“Año del Bicentenario del Perú”

MEDICINA II
TEMA
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL - ENFERMEDAD DE ADDISON
DOCENTE

Dra. CLAUDIA IBARCENA LLERENA

INTEGRANTES

Calderón Quispe, Aron Wilfredo

Clavijo Basto, Daniel Alejandro
Del Aguila Pisconte, Angela María
Del Castillo Peralta, Diego Martin
Diaz Salas, Michael Alfredo
Donayre Falcón, Stephany Belén
Guevara Cardozo, Patricia Milagros
Kubota Torres, Jorge Luis
Mora Carrión, Jesus Enmanuel
Querevalú Pancorbo, Ivanna Valeria
Ruiz Quintanilla, Diana Alejandra
Soriano Vasquez, Lisseth Carolyn
Velasquez Trujillo, Jorge Angel

2021

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL - ENFERMEDAD DE ADDISON

Historia Clínica
Mujer de 48 años, que acude al hospital con un año de historia de fatiga creciente, dolor de
cabeza esporádico sin otro compromiso neurológico.

Ella niega fiebre, náuseas y vómitos ni historia de traumatismo.

Desde hace un año presenta bochornos y oligomenorrea por lo que en los últimos dos
meses visitó a su ginecólogo. Los síntomas de dolor de cabeza preocuparon a la paciente
porque su madre falleció de un tumor del cerebro a los 52 años. La fatiga era el síntoma
principal que le aquejaba, persistía a lo largo del día, empeoraba con la actividad lo que le
causaba mucha depresión.

Como antecedentes patológicos diagnóstico de hace dos años de Tiroiditis de Hashimoto

para la cual se encontraba tomando Levotiroxina 0.15 mg. Entre otras medicaciones que se
encontraba tomado era citrato de calcio de 600 mg dos veces al día, un multivitamínico y
aspirina de 325 mg cada dos días. Además del tumor cerebral de su madre (de tipo
desconocido), tenía una tía abuela con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2. En un
último examen médico particular manifestaba que le había encontrado cabellos
adelgazados pajizos, con escaso vello axilar y púbico, además hallazgos de laboratorio
normales en su última visita al ginecólogo hace dos meses.

EXAMEN CLÍNICO

● Temperatura 38.2 ºC,

● Presión arterial de 90/60 mmHg,
● Frecuencia cardíaca de 88 lmp
● Frecuencia respiratoria de 16 mnt
● Talla de 155 cm
● Peso de 49 kilos

Los hallazgos del resto del examen físico estaban en límites normales con excepción de
hiperpigmentación de mucosa oral y disminución de vello axilar y púbico.

EXÁMENES AUXILIARES

● Hematocrito 37%, hemoglobina de 12,4, eosinófilos de 9%, glucosa: 57 mg/dl

● Electrolitos: sodio: 132 mEq/L, potasio: 4.9 mEq/L, sodio de orina 147 mEq/L.
● Calcio sérico de 9,3 mg/dl
● Cortisol de la mañana de 1,8 ug/dl.
● Prueba de estimulación con ACTH:
○ Cortisol basal 2,5 ug/dl
○ Cortisol 30 minutos: 2,6 ug/dl
○ Cortisol 60 minutos: 2,4 ug/dl
● Dosaje de ACTH basal: 988 pg/dl

DATOS RADIOLÓGICOS:

● Radiografía de tórax: Pulmones limpios corazón pequeño y vertical.

● RMN cerebro: Normal
● TAC: Glándulas suprarrenales de tamaño normal con pequeñas calcificaciones.
● Radiografía simple de abdomen: No calcificaciones, siluetas renales normales sin
alteración.

Datos que caracterizan al paciente

● Paciente femenina de 48 años de edad, que ingresa a consultorio por presentar

dolores de cabeza esporádicos y fatiga creciente.
 ● Antecedente patologico:
○ Tiroiditis de Hashimoto
● Antecedente patológico familiar:
○ Madre: fallecida a los 52 años por tumor cerebral
○ Tia abuela: DM2

Síntomas principales según presentación cronológica

● Hace 1 año
○ Fatiga creciente
○ Dolor de cabeza esporádico
○ Bochorno y oligomenorrea
● Hace 2 meses
○ Cabellos adelgazados pajizos
○ Escaso vello axilar y pubico
● Ingreso al hospital
○ Sintomas incrementados

Principales hallazgos del examen clínico

EXAMEN FÍSICO
● Fiebre
● Hipotensión
● Hiperpigmentación de mucosa oral y disminución de vello axilar y púbico lo cual nos
orienta a una probable insuficiencia suprarrenal primaria.

EXÁMENES AUXILIARES
● Eosinofilia
● Hipoglucemia
● Electrolitos:
● Hiponatremia
● Nivel de potasio dentro del rango normal con tendencia a elevarse.
● Niveles de cortisol en la mañana <5 ug/dl nos orienta a una insuficiencia suprarrenal.
● En este caso tras la administración de ACTH, se observó que los valores de cortisol
no alcanzaron los 18 ug/dl, por lo que, se evidencia una insuficiencia suprarrenal.
● Valores de ACTH> 100 pg/dl indican insuficiencia suprarrenal de origen primario.

Síndrome principal - BELÉN

Síndrome poliglandular autoinmune tipo 2:

Se constituye por la coexistencia de dos o más deficiencias glandulares de origen

autoinmune, en las que se encuentran afectadas la glándula suprarrenal y la glándula
tiroidea (síndrome de Schmidt) o la glándula suprarrenal y el páncreas (síndrome de
Carpenter), esto como componentes mayores pudiendo también presentarse insuficiencia
gonadal, enfermedad celíaca, miastenia gravis y otros padecimientos autoinmunes no
endocrinológicos, como en el SPA tipo I. En un estudio se encontró presencia de tríada
clásica de enfermedad de Addison, enfermedad tiroidea y DM1 en tan sólo 11% de 107
pacientes estudiados y al igual que en los demás tipos de SPA, la enfermedad está
precedida por una etapa preclínica con elevación de anticuerpos órgano específicos. Tiene
una incidencia de 1.4 a 4.5 casos en 100 000 habitantes, afectando preferentemente al
sexo femenino sobre todo en la asociación de enfermedad de Addison y enfermedad
tiroidea. Su presentación suele ocurrir hacia la tercera o cuarta década de la vida, siendo
muy raro en la infancia.

La presencia de ISR se encuentra en el 89% a 100% de los pacientes, seguida de 69% a

82% de enfermedad tiroidea y 30% a 52% de DM1.

Al igual que en el SPA tipo 1, otras enfermedades autoinmunitarias pueden verse en menor
medida como el hipogonadismo hipergonadotrófico (4% a 9%), vitíligo (4.5% a 11%),
alopecia (1% a 4%), hepatitis inmunitaria (4%), gastritis atrófica y anemia perniciosa (4.5% a
11%). También mucho más raro, se ha descrito la asociación del SPA tipo 2 con
hipertensión arterial pulmonar primaria.

Se piensa que en el SPA tipo 2 existe una predisposición de múltiples genes del
cromosoma 6, el cual juega un rol predominante a través de su relación con el antígeno
leucocitario humano (HLA) y que en asociación con factores ambientales desencadenaría el
proceso autoinmune. Estudios iniciales relacionaron la aparición de la enfermedad con
alelos B8 y DR3 del HLA. También se ha relacionado la aparición de ISR dentro del SPA
tipo 2 con alelos dentro del HLA-DR3 con haplotipos DRB1*0301, DQA1*0501 y
DQB1*0201. Consecuencia a su patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia
incompleta, los familiares de estos pacientes pueden ser afectos al síndrome con
anterioridad, por lo tanto, se recomienda realizar periódicamente exámenes de detección
entre familiares de pacientes afectados.

Síndromes secundarios - MICHAEL

● Síndrome climatérico:
Es un conjunto de síntomas y signos que anteceden y siguen a la menopausia,
como consecuencia de la declinación o cese de la función ovárica. La edad
promedio de la menopausia en Latinoamérica es de 48,7± 1.7 años, la misma varía
notablemente de un país a otro, podrían deberse a diferencias socioeconómicas y
variables características de cada persona. La paciente tiene 48 años y presenta
bochorno y oligomenorrea.
● Síndrome de cefalea tensional:
Se caracteriza por ser opresiva, en la mayor parte de las veces de localización
bilateral, con menor asociación a náusea, vómito, fotofobia, sin tendencia a
incrementarse con la actividad física, al compararla con migraña; puede ser
episódica o crónica y relacionarse o no a dolor de músculos pericraneales. La
paciente menciona dolor de cabeza esporádico.
● Síndrome de fatiga crónica:
Refleja una situación de fatigabilidad que es persistente e inexplicada a pequeños
esfuerzos tanto físicos como mentales que resulta invalidante para el paciente. El
síntoma principal es fatiga durante más de seis meses. El diagnóstico es clínico
mediante la utilización de unos criterios consensuados que exigen la realización de
un amplio diagnóstico diferencial de las causas orgánicas y psicológicas de fatiga.
Posee un curso crónico, persistente y con oscilaciones, que causan al paciente una
considerable invalidez funcional. La paciente menciona historia de fatiga desde hace
1 año.

Correlato fisiopatológico - JESUS

• Se produce una destrucción lenta de las suprarrenales.

• A medida que la secreción de cortisol y aldosterona van bajando se eleva de forma
compensadora la ACTH por feedback positivo, con lo que se mantiene la secreción
hormonal, aunque la reserva suprarrenal baja.

• El paciente puede hacer una vida normal pero cualquier estrés puede desencadenar una
insuficiencia suprarrenal aguda dado que el estrés/cirugía/quemadura/accidente de tránsito
va a requerir más cortisol y en estos casos el cortisol no va a responder a las demandas de
este estrés debido a la destrucción lenta de la suprarrenal.

• Cuando el 90% de la glándula se ha destruido se produce una insuficiencia suprarrenal

global debido a que los mecanismos compensadores son incapaces de mantener unos
niveles adecuados de esteroides.

• El exceso de ACTH, va a ser provocado por un exceso de POMC (precursora de la ACTH

y la MSH).

• La MSH, estimula a los melanocitos y causa una hiperpigmentación en áreas expuestas

como cara, cuello y manos, roce o presión en las rodillas, codos, áreas de sostén, cintura,
labios y mucosa oral.

Diagnóstico presuntivo - ANGELA

Insuficiencia suprarrenal primaria: Enfermedad de Addison debido a un Síndrome

Poliglandular autoinmune tipo II

La enfermedad de Addison es un proceso que se desarrolla de forma lenta y progresiva,

causado por la destrucción bilateral de la corteza suprarrenal con el consiguiente déficit de
producción hormonal (glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos adrenales), dando
lugar a un cuadro clínico inespecífico de debilidad, fatiga y pérdida de peso al que se
añaden episodios críticos de riesgo vital ante situaciones de estrés.

Clínica según la hormona que se pierde:

● Cortisol: hiperpigmentación, astenia, fatiga muscular.

● Aldosterona: hipotensión, hiponatremia.
● Andrógenos: pérdida de vello axilar y pubiano, caída de cabello, oligomenorrea.

Etiología:
Entre 69 y 82% de los SPA tipo 2 presentan asociada tiroiditis autoinmune a forma de
hipertiroidismo primario (Enfermedad de Graves) o hipotiroidismo primario (Tiroiditis de
Hashimoto), siendo más prevalente la asociación enfermedad de Addison e hipotiroidismo.

Plan de trabajo - JORGE

Laboratorio:

ACTH y cortisol: el cortisol es < 5 μg/dL y la concentración de ACTH es mayor de 250

pg/mL se confirma la enfermedad de Addison.

Procedimientos:
Si estas determinaciones no son concluyentes, hay que realizar una prueba que consiste en
una estimulación con ACTH: se inyecta por vía intravenosa ACTH sintética y se comprueba
si es capaz o no de inducir la producción de cortisol; si hay inducción se excluye el
diagnóstico de insuficiencia suprarrenal primaria y si no se produce la inducción se confirma
el diagnóstico. Además, en la insuficiencia suprarrenal primaria las concentraciones de
aldosterona y andrógenos en la sangre son bajas.

Tratamiento:

El fármaco de elección para el tratamiento sustitutivo del déficit hormonal es la

hidrocortisona o la cortisona, que presentan un efecto dual, tanto glucocorticoide como
mineralocorticoide. La dosis de mantenimiento es de 20-25 mg/día de hidrocortisona y 25-
35 mg/día de cortisona, no olvidando la forma de administración fraccionada: 2/3 por la
mañana y 1/3 por la tarde, emulando su ciclo circadiano. Pero la dosis se debe reducir
paulatinamente a la mínima capaz de mantener al paciente asintomático (sin reducción de
la fuerza física, etc.), con objeto de evitar los efectos adversos originados por el uso de
corticoides. La alternativa terapéutica similar en resultados es la asociación de
dexametasona (2,5-7,5 mg/día) o de prednisona (0,25-0,75 mg/día) con un
mineralocorticoide, por ejemplo, la fludrocortisona a dosis de 100 mg/día, pero que puede
oscilar entre 50-200 mg/día (0,05-0,1 mg/día).

Discusión y comentarios - DANIEL

Las causas de insuficiencia suprarrenal se pueden deber a las siguientes etiologías:

● Enfermedad suprarrenal que destruye más del 90% de la corteza, conocida como
Enfermedad de Addison.
● Enfermedad hipotalámica o hipofisaria, déficit de ACTH o CRH.
● Supresión prolongada del eje H-H-A de causa exógena (esteroides).
● Suspensión brusca del tratamiento con corticoides.

En el siguiente recuadro podemos ver las diferencias entre insuficiencia suprarrenal primaria
y secundaria.
BIBLIOGRAFÍA
1. UpToDate [Internet]. Uptodate.com. [cited 2021 Oct 13]. Available from:
https://www.uptodate.com/contents/causes-of-primary-adrenal-insufficiency-addisons-
disease?search=adrenal
%20insufficiency&source=search_result&selectedTitle=4~150&usage_type=default&di
splay_rank=4
2. Fernández Serrano F, Collado Sáiz I, del Cañizo Gómez FJ. Insuficiencia suprarrenal
primaria como primera manifestación de un síndrome pluriglandular autoinmune.
Semergen. 2005;31(1):31–4.
3. Enríquez AR, Méndez J, Borjón AD. Enfermedad de Addison. Un reto diagnóstico
[Internet]. Medigraphic.com. [cited 2021 Oct 13]. Available from:
https://www.medigraphic.com/pdfs/actmed/am-2009/am092g.pdf
4. Candel González FJ, Matesanz David M, Candel Monserrate I. Insuficiencia
corticosuprarrenal primaria: Enfermedad de Addison. An Med Interna. 2001;18(9):48–
54.
5. Acle S, Añón X, Danza Á, Pisabarro R. Enfermedad de Addison como presentación de
un síndrome pluriglandular autoinmune tipo 2. Arch Med Intern. 2011;33(3):65–9
6.

ANEXO

CONTENIDO RESPONSABLE

Definición Jorge Velasquez

Prevalencia Jorge Velasquez

Etiología Michael Diaz

Fisiopatología Jesus Mora

Cuadro clínico Belen Donayre

Diagnóstico Angela Del Aguila

Tratamiento Daniel Clavijo

Conclusiones Diego Del Castillo