Hematología

Manual básico razonado

Tercera edición

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 Hematología
Manual básico razonado
Tercera edición

Jesús F. San Miguel

Catedrático de Hematología,
Universidad de Salamanca;
Jefe de Servicio de Hematología,
Hospital Universitario de Salamanca

Fermín M. Sánchez-Guijo
Profesor Asociado de Fisiología
Universidad de Salamanca;
Médico Adjunto, Servicio de Hematología,
Hospital Universitario de Salamanca

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 A la memoria del Profesor D. Antonio López Borrasca (1926-2008),
por haber sabido transmitir a cuantos le rodearon su pasión
por la Hematología, la importancia de una buena enseñanza y el respeto
e ilusión por los alumnos. Esas premisas son la razón de ser de estas páginas.

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 Índice de capítulos

Colaboradores . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . IX
Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XI
Abreviaturas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XIII

  1. Hematopoyesis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
  2. Anemia ferropénica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
  3. Anemia megaloblástica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
  4. Anemias hemolíticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
  5. Anemias secundarias y anemias sideroblásticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57
  6. Síndromes mielodisplásicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
  7. Aplasia medular y eritoblastopenias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73
  8. Alteraciones de los granulocitos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
  9. Quimioterapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
10. Síndromes mieloproliferativos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97
11. Leucemias agudas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
12. Síndromes linfoproliferativos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129
13. Linfomas no Hodgkin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141
14. Linfoma de Hodgkin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153
15. Gammapatías monoclonales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161
16. Enfermedades del sistema mononuclear fagocítico . . . . . . . . . . . . . . . . 173
17. Adenopatías y esplenomegalia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179
18. Trasplante de progenitores hematopoyéticos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
19. Fisiopatología de la coagulación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199
20. Púrpuras . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213
21. Hipocoagulabilidad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227
22. Diátesis trombótica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243
23. Terapéutica antitrombótica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251
24. Hemoterapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261

Apéndice: Valores normales hematológicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 275

Índice alfabético . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279

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 Colaboradores

Ignacio Alberca Silva

Jefe de Sección y Profesor Asociado de Hematología, Hospital Universitario
de Salamanca
Capítulos 19 a 23

Mercedes Corral Alonso

Jefe de Sección y Profesor Asociado de Hematología, Hospital Universitario
de Salamanca
Capítulos 4 y 24

María Dolores Caballero Barrigón

Jefe de Sección y Profesor Asociado de Hematología, Hospital Universitario
de Salamanca
Capítulo 13

María Consuelo del Cañizo Fernández-Roldán

Médico Adjunto y Profesora Titular de Hematología, Hospital Universitario
de Salamanca
Capítulos 1 y 6

María Díez Campelo

Médico Adjunto de Hematología, Hospital Universitario de Salamanca
Capítulo 8

Enrique Colado Varela

Ex-Médico Residente de Hematología, Hospital Universitario de Salamanca
Cuadros MIR

Ramón García Sanz

Médico Adjunto y Profesor Asociado de Hematología, Hospital Universitario
de Salamanca
Capítulo 14

Marcos González Díaz

Jefe de Sección y Profesor Asociado de Hematología, Hospital Universitario
de Salamanca
Capítulo 12

José Ramón González Porras

Médico Adjunto de Hematología, Hospital Universitario de Salamanca
Capítulos 19 a 23

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 Norma C. Gutiérrez Gutiérrez
Médico Adjunto de Hematología, Hospital Universitario de Salamanca
Capítulo 16

Jesús M.ª Hernández Rivas

Médico Adjunto de Hematología y Profesor Titular de Medicina, Hospital
Universitario de Salamanca
Capítulos 10 y 11

Lucía López Corral

Médico Residente de Hematología, Hospital Universitario de Salamanca
Cuadros MIR

María Victoria Mateos Manteca

Médico Adjunto de Hematología, Hospital Universitario de Salamanca
Capítulo 15

Jesús Martín Sánchez

Ex-Médico Residente de Hematología, Hospital Universitario de Salamanca
Cuadros MIR

M.ª Jesús Nieto González

Médico Adjunto de Hematología, Hospital Universitario de Salamanca
Capítulo 24

Enrique M.ª Ocio San Miguel

Médico Adjunto de Hematología, Hospital Universitario de Salamanca
Capítulos 9 y 15

José Antonio Pérez Simón

Médico Adjunto de Hematología, Hospital Universitario de Salamanca
Capítulo 18

Lourdes Vázquez López

Médico Adjunto de Hematología, Hospital Universitario de Salamanca
Capítulo 7

Belén Vidriales Vicente

Médico Adjunto de Hematología, Hospital Universitario de Salamanca
Capítulo 11

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 Introducción

La tercera edición de esta obra que ahora presentamos, transcurridos más de 10

años desde la primera, quiere suponer un cambio importante en la orientación de la
misma, debido a diversas circunstancias que vamos a enumerar.
En primer lugar, la Universidad española ha de adaptarse al Espacio Europeo de
Educación Superior, en el que la iniciativa y el autoaprendizaje deber constituir
un aspecto clave en la adquisición de conocimientos y habilidades por parte del
estudiante de medicina. La estructuración de las preguntas y las respuestas, que
de forma razonada van desarrollando el contenido de los diversos capítulos de la
Hematología, estimulan al estudiante y le ayudan a comprender y a plantearse las
cuestiones que el médico clínico en la práctica diaria ha de resolver. Por ello el libro,
en su tercera edición, pasa a denominarse Hematología. Manual Básico Razonado.
Se mantienen y se han incrementado las notas clave o aclaratorias al margen, ya
incorporadas en la edición previa, y se indica al final de cada capítulo un breve
listado de revisiones o guías clínicas recientemente publicadas sobre el contenido del
mismo, para que el estudiante pueda profundizar en cada tema si así lo desea.
En segundo lugar, y como aspecto novedoso, hemos actualizado los contenidos
a través del análisis crítico y las aportaciones de todos los miembros del Servicio
de Hematología del Hospital Universitario de Salamanca, donde cada uno ha
colaborado en aquella área en la que tiene una mayor experiencia personal. Hemos
tratado que el libro mantenga la uniformidad de criterio y la coherencia interna que
tenía (mediante las numerosas referencias cruzadas entre los distintos capítulos), y
estamos convencidos de que ha ganado en adecuación a los consensos internacionales
y a la práctica diaria en cada enfermedad hematológica.
En tercer lugar, y por petición de nuestros estudiantes, se ha prestado una especial
atención a aquellos aspectos preguntados de forma reiterada en el examen de acceso
a la formación especializada en España (examen MIR) de los últimos 10 años, para
que sean tenidos en cuenta durante el aprendizaje de la asignatura y para que el
libro les pueda ser de alguna ayuda también durante la preparación del MIR. Para
ello, se han resaltado aquellas preguntas que incluyen contenidos frecuentemente
preguntados, y unos aspectos claves a recordar al final de cada capítulo. La doctora
Lucía López Corral y los doctores Enrique Colado y Jesús Martín, todos ellos buenos
conocedores del examen, han desarrollado esta parte.
Queremos agradecer el esfuerzo al equipo editorial de Elsevier España para que esta tercera
edición haya adquirido nuevamente un formato y una presentación atractivos.
Para finalizar, no queremos pasar por alto nuestro homenaje y recuerdo al Profesor
D. Antonio López Borrasca, recientemente fallecido, que supo ejemplarmente
transmitir a tantas generaciones de estudiantes y residentes su gran pasión por la
docencia y el estudio de la Hematología. A él, que prologó afectuosamente la edición
previa, dedicamos una vez más este trabajo.

Jesús F. San Miguel

Fermín M. Sánchez-Guijo

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 Abreviaturas

AAS: ácido acetil salicílico.

AcMo: anticuerpo(s) monoclonal(es).
ADE: amplitud de la distribución del tamaño eritrocitario. Es equivalente al
RDW.
ADN: ácido desoxirribonucleico.
ADP: adenosín difosfato.
AEC: anemia de las enfermedades crónicas.
Ag: antígeno(s).
AH: anemia hemolítica.
AHAI: anemia hemolítica autoinmune.
AINE: antiinflamatorios no esteroideos.
ALA: ácido aminolevulínico.
ALG: anti-lymphocyte globulin = globulina anti-linfocítica.
AMP: adenosín monofosfato.
AR: anemia refractaria.
Ara-C: arabinósido de citosina.
AREB: anemia refractaria con exceso de blastos.
AREB-t: anemia refractaria con exceso de blastos en transformación.
ARS: anemia refractaria sideroblástica.
AT: antitrombina.
ATG: anti-thymocyte globulin = globulina anti-timocítica.
ATP: adenosín trifosfato.
ATPasa: adenosín trifosfatasa.

BFU: burst forming unit = unidad formadora de colonias de rápido

crecimiento
BI: bilirrubina indirecta.
BJ: Bence-Jones.

Ca: calcio.
CB: centroblasto(ico).
CC: centrocito(ico).
2-CDA: 2-cloro desoxi adenosina.
CD: cluster of differentiation = grupos de diferenciación.
CFT: capacidad de fijación del Fe por parte de la transferrina.
CFU: colony forming unit = unidad formadora de colonias:
– B: de células B.
– Ba: de granulocitos basófilos.
– E: de eritrocitos.

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 XIV HEMATOLOGÍA

– Eo: de granulocitos eosinófilos.

– G: de granulocitos neutrófilos.
– GM: de granulocitos neutrófilos y monocitos.
– GEMM: de granulocitos neutrófilos, eritrocitos, monocitos y
megacartiocitos.
– L: de linfocitos.
– M: de monocitos.
– Mk: de megacariocitos.
– ML: mielolinfoides = célula stem.
– T: de células T.
CH: concentrado de hematíes.
CHOP: ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona.
CID: coagulación intravascular diseminada.
CM: celularidad mixta.
Co: cobalto.
CoA: coenzima A.
CP: concentrado de plaquetas. Célula progenitora.
CR: citopenia refractaria.
CRDM: citopenia refractaria con displasia multilineal.
Cr: cromo; cromosoma.
Cs-A: ciclosporina A.
Cu: cobre.

DCF: desoxicoformicina.
dcho(a): derecho(a).
DDAVP: desmopresina = 1 deamino 8 D arginina vasopresina.
DL: depleción linfocítica.

ECOG: Eastern Cooperative Oncology Group.

EDTA: Ethylen Diamine Tetraacetic Acid = ácido etilén diamino tetraacético.
EHFRN: enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido.
EICH: enfermedad de injerto contra huésped.
EMR: enfermedad mínima residual.
EN: esclerosis nodular.
enf: enfermedad.
Epo: eritropoyetina.
EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica.

F: factor (de la coagulación).

FAB: grupo Franco-Américo-Británico.
FAG: fosfatasa alcalina granulocítica.
Fe: hierro.
FI: factor intrínseco de Castle.
FISH: fluorescent in situ hybridization = hibridación in situ fluorescente.
FT: factor tisular.
5-FU: 5-fluorouracilo.
FvW: Factor von Willebrand.

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 Abreviaturas XV 

G+: grammpositivo(s).
G-: grammnegativo(s).
G-CSF: granulocyte colony stimulating factor = factor estimulador de colonias
granulocíticas.
GH: growth hormone = hormona del crecimiento.
GM: gammapatía monoclonal.
GM-CSF: granulocyte-monocyte colony stimulating factor = factor estimulador de
colonias granulomonocíticas.
GMSI: gammapatía monoclonal de significado incierto.
G6PDH: glucosa 6 fosfato deshidrogenasa.
GVHD: graft versus host disease = ver EICH.

h: hora(s).
Hb: hemoglobina.
HBPM: heparina(s) de bajo peso molecular.
HCl: ácido clorhídrico.
HCM: hemoglobina corpuscular media.
HEMPAS: Hereditary Eritroblastic Multinuclearity with Positive Acidified
Serum Test.
HLA: human leukocyte antigens.
HTLV: human T cell leukemia virus.
HMWK: high molecular weight kininogen = cininógeno de alto peso molecular.
H2O2: agua oxigenada = peróxido de hidrógeno.
HPA: human platelet antigen(s).
HPN: hemoglobinuria paroxística nocturna.
5-HT: 5- hidroxitriptamina = serotonina.
Hto: hematócrito.

IB: inmunoblasto(ico).
ICT: irradiación corporal total.
Ig: inmunoglobulina(s).
IL: interleucina.
INF: interferón.
INR: international normalized ratio = razón normalizada internacional.
inv: inversión.
IPF: immature platelet fraction = fracción de plaquetas inmaduras.
IS: índice de saturación de la trasferrina.
ISI: índice de sensibilidad internacional.
i.v.: intravenoso(a).
izqdo(a): izquierdo(a).

K: potasio.
Kd: kilodalton.

LCR: líquido cefalorraquídeo.

LDH: lactato deshidrogenasa.
LE: lupus eritematoso.

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 XVI HEMATOLOGÍA

LH: linfoma de Hodgkin.

LL: linfoma linfoblástico.
LLA: leucemia aguda linfoblástica.
LLBDD: linfoma linfocítico bien diferenciado difuso.
LLC: leucemia linfática crónica.
LLGG: leucemia de linfocitos grandes granulares.
LLTA: leucemia linfoma T del adulto.
LMA: leucemia aguda mieloblástica.
LMC: leucemia mieloide crónica.
LMMC: leucemia mielomonocítica crónica.
LNH: linfoma(s) no Hodgkin.
LP: leucemia prolinfocítica.
LTC: ong term cultures = cultivos a largo plazo.

MALT: mucosa associated lymphoid tissue = tejido linfoide asociado

a mucosas.
M-CSF: monocyte colony stimulating factor = factor estimulador de colonias
de monocitos.
MDR: multi-drug resistance = resistencia a drogas.
MFP: mielofibrosis primaria.
MGUS: monoclonal gammopathy of undetermined significance.
MHC: major histocompatibility complex = complejo mayor de
histocompatibilidad.
MM: mieloma múltiple.
MMA: methyl-malonic-acid = ácido metil-malónico.
MO: médula ósea.
6-MP: 6-mercaptopurina.
MPO: mieloperoxidasa.
MRP: multidrug resistance related protein = proteína relacionada
con la resistencia a drogas.
Mtx: metotrexato.
MW: macroglobulinemia de Waldenström.

Na: sodio.
NAD: nicotín adenín dinucleótido.
NADP: nicotín adenín dinucleótido fosfato.
NIH: National Institutes of Health.
NK: natural killer.
NO: óxido nítrico.

O2: oxígeno.
OMS: Organización Mundial de la Salud.

P: fosfato.
PAAF: punción aspiración con aguja fina.
PABA: ácido para amino benzoico.
PAF: platelet activation factor = factor activador de las plaquetas.

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 Abreviaturas XVII 

PAI: plasminogen activator inhibitor = inhibidor del activador tisular

del plasminógeno (tPA).
Pb: plomo.
PBG: porfobilinógeno.
PCR: polymerase chain reaction = reacción en cadena de la polimerasa.
PDF: productos de degradación de la fibrina (y/o del fibrinógeno).
PDGF: platelet derived growth factor = factor de crecimiento plaquetario.
p. ej.: por ejemplo.
PET: positron emission tomography = tomografía por emisión de positrones.
PFC: plasma fresco congelado.
PG: prostaglandina(s).
Ph: cromosoma Filadelfia.
PK: piruvato cinasa.
PL: predominio linfocítico.
PN: panarteritis nudosa.
POEMS: polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy
and skin lesions.
PTI: púrpura trombopénica idiopática.
PTT: púrpura trombótica trombocitopénica.
PUVA: fotoquimioterapia con rayos Ultravioletas-A.
PV: policitemia vera.

r: recombinante (obtenido por ingeniería genética).

RC: remisión completa.
RDW: red cells distribution width. Significa lo mismo que ADE.
REAL: revised European-American lymphoma classification.
RM: resonancia magnética.
RN: recién nacido.
Rx: radiografía simple.

SCF: stem cell factor o factor de crecimiento de la célula stem.

SNC: sistema nervioso central.
Se: síndrome.
SHU: síndrome hemolítico urémico.
SK: estreptocinasa.
SLP: síndrome(s) linfoproliferativo(s).
SLPC: síndrome(s) linfoproliferativo(s) crónico(s).
SMD: síndrome(s) mielodisplásico(s).
SMF: sistema mononuclear fagocítico.
SMP: síndrome(s) mieloproliferativo(s).
SP: sangre periférica.

t: translocación.
TC: tomografía computarizada.
TAMO: trasplante autólogo de médula ósea.
TASPE: trasplante autólogo de precursores obtenidos de sangre periférica.
TBC: tuberculosis.
TE: trombocitemia esencial.

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 XVIII HEMATOLOGÍA

6-TG: 6-tioguanina.
TGF: Transforming Growing Factor = factor de crecimiento transformante.
TH: tiempo de hemorragia.
THF: tetrahidrofolato.
TMO: trasplante de médula ósea.
TNF: Tumoral Necrosis Factor = factor de necrosis tumoral.
TP: tiempo de protrombina.
tPA: activador tisular del plasminógeno.
TT: tiempo de trombina.
TTPA: tiempo de tromboplastina parcial activada.
TX: tromboxano.

U: unidad(es).
UK: urocinasa.

VCM: volumen corpuscular medio.

VHB: virus de la hepatitis B.
VHC: virus de la hepatitis C.
VEB: virus de Epstein Barr.
VEGF: vascular endothelial growth factor = factor de crecimiento del endotelio
vascular
VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.
VSG: velocidad de sedimentación globular.

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