“AÑO DE LA LUCHA CONTRA LA CORRUPCIÓN Y LA IMPUNIDAD”

UNIVERSIDAD NACIONAL JOSÉ FAUSTINO SÁNCHEZ CARRIÓN

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

ESCUELA ACADEMICO PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

TEMA

OSTEOSARCOMA

DOCENTE

DR. MENDOZA SAAVEDRA, JOSÉ

CURSO

IMAGENOLOGÍA

INTEGRANTES

SEVÁN RÍOS, ALEJANDRA JULISSA

SOLANO FLORES, SANDRA STELY

SOLANO ROMERO, LIZET FIORELLA

SOTO FELLES, EDWIN YOEL

SUÁREZ PAJUELO, MEDALI

HUACHO – PERÚ

2019
1
DEDICATORIA

2
 ÍNDICE
DEDICATORIA

ÍNDICE

TABLA DE FIGURAS

INTRODUCCIÓN

OSTEOSARCOMA……………………………………………………………………………………………….……….. 6

1. GENERALIDADES……………………………………………………………………………………………… .... 6

1.1.EPIDEMIOLOGIA…………………………………………………………………………………… ... 6

1.2.LOCALIZACION………………………………………………………………………………………6

1.3.ETIOLOGIA……………………………………………………………………………………………… .. 6

1.4.PATOGENIA………………………………………………………………………………………………6

1.5.FACTORES DE RIESGO………………………………………… .................................... 6

1.6.CARACTERISTICAS PATOLOGICAS Y MICROSCOPICAS……………… 6

1.7.PRESENTACION CLINICA……………………………………………… ......................... 6

2. CLASIFICACION Y SISTEMA DE ESTADIFICACION…………………………… .......... 6

2.1.CLASIFICACION……………………………………………………………………………………………6

2.1.1. INTRAMEDULAR…………………………… ...................................................... 6

2.1.2. SECUNDARIO………………………………………… ............................................... 6

2.1.3. SUPERFICIAL……………………………………………………………… ......................... 6

2.2.SISTEMA DE ESTADIFICACION AJCC…………………………................................ 6

3. DIAGNOSTICO POR IMÁGENES………………………………………………………………… ........ 6

3.1.RADIOLOGIA SIMPLE……………........................................................................... 6

3.1.1. CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS DE LOS SUBTIPOS DE

SARCOMAS……………………………………………………………………………………………. 6

3.2.TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA……………………… ........................... 6

3.3.RESONANCIA MAGNETICA……………………………………………………………… ............ 6

3.4.GAMMAGRAFIA OSEA…………………………………………………… ................................ 6

4. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL……………………………………………………… ...................... 6

3
 4.1.OSTEOCONDROMA……………………………………………………………………… ................... 6

4.2.CONDROBLASTOMA………………… ....................................................................... 6

4.3.OSTEOMA OSTEOIDE…………………………………………………..................................... 6

4.4.FIBROMA NO OSIFICANTE………………………………………………………………………… .. 6

4.5.QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO (QOA)………………………… ............................ 6

4.6.DISPLASIA FIBROSA…………………… ..................................................................... 6

BIBLIOGRAFÍA……………………………………………………………………………………………… ............... 6

4
 TABLA DE FIGURAS

Ilustración 1. Localización típica de tumores óseos…………………………………………………..………6

Ilustración 2. OSTEOSARCOMA NIÑA.: metáfisis fémur distal dcho., osteoesclerosa,

algodonosa, reacción perióstica y afectación partes blandas…………………………………………… ... 6

Ilustración 3. Patrones de destrucción ósea……………………………………… ................................. 6

Ilustración 4. Patrones de reacción perióstica……………………………… ...................................... 6

Ilustración 5. Patrones de diferenciación mineral…………………………………………………………… .. 6

Ilustración 6. Osteosarcoma convencional del fémur derecho; Radiografía lateral, la cual

muestra una masa, con extensa mineralización intraóseas, con la típica reacción perióstica
en rayos de sol (flechas pequeñas) ……………………………………………………………………………………. 6

Ilustración 7. Radiografía de rodilla, se muestra fractura oblicua con cabalgamiento,

corresponde a fractura patológica en caso de osteosarcoma……………………………………………… . 6

Ilustración 8. Radiografía de miembro superior izquierdo, muestra desviación de la diáfisis

del humero, aprecia engrosamiento cortical generalizado e imágenes osteolíticas
(disminución de la densidad de estructuras óseas) …………………………………………………………… . 6

Ilustración 9. Radiografía lateral de fémur, muestra masa osificada y lobulada (semeja una
coliflor) en la región posterior de la metáfisis del fémur…………………………………………………… . 6

Ilustración 10. Radiografía de fémur, muestra reacción perióstica en patrón de rayos de sol
o Sunburst pattern.………………………………………………………………………........................................ 6

Ilustración 11. Sistema de estadificación del American Joint Committee on Cancer.…………6

Ilustración 12. Radiografía simple anteroposterior y lateral de la rodilla derecha de un

paciente de nueve años de edad, con lesión lítica agresiva —predominantemente
metafisiaria en el fémur—, zona de transición amplia y matriz densa de tipo osteoide, en la
que se identifica el triángulo de Codman (flechas) y la formación de hueso reactivo entre el
periostio elevado y la cortical subyacente, así como un gran componente en los tejidos
blandos en relación con el osteosarcoma osteoblástico.…………………………………………………..…6

Ilustración 13. Reacción periostica sólida…………………………………………………………………… ..... 6

Ilustración 14. Reacción perióstica en capas de cebolla…………………………………………………… 6

Ilustración 15. Reacción perióstica en cepillo………………………………………………….……………… . 6

Ilustración 16. Reacción perióstica en sol naciente…………………………………………………………… 6

5
Ilustración 17. Ilustracion. Triángulo de Codman…………………………………………………………… . 6

Ilustración 18. Radiografía simple del antebrazo derecho con tumoración cubitodistal que
destruye ambas corticales, con reacción perióstica y masa de partes blandas con
calcificaciones, en proyección anteroposterior y oblicua…………………………………………………… 6

Ilustración 19. Radiografía simple realizada en urgencias donde se observa una fractura
patológica sobre una lesión lítica localizada en la metáfisis distal de la tibia……………………… 6

Ilustración 20. Osteosarcoma superficial de alto grado en un hombre de 24 años con dolor
en la rodilla derecha de 1 mes de evolución. (a). La radiografía lateral muestra una una masa
de partes blandas (asterisco), erosión y esclerosis de la cortical posterior de la metáfisis
distal del fémur derecho y de la cavidad medular (flechas) y una reacción perióstica
espiculada (punta de flecha). Las imágenes axiales………………………………………………………… ... 6

Ilustración 21: TAC (ventana de tejidos blandos) revela una gran masa paravertebral con
calcificaciones internas gruesas (flechas) y un gran derrame pleural (E), que desplaza el
corazón y el pulmón derecho al izquierdo…………………………………………………………………… ...... 6

Ilustración 22: TAC (ventana de hueso) revela una masa a base de pleural bien circunscrita
(puntas de flecha) con destrucción ósea adyacente y reacción perióstica (flechas). La
fotografía de la muestra macroscópica demuestra tres costillas tres costillas (R) ………………. 6

Ilustración 23: lesión parostal…………………………………………………………………………………… ....... 6

Ilustración 24: lesión periostal…………………………………………………………………………………… ...... 6

Ilustración 25: con contraste ponderada en T1, osteosarcoma de la diáfisis del

peroné…………………………………………………………………………………… ............................................. 6

Ilustración 26: Coronal imagen de RM ponderada en T1 (500/15) demuestra sustitución

ósea focal en la lesión humeral proximal (*) con destrucción cortical focal y una masa de
tejido blando asociado ( M). A la metástasis de salto es visto como un enfoque
independiente de sustitución ósea (S), que está separado del foco primario por una pequeña
área de la médula intervenir normal…………………………………………………………………………………… 6

Ilustración 27: supresion en grasa poscontraste ponderada en T1. Diáfisis femoral en un

niño de 14 años de edad con dolor en el muslo derecho………………………………………………… .... 6

Ilustración 28: Las imágenes de RM revelan una masa de partes blandas del periostio (S)
sin afectación de la médula (M). …………………………………………………………………………………….... 6

Ilustración 29: Las imágenes de la gammagrafía ósea muestran una intensa captación en la
séptima costilla derecha…………………………………………………………………………………… .................. 6

6
Ilustración 30: Estudio imagenológico: Radiografía fémur derecho frontal. Descripción:
Protuberancia ósea pediculada que se origina en la metáfisis distal del fémur que contiene
una medular y cortical continua con la del hueso original, y se dirige a la diáfisis del mismo.
Diagnóstico: Osteocondroma (exóstosis). ……………………………………………………………………… ... 6

Ilustración 31: Estudio imagenológico: Radiografía fémur derecho. Descripción:

Protuberancia ósea sésil que se origina en la metáfisis proximal del fémur que contiene una
medular y cortical continua con la del hueso original, se aleja de la articulación.
Diagnóstico: Osteocondroma (exóstosis). ……………………………………………………………………… ... 6

Ilustración 32: Estudio imagenológico: Radiografía tibia derecha frontal. Descripción:

Lesión radiolúcida de bordes definidos en la epífisis proximal de la tibia derecha, con
afectación del cartílago de crecimiento y articulación preservada. Diagnóstico:
Condroblastoma. …………………………………………………………………………………… ............................ 6

Ilustración 33: Estudio imagenológico: Radiografía de húmero derecho. Descripción:

Lesión radiolúcida de bordes definidos en la epífisis proximal del húmero derecho.
Diagnóstico: Condroblastoma. …………………………………………………………………………………… ...... 6

Ilustración 34: Estudio imagenológico: Radiografía codo derecho frontal. Descripción:

lesión radiolúcida redonda de margen esclerótico con un centro calcificado en la fosa del
olecranon. Diagnóstico: Osteoma osteoide……………………………………………………………………… .. 6

Ilustración 35: Estudio imagenológico: Radiografía de tibia izquierda frontal. Descripción:

lesión radiolúcida ovalada, bien delimitada, de margen esclerótico en el tercio distal de la
tibia izquierda. Diagnóstico: Fibroma no osificante…………………………………………………………… 6

Ilustración 36: A) y B) Radiografía de tibia izquierda frontal y lateral. Área radiolúcida

bien definida, yuxtacortical y expansiva en la metáfisis proximal de la tibia. La cortical
anterior de la tibia está adelgazada. C), D) E) y F) Resonancia magnética. Imagen T1
coronal (C) y axial (D) que muestran una lesión hipointensa expansiva. Imagen T2 sagital
(E) y axial (F) con saturación grasa donde se identifica la lesión hiperintensa quística con
múltiples niveles líquido-líquido, dentro de loculaciones separadas………………………………… .. 6

Ilustración 37: A) Estudio imagenológico: Radiografía frontal de cuerpo costal.

Descripción: lesión radiolúcida con adelgazamiento de la cortical. B) Estudio
imagenológico: TC de cuerpo costal. Descripción: lesión lítica expansiva con matriz en
vidrio deslustrado y adelgazamiento de la cortical. Diagnóstico: Displasia
fibrosa…………………… ............................................................................................................... 6

Ilustración 38: Estudio imagenológico: RM Descripción: Imagen coronal potenciada en

T1 (C) y en T2 con saturación grasa (D) que muestran lesiones bien definidas en la región

7
proximal del fémur derecho. Lesión isointensa con el músculo en T1 y discretamente
hiperintensas en T2. Diagnóstico: Displasia fibrosa………………………………………………………… .. 6

Ilustración 39: Descripción: Lesiones mixtas lítico-escleróticas que afectan a la pelvis, así
como a los fémures proximales, ocasionado deformidad severa de la pelvis y deformidad y
fracturas de ambos fémures proximales. Diagnóstico: Displasia fibrosa poliostótica. La
displasia fibrosa poliostótica es una lesión osteofibrosa benigna en la que la arquitectura
normal del hueso es remplazada por tejido fibroso y por estructuras óseas no
funcionales…………………………………………………………………………………… ...................................... 6

8
INTRODUCCIÓN

9
 OSTEOSARCOMA

1. GENERALIDADES

El osteosarcoma se puede definir como un tumor óseo maligno en el que

las células tumorales mesenquimales malignas tienen la capacidad de producir
osteoide o hueso inmaduro. El osteosarcoma es el tumor maligno primario más
común del hueso. Puede haber una profusa producción de matriz osteoide y una
extensa mineralización en todo el tumor, o ambos pueden ser mínimos en
extensión y muy focalmente distribuida. La naturaleza osteoblástica del tumor
puede ser fácil de identificar tanto radiográficamente como microscópicamente, o
puede ser necesario un extenso muestreo y gran experiencia para su
reconocimiento. Cuando se toman en consideración todos los aspectos de su
presentación, es evidente que este término se usa para describir un grupo
heterogéneo de lesiones con morfología y comportamiento clínico diversos.
Desde el punto de vista morfológico, el osteosarcoma se puede dividir en varios
subgrupos (por ejemplo, osteoblástico, condroblástico, fibroblástico). Estos
términos reflejan la gran variabilidad microscópica del tumor, y casi
invariablemente una mezcla de varios componentes diferentes está presente en
una lesión. Se entiende que estos términos se usan solo en un sentido descriptivo
y no necesariamente implican una diferencia en el pronóstico o el comportamiento
clínico. Respecto al crecimiento. En el patrón de estas lesiones, los osteosarcomas
se pueden subdividir en lesiones que se originan y crecen principalmente dentro
del hueso (osteosarcoma intramedular) y aquellas que crecen en la superficie del
hueso (osteosarcoma superficial) dentro del tejido periosteal o parosteal.
Radiográficamente, las lesiones pueden ser predominantemente líticas o
escleróticas, pero generalmente hay una combinación de estas características. No
hay uniformidad entre los muchos sistemas de clasificación actuales del
osteosarcoma. Sin embargo, todos los sistemas se basan en una combinación de
características microscópicas, radiográficas y clínicas que ayudan a separar el
osteosarcoma en varias categorías con un comportamiento clínico y pronóstico
distintos. (Dorfman & Czerniak, 2016)

10
1.1.EPIDEMIOLOGIA
Es el sarcoma óseo más frecuente y, tras el mieloma, el segundo tumor
oseo primario maligno. Representa en torno al 15% de todos los tumores
óseos. El osteosarcoma intramedular o central representa proximadamente el
75% de los osteosarcomas afectando a individuos en la segunda o tercera
décadas de la vida y tiene un segundo pico de edad en el anciano, relacionado
con la transformación maligna de la enfermedad de paget. En lo que respecta
al osteosarcoma telangiectasico es un variante raro de osteosarcoma(5-10% de
los casos)con una distribución esquelética similar a la de la forma clásica,
caracterizada por la presencia de grandes áreas quísticas de carácter necrótico
o hemorrágico. El osteosarcoma periférico o de superficie es el 4-10% de
todos los osteosarcomas, incluyéndose en el: Osteosarcoma paracostal: Es el
más frecuente(65%de los caso) se trata de un tumor menos agresivo que el
osteosarcoma convencional, que afecta a pacientes entre la tercera y la cuarta
década de la vida. En la mayoría de los casos(90-95%) se localiza en la cortical
posterior de la metafisis distal del femur. Osteosarcoma periostal y
osteosarcoma de alto grado de superficie: Son en torno al 35% de los
osteosarcomas de superficie. Afectan a pacientes jóvenes. Se localizan casi
siemre en las diáfisis de los huesos largos( femu, tibia y humero). El
osteosarcoma es un tumor maligno primario de hueso poco frecuente, que
representa aproximadamente 750 a 900 casos nuevos en los Estados Unidos
anualmente.
A pesar de su rareza, el osteosarcoma es la quinta neoplasia maligna más
común y el más frecuente tumor óseo maligno en niños y adolescentes. Tiene
una edad bimodal. Distribución, con incidencia máxima en la adolescencia
temprana y otro pico más pequeño en adultos mayores de 65 años de edad. En
la infancia, el osteosarcoma generalmente ocurre esporádicamente, mientras
que, en la edad adulta, se asocia más comúnmente con degeneración
sarcomatosa de la enfermedad de Paget u otras lesiones óseas benignas. Ahí
esta una ligera predilección masculina, con una relación de 1.2: 1.
(Castellanos, 2014)

11
1.2.LOCALIZACION
La mayoría se localiza en los huesos largos, especialmente en el
femur(45%), la tibia(18%) y el humero(11%). Mas del 50% de los casos se
localizan alrededor de la rodilla. Es raro en la pelvis(8%), la columna(4%) y
la mandibula(6%). El osteosarcoma del maxilar o de la mandibula afecta
habitualmente al adulto y tiene un curso clínico y un pronostico mas
favorables que el de hueso largos del paciente joven. El osteosarcoma de
huesos largos es casi siempre metafisiario(95%) delos casos,ocasionalmente
diafisiario y practicamentenunca epifisiario. (Roselló & Sancho, 2010)

12
 Ilustración 1. Localización típica de tumores óseos

1.3.ETIOLOGIA
La etiología del osteosarcoma es desconocida, pero hay una sugerencia de
una relación con el rápido crecimiento óseo. El pico de incidencia de
osteosarcoma se produce. durante la aceleración del crecimiento adolescente;
este pico es anterior en las niñas correspondientes a su desarrollo óseo
anterior. Los sitios de participación más frecuentes. corresponden a las áreas
de mayor aumento en la longitud del hueso: la metáfisis de el fémur distal, la
tibia proximal y el húmero proximal. Se ha sugerido que una aberración en el

13
 proceso natural del crecimiento óseo conduce al osteosarcoma, pero la
etiología específica no ha sido aclarada. A diferencia de otros tumores
pediátricos, no se ha definido la translocación característica o la anomalía
genética para osteosarcoma. Varios factores de riesgo se han asociado con el
osteosarcoma. Se ha reportado osteosarcoma después de la exposición a la
radioterapia en la infancia. El período medio de latencia es generalmente> 10
años. De manera similar, la quimioterapia, especialmente agentes alquilantes,
se ha relacionado con osteosarcoma secundario. Las lesiones óseas benignas,
particularmente la enfermedad de Paget, también se han asociado con
osteosarcoma. La enfermedad de Paget del hueso es un trastorno esquelético
focal caracterizado por Rotación ósea acelerada. La transformación
sarcomatosa generalmente se observa en Paget de larga data y ocurre en solo
el 0.7% al 1% de los casos. Las lesiones también se han asociado con riesgo
de osteosarcoma, incluyendo osteomielitis, exostosis hereditaria múltiple,
displasia fibrosa, Osteocondromas, enchondromas, sitios de infartos óseos.
(Hepel & Kinsella, 2013)

1.4.PATOGENIA
El osteosarcoma se caracteriza por la presencia de estroma sarcomatoso
maligno con producción asociada de osteoide (hueso inmaduro). Se cree que
el osteosarcoma surge de las células madre mesenquimales con la capacidad
de tener tejido fibroso, cartílago y diferenciación ósea. Por lo tanto, el
osteosarcoma comparte muchas características con los condrosarcomas y los
fibrosarcomas. Sin embargo, sólo el osteosarcoma produce matriz ósea tejida,
elemento clave para el diagnóstico.
El osteosarcoma se clasifica en dos categorías principales: convencional
(intramedular) y superficial. El tipo convencional representa el 90% de los
osteosarcomas y se asocia con la presentación típica en la adolescencia. La
mayoría de los osteosarcomas convencionales son tumores de alto grado. El
osteosarcoma convencional se subdivide en subtipos osteoblástico,
condroblástico, fibroblástico y mixto. Otras variantes histológicas menos
comunes del osteosarcoma convencional incluyen células pequeñas,
telangiectáticas, histiocitoma fibroso maligno y multifocal. El osteosarcoma
multifocal por lo general conlleva un peor pronóstico. El osteosarcoma

14
 superficial se subdivide en parosteal, periosteal y superficie de alto grado. La
variante parosteal se considera un tumor de bajo grado con un potencial
metastásico bajo. La variante periosteal es de grado intermedio, con una tasa
intermedia de desarrollo de metástasis, entre el osteosarcoma parosteal y el
convencional, alrededor del 20%. Una variante rara, el osteosarcoma
extraóseo, surge en los tejidos blandos y generalmente se asocia con la
exposición previa a la radiación. (Hepel & Kinsella, 2013)

1.5.FACTORES DE RIESGO
Los factores que pueden aumentar su riesgo de desarrollar osteosarcoma
incluyen:
 Años. Es más común entre las edades de 10 y 30 años y más de 60
años.
 Género. Los varones se afectan más a menudo que las mujeres.
 Tratamiento previo con radioterapia.
 Ciertos trastornos óseos. Éstos incluyen:
– Enfermedad de Paget oseo.
– Displasia fibrosa
 Ciertos síndromes de cáncer hereditario:
– Retinoblastoma familiar
– Sindrome de LiFraumeni
 Infarto óseo. En esta condición, una interrupción del suministro de
sangre a una porción del hueso conduce a la muerte celular

1.6.CARACTERISTICAS PATOLOGICAS Y MICROSCOPICAS

Masa heterogénea con componentes osificados y no osificados.
 Áreas osificadas: amarillo-blanco, firmes, pueden ser tan duras como
el hueso cortical
 Áreas menos osificadas: blandas, bronceadas, con focos de hemorragia
y necrosis.
Penetración de la corteza con masa tumoral extraósea a menudo grande
Reacción perióstica: laminillas de hueso nuevo en la periferia de la lesión

15
Características microscópicas: Células tumorales altamente pleomórficas con
forma de huso que producen diferentes formas de osteoide. Tres subtipos
histológicos según el componente sarcomatoso.
 Osteoblastos, condroblastos, fibroblásticos OGS

Ilustración 2. OSTEOSARCOMA NIÑA.: metáfisis fémur distal dcho.,

osteoesclerosa, algodonosa, reacción perióstica y afectación partes blandas.

Patrones de destrucción ósea:

– Patrón geográfico: - 3 subtipos: IA: crecimiento más lento y
el menos agresivo. Bien definido, margen esclerótico. Mayoría
de lesiones benignas. IB: lesión bien definida, sin margen
esclerótico, crecimiento algo más rápido. Mayoría de lesiones
benignas, algunas lesiones malignas. IC: margen menos

16
 definido, puede destruir cortical. Patrón más agresivo. Pocas
lesiones benignas, la mayoría malignas.
– Patrón moteado: lesión más agresiva que la anterior. Lesiones
ligeramente ovaladas y eje paralelo a la diáfisis del hueso,
pudiendo ser coalescentes. Afecta cortical y medular.
– Patrón permeativo: la forma más agresiva. Múltiples
pequeñas lesiones líticas confluentes. La zona de destrucción
se une imperceptiblemente con el hueso sano. Afecta cortical
y medular.

Ilustración 3. Patrones de destrucción ósea

Patrones de reacción perióstica:

Se basa en que al sufrir la cortical erosión tumoral, los osteoblastos
que conforman el periostio reaccionan añadiendo capas nuevas de
hueso que según la forma de crecer da distintos patrones.
– Reacción perióstica gruesa e ininterrumpida: proceso de
larga evolución, no agresivo.
– Reacción espiculada o en capas de cebolla: agresivo,
probablemente tumoral.
– Triángulo de Codman: disrupción del periostio con
separación del mismo que forma un ángulo respecto a la

17
 cortical, coincidiendo con el área de máximo crecimiento
extraóseo tumoral.

Ilustración 4. Patrones de reacción perióstica

Patrones de mineralización tumoral:

No va a ayudarnos a diferenciar entre benignidad y malignidad per
se.
– Matriz osteoide (tumores osteogénicos).
– Matriz condroide (tumores condrogénicos).
– Matriz metaplásica: en tumores de estirpe fibroblástica
(fibroma osificante displasia fibrosa).

Ilustración 5. Patrones de diferenciación mineral

18
 1.7.PRESENTACION CLINICA
La mayoría de los pacientes presentan dolor localizado en el hueso
afectado. El dolor suele durar varios meses y puede aumentar y disminuir.
Puede haber inflamación del tejido blando asociada o una masa palpable.
Algunos pacientes se presentan con fractura patológica. El osteosarcoma tiene
predilección por la participación de la metáfisis de los huesos largos. El sitio
más común de afectación es la rodilla (fémur distal o tibia proximal), seguida
del húmero proximal, el fémur medio y proximal, y luego otros huesos.
Aunque la mayoría de los pacientes tienen enfermedad micrometastásica en el
momento de la presentación, solo del 10% al 20% de los pacientes presentan
macrometástasis clínicas evidentes. El pulmón es el sitio más común de
afectación metastásica, seguido del hueso.
El síntoma más común es el dolor que generalmente ha continuado.
Durante varias semanas hasta meses. El dolor gradualmente se vuelve más
severo y eventualmente se acompaña de hinchazón. La piel suprayacente se
siente cálida y tiene una vasculatura superficial prominente. La hinchazón
suele ir acompañada de alguna limitación de movimiento. También puede
haber articulación y acumulación de líquido. En el momento de la
presentación, algunos pacientes pueden tener pérdida de peso; esto
generalmente se asocia con enfermedad diseminada, que es más
frecuentemente en forma de metástasis pulmonares. El nivel sérico de
fosfatasa alcalina suele estar elevado en pacientes con osteosarcoma. Puede
ser particularmente alto en pacientes con una pesada carga tumoral o en
aquellos que tienen tumores que exhiben prominentes osteoblásticos. La
elevación del nivel de fosfatasa alcalina después de la cirugía indica una
enfermedad persistente, recurrente o metastásica.
La imagen radiológica, localización del tumor y el carácter monostotico o
poliostotico de la enfermedad son la base del diagnóstico de toda neoplasia
osea. (Hepel & Kinsella, 2013)

2. CLASIFICACION Y SISTEMA DE ESTADIFICACIÓN

2.1.CLASIFICACION

2.1.1. INTRAMEDULAR

19
 Convencional
Es la variedad de osteosarcoma más común (75-90% de los
casos), siendo una neoplasia intramedular de alto grado de
malignidad que afecta principalmente a la población masculina. Su
localización habitual es en la región metafisaria de los huesos
largos, principalmente del fémur (distal), la tibia y el húmero
(proximales). La mayor parte de los pacientes cursan su segunda
década de la vida.
– Características del osteosarcoma convencional:
Incluyen destrucción ósea tanto medular como cortical,
reacción perióstica agresiva, masa de partes blandas y la
presencia de hueso tumoral dentro de la lesión destructiva
o en su periferia, así como dentro de la masa de partes
blandas. La reacciones periósticas más frecuentes es en
hojas de cebolla o rayos de sol.
La enfermedad metastásica afecta más frecuentemente a los
pulmones, huesos y nódulos linfáticos regionales y distantes. Las
metástasis saltarinas (skip metastases) son focos tumorales
intramedulares en el hueso afectado que se encuentran
distintivamente separados de la lesión primaria y más
adecuadamente identificadas mediante resonancia magnética
nuclear. (Badilla, 2014)

20
 Ilustración 6. Osteosarcoma convencional del fémur derecho; Radiografía
lateral, la cual muestra una masa, con extensa mineralización intraóseas, con la
típica reacción perióstica en rayos de sol (flechas pequeñas).

 Telangiectasico
Se trata de una agresiva e infrecuente variedad de
osteosarcoma, que representa 7% de los casos. Se caracteriza por
grandes cavidades llenas de sangre con delgados septos en su
interior, así como escasa producción de osteoide. El diagnóstico
diferencial debe efectuarse con el quiste óseo aneurismático. Se
presenta con mayor frecuencia en los hombres. El osteosarcoma
telangiectásico es donde más frecuente se presentan las fracturas
patológicas, en el cual, el proceso patológico disminuye la
resistencia del hueso y lo predispone para sufrir fácilmente una
fractura. Se localizan en la region metafisaria de los huesos largos,
más común en la metafisis del fémur (distal), metafisis tibial
(proximal) y la metafisis humeral (proximal). (Badilla, 2014)
– Características del osteosarcoma telangiectasico:
generalmente encontramos destrucción ósea radiolúcida
con expansión asimétrica del hueso afectado y en algunas

21
 ocasiones reacción perióstica interrumpida. (Almenara,
2018)
– Tanto la RM (resonancia magnética) como en la TC
(tomografía computarizada) pueden visualizarse niveles
líquido-líquido, correspondientes a zonas hemorrágicas.
(Sánchez, 2011)

Ilustración 7. Radiografía de rodilla, se muestra fractura oblicua con

cabalgamiento, corresponde a fractura patológica en caso de osteosarcoma.

2.1.2. SECUNDARIO
Los osteosarcomas secundarios son sarcomas formadores de hueso
que se producen en los huesos afectados por anomalías preexistentes.
Son infrecuentes en los pacientes jóvenes, pero constituyen cerca de la
mitad de los osteosarcomas de los pacientes mayores de 50 años. Los
factores que se asocian con mayor frecuencia a los osteosarcomas
incluyen la enfermedad de Paget y los tratamientos previos con
radioterapia.
 Pagetoide
El osteosarcoma pagetoide, es una complicación de la
enfermedad de Paget, también conocida como osteítis deformante,

22
trastorno que implica destrucción y regeneración ósea anormal,
causa deformidad de los huesos afectados. Se observa más
frecuentemente en casos severos y de larga evolución y debe ser
sospechado en pacientes cuyo dolor empeore o se haga resistente
a medicamentos analgésicos, o también que presente alguna
alteración en el patrón habitual de dolor que la enfermedad
ocasione. El cuadro característico es el de un paciente de entre 65
y 70 años de edad, con una historia de padecer por 25 a 30 años de
enfermedad de Paget.
La distribución encontrada para el osteosarcoma
desarrollado en pacientes con enfermedad de Paget, se da en el
fémur, la pelvis, el cráneo y el húmero son los lugares más
frecuentemente afectados. Los huesos afectados son pesados,
gruesos y quebradizos, son más débiles que los huesos normales y
tienen más probabilidades de fracturarse. El diagnóstico es más
retardado y con ello es más frecuente encontrar enfermedad
metastásica. (Badilla, 2014)
– Características del osteosarcoma pagetoide:
Engrosamiento cortical, aumento del tamaño óseo, lesiones
líticas, deformidades óseas, fracturas patológicas.
(Sánchez, 2011)

23
 Ilustración 8. Radiografía de miembro superior izquierdo, muestra desviación de
la diáfisis del humero, aprecia engrosamiento cortical generalizado e imágenes
osteolíticas (disminución de la densidad de estructuras óseas).

2.1.3. SUPERFICIAL
 Parosteal (juxtacortical)
Es una variedad infrecuente de osteosarcoma que se origina en la
superficie externa de un hueso largo, además es el subtipo más
frecuente de los osteosarcomas de superficie, 75% de ellos. Estos
tumores son de crecimiento lento. Tiene predilección femenina. Se
presentan más frecuentemente en la tercera década de vida. Se
localizan en la metáfisis de los huesos largos y en
aproximadamente 50% - 60% de los casos en la región posterior
de la metáfisis distal del fémur.
– Características del osteosarcoma parosteal: Su
apariencia radiológica está frecuentemente caracterizada
por una larga masa osificada y lobulada que semeja una
coliflor (más densa en su centro) y que su ubica de manera
yuxtacortical (extracortical). En un 30% de los casos puede
observarse el signo radiológico del cordón o cuerda «string
sign», el cual pone de manifiesto una delgada formación

24
 radiolúcida periosteal que separa al tumor de la cortical
subyacente. (Badilla, 2014)

Ilustración 9. Radiografía lateral de fémur, muestra masa osificada y lobulada

(semeja una coliflor) en la región posterior de la metáfisis del fémur.

 Periosteal
El osteosarcoma periosteal representa al 25% de los
osteosarcomas de superficie. Se localiza predominantemente en la
diáfisis del fémur o tibia, siendo este último el más afectado.
– Características del osteosarcoma periosteal: Masa de
tejido blando superficial de base amplia que causa erosión
extrínseca de la corteza diafisaria subyacente engrosada,
lesiones líticas diafisiarias corticales y la reacción
perióstica perpendicular que se extiende hacia el
componente del tejido blando. La reacción perióstica
común, es como un patrón de rayos de sol o “Sunburst
pattern” (que irradia desde la superficie del hueso).
(Badilla, 2014)

25
 Ilustración 10. Radiografía de fémur, muestra reacción perióstica en
patrón de rayos de sol o Sunburst pattern.

2.2.SISTEMA DE ESTADIFICACION AJCC

El sistema de estadificación del American Joint Committee on Cancer
(AJCC), se basa en cuatro piezas clave de información:
 T: Describe el tamaño del tumor principal y si aparece en
diferentes áreas del hueso.
– T0: No hay evidencia de un tumor principal (primario).
– T1: El tumor es de 8 cm de ancho o menos.
– T2: El tumor mide más de 8 cm de diámetro.
– T3: El tumor está en más de un lugar en el mismo hueso.
 N: Describe la extensión de la diseminación a los nódulos
linfáticos adyacentes.
– N0: El cáncer no se ha diseminado a los nódulos linfáticos
adyacentes.
– N1: El cáncer se ha diseminado a los nódulos linfáticos
adyacentes.
 M: Indica si el cáncer ha hecho metástasis (propagación) a otros
órganos del cuerpo. Los sitios más comunes de propagación son
los pulmones u otros huesos.
– M0: No hay metástasis a distancia.

26
 – M1: Metástasis a distancia (propagación del cáncer a los
tejidos u órganos distantes del tumor hueso original).
– M1a: El cáncer se ha diseminado a los pulmones.
– M1b: El cáncer se ha extendido a otras partes distantes del
cuerpo.
 G: Significa el grado del tumor, que es una descripción de cómo
se ven las células bajo un microscopio. Las células del tumor de
bajo grado se parecen más a las células normales, y son menos
propensos a crecer y propagarse rápidamente, mientras que las
células del tumor de alto grado parecen más anormales.
– G1: Significa que el cáncer se parece mucho al tejido
normal del hueso. Bajo grado.
– G2: Tiene características intermedias. Alto grado.
– G3: Significa que el cáncer se ve muy anormal. Alto grado.
 Descripción de las etapas:
– I-A: El cáncer mide 8 cm o menos (T1). No se ha
propagado a los nódulos linfáticos adyacentes (N0), ni a
sitios distantes (M0). El cáncer es de bajo grado (G1).
– I-B: El cáncer mide más de 8 cm (T2). No se ha propagado
a los nódulos linfáticos cercanos (N0), ni a sitios distantes
(M0). El cáncer es de bajo grado (G1).
– II-A: El cáncer mide 8 cm o menos (T1). No se ha
propagado a los nódulos linfáticos adyacentes (N0), ni a
sitios distantes (M0). El cáncer es de alto grado (G2).
– II-B: El cáncer mide más de 8 cm (T2). No se ha propagado
a los nódulos linfáticos cercanos (N0), ni a sitios distantes
(M0). El cáncer es de alto grado (G2).
– III: El cáncer está en más de un lugar en el mismo hueso
(T3). No se ha propagado a los nódulos linfáticos cercanos
(N0), ni a sitios distantes (M0). El cáncer es de alto grado
(G2 o G3).
– IV-A: El cáncer puede ser de cualquier tamaño y puede
encontrarse en más de un lugar en el hueso (Cualquier T)
Y no se ha propagado a los nódulos linfáticos adyacentes
27
 (N0). Se ha propagado solo a los pulmones (M1a). El
cáncer puede ser de cualquier grado (Cualquier G).
– IV-B: El cáncer puede ser de cualquier tamaño y puede
encontrarse en más de un lugar en el hueso (Cualquier T) y
se ha propagado a los nódulos linfáticos adyacentes
(Cualquier N). Se ha propagado a lugares distantes que no
sean el pulmón (M1b). El cáncer puede ser de cualquier
grado (Cualquier G).

Ilustración 11. Sistema de estadificación del American Joint Committee on Cancer.

3. DIAGNOSTICO POR IMÁGENES

El osteosarcoma requiere un alto índice de sospecha para detectarlo en

forma temprana.
Los pacientes con tumores primarios de hueso por lo general se presentan
con dolor localizado en el sitio comprometido y una imagen radiológica con
infiltración del periostio y de la cortical del hueso. Más de 80% de los pacientes
con osteosarcoma presentan dolor, un síntoma comúnmente atribuido a trauma.
En muchos de los casos de osteosarcoma los hallazgos radiológicos sobre
una radiografía convencional pueden ser suficientes para indicar la presencia de
un tumor óseo maligno; sin embargo, el diagnóstico diferencial es de vital
importancia en la evaluación radiológica de esta neoplasia.
La correlación anatomopatológica con los hallazgos radiológicos es de
esencial importancia para realizar el diagnóstico de certeza. La evaluación de un
28
paciente con osteosarcoma también incluye los estudios de imagen necesarios
para conocer la extensión de la enfermedad, localmente y a distancia, y con ello
determinar el tratamiento adecuado y el pronóstico final de la enfermedad. El más
importante factor pronóstico adverso de esta neoplasia es la presencia de
metástasis, generalmente en los pulmones. (Castellano, 2014)
3.1.RADIOLOGIA SIMPLE

Por lo general la radiografía simple es el primer estudio de imagen en el

paciente pediátrico ante un cuadro clínico de dolor o aumento de volumen en
la aparición de un tumor óseo.
La radiografía convencional debe ser el primer método de imagen para
determinar los signos de benignidad o malignidad de una lesión. La
radiografía se debe analizar de manera sistemática, describiendo algunas
características.

Características radiográficas para el análisis de

una tumoración ósea
− Patrón de destrucción
− Bordes de la lesión/zona de transición larga o
corta
− Respuesta cortical
− Tipo de mineralización de la matriz
− Reacción perióstica
− Extensión tumoral extraósea/masa en tejidos
blandos
− Infiltración de la médula ósea

Las lesiones líticas no son detectadas en el estudio convencional hasta

que hay una pérdida de la mineralización de entre 30 y 50%.

En la primera evaluación es muy importante precisar la localización del

tumor, las regiones que ocupa y los órganos a los que se extiende. La radiografía
simple orienta al oncólogo pediatra y al radiólogo para decidir cuál será el
siguiente estudio de extensión. Diferenciar entre un tumor óseo benigno y uno
maligno.

29
 Tumores benignos Tumores malignos
Márgenes bien delimitados Márgenes mal delimitados
Bordes bien definidos, sin carácter Bordes infiltrantes
infiltrante Cortical ósea rota
Cortical ósea íntegra Triángulo de Codman (levantamiento
No hay reacción perióstica o es muy perióstico)
discreta Segmento óseo deforme
No hay pérdida de la morfología del Patrón osteoblástico
hueso Patrón osteolítico
Patrón homogéneo variable Patrón permeativo
Patrón mixto

El triángulo de Codman es un signo que se observa en los límites

extremos del tumor y corresponde al levantamiento perióstico que ocasiona el
tumor subyacente; calcifica y muestra una típica imagen triangular sobre la
superficie ósea a nivel de los límites extremos del tumor; el triángulo de Codman
puede coexistir con destrucción cortical, expansión o erosión.

Triángulo de Codman

30
 Ilustración 12. Radiografía simple anteroposterior y lateral de la rodilla
derecha de un paciente de nueve años de edad, con lesión lítica agresiva —
predominantemente metafisiaria en el fémur—, zona de transición amplia
y matriz densa de tipo osteoide, en la que se identifica el triángulo de
Codman (flechas) y la formación de hueso reactivo entre el periostio
elevado y la cortical subyacente, así como un gran componente en los
tejidos blandos en relación con el osteosarcoma osteoblástico.

Cuando la ruptura de la cortical y la progresión y la infiltración de la

masa tumoral se extienden más allá del tejido óseo se considera una lesión
agresiva, generalmente maligna y de mal pronóstico. La destrucción cortical
ocurre cuando hay una gran actividad osteoclástica, que sobrepasa la
reparación.
La reacción perióstica se puede calificar como simple, laminar o
espiculada.

31
Ilustración 13. Reacción periostica sólida

32
Ilustracion 14. Reacción perióstica en capas de cebolla

Ilustración 15. Reacción perióstica en cepillo

33
 Ilustración 16. Reacción perióstica en sol naciente

Ilustración 17. Ilustracion. Triángulo de Codman

La elevación perióstica puede ser delgada o gruesa, recta u ondulada.

Cuando la reacción perióstica gruesa es mayor de 1 mm tiene más probabilidades
de asociarse a lesiones benignas.

La reacción perióstica, llamada en “capas de cebolla”, es un indicador de

proceso crónico y no es patognomónico de patología maligna.

34
 La reacción de tipo espiculado tanto en “rayos de sol” como en patrón en
“cepillo” se consideran parte del tumor óseo; las espículas se forman a lo largo
del periostio mediante fibras de Sharpey. Esta configuración se genera para
“sustituir” el periostio en los espacios vacíos. Tienden a ser largas y finas, y
cuando son cortas y gruesas se asocian a procesos malignos.

El patrón apolillado implica múltiples defectos óseos que tienen

coalescencia, mientras que la expansión cortical se genera por la resorción del
endostio y la aposición periosteal (depósito) en un sitio focal. La causa es el
crecimiento tumoral lento en relación con el rápido depósito del periostio (hueso
nuevo).

Si bien el estudio de radiología convencional es suficiente para hacer el

diagnóstico, la tomografía computarizada complementa la información de las
características tisulares del tumor, mientras que la resonancia magnética permite
obtener información más precisa de los tejidos blandos.

Ante la presencia de un tumor óseo maligno se recurre a la radiografía y

la tomografía de tórax de alta resolución como estudios complementarios. Estos
estudios se realizan en búsqueda de imágenes que sugieran enfermedad
metastásica. (Castellano, 2014)

3.1.1. CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS DE LOS SUBTIPOS

DE SARCOMAS
La actual clasificación de la Organización Mundial de la
Salud (OMS) para osteosarcoma incluye ocho categorías:
convencional, telangiectásico, de células pequeñas, central de
bajo grado, secundario, parosteal, periosteal y superficial de alto
grado.
La clasificación de la OMS incluye los osteosarcomas
dentro del grupo de los tumores osteogénicos.
En el momento del diagnóstico primario hasta 75% de
todos los pacientes son clasificados en el estadio II B, es decir,
grado histológico 3 a 4 con extensión al periostio, pero sin
nódulos linfáticos ni metástasis a distancia; sin embargo, en 80%
de estos pacientes se presumen metástasis ocultas, con base en
experiencias anteriores a la quimioterapia, las cuales son

35
 predominantemente al pulmón. Aún más, el osteosarcoma hace
metástasis a un segundo sitio —óseo— entre 10 y 20% de los
pacientes, incluso sin afección linfática.
Los sitios característicos del sarcoma osteogénico incluyen
el fémur distal, la tibia proximal, el húmero proximal, el fémur
proximal, el peroné proximal y la pelvis; los sitios inusuales
incluyen la columna vertebral, las costillas, la mandíbula, el
paladar duro, la órbita y el calcáneo.
Los síntomas típicos incluyen un historial corto de dolor
(normalmente de unas semanas o pocos meses), seguido de
edema creciente y a veces afectación funcional de la articulación
involucrada. Hay elevación de la fosfatasa alcalina, enzima
relacionada con la producción de sustancia osteoide y hueso.
(Castellano, 2014)

Origen Tipos
Convencional de alto grado
Telangiectásico
Intramedular Convencional de bajo grado
Osteosarcomatosis
Mandibular
Intracortical
Paraostal
Superficial
Periostal
Superficial de alto grado
Paget
Displasia fibrosa
Secundario
Osteítis rádica
Osteonecrosis

3.1.1.1. Osteosarcomas intramedulares

– Osteosarcoma convencional
Es la variedad de osteosarcoma más común
(75-90% de los casos), siendo una neoplasia

36
intramedular de alto grado de malignidad que
afecta principalmente a la población masculina en
una relación 1.5-2.1. Su localización habitual es en
la región metafisaria de los huesos largos,
principalmente del fémur (distal), la tibia y el
húmero (proximales).
El osteosarcoma clásico se desarrolla en el
interior del hueso y crece muy rápido, invade y
destruye la cortical y penetra por los tejidos
blandos circundantes. (Castellano, 2014)
(Sánchez, 2011)
La mayor parte de los pacientes cursan su
segunda década de la vida.
Las características radiológicas del
osteosarcoma convencional incluyen destrucción
ósea tanto medular como cortical, reacción
perióstica agresiva, masa de partes blandas y la
presencia de hueso tumoral dentro de la lesión
destructiva o en su periferia, así como dentro de la
masa de partes blandas. Es importante mencionar
que no existe una imagen radiológica única y a la
vez patognomónica de osteosarcoma.

37
 Ilustración 18. Radiografía simple del antebrazo
derecho con tumoración cubitodistal que destruye
ambas corticales, con reacción perióstica y masa de
partes blandas con calcificaciones, en proyección
anteroposterior y oblicua.

 Osteosarcoma central de bajo grado de malignidad

Se trata de una variedad inusual de osteosarcoma que se
calcula y constituye menos del 2% de los casos.
Característicamente suele diagnosticarse erróneamente como
displasia fibrosa. Desde el punto de vista clínico en esta variedad
de osteosarcoma habitualmente existe una larga historia de dolor,
molestias inespecíficas y tumefacción que generalmente lleva a
meses o incluso años de retraso para establecer el diagnóstico.
Radiológicamente puede parecerse al osteosarcoma convencional,
aunque más habitualmente aparenta alguna lesión benigna de
bordes escleróticos y bien delimitados; es frecuente la extensión
de la lesión con adelgazamiento cortical.
Generalmente no encontramos reacción perióstica y/o
extensión a tejidos blandos. (Sánchez, 2011)

38
 En comparación con el osteosarcoma clásico, las
diferencias radiológicas sí son importantes. Esta variante puede
ser menos agresiva con respecto a la cortical y el tejido blando
circundante. Debido a la menor malignidad celular, la cortical
dispone de tiempo para reaccionar al proceso lento de erosión,
mediante la aposición de hueso reactivo de nueva síntesis desde
el periostio. El resultado es un agrandamiento de las áreas
radioopacas, con una cortical más delgada. Las zonas radioopacas
resultan variables; son posibles las imágenes tanto escleróticas
como líticas. En ocasiones se pueden visualizar zonas con
aspecto de vidrio esmerilado. (Castellano, 2014)

 Osteosarcoma hemorrágico o telangiectásico

Se trata de una agresiva e infrecuente variedad de
osteosarcoma que se caracteriza por grandes cavidades llenas de

39
sangre con delgados septos en su interior, así como escasa
producción de osteoide.
Tanto radiológicamente como desde el punto de vista
histológico, el diagnóstico diferencial debe efectuarse con el quiste
óseo aneurismático.
Su presentación por género, edad y sintomatología son los
mismos que observamos en el osteosarcoma convencional; sin
embargo, en el osteosarcoma telangiectásico es donde más
frecuente se presentan las fracturas patológicas.
En las radiografías convencionales generalmente
encontramos destrucción ósea radiolúcida con expansión
asimétrica del hueso afectado y en algunas ocasiones reacción
perióstica interrumpida.
Las fosfatasas alcalinas séricas suelen estar en niveles
normales, debido a la escasa producción de osteoide. (Castellano,
2014)

40
 Ilustración 19. Radiografía simple realizada en urgencias
donde se observa una fractura patológica sobre una lesión
lítica localizada en la metáfisis distal de la tibia.

3.1.1.2.Osteosarcoma secundario
El osteosarcoma secundario se presenta en los sitios en los
que ya existía otra enfermedad, como displasia fibrosa ósea,

41
 condromas múltiples y enfermedad de Paget. Se asocia a
retinoblastoma y exposición a radiaciones.
En el momento del diagnóstico la mitad de los casos
tienen lesiones metastásicas; los sitios más comunes son el
pulmón, el hueso y los nódulos linfáticos. (Castellano, 2014)
3.1.1.3. Osteosarcoma de superficie
Los osteosarcomas de superficie, o erróneamente también
llamados yuxtacorticales, son osteosarcomas cuyo epicentro se
localiza hacia afuera de la cortical del hueso subyacente y que
cursan con mínimo o ausente involucro medular.
La superficie del hueso incluye 3 distintas regiones: la
cortical, el periostio y los tejidos fibrosos inmediatamente
superficiales al periostio. La distinción entre localización
parosteal y periosteal, basados en hallazgos clínicos y
radiológicos, es extremadamente difícil y arbitraria.
 Osteosarcoma parosteal
Es una variedad infrecuente de osteosarcoma que se
origina en el área yuxtacortical de los huesos largos, además
es el subtipo más frecuente de los osteosarcomas de superficie
(75% de ellos).
Es un tumor que habitualmente es de bajo grado de
malignidad, se origina en la capa más externa del periostio,4
y tiende a localizarse en la cara posterior de la metáfisis distal
del fémur, esto en aproximadamente el 50% de los casos.
El 90% de ellos envuelven la región metafisaria y
solamente el 10% restante se ubica en las regiones diafisarias,
sucediendo casi exclusivamente en los huesos largos. Otras
zonas anatómicas afectadas incluyen al húmero proximal, la
tibia y el peroné.
Tiene predilección femenina en una relación 3:2 y su
incidencia pico se ubica entre la segunda y cuarta décadas de
vida. Representa aproximadamente entre un 4 y 5% de todos
los osteosarcomas. Su apariencia radiológica está
frecuentemente caracterizada por una larga masa osificada y

42
lobulada que semeja una coliflor (más densa en su centro) y
que su ubica de manera yuxtacortical a expensas de la capa
más externa del periostio. En un 30% de los casos puede
observarse el signo radiológico del cordón o cuerda «string
sign», el cual pone de manifiesto una delgada formación
radiolúcida periosteal que separa al tumor de la cortical
subyacente.
Su diagnóstico diferencial tanto histológico como
radiológico es principalmente con la miositis osificante.
(Sánchez, 2011)

43
 Osteosarcoma periosteal
Ha sido definido como una entidad clinicopatológica
distintiva caracterizada por un comportamiento menos
agresivo que el del osteosarcoma convencional. El
osteosarcoma periosteal representa al 25% de los
osteosarcomas de superficie. (Sánchez, 2011)
(Castellano, 2014)
A diferencia de los osteosarcomas convencionales, esta
lesión muestra predilección por la diáfisis. Se origina de
forma característica a partir del periostio de una diáfisis de
hueso largo y tiende a crecer sobre la cortical.
Los hallazgos radiográficos clásicos asociados incluyen
engrosamiento de la corteza diafisiaria con ondulamiento en
la corteza y reacción perióstica perpendicular en una masa de
tejidos blandos de base ancha. En contraposición con el
osteosarcoma parosteal, éste rara vez invade el canal medular.
Los hallazgos radiográficos de la lesión consisten en una
masa de tejidos blandos adheridos a la corteza, sin
anormalidades en el canal medular subyacente. La reacción
perióstica también es común, reportada.

44
 Radiográficamente encontramos de manera característica
en el espesor de la cortical diafisaria, con erosión cortical
extrínseca y reacción perióstica perpendicular al eje mayor
del hueso, extendiéndose dentro de la ancha base de la masa
de partes blandas. (Sánchez, 2011)

45
 Osteosarcoma superficial de alto grado
Clínicamente tienen las mismas manifestaciones que el
osteosarcoma convencional, es decir, principalmente masa
palpable y dolor que generalmente son de menos de un año de
evolución y a diferencia de lo que habitualmente sucede con
el osteosarcoma parosteal.
Desde el punto de vista radiológico existen ciertas
diferencias tanto con el osteosarcoma parosteal como con el
periosteal. El osteosarcoma de superficie de alto grado se
presenta con una mineralización de apariencia inmadura a
manera vellosa o de pelusa, la que predominantemente se
observa en la base de la lesión estando el tumor sujeto al
hueso subyacente mediante una base ancha.
La afección cortical del hueso subyacente a la lesión es
común. La localización más común del osteosarcoma de
superficie de alto grado es en la diáfisis femoral.

46
 El osteosarcoma de superficie de alto grado es más
propenso a invadir el canal medular, además de ser más
extenso. La afección a huesos planos es rara.

47
Ilustración 20. Osteosarcoma superficial de alto grado en un
hombre de 24 años con dolor en la rodilla derecha de 1 mes de
evolución. (a). La radiografía lateral muestra una una masa de
partes blandas (asterisco), erosión y esclerosis de la cortical
posterior de la metáfisis distal del fémur derecho y de la
cavidad medular (flechas) y una reacción perióstica espiculada
(punta de flecha). Las imágenes axiales

48
3.2.TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA

Las tomografía computarizada (CT) son útiles para determinar la etapa del
cáncer (estadificación). Este estudio ayuda a determinar si el cáncer de hueso
se ha propagado a los pulmones, al hígado o a otros órganos. Además, el
estudio muestra los ganglios linfáticos y los órganos distantes donde puede
haber propagación del cáncer. Permite ver lesiones pequeñas que no se ven
en la rx, como ocurre con el osteoma osteoide, y profundas en el hueso.
La tomografía axial computarizada en fase simple y contrastada de la
región anatómica afectada delimita el grado y extensión de la lesión así como
la destrucción y compromiso a tejidos blandos aledaños
La CT también se puede utilizar para guiar la aguja de la biopsia hacia el
tumor. Esto se llama biopsia con aguja guiada por CT. Para este estudio, usted
permanece en la camilla de tomografía mientras un radiólogo mueve una
aguja de biopsia hacia el tumor. La CT se repite hasta que la aguja se
encuentra dentro de la masa. (Consulte Biopsia con aguja más adelante).

Ilustración 21: TAC (ventana de tejidos blandos) revela una gran masa paravertebral con
calcificaciones internas gruesas (flechas) y un gran derrame pleural (E), que desplaza el
corazón y el pulmón derecho al izquierdo

49
 Ilustración 22: TAC (ventana de hueso) revela una masa a base de pleural bien circunscrita
(puntas de flecha) con destrucción ósea adyacente y reacción perióstica (flechas).
La fotografía de la muestra macroscópica demuestra tres costillas tres costillas (R)

Ilustración 23: lesión parostal Ilustracion 24: lesión periostal

3.3.RESONANCIA MAGNETICA
Las imágenes por resonancia magnética (MRI) son a menudo los mejores
estudios para delinear un tumor de hueso. También son muy útiles para
examinar el encéfalo y la médula espinal. (anaya, 2013)
Determina muy bien los límites de la tumoración en la pieza,
correlacionándose en gran medida con los límites anatomopatológicos.
Determina límites proximal y distal importante para cuando hagamos el corte
para quitar el tumor (1-2 cm de margen con respecto a la lesion)

50
Utilidad:
 Ver afectación de partes blandas (músculo, sistema nervioso…)
 Control del tratamiento previo a la Ex (tratamiento neoadyuvante QT)
En Tumores quimiosensibles: Osteosarcoma y Tumor de Ewing se
realiza el tratamiento neoadyuvante para disminuir su tamaño,
encapsular y actuar sobre las micrometástasis.
 Ver invasión de la lesión en hueso: extirpar siempre con márgenes de
seguridad.
Cuando un tumor atraviesa el cartílago de crecimiento, es indicativo de
que lleva mucho tiempo de evolución, pues la metáfisis hace de barrera
durante un tiempo (cordoma).

Ilustración 25: con contraste ponderada en T1, osteosarcoma de la diáfisis del peroné

51
 Ilustración 26: Coronal imagen de RM ponderada en T1
(500/15) demuestra sustitución ósea focal en la lesión
humeral proximal (*) con destrucción cortical focal y una
masa de tejido blando asociado ( M). A la metástasis de
salto es visto como un enfoque independiente de
sustitución ósea (S), que está separado del foco primario
por una pequeña área de la médula intervenir normal

Ilustración 27: supresion en grasa poscontraste

ponderada en T1
Diáfisis femoral en un niño de 14 años de edad con
dolor en el muslo derecho

52
 Ilustración 28: Las imágenes de RM revelan una
masa de partes blandas del periostio (S) sin
afectación de la médula (M).

3.4.GAMMAGRAFIA:
Es un método de diagnóstico no específico pero muy sensible en la
identificación de lesiones esqueléticas; mientras la radiografía convencional
puede requerir hasta 50% de pérdida de la mineralización ósea para poder
detectar lesiones, la gammagrafía ósea es un excelente medio para detectarlas
cuando aún no pueden ser identificadas en la radiografía convencional. Es
particularmente útil en la evaluación de pacientes con enfermedad ósea
metastásica, mieloma múltiple y cualquier otra patología que pueda darnos
lesiones múltiples. No sirve en el diagnóstico diferencial entre un encondroma
y un condrosarcoma, ambas lesiones tienen actividad gammagráficamente
aumentada. Al igual que la resonancia magnética, es útil en la identificación
de metástasis. (Sánchez-Torres, 2012)
En la gammagrafía se utilizan radionúclidos para producir imágenes. Un
radionúclido es un núcleo atómico inestable que se vuelve más estable
cuando libera energía en forma de radiación. La mayoría de los radionúclidos

53
liberan fotones de alta energía como rayos gamma (que son los rayos X que
se producen en la naturaleza, no generados por el hombre) o partículas (tales
como los positrones, que se utilizan en la tomografía por emisión de
positrones). (https://www.radiologyinfo.org/sp/pdf/bone-scan.pdf, 2019)
Procedimiento:
Marcado con un radionúclido: Para la exploración se utiliza un
radionúclido para marcar una sustancia que se acumula en una parte
específica del cuerpo. En función de la parte del cuerpo que se
valorará se utilizan diferentes sustancias.

La sustancia se acumula debido a que el cuerpo la utiliza

(metaboliza), por ejemplo para lo siguiente:

 El yodo se utiliza para producir hormonas tiroideas, y por lo

tanto, se acumula en la glándula tiroidea.
 El difosfonato se acumula donde el hueso se repara o
reconstruye a sí mismo.

Seguimiento del radionúclido

La combinación del radionúclido y la sustancia marcada por este

se denomina trazador radiactivo. Con las imágenes, el médico puede
ver en qué lugar se concentra el marcador y emite radiación, la cual se
detecta mediante cámaras especiales, como una gammacámara. La
cámara genera una imagen plana del lugar donde se concentra el
marcador. En algunos casos, una computadora analiza la radiación y
produce una serie de imágenes bidimensionales que simulan cortes
transversales del cuerpo.
En general, el marcador se inyecta en una vena, pero para algunas
pruebas hay que ingerirlo, inhalarlo o inyectarlo bajo la piel
(subcutáneo) o en una articulación. Las imágenes se toman después de
que el marcador haya tenido tiempo de pasar a los tejidos diana (que
puede ser casi de inmediato o tardar varias horas).

Antes, durante y después del procedimiento

54
Antes de realizar algunas pruebas (como un examen de vesícula
biliar), se le pide a la persona que se abstenga de comer y beber
durante varias horas. Por lo general, no es necesario quitarse la ropa
para someterse a esta prueba.
Debe permanecer inmóvil durante el examen, que por lo general
dura 15 minutos. Sin embargo, en algunas ocasiones el examen debe
repetirse al cabo de un tiempo, en general horas más tarde.
Se recomienda beber mucho líquido después de la prueba para
ayudar al cuerpo a eliminar los radionúclidos. Las actividades
normales se pueden reanudar de manera inmediata.
Un radionúclido en el cuerpo a veces puede hacer saltar los
detectores de radiactividad que se utilizan para fines de seguridad.
Estos detectores pueden ser utilizados por la policía o estar situados
en centros de transporte y en otras áreas de alta seguridad. El tiempo
que el radionúclido puede hacer saltar los detectores varía
dependiendo del radionúclidoo, pero suele ser de un par de días o
menos. Para evitar problemas con la seguridad, el médico a menudo
entrega al paciente un informe en el que certifica que se le ha realizado
una prueba de imagen son un radionúclido.

Usos de la ganmagrafia

 Flujo sanguíneo al corazón: para mostrar el flujo de sangre a

través de las arterias que llevan la sangre al corazón se utiliza
talio. Este método facilita al médico la valoración de la
enfermedad coronaria. Para determinar cómo funciona el
corazón cuando se está esforzando, se utiliza talio durante
la prueba de esfuerzo, en general haciendo caminar o correr a la
persona en una cinta de correr. Esta prueba también puede
indicar cómo está bombeando el corazón. El examen se puede
realizar después de un infarto de miocardio (ataque de corazón o
ataque cardíaco) con el fin de facilitar al médico la evaluación
del pronóstico.
 Hueso: dado que el trazador de tecnecio se acumula en los
huesos, se utiliza para obtener imágenes del esqueleto. Se utiliza
55
 para detectar metástasis (un cáncer que se ha diseminado) en el
hueso e infecciones óseas.
 Inflamación: el tecnecio y otros radionúclidos se utilizan para
marcar los glóbulos blancos (leucocitos), que se acumulan en los
lugares donde existe inflamación o infección. Este examen
facilita al médico la identificación de la inflamación y la
infección.
 Hemorragia: el tecnecio se utiliza para marcar los glóbulos
rojos (eritrocitos). Este examen facilita la localización de la
hemorragia intestinal.
 Vesícula biliar y conductos biliares: se marca el
iminodiacético. El hígado maneja este radionucleido como hace
con la bilis. De esta forma, el ácido iminodiacético se acumula
donde se acumula la bilis. Esta prueba se utiliza para comprobar
si hay obstrucciones en los conductos biliares, fugas biliares y
trastornos de la vesícula biliar.
Desventajas

 La cantidad de exposición a la radiación en la gammagrafía

depende del radionúclido utilizado y de su cantidad. Por
ejemplo, en una gammagrafía pulmonar, la dosis utilizada
equivale a la de unas 75 radiografías de tórax. Otras
exploraciones pueden suponer más o menos cantidad de
radiación.
 La gammagrafía puede tardar horas en hacerse debido a la
necesidad de esperar entre cada inyección y el examen para
proporcionar al radionúclido el tiempo necesario para alcanzar el
tejido diana.
 Las imágenes obtenidas mediante una gammagrafía no son tan
precisas como las de las radiografías, las de la tomografía
computarizada (TC), las de la resonancia magnética nuclear
(RMN) y las de muchas otras pruebas de diagnóstico por la
imagen.

56
  Dado que la radiación puede afectar al feto, las mujeres que
están embarazadas o que podrían estarlo deben comunicárselo a
su médico

Ilustración 29: Las imágenes de la gammagrafía ósea muestran una intensa captación en la
séptima costilla derecha

4. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Se puede predecir en un 70% un diagnóstico histológico correcto,
correlacionando las imágenes con las características clínicas y la localización del
tumor. Sin embargo, ninguna imagen radiológica es patognomónica; por tal
motivo es fundamental el diagnóstico histológico (biopsia).
Los diagnósticos diferenciales incluyen otros tumores óseos malignos
(sarcoma de Ewing, linfoma y metástasis); tumores óseos benignos
(osteoblastoma, osteoma osteoide, condroblastoma, tumor de células gigantes y
osteocondroma); y enfermedades no neoplásicas, como osteomielitis, granuloma
eosinófilo, displasia fibrosa y quiste óseo aneurismático.
4.1.OSTEOCONDROMA (EXÓSTOSIS)

 Uno de los tumores óseos benignos más frecuente en niños.

 Localización: metafisiaria o diafiso-metafisaria de huesos largos:
femur, tibia, humero.

57
  El rango de edad para su diagnóstico es de los 7 a los 15 años de edad,
como una masa ósea no dolorosa.
 Existen dos formas bien definidas, los pediculados y los sésiles, siendo
su diferencia la amplitud de base de implantación con el hueso sano.

Hallazgos radiológicos

* Radiografía simple: Protuberancia ósea, pediculada o sésil, que se origina

en la superficie externa de un hueso largo, contiene medular y cortical que
son continuas con las del hueso original. Su comportamiento es típico del
cartílago y dentro de su área podemos encontrar calcificaciones en forma de
anillos y grumos. De forma característica, se aleja de la articulación adyacente
y se dirigen a la diáfisis.

Se puede hacer el diagnóstico con radiografía simple, pero cuando la imagen

es poco clara, hay que recurrir a la RM o TAC.

Ilustración 30:

Estudio imagenológico: Radiografía fémur derecho frontal.

Descripción: Protuberancia ósea pediculada que se origina en la

metáfisis distal del fémur que contiene una medular y cortical continua
con la del hueso original, y se dirige a la diáfisis del mismo.

Diagnóstico: Osteocondroma (exóstosis).

58
 Ilustración 31:

Estudio imagenológico: Radiografía fémur derecho.

Descripción: Protuberancia ósea sésil que se origina en la

metáfisis proximal del fémur que contiene una medular y
cortical continua con la del hueso original, se aleja de la
articulación.

Diagnóstico: Osteocondroma (exóstosis).

4.2.CONDROBLASTOMA
 Lesión benigna poco frecuente.
 Localizada en la epífisis de los huesos largos, sin embargo, el hueso
cúbico que se afecta más frecuentemente es el calcáneo.
 Suele diagnosticarse en la segunda década de la vida al aparecer
dolores en la articulación adyacente.
Hallazgos radiológicos
* Radiografía simple: Área radiolúcida redonda de bordes definidos en la
epífisis del hueso afectado. No presenta calcificaciones en su interior,
estructura homogénea.

Ilustración 32:

Estudio imagenológico: Radiografía tibia derecha frontal.

Descripción: Lesión radiolúcida de bordes definidos en la

epífisis proximal de la tibia derecha, con afectación del
cartílago de crecimiento y articulación preservada.

Diagnóstico: Condroblastoma.

59
 Ilustración 33:

Estudio imagenológico: Radiografía de húmero derecho.

Descripción: Lesión radiolúcida de bordes definidos en la

epífisis proximal del húmero derecho.

Diagnóstico: Condroblastoma.

4.3.OSTEOMA OSTEOIDE
 Tumor de tamaño pequeño, diagnosticado entre los 5 y los 20 años de
edad.
 Se caracteriza por presentar un dolor progresivo nocturno, localizado
en tercio proximal del fémur y de la tibia.
 La manifestación específica del osteoma osteoide es la presencia de
nidus constituido por un área de destrucción ósea geográfica, elíptica,
de 1-2 cm. de tamaño, con una calcificación en su interior y un área de
esclerosis marginal.
Hallazgos radiológicos

* Radiografía simple: Área radiolúcida redonda de margen esclerótico con

un centro calcificado.

Para confirmar el diagnóstico, se debe realizar biopsia.

60
 Ilustración 34:

Estudio imagenológico: Radiografía codo derecho frontal.

Descripción: lesión radiolúcida redonda de margen esclerótico con un

centro calcificado en la fosa del olecranon.

Diagnóstico: Osteoma osteoide.

4.4.FIBROMA NO OSIFICANTE
 Lesiones fibrosas del hueso, probablemente debidas a un defecto de
osificación.
 Suelen ser asintomáticas, encontrándose casualmente en estudios
radiológicos por otros procesos.
 Diagnostico antes de los 20 años.
 Pueden ser asiento de fractura patológica.
 Se resuelven espontáneamente.
Hallazgos radiológicos
*Radiografía simple: Áreas radiolúcidas ovaladas, lobuladas y bien
delimitadas con bordes escleróticos. Se origina en la esponjosa.

61
 Ilustración 35:

Estudio imagenológico: Radiografía de tibia izquierda frontal.

Descripción: lesión radiolúcida ovalada, bien delimitada, de margen

esclerótico en el tercio distal de la tibia izquierda.

Diagnóstico: Fibroma no osificante.

4.5.QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO (QOA)

 La lesión consiste en espacios cavernosos ocupados por sangre.
 Existen dos tipos de. Tipo primario, que no tiene causa conocida, y
tipo secundario, el cual ocurre asociado a una gran variedad de lesiones
benignas o malignas o de forma secundaria a un traumatismo.
 Más frecuente en pacientes entre 10 -30 años.
 Localización más frecuente: metáfisis de huesos largos (especialmente
alrededor de la rodilla), los elementos posteriores de la columna y los
huesos craneofaciales.
 Los pacientes normalmente acuden por dolor e hinchazón y raramente
(20%) acuden con fractura patológica
Hallazgos radiológicos
*Radiografía simple: Lesión lítica, de márgenes bien definidos (algunas
veces escleróticos), que prácticamente siempre son expansivas
(“aneurismáticas”) con aspecto en “pompa de jabón”.
Ocasionalmente, pueden presentarse como una lesión multiloculada.
* TC y RM:
 Más sensible.
 Un único o múltiples niveles líquido-líquido dentro de loculaciones
separadas, lo cual es característico, pero no específico del QOA. Este

62
 hallazgo no específico, se debe a la sedimentación de los productos
sanguíneos y puede ser demostrado en múltiples lesiones óseas
benignas y malignas (incluyendo displasia fibrosa, condroblastoma).
 Cualquier componente sólido dentro de la lesión sugiere un tumor
subyacente.

Ilustración 36:

A) y B) Radiografía de tibia izquierda frontal y lateral. Área radiolúcida bien definida, yuxtacortical
y expansiva en la metáfisis proximal de la tibia. La cortical anterior de la tibia está adelgazada.

C), D) E) y F) Resonancia magnética. Imagen T1 coronal (C) y axial (D) que muestran una lesión
hipointensa expansiva. Imagen T2 sagital (E) y axial (F) con saturación grasa donde se identifica la
lesión hiperintensa quística con múltiples niveles líquido-líquido, dentro de loculaciones separadas.

4.6.DISPLASIA FIBROSA
 Anomalía del desarrollo causada por la sustitución del hueso
esponjoso por materia fibrosa.
 Las lesiones pueden ser solitarias o multifocales, estables o
progresivas.
 La tríada: lesiones multifocales, pubertad precoz y pigmentación
cutánea es el síndrome de McCune-Albright. Puede haber desigualdad

63
 de la longitud de miembros, arqueamiento de la tibia y fracturas
patológicas.
 Las lesiones se ubican en la esponjosa y en la diáfisis.
Hallazgos radiológicos
*Radiografía simple:
 Varía desde una apariencia predominantemente lítica (con alguna
pequeña calcificación cartilaginosa y márgenes escleróticos) hasta una
matriz en vidrio deslustrado.
 Las lesiones precoces son más radiolúcidas, mientras que las más
antiguas, según calcifica la matriz, pueden ser más escleróticas.
 La DF en los huesos largos puede causar expansión de la cavidad
medular y festoneado endostal. También se puede observar
arqueamiento de los huesos.
* TC: Hallazgos similares a la radiografía simple.
*RM: Hallazgo variable dependiendo de la composición de la lesión,
mostrando una intensidad de señal isointensa con el músculo en T1 e
intermedia o alta (de forma más frecuente) en T2.

Ilustración 37:

A) Estudio imagenológico: Radiografía frontal de cuerpo costal.

Descripción: lesión radiolúcida con adelgazamiento de la cortical.

B) Estudio imagenológico: TC de cuerpo costal.

Descripción: lesión lítica expansiva con matriz en vidrio deslustrado y adelgazamiento de la cortical.

Diagnóstico: Displasia fibrosa.

64
Ilustración 38:

Estudio imagenológico: RM

Descripción: Imagen coronal potenciada en T1 (C) y en T2 con saturación grasa (D) que muestran
lesiones bien definidas en la región proximal del fémur derecho. Lesión isointensa con el músculo
en T1 y discretamente hiperintensas en T2.

Diagnóstico: Displasia fibrosa.

Ilustración 39:

Descripción: Lesiones mixtas lítico-

escleróticas que afectan a la pelvis, así
como a los fémures proximales,
ocasionado deformidad severa de la
pelvis y deformidad y fracturas de
ambos fémures proximales.

Diagnóstico: Displasia fibrosa

poliostótica.

La displasia fibrosa poliostótica es una

lesión osteofibrosa benigna en la que la
arquitectura normal del hueso es
remplazada por tejido fibroso y por
estructuras óseas no funcionales.

65
 BIBLIOGRAFÍA

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