Ataxia

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Este aviso fue puesto el 9 de febrero de 2017.
Para otros usos de este término, véase Ataxia (desambiguación).
Ataxia
(nombre de signo clínico)
Especialidad neurología
Sinónimos
Asinergia
Ataxia muscular
Descoordinación muscular
Disinergia
Incoordinación muscular
Wikipedia no es un consultorio médico Aviso médico
[editar datos en Wikidata]
La ataxia (del griego a- que significa "negativo" o "sin" y taxiā que significa
"orden") es un signo clínico que se caracteriza por provocar la descoordinación en
el movimiento de las partes del cuerpo de cualquier animal, incluido el hombre.
Esta descoordinación puede afectar a los dedos y manos, a los brazos y piernas, al
cuerpo, al habla, a los movimientos oculares, al mecanismo de deglución, etc.

La OMS determinó que el día internacional para concienciar a la sociedad sobre esta
enfermedad es el 25 de septiembre.

Índice
1 Definición
2 Clasificación
3 Enfermedades
3.1 Ataxias hereditarias
3.2 Ataxias mediadas por inmunidad
3.2.1 Ataxia por gluten
3.3 Ataxia locomotriz
4 Véase también
5 Referencias
6 Enlaces externos
Definición
Según el glosario de términos del Laboratorio de Genética Gregorio Marañón, se
define la palabra ataxia como un:
"Trastorno caracterizado por la disminución de la capacidad de coordinar los
movimientos".
Por tanto, "ataxia" puede utilizarse indistintamente para referirse al signo
clínico de una coordinación defectuosa del movimiento muscular, o para nombrar una
enfermedad degenerativa concreta del sistema nervioso de cuantas cursan con tal
signo; en este segundo caso, debiera usarse esa palabra seguida de un nombre o
numeración que identifique el desorden.

Clasificación
Hay dos tipos principales:

Ataxia cerebelosa
Ataxia sensitiva
Enfermedades
Una gran variedad de enfermedades incluyen este signo clínico, entre ellas la rabia
o la encefalopatía espongiforme bovina (enfermedad de las vacas locas). También
puede observarse esta manifestación ante la presencia de ciertos tumores
intracraneales, o después de sufrir traumatismos de la cabeza. Puede ser una
manifestación de la enfermedad de Wernicke.

Ataxias hereditarias
Constituyen un grupo muy numeroso de enfermedades. Progresivamente se han
identificado nuevas variantes. Dependiendo de la evolución pueden dividirse en dos
grupos principales. 1

Ataxias congénitas no progresivas.

Ataxias congénitas progresivas. Se clasifican dependiendo del tipo de herencia en:
Autosómicas recesivas. Por ejemplo la ataxia de Friedreich que recibe su nombre del
médico Nikolaus Friedreich, que describió la afección en la década de 1860.
Autosómicas dominantes. Incluye las ataxias cerebelosas autosómicas dominantes,
existen numerosas variantes, la más frecuente es la mayoría de las poblaciones es
la SCA3 o enfermedad de Machado-Joseph.
Ataxias ligadas al cromosoma X.
Ataxias mediadas por inmunidad
Existen diferentes enfermedades que pueden provocar este tipo de ataxia. Entre
ellas las siguiente:2

Esclerosis múltiple.
Lupus eritematoso sistémico.
Síndrome de Sjögren.
Síndrome de Cogan.
Ataxia por gluten.
Ataxia por gluten
Archivo:Ataxia por gluten.ogv
Paciente con ataxia por gluten: situación previa y evolución tras unos tres meses
de dieta sin gluten.

Cantidades microscópicas de gluten, como las contenidas en una mota de harina de

trigo o en una sola miga de pan de este tamaño, son suficientes para que su
ingestión provoque una reacción del sistema inmunitario y la aparición de síntomas
(digestivos o de otro tipo) en las personas celíacas o con sensibilidad al gluten
no celíaca, cuando están siguiendo una dieta sin gluten.345
La ataxia por gluten representa el 40% de las ataxias de origen desconocido y el
15% de todas las ataxias.6 Puede aparecer en personas de todas las edades,
incluyendo niños.7

Se trata de una enfermedad autoinmunitaria provocada por el consumo de gluten,

clasificada en los denominados trastornos relacionados con el gluten.89 Se
caracteriza por la aparición de un daño en el cerebelo, que se manifiesta como un
cuadro de ataxia cerebelosa progresiva (alteración del equilibrio, torpeza, pérdida
de coordinación), o más raramente en combinación con mioclonias y temblor
palatal,1011 todo ello independientemente de la presencia o ausencia de afectación
intestinal.68 Menos del 10% de los pacientes experimentan síntomas digestivos11 y
solo un 40% presenta lesión intestinal.6 Los afectados suelen tener positivos los
anticuerpos antigliadina del tipo IgA y/o IgG, aunque actualmente se han
identificado otros anticuerpos cuya determinación estándar aún no está disponible.6

La recomendación actual es que los pacientes con ataxia cerebelar progresiva deben
ser evaluados para enfermedad celíaca.12

El tratamiento consiste en la dieta sin gluten en todos los casos, aunque no haya
afectación intestinal (tanto celíacos como no celíacos).6 La respuesta al
tratamiento depende de la duración de la ataxia antes del diagnóstico.13 La muerte
de las neuronas del cerebelo es el resultado de la exposición prolongada al gluten
y es irreversible.13 Un diagnóstico precoz y el tratamiento temprano con la dieta
sin gluten permiten la estabilización e incluso la completa recuperación, que se
produce aproximadamente tras un año desde el comienzo de la dieta sin gluten. La
principal causa de falta de mejoría con la dieta sin gluten se debe a
transgresiones, tanto voluntarias como inadvertidas (dieta no estricta).1114 Si el
diagnóstico se realiza tarde, cuando ya se ha producido una destrucción
considerable de neuronas, la efectividad de la dieta sin gluten es pobre.12

Ataxia locomotriz
Artículo principal: Ataxia locomotriz
Es una infección sifílica de los nervios en la que existe una degeneración
progresiva de las fibras nerviosas de la médula espinal. La ataxia locomotriz puede
no manifestarse hasta diez o veinte años después de la infección original, y es más
común en hombres que en mujeres.