MIOPATIA

La miopatía inflamatoria son un grupo de enfermedades autoinmunes que están caracterizadas por debilidad muscular
proximal e inflamación no supurativa del musculo esquelético.

Si se habla de proximal se refiere a músculos proximales como es a nivel de los brazos, entre esos el musculo deltoides,
manguito rotador, tríceps y a nivel de miembros inferiores se hablaría de cuádriceps femoral, isquiotibiales. Estos
músculos son los que más se van afectar en esta enfermedad y van a generar una debilidad generalizada que van a llevar
a una discapacidad funcional de estos pacientes a corto y a largo plazo cuando, si no se realice un tratamiento oportuno.

Esta debilidad se caracteriza por ser un proceso inflamatorio de origen autoinmune que ataca el musculo, se genera
daño necrótico a nivel de las células musculares y perdida de la función.

CRITERIOS DIAGNÒSTICOS

1. Debilidad muscular proximal

2. Aumento de las enzimas musculares
3. Alteraciones electromiogràficas
4. Evidencia de inflamación biopsia muscular
5. Rash piel – dermatomiositis

Los criterios que existen para diagnosticar esta patología, y el más importante es que el paciente tenga una debilidad
muscular progresiva y con un aumento de las enzimas musculares a nivel sanguíneo, específicamente la
creatinfosfoquinasa y la aldolasa , las alteraciones electromiogràficas que es un examen de neuroconducción que se
realiza en las 4 extremidades, y en donde se van a tener unos hallazgos específicos y característicos de este tipo de
patología intrínseca de la fibra muscular. Además, también se va encontrar una evidencia de la inflamación cuando se
practique una biopsia de los músculos involucrados, y en el caso de la dermatomiositis que es un tipo de las
enfermedades de la miopatía inflamatoria que afecta la piel, se va encontrar una rasch cutáneo muy similar a los que
tiene los pacientes con LES.

CLASIFICACIÓN CLÍNICA

- Polimiositis , es la más frecuente

- Dermatomiositis, aparte del compromiso muscular también se encuentra compromiso cutáneo importante
- Dermatomiositis amiopática , la cual el compromiso esta básicamente a nivel cutáneo , puede haber compromiso
muscular, pero de leve intensidad, y no presenta manifestaciones clínicas de debilidad como si lo tienen la
dermatomiositis clásica.
- Dermatomiositis juvenil , aparece en los niños
- Miositis asociada a enfermedad del colágeno , es una enfermedad del colágeno , es decir cuando hay un síndrome
de superposición en la cual está la miopatía inflamatoria en asociación con otra enfermedad autoinmune como
puede ser el LES, la esclerosis sistémica etc…
- Miositis asociada a neoplasia , en la cual la miopatía es una manifestación de un Síndrome mielodisplásico
- Miositis por cuerpos de inclusión, es un grupo de patologías musculares en las cuales no hay tanto compromiso
inflamatorio y hay más afectación de músculos distales, se da preferiblemente en hombres y sobre todo en adultos
mayores.

Epidemiología

- incidencia: rango 0.5-8.4 por millón

- 10-15 años en niños
- 45-60 años en adultos
- Miositis y colagenopatía misma edad
- Miositis y neoplasia > 50 años
Estas enfermedades varían mucho, y como lo hacen casi todas las enfermedades autoinmune de acuerdo a la región y a
la raza 0.5-8.4 por millón de habitantes, y hay dos picos de presentación en la juvenil, aparece a partir de los 10- 15 años
y la dermatomiositis, polimiositis en el adulto aparece normalmente a los 45- 60 años, las miositis y colagenopatía
generalmente aparece en la misma edad entre 45- 60 años, pero las miopatías que se asocian con manifestación
neoplásica , estas aparecen a partir de los 50 años y sobretodo en adultos mayores entre 65 y 70 años.

La relación entre hombres y mujeres es:

- Mujeres 2:1 varones -miopatías inflamatorias idiopáticas

- Mujeres 1:2 varones miopatía por cuerpos de inclusión, la relación acá se invierte

En esta no es tan marca en las mujeres , como si lo es en otras patologías

PATOGÉNESIS

- Procesos mediados inmunológicamente

- Desencadenados x factores ambientales en individuos predispuestos genéticamente
- Enfermedades autoinmune ----> y enfermedades autoinmunes y Abs. Circulantes

Son patologías que tienen un proceso mediado por procesos inmunológicos en la cual existe una predisposición genética
por genes dependiente de HLA y mecanismos desencadenantes ambientales, pero estos mecanismos desencadenantes
van a ser disparadores que van a influir en las personas que tienen enfermedades autoinmunes y que tienen una
predisposición genética para sufrir este tipo de enfermedades.

- Etiología especifica desconocida

- Virus fuertemente implicados: Picornavirus en miositis crónica
- Modelos animales : coxsackievirus 131 en ratones Swiss.
- Diferentes subclases de Abs. Específicos para miositis (MSA) con variación estacional.

Es una patología, como todas las enfermedades autoinmunes que tienen una etiología inespecífica , pero se conocen
algunos impactadores ambientales que están fuertemente involucrados , y se conocen como algunos genes que
predisponen al individuo al padecer la enfermedad, entre los virus de tipo de Picornavirus en la miositis crónica, en
modelos animales como coxsackievirus 131 en ratones Swiss que predispone a estos razones a que sufran miopatías
inflamatorias , y también existe diferentes subclases de anticuerpos específicos, y de acuerdo a las variaciones
estacionales, a esto se refiere a que existe una serie de mecanismos ambientales, pues en los países hay cambios
estacionales y que son bien definidos van a predisponer en el individuo a que se desarrollen estas miopatías
inflamatorias, y es tanto así que en ciertas épocas del año hay un método significativo de los casos de miopatías
inflamatorias en países que tienen estaciones.

- Primera mitad año: síndrome antisintetasa

- Segunda mitad año: anti SRP ( signal reconigton particle)
- Factores genéticos : HLA- DR3 incrementando riesgo para desarrollar miopatía inflamatoria.
- Todo anti Jo-1 tienen Ag HLA DR52

En la primera mitad del año es más frecuente en países con estaciones, el síndrome antisintetasa es una subclase de las
miopatías inflamatorias en el cual hay compromiso pulmonar e intersticial, y en la segunda mitad del año se tiene más
identificación de partículas de reconocimiento de señal que es una partícula que se identifica en algunos casos de
miopatía inflamatoria severa , y también existe una serie de factores genéticos involucrados como el dependiente de
HLA-DR3 que es el que incrementa el riesgo de miopatía inflamatoria, y todos los individuos que tienen un subtipo de
anticuerpos anti Jo-1 que tienen una variante de la HLA -DR52, el anticuerpo anti jo-1 es una anticuerpo que está
involucrado en la fisiopatología del síndrome antisintetasa.
- Pacientes caucásicos : HLA DRE y DR6
- Miositis por cuerpos de inclusión y HLA DR1 , DR6 y DQ1.
- Citotoxinas Ag especifica mediada `por células: polimiositis y miositis por cuerpos de inclusión – linfocitos CD8.
- Mecanismo inmune humoral : dermatomiositis- linfocitos CD4 +, linfocito B.

En los caucásicos se identificado como marcadores de riesgo la presencia de HLA DRE y DR6, y en los pacientes con
miositis por cuerpos de inclusión y HLA DR1 , DR6 y DQ1. Y también se tienen pacientes en los cuales en donde existe
una Citotoxinas Ag especifica mediada `por células, y en los pacientes que tienen una polimiositis se ha encontrado en
las biopsias que tienen un predominio celular dependiente de linfocitos T citotóxicos es decir CD8, en estos individuos
con polimiositis hay grandes cantidades de linfocitos T citotóxicos, es un mecanismo dependiente de inmunidad celular
mientras que los individuos que tiene dermatomiositis el mecanismo va hacer más dependiente de la respuesta inmune
de tipo humoral, es decir que va hacer más dependiente de la coestimulación de linfocitos CD4 colaborador con la
activación del linfocito B en las células plasmática y la producción de anticuerpos.

Respuesta inmune humoral:

- 50% tienen anticuerpos

- Anticuerpos específicos de miositis
 Sintasa RNA aminoacil transferasa, partículas de reconocimiento señal, helicasa nuclear.
- Anticuerpos asociados a miositis
 ANAS
 PM-SCL
 Anti- snRNP
 Anti-Ro/SSA
 Anti-ku
 Anti-PMS1

Se ha identificado que hay una importante respuesta inmune en los pacientes con miopatía inflamatoria, es tanto así
que el 50 % tiene autoanticuerpos presentes en la sangre cuando se presenta la enfermedad, y la mayoría tienen
anticuerpos antinucleares, pero también hay otras variaciones de anticuerpos que se presentan como el PM-SCL está
muy involucrado a la superposición de polimiositis con esclerosis sistémica limitada, y cuando se tienen un síndrome de
superposición, es muy probable que se encuentre esta combinación de estos anticuerpos como el PM-SCL, y también se
tienen como los Anti- snRNP, Anti-Ro/SSA , Anti-ku y Anti-PMS1, estos son anticuerpos más específicos que se pueden
encontrar en algunos subtipos miopatía inflamatoria.

Respuesta inmune celular:

2 patrones de infiltrado inflamatorios

 Perimisial
 Confirmado por células T, macrógrafos y células dendríticas
 Mas común en DM con rasch cutáneo

La respuesta inmune celular que se encuentra en los pacientes con polimiositis y sobre todo va cargada con una
concentración de linfocitos T CD8, macrógrafos, células dendritas, estos patrones celulares van a estar involucrados en
los pacientes que tienen dermatomiositis con rasch cutáneo, y cuando se ve mucho rasch cutáneo este tiene un
componente celular importante, y en la patología se va encontrar que en el infiltrado en estos pacientes va estar
localizado alrededor de la fibra muscular, es decir va hacer de tipo Perimisial.
 se evidencia un infiltrado importante de células inflamatorias, linfoctos T , células dendriticas,
macrofagos, y estos van a estar alrededor la fibra muscular, es decir que no va estar
invadiendo la fibra muscular, cuando se genera esta respuesta inmune de tipo celular.

Acá se evidencia la expresión mediante inmunofluorescencia directa de

moléculas de HLA de clase I, en los pacientes que tienen polimiositis en donde
se indica que el HLA de clase I, estará involucrado en la fisiopatología de esta
enfermedad.

Patrón de distribución endomisial:

 Células mononucleares rodeando e invadiendo las fibras musculares no necróticas.

 Compuestos por células T CD8 y macrofagos
 Pacientes sin rahs cutáneo
 Con OM y MCI
- Pueden observarse los 2 patrones en la misma biopsia
- Características sugieren 2 mecanismos patogénicos distintos( vascular y muscular)

El Patrón de distribución endomisial en el cual se identifican en los pacientes con una biopsia, se evidencia una
infiltración de células dentro de la fibra muscular pues esta la invade , y este genera un daño incluso más importante
que el patrón Perimisial, se encuentra en estos pacientes una alta concentración de células CD8 y macrógrafos , y se
encuentra más que todo en esos pacientes que no cuentan con rasch cutáneo.

Compromiso vascular:

- Cambios capilaroscòpicos:
 Hiperplasia
 Vacuolización
 Necrosis con isquemia y daño de la fibra muscular
 Activación y depósito de componentes del complemento en pared capilar con pérdida de los mismos.
 Megacapilares
 Neovascularización
- Cambios en tracto gastrointestinal

Aparte del patrón de filtración de la fibra muscular , se va encontrar un patrón de daño vascular y de compromiso
vascular que se puede evidenciar a través de la capilaroscòpia que es un estudio que se hace en la cutícula de la uña, se
pude observar los pequeños capilares de la cutícula y los cambios inflamatorios que ocurren en estos pacientes. En el
cual se va encontrar Hiperplasia, Vacuolización , Necrosis vascular con isquemia y daño de la fibra muscular, activación y
depósito de componentes del complemento en pared capilar con pérdida de los mismos, Megacapilares y
Neovascularización que es la formación de nuevos tramados capilares y a nivel de la capilaroscòpia.

También se pueden encontrar cambios a nivel del tracto gastrointestinal, pues hay
también hay células musculares que pueden ser afectadas , y en la imagen se observa el
tipo de patrón que se observa cuando hay una infiltración de células a nivel de la fibra
muscular y hay un patrón de tipo endomisial en el cual hay un daño interno de la fibra muscular. Este patrón endomisial
va estar dado principalmente por CD4 y CD8 que van a infiltrar la pared del musculo.

- Producción de interferon tipo I por las células dendríticas plasmocitoides

- Interferon I induce producción de MxA y gen 15 inducible por interferon en miofibras perifascicular y capilares
- Daño de fibra muscular mediado por citotóxidad dada por reconocimiento de HLA-1 de miotùbulos por células CD8.
- Producción de granzima, perforinas y activación de fas-fas ligando.

Se debe tener en cuenta que hay una serie de citoquinas producidas por las células inflamatorias y por las células
dendríticas como en el caso del interferon tipo I que activa la respuesta inmune mediadas por células, y que va a llevar a
la expresión de más moléculas de HLA con la presentación de autoantígenos y la activación de los linfocitos T CD8
citotóxico, y cuando estos se activan van a liberar todos los gránulos citoplásmicos que contienen una enzimas que son
la granzima y perforinas, estas enzimas cuando se liberan van a producir la destrucción de la membrana celular de la
pared del musculo, y que es característico.

- Rol de linfocitos B células plasmáticas, macrofagos, CD mieloides CD28 (-)

- Rol de linfocitos T reguladores
- Grado de inflamación no se correlaciona con severidad de cambios estructurales en fibra muscular ni con severidad
de cuadro clínico
- Rol de proceso no inmune

El papel de linfocitos B , en la transformación de células plasmáticas y la producción de

autoanticuerpos que llevan a la respuesta inflamatoria y el daño de la fibra muscular.

- Células musculares constitutivamente no expresan HLA-1

- En MI alta expresión en sarcolema y sarcoplasma inducida por interferon gamma, TNF y por alarmina HMGB-1
- HLA-1 genera estrés del retículo endoplasmático, atrofia muscular y disminución de fuerza del musculo esquelético
por inducción de daño en fibra no dependiente de linfocitos.
- Activación de la vía NEKB

Lo que finalmente va a suceder que la sobreexpresión de moléculas HLA y de expresión antigénica, esta respuesta
inmune va generar un estrés del retículo endoplasmático a través de la célula muscular, y este estrés del retículos va a
llevar a una disminución en la fuerza de la contracción de la célula muscular y disminución de la fuerza en el musculo
estriado esquelético por inducción de daño en la fibra no dependiente de linfocito, esto también va hacer que se pierda
fuerza a nivel de los músculos y que se activen vías de señalización como es factor nuclear kappa beta.

Citoquinas proinflamatorias e hipoxia:

 IL-1 α, IL-1β,TNF y IFN-α

 Recientemente IL-10, IL-13, factor de crecimiento epidérmico (EGF), factor de
crecimiento endotelial vascular (VEGF), factor de crecimiento de fibroblástico (FGF) ,
CCL3, ( proteína inflamatoria del macrófago ( MIP-1), CCL4 (MIP-1β) Y CCL11
( eotaxina) , IL-5 Y IL-15 Rα
 Regulación a la baja del factor estimulante de colonias granulocitos.

Se evidencia la expresión de citoquinas Proinflamatorias, alrededor de la pared del musculo como son IL-1 α, IL-1β,TNF
que son citoquinas evidentemente proinflamatorias dependiente de la activación de la vía de Th1, el factor TNF α y el
interferon α, todas estas son Th1 dependientes, y que van hacer activadas en esos pacientes que tienen esta miopatía
inflamatoria, además también se va a liberar y producir grandes cantidades de quimioquinas que son moléculas que
atraen más células inflamatorias y también otras moléculas que son de adhesión endotelial que van a facilitar la
diasteresis de las células inflamatorias en el interior de la luz del vaso sanguíneo hacia la pared del musculo, y toda esta
activación inmune lleva a una mayor concentración de inflamación de la célula muscular y el daño que se genera a partir
de ahí.

- Citoquinas :
 efecto inflamatorio directo de TNF
 Correlación entre actividad de enfermedad y niveles de IL.6 e IFN tipo I
- Compromiso microvascular :
 Células endoteliales muestran incremento en expresión de moléculas de adhesión y de citoquinas proinflamatorias
inducido por hipoxia tisular.

Todas estas citoquinas producen una necrosis de la fibra muscular , se genera un daño en el musculo que si no se
controla a tiempo puede generar una atrofia muscular y una pérdida de la función del musculo.

MECANISMO DE DAÑO MUSCULAR

El daño se genera ya sea dependiente de células CD8, y de la

activación de la molécula de HLA de clase I, además del estrés del
retículo endoplásmico y cuando se genera a partir de la producción
de autoanticuerpos mediante el daño de las células endoteliales en
donde se genera hipoxia y perdida de capilares.

CUADRO CLÍNICO

- Debilidad muscular proximal simétrica

- Síntomas sistémicos:
 Fatiga
 Anorexia

Se encuentra una debilidad muscular simétrica, es decir va a tener una afectación tanto del lado derecho e izquierdo
del cuerpo y dependiente de músculos proximales principalmente en la patología, pero también hay síntomas
constitucionales sistémicos como son la fatiga, anorexia , el paciente refiere mucho agotamiento y mucho cansancio.

DERMATOMIOSITIS

- Manifestaciones cutáneas

Lesiones más específicas :

 Pápulas de gottron: color rojo, rosado violáceo ligeramente elevados en lado dorsal de la articulación
metacarpofalángica e interfalángica proximales.
 Singo de gottron: rasch macular sin pápulas
 Eritema en heliotropo : rojo o violáceo periorbitario de uno o ambos parpados con edema
 Eritema lineal sobre la superficie extensora de articulaciones

En la dermatomiositis, se presenta manifestaciones a nivel de la piel y estas son específicas de esta patología, y tiene una
diferencia con las manifestaciones en el LES agudo o subagudo, y dentro de las lesiones más específicas son las pápulas
de Gottron de color como rojo vino o rosado violáceo ligeramente elevados , y es como un tipo placa que están a nivel
de dorso de las articulación metacarpofalángica e interfalángica proximales, también el Singo de gottron que a
diferencia de las pápulas no son como tal placas sino que son manchas, es decir lesiones maculares y que también están
localizadas en la articulaciones MCF e IF proximales, se tienen también el Eritema en heliotropo, estas son lesiones
maculares de color rojo o violáceo que ocurren a nivel periorbitario y que se puede asociar a inflamación de los
parpados, y también se puede encontrar Eritema lineal sobre la superficie extensora de articulaciones.

- No manifestaciones cutáneas

No especificas

 Signo de V: rasch fotosensible en cuello, cara o cuero cabelludo

 Signo de shall: rasch sobre los hombros
 Signo de holster: sobre las caderas
 Prurito
 Eritema periungueal
 Telangiectasias en pliegue de la uña
 Sobrecrecimiento cuticular

Las manifestaciones no específicas que también podemos encontrar es el signo de la V del cuello, en la zona del cuello
de la camisa que genera un rasch fotosensible que es muy dependiente de la exposición al sol, el signo de shall que es el
mismo rasch de la zona V, pero este ocurre sobre los hombros y el signo de holster que es el signo de Shall , pero que en
vez de los hombros este se da a nivel de las caderas; el paciente va a manifestar prurito y eritema a nivel de
periungueal , es decir alrededor de la uña ; este se inflamaba y se evidencia una elevación de la cutícula, por ese
inflamación, además también se puede encontrar telangiectasias en los pliegues de las uñas y un sobrecrecimiento de la
cutícula.

- En raras ocasiones puede ocurrir eritrodermia con lesiones vesiculobullosas o ulceras

- Manifestaciones cutáneas pueden ocurrir meses o años antes de la miopatía
- Difícil distinción histopatológica de lesiones de Dm y LES.
- La calcinosis es más frecuente en forma juvenil
- Manos de mecánico: rasch hiperqueratòsicos , descamativo y que fisura los dedos.

Se puede encontrar eritrodermia con lesiones vesiculobullosas o ulceradas, es muy raro encontrarlas , pero puede
suceder y en las manifestaciones cutáneas pueden ocurrir mucho antes de la aparición del compromiso muscular, en los
pacientes con dermatomiositis ; en algunos pacientes se diagnostican con dermatomiositis amiopática , alguno de estos
pacientes tiene el compromiso cutáneo y luego de varias semanas, meses o años aparece el compromiso muscular y ya
se desarrolla la dermatomiositis clásica como tal , en la mayoría de los casos aparece el compromiso cutáneo como el
muscular, pero un 30% de los casos puede iniciar cutáneo y se le da el nombre de dermatomiositis amiopática.

A veces es difícil encontrar la extensión de las lesiones a veces de la dermatomiositis con la de LES, sobre todo a nivel
histopatológico , pues se aprecian las mismas alteraciones en la biopsia de piel, por esa razón la biopsia de piel no es
muy útil en la dermatomiositis pues no permite diferenciarlas de la del paciente con LES, se encontrara la misma
dermatitis en interfase que se encuentra en los paciente con LES, y se encontraran el mismo infiltrado a nivel del vaso
celular que se va encontrar en los pacientes con LES, es decir son las mismas alteraciones prácticamente en estas dos
patologías. La calcinosis es más frecuente en forma juvenil; es decir el depósito de calcio está en los tejidos y sobre todo
a nivel distal, las manos de mecánico que es mucho más frecuente, esta manifestación y junto con la presencia de un
rasch hiperqueratòsico, descamativo que fisura los dedos, se va encontrar en el síndrome sintetasa.

Se evidencia las pápulas de gottron a nivel de las interfalángicas proximales y a nivel de la

metacarpofalángica, se presenta esa hipertrofia de la cutícula.

- Se evidencia eritema en heliotropo, además lesiones de tipo gottron a nivel de

las rodillas
 Se evidencia una lesiones más extensas, y seguramente se da más por la exposición de
rayos UV y se ve más que todo en las superficies extensoras.

- Se evidencia el signo de shall, con el signo de la V

El eritema heliotropo

lesiones de tipo gottron

Dedos de mecánico , Se evidencia una hipertrofia de la piel a nivel de las manos y una
hiperqueratinización.

El síndrome sintetasa, aparecen las manos de mecánico

Cambios a nivel de capilaroscopia, se pueden observar los capilares a nivel de la cutícula, en este
caso se evidencia unos Megacapilares

El signo de la V

POLIMIOSITIS

- Inicio insidioso 3-5 meses

- Músculos proximales ( caderas – hombros) + afectados
- Musculo cuello ( + flexores) : 50 %
- Disfunción esofágica u obstrucción cricofaringea ----> disfagia
- Debilidad muscular faríngea -----> disfonía

La otra condición la más frecuente es la polimiositis, en el cual hay un compromiso muscular , pero en este no hay
compromiso cutáneo, al inicio tiende hacer insidioso y aparecen las alteraciones musculares a los 3 o 5 meses , el
compromiso también será de tipo proximal, y más que todo en la cintura pélvica, los músculos del cuello y sobretodo en
los flexores, y en el 50% de los pacientes, otras característica importante es la disfunción esofágica u obstrucción
cricofaringea ----> esto puede producir disfagia , pues un factor predictor al igual que la disfonía por debilidad de los
músculos faríngeos y falla respiratoria en los pacientes, por los músculos comprometidos de la respiración

- Mialgias y artralgias
- Artritis franca es rara
- Fenómeno Raynaud algunas veces
- Pulmón : fibrosis pulmonar y neumonitis intersticial . Neumonía por aspiración – complicación

Se encuentra mialgias, artralgias, la artritis franca es rara, es decir una sinovitis perceptible al examen físico no es muy
frecuente , a no ser que tenga el síndrome de sintetasa y algunas veces se van a encontrar fenómeno de Raynaud, pero
este es más frecuenté en el síndrome sintetasa que la polimiositis clásica. Y a nivel de pulmonar en el síndrome
sintetasa, y sobre todo se encontrara fibrosis pulmonar que se manifiesta con una neumonía intersticial, y de tipo usual,
esto genera mucha panalización, es decir lesiones en panal de abeja en los pulmones y muchas fibrosis pulmonar, este
compromiso pulmonar que es debido a la disfunción esofágica genera mucho reflujo gastroesofágico en estos pacientes,
y todos esos ácidos del estómago, cuando hacen reflujo pueden hacer broncoaspiración, y esta aspiración de ese acido
gástrico es la que termina generando el daño pulmonar en los pacientes, pues es una de las teorías.

- Corazón : + anormalidades electrocardiográficas asintomáticas

- Puede desarrollar : arritmias supraventriculares , cardiopatía , ICC

Se puede encontrar a nivel del corazón , anomalidades electrocardiográficas y muchas veces son asintomáticas, pero en
algunos pacientes podrían desarrollar arritmias supraventriculares , cardiopatía , ICC

LABORATORIO

- CPK- severidad
- Otras enzimas: aldolasa, TGO , TGP, DHL- mayoría de los casos
- VSG: Normal en 50% , > 50 en 20%

Los más importantes que se deben solicitar las enzimas musculares, se deben pedir la CPK total la cual va estar elevada
en este paciente, y por lo menos va estar elevada unas 10 veces su valor normal en los paciente con miopatía
inflamatoria, y también hay una fracción de la CPK total que es la CPK- mm que es más específica en el musculo , y si está
disponible también se puede solicitar y es más específica.

Otras enzimas que también ayuda son útiles es la aldolasa, es también bastante específica a nivel del musculo, la TGO
más que la TGP pues esta es más específica del hígado. La TGO se encuentra en grandes cantidades a nivel intracelular y
a nivel de los músculos , y por lo tanto se libera cuando hay inflamación de muscular, la DHL también se eleva en la
mayoría de los casos por ser una enzima intracelular, el problema es que nos son específicas del musculo, pueden estar
elevadas en otro daño celular de otros organos.

La VSG, puede estar elevada en la mitad de los pacientes y solo un 20% va a tener un valor por encima 50 ml por hora

ANORMALIDADES DE LABORATORIO EN MIOPATIAS INFLAMATORIAS

Se tiene que los ANAS van a estar positivos, aproximadamente entre un 70-90
% en los pacientes con polimiositis, el patrón de ANAS más específico cuando
se hace por inmunofluorescencia, es más específico y asociado a la
polimiositis es el patrón citoplasmático.

El test de anticuerpos más específico se debe pedir cuando se tiene una

sospecha de una asociación con una entidad especifica de una variante
especifica de una miopatía inflamatoria, cuando se tiene sospecha de un
síndrome sintetasa, Se debe pedir Anti job-1 y pues ya hay otros anticuerpos
más específicos que también se puede pedir, y dependiendo de algún subtipo
especifico que se quiera investigar la miopatía inflamatoria.

ELECTROMIOGRAFÌA

1. Potenciales unidad motora: baja amplitud y corta duración

2. Fibrilaciones presencia de ondas + agudas e irritabilidad de inserción
3. Descarga bizarra de altas frecuencia, espontaneas

Es esta se puede encontrar una serie de alteraciones que son bastantes específicas de la miopatía inflamatoria, y una de
ellas y de las más importantes son las potenciales unidad motora: baja amplitud y corta duración y también se
encontrara fibrilaciones con presencia de ondas hiperagudas e irritabilidad de inserción, además también se encuentra
descargas bizarras de alta frecuencia y espontaneas. Como hallazgos que sugieren la presencia de una enfermedad
intrínseca de la fibra muscular y de miopatía inflamatoria.

- Triada completa:40%
- EMG normal: 10-15 %
- Mejor rendimiento : músculos paravertebrales

Esas 3 alteraciones solo se encontrarán en un 40 % de los casos, y entre un 10 -15 % de los casos será normal , pero con
el hecho de que este normal no descarta este diagnóstico. Y los músculos que tienen mejor rendimiento para evaluar la
electromiografía son los músculos paravertebrales, pues siempre son los que se deben hacer y lo que debe hacer la
persona que realiza la electromiografía cuando hay sospecha de miopatía inflamatoria.

BIOPSIA MUSCULAR

- Gold standard
- Seleccionar músculos que este moderadamente débiles
- Características histopatológicas generales ;
 Necrosis
 Degeneración
 Regeneración
 Variación en diámetro de la fibra
 Incremento del tejido conectivo
 Inflamación

La biopsia muscular Gold standard de la miopatía inflamatoria , y para tomar la biopsia se debe tomar un musculo que
este afectado por la miopatía inflamatoria, pues la afectación puede ser muy variable y se puede encontrar la afectación
de un musculo y de otro ( un musculo puede estar sano y el otro afectado) ; y dentro del mismo musculo afectado se
puede encontrar sesiones que están sanas y parte del musculo que puede estar afectada. Por eso el lugar de donde se
tome la muestra es fundamental para el rendimiento de la prueba.

Se van encontrar alteraciones como necrosis de la fibra muscular y vascular , aéreas de degeneración de la fibra y otras
aérea de regeneración , pues el musculo tienen cierta capacidad de regeneración luego de la necrosis del musculo, pero
esta capacidad es muy limitada y por lo tanto si el proceso de la lesión se sigue produciendo va a dañar completamente
el musculo, además también se puede encontrar una variación en diámetro de la fibra, Incremento del tejido conectivo
e Inflamación derivado de células inflamatorias infiltrantes a nivel del músculo.

- Características histopatológicas específicas:

 Perdida de capilares
 Alteración en morfología de capilares
 Necrosis capilar con deposito de productos del complemento ( complejo de ataque a membrana)
 Infarto muscular
 Atrofia perifascicular ( signo tardío)

Las características histopatológicas más específicas son la perdida de capilares, Alteración en morfología de capilares,
necrosis capilar con depósito de productos del complemento que básicamente son fracciones del complemento del
derivado del ataque de la membrana, el infarto muscular es muy específico y la Atrofia perifascicular ( signo tardío)

- Infiltrado de localización perivascular con predominio de linfocitos T CD4 y macrofagos con algunos linfocitos B
- Polimiositis : infiltrado de linfocitos T CD8 y expresión de HLA clase I
- Invasión por células mononucleares de fibras musculares no necróticas en aérea endomisial

El infiltrado perivascular es dependiente de CD4 y macrofagos como algunos linfocitos B, es decir va hacer un infiltrado
que va a tener un componente hemático humoral por el daño, pero cuando se habla de polimiositis el infiltrado es mas
que todo celular y va hacer un daño muscular dependiente de células del componente celular de CD8, y se va encontrar
una alta expresión de la molécula de HLA clase I en la superficie de las células musculares con invasión de células
mononucleares en el tejido muscular necrótico en el aérea endomisial.

A través de la inmunofluorescencia directa la presencia de células con necrosis del músculo

Infiltrado a nivel celular y el daño que ocurre a nivel perivascular, se evidencia un capilar
totalmente destruido

El compromiso inflamatorio endomisial como se genera y destruye la fibra muscular

MIOSITIS – MALIGNIDAD

- 7-24 % y con poli-dermatomiositis

- % aumenta con la edad : > 50 años
- Tumores predominantes: mama, pulmón, ovario, estomago, colon, útero y próstata
- También con leucemias y linfomas

Entre un 7 -24 % de los pacientes y con poli-dermatomiositis, pueden estar asociados a enfermedad neoplásicas y como
una manifestación de una enfermedad paraneoplásicos y esto aumenta con la edad, y sobretodo en adultos mayores,
los tumores se han asociado a la presencia de dermatomiositis con la enfermedad paraneoplásicos y son los
adenocarcinomas específicamente mama, pulmón, ovario , estomago, colon , útero y próstata, por eso en los pacientes
con dermatomiositis y sobre todo sin son personas mayores siempre se debe hacer un Sreening para la búsqueda de un
tumor oculto , pues el paciente no tiene un diagnostico de una enfermedad tumoral, se debe hacer el Sreening en busca
de una enfermedad neoplásica como causa de la manifestación.

- Miositis procede al tumor: 59%

- Aparición simultanea: 10.2%
- Tumor procede: 30.5%
- Mas frecuente con dermatomiositis
- Etiopatogenia desconocida
La miositis procede a tumores en un 59% de los casos, es decir mucho de estos pacientes no han sido diagnosticados por
una enfermedad tumoral y aparece esta miopatía inflamatoria.

MANEJO Y TRATAMEINTO

 Corticoesteroides :
- Prednisona 1mg/kg/día
- Metilprednisolona casos severos
 Metotrexate 5- 15 mg/ semanal oral, 15-50 mg/ semana EV o Azatioprina 2-3 mg/kg/día
 Otros ciclofosfamida, clorambucil, ciclosporina, plasmaféresis
 Hidroxicloroquina: compromiso cutáneo.

El tratamiento de la miopatía inflamatoria se basa como la mayoría de las enfermedades autoinmunes es el uso de los
glucocorticoides en los cuales se utilizan dependiendo del grado de severidad de la miopatía en dosis altas son en casos
severos, se puede optar por utilizar la vía oral Prednisona 1mg/kg/día , pero en casos muy severos que puede haber
compromiso pulmonar o en el caso colocar en riesgo la vida del paciente, y se utiliza pulsos de metilprednisolona , y
también esto vienen acompañado de medicamentos ahorradores de corticoides, pues la idea es que este corticoide
luego de cierto tiempo se debe reducir la dosis hasta tratar de suspenderlo, para eso se requiere un medicamento
ahorrador de corticoide como el Metotrexate 15-20 mg/ semanal Vía subcutánea o 5- 15 mg/ semanal oral y la
Azatioprina 2-3 mg/kg/día que son los que tienen más evidencia, otros medicamentos como ciclofosfamida se emplea
mas que todo para en el caso que hay enfermedad pulmonar intersticial y riesgo de falla ventilatoria, y también se
pueden utilizar otros medicamentos como los inhibidores de la calcineurina como clorambucil, ciclosporina, y la
plasmaféresis se utiliza como una opción en el caso de que se presente falla terapéutica a otras opciones de primera
línea , y la Hidroxicloroquina se utiliza cuando hay mucho compromiso cutáneo en la dermatomiositis y este mejorara la
parte cutáneo.

Preguntas : una miopatía inflamatoria llegara en el caso del que el medico este en el servicio de urgencias, es muy raro
que esta miopatía aguda llegue a consulta externa, pero puede pasar, pero no es muy usual. Estos pacientes consulta
por urgencias llegan con una afectación de la movilidad, debilidad muscular que es progresiva y que cada vez se va
acentuando más, y el paciente no puede ejecutar las actividades de la vida diaria, el papel del medico general en
urgencias es entender que una series de patologías en las cuales se deben entrar a evaluar como diagnostico diferencial
de las miopatías inflamatorias, se sabe que hay ciertas patologías que se manifiestan con dolor muscular, por ejemplo la
fibromialgias y es una enfermedad que no tienen que ver con la autoinmunidad, pues se debe siempre pensar que un
paciente con dolor muscular intenso , se debe pensar en una fibromialgia, pero la fibromialgia no produce afectación de
la fuerza muscular y por ese lado ya se podría descartar, otra patología como la polimialgia reumática en esta hay
afectación, dolor y sobre todo rigidez a nivel de la cintura pélvica y escapular , pues esta patologías hay que hacerles el
diagnostico diferencial porque en esta tampoco hay perdida de la fuerza , pues hay rigidez, limitación y dolor e
inflamación pero no se acompaña con perdida de la fuerza, y por esta razón la fibra muscular va esta normal, y otra
patología que también se debe hacer diagnostico diferencial es con el LES, este por si puede genera afectación de la
fibra muscular y producir miopatía y elevación de las enzimas musculares como manifestación del lupus propiamente,
entonces debe entrar a identificar que otras manifestaciones tiene ese paciente, si puede estar asociada al lupus, y si
tienen fotosensibilidad, compromiso cutáneo, compromiso renal, articulares , etc..

Se debe recordar que el miopatía inflamatoria no produce inflamación articular como en el caso del LES a no ser que el
paciente tengas variedades del síndrome de sintetasa en la cual si se puede encontrar sinovitis; pero en este síndrome
es muy raro pues tan solo el 1 % de los pacientes con miopatía inflamatoria tienen este síndrome sintetasa, por eso no
es muy frecuente verlo, la labor del medico es el diagnostico diferencial y tener la sospecha clínica, y se ve afectación de
la fuerza muscular proximal y simétrica, se debe pensar de una miopatía inflamatoria y pedir un estudio de enzimas
musculares y una CPK- total, y si esta CPK esta alterada hay una alto indice de sospecha, y se pueden pedir los otros
estudios adicionales como una electromiografía con neuroconducción , y si esta sale alterada va a confirmar el
diagnóstico y en este caso no habría casi la necesidad de realizar una biopsia muscular, pues con la clínica, CPK- total
elevada y con una electromiografía alterada ya con eso se tiene el diagnostico y no se necesita de una biopsia, y ya para
el tratamiento se debe requerir del especialista que en este caso sería el reumatólogo que debe manejar esta patología
en la fase aguda y crónica. Si no se trata y se realiza el diagnostico oportuno y ya el musculo se daña, el paciente ya no lo
para nadie, pues así sea un tratamiento muy bueno que se le haga al paciente, si hay ya un daño y una necrosis muscular
, ese paciente no va a responder a ningún tratamiento inmunomodulador, pues el músculo esta necrosado con atrofia
muscular , y ya prácticamente si se para la inflamación el musculo seguirá igualmente dañado y no tendrá la capacidad
de regenerarse y la recuperación de ese paciente será muy difícil. Por eso el diagnostico oportuno juega un papel
fundamental.