INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Addison o insuficiencia suprarrenal primaria fue descrita en 1855 por

Thomas Addison como un síndrome clínico caracterizado por pérdida de masa y la
hiperpigmentación cuya causa identificada es la destrucción de la glándula suprarrenal.
Actualmente en los países desarrollados, alrededor del 75-80% de los casos de EA son
causados por destrucción autoinmune, es decir, adrenalitis ( inflamación de las glandular
suprarrenales)autoinmune, mientras que la tuberculosis y otros casos son la causa del 7-
20% de los casos. La tuberculosis sigue siendo una de las principales causas de Addison en
los países en desarrollo. Las manifestaciones clínicas se presentan cuando hay destrucción
de al menos 90% de la corteza adrenal, pero esta varía según la rapidez de la destrucción.
ANATOMIA
Las 2 glándulas suprarrenales, cada una de las cuales descansa en el polo superior de cada
riñón en el espacio retroperitoneaL, tienen forma de pirámide aplanada. En el adulto, cada
glándula suprarrenal tiene 3-5 cm de altura, 2-3 cm de anchura y un poco menos de 1 cm de
espesor, con un peso de 3,5-5 g. Al nacer, tiene apenas la mitad de este tamaño. Durante el
desarrollo embrionario, las glándulas suprarrenales se diferencian desde los puntos de vista
estructural y funcional, en 2 regiones distintivas: una grande, localizada periféricamente, la
corteza suprarrenal (que conforma el 80-90% de la glándula) y una pequeña, localizada
centralmente, la médula suprarrenal (Figura 18.15b). Una cápsula de tejido conectivo cubre
la glándula. Las glándulas suprarrenales, igual que la glándula tiroides, están muy
vascularizadas. La corteza suprarrenal produce hormonas esteroideas que son esenciales
para la vida. La pérdida completa de las hormonas adrenocorticales lleva a la muerte por
deshidratación y desequilibrio electrolítico en el período de unos pocos días a una semana,
a menos que se comience de inmediato con una terapia de reposición hormonal. La médula
suprarrenal produce 3 hormonas catecolamínicas (son importantes para responder al
estrés) : noradrenalina, adrenalina y una pequeña cantidad de dopamina.
CORTEZA SUPRARRENAL
La corteza suprarrenal se subdivide en 3 zonas, cada una de las cuales secreta distintas
hormonas. La zona externa, justo por debajo de la cápsula de tejido conectivo, es la zona
glomerulosa. Sus células, que están dispuestas en forma compacta unas cerca de otras y
organizadas en racimos esféricos y columnas ramificadas, secretan hormonas llamadas
mineralocorticoides (el más potente es la aldosterona) porque afectan la homeostasis
mineral. La zona media, o zona fasciculada, es la más ancha de las 3 y tiene células
organizadas en columnas largas y rectas. Las células de la zona fasciculada secretan
principalmente glucocorticoides, principalmente cortisol, llamados así porque afectan la
homeostasis de la glucosa. Las células de la zona interna, la zona reticular, están
organizadas en cordones ramificados. Sintetizan cantidades pequeñas de andrógenos
débiles, hormonas esteroideas que tienen efectos masculinizantes.
Mineralocorticoides
 La aldosterona es el principal mineralocorticoide. Regula la homeostasis de 2 iones
minerales, sodio (Na+ ) y potasio (K+ ), y ayuda a ajustar la presión y el volumen
sanguíneos. La aldosterona también promueve la excreción de H+ en la orina; esta
remoción de ácidos del cuerpo puede ayudar a prevenir la acidosis (pH de la sangre por
debajo de 7,35), que se analiza en el Capítulo 27. El sistema renina-angiotensina-
aldosterona (RAA) controla la secreción de aldosterona.
El sistema renina-angiotensina-aldosterona (RAA) controla la secreción de aldosterona
GLUCOCORTICOIDES
Los glucocorticoides, que regulan el metabolismo y la resistencia al estrés, son el cortisol
(hidrocortisona), la corticosterona y la cortisona. De estas 3 hormonas secretadas por la
zona fasciculada, el cortisol es el más abundante, y se le atribuye alrededor del 95% de la
actividad glucocorticoidea ( participan en la regulación del metabolismo de carbohidratos
favoreciendo la gluconeogénesis y la glucogenólisis). El control de la secreción de
glucocorticoides se produce a través de un típico sistema de retroalimentación negativa
(Figura 18.17). Los niveles sanguíneos bajos de glucocorticoides, principalmente cortisol,
estimulan a las células neurosecretoras en el hipotálamo a secretar hormona liberadora de
corticotropina (CRH). La CRH (junto con un nivel bajo de cortisol) promueve la liberación
de ACTH (hormona adrenocorticotrópica) en la adenohipófisis. La ACTH fluye en la
sangre a la corteza suprarrenal, donde estimula la secreción de glucocorticoides (en mucha
menor medida, la ACTH también estimula la secreción de aldosterona.
ANDRÓGENOS
En los hombres y en las mujeres, la corteza suprarrenal secreta pequeñas cantidades de
andrógenos débiles. El andrógeno principal que secreta la glándula suprarrenal es la
dehidroepiandrosterona (DHEA). Luego de la pubertad en los hombres, el andrógeno
testosterona también se libera en una cantidad mucho mayor en los testículos. Así, la
cantidad de andrógenos secretados por la glándula suprarrenal suele ser tan baja que sus
efectos son insignificantes. En las mujeres, sin embargo, los andrógenos suprarrenales
juegan un papel importante. Estimulan la libido (conducta sexual) y son convertidos en
estrógenos (esteroides feminizantes) por otros tejidos. Luego de la menopausia, cuando la
secreción ovárica de estrógenos cesa, todos los estrógenos femeninos provienen de la
conversión de los andrógenos suprarrenales. Los andrógenos suprarrenales también
estimulan el crecimiento de vello axilar y púbico en los niños y niñas y contribuyen en la
eclosión de crecimiento prepuberal. Aunque el control de la secreción de andrógenos
suprarrenales no se conoce completamente, la principal hormona que estimula su secreción
es la ACTH
MÉDULA SUPRARRENAL
La región interna de la glándula suprarrenal, la médula suprarrenal, es un ganglio
simpático modificado del sistema nervioso autónomo (SNA). Se desarrolla del mismo
tejido embrionario que los otros ganglios simpáticos, pero sus células, que carecen de
axones, forman cúmulos alrededor de los grandes vasos sanguíneos. En lugar de liberar un
neurotransmisor, las células de la médula suprarrenal secretan hormonas. Las células
productoras de hormonas, llamadas células cromafines, están inervadas por neuronas
simpáticas preganglionares en el SNA. Debido a que el SNA ejerce un control directo sobre
las células cromafines, la liberación hormonal puede producirse de manera muy rápida. Las
dos hormonas principales sintetizadas por la médula suprarrenal son la adrenalina y la
noradrenalina (NA). Las células cromafines de la médula suprarrenal secretan una cantidad
singular de estas hormonas (un 80% de adrenalina y un 20% de noradrenalina). Las
hormonas de la médula suprarrenal intensifican la respuesta simpática que ocurre en otras
partes del cuerpo.
LA INSUFICIENCIA ADRENAL
También conocida como insuficiencia suprarrenal, es un síndrome de deficiencia hormonal
atribuible a una enfermedad primaria de las glándulas suprarrenales o causada por una
amplia variedad de desórdenes del eje hipotálamo-hipófisis-adrenal, que llevan a que estas
glándulas dejen de producir sus hormonas como es debido, con secreción insuficiente de
glucocorticoides y mineralocorticoides , entre otros. El reconocimiento temprano de la
insuficiencia, el diagnóstico correcto y el tratamiento adecuado y oportuno son de vital
importancia debido a que pueden disminuir significativamente la incapacidad y la
morbilidad relacionadas con esta situación y, más importante que ésto, se pueden salvar
muchas vidas.
CLASIFICACIÓN
Para entender como se da esta clasificación de la insuficiencia adrenal, tenemos que
entender como se da esa liberación de las hormonas, y este va a partir desde el
hipotálamo, en el hipotálamo se da la liberación de la hormona liberadora de
corticotropina, esta es una de las primeras hormonas sintetizadas, ella va a viajar a
través del sistema porta hipotálamo hipofisiario y va a llegar, que va a pasar en esta
glucosis: va a estimular la producción de la propiomelanocortina
La insuficiencia suprarrenal puede clasificarse como primaria o secundaria. La
insuficiencia suprarrenal primaria, clásicamente denominada enfermedad de Addison, se
presenta cuando ocurre destrucción de la glándula suprarrenal, con la consecuente
disminución de la producción de glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos. La
insuficiencia suprarrenal sólo es significativa si se destruye más de 90% de la glándula. Es
más frecuente en mujeres y suele diagnosticarse en el tercero a quinto decenios de la vida.
La insuficiencia suprarrenal secundaria se caracteriza por disminución de la estimulación
de la glándula por hormona adrenocorticotrópica (ACTH) y en general se presenta con
inhibición selectiva de glucocorticoides, lo cual influye en el cuadro clínico. También
puede clasificarse en aguda o crónica.
FISIOPATOLOGIA
Insuficiencia adrenal central
Se diferencia de la anterior en que no se produce hiperpigmentación (debido a que las
con- centraciones de ACTH son indetectables), las alteraciones hidroelectrolíticas son
menores (ya que la aldosterona está relativamente conservada por el sistema renina-
angiotensina) y pueden aparecer otras manifestaciones relacionadas con la
enfermedad hipofisaria o hipotalámica con la cual se relaciona. La insuficiencia
adrenal central se puede subdividir en secundaria o hipofisaria y terciaria o
hipotalámica.
Insuficiencia adrenal aguda
La ausencia súbita de cortisol y aldosterona se denomina crisis adrenal y se
manifiesta con náuseas, vómito, dolor abdominal, hiperpotasemia e
hipoglicemia [7]. Puede llegar a ser mortal si no se trata inmediatamente en
forma adecuada con glucocorticoides, ya que se puede producir un estado de
hipotensión resistente a los expansores plasmáticos, a los medicamentos
vasopre- sores y a los inotrópicos positivos.

FISIOPATOLOGIA PARA EXPLICAR CASO CLINICO

A medida que el tejido de las glándulas suprarrenales lentamente se destruye, la

secreción de cortisol y aldosterona va bajando, y, en forma compensatoria, se eleva la
ACTH, con lo que
se mantiene la secreción hormonal pero la reserva suprarrenal cada vez es más baja.
En condiciones normales el paciente puede permanecer asintomático, pero cualquier
estrés, como una infección o una cirugía, puede desencadenar un cuadro clínico de
insuficiencia suprarrenal. Cuando se destruye el 90% de las suprarrenales, los
mecanismos compensadores son incapaces de mantener unos niveles mínimos
adecuados de esteroides y es cuando se presentan las manifestaciones clínicas de la
insuficiencia. Los síntomas y los signos de la insuficiencia adrenal se presentan por
los siguientes mecanismos:
1. El exceso de ACTH, va a ser provocado por un exceso de pro-
opiomelanocortina (POMC), precursora de la ACTH. Esto estimula los
melanocitos y da origen a una hiperpigmentación en áreas expuestas como la
cara, el cuello y las manos, en las áreas de roce o de presión como las rodillas
y los codos, en las áreas de sostén como la cintura, y en los labios y mu- cosa
oral [7].

2. La falta de cortisol provoca una disfunción celular generalizada que se

manifesta con can- sancio y debilidad muscular, náuseas, vómito, diarrea
(deshidratación), hipoglucemia por la disminución de la gluconeogénesis y el
aumento a la sensibilidad de la insulina y, finalmente, intolerancia al estrés.

3. La falta de mineralocorticoides aumenta las pérdidas urinarias de sodio,

retención renal de potasio con hiponatremia e hiperpotasemia, que causa
astenia y alteraciones neuro- musculares, además por la depleción hidrosalina
hay hipotensión ortostática que pro- gresa a una hipotensión arterial, a su vez
la retención de hidrógeno lleva a una acidosis hiperclorémica.

4. La falta de andrógenos suprarrenales en la mujer disminuye el vello axilar y

pubiano con dis- minución de la libido y en el hombre puede disminuir la
libido. En ambos géneros afecta la función inmunológica y la calidad de vida.

COMPLEMENTO.
INTRODUCCIÓN.
En 1855 sir Thomas Addison, en el Guy’s Hospital de Londres, publicaba una monografía
titulada Efectos locales y generales de la enfermedad de la cápsula suprarrenal” (1), en la
que estudiaba un grupo de pacientes que tenían en común una clínica de síndrome
constitucional con hipotensión, melanodermia, náuseas y vómitos. Lo que en realidad
describió fue una etiología concreta de la enfermedad, la adrenalitis tuberculosa; sin
embargo, realizó una descripción de la misma casi tan fidedigna como la que podemos
encontrar hoy día en los textos de medicina modernos (2). La enfermedad de Addison es un
proceso de evolución lenta y progresiva, causado por la oferta insuficiente de hormonas
corticosuprarrenales a las demandas habituales del organismo, que tiene su origen en la
destrucción bilateral de la corteza suprarrenal. La corteza suprarrenal posee una reserva
funcional tal, que la sintomatología no comienza a aparecer hasta la pérdida de un 90% o
más del tejido adrenal (3). A partir de ahí, se inicia un cuadro clínico larvado, salpicado por
episodios intercurrentes llamados “crisis addisonianas”, que no expresan sino la
incapacidad de una glándula, ya en precario, para satisfacer las necesidades periféricas ante
situaciones de estrés, y que abandonada a su propia evolución, pueden conducir a la muerte.

EPIDEMIOLOGÍA
Tiene una incidencia de 0,83 por 100.000, con una prevalencia de 4-6 por 100.000 (4). A
principios de siglo la etiología más frecuente era la tuberculosa; en la actualidad es la de
origen idiopático (70%), con una edad media de comienzo entre los 30-80 años y de 2 a 3
veces más frecuente en el sexo femenino. 

Es más frecuente en mujeres que en hombres, aunque en el caso de la etiología tuberculosa

predomina en éstos (2,6/1). La mayor parte de los casos se diagnostican entre la tercera y
quinta décadas, los de origen tuberculoso entre los 30-35 años y los de origen autoinmune
entre los 50-55 .

Otros exámenes para diagnóstico de enfermedad de addison. (valores de referencia).

R/ Datos de laboratorio. Lo más llamativo en el recuento celular, es una anemia
normocítica y normocrómica. En el Addison de naturaleza autoinmune, asociado a SPA II
puede haber anemia macrocítica por anticuerpos frente a células parietales y déficit de
absorción de B12. También aparece eosinofilia en un 8-10% de los pacientes y VSG
elevada. Todas estas alteraciones hematológicas revierten espontáneamente al corregir el
trastorno subyacente. El hipocortisolismo origina hipoglucemia. El hipoaldosteronismo
produce eliminación de sodio y agua y retención de potasio. En un 10-20% de los pacientes
se ha objetivado hipercalcemia. 

Estudio hormonal. Existe una elevación característica de la ACTH (mayor de 50 pg/ml)

como respuesta hipofisaria a unos niveles de cortisol prácticamente imperceptibles
(menores a 5 mg/dl), aunque en las formas iniciales la cifra puede ser normal. Están
descritas cinco pruebas de estimulación en el diagnóstico de la enfermedad de Addison,
pero tan sólo podemos considerar de utilidad a dos de ellas:

 —Test de estimulación rápida con ACTH. Es útil pero no diagnóstico, en el sentido de

que una respuesta negativa al cortisol puede ser un Addison, pero también una insuficiencia
suprarrenal de origen hipofisario, que ha empezado a hacer atrofia secundaria de la
glándula. 
—Test de estimulación prolongada con ACTH (3 días). Combinado con el anterior se
aproxima mucho al diagnóstico de la enfermedad, ya que, tras tres días de estimulación, en
el caso del Addison no se modifica la respuesta, pero sí en el caso de la atrofia de la
glándula, por insuficiencia de origen hipotalámico, en el que se evidencia un ascenso
paulatino de cortisol plasmático en los tres días. Los otros test son el test de la metopirona
(34-35) y el de la insulina, actualmente en desuso por los efectos secundarios. El test de la
CRH solo es útil en el diagnóstico de fallo hormonal hipófisis-hipotálamo.

 Diagnóstico inmunológico. Comentamos a continuación ciertos aspectos del diagnóstico

inmunológico en el Addison autoinmune. La determinación de anticuerpos antiadrenales en
pacientes asintomáticos indica riesgo de padecer la enfermedad. Unos niveles altos de
ACTH con cortisol normal pudieran expresar una resistencia corticoadrenal en las primeras
fases de la enfermedad autoinmune. El test estándar para detectar anticuerpos frente a la
corteza adrenal (ACA) la inmunofluorescencia indirecta, con una sensibilidad del 70% y
una especificidad muy elevada en pacientes con adrenalitis autoinmune.

Pruebas de imagen. El estudio radiológico no tiene valor para el diagnóstico de la

enfermedad, pero sí de su etiología y debiera solicitarse tan sólo una vez confirmado el
diagnóstico por estudio hormonal. Para el resto de los casos, existen patrones radiológicos
inespecíficos que sugieren diferentes etiologías y que son.
—Atrofia suprarrenal, típica de la adrenalitis autoinmune.
—Agrandamiento suprarrenal, presente en Addison de causa tuberculosa, neoplásica e
infecciones (VIH, hongos, etc.). 
—Calcificaciones, características de la tuberculosis. El agrandamiento suprarrenal con o
sin calcificación en pacientes con insuficiencia renal y tuberculosis es signo de infección
activa y una indicación de tratamiento con tuberculostáticos. En pacientes con insuficiencia
suprarrenal primaria de larga evolución se han descrito agrandamientos hipofisarios
comprobados por TAC craneal, que desaparecen después de cierto tiempo de tratamiento y
que corresponden a hiperplasia de células corticotropas,

Manifestaciones según. el diagnóstico.

Síntomas físicos. La no existencia de niveles mínimos de cortisol evita que se realice el

feed-back hipófiso-hipotalámico, con lo que aumentará la producción de CRH-ACTH. Por
cada molécula de ACTH que se escinde de su precursor hipofisario, la pro-
opiomelanocortina, se produce otra molécula de b-lipotropina, que contiene una secuencia
melanocito estimulante, que junto a la ACTH, son responsables de la hiperpigmentación de
la piel y mucosas tan características de la enfermedad. 
Por otro lado, el déficit de cortisol disminuye la gluconeogénesis, produciendo
hipoglucemia, astenia y fatigabilidad muscular. Aparece además hiporexia, con tendencia a
la ingesta de productos salados y a la hipodipsia, náuseas sin vómitos, hipo, eructos y
dolores abdominales, que en las crisis addisonianas pueden incluso remedar al abdomen
agudo. Puede haber diarrea, pero también son frecuentes la hipomotilidad y el
estreñimiento. En general, la mayoría de los síntomas del déficit glucocorticoideo son
inespecíficos y su aparición es insidiosa.

Síntomas psíquicos. Están descritos fatiga mental, irritabilidad, inquietud, insomnio,

trastornos depresivos, e incluso a veces bipolares.  Déficit de mineralocorticoides. A
medida que se va destruyendo la zona glomerular, los niveles de renina plasmática y
angiotensina II, aumentan con el fin de mantener una secreción normal de aldosterona,
hasta que finalmente el grado de destrucción es tal que produce un déficit en la secreción de
mineralocorticoides  Entonces, la pérdida de sodio y agua por el hipoaldosteronismo
reinante, crea una situación de hipovolemia caracterizada por hipotensión arterial. La
hipotensión ortostática es más marcada en la insuficiencia suprarrenal primaria que en la
secundaria, y es el resultado de un descenso en la expresión de los receptores
catecolamínicos vasculares. También aparecen síncope , taquicardia, palpitaciones, vértigo
y avidez por la sal. En reposo el pulso es normal, pero los mínimos esfuerzos o emociones
desencadenan taquicardias desproporcionadas. El fallo cardíaco es inusual. 3. Déficit de
andrógenos. A la depleción de andrógenos se debe la pérdida del vello axilar y pubiano y la
caída del cabello, la oligomenorrea y la inhibición de la líbido en ambos sexos.. Otros
síntomas. Son infrecuentes, pero están descritos, la paraplejía espástica, la parálisis
simétrica ascendente, las calcificaciones del cartílago auricular  y el signo de Rogoff (dolor
en el ángulo costovertebral).

4, En qué edad es más frecuente. 

La enfermedad de Addison aparece a cualquier edad y afecta por igual a hombres y a
mujeres. En el 70% de los casos, la causa no se conoce con precisión, pero las glándulas
suprarrenales se encuentran afectadas por una reacción autoinmunitaria en la que el sistema
inmunitario del cuerpo ataca y destruye la corteza suprarrenal (la parte externa de la
glándula, distinta de la médula suprarrenal, la parte interna que produce hormonas
distintas). En el otro 30%, un cáncer, una infección como la tuberculosis u otras
enfermedades destruyen las glándulas suprarrenales. En lactantes y niños, la enfermedad de
Addison puede deberse a una anomalía genética de las glándulas suprarrenales (véase
Hiperplasia suprarrenal congénita).
Insuficiencia adrenal primaria

Enfermedad de Addison:
Las glándulas suprarrenales están ubicadas una encima de cada riñón y producen diversas
hormonas, la insuficiencia adrenal ocurre cuando estas glándulas no producen la cantidad
de hormonas que el cuerpo necesita.
 Primario: el problema es de la glándula propiamente tal y no secundario de una
disfunción de otras regiones. Puede ser aguda o crónica.

Las glándulas tienen dos regiones: la corteza y la medula.

Medula:
 Células cromafines: productoras de catecolaminas como( adrenalina y
noradrenalina)

Corteza: se divide en tres zonas:

 Zona glomerular productora de aldosterona: (sus efectos aumentan excreción de
potasio , retiene sodio, aumenta la presión arterial y retener bicarbonato).
 Zona fascicular: produce cortisol (principal hormona de respuesta a estrés tanto
físico como psicológico) sus efectos esta: aumenta glicemia (mas glucosa o azúcar
se podría usar como fuente de energía para responder a estrés. Retención de
líquidos, aumento de presión arterial.
 Zona reticular: producción de andrógenos( hormonas masculinas)

La enfermedad de Addison la corteza se destruye principalmente a mecanismo

autoinmune, pero también puede deberse a tuberculosis o metástasis con cáncer.
 En general el cuerpo puede funcionar bien aun con estas hormonas dañadas.
 Los síntomas aparecen cuando cerca del 90% de la glándula a sido daña o
destruida.
 Los síntomas están relacionados con que porción de la corteza está afectada.

SI SE DAÑA LA ZONA GLOMERULAR PUEDE HABER. (DÉFICIT DE

ALDOSTERONA)
  Hay hiperkalemia: (mucho potasio en la sangre)
 Hiponatremia: (poco sodio en sangre).
 Hipovolemia: (poco líquidos en la sangre, relacionado con la deshidratación y
presión arterial baja).
 Acidosis metabólica: (se retiene H y pierde bicarbonato en la orina, el pH de la
sangre esta disminuido.
 Clínica: fatiga, desmayos, antojos por comidas saladas, náuseas vómitos maros.

SI ESTA LESIONADA LA ZONA FASCICULAR:

Hay un déficit de cortisol lo que produce un aumento de la glicemia (aumento de glucosa,
3,3) en sangre relacionado al estrés (fatiga, debilidad, confusión relacionado al estrés)
 Hiperpigmentacion de la piel( la piel se vuelve las oscura)( La reducción de la
cortisolemia estimula la producción hipofisaria de ACTH y aumenta la
concentración sanguínea de beta-lipotropina, que tiene actividad estimulante de los
melanocitos y, junto con la ACTH, causa la hiperpigmentación de la piel y de las
mucosas característica de la enfermedad de Addison).

SI ESTA LESIONADA LA ZONA RETICULAR: (HAY DEFICT DE

ANDROGENOS)
 en los hombres no afecta mucho( ya que la mayoría se produce en testículos)
 en las mujeres puede causar perdida de vello corporal, en regiones axilares, faciales
y genitales). además de disminución del deseo sexual.,

Algunas veces ocurre de forma lenta o progresiva y el cuerpo logra adecuarse a esto, sin
embargo al enfrentarse a a una cirugía, infección o alguna herida grande, la corteza
suprarrenal se ve súbitamente sobrepasada y aparece crisis addisoniana (crisis suprarrenal
aguda), en la cual falta aldosterona y cortisol y aparecen síntomas como
 dolor abdominal de espaldas o extremidades.
 Vómito, diarrea y eventualmente deshidratación.
 Pérdida de conciencia
 Hipotensión( presión arterial baja)
 En casos más severos mueres.

El diagnostico se hace inyectando hormona adrenocorticotropica y evaluando respuesta

glandular, lo que se espera es que si las glándulas suprarrenales funcionan bien hay
aumento en los niveles de aldosterona y cortisol.
Si esto no ocurre entonces las glándulas están fallando

Manifestación clínica, o característica más frecuente.

R: Los síntomas más frecuentes son astenia, anorexia y pérdida de peso,
La hiperpigmentación cutánea es un síntoma precoz y muy característico, que aparece en
más del 90% de los casos, predominando en las zonas expuestas. Se debe al aumento en la
producción de ACTH y es un dato útil para el diagnóstico diferencial entre la enfermedad
de Addison y la insuficiencia suprarrenal secundaria de origen hipotalámico-hipofisario en
la que no aparece al haber un déficit de ACTH. 

Fisiopatología.
La enfermedad de Addison es un proceso que se desarrolla de forma lenta y progresiva,
causado por la destrucción bilateral de la corteza suprarrenal con el consiguiente déficit de
producción hormonal (glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos adrenales),
dando lugar a un cuadro clínico inespecífico de debilidad, fatiga y pérdida de peso al que se
añaden episodios críticos de riesgo vital ante situaciones de estrés La reserva funcional de
dicha glándula hace necesaria una destrucción en torno al 90% de su tejido para que se
manifieste la enfermedad, proceso que suele ser de desarrollo lento, como en el caso de las
de origen autoinmune, por lo que muchos pacientes se enfrentan durante años a síntomas
subclínicos. De forma menos frecuente dicha destrucción se produce de forma aguda en
casos de hemorragia o trombosis adrenal, sepsis o síndrome antifosfolípido. Es una
patología poco frecuente, generalmente subdiagnosticada, con una incidencia estimada, en
torno a 0.4 a 0.8 casos por 100,000 y una prevalencia entre 4 y 14 casos/100,000, cifras que
varían según distintos estudios.6 En países desarrollados entre 80-90% de los casos son
autoinmunes, aisladas (40%, prevalencia en varones) o formando parte del síndrome
poliglandular autoinmune (60%, prevalencia en mujeres). 
Valores normales:
ACTH (ADRENOCORTICOTROFINA)
Valor de referencia:
8 horas: 20-80 pg/ml
16 horas. Menor de 20 pg/ml.

Cortisol.
Los valores normales de una muestra de sangre tomada a las 8 de la mañana son de 5 a 25 mcg/dL o
140 a 690 nmol/L. 
Los valores normales dependen de la hora del día y de su contexto clínico. Los rangos de los
valores normales pueden variar ligeramente entre diferentes laboratorios.
Las glándulas suprarrenales aumentan de tamaño al principio, pero posteriormente se retraen y
forman caseum y tejido cicatricial en el que se depositan sales cálcicas que facilitan el diagnóstico
por TAC. Aunque afecta a ambas glándulas, una suele estar más afectada que la otra. El proceso
puede durar entre diez y veinte años

Otro complemento
En los casos de origen tuberculoso o neoplásico suele apreciarse un aumento del tamaño glandular,
con calcificaciones y conservación de la estructura en la tuberculosis y desestructuración en las
metástasis. En el caso de la enfermedad tuberculosa, en los dos primeros años es característico el
aumento bilateral del tamaño de las glándulas (inicialmente suele afectar a una y posteriorment e a la
contralateral) y pasado ese tiempo las glándulas se atrofian y aparecen calcificaciones.

El diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal tiene dos fases, la primera de ellas requiere

demostrar el déficit de cortisol y la segunda establecer su causa. 
La determinación del cortisol basal en plasma nos permite iniciar el estudio; la presencia de niveles
inferiores a 3 mcg/dl sugieren insuficiencia suprarrenal y por encima de 19 mcg/dl la excluyen,
salvo en situaciones de estrés intenso, siendo los valores intermedios poco concluyentes. No
obstante siempre hay que realizar pruebas que permitan valorar la reserva adrenocortical, ya que
hay casos en que los niveles de cortisol pueden estar en límites normales en la insuficiencia
suprarrenal parcial. La prueba inicial de mayor utilidad es la de estimulación rápida con ACTH. Se
administran 250 mcg de 1-24 ACTH intravenosos en bolo y se mide el cortisol plasmático basal y a
los 30 y 60 minutos. Un valor menor de 19 mcg/dl confirma el diagnóstico de insuficiencia
suprarrenal y cifras mayores de 19 mcg/dl lo excluyen, aunque no se puede descartar una
insuficiencia suprarrenal secundaria, ya que el 95% de los pacientes con alteración en la secreción
de ACTH tienen una respuesta disminuida en la prueba de estimulación con ACTH, pero en el 5%
de los casos la respuesta puede ser normal. 

Para el estudio de la causa la concentración de ACTH es un dato fundamental. En la insuficiencia

suprarrenal primaria la ACTH se encuentra elevada (valores mayores de 50 pg/ml y por lo general
mayores de 200 pg/ml), mientras que en la secundaria o terciaria son normales o bajos (menor de 30
pg/ml). No obstante, hay que tener en cuenta que la secreción de ACTH es episódica, por lo que sus
valores hay que interpretarlos con precaución.

Bk negativo porque se trata de una forma de tuberculosis extrapulmonar así que es difícil ver
los bacilos en el esputo (sólo si el profe pregunta) 
y prueba lam solo es positiva en pacientes con tb activa.(solo si pregunta).

Para obtener el diagnóstico de certeza se requiere siempre la detección de M. tuberculosis. La

tinción para detectar la presencia de bacilos ácido alcohol resistente (BAAR), mediante el empleo
de las técnicas de Ziehl-Neelsen y Auramina, permite realizar un diagnóstico rápido. Pero para que
sean detectables deben existir entre 5000-10.000 bacilos/ml en la muestra. Es por ello que el
rendimiento de la baciloscopia en las presentaciones de tuberculosis extrapulmonares es más
elevado en muestras obtenidas de tejidos por biopsia (sensibilidad >70-80%), que en aquellas
muestras de líquidos biológicos (5-20%). Debemos tener en cuanta siempre que un porcentaje
variable (30-50%) de los casos de tuberculosis extrapulmonar pueden tener una baciloscopia
negativa. El cultivo microbiológico es la prueba de referencia. Permite detectar entre 10-100
bacterias/ml de muestra. Además de esta manera de identificar la especie de micobacteria permite
realizar el estudio para determinar la sensibilidad a los diferentes fármacos. Su principal
inconveniente es la lentitud, siendo necesarias entre 2-6 semanas para su crecimiento en medios de
cultivo sólidos. Con el objetivo de minimizar este periodo, los medios de cultivo líquidos permiten
detectar la presencia de crecimiento bacteriano entre 7-10 días antes que los medios sólidos.

. Los síntomas y signos pueden ser inespecíficos y en ocasiones se presenta en pacientes con
radiografía de tórax y baciloscopia de esputo negativa, lo que dificulta que se tenga en
consideración en el diagnóstico inicial. Aun así siempre se debe descartar la presencia de
tuberculosis pulmonar mediante radiología y cultivo de esputo. Se debe realizar de prueba de
tuberculina (PT) o test de detección de interferón gamma para descartar la presencia de infección
tuberculosa.