Traducido del inglés al español - www.onlinedoctranslator.
com
15
Quistes y tumores odontogénicos
Los quistes y tumores odontogénicos constituyen un aspecto
importante de la patología oral y maxilofacial. Los quistes
odontogénicos se encuentran con relativa frecuencia en la práctica
dental. Los tumores odontogénicos, por el contrario, son lesiones
poco frecuentes. Incluso en el laboratorio especializado en patología
oral y maxilofacial, menos del 1% de todas las muestras recibidas
son tumores odontogénicos.
QUISTES ODONTOGENICOS
Con raras excepciones, los quistes óseos revestidos de epitelio sólo se
ven en los maxilares. Aparte de unos pocos quistes que pueden resultar
de la inclusión de epitelio a lo largo de las líneas embrionarias de fusión,
la mayoría de los quistes mandibulares están revestidos por epitelio que
se deriva del epitelio odontogénico. Estos se conocen como quistes
odontogénicos.(Los quistes mandibulares no odontogénicos se analizan
en el Capítulo 1.)
Los quistes odontogénicos se subclasifican como de
desarrollo o de origen inflamatorio. Los factores incitadores que
inician la formación dequistes del desarrolloson desconocidos,
pero estas lesiones no parecen ser el resultado de una reacción
inflamatoria.Quistes inflamatoriosson el resultado de la
inflamación.Casilla 15-1presenta categorías de quistes
odontogénicos modificadas de la clasificación de la
Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2005. (El quiste
periapical se analiza en el Capítulo 3.)
- QUISTE DENTIGERO
(QUISTE FOLICULAR)
Elquiste dentígerose define como un quiste que se origina por
la separación del folículo de alrededor de la corona de un diente
no erupcionado. Este es el tipo más común de quiste
odontogénico del desarrollo y representa alrededor del 20% de
todos los quistes revestidos de epitelio de los maxilares. El
quiste dentígero encierra la corona de un diente no
erupcionado y se une al diente en la unión amelocementaria.
Figura 15-1). La patogenia de este quiste es incierta, pero
aparentemente se desarrolla por acumulación de líquido entre
el epitelio reducido del esmalte y la corona del diente.
Aunque se considera que la mayoría de los quistes
dentígeros se originan en el desarrollo, hay algunos ejemplos
que parecen tener una patogenia inflamatoria. Por ejemplo,
632
se ha sugerido que, en ocasiones, puede desarrollarse un quiste
dentígero alrededor de la corona de un diente permanente no
erupcionado como resultado de la inflamación periapical de un
diente primario suprayacente. Otro escenario involucra un tercer
molar mandibular parcialmente erupcionado que desarrolla una
lesión similar a un quiste inflamado a lo largo del aspecto distal o
bucal. Aunque muchas de estas lesiones probablemente se deban a
la inflamación asociada con pericoronitis recurrente, estas lesiones
generalmente se diagnostican como ejemplos de quiste dentígero,
especialmente porque es imposible determinar
histopatológicamente si el componente inflamatorio es de
naturaleza primaria o secundaria. El terminoquiste paradental
algunas veces se ha aplicado a estas lesiones, pero el uso de este
término en la literatura es confuso porque también se ha utilizado
para describir ejemplos de lo que se conoce como el quiste de
bifurcación bucal(ver página 650).
Características clínicas y radiográficas
Aunque los quistes dentígeros pueden ocurrir en asociación con
cualquier diente no erupcionado, con mayor frecuencia involucran los
terceros molares mandibulares, lo que representa aproximadamente el
65% de todos los casos. Otros sitios relativamente frecuentes incluyen
caninos maxilares, terceros molares maxilares y segundos premolares
mandibulares. Los quistes dentígeros rara vez involucran dientes
temporales no erupcionados. En ocasiones, se asocian a dientes
supernumerarios u odontomas. Se han reportado múltiples quistes
dentígeros, aunque este es un hallazgo infrecuente.
Aunque los quistes dentígeros se pueden encontrar en
pacientes de un amplio rango de edad, se descubren con mayor
frecuencia en pacientes entre 10 y 30 años de edad. Hay una
ligera predilección por los hombres, y la prevalencia es mayor
para los blancos que para los negros. Los quistes dentígeros
pequeños suelen ser completamente asintomáticos y se
descubren solo en un examen radiográfico de rutina o cuando
se toman películas para determinar la razón por la cual un
diente no erupciona. Los quistes dentígeros pueden crecer
hasta un tamaño considerable y los quistes grandes pueden
estar asociados con una expansión indolora del hueso en el
área afectada. Las lesiones extensas pueden resultar en
asimetría facial. Los quistes dentígeros grandes son poco
comunes, y la mayoría de las lesiones que se consideran quistes
dentígeros grandes en el examen radiográfico resultan ser
queratoquistes odontogénicos (OKC) o ameloblastomas.
 CAPÍTULO 15Quistes y tumores odontogénicos 633

• CAJA15-1 Clasificación de los quistes odontogénicos

De desarrollo
• Quiste dentígero
• Quiste de erupción
• Queratoquiste odontogénico (OKC)*
• Quiste odontogénico ortoqueratinizado
• Quiste gingival (alveolar) del recién nacido
• Quiste gingival del adulto
• Quiste periodontal lateral
• Quiste odontogénico calcificante†
• Quiste odontogénico glandular

Inflamatorio
• Quiste periapical (radicular)
• Quiste periapical (radicular) residual
• Figura 15-2 Quiste dentígero. Tipo central que muestra la corona que se
• Quiste de bifurcación bucal
proyecta hacia la cavidad quística. (Cortesía del Dr. Stephen E. Irwin.)
* Aunque el OKC se incluye con los tumores odontogénicos en la clasificación de la Organización
Mundial de la Salud (OMS) de 2005 ("tumor odontogénico queratoquístico"), los autores siguen siendo
partidarios de incluirlo en la categoría de quiste odontogénico.
†Aunque el quiste odontogénico calcificante se incluye con los tumores odontogénicos en la
clasificación de la OMS de 2005 ("tumor odontogénico quístico calcificante"), se analiza con
los quistes odontogénicos en este capítulo.

• Figura 15-3Quiste dentígero. Variedad lateral que muestra un gran quiste a lo

largo de la raíz mesial del molar no erupcionado. Este quiste presentaba prosoplasia
de células mucosas. (Cortesía del Dr. John R. Cramer.)

terceros molares parcialmente erupcionados. El quiste crece

• Figura 15-1Quiste dentígero. Muestra macroscópica de un quiste
dentígero que afecta a un canino superior. El quiste se abrió para
mostrar la relación quiste-corona.
dolor e hinchazón. Tales infecciones pueden surgir en un quiste
dentígero asociado con un diente parcialmente erupcionado o
por extensión de una lesión periapical o periodontal que afecta
a un diente adyacente.
Radiográficamente, el quiste dentígero típicamente muestra
un área radiotransparente unilocular que se asocia con la
corona de un diente no erupcionado. La radiotransparencia
suele tener un borde bien definido y, a menudo, corticado, pero
un quiste infectado puede mostrar bordes mal definidos. Un
quiste dentígero grande puede dar la impresión de un proceso
multilocular debido a la persistencia de trabéculas óseas dentro
de la radiotransparencia. La relación quiste-corona muestra
varias variaciones radiográficas. En elcentralvariedad, que es la
más común, el quiste rodea la corona del diente y la corona se
proyecta en el quiste (Figura 15-2). Ellateralvariedad se asocia
generalmente con mandibular impactado mesioangular
lateralmente a lo largo de la superficie de la raíz y rodea
parcialmente la corona (Figura 15-3). En elcircunferencialvariante,
el quiste rodea la corona y se extiende a cierta distancia a lo largo
de la raíz, de modo que una porción significativa de la raíz parece
estar dentro del quiste (Figura 15-4). En raras ocasiones, un tercer
molar se puede desplazar hacia el borde inferior de la mandíbula o
hacia arriba en la rama ascendente. Los dientes anteriores
maxilares pueden desplazarse hacia el piso de la nariz y otros
dientes maxilares pueden moverse a través del seno maxilar hasta
el piso de la órbita. Los quistes dentígeros pueden desplazar el
diente afectado una distancia considerable. Puede ocurrir
reabsorción radicular de dientes adyacentes erupcionados.
La distinción radiográfica entre un pequeño quiste dentígero
y un folículo agrandado en la corona de un diente no
erupcionado es difícil y puede ser en gran parte un ejercicio
académico.Figura 15-5). Para que la lesión se considere un
quiste dentígero, algunos investigadores creen que el espacio
radiotransparente que rodea la corona del diente debe tener al
menos 3 a 4 mm de diámetro. Sin embargo, los hallazgos
radiográficos no son diagnósticos de un quiste dentígero
porque los OKC, los ameloblastomas uniloculares y muchos
otros tumores odontogénicos y no odontogénicos pueden tener
634 CAPÍTULO 15 Quistes y tumores odontogénicos
• Figura 15-4Quiste dentígero. Variedad circunferencial que muestra la extensión
del quiste a lo largo de las raíces mesial y distal del diente no erupcionado. (Cortesía
del Dr. Richard Marks.)
• Figura 15-5 Quiste dentígero o folículo agrandado. Lesión radiolúcida
que afecta a la corona de un premolar mandibular no erupcionado. La
distinción entre un quiste dentígero y un folículo agrandado para una lesión de
este tamaño por medios radiográficos e incluso histopatológicos es difícil, si no
imposible. (Cortesía del Dr. Wally Austelle.)
características radiográficas que son esencialmente idénticas a las
de un quiste dentígero.
Características histopatológicas
Las características histopatológicas de los quistes dentígeros varían,
dependiendo de si el quiste está inflamado o no. En elquiste dentígero
no inflamado,la pared de tejido conjuntivo fibroso está dispuesta de
manera laxa y contiene una cantidad considerable de sustancia
fundamental de glicosaminoglicanos. Pequeñas islas o cordones de
restos epiteliales odontogénicos de apariencia inactiva pueden estar
presentes en la pared fibrosa. Ocasionalmente, estos restos pueden ser
numerosos y, en ocasiones, los patólogos que no están familiarizados
con las lesiones orales han malinterpretado este hallazgo como
ameloblastoma. El revestimiento epitelial consta de dos a cuatro capas
de células aplanadas no queratinizantes, y la interfaz entre el epitelio y el
tejido conjuntivo es plana.Figura 15-6).
En lo bastante comúnquiste dentígero inflamado,la pared
fibrosa está más colagenizada, con una infiltración variable de
células inflamatorias crónicas. El revestimiento epitelial puede
mostrar cantidades variables de hiperplasia con el desarrollo
• Figura 15-6 Quiste dentígero. Este quiste dentígero no inflamado muestra un
revestimiento epitelial delgado no queratinizado.
• Figura 15-7 Quiste dentígero. Este quiste dentígero inflamado muestra un
revestimiento epitelial más grueso con crestas epiteliales hiperplásicas. La cápsula
del quiste fibroso muestra un infiltrado inflamatorio crónico difuso.
de crestas rete y características escamosas más definidas (Figura 15-7). A
veces se observa una superficie queratinizada, pero estos cambios deben
diferenciarse de los observados en el OKC. Se pueden encontrar áreas
focales de células mucosas en el revestimiento epitelial de los quistes
dentígeros (Figura 15-8). En raras ocasiones, las células columnares
ciliadas están presentes. Rara vez se pueden observar pequeños nidos de
células sebáceas dentro de la pared del quiste fibroso. Se cree que estos
elementos mucosos, ciliados y sebáceos representan la
multipotencialidad del revestimiento epitelial odontogénico en un quiste
dentígero.
El examen macroscópico de la pared de un quiste dentígero puede
revelar una o varias áreas de engrosamiento nodular en la superficie
luminal. Estas áreas deben examinarse microscópicamente para
descartar la presencia de cambios neoplásicos tempranos.
Debido a que una capa delgada de epitelio de esmalte reducido
normalmente recubre el folículo dental que rodea la corona de un
diente no erupcionado, puede ser difícil distinguir un quiste
dentígero pequeño de un folículo dental normal o agrandado
basándose únicamente en características microscópicas. Una vez
más, esta distinción a menudo representa en gran medida un
ejercicio académico; la consideración más importante es asegurarse
de que la lesión no represente un proceso patológico más
importante (p. ej., OKC o ameloblastoma).
 CAPÍTULO 15Quistes y tumores odontogénicos 635

• Figura 15-8Quiste dentígero. Se pueden ver células mucosas dispersas dentro • Figura 15-9Quiste de erupción.Esta inflamación gingival blanda contiene una
del revestimiento epitelial. cantidad considerable de sangre y también puede denominarse hematoma de
erupción.

Tratamiento y pronóstico
El tratamiento habitual para un quiste dentígero es la enucleación
cuidadosa del quiste junto con la extracción del diente no erupcionado. Si
se considera factible la erupción del diente afectado, se puede dejar el
diente en su lugar después de la extirpación parcial de la pared del
quiste. Los pacientes pueden necesitar un tratamiento de ortodoncia
para ayudar a la erupción. Los quistes dentígeros grandes también
pueden tratarse mediante marsupialización. Esto permite la
descompresión del quiste, con la consiguiente reducción del tamaño del
defecto óseo. Luego, el quiste se puede extirpar en una fecha posterior,
con un procedimiento quirúrgico menos extenso.
El pronóstico para la mayoría de los quistes dentígeros es excelente y
rara vez se observa recurrencia después de la extirpación completa del
quiste. Sin embargo, se deben considerar varias complicaciones
potenciales. Mucho se ha escrito sobre la posibilidad de que el
• Figura 15-10 Quiste de erupción.Se puede ver una cavidad epitelial quística debajo de
la superficie de la mucosa.
revestimiento de un quiste dentígero pueda sufrir una transformación
neoplásica a unameloblastoma. Aunque sin duda esto puede ocurrir, la
frecuencia de dicha transformación neoplásica es baja. En raras asociado con los incisivos centrales mandibulares temporales, los
ocasiones, uncarcinoma de células escamosas puede surgir en el primeros molares permanentes y los incisivos superiores temporales. El
revestimiento de un quiste dentígero (ver página 651). Es probable que trauma de la superficie puede dar como resultado una cantidad
algunoscarcinomas mucoepidermoides intraóseos (consulte la página considerable de sangre en el líquido quístico, que imparte un color azul a
457) se desarrollan a partir de células mucosas en el revestimiento de un marrón púrpura. Estas lesiones a veces se denominanhematomas de
quiste dentígero. erupción(Figura 15-9).

Características histopatológicas
- QUISTE DE ERUPCIÓN

(HEMATOMA DE ERUPCIÓN)
Elquiste de erupciónEs el análogo de tejido blando del quiste dentígero.
El quiste se desarrolla como resultado de la separación del folículo dental
de alrededor de la corona de un diente en erupción que se encuentra
dentro de los tejidos blandos que recubren el hueso alveolar.
Características clínicas
Los quistes de erupción intactos rara vez se envían al laboratorio de
patología oral y maxilofacial, y la mayoría de los ejemplos consisten
en el techo extirpado del quiste, que se ha eliminado para facilitar la
erupción de los dientes. Éstos muestran epitelio bucal superficial en
la cara superior. La lámina propia subyacente muestra un infiltrado
variable de células inflamatorias. La porción profunda de la muestra,
que representa el techo del quiste, muestra una capa delgada de
epitelio escamoso no queratinizante (Figura 15-10).

El quiste de erupción aparece como una hinchazón blanda, a menudo

translúcida, en la mucosa gingival que recubre la corona de un diente
temporal o permanente en erupción. La mayoría de los ejemplos se ven
en niños menores de 10 años. Aunque el quiste puede ocurrir con
cualquier diente en erupción, la lesión es más común.
Tratamiento y pronóstico
Es posible que no se requiera tratamiento porque el quiste generalmente se
rompe espontáneamente, lo que permite que el diente erupcione. Si
636 CAPÍTULO 15 Quistes y tumores odontogénicos
esto no ocurre, entonces la simple escisión del techo del quiste
generalmente permite una rápida erupción del diente.
- QUISTE PRIMORDIAL
El concepto y significado del término.quiste primordial a menudo
han sido controvertidos y confusos. En la clasificación más antigua
de quistes utilizada en los Estados Unidos, se consideraba que el
quiste primordial se originaba a partir de la degeneración quística
del epitelio del órgano del esmalte antes del desarrollo del tejido
dental duro. Por lo tanto, el quiste primordial ocurriría en lugar de
un diente.
A mediados de la década de 1950, los patólogos orales y
maxilofaciales en Europa introdujeron el términoqueratoquiste
odontogénico (OKC)para denotar un quiste con características
histopatológicas y comportamiento clínico específicos, que se cree
que surge de la lámina dental (es decir, el primordio dental).
Posteriormente, este concepto fue ampliamente aceptado, y los
términos queratoquiste odontogénicoyquiste primordialse usaban
como sinónimos. La clasificación de la OMS de 1972 utilizó la
designación quiste primordialcomo el término preferido para esta
lesión. Sin embargo, la clasificación de la OMS de 1992 enumeraba
queratoquiste odontogénicocomo la designación preferida.
Casi todos los ejemplos de los llamados quistes primordiales (es
decir, un quiste que se desarrolla en el lugar de un diente)
microscópicamente serán OKC (Figura 15-11). Si podría haber una
presentación radiográfica de este tipo que no sea
microscópicamente un OKC aún no se ha resuelto. Si tal lesión
existe, entonces debe ser extremadamente rara.
- QUERATOQUISTO ODONTOGENICO (TUMOR
ODONTOGENICO QUERATOQUISTICO)
Elqueratoquiste odontogénico (OKC)Es una forma distintiva de
quiste odontogénico del desarrollo que merece una consideración
especial debido a su especificidad histopatológica.
• Figura 15-11Quiste primordial.Este paciente no refirió antecedentes de
extracción del tercer molar. Un quiste se encuentra en el área del tercer molar.
Se extirpó el quiste y el examen histopatológico reveló un queratoquiste
odontogénico (OKC).
Características y comportamiento clínico. Existe acuerdo general en
que el OKC surge de restos celulares de la lámina dental. Este quiste
muestra un mecanismo de crecimiento y un comportamiento
biológico diferente del quiste dentígero y el quiste radicular más
comunes. La mayoría de los autores creen que los quistes
dentígeros y radiculares continúan aumentando de tamaño como
resultado del aumento de la presión osmótica dentro de la luz del
quiste. Este mecanismo no parece ser cierto para los OKC, y su
crecimiento puede estar relacionado con factores genéticos
inherentes al epitelio mismo o con la actividad enzimática en la
pared fibrosa.
Varios investigadores han sugerido que el OKC se considere una
neoplasia quística benigna en lugar de un quiste, y en la última
monografía de la OMS sobre tumores de cabeza y cuello, esta lesión
recibió el nombre deTumor odontogénico queratoquístico
(QCOT).Los argumentos para sustentar este cambio de
nomenclatura se basan en gran medida en estudios que han
demostrado ciertas alteraciones genéticas moleculares que también
están presentes en algunas neoplasias. En comparación con otros
quistes odontogénicos, el OKC muestra una expresión
significativamente mayor de antígeno nuclear de células
proliferantes (PCNA) y Ki-67, especialmente en la capa suprabasilar.
Casi el 30 % de los OKC esporádicos y más del 85 % de los OKC
asociados con el síndrome de carcinoma nevoide de células basales
muestran mutaciones de PTCH1, una molécula importante en la vía
de señalización de Hedgehog. Además, los análisis genéticos han
demostrado pérdida de heterocigosidad para varios otros genes
supresores de tumores. (p16, p53, MCC, TSLC1, LATS2,yFHIT)en
muchos OKC.
Si tales hallazgos moleculares justifican la reclasificación del OKC
como neoplasia (KCOT) sigue siendo un tema muy debatido en los
círculos de patología oral. Actualmente, los autores están a favor de
mantener “queratoquiste odontogénico” como el término primario
para esta lesión, aunque ambos términos se encontrarán en la
literatura y deben considerarse sinónimos. Independientemente del
término que se prefiera, estas lesiones son significativas por tres
razones:
1. Mayor potencial de crecimiento que la mayoría de los otros quistes odontogénicos
2. Mayor tasa de recurrencia
3. Posible asociación con el síndrome del carcinoma basocelular
nevoide
Aunque existen amplias variaciones en la frecuencia informada de los
OKC en comparación con otros tipos de quistes odontogénicos, la
mayoría de los estudios indican que los OKC representan del 3% al 11%
de todos los quistes odontogénicos.
Características clínicas y radiográficas
Los OKC se pueden encontrar en pacientes que varían en edad desde la
infancia hasta la vejez, pero aproximadamente el 60% de todos los casos
se diagnostican en personas entre 10 y 40 años de edad. Hay una ligera
predilección masculina. La mandíbula está involucrada en 60 a 80% de
los casos, con una marcada tendencia a involucrar el cuerpo posterior y
la rama.Figura 15-12).
Los OKC pequeños suelen ser asintomáticos y se
descubren solo durante el curso de un examen radiográfico.

20% 2% 13%
49% 7% 9%
• Figura 15-12Queratoquiste odontogénico (OKC).Distribución relativa de los
OKC en los maxilares.
• Figura 15-13Queratoquiste odontogénico (OKC).Gran quiste
multilocular que afecta a la mayor parte de la rama ascendente. (Cortesía del
Dr. SC Roddy.)
Los OKC más grandes pueden estar asociados con dolor, hinchazón o drenaje.
Sin embargo, algunos quistes extremadamente grandes pueden no causar
síntomas.
Los OKC tienden a crecer en dirección anteroposterior
dentro de la cavidad medular del hueso sin causar una
expansión ósea evidente. Esta característica puede ser útil en el
diagnóstico diferencial clínico y radiográfico porque los quistes
dentígeros y radiculares de tamaño comparable suelen
asociarse con expansión ósea. Pueden estar presentes múltiples
OKC, y dichos pacientes deben ser evaluados para otras
manifestaciones de lasíndrome de carcinoma nevoide de
células basales (Gorlin)(ver página 640).
Los OKC muestran un área radiotransparente bien definida con
márgenes suaves y, a menudo, corticados. Las lesiones grandes,
particularmente en el cuerpo posterior y la rama de la mandíbula,
pueden parecer multiloculares.Figura 15-13). Un diente no erupcionado
está involucrado en la lesión en 25% a 40% de los casos; en tales casos,
las características radiográficas sugieren el diagnóstico de quiste
dentígero (higos. 15-14y15-15). En estos casos, el quiste
presumiblemente surgió de la lámina dental que descansa cerca de un
diente no erupcionado y creció para envolver el diente no erupcionado.
Reabsorción de las raíces de los dientes erupcionados adyacentes a
CAPÍTULO 15Quistes y tumores odontogénicos 637
• Figura 15-14Queratoquiste odontogénico (OKC).Este quiste involucra la
corona de un premolar no erupcionado. Radiográficamente, esta lesión no se
puede diferenciar de un quiste dentígero.
• Figura 15-15Queratoquiste odontogénico (OKC).Tomografía
computarizada (TC) que muestra un gran quiste que afecta la corona de un
tercer molar superior no erupcionado. El quiste llena en gran parte el seno
maxilar. (Cortesía del Dr. EB Bass.)
Los OKC son menos comunes que los observados con los quistes dentígeros y
radiculares.
El diagnóstico de OKC se basa en las características
histopatológicas. Los hallazgos radiográficos, aunque a menudo
muy sugestivos, no son diagnósticos. Los hallazgos radiográficos en
un OKC pueden simular los de un quiste dentígero, un quiste
radicular, un quiste residual, un quiste periodontal lateral (Figura
15-16), o el llamado quiste globulomaxilar (que ya no se considera
una verdadera entidad). Los OKC de la región maxilar anterior de la
línea media pueden simular quistes del conducto nasopalatino. Por
razones desconocidas, este subconjunto particular de
queratoquistes generalmente ocurre en personas mayores con una
edad promedio de casi 70 años. Se han informado ejemplos raros de
OKC periféricos dentro de los tejidos blandos gingivales.
638 CAPÍTULO 15 Quistes y tumores odontogénicos
• Figura 15-16Queratoquiste odontogénico (OKC).Este quiste no se puede
diferenciar radiográficamente de un quiste periodontal lateral. (Cortesía del
Dr. Keith Lemmerman).
Características histopatológicas
El OKC generalmente muestra una pared delgada y friable, que a
menudo es difícil de enuclear del hueso en una sola pieza. El lumen
quístico puede contener un líquido claro que es similar a un
trasudado de suero, o puede estar lleno de un material cursi que, en
el examen microscópico, consiste en restos queratináceos.
Microscópicamente, la pared fibrosa delgada generalmente carece
de inflamación significativa. El revestimiento epitelial se compone de
una capa uniforme de epitelio escamoso estratificado,
generalmente de seis a ocho células de espesor. La interfaz entre el
epitelio y el tejido conjuntivo suele ser plana y la formación de
crestas interpapilares es discreta. Suele observarse el
desprendimiento de porciones del epitelio que recubre el quiste de
la pared fibrosa. La superficie luminal muestra células epiteliales
paraqueratósicas aplanadas, que exhiben una apariencia ondulada
o corrugada (Figura 15-17). En ocasiones se pueden encontrar focos
aislados de producción de ortoqueratina además de la
paraqueratina. La capa epitelial basal está compuesta por una capa
en empalizada de células epiteliales cúbicas o cilíndricas, que a
menudo son hipercromáticas. Pueden verse pequeños quistes
satélite, cordones o islas de epitelio odontogénico dentro de la
pared fibrosa. Estas estructuras han estado presentes en el 7% al
26% de los casos en varias series reportadas. En raras ocasiones, se
ha observado cartílago en la pared de un OKC.
En presencia de cambios inflamatorios, las características típicas del
OKC pueden verse alteradas. La superficie luminal paraqueratinizada
puede desaparecer y el epitelio puede proliferar para formar crestas
reticulares con la pérdida de la característica capa basal en empalizada.
Figura 15-18). Cuando estos cambios involucran la mayor parte del
revestimiento del quiste, el diagnóstico de
• Figura 15-17 Queratoquiste odontogénico (OKC).El revestimiento epitelial tiene un
grosor de 6 a 8 células, con una capa de células basales hipercromática y en empalizada.
Obsérvese la superficie paraqueratósica corrugada.
• Figura 15-18 Queratoquiste odontogénico (OKC).Los rasgos
microscópicos característicos se han perdido en el área central de esta porción
del revestimiento quístico debido al intenso infiltrado de células inflamatorias
crónicas.
OKC no se puede confirmar a menos que otras secciones muestren las
características típicas descritas anteriormente.
En el pasado, algunos investigadores reconocieron una variante
puramente ortoqueratósica del OKC. Sin embargo, estos quistes no
muestran una capa de células basales hipercromática y en
empalizada, que es tan característica de los verdaderos OKC.
Además, el comportamiento clínico de estos quistes
ortoqueratinizados difiere notablemente del de los quistes
paraqueratinizados típicos descritos en esta sección. Los autores
creen que es más lógico discutir estos quistes ortoqueratinizantes
por separado (ver la siguiente sección).
Tratamiento y pronóstico
Aunque la presencia de un OKC puede sospecharse por motivos
clínicos o radiográficos, se requiere confirmación histopatológica
para el diagnóstico. En consecuencia, la mayoría de los OKC se
tratan de manera similar a otros quistes odontogénicos, es decir,
mediante enucleación y curetaje. La extirpación completa del quiste
en una sola pieza suele ser difícil debido a la naturaleza delgada y
friable de la pared del quiste. A diferencia de otros odontogénicos
 CAPÍTULO 15Quistes y tumores odontogénicos 639

quistes, los OKC a menudo tienden a reaparecer después del

tratamiento. No se puede determinar con certeza si esto se debe a
fragmentos del quiste original que no se extirparon en el momento
de la operación o a un quiste “nuevo” que se ha desarrollado a partir
de restos de lámina dental en el área general del quiste original.
La frecuencia informada de recurrencia en varios estudios oscila
entre el 5 % y el 62 %. Esta amplia variación puede estar relacionada con
el número total de casos estudiados, la duración de los períodos de
seguimiento y la inclusión o exclusión de quistes ortoqueratinizados en el
grupo de estudio. Varios informes que incluyen un gran número de casos
indican una tasa de recurrencia de aproximadamente el 30%. La
recurrencia se encuentra con mayor frecuencia en los OKC mandibulares,
particularmente en el cuerpo posterior y la rama. Las recurrencias A
múltiples no son inusuales. Aunque muchos OKC recurren dentro de los
5 años posteriores a la cirugía original, es posible que una cantidad
significativa de recurrencias no se manifieste hasta 10 años o más
después del procedimiento quirúrgico original. Por lo tanto, es necesario
un seguimiento clínico y radiográfico a largo plazo.

Muchos cirujanos recomiendan la ostectomía periférica de la cavidad

ósea con una fresa de hueso para reducir la frecuencia de recurrencia.
Otros abogan por la cauterización química de la cavidad ósea con
solución de Carnoy después de la extracción del quiste (aunque es
posible que algunos hospitales no permitan el uso de la solución de
Carnoy). También se ha utilizado la inyección intraluminal de solución de
Carnoy para liberar el quiste de la pared ósea, lo que permite una
extracción más fácil con una tasa de recurrencia más baja. Después de la
cistotomía y la biopsia incisional, algunos cirujanos han tratado los OKC
grandes mediante la inserción de un tubo de drenaje de polietileno para
permitir la descompresión y la subsiguiente reducción del tamaño de la
cavidad quística.Figura 15-19). Tal tratamiento de descompresión da
como resultado el engrosamiento del revestimiento del quiste, lo que
permite una extracción más fácil con una tasa de recurrencia
aparentemente más baja.
Aparte de la tendencia a las recurrencias, el pronóstico general
para la mayoría de los OKC es bueno. Ocasionalmente, un OKC
localmente agresivo no puede controlarse sin resección local e
injerto óseo. En casos extremadamente raros, se ha visto que los
queratoquistes se extienden hasta la región de la base del cráneo.
Se han informado algunos ejemplos de carcinoma que surge en un
OKC, pero la propensión de un OKC a sufrir una alteración maligna
no es mayor y posiblemente sea menor que la de otros tipos de
quistes odontogénicos. Los pacientes con OKC deben ser evaluados
para detectar manifestaciones del síndrome de carcinoma nevoide
de células basales (consulte la página 640), en particular si el
paciente se encuentra en la primera o segunda década de vida o si
se identifican queratoquistes múltiples.
- ORTOQUERATINIZADO
B
• Figura 15-19Descompresión de un queratoquiste odontogénico (OKC).
A,Gran radiolucidez unilocular asociada con el tercer molar mandibular
derecho. B, Seis meses después de la inserción de un tubo de drenaje de
polietileno para permitir la descompresión, el quiste se ha reducido y el tercer
molar ha migrado hacia abajo y hacia adelante. (Cortesía del Dr. Tom Szakal.)
queratoquiste odontogénico, en general, se acepta que clínicamente
son diferentes del queratoquiste odontogénico paraqueratinizado
(OKC) más común y deben colocarse en una categoría diferente. Los
quistes odontogénicos ortoqueratinizados representan del 7% al
17% de todos los quistes mandibulares queratinizados.
Características clínicas y radiográficas
Los quistes odontogénicos ortoqueratinizados ocurren
predominantemente en adultos jóvenes y se muestran en una
proporción de hombres a mujeres de más de 2: 1. La lesión se presenta
con mayor frecuencia en la mandíbula que en el maxilar (relación 3:1),
con tendencia a afectar las zonas posteriores de los maxilares. No tienen
características clínicas o radiográficas que los diferencien de otros
quistes odontogénicos inflamatorios o del desarrollo. La lesión suele
aparecer como una radiotransparencia unilocular, pero los ejemplos

QUISTE ODONTOGENICO
la designaciónquiste odontogénico ortoqueratinizadono denota
un tipo clínico específico de quiste odontogénico sino que se refiere
únicamente a un quiste odontogénico que microscópicamente tiene
un revestimiento epitelial ortoqueratinizado. Aunque tales lesiones
fueron originalmente llamadasvariante ortoqueratinizada de
ocasionales han sido multiloculares. Aproximadamente dos tercios de los
quistes odontogénicos ortoqueratinizados se encuentran en una lesión
que clínica y radiográficamente parece representar un quiste dentígero;
con mayor frecuencia involucran un tercer molar mandibular no
erupcionado (higos. 15-20y15-21). El tamaño puede variar desde menos
de 1 cm hasta lesiones grandes de más de 7 cm de diámetro.
640 CAPÍTULO 15 Quistes y tumores odontogénicos
• Figuras 15-20Quiste odontogénico ortoqueratinizado.Pequeña
radiotransparencia unilocular asociada con el tercer molar mandibular
izquierdo impactado. (Cortesía del Dr. Tom McDonald.)
• Figura 15-21Quiste odontogénico ortoqueratinizado.Un gran quiste que
involucra un tercer molar inferior impactado horizontalmente. (Cortesía del Dr.
Carroll Gallagher.)
Características histopatológicas
El revestimiento del quiste está compuesto por epitelio escamoso
estratificado, que muestra una superficie ortoqueratósica de grosor
variable. Los gránulos de queratohialina pueden ser prominentes en
la capa epitelial superficial subyacente a la ortoqueratina. El
revestimiento epitelial puede ser relativamente delgado y no está
presente una capa basal en empalizada prominente, característica
del OKC.Figura 15-22).
Tratamiento y pronóstico
La enucleación con curetaje es el tratamiento habitual de los quistes
odontogénicos ortoqueratinizados. La recurrencia rara vez se ha
observado, y la frecuencia informada es de alrededor del 2%, lo que
contrasta marcadamente con la tasa de recurrencia del 30% o más
asociada con los OKC. Se ha sugerido que los quistes con una superficie
ortoqueratinizada pueden tener un riesgo ligeramente mayor de
transformación maligna, pero la evidencia de esto es escasa. Los quistes
odontogénicos ortoqueratinizados generalmente no se asocian con el
síndrome de carcinoma nevoide de células basales.
• Figura 15-22Quiste odontogénico ortoqueratinizado.Características
microscópicas que muestran un revestimiento epitelial delgado. La capa
epitelial basal no muestra empalizada. Hay gránulos de queratohialina y se
observa una capa gruesa de ortoqueratina en la superficie luminal.
- SÍNDROME DE CARCINOMA DE CÉLULAS
BASALES NEVOIDES (SÍNDROME DE GORLIN)
Síndrome de carcinoma basocelular nevoide (síndrome de
Gorlin)es una condición hereditaria autosómica dominante que
exhibe alta penetrancia y expresividad variable. El síndrome es
causado por mutaciones enparcheado(PTCH),un gen supresor
de tumores que se ha mapeado en el cromosoma 9q22.3-q31.
Aproximadamente del 35% al 50% de los pacientes afectados
representan nuevas mutaciones. Una de las características
clínicas más comunes es el desarrollo de OKC, lo que puede
conducir a un diagnóstico temprano. Se estima que la
prevalencia del síndrome de Gorlin oscila entre 1 en 19 000 y 1
en 256 000, según la población estudiada.
Características clínicas y radiográficas
Existe una gran variabilidad en la expresividad del síndrome del
carcinoma nevoide de células basales, y ningún componente único
está presente en todos los pacientes. Las características más
comunes y significativas se resumen enRecuadro 15-2. El paciente a
menudo tiene una facies característica, con protuberancia frontal y
temporoparietal, lo que resulta en un aumento de la circunferencia
craneal (más de 60 cm en adultos). Los ojos pueden parecer muy
separados y muchos pacientes tienen un verdadero hipertelorismo
ocular leve. El prognatismo mandibular leve también está
comúnmente presente (Figura 15-23).
Los carcinomas de células basales de la piel son un componente
importante del síndrome. Estos tumores suelen comenzar a aparecer en
la pubertad o en la segunda y tercera décadas de la vida, aunque pueden
desarrollarse en niños pequeños. Las lesiones pueden variar desde
pápulas de color carne hasta placas ulcerosas. A menudo aparecen en la
piel que no está expuesta a la luz solar, pero se localizan con mayor
frecuencia en el área media de la cara (Figura 15-24). El número de
tumores de piel puede variar desde unos pocos hasta varios cientos. Los
negros con el síndrome tienden a desarrollar carcinomas de células
basales con menos frecuencia que los blancos (40% versus 90%) y tienen
menos de estas lesiones, probablemente debido a la pigmentación
protectora de la piel.
 CAPÍTULO 15Quistes y tumores odontogénicos 641

• CAJA15-2 Principales características clínicas del nevoide

Síndrome de carcinoma basocelular

50% o mayor frecuencia

• Múltiples carcinomas basocelulares
• Queratoquistes odontogénicos (OKC)
• Quistes epidérmicos de la piel
• Fosas palmares/plantares
• Hoz cerebral calcificada
• Circunferencia de la cabeza agrandada
• Anomalías de las costillas (separadas, fusionadas, parcialmente faltantes y/o bífidas)
• Hipertelorismo ocular leve
• Espina bífida oculta de vértebras cervicales o torácicas

15% a 49% Frecuencia

• Fibromas ováricos calcificados
• Cuartos metacarpianos cortos
• Cifoescoliosis u otras anomalías vertebrales
• Pectus excavatum o carinatum
• Estrabismo (exotropía)

Menos del 15 % de frecuencia (pero no aleatoria)

• Meduloblastoma
• Meningioma
• Quistes linfomesentéricos
• Fibroma cardíaco
• Rabdomioma fetal
• Estructura marfanoide
• Labio leporino y/o paladar hendido • Figura 15-23Síndrome de Carcinoma Basocelular Nevoide.Esta
• Hipogonadismo en hombres niña de 11 años muestra hipertelorismo e inflamación mandibular.
• Discapacidad intelectual (Cortesía del Dr. Richard DeChamplain.)
De Gorlin RJ: Síndrome de carcinoma nevoide de células basales,Medicamento66:98-113,
1987.

Las fosas palmares y plantares están presentes en alrededor del 65% al

85% de los pacientes (Figura 15-25). Estas lesiones punteadas representan un
deterioro localizado de la maduración de las células epiteliales basales, lo que
resulta en un área focalmente deprimida como resultado de una capa de
queratina marcadamente adelgazada. Los carcinomas de células basales rara
vez pueden desarrollarse en la base de las fosas.
Se han informado quistes y fibromas ováricos en el 25%
al 50% de las mujeres con este síndrome. También se ha
informado que otros tumores ocurren con menor
frecuencia. Estos incluyen meduloblastoma dentro de los
primeros 2 años de vida, meningioma, fibroma cardíaco y
rabdomioma fetal. • Figura 15-24Síndrome de Carcinoma Basocelular Nevoide.Un carcinoma de
Las anomalías esqueléticas están presentes en el 60% al 75% de células basales ulceroso está presente en la parte superior de la cara.

los pacientes con este síndrome. La anomalía más común es una

costilla bífida o costillas abiertas (Figura 15-26). Esta anomalía puede
afectar a varias costillas y puede ser bilateral. Se ha observado
cifoescoliosis en alrededor del 30% al 40% de los pacientes, y otras
anomalías, como espina bífida oculta y metacarpianos acortados,
parecen ocurrir con una frecuencia inusual. Una calcificación
lamelar distintiva de la hoz del cerebro, observada en una
radiografía anteroposterior del cráneo o en una imagen de
tomografía computarizada (TC), es un hallazgo común y está
presente en la mayoría de los pacientes afectados.Figura 15-27).
Los quistes mandibulares son una de las características más constantes del
síndrome y están presentes en el 90% de los pacientes. los quistes
son OKC, aunque existen algunas diferencias entre los quistes en
pacientes con síndrome de carcinoma nevoide de células basales y en
aquellos con OKC aislados. Los quistes son frecuentemente múltiples;
algunos pacientes han tenido hasta diez quistes separados. La edad del
paciente cuando se extrae el primer OKC es significativamente más joven
en los afectados por este síndrome que en aquellos con OKC aislados.
Para la mayoría de los pacientes con este síndrome, su primer OKC se
extrae antes de los 19 años. Alrededor de un tercio de los pacientes con
síndrome de carcinoma nevoide de células basales solo tienen un quiste
solitario en el momento de la cirugía.