínico típico •
•
•
Ante una lesión con captación de contraste en anillo se debe plantear los
siguientes diagnósticos diferenciales:
• Metástasis cerebrales. Sobre todo si son mú ltiples o si el paciente
tiene síndrome constitucional o historia onco lógica .
• Glioblastoma multiforme. Suelen ser únicas. General mente son las
lesiones solitarias más frecuentes con captación en an illo, una vez des-
•••
cartadas las metástasis y su captación es mucho más abigarrada, con •
•• Figura 26. Arteriografía cerebral de circulación anterior en proyección
•
contornos más irregulares. •
•• lateral (A) y AP (B), donde se observa un aneurisma dependiente de la
••
• Absceso. Puede asociar cl ínica de fieb re, enfermedad infecciosa dise- • bifurcación de la arteria cerebral media
••
minada (endocarditis) o foco ótico.
• Toxoplasma. Hay que pensar en él, sobre todo en lesiones múltiples
y pequeñas, en pacientes inmunodeprimidos.
•
• Linfoma cerebral. Ésta es una de sus múltiples posibles presenta-
ciones radiológicas. Va lorar ante un paciente inmunodeprimido o
anciano, con lesiones sobre todo periventriculares .
•
••
•
••
Otros COSOS similares •
•
•
•
••
•
••
•
••
•
••
••
•
•
••
•
••
•
•
••
•
••
•
••
•••
• Figura 27. Arteriografía cerebral de circulación posterior en
••
•
•
proyección lateral (A) y AP (B), donde se observa un aneurisma sacular
•
Figura 25. Otros casos de captación de contraste en anillo · localizado en la parte más alta de la arteria basilar
, , ,
• in iciará la cuenta de las vértebras lumbares localizando la t ransición lum-

••
• bosacra, que será L5 y 51; posteriormente bastará con ir ascendiendo para
• localizar L4, L3, L2 ... A nivel cervical se elige la odontoides, que corres-
• ponde a la vértebra C2 (MIR 17-18, 34), Y desde ella, descendiendo, se
tend rá el resto de las vértebras C3, C4, CS ... Una vez local iza do el nivel,
habrá que evaluar los cortes axiales en los que se observará una masa
••
polipoidea dependiendo de l disco que se ha herniado y comprime a la raíz
•
•
que sobresale. Es conveniente volver a recordar que lo que se va a encon-
• trar a la derecha, es a la izquierda del paciente y lo de la izquierda es a la
•
derecha (figura 31 y Figura 32).
••
Figura 28. Arteriografía cerebral de circulación anterior en proyección •
•
AP (A) Y oblicua (B), donde se observa un aneurisma sacular en la •
•
arteria comunicante anterior •
•
••
••
•
••
•••
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• Figura 31. Se muestran cortes sagitales y axiales de una RM
•• lumbar. (A) Corte sagital en el que se observa una masa polipoidea
dependiente del espacio L3-L4 que invade el canal. (B) Corte axial
•
•
•• normal. (e) Corte axial que pasa por L3-L4, donde se observa que esa
•• hernia discal comprime y desplaza la raíz L4 izquierda
•
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•••
Figura 29. Arteriografía cerebral de circulación anterior en la que se •
•
observa MAV dependiente de ramas de la arteria cerebral media •
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Figura 32. Cortes sagitales (A) y axiales (B) de una RM cervical. En ella
••• se observa una HDC C3-C4, paramedial izquierda
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: Coso clínico típico
•••
•
• El paciente presentará clín ica de lumbociática o cervicobraquialgia irradiada
••
Figura 30. Arteriografía cerebral de circulación posterior en la que se por el nivel correspondiente a la metámera afecta, así como déficit sensi-
observa MAV dependiente de ramas de la arteria basilar y vertebral tivo, motor o arreflexia, dependiendo de la raíz comprimida .
Patología de columna: hernia discal •

•
Patología de columna:
lumbar y cervical •
• estenosis de canal
•
•
•
•
Hallazgos neurorradiológicos •• Hallazgos neurorradiológicos
•
•
La patología discal se estudia con RM. Inicialmente se observarán las pro- Para el estudio de esta patología la prueba diagnóstica principal es la RM
•
yecciones sagita les. A nivel lumbar, para saber en qué nive l se está, se lumbar. En ella se podrá observar que se ha perdi do la forma habitual redon-
, ,
deada del canal y se ha convertido en forma t riangular estrecha o incluso

queda prácticamente cerrada (Figura 33). •
•
••
•••
La determ inación del nivel es similar a la que se hace con las hernias discales. ••
•
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Caso clínico típico •
•
• Estenosis de canal lumbar. La clínica característica es un paciente de

edad avanzada que presenta cla ud icación de la ma rcha (dolor lumbar
irrad iado por MMIJ que se produce al caminar, no en reposo, y que
mejora al inclinar el tronco hacia de lante) . Figura 33. Se muestran cortes sagitales (A) y axiales (8) de una RM lumbar,
•
• Estenosis de canal cervical. La clínica típica es la de mielopatía cervi- • donde se aprecia importante estenosis del canal lumbar a nivel L3-L4
ca l: afectación de la segunda motoneurona en segmentos cervicales
li
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(manos) y de la primera por debaj o (piernas).
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• n
, tRas MIR 17-18, 34
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<1< lo poIlI ~ iCió<>. Sin ~

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¡¡....-..;,. Gru o elO

01. Introducción: anatomía,semiología 05. Trastornos del movimiento . .... ..........39

02. Coma. Muerte encefálica ... ................... ........... .......XI·~~

8.1. Ataxia de Friedreich ...................................................................................... 64

10. Enfermedades nutricionales : 17. Tumores intracraneales ........................ 100

12. Enfermedades de la placa motora . . .... . .... .

epidural .................................................................................... 112

omuslcm cerebral hemorrágica ................. . ..... ......... 113

19. Absceso cerebral y empiema subduraL .... . .. 117

19.1. Absceso cerebraL ......................................................................................... 117

22. Neurocirugía funcional. ................... ... ........ 134

22.1. Neuralgia del trigémino ...................................................................... 134

hemisferio), fibras comisurales Putamen Rodilla de la CI

Ventrículo lateral Radiación óptica

Sutura coronal Surco precentral A. Tipos de afasia

de las funciones superiores ••

1.3. Trastornos de la función motora

_..,,_. _......_-'-....... F,s,ologla de la función motora

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2.~ motoneurona + déficit sensitivo = nervio periférico.

·•• Topografía de las lesiones

• Polineuropatia : hipoestesia, d isestesias y pa restesias a nive l dista l en Tipos sindrómicos de ataxia

Marcha taloneante, inesta ble que • Vértigo • El síndrome pancerebeloso incluye:

Tabla 4. Tipos de ataxia

El núcleo del VI par se loca liza en la protuberancia. De él se origina el fascículo

Localización Cllnica de la lesión

Protube Alteración de la mirada horizontal

Parálisis facial: (la boca se desvfa aliado sano)

Paresia, amlotrofias y fasdculaciones de la lengua,

Núcleo principal (protuberancia)

Figura 9. Localización de los pares craneales en el tronco del encéfalo

Figura 11. Parálisis facial izquierda. Se observa la diferencia entre el origen

a través de los nervios cil iares largos. La lesión a cualquiera de estos

lugar a dilatación pupilar

glio cilia r por causa~es (i maci~nfección o traumatismo) o

coria se hace más p . e en ~ icio e luminosidad. Responde

_ Lóbulo frontal _ Lóbulo temporal _ Lóbulo parietal _ Lóbu lo occipital

Área motora y premotora Corteza somatosensorlal

Centro de la mirada conjugada

Figura 15. Alteraciones de las funciones superiores y síndromes lobares

1.9. Síndromes Mesencéfalo

troncoencefálicos . . . - -----1 Síndrome de Parinaud

Srndrome medular Caracteristlcas c1lnlcas Posibles etlologlas

A: Alteración autonómica por debajo de la lesión

./ Los síndromes d isartria-mano torpe y ataxia-hemipa resia se pueden da r