Carcinomas odontogénicos
A msl o bls stic carcinoma
Odel l EW
Mul ler S.
R ichardson M.
Definición
El carcinoma ameloblástico (CA) es una
neoplasia maligna odontogénica epitelial
primaria rara. Es la contraparte maligna del
ameloblastoma.
Código ICD-0
Sinónimos
AC, tipos secundarios o desdiferenciados;
carcinoma intraoral de células basales de gin
giva (obsoleto)
Epidemiología
En los EE. UU., La incidencia anual general de
ameloblastomas malignos (es decir, tanto el AC como
el ameloblastoma metastásico más raro) es de 1,79
casos por cada 10 millones de población de iones,
aumentando con la edad del paciente 1 1 997}, pero
sólo se han notificado unos 1 00 casos I 1 1 82}. Los
varones tienen un riesgo ligeramente mayor que las
mujeres, y la mayoría de los casos surgen en
pacientes mayores de 45 años, con un pico de
incidencia menor en la niñez. En China, los astomas
amelobulosos malignos representan
aproximadamente el 2% de todos los blastomas
amelobulosos, y la edad media de los pacientes es
más joven (1 41 4}.
Localización
Los segmentos posteriores de las mandíbulas
son el lugar más común, con la mitad a dos
F tu yo G mes 8 tu 01 ara icacnadrcibinleo.ma. Muy grande ulcerado
isim
ngelionbtlhaestm
206 Tumores óseos odontogénicos y maxilofaciales
9270/3
Higo. 8.02 Carcinoma ameloblástico que surge en th
metro
culo con destrucción cortical y signa interna mi l r en yo G t h mi t norte
sentarse
metro
a y X vnorte.
enfermo
T (izquierda)
a a r , I a oy tresonancia
norte io C magnética (derecha), que muestran una gran en e
tdhibi rdles (o1f1 8a2l l} l.esMioonsst coacsceusrrianrgisien la estratificación organizada de células
dthee nmoavno, pero algunos surgen en amelo blastomas basales, estrato intermedio y retículo
preexistentes. Los CA son más frecuentes en la mandíbula
estelar que es típica del ameloblastoma,
que es más marcada en lesiones de grado
que en el maxi l la (1 1 82, 1714}. Un muy pequeño l Se han
superior. El centro de las láminas o islas
descrito varios casos que surgen en el blastoma periférico de
epiteliales puede ser reemplazado por
amelo {1 877}. Los tipos primario y secundario tienen
epitelio sólido basa loide, epitelio
características histológicas y comportamiento similares. antimatoso o células fusiformes, o puede
mostrar degeneración quística.
Definir el límite entre el blastoma de
amelo y el AC es difícil y debe evitarse
Características clínicas la sobredi faegantosis (863).
Las lesiones grandes y de larga duración ures suc h as pag León
mesrphIsm, en
muestran radiolucencias mal definidas o con CreaseD norte
:C ratio, norte
hipercroma uclear
márgenes irregulares compatibles con Puede haber tismo, actividad mitótica, mitosis
malignidad, a menudo con expansión cortical, anormales e invasión vascular o perineural. La
perforación e infiltración en estructuras necrosis es útil y varía desde grupos sutiles de
adyacentes. Sin embargo, algunos casos han células apoptóticas dentro de islas hasta crosis
aparecido como radiotransparencias de comedones manifiesta o necrosis más
benignas. Se ha notificado un solo caso de extensa. La actividad mitótica por sí sola no
hipercalcemia (490). puede interpretarse como una característica
de malignidad. Las cifras mitóticas son más
Histopatología frecuentes después de la biopsia accidental. La
La CA se define por la combinación de cel lu laridad y la actividad mi tica también son
características citológicas de malignidad y el más marcadas en maxi l lary que I n hombre
patrón histológico de un ameloblastoma, ya dibular ameloblastomas y no por
sea en la lesión primaria o metastásica. AC ellos mismos identifican la malignidad. La infltración
puede tener los siguientes patrones en forma también debe evaluarse con cautela.
de plexos de astoma amelobl o puede porque el ameloblastoma benigno
infl tra la
cavidad medular del hueso.
Los AC expresan S0X2 (1375} y
tbreabfeocrumlaeed oof fepshiteheetl isu, mn. eTshtes, poerripbhroearadl
tienen un
La capa celular muestra la palpación periférica, índice de prol i feración Ki -67 más
alto que
ameloblastoma benigno
características no proporcionan
apnredsernetveartseleansutcfloecaar lip.oTlahreitrye isis ulossusalolyf
s (233}
comp roba, pero do adici
estos
onal
Fig. 8.03 Carcinoma ameloblástico. A Características arquitectónicas del ameloblastoma, una capa basaloide periférica y un epitelio central en forma de retículo estrellado, pero con frecuentes
figuras y atipia. B Atipia marcada y una capa basal periférica de células en empalizada con polaridad nuclear invertida. C Pérdida de la arquitectura del ameloblastoma y progresión a morfología del huso
de grado superior. D Foco de necrosis incipiente que consiste en numerosas células apoptóticas agrupadas.

valor diagnóstico por encima de la rutina inherente las metástasis en los ganglios linfáticos cervicales son de carcinoma. Se supone que surge de un
características. inusuales (1 284). La mediana de supervivencia general l es epitelio odontogénico. Algunos casos
Las lesiones ocasionales tienen una 1 7,6 años, con lesiones maxilares el doble de surgen en quistes odontogénicos u otros
morfología de células fusiformes parcial o probabilidades que las lesiones mandibulares de causar la precursores benignos.
completamente y pueden ser difícil distinguir de muerte (1997), pero muchas series informan
carc inosarcoma o sarcoma ontogénico, ser C a usar
sobrevivencias medias más cortas (-5 años) {1284). Código ICD-0 9270/3
no todos los ejemplos reportados tienen La escisión quirúrgica radical es el tratamiento
retirado a I ned inmunoposid ad queratina {1 1 65, primario, con una tasa de recurrencia local del Sy norte o norte yms

2703). Algunas de estas lesiones de células
fusiformes tienen F o ll o w mi d un curso agresivo.
Si Las características de ameloblastoma no son e v I
D mi n en a citológico ly mal ignant odon
t gen C neoplasma, un diagnóstico alternativo
hermana de o imaginario carcinoma intraóseo o
claro célula el carcinoma odontogénico debería
28% {268 1). La radioterapia parece proporcionar Carcinoma intraóseo primario de células
un beneficio adicional mínimo, pero tiende a escamosas; carcinoma de epidermoide
utilizarse en el contexto de rescate. Se ha intraalveolar primario; carcinoma
recomendado un tratamiento agresivo de la mu odontogénico primario
lta imodalidad desde el principio (1 414).
Epidemiología
PIOC es raro. Al 20 1 1, sólo se habían informado 1 1 6

ser co norte si D er mi D . La diferencia entre
estas entidades no están bien definidas, y AC
mayo sho w tanto la queratinización como el aprendizaje
Cel l cambio.
Intraóseo primario casos que surgieron en quistes (224). En 2001, se habían
carcinoma, NEOM notificado 35 casos sin lesión precursora {2379}. Los
estrictos criterios de diagnóstico para un diagnóstico
seguro de origen odontogénico son difíciles de evaluar

Odel l EW con certeza, y una lesión benigna precursora puede

Gene t ic p r ofi le Al len C .M. excluirse o confirmarse de forma contínua sólo en una
Mutaciones de RAF idénticas a las observadas en norte a Richardson M. minoría de casos (654). Todos los tipos de PAG IOC (¼heth
· er que se desarrolla en quistes o no) shov. predilección
se han descrito meloblastoma
In AC {283). masculina, con una proporción hombre-mujer de casi 2: 1
(que refleja la prudencia de los quistes) y una media de
Defi norte I t io norte
Progn
sis a norte d predice t ive fac t ors nts de El carcinoma intraóseo primario, NOS (PIOC) pacientes g

es un carcinoma de mandíbula central que no

A Aproximadamente una tercera parte de la

desarrollar metástasis pulmonares, mientras que se puede clasificar como ningún otro tipo

Carcinoma odontoenico 207

 Las
corticación o reabsorción dental.
rrol lan un aspecto
lesiones avanzadas desa
únic a evid enci a del
totalmente maligno. La
igno pue de esta r en
quiste precursor ben
radiografías.

Histopatología
Casi todas las lesiones son de tipo escamoso y
se componen de islas o nidos pequeños de
epitelio escamoso neoplásico, w con pr ic k diferencia
de le-cel l y w sin prominente k eratin izat ion { 6 54,
672 1. Muchos parecen citológicamente suaves y

la mayoría se considera moderadamente

diferenciados.
La necrosis es inusual. Algunos sho w imitado
por palmada ipheral o ap lexiforme
Figura 8.04 Carcinoma intraóseo primario. Signos tempranos sutiles de carcinoma intraóseo en el folículo dentario del premolar
tern que sugiere su odontogénico o yo
inferior no erupcionado, con ligera expansión y pérdida de corticación (izquierda); 2 años después, hay destrucción extensa y
Ginebra { 6 54).
fractura patológica (derecha).
P IOC es un diagnóstico de exclusión. Esto
al diagnóstico de 55- 6 0 años 1224, 1 049}, Hallazgos radiográficos. Las lesiones más requiere hola estologico, radiográfico
aunque el rango de edad es amplio y se han avanzadas causan signos y síntomas e información clínica para excluir me
reportado casos en niños. inespecíficos sugiriendo mal ignancy: tastasas ( w que son mucho más comunes),
slo w- gro w ing s w el l ing de la ja w dolor, ulceración, tumores odontogénicos malignos de tipos
Localización aflojamiento de dientes, extracción que no cicatriza k ets, específicos, carcinomas del antro maxilar y
La PIOC es más frecuente en el cuerpo poster ior y fractura patológica y signos nerviosos. de la mucosa nasal y en las neoplasias de las
la rama de la mandíbula que en el maxilar. Las Radiográficamente, los tumores producen una glándulas salivarias traóseas. Estas
lesiones maxilares suelen estar en el segmento radiolucidez no corticada mal definida, a menudo w ith distinciones a menudo son imposibles por
anterior (224, 23 7 9, 2 7 3 6). Determinar el origen es reabsorción radicular y perforación cortical {2 7 3 6). motivos histológicos únicamente. El estado
importante para el diagnóstico. El carcinoma que negativo de CK1 9 indica que un origen
se origina en la mucosa oral e infltra la mandíbula, Los casos que surgen en quistes pueden producir epitelial ontogénico odioso es un li k e ly.
se debe excluir un carcinoma primario antral y una radiación aparentemente multilocular o Particularmente cercanos son los tumores
metastásico, y normalmente se considera que la escamosa. Aproximadamente el 40% de los pacientes odontogénicos escamosos y los tumores
úlcera en la cavidad bucal excluye una tienen metástasis en el momento de la presentación odontogénicos solidos. k eratocisto, w aquí
enfermedad definida. diagnóstico. La PIOC en la {2 7 3 6). como k Los ameloblastomas y el carcinoma
mandíbula normalmente se encuentra por encima Los quistes radiculares / residuales son los mucoepidermoide central de grado alto se
del canal dentario inferior, w aquí donde las precursores más comunes, a continuación w ed disipan más fácilmente.
metástasis usualmente tienen su epicentro debajo w por quistes den t igerous y odontogenic k quistes Cuando se presentan casos en quistes odontogénicos,
eso . Los casos que surgen en quistes son más de erato, lo que refleja su relativa prevalência. puede haber una apuesta de transición histológica. w Inclus
comunes en la mandíbula (224). Cuando el tumor se detecta temprano, las el carcinoma y el precursor benigno, pero el
características radiológicas parecen benignas carcinoma eventualmente borra la lesión benigna
y el carcinoma es un hallazgo histológico residual. La mitad son w el ldiferenciado y medio
Características clínicas incidental en la enucleación (1 2 1 7, 1 51 6). moderadamente diferenciado. Ocasionalmente,
La mayoría de las lesiones son incidentales asintomáticas. Más frecuentemente, hay una sutil pérdida de
displasia

1 , - . . . .. __ .. '¡mira !, ... 0. - ·• · ·
Figura 8.05 Características histológicas del carcinoma intraóseo primario típico. A El mismo caso que en la figura 8.0 (sho-; l gs · - - , ;; o. --
carcinoma de células cuamo sas en un
. -: -
estroma fibroso.
B Displasia verrugosa en un quiste odontogénico. Las características son principalmente arquitectónicas, con atipia citológica limitada o nula.

208 Tumores óseos odontogénicos y maxilofaciales

 Naciones
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metro Epidemiología
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tado. Histopatología
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( 049); en una serie, los pacientes con loca.l

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40% (224). Cuando se encuentran quistes hartl

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aifn-tuecprideiesnnuatcapllpeda
ryotsipoprnilaa, tcseioa (n2os2re4cr) va. arctivineocmloasien

Sc / borrando odontogénico
carcinoma

O
Ko D tu mi tIl.l.l a mi s .W

Definición
Esclerosante odontogénico carcinoma
(nSoaO un
ssanendodu
rabaol, csaytgocglaorergcsyi,

mrkCae) doilsyf tashceplejrr aiom

wt iascr. yswtirinothtm
metro

inf i ltración siva.

Código ICD-0 9270/3 - · e . gramo

le ro ro metro s a ,nort
en
8 mi . norte 0 o carcinoma
C t togénico
7 nosotros S sad La vista de alta resolución muestra un epitelio citológicamente blando en una densa
Fi gramo lla . gramo

co

Carcinomas odontogénicos 209

D i fferentiat ion. A pesar de la benigno aparecer- . por hojas un D islan D s de vacuolate D un D
as. hay invasión de músculo esquelético, celdas claras.
un D perineural la inf i ltración es carácter ist ic.
ecro es es no reporte D 1 1273, 1986). Código ICD-0 93 4 1/3
T l e epi thel ial cel ls son inmunoposi tivo por
CK1 9, CKS / 6, un D p63 pero son solo focalmente Sinónimos
un D sutilmente positivo por CK? 1 1 0 92, 1 273, Claro cel lo D tumor ontogénico; ameloblastoma
23 4 8) un D negativo por C SOY S . 2/1 0 61, de células claras (ambos obsoletos)
1 273). METRO embrane tinción por E-ca D ella en
es variable. Epidemiología
El diagnóstico debe excluir D e metástasis, epi Casi 1 00 w el l -caracterizar D casos Fig. 8.09 Carco odontogénico de células claras I noma. Muestra
thel ium-r ich central o D fibroma ontogénico, han sido reportados D . T él i nci D la ence es desconocida w de resección que muestra un destructivo mal definido
calcificante epitelial o D tumor ontogénico, c n. T El carcinoma es más común en w presagio que en los Radiotransparencia en la parte posterior del cuerpo y la rama de la mandíbula.

Learcello D carcinoma ontogénico (1 0 6 1, hombres w es una proporción de hombres a mujeres de

1 273, 23 4 8). un dd esmoplast ic amelo 1: 1 .6), una D la edad media del paciente en D El basaloi D población de cel l de pequeños D arca un
blastoma. T su puede ser D si f icul to en diagnóstico es de 53 años. METRO La mayoría de los vacuolate D cel ls (patrón bifásico). METRO Con
biopsias pequeñas. A pesar de su parecido con casos surgen en pacientes de edad d 40- 7 0 años 1 1 4 8 4), menos frecuencia, el patrón puede ser un
ep i thel ium-r ich central o D fi broma recordatorio focal del ameloblastoma, w en una
ontogénico 123 4 8) un D su ben ign- mirando capa exterior de cel llas cilíndricas de aprendizaje w
epi thel ial islan D s, S OC sho w s inf i lt ración Localización en reversa D pol ari dad nuclear. Son raros los
agresiva. No está claro w otro S OC es un D entidad T el hombre D ible es el lugar de or igin tres veces ejemplos de células completamente claras (patrón
o un patrón histopatológico (1 0 7 4, tan frecuentemente como el maxi l la, w i th monofásico). T La apariencia histológica puede ser
26 4 1 J, pero merece reconocimiento por lo que sus 4 3% de todas las lesiones que aparecen en el cartel ior blanda. d, w es solo mi l D atipia un D fe w mi tiros.
características pueden ser D efine D más plenamente. bo D y un D lo w er ramus 1 1 4 8 4). Necros es, malignidad citológica manifiesta, una D per
i extensión neural D
Pronóstico y factores predictivos Características clínicas se ven en gra D e ejemplos.
S OC es un lo w- gra D e carcinoma. La resección Claro cel lo D El carcinoma ontogénico T Las células claras son negativas para la mucina pero
ha sido el tratamiento principal, una D puede causar signos inespecíficos y D síntomas,son ricas en licógeno, como evi D ence D por D yo
solo se ha reportado una recurrencia D , como slo w- gro w ing s w el l ing de la ja w astase- labi le per io D ic aci dS ch iff (P COMO)
seguir w legrado inicial 1 1 0 92}. Sin papel para ra D dolor, ulceración, aflojamiento de dientes, signos nerviosos, D posi t ivi dad, aunque g licogeno puede perderse
ioterapia es D ef ine D . METRO etastasi s no es D escrun mal D ef ine D real academia de bellas artes D iol ucencia, a D uring f ixat ion o D ecalci f icat ión. T Las
ibe D . menudo w con reabsorción de raíces y D a veces invasión de células claras son inmunoposi tivas para varios
problemas blandos (62 4, 1 4 8 4). METRO cualquier caso es citoqueratos, pero CK1 4, CK1 9, una D
asintomático, un D pueden aparecer pequeñas le siones D local pancitoquerat en A E1 / A E3 son los más útiles y D de
Odontogénico de células claras izar eceptivamente D confianza D marcadores agnósticos.
carcinoma real academia de bellas artes D iográficamente. T las células son negativas para v imen en, S 1 00
prote en, D esmi n, SMA, H METRO B 4 5, al pha- 1
O D el l E. W. Histopatología -ant ichymotrypsi n, CD1 0, CD3 1, CD 4 5, un D GF A P
Bi lo D eau E. UNA. T El tumor está compuesto D pre D omnipresente de 1 1 29, 1 4 23, 1 4 8 4, 27 1 1}. T él Ki - 67 prol i
METRO aiorano E. las células epiteliales que tienen un citoplasma claro ferativo en D ex ishi ghly variable. Dent inoi D ha
Nevi l le B. W. o débilmente eosinofílico, w el l - D emarcat e D membranas
sido reportado D en el 7% de los casos {1 4 8 4) pero
celulares, un D yo rregul ar pequeño es generalmente menor en D cambio uct ivo. Ho w algun
D núcleos de tinción de arca (1 29, 935}. T Las vez, las lesiones ocasionales han sho w n extenso D ent
Definición celdas claras están organizadas D en hojas inoi D
Claro cel lo D el carcinoma ontogénico es una o D lobulares, islan D s, trabéculas o stran D s, un D enun D puede ser una entidad separada {1 658}.
Carcinoma ontogénico caracter izar D su per iphery hay casi todo w ay un T las apariencias son D ist inct ive pero

21 0 O D ontogénico y D tumores óseos maxilares ofaciales

 no p a t h ogn mon ic, a nd di
a gnosis re
manos de papel excl us1? n de
_ot h er c l mi a r ce l l-ric h
norte mi op l a s Sra , 1 nc l ud 1 ng s a l iv a ry g la Dakota
del Norte
neop la s rr: s, me la nom a , reun
ió a S t a t ic ren a l
cel l C a r ci No metro a , a nd t h CE l mi a r-cel l v a Rhode
Island
a Nuevo Testamento de C Alaba
ma ci fyi ng epi t h mi l I a l odont
ogénico
tu nuestro {513). Amelobl a stom
a ingenio h C l mi a r
ce ll d1 er mi . norte t I a t I en a nd c l mi a r cel l C Alabama
ci fY
En g ep1t h mi l 1 Alabama tumor odontogénico c a n ser
pag ro mancha a t ic diferente yo Alabama di a gnosis, pero
cle a r-cel l C decir ah nge En t h estas lesiones es usu
a l ly foc al.
Perfil genético
Mas t decir ah norte 80% De c a ses s h Ay re a rr a nge
mentos de EWSR1 { 1 9 1); en t h mi B a hermana de
menos c a ses, A TF1 w a está confirmado a S t h e tr a
ns l jefe a t ion p a rtner {19 1, 2667). T h es
es t h es a me tr a nsloc a tión encontrado en cle a r
cel l s Alabama iv a ry g la nd c a rc yo nom a, a nd dado
t h ei r morp h o l ogic Alabama s imi l a ri ty, es decir ah ha sido C Alabama quiste odontogénico cíclico; a Episodio
t h t eorizado decir ah tt h ese a re rel a tumores de ted
184). A s ing l CE a se decir ah se ha informado a
decir ah rbour a BRAFV600E mut a tión, pero t h es
metro a y sugiero c l mi a r cel la melob la stic c a r
cinom a { 589). T h La secuencia del exoma de a
diferente señal l CE a se decir ah ha sido pub l es h ed
1332).
Pronóstico y factores predictivos
C l mi a r ce ll odontogen icc a rc inom a sv a ry en ser decir
decir ah se ha informado, ingenio h mas t decir ah norte decir
ah viour de tumores indolentes a c a ses t decir ah tf
frecuente l y recurren. T h e tumores
decir ah he conocido a S t a dimensionado en a pprox im a te l y mujeres, ingenio h Educación física a k incidencia en p a t
1 2% de c informado a ses, usu todas y al cérvico Alabama
fre años a rs (yo a norte:
linfa h nodos a Dakota del Norte l ungs, a Dakota del Norte l ess 1-79
quent l y al hueso. Reunió a S t a ses a t presen
t a ción a re r a re. T h e resultado decir ah ha sido de a t h en
1 5% de c a ses, wi t decir ah medi a n sobrevivir Alabama de
1 4 años a rs. Recurrencia a nd me t a S t a hermana m a y
deve l op a después de m a ny ye a rs
{624, 1 484).
Cirugía ic completa a La resección es t h e pr i m a ry
tre a tment. Adjuv a nt r a diot h er a py no decir ah ve
a def ined ro l e, pero m a y ser
a ppropri a te por c a ses s h debido a la extensión del
problema suave, a ggressive g rowt h, o ingresos
pleta quirúrgica Alabama metro a rg i ns {624).
Odontógeno de célula
s fantasma Localización
carcinoma GCOC es dos veces a es común en t h em a x enfermo Automóvil
club británico s en t h em a ndible. METRO a ndibu la r
Oda l l EW
l esiones a eres usu a estoy en t h e mo la r a re una. Todo lo
Ledesm a- Montes C.
informó c a ses decir ah he sido intruso a óseo.
Aproximadamente a te l y 40% de c a ses decir ah ha sido
confirmado para a aumentando en a precursor benigno,
Definición a C Alabama cificando quiste odontogénico, o a abolladura
GRAMO h ost cel l odontogénico
c a rcinom a i nogénica g h ost cel l tumor (DGCT) {556); t h e
(GCOC) es a n odontogénico c a rcinom a descanso a subida de nova (1 357).
C decir ah r a cter izado por g h ost-cel l a berr a Nuevo Testament
o
ker a t iniz a ción a nd abollar la deposición de inoides en
Características clínicas
v a Rhode Island a B l e qu a entid
ades. GCOC c a utiliza señales no específicas a nd
síntomas que sugieran m Alabama ign a ncy: s l Ay
Código ICD-0 9302/3 creciente hinchazón de t h ej a w, p a en u lcer a
tión, l aflojamiento de los dientes h, signos nerviosos,
Sinónimos reabsorción radicular, a En ocasiones, problemas
C Alabama cificando g h ost cel l odontogénico c a rci nom
a; metro a blandos inv a sion. Soy a ging s h ows a pobre l y dem a r c a ted,
l ign a nt epi t h el yo Alabama odontogénico g h ost ce l l tumor; osteolítico r
C a rcinom a diolucidez, sin h ha si de Alabama lc a ses s h
Automóvil club británico r ising in a debiendo v a Rhode Island a ble r a d iop a que m a teri al { 556),
ref lectando minero Alabama iz a t ioning h ost cel ls,
progresivo h mi l I a lg h ost ce ll tumor odontogénico; metro dent inid form a t ion, o resid
Alabama
ign a nt c a lcificando quiste odontogénico; metro a l ign a tu Alabama precursor benigno. Disp la cemento a nd
nt c Alabama
cificando g h ost ce ll tumor odontogénico reabsorción de bocina h raíces a son comunes.
Macroscopia
Epidemiología Appe a r a nces r a nge de tan l id a mu l ti quístico, usu Alabama
GCOC es a sobre t h er a resto de t h p.ej h ost cel l ly
l esiones,
ingenio decir ah gran coherencia en la sección.
a contando por <3% de todas
C a ses {1 357). Aproximadamente a tely 40 c a ses
Histopatología
GCOC, DGCT, a nd c Alabama ci fying forma de quiste
ah Si ocurre en Asi a notario público a clientes {5561. T h CE a rcinom
a son cuatro veces a es común en los hombres a s en génico odonto a espectro de h Es para l og ic a l
a ppe a r a nces a nd ser decir ah viour {1 357, 1
ientes a ged 40-60 años a rs {556). T h ep a tient a ge r a nge es 1373). T h e di a La gnosis de GCOC requiere cito
lógica Alabama evidencia de m a l ign a ncy, i nc l udiendo mi
39,7 años a rs) {30,556). tótico a actividad; pag l eomorp h ismo a Dakota del Norte h yper-
F I gramo. S.10 Carcinoma odontogénico de células fantasma. Mezcla típica de células epiteliales malignas con células fantasma.
C odontogénico a rcinom a s 211
cromatismo; necrosis; y un patrón de crecimiento infi
ltrativo asociado con queratinización de células
fantasma, formación de dentinoides o evidencia de
DGCT o precursor de un quiste ontogénico
odontógeno calcificante. Las células epiteliales
malignas forman láminas, hebras e islas en un estroma
fibroso o hialinizado. Las células son células basaloides
pequeñas y uniformes con núcleos redondos oscuros
en la mayoría de los casos, pero pueden ser más
grandes con núcleos vesiculares pleomórficos. Las
mitosis son frecuentes. Células fantasma (es decir,
células queratinizantes con término aberrante
altlisonw) ithareemlaprtgyec, ernotruanldneudvalores de corte aún no se han definido {556,
dolorlea-lstdaifinfeinregnctie
espacios despejados, que se encuentran en
números variables. Pueden estar dispersos,
aislados o en grupos {1357,1373,1 4 86,1986}. Puede
haber dentinoide y la cantidad de queratinización
de células fantasma y dentinoide es muy variable;
ambos pueden estar formados por el epitelio
maligno y en un patrón están dispersos amplia y
uniformemente. En el otro patrón, la
queratinización de las células fantasmas y el tinoide
den son más localizados, posiblemente asociados
con un precursor benigno residual o demasiado
crecido. Pequeños focos de células fantasma
212 Odontogénico y tumor óseo maxilofacial $
ocurren en muchos tumores odontogénicos y {2 4 2}. Esto APC la mutación es
no indican por sí solos la malignidad o el l tinta entre n un caso de posible C a
GCO iblemente
diagnóstico. Dos tercios de los casos son Síndrom e de Gardner (familia r colo raeConnectic
na l
poli pos is) {727 }.
inmunopositivos a la proteína p53 {556,1 4 86,
166 4}. No todos los carcinomas que surgen en
la calcificación de un quiste odontogénico y Progno s I s y pr mi di Connecticut iv ef a Connecticut o s
El pronóstico es impredecible debido a la t
DGCT son necesariamente GCOC; deberían ser
amplia variedad de patrones de crecimien to.
rep o th mi
di a dtintegrnt.o su predominante
dg
iffneorseendtiaatic
ocnopra con los tumores que van desde lento o ed,
fng, carcinomas localmente invasivosa -gro wy
hig hl
El diagnóstico de GCOC (versus DGCT) se ve
favorecido por la positividad de p53 y una agresivo y de rápido crecimi ento ttumetro
alta fracción proliferativa. Aunque los con recu local rerencia y mi
metro estu rs
tastas o
La mayoría son de grado relativamente bajo. Wisconsins tu r
de {90}.
868,87 4, 1 4 86}, la expresión de estos marcadores resección gical es el prim a ry trea tmetro
mi Nuevo
aumenta con la transformación {166 4, y es exitoso en dos o t h irds de informe
2726}. Se han informado lesiones casos ed. Solo una minoría de casos h a v mi
superpuestas entre GCOC y un quiste sido tratado con radioterapia adyuvante y,
odontogénico calcificante {9 4}. y su papel permanece indefinido (30}.
Terapia agresiva multimodal con im
GRAMO mi norte et I C Pro F I le La munoterapia ha demostrado su eficacia en a
Un solo caso tiene datos de secuenciación caso con metástasis en los ganglios linfáticos regionales a sis
genómica y del exoma que muestran un perfil (30}. Muerte seguida de recurrencia local mi Carolina del Norte mi
molecular distintivo, que incluye (entre muchos en 3 casos y metástasis a distancia en 2 casos
cambios) múltiples cambios en la vía de entre los 25 casos notificados (90}. La tasa de
señalización de SHH, un exón eliminado en U B R5, supervivencia general a 5 años en los primeros
y una novela APC mutación 16 casos notificados fue del 73% {1 4 86}.
Sobredosis norte t o
gramo carcinosarco
oe F I norte yo, en
Odón genio carci nosarcoma es ex
treme raro. Es a verdadero mal ignant
mixto
odon ogenrc neoplasma s imi lar en palmadita
ern yo soy mi l o B l como t I C f ibrosarcoma, pero
en h1ch ambas cosas la epi thel ial y el mes
los componentes enquimales son citológicamente
mal ignan 1 1276).
Código ICD-0
Sinónimos
Ameloblas ic ca ci nosarcoma; mal ignant
odon age ic mi ed umour
Epidemiología
El carcinosarcoma odonogénico es muy
raro, I solo h ae caso único informes
publicado {558, 294, 2205). Los tumores
pueden estar precedidos por ibrosarcoma
ameloblástico o ibrosarcoma ameloblástico.
Localización
La mandíbula es el único sitio informado de
ocurrencia.
Cl en ical
Casos h F a mi v a mi tu B re mi s en dos hombres
(de 52 y 55 años) 1 1 294, 22051 y en una
mujer de 1 9 años / 558). El tamaño de las
lesiones fue de 6. 0-8 .0 cm. El tumojo se
presenta como una expansión del cuerpo de
la mandíbula y la rama, de varios meses de
duración. Puede ser indoloro o estar
asociado con entumecimiento del labio.
ma en ic
8980/3
Higo . 8. 1 1 Carcinosarcoma odontogénico. La TC muestra una gran
lesión expansiva radiotransparente en la mandíbula izquierda.
Reimpreso de Delair D et al. {558}.
Radiográficamente, las lesiones son amplias
radiolucencias expansivas con bordes mal
definidos. Se ha informado de perforación
cortical y reabsorción radicular.
Macroscopia
Los tumores son muy inodulares y
bronceados, con un aspecto afelpado (1558).
Histopatología
La arquitectura general se asemeja a la del fibroma
ameloblástico, con cordones epiteliales en gemación
y ramificación ampliamente separados por un
estroma fibroblástico hipercelular. Las células del
componente sarcomatoso son marcadamente
pleomórficas, con núcleos agrandados y extraños y
EI -Mofty S. K.
mul t inucleación ocasional 'y mi tosis. El componente
epitelial es francamente importante, con grandes núcleos
hipercromáticos y una relación N: C aumentada. Las
características típicas de los ameloblastos, como la
palpación nuclear periférica y el retículo estelar interno,
pueden perderse focalmente. El carci noma ameloblástico
asociado con la proliferación maligna de células
fusiformes 1427, 21 67, 2350, 2686} se clasifica mejor
como carci noma ameloblástico sarcomatoide que como
carcinosarcoma odontogénico verdadero.
En un caso, la inmunotinción de p53 y Ki -67 mostró posi
tividad de p53 en el 90% de las células y un índice de proli
feración de Ki -67 del 45% en las áreas de alta tinción,
tanto en el carcinoma como en el componentes del
sarcoma
1558).
Pronóstico y factores pred ictivos
Debido al número muy limitado de casos
notificados y al seguimiento insuficiente, falta
información pronóstica. En
un caso notificado 1 1 294). un hombre de 51
años tuvo múltiples recurrencias durante un
período de 5 años después de la re sección
segmentaria; se produjeron metástasis
diferentes a la úlcera y al hueso 1 año después
de la re-resección del tumor recurrente. En otro
caso, en una mujer de 19 años (558), no hubo
evidencia de recurrencia 2 años después de la
hemimandibulectomía.
Cardnosarcoma odontogénico 213
 Sarcomas odontogénicos
Figura 8. 1 3 Sarcoma odontogénico. Radiotransparencia asimétrica, pobremente marginada de la mandíbula posterior derecha.
Definición
Los sarcomas odontogénicos son un grupo
de tumores odontogénicos mixtos en los que
el componente epitelial es citológicamente
benigno y el componente mesenquimatoso
muestra características citológicas de
malignidad. El ibrosarcoma ameloblástico
(AFS) es, con mucho, el tipo más común y, en
general, se considera la contraparte maligna
del fibroma ameloblástico (FA). Algunos
sarcomas odontogénicos (inosarcomas
fibrodent amelob lastic) producen un
inosarcomas dentado / abollado. Otros
(fibro-odontosarcomas amelobl astic)
producen esmalte / esmalte y dentina.
Código ICD-0
Epidemiología
Los AFS pueden ocurrir en pacientes de cualquier
edad (rango informado: 3-89 años), con un
214 Tumores óseos odontogénicos y maxilofaciales
sobre toda la edad media del paciente de 27,3
años, que es considerablemente mayor que la
edad media para AF / 836). Los casos en los que
se puede demostrar FA previa se producen a una
edad media del paciente de 33 años (1 1 675). y
los casos en los que no se puede demostrar la FA
benigna ocurren 10 años antes / 267). Los machos
se ven afectados alrededor de 1. 5 veces como
gratis q uently como hembras.
Etiología
Se desconoce la etiología, pero generalmente se cree que
el AFS surge en una FA benigna preexistente, aunque esta
lesión precursora benigna sólo se demuestra en
aproximadamente la mitad de todos los casos (1 1 327).
Este hallazgo ha llevado a algunos autores a especular
9330/3 que algunas AFS surgen de nova, pero la falta de
documentación de una FA preexistente no prueba un
origen de nova. Además, algunos casos tienen FA
claramente benigna.
Wr ight J. M.
mezclado con el AFS, lo que sugiere además
un origen de AF.
Localización
La proporción de mand i bular a maxi l lary i nci
dence es aproximadamente 4: 1, y allí es un predicción
para el cartel ior mandíbulas 1267).
Características clínicas
Las características clínicas están esos de alguna l o w g
rade mal ignancy: an expansi le metro a s s con déficit
de nervio. La mayoría de los sarcomas odontogénicos
están mal marginados. les io norte s. AFS es siempre
radiotransparente, pero les I o norte s produciendo
abolladuras en (con o sin ena metro el) puede
contener opacidades.
H istopatología
Los sarcomas odontogénicos son tumores
odontógenos mixtos en los que el epitelio
el componente es suave yc y l tológico y be n
ign y el mesench y El componente maligno es
maligno. El componente ep i thel ial varía
desde hebras laminadas hasta tierras más
grandes de epitelio con palidez per ipheral.
La cantidad de epi thel ium varía, la mayoría
de li kel y en relación con la edad de la
neoplasia como el mesenquio maligno y El
componente maligno crece en exceso al
componente epitelial benigno. El
componente estromal di sp la y apiñamiento
de oído s nuc l, con h y percibirlo y y grados
variables de c y tológico en y pia, nc l ud i ng
aumento de mi tos.
Pronóstico y factores predictivos
Los sarcomas odontogénicos se consideran
sarcomas de grado bajo a intermedio,
aunque se han
informó. Aproximadamente un tercio de los pacientes
e X per iencia recurrencia, pero metas distantes
tasis es ver norte en <5% de los pacientes, y la mortalidad
general y la tasa es de aproximadamente el 25% (836).
 mi ign ep i los tumor
es odontogénicos l
Soy mi , o B l a S t oma
Definición
A me l a las oma es un benigno en raosseous
pr gressi ely gro ing epi hel ial odon o
neoplasia génica caracterizada B ye pan
sion y una endency o recurrencia local
No he eliminado adecuadamente.
Código ICD-0 931 0/0
Sinónimos
Amelo convencional B las oma; clásico en
raosseous amelo B las oma; sol id / mu! I
cys ic amelo B lastoma
Epidemiología
Aunque es poco común (en lo que se refiere a una
incidencia anual estimada de sólo una B de 0,5 casos por
población de mi llones). amelo B las oma es el
tumor odontogénico más común, e X incluyendo
odontomas {29 1, 9 8 1}. T La incidencia máxima de
diagnóstico se encuentra en el cuarto y quinto
décadas de vida, con un rango de edad
de pacientes de 8- 92 años y no se X predilección nasosinusal son raros (2090).
(29 1, 7 8 5, 9 8 0}. Para BRAFV600E
casos mutantes, la edad media informada del paciente en
el momento del diagnóstico es una B fuera de 3 4 años, com
comparado con un B fuera de 5 4 años para BRAF
casos de tipo salvaje {279}.
Localización
Apro X inmediatamente 8 0% de todo amelo B las
tomas se encuentran en el mand i B le; ellos
Fig. 8.15 Ameloblastoma. Muestra gruesa sho · og a
tumor que es en parte sólido y en parte quístico.
ia l
Fig. 8. 1 6 Ameloblastoma. A La presentación radiográfica es la de una radiolucidez multilocular extensa (la llamada burbuja
de jabón) que afecta a la mandíbula posterior, la rama ascendente y la apófisis coronoides; se observa reabsorción radicular
y desplazamiento del diente. B Este tumor se localiza en el área de un maxilar lateral faltante. incisivo y se presenta como
una lesión mixta radiolúcida y radiopaca; histopatológicamente se diagnosticó como un ameloblastoma desmoplásico.
ocurren con mayor frecuencia en la región {1 88 1, 231 3). Rara vez, incipiente, amelo relacionado
posterior. seguido B y el mandi anterior B le, con las raíces B lastomas puede B e incidentalmente se
posterior ma X il la y anterior ma X il la {29 1, 7 8 5, cubre {1 07 8}.
9 8 0, 1 646, 2171 I. Amelo desmoplástico B lastoma
tiene una predilección para la región anterior Macroscopia
de las mandíbulas, especialmente la ma X il la {1 Amelo B Los lastomas van desde enteramente solidos
88 1}. Amelo B Los lastomas del tracto hasta variados. B ly quístico.
Hola Stopatología
Características clínicas T El tipo más común es el siguiente tipo, que
T La manifestación temprana es lenta, menos dolorosa. X se asemeja a B les el componente epitelial del
pansión, que luego puede e X Hola B aceleró el órgano del esmalte dentro de B estroma rous;
crecimiento (369). Con el aumento de tamaño, las las celdas periféricas son columnares a cu B oidal
complicaciones incluyen aflojamiento de dientes, (amelo B por último, como). con núcleos
maloclusión, parestesia, dolor, invasión de problemas hipercromáticos dispuestos en un patrón de
blandos, deformidad facial, apertura de la boca emparejamiento con polaridad inversa
limitada, dificultad para masticar y obstrucción de las (2500). T El núcleo central recuerda al retículo
vías respiratorias. B estructura. El crecimiento tumoral estelar tardío, con células angulares poco
llevado por un control puede B e fatal. dispuestas que a menudo sufren cambios
Radiográficamente, un jabón led so-cal multi locu lar quísticos. T El segundo tipo más común es el
corticado B tu cama y desayuno le o panal B ple X tipo iform, compuesto por hebras
la radiolucidez es común (aunque no anastomosadas de amelo B epitelio lasto
patognomónica). Una apariencia uni locular matous con un retículo estrellado discreto y
es menos común. E bucal e lingual X pansion degeneración estromal similar a un quiste.
es a menudo o B servido. Puede producirse la Otros tipos histopatológicos incluyen
reabsorción de las raíces afectadas y la acantomatoso, granular y B asaloide {9 8 0}. T el
asociación con un diente no erupcionado. desmoplástico amelo B lastoma consta de cu B oidal
Oesmoplas t ic amelo B lastoma puede a células periféricas planas con células
mostrar un mi X ed apariencia radiol ucente y centrales en forma de huso y densamente
radiopaca que imita la de afi B lesión ro-ósea colágenas
Tumores odonogénicos epiteliales benignos 215
 . • •,-I

I a "' .: .. '' · Illli soy ¡¡Yo! ¡¡Yo !! .

una
ipheral; los núcleos a r eh y Educación física r cromático y muestra
de epitelio odontogénico con columna r Educación física r células
Higo. 8.1 7 Ameloblastoma. A El folicular t y pe consta de islas
y unde r ir c y cambio stic; el tejido conectivo es modo r atel y para resaltar y colagenizado. B El plexiforme t y p
esemble estrellado r eticulum y ma
empalizada patte r ny reve r se polarit y. Las celdas internas r
Educación física; el tejido conectivo está suelto y a menudo
consta de st r ands y cordones que fo r m anastomosis; el PE
r células ipheral a r e menos pronunciado que en el fol l icular t y estrellado r centavo
escamosa en el centavo en forma de retículo estrellado r al áreas. D El granular t y pe muestra g r anula r cambio en el
sufre c y cambios stic. C El acanthomatous t y pe presenta metaplasia
en forma de etículo r al a r eas.

estroma con posible hueso metaplásico. Los tipos

estepatológicos altos mezclados pueden ser
encontrado en cada ameloblastoma. En raras ocasiones, el
MAPK Erizo
ruta ruta ameloblastoma puede aparecer en asociación con un

== - yo = - =
odontoma, y esto se ha denominado históricamente

.:/
PTCH

II
1 como odontoameloblasto.
ma 1 1655).

FGFRl

Cel l de origen
Ameloblastoma o iginaciones de la lámina

'?I
dental, como lo indica la expresión de

-+·_ - - - ... - - - - - - ', '

marcadores epiteliales dentales tempranos
como PITX 2, MSX 2, DLX2, RUNX1 e ISL1
T ACA GEORGIA/ T GRAMO AAA T 1968, 1 16 1).

___\
/, I Perfil genético

MtJJ \ NW
, I

Mutaciones en genes que pertenecen a la

\
I
\
I

C,
90% de todos los ameloblastomas {279},
La vía MAPK están presentes en casi
..._ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ ... siendo BRAFV600E el más común

utación 1 2 79.589, 1309, 2321). Addi

A C Los iones de mutación de la vía MAPK tradicionales incluyen

y s en ameloblastoma, con p r oteins codificados b y los genes mutados RAS, NAAS, HAAS y FGFR2 muta
Figura 8. 18 Ameloblastoma. A Pathwa mutado
iones 1 2 79, 2 3 2 1). La alta frecuencia y
indicados en violeta. B Tinción inmunohistoquímica positiva fo
r V600E-mutante BRAF en el tumo r epitelio; tinción
soy de un BRAF Ameloblastoma mutante V600E. La mutación
puntual (C El patrón de exclus ividad mutua de estas
es c y toplasmic. C Secuenciación de Sanger elect r opherog r
1799 T- + A) r responsable de r se indica la sustitución del V600E b y el ar r Ay. mutaciones enfatiza la importancia de

2 dieciséis Tumores óseos odontogénicos y maxilofaciales

-
Mesa a 01 Prevalencia de mutaciones en maxi l lary y mand'b 1 1 u ar ameloblastomas {279, 1 309, 2321}
Ubicación de am eloblastoma
BRAF
Maxilar superior 2 0%
-Mandíbula 7 2%
la MAPK ruta en la patogenia de a me l obl a preponderancia general, pero la UAM no tan
s a metro a 1 279, 1 309 232 1). No asociada con un diente impactado muestra una
MAPK Pensilvania hway mutar iones en el nc l ude SMO
S METRO A R C B 1 , CTNN B 1, y PIK3CA muta
ciones, entre cual SMO los iones de mutación son
muy común, sugiriendo un rol funcional (27 9 Localización
, 2 32 1}. Estos caminos no MAPK Las MAU se localizan con mayor frecuencia en el
manera en que las mutaciones tienden a co-ocurrir con el
Mutaciones de la vía MAPK.
Pr o gramo nosi s y factores pred ictivos
El tratamiento actual es la excisión quirúrgica
amplia, que incluye un área de hueso más allá
márgenes radiográficos. La cirugía conservadora
produce una tasa de recurrencia de ahi gh
(60-80%) (1907). El tipo histológico no determina
el pronóstico (1907). Más del 50% de las
recurrencias ocurren dentro de los 5 años
posteriores al tratamiento inicial. El seguimiento
debe ser de al menos 25 años, pero se debe
considerar un seguimiento prolongado de la vida
(981). La terapia dirigida a BRAF ofrece una
nueva opción para complementar la cirugía en
casos seleccionados de ameloblastoma agresivo
y / o recurrente (279, 232 1).
Ameloblastoma,
tipo uniquístico
Vered METRO.
Mu l ler S.
Hei k inheimo K.
Definición
El astoma ameloblástico uniquístico (MAU) es
una variante del ameloblastoma intraóseo que se
presenta como una cavidad quística única, con o
sin proliferación luminal.
Código ICD-0 931 0/0
Epidemiología
La UAM representa el 5-22% de todos los blastomas de
amelo {1 874}. Aproximadamente el 50% de los casos se
diagnostican en la segunda década de la vida, con un
rango de edad de los pacientes de 1 a 79 años (1 2.999,
1 420). La edad media del paciente es de 16 años para
los casos asociados con un diente impactado y de 35
años en ausencia de iones de impacto 1 1345,
1 376, 1420, 1 874). Hay un macho ligero
Prevalencia de mutaciones
Familia RAS FGFR2
40% 15%
5% 5%
menor pred i lección femenina {1 2, 1 345, 1 376,
1420, 1874).
área del tercer molar masculino y la rama
ascendente, seguidas por el cuerpo y la sínfisis (1
2, 1 368, 1 420,1 874). La mayoría de los casos
maxilares ocurren en las áreas posteriores. Las
MAU también se pueden encontrar en
localizaciones interradiculares o periapicales y
áreas edéntulas (1 1 376).
Características clínicas
La UAM generalmente ocurre como un síntoma asintomático,
Expansión mandibular indolora. Radiográficamente, se
presenta como un uni locular definido
Figura 8. 19 Ameloblastoma uniquístico. La presentación
radiográfica es la de una radiolucidez unilocular extensa y
bien definida en asociación con un tercer molar
mandibular impactado y desplazado.
Figura 8.20 Ameloblastoma uniquístico. Muestra macroscópica que
muestra la característica cavidad quística única. Las proliferaciones
intraluminales ocupan gran parte de la luz.
Radiolucidez, a menudo asociada con un diente no
erupcionado, más a menudo el tercer molar mandib ular.
Los casos no relacionados con el ión de impacto dental
SMO
pueden tener una línea cortada en el cuero cabelludo.
55% 1 675, 1 874). La reabsorción de la raíz es común y la
5% perforación cortical está presente en aproximadamente un
tercio de los casos (1 20 1 5).
Macroscopia
La UAM se presenta como una lesión monocística,
ocasionalmente con thic k en i ngs que pueden llenar
todo el l umen.
Histopatología
El tipo lumínico se muestra como un quiste
implementado por ameloblastoma tous epitelio
característico (con palpación per ipérica y
polarización nuclear y sobre células dispuestas
sueltas que pueden parecerse a un retículo estelar
tardío). Por lo general, este patrón es solo focal y en
otras áreas las características ameloblastomatosas
son menos pronunciadas. El tipo intral umi nal se
caracteriza por extensiones internas del epitelio
lineal, normalmente en un patrón de forma compleja.
Un diagnóstico def ini tivo de la UAM
(, • .
Figura 8.21 Ameloblastoma uniquístico. Cavidad quística bordeada por
epitelio ameloblastomatoso.
sólo se puede hacer después de un examen cuidadoso de
toda la lesión. Aproximadamente la mitad o dos tercios de las
lesiones previamente diagnosticadas como MAU pueden
tener un componente mural
1 1874); y hay alguna evidencia de que estos
se comportan de manera más agresiva, li k e
ameloblastoma convencional / 1 420}.
Gineta I c prof I le
En los pocos estudios realizados hasta la fecha,
BRAF V600E ha sido el más común
(279,589).
Pronóstico y factores predictivos
Debido a que la UAM imita radiográficamente a
un quiste, el tratamiento inicial a menudo
consiste en enucleación. El tratamiento posterior
está determinado por el patrón y la extensión de
la proliferación ameloblastomatosa en
Tumores odontogénicos epiteliales benignos 217
 .,
Higo. 8.22 Uniquístico ameloblastoma. inmunohisto ; - emistry para mutante V600E BRAF muestra citoplasma positivo
tinción del epitelio neoplásico.
relación hacia quiste lumen al retirarlo
de El completo lesión y procesamiento de múltiples
bloques. Cuando la implicación mu ral
es identificado, el tumor puede comportarse
biológicamente como AM y requerir cirugía
adicional o un seguimiento más cuidadoso.
Cualquier recurrencia debe gestionarse como
AM. Si las lesiones con evolución mural deben
seguir siendo un subtipo más agresivo de MAU
o reclasificarse como MA convencional,
requiere más estudio. En general, los MAU
requieren un seguimiento a largo plazo, porque
la recurrencia puede ocurrir 10 años o más
después del tratamiento inicial.
Ameloblastoma,
tipo eJdraóseo / periférico
Vered M.
Mu l ler S.
Hei ki nheimo K.
Definición
El ameloblastoma extraóseo es un tumor
benigno que se presenta en los problemas
blandos de la giv iva o alveolar edéntulo.
218 Tumores óseos odontogénicos y maxilofaciales
áreas, mostrando características microscópicas de
lastoma de amelob.
Código ICD-0
Sinónimos
Ameloblastoma de tejidos blandos;
ameloblas toma de mucosa! or igin;
ameloblastoma de la encía
Epidemiología
El tipo extraóseo representa el 1 -1 0% de todos
los ameloblastomas (1 877,2478). La edad media
de los pacientes es de 50 a 54 años, con un rango
de 9 a 92 años. Aproximadamente dos tercios de
todos los casos ocurren en la quinta a séptima
décadas de vida (1877). La proporción de mal
e-mujer es 1. 4: 1.
Localización
La localización más común es la de los tejidos
blandos en el área retromolar mandibular,
seguida de la tuberosidad maxilar. La mayoría
de los tumores se encuentran en la cara lingual
de la mandíbula.
Características clínicas
El ameloblastoma extraóseo es un dolor
Lesión menor, sésil, exofítica con Ith
superficie lisa o papilada / granular Fas; a la
La mucosa oral puede ser de color normal o
rojo a rojo oscuro. El diámetro medio es
alrededor de 1 . 3 cm. Los dientes adyacentes pueden
estar inclinados. La duración puede ser de hasta 20 años.
1 1877). La impresin cl inica es a menudo de
una lesión reactiva. Ly radiográfica, una stu
erosión per f icial o depressio ósea norte
(Carriba.
pi ng, platillo izat ion).
Macroscopia
El tumor se presenta como una masa firme con un th
quiste pequeño ocasional I c espacio s.
Histopatología
Se pueden encontrar todas las características
estepatológicas del astoma amelobólico
93 10/0 intraóseo [2225). La variante maligna del
ameloblastoma extraóseo es extremadamente
rara (1 1 877, 2335). ¡El diagnóstico diferencial
puede incluir carcinoma de células basales de
la mucosa oral! or ig in, extensiones de ski n tu
mours [2633). o tumores de tierra sal ivaria
con un patrón de vinculación per ipheral
(1877).
Pronóstico y factores predictivos
Remov conservador todos con márgenes libres
se espera que sea cu rat ivos. La recurrencia es
raro, pero se justifica un seguimiento a largo plazo.
Merasra zmg amerob sroma
Odel l E .W.
Ti lakaratne W. M.
Definición
Metastatizar ameloblastoma es un
amelobl un estoma que metastatiza
a pesar de su aspecto histológico benigno.
Código ICD-0 9310/3
Epidemiología
En los EE. UU., La incidencia anual global de
ameloblastoma maligno (es decir, carcinoma
ameloblástico y el ameloblastoma
metastatizante más raro) es de 1,79 casos por
10 ml de población de iones, y aumenta con la
edad del paciente (1997).
Iización local
El lugar primario es más frecuentemente m la
andibl e que el maxi l la, y la lesión
primaria es normalmente una sol id o mul
tipo tiquístico de ameloblastoma [590}.
Los depósitos metastásicos son los más frecuentes
 en el pulmón (que ocurre en el 70% de los casos),
seguido de los ganglios linfáticos ( 2 8%) y hueso
( 1 2%) ( 59 0 , 1 2 96 , 1 346 , 22 1 2) .
C yo en ic Alabama F mi a tures
METRO et como ejército de reserva s I z I norte g El ameloblastoma está definido
por su cl ico comportamiento bastante de lo que es
histología; la se puede hacer un diagnóstico
solo en retrospectiva, después de la ocurrencia de
metastásico depósitos. El término "atípico
soy el obl a sto mamá " ha sido utilizado para de
Nota lesiones con desenlace fatal para var i
ous razones ( es decir. metástasis, histológico
atipia, o implacable.despiadado propagación local) (70),
pero debería ser evitado. Normalmente hay un
largo latente período antes de la metástasis, y
algunos casos ocurrir después de repetidas cirugías
intervención cal (590}.
Histopatología
Para esto diagnóstico hacerse, ambos pr i
María y las lesiones metastásicas deben tener
características histológicas del amelo blastoma
benigno. No hay características específicas que
predigan las metástasis. Los blastomas de amelo
metastásico con atipia significativa son
carcinomas ameloblásticos (1 7 2 6).
Pronóstico y factores predictivos
La tasa de supervivencia general a l 5 años es del
70%, pero la supervivencia depende del sitio de la
metástasis y la accesibilidad quirúrgica. La
radioterapia y la quimioterapia no tienen un
beneficio comprobado 1 590}.
Odontogénico escamoso
tumor
Wright J. M.
Devi ll iers P.
Hola J.
archit; ctura de t él islas epiteliales. B Características citológicas
Higo. 8.2S Tumor odontogénico escamoso. A Plantilla si w;: z;
atipia en empalizada o citológica.
Figura 8.24 Tumor odontogénico escamoso. Radiolucidez característica en contacto con las raíces de los dientes.
Definición
El tumor odontogénico escamoso (SOT) es un
tumor odontogénico epitelial benigno en el
que las células tumorales muestran
diferenciación escamosa terminal.
Código ICD-0
Epidemiología
Las TOS son neoplasias raras, con <50 casos
publicados. Muestran una amplia distribución
por edades de los pacientes, con una edad media
de unos 38 años. La proporción hombre-mujer es
1 .8: 1 ( 1 19).
Localización
METRO La mayoría de los SOT se presentan como
tumores intraóseos únicos. El maxilar y la
mandíbula se ven afectados por igual, y existe
una predilección para el maxilar anterior y la
mandíbula posterior. En raras ocasiones, se han
notificado tumores mul ti focales y extraos seos ( 1
0 2 4, 1 6 2 4).
Características clínicas
La mayoría de los pacientes son jóvenes y asintomáticos.
Los tumores crecen lentamente y el
,. ,,.
La presencia de expansión ósea es función de
la duración del tumor. Los dientes afectados
pueden volverse móviles.
Radiográficamente, la mayoría de las lesiones se
presentan como radiotransparencias uni
loculares, aunque se ha informado de mutaciones.
93 1 2 / 0 La mayoría de las lesiones muestran continuidad
con una o más raíces dentales. Una de las
presentaciones radiológicas más características es
una radiotransparencia triangular entre dientes
que muestra divergencia radicular, con la base del
triángulo hacia los ápices radiculares (1151). Las
lesiones pueden presentar o no corticación en sus
márgenes. La reabsorción de raíces es rara. Se ha
informado de un solo caso de carcinoma de
células escamosas asociado con SOT (1 079).
Macroscopia
METRO La mayoría de las lesiones están raspadas y muestran
fragmentos indescriptibles de un problema blando.
Histopatología
El tumor consta de islas de epitelio escamoso
blando diferenciado terminalmente de forma y
tamaño variables. Las islas son ocasionalmente
pacíficas k edificados juntos en una arquitectura de
rompecabezas.
del tumor odontogénico escamoso sin periférico
Tumores odontogénicos epiteliales benignos 219
La capa periférica de células está característicamente
achatada. En el centro, existe una tendencia a la
degeneración microquística, la queratinización celular
individual y la calcificación. Rara vez se encuentran
mis tiros. El tumor puede diagnosticarse
erróneamente como ameloblastoma, variantes
acantomatosas o desmoplásicas o carcinoma de
células escamosas, pero no tiene una palpación
periférica con polaridad nuclear inversa y las
características citológicas son suaves. Prol i ferat
iones con características microscópicas similares a las
de SOT se han informado en las paredes de los
quistes odontogénicos, pero estas prol i ferat iones
no se desarrollan en SOT, y se han llamado SOT- li ke
prol i ferations { 2 643).
Perfil genético
Los receptores NOTCH y sus ligandos pueden
desempeñar un papel en la citodiferenciación de
SOT { 2 1 7 2).
Predisposicion genética
La susceptibilidad genética es mínima. Se ha
informado de un caso familiar aislado que
afectó a tres miembros de la familia {1 377}.
Pronóstico y factores predictivos
La mayoría de los SOT se han eliminado de forma
conservadora mediante cirugía. La recurrencia es rara.
Spithslial calcificante
tumor odontogsnico
Wr ight J .M.
Devi ll iers P.
Definición
Tumor odontogénico epitelial calcificante
(CEOT) es un epitelio odontogénico benigno
22 0 Odontogénico y maxi II tumores óseos ofaciales
tumor que segrega una proteína amiloide que
tiende a calcificarse.
Código ICD-0 9340/0
Sinónimo
Tumor de Pindborg
Epidemiología
El CEOT es relativamente raro, representa
aproximadamente el 1% de las muestras enviadas a los
laboratorios de patología oral. I Puede ocurrir en
pacientes de cualquier edad, con predilección por
individuos en su tercer a sexto decenio de vida. La edad
media de los pacientes en el momento del diagnóstico es
de unos 40 años. Los sexos se ven igualmente afectados,
pero la incidencia máxima es aproximadamente una
década antes en los hombres que en las mujeres.
Localización
La mandíbula se ve afectada con el doble de
frecuencia que la maxilar y existe una
predilección por el cuerpo. Aproximadamente el
6% de los casos son extraóseos (1876).
Figura 8.27 · Tumor odontogén
ico epitelial calcificante
Rasgos radiográficos característicos de una lesión
expansiva: mixta rad1olucenUopaca.
Características clínicas
Los pacientes tienden a ser asintomáticos y la
neoplasia crece lentamente, produciendo
finalmente una expansión ósea. R adiogr ap h I C a l
Aproximadamente dos tercios de las lesiones son metro
ix mi d radiotransparente y radiopaco y abo tu Un
tercero son radiotransparentes, pero también se
han observado tumores predominantemente
radiopacos. El grado de calcificación se
correlaciona con la edad de la lesión. La clásica
aparición de nieve impulsada por la nieve no es
común. Las lesiones son más frecuentes uni locu
lar, pero alrededor de un cuarto
ter son mul ti locu lar. Los bordes tienden a estar bien
definidos, si no cortados, pero alrededor de una quinta
parte de las lesiones son difusas (1 1 78).
Aproximadamente el 50-60% de las lesiones están
asociadas con dientes no erupcionados (1 1 78, 1 876).
Macroscopia
No hay rasgos patológicos macroscópicos característicos.
Los tumores son sólidos, con cantidades variables de
calcificación. En raras ocasiones, se han informado
variantes quísticas (877).
Histopatología
Los CEOT muestran una variedad de patrones
arquitectónicos, que van desde tierras pequeñas o casi
visibles, cordones o trabéculas hasta grandes láminas de
células epiteliales neoplásicas. Las células tienden a ser
poliédricas, con abundante citoplasma bien definido; En
algunos tumores se pueden observar puentes
intracelulares. Los núcleos tumorales son
característicamente pleomórficos y núcleos gigantes
ar visto a menudo. A pesar de este pleomor ph
1 sm, que puede plantear la posibilidad
de malignidad, la tasa mi tica es muy baja. Las
células neoplásicas secretan una proteína
amiloide odontogénica única en la provisión
llamada AODAM, que está codificada por los
exones 5-1 0 de la proteína odontogénica
asociada a blastocitos de amelo en ( ODAM) locus
{1 676, 22 33). Como se secreta AODAM
ext r acel l tu l a rl y, I tf orm ss metro a ll ro Naciones Unidas D mi D t o
un D ellos tienen un di ffe r ent i mm Naciones Unidas o h I S t o che metro
irr egu l a r h omo gene o nosotros metro culos o F li lucha l y
ica l Fen o tipo.
mi o pecado o ph ili C hya li nordeste metro comió Rhode Island a l esa sta I norte

pag o s I l I ely F o a metro y loid. Como mor mi pag ro te I norte I s

Perfil genético
s mi C r ete D , la metro culos diez D t o C o a l esce
PTCH metro utat io ns han sido r ep o te di n CEOT,
un D tu l t soy comió l y California l C I fy, o a menudo I Carolina del Norte o ncent r ic
pero el tu mes tu r no es o tac om pag o nent
r I norte gs ( s o - California l l mi D L I esegang Rhode Island ngs). La o f naev oid basa l ce ll California r cin o ma syn
norte mi o pag l como metro w enfermo I nf Illinois t r comió a D jacent drom
b o nordeste.
e11 843).
V a norte a t, o ns I Carolina del Norte l tu D CE l ea r- ce ll cambio I norte di

C a t I ng gl yc o gramo mi norte accu metro tu l a io n, que puede Pronóstico y factores predictivos

ser F o California l o di fusionar; C.A l ea r- ce ll Virginia Rhode Island hormiga
A l th o Fugh el tu mes tu r s I nf Illinois t r me comió D tu ll a r yb o ne, ellos
Figura 8.29 Tumor folicular adenomatoide odontogénico
CEOT I s nosotros ll hacer cu metro ente D { 985). Virginia Rhode Island ab
un lrmi
en o t como b iolo gramo I California ll y agg r es s I ve como un metro mi
(asterisco) en el maxilar anterior de una niña de 16 años.
norte tu metro ser r s o F Lange r Hans ce ll s ha sido lo B l ast o mamá. METRO o st casos a r et r comer D w I th lo California l su r gramo
r mi pag o te D I norte CEOT 12344). El tu mes tu r s I California lr mi mes Virginia yo un D la Local i z ación
a r mi nosotros ll hacer cu metro ente D como hyb r id l es io ns o ve r a llr ecu rr ence r comió es ab o ut 15% 17591. METRO o e del 95% o f AOTs a r mi I Nuevo Testamento r a o sse o nosotros,
con o la r odo Nuevo Testamento o gen I C nordeste o pag l como metro s, pa r pero ext r a o sse o nosotros va Rhode Island las hormigas han sido

t I C tu l a r l y w I th a D en om a oid odo Nuevo Testamento o genico hacer cu metro ente D . El tu mes tu r sa r e el doble que c ommo norte
Adenomatoide
tu mes tu r 1 1 875]. pero el CEOT- l yo quiero un r eas diez D t o ser f o California I n el metro hacha enfermo a como en el metro un D yo b l e un D tener
yo un D el hyb deshacerse tu mes tu r s
tumor odontogénico un ve r y st ro ng p r mi di l ect io nf o El ante r ior mandíbulas. Ab o ut
comportarse b iolo gramo I California ll y li ke a D en om a oid od th r ee qua r te r s o f casos o ccu r en el culo o C I a io noroeste I th
o Nuevo Testamento o gen I c tu mes tu r s. CEOT metro debe ser D es W Rhode Island lucha J .M. une r upte D dientes I na pe Rhode Island C oro n / A lr mi l en yo o n
tingu I ella D F ROM CEOT- l yo quiero un r eas f o Naciones Unidas D en Kusa metro a K. sh I p, wh I ch tiene l mi D s om e auth o yo t I est o
la f ol li C l es o f une r upte D dientes {1 1 0).

CEOT metro nosotros se di S t I ngu I ella D F ROM a metro mi lo B l subc l culo I fy el tu mes tu r s como f ol li cu l a r o
ast om a, pero CEOT l acks pe r iphe r a l Pensilvania l D efinición ext r af ol li cu l a r. Une r upte D lata I nes a r e
I sa di ng un D segundo r etes an a metro y lo I D pag ro te I nA D en om a o I hacer Nuevo Testamento o genic tu mes tu r ( AOT) afectado di n ab o ut 60% o f casos (1 875, 1 880,
eso ca l C I F I es. El cyt o l o g ica l atip I a ese cha r actuar Rhode
I sa ben I gn ep I la l I a l tu mes tu r esa mierda o ws 1 882, 1987).
Island zes CEOT r a I ses el p o ss ibi li ty D uct- l yo ke st r uctu r es.
o f ma li gnancy, pero el l ack o F mi t o ses, el lo w K I - 67 Características clínicas
p rol yo fe r a io norte I norte D ex, un D IC D- 0 código 9300/0 Los AOT tienen l imi te D gramo ro con p o tienda I a l un D
la p r esencia o f st ROM a l a metro y loid pag ro tei nw I th a r CE o ns identificación mi r mi D por metro cualquier t o ser ja metro a r t om

Epidemiología
ca l C I F I gato io n sh o tu ld a l lo wf o la di tinte s io norte. como. Palmadita I entra un r mi I nva Rhode Island ab l y asy metro pt o

H o tenemos r, m a li gnant va r ints o f CEOT han sido hacer

AOTs acc o unt f o < 5% o F odo Nuevo Testamento o gen I c tumetro
mes a I lata D B o Nueva York se expande io norte metro sí o m ay n o ser
cu metro ente D { 562). C l ea r- ce ll cambio r a I ses el p otuss
r sI 1520, 1875) y hacer ccu r el doble de f r sucesivo l y en fepmetro
r esent. En soy ag i ng, el tu mes tu r s diez D t o seamos nosotros lld ef I nordes

bi li ty a l es como I norte metro a l es. Tienen un st ro ng p r mi di l ect

D un D sy mm et Rhode Island California l.

o fc l ea r ce ll odo Nuevo Testamento o gen I c ca r C I norte om a o io nf o yo norte D iv identificación tu un l s en el r F ir st th r eeLaDl es io ns p ro gramo r ess t o pag vara uce c o t I California l
expansi
l eaD es o F l yo fe, w I th ab o ut tw o esto rd s o fa ll casos o ccu
metastat I cc l ea r ce ll California r C I norte om una . H o Wev e r, Ceca o ns lo w l y, pero en ab o ut tw o esto rd s
r ce ll CEOT I s di sti nct f ROM C l ea r r o f casos, s metro a ll F o C io F r a dio pac I ty puede ser
ce ll odo Nuevo Testamento o ca genica r C I norte om ain que se Rhode Island ng I n adolescente r es un D 87% o fa ll casos D etecte D . Los AOT pueden ser r a dio gramo r aph I California ll y

C r etes an a metro y lo I D pag ro te I n eso ca l ci fies, unodi

ccu rr En g I n el segundo o norte do esto rd d eca D mi I norte di S t I ngu I shab l ef rom d ent ige ro nosotros quistes,
t l ataca al EWSR1 un D ATF1 gene o F l ife 1 1880, 1987). Tu mes tu r s o ccu rri ng I n pat I ents viejo
ONU l Ess que se extienden D apica ll y bey o norte D el ce metro ent
r ea rr ange metro ent o fc l ea r ce ll odo Nuevo Testamento o gen I c ca mi r que la ir a la mitad 30 años r mi D es t inct l y unc ommo no ena metro mi l juntar io norte o f el afectado D
r cin

om una. Metastásico c l ea r ce ll California r ci n o mas hacer norte o t (1 882). t oo th. Dientes a r ef r sucesivo l y D yo sp l as D pero
seg r et a ca l ci f I ab l mi metro a Rhode Island X roo t r es o pti o nis r a r mi. La l es io ns s lo astuto

A
Figura 8.28 A Tumor odontogénico adenomatoide encapsulado con remolinos nodulares de capas epiteliales que contienen espacios en forma de conductos de varios tamaños. B Tumor odontogénico adenomatoide con

espacios característicos en forma de conducto revestidos por epitelio cuboidal a columnar con núcleos alejados de la superficie luminal.

Ben I gn ep I la li a l odo Nuevo Testamento o gen I c tu mes tu r s 22 1


progresa para producir expansión cortical,
pero la perforación cortical es inusual. Las
variantes extraóseas producen hinchazones
gingivales sin rasgos característicos.
Macroscopia
La mayoría de las AOT se enuclean y son masas lisas,
redondeadas y simétricas. En la superficie del corte, las
lesiones varían de sólidas a quísticas, y las lesiones foliculares
a menudo contienen
el diente afectado.
Histopatología
Los tumores tienden a estar encapsulados pero
producen una variedad de patrones de arco
iterativos, más notablemente nódulos múltiples, de
tamaño variable, de células epiteliales no descritas a
giratorias con estroma mínimo. Estos nódulos son
espacios en forma de roseta o conductos de tamaño
variable, de los cuales el tumor recibe su nombre.
Éstos están revestidos por un epitelio columnar o
cuboidal, y los núcleos tienden a desplazarse lejos
del lumen. En algunos tumores, los espacios como
conductos pueden ser
Beni gn epitelio mixto y
tumores odontógenos mesenquimatosos
Fibroma ameloblástico
Muller S.
Vered M.
Definición
El fibroma ameloblástico (FA) es un tumor mixto
verdadero, benigno y raro, compuesto por un
mesénquima odontogénico que se asemeja al papila
dental y un problema epitelial que se asemeja al
epitelio odontogénico, en el que no hay problemas
dentales duros.
Código ICD-0 9330/0
Epidemiología
AF que constituye 1. 5-6,5% de
tumores odontogénicos {293, 1 879). La edad media de
los pacientes es de 14 años. 9 años (rango: 7 semanas a
57 años) 1293, 1653). La mayoría
222 Tumores óseos odontogénicos y maxilofaciales
discreto. Frecuentemente hay ly eos en
material ofi lico con el tumor, la mayoria
Probablemente constituya un producto secretor del
tumor. A menudo hay patrones de cordones laminados
como anastomosis de las células tumorales en un patrón
plexiforme, que es más prominente en la periferia. Con
frecuencia se observan pequeños focos de calcificación, y
este fenómeno se ha comparado con un intento fallido de
secretar la matriz del esmalte. Algunos tumores contienen
áreas más grandes de matriz calcificada, algunas de las
cuales se ha informado que son dentaduras o
cementoide. Muchos tumores contienen microquísticos
macroquísticos o de tamaño variable.
áreas.
Las áreas AOT y AOT como se han
reconocido con otros tumores
odontogénicos, como odontomas, adenoma
toid dent inoma y tumor epitelial
odontogénico calcificante (CEOT). Se han
informado más de 25 casos de AOT / CEOT,
y algunos autores recomiendan la
designación "epi combinado del tumor
odontogénico real" (1 1 882). pero el
todas
F (g, 8,30 Fibroma ameloblástico
de la mandíbula derecha en 1 _ Paciente de 2
con borde esclerótico. El prime
r molar es el impacto dd d " isp 1
aced, la yema dentaria del segundo premolar se desplaza, un
las raíces delsegundo molar primario son res:
rb: .
El consenso actual es que las áreas CEOT- l ik mi
son s implícitamente parte del h is tológico
espectro de AOT {1 654, 1 875).
/ mmunofenotipo
El índice Ki -67 y el índice BCL2 son más bajos
en AOT que en ameloblastorna solida (1964).
La expresión de proteínas relacionadas con
amelogene sis, como la proteína asociada con
ameloblastos odontogénicos, amelotina
ameloblasti n, y amelogenina {496). a
bien como TGF-beta 1 / SMAD { 1 1 8 5 ). posee
ha demostrado ser más intenso en A O T
que en el ameloblastoma. Fuerte C y a pag 1 a s
expresión mic de beta-catenina posee ser mi norte
demostrado, aunque no metro o le cul a r
anomalía con la beta-catenina ae norte mi
(CTNNB 1) es evidente (941). Estas aleta D Los
signos pueden reflejar el ser hamartomatoso.
comportamiento de AOT.
Pronóstico y factores predictivos
Los AOT están encapsulados y se enuclean
invariablemente. Las tasas de recurrencia son
extremadamente bajas.
_ años,.que se presenta.como un rad1olucen
. .
multifocular
cy D
Los tumores (80%) ocurren en pacientes menores de
2 años. 2 años (es decir, antes del final de la
odontogénesis). La proporción de hombre a mujer
es 1. 4: 1.
Localización
La relación entre la localización mandibular y
la maxilar es de 3.3: 1. La zona posterior de los
maxilares es la localización más común
(afectada en el 82% de los casos), en especial
la mandíbula (74%); una minoría de casos
ocurre en la región anterior o en las regiones
anterior y posterior (-1 0% cada una) 1293).
Cl inical características
Los FA suelen ser tumores de crecimiento lento y menos
dolorosos. Pueden causar expansión de la mandíbula.
y (casi nunca) alcanzar Notable tamaño, con
(deformidad ac! al. Radiográficamente, la FA es una
1nc1.dental en 1 2% de los casos, pero la
mayoría (56%) se presenta también definida,
Radiolucencias uni loculares generalmente pequeñas
1293). Mul t I l jefe Los tumores ulares son frecuentemente
a socia ed con lesiones más grandes. Asociación
diente ted (por lo general, primero o
CE
s Con un pag
ond I metro pag a C
mi r metro anent molar) se ve en el 80%
decasos. Raíz reabsorción y cortical
PAG erf o a io norte son
infrecuentes.
Macroscopia
El tu rnnuestro es un id sólido, posiblemente encapsulado
lated masa con una superficie exterior lisa.
st0Patología
componente an rnese quimal es mixoide P
. cel l -rich y se asemeja al c l la de la yema
del diente. El epi thel ial
de n Ponent puede demostrar un patrón
w, hebras alargadas de dos apretadas
unD
arro
coiu aral lel -corriendo capas de cuboidal a
nar cel ls. Hacia los bordes, hay
Hay engrosamientos ocasionales, con un
retículo estelar similar a un área notable entre
las células cúbicas periféricas. El componente
epitelial también puede mostrar un patrón que
se asemeja a la etapa folicular del órgano del
enam el. Puede observarse una cápsula
colágena. Sobre la base de las características
histopatológicas, no es posible distinguir entre
FA (neoplasias verdaderas) y odontomas en
estadio temprano antes de que se diferencien y
maduren (290,29 3]. Sin embargo, las FA raras
muestran la formación de tejidos dentales
duros y alcanzan un tamaño excepcional.
Estas lesiones se han denominado
fibrodentinomas ameloblásticos o ibro-odontomas
fibrosos ameloblásticos (29 3), pero son
la mayoría de los odontomas en desarrollo.
Perfil genético
mutación
Investigaciones
(en 2 casos
iniciales
1 27 9) B
encontraron
R a A Dakota del Norte predilección
)
frecuencia de pérdida alélica por fractura de los
loci / 805 del gen supresor de tumores).
Pronóstico y factores predictivos
Los tumores pequeños y asintomáticos, especialmente en los
niños pequeños, se extirpan de forma conservadora; sin
embargo, el tratamiento ultraconservador puede resultar en
una recurrencia, que ocurre en aproximadamente 1 6% de los
casos. Los tumores extensos y destructivos deben tratarse de
manera radical. La transformación sarcomatosa es rara,
aunque se informa que alrededor del 50% de estos casos se
han desarrollado en el
ajuste de una FA recurrente / 3 8, 1 327).
Tumores odontogénicos epiteliales y mesenquimatosos mixtos benignos
Tumor odontogsnico primordial
Mosqueda-Taylor A.
Nevi l le B .W.
Definición
El tumor odontogénico primordial es un
tumor compuesto de tejido fibroso suelto
celular variable con áreas similares al
papila dental. ent i confio rodeado de
cuboidal a columnar epi thel ium que se
asemeja al epi thel ium interno de la
órgano de esmalte.
Epidemiología
Se trata de un tumor recientemente descrito, con
sólo 7 casos reportados hasta la fecha. El rango de
edad del paciente informado es 3- 19 años, con una
edad media del paciente de 12. 5 años y sin
mi
FV a 60 lo 0 w de sexo 1 1659, 2206).
Localización
El tumor odontogénico primordial se produce
por vía intraósea, con una marcada preferencia
por la mandíbula; la proporción de incidencia
mandibular a maxi llar es 6: 1.
Características clínicas
Todos los casos se han encontrado como
radiotransparencias bien definidas asociadas con
un diente no erupcionado (más comúnmente el
tercer molar inferior), produciendo una aparente
relación peri-coronal en la imagen radiográfica. La
mayoría de los tumores odontogénicos
primordiales son asintomáticos, pero pueden
causar expansión cortical con desplazamiento y
reabsorción radicular de los dientes vecinos.
223
 C
cads e re rp :: r s de a id · a ce norte t
definido radiotransparencias que rodean y desplazan un diente incrustado; nota en ambos
Higo. 8.32 Odontógeno primordial tumor. A, B Bien
asique w I
C Aspecto macroscóp ico del tumor mostrado en el panel B, con eliminar ee adyacente; Wisconsin No evi mi norte C m
m lar dientes. Reimpreso de Mosqueda-Taylor A et al. {1 659}.
jefe y stic cambios. Nota el diente desplazado hacia la periferia del tumor (arriba).

Macroscopia bajo (<2%). El componente epitelial es fuertemente en odontoma compuesto y odontoma

La corona del diente adyacente estaba positivo para pancitoqueratos (AE1 / AE3), CK5 y CK14, complejo.
incrustada en el tumor en 3 de los casos mientras que CK1 9 se expresa de forma variable por
reportados; en los otros 4 casos, los dientes las células columnares. Dada la edad relativamente Códigos ICD-0
asociados se desprendieron fácilmente de joven del paciente en el momento de la presentación Odontoma 9280/0
los tumores. Todas las lesiones estaban bien de todos los casos y aunpepraurpetnetdretelaettiho, Odontoma, tipo compuesto 9281/0
cicatrizadas y sólidas, formando masas ntshheiptuo esperando Odontoma, tipo compl ex 9282/0
blanquecinas multilobuladas, sin espacios mfotuhreal lteisssioune m
quísticos en la sección. constituyen una proliferación mesenquimatosa Epidemiología
muy similar a la papila dentaria de un diente Los odontomas son los tumores odontógenos más
Histopatología en desarrollo. comunes. Son típicamente ly diag
El tumor se compone de fibras sueltas tienen
naricespredisposición sexual
durante las dos (2235).
primeras f vida y no
décadas
conatnadinisntgel lavtaer ifaibbrleoblnausm Pronóstico y factores predictivos
blandas ts, Los tumores se curan mediante escisión local, y
con mínima producción de colágeno. Algunas áreas wno se informan recidivas después de un Etiología
tienen la apariencia de un problema de células seguimiento de 6 meses a 20 años. Se desconoce la etiología, pero la mutación genética
mesenquimales. Un hallazgo característico es que la t1io8n98in, 2a73tooth germen es un factor posible (956,
totalidad de la per iphería del 1). Lesiones anteriormente designadas como
er, edwbhyiccholui nmnsaormoer caurbeoais Odontomas ibro-odontoma f ameloblástico probablemente rep
dtuaml oeupr iitshecloi uvm
Seantin im
VerwelderMC. . B troem mm
osattuinrsetasntcaegses. de odon complejo
Fo
fsohromwscesl lcsasnut, rrsouupnedrefdiciably laayethrsin offibfrousuis
les. aOcasionalmente, epi thel leiaslioinslaansdas . Nevi l le B .W.
Localización
como resultado de tarnegesneteianl w
ocrapcsourd ¿¡Soluk Tekke !? En m. Aunque los odontomas pueden ocurrir en cualquier área
seitchtiinonthi neg, debido a la portadora de dientes, los odontomas compuestos
arheerm
oi ndfoolndtionbglaosftitchedsifuferfraecnetia. nt de
ioon eovridednece
Tennesse ine Definición w fácilmente ubicado en el maxi l lacomplejos,
anterior
se encuentran odontomas
heancshbyemeanl fo O s alarteumm alat iaonnds
con mayor frecuencia en la mandíbula posterior,
S100 y CD3f4oarre p mdeosentnocm hyam ouixr-el idke empai thlfoerl im seguida de cerca por el maxilar anterior / 2235).
y negatcuniveel lsd hasta la fecha. El tumor mes (ahnadmasrotfotmtaisss) uceosm D
Ki -67MinAd,
. Thaelpohsait-ivSe r vimentin
fo exdeissvmeirny, dseunbtadlivhidaerd
. pTohseeydaoref

224 Tumores óseos odontogénicos y maxilofaciales

 \ .__, _ J
)
·
Higo. 8,34 Odontoma compuesto. A Odontoma compuesto ubicado
.. . entre las raíces del canino un segundo D D Fig. 8.37 Odontoma compuesto. La sección microscópica muestra
fi
premolar; los premolare s 1 impactados. y desplazados; el producto radiopaco aparece
como estructuras similares a dientes B La estructuras que recuerdan a los dientes pequeños de una sola raíz.
vista macroscópica muestra numerosos dientes rudimentarios
de diversas formas y tamaños.

La r hazaña adiológica r es de odontomas

compuestos a r ef r con frecuencia diagnóstica,
aunque los odontomas complejos pueden
confundirse con otros r lesiones óseas muy
calcificadas 1 2309).

Macroscopia
Los odontomas compuestos suelen aparecer r
como un cl uste r de blanco, diente- como st r uctu r es
o r abolladuras de va r ying tamaño y forma. Aparecen
B odontomas complejos r como un amo r
Fig. 8.35 Odontoma complejo. Un odontoma complejo asociado con un tercer molar superior impactado; el producto radiopaco fo, blanco, huesudo, ja r d masa. Ambos pueden
consiste en una masa mayoritariamente homogénea de tejido calcificado. B La vista macroscópica muestra una masa dura irregular ser su rr ounded by va r ying cantidades de capsu
adherida a un molar. le- como, tan-colou r ed problema t suave.

Características clínicas Radiog r aficalmente, el odontoma es típico Su t patología

Odontomas a r ef r posteriormente asociado con
una une r diente levantado y un r Normalmente
se detecta en r fuera ine r adiog r aphs. Aunque
asintomáticos, pueden convertirse en seconda r
Estoy inflado debido a t r auma o r
erupción. y pueden causar iones de impacto,
metro a l o si 10n, diastema, aplas ia, mal fo r
mamá t io norte , y desvitalización de adyacentes
dientes . La diamete rr anges f r om <1 cm! 0 6 cm,
vVith la r ge r odontomas p r oduciendo expansión de calcificado. Un ea r El odontoma en etapa de ly (en
las mandíbulas. Mu lti focal od
los ontomas han sido r epo r ted / 2309}.
ubicado entre r oots o r ove r la C r propio de
un diente impactado yp r esents as a wel l
-dema r cated r ad iopacidad su rr rodeada por
una cápsula fina y blanda y una cápsula
adyacente r capa t icada r de hueso. La
r adi opaco p r oducto en ontomas od
compuestos consta de nume r ous tooth- like
st r uctu r es, donde r eas en odonto complejo
mas consta de un diso r masa ganizada de tejido
desarrollo) puede aparecer r como un r adio
lucencia con un enfoque focal r eas de calcificación.
El odontoma compuesto consta de múltiples r udimenta
r y dientes que presentan abolladuras,
cemento, esmalte ma r ix y pu lp. F ib ad jacent r El
problema de conexión que consiste con el folículo
den al es a menudo p r esent. Ea r Los odontomas en
etapa inicial muestran un problema que
r simula un juramento en desarrollo ge r m, con la
mía pequeña r p al izado r oducto. Matu r e com
los odontomas del plexo consisten p r ima r yo ly de
tubu la r abolladura que encierra zonas de estera
de esmalte r ix; r epitelio de esmalte educado con
dispersión ocasional r ed fantasma cel ls may

Tumor odontogénico epitelial y mesenquimatoso mixto benigno r s 225

 hendiduras circundantes o estructuras circulares
huecas, que representan el esmalte maduro que
se eliminó durante la desmineralización. A
menudo se presiona una fina capa de cemento.
ent en la periferia de la masa. Lo suave
cápsula de tejido, si está presente, a menudo incluye
inmaduro tejido conectivo con cordones
o islas de ameloblástico epi thel ium - a
patrón similar al visto en el broma ameloblasico
12235). Rara vez, un ameloblas-
toma mayo surgir en asociación con un
odontoma · estos casos han sido históricamente
una llamada led odontoameloblastoma, un
enti y cayó ahora 1 1 655}.
Predisposicion genética
Los odontomas mul t ifocales o dientes
supernumerarios pueden ocurrir en pacientes con
síndrome de Gardner (poliposis colorrectal familiar).
Pronóstico y factores predictivos
Los odontomas se extirpan mediante cirugía
conservadora, debido a su potencial de bajo
crecimiento. La recurrencia después de la
remoción completa es inusual. El pronóstico es
excelente (12235).
Célula fantasma dentinogénica
tumor
Carlos R.
Ledesma-Montes C.
Definición
El tumor de células fantasma dentógeno (DGCT) es un
neoplasma benigno, pero que inflige localmente, del
epitelio odontogénico. Tiene morfología bifásica, que
consiste en una proliferación ameloblastomatosa
predominante y un componente menos prominente.
226 Tumores óseos odontogénicos y maxilofaciales
Higo. 8,38 Tumor de células fantasma dentinogénico. Lesión unilocular radiolúcida-radiopaca con bien definida fronteras en a
Mujer de 60 años.
de basaloide a las células del retículo tardío stel. El tumor
contiene característicamente una queratinización
aberrante, con un número variable de células fantasma y
un material morfológicamente parecido a un inóide
dentado u osteoide en
1289, 1 648, 2307).
Código ICD-0 9302/0
Sinónimo
Tumor odontogénico de células fantasmas calcificantes
Epidemiología
DGCT es la más rara de las células fantasma,
representando <3% de todos los casos.
1 1 357). Se han notificado aproximadamente
45 casos, y más de la mitad ocurre en
pacientes asiáticos (556). El tumor es dos veces
más común en hombres que en mujeres, con
una incidencia máxima en pacientes de 40 a 60
años 1 5561. El rango de edad informado de
los pacientes es de 1 1-79 años (media: 39,7
años) (30,556).
Localización
Los sitios intraóseos más frecuentemente
afectados son el poster ior maxilar y la
mandíbula, y existe una ligera predilección
para la mandíbula (afectada en el 53% de los
casos) (289). Se han reportado casos
esporádicos periféricos en la mucosa gi
ngiva y al veolar (323).
Características clínicas
La mayoría de los pacientes con DGCT presentan
hinchazón progresiva causada por la expansión del
hueso cortical. Rad iográficamente, el 78% de las
lesiones son uni loculares y el 22% son multiloculares.
La mayoría de las lesiones son radiotransparentes y
radiotransparentes mixtas (78%) o completamente
radiotransparentes, y la mayoría (68%) tienen bordes
definidos por definición. Se observan fronteras mal
definidas en el 32% de los casos notificados con
información radiológica disponible. El dolor se
presentó en el 52% de los casos, mientras que el 48%
restante fueron completamente asintomáticos. Se
cree que el ión de resorción de la raíz está presente
en aproximadamente el 18% de los casos; sin
embargo, esta cifra puede ser de hecho
mayor, ya que la mayoría de los informes no mencionan
este hallazgo. La DGCT puede asociarse ocasionalmente
con un odontoma {289, 1 076,

1 154, 1357).

Macroscopia
Los tumores son solidos, con macroscop ic
áreas de calcificación. Pueden estar presentes
áreas microcísticas, pero no constituyen un
área significativa del tumor, por lo general
representan <5% de los casos de cáncer.
espécimen seccionado.

Histopatología
El principal componente histológico es el
epitelio ontogénico, con áreas cuidadosamente
parecido al ameloblastoma. Los espacios microquísticos
pueden estar presentes en el epitelio. Algunos tumores
tienen un componente inflamable de células basaloides
hipercromáticas e isomórficas, dispuestas en hojas. Las
cifras mitóticas son raras. Una característica
sorprendente es la presencia de queratinización
aberrante con calcificación ocasional, las llamadas células
fantasma, que están presentes en números variables.
Cuando las células queratinizadas entran en contacto con
el tejido conectivo, se puede provocar una reacción
inflamatoria de cuerpo extraño con células gigantes
multinucleadas. El material de incrustación de dentina o puede representar hial inización o inducción de En 2 1 casos, cirugía conservadora (p. ej.
osteoide se forma directamente adyacente a las células los problemas de conexión adyacentes como enucleación, legrado o excisión simple),
epiteliales, que a menudo quedan atrapadas en resultado de la señalización del epitelio con una tasa de recurrencia del 73%
pequeños grupos con este material que de otro modo odontogénico. Las células epiteliales pueden después de un período de seguimiento de
sería acelular. Estas células tratadas pueden tener un expresar CK5, CK ?, CK1 4 y CK19. El índice de 1-20 años. En el 1 9 casos reportados
citoplasma claro. El problema conectivo maduro puede proliferación Ki -67 es <5%. La expresión de la tratados con cirugía más radical (es decir,
mezclarse con el principal componente epitelial proteína CD138 (también llamada sindecan-1) y resección marginal o segmentaria), el
odontogénico del tumor. Se debe tener especial cuidado MMP9 se ha evaluado en células tumorales y La tasa de recurrencia fue del 33% después de un
para distinguir la DGCT del ameloblastoma con células estromales, pero el número de casos está período de seguimiento de 1 año. Hay un solo
fantasma, un fenómeno bien descrito en los limitado y la expresión es variada; Se necesitan reporte de caso de transformación maligna
ameloblastomas y otras lesiones ontogénicas más estudios para establecer las funciones de la que ocurre después de cinco recurrencias.
odontológicas (289,323, 1 648,2307). La proporción de EC 1 38 y MMP9 en la naturaleza localmente En base al número limitado de casos, el
células fantasma (> 1 - 2%) y la presencia de dentina son invasiva y el comportamiento biológico de este tratamiento quirúrgico recomendado es la
importantes tumor (868,874). resección segmentaria (es decir, resección
local amplia), realizada de forma similar a la
Pronóstico y factores predictivos recomendada para el ameloblasto mas.
Debido al pequeño número de casos Seguimiento posquirúrgico a largo plazo
características importantes para establecer el diagnóstico notificados, no se pueden sacar conclusiones es necesario. Los tumores periféricos
de DGCT. sobre la opción de tratamiento óptimo para (extraóseos) se tratan mediante escisión
Verdadero d la DGCT. Sin embargo, se conoce tratamiento simple y las recidivas son raras (289,323,
_ entinoide es difícil de probar como parte
de este tumor, y en algunas instancias para 40 de los 45 casos notificados. 1357, 2307}.

Epi thel ial y mesenquimal mixtos benignos odontogénico tumores 227

 Ben ign mese norte chym Alabama odontogénico

tumores

calcificaciones asociadas con el epitelio

Fibroma odontogénico
odontogénico. Una cápsula bien definida es rara.
Se observan características similares en el
van Heerden. FP
fibroma odontogénico periférico.
Kusama K.
Fibroma odontogénico central con depósito de
Nevi l le BW
proteína amiloide similar y odon central
El fibroma togénico asociado con un granuloma

Definición de células gigantes centrales se ha descrito como

El fibroma odontogénico es una neoplasia poco variantes raras (673, 2689).
frecuente de tejido conectivo fibroso maduro, con Se ha informado de un tumor inusual, llamado

cantidades variables de epitelio ontogénico o de
aspecto inactivo, con o sin evidencia de calcificación.
Existen dos variantes clínicas: el fibroma
odontogénico intraóseo o central y el fibroma
odontogénico extraóseo o periférico.
Código ICD-0 932 1/0
Epidemiología
El fibroma odontogénico central tiene un amplio
rango de edad de los pacientes y una ligera
predilección femenina. El fibroma odontogénico
periférico es más común que el fibroma
odontogénico central, ocurre con el doble de
frecuencia en mujeres que en hombres y tiene
un pico de edad en la segunda a cuarta décadas
de vida (673, 1657).
Localización
El fibroma odontogénico se presenta con una frecuencia
relativamente igual en el maxilar y la mandíbula. La mayoría
de los fibromas odontogénicos centrales maxilares ocurren
antes del primer molar, mientras que aproximadamente la
mitad de todos los fibromas odontogénicos centrales
mandibulares se encuentran por detrás del primer molar
{673,
1657). Los fibromas periféricos odontogénicos tienden a
ser más comunes en las regiones gingivales anteriores
(673). A veces se producen radiotransparencias
pequeñas con características de fibromialgia
odontogénica central alrededor de las coronas de los
dientes retenidos, pero deben considerarse folículos
dentales hiperplásicos en lugar de neoplasias de la
corteza.
Higo. 8.41 Fibroma odontogénico central. Radiografía de
tumor ontogénico de células granulares, y se
mandíbula izquierda que muestra una radiolucidez bien definida con considera que es una variante del fibroma
radiopacidades. ontogénico de células granulares. Está compuesto
de células granulares estromales, con cantidades
presentes como radiotransparencias uni loculares variables de epitelio odontogénico (2077).
bien definidas, pero los tumores más grandes El carcinoma odontogénico esclerosante
pueden volverse multiloculares. A menudo hay puede compartir algunas características
márgenes corticados. Puede notarse divergencia o histológicas con el fibroma odontogénico
reabsorción de las raíces de los dientes adyacentes. central y debe tenerse en cuenta en el
El fibroma odontogénico periférico se desarrolla diagnóstico diferencial. Sin embargo, el
habitualmente como una masa gingival sesileña de carcinoma odontogénico esclerosante se
crecimiento lento con una mucosa intacta. superficie. caracteriza por un patrón infl trativo y una
inflación perineural prominente.
Histopatología
El fibroma odontogénico central está compuesto por un
problema de tejido conectivo moderadamente celular o
colágeno con cantidades variables de islas o hebras
epiteliales odontogénicas de aspecto inactivo. El epitelio
puede variar desde estar totalmente ausente hasta ser
un rasgo conspicuo. Puede haber formación de tejido
duro, con características de dentinoide mineralizado o
similar al cemento.

Características clínicas

Los fibromas odontogénicos centrales pequeños a menudo

son asintomáticos, aunque los tumores más grandes pueden
presentarse con dolor, dilatación ósea y aflojamiento de los
dientes. Fibromas odontogénicos centrales pequeños
habitualmente

228 Tumores óseos odontogénicos y maxilofaciales

Mixomas odontogénicos / Características clínicas
Los mixomas ontógenos (denomi
Los mixomas odontogénicos son nados mix de
mixofibromas radiotransparencias bromas) producen fibras de colá
geno, pero
asintomáticas cuando son pequ
eños y causan dolor menos estas lecciones siempre retienen
expansión con crecimiento conti algún grado de
Odel l E.. nuo. Puede desarrollarse sustancia fundamental prominen
te en A lciano
Adebiyi WK.
una perforación cortical.
tinción azul. T aquí no hay e v iden
cuando son grandes. Un o yo latmi ce que el mix de
reallacademia
s eno n /deAsbellas
a l artes
ibromatous v comportamiento
ardiente v es
Blyo terealtacademia
ionortemetro
a
deybellas imic
metroartes nasal p o ly pag
o s Is . de manera diferente.
Definición R a Diogramo
realpag
hic ally,
academia mixoma
de bellas artes s odontogénicos Hola stochemistry e ir metro tunorte
metro oChmi estry
metro
El mixoma odontogénico es un ben i gn odon- aparecen como radiólocencias unilocu lar o multi
v l thmigramo
miea rotuDakotas del
tubstance
Norte a BmiRhodeCh Island
neoplasia togénica caracterizada por stel locu lar, algunas veces mostrando una apariencia
en C.Aid m tuco polisacárido, principalmente
fina de pompas de jabón o panal de abeja,
ácido hial urónico y, en menor grado, condroi
ndant mixoide
ilanteananadbuspi extrace
ce llsdi en formallul arspersed
ndle ma trix. W ocasionalmente con trabeculaciones finas de t en el sulfato. La proteína orosomucoide 1
uando una mayor cantidad de colágeno raquetas de tenis rectas (1744). T Los márgenes del está constantemente baja v expresado (81 2).
Es evidente, se puede utilizar el término "mixof i tumor parecen bien definidos y cort icados en las Restos microscópicos dispersos de odonto
broma odontogénico". radiografías de rutina, pero proporcionan El epitelio génico está presente en aproximadamente
representaciones inexactas de las limitaciones el 5% de las lesiones (1549) y no es necesario para
Código ICD-0 9320/0 anatómicas reales, que son relativamente difusas y diagnóstico histológico.
mejor definidas por C T o MR I {1 2 1 9). Se produce
Histológicamente, el mixoma odontogénico es
Epidemiología un desplazamiento de la raíz, al igual que la
casi idéntico al papi l la dentario de un v diente
En la mayoría de los estudios, el mixoma odontogénico es reabsorción de la raíz. Más grande
saliente, folículo dental normal y folículo dental
el tercer tumor odontogénico más frecuente (después del los mixomas odontógenos pueden prmi
smit weso
norte h hiperplásico mixoide ampliado o llamado así. El
odontoma y el ameloblas toma) 1291, 1 763, 2332}. Se ha pag
mi
riosteAlabama
rcapa ósea activa. diagnóstico erróneo de estas entidades debe ser
estimado que representa entre el 2% y el 5% de los casos un v debido a la correlación con las características
en África (1 1 763). China (1 1 37). y los Estados Unidos A Macroscopia clínicas y radiográficas (1227). Para los casos
El examen macroscópico revela una masa maxilares, la confusión con los pólipos nasales es
1291). T El rango de edad de los pacientes de los casos blanquecina grisácea con un típico aspecto peligrosa. Debido a que cualquier tumor
notificados es de 1 a 73 años, y la mayoría de los casos se mucinoso translúcido. T La consistencia varía odontogénico que forme problemas dentales
diagnostican entre la segunda y la cuarta década de la de gelatinosa a firme, dependiendo de la duros puede contener áreas de folículos y papilas
vida (1549). En la mayoría de las series, el mixoma cantidad de colágeno presente, y pueden dentales. Como problema, se pueden encontrar
odontogénico es hasta dos veces más común en mujeres verse bandas blancas finas de colágeno en la áreas similares al mixoma como un componente
que en hombres (1 549, 1 744). pero no en todas las superficie cortada. de muchos odonto
poblaciones africanas (1 763}. tumores génicos, particularmente el tumor
Histopatología odontogénico primordial (1659).
Localización El mixoma odontogénico consiste en células El mixoma odontogénico impregna el
Dos tercios de los mixomas odontogénicos son estrelladas, en forma de espina, y redondas, aleatorias los espacios medulares circundantes del
ubicado en la mandíbula, y un tercero en u orientadas, con procesos citoplásmicos largos, finos, hueso, dri v en la secreción de la matriz en
la anastomosicos, pálidos o ligeramente eosinofílicos. T las lugar de la infl tración celular. T Esto produce
mas maxi l la 1 1549). Myxo gio odontogénico están celdas son e v muy dispersos en una abundante un patrón de crecimiento pseudodominal, por
ns. M más común entienden
las lesiones el molara o Bre mi
iluminado
Velocidad sustancia fundamental mixoide ofílica alciana que lo que el diagnóstico diferencial puede incluir
lalary d X Illinois
lary si nuses como una característica inicial, un nervio mixoide. v e tumores de la vaina,
a contiene característicamente f ibras mínimas fibroma condromixoide, mixofibrosarcoma de
fe norte
atu
estado mimamá
mi axi l si es un temprano y consistente
r axpnorte
en de colágeno fino. Pueden aparecer células bajo grado y otros sarcomas mixoid. Howe v er,
correos binucleadas, plomorfismo mixto y figuras el aspecto histológico de los mixomas
la gramo
r mi ingi
a v rtll.mi
Casos muy extraóseo
d ocurrir ocasionales
ly tienen
en
mitóticas que imitan la atipia (1336). odontogénicos es generalmente distintivo v mi.
a (1960).

F· . Ben uno
que muestra una corteza delgada y expandida y tabiques óseos
w I _ gramo . 8.43 Mixoma odontógeno en el cuerpo de la mandíbula, a Figura
mixoma enOdontogénico
8.44 mixoma.
la parte posterior Sho'ting
mandíbula, Rad1ograph
con charactenst1c
blandos (centro). La alta densidad de proto_n resultante del alto contenido de agua en el
rn1: ; (izquierda) y baja densidad de tejidos septos rectos y entrecruzados.
el tejido emite una señal hiperintensa en la RM ponderada en T2 (nght).

Tumores odontogénicos mesenquimales benignos 229

 ·
F B yo G S . mi 8 pag . t 4 tu 5 mes O F D B o o norte norte t mi og w mi eso norte h ic en metro

tu y metro X o o tu metro r. una.

Perfil genético Cementoblastoma media de 20,7 años. Tres cuartas partes de los
El mixoma odontogénico se ha asociado con pacientes tienen menos de 30 años (260.633).
esclerosis tuberosa (946) y síndrome de EI -Mofty S. K. La distinción de sexo varía entre las diferentes
carcinoma de células basales nevoides / 2 1 46) series, desde el predominio masculino hasta la
en casos aislados, pero no está genéticamente igual diferenciación y el predominio femenino /
relacionado con el complejo de Carney u otros Definición 633).
mixomas de tejidos blandos o sus síndromes El cementoblastoma es un tumor
asociados {870 ). odontogénico benigno distintivo que está Localización
íntimamente asociado con las raíces de los Los molares mandibulares y premolares son los
Pronóstico y factores predictivos dientes. Se caracteriza por la formación de sitios más comunes de blastoma cemento, con>
El margen de permeabilidad hace que el legrado sea un cemento calcificado que se deposita 75% de los casos que ocurren en este lugar. Los
eficaz. Las lesiones pequeñas se tratan habitualmente directamente sobre la raíz del diente. molares y premolares maxi l lary son los segundos
de forma conservadora mediante legrado, con la más
expectativa de un bajo riesgo de recurrencia, pero las Código ICD-0 9273/0
lesiones más grandes requieren una excisión
completa con márgenes libres (1228). Las tasas de Sinónimos
recurrencia en varios estudios promedian alrededor Cementoblastoma benign;
del 25%, pero el pronóstico es bueno. La recurrencia verdadero cementoma
generalmente sigue a la remoción incompleta dentro
de los 2 años, pero puede ocurrir mucho más tarde. Se Epidemiología
ha notificado un solo caso de posible comportamiento El cementoblastoma es un tumor relativamente raro,
maligno (1 1 800). pero no existen criterios aceptados que representa del 1 al 6% de todos los tumores
para definir la malignidad, y las lesiones benignas ontogénicos 1 1 487,1 656). Hasta la fecha, sólo se han
grandes pueden resultar difíciles de erradicar sin notificado unos 100 casos en la literatura (260). El
en cementoblastoma asociado con el raedioma
cirugía radical. rango de edad del paciente informado es de 8 a 44
rsohootswinogf
años, con un
e orolaorts.
graanpdhibicualladretsaeiclsoonfdthm y borrando algunos

230 Tumores óseos odontogénicos y maxilofaciales

 ' eso '.,..•
Figura 8.48 Cementoblastoma. A Trabéculas gruesas de cemento
adheridas a la raíz de un diente. B Columnas radiantes de matriz
alcificada bordeadas con cementoblastos regordetes en la periferia
de la lesión.

es1 s2o6c0i,
tceoemthmisonvesryitera.
real academia
Características clínicas
Cbofuecm
y rnel lgayuveelaxrrcaisgsoeefdtstiizinse
a6t3io3n).
conartes
de bellas primaria Tghirte erwer i touhfsiuara erethteo si tu. cara de
tthheeyrodootsnaont dordigoinnaotteafdrohm
tuberculosis
fcea chey
osauy
2t..0w mttht
. uoemtotaounorstlaha, Pronóstico y factores predictivos

expansiónwith
inbgaounaiyls / pcaaolassociated tal Hola Stopatología rI neccoum 23o) v. al comúnmente conduce a
rrepnlectee 1 r1e1m
thceeanl taoafbfenlacdstetodlm a eso. n / A C
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cpolm metro ly cemento proalci
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vuiar taiosnthoef ttuhm
e osuurrrgoruonwds tg sO2 s. Si y ing fi B roma seinctm
2e5s1io- ionoreondeptaagi leinas
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ng 2n5 y se discute
(260.633). tldathsseso. por ipher

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s norte eeriCfpnorte mi pyeo Código ICD-0 9274/0
Macroscopia scareolcspieficinetdf iaem
GRAMO maoesfnstao t bt h ol a ao t esttiosmo s igni f icant rese F metro Tch B ee la metro osl ahtsh
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s oef metro toh aemnbi cseeroaly
puede crecer para envolver las raíces de los dientes,
aanaddhpesrrueersnreot nuttonsdtehades

Tumor odontogénico mesenquimatoso benigno ::. 23 1

 Speight P.
Quistes odontogénicos Soluk Tekke® en M.

de origen inflamatorio

Quiste radicular

Definición
El quiste radial es un quiste odontogénico de
inflamación o inflamación asociado con dientes no
vitales. Un quiste residual es un quiste radicular
que permanece en los maxilares después de la
extracción del diente afectado.

una
a F norte yo radiolucidez
G ce bienradicular.
8 o. 4 F 9 Quiste demarcada en el ápice
Apariencia de un típica
radiográfica
diente no vital que ha sido tratado de raíz.

Figura 8.52 Quiste radicular. Acumulación focal de cuerpos hialinos en el revestimiento epitelial.

Clínica a yo fe a tures
aranndgef i,hftw
itdhepceaadkesincofidlei fnec. eAinsltigheht METRO cualquier quiste radicular es asintomático
fomuar tleh predi lection ha B een informó 1 1 1 49).

examen
caandl de un
d está cubierto cariñoso oenno-
accidentalmente ital
radiologi
Etiología diente .
La localización epitelial se deriva de prol i fer el s inOglveera
másll, común
radicular quiste
causa deesmi xpBaanorte
Pro Bly
sion de las mandíbulas. R anuncio iogr a pag h s show a
tahtieolnialorfotohtesrheemanthan (etspoi tfhethl ieal Hceerltl wrei gstespoi
redondaf u ovalada, uni locular, w mi ll - D mi arco a t
METRO al assez) en el ligamento periodontal como ed radiolucidez en el apéndice de a juramento ,
resultado de la inflamación que sigue a las necros
Figura 8.50 Quiste radicular. Un quiste residual aparece como normalmente un B fuera 1-2 cm en d I a metro éter L rge
ceoxtrtriaccattieodn. Radiolucidez en el sitio del diente anterior. pulpares, normalmente se debe a caries dentales. Se
también pueden producirse lesiones. R mi s idual quistes
forma una cavidad quística, que se agranda como
se encuentran también definidos r a D I ol uc mi norte
resultado de la presión hidrostática acompañada B y B una
cies en un sitio de diente anterior mi X t r C.A ti o norte.
reabsorción.
Sinónimos El quiste radial es siempre a s s jefe I a t mi D con carni
Quiste dental inflamatorio; quiste dental; teornio-vnitfaol rtooth, y este es un importante
quiste periapical; quiste periodontal apical L jefe a l I z a ción
diagnóstico .
El maxilar es el sitio más común con el 50% de
Epidemiología los casos que surgen en la región anterior {1 1 Histop a thology
Los quistes radicula res son el quiste más 49 1. El quiste radicular casi siempre se localiza Los quistes radiculares tienen una pared compuesta
común de la mandíbula. t en el ápice del diente, B Pero un quiste radial de fi inf lamed B rous or g ranulation tis
55 hacer lateral
icaccycsotusn {1 1f4o5r, a1 1 B 4o9u} t. puede B e asociado con un conducto sue
usted tiene más de una amplia
El% yofoaclcl o edad de pacientes radicular lateral.
mous
cuadriculado Bepi
y thneolni
um. El epi
-querat thelestrat.i
inizado ium _15 fi_ed

232 Odontogénico y maxi lofacial B uno tumores

 rol iferative, con pi alargado
n fo armar un personaje. clavijas rete, 0 t
arco resi quistes
a ern. Quistes maduros e ist ic
ed y puede shodu
mentira walaadi
más
n
apr ule s en
lasr thin epi the li um. T él i nf lamma
; espumosos ominentes
0 mi ry I El filtrado pueden
se mezcla y los h istiocitos
o cont su
depositar
pag; cristales de colesterol con cuerpo extraño I células de
hormiga, que pueden formar un asentimiento lu nal

ul mi s. Hyaline o Rushton bod i es t están

mi
n visto y son característicos (aunque puaj
de
quiste radicular
no 1 1e3t} a. pOlathser

chasnpgeecs ifici n) colfude mucoso {m I af

w I las celdas caliciformes, ci l ia o áreas pequeñas o
k mi rata I nizat ion.

Fig. 8.53 Quiste colateral inflamatorio. El quiste paradental Figura 8.55 Quiste paradental que aparece como un
Pronóstico y factores predictivos aparece como una radiolucidez corticada bien delimitada en la bolsillo, compuesto por una pared fibrosa inflamada revestida
D mi pendiente de las características clínicas y cara distobucal de un tercer molar inferior parcialmente por epitelio hiperplásico.
radiológicas específicas, lesiones periódicas erupcionado. El ligamento periodontal y la lámina dura están
intactos (flechas).
Arkansas mi a menudo tratada por extracción
del espacio folicular que rodea un diente parcialmente
del diente o apicectomía con enuc lción de
erupcionado \ 47 1). Los CP tienden a ubicarse
la cavidad quística, o mediante un tratamiento de
mesialmente en las impactaciones mesioangulares,
conducto no quirúrgico. Aunque las lesiones pueden
distales en las impactaciones distoangulares y vestibulares
persistir como quistes residuales, la recurrencia es en las impactaciones verticales.
rara 1 1 727}. 147 1BB. ) C
METRO a menudo se presenta con indoloro
spwel l ing, pero infección con dolor y sup
Quistes colaterales inflamatorios alulyratti litoendm
buacycbael lys, ewei tnh. dTeheeptopoethrioidsounstu
Definición gyiolsuhcoewnscya, wwehl lic-dhem
Los quistes collaterales ionflamatorios (I CC) ar ccaadliorload
cpaotcekdetsb.uR maar
ise n la cara bucal de las raíces de par o extenderse hasta el borde inferior de los muchos
dientes con erupción inicial o reciente como resultado D ble en sí w B eso mi h

Fig. 8.54 Quiste colateral inflamatorio. El quiste de w A B pag o mi norte r mi ios F t o mi r a metro l a
T F h re
I mi ammati
nflres) doson In el per I Ien le(2
v eslaibmetro amiD 78
18
tipos principale s:tilars
ssues coronal
paradenta l y un. a norte
bifurcación bucal mandibular está corticado y recubre las 115
t1 ).
mi . )
norte
r D ise(PaC
quistes en el tercer mes inferior raíces de un segundo molar inferior.

metro ibular bucal b I furcat I en Histopat h ología

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C ond m olarss). ar ise en la parte inferior f I primero o
s (METRO t inh real academia de bellas artes

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METRO
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mamá Dakota del Norte ib tu l a r I norte fec quiste bucal ted; toheeneapmi tehel jl iuunmctoiofnthoer pbeericco
juvenil Más del 60% de los CPI son CP en los terceros molares
Par a D mi ntal quiste D
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Ep identificación mi metro iol o gramo y descom en BB (1C8s7. 8B, 2i51 1. Lesionsairne tnhoet
l1aM 539, 1 552).
ICC a cuenta hasta un 5%
de todo
?D quistes ontogénicos 1492 1 1· 49) El pico smoacxiai l ltaioanrewvi theraynraerreupatnindgmcaaynainreis. e enPronóstico
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20_ ce de PC se encuentra entre los pacientes de edad re pag tu le su mi a norte ll tu y C m
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1 Años
· 492, 1 8 7 .8La
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ceodn, sbeurtv o . lars involucrado por MBBC mayo ser
Etiología
síntomas asociados de dolor, hinchazón y t PAG rismus.
T a h 0. La patogénesis es Los dientes asociados son vitales.
incertidumbre. ICC
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F olaromn
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el último. oCryystofroigrm y ser
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California r io o mi norte C ejército de él
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reserva l oDlitFtu h r . a Ttha metro
Georgia h re mimi mi r norte o t o a ts Dakota del Norte de la t metro
descendente de enam
El aspecto bucal de los involucrados. norte
looth l 492. 7 51) o por impacto alimentario pag
normal / 492). y la lesión es distinta
Quistes odontogénicos de origen inflamatorio 233
 dontogénico y no odontógeno
quistes velopmenta l

Quiste dentígero de aproximadamente 3: 2/1 1 49, 2 7 13). Los quistes de y las lesiones más pequeñas a menudo se descubren

iones en erupción representan <2% de los casos y ocurren en investigaciones radiológicas para a perder

Vista P. en niños / 1 1 49). diente de ing. Sin embargo, el quiste puede alcanzar un

F n as1a J. MI. tamaño grande y presentarse como un lentamente en

Nevi l le BW Etiología gran expansión de la mandíbula. Si la quiste

El quiste dentinario es un quiste del está infectado, puede haber dolor y sudoeste mi ll i ng.

desarrollo, pero la patogenia es incierta. Las radiografías muestran una uni lo cu lar , Radiolucidez

Definición El quiste surge debido a una acumulación bien demarcada, a menudo con a
El quiste dentífrico es un quiste odontogénico que de líquido entre el epitelio de esmalte corté marg adentro, ese surro Naciones Unidas D s la

se adhiere a la región cervical de un diente no reducido del folículo dentario y la corona corona del diente no erupcionado, que puede

erupcionado y envuelve la corona. El quiste de
iones en erupción es una variante del quiste
dentado que se encuentra en los tejidos blandos
sobre un diente en erupción.
Sinónimo
Quiste folicular
Epidemiología
Los quistes dentígeros representan aproximadamente el 20%
de los quistes alodontogénicos {1 1 45, 1 1 49 1 y son el
segundo quiste más común de los maxilares. Ocurren en un
amplio rango de edad de pacientes, con un pico de incidencia
en la segunda a cuarta décadas de la vida. Hay una
predisposición masculina, con una proporción de hombre a
mujer.
del diente no erupcionado. desplazarse. El quiste de iones en erupción se
presenta como un sudor suave y liso sobre un eru pag dient
Localización ting. A menudo es trasluciente, pero trau
Acerca de 7 El 5% de los quistes dentígeros están ma puede resultar en hemorragia, dando
asociados con terceros molares mandibulares no la apariencia de un hematoma.
erupcionados {1 1 49, 2 7 1 3). Otros lugares comunes,
en orden descendente según la frecuencia, son los Macroscopia
caninos maxi l lary, el tercer molar maxi llar y los El quiste está adherido a la región cervical
segundos premolares mandibulares / 1 1 49, 2 7 1 3). del diente en la unión amelocementaria y
Los quistes de iones en erupción ocurren con mayor está revestido en parte por la corona del
frecuencia sobre los incisivos deciduos mandibulares diente afectado.
o los primeros molares permanentes maxilares.
128, 222). Histopatología
La hi sto logía típica muestra una pared uninflamada
Características clínicas de un problema de fibras sueltas, a menudo con una
El quiste dentinario generalmente no presenta síntomas, apariencia ligeramente mixoide, bordeada por un
epitelio regular de 2-4 celdas de espesor. La pared
,;''._ Y puede contener pequeños restos de epitelio
odontogénico. Los cambios metaplásicos pueden
, incluir células mucosas y cilios (1 432, 2345).
.,
.
r
\ .t ·
'- \, Ocasionalmente se ven cuerpos hialinos o de Rushton
.
-
·. / 1 432). El quiste dentinario suele estar inflamado y
'
! /. , , ., ,
. .: ... ·
.
'. /
' . puede mostrar una hiperplasia epitelial con cristales
de colesterol adyacentes.

B ••
: '_ .
Pronóstico y predicción v e factores
Figura 8.56 Quiste dentígero. A Radiología sho w sa w ell-de metro a r radiotransparencia cated que envuelve el cro w n de lo w er tercero Los quistes dentígeros se tratan por enucleación, con
metro diente olar. B especi intacto metro en asociado w con un diente canino; el quiste w todo lo rodea el c r o w n del diente. la extracción del diente impactado.

234 Tumores óseos odontogénicos y maxilofaciales

El quiste de erupción puede marsupializar a todos
baje el diente afectado para que salga con normalidad.
T oye no se repiten.

Queratoquiste odontogénico

S L D I pag mi T mi v .- I I gramo l J mentir ht P.

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Sobredosis Rhode Island mi gramo l h l t mi . r

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Defini t ion
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F ke yo G real academia geannidci.bkleeraatnodcymsat.xAi
de bellas artes. t 8 jefe 5 y 8 sts 1ndothnetom
l lap.paciente con síndrome de carcinoma basocelular nevoide con odontogénico múltiple

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sntogénico caracterizado
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Sinónimo
Tumor odontogénico queratoquístico

Epidemiología
O
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metro jarrew1ts0
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F a yo G. 8.59 Queratoquiste odontogénico. A Un unilocu l ar radiolucidez en el ángulo del mandib l e extendiéndose a la parte posterior
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el epitelio de OKC {1 41 9, 2 1 5 3).

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F D o o F sint Alabama
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PAG Alaska a s norte ce y ss) a a s delantero h tu a norte l metro
COS! Erior cuerpo y rama (1 1 49,
21 5 3).
metro
aeavxoi lilda baare-
saY Sre!
sínds ofteunndasi nsot hceiatpeodstweirtihornm
rome de carcinoma celular (26
3 9).

fea g nica t ures

Con frecuencia, las C son grandes en la primera presencia.

Odonto gramo quistes del desarrollo enicos y no odontogénicos 235

 apoyar un neopla s t ic or igi n de OKC. Yo ti s
anecía s La metro
os t
sentí por lo tanto que OKC perm
piad a nomb re para th i s lesión.
Apro

PAG r diagnóstico a norte D pag re D I C ti v ef a C a r s

Tratamiento i s mes s t a menudo por enucleación, o
por re quirúrgico s ect ion para le grande s ion s . Las
recurrencias fueron más frecuentes en el pa s pero se
reducen drásticamente con meticu lou s tratamiento .
Una revisión sistemática encontró una tasa de
recurrencia general de alrededor del 25%, pero la
tasa de recurrencia después de la enucleación
con Carnoy ' ss ol ut ion wa s 8% 1 1 1 44). Recurrencia

. .. ; . j ( .: > c , . después de re s ect ion wa s raro (ocurre

r ing en <2% de ca s mi s) . Reaparición s puede
·:Islan · ·' .J:Rhod
·:; ..N
· _ ·. d':.· ··.//; e
;: ; liiD deberse a una eliminación incompleta o al pres
Figura 8.61 Queratoquiste odontogénico. Las muestras enucleadas suelen estar fragmentadas, pero muestran una pared fibrosa típica no inflamada con un
presencia de per s I s quiste de la hija de la tienda s . Le
revestimiento epitelial delgado, regular y plegado.
grande s ion s puede ser marsupial seguido de
tat ion. Mes s t le s ion s pre s ent un s doloroso ss Figura mítica s se ven a menudo, pero el s Somos enucleación 1 1 906} y metaanálisis s es
radiolucencia s y se encuentran incidentalmente normales. Lesión inflamada s lo s e el s La s ugge s como s asociado

durante el examen radiográfico por otra razón s . Le característica típica s y están limitados por no wi th lo w s que
s ter thi s acercamiento
recurre s que s urgencia
tasa de ence yo

grande s ion s puede cau s edi s Colocación de específicos s tratificado s quamous epi thel ium 1 2649). No hay evidencia de ninguna
dientes. Maxi l lary le s ion s puede di s coloquen el con s algún grado de hiperpía s I a. diferencia en el comportamiento entre s yndromic
orbi t y se infecten con mayor frecuencia. Los OKC pueden s cómo s centro comercial s quiste de atel
s y s poradi c OKC s y la gerencia
Radiología s cómo s un archivo rad iolucente bien lite o s ol id islas en la pared, o puede haber I s la s ame / 7 1 8).
delimitado s ion, de diez con un margi n cort brotación del ba s capa al. La s e fea
icado. La lesión puede ser uni locular (con o sin ture s son más comúnmente s een en cy s t Quiste periodontal lateral
un s California s margen loped) o puede ser mul ti a ss asociado con naevoid ba s coche al cel l s quiste odontogénico andbotrioide
locu lar. ci noma s síndrome / 2637). Occa s ionalmente, OKC s son

El po s cuerpo terior y rama inferior de la de la s led o-cal s variante de identificación de ol: Speight P.
mandíbula i s la mo s t común s yo te, y le s ion s a compuesto s ed de múltiples s mal l cy s t s y Fanta s ia J. E.
epitelial i s tierra s en una guarida s e col lagenou
menudo s Alrededor de la corona del tercer stroma 12493). Examen cuidadoso i s Nevi l le B .W.
molar, re s ulterio en una apariencia s imi lar a la s

de dent igerou s cy s t. Le s ion s tienden a crecer en mi ss ential para diferenciar este s le s ion de
s carcinoma de células quamosas o acantom
una dirección posteroante rior, re s ul ting in large a Definición
le s ion con relat ivamente poco s Wel l ing o cort para ti s amelobla s toma. La verdadera naturaleza de La eral periodontal cy s t (LPC) isa de
ica s l esta variante y s relacion s cadera a conven ciclo odontógeno evolutivo s tl ined por epi no
El OKC cional es incierto, y más re keratin izado li um, que ocurre en
expandir s ion.
Acerca de 1 0% del paciente s tener múltiples s búsqueda yo s necesario .
la lateral a s pecto o entre la raíz s de
OKCs (ya sean metacrónicos o s ynchro nou s) , y la erupcionar dientes . Cy odontogénico botrioide s t
mitad de la s e paciente s tiene carcinoma nevoide Perfil genético (BOC) 1 s el mu lt helado s t ic varia
Una variedad de tera molecular y genética nte de LPC
de células basales s síndrome 1 2556).
1 2 1 53, 2639). Además de múltiples OKC s, Pacientes
ción s han sido identificados en OKC [87 1,
con naevoid ba s carcinoma al cel l s El síndrome Epi D emiología
tiene múltiples ba talteració
1 419), elnmes t notables
s ensel PTCH1 gene. de los cuales ba
Naevoid son la LP s/ BOC s representan <1% de
s carcinoma al cel l s síndrome y ba s carcinom
odonto
s al ce ll carcinomas y otros se desarrol
lan m a al s son
quiste gen_ic s (1 1 49, 2 1 50). Ocur
como s asociado con muta ren en un amplio
anomalía mental, es decir s . rango de edad de pacientes con
t iones en? inactivación del PTCH1 gen, y s Cambio inci -
guarida ·
de 1m1 lar s se encuentran en un s muchos _ce en el s
Hola parada a thology de vida 11 953)ix y séptima décadas . .
a s 80% de ambos s yndromic y s poradi c · A s 1 • 19h t macho pred1 lect1o norte
Hola típico s tología muestra un desinflado ha s abeja norte no ed i n la mayoría de las series 1 2 1 50).
s por un plieg ue, delg ado, regular KCs 1 419, 938). Lo ss de heterocigoto
f ibrou s muro 1 1
thel ium 5-8 cel l s s 1 ty (LOH) en la región 9q22.3 (donde el
capa de paraquerat inizado epi PTCH1 geneEtiología
sin rete r idge s . La paraqueratina ha s ha sido mapeado) h
de espe sor, LPC / B O C
ugada, y el ba s al se ha encontrado en otros ciclos de desarrollo s s . . aumentar s de odontogénico
La superficie es típicamente corr mipag
'thel yoAlabama
a men udo pal i s agregado, includi_ng dentigerou s quiste 1 1 394, 1 84 1 : reMinnesota
a s
Nuevo , bu t
Testamentoel s Ource es
capa i s bien definido y Controvmi
cos y área foca l s mostrandopero este trabajo necesita s conf r I al. O yo gramoen de la lámina dental,
con núcleos hipe rcro máti . irma ción , un D reducido s en .
s secuenciando D ata en ame epi 1 thel ium o restos de
reverenc ia s ed nucl ear el s e le s ion s decir ah
Automóvil
METRO I club británico ss ez ha s ha sido propuesto s ed.
s son diagno ticos
polaridad. Estas caracteristicas Todavía no ha sido pre s ented.
Más re s earc s h
díbula Se necesitan 1, pero en el pre s
y di s t ingui s h OKC de otra man ent t ime th antes de
Lo C a l iz a ción
la quer atini zació n. aparece oe tb. en s uff iciente evidencia para
eso puede cómo
quiste s
s
LPC / BOC s ocurren con mayor frecuencia en el
cial s
236 Tum or óseo dontogénico y maxilofa

Características clínicas
Las LPC / BOC suelen ser asintomáticas y la
mayoría se identifican de forma incidental en las
radiografías. Con poca frecuencia se produce una
dilatación ósea, habitualmente en la cara bucal.
En las radiografías, la LPC es una radiolucidez uni
locular bien demarcada, a menudo cort icada,
yuxtapuesta a la superficie lateral de la raíz del
diente. La mayoría de las lesiones tienen un
tamaño de 1 cm. BOC a menudo tiene un
aspecto radiográfico multilocular (2068).
ryo G. B.63 Quiste periodontal lateral. Programas de radiografía
una radiolucidez cor1icada entre las raíces de la
Segundo incisivo y canino lnandibular izquierdo.
el revestimiento epitelial de la pared del tejido
conectivo es un hallazgo común. La pared fibrosa no
está inflamada, pero puede mostrar una banda
hialinizada inmediatamente debajo del
revestimiento del quiste.
La apariencia microscópica de BOC es
Histopatología similar al de LPC, excepto que hay
La LPC tiene una patología alta múltiples espacios quísticos.
característica que es similar a la del quiste
gingival del adulto. Presenta una fina capa Pronóstico y factores predictivos
de no queratinizado.epitelio, típicamente La LPC puede tratarse mediante enucleación, sin
consiste en una capa simple o doble de retirar el diente o los dientes adyacentes.
células, con engrosamientos epiteliales Reaparición de Los quistes uni loculares simples
focales como placas (1953). A menudo son raros, pero la recurrencia está documentada
tienen un aspecto en espiral y las células hasta en un 20%. de BOC, probablemente debido
pueden tener un citoplasma claro debido a a la naturaleza multiquística de la lesión
la acumulación de g de licógeno. Separación de (1953,2068).
Quistes del desarrollo odontogénicos y no odontogénicos 237
F l I I gramo s . te 8 r-. 6 like 5 ys
e le
). tGRAMO
de El adulto
si I o presentando
ng norte iv (a como
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cas mi s. En los bebés, th mi quistes occu r en th mi islan D s de ep i th mi li um r mi s mi mbl i ng ep con mi l ial pag

Definición laqu mi s . Quistes givales de th mi yo nfant a re r Arkansas mi

Quistes giratorios a re o D ontog mi quistes de nic foun D oreed ly smiee n histológicamente, pero la mayoría ppe ar a b mi lin ed
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un D ul ts an D en bebés. Características clínicas
Quistes gingivales de th mi infantil pre s mi nt tan pequeño (<2
Sinónimos mm) whi t mi No D ul mi s en th mi alv mi mucosa olar, una D a re aPronóstico y factores predictivos
Alv mi ola r quiste; Bohn no D ul mi s (en niños) En un D ul ts, s im pag l ee xcision es th mi tr mi Cajero
menudo mi n mul ti pag l e. Quistes givales de th mi a D ul t ty pag icamente
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Epidemiología Virginia mi cur r mi Carolina del Norte mi no tiene b ee nr ep o r t ed. Quist
Quiste gi ngival de th mi a D ul t es r a re, contando gingivales de th mi yo nfant un der ir en vol ión o r mi solv mi
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49). Ocurre en D ul ts ag ed th mi mov mi abl mi mucosa, en su unión con mi adjuntar a b mi t re a ed.
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i nfant es común. Es foun D hasta en el 90% Glandularodontogeni
Nacional Africano mi, pero puede un ppe ar cl mi Arkansas. Real academia de bellas artes cc yst
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D iog r a pag hs fai l a r mi v mi al th mi l mi sion en la mayoría de
3 meses. cas mi s, aunque su Educación física rf icial mi rosion de th mi Spe noche P.
Naciones Unidas der mentir bon mi cort mi x puede Ave mi r C. B .
Etiología ocasionalmente ly b mi s ee norte r a D iogra pag hicalmente. K mi ssl er H.
Th ee Se desconoce la teología. Los quistes giratorios
son mi pensó en b e de v mi lo pag metro mi quistes Histopatología
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ntal en th mi ging ival o alv mi olar suave tis su mi s ( re puntos
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Localización c mi l ls sin r mi t mi Rhode Island D gramo mi s . Focal, ab r tu pag tD ular D si mi r mi nt iat ion.

En un D ul ts, la mayoría de los quistes gingivales (hasta un grueso mi ni ng es a menudo mi norte pre s

75%) ocurren r en th mi hombre D ibl mi en th mi mi nt, pag ro D ucing pag laqu mi es eso pag rotru Delaware

238 O D ontog mi bueno un D bon maxi lofacial mi tumou r s


Higo. 8,68 Quiste glandular odont? 9énico. La radiografía muestra
una extensa lesión multilocular que cruza la línea media y
llenando el cuerpo de la mandíbula.
Sinónimo
Quiste sialoodontogénico
Epidemiología
La GOC es rara y representa <0. 5% de todos
los quistes odontogénicos (1 1 49}. Ocurre
en un amplio rango de edad de pacientes,
con un pico de incidencia en pacientes de 40
a 70 años. No hay predicción de sexo.
Etiología
Se desconoce la etiología. Se cree que la
GOC es un quiste del desarrollo que surge
de los restos de la amina dental.
Localización
La GOC ocurre exclusivamente en los maxilares, con la
mandíbula involucrada en aproximadamente el 75% de los
casos. Las lesiones en el maxilar superior tienden a ocurrir en
la parte anterior (752).
Características clínicas
La presentación más común es la hinchazón indolora. Las
radiografías revelan una lesión radiotransparente uni
locular o multilocular bien definida, que puede tener un
borde escalonado. La GOC se asocia típicamente con las
raíces de varios dientes, y el desplazamiento de los
dientes o la reabsorción radicular es común (81 3). La
asociación con un diente impactado es extremadamente
rara y se debe extremar la precaución.
Pronóstico
citado en diagnosticar GOC cuando la lesión es en a relación
dentígera. Las lesiones mandibulares pueden
alcanzar un gran tamaño y pueden
cruzar la midline (81 3, 1 1 76).
H es t o Pensilvania t h olo gy
El análisis estadístico ha demostrado que se
puede realizar un diagnóstico confiable de GOC
cuando en el este se encuentran presentes 7 de
los 10 criterios específicos (752, 11 77). Algunos
criterios están presentes en todos los casos: (1)
espesor variable del epitelio que recubre el
Quiste odontogénico calcificante
Speight P.
Ledesma-Montes C.
Wright J. M.
Definición
El quiste odontogénico calcificante (COC) es un
quiste simple recubierto por un epitelio similar al
ameloblastoma, que contiene iones acumulados
focales de células fantasma.
Código ICD-0 930 1/0
Sinónimos
Tumor odontogénico quístico calcificante; quiste
quiste, de 2-3 capas de células de células escamosas o odontogénico de células fantasma calcificante;
cuboidales aplastadas a epitelio escamoso estratificado Gor l en quiste
más grueso, y (2) una capa luminal de células cúbicas a
columnas bajas, a veces denominadas celdas nai l de Epidemiología
encimera, presentes al menos focalmente. Otros criterios El AOC es raro y representa <1% de los quistes
están presentes en la mayoría de los casos: (3) alodontogénicos (1 149). Ocurre en un amplio
microquistes intraepiteliales, (4) apocrina rango de edad de pacientes, con una edad media
de pacientes de unos 30 años / 288, 1 357).
metaplasia de las células luminales, (5) células claras en
las capas basal y parabasal, (6) iones de proyección papilar
(mechones) en la luz y (7) células mucosas. Los otros tres
criterios microscópicos para el diagnóstico son (8) esferas
epiteliales similares a las que se observan en el quiste
periodontal lateral, que con frecuencia se identifican; (9) ci
l ia, que se ven ocasionalmente; y (10) múltiples
compartimentos quísticos, que están presentes en
algunos momentos. El GOC puede compartir algunas
características con el carcinoma mucoepidermoide
central, y se debe tener mucho cuidado en la
interpretación de las biopsias incisionales. Sin embargo,
se ha descubierto que las GOC son
consistentemente negativo para MAML2 reordenamientos
genéticos 1209). Esto sugiere que las dos son
entidades separadas, pero la
El número de casos analizados es pequeño, y
este hallazgo no excluye la posibilidad de que
el carcinoma mucoepidermoide central se
desarrolle a partir de un GOC preexistente.
y factores predictivos
La enucleación es el tratamiento más común
para la GOC, pero se asocia con una alta tasa
de recurrencia (30-50%) / 1 1 79}. La
recurrencia puede ser tardía, y un estudio
informó un tiempo medio hasta la primera
recurrencia de 8 años {752}. Por esta razón, se
ha recomendado la resección, especialmente
para lesiones grandes o multiloculares. I 1 1 79 l.
Figura 8.69 Quiste odontogénico calcificante. Típico
La radiología muestra un unilocular bien delimitado.
radiolucidez. A Puede observarse reabsorción dental. B Muchos
casos muestran focos de tejido calcificado.
Odontogénico y no odontogénico de desarrollo quistes 239
 gen, es decir, tumor de células fantasma y
carcinoma odontogénico de células fantasma {1
357}. Ha habido un debate considerable sobre si
se trata de una neoplasia o un quiste de
desarrollo (1 02 1, 1 357, 241 0). Sobre la base de su
comportamiento y características
clínico-patológicas, ahora se cree que el AOC es
un quiste del desarrollo que se origina en la
lámina dental {1 02 1, 1 422, 1 973, 2148, 24 1 0).

Localización
El COC puede aparecer en cualquiera de los dos vasos,
habitualmente en las regiones anteriores (288, 1357). Las
lesiones asociadas con odontomas tienen una pre
sección para el antero maxi l la ( 1 357). Las
lesiones ocasionales (hasta un 10%) son
extraóseos y se encuentran en las regiones
anteriores de la mandíbula {1 02 1}.

Características clínicas
La presentación más común es un sudor indoloro
de las mandíbulas. Las radiografías revelan una
lesión radiotransparente bien definida, que
normalmente es uni locular y puede tener un
borde escalonado. El desplazamiento del diente y
la reabsorción de la raíz son comunes (288, 2357).
Aproximadamente la mitad de todos los casos
tienen cantidades de problema calcificado (288) o
un odontoma asociado {1 001,
1 357). Las lesiones extraóseas se presentan

como sudoraciones giratorias, a veces con

dolor o sensibilidad.

Histopatología
El COC es único y se encuentra formado por epi el líquido de
espesor variable. Algunas áreas pueden tener un grosor de
unas pocas células o pueden mostrar cambios escamosos. Sin
embargo, la característica clave de diagnóstico es la presencia
de una capa basal bien definida de pal isad.

en celdas columnares y una gruesa capa superpuesta

capa que se asemeja al retículo estelar tardío de
el órgano del esmalte, con acumulación focal
iones de células fantasma, cual mayo calci fy.
Muchos leones muestran luminal pag ro ject ion s de
celdas fantasma o de ame l transmisión exterior último om a
- ll ke epi
las prol i feraciones de thel ial. Pequeña quistes satélites,
islas de epi el li um, o fantasma células mayo
ser visto en el fibroso cápsula. A var i
cantidad suficiente de inoide dentado es algunas veces
colocado junto a la epi thel ial recubrimiento
Figura 8.70 Quiste odontogénico calcificante. A El revestimiento varía en grosor, desde solo unas pocas capas de células (arriba) hasta grueso y similar al
{288, 1 02 1). En aproximadamente 20% de casos, den
ameloblastoma (abajo). Hay una capa basal en empalizada y se pueden ver acumulaciones focales de células fantasmas en la pared (flecha); también se
tal difícil t problemas se asemejan a un odontoma
observan pequeñas áreas escamosas. B Se pueden ver acumulaciones focales de células fantasma a lo largo del revestimiento epitelial, y se ven pequeñas

láminas de dentinoide en la pared (arriba a la derecha). C Las células fantasma se acumulan en el revestimiento y forman nódulos luminales; observe las
están encontró (1 00 1, 1 02 1, 1 357}. Ocasión
áreas de calcificación. ally, áreas parecidas soy el transmisión exterior último I C fi

broma, fibroodontoma ameloblástico o

El AOC asociado con odontoma tiene una Etiología tumor odontogénico adenomatoide puede
incidencia máxima en la segunda década de la COC. es uno de un grupo de lesiones de ser detectado 1 357).
vida {288, 102 1). No hay predilección por sexo. células fantasma de las mandíbulas, junto con

240 Tumores óseos odontogénicos y maxilofaciales

 l
I
pronóstico y factores predictivos
l., ' .
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mi norte ucl mi a io ni s th mi tr mi a me Nuevo Testamento

·, ·.··..-
o f ch oi C mi.
R mi curr mi Carolina del Norte e es rar mi y ja s B ee nr mi pag
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o rt mi dt oo cc tu r I n <5% o f ca ses { 288J.

- .

ortokerstinizado
quiste odontogénico

S Educación física bien pag.

Fanta s ia J. MI.
Figura 8. 71 A Quiste odontogénico ortoqueratinizado. Radiología
norte mi v Illinois l mi B .W.
muestran una radiolucidez unilocular bien demarcada
asociada a un tercer molar no erupcionado.
Figura 8.71 B Quiste odontogénico ortoqueratinizado. A revestimiento
epitelial delgado y regular con una capa gruesa de queratina que está
laminada y se extiende hacia la luz.

Definición s h o w s aw mi ll -d em arcat mi D tu norte I l o C tu lar ra Sinónimo

O rt Ho k mi rata I norte tamaño D o D o Nuevo Testamento o gramo
di omi C miInt
l tunorte cclys t (OOC)
esio n, o pie mi noroeste I th ac o rt I gato mi D C ª isi v mi canal c ys t
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arg I n. Occa s I o nal ca ses Arkansas e mu es I l o C tu lar
pag r mi D omi nantl y l I norte mi db yo rth o k mi rata I norte tamaño D Th mi pag os t mi r io rb o D yo quinta em andibl e es th e
{597, 598). Epidemiología
s tratifi mi D s q tu a ratón pag I th mi liu metro. mos tc ommo norte si t mi y ab UNED t la mitad o f todo esio norte
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Sinónimo es I ng I n una aplicación mi aranc e simi lar t o que o fd mi Nuevoo f todo n o norte- o D o Nuevo Testamento o gramo mi norte I cc ys t
OO C wa entonces r I gramo I nal l y r mi F mi rr mi dt o a s un Testamento I gramo mi r o tu s C ys t {499.598). Rar mi California ses I cl es I o norte s { 520,1 150}. Eso o cc tu r s mos t fr mi q ue nt l y en
o rt Ho k mi rata I ni ze D v ar iant o F o D o Nuevo Testamento o gramo
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palmaditas es decir Nuevo Testamento s ag mi d 30-60 S.M Arkansas
mi norte I ck mi rata o C ys t {2 1 53, 2644). H o w víspera r, th es mi s , w I th a metro Alabama mi t o- F em Alabama mi rata io o f ab o ut 3: 1 {21
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Ina Evoi doba
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Norte a sy ndr o w metro
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( GRAMO o rl I norte sy ndr ome) { 410J. NOC es anuncio víspera l o pag me ntal c ys t, th UNED lucha t o
Epidemiología Arkansas ise · R om e pag I h mi l I al r em nant entonces quinta mi n / A
Du mi t o chang es yo Nuevo Testamento mi r mi norte o l o gramoHistopatología
y, th mi tr ue entonces pala I norte mi D tu ew I th I enésimo ei Carolina del Norte isivo can
pag r mi val mi Carolina del Norte eo f OOC i su Carolina del NorteHmiesrta
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1499, 2644}. Th mi r mi F o r mi, OOC s pr o babl y ti o n, w I th a pr omi norte mi nt gran tu lar c mi ll la S.M r. Unl I k mi en
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ntr en en su rfac mi I s norte o tc o rr tu revólver mi d, pero es h I eos I esio norte s pr ese Nuevo Testamento t o pabellón s th eo ral
mi nic cy s t entonces v mi ral l. Th ey o cc tu r ove ra wid ep ati mimi
ag mi sonó mi, Con p mi Alaska I ncid mi Carolina del Norte ei Nuevo mivi ty y pr ese n / A s a sessi l es w mi ll I ng j nosotros pag os e r io
y la me l lat mi D. Th mi licenciado en Letras s al c mi ll s Arkansasca

Testamento él th I rd y f UNED rth d mi canalla es o Florida I F mi fla o rc tu B oi dal, b tu td o norte o t s h o amigo yo s anuncio I ngr o h
r ei Carolina del Norte Yo asi r s . Occa sio n al l y, Alabama esio

12644). METRO os t s t tu di es s h o Washington metro Alabama mi h y pag mi rchr om a I cn tu cl ei { 2644}. F o cal ar mi a sm a y B minorte metro a y Arkansas ise D ee pag mi rw I th I enésimo mi
norte

pr mi D I l mi Connecticut io n {598,2644). o nk mi rata I norte tamaño D o r para mi real academia de bellas artes I
norte tamaño d, pero th ese Arkansas mi a s C o norte s t iu t mi a mi

Etiología norte o rc om pag o norte mi Nuevo Testamento o quinta mi l I norte

OO C es anuncio mi v mi l o pag me ntal o D o Nuevo Testamento Iong y ar eoe n / A es tan C I a mi dw I th I nfla mm a io n {26}.
gramo

mi norte I c cy s t, pero es s camino o gramo mi norte esis eres tú Carolina

Pronóstico y factores pred ictivos
del Norte mi rta I norte. Un o r I gin fr om r em nant entonces quinta mi D mi ntal
l amina es mos tl I k mi l y { 1421 J. Tr mi a me Nuevo Testamento es B S.M norte tu cl mi a io norte. R mi
curr mi Carolina del Norte e es rar mi y ja s B ee nr mi pag o rt mi D I n <2 o o

Localización California ses 499,597, 598}.

OO C s Arkansas e mos t fr mi qu mi nt l y F UNED Dakota del Norte I enésimo mi
mandibl e ( acc UNED nt ing f o r 90% o f ca ses),
W I t h ab o ut 75% o f todo esio norte s F o und I enésimo mi Quiste del conducto nasopalatino
PAG os t mi Rhode Island o rr mi gramo io norte s { 499.598, 1421}. Mu l ti
Sp ei
pag l mi y bi l a mi real academia de bellas artes l California ses decir ahlucha P. nr mi pag o rt
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mi d {41 0, 1 892). Wr I lucha J .M.

Cl I norte I California características

OO C u s ual l y pr ese Nuevo Testamento s a s un pa I nl ess Def I norte I t io norte
norte- o D-
N / A entonces palat I norte mi conducto c ys t (NOC) es un o
W el l ing {499,598), b tu t metro un y Arkansas mi F o und incid mi
o Nuevo Testamento o gramo mi nic c ys t o fd mi v mi l o pag me nta o r I gramo
ntal ly dur I ng rad io grafico I California ex
o r o th mi rr mi a entonces norte s. Rad io l o gramo y I n _ha ar ises yo enésimo e mi dl I norte eo pie él hormiga mi norte o r metro a X il la.
soyI nat io nf

mio nac
Sobredosis o Nuevo Testamento o gramo mi norte I c an r o -oo norte s ·mis · D eeo
gramo 2
 En radiología, el canal incisivo normal puede medir
hasta 6 mm; por lo tanto, pequeñas radioolucencias
de 6 mm que son asintomáticas y con dientes vitales
pueden considerarse como una anatomía normal
delgada. mi
I
calidades y solo necesitan ser seguidas
radiográficamente ( 2 15 2, 2320).

Histopatología
Yo n> 9 0% de los casos, las NDC están l inidas
por estrat if ied epitelio escamoso, con fo
áreas cal de cambio cuboidal, columnar o ciliado.
Aproximadamente la mitad de todos los casos contienen
áreas de epitelio respiratorio, pero <10% de los casos son
l inidos por res.
pi ratory epi thel i um 2 15 2, 2 320}. Las paredes del
: ...
"' · "' ' - "" · "= ........ .... '\ . quiste contienen neurovasculares prominentes.
haces y ocasionalmente contienen pequeñas
Figura 8.73 Quiste del conducto nasopalatino. La histología muestra el revestimiento epitelial variado; es en su mayoría escamosas simples no queralinizadas

epitelio, pero también pueden verse áreas con células caliciformes (flecha) y epitelio respiratorio bien ventilado (punta de flecha). glándulas mucosas o cartílago. Los quistes
traumatizados están inflamados.
canal inci sivo y presente como hinchazón en en la línea media del paladar duro, entre las
el alvéolo labial o como abultamiento del raíces de los incisivos, que pueden estar Pronóstico y factores predictivos
piso de la nariz 1362, 2 1 52 1. desplazados pero son vitales. La lámina dura Las NDC pueden enuclearse y normalmente no
Las NDC a menudo están traumatizadas y pueden de los dientes está intacta. vuelven a aparecer.
infectarse. La radiología casi siempre es El diámetro medio del quiste es de unos 18
diagnóstica y muestra una radiolucidez bien mm (12320) y las lesiones pueden tener una
definida, a menudo corticada. forma característica de corazón.

242 Tumores óseos odontogénicos y maxilofaciales

 Hueso maxilofacial maligno y
carro i lage tumores
Condrosarcoma
Baumhoer D.
Casi ragh i 0.
Coleman H.
Caza J. L.
Triantafyl lou A.
Definición
El condrosarcoma, NOS, es un tumor óseo
maligno que produce una matriz
cartilaginosa.
Códigos ICD-0
Condrosarcoma
Condrosarcoma, grado 1 9222/1
Condrosarcoma, grado 2/3 9220/3
Sinónimos
Condrosarcoma, grado I; carro atípico i
tumor laginoso
Epidemiología
Estos tumores son raros en la mandíbula y los
huesos faciales y representan aproximadamente
el 3-4% de todos los condrosarcomas (2045, 2446).
Los pacientes de cualquier edad pueden verse
afectados, pero hay una ligera predilección para
los hombres de mediana edad (1 254).
Etiología
Los condrosarcomas en el esqueleto ilofacial máximo
generalmente se desarrollan esporádicamente; las
manifestaciones de la enfermedad de OI y el síndrome de
Maf fucci con transformación maligna son
extremadamente raras (1 067).
Localización
El maxi l la y el tabique nasal parecen
estar más fre q más involucrada que la
mandíbula; sin embargo, condrosarcoma
puede ocurrir en cualquier hueso maxi lofacial
(1254, 2045).
Clínico características
T Los síntomas no son específicos y dependen
del lugar de origen. La afectación de la nariz
puede resultar en una obstrucción nasal; en
todos los demás sitios, asintomático o doloroso
s los Wellings son el hallazgo más común.
Figura 8.75 Condrosarcoma. Células tumorales cartilaginosas y matriz que recubre el hueso laminar como signo de osteodestructi v e crecimiento.
rosaanrdconm
asaa (l Tfo) sisna v o, sl v hinogwitnhgealo
o F F yo G th. mi 8 norte. 7 a 4 salCsheopntudm
señal en RM axial ponderada en T2.
Macroscopia
Los condrosarcomas a menudo exhiben una
arquitectura lobular, con una superficie de corte
sólida de color gris azulado o blanco brillante.
Histopatología
El condrosarcoma generalmente muestra un
crecimiento oste odestructivo, con atrapamiento del
hueso trabecular preexistente y / o permeación
cortical. Debido a que los condromas en los huesos
maxilofaciales son excepcionalmente raros, siempre
se debe suponer que los tumores con diferenciación
cartilaginosa pura son condrosarcoma hasta que se
pruebe lo contrario. Osteosarcoma condroblástico
es mucho más común que el coma condrosar,
especialmente en los huesos de la mandíbula, re
q Realizando una búsqueda histológica exhaustiva
para excluir depósitos de osteoides neoplásicos.
En la articulación temporomandibular, sinovial
Tumores maxilofaciales malignos de hueso y cartílago
Debe descartarse la condromatosis, es
especialmente si el tumor muestra una ar chitectura
lobular y no presenta q signos inequívocos de inf
iltrativo crecimiento . Bien diferenciado
Los tumores se asemejan al cart i lage hialino y
muestran células ovaladas a poligonales con in lacu.
nar espacios rodeados por un carro i lagi
nous matr ix. Los núcleos son pequeños y uniformes, con
líneas exteriores redondas u ovaladas y cromatina densa
distribuida uniformemente. Bi
y mul t inucleación libre q ocurre con
h v weeryr
fluidez. Con grado creciente, el nucleol se
hpigart
se percibe debido al croma abierto
t in. La atipia nuclear, el aumento de células,
la disminución del volumen de citoplasma, el
fondo mixoide y los mitos también son
ciado con mayor grado tumoral. Elevado
Las lesiones de grado suelen mostrar 2 millas
por cada 10 campos de alta potencia y un
marcado pleomorfismo celular. inmunohisto
la química tiene un valor diagnóstico limitado;
Sin embargo, las células tumorales normalmente
se tiñen con anticuerpos contra S100, S0X9 y
podoplanina / 1 756).
Perfil genético
Puerto de condrosarcomas IOH1 / 2 mutaciones
en el 49-61% de los casos / 65,66, 121 6). Las
pruebas genéticas pueden ser útiles para
excluir el osteosarcoma condroblástico, par.
t icularmente en pequeñas biopsias con núcleo de aguja.
243
Pronóstico y factores predictivos
El grado histológico y la resección completa
con márgenes quirúrgicos claros son los
factores pronósticos más importantes.
Mesenquimal
condrosarcoma
Baumhoer 0.
Casiraghi 0.
Caza J. L.
Tr iantafyl lou A.
Definición
El condrosarcoma mesenquimatoso es un
tumor maligno bifásico compuesto por
pequeñas células redondas de color azul e
islas de cartílago hialino diferenciado.
Código ICD-0 9240/3
Epidemiología
Mesenquimal condrosarcomas son
muy raro. Generalmente se desarrollan entre la
segunda y la cuarta década de la vida. No hay
predilección por sexo 1 768, 1 696, 1 845).
Localización
Los tumores pueden desarrollarse en los huesos
(entre el 65 y el 79% de los casos) y en problemas
blandos adyacentes. Los huesos craneofaciales
(especialmente los maxilares) son los más
comúnmente afectados (1 696,2280, 2341, 2490).
Características clínicas
Los síntomas son inespecíficos y dependen
del lugar de origen.
Figura 8 .76 Condrosarcoma mesenquimatoso sinonasal.
El tumor afecta el seno maxilar, la cavidad nasal y el seno
etmoidal, y muestra calcificaciones centrales, como se
muestra en la TC con ventana ósea axial.
244 Tumores óseos odontogénicos y maxilofaciales
Macroscopia
Los tumores suelen estar bien definidos y tienen
una superficie cortada de gris a rosa. Los focos
de calcificaciones y / o necrosis pueden ser
prominentes.
Histopatología
Aunque las proporciones varían, los condrosarcomas
quimales mesénicos siempre muestran pequeñas
células redondas de color azul con islas entremezcladas
de cartílago muy diferenciado. Las células tumorales
pequeñas, redondas y azules, tienen núcleos ovoides e
hipercromáticos y escaso citoplasma. Son frecuentes los
mitosis, incluidas las formas atípicas. Ocasionalmente,
las células redondas desarrollan una morfología más
fusiforme en forma de le, y en general hay un
hemangioper prominente.
icytoma- como patrón vascular.
Inmunohistoquímicamente, las células
tumorales expresan SOX9 (690, 2558).
Perfil genético
Los condrosarcomas mesenquimales típicamente
muestran HEY1-NCOA2 fusiones {1 699,
1 751, 2539). IDH1 y IDH2 los iones mutantes están
ausentes (522).
Pronóstico y factores pred ictivos
Debido a que las metástasis a distancia pueden ocurrir
después de años o décadas, es necesario un
seguimiento a largo plazo. Sin embargo, los tumores de
las mandíbulas parecen tener un resultado favorable.
{ 2490).
Osteosarcoma
Baumhoer D.
Lopes M.
Raubenheimer E.
Definición
El osteosarcoma constituye un grupo de tumores
óseos malignos cuyas células neoplásticas
producen hueso. Convencional
El osteosarcoma es un tumor agresivo de
alto grado, el osteosarcoma perióstico es
de grado intermedio y los osteosarcomas
centrales y parosteales de bajo grado son
subtipos de bajo grado.
Códigos ICD-0
Osteosarcoma, NEOM 91 80/3
Osteosarcoma central de bajo grado 9187/3
Osteosarcoma condroblasto 91 81/3
PAG osteosarcoma arosteal 91 92/3
PAG osteosarcoma erióstico 91 93/3
Sinónimos
Sarcoma osteogénico; Osteosarcoma
intraóseo bien diferenciado (91 87/3)
Epidemiología
El osteosarcoma es raro, con una incidencia
anual global de aproximadamente 4 casos por
100 000 habitantes. La mayoría de los casos son
tumores de alto grado que afectan la metáfisis de
huesos largos en niños y adolescentes, con una
predilección particular para el fémur, la t ibia y el
húmero. El cuarto lugar de origen más común
son los huesos de la mandíbula, que representan
aproximadamente el 6% de los casos. Los
osteosarcomas en esta localización tienden
Figura 8.78 Osteosarcoma de alto grado de la mandíbula.
Connecticut
muestra un tumor muy mineralizad
o con osteodestructivo
crecimiento y una reacción periós
tica de apariencia agresiva.

Fig. 8.79 Osteosarcoma de alto grado del maxilar superior.
Vista de bajo aumento que muestra un osteosarcoma
polipoide adherido al hueso alveolar y en estrecho contacto
con la superficie ginglval y la mucosa palatina.
desarrollarse de 10 a 20 años más tarde que sus
contrapartes periféricas, y afectar a los hombres
y mujeres por igual 1 1 60, 1 369). Similar a la proporción
observada en el esqueleto periférico, 2-8% de todo el
hueso maxilar ilofacial
los sarcomas son tumores de grado bajo o
intermedio, con predominio del subtipo
central de grado bajo (160, 1369).
Etiología
La mayoría de los casos se desarrollan de forma espontánea;
sin embargo, antes de la radioterapia o subyacente
La enfermedad de Paget del hueso (la osteosis
está deformada) aumenta el riesgo de desarrollar
osteosarcoma secundario {41 1, 2 1 451.
Localización
Existe una predilección para los huesos de la mandíbula
(en particular, la mandíbula), pero cualquier hueso
cráneo facial puede estar afectado (1 1 60, 2461).
Características clínicas
Los síntomas, que son inespecíficos,
incluyen dolor, hinchazón y aflojamiento de
dientes. Radiográficamente, los osteosarcomas se
presentan como radiol ucencias mixtas que se
correlacionan con la cantidad y tipo de matriz
neoplásica. Las características agresivas, incluida
la permeación cortical y la reacción perióstica,
reflejan generalmente el grado histológico. En los
tumores gnáticos se puede observar un
ensanchamiento del espacio de ligadura
periodontal de los dientes afectados.
Macroscopia
Dependiendo del tipo, cantidad y
mineralización de la matriz lesional, el
osteosarcoma puede presentarse con
superficies blanquecinas y sólidas o más
grises, brillantes y de corte suave. Con
frecuencia se observan áreas de
hemorragia, necrosis y cambios quísticos.
Tumor maligno maxi lofacial óseo y cartilaginoso
Histopatología
El osteosarcoma convencional se define por
células altamente atípicas que producen
neo-osteoide plástico. Los comas osteosar de
alto grado consisten en células anaplásicas y
muy pleomórficas con un amplio espectro de
morfologías. La diferenciación osteoblástica
se evidencia por células poligonales o
epitelioides, mientras que las células en las
variantes condroblásticas y fibroblásticas se
asemejan a condrocitos y fibroblastos
altamente atípicos, respectivamente. Bajo y
los subtipos de grado intermedio generalmente
demuestran una atipia más sutil; mi totic
la actividad puede ser escasa. La extensión de la matriz
puede variar signi fi cativamente, desde un osteoide
focal, inmaduro y similar a un hueso esclerótico muy
mineralizado. Los tumores generalmente muestran un
crecimiento agresivo y osteodestructivo que reemplaza
los espacios medulares. Como resultado, las trabéculas
preexistentes quedan rodeadas y erosionadas por
infiltrados tumorales y recubiertas por hueso
neoplásico. Con frecuencia, también se pueden
encontrar componentes fibroblásticos y / o cartílago
neoplásico, y la matriz predominante define los tumores
como subtipos osteoblásticos, condroblásticos y
fibroblásticos.
Condroblástico
El osteosarcoma es proporcionalmente más
común en los huesos de la mandíbula y puede
simular históricamente el condrosarcoma, que
es mucho menos frecuente en los huesos maxi lofaciales
l455J. Se han informado variaciones pequeñas de l-cel l y
telangiectasias, pero son excepcionalmente raras. Los
osteosarcomas centrales y parosteales de bajo grado
consisten en trabéculas óseas tejidas irregulares
incrustadas
ded en el estroma ibroblástico af con sólo
atipia mínima. El componente estromal puede
predominar y es de celularidad baja a
moderada. En raras ocasiones, puede haber
focos dispersos de cartílago atípico. La tinción
positiva con anticuerpos contra MDM2 y CDK4
podría ayudar a distinguir el osteosarcoma de
bajo grado de los imitadores fibroóseos
benignos (615, 2684). Los subtipos
periosteales generalmente demuestran una
diferencia condroblástica predominante
tiatión, con atipia de grado intermedio.
Perfil genético
Los osteosarcomas periféricos tienen
cariotipos muy complejos, con abundantes
aberraciones estructurales y numéricas
frecuentemente causadas o influenciadas por
cromotripsis (1 1 67). Si el resultado favorable
de los osteosarcomas gnáticos está asociado
con diferencias en sus paisajes genómicos.
aún está por ser determinado. Cen de bajo grado I
245
 c.ti.on completa
a típicamente curar mediante rese
Pronóstico y factores predictivos
pnl ifdicaptaioronsteal osteosarcomas muestran am a O tamaño sin modalidades de tratamiento adicionales
, mis ), {160}. Estos pronosticados favorables
{1s82209,% nd}, 7w9 le sarc
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do thla freque tly reStricte D tuduelo
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Educación física
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más diablillo orta norte factor rognóstico -s re como agre Arkan
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Predisposicion genética sulting en tasas de supervivencia a 10 años de> 80% esqueleto eral y son en general
gly (por quim iote rapia tre í -
Y comsordo
El riesgo de osteosarcoma aumenta en acco rdin
seveLra misíndromes tumorales, incluido a, 895).
v1 1a6n0t, 4tr5e5 El papel de (neo) adju gery) {1 1 1 8}.
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Sur quirúrgicamente factible {160,1 1 18, 1828, 2220,
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ki loderma atrophicamm taract) (.pria
cnadlt 2374). Los osteosarcomas de bajo grado pueden

B mi nign maxi l lofacial bon mi y carti

lag mi t tu mes tu r s

Condroma Osteoma asintomático {1 691}. Radiográficamente ly,

El osteoma se presenta como una masa radiopaca
Tóner M. T oner M. bien delimitada, por lo general <2 cm de tamaño.
van Heerden PMA Al len CM Los osteomas sinoorbitarios pueden presentarse
Castillo J. con dolor, cefalea o cambios visuales.

Definición Histopatología
El condroma es una neoplasia benigna del Definición Los osteomas se componen de hueso
cartílago hialino que surge dentro de la El osteoma es una neoplasia benigna laminar (compacto, trabecular o una
cavidad medular del hueso. compuesta de hueso maduro, limitado casi
combinación de ambos) que se fusiona con . y
exclusivamente a los huesos craneofaciales.
9220/0 puede sobresalir de la superficie del hueso {1
Código ICD-O
Código ICD-0 9180/0 1 80}. Algunos ejemplosilbaro
t bf estroma tieneny más
algunos con
Sinónimo S tometro
taabinunodsateno a- like area s, which ar mi
Encondroma Epidemiología tu ht to repag
gramo rmi
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sobredosis dentro
METRO el le sIonorte
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Conorte Ing a tu
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Localización ¿La
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los osteomas
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un predominio
en la tercera
masculino
a la quinta subtipo de luto. Thi s Is metro
ormicommon en
Los condromas son muy raros en la región de na osteomas sino-orbitarios, pero no se asocia
la cabeza y el cuello, y solo se describen casos con un curso clínico más agresivo
aislados {1088}. Localización {1571}.
Tanto los osteomas superficiales como los centrales son tmhe
Características clínicas oremacxoi lm onithint la mandíbula que en Predisposicion genética
Este es un tumor indoloro de crecimiento lento. Es justicia
,w él ma cóndilo ndibular Los esteomas múltiples pueden ser una manifestación
urasduiaolplyacraitdy.iolucent, con áreas centrales ng de la poliposis adenomatosa familiar (síndrome de
tbeeoim re al lymetro unDibular o sino Gardner), un trastorno autosómico dominante
en usu
un sitio
orbita un loCationorte
común .{1S1Inorte
o- orCentral
80}. Beso
al Cosases
l caracterizado por mutación.
Histopatología ocurrir en las nas al CavIty, orun poco ,a de Cmetro
PAG agsene {1359}. En este setti11g
La ttumetro norte nsainsuasl) s {i1n5u7s1e} s. (más comúnmente t
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roNuevo
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Testamento A puede aumentar de tamaño,
CartilaGu
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un cir oeres maduro soso 1 hora.
Wisconsin
beo
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niugnt/Connecticut
Ahy
onpdroo
ia señor
asce borde anotado
Alabama ayremuinauts Características clínicas Pronóstico y factores predictivos
ignsaoncr. Bec st bheemi
región craneofacial, masculinidad Los osteomas superficiales pueden presentarse como La recurrencia es rara después de la escisión quirúrgica.
Hinchazón indolora en la superficie del hueso,
reeare. d en todas las Jesiones cartilaginosas en
tchois dijo mientras que las lesiones centrales son a menudo

246 Tumores óseos odontogénicos y maxilofaciales

 MsJsnotic nsuroectodsrma /
tumor de la infancia
Prasad ML
Nelson B.
n1akaratne WM ·
Definición
Tumor neuroectodérmico melanótico de
Fancy (MNTI) es un tumor localmente agresivo y de rápido
crecimiento que consta de una población bifásica de
neuroblastos pequeños y células epitelioides productoras de
melanina más grandes.
Código ICD-0 9363/0
Sinónimos
Progonoma melanótico; ret inal anlage
tumor (ambos sinónimos son obsoletos y no
se recomiendan)
Epidemiología
MNTI es raro. Más del 90% de los pacientes
son lactantes, con una edad media de 5
meses, aunque también se han notificado
casos excepcionales al nacer o en adultos.
Hay una ligera predilección masculina (394,1
173, 1285, 1944).
Localización
Más del 90% de los casos ocurren en las regiones
craneofaciales, más comúnmente en el maxilar (que
representa> 60% de los casos), seguido de la piel, la
mandíbula (6% de los casos) y el cerebro {1285 , 1944,
203 1). Fuera de la cabeza y el cuello, los más com
metro en los sitios son la prueba es y epidi
dymi s. Ocurren casos raros en el ovario, útero,
metro ediast inum, scapu la y huesos y tejidos
blandos de las extremidades (1 30,2445).
Figura 8.81 Tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia.
Un lactante de 6 meses se presentó con una masa de rápido
crecimiento en la cresta alveolar maxilar. La masa está bien
definida, con focal dar k- decoloración marrón y una yema
dentaria que sobresale de su superficie.
Características clínicas
El tumor se presenta como una masa sesile, menos
dolorosa, que se agranda rápidamente en la parte
superior del alvéolo, lo que causa deformidad facial y
alteración de la alimentación. Puede ser de color negro
azulado debido a su contenido de melanina. Las imágenes
muestran una masa que destruye el hueso maxilar; puede
extenderse al seno, la cavidad nasal o el orbito; y puede
atrapar brotes dentales en desarrollo. Un subconjunto de
tumores produce ácido vanililmandelico.
{394, 1944).
Macroscopia
El tamaño medio del tumor es 3. 5 cm
(rango: 1-20 cm) (1 1 73, 1 944). Los tumores
son lisos, firmes, no encapsulados,
generalmente no ulcerados y pigmentados.
Histopatología
El tumor consta de una población bifásica de células
neuroblastogénicas pequeñas y células epitelioides
productoras de melanina más grandes dispuestas en una
arquitectura alveolar,
Tumores benignos maxilofaciales óseos y cartílagos
con cuerdas y trabéculas intersectadas por un
denso estroma ibroblástico. Las células epitelioides
melanóticas generalmente rodean los nidos de las
células pequeñas, pero pueden formar estructuras
sólidas y tubuloglandulares. La melanina intracy
toplasmic corresponde a los melanosomas ul
transtructurally {553, 1 872). La infiltración de
hueso y el problema del odon togénico atrapado
son frecuentes. q uent ly presente. Los mitos y la
necrosis están generalmente ausentes, pero
pueden verse (1 47).
La presencia de características clínicas e
histológicas características puede obviar la
necesidad de inmunohistoquímica. B otras
células tumorales pequeñas y grandes
expresan vimento, sinaptofis y enolasa
específica de neuronas. Las células epitelioides
también son positivas para pancitoquerato en
los marcadores y HM845, pero negativas para
otros marcadores de melanoma. Las células
tumorales son típicamente negativas para
cromogranina, neurofilamentos, protección
S100 y desmineralización, aunque raras veces
se ha informado de rabdomioblastia focal y
diferenciación glial (652, 1 872).
El MNTI debe distinguirse de otros tumores
malignos de células pequeñas redondas
azules, que tienen peor pronóstico (p. Ej.
mi sarcoma de ala / tumor neuroectodérmico
primitivo, rabdomiosarcoma,
y linfoma). Estos tumores no tienen la morfología
bifásica característica de MNT I y tienen perfiles
inmunohistoquímicos distintivos. En MNTI, la
cantidad abundante de melanina suele ser
evidente a baja magnificación, o puede
demostrarse mediante tinción de Fontana-Masson
si es necesario. C D 99 puede mostrar expresión
membranosa en las células tumorales pequeñas y
grandes de algunas células MNT
{1 47).
247
Perfil genético
La mayoría de los MNTl son d iploides, pero algunos son
aneuploides. {1 1 73, 1 8721. BRAFV600E
Se ha informado de una mutación en un caso
(8691.
Pronóstico y factores predictivos
A pesar del rápido crecimiento y la destrucción local,
la mayoría de los MNTl se curan mediante escisión
completa. La recurrencia ocurre en
aproximadamente el 20% de los casos, generalmente
dentro de los 6 meses de tratamiento {1285,2031 1.
El riesgo de recurrencia parece correlacionarse con la
edad del paciente en el momento del diagnóstico; es
más alta en los pacientes diagnosticados dentro de
los 2 meses de vida, más baja en los diagnosticados
después de los 4.5 meses de edad e intermedia en
los diagnosticados a los 2-4.5 meses de edad (19441.
Los tumores rara vez (en -3% de los casos) ) se
comportan de manera maligna, con metástasis
distantes que consisten en células pequeñas de
neuroblastos {553, 1 285,1 872, 2031 1. No se
conocen características histológicas o marcadores
biológicos que predigan el comportamiento.
248 Tumores óseos odontogénicos y maxilofaciales
Condroblastoma Histopatología
Las células tumorales son poligonales, con
Baumhoer D. bordes bien definidos y surcos nucleares. Se
van Heerden PMA pueden encontrar células gigantes
multinucleadas ininterrumpidas, matriz
condro-osteoide y calcificaciones de co-cal en
Definición polvo de pollo en cantidades variables. Las
El condroblastoma es una neoplasia benigna células tumorales expresan al menos
productora de droides chon compuesta por focalmente S100, S0X9, citoqueratinas (CK8,
condroblastos. CK1 8 y CK1 9) y p63 {1008, 2126).
Código ICD-0 9230/1 Perfil genético
H3F3B Los iones puntuales de mutación son muy
Epidemiología específicos para el condroblastoma (1 72}.
El condroblastoma de los huesos maxilofaciales
es excepcionalmente raro, con <100 casos Pronóstico y predictivo factores
notificados en la literatura [957, Hasta el 50% de los casos recurren y rara
2263). vez se ha informado de metástasis (180).
Localización
Los tumores se desarrollan casi exclusivamente
alrededor de la articulación temporomandibular,
particularmente en la parte escamosa del hueso
temporal {1 85, 957,1 269,22631.
-
B Muestra de mayor aumento estrellado y
.•
Fibroma condromixoide

Baumhoer D.
van Heerden PMA

Definición
El fibroma condromixoide es un carcinoma benigno
tumor óseo tilaginoso con una arquitectura
lobulillar característica y un condro

fondo mixoide.

Código ICD-0 924 1/0

Epidemiología
El fibroma condromixoide es raro y los tumores de los
huesos maxilofaciales representan sólo el 5% de todos
los casos (2646).
Localización
Hay una ligera separación para la mandíbula.
huesos, pero todos los huesos pueden verse afectados
(1 1 1, 715,927, 1 504, 1 566).
Histopatología
Las células tumorales fusiformes a
estrelladas generalmente muestran
abundante citoplasma eosinofílico, crecen
en lóbulos con centros hipocelulares y
periferias más hipercelulares, y están
rodeadas por una matriz condromixoide. Es
común observar núcleos hipercromáticos,
células gigantes multinucleadas,
calcificaciones y / o cartílago hialino (2646).
Osteoidosteoma
Tóner M.
Allen C .M.
Castillo J.
Definición
El osteoma osteoide es un hueso benigno
formando un tumor caracterizado por un potente
crecimiento limitado.
Código ICD-0 9 1 9 1/0
mi Pi D mi metro I o Iniciar sesión y
El osteoma osteoide es muy raro en el maxi l
huesos lofaciales.
Histopatología
Hi stológicamente, el osteoma osteoide es
fundamentalmente idílico al osteoblastoma. El
osteoma osteoide se distingue del osteoblasma
únicamente sobre la base del tamaño del
tumor (: S; 20 mm) y la presencia de una zona
circundante de hueso esclerótico / 1 733).
Pronóstico y factores pred ictivos
La recurrencia después del tratamiento es muy rara.
Osteoblastoma
Tóner M.
Al len C. M.
Cast le J.
Definición
El osteob lastoma es un tumor benigno formador
de hueso con un borde osteoblástico prominente
que forma una masa> 20 mm de tamaño.
Código ICD-0 9200/0
Epidemiología
. .
Se trata de un tumor poco común que se presenta
principalmente entre la segunda y la tercera décadas de
vida, con un ligero predominio en el sexo masculino (1 1 1 47).
pero más comúnmente se presenta con hinchazón
localizada y dolor que puede simular un dolor de
muelas, que no se alivia con la aspiración. La
radiografía simple muestra una lesión circular,
redondeada a ovalada, que varía de radiante a
radioopaca, sin borde esclerótico ni reacción
perióstica. La reabsorción de raíces es rara (328). pero
el tumor puede simular una malignidad radicalmente.
Histopatología
El tumor está compuesto por trabéculas de hueso
y osteoides mineralizadas al azar, bordeadas por
osteoblastos y con un estroma fibroso vascular
celular y osteoclastos ocasionales. Parte del hueso
puede
ser fuertemente hematoxofílicos, dando
como resultado el característico aspecto de
hueso azul. Mis tiros son raros. En algunos
casos, los osteoblastos aparecen
epitelioides, con hueso inmaduro mezclado,
lo que plantea la preocupación de
malignidad. Estos tumores se han
denominado osteoblastoma agresivo o
epitelioide. Si bien esta morfología puede
asociarse con un curso clínicamente
agresivo, no siempre es así. El tamaño del
tumor> 40 mm y un lugar anatómico que
dificulta la extracción son mejores
predictores del comportamiento de tales
lesiones (942,2280). La ausencia de atipia
nuclear, crecimiento permeativo en el hueso
circundante y mi tos atípicos distinguen el
osteoblastoma del osteo sarcoma / 1 489). El
cementoblastoma es un tumor que surge y
se fusiona con las raíces dentales. Ce

Localización
los osteoblastomas se encuentran
C l inical características Aproximadamente el 10% de
más comúnmente mentoblastoma, pag. 230) / 1 963}.
El osteoma osteoide típicamente se presenta con dolor en los huesos craneofaciales,
post erior a (328 ).
desproporcionado al tamaño del tumor. El dolor suele ser en la mandíbula
Pronóstico y factores predictivos
nocturno y se alivia con la aspiración, aunque el alivio con
La recurrencia puede ocurrir después de una remoción
la aspiración es menos común en los tumores de la Características clínicas
asintomá ticos incompleta.
mandíbula (1 1 47). Los osteoblastomas pueden ser

Tumores benignos maxilofaciales óseos y cartílagos 249

 fibromas esmoplásticos

Flucke U.
Coleman H.

Definición
El fibroma oesmoplástico es una lesión ósea
localmente agresiva (mio) fibroblasica .

Código ICD-0 8823/1

Sinónimo
'--- 1} tumor esmoide de hueso

Epidemiología
La mayoría de los pacientes tienen <30 años
edad (media: 16 años) / 2634).

Localización
Aproximadamente el 86% de c casos oc
gnathi cur en la mandíbula, con predilección
una para la rama y el ángulo re g ion 12352,
2634).

Características clínicas
Las lesiones crecen poco y suelen doler
menos (2634). Están bien definidas
radiográficamente, sin mineralización
(1 089).

Macroscopia
Las lesiones son firmes y blancas, con una
superficie de corte grueso y áreas mixoides
Higo Ep 8 it.h 8 mi 6 Osteoblastoma.
focales. Puede producirse una perforación cortical
B osteoblastos lioides en un osteoblastoma
A Característica, mandibular.
denominada apariencia de hueso azul en un osteoblastoma mandibular.
con extensión a un problema blando / 738).

Hola Stopatología
H La istología muestra una lesión de infiltración /
permeabilidad compuesta de fascículos de fibroblastos
uni formados (mio) con núcleos cónicos del prestamista.
Los mitos están presentes ocasionalmente, pero nunca
son atípicos. El estroma de fondo es colágeno, pero
puede tener áreas mixoides. Los queloides gruesos, como
los haces de colágeno, son ocasionalmente
observado.
Hay pequeñas capitales
al ignment a los fascículos. con paralelo
Perivascu
el edema lar es típico [738, 2043}. La
tumor las celdas son SMA positivo,
variable y
beta-caten nuclear en la expresión tiene
se ha informado en casos raros { 738,959}.
Figura 8.87 Fibroma desmoplásico compuesto por fascículos largos de células fibroblásticas monomorfas (mio); el hueso se ve a

continuación. Reimpreso de Flucke U et al. {738}.

Perfil genético
Activar CTNNB1 punto de acceso mutaciones o
APC iones mutantes conducen 1 eventos (738,
029}.

Pronóstico y predictivo factores

Puede ocurrir recurrencia (2634}.

250 Tumores óseos odontogénicos y maxilotac iales

Fibroóseo y
lesiones osteocondromatosas

Flbroma osificante

EI -Motty S .K.
norte mi lson B.
Toyosawa S.

Definición
Fibromas osificantes ar mi B mi ni gn f ibro oss mi ous n mi
oplasmas aff mi cti ng t h mi mandíbulas
y T h mi craniofaci al sk mi l mi ton. T h mi t h r ee
cl I nicopat h variantes ologicas t h a h AV mi
B ee norte I D mi nt ifi mi d ar mi ossi fyi ng f ibroma de odontog mi nic
or igin - también llamado mi corriente continua mi metro mi n
ta-osificando el ibroma (COF) - y dos juv distintos mi norte I l mi ossi
fy i ng f ibromas: j uv mi ni l mi Higo. 8,89 Fibroma osificante trabecular juvenil. Figura 8.91 Fibroma osificante psammomatoide juvenil. La TC muestra una
TC que muestra una lesión expansiva circunscrita del maxilar;
trabe mi cular ossi fyi ng fi broma (JTOF) yj tu v mi lesión expansiva, bien definida, pero incompletamente corticada, con
se observa adelgazamiento cortical. apariencia de vidrio deslustrado en el
ni l mi psammomatoide ossi fico en ibro ma
área etmoidal.
(JPOF) (632, 2208).
mi ingenuamente aff mi cts c h yo ldr mi ny adol mi s c mi nts, JTOF ocurre en t h mi maxi l la y mandibl mi,
Código ICD-0 ingenio h soy mi un pati mi nt ag mi de 8. 5- 1 2 años mi ars ingenio h t h mi maxi l la b mi ing a mor mi sentarse común mi. Extragnat

Fi broma osificante 9262/0 (632). T h mi s mi X mi s ar ee calidad aff mi Connecticut mi D . h ocurrencia ic mi Carolina del Norte mi es mi xtr mi metro mi ly
rar mi.

Sinónimos mi puede ocurrir en t h mi mandíbulas pero pr mi dominantem

JPOF isa rar mi tumor. T h mi r mi Puerto mi dm mi un patiJPOF
C mi metro mi nta-ossi fying fi broma: c mi fi broma aff mi cts t h ee xtragnat h ic cra niofacial bon mi s, en
nt ag mi sonó mi s de 1 6 a 33 años mi ars. Cómo mi v mi r,
osificante ntral; C mi metro mi nt i fyi ng f ibroma; pag mi t h mi ov mi ral l pati mi nt ag mi particular ly t h mi pag mi riorbi tal frontal y mi t h moid
riodontoma sonó mi es wid mi; cas mi s h AV mi B ee nr mi Puerto mi d en bon mi s (632).

J tu v mi ni l mi fibroma osificante: j uv mi ni l mi activ mi pati mi nts tan jóvenes como 3 meses h sy tan viejo como

fibroma osificante; juv mi ni l mi aggr mi ssiv mi fi 72 años mi ars (632.638, 2214). T h mi r mi no es mi x pr mi dil Características
mi clínicas r es

cción. COFs pr mi s mi nt como un dolor mi ss mi expansión de t h mi platina

broma osificante
bucal e lingual mi suave h mi af f mi Connecticut mi d bon mi. Larg mi

Localización l mi las siones pueden mi xpand t h mi inf mi rior bord mi r de t h mi

Epidemiología
COF es raro mi. T h mi pag mi ak i nc id mi Carolina del Norte mi estáOcurre COF mi xc lusiv mi ly en t h mi sonar h B mi ar ing mandibl mi o t h mi
en t h mi
ar mi a partir de t h mi mandibl mi y max il la. T h mi mand piso de t h mi seno maxilar. Radiografía h yo llamo, mi arly
tercero y cuarto h D mi canalla mi s de la vida mi. T h mi r mi
ibl mi es mucho más mi comúnmente en nvolv mi dt h una l mi siones ar mi típico ly radiolu c mi Nuevo
es un anuncio mi f ini t mi F mi mal mi pr mi di l mi cción, ingenio h af
t h mi maxi l la. T h mi mandibu lar pr mi molar y ar Testamento. O v mi r tim mi, t h mi tumor b mi com mi s
mi mal mi- to-mal mi rat io como h yo G h como 5: 1 (638,
molar mi a es t h mi si t más común mi. progr mi ssi v mi ly mor mi radiopaqu e ( 638,
674).
676, 2208). JTOFs ar mi C h aract mi riz mi d por
JTOF es un rar mi bon mi tumor. Yo t pr mi hacer-

cl; · ;: ,,.). '..

Figura 8.88 Fig. 8.90 Fibroma de cemento-osslfyln . A Trabéculas óseas _ y tejido similar al ce entum, es decir, un estroma fibroblástico. 8 La
Fibroma osificante de cemento. Radiografía
mostrando una lesión radiolúcida expansiva bien definida con periferia de la lesión está bien definida y colinda con el hueso cortical, el tejido similar al cemento es dominante en este

lesión.
áreas radiodensas presentes en el área del molar mandibular.

Fibro-oss mi ous y ost mi jefe h ondromatoso l mi siones 251


Higo. 8,92 T juvenil r abe C fibroma osificante ular.
B Agregados de células similares a osteoclastos.
Expansión progresiva y, en ocasiones, rápida
del hueso afectado. En la illa maxilar, pueden
producirse obstrucciones de los conductos
nasales y epitaxis. Radiográficamente, el tumor
está expansivo y bastante bien demarcado.
Puede ser radiotransparente o puede mostrar
varios grados de opacidad. Pueden producirse
dilataciones corticales y perforaciones {632, 221
3}.
Los JPOF se presentan como expansiones óseas
que pueden involucrar el orbito o los huesos y los
nasales. La expansión del tumor puede provocar
proptosis, síntomas visuales y obstrucción nasal. El
rápido crecimiento del tumor que se ha observado
en algunos casos es más probable que sea
causado por un ión de formato de quiste óseo eu
rismático secundario (632,638).
Macroscopia
Una característica importante del COF es que está
bien definido y se puede proteger con relativa
facilidad del entorno en el que se encuentra.
Macroscópicamente, el tumor se presenta en una
sola pieza o en grandes fragmentos que son de
color amarillo bronceado y pueden ser
hemorrágicos y sentirse agrandados cuando se
cortan con un bisturí (638,676). En la superficie de
corte, JTOF muestra hebras hemorrágicas
curvilíneas que no se ven en otros tipos de
fibroma osificante {2210}.
Histopatología
COF está bien definido y puede
Figura 8. 9 3 Cortar s tu rfa C e de spe C imen de j tu trabe venenoso C ula r
o ss I fibroma fying. Curvil I casi hemorrágico s trand s
crear un di s t I nct patrón típico para th I s le s I en.
252 Tumores óseos odontogénicos y maxilofaciales
encapsulado. Está compuesto de estroma fibroblástico
hipercelular que contiene cantidades variables de
estructuras calcificadas. Las células estromales tienen
núcleos hipercromáticos pero sin atipia marcada. La
mitosis no se encuentra fácilmente. Las estructuras calci
fi cadas están compuestas por cantidades variables de
osteoides o masas óseas y basófilas lobuladas de
cemento cementoso. Estas estructuras pueden coalescer
y formar curvas cerca de las trabéculas, que pueden ser
acelulares. La proporción de hueso a cemento t emitido
varía de una lesión a otra; en algunos tumores, puede
predominar un tipo de problema calcificado. Es evidente
la rotura osteoblástica de las trabéculas óseas. La
microscopía de luz polarizada muestra hueso tejido y
laminado. El problema del cemento es a menudo tejido y
puede mostrar un patrón característico de acolchado.
JTOF no está encapsulado pero, sin embargo,
mantiene un borde bien delineado. Tiene una
característica arcada suelta, con estroma hipercelular
compuesto de células espinillas con poca producción
de colágeno. La osteoide se desarrolla directamente
a partir del estroma fibroso y forma hebras largas y
delgadas que se asemejan a trazos de pincel. La
irregulación se lleva a cabo en el centro de las
hebras, lo que da como resultado la producción de
trabéculas óseas inmaduras que carecen de
osteoartritis.
r imming blástico y no muestran evidencia de
maduración. Los agregados de células gigantes
osteoclásicas se encuentran típicamente en el
estroma. Pueden observarse mi tos ocasionales
en las células estromales. En algunos casos se ha
informado de formación de quistes óseos
aneurismáticos (632, 2208, 2213).
JPOF no está encapsulado y se caracteriza
por múltiples ósculos uniformes pequeños
(cuerpos psammomatoides) incrustados en
el estroma celular compuesto de células
hiladas y estrelladas (632,638, 2214). Los
cuerpos psammomatoides son basófilos y
guardan cierta semejanza con
-
.. .
Si .
. -
Figura 8. 9 4 Fibroma osificante psammomatoide juvenil.
Pequeño un I forma redonda o ss I cle s ( pag s cuerpo amomatoide s) en
fibrobla s tic s troma.
cemento dental. En la periferia de la lesión,
estas estructuras pueden fusionarse y formar
trabéculas óseas. Puede ocurrir degeneración
quística y formación de quistes óseos
aneurismáticos.
Perfil genético
Mutaciones en COC73 ( también llamado HRPT2)
se han informado en casos esporádicos
(537, 1 890). COF carece de GNAS mutación
genética característica de la displasia
fibrosa.
Predisposicion genética
Múltiples fibromas osificantes pueden estar asociados
con el síndrome de hiperparatiroidismo-tumor de la
mandíbula, que es causado por
CDC73 ( también llamado HRPT2) mutaciones
1340). Se han informado lesiones con
características histológicas similares en un
entorno familiar como cementosomas gigantes
(ver la siguiente sección) 1634).
Pronóstico y factores predictivos
La COF es una neoplasia benigna de crecimiento lento. Puede
extirparse quirúrgicamente de forma conservadora, sin
recurrencia en la mayoría de los casos. Los tumores no
tratados pueden alcanzar un tamaño masivo y pueden
requerir resección en bloque. Transformación sar comatosa posee
no ha sido
documentado 1633,638, 674).
Múltiples recurrencias tengo estado informó
siguiente conservador excisión de ambos
JTOF y JPOF. Maligno t r a nsf o rm -
no se ha informado 1632).
fsmifislgigsntiforme
osmsntoms

EI-MoftY S .K.

Definición

F rn cementeoma il ial gigant1form (FGC)

.
de F
cte F r I . I B z r mi o D -o B s y se mi o a tu r s I y l o mi norte si s o mi norte t o
. .
t es h a mi a · real academia de bellas artes w re C fo h r a metro real academia de bellas artes de
lt ifocal / mu lt 1 qua ran p rogress ive y
rnu
en a s rka t h D B a l t metro
ef t a a C y I a B l mi Delaware metroDfo a r s metro
I esparc ido I nasestrom
I I · v at Ifibrob
y milástico
.
: pag C a tu
Ja v sa mi
D norte si smi le re si · metro .

Noa otros huesos se ven afectados. Autoso- p rn

y extensa implicación de las mandíbulas. B basófilo I cDefiniti
curvaohipocelular
norte I cemento lineal-l I ke tejido
: metro
S ouasly dinyspwlahisciha n (FoD
ol redaodcm yo taoi lbinalg
iacsinceaasnstweihsnehwreeirtaihtasonuocttehken1 el.
srosswaenreenhfeaarm
Implementar procedimiento de remodelación cosmética oarey aFp rm) alis boaneskieslerteal
También se han descrito características. abceucrem t.eeicA.rpaIo rng
a
esleurlrtaeiptseluedl t raainntdere (o3ccAuc,
2a1ht3ica8hAm)
ra6res3ni4oc,
. mn6ea7sl6l,
aniborm y, w

sb
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geed (aost
monte
OslyrtDakota
tiounydelFlSur pr
iz otyri im mareado
Displasia fibrosa oneleisaa
bsbinola n (bnad
vaina osri
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r) iady omvm
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y B a. SK .. S. ojom
igouhmlttpispaylennydardp
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o s- ynorte
METROa pie w FcinD alcyeeo. nsAttolctthricoaunFgioD
T mi huesos faciales se considera monosh tpolaticsi,
un "thies ptererm
).
ferr "ecdrafnoirosfauccihalcfaibserosu (s25d2y3s

. 95 8Cementooma
F I gramo. gigantiforme familiar en 3 años
o
sivaelempaastiseenst. oCf Tthescmaanxs I lhlaoawnindgmbai lnadteibrlael, wmithaswse I vlle
exldpafenm

cirncutaminsicnrgibreaddiobpoardqeurescparlceisfiecnatti I nognsa. s rad I áreas lúcidas

co

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academia ui lfayrainrfgei
de bellas artes Antiguo Testamento C hptoeicsr I ezfeeo D af tcbueyremhseypnotefar-cFoeG
B pag C yo o mi o l a l licenciado en Letras Rhode Island gramo l norte a mi gramo s r ic spf s iib t norte r rd o el metro

es. a sudoeste
haiistphpeem otbohlrarposhutsigchaaonpud
drsofeni bdorm
D
la stror'la están estructuras mineralizadas de
nff
tumm
metro-a me gusta tu mi r mi 11 s B s o tu norte mi mi . tTrahebelcauttlaere isanfdorcmeemdeo

l mi tu sa la l slynorte
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Naciones
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I en
metro
norte
raa Ddeaidentificación
reserva a wf
ree D pag
oo ro
I ItFh
mi
v ts.F GRAMO a jefe

Lesiones fibroóseas y osteocondromatosas 253

 Sinónimo suelo debe retrasarse F o el mayor tiempo posible
Connecticut
yo ndista en
Displasia fibrosa craneofacial fronteras-g chica
ese balepnpdeiamrapnecrcee, pwtiitbhly con
{2523). Contorno de imp le i ng o F los afectados
sonhuesos
do que los
a diez centavos
F Se ha demostra
destreza adecuado o de
s. Muy
aciales rns
el hueso circundante no involucrado (596). en un F
areioen
y,
Epidemiología F mandíbulas ected, estrechamiento o F los espacios de
trans maligno espontáneo F ormación
La FD representa aproximadamente el 7% de ligamento periodontal ye ff acemento del
todos los tumores óseos benignos {61 8}. Parece ocurre {2027).
ser un orden de huesos en crecimiento; la mayoría gigneastdivuerao
Slaum F sFuDrr. sonar los dientes son
de los casos se identifican inicialmente en niños y
adolescentes. La FD monoestótica es de 6-1 0 t Macroscopia Displasia cemento-ósea
(veces tan común como la FD polostótica 735). La A ff el hueso afectado es gomoso, comprimir tibulree,
ishi th-wahsitcea, lw EI -Mo F ty S. K.
wahnedngcruetyw peithl. un gran texto Nel hijo B.
Etiología Toyosawa S.
FD es causado por correo z ygóticas mutaciones Histopatología Wr ight J .M.
sensoriales activadoras en el GNAS gen, w Las lesiones consisten o ff tejido fibroso y óseo
una subunidad de la
esptrhoeteianlph (G en proporciones variables según el estadio de
la enfermedad. La F problema ibroso contrastes Definición
s- alfa) {1 86,
sthimicuhlaetonrcyodG

2 1 58, 2575}. Constantemente activo G s alfade F bland f ibrob lastic cel ls. Mi tótico
estimula la adenilil ciclasa activ
que resulta en una sobreexpresión de AMPc y
cambios subsiguientes en las propiedades de
las células osteoprogenitoras óseas, lo que
conduce a un formato óseo anormal {1 989,
1990, 1991}.
Localización
Las formas más ligeras de DF afectan sólo a
unos pocos huesos (normalmente ly
asimétrica), local i z ed a una región del cuerpo.
Los huesos craneo-faciales y el fémur son los
dos sitios más comunes de DF monostóticos y
poliostóticos, pero cualquier hueso puede
verse afectado {735}. En los huesos gnáticos, la
DF ocurre con más frecuencia en el maxilar que
en la mandíbula, y puede extenderse a los
huesos adyacentes involucrados como el z huesos
ygo matic y esfenoides {2523}.
F Las figuras son poco comunes. El óseo t es
sue está compuesto o F Trabéculas de forma
regular de hueso tejido inmaduro sin
reborde osteoblástico (41). Estos trabecu
Displasia
hlaaeveoftbeeneanslsikuemneedcutorvCi l ihnienaers F eorcmhas, rawchteicrhs
en apariencia. El hueso lesionado se fusiona con
el hueso normal adyacente (141, 2209). A
diferencia de la FD en huesos largos, las lesiones
craneofaciales pueden experimentar una
maduración progresiva hasta el hueso laminar
{2209, 2523}. Una pequeña proporción de casos
contiene nódulos de cartílago hialino. Los casos
con abundante cartílago se han denominado
displasia fibrocart i lagi nous {1 098}.
Perfil genético
A Virginia S t ignegnemhiasvseenbseeenmduettaetci tiende
GRAMO C norte ti A
en las FD ostóticas y poliostóticas de la polilla, así como en el
La displasia cemento-ósea (DQO) es una
enfermedad no neoplásica F Lesión bro-ósea de las
regiones portadoras de dientes o F los huesos
gnáticos.
Sinónimos
ósea; cementa! displasia;
cementoma
Epidemiología
La DQO es la lesión ósea benigna más común
de los maxilares. Existe una fuerte
predilección por las mujeres negras de
mediana edad; una tasa de prevalencia
ajustada por edad o F 5. Se ha informado del
5% entre las mujeres B l ack {62,529, 2 1 27}.
Localización
La DQO ocurre exclusivamente en las regiones que
llevan juramento o F las mandíbulas.

Características clínicas síndrome de brillo de McCune-Al. Características clínicas

La presentación inicial t ial normalmente consiste en
COD tiene tradicionalmente ha sido dividido dentro
ilengsstosw lpeaaidn Pronóstico y factores predictivos tres variantes (en gran parte sobre la base de F ubicación
faecl ilai nl gasoy F mthmeejtaryw. bTohneedsi, soe FEn la mayoría
atesen de los casos, las lesiones parecen ana tomical): DQO per iapical es también
isetcyapdiceasl lyo F dli iafegn {2o5se2d3}en
.wJi tahw F lvi
itnhveo t tewnot
resm bi li z e con maduración esquelética; therefo re, ciado con las áreas apicales de
los dientes anteriores
D cirugiaIcal i ntervent ion en los más jóvenes pacientes mandibulares; La DQO focal está
asociada
puede conducir al desplazamiento de F dientes
y maloclusión, aunque el arco dentario
I ner ejército de reserva
ng tsse
Foercg
fs
una inathaoelf tpm
metro
corbata bnn
lyhaeraai ssi
eane
Automóvil
viejo
fstihn
club s,}kuoC
eu3s5 . lrl cia
{ británico ba n,paa
srnf
sobredosis
duce una variedad de F síntomas, incluyendo anansdal
eacdCaucnhee,
hoebasrti rnugct i loons, svis {6u3a4l} lo. sIsn, hM
El síndrome de Albright, la pigmentación de la piel
café con leche y las anomalías endocrinas están
presentes {61 8}.
El aspecto radiográfico de FD depende del estadio o F desarrollo.
Las lesiones tempranas pueden parecer radiotransparentes,
mientras que las lesiones posteriores pueden aparecer en la
esclerótica. Las lesiones clásicas típicamente tienen un Figura 8.99 Displasla
de cemento-osseo. Prog
ramas de radiografía
displasla cementa-óse ,
lesiones de m I radiotransparente y radiopaco fijo Orid
a en ambos cuadran
tes de la mandíbula.

254 Tumores óseos odontogénicos y maxilofaciales


con un solo diente; y la DQO florida tiene
afectación multifocal (multicuadrante).
Las lesiones suelen ser asintomáticas y solo
pueden detectarse en radiografías dentales
de rutina (1791). DQO se asocia con dientes
vitales; sin embargo, también se puede
encontrar en áreas edéntulas. Las lesiones
generalmente no son expansivas, pero los
casos floridos son la excepción; pueden ser
expansibles y presentar dolor y secreción
secundaria a una infección / 529,
1316).
La evaluación radiográfica de la DQO es
fundamental. Idealmente, estas lesiones deben
identificarse clínica y radiográficamente, sin
necesidad de biopsia. Las lesiones pueden ser
radiotransparentes, radiodensas o mixtas. Las
radiografías seriadas pueden mostrar un
aumento de d mi nsity y calcificación como una
lesión ma turas. Un foco de DQO generalmente
está bien definido y muestra un borde
radiolúcido delgado. El ligamento periodontal
debe aparecer intacto y la lesión no debe
fusionarse con las raíces / 529,634,1316).
Macroscopia
Las lesiones están muy fragmentadas, arenosas
ty, y bronceado y marrón.
Histopatología
Todas las variantes de DQO tienen características
microscópicas análogas, caracterizadas por un
estroma fibroso celular variable con áreas de
colágeno en remolino y / o suelto. Dentro del estroma
hay tejidos mineralizantes que consisten en material
osteoide, hueso y cemento. A medida que maduran
las lesiones,
se calcifican cada vez más [1316}.
D mi Es posible que se formen masas escleróticas
hipocelulares, especialmente en la DQO florida. Os t mi El décadas de la vida, que es más tardía que en
beso negro oblástico es generalmente raro. La
la vascularización es pronunciada y da como resultado
fre mi sangre dentro de las muestras de biopsia. No
se identifica ninguna cápsula. Se puede observar
inflamación en casos de DQO florido que
B mi vienen infectados (634). Cambios quísticos mi En la radioterapia externa en la infancia.
casos floridos puede ocurrir un quiste óseo
simple aparente.
Pronóstico y factores predictivos
Una vez que se ha establecido un diagnóstico de
DQO periapical y focal, los pacientes no requieren
tratamiento y pueden ser monitoreados durante
las citas dentales de rutina. Los individuos con
DQO florido pueden requerir un seguimiento
clínico estrecho para las complicaciones de la
osteomielitis / 529,1316).
Osteocondroma
Tóner M.
van Heerden PMA
Definición
El osteocondroma es una proyección ósea
cubierta de cartílago que surge en la
superficie externa del hueso, continua con el
hueso subyacente. Se favorece la
categorización como neoplasia benigna en
lugar de lesión reactiva 12023).
Código ICD-0 9210/0
Sinónimo
Exostosis osteocondromatosa
Epidemiología
El osteocondroma es una de las lesiones
más comunes del esqueleto axial, pero es
mucho más raro en los huesos
maxilofaciales, porque ocurre en sitios de
osificación endocondral, que son limitados
en esta región. Menos del 1% de todos los
dromas de osteochon ocurren en la cabeza y
el cuello. Los osteocondromas en los huesos
maxilofaciales ocurren en la cuarta a quinta
otras partes del cuerpo.
Etiología
El trauma puede ser un factor etiológico
(2023). Se ha observado una asociación con
sugirió.
Lesiones fibroóseas y osteocondromatosas
Localización
Los sitios informados son la base del cráneo,
el seno maxilar, el cigoma y la mandíbula
(apófisis cóndilos y coronoides).
Características clínicas
Los síntomas están relacionados con la ubicación del
tumor. La asimetría, la maloclusión, el dolor y la apertura
bucal limitada son las características más comunes de los
casos de la mandíbula (12023). Las imágenes revelan un
crecimiento óseo lobulado en continuidad con la corteza y
la médula del hueso de origen, con un casquete
cartilaginoso delgado (aunque el casquete no siempre es
visible).
Macroscopia
Los osteocondromas pueden ser sésiles o pe
dunculados.
Histopatología
El tumor consiste en pericondrio que cubre un
casquete cartilaginoso hialino y un tallo óseo
(2010). La capa cartilaginosa suele tener un grosor
inferior a 2 cm. La unión osteocondral se asemeja
a la placa de crecimiento y la zona de osificación
endocondral madura en hueso esponjoso. Hay
atipia mínima y las formas binucleadas son raras.
La corteza y la médula son continuas con el hueso
subyacente. La ausencia de expresión de BCL2
puede ser útil para distinguir el osteocondroma
de condrosarcoma (925).
Perfil genético
Deleción homocigota del EXT1 El gen,
ubicado en 8q22-24.1, se encuentra en los
drocitos chon en osteocondromas
esporádicos. Anormalidades de ambos EXT1 y
EXT2 se asocian con os teocondromas
múltiples hereditarios [2010).
Predisposicion genética
Aproximadamente el 15% de los pacientes con
dromas osteocondrales tienen osteocondromas
/ exostosis múltiples hereditarios, pero esta
afección rara vez afecta a los huesos
maxilofaciales [2010}.
Pronóstico y factores predictivos
La escisión es curativa, aunque recidiva
es posible siguiente incompleto eliminación
Maligno transformación es muy raro
255
 Lesiones de células giratorias y quistes óseos
Granuloma de células gigantes centrales
Raubenheimer E.
Jordan RC
Definición
El granuloma de las células gigantes centrales (CGCG)
es una lesión osteolítica localizada, benigna pero a
veces agresiva de los maxilares caracterizada por
células gigantes de tipo osteoclástico en un estroma
vascular.
Sinónimos
Lesión de las células gigantes centrales; granuloma reparador
de células gigantes (obsoleto)
Epidemiología
Los CGCG representan el 10% de los tumores gnáticos
benignos. La mayoría de los casos ocurren en mujeres y
en pacientes <20 años {729}.
Localización
Las lesiones son más frecuentes en los maxilares
anteriores, en parte en la mandíbula. Las lesiones
múltiples deben suscitar sospechas de síndrome de
Noonan, síndrome LEOPARD o neurofibromatosis
tipo 1 {2492}.
Cl en ical características
CGCGs generalmente se presentan como de
crecimiento lento, asintomáticos, expansivos,
radiotransparencias bien definidas, sin dientes.
Figura 8.1 01 Granuloma central de células gigantes que se presenta como
una radiolucidez bien circunscrita en la parte anterior de la mandíbula.
256 Tumores óseos odonogénicos y maxilofaciales
Higo. 8.102 Granuloma central de células gigantes. Radiografía
oclusal que muestra expansión mandibular y desplazamiento
dentario en un granuloma central multilocular de células gigantes.
reabsorción de iones. Las lesiones más
avanzadas pueden ser múltiples.
Aproximadamente el 30% de los casos sigue un
curso clínico agresivo caracterizado por dolor,
reabsorción y desplazamiento dentarios,
perforación cortical e invasión de los tejidos
perignáticos 12492}. La RM I y la PET-TC son útiles
para delinear la afectación de los tejidos blandos
y la multiplicidad, respectivamente (1572).
Macroscopia
La lesión tiene un aspecto hemorrágico, de
color marrón rojizo y afilado.
Histopatología
CGCG se caracteriza por una prolongación
no encapsulada de células poligonales y en
forma de huso mononuclear con
tipo de osteoclasto mu lt inucleated gi an ce s
en un fondo vascular, con hemocracia y
hemoside en los porcinos . T mi
la lesión puede tener un lobulillar archi ec u'e
separados por tabiques fijos con os eo
y hueso tejido. Otro gigante cel l l esio s
con características similares (como c h mi frotar I s ,,
hiperparatiroidismo y aneurisma de quiste
óseo) deben excluirse. La g -
Células de hormigas en CGCGs muestran reactividad por
marcadores de osteoclastos y macrófagos
(729, 241 3, 2492). El mononuclear s ro
mal cel l es el componente prol i ferativo.
Perfil genético
CGCG no tiene un perfil genético definido y
carece de mutaciones puntuales en la
histona H3F3A gen que caracteriza el tumor
de células gigantes del hueso (1922).
Predisposicion genética
La mayoría de las CGCG no tienen asociación
genética, pero hay una minoría de casos (la
mayoría de los casos se asocian con
neurofibromatosis tipo 1, Noonan syn
drome, o síndrome LEOPARD) surgen en
pacientes con iones mutantes germinales en
los genes que codifican proteínas específicas
de la vía RAS / MAPK (729, 1 723).
Pronóstico y factores predictivos
La mayoría de los CGCG responden favorablemente al
legrado local. Una tasa de recurrencia más alta
se asocia con un curso clínico agresivo {2492} y
asociación con el síndrome de Noonan o
neurofibromatosis tipo 1 1729}. Para limitar la
extensión de la resección de lesiones grandes,
agentes farmacológicos intralesionales o
sistémicos como esteroides, calcio, intraferón y
el
RANK l igand i nh ibi tor denosumab puede
considerarse 1 54, 2492}.

Granuloma periférico de células gigantes. A que se manifiesta como un pólipo no ulcerado de base ancha en la mucosa
Granuloma periférico de células gigantes alveolar de la mandíbula derecha. B Corte la superficie de una muestra de escisión, que muestra un aspecto carnoso de color marrón rojizo.

Raubenheimer E. • ,-0
Jordan RC

Definición
El ranuloma de células gigantes periféricas es una
proliferación localizada reactiva de células
mononucleares claras y células gigantes de tipo
osteoclasto en un estroma vascular fuera del
hueso. Ocurre en la mucosa gi ng iva o alveolar.

Sinónimo
Celular gigante

Epidemiología
El granuloma de células gigantes periféricas es la
lesión de células gigantes más común que afecta los
problemas bucales {21 36}.
Proliferación de células mononucleares Idemiología ep

Etiología
La lesión ocurre como resultado de la
irritación local del iostio mucoperio o la
parte cor onal del ligamento periodontal por
depósitos de cálculos dentales u otros tipos de
irritación crónica (388).
Localización
Periférico granuloma de células gigantes es más
fusiformes y poligonales con células
gigantes en un fondo vascularizado. Son
frecuentes los focos de hemorragia,
hemosideros en el pigmento y depósitos
dispersos de hueso inmaduro.
Pronóstico y factores predictivos
Se recomienda la extirpación quirúrgica y la tasa
de recurrencia es baja. Las lesiones pueden
Se desconoce la incidencia del querubismo, pero
la condición es rara {367}. El querubín se presenta
en la niñez o en la etapa preadolescente y, en la
mayoría de los casos, va seguido de una regresión
parcial o completa en la adolescencia. La mayoría
de los casos son familiares, con diferente amplitud
y expresividad. También pueden ocurrir casos de
novo por mutaciones esporádicas.

Common en el gi ng iva y desdentado incluso retroceder después de retirar el irritante.

Etiología
flanco alveolar de la mandíbula, pero también
Mutaciones del SH3BP2 gen, ubicado en el cromosoma
puede afectar el maxilar (2 1 36).
4p1 6.3, se ha identificado en aproximadamente el 80% de
Querubismo
los casos de querubines (1523). La mayor parte de las
Características clínicas
mutaciones ocurren en el exón 9, con una secuencia
La prol i feración se presenta como sessi le o Jordan RC
ine-rica de 6 aminoácidos de longitud, resultando en una
Pedu ump calculado de rosa suave a azul Raubenheimer E.
forma continuamente activa que aumenta la actividad de
lvioláceo
con una superficie lisa, ulcerada o papi los osteoclastos {2443} .
llomatosa (21 36}. Puede haber una
Definición
dentadura poco profunda del hueso ómica dominante.
El querubismo es una entidad autos
alveolar adyacente 1388). por la Localización
condición heredada caracterizada
expansión simétrica del max ilar y la mandíbula a , con
Ambas mandíbulas se ven afectadas bi lateralmente
Macroscopia plaza do por quiste la mandíbula. afectados más extensamente que el
medida que el hues o es reem
Debido a la vascularidad, la superficie de corte de
gigantes (729 ). maxi l la. La condición aparece
y lesiones de células
las muestras a menudo tiene af leshy reddi sh para comenzar alrededor de los primeros molares, pero por lo
apariencia marrón.
Sinónimos . . . . general evita los cóndilos. En el maxilar, el querubismo
le fi brous
Displasia fibrosa familiar; Juveni
comienza en la tuberosidad y posteriormente afecta a otras
H stopatología
letos)
lasia (ambos términos son obso
zonas.
La histología muestra un disp

Lesiones de células gigantes y quistes óseos 257


mamá. norte A
D F I I s gramo pag. la 8 C. 1 mi 0 DoraAmcichildrasdhioogwrainpgh
6 teCehthe.rubBisP
dientes perdidos y desplazados.
Características clínicas
La expansión lenta y simétrica de las mandíbulas ocurre
antes de los 6 años. La expansión del maxilar puede
provocar la retracción de la piel del rostro, incluidos los
párpados, lo que lleva a la exposición de la esclerótica y
a la característica mirada celestial dirigida por los ojos,
que
es similar a la apariencia facial de los putti (niños
ángeles) en las pinturas renacentistas
(incorrectamente referidas como querubines en
el período barroco del arte). Las hembras se ven
típicamente más afectadas que los machos (1
1921). La expansión ósea conduce al
desplazamiento de los dientes, alteración de la
erupción de los dientes, aflojamiento de los
dientes, alteración del habla y discapacidad
visual 1 1921}. Ra diográficamente, los huesos
afectados tienen una calidad radiol ucente
multilocu lada, denominada pompas de jabón
(1967). Las cortezas pueden adelgazarse y, con el
tiempo, el problema fibroso se reemplaza por
hueso nuevo, lo que lleva a la esclerosis.
Macroscopia
De manera similar a la aparición de otras
lesiones de células gigantes, el problema
puede ser rojo y hemorrágico con áreas de
cambio quístico.
Histopatología
La histología no es específica y puede parecerse a la
de otras lesiones de células gigantes de los
maxilares, como el granuloma de células gigantes,
mi
tu
ry
norte
en o mi tapa C a ys re t. a A co L norte o t w a -imagen de potencia que muestra b
iantc ells 8.1
gramo Figura . C 07 A tip a
Entonces s mi l . B S
tapa metro ininorte
GClusters oFmetro
258 Tumores óseos odontogénicos y maxilofaciales
axuilltlaifroycaalnrdadmioalnudciebnutlaler sbioonnes
iona, xweoxfptahnesm
bsilhaotewrainlgmm illaitham
ndalpmoasnitdioibnleed, w
Síndrome de Noonan 1 1 723 1, y las lesiones óseas del
hiperparatiroidismo. Los tejidos mesenquimatosos de
células variables contienen grupos focales agregados de
células gigantes multinucleadas. Se pueden observar
depósitos perivasculares similares a manguitos
eosinofílicos, pero no son un hallazgo consistente.
Predisposicion genética
La afección se presenta en familias y se
hereda de manera autosómica dominante
(1 729).
Pronóstico y factores predictivos
La mayoría de los casos regresan después de la
pubertad (1 1 92 1), pero algunos casos muestran un
crecimiento continuo con una pequeña regresión
(1345). Antes de la muerte, la cirugía debe realizarse
solo en casos graves, donde proporcionará un
beneficio funcional.
Aneurismas / quiste óseo
Jordan RC
Koutlas I.
Raubenheimer E.
Definición
El quiste óseo aneurismático (ABC) es un neoplasma
osteolítico expansivo quístico o mu lítico compuesto por
espacios llenos de sangre.
looD-FIll
ultinucleado g mi I D un s t en C tu mi sfibrova
ll o s identificación s aSur
B Carolina del wmimetro
r correos
Stro
Fshigo.w 8 en. 1 gramo 08 thAenefue ry amailc rbaodniog
anitd
reasl boofneacnysat.nPeaun ry osrm e rcaypsht
atsum
h
que afecta la mandíbula derecha de un niño de 8 años.
separados por septos fibrosos que contienen células
gigantes de tipo osteoclasto.
Código ICD-0 9260/0
Epidemiología
El ABC es raro, con una incidencia anual estimada de
aproximadamente 0,1 5 casos por 1 millón de
población de iones {1 381}. Alrededor de 1 . El 5% de
todos los casos ocurren en los maxilares. Todos los
grupos de edad se ven afectados, pero> 80% de los
casos ocurren en pacientes más jóvenes,
generalmente dentro de las dos primeras décadas de
vida. Los sexos se ven igualmente afectados en
general, pero se ha informado de una predilección
masculina en los casos de mandíbulas (1 663).
Localización
Más del 60% de los casos ocurren en la mandíbula;
más frecuentemente en las regiones posteriores
(1 663). Las lesiones maxilares tienen una
distribución anatómica más uniforme. También
pueden verse afectados otros lugares del
complejo craneofacial.
Características clínicas
Hay agrandamiento, que con frecuencia es doloroso
(1 663). Los dientes siguen siendo vitales, pero la
movilidad y el desplazamiento de los dientes son
comunes. Los tumores maxilares pueden extenderse D
a los si nuses, nariz y orbitas y puede resultar en
exoftalmos. Radiográficamente, hay expansión
con bien delineado D
1 e smuso, un r db
yo espacio me Y mu inu Eso' taco
l ttu
H s en
I mipasos.
l gramo a h- que muestra sangre-fil ld ·
a r . imagen
unilocular o mul ti locular Radiolucencias. por F o
a ion de la corteza puede ocurrir con
extensión hacia adyacente tejidos blandos. Raíz r mi sorber
tiO norte es visto . La TC puede revelar bo norte · mi septa
compartimentación el le
sion. Connecticut y Resonancia magnética demostrar f luid-f luid
niveles que son carácter ist ic de (pero no
específico por) A B C (2427}.
Mamá cro s Copiar
Los quistes son hemorrágicos y mul ti
cameral, con tabiques fijos de espesor
variable. Las áreas sólidas pueden ser iden
tificado Éstos constituyen la porción sólida
del tumor primario o una porción del tumor
que se ha sometido a una segunda
ary ABC-como cambios. Rara vez, el ent i re
la lesión es solida.
Histopatología
ABC se compone de sangre llena de sangre o
espacios sinusoidales vacíos que están
delimitados por macrófagos y fibroblastos y
están separados por tabiques fibrosos que
contienen osteoclásicos multinucleados dispersos
como células gigantes. El hueso tejido puede
aparecer de manera prominente como basófilo
(la denominada apariencia de hueso azul), pero
esto no es diagnóstico. La variante sólida puede
presentar áreas celulares (que pueden ser
mitóticamente activas) y pocos espacios quísticos
poco visibles. Las áreas ABC-l i ke (ABC
secundario) pueden ocurrir en una variedad de
otros trastornos óseos, incluyendo osteob
lastoma, displasia fibrosa y fibromas osificantes.
Quiste óseo simple Se ha informado un predominio de los
CBS asociados con la displasia ósea del
Raubenheimer E. suelo 1368).
van Heerden PMA
Wr ight J .M. Etiología
Se desconoce la etiología. El trauma no parece
influir; La incidencia en pacientes con
Definición antecedentes de trauma es la misma que en la
El quiste óseo simple (SBC) es una cavidad población general.
intraósea que carece de un epitelio epitelial. 12301).
in ing y está vacío o lleno de líquido
seroo o sanguineo. Localización
Los SBC suelen ser solitarios y típicamente afectan la
Sinónimos metáfisis de los huesos largos. En la región de la cabeza y
Quiste óseo traumático; quiste óseo el cuello, ocurren principalmente en la mandíbula, con
hemorrágico; quiste óseo unicameral; quiste una predilección para el cuerpo de la mandíbula / 1025).
óseo solitario Múltiples SBC representan el 13% de los casos.
Epidemiología 1230 1).
Los SBC tienen una distribución del mismo
sexo y ocurren en pacientes jóvenes (en la Características clínicas
segunda o tercera décadas de vida) 1 1025). Aunque un pequeño número de casos se manifiesta con
Un tercero se asocia con displasia ósea una fractura patológica, los CBS son generalmente
florida en poblaciones donde la displasia asintomáticos y, por lo general, se encuentran de forma
ósea florida es común / 368}. Una edad incidental durante el examen de rutina.
promedio de pacientes mayor y una mujer Radiológicamente, ellos

Perfil genético
Reordenamientos de CDH1 1 y / o USP6 Figura 8. 109 Cavidad de quiste óseo simple en la mandíbula izquierda. A Tenga en cuenta el festoneado entre las raíces de los dientes asociados. B

se ven en el 69% de los ABC primarios (1 772) Displasia ósea florida con una cavidad de quiste óseo simple multilocular en la mandíbula derecha.

pero no en los ABC secundarios. Otros socios

de fusión para CDH1 1 incluir COL1A1,
OMO, THRAP3 ( también llamado TRAP150),
y CNBP ( también llamado ZNF9). La fusión da
como resultado la regulación al alza de USP6. Aunque
el mecanismo no se comprende bien, USP6 La
regulación positiva puede afectar la remodelación
de la acción y el tránsito vesicular, que regulan la
movilidad celular y la invasividad (1550). Casos
familiares han sido
descrito (1380). pero no en las mandíbulas ni en la
calavera l.

Pronóstico y factores predictivos

El ABC se puede tratar con legrado, pero la
resección en bloque puede ser necesaria para
tumores grandes y destructivos. El recurrente
La tasa de interés es de aproximadamente 10%, con
extensión de tejidos blandos.
Figura 8.1 10 Quiste simple. Legrados de la pared de una cavidad de quiste óseo simple que muestra tejido conectivo, osteoide en forma de
encaje y hueso laminar.

Lesiones de células gigantes y quistes óseos 259


son bien l-defi norte ed rad ioluce norte cies f
reque norte tly exte norte d entre norte la
de dientes asociados, sin resor ni desplazarse norte t {1
ptio norte
xam
025). Los ejemplos más grandes pueden ser multiples. A
mi norte o cidad de casos (1 7,6%, 2 .9%, una norte d 1 1.
8%, respectivamente) muestran bo norte e expa norte sio n, El término "bo simple norte
perdida del periodo norte tal l igame norte t espacio, un nortealgo así como un error norte omer,
me borraría norte t del lami norte una dura. Expa norte sio norte
de
las placas corticales un norte d pérdida del lami nortever norte li norte I norte g la cavidad, a veces
una dura es más frecuente norte ti norte casos
asociados con displasia ósea 1368).
Macroscopia
Upo norte exploración quirúrgica n, la cavidad
¿Está vacío o lleno de seroso o
_ar norte suf icie norte para estimular el sangrado norte Georgia
ferior alveol
a menudo
io norte eous fluido. El yo norte
que sa norte interfaz gráfica de usuar norte
yo norte junto a la cavidad norte d faci l itate osteoge norte esis. Spo norte ejército de reserva
raíces norte erve es a menudo norte visible
cuarta
eous curar yo norte g tiene abeja norte informó. O norte La
12038). norte s
parte de los SBC solitarios se repiten. Casos de lesión múltiple
bo norte e
tienen una recurrencia más alta norte tasa ce {1 025). Falta de
Histopatología
"..
e es yo norte hecho formatio norte California norte normalmente es una demostraci
ón norte
El quist
t, a norte
strated con thi norte el primer año después del tratamiento norte
porque el especime norte s norte
es norte
Se recomienda un seguimiento regular norte ded {2038). El legrado
alguna vez he tenido un norte epi thel ial li
casos asociados con u norte madurez
I norte g. Co comprimido nn ect ive t iss e 1 s a menudo norte no recomiendo norte ded para
completa para la displasia ósea, debido a la
con cha mixomatoso norte ge a norte a menudo norte con
l ikel ihood de i norte duci norte g secuestro norte de la mi
encaje inmaduro, como osteoide o col lage puntiaguda norte
hipovascular norte masas generalizadas.
depósitos (1 6 1).
Pronóstico y factores predictivos
Exploratio quirúrgico norte a norte d legrado son

Tumor hematolinfoide s Fe ldma norte UNA . L.

Ott G.

Plasmocitoma solitario de hueso plasmacitoma con 1 0% clo norte todas las células de plasma i norte

el bo norte La médula ósea califica i norte en lugar de mieloma

Definición de células plasmáticas.

Plasmocitoma solitario de bo norte e (SPB) es una prol iferatio local izada norte de

meses norte oclo norte todas las células de plasma i norte volvi norte g bo norte mi. Histopatho l ogy
Ningún otro bo norte y lesio norte s son prese norte a norte imagi norte g estudios, un norte Las características histopatológicas son similares a las
d hay norte o diag norte ostic cl i norte Características básicas del mieloma de células del mieloma de células plasmáticas. Típicamente, el
plasmáticas. Mi norte imal bo norte la médula yo norte volveme norte t (<1 0% de
plasma-cel l norte la naturaleza del tumor se appare
células plasmáticas) puede verse norte I norte un subconjunto de '..
rápidamente norte t, aunque para algunos difieren
pobremente norte t iado (p. ej. norte casos aplásticos),
immu norte ohistochemi st ry o add itio norte Es posible
t ary pag
la mamá
s Cyt ometroa envolv I norte
gramo aDakota
tél metro ibledel Norte
patie norte ts. que se requieran estudios norte fi rm li norte eage. El
o F F yo G a . a8-o
7r 3 ld ya
. 1 -metro. T1 h
1 norte
mi S mi
o ltItu otur esCometro
metro pag
o sed o f hojas
o fp la s Mac mi l ls.
immu norte ophe norte Otro tipo de SPB también es
Código ICD-0 9731/3 similar al del mieloma de células plasmáticas. lmmu norte
eso norte I norte el maxi l la, más común norte ly yo norte la ohi stochemi stry para el kappa a norte d lambda immu nort
Sinónimos bo norte Las áreas ricas en la médula ósea del cuerpo, una norte oglobu li norte luz chai norte s ca norte Sea lpfu l para
Plasmocitoma de bo norte mi; citoma de gle, un norte d rama (24). apoyar la célula de plasma
plasma óseo clo norte aliado.
C l inica l características

Epidemiología
SPB es raro, accou norte ti norte g para 3-5% de todas las
células plasmáticas norte asms eopl. Hay un predominai
masculino norte a norte ce, con una proporción de hombres a
mujeres de 2: 1, una norte d los medios norte patie norte La
edad es de 55 años {1 087}.
Localización
SPB prese norte ts como un sol itario bo norte e lesio n,
de SPB norte def i norte ed: o norte e con norte o bo norte la
con el esqueleto axial n ( I norte part icular las vértebras) i norte
volved más frecuencia norte tly tha norte
el ape norte esqueleto dicular n { 1 087). I norte la cabeza un
norte otro con mi norte Soy Ali norte volveme norte t (<1 0% clo
D norte eck regio n, esta lesio norte ocurre con mucha más
frecuencia norte tly yo norte la ma norte dible
La más común norte síntomas de los dientes de la PAG factores predictivos y de diagnóstico
a norte D norte eck SPB son pai norte I norte las mandíbulas patie norte ts logran co local norte trol con
un norte D Más
cabeza, migratio norte de dientes, hemorragia, radioterapia. Med ia norte sobrevivencia promedio
a norte d swel li norte g {1 90 1). Un mes norte oclo norte al es de unos 10 años {1 087). Aproximadamente el 10% de los
suero o ur
i norte e paraprotei n ( M protei norte) puede ser prese norte casos con norte o bo norte la médula yo norte volveme norte ejército
t, pero
hipercalcemia, re norte al yo norte suf f icie norte cy, un norte
da norte lade reserva norte d 60% de los casos con mi norte Soy Ali norte volvem
aemia está ausente norte t (1 087,
norte t progresar a mieloma pl asmacel l con este norte 3 años
1950). O norte imagi norte g estudios, multifocal bo norte ei
norte{1950}. Prog adverso norte Factores os tic i norte cl ude mayor
volveme norte está ausente norte t (582, 1 667). Hay dos tipos edad, lesio norte Talla
> 5 cm, mes norte oclo norte al free l ight chai norte s
médula yo norte volveme norte ejército de reserva norte d el
I norte uri norte e, a norte ab norte luz libre de suero normal
norte todas
chai norte proporción, una norte d persiste norte ce de M proteína
las células de plasma i norte el bo norte e médula) (992, 1 803,
1-2 años después de la muerte norte osis {585,588, 1 087,
1950). Un sol itario
1 426, 2429, 2608).

tumores
260 Odo norte juntar norte ic a norte d maxi l bo lofacial norte e