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1.2 Ubicación de la lesión 1

1.2 Ubicación de la lesión eje dinal (es decir, epífisis, metáfisis y diáfisis) y el plano
transversal (es decir, intramedular central, intramedular
Los tumores óseos, tanto benignos como malignos, tienen excéntrica, cortical, yuxtacortical) (fig. 1.1). Por ejemplo,
predilección por huesos específicos y ciertas ubicaciones un quiste óseo simple es típicamente una lesión
dentro de un hueso específico. La tabla intramedular central en la metáfisis de un hueso largo,
1.3 muestra los sitios predilectos de ciertos tumores dentro siendo el sitio más común el húmero proximal (Fig. 1.2a).
del esqueleto. Por ejemplo, para una lesión intracortical Los condroblastomas se caracterizan por su localización
osteolítica en la tibia anterior, el epifisaria intramedular en un hueso largo (fig. 1.2b). El
diagnóstico más probable sería displasia osteofibrosa o fibroma no osificante aparece como lesiones
adamantinoma. La ubicación de una lesión dentro
de un hueso específico se puede especificar a lo largo decolartliocnagleitsude la metáfisis de un hueso largo (fig. 1.2c).
El osteosarcoma parósteo es un ejemplo de lesión de localización
yuxtacortical y tiene predilección por la
Tabla 1.3 Predilección por hueso específico cara posterior del fémur distal (fig. 1.2d). El
Sitio Tumor común
reconocimiento de estas predilecciones de sitios de
Tibia anterior diferentes tumores óseos ayudará en el diagnóstico
Displasia osteofibrosa,
corteza adamantinoma diferencial de los tumores óseos.
calcáneo Quiste óseo simple, lipoma intraóseo La Tabla 1.4 muestra los sitios de predilección en
resumen.
Corteza posterior Osteosarcoma parostal, perióstico desmoide También es importante señalar que existen sitios
del fémur distal
equivalentes en las epífisis, llamados apófisis.
Mechón Quiste de inclusión epidérmica, glomus
La apófisis se define como una epífisis que no se articula con
falángico distal tumor
otro hueso. Ejemplos de apófisis son las tuberosidades mayor
tubular corto encondroma
huesos de la mano y menor del húmero, el trocánter mayor y menor del fémur,
gran dedo del pie Exóstosis subungueal Osteoma
el tubérculo tibial, la cresta ilíaca, los huesos del carpo y del
calvario tarso y el calcáneo. Los tumores óseos que afectan a la
Fibroma desmoplásico del hueso, lesión de
Mandíbula células gigantes (granuloma
epífisis pueden afectar a estos equivalentes epifisarios.
reparador de células gigantes)

Tabla 1.4 Predilección por ubicaciones específicas dentro de un hueso

intramedular
Central Excéntrico Cortical yuxtacortical

epífisis
Condroblastoma (esqueleto inmaduro)a
Tumor de células gigantes (esqueleto maduro)a
Quiste óseo aneurismático Osteomielitis
(<18 meses, Tb y hongos en adulto)

Condrosarcoma de células claras

metáfisis displasia fibrosa Tumor de células gigantes Fibroma no condroma

encondroma Fibroma osificante yuxtacortical
condrosarcoma quiste condromixoide Defecto cortical perióstico
óseo simple Osteosarcoma fibroso osteosarcoma

Quiste óseo osteoma osteoide Osteosarcoma parósteo

aneurismático osteocondroma
Osteomielitis
Histiocitosis de
células de Langerhans

diáfisis displasia fibrosa sarcoma de Ewing Adamantinoma

encondroma Histiocitosis de Displasia
quiste óseo simple células de Langerhans osteofibrosa
osteoma osteoide

una ubicación epimetafisaria

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2 1 Conceptos básicos y parámetros de diagnóstico

a B C

proximal Articular
epífisis cartílago

metáfisis epifisario
línea

Hueso esponjoso

Hueso Compacto

Cavidad medular
D Y
diáfisis

Periostio

metáfisis

Distal
epífisis

Fig. 1.1 Localización de la lesión. (a) La ubicación de una lesión

porción tubular del eje de un hueso largo, y la metáfisis es la porción
dentro de un hueso específico se puede especificar a lo largo del
ancha de un hueso largo ubicada entre la diáfisis y la epífisis. En el
eje longitudinal: epífisis, metáfisis y diáfisis. La epífisis es la
plano transversal, las lesiones pueden ser (b) intramedulares
porción final redondeada de un hueso largo,
centrales, (c) intramedulares excéntricas, (d)
donde forma una articulación con los huesos adyacentes. La diáfisciosreticsalales o (e) de ubicación yuxtacortical.
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1.2 Ubicación de la lesión 3

a B

C D

Fig. 1.2 Sitios predilectos de lesión. (a) Los quistes óseos simples se
yseal ubicación dentro de un hueso largo. (c) Los fibromas no osificantes
localizan en la metáfisis de un hueso largo con una ubicación
aparecen como lesiones corticales en la metáfisis de un hueso largo. (d) El
intramedular central, y el sitio más común es la metáfisis proximal del
osteosarcoma parostal es una lesión yuxtacortical con una fuerte predilección
húmero. (B)
por la cara posterior del fémur distal.
Los condroblastomas se localizan en una epífisis intramedular.
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4 1 Conceptos básicos y parámetros de diagnóstico

1.3
Actividad Biológica (Patrón Las lesiones nativas (tipo III) son aquellas con áreas mal definidas

de Destrucción) de destrucción ósea lítica. La tabla 1.5 enumera los tumores que
pueden mostrar cada patrón de destrucción.

El margen o borde de la lesión indica la actividad biológica del tumor

óseo. Un borde bien definido, es decir, una zona estrecha de transición Como se discutió anteriormente, una zona de transición estrecha
entre la lesión y el hueso adyacente, indica una generalmente indica una lesión benigna y una zona de transición
tasa de crecimiento lenta y, a su vez, una mayor probabilidad de amplia una lesión maligna.
benignidad. Por otro lado, un borde infiltrante mal definido, una amplia Sin embargo, es importante tener en cuenta que esto no siempre es
zona de transición, implica una tasa de crecimiento rápido y, por tanto, cierto; las lesiones benignas pueden tener apariencias agresivas y las
un mayor riesgo de malignidad. lesiones malignas pueden parecer no agresivas. Es importante reconocer
estas excepciones para evitar diagnósticos engañosos.
Los ejemplos se enumeran en la Tabla 1.6.
Los tumores óseos se pueden clasificar en varios grupos según su
patrón de destrucción y margen (fig. 1.3). Una lesión geográfica (tipo
I) se caracteriza por un área uniformemente destruida dentro de un Tabla 1.6 Excepciones: lesiones benignas con apariencia agresiva y
borde claramente definido. Las lesiones geográficas se dividen lesiones malignas con apariencia no agresiva
además en tres grupos según sus márgenes: lesión geográfica con
margen esclerótico (IA), lesión
geográfica con borde bien definido pero sin esclerosis. Lesiones benignas de Lesiones malignas con
aspecto agresivo apariencia no agresiva
Histiocitosis de telangiectásico
células de Langerhans osteosarcoma
borde (IB), y lesión geográfica con un borde mal definido (IC). osteoblastoma condrosarcoma
El término “apolillado (tipo II)” se utiliza para describir lesiones con condroblastoma
Tumor de células gigantes
múltiples áreas osteolíticas pequeñas agrupadas. Por último, permé
Osteomielitis

Tabla 1.5 Patrón de destrucción ósea

Tipo IB
Tipo IA Lesión geográfica con borde Tipo CI
Lesión geográfica con margen bien definido pero sin borde Lesión geográfica con un
esclerótico esclerótico borde mal definido

quiste óseo simple Quiste óseo aneurismático condrosarcoma

condroblastoma Tumor de células gigantes

displasia fibrosa mieloma

lipoma intraóseo Metástasis
Fibroma no osificante
absceso de brodie

Tipo II Tipo III

apolillado permeativo

sarcoma de Ewing Tumores de células pequeñas y

Histiocitosis de células de Langerhans redondas (linfoma)

Osteosarcoma sarcoma de Ewing
mieloma osteomielitis aguda
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1.3 Actividad Biológica (Patrón de Destrucción) 9

Tipo IA Tipo IB Tipo CI

a C Y

B D F

Fig. 1.3 Patrón de destrucción ósea. (a) Tipo IA, lesión
geográfica con borde esclerótico. (b) Displasia fibrosa que
muestra un patrón de destrucción de tipo IA. (c) Tipo IB, lesión
geográfica con borde bien definido pero sin borde esclerótico.
(d) Tumor de células gigantes con patrón de destrucción tipo IB.
(e) Tipo IC, lesión geográfica con un
borde mal definido. (f) Tumor de ella gigante con patrón tipo IC de
destrucción. (g) Lesión apolillada, múltiples áreas osteolíticas
pequeñas agrupadas. (h) Lesión metastásica de carcinoma
hepatocelular, que muestra un patrón de destrucción apolillado. (i)
Lesión permeativa, áreas mal definidas de destrucción ósea lítica.
(j) Sarcoma óseo de Ewing que muestra un patrón permeativo de
destrucción
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1 1 Conceptos básicos y parámetros de diagnóstico

Figura 1.3 (continuación)

apolillado permeativo

gramo
I

h j
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1.4 Opacidad de la Lesión y Mineralización de la Matriz 11

1.4 Opacidad de la Lesión y
Mineralización de la
Matriz
Opacidad de la lesión
Los tumores óseos pueden tener un aspecto translúcido o
esclerótico, en relación con el hueso circundante, o pueden
ser una mezcla de áreas translúcidas y escleróticas. La
opacidad radiográfica de un tumor óseo está determinada por
(i) la alteración en la actividad
osteoclástica u osteoblástica y (ii) la mineralización de la mamtriazrtcuamdaomrael.nte hiperintenso en las imágenes ponderadas
El osteoma osteoide aparece esclerótico debido a su actividad
osteoblástica, mientras que los encondromas pueden aparecer
escleróticos debido a la mineralización de su matriz. La tabla
1.7 enumera los posibles diagnósticos diferenciales según la
opacidad de la lesión.
Matriz tumoral
La matriz se refiere al material intercelular producido por las
células mesenquimatosas y puede consistir en tejido
condroide, osteoide, colágeno, mixoide y adiposo. La matriz
condroide y osteoide sufre mineralización o
calcificación, y los patrones típicos de mineralización pueden
Aunque las radiografías siguen siendo el pilar para la
evaluación inicial y el diagnóstico de los tumores óseos, la
resonancia magnética puede ayudar a caracterizar aún más la
matriz no mineralizada del tumor. El estroma colágeno
aparece hipointenso tanto en las imágenes ponderadas en T1
como en las ponderadas en T2; el estroma mixoide aparece
hipointenso en la imagen ponderada en T1 y marcadamente
hiperintenso en las
imágenes ponderadas en T2; El estroma adiposo aparece
en T1, moderadamente alto en las imágenes ponderadas
en T2 e hipointenso en las imágenes con supresión de grasa (Fig. 1.5).
Por ejemplo, el fibroma desmoplásico del hueso se caracteriza
histológicamente por su abundante estroma
colágeno y poca celularidad, lo que resulta en hipointensidad
tanto en las imágenes potenciadas en T1 como en T2, y
lucencia en las radiografías.
Tabla 1.7 Diagnósticos diferenciales según la opacidad de la lesión
Lucent Esclerótico Mezclado

ayudar a reducir los diagnósticos diferenciales. La La mayoría de Isla ósea (enostosis), linfoma
mineralización de la matriz condroide tiene varios aspectos los tumores osteoma displasia

que pueden describirse con los siguientes términos: punteado, óseos benignos y osteoma osteoide, fibrosa
malignos osteoblastoma Osteomielitis
floculento, similar a una palomita de maíz o en forma de Osteosarcoma
anillo y arco (Fig. Metástasis
1.4). La presencia de un patrón condroide de mineralización osteoblástica

sugeriría un tumor condrogénico, como encondroma, Encondroma densamente

mineralizado
condrosarcoma, condroblastoma. La mineralización de la
Lesiones benignas curadas
matriz osteoide aparece como densidades parecidas a nubes, (fibroma no
amorfas y algodonosas dentro del tumor (fig. 1.4). osificante, quiste óseo
simple)
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1 1 Conceptos básicos y parámetros de diagnóstico

Matriz condroide Matriz osteoide

a B Y F

C D gramo h

Fig. 1.4 Matriz tumoral: mineralización de matriz condroide y osteoide.

(a–d) Matriz condroide. La mineralización de la matriz condroide aparece
como punteada (flecha blanca), floculenta (flecha
negra), similar a palomitas de maíz (punta de flecha blanca),
o densidades de anillo y arco (punta de flecha negra). (e–h)
Matriz osteoide. La mineralización de la matriz osteoide aparece
como densidades parecidas a nubes, amorfas y algodonosas dentro del
tumor
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1.4 Opacidad de la Lesión y Mineralización de la Matriz 13

Estroma colágeno

a B C

estroma mixoide

D Y F

estroma adiposo

gramo

h I

Fig. 1.5 Imágenes por resonancia magnética de matriz no mineralizada

en imagen potenciada en T1 y marcadamente hiperintensa en imágenes
de tumores óseos. Las imágenes son imágenes ponderadas en T1 (a, d,
potenciadas en T2. Se observa un fuerte realce tardío después de la
g), imágenes ponderadas en T2 (b, e, h) e imágenes con supresión de
inyección intravenosa de medios de contraste. (g-i) El estroma adiposo
grasa ponderadas en T1 con contraste mejorado (c, f, i). (a–c) El
aparece marcadamente hiperintenso en imágenes ponderadas en T1,
estroma colágeno aparece hipointenso en las imágenes ponderadas en T1
moderadamente alto en imágenes
y T2, y muestra un realce leve. (d-f) El estroma mixoide parece
ponderadas en T2 e hipointenso en imágenes con supresión de grasa
hipointenso
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14
1.5 Periostio y
Endostio Reacción
La presencia y el patrón de la reacción perióstica es una pista
importante para evaluar la actividad biológica de las lesiones
óseas. El periostio es una estructura membranosa que recubre
el hueso y consta de dos capas distintas, una capa fibrosa
externa y una capa
de cámbium interna con potencial osteoblástico. Los
procesos patológicos del hueso, incluidos los tumores y las
infecciones, pueden elevar el periostio de la corteza, lo que
da como resultado el depósito subperióstico de hueso
nuevo, lo que llamamos “reacción perióstica”. Según la
actividad biológica de la lesión se pueden observar diversas
reacciones periósticas (Fig. 1.6 Tabla 1.8).
Una lesión ósea de crecimiento lento daría lugar a una forma
sólida y no agresiva de reacción perióstica, mientras que las
lesiones de crecimiento rápido producirán reacciones
periósticas más agresivas, multilaminadas o espiculadas o
triángulos de Codman.
1 Conceptos básicos y parámetros de diagnóstico
Tabla 1.8 Tipos de reacción perióstica
tipo sólido
no agresivo
Laminado de una sola capa
Multilaminado (Piel de cebolla)
espiculado
Agresivo Pelo de punta
rayos de sol
triangulo de codman
Los tumores óseos pueden provocar cambios, no
solo a lo largo de la superficie perióstica, sino también
a lo largo del lado endóstico. El festoneado endóstico se
refiere a la erosión de la superficie interna de la
corteza debido a la expansión de un proceso medular. Si la
lesión ósea es menos agresiva y crece lentamente, el
festoneado óseo final se acompaña de formación
de hueso perióstico nuevo, lo que da como resultado una
expansión o abultamiento del hueso. Por el contrario, en
lesiones óseas agresivas con una tasa de crecimiento rápida,
la erosión endóstica conduciría eventualmente a una ruptura
cortical y una extensión extraósea de la lesión, ya que no hay
suficiente tiempo para depositar hueso nuevo en el lado
perióstico.
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1.5 Reacción perióstica y endóstica
Laminado de una sola capa
a C
B D
Fig. 1.6 Reacciones periósticas. (a) La reacción perióstica laminada de una
sola capa es un patrón no agresivo de reacción perióstica, lo que indica una
lesión de crecimiento lento. (b) Un quiste óseo simple complicado con una
fractura patológica que muestra una reacción perióstica laminada de una sola
capa. (C)
La reacción perióstica multilaminada sugiere un proceso agresivo intermedio.
(d) Histiocitosis de células de Langerhans que acompaña a una reacción
perióstica multilaminada. (mi)
La reacción perióstica con pelos de punta se refiere a espículas óseas paralelas,
orientadas perpendicularmente a lo largo de la superficie cortical.
15
multilaminado Pelo de punta
Y
F
rostro. (f) Un osteosarcoma que muestra una reacción perióstica de pelos de
punta. (g) La reacción perióstica Sunburst es el patrón divergente de espículas
óseas que se abren en abanico desde el hueso. (h)
Reacción perióstica en rayos de sol observada en un caso de coma
osteosar. (i) El triángulo de Codman se refiere al área triangular de
formación de hueso nuevo subperióstico que se observa cuando el
periostio se eleva lejos de la corteza por una lesión agresiva. (j) El
triángulo de Codman se observa en un caso de
osteosarcoma
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dieciséis
1 Conceptos básicos y parámetros de diagnóstico

Figura 1.6 (continuación)

rayos de sol triángulo de codman

gramo
I

h j
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1.6 Número de las lesiones
1.6 Número de las lesiones
La mayoría de los tumores óseos primarios ocurren como
lesiones solitarias, pero algunos pueden presentarse con
multiplicidad. En un adulto, mayor de 40 años, múltiples
lesiones osteolíticas sugerirían el diagnóstico de metástasis,
mieloma múltiple,
17
y linfoma. En un grupo de edad pediátrica, la
histiocitosis de células de Langerhans, la
encondromatosis, la exostosis hereditaria y la angiomatosis
pueden presentarse con multiplicidad. Las lesiones óseas
metabólicas, como los tumores
marrones o los pseudotumores hemofílicos, también pueden
presentarse con lesiones múltiples.