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I.

Martínez Caballero
Parálisis

J.A. Abad Lara


Cerebral Infantil
Manejo de las alteraciones músculo-esqueléticas asociadas

Parálisis Cerebral Infantil


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EDITORES
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Ignacio Martínez Caballero


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José Antonio Abad Lara


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Parálisis
Cerebral Infantil
Manejo de las alteraciones músculo-esqueléticas asociadas

EDITORES
Ignacio Martínez Caballero
José Antonio Abad Lara
Portada: Imágenes relacionadas con los avances conseguidos en el diagnóstico y tratamiento de las alteraciones
del aparato locomotor en pacientes con parálisis cerebral infantil.

Cualquier forma de reproducción, distribución, comunicación pública o transformación de esta obra solo puede ser
realizada con la autorización de sus titulares, salvo excepción prevista por la ley. Diríjase a CEDRO (Centro Español
de Derechos Reprográficos, www.cedro.org) si necesita fotocopiar o escanear algún fragmento de esta obra.

© 2015 ERGON
C/ Arboleda, 1. 28221 Majadahonda (Madrid)

ISBN: 978-84-16270-51-4
Depósito Legal: M-25420-2015
A nuestros pacientes
A sus familias
Autores

José Antonio Abad Lara Julio Duart Clemente


Unidad de Cirugía Ortopédica y Traumatología Unidad de Cirugía Ortopédica y Traumatología
Infantil. Hospital Universitario Reina Sofía. Infantil. Complejo Hospitalario de Navarra.
Córdoba. Pamplona.

Marius Aguirre Canyadell Olga Espinazo Arce


Jefe Clínico Ortopedia Pediátrica. Unidad de Ortopedia Infantil.
Hospital Universitario Vall d’Hebron. Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología.
Barcelona. Hospital Universitario de Basurto. Bilbao.

Adela Albero Sarrió Patricia Ferrand Ferri


Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Servicio de Rehabilitación.
Hospital Universitari i Politècnic La Fe. Hospital Universitario Virgen del Rocío.
Valencia. Sevilla.

Luis Miguel Antón Rodrigálvarez José Antonio del Fresno Molina


Unidad de Cirugía Ortopédica y Unidad de Cirugía Ortopédica y Traumatología
Traumatología Infantil. Hospital Ramón y Cajal. Infantil. Hospital Universitario Reina Sofía.
Madrid. Córdoba.

Jesús Burgos Flores Irene de Gálvez Aranda


Jefe de Unidad del Servicio de Cirugía Unidad de Ortopedia y Traumatología Infantil.
Ortopédica y Traumatología Infantil. Hospital Regional de Málaga.
Hospital Ramón y Cajal. Madrid. Hospital Materno-Infantil. Málaga.

Laura Corominas Francés Ana María García García


Servicio de Ortopedia Pediátrica. Servicio de Rehabilitación.
Hospital Universitari Son Espases. Hospital Regional de Málaga.
Palma de Mallorca.
Serafín García Mata
Pedro Doménech Fernández Jefe de la Unidad de Cirugía Ortopédica y
Servicio de Ortopedia y Traumatología Infantil. Traumatología Infantil. Complejo Hospitalario
Hospital Universitari Sant Joan de Déu. de Navarra. Pamplona.
Barcelona.
Pedro González Herranz Beatriz Moral Saiz
Jefe de la Unidad de Cirugía Ortopédica y Laboratorio de Análisis del Movimiento.
Traumatología Infantil. Hospital Teresa Herrera. Fisioterapeuta. Hospital Infantil Universitario
A Coruña. Niño Jesús. Madrid.

Pilar Jiménez Espuch Lucía Ortiz San Román


Servicio de Rehabilitación. Servicio de Pediatría. Unidad de Cuidados
Hospital Regional de Málaga. Paliativos. Hospital Infantil Universitario
Niño Jesús. Madrid.
Jorge Knörr Giménez
Jefe de Servicio de Ortopedia Pediátrica. Daniel Pacha Vicente
Hospital Universitari Sant Joan de Déu. Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología.
Barcelona. Hospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona.

Sergio Lerma Lara Estela Parra Mussín


Laboratorio de Análisis del Movimiento. Laboratorio de Análisis del Movimiento.
Fisioterapeuta responsable y Fisioterapeuta. Hospital Infantil Universitario
Coordinador del Laboratorio. Niño Jesús. Madrid.
Servicio de Ortopedia y Traumatología Infantil.
Unidad de Neuro-Ortopedia. Haizea Peña Arantzibia
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. Unidad de Ortopedia Infantil.
Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología.
Teresa Martín Lorenzo Hospital Universitario de Basurto. Bilbao.
Laboratorio de Análisis del Movimiento.
Titulada en INEF. Hospital Infantil Lucas Peña Baranda
Universitario Niño Jesús. Madrid. Unidad de Ortopedia Infantil.
Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología.
Ignacio Martínez Caballero Hospital Universitario de Basurto. Bilbao.
Servicio de Ortopedia y Traumatología Infantil.
Unidad de Neuro-Ortopedia. Carlos Pérez Díaz
Coordinador Médico del Laboratorio de Análisis Servicio de Neurocirugía.
del Movimiento. Hospital Infantil Universitario Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid.
Niño Jesús. Madrid.
Álvaro Pérez-Somarriba Moreno
Ricardo Martino Alba Laboratorio de Análisis del Movimiento.
Jefe de la Unidad de Cuidados Paliativos. Fisioterapeuta del Servicio de Rehabilitación.
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús.
Madrid. Madrid.

Antonio Mascarell Gregori Ana Presedo Rodríguez


Unidad Ortopedia y Traumatología Infantil. Servicio de Ortopedia Infantil.
Hospital Universitari i Politècnic La Fe. Coordinadora de la Unidad de Neuro-Ortopedia.
Valencia. Hospital Universitario Robert Debré. París.

José Luis Monasterio Vicente Enrique Puchol Castillo


Jefe de la Unidad de Ortopedia Infantil. Jefe de Unidad de Ortopedia y Traumatología
Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Infantil. Hospital Universitari i Politècnic La Fe.
Hospital Universitario de Basurto. Bilbao. Valencia.
Verónica Puertas Martín Francisco Soldado Carrera
Servicio de Pediatría. Unidad de Cuidados Servicio de Ortopedia y Traumatología Infantil.
Paliativos. Hospital Infantil Universitario Unidad de Plexo, Extremidad superior y
Niño Jesús. Madrid. Microcirugía. Hospital Universitari Sant Joan de
Déu. Barcelona.
Ana Ramírez Barragán
Servicio de Ortopedia y Traumatología Infantil. Ángela Tatay Díaz
Unidad de Neuro-Ortopedia. Hospital Infantil Servicio de Ortopedia y Traumatología Infantil.
Universitario Niño Jesús. Madrid. Unidad de Neuro-Ortopedia.
Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.
Mª de los Llanos Rodríguez Rodríguez
Unidad de Cirugía Ortopédica y Traumatología José Luis Valdivieso García
Infantil. Hospital Teresa Herrera. A Coruña. Jefe de la Unidad de Cirugía Ortopédica y
Traumatología Infantil.
Ignacio Sanpera Trigueros Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
Jefe de Servicio de Ortopedia Pediátrica.
Unidad de Neuro-Ortopedia. Hospital María Teresa Vara Arias
Universitari Son Espases. Palma de Mallorca. Servicio de Rehabilitación.
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús.
Jorge Ruiz Sanz Madrid.
Unidad de Cirugía Ortopédica y
Traumatología Infantil. Enrique Viosca Herrero
Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba. Jefe de Servicio de Medicina Física y
Rehabilitación. Hospital Universitari i Politècnic
Lydia de Sena de Cabo La Fe. Valencia.
Servicio de Ortopedia y Traumatología Infantil.
Unidad de Neuro-Ortopedia. Hospital
Universitari Sant Joan de Déu. Barcelona.
Prólogo

Es un placer para mí hacer la introducción res: rara vez Saulo se convierte en Pablo. Lo que
de este excelente texto, que sobre la parálisis ce- realmente ocurre es que, con el tiempo, los con-
rebral infantil ha realizado la Sociedad Española ceptos nuevos son más familiares para las nuevas
de Ortopedia Pediátrica, y que ha sido editado generaciones, mientras las antiguas, que se opo-
por los Doctores Ignacio Martínez Caballero y nían a ellos, van desapareciendo”. Sin embargo,
José Antonio Abad Lara. se puede aprender mucho del pasado revisando
Mi amistad con el Dr. Martínez comenzó a la historia de los tratamientos que se diseñaron
principios de la década de los 90 cuando vino durante cada época.
a nuestro centro, el Gillette Children´s Specialty En los años 30 y 40, las osteotomías para
Healthcare, y trabajó junto a nosotros. He segui- realinear el esqueleto eran eludidas porque los
do su carrera y he tenido el placer de observar antibióticos no existían y la fijación interna estaba
cómo su conocimiento y buenos criterios profe- en sus inicios. Las técnicas anestésicas, primitivas
sionales han ido creciendo. comparadas con las que existen en nuestros días,
Este libro es un excelente ejemplo de cómo y la ausencia de transfusiones sanguíneas impli-
la sabiduría y el conocimiento, que con dedica- caban que las cirugías de larga duración tenían
ción y el paso del tiempo se adquieren, pueden que ser evitadas. Es por ello por lo que los alar-
aplicarse para editar un tratado completo sobre gamientos tendinosos percutáneos y la cirugía en
el manejo terapéutico de la parálisis cerebral un solo nivel, acompañada de la inmovilización
infantil. con yeso y la rehabilitación posterior, fueron co-
En todas las áreas en las que nos esforzamos munes. Luego, tras la recuperación de la cirugía
por mejorar, hay una tendencia en repetir los inicial, se llevaba cabo una nueva a otro nivel de
errores del pasado y en el tratamiento de la pará- la extremidad, con inmovilización y rehabilita-
lisis cerebral infantil también ocurre. Puede haber ción incluidas. La suma de estos procesos, cada
profesionales que sigan otros métodos previos uno de ellos a un solo nivel, llegaban a ocupar la
más antiguos y se opongan a los abordajes más mayor parte de la infancia del paciente.
actualizados que este libro muestra. En palabras En los años 70, cuando como joven médico
de Max Planck1: “Cualquier innovación científica residente me enseñaron los tratamientos de las
importante, raramente va avanzando de forma alteraciones ortopédicas en la parálisis cerebral
gradual consiguiendo convertir a sus detracto- infantil, la mayoría de ellos procedían de las

1Planck, M.K.E.L. (1936) The Philosopy of Physics.


ideas que se habían empleado en la poliomie- deberían ser cambiadas y sabiduría para distin-
litis. Siendo ésta una enfermedad diferente, en guir las unas de las otras”. Aunque el profesor
el que la afectación se encuentra en las astas Niebuhr no era un cirujano sino un teólogo,
anteriores de la medula espinal y no en la mo- su oración resume con precisión cómo debería
toneurona superior, el manejo debía ser también ser nuestro abordaje para el tratamiento de la
diferente. Además, la ausencia de los cuidados parálisis cerebral. Se trata de una enfermedad
intensivos pediátricos avanzados, propiciaron resultado de una lesión permanente en el sis-
que los pacientes con diplejia espástica, niveles tema nervioso central y que produce cambios
GMFCS I, II y III, que se asociaban a partos músculo-esqueléticos progresivos durante los
prematuros y bajo peso al nacer, fueran menos años del crecimiento. Muchos de sus aspectos
frecuentes. son permanentes y no pueden modificarse. La
Era más común encontrar a aquellos que pre- enfermedad puede ser manejada y el paciente
sentaban tetraplejia espástica, niveles GMFCS podrá ver mejorada sus situación si el tratamien-
IV y V, con mal control selectivo. Una buena to es apropiado, basándose en la fisiopatología
sedestación y la capacidad para realizar transfe- del proceso en cada individuo. Sin embargo, el
rencias desde la cama a la silla de ruedas, eran las paciente no podrá curarse completamente ni
principales metas del tratamiento. Por todos estos su tratamiento podrá ser generalizado a otros
factores el manejo ortésico constituía el principal pacientes con diferente fisiopatología.
pilar del tratamiento y se intervenía mediante Durante los últimos 37 años, que ha durado
cirugías percutáneas en tendones y músculos, mi carrera profesional en el cuidado de los ni-
cuando el crecimiento de la deformidad articular ños con parálisis cerebral, se han hecho muchos
dificultaba su adaptación a la ortesis. progresos, tales como la clasificación GMFCS,
Unos pocos años después de ser nombrado, la toxina botulínica, la rizotomía dorsal selec-
en 1978, jefe del Cerebral Palsy Service en el tiva, el baclofen intratecal, la cirugía multinivel
Newington Children’s Hospital, en Connecticut, en un solo acto quirúrgico y la movilización
pudimos establecer el Análisis de la Marcha pre- y rápida post-cirugía, por mencionar algunos de
post-operatorios. Se hacía evidente que los an- ellos. Además, se han realizado otros avances
tiguos enfoques del tratamiento necesitaban ser asociados a los tratamientos médicos de la en-
modificados. Las unidades de cuidados intensi- fermedad.
vos pediátricos sacaban adelante recién nacidos Por último, se ha hecho evidente que nin-
con bajo peso, y la diplejia espástica con control guno de nosotros, solo, tiene el suficiente
motor adecuado para realizar la deambulación conocimiento para tratar a estos niños. De
fue más común en nuestra clínica. Había que ahí que el concepto de tratamiento global,
estudiar la fisiología normal del esqueleto en cre- multidisciplinar y en equipo se ha establecido
cimiento y conocer cómo ésta se veía afectada finalmente en la mayoría de los centros que
por la parálisis cerebral durante el mismo. En se dedican al tratamiento de estos pacientes.
base a ello se podían deducir otros métodos de Puede afirmarse que los profesionales que, du-
tratamiento. rante las cuatro últimas décadas, se han dedi-
Por aquella época, vino a parar a mí la cado a tratar pacientes con parálisis cerebral,
oración que sobre la serenidad escribió Rein- han transformado lo que era un “mal arte” en
hold Niebuhr2: “Señor, concédeme la gracia una “mejor ciencia”. Sin embargo, aún queda
para aceptar con serenidad las cosas que no se mucho por hacer para optimizar el tratamiento
pueden cambiar, coraje para cambiar las que de la parálisis cerebral.

2Oración sobre la serenidad escrita en 1934 para un sermón celebrado en Massachusetts.


En este sentido, les remito a la cita de A. también numerosas perlas de conocimiento so-
Bruce Gill3, un cirujano ortopédico norteame- bre el manejo de la enfermedad, que realmente
ricano que ejerció durante los primeros años del merece la pena revisar.
siglo pasado: “Estudia principios y no métodos.
Si uno entiende el principio, puede diseñar su
propio método”. James R. Gage, MD
Para aquellos que son nuevos en este campo, Profesor Emérito de Ortopedia,
la lectura completa de Parálisis Cerebral Infantil Universidad de Minnesota, EEUU
resulta obligatoria. Para los que llevamos muchos Director Médico Emérito del Gillette Children’s
años trabajando estas tierras, este libro aporta Specialty Healthcare. Saint Paul, Minnesota

3Gill, A.B. Injuries of the foot and ankle. Atlantic Medical Journal 1928; 31: 552-559.
Prólogo

Las parálisis en el niño siempre han consti- pretérmino, inmaduros, de muy bajo peso y con
tuido un gran capítulo difícil de resolver en la sufrimiento fetal, impensables hace no muchos
Ortopedia y Traumatología Pediátrica, por sus años.
variadas etiologías y por las múltiples formas Esta monografía, excelentemente desarrolla-
de presentación. La distribución de afectación da por los Dres. Ignacio Martínez Caballero y
motora y sensitiva dependiendo del nivel de la José Antonio Abad Lara, trata de dar una visión
lesión da como resultado un amplísimo abanico actualizada del manejo del niño afecto de PCI.
de sintomatología, de forma que difícilmente Para ello se ha sumado, a una exhaustiva actua-
encontramos dos casos iguales en cuanto al tra- lización bibliográfica, la experiencia personal de
tamiento requerido. estos profesionales que, dentro de su dedicación
La poliomielitis está prácticamente erradicada plena a la Ortopedia y Traumatología Pediátrica,
en los países occidentales, aunque últimamente siempre han sentido un especial interés por el
estamos viendo nuevos casos debido a la inmi- tratamiento de esta patología en el niño.
gración procedente de países subdesarrollados. La El deseo de la Sociedad Española de Orto-
espina bífida se está empezando a controlar como pedia Pediátrica (SEOP) con la edición de esta
consecuencia de las campañas educativas para la monografía es mejorar en lo posible el conoci-
ingesta de ácido fólico en las futuras madres. En miento de esta patología a todo cirujano ortopé-
cambio, la parálisis cerebral infantil (PCI) sigue dico implicado en el tratamiento de estos niños.
siendo un reto difícil de resolver. debido a que
las nuevas tecnologías en las salas de UCI neo- Dr. José Luis Valdivieso García
natal consiguen supervivencias de recién nacidos Presidente de SEOP
Presentación

La parálisis cerebral infantil es, dentro de la falta de fuerza, equilibrio, control motor, o ex-
la patología neuromuscular, el motivo más fre- ceso de tono muscular, es importante para seguir
cuente de consulta en los Servicios de Ortopedia progresando.
Infantil. Los tratamientos se complementan y no se
El impacto que tiene en las familias de los excluyen entre sí. Restaurar las relaciones ana-
pacientes varía en función de la intensidad de tómicas normales en deformidades no flexibles
la afectación. Nuestra acción profesional debe es competencia de la cirugía. Sin embargo, para
estar orientada hacia la mejora de la autonomía que ésta se acompañe de una mejoría funcional,
y calidad de vida de la persona cuidada y de la la experiencia de los profesionales encargados de
de sus cuidadores. optimizar el nuevo esquema corporal es crítica.
Entender que esta enfermedad no se cura, Hoy en día la formación exigible en el manejo
sino que se maneja y que ello se relaciona con de las alteraciones ortopédicas existentes en esta
la imposibilidad de tratar la lesión cerebral, es enfermedad se puede alcanzar visitando algunos
comprender la dificultad existente para tener un centros de nuestro país y aquellos que se sientan
resultado perfecto. Sin embargo, el mantenimien- con la necesidad de adquirirla, pueden hacerlo.
to del rango de movimiento de las articulaciones, La ausencia de referencias claras es el gran
preservando su fuerza, y alinear segmentos anató- problema con el que muchas familias y profesio-
micos en extremidades o columna, sigue siendo nales se encuentran y trabajos como el que he-
necesario para que el sistema locomotor cumpla mos coordinado, buscan cambiar esta situación.
con las misiones que tiene en el paciente. Como editores de esta monografía, deseamos
En esta monografía de la Sociedad Españo- haber contribuido a mejorarla.
la de Ortopedia Pediátrica, hemos solicitado la
colaboración de pediatras, fisioterapeutas, neu- Dr. Ignacio Martínez Caballero
rocirujanos y rehabilitadores, para abordar los Servicio de Ortopedia y Traumatología Infantil.
problemas que origina esta patología de una Unidad de Neuro-Ortopedia.
manera más global. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús.
La importancia de las sinergias profesionales Madrid
entre los especialistas implicados parte de com-
partir clasificaciones, métodos de evaluación, Dr. José Antonio Abad Lara
principios de tratamiento y objetivos funcio- Unidad de Cirugía Ortopédica y
nales. Entender el papel que cada uno de ellos Traumatología Infantil.
desempeña y la importancia de su cooperación Hospital Universitario Reina Sofía.
para desarrollar estrategias ante problemas como Córdoba
Índice

1. Definición, etiología, fisiopatología y epidemiología ........................................................ 1


L. de Sena de Cabo, P. Doménech Fernández
2. Clasificaciones, escalas funcionales y medición de resultados en
parálisis cerebral infantil .................................................................................................. 5
E. Viosca Herrero, A. Albero Sarrió, E. Puchol Castillo, A. Mascarell Gregori
3. Exploración física del paciente con parálisis cerebral infantil .......................................... 15
I. de Gálvez Aranda, A.M. García García, P. Jiménez Espuch
4. Tratamiento local de la espasticidad ............................................................................... 25
P. Ferrand Ferri
5. Manejo global de la espasticidad en la parálisis cerebral infantil ..................................... 41
C. Pérez Díaz
6. Manejo pediátrico del paciente con gran afectación y cuidados paliativos en parálisis
cerebral infantil.............................................................................................................. 51
V. Puertas Martín, L. Ortiz San Román, R. Martino Alba
7. La columna vertebral en la parálisis cerebral infantil ...................................................... 69
L.M. Antón Rodrigálvarez, J. Burgos Flores
8. Cirugía preventiva de la luxación de cadera espástica ..................................................... 79
S. García Mata, J. Duart Clemente
9. Cirugía reconstructiva de la cadera en la parálisis cerebral infantil .................................. 93
J.A. Abad Lara, J. Ruiz Sanz, J.A. del Fresno Molina, J.L. Valdivieso García
10. Cadera en parálisis cerebral infantil: cirugía paliativa ................................................... 107
M.Ll. Rodríguez Rodríguez, P. González Herranz
11. Ayudas técnicas en la parálisis cerebral infantil ............................................................. 113
H. Peña Arantzibia, O. Espinazo Arce, J.L. Monasterio Vicente, L. Peña Baranda
12. Análisis de la marcha en parálisis cerebral infantil ........................................................ 121
S. Lerma Lara, B. Moral Saiz, A. Ramírez Barragán, I. Martínez Caballero
13. Alteraciones de la cadera durante la marcha y su tratamiento ...................................... 137
D. Pacha Vicente, M. Aguirre Canyadell
14. Alteraciones de la rodilla durante la marcha y su tratamiento ...................................... 147
A. Presedo Rodríguez
15. Alteraciones del pie y tobillo en la parálisis cerebral infantil ........................................ 165
Á. Tatay Díaz
16. Cirugía músculo-esquelética multinivel en parálisis cerebral infantil ............................ 181
I. Martínez Caballero, A. Ramírez Barragán, S. Lerma Lara, T. Martín Lorenzo
17. Rehabilitación y fisioterapia tras cirugía multinivel en parálisis cerebral infantil ........... 201
Á. Pérez-Somarriba Moreno, M.T. Vara Arias, B. Moral Saiz, E. Parra Mussín
18. Cirugía de la extremidad superior en parálisis cerebral infantil ..................................... 215
F. Soldado Carrera, L. de Sena de Cabo, J. Knörr Giménez
19. Medicina Basada en la Evidencia en parálisis cerebral infantil ...................................... 225
I. Sanpera Trigueros, L. Corominas Francés
20. Anexos ........................................................................................................................ 233
(Clasificación GMFCS-Ampliada y revisada. Niveles funcionales de deambulación-F.A.Q.
Información para padres por niveles GMFCS-Preguntas frecuentes. FMS-Escala de
movilidad funcional. Clasificación Internacional del Funcionamiento de la discapacidad
y la salud-C.I.F. Integración de curvas cinéticas, cinemáticas y EMG de ciclo de marcha
deambulación normal en plano sagital)
21. Índice alfabético de materias ....................................................................................... 251
Definición, etiología, 1
fisiopatología y epidemiología
Lydia de Sena de Cabo, Pedro Doménech Fernández

DEFINICIÓN Esta definición satisface las exigencias clínicas


La parálisis cerebral (PC) es el término que pero no tanto las de las investigaciones epide-
se emplea para describir un cuadro complejo que miológicas(12).
engloba trastornos posturales y del movimiento Así pues, para ser aceptada como tal, la PC
producidos por una noxa en un sistema nervioso debe cumplir estos criterios:
inmaduro. Las manifestaciones periféricas depen- 1. Debe ser causada por una lesión fija no
den de la magnitud, extensión y localización de progresiva en el cerebro. Se conocen nume-
la lesión, que causa un daño irreversible en el rosos cuadros cuyas manifestaciones clínicas
cerebro, cerebelo o médula espinal. son similares a de la PC, pero caracterizados
La PC es la causa más común de discapa- por una clínica evolutiva, de mayor o menor
cidad física grave en la infancia(1), y sus signos intensidad según el grado de la afectación. En
característicos son la espasticidad, trastornos en el ocasiones no es fácil diferenciar la ausencia
movimiento, debilidad muscular, ataxia y rigidez. de progresión de la lesión inicial debido a los
La primera descripción de este cuadro se debe cambios en las manifestaciones motoras, que
a William Little, cirujano ortopédico, en 1862(2), se producen por la motivación del paciente
y aunque han sido muchos los intentos en defi- o incluso por la intervención terapéutica. En
nir y clasificar esta entidad, el Comité Ejecutivo estos casos las pruebas de imagen cerebral o
Internacional para la Definición de la PC, en los estudios genéticos ayudan a descartar
2005, propuso el siguiente enunciado: “Grupo de otras patologías de carácter evolutivo como
trastornos permanentes del desarrollo del movi- por ejemplo tumores cerebrales, el síndrome
miento y la postura que causan una limitación de Rett o la paraparesia espástica familiar(7).
de la actividad, producidos por una lesión no 2. La lesión debe producirse en el útero, duran-
progresiva en el cerebro del feto o lactante. Los te el nacimiento o en el periodo postnatal.
trastornos motores de la PC están frecuentemente No hay un acuerdo sobre los límites precisos
acompañados por alteraciones en la sensibilidad, y, aunque la mayoría de las revisiones esta-
percepción, capacidad cognitiva, comunicación y blecen que este periodo debe circunscribirse
comportamiento debido a epilepsia y otros pro- a los dos primeros años de vida(4,10,11), algunos
blemas músculo-esqueléticos secundarios”(13). trabajos colocan el límite superior en los 5

PALABRAS CLAVE: Trastorno postural y de movimiento;


Lesión fija cerebral; Problemas asociados.

1
2 L. de Sena de Cabo, P. Doménech Fernández

años(3). El signo patológico fundamental es Las causas reconocidas en la vida posnatal


que la lesión se produzca de forma temprana, incluyen traumatismos intracraneales, embolia
afectando al desarrollo del SNC. El momen- cerebral, trombosis, abscesos intracraneales, me-
to de la lesión no debe confundirse con el ningitis y encefalitis virales.
inicio de los síntomas, ya que en ocasiones De los pacientes con PC, más del 65% co-
los signos neurológicos pueden tardar en de- rresponden a partos a término. Sarah Mcintyre y
sarrollarse, de manera que se acepta que el cols.(12) realizaron una revisión sistemática de los
niño debe tener 4-5 años antes de establecer factores de riesgo en los pacientes con PC nacidos
definitivamente el diagnostico de PC(6). a término, identificando diez factores estadísti-
3. A pesar de que la lesión inicial no cambia, camente significativos: anomalías placentarias,
las manifestaciones clínicas sí cambian, en malformaciones mayores o menores asociadas,
relación al crecimiento y desarrollo del niño. recién nacido de bajo peso RNBP, aspiración
Las habilidades motoras de la mayoría de los de meconio, partos instrumentados o cesáreas
niños con PC mejoran a medida que crecen, realizadas de forma urgente, asfixia neonatal,
pero la velocidad de dicha mejoría es mucho convulsiones neonatales, hipoglucemias e infec-
más lenta que en los pacientes no afectados. ciones neonatales (especialmente meningitis o
Muchos de los pacientes presentan además ventriculitis).
problemas en mayor o menor intensidad La importancia de este estudio radica en que
tales como retraso cognitivo, convulsiones, la identificación de dichos factores facilita la po-
alteraciones neuro-sensoriales o del área del sibilidad de estrategias preventivas para algunos
lenguaje. de ellos.
Otros factores de riesgo identificados son
ETIOLOGÍA los partos múltiples, las infecciones maternas
La etiología de la PC permanece poco clara en (corioamnionitis) y la prematuridad extrema,
muchos de los casos. Tal como se ha comentado, debido a la mejoría sustancial en el manejo y
la noxa actúa sobre el sistema nervioso inmaduro, supervivencia de los RN de muy bajo peso. En
pudiendo actuar en el periodo prenatal, durante los países desarrollados, la aparición de PC se-
el nacimiento o durante el periodo postnatal. cundaria a incompatibilidad Rh materno-fetal
En el periodo intrauterino las malformaciones es muy baja(5).
del desarrollo pueden ser provocadas por diversos Desde el punto de vista genético, muchos de
agentes, por lo común en los tres primeros meses los estudios no tienen unos resultados consisten-
del embarazo; puede sospecharse esta causa de PC tes debido a la dificultad para encontrar muestras
si hay antecedentes familiares de PC, malforma- de suficiente tamaño y con criterios de homoge-
ciones congénitas o enfermedades neurológicas, neidad. Sin embargo, se ha implicado como un
si se presenta un cuadro de PC después de un factor de riesgo para la PC, las alteraciones en los
embarazo y parto sin complicaciones aparentes, genes involucrados en la regulación de la cascada
en pacientes con malformaciones concomitantes de inflamación y coagulación(15). Yvonne W. Wu
o en pacientes con microcefalia extrema. Se inclu- y cols.(2) demostraron que ciertos polimorfismos
yen en este apartado las alteraciones de origen ge- se encuentran con mayor frecuencia en pacientes
nético y otras causadas por efectos teratogénicos. con PC respecto a un grupo control, si bien no
Las anormalidades durante el embarazo y el fueron estadísticamente significativos.
trabajo del parto y la expulsión pueden causar Numerosos estudios han intentado relacionar
lesiones hipóxicas, traumáticas o tóxicas (sustan- el tipo de lesión histopatológica con las secue-
cias naturales como la incompatibilidad Rhesus, las neurológicas en la PC y, aunque el acúmulo
o externas como las drogas o el alcohol) en el de datos fiables no permite establecer una re-
cerebro del RN. lación neta, en términos generales, las lesiones
Definición, etiología, fisiopatología y epidemiología 3

destructivas, infecciosas o vasculares producirían se consideran de forma global. Sin embargo, no


una PC bilateral o asimétrica, mientras que las pueden ser comparadas cuando se consideran las
malformaciones del desarrollo ocasionarían una etiologías(7).
afectación simétrica. Es difícil establecer un consenso uniforme so-
La leucomalacia periventricular se ha asociado bre la incidencia de PC en pacientes pretérmino
a la diplejía, y es frecuente en pacientes con bajo o con bajo peso, por las diferencias de criterio en
peso al nacer en el contexto muchos de ellos de los distintos estudios encontrados en la bibliogra-
embarazo múltiple, y la lesión vascular, tumoral, fía a la hora de incluir RN con bajo peso, RN con
traumática o infecciosa en el hemisferio contra- muy bajo peso o RN con peso extremadamente
lateral de los pacientes hemipléjicos. bajo al nacer(4), aunque por lo general se conside-
ra que en este grupos de pacientes la incidencia
FISIOPATOLOGÍA se ha mantenido o ha aumentado.
La lesión cerebral es definitiva y estable, pero Si acotamos este parámetro a los RN a térmi-
las manifestaciones en el aparato locomotor va- no, vemos que la incidencia de CP oscila entre 1
rían con el crecimiento del niño. Las retracciones y 1,7 por 1.000 nacidos vivos, datos que podrían
musculares, tendinosas y capsulares, así como las sugerir una patología poco frecuente. Sin em-
deformidades articulares y esqueléticas aparecen bargo, con 130 millones de niños que nacen en
durante el crecimiento, lo que implica una vigi- el mundo cada año, el 93% de los cuales nacen
lancia periódica para su prevención. a término, tales tasas de incidencia indican que
El predominio de unos grupos musculares entre 120.000 y 217.600 nuevos casos de CP
sobre otros crea deformidades articulares flexi- se producen cada año entre los niños nacidos a
bles que con el crecimiento tienden a ser rígi- término(14).
das. Sobre el tejido óseo, las fuerzas musculares En relación a la tasa de incidencia de la PC
predominantes, junto con la carga, modelan su en los partos múltiples, un estudio australiano
forma. La posibilidad de afectar a la forma nor- ha podido demostrar de forma estadísticamente
mal de la articulación se traduce en pérdida de significativa que el riesgo de padecer este tras-
congruencia articular y posible degeneración del torno en el caso de hijo único es de 1,7/1.000
cartílago hialino que la forma. RN vivos, pero este índice aumenta a 6,1 en el
La debilidad, los problemas de equilibrio y caso de gemelos, y hasta 18/1.000 en el caso de
las alteraciones sensoriales también forman par- trillizos. La contribución del parto múltiple al au-
te de la enfermedad y favorecen la afectación mento de frecuencia de la PC se relaciona con el
articular. aumento de la edad materna y al uso de terapias
La lesión de la corteza cerebral dará sinto- de reproducción asistida, que ha incrementado
matología de espasticidad y, si la lesión es más la tasa de nacimientos múltiples.
profunda, alteraciones de movimiento tipo ex- La historia natural de la PC ha cambiado mu-
trapiramidal. cho en los últimos 50 años. Si bien los pacientes
afectos de una tetraparesia severa, hidrocefalia,
EPIDEMIOLOGÍA epilepsia refractaria al tratamiento o retrasos
La prevalencia general de la PC en la pobla- mentales severos tienes una mortalidad más
ción se estima, según los diversos estudios(3,6,9, elevada y una vida útil más corta, los niños sin
10,12,13), entre 2 y 3,5 casos por cada 1.000 RN comorbilidades significativas tienen una super-
vivos. Esta tasa aumenta de 40 a 100 por cada vivencia próxima a la de la población general(5).
1.000 nacidos vivos entre los bebés que nacen Desde 1998, un grupo de epidemiólogos y
muy temprano o con muy bajo peso al nacer(6). médicos europeos crearon una red, SCPE (Sur-
Estas cifras parecen ser similares, tanto en países veillance of Cerebral Palsy in Europe), con el fin
desarrollados como no desarrollados(1), cuando de crear una base de datos centralizada para vi-
4 L. de Sena de Cabo, P. Doménech Fernández

gilar las tendencias y proporcionar información 9. Stanley E, Blair E, Alberman E. How common are
y poder desarrollar un marco de trabajo para la the cerebral palsies? En: Cerebral palsies: epidemio-
logy and causal pathways. London: MacKeith Press;
investigación (http://www-rheop.ujf-grenoble. 2000. p. 22-39.
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Clasificaciones, escalas funcionales 2
y medición de resultados
en parálisis cerebral infantil
Enrique Viosca Herrero, Adela Albero Sarrió,
Enrique Puchol Castillo, Antonio Mascarell Gregori

CLASIFICACIONES DE LA PARÁLISIS se incluyen los problemas de tono y movimientos


CEREBRAL INFANTIL involuntarios, la topografía lesional, la etiología,
Cualquier clasificación constituye una ver- características neuro-anatómicas, problemas aso-
dadera herramienta conceptual que nos permite ciados, severidad y los requisitos terapéuticos.
comprender mejor la realidad que contempla- Aunque han pasado más de 50 años desde
mos, y ello es especialmente importante cuando que se publicó, las clasificaciones más recientes
nos enfrentamos a un problema complejo como continúan apoyándose en estos aspectos, que se
es la parálisis cerebral infantil (PCI). han ampliado con los conocimientos acumulados
Una buena clasificación nos permite estable- durante este tiempo.
cer un lenguaje común, compartir información Según el Comité Ejecutivo para la Definición
con otros profesionales y, por tanto, profundizar y Clasificación de la PCI se deben incluir los
en el conocimiento del fenómeno estudiado. Su siguientes componentes: (Tabla I)(4).
utilidad práctica es poder evaluar mejor las inter- t 5SBTUPSOPTNPUPSFT
venciones terapéuticas, comparar los resultados t 5SBTUPSOPTBTPDJBEPT
obtenidos con los de otros grupos y facilitar la t )BMMB[HPTBOBUØNJDPTZSBEJPMØHJDPT
toma de decisiones clínicas. t &UJPMPHÓBZNPNFOUPEFMBMFTJØO
El problema principal de las clasificaciones t (SBWFEBEEFMBMJNJUBDJØOGVODJPOBM
tradicionales de la PCI es su escasa fiabilidad in- En la práctica clínica, siguiendo los criterios
ter-observador, lo que significa que no clasifican de la Surveillance of Cerebral Palsy in Europe
bien a los pacientes, ya que dos observadores dife- (SCPE), sea cual sea la clasificación utilizada,
rentes clasificarán al mismo sujeto con diferentes debe referir el trastorno motor dominante y la
etiquetas(1,2). Se trata, pues, de un problema grave distribución topográfica:
y de enorme trascendencia práctica para el cual
debemos encontrar una solución. Clasificación según el trastorno motor
En 1956, el comité para la Clasificación y No- predominante
menclatura de la Academia Americana de PCI pu- La SCPE clasifica la PCI en tres grupos prin-
blicó un artículo en el que recogía un conjunto de cipales: espástica, discinética y atáxica(5).
esquemas de posible clasificación de PCI(3). Tuvo La PCI espástica se caracteriza por un pa-
en cuenta diferentes aspectos: fisiológico, en el que trón de movimiento o postura anormal, con un

PALABRAS CLAVE: Clasificación;


Parálisis cerebral infantil; Escalas funcionales.

5
6 E. Viosca Herrero, A. Albero Sarrió, E. Puchol Castillo, A. Mascarell Gregori

TABLA I. Componentes de la clasificación del Comité Ejecutivo para la Definición y Clasificación de la


Parálisis Cerebral Infantil(4).
1. Alteraciones motoras:
A. Naturaleza y tipo del trastorno motor: la anomalía del tono observada en la exploración (hipertonía o
hipotonía), así como las alteraciones del movimiento presentes tales como espasticidad, ataxia, distonía o
atetosis.
B. Habilidades motoras funcionales: la magnitud en la que el individuo está limitado en sus funciones
motoras en todas las áreas corporales, incluyendo la función oromotora y el habla.
2. Alteraciones asociadas:
La presencia o ausencia de problemas asociados no motores del neurodesarrollo o sensoriales, tales como
crisis epilépticas, deficiencias visuales o auditivas, deficiencias de atención, conducta, comunicación y/o
cognitivas, así como la magnitud en que estas deficiencias interaccionan con los individuos afectos de PCI.
3. Hallazgos anatómicos y radiológicos:
A. Distribución anatómica: las regiones corporales afectadas por la deficiencia motora (tales como el tronco,
las extremidades o la región bulbar).
B. Hallazgos radiológicos de neuroimagen TAC o RM, tales como ventrículos aumentados, pérdida de
sustancia blanca o anomalía cerebral.
4. Etiología y momento de la lesión:
Si hay una causa claramente identificada, como en el caso de una PCI posnatal (por ejemplo, meningitis o
trauma craneal) o cuando hay malformaciones cerebrales presentes, y el momento estimado en que ocurrió
la lesión, si es conocido.

aumento de tono muscular que puede no ser te cambios rápidos y anormales del tono, sobre
constante, con hiperreflexia y/o signos de pira- todo de la musculatura extensora del tronco.
midalismo, como clonus o Babinski. Estas manifestaciones clínicas se presentan más
Es la forma más frecuente, presente en un 70- a menudo ante estímulos emocionales y cambios
80% de los casos. Se lesiona el sistema piramidal, de postura.
por la afectación de la motoneurona superior. La La forma coreo-atetósica, que es más frecuen-
espasticidad tiende a afectar a los mismos grupos te, se caracteriza por hipercinesia e hipotonía. La
musculares a lo largo del tiempo, lo que favorece primera consiste en la presencia de una actividad
el desarrollo de deformidades ortopédicas. aumentada con tempestad de movimiento y la
La PCI discinética se caracteriza por un pa- segunda en una reducción del tono. Los movi-
trón de movimiento o postura anormal y movi- mientos pueden ser atetósicos, los cuales se ca-
mientos involuntarios, incontrolados, recurren- racterizan por ser lentos, en abanico y como rep-
tes, ocasionalmente estereotipados. tantes de los dedos, con un componente de giro
Afecta al 10-20% de los pacientes. Está re- alrededor del eje de la extremidad, o coreicos,
lacionada fundamentalmente con la afectación que se muestran rápidos, bruscos e irregulares.
del sistema extrapiramidal, especialmente de También existe la forma mixta, que posee ambos.
los ganglios basales. Puede ser distónica o coreo- La PCI atáxica se caracteriza por un patrón
atetósica. de movimiento o postura anormal y pérdida de
La forma distónica se caracteriza por hipo- la coordinación muscular, de modo que los mo-
cinesia y por la hipertonía. La primera consiste vimientos se desempeñen con fuerza, ritmo y
en una actividad reducida, en la que hay un mo- precisión anormal.
vimiento rígido; la segunda, por un tono habi- Son formas raras, presentes en un 5-10% de
tualmente incrementado, presentando el pacien- los casos. Está relacionada con alteraciones del
Clasificaciones, escalas funcionales y medición de resultados en parálisis cerebral infantil 7

cerebelo o de sus conexiones córtico-cerebelosas. que más repercusión ha tenido en dicha práctica.
Se suele presentar con hipotonía, hiperextensibi- Se trata de la clasificación propuesta en 2001 por
lidad articular y deficiente estabilidad al inten- la Organización Mundial de la Salud, la cual ha
tar mantener una postura, que no es de carácter provocado un cambio de pensamiento y enfoque
brusco sino como un vaivén de cabeza y tronco. sobre el conocimiento y la investigación de la
Las formas discinéticas o atáxicas suelen discapacidad infantil(8,9).
afectar a la totalidad del cuerpo, mientras que Está basada en un modelo bio-psico-social,
la limitación de la capacidad de una parte del con dos conceptos centrales que han sido re-
cuerpo suele ser de origen espástico. formulados: el funcionamiento y la discapa-
No obstante, la realidad es más compleja que cidad, pero además subraya la importancia de
los esquemas y las formas clínicas de presentación los factores ambientales y personales, los cuales
de la PCI no son tan puras como las que aquí interaccionan positiva o negativamente con los
presentamos, sino que los trastornos motores se componentes anteriores(10).
entremezclan, dando cuadros mixtos. En estos La contribución clave de la CIF consiste en
casos la SCPE recomienda que el caso se clasifi- haber desplazado el foco de atención habitual.
que en el grupo en el que el trastorno motor sea Este foco ha pasado de las “consecuencias de
predominante. Así, cuando en el niño predomina la enfermedad” al “funcionamiento”, concepto
el aumento del tono muscular, lo clasificaremos que engloba todos los aspectos positivos de la
en el subtipo espástico, aunque también se de- función, como la integridad funcional y corpo-
tecten signos de discinesia(5-7). ral, la actividad y la participación. Además, de
un enfoque centrado en las limitaciones de las
Clasificación en función de la topografía personas ha pasado a prestar mayor atención a
La afectación topográfica de la PCI se dividía las condiciones ambientales. Y, por último, en
tradicionalmente en: hemiparesia, diparesia o lugar de centrarse en la descripción del trastorno
tetraparesia; incluso se consideraban las formas motor y la afectación neurológica, pasa a centrar
de monoparesia o triparesia. Pero se cuestionó su atención en las consecuencias de la PCI en
la validez de dichas subdivisiones, sobre todo las las funciones diarias.
formas diparesia o tetraparesia, dado que resul- Este enfoque nuevo ha posibilitado el descu-
taba muy subjetivo determinar el grado de afec- brimiento de las acciones necesarias para mejorar
tación de los miembros superiores respecto a los el funcionamiento y lograr una vida más pro-
inferiores para clasificarlo en uno de los dos tipos. ductiva y satisfactoria. Por ello, actualmente los
Por ello la Surveillance of Cerebral Palsy in servicios que atienden a las personas con PCI no
Europe (SCPE), aunque acepta que el subtipo se centran tanto en los trastornos motores, sino
espástico pueda denominarse por el número de en efectuar intervenciones multidisciplinares
extremidades afectas, pone el acento en clasificar dirigidas a promover la capacidad funcional de
solo dos tipos de PCI en función de la topografía: la persona en su ambiente habitual. Aumentarla
unilateral o bilateral. También recomienda tener en el hogar, la escuela, el trabajo y la comunidad,
en consideración la afectación del tronco y los constituyen un objetivo importante(11-13).
pares craneales, contemplando la afectación de Buen reflejo de este cambio de paradigma ha
la función oromotora, el habla y el lenguaje(5). sido el desarrollo de escalas funcionales y herra-
mientas de medición de resultados que evalúan
Clasificación Internacional del las actividades de la vida diaria (AVD)(9). Dichas
Funcionamiento, la discapacidad y la salud consecuencias funcionales deberían clasificarse
(CIF) separadamente utilizando escalas funcionales ob-
Aunque no se utiliza en la práctica clínica, jetivas (por ejemplo, la GMFCS para la marcha
debemos mencionar esta clasificación por ser la o la MACS para el miembro superior, etc.)(6).
8 E. Viosca Herrero, A. Albero Sarrió, E. Puchol Castillo, A. Mascarell Gregori

Pero, a pesar de todas las ventajas que ha Algunos signos clínicos son medibles direc-
supuesto la aparición de la CIF, el principal tamente, como el rango articular, la temperatura
problema es su difícil aplicación en la práctica corporal, la talla o la velocidad de la marcha, pero
clínica diaria, pues una aplicación específica de con otros resulta muy difícil, especialmente cuan-
esta clasificación en los niños conllevaría más de do queremos analizar determinadas actividades
1.600 categorías. funcionales. La valoración funcional es la disci-
Hemos presentado clasificaciones que vienen plina encargada de esta tarea y para ello, aparte
avaladas por instituciones y grupos de prestigio, de la exploración física clásica, podemos recurrir
pero no todos los autores están de acuerdo en al uso de cuestionarios, escalas funcionales o al
seguir sus recomendaciones. Algunos alegan ar- registro objetivo mediante técnicas instrumen-
gumentos bien fundamentados y razones de peso tales de valoración.
para objetar tal simplificación en la clasificación, Las escalas de valoración funcional nos permi-
ya que este proceder introduce cierta imprecisión ten determinar la capacidad de una persona para
en el diagnóstico de PCI y en la clasificación del realizar las AVD de forma independiente, eva-
tipo de trastorno motor o la forma topográfica(14). luar determinadas funciones o estimar el aspecto
En resumen, tras más de 150 años de debate to- opuesto o, lo que es lo mismo, la restricción, falta
davía no tenemos una definición o una clasifica- de habilidad que el paciente presenta para realizar
ción de la PCI que sea universalmente aceptada y una actividad de la vida diaria del modo que se
lo suficientemente robusta en términos de validez considera normal para una persona con la misma
y fiabilidad(15). edad, cultura y educación.
Una clasificación ideal sería aquella que, Aunque existen numerosos métodos de va-
además de los epígrafes señalados en las clasi- loración funcional, no hay consenso respecto a
ficaciones presentadas, señalara también las cuál utilizar en cada caso. Podemos clasificarlos
consecuencias funcionales del niño, así como la en tres grupos: 1) las escalas que valoran la de-
participación y la calidad de vida. ficiencia (como la función de una articulación
o extremidad), 2) las que valoran funciones es-
ESCALAS FUNCIONALES Y pecíficas y concretas (como la marcha, la ma-
VALORACIÓN DE RESULTADOS nipulación, el equilibrio corporal, etc.), o 3) las
La exploración física es la primera aproxima- escalas globales de AVD (como el Barthel, el
ción que tenemos de la realidad clínica y está ba- FIM, etc.)(17). En la tabla II podemos ver algunas
sada en la información recogida por los órganos de las escalas que valoran la funcionalidad global
de los sentidos del médico (vista, oído, olfato, del niño(18). En las tablas III y IV tenemos ejem-
tacto). Se trata de una información muy valiosa, plos de escalas que valoran aspectos concretos,
directa e inmediata, pero carece de la precisión, como la función motora gruesa, la marcha o la
objetividad y fiabilidad que tienen algunos re- manipulación(19).
gistros cuantitativos. Además, dicha información A continuación se describen las escalas más
solo se puede transferir de modo descriptivo a utilizadas y desarrolladas en los últimos años para
otros observadores. la PCI.
Por ello, siempre que sea posible debemos
medir, cuantificar y registrar de alguna mane- 1. Escalas de función motora gruesa
ra las observaciones efectuadas. De este modo Gross Motor Function Classification
conseguiremos una información nueva del fe- System (GMFCS)
nómeno estudiado, podremos clasificarlo según Valora el nivel funcional que tiene la deam-
la dimensión medida en cuanto tamaño, peso, bulación del paciente. El desarrollo de un siste-
superficie y otras características, que nos permi- ma de clasificación de la función motora gruesa
tirán estudiarlo para así conocerlo mejor. (GMFCS) por Palisano y cols.(20) ha demostrado
Clasificaciones, escalas funcionales y medición de resultados en parálisis cerebral infantil 9

TABLA II. Escalas de funcionalidad global del niño con PCI (Modificada de Bascones y cols.(18)).
Escala Patología Edad Dimensiones Propiedades psicométricas
GMFM PCI 5 meses-16 años Motora – Validez
– Consistencia interna
AIMS Problemas motores 0-18 meses Motora – Validez
– Fiabilidad
WeeFIM PCI, TCE 6 meses-7 años – Motora – Validez
– Cognitiva – Fiabilidad
PEDI Discapacidad 5 meses-7,5 años – Motora – Validez
– Función social – Fiabilidad
GMFM: Gross Motor Funtion Measure; AIMS: Alberta Motor Infant Scale; WeeFIM: Functional Independence Measure for
Children; PEDI: Paediatric Evaluation of Disability Inventory.

TABLA III. Escalas de función motora gruesa para niños con PCI (Modificada de Cidre y cols.(19)).
Escala Edad Utilidad Limitaciones Ventajas
GMFM 5 meses-16 años Evalúa cambios en la – No valora cambios Muy utilizada en
función motora de PCI cualitativos investigación
– No es útil en
discapacidad grave
GMFCS 0-18 años Es un sistema de – No es útil para valorar – Muy difundida
clasificación motora cambios en la función – Valor predictivo
motora de función motora
– No sensible a cambios
FMS > 4 años Describe función motora No es útil en niño Incluye uso de
en PCI pequeño ayudas técnicas
FAQ No especificada Describe función motora No incluye uso de ayudas Puede
en el entorno, en PCI y técnicas complementar a la
otros trastornos FMS
GMFM: Gross Motor Funtion Measure; GMFCS: Gross Motor Funtion Classification System; FMS: Funtional Mobility
Scale; FAQ: Gillette Functional Assessment Questionnaire.

ser válido, fiable y con significación pronóstica; impacto social y de las necesidades sanitarias.
representa un salto cualitativo en la evaluación – Permite establecer y definir objetivos tera-
de pacientes afectos de PCI. Separa las categorías péuticos.
funcionales en 5 niveles, que van del I al V, con – Tiene valor predictivo de la función motora
agrupaciones de edades diferentes. El nivel I es y la capacidad de autocuidados.
el más leve, y los niños del nivel V no logran – Es estable a lo largo del tiempo.
moverse independientes (Tabla V)(9,19,21-23). t Inconvenientes:
t Ventajas: – No valora cambios finos en la función mo-
– Tiene un nivel de validez y fiabilidad que tora.
no tienen las clasificaciones topográfica ni – No es sensible a los cambios tras la cirugía
del trastorno motor. ortopédica.
– Define la limitación en las actividades fun- – No se relaciona con las escalas de calidad
cionales, siendo una medida indirecta del de vida.
10 E. Viosca Herrero, A. Albero Sarrió, E. Puchol Castillo, A. Mascarell Gregori

TABLA IV. Escalas de función manual para niños con PCI (Modificada de Cidre y cols.(19)).
Escala Edad Utilidad Limitaciones Ventajas
MACS 4-7 años Clasificación de No investigada su Utilidad para establecer
habilidad manipulativa estabilidad en el objetivos terapéuticos
PCI tiempo
MUUL 5-15 años Valora la función – Precio elevado – Valora aspectos
manual unilateral en – Tiempo de cualitativos y
PCI y otros aplicación largo cuantitativos.
– Excelentes propiedades
psicométricas
QUEST 18 meses-8 años Valora movilidad – Valora patrones Gratuita en la red
y función manual de movimiento
unilateral en PCI y calidad de
prensión,
– No valora
capacidad
ABILHAND 6-15 años Valora habilidad manual Solo tiene valor Gratuita en la red
global en actividades discriminativo
básicas en PCI
MACS: Manual Ability Classification System; MUUL: Melbourne Assessment of Unilateral Upper Limb Function; QUEST:
Quality of Upper Extremity Skills Test; ABILHAND: Abilhand-Kids Questionnaire.

Functional Mobility Scale (FMS) 2. Escalas de función motora fina


La Functional Mobility Scale (FMS) valora los Manual Ability Classication System
cambios en la capacidad del niño para caminar en (MACS)
3 distancias: el hogar (5 m), la escuela (50 m) y La Manual Ability Classification System
la comunidad (500 m), categorizando la necesi- (MACS) clasifica el uso de las manos en niños
dad de usar dispositivos de ayuda para caminar con PCI cuando manejan objetos en las acti-
(ninguna, bastón, muletas, andador o silla de vidades de la vida diaria (comer, vestirse, jugar,
ruedas). Otorga puntuaciones entre 1 al 6, según etc.). Valora la ejecución de ambas manos con-
sea de menor a mayor capacidad de marcha. No juntamente, evaluando si el niño tiene necesidad
es una escala descriptiva de esta función(8,19,22,26). de adaptaciones. Se aplica mediante encuesta a
Para más detalles ver: https://www.mcri.edu.au/ los padres de niños de 4-18 años. Se elaboró de
media/64565/fms_brochure_spanish.pdf forma que se correspondiera con la GMFCS, por
t Ventajas: ello define 5 niveles(8,19,27):
– Incluye el uso de ayudas técnicas. I. Manipula objetos fácilmente y con éxito. Li-
– Tiene mayor sensibilidad a los cambios mitaciones en tareas manuales que requieran
que el GMFCS, manteniendo la validez y velocidad y precisión.
fiabilidad inter-observador. II. Manipula la mayoría de los objetos pero con
– Buena sensibilidad a los cambios tras ciru- menos calidad y/o velocidad del logro; pueden
gía ortopédica. emplearse formas alternativas de ejecución de
– Útil para valorar cambios en el tiempo. las actividades manuales, no hay restricciones
t Inconvenientes: en la independencia de la vida diaria.
– No es útil en el niño pequeño (< de 4 años). III. Manipula los objetos con dificultad; necesita
– Se administra a través de los padres o me- ayuda para preparar y/o modificar activida-
diante entrevista con el paciente. des.
Clasificaciones, escalas funcionales y medición de resultados en parálisis cerebral infantil 11

TABLA V. Clasificación GMFCS(20,22).


NIVEL I. Camina sin restricciones: tiene limitaciones en habilidades motrices
más complejas.

NIVEL II. Camina sin dispositivos de ayuda: tiene limitaciones para andar en
exteriores y en la comunidad.

NIVEL III. Camina utilizando un dispositivo manual auxiliar de la marcha.


Limitado para andar fuera de casa y en la comunidad.

NIVEL IV. Auto-movilidad limitada, es posible que utilice movilidad


motorizada: se le transporta o usa silla de ruedas de autopropulsión en
exteriores o en la comunidad.

NIVEL V. Auto-desplazamiento muy limitado incluso utilizando tecnología


autopropulsada.

Tomado de: Palisano R et al. (Dev Med Child Neurol. 1997; 39: 214-23) y Graham HK. (Dev Med Child Neurol. 2007; 49: 21-3).

IV. Manipula una limitada selección de obje- 3. Escalas de valoración de la


tos fácilmente manipulables en situaciones espasticidad
adaptadas. Requiere soporte continuo y La valoración clínica de la espasticidad se
asistencia y/o equipo adaptado para logros puede hacer de forma rápida y sencilla, sin ne-
parciales. cesidad de instrumentación específica, pero tiene
V. No manipula objetos y tiene habilidad grave- un carácter subjetivo y es necesaria la aplicación
mente limitada incluso para ejecutar acciones de diversas escalas que nos ayuden a cuantificarla
sencillas. y a minimizar la variabilidad en los resultados
t Ventajas: obtenidos(28).
– Validez demostrada entre los 4-18 años.
– Excelente fiabilidad. Escala modificada Asworth
– Permite establecer objetivos terapéuticos. Es una escala clínica de valoración del tono
t Inconvenientes: muscular durante la movilización pasiva. Gradúa
– Solo se correlaciona parcialmente con la el tono desde 0 hasta 4(29):
función motora gruesa. 0: No hay cambios en el tono muscular en los
– No estudia estabilidad en el tiempo. movimientos de flexión o extensión.
12 E. Viosca Herrero, A. Albero Sarrió, E. Puchol Castillo, A. Mascarell Gregori

1: Ligero aumento de tono del músculo al mo- que dura más de 10 segundos, mientras el
vimiento de flexión o extensión, visible con evaluador está manteniendo la presión).
la palpación o relajación, o con sólo mínima 3. Rango dinámico articular: corresponde a la
resistencia al final del arco de movimiento. diferencia entre el rango articular obtenido
1+: Ligero aumento en la resistencia del músculo a velocidad rápida (R1) y el rango obtenido
al movimiento de flexión o extensión seguido a velocidad lenta (R2). La relación entre R1
de una mínima resistencia en todo el resto del y R2 es más importante que las mediciones
arco de movimiento (menos de la mitad). individuales. Una amplia diferencia entre
2: Notable incremento en la resistencia del R1 y R2 indica la presencia de un compo-
músculo durante la mayor parte del arco de nente dinámico muscular, mientras que una
movimiento articular, pero la articulación se pequeña diferencia significa la presencia de
mueve fácilmente. una retracción muscular predominantemente
3: Marcado incremento en la resistencia del fija, que puede ser, o no, secundaria a la es-
músculo; el movimiento pasivo es difícil en pasticidad.
flexión o extensión. t Ventajas:
4: Las partes afectadas están rígidas en flexión – Más sensible y específica de la espasticidad
o extensión cuando se mueven pasivamente. que la escala de Ashworth.
t Ventajas: – Buena fiabilidad intra e inter-observador.
– Muy conocida y extendida. t Inconvenientes:
– Es rápida en su aplicación. – Se precisa cierto tiempo para el examen.
t Inconvenientes: – Hace falta cierto entrenamiento.
– Valora la resistencia al movimiento inde-
pendientemente de la velocidad. 4. Valoración de la marcha
– Carece de fiabilidad inter-observador. Análisis observacional
Su gran ventaja es que se trata de un análisis
Escala de Tardieu directo y rápido. El inconveniente es que el ojo
Se propuso como alternativa a la escala de humano no es capaz de captar todos los matices
Ashworth. Integra la velocidad en la valoración, de los movimientos que suceden en un ciclo de
de manera que se adapta a la definición de espas- la marcha. Por ello, el análisis observacional suele
ticidad y refleja el aumento de tono velocidad- efectuarse con apoyo de videograbación.
dependiente. Para hacerlo de forma sistemática y reglada
Hay tres componentes en la valoración: tenemos distintas escalas, la de Koman modifi-
1. Velocidad de estiramiento: V1 (lenta), V2 (a cada y la Phisician Rating Scale, siendo la más
favor de gravedad) y V3 (rápida). completa la escala de Edimburgo.
2. Calidad de la reacción muscular: escala ordi- t Ventajas:
nal que describe el tipo de reacción muscular: – No precisa utilizar dispositivos especiales
0 (No existe resistencia al movimiento); 1 ni equipamiento tecnológico especial.
(Resistencia escasa en un ángulo específi- – Son rápidas de administrar.
co del estiramiento, pero no hay agarrota- t Inconvenientes:
miento muscular), 2 (Claro agarrotamiento – Escasa sensibilidad a los cambios clínicos.
en un ángulo específico, interrumpiendo el – Subjetividad en la evaluación.
estiramiento, seguido por una relajación), 3
(Clonus que aparece en un ángulo específico Análisis instrumental de la marcha
que dura menos de 10 segundos, mientras El análisis instrumental de la marcha es de
el evaluador está manteniendo la presión), 4 gran valor como herramienta para describir la
(Clonus que aparece en un ángulo específico afectación de un determinado niño con PCI,
Clasificaciones, escalas funcionales y medición de resultados en parálisis cerebral infantil 13

planificar la intervención terapéutica y evaluar sensible a los cambios concretos en actividades


los resultados de la misma(22). motoras.
El uso de laboratorios de marcha ha sido de
gran importancia para comprender la cinética, la CONCLUSIONES
cinemática y las fases del ciclo de marcha. t &TJNQPSUBOUFEJTQPOFSEFVOTJTUFNBEF
t Ventajas: clasificación de la PCI que sea válido, sen-
– Información objetiva, precisa, cuantificable cillo, fiable y aceptado internacionalmente.
y reproducible. No obstante, todavía no tenemos un método
– Más sensibles en la detección de cambios de de clasificación que esté consensuado y sea
la marcha humana que las escalas clínicas aceptado universalmente.
observacionales. t 4FHÞOFMUSBTUPSOPNPUPS MB4$1&DMBTJGJDB
– Ayuda a la toma de decisiones terapéuticas. la PCI en tres grupos principales: espástica,
– En algunos casos se ha logrado una dismi- discinética y atáxica. Según la topografía, el
nución del número de cirugías innecesa- subtipo espástico se clasifica en: unilateral o
rias. bilateral. Además, recomienda no utilizar los
t Inconvenientes: términos diplejia o tetraplejia. Sin embargo,
– Precisa un entrenamiento y formación es- algunos autores discrepan de esta simplificación
pecífica. señalando que esto ocasiona cierta imprecisión
– Mayor consumo de tiempo. en el diagnóstico de la PCI y en su clasificación.
– No hay consenso entre los distintos autores t -B$*'IBTVQVFTUPVODBNCJPEFQBSBEJHNB
respecto a qué parámetros analizar, por lo en la investigación y el conocimiento de la
que no está estandarizada la comparación discapacidad, provocando un gran impulso
de resultados. al desarrollo de la valoración funcional y de
las escalas funcionales de AVD. Una de las
5. Escalas de valoración de resultados consecuencias prácticas más destacables ha
Todas las escalas anteriores pueden utilizar- sido la incentivación del estudio del nivel
se para valorar los resultados obtenidos, pero funcional del niño con PCI.
si queremos hacerlo de una forma sistemática t 1BSBFTUBCMFDFSFMHSBEPEFBGFDUBDJØOGVO-
y ordenada podemos utilizar alguna de las si- cional, además de los métodos clínicos habi-
guientes: tuales y de la opinión subjetiva del paciente
y cuidadores, debemos utilizar Escalas de
Escala de O’Brien Valoración Funcional específicas de la fun-
Es una escala de valoración subjetiva de la ción considerada (marcha, manipulación,
mejoría, valorada por padres, terapeuta y médico: etc.). Pero, además, siempre que sea posible
-1: Empeoramiento leve. efectuaremos registros o mediciones objetivas.
0: Sin cambios. Destacamos por su importancia el análisis
1: Mejoría leve. instrumental de la marcha.
2: Mejoría moderada, sin cambios en la función. t -BJOGPSNBDJØOPCUFOJEBDPOMBBQMJDBDJØOEF
3: Mejoría moderada de la función. estos instrumentos, junto con la entrevista es-
4: Mejoría marcada del tono y de la función. tructurada, la historia clínica, la observación
y la exploración, nos permitirá clasificar y eva-
Escala GAS (Goal Attainment Scaling) luar funcionalmente a los niños afectos de PCI.
Valora si se han alcanzado los objetivos defini- t &OUSFMBTEJGFSFOUFTFTDBMBTGVODJPOBMFTEFTUB-
dos y consensuados previamente entre el médico camos las siguientes: GMFCS, FMS, MACS.
y los familiares o el paciente. Proporciona una Y para la valoración de la espasticidad desta-
medida de las mejoras concretas del paciente. Es camos el método de Tardieu.
14 E. Viosca Herrero, A. Albero Sarrió, E. Puchol Castillo, A. Mascarell Gregori

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Exploración física del paciente 3
con parálisis cerebral infantil
Irene de Gálvez Aranda, Ana María García García,
Pilar Jiménez Espuch

INTRODUCCIÓN En ocasiones, algunas enfermedades progresi-


La parálisis cerebral infantil engloba un am- vas de la médula espinal o los tumores cerebrales,
plísimo conjunto de manifestaciones en la capa- a veces con crecimiento lento, pueden confun-
cidad intelectual y motora del paciente afectado. dirse con PC.
Los niños pueden presentar lesiones de muy En parálisis cerebral infantil hay que consi-
diferente rango, desde afectaciones muy graves derar la variante espástica como la forma clínica
con grandes limitaciones de su autonomía a pe- más frecuente, caracterizándose por hipertonía,
queñas deficiencias que en ocasiones puede pasar espasticidad, e hiperreflexia.
desapercibidas hasta pasados varios años de vida, En el control evolutivo de un niño con pará-
como ocurre en algunas hemiparesias infantiles. lisis cerebral tipo espástica resulta fundamental
El tratamiento de estos pacientes es comple- tener en consideración la gran variedad de tras-
jo, por la diversidad de síntomas que presentan tornos ortopédicos que pueden aparecer, con la
según su grado de afectación funcional. Además, finalidad de prevenir, detectar y/o tratar precoz-
suelen ser pacientes que necesiten una valoración mente los mismos, de manera que no interfieran
y tratamiento por diferentes especialistas médicos en el desarrollo de las actividades básicas de la
como rehabilitadores, cirujanos ortopédicos, neu- vida diaria.
rocirujanos, pediatras y neurofisiólogos. Es por este motivo por lo que merece la pena
En muchas ocasiones, cuando el paciente lle- hacer un esfuerzo y tratar de establecer princi-
ga a la consulta del cirujano ortopédico es para pios básicos exploratorios, de cara a presentar
valorar sus posibilidades quirúrgicas de trata- unidad de criterios y facilitar la comunicación
miento y suele estar diagnosticado previamen- entre profesionales y la posibilidad de “hablar
te. Aunque, a veces, el cuidadoso examen por en un mismo idioma”.
parte de este especialista, en casos de consulta
por alteración de la marcha, hace que se llegue a EXPLORACIÓN GENERAL
un diagnóstico de parálisis cerebral infantil que La evaluación clínica se basa en la exploración
había pasado desapercibido. El abordaje multi- física, que comienza con una buena anamnesis, la
disciplinar de este tipo de paciente enriquece el cual debe englobar factores pre, peri y postnatales
enfoque terapéutico. relevantes en el desarrollo de la patología.

PALABRAS CLAVE: Rango articular; Espasticidad;


Fuerza; Control motor selectivo; Maniobras específicas.

15
16 I. de Gálvez Aranda, A.M. García García, P. Jiménez Espuch

TABLA I. Esquema para una adecuada historia liares, así como el desarrollo del embarazo, parto
clínica en una primera visita del niño con y complicaciones asociadas.
parálisis cerebral. Tras una buena historia clínica, debemos ob-
1. Antecedentes personales servar la actitud y la actividad espontánea del niño,
– Nombre y apellido así como repasar ítems del desarrollo neuromotor
– Sexo que nos oriente a la severidad del cuadro. Se debe
– Fecha de nacimiento explorar al niño de forma global, sin vestimenta
– Edad (a excepción de ropa interior), con los padres o
– Diagnóstico
responsables presentes si es posible, en decúbito
2. Antecedentes familiares supino de forma inicial, prono a posteriori y en
– Madre sedestación y bipedestación si consigue ambas. Si
- Edad el niño es deambulante debemos valorar el patrón
- Profesión
– Padre de marcha. De igual forma, si el niño presenta
- Edad ortesis asociadas, debemos valorar la adecuación
- Profesión de las mismas, tolerancia y repercusión funcional.
– Hermanos
– Embarazo
- Complicaciones durante embarazo EXPLORACIÓN DETALLADA
- Tiempo gestacional El tipo neurológico de afectación más común
- Parto (vaginal-cesárea) es la parálisis cerebral espástica, en la que existe
- Actuación tocológica un aumento del tono muscular que suele asociar-
- Complicaciones parto
- Peso RN se a una debilidad del mismo.
- Apgar Cuando la espasticidad es mantenida en el
- Ingreso hospitalrio tiempo pueden asociarse rigideces articulares,
Medidas durante el ingreso que no hay que confundir con una espasticidad
- Fecha al alta
- Centro de Atención Temprana muy severa.
En otras ocasiones predominan los movi-
mientos anormales o discinesias como en el caso
En la mayoría de los casos solo se llegan a de la atetosis.
conocer factores de riesgo asociados a esta en- Menos frecuente es la parálisis cerebral atáxi-
fermedad y no una causa determinante que la ca, donde hay una alteración del cerebelo más
produzca. Aunque la prematuridad está asociada, que del cerebro.
está demostrado que en más de la mitad de las En algunos pacientes puede observarse una
ocasiones afecta a niños con embarazos a tér- parálisis cerebral hipotónica en los primeros años,
mino. Los factores de riesgo materno incluyen que luego puede manifestarse como espástica o
abuso de sustancias tóxicas pero también enfer- atetósica.
medades del tiroides o uterinas. En algunos casos A la hora de valorar estos pacientes hay que
pueden existir alteraciones genéticas y compli- tener en cuenta su alteración cognitiva y su altera-
caciones perinatales relacionadas con la falta de ción de la marcha como aspectos fundamentales
oxígeno al cerebro. pero no debemos olvidarnos de la posible afecta-
Tras el nacimiento pueden ocurrir desde ción de su sistema digestivo y urinario.
traumatismos o infecciones hasta alteraciones
cardíacas en el origen de la lesión cerebral. A. Patrones funcionales
Aumenta la prevalencia en niños de bajo peso En parálisis cerebral espástica la afectación
al nacer y en partos gemelares. puede ser primaria o secundaria en relación con
Como ejemplo, adjuntamos la tabla I, con articulaciones próximas a la región de explora-
datos básicos de antecedentes personales y fami- ción, por lo que conocer los patrones funcionales
Exploración física del paciente con parálisis cerebral infantil 17

de miembro superior e inferior nos puede aclarar TABLA II. Escala de fuerza muscular modificada
posibles dudas en cuanto a tendencia espástica o del MRC (Medical Research Council).
bloqueos articulares. Grado Descripción
t "OJWFMEFNJFNCSPTVQFSJPS DPOTJEFSBSFNPT
1 Mínima: Contracción muscular visible sin
– Hombro en aducción y/o rotación interna, movimiento
debido a la retracción de los músculos sub-
2 Escasa: Movimiento eliminando la
escapular y pectoral mayor. gravedad
– Codo en flexión, por espasticidad de bíceps
3 Regular: Movimiento parcial solo contra
braquial y braquiorradial. gravedad
– Antebrazo en pronación, por hiperexci-
3+ Regular+: Movimiento completo solo
tación del pronador redondo y también, contra gravedad
posiblemente, del pronador cuadrado.
4– Buena–: Movimiento completo contra
– Muñeca en flexión y desviación cubital. gravedad y resistencia mínima.
– Mano en garra. Buena: movimiento completo contra
– Pulgar en flexión y aducción, lo que pro- gravedad y resistencia moderada
voca un pulgar alojado en palma. 4+ Buena+: Movimiento completo contra
Aunque, en general, los actos quirúrgicos se gravedad y fuerte resistencia
indican con menor frecuencia, es necesaria 5 Normal: Movimiento completo contra
una exploración cuidadosa del miembro su- resistencia total
perior ya puede llegar a provocar problemas
de higiene de la mano, a veces con lesiones de
maceración cutánea en la palma y dificultad Se realiza la valoración de estos ángulos de
para vestirse. manera conjunta con el tono muscular y la espas-
t "OJWFMEFNJFNCSPJOGFSJPS DPOTJEFSBSFNPT ticidad, haciéndonos una idea global del posible
– Cadera en flexión y/o aducción. grado de afectación.
– Rodilla en flexión, aunque con posibilidad Resulta básico establecer la amplitud articular
a la extensión (menos frecuente). en una primera visita, repitiendo la valoración en
– Pie equinovaro con primer dedo en garra. las consultas sucesivas, reproduciendo la meto-
– Pie estriatal con primer dedo hiperexten- dología en cuanto a la toma de medidas, pues se
dido. pueden cometer errores si no se reproducen las
condiciones de trabajo iniciales.
B. Rango articular
Resulta importante valorar la posible res- C. Fuerza muscular
tricción del movimiento de las distintas articu- Se valora empleando la escala de fuerza mus-
laciones, aunque bien es cierto que a veces es cular modificada del Medical Research Council
difícil distinguir si dicha limitación surge como (MRC), donde el valor 0 es la ausencia total de
consecuencia de la espasticidad o bien como con- contracción, 3 es la capacidad de vencer la gra-
secuencia de la retracción de tejidos blandos que vedad y 5 es la fuerza normal que permite vencer
provoca contracturas articulares. la resistencia total (Tabla II).
Para establecer la existencia de restricción es
fundamental conocer los parámetros normales de D. Espasticidad
goniometría, tanto de miembro superior como Se valora, al igual que el tono muscular, a
inferior, si bien es cierto que los de miembro in- través de escalas, siendo la principal de las mismas
ferior resultan más importantes en relación con la la escala de Ashworth, que mide la resistencia
bipedestación y la marcha, que a la larga son ítems muscular a la movilización pasiva, estableciendo
básicos para establecer el grado de función motora. grados del 0 al 4, e incluyendo un grado 1+ en la
18 I. de Gálvez Aranda, A.M. García García, P. Jiménez Espuch

TABLA III. Escala modificada de Asworth (EMA) TABLA IV. Escala de Tardieu modificada.
2006.
Grado Descripción
Grado Descripción
0 No existe resistencia al movimiento
0 No incremento del tono muscular
1 Resistencia escasa en un ángulo
1 Pequeño incremento en el específico del estiramiento, pero no hay
tono muscular con un pequeño agarrotamiento muscular
enganchamiento y relajamiento del
2 Claro agarrotamiento en un ángulo
músculo o resistencia mínima al final del
específico, interrumpiendo el
estiramiento
estiramiento, seguido por una relajación
1+ Pequeño incremento en el tono
3 Clonía que aparece en un ángulo
muscular con resistencia mínima
específico que dura menos de 10
después de un enganchamiento del
segundos mientras el evaluador está
músculo que dura a través del rango de
manteniendo la presión
movimiento (signo de navaja)
4 Clonía que aparece en un ángulo
2 Incremento moderado en el tono
específico que dura más de 10
muscular pero el músculo afectado
segundos mientras el evaluador está
todavía se mueve fácilmente
manteniendo la presión
3 Incremento considerable en el tono
muscular que muestra dificultad en el
rando del movimiento pasivo
4 Músculo afectado está rígido cuando se respuesta a tratamientos como la toxina botu-
flexiona o se encuentra extendido línica, que produce una denervación química.
Si la diferencia, por el contrario, fuera mínima,
iría en favor de la existencia de una contractura
versión modificada de 2006 (Tabla III), para di- muscular predominantemente fija, con opciones
ferenciar entre ligeros aumentos de la resistencia terapéuticas más agresivas y de índole quirúrgico.
al movimiento en flexoextensión, ya sea en parte La escala de Tardieu ha demostrado mayor
o en la totalidad del recorrido articular. Pese a ser fiabilidad que la escala de Asworth, aunque re-
la más utilizada en la práctica clínica, hay grandes quiere mayor tiempo llevarla a cabo, así como
controversias en cuanto a su validez, fiabilidad la formación de los profesionales en la misma.
y sensibilidad, en relación con la subjetividad La presencia de clonus en el tobillo es habi-
de la misma. tual en casos de espasticidad importante y con-
También se utiliza la escala de Tardieu, con viene registrarla.
su versión original y modificada (Tabla IV), que Existe una tercera escala asociada a las ante-
mide la longitud muscular dinámica, es decir, el riores en relación con el tono muscular, aunque
cambio de resistencia en relación con el cambio su uso viene condicionado por la existencia de
de velocidad del movimiento muscular. Prime- espasmos musculares. Se trata de la escala de
ro se realiza el estiramiento rápido del músculo Penn (Tabla V), que mide la existencia o no de
para provocar el incremento del tono muscular espasmos musculares y la periodicidad de éstos.
dependiente de la velocidad característica de la Para obtener los resultados de gradación en
espasticidad, y posteriormente se realiza el esti- las escalas, debemos ir valorando cada grupo
ramiento lento y progresivo, donde no habrá muscular de forma independiente y progresiva.
incremento. Se recomienda ser meticuloso con la exploración
El objetivo es identificar el tope en el múscu- y realizarla de forma sistemática, siguiendo un
lo explorado, de forma que cuanta mayor dife- orden cráneo-caudal o caudo-craneal según se
rencia exista entre un movimiento y otro, mayor prefiera, aunque no perdiendo de vista el patrón
componente dinámico refleja, y mejor sería la de afectación en la parálisis cerebral, pues exis-
Exploración física del paciente con parálisis cerebral infantil 19

TABLA V. Escala de Penn. La evaluación utilizada en el Hospital Gillette


con tres puntuaciones permite tener una referencia
Grado Descripción
sobre este aspecto de la exploración. En ella, el 0
0 Ausencia de espasmos significa que los movimientos activos que ofrece la
1 Solo espasmos precipitados por articulación los hace en bloque o con sinergias, el 1
estímulos la presencia parcial de las mismas y el 2 su ausencia.
2 Espasmos espontáneos, menos de un
espasmo por hora Maniobras exploratorias específicas por
3 Espasmos espontáneos, uno o más articulaciones
espasmos por hora En relación con miembros inferiores, existen
4 Espasmos espontáneos, más de 10 una serie de maniobras específicas exploratorias
espasmos por hora según las regiones anatómicas y el tipo de afec-
tación, que debemos conocer al detalle y poner
en práctica:
ten diferentes variantes según el tipo neurológi-
co (aquí nos centramos en la forma espástica) y Equinismo del tobillo
posibilidades topográficas (monoparesia, diplejia, En los pacientes con PCI no se producen las
tretraparesia, hemiparesia, paraparesia). tres fases normales de la marcha debido a la es-
pasticidad del gastrosóleo asociado a la debilidad
E. Control motor selectivo del tibial anterior, lo que hace que inicien una
La capacidad para realizar movimiento de marcha con un déficit de flexión dorsal del tobillo
manera selectiva sin sinergias entre grupos mus- t Test de Silfverskiöld. Evalúa qué grupo mus-
culares del mismo lado o del contrario se valora cular es el responsable dentro del nivel del
de manera semicuantitativa o con pruebas como tríceps sural, del equinismo. Se realiza con el
el signo de la confusión. En este último se ob- niño en decúbito supino, midiendo primero
serva la aparición de dorsiflexión del tobillo en la dorsiflexión del tobillo con la rodilla en fle-
supinación al pedirle al paciente que, estando xión de 90° y posteriormente con la rodilla en
sentado, flexione la cadera contra la resistencia extensión. Si el ángulo obtenido es mayor con
que ofrece la fuerza moderada que ofrece la mano la rodilla en flexión, el equino depende del
del explorador. Esto revela la presencia de activi- músculo gastrocnemio (Fig. 1). Siempre que
dad del músculo tibial anterior, que en ocasiones valoremos un tobillo equino es importante
es difícil de reconocer. controlar la articulación subastragalina que

FIGURA 1. Test de Silfvers-


kiöld: dorsiflexión de tobillo
en flexión y extensión de
rodilla.
20 I. de Gálvez Aranda, A.M. García García, P. Jiménez Espuch

FIGURA 2. Test de Phelps:


en decúbito prono abducir la
cadera con la rodilla flexiona-
da permite un mayor rango
de movilidad que con la ro-
dilla extendida. Al poner en
tensión el músculo gracilis,
extendiendo la rodilla, la ca-
dera abduce menos.

tiene tendencia al valgo. Puede sobrevalorarse explorador, agarrándolo por las axilas y balan-
la capacidad de dorsiflexión si esta afectación ceándolo de atrás a delante. Si existe espasti-
no es tenida en cuenta. cidad dinámica de aductores, asociado a una
debilidad de los abductores y tríceps sural, las
Caderas en aducción piernas del niño se entrecruzarán (patrón en
La contractura de los aductores de cadera tijera) ya que, en condiciones normales, en
pueden provocar una marcha en tijeras y pre- fase de balanceo de la pierna la cadera debe
dispone al paciente a una displasia o subluxación reailzar una moderada abducción y los pies
de cadera. A veces es difícil diferenciar si durante se equinizarán.
la fase de balanceo de la marcha hay un problema Es complicado explorar a niños de mayor
primario de contractura de aductores o es un edad con esta maniobra porque requiere
efecto visual debido a la excesiva flexión de cadera fuerza suficiente por parte del explorador.
y rodillas y a la anteversión femoral que pueden
presentar estos pacientes. Flexo de rodilla
t &OEFDÞCJUPTVQJOPIBZRVFFYQMPSBSMBBC- Los flexores de rodilla más importantes son
ducción de las caderas con éstas flexionadas los que van desde el ísqueon hasta la pierna por
y con las rodillas dobladas. Hay que estar se- la cara posterior del muslo. Por la cara medial,
guro de que la pelvis no se golpea mientra se los isquiotibiales (gracilis, semimembranoso y se-
realiza la maniobra. Las asimetrías de rango mitendinoso) llegan a la tibia. Por la cara lateral,
de movimiento y/o una abducción menor desde el ísqueon, la porción larga del bíceps cru-
de 40° suponen un riesgo de subluxación de ral llega a la cabeza del peroné. Estos dos grupos
cadera. musculares forman los isquiosurales, que flexio-
t &Mtest de Phelps se realiza con el paciente en nan la rodilla y cuando ésta está cerca de los 0°
decúbito supino, fijando la pelvis y abducien- de flexión, extienden la cadera al principio de la
do la cadera con la rodilla doblada y luego fase de apoyo.
extendida. Si se separa menos con la rodilla t Test del ángulo poplíteo. Evalúa la afectación
extendida, el gracilis es uno de los responsa- de los isquiosurales. Se realiza con el niño en
bles de la limitación en la abducción (Fig. 2). decúbito supino, estabilizándose la cadera a
t Test del péndulo. Evalúa la espasticidad a 90° y, una vez conseguido, se va extendiendo
nivel de aductores y tríceps sural. Se realiza la rodilla de forma progresiva hasta la exten-
con el niño suspendido entre las piernas del sión completa. Se valora los grados de flexo de
Exploración física del paciente con parálisis cerebral infantil 21

en decúbito prono, flexionando la rodilla a


la vez que mantenemos la cadera ipsilateral
extendida en posición neutra. Si existe espas-
ticidad, la pelvis se eleva (Fig. 4).

Contractura en flexión de la cadera


t Test de Thomas. Evalúa la espasticidad a nivel
iliopsoas. Se realiza con el niño en decúbito
supino, fijando la columna lumbar para evi-
tar lordosis, y flexionando ambas caderas y
rodillas hasta tocar región torácica. Una vez
en esta posición, se extiende el miembro que
se desea explorar, valorando si existe flexo a
nivel de caderas. Algunos autores defienden
FIGURA 3. Test del ángulo poplíteo: extensión pro- que el test clásico de Thomas coloca la pelvis
gresiva de la rodilla tras fijar la cadera a 90°. El ángulo en una posición de excesiva flexión, que no
que forma la prolongación del muslo con la pierna da
los grados de dicho ángulo. se correlaciona con la posición de la pelvis
durante la marcha. El test de Thomas modi-
ficado coloca ambas caderas en flexión hasta
rodilla que faltan para la extensión completa, el momento en que ambas espinas ilíacas su-
que normalmente no superan los 30° (Fig. 3). periores, la anterior y la posterior están en el
t Test del ángulo poplíteo corregido. Sirve para mismo plano vertical. Después extendemos
demostrar la influencia de la contractura de la cadera a explorar y el ángulo entre el muslo
flexores de cadera, en el exceso de flexión de y la mesa muestra los grados de contractura
rodilla. Al anular la lordosis flexionando la ca- en flexión. Si es mayor de 25 o 35 es posible
dera y la rodilla contralateral, una mejora de que precise tratamiento quirúrgico (Fig. 5).
30° en la extensión de la rodilla en el ángulo
popíteo, confirma que los isquiosurales no F. Perfil rotacional óseo
están cortos, por lo que alargarlos no tendría Los problemas del plano transversal femoral,
sentido. tibial , y del antepié interfieren en la colocación
t Test de Duncan-Ely. Evalúa la espasticidad a en torno a la rodilla de la colocación del vector
nivel de recto femoral. Se realiza con el niño del peso del cuerpo, en el plano sagital.

FIGURA 4. Test de Duncan-


Ely: se fija la cadera en po-
sición neutra y se flexiona la
rodilla a la vez que valoramos
la elevación de cadera ipsi-
lateral.
22 I. de Gálvez Aranda, A.M. García García, P. Jiménez Espuch

con la perpendicular a la camilla, tomando


como vértice la rodilla, en el momento que
tocamos el trocánter mayor en su máxima
prominencia. Anteversiones mayores de 40°
pueden requerir cirugía.
t El ángulo muslo-pie. Es el ángulo que forma
el eje del pie con el eje del muslo, visto des-
de arriba. Valores mayores de 20° de torsión
tibial externa pueden ser subsidiarios de tra-
tamiento quirúrgico.
t La abducción-aducción del antepié. La ab-
ducción fija del antepié puede requerir cirugía
de alargamiento de la columna externa.
FIGURA 5. Test de Thomas: al anular la lordosis lumbar
flexionando la cadera y rodilla contralaterales, aparece G. Marcha
un flexo de cadera en el lado explorado. Siempre y cuando el niño sea deambulante,
debemos explorar el patrón de marcha que pre-
senta, bien de forma observacional o incluso de
Los problemas del brazo de palanca osteoarti- forma instrumentalizada.
cular se valoran en decúbito prono con la rodilla El análisis observacional de la marcha se lleva
en 90° viendo: a cabo a través de la Escala de Valoración Médica
t La anteversión femoral. Su estimación se (Physician Rating Scale), que puntúa diversos as-
basa midiendo el ángulo que forman la tibia pectos tales como la posición del pie y la pisada,

TABLA VI. Physician Rating Scale (PRS): a mayor puntuación en relación con el patrón de marcha,
mayor correspondencia con un patrón de marcha normal.
Componentes de la marcha Observación Puntuación
Patrón de marcha – Punta del pie 0
– Ocasionales talón-dedo del pie 1
– Taloneo 2
Posición del retropié – Contacto con el piso en posición de equino 0
– Calcáneo 1
– Neutro 2
Elevación/curvatura del – Valgo 0
tobillo-pie al caminar – Varo 1
– De vez en cuando neutral 2
– Neutral 3
La posición de la rodilla durante – Recurvatum > 15° 0
la marcha (fase de apoyo) – Recurvatum 6-15° 1
– Recurvatum 1-5° 2
– Neutral o flexionados 3
Grado de Couch: patrón flexo – Grave (> 20°) 0
– Moderado (5-20°) 1
– Leve (< 5°) 2
– Ninguno 3
Velocidad de la marcha – Con lentitud 0
– Variable (lento-rápido) 1
Exploración física del paciente con parálisis cerebral infantil 23

la dorsiflexión del tobillo, la fase de apoyo con do funcional, y valorar su evolución clínica en el
la posición de la rodilla, el flexo o no de cadera tiempo, estableciendo las bases para una pauta
y la velocidad de la marcha global (Tabla VI). de tratamiento adecuado, donde se considerarán
Si se desea valorar la velocidad de desplaza- medidas conservadoras (tratamiento farmacoló-
miento, se emplea el test de los 10 metros, valo- gico, físico, ortésico) e intervencionistas (cirugía
rando el tiempo que tarda el niño en completar ortopédica o neurocirugía).
esta distancia. A la hora de la toma de decisiones quirúrgicas
es recomendable elaborar una lista de problemas
Laboratorios de análisis del movimiento primarios, tras relacionar la exploración física y si
Hoy día existen métodos de evaluación ins- se dispone de ella , la interpretación de las gráficas
trumentalizada con sistemas de tres dimensiones del ciclo de la marcha obtenidas en el laboratorio.
(3D) de análisis del movimiento, con plataformas
de fuerza que permiten obtener datos objetivos BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
cinéticos de todas las articulaciones durante las – Lovell and Winter’s. Pediatric Orthopaedics. Sixth
distintas fases de la marcha. Al obtener estos da- Edition. Lippincott Williams & Wilkins; 2006. p.
552-94.
tos, se puede establecer con precisión el papel
– Staheli. Ortopedia pediátrica. Marbán; 2003. p. 328.
activo o pasivo de los distintos niveles, así como
– Arroyo Riaño MO, Espinosa Jorge J. Parálisis cere-
las compensaciones acompañantes existentes. bral. En: Redondo García MA, Conejero Casares
Existe, asimismo, la posibilidad de asociar estu- JA, eds. Rehabilitación Infantil. Sociedad Española
dios electrofisiológicos asociados. Es importante de Rehabilitación Infantil. Editorial Médica Pana-
valorar la ayuda que aportan a la exploración mericana; 2012. p. 137-52.
física del paciente. – Martínez Caballero I. Cirugía multinivel para las
alteraciones de la deambulación en parálisis cerebral
infantil. Evaluación cuantitativa, funcional y de satis-
H. Función motora global facción de los resultados obtenidos. Trauma. 2013;
Habitualmente se usa como sistema de clasi- 24: 224-9.
ficación la escala GMFCS (Sistema de Clasifica- – Espinosa Jorge J. Parálisis cerebral. Enfoque terapéu-
ción de la Función Motora Gruesa), que pretende tico de la Parálisis Cerebral. Redondo García MA,
Conejero Casares JA, eds. Rehabilitación Infantil.
mostrar de forma significativa las diferencias de Sociedad Española de Rehabilitación y Medicina
la función motora entre los varios niveles. Aun- Física. Editorial Médica Panamericana; 2010. p.
que no es su principal propósito, para el cirujano 75-90.
ortopédico es una gran ayuda a la hora de plan- – Santos Palazzi. Monografía de la SECMA. Fundación
tear las distintas posibilidades terapéuticas (véase Mapfre; 2010. p. 2017.
Escala GMFCS en capítulo 2, pág. 11). – Garreta-Figuera R, Chaler-Vilaseca J, Torrequebrada-
Giménez A. Guía de práctica clínica del tratamiento
de la espasticidad con toxina botulínica. Rev Neurol.
CONCLUSIONES 2010; 50: 685-99.
Resulta fundamental llevar a cabo una explo- – Pascual Pascual SI. Parálisis cerebral infantil. Aspec-
ración detallada del niño con parálisis cerebral de tos clínicos, clasificaciones y tratamientos. Ediciones
acuerdo con un posterior enfoque terapéutico. Mayo; 2012.
Una actitud paciente, meticulosa y sistemáti- – Grupo de trabajo de la Sociedad Española de Re-
habilitación y Medicina Física (SERMEF). Guía de
ca, así como una buena curva de aprendizaje en práctica clínica para el tratamiento de la espasticidad
relación con las distintas técnicas exploratorias con toxina botulínica. Sociedad Española de Reha-
permiten clasificar al niño de acuerdo con su gra- bilitación y Medicina Física; 2010.
Tratamiento local 4
de la espasticidad
Patricia Ferrand Ferri

INTRODUCCIÓN plazo, en el contexto multidisciplinar que requie-


La prevalencia en España de la parálisis cere- re el abordaje de la parálisis cerebral.
bral (PC) es cercana a los 2.000 casos por millón
de habitantes. La forma clínica más frecuente es MANIFESTACIONES CLÍNICAS
la espástica, presente en el 70-88% de los casos; Si bien la parálisis cerebral es una lesión es-
topográficamente la forma más común es la di- tática, y la espasticidad no va a progresar en el
plejia espástica. tiempo, sí lo va a hacer su expresión clínica a
La espasticidad es un trastorno del tono mus- medida que el niño crece. Esto es debido, por
cular con exceso del mismo, producido por un un lado, a que el control motor irá mejorando
aumento en los reflejos de estiramiento muscu- conforme el niño se desarrolla, pero, por otro,
lar dependientes de la velocidad, y que asocia con el crecimiento la espasticidad provocará que
varios fenómenos dependientes del síndrome de los tendones y los músculos se acorten, produ-
primera motoneurona. Su tratamiento se realiza ciendo contracturas irreductibles, y en los huesos,
si la reducción de su intensidad resulta ventajosa. deformidades. De especial relevancia son las pro-
Actualmente, la principal herramienta para el tra- ducidas en el plano transverso, que van a con-
tamiento focal de la espasticidad en niños con PC ducir en algunos casos a la llamada enfermedad
es la toxina botulínica A, que desde su aparición del brazo de palanca. A esto hay que añadir las
literalmente revolucionó el abordaje del niño con compensaciones que va a realizar el niño durante
parálisis cerebral. Diversos estudios en los años 90 la marcha para compensar la espasticidad y las
demostraron que mejoraba de forma mantenida la contracturas. Por ello, a la hora de identificar los
espasticidad en miembros inferiores y superiores, trastornos que presenta un niño con PC, sobre
y en poco tiempo formó parte del tratamiento todo en la marcha, distinguimos entre proble-
rutinario del niño con PC(1). Junto con ella, son mas primarios, secundarios y terciarios (ver Tabla
fundamentales la fisioterapia, la terapia ocupacio- I). El tratamiento de la espasticidad, ya sea con
nal, las ortesis y los yesos. La cirugía ortopédica medidas conservadoras o con cirugía, debe ir en-
será objetivo de sucesivos capítulos en este libro. caminado a corregir las alteraciones primarias y
En el presente capítulo nos vamos a centrar secundarias. Las terciarias no deben corregirse,
en el tratamiento focal de la espasticidad con ya que son compensaciones creadas por el niño,
toxina botulínica (TXB en adelante), aplicada que desaparecerán cuando lo hagan las primarias
dentro de un plan terapéutico a medio y largo o secundarias que las causaron.

PALABRAS CLAVE: Toxina botulínica tipo A; Espasticidad.

25
26 P. Ferrand Ferri

TABLA I. Problemas ortopédicos en PCI.


Problemas Origen Manifestaciones Ejemplos
Primarios Debidos a la lesión cerebral Espasticidad Espasticidad en tríceps sural
Trastornos de equilibrio
Debilidad muscular
Falta selectividad
Secundarios Debidos a persistencia de Contracturas musculares Contractura en equino del
problemas primarios Deformidades óseas tobillo
Disfunción brazo palanca
Terciarios Patrones motores anormales Pueden ser similares a los Flexión de rodilla durante la
Compensaciones a 1arios y 2arios marcha debida al equino de
problemas 1arios y 2arios tobillo

Además de los datos recogidos en la anam- distonía, rigidez o una combinación de las tres.
nesis, los puntos que debemos recoger específi- La hipertonía espástica, comparada con la
camente en la exploración de un niño con es- distónica, causa un aumento de la resistencia
pasticidad son(2): al movimiento pasivo velocidad-dependien-
t Fuerza: los niños con parálisis cerebral no solo te. Dicha resistencia aumenta rápidamente
presentan espasticidad, sino también debili- por encima de un umbral de velocidad (catch
dad muscular y es conocido que la función o tope). La hipertonía distónica, por otro
motora y la fuerza están directamente relacio- lado, cursa con un aumento de la actividad
nadas. En la clínica se suele medir mediante muscular en reposo, con tendencia a retor-
la escala de Kendall(3) que, aunque presenta nar a una postura fija, que aumenta con el
bastantes limitaciones, si se realiza siguiendo movimiento contralateral, y se modifica con
un protocolo estricto, este método sigue sien- los cambios de conducta y postura. Suelen
do útil, si bien hay que recordar que en los aparecer contracciones musculares involun-
menores de 5 años es sobre todo un método tarias mantenidas o intermitentes que causan
de cribado más que de cuantificación. Para movimientos rotacionales y repetitivos, pos-
mediciones más precisas sería necesario el uso turas anormales, o ambos.
de dinamómetro. Para la evaluación del tono muscular se acon-
t Control motor selectivo de grupos muscula- seja estandarizar las posiciones durante el
res aislados: los niños con PC tienen dificul- examen y utilizar escalas de valoración. Las
tad para controlar y aislar los movimientos, más utilizadas en la clínica son la escala de
lo que contribuye a su déficit motor y a las Ashworth y la escala de Tardieu, así como sus
alteraciones de la marcha. El control motor respectivas variantes modificadas. Sin embar-
selectivo implica ser capaz de aislar el mo- go, a pesar de su uso extendido y de su capaci-
vimiento requerido, el control del inicio y dad para detectar la hipertonía en general, en
del fin del mismo, y la contracción muscular las recomendaciones de expertos desaconsejan
voluntaria máxima sin que aparezcan mo- el uso de la escala de Ashworth modificada
vimientos sobreañadidos. La valoración del para describir la espasticidad, debido a su li-
control motor selectivo está ligada a la fuerza. mitada validez, y aconsejan el uso combinado
t Evaluación del tono muscular: la hipertonía de la Escala de Tardieu Modificada, que sí
se define como un aumento anormal de la tiene en cuenta el componente velocidad-
resistencia al movimiento pasivo de una arti- dependiente de la espasticidad, junto con la
culación. Puede ser causada por espasticidad, Australian Spasticity Assessment Scale (ASAS),
Tratamiento local de la espasticidad 27

que mide la respuesta del músculo al movi- t 3FDPHFSFMnivel GMFCS y funcionalidad


miento pasivo rápido y lento en una escala de base, incluyendo capacidad de desplaza-
ordinal de 5 puntos, sin la subjetividad de la miento, motricidad grosera, necesidades de
observada en la de Asworth(4). cuidados, tareas que puede y no puede reali-
t Rango de movilidad articular y contractu- zar, posturas de sedestación y sueño.
ras: a la hora de planificar el tratamiento de t &OOJ×PTdeambulantes, se aconseja describir
la espasticidad es muy importante distinguir la marcha (idealmente con escalas observa-
entre una contractura estructurada y una di- cionales de marcha), que se puede comple-
námica, ya que su tratamiento es diferente. mentar con grabación de vídeo. En los no
En ocasiones puede resultar difícil. La explo- deambulantes, nos centraremos en posturas
ración física también nos ayuda a distinguir anormales y necesidades de cuidados clíni-
alteraciones causadas por debilidad y por camente relevantes (p.ej., dificultades para el
acortamiento del grupo muscular antagonista. vestido por posiciones anómalas en miembros
t Alteraciones torsionales de los huesos largos superiores, o para cambio de pañal, etc.).
y otras deformidades óseas: la medición clí- t El análisis instrumentalizado de movimien-
nica de la anteversión femoral, la presencia to: mientras que la exploración clínica se
de rótulas altas, de torsión tibial y de aducto centra en la evaluación de aspectos estáticos,
o abducto del antepié deben ser recogidas, el análisis de movimiento aporta una valora-
ya que sugieren la presencia de la llamada ción dinámica de los patrones patológicos de
enfermedad del brazo de palanca, no siendo marcha. El análisis de movimiento permite
subsidiarias de tratamiento conservador sino la descripción del patrón de movimiento en
quirúrgico. cada articulación de manera precisa, y ayuda
t Deformidades del tobillo y pie: su presencia a la identificación de los músculos que cau-
debe ser documentada, así como su grado de san el patrón patológico, permitiendo ajustar
reductibilidad, lo que nos orientará hacia el el tratamiento a las necesidades del niño(5).
tipo de tratamiento con toxina botulínica, Viene a complementar, que no a sustituir, la
ortesis o cirugía. exploración clínica y el análisis observacional
t Postura y equilibrio: la observación de la pos- de la marcha. Sirve para reforzar las decisiones
tura, tanto en situación estática como de la clínicas y para aportar datos objetivos que
marcha nos puede orientar hacia problemas apoyan un plan de tratamiento, así como la
de debilidad muscular, inadecuado control respuesta del niño al mismo(6). Es la medida
motor y las estrategias compensadoras que más objetiva de la marcha que existe actual-
utiliza el niño. mente, aunque su acceso en la práctica clínica
es aún limitado. En su ausencia, el análisis de
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS PREVIAS AL la marcha grabado en vídeo es una alterna-
USO DE TXB tiva válida tanto para la clínica como para la
Tanto la evaluación de los niños con PC y la investigación(4).
selección de objetivos terapéuticos son complejas
y comprenden varios aspectos. Nuestra evalua- PRINCIPIOS DE TRATAMIENTO
ción clínica y la exploración deberán ir dirigidas La parálisis cerebral no es un problema fo-
a recoger los puntos clave, que son: cal por lo que, previo al tratamiento local de la
t %JGFSFODJBSespasticidad, o componente neu- espasticidad, es necesario un control del tono
rológico de la deformidad de su componente muscular global en caso de espasticidad gene-
mecánico de la deformidad, así como de otros ralizada, con fármacos por vía sistémica (oral o
tipos de hipertonía, mediante la exploración intratecal) o bien con cirugía (rizotomía dorsal
clínica. selectiva).
28 P. Ferrand Ferri

FIGURA 1. Mecanismo de
accion de la toxina botulínica
A. A) La liberación de acetil-
colina en la placa motora es
posible gracias al complejo
proteico SNARE, en el que se
incluye la poteína SNAP-25,
que permite que las vesículas
de acetilcolina se fusionen
con la membrana neuronal y
se libere su contenido al es-
pacio sináptico, uniéndose
a los receptores en la célula
muscular. B) La toxina botulí-
nica A bloquea la liberación
de acetilcolina, impidiendo la
contracción muscular. (Toma-
do de: Arnon SS, et al. JAMA.
2001; 285: 1059-70).

Toxina botulínica Mecanismo de acción


La toxina botulínica A es un fármaco anties- La toxina botulínica actúa en la placa motora
pástico considerado seguro, con efecto selectivo inhibiendo la liberación de acetilcolina. La ca-
y reversible sobre el músculo espástico, dosis- dena pesada de la TXB se une con alta afinidad
dependiente y localizado, que puede ser admi- y especifidad a la membrana presináptica de las
nistrada durante años con buenos resultados en motoneuronas, siendo posteriormente interna-
combinación con otros tratamientos. lizada. La cadena ligera actúa sobre la proteína
En un estudio de cohortes a largo plazo de SNAP-25, que al ser fragmentada inhibe la libe-
2006, se concluyó que la introducción de la ración de vesículas que contienen acetilcolina,
toxina botulínica y el análisis tridimensional de produciendo una quemodenervación funcional
movimiento han supuesto una gran mejora en transitoria en la placa motora de unos 3-4 meses
el manejo de los niños con PC, aumentando de duración. Posteriormente el axón se regene-
la edad en el momento de la primera cirugía, ra y emite nuevas prolongaciones que vuelven a
disminuyendo el número de intervenciones inervar la placa muscular. Se considera que tiene
sucesivas y mejorando los resultados funcio- un excelente perfil de seguridad y una baja inci-
nales(7). dencia de efectos adversos(8) (ver Fig. 1).
Tratamiento local de la espasticidad 29

En España existen actualmente dos presenta- TOMA DE DECISIONES


ciones de toxina botulínica A empleadas para la Uso de toxina botulínica en el miembro
espasticidad infantil: Botox ® (Onabotulinumto- inferior espástico
xin A) y Dysport® (Abobotulinumtoxin A). En Con el desarrollo motor del niño, la espas-
el momento de redactar este capítulo, Xeomin® ticidad y los demás trastornos asociados en la
(Incobotulinumtoxin A) no está autorizada para PC, aparecerán patrones motores anómalos.
su uso en niños. Inicialmente con la introducción de la TXB se
trataban patrones focales, como el pie equino
Evidencias actuales sobre su uso en o la espasticidad en aductores de cadera, pero
parálisis cerebral en la actualidad se suele hacer un abordaje de
En 2010 se publicaron varios artículos de varios músculos y multinivel, en el que se tratan
consenso de expertos sobre el uso de TXB en diversos músculos a la vez, buscando mejorar la
niños con PC. Se concluyó en ellos que las inyec- movilidad del miembro y la postura durante la
ciones con TXB son efectivas en el manejo de la marcha(10).
espasticidad en miembro inferior de niños con La selección de los músculos a tratar con
PC, y que combinadas con fisioterapia y ortesis, TXB es un aspecto clave y posiblemente el más
pueden mejorar la marcha y la consecución de difícil. Además de la exploración clínica, existen
objetivos terapéuticos. clasificaciones de las alteraciones de marcha en
La mayoría de los estudios sobre TXB en el plano sagital, basadas en análisis cinemático,
niños con PC se centran en la inyección en los tanto para hemiplejia(11) como para diplejia(12).
músculos gemelos para el tratamiento del pie (Figs. 2 y 3).
equino. Existe una evidencia de nivel I y un gra- Los esquemas propuestos no son una norma
do de recomendación A para el tratamiento con rígida, son de gran ayuda para la selección de
toxina botulínica A para el pie equino espástico los músculos a tratar. El análisis tridimensional
en niños con PC. de movimiento proporciona más información en
Hay publicada menor cantidad de informa- casos más complejos, aunque su disponibilidad
ción referente a otros músculos o a las inyeccio- para la clínica diaria es baja.
nes multiniveles (para las que los datos actuales
son inadecuados o contradictorios: nivel de evi- En miembro superior espástico
dencia U). Existe un grado de recomendación Los patrones de movimiento anormal y los
A para el uso de la toxina botulínica A para re- músculos implicados en los mismos también
trasar la necesidad de cirugía en la subluxación están definidos, y el abordaje suele ser multini-
de cadera en niños con PC, pero solo a corto vel, igualmente. Los niños con nivel funcional
plazo. Sin embargo, existe una recomendación MACS I-III potencialmente pueden mejorar la
de grado A de que la inyección de toxina botu- función del miembro superior con la combina-
línica en aductores de cadera e isquiotibiales ción de toxina botulínica y terapia ocupacional.
no mejora la función motora gruesa, medida Sin embargo, en los niños con MACS IV-V se
por la GMFM(4). suele buscar la mejora del dolor o una mayor
En miembro superior, existe un grado de facilidad de los cuidados.
evidencia A para el uso de toxina botulínica en En la tabla II se describen los objetivos del
la mejora de la consecución de los objetivos te- tratamiento con TXB en miembros superiores.
rapéuticos, un grado B de evidencia en la re-
ducción del tono muscular tras su inyección y Dosificación
un grado de evidencia U (desconocida) para la La dosis de TXB para cada músculo se calcula
mejora en la actividad y la función del miembro en función del peso corporal del niño y del vo-
superior(9). lumen del músculo a tratar, entre otros factores,
30 P. Ferrand Ferri

Tipo IV hemiplejia
Tipo 1 Tipo 2A Tipo 2B Tipo 3 Equino/ Rotación pélvica, cadera
Pie caído Equino Equino verdadero/ Equino verdadero/ rodilla en salto flexionada, aducida,
verdadero rodilla a recurvatum rodilla en salto en rotación interna

α >90% α >90% α >90% α >90% α >90%


– Gastrosóleo Gastrosóleo Gastrosóleo Gastrosóleo
– – – Isquiosurales/recto femoral Isquiosurales/recto femoral
– – – – Psoas/Adductores
Ortesis tobillo-pie Ortesis tobillo-pie Ortesis tobillo-pie Ortesis tobillo-pie Ortesis tobillo-pie rígida/
articulada articulada articulada articulada Ortesis tobillo-pie de reacción
Valorar osteotomía femoral desrotatoria

FIGURA 2. Patrones sagitales de marcha en hemiplejia espástica. Se describen los músculos responsables y el
tipo de ortesis más adecuado en cada patrón. (Tomado de: Rodda J, Graham HK. Classiffication of gait patterns
in spastic hemiplegia and spastic diplegia: a basis for a management algorithm. Eur J Neurol. 2001; 8(Suppl. 5):
98-108. Fig. 1, pág. 100).

Grupo I Grupo II Grupo III Grupo IV Grupo V


Equino verdadero Marcha en salto Equino aparente Marcha agachada Marcha asimétrica
D I

α >90% α >90% α =90% α =90% Por ejemplo


Gastrocnemio Gastrocnemio (Gastrocnemio) –
– Isquiosurales/Recto femoral Isquiosurales/Recto femoral Isquiosurales/Recto femoral Equino Marcha
– (Psoas) Psoas Psoas aparente en salto
Ortesis tobillo-pie Ortesis tobillo-pie Ortesis tobillo-pie Ortesis tobillo-pie
articulada articulada rígida de reacción

FIGURA 3. Patrones sagitales de marcha en diplejia espástica. Se describen los músculos responsables y el
tipo de ortesis más adecuado en cada patrón. (Tomado de: Rodda J, Graham HK, Carson L, Galea MP, Wolfe R.
Sagittal gait patterns in spastic diplegia. J Bone Joint Surg Br. 2004; 86: 251-8. Fig. 1, pág. 252).
Tratamiento local de la espasticidad 31

TABLA II. Objetivos del tratamiento con toxina TABLA III. Factores a tener en cuenta para
botulínica en miembros superiores. calcular la dosis de TXB.
Objetivo: mejora del uso de la mano y de la – Peso corporal del niño (definirá la dosis máxima
capacidad funcional total por sesión).
– Nivel de GMFCS y comorbilidades del niño.
– Edad menor de 5 años.
– Volumen del músculo.
– Grado leve o moderado de espasticidad.
– Trastorno predominante: espasticidad (mayor
– Ausente o mínima contractura.
dosis) frente a distonía.
– Movilidad activa (al menos parcial el miembro
– Severidad de la hipertonía.
afecto: capacidad para iniciar el movimiento del
– Repercusión de la espasticidad sobre
músculo antagonista al inyectado).
funcionalidad.
– Adecuada fuerza a la prensión.
– Objetivo: funcional versus cosmético (sobre
– Capacidad para participar en un programa
todo en miembro superior).
de terapia ocupacional (ausencia de trastorno
– Efecto sobre espasticidad y funcionalidad de
conductual o intelectual significativo).
tratamientos previos con TXB.
– Familia o cuidadores altamente motivados.
Objetivo: manejo de los síntomas (no de la
función)
En niños por encima de 60 kg de peso es
– Espasticidad moderada a severa.
– Presencia de contracturas (que puede requerir aconsejable dosificar como en adultos.
tratamiento con yesos correctores). Tanto Onabotulinumtoxin A (Botox®) como
– Capaz de tolerar el uso posterior de una ortesis Abobotulinumtoxin A (Dysport®) son preparados
de termoplástico. con distinta estructura molecular y proceso de
– Estos pacientes pueden tener déficit intelectual
y/o ausencia de movilidad activa en el miembro fabricación y. por tanto, diferente potencia bioló-
afecto. gica, por lo que debe calcularse la dosis para cada
una de manera independiente, ya que no está
demostrado que exista un factor de conversión
(Tabla III), teniendo en cuenta que existe una entre ellas, ya que el término “unidad” se refiere
dosis máxima total de TXB que puede recibir a una potencia biológica diferente.
cada niño en una misma sesión. Debemos calcular, por tanto, la dosis total
No hay publicados ensayos clínicos sobre la para la sesión de tratamiento, que no deberá
dosis óptima de TXB, y las recomendaciones se superar la dosis máxima según el peso del niño;
basan en opiniones de expertos; así, desde los la dosis por músculo, que dentro del rango re-
primeros estudios la dosis total máxima recomen- comendado variará en función de su grado de
dada ha ido aumentando con la experiencia de participación en el patrón patológico y de la in-
uso. Es responsabilidad del médico que adminis- tensidad de la espasticidad; el número de pun-
tre el tratamiento la elección de dosis. Hay que tos a inyectar dentro de cada músculo, teniendo
ser especialmente cuidadoso y reducir la dosis en en cuenta que no deben superarse las 50 U de
niños con nivel GMFCS V, sobre todo cuando Botox® ni los 0,5 cc de volumen en cada punto
el clínico tiene poca experiencia en el uso de la para evitar efectos secundarios derivados de la
TXB, así como con aquellos con problemas res- migración no deseada de la toxina.
piratorios o de disfagia. En la Tabla V se recogen los músculos im-
Las recomendaciones actuales aconsejan no plicados en los patrones de espasticidad más fre-
superar por sesión las 400 U de Botox®, o bien cuentes y las dosis recomendadas por músculo.
las 12-16 U/kg peso en niños con peso corpo- Con el uso cada vez más frecuente de infil-
ral menor de 25 kg, y según la ficha técnica de traciones multinivel, sobre todo en miembros
Dysport®, las 1.000 U totales o las 20 U/kg de inferiores, la dosis total administrada por sesión
peso corporal. En la tabla IV se recogen las re- ha ido aumentando en la práctica clínica y en la
comendaciones de expertos publicadas en 2010. bibliografía (desde los 10 U/kg de peso en los
32 P. Ferrand Ferri

TABLA IV. Dosificación recomendada de TXB.


Dosis por peso corporal
Rango descrito
Producto en la literatura Recomendación Dosis máxima total
Botox ® 6- 24 U/kg (hasta 30 U/kg GMFCS I-IV sin factores de < 400-600 U
ocasionalmente en infiltraciones riesgo: 16-20 U/kg
multinivel)
GMFCS V con factores de < 300 U
riesgo: 12-16 U/ kg*
Dysport® 10-30 U/kg 20 U/ kg (nivel B de 200-500 U (nivel U de
recomendación) recomendación)
< 900 U
Factores de riesgo: síntomas de parálisis pseudobulbar, disfagia, historia de aspiraciones con afetación respiratoria.
Cuando existan factores de riesgo, se debe evaluar el nivel de riesgo y decidir si reducir la dosis total o desechar el uso
de la TXB.
*Opinión de expertos.
Tomado de: Love SC et al. Eur J Neurol. 2010; 17(Suppl. 2): 9-37.

primeros estudios hasta las 16-24 U/kg de peso confirmado que la exactitud de hacerlo así es muy
actuales), aunque esto es diferente a sobredosifi- baja, salvo para los gemelos(14). Tanto la ecografía
car cada uno de los diferentes músculos, lo que como la electroestimulación aumentan la exacti-
debe evitarse(4). tud de la localización muscular, pero dado que la
El fármaco debe ser inyectado lo más cerca ecografía es rápida y no dolorosa, es el método
posible del punto motor del músculo, que es la actualmente más recomendado, ya que permite
zona de mayor densidad de uniones neuromuscu- visualizar estructuras anatómicas a evitar (como
lares y, por tanto, donde realiza su efecto la TXB. los vasos) y además nos permite evaluar el grado
Está descrita la localización del punto motor para de atrofia muscular y fibrosis, que nos puede
los músculos más frecuentemente infiltrados(13), ayudar a calcular mejor la dosis y predecir el
y la ayuda de un atlas de electromiografía puede efecto de la toxina (Fig. 4).
ser de gran ayuda para orientarnos sobre la zona Para determinados músculos muy profundos,
del vientre muscular donde inyectar. como el psoas, puede también utilizarse la TAC,
con las limitaciones debidas a la irradiación que
Dilución supone.
El vial de TXB debe ser reconstituido con Por otro lado, es cierto que no está demostra-
suero fisiológico. La dilución puede variar entre da la relevancia clínica de una mejor localización
1 a 4 ml de suero salino para 100 u Botox® y del músculo diana, pero si nos aseguramos que
entre 1 y 2,5 ml para 500 u de Dysport®. La estamos inyectando la TXB en el músculo co-
dilución variará según la región anatómica y el rrecto reduciremos la posibilidad de migración
tamaño del músculo. En modelos animales una no deseada de la toxina y, por tanto, de efectos
mayor dilución se asocia a mayor diseminación secundarios.
de la toxina, aunque no existe evidencia de ello
en humanos(10). Analgesia-sedación
La terapia con toxina botulínica implica, en
Localización de los músculos ocasiones, múltiples inyecciones repetidas en el
Inicialmente, la localización de los múscu- tiempo que pueden causar dolor y ansiedad en
los a la hora de inyectar la TXB se realizaba por el niño. Es necesaria una adecuada analgesia y en
palpación y referencias anatómicas, pero se ha algunos casos combinarla con sedación. Cada
Tratamiento local de la espasticidad 33

TABLA V. Dosis de toxina botulínica A recomendadas por músculo en niños en miembros superiores e
inferiores, para los diferentes patrones patológicos.
Dosis recomendada toxina botulínica de tipo A en el miembro superior
Puntos
Patrón Músculos Dosis botox (UI) Dosis dysport (UI) inyección
Aducción/rotación Subescapular 2 Ul/kg 75-250 (150) 1
interna del hombro Pectoral mayor 2 Ul/kg 150-400 (300) 1-2
Flexión del codo Bíceps 2 Ul/kg 200-400 (300) 2
Braquial 1-2 Ul/kg 75-250 (150) 1
Braquiorradial 1-2 Ul/kg 75-250 (150) 1
Flexión de la muñeca Cubital anterior 1 Ul/kg 50-200 (100) 1
Palmar mayor 0,5/1 Ul/kg 50-200 (100) 1
Palmar menor 1-2 Ul/kg 50-200 (80) 1
Pronación del Pronador redondo 1-2 Ul/kg 50-150 (80) 1
antebrazo Pronador cuadrado 0,5-1 Ul/kg 30-150 (50) 1
Flexión de los dedos Flexor superficial 1-2 Ul/kg 150-400 (300) 1
Flexor profundo 1-2 Ul/kg 150-400 (300) 1
Pulgar incluido Flexor largo del pulgar 0,5-1 Ul/kg 30-60 (40) 1
Aductor del pulgar 0,5-1 Ul/kg 20-50 (30) 1
Oponente del pulgar 0,5-1 Ul/kg 30-80 (50) 1
Dedos en garra Lumbricales 0,5-1 Ul/kg 20-50 (30) 1
Interóseos 0,5-1 Ul/kg 20-50 (30) 1
Dosis recomendada toxina botulínica de tipo A en el miembro inferior
Puntos
Patrón Músculos Dosis botox (UI) Dosis dysport (UI) inyección
Flexión de cadera Iliopsoas 2 Ul/kg 150-600 (300) 1
Recto anterior 3-6 Ul/kg 200-600 (500) 2
Aducción de cadera Aductor mayor 3-6 Ul/kg 400-1.000 (700) 1-2
Aductores largo y corto 3-6 Ul/kg 400-1.000 (700) 1-2
Flexión de rodilla Isquiotibiales 3-6 Ul/kg 150-400 (300) 2
Bíceps femoral 3-6 Ul/kg 200-600 (300) 2
Gemelos 3-6 Ul/kg 200-800 (400) 2
Extensión de rodilla Cuádriceps 3-6 Ul/kg 200-600 (500) 2
Pie equinovaro Gemelos 3-6 Ul/kg 200-800 (400) 2
Sóleo 2-3 Ul/kg 100-300 (200) 1-2
Tibial posterior 2 Ul/kg 200-900 (375) 1
Flexor largo de los dedos 1-2 Ul/kg 150-300 (150) 1-2
Pie estriatal Extensor largo 1 dedo
er 1-2 Ul/kg 150-300 (150) 1
Dedos en garra Flexor largo de los dedos 1-2 Ul/kg 50) 1
Tomado de: Vázquez Gómez M, Juan García FJ, Barrio Alonso M. En: Juan García FJ, ed. Evaluación clínica y tratamiento
de la espasticidad. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2009. p. 83-98.
34 P. Ferrand Ferri

entre las inyecciones(4), aunque lo recomendable


por los expertos es de al menos 6 meses. Las
inyecciones frecuentes aumentan el riesgo de
desarrollo de anticuerpos y a la larga, falta de
respuesta al tratamiento.

SELECCIÓN DEL PACIENTE


La indicación del uso de toxina botulínica
en niños con PC es la presencia de espasticidad
localizada, persiguiendo primariamente la re-
ducción del tono muscular. Dada la variedad de
presentaciones clínicas de la PC, en cada niño el
objetivo del uso de la TXB puede ser diferente(8):
t .FKPSBSMBNBSDIBZFMFRVJMJCSJPZ DPOFMMP 
la independencia funcional.
t 'BWPSFDFSFMDSFDJNJFOUPMPOHJUVEJOBMEFM
músculo y prevenir deformidades osteoarti-
culares, luxaciones y úlceras por presión.
t 'BDJMJUBSMBBEBQUBDJØOZUPMFSBODJBBPSUFTJTZ
calzado.
t .FKPSBSFMQPTJDJPOBNJFOUPZMBTFEFTUBDJØO
t 'BDJMJUBSMBIJHJFOFZMPTDVJEBEPT FOQBMNBT
de manos, flexura del codo, periné).
t 3FEVDJSFMEPMPS
El objetivo del tratamiento irá íntimamente
FIGURA 4. Inyección ecoguiada de toxina botulínica. ligado al grado de funcionalidad que esperemos
lograr.
El inicio del tratamiento de la espasticidad
niño puede tener necesidades diferentes en fun- en parálisis cerebral con TXB debe ser precoz,
ción de su edad, su nivel GMFCS o el número para evitar que se estructuren las deformidades;
de músculos a tratar, que van desde el uso de existen estudios de seguridad de la TXB en niños
lidocaína tópica (crema EMLA), midazolam oral, menores de 2 años(15).
óxido nitroso o la anestesia general, que habrá La TXB actúa sobre la espasticidad y la dis-
que aplicar en función de los recursos de cada tonía, por lo que hay que identificar estos tras-
centro sanitario(10). tornos y distinguirlos fundamentalmente de la
contractura fija, en cuyo caso no estaría indicado
Intervalos de inyección su uso.
El inicio del efecto terapéutico de la TXB Por otro lado, las contraindicaciones para el
tiene lugar tras varios días de su inyección, con uso de la toxina son: hipersensibilidad conocida
un pico máximo aproximadamente a las 4 se- a la TXB; enfermedades de la unión neuromus-
manas. La duración del efecto es de 3 y 6 meses cular (miastenia gravis y síndrome de Eaton-
aproximadamente. La indicación para repetir el Lambert); enfermedades de la motoneurona
tratamiento es la reaparición de la espasticidad, inferior (como la esclerosis lateral amiotrófica);
teniendo en cuenta los efectos previos, positivos y el uso concomitante de antibióticos aminoglu-
negativos, y el tiempo desde la última inyección. cósidos o espectinomicina, que pueden interferir
Se aconseja un intervalo de al menos 12 semanas en la transmisión neuromuscular; procesos infla-
Tratamiento local de la espasticidad 35

matorios o infecciosos activos locales; gestación; vez. Los resultados funcionales deben evaluarse
lactancia y la existencia de dificultades en el se- a los 4-6 meses.
guimiento del paciente. La toma de anticoagu- La terapia con TXB nunca debe realizarse de
lantes locales es una contraindicación relativa, ya manera aislada, sino que debe combinarse con
que con el paso programado a heparinas de bajo otras modalidades de tratamiento conservador y
peso molecular se puede realizar la infiltración quirúrgico. Dentro de las modalidades de trata-
con seguridad. miento conservador, son esenciales la fisioterapia,
la terapia ocupacional, las ortesis y los yesos co-
PASO A PASO Y DETALLES TÉCNICOS rrectores. De hecho, se considera que la toxina
ACONSEJADOS botulínica en sí es el tratamiento adyuvante que
Aunque la TXB está considerada un fárma- aumenta los efectos del resto, y no al contrario.
co seguro, antes de su administración se debe La TXB permite la elongación de los mús-
informar a los padres y al paciente acerca de los culos espásticos y un mejor control motor, y
posibles riesgos y efectos secundarios del tra- mientras persiste su efecto, se permite el creci-
tamiento, y debe obtenerse el consentimiento miento muscular, el desarrollo de habilidades y
informado por escrito. la mejora de la función (o mayor facilidad para el
Cada preparado de TXB tiene unas condi- cuidado) mediante el resto de terapias(10).
ciones de almacenamiento especificados en ficha
técnica. Debe ser reconstituido con el volumen Fisioterapia
de suero fisiológico que hayamos decidido en En el pasado, los objetivos de la terapia física
función de la concentración que deseemos ad- en niños con parálisis cerebral eran normalizar
ministrar y posteriormente transferido a las je- los patrones de movimiento, reducir los síntomas
ringas que vayamos a inyectar, tendiendo claro el de la alteración neurológica y minimizar las al-
número de unidades por volumen que debemos teraciones secundarias (deformidades articulares,
administrar en función de la dilución realizada. etc.). Los modelos de terapia física en parálisis ce-
En función de la profundidad del músculo, rebral han cambiado en los últimos años, evolu-
emplearemos agujas de longitud necesaria, y si cionando hacia terapias integradas con estrategias
vamos a utilizar electroestimulación como téc- que promueven la actividad y la participación en
nica de guía, emplearemos las agujas correspon- las actividades cotidianas(16).
dientes. No es necesaria una técnica estéril pero sí En niños con PC se han empleado diferen-
antisepsia adecuada de la piel del paciente y uso tes abordajes y técnicas de fisioterapia, desde los
de guantes. Todo el material punzante emplea- métodos convencionales, como el estiramiento
do en contacto con la TXB y los viales deberán manual o el fortalecimiento muscular, a otros
desecharse de manera adecuada. basados en teorías de aprendizaje motor, como las
El niño no debe acudir en ayunas, salvo que terapias del neurodesarrollo o el método Vöjta.
precise anestesia general, y al terminar el proce- Ninguna de ellas ha demostrado ser mejor que
dimiento puede hacer vida normal. Se le indica las demás, aunque es difícil evaluar la eficacia
a los padres que si refiere dolor post-punción, se de cualquiera de ellas por varias razones, la más
le puede administrar frío local o un analgésico importante de las cuales es la imposibilidad
convencional. para estandarizar los tratamientos. El tipo de
tratamiento y la cantidad de tiempo empleada
MANEJO POST-PROCEDIMIENTO (“dosis”) puede ser constante, pero su aplicación
Debemos revisar al niño en las primeras 6 se- depende entre otros muchos factores de la ex-
manas tras la inyección, para evaluar la respuesta periencia del terapeuta. Muchos de los estudios
y monitorizar efectos adversos, sobre todo en que comparan diferentes técnicas entre sí están
aquellos que reciben el tratamiento por primera hechos con muestras pequeñas y heterogéneas, no
36 P. Ferrand Ferri

randomizados y sin grupo control no tratado (por en programas funcionales centrados en la activi-
motivos éticos), con instrumentos de medida no dad y realización de actividades de la vida diaria.
estandarizados(17). Un abordaje combinado de estiramientos,
En una revisión sistemática de 2013(18) sobre fortalecimiento muscular y entrenamiento mo-
la eficacia de las diversas intervenciones en niños tor dirigido a tareas y actividades de la vida diaria
con PC, confirma resultados de revisiones pre- parece ser el más beneficioso.
vias(19), se concluye que hay evidencia fuerte de
que las terapias de neurodesarrollo (TND), como Terapia ocupacional (TO)
el método Bobath, no mejoran el tono muscular La terapia ocupacional es la disciplina sociosa-
ni las contracturas, y una evidencia débil de que nitaria que evalúa la capacidad de la persona para
no mejoran la función. Hay evidencia de alta desempeñar las actividades de la vida cotidiana, e
calidad de que los yesos correctores son supe- interviene cuando dicha capacidad está en riesgo
riores en el manejo de las contracturas, la toxina o dañada por cualquier causa. El terapeuta ocupa-
botulínica en la mejoría del tono y las técnicas de cional utiliza, con finalidad terapéutica, la activi-
aprendizaje motor son superiores en la mejora de dad y el entorno (en el caso del niño, también el
la función. Todo ello, unido a que estas técnicas juego) para la prevención y el tratamiento de las
tienen un alto coste en tiempo para las familias y deficiencias, discapacidades y minusvalías, con el
en dinero, hacen que dicha revisión desaconseje objetivo de conseguir y/o mantener el máximo
el uso de las TND en niños con PC. nivel de salud, autonomía personal e integración
El entrenamiento funcional y/o dirigido a ob- en el entorno del niño(16).
jetivos, los programas domiciliarios para mejorar Las inyecciones con toxina botulínica combi-
la actividad motora y autocuidados, así como los nadas con terapia ocupacional aportan un efecto
programas de acondicionamiento físico (fitness) suplementario, aunque descrito como modesto,
han demostrado ser efectivos en niños con PC. a la TO sola en la mejora de los resultados del
Los niños con parálisis cerebral presentan de- miembro superior y un efecto positivo fuerte en
bilidad muscular en comparación con los niños la mejora de los objetivos individuales.
de su edad. Los programas de terapia clásica so- Una revisión sistemática de 2010(20) concluye,
lían evitar la terapia de fortalecimiento muscular además, que el tratamiento combinado de toxina
por miedo a aumentar la espasticidad, aunque botulínica con terapia ocupacional es más efectivo
actualmente existe evidencia de que estos niños que ésta sola en la reducción de la deficiencia de
se benefician de estos programas, y que con ellos los miembros superiores y en la mejoría de los re-
mejoran la marcha y el equilibrio. El niño peque- sultados en el nivel de actividad del niño, aunque
ño o con limitado control motor puede realizar- no sobre la calidad de vida o auto-competencia
los mediante el juego. En niños más mayores o percibida. Sin embargo, la toxina botulínica uti-
menos afectados pueden realizarse ejercicios re- lizada de manera aislada en el miembro superior
sistidos de diferentes maneras. Otras actividades no es efectiva comparada con placebo o el no tra-
de fortalecimiento muscular son la natación, la tamiento, por lo que siempre debe acompañarse
bicicleta, el baile y la hipoterapia, que aportan el de un programa de terapia ocupacional.
beneficio de la socialización, y que pueden dejarse En niños con PC de afectación unilateral, que
a elección del niño y de su familia(2). suelen presentar mayor afectación del miembro
De por sí, el entrenamiento de la fuerza pre- superior que del inferior, se emplea en ocasiones
senta evidencia débil o poco concluyente de su la técnica de la terapia de restricción del lado
eficacia según la revisión sistemática más recien- sano, que implica la práctica repetitiva de tareas
te(18), por lo que debe formar parte de un progra- específicas para el miembro afectado impidiendo
ma de tratamiento más amplio. Los resultados el uso del lado no afecto con una ortesis, con el
clínicos son superiores cuando el niño participa objetivo de mejorar el uso, la función y la coor-
Tratamiento local de la espasticidad 37

dinación de la extremidad superior hemiparéti- Yesos correctores


ca. Mediante pruebas funcionales cerebrales se Es conocido que la inmovilización de un
ha demostrado el aumento en la reorganización músculo en una posición elongada durante un
cortical con esta modalidad de terapia. Es funda- periodo de tiempo prolongado incrementa gra-
mental una adecuada selección de los pacientes dualmente la longitud y el número de sarcómeras
y la implicación de la familia. del mismo. En este sentido, los músculos espásti-
cos responden de la misma manera que los sanos.
Ortesis Por ello, la colocación de yesos en niños con PC
En el capítulo 9 se describen las indicaciones de se utiliza para mejorar el rango de movilidad ar-
las ortesis en las alteraciones de la marcha en PC. ticular por medio de su adaptación fisiológica
Ortesis y TXB están íntimamente relaciona- al estiramiento, con resultados positivos en la
das ya que, por un lado, una de las indicaciones mejora del tono y de la movilidad articular.
del uso de la TXB es facilitar la adaptación y uso Su indicación principal es la contractura en
de ortesis, tanto de miembros superiores como equino con limitación de la dorsiflexión de to-
inferiores y, por otro, la combinación del trata- billo, sobre todo cuando impide una adecuada
miento con TXB, que mejora la espasticidad, con tolerancia a las ortesis.
las ortesis, mejora la marcha y la consecución de Una revisión sistemática de 2013 concluye
los objetivos terapéuticos. que el tratamiento con yesos correctores para
Se ha demostrado que las ortesis de tobillo y mantener el rango de movilidad en el tobillo es
pie no actúan sobre la marcha mediante la mejora una intervención que ha demostrado ser efectiva
de la alineación articular estática en niños con PC en niños con PC(18).
deambulantes, como podría pensarse, sino que Históricamente, la toxina botulínica se ha
su efecto es más bien debido a que proporcionan usado como alternativa a los yesos correctores
un soporte externo que mejora la estabilidad y seriados, por lo que muchos estudios han com-
limitan el rango de movimiento, restaurando la parado ambos procedimientos en el tratamiento
función normal del tobillo-pie en la fase de apoyo, del pie equino espástico. Los efectos de los yesos
y evitando deformaciones dinámicas que ocurren seriados parecen ser similares a los de la toxina
por debilidad o desequilibrio muscular. Además, botulínica. Parece existir evidencia, además, que
facilitan el despegue del pie del suelo y facilitan una apoya el uso de los yesos seriados combinados
colocación del pie más adecuada en el apoyo(21). con la inyección de toxina botulínica, con re-
Su indicación principal en combinación con sultados favorables en la longitud muscular, la
la TXB es la presencia de equino dinámico o espasticidad y parámetros de marcha, aunque
cuando existe poco control sobre la dorsiflexión con beneficios limitados sobre la capacidad fun-
de tobillo durante la marcha, y su uso en niños cional(4). No parece haber diferencias aplicando
deambulantes suele ser diurno durante la partici- antes la TXB o los yesos.
pación en las diferentes actividades funcionales. Se pueden aplicar de manera aislada o bien
Los efectos a largo plazo sobre la fuerza mus- seriada. Si se aplican de manera seriada, tras reti-
cular no están bien establecidos, así como la uti- rar un yeso se coloca otro en mayor dorsiflexión
lidad real de la ferulización nocturna(16). (en el caso del tobillo), para estirar de manera
En el miembro superior las ortesis se utili- progresiva los flexores plantares hasta alcanzar
zan para prevenir contracturas y deformidades la movilidad deseada.
y para mejorar la función del miembro superior Habitualmente el yeso se coloca con el niño
por medio de un posicionamiento más adecuado en prono con la rodilla a 90° de flexión y el tobi-
del mismo. Se suelen utilizar como complemento llo en la máxima flexión dorsal con el retropié en
al tratamiento con toxina botulínica o durante la posición neutra, tras una adecuada protección de
terapia ocupacional(22). la piel con vendaje algodonado. Se pueden usar
38 P. Ferrand Ferri

vendas de yeso o bien de resina, mucho más lige- t 4JBMBVNFOUBSMBEPTJTIBZEJTNJOVDJØOEFM


ras, aunque más caras. Se cambian semanalmente tono pero no se traduce en mejoría funcio-
o cada 15 días(23). Una vez el yeso haya fraguado, nal, debemos considerar un error a la hora de
el niño puede caminar con ellos y hacer vida nor- seleccionar los músculos diana.
mal, incluida la fisioterapia. Por lo general, son t 'BMMPFOMBMPDBMJ[BDJØOEFMPTNÞTDVMPTEF-
bien tolerados por los niños, aunque es necesario seados, sobre todo en músculos profundos en
instruir a los padres sobre los cuidados de los miembros inferiores o en músculos de miem-
yesos y la piel y cómo detectar efectos adversos, bros superiores, cuando no hayamos utilizado
como úlceras por presión o edema del miembro, guía para la inyección.
que harían necesaria la retirada del yeso antes de t -BFYJTUFODJBEFëCSPTJTNVTDVMBS FTQFDJBM-
completar el tratamiento. mente en niños mayores con respuesta previa
positiva. La ecografía nos puede dar informa-
RESULTADOS ESPERABLES ción a este respecto, además de servir de guía
El resultado esperable del tratamiento con a la punción.
TXB es la disminución de la espasticidad. Se t $POUSBDUVSBFTUBCMFDJEBEFMBBSUJDVMBDJØO FO
considera, por tanto, una respuesta favorable a la cuyo caso debemos asociar yesos correctores a
toxina botulínica la reducción de la espasticidad, la TXB o considerar el tratamiento quirúrgico.
que es el objetivo primario del tratamiento. Los t -BQSFTFODJBEFBOUJDVFSQPTOFVUSBMJ[BOUFT
objetivos secundarios se basan en la creación de suele aparecer como una falta de respuesta
una “ventana terapéutica”, en la que, junto con progresiva, sobre todo en niños que desde
el resto de terapias, se consigue una mejora de la el principio han recibido altas dosis y con
actividad funcional, de los síntomas derivados intervalos menores a los recomendados (12
de la espasticidad y una mayor facilidad en el semanas). Aunque se ha demostrado la pre-
manejo por parte de los cuidadores. sencia en sangre de anticuerpos contra la TXB
La mayor mejoría funcional suele apreciarse hasta en el 30% de los niños sometidos a
tras la primera sesión de tratamiento con TXB, esta terapia, parece que solo en un porcenta-
aunque las infiltraciones repetidas son eficaces. je mucho más bajo son neutralizantes y, por
En el éxito de la terapia influyen: la dosis em- tanto, responsables de la falta de respuesta a
pleada; la edad del niño, ya que los más pequeños la toxina. Su determinación no se realiza de
parecen responder mejor; un mayor nivel funcio- manera rutinaria en la clínica por su dificul-
nal y una selección adecuada e individualizada tad y alto coste(10).
de los músculos a infiltrar.
Se considera falta de respuesta al tratamiento COMPLICACIONES
con TXB cuando no hay reducción del tono Aunque la incidencia de efectos adversos es
muscular o ésta es insuficiente, cuando la re- relativamente baja, los efectos adversos sistémicos
ducción de la espasticidad no se traduce en una pueden incluir debilidad generalizada, diplopía,
mejora funcional o de los síntomas, o bien cuan- disfagia, aspiraciones, neumonía, que pueden lle-
do aparecen efectos adversos que superan a los var a consecuencias fatales. Se aconseja por ello
beneficios. calcular las dosis en función del nivel GMFCS
Cuando aparece una falta de respuesta a la y las comorbilidades del niño. Según opinión
TXB, debemos considerar varias posibilidades: de expertos, la localización precisa de los puntos
t %PTJTJOTVëDJFOUFFTQFDJBMNFOUFUSBTMBQSJ- de inyección mejora el perfil de seguridad de la
mera sesión de tratamiento en que la dosis ha toxina botulínica, reduciendo la probabilidad de
sido elegida a la baja. En ausencia de efectos migración de toxina no deseada.
secundarios, se puede repetir la inyección tras Aunque la TXB suele ser bien tolerada, hay
el intervalo aconsejado a dosis mayor. una tasa del 25% de aparición de efectos adversos
Tratamiento local de la espasticidad 39

publicada en la literatura, la mayoría de los cuales TABLA VI. Recomendaciones de tratamiento.


son locales, leves y transitorios. No está claro que
Comenzar por dosis bajas si:
los niños que reciben mayores dosis tienen más – Poca experiencia del clínico en el uso de
probabilidades de aparición de los mismos. TXB
Los efectos adversos locales aparecen en el – Primer tratamiento del niño con TXB
– Niños con nivel GMFC IV-V
30% de los casos y los más frecuentes son dolor
e inflamación en el punto de inyección, así como Cálculo de dosis
debilidad excesiva en el miembro infiltrado, que – Primero, calcular dosis máxima total por
sesión como referencia
en miembros inferiores se manifiesta como tor- – Segundo, calcular dosis por músculo en
peza a la marcha y caídas. función de intensidad de la espasticidad,
Los efectos adversos sistémicos son raros, e grado de participación en el patrón
incluyen náuseas, fatiga, síntomas pseudogripa- patológico, volumen muscular, dentro de los
rangos de la tabla V y comprobar que no se
les, rash e incontinencia vesical. Los niños con supera la dosis máxima
GMFCS IV y V y factores de riesgo (antecedentes – Calcular número de puntos de inyección
de disfagia o aspiraciones) tienen más riesgo de dentro de cada músculo (no más de 0, 5 cc
presentar disfagia, disfonía y disnea, y se debe de volumen o 50U Botox® por punto)
instruir a los padres sobre cómo reconocer estos UÊ iVˆ`ˆÀʏ>Ê`ˆÕVˆ˜Ê­Õ˜ˆ`>`iÃÊ`iÊ/8 Ê«œÀʓÊ`iÊ
síntomas y buscar asistencia médica urgente si se suero fisiológico) y reconstituir el vial
presentan. Las complicaciones pueden aparecer UÊ
>À}>ÀÊi˜Ê>ÃʍiÀˆ˜}>Ãʏ>Ê/8 ÊÀiVœ˜Ã̈ÌՈ`>°Ê
– Consejo: cargar en cada jeringa solo el
desde días hasta semanas después de la inyección. volumen necesario para cada músculo
No está descrito aumento de la frecuencia de con- UÊ iVˆ`ˆÀÊÌjV˜ˆV>Ê`iÊ}Չ>Ê>ʏ>ʈ˜wÌÀ>Vˆ˜
vulsiones. En casos muy raros ha sido necesario
el ingreso hospitalario y aunque en la literatura
están descritas dos muertes, se consideraron no
relacionadas con la inyección(4). 7. Molenaers G, Desloovere K, Fabry G, De Cock P.
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Manejo global de la espasticidad 5
en la parálisis cerebral infantil
Carlos Pérez Díaz

INTRODUCCIÓN de un aumento de la resistencia al estiramiento


La mayoría de los niños con parálisis cerebral pasivo, mayor cuanto más rápidamente se estire el
infantil (PCI) presentan hipertonía. El tipo de músculo. Este aumento del tono muscular puede
hipertonía más frecuente en la parálisis cerebral incrementarse bruscamente por encima de un
es la espasticidad que afecta a entre un 60% y un umbral de velocidad o ángulo de la articulación
80% de estos niños. En la PCI se dan también o disminuir bruscamente (signo de la navaja de
otros tres tipos de hipertonía: La rigidez, la dis- muelle)(3).
tonía y la hipertonía mixta(1,2). La espasticidad también enmascara la moti-
La hipertonía espástica pura, sin rigidez ni lidad voluntaria residual al dificultar o impedir
distonía, se manifiesta sobre todo en prematuros los movimientos musculares voluntarios aislados.
de menos de 30 semanas y se asocia a una lesión La contracción voluntaria de un músculo agonis-
predominantemente de la vía piramidal. La etio- ta produce el estiramiento de su antagonista, lo
logía de la PCI con rigidez, distonía o hipertonía que desencadena su co-contracción. La actividad
mixta incluye otras causas pre, post y perinatales muscular es más prolongada y pueden propagarse
como la anoxia perinatal, trauma de parto, la a otros músculos distintos a los que voluntaria-
hiperbilirrubinemia, infecciones, malformaciones mente se quiere dirigir el estímulo.
cerebrales, accidentes cerebrovasculares, tóxicos o Los pacientes con espasticidad difusa, sobre
alteraciones metabólicas y expresa una afectación todo de origen medular, pueden presentar es-
del sistema extrapiramidal(1). pasmos o contracciones bruscas en respuesta a
La espasticidad, según Lance, es un trastor- estímulos sensitivos, somáticos y viscerales.
no complejo de la motilidad, en el contexto del La hipertonía en la espasticidad varía con: el
síndrome de neurona motora superior, que se nivel metamérico, el tipo de movimiento, el nivel
caracteriza por un aumento del tono muscular de alerta, la sensación de dolor, el estado general
dependiente de la velocidad de la movilización, la fiebre o la ansiedad del paciente.
con un aumento de los reflejos tendinosos cuya En el dolor de origen visceral la espasticidad es
causa es una hiperexcitabilidad del reflejo de es- más difusa. Un incremento de la espasticidad en
tiramiento(2). un niño paralítico cerebral es un signo de alerta
La disminución del umbral del reflejo de esti- de enfermedad para los padres y cuidadores, que
ramiento produce: hiperreflexia y clonus además deberán observar al niño y acudir al médico(4).

PALABRAS CLAVE: Baclofeno intratecal;


Rizotomía dorsal selectiva funcional; Fisioterapia intensiva.

41
42 C. Pérez Díaz

TABLA I. Escalas de espasticidad de Ashworth.


Ashworth clásica Ashworth modificada
Grado de espasticidad Grado de espasticidad
1 No aumento del tono (normal). 0 Tono muscular normal.
2 Ligero aumento del tono. 1 Hipertonía leve.
Aumento de resistencia al mover en flexión y 1+ Aumento del tono con “engatillamiento” en
extensión. el movimiento pasivo. Mínima resistencia en
3 Mayor hipertonía. menos de la mitad del arco del movimiento.
Dificultad para los movimientos pasivos pero se 2 Hipertonía moderada. Aumento del tono
puede completar el arco del movimiento. muscular durante la mayor parte del arco del
4 Aumento considerable del tono. movimiento, pero puede moverse pasivamente
Dificultad para la movilización pasiva y la parte afectada con facilidad.
es difícil completar el arco del movimiento. 3 Hipertonía intensa. Aumento considerable
5 Contracturas establecidas. del tono muscular que dificulta la movilización
Parte afecta rígida en flexión o extensión. pasiva.
4 Hipertonía extremada. La parte afectada está
rígida, impidiendo el movimiento en flexión y
extensión.

La hipertonía en la espasticidad se mide en y a movimientos coreo-atetoides y/o distónicos.


cada grupo muscular con la escala de Ashworth Es raro encontrar rigidez en forma pura(1,3).
o con la escala modificada de Ashworth, basadas Las distonías son trastornos del movimiento
en la sensación subjetiva del grado de resistencia consistentes en la alteración involuntaria de un
al estiramiento muscular pasivo. La escala modi- movimiento, siendo éstos repetitivos e involun-
ficada refleja mejor el grado de espasticidad que tarios que se traducen en posturas anormales.
la escala original (Tabla I). En los niños con PCI distónica (10 a 15%), los
También hay que evaluar la fuerza de los músculos implicados en estos movimientos tie-
distintos músculos, pues la debilidad muscular nen hipertonía. Al igual que en la espasticidad,
puede ser compensada con la espasticidad, por lo la ansiedad agrava la distonía(1).
que la marcha y los traslados de la silla a la cama La hipertonía mixta es muy frecuente en la
podrían empeorar en algunos casos si se redujera PCI, sobre todo en las formas más incapacitan-
la espasticidad(4). tes. Aunque predomine la espasticidad, se puede
Hay que tratar la espasticidad si la hipertonía encontrar en el mismo niño rigidez y distonía e
es causa de menoscabo funcional, afecta a la lo- incluso movimientos coreoatetósicos, sobre todo
comoción, produce deformidades o es causa de en las manos. En estos niños el tratamiento de la
dolor crónico(2,4). espasticidad es parcialmente efectivo(1).
La rigidez en el movimiento se describe como
un aumento uniforme y continuo de la resis- Fundamentos fisiopatológIcos del
tencia a la movilización y distensión muscular tratamiento de la espasticidad
pasivas. El tono muscular está aumentado por El tono muscular es la expresión del grado
igual, tanto en los grupos musculares agonistas de actividad de las motoneuronas α, que a su
como en los antagonistas. Se distinguen dos tipos vez es el resultado de la integración de todos los
de rigidez: 1°) Plástica: cuando la resistencia es impulsos que llegan a ellas desde otras neuronas
suave y continua; 2°) Rigidez en rueda dentada: del sistema nervioso(3).
cuando hay temblor superpuesto a la rigidez. La Las motoneuronas α son la vía final común de
rigidez se encuentra en las formas mixtas de PCI los impulsos motores a la placa motora de los mús-
casi siempre asociada a otras formas de hipertonía culos. Las motoneuronas α integran los impulsos
Manejo global de la espasticidad en la parálisis cerebral infantil 43

nerviosos excitadores e inhibidores que sinaptan TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO DE


con ellas directamente como las fibras corticoes- LA ESPASTICIDAD
pinales, o a través de interneuronas en su mayoría Fármacos por vía oral
inhibidoras, que utilizan el neurotransmisor inhi- Los fármacos por vía oral disponibles para el
bidor ácido gamma amino butírico (GABA). Tam- tratamiento de la espasticidad en la práctica se re-
bién sinaptan directamente con las motoneuronas ducen a cuatro: baclofeno, diazepam, dantrolene
α fibras sensitivas esteroceptivas procedentes de y tizanidina. Los cuatro tienen efectos colaterales
piel, articulaciones o vísceras y las fibras aferentes sistémicos y administrados por vía oral su eficacia
Ia y II procedentes de los husos neuromusculares sobre la espasticidad es moderada y decreciente.
que son las que tienen un efecto excitador más Estas medicaciones son útiles en casos de espasti-
potente. La excitabilidad de la motoneurona de- cidad difusa tales como en la quadriplejia espásti-
penderá de la preponderancia de los potenciales ca o en espasticidad post traumatismo craneal(6).
postsinápticos excitadores sobre los inhibidores(3).
Las lesiones cerebrales o medulares implican Baclofeno (Lioresal®)
una disminución impulsos inhibidores y ade- Es el fármaco oral más eficaz y, por lo tanto,
más se produce una reorganización de las sinapsis el de primera elección(1,6,7).
sobre las motoneuronas a que potencia los im- Se comporta como un ligando específico para
pulsos excitadores, ya que los lugares sinápticos los receptores B del ácido gamma-aminobutírico
que ocupaban las proyecciones corticoespinales (GABA-B), lo que disminuye la excitabilidad de
inhibidoras son ocupados por terminales de fibras la motoneurona α mediante una inhibición y
aferentes excitadores Ia y II, lo que produce la otra postsináptica.
coactivación refleja y simultánea de grupos mus- Su absorción desde el tracto gastrointesti-
culares agonistas y antagonistas. Así, un estímulo nal es buena, alcanzándose niveles máximos
cutáneo o visceral puede producir un espasmo en suero a las dos horas de su administración.
con co-contracción de varios grupos musculares Atraviesa mal la barrera hematoencefálica, por lo
difundida a varios segmentos medulares(3,5). que por vía oral se requiere dosis altas, ajustando
Los tratamientos de la espasticidad están la dosis gradulamente. Se administrará cada 8
dirigidos a corregir este desequilibrio entre los horas con la dosis mayor antes de dormir. Aun-
estímulos excitadores e inhibidores a las moto- que está demostrado que reduce la espasticidad,
neuronas α. Se puede actuar en distintos frentes: estas dosis suelen producir efectos colaterales
1º) Antes de llegar a la médula espinal, reducien- como somnolencia, ataxia, confusión, mareos
do las aferencias desde los husos neuromusculares o náuseas. Si la medicación fuera inefectiva o
disminuyendo los estímulos excitadores como los efectos secundarios intolerables, se contem-
en las rizotomías dorsales selectivas. 2º) A nivel plará la posibilidad de la infusión intratecal del
de médula espinal, potenciando las interneuro- baclofeno (ITB) o se retirará la medicación, dis-
nas inhibidoras mediante fármacos, sobre todo minuyendo la dosis progresivamente a lo largo
GABA agonistas como el baclofeno. Éste puede de un mes hasta suspenderla. Se hace así para
administrarse por vía oral, sistémica o intratecal, evitar el síndrome de abstinencia, consistente
o immplantando estimuladores suprasegmenta- en hipertonía, agitación y síntomas semejantes
rios. 3º) Sobre el brazo eferente para disminuir al delirium tremens.
globalmente la contractilidad muscular mediante
fármacos o tratar la espasticidad focal en grupos Diazepam (Valium®)
musculares concretos, con neurotomías selectivas Es una benzodiazepina con una buena absor-
quirúrgicas o infiltrando el nervio con alcohol ción por vía oral y que atraviesa la barrera hema-
o fenol y finalmente sobre la placa motora con toencefálica ligándose a los receptores GABA-A
toxina botulínica(2,4). del cerebro y médula espinal, disminuyendo la
44 C. Pérez Díaz

excitabilidad de las motoneuronas α. Se adminis-


tra en dosis iniciales de 0,1 a 0,2 mg/kg/día hasta
alcanzar unas dosis de mantenimiento de hasta
0,8 mg/kg/día. Como también actúa sobre el ce-
rebro, en dosis terapéuticas sobre la espasticidad
suele producir una sedación excesiva. También
suele producir dependencia, por lo cual habrá de
retirarse la droga progresivamente(1,6).

Dantrolene (Dantrium) FIGURA 1. Bombas de infusión intratecal Synchromed


Actúa a nivel del retículo sarcoplásmico del II. A) Miden 8,7,5 mm de diámetro máximo. B) El fondo
músculo impidiendo la entrada de calcio y, por de las de 40 ml de capacidad es de 26 mm y el fondo
lo tanto, inhibiendo la contracción muscular. No de las de 20 ml es de 19,5 mm.
tiene efectos sobre el sistema nervioso pero puede
producir hepatotoxicidad. Por ello no se utiliza
en la PCI(1,6). Las bombas más utilizadas en los niños con
parálisis cerebral son las Synchromed® que son
Tizanidina (Zanaflex) electrónicas y están impulsadas por un motor
Actúa modulando la liberación de los neu- eléctrico. Pueden programarse desde el exterior
rotransmisores excitadores que actúan sobre las en un rango muy amplio de flujos, con distintas
interneuronas y fibras aferentes Ia que controlan pautas temporales. Hay que rellenarlas con el
las motoneuronas para mantener el tono durante medicamento entre una y 26 semanas y funcio-
periodos largos de tiempo. Se ha utilizado sobre nan con una pila de litio que dura una media de
todo en adultos con espasticidad secundaria a le- 7 años (Fig. 1). Además de poder programar el
sión medular o esclerosis múltiple con resultados flujo de infusión y de realizar infusión continua,
similares al baclofeno. Sus efectos secundarios son también se pueden infundir bolos aislados o pro-
sedación, hipotensión, astenia, vértigos, vómitos, gramar la infusión en bolos. Las bombas tienen
etc.(2,6). alarmas para avisar de la necesidad de relleno y
del agotamiento de la batería.
TERAPIA CON BACLOFENO Existen en el mercado otras bombas de infu-
INTRATECAL (Intratecal baclofen-ITB) sión intratecal, como Medstream® y Prometra®,
Como el baclofeno atraviesa mal la barrera impulsadas por gas a presión y que controlan el
hematoencefálica y para obtener unos niveles en flujo por un mecanismo piezoeléctrico programa-
LCR se requieren dosis por vía oral altas que pro- ble que regula la apertura de la válvula de salida.
ducen efectos colaterales, Penn en 1984 introdujo
la utilización de bombas de infusión continua Indicaciones de la ITB en los niños con
implantables que ya se venían utilizando para parálisis cerebral espástica y distónica
tratamientos del dolor y en oncología, para man- Se consideran candidatos para la infusión in-
tener niveles eficaces continuados. Además, como tratecal de baclofeno los niños con tetraparesia
los receptores GABA-B donde actúa el baclofeno espástica y parálisis cerebral espástico distónica
se encuentran en las láminas I-II-III-IV en el mayores de 4 años con peso superior a los 12 kg
asta posterior de la médula, la administración que presenten hipertonía en extremidades supe-
intratecal con bomba de infusión continua acerca riores e inferiores cuyo grado sea mayor o igual a
la droga a los receptores y se consigue un efecto 3 escala de Ashworth modificada. La espasticidad
máximo con dosis mínima sin efectos colatera- tiene que ser tratada porque dificulte el cuidado
les(7-9). e higiene o tengan contracturas progresivas que
Manejo global de la espasticidad en la parálisis cerebral infantil 45

interfieran con la función, causen dolor y que no que contraindicaría el implante por el riesgo de
hayan mejorado con medicación oral. También pseudo-meningocele. Se realiza un análisis histo-
se requiere que el niño esté médicamente estable, químico y cultivo de LCR. A continuación se in-
que haya respondido favorablemente al test de yecta un bolo de entre 25 y 100 µg de baclofeno.
prueba, y resida suficientemente cerca como para Tras alcanzar la dosis efectiva de forma gradual,
poder acudir al hospital en caso de complica- se evalúa funcionalmente al paciente, pudiendo
ciones. La familia, tras firmar el consentimien- estar disponible utilizar el laboratorio de análisis
to informado, ha de comprometerse a acudir a del movimiento. En los casos dudosos respecto
rellenar la bomba cuando sea necesario(9,10). En al efecto que tendrá la disminución de la espas-
los niños paralíticos cerebrales evaluados según ticidad sobre la calidad de vida del paciente o
los niveles del sistema de clasificación GMFCS en pacientes con distonías, se puede implantar
(Gross Motor Function Classification System) se un catéter intratecal conectado a una bomba de
considera la indicación de ITB sobre todo en ni- infusión externa durante varios días. Si se obtiene
ños con niveles IV y V, ocasionalmente nivel III un buen resultado en disminuir la espasticidad
y muy raramente en nivel II. En el nivel II solo en al menos 1 unidad en la escala de Ashworth,
se considerará la indicación de ITB en los niños mejorando la situación de confort del paciente
con escasa fuerza y exista duda en la indicación o facilitando su cuidado, el equipo multidisci-
de la rizotomía dorsal selectiva funcional, o en plinario de médico rehabilitador, fisioterapeuta,
aquellos que sobrepasen la edad de indicación de cirujano ortopédico y neurocirujano valorará la
esta técnica o se les haya realizado varias cirugías indicación de la implantación de la bomba.
ortopédicas. Está indicada la ITB en el nivel II
del GMFCS en niños y adultos con paraparesia Técnica quirúrgica
espástica familiar(1,4,9,10). Se marca la incisión abdominal en decúbi-
También está indicada la ITB en la parálisis to supino y posteriormente se coloca al niño en
cerebral distónica o espástico-distónica, en la decúbito lateral con las piernas flexionadas. Con
distonía generalizada, en la aciduria glutárica II, control radiográfico se marca con un testigo ra-
distonía de torsión y tormenta distónica(1). La dioopaco a nivel paravertebral el lugar elegido
ITB es una terapia invasiva no exenta de com- para la punta del catéter. Hay que evitar que el
plicaciones. Hay que tener objetivos razonables, catéter se sitúe en el ligamento interespinoso y
como: facilitar los cuidados e higiene del pacien- pueda ser aplastado o cizallado por las apófisis
te, aumentar la amplitud del recorrido de los espinosas (Fig. 2). Tras atravesar la duramadre,
movimientos, poder sentar al niño en silla de se sitúa la salida de la aguja en dirección craneal
ruedas para que pueda asistir al colegio, ralentizar y se introduce el catéter con fiador hasta el nivel
el establecimiento de contracturas y deformida- elegido con control radiográfico.
des, suprimir los espasmos musculares dolorosos En los pacientes paraparéticos la punta del
y tratar el dolor especialmente el localizado en catéter se sitúa a nivel de la intumescencia lumbar
caderas. de la médula entre T10 y T12. En los pacientes
tetraparéticos se implantará a nivel de T5-T6
Test de prueba intratecal para lograr un efecto en 4 extremidades. En los
Antes de implantar una bomba se realiza un pacientes distónicos, como el efecto tiene lugar
test de prueba de infusión intratecal de baclo- a nivel de las interneuronas del área motora cor-
feno, para descartar hipersensibilidad y efectos tical, el catéter se implanta a nivel C1-C2, pu-
adversos, así como para valorar la eficacia de la diendo necesitar incluso el nivel interventricular.
droga. Con el paciente ingresado y monitorizado, La bomba se implanta generalmente en hi-
se realiza una punción lumbar y se mide la presión pocondrio izquierdo, para no interferir con las
intratecal para descartar hipertensión intracraneal exploraciones y tratamiento de patologías fre-
46 C. Pérez Díaz

FIGURA 2. Rotura de catéter por


compresión entre las apófisis es-
pinosas.

cuentes como la apendicitis o la litiasis biliar. Solo determinar las horas del día o de la noche en que
se implantará en el lado derecho en los casos en el niño está más espástico y programar la bomba
que una gastrostomía o una derivación ventrícu- para que reparta la dosis diaria en una dosis con-
lo peritoneal impidan el implante. En los niños tinua y bolos programados en las horas de mayor
con escoliosis severa, solo tenemos espacio en el espasticidad. Tras la implantación de la bomba
lado convexo con mayor separación entre reborde de ITB los niños deben comenzar precozmente
costal y cresta ilíaca. con un programa de rehabilitación intensiva para
En los niños, para evitar que la piel se necro- fortalecer los músculos y mejorar las posturas y
se y se produzca una escara sobre la bomba, se movimientos(2,7,9,10).
implantan por debajo de la fascia del músculo
oblicuo externo, entre dicha fascia y los múscu- Resultados
los recto anterior y oblicuo interno. El límite de En la parálisis cerebral espástica tratada con
peso del niño para el implante de la bomba más ITB se ha reportado una mejoría media de 4,1
pequeña disponible es de un mínimo de 12 kg. puntos en la GMFM: de 6,2 puntos en los niños
con GMFCS nivel II a 2,9 puntos en los niños
Programación y mantenimiento de la ITB con nivel V. Los cuidadores refieren mejoría en
Se programa inicialmente la bomba a flujo la postura en el 60%de los niños, en las transfe-
continuo 50 mg/día en los diparéticos o 100 mg/ rencias y en el vestido en el 58%, en el sueño en
día en los tetraparéticos antes de pasar el niño a el 43% y en el 63% en el confort. También se ha
reanimación. Se incrementa la dosis a razón de reportado una mejoría del 33% en el lenguaje,
25 mg/día hasta obtener el efecto deseado. Se dá un aumento del rango de movimiento en las ex-
de alta al tercer día y se controla semanalmente tremidades inferiores, mejoría del nivel de deam-
en consulta, incrementando la dosis hasta llegar bulación en 1 nivel en el 50%. La subluxación de
a niveles eficaces. A partir de los 150 mg/día se cadera mejora en el 5% y no progresa en el 91%.
eleva la concentración del baclofeno hasta los La ITB proporciona unos excelentes resul-
2.000 mg/ml para poder espaciar más los relle- tados en más del 90% de los casos, disminu-
nos de la bomba, considerando que la estabilidad yendo el tono muscular una media de 2 puntos
del fármaco es de unos 6 meses. Una vez que se de la escala de Ashworth y la frecuencia de los
llega a una dosis eficaz, se observa al niño para espasmos. Se controla el dolor producido por las
Manejo global de la espasticidad en la parálisis cerebral infantil 47

contracturas dolorosas y la luxación de cadera. El Conclusión


paciente puede permanecer más tiempo sentados La ITB en el tratamiento de la parálisis cere-
y con la disminución del dolor y la comodidad bral infantil es efectiva, reduciendo la espastici-
mejora su estado de ánimo. Se facilita el cuidado dad, hipertonía y distonía en tronco y extremi-
del paciente y se mejora la calidad del sueño del dades. Mejora la función global, la postura y el
paciente al evitar los espasmos y dolores noctur- confort del paciente, facilitando sus cuidados. Las
nos(1,2,9,10). dosis se pueden regular para producir un efecto
óptimo y, como no es un procedimiento neu-
Complicaciones roablativo, los efectos indeseables son reversi-
Se han descrito reacciones adversas de la in- bles. Las desventajas de la ITB son el coste de la
fusión intratecal de baclofeno tales como hipoto- bomba, la necesidad de rellenarla periódicamente
nía excesiva con mal control de cabeza y tronco, y las complicaciones del sistema de infusión(11).
visión borrosa, nistagmus, diplopía, dismetría,
hipotensión ortostática, somnolencia, sequedad TRATAMIENTO NEUROQUIRÚRGICO
de boca y embotamiento. Todos estos efectos co- DE LA ESPASTICIDAD
laterales se resuelven bajando la dosis de la ITB y Actualmente el tratamiento neuroquirúrgico
subiendo progresivamente hasta conseguir dosis de la espasticidad va dirigido a combatir directa-
eficaces. mente la espasticidad y se desarrolla en dos fren-
Se producen complicaciones relacionadas con tes: 1º) Técnicas de neuroestimulación cerebral,
la cirugía en aproximadamente el 10% de los ca- cerebelosa o medular para suplir los estímulos de
sos. Puede haber infección en la pared abdominal los centros lesionados; 2º) Procedimientos neu-
y/o meningitis, siendo necesario retirar la bomba. roablativos o lesión de estructuras del sistema
En los niños si la bomba no se implanta sub- nervioso que favorecen la hipertonía. Se puede
fascial y no se diseca un bolsillo suficientemente actuar a varios niveles:
amplio, se van a producir escaras por decúbito t &TUFSFPBUBYJBEFDFOUSPTQSPGVOEPTFODFSFCSP
que pueden requerir su extracción. En caso de y cerebelo que regulan el tono.
duda, siempre hay que escoger la bomba pequeña t 3J[PUPNÓBTEPSTBMFTTFMFDUJWBT&TFMNÈTBWB-
de 20 ml. Otra complicación postquirúrgica fre- lado por sus resultados(12).
cuente son los pseudomeningoceles lumbares por t -FTJPOFTFOMB[POBEFFOUSBEBEFMBTSBÓDFT
salida de LCR alrededor del catéter, sobre todo dorsales –DREZ– en la médula espinal.
en los niños con aumento de presión de LCR.
Las complicaciones del catéter son: la desco- Rizotomías dorsales
nexión de la bomba, el acodamiento y la rotura. La rizotomía dorsal selectiva funcional
(Fig. 2) (RDSF) es la técnica más utilizada en el mo-
Si la bomba no fuera rellenada con las agujas mento actual para el tratamiento de niños con
adecuadas, se puede romper al cabo del tiempo. parálisis cerebral espástica.
La bomba puede pararse tras una resonancia Basándose en la observación de Sherrington,
magnética o tras una intervención quirúrgica con que hace desaparecer la rigidez de descerebración
bisturí eléctrico. Hay que programar la alarma en las extremidades al seccionar las raíces espi-
de “depósito bajo” pues en algunos casos se ha nales posteriores, en 1976, Victor Aldo Fasano,
reportado síndrome de abstinencia(11). neurocirujano de Turín(14), elaboró unos criterios
Hay que ajustar la dosis para evitar la sobre- electrofisiológicos para seleccionar las radicelas
dosificación. implicadas en la activación de los circuitos res-
Existen informes contradictorios sobre su ponsables de la espasticidad. En 1982, Peacock
relación con la aparición o agravamiento de la aplicó los criterios electrofisiológicos de Fasano
escoliosis. y modificó la técnica quirúrgica realizando una
48 C. Pérez Díaz

FIGURA 4. Laminoto-
mía L1 a L5 y laminec-
tomía S1 para poder
visualizar todas las
raíces de L1 a S2. La
laminotomía se repo-
ne y se fija tras el cie-
rre de la duramadre.

reponen las láminas, fijandolas en su lugar con


suturas osteoplásticas(2,16). La rehabilitación debe
realizarse un mínimo de 5 sesiones por semana de
FIGURA 3. Monitorización EMG intraoperatoria con
electrodos de superficie en los principales grupos mus- una hora de duración, mejorando los resultados
culares de las extremidades inferiores. si se incrementan estos parámetros.

Indicaciones de la RDSF en la parálisis


laminectomía desde L1 a S2, exponiendo la cau- cerebral infantil espástica
da equina. Con ello se buscaba identificar más Los criterios esenciales de indicación in-
fácilmente el nivel de cada raíz en el foramen a cluyen: niños mayores de 2 años de edad que
la salida del saco dural y disminuir la posibilidad tengan parálisis cerebral espástica sin compo-
de afectación de esfínteres por lesión de cono nentes distónicos. En la resonancia magnética
medular(15). no se encontrarán lesiones en ganglios basales.
En nuestro grupo hemos utilizado la técnica Preferentemente se realiza en pacientes GMFCS
de Peacock modificada por Abbott(16) (Fig. 3). I, II y en algunos nivel III que tengan gran es-
Se realiza una laminotomía L1-L5, para pasticidad sin distonía, diagnosticados de dipa-
poder reponer las láminas, y una laminecto- resia o cuadriparesia espástica. Las deformidades
mía S1-S2. Se abre la duramadre, exponiendo ortopédicas no tienen que ser importantes. Solo
el cono medular y la cauda equina (Fig. 4). Se se incluirán niños con GMFCS IV y V con gran
recogen potenciales somatosensoriales del nervio espasticidad y que tengan contraindicación para
pudendo para evitar perder el control de esfín- la ITB(1,17). En la indicación también hay que
teres. En los niveles L3 y L4 solo se cortan las considerar otros factores: 1º) Que tengan las
muy patológicas, a fin de preservar el tono del habilidades cognitivas conservadas y coopera-
cuádriceps. Una vez finalizadas las rizotomías, dores. 2º) Buena fuerza muscular en las piernas
se cierra la duramadre con sutura continua y se y tronco (capaces de soportar su peso completo
Manejo global de la espasticidad en la parálisis cerebral infantil 49

sobre los pies y de mantener una postura en Complicaciones


contra de la gravedad). 3º) Control de tronco, En niños con antecedentes de hiperactividad
cabeza y de movimientos selectivos en extremi- bronquial se ha descrito broncoespasmo intraope-
dades inferiores. 4º) Control motor que permita ratorio que se previene con la administración de
la realización de movimientos recíprocos para aminofilina desde 48 horas antes de la interven-
gatear, caminar y cambiar rápidamente de una ción. También se han dado casos de neumonía
postura a otra. 5º) Retraso del desarrollo motor por aspiración por lo que se dará ranitidina desde
causado por la espasticidad que impida la ad- el día anterior. También se presentan varios efec-
quisición de habilidades motoras y alteraciones tos secundarios transitorios, como las disestesias
de la marcha. 6º) Motivación del paciente y/o en los pies en el 30%, que desaparecen en menos
de sus padres para la fisioterapia. 7º) Posibilidad de 3 semanas, dolor postoperatorio durante 2
de recibir ésta 4-5 veces a la semana por 9 a días, hipoestesia segmentaria transitoria en el 2%
12 meses después de la operación, y con menor y retención de orina que requiere sondaje inter-
frecuencia por un año adicional. 8º) Compromiso mitente en un 8% con una duración de hasta 2
para acudir a la rehabilitación y el seguimiento. 9º) meses(18). Desde que se registran los potenciales
Hay que esperar por lo menos un año después evocados de nervio pudendo ha desaparecido
de un procedimiento ortopédico para que los esta última complicación(16). Se han descrito algu-
músculos recobren el vigor(1,2,17). nos casos aislados excepcionales de dolor lumbar,
Los objetivos razonables a obtener según el espondilolistesis, cifoescoliosis o lordosis.
grupo GMFCS de cada niño con la RDSF son:
en el GMFCS I-II, normalizar el tono y mejorar Resultados de la RDSF
la estética y eficacia de la marcha; en el GMFCS La mayoría de los niños paralíticos cerebrales
II-III la meta es disminuir la dependencia de los tratados con la RDSF presentan una disminución
aparatos; en los GMFCS IV, pasarles al grupo de de la espasticidad en las extremidades superiores
deambulación asistida, disminuir la hipertonía y e inferiores y una detención de la progresión de
mejorar la postura; en los GMFCS IV-V, facilitar las deformidades posturales. También mejoran la
su cuidado y mejorar la sedestación y estabili- motilidad y la marcha, consiguiéndose una ma-
dad; finalmente, el único objetivo a esperar en yor longitud de la zancada y una cadencia más
los GMFCS V es mejorar su calidad de vida y rápida. Se ha comunicado mejora de la fonación
facilitar su cuidado(2,17). y de la deglución, disminución de la sialorrea y
de las funciones cognitivas. Los resultados sobre
Contraindicaciones de la RDSF la espasticidad, tanto en extremidades inferiores
La RDSF está totalmente contraindicada como superiores, son permanentes y comparables
en los siguientes supuestos: 1º) Las formas dis- a los obtenidos con la infusión intratecal de ba-
quinética, distónica, atáxica e hipotónica de la clofeno(19). Tanto la RDSF como la ITB pueden
parálisis cerebral; 2°) En los niños con contrac- disminuir la cantidad de operaciones ortopédi-
turas ya establecidas y deformidades articulares cas para corregir las contracturas producidas por
irreductibles; 3°) En niños con escoliosis severa la espasticidad. Sin embargo, ésta sigue siendo
o artrodesis lumbar; 4°) En aquellos niños que necesaria en muchos pacientes. Los costes por
no vayan a seguir el programa de rehabilitación o paciente del tratamiento de la espasticidad con
sus padres no estén dispuestos a colaborar. Existe bomba de baclofeno son 4 veces mayores que los
una contraindicación relativa en la parálisis ce- de la RDSF(20). Algunos autores han atribuido la
rebral espástica con debilidad en la musculatura mejoría a la fisioterapia intensiva que se realiza en
antigravitatoria. En estos casos se puede realizar el postoperatorio, pero comparados grupos de pa-
una rizotomía selectiva sectorial, preservando más cientes a los que solo se les había dado fisioterapia
radicelas en los segmentos débiles(1,2,16,17). intensiva con otros a los que además se les había
50 C. Pérez Díaz

realizado la RDSF, se observa de forma signifi- Sindou M, Abbott R, Keravel Y, eds Neurosurgery
cativa mejores resultados en estos últimos(1,2,4,19). for spasticity: A multidisciplinary approach. Wien:
Springer; 1991. p. 103-9.
CONCLUSIÓN 9. Francisco GE, Saulino MF, Yablon SA, Turner M. In-
trathecal baclofen therapy: an update. PM R. 2009;
El tratamiento temprano de la espasticidad 1: 852-8.
en los niños con parálisis infantil permite ob- 10. Motta F, Buonaguro V, Stignani C. The use of intra-
tener mejores resultados funcionales, optimiza tecal Baclofen pump implants in children and adoles-
los resultados de la rehabilitación y previene, cents: Safety and complications in 200 consecutive
o al menos disminuye, el establecimiento de cases. J Neurosurg. 2007; 107(1 Suppl): 32-5.
contracturas. De esta manera se puede alterar la 11. Vender JR, Hester S, Waller JL, Rekito A, Lee MR.
Identification and management of intrathecal baclo-
extensión de las cirugías ortopédicas ulteriores. fen pump complications: a comparison of pediatric
El tratamiento de la espasticidad difusa puede and adult patients. J Neurosurg. 2006; 104(1 Suppl):
requerir tratamiento focal en grupos musculares 9-15.
más afectados que no hayan respondido al trata- 12. Novak I, McIntyre S, Morgan C, Campbell L, Dark
miento adecuadamente. Los mejores resultados se L, Morton N, et al. A systematic review of interven-
tions for children with cerebral palsy: state of the
consiguen con el trabajo en conjunto del grupo
evidence. Dev Med Child Neurol. 2013; 55: 885-
multidisciplinar de expertos(2). 910.
13. Gros C, Ouaknine G, Vlahovitch B, Frerebeau P. La
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Manejo pediátrico del 6
paciente con gran afectación y
cuidados paliativos en parálisis
cerebral infantil
Verónica Puertas Martín, Lucía Ortiz San Román,
Ricardo Martino Alba

INTRODUCCIÓN PATOLOGÍA NEUROLÓGICA


Los pacientes con parálisis cerebral severa En este apartado vamos a revisar brevemente
son, por la gravedad de su síntomas, los mayores los principales problemas desde el punto de vista
candidatos a necesitar cuidados pediátricos espe- neurológico que pueden aparecer en el paciente
ciales. La afectación de varios órganos y sistemas con parálisis cerebral infantil(1).
de los pacientes no deambulantes, nivel GMFCS
V, precisa de una abordaje diferente. Además del Crisis convulsivas
manejo ortopédico relacionado con la patología Las crisis aparecen siempre como conse-
de cadera, columna vertebral y deformidades cuencia de una actividad eléctrica descontro-
severas en extremidades, aspectos nutricionales, lada en el cerebro. Todo paciente con lesión
respiratorios y neurológicos afectan a su calidad del sistema nervioso central tiene riesgo de
y expectativa de vida. presentar crisis.
El deterioro del nivel cognitivo y las altera- Ante un paciente en el que se sospeche la
ciones sensoriales que padecen estos pacientes, existencia de crisis, debemos seguir las siguientes
dificultan la obtención de información clínica recomendaciones:
que permita tomar decisiones de manera eficaz. t Confirmar que los episodios son realmente
En un paciente con una situación orgánica frá- crisis epilépticas y no trastornos paroxísticos
gil, el uso de medicamentos menos comunes, sus no epilépticos (espasmos del sollozo, episodios
efectos secundarios e interacciones, requieren del sincopales, apneas, reflujo gastroesofágico). La
pediatra una formación especial. prueba diagnóstica de confirmación por ex-
Revisaremos la patología más común en- celencia será la realización de un vídeo-EEG.
contrada en ellos y posteriormente el rol que la t %FTDSJCJSMBTDBSBDUFSÓTUJDBTDMÓOJDBTEFMFQJ-
Unidad de Cuidados Paliativos, necesaria cuando sodio: semiología de la crisis, duración de la
la expectativa de vida se ve claramente acortada, misma, si cedió espontáneamente o precisó
puede desempeñar. medicación.

PALABRAS CLAVE: Tetraparesia espástica;


Cuidados pediátricos; Punto de inflexión.

51
52 V. Puertas Martín, L. Ortiz San Román, R. Martino Alba

t %FUFSNJOBSTJTPOcrisis provocadas (infeccio- TABLA I. Dosis de midazolam.


nes, descompensaciones hidroelectrolíticas,
Peso Edad Dosis
traumatismo craneoencefálico) o no provo-
cadas. 6-12 kg 3 meses – 1 año 2,5 mg
t #VTDBSfactores desencadenantes de las mis- 13-25 kg 1 año – < 5 años 5 mg
mas: alteraciones del sueño, cambios en la 26-35 kg 5 años – < 10 años 7,5 mg
medicación. > 35 kg > 10 años 10 mg
t %FUFSNJOBSMBfrecuencia de los episodios y
su impacto en la vida del paciente.
El tratamiento de las crisis irá orientado en familia. Así, si éstas son crisis cortas, que limitan
función de la semiología y el tipo de crisis. Es poco al paciente y que no causan molestias, no se
muy importante anticiparse y tener un plan en tratarán. Si, por el contrario, causan disconfort
el tratamiento de las crisis, así como recurrir a o molestias, se podrá recurrir al midazolam en
la medicación de rescate. perfusión continua (eligiendo la vía subcutánea
En un paciente con medicación antiepiléptica de elección) o al fenobarbital (beneficio en fase
de base, que debute con una crisis superior en el terminal en casos de agitación, por su acción
tiempo 2,5 minutos, recurriremos inicialmente a ansiolítica).
las benzodiacepinas: midazolam, diazepam (cada
vez hay más evidencia de que el midazolam pue- Trastornos del sueño
de ser más efectivo que el diazepam). Se puede El sueño es primordial a cualquier edad y su
administrar midazolam bucal (en mucosa yugal) alteración va a inducir la aparición de trastornos
o intranasal a dosis de 0,2-0,3 mg/kg. Si no se en la conducta del niño (hiperactividad, depre-
conoce el peso, la dosis se calculará en función sión, pérdida de atención, agresividad, empeora-
de la edad (Tabla I). miento del funcionamiento cognitivo). Para un
Las benzodiacepinas, además de tener efecto sueño correctamente estructurado es necesaria
anticonvulsivante, también se usan como sedan- la integridad del sistema nervioso central. Apro-
tes y antiespásticos. ximadamente entre el 20-45% de los niños con
Respecto al tratamiento basal de la epilepsia, parálisis cerebral infantil presentan trastornos del
debe utilizarse siempre el fármaco más adecuado sueño, incluyendo insomnio de conciliación y de
al tipo de crisis con menores efectos secunda- mantenimiento, despertares frecuentes y trastor-
rios, y utilizar siempre una politerapia racional, nos respiratorios del sueño. Tienen más riesgo
intentando no asociar más de dos fármacos an- los niños que asocian convulsiones o alteraciones
ticomiciales. Se asocian fármacos con diferentes visuales(2).
mecanismos de acción que se complementen y Ante un niño que presenta una alteración
que no potencien efectos secundarios o produz- neurológica e insomnio se recomienda, en primer
can interacciones significativas. lugar, realizar un estudio sobre las característi-
En fase terminal, nos podremos encontrar cas de su insomnio: duración, intensidad, tipo,
un incremento de la frecuencia y de la intensi- evolución, tratamientos farmacológicos u otras
dad de las crisis como resultado de la progresión alternativas empleadas. El primer paso sería reali-
de la enfermedad y procesos intercurrentes que zar un calendario de sueño, lo que puede ayudar
descompensen la epilepsia o la enfermedad de en la evaluación de los ciclos de sueño-vigilia,
base, provocando una disminución del umbral y nos puede ayudar a la hora de identificar una
para convulsionar. causa comportamental. Si no se identifica una
El tratamiento de la crisis puede venir con- causa farmacológica o comportamental, habrá
dicionado por el estado del niño como centro que valorar la realización de una polisomnografía
de la toma de decisiones y las posibilidades de la (técnica gold standard para el diagnóstico de la
Manejo pediátrico del paciente con gran afectación y cuidados paliativos en parálisis cerebral infantil 53

apnea obstructiva del sueño y los movimientos atribuible, en niños sin capacidad verbal para
relacionados con el sueño). Si hay dudas diag- expresarse, éstos pueden beneficiarse de iniciar
nósticas con convulsiones nocturnas habría que tratamiento empírico dirigido fundamentalmente
realizar una polisomnografía ampliada con elec- a cubrir dolor de tipo neuropático, incluyendo la
troencefalograma (EEG) para detectar actividad hiperalgesia visceral. Los fármacos más empleados
epiléptica durante el sueño. son la gabapentina y la amitriptilina. Profundi-
Las alteraciones del sueño pueden ser debidas zaremos más en este aspecto en el apartado de
a un mal control de la epilepsia. Y podemos dolor en el niño con parálisis cerebral infantil.
encontrar, asimismo, factores que entorpecen el Sin embargo, no debemos olvidar fármacos
descanso, como por ejemplo: reflujo gastroesofá- como las benzodiacepinas y los neurolépticos, pue-
gico, hipoxia, edema pulmonar, dolor, espasmos, den provocar síntomas de agitación e irritabilidad.
trastornos del movimiento, dolores de cabeza,
empleo de medicación nocturna, etc. Espasticidad
Un adecuado tratamiento de estos trastornos La espasticidad se define como un trastorno
va a conseguir mejorar el sueño y la clínica que motor caracterizado por un aumento del tono
pueda venir derivada de su alteración (incremen- muscular dependiente de la velocidad. Se puede
to número de crisis, alteraciones comportamen- asociar a dolor, siendo éste secundario al incre-
tales, mejoría cognitiva) y reducir el estrés de mento del tono y es de tipo nociceptivo.
los cuidadores, consiguiendo una mejoría en la La espasticidad puede interferir y limitar di-
dinámica familiar. ferentes funciones y actividades, como la mar-
Una adecuada higiene de sueño y el ajuste de cha, la manipulación, el equilibrio, el habla o
la medicación antiepiléptica (en el caso de pa- la deglución.
cientes con crisis) suelen ser medidas efectivas; sin Aunque el empleo con AINEs puede ofrecer
embargo, a veces no es suficiente, siendo necesario beneficio, el tratamiento debe ir encaminado a la
iniciar tratamiento farmacológico. La melatonina reducción de la espasticidad de base del pacien-
es el fármaco que hasta el momento ha demostra- te lo más precozmente posible. Para ello, para
do una mayor eficacia para el tratamiento de la la espasticidad focal o segmentaria de un grupo
conciliación del sueño. No se ha establecido un muscular determinado, recurriremos a la toxina
consenso sobre la dosis óptima. En los ensayos botulínica tipo A(3). Para la espasticidad genera-
clínicos, la dosis más recomendada en niños con lizada el empleo de benzodiacepinas, como es el
alteraciones neurológicas oscila entre 3-15 mg. caso del diazepam, está recomendado pero en un
corto intervalo de tiempo, por lo que los fármacos
Irritabilidad más empleados serán el baclofeno y la tizanidina.
Los niños con parálisis cerebral severa van
a expresar en ocasiones llanto, irritabilidad o Crisis disautonómicas
molestias inconsolables, reflejo de una situa- Se definen como trastornos ocasionados por
ción de dolor. Son muchas las causas posibles un mal funcionamiento del sistema nervioso
del disconfort, entre ellas mencionar dolor de autónomo.
tipo nociceptivo (otitis, infecciones del tracto En la literatura existen otros términos que
urinario, fracturas, dolores menstruales en niñas también se emplean para hacer referencia a las
puberales, espasticidad, reflujo gastroesofágico); crisis disautonómicas, como son: tormenta auto-
sin olvidar el dolor de tipo neuropático, descrito nómica o simpática, fenómeno de hiperactividad
como irritabilidad y llanto de origen desconocido simpática paroxística.
por los cuidadores de nuestros pacientes. Respecto a las manifestaciones clínicas
En situaciones de la aparición de un dolor de estas crisis, aparecen taquicardia/bradicar-
inexplicable, persistente, sin una causa clara dia, palpitaciones, dolor precordial, hipertermia/
54 V. Puertas Martín, L. Ortiz San Román, R. Martino Alba

hipotermia, cambios amplios y/o bruscos en la nes pulmonares que pueden manifestarse
presión sanguínea, rash facial y/o corporal, ma- como hiperreactividad bronquial, neumonitis
reos, desmayos o estados pre-síncope, problemas y neumonías por aspiración.
gastrointestinales, sudoración, salivación, ansie- t -PTQBDJFOUFTRVFIBOUFOJEPJOGFDDJPOFT
dad, temblores, micciones frecuentes, afectación respiratorias de repetición pueden padecer
cognitiva, visión borrosa o en túnel y migrañas. bronquiectasias y neumopatía crónica.
El tratamiento de las crisis disautonómicas en Al igual que otros pacientes pediátricos, el
niños con daño neurológico apenas ha sido estu- niño con PCI puede presentar problemas respi-
diado, existiendo solo algo de literatura predomi- ratorios comunes: sinusitis, faringitis, laringitis,
nantemente en casos de hipoxia y daño cerebral “croup espasmódico”, neumonías comunitarias,
adquirido, objetivándose algún beneficio con los bronquiolitis o asma.
siguientes fármacos: benzodiacepinas, bromocrip-
tina, clonidina, baclofeno, beta-antagonistas y Manejo de los problemas respiratorios
morfina para el control del dolor. El tratamiento de los problemas respiratorios
La gabapentina también puede contribuir al en el niño con PCI apenas difiere de las estrate-
beneficio en el tratamiento de las crisis. gias recomendadas para el resto de la población
pediátrica.
PATOLOGÍA RESPIRATORIA
Factores que determinan mayor riesgo Estrategias preventivas
de padecer problemas respiratorios en el t &WJUBSDPOUBDUPDPOIVNPEFUBCBDP
niño con PCI t 7BDVOBDJØOBOVBMEFJOìVFO[BWJSVT
t -BTWÓBTSFTQJSBUPSJBTTVQFSJPSFT GPTBTOBTBMFT  t $PSSFDUPUSBUBNJFOUPEFSFìVKPHBTUSPFTPGÈHJDP
vestíbulo nasal y faringe) son de diámetro es- t "EFDVBDJØOEFMBBMJNFOUBDJØOQPSCPDBFO
trecho debido a: microcefalia, paladar ojival, niño con disfagia: uso de espesantes, nutri-
hipotonía de los músculos faríngeos y la au- ción por sonda nasogástrica o gastrostomía.
sencia de sostén cefálico. Esto determina que t 5SBUBNJFOUPEFNBOUFOJNJFOUPDPODPSUJ-
exista con más frecuencia síndrome de apnea coides inhalados ± agonistas beta2 de acción
obstructiva del sueño, apneas respiratorias larga, en los casos de asma moderada.
obstructivas durante los procesos catarrales En la medida de lo posible, deberá adminis-
e hipoventilación crónica. trarse tratamiento etiológico mediante el uso de
t -BEFGPSNJEBEUPSÈDJDBEFUFSNJOBEJTUJOUBT antibióticos en las infecciones bacterianas debidas
situaciones que dificultan el manejo de secre- a neumonías, traqueítis, sinusitis complicadas o
ciones y aumentan el riesgo de infecciones faringoamigdalitis aguda bacteriana.
respiratorias:
– Cambios en la posición de las vísceras del Tratamiento del proceso fisiopatológico
niño. Con frecuencia se produce herniación t Nebulizaciones de suero fisiológico, suero
y relajación diafragmática con ocupación de salino hipersónico al 3% y mucolíticos en
estómago y colon del tórax, con el conse- los casos de dificultad para la movilización
cuente desplazamiento y compresión de los de secreciones. Los dispositivos de asistencia
pulmones. La escoliosis per se disminuye la para la tos (“Cough Assist”) también mejoran
eficacia de la movilización de secreciones. el manejo de las secreciones.
– La debilidad de los músculos abdominales, t Nebulización de fármacos como: adrenalina
intercostales y supraclaviculares hace que la y budesonida (laringitis), salbutamol y bro-
tos sea débil. muro de ipratropio (broncoespasmo).
t -BQSFTFODJBEFSFìVKPHBTUSPFTPGÈHJDPZEF t Corticoides sistémicos en los casos de crisis
disfagia determina la aparición de aspiracio- asmática moderada y grave.
Manejo pediátrico del paciente con gran afectación y cuidados paliativos en parálisis cerebral infantil 55

Tratamiento sintomático desencadenar un efecto vasodilatador en las


t -Bhipoxemia (saturación de oxígeno < 92%) arterias pulmonares.
se manifiesta con palidez cutánea, confusión, Dosis de morfina indicada para el tratamiento
cambios de carácter, taquicardia, cambios en de la disnea en el niño con PCI:
la presión arterial, insuficiencia cardíaca, etc. – Vía enteral (gastrostomía): 0,05 mg/kg/6-8
El tratamiento se basa en el uso de dispositi- horas.
vos de oxígeno suplementario: gafas nasales – Vía intravenosa o subcutánea: 0,025 mg/
(0,25-4 lpm), mascarillas de alto flujo (flujos kg/6-8 horas; percusión continua: 5 µg/kg/h
máximos de hasta 15 lpm). pudiéndose aumentar hasta 15-20 mg/kg/h.
t -B hipercapnia (pCO2 > 45 mmHg) la po- 4. Medidas de soporte respiratorio: oxígeno
demos detectar clínicamente porque produce suplementario y dispositivos de ventilación
vasodilatación periférica, cefalea, letargia, cri- mecánica.
sis comiciales, sudoración, miosis, hipoten- En esta fase de la vida deben mantenerse
sión, etc. El tratamiento se basa en medidas aquellas intervenciones terapéuticas que propor-
que mejoren el reclutamiento alveolar, como cionen confort al paciente. Dentro del proceso
la fisioterapia respiratoria, el “Cough assist” y natural de fallecimiento ocurre que de forma na-
los dispositivos de ventilación mecánica no tural la consciencia del niño se deteriora de forma
invasiva. progresiva; cuando el niño está en situación de
coma en la fase final de vida, el médico deberá
Manejo de la disnea al final de la vida valorar la posibilidad de retirar las medidas de
Las complicaciones respiratorias constituyen soporte respiratorio.
una de las causas más frecuente de fallecimiento
en el niño con PCI grave. Entre los objetivos del PATOLOGÍAS DIGESTIVAS MÁS
manejo integral del paciente al final de la vida, el FRECUENTES EN EL NIÑO CON PCI
manejo de la disnea es imprescindible para per- En este apartado expondremos las principa-
mitir el confort del niño durante sus últimos días. les complicaciones digestivas del paciente con
“Disnea” es la sensación subjetiva de falta de aire. parálisis cerebral infantil, destacando el reflujo
El niño con PCI con frecuencia tiene dificultad gastroesofágico, las alteraciones de la deglución
para comunicarse y, por lo tanto, el clínico debe y el estreñimiento(4).
tener un alto índice de sospecha para la adecuada Como consecuencia de estos problemas se
identificación de este síntoma. puede deteriorar el estado nutricional del pacien-
te, por lo que la intervención de especialistas de
Tratamiento digestivo que resuelvan el aporte calórico, ingesta
1. Tratamiento etiológico del proceso que origi- proteica y de otros nutrientes vía oral o en son-
na la exacerbación respiratoria (antibióticos, da naso-gástrica ocasionalmente, constituyen la
colocación adecuada de la vía aérea). alternativa de manejo previa a la gastrostomía.
2. Tratamiento del proceso fisipatológico (bron-
codilatadores, corticoides, etc). Reflujo gastroesofágico (RGE)
3. Papel de la morfina en el tratamiento de la Síntoma con elevada prevalencia en nuestros
disnea: cuando existe disnea al final de la vida pacientes, causado por una alteración en la moti-
a pesar de las medidas mencionadas previa- lidad del esófago y del correcto funcionamiento
mente, debe utilizarse morfina. La morfina del esfínter esofágico inferior. Causa clínica de
actúa a nivel del cetro respiratorio disminu- regurgitación retrógrada e involuntaria del con-
yendo la frecuencia respiratoria, disminuye tenido alimenticio.
la sensibilidad del centro respiratorio a la Son múltiples las causas desencadenantes,
hipercapnia y favorece la oxigenación por como la escoliosis severa, un vaciamiento gástrico
56 V. Puertas Martín, L. Ortiz San Román, R. Martino Alba

enlentecido, la relajación del cardias, el empleo de a la confirmación, además de poder filiar con la
la sonda nasogástrica, el estreñimiento o la inca- prueba la existencia de aspiraciones que pasan
pacidad de la bipedestación. Como consecuencia inadvertidas.
los niños tendrán una mayor predisposición a En estas situaciones, además de emplear espe-
presentar clínica de tos, asma e infecciones res- santes con la alimentación, habrá que aceptar que
piratorias de repetición. la gastrostomía es la medida de elección, no solo
El reflujo gastroesofágico será la opción a con- para asegurar una adecuada nutrición/hidratación
siderar en nuestros pacientes cuando aparezca de los pacientes. Previene infecciones respiratorias
clínica de dolor, irritabilidad sin otra causa apa- secundarias a aspiraciones y asegura una correcta
rente, rechazo de la alimentación o hipersaliva- administración de la medicación, dada la impo-
ción, dado que las dificultades para expresar la sibilidad de su administración vía oral.
clínica en ellos van a dificultar su diagnóstico,
siendo necesario su sospecha. La prueba gold Estreñimiento
standard empleada para el diagnóstico del RGE El estreñimiento crónico es otro de los princi-
es la “pHmetría” de 24 horas. pales problemas en nuestros pacientes. Se define
El tratamiento es médico, empleando los como una frecuencia en el número de deposicio-
anti-H2 de forma inicial (ranitidina) y dejando nes menor de tres a la semana.
los inhibidores de la bomba de protones como Son múltiples las causas que pueden preci-
segunda línea de tratamiento (omeprazol): pitarlo, como por ejemplo: la alteración de la
t 3BOJUJEJOBEPTJTPSBMNHLHEÓBSFQBS- motilidad intestinal, inmovilidad, alteraciones
tidos en 2 dosis (dosis máx. RGE 300 mg/día posturales, escasa ingesta, empleo de fármacos
y esofagitis 600 mg/día). (anticonvulsivantes, opioides, antihistamínicos)
t 0NFQSB[PM son algunas de ellas.
– Neonatos: 0,5-1,5mg/kg/dosis, una vez al El tratamiento no va a diferir mucho en gene-
día. ral de los pacientes sin discapacidad. En primer
– Lactantes: dosis de 0,7 mg/kg/dosis, una lugar, el objetivo fundamental será el de desim-
vez al día. pactar las heces retenidas, con el empleo de ene-
– Niños y adolescentes ≤ 16 años: enferme- mas tres días consecutivos o laxantes vía oral como
dad por reflujo gastroesofágico, úlceras gás- el polietilenglicol y, posteriormente, tratar de re-
tricas y duodenales, esofagitis. Según peso educar el ritmo intestinal. El empleo de laxantes
corporal: a) 5 a 10 kg: 5 mg una vez al día; si son necesarios y hábitos dietéticos adecuados,
b) 10 a 20 kg: 10 mg una vez al día; c) > como una adecuada hidratación y empleo de fibra
20 kg: 20 mg una vez al día. en la dieta, son medidas apropiadas.
Las revisiones recomiendan la utilización de
Trastornos de la deglución un laxante osmótico junto con un agente esti-
Hasta un 90% de los pacientes con parálisis mulante del peristaltismo.
cerebral infantil presenta disfunción oromotora,
siendo la disfagia un síntoma muy frecuente en Sialorrea
todos ellos. Debemos sospecharlo en nuestros Los signos y síntomas de la sialorrea incluyen
pacientes ante los hallazgos clínicos como son la un exceso de saliva en la boca y babeo. Además
aparición de tos, atragantamientos, cianosis, su- de los problemas estéticos que conlleva, va a re-
doración, tiempos prolongados para las ingestas, percutir en la calidad de vida del paciente, dado
infecciones respiratorias de repetición. que va ser causante de problemas en la dentición
En caso de duda, el método más fácil para e infecciones.
detectarlo será la observación durante la inges- Respecto a las opciones terapéuticas emplea-
ta. La videofluroscopia nos ayudará finalmente das:
Manejo pediátrico del paciente con gran afectación y cuidados paliativos en parálisis cerebral infantil 57

t 5SJIFYJGFOJEJMP EPTJTCBKBTEFBQSPYJNBEB- TABLA II. Causas más frecuentes de dolor en el


mente 0,2 mg/kg/día). niño con PCI*.
t &TDPQPMBNJOB Causas de dolor %
t (MJDPQJSSPMBUP
Luxación de cadera 16
t 5PYJOBCPUVMÓOJDB
t $JSVHÓB Distonías 12
t "CMBDJØO JOZFDDJØOTFDVFODJBMEFEPTESP- Deformidades ortopédicas (no incluye 11
gas: etoxiesclerol y alcohol, en la parótida y luxación de cadera ni contracturas
musculares)
submandibular).
Dentro de los fármacos más empleados tene- Estreñimiento 9
mos los anticolinérgicos (escopolamina, glicopi- Espasmo muscular focal 9
rrolato). La evidencia en cuanto a su efectividad Debilidad muscular/fatiga muscular 9
es insuficiente, pero sin embargo sí es conocido el
Espasticidad 9
alto porcentaje de efectos secundarios (44-66%)
con su empleo. Patrones anormales de la marcha 6
Contracturas musculares 6
DOLOR Otras: dolor tras crisis comiciales, cefaleas, 6
El dolor es uno de los problemas más frecuen- bursitis, ostomielitis.
tes de los niños con parálisis cerebral infantil. Dolor osteomuscular postoperatorio 4
La prevalencia de dolor varía en función de la Reflujo gastroesofágico 3
edad del paciente, siendo más frecuente a mayor
Dolor asociado a caídas accidentales 1
edad(5,6).
Penner y cols., en su muestra de 252 pacientes *Datos del estudio: Penner M, Xie WY, Binepal N, Switzer
L, Fehlings D. Characteristics of pain in children and
con PCI de 3 a 19 años (media de edad 9,5± 4,2 youth with cerebral palsy. Pediatrics. 2013; 132: e407-13.
años), constatan presencia de dolor en el 55,6%
de los casos (IC 95%). Parkinson, en su estudio
de 667 pacientes de 13 a 17 años con PCI, obje- Causas de dolor en el niño con PCI
tiva dolor en el 77% de los casos (IC 95%). Esto El correcto diagnóstico de dolor requiere rea-
puede explicarse porque el niño con PCI durante lizar una investigación sobre las complicaciones
su crecimiento desarrolla complicaciones que con dolorosas más frecuentes del niño según su edad,
frecuencia producen dolor. Las deformidades or- enfermedad de base y fenotipo clínico (Tabla II).
topédicas como la escoliosis severa determinan Se recomienda realizar una exploración físi-
malposición de vísceras (ej., relajación diafrag- ca organizada y minuciosa en búsqueda de las
mática), disminución de la eficacia de la prensa siguientes complicaciones:
abdominal, que se traducen con frecuencia en t Cabeza:
problemas secundarios como el estreñimiento y – Los niños con microcefalia y deformidad
el reflujo gastroesofágico. del paladar tienen más riesgo de padecer
El dolor en pacientes con PCI está infradiag- otitis media serosa, otitis media aguda y
nosticado e infratratado(5-7). En la serie de Penner rinosinusitis.
y colaboradores, se detecta dolor grave en el 25% – Los pacientes que necesitan asistencia res-
de los pacientes que refería dolor y en ninguno piratoria pueden tener úlceras corneales
de los casos se utilizaron opioides mayores en como consecuencia de la mala posición de
el tratamiento. Esto puede deberse en parte a la mascarilla de oxígeno. En caso de admi-
la dificultad para la comunicación verbal de los nistración de oxígeno con cánulas nasales
niños con esta enfermedad y a las resistencias de pueden existir lesiones erosivas y úlceras
los profesionales al uso de opioides. por presión en narinas.
58 V. Puertas Martín, L. Ortiz San Román, R. Martino Alba

– La higiene bucal suele ser difícil por la li- – La inspección de las deformidades ortopé-
mitación a la apertura de la boca y la escasa dicas puede orientar el diagnóstico de dolor
colaboración del niño. Esto puede deter- neuropático secundario al atrapamiento de
minar aumento del riesgo de caries dental, nervios periféricos en las extremidades o
gingivitis y flemón dentario. bien por estiramiento de troncos nerviosos.
t Tronco: t Piel y partes blandas:
– Los niños con escoliosis pueden sufrir atrai- – La inmovilidad puede producir lesiones de
miento de las raíces de los nervios espinales partes blandas (úlceras por presión) en las
y con ello tener dolor neuropático. En estos zonas declives (sacro, zona lumbar) y en
casos deberá explorarse la presencia de hi- zonas de deformidad ortopédica donde el
peralgesia (dolor intenso ante un estímulo hueso protruye hacia la piel.
doloroso mínimo) y alodinia (dolor ante – Pueden existir lesiones traumáticas en ore-
un estímulo no doloroso) con detalle cada jas, cuero cabelludo y extremidades, secun-
dermatómera de la zona con mayor defor- darias a agitación psicomotriz.
midad. – Los pacientes portadores de sondas nasogás-
– El reflujo gastroesofágico es un síntoma tricas pueden presentar erosiones y úlceras
muy frecuente en niños con PCI que pue- por presión en narinas y vestíbulo nasal; los
de producir esofagitis y dolor secundario. que tienen gastrostomía, erosiones, quema-
– Fracturas costales: del 5 al 30% de los pa- duras, granulomas y úlceras en el estoma.
cientes presentan fracturas patológicas. t Otras causas de dolor: algunos autores des-
t Abdomen, aparato genial y urinario: criben casos de hiperalgesia central (dolores
– La palpación de fecalomas indicará la pre- de cabeza intensos provocados ante estímulos
sencia de estreñimiento. dolorosos de poca intensidad) y visceral (do-
– Debe evaluarse el desarrollo puberal en las lores abdominales intensos provocados ante
niñas para valorar la posibilidad de dolor estímulos dolorosos de poca intensidad) en
de tipo menstrual (dismenorrea). Se deberá niños con daño cerebral grave (Tabla II).
descartar hematocolpos en las niñas con
himen imperforado. Identificación del dolor de los niños sin
– Litiasis renal o, menos frecuente, biliar. capacidad de comunicación verbal
t Aparato locomotor: La información relativa a la presencia de dolor
– Los niños con espasticidad y/o distonías transmitida por el cuidador principal se relaciona
pueden tener dolor asociado a sus contrac- con alta sensibilidad y especificidad con los hallaz-
turas musculares. A mayor espasticidad, gos del clínico que examina al paciente(5). Esto es
mayor dolor osteomuscular. muy útil en los casos de dolor intenso. Sin embar-
– Las luxaciones y los microtraumatismos go, coincidimos con otros autores en que el dolor
repetitivos producidos por movimientos del niño con PCI está infradiagnosticado. Esto
anormales pueden provocar artosis precoz puede deberse a distintos factores: la dificultad
de algunas articulaciones. para la comunicación del niño con daño cerebral,
– La fractura femoral es la fractura pato- interpretación por parte del cuidador de conductas
lógica más frecuente del niño con PCI, dolorosas como “normales del niño”, escaso cono-
especialmente a nivel distal en rodilla. La cimiento del paciente por parte del médico que
osteoporosis facilitada por aspectos nutri- examina. Habitualmente cuanto más largo es el
cionales, el uso de anticonvulsivantes que seguimiento por parte de un mismo profesional,
alteran el metabolismo de la vitamina D o mejor es la interpretación de los síntomas.
la ausencia de carga, puede requerír trata- Desde nuestra experiencia clínica, objeti-
miento con pamidronato. vamos que dolores leves y moderados son con
Manejo pediátrico del paciente con gran afectación y cuidados paliativos en parálisis cerebral infantil 59

TABLA III. Escala FLACC para la valoración del dolor.


Clasificación
Categorías 0 1 2
F: Cara Ninguna expresión Mueca ocasional o frunce Frunce el ceño
particular ni sonrisa, el ceño, reservado frecuentemente o de
desinteresado manera constante,
mandíbula apretada;
barbilla temblorosa
L: Piernas Posición normal o relajada Intranquilas, inquietas, Da patadas, baja y sube las
tensas piernas
A: Actividad Está acostado tranquilo, Se retuerce, cambia de Se arquea, está rígido o se
en una posición normal, se postura, tenso sacude
mueve fácilmente
C: Llanto No llora (ni cuando está Gime o lloriquea, se queja Llanto constante, chillidos
despierto ni cuando está de vez en cuando o sollozos, quejas
dormido) frecuentes
C: Capacidad Contento, relajado Se tranquiliza al tocarlo, Dificultad para consolarlo
para sentir alivio o arrullarlo o al hablarle. o reconfortarlo
consuelo Se le puede distraer

Cada una de las cinco categorías (F: cara; L: piernas; A: actividad; C: llanto; C: capacidad para sentir alivio) se valora en
una escala del 0 al 2, que se suman para obtener un total de 0 a 10.

frecuencia manifestados de forma sutil, siendo los cuidadores la utilicen de forma habitual y
difícil el diagnóstico de dolor. El dolor que al pa- así se pueda adecuar el tratamiento analgésico
ciente le provoca episodios de llanto intermiten- a las necesidades del paciente.
te (dolor intenso) puede permanecer de menor Disponible en http://www.aboutkidshealth.ca/
intensidad (dolor leve o moderado) durante los En/Documents/AKH_Breau_everyday.pdf ).
momentos en los que el niño no llora.
El uso de escalas validadas en pediatría para la Metodología para la elección de la pauta
valoración del dolor es de utilidad en los casos en analgésica(8,9)
los que con la anamnesis y la exploración clínica La estrategia analgésica idónea es aquella ca-
no está claro el diagnóstico. Recomendamos el paz de corregir o curar la causa de dolor). Cuando
uso de dos escalas para la valoración del niño no es posible curar, el tratamiento ideal es aquel
con PCI: capaz de frenar la fisiopatología que produce el
t &TDBMB'-"$$(Tabla III): indicada para la estímulo doloroso. El último escalón es el trata-
valoración del dolor agudo. miento sintomático, es decir, la utilización de
t Non Communicating Children Pain Check analgésicos destinados a bloquear la percepción
List - Revised (NCCPC-R): validada para la dolorosa. Es fundamental conocer el mecanismo
valoración de dolor agudo en niños de 3 a de acción de cada fármaco analgésico para com-
18 años sin capacidad para la comunicación prender cuáles son sus indicaciones y potencia-
con lenguaje verbal. Consiste en una encuesta les beneficios. Debido a que no existe “un dolor
de 30 preguntas que el cuidador debe con- único” sino “dolores” provocados por distintos
testar. Es útil para determinar la presencia o procesos fisiopatológicos, el clínico deberá esco-
ausencia de dolor. No aporta datos sobre la ger los fármacos analgésicos y los adyuvantes más
intensidad del dolor. Está diseñada para que adecuados para cada caso.
60 V. Puertas Martín, L. Ortiz San Román, R. Martino Alba

Según las recomendaciones de la Organiza- te del dolor, deberán realizarse incrementos de


ción Mundial de la Salud sobre el tratamiento la dosis de forma controlada hasta conseguir la
del dolor de niños con enfermedades médicas desaparición del dolor. Esto es lo que se conoce
(2012)(8), el clínico debe realizar un diagnóstico como “titulación del dolor”.
de dolor que incluya: intensidad del dolor, tipo,
cronología, localización y factores que modulan Fármacos analgésicos recomendados en
el dolor. Pediatría para el tratamiento del dolor
a) En función de la intensidad del dolor elegi- (Tabla IV)
remos el fármaco analgésico más indicado: t Analgésicos no opioides (AINEs, parace-
1. Para dolores leves: analgésicos menores (an- tamol y metamizol). Los AINEs poseen
tiinflamatorios no esteroideos, paracetamol propiedades analgésicas y antipiréticas. Son
y metamizol). particularmente útiles en el dolor óseo. Unos
2. Para dolores moderados y graves: además pacientes pueden responder mejor a un agen-
del analgésico menor se añadirá un fármaco te que a otro. Los AINEs no deben darse a
opioide. niños con trombocitopenia ni trastornos de
b) El tipo de dolor y la localización, junto al coagulación. Pueden combinarse con parace-
contexto clínico, nos orientan sobre el me- tamol u opioides para potenciar la analgesia.
canismo fisiopatológico que desencadena el Valorar añadir antiácidos y/o un inhibidor
estímulo doloroso: dolor somático, neuro- de la bomba de protones para prevenir gas-
pático o mixto. Esto es de utilidad en la tritis. Precaución: si historia de úlcera pépti-
elección del fármaco adyuvante que, junto ca, lesión renal, cardiaca o hepática. Evitar si
al fármaco analgésico, podrá beneficiar al hipersensibilidad a otros AINEs.
paciente. t Papel de los opioides menores en Pediatría:
c) La cronología del dolor determinará si se Los opioides menores en Pediatría (tramadol
trata de dolor agudo o crónico que, junto a y codeína) no son fármacos de primera línea
los factores que modulan el dolor, facilitan al en el tratamiento del dolor debido a que no
clínico establecer la pauta de administración hay beneficios probados de usar alternativas
(ej. paracetamol antes de sentar al niño en la a la morfina en niños.
silla vs paracetamol cada 6 horas). t Opioides mayores en el tratamiento del
dolor del niño con parálisis cerebral infan-
La pauta analgésica: “con el reloj y con til: los opioides mayores son la opción de
rescates” elección para el tratamiento del dolor mo-
La estrategia recomendada por la OMS reco- derado e intenso. No son pocos los autores
mienda la administración de analgésicos de forma que consideran que el dolor en los niños que
pautada, “con el reloj” (ej. “cada 8 horas”). Se padecen enfermedades neurológicas graves
debe a que en los casos en los que la causa del do- como la PCI, está infratratado(5-8). Uno de
lor persiste, es previsible que el paciente necesita las razones de que esto sea así es la reticencia
tratamiento analgésico y la pauta “según preci- de los profesionales al uso de opioides por el
se” ofrece el tratamiento del dolor insuficiente. miedo a la aparición de depresión respirato-
Los fármacos del primer escalón tienen un techo ria. Este efecto secundario es infrecuente y su
analgésico previsible, por lo que cuando se usan aparición se asocia al desconocimiento del uso
se deben hacer incrementos progresivos hasta que adecuado de los fármacos opioides.
no haya dolor o se llegue al techo analgésico. El Recomendaciones para el uso de opioides con
manejo de los opioides mayores es distinto ya seguridad en el niño con PCI:
que carecen de techo analgésico y en los casos en – Se recomienda el uso de dosis inferiores con
los que la dosis inicial no ofrezca control suficien- aquellos niños con PCI porque:
Manejo pediátrico del paciente con gran afectación y cuidados paliativos en parálisis cerebral infantil 61

TABLA IV. Fármacos analgésicos: las dosis de opioides recomendadas en la tabla son las indicadas
para el tratamiento del dolor en niños con daño cerebral y que no reciben tratamiento con
inhibidores del sistema nervioso central. El uso de opioides en niños con PCI requiere usar dosis
inferiores en ellos.
Fármaco Contraindicaciones Dosis Observaciones
ANALGÉSICOS HABITUALES
Indicados en el tratamiento del dolor leve o moderado y junto a un opioide
Paracetamol Hipersensibilidad. < 10 - 15 kg: 10 mg/kg/4-6 h Trombopenia y leucopenia.
(Acetamenofén) Insuficiencia hepática > 15 kg: 15 mg/kg/4-6 h El uso concomitante de
grave. Dosis máxima: 1 g/6 h fenitoína, fenobarbital e
Aministración: Hepatitis vírica. isoniazida puede aumentar
– Oral su toxicidad.
– Rectal En niños con filtrado
– Intravenosa glomerular < 10 ml/min
– Subcutánea administrar cada 8 h.
Ibuprofeno Hipersensibilidad al > 3 meses: 5-10 mg/kg/6-8 h Trombopenia y leucopenia.
ibuprofeno o ácido acetil Dosis máxima: 40 mg/kg/día Oliguria.
Aministración: salicílico. o 1,5 g/día Aumenta la toxicidad
– Oral Asma, rinitis, poliposis renal su uso junto a
nasal. aminoglucósidos e IECAs.
Diátesis hemorrágica. Mayor riesgo de
Antecedentes de sangrado sangrado cuando
digestivo o de úlcera se usa junto a óxido
gastroduodenal. nítrico y antiagregantes
Uso de fármacos plaquetarios.
gastroerosivos
(corticoides).
Insuficiencia renal o
hepática.
Patología del oído interno.
Patología cardíaca ductus
dependiente.
Metamizol Hipersensibilidad a las Vía oral > 3 meses / > 5 kg Interrumpir si aparece
pirazolonas. Vía iv > 12 meses agranulocitosis o
Administración: Porfiria aguda intermitente. trombopenia.
– Oral Déficit de la enzima Metamizol sódico (gotas Potencia la acción de
– Rectal glucosa 6 fosfato orales): 12,5 mg/kg/6 h los antiagregantes y
– Intravenosa deshidrogenasa. Metamizol magnésico la nefrotoxicidad de la
– Subcutánea Alteraciones (solución iv): 20-40 mg/kg/6 h ciclosporina.
hematológicas: Dosis máxima:
agranulocitosis y otras – Oral: 1 g/6 h
afectaciones de la médula – Perfusión continua:
ósea. 6,6 mg/kg/h
En inyección iv:
hipotensión, inestabilidad
hemodinámica .../...

I. Padecen daño cerebral. baclofeno, antidepresivos, anticonvulsi-


II. Pueden estar recibiendo de forma con- vantes) y/o en los pacientes en los que ha
comitante fármacos inhibidores del sis- sido administrada recientemente toxina
tema nervioso central (benzodiacepinas, botulínica.
62 V. Puertas Martín, L. Ortiz San Román, R. Martino Alba

TABLA IV. (Continuación) Fármacos analgésicos: las dosis de opioides recomendadas en la tabla son
las indicadas para el tratamiento del dolor en niños con daño cerebral y que no reciben tratamiento
con inhibidores del sistema nervioso central. El uso de opioides en niños con PCI requiere usar dosis
inferiores en ellos.
Fármaco Contraindicaciones Dosis Observaciones
ANALGÉSICOS OPIOIDES (opioides mayores)
Morfina Hipersensibilidad. < 29 días: Especial precaución
Intravenoso: 0,02-0,05 mg/kg/6 h cuando se usa junto a:
Administración: Perfusión iv/sc: 5-10 µg/kg/h – Antiperistálticos y
– Oral antimuscarínicos: riesgo
– Rectal 1-6 meses: de estreñimiento grave.
– Intravenosa vía oral: 0,08-0,2 mg/kg/4 h – Antihipertensivos y
– Subcutánea Intravenoso: 0,1 mg/kg/6 h diuréticos: riesgo de
– Intramuscular Perfusión iv/sc: 1º bolo de 0,5 mg/kg, hipotensión.
– Intratecal 2º 10-30 µg/kg/h – Inhibidores de la enzima
– Epidural monoamino oxidasa:
6-12 meses: toxicidad.
Vía oral: 0,08-0,2 mg/kg/4h – Depresores del
Intravenoso: 0,1 mg/kg/4h sistema nervioso
Perfusión iv/sc: 20-30 µg/kg/h central, bloqueantes
neuromusculares y otros
13-24 meses: opioides: riesgo de
Vía oral: 0,08-0,2 mg/kg/4h toxicidad.
Intravenoso: 0,1 mg/kg/4h – La buprenorfina y
Perfusión iv/sc: 20-30 µg/kg/g la metilnaltrexona
disminuyen el efecto de L
24 meses - 12 años: morfina.
Vía oral: 0,2-0,5 mg/kg/4 h
Intravenoso: 0,1-0,2 mg/kg/4 h
Perfusión iv/sc: 20-30 µg/kg/g

Dosis máxima: 15 mg al día o 5 mg


dosis.
Fentanilo Hipersensibilidad. Intravenoso: 1-2 µg/kg/2-4 h Especial precaución
Insuficiencia Perfusión iv/sc: 1º bolo de 1-2 µg/kg cuando se usa junto a:
Administración: hepática. 2º perfusión de 0,5-1 µg/kg/h – Inhibidores de la enzima
– Intravenosa Intranasal: > 2 años y > 10 kg: monoamino oxidasa.
– Subcutánea 1-2 µg/kg, máximo 50 mg/dosis – Si hay antecedentes
– Intranasal Transmucoso: > 2 años y > 10 kg: de radioterapia
– Transmucosa 15 µg/kg/dosis, máximo 400 µg/dosis facial o de uso de
– Intratecal Transdérmico: descongestionantes
– Epidural – parche de 12 µg/h = 45 mg de nasales (desaconsejada la
morfina oral vía intranasal).
– parche de 25 µg/h = 45-90 mg de – Si se usan de forma
morfina oral concomitante otros
– parche de 50 µg/h = 135-189 mg de depresores del sistema
morfina oral nervioso central.

Produce menos
estreñimiento que la
morfina.
Indicado en el cambio de
opioide.
Manejo pediátrico del paciente con gran afectación y cuidados paliativos en parálisis cerebral infantil 63

– También se recomienda utilizar dosis infe- expertos en el tratamiento del dolor en el caso de
riores de opioides en los niños deshidrata- las técnicas de analgesia central y locorregional, y
do, con fallo cardíaco, hepático y/o renal. traumatólogos, rehabilitadores o neurólogos en el
– La dosis de rescate corresponderá al 10% de caso de la inyección de toxina botulínica.
la dosis total diaria del opioide administra- t *OZFDDJPOFTEFUPYJOBCPUVMÓOJDB
do en la pauta basal. En caso de necesidad t #MPRVFPTEFOFSWJPTQFSJGÏSJDPT EFQMFYPTZ
de repetir dosis de rescate para la titulación de ganglios simpáticos: inyección de anesté-
del dolor deberá esperarse desde la última sicos locales (bupivacaína, ropivacaína, etc.)
dosis de opioide administrada 15 a 40 mi- en nervios periféricos y ganglios sensitivos.
nutos según el fármaco usado previamente. Indicadas para el dolor localizado en una re-
– En caso de realizar cambio de opioide, se gión anatómica.
calculará la dosis equianalgésica del nuevo t "OBMHFTJBJOUSBUFDBMQSPQPSDJPOBVOBFYDFMFO-
opioide al que se desea cambiar. te calidad analgésica para el dolor agudo en
– Tipo de opioide: la morfina es el opioide de miembros inferiores y vísceras abdominales.
elección debido a que es del que más expe- Se asocia a complicaciones infecciosas y au-
riencia se dispone en término de eficacia y menta la neurotoxicidad de algunos de los fár-
seguridad y el de menor coste económico, macos empleados, por lo que sus indicaciones
pero se necesita formación y experiencia en en cuidados paliativos son restringidas y de-
su uso. ben ser evaluadas por especialistas en anestesia
Efectos secundarios de los opioides, impor- infantil. Los fármacos más utilizados son los
tancia en el manejo del niño con PCI: los más opioides (morfina y fentanilo), los anestésicos
frecuentes son el estreñimiento, la sedación y la locales (bupivacaína) y el baclofeno.
retención urinaria. Existen otros como: sedación, t &MJNJOBDJØOEFMGPDPEPMPSPTPEFTUSVDDJØO
confusión, depresión respiratória, prurito, náu- del tejido con crioablación, radiofrecuencia
seas y vómitos, mioclonías multifocales, hiperal- y cirugía.
gesia, tolerancia, dependencia física y adicción.
Terapias no farmacológicas en el
Uso de analgésicos adyuvantes en el tratamiento del dolor
tratamiento del dolor del niño con PCI Las técnicas de fisioterapia y terapia ocupa-
(Tabla V) cional han demostrado mejorar la funcionalidad
Fármacos adyuvantes: conjunto de medica- y la calidad de vida de los niños con problemas
mentos cuya indicación primaria no es el tra- ortopédicos. Se recomienda la incorporación
tamiento del dolor pero que tienen propiedades precoz de fisioterapia y terapia ocupacional al
analgésicas en determinadas circunstancias. Sue- tratamiento del niño con PCI como estrategia de
len prescribirse junto a fármacos analgésicos (di- prevención secundaria de la aparición de dolor.
señados primariamente para el control del dolor). La musicoterapia ha demostrado contribuir
al control del dolor además de producir efectos
Técnicas anestésicas e inyección de positivos a nivel cognitivo, emocional y social
toxina botulínica(10) tanto en el niño como en su familia. Nuestra
En los casos de dolor de difícil control debe experiencia en la Unidad de Cuidados Paliativos
considerarse el uso de métodos analgésicos inva- del Hospital Niño Jesús nos ha mostrado que du-
sivos. Estas técnicas permiten mejorar el control rante las sesiones de musicoterapia los pacientes
del dolor a la vez que pueden permitir disminuir presentan menor espasticidad y mayor rango de
la dosis de opioides y simplificación del trata- movimiento articular.
miento. Deben ser realizadas por profesionales Otras terapias(9): no existe suficiente eviden-
con amplia experiencia, generalmente anestesistas cia científica sobre la efectividad de la medicina
64 V. Puertas Martín, L. Ortiz San Román, R. Martino Alba

TABLA V. Adyuvantes analgésicos.


Fármaco Contraindicaciones Dosis Observaciones
ADYUVANTES
Gabapentina Hipersensibilidad. Primer día: 10 mg/kg/dosis nocturna Adyuvante para dolor
Segundo día: 10 mg/kg/12 horas neuropático.
Administración: Tercer día: 10 mg/kg/8 horas Puede producir
– Oral pancreatitis.
Dosis máxima: 3.600 mg/día (en 3 Los antiácidos disminuyen
dosis) su biodisponibilidad
(administrar 2 horas
después que los
antiácidos).
Amitriptilina Hipersensibilidad. 2-12 años: dosis inicial 0,2 mg/kg/ El efecto analgésico
dosis nocturna. puede durar varios días.
Administración: Dosis máxima: 1 mg/kg/12 h o 150 Principales efectos
– Oral mg/día secundarios: boca
seca, estreñimiento,
12-18 años: dosis inicial 10 mg/noche. somnolencia.
Dosis máxima: 150 mg/día.
Midazolam Hipersensibilidad. Bucal (se administra una dosis, si a losAdyuvante en el
15 minutos no surte efecto se puede tratamiento del dolor por
Administración: repetir). espasmos musculares y
– Bucal < 6 meses: 0,3 mg/kg/dosis. Dosis del dolor neuropático
– Intravenosa máxima: 2,5 mg. central.
– Subcutánea 6-12 meses: 2,5 mg/dosis Pico de acción:
1-5 años: 5 mg/dosis – 2-3 minutos si
5-10 años: 7,5 mg/dosis administración
10-12 años: 10 mg/dosis intravenosa.
– 5-10 minutos si
Intravenoso/subcutáneo administración bucal.
< 29 días: dosis inicial 0,05 mg/kg, – 10-30 minutos si
percusión 30 µg/kg/h administración por
1 mes-18 años: 25 µg/kg/h - 150 µg/kg/h gastrostomía.
Dosis máxima: 50 mg/24 horas Vida media corta.
.../...

complementaria y alternativa para el tratamiento deberá revisarse: el tipo de fármaco analgési-


del dolor. Por otro lado, son técnicas que, aunque co, el tipo de adyuvante, la dosificación y la
pueden aumentar la sensación de confort tem- vía de administración.
poralmente y suelen tener buena aceptación por b) Interacciones farmacológicas.
parte de los niños y sus cuidadores, sus efectos c) Empeoramiento clínico con aumento de la
no son nada permanentes. intensidad del dolor.
d) Delirium y psicopatología como causas de
Revaluación y seguimiento del dolor irritabilidad distinta al dolor.
Valorar la situación de dolor y en caso de
dolor de difícil control debe tenerse en cuenta LOS CUIDADOS PALIATIVOS EN LA
su mecanismo causal y revisar la posibilidad de: PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL
a) Estrategia analgésica inadecuada o infradosi- El enfoque paliativo supone atender al pa-
ficación (causa más probable). En estos casos ciente y aceptar la irreversibilidad del proceso
Manejo pediátrico del paciente con gran afectación y cuidados paliativos en parálisis cerebral infantil 65

TABLA V. (Continuación) Adyuvantes analgésicos.


Fármaco Contraindicaciones Dosis Observaciones
ADYUVANTES
Diazepam Hipersensibilidad. Vía oral: Adyuvante en el
Miopatías. 1-12 meses: 0,2 mg/kg/12 horas tratamiento del dolor por
Administración: Insuficiencia 1-5 años: 2,5 mg/12 horas espasmos musculares.
– Oral hepática grave. 5-12 años: 5 mg/12 horas El omeprazol y la
– Rectal 12-18 años: 10 mg/12 horas fluoxetina aumentan
– Intravenosa temporalmente su efecto.
– Subcutánea .../...
Clonazepam Hipersensibilidad. Vía oral: Adyuvante para el dolor
Miopatías. 1-12 meses: dosis inicial 0,25 mg/ neuropático.
Administración: noche, durante 4 noches; depués Además es ansiolítico y
– Oral aumentar hasta 1 mg/día dividido en sedante (20 veces más
– Intravenosa 3 dosis potente que el diazepam).
1-5 años: dosis inicial 0,25 mg/noche; Produce aumento de
después aumentar hasta 3 mg/día secreciones.
dividido en 3 dosis El ácido valproico, la
5-12 años: dosis inicial 0,5 mg/noche; fenitoína y el fenobarbital
después aumentar hasta 6 mg/día disminuyen sus niveles
dividido en 3 dosis séricos.
13-18 años: dosis inicial 1 mg/noche; Precaución en su uso en
después aumentar hasta 8 mg/día pacientes con insuficiencia
dividido en 3 dosis hepática y/o renal.
Vida media 20-40 horas.
Vía intravenosa: bolo:
< 29 días: 0,1 mg/kg
1 mes-12 años: 0,05 mg/kg. Perfusión
10 µg/kg/h
12-18 años: 1 mg/kg. Perfusión
continua 10 µg/kg/h

que padece y la posibilidad de muerte como t $PNJFO[BODVBOEPTFEJBHOPTUJDBVOBFOGFS-


acontecimiento vital, sin privarle de lo que ne- medad amenazante para la vida, y continúan
cesita para estar bien. independientemente de si el niño recibe o no
La Asociación por los Cuidados Paliativos Pe- tratamiento de la propia enfermedad.
diátricos (ACT) definió estos servicios como(11): t -PTQSPGFTJPOBMFTTBOJUBSJPTEFCFOFWBMVBS
“Un enfoque activo y total en el cuidado del pa- y aliviar el sufrimiento físico, psicológico y
ciente que comprende elementos físicos, emocionales, social del niño.
sociales y espirituales y se centra en la mejora de la t 6OPTDVJEBEPTQBMJBUJWPTFGFDUJWPTSFRVJFSFOVO
calidad de vida del niño y el apoyo a la familia, amplio enfoque multidisciplinar que incluye a
incluyendo el manejo de los síntomas y el cuidado la familia y que hace uso de los recursos dispo-
en la muerte y el duelo”. nibles en la comunidad; pueden llevarse a cabo
La Organización Mundial de la Salud descri- con éxito incluso si los recursos son limitados.
be los cuidados paliativos adecuados para los ni- t 1VFEFOQSFTUBSTFUBOUPFODFOUSPTUFSDJBSJPT 
ños y sus familias con los elementos siguientes(12): como en centros de salud de la comunidad e
t $VJEBEPTBDUJWPTUPUBMFTEFMDVFSQP MBNFOUF incluso en los domicilios de los niños.
y el espíritu del niño, incluyendo el apoyo a Los cuidados paliativos pediátricos presen-
la familia. tan unas particularidades especiales y una gran
66 V. Puertas Martín, L. Ortiz San Román, R. Martino Alba

complejidad que los diferencian de los de los a dos grandes grupos: niños con condiciones ma-
adultos(13): lignas (paciente con cáncer) y los que padecen
t El reducido número. Comparado con los adul- condiciones no malignas. La mayoría de las en-
tos, el número de pacientes pediátricos que fermedades oncológicas actualmente son curables
requieren cuidados paliativos es mucho menor; pero, a pesar de los avances en los tratamientos
este aspecto, junto con la amplia distribución oncológicos, aproximadamente un 20-25% de
geográfica, puede plantear problemas en cuan- los pacientes puede evolucionar con una enfer-
to a organización, formación y costes. medad progresiva que lleve a la muerte del niño.
t Disponibilidad limitada de fármacos espe- En contraste, la mayoría de las condiciones no
cíficos para los niños. Casi todos los trata- malignas, que además representan casi el 70% de
mientos farmacológicos disponibles están de- los pacientes, no son curables, como la parálisis
sarrollados, formulados y autorizados para su cerebral infantil o la fibrosis quística.
uso en adultos. Muchos fármacos no llevan
instrucciones explícitas para su uso en niños EL “PUNTO DE INFLEXIÓN”
respecto a las indicaciones, la edad, dosis y La identificación del momento en el que el
efectos secundarios. paciente pasa a requerir atención especializada
t Factores de desarrollo. Los niños están en de cuidados paliativos se denomina “punto de
continuo desarrollo físico, emocional y cog- inflexión”, definido a continuación(13):
nitivo, todo esto afectará a cada aspecto de “Un periodo de tiempo en la vida del paciente
sus cuidados. en el que se identifica un cambio de tendencia
t El papel de la familia. Los padres representan en la trayectoria clínica de su enfermedad, ma-
legalmente a su hijo/a en todas las decisiones nifestado como una aceleración en el empeora-
clínicas, terapéuticas, éticas y sociales, están miento clínico, disminución de los intervalos
profundamente involucrados en su cuidado libres de síntomas, incremento de los ingresos
y son responsables en la toma de decisiones. hospitalarios, ausencia de respuesta a la escalada
t Implicación emocional. Cuando un niño está de tratamientos o recaída repetida de su proceso
muriendo, puede resultar extremadamente basal” (Fig. 1).
difícil para los miembros de la familia, cui- El reconocimiento del punto de inflexión será
dadores y profesionales aceptar el fracaso del fundamental a la hora de adaptar los objetivos
tratamiento, la irreversibilidad de la enferme- terapeúticos al mejor interés del paciente en la
dad y la muerte. nueva situación.
t Cuestiones legales y éticas. Los referentes
legales son los padres o tutores del niño. A APORTACIÓN DE LOS CUIDADOS
menudo no se respetan los derechos legales PALIATIVOS PEDIÁTRICOS EN
del niño, sus deseos ni su participación a la PARÁLISIS CEREBRAL
hora de elegir. En su atención requiere el concurso de di-
t Una rama de la medicina relativamente nue- ferentes especialistas, por ello es fundamental
va. La necesidad de extender los cuidados que exista la figura del médico responsable (Ley
paliativos a la edad pediátrica es una conse- 41/2002). El médico responsable es aquel profe-
cuencia de los avances tecnológicos que per- sional que atiende al paciente, es quien mejor
miten prolongar la supervivencia de un mayor conoce su situación clínica y en quien más confía
número de niños con patologías complejas la familia, independientemente de la especialidad
que hasta hace poco los habrían conducido que ejerza (ejemplo: pediatra de Atención Prima-
a un rápido deterioro y a la muerte. ria, Traumatólogo Infantil, Neuropediatra, etc.).
En los países desarrollados, los niños que re- La adecuada aplicación de la lex artis del mé-
quieren cuidado paliativo pertenecen en general dico responsable implica:
Manejo pediátrico del paciente con gran afectación y cuidados paliativos en parálisis cerebral infantil 67

Terminalidad
Evolución de la
enfermedad Irreversibilidad
Salud/Enfermedad

Punto de inflexión

Agonía
Tratamientos

Tiempo
FIGURA 1. Esquema evolutivo
de la salud y medidas terapéuti-
ADECUACIÓN DE MEDIDAS cas a tomar en pacientes con gran
afectación. El punto de inflexión
Martino Alba R. requiere adecuar las medidas por
parte de Unidades especializadas
en cuidados paliativos.

1. Establecer el plan terapéutico más adecuado El equipo sanitario conoce la evolución clí-
para el paciente. nica general de los niños con parálisis cerebral
2. Coordinar la red formada por los diferentes infantil durante su crecimiento, como el em-
especialistas que atienden al paciente. Debe peoramiento de la escoliosis, aparición de dolor
realizarse la supervisión de la adherencia al por luxación de caderas, o la desnutrición por
tratamiento y a las consultas de seguimiento disfagia. Esto permite la posibilidad de trabajar
de los demás especialistas.En el caso de los con anticipación mediante la elaboración de un
niños con PCI, la red asistencial está formada plan de actuación terapéutica (Advance Care
por el pediatra de Atención Primaria, el mé- Plan de Together for Short Lives)(14,15). El plan de
dico especialista en Rehabilitación, el médico actuación terapéutica consiste en detallar cuáles
especialista en Neuropediatría, el médico es- serían las medidas adecuadas ante la aparición de
pecialista en Nutrición y Aparato Digestivo, complicaciones, y cuáles serían las medidas que
el equipo de fisioterapeutas, etc. no estarían indicadas. Este ejercicio de identifi-
3. Comunicar la información relevante sobre cación de medidas adecuadas es estrictamente
la situación clínica y el plan terapéutico del dependiente de las características del niño y de
niño y fomentar la relación de confianza con cada momento de su vida. El plan se consensúa
el equipo sanitario. con el equipo que conoce al niño (médicos, en-
fermeros, psicólogos), de forma interdisciplinar
ASISTENCIA AL FINAL DE LA VIDA DEL (traumatólogos, neurólogos) y posteriormente
NIÑO CON PCI con la familia.
La asistencia del niño al final de su vida es La transmisión a la familia de información
una de las experiencias más difíciles a las que sobre el pronóstico y las posibles complicaciones
se enfrenta el equipo sanitario. Sin embargo, la facilita su adaptación a estas situaciones difíciles
preparación previa de la familia, el control de y les capacita en el cuidado del ser querido. La
síntomas en la agonía y la atención tras el falle- comunicación de malas noticias es fundamental
cimiento han demostrado disminuir el número y para mejorar el cuidado, acompañamiento y la
la intensidad de las complicaciones de la familia asistencia a la familia del niño con enfermedad
tras la muerte del niño. crónica.
68 V. Puertas Martín, L. Ortiz San Román, R. Martino Alba

Aspectos que facilitan la comunicación de 2. Simard-Tremblay E, Constantin E, Gruber R et al.


malas noticias: Sleep in children with cerebral palsy: a review. J Child
Neurol. 2011; 26: 1303.
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3. Pascual Pascual SI, Herrera Galante A, Poo P, et al.
verbal: “mis palabras y mi gesto dicen lo mis- Guía terapéutica de la espasticidad infantil con toxina
mo”. botulínica. Rev Neurol. 2007; 44: 303-9.
t $BQBDJEBEEFFTDVDIBBDUJWBiDVBOEPFTDV- 4. González Jiménez D, Díaz Martín JJ, C. Bousoño
cho toda mi atención está en sus palabras”. García C, Jiménez Treviño S. Patología gastrointes-
t $POTUSVDDJØOEFVOBSFMBDJØOEFDPOëBO[B tinal en niños con parálisis cerebral infantil y otras
discapacidades neurológicas. An Pediatr (Barc). 2010;
t -BDPOWFSTBDJØOTJHVFVOQSPDFTPMØHJDP 73: 361.e1-e6
1. Presentación y agradecimiento. 5. Penner M, Xie WY, Binepal N, Switzer L, Fehlings
2. Resumen de la historia del niño y su fa- D. Characteristics of pain in children and youth with
milia hasta el momento presente. cerebral palsy. Pediatrics. 2013; 132: e407-13.
3. Explicación del objetivo terapéutico: el 6. Parkinson KN, Dickinson HO, Arnaud C, Lyons
mejor interés del niño. A, Colver A. Pain in young people aged 13 to 17
years with cerebral palsy: cross-sectional, multicentre
4. El plan de actuación terapéutica: lo que European study. Arch Dis Child. 2013; 98: 434-40.
se va a hacer y en qué orden, qué cosas 7. Hirsh AT, Kratz AL, Engel JM, Jensen MP. Survey
pueden ocurrir y qué se debería hacer. results of pain treatments in adults with cerebral pal-
5. Conclusión con repaso de los aspectos sy. Am J Phys Med Rehabil. 2011; 90: 207-16.
relevantes. 8. Organización Mundial de la Salud. Directrices de la
OMS sobre el tratamiento farmacológico del dolor
Este momento de la vida del niño precisa persistente en niños con enfermedades médicas. 1ª
que el equipo sanitario realice un seguimiento Ed. Ginebra: OMS; 2012.
estrecho para la optimización del control de sín- 9. Ortiz L, Mozo Y, Uriz JJ, Martino R. Dolor en cui-
tomas durante los últimos días. En los centros dados paliativos pediátricos. En: Astudillo W, Asti-
donde existe asistencia domiciliaria debe ofrecerse garraga I, et al, eds. Medicina paliativa en niños y
adolescentes. Ed. Paliativos Sin Fronteras; 2014.
el seguimiento en domicilio para favorecer la in-
10. Sociedad Europea de Anestesia Regional y Tra-
timidad en los últimos días. tamiento del Dolor (ESRA). Analgesia en el pa-
Tras el fallecimiento, es recomendable que ciente pediátrico. Dolopedia. Disponible en:
se realice una reunión donde participe el mé- http://www.dolopedia.com/index.php/Analgesia_
dico y el enfermero responsables, el psicólogo en_el_paciente_pedi%C3%A1trico#Bloqueos_
nerviosos_.28Anestesia_locorregional.29
y el trabajador social con los padres/cuidadores 11. Association for Children with Life Threatening or
y hermano/s del paciente. El objetivo es que el Terminal Conditions and their Families and the Ro-
equipo sanitario aclare las dudas médico-sani- yal College of Paediatrics and Child Health. A guide
tarias que existan tras el fallecimiento. Para ello to the development of children’s palliative care servi-
ces. Bristol, UK: Associaton for Children’s Palliative
se recomienda que desde el equipo sanitario se Care; 1997.
utilicen preguntas abiertas y que predomine la 12. OMS. Cancer pain relief and palliative care in chil-
escucha al discurso de la familia en duelo. Pos- dren. Geneva: World Health Organization; 1998.
teriormente, el psicólogo puede realizar el segui- 13. Martino R. El proceso de morir en el niño y el ado-
miento de la familia adaptado a sus necesidades. lescente. Pediatr Integral. 2007; 11: 926-34.
14. Widdas D, McNamara K, Edwards F. A core pathway
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Hain R, Liben S, eds. Oxford textbook of palliative dren and young people before death, at time of death
care for children. Second edition. New York: Oxford and after death. First Ed. Bristol, UK: Togerther for
University Press; 2012. p. 295-308. short lives; 2012.
La columna vertebral en la 7
parálisis cerebral infantil
Luis Miguel Antón Rodrigálvarez, Jesús Burgos Flores

INTRODUCCIÓN Estos hechos comprometen la sedestación verti-


La parálisis cerebral infantil (PCI) es una cal, confortable, de los pacientes con afectación
encefalopatía crónica no progresiva de cau- corporal total en la silla de ruedas, que es esencial
sa prenatal, perinatal o postnatal que afecta a para su movilidad e interacción social y exige a
todas las funciones cerebrales. Es la causa más sus padres tomar una difícil decisión: optar por
frecuente del síndrome de motoneurona supe- una corrección quirúrgica o asumir una defor-
rior (MNS) en la infancia y sus manifestaciones midad progresiva e invalidante(3,4).
clínicas integran factores positivos (espasticidad,
hiperreflexia, co-contracción y clonus) y factores HISTORIA NATURAL
negativos (debilidad, pérdida del control motor La incidencia de escoliosis en la PCI es del
selectivo, deficiencias sensoriales y déficit del 6,5% al 75% y está en relación con tres facto-
balance muscular). Los factores negativos deter- res: el tipo de lesión motora, la gravedad de la
minan el pronóstico locomotor(1,2). afectación neuronal y el estatus ambulatorio(1,3-5).
En la PCI las deformidades espinales son fre- Es más alta en el tipo espástico (70%) y menor
cuentes y graves. Incluyen: escoliosis y, en menor en los tipos discinético (16-36%) y atetósico (6-
proporción, cifosis y lordosis. La cifosis, se de- 50%)(3,4). Madigan(5) constató en 272 pacientes
sarrolla en pacientes con desequilibrio sagital en institucionalizados escoliosis en el 75% de los
sedestación y la lordosis, en aquellos que cami- tetrapléjicos y en el 58% de los dipléjicos. Ade-
nan con flexión de las caderas o tienen contrac- más, observó una relación inversa entre el estatus
turas en extensión de los miembros inferiores. ambulatorio y la incidencia de escoliosis: el 75%
La escoliosis es la deformidad predominante y en los pacientes encamados por el 44% en los
tiene características propias: comienzo precoz, pacientes ambulatorios.
progresión rápida, incluso después de la madurez La progresión postmadurez esquelética es
esquelética y las curvas son más largas, rígidas y superior a la observada en las idiopáticas y está
no responden al tratamiento conservador. Con relacionada con: la gravedad de la afectación
frecuencia, asocia oblicuidad pélvica que provoca neural, el estado ambulatorio y la magnitud
una distribución desigual del peso en sedesta- y localización de la curva. Saito(6) observó pro-
ción, mayor presión de la piel y dolor, siendo gresión de las curvas por encima de los 60° en
frecuentes las úlceras isquiáticas y trocantéricas. el 67% de los pacientes con afectación corporal

PALABRAS CLAVE: Deformidad neuromuscular


espinal; Escoliosis; Artrodesis vertebral.

69
70 L.M. Antón Rodrigálvarez, J. Burgos Flores

Tipo I Tipo IIA Tipo IIB FIGURA 1. Patrones de curva en la


PCI descritos por Lonstein.

total y tan solo en el 18% de los que no tenían La etiología de la deformidad espinal en la
espasticidad troncular. Además, no detectó pro- PCI no está establecida. Su incidencia es mayor
gresión de las curvas por encima de 60° en pa- en pacientes espásticos con gran afectación pero
cientes ambulatorios, sin embargo, en el 29% el incremento angular de las escoliosis observado
de los que precisan ayuda técnica y en el 100% en pacientes postrizotomías dorsales selectivas y
de los pacientes encamados las curvas superaron la elevada prevalencia observada en pacientes con
los 60°. Thometz(7), en su estudio evolutivo de miopatías excluyen a la espasticidad como causa
más de 17 años de seguimiento, contrastó que la única. Se asume que la asimetría en el tono de
progresión tenía una relación significativa con: la musculatura espinal y la fuerza de la gravedad
magnitudes de curva superiores a los 40° a los 15 condicionan la génesis de las curvas al romper
años, patrones toracolumbares y pacientes con el equilibrio de la columna vertebral. Iniciada
afectación corporal total y movilidad restringida. la deformidad la compresión en la concavidad
Lonstein(8) diferenció dos patrones de curva inhibe el crecimiento, mientras que la tensión
típicos en las escoliosis paralíticas (Fig. 1): en la convexidad lo incrementa (Ley de Hueter-
t Tipo I: doble curva torácica y lumbar (forma Volkmann), ocasionando acuñamiento de los
de S). cuerpos vertebrales, deformación de los arcos
t Tipo II: curva toracolumbar única (forma posteriores y agravamiento de la deformidad(3-8).
de C) con oblicuidad pélvica incompleta, la
curva es superior a sacro (IIA) y completa, la EXPLORACIÓN Y EVALUACIÓN
curva incluye sacro (IIB). RADIOLÓGICA
Majd(9) encuentra que ambos tipos tienen La exploración física permite conocer las ca-
una incidencia similar. Sin embargo, Lonstein(8) y racterísticas de la deformidad. Debe constatarse la
Thometz(7) vieron que las curvas toracolumbares presencia o no de cifosis, oblicuidad pélvica y ra-
únicas, en forma de C son más comunes y pre- quis colapsante en el que la gravedad provoca un
dominan en los pacientes con mayor afectación. hundimiento que mejora con la tracción (raquis
Thometz(7) encontró en 43 niños tetrapléjicos es- colapsante de Bar). Deben analizarse las contrac-
pásticos que el 95% tenían una curva única, con turas en flexión de las caderas (hiperlordosis) y
localización tóracolumbar en el 77% de los casos. de la cintilla iliotibial (oblicuidad). En la oblicui-
Madigan(5) observó que el 67% de los pacientes dad pélvica, la cadera del lado más elevado queda
encamados con gran afectación tienen curvas en descentrada y descubierta, provocando aducción
forma de C y solo el 22% de los ambulantes. y subluxación. Con el tiempo, estas alteraciones
La columna vertebral en la parálisis cerebral infantil 71

empeoran al progresar la deformidad, evolucio- paralítica por la complejidad de los problemas


nando a la luxación completa. La subluxación, médicos y psicosociales asociados. El pediatra
luxación y aducción de la cadera condicionan la de atención primaria debe estar informado de
abducción contralateral (“caderas en ráfaga”) y la patología ortopédica y desempeñar un papel
una posición que interfiere el aseo, altera la está- central en la gestión del tratamiento. El apoyo
tica tanto en sedestación como en bipedestación psicosocial para los pacientes y los padres es vital.
dificultando el manejo del paciente(1,2,6). Está contrastado que las asociaciones de pacientes
La evaluación radiográfica precisa proyeccio- son útiles para ayudar a las familias a afrontar la
nes específicas, añadidas a las habituales bipla- enfermedad y el tratamiento correspondiente(3).
nares de la columna vertebral y la pelvis. En los Dos son los medicamentos más comúnmente
pacientes incapaces de permanecer erectos, las administrados para tratar la espasticidad y me-
radiografías en sedestación, en decúbito y con jorar la calidad de vida(10). La toxina botulínica,
tracción aportan datos sobre el colapso, la flexi- que disminuye temporalmente del tono muscular
bilidad de las curvas, la oblicuidad pélvica y el y se indica en el tratamiento de la espasticidad
pronóstico de la corrección. La resonancia mag- de las extremidades(10), y el baclofeno intratecal,
nética permite el estudio de anomalías congénitas que reduce la espasticidad, y aunque algunos es-
espinales y la TAC y las reconstrucciones 3D son tudios sugieren que aumenta la progresión de la
necesarias para la planificación de los casos con escoliosis, sigue faltando evidencia para apoyar
deformidad severa o con malformaciones con- esta complicación por lo que no debe excluirse
génitas vertebrales. su uso por este hecho(11).

TRATAMIENTO Tratamiento ortopédico


Principios generales(3,8) Las ortesis se utilizan en la escoliosis paralítica
t 1BSBFTUBCMFDFSFMUSBUBNJFOUPØQUJNPEFMB como sostén postural porque no hay evidencia en
escoliosis paralítica, el cirujano debe consi- la literatura que soporte su eficiencia para limitar
derar, además de la corrección quirúrgica, las la progresión. Su uso disminuye la expansión del
opciones no quirúrgicas. tórax y compromete la función pulmonar. Ade-
t &MVTPEFBHFOUFTGBSNBDPMØHJDPTZMBTPSUFTJT más, estos niños tienen alterada la sensibilidad
deben ser incluidos en el algoritmo terapéu- cutánea y, por lo tanto, mayor riesgo para desa-
tico. rrollar úlceras por presión. Sin embargo, pueden
t &OHFOFSBM MBPCTFSWBDJØOZFMUSBUBNJFOUP funcionar como medida temporal en aquellos
conservador son admisibles mientras las cur- pacientes con escoliosis flexibles de comienzo
vas no causan deterioro funcional. precoz y/o en contraindicados para la cirugía
t &MÞOJDPUSBUBNJFOUPRVFQFSNJUFFMDPOUSPM que no toleran refuerzos o sistemas modulares
de la deformidad y sus repercusiones es la de asientos para sillas de ruedas. En ellos, el corsé
corrección quirúrgica con fusión instrumen- les posibilita participar en actividades de la vida
talizada. diaria mejorando su interacción social(12).
t &ODBEBFUBQBEFMUSBUBNJFOUP MBUPNBEF
decisiones debe hacerse en conjunto con el Tratamiento quirúrgico
equipo médico del paciente, su familia y en Fundamentos
relación a las necesidades funcionales de su El calendario quirúrgico está motivado por
salud. la gravedad de la curva, el tipo y severidad de la
afectación motora y la situación cardiopulmonar.
Tratamiento médico En general, la fusión se indica con deformidad
Es necesario un equipo multidisciplinar para coronal de 45-60° de Cobb. El perfil sagital es
coordinar la atención del niño con escoliosis otro factor a considerar porque las deformidades
72 L.M. Antón Rodrigálvarez, J. Burgos Flores

lordóticas y cifóticas comprometen la sedestación Los niños con PCI grave tienen una elevada co-
y la función pulmonar. Igualmente la edad del pa- morbilidad pulmonar multicausal: el tono pobre de
ciente, su estado nutricional, la co-morbilidad y el la vía aérea superior y las desviaciones anatómicas
apoyo familiar/cuidadores deben ser sopesados(3,8). incrementan el riesgo de aspiración, la enfermedad
Aunque falta evidencia, se admite que detener reactiva de las vías respiratorias en ellos, es común
o retrasar la progresión de la escoliosis paralítica y con frecuencia padecen hipoventilación crónica
tiene un impacto positivo en la capacidad funcio- con retención de dióxido de carbono y mala oxi-
nal y, por lo tanto, en la calidad de vida del niño. genación. Su estudio debe incluir radiografía de
En pacientes bien seleccionados, los beneficios de tórax, gasometría y pruebas de función pulmonar
la corrección quirúrgica son sustanciales (deja las (PFP). Se admite que una capacidad vital superior
manos libres, corrige la oblicuidad pélvica y la a 500 ml y un pico de flujo espiratorio mayor de
subluxación de la cadera, facilita la sedestación 180 ml/min son valores umbrales que aseguran
y las trasferencias y reduce la formación de es- un riesgo bajo de complicaciones perioperatorias
caras y úlceras). No obstante, la fusión espinal pulmonares(13,16). Si un paciente no puede evaluarse
no frena el deterioro de la función pulmonar, con PFP formales, otros signos de valoración de
aunque sí parece frenar su progresión(13). Askin(14) la capacidad ventilatoria deben utilizarse como el
ha observado que la columna vertebral recta y llanto, la risa y otras vocalizaciones(13). En cualquier
rígida no siempre ofrece una ventaja inmediata a caso, la planificación entre el anestesista y el neu-
los pacientes y observa en su estudio un aumen- mólogo es vital para maximizar la función pulmo-
to en la demanda de dispositivos técnicos para nar antes de la cirugía. Igualmente tienen mayor
mantener las actividades diarias a los 24 meses riesgo de complicaciones cardiacas. La deformidad
de seguimiento. de la caja torácica aumenta la resistencia vascular
Por lo tanto, hay que individualizar el mo- pulmonar que predispone al cor pulmonale(13,16).
mento y la indicación quirúrgica teniendo en Un equilibrio nutricional adecuado es fun-
cuenta el estado funcional, la salud en general, damental para el resultado quirúrgico. Se cuan-
sus necesidades y los deseos éticamente basados tificará la albuminemia y los linfocitos totales
de su familia y, si es posible, para maximizar el en sangre. A menudo, la desnutrición de estos
crecimiento troncular, retrasar la cirugía hasta pacientes resulta de la combinación: reflujo gas-
los 10-12 años de edad. troesofágico, baja ingesta calórica y alta demanda
metabólica.
Estudio preoperatorio Las pérdidas intraquirúrgicas de sangre son
Es preceptiva una valoración multidisciplinar superiores a las observadas en la cirugía de la
preoperatoria: neurológica, pulmonar, cardiovas- escoliosis idiopática. Los protocolos de auto-
cular, nutricional y hematológica, sopesando cada transfusión están en desuso. Se utilizan diferentes
una de ellas en el contexto global del paciente agentes farmacológicos para reducir el sangra-
y en los beneficios de la corrección quirúrgica. do intraoperatorio. Destacar la desmopresina,
Muchos de estos pacientes tienen tratamiento la aprotinina, el ácido tranexámico y el ácido
antiepiléptico crónico y medicamentos, como épsilon-aminocaproico(17). Cada una de estas mo-
la fenitoína y el valproato, tomados a largo pla- léculas tiene potenciales ventajas y desventajas
zo provocan osteopenia. Además, el valproato y es el cirujano junto con el anestesista quienes
disminuye el factor Von Willebrand y aumen- deben decidir sobre su uso, teniendo en cuenta
ta el tiempo de hemorragia(15). La valoración las necesidades individuales de cada paciente(17).
neurológica incluirá un estudio de potenciales
evocados somatosensoriales (PESS) para conocer Fusión instrumentalizada posterior
su amplitud basal y referenciarla a los registros Los tallos de Luque anclados con alambres
intraoperatorios. sublaminares y extremos modelados in situ
La columna vertebral en la parálisis cerebral infantil 73

FIGURA 2. Estudio radiológico de una escoliosis paralítica en el que se aprecia la deformidad frontal y sagital y
la corrección quirúrgica conseguida en ambos planos con la sistemática Luque-Galveston.

para fijar la pelvis (técnica de Galveston) fue el sublaminares y tornillos pediculares. Barras de
gold standard de la instrumentación posterior menor diámetro (4,5 a 4,75 mm) se emplean
en la deformidad espinal neuromuscular(3,18). solo en pacientes muy pequeños por el riesgo de
Bell(19) introdujo la barra única en forma de U ruptura(23). Diferentes estudios de seguimiento
pre-contorneada con efecto Galveston (Fig. 2) con la sistemática Luque-Galveston obtuvieron
para la fijación pélvica, adicionándole un tor- a medio plazo una corrección de la escoliosis del
nillo pedicular en L5 para aumentar la rigidez 53%-65% y de la oblicuidad pélvica del 50% y
y aminorar las complicaciones asociadas con con la barra en U una corrección de la escoliosis
la pérdida de fijación(20). En la actualidad los del 66%-68% y de la oblicuidad pélvica del 71%-
tornillos pediculares han desplazado al resto de 75%(23-26). Los sistemas segmentarios híbridos,
instrumentaciones por ser el único implante que como el Cotrel-Dubousset (CD) e Isola, también
fija las tres columnas. han demostrado ser eficaces(27).
El procedimiento estándar es una fusión La tendencia actual es hacer fusiones espino-
posterior larga con instrumentación segmenta- pélvicas largas mediante construcciones segmen-
ria desde el nivel superior torácico (T1 o T2) tarias con barras conformadas in situ y solo tor-
a pelvis(3). Se han utilizado construcciones con nillos pediculares que permiten anclajes sólidos
dos o con una barra modelada en U con efecto y soportan grandes tracciones sin que peligre
Galveston y alambres sublaminares o modificada la integridad ósea(3). Se emplean barras de 5,5-
con tornillos ilíacos que facilitan la implantación 6,5 mm y tornillos de diferente diámetro (6,5
y consiguen una corrección confiable y segura(21). mm en sacro, 5,5 mm en lumbar y 4,5 mm en
En pacientes con hipotonía y curva toracolumbar torácica) que se implantan con técnica de ma-
o lumbar que no se extiende a la pelvis y una nos libres bajo control neurofisiológico (PESS,
oblicuidad pélvica inferior a 15°, la fusión hasta PEM, trenes de impulsos y registros de trayectos)
L5 es apropiada(22). Se recomiendan barras de y radioscópico(28). Cuando no se registran PESS
5,5-6,35 mm con una combinación de ganchos en el estudio preoperatorio se realizan registros
sublaminares, de pedículo-trasversa, cables de ca- medulares intraoperatorios mediante catéteres
libre 18 o bandas de poliéster (Universal clamp) epidurales (Figs. 3 y 4).
74 L.M. Antón Rodrigálvarez, J. Burgos Flores

FIGURA 3. Niña de 12 años con PCI y función motora nivel 3 con escoliosis paralítica tipo IIA. Límites T1-T10.
Cobb 70°. Inclinación pélvica 16°. Risser 2. Cifosis T10-L2: 75°. Fijación espinopélvica con tornillos pediculares e
ilíacos (T2-ilíacos) y triple barra. Resultado clínico radiológico.

La colocación de tornillos pediculares es de estos sistemas. Creemos que la elección de la


compleja y tiene riesgo potencial de lesionar instrumentación y la técnica seguida deben rea-
estructuras neurales, provocar durotomías inci- lizarse según los medios técnicos, la experiencia
dentales e incluso perforar vasos sanguíneos o del cirujano y las necesidades de los pacientes.
vísceras. Para mitigar este hecho se ha desarrolla-
do la cirugía espinal guiada por imagen. Existen Fijación pélvica
diversas modalidades de navegación raquídea La oblicuidad pélvica severa secundaria a
según la adquisición de las imágenes. Las más curvas desequilibradas y con contracturas de las
utilizadas son el fluoro Iso-C 3D y la tomografía extremidades inferiores es común y progresiva. Su
de fuente cónica porque permiten comprobar in- tratamiento exige una fusión vertebral sólida para
traoperatoriamente la colocación del implante(29). restablecer el equilibrio en sedestación(4,9), sin em-
La radiación recibida por el paciente y el equipo bargo, neutralizar la movilidad de la articulación
quirúrgico es una de las mayores preocupaciones lumbosacra para evitar la pseudoartrosis exige
La columna vertebral en la parálisis cerebral infantil 75

FIGURA 4. Niño de 13 años con PCI


y función motora nivel 4 con escolio-
sis paralítica tipo IIB. Límites T1-T10.
Cobb 84°. Inclinación pélvica 24°.
Risser 1. Cifosis T10-L2: 63°. Fijación
espinopélvica “solo tornillos” (T2-
ilíacos) y cuádruple barra. Resultado
radiológico.

una fijación segura. La técnica de Galveston con lación sacro-ilíaca a largo plazo sin evidencia de
tallos de Luque premodelados permite la correc- degeneración tras 10 años de seguimiento. Se
ción coronal de la oblicuidad pélvica pero tiene utilizan diámetros de 6,5-7,5 mm y diferentes
unas tasas de pseudoartrosis inaceptables(18,25). sistemas de conexión. Se ha descrito irritación
La calidad ósea del sacro descartó los tornillos de la piel, roturas y desanclejes de los tornillos.
S1 para asegurar el éxito de la fijación(26,27). Los La fusión de la pelvis está indicada en pa-
estudios clínicos y biomecánicos han demostrado cientes no ambulatorios y puede plantearse
que los tornillos ilíacos son la mejor opción y en pacientes ambulatorios que evidencian una
deben utilizarse siempre que sea posible, espe- pérdida rápidamente progresiva de la capacidad
cialmente en los casos con deformidad cifótica, de caminar. La decisión de fusionar la pelvis en
porque incrementan la tasa de fusión y además, pacientes paralíticos ambulatorios es un tema
como demostró Tsuchiya(21), preserva la articu- controvertido, sin evidencia clara sobre la mejor
76 L.M. Antón Rodrigálvarez, J. Burgos Flores

manera de corregir la deformidad de la columna COMPLICACIONES


en esta población(24,27). McCall(30) observó que La tasa de complicaciones en la cirugía de
dejando la pelvis sin fusionar, los pacientes tienen la escoliosis paralítica oscila entre 24-75%(3,8,20-
mayor movilidad y mejor capacidad para reali- 23,34). Los factores asociados a una mayor tasa de

zar actividades de la vida diaria. Otros estudios complicaciones perioperatorias incluyen una
aconsejan la fusión a pelvis en todos los pacientes, historia de convulsiones, los procedimientos
independientemente del estado ambulatorio(25). quirúrgicos en dos tiempos no planificados y la
Esta decisión debe ser considerada de forma in- cuantía del sangrado quirúrgico(3,16). Las compli-
dividual, teniendo en consideración el actual y el caciones respiratorias postoperatorias se presen-
previsible estado ambulatorio del paciente. tan en el 9-22%. Incluyen neumonía, derrame
pleural, atelectasia y pueden requerir intubación
Fusión instrumentalizada anterior prolongada(34). Si bien el manejo intensivo en la
La adición de un procedimiento anterior en UCI reduce la incidencia y severidad de estas
la corrección de la escoliosis paralítica puede estar complicaciones, los padres deben ser advertidos
indicado en: cifoescoliosis rígidas de más de 70°, de la posibilidad de necesitar ventilación mecá-
pacientes con esqueleto inmaduro (crankshaft), nica permanente.
situaciones de riesgo pseudoartrósico secundario Las infecciones de las heridas se producen
a elementos posteriores incompetentes (osteopenia en el 8-15% de los casos y son ocasionadas por
grave) o en casos de oblicuidad pélvica fija(31). La múltiples organismos y los gram-negativos, es-
liberación anterior con o sin fusión (Galveston- pecialmente en pacientes no ambulatorios(3,34).
Zielke), flexibiliza la columna facilitando la correc- Su control precisa la aplicación de protocolos
ción posterior con una tasa alta de fusión (9,5% de antibioterapia y desbridamientos quirúrgi-
versus 40%). Al considerar el abordaje combinado cos. Los pacientes con fijación sacropélvica tie-
anterior y posterior, su secuencia también debe ser nen mayores tasas de infecciones y de infeccio-
considerada. No hay unanimidad en la literatura a nes profundas de las heridas(16). Los sistemas de
este respecto. Hay estudios que observan ventajas aspirado continuo en vacío (VAC) disminuyen
en la realización en un solo tiempo(16,32) mientras la necesidad de desbridamientos quirúrgicos y
que otros revelan una reducción de las complica- están indicados en las infecciones profundas(35).
ciones en las cirugías en dos tiempos(32,33). Sí está Las infecciones urinarias son también comunes
contrastado que si el equipo quirúrgico decide en estos pacientes(34).
una cirugía en un solo tiempo y se ve obligado La pseudoartrosis se ve en el 4-14% de los
a secuenciar a dos sin planificar esa posibilidad, casos(3,34). Está relacionada con la magnitud de
la tasa de complicaciones es superior a cuando se la curva y la técnica de instrumentación. El área
programa de inicio en dos tiempos(32). El manejo más afectada es la región lumbosacra. La valo-
postoperatorio inmediato requiere ingreso en UCI ración exige la realización de TAC. En ocasiones
con intensivistas entrenados en esta patología. el dolor o la progresión obligan a un rescate qui-
El uso generalizado de tornillos pediculares rúrgico. Nectouxa(34) reporta 11 casos entre 54
y la realización de osteotomías vertebrales pos- pacientes instrumentalizados con “halos” intra-
teriores han hecho excepcional la indicación del ilíacos (Fig. 5) por efecto “limpiaparabrisas” y
tiempo anterior. La tendencia actual en curvas en tres de ellos el extremo de la barra salía por la
flexibles es hacer construcciones segmentarias nalga. Esta reabsorción ósea es una consecuen-
posteriores “solo tornillos” con tornillos ilíacos cia mecánica de la adaptación del material a las
para la fijación pélvica (Figs. 3 y 4). En curvas limitaciones del movimiento troncular hasta que
rígidas, añadir osteotomías tipo Ponte en el ápex se produce la artrodesis. Con frecuencia, tienden
y en las más graves y rígidas, osteotomías de sus- a desaparecer a los 18 meses sin poner en peligro
tracción pedicular(3,28). el resultado final(34).
La columna vertebral en la parálisis cerebral infantil 77

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Cirugía preventiva de la 8
luxación de cadera espástica
Serafín García Mata, Julio Duart Clemente

La parálisis cerebral infantil (PCI) es una al- DISPLASIA EN LA CADERA ESPÁSTICA


teración neurológica debida a una lesión en un La incidencia de displasia de cadera en los
cerebro inmaduro, que ocurre antes, durante o niños afectos de PCI varía del 2-75%. A mayor
hasta 5 años después de nacer. Es relativamente grado de afectación neurológica, mayor frecuen-
común, afectando a 3,1/1.000 nacidos vivos en cia de afectación de la cadera. Se han descrito
EEUU. Es la discapacidad física más frecuente en curvas de crecimiento motor en PCI que mues-
países desarrollados con una incidencia de 2,0- tran un empeoramiento en la movilidad de los
2,5/1.000 nacidos vivos(1). niños de niveles GMFCS III, IV y V al llegar a
La patología primaria en estos pacientes no la adolescencia.
es solo la hipertonía, ya que existen otras afecta- Soo y cols.(4), utilizando el GMFCS, refiere
ciones primarias como el pobre equilibrio, debi- una incidencia de desplazamiento de la cadera del
lidad y pérdida del control selectivo. El tipo más 0% en los tipo I y del 90% en los V. Al comparar
frecuente de PCI es el espástico. Estos pacientes con niños GMFCS II, los tipos III, IV y V tienen
son sometidos, de media, a 2-3 procedimientos un mayor riesgo relativo de desplazamiento de
quirúrgicos antes de los 6 años. cadera del 2,7, 4,6 y 5,9, respectivamente. Entre
La clasificación Gross Motor Function Classifi- el 69-90% de niños afectos de PCI con edades
cation System (GMFCS) es el método más utiliza- entre 6-14 años con nivel de función GMFCS
do en la actualidad para clasificar a los niños con IV y V, respectivamente, desarrollan subluxación
PCI, basándose en las capacidades funcionales y y/o luxación de cadera(4). Estos autores no en-
limitaciones. Es una clasificación fiable y compa- contraron relación con el tipo de alteración del
rable, siendo el mejor método para comunicar la movimiento.
gravedad y pronóstico de deambulación. La incidencia de luxación de cadera es clara-
En los últimos 7 años ha pasado a ser de am- mente mayor en los cuadripléjicos que en diplé-
plio uso en las publicaciones internacionales y jicos(5). La incidencia de dicho desplazamiento
nacionales(2). Los tipos IV y V son considerados aumenta conforme se desarrollan contracturas
no deambulantes y con mayor número de afec- fijas en flexión-aducción(6) y tiene la característica
taciones corporales, siendo el tipo V el de menor de que son silentes.
tasa de supervivencia, del 60% en la edad adulta Las alteraciones en la cadera que pueden apa-
según un estudio sueco(3). recer en niños afectos de PCI ocupan un amplio

PALABRAS CLAVE: Índice de migración de Reimers;


Nivel GMFCS; Edad; Tenotomía aductor y psoas.

79
80 S. García Mata, J. Duart Clemente

espectro que va desde la cadera de riesgo por rios años. Una vez que comienza la subluxación,
displasia a la luxación con o sin cambios dege- rara vez mejora sin tratamiento. Son excepciones
nerativos y dolor. La morbilidad que ocasiona la cadera en abducción en las deformidades en
incluye dolor, dificultad para mantener la po- ráfaga o una cadera que se encuentre en el lado
sición y sedestación, dificultad en la marcha en más bajo de la oblicuidad pélvica secundaria a
aquellos que pueden hacerla, dificultad higiene, una escoliosis. Una vez establecida la displasia,
oblicuidad pélvica y un posible incremento en el acetábulo muestra una pobre remodelación,
el riesgo de escoliosis(7). sobre todo a partir de los 4 años de edad, aunque
El desplazamiento patológico de la cadera se trate con elongación de partes blandas o me-
es considerado cuando el índice de migración diante osteotomía varizante proximal femoral(9).
de Reimers es > 30%. La subluxación progresiva de cadera es uno de
La luxación de la cadera ocurre por un dese- los problemas más frecuentes en pacientes con
quilibrio muscular en las fuerzas que actúan PCI. Soo y cols.(4) describían una incidencia de
sobre la cadera, asociado al desarrollo anormal desplazamiento de la cadera entre el 0% en los
óseo agravado por la falta de carga. GMFCS I hasta 90% en los GMFCS V. La in-
Ocurre espasticidad de los aductores y flexo- cidencia oscila entre el 2,6-75%, estando el ries-
res de cadera y por debilidad relativa de exten- go de desplazamiento en relación con el estado
sores y abductores, que hacen una deformidad funcional del paciente.
ósea progresiva con mayor anteversión y valgo La evaluación radiológica de la contención
del cuello femoral, aumento progresivo de la dis- de la cadera es imprescindible en los pacientes
plasia acetabular (habitualmente anterolateral) y con PCI. Dos son los parámetros para valorar
oblicuidad pélvica. el grado de subluxación: Índice de migración de
El manejo de esas alteraciones está guiado Reimers (IM)(10) y el Índice acetabular, debido
por tres principios: a que son dos índices sencillos de determinar y
t -BëTJPQBUPMPHÓBEFDBEFSBEJTQMÈTJDBFTQÈTUJDB con baja tasa de error intra e interobservador(11).
es distinta de la displasia de cadera de desa- Las caderas con un IM > 50% no se reducen
rrollo. Las caderas espásticas son el resultado de forma espontánea y alrededor de la tercera par-
de desequilibrio muscular y las deformidades te de ellas acaban luxándose(5). Miller y Bagg(12)
óseas secundarias que terminan originando la demostraron que cuando existe un IM del 30-
displasia progresiva, denominada displasia de 60%, tienen un riesgo superior de adquirir ma-
desarrollo de la cadera espástica(8). yor desplazamiento conforme su edad progresa.
t -BFWPMVDJØOEFMBEJTQMBTJBIBDJBMBTVCMVYB- El mayor riesgo de luxación se produce en
ción y luego luxación. Con el crecimiento se los años intermedios de la infancia (4-12 años
va produciendo la denominada “disfunción del de edad). Las luxaciones más tardías pueden de-
brazo de palanca” que, junto a las deformida- berse a hidrocefalia o alteraciones en el sistema
des óseas femorales y acetabulares, conducen de derivación ventricular cerebral(13). Por tanto,
a una inevitable progresión de la inestabilidad la identificación de los grupos de riesgo de sub-
articular. Ello repercute en la higiene, sedesta- luxación de cadera es esencial para realizar una
ción y capacidad de marcha. En algunos casos, planificación de programas de vigilancia y, en
la luxación origina dolor en la edad adulta. su caso, intervenciones profilácticas tempranas.
t -BTPQDJPOFTEFSFTDBUFFOQBDJFOUFTDPONB- La deformidad progresiva de la cadera es-
durez esquelética de una cadera no tratada pástica requiere tratar las contracturas de partes
suelen ser escasas. Por ello, la detección y blandas, el desplazamiento de la cabeza femoral
seguimiento precoces es fundamental. y la displasia del acetábulo. Conforme progresa
La historia natural de la displasia de la cade- la subluxación a luxación, el cartílago articular de
ra espástica es una progresión gradual durante va- la cabeza femoral se ve sometido a grandes pre-
Cirugía preventiva de la luxación de cadera espástica 81

siones por la tensión de los tejidos blandos y ello en el tratamiento no quirúrgico es realizar un
provoca una degeneración articular. En general, seguimiento continuado porque los tendones
las caderas que se luxan son más frecuentemente tienden a unirse y las subluxaciones a recidivar,
dolorosas que las que permanecen subluxadas o especialmente en los pacientes no deambulan-
reducidas(5). El desplazamiento de la cadera espás- tes(17). Aunque el objetivo primordial de la elon-
tica puede ocasionar complicaciones secundarias, gación de partes blandas es detener la progresión
como dificultad del cuidado perineal, mala tole- temprana de la subluxación de cadera, también
rancia a la sedestación e incluso dolor(14). lo es enlentecer la progresión. En los pacientes
Existen algunas situaciones que no son ha- con afectación severa, no deambulantes, con una
bituales: salud insuficiente para tolerar procedimientos
t Cadera en ráfaga: describe una deformidad quirúrgicos mas extensos y agresivos, la inter-
en aducción de una cadera y en abducción de vención temprana de partes blandas tiene por
la contralateral, dando lugar a una oblicuidad objetivo retrasar cirugías más complejas hasta que
y rotación pélvica. Se debe a una actividad el niño sea de mayor tamaño, más sano y con
asimétrica de aductores, abductores, rotadores mayor stock óseo(18).
internos y externos, que ocurren normalmen- No solo a mayor grado de GMFCS es supe-
te en niños con severa incapacidad para la rior el riesgo de subluxación-luxación de cadera,
deambulación, afectación extensa y espasti- sino que el pronóstico tras cirugía también está
cidad grave. Estudios EMG demuestran que en relación con la severidad de la afectación y
ocurre una actividad aumentada en los aduc- grado de GMFCS(19).
tores de ambos lados mientras que solo lo Para evitar o retrasar la progresión de la dis-
está en los abductores del lado de la abduc- plasia espástica de la cadera se han empleado me-
ción(15). La relación entre cadera en ráfaga y didas no quirúrgicas dentro de la rehabilitación.
escoliosis es debatida pero se ha comprobado Son programas que incluyen actividades para
que la oblicuidad infrapélvica (causada por mantener la movilidad, favorecer la carga para
asimetría de fuerzas musculares alrededor de mejorar lo que mejora la densidad ósea y corrige
la cadera) es más importante que la supra- la anteversión. Sin embargo, no existe una clara
pélvica, causada por la escoliosis. Se produce evidencia acerca de que la rehabilitación por sí
primero la oblicuidad infrapélvica y la cadera misma lo consiga.
en el lado más elevado es casi siempre la que
se luxa. Ortesis en abducción
t Luxación anterior: la subluxación o luxación Las ortesis en abducción no previenen la lu-
en dirección anterior ocurre en el 1,5% de xación de cadera(20) y si se usan de forma agresiva
los casos. Suelen ser pacientes con cuadriple- podría llegar a ocasionar una deformidad en rá-
jia grave y en postura de extensión. Ocurre faga o una deformidad en hiperabducción(21). La
en tres situaciones clínicas: 1) pacientes con ortesis en abducción tiene una tolerancia que es
extensión, rotación externa y aducción de la complicada debido a la dificultad de mantenerla
cadera con contractura en extensión de las por la presencia del tono subyacente aumentado.
rodillas; 2) pacientes con extensión, rota-
ción externa y abducción con contracturas Toxina botulínica
en flexión de las rodillas: 3) pacientes con Puede utilizarse con este objeto la toxina bo-
hipotonía grave y sin contracturas(16). tulínica en los aductores para disminuir su tono,
pero no hay estudios a largo plazo que comparen
TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO su eficacia con la abstención o la rehabilitación
Los autores ampliamente están de acuerdo aislada. También se puede realizar en el psoas
acerca de que el aspecto de mayor importancia pero es más difícil su localización para su inyec-
82 S. García Mata, J. Duart Clemente

ción, por lo que debiera realizarse guiado por respecto a la cirugía de partes blandas como trata-
ultrasonidos. Aunque se refiere que produce un miento profiláctico de la subluxación progresiva
efecto durante 6 meses, lo más habitual es que sea de cadera(28).
evidente su efecto de 3-4 meses, y hay que tener La toxina botulínica como tratamiento pro-
en cuenta que en algún caso se va produciendo filáctico de la inestabilidad de la cadera suele ir
menor efecto, probablemente por desarrollo de asociado a su aplicación en otros músculos de las
anticuerpos específicos e incluso sin formación extremidades para tratar otras contracturas. Aun-
de los mismos, pudiendo ocasionar un mínimo que la toxina botulínica es bastante segura, deben
efecto. Habitualmente, la efectividad disminuye seguirse estrictamente las normas de aplicación ya
a medida que se suma el número de tratamientos que se trata de una toxina potencialmente letal.
con ella en el paciente(22,23). En casos de sobredosis pueden ocurrir trastornos
Ya hemos comentado que el uso de ortesis en de la deglución e incluso respiratorios, por lo que
abducción es complicado debido a la dificultad de la dosis total nunca debe exceder 16-18 U/kg. En
mantenerla por la presencia del tono subyacente, caso de aplicación multinivel con altas dosis el
por lo que se pueden utilizar manejando el tono tratamiento debe aplicarse en varios lugares por
muscular espástico local para mejorar el rango de músculo con una especial atención en la distan-
movilidad y con ello permitir una mejor toleran- cia entre ellos (5 cm) y con una dosis máxima
cia de la ortesis(24). Con el uso de la toxina botulí- por cada lugar (25 U y, si se diluye en más de
nica no se ha encontrado una disminución en la 4-5 ml, un máximo de 1 jeringa/lugar)(22). En su
prevalencia de la luxación espástica de cadera en aplicación permanecen retos a descubrir:
los pacientes no deambulantes, incluso asociada 1. Organización del plan óptimo de tratamiento
al uso de ortesis en abducción a tiempo parcial(25). para las diferentes aplicaciones (hiperhidrosis,
Graham y cols.(26) encontraron una disminución vedija hiperactiva, espasticidad, dolor posto-
de la tasa de subluxación de cadera de tan solo peratorio, babeo).
1,4% y no recomiendan el uso de la toxina botulí- 2. Encontrar la dilución más apropiada (1-4 ml/
nica con ortesis con el fin de evitar la subluxación vial).
de cadera. Willoughby y cols.(27) demostraron que 3. Cómo disminuir la dosis al inyectar en la pla-
la toxina con ortesis en abducción no reducen de ca motora, asegurando una buena eficacia y,
forma significativa la tasa de cirugía reconstructiva por tanto, encontrar una manera fiable de
o la influencia en el desarrollo de las caderas en identificar dicha placa en la práctica clínica.
la edad adulta. Existe bastante acuerdo(26) en que La inyección de toxina botulínica en los mús-
el efecto de la toxina en el niño no es suficiente culos aductores ha demostrado ser ineficaz o de
para evitar la aparición de retracciones musculares eficacia temporal sobre el alivio del dolor y dis-
ni de deformidades esqueléticas que originan las confort(29). Su efecto sobre el índice Migración
disfunciones del brazo de palanca (debidas a la de- depende tanto de la migración como de la edad.
bilidad subyacente, ausencia de un buen control Pidcock y cols.(30) encontraron mejoría en el IM
selectivo motor, etc.), aunque sí existe acuerdo en tras inyecciones de toxina botulínica en < 30%
que el uso de la toxina botulínica disminuye el y en menores de 24 meses de edad.
número de indicaciones quirúrgicas a lo largo del Por tanto, la cirugía y la toxina botulínica no
desarrollo y permite diferir cirugías, lo cual es be- son dos opciones alternativas sino que pueden ser
neficioso porque algunas cirugías tempranas son complementarias y en determinadas situaciones
menos predecibles(22). Esos trastornos secundarios son de uso concurrente o secuencial para incre-
son susceptibles ya de tratamiento quirúrgico or- mentar su beneficio. El uso de la toxina reduce el
topédico (cirugía multinivel). gasto económico al diferir y disminuir las cirugías
Apenas hay autores que encuentren efectos de partes blandas (sobre todo en edades tempra-
comparables de la inyección de toxina botulínica nas), disminuye las ausencias escolares, la pérdida
Cirugía preventiva de la luxación de cadera espástica 83

de fuerza por las inmovilizaciones y mejora el espasticidad de aductores en al menos 6 meses.


control postural. Se demostró su efectividad en relación con el
grupo que no se realizó tratamiento, con mejoría
Bomba de baclofeno y la rizotomía dorsal en IM (no en el grupo de no tratamiento, en el
selectiva cual aumentó el IM). Es una técnica más barata
Otras técnicas utilizadas para disminuir que la inyección de toxina botulínica.
la espasticidad y sus secuelas en pacientes con Recomiendan su uso en caso de que la reduc-
afectación severa son la inserción de bomba de ción en el coste sea relevante así como cuando
baclofeno y la rizotomía dorsal selectiva. exista preocupación por la dosis total máxima de
En relación con la tasa de cirugías recons- toxina botulínica en inyecciones multinivel. Sin
tructivas secundarias o luxaciones en pacientes embargo, no existe un acuerdo acerca de las in-
no deambulantes, no parece existir diferencias dicaciones precisas, tiempo de uso, músculos es-
entre el baclofeno intratecal y la rizotomía dor- pecíficos a afectar y el manejo postoperatorio(34).
sal selectiva(31). Son técnicas para pacientes se-
veros (GMFCS IV y V). No son tratamientos Medicinas alternativas y complementarias
de primera línea, sino tras el fracaso de otros También recientemente(35) se ha evaluado
tratamientos. Están indicados en PCI espástica el efecto de medicinas alternativas y comple-
y en distónica, con espasticidad generalizada o mentarias sobre los requerimientos quirúrgicos
multisegmentaria. a largo plazo (< 10 años) así como la evolución
Para asegurar una buena indicación de la rizo- clínica y radiográfica en pacientes con PCI y su-
tomía dorsal selectiva y del baclofeno intratecal la bluxación de caderas. Se compararon un grupo
aplicación de toxina botulínica puede proporcio- de 23 pacientes a los que se les ofreció cirugía
nar información predictiva del resultado. El uso de de cadera profiláctica y rechazaron realizarla
la rizotomía dorsal selectiva no parece que tenga la en favor de otras terapias, versus otro grupo de
misma eficacia a corto que a largo plazo. A largo 46 pacientes similares que aceptaron la cirugía
plazo (más de 10 años) se produce una disminu- recomendada. En el grupo de terapias alterna-
ción en la función motora pero no previene las tivas la subluxación progresó en una o ambas
contracturas, por lo que dichas contracturas no caderas en todos los pacientes no deambulantes
son mediadas únicamente por la espasticidad(32). (GMFCS IV o V), con una fuerte evidencia de
La bomba de baclofeno exige unos cuidados relación entre el grado GMFCS y desplazamiento
añadidos: mayor riesgo de fuga de líquido cefa- de ambas caderas. Se encontró evidencia de que
lorraquídeo en pacientes con hidrocefalia, debe los niños que siguieron esas terapias requirieron
valorarse el uso añadido de toxina botulínica en posteriormente cirugías más complejas que el
EESS ya que suele ser menos efectiva en zonas grupo que aceptó el tratamiento quirúrgico pro-
altas y realizar seguimiento cercano del raquis filáctico. Concluyen que las terapias alternativas
por la posibilidad de un incremento en la cifosis no tienen influencia alguna en la prevención de
y/o escoliosis. la progresión de la subluxación de cadera y que
ese grupo de pacientes requieren posteriormente
Bloqueo de nervio obturador con etil-alcohol cirugías reconstructivas más complejas e incluso
Recientemente ha sido valorado el resultado precisan de cirugía de rescate o salvamento.
del uso del bloqueo de nervio obturador con
etil-alcohol(33). La utilizaron mediante la técni- TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE
ca de Choquet, en pacientes GMFCS III-V, < PARTES BLANDAS EN LA CADERA
6 años edad, con IM entre 20-60% y con una ESPÁSTICA
espasticidad ≥ 2 en la escala de Ashworth modi- La planificación quirúrgica va ligada a la
ficada. Obtuvieron reducción significativa de la velocidad de progresión de la inestabilidad de
84 S. García Mata, J. Duart Clemente

la cadera espástica. No está claro que el manejo námica de marcha normal, aunque esté presente
del tono focal pueda alterar la subluxación una la espasticidad(37).
vez ha comenzado, sobre todo si el IM es su- Un rango de movilidad < 30° de abducción
perior al 50%. Sin embargo, los esfuerzos para de caderas, con rodillas y caderas flexionadas
la mejoría del tono pueden tener valor, ya que es indicación de elongación de partes blandas,
sabemos que la reducción del tono puede reducir cuando ello va asociado a una subluxación de
el número de niños con displasia de cadera y faci- cadera(18). Al diagnosticar una subluxación progre-
lita la recuperación postquirúrgica mientras que siva de la cadera debe valorarse si está indicada la
reduce la probabilidad de contractura recurrente realización de elongaciones. En general, se indica
y subluxación(36). elongación de partes blandas en niños < 8 años,
El planteamiento quirúrgico debe ser progre- con < 30° abducción de la cadera e índice de
sivo, siendo el primer eslabón el alargamiento de migración (IM) de 25-60%(17). También lo es con
partes blandas, a ser posible de una forma precoz una contractura en aducción con < 30° de abduc-
con objeto de prevenir el desarrollo de la defor- ción de la cadera; la contractura en flexión > 30°
midad y evitar la luxación de la cadera. Tan solo en el test de Thomas y un recto anterior acortado
en caso de que no se pueda controlar mediante demostrado por la prueba de Duncan-Ely.
dichos alargamientos deberá considerarse una Para Heimkes y cols.(38) un IM > 40% es
reconstrucción global con tiempos óseos. considerado como contraindicación de cirugía
Además del objetivo de prevenir la luxación de partes blandas sin añadir tiempos óseos, por
de la cadera por las complicaciones que genera, lo que un IM radiológico < 40% se considera
el tratamiento quirúrgico está indicado porque como indicación para liberación aislada de par-
la historia natural de la cadera espástica luxada tes blandas. Miller y cols.(12) establecieron como
nos informa que puede ser dolorosa, y las op- indicación de elongación de partes blandas una
ciones de rescate y reconstrucción de las caderas abducción ≤ 30° y con IM ≥ 25%
dolorosas con cambios degenerativos suelen ser La edad < 4 años o > 12 años es el rango
decepcionantes. de las indicaciones no excepcionales. El estatus
funcional que se suele requerir es el de que el pa-
Alargamiento de partes blandas ciente sea capaz de sentarse sin grandes aparatos
Son factores para la toma de decisiones de u ortesis, excepto en el caso de que existan serios
la liberación de partes blandas(38) (con o sin os- problemas en poder realizar la higiene perineal.
teotomía femoral y pélvica asociada): la edad, En los pacientes que deambulan, habitualmente
el estado funcional, cantidad de contracturas y de manera asistida, la marcha agazapada puede
el porcentaje de falta de cobertura de la cadera estar presente en ellos.
según describió Reimers(10). Una evaluación objetiva mediante análisis
En principio la tenotomía de aductores está de la marcha (en laboratorio de análisis de la
indicada en pacientes con contractura en aduc- marcha) produce mayor información y más fia-
ción y subluxación de cadera temprana. Hay ble para completar el resto de los tratamientos
que tener en cuenta que el hecho de encontrar quirúrgicos necesarios.
una limitación en la abducción de la cadera no Las contraindicaciones relativas pueden ser
es indicación de elongación quirúrgica de los los pacientes con afectación muy severa, tipo
aductores a menos que sea severa. El rango de GMFCS V, en los cuales la posibilidad de marcha
aducción/abducción de la cadera en la marcha es y sedestación sin ayuda no se pueda anticipar (ex-
de 10° de abducción hasta 10° de aducción. Por cepto en caso de que lsa contracturas impidan la
tanto, una contractura en aducción que permite higiene personal, como se ha dicho), y pacientes
tan solo 15° de abducción (con cadera y rodilla con una distonía espástica o debilidad muscular
en extensión) puede ser compatible con una di- atetósica. También está contraindicada la elon-
Cirugía preventiva de la luxación de cadera espástica 85

gación en los niños sin contracturas o espasti- GMFCS V. En esta transferencia, la ganancia
cidad, así como en niños > 4 años de edad con en el resultado funcional ocurría al año en el
un índice de migración del 60-100%, en cuyo 99%. Sin embargo, los resultados radiológicos
caso ya es indicación de cirugía reconstructiva no mejoran los obtenidos por los procedimientos
de partes blandas y tiempos óseos. habituales(12,34,42,43). Estos últimos autores confir-
Técnica: la cirugía de partes blandas debe ser man la efectividad de las liberaciones de partes
progresiva hasta conseguir una abducción nor- blandas sin que se precise la transferencia.
mal: aductor largo, aductor corto, gracilis (con Wheeler y Weinstein(44) confirmaban que
maniobra de Phelps positiva). En aras a obtener la tenotomía de aductores aislada realizada en
una mayor efectividad en la prevención de la lu- su tiempo apropiado puede reducir la displasia
xación de la cadera, debe añadirse la elongación progresiva de cadera. No hay evidencia de que la
de iliopsoas, sobre todo si existe contractura en transferencia de psoas-recto mejore los resultados.
flexión asociada a la de aductores y a veces de Bozinovski y cols.(45) recomiendan tenotomía de
isquiotibiales es esencial(39). aductores en subluxaciones incipientes con IM
Dicha técnica se realiza mediante incisión < 30% y preferiblemente a edades tempranas.
transversa de piel algo distal al pliegue inguinal Parece que la combinación de tenotomía de
de < 3 cm, con apertura longitudinal de la fascia aductores con la de psoas es la más adecuada
y sección tendinosa del aductor largo, evitando ya que la de aductores aislada obtiene peores re-
lesionar la rama anterior de nervio obturador sultados(46). Los métodos que debilitan solo los
(RANO) infrayacente. Si, como suele ser habitual, aductores no evitan muchas de las subluxaciones
existe espasticidad del gracilis, se realiza miotomía progresivas, ya sea por tenotomía de aductores(47),
oblicua proximal del mismo. Si no se consigue rizotomía selectiva dorsal(48) o por inyección de
una abducción de 45°, está indicado alongar el toxina botulínica tipo A(26).
aductor corto, evitando lesionar la rama anterior Miller y cols.(12), realizando elongación de
del nervio obturador que descansa sobre dicho aductores y psoas referían, con un seguimiento
músculo, hasta obtener los 45° de abducción. medio de 39 meses, un 54% de buenos resultados
La sección del iliopsoas puede realizarse tanto a y un 34% de regulares.
nivel del trocánter menor (sobre todo en los no Svczepanik y cols.(49) referían que la estabili-
deambulantes) como, en pacientes deambulan- dad y la capacidad funcional de la cadera mejoran
tes, una recesión intrapélvica del psoas. tras elongaciones de partes blandas multinivel,
Algunos autores (38,40,41) prefieren realizar medidos por la mejoría del IM y GMFCS.
transferencia de psoas y recto para eliminar la Rolauff y cols.(50), en 91 pacientes (141 cade-
contractura en flexión de la cadera, realizando ras), establecen que la tenotomía de aductores
desinserción proximal del recto anterior y distal subcutánea en la luxación y subluxación de cade-
de psoas, suturando ambos cabos tendinosos. ra en niños afectos de PCI es un procedimiento
Añaden tenotomía de aductores. Ello suele ir seguro en su prevención y tratamiento, en el
englobado en cirugía multinivel (elongación de 76% de los casos. En pacientes seleccionados
isquiotibiales y de Aquiles si es preciso). Se basa apropiadamente, el número de pacientes deam-
en la teoría de que mejora el brazo de palanca y bulantes con y sin ayuda podían ser doblados,
fuerzas de tensión del músculo antagonista glúteo siendo el IM de Reimers y la abducción de ca-
mayor, así como en la repercusión indirecta de los dera factores predictivos de la evolución: ≤ 20°
isquiotibiales biarticulares, con la teórica mejoría abducción y IM entre 25-50% y > 50% obtenían
de la cinemática de la rodilla. Los pacientes que las mayores mejorías.
podían deambular pasaban del 49,3% al 80,3% Terjersen y cols.(51) referían que la tenotomía
y el IM mejoraba del 26,6% al 17,3%. Curio- de aductores reduce la tendencia al desplazamien-
samente la mejoría relativa era superior en los to lateral de la cadera. La intervención producía
86 S. García Mata, J. Duart Clemente

resultado favorable en aproximadamente dos yen a la percutánea la imposibilidad de asegurar


tercios de los pacientes, y recalcaban que debe la ausencia de lesión de la rama anterior del ner-
realizarse antes de llegar al 50% de migración, vio obturador por no controlarse con exactitud la
obteniendo los mejores resultados en los meno- cantidad de sección tendinosa que se realiza(37,56).
res porcentajes de migración radiológica y con Existe controversia sobre la consecución de
menor índice acetabular preoperatorio. un rango de movilidad y longitud de las EEII
Stott(52) encontraba que un IM < 40% se simétricos, por ser fundamentales para conseguir
asociaba con éxito en el 75-90% de los casos, una buena posición en sedestación. Para conse-
pero en los casos con el IM > 50% ocurría un guirlo, con frecuencia hay que realizar el proce-
resultado pobre en 75-77%. dimiento bilateral(36).
Presedo y cols 2005(34) revisaron 129 caderas La cirugía profiláctica de partes blandas en
(65 pacientes) con subluxación espástica, con un pacientes con PCI por subluxación de cadera
seguimiento medio de 10,8 años, tras realizar te- debería asociarse, en lo posible, a otros niveles,
notomía abierta de aductores y recesión de psoas intentando poder realizar cirugía multinivel o
o tenotomía abierta de psoas. Fue efectivo en el SEMLS (single-event multilevel surgery). Puede
67% de los casos en los cuales se pudo prevenir precisar, en esos rangos de edad: recesión intra-
la luxación de cadera. Los factores preoperatorios pélvica del psoas, transferencia distal de recto
que indicaban buen pronóstico final eran dos: femoral bien a gracilis o cintilla iliotibial, elon-
patrón de afectación tipo diplejía espástica y la gación fraccionada de isquiotibiales, elongación
capacidad de marcha previa. gastrocnemio o Aquiles. La asociación de alar-
Otros autores(53) encontraban que tras la ci- gamiento proximal de los isquiotibiales puede
rugía de partes blandas en < 6 años se producía estar indicado en los pacientes no deambulantes
una modesta mejoría, tanto en la cobertura de la si el ángulo poplíteo es > 45°. Los resultados del
cabeza femoral como en el desarrollo acetabular, estudio de Godwin y cols.(57) sugiere que determi-
causando una tasa elevada de reoperaciones (os- nadas intervenciones, como el SEMLS, pudieran
teotomías) en los pacientes con afectación severa tener un efecto sobre la estabilidad del GMFCS y
(74%), ocurriendo algo similar en las cirugías que ese efecto puede ser nivel-dependiente.
realizadas en una edad media de 4 años. La neurectomía de la rama anterior del nervio
La existencia de resultados dispares entre obturador (RANO) puede estar indicada en pa-
algunos trabajos, como 33% de éxitos(54) hasta cientes con espasticidad severa y no deambulan-
90% en otros casos(42) en la cirugía de aductores tes, con objeto de favorecer la abducción e higie-
de la cadera espástica se puede explicar por la ne perineal, aunque no existen recomendaciones
variación en el grado de IM, edad, técnica qui- muy definidas. En GMFCS IV y sobre todo V
rúrgica, tiempo de seguimiento y heterogeneidad con dificultades para la higiene perineal puede
de la población. ser una buena opción, aunque se corre el riesgo
Shore y cols. (55) referían éxito en el 94% de provocar una cadera en abducción o ráfaga.
GMFCS II, 49% en los III, 27% en los IV y En pacientes deambulantes, la neurectomía del
14% en los V. Realizaban tenotomía del aductor RANO puede originar una actitud con contrac-
largo y gracilis en todos los casos (lo cual es una tura en abducción, aunque hasta el momento no
buena razón para hacerlo abierto y no percutá- está claro si dichas contracturas son debidas a la
neo). Encontraron que la tasa de éxito disminuye neurectomía o a la inmovilización en abducción
conforme el IM de la cadera es > 50%, pero no con yeso y ortesis. En general, no existe consenso
encontraron diferencias significativas por sexo ni sobre su papel, pero está prácticamente descartada
por tipo de liberación de aductores. como parte del tratamiento preventivo de la ines-
No existe consenso en su realización percutá- tabilidad de cadera y debe ser evitado en todos los
nea. Los que abogan por la cirugía abierta atribu- casos excepto en los casos refractarios(36,58).
Cirugía preventiva de la luxación de cadera espástica 87

A B
FIGURA 1. A) Varón de 5 años de edad, afecto de PCI dipléjico, GMFCS IV. Subluxación progresiva de cadera
derecha. IM 45%. B) Se realizó tenotomía de aductores bilateral y recesión intrapélvica de psoas derecho. Cuatro
años más tarde, caderas completamente centradas.

El manejo postoperatorio del paciente es- ción > 60%. Otro factor predictivo de fracaso en
pástico no siempre es sencillo, ya que la espas- el estudio era la existencia de un índice acetabu-
ticidad añade dolor a los músculos o tendones lar > 27°, y no lo era la edad en la cirugía(59). Con
seccionados. Por ello se suele indicar diazepam a un IM de migración similar, el pronóstico de la
dosis de 0,1-0,2 mg/kg/dosis cada 8 horas, en el cirugía de partes blandas también está en relación
postoperatorio inmediato, para ir disminuyéndolo con la displasia acetabular, un índice acetabular
progresivamente dado que tiene una vida media normal mejora el pronóstico (Fig. 1).
larga (alrededor de 24 horas) y puede sobredosi- Miller y cols. estudiaron 147 caderas, con
ficarse. El dolor se controla mediante perfusión índice de migración < 40%, tratadas mediante
de paracetamol y con mórficos de rescate. La elongación de partes blandas y movilización in-
inmovilización mediante escayolas u ortesis tam- mediata sin ortesis de abducción, con un 88%
bién ayuda al control del dolor, pero la fisioterapia de resultados buenos o excelentes al final del
temprana es una opción adecuada, manteniendo seguimiento(12).
una almohada de abducción durante un mes.
La definición de fracaso de la cirugía de los Deformidades de la cadera en flexión
aductores se valora el que posteriormente haya La contractura en flexión suele formar parte
necesidad de cirugía de la cadera adicional, así de la combinación de deformidades en aducción,
como tener la necesidad de realizar de nuevo la flexión y rotación. Están presentes en pacientes no
liberación de los aductores, o bien la progresión ambulatorios, ambulatorios con afectación bila-
del IM más del 50%(55). teral y en el tipo IV hemipléjico. La importancia
La mayor parte de la mejoría tras los alarga- del iliopsoas en la progresión de la subluxación
mientos de partes blandas ocurre en los primeros se demuestra por la elevada tasa de fracasos de la
6 meses, por lo que en ese momento debe reali- miotomía de aductores aislada. Se aconseja rece-
zarse radiografía para valorar si ha sido efectivo sión del iliopsoas a nivel del reborde pélvico, para
o no. El éxito de elongar partes blandas se corre- preservar la fuerza flexora de la cadera para subir
laciona con el grado de subluxación previo. Con escaleras en pacientes ambulatorios(60).
una migración < 40% el éxito es del 80%, por Desde hace mucho tiempo, la liberación en
un 23% en los casos con > 40% El tratamiento trocánter menor del iliopsoas estaba reservada
fracasó en todos los casos con un índice de migra- par pacientes no deambulantes, sin embargo esta
88 S. García Mata, J. Duart Clemente

recomendación quirúrgica ha sido puesta en en- FACTORES PREDICTIVOS Y


tredicho. Bialik y cols.(61), al comparar pacientes RECOMENDACIONES
con liberación en trocánter menor versus recesión Al revisar la bibliografía parece claro el valor
intrapélvica en reborde cotiloideo, encontraban pronóstico de IM y del índice acetabular(17,59)
mejor extensión de cadera en los de trocánter (Fig. 1).
menor y no hubo cambios cinéticos en la fun- La edad es importante sobre todo en pacien-
ción de la cadera tras la cirugía, por lo que ellos tes con afectación media y severa (mejor en <6
recomendaban realizar la liberación del iliopsoas años de edad)(21), o mejor todavía en < 5 años(42),
a nivel de trocánter menor también en pacientes pero otros parámetros han sido estudiados. Existe
deambulantes. un mayor riesgo de displasia de la cadera espástica
Los beneficios de la utilización de ortesis tras entre los 4-12 años de edad(17).
elongaciones de partes blandas también son de- En un intento de estratificar el tratamien-
batidos. to de los pacientes con PCI, Portinaro y cols.(8)
Los resultados en pacientes con afectación publicaron un algoritmo que denominan con el
media y severa parecen ser mejor en los menores acrónimo EMMA (Early Multilevel Minimally-
de 6 años de edad(21). La combinación de elonga- invasive Approach) donde los divide en tres gru-
ción de aductores y de iliopsoas suele mejorar los pos según la edad y el IM. Los que denominan
resultados clínicos y radiográficos, sobre todo en EMMA 2 (edad 5-7 años con IM ≥ 30% y con
dependencia de la edad de la intervención, bajo patrón de hiperactividad muscular) son conside-
índice de migración y tener un estatus deambu- rados indicados para cirugía de partes blandas
lante. Diversos autores han publicado mejores re- de los músculos que rodean la cadera.
sultados en niños antes de los 5 años(62), Miller(12) La clasificación del paciente según GMCS
refiere 80% de resultados buenos y aceptables en también es un claro predictor. La capacidad de
una población con 69% de pacientes no ambu- realizar marcha según la clasificación GMFCS
lantes, realizados a una edad media de 4,5 años. es un predictor de éxito o fracaso de la cirugía
También se ha descrito resultados satisfactorios de aductores en niños con PCI. El resultado está
en más la mitad de pacientes cuadripléjicos en directamente relacionado con el grado de afecta-
edades tempranas(60). ción: los peores en GMFCS IV y V.
El índice de migración (IM) > 30% es con- La paradoja de esta cirugía en niños con PCI
siderado como el valor umbral para indicar la es que los más severamente afectados y que más
intervención. Se ha descrito como valor de corte necesitan la cirugía, tienen los peores resulta-
en la obtención de buenos resultados en la mayo- dos(55,63). Por otra parte, existe un cierto deterio-
ría de los casos el 40% de IM(59). Flynn en 2002 ro en los resultados con el tiempo(12,34,42,55,59,63).
reportó resultados satisfactorios con un IM de El patrón de afectación tipo diplejía espásti-
hasta 60%(17). La apreciación del éxito en la libe- ca y la capacidad de marcha previa también son
ración de partes blandas se puede apreciar a los dos factores de mejor pronóstico(34).
6 meses y el IM al año tiene un valor predictivo. Las recomendaciones actuales en el diagnós-
La valoración de los resultados oscila bastante tico precoz de la subluxación de cadera son(24):
en dependencia del tiempo de seguimiento, sobre hacer radiografías antero-posteriores de cade-
todo en los caos más severos (GMFCS IV y V). ras (en rotación interna) entre los 2-4 años de
en esos casos está aumentada la morbilidad y la edad en los GMFCS I y II (deambulantes inde-
mortalidad, por lo que el tiempo de seguimien- pendientes) y una radiografía anual hasta los 8
to es importante para poder valorar de forma años, para seguir con radiografía bianual hasta
objetiva el resultado final. Por eso se considera la madurez esquelética en los GMFCS III, IV y
que debe realizarse un seguimiento de al menos V, mientras el IM sea < 30°. Con IM > 30° los
6 años(63). controles deben ser semestrales y planeando una
Cirugía preventiva de la luxación de cadera espástica 89

intervención. Los pacientes < 8 años con IM 30-


60% son susceptibles de realizarles elongación
de aductores y de iliopsoas; > 8 años con IM
> 40% y todos los niños con IM > 60% debe
recomendarse cirugía reconstructiva de la cade-
ra (elongación aductores, osteotomía varizante-
acortamiento femoral y osteotomía pélvica)(24).
El mayor riesgo de fracasos de la cirugía de las
partes blandas se incrementa conforme lo hace la
edad, el grado de GMFCS y el IM radiológico. A
Estos tres parámetros informan al cirujano de la
posibilidad de éxito y con ello se debe informar
a los padres de los pacientes GMFCS IV y V que
la cirugía de partes blandas de la cadera proba-
blemente solo les sirva para retrasar cirugías más
agresivas de la cadera.
Hoy en día la cirugía de partes blandas en la
subluxación de cadera en los pacientes espásticos
es considerada como “método temporizador”,
para ganar tiempo, en los GMFCS IV-V(55,64), en
espera de poder realizar cirugía de cadera en un B
tiempo (tenotomías, osteotomía femoral y pélvi-
ca) (Fig. 2), ya que incluso en los pacientes con
cirugía reconstructiva ósea también existe mayor
riesgo de recidiva en los GMFCS IV y V(65).
Parece existir acuerdo en que, en pacientes
demasiado pequeños para ser buenos candidatos
a reconstrucción ósea de la cadera, los procedi-
mientos de partes blandas aislados parecen tener
su indicación óptima.
La detección e intervención temprana de
la subluxación espástica de cadera en pacientes
afectos de PCI obtiene un 80% de resultados C
satisfactorios(24).
El seguimiento tras la cirugía de partes blan- FIGURA 2. A) Chica de 9 años de edad, GMFCS IV.
Control radiográfico de caderas sin subluxación. B)
das es esencial ya que es frecuente la recidiva Control radiográfico a los 11 meses de la radiografía
y la progresión de la subluxación de la cadera. previa, mostrando subluxación de cadera izquierda,
El mayor deterioro de resultados ocurre, gene- con IM 50%. C) Precisó reconstrucción quirúrgica en
ralmente, al desarrollar el pico de crecimiento un tiempo: tenotomía aductores y psoas, osteotomía
varizante-desrotatoria femoral y osteotomía pélvica.
prepuberal o cuando existe un componente ate-
tósico adicional.
No es infrecuente que exista pérdida conco-
mitante del cartílago articular de la cadera(5,66), teotomía valguizante (intervención de Mc Halle)
en cuyo caso no existe otra opción que realizar prótesis total de cadera y artrodesis de cadera(67).
otros procedimientos paliativos como resección Un detalle que debe tenerse en cuenta, e in-
de la cabeza femoral (intervención de Castle), os- formar de ello a los padres, es que tras la cirugía
90 S. García Mata, J. Duart Clemente

de partes blandas y a pesar de que se normalice 14. Mubarack SJ, Valencia FG, Wenger DR. One-stage
el rango de movilidad, ocurre un deterioro fun- correction of the spastic dislocated hip. Use of peri-
capsular acetabuloplasty to improve coverage. J Bone
cional de la marcha (en los pacientes deambu- Joint Surg. 1992; 74-A: 1347-57.
lantes) durante el período postoperatorio, que
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Cirugía reconstructiva 9
de la cadera en la parálisis
cerebral infantil
José Antonio Abad Lara, Jorge Ruiz Sanz,
José Antonio del Fresno Molina, José Luis Valdivieso García

INTRODUCCIÓN diferentes grupos de pacientes y tratamientos.


La luxación de la cadera en los pacientes con La clasificación de los pacientes con PCI hacien-
parálisis cerebral infantil (PCI) es una entidad do referencia a las alteraciones del movimiento
muy conocida y estudiada en la bibliografía. El (espástico vs atetoide), así como las áreas afectas
tratamiento preventivo, así como el diagnóstico (diplejía, tetraplejia), crea también problemas
precoz, es crucial en el manejo de estos pacientes. para comparar los grupos, ya que niños con el
La incidencia de la luxación o subluxación está mismo diagnóstico no tienen por qué tener la
en la mayoría de los estudios entre el 2 y el 75%, misma afectación funcional(1,4). Así, la clasifi-
y es directamente proporcional a la severidad y cación de los pacientes según sus capacidades
afectación de la espasticidad en los pacientes PCI, funcionales nos puede ayudar a identificar el
siendo los del grupo GMFCS grado IV y V los riesgo relativo de luxación de la cadera. Lons-
que mayor incidencia presentan, pudiendo llegar tein determina que los pacientes deambulantes
al 95% de los mismos(1). tienen hasta un 7% de alteraciones de la cadera,
La causa fundamental de la subluxación de mientras que los pacientes no deambulantes pre-
la cadera es el desequilibrio de la musculatura sentan alteraciones en más del 70% de los ca-
periarticular, donde existen unos músculos espás- sos(1). La clasificación GMFCS,“The Gross Motor
ticos y otros con menor función. Contribuyen a Function Clasificación Score”, divide a los niños
este fenómeno las alteraciones óseas observadas con parálisis cerebral en 5 niveles según su fun-
en estos pacientes en la extremidad proximal del ción motora. Su simplicidad y reproductibilidad
fémur, como son el aumento de la antetorsión fe- han hecho que sea aceptada por la mayoría de
moral, el aumento del ángulo cervicodiafisario o la los autores como guía en la planificación tera-
displasia a nivel del acetábulo. Progresivamente, la péutica(4,5). Así, Soo y cols. han identificado que
cabeza femoral se va orientando hacia el exterior de la incidencia de desplazamiento de la cadera está
la cavidad cotiloidea, siendo la luxación postero- entre el 0% de los GMFCS grado I y el 90% de
lateral y superior la localización más frecuente(2,3). los GMFCS nivel V(6).
Uno de los principales problemas que se El desarrollo de la cadera dentro de unos pa-
presenta para valorar el riesgo de displasia de la rámetros normales va íntimamente ligado con
cadera en los pacientes con parálisis cerebral es la capacidad de deambulación de forma inde-
tener un sistema que nos permita comparar los pendiente (nivel GMFCS I y II), así como con

PALABRAS CLAVE: Osteotomía varizante de cadera;


Osteotomía pélvica; Luxación de cadera.

93
94 J.A. Abad Lara, J. Ruiz Sanz, J.A. del Fresno Molina, J.L. Valdivieso García

FIGURA 1. Artroplastia de
resección tipo Castle donde
se evidencia la característica
deformidad de la cabeza fe-
moral en luxación inveterada
en paciente con PCI GMFCS V.

el desarrollo y el balance muscular correcto. Si El tratamiento quirúrgico sobre la cadera en


el desarrollo muscular es incorrecto, la cadera niños con PCI debe realizarse en tres etapas. Fase
evolucionará de forma anormal, apareciendo 1, preventiva, consiste en la relajación de los te-
displasia de una manera más precoz e intensa. jidos blandos o elongación tendinosa para evitar
Pacientes con deambulación asistida pueden de- la subluxación. Fase 2, reconstructiva, incorpora
sarrollar una subluxación silente. Los pacientes osteotomías óseas para corregir la subluxación o
no deambulantes la desarrollan antes de los 7 luxación. Fase 3, paliativa, encaminada a mitigar
años con mucha probabilidad(4). el dolor crónico por la luxación de la cadera,
Se ha demostrado que la fuerza que recibe la mediante artroplastias de resección(4).
cadera en pacientes con marcada espasticidad es
tres veces mayor que en caderas normales; así, la MANIFESTACIONES CLÍNICAS
musculatura aductora de la cadera, los músculos La musculatura flexora y aductora de la ca-
flexores de la cadera y la musculatura isquiotibial dera presenta una hiperfunción respecto a la
se definen como fuerzas deformantes de la cadera. abductora y extensora, ocasionando la luxación
Esta presión aumentada sobre la cadera ocasiona de la cadera. Esto provocará en los pacientes
que la cabeza femoral se dirija hacia una posición problemas con la higiene perineal, debido a la
más superolateral y posterior sobre el acetábulo, espasticidad de la musculatura aductora, im-
que implicará, probablemente por presión sobre posibilitando la abducción de las piernas. Son
la fisis, las características alteraciones en el cartíla- frecuentes los cambios degenerativos a nivel de
go articular (Fig. 1), con remodelación cefálica y la cadera con deformidad de la cabeza femoral,
fragmentación del cartílago (cabeza femoral con oblicuidad pélvica así como también el desa-
aspecto “triangular”)(7). Esta alteración en el cre- rrollo de escoliosis. Las úlceras de decúbito en
cimiento cefálico suele ocurrir con un índice de estos pacientes pueden aparecer por una mala
migración de Reimers del 50-70%(4). sedestación.
Cirugía reconstructiva de la cadera en la parálisis cerebral infantil 95

PROOCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS deformidad acetabular más frecuente es la de la


Radiología porción superolateral y posterior del acetábulo.
La radiología es el complemento a la eva- También puede ser usada para cuantificar correc-
luación clínica. Se requieren radiografías AP de tamente la anteversión femoral.
caderas, así como axiales. Estas pueden verse al-
teradas por la dificultad en colocar al paciente CONTROL CLÍNICO Y RADIOLÓGICO
debido a situaciones concomitantes como son la PREVENTIVO
oblicuidad pélvica, espasticidad, lordosis lumbar, Existe discusión sobre cuándo iniciar la vi-
y escoliosis. gilancia de la cadera en los pacientes con PCI.
El índice acetabular es un predictor de ines- Teniendo en cuenta la clasificación GMFCS, los
tabilidad. Cooke y cols. encontraron que cuando niños de grado I y II requerirían una Rx inicial
el índice acetabular es mayor de 30°, el riesgo de a los 12 o 24 meses de vida, y seguimiento a
desplazamiento de la cadera es mayor, especial- los 4 años con Rx anual hasta los 8 años, si la
mente en niños mayores de 4 años(8). cadera está estable. En niños GMFCS III-V la
El índice de migración de Reimers (IMR) es vigilancia debe ser cada 6 meses y, si el índice
una medida simple, reproducible, para cuantifi- de migración permanece estable, revisión cada
car el grado de luxación. Valora el porcentaje de 12 meses clínica y radiográfica hasta la madurez
la cabeza femoral sin recubrimiento acetabular esquelética(11).
respecto al diámetro de la cabeza femoral. En
un niño sin alteración en la cadera, el IMR es INDICACIONES DE CIRUGÍA
inferior al 10%. El límite normal es del 25% a los RECONSTRUCTIVA DE CADERA
4 años. Un índice de migración mayor del 30% Clásicamente, se ha indicado el tratamiento
es considerado anormal. En niños normales este quirúrgico reconstructivo sobre la cadera cuan-
índice progresa menos de un 1% anualmente. En do tras tratamiento conservador no se consigue
los pacientes con PCI puede incrementarse hasta mantener un adecuado índice de migración de
en un 7,7% anual en niños no deambulantes y Reimers.
un 4% en los deambulantes(9). Se ha observado La indicación de tratamiento quirúrgico re-
una estabilización sin tratamiento en niños con constructivo incluye(12,13):
IMR del 33%(4,10). t 1BDJFOUFTDPO1$*RVFQSFTFOUBOQSPHSFTJØO
Las deformidades en valgo pueden ser me- de la subluxación de cadera tras cirugía profi-
didas en la radiología convencional a partir del láctica previa de elongación de partes blandas
ángulo cérvico-diafisario. Otro ángulo utilizado al menos una año antes, y en donde el índice
para cuantificar la cobertura de la epífisis femoral de migración de Reimers es mayor del 40%.
por el acetábulo es el ángulo de Wiberg o ángulo t Niños mayores de 8 años, con subluxación
centro-borde, que en condiciones normales debe de cadera, en los que el índice de migración
ser superior a 15° en el adulto joven. Existen tam- de Reimers es mayor del 40%.
bién modelos de cuantificación de anteversión t /J×PTEFDVBMRVJFSFEBEDPOsubluxación de
femoral mediante radioscopia con proyecciones caderas (IMR mayor del 40%) de al menos
anteroposterior y lateral. 2 años de evolución y con leve a moderada
deformidad de la cabeza femoral.
Tomografía axial computarizada El objetivo del tratamiento es obtener una
La utilización de TAC con reconstrucciones cadera con una congruencia articular correcta
3D nos ayuda a la hora de valorar el grado de y estable, con índice de migración de Reimers
displasia acetabular, y el lugar donde está presente inferior al 25%, con un ángulo de Wiberg
un mayor déficit de cobertura, permitiendo de- mayor de 10°, y sin cambios osteoartríticos o
terminar la estrategia quirúrgica más correcta. La dolor(12,14).
96 J.A. Abad Lara, J. Ruiz Sanz, J.A. del Fresno Molina, J.L. Valdivieso García

TABLA I. Escala de puntuación para la cadera espástica(12).


Puntuación
Ítems 0 1 2 3 4
1. Índice de migración < 25% 25-40% 41-60% 61-90% > 90%
2. Línea de Shenton o No rotura o Rotura o
localización de la cabeza por encima por debajo
femoral en relación al del agujero del agujero
agujero obturador obturador obturador
3. Forma de la cabeza femoral Redonda Ovalada o Defectuosa
aplanada
4. Forma del techo acetabular Horizontal Verticalizado
5. Presencia de cadera en Ninguno Cadera
ráfaga o cadera adducida
abducida

FACTORES QUE INFLUYEN EN con recurrencia de la luxación y osteoartritis.


LOS RESULTADOS TRAS CIRUGÍA Los pacientes con peores resultados fueron los
RECONSTRUCTIVA DE CADERA que preoperatoriamente tenían 5 puntos o más,
Oh, Presedo y cols.(12) propusieron evaluar los con mayor tasa de reluxaciones. Asimismo, ellos
resultados tras la cirugía reconstructiva de cadera recomiendan que en caderas con 5 o más pun-
en los pacientes con PCI, teniendo en cuenta los tos prequirúrgicos o una subluxación severa son
siguientes parámetros para determinar de forma candidatos para cirugía combinada de osteotomía
predictiva qué factores podían influenciar en los femoral y osteotomía pélvica.
resultados finales. Valoraron: a) índice de migra- El grado de afectación de GMFCS es indica-
ción de la cabeza o índice de Reimers, b) línea tivo en muchos casos de los resultados obtenidos.
de Shenton, c) morfología de la cabeza femoral, La mayoría de los pacientes niveles I y II presen-
d) morfología del techo acetabular, e) existencia tarán caderas con displasia de cadera menos im-
del efecto “windblown” o efecto de cadera en portantes. Los complicaciones y reintervenciones
ráfaga (Tabla I). son más frecuentes en los pacientes GMFCS IV
La máxima puntuación tras la combinación y V, es decir, el grupo de pacientes que requieren
de los diferentes apartados es de 9 puntos y la cirugías más complejas de reconstrucción. Así,
menor de 0 puntos. Consideraron resultados existe diferencia significativa en la distribución de
satisfactorios cuando tras la realización de la ci- los pacientes acorde con las técnicas reconstructi-
rugía reconstructiva el paciente tenía un IMR vas realizadas, son más frecuentes las osteotomías
inferior al 25% con una cadera congruente y femorales aisladas en los pacientes deambulantes,
estable, y resultados insatisfactorios cuando el mientras que en los grupos funcionales IV y V
IMR después de la cirugía era mayor del 60% son más frecuentes los procesos que combinan
y/o osteoartritis de la cadera, con la consecuente osteotomía femoral y osteotomía de ilíaco(15).
cirugía de revisión. Los autores concluyen que
de los 31 pacientes operados (61 caderas), todos PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO
pacientes no deambulantes con tetraparesia espás- 1) Tratamiento sobre partes blandas
tica, en 49 caderas (un 80%) tuvieron resultados El tratamiento quirúrgico reconstructivo de
satisfactorios a los 10 años de la cirugía. En 12 la cadera en el paciente con PCI empieza con el
caderas presentaron resultados insatisfactorios tratamiento de las partes blandas, mediante las
Cirugía reconstructiva de la cadera en la parálisis cerebral infantil 97

FIGURA 2. Cirugía reconstructiva de cadera con OFVD en paciente PCI.

técnicas de liberación y elongación de la muscu- dimiento único. En niños con IMR mayor del
latura espástica. Se debe realizar elongación de 60% la OFVD presenta un alto índice de recu-
los músculos aductores, con el fin de conseguir rrencia por lo que asociarla a una osteotomía
una abducción de al menos 50 grados de forma pélvica ha mostrado un beneficio significativo en
pasiva. En muchos de los pacientes se habrá rea- estos pacientes, con menores tasas de recidiva(16).
lizado una tenotomía de los músculos aductores La osteotomía femoral requiere una fijación
como cirugía profiláctica, en estos casos la tasa estable, clásicamente mediante placas pediátri-
de complicaciones, como hematomas o infección cas anguladas AO de 90-100° según describe
profunda, es mayor que en la primera cirugía. la técnica de Müller. Actualmente, con el auge
Se debe realizar una tenotomía intrapélvica de los sistemas de placas bloqueadas, ha ganado
del psoas si tienen capacidad de dar pasos y en muchos adeptos la utilización de placas de cadera
algunos casos elongación de la musculatura is- bloqueadas pediátricas, con especial interés en el
quiotibial a nivel proximal. hueso osteopénico GMFCS IV y V.
Lo más aceptado actualmente es usar la ciru- Numerosos implantes han sido utilizados
gía sobre partes blandas, bien de forma profilác- para la OFVD, muchos de los cuales se han
tica, o bien como parte de la cirugía reconstruc- usado durante décadas y aún hoy permanecen
tiva de la cadera dentro del concepto de cirugía vigentes. Diversos estudios han comparado di-
multinivel. ferentes sistemas de osteosíntesis para la OFVD,
demostrando resultados satisfactorios(17,18). Los
2) Osteotomía femoral sistemas con tornillo cefálico único de mayor
Las deformidades propias de la extremidad diámetro dirigido al cuello femoral (Coventry,
proximal del fémur en la parálisis cerebral infantil Richards), aún vigentes en muchos hospitales,
se tratan mediante una osteotomía femoral pro- fueron desarrollados como sistemas alternativos al
ximal varizante, desrotadora y de acortamiento sistema AO, donde la placa viene predeterminada
(OFVD). De esta forma se persigue un ángulo con un ángulo fijo de 90° (Fig. 2). Müller usaba
cervicodiafisario de unos 100° y una reducción una placa estándar angulada de 90° y offset de
de la anteversión de aproximadamente unos 10°. 15 mm como método de fijación en el 90% de
La osteotomía de acortamiento se puede realizar las osteotomías intertrocantéreas que realizaba(19).
mediante la resección de una cuña ósea femoral El desarrollo de nuevos implantes en el área
de base medial. El acortamiento femoral de 1 a de la cirugía ortopédica y traumatológica, espe-
3 centímetros consigue una disminución de la cialmente en pacientes de edad avanzada y con
tensión de la musculatura espástica. fracturas en un hueso osteoporótico o conmi-
La osteotomía femoral está indicada si el nuto, ha permitido el desarrollo de implantes
IMR es superior al 40%. Si no existe displasia con un nuevo concepto, los tornillos y placas
acetabular, puede ser considerado como proce- bloqueadas, de especial utilidad en niños con pa-
98 J.A. Abad Lara, J. Ruiz Sanz, J.A. del Fresno Molina, J.L. Valdivieso García

rálisis cerebral y hueso osteopénico. Los pocos


R
estudios publicados sobre la placa LCP de cadera 16°

pediátrica han mostrado una mayor seguridad


para evitar la angulación y pérdida de reducción 5-7°
postosteotomía(17). Khouri estudia 59 caderas con
patología neurológica en las que realizó OFVD y
fijación con placas bloqueadas no teniendo nin-
V
gún caso de aflojamiento del material. Encontró EM
EF
en tres de sus pacientes un retardo en la consoli-
dación ósea(17). Rutz comparó la placa bloqueada
de cadera, con la placa AO de ángulo fijo, encon-
trando que la duración de la cirugía era mayor,
con un tiempo de consolidación de la osteotomía
más prolongado para las placas bloqueadas de
cadera. Tanto la placa bloqueada como la placa
AO fueron efectivas en la fijación interna de la
OFVD, no encontrando aflojamiento o pérdidas

de reducción significativas(18).

Principios biomecánicos de las A B C D


osteotomías femorales
A partir de los trabajos de Pauwels(20,21), se FIGURA 3. A) Ejes biomecánicos del miembro infe-
rior: el eje mecánico (EM) forma un ángulo de 3° con
desarrollaron los principios biomécanicos de las la vertical (V) y entre 5°-7° con el eje femoral (EF). La
osteotomías de cadera a nivel intertrocanteréo. línea articular de la rodilla es paralela al suelo. B) Una
La osteotomía intertrocantérea se define como osteotomía varizante sin desplazamiento medial pro-
una osteotomía transversa del fémur entre el tro- duce una rodilla en varo. C) Una osteotomía en valgo
sin desplazamiento lateral produce una rodilla en val-
cánter mayor y el trocánter menor. Si la base de go. D) Una osteotomía varizante con desplazamiento
la resección ósea es medial, la osteotomía será medial proporciona un eje mecánico fisiológico y una
varizante. Por el contrario, si la base de la cuña adecuada distribución de cargas a nivel de la rodilla.
de resección ósea está localizada lateralmente, la
osteotomía será valguizante. Asimismo, tanto las
osteotomías intertrocantéreas varizantes o valgui- El eje mecánico se define como la línea ima-
zantes pueden asociarse con rotación interna o ginaria que discurre desde el centro de la cabeza
externa del extremo proximal del fémur, con el femoral al centro del tobillo y que, en condicio-
objetivo de corregir la antetorsión o retroversión nes de normoeje, debe pasar por el centro de la
femoral(21,22). rodilla. Tras una osteotomía intertrocantérica se
Al aumentar la superficie articular de carga y deben tener en cuenta estos valores para evitar
al alargar el brazo de palanca de la musculatura desaxaciones del miembro inferior, por lo que
abductora, la fuerza de carga sobre la articulación resulta de interés medializar el fragmento distal.
coxofemoral puede reducirse entre 3 y 6 veces. En Estas consideraciones son de especial interés en los
el caso de los niños con parálisis cerebral infantil, pacientes con GMFCS I y II, pacientes que reali-
esto es de especial interés, porque disminuye tras zan carga sobre los miembros inferiores (Fig. 3A).
la osteotomía la fuerza deformante de la muscula- La mayoría de los autores recomiendan un
tura espástica sobre la cabeza femoral, mejorando desplazamiento medial de 10 a 15 mm para
la osteoartritis secundaria y los cambios defor- mantener la rodilla ipsilateral centrada bajo la
mantes sobre el cartílago de la cabeza femoral(7). cabeza femoral y, de esta forma, mantener el eje
Cirugía reconstructiva de la cadera en la parálisis cerebral infantil 99

mecánico normal de la pierna. De igual modo,


en las osteotomías valguizantes el desplazamiento
requerido debe ser lateral (Figs. 3B, 3C y 3D).

Técnica quirúrgica de las osteotomías


femorales 15°
Existen numerosas técnicas de osteotomías 105°
Osteotomía Escoplo
con múltiples variantes. Describiremos una de
las más utilizadas, que es la publicada por Müller Aguja de
Kirschner
con fijación con placa angulada a 90°.
Se introduce una primera aguja de Kirschner.
El punto de entrada será inmediatamente distal
a la apófisis del trocánter mayor y centrado en el FIGURA 4. Esquema de técnica quirúrgica para la rea-
espesor de la cortical lateral del fémur. La direc- lización de osteotomía varizante a 105° y fijación con
placa angulada a 90°.
ción de la aguja debe ir buscando el paralelismo
con el eje del cuello femoral en la proyección AP
y centrado en la proyección axial. La aguja no una osteotomía acetabular, como injerto óseo
debe pasar la zona de la fisis proximal de la cabeza estructural. Se asociará rotación externa del seg-
femoral. Esta aguja nos determinará la posición mento distal femoral para corregir la antetorsión
real del cuello femoral antes de la osteotomía. femoral, según la planificación prequirúrgica. El
Posteriormente se introduce un escoplo en uso de una marca sobre el fémur realizada con la
la posición final donde irá la lámina de la placa sierra de corte antes de la osteotomía nos ayudará
angulada. El punto de entrada será inmediata- a cuantificar la rotación tras la osteotomía.
mente distal a la aguja de Kirschner. El ángulo Se coloca la placa elegida preoperatoriamente
formado por la aguja y el escoplo en la proyec- con diferente longitud de lámina y offset femoral
ción AP determinará la varización que se da a la que medializará la diáfisis femoral e influirá en la
osteotomía. Así, si se coloca el escoplo paralelo biomecánica y remodelado del fémur.
a la aguja, se obtendrá una angulación final del
fémur proximal en la proyección AP de 90° (los Complicaciones propias de las
correspondientes a la placa angulada) y si el esco- osteotomías femorales
plo diverge de la punta de la aguja con una angu- Una de las dificultades inherentes a la hora
lación de 15°, obtendremos una angulación final de practicar una osteotomía varizante consiste en
de 105° (90° de la placa +15°). La determinación realizar dicha osteotomía sin ocasionar un varo
de la angulación depende de la deformidad inicial excesivo, es decir, sin sobrepasar los 100-110° .
y de las necesidades para la corrección (Fig. 4). La excesiva varización de la cadera puede ocasio-
Con el escoplo colocado, se realizan los cortes nar graves complicaciones, como epifisiólisis de la
de la osteotomía. El corte proximal deberá ir cabeza femoral, necrosis avascular y eje mecánico
paralelo al escoplo a 1-2 cm de su inserción y el en varo, siendo especialmente importante en niños
corte distal deberá ir perpendicular a la diáfisis mayores, en los que no se producirá remodelación,
femoral distal, quedándose una osteotomía de y en los casos de los niños con GMFCS I y II.
base medial en la proyección AP. Es de especial La coxa vara originada tras la osteotomía
interés en los pacientes espásticos resecar a ni- varizante de cadera puede evolucionar hacia un
vel de la osteotomía un segmento óseo femoral valgo excesivo femoral debido a la estimulación
que puede oscilar entre 1 y 3 centímetros de de la fisis medial, por lo que la corrección de la
longitud. Ese segmento óseo de resección podrá coxa valga mediante la OFVD puede recurrir
ser utilizado posteriormente, si se tiene previsto y ocasionar, además, un desplazamiento del eje
100 J.A. Abad Lara, J. Ruiz Sanz, J.A. del Fresno Molina, J.L. Valdivieso García

mecánico lateralmente respecto al centro de la Deformidad rotacional aislada


rodilla. Sangavi(24) estudió la remodelación del La deformidad rotacional también debe te-
fémur tras la osteotomía varizante. Observó que nerse en cuenta, especialmente la antetorsión
se requiere una media de tres años para que se femoral. La postura en rotación interna es muy
produzca una remodelación. En niños mayores común en los niños con GMFCS IV y hemiplejia
el ángulo cervicodiafisario no presentó cambios y niños con marcha agazapada y diplejía espásti-
considerables, encontrando que el ángulo cer- ca(4). La elongación de partes blandas no ha de-
vicodiafisario final era inferior al de una cadera mostrado ser efectiva a largo plazo(27) por lo que
normal. Concluyó que existía una clara significa- la osteotomía derrotadora es el procedimiento de
ción estadística entre la edad en la que se realizaba elección. La indicación quirúrgica de corrección
la osteotomía y el ángulo cervicodiafisario final. mediante osteotomía derrotadora es una rotación
En este sentido, Brunner y Baumann(25) en- interna mayor de 60°, una rotación externa ma-
contraron en sus pacientes tratados mediante yor de 25° y una anteversión de 40-45°(4). Se han
OFVD por subluxación de cadera con PCI que obtenido buenos resultados tanto con osteoto-
hasta en el 96% el valgo cervicodiafisario recu- mías derrotadoras a nivel subtrocantéreo como
rría, y en estos existía hasta un 40% de pérdida con osteotomías a nivel supracondíleo(28).
de la torsión femoral corregida. Esta pérdida de
corrección es mayor en los niños operados antes 3) Osteotomía pélvica
de los 8 años. Después de los 8 años, los cambios La displasia acetabular que acompaña a la dis-
en el ángulo cervicodiafisario son escasos, por lo plasia de cadera en los pacientes con PCI debe
que los autores recomiendan esperar hasta los tenerse en cuenta, siendo un procedimiento
8 años para realizar procedimientos quirúrgicos electivo en muchos casos. Las osteotomías que
sobre el hueso. En resumen, la remodelación en corrigen solamente la cobertura anterior del
valgo después de la OFVD se ve más en los niños acetábulo, como la innominada de Salter, no
operados sobre los 4 años de edad, no existien- son apropiadas para el enfermo con PCI para
do una remodelación significativa en los niños la mayoría de los autores, porque no facilitan
operados a partir de los 8 años. el aumento de la cobertura donde realmente lo
Por tanto, la edad óptima para la realiza- necesitan.
ción de una cirugía reconstructiva de cadera en La indicación de realizar osteotomía pélvica
un paciente espástico es a partir de los 8 años, (OP) son los pacientes que presentan un índi-
antes la posiblidad de progresión de una nueva ce de Reimers mayor del 60% o una displasia
subluxación es alta. Hagglund encontró que el residual acetabular importante con un índice
riesgo era del 70% en 5 años cuando la OFVD acetabular mayor de 35°(29). Sin embargo, en-
se realizaba antes de los 8 años(4,10). contramos autores como Song y Caroll(30) que
El deslizamiento de la epífisis proximal del indican OP con IMR mayor del 70%. Otros
fémur es otra posible complicación tras la rea- autores realizan OP con IMR superior al 50%
lización de una osteotomía varizante de cadera. o cuando el índice acetabular es mayor de 25°
Lahoti(26) comunicó dos casos de epifisiólisis de (Fig. 5).
cadera tras osteotomía varizante, ocasionado por La progresión de la subluxación de la cadera
una excesiva varización. Observó que el estrés so- es mayor en los pacientes que presentan displasia
bre la epífisis femoral era hasta 2,5 veces mayor acetabular. Esta displasia, una vez establecida,
tras la varización de 30°. Concluyó que el riesgo muestra un pobre potencial de remodelación tras
era máximo cuando el ángulo cervicodiafisario una OFVD usada como gesto quirúrgico único,
era reducido a 90° o menos, ya que esto producía especialmente en niños mayores de 4 años(30),
una verticalización de la línea fisaria aumentan- por lo que es esperable una deformidad progre-
do el riesgo de epifisiólisis. siva en estos pacientes. Contrariamente a lo que
Cirugía reconstructiva de la cadera en la parálisis cerebral infantil 101

FIGURA 5. Cirugía reconstructiva de cadera con OFVD y OP en paciente PCI GMFCS IV.

sucede en la displasia del desarrollo de la cadera, yor en el grupo de tratamiento en un estadio de


los estudios han demostrado un pobre potencial forma bilateral. Sin embargo, concluyen que los
de remodelación del acetábulo tras OFVD en procedimientos quirúrgicos que incluyen OFVR
los niños con PCI. y OP de forma bilateral, pueden indicarse con
El tratamiento quirúrgico en un solo estadio seguridad en los pacientes con PCI, asumiendo
(one-stage treatment) en los casos de subluxación una mayor pérdida sanguínea y mayor tiempo
importante de la cadera o luxación se ha con- quirúrgico(12,32).
vertido en el procedimiento más utilizado en El estudio TAC es una prueba que debe te-
los últimos 20 años, siendo más efectivo tanto a nerse en cuenta en la planificación de una cirugía
corto como a largo plazo. Implicaría que en un reconstructiva sobre la cadera, especialmente para
solo acto quirúrgico se realice la elongación de entender la deformidad tridimensional acetabular
partes blandas, la reducción abierta de la cadera, y elegir la OP más apropiada. Kim y Wenger
la OFVD y la OP. demostraron en su estudio tras someter a los pa-
Diferentes estudios han encontrado que en cientes a TAC 3D que los defectos de cobertura
los pacientes que tras la realización de una OFVD acetabular en la parálisis cerebral infantil están en
presentan inestabilidad o pobre cobertura aceta- la región anterior en el 29% de los casos, supe-
bular, el añadir una osteotomía pélvica mejora los rolateral en el 15%, posterior en el 39% y mixta
resultados quirúrgicos. Estudios que comparan la en el 19%(33). En este sentido. muchos autores
realización solo de OFVD frente a la OFVD más concluyen que la deficiencia y la luxación ocurren
osteotomía pélvica concluyen mejores resultados fundamentalmente en la región posterior de la
cuando se añade osteotomía pélvica sin un au- cadera. Aunque en los pacientes no deambulan-
mento significativo de complicaciones. Schamale tes, GMFCS IV y V, podemos encontrarnos una
y cols. encontraron que en 38 niños a los que deficiencia de cobertura acetabular global.
realizaron OFVR sin osteotomía pélvica sobre Dentro de las OP tenemos las osteotomías
los 4 años de edad, a los 5 años de seguimiento que consiguen reconstruir el acetábulo, como
requirieron en un 74% de los casos cirugía por la son la de Pemberton y la de Dega, otras que
recidiva de la subluxación de la cadera(31). reorientan el acetábulo, como la de Steel, y otras
Muharren y cols.(32) estudiaron el efecto y la consideradas como osteotomías de salvamento,
tasa de complicaciones que tenía el tratamiento como la osteotomía de Chiari o la osteotomía
en un estadio realizado de forma unilateral o de Shelf.
bilateral en el mismo acto quirúrgico. Las com-
plicaciones más frecuentes observadas fueron Osteotomía de Chiari
las respiratorias y la anemia. Solo encontraron Se realiza llevando a cabo una osteotomía
diferencias estadísticamente significativas en el horizontal en el margen superolateral del acetá-
tiempo quirúrgico y en la pérdida sanguínea, ma- bulo, hasta la escotadura ciática. La osteotomía
102 J.A. Abad Lara, J. Ruiz Sanz, J.A. del Fresno Molina, J.L. Valdivieso García

Osteotomía de Dega
La osteotomía de Dega es de especial utilidad
en las luxaciones de cadera de origen neuromus-
cular, ya que permiten colocar el injerto óseo
en la región más posterior, favoreciendo la co-
bertura acetabular. Es la osteotomía de elección
para aumentar la cobertura acetabular superior
y posterolateral de los pacientes con PCI. Es una
osteotomía que reorienta el acetábulo y modifica
su forma, a partir del efecto bisagra que consigue
a través del cartílago trirradiado y la sínfisis pú-
bica. La osteotomía de Dega preserva la cortical
interna del ilíaco así como la escotadura ciática.
FIGURA 6 . Osteotomía de Chiari y OFVD en paciente
GMFCS III. Se realiza una osteotomía curvilínea sobre la tabla
externa del ilíaco justo proximal a la espina ilíaca
anterosuperior y, bajo control radioscópico, se
se desplaza posterior y lateralmente (Fig. 6). Los completa la osteotomía hasta la cortical interna
autores usan OFVR asociada a osteotomía de sin romperla, siguiendo una dirección en sentido
Chiari, encontrando las caderas estables y sin medial y hacia abajo.
signos de subluxación a los 3 años de la cirugía. La osteotomía de San Diego, descrita por
Reservan este procedimiento para caderas con Mubarak, es una variación de la osteotomía de
una severa subluxación(36). Dega, en la que se realiza una osteotomía bicor-
tical del ilíaco a nivel de la espina ilíaca anteroin-
Osteotomía de Shelf ferior, con un corte completo de la tabla externa
La tectoplastia o ampliación acetabular, co- incluyendo la escotadura ciática, preservando
nocida como acetabuloplastia de Shelf, permite el resto de cortical interna y orientando la os-
el aumento del techo acetabular, mediante la teotomía de forma curvilínea hacia el cartílago
colocación de injertos corticoesponjosos dis- trirradiado. La osteotomía se mantiene abierta
puestos como soporte sobre la cápsula femo- con la colocación de injerto óseo tricortical en
ral y aumentando el techo acetabular según las forma de cuña, colocado según la localización
necesidades de cobertura. Así, en el caso de los del defecto acetabular; en el caso de deficiencia
pacientes PCI el injerto se dispondrá en la región de cobertura posterior, el injerto se colocará en
posterior y lateral, lugares donde la deficiencia es la región más posterior de la osteotomía. Puede
mayor. Los injertos se adaptan plásticamente a la usarse como injerto óseo estructural el segmento
cápsula articular, y se estabilizan con la porción de hueso resecado a nivel femoral al realizar la
refleja del recto anterior. Tachdjian indica este OFVD (Fig. 7).
procedimiento para las caderas en las que no se El 95% de las caderas permanecen estables
consigue una congruencia esférica, siendo de a los 7 años de seguimiento con una tasa de ne-
especial utilidad en caderas con una deficien- crosis avascular del 8%(15,16).
cia global y una pequeña superficie articular.
Se puede utilizar en niños mayores con caderas Otras osteotomías
subluxadas y dolorosas y moderada deformidad Las osteotomías de Pemberton o de Salter
de la cabeza femoral. Estudios han demostrado no están indicadas porque estas osteotomías es-
tasas de éxito con este procedimiento que van tán diseñadas para dar cobertura a las deficien-
del 83 al 95%(16). cias acetabulares más anteriores y laterales, sin
conseguir recubrimiento en la región posterior.
Cirugía reconstructiva de la cadera en la parálisis cerebral infantil 103

A B C

FIGURA 7. Localización del injerto óseo en la osteotomía modificada de Dega según el déficit acetabular.
A) Defecto posterior; B) Defecto anterior; C) Defecto mixto o global.

En la parálisis cerebral, las deficiencias acetabu- que permite dar cobertura acetabular en la re-
lares pueden ocurrir en diferentes localizaciones, gión más anterior.
como hemos visto en apartados anteriores. En La osteotomía periacetabular de Bernesse o de
este sentido, Salter describe su técnica como de Ganz se indica fundamentalmente en pacientes
elección en la displasia del desarrollo de la ca- con displasia acetabular de origen neuromuscular,
dera, debiendo evitarse en los casos de displasia cartílago trirradiado cerrado, GMFCS I o II y
o luxación de origen neuromuscular. Por tanto, con un buen stock óseo.
solo tendrían indicación en las raras luxaciones
anteriores de los pacientes con PCI o en casos de 4) Reducción abierta
defectos acetabulares anteriores puros. La reducción abierta de la cadera median-
La luxación anterior de cadera se observa te abordaje de Smith Petersen modificado es
con poca incidencia en los pacientes con PCI. realizada cuando tras la OFVR y la osteoto-
Se ve en pacientes en los que se ha realiza- mía pélvica, no se consigue estabilidad de la
do cirugía de partes blandas sobre aductores reducción. No todos los pacientes requerirán
y flexores de cadera, con un excesivo alarga- capsuloplastia abierta, siendo el cirujano en el
miento, ocasionando un aumento de función momento de la reducción quien debe determi-
de la musculatura abductora y extensora de la nar su realización. Se indica como procedimien-
cadera. La cadera puede ser palpable en la cara to adyuvante en las caderas con IMR mayor
anterior, y las radiografías pueden ser engañosas del 70% y con inestabilidad coxofemoral tras
debido a la postura del paciente. Suelen tener la realización de la OFVR y OP(34). El uso de
dificultad a la sedestación, siendo ésta dolorosa. la artrografía intraoperatoria puede ayudar
Su tratamiento debe incluir un manejo sobre para indicar la realización de una reducción
la musculatura extensora, rotadores externos y abierta(15). Algunos autores han utilizado la vía
musculatura abductora de la cadera, asociado medial como tratamiento adyuvante a la cirugía
a una OFVR y una osteotomía de Pemberton, reconstructiva.
104 J.A. Abad Lara, J. Ruiz Sanz, J.A. del Fresno Molina, J.L. Valdivieso García

A B C
FIGURA 8. A) Pérdida de fijación tras OFVD con aflojamiento del implante. B) Fractura de fémur en paciente
GMFCS V tratado con yeso pelvipédico. C) Fractura supracondílea de fémur en el mismo paciente anterior al
retirar el yeso pelvipédico. Se trató con reducción cerrada, fijación con agujas de Kirschner percutáneas y fijador
externo para evitar nueva inmovilización con yeso.

CUIDADOS POSTOPERATORIOS más extenso del bloqueo locorregional, bien con


Se debe realizar una estrategia terapéutica des- catéter epidural o bien con bloqueos de nervios
pués del procedimiento quirúrgico. Es crucial periféricos guiado ecográficamente, ha consegui-
para el éxito de la intervención. Un equipo mul- do disminuir la espasticidad postquirúrgica y el
tidisciplinar debe estar adiestrado para prevenir dolor de los niños, con un postoperatorio más
y anticiparse a las comorbilidades secundarias a confortable para los niños. El uso de bloqueo re-
la cirugía. gional periférico tiene el riesgo teórico de aumen-
Los yesos pelvipédicos posteriores a la ciru- tar la retención urinaria y el riesgo de infección.
gía, para mantener la corrección postquirúrgica, No debe descuidarse la atención sobre el es-
cada vez son menos utilizados por la mayoría tado respiratorio, el estado nutricional así como
de los autores, debido a las altas tasas de com- la anemia secundaria a la cirugía.
plicaciones, entre ellas las úlceras de decúbito.
Las placas bloqueadas de cadera pediátrica con- COMPLICACIONES
siguen que las tasas de aflojamiento del implante Las pérdidas de fijación y las fracturas periim-
y desplazamiento secundarios de las osteotomías plantes son complicaciones observadas en estos
hayan disminuido, especialmente en el hueso pacientes (Fig. 8). Con las placas AO de ángulo
osteopénico de los niños con GMFCS IV y V. fijo, se debe prestar atención a distanciar correc-
Sin embargo, para otros autores, el uso del yeso tamente el lugar de la osteotomía, de donde se in-
pelvipédico es beneficioso porque disminuye y serta la lámina de la placa. La utilización de placas
controla la espasticidad de los niños, así como bloqueadas ha disminuido la tasa de complicacio-
también controla mejor el dolor en el postope- nes secundarias al aflojamiento de los implantes.
ratorio inmediato. Tachdjian, tras realización de OFVR, coloca yeso
El manejo del dolor es importante, teniendo pelvipédico en la cirugía reconstructiva de la ca-
en cuenta que los narcóticos y los antiespasmo- dera en los pacientes con PCI para evitar afloja-
líticos, aunque efectivos, deben usarse con cui- miento del implante o fracturas secundarias. Las
dado en los pacientes con PCI. El uso cada vez fracturas supracondíleas tras el periodo de inmo-
Cirugía reconstructiva de la cadera en la parálisis cerebral infantil 105

vilización con yeso pelvipédico se dan con cierta tejidos contracturados y en muchos pacientes, es-
frecuencia durante la movilización del paciente, pecialmente con gran afectación postural y gran
especialmente en los pacientes no deambulantes oblicuidad pélvica, la bomba de baclofeno debe
en que la osteopenia es la regla. En algunos de los tenerse en cuenta previa a la corrección quirúr-
pacientes, las placas pueden protruir ocasionando gica. La cadera en ráfaga interviene en la oblicui-
una prominencia lateral y dolor. dad y rotación pélvica y en el posible desarrollo
El retardo de consolidación o pseudoartrosis de escoliosis secundarias. La cadera que presen-
en el lugar de la osteotomía son casi excepcio- ta contractura en abducción debe ser manejada
nales. En la mayoría de los casos la osteotomía con cirugía sobre la musculatura abductora, así
consolida a los 3 meses. Cuando se utilizan pla- como con osteotomía OFVD, mientras la cadera
cas bloqueadas, esta consolidación ósea puede que presenta deformidad en aducción requerirá
retrasarse hasta los 6 meses(17,18). OFVD y tenotomía de la musculatura aductora.
La necrosis avascular (NAV) de la cabeza fe- De gran importancia es el tratamiento reha-
moral ha sido documentada en diferentes estudios, bilitador fisioterápico posterior a la cirugía re-
con tasas que varían desde 0% hasta el 37% de constructiva de cadera, que puede durar muchos
los pacientes. La realización de un correcto acorta- meses, normalmente de 8 a 14 meses, por lo que
miento femoral reduce el riesgo de NAV, más aún los padres deben ser informados. Es esperable no
cuando se combina la OFVD con la OP. El riesgo encontrar un estado funcional de los pacientes
aumenta cuando se realiza reducción abierta. similar al prequirúrgico al menos hasta 7 a 10
Las complicaciones médicas en los pacien- meses después de la cirugía.
tes con PCI que se someten a una cirugía re-
constructiva de cadera son importantes y se dan BIBLIOGRAFÍA
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Verlag; 1984. p. 25-66. 805-10.
Cadera en parálisis cerebral 10
infantil: cirugía paliativa
Mª de los Llanos Rodríguez Rodríguez, Pedro González Herranz

INTRODUCCIÓN Entre las técnicas descritas se encuentran la


La luxación o subluxación de cadera asociada artroplastia de resección, la artroplastia total de
a deformidad de la cabeza femoral sucede con cadera, la osteotomía valguizante y la artrodesis.
frecuencia en pacientes con parálisis cerebral, con Existen escasos trabajos publicados compa-
un riesgo incrementado en aquellos pacientes con rando la eficacia de cada uno de estos métodos,
mayor afectación según la GMFCS (los grado V y la decisión de elegir uno u otro método ha de
presentan un riesgo de luxación del 90%). Las realizarse de manera individualizada para cada
caderas luxadas no tratadas o tras el fracaso de paciente, teniendo en cuenta su estatus funcio-
los tratamientos previos incrementan el riesgo de nal, los estudios de imagen y la experiencia del
dolor en el paciente adolescente o adulto entre el cirujano, pues todas estas técnicas en general
10 y el 30%(1). Esta situación supone un empeo- logran unos buenos resultados(1).
ramiento de su calidad de vida, tanto en pacientes
deambulantes (incapacidad para bipedestación), ARTROPLASTIA DE RESECCIÓN
como en no deambulantes, dificultando la sedes- La artroplastia de resección fue descrita por
tación, el aseo o condicionando la aparición de Castle y Scheneider en 1978 (Fig. 1), y constitu-
úlceras por decúbito(2). ye una de las técnicas paliativas más empleadas en
Las técnicas de cirugía paliativa estarían in- el tratamiento de la luxación de cadera espástica
dicadas en los pacientes con luxación sintomá- no reconstruible. La técnica de Castle fue modi-
tica que presentan deformidad severa asociada ficada por McCarthy y cols. con la interposición
de la cabeza femoral o destrucción del cartílago del iliopsoas y la musculatura glútea suturada
articular que contraindicarían la realización de a la cápsula articular. Existen evidencias de que
procedimientos reconstructivos, así como en ambos procedimientos consiguen un buen alivio
las luxaciones crónicas irreductibles o tras fra- del dolor, de la sedestación y facilitan el manejo
casos de cirugías previas. El objetivo principal diario de los pacientes(1).
de este tipo de intervenciones sería el alivio Otras técnicas de artroplastia de resección
del dolor y la mejora de la calidad de vida de como la descrita por Girdlestone no están indi-
estos pacientes, pasando a un segundo plano la cadas en el tratamiento de la cadera espástica en
movilidad articular(3). la parálisis cerebral.

PALABRAS CLAVE: Castle; Schanz;


McHale; Artoplastia; Artrodesis.

107
108 M.Ll. Rodríguez Rodríguez, P. González Herranz

FIGURA 1. Artroplastia de resección tipo Castle.

Indicaciones plazo entre 3 y 6 semanas. Otros autores prefieren


Luxación de cadera crónica dolorosa en pa- la inmovilización con yesos o el uso del fijador
cientes no deambulantes. Existe controversia externo como distractor. En un estudio reciente,
respecto a la edad aconsejada para la realización Dartnell y cols. presentan unos resultados igual
de la cirugía. Mientras Miller refiere que es el de buenos con respecto al alivio del dolor y a
primer procedimiento a considerar en pacientes la tasa de revisiones sin el uso de tracción o in-
pequeños, menores de 20 o 25 kg, especialmente movilización postoperatoria, lo que supone una
si existen úlceras de presión o mal estado de sa- reducción de la morbilidad y costes asociados
lud, otros autores como McCarthy no lo indica a la hospitalización prolongada de este tipo de
en pacientes inmaduros por el dolor postoperato- procedimientos(5).
rio y el riesgo de migración proximal. La mayoría El uso de indometacina o radiación a bajas
de los trabajos revisados no presentan límites de dosis para la prevención de la osificación hetero-
edad ni diferencias significativas entre ambos tópica no está claramente demostrado. Trabajos
grupos de pacientes(4). recientes no ven necesario el empleo de estos
fármacos tras la cirugía(6).
Técnica quirúrgica
Bajo anestesia general se realiza un aborda- Complicaciones
je lateral para exponer la porción proximal del La tasa de migración proximal del fémur, se-
fémur. Se realiza una resección extraperióstica gún la revisión realizada por Boldingh(1), varía
por debajo del trocánter menor. Se sutura la entre el 5% (empleando la técnica de Castle) y el
cápsula sobre el acetábulo y la musculatura del 17-28% de los procedimientos según McCarthy.
cuádriceps sobre el extremo resecado del fémur. La aparición de osificaciones heterotópicas
La modificación realizada por McCarthy supone también muestra diferencias según la técnica em-
la sutura del iliopsoas y la musculatura glútea pleada, con una alta tasa de variabilidad (0-57%
a la cápsula articular para cerrar el acetábulo, con la técnica según Castle, al 41-62% según
cubriendo la porción resecada del fémur con el McCarthy). No existen evidencias para el empleo
vasto lateral, que se sutura a los músculos de la sistemático de indometacina como prevención.
parte medial del fémur. Otras complicaciones encontradas fueron el do-
Tras la cirugía existen diversos métodos para lor postoperatorio y las úlceras de presión. La
la prevención del dolor y la migración proximal. edad del paciente no influye en la incidencia de
El más empleado ha sido la tracción, durante un complicaciones(4).
Cadera en parálisis cerebral infantil: cirugía paliativa 109

ARTROPLASTIA DE SUSTITUCIÓN acetabular(9). La existencia de un neo-acetábulo


La artroplastia total de cadera es uno de los puede condicionar la colocación del implante
procedimientos más empleados en cirugía orto- en el mismo. No existen evidencias definitivas
pédica para el tratamiento de la cadera artrósi- de que el uso de cabezas femorales de mayor ta-
ca, con unos resultados excelentes. En pacientes maño reduzcan el riesgo de luxación protésica.
afectos de parálisis cerebral se emplea para el tra- En general, los autores recomiendan el uso de
tamiento de las caderas luxadas o subluxadas férulas de abducción o yesos que mantengan la
dolorosas que presentan cambios degenerativos rodilla en extensión para evitar las luxaciones en
y deformidad de la cabeza femoral de forma pri- el periodo postoperatorio entre 4 y 6 semanas.
maria o como técnica de rescate después de otras El tipo de implante se decide en función de
intervenciones paliativas fracasadas. las características de cada paciente. Los implantes
Las series publicadas sobre los resultados de convencionales se emplean en los pacientes ado-
esta técnica tienen un número de pacientes muy lescentes o adultos jóvenes. En casos con severas
reducido, con unos resultados desiguales. Aun- deformidades se recomiendan los implantes a
que la mayoría refiere mejoría del dolor, de los medida. En los pacientes pequeños, menores de
cuidados diarios y del rango de movilidad(7-9), los 20-25 kg y los que presentan fisis abiertas pue-
trabajos publicados no permiten establecer una den emplearse prótesis humerales estándar con
evidencia clara en este sentido(1). o sin implantación del componente glenoideo,
Existe un riesgo aumentado de luxaciones que son una alternativa más económica que las
protésicas en este tipo de pacientes, aunque la realizadas a medida(3). No existe consenso sobre
supervivencia de los implantes a largo plazo es el uso de implantes cementados, no cementados
buena. o híbridos(10).

Indicaciones Complicaciones
Constituye la primera opción a tener en Existe un riesgo de luxación mayor en este
cuenta en los niños, adolescentes o adultos jó- tipo de pacientes, por lo que se recomienda la
venes con capacidad de deambulación, o bipe- inmovilización postoperatoria profiláctica.
destación capaces de realizar transfers(3). Las tasas de aflojamiento e infección también
Estaría indicado también pacientes no deam- son mayores que en los casos de artroplastia en
bulantes con caderas luxadas o subluxadas cró- pacientes con artrosis, aunque el porcentaje varía
nicas dolorosas que dificultan la sedestación o según las distintas series(11,12).
el aseo(7).
OSTEOTOMÍA VALGUIZANTE
Técnica quirúrgica La osteotomía valguizante subtrocantérica
Se emplea la técnica quirúrgica convencio- fue descrita inicialmente para el tratamiento de
nal. Han de valorarse la existencia de contractura las luxaciones crónicas de cadera por Schanz en
de partes blandas, asociando liberación de las 1922 y en 1924 por Hass(13) (Fig. 2). Ambas
mismas en el mismo acto quirúrgico, especial- técnicas son similares, y consisten en la realiza-
mente en la musculatura aductora. Diversos ción de una osteotomía en cuña de sustracción,
autores recomiendan implantar el acetábulo en con leve variación del nivel en donde se realiza,
una posición más horizontal, ajustando el grado que permita apoyar el trocánter menor del fémur
de anteversión según la estabilidad en flexión de en el acetábulo. Esta técnica fue posteriormente
90° (especialmente en pacientes no deambulantes modificada por otros autores, como McHale(14),
que emplean silla de ruedas). En ocasiones es que asocia una resección de la cabeza femoral.
necesario el uso de injerto en acetábulos displá- Los resultados publicados sobre esta técnica
sicos para una mejor fijación del componente son muy desiguales, aunque señalan una alta
110 M.Ll. Rodríguez Rodríguez, P. González Herranz

FIGURA 2. Osteotomía valgui-


zante.

tasa de complicaciones que hacen que esta téc- En la modificación realizada por McHale(15),
nica sea poco empleada(3). Los autores favorables la osteotomía se realiza a nivel del trocánter me-
al empleo de esta intervención encuentran alivio nor. La posición se mantiene suturando ligamen-
del dolor y mejoría del rango de movilidad y to redondo remanente a la inserción del psoas y
de la capacidad de sedestación y facilidad para realizando capsulorrafia. La resección de la cabeza
el aseo. femoral se realiza a nivel basicervical, disminuyen-
do la incidencia de úlceras por presión.
Indicaciones Una de las ventajas principales de esta técnica
Pacientes con cuadriplejia espástica no deam- es el fácil manejo postoperatorio por la ausencia
bulantes mayores de diez años con caderas lu- de inmovilizaciones prolongadas.
xadas dolorosas irreductibles, o no dolorosas en
aquellos que presentan luxaciones irreductibles Complicaciones
para mejoría de la movilización y facilitar los Existe una alta tasa de complicaciones, sobre
cuidados diarios(13,14). todo en los primeros meses tras la cirugía(13). Las
principales complicaciones de este procedimien-
Técnica quirúrgica to son la aparición de úlceras de presión en la
Bajo anestesia general el paciente se coloca zona de la cabeza femoral, la persistencia de dolor
en decúbito supino. Se realiza primeramente te- durante un largo periodo postoperatorio que en
notomía de aductores asociado a liberación de muchas ocasiones requiere la retirada de implan-
partes blandas si el paciente lo requiere. Abordaje tes además del tratamiento analgésico, las osifica-
lateral o anterolateral. Realización de osteotomía ciones heterotópicas y la migración proximal del
a nivel subtrocantérico con extracción de cuña de fémur con la pérdida de posición de corrección.
base lateral de 30-60°. Fijación con placa ator- Sin embargo, la aparición de estas complicaciones
nillada adaptada, corrigiendo la anteversión y la parece no empeorar el resultado a largo plazo.
flexión y la posición del trocánter menor en el
acetábulo. Algunos autores realizan capsulotomía ARTRODESIS DE CADERA
para la comprobación de la posición adecuada La artrodesis de cadera como tratamiento
en el acetábulo. Colocación opcional de férula paliativo de la luxación de cadera cuando existe
de extensión de rodilla para evitar la contractura destrucción articular es una técnica poco extendi-
en flexo las dos primeras semanas. Los controles da(12,16-18). Los trabajos publicados por la Dra Fucs
radiológicos se realizan a los tres meses, seis meses presentan buenos resultados en cuanto al alivio
y al año. del dolor, facilidades para los cuidados diarios
Cadera en parálisis cerebral infantil: cirugía paliativa 111

FIGURA 3. Artrodesis de cadera

y mejoría de la función. Esta técnica puede ser tación neutra. Se asocian liberación de partes
empleada de manera primaria o como rescate blandas y tenotomía de aductores y psoas. Es
tras cirugías fallidas (Fig. 3). necesaria la colocación de una espica de yeso
hasta la consolidación de la artrodesis. Se realizan
Indicaciones controles postoperatorios frecuentes durante el
Luxaciones y subluxaciones de cadera sinto- primer año tras la cirugía.
máticas en pacientes espásticos jóvenes, no can-
didatos a cirugía reconstructiva, con afectación Complicaciones(17)
unilateral, capacidad de deambulación y sin Se han descrito casos de úlceras de presión
deformidades espinales asociadas(16-18). por yeso, fracturas femorales y pseudoartrosis
que requirieron nuevas intervenciones.
Contraindicaciones(16) Existe riesgo de desarrollar afectación de la
La existencia de riesgo de luxación o luxación cadera contralateral o rodilla ipsilateral, por lo
contralateral y la presencia de deformidades ra- que es necesaria una estrecha vigilancia de estos
quídeas. pacientes a medio y largo plazo.
En caso de malos resultados con esta técnica
Técnica quirúrgica(17) pueden realizarse otro tipo de cirugías paliativas
Bajo anestesia general el paciente se coloca en como la artroplastia de sustitución o de resección
decúbito supino con un paño elevando la cadera tipo Castle(17).
afecta. Se realiza un abordaje lateral longitudinal
transglúteo hasta la exposición de la articulación. BIBLIOGRAFÍA
Se realiza capsulotomía y posterior resección del 1. Boldingh EJ, Bouwhuis CB, van der Heijden-Maes-
ligamento redondo y el pulvinar. Posteriormente sen HC, Bos CF, Lankhorst GJ. Paliative hip surgery
se reseca el cartílago de la cabeza femoral y del in severe cerebral palsy: a systematic review. J Pediatr
Orthop B. 2014; 23: 86-92.
fondo acetabular y se posiciona la cadera den-
2. Viehweger E. Importance of hips problems in daily
tro del acetábulo. El método de fijación se elige
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en base a las características y tamaño del hueso. 2013; 7: 401-6.
Los implantes empleados por los autores son las 3. Miller F. Hip. En: Miller F, ed. Cerebral palsy. Nueva
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tornillos de esponjosa y en algún caso agujas de 4. Muthusamy K, Chu HY, Friesen RM, Chou PC,
Kirschner. La posición de artrodesis aconsejada Eilert RE, Chang FM. Femoral head resection as a
son unos 40° de flexión, 15° de abducción y ro- salvage procedure for severely dysplastic hip in no-
112 M.Ll. Rodríguez Rodríguez, P. González Herranz

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Ayudas técnicas en la 11
parálisis cerebral infantil
Haizea Peña Arantzibia, Olga Espinazo Arce,
José Luis Monasterio Vicente, Lucas Peña Baranda

INTRODUCCIÓN t "ZVEBTQBSBFMUSBUBNJFOUPZFOUSFOBNJFOUP
Los principales objetivos del tratamiento de t 0SUFTJTZFYPQSØUFTJT
la extremidad inferior en el niño con parálisis t "ZVEBTQBSBMBQSPUFDDJØOZFMDVJEBEPQFS-
cerebral son mejorar la actividad, mantener la sonal.
función motora y minimizar la futura defor- t "ZVEBTQBSBMBNPWJMJEBEQFSTPOBM
midad o discapacidad. Para ello, se requiere un t "ZVEBTQBSBMBTUBSFBTEPNÏTUJDBT
tratamiento global y multidisciplinar. La admi- t .PCJMJBSJPZBEBQUBDJPOFTEFMIPHBSZPUSPT
nistración concurrente o secuencial de múltiples edificios.
tipos de tratamiento, como el manejo del tono t "ZVEBTQBSBMBDPNVOJDBDJØO JOGPSNBDJØO
muscular, la fisioterapia, las ortesis y la cirugía y señalización.
ortopédica, puede llevar a resultados óptimos. t "ZVEBTQBSBMBNBOJQVMBDJØOEFQSPEVDUPT
Entre estos recursos, las ayudas técnicas para t "ZVEBTZFRVJQBNJFOUPQBSBMBNFKPSBEFM
la movilidad pueden mejorar la independencia entorno.
funcional y la integración social, influyendo así t "ZVEBTQBSBFMPDJPZUJFNQPMJCSF
en la calidad de vida. Las ortesis son usadas fre- En este capítulo nos centraremos en las or-
cuentemente para mejorar la marcha, prevenir el tesis y los productos de apoyo para la movilidad
desarrollo de deformidades durante el crecimien- personal. Es importante tener en cuenta y valorar
to y proteger el resultado de un procedimiento las características individuales de cada niño a la
quirúrgico. hora de elegir y prescribir las ortesis y los dispo-
Se define como ayuda técnica cualquier sitivos de ayuda.
producto, incluyendo dispositivos, equipo, ins-
trumentos, tecnología y software, fabricado es- CLASIFICACIÓN DE LAS AYUDAS
pecialmente o disponible en el mercado, para TÉCNICAS PARA LA MOVILIDAD
prevenir, compensar, controlar, mitigar o neutra- Ayudas en la sedestación
lizar deficiencias, limitaciones en la actividad y Las principales metas en la sedestación en el
restricciones en la participación. Existe una gran niño con parálisis cerebral son: dar estabilidad
variedad de ayudas técnicas que se clasifican en en el tronco, aumentar el tiempo de tolerancia y
diferentes grupos: la protección antiescaras(1). Para ello se utilizan

PALABRAS CLAVE: Prevención deformidad;


Bipedestador; AFO articulado; AFO fijo; DAFO; GRAFO.

113
114 H. Peña Arantzibia, O. Espinazo Arce, J.L. Monasterio Vicente, L. Peña Baranda

FIGURA 2. Gateador.

y prevenir el acortamiento muscular producido


FIGURA 1. Asiento moldeado. por la sedestación prolongada(1,2).
El tiempo que debe permanecer el niño en
el bipedestador es muy variable, dependiendo
dispositivos como cojines antiescaras, respaldos de la tolerancia al dispositivo. Inicialmente se
modulares de posicionamiento y asientos mol- recomienda empezar con 10-15 minutos, en un
deados a medida (Fig. 1). intento de aumentar gradualmente el tiempo,
hasta una hora dos veces al día.
Ayudas en los desplazamientos El grado de inclinación hacia la verticalidad
En este grupo se encuentran dispositivos en el dispositivo depende de la tolerancia del niño
como gateadores y planos de arrastre, que per- y de los objetivos del fisioterapeuta.
miten estimular la capacidad activa de movilidad. Existen diferentes tipos de bipedestadores:
En este apartado se pueden incluir las sillas de t #JQFEFTUBEPSQSPOPPQMBOPWFOUSBMFMOJ×P
ruedas, que suelen estar adaptadas en función de colocado en posición prona con sujeción del
las necesidades con asientos y respaldos sólidos, tronco, pelvis y extremidades. Con este sis-
reposacabezas y correas para el tronco y extremi- tema obtiene un mayor beneficio el niño con
dades, entre otros (Fig. 2). un control parcial de la cabeza, ayudándole
a un mejor control de la parte superior del
Ayudas en la bipedestación cuerpo y estimulando la musculatura poste-
Un bipedestador es un dispositivo que ayuda rior de espalda y cuello (Fig. 3).
al niño a estar de pie. La bipedestación es impor- t #JQFEFTUBEPSTVQJOPFMOJ×PFOQPTJDJØOTV-
tante porque permite la carga de peso sobre las pina sobre un plano con diferentes grados de
extremidades inferiores y estimula el desarrollo inclinación. Es una buena opción para el niño
de la coordinación motora y del control cefá- con un mal control cefálico (Fig. 4).
lico. También permite al niño situarse en una t 1BSBQPEJVNPministanding: el dispositivo tiene
posición diferente de sentado o acostado e inter- una sujeción solo de las piernas, aunque puede
actuar mejor con el entorno. Los beneficios del tener un soporte ligero en la cintura. Se utiliza
uso del bipedestador se evidencian en diferentes en niños con un buen control del tronco.
áreas, como mejorar la densidad ósea y la fuerza t Standing en abducción: para niños con espas-
postural, la respiración y la función intestinal, ticidad de los aductores de cadera.
Ayudas técnicas en la parálisis cerebral infantil 115

FIGURA 3. Bipedestador prono. FIGURA 4. Bipedestador supino.

Ayudas en la marcha
t Walkers o andadores: son dispositivos útiles
para comenzar a caminar. Para su uso se re-
quieren actividades de control motor, como
ser capaz de sostener la cabeza, mantener la
sedestación con un apoyo mínimo y soportar
la carga de peso a través de las extremidades
inferiores. Existen diferentes tipos de andado-
res, como el andador anterior (por delante del
niño) y el andador posterior (el dispositivo
por detrás del niño, con el que consigue una
actitud más erecta). Se pueden añadir acce-
sorios, como soportes de tronco y pelvis, y
asientos(1,2) (Fig. 5).
FIGURA 5. Andador.
t Bastones y muletas: se utilizan cuando el
niño va mejorando el control de la bipe-
destación, pero sin ser capaz de realizar una
marcha independiente. Es necesario un buen paciente, se destina a modificar las condiciones
control y fuerza de las extremidades superio- funcionales o estructurales del sistema neuromus-
res. Existen dispositivos modificados, como culoesquelético.
los bastones-trípodes y las muletas de apoyo En la parálisis cerebral se utilizan las ortesis
en antebrazo(1-3) (Fig. 6). para proteger el resultado de un procedimiento
quirúrgico durante la fase de curación o de reha-
Ortesis bilitación, para prevenir el desarrollo o empeo-
Una ortesis es un apoyo o dispositivo externo, ramiento de deformidades musculoesqueléticas
no implantable que, adaptado individualmente al durante el crecimiento y para mejorar la marcha.
116 H. Peña Arantzibia, O. Espinazo Arce, J.L. Monasterio Vicente, L. Peña Baranda

FIGURA 7. Ortesis supramaleolar.

FIGURA 6. Muletas.
metálico o una combinación de ambos, pueden
tener articulaciones a nivel de caderas y rodillas.
Las ortesis más utilizadas en la parálisis cere-
Tipos de ortesis bral son las ortesis de pie-tobillo (AFO). Existen
Existen diversos tipos y diseños de ortesis que muchas variaciones en las AFO, en función de las
se clasifican según el segmento corporal en el necesidades biomecánicas y funcionales del niño.
cual actúan(2,4): Se fabrican en diversos tipos de termoplásticos,
t '0Foot Orthosis. como el polipropileno, que es un material relati-
t "'0Ankle Foot Orthosis. vamente rígido, con estructura muy estable, ade-
t ,"'0Knee Ankle Foot Orthosis. cuado en ortesis para niños con contracturas más
t ),"'0Hip Knee Ankle Foot Orthosis. rígidas. El polietileno de baja densidad es menos
Las FO son ortesis plantares simples o plan- rígido, más flexible y más fácil de moldear, más
tillas que pueden indicarse en la inestabilidad apropiado para niños con menos tono. También
mediolateral del retropié en o de espasticidad se utilizan combinaciones de materiales para con-
leve. Entre este grupo de se encuentra la ortesis seguir por igual rigidez y moldeabilidad(4).
UCBL (University of California Biomechanics La- Entre los tipos de AFO más utilizados en-
boratory): es un dispositivo plantar que tiene un contramos(5,6):
reborde por debajo de ambos maléolos y con la t 0SUFTJTTVQSBNBMFPMBSEJTF×BEBQBSBNBO-
superficie plantar moldeada. Está diseñada para tener un contacto con la planta del pie, con
controlar la alineación del pie, proporcionando un reborde que se extiende sobre los maléolos
un soporte para el arco del mediopié. No corrige medial y lateral. Controla el retropié sin res-
las alteraciones de la marcha en niños con pará- tringir la flexoextensión del tobillo (Fig. 7).
lisis cerebral(5). t 1-40(Posterior Leaf Spring Orthosis o muelle
Las ortesis de cadera y de rodilla se utilizan de hoja posterior): desde la zona plantar con
poco en la parálisis cerebral como ayuda en la un reborde posterior que se extiende hasta el
deambulación, sino que se indican principal- tercio proximal de la pierna, más estrecho en
mente en el control postoperatorio de técnicas la zona distal de la tibia. Está diseñada para
quirúrgicas, como las tenotomías. controlar la excesiva flexión plantar no rígida
Los grandes aparatos de la marcha son mo- del tobillo en la fase de balanceo, permitiendo
notutores o bitutores largos que van del muslo al una dorsiflexión en la fase de apoyo.
pie, en ocasiones junto con un cinturón pélvico t "'0SÓHJEBEJTF×BEBDPOVODPOUBDUPDPN-
que puede controlar la estabilidad de la pelvis pleto de la planta del pie y una extensión
en carga. Realizados en material termoplástico, posterior hasta el tercio superior de la pier-
Ayudas técnicas en la parálisis cerebral infantil 117

FIGURA 8. AFO rígida. FIGURA 9. Articulación tipo Tamarack.

na. Mantiene un bloqueo del tobillo en una


posición plantígrada. Está indicada en de-
formidades leves o moderadas del pie que
se corrigen parcialmente con manipulación,
para el control de la excesiva flexión plantar
o de la excesiva dorsiflexión del tobillo o de
deformidades laterales (Fig. 8).
t "'0BSUJDVMBEBGPSNBEBQPSEPTQBSUFTDP-
nectadas por bisagras sobre maléolo medial
y lateral a nivel del centro de la articulación
del tobillo. Las indicaciones son similares a
las de la PLSO, aunque la AFO articulada
tiene un mayor perfil, dificultando su uso
con el calzado. Entre las indicaciones están
el control de la excesiva flexión plantar en
la fase de apoyo debido a espasticidad de la FIGURA 10. DAFO.
musculatura flexora plantar y el control de la
excesiva flexión plantar en la fase balanceo
por debilidad de la musculatura dorsiflexora. del uso de enyesados para pacientes con es-
Se emplean más en hemipléjicos. pasticidad, mediante estiramiento prolongado
Existe un tipo de articulaciones flexibles (tipo de la musculatura flexora plantar, inhibición
Tamarack®) que pueden ser de movimiento li- de reflejos patológicos de miembros inferiores
bre, con tope de flexión plantar, de dorsiflexión y protección del pie de estímulos táctiles in-
asistida o de asistencia variable (Fig. 9). ductores de reflejos patológicos. Está diseñada
t %"'0(Dynamic Ankle Foot Orthosis): dise- con unas sujeciones de plástico que rodean el
ñadas para influenciar en el tono muscular, pie, proporcionando un contacto total, man-
también denominadas tone-reducing AFOs o teniendo el pie en una posición adecuada(7,8)
tone-inhibiting AFOs. Se basan en las técnicas (Fig. 10).
118 H. Peña Arantzibia, O. Espinazo Arce, J.L. Monasterio Vicente, L. Peña Baranda

dades funcionales del niño con parálisis cerebral.


Entre estos efectos se incluyen el aumento de
la fuerza de reacción al suelo, el incremento de
la longitud de la calzada y la mejora en las di-
mensiones de marcha, carrera y salto del GMFM
(Gross Motor Function Meassure)(7,9,10)
Cuando el objetivo es una mejoría en el patrón
de la marcha, hay que identificar las alteraciones y
los déficits funcionales que puedan ser mejorados
con ortesis. Para ello es necesario un conocimiento
de la fisiopatología de las alteraciones de la mar-
cha en la parálisis cerebral y de las características
biomecánicas de los diferentes tipos de ortesis. Un
manejo ortésico inadecuado rara vez resulta en
un patrón de marcha mejorado. Incluso puede
comprometer aún más la deambulación del niño,
FIGURA 11. FRAFO.
conllevando a frustración del niño y de la familia
e incluso al abandono del tratamiento.
El uso de ortesis tiene unas implicaciones psi-
t '3"'0 Floor-Reaction AFO) o GRAFO cosociales, especialmente en el niño mayor y en
(Ground-Reaction AFO): realizada con apoyo el adolescente. Se intenta mitigar este impacto
completo de la planta y una extensión hacia la negativo con el diseño colorido de los aparatos.
parte anterior proximal de la pierna. Se realiza Para promover la autosuficiencia en niños con
en plástico relativamente rígido para resistir buen control de las extremidades superiores, el
en la carga. Proporciona una resistencia a la diseño de la ortesis debe facilitar su colocación
dorsiflexión del tobillo. Está indicada en casos y su extracción(5).
de marcha agazapada con flexión de cadera y
rodilla y flexión dorsal de tobillo, siempre y CONCLUSIONES
cuando no sean muy severos (Fig. 11). Una marcha eficaz es uno de los objetivos del
tratamiento de los niños con parálisis cerebral, ya
Indicaciones generales que la movilidad se asocia con la independencia
En la práctica clínica los AFO pueden ser y la participación del niño en la sociedad. Las
útiles para: ayudas técnicas sirven para conseguir un mayor
t 1SFWFOJSDPOUSBDUVSBTQBTJWBTBZVEBOBNBO- grado de independencia y una mejora de la cali-
tener la longitud del músculo espástico. dad de vida que proporciona mayor autonomía
t "ZVEBSFOMBFTUBCJMJEBEFOMBCJQFEFTUBDJØO y confort.
y en la deambulación. Por ejemplo, en el caso Para un tratamiento óptimo, hay que iden-
de equino dinámico, el uso de AFO en posi- tificar las alteraciones de la marcha y los déficits
ción neutra mejora la base de apoyo. funcionales que puedan mejorarse con ortesis.
t 1SFWFOJSMBEFGPSNJEBERVFTFQVFEBQSPEVDJS Asimismo, es importante conocer los tipos e in-
o empeorar sin tratamiento. Se usan también dicaciones de las diferentes ortesis.
tras un tratamiento quirúrgico o yesos seria-
dos, para mantener la corrección(3,4,6) . BIBLIOGRAFÍA
Algunos autores relatan los efectos positivos 1. Miller F. Cerebral palsy: A complete guide for care-
de los diferentes tipos de AFOs en la cinética y giving. Baltimore: Johns Hopkins University Press;
2006.
cinemática de la marcha, así como en las activi-
Ayudas técnicas en la parálisis cerebral infantil 119

2. Bermejo Franco A. Ayudas para la marcha en la 7. Bjornson KF, Schmale GA, Adamczyk-Foster A,
parálisis cerebral. Revista Internacional de Ciencias McLaughlin J. The effect of dynamic ankle foot or-
Podológicas. 2012; 6: 9-24. thoses on function in children with cerebral palsy. J
3. Sussman MD. Treatment of spastic diplegia in pa- Pediatr Orthop. 2006; 26: 773-6.
tients with cerebral palsy. J Pediatr Orthop B. 2004; 8. Kobayashi T, Leung AKL, Huthins SW. Design and
13: S1-S12. effect of ankle-foot orthoses proposed to influence
4. Knutson LM, Clark DE. Orthotic devices for am- muscle tone. J Prosthet Orthot. 2011; 23: 52-7.
bulation in children with cerebral palsy and myelo- 9. Smith PA. Brace evaluation in children with diplegic
meningocele. Phys Ther. 1991; 71: 947-60. cerebral palsy with a jump gait pattern. J Bone Joint
5. Davids JR, Rowan F, Davis RB. Indications for or- Surg Am. 2009; 91: 356-65.
thoses to improve gait in children with cerebral palsy. 10. O’Reilly T. Effects of ankle-foot orthoses for children
J Am Acad Orthop Surg. 2007; 15: 178-88. with hemiplegia on weght-bearing and functional
6. Malas BS. The effect of ankle-foot orthoses on ba- ability. Pediatr Phys Ther. 2009; 21: 225-34.
lance: A clinical perspective. J Pros Orth. 2010; 22:
24-33.
Análisis de la marcha en 12
parálisis cerebral infantil
Sergio Lerma Lara, Beatriz Moral Saiz,
Ana Ramírez Barragán, Ignacio Martínez Caballero

INTRODUCCIÓN ciclo de marcha (CM) comienza en el contacto


El análisis del movimiento moderno ha ofre- inicial del talón con el suelo y termina con el
cido al entorno clínico instrumentos de medición nuevo contacto inicial del mismo pie con el suelo.
que detectan y registran cómo se camina y la Por tanto, podemos diferenciar dos fases en el
biomecánica existente detrás de este proceso. CM: la fase de apoyo, en la que el pie está en
Junto al desarrollo de los avances tecnológi- contacto con el suelo, y la fase oscilante, en la
cos, el Prof. Sutherland, la Dra. Perry y el Dr. que el pie avanza para volver a contactar con el
Gage en Estados Unidos y el Prof. Baumann en suelo en el siguiente contacto de talón (Fig. 1).
Europa han contribuido de forma determinante La fase de apoyo tiene una duración aproxi-
en la aplicación de dichos avances en el ámbito mada del 60% del ciclo de marcha y se subdivide
clínico(1). en las siguientes fases:
El desarrollo de algoritmos de decisión clínica 1. Contacto inicial:
basados en los datos objetivos obtenidos median- El pie entra en contacto con el suelo con
te el análisis tridimensional del movimiento(2) ha flexión dorsal del tobillo de unos 0-5° ga-
producido un cambio en la filosofía de manejo rantizada por la contracción excéntrica de
de las alteraciones ortopédicas en situaciones clí- los dorsiflexores de tobillo. La articulación
nicas de gran complejidad, como la del niño con de la rodilla está extendida (0-5° de flexión)
parálisis cerebral infantil(2,3). con discreta actividad de los vastos y acción
Los campos de aplicación del análisis tri- excéntrica en la rodilla de la musculatura is-
dimensional del movimiento son muchos quiosural. La cadera presenta una flexión de
(evaluación del gesto deportivo o peritación unos 40° y discreta abducción.
médico-legal). Los trastornos de la deambula- 2. Respuesta a la carga:
ción, popularmente conocidos como análisis de Desde que el pie entra en contacto con el sue-
la marcha, es donde se ha experimentado una lo, la primera función del miembro de apoyo
amplia integración de estos sistemas en el ámbito es asumir el peso del cuerpo, preparándose
hospitalario. para el avance del miembro contralateral. Para
La marcha humana es una actividad locomo- ello, el tobillo realiza flexión plantar regulada
triz cíclica cuya unidad es el ciclo de marcha. El por la acción excéntrica de los dorsiflexores.

PALABRAS CLAVE: Ciclo de marcha; Fase de apoyo y fase oscilante; Acople


tobillo-rodilla; Momentos de picos-valles; Forma y pendiente de curvas.

121
122 S. Lerma Lara, B. Moral Saiz, A. Ramírez Barragán, I. Martínez Caballero

Ciclo de marcha

Apoyo (60%) Oscilante (40%)

Aceptación de la carga Apoyo monopodal Avance del miembro

Contacto Respuesta Fase media Fase final Pre- Inicial Media Final
inicial a la carga del apoyo del apoyo balanceo

60-73% 73-87% 87-100%


Flex rodilla Extensión Extensión Sin peso,
10% de rodilla de rodilla flex
10-30% 30-50% rodilla

FIGURA 1. Representación esquemática del ciclo de marcha.

La rodilla realiza discreta flexión de unos tríceps sural, particularmente el sóleo. Di-
10° resistida por la contracción excéntrica cha actividad muscular hace que la rodilla se
del cuádriceps, que absorbe así las fuerzas extienda gracias a que la velocidad angular
de inercia y peso del sujeto. Habitualmente del tobillo se desfasa ligeramente respecto a
en la cadera, al principio de la fase de apoyo, la velocidad lineal del centro de masas. Esta
con los isquiotibiales trabajando como ex- es la segunda mecedora (second rocker). Este
tensores suyos, existe una propulsión hacia automatismo controlado a nivel neurológico
delante debido a su contracción concéntrica. a nivel medular y a nivel mesencefálico hace
En el plano frontal, la cadera pasará a estar que, durante la marcha a velocidad normal,
en 5° de aducción, con la acción excéntrica quede garantizado el acople entre el tobillo y
del glúteo medio. La duración de esta fase la rodilla. La rodilla permanece en extensión
es de un 10% del ciclo y es conocida como (0-5° de flexión) y la articulación de la cadera
primera mecedora (first rocker). Es la fase de pasa de flexión a extensión por la acción de
doble apoyo del miembro que entra en con- los extensores de cadera y la inercia. En el
tacto con el suelo, ya que termina cuando el plano frontal la cadera debe permanecer en
miembro contralateral despega. discreta aducción (5°) por la acción isométrica
3. Fase media del apoyo: del glúteo medio.
Es uno de los momentos críticos de la fase de 4. Fase final del apoyo:
apoyo. Requiere una gran estabilidad y un El pie comienza a perder el contacto total con
excelente control motor, motivo por el que el suelo y la fuerza de reacción del suelo se
muchas de las alteraciones del movimiento desplaza hacia la cabeza de los metatarsianos
se hacen muy notables en esta fase y es el gracias a la contracción isotónica concén-
momento crítico de análisis para la realización trica principalmente de los gastrocnemios.
de clasificación de patrones de marcha(4). En Comienza aquí el movimiento de flexión
esta fase, la tibia progresa sobre el astrágalo plantar y la denominada tercera mecedora,
en un movimiento de dorsiflexión contro- que terminará con despegue del pie del suelo.
lado por la acción muscular excéntrica del La rodilla comienza su progresión hacia la
Análisis de la marcha en parálisis cerebral infantil 123

flexión rápida. La cadera comienza su progre- evaluación. Las instalaciones en las que se realiza
sión hacia la flexión y discreta separación. La la captura del movimiento requieren ciertas con-
acción muscular propulsora del tríceps sural y diciones dependientes del gesto a analizar. Para la
la acción simultánea de los flexores de cadera correcta evaluación de la marcha humana, normal
es crucial para propulsar de manera eficiente o patológica, es necesario disponer de una lon-
el miembro hacia la fase oscilante. gitud de al menos 8 metros para poder descartar
5. Despegue: los movimientos de giro, arranque y frenada o
Es el momento crítico en el que el pie pierde analizarlos por separado si fueran de interés clí-
el contacto con el suelo después de la flexión nico. Aunque técnicamente es posible realizar un
de la metatarso-falángica del primer dedo análisis de la marcha sobre tapiz rodante, sin nece-
(también conocida como cuarta mecedora). sidad de disponer de un espacio tan importante,
ciertos aspectos de la marcha sobre tapiz rodante
La fase oscilante tiene una duración del 40% son diferentes a la marcha sobre un terreno llano
del ciclo de marcha y se subdivide en tres fases: (velocidad, longitud de zancada, control del cen-
1. Fase inicial de la oscilación: tro de gravedad)(5,6), siendo deseable poder realizar
El pie pierde el contacto con el suelo y el las pruebas sobre un terreno llano.
tobillo comienza su excursión rápida hacia Algunas de las adaptaciones que habitual-
la dorsiflexión. En esta fase la rodilla alcanza mente se realizan en los estudios cinemáticos de
el pico máximo de flexión (60°) gracias a la la marcha son la introducción de escaleras(7) u
acción que realizó el tríceps sural en el final obstáculos(8) para estudiar el comportamiento
del apoyo y la acción de los flexores de cadera articular y con ello elaborar estrategias de entre-
que hacen que el miembro avance. La cadera namiento funcional-control motor, que adapten
realiza un movimiento de flexión y discreta mejor funcionalmente al paciente a las demandas
abducción. de su vida diaria.
2. Fase media de la oscilación: La información del movimiento articular,
En este momento del ciclo el tobillo adelanta junto con algunos cálculos básicos como la ve-
el miembro contralateral que está en fase me- locidad de la marcha, la velocidad angular o la
dia del apoyo realizando dorsiflexión de tobi- aceleración aplicada a los segmentos articulares
llo. La rodilla comienza su excursión como un por las acciones musculares, es estudiada me-
péndulo hacia la extensión (extensión pasiva) diante los sistemas de captura de movimiento.
y la cadera alcanza su pico de flexión. Se utilizan marcadores (activos o pasivos) y unos
3. Fase final de la oscilación: emisores-receptores (cámaras) que recogen la tra-
El tobillo en flexión dorsal se prepara para yectoria de los marcadores durante la realización
el contacto inicial. La rodilla realiza un mo- del gesto estudiado. Para el estudio tridimensio-
vimiento de extensión frenando la acción nal de la marcha se requieren al menos 6 cámaras
excéntrica de los isquiosurales. Los vastos optoeléctricas. Toda esta información relativa a la
presentan cierta actividad para estabilizar la posición tridimensional de los marcadores en el
patela. La cadera permanece en flexión gra- laboratorio durante la prueba debe ser procesada
cias a la acción concéntrica del psoas-ilíaco, siguiendo un modelo biomecánico(9). Para ello
el recto femoral y el aductor mayor. es necesario que los marcadores sean colocados
de manera precisa en las localizaciones anató-
PROCEDIMIENTOS EN ANÁLISIS DEL micas requeridas por el modelo a utilizar. La
MOVIMIENTO decisión acerca del protocolo a emplear es una
La realización de pruebas biomecánicas lleva de las cuestiones que habitualmente se discuten
implícita la adaptación del gesto a estudiar a un en la literatura científica y en las reuniones de
entorno experimental en el que se desarrollará la expertos. Recientemente, Baker y cols. realizaron
124 S. Lerma Lara, B. Moral Saiz, A. Ramírez Barragán, I. Martínez Caballero

Análisis cinemático
Plano frontal Plano sagital Plano transversal

Oblicuidad del tronco Basculación del tronco Flexión Dorsi-Plantar tobillo


20 40 20
Arriba Ant Intr
15 30
10 10
20
Ángulo [grados]

Ángulo [grados]

Ángulo [grados]
5
10
0 0
-5 0
-10 -10 -10
-15 -20
Abajo Post Extr
-20 -30 -20
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%]

Oblicuidad pélvica Basculación pélvica Rotación pélvica


15 30 30
Arriba Antev Intr
20
20
Ángulo [grados]

Ángulo [grados]

Ángulo [grados]
5 10

0 10 0

-5 -10
0
-20
Abajo Retrov Extr
-15 -10 -30
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%]

Abd-Add cadera Flex-Ext cadera Rotación cadera


15 60
Add Flex Intr
50 50
40 40
Ángulo [grados]

Ángulo [grados]

Ángulo [grados]

5 30
30
20
0 20 10
-5 10 0
0 -10
-20
Abd -10 Ext Extr
-15 -30
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%]

Valgo-Varo rodilla Flex-Ext rodilla Rotación rodilla


40 90
35 Varo Flex 30 Intr
80
30
25 70 20
20 60
Ángulo [grados]

Ángulo [grados]

Ángulo [grados]

15 50 10
10
5 40
0 0
30
-5
-10 20 -10
-20 10
-25 -20
-30 0
-35 Valgo -10 Ext Extr
-40 -30
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%]

Flexión Dorsi-Plantar tobillo Progresión pie


30
Dors 20 Intr
20
10
Ángulo [grados]

Ángulo [grados]

Miembro derecho 10
Miembro izquierdo 0 0
Normalidad
-10 -10
-20
Plant -20 Extr
-30
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%]

FIGURA 2. Cinemática articular del ciclo de marcha. En el eje horizontal se recoge el porcentaje del ciclo de
marcha, desde contacto inicial del pie hasta nuevo contacto inicial. La fase de apoyo ocupa el 60% del ciclo y
está separada de la fase oscilante por la línea vertical. En el eje vertical de la gráfica se recogen los grados de
movimiento.
Análisis de la marcha en parálisis cerebral infantil 125

FIGURA 3. A) Cinética del plano sagital durante la marcha. B) Gráficas de longitud dinámica muscular durante
la marcha. C) Electromiografía dinámica de superficie durante la marcha.

una revisión de la literatura, comparando diferen- ecografía músculo-tendinosa dinámica o la po-


tes protocolos de colocación de marcadores. La dobarografía.
conclusión final fue que el error de medida del Toda esta información, obtenida de forma
análisis tridimensional del movimiento es inferior simultánea, ofrece al clínico datos objetivos
a 8° en la cinemática del plano transversal de la acerca de momentos de fuerza, actividad mus-
cadera durante la marcha. Este error de medida cular, longitud músculo-tendinosa o consumo
no influye en la toma de decisiones clínicas(10). energético durante la realización del gesto es-
Otros autores atribuyen la variabilidad a la in- tudiado (Fig. 3). El análisis tridimensional del
terpretación de los resultados y no a la precisión movimiento ofrece, por tanto, la posibilidad de
de la medida(10,11). conocer la relación entre el sistema nervioso y
Una vez procesada la información, se obtienen el aparato locomotor. Se trata, pues, de la mejor
unas gráficas que hacen referencia al movimiento herramienta para ajustar la toma de decisiones
de las distintas articulaciones en los tres planos del terapéuticas utilizando información objetiva
espacio durante la realización de la prueba (Fig. 2). y relevante. Dentro del contexto de la CIF, el
La información cinemática se integra con la análisis tridimensional del movimiento estudia
información dinamométrica (plataformas dina- la dimensión de la función y debe, por tanto,
mométricas), el análisis de video de alta velo- correlacionarse con los aspectos estructurales
cidad, la señal electromiográfica de superficie, (exploración física, anamnesis y pruebas radio-
el consumo de oxígeno durante la marcha, la lógicas) y con la participación del niño en el
126 S. Lerma Lara, B. Moral Saiz, A. Ramírez Barragán, I. Martínez Caballero

FIGURA 4. Gráficas de la fuerza de


reacción del suelo. (a) Deceleración
en la respuesta a la carga. (b) Esta-
bilidad en fase media del apoyo.
(c) Aceleración en el momento del
despegue.

entorno. Otros factores a tener en cuenta en la flexión de 10° y la cadera a una discreta aduc-
toma de decisiones, como los aspectos psicoló- ción de 5°. Las principales acciones muscula-
gicos o la influencia del entorno, no guardan tan res de esta fase son de componente excéntrico,
estrecha relación con los hallazgos del análisis utilizando la musculatura como sistema de
tridimensional de la marcha. deceleración del miembro en apoyo. Es cru-
cial comprobar en la información cinética la
INTERPRETACIÓN DE RESULTADOS correcta deceleración en la división por planos
La evaluación sistemática de la marcha nos de la fuerza de reacción del suelo (Fig. 4).
permite establecer unos requisitos de la marcha 3. Estabilidad en el apoyo:
normal. La descripción de los mismos fue rea- En la fase media del apoyo, la fuerza de reac-
lizada por la Dra. Perry y el Dr. Gage y siguen ción del suelo debe pasar de la parte posterior
siendo elementos clave en el procedimiento de del pie hacia la cabeza de los metatarsianos
razonamiento clínico y en la planificación tera- del pie en apoyo. Para que esto ocurra es in-
péutica de los trastornos de la deambulación. dispensable que el pie sea un elemento estable
1. Predisposición del pie en el contacto inicial: que permita que la tibia pivote de forma con-
Es crítico revisar en el análisis cinemático del trolada (acción excéntrica del tríceps sural)
plano sagital la posición angular del tobillo- sobre el astrágalo. La velocidad angular del
pie, la rodilla y la cadera en el contacto inicial. tobillo debe ser inferior a la velocidad lineal
La presencia de alteraciones puede tener su del centro de masas, y este fenómeno está
origen en alteraciones primarias de alguna de controlado por un automatismo neurológico.
las articulaciones (flexo de rodilla, equino de Es preciso valorar la cinemática del tobillo
tobillo), desequilibrio muscular en los múscu- y la rodilla en esta fase para comprobar la
los que rodean la articulación (debilidad del presencia de flexión dorsal de unos 10-15°
tibial anterior, espasticidad del tríceps sural) en el tobillo y una extensión prácticamente
o en un trastorno del control motor. Debido completa en la rodilla (0-5°). Durante la se-
a él, el paciente no es capaz de generar los au- gunda mecedora (second rocker) se produce el
tomatismos necesarios para que la extremidad acople del par tobillo rodilla. En este fenó-
entre en contacto con el suelo, produciendo meno físico, la fuerza de reacción del suelo
una deceleración que se mantiene durante la pasa por el centro de la rodilla, generando un
respuesta a la carga. momento de valor cero. Se deben, por tanto,
2. Aceptación de la carga: valorar los momentos externos y las potencias
El sujeto debe prepararse para la fase oscilante en este momento del ciclo para comprobar la
del miembro contralateral; por tanto, debe asu- presencia del acople tobillo-rodilla. Durante
mir el peso del cuerpo y garantizar la estabilidad parte de esta fase, la estabilidad de la rodilla
de la pelvis. En esta fase, el pie debe estar en está garantizada por los elementos no contrác-
contacto con el suelo de apoyo en 3 puntos, tiles (cápsula y ligamentos). La musculatura
mientras la rodilla progresa hacia una discreta extensora de cadera debe realizar una acción
Análisis de la marcha en parálisis cerebral infantil 127

isotónica concéntrica extendiendo la articu- no frontal. En caso de fracaso de alguno de


lación. Es necesario comprobar la existencia los elementos de propulsión o debilidad de
de al menos 10° de extensión de cadera en los músculos que actúan en fase oscilante se
la cinemática del plano sagital de la rodilla. podrán encontrar distintas compensaciones
Los músculos separadores realizan una acción (aumento de la flexión de la cadera o la ro-
isométrica en esta fase, evitando el colapso dilla, aumento de la separación de la cadera,
de la pelvis en apoyo monopodal. Es posible ascenso de la hemipelvis en el plano frontal).
comprobar en la componente frontal de la Dado que muchas alteraciones que se encuen-
fuerza de reacción del suelo dicha actividad. tran en fase oscilante son compensaciones de
4. Mecanismos de propulsión: problemas primarios, es fundamental deter-
En la fase final del apoyo, la fuerza de reacción minar el origen de la alteración cinemática.
del suelo se coloca sobre las cabezas meta- 6. Conservación de la energía:
tarsales y el tríceps sural deja de realizar una La presencia de aumentos en el rango diná-
acción excéntrica de frenado y acumulación mico de movimiento en la pelvis, el aumen-
de energía en el componente tendinoso para to de la flexión de cadera y rodilla en apoyo
realizar una contracción concéntrica explo- tienen una alta correlación con el aumento
siva que genera rápidamente un pico de po- del consumo energético durante la marcha.
tencia. Esta potencia generada es la encargada No obstante, es necesario realizar test espe-
de realizar la flexión plantar del tobillo y la cíficos (consumo de O2 durante la marcha, 6
flexión de la rodilla. Es necesario comprobar minutes-walking test) para determinar objeti-
que dicho pico de potencia sea suficiente y, vamente esta característica.
en caso contrario, ver el impacto del déficit Las principales causas de alteración del patrón
de fuerza sobre la cinemática del plano sa- de marcha suelen ser:
gital de la rodilla y el tobillo. Las principa- t Debilidad muscular. La atrofia muscular por
les compensaciones por déficits de fuerza se desuso, inmovilización o de origen neurógeno
realizarán a nivel proximal, empleando los puede generar importantes alteraciones del
músculos flexores de cadera o realizando ges- movimiento. Teniendo en cuenta que la pro-
tos de rotación aumentada de la pelvis para pulsión es realizada en un 50% por el tríceps
imprimir aceleración al miembro desde el sural, un 25% por los isquiosurales, un 20%
cinturón pélvico. Habitualmente los isquio- por el psoas y un 5% por el cuádriceps, es
tibiales al principio de la fase de apoyo tra- fácil determinar que la debilidad muscular
bajan como extensores de cadera, al tener la tendrá un gran impacto sobre los requisitos
rodilla extendida. Su contracción concéntrica de la marcha normal. Es importante tener
propulsará hacia delante al individuo. Hacia en mente que, además de fuerza, es necesario
el final de esta fase la acontracción excéntri- que la musculatura presente una buena tole-
ca de los flexores de cadera acaba pasando rancia al estrés mantenido (fatigabilidad) y
a concéntrica para propulsar la extremidad que algunos músculos que no realizan grandes
hacia delante, flexionando la cadera en la fase acciones pueden ser determinantes en el con-
oscilante. sumo energético (debilidad del glúteo medio
5. Adecuada longitud de paso/distancia dedos al y patrón de marcha en Trendelenburg).
suelo: t Dolor. Es una de las causas más frecuentes de
Además de comprobar la longitud del paso y “cojera”. La evaluación y el posterior manejo de
la distancia de los dedos al suelo medidas en los síntomas del paciente y de las estructuras que
centímetros, es necesario valorar la cinemática causan el dolor y el trastorno del movimiento
del plano sagital de todas las articulaciones son la clave para la resolución de dichos tras-
en fase oscilante y la de la cadera en el pla- tornos. Cabe hacer una mención al impacto
128 S. Lerma Lara, B. Moral Saiz, A. Ramírez Barragán, I. Martínez Caballero

del dolor crónico en la aparición de patrones de evaluación del movimiento. El análisis tridi-
anormales de movimiento. Si bien estas situacio- mensional del movimiento ayuda en la monito-
nes son infrecuentes en niños, cuando aparecen rización de la historia natural de la enfermedad,
son de evolución tórpida y requieren esfuerzos la planificación terapéutica multidisciplinar y en
multidisciplinares complejos. la investigación clínica relativa a la eficacia de las
t Problemas ortopédicos. Las alteraciones orto- propuestas terapéuticas disponibles en la actua-
pédicas más frecuentes de la infancia pueden lidad. El análisis del movimiento es, por tanto,
tener un notable impacto sobre la marcha del una parte más de la valoración científico-técnica,
paciente. La pérdida del recorrido articular que aporta información objetiva y evita que la
en un plano siempre será sustituida en otros toma de decisiones se sustente solo en valora-
planos, por lo que el patrón de marcha se verá ciones subjetivas(3,13). Alcanzar los estándares de
muy afectado. Un ejemplo típico es la com- calidad asistencial requeridos por las principales
pensación realizando separación de cadera en Sociedades Científicas y Profesionales a nivel in-
fase oscilante de un tobillo que ha perdido ternacional precisa del esfuerzo requerido para su
movilidad en flexión dorsal (plano sagital). estudio y aprovechamiento clínico(14).
La enfermedad del brazo de palanca ósteo- Además de la ayuda en la planificación tera-
articular (por ejemplo, el pie plano severo) péutica, es una herramienta de gran ayuda en el
puede dificultar la acción de los músculos y diseño y ajuste ortésico. La selección del tipo de
con ello alterar la deambulación (déficit de AFO, así como los ajustes necesarios para optimi-
potencia asociado al pie plano severo). zar la funcionalidad, se realizan con mayor pre-
t Problemas neurológicos. Las alteraciones del cisión realizando evaluación previa de la marcha
sistema nervioso central pueden presentarse de del niño con estos sistemas(4).
numerosas maneras. Desde cursar con hipoto- La evaluación tridimensional en combinación
nía o hipertonía y espasticidad a la presencia de con el análisis electromiográfico de superficie es
movimientos incontrolados. Estas alteraciones también una herramienta de gran utilidad en la
tendrán una gran repercusión en la deambula- selección de músculos espásticos candidatos a
ción del niño. Además, en el seno de un aparato la infiltración con toxina botulínica tipo A(4) y
locomotor en crecimiento puede provocar la comprender mejor cuál es el papel de este fárma-
aparición de problemas ortopédicos. co en el manejo del niño con PCI, ya que cada
vez son más las guías clínicas que defienden el
APLICACIONES DEL ANÁLISIS uso del fármaco(15), sin tener un acuerdo global
TRIDIMENSIONAL DEL MOVIMIENTO acerca de la dosificación óptima y la frecuencia
EN PCI de infiltración.
La lesión neurológica estática que acontece La combinación del análisis cinemático y
en el niño en crecimiento provoca la aparición la electromiografía, junto con el resto de he-
de trastornos del movimiento que, además de rramientas clínicas, permite desarrollar nuevas
dificultar la integración del niño en su entor- perspectivas terapéuticas para el manejo de
no, pueden provocar deformidades esqueléticas deformidades de alta incidencia en esta po-
que necesiten tratamiento quirúrgico para po- blación como la marcha en equino. Para dicha
der garantizar la máxima funcionalidad posible. alteración, además de las opciones habituales
Por lo cambiante de la sintomatología debido (yesos de estiramiento, toxina botulínica tipo
al crecimiento, el patrón de deambulación del A, cirugía de partes blandas), es posible aplicar
niño es muy variable. La valoración clínica pe- opciones innovadoras basadas en los hallazgos
riódica es de gran ayuda, pero las limitaciones del obtenidos en la evaluación con análisis de la
análisis observacional(12) y la exploración física marcha, como la combinación de yeso-toxina
hacen necesario introducir sistemas complejos botulínica-yeso(15) (Fig. 5).
Análisis de la marcha en parálisis cerebral infantil 129

FIGURA 5. Sistemática de
tratamiento mediante yeso-
toxina-yeso propuesta por el
Dr. Martínez Caballero, de la
Unidad de Neuro-Ortopedia
del Servicio de Ortopedia
Infantil del Hospital Niño
Jesús. Tras la primera sema-
na de yeso, la contracción
1 semana 1 semana excéntrica del gastrocnemio
espástico disminuye, momen-
to en el que se la toxina es
colocada, permitiendo que el
yeso actúe sobre el músculo
estirado una semana más(15).

La historia natural de la enfermedad suele mensional del movimiento una potente herra-
llevar al niño con PCI a necesitar a lo largo de mienta de apoyo en la planificación y actuación
su vida procedimientos quirúrgicos, ya sea a ni- terapéutica (Fig. 6).
vel ortopédico para corregir las alteraciones del
brazo de palanca ósteo-articular o las contracturas PATRONES CINEMÁTICOS DEL PLANO
musculares, a nivel neuro-quirúrgico para reducir SAGITAL
la espasticidad o ambos abordajes para conseguir La clasificación de las alteraciones del mo-
el mayor grado de funcionalidad del paciente vimiento en los niños con PCI ha sido de gran
ante la aparición de alteraciones sin posibilidad ayuda para la identificación de los problemas
de manejo conservador. Ante esta situación, el primarios y sus soluciones. Para ello se propone
Análisis Tridimensional del Movimiento es una la observación sistemática de la cinemática del
herramienta fundamental de apoyo a la toma de plano sagital. Para una buena clasificación de es-
decisiones quirúrgicas, identificando la presencia tos patrones Sangeux y colaboradores recomien-
de problemas primarios, evitando procedimien- dan que el encargado de hacerlo sea un clínico
tos ineficaces o insuficientes(16-19) y sin suponer especializado en análisis de la marcha, ayudado
un costo económico añadido(20) en el manejo a de un estudio en 3D de la misma(21).
medio-largo plazo de estos pacientes. La cirugía La clasificación de Rodda describe cinco gru-
de corrección del brazo de palanca ósteo-articular pos: marcha en equino, marcha en salto, marcha
en múltiples niveles realizada en un solo tiempo en pseudoequino, marcha agachada y patrón asi-
quirúrgico (Single Event Multi-Level Surgery, métrico(22). En el momento del contacto de talón
SEMLS), ofrece al paciente con alteraciones se observan distintas posiciones en las articula-
esqueléticas una innovadora oferta terapéutica ciones según el tipo de marcha(22,23):
gracias a la cual es posible mejorar la biomecánica t Grupo I (Marcha en equino). El tobillo se
articular mediante correcciones óseas con síntesis encuentra en equino, debido a la espasticidad
estables que permiten la carga y la deambula- o contractura del tríceps sural. La rodilla se
ción precoz, sin necesidad de realizar demasiados extiende totalmente o entra en un recurvatum
procedimientos sobre los elementos tendinosos, leve. La cadera se extiende totalmente y la
evitando de esta manera la atrofia y la pérdida pelvis se mantiene en el rango normal.
de fuerza que tradicionalmente acompañaba a t Grupo II (Marcha de salto). El tobillo em-
otros procedimientos quirúrgicos. La labor del pieza la fase de apoyo en equino, sobre todo
fisioterapeuta después de estas intervenciones es se nota al final de este momento. La rodilla
trascendental, siendo de nuevo el análisis tridi- y la cadera empiezan en una flexión excesiva
130 S. Lerma Lara, B. Moral Saiz, A. Ramírez Barragán, I. Martínez Caballero

Oblicuidad pélvica Basculación pélvica Rotación pélvica


20 30
Arriba Ant Int
15 25 30

10 20 20

Ángulo [grados]

Ángulo [grados]
Ángulo [grados]

5 15 10

0 10 0

-5 5 -10

-10 0 -20

-15 -5 -30
Abajo Post -40 Ext
-20 -10
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%]

Abd-Add cadera Flexión-Extensión cadera Intr-Extr cadera


20 75
Add Flex Int
40
60
30
10
45 20
Ángulo [grados]

Ángulo [grados]

Ángulo [grados]
30 10
0
0
15
-10
-10 0
-20
-15 -30
Abd Ext Ext
-20 -30 -40
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%]

Varo-Valgo rodilla Flexión-Extensión rodilla


30
Valg 100 Flex
20 90
80
10 70
Ángulo [grados]
Ángulo [grados]

60
50
0
40
30
-10 20
10
-20 0
-10
Var Ext
-30 -20
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%]

Flexión Dorsi-Plantar tobillo Progresión pie


Dors Int
Normalidad 30 20
20 10
Pre-operatorio
Ángulo [grados]

Ángulo [grados]

10 0
Miembro derecho
0 -10
Miembro izquierdo
-10 -20

Post-operatorio 18 meses -20 -30


Miembro derecho -30 -40 Ext
Plant
Miembro izquierdo
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%]

FIGURA 6. Datos cinemáticos del plano sagital de un niño con diagnóstico de PCI (Dipl. espástica GMFCS
II). Se presentan los datos antes y después de la intervención quirúrgica (SEMLS) y el programa de fisioterapia
posterior. La mejoría alcanzada es mayor en el plano sagital.
Análisis de la marcha en parálisis cerebral infantil 131

TABLA I. Posiciones de las articulaciones en la fase media del apoyo en el plano sagital*.
Patrones plano sagital Pelvis Cadera Rodilla Tobillo
Grupo I. Marcha en equino Normal/anterior Normal Normal/recurvatum Equino
Grupo II. Marcha de salto Normal/anterior Normal/flexionada Flexión Equino
Grupo III. Pseudoequino Normal/anterior Flexión Flexión Normal
Grupo IV. Marcha agachada Anterior/normal Flexión Flexión Talo
Grupo V. Patrones mixtos
*Adaptada de Rodda et al, en 2004.

sin llegar a extenderse por completo en todo delante, donde se incrementa la lordosis en
el ciclo de la marcha. La pelvis se encuentra la zona lumbar. El sujeto parece que va dando
dentro del rango normal o inclinada hacia saltos de arriba hacia abajo.

TABLA II. Principales alteraciones cinemáticas y su representación gráfica (azul oscuro: izquierda;
azul claro: derecha; gris: normalidad).
Alteración cinemática Interpretación clínica Representación gráfica
Basculación anterior/ Una vez descartada clínicamente la causa Basculación pélvica
30
posterior de la pelvis vertebral, la basculación anterior se relaciona Ant

con acortamiento de los flexores de cadera 20


o excesiva longitud-debilidad de los
Ángulo [grados]

isquiotibiales. La basculación posterior de la 10

pelvis guarda relación con la espasticidad o el


acortamiento de los isquiotibiales. 0

Post
-10
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]

Basculación pélvica
30 Ant

20
Ángulo [grados]

10

Post
-10
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]

Patrón de doble La alteración de la forma de la curva hace 30


Basculación pélvica
joroba de la pelvis referencia a un movimiento rápido dependiente 25
Ant

del ciclo de acortamiento-estiramiento de 20


los flexores de cadera. Hace referencia a la
Ángulo [grados]

15

presencia de espasticidad del recto femoral o 10

del psoas. 5

-5
Post
-10
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]

.../...
132 S. Lerma Lara, B. Moral Saiz, A. Ramírez Barragán, I. Martínez Caballero

TABLA II. (Continuación) Principales alteraciones cinemáticas y su representación gráfica.


Alteración cinemática Interpretación clínica Representación gráfica
Oblicuidad pélvica Es necesario comprobar clínicamente la Oblicuidad pélvica
20
presencia de una discrepancia de longitud de 15
Arriba

los MMII (real o funcional por asimetría), una 10


contractura de los aductores de cadera o la

Ángulo [grados]
5
debilidad de los separadores de cadera como 0

principales causas de oblicuidad pélvica. -5

-10

-15
Abajo
-20
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]

Flexo de cadera La presencia de este tipo de patrones gráficos Fexión-Extensión cadera


60
hace pensar en la presencia de una contractura Flex

de los flexores de cadera. Es necesario 45

Ángulo [grados]
comprobar la existencia de dicha alteración 30

en la exploración física descartando que el 15

patrón de marcha en flexión sea un problema 0


secundario por un déficit de extensión de la -15
rodilla. Ext
-30
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]

Aumento aducción El patrón gráfico implica la presencia de un Abdución-Aducción cadera


cadera acortamiento o espasticidad de la musculatura 20 Add

aproximadora de la cadera izquierda. En la 10


gráfica de la cinemática de la cadera derecha
Ángulo [grados]

se aprecia el parón característico de debilidad 0

del glúteo medio con una llamativa progresión


hacia la aducción en fase de respuesta a la -10

carga. Abd
-20
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]

Rotación interna/ La rotación interna de la cadera puede ser Rotación cadera


externa de cadera debida a alteraciones torsionales femorales o 60
50 Intr
la presencia de espasticidad-acortamiento de
Ángulo [grados]

40
30
musculatura rotadora de la cadera. La rotación 20
10
interna también puede ser una compensación 0

de problemas primarios a nivel distal. -10


-20
-30 Extr
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]

Flexo de rodilla La disminución de la extensión de rodilla es uno Flexión-Extensión rodilla


de los prinicpales problemas del adolescente 110
100
Flex

con PC. La presencia de un rango dinámico de 90


80
movimiento hace referencia a la incapacidad
Ángulo [grados]

70
60
del sujeto de realizar acciones musculares y se 50
40
correlaciona con la presencia de flexos rígidos. 30
20
10
0
-10
-20
Ext
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]

.../...
Análisis de la marcha en parálisis cerebral infantil 133

TABLA II. (Continuación) Principales alteraciones cinemáticas y su representación gráfica.


Alteración cinemática Interpretación clínica Representación gráfica
Pendiente de la La pendiente de flexión de la rodilla en fase Flexión-Extensión rodilla
rodilla en fase inicial oscilante es un dato de gran interés clínico. La 90
80
Flex

de la oscilación presencia de un pico de flexión retrasado asociado 70

al enlentecimiento de la velocidad angular 60

Ángulo [grados]
50
(disminución de la pendiente) se correlaciona 40
con la presencia de espasticidad de recto-vastos. 30
20
Es necesario comprobar si el paciente presenta 10
debilidad de los flexores plantares del tobillo, ya 0

que es otra causa frecuente de disminución de la -10


-20
Ext
velocidad angular de la rodilla. 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]

Pendiente de la La disminución de la pendiente de extensión Flexión-Exensión rodilla


rodilla en fase final de la rodilla en fase oscilante puede ser debida 90
80 Flex

de la oscilación a espasticidad-acortamiento de la musculatura 70

Ángulo [grados]
60
isquiosural. Las disminuciones más leves pueden 50
40
tener su origen en compensaciones ante debilidad 30
20
distal o proximal que precipite al paciente a realizar 10
0
un contacto inicial prematuro. -10 Ext
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]

Contacto inicial del El contacto inicial en equino puede ser causado 30


Flexión Dorsi-Plantar tobillo

tobillo por espasticidad-acortamiento del tríceps 20


Dors
sural, debilidad-déficit de control motor de los

Ángulo [grados]
10
dorsiflexores del tobillo. 0

-10

-20

-30
Plant
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]

Doble joroba del La presencia de patrones con doble joroba muestran 30


Flexión Dorsi-Plantar tobillo

tobillo el comportamiento alterado del reflejo miotático. 20


Dors
Este patrón es, por tanto, la manifestación gráfica
Ángulo [grados]

10
de la espasticidad del tríceps sural. Es necesario 0
complementar la información con la exploración -10
física, la exploración cinética y la electromiografía de -20
superficie. La realización del test de velocidad creciente -30
Plant
muestra un aumento de la respuesta de doble joroba 0 20 40 60 80 100

así como del resto de señales biomecánicas. Ciclo de marcha [%]

Equinismo en apoyo La presencia de equinismo durante la fase de 30


Flexión Dorsi-Plantar tobillo
apoyo es una de las alteraciones más frecuentes 20
Dors
en niños pequeños. Puede ser causada por
Ángulo [grados]

10
espasticidad o acortamiento del tríceps sural. 0
La exploración cinética, la electromiografía de -10
superficie y la exploración física son cruciales para -20
determinar el origen de este patrón de marcha. -30
Plant
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]

Equinismo en fase La debilidad-paresia-déficit de control motor de 30


Flexión Dorsi-Plantar tobillo
oscilante los dorsiflexores es la causa más frecuente de 20
Dors
este tipo de patrones de marcha. Comprobar si
Ángulo [grados]

10
existe actividad electromiográfica durante la fase 0
oscilante en la musculatura dorsiflexora o en los -10
flexores plantares ayuda a diferenciar el problema -20
primario. -30
Plant
0 20 40 60 80 100
Cliclo de marcha [%]
134 S. Lerma Lara, B. Moral Saiz, A. Ramírez Barragán, I. Martínez Caballero

t Grupo III (Marcha en psedoequino). El encontrar una disminución y por compensa-


tobillo entra en una posición normal, pero ción de una articulación afectada, un exceso
el talón no toca el suelo. Lo cual puede ser del mismo.
debido a la contractura de los músculos de – La forma de las curvas. Si presentan uno o
la rodilla y de la cadera, que hacen que estas dos picos seguidos, o dobles jorobas, lo que
mismas articulaciones estén en una flexión es indicativo de espasticidad, al recordar al
excesiva. La pelvis se encuentra en posición reflejar el clonus presente en la clínica.
neutral o inclinada hacia anterior. – Ángulo de inclinación de su pendiente. La
t Grupo IV (Marcha agachada). El tobillo está debilidad, rigidez o la espasticidad pueden
en excesiva flexión dorsal, en combinación cursar con pendientes lentas.
con una flexión excesiva de la rodilla y cadera.
Por otro lado, nos encontramos la pelvis en
un rango normal o, en ocasiones, inclinada CONCLUSIONES
hacia posterior. Este patrón es el característi- El análisis tridimensional de la marcha es una
co del adolescente con diplejia o cuadriplejia herramienta clínica que, unida a la exploración
espástica. física, permite profundizar tanto en el estudio
t Grupo V (Patrones asimétricos). Este patrón de los trastornos de la deambulación como en su
se da cuando cada miembro inferior del sujeto manejo. Pese a las dificultades técnicas, el coste
se clasifica en diferentes patrones de marcha. del proceso y la necesidad de contar con recur-
Por ejemplo: la extremidad inferior derecha se sos humanos especializados, las ventajas tanto
clasificará como el grupo III (marcha en pseu- en la mejora del conocimiento de la enfermedad
doequino), y el miembro inferior izquierdo se como en la planificación terapéutica hacen que
clasificará como el grupo II (marcha en salto). esta tecnología sea deseable.
La marcha en equino y la marcha en salto son La discusión superada en la literatura cientí-
los patrones más comunes en el plano sagital en fica en la primera década de este siglo acerca de
los niños mas pequeños con diplejia espástica, la utilidad del análisis del movimiento se centra
mientras que la progresión natural es la tenden- en el momento actual en la necesidad de emplear
cia a que los adolescentes realicen un patrón de nuevas tecnologías de bajo costo, medidas cuanti-
marcha agachada. tativas que aporten solidez a la exploración física
Sutherland y Davis asocian la marcha en salto y buscar que la toma de decisiones se base no solo
y el recurvatum de la rodilla con la espasticidad en la evidencia escrita. Es necesario que la evi-
o la contractura del tríceps sural, describiendo dencia clínica se fundamente en datos objetivos
un nuevo patrón. El denominado patrón mixto y para ello necesitamos del esfuerzo de todos en
salto-agachada (crump gait pattern)(4). la incorporación de las nuevas tecnologías en la
Además de la clasificación del patrón de mar- actividad clínica diaria.
cha, la interpretación de la información obtenida Solo combinando el razonamiento del clínico
en el análisis del movimiento es de gran utilidad con el esfuerzo tecnológico es posible construir
en la planificación terapéutica. un argumentario sólido que nos facilite la mejor
Los elementos críticos a tener en cuenta son: toma de decisiones y con ello la mejora funcional
– Valores cinemáticos máximos o mínimos, tam- del niño con parálisis cerebral.
bién conocidos como “picos y valles”. Si alcan-
zan mayor o menor altura y si se presentan BIBLIOGRAFÍA
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Alteraciones de la cadera 13
durante la marcha y su
tratamiento
Daniel Pacha Vicente, Marius Aguirre Canyadell

INTRODUCCIÓN cadera provocan alteraciones funcionales para la


La cadera es una de la ubicaciones anató- deambulación que generan o perpetúan defor-
micas donde asienta gran parte de la patología midades en las extremidades inferiores y tam-
musculoesquelética en los pacientes con parálisis bién a nivel del esqueleto axial, lo que dificulta
cerebral. La cadera, que en el momento del naci- la deambulación, provocando un mayor coste
miento es normal, adquiere deformidades esque- energético para la biología del paciente. Solucio-
léticas y articulares durante su desarrollo debido nar estas alteraciones funcionales requiere enten-
al desequilibrio muscular que provocan las alte- der la cinemática y cinética de la cadera normal
raciones neurológicas. La subluxación progresiva y patológica. También es conveniente evaluar y
de la cadera asociada a deformidad en valgo del tratar los trastornos funcionales de la cadera en
fémur y displasia acetabular son más frecuentes el contexto general del resto de la extremidad.
en pacientes con afectación neurológica más gra- El objetivo es proporcionar un posicionamiento
ve y menor capacidad de deambulación (GMFCS estable y correcto de la extremidad que garantice
IV y V). No obstante, también puede desarro- el menor consumo energético posible durante
llarse en pacientes deambulantes con diferentes la marcha. Mejorar los brazos de palanca de los
grados de afectación. El tratamiento debe ser el músculos más débiles permite aprovechar mejor
mismo que para los pacientes no deambulantes su fuerza. Alargar unidades miotendinosas retraí-
y que va desde la fisioterapia específica hasta las das permite un mejor balance articular y mejor
tenotomías, osteotomías varizantes desrotatorias posicionamiento tanto estático como dinámico.
y de acortamiento de fémur proximal, capsulo- La afectación predominante de músculos biar-
desis y osteotomías de pelvis tipo San Diego o ticulares provoca que aparezcan alteraciones en
periacetabulares, dependiendo de la edad y de las la cadera y también en el resto de la extremidad.
características de la deformidad(1) (Fig. 1). La retracción del músculo psoas provoca un fle-
La mayoría de pacientes deambulantes, con xo de la cadera y una hiperlordosis lumbar con
menor afectación neurológica, GMFCS II y III, inclinación pélvica anterior. Asimismo, provoca
suelen presentar grados menores de displasia de un flexo compensatorio de rodillas para colocar
caderas y mínima o nula subluxación. Sin embar- el centro de gravedad del cuerpo dentro de la
go, los desequilibrios musculares alrededor de la base de sustentación. Las retracciones del recto

PALABRAS CLAVE: Cadera en adución; Cadera flexa;


Alteraciones torsionales de extremidades inferiores.

137
138 Daniel Pacha Vicente, Marius Aguirre Canyadell

FIGURA 1. Radiografías de pa-


cientes con parálisis cerebral in-
tervenidos por displasia de cadera.
Diversas técnicas. Izquierda: osteo-
tomía de fémur proximal desrota-
tiva varizante y de acortamiento,
osteotomía pélvica de San Diego.
Derecha: osteotomía de fémur
proximal desrotativa varizante y de
acortamiento, osteotomía pélvica
periacetabular.

anterior, además de contribuir al flexo de caderas, tas con sus brazos de palanca. Existe un momento
van a disminuir la flexión de la rodilla durante externo generado por el peso corporal (o la fuerza
la fase de balanceo de la marcha. Esto altera la de igual magnitud y dirección contraria denomi-
fluidez durante la realización de la misma y obliga nada fuerza de reacción del suelo) y un momento
a maniobras compensadoras con el tronco(2). interno generado por la acción muscular (Fig. 3).
Teniendo en cuenta estos principios, el tra- Las alteraciones musculares (f ) y/o las alte-
tamiento de los transtornos de la cadera deben raciones de los brazos de palanca (d) influirán
enmarcarse en un plan global de tratamiento para en el equilibrio de momentos alrededor de la
intentar solucionar todos los problemas primarios cadera. Esto llevará a alteraciones de la marcha
de la cadera pero también del resto de la extre- que obligan a un mayor consumo energético e
midad inferior, en lo que denominamos cirugía incluso pueden llegar a imposibilitarla. El objeti-
multinivel. vo de los diferentes tratamientos será, por tanto,
restablecer el equilibrio de momentos. La cirugía
CINEMÁTICA Y CINÉTICA DE LA puede disminuir la fuerza muscular (f) mediante
CADERA alargamientos miotendinosos. Ahora bien, si el
La cadera, como toda articulación esférica, problema es de debilidad muscular, como ocu-
tiene movilidad en los tres ejes del espacio. Du- rre en la mayoría de pacientes, la cirugía solo
rante la marcha, la pelvis presenta una ligera puede mejorar la situación actuando sobre los
inclinación anterior de alrededor de 10°, pasa brazos de palanca (d). Así, la corrección de las
de una posición de rotación interna a externa y deformidades esqueléticas o articulares tiene la
también oscila la oblicuidad coronal. La articu- finalidad de corregir brazos de palanca cortos,
lación de la cadera presenta 30° de flexión en el mal posicionados, mal rotados o inestables que
contacto inicial para pasar a una situación de ex- provocan que la fuerza muscular no sea efectiva.
tensión antes del despegue y vuelve a flexionarse Durante la marcha normal, la mayor parte de
durante el balanceo para adelantar la extremidad. la fuerza para generar el desplazamiento la aportan
En el plano axial pasa de la rotación interna a la los flexores plantares del tobillo, mientras que los
externa y en el plano coronal de una situación flexores de cadera aportan el 22% de la fuerza.
de aducción a abducción(2) (Fig. 2). En los pacientes con parálisis cerebral, con mal
La cadera se comporta como una palanca de control distal, se invierten los parámetros, pa-
tipo 1 sobre la que actúan diversas fuerzas opues- sando a ser los flexores de cadera los principales
Alteraciones de la cadera durante la marcha y su tratamiento 139

Pelvis coronal Pelvis sagital Pelvis axial

15 30
arriba Flex Int.

5 10
20

0 0

-5 10 -10
abajo
Ext.
Ext
-15 0

Cadera coronal Cadera sagital Cadera axial

15 30
Add 45 Flex
Int.
5
10
25
0

-5 5 -10
Abd 0
Ext.
Ext
-15 -15 -30

FIGURA 2. Gráficos de la cinemática de la pelvis y la cadera normales durante la marcha.

impulsores para la marcha(3). Durante la fase de


apoyo medio y terminal se produce una contrac-
ción excéntrica de los flexores que controla la f
extensión progresiva de la cadera que se produce
por la acción muscular de la extremidad contrala- d
teral y la propia inercia del cuerpo. De esta forma,
D
los músculos flexores de cadera transforman la
energía cinética en energía potencial al alargar su F
unidad miotendinosa. Esa energía se libera en la
fase de prebalanceo y balanceo inicial cuando se
produce una contracción concéntrica de flexo- FIGURA 3. Momentos de fuerza alrededor de la cade-
ra. m: momento de fuerza, f: fuerza muscular, d: brazo
res de cadera para hacer avanzar la extremidad, de palanca o distancia entre el punto de acción mus-
mientras la cadera contraria inicia el mismo ciclo cular y el eje de movimiento de la articulación. m = f x
de absorción y liberación de energía(4) (Fig. 4). d, M = F x D, m = M.

Cadera Momento sagital Cadera Energía

FIGURA 4. Gráficos de cinéti-


Ext 2 Gen. ca de la cadera normal durante
1
la marcha. (Ext.: momento ex-
tensor; Flex.: momento flexor;
0 Gen.: generación de energía,
0
contracción muscular concen-
-1
Flex Abs. trica; Abs.: absorción de ener-
gía, contracción excéntrica del
músculo).
140 Daniel Pacha Vicente, Marius Aguirre Canyadell

EXPLORACIÓN FÍSICA
La exploración física de la cadera debe rea-
lizarse en el contexto de una evaluación reglada
donde deben valorarse aspectos generales de me-
didas antropométricas, nutrición y funcionalidad
global así como también los aspectos neurológi-
cos. Debe registrarse el balance articular, el con-
trol selectivo de los diferentes grupos musculares,
su fuerza y tono. Deben valorarse también las
deformidades articulares, contracturas musculares
o alteraciones torsionales. También, la postura
en bipedestación y las respuestas de equilibrio.
Finalmente, el análisis de la marcha mediante
protocolos de evaluación del movimiento en vi- FIGURA 5. Maniobra de Thomas para valorar la retrac-
deofilmaciones o, mejor aún, mediante análisis ción del músculo psoas bajo anestesia general y antes
instrumentalizado del movimiento. de la cirugía multinivel.
A nivel de la cadera cabe destacar algunas
maniobras específicas que permiten detectar re-
tracciones musculares. xión de la rodilla, si se produce también flexión
La maniobra de Thomas permite detectar re- de la cadera se pone de manifiesto una retracción
tracciones en flexión, particularmente por acor- del recto anterior.
tamiento del músculo psoas. En decúbito supino La anteversión femoral se puede estimar clí-
se flexiona la cadera contraria a la que vamos a nicamente con el paciente en decúbito prono y la
evaluar hasta que la espina ilíaca posterosuperior rodilla flexionada a 90°. Se mide el ángulo entre
y anterosuperior se alineen en vertical. La extre- la vertical y la tibia en la posición de máxima
midad de la cadera que estamos evaluando no prominencia del trocánter mayor(5).
debe levantarse de la camilla. Si lo hace, es por
que existe una retracción de flexores de cadera. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Se puede graduar la importancia de la retracción La radiología simple es la primera de las prue-
midiendo el ángulo entre el muslo y la camilla. bas complementarias que puede aportar informa-
En pacientes con deformidad lumbar fija puede ción. Es imprescindible para el despistaje de la
no ser valorable la maniobra de Thomas. El test luxación progresiva de la cadera del paralítico ce-
de extensión en prono de Staheli puede ser una rebral. El índice de Reimers o migración lateral y
alternativa, aunque en nuestra experiencia los el índice acetabular nos dan una medida objetiva
pacientes se sienten inseguros y se ponen más de la progresión. En ocasiones es muy importante
tensos durante el examen físico (Fig. 5). la realización de TAC para evaluar con precisión
La maniobra de Phelps permite evaluar la la displasia acetabular o la anteversión femoral.
implicación del músculo gracilis en una contrac- Para tratar alteraciones de la marcha, se hace
tura en aducción de la cadera. En decúbito prono imprescindible una videofilmación de la marcha
se realiza abducción de la cadera con la rodilla tanto en el plano sagital como en el coronal.
flexionada. Si al estirar la rodilla se produce aduc- Debe evaluarse la cadera y el resto de la extre-
ción de la cadera, el músculo gracilis presenta midad en cada momento de la marcha, siguien-
una retracción. do un protocolo como el del hospital “Rancho
La maniobra de Duncan-Ely se realiza para los Amigos”, o el Edinburgh Visual Gait Score
evaluar una retracción del músculo recto anterior. que además nos arroja un valor numérico que
Con el paciente en decúbito prono se realiza fle- permite comparaciones entre pacientes o antes
Alteraciones de la cadera durante la marcha y su tratamiento 141

y después de un tratamiento(6). Evidentemente, el


análisis instrumentalizado de la marcha aporta
datos objetivos y fiables que permiten afinar en el
diagnóstico y en la planificación de tratamientos.

CADERA EN ADUCCIÓN
Durante la marcha normal se requieren 10°
de abducción de la cadera. Por tanto, contractu-
ras en aducción menores no afectan a la deam-
bulación. No obstante, en aquellos pacientes
que presentan una migración lateral progresiva
de la cadera debe tratarse cualquier contractura
en aducción. FIGURA 6. Abordaje medial de la ingle donde se
Contracturas más importantes pueden difi- aprecia tendón de aductor medio previamente a la
cultar enormemente la deambulación, generando tenotomía.
entrecruzamiento de las piernas durante la fase
media del apoyo o el balanceo. Es importante bien aceptada por los niños. Las inyecciones con
distinguir una retracción en aducción verdadera toxina botulínica pueden reducir durante meses
de un incremento de la anteversión femoral, que la espasticidad de aductores, gracilis e isquioti-
durante la marcha genera una postura en rotación biales, mejorando la movilidad de los pacientes.
interna y aducción del muslo. También la debili-
dad de abductores y extensores puede conducir Tratamiento quirúrgico
a un apoyo en el que el paciente junta ambas En aquellos pacientes que no responden a las
rodillas para ganar estabilidad sin necesidad de medidas conservadoras o en aquellos que presen-
que exista una retracción de aductores. tan subluxación puede realizarse un alargamiento
La exploración física puede ayudar a discernir quirúrgico de los aductores. En pacientes sin sub-
qué músculos están afectados. Una abducción luxación de la cadera, la indicación de cirugía se
disminuida con la cadera y la rodilla en extensión establece por debajo de 30° de abducción y con
puede ser por causa de isquiotibiales mediales, repercusión en la marcha. El objetivo es conse-
gracilis y aductores. Al flexionar la rodilla elimi- guir una abducción de 45°, como mínimo. El
namos el efecto de los isquiotibiales y evalua- alargamiento debe realizarse de forma progresiva.
mos tanto aductores como gracilis. Finalmente, En primer lugar se realiza tenotomía de aduc-
la abducción de la cadera en flexión de la misma tor largo; si no es suficiente o la maniobra de
y flexión de rodilla nos indicará el acortamiento Phelps era positiva, se realiza también miotomía
de aductores únicamente. También la maniobra de gracilis. Si todavía no se ha conseguido el
de Phelps puede ayudar a valorar una retracción objetivo, se realiza tenotomía de aductor corto.
del gracilis. Hay que tener en cuenta la antever- Retracciones del psoas también pueden influir
sión femoral así como la fuerza de otros grupos en la aducción de la cadera y deben tratarse en el
musculares como los glúteos y el psoas, u otras mismo acto quirúrgico. Nosotros no realizamos
deformidades articulares. tenotomías percutáneas en estos pacientes por la
probabilidad de recidiva y los riesgos anestésicos
Tratamiento conservador en estos pacientes. Con una incisión de 2-3 cm
La fisioterapia y en algunos casos las ortesis en la zona medial de la ingle es suficiente para
nocturnas pueden evitar la aparición de retrac- realizar la técnica quirúrgica (Fig. 6).
ciones en aducción. La equinoterapia también En pacientes deambulantes no es convenien-
se ha mostrado efectiva en este propósito y es te alargamientos excesivos o neurectomías del
142 Daniel Pacha Vicente, Marius Aguirre Canyadell

nervio obturador ya que pueden generar una deambulación, genera un déficit de extensión de
deformidad contraria o una debilidad excesiva. la cadera en las fases de apoyo medio y terminal y
Es conveniente colocar en el postoperatorio una una disminución del pico de fuerza de flexión de
ortesis de abducción o un yeso de Petrie para la cadera en el balanceo inicial. También tendrá
evitar posiciones antiálgicas que reproduzcan la efectos negativos sobre el momento de fuerza
deformidad. Puede inyectarse toxina botulínica de glúteos, cuádriceps e incluso tríceps sural, al
2 semanas antes de la cirugía para evitar los es- alterar sus brazos de palanca. De esta forma, los
pasmos musculares dolorosos. Nosotros mante- músculos antigravitatorios por excelencia pueden
nemos los pacientes con un catéter de bloqueo llegar a perder hasta el 50% de su eficacia y pro-
epidural, especialmente en el contexto de cirugías vocarse deformidades en cadena de la extremidad,
multinivel, para controlar síntomas dolorosos. Es como en la marcha agazapada. Por otra parte, la
importante proseguir con la fisioterapia después retracción del músculo recto femoral, además del
de la intervención quirúrgica para minimizar la flexo de cadera, tendrá efectos sobre la rodilla.
posibilidad de recidivas, que por otra parte es Disminuye el pico de flexión de la rodilla durante
más frecuente cuanto menor es el niño y mayor el balanceo, dificultando el avance de la extremi-
es el grado de afectación. dad oscilante. Las dos situaciones, por efecto del
psoas y del recto femoral, pueden coexistir en los
CADERA FLEXA pacientes con parálisis cerebral.
La marcha normal requiere de 10° de exten-
sión de la cadera en la fase terminal del apoyo. Tratamiento conservador
Pequeñas alteraciones en el balance articular de El tratamiento conservador del flexo diná-
la cadera pueden afectar la capacidad de marcha. mico de cadera se basa en la fisioterápia dirigida
Las contracturas en flexión pueden ser multi- a mantener el balance articular de la cadera y
factoriales. Pacientes no deambulantes GMFCS potenciar la musculatura antagonista. Las inyec-
IV y V desarrollan con mucha frecuencia un ciones de toxina botulínica guiadas por ecografía
flexo de caderas, además de por su patología, también tienen un papel en el tratamiento. Ahora
por los largos periodos en silla de ruedas. En bien, una vez instaurada una retracción, el trata-
los pacientes deambulantes encontramos defor- miento conservador no parece ser efectivo.
midades en flexión de caderas en el contexto de
transtornos globales del patrón de marcha. Así, Tratamiento quirúrgico
en los dipléjicos, encontramos caderas flexas en El tratamiento quirúrgico está indicado en
la marcha saltarina (jump gait) y en la marcha todos los pacientes en que esta condición afec-
agachada (crouch gait)(7). Los pacientes hemipa- te su marcha y no sea efectivo el tratamiento
réticos tipo IV de Winters(8) también desarrollan conservador. La extensión de cadera menor de 8
flexo de cadera. grados de flexión y la inclinación pélvica anterior
Los principales músculos flexores de la cadera de más de 24 grados se han postulado como cri-
son psoas y el recto femoral y ambos pueden terios para tratar la contractura en flexión en el
presentar retracciones. La maniobra de Thomas contexto de cirugías multinivel(9). La tenotomía
es más específica para evaluar el psoas, mientras o alargamiento muscular de recto femoral a nivel
que la de Duncan-Ely para el recto. La retracción proximal aisladamente se ha demostrado muy
de psoas provocará, además del flexo de cade- poco efectiva para mejorar el flexo de cadera(10).
ra, una inclinación anterior de la pelvis y una En combinación con una tenotomía distal de
inclinación anterior del tronco que dificulta el ilio-psoas, que hemos utilizado en pacientes año-
equilibrio o bien genera una hiperlordosis lumbar sos y con un flexo muy estructurado, corrige el
compensadora que puede ocasionar sintomato- flexo a expensas de una importantísima pérdida
logía local a largo plazo. Por lo que respecta a la de fuerza de flexión de la cadera durante la fase de
Alteraciones de la cadera durante la marcha y su tratamiento 143

balanceo de la marcha. Debilita tanto el avance extensión de la cadera, manteniendo suficiente


de la extremidad que en nuestra opinión debe re- fuerza de flexión para la oscilación de la extre-
servarse para pacientes no deambulantes a los que midad(13). Al ser un alargamiento intramuscular,
pretendamos mejorarles la postura estática para pueden producirse hematomas intrapélvicos y en
obtener bipedestación terapéutica y mejorar sus los casos más severos con el tiempo puede obte-
cuidados e higiene. El alargamiento de ilio-psoas nerse una corrección incompleta o una recidiva
es una intervención no exenta de controversias. de la contractura. El alargamiento del psoas a la
La maniobra de Thomas aisladamente no ha de- altura de la línea innominada parece que es más
mostrado ser un buen predictor de los resultados efectiva contra el flexo de cadera, mantenien-
beneficiosos del alargamiento del psoas. Dos de do igualmente una buena función del ilíaco(14).
los tres criterios, inclinación pélvica, rango de Ahora bien, tiene un mayor riesgo de lesión del
movilidad pélvico y extensión de cadera, con más nervio femoral, vasos ilíacos externos o de her-
de dos desviaciones estandar de la normalidad, niaciones del contenido abdominal a través del
han sido utilizados como criterios para realizar el abordaje quirúrgico, al ubicarse este en la zona
alargamiento del psoas(11). Aunque estos criterios del ligamento inguinal. Finalmente, el alarga-
han proporcionado buenos resultados globales, miento distal, a nivel del trocánter menor del
no han demostrado diferencias significativas fémur, que afecta tanto a psoas como a ilíaco, se
respecto a los controles(11). Novedosas técnicas ha postulado como excesivamente debilitador en
estadísticas se han empleado para obtener unos los pacientes deambulantes. No obstante, estu-
criterios específicos para indicar el alargamiento dios recientes no encuentran diferencias entre el
de psoas en el contexto de la cirugía multinivel alargamiento a nivel del trocánter menor o sobre
y predecir un efecto beneficioso de la interven- la línea innominada de la pelvis(15). Y es que existe
ción. Mediante el algoritmo Random Forest se todavía cierta controversia sobre el mejor méto-
han evaluado más de 300 variables interactuando do y momento para corregir el flexo de cadera.
en más de 1.000 árboles de decisión. Las varia- En nuestra práctica clínica habitual empleamos
bles que han demostrado tener mayor influencia una u otra estrategia quirúrgica en función de las
en el resultado son la edad, el peso, la duración características del paciente y los objetivos del tra-
del paso, la velocidad de la marcha, la rotación tamiento. Así, en aquellos pacientes no deambu-
pélvica en el plano axial, la flexión de la rodilla lantes con problemas de higiene o en el contexto
en la fase de balanceo y el índice de desviación de displasia de caderas realizamos la desinserción
cadera-pelvis(12). Estos parámetros parecen ofre- distal del ilio-psoas a nivel de trocánter menor.
cer una mejora en los resultados satisfactorios Bien desde el abordaje lateral de la osteotomía
del alargamiento de psoas desde el 58% de los de fémur, bien desde el abordaje medial para los
criterios clásicos hasta el 72%. Este estudio no aductores. En los pacientes no deambulantes pero
otorga valor predictivo de buenos resultados a los con capacidad para la bipedestación que presen-
hallazgos de la exploración física, dando todo el tan flexo importante de caderas realizamos teno-
peso de la decisión quirúrgica a parámetros del tomía distal del ilio-psoas en combinación con
análisis quantitativo de la marcha(12). la miotomía proximal de recto femoral e incluso
El alargamiento del músculo psoas-ilíaco pue- alargamiento proximal de sartorio y tensor de la
de realizarse a diferentes niveles con un efecto be- fascia lata de forma progresiva hasta conseguir
neficioso variable. El alargamiento intrapélvico, una maniobra de Thomas totalmente negativa
proximal a la línea innominada, afectará solo al intraoperatoriamente. El objetivo es mantener
músculo psoas, permaneciendo en continuidad una bipedestación terapéutica. En los pacientes
las fibras del ilíaco. De esta forma se consigue deambulantes realizamos siempre el alargamiento
corregir la inclinación pélvica anterior, la hiper- del psoas sobre la línea innominada de la pelvis,
lordosis lumbar y en menor medida el déficit de con el objetivo de debilitar lo mínimo posible.
144 Daniel Pacha Vicente, Marius Aguirre Canyadell

FIGURA 7. Tenotomía de psoas sobre la línea iliopectínea con abordaje a nivel de la espina ilíaca anterosuperior.
Izquierda: aponeurosis del oblicuo externo abierta. Centro: disección a través de las fibras de oblicuo interno y
transverso del abdomen. Derecha: tendón del psoas sobre el disector antes de la tenotomía.

Los cuidados postoperatorios requieren po- puede apreciarse a nivel de la rodilla simulando
sicionar al paciente en decúbito prono durante un genu valgo y con una rótula orientada me-
algunos periodos de tiempo diariamente e iniciar dialmente durante las fases de apoyo de la mar-
la fisioterapia tan pronto como lo permitan los cha. La malrotación pélvica hacia posterior de la
síntomas (Fig. 7). extremidad afecta de los pacientes hemiplégicos,
disimulará un exceso de anteversión femoral al
TRASTORNO ROTACIONAL DE LA presentar el pie un ángulo de progresión normal
EXTREMIDAD INFERIOR durante la marcha.
Los pacientes con parálisis cerebral presen- El incremento de anteversión femoral provoca
tan alteraciones torsionales en las extremidades un brazo de palanca del glúteo medio más corto
inferiores que afectan a su capacidad de deam- con la consecuente pérdida de eficacia muscular
bular al modificarse los brazos de palanca sobre y obliga a compensaciones con el tronco, incli-
los que actúan los músculos. Así, aparecen bra- nándose sobre la pierna de apoyo, que dificultan
zos de palanca cortos, que hacen ineficiente la el equilibrio durante la marcha.
fuerza muscular, o brazos de palanca desviados La exploración física en decúbito prono nos
que generan fuerzas deformantes o contrarias a permite medir el ángulo de anteversión femoral
la progresión de la marcha. en la posición de máxima prominencia del tro-
Las alteraciones rotacionales pueden provo- cánter mayor del fémur.
car una marcha característica, típicamente con En determinadas situaciones podemos ob-
un ángulo de progresión del pie hacia interno. servar una marcha con torsión interna de la
Los músculos glúteo menor, aductores, tensor extremidad pero sin un claro incremento de la
de la fascia lata o semitendinoso son todos ellos anteversión femoral en la exploración física. El
rotadores internos de la cadera. Ahora bien, es- flexo de cadera altera la posición de los brazos de
tudios biomecánicos sugieren que tienen poco palanca de la musculatura de la cadera. El mús-
efecto en esta situación. La torsión interna de culo glúteo medio que es un potente abductor
la extremidad durante la marcha es causada más de la cadera, en flexión de la misma cambia su
frecuentemente por una anteversión femoral in- vector de fuerza convirtiéndose en rotador inter-
crementada. No obstante, una torsión tibial ex- no. Esto puede provocar una marcha en rotación
terna, típica de los dipléjicos, hará que el ángulo interna sin incremento de anteversión femoral o
de progresión del pie pueda ser normal aun exis- magnificar el efecto de la deformidad del fémur
tiendo una torsión femoral que en esta situación sobre la deambulación.
Alteraciones de la cadera durante la marcha y su tratamiento 145

No hay tratamientos conservadores, tales


como ortesis desrotadoras o fisioterapia, que se
hayan demostrado efectivos para corregir el in-
cremento de la antevesión femoral. Si la torsión
interna de la extremidad afecta al equilibrio o a
la fluidez de la marcha por choque de rodillas o
de pies, es conveniente su corrección quirúrgica
en el contexto del resto de alteraciones de la ex-
tremidad que afectan a la marcha. Es conveniente
la realización de una TAC para cuantificar con
exactitud la anteversión femoral y poder realizar
una corrección precisa. Los estudios en 3D me-
joran la fiabilidad de la TAC, especialmente en
situaciones de coxa valga.
Los procedimientos sobre partes blandas
alrededor de la cadera de forma aislada se han
demostrado poco eficaces para corregir la mar-
cha en rotación interna en presencia de defor- FIGURA 8. Osteotomías de fémur. Superior: osteoto-
midad del fémur. Es necesaria la realización de mía de fémur distal en cuña dorsal para realizar exten-
una osteotomía desrotatoria de fémur. Puede sión y corrección angular del fémur. Inferior: osteotomía
de fémur proximal desrotativa con la placa de estabili-
realizarse a nivel proximal en la zona inter- dad angular ya colocada.
trocantérea o subtrocantérea. Tiene especial
interés esta opción en los casos en los que se
requiera corregir otra deformidad de fémur pro- femoral distalmente, a nivel supracondíleo, don-
ximal, como el valgo o el flexo. Actualmente de a la vez corregimos en la misma osteotomía
utilizamos placas de bloqueo angular para fijar el flexo y/o el valgo del fémur distal. También
la osteotomía. Estos implantes de bajo perfil y utilizamos placas de estabilidad angular en esta
moldeado anatómico nos ofrecen ventajas sobre ubicación con nula pérdida de corrección y óp-
las lámina-placas. No obstante, obliga a realizar tima tasa de consolidación. La ubicación pro-
la osteotomía en la zona del trocánter menor ximal o distal de la osteotomía desrotativa no
o subtrocantérica sin que hallamos observado ha demostrado diferencias por lo que respecta
por esto no-uniones o retrasos de consolida- a la corrección angular de la extremidad. Sí es
ción. También puede realizarse la osteotomía importante tener en cuenta los factores diná-
a nivel diafisario y fijarse mediante enclavado micos que puedan influir en la torsión. Debe
endomedular. Lo hemos realizado durante un corregirse simultáneamente el flexo de cadera
tiempo en pacientes púberes o adultos. No está que provoca un momento rotador interno del
recomendado en menores de 10 años por la glúteo medio durante la deambulación (Fig. 8).
alteración de la fisis del trocánter mayor. Ac- Utilizamos catéter epidural durante el posto-
tualmente, las placas de estabilidad angular nos peratorio inmediato para controlar el dolor. Las
dan la suficiente estabilidad para poder iniciar la osteotomías desrotativas femorales adecuadamen-
carga con la misma prontitud que con los clavos te sintetizadas no requieren de inmovilización
y, por otra parte, evitamos dañar la entesis del más allá de la necesaria para mejorar el control
glúteo medio que tanto nos esforzamos porque del dolor. Los implantes de estabilidad angular
optimize su fuerza muscular. En el contexto de con tornillos bloqueados nos permiten iniciar la
deformidades a nivel de la rodilla, como ocurre movilización del paciente y la carga tan pronto
en la marcha agazapada, corregimos la torsión como los síntomas y la cicatrización mejoren.
146 Daniel Pacha Vicente, Marius Aguirre Canyadell

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tion criteria for psoas lengthening for individuals 29: 251-5.
Alteraciones de la rodilla 14
durante la marcha y su
tratamiento
Ana Presedo Rodríguez

INTRODUCCIÓN mento del tono muscular (espasticidad). Como


Desde un punto de vista funcional, se po- consecuencia, los músculos tienden a acortarse
dría definir la marcha como la forma natural y a ejercer fuerzas anormales sobre el hueso en
de desplazarse. El objetivo fundamental de la crecimiento. En ausencia de tratamiento, las re-
acción de marchar (del francés marcher), o de tracciones musculares y las deformidades óseas
caminar, es el desplazamiento hacia delante del que se producen contribuyen a aumentar las alte-
centro de gravedad. Tal como lo describió la Dra. raciones de la marcha; las anomalías que resultan
Jacquelin Perry(1), ciertos requisitos son necesa- se conocen como “anomalías secundarias”. Final-
rios para que la marcha sea eficaz: estabilidad mente, hablamos de “anomalías terciarias” para
durante el apoyo, paso libre del pie durante el referirnos a las alteraciones que se producen de
balanceo, longitud adecuada del paso y prepa- forma voluntaria en un intento de compensar los
ración del pie para el contacto inicial. A éstos, efectos patológicos de las anomalías primarias y
el Dr. James Gage(2) añadió la conservación de secundarias, con el fin de mejorar la calidad de la
la energía como elemento indispensable para marcha. El ser capaz de identificar los diferentes
que la marcha pueda ser realmente utilizada tipos de anomalías es de suma importancia para
como modo preferente de desplazamiento. La poder establecer un diagnóstico y un tratamiento
integridad de estos requisitos depende del co- correctos. Tal como se mencionó anteriormente,
rrecto funcionamiento de los sistemas nervioso la integridad de los circuitos neurológicos, una
y locomotor. En los pacientes afectos de parálisis morfología esquelética correcta y un funciona-
cerebral, la presencia de una lesión en el siste- miento muscular adecuado, son necesarios para
ma nervioso central conduce a anomalías de la que la marcha resulte funcional. En este capítulo,
postura, del equilibrio, del control motor y del nos ocuparemos de analizar las alteraciones de
tono muscular. Estas anomalías causan altera- la función de la rodilla durante la marcha, sus
ciones de la marcha, a las cuales nos referiremos causas y las diferentes posibilidades terapéuticas.
como “anomalías primarias”. En los pacientes Durante la marcha normal, la articulación de
pediátricos, el estiramiento muscular que resul- la rodilla actúa como amortiguador en la fase de
ta del crecimiento actúa como desencadenante apoyo y contribuye al paso del pie en la fase de
del reflejo miotático, produciéndose así un au- balanceo. En el momento del contacto inicial,

PALABRAS CLAVE: Cinemática de rodilla; Marcha agachada;


Rodilla rígida; Recto femoral; Patela alta.

147
148 A. Presedo Rodríguez

90
Cinemática de la rodilla en el plano sagital
80

70

60

50

Flexión
40

30

20

10

FIGURA 1. En la mitad 0

de la fase de apoyo, el -10


0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
vector que representa
Fase de apoyo Fase de balanceo
las fuerzas de reacción
del suelo cruza el cen-
tro de rotación de la FIGURA 2. La curva representa la cinemática de la
rodilla. De este modo, rodilla en el plano sagital durante un ciclo de marcha.
la extensión se obtiene Obsérvense los dos momentos de máxima flexión que
de forma pasiva, con el corresponden al amortiguamiento en fase de apoyo y
consecuente ahorro de al paso del pie en fase de balanceo.
energía.

músculos flexores de la cadera que tiene lugar tras


la rodilla se encuentra en ligera flexión, de forma el despegue del pie. El grado de flexión de rodilla
que las fuerzas causadas por el impacto del talón mantenido durante el balanceo es regulado por
en el suelo (fuerzas de reacción del suelo) puedan el equilibrio entre las acciones del músculo recto
disiparse antes de producir una lesión del cartí- femoral (acción extensora) y de los músculos is-
lago articular. Seguidamente, en el momento en quiotibiales (acción flexora). El balance entre gru-
que el pie se apoya completamente en el suelo, pos musculares agonistas y antagonistas también
la rodilla aumenta la flexión para acomodar la contribuye a regular la velocidad de la marcha e
recepción del peso del cuerpo sobre la pierna que interviene en la conservación de la energía(3,4). La
se encuentra en apoyo. En la mitad de la fase de figura 2 representa la curva de la cinemática de
apoyo, la rodilla se extiende de forma pasiva, par- la rodilla en el plano sagital durante la marcha
ticipando así en los mecanismos de conservación normal. Como puede observarse, la rodilla no
de la energía durante la marcha. La acción de los alcanza la extensión completa en ningún mo-
músculos flexores del tobillo, principalmente el mento del ciclo de marcha. El primer arco de
sóleo, genera una extensión indirecta de la rodilla flexión corresponde a la fase de amortiguamien-
al frenar el avance de la pierna mientras el pie se to, que tiene como objetivo disipar la energía
encuentra en apoyo plantígrado. De este modo, transmitida en el momento del contacto inicial.
la acción extensora del músculo cuádriceps, pre- El segundo arco de flexión, de mayor amplitud,
sente tras el contacto inicial, ya no es necesaria y, representa la flexión de la rodilla durante la fase
por lo tanto, se reducen el consumo energético y de balanceo, que permite dar el paso sin que el
la fatiga. La figura 1 ilustra el mecanismo de fle- pie roce el suelo.
xión plantar del tobillo-extensión de la rodilla. Al Aunque las primeras descripciones de la
final del apoyo y durante el inicio del balanceo, marcha datan de la antigüedad, un análisis de-
la flexión de la rodilla se produce de forma pasiva tallado de las características de la misma y de
gracias a la acción propulsora del tríceps durante las principales anomalías en los tres planos del
la fase de pre-balanceo y a la contracción de los espacio, no había sido posible hasta que apare-
Alteraciones de la rodilla durante la marcha y su tratamiento 149

cieron los primeros laboratorios de análisis del ANÁLISIS DE LAS ALTERACIONES DE


movimiento. El desarrollo de los sistemas infor- LA RODILLA DURANTE LA MARCHA:
máticos permitió el análisis tridimensional de DESCRIPCIÓN Y CAUSAS POSIBLES
la cinemática y de la cinética de la marcha, así Durante la fase de apoyo, las anomalías ci-
como la medición de los parámetros espacio- nemáticas de la rodilla están relacionadas con un
temporales (velocidad, cadencia, longitudes y aumento de la flexión en el contacto inicial y/o
tiempos) que nos permiten evaluar las caracte- en la mitad del apoyo (momentos durante los
rísticas funcionales de la marcha. Cuando nos cuales la flexión ha de ser mínima), o bien con
referimos a las anomalías de la marcha, inde- una disminución de la flexión, que se produciría
pendientemente de cuáles sean sus causas, es durante la respuesta a la carga (primer arco de
importante precisar el momento del ciclo que flexión de la curva de cinemática). El aumento
estamos observando. Por ejemplo, si hablamos de flexión de la rodilla es perjudicial sobre todo
de una flexión excesiva de rodilla durante la durante la fase de apoyo y, además de suponer
marcha, habrá que precisar que nos estamos un incremento del esfuerzo muscular a nivel del
refiriendo a la fase de apoyo ya que, durante cuádriceps, podría tener repercusiones negativas
la fase de balanceo, un exceso de flexión no sobre la cinemática del tobillo y de la cadera y,
necesariamente representaría un problema. Las en consecuencia, sobre la calidad funcional de la
principales anomalías de la función de la rodilla marcha. En el momento del contacto inicial, un
se sitúan en el plano sagital, puesto que éste es exceso de flexión de la rodilla suele impedir el
el plano de máxima amplitud articular. En el contacto inicial con el talón. Si la flexión persiste
plano frontal, pueden existir desviaciones en durante el apoyo, el coste energético de la mar-
varo o en valgo que obedecen más bien a de- cha se verá incrementado a causa de la contrac-
formidades de los segmentos femoral o tibial ción permanente del cuádriceps, aumentando la
que a verdaderos problemas articulares, salvo fatiga y disminuyendo el perímetro de marcha.
en el caso de inestabilidades ligamentarias im- La insuficiencia de flexión de la rodilla durante
portantes. En el plano transversal, la rodilla la fase de respuesta a la carga disminuye la capa-
puede verse sometida a fuerzas de rotación, sien- cidad de amortiguamiento y, por lo tanto, tiende
do éstas con frecuencia secundarias a anomalías a generar una sobrecarga de las articulaciones
cinemáticas a nivel del tobillo y de la cadera. En del miembro inferior, no solamente de la rodilla
este plano, la movilidad de la rodilla es mínima sino también del tobillo y de la cadera. Durante
y tiene lugar en posición de flexión. Los sistemas la fase de pre-balanceo, la disminución de la
que se utilizan en la actualidad para analizar flexión de la rodilla puede retrasar el despegue
el movimiento no son capaces de representar del pie y, de este modo, obligar a la cadera a
pequeños grados de movilidad articular en este aumentar la flexión, como mecanismo de com-
plano con una fiabilidad aceptable. Así pues, pensación, con el subsecuente aumento del con-
las anomalías cinemáticas observadas en la ro- sumo energético. Durante la fase de balanceo,
dilla pueden ser la consecuencia de problemas las anomalías cinemáticas suelen relacionarse con
que tienen su origen en el tobillo o en la cade- una flexión insuficiente de la rodilla (“rodilla rí-
ra. Ello correspondería a lo que en análisis de gida”), comprometiendo así la fluidez para dar el
marcha se conoce como anomalías terciarias o paso y requiriendo la utilización de mecanismos
secundarias, por lo que se resolverían una vez compensatorios. La hiperextensión de rodilla en
tratados los problemas ubicados en el tobillo o pacientes con parálisis cerebral, suele ocurrir ha-
en la cadera. Inversamente, las anomalías que cia el apoyo medio como consecuencia del freno
tienen origen en la rodilla, ya sean primarias o al avance de la tibia, resultado de una actividad
secundarias, repercutirán sobre la cinemática de anormal del tríceps y, al igual que en el caso de
las articulaciones adyacentes. la disminución de la flexión, puede dificultar el
150 A. Presedo Rodríguez

A B C D
FIGURA 3. A) Exceso de flexión de rodilla al contacto inicial, impidiendo el contacto inicial con el talón. B) Exceso
de flexión en fase de apoyo, aumentando la flexión del tobillo y de la cadera. C) Hiperextensión de rodilla en
fase de apoyo, pudiendo comprometer el mecanismo de propulsión del tobillo y retrasar el despegue del pie.
D) En fase de balanceo, una flexión de rodilla insuficiente puede dificultar el paso libre del pie.

despegue del pie y perturbar el correcto desarrollo cinemática 3D), en la electromiografía y, como
dela fase de balanceo (Fig. 3, A-D). complemento, un estudio radiológico puede ser
El estudio de la cinemática del movimien- necesario en caso de la presencia de dolor (por
to permite identificar las anomalías del ciclo de ejemplo: para el diagnóstico de una fractura-
marcha en los tres planos del espacio y analizar la avulsión del polo inferior de la rótula) o para
correlación entre las anomalías observadas en las poner en evidencia una anomalía morfológica
diferentes articulaciones, en cada plano del mo- como puede ser la patela alta. A partir del análisis
vimiento. El análisis cinético, también llamado de la marcha, se ha visto que los pacientes con
estudio de la dinámica del movimiento, aporta PCI presentan características cinemáticas comu-
información sobre las fuerzas que intervienen en nes que tienden a evolucionar de forma similar
el mismo y sobre el trabajo muscular, ayudando a lo largo del crecimiento, determinando así la
así a identificar las posibles causas de las ano- historia natural de la marcha. Estas observacio-
malías cinemáticas observadas. Sin embargo, el nes han dado lugar a la publicación de diversas
análisis global de la patología de la marcha solo clasificaciones de la marcha(6-8). El interés de co-
es posible si se conocen el tipo de lesión neuro- nocer y utilizar estas clasificaciones se basa en la
lógica del paciente, la anomalía de movimiento utilidad que éstas tienen como instrumento de
que predomina y la distribución anatómica de la comunicación entre profesionales, permitiendo
lesión (p. ej., la misma anomalía cinemática ob- diferenciar y comparar grupos de pacientes y en
servada en un paciente con una forma distónica cuanto a las más recientes, éstas también apor-
de parálisis cerebral probablemente no conduciría tan nociones respecto a la indicación del tipo de
a la misma decisión terapéutica que si se tratase ortesis. La figura 4 ilustra de forma esquemática
de un paciente con una diplejía espástica). la historia natural de las anomalías de marcha
El diagnóstico de las anomalías de la marcha en pacientes dipléjicos, mostrando las diferentes
y de sus causas está basado en el conocimiento anomalías cinemáticas de la rodilla.
de la patología neurológica del paciente y de sus
antecedentes médicos (anamnesis), en la explo- CAUSAS FRECUENTES DE LAS
ración física (amplitudes articulares, valoración ANOMALÍAS CINEMÁTICAS EN
de la fuerza muscular, de la espasticidad y del RODILLA ESPÁSTICA
control motor), en la observación de la marcha Exceso de flexión de la rodilla
(análisis videográfico), en el análisis cuantita- Las causas más frecuentes de un aumento de
tivo tridimensional del movimiento (cinética/ la flexión de la rodilla en fase de apoyo son el fle-
Alteraciones de la rodilla durante la marcha y su tratamiento 151

Extensión completa/ Flexión excesiva Flexión


Recurvatum insuficiente

Marcha en equino Marcha de salto Equino aparente Marcha agachada Rodilla rígida
60%
Fase de apoyo Fase de balanceo

FIGURA 4. Clasificación de los tipos de marcha patológica basada en el comportamiento cinemático de la rodilla.

xo articular y la retracción o espasticidad de los la acción flexora de rodilla no es suficiente para


músculos isquiotibiales (IT). Otra posibilidad contrarrestar la acción extensora del RF. Otras
es el aumento de flexión de rodilla debido a un causas a tener en cuenta serían: una disminución
avance demasiado rápido del segmento tibial cau- de la velocidad de flexión plantar del tobillo en
sado por una insuficiencia del tríceps que, a su fase de pre-balanceo, una flexión insuficiente
vez, aumentaría la flexión dorsal del tobillo. Una de la cadera al inicio del balanceo, ambas causas
flexión excesiva de rodilla en fase de balanceo no pudiendo ser el resultado de una marcha dema-
suele representar un problema y, con frecuencia, siado lenta(5).
es debida a un aumento de flexión de la cadera
como compensación frente a una flexión plantar Hiperextensión de rodilla
excesiva del tobillo, con la finalidad de facilitar En los pacientes con parálisis cerebral, las
la libertad para dar el paso. causas más frecuentes de una hiperextensión de
la rodilla son la espasticidad y/o la retracción del
Insuficiencia de flexión de la rodilla tríceps. Otras posibles causas serían: la espastici-
Durante la fase de apoyo, las principales dad y/o retracción del cuádriceps, la extensión
causas de esta anomalía son la marcha en equi- voluntaria como mecanismo de compensación
no, la espasticidad del cuádriceps y fenómenos para paliar una insuficiencia cuadricipital (más
dolorosos que podrían limitar la flexión rápida frecuente en el caso de pacientes afectos de mio-
de rodilla al final de la fase de apoyo. Durante patías) o tras un alargamiento excesivo de los
la fase de balanceo, la causa más probable de músculos isquiotibiales.
una rigidez de la rodilla es la actividad anor-
mal del músculo recto femoral (RF). En caso de MANEJO TERAPÉUTICO DE LAS
espasticidad, la contracción prolongada del RF ALTERACIONES DE LA RODILLA
genera una tendencia a la extensión de rodilla en DURANTE LA MARCHA
la mitad de la fase de balanceo. Normalmente, Objetivos
esta acción es moderada por la flexión que genera Antes de proponer una estrategia terapéutica,
la contracción de los IT. En pacientes espásticos, es importante definir cuáles son los objetivos del
la acción predominante de los IT en fase de ba- tratamiento. Los objetivos del equipo terapéutico
lanceo es la extensión de cadera y, por lo tanto, y los del paciente y su familia pueden no coinci-
152 A. Presedo Rodríguez

dir. En parte, esto se debe a que, careciendo de objetivos terapéuticos. En el caso de los pacientes
conocimientos médicos, es difícil para un paciente capaces de caminar, los objetivos serán múltiples:
saber si un determinado tratamiento podría evi- evitar el deterioro ortopédico ligado a la historia
tar una futura degradación, o imaginar en qué natural de la enfermedad, aumentar la capacidad
medida una mejoría funcional puede repercutir funcional, disminuir el coste energético y mejorar
en su vida cotidiana. Por otra parte, no hay que el aspecto estético de la marcha.
olvidar que el objetivo para un paciente siempre
es recuperar la normalidad y que, aunque pueda Tratamiento de los problemas
parecer poco realista, es lícito albergar este tipo secundarios: cirugía ortopédica
de expectativa. Por lo tanto, solo debería progra- La cirugía ortopédica incluye procedimientos
marse un tratamiento después de haber explicado que van dirigidos a los tejidos blandos (alarga-
claramente a la familia cuáles son las diferentes mientos musculares, tenotomías, transferencias
opciones y en qué medida unas y otras podrían tendinosas, etc.) o al tejido óseo (corrección de
ayudar al paciente. Lo ideal es que las conclusio- deformidades y de anomalías de torsión, artrode-
nes de esta consulta sean recogidas por escrito, sis, etc.). El tipo de indicación quirúrgica estará
en forma de lista de problemas y sus posibles condicionado por el hecho de tratarse de pacientes
soluciones. Estas listas son muy útiles para evaluar en crecimiento y por el tipo de patología neuro-
los resultados tras una intervención terapéutica. lógica predominante. Por ejemplo, si se trata de
De forma general, el tipo de tratamiento de- pacientes con formas distónicas de PCI, es menos
penderá de la edad del paciente y del grado de frecuente que existan retracciones musculares y
limitación funcional. La edad del paciente condi- deformidades óseas importantes, en virtud del
ciona la fase en la que éste se sitúa con respecto a movimiento permanente al que estos pacientes
la historia natural de los problemas. Los pacientes se encuentran sometidos. Por el contrario, en
con PCI no presentan retracciones musculares ni pacientes con formas espásticas, las retracciones
deformaciones óseas al nacimiento. El elemento musculares y los problemas de torsión ósea son
patogénico que suele predominar es la espastici- indicaciones frecuentes en cirugía ortopédica.
dad. Por lo tanto, el manejo terapéutico en las Si la espasticidad es grave, se aconseja intentar
primeras etapas de la vida estará basado en la fisio- primero un tratamiento de la misma, en caso
terapia, la utilización de ortesis y yesos, con la po- contrario, existiría un riesgo elevado de recidi-
sibilidad de recurrir a un tratamiento farmacoló- va de los problemas ortopédicos tras la cirugía
gico (medicamentos anti-espasticidad por vía oral correctora. Del mismo modo, el crecimiento so-
y/o toxina botulínica) o a un tratamiento neu- mete al músculo a un “estiramiento” que tiende
roquirúrgico (bomba de baclofeno, neurotomía a aumentar la espasticidad. En los niños peque-
periférica, radiculotomía dorsal selectiva, etc.). Las ños, es preferible prevenir y tratar las retracciones
retracciones musculares y las deformidades del es- musculares mediante fisioterapia, yesos de estira-
queleto pueden desarrollarse de forma secundaria. miento y toxina botulínica, en lugar de realizar
En este caso, suele ser necesario recurrir al trata- alargamientos musculares. Con el paso del tiem-
miento quirúrgico (cirugía ortopédica), asociado po, es muy posible que las retracciones aparez-
al resto de la terapéutica. Las anomalías terciarias can de nuevo o se intensifiquen, necesitando así
representan fenómenos de compensación que el procedimientos quirúrgicos repetidos. Respecto
paciente utiliza para paliar situaciones deficitarias a las técnicas de alargamiento de tejidos blandos,
y poder conservar la capacidad de marcha. Este Scott Delp(9) mostró que, tras alargar el tendón
tipo de anomalía no necesita un tratamiento es- de Aquiles 1 cm, la pérdida de fuerza muscular
pecífico ya que teóricamente deberían desaparecer del tríceps era de un 30% por lo que, de un modo
si el tratamiento efectuado es correcto. El nivel general, se prefieren los alargamientos aponeuró-
funcional del paciente también condiciona los ticos a los alargamientos tendinosos. En cuanto a
Alteraciones de la rodilla durante la marcha y su tratamiento 153

FIGURA 5. El “síndrome de la
zambullida” y el “síndrome del
cumpleaños en el hospital”, fue-
ron descritos por el Dr. Rang. De
izquierda a derecha, se observa
cómo un alargamiento del tendón
de Aquiles puede ser causa de una
marcha agachada; el subsiguiente
alargamiento de los isquiotibiales
desenmascara una rigidez de la
rodilla, agravando la anteversión
pélvica y el flexo de cadera; final-
mente, una vez que todas las ano-
malías han sido corregidas, se logra
obtener una situación de equilibro.

la cirugía ósea, el objetivo funcional suele ser el Birthday syndrome o Síndrome del cumpleaños
restablecimiento de brazos de palanca correctos en el hospital. Este síndrome, junto con el de la
(corrección de las anomalías de torsión y axiales zambulllida, reflejaban lo que ocurría con el ma-
del esqueleto). Por lo tanto, habrá que tener en nejo ortopédico quirúrgico antes de aquella década
cuenta la repercusión que la modificación de la y durante ella (Fig. 5). Gracias a la evolución de
estructura de un segmento óseo podría tener sobre los principios del tratamiento de la PCI, hemos
los músculos que se insertan en el mismo, ya que pasado de un tratamiento prolongado en el tiempo
un aumento de la tensión muscular estimularía al tratamiento de todas las anomalías en un solo
el reflejo de estiramiento. Asimismo, es recomen- acto quirúrgico, de manera que tras la cirugía se
dable que los periodos de inmovilización tras la pueda obtener una nueva situación de equilibrio
cirugía sean lo más cortos posible, con lo cual es global, favoreciendo así el trabajo de fisioterapia y
esencial realizar técnicas de osteosíntesis seguras optimizando los resultados funcionales. El trata-
que permitan la movilización precoz y la marcha miento de la PCI no solo ha cambiado en cuanto a
a partir de la tercera semana postoperatoria. técnica quirúrgica, sino también en cuanto a con-
Aunque a veces puede ser necesario realizar cepción biomecánica y a rehabilitación funcional
intervenciones de forma aislada, el principio ge- de la marcha. Hoy en día, las técnicas utilizadas
neral de tratamiento, particularmente en pacientes se basan en preservar la unidad músculo-tendón,
con capacidad de marcha, es el de corregir todas en equilibrar el funcionamiento de los músculos
las anomalías al mismo tiempo, lo que se conoce agonistas-antagonistas, en restablecer la longitud
como “cirugía multinivel”. El objetivo de este de los brazos de palanca y en realizar osteosíntesis
modo de proceder es doble: por un lado, obtener sólidas que permitan la carga y la deambulación
la mejor corrección posible de todos los proble- lo más rápidamente posible tras la cirugía.
mas ortopédicos de forma que la rehabilitación se
efectúe partiendo de una situación biomecánica Tipos de intervención, en función de la
favorable y, por otro lado, minimizar el numero anomalía cinemática observada
de hospitalizaciones para interferir lo menos po- Las alteraciones de la rodilla representan
sible en la vida familiar, escolar y social del niño. una constante en pacientes afectos de diplejía
En los años 80, el Dr. Mercer Rang popularizó espástica. En pacientes hemipléjicos, es más
la idea de que los niños con PCI eran sometidos frecuente encontrar anomalías relacionadas con
a múltiples intervenciones que se sucedían en el problemas a nivel del pie y del tobillo, en cuyo
tiempo, de manera que cada cumpleaños lo te- caso, la repercusión sobre la cinemática de la
nían que pasar en el hospital, y a esto lo llamó rodilla no necesitara un tratamiento específico.
154 A. Presedo Rodríguez

En pacientes no deambulantes, los problemas de posición más frecuente del tobillo es la flexión
rodilla suelen presentarse durante la adolescen- plantar. Cuando la espasticidad es el problema
cia o la edad adulta y están relacionados con la predominante, antes de que las retracciones sean
retracción articular con deformidad en flexo y importantes, el tratamiento de elección es la toxi-
el dolor, secundarios a la pérdida de movilidad na botulínica. En la mayor parte de los casos, el
y a la vida en silla de ruedas. En este apartado, tratamiento de los músculos isquiotibiales se hará
nos referiremos al tratamiento de las alteraciones de forma combinada con el tratamiento de otros
de la cinemática de la rodilla en pacientes con grupos musculares (con frecuencia, los gemelos y
capacidad de marcha. los rectos internos, que causan el despegue precoz
del talón y la tendencia a aducción del muslo,
Exceso de flexión de la rodilla típico de la marcha de salto). Tras el tratamiento,
El exceso de flexión de rodilla puede repre- una serie de yesos correctores (botines de mar-
sentar un problema cuando ocurre al inicio o en cha) puede estar indicada en caso de existir un
la mitad de la fase de apoyo. Siguiendo la clasifi- componente de retracción del tríceps y es acon-
cación de Sutherland y Davids(7), modificada por sejable añadir una ortesis de tipo “Zimmer” o
Rodda y cols.(8), esta anomalía cinemática carac- una calza de yeso para la extensión de la rodilla
teriza la marcha de salto (jump gait), la marcha durante la noche (de lo contrario, se producirá
en equino aparente (apparent equinus gait) y la un efecto de estiramiento sobre el sóleo pero no
marcha agachada (crouch gait). Estos tres tipos sobre los gemelos). Las férulas correctoras noc-
representan la historia natural de la evolución de turnas son utilizadas con la finalidad de mantener
las anomalías cinemáticas del miembro inferior un estiramiento muscular permanente. En el caso
en la mayor parte de pacientes dipléjicos. En la de un tratamiento realizado con el objetivo de
marcha de salto, el incremento de flexión ocurre disminuir un flexo discreto de rodilla, si la am-
al inicio del apoyo, tras el cual la rodilla alcanza plitud articular del tobillo es correcta, se preferirá
un grado de extensión normal en el apoyo medio. inmovilizar la rodilla y dejar libre el tobillo, con
En las marchas de tipo equino aparente y marcha el fin de limitar al máximo las inmovilizaciones
agachada, la flexión de la rodilla se encuentra nocturnas que suelen resultar inconfortables para
aumentada todo a lo largo de la fase de apoyo; los pacientes. Durante la sesiones de fisioterapia,
la diferencia entre ambos tipos radica en la po- se hará caminar al paciente con la rodilla en ex-
sición del tobillo en el apoyo medio (neutra, en tensión para trabajar el estiramiento muscular
el primer tipo y en flexión dorsal, en el segun- durante la marcha(10). Pasada la fase de yesos co-
do). A continuación, se exponen los principios rrectores, suele ser necesario utilizar ortesis de
de tratamiento de esta anomalía de la rodilla, en marcha para evitar, en la medida de lo posible,
función de las diferentes causas: la recidiva de las anomalías cinemáticas y las re-
tracciones musculares.
Espasticidad y/o retracción de los múscu- En el caso en que la flexión de la rodilla sea
los isquiotibiales debida a una retracción de los IT, e incluso cuan-
En pacientes jóvenes con marcha de salto, do existe un flexo moderado (< 20°), la estrategia
la espasticidad de los músculos IT constituye la terapéutica consistirá en realizar un alargamiento
causa principal del aumento de flexión de rodilla quirúrgico. El alargamiento de los músculos IT
en el contacto inicial. A pesar de un manejo tera- no suele realizarse de forma aislada sino que se
péutico correcto, la aparición de retracciones es asocia a otros alargamientos y/u osteotomías, en
frecuente, causando la evolución hacia la marcha un contexto de cirugía multinivel. Es importante
agachada. Los pacientes hemipléjicos no suelen asegurarse de que un alargamiento muscular es
presentar marchas de tipo agachado, aun cuando realmente necesario para mejorar la calidad de
exista patología a nivel de la rodilla, ya que la la marcha. Con frecuencia, tras un alargamiento
Alteraciones de la rodilla durante la marcha y su tratamiento 155

de los gemelos, la extensión de la rodilla y de


la cadera mejoran, dando lugar a una disminu-
ción de la anteversión pélvica y a una situación
biomecánica más favorable. La acción extensora
de cadera de los músculos IT se vería favorecida
y la acción flexora de rodilla, disminuida. Un
alargamiento excesivo de los mismos favorecería
la anteversión de la pelvis, la flexión de cadera y,
en consecuencia, generaría de forma indirecta un
aumento de flexión de la rodilla en fase de apo-
yo. La mejor forma de asegurarse de que existe
una retracción de los músculos IT es mediante
la exploración física que se realiza con el paciente
bajo anestesia, antes de comenzar la intervención.
Cuando la medida del ángulo poplíteo es supe-
rior a 60°, entonces indicaremos un alargamiento
de los músculos semitendinoso y semimembrano-
so, siempre mediante aponeurotomía, evitando
alargar los tendones. Si, a pesar de haber alargado
estos dos músculos, no obtenemos un ángulo
poplíteo por debajo de 45°, entonces realizaremos
un alargamiento de la porción larga del bíceps.
Tras este tipo de cirugía, se utilizan calzas de yeso
para mantener la rodilla en extensión durante la
noche y durante el día, se realiza fisioterapia y FIGURA 6. La osteotomía extensora de rodilla consiste
posturas de estiramiento pasivo, haciendo sentar en modificar la morfología de la parte distal del fémur,
al paciente con la rodilla en extensión y la cadera de forma que los ejes anatómicos del fémur y de la tibia
flexionada a 45°. El tipo de ortesis utilizadas tras se encuentren alineados.
el tratamiento dependerá del tipo de marcha del
paciente. En la marcha de salto, se suelen indicar
ortesis suropédicas (AFO) articuladas. En el caso rodilla, en la región supracondílea del fémur (Fig.
de existir una insuficiencia del mecanismo de 6). Este tipo de osteotomía consiste en retirar un
flexión plantar del tobillo/extensión de rodilla, fragmento óseo trapezoidal, de base anterior, para
se preferirá una ortesis no articulada para frenar desplazar el rango de amplitud articular en el sen-
el avance del segmento tibial y limitar la flexión tido de una mayor extensión. Al no modificar la
de rodilla en el apoyo medio. En marchas de tipo amplitud articular total, ya que no se actúa sobre
equino aparente o agachada, es preferible la uti- la articulación, los grados que se ganan en exten-
lización de una ortesis con apoyo sobre la parte sión, se pierden en flexión. Como método de
anterior de la pierna (de tipo floor reaction). osteosínstesis, se prefiere la utilización de placas
atornilladas para poder permitir la carga precoz.
Flexo de rodilla sin déficit de extensión La fisioterapia de la rodilla comienza al día si-
activa guiente de la intervención, realizando un trabajo
En los casos en los que existe un flexo de isométrico y movilizaciones pasivas, iniciando la
rodilla superior a 20°, el alargamiento de los carga a partir de la tercera semana. La corrección
músculos IT puede no ser suficiente. En este en un solo tiempo de un flexo que excede los 30°
caso, realizaremos una osteotomía extensora de puede causar parestesias e incluso una parálisis
156 A. Presedo Rodríguez

postoperatoria a causa del estiramiento del ner- apoyo, se obtenían tras la corrección del flexo de
vio ciatico(11). En estos casos, preferimos realizar rodilla, asociado a un descenso de rótula(12-15). El
un tratamiento inicial con toxina botulínica y grupo australiano de Rodda y cols. insistió sobre
yesos de estiramiento y, en un segundo tiempo, la importancia de limitar los alargamientos de
corregir el flexo residual mediante alargamiento isquiotibiales en la medida de lo posible y sobre
de IT y osteotomía extensora de rodilla. Los la necesidad de realizar un descenso de rótula
pacientes que presentan flexos importantes de en los casos de déficit de extensión activa de ro-
rodilla (> 30°), suelen desarrollar un déficit de dilla(12). El equipo del Dr. Gage confirmó estas
extensión activa y un ascenso de rótula (patela recomendaciones y además demostró que el des-
alta) al cabo del tiempo. censo de rótula permitía una mejoría más impor-
tante de la extensión de la rodilla, aun cuando la
Déficit de extensión activa de rodilla/ extensión activa no era deficitaria(13). Los mismos
patela alta autores sugirieron que tras la realización de una
Los pacientes con marcha agachada presentan osteotomía extensora de rodilla y un descenso
con frecuencia un flexo importante de rodilla que de rótula, el alargamiento de los músculos IT
suele asociarse a un ascenso de la rótula (patela no sería necesario, ya que el acortamiento femo-
alta) y a una insuficiencia cuadricipital. En la ral ocasionado por la osteotomía implicaría un
marcha de tipo equino aparente (fase intermedia alargamiento funcional de los isquiotibiales(14).
entre la marcha de salto y la marcha agachada), El Dr. Young y cols.(15) propusieron el siguiente
suele existir un flexo moderado y, con frecuencia, algoritmo terapéutico para el tratamiento de la
dolor de rodilla debido a la incongruencia de la marcha con flexión excesiva de rodilla:
articulación femoropatelar (síndrome femoro- − Toxina botulínica, en caso de espasticidad de
patelar). En esta fase de la historia natural de la los isquiotibiales.
marcha, la rótula tiende a ascender por efecto de − Alargamiento de IT, en caso de marcha
la espasticidad y/o la retracción del músculo recto «jump» y flexo < 15°.
femoral. Dado que el flexo articular todavía suele − Alargamiento de IT y osteotomía extensora
ser moderado, la longitud del tendón rotuliano de rodilla, si flexo > 15°.
se mantiene intacta, causando un aumento de − Osteotomía extensora de rodilla y descenso
presión a nivel de la articulación femoropatelar de rótula, si flexo > 10° e insuficiencia de
y pudiendo ocasionar fracturas de fatiga del polo extensión activa.
inferior de la rótula. Ulteriormente, el alarga- La técnica quirúrgica consiste en realizar, a
miento progresivo del tendón rotuliano acaba través de un abordaje parapatelar interno, una
dando lugar a una disminución de la fuerza del resección del tendón del músculo RF (Fig. 7),
cuádriceps y al déficit de extensión activa de ro- una disección del tendón rotuliano y una rein-
dilla que caracteriza la marcha agachada. serción distal del mismo. La inserción del tendón
Durante los 10 últimos años, el tratamiento rotuliano se transfiere a una localización distal
del flexo de rodilla asociado a una insuficiencia con el fin de obtener una tensión adecuada del
del cuádriceps ha sido objeto de controversia en tendón, una vez que la rótula se ha situado en la
los foros científicos. Algunos equipos preferían posición correcta (flexionando la rodilla a 30°,
evitar el descenso de rótula ya que, probablemen- el polo inferior de la rótula debe situarse a la
te debido a largos periodos de inmovilización altura de la interlínea articular). Las técnicas
mediante calza de yeso, la rehabilitación solía de desinserción y osteosíntesis dependen de la
resultar larga y, con frecuencia, dolorosa. Sin em- edad ósea del paciente (Fig. 8). Para evitar una
bargo, diversos estudios han puesto en evidencia posible desinserción del tendón al comenzar las
que los mejores resultados a largo plazo, en cuan- movilizaciones pasivas, es conveniente realizar un
to a aumentar la extensión de rodilla en fase de cerclaje entre la rótula y la parte proximal de la
Alteraciones de la rodilla durante la marcha y su tratamiento 157

activa de rodilla (en general, hacia las 6 semanas).


El trabajo de extensión activa de rodilla se inicia
hacia las tres semanas tras la intervención.

Insuficiencia de flexión de la rodilla


La flexión insuficiente de rodilla durante la
fase de balanceo constituye la característica cine-
mática principal de la anomalía de marcha que
se conoce como “rodilla rígida”. Ciertos autores
consideran la rodilla rígida como definición de
un tipo de marcha. Sin embargo, esta anomalía
puede estar presente en diferentes tipos de mar-
FIGURA 7. La figura muestra el tendón del músculo cha (equino, de salto, agachada), razón por la cual
RF tras haber sido disecado y desinsertado del polo
superior de la rótula. En nuestro equipo, realizamos el grupo de Rodda y cols.(8) hace referencia a la
una resección completa del tendón, seccionándolo a rodilla rígida como una anomalía de la fase de ba-
nivel de la unión con el músculo. lanceo, más que como un tipo de marcha. Desde
un punto de vista cinemático, se habla de rigidez
de rodilla tanto si se observa una disminución
tibia, manteniéndolo hasta que se haya logrado del grado de flexión o una flexión tardía, como
una flexión de rodilla de al menos 90°. La rehabi- si existe una disminución de la amplitud global
litación postoperatoria comienza al día siguiente del movimiento de la rodilla durante el ciclo de
de la intervención y consiste en realizar moviliza- marcha, aunque el grado de flexión durante el
ciones pasivas mediante artromotor durante 20 balanceo sea normal (esta situación es frecuente
minutos, dos veces al día, limitando la flexión a en los pacientes con marcha agachada). En pa-
40° y con el objetivo de alcanzar los 90° a las tres cientes con PCI, el registro de una activación
semanas tras la intervención. Se realiza una sesión prolongada del RF durante la fase de balanceo
diaria de fisioterapia con movilizaciones pasivas es casi constante.
del miembro inferior y ejercicios isométricos de
rodilla. La carga se autoriza a partir de la primera Espasticidad y/o retracción del recto
semana, protegiendo la rodilla con una calza de femoral
yeso bivalva o una ortesis de extensión, hasta que El tratamiento de la rigidez de rodilla durante
el paciente es capaz de obtener una extensión la marcha en pacientes con PCI está orientado

FIGURA 8. A) En este paciente, se


realizó una osteotomía extensora
de rodilla y un descenso de rótula
mediante osteotomía de la tubero-
sidad tibial anterior y osteosíntesis
con tornillo. B) En este paciente,
se realizó un descenso de rótula y,
debido a la presencia de cartílago
de crecimiento activo, se utilizó la
técnica de desinserción del tendón
cuadricipital con fijación distal me-
A B
diante ancla.
158 A. Presedo Rodríguez

a la disminución de la espasticidad y a la co- transferirlo a los IT (Fig. 7)(19). La transferencia


rrección de la retracción del RF. En pacientes del RF sigue siendo una técnica ampliamente
en silla de ruedas, el dolor localizado en la parte utilizada, habiendo mostrado buenos resultados
anterior de la rodilla suele estar relacionado con a largo plazo(20).
alteraciones de la articulación femoropatelar, de-
bidas a la tracción excesiva ejercida por el recto Hiperextensión de rodilla
femoral. En estos casos, la resección del tendón El exceso de extensión de rodilla es frecuente
tal como se explicó al hablar del descenso de ró- en pacientes con marcha en equino y es debido a
tula, suele ser un tratamiento eficaz. En pacientes la espasticidad y/o a la retracción de los músculos
deambulantes que no presentan una retracción gemelos (en pacientes dipléjicos) o del tríceps (en
del RF, la toxina botulínica es el tratamiento de pacientes hemipléjicos, tanto el sóleo como los
elección. La liberación quirúrgica está indicada gemelos suelen ser espásticos). El manejo tera-
en el caso de existir un acortamiento muscular y péutico está basado en el tratamiento con toxina
suele realizarse de forma concomitante con otros botulínica, asociado a yesos de estiramiento en el
procedimientos, formando parte de programas caso de existir retracciones. Tras el tratamiento,
de cirugía “multinivel”. suele indicarse el uso de ortesis de tipo AFO con
Las técnicas quirúrgicas de liberación del RF el fin de prevenir el desarrollo de retracciones
han ido variando a través del tiempo. Las prime- musculares durante el crecimiento.
ras tenotomías del RF se realizaron a nivel de la
inserción proximal, con el objetivo de mejorar CASO CLÍNICO
la extensión de la cadera. El Dr. Sutherland y Ejemplo de la historia natural de los pro-
sus colaboradores demostraron que la liberación blemas de rodilla en un paciente con diplejía
proximal del RF no modificaba la cinemática de espástica y mejoría tras el tratamiento.
la cadera durante la marcha pero observaron que
con frecuencia mejoraba la flexión de la rodilla en Antecedentes
fase de balanceo, atribuyéndolo al hecho de haber – Fecha de nacimiento: 26/06/2000
alargado el músculo(4). Tras estas observaciones, – Niño que presenta una diplejía espástica, se-
propusieron la resección distal del RF como cuela de prematuridad (7 meses).
tratamiento para mejorar la flexión de rodilla. – Hospitalización en neonatología durante 1
Los doctores Perry y Gage pensaron que si en mes.
lugar de realizar una simple sección del tendón, – Programa de atención precoz (L’ADAPT: aso-
se realizaba una transferencia del mismo a los ciación para la inserción social y profesional
isquiotibiales, probablemente la capacidad de de personas con discapacidades), a partir del
flexión de rodilla se vería incrementada(3). Ulte- año de vida.
riormente, se demostró que la transferencia del – Marcha autónoma a partir de los 4 años.
RF no contribuía de forma activa al aumento de Seguimiento en consulta de ortopedia, a par-
flexión de la rodilla, siendo éste la consecuencia tir de los 7 años:
de la liberación distal del músculo(16). Estudios – Marcha: dificultad para el apoyo plantígrado,
más recientes han mostrado que la movilidad flexión permanente de rodilla en fase de apo-
de las fibras musculares del RF disminuye tras yo y rigidez durante la fase de oscilación.
la transferencia, lo cual sugiere que el músculo – Amplitudes articulares: discreta retracción de
podría desarrollar fibrosis y adherencias a planos isquiotibiales (IT), sin flexo de rodilla. Espas-
profundos con el paso del tiempo(17,18). Tenien- ticidad de gemelos e IT.
do en cuenta estas consideraciones, en nuestro – Indicación: toxina en gemelos e IT, seguida
equipo hemos decidido realizar una resección de botinas de yeso, de marcha. Tratamiento
completa del tendón distal del RF, en lugar de realizado en diciembre 2008. Tras los yesos,
Alteraciones de la rodilla durante la marcha y su tratamiento 159

FIGURA 9. A) Características ci-


nemáticas de una marcha de salto
a la edad de 7 años. B) El mismo
paciente, a la edad de 11 años,
presenta una marcha agachada
con dolor de rodilla y perímetro
B de marcha muy reducido.

se pusieron ortesis suropédicas articuladas, de Se realiza un tratamiento con calza de yeso


tipo Oklahoma. durante 6 semanas. El dolor espontáneo desa-
A los 9 años, debido a la presencia de una parece pero la extensión activa de rodilla resulta
retracción de gemelos que impedía el apoyo imposible y dolorosa. El paciente utiliza la silla de
plantígrado y que generaba una subluxación ruedas para todos los desplazamientos exteriores.
del mediopié, así como una flexión permanente Las ortesis son difíciles de soportar a causa
de la rodilla, se decidió realizar un tratamiento de la deformación del mediopié y, por lo tanto,
quirúrgico para alargar los gemelos y un nuevo se confeccionan zapatos ortopédicos con ortesis
tratamiento con toxina a nivel de IT y sóleo. supramaleolares en el interior.
Se cambió el tipo de ortesis y se puso una
orteis antero-posterior articulada (floor reaction), Exámenes de marcha 3D, a los 7 y a los 11
con la finalidad de limitar la flexión de la rodilla. años (Fig. 9)
A los 11 años, el perímetro de marcha se ve – Evolución de la marcha: la marcha de tipo salto
limitado por la aparición de dolor de rodilla y evoluciona hacia una marcha agachada con
por un aumento de la inestabilidad en fase de apoyo en el antepié, aumento de la flexión de
apoyo (deformidad del mediopié que se corrige la rodilla en fase de apoyo e imposibilidad de
en descarga). extensión activa. Rigidez de rodilla en fase de
Los dolores de rodilla le obligan a utilizar con oscilación.
frecuencia la silla de ruedas. – Parámetros espacio-temporales: la velocidad y
Radiografía: fracturas del polo inferior de la la cadencia están aumentadas a la edad de 7
rótula en ambas rodillas. años, con una longitud del paso normal. A
160 A. Presedo Rodríguez

TABLA I. Amplitudes articulares (grados) y espasticidad (escala de Ashworth modificada).


Amplitud articular Lado derecho Lado izquierdo
ABD cadera (rodilla en flexión) 30 30
ABD cadera (rodilla en extensión) 20 20
Espasticidad recto interno Ashworth 2 Ashworth 2
Rotación interna cadera 60 60
Anteversión femoral 25 25
Flexo cadera (psoas) 0 0
Flexo cadera (recto femoral) 0 10
Espasticidad recto femoral Ashworth 2 Ashworth 2
Ángulo poplíteo 80 60
Espasticidad IT Ashworth 2 Ashworth 2
Flexo rodilla 0 0
Altura rótula 3 cm 3 cm
Déficit extensión activa rodilla 30 15
Ángulo pie-muslo en decúbito prono (torsión tibial) 0 -5
Flexión dorsal tobillo (rodilla en flexión) 10 10
Flexión dorsal tobillo (rodilla en extensión) -20 -20
Espasticidad gemelos Ashworth 2 Ashworth 2
Espasticidad soleo Ashworth 1+ Ashworth 1+
Pie Valgo dinámico Valgo dinámico

los 11 años, todos los parámetros muestran – EMG: se observa una actividad prolongada
valores inferiores a la norma, con una velo- del RF y de IT. La actividad del tríceps es
cidad disminuida del 30%. precoz y alargada.
– Cinemática: las curvas de rodilla muestran
una flexión permanente a los 11 años. El án- Exploración física (11 años)
gulo de progresión del paso es hacia dentro Teniendo en cuenta la exploración clínica del
del lado derecho e, igualmente, la pelvis se paciente, los datos del análisis de la marcha, la
encuentra en rotación interna. Las rotaciones pérdida funcional importante y el hecho de que
de cadera son asimétricas. se trata de un chico que presentaba con anterio-
– Cinética: se encuentran anomalías a nivel de ridad una marcha autónoma y un buen control
las curvas de rodilla, mostrando un momen- motor, nos planteamos como objetivos del tra-
to de flexión con variaciones de absorción y tamiento los siguientes:
generación de energía. La cadera izquierda 1. Evitar la deformidad progresiva de los pies.
muestra un momento de rotación externa. La 2. Mejorar la extensión de la rodilla durante la
propulsión a nivel del tobillo está ligeramente marcha y el dolor localizado en la rótula.
disminuida pero dentro de valores compati- 3. Recuperar el nivel funcional y la autonomía de
bles con la marcha normal. marcha que tenía previamente.
Alteraciones de la rodilla durante la marcha y su tratamiento 161

FIGURA 10. Tras el tratamiento


quirúrgico multinivel, el paciente
mejoró las características cinemá-
ticas y funcionales de la marcha.

Indicación terapéutica los tres meses y continuó con tres sesiones de


En reunión multidisciplinar con los médi- fisioterapia semanal en su centro habitual.
cos rehabilitadores y fisioterapeutas del centro
en el que iba a tener lugar el programa de re- Evolución
habilitación intensiva postoperatoria, se decidió El examen de análisis de la marcha al año
realizar un alargamiento de los aductores (recto muestra un rango normal de amplitudes articu-
interno y aductor largo), de los isquiotibiales lares. El perímetro de marcha es ilimitado, sin
(aponeurotomía de los músculos semitendino- dolor y sin necesidad de utilizar ortesis. Los pará-
so y semimembranoso), repetir el alargamiento metros espacio-temporales se encuentran dentro
de los gemelos (preservando el sóleo), realizar de límites normales, con una velocidad de 1 m/
tenectomias distales de los rectos femorales y un seg. Las curvas de cinemática (Fig. 10) muestran
descenso de rótula bilateral. una tendencia a la normalización, exceptuando la
La rehabilitación se inició al día siguiente flexión de rodilla en fase de balanceo que, aun-
de la intervención y consistió en movilizaciones que mejoró, sigue mostrando una cierta rigidez.
pasivas de la rodilla en artromotor, empezando Teniendo en cuenta nuestra experiencia, tras el
por un rango de movilidad entre 0° y 40°. Se tratamiento de otros pacientes, hemos podido
confeccionaron botinas de yeso para mantener el observar que la rigidez de rodilla es frecuente tras
tobillo a ángulo recto y, por la noche, se utiliza- los descensos de rótula y suele mejorar a lo largo
ron férulas de inmovilización de la rodilla de tipo de los dos primeros años tras la cirugía.
“Zimmer”. Se realizaron igualmente movilizacio- En conclusión, este caso clínico ejemplifica
nes pasivas de cadera para mantener las amplitu- lo que suele ser la evolución de la marcha en
des articulares obtenidas tras los alargamientos pacientes dipléjicos, aun cuando el seguimiento
musculares. El paciente fue trasladado al centro se lleve a cabo de forma rigurosa. La degradación
de rehabilitación al quinto día postoperatorio. de la marcha hacia la adolescencia es frecuente y
A las tres semanas, se inició la deambulación se debe al desarrollo de retracciones musculares y
con férulas de extensión de rodilla. Al cabo de de deformidades óseas. Sin embargo, durante los
un mes, la flexión de rodilla alcanzaba 110° y la últimos años, gracias a una mejor comprensión
extensión activa era completa a las 6 semanas. de la fisiopatología de la marcha y a un enfoque
En este momento, se permitió la marcha sin las terapéutico multidisciplinar de los problemas or-
férulas y se remplazaron las botinas de yeso por topédicos en pacientes con PCI, hemos logrado
ortesis de tipo AFO. El paciente salió del centro a disminuir el número de intervenciones quirúrgi-
162 A. Presedo Rodríguez

Basculación pélvica Basculación pélvica Basculación pélvica


30 40 40

Ant Ant Ant

deg deg

Post Post Post


-10 -20
-10

Flex-Ext cadera Flex-Ext cadera Flex-Ext cadera


60
70 60
Flex Flex Flex

deg deg

Ext Ext Ext


-20 -20
-20

Flex-Ext rodilla Flex-Ext rodilla Flex-Ext rodilla


70
80 90
Flex
Flex Flex

deg deg
Ext Ext Ext

-10 -10 -20

Flexión Dorsi/Plantar tobillo Flexión Dorsi/Plantar Flexión Dorsi/Plantar


30 tobillo tobillo
30 30
Dors
Dors Dors
FIGURA 11. Cinemática de los
miembros inferiores en el plano
deg deg sagital (curvas de rodilla dentro
Plan Plan Plan
del recuadro) a los 7 años (A), a los
11 años (B) y a los 13 años, tras el
-50 -20 -20 tratamiento (C). (Azul oscuro: iz-
A B C quierda; azul claro: derecha; gris:
normalidad).

cas en estos pacientes. Las líneas de investigación 3. Gage JR, Perry J, Hicks RR, Koop S, Werntz JR.
actuales se centran en la prevención del daño Rectus femoris transfer to improve knee function of
children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol.
cerebral en el recién nacido y en la adecuación 1987; 29: 159-66.
de las medidas terapéuticas de forma precoz, con
4. Sutherland DH, Santi M, Abel MF. Treatment of
el objetivo de minimizar las secuelas de la lesión stiff-knee gait in cerebral palsy: a comparison by
neurológica y de evitar el desarrollo de patología gait analysis of distal rectus femoris transfer versus
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Alteraciones de la rodilla durante la marcha y su tratamiento 163

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2470-84. 1303-11.
Alteraciones del pie y tobillo 15
en la parálisis cerebral infantil
Ángela Tatay Díaz

Las deformidades a nivel del pie y tobillo en con la electromiografía dinámica de superficie,
la parálisis cerebral infantil (PCI) constituyen la la pedobarografía dinámica y estudios multi-
patología musculoesquelética que con mayor fre- segmento de pie.
cuencia padece esta población de pacientes y son
el resultado de un desequilibrio dinámico en la Historia clínica
musculatura extrínseca de la pierna que controla la De forma sucinta debe incluir una evalua-
alineación segmentaria del pie y tobillo. Este dese- ción del progreso en la adquisición de habilidades
quilibrio puede ser debido a espasticidad en dichos motoras del paciente, de su capacidad cognitiva,
grupos musculares, alteración en el control motor mencionar los problemas médicos asociados así
selectivo a nivel distal y/o trastornos del equilibrio. como cualquier procedimiento realizado con
El amplio rango de espectros de severidad y las anterioridad, sea o no invasivo. Debe hacerse
diversas formas de presentación clínica hacen que referencia igualmente a la situación social del
el manejo de estas deformidades sea complejo y paciente y su familia, puesto que la mayoría de
sujeto a un detallado estudio preoperatorio. los procedimientos quirúrgicos llevan consigo un
proceso de rehabilitación posterior que exige un
EVALUACIÓN CLÍNICA DE LAS cierto grado de compromiso tanto del paciente
DEFORMIDADES A NIVEL DEL PIE como de su entorno familiar.
Y TOBILLO La historia clínica ha de recoger cuál o cuáles
El algoritmo que nos servirá para categorizar son las preocupaciones del paciente, familia o
la deformidad del pie en estos pacientes se basa cuidadores, respecto al problema funcional que
en la integración de información de 5 fuentes ocasiona el tobillo y el pie afectado, en sus acti-
principales(1): historia clínica, exploración física, vidades habituales y calidad de vida. Las altera-
estudios radiográficos, análisis observacional de ciones en el perfil rotacional de la marcha, el des-
la marcha y, en aquellos centros en los que esté gaste asimétrico en el calzado, caídas frecuentes
disponible, se integrará además el análisis cuan- provocadas por el posicionamiento inadecuado
titativo de la marcha. Este último incluye la cine- del pie, así como dolor, ya sea por el uso de or-
mática y cinética de la marcha como principales tesis o por la deformidad como tal, son motivos
componentes de la evaluación y se complementa frecuentes de consulta en los pacientes con PCI.

PALABRAS CLAVE: Equino; Plano valgo;


Equino varo; Modelo cinemático pie Oxford.

165
166 Á. Tatay Díaz

Examen físico Estudio observacional de la marcha


El examen físico es la base sobre la que pos- Pese a que el estudio cuantitativo de la marcha
teriormente se interpretarán los datos dinámicos se ha convertido en la técnica estándar para la eva-
procedentes tanto del análisis cualitativo como luación inicial y posterior seguimiento o análisis
cuantitativo de la marcha, por lo que ha de ha- de los resultados tras determinados procedimien-
cerse de forma rigurosa para garantizar su validez tos, su coste y la necesidad de personal cualificado
y repetitividad. Debido a que existe una variación para llevarlo a cabo hacen que no esté disponible
considerable en las mediciones de rango de mo- de forma generalizada. El análisis observacional o
vilidad en pacientes con PCI(2), se recomienda cualitativo de la marcha debe realizarse, idealmen-
interpretar estos hallazgos frente a otros más obje- te, en condiciones en cuanto a espacio disponible
tivos, especialmente en el caso del ángulo poplíteo y sistemática del análisis similares al estudio de
y la dorsiflexión del tobillo con la rodilla a 90°. la marcha en un laboratorio de análisis de movi-
En el caso de pacientes con capacidad de miento. Estos estudios deberían ser grabados para
ambulación, la exploración incluirá un análisis poder hacer una evaluación más adecuada fuera
observacional de la marcha, tanto en el plano co- del estrés y la rapidez con las que se desarrollan
ronal como en el sagital. La exploración del rango las consultas diarias. Para ello, es preciso una sala
de movimiento articular, tanto activo como pa- amplia que permita la observación de la marcha
sivo, y la exploración de la fuerza y espasticidad habitual del paciente tanto en el plano coronal
a nivel de los diferentes grupos musculares, se ha como en el sagital a lo largo de un número mí-
de hacer de forma sistematizada. nimo de metros sin obstáculos (mobiliario de la
Se incluirán, además, datos acerca del posi- consulta, familiares acompañantes).
cionamiento del pie, tanto en carga como en des- Existen diferentes escalas de valoración pro-
carga, y la alineación entre sus segmentos(3). Esta puestas por Kooman y cols.(5) y Read y cols.(6):
evaluación se puede hacer de forma consistente, Physician Rating Scale, Edinburg Visual Gait
tomando como referencia la posición neutra de Analysis o la Interval Testing Scale. Todas ellas
la articulación subastragalina. La identificación determinan los principales componentes patoló-
de deformidades estructuradas en descarga del gicos de la marcha durante el estudio observacio-
pie y las compensaciones que se desarrollan en nal. Así, para al análisis de la función dinámica
carga para sobreponerse a ellas, es esencial a la del pie se evaluará la posición del pie en diferen-
hora de planificar el protocolo de tratamiento. tes momentos del ciclo de marcha. Estudiar con
La observación de la planta del pie y los relieves que se realiza el contacto inicial, si es con apoyo
óseos a nivel del tobillo puede mostrar signos del de talón, con el pie plano o con la punta, es el
roce del calzado o las ortesis y la existencia de primer paso. Se anotarán patrones anómalos en
zonas de hiperqueratosis puede revelar patrones los planos coronal y transverso en mitad de la
de apoyo anómalos. fase de apoyo y en el momento del despegue del
talón, alteraciones en el plano sagital. Durante
Estudios de imagen la fase de balanceo puede que esté comprome-
Las proyecciones indicadas para la evaluación tida la distancia entre el pie y el suelo y el pre-
de las deformidades a nivel de pie y tobillo en la posicionamiento para el siguiente paso.
PCI son: RX dorsoplantar y lateral (LAT) del pie
en carga y una proyección anteroposterior (AP) Análisis tridimensional de la marcha
del tobillo. Mediante la división del pie en tres En el modelo biomecánico más frecuente-
segmentos y dos columnas y determinando la mente utilizado en el análisis de marcha conven-
alineación relativa entre los diferentes segmentos cional(7), el pie está representado por un único
se pueden categorizar las deformidades a nivel segmento rígido con libertad de movimiento en
del pie(4). el plano sagital la dorsiflexión y flexión plan-
Alteraciones del pie y tobillo en la parálisis cerebral infantil 167

tar determinando el ángulo de progresión de la


marcha en el plano transevrsal. La información 25
obtenida respecto al pie es ciertamente insufi- 15
ciente puesto que obvia las relaciones complejas
5
que existen entre los diferentes segmentos que
conforman el pie. Esto se hace aún más evidente -5
cuando existen deformidades severas que com- 15
prometen la alineación entre los segmentos del
25
pie de forma importante (ej: pie plano valgo se- Dorsiflexión retropié respecto tibia
A
vero con ruptura a nivel del mediopié en la PCI,
equinovaro severo) (Figs. 1 y 2).
25
Los modelos multi-segmento del pie añaden a
los estudios convencionales un análisis más porme- 15
norizado del movimiento de los diferentes segmen- 5
tos del pie durante la marcha y han sido testados
-5
en diferentes grupos de edad (población adulta
y pediátrica)(8-12) así como en diversas patologías 15
con alteración de la marcha(13-15). Los que existían 25
Dorsiflexión antepié respecto retropié
previamente presentan diferencias en cuanto a la
definición de los segmentos, sus grados de libertad B
de movimiento y los ejes de las articulaciones que
conforman el pie. De forma global, estos modelos Dorsiflexión/Flexión plantar del pie
presentan adecuada repetitividad en los planos sa- 60
gital y coronal, sin embargo muestran un exceso de
Dors
variabilidad en el plano transverso, en especial en
los movimientos de inversión-eversión del retro-
pié(9,10,15,16). Esta variabilidad, así como la presen-
cia de movilidad y momentos excesivos fuera del Plan
plano sagital, se hace más patente en los estudios
realizados sobre una población patológica. El co- -60
nocimiento en profundidad de los patrones de C
normalidad que genera el modelo multi-segmento FIGURA 1. Componentes de la deformidad en equi-
de pie elegido para cada una de sus variables es noplanovalgo mediante modelo multi-segmento de
imprescindible para que sea de utilidad como he- pie de Oxford (OFM) y comparativa con gráfica de pie
rramienta en la toma de decisiones en el manejo de en análisis tridimensional convencional. A y B) Plano
Sagital OFM: flexión plantar del retropié en relación a
las deformidades del pie en los pacientes con PCI. la tibia y dorsiflexión de antepié en relación al retropié,
El Modelo de pie de Oxford (OFM)(9) hace dando lugar a ruptura a nivel del mediopié. C) Plano
referencia a 3 segmentos rígidos independientes: Sagital análisis convencional: ausencia primer balancín
retropié, antepié y tibia, con 6 grados de movi- y equino en fase de balanceo, resto del ciclo de marcha
dentro de los límites de normalidad.
miento entre ellos. Cada segmento está definido
por cuatro marcadores y no es dependiente de
datos radiográficos. Para el cálculo de los ejes se
sigue la secuencia de Grood y Suntay(17), en la Pedobarografía dinámica
que la primera rotación es la flexo-extensión, Esta técnica mide la distribución temporal
la segunda genera abducción y aducción, y la y espacial de la fuerza a nivel de la superficie
tercera es la rotación axial (Fig. 3). plantar del pie durante la fase de apoyo de la
168 Á. Tatay Díaz

marcha. Aporta información acerca del patrón de


15 contacto del pie, la distribución y la magnitud de
5 la presión y la progresión del centro de presión
(COPP)(18). El desplazamiento medial del COPP
-5 ocurre cuando el patrón de carga corresponde a
-15 un pie evertido, abducto y pronado (valgo). Por
-25 el contrario, en deformidades en inversión, aduc-
ción y supinación (varo), el COPP se desplaza
-35 lateralmente.
Dorsiflexión retropié
A
PRINCIPIOS ACERCA DEL MANEJO
15 DE LAS DEFORMIDADES DE PIE Y
TOBILLO EN LA PCI
5
Cuando nos enfrentamos al manejo de cual-
-5 quier deformidad ortopédica en un paciente con
-15 PCI es importante estar familiarizado con los
mecanismos patológicos que dan lugar a dichas
-25
deformidades. Los problemas primarios son aque-
-35 llos derivados de la agresión inicial al SNC y se
Dorsiflexión antepié
B manifiestan en forma de un deficiente control mo-
tor selectivo, alteraciones en el tono muscular y
Dorsiflexión/Flexión plantar del pie trastornos del equilibrio. Existe un amplio arsenal
60 de opciones de tratamiento para los trastornos del
tono muscular: baclofeno oral, toxina botulínica,
Dors baclofeno intratecal y rizotomía dorsal selectiva.
Sin embargo, los trastornos del equilibrio y las
alteraciones en el control motor selectivo son dé-
ficits permanentes que constituyen una limitación
Plan en nuestro plan de tratamiento. Los problemas
primarios dan lugar a trastornos secundarios en
-60 forma de deformidades óseas y alteraciones en el
C desarrollo muscular. Las compensaciones gene-
radas por cada individuo para contrarrestar los
FIGURA 2. Componentes de la deformidad en equi- efectos de los trastornos secundarios constituyen
nocavovaro mediante modelo multi-segmento de pie los problemas terciarios, que en su mayoría desapa-
de Oxford (OFM) y comparación con gráfica de pie de
análisis tridimensional convencional. Plano sagital (A y
recen al tratar de forma adecuada las deformidades
B): Importante flexión plantar del retropié en relación a óseas y los problemas a nivel muscular.
la tibia durante todo el ciclo de la marcha. El antepié se Para establecer el plan de tratamiento de cada
mantiene en cierta dorsiflexión respecto del retropié, paciente, es útil seguir una serie de principios
esto es más evidente durante la fase de aceptación
de la carga y apoyo inicial de forma compensatoria.
válidos para cualquier deformidad ortopédica que
C) En el análisis convencional, la gráfica del pie refleja conlleve un trastorno de la marcha:
la posición del antepié en relación al marcador colo- 1. Reducir la espasticidad.
cado en el talón. A pesar de estar ausentes los tres 2. Corregir las contracturas.
balancines del pie y de objetivarse equino durante la
fase de balanceo, no queda adecuadamente definida
3. Preservar los generadores de fuerza.
la deformidad existente al modelarse el pie como un 4. Corregir las disfunciones en el brazo de
segmento rígido. palanca.
Alteraciones del pie y tobillo en la parálisis cerebral infantil 169

Flexión fémur/tibia Aducción fémur/tibia Rotación fémur/tibia


75 30 15

grados grados grados

-15 -30 -65


Dorsiflexión retropié Inversión retropié Rotación retropié
20 20 18

A
grados grados grados

-30 -30 -30


Dorsiflexión antepié Supinación antepié Aducción antepié
30 40 35

B
grados grados grados

-20 -10 -20


Dorsiflexión antepié/tibia Supinación antepié/tibia Aducción antepié/tibia
30 40 40

C
grados grados grados

-30 -10 -25


Dorsiflexión Hallux Hallux Varus Altura arco plantar normalizada
70 75 35

grados grados mm

-65 -60 5

FIGURA 3. Ejemplo de los gráficos obtenidos en el estudio cinemático del pie mediante modelo multi-segmento
del pie de Oxford (OFM). Las variables obtenidas reflejan (A) la posición del retropié respecto a la tibia, (B) la rela-
ción entre antepié y retropié y (C) la resultante de las dos variables anteriores, posición del antepié respecto a la
tibia. De izquierda a derecha, las columnas hacen referencia al plano sagital, coronal y transverso, respectivamente.
170 Á. Tatay Díaz

Davids(19) propone una clasificación de las La historia natural de esta deformidad suele
alteraciones ortopédicas del pie en función del ser bastante consistente y similar en los distintos
grado de deformidad. Cada nivel de la clasifi- patrones de afectación por la PCI. La tendencia
cación tiene sus correspondientes opciones de a adoptar un posicionamiento en equino del pie
manejo asociadas. Las deformidades de tipo I puede comenzar desde los 18 meses. Alrededor de
(desequilibrio dinámico de los grupos muscula- los 6-7 años se desarrollan contracturas estructu-
res que rigen el movimiento del pie) requieren radas; en los pacientes dipléjicos y tetrapléjicos,
principalmente de intervenciones para controlar el músculo gastrocnemio juega un papel predo-
el tono muscular y la espasticidad, bien sean de minante en esta contractura mientras que cuando
índole farmacológica, neuroquirúrgica u ortésica. la afectación es solo de un hemicuerpo, el papel
En algunos casos, la cirugía a nivel de la unión de los músculos sóleo y gastrocnemio es similar.
musculo-tendinosa. El control de forma precoz El manejo inicial del equino se realiza con
de estas deformidades evitará o ralentizará su ortesis rígidas tipo AFO que ayudan a man-
progresión al siguiente nivel. En las deformida- tener una base estable de soporte durante la
des de tipo II, el desequilibrio muscular provoca adquisición y maduración de la capacidad de
alteraciones en el rango de movimiento articu- ambulación. Estas ortesis deben controlar la
lar, sin embargo, las deformidades son flexibles deformidad, no camuflarla. En el momento
a la manipulación y tributarias de las diversas que no sean toleradas pero aún no exista una
técnicas de alargamiento tendinoso. Cuando las deformidad establecida, la infiltración con toxi-
contracturas estructuradas generan alteraciones na botulínica (BTX-A) puede proporcionarnos
a nivel óseo en un esqueleto en crecimiento nos una mejoría transitoria en el rango de movilidad
encontramos con deformidades de tipo III. La del tobillo, retrasando en el tiempo la aparición
combinación de procedimientos a nivel de partes de contracturas estructuradas. En ocasiones se
blandas y óseas realizados de forma secuencial puede asociar a BTX-A la colocación de yesos
restaura la alineación de los diferentes segmentos progresivos, sin embargo, no parece haber clara
del pie, optimizando las funciones del pie tanto evidencia en la literatura a favor de ninguno de
de absorción del impacto mecánico durante la estos dos procedimientos, yesos seriados, BTX-
marcha como de brazo de palanca para la gene- A, o la combinación de ambos sea superior a los
ración de momentos de fuerza. otros(20). La decisión puede basarse en criterios
de disponibilidad, económicos o de experiencia
TRATAMIENTO DE LAS DEFORMIDADES profesional.
A NIVEL DE PIE Y TOBILLO Los procedimientos quirúrgicos para el ma-
1. Equino nejo del equino son numerosos y están distribui-
La deformidad en equino fue la primera que dos en las tres regiones anatómicas en las que se
llamó la atención de los cirujanos que trataban divide el tríceps sural. Tanto la sección completa
pacientes con PCI y su manejo ha seguido di- de Aquiles como la recesión proximal completa
versas corrientes hasta la fecha en función de las gozan actualmente de muy escasa popularidad.
diferentes teorías acerca del papel en la deformi- Pese a que la teoría nos llevaría a indicar pro-
dad del músculo sóleo y el gastrocnemio. cedimientos a diferentes niveles en función del
La causa principal del equino en pacientes grado de participación del músculo gastrocnemio
con espasticidad generalizada es un desequilibrio o el sóleo en la deformidad, la literatura de revi-
entre la fuerza de los músculos flexores plantares sión(21) muestra cómo, en ocasiones, la indicación
respecto a los dorsiflexores del tobillo. En pa- está únicamente determinada por la preferencia
cientes con capacidad de ambulación, el equino del cirujano. Este mismo estudio muestra que,
puede igualmente producirse por un reflejo de en base a los 35 artículos revisados, los factores
estiramiento fruto de su espasticidad. que más influyen en el éxito de la cirugía de la
Alteraciones del pie y tobillo en la parálisis cerebral infantil 171

deformidad en equino son el patrón topográfico en equinovaro. Michlitsch y cols.(25) objetivan en


de la PCI y la edad a la que se realiza la cirugía, su estudio cómo en un 34% de los pacientes, el
teniendo menor importancia el tipo de inter- tibial anterior era la única fuerza deformante; en
vención practicada. Los resultados a largo plazo el 33% lo era solo el tibial posterior y en un 31%
de la sección aponeurótica del gastrocnemio en la participación era similar. El momento del ciclo
pacientes dipléjicos(22) muestran una corrección de la marcha en que aparece la deformidad no es
adecuada del equino sin sobrecorrección que su- predictivo de la disfunción muscular asociada por
pondría un gran detrimento en la capacidad de lo que se debe considerar que ambos son fuerzas
marcha. En pacientes hemipléjicos, y debido a deformantes potenciales.
que el músculo sóleo tiene un papel similar al La historia natural habitual de la deformidad
gastrocnemio en la deformidad, es recomendable muestra que la deformidad en equinovaro es más
una liberación miofascial más distal en la zona frecuente en pacientes jóvenes, tiende a empeorar
del tendón conjunto(23). en pacientes hemipléjicos y a desarrollar progre-
En los equino severos, el pie desarrolla ade- sivamente planovalgo durante la infancia tardía
más una deformidad en cavo con contractura y adolescencia en la población dipléjica. En pa-
de la fascia plantar, que precisa liberación. De cientes jóvenes pues, la conducta a mantener ha
igual forma, el mantenimiento durante años de de ser expectante. En aquellos casos en que sea
la deformidad en flexión plantar elonga el tibial preciso controlar el equino asociado, se recomien-
anterior. Las técnicas de acortamiento o de rein- da adaptar ortesis tipo AFO. Para mantener la
serción distal a la cuña medial del tibial anterior flexibilidad de la deformidad y retrasar la edad
realizadas de forma conjunta con el alargamiento en que se realiza cualquier gesto quirúrgico, se
de Aquiles, presentan una mejoría significativa recomienda BTX-A a nivel de gemelos y/o tibial
en la cinemática del tobillo en el plano sagital(24). posterior según los hallazgos del examen clínico.
El análisis 3D del movimiento muestra cómo
2. Equinovaro la deformidad impide que se realice contacto ini-
La inestabilidad estructural de la articula- cial con el talón, desaparece el primer balancín
ción subastragalina es determinante en la vulne- o mecedora y se compromete la función del pie
rabilidad del pie para sufrir deformidades en la de absorber el impacto de la carga. El segun-
PCI espástica. Al desequilibrio entre los grupos do balancín se altera por la reducción del rango
musculares que controlan la estabilidad de la ar- de movilidad del tobillo en el plano sagital, al
ticulación subastragalina, se suman otras fuerzas estar limitada la dorsiflexión se compromete la
deformantes como la espasticidad dinámica, que estabilidad del pie durante la fase de apoyo. La
tiende a provocar varo, y el impacto mecánico deformidad de la estructura ósea del pie provoca
durante la marcha, que favorece la deformidad que los músculos flexores plantares no generen
en valgo. El ángulo de progresión de la marcha, un momento interno adecuado durante el tercer
la torsión tibial y el control motor distal tam- balancín. La falta de dorsiflexión del tobillo du-
bién influyen en la dirección y magnitud de la rante la fase de balanceo supone una alteración
deformidad. en el pre-posicionamiento del pie para el paso
Basándonos en esta teoría, cuando coexiste un siguiente(26).
desequilibrio entre el tibial anterior y posterior Puesto que la EMG dinámica y el análisis tri-
y sus respectivos antagonistas, el tríceps sural y dimensional de la marcha no están disponibles en
el peroneo corto; en condiciones mecánicas de todos los centros, la evaluación clínica tanto de
escasa carga: primeros años de la infancia, PCI la deformidad como de las compensaciones que
hemipléjica en la que existe un incremento de la se originan durante la marcha es esencial en el
fuerza realizada por el miembro sano, y en pa- planteamiento de la corrección quirúrgica. Cuan-
cientes no ambulantes, predomina la deformidad do existe una deformidad estructurada en varo a
172 Á. Tatay Díaz

nivel del antepié, la articulación subastragalina activo durante la fase de balanceo, provocando
(siempre y cuando no exista dolor o restricción un pre-posicionamiento del pie en varo.
de la movilidad) realiza un mayor movimiento de El siguiente paso en la cirugía secuencial es la
pronación para facilitar que en la fase de apoyo restauración de la alineación esquelética del pie.
el borde medial del pie contacte con el suelo. Esta se puede realizar, bien de forma conjunta
Para determinar si la deformidad del retropié en con la actuación a nivel de partes blandas, o pos-
varo es primaria o un mecanismo de compen- teriormente para corregir deformidades residua-
sación, se emplea la prueba del bloque definida les. El varo de retropié se puede corregir mediante
por Coleman. Se coloca un bloque de 1cm de una osteotomía valguizante de calcáneo; Dwyer
grosor bajo el borde lateral del pie de forma que describió la técnica inicial con cuña de cierre la-
permita el descenso del primer y segundo radio. teral(29). La cirugía ha de corregir no solo la in-
Si la deformidad en varo del retropié se corrige, versión del calcáneo, sino que debe restaurar la
el origen del varo puede atribuirse al antepié, alineación anatómica del retropié respecto a la ti-
generalmente con un componente de cavo asocia- bia. El calcáneo se localiza de 5-10 mm lateral a la
do. Si, por el contrario, el retropié no corrige su línea medio-diafisaria, y esta posición es esencial
posición, el varo es atribuible a una deformidad para generar un momento valguizante a nivel de
subastragalina estructurada o a una contractura la articulación subastragalina que permita iniciar
establecida a nivel del músculo tibial posterior. la marcha(30). La traslación del calcáneo, asociada
En la pre-adolescencia, los pacientes ge- a las osteotomías en cuña aumenta el grado de
neralmente refieren molestias por sobrecarga corrección final(31). Si la deformidad residual está
a nivel del cuarto y quinto metatarsiano. La localizada a nivel del antepié, o tras la corrección
cirugía tiene por objetivo la corrección de las del retropié la compensación a nivel del antepié
contracturas dinámicas y la restauración del se ha estructurado, se recomiendan diversas op-
equilibrio entre los diversos grupos muscula- ciones en función de la clínica: osteotomía de
res. Las contracturas del complejo gastro-sóleo acortamiento de la columna lateral a nivel de
y el tibial posterior se pueden liberar a través la articulación calcáneo cuboidea, osteotomía
de una incisión en el tercio distal de la pierna dorsiflexora/artrodesis de la columna medial y
mediante alargamientos fraccionados. De forma osteotomías a nivel del mediopié.
intraoperatoria se comprobará la necesidad de En aquellos pacientes con deformidades muy
asociar también alargamientos del flexor largo severas, las opciones de corrección son la triple
del dedo gordo y flexor largo de los dedos. Las artrodesis o la talectomía. Si la movilidad del
técnicas de transferencia del tendón completo del pie bajo anestesia general permite la corrección
tibial anterior y/o del posterior tienen resultados del pie, se podrá realizar una triple artrodesis
escasamente predecibles en esta población, por lo empleando una vía de abordaje lateral que ex-
que se recomiendan hemi-transferencias que se ponga adecuadamente las tres articulaciones. La
realizan, generalmente en combinación con algún realineación de los segmentos óseos del pie se
procedimiento para corregir el equino. La hemi- realiza de proximal a distal; el varo de retropié se
transferencia del tibial anterior (SPLATT) se corrige mediante una artrodesis subastragalina, la
realiza tal y como describió Hoffer en 1974(27). La deformidad en supinación del mediopié con una
hemi-transferencia del tibial posterior (SPOTT) artrodesis calcáneo-cuboidea; y, finalmente, la
con inserción al tendón del peroneo corto fue deformidad del antepié mediante una artrodesis
inicialmente descrita por Kaufer en 1977(28). Ba- astrágalo-escafoidea. La talectomía, o los proce-
sándose en patrones de afectación en el EMG, dimientos de vaciado del astrágalo, permiten la
se indicaría SPLATT cuando el tibial anterior corrección de deformidades rígidas, generalmente
permanece activo durante todo el ciclo de la en pacientes adolescentes no ambulantes en los
marcha y SPOTT cuando el tibial posterior está que, al no haber recibido tratamientos previos, el
Alteraciones del pie y tobillo en la parálisis cerebral infantil 173

posicionamiento del pie provoca lesiones a nivel edad a la que se realice la cirugía. Los pacientes
de partes blandas. Se asocian generalmente te- dipléjicos y tetrapléjicos menores de 8 años y con
notomías completas de tendón de Aquiles, tibial capacidad de deambulación limitada presentan
anterior y posterior y peroneos largo y corto. tasas elevadas de fracaso tras la cirugía.
Las técnicas de SPLATT presentan buenos
Evaluación de los resultados resultados(38), incluso cuando se les asocia un alar-
Los resultados descritos tras la cirugía de par- gamiento fraccionado del tibial posterior(39) (Fig.
tes blandas con hemi-transferencias, son en gene- 4) En nuestro estudio retrospectivo de 19 pacien-
ral óptimos, sin embargo, el carácter retrospectivo tes con PCI tipo hemiplejia espástica interveni-
de los estudios, las diferencias de distribución dos mediante esta técnica combinada y evaluados
topográfica de la PCI en los diferentes estudios, mediante análisis instrumentalizado de la marcha
la ausencia de grupos de control y las diferentes con el Modelo de pie de Oxford (OFM), objeti-
escalas o métodos de evaluación post-operatoria, vamos una mejoría estadísticamente significativa
dificultan su estandarización basándonos en cri- (p < 0,05) en las siguientes variables cinemáti-
terios de evidencia científica. cas. A nivel del retropié, mejoran la dorsiflexión
Las variantes de SPOTT, con diferencias en máxima de retropié en fase de apoyo y en fase
la zona de anclaje del hemi-tendón transferido, de balanceo y la media de inversión en el plano
reducen efectivamente la capacidad inversora coronal. A nivel del antepié, mejora la media de
del tibial posterior pero no presentan idénticos aducción a lo largo de todo el ciclo de la marcha.
efectos postoperatorios. La transferencia bajo el De forma análoga a lo que se realiza para obtener
malélolo peroneo presenta resultados compara- el Gait Profile Score (GPS)(40) se puede elaborar
bles en sus dos variantes de inserción en el tendón un perfil de movimiento (MAP) para el OFM.
del peroneo corto, sin embargo, la transferencia Se trata de un gráfico de barras en el que se re-
anterior a través de la membrana interósea dismi- presenta la distancia diferencial que existe, para
nuye la potencia del tibial posterior como flexor cada una de las diferentes variables cinemáticas,
plantar y puede dar lugar a sobre-correcciones en entre la marcha de un sujeto patológico y la me-
dorsiflexión(32). Green y cols.(33) presentan resul- dia de los sujetos sanos, y permite cuantificar la
tados excelentes en base a criterios clínicos y de aproximación a la “normalidad” que ocurre tras
análisis de movimiento en 12 de 16 pacientes, en la cirugía (Fig. 5).
su mayoría hemipléjicos, con anclaje en el tendón La osteotomía de calcáneo con cuña de cierre
distal del peroneo corto tras un seguimiento de 2 lateral presenta menor tasa de complicaciones
años. Los resultados de O’Byrne(34) son similares que las de apertura medial y permite una ade-
con idéntica técnica quirúrgica y método de eva- cuada reducción del varo de retropié.
luación. Saji y cols.(35) transfieren el hemi-tendón
a través de la membrana interósea para fijarlo 3. Plano-valgo
en el cuneiforme lateral. En base a los criterios La deformidad en plano-valgo del pie es la
clínicos descritos por Kling y cols.(36) y tras una más frecuente en todos los rangos de edad en
media de seguimiento de 8,4 años, 14 de los 23 pacientes dipléjicos y tetrapléjicos con una preva-
pies presentaban resultados excelentes y uno po- lencia en esta población del 64%(41) y se caracte-
bre debido a una sobrecorrección con desarrollo riza por equino de retropié asociado a pronación
de la deformidad opuesta a los 4 años tras la y dorsiflexión del antepié y mediopié.
cirugía. Chang y cols.(37) encontraron tasas ele- Su origen es multifactorial; en presencia de
vadas de sobrecorrección en pacientes dipléjicos fuerzas musculares anormales debidas a la espas-
y tetrapléjicos no mencionadas anteriormente en ticidad y un escaso control motor a nivel distal, la
la literatura. Los pacientes hemipléjicos presentan estructura ósea y de tejido conectivo del pie se ve
los mejores resultados independientemente de la en la necesidad de manejar el impacto mecánico
174 Á. Tatay Díaz

20

-20 -20
Dorsiflexión retropié Inversión retropié
A B

80
20

0 30

-20 -20
Supinación antepié respecto tibia Aducción antepié respecto tibia
C D

FIGURA 4. Paciente de 9 años con PCI tipo hemiplejia espástica derecha y deformidad en equinovaro para cuya
corrección se realiza SPLATT combinado con alargamiento fraccionado del tibial posterior y recesión del com-
plejo gastrosóleo. Evaluación mediante OFM de forma preoperatoria (azul claro) y postoperatoria (azul oscuro)
un año tras la cirugía. A) En el plano sagital se objetiva la reducción en el rango de movimiento del retropié,
que se encuentra en flexión plantar respecto de la tibia durante todo el ciclo de la marcha con ausencia de
los tres balancines(54). De forma postoperatoria, el rango de movilidad se incrementa, a pesar de que el primer
balancín permanece ausente, sí están presentes los otros dos. La dorsiflexión en la fase de balanceo mejora el
pre-posicionamiento del pie para el siguiente paso (B). En el plano coronal, el retropié se mantiene en inversión
de forma preoperatoria, mejorando tras la cirugía (C). La supinación del antepié respecto a la tibia mejora de
forma postoperatoria al igual que lo hace el aducto (D).

generado durante la marcha y se colapsa buscan- en la región lateral de la fisis puede provocar un
do una situación mecánica de mayor restricción valgo de tobillo. Otras deformidades terciarias ge-
de movimiento. neradas por el posicionamiento en planovalgo del
El equino, por la espasticidad a nivel de ge- pie son el hallux valgus y la torsión tibial externa,
melos y sóleo, desplaza hacia posterior y en valgo que se acentúa además por el momento anormal
el calcáneo, lo que provoca que la cabeza del as- en rotación externa que aparece en mitad de la
trágalo quede descubierta medial e inferiormente. fase de apoyo del ciclo de la marcha.
A medida que el peso del sujeto se incrementa, las En análisis 3D del movimiento se ven com-
contracturas musculares se estructuran y aparecen prometidos los tres balancines del plano sagital a
otras fuerzas deformantes, progresa la subluxa- nivel del tobillo. La alteración en la alineación de
ción medial del astrágalo favorecido por la laxitud los segmentos distales respecto al retropié compro-
de las partes blandas debido al colapso medial del mete la estabilidad del pie durante la fase de apoyo
pie y por la incompetencia del escafoides como y genera un exceso de carga sobre el borde medial
parte del acetabulum pedis. La articulación cal- del pie. La incompetencia de los músculos flexores
cáneo-cuboidea se subluxa y el cuboides se posi- plantares para generar un momento interno en
ciona supero y lateral al calcáneo. Esta posición flexión plantar durante el tercer balancín se ve
genera un momento externo valguizante a nivel aún más comprometida porque tanto el valgo de
del tobillo y, puesto que los pacientes se encuen- antepié como la torsión tibial externa reducen el
tran en edad de crecimiento, el estrés generado brazo de palanca de este grupo muscular.
Alteraciones del pie y tobillo en la parálisis cerebral infantil 175

35
30
25
20
15 Pre-op
Post-op
10
5
0
Retropié Antepié Antepié Retropié Antepié Antepié Retropié Antepié Aducción
Sagital Sagital respecto Coronal Coronal respecto Transverso Transverso antepié
tibia tibia respecto
Sagital Coronal tibia

FIGURA 5. Perfil de movimiento (MAP) de las variables cinemáticas obtenidas con el OFM de forma pre y post-
operatoria.

FIGURA 6. Disfunción del bra-


zo de palanca generado por
la deformidad del pie plano-
valgo. Al acortar el brazo de
palanca del pie y perder su ri-
gidez por el colapso medial, se
altera el par de fuerzas flexión
plantar/extensión de rodilla
con tendencia a la marcha en
triple flexión.

La deformidad en plano-valgo del pie pro- marcha agachada o en triple flexión(43), a la vez
duce un fenómeno de “disfunción del brazo que introduce un momento valguizante patológi-
de palanca” que se refiere a la alteración en la co a nivel de la rodilla (Fig. 6). El colapso medial
generación de momentos de fuerza durante la del pie contribuye, asimismo, a la marcha en tri-
marcha por la alteración anatómica en los seg- ple flexo porque condiciona la pérdida de rigidez
mentos óseos. Gage(42) define cuatro causas de del brazo de palanca normal y con ello disminuye
alteración del brazo de palanca: acortamiento la extensión de rodilla en la fase de apoyo.
del brazo, malrotación, pérdida de rigidez del La historia natural de la deformidad en plano-
brazo y pérdida de un fulcro estable. La torsión valgo del pie no está documentada. En general, a
tibial externa y la deformidad del pie acortan el la edad de 7 años, la posición del pie se estabiliza.
brazo de palanca sobre el que actúa el vector de En los pacientes más funcionales puede experi-
reacción del suelo. Esto disminuye el momento mentarse cierta corrección de la deformidad hasta
del par de fuerzas flexión plantar/extensión de esta edad en la medida en que la mejoría en el
rodilla, predisponiendo a los pacientes hacia una control motor estabilice el posicionamiento del
176 Á. Tatay Díaz

pie. Durante la infancia, la progresión de la de- requiere una liberación fraccionada a nivel de la
formidad tiende a ralentizarse hasta que, en algún unión músculo-tendinosa.
pico de crecimiento durante la pre-adolescencia, El alargamiento de la columna lateral me-
la gran mayoría de los pacientes experimentan un diante una osteotomía de adición a nivel del
empeoramiento de la situación clínica. calcáneo fue inicialmente descrita por Evans(45)
No existe hasta la fecha ninguna opción de para el manejo del pie plano-valgo idiopático. La
tratamiento preventivo de la deformidad al igual osteotomía se realiza entre las facetas anterior y
que tampoco existen datos objetivos en la lite- media del calcáneo(46) y, tras una distracción de
ratura acerca del impacto del uso de ortesis en entre 1,5-2 cm, se interpone un injerto tricortical
la evolución de la deformidad. En detrimento en el foco que puede, o no, ser fijado median-
del uso de las mismas existen partidarios de la te una placa o aguja de Kirschner (Fig. 7). En
necesidad de potenciar aquellos grupos muscu- mayores de 10 años, la osteotomía de adición
lares (en especial, tibial anterior y posterior) que puede realizarse a nivel de la articulación calcá-
ayudarían a controlar la deformidad frente a la neo-cuboidea. En cualquiera de sus variantes, la
atrofia que provoca el uso continuado de ortesis. osteotomía de alargamiento de calcáneo preserva
La corrección quirúrgica del pie plano-valgo la movilidad a nivel de la articulación subastraga-
se recomienda cuando la deformidad interfiere lina, por lo que sería de elección en pacientes con
con las funciones del pie como brazo de palanca una capacidad de ambulación razonable.
y base de soporte o se vuelve sintomático por la La artrodesis subastragalina permite, en pri-
hiperpresión a que se ve sometido el borde me- mer lugar, la restauración de la relación anatómi-
dial del pie y, en especial, la cabeza del astrágalo. ca entre astrágalo y calcáneo y, posteriormente
A pesar de que la deformidad puede aparecer su fusión en la posición corregida. Al eliminar la
en edades tempranas y cabría la posibilidad de movilidad de la articulación subastragalina, esta
considerar los beneficios de una cirugía precoz, técnica sería de elección en aquellos pacientes
Kadhim y cols.(44) apuntan en su estudio que la con menor demanda mecánica puesto que evita
edad a la que se realiza la cirugía es un factor pre- la sobrecarga que la fusión provoca en las articu-
dictor de recurrencia de la deformidad. Lo más laciones colindantes.
indicado, entonces, es esperar hasta la pre-ado- Tras la corrección del retropié se ha de evaluar
lescencia para plantear el tratamiento quirúrgico el posicionamiento y la estabilidad de los seg-
con la finalidad de mejorar la función de carga mentos más distales del pie. Si existe un exceso
del pie restaurando su equilibrio biomecánico. de movilidad en el plano sagital de la columna
La evaluación pre-operatoria del pie plano- medial, se recomienda realizar una osteotomía
valgo espástico ha de determinar claramente el de cierre plantar a nivel de la cuña medial o la
origen de cada uno de los componentes de la base del primer metatarsiano. Si la corrección
deformidad. Se descartará un valgo de tobillo del abducto de antepié es insuficiente, se puede
como origen del valgo a nivel del retropié y se asociar una plicatura del tendón tibial posterior o
establecerá el origen de la inestabilidad a nivel una artrodesis astrágalo-escafoidea(47,48). Kadhim
del mediopié, en ocasiones distal a la articulación y cols.(44) refieren un 11,54% de segundas cirugías
astrágalo-escafoidea. De forma secuencial se pro- para corregir recidivas, esta tasa aumenta hasta
cede a corregir cada uno de los componentes de el 25% en la población de tetrapléjicos espás-
la deformidad. En primer lugar, se corrigen las ticos. El procedimiento realizado en la mayor
contracturas a nivel de partes blandas. A nivel del parte de los casos fue una artrodesis astrágalo-
complejo gastrosóleo se procede en función de la escafoidea por lo que se hace especial hincapié en
necesidad de corrección, siguiendo el protocolo la adecuada valoración de la columna medial de
de la deformidad en equino. En ocasiones, existe forma intraoperatoria para evitar deformidades
también una contractura del peroneo corto que recurrentes.
Alteraciones del pie y tobillo en la parálisis cerebral infantil 177

A B

20 20
10 10
0 0
-10 -10
-20 -20
Inversión retropié Aducción antepié respecto tibia
C

FIGURA 7. A) La deformidad en plano-valgo se caracteriza por presentar un valgo de retropié, pronación de


mediopié y abducción y supinación de antepié con una columna lateral funcionalmente corta(4). B) La osteotomía
de alargamiento de columna lateral a través del cuello del calcáneo corrige el valgo, la abducción del antepié y
mejora la cobertura astrágalo-escafoidea.C) Representación de las deformidades a nivel del retropié y del antepié
de forma preoperatoria (azul claro) y postoperatoria (azul oscuro) según OFM.

La triple artrodesis se indica casi de forma ex- columna lateral es compleja debido a que, en
clusiva para deformidades muy severas en pacien- la gran mayoría de los casos, se realiza en un
tes con mínima o nula capacidad de ambulación. contexto de cirugía multinivel para mejorar la
El calcáneo se reduce, restableciendo su relación marcha en los pacientes con PCI. Sin embargo,
con el astrágalo, y se fija a través de la faceta ante- la gran mayoría de los estudios objetivan resul-
rior. Se artrodesa la articulación calcáneo-cuboidea tados óptimos(44,50,51) aun con diversos métodos
o bien se asocia una osteotomía de alargamiento de de evaluación.
la columna lateral a través de dicha articulación(49), Las revisiones de artrodesis subastragalina son
la inserción del injerto restablece el arco peroneo. más numerosas en la literatura y, de forma global,
El escafoides y el astrágalo recuperan su relación muestran un 70-90% de buenos resultados(52). En
anatómica mediante su reducción y posterior comparación con la técnica anterior ,Kadhim y
fusión, ocasionalmente se incluye además en la cols.(44) no objetivaron diferencias en cuanto a
fijación la articulación escafo-cuneana. los resultados, salvando un sesgo de selección en
cuanto a la asignación de la técnica quirúrgica en
Evaluación de los resultados función de la severidad de la deformidad.
La valoración de forma independiente de los Tenuta y cols.(53) muestran la existencia de
resultados de la osteotomía de alargamiento de cambios artrósicos degenerativos a largo plazo
178 Á. Tatay Díaz

tras la triple artrodesis en pacientes con defor- 11. Leardini A, Benedetii MG, Catani F, Simoncini L,
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AGRADECIMIENTOS
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Toda la iconografía de este capítulo ha sido A, Theologis T. Repeatability of a model for measu-
facilitada por Julie Stebbins y Tim Theologis, ring multi-segment foot kinematics in children. Gait
del Laboratorio de Análisis de Movimiento de Posture. 2006; 23: 401-10.
Oxford, Reino Unido. Agradecerles todo el in- 13. Stolze H, Kuhtz-Buschbeck JP, Mondwurf C, John
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terés que se han tomado en mi formación en el
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Cirugía músculo-esquelética 16
multinivel en parálisis cerebral
infantil
Ignacio Martínez Caballero, Ana Ramírez Barragán,
Sergio Lerma Lara, Teresa Martín Lorenzo

INTRODUCCIÓN La cirugía persigue la alineación funcional de


Los tratamientos que se aplican para ganar mo- las extremidades y es solo la parte inicial de un
vilidad en el paciente con parálisis cerebral infantil proceso en la que el ajuste ortésico y la rehabili-
pueden dejar de ser eficaces al llegar el brote de tación tutelada durante cerca de un año, permite
crecimiento puberal (Fig. 1). Antes y después de obtener en pacientes motivados con buen control
él, el hueso se moldea respondiendo a la fuerza que motor, los mejores resultados (Fig. 2).
ejercen los músculos predominantes y a la distri- Aunque menos frecuente en pacientes he-
bución de los vectores de reacción que durante la mipléjicos, también pueden darse en ellos los
carga genera el peso del cuerpo. Se producen al- requisitos de actuar a nivel óseo y muscular en
teraciones torsionales del fémur y tibia, que harán dos o más segmentos, por lo que el concepto de
que el músculo trabaje en peores condiciones en cirugía multinivel es asimismo aplicable(6).
la cadera, rodilla y tobillo. La función que como Enfocada a los trastornos de la marcha, el
brazo de palanca tiene el esqueleto para que el objetivo de la posición funcional para la bipedes-
músculo genere fuerza en la articulación, se ve tación en el pie, tobillo, rodilla y cadera, obliga a
alterada y su reparación debe ser parte del tra- actuar de manera similar en pacientes con deam-
tamiento(1-4). La capacidad de gatear disociando bulación precaria(8).
bien ambos lados o desplazarse yendo de rodi-
llas con el tronco erguido, da a los pacientes un ANTECEDENTES
pronóstico de deambulación favorable. Es en este Dos escenarios frecuentes, y que recibieron
grupo de afectados donde la cirugía a varios niveles el calificativo de síndromes, fueron definidos por
se podrá aplicar más frecuentemente. Rang para describir lo que ocurría tras las inter-
venciones en estos pacientes. El “síndrome del
DEFINICIÓN cumpleaños en el hospital”, que hacía mención
Es el tratamiento que corrige en dos o más a los frecuentes ingresos hospitalarios que por ci-
segmentos anatómicos la patología músculo- rugías ortopédicas requerían estos pacientes, y el
tendinosa y osteoarticular presente en los miem- “síndrome de la zambullida”. En este último se
bros inferiores que interfiere en la deambulación describía la secuencia de patrones de la marcha
del paciente con afectación bilateral espástica(4,5). que se observaba tras actuar a un solo nivel desde

PALABRAS CLAVE: Brazo de palanca óseo;


Musculatura biarticular; Matriz diagnóstica; Ajuste ortésico.

181
182 I. Martínez Caballero, A. Ramírez Barragán, S. Lerma Lara, T. Martín Lorenzo

Fisioterapia Cirugía músculo-esquelética


+ Toxina botulínica multinivel
+ Ortesis
Frecuencia relativa de

Yesos
tratamientos en PCI

+ Toxina botulínica FIGURA 1. Las terapias aplicadas


en los trastornos de deambulación
Yesos
se suceden de menor a mayor
+ Cirugía agresividad durante el crecimiento
en función de su eficacia. Los picos
de incidencia de realización de la
cirugía multinivel se alcanza en la
pubertad, mientras que la toxina
Cirugía partes blandas botulínica combinada con fisiotera-
± Reconstructiva cadera pia, ortesis y yesos de estiramiento
0 5 7,5 10 15 tiene un uso mayoritario en edades
Edad (años) más precoces. (Tomado de Bache.
Current Orthop. 2003)(1).

aparecía posteriormente, era abordado quirúrgi-


camente cerca de la pubertad con el alargamiento
de los isquiosurales sin tener en cuenta la función
que estos tienen como extensores de la cadera. Tras
esta última operación, el paciente caminaría con
las rodillas rectas pero por el predominio de los
flexores de cadera, lo haría con el tronco flexionado.
Norlin describió por primera vez, en 1985,
la realización en un solo acto quirúrgico del
tratamiento en cadera, rodilla, tobillo y pie en
pacientes dipléjicos(11).
Nene, en 1993, afianzó el concepto de la
cirugía multinivel en un solo “evento” (Single
Event Multilevel Surgery) y aportó como nove-
FIGURA 2. Corrección de una marcha agachada tras
la cirugía músculo-esquelética multinivel. Las gráficas dad, incluir como herramienta de evaluación de
del plano sagital de la pelvis descartaron la propues- resultados el “Physiological Cost Index”. Defini-
ta de tratamiento de alargar los isquiotibiales con la do por el resultado hallado tras dividir la dife-
que llegó al laboratorio de análisis del movimiento. rencia encontrada en la frecuencia cardíaca tras
La actuación sobre el psoas y la osteotomía extensora
distal de fémur con descenso de rótulas, restaurando 5 minutos de deambulación y la que existía en
el brazo de palanca distal, permite buenos resultados reposo, entre la velocidad empleada al caminar,
especialmente en pacientes GMFCS II. constituye un valor indirecto del gasto energético
realizado en la deambulación. La mejoría de este
índice apoyaba la realización de la cirugía(12).
distal a proximal y que asemejaba las posturas que Posteriormente, en esta misma década, la
se adoptan al sumergirse tirándose de cabeza(9,10). aplicación del análisis del movimiento para los
Primero, el equino inicial se trataba a temprana trastornos de la deambulación en la parálisis ce-
edad con el alargamiento del tendón de Aquiles, rebral infantil, se desarrolló en centros de análisis
lo que debilitaba el control que el sóleo ejerce en de la marcha de Estados Unidos e Inglaterra. Tres
la tibia para evitar su adelantamiento durante la cirujanos ortopédicos, Perry, Gage y Sutherland,
fase de apoyo unipodal. El flexo de rodillas que establecieron los principios de la evaluación cuan-
Cirugía músculo-esquelética multinivel en parálisis cerebral infantil 183

titativa de la deambulación en los tres planos del


espacio, y su aplicación en esta enfermedad(2,3). Vector
La valoración cuantitativa de cómo se ca- extensor 1
mina, gracias a la cinemática, y porqué se hace
así, a través de los estudios cinéticos y la elec- Fuerza
Vector en valgo 2
tromiografía (EMG) dinámica de superficie, extensor 2
dieron un análisis más preciso de los problemas
y una evaluación más objetiva de los resultados. Eje rodilla
Gracias a estos estudios se describió la repercu-
sión biomecánica de la anteversión femoral y la FIGURA 3. La longitud del brazo de palanca que
torsión tibial externa excesivas(2). Su corrección ofrece el pie al tobillo disminuye al desviarse en el
con el empleo de osteosíntesis estable es, desde eje del pie en el plano transversal. El vector resultante
condicionará menor vector extensor en la rodilla, al
hace más de 20 años, parte indispensable de la situarse detrás de ella. La torsión tibial externa o la
filosofía de la cirugía multinivel(1,2,5). abducción del mediopié con valgo de talón favorecen
así la marcha agachada(3).
CONCEPTOS CLAVE
Siempre que valoremos este tratamiento hay
que buscar: man éstas y el de la articulación tibiotalar,
t Corregir la limitación en el rango de mo- determina la longitud del brazo de palanca
vimiento actuando sobre la musculatura que ofrece el pie al tobillo, para generar po-
predominante o acortada, preferentemente tencia propulsora durante la flexión plantar(2).
localizada en su componente biarticular(1,12). Con el abducto del antepié o la torsión tibial
t Preservar la potencia muscular, ya de por sí externa, la distancia entre los puntos de inicio
debilitada en estos pacientes, al actuar en las y final de esta palanca ósea, disminuye y con
estructuras que envuelven las fibras de mús- ello decrecen los momentos de fuerza y la
culo estriado. potencia generadas desde el tobillo (Fig. 3).
El alargamiento de la unidad músculo-tendón t 6TBSDPNPmetodología una lista que dife-
acortada, también se consigue seccionando la rencie los problemas primarios, que son los
porción intramuscular del tendón. Esto faci- detectados en la exploración física, de los
lita su deslizamiento sin que exista solución problemas secundarios, causados indirec-
de continuidad. Su aplicación es común en el tamente por los anteriores, y de los tercia-
tibial posterior, mediante la técnica de Frost, rios, conocidos también como mecanismos
en el gracilis y en el semitendinoso. de compensación de ambos. Estos últimos,
t Respetar en lo posible la función propulsora aparecen para resolver los déficits encontrados
de gastrocnemios, psoas e isquiosurales. en las articulaciones distales y en el plano
t Restablecer la longitud del brazo de palanca sagital, con el exceso de movimiento en los
osteoarticular normal, corrigendo las altera- segmentos anatómicos proximales y en la vi-
ciones del plano transversal, frontal y sagital, sión frontal y transversal del paciente(3).
en pie, tibia y fémur. El análisis observacional por articulaciones
El ejemplo más usado para entender esta alte- y planos en las dos fases del ciclo de marcha,
ración biomecánica es la que ocurre en el pie la de apoyo y la oscilante, aporta una infor-
plano espástico. Para tener una propulsión mación descriptiva muy útil. Sin embargo, es
adecuada del tobillo, necesitamos que el pie con el análisis tridimendisional computari-
funcione como parte de una palanca que tiene zado como obtenemos la mejor información
su fulcro en las cabezas de los metatarsianos. gracias a la EMG dinámica de superficie, la
La distancia entre el centro del arco que for- cinemática y la cinética. La decisión de rea-
184 I. Martínez Caballero, A. Ramírez Barragán, S. Lerma Lara, T. Martín Lorenzo

FIGURA 4. La cirugía ósea restaura la alineación funcional de la extremidad y ayuda al músculo como generador
de fuerza en la articulación. Técnicas como la osteotomía desrotatoria tibia distal, la hemiepifisiodesis medial
para el valgo de tobillo, la endortesis en el seno del tarso, la artrodesis talonavicular o la osteotomía extensora
distal de fémur con descenso de rótulas tienen indicaciones precisas.

lizar la cirugía en psoas, isquiosurales, recto decisiones aportan la exploración física, los
anterior o la corrección del plano transversal estudios de imagen, la valoración funcional
óseo, se facilita con la comprensión de la in- de la marcha y el análisis del movimiento en
formación que aporta(13). los tres planos.
t %JTNJOVJSFMSJFTHPEFSFDJEJWBT5SBTFTUFUJQP Solo combinándolas se puede trazar la estra-
de cirugías, realizadas una vez ha madurado el tegia quirúrgica adecuadamente.
patrón de marcha a los 7 años, pueden existir 2. Preparación, información y educación del
recurrencias de las deformidades al persistir paciente y la familia.
la enfermedad de base en un esqueleto en 3. La cirugía, que con frecuencia llega a incluir 16
crecimiento. gestos quirúrgicos, debe ser realizada por dos
La espasticidad y el impacto que tiene en la cirujanos entrenados, con sus asistentes, para
marcha favorecen la reaparición de las al- optimizar los tiempos y resultados (Fig. 4).
teraciones torsionales y las contracturas in- 4. Cuidados peri-operatorios óptimos, incluyen-
tervenidas. Si se realizan por debajo de 10 do el manejo del dolor con anestesia epidural.
años, la posibilidad de tener que repetir las 5. Rehabilitación planificada y supervisada.
osteotomías desrotatorias es alta(12,14). 6. Prescripción y uso adecuado de ortesis.
La fisioterapia, el tratamiento de la hiperto- 7. Monitorización cercana de la recuperación
nía focal con toxina botulínica o global con funcional.
baclofeno y el uso de ortesis por el día o la no- 8. Análisis de resultados tras la cirugía, mediante
che siguen siendo necesarios. Es conveniente análisis del movimiento al año y evaluación
que éstas estén ajustadas biomecánicamente. funcional a los 24 meses.
Hay que colocar cerca del centro de la rodilla 9. Evaluar la retirada de material de osteosínte-
los vectores de reacción que existen durante sis y aprovecharlo para realizar otras cirugías,
la carga(2,12). habitualmente menores, que demanden en ese
momento los miembros inferiores del paciente.
FACTORES IMPLICADOS EN EL 10. Seguimiento hasta la madurez esquelética,
RESULTADO para detectar y tratar nuevas deformidades.
Graham, Thomason y Novacheck establecie-
ron los principales componentes que permitían TOMA DE DECISIONES
alcanzar los mejores resultados posibles(12): La cirugía músculo-esquelética multinivel ha
1. Planificación basada en la llamada “matriz de realizarse cuando el tratamiento conservador
diagnóstica”. Por ella se entiende el conjunto no ha sido suficiente para detener el progresivo
de información relevante que para la toma de empeoramiento en la autonomía y calidad de la
Cirugía músculo-esquelética multinivel en parálisis cerebral infantil 185

deambulación del paciente. El patrón de marcha


agachada en el que existe un flexo de rodillas,
caderas, talo de tobillo y alteración de la longi-
tud del brazo de palanca osteoarticular, es el más
susceptible de ser tratado así(15).
En la exploración física se recoge la discrepan-
cia de longitud entre lados y, por articulaciones,
el rango de movimiento, fuerza, espasticidad, y
control motor de sus grupos musculares junto con
el perfil rotacional del fémur y la tibia. La afecta-
ción de la musculatura biarticular ha de evaluarse FIGURA 5. Maniobra del ángulo poplíteo corregido.
con pruebas como la de Thomas, la de Duncan- El incremento de extensión de la rodilla mayor de 30º,
Ely, o la de Silfverskjöld. Además, recomendamos durante la maniobra del ángulo poplíteo tras anular
realizar la prueba del ángulo poplíteo corregido(16). la lordosis lumbar, indica la influencia del psoas en la
flexión de la rodilla. (Tomado de Novachek(16)).
Con ella demostramos que los isquiotibiales no
están cortos si mejoramos la extensión de la ro-
dilla más de 30° al estirarla desde la flexión de cos, es útil conocer que hay diferentes modos de
cadera ipsilateral, tras haber anulado la lordosis afrontarlos. Entre ellos están los siguientes:
lumbar con flexión forzada de la contralateral. En
estos casos es la disminución de longitud del psoas El abordaje en decúbito prono para la
la que genera una hiperlordosis con ascenso del resolución del perfil rotacional óseo
isquion. La tracción realizada desde craneal sobre Ésta es la posición preferida por muchos ciruja-
los isquiotibiales en la hiperloprdosis, es la que nos, ya que es en ella como se evalúa clínicamente
genera el flexo de rodilla(16) (Fig. 5). la anteversión femoral y la torsión tibial externa(3).
Relacionar toda esta información con el es- La osteotomía desrotatoria de fémur en esta
tudio de la deambulación por segmentos anató- posición además tiene tres ventajas. La primera
micos, planos del espacio y fases de apoyo y no es que el habitual colgajo en L del vasto lateral
apoyo del ciclo de marcha permite elaborar la se queda apartado al caer desde la parte poste-
lista de problemas a tratar(12,17). rior de la metáfisis femoral proximal, por lo que
Clasificar la deambulación por los patrones se separa mejor. La segunda es que el trocánter
de sagitales de Rodda en pacientes dipléjicos menor y la inserción del psoas se visualizan
y de Winter en hemipléjicos ayuda en la toma mejor al estar localizados posteriormente. La
de decisiones, pero ha de estar matizada por la tercera y última es que, tras la osteotomía inter-
exploración en los planos frontal y transversal(2). trocantérea, la corrección es más precisa y fácil
La descrita recientemente por Davis sí reco- girando en rotación externa el fragmento distal
ge la observación de otros planos, lo que hace con la rodilla en flexión de 90°(20).
recomendable su uso(18). La osteotomía desrotatoria de tibia se reali-
Decisiones basadas en la “matriz diagnóstica” za en su cara anterior con la rodilla flexionada
y el tratamiento que más frecuentemente reali- también a 90°, ya que permite estimar mejor la
zamos en nuestro centro vienen recogidos en las corrección del ángulo muslo-pie(3).
Tablas I-A, I-B, I-C y II(19). La necesidad de cambiar a supino al paciente
para realizar otras técnicas en la parte anterior
VARIANTES SOBRE LA CIRUGÍA implicaba prolongar el tiempo de quirófano, por
OSTEOARTICULAR HABITUAL lo que hemos optado por abandonarla.
Además del abordaje que de manera estándar Tanto la comprobación de la anteversión femo-
utilizamos para resolver los problemas ortopédi- ral como la desrotación de la tibia las realizamos
186 I. Martínez Caballero, A. Ramírez Barragán, S. Lerma Lara, T. Martín Lorenzo

TABLA I-A. Decisiones en el plano sagital (azul oscuro: izquierda; azul claro: derecha; gris: normalidad).
Plano Laboratorio
sagital Exploración física Movimiento Decisión a valorar
Pelvis Thomas + - Antepulsión marcada y doble joroba. - Tenotomía psoas
intrapélvico y fibras
30
Basculación pélvica
Ant
blancas recto proximal.

20

Ángulo [grados]
10

Post
-10
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]

Ángulo poplíteo - Retropulsión en todo el ciclo de marcha o - Alargamiento de


superior a 50° que solo durante el no apoyo. isquiotibiales y bíceps
no mejora tras anular crural.
lordosis lumbar 30
Basculación pélvica
Ant
25

20

15
Ángulo [grados]

10

-5
Post
-10
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]

Cadera Thomas + - Déficit de extensión después de apoyo - Tenotomía psoas


medio. intrapélvico y fibras
blancas de recto
Flexión-Extensión cadera
proximal.
Flex
70
60
50
40
Ángulo [grados]

30
20
10
0
-10
Ext
-20
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] .../...

con la cadera y rodilla flexionadas a 90°, mediante Para evitarlos acortar el fémur, permite un alarga-
las rotaciones de la cadera y el ángulo muslo-pie. miento indirecto de las partes blandas posteriores.
Para disminuir la insuficiencia muscular y el
La corrección de flexos severos de rodilla exceso de deformidad en recurvatum en la zona
(Fig. 6) distal de fémur, preferimos corregir en dos tiem-
El riesgo de lesión neuro-vascular por estira- pos quirúrgicos. El primero mejora el flexo dis-
miento, en las correcciones de flexos de rodilla su- minuyendo la lordosis lumbar, con la tenotomía
periores a 30°-40°, es mayor en la corrección aguda. de psoas intrapélvico y de las fibras blancas del
Cirugía músculo-esquelética multinivel en parálisis cerebral infantil 187

TABLA I-A. (Continuación) Decisiones en el plano sagital.


Plano Laboratorio
sagital Exploración física Movimiento Decisión a valorar
Rodilla Flexo fijo de rodilla - Poco rango de movimiento en flexión. - Osteotomía extensora
>10° distal de fémur.
Flexión-Extensión rodilla
Flex
- Descenso de rótula si:
75 · Patela alta
60 · Insuficiencia
extensora > 10°

Ángulo [grados]
45
· Osteotomía
30
extensora
15
- Capsulotomía
0
Ext
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]

- No retropulsión de pelvis en todo el ciclo.


- Si retropulsión pelvis en todo el ciclo o - Alargamiento de
solo en fase oscilante. isquiotibiales y bíceps
crural y osteotomía
extensora distal de
fémur.
Ángulo poplíteo - Flexo en apoyo medio. - Tenotomía psoas
mejorado tras intrapélvico y fibras
corregir lordosis blancas recto proximal.
Ángulo poplíteo no - Déficit de extensión en contacto inicial. - Alargamiento gracilis,
mejorado tras corregir - Flexo en apoyo medio. ± semimembranoso, ±
lordosis semitendinoso (valorar
bíceps).
Duncan-Ely + - Pico de flexión en fase oscilante - Transferencia distal
descendido o retrasado +. de recto anterior en
GMFCS II.
- Doble joroba (espasticidad). - Resección distal
Flexión-Extensión rodilla de recto en niveles
70 Flex GMFCS III, IV o II, si el
60
EMG no se activa solo
50
40
en no apoyo.
- Alargamiento
Ángulo [grados]

30
20 “intramuscular” recto
10
anterior.
0
-10
Ext
-20
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]

- EMG de recto anterior con actividad en no


apoyo.

rRAC

.../...
188 I. Martínez Caballero, A. Ramírez Barragán, S. Lerma Lara, T. Martín Lorenzo

TABLA I-A. (Continuación) Decisiones en el plano sagital.


Plano Laboratorio
sagital Exploración física Movimiento Decisión a valorar
Rodilla Recurvatum - Hiperextensión en apoyo medio. - Ajuste ortesis y
(Silfverskjöd ¿? calzado con tacón
Flexión-Extensión rodilla
Duncan-Ely ¿?) 70 Flex
trapezoidal.
60 - Baumann.
50 - Cirugía recto anterior.
40
- Valorar hiperlordosis y

Ángulo [grados]
30
20
tronco.
10
0
-10
Ext
-20
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]

Tobillo Equino - Doble joroba. - Baumann.


Silfverskjöld + - Flexión plantar de tobillo. - Strayer.
Flexión Dorsi-Plantar tobillo
30
Dors
20

10
Ángulo [grados]

-10

-20
Plant
-30
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]

Equino - Flexión plantar de tobillo con poco rango - Baumann + fascia de


Silfverskjöld – de movimiento. sóleo.
- Valorar alargamiento
Flexión Dorsi-Plantar tobillo
30 Dors
de Aquiles con
20 inmovilización en
10 equino 2 semanas
0 y pasar a neutro
Ángulo [grados]

-10 después.
-20
-30
-40
-50 Plant
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]

recto anterior. Luego, y dentro de este mismo con la colocación de un yeso inguinopédico sin
tiempo quirúrgico, desde incisiones mediales y que se fuerce el estiramiento. A los dos días se
laterales en la rodilla se alargan los isquiotibiales inician unos cambios de yeso con estiramiento
y bíceps femoral, se desinsertan los gemelos en gradual que se repiten 2-3 días con el paciente
los cóndilos femorales y se completa con la capsu- sedado. Al tercer o cuarto cambio, los últimos
lotomía posterior. Hay que descartar previamente 20° de flexo se corregirán con el segundo tiempo
la subluxación posterior de rodilla, porque estos quirúrgico, consistente en la osteotomía distal
gestos la empeorarían. La primera cirugía acaba de fémur en la que la necesidad de acortar para
Cirugía músculo-esquelética multinivel en parálisis cerebral infantil 189

TABLA I-B. Decisiones en el plano transversal (azul oscuro: izquierda; azul claro: derecha; gris: normalidad).
Plano Laboratorio
transversal Exploración física Movimiento Decisión a valorar
Pelvis Rotación externa de - Rotación externa en apoyo flexión - Alargamiento flexores
hemi-pelvis (causas: plantar en contacto inicial. plantares.
equino ipsilateral, - Rotación externa con aumento de - Osteotomía desrotatoria
anteversión femoral rotación interna fémur ipsilateral. si anteversión
contralateral, - Patrón de salto asimétrico. aumentada ipsilateral.
discrepancia o seudo- - Corrección de salto
discrepancia de 30
Rotación pélvica
(equino ± flexo de rodilla
Dors
longitud-lado largo 20
y cadera).
ipsilateral).
Ángulo [grados] 10

-10

-20
Plant
-30
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]

Rotación interna de - Rotación interna hemipelvis con - Tentomía aductor largo.


hemi-pelvis (contractura aumento de aducción ipsilateral. - Osteotomía desrotatoria
aductores, anteversión - Rotación fémur contralateral. si anteversión
contralateral, - Patrón de marcha agachada aumentada contralateral.
discrepancia o seudo- asimétrico ipsilateral. - Corrección marcha
discrepancia de agachada.
longitud-lado corto)
Fémur Anteversión femoral 40° - Rotación interna fémur aumentada. - Osteotomía desrotatoria.
Retroversión - Rotación externa aumentada. - Osteotomía desrotatoria.
Tibia Torsión tibial interna - Intratorsión en gráficas de rodilla. - Osteotomía desrotatoria
si tropiezos.
Torsión tibial externa - Extratorsión en gráficas de rodilla. - Osteotomía desrotatoria,
20° si tropiezos o rodilla en
flexión asociada.
Tobillo-pie Intratorsión por pie - Flexión plantar tobillo e intratorsión. - Cirugía flexores
equino y equino varo - EMG de tibial anterior y valorar plantares + Frost +
tibial posterior. hemitransplante tibial
anterior + retensado
tibial posterior.
Extratorsión por valgo - Extratorsión frecuente en tibia y pie. - Osteotomía de Mosca,
talón, plano y abducto - Asociación con patrón marcha endortesis, en seno
antepié agachada. de tarso, descenso de
primer radio.
Progresión pie
20
Intr
10

0
Ángulo [grados]

-10

-20

-30

-40

-50 Extr
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]
190 I. Martínez Caballero, A. Ramírez Barragán, S. Lerma Lara, T. Martín Lorenzo

TABLA I-C. Decisiones en el plano frontal (azul oscuro: izquierda; azul claro: derecha; gris: normalidad).
Plano Laboratorio
frontal Exploración física Movimiento Decisión a valorar
Pelvis Oblicuidad pélvica - Gráfica con lados a diferente altura. - Tratamiento de escoliosis.
(causas suprapélvicas/ - En lado ascendido correccion de
infrapélvicas) 20
Oblicuidad pélvica
subluxación cadera o tenotomía
Arriba
15 aductores.
Discrepancia o 10 - En lado descendido tenotomía
seudo-discrepancia de 5 abductores.

Ángulo [grados]
longitud. 0 - Corregir discrepancia de longitud
-5 (alza, cirugía).
-10

-15
Abajo
-20
0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%]

Cadera Contractura abductores - Gráfica en abducción fija. - Liberación tensor fascia lata (Ober +).
- Si abducción en fase oscilante, - Corregir patrón de salto.
Discrepancia o mecanismo de compensación. - Alza en lado corto.
seudo-discrepancia de - Ver si patrón de salto en lado largo. - Corregir disminución de altura
longitud. del pie respecto al suelo en fase
oscilante (equino, flexo de rodilla
en extensión).

Contractura aductores - Gráficas add. fijas en lado corto. - Tenotomía aductor.


- Ver patrón de marcha agachada - Corregir patrón de marcha
en lado corto. agachada.
Rodilla Varo//valgo - Seudo-valgo si rotación interna - Corrección de anomalías reales
muy aumentada en fémur y con hemi-episiodesis medial en
Seudo-valgo torsión tibial externa en rodilla, valgo y lateral en varo en fémur
con gráficas de varo-valgo distal o tibia proximal.
normales. Si fisis de crecimiento.
Si no hay fisis, osteotomías.
Seudo-varo - Seudo-varo si gráfica de rotación - Fisioterapia de contracturas
externa de fémur y torsión tibial o corrección de anomalías
interna de tibia. torsionales.

FIGURA 6. En la corrección de los flexos rígidos de rodilla, hacerlo en dos tiempos quirúrgicos evita el daño
neurovascular. El primero nos acerca a los 30º con la liberación de flexores de cadera, de isquiosurales, de cap-
sulotomía y posteriormente de yesos seriados. El segundo, de cirugía ósea con acortamiento, permite alcanzar
la extensión completa. Corregir el plano transversal solo es posible con la cirugía ósea.
Cirugía músculo-esquelética multinivel en parálisis cerebral infantil 191

TABLA II. Técnicas comunes.


Cirugía músculo-
esquelética multinivel
(Técnicas habituales) Cirugía de partes blandas Cirugía osteo-articular
Pelvis - Tenotomía de psoas intrapélvico. - Dega si trirradiado y cadera reductible.
- Tenotomía parcial de recto anterior. - Ganz si no trirradiado y cadera
reductible.
- Shelf vs. Chiari si no reductible.
Fémur proximal - Tenotomía de aductor largo - Osteotomía intertrocantéreas: varizante
percutánea. ± desrotatoria.
- Osteotomía desrotatoria.
Fémur diafisario - Osteotomía desrotatoria diafisaria
(enclavado bloqueado vs. elástico en
torre Eiffel).
Rodilla - Alargamiento de isquiotibiales, - Osteotomía desrotatoria.
bíceps crural. - Osteotomía extensora ± desrotatoria.
- Transferencia de recto anterior a - Descenso de rótula.
flexores de rodilla.
- Resección distal de recto anterior
- Alargamiento “intramuscular” recto
anterior.
- Capsulotomía
Tibia - Osteotomía desrotatoria de tibia.
Tobillo-Pie - Baumann. - Osteotomía desrotatoria tibia distal.
- Strayer/Vulpius. - Hemiepifisiodesis medial maléolo
- Alargamiento de Aquiles. interno.
- Alargamiento tendinoso porción
intramuscular (Frost).
- Alargamiento tendón peroneo
lateral corto porción intramuscular.
- Hemitransposición tibial anterior a
tercera cuña.
Pie - Fasciotomía plantar. - Endortesis seno del tarso.
- Tenotomía abductor primer dedo. - Osteotomía de Mosca en calcáneo.
- Osteotomía dorsal de adición de
primera cuña.
- Osteotomía de sustracción de primer
metatarsiano de base plantar.
- Artrodesis talonavicular.
- Triple artrodesis.
- Artrodesis primera metatarso falángica
en dorsiflexión.

evitar lesiones neuro-vasculares y la deformidad debe considerarse. En este sentido con el abor-
distal femoral en recurvatum es menor. daje posterior en decúbito prono, es fácil des-
rotar, varizar e incluso extender la cadera 15° a
La localización de la osteotomía en fémur nivel intertrocantéreo. Con este último gesto se
y tibia para la desrotación corrige la inclinación anterior de la pelvis, uno
En el nivel proximal femoral, la ventaja de de los problemas más difíciles de resolver hasta
combinar varización, desrotación y extensión ahora(24-26).
192 I. Martínez Caballero, A. Ramírez Barragán, S. Lerma Lara, T. Martín Lorenzo

La mayor duración y sangrado de la cirugía, La aplicación del principio del crecimiento


junto con la bursitis trocantérea y Trendelenburg guiado para la extensión de la rodilla
asociado a la protrusión del implante, son in- Stevens y Graham han recomendado la colo-
convenientes con respecto a la osteotomía distal cación de las placas en ocho, en la parte anterior
femoral. de la rodilla, para corregir el flexo de la misma
El nivel diafisario tiene la ventaja de la menor cuando hay fisis de crecimiento en el fémur dis-
incisión si se utilizan dispositivos endomedulares. tal(12,23).
Los clavos bloqueados que entran a través del Más eficaz en edades por debajo de los 9 años,
trocánter mayor, o los clavos elásticos con mon- los problemas que presenta son el dolor asociado
taje en torre Eiffel en pacientes no adolescentes a la protrusión de los tornillos, la variabilidad en
son síntesis habituales(21). cuanto a resultados y no actuar en la corrección
Usamos más el nivel metafisario distal, por del plano transversal.
la sencillez del abordaje, el menor sangrado y la
ventaja de extender y desrotar la rodilla simultá- TIEMPOS DE QUIRÓFANO Y
neamente. El principal inconveniente es el riesgo SECUENCIAS DE GESTOS QUIRÚGICOS
de neuroapraxia del nervio ciático, mayor en La realización por dos cirujanos con dos
desrotaciones superiores a los 40° y corrección ayudantes, de 16 procedimientos quirúrgicos,
de flexos severos. requiere un esfuerzo de planificación y coordi-
La osteosíntesis se realiza con placas distales nación(2,12).
femorales de bloqueo que actúan como fijador En lo posible, los equipos que participan en
interno. Rara vez, si se han cerrado las fisis, se quirófano necesitan estar constituidos por los
pueden colocar clavos endomedulares bloqueados mismos integrantes, para que los automatis-
retrógrados. mos de los gestos quirúrgicos adquiridos con
La tibia a nivel diafisario, para usar el en- la práctica, acorten la duración de la cirugía. El
clavamiento anterógrado bloqueado, también adiestramiento de los instrumentistas y técnicos
necesita que el paciente haya alcanzado la ma- de rayos es importante para disminuir los tiem-
durez esquelética. pos de isquemia, que tienden a ser prolongados.
La opción del enclavado elástico en torre La estrategia seguida en nuestro centro se
Eiffel, al igual que en el fémur, es defendida por basa en dos aspectos importantes:
Theologis, aduciendo una menor morbilidad y Primero, el beneficio que sobre la extensión
sangrado(21). de rodilla consigue la cirugía en el psoas y el
El uso de placas en cara medial, a pesar del recto anterior en su nivel proximal y, segundo,
riesgo de mayor infección, es defendido por al- hacer que la necesidad de isquemia sea lo más
gunos autores(3). breve posible.
La tibia a nivel distal se desrota habitualmente Tomando como ejemplo la cirugía de la
sin necesidad de osteotomizar el peroné y, para marcha agachada con flexos rígidos de rodilla,
su estabilización, las placas distales de radio con y alteraciones del brazo de palanca óseo en tibia
forma de T constituyen nuestro medio de osteo- y pies, la secuencia convencional de los gestos
síntesis preferido(12). quirúrgicos queda agrupada en tres tiempos.
En pacientes por debajo de 10 años, preferi-
mos la osteotomía percutánea distal de tibia. En Primer tiempo
ella la estabilidad depende de un yeso suropédico t 5FOPUPNÓBJOUSBQÏMWJDBEFQTPBTZTFDDJØOEF
en el que la rotación es controlada por una aguja fibras blancas de recto anterior proximal, para
de Kirschner insertada horizontalmente sobre la mejorar la extensión de la rodilla.
metáfisis proximal de la tibia e incluida en dicho t 5FOPUPNÓBQFSDVUÈOFBEFBEVDUPSFT TJGVFTF
yeso(22). necesario.
Cirugía músculo-esquelética multinivel en parálisis cerebral infantil 193

t 3FTFDDJØOEJTUBMEFSFDUPBOUFSJPS
t Preparación del descenso de rótula con la tu-
nelización dentro de ella, de un hilo especial
(Fibertape®) que se usará como material para
el cerclaje de descarga. Desinserción distal de
tendón y sutura con Vicryl® de sus márgenes
medial y lateral para su tracción. Pasar ambas
suturas por unos orificios distales a la tube-
rosidad tibial y su fisis, permite dejarlas listas
para ser anudadas más adelante.
FIGURA 7. La utilización de inmovilizadores de rodilla
Segundo tiempo con yesos suropédicos y medidas para aumentar la
t #BKPJTRVFNJBTFSFBMJ[BMBosteotomía distal abducción de las caderas, es común tras la cirugía.
de fémur. Una vez conseguida la alineación
correcta y fijada con los primeros tornillos
de la placa, el otro cirujano con su ayudante prepararlo para el largo tiempo de rehabilitación
empieza la osteotomía desrotatoria de tibia que se espera.
distal de manera simultánea. Contactar con otros enfermos y familias que
t -BBDUVBDJØOQPTUFSJPSBOUFFMQJFQMBOPDPO han pasado por lo mismo y escuchar su testimo-
la osteotomía de alargamiento del cuello del nio es una opción que se puede ofrecer antes de
calcáneo, más técnicas de flexión plantar del la intervención.
primer radio o la artrodesis talonavicular, si la Optimizar el estado físico, disminuyendo en
deformidad es rígida, mejora el arco plantar lo posible el sobrepeso y fortaleciendo las ex-
y el valgo del retropié. tremidades superiores e inferiores, es parte del
t $JFSSFQBSDJBMPUPUBMEFIFSJEBT trabajo pre-operatorio.
Los días previos de la cirugía es necesario con-
Tercer tiempo tar con los inmovilizadores de rodilla, así como
t 4FSFUJSBMBJTRVFNJB TFDPNQMFUBFMDJFSSFEF comprobar la disponibilidad de los implantes
heridas y se baja la rótula anudando los hilos que se van a utilizar, y realizar la petición de las
de Vicryl® y Fibertape®. unidades de concentrados de hematíes por si se
t $PMPDBDJØOEFZFTPTTVSPQÏEJDPT BMNPIBEJ- necesita transfundir.
llados en el talón e inmovilizadores de rodilla El día de la cirugía, antes de empezar, estando
(Fig. 7). En función de la capacidad de comu- presentes cirujanos, instrumentista y anestesista, el
nicación del paciente y de la cirugía realizada, recordatorio en voz alta de todos los pasos, ayuda
se hace una ventana en el talón o se abre el yeso. a mejorar los tiempos de quirófano. Tras la co-
locación del catéter epidural y el sondaje vesical,
MANEJO PERIOPERATORIO explorar dormido al paciente permitirá detectar
Necesitamos asegurarnos de que la familia cambios en la rigidez de las deformidades y, por
comprende las razones y metas que tiene la ci- tanto, re-evaluar algunas indicaciones. Los cambios
rugía, en qué consiste y sus estadios de recupe- en las mismas serán comentados a la familia, que
ración. previamente ha sido advertida de esa posibilidad.
La voluntad de colaboración del paciente, si Tras la cirugía, habitualmente se colocan so-
su nivel cognitivo lo permite, es crítica para un bre el paciente inmovilizadores de rodilla con
buen resultado. En ocasiones, especialistas en psi- yesos suropédicos.
cología ligados al equipo multidisciplinar, pue- El eficaz manejo del dolor a cargo del Servicio
den valorar la idoneidad del enfermo escogido y de anestesia se realiza el primer día en la Unidad
194 I. Martínez Caballero, A. Ramírez Barragán, S. Lerma Lara, T. Martín Lorenzo

de reanimación post-quirúrgica, y luego en la En pacientes dipléjicos, en los que la marcha


planta hasta el tercer día post-operatorio. El uso agachada es parte de su historia natural, el obje-
del catéter epidural libera de la necesidad de usar tivo es preparar el talón para el contacto inicial,
opioides, puede combinarse con analgesia intra- evitar el adelantamiento de la tibia en la fase de
venosa, anti-inflamatorios orales y disminuye la apoyo unipodal y obtener una altura adecuada
incidencia de trombosis. El diazepam permite del pie con respecto al suelo. La alineación de la
mejorar las molestias que por la noche desenca- articulación subtalar en neutro y un buen arco
denan habitualmente pequeñas mioclonías. plantar evitan que la flexión plantar del astrágalo
Pasadas 48 horas, tras quitar los redones, se arrastre la tibia hacia delante y hacia medial(3).
puede flexionar la articulación de la rodilla hasta Las ortesis de reacción con la posibilidad
los 20-30° dos veces al día. de utilizar el calzado como parte de los ajustes
Están protocolizadas la profilaxis antibiótica posteriores, permite controlar el adelantamien-
durante dos o tres días y la de la trombosis en to de la tibia en la fase de apoyo. Las de apoyo
adolescentes hasta la carga. exclusivo anterior no controlan el retropié, pero
El alta hospitalaria se da al cuarto día o quin- los calzados con ajuste abatible y regulable en el
to día post-cirugía para ingresar de nuevo al mes talón han permitido resolver el problema. Los
para empezar la rehabilitación. Al inicio de este técnicos de ortopedia que trabajan a nuestro lado
ingreso, con el paciente sedado, se realiza la mo- han desarrollado un sistema que cumple los re-
vilización de la rodilla y se cambia el yeso. La quisitos que buscábamos. En una sola pieza, han
toma de moldes de ortesis tobillo-pie se realiza integrado la ortesis anterior y el calzado mencio-
antes de poner el nuevo yeso. El posicionamiento nado, añadiendo una suela rígida para solucionar
correcto del tobillo, talón y medio-antepié en el problema que la excesiva flexibilidad de la suela
él, optimizará la posición de la rodilla al cargar. en la parte anterior de la ortesis proporcionaba.
A las dos semanas, las ortesis tobillo-pie y el Así hemos corregido el despegue precoz del talón
calzado adecuado deben estar listos para sustituir con adelantamiento de la tibia en el apoyo medio,
al yeso. Su ajuste a los objetivos para los que y la posterior progresiva deformidad en talo de
han sido prescritos puede necesitar un periodo la ortesis de reacción que veíamos antes. Como
de dos días. requisito para usarlas, el mediopié y antepié junto
con el tobillo deben estar bien corregidos.
REHABILITACIÓN Y ORTESIS El papel de ajuste de la ortesis a través de
Tras la realineación funcional de las extremi- la suela del zapato ha sido descrito por Owen,
dades inferiores, los estadios del proceso de reha- Meadows y Bowers. El tacón duro y trapezoidal
bilitación, explicados en el capítulo correspon- para el recurvatum, y la barra metatarsal o el alza
diente, buscan ganar rango de movilidad primero en el lado contralateral para los flexos flexibles de
y fuerza después en los músculos predominan- rodilla son ejemplos de la influencia que desde el
temente débiles, como los extensores de cadera, tobillo y pie ejercemos en la rodilla(24) (Fig. 8).
rodilla y sóleo. Se debe potenciar la flexión activa Aunque con menor efecto, estos ajustes en
de cadera como propulsor de la fase oscilante. la posición de la rodilla desde el calzado tam-
La bipedestación comienza al mes de la ci- bién se pueden conseguir en los planos frontal
rugía, con el afianzamiento de una postura co- y transversal(24).
rrecta con los inmovilizadores y los nuevos yesos
suropédicos. COMPLICACIONES
Una vez arreglados en la cirugía los problemas Los riesgos derivados de cada uno de los ges-
del plano transversal y frontal, las ortesis cuidan tos ortopédicos quirúrgicos pueden tener un im-
de la función que el tobillo y el pie tienen en el pacto mayor en este tipo de pacientes, ya que la
plano sagital(3,15). respuesta al dolor, el trofismo óseo, la debilidad
Cirugía músculo-esquelética multinivel en parálisis cerebral infantil 195

oscilante desde posterior evita lesiones de las


estructuras neuro-vasculares. Asimismo, fijar
la presión adecuada del manguito de isquemia
con la menor duración posible y remodelar
con gubia o sierra el pico posterior del frag-
mento distal con la rodilla en flexión consti-
tuyen otras medidas a tomar.
t -BQPTJCJMJEBEEFretraso de consolidación,
seudoartrosis y consolidación viciosa de la
osteotomía. Con las nuevas placas que com-
binan la versatilidad en la corrección de los
fijadores internos, con la estabilidad que
aportan el uso de tornillos de bloqueo y de
compresión, todas estas complicaciones son
FIGURA 8. Ejemplo de ajuste ortésico de recurvatum menos frecuentes.
y flexo de rodilla contralaterales. Añadiendo el tacón t -BEJëDVMUBEFOFMNBOFKPEFMBespasticidad
trapezoidal al sistema ortesis de reacción-calzado en el global, la aparición de distonías que pasaron
zapato derecho, se corrigieron ambas deformidades. desapercibidas y los problemas derivados de
la ausencia del control motor. La persistencia
muscular y el control motor selectivo son con- de los déficits y problemas asociados a la lesión
dicionantes del resultado. neurológica altera los resultados que una bue-
El mejor tratamiento es la prevención, y para na alineación de las extremidades inferiores
ello hay que conocer varios puntos críticos ha- debe conseguir. El apoyo multidisciplinar con
bituales: las especialidades de neurología, neurocirugía
t -BQPTJCJMJEBEEFlesionar el nervio femoro- y nuevas técnicas de neuro-rehabilitación ayu-
cutáneo o el nervio crural y los vasos adya- dan a manejar estas difíciles situaciones.
centes al tendón del psoas a nivel de la pelvis. t -Bdebilidad asociada a los alargamientos
Tener sangre cruzada preparada, usar instru- músculo-tendinosos. El alargamiento en los
mentos sin punta y disección roma, entrar isquiotibiales y bíceps crural predisponen a la
a nivel del sartorio y estar pegado al hueso lordosis lumbar por su debilitamiento como
pélvico durante la disección del tendón son extensores de cadera. La tenotomía del psoas
nuestras recomendaciones habituales(2). en el trocánter menor puede suponer incapa-
t -BQPTJCJMJEBEEFMBneuroapraxia del nervio cidad para subir bordillos y el alargamiento
ciático. Relacionada con la presión del man- de Aquiles lleva al flexo de rodilla por debi-
guito de isquemia, y a nivel distal femoral con litamiento del sóleo.
la tracción de los separadores, la desrotación
de más de 40° o la protrusión del pico pos- MEDICIÓN DE RESULTADOS
terior del fémur distal sobre el nervio. Tiene Tras 25 años de las recomendaciones realiza-
una recuperación lenta(12). das por Goldberg para evaluar los resultados de
Además del déficit motor y sensitivo, la apa- los tratamientos en parálisis cerebral infantil, su
rición de un dolor neuropático condiciona vigencia permanece. La combinación de crite-
la rapidez de la recuperación. Su detección y rios científico-técnicos, funcionales y de grado
tratamiento precoz en la unidad del dolor es de satisfacción siguen siendo la estrategia más
necesaria. aconsejable de valoración(25).
Mantener en flexión la rodilla mientras se En cuanto a los primeros, aunque la explo-
hacen los cortes en el fémur y dirigir la sierra ración en la camilla revele pronto mejoría en
196 I. Martínez Caballero, A. Ramírez Barragán, S. Lerma Lara, T. Martín Lorenzo

el rango de movimiento y en la alineación de fisioterapia que requiere esta técnica neuro-qui-


las extremidades, los cambios en la deambula- rúrgica, si las alteraciones ortopédicas son impor-
ción tardan más en aparecer. El fortalecimiento tantes, es una opción razonable realizar primero
muscular y la educación de un nuevo patrón de la cirugía ortopédica y luego, simultáneamente a
marcha necesitan de tiempo y es en torno al año la retirada de los implantes, la rizotomía.
cuando, de manera objetiva, los datos del análisis El empleo de la bomba de baclofeno intrate-
del movimiento pueden cuantificar la mejoría. cal, aunque menos frecuente en pacientes deam-
Para ello se usan índices como el GDI (Gait De- bulantes, se aplica a niveles GMFCS III o en II
viation Index), que mezclan parámetros espacio con mal control motor selectivo. La colocación
temporales y valores cinemáticos para describir del implante primero, permitirá manejar el do-
con un solo número cómo se aproxima el pacien- lor y la espasticidad, si la cirugía multinivel es
te a la marcha normal(26). necesaria después.
Los cambios funcionales, más presentes a Las decisiones en cuanto a la indicación y pre-
los 24 meses de la cirugía, se registran mediante paración del calendario posterior de programas
la puntuación que ofrecen en escalas como la de fisioterapia intensiva, se adoptan de manera
GMFM 66, las escalas FMS (Functional Mobility conjunta desde el equipo multidisciplinar que
Scale) o FAQ (Functional Ambulatory Question- lleve esta patología en el centro hospitalario(2).
naire). El nivel GMFCS después de esta cirugía
puede cambiar, aunque en general no es frecuen- La cirugía en niveles GMFCS IV
te, como ocurre en todos los tratamientos usados El beneficio que tiene para la bipedestación
en parálisis cerebral infantil(5,12). y transferencias desde la silla de ruedas la alinea-
Para la medición de la satisfacción, ante la au- ción funcional del pie, tobillo, rodilla y cadera, es
sencia de una herramienta validada, utilizamos un aplicable a pacientes con niveles IV. Aceptando
cuestionario que informa sobre aspectos funcio- que la meta no es caminar, sino facilitar la bi-
nales y de manera semicuantitativa los evalúa(19). pedestación asistida, los padres también entien-
den la necesidad de la cirugía. Solo así se puede
CONTROVERSIAS conseguir la posición plantígrada del pie, con la
En una patología en la que la normalidad no rodilla y cadera en extensión.
se puede alcanzar al actuar sobre la consecuencia Apoyándose en la falta de control motor de
de la lesión y no sobre la lesión en sí, la contro- los pacientes más afectados, Graham y Solber no
versia es comprensible. Presentamos algunos de recomiendan la realización de estas cirugías(16).
los debates existentes relacionados en torno a la Sin embargo, la alternativa de no corregir la pos-
cirugía multinivel. tura en bipedestación implica su empeoramiento
gradual en muchos casos, por lo que, aunque
El manejo global de la espasticidad y la solo sea para facilitar la labor de los cuidadores,
cirugía multinivel se debe considerar(12).
Para la disminución global del tono muscular Si existe un control de tronco que permita
se pueden emplear la rizotomía dorsal suprase- estar sentado sin apoyo en manos, ofrecemos a
lectiva y el baclofeno intratecal. La primera téc- los padres la posibilidad de la corrección de todas
nica se emplea en pacientes con nivel funcional las deformidades rígidas en un solo acto.
GMFCS II, en torno a los 6-8 años, con gran
espasticidad, sin distonías, buen control motor Uso del análisis tridimensional
selectivo y de tronco. Es después, en torno a la Parte de las indicaciones incluidas en el pro-
pubertad, cuando de existir alteraciones esque- grama de la cirugía multinivel se aprecian indu-
léticas o contracturas fijas se realiza la cirugía dablemente mejor con las gráficas que ofrece el
ortopédica. Como alternativa, debido a la extensa análisis tridimensional en el ciclo de marcha. La
Cirugía músculo-esquelética multinivel en parálisis cerebral infantil 197

detección de retropulsión de la pelvis en la fase El uso de fijadores externos, con corrección


oscilante, la activación exclusiva del recto ante- gradual, puede ser una opción en casos com-
rior en ella, las gráficas sugerentes de espasticidad, plejos(34).
como el patrón de doble joroba y el estudio del
plano transversal, son informaciones útiles. Técnicas percutáneas múltiples
La capacidad de cambiar las indicaciones pre- La menor agresividad, ausencia de inmovi-
cirugía ha sido recogida en distintos trabajos. La lización, tamaño de las incisiones, junto con la
inclusión en la “matriz diagnóstica” de esta herra- mejoría del apoyo del talón inmediato, han sido
mienta en la toma de decisiones es compartida por expuestos como ventajas de la cirugía percutánea.
los mejores grupos que sobre esta patología traba- Ignorar la frecuentísima afectación de músculos
jan en Estados Unidos, Europa y Australia(12,27). profundos como el psoas o las alteraciones pre-
sentes en el esqueleto, hacen que estos abordajes
Localización de la tenotomía del psoas de la enfermedad sean siempre incompletos. Las
Para preservar potencia flexora en la cadera, ventajas iniciales van desapareciendo por su falta
Bleck, Matsuo y Novacheck defienden abstenerse de control sobre el debilitamiento muscular, y
de soltar la inserción distal del psoas en el tro- por haber dejado otros problemas sin resolver.
cánter menor en pacientes deambulantes(28-30). El comunicado que la Sociedad Española de Or-
Los estudios del último autor sostienen que con topedia Infantil difundió a través de su página
la tenotomía intrapélvica del psoas, al mantener web en 2013, ha aportado información sobre
intacta la porción ilíaca del tendón, el paciente procedimientos como las llamadas fibrotomías
es más capaz de subir bordillos. Bialik realizó un múltiples, que se encuadran en este grupo de
estudio cinemático y cinético en el que el lugar de técnicas.
la tenotomía del psoas no condicionaba diferen-
cias en cuanto la pérdida de potencia flexora(31). El tronco y los problemas lumbopélvicos
En su trabajo, una adecuada valoración funcio- En pacientes con niveles GMFCS III y IV,
nal quizás hubiera podido mostrar las diferencias es más común la falta de control de tronco. Los
normalmente esperadas. problemas sagitales, como su inclinación anterior
o la hiperextensión, o los rotacionales y frontales,
Osteotomías de extensión distales de como la oblicuidad pélvica, pueden no tener una
fémur versus capsulotomías posteriores causa ortopédica identificable. De manera carac-
La osteotomía de extensión asociada al des- terística, la oblicuidad de la pelvis produce una
censo de rótula consigue buenos resultados en seudo-discrepancia de longitud en los miembros
el flexo rígido de rodilla y permite corregir los inferiores. El lado descendido tiene un flexo de
problemas del plano transversal asociados(32). Los rodilla y el ascendido desarrolla un patrón de
grados de flexión de rodilla que se pierden al ex- salto. Sus causas pueden ser infrapélvicas, como
tender el fragmento distal, no tienen repercusión la contractura de aductores del lado ascendido o
funcional y la deformidad residual en recurvatum de los abductores del lado descendido, o supra-
se va recuperando gradualmente. pélvicas, como la escoliosis. Si están descartadas,
El alargamiento de isquiotbiales con desin- el tratamiento ortésico combinado con el fisiote-
serción proximal de gemelos y la capsulotomía rápico puede intentar corregirla.
posterior, defendida por Miller, constituye una La hiperlordosis aparece habitualmente tras
opción si la alteración es exclusiva del plano sa- la cirugía de la postura agachada. A pesar de un
gital en pacientes con deambulación asistida(33). adecuado manejo de los flexores de cadera, con
De existir previamente una subluxación de la la liberación parcial de psoas y recto anterior, sin
tibia a posterior, se debe tener precaución, porque debilitar los isquiotibiales como extensores de la
esta técnica puede empeorarla. misma, la laxitud de la zona hace que aparezca la
198 I. Martínez Caballero, A. Ramírez Barragán, S. Lerma Lara, T. Martín Lorenzo

deformidad en respuesta al enderezamiento del 5. Thomason P, Baker R, Dodd K, Taylor N, Selber


tronco. El uso de corsés anti-lordosis, el ajuste en P, Wolfe R, et al. Single-event multilevel surgery in
children with spastic diplegia: a pilot randomized
5° de talo de las ortesis tobillo-pie y el fortaleci- controlled trial. J Bone Joint Surg Am. 2011; 93:
miento del glúteo mayor y abdominales pueden 451-60.
corregir este tipo de curvas de manera parcial. 6. Dobson F, Graham HK, Baker, Morris ME. Multi-
Para disminuir su incidencia, se evita en lo level orthopaedic surgery in group IV spastic hemi-
posible alargar los isquiotibiales y el bíceps cru- plegia. J Bone Joint Surg Br. 2005; 87: 548-55.
ral. Técnicas como las osteotomías extensoras de 7. Murphy K. The adult with cerebral palsy. Orthop
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tendón del aductor mayor, pueden mejorar la 8. Rang M. Cerebral palsy. En: Morrissy RT ed. Lovell
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se ofrece ante el deterioro progresivo funcional 10. Norlin R, Tkaczuk H. One-session surgery for correc-
en la deambulación o bipedestación, en pacien- tion of lower extremity deformities in children with
cerebral palsy. J Pediatr Orthop. 1985; 5: 208-11.
tes con parálisis cerebral infantil espástica. Este
11. Nene AV, Evans GA, Patick JH. Simultaneous multi-
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tos de la salud de la Clasificación Internacional Br. 1993; 75: 488-94.
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La participación en el entorno y la actividad Winter’s, Pediatric orthopaedics, 7ª Ed. Wolters
Kluwer; 2014. p. 484-554.
del paciente, otras de las facetas que recoge esta
13. Chang F, Rhodes J, Flynn K, Carollo J. The role of
clasificación, dependen además de otros factores gait analysis in treating gait abnormalities in cerebral
no ortopédicos, como el control motor y factores palsy. Orthop Clin North Am. 2010; 41: 489-506.
sociales y culturales. Entenderlo es importante 14. Kim H, Aiona M, Sussman M. Recurrence after
para aclarar las expectativas. La realización de las femoral derotational osteotomy in cerebral palsy. J
indicaciones, conjunto de cirugías y recuperación Pediatr Orthop. 2005; 6: 793-43.
posterior requieren formación y experiencia en 15. Rodda JM, Graham HK, Nattrass GR, Galea MP,
los profesionales implicados. Adquirir ambos, Baker R, Wolfe R. Correction of severe crouch gait
in patients with spastic diplegia with use of multilevel
es lo que permitirá extraer el mejor resultado orthopaedic surgery. J Bone Joint Surg Am. 2006;
posible, tras el gran cambio que supone la reali- 88: 2653-64.
neación quirúrgica de ambas extremidades. 16. Novacheck T, Trost J, Sohrweird S. Examination of
the child with cerebral palsy. Orthop Clin North
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Cirugía músculo-esquelética multinivel en parálisis cerebral infantil 199

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25. Goldberg M. Measuring outcomes in cerebral palsy. palsy. J Bone Joint Surg Am. 2008; 90: 2470-84.
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27. Wren T, Kalisvaart M, Ghatan, C, Rethelfesen S. Fernández P, Roca Vicente-Franqueira J. Monolateral
Hara R, Sheng M, et al. Effects on preoperative gait external fixation for progressive correction of neuro-
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Rehabilitación y fisioterapia 17
tras cirugía multinivel
en parálisis cerebral infantil
Álvaro Pérez-Somarriba Moreno, María Teresa Vara Arias,
Beatriz Moral Saiz, Estela Parra Mussín

En la valoración y la atención integral del Al presentar hiperlordosis lumbar con an-


niño con parálisis cerebral (PC) es imprescin- teversión pélvica, se favorece un bloqueo en la
dible el trabajo multidisciplinar. Entre ellos se diferenciación en la función muscular de las
encuentran ortopedas infantiles, rehabilitadores, extremidades inferiores, aumenta la acción de
neurólogos, pediatras, fisioterapeutas, terapeutas los rotadores internos, flexores y aductores, de
ocupacionales, psicólogos y técnicos ortésicos. forma que:
Estos deben estar coordinados y en constante t -BNBZPSQBSUFEFMBTëCSBTNVTDVMBSFTEFM
comunicación para que el tratamiento sea lo más glúteo medio están por delante de la arti-
efectivo posible. culación coxofemoral y, cuando se contraen,
Al equipo multidisciplinar, además, se debe actúan como rotadores internos de caderas.
añadir la familia y el niño con PC. La informa- t -BBDDJØOEFMPTJMJPQTPBTFJTRVJPUJCJBMFTEJ-
ción que deben recibir sobre la intervención y ficulta la extensión completa de las caderas
el proceso de recuperación debe ser clara y con- y rodillas. Ello contribuye al patrón fijo en
cisa(1). flexión con aducción y rotación interna de
caderas.
ASPECTOS PREVIOS A CONSIDERAR t -BBDDJØOEFMNÞTDVMPSFDUPGFNPSBMMJNJUBMB
El paciente con parálisis cerebral no consigue flexión de la rodilla y tracciona hacia arriba
los componentes básicos de la función motora de la rótula, contribuyendo a la posición alta
normales. No logra la extensión axial completa de la misma.
de la columna vertebral, pudiendo fijar posturas t /PTFDPOTJHVFMBDPOUSBDDJØODPPSEJOBEB
anormales primitivas, como son la reclinación de los músculos tibial anterior y posterior y
cervical y la anteversión pélvica. por ello no desaparece la eversión del pie del
La ausencia de extensión de la columna recién nacido. Tampoco aparece el arco lon-
cérvico-dorsal y la persistencia de la reclinación gitudinal y la bóveda plantar, contribuyendo
cefálica condicionan una postura anormal en los a la aparición de la “enfermedad del brazo de
hombros. Sus músculos aductores y rotadores in- palanca”.
ternos predominan sobre los que son rotadores Mientras no logremos trabajar el endereza-
externos y separadores. miento de la columna vertebral y desaparezca la

PALABRAS CLAVE: Fases del proceso de recuperación;


Ingreso hospitalario; Puesta en carga; Tapiz rodante.

201
202 A. Pérez-Somarriba Moreno, M.T. Vara Arias, B. Moral Saiz, E. Parra Mussín

anteversión pélvica, los músculos glúteos medio lo más completa posible, recogiendo aspectos
y mayor no lograrán trabajar adecuadamente. médicos y psicosociales para elaborar un pro-
Estos aspectos son esenciales a tener en cuenta grama terapéutico intensivo adecuado a las ne-
al programar el tratamiento fisioterápico, tanto cesidades del paciente y de la familia en la fase
pre como posquirúrgicos. postquirúrgica.

DIAGNÓSTICO INICIAL Y I. Anamnesis


SEGUIMIENTO MULTIDISCIPLINAR Debe ser exhaustiva, determinando:
El diagnóstico inicial es fundamentalmente t Antecedentes personales: sobre el embarazo,
clínico, basado en la recogida de datos en la anam- parto y periodo perinatal. Enfermedades y
nesis y el examen clínico. Para completar el diag- problemas asociados (deficiencias sensoriales
nóstico de sospecha, en principio son necesarias visuales o auditivas). El desarrollo psicomotor
pruebas de imagen complementarias (ecografías detallado desde las primeras etapas hasta el
trasfontanelares y RM cerebral) o estudios neurofi- momento actual, su capacidad motriz gruesa
siológicos (EEG, potenciales visuales o auditivos), y fina. El desarrollo del lenguaje, y las dificul-
a veces incluso pruebas hematológicas, metabólicas tades de comunicación o expresión. El nivel
o genéticas para descartar otras patologías. cognitivo y de conducta.
En fases posteriores, tras el diagnóstico de t Tratamientos recibidos por el paciente desde
la lesión cerebral, son necesarias otras pruebas el comienzo hasta el momento presente:
complementarias: – Las diferentes técnicas terapéuticas recibi-
t 1SVFCBTEFJNBHFO DPNPSBEJPHSBGÓBTTJN- das de fisioterapia, psicoestimulación y /o
ples, ecografías o RM. terapia ocupacional.
t &MBOÈMJTJTUSJEJNFOTJPOBMEFMBNBSDIBFT – Tratamiento ortopédico: yesos, férulas, bi-
una herramienta en el manejo conservador pedestadores, andadores o muletas.
del paciente y esencial en el momento de una – Tratamientos quirúrgicos previos a los que
intervención quirúrgica para facilitar el plan- se haya sometido al paciente.
teamiento de la misma. – El tratamiento farmacológico que reciba el
paciente con anticonvulsivantes o anties-
VALORACIÓN PREVIA A LA CIRUGÍA pásticos. El ácido valproico puede producir
MULTINIVEL pseudo-Von Willebrand y el fenobarbital
El manejo del paciente con parálisis cerebral altera el metabolismo de la vitamina D,
sigue un tratamiento integral de rehabilitación por lo que produce fragilidad ósea.
desde las primeras etapas de su vida, con la in- – Tratamiento local con toxina botulínica y
tención de minimizar las deformidades músculo- los efectos de ésta.
esqueléticas y conseguir la mejor funcionalidad Es muy importante conocer el interés y moti-
motriz y la mayor participación en las actividades vación de la familia y el paciente ante una posible
de la vida diaria. intervención quirúrgica a múltiples niveles. La
La cirugía a múltiples niveles es una alter- cirugía precisa un largo y complejo tratamien-
nativa terapéutica que aparece en un momento to rehabilitador postquirúrgico y es esencial el
puntual de la historia natural del paciente con compromiso del paciente y de la familia en el
PC, cuando las deformidades músculo-esquelé- mismo(2).
ticas son estáticas, no respondan a tratamientos
conservadores y condicionan una limitación II. Exploración clínica
importante de la funcionalidad. En la consulta prequirúrgica se debe prestar
La valoración clínica prequirúrgica del mé- especial atención a los siguientes aspectos clíni-
dico rehabilitador y del fisioterapeuta debe ser cos:
Rehabilitación y fisioterapia tras cirugía multinivel en parálisis cerebral infantil 203

1. Valorar la capacidad de comprensión y cola- 11. Valoración del dolor mediante escalas tipo
boración del paciente. EVA (numérica o visual, u otros métodos)
2. La inspección estática minuciosa de la morfo- (9,10).

logía de la columna vertebral desde la región 12. Valoración de la kinesofobia, sobre todo tras
cervical al sacro (tanto en el plano sagital la intervención, es importante para evitar el
como frontal), prestando especial atención a aumento del tono muscular y las contrac-
deformidades de la columna vertebral como turas(11).
reclinación cervical y escoliosis. También se
debe constatar la flexibilidad de las mismas. III. Pruebas complementarias
(Ver capítulo de exploración física) t Pruebas de imagen (radiografías, TAC, RM).
3. La inspección estática en carga de las arti- t Análisis tridimensional de la marcha. Los
culaciones de las extremidades inferiores y la avances tecnológicos han perfeccionado este
capacidad de corrección activa de las mismas. estudio y, por ello, es una herramienta im-
(Ver capítulo de exploración física) portante en la evaluación antes y después de
4. Valoración de los rangos articulares pasivos la intervención(12).
de las articulaciones de las extremidades y de t Posturografía para valorar la falta de equi-
los segmentos raquídeos, y determinar con- librio debida a otras causas distintas a los pro-
tracturas articulares dinámicas o estáticas. blemas esqueléticos. La posturografía valora
5. Observar alteraciones torsionales y deformi- el sistema vestibular y el visual, además del
dades óseas. somatosensorial(13).
6. Valorar la fuerza muscular con una puntua-
ción de 1-5 (escala MRC)(3). Existen otros IV. Escalas de valoración
métodos más objetivos, como los dinamó- Se usan diversos instrumentos de medida para
metros, útiles para cuantificar la cantidad de cuantificar y monitorizar los hitos de desarrollo,
fuerza realizada por el paciente en kg o en la calidad de vida de los pacientes y los cuidado-
Newtons(4). res, el tono muscular y el dolor.
7. Valorar el tono muscular del tronco y ex- Tienen especial interés a nivel práctico las
tremidades, con pruebas específicas para los escalas funcionales para tipificar la limitación
diferentes grupos musculares y escalas tipo de la actividad. Entre ellas encontramos la Gross
Asworth modificado o Tardieu(5,6). Motor Function Clasification System (GMFCS),
8. Valorar la calidad del movimiento de cada diseñada por Russell en 1989, que estandariza
uno de los segmentos del cuerpo, mediante los movimientos voluntarios y mide los cambios
la escala de control motor selectivo, según los en la función motora gruesa en el transcurso del
distintos grupos musculares. Se valorará con tiempo en niños con PC. Está compuesta por 88
una puntuación de 1-3(7). ítems agrupados en cinco divisiones. Cada ítem
9. Valorar la función prensora de la mano, la pre- se puntúa en una escala de 0-3(14,15).
sencia de temblor, la coordinación de los movi- La Functional Mobility Scale (FMS) fue dise-
mientos finos. Se pueden usar diversas escalas ñada por Graham en 2004 para medir la deam-
para evaluarla, pero habitualmente empleamos bulación de los niños con PC de 4 a 18 años. Esta
la de MACS (Manual Ability Classification Sys- escala tiene seis niveles, valorando la necesidad
tem), que determina la capacidad manipulativa de ayudas técnicas y la distancia que es capaz
en niños entre 4 y 18 años con PC(8). de realizar el sujeto. No sustituye a la escala de
10. Pruebas de coordinación y de equilibrio en GMFCS, sino que la complementa en pacientes
diferentes posiciones: en bipedestación, en deambulantes(16,17).
sedestación, posición cuadrúpeda, o en de- En miembros superiores empleamos la escala
cúbito. MACS, descrita anteriormente(8).
204 A. Pérez-Somarriba Moreno, M.T. Vara Arias, B. Moral Saiz, E. Parra Mussín

OBJETIVOS DE LA CIRUGÍA los factores externos (como el entorno y el am-


ORTOPÉDICA EN LA PARÁLISIS biente en el que se mueve) y los factores perso-
CEREBRAL nales (factores psicosociales, bio-conductuales)
La valoración clínico funcional prequirúrgica son valorados por el fisioterapeuta siguiendo la
es necesaria para un planteamiento terapéutico Clasificación Internacional de la Función (CIF).
claro y, a ser posible, con unos objetivos marca- Esta información se completa con otro tipo de
dos tanto a corto como a medio plazo. Lo ideal pruebas como el Laboratorio de Análisis del Mo-
es sintonizar las expectativas de los padres con vimiento y pruebas de imagen.
la propuesta del médico. Es necesario que los En este momento el fisioterapeuta plantea
padres y, cuando sea posible, el niño reciban una los objetivos del tratamiento teniendo en cuen-
información sobre los beneficios y los riesgos que ta la funcionalidad del paciente. Los apartados
la cirugía conlleva. Se les debe implicar en el aconsejados por la Asociación de Fisioterapeutas
proceso terapéutico, que no se ciñe solo al acto Americana (APTA) son: la estabilidad articular,
quirúrgico sino también al tratamiento rehabi- el rango de movimiento o flexibilidad articular, la
litador posterior(18). fuerza muscular, la resistencia cardio-respiratoria,
Los objetivos que se buscan con la cirugía el control motor selectivo y el equilibrio.
ortopédica en la PC se pueden clasificar, desde Dentro de cada área se irán elaborando ob-
un punto de vista práctico, en: jetivos a corto y largo plazo en función del mo-
1. Preventivos: se indica la cirugía, de forma mento de recuperación.
precoz, para evitar la aparición de secuelas
ya previstas. Habitualmente se trata de ac- FASES DEL PROCESO DE
tuaciones sobre partes blandas para dismi- RECUPERACIÓN TRAS LA CIRUGÍA
nuir la espasticidad y retrasar el desarrollo Al igual que en la toma de decisiones quirúr-
de determinadas deformidades músculo- gicas, los prerrequisitos para una marcha eficaz,
esqueléticas. descritos por Gage en 1991(21), deben guiar la
2. Terapéuticos: se trata de resolver algunos pro- estrategia de rehabilitación posterior.
blemas presentes, con un fin claro y definido. El proceso de recuperación de estos pacientes
La cirugía multinivel, o cirugía funcional en comienza con una etapa pre-operatoria y otra
un solo evento, se refiere a la cirugía ortopédica post-operatoria que se puede alargar hasta los 18
que en un solo tiempo quirúrgico actúa a varios meses post cirugía.
niveles, basándose en principios biomecánicos. t &OMBetapa pre-operatoria se incluye al pa-
Su objetivo primordial es conseguir mejorar la ciente en un grupo de entrenamiento con
bipedestación y la marcha(19,20). el objetivo de ganar fuerza muscular. Esta
etapa dura en torno a tres meses, dos días
PAPEL DEL FISIOTERAPEUTA EN LA en semana. Además, durante este periodo se
CIRUGÍA MULTINIVEL aprovecha para valorar al paciente y prepa-
La fisioterapia tiene como objetivo facilitar el rarlo, tanto a él como a la familia.
desarrollo, mantenimiento y recuperación de la t -BTFHVOEBetapa post-operatoria se dividirá
máxima funcionalidad y movilidad del individuo en 5 fases:
o grupo de personas (Congreso Mundial Fisiotera- 1. Fase de post-operatorio inmediato.
pia 2014 “WCPT”). En las cirugías multinivel, la 2. Fase de consolidación-aceptación de la
fisioterapia tiene un papel fundamental tanto en la carga.
etapa pre-operatoria como en la post-operatoria. 3. Fase de reeducación de la marcha I.
Las actividades que el niño no pueda realizar 4. Fase de reeducación de la marcha II o
por consecuencia de la patología, las funciones transferencias.
alteradas, las restricciones en la participación, 5. Grupo de entrenamiento.
Rehabilitación y fisioterapia tras cirugía multinivel en parálisis cerebral infantil 205

A B C
FIGURA 1. A) Paciente recién intervenido de SEMLS con los inmovilizadores de rodilla y yesos. B) Necesitan de
una silla de ruedas adaptada para poder desplazarse con los inmovilizadores. C) Paciente jugando en casa con
un buena adaptación.

TABLA I. Fase del postoperatorio inmediato, tratamiento fisioterápico.


Momento tras Frecuencia de
cirugía Objetivos Técnicas de tratamiento tratamiento
Disminución de Movilización precoz (pasadas 24-36 h.
dolor Si autorización cirujano)
Crioterapia
Técnicas contracción-relajación agonista/
antagonistas
De la 1ª a la
Disminución de Crioterapia
4ª-6ª semana
inflamación Posturas en declive
post-cirugía en
Pautas
GMFCS I-III Fortalecimiento de CNT activa y resistida MMSS
domiciliarias
MMSS Pulsiones en silla de ruedas
2 veces al día,
De la 1ª a la
Fortalecimiento/ En sedestación: alcances, inestabilidades, 1 hora
6ª-8ª semana
estabilidad tronco ejercicios de CORE
post-cirugía en
En prono: trabajo abdominal y extensores de
GMFCS IV
columna y MMSS
Evitar rigidez CNT analítica y pasiva bajo autorización
articular y médica
contracturas Técnicas contracción-relajación agonista/
musculares antagonistas
CNT: corresponde a cinesiterapia. Ejercicios de CORE: corresponde a trabajo de cintura abdominal y pélvica.

En cada fase hay una tabla donde se pueden ver nal y el dolor son mayores. La manipulación y
los objetivos de las diferentes fases del proceso, el analgesia adecuada evitan los aumentos de tono
tiempo transcurrido desde la intervención, las téc- muscular y la rigidez asociados.
nicas de tratamiento y la intensidad de las mismas. La movilización precoz de la rodilla tras reti-
rar el inmovilizador hasta 30° de flexión permite
1. Fase de post-operatorio inmediato (Fig. ganar rango de movimiento. Los ejercicios isomé-
1, Tabla I) tricos de cuádriceps, glúteo mayor y abdominales
Este periodo comprende desde el momento se realizan tras retirar los redones a las 48 horas.
de la intervención hasta la puesta en carga del Potenciar los primeros 20° de flexión activa de
paciente. Suele abarcar las primeras 4-6 semanas. cadera y rodilla también puede permitirse para
Es una fase delicada donde la limitación funcio- entrenar la fase oscilante.
206 A. Pérez-Somarriba Moreno, M.T. Vara Arias, B. Moral Saiz, E. Parra Mussín

A B C
FIGURA 2. A) Paciente en el plano inclinado con los nuevos yesos suropédicos y suelas. B) Flexión de la rodilla
en la semana de ingreso. C) Trabajo de postura y equilibrio frente al espejo en las paralelas.

Además de las técnicas realizadas, se dan pau-


tas domiciliarias:
t 4FHVJSMBTSFDPNFOEBDJPOFTBOUJJOìBNBUPSJBT
y analgésicas a nivel médico, farmacológico y
fisioterápico, como son las posturas en decú-
bito prono y la utilización de medios físicos
como el frío local, compresión y elevación.
t 5SBCBKPEFUSPODPZEFNJFNCSPTTVQFSJPSFT
(MMSS): a nivel de fuerza muscular, control
motor y elasticidad muscular, para preparar
la siguiente fase.
t $PSSFDUPNBOFKPEFMQBDJFOUFFOMBTUSBOTGF-
rencias, traslados y a nivel postural.
t $PSSFDUPVTPEFPSUFTJTMPTJONPWJMJ[BEPSFTTF
deben llevar día y noche. Durante el día des-
cansan unas horas al día si tolera el paciente
y cuando se realiza el tratamiento. A lo largo
del proceso de recuperación esta pauta se irá FIGURA 3. Ortesis de apoyo pretibial con calzado
modificando. incorporado.

2. Fase de consolidación-aceptación de la
carga (Figs. 2 y 3, Tabla II) que los previos. Tras el control radiográfico que
En torno a la cuarta semana, se ingresa al muestre la evolución de la consolidación, el pa-
paciente durante una o dos semanas. El primer ciente puede empezar a cargar esa misma tarde.
día, con el paciente sedado, se moviliza la rodilla, Primer periodo de la segunda fase: verticali-
se retiran los yesos suropédicos, se inspeccionan zación del paciente, ganancia del rango de mo-
heridas, se saca el molde de la ortesis tobillo-pie vimiento (ROM) y ajuste ortésico. Ésta se lleva a
y se colocan unos nuevos yesos más ajustados cabo mediante un plano inclinado. Actuando en
Rehabilitación y fisioterapia tras cirugía multinivel en parálisis cerebral infantil 207

TABLA II. Fase de consolidación-aceptación de la carga.


Momento tras Frecuencia de
cirugía Objetivos Técnicas de tratamiento tratamiento
Consolidación ósea Radiografía de control
Verticalización del paciente Autorización médica, plano inclinado
Ganancia en rango de CNT analítica, pasiva y asistida
movimiento en MMII Técnicas de contracción-relajación
Terapia manual
Ajuste ortésico Detección de los puntos de presión
Ajuste de los yesos
Corrección del GRF*
Control tronco Ejercicios de CORE
Ejercicios de estabilidad
GMFCS I-III: entre Ejercicios de control postural
la 4ª-6ª semana Ingreso
post-cirugía Disminución de la Masoterapia hospitalario
hipertonía en MMII Crioterapia 1-2 semanas,
GMFCS IV: entre Ejercicio terapéutico 1 h/2 veces
la 6ª-8ª semana Terapia manual al día
post-cirugía Disminución del dolor Terapia manual
Crioterapia
Técnicas de contracción-relajación
agonistas/antagonistas
Disminución del miedo a la Posturas intermedias
movilización Pautas familiares
Retirada inmovilizadores unas horas al
día progresivamente
Transferencia de peso sentado y en
bipedesación
Volteos
Paso de SDT a BPD, supino a prono
CNT: cinesiterapia; GRF: fuerza de reacción del suelo; MMII: miembros inferiores; SDT: sedestación; BPD: bipedestación.

las suelas de los yesos nuevos, se pueden ajustar el control motor con transferencias de supino a
las discrepancias de longitud reales o ligadas a sedestación en silla o en cama, volteos a ambos
oblicuidades pélvicas para mantener las extre- lados y paso a prono.
midades inferiores rectas. El trabajo de tronco y MMSS previo se está
Un objetivo es ganar los 90° grados de flexión trabajando desde la primera etapa; es ahora cuan-
de rodillas. La extensión de rodillas ya está alcan- do lo necesitará para mantener la bipedestación.
zada tras la cirugía, pero debemos mantenerla. A Necesitará un tronco estable y unos brazos que
nivel de caderas se necesita una flexo extensión le den seguridad y apoyo. Progresivamente, debe
libre y ganar una separación de unos 40°. Una ir disminuyendo el apoyo de MMSS para ir car-
vez retirados los segundos yesos, a 2-3 semanas gando en MMII.
después de la sedación, se busca alcanzar los 15° La postura es fundamental trabajarla con el
de dorsiflexión y 30° de flexión plantar. espejo desde el primer momento, corrigiendo
Superados los primeros miedos a moverse las desviaciones y compensaciones en el plano
por parte del paciente, se comienza a trabajar frontal y transversal que suelen realizar a nivel
208 A. Pérez-Somarriba Moreno, M.T. Vara Arias, B. Moral Saiz, E. Parra Mussín

de pelvis y tronco. Es importante para conseguir


una correcta distribución de pesos y una buena
estabilidad pélvica y de tronco. El equilibrio
es un elemento que se va a ver afectado por la
nueva situación biomecánica que presentan los
pacientes intervenidos de cirugía multinivel(22).
Herramientas de valoración y tratamiento del
equilibrio mediante la posturografía nos permite
dar un salto cuantitativo a la hora de enfocar los
problemas de equilibrio en estos pacientes(13).
Hay que entender que previo a la intervención
muchos pacientes no mantenían la bipedestación
ni siquiera con ayuda y los que sí lo conseguían,
lo hacían a expensas de una mala alineación y
una ineficaz biomecánica a nivel de rodillas,
caderas y tobillos. Después de la intervención,
estos pacientes ganan en altura y se debe asimi-
lar una biomecánica diferente. Se comienza a
trabajar para provocar cambios plásticos a nivel
central para que integren un nuevo patrón de
marcha. FIGURA 4. Trabajo de reeducación de la marcha con
Se realiza el ajuste órtesico en carga, evitando tapiz rodante y suspensión de peso.
la aparición de puntos de presión, discrepancias
de longitud y persiguiendo una buena alineación.
Tras la intervención por la marcha agachada se 3. Fase de reeducación de la marcha I (Fig.
necesitan ortesis rígidas de apoyo pre-tibial, con 4, Tabla III)
una correcta adaptación del pie para evitar que la Inicialmente se trabajan los rangos de mo-
tibia se adelante y provoque flexión de rodilla. En vimiento del tren inferior y asentar el nuevo
caso de hiperextensión de rodillas utilizamos un esquema corporal del paciente.
tacón para corregirla. Si han intervenido el pie, es Nos encontramos entre el 2° y 3er mes post-
importante entender que necesita una estructura cirugía y, continuando con el plan de tratamiento
que soporte su arco interno plantar. El dolor del y la valoración fisioterápica, se han corregido los
pie en carga, sin ortesis, puede ser normal du- problemas de estabilidad articular mediante la
rante los primeros meses. Hay que observar las ortesis y ganado un rango dinámico de movi-
compensaciones que realiza la rodilla en los tres miento que nos permite comenzar a trabajar la
planos y ajustar la ortesis para que el vector de función. Ahora se comenzará a trabajar la fuerza
reacción del suelo esté correctamente posiciona- muscular, de forma progresiva y encaminada a
do con respecto a ella, garantizando un correc- la función de la marcha. Se trabaja en cadenas
to ajuste. En nuestros pacientes comúnmente cinéticas cerradas o abiertas y a alta o baja ve-
usamos el sistema integrado de ortesis-calzado, locidad de ejecución y contra-resistencia, en
descrito en el capítulo de la cirugía músculo- función del momento del ciclo de marcha que
esquelética multinivel. Con él se evita la aparición queramos trabajar(24,25). Es fundamental el trabajo
de deformidades en la ortesis provocadas por la de los estabilizadores de la pelvis, musculatura
carga, los problemas de zapatos mal ajustados y se abdomino-pélvica, extensores de columna; y a
permite un manejo mucho más rápido y sencillo nivel de MMII, los extensores de cadera, rodilla
para el paciente. y los flexores plantares. El equilibrio ahora se
Rehabilitación y fisioterapia tras cirugía multinivel en parálisis cerebral infantil 209

TABLA III. Fase de reeducación de la marcha I.


Momento tras Frecuencia de
cirugía Objetivos Técnicas de tratamiento ratamiento
Elasticidad Estiramientos
muscular Movilización neuromeníngea
Uso de ortesis nocturnas (férulas +
inmovilizadores)
Estabilidad articular Ortesis + Zapato
Equilibrio- Transferencias de peso
propiocepción Trabajo en espejo
Marcha en TREADMILL con suspensión de peso
GMFCS I-III: Volteos
desde la Paso de SDT A BPD
8ª semana a Posición de caballero*
los 4-6 meses
post-cirugía Control motor Ejercicios en CC cerrada 3 días en
selectivo Ejercicios en CC abierta semana/
GMFCS IV: Control de tronco 1 hora al día
desde la Control postural
12ª semana a Disociación MMII
los 12 meses Transferencia de peso
post-cirugía Volteos
Paso de SDT A BPD
Posición de caballero
Fuerza Ejercicios en CC cerrada
Potencia: FP tobillo Ejercicios en CC abierta
Resistencia: ABD Control de tronco
cadera, ejercicios Control postural
de CORE Disociación MMII
Máxima: extensores Marcha en TREADMILL con suspensión
cadera y rodilla progresiva de peso
CC: cadena cinética. *Posición de caballero: con tronco erguido, una rodilla en tierra y la otra no con flexión 90°.

trabajará de forma más dinámica, incidiendo en 4. Fase de reeducación de la marcha II y


las trasferencias de peso y corrigiendo las estrate- transferencias (Tablas IV y V)
gias de cadera, rodilla y tobillo. A nivel funcional El trabajo sobre el control motor, equilibrio
se irán incluyendo ejercicios con el objetivo de y coordinación es más determinante en este mo-
ganar estabilidad, elasticidad y fuerza, sin olvidar mento.
las actividades básicas de la vida diaria, como Los niveles funcionales GMFCS I al III co-
son las trasferencias, el vestido o el aseo. En este menzarán a reeducar un nuevo patrón de marcha
campo sería recomendable la ayuda de un tera- encaminado a obtener una marcha más funcional
peuta ocupacional para que guíe el tratamiento y de mejor calidad. En los últimos, la postura del
y las adaptaciones necesarias. tronco necesita un mayor ajuste ya que su afec-
Una vez que obtenemos un rango dinámico tación es mayor. Su influencia en la alineación
de movimiento, un buen tono muscular y un sagital de la cadera, rodilla y tobillo puede ser
control motor suficiente como para caminar, importante. La oblicuidad pélvica, la escoliosis,
introducimos el trabajo con tapiz rodante y la asimetría de afectación importante entre lados
suspensión de peso, que nos permite reeducar y el mal control motor son condicionantes del
el patrón de marcha y realizar una progresión resultado(26).
mediante el aumento progresivo del peso del Dentro de los niveles IV y en algún pacien-
paciente así como la velocidad de ejecución(23). te nivel V matizamos las diferencias que existen
210 A. Pérez-Somarriba Moreno, M.T. Vara Arias, B. Moral Saiz, E. Parra Mussín

TABLA IV. Fase de reeducación de la marcha II.


Momento tras Frecuencia de
cirugía Objetivos Técnicas de tratamiento tratamiento
Predisposición del pie al Trabajo de EXT de rodilla
contacto inicial Trabajo de FD tobillo
CC abierta
Aceptación de la carga Trabajo de EXT cadera y rodilla
GMFCS I-III: desde en CC cerrada
el 4º mes hasta los
12 meses Estabilidad en el apoyo Trabajo de EXT cadera con EXT
post-cirugía de rodilla
Estabilidad tobillo, rodilla, 2 días en semana/
GMFCS IV: desde cadera 1 hora al día
el 6° mes hasta los CC cerrada
14 meses Mecanismos de propulsión CC cerrada
post-cirugía FP tobillo + EXT cadera
Adecuada longitud de paso Ejercicios en CC abierta
Estabilidad pélvica
Consumo energético Resistencia cardio-pulmonar
EXT: extensión; FD: flexión dorsal; FP: flexión plantar; CC: cadena cinética.

TABLA V. Fase de transferencias sobre todo en GMFCS IV.


Momento tras Frecuencia de
cirugía Objetivos Técnicas de tratamiento tratamiento
Ganar y mantener la Plano inclinado, bipedestadores
Bipedestación Paralelas con ortesis y férulas
Trabajo en espejo
Ganar control de tronco y Esquema corporal
cefálico
GMFCS IV: desde
2 días en
el 6° mes hasta los Mejorar transferencias Ejercicios de CORE
semana/
12-18 meses (camilla-silla, silla-de pie) Coordinación de MMII y MMSS
1 hora al día
post-cirugía
Mejorar la sedestación Esquema corporal
Trabajo de MMSS y tronco
Asientos adaptados
Aumentar la funcionalidad y Terapia ocupacional
mejorar las AVD´s
AVD´s: actividades de la vida diaria; FNP: facilitación neuromuscular propioceptiva; MMSS: miembros superiores.

entre los que por su control motor y equilibrio Dependiendo de la evolución, entre el octavo
no dan ningún paso, de los que sí pueden dar mes y el año post-cirugía se realiza un estudio
alguno. El objetivo de los primeros será las trans- de seguimiento en el Laboratorio de Análisis del
ferencias de supino a sedestación, de sedestación Movimiento que nos aporta datos cinemáticos,
a bipedestación y mantener ésta con ayuda o en cinéticos y electromiográficos de la marcha para
plano inclinado. En este tipo de paciente se re- elaborar un plan más ajustado de tratamiento,
comienda el uso de bipedestadores en casa y en teniendo como referencia los prerrequisitos de
los colegios(26). marcha normal descritos por Gage(21). Recor-
Rehabilitación y fisioterapia tras cirugía multinivel en parálisis cerebral infantil 211

TABLA VI. Grupo de entrenamiento.


Momento tras Frecuencia de
cirugía Objetivos Técnicas de tratamiento tratamiento
Aumento fuerza Máquinas pediátricas de fortalecimiento
muscular muscular
Circuito de equilibrio (escaleras,
GMFCS I-II: desde escalones, sentadillas, obstáculos)
8-9 meses a los 18 Ciclo-ergómetro de brazos
meses post-cirugía Tapiz rodante con suspensión de peso
2 días en
GMFCS III : desde Aumento elasticidad Estiramientos semana/
los 12 meses a los 18 muscular 1 hora al día
meses post-cirugía Mejorar propiocepción Circuito de equilibrios (escaleras, hasta los
y equilibrio escalones, sentadillas, obstáculos) 18 meses
GMFCS IV: que
cumplan criterios Mejorar resistencia Máquinas de fortalecimiento muscular
de inclusión cardiopulmonar pediátricas
Ciclo-ergómetro de brazos.
Tapiz rodante con suspensión de peso
Bicicletas con adaptaciones en el pedal

damos que estos son: 1) estabilidad en fase de mana y el programa puede alargarse entre 3 y 6
apoyo, 2) adecuada colocación del talón antes del meses hasta completar objetivos. A este trabajo
contacto inicial, 3) adecuada longitud de paso, de fuerza se añade el circuito de coordinación y
4) adecuada altura del pie con respecto al suelo equilibrio. Finalmente, se añade un trabajo aeró-
en fase oscilante, 5) conservación de la energía. bico mediante tapiz rodante o ciclo-ergómetro de
mano o bicicleta, dependiendo de los objetivos
5. Grupo de entrenamiento (Tabla VI) del paciente.
En esta última fase del proceso de recupe- La posibilidad de retirar las ortesis y pasarlas
ración de los pacientes intervenidos de cirugías a un calzado adecuado con plantillas se valora
multinivel nos encontramos entre el 8-9° o 12° en este periodo.
mes dependiendo de la consecución de los obje-
tivos de las fases anteriores. En esta fase se busca TIEMPOS DE RECUPERACIÓN DE
mejorar la fuerza, equilibrio, coordinación y LOS PACIENTES INTERVENIDOS DE
aumentar la capacidad cardio-respiratoria me- CIRUGÍA MULTINIVEL
diante un programa de entrenamiento que consta El proceso de recuperación de estos pacientes
de trabajo de fuerza sumado a un circuito de dura en torno a los 18 meses post intervención.
ejercicios de equilibrio y coordinación más un Los tiempos de rehabilitación y fisioterapia de-
trabajo aeróbico. penderán del tipo de cirugía y del nivel funcional
En el Grupo de Entrenamiento coincidirán GMFCS del paciente. Los tiempos de las tablas
con los pacientes de la etapa pre-operatoria pero, son aproximados ya que cada paciente evolucio-
en este caso, los pacientes permanecerán hasta la na de forma diferente y dependerán de muchos
consecución de los objetivos fijados o 18 meses factores(26,27).
post-intervención. La posibilidad de acortar los periodos de re-
El trabajo de fuerza se realiza mediante má- cuperación mediante el uso de fisioterapia ro-
quinas de entrenamiento, trabajando al 50% (del botizada con sistemas como el “Lokomat”, pa-
5 RM) con progresiones del 5% cada 2 semanas. recen encajar en niveles GMFCS II(28). Estudios
La intensidad del ejercicio es de 2 días en se- recientes sugieren el aumento de la frecuencia
212 A. Pérez-Somarriba Moreno, M.T. Vara Arias, B. Moral Saiz, E. Parra Mussín

de tratamiento para disminuir los tiempos de 5. Scholtes VAB, Becher JG, Beelen A, Lankhorst GJ.
recuperación(29). Clinical assessment of spasticity in children with ce-
rebral palsy: a critical review of available instruments.
Dentro de estas nuevas estrategias, la apli- Dev Med Child Neurol. 2006; 48: 64-73.
cación de la fisioterapia facilitada por exo- 6. Bohannon RW, Smith MB. Interrater reliability of a
esqueletos en estos pacientes está por descubrir y modified Ashworth scale of muscle spasticity. Phys
desarrollar(30,31). Desde la hipótesis elaborada por Ther. 1987; 67: 206-7.
los neuro-ortopedas para agilizar la recuperación 7. Fowler EG, Staudt LA, Greenberg MB, Oppenheim
tras la cirugía, se está llevando a cabo un proyec- WL. Selective Control Assessment of the Lower Extre-
mity (SCALE): development, validation, and interrater
to de investigación desarrollado en colaboración reliability of a clinical tool for patients with cerebral
con ingenieros del CSIC en nuestro hospital. Sus palsy. Dev Med Child Neurol. 2009; 51: 607-14.
resultados podrán dilucidar si sus beneficios su- 8. Golubović Š, Slavković S. Manual ability and manual
peran a los conseguidos por otros sistemas fijos y dexterity in children with cerebral palsy. Hippokratia.
si además se consigue ayudar a los pacientes con 2014; 18: 310-4.
niveles GMFCS III e incluso IV. 9. Savedra M, Gibbons P, Tesler M, Ward J, Wegner
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sessment. Pain. 1982; 14: 95-104.
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tinivel es prolongado, se ajusta a un calendario tricos: una revisión (2ª parte). Rev Soc Esp Dolor.
de metas funcionales a cumplir, precisa del uso 2004; 11: 360-9.
adecuado de ortesis y sigue los principios de ga- 11. Pagé MG, Stinson J, Campbell F, Isaac L, Katz J.
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problemas que puedan surgir para buscar solu- 167-80.
ciones rápidas y eficaces a los mismos. 12. Ferrari A, Brunner R, Faccioli S, Reverberi S, Bene-
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Cirugía de la extremidad 18
superior en parálisis cerebral
infantil
Francisco Soldado Carrera, Lydia de Sena de Cabo,
Jorge Knörr Giménez

INTRODUCCIÓN quirúrgico y las técnicas aplicadas, eligiendo trans-


La heterogeneidad en la forma de presen- ferencias tendinosas que sean sinérgicas.
tación de la extremidad superior en la parálisis La normalización funcional de la extremidad
cerebral (ESPC) hace que el manejo de la misma no es posible, pero ha de perseguirse la mejora
sea difícilmente estandarizable(1). funcional(3). Tras cada acto terapéutico en la ex-
La hemiplejia espástica es la forma clínica tremidad superior pediátrica, se debe evaluar el re-
que más frecuentemente requiere nuestra aten- sultado mediante un test de función adecuado(4,5).
ción. En ella existe un trastorno del movimiento Con la mejora de la posición de la extre-
en el miembro afectado con diferentes formas midad e incremento de los balances articulares
que suelen combinarse: flácida, espástica, dis- también se consigue una mejora estética y de la
tónica. Las deformidades pueden ser dinámicas autopercepción(6). Aunque el objetivo funcio-
o estáticas, con o sin retracción muscular. La nal sea el prioritario, el paciente y los familiares
forma es variable en cada uno de los segmentos y destacan su satisfacción por la mejora estética(7).
articulaciones. La combinación de estos elemen- El manejo de los problemas de la extremidad
tos explica las diferentes formes clínicas a las que superior es multidisciplinar, persiguiendo el ciru-
puede dar lugar. jano y el terapeuta ocupacional que el paciente
Comparando con otros tipos de patologías mejore sus tareas funcionales. La asociación de
de la extremidad superior pediátrica, las técnicas terapia ocupacional con técnicas adecuadas es
quirúrgicas que se utilizan en la ESPC no son de gran importancia para optimizar resultados.
complejas en sí, pero sí lo es la indicación. Las Como ejemplos de pautas que desarrollan estos
deformidades y la función de la extremidad son profesionales, está el mover el lado enfermo con
fácilmente empeorables con una decisión tera- restricción del movimiento del miembro supe-
péutica incorrecta(2). rior sano o las terapias intensivas de actividad
Dado que el origen de la lesión es cerebral, la bimanual(8,9) (Ver Anexo Terapia ocupacional).
capacidad de readaptación-reeducación al nuevo Las formas de afectación con predominio
posicionamiento de las articulaciones de la extre- distónico no son tributarias de mejora con ac-
midad superior y la función de las mismas son más tuaciones quirúrgicas sobre el sistema musculoes-
limitadas. Es preferible simplificar el tratamiento quelético. Quizás en el futuro la estimulación

PALABRAS CLAVE: Hemiplejia espástica infantil;


Terapia ocupacional; Cirugía multinivel

215
216 F. Soldado Carrera, L. de Sena de Cabo, J. Knörr Giménez

TABLA I. Clasificación MACS. En pacientes esqueléticamente maduros se pueden


combinar con artrodesis en posición funcional.
I. Manipula objetos fácil y exitosamente.
En este capítulo nos centraremos en el ma-
II. Manipula la mayoría de los objetos pero nejo de las extremidades mejorables funcional-
con un poco de reducción en la calidad y/o
velocidad del logro. mente (MACS I a III)(4).
III. Manipula los objetos con dificultad. Necesita
ayuda para preparar y/o modificar actividades. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
A) Deformidades
IV. Manipula una limitada selección de objetos
fácilmente manipulables en situaciones Las deformidades en la extremidad superior
adaptadas. en la parálisis cerebral pueden ser estáticas o di-
V. No manipula objetos y tiene habilidad námicas.
severamente limitada para ejecutar aún
acciones sencillas. I. Deformidades dinámicas
Las deformidades dinámicas ocurren más fre-
cuentemente en el hombro-codo y son velocidad
palidal profunda, utilizada en formas globales dependiente es decir, a mayor velocidad de paso,
de distonía, pueda ayudar en estos casos(10). más se acentúan. En el hombro, la más frecuente
Utilizamos la clasificación MACS para encau- es la deformidad dinámica en rotación interna.
zar los objetivos funcionales (Tabla I). También puede existir la deformidad dinámica
En las extremidades superiores con afectación en abducción.
funcional muy severa (MACS IV-V), el trata- La deformidad en flexión dinámica del codo
miento quirúrgico puede ser beneficioso desde es muy frecuente, ocurriendo en la mayoría de
el punto de vista higiénico: mejorar el manejo y pacientes. También es frecuente el pulgar diná-
la limpieza del paciente, controlar los intértrigos mico en palma.
de repetición y evitar autolesiones como cuando Las deformidades dinámicas de hombro y
se clavan las uñas en la palma. Se realizan básica- codo son percibidas como un estigma por los
mente alargamientos músculo-tendinosos (Fig. 1). pacientes(6). La mejora de las mismas resultan en

FIGURA 1. Deformidades sin posibilidad de mejora funcional. La cirugía tiene un objetivo higiénico. En este
caso, evitar intertrigo de repetición en las muñecas y mejorar la puesta de ropa.
Cirugía de la extremidad superior en parálisis cerebral infantil 217

FIGURA 2. Deformidades y défi-


cits funcionales típicos de la extre-
midad superior en la hemiparesia
espástica.

una mejora de la autopercepción y autoestima de dad muy marcada. Los padres pueden evidenciar
estos niños. Así, frecuentemente, el paciente está durante el sueño que desaparece la deformidad.
más satisfecho por esta mejora que por la mejora
propia de la función con las cirugías asociadas. D) Problemas o déficits funcionales
principales
II. Deformidades estáticas Los problemas más importantes a tratar son
El patrón de deformidad más frecuente es de la flexión dinámica y estática del codo, el déficit
rotacion interna del hombro, flexión del codo, en la extensión de la muñeca y el déficit en la
pronación del antebrazo, flexión y desviación separacion del pulgar. En nuestra opinión, el
ulnar de muñeca, flexion de las articulaciones déficit de supinación no es prioritario, pues la
metacarpofalángicas, dedos en cuello de cisne y mayoría de AVD requieren pronación.
pulgar en palma (Fig. 2). El desequilibrio entre
la espasticidad de la musculatura flexora y debi- EVALUACIÓN CLÍNICA Y FUNCIONAL
lidad de la extensora provoca estas deformidades. La evaluación preoperatoria es fundamental
Con el tiempo se convierten en fijas debido a la para permitir una evaluación objetiva de la ga-
retracción muscular y articular. nancia funcional de la cirugía (Ver Anexo Terapia
ocupacional).
B) Espasticidad Ésta debe incluir el balance articular activo
La espasticidad suele afectar a la musculatura y pasivo, medida de fuerza de puño y pinza con
flexora de codo, muñeca y dedos, así como la dinamómetro, la sensibilidad, usando discos de
musculatura intrínseca del pulgar. Dellon o filamentos de Semmmens-Weinstein y
realizar estudios funcionales.
C) Patrón discinético
En la mayoría de las hemiplejias el patrón es Cuantificación funcional
mixto con predominio de la espasticidad. Los pacientes deben ser clasificados funcio-
Cuando predomina el patrón discinético, la nalmente según la escala MACS, escala similar al
cirugía no es beneficiosa en la mayoría de los GMFCS pero para la extremidad superior (www.
casos. La dificultad radica en el diagnóstico. El macs.nu/files/MACS_Spanish_2010.pdf ).
examen prolongado permite ver movimientos ac- Existen muchos test de función. Los test de
tivos no evidentes al inicio de la visita. Hemos de función que nosotros utilizamos son SHUEE,
sospechar cuando el examen muestra un balance AHA test(5,11). También es recomendable un cues-
articular pasivo relevante, sin que se aprecien tionario de experiencia del niño o familiares,
retracciones, a pesar de presentar una deformi- como el CHEQ (http://www.cheq.se/).
218 F. Soldado Carrera, L. de Sena de Cabo, J. Knörr Giménez

TABLA II. Deformidades y tratamiento.


Deformidad Indicación Contraindicación Complicación severa
Deformidad flexión codo. Estática: > 30°
Dinámica o estática Dinámica: según deseo
del paciente
Deformidad en pronación Supinación menor de No pronación activa Deformidad en
neutro supinación
Debilidad extensión Extensión < 0° con fuerza Extensión pobre de Incapacidad adquisición
muñeca de puño dedos (MCF i/o IF) al extender la muñeca
Flexión dinámica muñeca Flexión > 30° con
adquisición
Debilidad separación pulgar Separación < 45°
Pulgar dinámico en palma Interferencia adquisición Fusión
dedos trapeciometacarpiana
en jóvenes

PRINCIPIOS DE TRATAMIENTO. TOMA


DE DECISIONES
t Evaluar repetidamente al paciente. Al menos
en tres ocasiones.
t Evitar complicaciones devastadoras: defor-
midad en supinación del antebrazo y en ex-
tensión de la muñeca.
t Simplificar el tratamiento: utilización de
músculos sincrónicos.
t Edad: cuando el niño pueda colaborar en te-
rapia posoperatoria. Alrededor de los 6 años. FIGURA 3. Miotomía del músculo braquiorradial.
t Tratamiento multinivel en un solo tiempo.
Tal y como refiere Smitherman(3).

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO. t Técnica (Fig. 3): incisión transversal volar y


INDICACIONES. TÉCNICA. MANEJO radial de la fosa del codo. Identificar y pro-
POSTQUIRÚRGICO teger el nervio cutáneo lateral del antebrazo
I. Deformidades (junto tendón del bíceps) y nervio radial
La tabla II refleja los problemas que podemos (suelo del canal bicipital lateral). Cortar el
encontrar y la toma de decisiones asociada. músculo braquiorradial. Separar hacia medial
el bíceps braquial para exponer la aponeuro-
Flexión dinámica y estática del codo(12) sis del músculo braquial anterior. Proteger la
t Indicación: la flexión fija del codo superior a arteria humeral. Seccionar la aponeurosis.
30°, flexión dinámica del codo. t Manejo post-quirúrgico: Fase I: férula en ex-
t Procedimiento: miotomía del braquiorradial tensión de codo, 3 semanas. Fase II: flexión
y fasciotomía del braquial anterior. En for- activa sin carga, semanas 4 a 8. Fase III: ex-
mas más severas, tenotomía en Z del bíceps tensión pasiva, semanas 8-12. Fase IV: flexión
braquial. activa con > 12 semanas.
Cirugía de la extremidad superior en parálisis cerebral infantil 219

FIGURA 5. Transferencia del tendón EUC hacia el


ERCC.

t Procedimientos: tenotomía pronador redondo


(PR), rerouting pronador redondo (hay que
verificar que el pronador redondo es activo
solicitando pronación con codo en extensión).
t Técnica (Fig. 4): abordaje radial mitad ante-
brazo:
1) Sección fibras tendinosa inserción del PR.
2) Sección en Z del tendón de inserción del
PR y redireccionamiento.

Déficit extensión de la muñeca


t Indicación: extensión activa de muñeca me-
nor a 0° al realizar fuerza de puño.
t Contraindicación: déficit relevante de exten-
sión de los dedos. No utilizar flexor ulnar del
carpo en menores de 10-12 años(2).
t Procedimientos(13) (Fig. 5): transferencia del
flexor ulnar del carpo (FUC) o extensor ulnar
del carpo (EUC) a extensor radial corto del
carpo (ERCC).
t Técnica:
1) Obtención FUC: incisión longitudinal
FIGURA 4. Déficit de supinación tratado mediante ulnar antebrazo (2/3 longitud).
tenotomía del músculo pronador redondo. 2) Obtención EUC: incisión ulnar muñeca
trasnversal 1,5 cm e incisión ulnar oblícua
unión 1/3 distal con proximal del ante-
Deformidad en pronación del antebrazo brazo.
t Indicación: supinación activa menor de neu- 3) Identificación ERCC: incisión longitudi-
tro. nal sobre tubérculo dorsal del radio.
t Contraindicación: no pronación activa. Ojo, 4) Trenzado tipo Pulvertaft de tendón do-
es un error grave operar en estos casos porque nante a ERCC distal a retináculo exten-
daría lugar a una deformidad en supinación. sor.
220 F. Soldado Carrera, L. de Sena de Cabo, J. Knörr Giménez

FIGURA 6. Rerouting del ELP para mejorar la separa-


ción del pulgar.

t Manejo post-quirúrgico: Fase I: férula en


FIGURA 7. Deformidad del pulgar en palma dinámica
extensión 30° de muñeca, 4 semanas. Fase mixta.
II: extensión activa muñeca, 3 veces por día.
Resto tiempo protección con férula termo-
plástica, semana 4 a 8. Fase III: flexión pasiva
muñeca, > 8 semanas. Fase IV: fuerza de puño – Liberación AP y FCP: abordaje volar sobre
con carga, >12 semanas. curvo sobre pliegue eminencia tenar. Iden-
tificación y protección de arteria principal
Flexión dinámica de muñeca del pulgar, nervios colaterales digitales co-
t Indicación: flexión de muñeca durante la munes y rama motora ulnar.
prensión-adquisición de objetos. (Nota: Ex- t Manejo post-quirúrgico: fijación MCF con
tensión activa de muñeca presente. No por agujas de Kirschner (AK), durante 8-12 se-
retracción de flexores de los dedos.) manas. Fase I: 0-4 semanas, férula de yeso
t Procedimiento: tenotomía intramuscular con pulgar en separación. Fase II: 4-8 se-
fraccionada del FUC. manas, férula termoplástica en separación.
t Técnica: insición 1/3 medio antebrazo. Frac- Retirar durante ejerccios de separación y
cionamiento intramuscular tendinoso. oposición. Fase II: > 8 semanas, fuerza con-
t Manejo post-quirúrgico: férula en extensión trarresistencia.
30° de muñeca 4 semanas.
Pulgar en palma dinámico
Debilidad separación del pulgar(14,15) Diferentes formas según músculo implicado,
t Indicación: separación pulgar < 45°. frecuentemente mixto (Fig. 7): interfalángica
t Procedimiento: rerouting extensor largo del debido a FLP, MC falángica debido a FCP y
pulgar (ELP), liberación origen fascículo trans- trapeciometacarpiana debido a AP.
versal aductor del pulgar (AP) (si retracción), t Indicación: interferencia prensión digital.
alargamiento distal flexor corto del pulgar t Procedimiento: similar a debilidad extensión
(FCP) (si retracción), tenotomía intramuscular pulgar + hemitenodesis FLP (hFLP) en forma
flexor largo del pulgar (FLP) (si retracción). interfalángica + fusión trapeciometacarpiana
t Técnica: (fTMC).
– Rerouting ELP (Fig. 6): incisión en “J” so- t Técnica:
bre tubérculo dorsal radio. Liberación pro- 1) hFLP: incisión radial zona IF pulgar.
ximal y distal ELP. Construcción neopolea Transferencia mitad FLP a aparato ex-
volar y radial con retináculo extensor. tensor. Fijación con AK IF.
Cirugía de la extremidad superior en parálisis cerebral infantil 221

2) Fusión TMC. Abordaje lateral. Exéresis BIBLIOGRAFÍA


cartílago articular. Fijación con 2 AK. 1. Bax M, Goldstein M, Rosenbaum P, Leviton A,
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2. Patterson JM, Wang AA, Hutchinson DT. Late de-
t Manejo posquirúrgico: formities following the transfer of the flexor carpi
1) hFLP: retirada AK a las 4 semanas. ulnaris to the extensor carpi radialis brevis in chil-
2) fTMC: retirada AK 6 semanas. dren with cerebral palsy. J Hand Surg Am. 2010; 35:
1774-8.
II. Espasticidad 3. Smitherman JA, Davids JR, Tanner S, Hardin JW,
Wagner LV, Peace LC, et al. Functional outcomes
El control de la espasticidad es fundamental following single-event multilevel surgery of the upper
en el manejo de estos pacientes. extremity for children with hemiplegic cerebral palsy.
El manejo de la espasticidad es abordable mé- J Bone Joint Surg Am. 2011; 93: 655-61.
dicamente con la toxina botulínica como terapia 4. Gong HS, Chung CY, Park MS, Shin HI, Chung
focal y el baclofeno como global(16). MS, Baek GH. Functional outcomes after upper
extremity surgery for cerebral palsy: Comparison
Dado que aumenta la evidencia sus efectos of high and low manual ability classification system
en la musculatura infiltrada con toxina botulíni- levels. J Hand Surg Am. 2010; 35: 277-83.e1-3
ca, su uso puede beneficiar funcionalmente a los 5. Wagner LV, Davids JR. Assessment tools and clas-
pacientes no tributarios de cirugía(15). sification systems used for the upper extremity in
children with cerebral palsy. Clin Orthop Relat Res.
2012; 470: 1257-71.
Alternativas quirúrgicas
6. Riad J, Broström E, Langius-Eklöf A. Do movement
Queda por resolver la idoneidad de diferentes deviations influence self-esteem and sense of coheren-
técnicas como: ce in mild unilateral cerebral palsy? J Pediatr Orthop.
1) Hiponeurotización Brunelli(17). Técnica des- 2013; 33: 298-302.
crita por Brunelli y utilizada en la actualidad 7. Makki D, Duodu J, Nixon M. Prevalence and pattern
por Leclerq. Consiste en disminuir la densi- of upper limb involvement in cerebral palsy. J Child
Orthop. 2014; 8: 215-9.
dad axonal en cada una de las ramas motoras
8. Sterling C, Taub E, Davis D, Rickards T, Gauthier
de cada músculo mediante la sección parcial LV, Griffin A, et al. Structural neuroplastic change af-
de las mismas. Se requiere de más evidencia ter constraint-induced movement therapy in children
científica para apoyar esta técnica. with cerebral palsy. Pediatrics. 2013; 131: e1664-9.
2) Rizólisis cervical. Consiste en la sección de 9. Taub E, Uswatte G. Importance for CP rehabilitation
las raicillas sensitivas posteriores de varios ni- of transfer of motor improvement to everyday life.
veles de nervios raquídeos, según el músculo- Pediatrics. 2014; 133: e215-7.
diana. Esta técnica es efectiva pero requiere 10. Keen JR, Przekop A, Olaya JE, Zouros A, Hsu FP.
Deep brain stimulation for the treatment of child-
laminectomía cervical posterior y empeora la hood dystonic cerebral palsy. J Neurosurg Pediatr.
sensibilidad de las zonas implicadas. 2014; 14: 585-93.
11. Davids JR, Peace LC, Wagner LV, Gidewall MA,
CONSEJOS PARA EVITAR MALOS Blackhurst DW, Roberson WM. Validation of the
RESULTADOS shriners hospital for children upper extremity evalua-
tion (SHUEE) for children with hemiplegic cerebral
1. Evitar la deformidad en supinación. palsy. J Bone Joint Surg Am. 2006; 88: 326-33.
2. Evitar exceso de extensión de muñeca si ex- 12. Gong HS, Cho HE, Chung CY, Park MS, Lee HJ,
tensión de dedos es débil. Baek GH. Early results of anterior elbow release with
3. Detectar deformidades con predominio dis- and without biceps lengthening in patients with ce-
cinético. rebral palsy. J Hand Surg Am. 2014; 39: 902-9.
4. Diferenciar entre deformidades dinámicas, 13. Van Heest A, Stout J, Wervey R, Garcia L. Follow-up
motion laboratory analysis for patients with spastic
por espasticidad o por retracción muscular. hemiplegia due to cerebral palsy: Analysis of the flexor
222 F. Soldado Carrera, L. de Sena de Cabo, J. Knörr Giménez

ANEXO. Terapia ocupacional. Maribel Ródenas Martínez, Rocío Palomo Carrión (terapeutas ocupacionales).
Objetivo del terapeuta ocupacional
La mayoría de actividades diarias son bimanuales, una mano actúa como dominante-manejo y otra como no
dominante-estabilización. La mano afectada se convierte en ASISTENTE o no la utilizan porque entorpece las
actividades de la más hábil.
El paciente mueve menos la mano y tiene una alteración sensorial en ella, por lo que tarda y se esfuerza más
para realizar tareas comunes.
El terapeuta ocupacional (TO) debe buscar que el niño sea lo más hábil que pueda llegar a ser con su mano
y que lo haga integrándola adecuadamente.
Evaluación funcional
Evaluar la habilidad manual del niño observando su comportamiento espontáneo.
Hoare y cols. en 2011, Gilmore y cols. en 2009 y Greaves y cols. en 2010 relacionan los diferentes instrumentos
de medida para la actividad y función manual con las diferentes dimensiones de la Clasificación Internacional
del Funcionamiento de la Discapacidad y la Salud (CIF).
Los test de valoración en relación con la CIF, según el nivel de validez-fiabilidad, son:

Validez Específica
Dominio Máx. capacidad/ (consistencia para PC
Edad CIF Uni/bimanual Uso espontáneo interna) Fiabilidad hemi
AHA 18 m-12 a A Bimanual Uso espontáneo Sí Muy alta Sí
MUUL 30 m-15 a BF Unimanual Máx. capacidad Sí Muy alta No
QUEST 18 m-8 a BF Unimanual Máx. capacidad ¿? Alta No
ABILHAND- 6-15 a A Bimanual Uso espontáneo Sí Alta No
Kids
JTHFT-Kids 6-12 a P Bimanual Uso espontáneo ¿? Alta No
HOUSE 2-20 a BF Bimanual Uso espontáneo ¿? Moderada No
MACS 4-18 a A Bimanual Uso espontáneo Sí Muy alta No

El nivel más alto de funcionamiento es la capacidad, pero la información válida sobre el funcionamiento de
esa extremidad afectada en la vida cotidiana la da el rendimiento.
Éste último es medido por la escala AHA, el sistema de clasificación de la habilidad manual MACS en la vida
diaria y el cuestionario ABILHAND-kids.
La primera es de uso específico para los niños con PC tipo hemiparesia.
La capacidad se mide con el Quality Upper Extremity Skills Test, que da información de la calidad de mo-
vimiento entre otros de la prensión o los apoyos, el MUUL, que describe los patrones de movimiento, el
JTHFT-kids, que mide el tiempo en realizar actividad cotidiana y por último la escala HOUSE que clasifica el
uso espontáneo en una tarea bimanual. .../...

carpi ulnaris firing pattern before and after tendon 16. Koman LA, Smith BP, Williams R, Richardson R,
transfer surgery. J Hand Surg Am. 2010; 35: 284-90. Naughton M, Griffin L, et al. Upper extremity spas-
14. Davids JR, Sabesan VJ, Ortmann F, Wagner LV, Pea- ticity in children with cerebral palsy: A randomized,
ce LC, Gidewall MA, et al. Surgical management of double-blind, placebo-controlled study of the short-
thumb deformity in children with hemiplegic-type term outcomes of treatment with botulinum A toxin.
cerebral palsy. J Pediatr Orthop. 2009; 29: 504-10. J Hand Surg Am. 2013; 38: 435-46.e1.
15. Van Heest AE. Surgical technique for thumb-in-palm 17. Brunelli G, Brunelli F. Partial selective denervation
deformity in cerebral palsy. J Hand Surg Am. 2011; in spastic palsies (hyponeurotization). Microsurgery.
36: 1526-31. 1983; 4: 221-4.
Cirugía de la extremidad superior en parálisis cerebral infantil 223

ANEXO. (Continuación) Terapia ocupacional. Maribel Ródenas Martínez, Rocío Palomo Carrión
(terapeutas ocupacionales).
Valoración de la sensibilidad
2PD (2 point discrimination test) que mide la capacidad del niño en discriminar dos puntos de manera táctil
y/o vibratoria en el contacto a la piel.
La estereognosia, medida con el motor-enhanced tactile perception stereognosis, emplea 9 objetos comunes
y se puntúan aquellos que el niño es capaz de reconocer sin verlos.
Tratamiento conservador
Precisamos terapias fundamentadas en las teorías del aprendizaje motor y en la neuroplasticidad. La base es
la práctica voluntaria estructurada, encaminada a desarrollar los componentes funcionales que el niño precise
para mejorar el control motor de su mano.
El TO puede realizar con el paciente:
– Movimiento del lado enfermo con restricción del movimiento del miembro superior sano.
– Las terapias intensivas bimanuales, que permiten una variedad de repetición del movimiento en diversas
actividades ejecutadas dentro del entorno habitual del niño.
– Las modificaciones del entorno permiten facilitar la participación. El material adaptado y la colocación de
los objetos ayudan a integrar la biomecánica que nos interese mejorar.
– El uso de férulas permite prevenir la aparición de deformidades debido al desequilibrio muscular y optimizar
el funcionamiento de la mano en diversas situaciones de la vida diaria.
– Las férulas estáticas (pasivas, nocturnas) se emplean para mantener la extensibilidad de la musculatura
espástica con riesgo de acortarse, durante al menos 6 horas seguidas al día.
– Las férulas dinámicas facilitan la colocación articular para optimizar la función muscular.
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Medicina Basada en la Evidencia 19
en parálisis cerebral infantil
Ignacio Sanpera Trigueros, Laura Corominas Francés

INTRODUCCIÓN cada paciente. De alguna manera la MBE inte-


Las raíces de la Medicina Basada en la Evi- gra la experiencia clínica individual con la mejor
dencia (MBE) son inciertas. Hay quienes con- evidencia clínica externa basada en investigación
sideran que se remontan a la época de la anti- sistemática(2). Para una buena praxis clínica es ne-
gua Grecia o a la antigua civilización china. Lo cesario darse cuenta que ni la experiencia clínica
cierto es que, es durante el siglo XX cuando un individual ni la evidencia externa son suficien-
grupo de investigadores de la Universidad de tes para una buena práctica, sino que es preciso
McMaster, liderado por Gordon Guyatt, acuñan integrar nuestros conocimientos con los cono-
el término Evidence Based Medicine que, aunque cimientos externos y ser capaces de reconocer
ya utilizaban desde los 80, se difunde amplia- aquello que es aplicable en nuestro medio.
mente mediante la publicación de un artículo La Medicina Basada en la Evidencia es, sin
en la revista JAMA(1). Desde la publicación de duda, un tópico de moda en nuestra práctica
este artículo, el interés por la MBE ha crecido diaria y de alguna manera se ha convertido en el
exponencialmente. nuevo gurú de la definición de lo que es correcto
La definición clásica de Medicina Basada en la o no es correcto. Pero también ha sido criticada
Evidencia es “el uso consciente, explícito y juicioso como algo perpetrado por los arrogantes para
de las mejores y más actuales evidencias o pruebas justificar los cortes en costes y suprimir la liber-
en la toma de decisiones sobre el cuidado de los tad clínica.
pacientes”. La MBE no es solo un mecanismo Por último, no debemos demonizar la “falta
efectivo para mejorar la calidad de los cuidados de evidencia”, eso solo implica que no existen
de salud, sino también para reducir los errores pruebas de la utilidad de “algo”, pero eso no ne-
clínicos y la variabilidad en la práctica clínica. cesariamente es negativo. Todas las novedades y
Para llevar a cabo la MBE es necesario que nuevas ideas carecen de evidencia. Sin embargo,
se integre la experiencia clínica de los/las pro- tampoco debemos olvidar que algunos trata-
fesionales, y las mejores evidencias disponibles mientos aceptados ampliamente se han mostrado
procedentes de la investigación científica, siempre inútiles y debemos saber reconocerlos y apartarlos
teniendo en cuenta las características y valores de de la clínica.

PALABRAS CLAVE: Casos control; Randomización;


Estudio de seguimiento a largo plazo; Tratamientos.

225
226 I. Sanpera Trigueros, L. Corominas Francés

100

90 Nivel I G
80

70
Nivel II
M
FIGURA 1. Evolución
60 de la capacidad moto-
GMFM-66

50
Nivel III*
F ra en los niños afectos
de parálisis cerebral
40 infantil. Todos los
pacientes presentan
30
Nivel IV*
C una mejora en la ca-
pacidad motora has-
20
Nivel V* ta la edad de 6 años,
10 S donde la capacidad
motora se estabiliza.
0 En la adolescencia los
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 grupos de mayor afec-
Edad (años) Hanna et al (2009) tación presentan un
deterioro (Hanna SE(3)).

PROBLEMAS ESPECÍFICOS A LA Se han descrito una serie de instrumentos


PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL (PCI) para la evaluación del tratamiento de los niños
En el análisis de los diferentes tratamientos con parálisis. El ICF (International Classification
empleados en la PCI, no debemos perder de pers- of Functioning Disability and Health) desarrollado
pectiva la historia natural de la enfermedad. La por la Organización Mundial de la Salud (WHO)
función motora gruesa tiene tendencia a mejorar describe de una forma dinámica la relación entre
hasta la edad de los 6-7 años en los niños con la discapacidad y la manera de funcionar interac-
PCI y entonces entra en una fase de meseta. Al cionando con el medio en que el niño o adoles-
llegar a la adolescencia hay una deterioro de la cente se mueve. Lo que hace es valorar cómo una
función motora, especialmente en los grupos condición de salud y sus circunstancias afectan
de niños más afectados(3). Por eso, al valorar los a los factores personales. Existe el sentimiento
efectos de un determinado tratamiento, tendre- general de que cuando alteramos una esfera de
mos que tener en cuenta no solo el resultado la discapacidad necesariamente vamos a alterar
obtenido, sino también en qué grupo de edad las otras, pero muchas veces olvidamos que la
está sucediendo y además deberemos observarlo afectación de un área puede afectar a otra de una
a largo término para saber si realmente el trata- manera negativa. Es precisamente por eso que es
miento es efectivo (Fig. 1). esencial la determinación previa de los objetivos
Otro de los problemas con los que nos en- de nuestras intervenciones, que tienen que estar
frentamos en el estudio de la PCI, y en la eva- claramente definidos, así como las prioridades
luación de la evidencia de sus tratamientos, es la establecidas.
definición de qué significa exactamente “mejorar” Existen una serie de parámetros para valo-
al paciente. Por todo ello, es importante definir rar los resultados obtenidos que oscilan desde
claramente cuáles son los objetivos y prioridades escalas visuales o mecanizadas a cuestionarios e
del tratamiento, además habrá que determinar la índices como el Gross Motor Function Measu-
manera de evaluar la obtención de los objetivos re (GMFM-66) o el Pediatric Outcome Data
y su persistencia en el tiempo. Collection Instrument (PODCI), que son sen-
Medicina Basada en la Evidencia en parálisis cerebral infantil 227

sibles a los cambios en PCI, pero solo tienen diferencias con respecto al grupo de tratamiento.
una sensibilidad baja a los cambios producidos Este hecho ha provocado que, frecuentemente, se
por la cirugía. El GFAQ (Gillette Functional intenten comparaciones entre grupos estudio con
Assessment Questionnaire), desarrollado especí- diferentes tratamientos, pero esto aún dificulta
ficamente para PCI, se ha demostrado útil para más la objetivación de los resultados.
valorar los cambios post-cirugía. Al igual que la El tratamiento de la PCI es un tratamiento
“Escala de Movilidad Funcional” (FMS), que multidisciplinar y rara vez podemos aplicar trata-
valora la movilidad en casa, en la escuela y en el mientos únicos y aislados, lo que hace muy difícil
resto de la comunidad. Sin embargo, cada una muchas veces la objetivación de qué resultado
de estas escalas o índices es más o menos sensible es debido a qué tratamiento. Por ejemplo, un
para detectar un tipo de cambios, pero ninguno niño que es intervenido, normalmente sigue un
es suficientemente sensible para recoger todos los programa de rehabilitación mucho más intensivo
cambios, lo que hace que las evaluaciones de re- que un niño en tratamiento basal, diferenciar qué
sultados sean complicadas(4). Para complicar aún resultados son el efecto de la cirugía y cuáles son
más las cosas en nuestro ambiente, muchas de debidos al aumento de la rehabilitación puede
estas escalas no están validadas al idioma español. ser una tarea ardua.
A pesar de que ICF ha sido reconocido como Finalmente, otra de las grandes dificultades es
un buen instrumento para la valoración de la fun- el tiempo necesario de seguimiento para observar
ción de los niños con discapacidad, existen áreas los resultados de la actuación, y la persistencia o
que están pobremente correlacionadas a la hora no de los resultados en el tiempo, que hace que
de realizar una valoración. Son bien conocidas los trabajos randomizados a doble ciego proba-
las discrepancias existentes entre el campo de la blemente no sean la mejor opción para el estudio
“estructura y función corporal” y su correlación de esta patología y ha llevado a algunos autores
con el campo de “actividades y participación”. a sugerir que los trabajos de grupos estudio de
La simple corrección de unas deformidades es- largo seguimiento sean el método más apropiado
queléticas no tiene por qué implicar una mejora para la valoración de esta condición(5).
en el campo de la “participación y actividad”,
ya que éste puede estar influenciado por factores FISIOTERAPIA Y PARÁLISIS CEREBRAL
tan poco relacionados con la cirugía, como las INFANTIL
posibilidades económicas de la familia de ofrecer La fisioterapia es, sin duda, uno de los epi-
actividades de ocio o la disposición de un coche centros del tratamiento de la parálisis cerebral
adaptado. infantil, sin embargo, cuando nos adentramos
Los problemas que frecuentemente se plan- dentro de ese mundo, descubrimos que existen
tean en el ámbito de la Medicina Basada en la varias escuelas de pensamiento, muchas veces mal
Evidencia en la PCI son de gran calado. Por un avenidas entre ellas. Pero, ¿cuál es la evidencia
lado, la dificultad de encontrar pacientes real- que conocemos de todo ello?
mente comparables; pacientes aun con lesiones En un metaanálisis publicado recientemen-
corticales prácticamente idénticas, pueden presen- te, Novak y cols.(6) hacían una revisión de los
tar manifestaciones clínicas muy discordes, lo que tratamientos actualmente disponibles en PCI y
hace la elección de un grupo control muy difícil. los clasificaban según la evidencia que los so-
Por otro lado nos enfrentamos al dilema ético del portaba, llama la atención que casi un 70% de
“no tratamiento”; si queremos realmente compa- los tratamientos que aplicamos están basados en
rar la eficacia de un tratamiento frente a la historia tratamientos con poca evidencia de su efecti-
natural, deberíamos tener un grupo control no vidad o incluso, peor, pueden ser nocivos para
tratado, y esto inevitablemente provoca proble- el paciente(6). Dada la existencia de la positiva
mas éticos, especialmente cuando observamos evidencia de algunos tratamientos, debemos es-
228 I. Sanpera Trigueros, L. Corominas Francés

tar dispuestos a identificar qué tratamientos son LA EVIDENCIA EN EL USO DE LA


efectivos y desterrar aquellos que, aunque estén TOXINA BOTULÍNICA (TB)
tradicionalmente bien establecidos, no hayan La toxina se ha utilizado ampliamente en los
probado su eficacia. últimos años en el tratamiento de la parálisis ce-
Probablemente en el campo de la fisioterapia rebral infantil (PCI). Existen excelentes revisio-
los tratamientos que se han demostrado más efec- nes sugiriendo que la toxina efectivamente juega
tivos son los ejercicios de fortalecimiento muscu- un papel importante en el tratamiento de estos
lar, los ejercicios de movimiento restringido para niños, especialmente en su uso en el miembro
potenciar la movilidad de la mano hemipléjica y inferior y, más concretamente, en la espasticidad
los ejercicios dirigidos a la realización de tareas(7,8). de gastrocnemios. Aunque existe alguna eviden-
El aumentar la potencia muscular no solo cia de que puede ser útil en el tratamiento de
mejora la fuerza de estos niños, sino que no se la espasticidad de isquiotibiales y aductores(13).
asocia a un aumento de la espasticidad u otros El uso de TB en gastrocnemios ha sido com-
efectos adversos(9). parado con el uso de yesos seriados, la evidencia
Los ejercicios dirigidos a tareas especificas han iría a favor de que ambos aumentan el arco de
demostrado ser efectivos en varias patologías neu- movimiento del tobillo y disminuyen el tono
rológicas incluida la PCI. En el miembro inferior muscular, no pudiéndose evidenciar diferencias
se han utilizado paradigmas de ejercicios físicos. significativas entre ambos tratamientos. El uso
A pesar de que los pasillos de la marcha han sido combinado de yesos y toxina no mostró ser su-
frecuentemente mencionados como un elemento perior al uso aislado de yeso(14,15).
positivo, la evidencia sobre ellos es bastante con- El papel de la combinación de la fisioterapia
flictiva con ganancias en actividad que parecen con la toxina también ha sido estudiado pero, des-
ser de corta duración(8,10). graciadamente, no existe evidencia suficiente para
Otras escuelas de tratamiento, tales como rechazar o sugerir que el uso de la rehabilitación
el Bobath, se han demostrado, al menos en sus combinado con la toxina aumente los resultados(16).
bases conceptuales iniciales, claramente inefec- En una revisión de 10 estudios control, ran-
tivas(6,11). Sin embargo, debemos tener en cuenta domizados que valoraban el efecto de la toxina
que muchas escuelas bajo ese nombre se han ido botulínica en el miembro superior, se concluyó
alejando del concepto original e introduciendo que la TB es un co-ayudante efectivo cuando se
conceptos mucho más modernos y eficaces(12). combina con terapia ocupacional (TO) y mostró
Aunque los ejercicios de estiramiento pueden te- ser superior al uso de la TO aislada. Sin embargo,
ner una cierta efectividad dentro del tratamiento cuando se comparó la utilización de TB versus la
de la PCI, los ejercicios de estiramiento pasivos utilización de placebo, la evidencia a favor de la
se han demostrado especialmente inútiles y de- toxina botulínica fue más bien pobre. La toxina
ben ser sustituidos por intervenciones tales como se mostró especialmente efectiva en reducir la
estiramientos dinámicos, ortosis o ejercicios de espasticidad en los flexores del codo, el pronador
reforzamiento muscular(11). del antebrazo y los flexores de la muñeca. En las
Otros estudios han intentado mirar a la im- consideraciones de la revisión se recomienda la
portancia de la duración y de la intensidad de la utilización de toxina en miembro superior, uti-
fisioterapia, se han comparado la fisioterapia oca- lizando alguna técnica de localización del mús-
sional con la fisioterapia continua, o la fisioterapia culo para su tratamiento con toxina(17). Varios
intensiva con la convencional. Todos los cambios estudios sugieren que la TB puede ser efectiva en
que se observaron fueron de poca intensidad y aumentar la función de la mano. Sin embargo, la
nunca persistieron en el tiempo, por lo que se mayoría de revisiones sistemáticas sugieren que la
puede concluir que no existen diferencias signifi- evidencia para avalar el uso de toxina en miembro
cativas entre las distintas formas de tratamiento(10). superior sigue siendo insuficiente(14).
Medicina Basada en la Evidencia en parálisis cerebral infantil 229

Algún estudio ha intentado mirar a la efi- pacientes que ya eran deambulantes, mejoraba
cacia de la utilización de TB en los pacientes la marcha pero en ningún caso se pasaba de no
con un Gross Motor Function Classification Scale ambulante a deambulante. En casi un 70% pre-
(GMFCS) tipo IV y V. Concretamente se han sentaban mejoría en la habilidad de transferen-
valorado las áreas de reducción del dolor posto- cias, pero en un 12% presentaron deterioración
peratorio y las áreas de protección de caderas, de su capacidad de marcha y/o transferencia(19).
mejora postural y reducción del dolor en general. La utilización de ITB ha sido estudiada tam-
Existen estudios tipo I que muestran evidencia de bién en pacientes no deambulatorios y, aunque
que el dolor postoperatorio puede mejorarse en una vez más los estudios fueron de baja calidad
los pacientes con GMFCS tipo IV y V. Sin em- y por lo tanto la validez de sus hallazgos limita-
bargo, la evidencia a favor de su uso para mejora das, existen sugerencias de que su utilización en
de postura o protección de caderas, a pesar de PCI espástica ayudó a reducir la espasticidad e
sugerencias de un efecto positivo, están basados hizo más sencillo el cuidado postural de estos
en estudios con metodología pobre y el nivel de pacientes. En cuanto a la forma distónica, la
evidencia obtenida es pobre o contradictorio(18). evidencia si cabe es aún más pequeña, pero la
En general, el tratamiento con toxina bo- sugerencia es que hay algunas ganancias en las
tulínica en niños es seguro y con pocos efectos áreas de postura. En general, en ambos grupos
adversos, aunque pueden ocurrir efectos indesea- las complicaciones fueron pequeñas, aunque en
bles especialmente graves, en niños con marcadas algunos casos muy importantes, pero siempre
limitaciones funcionales (GMFCS V). En com- pudieron ser controladas(20).
binación con fisioterapia y las ortesis adecuadas,
puede ayudar a mejorar la función y conseguir LA RIZOTOMÍA DORSAL
las metas terapéuticas propuestas(13,16). SUPRASELECTIVA (SDR)
La rizotomía dorsal es un procedimiento neu-
TERAPIA CON BOMBA DE roquirúrgico que pretende reducir la espasticidad
BACLOFENO INTRATECAL (ITB) y que se realiza principalmente en niños con PCI
El baclofeno, agente farmacológico utilizado espástica de tipo dipléjico o cuadrapléjico. Para
para el tratamiento de la espasticidad, es un ago- evitar efectos indeseables, la raíz dorsal se divide
nista del neurotransmisor inhibidor GABA que en bandas y solo una porción de ellas es seccio-
produce una inhibición y supresión de los neuro- nada (Fig. 2). Uno de sus inconvenientes es que
transmisores excitadores. Las principales ventajas el proceso es irreversible y puede influenciar de
de la utilización de la bomba de baclofeno es manera negativa la función motora. Desgracia-
que su efecto es reversible y puede dosificarse de damente no existen parámetros objetivos para
acuerdo con las necesidades del paciente. la selección de los pacientes subsidiarios de este
En una revisión sistemática se evaluó la uti- procedimiento y los criterios establecidos por
lización de la bomba de baclofeno intratecal en Peacok siguen, a día de hoy, siendo los únicos
niños con PCI espástica para la mejora de la capa- vigentes a pesar de estar descritos en 1987(21).
cidad de la marcha, la capacidad de transferencia Los efectos han sido revisados en algún meta-
y la actividad motora, el estudio se limitó a su uso análisis, sugiriendo que en el periodo entre los 9
en niños y adolescentes. La principal dificultad meses y los 2 años hay una mejoría significativa
encontrada fue que todos los trabajos analizados en las habilidades de la función motora en los
eran de nivel IV o V (pobre nivel de evidencia) y pacientes tratados con SDR y fisioterapia cuando
el único de nivel II era de dudosa calidad, por lo se les compara con aquellos que solo han reci-
que los resultados deben interpretarse con mu- bido fisioterapia(22). Otros estudios han hallado
cha precaución. Aproximadamente un 90% de que hay una evidencia moderada de que SDR
los casos presentó mejoría en la marcha. En los mejora la puntuación en la ICF en el campo de
230 I. Sanpera Trigueros, L. Corominas Francés

la “cirugía multinivel en un simple evento”


(CMSE), es superior al tratamiento tradicional
con múltiples cirugías a lo largo de la infancia
del niño. Sin embargo, no existe evidencia que
lo demuestre, es más, algunos autores han suge-
rido que realizar ciertas cirugías antes de esperar
hacia el final del crecimiento puede facilitar el
desarrollo motor del niño con PCI.
Existen pocos estudios que hayan estudiado
la evidencia de la utilización de la cirugía en el
tratamiento de la PCI. En un estudio compararon
los resultados a corto término de un grupo de pa-
cientes sometidos a CMSE con un grupo similar
de pacientes a los que se les recomendó cirugía
pero la rechazaron. La valoración de los resultados
se hizo comparando los resultados del análisis de la
marcha en unos y otros. En el estudio se observó
que, mientras que los pacientes del grupo control
tenían tendencia a irse deteriorando, aquellos en
el grupo operado mantenían una mejor marcha.
FIGURA 2. Representación diagramática de la rizo- Desgraciadamente, carecemos de información
tomía dorsal supraselectiva (SDR), donde se aprecia
la sección de parte de las bandas de la raíz posterior. sobre el tiempo de supervivencia de estos resul-
tados. Las principales mejoras registradas fueron
en el campo de la autonomía de marcha y en la
resistencia, sin embargo resulta difícil diferenciar
estructura y función del cuerpo, pero no existe qué efectos fueron debidos al aumento de la fisio-
evidencia de que provoque cambios en el área de terapia y cuáles fueron debidos a la cirugía per se(25).
actividad y participación(23). En otro estudio compararon la cirugía mul-
Sin embargo, a pesar de la clara reducción tinivel versus utilización de un programa de re-
en la espasticidad, el problema es su pobre tra- habilitación con ejercicios de potenciación de
ducción en las escalas funcionales y su más que fuerza. A los 12 meses el grupo tratado mediante
discutible persistencia en el tiempo. Quizás la CMSE estaba mejor, mientras que el otro grupo
mejor conclusión de la situación actual viene no presentaba cambios de sus valores basales. Ha-
dada por una carta publicada hace pocos años en bía una mejora de la marcha en el grupo operado
el British Medical Journal donde, analizando las y una mejora sensible en el GGI (Gillette Gait
guías de excelencia clínica del National Institute Index,método de valoración instrumentada de
of Health (NIH) americano, se concluía que la la marcha), sin embargo, desde el punto de vis-
SDR sigue siendo un procedimiento quirúrgico ta del resultado funcional las diferencias entre
experimental y que es necesaria mayor evidencia grupos no fueron ni clínica ni estadísticamente
para establecer su efectividad real(24). significativas, solo a los 24 meses fue detectada
una diferencia funcional significativa utilizando
LA CIRUGÍA EN LA PARÁLISIS el GMFM, con respecto a los valores preoperato-
CEREBRAL INFANTIL rios, pero no se pudieron comparar a los valores
Está generalmente asumido que el intentar control, ya que el grupo control se perdió al enro-
agrupar los procedimientos quirúrgicos en un larlos en cirugía posteriormente. A pesar de todo,
solo tiempo quirúrgico, lo que se denomina cuando los resultados a 24 meses se compararon
Medicina Basada en la Evidencia en parálisis cerebral infantil 231

con los resultados con otras técnicas, tales como deterioro normal relacionado con la edad, que
toxina o SDR, los resultados del grupo quirúrgico puede hacer que estas mejoras, aunque modestas,
fueron superiores(26). puedan ser mucho más significativas de lo que
En otros estudios se ha comparado la utili- podríamos inicialmente sospechar.
zación de la SDR con la cirugía multinivel, sin
embargo estas comparaciones carecen de sentido BIBLIOGRAFÍA
ya que los autores no explican el estado basal de 1. Evidence-Based Medicine Working Group. Eviden-
los pacientes antes de la intervención, y porque ce-based Medicine. a new approach to teaching the
el SDR y la cirugía multinivel no tienen por qué practice of medicine. JAMA. 1992; 268: 2420-5.
ser tratamientos alternativos, sino que pueden ser 2. Sackett DL, Rosenberg WM, Gray JA, Haynes RB,
Richardson WS. Evidence based medicine: what it
parte de un mismo plan terapéutico. is and what it isn’t. BMJ. 1996; 312: 71-2.
El efecto de la cirugía en el miembro supe- 3. Hanna SE, Rosenbaum PL, Bartlett DJ, Palisano
rior espástico ha sido estudiado, sin embargo la RJ, Walter SD, Avery L, et al. Stability and decline
presentación de un metaanálisis no fue posible in gross motor function among children and youth
debido a la heterogeneidad de los métodos de with cerebral palsy aged 2 to 21 years. Dev Med
Child Neurol. 2009; 51: 295-302.
valoración de los resultados. Un análisis deteni-
do de los resultados sugiere que la cirugía tiene 4. Narayanan UG. Management of children with am-
bulatory cerebral palsy: An evidence-based review. J
un efecto positivo a nivel de supinación y de la Pediatr Orthop. 2012; 32(Suppl 2): S172-81.
dorsiflexión de la mano, y todo ello resulta posi- 5. Thomason P, Rodda J, Sangeux M, Selber P, Kerr G.
blemente en una mejora de la acción de prensión Management of children with ambulatory cerebral
de la mano, pero la traducción funcional de estos palsy: An evidence-based review. Commentary by
resultados es pobre. También se ha intentado eva- Hugh Williamson Gait Laboratory Staff. J Pediatr
Orthop. 2012; 32(Suppl 2): S182-6.
luar si la cirugía puede mejorar la coordinación
6. Novak I, McIntyre S, Morgan C, Campbell L, Dark
de los músculos, pero ha sido imposible una eva- L, Morton N, et al. A systematic review of interven-
luación objetiva(27). tions for children with cerebral palsy: State of the
Por otro lado, aunque la evidencia en las es- evidence. Dev Med Child Neurol. 2013; 55: 885-
feras de ciertas actividades sea pobre, existe una 910.
evidencia robusta de que la cirugía en la parálisis 7. Damiano DL. Activity, activity, activity: Rethinking
our physical therapy approach to cerebral palsy. Phys
cerebral infantil es capaz de corregir las defor-
Ther. 2006; 86: 1534-40.
midades esqueléticas y que su corrección deriva
8. Anttila H, Autti-Rämö I, Suoranta J, Mäkelä M,
en una mejora de la marcha, objetivada por la Malmivaara A. Effectiveness of physical therapy in-
utilización del análisis instrumentalizado de la terventions for children with cerebral palsy: A sys-
marcha(5). tematic review. BMC Pediatr. 2008; 8: 14.
En resumen, con la evidencia actual, la infor- 9. Anttila H, Suoranta J, Malmivaara A, Mäkelä M,
mación a favor del uso de la cirugía ortopédica en Autti-Rämö I. Effectiveness of physiotherapy and
conductive education interventions in children with
el niño ambulatorio es pobre y está basada prin- cerebral palsy: A focused review. Am J Phys Med
cipalmente en series anecdóticas que en su ma- Rehabil. 2008; 87: 478-501
yoría carecen de casos control. A pesar de ello, la 10. Martin L, Baker R, Harvey A. A systematic review
evidencia, aunque de baja calidad, sugiere que la of common physiotherapy interventions in school-
cirugía puede mejorar al menos a corto término aged children with cerebral palsy. Phys Occup Ther
Pediatr. 2010; 30: 294-312.
los componentes de estructura y función corporal
con mejoras en el campo del balance articular y 11. Damiano DL, Alter KE, Chambers H. New clinical
and research trends in lower extremity management
mejora en los parámetros cinéticos y cinemáticos for ambulatory children with cerebral palsy. Phys
de la marcha(4). Aunque las mejoras observadas, Med Rehabil Clin N Am. 2009; 20: 469-91.
en la mayoría de casos, han sido pequeñas, no 12. Franki I, Desloovere K, De Cat J, Feys H, Molenaers
debemos olvidar ponerlas en perspectiva con el G, Calders P, et al. The evidence-base for concep-
232 I. Sanpera Trigueros, L. Corominas Francés

tual approaches and additional therapies targeting rebral origin: A systematic review. Dev Med Child
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Cochrane Database Syst Rev. 2010; (1): CD003469 26. Thomason P, Baker R, Dodd K, Taylor N, Selber P,
18. Pin TW, Elmasry J, Lewis J. Efficacy of botulinum Wolfe R, et al. Single-event multilevel surgery in chil-
toxin A in children with cerebral palsy in Gross Mo- dren with spastic diplegia: a pilot randomized contro-
tor Function Classification System levels IV and V: lled trial. J Bone Joint Surg Am. 2011; 93: 451-460.
A systematic review. Dev Med Child Neurol. 2013; 27. Van Munster JC, Maathuis KG, Haga N, Verheij NP,
55: 304-13 Nicolai JP, Hadders-Algra M. Does surgical manage-
19. Pin TW, McCartney L, Lewis J, Waugh MC. Use of ment of the hand in children with spastic unilateral
intrathecal baclofen therapy in ambulant children cerebral palsy affect functional outcome? Dev Med
and adolescents with spasticity and dystonia of ce- Child Neurol. 2007; 49: 385-9.
Anexos 20

CLASIFICACIÓN GMFCS (GROSS MOTOR FUNCTION CLASSIFICATION SYSTEM)


AMPLIADA Y REVISADA

© 2007 CanChild Centre for Childhood Disability Research, McMaster University Robert Palisano,
Peter Rosenbaum, Doreen Bartlett, Michael Livingston

PACIENTES ENTRE 6 Y 12 AÑOS usar escaleras agarrándose a la barandilla con


supervisión o asistencia de un adulto. Las li-
t (.'$4* Camina en casa y fuera de ella. mitaciones para caminar pueden necesitar de
Sube y baja cuestas solo y utiliza las escaleras adaptaciones que permitan que el niño se in-
sin sujetarse a la barandilla. Puede correr y tegre a actividades físicas o deportivas en silla
saltar pero la velocidad, equilibrio y coordi- de ruedas manual o dispositivos motorizados.
nación están limitados. Puede participar en t (.'$4*7 El niño usa métodos de movili-
actividades deportivas. dad que requieren la asistencia física o dispo-
t (.'$4** Camina fuera de casa pero apare- sitivos motorizados la mayoría de las veces.
ce dificultad o pierde el equilibrio al caminar Requiere adaptaciones en el tronco y la pelvis
largas distancias, terrenos irregulares o in- para mantenerse sentado y asistencia física
clinados, en sitios concurridos o con espacio para las transferencias. En casa, el niño puede
reducido y/o mientras carga objetos. El niño desplazarse sobre el suelo rodando, arrastrán-
usa escaleras agarrando la barandilla o ayu- dose o gateando, o caminar distancias cortas
dado si no la hay. Fuera de casa el niño puede con asistencia física. En exteriores el niño
caminar con dispositivos con apoyo en la debe ser transportado en silla de ruedas o
mano, requerir la ayuda de un adulto o usar dispositivos motorizados. Las limitaciones a
dispositivos de movilidad sobre ruedas para la movilidad requieren grandes adaptaciones
largas distancias. Muestra habilidad mínima para permitir la participación en actividades
para correr o saltar. Necesita adaptaciones físicas y deportivas que incluyan asistencia
para algunas actividades y para practicar de- física y dispositivos motorizados.
portes. t (.'$47 El niño es transportado en silla
t (.'$4*** Camina usando muletas o de ruedas en todo tipo de situación, tiene
andador para la mayoría de interiores. Los limitaciones para sujetar la cabeza y el tron-
cambios de sentado a ponerse de pie o de co en posiciones anti-gravitatorias y sobre el
estar parado a sentarse pueden requerir la control del movimiento de las extremidades.
asistencia de una persona o el apoyo de una La asistencia técnica se utiliza para mejorar
superficie de soporte. Para largas distancias la alineación de la cabeza, la posición de sen-
puede usar la silla de ruedas. El niño puede tado y de bipedestación o la movilidad sin

233
234 Anexos

que se compensen del todo dichas limitacio- sentado, puede requerir un cinturón pélvico
nes. Las transferencias requieren asistencia para mejorar la alineación de la pelvis. Los
física total de un adulto. En casa, es posible cambios para ponerse de pie desde la silla,
que el niño se desplace sobre el suelo o tenga o de estar parado a sentarse pueden necesitar
que ser transportado por un adulto. El niño ayuda de otra persona o de una superficie
puede lograr la auto-movilidad con equipos en la que apoyarse. En el colegio puede usar
motorizados con adaptaciones extensas. Las silla de ruedas con auto-propulsión, sin ella
limitaciones a la movilidad requieren grandes o motorizada. En exteriores se transporta en
adaptaciones para permitir la participación en silla de ruedas normal o motorizada. Para
actividades físicas y deportivas que incluyan integrarse en actividades físicas o deportivas
asistencia tecnológica y la asistencia física. puede requerir silla de ruedas, autopropulsada
o motorizada.
t (.'$4*7 El paciente usa silla de ruedas en
PACIENTES ENTRE12 Y 18 AÑOS la mayoría de las situaciones. Necesita adap-
taciones para la alineación pélvica y el control
t (.'$4* El paciente camina en casa y en de tronco. Tolera su peso sobre las extremida-
exteriores. Tiene la habilidad de caminar des inferiores y necesita de una o dos perso-
cuesta arriba y cuesta abajo sin asistencia fí- nas para las transferencias. En interiores, el
sica y usa escaleras sin apoyarse en la baran- paciente puede caminar distancias cortas con
dilla. Puede correr y saltar pero la velocidad, ayuda de otros, usar silla de ruedas o puede
el equilibrio y la coordinación pueden estar posicionarse en andador especial de apoyo
afectados. Participa en actividades físicas y total corporal. El paciente puede llevar una
deportivas, dependiendo de la elección per- silla motorizada si la posee o ir transportado
sonal y del medio ambiente. en una silla de ruedas manual. Las limitacio-
t (.'$4** El paciente camina en la mayoría nes en la movilidad requieren adaptaciones
de entornos. Factores personales o ambienta- para permitir la participación en actividades
les hacen que pueda necesitar asistencia para físicas o deportivas con ayuda de dispositivos
la movilidad. En el colegio o en otros lugares motorizados y/o ayuda de otras personas.
puede requerir la ayuda de un dispositivo t (.'$47 El paciente es transportado en
sobre el que apoyarse con la mano, como una silla manual por otras personas en todas
muletas o andadores, por seguridad. Sube las situaciones. Tiene limitada su capacidad
escaleras agarrado a la barandilla. En exte- para mantener las posturas anti-gravitatorias
riores es posible que use asistencia de algún en cabeza y tronco y controlar los movimien-
dispositivo de ayuda o la asistencia de algún tos de piernas y brazos. Requiere la asistencia
adulto y para largas distancias la silla de rue- de una o dos personas o de una grúa para
das. Necesita adaptaciones para incorporarse las transferencias. La capacidad de movilidad
a algunas actividades físicas o deportivas. propia está muy limitada, incluso con ayuda
t (.'$4*** El paciente es capaz de cami- tecnológica. Las limitaciones en la movilidad
nar con ayuda de dispositivos de apoyo en requieren adaptaciones para permitir la par-
la mano, como muletas o andadores. Puede ticipación en actividades físicas o deportivas
subir escaleras apoyándose en la barandi- con ayuda de dispositivos motorizados y/o
lla bajo supervisión o ayuda. Cuando está ayuda de otras personas.
Anexos 235

CUESTIONARIO DE EVALUACIÓN FUNCIONAL DE LA DEAMBULACIÓN


Los 10 niveles funcionales de deambulación
[F.A.Q. (FUNCTIONAL ASSESSMENT QUESTIONNAIRE)]

Novacheck T, Stout J, Tervo R. J Pediatr Orthop. 2000; 20: 75-81.

Escoger dentro de estas diez posibilidades, 8. Camina fuera de casa para las distancias más
la que mejor describa la situación funcional que habituales. Es capaz de subir bordillos y an-
muestra el paciente para caminar. Mencionar el dar por terreno irregular, además de hacerlo
tipo de ayuda externa que normalmente utiliza, por terreno llano, pero normalmente necesita
si la requiriera. una ayuda o supervisión mínima por seguri-
dad.
1. No puede caminar de ninguna manera. 9. Camina fuera de casa para las distancias más
2. Puede dar algunos pasos con la ayuda de otra habituales. Lo hace fácilmente en terreno lla-
persona. Necesita ayuda para soportar com- no, sube bordillos, y terreno irregular pero
pletamente el peso sobre sus pies. No camina tiene dificultad o necesita ayuda mínima o
regularmente. supervisión cuando corre, sube cuestas y/o
3. Camina cuando hace ejercicio en fisioterapia usa escaleras. Presenta cierta dificultad para
y/o escasamente dentro casa. mantenerse al mismo ritmo de actividad de
4. Camina distancias de las que habitualmente los compañeros.
se hacen en casa, pero lentamente. No ca- 10. Camina, corre y asciende en terreno plano
mina dentro de ella regularmente. Camina e irregular. Sube y baja escaleras sin dificul-
sobre todo en fisioterapia. tad o ayuda. Es característico que sea capaz
5. Camina más de 5-15 metros dentro de la casa de mantenerse al ritmo de actividad de los
y/o colegio. Solo lo hace en esos interiores. compañeros.
6. Camina más de 5-15 metros fuera de la casa,
pero generalmente utiliza silla de ruedas o En el nivel marcado, de necesitarlo, ponga
similar para las distancias más habituales o un círculo en el dispositivo que normalmente
en áreas concurridas. usa para caminar y de hacerlo solo en un lado,
7. Camina fuera de casa en las distancias ha- indique cuál es.
bituales, pero solo en superficies planas. No
puede subir bordillos, caminar en terreno – Ortesis tobillo-pie (tipo)
irregular, o subir escaleras sin la ayuda de – Muletas
otra persona. – Andador (tipo)
236 Anexos

INFORMACIÓN PARA PADRES POR NIVELES GMFCS. PREGUNTAS FRECUENTES

Unidad de Neuro-Ortopedia. Servicio de Ortopedia y Traumatología Infantil.


UNO Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid.

PACIENTES CON PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL. NIVEL FUNCIONAL GMFCS I Y II


Deambulación sin muletas

¿Por qué camina diferente mi hijo/a? ¿Cómo se realiza?


Por una lesión neurológica se producen dese- 1º Evitando el desarrollo de deformidades en las ar-
quilibrios musculares, déficit de coordinación y fal- ticulaciones en pie, tobillo y rodillas que tengan
ta de estabilidad. Pueden existir desviaciones en la consecuencias funcionales en la bipedestación y
alineación de los huesos y las articulaciones, lo que en el caminar. Educando la marcha, mediante
contribuye a la falta de normalización de la marcha. una adecuada fisioterapia, y sabiendo combi-
nar la toxina botulínica, yesos de estiramiento
De presentarse, ¿por qué ocurren las y ortesis.
deformidades en los miembros? 2º Entrenando la fuerza de la musculatura adecua-
La lesión neurológica ocasiona espasticidad, y da, como los extensores de cadera, de rodilla y
en ella hay un predominio de unos grupos de mús- el músculo sóleo.
culos sobre otros, desequilibrando la articulación. 3º Cuando el tratamiento anterior se muestra insu-
Al no existir tracción que estimule el creci- ficiente y la función y autonomía se deterioran,
miento en longitud del músculo, éste se acorta, y realizando cirugía de músculos y tendones que
la deformidad se hace rígida. permita re-equilibrar la articulación. También
se corrigen a nivel óseo los problemas de alinea-
¿Cuáles son las alteraciones ortopédicas ción, usando sistemas de fijación que permitan
más frecuentes en este nivel? la rehabilitación precoz.
t *SEFQVOUJMMBTZNFUFSMBQBSUFEFEFMBOUFEFMPT 4º Cuidando otros factores no músculo-esque-
pies hacia dentro es frecuente en edades tem- léticos, como los psicológicos (motivación) y
pranas. constitucionales (obesidad).
t )BDJBMBBEPMFTDFODJB FOMPTQBDJFOUFTDPOMPT
dos miembros inferiores afectados, las rodillas ¿Es necesario colocar ortesis y de qué tipo?
muchas veces van en flexión, lo que condiciona Con mucha frecuencia, si es necesario.
cansancio y dolor en rótulas. El pie suele carecer Los pies y tobillos pueden presentar alteraciones
de arco en la planta, por lo que se considera en su forma, lo que hace que funcionen mal como
plano. base estable de apoyo. Para corregir esto se usan las
t &OMPTQBDJFOUFTIFNJQMÏKJDPT DPOVOTPMPMBEP ortesis de plástico tipo tobillo-pie a medida. Tienen
afectado, la deformidad del pie más frecuente que estar bien ajustadas para conseguir la posición
suele ser la contraria, estando hacia abajo y ha- funcional de los 90 grados en el tobillo.
cia dentro. A esta situación del pie se le llama La nomenclatura en inglés AFO (Ankle Foot
equino varo. Orthosis) se emplea con frecuencia, significa Ortesis
Tobillo Pie y es la que más usamos.
¿Cuáles son los objetivos del tratamiento En niños pequeños, por debajo de unos 8 años y
ortopédico? de menor peso, también se pueden emplear los co-
Normalizar en lo posible la manera de caminar. nocidos DAFOS. La letra D inicial hace referencia
Mejorar la autonomía en la deambulación, consi- al concepto de dinámico. Usan plásticos más finos
guiendo que se realicen distancias más largas, con que se adaptan mejor al calzado pero pueden ser
menos tropiezos y menos fatiga. menos resistentes.
Anexos 237

Las ortesis AFO pueden estar fijas o articuladas autonomía, va más erguido, se cae menos y suele
a nivel del tobillo, siendo lo común usarlas fijas en cansarse menos.
dipléjicos y articuladas en hemipléjicos. Las complicaciones pueden existir, y conviene
Las ortesis de rodilla se usan mucho menos y conocerlas, pero su incidencia es inferior al 10%.
se hacen por separado de las del tobillo. Estiran los
músculos flexores de rodilla, que tienden a acor- ¿Qué herramientas existen en la toma
tarse. de decisiones y en la evaluación de
resultados?
¿Cuánto tiempo al día hay que usarlas? El Laboratorio del Análisis de Movimiento del
Lo que sea necesario mientras su uso demues- Centro sirve para estudiar y cuantificar la magnitud
tre que el paciente gana autonomía con ello o, al lde os problemas de la marcha que hay que tratar.
menos, unas ocho horas al día para conseguir que Ayuda en la toma de decisiones y en la evaluación
crezca la longitud del músculo y tendón. de resultados.

Además de la fisioterapia y las Y, ¿qué pasa si no se opera?


ortesis, ¿cómo se pueden manejar las Si se inicia un deterioro funcional de la marcha
deformidades ortopédicas en tobillo y o la bipedestación y éste no es manejable conser-
rodilla si se muestran insuficientes en la vadoramente, la autonomía del paciente tiende a
corrección? empeorar.
t :FTPTDPSSFDUPSFT4FNBOUJFOFOQPSQFSJPEPT
de 10 días o dos semanas. Son eficaces al ganar ¿Cómo es el post-operatorio inmediato,
rango de movimiento. control del dolor y tiempo de estancia
t 5PYJOBCPUVMÓOJDB%JTNJOVZFMBFTQBTUJDJEBE hospitalaria?
de manera local, relajando el músculo. El paciente está bajo cobertura antibiótica, para
Hay que seguir haciendo fisioterapia y usar evitar infecciones, y si es necesario se controla el
ortesis después de estas dos medidas terapéuticas. dolor con la analgesia epidural o intravenosa.
La colocación de drenajes y yesos por debajo de la
¿Cuándo operar, por qué, cómo, por quién rodilla, junto con inmovilizadores que abarcan desde
y qué podemos esperar? el muslo hasta el tobillo, es frecuente. También lo es
Cuando existe dolor o falta de corrección de que pase la primera noche en la sala de reanimación
una deformidad con disminución de la calidad y para tener un mejor cuidado inmediato post-cirugía.
eficacia de la deambulación. Dependiendo de la importancia del proceso, la
Porque la autonomía del paciente se va dete- duración del ingreso va de 1 a 4 días.
riorando.
Cómo: alargando los tendones acortados, con ¿Cómo son las fases de recuperación
incisiones a veces muy pequeñas, y corrigiendo las posterior y el seguimiento en las cirugías?
alteraciones de huesos y articulaciones que existan. En las cirugías a varios niveles con corrección
Solo con el esqueleto bien alineado se sientan las esquelética, protocolizamos el poder apoyar al mes
bases duraderas para una mayor autonomía. con yesos cortos. Éstos, como mucho, permanecen
Por quién: la experiencia y formación de los 6 semanas.
cirujanos es muy importante, así como la de los El plan de seguimiento se elabora con el Servi-
médicos anestesistas especializados en control del cio de Rehabilitación y los fisioterapeutas realizan
dolor. La enfermería, los médicos rehabilitadores y el trabajo de ganancia de movimiento, recuperación
los fisioterapeutas actúan en el paciente con proto- de fuerza y mejoría del control de la postura y edu-
colos actualizados de recuperación. cación de la marcha.
Los resultados de mejoría funcional en di- Los cambios a mejor empiezan a objetivarse al
versos grados, aunque no pueden garantizarse, año, en el Laboratorio de Análisis del Movimien-
benefician a cerca de un 80% de los pacientes to, y funcionalmente la autonomía aumenta con
en la serie de nuestro grupo. El paciente gana en claridad en torno a los dos años.
238 Anexos

PACIENTES CON PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL. NIVEL FUNCIONAL GMFCS III


Deambulación necesitada de ayudas técnicas tipo muletas o andador

¿Por qué las muletas o el andador? De presentarse, ¿por qué ocurren las
En esta categoría funcional, los pacientes pre- deformidades en los miembros?
sentan una alteración en el equilibrio y control del La lesión neurológica ocasiona espasticidad.
tronco, con afectación de las extremidades causadas Hay un predominio de unos grupos de músculos
por una lesión neurológica. El déficit de coordi- sobre otros, lo que desequilibra la articulación y
nación, y la falta de estabilidad mecánica por el disminuye su movimiento.
mal posicionamiento del pie, el tobillo o la rodilla, Al no existir tracción que estimule el crecimien-
hacen necesarios los apoyos externos. to en longitud del músculo, éste se acorta.

¿Pueden llegar a soltarlos? ¿Es necesario colocar ortesis y de qué


Es muy difícil. El problema neurológico siem- tipo?
pre condiciona cómo se camina. Con mucha frecuencia sí es necesario.
Sin embargo, causas de inestabilidad mecánica, Los pies y tobillos pueden presentar alteraciones
como un mal apoyo del pie, o una mala alineación en su forma, lo que hace que funcionen mal como
de la rodilla y/o cadera en cualquiera de los tres base estable de apoyo. Para corregir esto se usan las
planos del espacio, pueden estar detrás de la falta ortesis de plástico tipo tobillo-pie a medida. Éstas
de equilibrio y es necesario solucionarlo. tienen que estar bien ajustadas para conseguir la
posición funcional de los 90 grados en el tobillo.
¿Cuáles son los objetivos del tratamiento La nomenclatura en inglés AFO (Ankle Foot
ortopédico? Orthosis) se emplea con frecuencia, significa Ortesis
Mejorar la autonomía en la deambulación, con- Tobillo Pie y es la que más usamos.
siguiendo que se realicen distancias más largas, au- En niños pequeños, por debajo de unos 8 años y
mentando la estabilidad y disminuyendo las caídas. de menor peso, también se pueden emplear los co-
nocidos DAFOS. La letra D inicial, hace referencia
¿Cómo se realiza? al concepto de dinámico. Usan plásticos más finos
1º Eligiendo bien y optimizando el uso del cal- que se adaptan mejor al calzado, pero pueden ser
zado, ortesis de tobillo, el tipo de muleta y de menos resistentes.
andador. Las ortesis AFO pueden estar fijas o articuladas
2º Facilitando la movilidad y potenciando el equili- a nivel del tobillo, siendo lo común usarlas fijas en
brio del tronco, entrenamiento de la fuerza mus- este tipo de pacientes.
cular, resistencia cardiopulmonar y educación de Las ortesis de rodilla se usan por separado de
la marcha, mediante una adecuada fisioterapia. las de tobillo. Estiran los músculos flexores de la
3º Evitando el desarrollo de deformidades en las ar- rodilla, que tienden a encogerse y a acortarse.
ticulaciones en pie, tobillo y rodillas que tengan
consecuencias funcionales en la bipedestación ¿Cuánto tiempo al día hay que usarlas?
y en el caminar. Lo que sea necesario mientras su uso demues-
4º Vigilando durante el crecimiento, la cadera y tre que el paciente gana autonomía con ello o, al
la columna para detectar precozmente los pro- menos, unas ocho horas al día para que crezca la
blemas relacionados con ellas. La subluxación longitud del músculo y tendón.
y la escoliosis, respectivamente.
5º Cuidando otros factores no músculo-esque- Además de la fisioterapia y las
léticos, como los psicológicos (motivación) y ortesis, ¿cómo se pueden manejar las
constitucionales (obesidad). deformidades ortopédicas en tobillo y
Anexos 239

rodilla si se muestran insuficientes en la Ayuda en la toma de decisiones y en la evalua-


corrección? ción de resultados.
t :FTPTDPSSFDUPSFT4FNBOUJFOFOQPSQFSJPEPT
de 10 días, dos semanas. Son eficaces al ganar Y, ¿qué pasa si no se opera?
rango de movimiento. Si se inicia un deterioro funcional de la mar-
t 5PYJOBCPUVMÓOJDB%JTNJOVZFMBFTQBTUJDJEBEEF cha o la bipedestación que no es manejable con-
manera local, relajando el músculo predominante. servadoramente, la autonomía del paciente tiende
Hay que seguir haciendo fisioterapia y usar a empeorar. Es frecuente que se haga mucho más
ortesis después de estas dos medidas terapéuticas. dependiente en la edad adulta si no se opera.

¿Cuándo operar, por qué, cómo, por quién ¿Cómo es el post-operatorio inmediato,
y qué podemos esperar? control del dolor y tiempo de estancia
Cuando existe dolor o falta de corrección de hospitalaria?
una deformidad con disminución de la calidad y El paciente está bajo cobertura antibiótica, para
eficacia de la deambulación. evitar infecciones, y si es necesario se controla el
Porque la autonomía del paciente se va dete- dolor con la analgesia epidural o intravenosa.
riorando. La colocación de drenajes y yesos por debajo de
Cómo: alargando los tendones acortados, con la rodilla, junto con inmovilizadores que abarcan
incisiones a veces muy pequeñas, y corrigiendo las desde el muslo hasta el tobillo, es frecuente. Tam-
alteraciones de huesos y articulaciones que existan. bién lo es que pase la primera noche en la sala de
Solo con el esqueleto bien alineado se sientan las reanimación para tener un mejor cuidado inme-
bases duraderas para una mayor autonomía. diato post-cirugía.
Por quién: la experiencia y formación de los Dependiendo de la importancia del proceso, la
cirujanos es muy importante, así como la de los duración del ingreso va de 1 a 4 días.
médicos anestesistas especializados en control del
dolor. La enfermería, los médicos rehabilitadores y ¿Cómo son las fases de recuperación
los fisioterapeutas actúan en el paciente con proto- posterior y el seguimiento en las
colos actualizados de recuperación. cirugías?
Los resultados de mejoría funcional en diversos En las cirugías a varios niveles con corrección
grados, aunque no pueden garantizarse, benefician esquelética, protocolizamos el poder apoyar al mes
a cerca de un 80% de los pacientes en la serie de con yesos cortos. Éstos, como mucho, permanecen
nuestro grupo. El paciente gana en autonomía, va 6 semanas.
más erguido, se cae menos y suele cansarse menos. El plan de seguimiento se elabora con el servi-
Las complicaciones pueden existir, y conviene cio de rehabilitación y los fisioterapeutas realizan el
conocerlas, pero su incidencia es inferior al 10%. trabajo de ganancia de movimiento, recuperación
de fuerza y mejoría del control de la postura y edu-
¿Qué herramientas existen en la toma de cación de la marcha.
decisiones y en la evaluación de resultados? Los cambios a mejor empiezan a objetivarse al
El Laboratorio del Análisis de Movimiento del año, en el Laboratorio de Análisis del Movimien-
Centro sirve para estudiar y cuantificar la magnitud to, y funcionalmente la autonomía aumenta con
de los problemas de la marcha que hay que tratar. claridad en torno a los dos años.
240 Anexos

PACIENTES CON PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL. NIVEL FUNCIONAL GMFCS IV


Usan casi siempre silla de ruedas pero pueden deambular con andador.
Los más afectados (IV+) tienen escaso control del tronco y la bipedestación y
deambulación es muy precaria. Los menos afectados (IV-) pueden deambular
de manera autónoma con andador en interiores

¿Cuál es la patología ortopédica más por una lesión neurológica. El déficit de coordi-
frecuente? nación, y la falta de estabilidad mecánica por el
En esta categoría funcional, los pacientes pueden mal posicionamiento del pie, el tobillo o la rodilla,
presentar alteraciones a nivel del raquis (escoliosis) hacen necesarios los apoyos externos para realizar
y caderas (subluxación progresiva) que dificulten transferencias o pequeñas deambulaciones.
la sedestación y la bipedestación. Es muy común el El andador posterior facilita el enderezamien-
flexo rígido de rodillas y las deformidades de los to del tronco, minimiza el patrón flexor que pre-
pies como equino plano valgo rígido o equinovaro, domina en niños con espasticidad y hace que la
que dificultan ponerse en pie y el dar unos pasos. deambulación sea más normalizada. Sin embargo,
el andador anterior puede ser el preferido por los
¿Cuáles son los objetivos del tratamiento pacientes en algunas ocasiones y si mejora con ello
ortopédico? su autonomía, es el indicado.
El tratamiento va encaminado a mejorar la se-
destación y mantener las caderas, rodillas y pies ¿Es necesario colocar ortesis y de qué tipo?
bien posicionados. Con las extremidades bien En general, sí es necesario. Los pies y tobillos
alineadas se realizan mejor las transferencias (silla pueden presentar alteraciones en su forma, esto hace
ruedas-aseo) y en ocasiones la deambulación asistida que funcionen mal, como base estable de apoyo.
con distancias más o menos largas, facilitando sus Para corregir esto se usan las ortesis de plástico tipo
cuidados y mejorando su autonomía. tobillo-pie a medida. Éstas tienen que estar bien
ajustadas para conseguir la posición funcional de
¿Cómo se realiza? los 90 grados en el tobillo.
1º Empleando una silla conformada para contro- La nomenclatura en inglés AFO (Ankle Foot
lar el tronco. En ocasiones, si la deformidad es Orthosis) se emplea con frecuencia, significa Ortesis
importante y el paciente lo tolera, se pueden Tobillo Pie y es la que más usamos.
emplear corsés. Las ortesis de rodilla se usan por separado de las
2º Eligiendo bien y optimizando el uso del calzado, del tobillo, y estiran los músculos flexores de rodilla,
empleando ortesis extensoras de rodillas (que se que tienden a encogerse y a acortarse.
utilizan por separado de las del tobillo) y ortesis
tobillo-pie (AFO) que mantienen el tobillo a 90°. ¿Cuánto tiempo al día hay que usarlas?
3º Controlando durante el crecimiento de forma Al menos unas ocho horas al día para conseguir
periódica la columna, caderas, rodillas y pies. mantener estirado el músculo y el tendón.
4º Facilitando la movilidad y potenciando el equi-
librio del tronco, entrenando la fuerza muscular, Además de la fisioterapia y las
la resistencia cardiopulmonar, y la educación de ortesis, ¿cómo se pueden manejar las
la bipedestación y de las transferencias, median- deformidades ortopédicas si se muestran
te una adecuada fisioterapia. insuficientes en la corrección de las
5º Controlando otros factores como la nutrición, los deformidades?
psicológicos (motivación), constitucionales (obesi- 1º Toxina botulínica: disminuye la espasticidad
dad) y los problemas neurológicos (convulsiones). de manera local, relajando el músculo contrac-
turado. Se suele emplear en los músculos que
¿Por qué el andador? tienden a luxar la cadera (aductores, psoas), en
En esta categoría funcional, los pacientes pre- los músculos que flexionan la rodilla (isquioti-
sentan una alteración en el equilibrio y control del biales) y en los que deforman el pie (gemelos,
tronco, con afectación de las extremidades causadas tibial posterior o peroneos).
Anexos 241

2º Lioresal y bomba de baclofeno: disminuyen ¿Complicaciones?


las espasticidad de forma más general. Su ma- Pueden existir y conviene conocerlas, son va-
nejo es por parte del servicio de rehabilitación riables y dependen mucho del estado previo del
(Lioresal) y por el neurocirujano (bomba de paciente y de la severidad de la deformidad.
baclofeno).
¿Qué herramientas existen en la toma
¿Cuándo operar, por qué, cómo, por quién de decisiones y en la evaluación de
y qué podemos esperar? resultados?
Cuando existe dolor, o falta de corrección de Además del estudio de imagen, el Laboratorio
una deformidad con disminución de la calidad y del Análisis de Movimiento del Centro sirve para
eficacia de la bipedestación y las transferencias. estudiar y cuantificar la magnitud de los problemas
Porque la autonomía del paciente se va dete- de la marcha que hay que tratar. Ayuda en la toma
riorando. de decisiones y en la evaluación de resultados.
Cómo: alargando los tendones acortados, con
incisiones a veces muy pequeñas, y corrigiendo las Y, ¿qué pasa si no se opera?
alteraciones de huesos y articulaciones que existan. Las deformidades en el raquis y en la cadera
Solo con el esqueleto bien alineado se sientan las pueden crear una oblicuidad en la pelvis. También,
bases duraderas para una mayor autonomía. por las deformidades en el resto de los miembros
Es muy frecuente que realicemos la cirugía a inferiores, se inicia un deterioro funcional de la
múltiples niveles para que puedan salir mejor de marcha o la bipedestación que no es manejable
la silla de ruedas, y ganar autonomía en interiores, conservadoramente.
actuando en caderas, rodillas, tobillos y pies en los La autonomía del paciente tiende a empeorar.
dos lados y a la vez. Es frecuente que se haga mucho más depen-
Al tratar las rodillas conseguimos corregir defor- diente el paciente, requiriendo de más cuidados y
midades en flexión rígidas que previamente imposi- cuidadores en la edad adulta.
bilitaban que el paciente estuviese recto al estar de
pie. No usamos yeso que incluya la rodilla. ¿Cómo es el post-operatorio inmediato,
En cirugías del pie y tobillo les damos la forma control del dolor y tiempo de estancia
necesaria para que funcionen como base de soporte hospitalaria?
estable al resto del cuerpo cuando el paciente sale de Dependiendo de la importancia del proceso, la
la silla de ruedas. Se emplean botas de yeso como duración del ingreso va de 1 a 4 días. El paciente
inmovilización durante 4 o 6 semanas. está bajo cobertura antibiótica, para evitar infeccio-
En algunos casos la cadera tiende a salirse y se nes. El dolor se controla por el Servicio de Anestesia
precisa una reconstrucción esquelética de dicha ar- mediante analgesia epidural durante los primeros
ticulación. Se suele emplear un yeso inguinopédico días, después mediante analgesia intravenosa. La
o pelvipédico durante aproximadamente 6 semanas colocación de drenajes y yesos cortos es frecuente.
hasta la consolidación del hueso.
La cirugía de raquis, de necesitarse, es evaluada ¿Cómo son las fases de recuperación
y realizada por nuestros compañeros de la Unidad posterior y el seguimiento en las cirugías?
de Raquis del Centro. En las cirugías a varios niveles con corrección
Por quién: la experiencia y formación de los esquelética, protocolizamos el poder apoyar al mes
cirujanos es muy importante, así como la de los con yesos cortos, que como mucho permanecen
médicos anestesistas especializados en control del 6 semanas.
dolor. La enfermería, los médicos rehabilitadores y El plan de seguimiento se elabora con el Servi-
los fisioterapeutas actúan en el paciente con proto- cio de Rehabilitación y los fisioterapeutas realizan
colos actualizados de recuperación. el trabajo de ganancia de movimiento, recuperación
Los resultados de mejoría funcional en diversos de fuerza y mejoría del control de la postura y edu-
grados, aunque no pueden garantizarse, benefician cación de la marcha.
a cerca de un 80% de los pacientes en la serie de Los cambios a mejor empiezan a objetivarse al
nuestro grupo. El paciente gana en autonomía, va año, en el Laboratorio de Análisis del Movimien-
más erguido, se cae menos, lo habitual es que se to, y funcionalmente la autonomía aumenta con
canse menos y pueda realizar mejores transferencias. claridad en torno a los dos años.
242 Anexos

PACIENTES CON PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL. NIVEL FUNCIONAL GMFCS V


Necesitan silla de ruedas y presentan escaso control del tronco y/o cabeza

¿Cuál es la patología ortopédica más Además de la fisioterapia y los cuidados


frecuente? en la silla de ruedas, ¿cómo se pueden
En esta categoría funcional los pacientes en oca- manejar las deformidades ortopédicas si
siones presentan alteraciones a nivel de la columna y se muestran insuficientes en la corrección
pelvis que afecten a su confort en la silla de ruedas. de las deformidades?
Las caderas pueden ir saliéndose gradualmente, lo 1º Toxina botulínica: disminuye la espasticidad
que en ocasiones puede condicionar dolor y di- de manera local, relajando el músculo contrac-
ficultad para la higiene perineal. Las rodillas con turado. Se suele emplear en los músculos que
frecuencia no pueden estirarse y las deformidades tienden a luxar la cadera (aductores, psoas), en
de los pies dificultan el uso de calzado. los músculos que flexionan la rodilla (isquioti-
biales) y en los que deforman el pie.
De presentarse, ¿por qué ocurren las 2º Lioresal y bomba de baclofeno: disminuyen
deformidades en los miembros? las espasticidad de forma más general. Su ma-
La lesión neurológica ocasiona espasticidad. nejo es por parte del Servicio de Rehabilitación
Hay grupos musculares que predominan sobre otros (Lioresal) y por el neurocirujano (bomba de
desequilibrando las articulaciones, disminuyendo su baclofeno).
movimiento y aumentando la posibilidad de defor-
midades. Durante el crecimiento, puede empeorar ¿Cuándo operar, por qué, cómo, por quién
la situación en la columna y las caderas. y qué podemos esperar?
Cuándo: si la escoliosis adquiere grados impor-
¿Cuáles son los objetivos del tratamiento tantes, empeorando progresivamente en las últimas
ortopédico? revisiones. Existe mayor dificultad en la sedestación
El tratamiento va encaminado a mejorar la y en el equilibrio de la pelvis.
sedestación, buscando que la columna vertebral Si a nivel de caderas la deformidad y su luxa-
esté recta, la pelvis horizontal, con las caderas bien ción va progresando, se puede producir la luxación
colocadas, y las rodillas y pies bien posicionados. completa. Esto, en algunos casos, condiciona dolor
en los cambios posturales o del pañal.
¿Cómo se realiza? Porque la calidad de vida del paciente va em-
1º Empleando una silla conformada para contro- peorando, aumentando el riesgo de dolor y la ca-
lar el tronco. En ocasiones, si la deformidad es pacidad para la higiene, así como el buen posicio-
importante y el paciente lo tolera, se pueden namiento en la silla de ruedas.
emplear corsés. Cómo: corrigiendo las alteraciones de huesos,
2º Usando ajustes en la silla que mantienen las articulaciones y tendones que existan mediante alar-
piernas separadas entre sí y realizando fisiote- gamientos de los tendones acortados y osteotomías
rapia que favorezca el rango de movimiento (secciones en el hueso que posteriormente se unen
articular. con placas y tornillos en la posición adecuada).
3º Controlando durante el crecimiento de forma En ocasiones, la luxación de cadera presenta
periódica la columna, caderas, rodillas y pies. una destrucción de la cabeza del fémur y en estos
4º Vigilando otros factores que puedan requerir casos no están indicados los procedimientos recons-
la intervención coordinada con otras especia- tructivos. Solo si existe dolor no controlable por
lidades. La nutrición y la función pulmonar medicamentos, se realiza cirugía ósea que ayuda
pueden ser consultadas a otros compañeros del a la separación de los miembros inferiores y busca
centro. paliar las molestias.
Anexos 243

La escoliosis precisa de cirugías que son realiza- La colocación de drenajes y yesos es frecuente en
das por nuestros compañeros de cirugía de raquis los procesos más importantes. En cirugía de cadera
y dependen del grado de deformidad y del estado se suele emplear un yeso inguinopédico o pelvipé-
general del paciente. dico durante aproximadamente 6 semanas hasta la
Por quién: la experiencia y formación de los consolidación del hueso. Debajo del yeso se almo-
cirujanos es importante, así como la de los médicos hadilla bien la piel, pero es preciso tener cuidado
anestesistas (especializados en el control del dolor y y estar alerta ante posibles eritemas o ulceraciones.
del estado general del paciente), enfermería, médi- Dependiendo del proceso quirúrgico, el tiempo
cos rehabilitadores, fisioterapeutas y nutricionistas de ingreso es variable de 2 a 4 días, según evolución.
que actúan en el paciente con protocolos actuali-
zados de recuperación. Y, ¿qué ocurre si no se opera?
Una escoliosis empeora la capacidad de sedesta-
¿Qué podemos esperar? ción y puede desencadenar una oblicuidad pélvica
Mejorar la calidad de vida del paciente al mejo- que coloque la cadera en riesgo de luxación. Además
rar la sedestación, evitar el dolor a nivel de la cadera, puede comprometer, por problemas de disminución
mejorar la higiene personal y evitar la deformidad de espacio, la capacidad pulmonar y el funciona-
y el dolor en pies, mejorando la capacidad para miento del aparato digestivo.
calzarse y para emplear ortesis. En ningún caso va- Independientemente del raquis, la subluxación
rían la patología neurológica de base, por lo que de cadera va a ir empeorando progresivamente y
la autonomía para la deambulación no es el fin en puede producir luxación completa. En este esce-
estos pacientes. nario empeora la tolerancia a la silla de ruedas y el
manejo de su higiene y en alrededor del 20% de
¿Complicaciones? los casos puede aparecer dolor.
Pueden existir y conviene conocerlas, son va- Las deformidades de los pies evolucionan a la
riables y dependen sobremanera del estado previo rigidez y, de ser muy importantes, aparecen erosio-
del paciente (nutricional, respiratorio). Se deben nes y ulceraciones en las zonas más prominentes.
individualizar según cada paciente y su cirujano
debe exponerlas de forma individual. ¿Cómo son las fases de recuperación
posterior y el seguimiento de las cirugías?
¿Cómo es el post-operatorio inmediato, El paciente debe tener un buen control nutri-
control del dolor y tiempo de estancia cional y del estado general por parte de Pediatría.
hospitalaria? El plan de seguimiento se elabora con el Servi-
El paciente está bajo cobertura antibiótica, cio de Rehabilitación y fisioterapeutas para evitar
para evitar infecciones. El dolor se controla por el nuevas contracturas y deformidades. Las fracturas
Servicio de Anestesia mediante analgesia epidural patológicas en la zona del fémur cercana a la rodilla
durante los primeros días, después mediante anal- son frecuentes si existe osteoporosis. Para evitarlo, el
gesia intravenosa. manejo del muslo y la rodilla debe hacerse en bloque.
244 Anexos

ESCALA DE MOVILIDAD FUNCIONAL - FMS

© The Royal Children’s Hospital, Melbourne 2004.

Sp ersio
an n
V
ish
J., Nattrass

FMS
al (FMS). JPO

SD, Bartlett DJ,


na SE (2003).
el estableci -
ad de los niños
d. Child Neurol.
La movilidad funcional a escala
(versión 2)

emplares
Para los niños con parálisis cerebral
ait edades comprendidas entre 4-18 años

h.org.au

Desarrollado por el laboratorio


Hugh Williamson Gait Laboratory
The Royal Children’s Hospital
Melbourne, Australia
Una parte de la Gait CMRE
www.rch.org.au/gait
2004
Anexos 245

Introducción Calificación Calificación


La Escala de Movilidad Funcional (FMS) se ha
construido para clasificar la movilidad funcional
6 3
en los niños, teniendo en cuenta la gama de
dispositivos de ayuda que un niño podría utilizar. Independiente en todas las superficies: Usa muletas:
La escala puede ser utilizada para clasificar la No utiliza ninguna ayuda para caminar Sin la ayuda de otra perso
movilidad funcional de los niños, documentar o no necesita ayuda de otra persona al
cambios con el tiempo en el mismo niño y caminar sobre todas las superficies incluidas
documentar el cambio visto tras intervenciones, el terreno desigual, bordillos, etc y en un
por ejemplo, cirugía ortopédica o rizotomia dorsal abarrotado entorno.
selectiva.
El FMS califica la capacidad para caminar en tres
distancias, 5, 50 y 500 metros, (o 5, 50, 500 yardas). Calificación Calificación
Esto representa la movilidad del niño en el hogar,
en la escuela y en el entorno de la comunidad. Por
5 2
lo tanto, este cuenta para diferentes dispositivos de
ayuda utilizados por el mismo niño en diferentes Independiente en superficies a nivel: Utiliza un caminador o
ambientes. No usa ayuda para caminar o no necesita ayuda de otra Sin la ayuda de otra perso
La evaluación es hecha por el clínico, sobre la persona.* Requiere una baranda para escaleras.
base de preguntas realizadas por el niño *Si utiliza los muebles, paredes, cercas, frentes de apoyo, por favor,
/ padre (no la observación directa). La capacidad utiliza 4 como la descripción adecuada.
para caminar del niño es evaluada en cada una de
las tres distancias de acuerdo a la necesidad para
dispositivos de ayuda como muletas, caminadores o Calificación Calificación
silla de ruedas. Ortosis que se utilizan regularmente
deben incluirse para la calificación. 4 1
La FMS es una medida de la ejecución. Es
Utilización bastones (uno o dos): Usa silla de ruedas:
importante calificar lo que el niño realmente
hace en este momento, no lo que pueden hacer o Sin la ayuda de otra persona. Se puede parar para trans
lo que podía hacer antes. dar algunos pasos con apo
persona o utilizando un C

Calificación

Distancia caminada
Calificación: seleccionar un
número (de 1-6) que mejor
describa la función actual
C
5 metros (yardas)
Calificación
50 metros (yardas)
N
500 metros (yardas)
246 Anexos

Calificación
Preguntas
3 Para obtener respuestas que reflejan el rendimien-
to, la manera en que las preguntas del niño / padre
son hechas, es importante. Las preguntas que
Usa muletas: utilizamos para obtener las respuestas apropiadas
Sin la ayuda de otra persona. son las siguientes:
1. ¿Cómo su hijo se mueve en distancias cortas en
casa? (5m)

2. ¿Cómo su hijo se mueve en y entre las clases en


la escuela? (50m)

3. ¿Cómo su hijo se mueve en largas distancias,


Calificación como en el centro comercial? (500m)
2 Las distancias son una guía. Es el medio ambiente
el que es más relevante.
Utiliza un caminador o un marco:
otra Sin la ayuda de otra persona.
Calificadores
La diferencia entre 1-4 se explica por sí misma, sin
vor, embargo la diferencia entre el 5 y 6 es menos clara.
5 metros: los niños que requieren una baranda
para escaleras serían calificados como 5 y los niños
que no requieren de una baranda o ayuda serían
Calificación evaluados como 6.
1 50 metros: los niños que pueden caminar sobre
todas las superficies incluidas las superficies
Usa silla de ruedas: irregulares y escaleras, especialmente en la escuela
se han valorado como 6 y los niños que requieren
Se puede parar para transferencias, puede ayuda en estas superficies, pero pueden caminar
dar algunos pasos con apoyo de otra
sobre superficies planas sin ayuda, se han valorado
persona o utilizando un Caminador / marco.
como 5.

500 metros: los niños que pueden caminar en


Calificación Circulación: todas las superficies incluyendo suelo áspero,
ón: seleccionar un
(de 1-6) que mejor
la función actual
C Niño circula para la movilidad en el hogar (5 m). bordillos, escalones y en ambientes con multitudes
en la comunidad, sin ayuda, se han valorado como
6 y los niños que caminan largas distancias sólo en
superficies planas y tienen dificultad para caminar
Calificación N = no se aplica: por entre las multitudes, se han valorado como 5.

N Por ejemplo los niños no completan la distancia


(500 m).
Anexos 247

Ejemplos Referencias
a) Un niño que camina con independencia en 1) Graham H.K., Harvey A., Rodda J., Nattrass

FM
casa, en todas las superficies, pero utiliza G.R., Pirpiris M. (2004).
muletas en el patio del colegio y una silla de La Escala de Movilidad Funcional (FMS). JPO
ruedas durante largos paseos familiares o sali- 24(5): 514–520.
das escolares, se podría calificar como:
2) Palisano RJ, Tieman BL, Walter SD, Bartlett DJ,
6 3 1 Rosenbaum PL, Russell D., Hanna SE (2003).
Efecto del medio ambiente en el estableci -
b) Un niño que usa muletas adentro de casa, un miento de métodos de movilidad de los niños
caminador en el patio de recreo en la escuela y con parálisis cerebral. Dev. Med. Child Neurol.
una silla de ruedas para ir al centro comercial, 45: 113-120. La movilida
se podría calificar como:

3 2 1
Para más información o más ejemplares
c) Un niño que camina independientemente póngase en contacto con: Para los niños co
en todas las superficies en casa, incluyendo Laboratorio Hugh Williamson Gait edades compren
escaleras sin baranda, excepto en la escuela The Royal Children’s Hospital
y que en largas distancias tiende a perder el Flemington Road
equilibrio en terreno desigual o en multitudes, Parkville, 3052
se podría calificar como: Melbourne, Australia

6 5 5 Correo electrónico: gait.lab@rch.org.au

d) Un niño que utiliza un caminador en casa y Teléfono: +61 3 9345 5354


en fisioterapia, pero en todas las demás con- www.rch.org.au/gait
diciones utiliza una silla de ruedas, se podría
calificar como:

2 1 1
e) Un niño que camina independientemente sin
dispositivos de ayuda en casa, en terreno plano
solamente y utiliza dos bastones simples de
punta en el aula de la escuela y en el patio
de recreo y un caminador para distancias más
largas, se podría calificar como: © The Royal Children’s Hospital, Melbourne 2004
ERC: 080734
5 4 2
248 Anexos

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DEL FUNCIONAMIENTO DE LA


DISCAPACIDAD Y LA SALUD

C.I.F. (Organización Mundial de la Salud 2001)

La importancia de la actividad y participación del paciente en su salud

Siguiendo el esquema de la C.I.F. el trata- de factores ambientales, culturales, familiares


miento del daño corporal severo y de las fun- y personales en la participación, hace que és-
ciones que el paciente puede desarrollar, debe tos sean considerados como prioritarios con el
buscar la mejora en la cantidad y calidad de las fin de potenciar la salud y calidad de vida del
actividades que éste puede realizar. La influencia paciente.

Condición de salud
(trastorno o enfermedad)

Funciones y
Actividades Participación
estructuras corporales

Factores Factores
ambientales personales
Anexos 249

INTEGRACIÓN DE CURVAS CINÉTICAS, CINEMÁTICAS Y EMG DE CICLO DE MARCHA


DEAMBULACIÓN NORMAL EN PLANO SAGITAL

Adaptado de “Normal 3D kinematics and kinetics from MAC system by Andreas Kranzl, Vienna”.
http://www.clinicalgaitanalysis.com/

Flex-Ext cadera (grados) Flex-Ext rodilla (grados) Dors-Ext tobillo (grados)


60
50 Flex 60 Flex 20 Dors
40 50

30 40 10

20 30
0
10 20
0
10 -10
-10
0
-20 Ext Ext -20 Plant
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%]

Momento cadera (N·m/kg)) Momento rodilla (N·m/kg)) Momento tobillo (N‚m/kg))


1 Ext 1 Ext Plant
1

0 0

-1 Flex -1 Flex Dors


0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%]

Potencia cadera (W/kg) Potencia rodilla (W/kg) Potencia tobillo (W/kg)


1

1
Gen Gen Gen
3

2
0
0
1

0
-1
Abs -1 Abs Abs
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%] Ciclo de marcha [%]

ACTIVIDAD EMG DURANTE EL CICLO


Iliopsoas Recto femoral Tibial anterior
.001 .001 .001
EMG (mV)

EMG (mV)

EMG (mV)

0 0 0
-.001 -.001 -.001
0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100
Cycle [%] Cycle [%] Cycle [%]

Glúteo mayor Vasto medio Gastrocnemio


.001 .001 .001
EMG (mV)

EMG (mV)

EMG (mV)

0 0 0
-.001 -.001 -.001
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
Cycle [%] Cycle [%] Cycle [%]

Bíceps femoral largo Semitendinoso Sóleo


.001 .001 .001
EMG (mV)

EMG (mV)

EMG (mV)

0 0 0
-.001 -.001 -.001
0 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
Cycle [%] Cycle [%] Cycle [%]

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