Manual de Neurocirugía Traducido Parte 4

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Parte X 29 nervios periféricos 504
30 atrapamiento
Nervios periféricos
Neuropatías 515
31 Sin atrapamiento
Periférico
Neuropatías 541
X
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504 Nervios periféricos
29 nervios periféricos
29.1 Información general

29.1.1 Definición del sistema nervioso periférico
El sistema nervioso periférico (SNP) consta de esas estructuras (incluidos los nervios craneales III-XII,
nervios espinales, nervios de las extremidades y el plexo cervical, braquial y lumbosacro) que contienen
fibras nerviosas o axones que conectan el sistema nervioso central (SNC) con motores y sensores,
somáticos y viscerales, órganos finales. 1 La tabla 29.1 muestra la clasificación de los nervios motores y sensoriales.
29.1.2 Fuerza de clasificación y reflejos

La clasificación de la fuerza muscular se emplea más comúnmente en el Royal Medical Research Council of Great Brit-
ain (MRC), 2 una modificación común de la cual se muestra en Tabla 29.2. Reflejos de estiramiento muscular
puede calificarse como se muestra en la Tabla 29.3. 2
29.1.3 Neurona motora superior versus neurona motora inferior

Neuronas motoras inferiores (LMN) (neurona motora de primer orden): los cuerpos celulares (soma) residen en la médula espinal (en
materia gris anterior) o en tronco encefálico (para núcleos motores del nervio craneal). Los axones se conectan directamente a neu-
unión romuscular de los músculos.
29 Neuronas motoras superiores (UMN) (neuronas motoras de segundo orden): algunos somas residen en el primario
corteza motora (giro precentral) del cerebro. Proyecto de axones a LMNs.
Consulte la Tabla 29.4 para comparar la debilidad debida a UMN frente a LMN.
Tabla 29.1 Clasificación motora y sensorial de los nervios.
Sensorial sensorial y Fibra más grande Mayor Motor/ Comentarios

motor diámetro conducción sensorial
(mcm) velocidad
(m / seg)
Ia A-alfa 22 120 motor grandes neuronas motoras alfa de lámina

IX (extrafusal) sensorial-primaria después de
ents (anulospiral de husos musculares
para propiocepción)
Ib A-alfa 22 120 órganos del tendón sensorial de Golgi, tacto y presión

receptores seguros
II A-beta 13 70 aferentes sensoriales secundarias (rociado de flores) de

husos musculares, tacto burdo, presión previa
Receptores seguros, corpulentos pacinianos
(vibratorio) (a las columnas posteriores a)
A-gamma 8 40 motor Pequeñas neuronas motoras γ de la lámina IX
(intrafusal)
III A-delta 55 15 tacto sensorial pequeño, ligeramente mielinizado, fino,

presión, dolor y temperatura
segundo 3 14 motor pregan pequeño, ligeramente mielinizado

fibras autonómicas gliónicas
IV do 1 2 motor todos post-ganglionares autonómicos
dolor sensorial no mielinizado y temperatura (a spi-

tracto no islámico)
a estas
fibras a las columnas posteriores son más mediales en la zona de entrada de la raíz que las fibras C (importante en
DREZ lesiones donde el objetivo es lesionar fibras C y sobrar A-beta)
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Nervios periféricos 505
Tabla 29.2 Clasificación muscular (sistema modificado del Consejo de Investigación Médica)
Grado de fuerza
00 sin contracción (parálisis total)
1 parpadeo o rastro de contracción (palpable o visible)
2 movimiento activo con gravedad eliminada
3 movimiento activo a través de ROM completa contra la gravedad
4– Ligera resistencia
44 movimiento activo contra resistencia; subdivisiones → 4 resistencia moderada
4 + resistencia leve
55 fuerza normal (contra resistencia total)
Nuevo Testamento
no comprobable
Tabla 29.3 Escala de clasificación del reflejo de estiramiento muscular (reflejo tendinoso profundo)
Definición de grado
00 sin contracción (parálisis total)
0.5 + obtenible solo con refuerzo a

29
1+ bajo normal
2+ normal
3+ más rápido de lo normal (hiperreflejo)
4+ hiperreflexica con clonus

5+ clonus sostenido
a En las LE, el refuerzo consiste en hacer que el paciente enganche las puntas de los dedos de la mano izquierda en las puntas
de los dedos enganchados de la mano derecha y tirando (maniobra de Jendrassik). El refuerzo en los UE consiste en
que el paciente apriete los dientes
Tabla 29.4 Parálisis de la neurona motora superior vs. inferior
Parálisis de la neurona motora superior Parálisis de la neurona motora inferior
posibles etiologías carrera (tira del motor, cápsula interna hernia de disco intervertebral, nervio
le ...), lesión de la médula espinal, cervical síndrome de atrapamiento, polio, pro-
mielopatía espondilótica atrofia muscular gresiva (PMA)
tono muscular inicialmente flácido; luego espástico con flácido

resistencia de la navaja
reflejos tendinosos hiperactivo; clonus puede estar presente ausente
reflejos patológicos (por ejemplo, Babinski, presente (después de días a semanas) ausente
Hoffman)
manifestaciones musculares pueden ocurrir espasmos espontáneos; fibrilaciones, fasciculaciones atrofia

puede ocurrir alguna atrofia de desuso después de días a semanas debido a trófico
influencia
29.1.4 Fasciculaciones versus fibrilaciones

Las fasciculaciones son contracciones musculares gruesas que son visibles a simple vista, mientras que las fibrilaciones
no son visibles y requieren EMG para detectar; Potenciales de fibrilación de AKA (p.242).
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Las fasciculaciones representan la descarga de un grupo de fibras musculares (total o parcial de una unidad motora completa),
y ocurre con mayor frecuencia en enfermedades que involucran células del asta anterior, que incluyen:
1. esclerosis lateral amiotrófica (ELA) (p.183)
2. atrofia muscular espinal (p.1413)
3. polio
4. siringomielia
29.2 Inervación muscular

29.2.1 Músculos, raíces, troncos, cordones y nervios de las extremidades superiores
Tabla 29.5 Inervación muscular: hombro y extremidad superior a
Músculo Acción para probar Raíces b Tronco c Cable d Nervio
cuello profundo flexión, ext, rotación del cuello C1–4 - - cervical
trapecio eleva el hombro, XI, C3, 4 (espinal acc + raíces)

secuestra brazo> 90 °
diafragma inspiración C3–5 frénico
• serrato anterior empuje hacia adelante del hombro C5–7 - - torácica larga
29 escápulas elevadoras elevar la escápula C3, 4, 5 escapulario dorsal
romboides aducir y elevar la escápula C4, 5
supraespinoso brazo abducido (15-30 °) C4, 5, 6 S supraescapular
• infraspinatus exorotación del húmero C5, 6 S -
dorsal ancho brazo aducto C5, 6, 7, 8 toracodorsal
redondo mayor, C5–7 subscaspular

subescapular
• deltoides brazo abducido (30–90 °) C5, 6 S PAG axilar
teres menor exorotate y aduce hu- C4,5

merus
• bíceps braquial antebrazo flexible (con mano C5, C6 S L musculocutano

supinado) y supinado ous
antebrazo
coracobraquial húmero flexible en el hombro C5–7
braquial antebrazo flexible C5, 6
• flexor cubital del carpo flexión cubital de la muñeca C7, 8, T1 M, IM cubital
• flexor digitorum profun- falange distal flexible de Dig C7, 8, T1 M, IM

dus III y IV (parte cubital) 4–5
aductor pollicis aducción del pulgar C8, T1 METRO
abductor digiti minimi abducción Dig 5 C8, T1 METRO
oponentes digiti minimi oposicion Dig 5 C7, 8, T1
flexor digiti minimi Flexion Dig 5 C7, 8, T1 METRO

brevis
• interóseo falange proximal flexible, C8, T1 yo METRO

extender 2 falanges distales,
secuestrar o aducir dedos
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Tabla 29.5 continuación
Músculo Acción para probar Raíces b Tronco c Cable d Nervio
lumbricales 3 y 4 falanges proximales flexibles y C7, 8

extender 2 falanges distales
de Dig 4-5
• pronador teres pronación del antebrazo C6,7 S, ML mediana
• flexor radial del carpo flexión radial de la muñeca "" S, ML
palmaris longus flexión de muñeca C7, 8, T1
• flexor digital flexión falange media C7, 8, T1 M, IM

superficialis Cavar 2-5, flexión de muñeca
• abductor pollicis brevis abducto pulgar C8, T1 yo METRO

metacarpiano
flexor pollicis brevis flex prox falange pulgar C8, T1
• opositores pollicis se opone al metacarpo del pulgar C8, T1 yo METRO
lumbricales 1 y 2 falange proximal flexible y C8, T1

extender 2 falanges distales
Excavar 2–3
• flexor digitorum profun- falange distal flexible de Dig C7, 8, T1 M, IM inteross anterior 29
dus I y II (parte radial) 2–3; muñeca flexible eous
• flexor largo del pulgar flexión de la falange distal pulgar C7, 8, T1
• tríceps braquial extensión del antebrazo C6, 7, 8 todos PAG radial
• braquioradialis flexión del antebrazo (con C5, 6 S PAG

pulgar hacia arriba)
• extensor radial radial del carpo extensión de la muñeca C5, 6 S, MP
• supinador supinación del antebrazo C6, 7 S PAG
• extensor de los dedos extensión de muñeca y pha C7, C8 M, IP inteross posterior

langes de Dig 2–5 eous (PIN)
extensor cubital del carpo extensión de la muñeca cubital C7, C8
• abductor pollicis longus abducción pulgar meta- C7, C8 M, IP

muñeca carpiana y radial
decenas
extensor pollicis corto y extensión del pulgar y radial C7, C8

longus extensión de muñeca
extensor indicis proprius extension Dig 2 y muñeca C7, C8

extensión
pectoral mayor: clavicular empujar el brazo hacia adelante contra

C5, 6 pectoral lateral
cabeza ular resistencia
pectoral mayor: esterno- brazo aducto C6, 7, 8 lateral y medial

cabeza costera pectoral
un NB: los artículos marcados con un punto (•) son clínicamente importantes de músculos / nervios.
NB: Dig ® Convención de numeración de dígitos de EE. UU .: 1 = pulgar, 2 = dedo índice, 3 = medio, 4 = anillo, 5 = pequeño.
b La inervación mayor se indica en negrita. Existen opiniones diferentes, la mayoría mostradas se basan en referencias. 3
c Tronco (troncos del plexo braquial): S = superior, M = medio, I = inferior, todos = los tres.
d Cordón (cordones del plexo braquial): P = posterior, L = lateral, M = medial.
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29.2.2 Inervación / movimiento del pulgar

Tabla 29.6 Las 3 inervaciones del pulgar
Acción Nervio Músculos)
secuestro, flexión, oposición a mediana abductor pollicis brevis, flexor pollicis brevis, oponentes pollicis
aducción cubital aductor pollicis
extensión radial b extensor pollicis corto y largo
una inervación anómala ocasional por nervio cubital

b a través del nervio interóseo posterior
Flexión / extensión: ocurre en el plano de la palma.

Abducción / aducción: ocurre en un plano en ángulo recto con la palma.
Oposición: llevar el pulgar por la mano.
29.2.3 Músculos, raíces, troncos, cordones y nervios de las extremidades inferiores
Tabla 29.7 Inervación muscular: cadera y extremidad inferior a
Músculo Acción Raíces b Plexo c Nervios
29
• iliopsoas d flexión de cadera L1, 2, 3 L femoral y
L1, 2, 3
sartorio flexión de cadera y muslo evert L2, 3 femoral
• cuádriceps femoral extensión de pierna (rodilla) L2, 3, 4 L
pectineus aducción de muslos L2, 3 obturador
• aductor largo L2, 3, 4 L
aductor breve L2-4
aductor magnus L3, 4
gracilis L2-4
obturador externo aducción de muslos y rotación lateral L3, 4
• glúteo medio / mínimo abducción del muslo y rotación medial L4, 5, S1 S superior
glúteo
tensor fascia lata flexión de muslos L4, 5
piriforme rotación lateral del muslo L5, S1
• glúteo mayor abducción de muslo (propenso al paciente) L5, S1, 2 S inferior
glúteo
obturador interno rotación lateral del muslo L5, S1 S muscular
ramas
Gemelli L4, 5, S1 S
quadratus femoris L4, 5, S1 S
• bíceps femoral e flexión de piernas (y ayuda a la extensión del muslo) L5, S1, 2 ciático
(el maletero)
• semitendinoso e L5, S1, 2
• semimembranoso e L5, S1, 2
• Tibial anterior dorsiflexión y supinación del pie L4, 5 f S profundo

peroneo
• extensor largo de los dedos dedos de extensión 2–5 y pie L5, S1
dorsiflexión
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Músculo Acción Raíces b Plexo c Nervios
• extensor largo del dedo gordo (EHL) g extensión del dedo gordo del pie y dorso del pie L5 f , S1 S
flexión
• extensor de los dedos breves extensión dedo gordo y dedos del pie 2–5 L5, S1 S
• peroneo largo y corto P-flex pie y eversión pronados L5, S1 L / S superficial

peroneo
• tibial posterior P-flex pie supinado e inversión L4, 5 S tibial
flexor largo de los dedos P-flex sup pie, falange terminal flexible L5, S1, 2
dedos del pie 2–5
flexor largo del dedo gordo P-flex sup pie, falange terminal flexible L5, S1, 2
dedo gordo del pie
flexor corto de los dedos flexionar los dedos de la falange media 2–5 S2, 3
flexor hallucis brevis flexionar la falange proximal dedo gordo del pie L5, S1, 2
• gastrocnemio flexión de rodilla, tobillo P-flex S1, 2 S
plantaris S1, 2
29
• soleus tobillo P-flex S1, 2 S
• abductor hallicus h (no puede probar h ) S1, 2 S
perineal y esfínteres contrato voluntario piso pélvico S2-4 pudendo
NB: los elementos marcados con una bala (•) son músculos / nervios clínicamente importantes.
a Abreviaturas: P-flex = flexión plantar, D-flex = dorsiflexión, phlnx = falange.
b La inervación mayor se indica en negrita. Por ejemplo, cuando las raíces se muestran como L4, 5, esto indica que L5 es el principal
inervación, pero tanto L4 como L5 contribuyen.
c Plexo: L = lumbar, S = sacro
d iliopsoas es el término para los músculos principales ilíaco y psoas combinados
e "isquiotibiales": término familiar para el grupo: semitendinoso y semimembranoso (juntos, el medial
isquiotibiales) y el bíceps femoral (isquiotibiales laterales)

f aunque muchas referencias, incluidas algunas venerables, citan AT como principalmente L4, muchos médicos están de acuerdo
que la inervación de L5 es probablemente más significativa

g EHL es el mejor músculo L5 para evaluar clínicamente (aunque la radiculopatía S1 también puede debilitar este músculo)
h abductor hallicus no puede ser probado clínicamente, pero es importante para EMG
29.3 Lesión del nervio periférico / cirugía

29.3.1 Potenciales de acción nerviosa
Estimulando una fibra nerviosa sana con un estímulo eléctrico de una amplitud y duración que
excede su umbral producirá un impulso conducido, o potencial de acción nerviosa (NAP). 4 (p 103) Me-
los axones (fibras) del tamaño de dium tienen un umbral más bajo que los grandes que tienen un umbral más bajo que
axones pequeños o finos. 4 (p 103)
29.3.2 Uso de NAP con lesión en continuidad

Existe cierto grado de continuidad en ≥60% de las lesiones nerviosas. 4 (p 104)
Para una lesión en continuidad (LIC), si se necesita reparación quirúrgica, puede ser demasiado tarde si se espera hasta
Hay un fracaso de la mejoría clínica anticipada. Presencia de un PAN (independientemente de la amplitud o
latencia) distal a un LIC en los primeros meses después de una lesión generalmente indica que
no se necesitará vention. Para el tiempo recomendado para obtener la grabación NAP, Tabla 29.8. 4 (p 106)
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Tabla 29.8 Tiempo recomendado para obtener grabación NAP
Lesión Sincronización
contusiones relativamente focales 2–4 meses
lesiones por estiramiento (especialmente plexo braquial) 4–5 meses
lesiones parciales y atrapamientos, lesiones compresivas y tumores en cualquier momento
para identificar un área de bloqueo de conducción (independientemente de si la lesión es de neuropraxia, extremadamente

axonotmesis o neurotmesis)
29.3.3 Momento de la reparación quirúrgica.

Cuanto más larga sea la distancia desde el sitio de la lesión hasta la unidad funcional que se va a reinervar, la supervivencia más temprana
Se debe considerar la intervención gótica. 4 (p 74)
Regla 4 de 24 meses (p 74) : después de 24 meses de desnervación, la mayoría de los músculos no pueden recuperar funciones útiles.
ción incluso con reinervación. Excepciones: músculos faciales, músculos grandes y voluminosos como bíceps, braquios.
lis, gastrocs y algunas lesiones en continuidad con alguna inervación conservada.
29.3.4 Plexo braquial

Información general
29 Formado por ramas ventrales (las ramas dorsales inervan los músculos paraespinales), más comúnmente de nervio
raíces C5-T1 (representadas esquemáticamente en la figura 29.1.
RAÍCES
(ventral rami)
BAÑADOR
dorsal de C4
escapulario
DIVISIONES nervio
supraescapular C5
pectoral lateral nervio
CORDONES **
nervio SUPERIOR
UNA
PAG nervio de C6
UNA subclavio
**
Ramas LATERAL MEDIO C7
PAG
**
axilar PAG
musculo Superior
cutáneo nervio
subescapular
nervio POSTERIOR nervio C8
radial inferior INFERIOR
subescapular UNA **
nervio nervio
MEDIO medio torácica larga
mediana nervio pectoral
nervio nervio T1
toracodorsal
nervio de cúbito
nervio
cutáneo medial * a scaleni
nervios del antebrazo
y el brazo
Fig. 29.1 Diagrama esquemático del plexo braquial (por permiso: Churchill Livingstone, Edimburgo, 1973, R.
Warwick y P. Williams: Gray's Anatomy 35th Edition © Longman Group UK Limited)
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La tabla 29.5 muestra la acción, etc. de músculos específicos. Ver también la figura 29.1. indica que el nervio
suministra los músculos enumerados; denota una rama del nervio precedente.
Nervios que surgen del plexo braquial

Nervio radial (C5-C8)
Ver Fig. 29.2.
El nervio radial (y sus ramas) inervan los extensores del brazo y el antebrazo:
● tríceps (las 3 cabezas)
● anconeus
● braquioradialis
● extensor radial del carpo largo y corto (este último se origina en la rama terminal)
● supinador (se origina cerca de la rama terminal)
● continúa en el antebrazo como nervio interóseo posterior (C7, C8)
○ extensor cubital del carpo
○ extensor de los dedos
○ extensor digiti minimi
○ extensor pollicis corto y largo
○ abductor pollicis longus
○ extensor indico
Nervio axilar (C5, C6)

Ver Fig. 29.2.
● teres menor 29
● deltoides
Nervio mediano (C5-T1)

Ver Fig. 29.3, también ver anastomosis de Martin-Gruber (p.514).
● nada en el brazo
● todos los pronadores y flexores del antebrazo, excepto los dos suministrados por el nervio cubital
○ pronador teres
○ flexor radial del carpo
○ palmaris longus
○ flexor superficial de los dedos
● en la mano solo los "músculos LOAF"
○ Lumbricales 1 y 2
○ Opponens pollicis
○ Abductor pollicis brevis
○ Flexor pollicis brevis (C8, T1)
● ramificarse en el nervio interóseo anterior anterior al codo o simplemente distal (puramente motor)
● flexor digital profundo I y II
● flexor largo del pulgar
○ pronator quadratus
Nervio cubital (C8, T1)

Fig. 29.3. (Nota: este es un ala clásica de la escápula. Una variante del ala puede ocurrir con la pérdida de
músculo trapecio, p. ej. con lesión del nervio accesorio, y típicamente se manifiesta cuando el paciente empuja
adelante con el codo sostenido a un lado del tórax).
● nada en el brazo
● solo 2 músculos en el antebrazo:
○ flexor cubital del carpo
○ mitad del flexor profundo de los dedos (partes III y IV)
● todos los músculos de la mano, excepto los músculos "LOAF" (ver arriba), a saber:
○ aductor pollicis
○ todos interóseos (4 dorsales y 3 palmar)
○ lumbricales 3 y 4
○ 3 músculos hipotenarios: abductor, oponentes y flexor digiti minimi
○ parte profunda del flexor corto del pulgar (por rama profunda del nervio cubital)
○ palmaris brevis (por la rama superficial del nervio cubital)
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AXILAR
deltoides
teres menor
tríceps, cabeza larga

tríceps, cabeza lateral tríceps, cabeza medial
© 2001 Mark S Greenberg, MD
Todos los derechos reservados.
El uso no autorizado está prohibido.
RADIAL
braquioradialis
extensor radial del carpo corto y largo
29 supinador
extensor cubital del carpo POSTERIOR
extensor digitorum communis INTEROSEO
extensor digiti minimi
abductor pollicis longus
extensor pollicis largo y corto
extensor indico
Fig.29.2 Músculos de los nervios radial y axilar.
Nervio musculocutáneo (C5, C6)

Suministros flexores de brazo
● Coracobraquial
● bíceps
● braquial
nervio cutáneo lateral del antebrazo (rama terminal) proporciona sensación cutánea a radial
aspecto del antebrazo
Nervio escapular dorsal (C4, C5)

● romboides (mayor y menor)
● escápulas elevadoras
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MEDIANA
ULNAR
pronador teres
flexor radial del carpo
palmaris longus flexor cubital del carpo
flexor profundo de los dedos III y IV 29
flexor superficial de los dedos
flexor digital profundo I y II
flexor largo del pulgar
INTERTERIOR ANTERIOR
aductor pollicis pronator quadratus
abductor pollicisbrevis
brevis
}
flexor pollicis secuestrador
opositores pollicis oponentes digiti minimi
lumbricales I y II flexor
lumbricales III y IV
1er dorsal y
palmar interóseo
Fig.29.3 Músculos de los nervios mediano y cubital
Nervio supraescapular (C5, C6)

● Supraespinoso
● Infraspinatus
Nervio subescapular (C5–7)

● redondo mayor
● subescapular
Nervio toracodorsal (C6, C7, C8)

● dorsal ancho
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Nervio torácico largo (C5–7)

Se origina en las raíces nerviosas proximales
serrato anterior (sostiene la escápula a la pared torácica): lesión → aleteo de la escápula. Para probar: paciente
se inclina hacia adelante contra la pared con los brazos extendidos, la escápula se separa de la pared torácica posterior si el
el serrato anterior no se contrae. (Nota: este es el aleteo clásico de la escápula.
puede ocurrir con pérdida de músculo trapecio, por ejemplo, con lesión del nervio accesorio, y típicamente se manifiesta
cuando el paciente empuja hacia adelante con el codo sostenido al costado del tórax).
Variantes anatómicas
Anastomosis de Martin-Gruber
Ver referencia. 5 5
Anastamosis entre los nervios mediano y cubital en el antebrazo encontrados en 16 de 70 (23%) cadáveres,
bilateral en 3 (19%). Patrón I (90%): 1 rama anastamótica, Patrón II (10%) tenía 2.
Clasificación basada en el origen del nervio mediano: Escriba a (47.3%) desde la rama hasta el
músculos flexores superficiales del antebrazo, tipo b (10.6%) del tronco común y tipo c (31.6%) de
El nervio interóseo anterior. El patrón II fue una duplicación del tipo c (10.5%). La anastomótica
la rama no se dividió en 15 casos, y se dividió en dos ramas en cuatro casos. La anastomosis tomó
un ángulo oblicuo o curso arqueado hacia el nervio cubital y pasa superficialmente a la arteria cubital en
cuatro casos, profundo en seis, y en nueve casos estaba relacionado con la arteria recurrente cubital anterior. 5 5
Anastomosis de Richie-Cannieu
Conexiones motoras desde la mediana hasta el nervio cubital en la palma. Encontrado en el 70% de los pacientes.
29
Referencias
[1] Fernández E, Pallini R, La Marca F, et al. Neurosur- [4] Kline DG, Hudson AR. Lesiones nerviosas: operativas
conjunto del sistema nervioso periférico - Parte I: básico Resultados para lesiones nerviosas mayores, atrapamientos y
Conceptos anatómicos. Surg Neurol. 1996; 46: 47–48 Tumores Filadelfia: WB Saunders; 1995
[2] Dyck PJ, Boes CJ, Mulder D, Millikan C, Windebank [5] Rodríguez-Niedenfuhr M, Vázquez T, Parkin I, Logan
AJ, Espinosa R. Historia de puntuación estándar, notación, B, Sanudo JR. Anastomosis de Martin-Gruber revisitada.
y suma de signos neuromusculares. Una corriente Clin Anat. 2002; 15: 129-134
encuesta y recomendación. J Peripher Nerv Syst.
2005; 10: 158-173
[3] Consejo de Investigación Médica. Ayudas para el examen
del sistema nervioso periférico. Londres: ella
Papelería de la Majestad O ce; 1976
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Neuropatías por atrapamiento 515
30 neuropatías por atrapamiento
30.1 Información general

La neuropatía por atrapamiento es una lesión nerviosa periférica que resulta de la compresión, ya sea externa
fuerzas o de estructuras anatómicas cercanas. El mecanismo puede variar de uno o dos componentes significativos
insultos presivos a muchas compresiones leves repetitivas localizadas de un nervio. Ciertos nervios son partic-
ularly vulnerable en lugares específicos en virtud de ser superficial, fijo en posición, atravesando un
espacio confinado, o en proximidad a una articulación. El síntoma más común es el dolor (frecuentemente en reposo,
más grave por la noche, a menudo con radiación retrógrada que causa sospecha de una lesión más proximal)
con ternura en el punto de atrapamiento. El dolor referido es tan común que Frank Mayfield una vez
dijo que los pacientes con atrapamiento nervioso no saben dónde se encuentra el problema. Siempre considere
La posibilidad de una causa sistémica. Las neuropatías por atrapamiento pueden estar asociadas con:
1. diabetes mellitus
2. hipotiroidismo: debido al depósito de glucógeno en las células de Schwann
3. acromegalia
4. amiloidosis: primaria o secundaria (como en el mieloma múltiple)
5. carcinomatosis
6. polimialgia reumática (p.198)
7. artritis reumatoide: incidencia del 45% de 1 o más neuropatías por atrapamiento
8. gota
30.2 Mecanismo de la lesión.

La compresión breve afecta principalmente a las fibras mielinizadas y conserva clásicamente las fibras no mielinizadas.
(excepto en casos de compresión aguda severa). La compresión aguda compromete el flujo axoplasmático
30
que puede reducir la excitabilidad de la membrana. La compresión crónica afecta tanto a los mielinizados como a los no mielinizados.
fibras incrustadas y pueden producir desmielinización segmentaria en el primero, y si el insulto persiste, axol-
La degeneración de lisis y walleriana ocurrirá en ambos tipos. El problema de la isquemia es más
polémico. 1 Algunos sostienen que la estasis venosa simultánea en el sitio de compresión puede producir
isquemia que puede conducir a edema fuera de la vaina axonal que puede exacerbar aún más la
isquemia. Eventualmente, puede ocurrir fibrosis, formación de neuroma y neuropatía progresiva.
30.3 atrapamiento del nervio occipital

30.3.1 Información general
El nervio occipital mayor (nervio de Arnold) es una rama sensorial de C2 (Fig. 28.1 para dermatoma).
El atrapamiento se presenta como neuralgia occipital: dolor en el occipucio generalmente con un punto desencadenante cerca del
línea nucal superior. La presión aquí reproduce el dolor que se irradia a lo largo de la parte posterior de la cabeza hacia el vértice.
Más común en mujeres.
30.3.2 Diagnóstico diferencial

1. dolor de cabeza
a) puede ser imitado por migraña
b) puede ser parte de la contracción muscular (tensión) dolor de cabeza
2. dolor miofascial 2 : el dolor puede estar ampliamente separado del punto desencadenante
3. enfermedad vertebrobasilar incluyendo aneurisma y HSA
4. espondilosis cervical
5. dolor por malformación de Chiari I (p. 277)
30.3.3 Posibles causas de atrapamiento

1. trauma
a) trauma directo (incluida la colocación iatrogénica de sutura a través del nervio durante la cirugía
procedimientos, por ejemplo, para cerrar una craniectomía de fosa posterior)
b) después de la extensión cervical traumática 3 que puede aplastar la raíz C2 y el ganglio entre
el arco C1 y la lámina C2
c) fracturas de la columna cervical superior
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2. subluxación atlantoaxial (AAS) (p. Ej., En artritis reumatoide) o artrosis

3. atrapamiento por ligamento hipertrófico C1–2 (epistrófico) 4
4. neuromas
5. artritis de la articulación cigigafisaria C2–3
30.3.4 Tratamiento
Σ
Para la neuralgia occipital idiopática: la evidencia disponible proviene de pequeños estudios retrospectivos de series de casos
y es insuficiente para concluir que la inyección local o la cirugía son efectivas. Bloques nerviosos con
Los esteroides y los anestésicos locales proporcionan solo un alivio temporal. Procedimientos quirúrgicos como la raíz nerviosa.
la descompresión o la neurectomía pueden proporcionar alivio efectivo del dolor para algunos pacientes; sin embargo, paciente
Los criterios de selección para estos procedimientos no se han definido, y la recurrencia es común.
En casos idiopáticos sin déficit neurológico, la condición generalmente es autolimitada.
Tratamiento no quirúrgico
1. mayor bloqueo del nervio occipital con anestésico local y esteroides (ver más abajo)
a) puede proporcionar alivio típicamente duradero ≈ 1 mes 5
b) ya no se considera diagnóstico porque no es lo suficientemente específico
30 2. fisioterapia: masaje y ejercicios de estiramiento diarios
3. Unidad TENS: proporcionó alivio ≥50% en 13 pacientes por hasta 5 años 6
4. agentes antiinflamatorios orales
5. medicamentos para el dolor de acción central: Neurontin, Paxil, Elavil ...
6. Inyección de toxina botulínica 7 : aunque este estudio tuvo bastantes respondedores al placebo
Si estas medidas no brindan alivio permanente en casos de discapacidad, el tratamiento quirúrgico puede ser
echó a un lado, aunque muchos aconsejan precaución debido a los malos resultados. 2,8 Puede probarse la neurólisis por alcohol.
Un collar no está indicado ya que puede irritar la afección.
Bloqueo del nervio occipital

Inyecte los puntos de activación si se pueden identificar uno o más (generalmente hay un punto de activación cerca del supe-
línea nucal rior). El nervio también puede estar bloqueado en el punto donde emerge del cuello dorsal.
músculos.
Si la patología es más proximal (p. Ej., En el ganglio espinal C2), entonces el bloqueo del ganglio puede ser
necesario. Técnica 9 (realizada bajo fluoroscopia): afeitarse el cabello debajo del proceso mastoideo; preparar con
yodo; infiltrarse con local; inserte una aguja espinal de calibre 20 a medio camino entre C1 y C2, a medio camino
entre la línea media y el margen lateral de los músculos dorsales del cuello. Apunta rostralmente, el objetivo final
es el punto medio de la articulación C1–2 en AP fluoro, y casi pero no toca la articulación inferior
proceso de C1. Infiltrar 1–3 ml de anestésico y verificar la analgesia en la distribución de C2.
Tratamiento quirúrgico
1. descompresión de la raíz nerviosa C2 si se comprime entre C1 y C2 4
2. en casos de EAA, la descompresión y la fusión atlanto-axial (p. 14799) pueden funcionar
Opciones de tratamiento quirúrgico para la neuralgia occipital idiopática:

1. procedimientos periféricos del nervio occipital: estos pueden no ser efectivos para la compresión proximal de
La raíz o ganglio C2:
a) neurectomía occipital (ver más abajo)
●avulsión periférica del nervio
●avulsión del nervio occipital mayor a medida que sale entre el proceso transversal de C2 y
el músculo oblicuo inferior
b) inyección de alcohol del nervio occipital mayor
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2. estimuladores del nervio occipital

3. liberación del nervio dentro del músculo trapecio. Resultados inmediatos: alivio en 46%, mejora
en 36%. Solo el 56% informó mejoría a 14.5 meses 10
4. división intradural de la ruta dorsal C2 mediante un abordaje intradural posterior
5. ganglionectomía
Neurectomía occipital: el nervio occipital generalmente perfora los músculos cervicales ≈ 2.5 cm lateral a
la línea media, justo debajo del inion. Palpación o localización doppler del pulso del acompañante.
La arteria occipital mayor a veces ayuda a localizar el nervio. Sin embargo, el alivio solo ocurre en ≈ 50%,
y la recurrencia, generalmente dentro de un año, es común.
30.4 Atrapamiento del nervio mediano

Los dos sitios más comunes de atrapamiento del nervio mediano:
1. en la muñeca por el ligamento transverso del carpo: síndrome del túnel carpiano (ver más abajo)
2. en el antebrazo superior por el músculo pronador redondo: síndrome del pronador redondo (p.521)
30.4.2 Anatomía
Raíces nerviosas contribuyentes: C5 a T1. El nervio mediano surge de los cordones medial y lateral.
del plexo braquial (Fig. 29.1), y desciende la parte superior del brazo adyacente al lado lateral del
arteria braquial. Cruza hacia el lado medial de la arteria al nivel del coracobraquial. En el
fosa cubital, el nervio mediano pasa detrás del lacertus fibrosus (aponeurosis bicipital) y entra
el antebrazo superior entre las dos cabezas del pronador se teres y suministra este músculo.
Más allá de este punto, se ramifica para formar el nervio interóseo anterior puramente motor que 30
suministra todos menos 2 músculos de flexión de dedos y muñeca. Desciende adherente a la superficie profunda del flexor
digitorum superficialis (FDS), acostado sobre el flexor profundo de los dedos. Cerca de la muñeca, emerge
desde el borde lateral de FDS cada vez más superficial, acostado medial al tendón del carpo flexor
radialmente, solo lateralmente y parcialmente debajo de la cubierta del tendón palmar largo. Pasa bajo
el ligamento transverso del carpo (TCL) a través del túnel carpiano que también contiene los tendones de
el flexor digitorum profundo y superficial es profundo al nervio (9 tendones en total, 2 a cada dedo,
1 al pulgar 11 ). La rama motora surge profundamente en el TCL, pero puede perforar anómalamente el TCL. Eso
suministra los "músculos LOAF" (Lumbricals 1 y 2, Opponens pollicis y Abductor y Flexor pollicis
brevis).
El TCL se une medialmente a pisiforme y gancho de hamate, lateralmente a trapecio y tubérculos de
escafoides. El TCL es continuo proximalmente con fascia sobre FDS y fascia antebraquial, distalmente con
retináculo flexor de la mano. El TCL se extiende distalmente en la palma hasta ≈ 3 cm más allá de la distal
pliegue de la muñeca. El tendón palmaris longus, que está ausente en el 10% de la población, se une parcialmente a
El TCL.
Rama cutánea palmar (PCB) del nervio mediano: surge del aspecto radial de la mediana
nervio de aproximadamente 5.5 cm proximal al proceso estiloides del radio, debajo de la cubierta de FDS de
el dedo medio. Atraviesa la muñeca por encima del TCL para proporcionar inervación sensorial a la base del
eminencia tenar (y por lo tanto se ahorra en el síndrome del túnel carpiano).
La distribución sensorial del nervio mediano promedio se muestra en la figura 30.1.
30.4.3 Lesiones en el tronco principal del nervio mediano

Por encima del codo, el nervio mediano rara vez puede ser comprimido por el ligamento de Struther (ver más abajo). A
En el codo y el antebrazo, el nervio mediano rara vez puede quedar atrapado en cualquiera de los tres sitios: 1) lacertus
fibroso (aponeurosis bicipital), 12 2) pronador redondo, 3) puente sublimis. La neuropatía también puede resultar
por trauma directo o indirecto o presión externa ("parálisis de luna de miel"). 12 comp. De larga data
La presión del tronco principal del nervio mediano produce una "mano de bendición" cuando se intenta
un puño (dedo índice extendido, dedo medio parcialmente flexionado; debido a debilidad del flexor de los dedos)
fondo de ojo I y II).
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Fig. 30.1 Distribución sensorial de la mediana y

nervios cubitales en la superficie palmar de la mano.
MEDIANA
NERVIO
alfilerazo
toque ligero
ULNAR
NERVIO
de la palma
cutáneo
rama (PCB)
30 carpo flexor
tendón radial
nervio medio
palmaris longus
tendón
Ligamento de Struther
Distinto de la galería de struthers (p.527), que es un hallazgo normal. El proceso supracondílea (SCP) es
Una variante anatómica ubicada a 5–7 cm por encima del epicóndilo medial, presente en el 0.7–2.7% de la población.
El ligamento de Struther une el SCP con el epicóndilo medial. El nervio mediano y la arteria braquial
pasar por debajo, el nervio cubital también puede. Por lo general, asintomático, pero ocasionalmente puede causar typi-
síndrome del nervio mediano cal.
Síndrome pronador (teres)

Por traumatismo directo o pronación repetida con apretón de manos. Atrapado donde el nervio se sumerge entre
2 cabezas de pronador redondo. Causa dolor vago y fatiga fácil de los músculos del antebrazo con agarre débil.
y parestesias mal localizadas en el dedo índice y pulgar. La exacerbación nocturna está ausente. Dolor
en palma distingue esto del síndrome del túnel carpiano (STC) ya que la mediana de la palmar cutánea
la rama (PCB) sale antes del TCL y se ahorra en CTS.
Tratar con el antebrazo en reposo. Descompresión quirúrgica indicada para casos que progresan durante el descanso
o cuando el trauma continuo es inevitable.
Neuropatía interósea anterior

Conceptos clave
● debilidad de 3 músculos: FDP I y II, FPL y pronador cuadrado. Sin pérdida sensorial
● pérdida de flexión de las falanges distales del pulgar y el dedo índice (signo de pellizco)
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Fig. 30.2 "Signo de pellizco" visto con AIN
Signo normal de "OK" Signo de "pellizco" anormal
El nervio interóseo anterior es una rama puramente motora del nervio mediano que surge en el
antebrazo superior La neuropatía interósea anterior (AIN) no produce pérdida sensorial ni debilidad de
Los 3 músculos suministrados por el nervio:
1. flexor profundo de los dedos (FDP) I y II: flexión de la falange distal de los dígitos 2 y 3
2. flexor largo del pulgar (FPL): flexión de la falange distal del pulgar
3. pronador cuadrado (en el antebrazo distal): difícil de aislar clínicamente
Etiologías de AIN
Incluye: idiopática, amiotrofia, fracturas de cúbito / radio, lesiones penetrantes, laceraciones en el antebrazo.
Clínico
Síntomas: los pacientes se quejan de dificultades para agarrar objetos pequeños entre el pulgar y el índice
dedo. Los casos idiopáticos pueden estar precedidos de dolor en el antebrazo.
30
Examen físico: sensorial: sin pérdida sensorial.
Fuerza: los dígitos 1, 2 y 3 se examinan individualmente. Las articulaciones interfalángicas proximales están estabilizadas.
Lized por el examinador y se le pide al paciente que flexione el DIP. Con AIN, no hay flexión significativa
ion de la DIP.
Signo de pellizco: el paciente intenta pellizcar con fuerza las puntas del dedo índice y el pulgar como en
haciendo un signo de "OK" (Fig. 30.2, izquierda), con AIN las falanges terminales se extienden y las pulpas se tocan
en lugar de las puntas 13 (Fig. 30.2, derecha).
Diagnóstico
Además del examen físico, EMG puede ser útil.
EMG: evalúa principalmente el pronador cuadrado y el flexor largo del pulgar (FDP I y II es difícil en EMG
porque tiene doble inervación y la porción inervada del nervio cubital es más superficial que
la porción inervada del nervio mediano). Importante para evaluar el pronador redondo (las anormalidades sugieren
afectación más proximal que el antebrazo).
administración
En ausencia de una causa identificable de lesión nerviosa, se recomienda un manejo expectante para
8-12 semanas, después de lo cual se indica la exploración que puede revelar una banda estrecha cerca del
origen.
30.4.4 Síndrome del túnel carpiano

Conceptos clave
● la neuropatía por compresión más común. Implica el nervio mediano en la muñeca

● síntomas: hormigueo en la mano, peor de noche y con elevación de las manos
● el examen físico no es muy sensible:
○ sensorial: disminución del pinchazo en los dígitos 1–3 y la mitad radial de 4
○ sensibilidad: Tinels (golpeteo en la muñeca) 60%, Phalens (flexión de la muñeca) 80%
● electrodiagnóstico: la latencia sensorial @ muñeca> 3.7 ms es la prueba más sensible
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● tratamiento:
○ casos leves: tratamiento no quirúrgico (AINE, férula de posición neutral ...)
○ casos que no responden o graves (déficits neurológicos, duración> 1 año): neurólisis quirúrgica (descomposición
presión) del nervio mediano en la muñeca tiene una tasa de satisfacción del 70%
El síndrome del túnel carpiano (STC) es la neuropatía por atrapamiento más común en las extremidades superiores.
ity. 14,15,16 La liberación del túnel carpiano (CTR) es uno de los procedimientos manuales más frecuentes. 17,18
La mayoría de los pacientes tienen un resultado satisfactorio del tratamiento quirúrgico; ver Resultado de surgi-
tratamiento cal (liberación del túnel carpiano) (p.526). El nervio mediano está comprimido dentro de su curso.
a través del túnel carpiano justo distal al pliegue de la muñeca. La tabla 30.1 muestra el efecto de la presión.
dentro del túnel carpiano.
Epidemiología
Suele ocurrir en pacientes de mediana edad. Relación de mujer: hombre = 4: 1. Es bilateral en más del 50% de los casos,
pero generalmente es peor en la mano dominante. La prevalencia de CTS y UNE aumenta en diabéticos.
Etiologías comunes
Ver referencia. 19
En la mayoría de los casos, no se puede identificar una etiología específica. CTS es muy común en la población geriátrica.
ción sin ningún factor de riesgo adicional. Las siguientes etiologías tienden a ser más comunes en jóvenes
er pacientes:
1. CTS "clásico": curso de tiempo crónico, generalmente durante un período de meses a años
a) trauma: a menudo relacionado con el trabajo (también puede estar asociado con evasiones)
30 ● movimientos repetitivos de la mano o la muñeca: p. Ej. De carpintero
● agarrar o pellizcar con fuerza y repetidamente herramientas u otros objetos
● posiciones incómodas de la mano y / o la muñeca, incluida la extensión de la muñeca, la desviación cubital o
especialmente la flexión forzada de la muñeca
● presión directa sobre el túnel carpiano
● uso de herramientas manuales vibratorias
b) afecciones sistémicas: además de las causas sistémicas enumeradas para neuropatías por atrapamiento
(p.515), especialmente artritis reumatoide, diabetes, también considere:
● obesidad
● trauma local
● embarazo: el 54% permaneció sintomático 1 año después del parto, y pacientes con inicio temprano
en el embarazo tenían menos probabilidades de mejorar 20
mucopolisacaridosis V
●
tenosinovitis tuberculosa
●
● mieloma múltiple (p.714) (deposición de amiloide en el retináculo flexor)

c) los pacientes con derivaciones de diálisis AV en el antebrazo tienen una mayor incidencia de STC, posiblemente
sobre una base isquémica (robo y / o estasis venosa) o posiblemente del riñón subyacente
trastorno
2. CTS "agudo": una condición poco común donde los síntomas de CTS aparecen repentina y severamente,
generalmente después de algún tipo de esfuerzo o trauma. Etiologías
a) trombosis de la arteria media: <10% de los individuos tienen una arteria mediana persistente
b) hemorragia o hematoma en el ligamento transversal del carpo
Tabla 30.1 Presión dentro del túnel carpiano
Presión (mm Hg) Descripción
<20 normal
20-30 flujo venular retardado
30 transporte axonal deteriorado
40 disfunción sensorial y motora
60-80 cesa el flujo sanguíneo
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Signos y síntomas
El examen físico para CTS es bastante insensible. Los signos y síntomas pueden incluir:
1. disestesias:
a) característicamente, los pacientes se despiertan de noche por un entumecimiento doloroso en la mano (a menudo
descrito como la "mano que se duerme") que a menudo subjetivamente se siente como una pérdida de circulación de
sangre. A menudo buscan alivio: sacudiendo o colgando o balanceando la mano, abriendo y cerrando
roce o frote los dedos, pase agua fría o caliente sobre la mano o pasee por el piso. Puede
irradiar hacia arriba del brazo, ocasionalmente hasta el hombro
b) las actividades diurnas que característicamente provocan síntomas usualmente involucran alargamiento prolongado de la mano
vación: sostener un libro o periódico para leer, conducir un automóvil, sostener un receptor telefónico,
cepillarse el pelo
c) distribución de síntomas:
● en el lado palmar en los dedos radiales 3.5 (lado palmar del pulgar, dedo índice, dedo medio y
mitad radial del dedo anular)
● lado dorsal de estos mismos dedos distal a la articulación PIP
● mitad radial de la palma
● La participación subjetiva del dedo meñique ocurre con poca frecuencia por razones que no están claras
2. Debilidad de la mano, especialmente agarre. Característicamente se manifiesta como dificultades para abrir frascos. Tal vez
asociado con atrofia tenar (cambio tardío, rara vez se observa atrofia severa con conocimiento actual)
ness de CTS por la mayoría de los médicos). Un paciente ocasional puede presentarse con atrofia severa y sin
historia de dolor
3. torpeza de la mano y / o dificultad con las habilidades motoras finas: probablemente debido principalmente al entumecimiento
Más que un déficit motor. A menudo se presenta como dificultades abrochando botones o cremalleras,
poniéndose aretes, abrochando los tirantes del sujetador ...
4. hiperestesia en la distribución sensorial del nervio mediano: generalmente se aprecia mejor en las puntas de los dedos, pérdida de
La discriminación de 2 puntos puede ser una prueba más sensible
5. Prueba de Phalen: la flexión de la muñeca de 30–60 segundos a un ángulo de 90 ° exagera o reproduce dolor u hormigueo. 30
Positivo en el 80% de los casos (80% sensible) 21
6. Signo de Tinel en la muñeca: parestesias o dolor en la distribución nerviosa media producida por
percusionando sobre el túnel carpiano. Positivo en el 60% de los casos. También puede estar presente en otras condiciones
iones Invierta el signo de Tinel: produce síntomas que se irradian por el antebrazo a una distancia variable
7. prueba isquémica: coloque la presión sanguínea cu proximal a la muñeca, puede inflarse x 30–60 segundos
reproducir dolor CTS
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye (modificado 22 ):
1. radiculopatía cervical: coexiste en el 70% de los pacientes con neuropatía mediana o cubital (C6
la radiculopatía puede simular CTS). Por lo general, se alivia con el descanso y se exacerba con el movimiento del cuello.
El deterioro sensorial tiene distribución dermatomal. Se ha postulado que la raíz del nervio cervical
la compresión puede interrumpir el flujo axoplásmico y predisponer el nervio a la lesión por compresión
cuenta (el término síndrome de doble aplastamiento fue acuñado para describir esto 23 ), y aunque esto ha sido
desafiado 24 no ha sido refutado
2. Síndrome de salida torácica (p.554): pérdida de volumen en los músculos de la mano que no sean tenar. Sensorial
deterioro en el lado cubital de la mano y el antebrazo
3. Síndrome del pronador redondo (p.518): dolor palmar más prominente que con CTS (mediana palmar
la rama cutánea no pasa a través del túnel carpiano)
4. Síndrome de de Quervain: tenosinovitis del abductor pollicis longus y extensor pollicis bre-
vis tendones a menudo causados por movimientos repetitivos de la mano. Resultados en dolor y ternura en el
muñeca cerca del pulgar. El inicio en el 25% de los casos es durante el embarazo, y muchos en el primer posparto
año. Por lo general, responde a férulas de muñeca y / o inyecciones de esteroides. Los NCV deben ser normales. Finkel-
Prueba de Stein: el pulgar se abduce pasivamente mientras los abductores del pulgar se palpan, positivo si esto
agrava el dolor 25
5. distrofia simpática refleja: puede responder al bloqueo simpático (p.1521)
6. tenosinovitis de cualquiera de los ligamentos flexores: ocasionalmente puede deberse a tuberculosis u hongo. Por lo general un
curso largo e indolente. Puede haber acumulación de líquido.
Pruebas de diagnóstico
Electrodiagnóstico (EDX)
Electromiograma (EMG) y estudio de conducción nerviosa (NCS) que incluye la medición del nervio
velocidades de conducción (NCV): pueden ayudar a confirmar el diagnóstico de CTS y distinguirlo del cuello uterino
anomalías de la raíz y de tendinitis.
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El CTS es predominantemente una lesión desmielinizante, aunque puede progresar a pérdida axonal. 26 Dos sen-
Las técnicas de comparación históricas que estén claramente de acuerdo (normales o anormales) son adecuadas para confirmar
o refutar el diagnóstico. Para anormalidades límite, pruebas de comparación sensorial adicionales o
El índice sensorial combinado (CSI) puede aclarar el diagnóstico. Si las respuestas sensoriales están ausentes, la mediana
La latencia motora en comparación con la latencia cubital puede ayudar a localizar una anomalía focal. 27
Guía práctica: criterios electrodiagnósticos para CTS

La guía práctica para CTS recomienda estrategias de examen de diagnóstico 28,29,30 :
1. Estándar: realice un estudio de conducción del nervio sensorial mediano (NCS) a través de la muñeca con
distancia de 13 a 14 cm. Si es anormal, compare con un nervio sensorial adyacente en el síntoma.
miembro matic
2. Estándar: si la NCS sensorial media inicial en la muñeca es normal, entonces una comparación adicional
se recomiendan estudios
3. Guía: NCS motor del registro del nervio mediano del músculo tenar y de otro nervio.
en la extremidad sintomática
4. Opción: NCS suplementario
5. Opción: electromiografía con aguja (EMG) de los músculos de la pantalla de la raíz cervical, incluido un tenar
músculo
NCV: los estudios electrofisiológicos respaldan el diagnóstico del síndrome del túnel carpiano (CTS) utilizando la mediana
estudios de conducción nerviosa a través del ligamento transverso del carpo. Anormalidades características: pro-
prolongación de las latencias distales sensoriales y motoras, disminución de la velocidad de conducción y disminución
amplitudes de respuestas sensoriales y motoras. Las pautas con respecto a los estudios recomendados son pub-
30 encuestados por la Asociación Americana de Medicina Neuromuscular y Electrodiagnóstica (AANEM),
AAPM & R, y AAN. Siguiendo las pautas, la sensibilidad es superior al 85% y la especificidad es
mayor del 95%. 28 Las latencias sensoriales son más sensibles que las motoras. (Nota: aunque hasta el 15% de
los casos pueden tener estudios electrodiagnósticos normales, se debe tener una gran reserva en consideración
Operando en CTS con NCV sensorial normal y amplitud.)
Los resultados normales se muestran en la Tabla 30.2. Los valores anormales también enumerados son una guía aproximada, pero el
La correlación entre la gravedad de los hallazgos de EDX y los síntomas en CTS no está bien establecida. 27 Nunca
sin embargo, la clasificación de la siguiente manera puede predecir en parte el resultado de la liberación del túnel carpiano (cirugía)
con anormalidades NCS normales y muy severas que tienen un peor pronóstico que los pacientes con enfermedad moderna
comió anormalidades NCS. 27,31
Interpretación EDX (los informes también pueden incluir el grado de desaceleración en el resumen de hallazgos o
interpretación 27,32,33 ):
● leve: latencias sensoriales nerviosas medias prolongadas (relativas o absolutas) con estudios motores normales.
No hay evidencia de pérdida axonal.
● moderado: latencias sensoriales nerviosas medias prolongadas (relativas o absolutas) con prolongación de
Latencia distal motora. No hay evidencia de pérdida axonal.
● grave: cualquiera de las anomalías NCS mencionadas anteriormente con evidencia de pérdida axonal en EMG.
Tabla 30.2 Latencias de conducción distal a través del túnel carpiano a
Grado de implicación b Sensorial Motor
latencia c amplitud latencia d amplitud

(mSec) (mcV) (mSec) (mV)
normal <3.7 > 25 <4.5 >4
leve b 3.7–4.0 4.4–6.9
moderado b 4.1–5.0 7.0–9.9
severo b > 5 o uno- > 10

poder
una asume normal proximal NCV

La severidad de b no se correlaciona confiablemente con la latencia (ver texto)
c al dedo índice. La latencia sensorial se mide hasta el pico de la forma de onda.
d al abductor pollicis brevis
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Los estudios de comparación adicionales para casos inciertos comparan la velocidad de conducción sensorial del nervio mediano
Igual que la del nervio cubital (o nervio radial): el nervio mediano normal debe ser al menos 4 m / seg más rápido
que el cubital, la reversión de este patrón sugiere lesión del nervio mediano. Alternativamente, la latencia sensorial
se pueden comparar los cielos para la mediana palmar y los nervios cubitales; la latencia media del nervio no debe
ser ≥0.3 mS más largo que el cubital.
EMG: normal en hasta el 31% de los casos de CTS. En CTS relativamente avanzado, puede mostrar un aumento de poli-
Phasicity, ondas positivas, potenciales de fibrilación y disminución de los números de unidades motoras en la máxima tensión.
contracción muscular unitaria del tenar. EMG puede detectar radiculopatía cervical si la afectación motora es
presente.
Con CTS grave de "etapa final", los potenciales sensoriales y motores pueden no ser registrables, y EMG es
no es útil para localizar (es decir, diferenciar CTS de otras etiologías).
Pruebas de laboratorio
Recomendado en casos en los que se sospecha una neuropatía periférica subyacente (p. Ej., Etiol no claro
ogy en un individuo joven sin factores de riesgo como el uso repetitivo de la mano). Este mismo protocolo es un
estudio inicial útil para cualquier caso de neuropatía periférica:
1. Niveles de hormona tiroidea (T4 (total o libre) y TSH): a mixedema R / O
2. CBC: la anemia es común en el mieloma múltiple, también a la amiloidosis R / O
3. electrolitos:
a) a R / O insuficiencia renal crónica que podría causar neuropatía urémica
b) glucosa en sangre: diabetes R / O
4. en casos sospechosos de mieloma múltiple: ver detalles completos (p.714)
a) orina de 24 horas para la proteína kappa Bence-Jones
b) análisis de sangre: electroforesis de proteínas séricas (SPEP) y electroforesis inmune (IEP) (buscando
para la banda IgG kappa)
c) estudio radiológico esquelético
d) la anemia es común en el CBC
30
Estudios de imagen
No se realiza de manera rutinaria a menos que se sospeche una lesión masiva.
RM de muñeca: muy sensible. Los hallazgos con CTS incluyen: aplanamiento o hinchazón del nervio, palmar
inclinación del retináculo flexor. También puede demostrar quistes ganglionares, lipomas ... Mejora
puede ocurrir con edema hipervascular.
Ultrasonido de diagnóstico: más rápido y menos costoso que la resonancia magnética, y puede evaluar el flujo sanguíneo y los cambios
con diferentes posiciones de muñeca. Las sondas de 18 MHz pueden mejorar las imágenes.
Manejo de CTS
Guía práctica: gestión de CTS

Asociación Americana de Cirujanos Ortopédicos (AAOS) Guía de práctica clínica avalada por Ameri-
Asociación Can de Cirujanos Neurológicos, Congreso de Cirujanos Neurológicos, Sociedad Estadounidense de
Cirujanos plásticos, Academia Americana de PM&R y AANEM 34
1. Un curso de tratamiento no quirúrgico es una opción en pacientes diagnosticados con STC. La cirugía temprana es
una opción cuando hay evidencia clínica de denervación del nervio mediano o el paciente elige
proceder directamente al tratamiento quirúrgico (Grado C, Nivel V)
2. Se sugiere otro tratamiento no quirúrgico o cirugía cuando el tratamiento actual no
resolver los síntomas dentro de 2 a 7 semanas (Grado B, Nivel I y II)
3. No hay evidencia suficiente para proporcionar recomendaciones de tratamiento específicas para CTS cuando
encontrado en asociación con diabetes, coexistencia de radiculopatía cervical, hipotiroidismo, polineuropatía
athy, embarazo, artritis reumatoide y CTS en el lugar de trabajo. (poco concluyente)
4. Detalles de gestión
● Se recomienda la inyección local de esteroides o entablillado cuando se trata a pacientes con STC antes de considerar
Cirugía ering (Grado B, Nivel I y II)
● los esteroides orales o la ecografía son opciones para el tratamiento de CTS (Grado C, Nivel II)
● Se recomienda la liberación del túnel carpiano para el tratamiento de CTS (Grado A, nivel I)
A pesar de las recomendaciones de AAOS, varios estudios informan los resultados del túnel carpiano
la liberación en diabéticos es buena incluso cuando hay polineuropatía presente. 35,36
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Manejo no quirúrgico
Las opciones incluyen:
1. descansar
2. medicamentos: medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), diuréticos y piridoxina (vitamina
B6) han sido estudiados sin evidencia de eficacia 11
3. El tratamiento de afecciones asociadas (p. Ej., Hipotiroidismo o DM) es apropiado, pero no existe
datos sobre si esto alivia CTS 11
4. férulas de posición neutral: alivia los síntomas en> 80% de los pacientes 37 (generalmente en unos pocos días)
y reduce las latencias sensoriales prolongadas. 38 La recaída es común (funciona mejor cuando el paciente lo hace)
no volver al trabajo manual pesado). Se recomienda una prueba de al menos 2–4 semanas.
5. inyección de esteroides: los síntomas mejoran en> 75% de los pacientes. 11 33% de recaída en 15 meses Repetir
las inyecciones son posibles, pero la mayoría de los médicos limitan a 3 / año
a) use 10-25 mg de hidrocortisona. Evite los anestésicos locales (pueden enmascarar los síntomas intraneurales
inyección)
b) inyectar en el túnel carpiano (ligamento carpiano profundo a transversal) al lado cubital del palmar largo
para evitar el nervio mediano (en pacientes sin palmar largo, inyectar en línea con el cuarto dígito)
c) se han reportado lesiones del nervio mediano con esta técnica, 39 principalmente debido a intraneural
inyección (todos los esteroides son neurotóxicos en la inyección intrafascicular, y también lo son algunos de los
agentes portadores)
d) factores de riesgo de recurrencia: anormalidades electrodiagnósticas severas, entumecimiento constante,
sensación alterada y debilidad o atrofia de los músculos tenares 11
La operación se denomina comúnmente liberación del túnel carpiano (CTR), neurólisis AKA o neuroplastia de
30 El nervio mediano en la muñeca.
Indicaciones
Se recomienda la intervención quirúrgica para: entumecimiento constante, síntomas> 1 año de duración, sensorial
pérdida, o debilidad / atrofia tenar. 11 Tratamiento quirúrgico de casos por amiloidosis por múltiples
el mieloma también es efectivo.
Con el STC bilateral, en general se opera primero con la mano más dolorosa. Sin embargo, si las condiciones
La acción es severa en ambas manos (en EMG) y si ha progresado más allá de la etapa dolorosa y es solo
causando debilidad y / o entumecimiento, puede ser mejor operar primero con la mano "mejor" para
intente y maximice la recuperación del nervio mediano al menos en ese lado. Procedimiento bilateral simultáneo
También se pueden hacer horas. 40 En casos severos, la recuperación nerviosa puede no ocurrir, puede ser necesario esperar
hasta un año para determinar el grado de recuperación.
Tasa de éxito
> 70% de los pacientes informan satisfacción con sus resultados quirúrgicos, 41 con 70-90% libres de nocturnos.
dolor final 41,42
Tecnicas quirurgicas
Una serie de técnicas son populares, que incluyen: incisión a través de la palma de la mano, incisión transversal
a través del pliegue de la muñeca (con o sin retinaculatome 43 ) y técnicas endoscópicas (usando un solo
o incisiones duales). Las características de los diversos enfoques no se han comparado adecuadamente
estudio aleatorizado potenciado 11 y no hay consenso sobre la superioridad de ninguna técnica 14,44,
45,46 incluyendo CTR endoscópico vs. abierto.
Abordaje transpalmar (Fig. 30.3): para un cirujano diestro, siéntese en la "axila" del paciente (de frente
cabeza del paciente) para CTS del lado izquierdo. Siéntese sobre el brazo del paciente (mirando hacia los pies) para el CTS del lado derecho.
realizado bajo anestesia local o regional de forma ambulatoria. Ampliación (lupas de operación)
son útiles
Incisión a lo largo de la línea imaginaria que se extiende proximalmente desde el espacio entre los dígitos 3 y 4 (generalmente
quédese justo al lado cubital del pliegue intertenar para evitar el PCB). La ubicación de la mediana.
el nervio también puede ser estimado por el tendón del palmar largo (permanezca ligeramente hasta el lado cubital del tendón).
La incisión comienza en el pliegue de flexión distal de la muñeca, y la longitud depende del grosor de la mano (puede
extiéndase tan distalmente como una línea incluso con la entrepierna del pulgar). Opcionalmente: curva cubital hacia
pliegue proximal de flexión de la muñeca (para facilitar la retracción).
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Fig. 30.3 Incisión transpalmar para la sincronización del túnel carpiano

drome
estándar
incisión
Opcional
extensión
{{ palmaris
enterrar-
thenar
pliegue
(para cruzar
muñeca) longus
tendón
tunel carpal
liberar la incisión
líneas de localización
El nervio mediano se aborda cuidadosamente a través del TCL con incisiones cada vez más profundas
hecho con una cuchilla de 15. Todos los enfoques para la cirugía CTS requieren la división completa de TCL en y distal
a la muñeca Si se encuentran tendones del flexor superficial de los dedos, debe buscar radios 30
aliado (hacia el pulgar) para encontrar el nervio. En casos seleccionados, se puede abrir el epineuro; cómo-
Sin embargo, la neurólisis interna probablemente hace más daño que bien y, en general, debe evitarse.
Cerrar con suturas invertidas absorbibles 4–0. Bordes de piel aproximados con 4–0 nylon corriendo o inter
colchón vertical roto. Almohadilla de la palma con varios gripes (esponja de vendaje abierta). Cubrir con Kerlix®.
Postoperatorio: envuelva la mano con el pulgar expuesto. Se recomienda la elevación de la muñeca y el descanso para varios
dias. Analgésicos para el dolor leve a moderado (p. Ej., Acetaminofén con codeína) durante 3 a 4 días. Suturas
se retiran a los 7-10 días. Sin trabajo pesado con la mano durante 2 a 3 semanas.
Complicaciones de la cirugía del túnel carpiano

Ver referencia. 47
1. dolor debido a la formación de neuroma después de la transección de la rama cutánea palmar (PCB) de la
nervio medio
a) las ramas de PCB pueden cruzar el pliegue intertenar
b) evite: usando la ampliación y haciendo una incisión ligeramente en el lado cubital del intertenar
pliegue
c) tratado ligando esta rama donde se origina del nervio mediano en el antebrazo (resulta en
pequeña área de entumecimiento en la base de la eminencia tenar)
2. neuroma de la rama sensorial dorsal del nervio radial
a) causado por la incisión extendida proximal y radialmente
b) puede tratarse mediante neurólisis de neuroma
3. Lesión en la rama recurrente de la tenar (motora) del nervio mediano
a) la anomalía puede hacer que el nervio se extienda por encima o atraviese TCL
b) evitado por: permanecer en el lado cubital de la línea media
4. lesión directa al nervio mediano
5. Desplazamiento volar y atrapamiento del nervio mediano en los bordes curativos de TCL
6. cicatriz hipertrófica que causa compresión del nervio mediano
a) generalmente causado por una incisión que cruza la muñeca perpendicular al pliegue de flexión
b) evite no cruzar el pliegue de flexión, o en los casos donde sea necesario (por ejemplo, al soltar Guyon's
atrapamiento de canal del nervio cubital, en tenosinovectomía para artritis reumatoide, o en el tratamiento
con un músculo anómalo superficial o palmar) cruzando la muñeca oblicuamente a un ángulo de 45 °
dirigido hacia el lado cubital 47 (ver línea de extensión opcional en la Fig. 30.3)
7. fracaso para mejorar los síntomas
a) diagnóstico incorrecto: si EMG o NCV no se realizan antes de la operación, deben realizarse después de una falla quirúrgica.
ure (a R / O, por ejemplo, afectación de la raíz cervical (busque afectación del miotoma posterior), o gen-
neuropatía periférica eralizada)
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b) transección incompleta de TCL: la causa más común de falla si el diagnóstico es correcto (también
posibilidad de ligamento accesorio o banda fascial proximal a TCL en casos donde la división fue
completar). Cuando esto se identifica en la reexploración, el 75% de los pacientes se curarán o
mejorado después de completar la división
8. rigidez articular
a) causado por una inmovilización excesivamente larga de la muñeca y los dedos
9. lesión del arco palmar superficial (arterial): generalmente resulta de la división distal "ciega" de TCL
10. cuerda del arco de los tendones flexores
11. síndrome de dolor regional complejo AKA distrofia simpática refleja: la incidencia exacta es
desconocido, reportado en 4 de 132 pacientes en una serie (probablemente demasiado alto, la mayoría de los cirujanos verán
solo uno o dos casos en su carrera). Se ha sugerido el tratamiento con fentolamina IV, pero
la mayoría de los casos son autolimitados después de ≈ 2 semanas
12. infección: generalmente causa ternura exquisita
13. hematoma: también suele ser bastante doloroso y sensible
Resultado del tratamiento quirúrgico (liberación del túnel carpiano)

75-90% de los pacientes tienen resolución de los síntomas o mejoran a un estado satisfactorio después del carpo
liberación del túnel 17,44,48 Pico de mejora clínica a los 6 meses después de la operación 49,50,51 aunque parestesias
Puede tomar ≥9 meses para resolverse. 44,52,53,54
Los resultados de la descompresión son buenos en diabéticos con STC incluso cuando se trata de un periférico generalizado.
La neuropatía está presente. 55 En comparación, la neuropatía cubital en el codo suele ser grave en los diabéticos.
y predominantemente motor con lesión axonal. Estos pacientes generalmente no responden bien a
cirugía. 35
Manejo de fallas en el tratamiento quirúrgico

30 Los resultados menos que satisfactorios después del CTR deben clasificarse como:
1. nuevos síntomas: pueden incluir dolor neuropático desproporcionado con la cirugía, nuevas áreas de
entumecimiento / parestesias o marcada debilidad de los músculos tenares. 56 Cuando está presente de inmediato
después de la operación, esto sugiere una lesión iatrogénica en las ramas del nervio mediano
2. síntomas persistentes (falla primaria o falta de mejora) definidos como síntomas que permanecen
sin cambios en comparación con preop. Las etiologías incluyen: diagnóstico inicial incorrecto, liberación incompleta
del ligamento transverso del carpo y CTS grave (es decir, irreversible) en el diagnóstico inicial. 14
3. o síntomas recurrentes: requiere un intervalo sin síntomas antes del regreso de los síntomas (no hay
estandarización del nivel de síntomas recurrentes o la duración del intervalo 44 , aunque 6
meses se ha utilizado en algunos estudios 56 ). Las etiologías incluyen: fibrosis circunferencial alrededor del
nervio mediano, adherencias de tejidos blandos, proliferación sinovial, tenosinovitis, ganglios, amiloide
depósitos y subluxación palmar sutil. 14,56
Estudios de electrodiagnóstico (EDX). Después del CTR, la latencia motora distal mejora después de 3 meses
y 6 meses y puede continuar mejorando por hasta 2 años. 50,57,58 Anormalidades electrofisiológicas
puede mejorar, pero puede no volver al rango normal después del CTR, incluso con mejoría clínica. 44,51
Los estudios electrofisiológicos son más útiles cuando es posible compararlos con los estudios preoperatorios. 14,17,56,59,
60 No existen pautas o recomendaciones estándar sobre cuándo obtener estudios postoperatorios
para fracasos quirúrgicos. Es razonable obtener estudios repetidos a los 3 a 6 meses después del túnel carpiano.
liberar para síntomas persistentes y al inicio de síntomas nuevos o recurrentes. Si el nervio repetido
los estudios de conducción son peores o si el examen con aguja EMG tiene hallazgos de denervación (fibrilación
potenciales y ondas agudas positivas) no presentes previamente, luego se indica repetir la cirugía. 17,56 si
el estudio preoperatorio no está disponible, repitiendo el estudio EDX con comparación en 2 puntos en el tiempo
para evaluar la mejora o empeoramiento se recomienda. Las latencias prolongadas por sí solas no son una indicación.
para reoperación 61
30.5 Atrapamiento del nervio cubital

El nervio cubital tiene componentes de las raíces nerviosas C7, C8 y T1. Aunque este es el segundo más anterior
La neuropatía por atrapamiento reciente después de CTS, todavía es relativamente poco común. Sitios potenciales de
compresión:
1. por encima del codo: posiblemente por la arcada de Struthers
2. en el codo: surco retroepicondilar (“surco cubital”): entre el epicóndilo medial y el
proceso de olécranon. Compresión por fascia o por compresión dinámica o trauma repetitivo
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3. cubital: justo distal al surco cubital, debajo de la aponeurosis entre las cabezas del flexor
cubital del carpo (FCU)
4. en el punto de salida de la FCU
5. muñeca: canal de Guyon
Etiologías: estructurales, mecánicas o idiopáticas.
Los hallazgos motores incluyen:
1. Puede producirse el desgaste de los interóseos, y es más evidente en el primer interóseo dorsal (en el
pulgar espacio web)
2. Signo de Wartenberg: uno de los primeros hallazgos de atrapamiento del nervio cubital (dedo meñique secuestrado
Debido a la debilidad del tercer músculo interóseo palmar, el paciente puede quejarse de que
el dedo no entra cuando llegan a su bolsillo)
3. Signo prensil del pulgar del observador: agarrando una hoja de papel entre el pulgar y el brazo extendido
el dedo índice da como resultado la extensión de la falange proximal del pulgar y la flexión de la parte distal
falange como resultado de sustituir flexor pollicis longus (que se salva porque está inervado por
nervio interóseo anterior) para el aductor débil de la piel 62 (p 18)
4. Deformidad de la garra de la mano (principal en gris): en lesiones severas del nervio cubital en el intento de dedo
extensión (algunos han llamado a esto "mano de bendición", que difiere de eso con el mismo nombre
en la lesión del nervio mediano donde el signo nombrado ocurre al tratar de cerrar el puño. Dedos 4 y 5
y en menor medida 3 están hiperextendidas en las articulaciones MCP (el extensor de los dedos no tiene oposición
por interóseos y lumbricales "cubitales" III y IV) y flexionados en las articulaciones interfalángicas (debido al tirón
de músculos flexores largos). NB: la radiculopatía C8 también puede causar el signo de bendición 63 )
Hallazgos sensoriales: alteración de la sensación que implica:

1. El dedo meñique y la mitad cubital del dedo anular
2. Pérdida sensorial sobre el lado cubital del dorso de la mano. Esto se salvará en el nervio cubital
atrapamiento en la muñeca (ramas nerviosas cutáneas cubitales dorsales proximales a la muñeca) 30
30.5.2 Lesión por encima del codo

Puede ocurrir con una lesión en el cordón medial del plexo braquial.
En la parte superior del brazo, el nervio cubital desciende por delante de la cabeza medial del tríceps; en 70% de las personas
Pásate por debajo de la arcada de Struthers, distinta del ligamento de Struther (p.518), un plano, delgado, apo-
banda neurótica Esto normalmente no es un punto de atrapamiento, pero puede causar torceduras después del nervio cubital
transposición si no se divide adecuadamente. 64 (p. 1781)
30.5.3 Atrapamiento del nervio cubital en el codo (UNE)

El atrapamiento en o simplemente distal al codo produce el síndrome del túnel cubital. (Técnicamente, el
el túnel cubital está formado por el arco fibroso entre las dos cabezas de la FCU, 65 (p. 877) proximal
entrada a la cual es solo distal al surco retrocondilar. Sin embargo, el lenguaje vernáculo común usualmente
incluye el atrapamiento dentro del surco como "síndrome del túnel cubital")
También puede presentarse como la llamada parálisis cubital tardía debido a la aparición tardía después de una lesión ósea en
En el codo, los informes iniciales de casos ocurrieron ≥12 años después, y la mayoría comenzó> 10 años después
bajando la lesión original El codo es el punto más vulnerable del nervio cubital: aquí está el nervio
superficial, fijo, y cruza una articulación. La mayoría de los casos son idiopáticos, aunque puede haber antecedentes de
fractura de codo (especialmente cóndilo lateral del húmero, con deformidad del cúbito valgo asociada),
luxación, artritis o traumatismos menores repetidos. El arco aponeurótico que se extiende sobre el cubital.
el surco y la fijación en el epicóndilo medial pueden engrosarse y comprimir el nervio,
especialmente con flexión del codo. 65 (p 884) El nervio cubital también puede lesionarse durante la anestesia
(p.548). 66 A diferencia del CTS, que es predominantemente desmielinizante, UNE tiene más pérdida axonal incluso
cuando es crónico 31
Presentación
Generalmente se presenta con molestias (dolor, entumecimiento y hormigueo) en el dedo meñique y la mitad cubital de
dedo anular, dolor en el codo y debilidad en la mano. Los primeros síntomas pueden ser puramente motores (vea Froment
signo y deformidad de la garra arriba) - a diferencia del nervio mediano donde la afectación sensorial es casi
siempre presente. Los síntomas pueden exacerbarse por el resfriado, y a menudo son algo vagos y pueden
ser descrito como una pérdida de coordinación de los dedos o torpeza. Calambres y fatiga fácil del cubital
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Tabla 30.3 Sistema de clasificación de Stewart para la gravedad de la lesión del nervio cubital (Stewart 67 después de Bartels 68 )
Grado Descripción
1 (leve) síntomas sensoriales ± síntomas motores; ± pérdida sensorial; sin atrofia muscular o
debilidad
2 (moderado) síntomas sensoriales con pérdida sensorial detectable. Atrofia leve; 4 o 4 + músculo
fuerza
3 (grave) generalmente síntomas sensoriales constantes con pérdida sensorial detectable. Moderado a
marcada atrofia; 4- o menos fuerza muscular.
pueden producirse músculos inervados de la mano. El dolor puede no ser una característica importante, pero si el presente tiende
tener dolor en la naturaleza a lo largo de la cara cubital del codo o antebrazo. La atrofia de los interóseos es com-
lun por el momento de la presentación.
El nervio cubital suele estar sensible y puede agrandarse palpablemente en el surco cubital. Signo de Tinel
puede ser positivo sobre el codo, pero esto no es muy específico.
Calificación: el sistema de clasificación propuesto por Stewart 67 se muestra en la Tabla 30.3.
Evaluación
Estudios electrodiagnósticos
La revisión de la literatura de AANEM Practice Parameters para estudios de EDX en neuropatía cubital en el
El codo (UNE) informa que las sensibilidades varían del 37% al 86% con especificidades del 95%. 28,29,30
Interpretación EDX: los informes deben incluir la localización y pueden comentar si la lesión
es predominantemente desmielinizante o axonal. Los informes pueden usar clasificación de calificación. 69
30 Lo siguiente sugiere una lesión focal que involucra el nervio cubital en el codo. Múltiple internamente
Las anormalidades consistentes son más convincentes que las anormalidades aisladas. Estos se enumeran en orden
de fuerza de evidencia.
Anormalidades sensoriales del potencial distal sensorial o de acción nerviosa mixta (PNA), especialmente pérdida
de amplitud, no se localizan para neuropatía cubital (en contraposición al nervio mediano / carpo
túnel), el componente motor del examen para el nervio cubital es más útil para la localización del
sitio de atrapamiento.
Guía práctica: criterios electrodiagnósticos para cubital

neuropatía en el codo
No todos los criterios deben estar presentes y no se requiere un examen de aguja EMG 29,70 :
1. velocidad absoluta de conducción nerviosa motora (NCV) <50 m / seg desde debajo del codo (BE) hasta arriba
codo (AE)
2. caída de NCV> 10 m / seg comparando BE con el segmento de muñeca con el segmento AE con BE
3. La amplitud del potencial de acción motora compuesta (CMAP) normalmente disminuye con la distancia, pero a
caída> 20% de BE a AE es anormal (en ausencia de inervación anómala, por ejemplo, Martin-Gru-
anastomosis de ber (p. 514))
4. si el motor cubital estudia con estimulación en la muñeca, arriba y abajo del codo registrando
Los ADQ no son concluyentes, lo siguiente puede ser beneficioso:
● NCS registrado de la IED (primer músculo interóseo dorsal, inervado por el nervio cubital)
● estudio de avance lento registrando latencias y amplitudes en incrementos de cm.
●
●
conEMG
la degeneración
con agujasevera UNE
siempre debey incluir
walleriana
FDI-ycomparación
músculos deldeantebrazo
AE a BEinervados
con axila cubitales
a AE (flexor digital)
profundus (FDP) al anillo o dedo meñique y / o abductor digiti quinti / minimi (ADQ)). Si es anormal
luego extienda para incluir C8 no cubital inervado, cordón medial, músculos del tronco inferior y cervical
Paraspinales para excluir la plexopatía braquial / radiculopatía cervical.
Los 2 parámetros más importantes que predicen un buen resultado son los músculos compuestos preservados.
Amplitudes de potencial de acción (CMAP) en los músculos de la mano cubital y bloqueo de conducción (CB) con disminución de la velo
velocidad de conducción a través del codo que es consistente con la desmielinización y tiene un mejor pronóstico
hermanita 26,71 El mal pronóstico se correlaciona con CMAP pequeño o ausente y sin CB consistente con pérdida axonal. 26
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Ultrasonido de diagnóstico
La localización de las lesiones del nervio cubital con estudios electrodiagnósticos puede ser difícil. Ha habido un reciente
renovado interés en la ecografía de diagnóstico utilizando sondas de alta frecuencia (18 MHz) para ayudar con
ización, y también para la identificación de patología, incluyendo inflamación de nervios, transección, 72 y neuro-
ma, que supera la resonancia magnética en algunos aspectos y a un costo menor y con un tiempo de adquisición más rápido.
Manejo de la neuropatía cubital en el codo

No existen pautas de práctica clínica para el tratamiento de UNE avaladas por AANEM, AAOS, CNS,
AANS, AAPM & R, o Am Society of Plastic Surgeons. Una dificultad fundamental en el tratamiento de UNE son los
múltiples etiologías y ubicaciones para que la historia natural y las respuestas al tratamiento varíen ampliamente.
La decisión de manejo primario es conservadora versus tratamiento quirúrgico.
Una revisión de la base de datos Cochrane concluyó que la evidencia disponible no es suficiente para identificar el mejor
tratamiento para la UNE en función de las características clínicas, neurofisiológicas y de imagen. 73,74
Se puede considerar el tratamiento no quirúrgico (ver más abajo) para el paciente con síntomas intermitentes.
toms, sin atrofia y hallazgos leves de EDX. Se ha recomendado la intervención quirúrgica para pacientes que fracasan.
manejo conservador, aunque el mejor manejo no quirúrgico y la duración del tratamiento
No están bien definidos. 74
Protocolo sugerido:
● UNE leve o moderado (grado 1 y 2, tabla 30.3): tratar de forma conservadora a medida que los estudios informan mejoría
ment o recuperación completa en 30-90%. 31,67 Siga a estos pacientes cada 2 meses para detectar deterioro
ración. Si se produce un empeoramiento de la imagen con CT o MRI. La exploración quirúrgica está indicada independientemente de
resultados de imagen
● UNE grave (grado 3): iniciar un tratamiento conservador, obtener imágenes y f / u en 1 mes. Sí hay
empeora o si se encuentra anormalidad estructural o ambas, entonces intervención quirúrgica. Si es estable o
mejorar y obtener imágenes normales luego seguir a intervalos mensuales. Intervención quirúrgica para
empeoramiento 67
30
Existe un probable aumento de la prevalencia de UNE en diabéticos. La UNE es a menudo más severa con pre
lesión axonal dominante y estos pacientes no responden bien a la cirugía. 35
Tratamiento no quirúrgico
Educación del paciente sobre las posiciones a evitar (flexión prolongada del codo a flexión ≥90 °). Evitar traumas a
el codo, incluido el descanso sobre superficies firmes (mesas, reposabrazos rígidos en vehículos de motor ...), un codo
la almohadilla puede ayudar. Los resultados son a menudo mejores cuando se puede identificar la etiología traumática definitiva y
eliminado
Enfoque general
La mayoría de las operaciones utilizan una incisión cutánea "omega perezosa" centrada sobre el epicóndilo medial, que se extiende
al menos ≈ 6 cm proximal y distal al codo con la "joroba" central dirigida anteriormente. El cubital
el nervio es más constante y, por lo tanto, se encuentra más fácilmente inmediatamente en la entrada del cubital
ranura. Luego puede seguirse de manera proximal y distal. Ramas nerviosas que deben conservarse.
incluyen: ramas posteriores del nervio cutáneo antebraquial medial (o entumecimiento o disesia)
pueden aparecer tesis a lo largo del antebrazo medial) y ramificaciones hacia el cubital flexor del carpo (que puede ramificarse
temprano). Pequeñas ramas articulares en o proximal a la articulación del codo se pueden preservar con simple
descompresión, pero puede ser necesario sacrificarlo en la transposición si no se pueden diseccionar lo suficientemente lejos
a lo largo del nervio cubital. Se debe evitar la neurólisis interna, ya que puede promover la fibrosis intraneural.
La elección de una de las siguientes opciones determinará los pasos posteriores.
Las opciones quirúrgicas consisten principalmente en:
1. descompresión nerviosa simple sin transposición 75 (ver más abajo). Incluye todo lo siguiente:
a) en el codo: división del retináculo del túnel cubital
b) distal al codo: dividiendo la aponeurosis que conecta las dos cabezas del carpo flexor
cubital, algunos abogan por volver a aputurar la aponeurosis debajo del nervio
c) proximal al codo: división del tabique intermuscular medial (entre bíceps distales y
músculos tríceps) y la galería de Struthers (si está presente)
d) preservación de la rama hacia el flexor cubital del carpo y la rama dorsal cutánea hacia el
mano (surge 5 cm proximal a la muñeca)
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2. descompresión y transposición nerviosa (la extensión de la cirugía difiere debido al grado de atrapamiento
varía Todas las formas de transposición requieren diseñar una honda para retener el nervio en su nueva ubicación.
ción). La transposición puede ser para:
a) tejido subcutáneo: esto deja al nervio bastante superficial y vulnerable a más traumas
b) dentro del músculo flexor cubital del carpo (transposición intramuscular): algunos sostienen esto
en realidad empeora la condición debido a la fibrosis intramuscular
c) una posición submuscular: debajo
3. epicondilectomía medial. Usualmente combinado con descompresión. Normalmente reservado para pacientes
con una deformidad ósea
4. a veces se puede requerir la escisión del neuroma y posiblemente el injerto de salto
Transposición submuscular
Colocación debajo del pronador redondo, dentro de un surco formado en el flexor cubital del carpo (FCU). Generalmente
requiere anestesia general (vía aérea con máscara endotraqueal o laríngea).
Algunos conceptos clave 76 (p 247, 260–5), 77 :
1. la incisión en la piel debe extenderse al menos ≈ 8 cm distal y proximal al epicóndilo medial para
moviliza el nervio (sobra el nervio cutáneo antecubital medial en el tejido adiposo subcutáneo)
demandar solo distal al codo)
2. el nervio se moviliza, conservando ramas hacia el flexor cubital del carpo (FCU) y el flexor cubital profun-
di rama (s) (generalmente surgen de 2 a 4 cm distales al olécranon)
3. el tabique intermuscular medial (entre los bíceps distales y los músculos tríceps) debe cortarse en el
brazo distal para evitar que el nervio se doble sobre él
4. el músculo pronador redondo debe ser seccionado completamente a través de solo distal al medial
epicóndilo
a) comience minando el músculo justo distal al epicóndilo medial
b) se puede pasar un hemostato de mosquito debajo del músculo para ayudar
30 c) el músculo se corta bruscamente, se usa cauterización para tratar áreas sangrantes
5. se corta un canal en el aspecto volar de la FCU para acomodar el nervio
6. Después de que el pronador redondo se vuelva a unir sobre el nervio, asegúrese de que el nervio pueda deslizarse hacia atrás.
y fácilmente debajo del músculo
7. pruebe el codo a través de un rango de movimiento después de la transposición para buscar un chasquido del medio
una porción del tríceps sobre el epicóndilo medial 78
Transposición vs. descompresión
Σ
Para la mayoría de los casos, se recomienda la descompresión simple sobre la transposición. Posibles excepciones
incluyen: deformidad ósea, subluxación nerviosa
Los estudios aleatorizados han demostrado un éxito similar pero una tasa de complicaciones más baja con descomposición simple
presión vs. transposición. 73,79,80 Las ventajas de la descompresión simple incluyen 68,81 : operación más corta
eso se puede hacer más fácilmente bajo anestesia local, evitando el enroscamiento de los nervios y la fibrosis muscular
sis alrededor del nervio transpuesto, riesgo reducido de infección de la herida 73 y formación de cicatrices 67 y preservación
vación de ramas cutáneas, ramas cubitales y vasos sanguíneos nutritivos (vasa nervorum 67 ) que
a veces se sacrifican con transposición, haciendo que porciones del nervio sean isquémicas.
Argumentos contra la descompresión simple: compresión dinámica continua con flexión del codo,
posible subluxación nerviosa (si está presente antes de la operación, la descompresión simple puede empeorar esto; para evitar
subluxación nerviosa y pérdida del suministro vascular con descompresión simple, evite una liberación de 360 ° de
el nervio) y la liberación incompleta de los puntos de presión.
Resultados con cirugía

No es tan bueno como con CTS, posiblemente debido en parte al hecho de que los pacientes tienden a presentar mucho más tarde.
En general, se obtiene un resultado bueno a excelente en un 60%, un resultado justo en un 25% y un resultado pobre (no
mejora o empeoramiento) en 15%. 82 (p. 2530) Estos resultados pueden ser peores en pacientes con síntomas
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presente> 1 año, con solo el 30% de estos mejorados sintomáticamente en una serie. 75 Menor éxito
La tasa también se observa en pacientes de edad avanzada y aquellos con ciertas afecciones médicas (diabetes, alcoholismo ...).
El dolor y los cambios sensoriales responden mejor que la debilidad muscular y la atrofia.
30.5.4 Atrapamiento en el antebrazo
Muy raro. Justo distal al codo, el nervio cubital pasa del surco retroepicondilar para pasar
debajo de la banda fascial que conecta las dos cabezas del flexor cubital del carpo (FCU), superficial a la
flexor superficial y pronador redondo. Los hallazgos con atrapamiento en el antebrazo son similares a los retrasos
parálisis del nervio cubital (ver arriba).
El tratamiento quirúrgico consiste en pasos descritos para el nervio distal al codo en la descomposición del nervio cubital
presión (ver arriba). Una técnica para localizar el curso del nervio cubital distal al codo: el
el cirujano toma el dedo meñique de su propia mano (usando la mano contralateral al lado del paciente
que se descomprime) y coloca la falange proximal en el surco cubital apuntando hacia
El lado cubital de la muñeca. 76 (p 262)
30.5.5 Atrapamiento en la muñeca o mano

En la muñeca, el nervio cubital terminal ingresa al canal de Guyon, cuyo techo es la fascia palmar
y palmaris brevis, el piso es el retináculo flexor de la palma y el ligamento pisohamato.
El canal de Guyon. Es superficial al ligamento transverso del carpo (que recubre el túnel carpiano
y comprime el nervio mediano en el síndrome del túnel carpiano).
El canal no contiene tendones, solo el nervio cubital y la arteria. En medio del canal el
El nervio se divide en una rama profunda y superficial. La rama superficial es principalmente sensorial (a excepción de
la rama a palmaris brevis), y suministra eminencia hipotenar y la mitad cubital del dedo anular. los
la rama profunda (muscular) inerva los músculos hipotenarios, los lumbricales 3 y 4 y todos los interóseos. Occa-
sionally la rama del abductor digiti minimi surge del tronco principal o rama superficial.
30
Shea y McClain 83 dividieron las lesiones del nervio cubital en el canal de Guyon en 3 tipos mostrados en
Tabla 30.4. La lesión de la rama motora distal también puede ocurrir en la palma y produce hallazgos similares.
similar a una lesión tipo II.
La lesión se debe con mayor frecuencia a un ganglio de la muñeca 84 , pero también puede deberse a un traumatismo (uso de neumonía).
taladro matemático, alicates, golpear repetidamente una grapadora, apoyarse en la palma mientras monta en bicicleta). Síntomas
son similares a los del compromiso del nervio cubital en el codo, excepto que nunca habrá pérdida sensorial
en el dorso de la mano en el territorio del nervio cubital porque la rama dorsal cutánea se va
el nervio en el antebrazo de 5 a 8 cm proximal a la muñeca (preservando el cubital flexor del carpo y el dedo flexor)
itorum profundus III y IV no es útil para localizar porque estos están muy raramente involucrados incluso en
lesiones proximales). Los electrodiagnósticos suelen ser útiles para localizar el sitio de la lesión. Dolor,
cuando está presente, puede exacerbarse tocando pisiforme (signo de Tinel). También puede irradiar
antebrazo.
La descompresión quirúrgica puede estar indicada en casos refractarios. Para ubicar: encuentre la arteria cubital y
El nervio está en el lado cubital de la arteria. Polémico si la descompresión simple vs. subcu-
la transposición tasea es mejor, el resultado es similar pero puede haber más complicaciones en el
grupo de transposición 79,80 pero los estudios son pequeños.
Tabla 30.4 Tipos de lesiones del nervio cubital en el canal de Guyon
Tipo Ubicación de la debilidad de compresión Déficit sensorial
Tipo i solo proximal o dentro todos los músculos intrínsecos de la mano inervados por
distal cubital palmar
Canal de Guyon cubital n. contribución a
Tipo II a lo largo de la rama profunda músculos inervados por la rama profunda b ninguna
Tipo III extremo distal del canal de Guyon ninguno distal cubital palmar
contribución a
una distribución cubital palmar: la eminencia hipotenar y la mitad cubital del dedo anular, ambos solo en la superficie palmar
(el dorso está inervado por el nervio cutáneo dorsal)
b dependiendo de la ubicación, puede liberar los músculos hipotenarios
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30.6 Lesiones del nervio radial.

Ver referencia. 85 (p. 1443–45)
30.6.1 Anatomía aplicada

El nervio radial surge de las divisiones posteriores de los 3 troncos del plexo braquial. Recibe
contribuciones de C5 a C8. El nervio se enrolla lateralmente a lo largo del surco espiral del húmero donde
Es vulnerable a la compresión o lesiones por fractura.
Distinga la lesión del nervio radial de la lesión del cordón posterior del plexo braquial evitando
toid (nervio axilar) y dorsal ancho (nervio toracodorsal).
30.6.2 Compresión axilar

Etiologías: mal uso de muletas; mala posición del brazo durante el sueño (borracho).
30.6.3 Compresión del brazo medio superior

Etiologías
1. “Parálisis del sábado por la noche”: posicionamiento incorrecto del brazo mientras duerme (especialmente cuando está borracho y allí)
Por lo tanto, es menos probable que se reposicione a sí mismo en respuesta a la molestia que lo acompaña, por ejemplo, debido a una cam
la cabeza del compañero descansando sobre el brazo)
2. por posicionamiento bajo anestesia general
3. de callos debido a una vieja fractura humeral
30 Clínica: debilidad de los extensores de la muñeca (caída de la muñeca) y de los dedos. Clave: el tríceps es normal
porque el takeo del nervio al tríceps es proximal al surco espiral. La afectación del nervio distal es variable.
ble, puede incluir parálisis del extensor del pulgar y parestesias en la distribución del nervio radial. Diferencial
diagnóstico: la debilidad aislada del extensor de muñeca y dedo también puede ocurrir en la intoxicación por plomo (generalmente
bilateral, más frecuente en adultos).
Compresión del antebrazo

El nervio radial ingresa al compartimento anterior del brazo justo por encima del codo. Da o
se ramifica a braquial, braquiorradial y extensor largo radial del carpo (ECR) largo antes de dividirse en
el nervio interóseo posterior y el nervio radial superficial. El nervio interóseo posterior
se sumerge en el músculo supinador a través de una banda fibrosa conocida como la galería de Frohse.
Neuropatía interósea posterior

La neuropatía interósea posterior (a menudo referida por su acrónimo "PIN") puede resultar de: lipomas,
ganglios, fibromas, cambios en la artritis reumatoide en el codo, atrapamiento en la galería de Frohse (raro),
y ocasionalmente por el uso extenuante del brazo.
Tratamiento: se deben explorar los casos que no responden a 4–8 semanas de manejo expectante,
y cualquier restricción lisada (incluyendo arcade de Frohse).
Síndrome del túnel radial

Síndrome supinador de AKA. Polémico. El "túnel radial" se extiende desde justo encima del codo hasta
solo distal a él, y se compone de diferentes estructuras (músculos, bandas fibrosas ...) dependiendo de
nivel. 86 Contiene el nervio radial y sus dos ramas principales (posterior interósea y superficial
nervios radiales). Supinación contundente o pronación repetida o inflamación del músculo supinador
los archivos adjuntos (como en el codo de tenista) pueden traumatizar el nervio (a veces por ECR brevis). Personaje-
hallazgo isítico: dolor en la región del origen extensor común en el epicóndilo lateral en resistencia
extensión del dedo medio que aprieta los breves ECR. Puede ser diagnosticado erróneamente como resistencia
hormiga "codo de tenista" (se debe excluir la epicondilitis lateral). También puede haber peristhesias en el
distribución del nervio radial superficial y sensibilidad local a lo largo del nervio radial anterior al
cabeza radial Aunque el sitio de atrapamiento es similar al PIN, a diferencia del PIN, generalmente no hay
debilidad muscular. Cirugía: rara vez se requiere, consiste en descompresión nerviosa. 86
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34
Lesiones en la mano.
Las ramas cutáneas distales del nervio radial superficial cruzan el extensor largo del músculo largo.
don, y a menudo se puede palpar en este punto con el pulgar extendido. Lesión a la medial
La rama de este nervio ocurre comúnmente, por ejemplo, con lesiones manuales y causa una pequeña área de sensibilidad
pérdida en el espacio web dorsal del pulgar.
30.7 Lesiones del nervio axilar.

La neuropatía aislada del nervio axilar puede ocurrir en las siguientes situaciones 87 :
1. Luxación del hombro: el nervio está atado a la cápsula articular 88
2. dormir en decúbito prono con los brazos abducidos por encima de la cabeza
3. compresión de un arnés torácico
4. lesión por inyección en la cara posterior alta del hombro
5. atrapamiento del nervio en el espacio cuadrilátero (delimitado por el redondo mayor y menor)
músculos, cabeza larga del tríceps y cuello del húmero) que contiene el nervio axilar y el
arteria circunfleja humeral posterior. La arteriografía puede mostrar pérdida de llenado de la arteria con el
brazo abducido y rotado externamente
30.8 nervio supraescapular

Información general. El nervio supraescapular es un nervio periférico mixto que surge del superescapular.
tronco anterior del plexo braquial, con contribuciones de C5 y C6. A menudo hay una historia de debería-
er trauma u hombro congelado. El atrapamiento produce debilidad y atrofia de infra y supra
espinatus (IS & SS) y dolor de hombro profundo, mal localizado (referido) (la parte sensorial del nervio
inerva la cápsula articular posterior pero no tiene representación cutánea).
30
Etiologías
1. atrapamiento del nervio dentro de la muesca supraescapular debajo del escapulario transversal (supraescapucha-
lar) ligamento (TSL) 89
2. trauma repetitivo en el hombro: puede ser bilateral cuando la lesión proviene de actividades como el peso
levantamiento
3. ganglio o tumor 90 (la IRM es la prueba de elección para obtener imágenes de estos)
4. quiste paralabral por desgarro labral (el tendón de la cabeza larga del bíceps se une al superior
labrum glenoideo; prueba de elección para desgarros labrales es la artrografía por resonancia magnética)
Diagnóstico diferencial 89
1. patología en o alrededor de la articulación del hombro
a) lesiones de rotador cu (la distinción puede ser muy difícil)
b) capsulitis adhesiva
c) tenosinovitis bicipital
d) artritis
2. casos de síndrome de Parsonage-Turner limitado al nervio supraescapular; ver amiotro neurálgico
phy (p.543)
3. radiculopatía cervical (≈ C5)
4. lesión del plexo braquial superior
NB: la radiculopatía cervical y la lesión del plexo braquial superior también producirán romboides y del-
debilidad de los dedos y, por lo general, pérdida sensorial cutánea.
El diagnóstico requiere un alivio temporal con bloqueo nervioso y anomalías EMG de SS e IS (en rotador
Cu lágrimas, los potenciales de fibrilación estarán ausentes). Alivio transitorio del dolor con un nervio supraescapular
El bloque ayuda a verificar el diagnóstico. 91 91
Tratamiento. En casos donde una masa no es la causa subyacente, el tratamiento inicial consiste en descansar
el UE afectado, PT (incluido el acondicionamiento suave), AINE, crema tópica de capsaicina y, a veces
inyección de corticosteroides.
El tratamiento quirúrgico está indicado para casos documentados que no mejoran con un tratamiento conservador.
ment (PT, AINE, inyección de esteroides / anestésico local ...). Posición: decúbito lateral. Incisión: 2 cm
arriba y paralela a la columna escapular (la atrofia de SS facilita esto). Solo el trapecio necesita
separarse a lo largo de sus fibras (precaución con respecto al nervio accesorio espinal). Para localizar la muesca supraescapular, siga
omohioideo a donde se une a la escápula y se palpa lateralmente a este. La arteria supraescapular.
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y vena pasan sobre el TSL y deben conservarse. Eleve la TSL con un gancho de nervio opaco y
divídalo (no es necesaria la exposición del nervio y / o la resección de la muesca ósea).
30.9 Meralgia parestésica

AKA Conocido originalmente como el síndrome de Bernhardt-Roth, y a veces llamado "trastorno de espadachín
facilidad ", meralgia parestésica (MP) (griego: meros - muslo, algos - dolor) es una condición a menudo causada por
atrapamiento del nervio cutáneo femoral lateral (LFCN) del muslo, (una rama puramente sensorial
con contribuciones de las raíces nerviosas L2 y L3, ver Fig. 1.14 para distribución) donde entra
muslo a través de la abertura entre el ligamento inguinal y su unión al antero superior
espina ilíaca (ASIS). La variación anatómica es común, y el nervio puede pasar a través de los ligamentos.
ment, y se pueden encontrar hasta cuatro ramas. También puede ser una manifestación inicial de diabetes.
(neuropatía diabética).
30.9.2 Signos y síntomas

Disestesias ardientes en la cara lateral de la parte superior del muslo, ocasionalmente justo por encima de la rodilla, usu-
aliado con mayor sensibilidad a la ropa (hiperpatía). Puede haber disminución de la sensación en este
distribución. Es muy característico frotar o masajear espontáneamente el área para obtener alivio.
istic. 92 MP pueden ser bilaterales en hasta el 20% de los casos. Sentarse o acostarse generalmente mejora la
síntomas
Puede haber sensibilidad en el punto de atrapamiento (donde la presión puede reproducir el
dolor), que a menudo se encuentra donde el nervio sale de la pelvis medial al ASIS. La extensión de la cadera puede
También causa dolor.
30
30.9.3 Suceso
Usualmente visto en pacientes obesos, puede exacerbarse al usar cinturones o fajas apretadas, y por
anhelado estar de pie o caminar. Recientemente encontrado en corredores de larga distancia. Mayor incidencia en diabéticos.
También puede ocurrir después de la operación en pacientes delgados posicionados propensos, tiende a ser bilateral (p.549).
Las etiologías posibles son demasiado numerosas para enumerarlas, las más comunes incluyen: ropa ajustada o cinturones,
cicatrices quirúrgicas cirugía post-abdominal, cateterismo cardíaco (p.549), embarazo, hueso de la cresta ilíaca
recolección de injerto, ascitis, obesidad, neuropatías metabólicas y masa abdominal o pélvica.

1. neuropatía femoral: los cambios sensoriales tienden a ser más anteromediales que MP
2. Radiculopatía L2 o L3: busque debilidad motora (flexión del muslo o extensión de la rodilla)
3. Compresión nerviosa por tumor abdominal o pélvico (sospechado si hay síntomas concomitantes de GI o GU)
La condición generalmente se puede diagnosticar por motivos clínicos. Cuando se considere necesario, confirme
Las pruebas tory pueden ayudar (pero con frecuencia son decepcionantes), que incluyen:
1. EMG: puede ser difícil, el electromiógrafo no siempre puede encontrar el nervio)
2. MRI o CT / mielografía: cuando se sospecha enfermedad del disco
3. imágenes pélvicas (MRI o CT)
4. potenciales evocados somatosensoriales
5. respuesta a las inyecciones anestésicas locales
6. promesa reciente de ultrasonido de diagnóstico utilizando sondas de alta frecuencia (18 MHz)
30.9.5 Tratamiento
Tiende a retroceder espontáneamente, pero la recurrencia es común. Las medidas no quirúrgicas logran alivio en ≈
91% de los casos y deben probarse antes de considerar la cirugía 93 :
1. quitar o artículos finales (cinturones, tirantes, yesos, prendas ajustadas ...)
2. En pacientes obesos: la pérdida de peso y los ejercicios para fortalecer los músculos abdominales suelen ser ecológicos.
tive, pero rara vez lo logra el paciente
3. Eliminación de actividades relacionadas con la extensión de la cadera.
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4. aplicación de hielo en el área de presunta constricción × 30 minutos TID

5. AINE de elección × 7–10 días
6. pomada de capsaicina aplicada TID (p.496)
7. Los parches de lidoderm (p. 477) en áreas de hiperestesia pueden ayudar 94
8. los analgésicos de acción central (p. Ej., Gabapentina, carbamazepina ...) rara vez son efectivos
9. si las medidas anteriores fallan, inyección de 5–10 ml de anestésico local (con o sin esteroides) a
El punto de sensibilidad, o medial al ASIS puede proporcionar temporal o, a veces, de larga duración.
alivio, y confirma el diagnóstico
Las opciones incluyen:
1. descompresión quirúrgica (neurólisis) del nervio: mayor fracaso y tasa de recurrencia que
neurectomía
2. descompresión y transposición
3. estimulación selectiva del nervio L2
4. la división del nervio (neurectomía) puede ser más efectiva, pero corre el riesgo de dolor por denervación y deja
Un área anestésica (generalmente una molestia menor). Puede estar mejor reservado para fallas de tratamiento
Técnica
Ver referencias. 93,95
La operación se realiza mejor bajo anestesia general. Una incisión oblicua de 4–6 cm está centrada
2 cm distal al punto de ternura. Como el curso del nervio es variable, la operación es
de naturaleza exploratoria, y se requiere una exposición generosa. Si el nervio no se puede localizar, generalmente es
porque la exposición es muy superficial. Si aún no se puede encontrar el nervio, un pequeño músculo abdominal
se puede hacer una incisión y el nervio se puede ubicar en el área retroperitoneal. PRECAUCIÓN: los casos tienen
ocurrió donde el nervio femoral se ha dividido erróneamente. 30
Si se elige la neurectomía en lugar de la neurólisis, la estimulación eléctrica debe realizarse antes de
seccionar para descartar un componente motor (que descalificaría el nervio como LFCN). Si el
se debe dividir el nervio, se debe colocar en estiramiento y luego cortar para permitir que el extremo proximal
retraerse hacia la pelvis. Cualquier segmento de patología aparente debe resecarse por microscopía.
análisis. La neurectomía produce anestesia en la distribución de la LFCN que rara vez es angustiante
y gradualmente reduce de tamaño.
También se ha descrito un enfoque de ligamento supra-inguinal. 95
30.10 Atrapamiento del nervio obturador

Polémico si esto existe. El nervio obturador está compuesto de raíces L2-4. Recorre la pelvis
pared para proporcionar sensación a la parte interna del muslo y motor a los aductores del muslo (gracilis y aductores
longus, brevis y magnus). Puede estar comprimido por tumores pélvicos, también por la presión del
cabeza o pinzas fetales durante el parto.
El resultado es entumecimiento del muslo medial y aducción débil del muslo.
30.11 Atrapamiento del nervio femoral

Compuesto de raíces L2–4. El atrapamiento es una causa rara de neuropatía femoral. Más comúnmente debido a
fractura o cirugía. Ver neuropatía femoral (p.546).
30.12 Parálisis del nervio peroneo común

30.12.1 Información general y anatomía aplicada.
El nervio peroneo es el nervio más común para desarrollar parálisis por compresión aguda.
Anatomía funcional: el nervio ciático (L4-S3) consta de 2 nervios separados dentro de un común
vaina que se separa en una ubicación variable en el muslo (la división peronea del nervio ciático es
más vulnerable a lesiones que la división tibial); ver Fig. 92.1 para el diagrama:
1. nervio tibial posterior, o solo nervio tibial (también conocido como nervio poplíteo medial) que proporciona pie
inversión entre otras funciones motoras
2. nervio peroneo común (CPN), o simplemente nervio peroneo (también conocido como nervio poplíteo lateral): lesiones altas
puede involucrar el isquiotibial lateral (cabeza corta del bíceps femoral) además de lo siguiente.
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El CPN pasa detrás de la cabeza del peroné, donde es superficial y fija, lo que la hace vulnerable a
presión o trauma (por ejemplo, al cruzar las piernas por la rodilla). Solo distal a esto, el PCN divide
dentro:
a) nervio peroneo profundo (también conocido como nervio tibial anterior): principalmente motor
● motor: extensión del pie y del dedo del pie (extensor hallicus longus (EHL), tibial anterior (AT), extensión-
sor digitorum longus (EDL))
● sensorial: área muy pequeña entre el dedo gordo y el segundo dedo
b) nervio peroneo superficial (también conocido como nervio musculocutáneo)
● motor: eversión del pie (peroneo largo y corto)
● sensorial: pierna distal lateral y dorso del pie
30.12.2 Causas de lesión común del nervio peroneo

La causa más frecuente de lesión grave del nervio peroneo es la lesión de rodilla ± fractura; ver también causas de
caída del pie que no sea parálisis del nervio peroneo (p.1417).
1. atrapamiento cuando cruza el cuello peroneo o cuando penetra el peroneo largo
2. diabetes mellitus y otras neuropatías metabólicas periféricas
3. neuropatía inflamatoria: incluida la enfermedad de Hansen (lepra)
4. traumático: p. Ej., Lesión por recorte en jugadores de fútbol, lesión por estiramiento debido a la fuerza de dislocación
a la rodilla, fractura fibular, lesión durante la cirugía de reemplazo de cadera o rodilla
5. lesión penetrante
6. masas en el área de la cabeza del peroné / pierna inferior proximal: quistes de la fosa poplítea (quiste de Baker),
aneurisma de la arteria tibial anterior 96 (raro)
7. presión en la cabeza del peroné: por ejemplo, al cruzar las piernas por la rodilla, yesos, estribos obstétricos ...
8. lesiones por tracción: torceduras severas de inversión del tobillo
9. tumores intraneurales: neurofibroma, schwannoma, sarcoma neurogénico, quistes ganglionares
10. vascular: trombosis venosa
30 11. pérdida de peso
30.12.3 Hallazgos en la parálisis del nervio peroneo

1. cambios sensoriales (poco frecuentes): implica el aspecto lateral de la mitad inferior de la pierna
2. afectación muscular: ver tabla 30.5
La parálisis común del nervio peroneo (la más común) produce una dorsiflexión débil del tobillo (caída del pie) debido a
parálisis tibial anterior, eversión del pie débil y deterioro sensorial en áreas inervadas por
nervio peroneo superficial (pantorrilla lateral y dorso del pie). Puede haber un cartel de Tinel con percusión.
sion sobre el nervio cerca del cuello peroneo. Ocasionalmente, solo el nervio peroneo profundo está involucrado,
dando como resultado una caída del pie con una pérdida sensorial mínima. Debe diferenciarse de otras causas de caída del pie
(p.1416).
Examen / correlación clínica

Ver referencia. 76 (p 293)
● lesión en el nivel del glúteo: a menos que la lesión sea una que permita la regeneración espontánea, el pronóstico es
pobre para el retorno de la función del nervio peroneo incluso con cirugía
Tabla 30.5 Compromiso muscular en la parálisis del nervio peroneo
Músculo Nervio Acción Enredo
EHL profundo dorsiflexión del dedo gordo

peroneo
Participa más comúnmente
↓
tibial anterior dorsiflexión del tobillo
↓
↓
EDL extensión del dedo del pie
Menos involucrados comúnmente (a menudo
ahorrado)
peroneo largo eversión peronea superficial del pie
y brevis
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● lesión en el muslo: también es difícil mejorar con la reparación quirúrgica. Alguna función del peroneo
puede ocurrir a ≥6 meses, la contracción temprana de AT puede tomar ≥1 año
● lesión en el nivel de la rodilla: con una regeneración exitosa, la contracción del peroneo puede comenzar a los 3-5 meses.
Primeros signos: temblor del músculo lateral al peroné proximal al intentar la eversión del pie, o tensión
Colocación del tendón posterior y detrás del maléolo lateral al intentar la dorsiflexión del tobillo.
30.12.4 Evaluación
EMG
El EMG tarda de 2 a 4 semanas desde el inicio de los síntomas en volverse positivo. Estimular arriba y abajo
cabeza del peroné para obtener información pronóstica: si está ausente en ambos sitios, el pronóstico es malo (indica retroceso)
se ha producido una degeneración de grado). La degeneración walleriana tarda ≈ 5 días en causar deterioro.
Además de los resultados esperados de denervación - PSW y fibs (p.242) - en el tibial anterior,
evaluar:
1. Músculos inervados L5 fuera de la distribución del nervio peroneo común:
a) tibial posterior
b) flexor largo de los dedos
2. Músculos L5 cuyo nervio se origina por encima de la rodilla (estos músculos se preservan en casos de compresión).
Sión del nervio peroneo en la cabeza del peroné debido al hecho de que el takeo del nervio está próximo a
la fosa poplítea):
a) bíceps femoral (cabeza corta o larga)
b) tensor fascia lata
3. músculos paraespinales: los signos de denervación solidifican la ubicación de la lesión como raíz nerviosa; no
útil si es negativo
Resonancia magnética
30
Puede demostrar causas como un tumor o un quiste ganglionar que surge del tibiofibular superior
articulación.
30.12.5 Tratamiento
Cuando el tratamiento puede eliminar una causa reversible, el resultado suele ser bueno. Exploración quirúrgica
y la descompresión puede considerarse cuando no hay una causa reversible o cuando la mejora
no se produce.
Arriostramiento: la ortesis tobillo-pie (AFO) compensa la pérdida de dorsiflexión del tobillo que se inserta sin obstrucciones
Sively en un zapato. Si esto es inadecuado, o para estabilizar el tobillo, una abrazadera de pie con resorte.
Se puede usar un zapato incorporado. El paciente debe recibir instrucciones sobre técnicas para evitar la contractura de
el tendón de Aquiles (cordón del talón) que dañaría la dorsiflexión del tobillo si la función nerviosa regresa.
Manejo quirurgico
Al nivel de la fosa poplítea, la incisión de la piel se realiza justo medial al tendón del corto
cabeza del bíceps femoral (isquiotibiales laterales) ya que el nervio peroneo está mejor ubicado en profundidad o ligeramente
medial a este tendón. La incisión se lleva distalmente ligeramente lateralmente a lo largo del cuello quirúrgico del
fíbula. El bíceps femoral se retrae lateralmente y el nervio se aísla y se marca con un Penrose.
desagüe. El nervio sensorial sural se ramifica del nervio peroneo en sitios variables que van desde la ciencia
porción ática del nervio (proximal al pliegue flexor) o distal a este.
En casos de compresión, la fascia del gastrocnemio lateral y el sóleo que recubre el nervio
distal a la cabeza del peroné se lisó y el nervio se expuso en 360 °. A medida que el nervio cruza el peroné
cuello se divide en ramas superficiales y profundas. La rama superficial viaja directamente distalmente a
suministrar el peroneo largo y el brevis (evertors del pie). Las ramas profundas se curvan anteriormente a la
tibial anterior, EHL y extensores del dedo del pie.
Si se necesita un injerto, generalmente se usa el nervio sural contralateral, que puede complementarse
con el nervio sural ipsilateral si es necesario.
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30.13 Túnel tarsal

El atrapamiento del nervio tibial (posterior) puede ocurrir en el túnel tarsal, posterior e inferior al medial
maléolo El túnel está cubierto por el retináculo flexor (ligamento lacinado) que se extiende hacia abajo.
desde el maléolo medial hasta el tubérculo del calcáneo. A menudo hay (pero no necesariamente)
Antecedentes de luxación o fractura de tobillo. El nervio puede quedar atrapado en el ligamento retinacular.
Esto produce dolor y parestesias en los dedos de los pies y la planta del pie (a menudo evitando el talón porque el
las ramas sensoriales a menudo se originan proximales al túnel), típicamente peor por la noche. Puede causar garra
ing de dedos de los pies secundarios a debilidad de los músculos intrínsecos del pie. A menudo causado por fractura o dislocación,
También artritis reumatoide, rara vez tumores.
30.13.2 Examen
La percusión del nervio en el maléolo medial produce parestesias que irradian distalmente (signo de Tinel).
La inversión máxima y la eversión del pie tienden a exacerbarse. Prueba de dorsiflexión-eversión: examinador
Voltea y dorsiflexa al máximo el tobillo mientras dorsiflexiona los dedos de los pies en las articulaciones MTP durante 5–10
segundos. La prueba positiva reproduce el dolor.
30.13.3 Diagnóstico
Los estudios EMG y NCV pueden ayudar.
30.13.4 Manejo no quirúrgico

Soporte externo de tobillo para mejorar la mecánica del pie.
30
30.13.5 Manejo quirúrgico
La descompresión quirúrgica está indicada para casos confirmados que no mejoran. Una incisión curvilínea es
usado, ≈ 1.5 cm posterior e inferior al maléolo medial. El retináculo flexor se divide, como
hay septos debajo, y las ramas distales deben seguirse hasta que se sumerjan en el
músculo.
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estudio controlado aleatorio que compara simple
descompresión versus transcutánea subcutánea anterior
posición para la neuropatía idiopática del cubital
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Neuropatías periféricas sin atrapamiento 541
31 Neuropatías periféricas sin atrapamiento
31.1 Definiciones
Neuropatía periférica. (El término polineuropatía también se usa a veces). Las lesiones de uso di
nervios periféricos que producen debilidad, alteraciones sensoriales y / o cambios reflejos
Mononeuropatía Trastorno de un solo nervio, a menudo debido a un trauma o atrapamiento.
Mononeuropatía multiplex. Implicación de 2 o más nervios, generalmente debido a un trastorno sistémico

maldad (por ejemplo, vasculitis, artritis reumatoide, DM ...). El tratamiento se dirige al trastorno subyacente.
31.2 Etiologías de la neuropatía periférica.

Un mnemotécnico para las etiologías de las neuropatías periféricas es el "GRAN TERAPEUTA" (ver Tabla 31.1). Dia-
Betes, alcoholismo y Guillain-Barré (en cursiva en la tabla) representan el 90% de los casos. Otras etiologías
incluyen: arteritis / vasculitis, gammapatía monoclonal (p.547), criogloglo asociado a virus de hepatitis C
bulinemia, polineuritis idiopática aguda, síndrome de Sjögren (enfermedad).
31.3 Clasificación
1. neuropatías heredadas
a) Charcot-Marie-Tooth (CMT) (también conocida como atrofia muscular peronea, AKA Hereditary Motor y Sen-
neuropatía soria (HMSN): hasta 7 tipos, (la forma más común es autosómica dominante,
pero también existen formas recesivas ligadas al X). Los tipos 1 y 2 de CMT juntos forman el más común
trastorno hereditario de nervios periféricos (hasta 40 / 100,000). Las formas más comunes implican
desmielinización Pérdida progresiva del motor (principalmente LE distal) y, en menor grado, sensorial.
función (predominantemente propiocepción y vibración), con atrofia en UEs y LEs. Más temprano 31
hallazgos: pie cavo con dedos en martillo, caída del pie y esguinces frecuentes de tobillo. Los pacientes son
más susceptibles a las neuropatías por atrapamiento debido al compromiso subyacente de los periféricos
nervios Los pacientes con Tipo 1 habitualmente mantienen la capacidad de deambular, mientras que el Tipo 2 generalmente pierde
deambulación por su adolescencia
b) neuropatía hereditaria con riesgo de parálisis por presión (HNPP): similar a CMT pero debido a
áreas focales de engrosamiento irregular de las vainas de mielina (cambios "tomaculous"), trauma leve o
la presión puede producir parálisis nerviosa que puede durar meses
2. neuropatías adquiridas: ver las secciones a continuación para más detalles
a) las neuropatías sensoriales puras adquiridas (en ausencia de disfunción autonómica) son raras. Mayo
ser visto con terapia de piridoxina o síndromes paraneoplásicos (ver más abajo)
b) neuropatías por atrapamiento (p.515)
3. seudoneuropatía
a) definición: trastornos somatomorfos psicógenos o simulación, reproducción de los dolores, pares-
tesis, hiperalgesia, debilidad e incluso hallazgos objetivos, como cambios de color y temperatura
Peratura que puede simular síntomas neuropáticos 2
Tabla 31.1 Mnemónica para etiologías de neuropatía periférica
GRANDIOSO TERAPEUTA
Guillain-Barré (p. 184) Traumático

Renal; neuropatía urémica (p.549) Hereditario
Alcoholismo (ver abajo) Endocrino o atrapamiento
Nutricional (deficiencia de B12 ...) Radiación
Diabetes; ver abajo o Drogas (p.546) Amiloide (p.549) o SIDA (p.547)
Porfiria (debe ser hereditaria) o psiquiátrica o
Paraneoplásico (ver abajo) o Pseudoneuropatía (ver abajo)
o PMR (p.198) o Polycythema vera 1
Infeccioso / posinfeccioso (p. Ej., Enfermedad de Hansen)
Sarcoidosis, ver neurosarcoidosis (p.189) o "Sistémico"
Toxinas, incluidos metales pesados, p. Ej. Toxicidad del plomo (plumbismo)
(p.1017)
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31.4 Clínica
31.4.1 Presentación
Las neuropatías periféricas pueden presentarse como pérdida de sensibilidad, dolor, debilidad, falta de coordinación y di -
culto deambulando.
31.4.2 Evaluación
Estudio inicial (cribado) para neuropatías periféricas de etiología desconocida:
1. análisis de sangre: Hgb-A1C, TSH, ESR y vitamina B12
2. EMG
31.5 Síndromes de neuropatía periférica

31.5.1 Polineuropatía por enfermedad crítica (PIC)
AKA neuropatía de enfermedad crítica, neuropatía en la UCI ... Ver DDx bajo el síndrome de Guillain-Barré
(p.186).
Puede ocurrir hasta en un 70% de los pacientes sépticos (no todos son significativamente sintomáticos). Afecta principalmente
músculos distales
Criterios de diagnóstico:
1. presencia de sepsis, insuficiencia multiorgánica, insuficiencia respiratoria o sintomatología de respuesta inflamatoria séptica
drome (SIRS)
2. Dificultad para el destete del ventilador o debilidad de las extremidades.
3. EMG: ↓ amplitudes de potenciales de acción muscular compuesta (CMAP) y SNAP
4. potenciales de desnervación muscular generalizados
5. aumento normal o solo leve de los niveles séricos de CPK
31 La recuperación ocurre en semanas o meses (más rápido que Guillain-Barré).

El tratamiento es de apoyo. La recuperación completa ocurre en 50%.
31.5.2 Síndromes paraneoplásicos que afectan el sistema nervioso

Ocurre en <1% de los pacientes con cáncer. La neuropatía sensorial periférica de etiología desconocida ha sido asociada
ció con cáncer desde su primera descripción. 3 Por lo tanto, sin embargo, en pacientes con neurociencia sensorial
Debido a una etiología desconocida, deben descartarse las neoplasias ocultas. Si el trabajo es negativo, el
Se debe seguir al paciente, ya que hasta un 35% de los pacientes tendrán cáncer después de una media
intervalo de 28 meses después del inicio de la neuropatía (rango: 3–72 meses) 4 (ningún cáncer en particular
predominaba el tipo, a pesar de que históricamente el cáncer de pulmón es la neoplasia más frecuente
asociado con neuropatía sensorial 5 ).
31.5.3 Neuropatía por alcohol

Característicamente produce una neuropatía sensorial difusa, con ausencia de reflejos de Aquiles.
31.5.4 neuropatía del plexo braquial

Ver referencia. 6 (p 918)
Evaluación
Cuando la etiología no está clara, verifique CXR (con vista lordótica apical), glucosa, ESR y ANA.
Si no mejora a las 4 semanas, obtenga una resonancia magnética del plexo (la plexitis braquial idiopática generalmente
comenzar a mostrar alguna mejoría en este momento, por lo tanto, el tumor debe descartarse si no
mejora).
Diagnóstico diferencial de las etiologías de la plexopatía braquial.

1. Síndrome de Pancoast o tumor de Pancoast AKA tumor de surco superior. Clínica: varias combinaciones
de dolor en el hombro que se irradia hacia la extremidad superior en la distribución del nervio cubital desde
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afectación del plexo braquial inferior, atrofia de los músculos de la mano, síndrome de Horner (p.564),
UE edem a. Etiologías
a) neoplasias:
● más común: cáncer broncogénico, generalmente de células no pequeñas (CPNM) (células escamosas o
adenocarcinoma) que surge en el ápice pulmonar
● metástasis
b) infecciones
c) inflamación: granuloma como, amiloide
2. (idiopática) plexitis braquial AKA amiotrofia neurálgica: más comúnmente plexo superior o di uso
(vea abajo)
3. costilla cervical
4. viral
5. después del tratamiento de radiación: a menudo di uso (ver más abajo)
6. diabetes
7. vasculitis
8. heredado: genética dominante
9. trauma (p.550)
Amiotrofia neurálgica de la extremidad superior.

AKA neuropatía idiopática del plexo braquial AKA (paralítica) neuritis braquial, AKA plexitis braquial,
Síndrome de AKA Parsonage-Turner, 7 también conocida como neuropatía del plexo braquial inmuno-mediada, entre
otros. Idiopático No es claramente infeccioso o inflamatorio; posible mecanismo alérgico El pronóstico es
En general bien. Patrones comunes: mononeuropatía simple o múltiple, plexopatía o alguna combinación
nación. La demografía se muestra en la Tabla 31.2.
En una revisión de 99 casos 8 : el síntoma predominante es la aparición aguda de dolor intenso, con debilidad
desarrollo simultáneo o después de un período variable (70% ocurre dentro de las 2 semanas de dolor) generalmente como
El dolor disminuyó. 7,9 La debilidad nunca precedió al dolor, el inicio de la debilidad fue repentino en el 80%. El dolor era
generalmente constante, y se describe como "agudo", "punzante", "palpitante" o "dolorido".
dolor agudo y dolor muscular se observó en el 15%. El dolor duró horas a varias semanas. Paresthe-
31
sias ocurrió en el 35%. El dolor generalmente carecía de características radiculares. Cuando es bilateral, la debilidad suele ser
asimétrico.
Examen
Debilidad o parálisis en el 96%, confinada a la cintura escapular en el 50%. En orden descendente de implicación
ment: deltoides, espinas, serrato anterior, bíceps braquial y tríceps. Se produjo ala de la escápula
en 20%. La pérdida sensorial ocurrió en el 60% de las lesiones del plexo, de variedad mixta (cutánea superficial y
propioceptivo). La pérdida sensorial es más común en la superficie externa de la parte superior del brazo (distribución del nervio circunflejo
bution) y aspecto radial del antebrazo. Los reflejos fueron variables.
Tabla 31.2 Amiotrofia neurálgica
incidencia 1.64 por 100,000 habitantes
Macho femenino 2.4: 1
rango de edad al inicio 3 meses - 75 años
pródromo ● ≈ 45% tenía pródromo viral (URI en 25%)

● puede seguir la vacunación
comienzo inicio rápido de dolor o parálisis / paresia
síntoma inicial dolor en el 95%
debilidad ● 50% confinado a la cintura escapular

● 10% confinado a un solo nervio periférico
déficit sensorial 67%, generalmente cutáneo axilar y antebraquial
lateralidad ● 66% unilateral (lado derecho 54%)

● 34% bilateral
pruebas de laboratorio normal
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Se estima que la distribución general afecta predominantemente al plexo superior en el 56%, el uso del plexo en el 38%,
y menor en 6%.
EMG / NCV
Puede ayudar a localizar la porción del plexo involucrado, y puede detectar la participación subclínica del
extremidad contralateral. Debe esperar ≥3 semanas desde el inicio para los hallazgos. Diferenciar desde cervical
radiculopatía: el SNAP debe ser normal en la radiculopatía, mientras que generalmente ocurre cierta afectación
en plexitis Los paraespinales cervicales generalmente serán normales en la plexitis (excepto en casos muy severos donde
puede haber alguna afectación retrógrada) y será anormal (fibrilaciones) en la radiculopatía
(excepto en los casos en que ha habido tiempo suficiente para que se haya producido una recuperación significativa).
Salir
La recuperación funcional es mejor en pacientes con afectación principalmente del plexo superior. Después de 1 año, 60%
de las lesiones del plexo superior funcionaban normalmente, mientras que ninguna con menor afectación (lat-lat
ter tomó 1.5-3 años). Tasa de recuperación estimada en 36% en 1 año, 75% en 2 y 89% en 3
años. La recurrencia se observó solo en el 5%. No hay evidencia de que los esteroides alteren el curso de la enfermedad.
aunque todavía se prescribe a menudo en la fase aguda.
Radiación inducida por neuropatía del plexo braquial

A menudo sigue la irradiación con haz externo en la región de la axila para el carcinoma de mama. Produce
Pérdida sensorial con o sin debilidad. Se puede necesitar una tomografía computarizada o una biopsia para descartar la invasión tumoral
Sión del plexo braquial.
31.5.5 neuropatía del plexo lumbosacro

Ver referencia. 10
31 Información general
Análogo a la plexitis braquial idiopática (ver arriba). Es controvertido si esto realmente existe
en aislamiento sin diabetes. A menudo comienza con dolor LE de inicio brusco, seguido en días o algunos
semanas por debilidad con o sin atrofia muscular. Los síntomas sensoriales son menos prominentes y
generalmente implican parestesias. La pérdida sensorial objetiva solo se ve ocasionalmente. Puede haber licitación
ness sobre el nervio femoral.
Puede confundirse con neuropatía femoral o radiculopatía L4 cuando la debilidad del cuádriceps y
Se produce desgaste. Del mismo modo, se puede sospechar erróneamente radiculopatía L5 o neuropatía peronea.
cuando se ve la caída del pie. La elevación recta de la pierna ocasionalmente puede ser positiva. Llamativamente ausentes son:
dolor de espalda, exacerbación del dolor por maniobra de Valsalva o movimiento de la espalda, y sensorial significativo
enredo. Ver diagnóstico diferencial de caída del pie (p.1417) y otras causas de ciática (p.1410).
Etiologías
Otras etiologías son similares a las de la neuropatía del plexo braquial (ver arriba) excepto que bajo
tumor, también se debe incluir una masa pélvica (verifique la próstata en el examen rectal).
Evaluación
La evaluación es como para la neuropatía del plexo braquial (ver arriba), excepto que en lugar de un plexo braquial
Se debe realizar una resonancia magnética, una resonancia magnética lumbar y una TC pélvica para descartar masas.
La EMG es clave para el diagnóstico: evidencia de denervación irregular (potenciales de fibrilación y unidad motora
potenciales que disminuyen en número o aumentan en amplitud o duración y polifas
sic) que involucra al menos 2 niveles segmentarios con preservación de los músculos paraespinales es altamente diagnóstico
(una vez que se descarta diabetes, etc.).
Salir
La recuperación del dolor precede al retorno de la fuerza. La mejora es generalmente monofásica, lenta (años),
e incompleto
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Página 46
31.5.6 neuropatía diabética

≈ 50% de los pacientes con DM desarrollan síntomas neuropáticos o muestran disminución de la conducción nerviosa
velocidades en pruebas electrodiagnósticas. La neuropatía a veces puede ser la manifestación inicial de
diabetes. La neuropatía diabética se reduce mediante un control estricto de la glucosa en sangre. 11
Síndromes
Existe desacuerdo sobre el número de síndromes clínicos distintos; probablemente haya un continuo 12
y probablemente ocurran en varias combinaciones. Algunos de los síndromes más fácilmente identificados
incluir:
1. polineuropatía sensorial primaria: simétrica, un pies y piernas que se elevan más que las manos. Crónico,
lentamente progresivo A menudo con pérdida acelerada del sentido vibratorio distal (pérdida normal con el envejecimiento
es ≈ 1% por año después de los 40 años). Se presenta como dolor, parestesias y disestesias. Las plantas de los pies pueden
Sea sensible a la presión. La meralgia parestésica (p.534) puede ser la primera manifestación
2. neuropatía autonómica: que implica la vejiga, el intestino y los reflejos circulatorios (que resultan en orto-
hipotensión estática). Puede producir impotencia, micción alterada, diarrea, estreñimiento,
alteración de la respuesta pupilar a la luz
3. neuropatía del plexo diabético 13 o neuropatía proximal: posiblemente secundaria a lesión vascular por
nervios (similar a una mononeuritis diabética):
a) uno que ocurre en pacientes> 50 años con diabetes leve tipo II que a menudo se confunde con
neuropatía femoral. Causa dolor intenso en la cadera, el muslo anterior, la rodilla y, a veces, la medicación.
al ternero Debilidad de los cuádriceps, iliopsoas y ocasionalmente aductores de muslos. Pérdida de rodilla
imbécil. Posible pérdida sensorial sobre el muslo medial y la parte inferior de la pierna. El dolor generalmente mejora en semanas,
la debilidad en meses
b) amiotrofia diabética: ocurre en una población de pacientes similar a menudo con diagnóstico reciente
DM. Los nombres alternativos incluyen 14 : síndrome de Bruns-Garland, mononeuropatía isquémica mul-
tiplex ... 15 Inicio repentino de dolor asimétrico (generalmente dolor / ardor profundo con superposición
paroxismos lancinantes, más severos en la noche) en la espalda, cadera, glúteos, muslos o piernas. Progresivo 31
debilidad en los músculos proximales o proximales y distales, a menudo precedidos por pérdida de peso. Rotuliana
los reflejos están ausentes o reducidos. La pérdida sensorial es mínima. Músculos proximales (especialmente muslo)
puede atrofiarse. Hallazgos EMG consistentes con desmielinización invariablemente acompañados por axonal
degeneración, con afectación de los paraespinales y sin evidencia de miopatía. Los síntomas pueden
progresar de manera constante o gradual durante semanas o incluso hasta 18 meses, y luego resolver gradualmente.
La extremidad opuesta puede involucrarse durante el curso o puede ocurrir meses o años
luego. La biopsia del nervio sural puede sugerir desmielinización
c) neuropatía proximal diabética (DPN): hallazgos bastante similares a la amiotrofia diabética a excepción de
inicio subagudo de afectación simétrica LE que generalmente comienza con debilidad puede ser una variable
Gigante dieciséis
La tabla 31.3 (adaptada 16 ) compara la DPN con la amiotrofia diabética y la inflamación crónica.
polirradiculoneuropatía desmielinizante tory (PDIC)
Tratamiento
El tratamiento del síndrome de Bruns-Garland es principalmente expectante, aunque la inmunoterapia (esteroides,
la inmunoglobulina o el intercambio de plasma) pueden considerarse en casos graves o progresivos (la eficacia es
no comprobado). dieciséis
Para la polineuropatía sensorial, un buen control del azúcar en la sangre contribuye a la reducción de los síntomas.
Los agentes complementarios que se han utilizado incluyen:
1. mexiletina (Mexitil®): comience con 150 mg cada 8 horas y ajuste los síntomas hasta un máximo de 10 mg /
kg / d
2. amitriptilina (Elavil®) y fluphenazine (Prolixin®): comience con 25 mg de amitriptilina PO q hs
y 1 mg de flufenazina PO TID; y trabajar hasta 75 mg de amitriptilina PO q hs 17 (≈ 100 mg qd ami-
la triptilina sola también puede ser efectiva 18 ). La utilidad ha sido cuestionada, 19 pero muchos estudios sí
Mostrar beneficio. 18,20 Efectos secundarios: que pueden limitar el uso incluyen sedación, confusión, fatiga, malestar general,
hipomanía, erupción cutánea, retención urinaria e hipotensión ortostática
3. desipramina (Norpramin®): bloqueador más selectivo de la recaptación de noradrenalina (que parece
más eficaz para esta condición que los bloqueadores de la recaptación de serotonina). Eficacia a dosis medias de
110 mg / día ≈ igual que amitriptilina y, por lo tanto, puede ser útil para pacientes incapaces de tolerar
amitriptilina 18 Efectos secundarios: incluyen insomnio (puede minimizarse con la administración de AM), hipo- ortostática
tensión, erupción cutánea, bloqueo de rama, temblor, pirexia. Suministrado: tabletas de 10, 25, 50, 75, 100 y 150 mg
4. capsaicina (Zostrix®) (p.496): efectiva en algunos
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Tabla 31.3 Comparación de amiotrofia diabética, neuropatía proximal diabética (DPN) y PDIC
Descripción Amiotrofia diabética DPN CIDP
Comienzo agudo subagudo gradual
Síntomas iniciales dolor asimétrico → debilidad debilidad simétrica debilidad simétrica
Debilidad de la UE no poco común sí
Pérdida sensorial mínimo mínimo moderar
Arreflexia LE LE generalizado
Proteína CSF variable aumentado aumentado
Los cambios patológicos axonales son comunes. típico poco común
Conducción lenta irregular de irregular de difuso
Pronóstico bueno bueno pobre sin tratamiento
Respuesta a la inmunoterapia desconocida posible sí
Curso monofásico monofásico progresivo
5. paroxetina (Paxil®): un antidepresivo inhibidor selectivo de la recaptación de serotonina (ISRS). : 20 mg PO q
A.M. Si es necesario, aumente en 10 mg / dq semana hasta un máximo de 50 mg / día (excepto en ancianos,
debilitado, o insuficiencia renal o hepática donde el máximo es de 40 mg / día). Suministrado: 20 mg (puntuado)
Y tabletas de 30 mg
6. Las dosis de gabapentina (Neurontin®) de 1800–3600 mg / día producen un alivio del dolor al menos moderado
neuropatía diabética dolorosa en el 60% de los pacientes 21 y fue tan sensible como la amitriptilina. 22 Dos-
31 la edad debe reducirse con insuficiencia renal. Ver detalles (p.455)
7. pregabalina (Lyrica®): comience con 50 mg TID y aumente hasta un máximo de 100 mg PO TID
dentro de 1 semana en pacientes con aclaramiento de creatinina ≥60 ml / min, ver Eq (7.1) para estimar. Dosificación
debe reducirse con insuficiencia renal. Suministrado: 25, 50, 75, 100, 150, 200, 225, 300 mg.
cápsulas
31.5.7 Neuropatía inducida por fármacos.

Muchas drogas han sido implicadas como posibles causas de neuropatía periférica. Los que son mejores
establecido o más notorio incluyen:
1. talidomida: puede producirse neuropatía con el uso crónico y puede ser irreversible 23
2. metronidazol (Flagyl®)
3. fenitoína (Dilantin®)
4. amitriptilina (Elavil®)
5. dapsona: una complicación rara reportada con el uso en pacientes no leprosos es un periférico reversible
neuropatía que puede deberse a degeneración axonal, produciendo un síndrome similar a Guillain-Barré
(p.184)
6. nitrofurantoína (Macrodantin®): además puede causar neuritis óptica
7. medicamentos para reducir el colesterol: por ejemplo, lovastatina (Mevacor®), indapamida (Lozol®), gemfibrozilo
(Lopid®)
8. talio: puede producir temblores, dolores en las piernas, parestesias en manos y pies, polineuritis en
LE, psicosis, delirio, convulsiones, encefalopatía
9. arsénico: puede producir entumecimiento, ardor y hormigueo en las extremidades
10. quimioterapia: cisplatino, vincristina ...
31.5.8 Neuropatía femoral

Hallazgos clínicos
1. déficits motores:
a) desgaste y debilidad del cuádriceps femoral (extensión de la rodilla)
b) debilidad del iliopsoas (flexión de la cadera): si está presente, indica una patología muy proximal (raíz lumbar
o lesión del plexo) a medida que las ramas hacia el iliopsoas surgen justo distalmente a los agujeros neurales
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2. disminución del reflejo rotuliano

3. hallazgos sensoriales:
a) pérdida sensorial sobre el muslo anterior y la pantorrilla medial
b) puede ocurrir dolor en la misma distribución
4. signos mecánicos: prueba de estiramiento femoral positiva (p.1048)
Etiologías
1. diabetes: la causa más frecuente
2. atrapamiento del nervio femoral: raro
a) puede ocurrir secundario a una hernia inguinal o puede lesionarse con suturas profundas colocadas durante
herniorrafia
b) secundaria a cirugía pélvica prolongada por compresión del retractor (generalmente bilateral)
3. tumor intraabdominal
4. Cateterismo arterial femoral: ver abajo
5. hematoma retroperitoneal (p. Ej., En hemofílicos o con anticoagulantes)
6. durante la cirugía (p.549)
1. Radiculopatía L4: la radiculopatía L4 no debe causar debilidad iliopsoas; ver participación L4
(p.1412).
2. neuropatía del plexo diabético (ver arriba)
3. neuropatía (idiopática) del plexo lumbosacro (ver arriba)
31.5.9 neuropatía por SIDA

El 3,3% de los pacientes con SIDA desarrollarán trastornos de los nervios periféricos 24 (mientras que ninguno que solo
Neuropatía desarrollada VIH positiva). El trastorno más común es la polineuropatía simétrica distal. 31
(DSP), que generalmente consiste en entumecimiento y hormigueo vagos, y a veces en pies dolorosos (aunque
también puede ser indoloro). Puede haber una reducción sutil del sentido ligero y resistente y vibratorio. Otras neu-
las prendas incluyen mononeuropatías, generalmente meralgia parestésica (p.534), mononeuropatía
multiplex o polirradiculopatía lumbar. Los medicamentos utilizados para tratar el VIH también pueden causar neuropatías (ver
abajo).
El DSP en pacientes con SIDA a menudo se asocia con infección por CMV, Mycobacterium avium intracel-
infección lulare, o puede deberse a una invasión linfomatosa del nervio o meningitis linfomatosa.
Puede demostrar un tipo mixto de neuropatía axonal desmielinizante en las pruebas electrodiagnósticas.
Neuropatías asociadas con medicamentos utilizados para tratar el VIH.

1. inhibidores de la transcriptasa inversa nucleósidos
a) zidovudina (Retrovir®) (anteriormente AZT)
b) didanosina (ddI; Videx®): (anteriormente dideoxinosina) puede causar un dolor relacionado con la dosis
neuropatía 25
c) estavudina (d4T; Zerit®): puede causar neuropatía sensorial que generalmente mejora cuando d4 T es
interrumpido, y puede no reaparecer si se reinicia con una dosis más baja 25
d) zalcitabina (ddC; Hivid®): el menos potente de los análogos de nucleósidos, por lo tanto, rara vez se usa;
La neuropatía relacionada con la dosis puede ser grave y persistente. Más común en pacientes con DM o
tratamiento con didanosina 25
2. inhibidores de la proteasa
a) ritonavir (Norvir®): puede causar parestesias periféricas
b) amprenavir (Agenerase®): puede causar parestesias periorales
31.5.10 Neuropatía asociada con gammapatía monoclonal

Las gammapatías monoclonales incluyen mieloma (p.714), macroglobulinemia de Waldenstrom y no
entidades malignas como la gammapatía monoclonal de importancia indeterminada (MGUS). Mucho
Se ha realizado un esfuerzo para determinar qué gammapatías benignas tienen o no probabilidad de progresar, y
No se abordará aquí.
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≈ 10% de los pacientes con neuropatía sin etiología aparente se determinará que tienen un mono-
gammapatía clonal (maligna o no).
Etiologías
1. anticuerpos dirigidos principalmente contra oligosacáridos de nervios periféricos, p. Ej. Mielina asociada
glicoproteína (MAG), que produce neuropatía desmielinizante
2. Las crioglobulinas pueden dañar el vaso-nervio (pequeños vasos sanguíneos que nutren los nervios periféricos)
3. en las gammapatías malignas, las células tumorales pueden invadir los nervios periféricos (linfomatosis)
4. amiloidosis (p.549): depósito de amiloide en nervios periféricos
5. La talidomida (p.546) utilizada para tratar algunos mielomas puede causar neuropatía
Tratamiento
1. Gammapatías monoclonales IgM: reducen la concentración de anticuerpos IgM
2. IgG o IgA m onoclonal gam m opathies:
a) el tratamiento de la neuropatía relacionada con el mieloma se dirige al tratamiento del mieloma
b) plasmacitoma solitario: la escisión o XRT puede mejorar la neuropatía
31.5.11 neuropatías perioperatorias

Además, a continuación. Representan ≈ 1/3 de todas las reclamaciones por negligencia relacionada con la anestesia en los EE. UU. 26 Con mayo
implica nervio cubital o plexo braquial. En muchos casos, un nervio que es anormal pero asintomático
puede volverse sintomático como resultado de cualquiera de los siguientes factores: estiramiento o compresión del
nervio, isquemia generalizada o trastorno metabólico. La lesión puede ser permanente o temporal.
Ocurre casi exclusivamente en adultos. 27
Tipos de neuropatías perioperatorias

31
Ejemplos incluyen:
1. neuropatía cubital: controvertida. A menudo se atribuye a la compresión del nervio externo o se estira como un
resultado de malposición. Aunque esto puede ser cierto en algunos casos, en una serie se consideró que esto era
un factor en solo ≈ 17% de los casos. 28 Características relacionadas con el paciente asociadas con estas neuropatías.
Estos se muestran en la Tabla 31.4. 29 Muchos de estos pacientes tienen un nervio contralateral anormal
ducción, lo que sugiere una posible condición predisponente. 30 Muchos pacientes no se quejan de
síntomas hasta> 48 horas después de la operación 29,30,31 (si se debiera a compresión, el déficit sería máximo
mal inmediatamente después de la operación). El riesgo puede reducirse acolchando el brazo, y especialmente distal a,
el codo, y evitando la flexión del codo (especialmente evitando la flexión> 110 ° que aprieta
el retináculo del túnel cubital) y al reducir la cantidad de tiempo que pasa convaleciente en el
posición reclinada con apoyarse en los codos 31
2. neuropatía del plexo braquial: puede confundirse con neuropatía cubital. Puede estar asociado con:
a) esternotomía media (más común con disección mamaria interna). Esternal posterior
la retracción desplaza las costillas superiores y puede estirar o comprimir el C6 a través de las raíces T1
(que son los principales contribuyentes al nervio cubital)
b) posiciones de cabeza hacia abajo (Trendelenburg) donde el paciente se estabiliza con una abrazadera de hombro.
El aparato ortopédico debe colocarse sobre la (s) articulación (es) acromioclavicular y colchones antideslizantes y
la flexión de las rodillas puede usarse como complementos 27
c) posición prona (rara): especialmente con abducción del hombro y flexión del codo con contrala-
rotación de la cabeza teral 27
3. neuropatía mediana: la lesión del nervio mediano perioperatorio puede resultar del estiramiento del nervio.
Raro. Parece ocurrir principalmente en hombres musculosos de mediana edad con extensión reducida de la
codos debido a la masa muscular. Esto puede resultar en estiramiento del nervio después de que los relajantes musculares son
Tabla 31.4 Características relacionadas con el paciente en neuropatía cubital relacionada con la anestesia
género masculino
obesidad (índice de masa corporal ≥ 38)
reposo prolongado en la cama después de la operación
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dado. El relleno debe colocarse debajo de los antebrazos y las manos de estos pacientes para mantener
flexión del codo 27
4. neuropatías de las extremidades inferiores: la mayoría ocurre en pacientes sometidos a procedimientos en la litotomía
posición. 27 Frecuencia de participación en una gran serie de pacientes sometidos a procedimientos en el
posición de litotomía 32 : peroneo común 81%, ciático 15% y femoral 4%. Factores de riesgo distintos a
posición: duración prolongada del procedimiento, hábito corporal extremadamente delgado y tabaquismo
en el preoperatorio
a) neuropatía peronea común: susceptible a lesiones en la fosa poplítea posterior donde
Se envuelve alrededor de la cabeza del peroné. Puede ser comprimido por los soportes para las piernas, que deben estar acolchados.
en esta área
b) neuropatía femoral: compresión del nervio por retractor de la pared abdominal auto-retenido o
haciendo que el nervio sea isquémico por oclusión de la arteria ilíaca externa. 27 Hemorragia en el
El músculo iliopsoas también puede comprimir el nervio. Las ramas cutáneas del nervio femoral pueden
lesionarse durante el parto y / o parto 33 (la mayoría son transitorios)
c) neuropatía ciática: pueden producirse lesiones por estiramiento con hiperflexión de la cadera y extensión de
la rodilla como puede ocurrir en algunas variantes de la posición de litotomía
d) meralgia parestésica 34 : tiende a ocurrir bilateralmente en varones jóvenes y delgados posicionados propensos,
con operaciones que duran 6-10 + horas. Inicio: 1–8 días después de la operación. Typi de recuperación espontánea
ocurre en un promedio de 5.8 meses
administración
Una vez que se detecta una neuropatía, determine si es sensorial, motora o ambas. Neuropatías sensoriales puras
son más a menudo temporales que motores, 29 y se sugiere un manejo expectante durante days 5 días (tener
el paciente evita posturas o actividades que puedan dañar aún más el nervio). Consulta neurológica
debe solicitarse para todas las neuropatías motoras y para las neuropatías sensoriales persistentes> 5 días 27
(La evaluación EMG generalmente no será útil antes de las weeks 3 semanas después del inicio).
31.5.12 Otras neuropatías

Neuropatía amiloidea 31
El amiloide es un agregado de proteína extracelular insoluble que puede depositarse en los nervios periféricos.
La amiloidosis ocurre en varias afecciones, por ejemplo, en aproximadamente el 15% de los pacientes con mieloma múltiple.
(p.714). La neuropatía produce predominantemente una neuropatía progresiva autónoma y un síndrome
Pérdida sensorial disociada (dolor y temperatura reducidos, sentido vibratorio preservado). Hay usu-
Aliado menos implicación motora prominente. Puede predisponer a la lesión por presión de los nervios (especialmente
síndrome del túnel carpiano, ver pruebas de laboratorio (p.523).
Neuropatía urémica
Ocurre en la insuficiencia renal crónica. Los primeros síntomas incluyen calambres en las pantorrillas ("caballos Charlie"), disestésicos
dolor en los pies (similar a la neuropatía diabética dolorosa) y "piernas inquietas". Se pierden los reflejos de Aquiles. UNA
La pérdida sensorial de la media es seguida más tarde por debilidad LE que comienza distalmente y asciende. El final o
La toxina no se conoce. La diálisis o el trasplante renal alivia los síntomas.
Neuropatía después de cateterismo cardíaco

En una serie de ≈ 10.000 pacientes seguidos después del cateterismo de la arteria femoral 35 (p. Ej., Para coronaria
angiografía o angioplastia), la neuropatía ocurrió en 0.2% (con un rango estimado en la literatura
hasta ≈ 3%). Los factores de riesgo identificados incluyen: pacientes que desarrollan hematomas retroperitoneales o seudo
doaneurismas después del procedimiento, procedimientos que requieren vainas introductoras más grandes (por ejemplo, angioplastia y
colocación de stent> cateterismo de diagnóstico), anticoagulación excesiva (PTT> 90 durante al menos 12
horas)
Se identificaron dos grupos de pacientes y se muestran en la Tabla 31.5.
Un dolor insoportable después del procedimiento de cateterismo a menudo precedió al desarrollo o reconocimiento.
ción de neuropatía.
Tratamiento
Después de considerar la información disponible, la recomendación es reparar los seudoaneurismas quirúrgicos.
con calma, pero para tratar la neuropatía de forma conservadora. No se pudo establecer que el drenaje quirúrgico de
El hematoma reduce el riesgo de neuropatía. La debilidad por neuropatía femoral u obturadora fue
tratado con rehabilitación hospitalaria.
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Tabla 31.5 Neuropatía después del cateterismo cardíaco (N = 9585) 35
Complicación del cateterismo Complicación neurológica
Grupo I (4 pacientes)
ingle neuropatía sensorial en los 4 casos

hematoma o pseudoaneurisma ● en distribución de nervios cutáneos femorales medianos e intermedios
→ neuropatía sensorial aislada (disestesia y pérdida sensorial) de la
muslo anterior y medial
● sin déficit motor
Grupo II (16 pacientes)
hematoma retroperitoneal grande neuropatía femoral

● sensorial en los 16 casos: disestesia del muslo anterior / medial y
pantorrilla medial
● motor en 13 casos: debilidad iliopsoas y cuádriceps
neuropatía obturadora en 4 casos

● sensorial: muslo medial superior
● motor: debilidad del obturador
nervio cutáneo femoral lateral → meralgia parestésica
Salir
Todos los pacientes del grupo I tuvieron resolución en <5 meses. En el grupo II, el 50% tenía resolución completa en 2 meses. 6 6
los pacientes tenían síntomas persistentes, 5 tenían neuropatía sensorial femoral leve (1 de los cuales sintió que estaba en
menos incapacitante), tuve una leve debilidad persistente en el cuádriceps y ocasionalmente camina con un
caña.
31 31.6 Lesiones del nervio periférico.

Anatomía de los nervios periféricos.
Ver Fig. 31.1. El endoneuro rodea los axones mielinizados y no mielinizados. Estos paquetes son
reunidos en fascículos rodeados de perineuro. El epineuro encierra el tronco nervioso, con-
que recubren fascículos separados por epineuro interfascicular o mesoneuro.
Regeneración nerviosa
Los nervios periféricos se regeneran ≈1 mm / día (aproximadamente 1 pulgada / mes). Divide esta figura en distancia que
el nervio tiene que atravesar (desde el conocimiento de la anatomía) para obtener una guía sobre cuánto tiempo esperar antes de
fracaso de la terapia (ya sea quirúrgico o no quirúrgico). Sin embargo, esta regla puede no ser aplicable.
cable a largas distancias (> ≈ 12 pulgadas), y puede llevar más tiempo atravesar regiones de atrapamiento, cicatriz
o lesión nerviosa. También puede haber fibrosis del músculo más allá del rescate.
Clasificación de lesión del nervio periférico

Tabla 31.6
Existen numerosos sistemas de clasificación. La clasificación de Seddon es un sistema antiguo de 3 niveles,
El sistema Sunderland tiene 5 niveles, esencialmente dividiendo la axonotmesis en 3 subgrupos. Otros tienen
agregó una sexta categoría como se muestra en la Tabla 31.6.
31.6.2 Lesiones del plexo braquial

Etiologías
Las etiologías incluyen:
1. trauma penetrante
2. tracción (lesiones por estiramiento): es más probable que afecte las cuerdas posterior y lateral que la medial
cuerda y nervio mediano
3. primeras fracturas de costilla
4. compresión por hematoma
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epineuro Fig.31.1 Anatomía de un nervio periférico.
perineuro
mesoneuro
endoneuro
fascículo
Tabla 31.6 Clasificación de la lesión del nervio periférico a
Sistema Seddon Sistema de Sunderland
Neuropraxia Primer grado
Características comunes a ambos sistemas Transección fisiológica (nervio en continuidad). Membrana basal intacta.
Compresión o isquemia → bloqueo de conducción local (transporte axonal deteriorado). Sin degeneración walleriana b .
La afectación motora es típicamente> sensorial. Se conserva la función autónoma.
Se recupera en horas a meses; Se puede producir desmielinización focal. La recuperación generalmente se completa en
el promedio es de 6 a 8 semanas 2–3 semanas (no la "regla de 1 mm / día")
Axonotmesis Segundo grado
Características comunes a ambos sistemas Interrupción completa de axones y vainas de mielina. Estructuras de soporte 31
(incluido el endoneuro) intacto. Se produce degeneración walleriana
Se recupera a 1 mm / día ya que el axón sigue al "túbulo". A veces puede

solo se diagnosticará retrospectivamente. La recuperación es pobre en las lesiones.
requiere> 18 meses para alcanzar el músculo objetivo
Tercer grado
Endoneuro interrumpido, epineuro y perineuro intactos. Nervio

puede no parecer seriamente dañado en una inspección grave. Recuperación
puede variar de pobre a completo y depende del grado de
fibrosis intrafascicular
Cuarto grado
Interrupción de todos los elementos neuronales y de soporte. Epineuro

intacto. En general: el nervio generalmente está endurecido y agrandado
Neurotmesis Quinto grado
Nervio completamente cortado o desorganizado por Transección completa con pérdida de continuidad.
cicatriz. Regeneración espontánea
imposible
Sexto grado c
Lesión mixta. Combinación de elementos del primero al cuarto

la licenciatura. Puede haber algunos fascículos sensoriales conservados (mayo
producir un signo positivo de Tinel)
Una comparación y demostración de la equivalencia aproximada de los sistemas de Seddon y Sunderland

b degeneración walleriana después del fisiólogo británico Augustus Volney Waller (1816-1870), también conocido como ortogrado
degeneración, AKA degeneración secundaria: degeneración del axón distal a una lesión focal
c no forma parte del sistema Sunderland original
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Diferenciar lesiones preganglionares de posganglionares

El examen inicial busca diferenciar las lesiones preganglionares (proximal al ganglio de la raíz dorsal) que
no puede repararse quirúrgicamente, por lesiones posganglionares. Los indicios de una lesión preganglionar incluyen:
1. Síndrome de Horner: la lesión preganglionar interrumpe los rami comunicantes blancos
2. parálisis del serrato anterior (nervio torácico largo): produce el ala de la escápula
3. parálisis de los romboides (nervio escapular dorsal)
4. el dolor neuropático temprano sugiere avulsión de la raíz nerviosa. MRI o mielograma mostrará pseudomenin-
goceles en los niveles avulsionados
5. EMG: requiere ≥3 semanas desde la lesión para algunos hallazgos. Buscar:
a) potenciales de denervación en los músculos paraespinales debido a la pérdida de entrada neural. La rama posterior
del nervio espinal se origina justo distal al ganglio de la raíz dorsal. Debido a la superposición, no se puede
localizar a un segmento específico
b) potencial de acción normal del nervio sensorial (SNAP): las lesiones preganglionares abandonan el ganglio dorsal
cuerpo celular sensorial glion y el axón distal intactos, de modo que el SNAP normal se pueda registrar
realmente incluso en una región anestésica
6. pseudomeningocele en mielografía o resonancia magnética: sugiere avulsión de la raíz nerviosa (muy proximal), cómo
Sin embargo, el 15% de los pseudomeningoceles no están asociados con avulsiones, y el 20% de las avulsiones no
tener pseudomeningoceles 36,37
Tipos de lesiones del plexo braquial

(Duchene) - Parálisis de Erb
Lesión del plexo braquial superior (C5 y 6, algunos autores incluyen C7), por ejemplo, por la separación forzada de hum
cabeza oral desde el hombro, comúnmente debido a un parto difícil (ver más abajo) o un accidente de motocicleta
(la fuerza hacia abajo sobre el hombro puede causar una avulsión traumática de la raíz nerviosa desde la médula espinal). Paralizar
sis de deltoides, bíceps, romboides, braquiorradial, supra e infraespinoso y, en ocasiones, supinador.
La afectación de C7 produce una extensión débil de la muñeca.
Motor: el brazo cuelga a un lado girado internamente y extendido en el codo y flexionado en la muñeca ("Bell-
posición de la punta del salto "). El movimiento de la mano no se ve afectado.
31
Parálisis de Klumpke
Lesión en el plexo braquial inferior (C8 y T1, algunos autores incluyen C7), por la tracción del brazo abducido
p. ej., atraparse durante una caída desde una altura, o por un tumor de Pancoast (tumor del ápice pulmonar - verificar
CXR con vista lordótica apical). Deformidad característica de la garra (también vista con lesión del nervio cubital)
con debilidad y desgaste de pequeños músculos de la mano. Posible síndrome de Horner si T1 está involucrado.
Lesión del plexo braquial al nacer (BBPI)

La incidencia es de 0.3 a 2.0 por 1000 nacidos vivos (0.1% en bebés con peso al nacer <4000 gm 38 ). Raramente, un
el caso congénito puede confundirse con BBPI. 39 Algunos sostienen que la lesión del plexo puede ocurrir cuando
Las contracciones uterinas empujan el hombro contra el hueso púbico de la madre o al bajar el
hombro con inclinación opuesta de la columna cervical. 39
Clasificación de las lesiones BBPI: las lesiones del plexo superior son más comunes, con aproximadamente la mitad teniendo
Lesiones C5 y C6, y 25% también involucra a C7. 40 Las lesiones combinadas superiores e inferiores ocurren en ≈ 20%. Puro
las lesiones inferiores (C7-T1) son raras, constituyen solo ≈ 2% y se observan con mayor frecuencia en partos de nalgas.
Las lesiones son bilaterales en ≈ 4%. La tabla 31.7 muestra una escala de intensidad de 4 niveles. 41
Factores de riesgo:
1. distocia de hombros
2. alto peso al nacer
3. madre primípara
4. fórceps 42 o entrega asistida por vacío
5. presentación de nalgas 43
6. parto prolongado
7. nacimiento anterior complicado por BBPI
Manejo de BBPI: la mayoría de los cirujanos observan a todos los pacientes hasta los 3 meses de edad. Cirujanos conservadores
Puede esperar hasta 9 meses. Los cirujanos más agresivos explorarán el plexo a los 3 meses si no
antigravedad en deltoides, bíceps o tríceps. En casos de avulsión comprobada (pseudomeningocele y EMG
indicativo de una lesión preganglionar), las transferencias nerviosas son una opción válida a los 3 meses. 44 EMG puede mostrar
signos de reinervación, pero la recuperación puede no ser lo suficientemente robusta.
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Tabla 31.7 Lesión del plexo braquial al nacer
Lesión grupal Manifestación Espontáneo

índice de recuperación
1 Raíces C5 o C6 o parálisis del tronco superior de abducción del hombro, flexión del codo 90%
y supinación del antebrazo. La flexión de los dedos es la norma.
2 arriba + implicación de C7 o medial arriba + parálisis de los extensores de los dedos (pero no sesenta y cinco%
el maletero flexores)
3 arriba + flexores de dedos esencialmente sin movimiento de la mano. No de Horner ≈ <50%

síndrome
44 plexo braquial completo brazo agitado + síndrome de Horner 0%
Variante de parálisis “C7 dominante” Pérdida selectiva de abducción de hombro y codo

extensión
Tabla 31.8 Indicaciones para la intervención neuroquirúrgica en GSW al plexo braquial 45
1. Pérdida completa en la distribución de al menos un elemento.

a) sin mejoría clínica o en EMG en 2–5 meses
b) déficit en la distribución que responde a la cirugía (por ejemplo, C5, C6, C7, tronco superior o medio, lateral o
cordones posteriores o sus salidas)
c) no se operan lesiones con pérdida solo en elementos inferiores
2. pérdida incompleta con falta de control médico del dolor
3. pseudoaneurisma, coágulo o fístula que afecta al plexo
4. verdadera causalgia que requiere simpatectomía
Manejo de las lesiones del plexo braquial.

1. La mayoría de las lesiones muestran un déficit máximo al inicio. El déficit progresivo generalmente se debe a lesiones vasculares 31
(pseudoaneurisma, fístula AV o coágulo expansivo), estos deben explorarse de inmediato
2. lesiones lacerantes limpias, afiladas, relativamente frescas (generalmente iatrogénicas, inducidas por bisturí)
explorado de forma aguda y reparado con anastamoses de extremo a extremo sin tensión en 24–48 horas
(después de eso termina, será más edematoso y, por lo tanto, más difícil de suturar)
3. Las lesiones penetrantes no misiles con déficit grave o completo deben explorarse tan pronto como sea posible.
la herida primaria sana
4. heridas de bala (GSW) en el plexo braquial: el déficit generalmente se debe a axonotmesis o neurotme-
sis (ver abajo). A veces los nervios se pueden dividir. Nervios que muestran una función parcial generalmente
recuperarse espontáneamente; aquellos con disfunción completa rara vez lo hacen. La cirugía es de poco beneficio.
para lesiones discretas en el tronco inferior, el cordón medial o las raíces C8 / T1. La mayoría son conservados
activamente por 2 a 5 meses. Las indicaciones para la cirugía se muestran en la Tabla 31.8
5. lesiones por tracción: las lesiones posganglionares incompletas tienden a mejorar espontáneamente. Si la recuperación
no es satisfactorio, realice EMG a los 4–5 meses y explore a los 6 meses
6. neuromas en continuidad: aquellos que no realizan un SNAP tienen interrupción interna completa y
requieren resección e injerto. Métodos de reparación:
a) neurólisis:
● neurólisis externa: más comúnmente realizada en exploración. El valor es cuestionable.
● neurólisis interna: división del nervio en fascículos. No recomendado a menos que un claro neu-
roma en continuidad se encuentra excéntrica en el nervio que conduce SNAP
b) injerto de nervio. El nervio sural es el injerto de interposición más utilizado después de la resección.
de neuroma en continuidad
c) transferencias nerviosas. Opciones de nervio donante:
● nervio accesorio espinal
● nervios intercostales al nervio musculocutáneo
● fascículos del nervio cubital para el nervio mediano (procedimiento de Oberlin)
● nervio interóseo anterior al nervio mediano
31.7 Lesiones por misiles de nervios periféricos

Esta sección trata principalmente de heridas de bala (GSW). La mayoría de las lesiones de una sola bala se deben
choque y cavitación del misil causante de axonotmesis o neurotmesis, y no son de
transección nerviosa directa. Aproximadamente el 70% se recuperará con un manejo expectante.
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Sin embargo, si hay una falta de mejora en los exámenes en serie, incluido el electrodiagnóstico
estudios, la intervención debe realizarse entre 5 y 6 meses para evitar mayores dificultades debido a
fibrosis nerviosa y atrofia muscular.
Ver la Tabla 31.8 para indicaciones de cirugía para lesiones por misiles del plexo braquial.
31.8 Síndrome de salida torácica

La salida torácica es un área confinada en el vértice del pulmón bordeada por la primera costilla debajo y el
clavícula arriba a través de la cual pasa la arteria subclavia, la vena y el plexo braquial.
El síndrome de salida torácica (TOS) es un término que implica la compresión de uno o más de los
estructuras que producen un grupo heterogéneo de trastornos. TOS tiende a ser diagnosticado más a menudo por
cirujanos generales y vasculares que por neurólogos y neurocirujanos. Cuatro condiciones no relacionadas
con diferentes estructuras involucradas:
1. no controvertido ”, con síntomas característicos complejos, hallazgos clínicos reproducibles, confirma-
pruebas de laboratorio matory. Baja incidencia 46
● vascular vascular: produce palidez e isquemia en brazos, manos y dedos
● vascular venoso: produce inflamación del brazo y edema
● neurológico verdadero: comprimir el tronco inferior o el cordón medio del plexo braquial (ver
abajo)
2. neurológico en disputa: incluye el síndrome de escaleno anterior (ver más abajo)
1. hernia de disco cervical
2. artrosis cervical
3. cáncer de pulmón (tumor pancoast)
4. parálisis tardía del nervio cubital
31 5. síndrome del túnel carpiano
6. problemas ortopédicos en el hombro
7. síndrome de dolor regional complejo (distrofia simpática refleja)
31.8.3 TOS neurológicos verdaderos

Una condición rara, principalmente una mujer adulta que se presenta, generalmente unilateral.
Estructuras neurológicas involucradas
1. más común: compresión de las raíces C8 / T1
2. o tronco inferior proximal del plexo braquial (PA)
3. menos frecuente: compresión del cordón medio de la PA
Etiologías
1. banda de constricción que se extiende desde la primera costilla hasta una “costilla cervical” rudimentaria o hasta una alargada
Proceso transversal C7
2. síndrome del escaleno (anticus): controvertido (abajo)
3. compresión debajo del tendón pectoral menor debajo del proceso coracoideo: puede resultar de
movimientos repetitivos de los brazos sobre la cabeza (elevación del hombro e hiperabducción)
Signos y síntomas
1. cambios sensoriales en la distribución de la médula media (principalmente a lo largo del antebrazo medial), ahorrando la mediana
fibras sensoriales nerviosas (pasan a través de los troncos superior y medio)
2. torpeza o debilidad de las manos y desgaste, especialmente el abductor pollicis corto y la mano cubital
intrínsecos (denervación / atrofia C8 / T1)
3. puede haber sensibilidad sobre el punto de Erb (2 a 3 cm por encima de la clavícula en frente de la C6 trans-
proceso de verso)
4. puede ser indoloro
5. generalmente unilateral
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Pruebas confirmatorias
1. EMG: poco confiable (puede ser negativo). Anormalidad más común en TOSis neurogénica pérdida de medi
SNAP cutáneo antebraquial
2. La resonancia magnética no muestra bien las anomalías óseas, pero ocasionalmente puede mostrar una torcedura en la parte baja.
er BP. También puede descartar afecciones que pueden imitar TOS como hernia de disco cervical
3. Las radiografías de la columna cervical con CXR lordóticas oblicuas pueden mostrar anomalías óseas.
Sin embargo, no todas las costillas cervicales producen síntomas (algunos pacientes con costillas cervicales bilaterales
puede tener TOS unilaterales).
Tratamiento
Polémico. El tratamiento conservador (que generalmente incluye estiramientos y fisioterapia) consiste en
igualmente eficaz como la cirugía y evita los riesgos asociados.
La descompresión se puede lograr mediante la eliminación de los músculos que rodean los nervios (escaleno-
tomy), por resección transaxilar de la primera costilla, o ambas.
31.8.4 Síndrome de escaleno (anticus) (TOS neurológico en disputa)

Polémico. Más comúnmente diagnosticado en las décadas de 1940 y 1950. Falta consenso
con respecto a la fisiopatología (incluidas las estructuras involucradas), presentación clínica, pruebas útiles,
y tratamiento óptimo. La extracción de la primera costilla torácica a menudo se recomienda para el tratamiento, con frecuencia a través de
Un enfoque transaxilar. Desafortunadamente, las lesiones, especialmente en el tronco inferior del plexo braquial,
puede resultar de la cirugía.
Otras variaciones incluyen un tipo de "plexo superior" para el cual se recomienda la escanectomía anterior total
cated. De nuevo, muy controvertido.
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58
Parte XI 32 Neuroftalmología 558
33 Neurotología 572
Neuroftalmología y
Neurotologia
XI http://e-surg.com
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558 Neuroftalmología y Neurotología.
32 Neuroftalmología
32.1 Nistagmo
32.1.1 Definición
Oscilación rítmica involuntaria de los ojos, generalmente conjugada. La forma más común es jerk nystag-
mus, en el que la dirección del nistagmo se define para la dirección del componente rápido (cortical)
nent (que no es el componente anormal). El nistagmo horizontal o hacia arriba provocado por la mirada puede
ser debido a sedantes o DEA; de lo contrario, el nistagmo vertical es indicativo de patología de fosa posterior.
32.1.2 Lesión de localización para diversas formas de nistagmo

1. sube y baja el nistagmo: el ojo de inserción se mueve hacia arriba, el ojo que se extorsiona se mueve hacia abajo, el patrón se invierte.
Lesión en diencéfalo. También se informa con compresión quiasmal (ocasionalmente acompañada
con hemianopsia bitemporal en masas parasellares)
2. nistagmo de convergencia: abducción lenta de los ojos seguida de tirones aductores (convergentes), usu-
asociado con características del síndrome de Parinaud. Puede estar asociado con nistagmo retrac-
torius (ver abajo) con localización similar de la lesión
3. nistagmo retractorius: resultante de la co-contracción de todos los MOE. Puede acompañar conver-
nistagmo gence. Lesión en el tegmentum del mesencéfalo superior (generalmente enfermedad vascular o tumor,
especialmente pinealoma)
4. nistagmo negativo: nistagmo con la fase rápida hacia abajo mientras está en posición primaria.
La mayoría de los pacientes tienen una lesión estructural en la fosa posterior, especialmente en el cervicomedular
unión (foramen magnum (FM)), 1 incluyendo malformación de Chiari I, impresión basilar, fosa p
tumores, siringobulbia. 2 Ocurre con poca frecuencia en esclerosis múltiple (EM), degenerador espinocerebeloso.
ación, y en algunas condiciones metabólicas (hipomagnesemia, deficiencia de tiamina, intoxicación por alcohol
catión o abstinencia, o tratamiento con fenitoína, carbamazepina o litio 3 )
5. nistagmo optimista: lesión en la médula
6. El nistagmo secuestrador ocurre en INO. Lesión en pons (MLF)
7. Nistagmo de Brun: lesión en la unión pontomedular (PMJ)
32 8. Nistagmo vestibular: lesión en PMJ
9. mioclono ocular: lesión en el triángulo mioclónico
10. nistagmo alterno periódico (PAN): lesión en FM y cerebelo
11. sacudidas de onda cuadrada, sacudidas de onda cuadrada macro, oscilaciones macro sacádicas. Lesión en cerebeloso
caminos
12. movimientos oculares "nistagmoides" (no es nistagmo verdadero)
a) meneo ocular (p.570): lesión en el tegmentum pontino
b) dismetría ocular: sobrepaso del ojo en el intento de fijación seguido de disminución de la oscilación
hasta que el ojo se "afine" en el objetivo. Lesión en cerebelo o vías (puede verse en Frie-
ataxia de dreich)
c) mirada de ping-pong (p.301)
d) “ojos de limpiaparabrisas” (p.301)
32.2 Papilledema
AKA disco estrangulado (óptico). Se cree que es causado por la estasis axoplasmática. Una teoría: ICP elevada es
transmitido a través del espacio subaracnoideo de la vaina del nervio óptico a la región del disco óptico.
La ICP elevada generalmente borrará la pulsación venosa retiniana si la presión se transmite al
punto donde la vena central de la retina pasa a través del espacio subaracnoideo (≈ 1 cm posterior a la vena
globo). El papiledema (PPD) también puede depender de la proporción de arteria retiniana a venosa retiniana
presión, con relaciones <1.5: 1 más comúnmente asociadas con el papiledema que las relaciones más altas.
La PIC elevada generalmente causa PPD de papiledema bilateral (ver abajo para papiledema unilateral).
El edema de papila puede parecer similar a la neuritis óptica en funduscopia, pero esta última generalmente se asocia
con pérdida visual más severa y sensibilidad a la presión ocular sobre el ojo.
El seudopapiledema puede simular papiledema ya que el disco óptico puede aparecer hinchado, pero, a diferencia de
papiledema verdadero, los vasos peripapilares no están oscurecidos. Puede ser unilateral o bilateral. Ahí
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Neuroftalmología 559
Hay una serie de afecciones benignas que pueden causar seudopapiledema (incluida una pequeña copa óptica,
disco enterrado drusen ...), y generalmente no se indica un trabajo extenso.
El papiledema suele tardar entre 24 y 48 horas en desarrollarse después de un aumento sostenido de la PIC. Rara vez
visto tan pronto como ≈ 6 horas después del inicio, pero no antes. El papiledema no causa visión borrosa o
reducción de los campos visuales a menos que sea muy grave y prolongado.
32.2.2 Diagnóstico diferencial del papiledema unilateral

1. lesiones compresivas
a) tumores orbitales
b) tumores de la vaina del nervio óptico (meningiomas)
c) tumores del nervio óptico (gliomas ópticos)
2. trastorno inflamatorio local
3. Síndrome de Foster Kennedy (p.99)
4. enfermedad desmielinizante (p. Ej., Esclerosis múltiple)
5. ICP elevada en el contexto de algo que previene la manifestación en un ojo, incluyendo:
a) bloqueo que impide la transmisión de presión elevada de LCR a ese disco óptico 4
b) prótesis ocular (ojo artificial)
32.3 Campos visuales

Campo visual humano normal: se extiende aproximadamente desde 35 ° nasalmente en cada ojo, hasta 90 ° temporalmente,
y 50 ° arriba y abajo del meridiano horizontal. El punto ciego fisiológico normal (debido a
ausencia de receptores de luz en el disco óptico debido a la penetración de la retina por el nervio óptico y
vasos) se encuentra en el lado temporal del área visual macular en cada ojo.
32.3.2 Ahorro / división macular

La división macular puede ocurrir tanto en lesiones anteriores o posteriores al cuerpo geniculado lateral (LGB).
Sin embargo, la preservación macular tiende a ocurrir con lesiones posteriores a la LGB. Hemiaop homónimo
La sia con preservación macular tiende a ocurrir con lesiones en la radiación óptica o infartos de visiones primarias. 32
Corteza ual. Hay más de 1 forma para que esto ocurra: la entrada de la mácula se extiende sobre un gran
porción de la radiación óptica y la corteza visual primaria, y el polo occipital (cuerpo visual primario
tex) recibe doble suministro de sangre.
32.4 Déficit de campo visual

Puede ser probado por:
1. Prueba de confrontación de cabecera: detecta solo déficits brutos de campo periférico. El estímulo es traído
en el campo de no ver a ver (hacia el área de visión macular) a lo largo de 8 meridianos
2. perimetría formal
a) usando una pantalla tangente
b) perimetría de Goldmann
c) examen de perimetría automatizado: campo visual de Humphrey (HVF)
Rodilla de Wilbrand. (Llamado así por Hermann Wilbrand (1851–1935) neuroftalmólogo alemán -
El nombre de este médico se enumera como Hermann o Herman, y erróneamente como von Wille.
marca, Willebrand o Wildbrand ...). Un "doblez" anterior de 1-2 mm de las fibras de decusación de la óptica
quiasma en el nervio óptico contralateral antes de continuar al tracto óptico. 5 Inicialmente identificado his-
tológicamente postmortem en sujetos que tenían enucleación monocular. Lesión del nervio óptico cerca del
el quiasma produce un escotoma de unión que involucra un defecto del haz de fibras nerviosas ipsilaterales y
cuadrantanopía temporal superior tralateral o hemianopsia temporal contralateral derivada de
lesión del nervio óptico proximal y fibras decusatorias de "rodilla". 5.6 Controversia en cuanto a la existencia
o la importancia de la rodilla de Wilbrand surgió inicialmente después de que más estudios cadavéricos sugirieran que Wil-
La rodilla de la marca es un artefacto anatómico resultante del pandeo de las fibras de decusación en el interior.
El nervio óptico tralateral como el nervio óptico y el quiasma se atrofian después de la enucleación. 5 Sin embargo,
Las técnicas avanzadas de imagen óptica han demostrado una curva hacia adelante de la parte inferior anterior
fibras de decusación en quiasmas sin patología pre-mortem. 7 Sin embargo, series de casos con
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Vista del paciente
OJO IZQUIERDO OJO DERECHO COMENTARIO
campo visual izquierdo campo visual derecho

normal
macular
fisiológico zona
"punto ciego"
lesión del nervio óptico

anterior a la óptica
quiasma
monóculo
ceguera, ojo derecho
mancha lesión del nervio óptico

unión
nervio óptico pituitaria escotoma incluyendo rodilla de
Wilbrand: monocular
rodilla de Wilbrand ceguera, ojo derecho
quiasma óptico con unión
escotoma
tracto óptico
genicu- lateral
cuerpo tardío (LGB) lesión de quiasma óptico:
bitemporal
Meyer's
hemianopsia
lazo
lesión del tracto óptico

o radiación óptica:
homónimo
hemianopsia con
división macular,
óptico campo visual izquierdo
radiación
lesión de Meyer
bucle: homónimo
izquierda superior
cuadrantanopsia
con preservación macular
occipital izquierdo
32
(corteza visual
lesión*:
homónimo
hemianopsia con
* La preservación macular puede ocurrir con algunas lesiones parciales en el ahorrador macular,
radiación óptica o con un accidente cerebrovascular PCA en un paciente cuyo campo visual izquierdo
el polo occipital recibe un suministro de sangre anómalo de la MCA.
Fig.32.1 Déficit de campo visual
no se ha demostrado que el corte intraoperatorio del nervio óptico a nivel del quiasma se desarrolle
op déficit del campo visual contralateral. 8,9
Patrones de déficit del campo visual. Fig. 32.1.

1. hemianopsia bitemporal
2. oclusión de la arteria cerebral posterior → infarto en la corteza visual anterior → contralateral
hemianopsia homónima con preservación macular
32,5 diámetro pupilar

32.5.1 Pupilodilatador (simpático)
Las fibras musculares pupilodilatadoras son simpáticas y están dispuestas radialmente en el iris.
Las fibras nerviosas simpáticas de primer orden surgen en el hipotálamo posterolateral y descienden
sin cruzar en el tegmentum lateral del mesencéfalo, protuberancias, médula y médula espinal cervical a la
columna de células intermediolaterales de la médula espinal de C8-T2 (centro ciliospinal de Budge). Aqui ellos
sinapsis con células de asta lateral (neurotransmisor: ACh) y dan neuronas de segundo orden
(pregangliónica).
Las neuronas de segundo orden entran en la cadena simpática y ascienden pero no hacen sinapsis hasta que
llegan al ganglio cervical superior, donde dan lugar a neuronas de tercer orden.
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Las neuronas de tercer orden (posganglionares) se dirigen hacia arriba con la arteria carótida común, aquellas que
mediar el sudor en la cara dividida con el ECA. El resto viaja con el ICA pasando sobre la carótida.
seno. Algunas fibras acompañan a V1 (división oftálmica del nervio trigémino), pasando a través (con-
sinapsis) el ganglio ciliar, llegando al músculo pupilodilatador del ojo como 2 largos cilios
nervios (neurotransmisor: NE). Otras fibras del ICA viajan con la arteria oftálmica hacia el interior.
Vate la glándula lagrimal y el músculo de Müller (también conocido como el músculo orbital).
32.5.2 Pupilloconstrictor (parasimpático)

Las fibras musculares pupiloconstrictoras están dispuestas como un esfínter en el iris.
Surgen fibras preganglionares parasimpáticas en el núcleo de Edinger-Westphal (en el mesencéfalo alto,
nivel de colículo superior) y están situados periféricamente en la porción intracraneal del oculomotor
nervio (p.565).
32.5.3 Reflejo de luz pupilar

Mediada por bastones y conos de la retina que son estimulados por la luz y transmiten a través de sus axones.
en el nervio óptico Al igual que con la ruta visual, las fibras retinianas temporales permanecen ipsilaterales, mientras que las nasales
Las fibras retinianas se decusan en el quiasma óptico. Las fibras que preservan el reflejo de luz evitan el genito lateral.
cuerpo culado (LGB) (a diferencia de las fibras para la visión que ingresan a la LGB) para hacer sinapsis en el núcleo pretectal
complejo a nivel del colículo superior. Las neuronas intercaladas se conectan tanto a Edinger-West-
núcleos motores parasimpáticos phal. Las fibras preganglionares viajan dentro del tercer nervio hacia el cil.
ganglio iario como se describió anteriormente en Pupilloconstrictor (parasimpático).
La luz monocular normalmente estimula la constricción pupilar bilateralmente simétrica (es decir, igual)
la respuesta lateral se llama directa, la respuesta contralateral es consensuada).
32.5.4 Examen pupilar

Para realizar un examen pupilar completo junto a la cama (consulte las siguientes secciones para conocer los motivos de varios
aspectos del examen pupilar):
1. Mida el tamaño de la pupila en una habitación oscura: la anisocoria aumentada en la oscuridad indica que la más pequeña
la pupila es anormal y sugiere una lesión simpática
2. Mida el tamaño de la pupila en una habitación iluminada: la anisocoria intensificada en la luz sugiere la pupila más grande 32
es anormal y que el defecto está en los parasimpáticos
3. Tenga en cuenta la reacción a la luz brillante (directa y consensuada)
4. respuesta cercana (es necesario verificar esto solo si la reacción a la luz no es buena): la pupila
se contrae mal en la convergencia, y esta respuesta debería ser mayor que el reflejo de luz
(el alojamiento no es necesario, y un paciente con discapacidad visual puede recibir instrucciones de seguir
su propio dedo como se introduce)
a) disociación cercana a la luz: constricción pupilar en la convergencia pero ausencia de respuesta a la luz
(Alumno de Argyll Robertson). Etiologías
● clásico descrito en sífilis
● Síndrome de Parinaud (p.99): lesión dorsal del mesencéfalo
● neuropatía oculomotora (generalmente causa una pupila tónica como en la compresión oculomotora, ver
a continuación): DM, EtOH
● La pupila de Adie: ver abajo
5. prueba de linterna oscilante: alterna la linterna de un ojo a otro con el menor retraso posible
posible; mire ≥5 segundos para que la pupila se vuelva a dilatar (se llama dilatación después de la constricción inicial
escape pupilar y es normal, debido a la adaptación retiniana). Normal: luz directa y consensuada
Los reflejos son iguales. Un defecto pupilar diferente (ver abajo): el reflejo consensual es más fuerte que el
directa (es decir, la pupila es más grande con iluminación directa que con iluminación contralateral)
32.5.5 Alteraciones en el diámetro pupilar

Anisocoria
Definición. Tamaños desiguales de pupila (generalmente diferencia de ≥1 mm).
Nota. Un defecto pupilar diferente (APD) (incluso con ceguera total en un ojo) solo no produce
duce anisocoria (es decir, un APD junto con anisocoria indica dos lesiones separadas).
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Evaluación
1. la historia es críticamente importante. Verifique la exposición a medicamentos que afectan el tamaño pupilar, trauma. Mira
en fotos antiguas (por ejemplo, licencia de conducir) para anisocoria fisiológica
2. examen: ver el examen Pupilar arriba
3. una TC sin contraste generalmente no es útil y puede proporcionar una falsa sensación de seguridad
1. anisocoria fisiológica: ocurre en ≈ 20% de la población (más común en personas con iris ligero).
Existen variedades familiares y no familiares. La diferencia en las pupilas suele ser <0.4 mm. La desigualdad
Es lo mismo en una habitación clara y oscura (o un poco peor en la oscuridad)
2. pupila farmacológica (ver más abajo): la causa más común de aparición repentina de anisocoria
a) midriáticos (dilatadores pupilares):
● simpaticomiméticos (estimulan las pupilas dilatadoras): generalmente causan solo 1–2 mm de dilatación,
Puede reaccionar ligeramente a la luz. Incluye: fenilefrina, clonidina, nafazolina (un ingrediente
en gotas oculares de venta libre para alergias), contacto visual con cocaína, ciertas plantas (por ejemplo, jimsonweed)
● parasimpaticolíticos (inhiben el esfínter pupilar): causan dilatación máxima (hasta 8 mm)
eso no reacciona a la luz. Incluye: tropicamida, atropina, escopolamina (incluido
parches para el mareo), ciertas plantas (p. ej., sombra nocturna mortal)
b) mióticos (constrictores pupilares): pilocarpina, organofosforados (pesticidas), polvos de pulgas
que contiene anticolinesterasa
3. Síndrome de Horner: interrupción de los simpáticos al pupilodilatador. La pupila anormal es la
pupila más pequeña (miótica). Si hay ptosis, estará del lado de la pupila pequeña. Ver etiologías,
etc. (p.564)
4. parálisis del tercer nervio (p.565). Si hay ptosis, estará del lado de la pupila grande.
a) neuropatía oculomotora (neuropatía "periférica" del tercer nervio): generalmente evita la
alumno. Etiologías: DM (generalmente se resuelve en ≈ 8 semanas), EtOH ...
b) compresión del tercer nervio: tiende a no sobrar la pupila (es decir, la pupila está dilatada). Produce pérdida de para-
tono comprensivo Las etiologías incluyen:
● aneurisma:
p-comm (el aneurisma más común que causa esto)
bifurcación basilar (ocasionalmente comprime el nervio posterior III)
herniación local: abajo
32
●
● tumor
● lesiones de seno cavernoso: incluyendo aneurisma carotídeo interno cavernoso, carotídeo-espeleólogo
fístula nasal, tumores del seno cavernoso

5. La pupila de Adie (también conocida como pupila tónica): ver abajo
6. trauma local en el ojo: iridoplejía traumática. La lesión del músculo del esfínter pupilar puede provocar
midriasis duce o con menos frecuencia miosis, la forma puede ser irregular
7. lesiones pontinas
8. prótesis ocular (ojo artificial) AKA pseudoanisocoria
9. ocasionalmente algunos pacientes tienen anisocoria que ocurre solo durante la migraña 10
10. iritis
11. queratitis o abrasión corneal
Alumno de Marcus Gunn

AKA (relativo) un defecto pupilar diferente (APD o RAPD), también conocido como pupila amaurótica. Hallazgo: consensual
El reflejo pupilar a la luz es más fuerte que el directo (las respuestas normales son iguales). Al contrario de algunos
libros de texto, la pupila amaurótica no es más grande que la otra. 11 La presencia del reflejo consensuado es
evidencia de un tercer nervio preservado (con parasimpáticos) en el lado del daño directo
reflejo. Se detecta mejor con la prueba de linterna oscilante (ver arriba).
Etiologías
Lesión anterior al quiasma ipsilateral al lado del reflejo directo alterado:
1. bien en la retina (por ejemplo, desprendimiento de retina, infarto de retina, por ejemplo, de émbolos)
2. o nervio óptico, como puede ocurrir en:
a) neuritis óptica o retrobulbar: comúnmente se ve en la EM, pero también puede ocurrir después de las vacunas o
infecciones virales, y generalmente mejora gradualmente
b) trauma al nervio óptico: indirecto (p.836) o directo
c) compresión por tumor anterior al quiasma
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Pupila de Adie (pupila tónica)

Una parálisis del iris que resulta en una pupila dilatada, debido a parasimpáticos posganglionares deteriorados. Pensamiento
ser debido a una infección viral del ganglio ciliar. Cuando se asocia con la pérdida de todos los tendones musculares
reflejos se llama Holmes-Adie (no se limita a tirones, como indican algunos textos). Visto típicamente
en una mujer de unos veinte años.
El examen con lámpara de hendidura muestra que algunas partes del iris se contraen y otras no.
Estos pacientes exhiben una disociación cercana a la luz (ver arriba): al verificar la respuesta cercana es necesario
sary esperar unos segundos.
Supersensibilidad a la denervación: generalmente ocurre después de varias semanas (no en fase aguda). Administrar
dos gotas de pilocarpina diluida (0.1–0.125%), un parasimpaticomimético en cada ojo. Miosis (constricción
se producirá en la pupila de Adie dentro de los 30 minutos (las pupilas normales reaccionarán solo a ≈1% de pilocarpina).
Pupila farmacológica
Sigue la administración de un agente midriático. El agente midriático puede ser "oculto" cuando otros cuidados
Los proveedores no han sido alertados de que esto se ha utilizado en un paciente (esto siempre debe anotarse en
el cuadro), o cuando el personal de atención médica inocula involuntariamente agentes, por ejemplo, escopolamina, atro-
pino 12 ... en el ojo de un paciente o en su propio ojo. Puede presentarse con H / A acompañante, y si es
Se desconoce que está involucrado un midriático, esto puede malinterpretarse, por ejemplo, como una advertencia de una expansión
aneurisma p-comm.
Una pupila dilatada farmacológicamente es muy grande (7–8 mm) y es más grande que la midriasis típica debido
a la compresión del tercer nervio (5–6 mm).
Para diferenciar la pupila farmacológica de una lesión del tercer nervio: instilar 1% de pilocarpina (un parásito)
patomimético) en ambos ojos (para comparación). Una pupila farmacológica no se contrae, mientras que la
lado normal y una pupila dilatada de una parálisis del tercer nervio voluntad.
Agentes
Medicamentos utilizados intencionalmente por los médicos para dilatar las pupilas (por ejemplo, Mydriacyl, ver más abajo). Por otro
midriáticos, ver arriba.
administración 32
Opción: admitir y observar durante la noche, el alumno debe normalizarse.
Uso de agentes midriáticos para producir dilatación pupilar.
Indicaciones: para mejorar la capacidad de examinar la retina. NB: capacidad de seguir el examen de cabecera
La pérdida de alumnos se perderá mientras dure el efecto del fármaco. Esto podría enmascarar la dilatación pupilar de un tercero.
Compresión nerviosa debido a hernia. Siempre alerta a otros cuidadores y coloca una nota en la tabla para
documentar que la pupila se ha dilatado farmacológicamente (ver arriba), incluidos los agentes utilizados
y el tiempo administrado.
: 2 gtt de tropicamida al 0,5% o 1% (Mydriacyl®) bloquea el suministro parasimpático a la pupila, y
produce midriasis que dura de un par de horas a medio día. Esto se puede aumentar con 1 gtt 2.5%
fenilefrina oftálmica (Mydfrin®, Neofrin®, Phenoptic® y otros) que estimula la
simpaticos.
Compresión del nervio oculomotor

La compresión del tercer nervio puede manifestarse inicialmente con una pupila levemente dilatada (5–6 mm). Posible etiol-
Las ogías incluyen herniación o expansión uncal de un p-comm o aneurisma de bifurcación basilar. Sin embargo,
dentro de las 24 horas, la mayoría de estos casos también desarrollarán una parálisis oculomotora (con desviación hacia abajo y hacia afuera)
acción del ojo y ptosis). Estas pupilas responden a midriáticos y agentes mióticos (este último ayuda
diferencie esto de una pupila farmacológica, ver arriba).
Aunque es posible que una pupila unilateralmente dilatada sola sea la presentación inicial en uncal
hernia, en realidad casi todos estos pacientes tendrán algún otro hallazgo, por ejemplo, alteración en
estado mental (confusión, agitación, etc.) antes de que ocurra la compresión del mesencéfalo (es decir, sería raro
para que una persona que sufre una herniación local temprana con una pupila dilatada esté despierta, hablando y apropiada
y neurológicamente intacto).
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Tabla 32.1 Hallazgos en el síndrome de Horner
● miosis (pupila constreñida)

● ptosis
● enoftalmos
● hiperemia del ojo
● anhidrosis de la mitad de la cara
Agentes bloqueantes neuromusculares (NMBA)

Debido a la ausencia de receptores nicotínicos en el iris, agentes bloqueantes musculares no despolarizantes, tales
como pancuronio (Pavulon®) normalmente no altera la reacción pupilar a la luz 13 excepto en grandes dosis
donde algunas de las neuronas de primer y segundo orden pueden estar bloqueadas.
Reacción pupilar paradójica

Las pupilas se contraen cuando se elimina la luz.
1. ceguera nocturna congénita estacionaria
2. Mejor enfermedad: distrofia macular progresiva hereditaria autosómica dominante
3. hipoplasia del nervio óptico
4. retinitis pigmentosa
32.5.6 Síndrome de Horner

El síndrome de Horner (HS) es causado por la interrupción de la simpatía hacia los ojos y la cara en cualquier lugar.
a lo largo de su camino; ver Pupilodilatador (simpático) (p.560). Hallazgos unilaterales en el lado involucrado en
En la tabla 32.1 se muestra un síndrome de Horner completamente desarrollado.
Miosis en HS
La miosis (constricción pupilar) en el síndrome de Horner es solo ≈ 2–3 mm. Esto se acentuará
32 oscureciendo la habitación, lo que hace que la pupila normal se dilate.
Ptosis y enoftalmos
La ptosis se debe principalmente a la parálisis de los músculos del tarso superior e inferior (debilidad de la infección).
El músculo tarsal anterior se denomina técnicamente "ptosis inversa"). Enophthalmos se debe al músculo de Müller
parálisis, que también contribuye con un máximo de ≈ 2 mm a la ptosis. La ptosis en HS es parcial, comp. Cf
ptosis completa que se debe a la debilidad del elevador palpebra superior que no está involucrada en la trompa
síndrome de er.
Posibles sitios de interrupción de simpatías

Ver también anatomía de neuronas simpáticas de primer, segundo y tercer orden (p.560).
Neurona de primer orden (neurona central)

La interrupción suele ir acompañada de otras anomalías del tronco encefálico. Etiologías de la disfunción:
infarto por oclusión vascular (generalmente PICA), siringobulbia, neoplasia intraparenquimatosa.
Neurona de segundo orden (preganglionar)

Etiologías de la disfunción: simpatectomías laterales, traumatismo torácico significativo, neoplasia pulmonar apical
Plasmas 14 (tumor de Pancoast), neuroblastoma torácico o cervical alto.
Neurona de tercer orden (posganglionares)

El tipo más común. Etiologías de la disfunción: trauma en el cuello, enfermedad vascular carotídea / estudios -
p. ej., disecciones carotídeas (p.1324), anomalías óseas cervicales, migraña, neoplasias de la base del cráneo, cavidades
lesiones de seno erinoso (por ejemplo, meningioma). Con la participación solo de fibras en ICA, la anhidrosis sí
no ocurre (es decir, se preserva la sudoración) en la cara ipsilateral ya que las fibras a las glándulas sudoríparas faciales viajan
con ECA.
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Pruebas farmacológicas en el síndrome de Horner.

Establecer el diagnóstico
Si el diagnóstico del síndrome de Horner es dudoso, se puede usar lo siguiente (no es necesario cuando un
el retraso de la pupila al oscurecer la habitación puede demostrarse en el ojo afectado) (no localiza la lesión
como primer orden, etc.).
Cocaína. : 1 gtt 4% de cocaína OU (no la solución al 10% que se usa comúnmente en los procedimientos ENT
que también anestesiará las pupilas del esfínter, evitando así la miosis), repita en 10 minutos.
Observar pupilas durante 30 min. La cocaína bloquea la recaptación NE de posganglionares en el neuroector
unión. En HS, no se libera NE y la cocaína no dilatará los ojos. Si la pupila se dilata normalmente, no HS.
La dilatación retrasada ocurre en HS parcial.
La apraclonidina oftálmica (Iopidine®) esencialmente ha reemplazado la cocaína para establecer el diagnóstico.
Funciona como la dosis baja de pilocarpina con la pupila de Adie. Iopidina hace que la pupila miótica se dilate
en el síndrome de Horner debido a la hipersensibilidad a la denervación en las fibras musculares pupilodilatadoras.
Localización del sitio de la lesión.

La HS de primer orden generalmente se acompaña de otros hallazgos hipotalámicos, del tronco encefálico o medulares.
Para diferenciar un segundo del tercer orden: 1% de hidroxianfetamina (Paradrine®) libera NE
de las terminaciones nerviosas en la unión del neuroector que causa dilatación de la pupila, excepto en la neurona de tercer orden
lesiones (los posganglionares lesionados no liberan NE).
32.6 Sistema de músculo extraocular (MOE)

Cr. N. III (oculomotor) inerva el recto medial ipsilateral (MR), el recto inferior (IR), el oblicuo inferior
que (IO) y recto superior (SR). Cr. N IV (troclear) inerva el oblicuo superior ipsolateral
(SO), contralateral al núcleo troclear (p.567). Cr. N. VI (abducens) inerva el lat ipsilateral
recto oral (LR).
El campo ocular frontal es el área cortical que inicia el ojo sacádico lateral voluntario (supranuclear)
movimientos ("preprogramados", rápidos, balísticos) hacia el lado opuesto, involucrados en la supresión de reflejos
ive saccades y generando saccades voluntarias, no visuales. Se encuentra en el área 8 de Brodmann (en el
lóbulo frontal, anterior a la corteza motora primaria, Fig. 1.1). Estas fibras corticobulbares atraviesan 32
El genu de la cápsula interna a la formación reticular pontina paramediana (PPRF), que con-
controla la mirada horizontal, que envía fibras a los grupos nucleares ipsilaterales abducens / para-abducens (VI)
plex, y a través del fascículo longitudinal medial (MLF) al núcleo contralateral III para inervar el
MR contralateral. Las fibras inhibidoras van al tercer nervio ipsilateral para inhibir el antagonista MR
músculo. Por lo tanto, el PPRF derecho controla los movimientos laterales del ojo hacia la derecha.
32.6.2 Oftalmoplejía internuclear

La oftalmoplejía internuclear (INO) se debe a una lesión de la MLF (ver arriba) rostral a los abducens
núcleo. Hallazgos
1. al intentar miraren INOel15lado
hacia unilateral (ver Fig.
contralateral 32.2 para ilustración):
al INO:
a) el ojo ipsilateral a la lesión no logra ADDuccionar completamente
b) nistagmo de abducción en el ojo contralateral (nistagmo monocular) a menudo con algo de debilitamiento
ness de ABDuction
2. la convergencia no se ve afectada en lesiones aisladas de MLF (INO no es una parálisis de MOE)
Las causas más comunes de INO:
1. EM: la causa más común de INO bilateral en adultos jóvenes
2. accidente cerebrovascular del tronco encefálico: la causa más común de INO unilateral en los ancianos
32.6.3 Parálisis del nervio oculomotor (Cr. N. III) (OMP)

El nervio oculomotor sale del tronco encefálico ventralmente y tiene dos componentes: neuronas motoras que
se originan en el núcleo oculomotor y fibras parasimpáticas situadas más periféricamente que
surgen del núcleo de Edinger-Westphal. El nervio pasa a través del seno cavernoso y entra
la fisura orbitaria superior donde se divide en una división superior (inervando el recto superior
y el elevador palpebrae superioris) y una división inferior (que irriga el recto medial, inferior
recto y oblicuo inferior). Las fibras parasimpáticas viajan con la división inferior y la rama.
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Fig.32.2 Ilustración de los hallazgos de la mirada a la izquierda.

R L oftalmoplejía internuclear
Mirada hacia adelante
Mira al mismo lado que INO
nistagmo paresia
rápido
lento
Mirar contralateral a INO
Convergencia (mirar el objeto cercano)
o al ganglio ciliar donde hacen sinapsis. Las fibras posganglionares ingresan al globo posterior para
inervar el músculo ciliar (relaja la lente que se "engrosa" y se adapta a la visión de cerca)
y el músculo constrictor pupilar.
La parálisis motora del nervio oculomotor causa ptosis con desviación del ojo "hacia abajo y hacia afuera".
El tercer nervio es raro. NB: la parálisis del tercer nervio solo puede causar hasta 3 mm de exoftalmos (proptosis)
32 de la relajación de los músculos rectos.
Consulte también Oftalmoplejía dolorosa (p. 568) y Oftalmoplejía indolora (p. 569). Para el tronco encefálico
síndromes, ver síndrome de Benedikt (p.99) y síndrome de Weber (p.99). Ver también anisocoria
(p.561).
Parálisis oculomotora sin preservación de pupilas

La regla de la pupila en la parálisis del tercer nervio.
Aclarado en 1958 por Rucker. En efecto, dice: "Parálisis del tercer nervio debido a la compresión extrínseca de la
el nervio se asociará con una constricción pupilar alterada ". Sin embargo, a menudo se pasa por alto que
en 3% la pupila se salva. dieciséis
Etiologías
La mayoría de los casos se deben a la compresión extrínseca del tercer nervio. Las etiologías incluyen:
1. tumor: los tumores más comunes un tercer nervio ecting:
a) cordomas
b) Minging de clival como
2. vascular: las lesiones vasculares más comunes:
a) aneurismas de la arteria p-comm (la pupila preservada con parálisis oculomotora aneurismática ocurre en <
1%) El desarrollo de una nueva parálisis del tercer nervio ipsilateral a un aneurisma p-comm puede ser un
signo de expansión con posibilidad de ruptura inminente, y tradicionalmente se considera un
indicación para tratamiento urgente
b) aneurismas de la arteria basilar distal o bifurcación (punta basilar)
c) fístula carótida-cavernosa (p.1256): busque proptosis pulsátil
3. hernia uncal
4. lesiones del seno cavernoso: generalmente causan hallazgos adicionales del nervio craneal (V1, V2, IV, VI); ver Cav-
síndrome del seno eroso (p.1401). Clásicamente, la parálisis del tercer nervio, por ejemplo, por agrandamiento de cavernoso
el aneurisma no producirá una pupila dilatada porque los simpáticos que dilatan la pupila son
también paralizado 1 (p 1492)
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Parálisis oculomotora que evita la pupila (la pupila reacciona a la luz)

Por lo general, por lesiones vasculares intrínsecas que ocluyen el vaso-nervio y causan infarto isquémico central.
Repuestos de fibras parasimpáticas ubicadas periféricamente en el tercer nervio en 62-83% de los casos. dieciséis
Etiologías
Las etiologías incluyen:
1. neuropatía diabética
2. aterosclerosis (como se ve en la HTN crónica)
3. vasculopatías: incluyendo arteritis de células gigantes (p.195) (arteritis temporal)
4. Oftalmoplejía crónica progresiva: generalmente bilateral
5. miastenia gravis
En raras ocasiones, se ha descrito una OMP que preserva la pupila después de una lesión intraaxial, como en un mesencéfalo
infarto 17
Otras causas de parálisis oculomotora

Trauma, hernia uncal, adenomas hipofisarios de expansión lateral, enfermedad de Lyme, seno cavernoso
lesiones: generalmente causan hallazgos adicionales del nervio craneal; ver Parálisis de nervios craneales múltiples (craneal
neuropatías) (p.1399).
Las lesiones dentro de la órbita tienden a afectar de manera desigual las 3er ramas nerviosas. Lesión de división superior →
ptosis y elevación alterada; lesión de división inferior → deterioro de la depresión, aducción y
reacción pupilar
32.6.4 Parálisis del nervio troclear (IV)

Anatomía: el núcleo troclear se encuentra ventral al acueducto cerebral a nivel del colirio inferior
culi. Los axones del nervio troclear pasan dorsalmente alrededor del acueducto y se decusan internamente justo caudal a
Los colículos inferiores. El nervio inerva el músculo oblicuo superior que deprime principalmente
el ojo aducido, pero en la mirada primaria inserta y secuestra y deprime secundariamente el globo (es decir
mueve el ojo hacia abajo y afuera). 32
Algunas características únicas del nervio troclear:
1. el único nervio craneal para decusarse internamente (es decir, el núcleo troclear está en el lado contralateral
lado al nervio que sale y al oblicuo superior al que va)
2. el único nervio craneal que sale posteriormente en el tronco encefálico
3. el único nervio craneal que pasa a través de la fisura orbitaria superior que no pasa a través del
anillo de Zinn (AKA annulus tendineus o tendón anular)
La parálisis troclear produce una desviación del ojo "hacia arriba y hacia adentro". Los pacientes tienden a inclinar la cabeza espontáneamen
el lado opuesto a la parálisis intravenosa para "introducir" el ojo parético y eliminar la diplopía. Diplopia es exa-
Cerrado cuando mira hacia abajo (por ejemplo, en escaleras descendentes) especialmente cuando también mira hacia adentro, o
cuando el examinador inclina la cabeza hacia el lado parético.
La parálisis aislada del cuarto nervio es poco común. Ocasionalmente puede ocurrir con lesiones del cerebro.
pedúnculo o lesión en el piso del cuarto ventrículo cerca del acueducto.
32.6.5 Parálisis de Abducens (VI)

Produce una parálisis lateral del recto. Clínicamente produce diplopía que se exagera con la mirada lateral hacia
Al lado de la parálisis. Las etiologías de la parálisis aislada del sexto nervio incluyen 18 :
1. vasculopatía: incluyendo diabetes y arteritis de células gigantes. La mayoría de los casos se resuelven en 3 meses.
(se debe buscar una causa alternativa en casos que duran más)
2. aumento de la presión intracraneal: puede producirse parálisis con un aumento de la PIC, incluso en ausencia de
compresión del nervio (un signo de "localización falsa" en esta configuración). Postulado para ocurrir debido a la
hecho de que el nervio VI tiene un curso intracraneal largo que puede hacerlo más sensible a
Aumento de la presión. Puede ser bilateral. Las etiologías incluyen:
a) ICP traumáticamente incrementado
b) aumento de la PIC debido a hidrocefalia (p. 592), por ejemplo, de tumor de p-fosa
c) hipertensión intracraneal idiopática (seudotumor cerebral) (p.766)
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3. lesiones del seno cavernoso: aneurisma carotídeo cavernoso (p. 1225), neoplasia (meningioma ...), caro-
tid fístula cavernosa (p.1256)
4. inflamatorio:
a) Síndrome de Gradenigo (p.570), implicación en el canal de Dorello)
b) sinusitis esfenoidal: (compromiso en el canal de Dorello)
5. neoplasia intracraneal: p. Ej., Cordoma del clivus, condrosarcoma
6. parálisis de pseudoabducens: puede deberse a
a) Enfermedad ocular tiroidea: la causa más común de parálisis VI crónica. Tendrá positivo forzado
prueba de ducción (el examinador no puede mover el ojo)
b) miastenia gravis: responde a la prueba de edrofonio (Tensilon®)
c) estrabismo de larga data
d) Síndrome de Duane (p.570)
e) fractura de la pared medial de la órbita con atrapamiento del recto medial
7. después de la punción lumbar (p.1507): casi siempre unilateral
8. fractura a través de clivus (p.884)
9. idiopático
32.6.6 Compromiso del nervio motor extraocular múltiple

Las lesiones en el seno cavernoso (ver abajo) involucran los nervios craneales III, IV, VI y V1 y V2 (oftálmico y
divisiones maxilares del nervio trigémino), y sobra II y V3.
Síndrome de fisura orbitaria superior: disfunción de los nervios III, IV, VI y V1.
Síndrome del ápice orbital: involucra II, III, IV, VI y V1 parcial.
La parálisis del cuarto nervio puede ser el resultado de una lesión de contragolpe en un traumatismo craneal frontal.
32.6.7 Oftalmoplejía dolorosa

Definición
Dolor y disfunción de la motilidad ocular (puede deberse a la afectación de uno o más nervios craneales
III, IV, V y VI).
32 Etiologías
1. intraorbital
a) seudotumor inflamatorio (inflamación orbitaria idiopática): ver más abajo
b) sinusitis contigua
c) infección invasiva del seno fúngico que produce el síndrome del vértice orbitario. Mucormicosis rinocerebral
(AKA zigomicosis): sinusitis con úlcera septal palatina o nasal indolora negra o escara con
invasión hifal de los vasos sanguíneos por hongos del orden Mucorales, especialmente el rizopus. 19 Usu-
Aliado visto en pacientes diabéticos o inmunocomprometidos, ocasionalmente en pacientes sanos
pacientes 20 A menudo involucra senos durales y puede causar trombosis del seno cavernoso
d) mets
e) linfoma
2. fisura orbitaria superior / seno cavernoso anterior
a) Síndrome de Tolosa-Hunt: ver abajo
b) mets
c) Ca nasofaríngeo
d) linfoma
e) herpes zoster
f) fístula carótida-cavernosa
g) trombosis del seno cavernoso
h) aneurisma intracavernoso
3. región parasellar
a) adenoma pituitario
b) mets
c) Ca nasofaríngeo
d) mucocele del seno esfenoidal
e) meningioma / cordoma
f) petrositis apical (síndrome de Gradenigo): ver más abajo
4. fosa posterior
a) aneurisma p-comm
b) aneurisma de la arteria basilar (raro)
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5. varios
a) oftalmoplejia diabética
b) oftalmoplejía migrañosa
c) arteritis craneal
d) meningitis tuberculosa: puede causar oftalmoplejia, generalmente incompleta, con mayor frecuencia primaria
ilio nervio oculomotor
32.6.8 Oftalmoplejía indolora

Diagnóstico diferencial:
1. Oftalmoplejía crónica progresiva: preservación de la pupila, generalmente bilateral, lentamente progresiva
2. miastenia gravis: preservación de la pupila, responde a la prueba de edrofonio (Tensilon®)
3. miositis: generalmente también produce síntomas en otros sistemas de órganos (corazón, gónadas ...)
32.7 Síndromes neuroftalmológicos

32.7.1 Pseudotumor (de la órbita)
AKA "granuloma crónico" (un nombre inapropiado, ya que rara vez se encuentran granulomas epitelioides verdaderos). Un idio
enfermedad inflamatoria patológica confinada a la órbita que puede imitar una neoplasia verdadera. Linfocitico
infiltración de los músculos extraoculares. Generalmente unilateral.
Generalmente se presenta con un inicio rápido de proptosis, dolor y disfunción de MOE (oftalmopatía dolorosa)
plegia con diplopía). A menudo sigue URI, puede estar asociado con inflamación escleral. Más com
monly involucra los tejidos orbitales superiores.
Ver Lesiones orbitales (p.1375) para la lista.
Puntos clave para la enfermedad de Graves (GD): la apariencia histológica de GD (hipertiroidismo) puede ser
indistinguible del seudotumor. La implicación con GD suele ser bilateral.
32
Tratamiento
La cirugía tiende a provocar un brote y, por lo tanto, es mejor evitarla.
Los esteroides son el tratamiento de elección. : 50–80 mg de prednisona q d. Casos severos pueden requerir
tratamiento con 30–40 mg / día durante varios meses.
Es posible que se necesite tratamiento con radiación con 1000 a 2000 rados para casos de linfocitos reactivos
hiperplasia
32.7.2 Síndrome de Tolosa-Hunt

Inflamación inespecífica en la región de la fisura orbitaria superior, a menudo con extensión hacia el
seno cavernoso, a veces con rasgos granulomatosos. Un diagnóstico de exclusión. Puede ser un topo-
variante gráfica del seudotumor orbital (ver arriba). Criterios de diagnóstico clínico:
1. oftalmoplejía dolorosa
2. participación de cualquier nervio que atraviese el seno cavernoso. La pupila generalmente se salva (con frecuencia
no es el caso con aneurismas, inflamación específica, etc.)
3. síntomas duran días a semanas
4. remisión espontánea, a veces con déficit residual
5. ataques recurrentes con remisiones de meses o años
6. sin afectación sistémica (N / V ocasional, debido al dolor?)
7. Mejora dramática con esteroides sistémicos: 60–80 mg de prednisona VO al día (disminución gradual), alivio
dentro de aproximadamente 1 día
8. inflamación ocasional del músculo recto por inflamación contigua
32.7.3 Neuralgia paratrigeminal de Raeder

Dos componentes esenciales 21 :
1. paresia oculosimpática unilateral (también conocido como síndrome de Horner parcial (HS), que generalmente carece de
anhidrosis, y en este síndrome, posiblemente ptosis también)
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2. afectación homolateral del nervio trigémino (generalmente dolor tipo tic, pero puede ser analgesia o masa)
eter debilidad; el dolor, si está presente, debe ser similar a un tic y no incluye, por ejemplo, cabeza, cara o cara unilateral
dolor vascular)
Valor de localización del síndrome: región adyacente al nervio trigémino en la fosa media. La causa es a menudo
no determinado, pero rara vez puede deberse a un aneurisma 22 que comprime V1 con simpatía.
32.7.4 Síndrome de Gradenigo

También conocido como petrositis apical. Mastoiditis con afectación del ápice petroso (si está neumatizado). Generalmente visto
por médicos ENT. Tríada clásica:
1. parálisis de abducens: por inflamación del sexto nervio en el canal de Dorello, que es donde entra
seno cavernoso justo medial al ápice petroso
2. dolor retroorbitario: debido a la inflamación de V1
3. drenaje de la oreja
32.8 Signos neuroftalmológicos diversos

Reflejo mandibular corneal. La activación del reflejo corneal produce una sacudida de la mandíbula o una mandíbula contralateral
movimiento (contracción pterigoideo ipsilateral). Un reflejo pontino primitivo, se puede ver en una variedad de
insultos al cerebro (trauma, hemorragia intracerebral ...).
Síndrome de Duane Síndrome de retracción del AKA: inervación paradójica que causa la cocontracción de
los músculos rectos lateral y medial al intentar la aducción con relajación en la abducción, produciendo
ces enoftalmos leves con pseudoptosis. Puede ser congénito (p. Ej., Parte de una de las siguientes sinc.
dromes: síndrome acrorenal-ocular, síndrome de Okihiro ...).
Hipopótamo Oscilaciones pupilares rítmicas e irregulares, que cambian en ≥2 mm. Puede confundir el examen
al verificar las respuestas pupilares; registra la respuesta inicial. Puede ser normal Sin valor de localización.
Fenómeno de Marcus Gunn. No debe confundirse con el alumno de Marcus Gunn (p.562). Abriendo el
la boca provoca la apertura de un ojo ptótico (reflejo anormal entre la propiocepción de los músculos pterigoideos
32 y tercer nervio). Fenómeno inverso de Marcus Gunn: ojo normal que se cierra al abrir el
boca. Visto solo en pacientes con lesiones periféricas del nervio facial, y probablemente sea el resultado de aber-
despotricar la regeneración.
Meneo ocular 23 . Desviación abrupta, espontánea, conjugada del ojo hacia abajo con retorno lento a
posición media, 2 a 12 veces por minuto. Se asocia con parálisis bilateral de la mirada horizontal, incluso
ing a ojos de muñeca y calorías. Más comúnmente visto con lesiones destructivas del tegmen pontino.
tum (generalmente hemorragia, pero también infarto, glioma, trauma), pero también se ha descrito con
Lesiones compresivas. 24 La sacudida atípica es similar, excepto que la mirada horizontal se conserva y puede
ser visto con hemorragia cerebelosa, hidrocefalia, trauma, encefalopatía metabólica ...
Opsoclono 25 . (Raro.) Rápido, conjugado, irregular, no rítmico (lo diferencia de nistag-

mus) movimientos oculares vertical u horizontalmente, persisten (atenuados) durante el sueño (opsoquia si la dis-
conjugado). Usualmente asociado con el uso de mioclono (dedos, barbilla, labios, párpado, frente, tronco y
LE); también malestar general, fatigabilidad, vómitos y algunos hallazgos cerebelosos. A menudo se resuelve espontáneamente
dentro de 4 meses
Oscilopsia Sensación visual de que los objetos estacionarios se balancean de lado a lado o vibran. 26
Raramente, la única manifestación de la malformación de Chiari I 27 (a menudo asociada con nistag negativa)
mus). Otras causas incluyen EM o lesión de ambos nervios vestibulares; por ejemplo, ototoxicidad de aminoglucósidos, 28
neurectomías vestibulares bilaterales, ver síndrome de Dandy (p. 572).
Pseudo von Grafe signo. Retracción de la tapa en la mirada hacia abajo (el verdadero signo de von Grafe es el retraso de la tapa en hiper-
tiroidismo) visto en la regeneración nerviosa aberrante (inervación del recto inferior → activación del elevador
palpebras).
Atrofia óptica La atrofia óptica progresiva crónica se debe a una lesión compresiva (aneurisma, men-
ingioma, osteopetrosis ...) hasta que se demuestre lo contrario.
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32
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33 Neurotología
33.1 Mareos y vértigo.

33.1.1 Diagnóstico diferencial del mareo
Síncope cercano Algunos se superponen con el síncope; ver Síncope y apoplejía (p.1396)
1. hipotensión ortostática
2. hipotensión cardiogénica
a) arritmia
b) enfermedad valvular
3. episodio vasovagal
4. seno carotídeo hipersensible; ver Síncope y apoplejía (p.1396)
Desequilibrio
1. déficits sensoriales múltiples: por ejemplo, neuropatía periférica, discapacidad visual
2. degeneración cerebelosa
Vértigo Sensación de movimiento (generalmente girando)

1. disfunción del oído interno
a) laberintitis
b) Enfermedad de Meniere (ver abajo)
c) trauma: fuga endolinfática
d) drogas: especialmente aminoglucósidos
e) vértigo posicional benigno (paroxístico) 1 : también conocido como cupulolitiasis. Ataques de vértigo severo cuando
la cabeza se gira hacia ciertas posiciones (generalmente en la cama). Debido a concreciones de calcio en el
canales semicirculares. Autolimitado (la mayoría de los casos no duran> 1 año). Sin pérdida de audición
f) sífilis
g) insuficiencia vertebrobasilar (p.1305)
2. disfunción del nervio vestibular
a) neuronitis vestibular: aparición repentina de vértigo, mejora gradual
b) compresión:
● meningioma
schwannoma vestibular: generalmente ataxia lentamente progresiva en lugar de vértigo severo. BAER
33
●
latencias generalmente anormales. CTor MRI generalmente anormal

3. vértigo posicional incapacitante: según lo descrito por Jannetta et al., 2 vértices posicionales incapacitantes constantes
ir o desequilibrio, causando ≈ náuseas constantes, sin disfunción vestibular ni pérdida auditiva (estaño
Nitus puede estar presente). Una posible causa es la compresión vascular del nervio vestibular que
puede responder a la descompresión microvascular
4. disfunción del tronco encefálico
a) enfermedad vascular; ver Insuficiencia vertebrobasilar (p.1305): síntoma vestibular menos distintivo
toms, síntomas no vestibulares prominentes
b) migraña: especialmente migraña de la arteria basilar
c) enfermedad desmielinizante: por ejemplo, esclerosis múltiple
d) drogas: anticonvulsivos, alcohol, sedantes / hipnóticos, salicilatos.
5. disfunción de los propioceptores cervicales: como en la osteoartritis cervical
Aturdimiento mal definido. Principalmente psiquiátrico. También puede incluir:

1. hiperventilación
2. hipoglucemia
3. neurosis de ansiedad
4. histérica
33.1.2 Neurectomía vestibular

Se cree que la pérdida completa de la función vestibular de un lado produce vértigo transitorio debido a
desajuste de la entrada vestibular de los dos oídos. Teóricamente, un mecanismo compensatorio central
(la "pinza cerebelosa") mejora los síntomas. En casos de fluctuación unilateral
disfunción vestibular, este mecanismo compensatorio puede verse afectado. Vestibulo selectivo unilateral
La neurectomía lar (SVN) puede convertir la pérdida fluctuante o parcial en un cese completo de la entrada
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Neurotologia 573
y facilitar la compensación. La SVN bilateral a menudo se complica por la oscilopsia (p. 570), también conocida como Dandy's
síndrome, con dificultad para mantener el equilibrio en la oscuridad debido a la pérdida del vestibulo-ocular
reflejo - y debe ser evitado.
Indicaciones
Las dos afecciones para las cuales se emplea con mayor frecuencia el SVN son la enfermedad de Meniere (ver más abajo)
y lesión vestibular parcial (viral o traumática). SVN puede estar indicado en casos incapacitantes refractarios
al tratamiento quirúrgico médico o no destructivo cuando los estudios vestibulares demuestran que continúa o
disfunción vestibular progresiva no compensada. 3
La SVN preserva la audición y, en la enfermedad de Meniere, es> 90% efectiva para eliminar el vértigo episódico.
hechizos nous (≈ 80% de tasa de éxito en casos que no son de Meniere), pero es poco probable que mejore la estabilidad con rapidez
movimiento de la cabeza
Enfoques quirúrgicos para SVN

1. retrolabirintina, AKA abordaje postauricular: anterior al seno sigmoideo. Elección primaria en
pacientes con enfermedad de Meniere que no han tenido procedimientos previos de saco endolinfático (ELS)
ya que permite SVN simultáneo y descompresión del saco endolinfático. Requiere mas-
Toidectomía con esqueletización de los canales semicirculares y ELS. La apertura dural es
limitado anteriormente por el canal semicircular posterior, posteriormente por el seno sigmoideo. Agua-
cierre dural apretado es difícil
2. retrosigmoide, AKA fosa posterior, abordaje suboccipital AKA: posterior al seno sigmoide. los
Enfoque original aplicado por Dandy en la era prequirúrgica, generalmente se sacrificaba la audición, y en ocasiones
sionalmente función del nervio facial. Mejores resultados hoy con técnicas microscópicas. Indicado para
otros casos además de la enfermedad de Meniere donde no hay necesidad de identificación del ELS. También el
mejor enfoque para la identificación positiva del octavo nervio
3. Abordaje de la fosa media (extradural): las fibras de la división vestibular pueden estar más segregadas.
de las fibras cocleares en el IAC que en el CPA, lo que permite una sección más completa de la
nervio vestibular. Puede ser apropiado para la respuesta fallida a SVN por los enfoques anteriores. Desamor
ventajas: requiere retracción del lóbulo temporal, no permite la exposición de ELS y una mayor morbilidad
ity y riesgo de daño al nervio facial 4 que el enfoque retrolabyrinthine
Consideraciones quirúrgicas para la neurectomía vestibular selectiva

(También Fig. 1.7)
1. el nervio vestibular se encuentra en la mitad superior del octavo complejo nervioso y es ligeramente más gris
en color que la división coclear (debido a menos mielina 5 ). Pueden estar separados por un pequeño recipiente.
33
o por una sangría en el paquete
2. nervio facial (VII):
a) más blanco que el complejo nervioso VIII
b) se encuentra anterior y superior al nervio VIII
c) Se recomienda la monitorización EMG del nervio facial
d) la estimulación directa confirma la identificación
3. cualquier vaso presente en el octavo haz de nervios debe ser preservado para salvar la audición (principalmente, el
se debe preservar la arteria del canal auditivo)
4. si no se puede definir un plano de escisión entre las divisiones vestibular y coclear, la mitad superior
del haz nervioso está dividido
5. el saco endolinfático se encuentra a medio camino entre el borde posterior del meato auditivo interno
y el seno sigmoideo
33.2 Enfermedad de Meniere

Conceptos clave
● aumento de la presión endolinfática

● tríada clínica: vértigo, tinnitus y pérdida auditiva fluctuante
● las opciones quirúrgicas para el fracaso del tratamiento médico incluyen derivación endolinfática o vesículas selectivas
neurectomía tibular
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Probablemente debido a un trastorno de la regulación del líquido endolinfático (un hallazgo consistente es endolym-
hidropesía fática: aumento del volumen y la presión endolinfática con dilatación de la endolinfa
espacios), con la fistulización resultante en los espacios perilinfáticos.
33.2.2 Epidemiología
Incidencia ≈ 1 por 100,000 habitantes. 6 La mayoría de los casos se presentan entre los 30 y 60 años de edad, rara vez en
juventud o en la tercera edad. Puede volverse bilateral en 20%.
33.2.3 Clínica
Tríada clínica
1. ataques de vértigo violento (debido a la disfunción del nervio vestibular): generalmente el más temprano y el más
síntoma incapacitante. Las náuseas, los vómitos y la diaforesis son frecuentes concomitantes. Ataques severos
puede causar postración. El vértigo puede persistir incluso después de la sordera completa. El equilibrio es normal
entre ataques
2. tinnitus: a menudo se describe como el sonido del vapor que se escapa, no un verdadero "zumbido"
3. pérdida auditiva fluctuante de baja frecuencia: puede fluctuar por un período de semanas a años, y puede
progresar a sordera permanente si no se trata (una sensación de plenitud en el oído es comúnmente
descrito, 7 sin embargo, esto no es específico y puede ocurrir con pérdida auditiva por cualquier motivo)
Otras características clínicas

Ocasionalmente ocurren ataques de caída ("crisis otolíticas de Tumarkin").
Duración del ataque: ≈ 5–30 minutos (algunos dicen 2–6 horas), con un período de fatiga "post-ictal" duradero
varias horas
Frecuencia: varía de uno o dos ataques al año a varias veces por semana.
Dos subtipos difieren de la forma clásica: vestibular Meniere (vértigo episódico con audición normal).
ing) y Meniere coclear (pocos síntomas vestibulares).
El curso natural del síndrome se caracteriza por períodos de remisión. Finalmente el vertiginoso
los ataques progresan en gravedad o se "queman" (siendo reemplazados por inestabilidad constante 7 ).
Consulte también Diagnóstico diferencial: mareos y vértigo (p. 572) para obtener más detalles.
33 1. Vértigo posicional benigno (paroxístico): también conocido como cupulolitiasis. Autolimitado (la mayoría de los casos duran <1 año).
Sin pérdida de audición
2. vértigo posicional incapacitante: constante vértigo posicional desactivador o desequilibrio, ≈ constante
náuseas, sin disfunción vestibular ni pérdida auditiva (puede haber tinnitus)
3. schwannoma vestibular: generalmente ataxia lentamente progresiva en lugar de vértigo episódico severo.
Las latencias BAER suelen ser anormales. CTor MRI generalmente positivo
4. Neuronitis vestibular: aparición repentina de vértigo con mejoría gradual.
5. insuficiencia vertebrobasilar (VBI) (p.1305): síntomas vestibulares menos distintivos y prominencia
de síntomas no vestibulares
Estudios diagnósticos
1. Electronistagmografía (ENG) con estimulación calórica bitérmica generalmente anormal, puede mostrar
respuestas térmicas embotadas
2. audiograma: pérdida auditiva de baja frecuencia, preservación bastante buena de la discriminación y el volumen
reclutamiento, disminución del tono negativo en las pruebas de impedancia
3. BAER generalmente muestra latencias normales
4. imágenes radiográficas (CT, MRI, etc.): sin hallazgos en la enfermedad de Meniere
5. en casos bilaterales, un VDRL debe verificarse para detectar R / O
Tratamiento
Tratamiento médico
1. ingesta reducida de sal (la restricción estricta de sal es tan efectiva como cualquier medicamento) y cafeína
2. diuréticos: tomados diariamente hasta que la plenitud del oído disminuya, luego la presión del oído PRN (generalmente una o dos veces
dosis semanales)
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a) acetazolamida: secuelas de Diamox® 500 mg po qd × 1 semana, aumentar a BID si los síntomas persisten
sist. D / C si se desarrollan parestesias. No usar durante el primer trimestre del embarazo.
3. supresores vestibulares
a) diazepam (Valium®): probablemente el más efectivo
b) meclizina HCl (Antivert®): dosis para adultos para el vértigo asociado con el sistema vestibular
(durante los ataques): 25–100 mg / día PO dividido. Dosis para mareo: 25–50 mg PO una hora
antes del estímulo. Suministrado: pestañas de 12.5, 25 y 50 mg. Efectos secundarios: somnolencia.
4. vasodilatadores: se postula que está mediado por un aumento del flujo sanguíneo coclear: inhalación de 5 a 10%
El CO 2 funciona bien, pero el alivio dura poco
Reservado para casos incapacitantes refractarios al tratamiento médico. Cuando audición funcional
existe, los procedimientos que prefieren la audición libre son preferibles debido a la alta incidencia de participación bilateral
ment. Los procedimientos incluyen:
1. Procedimientos de derivación endolinfática: a la cavidad mastoidea (derivación de Arenberg) o a la subaracnoidea
espacio. Reservado para casos con audiencia útil. ≈ Tasa de éxito del 65% (ver más abajo). Si los síntomas
se alivian ≥1 año, luego una recurrencia se trataría mediante revisión de derivación, si <1 año luego se
neurectomía ular
2. Aplicación directa de corticosteroides en el oído interno.
3. ablación vestibular no selectiva (en casos con audición no funcional en el lado de
enredo)
a) laberinticectomía quirúrgica
b) perfusión del oído medio con gentamicina
c) sección translabirintina del octavo nervio
4. Neurectomía vestibular selectiva (p. 572), en casos con audición útil.
Salir
Procedimientos de derivación de endolinfa
Los resultados de 112 procedimientos de derivación endolinfática se muestran en la Tabla 33.1.
Procedimientos de neurectomía
Sección del nervio vestibulococlear (basada en una cirugía temprana de fosa posterior realizada por Dandy; octava entera
haz nervioso fue seccionado en 587 pacientes; todos eran sordos después de la operación): 90% aliviado de vértigo, 5%
sin cambios y 5% peor; 9% de incidencia de parálisis facial (3% de incidencia de parálisis permanente). 33
Sección selectiva del nervio vestibular (porción coclear conservadora, 95 pacientes de Dandy): 10% tenían
audición mejorada, 28% sin cambios, 48% peor, 14% sordos.
Abordaje retrolabirintino: en 32 pacientes con síndrome de Meniere (25 endolinfa fallida
shunt) respondiendo a la encuesta, 85% tuvo alivio completo del vértigo, 6% mejoró, 9% sin alivio (uno de
quien respondió a la neurectomía de la fosa media). 5 5
Complicaciones y efectos adversos

Los pacientes con poca función nerviosa vestibular preoperatoria (determinada por ENG) generalmente tienen poca di -
cultivo inmediatamente después de la neurectomía vestibular; los pacientes con más funciones pueden tener un
empeorar después de la operación hasta que se acomoden.
Entre 42 pacientes sometidos a abordaje retrolabirintino: ninguno perdió la audición como resultado de
gery, sin debilidad facial, una rinorrea en LCR que requiere reoperación y una meningitis con buena
Salir. 5 5
Tabla 33.1 Resultado en 112 derivaciones endolinfático-subaracnoideas 7
Vértigo Tinnitus Escuchar un Presión del oído
mejorado 79 (70%) b 53 (47%) 19 (17%) 57 (51%)
estable 33 (29%) 49 (43%) 50 (45%) 24 (21%)
peor (ninguna) 10 (10%) 39 (35%) 31 (28%)
una audición mejorada considerada útil (tono puro de 50 dB, 70% de discriminación del habla); 4 pacientes adicionales tenían
audición mejorada pero no reparable
b 5 pacientes tuvieron recurrencia de vértigo después de 1-3 años
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En fallas postoperatorias, verifique ENG. Si se demuestra alguna función del nervio vestibular en el lado operado,
entonces la sección nerviosa estaba incompleta; considere volver a operar.
33.3 Parálisis del nervio facial.

33.3.1 Clasificación de gravedad
La gravedad de la parálisis facial a menudo se califica con la escala de House y Brackmann (ver Tabla 41.3).
33.3.2 Localización del sitio de la lesión.

Parálisis facial central (también conocida como parálisis facial supranuclear)
La representación cortical para el movimiento facial se produce en la tira motora a lo largo del aspecto lateral.
(justo encima de la porción opercular más inferior de la circunvolución precentral). Las claves para diferenciar
La parálisis central (debido a lesiones supranucleares) de la parálisis facial periférica son las parálisis centrales:
1. están confinados principalmente a la cara inferior debido a alguna representación cortical bilateral de la parte superior
tratamiento facial
2. puede evitar la expresión facial emocional 8 (por ejemplo, sonreír a una broma)
Parálisis facial nuclear

El núcleo motor del séptimo nervio se encuentra en la unión pontomedular. Parálisis nuclear VII
resulta en parálisis de toda la función motora del nervio VII. En las parálisis faciales nucleares, otros hallazgos neurológicos.
También ocurre a menudo por la participación de estructuras neuronales adyacentes por el proceso subyacente (accidente cerebrovascular
tumor ...), por ejemplo, en el síndrome de Millard-Gubler (p.99), hay parálisis ipsilateral de abducens + contralateral
Debilidad de las extremidades. Los tumores que invaden el piso del cuarto ventrículo (p. Ej., Meduloblastoma) también pueden causar
parálisis facial nuclear (por afectación del colículo facial en el piso del 4º ventrículo).
Lesión del nervio facial

Las fibras motoras ascienden dentro de las protuberancias y forman una curva cerrada ("genu interno") alrededor del sexto nervio.
(abducens) núcleo, formando una protuberancia visible en el piso del cuarto ventrículo (colículo facial). los
el séptimo nervio sale del tronco encefálico en la unión ponto-medular (Fig. 2.6) donde puede
estar involucrado en tumores de CPA. Entra en la porción supero-anterior del canal auditivo interno
33 (Fig. 1.7). El ganglio geniculado ("genu externo") se encuentra dentro del hueso temporal. El primero
La rama del ganglio es el nervio petroso superficial mayor (GSPN) que pasa al pter-
ganglio gopalatino e inerva la mucosa nasal y palatina y la glándula lagrimal del ojo;
Las lesiones proximales a este punto producen un ojo seco. La siguiente rama es la rama al estapedio.
músculo; Las lesiones proximales a este punto producen hiperacusia. Luego, la cuerda del tímpano se une al facial
nervio que produce sensación de sabor en los dos tercios anteriores de la lengua. Las fracturas basales del cráneo pueden
lesionar el nervio justo proximal a este punto. Viajando con la cuerda del tímpano son fibras al sub-
glándulas mandibulares y sublinguales. El nervio facial sale del cráneo en el agujero estilomastoideo. Eso
luego ingresa a la glándula parótida, donde se divide en las siguientes ramas hacia los músculos faciales (cráneo-
al caudal): temporal, cigomático, bucal, mandibular y cervical. Lesiones dentro de la glándula parótida.
(p. ej., tumores parótidos) pueden involucrar algunas ramas pero no otras.
33.3.3 Etiologías
Estas etiologías producen principalmente parálisis del nervio facial, ver también Parálisis de nervios craneales múltiples (craneal
neuropatías) (p.1399). Nota: 90 a 95% de todos los casos de parálisis facial se explican por la parálisis de Bell.
herpes zoster ótico y trauma (fracturas basales del cráneo). 9 9
1. Parálisis de Bell (p. 577)
2. herpes zoster oticus (auris) (p. 578)
3. trauma: fractura de cráneo basal
4. nacimiento:
a) congénito
● * parálisis facial bilateral (diplejia facial) del síndrome de Möbius (p.1399): única en que
afecta la cara superior más que la cara inferior
● * la diplejia facial congénita puede ser parte del músculo facioescapulohumeral o miotónico
distrofia
b) traumático
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78 de 1189.
Neurotologia 577
5. otitis media: con otitis media aguda, la parálisis facial generalmente mejora con antibióticos. Con crónica
se requiere intervención quirúrgica para otitis supurativa
6. parálisis facial central y parálisis facial nuclear: ver el sitio de localización de la lesión arriba
7. neoplasia: generalmente causa pérdida de audición y (a diferencia de la parálisis de Bell) parálisis facial lentamente progresiva
a) la mayoría son schwannomas benignos del nervio facial o auditivo, o neoplasias malignas
estático al hueso temporal. Los neuromas faciales representan ≈ 5% de la palidez del nervio facial periférico.
sies 10 ; la parálisis tiende a ser lentamente progresiva
b) los tumores parótidos pueden involucrar algunas ramas pero no otras
c) Hemangioendotelioma intravascular vegetativo de Masson (p.770)
8. * neurosarcoidosis (p.189): VII es el nervio craneal más comúnmente afectado
9. diabetes: el 17% de los pacientes> 40 años de edad con parálisis facial periférica (PFP) tienen glucosa anormal
pruebas de tolerancia. Los diabéticos tienen 4.5 veces el riesgo relativo de desarrollar PFP que los no diabéticos 11
10. * enfermedad de Lyme en estadio II (p.334) 12 : la diplejía facial es un sello distintivo
11. * Síndrome de Guillain-Barré: la diplejia facial ocurre en ≈ 50% de los casos fatales
12. ocasionalmente visto en el síndrome de Klippel-Feil
13. * cuarto ventrículo aislado (p.402): compresión en el colículo facial
* Los artículos con un asterisco a menudo se asocian con diplejia facial (es decir, parálisis facial bilateral), ver también
neuropatías craneales múltiples (p.1399).
33.3.4 Parálisis de Bell

La parálisis de Bell (PA), también conocida como parálisis facial periférica idiopática (PFP), es la causa más común de
parálisis (50–80% de las PFP). Incidencia: 150–200 / 1 millón / año.
Etiología: por definición, la PFP se llama parálisis de Bell cuando no se debe a causas conocidas de PFP (p. Ej.
infección, tumor o trauma) y no hay otro neurológico (por ejemplo, afectación de otro cráneo
nervios) o manifestaciones sistémicas (p. ej. fiebre, diabetes, posiblemente hipertensión 13 ). 14 Por lo tanto, la verdadera BP es
idiopático, y es un diagnóstico de exclusión. La mayoría de los casos probablemente representan un inflamatorio viral
polineuritis desmielinizante 15 generalmente debido al virus del herpes simple. 16 Parálisis facial debido a enfermedad de Lyme
la facilidad generalmente se puede reconocer por motivos clínicos. 17 La gravedad se puede calificar en House & Brack-
Escala de clasificación manual (ver Tabla 41.3).
Presentación
33
Es frecuente un pródromo viral: URI, mialgia, hiperestesia o disestesia del nervio trigémino, N / V,
diarrea ... La parálisis puede ser incompleta y permanecer así (Tipo I); se completa al inicio en un 50% (Tipo
II), el resto progresa hasta su finalización en 1 semana. Por lo general, muestra progresión distal a proximal:
ramas motoras, luego cuerda del tímpano (pérdida del gusto y disminución de la salivación), luego rama estapedial
(hiperacusia), luego ganglio geniculado (disminución del desgarro). Los síntomas asociados se muestran en
Tabla 33.2, y son usualmente, pero no siempre, ipsilaterales. Las vesículas de herpes zoster se desarrollan en el 4% de
pacientes 2 a 4 días después del inicio de la parálisis; y en 30% de los pacientes 4–8 días después del inicio. Durante el
fase de recuperación puede producirse lagrimeo excesivo (regeneración nerviosa aberrante).
Evaluación
Los pacientes con PFP deben ser examinados en una etapa temprana para optimizar el resultado.
Electrodiagnóstico: EMG puede detectar potenciales de reinervación, ayuda al pronóstico. Nervio
estudio de ducción: estimulación eléctrica del nervio facial cerca del agujero estilomastoideo mientras se registra
ing EMG en los músculos faciales (un nervio facial puede continuar conduciéndose hasta ≈ 1 semana incluso después de
transección completa).
Tabla 33.2 Síntomas asociados con la parálisis de Bell
Síntoma %
dolor facial y retroauricular 60%
disgeusia 57%
hiperacusia 30%
desgarro reducido 17%
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administración
Medidas generales
Protección ocular: la protección del ojo es crítica. Lágrimas artificiales durante el día, ungüento para los ojos por la noche,
Evite la luz brillante (usando anteojos oscuros durante el día).
Administración medica
Esteroides: prednisolona 25mg po BID × 10 días, comenzó dentro de las 72 horas del inicio de los síntomas,
Mejora las posibilidades de recuperación completa a los 3 y 9 meses.
Aciclovir: no ayuda (solo o en combinación con prednisolona). 18 años
Manejo quirurgico
Descompresión quirúrgica: controvertida. El estudio definitivo no se ha realizado. Raramente utilizado. Indi
los cationes pueden incluir:
1. Degeneración completa del nervio facial sin respuesta a la estimulación nerviosa (aunque esta ausencia
también se usa como argumento contra la cirugía 9 )
2. respuesta progresivamente deteriorante a la estimulación nerviosa
3. Sin mejoría clínica ni objetiva (prueba nerviosa) después de 8 semanas (sin embargo, en los casos en que
Se cree que el diagnóstico de parálisis de Bell es cierto, la enfermedad activa habrá disminuido en aproximadamente 14 días después
inicio 9 )
Pronóstico
Esencialmente, todos los casos muestran cierta recuperación (si ninguno a los 6 meses, se deben buscar otras etiologías). Grado
de recuperación: 75–80% de los casos se recuperan completamente, 10% parcial, resto pobre. Si la recuperación comienza por
10-21 d, tiende a ser completo; si no hasta 3–8 semanas → regular, si no hasta 2–4 meses → mala recuperación. Si
la parálisis se completa al inicio, el 50% tendrá una recuperación incompleta. Casos de parálisis incompleta en
inicio que no progresa para completar la parálisis → recuperación completa; parálisis incompleta al inicio
que progresa para completarse → recuperación incompleta en 75%. Un peor pronóstico se asocia con:
implicación más proximal, hiperacusia, lagrimeo disminuido, edad> 60 años, diabetes, HTA, psico-
neurosis y dolor aural, facial o radicular.
33.3.5 Herpes zoster oticus parálisis facial

33 Los síntomas son más graves que la parálisis de Bell, las vesículas herpéticas suelen estar presentes y los títulos de anticuerpos
al aumento del virus varicela-zoster. Estos pacientes tienen un mayor riesgo de degeneración del nervio facial.
33.3.6 Tratamiento quirúrgico de la parálisis facial.

Para los casos con lesión focal del nervio facial (por ejemplo, traumatismo, lesión durante la cirugía por tumor de CPA ...),
La reconstrucción dinámica por anastamosis nerviosas generalmente se considera superior a los métodos estáticos. 19
Para causas no focales, por ejemplo, la parálisis de Bell, solo pueden aplicarse los métodos "estáticos". Una neural funcional
la reparación no es posible si los músculos faciales se han atrofiado o fibrosado.
Opciones quirúrgicas
Las opciones de tratamiento quirúrgico incluyen:
1. por lesión intracraneal del nervio facial (p. Ej., Durante la cirugía tumoral de CPA): reaproximación intracraneal
ción (con o sin injerto) ofrece la mejor esperanza para la reanimación facial más normal
a) sincronización
● en el momento de la extracción del tumor (para un nervio facial dividido durante la extracción de schwan vestibular)
noma 20,21,22 ): el mejor resultado que se puede lograr con esto es House-Brackmann Grado III.
La operación no produce buenos resultados en ≈ 33% de los casos 22
● de manera retrasada, especialmente si el nervio se dejó en continuidad anatómica
b) técnicas
● reanastamosis directa: difícil debido a la naturaleza frágil del nervio VII (especialmente cuando
ha sido estirado por un tumor)
● injerto de cable: por ejemplo, usando el nervio auricular mayor 23 o el nervio sural
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Neurotologia 579
2. anastomosis del nervio facial extracraneal

a) nervio hipogloso (Cr. N. XII) -anastomosis del nervio facial (ver más abajo)
b) nervio accesorio espinal (Cr. N. XI) -anastomosis del nervio facial (ver más abajo)
c) anastamosis del nervio frénico-nervio facial
d) anastamosis del nervio facial glosofaríngeo (Cr. N. IX)
e) injerto cruzado (VII-VII): los resultados no han sido muy buenos
3. "mecánico" o "estático" significa
a) suspensión facial: p. ej. con malla de polipropileno (Marlex®) 24
b) técnicas de cierre ocular (protege el ojo de la exposición y lagrimeo reducido)
● tarsorrafia: parcial o completa
● pesos de oro en el párpado
● resorte de acero inoxidable en el párpado
Momento de la cirugía.
Si se sabe que el nervio facial se interrumpe (p. Ej., Se corta durante la extracción de schwan vestibular)
noma), entonces está indicado el tratamiento quirúrgico temprano. Cuando se desconoce el estado del nervio o si está en
continuidad pero no funciona, entonces varios meses de observación y pruebas eléctricas deben ser
permitido para la recuperación espontánea. Los intentos muy tardíos de anastomosis tienen menos posibilidades de recuperación
debido a la atrofia muscular facial.
Anastomosis del nervio hipogloso-nervio facial (XII-VII)

No se puede usar bilateralmente en pacientes con diplejia facial o en aquellos con otro nervio craneal inferior
déficit (o potencial para el mismo). A pesar de algunas sugerencias de lo contrario, sacrificar el nervio XII
crea algo de morbilidad (atrofia de la lengua con dificultad para hablar, masticación y deglución en
≈ 25% de los casos, exacerbado cuando los músculos faciales no funcionan en ese lado; la aspiración puede
ocurrir si la disfunción vago (Cr. N. X) coexiste con la pérdida de XII).
No es tan efectivo como teóricamente parece posible. La reanimación facial resultante es a menudo
menos que ideal (puede permitir el movimiento de masas). Para evitar decepciones graves, el paciente debe
Comprender a fondo los posibles efectos secundarios y que el movimiento facial probablemente será mucho
menos de lo normal, a menudo con poco control voluntario.
Por lo general, se realiza junto con la anastamosis de los hipoglosos descendentes a los distales.
nervio hipogloso para tratar de reducir la hemiatrofia de la lengua. La atrofia también puede reducirse mediante
utilizando un "injerto de salto" sin interrumpir por completo XII. 25 33
Técnica
Posición: en decúbito supino, con la cabeza ligeramente hacia el lado opuesto. Incisión en la piel: incisión de 6–8 cm desde solo
arriba del proceso mastoideo oblicuamente hacia abajo a través del cuello a 2 cm por debajo del ángulo de la mandíbula.
Se abre el platisma y se expone la punta del mastoides incidiendo la inserción del SCM
y usando un ascensor perióstico. Incisa la fascia profunda; evitar la glándula parótida, que está retraída
mejor. Rongeur el tercio anterior del proceso mastoideo (encerar las células de aire expuestas) e identificar
el nervio facial cuando sale del agujero estilomastoideo entre el proceso mastoideo y el estiloides
proceso. Retraiga el vientre posterior de la digástrica hacia abajo para ayudar a la exposición.
El SCM se retrae lateralmente hasta que se identifica la vaina carotídea, revelando el hipogloso.
nervio. Se enrolla alrededor de la arteria occipital a este nivel (donde da hipoglosos descendentes)
pasar entre la arteria carótida y la vena yugular. El nervio se libera proximalmente al punto donde
entra en la vaina carotídea y distalmente al triángulo submandibular donde se divide bruscamente.
El nervio facial se divide en el agujero estilomastoideo y se aproxima a la proximal.
nervio hipogloso El descendens hypoglossi se divide lo más distalmente posible y luego se anas-
Tomado al muñón distal del nervio hipogloso.
Variaciones
1. injertos de salto de interposición: la función de repuesto en el nervio XII (para minimizar la denervación glótica, el
la incisión de XII debe ser distal a la descendens hypoglossi 25 )
a) utilizando el injerto 25 de salto de nervio cutáneo
b) utilizando injerto de salto de interposición muscular 26
2. movilizar la porción intratemporal de VII fuera del canal de Falopio (como se describió anteriormente 27 )
y luego anastamosing usando cortes biselados a un XII 28 parcialmente inciso
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Página 81
Salir
Los resultados son mejores si se realizan temprano, aunque pueden producirse buenos resultados hasta 18 meses después de la lesión. En 22
En los casos, el 64% tuvo buenos resultados, el 14% fue regular, el 18% fue pobre y 1 paciente no tuvo evidencia de reinervación. En
El 59% de los casos, la evidencia de reinervación fue vista por 3-6 meses, en los pacientes restantes con reinversión
La mejora de la conservación se observó en 8 meses. 29 La recuperación del movimiento de la frente ocurre solo en ≈
30% El retorno del tono precede al movimiento en ≈ 3 meses.
Anastamosis espinal accesorio nervio-nervio facial (XI-VII)

Descrito por primera vez en 1895 por Sir Charles Ballance. 30 sacrifica algo de movimiento del hombro en lugar de usar
de lengua Las preocupaciones iniciales sobre la discapacidad y el dolor significativos en el hombro dieron como resultado la técnica de
utilizando solo la rama SCM de XI, 31 sin embargo, estos problemas no se han producido en la mayoría de
pacientes incluso con el uso de la división principal. 32
Técnica
Ver referencia. 32
Incisión cutánea: curvas a través de la punta mastoidea a lo largo del margen anterior de la SCM. Tira y
eliminar el tercio anterior del proceso mastoideo (encerar las células aéreas expuestas), identificar el nervio facial
y dividirlo lo más cerca posible de su salida del agujero estilomastoideo. Localice el nervio XI 3–
4 cm por debajo de la punta mastoidea y divídala distalmente a la división SCM. Movilizar el extremo libre y anas-
manipule el muñón distal de VII. Resultados en la pérdida de la función del trapecio, que puede no causar déficit
incluso si se hace bilateralmente. Alternativamente, se puede usar la rama SCM de XI, ahorrando la función trapecio
Sin embargo, la longitud más corta puede ser difícil de trabajar y en algunos individuos puede haber
solo serán múltiples ramas pequeñas a la SCM.
33.4 Pérdida auditiva

Dos tipos anatómicos: conductivos y neurosensoriales.
33.4.1 Pérdida auditiva conductiva

1. Los pacientes tienden a hablar con voz normal o de bajo volumen.
2. etiologías: todo lo que interfiere con el movimiento osicular. Incluido:
33 a) otitis media con uso del oído medio
b) otosclerosis
3. hallazgos clínicos con hipoacusia unilateral (ver Tabla 33.3):
a) La prueba de Weber se lateralizará al lado de la pérdida auditiva (prueba de Weber: coloque una vibradora de 256 o 512 Hz
diapasón en el centro de la frente; el sonido se lateralizará - sonará más fuerte - en el
lado de la pérdida auditiva conductiva, u opuesto al lado de SNHL)
b) La prueba de Rinne será anormal (BC> AC) en el lado de la pérdida auditiva, llamada Rinne negativa (Rinne
prueba: coloque un diapasón vibratorio de 256 o 512 Hz en el proceso mastoideo, cuando el sonido ya no sea
escuchado, mueva el tenedor hacia afuera del oído para ver si la conducción de aire [AC] es> conducción ósea [BC])
4. las mediciones de impedancia del oído medio son anormales
Tabla 33.3 Interpretación de los resultados de las pruebas de Weber y Rinne.
Weber Rinne Interpretación
no legalizante AC> BC bilat normal a
lateraliza al lado A normal pérdida auditiva neurosensorial (SNHL) lado B

bilateralmente
(AC> BC)
lateraliza al lado A anormal en el lado A pérdida auditiva conductiva lado A

(BC> AC)
lateraliza al lado A anormal en el lado B combinado conductivo + SNHL lado B

(BC> AC)
una pérdida auditiva normal o simétrica
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Neurotologia 581
33.4.2 Hipoacusia neurosensorial (SNHL)

1. Los pacientes tienden a hablar en voz alta
2. Hallazgos clínicos con hipoacusia unilateral (tabla 33.3):
a) La prueba de Weber se lateralizará al lado de una mejor audición (prueba de Weber: coloque un vibrador de 256 o 512 Hz
diapasón en el centro de la frente; el sonido se lateralizará - sonará más fuerte - en el
lado de la pérdida auditiva conductiva, u opuesto al lado de SNHL)
b) La prueba de Rinne será normal (AC> BC), llamada Rinne positiva (prueba de Rinne: coloque un 256 o
Diapasón de 512 Hz en el proceso mastoideo, cuando ya no se escuche el sonido, mueva el tenedor a
justo afuera del oído para ver si la conducción de aire [AC] es> conducción ósea [BC])
3. además dividido en sensorial o neural. Distinguido por emisiones otoacústicas (solo producido por
una cóclea con células ciliadas funcionales o BSAER
a) sensorial: pérdida de células ciliadas externas en la cóclea. Etiologías: daño coclear (generalmente causa
pérdida auditiva de alta frecuencia) por exposición al ruido, fármacos ototóxicos (por ejemplo, aminoglucósidos),
degeneración coclear senil, laberintitis viral. La discriminación del habla puede ser relativamente
Preservado
b) neural: debido a la compresión del octavo nervio craneal. Etiologías: tumor de ángulo CP (p. Ej. Vestibular
schwannoma). Por lo general, una pérdida mucho mayor de discriminación de palabras desproporcionada a pura
anomalías de audiograma de tono
La pérdida auditiva sensorial se puede distinguir de la pérdida auditiva neural por

1. emisiones otoacústicas que solo son producidas por una cóclea con células ciliadas funcionales
2. o BSAER
3. un umbral reflejo estapedial elevado desproporcionado a las anormalidades de la PTA también es altamente diagnóstico
nostic de una lesión retrococlear (neural)
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33
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84
Parte XII 34 Información general

ción, clasificación
y marcadores tumorales 584
Tumores primarios de la
Nervioso y relacionado 35 síndromes

Sistemas: tumores de Tumores implicados 603
Tejido neuroepitelial
36 astrocitomas 612
37 Otros astrocíticos
Tumores 629
38 Oligodendroglial
Tumores y Tumores
del Ependyma,
Plexo coroideo y
Otro Neuroepithe-
Tumores liales 638
39 Neuronal y Mixto
Neuronal-Glial
Tumores 651
40 Región Pineal y
Tumores embrionarios 658
41 tumores de cráneo,
XII
Espinal y
42 meningiomas 690
43 Otros tumores
Relacionado a la
Meninges 701
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Page 85
584 Tumores primarios de los sistemas nervioso y afines: tumores de tejido neuroepitelial
34 Información general, clasificación y tumor

Marcadores
34.1 Clasificación de los tumores del sistema nervioso.

Clasificación de la OMS de tumores del sistema nervioso
La clasificación 1 de la OMS de 2007 identifica 7 categorías de tumores del sistema nervioso (ver
Tabla 34.1) y un esquema modificado aparece debajo de 1,2,3,4,5 (junto con la categoría no personal “intra-
restos embrionarios craneales y / o intraespinales ", y adenomas hipofisarios (que no forman parte del SNC)). también
a tener en cuenta: quistes (neurocisticercosis ...), masas tumorales (por ejemplo, aneurismas gigantes) y local
extensión de tumores regionales. La información genética citogenética y molecular está jugando siempre
papel cada vez mayor en la clasificación que evoluciona rápidamente de muchos tumores cerebrales.
Tabla 34.1 Resumen de la clasificación de la OMS de los tumores del sistema nervioso 3
1. tumores del tejido neuroepitelial

2. tumores de nervios craneales y paraespinales
3. tumores de las meninges
4. linfomas y neoplasias hematopoyéticas
5. tumores de células germinales
6. tumores de la región selar
7. tumores metastásicos
Cuadro 34.2 Clasificación de la OMS de 2007 de los tumores del sistema nervioso 1
Tumor ICD-O a
A. TUMORES DE TEJIDO NEUROEPITELIAL b
I. Astrocitos Tumores astrocíticos c (p.612)
1. Astrocitomas que generalmente son infiltrantes (p.612) (tumores de grado inferior en esta categoría
tienden a progresar en malignidad)
a. Astrocitoma difuso (OMS II d ) (p.612). Variantes: 9400/3
34 ● fibrilar 9420/3
● protoplasmático 9410/3
● gemistocítico 9411/3
segundo. astrocitoma anaplásico (maligno) (OMS III) (p.616) 9401/3
do. glioblastoma (WHO IV) (p.616) (anteriormente glioblastoma multiforme (GBM)). 9440/3
Variantes:
● glioblastoma de células gigantes 9441/3
● gliosarcoma 9442/3
re. gliomatosis cerebri (p.619) 9381/3
2. lesiones más circunscritas (estas no tienden a progresar a astrocitoma anaplásico y

GBM)
a. astrocitoma pilocítico (p.629) 9421/1
● astrocitoma pilomixoide (OMS II) (p.632) 9425/3
segundo. xantoastrocitoma pleomórfico (PXA) (p.635) 9424/3
do. Astrocitoma subependimario de células gigantes (p.607): asociado con esclerosis tuberosa 9384/1
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86
Información general, clasificación y marcadores tumorales 585
Tumor ICD-O a
II Oligodendrocitos Tumores oligodendrogliales
1. oligodendroglioma (OMS II) (p.638) 9450/3
2. oligodendroglioma anaplásico (OMS III) (p.639) 9451/3
III. Tumores oligoastrocíticos (nee: gliomas mixtos)
1. oligoastrocitoma (OMS II) (p.641) 9382/3
2. oligoastrocitoma anaplásico (maligno) (OMS III) (p.641) 9382/3
IV. Ependimocitos tumores ependimarios
1. ependimoma (OMS II) (p.642). Variantes: 9391/3
a. celular (p.642) 9391/3
segundo. papilar (p.642) 9393/3
do. celda clara (p.642) 9391/3
re. tanicítico (p.642) 9391/3
2. ependimoma anaplásico (maligno) (OMS III) (p.643) 9392/3
3. ependimoma mixopapilar: solo filum terminal (OMS I) (p.642) 9394/1
4. subependimoma (OMS I) (p.643) 9383/1
V. Tumores del plexo coroideo (p.648)
1. papiloma del plexo coroideo 9390/0
2. papiloma atípico del plexo coroideo 9390/1
3. carcinoma de plexo coroideo 9390/3
VI. Otros tumores neuroepiteliales (p.649)
1. astroblastoma 9430/3
2. glioma cordoideo del tercer ventrículo 9444/1 34

3. glioma angiocéntrico 9431/1
VII. tumores neuronales y mixtos neuronales-gliales (p.651)
1. gangliocitoma 9492/0
2. ganglioglioma (p.651) 9505/1
3. tumor neuroepitelial disembrioplásico (DNT) (p.646) 9413/0
4. Astrocitoma / ganglioglioma infantil desmoplásico (DIG) (p.645) 9412/1
5. gangliocitoma displásico del cerebelo (Lhermitte-Duclos) (p.647) 9493/0
6. ganglioglioma anaplásico (maligno) 9505/3
7. neurocitoma central (p.645) 9506/1
8. neurocitoma extraventricular 9506/1
9. liponeurocitoma cerebeloso 9506/1
10. tumor glioneuronal papilar 9509/1
11. tumor glioneuronal formador de roseta del cuarto ventrículo 9509/1
12. paraganglioma (del filum terminale) 8680/1
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Tumor ICD-O a
VIII Pinealocitos → tumores del parénquima pineal (p.659)
1. pineocitoma (pinealoma) 9361/1
2. pineoblastoma 9362/3
3. tumor parenquimatoso pineal de diferenciación intermedia 9362/3
4. tumor papilar de la región pineal 9395/3
IX. Tumores embrionarios (p.663)
1. meduloblastoma (p.663). Variantes: 9470/3
a. meduloblastoma desmoplásico / nodular (p.664) 9471/3
segundo. meduloblastoma anaplásico 9474/3
do. meduloblastoma de células grandes (p.664) 9474/3
re. meduloblastoma con extensa nodularidad 9471/3
2. Tumores neuroectodérmicos primitivos del SNC (PNET) (p.663) 9473/3
a. Neuroblastoma del SNC 9500/3
segundo. Ganglioneuroblastoma del SNC 9490/3
do. meduloepitelioma 9501/3
re. ependimoblastoma (p.666) 9392/3
3. tumor teratoideo / rabdoide atípico (AT / RT) (p.666) 9508/3
B. TUMORES DE NERVIOS CRANEALES, ESPINALES Y PERIFÉRICOS
I. Schwannoma (neurilemmoma, neurinoma) 9560/0

(Schwannoma vestibular, también conocido como neuroma acústico)
1. celular 9560/0
34
2. plexiforme 9560/0
3. melanótico 9560/0
II Neurofibroma (p.604) 9540/0
1. plexiforme (p.604) 9550/0
III. Perineurioma (p.687) 9571/0
1. perineurioma, NOS 9571/0
2. perineurioma maligno 9571/3
IV. Tumor maligno de la vaina del nervio periférico (MPNST) (sarcoma neurogénico, anaplásico 9540/3
neurofibroma, "schwannoma maligno"). Variantes:
1. MPNST epitelioide 9540/3
2. MPNST con diferenciación mesenquimal 9540/3
3. MPNST melanótica 9540/3
4. MPNST con diferenciación glandular 9540/3
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Tumor ICD-O a
C. TUMORES DE LOS MENINGES
I. Tumores de células meningoteliales.
1. meningioma (p.690). Variantes: 9530/0
a. meningotelial (OMS I) 9531/0
segundo. fibroso (fibroblástico) (OMS I) 9532/0
do. transicional (mixto) (OMS I) 9537/0
re. psamomatoso (OMS I) 9533/0
mi. angiomatoso (OMS I) 9534/0
F. microquística (OMS I) 9530/0
sol. secretora (OMS I) 9530/0
h. Rico en linfoplasmacitos (OMS I) 9530/0
yo. metaplásico (OMS I) 9530/0
los siguientes meningiomas exhiben un comportamiento más maligno
j. células claras (intracraneales) (OMS II) 9538/1
k. cordoides (OMS II) 9538/1
l. meningioma atípico (OMS II) (p.693) 9539/1
metro. meningioma papilar (OMS III) 9538/3
norte. meningioma rabdoideo (OMS III) (p.694) 9538/3
o. meningioma anaplásico (maligno) (OMS III) (p.694) 9530/3
II Tumores mesenquimales no meningoteliales (p. 701)
1. lipoma, p. Ej. Del cuerpo calloso (p. 260) 8850/0 34

2. angiolipoma 8861/0
3. hiberneuroma 8880/0
4. liposarcoma (intracraneal) 8850/3
5. tumor fibroso solitario 8815/0
6. fibrosarcoma 8810/3
7. histiocitoma fibroso maligno 8830/3
8. leiomioma 8890/0
9. leiomiosarcoma 8890/3
10. rabdomioma 8900/0
11. rabdomiosarcoma 8900/3
12. condroma 9220/0
13. condrosarcoma 9220/3
14. osteoma 9180/0
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Tumor ICD-O a
15. osteosarcoma 9180/3
16. osteocondroma 9210/0
17. hemangioma 9120/0
18. hemangioendotelioma epitelioide 9133/1
19. hemangiopericitoma (p.701) 9150/1
20. hemangiopericitoma anaplásico 9150/3
21. angiosarcoma 9120/3
22. sarcoma de Kaposi 9140/3
23. Sarcoma de Ewing - PNET 9364/3
III. Lesiones melanocíticas primarias
1. melanocitosis difusa 8728/0
2. melanocitoma 8728/1
3. melanoma maligno (SNC primario) (p.701) 8720/3
4. melanomatosis meníngea 8728/3
IV. Otras neoplasias relacionadas con las meninges.
1. hemangioblastoma (p.701) 9161/1
D. LINFOMAS Y NEOPLASIAS HEMATOPOYÉTICAS
I. Linfoma maligno (linfoma primario del SNC) (p.710) 9590/3
II Plasmacitoma 9731/3
III. Sarcoma granulocítico 9930/3
34 E. TUMORES DE CÉLULAS ALEMANAS
I. Germinoma (p.659) 9064/3
II Carcinoma embrionario 9070/3
III. Tumor del seno endodérmico (EST) (tumor del saco vitelino) 9071/3
IV. Coriocarcinoma 9100/3
V. Teratoma (de las 3 capas de células germinales) (p.660) 9080/1
1. maduro 9080/0
2. inmaduros 9080/3
3. teratoma con transformación maligna 9084/3
VI. Tumores mixtos de células germinales 9085/3
F. TUMORES DE LA REGIÓN SELLAR
I. Craneofaringioma (p.763). Variantes: 9350/1
1. adamantinomatoso 9351/1
2. papilar 9352/1
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Tumor ICD-O a
II Adenoma hipofisario de células adenohipofisarias e (p.718) 8272/0
1. prolactinoma e (p.722) 8271/0
2. adenoma secretor de ACTH
3. adenoma secretor de hormona de crecimiento
4. adenoma secretor de tirotropina (TSH) (p.726)
5. adenoma secretor de gonadotropina (LH y / o FSH)
III. Neurohipófisis e infundibulo (p.727)
1. tumor de células granulares (p.727) 9582/0
2. células neurohipofisarias 9432/1
IV. Carcinoma pituitario (p.718)
V. Oncocitoma de células fusiformes de la adenohipófisis 8291/0
G. TUMORES METASTATICOS (p.800)

Los que comúnmente involucran al cerebro incluyen:
I. Cáncer de pulmón: especialmente de células pequeñas (p.802)
II Pecho
III. Melanoma (p. 803)
IV. Célula renal (p. 805)
V. Linfoma
VI. soldado americano
H. EXTENSIONES LOCALES DE TUMORES REGIONALES e
I. Paraganglioma (quimiodectoma)
1. tumor glómico yugular (p.654) 34

II Notochord cordoma (p.778)
III. Carcinoma
I. CISTOS Y LESIONES TUMORALES e
I. Quiste hendido de Rathke (p.756)
II Restos ectodérmicos
1. quiste epidermoide (p.761)
2. colesteatoma (p.761)
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Tumor ICD-O a
III. Quiste dermoide (p.760)
IV. Quiste coloide del tercer ventrículo (p.756)
V. Quiste neurérico / enterogénico (p. 290)
VI. Quiste neuroglial
VII. Hamartoma neuronal hipotalámico (p.261)
VIII Heterotopia glial nasal
IX. Granuloma de células plasmáticas
J. TUMORES NO CLASIFICADOS e
un ICD-O = código de la morfología de la Clasificación Internacional de Enfermedades para Oncología (http://codes.iarc.fr). los
extensión después de la barra oblicua es el "código de comportamiento": / 0 = benigno, / 1 = potencial maligno bajo o incierto o
malignidad límite, / 2 = lesiones in situ, / 3 = tumores malignos
b representa una porción significativa de lo que generalmente se considera tumores cerebrales primarios
c El término "glioma" se usa ocasionalmente para referirse a todos los tumores gliales (por ejemplo, "glioma de bajo grado" a menudo se usa cuando
discutir tumores de bajo grado de cualquier linaje glial), aunque en su sentido habitual glioma (especialmente "alto grado
gliomas ") se refiere solo a tumores astrocíticos
d "OMS II" significa grado II de la Organización Mundial de la Salud (OMS), "OMS III" significa grado III de la OMS, etc.
e estos tumores no forman parte de la clasificación de la OMS de 20075]
34.2 Tumores cerebrales: aspectos clínicos generales

Para detalles de presentación, vea las secciones a continuación para tumores supratentoriales e infratentoriales. Más
Los tumores cerebrales se presentan con:
● Déficit neurológico progresivo (68%): generalmente debilidad motora (45%).
● Dolor de cabeza: fue un síntoma de presentación en el 54% (ver más abajo).
● Convulsiones en 26%. A menudo focal en el inicio (debido a la irritación cortical en el área del tumor), puede
eralizar secundariamente.
34.2.2 Déficits neurológicos focales asociados con tumores cerebrales

34
Además de los signos y síntomas no focales (p. Ej., Convulsiones, aumento de la PIC ...), como con cualquier tipo de destrucción
lesión cerebral, los tumores pueden producir déficits progresivos relacionados con la función del cerebro involucrado.
Algunos "síndromes" característicos:
1. lóbulo frontal: abulia, demencia, cambios de personalidad. A menudo no lateralizante, pero la apraxia, hemipare-
sis o disfasia (con afectación del hemisferio dominante) puede ocurrir
2. lóbulo temporal: alucinaciones auditivas u olfativas, déja vu, deterioro de la memoria. Contralateral
la cuadrantanopsia superior puede detectarse en las pruebas de campo visual
3. lóbulo parietal: deterioro motor o sensorial contralateral, hemianopsia homónima. Agnosias
(con afectación del hemisferio dominante) y pueden ocurrir apraxias; ver síndromes clínicos de
enfermedad del lóbulo parietal (p.97)
4. lóbulo occipital: déficit contralateral del campo visual, alexia (especialmente con cuerpo calloso implicado)
ment con tumores infiltrantes)
5. fosa posterior: (ver arriba) déficit de nervios craneales, ataxia (troncal o apendicular)
34.2.3 Dolores de cabeza con tumores cerebrales

El dolor de cabeza (H / A) puede ocurrir con o sin ICP elevada. H / A están presentes igualmente en pacientes con
tumor primario o metastásico (≈ 50% de pacientes 6 ). Clásicamente descrito como peor por la mañana
ing (posiblemente debido a hipoventilación durante el sueño), esto en realidad puede ser poco común. 6 A menudo exacer-
ceder al toser, forzar o (en un 30%) inclinarse hacia adelante (colocando la cabeza en una posición dependiente).
Asociado con náuseas y vómitos en un 40%, puede aliviarse temporalmente con vómitos (posiblemente debido
a hiperventilación durante el vómito). Estas características junto con la presencia de un foco neurológico
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se pensó que el déficit o la convulsión diferenciaban el tumor H / A de otros. Sin embargo, H / A en el 77% del cerebro
los pacientes con tumor eran similares a la tensión H / A, y en el 9% eran de tipo migraña. 6 Solo el 8% mostró la
Tumor cerebral “clásico” H / A, dos tercios de estos pacientes habían aumentado la PIC.
Etiologías del dolor de cabeza tumoral

El cerebro en sí no es sensible al dolor. H / A en presencia de tumor cerebral puede deberse a cualquier combinación
ción de lo siguiente:
1. aumento de la presión intracraneal (PIC): que puede deberse a
a) efecto de masa tumoral
b) hidrocefalia (obstructiva o comunicativa)
c) efecto de masa del edema asociado
d) efecto de masa de hemorragia asociada
2. invasión o compresión de estructuras sensibles al dolor:
a) dura
b) vasos sanguíneos
c) periostio
3. secundario
a) diplopíaa la dificultad
debido con visiónde los nervios que controlan los músculos extraoculares
a la disfunción
●compresión directa de III, IV o VI
●parálisis de abducens por aumento de la PIC, ver diplopía (p. 592)
● oftalmoplejía internuclear debido a la invasión / compresión del tronco encefálico
b) enfoque difícil: debido a la disfunción del nervio óptico por invasión / compresión
4. hipertensión extrema como resultado del aumento de la PIC (parte de la tríada de Cushing)
5. Psicogénico: debido al estrés causado por la pérdida de la capacidad funcional (por ejemplo, deterioro del desempeño laboral)
34.2.4 Tumores supratentoriales

Ver referencia. 7 7
Los signos y síntomas incluyen:
1. los debidos al aumento de la PIC (ver más abajo):
a) por efecto de masa de tumor y / o edema
b) por bloqueo del drenaje del LCR (hidrocefalia): menos frecuente en los tumores supratentoriales (clas-
sically ocurre con quiste coloide, también puede ocurrir con ventrículo lateral atrapado)
2. déficit focales progresivos: incluye debilidad, disfasia (que ocurre en 37-58% de los pacientes con
tumores cerebrales del lado izquierdo 8 ): ver abajo
a) debido a la destrucción del parénquima cerebral por invasión tumoral
b) debido a la compresión del parénquima cerebral por masa y / o edema peritumoral y / o
hemorragia 34
c) debido a la compresión de los nervios craneales
3. dolor de cabeza: ver abajo
4. Convulsiones: no es infrecuente el primer síntoma de un tumor cerebral. El tumor debe ser agresivo
buscado en una convulsión idiopática por primera vez en un paciente> 20 años (si es negativo, el paciente debe ser
seguido con estudios repetidos en fechas posteriores). Raras con tumores de fosa posterior o tumores pituitarios.
5. cambios en el estado mental: depresión, letargo, apatía, confusión
6. los síntomas sugestivos de un AIT (denominado "AIT tumoral") o accidente cerebrovascular pueden deberse a:
a) oclusión de un vaso por células tumorales
b) hemorragia en el tumor: cualquier tumor puede tener hemorragia, ver Tumores cerebrales hemorrágicos (p. 1335)
c) ataque focal
7. en el caso especial de tumores pituitarios (p.718):
a) síntomas debidos a alteraciones endocrinas
b) apoplejía pituitaria (p.720)
c) fuga de LCR
Reservando el caso: Craneotomía para tumor supratentorial

Consulte también valores predeterminados y exenciones de responsabilidad (p. 27). Si se requiere una craneotomía despierta, consulte Re
craneotomía (p. 1433).
1. posición: (depende de la ubicación del tumor)
2. embolización preoperatoria (por intervencionista neuroendovascular) para algunos tumores vasculares, incluidos
algunos meningiomas
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3. equipo:
a) microscopio
b) aspirador ultrasónico
c) sistema de guía de imagen
4. disponibilidad de sangre: tipo y cruz 2 U PRBC
5. postoperatorio: UCI
6. consentimiento (en términos generales para el paciente, no todo incluido):
a) procedimiento: cirugía a través del cráneo para extirpar la mayor cantidad de tumor posible
b) alternativas: manejo no quirúrgico, radioterapia para algunos tumores
c) complicaciones: complicaciones habituales de craneotomía (p.28) más incapacidad para extirpar todo el tumor
34.2.5 Tumores infratentoriales

Signos y síntomas
Las convulsiones son raras (a diferencia de la situación con los tumores supratentoriales, (las convulsiones surgen de la irritación de
corteza cerebral).
1. la mayoría de los tumores de la fosa posterior se presentan con signos y síntomas de aumento de la presión intracraneal
(ICP) debido a hidrocefalia (HCP). Éstos incluyen:
a) dolor de cabeza: (ver abajo)
b) náuseas / vómitos: debido a un aumento de la PIC por parte de HCP, o por presión directa sobre el vagal
núcleo o área postrema (el llamado "centro de vómitos")
c) papiledema: la incidencia estimada es ≈ 50–90% (más común cuando el tumor deteriora el LCR
circulación)
d) alteración de la marcha / ataxia
e) vértigo
f) diplopía: puede deberse a una parálisis del nervio VI (abducens) que puede ocurrir con un aumento de la PIC en el
ausencia de compresión directa del nervio
2. S / S indicativo de efecto de masa en varios lugares dentro de la fosa p
a) las lesiones en el hemisferio cerebeloso pueden causar: ataxia de las extremidades, dismetría, temblor intencional
b) las lesiones del vermis cerebeloso pueden causar: marcha amplia, ataxia troncal, titulación
c) la afectación del tronco encefálico generalmente produce múltiples anomalías del nervio craneal y del tracto largo,
y debe sospecharse cuando hay nistagmo presente (especialmente rotatorio o vertical)
Evaluación
Tumores de fosa posterior (infratentorial)
34 Ver Lesiones de la fosa posterior (p.905) para el diagnóstico diferencial (incluye lesiones no neoplásicas como
bien.
En pacientes pediátricos con un tumor de fosa posterior, se debe realizar una resonancia magnética de la columna lumbar
antes de la operación para descartar abandonos (después de la operación puede haber artefactos de la sangre).
En los adultos, la mayoría de los tumores intraparenquimatosos de la p-fosa serán metastásicos y funcionarán para un tratamiento primario
debe llevarse a cabo.
Tratamiento de hidrocefalia asociada

En casos de hidrocefalia en el momento de la presentación, algunos autores recomiendan la colocación inicial de
VP shunt o EVD antes de la cirugía definitiva (espera ≈ 2 semanas antes de la cirugía) debido a una posible baja
er mortalidad operativa. 9 Los riesgos teóricos de utilizar este enfoque incluyen los siguientes:
1. colocar una derivación generalmente es un compromiso de por vida, mientras que no todos los pacientes con hidrocefalia
de un tumor p-fossa requerirá una derivación
2. posible siembra del peritoneo con células tumorales malignas, por ejemplo, con meduloblastoma. Estafa-
colocación lateral del filtro tumoral (puede no estar justificado dada la alta tasa de oclusión del filtro y
la baja tasa de "metástasis en derivación" 10 )
3. algunas derivaciones pueden infectarse antes de la cirugía definitiva
4. el tratamiento definitivo se retrasa y se puede aumentar el número total de días de hospitalización
5. Puede producirse una hernia transtentorial ascendente (p. 303) si hay un drenaje excesivamente rápido del LCR
Cualquiera de los dos enfoques (derivación seguida de cirugía electiva de fosa p, o p-fosa definitiva semi-emergente
cirugía) es aceptado. En el Hospital de Niños de Filadelfia, se inicia la dexametasona y la
gery se realiza el siguiente día de operación electiva, a menos que ocurra un deterioro neurológico necesario
Cirugía de emergencia. 11
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Algunos cirujanos colocan una ventriculostomía al momento de la cirugía. El LCR se drena solo después de la duramadre
se abre (para evitar la hernia ascendente) para ayudar a equilibrar las presiones entre la infra y
compartimentos supra-tentoriales. Después de la operación, el EVD de drenaje ventricular externo generalmente se establece en un nivel baj
altura (≈ 10 cm por encima del EAM) durante 24 horas, y se eleva progresivamente durante las siguientes 48 horas y
debe ser D / C por ≈ 72 horas después de la operación.
Reservando el caso: Craneotomía para tumor infratentorial
Consulte también valores predeterminados y exenciones de responsabilidad (p. 27) y cirugía retromastoidea para schwannomas vestibular
1. posición: (generalmente propenso o banco de estacionamiento, dependiendo del tipo / ubicación del tumor y el cirujano
preferencia)
2. embolización preoperatoria (por intervencionista neuroendovascular) para algunos tumores vasculares como
hemangioblastoma
3. equipo:
a) microscopio
b) aspirador ultrasónico
c) sistema de guía de imagen (opcional)
4. disponibilidad de sangre: tipo y cruz 2 U PRBC
5. postoperatorio: UCI
6. consentimiento (en términos generales para el paciente, no todo incluido):
a) procedimiento: la cirugía a través del cráneo extirpa la mayor cantidad de tumor posible
b) alternativas: manejo no quirúrgico, radioterapia para algunos tumores
c) complicaciones: complicaciones habituales de la craneotomía (p. 28) más incapacidad para extirpar todo el tumor,
hidrocefalia, fuga de LCR
34.3 Tumores cerebrales pediátricos

Entre todos los cánceres infantiles, los tumores cerebrales son los segundos después de las leucemias en incidencia (20%), y
son el tumor pediátrico sólido más común, 12 que comprenden del 40 al 50% de todos los tumores. 13 Incidencia anual:
De 2 a 5 casos por cada 100,000.
34.3.2 Tipos de tumores

34
Los tumores cerebrales pediátricos comunes son los gliomas (cerebelo, tronco encefálico y nervio óptico), pineal
tumores, craneofaringiomas, teratomas, granulomas y tumores neuroectodérmicos primitivos
(PNETs, primariamente arily m edulloblastom a).
Meningiomas: el 1.5% de los meningiomas ocurren en la infancia y la adolescencia (generalmente entre 10-20
años), que comprenden del 0,4 al 4,6% de los tumores intracraneales 14 (p 3263) ; ver Meningiomas (p.690).
34.3.3 Infratentorial vs. supratentorial

Tradicionalmente se ha enseñado que la mayoría de los tumores cerebrales pediátricos (≈ 60%) son infratentoriales, y que
estos se dividen en partes iguales entre gliomas del tronco encefálico, astrocitomas cerebelosos y meduloblasto-
mas. En realidad, la proporción de tumores supratentoriales a infratentoriales depende de la edad específica.
grupo estudiado, como se ilustra en la Tabla 34.3. La Tabla 34.4 muestra el desglose de los datos agrupados de
1350 tumores cerebrales pediátricos.
Los astrocitomas son el tumor supratentorial más común en pediatría como en la edad adulta.
34.3.4 Neoplasias intracraneales durante el primer año de vida.

Los tumores cerebrales que se presentan durante el primer año de vida son un subconjunto diferente de tumores que aquellos
enviando más tarde en la infancia. En una unidad de neurocirugía ocupada en un hospital de niños, representaron ≈
El 8% de los niños ingresados con tumores cerebrales, un promedio de solo ≈ 3 ingresos por año. 17
El 90% de los tumores cerebrales en neonatos son de origen neuroectodérmico, siendo el teratoma el más complejo
Lun. Algunos de estos tumores pueden ser congénitos. 18 Otros tumores supratentoriales incluyen: astrocitoma,
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Tabla 34.3 Ubicación de los tumores cerebrales pediátricos por edad.
Años % Infratentorial
0–6 meses 27%
6-12 meses 53%
12-24 meses 74%
2–16 años 42%
Tabla 34.4 Incidencia de tumores cerebrales pediátricos a
Tipo de tumor % del total
tumores infratentoriales 54%
astrocitomas cerebelosos (p.630) 15%
meduloblastomas (p.664) 14%
gliomas del tronco encefálico (p.633) 12%
ependimomas (p.642) 15 9%
astrocitomas supratentoriales benignos 13%
una Los datos agrupados de 1350 cerebral pediátrico tumores 16 (p 368)
tumores del plexo coroideo, ependimomas y craneofaringiomas. Los tumores de la fosa posterior incluyen
meduloblastoma y astrocitoma cerebeloso.
Muchos de estos tumores escapan al diagnóstico hasta que son muy grandes debido a la elasticidad del
cráneo infantil, la adaptabilidad del sistema nervioso en desarrollo para compensar los déficits y el
dificultad para examinar a un paciente con repertorio neurológico limitado e incapacidad para cooperar. los
Las manifestaciones de presentación más comunes son vómitos, detención o regresión del desarrollo psicomotor.
ment, macrocrania, mala alimentación / falta de crecimiento. También pueden presentarse con convulsiones.
34 34.4 Medicamentos para tumores cerebrales.

34.4.1 Uso de esteroides en tumores cerebrales
El efecto beneficioso de los esteroides en los tumores metastásicos es a menudo mucho más dramático que con el pri
María infiltrando gliomas.
Dosis de dexametasona (Decadron®) para tumores cerebrales:
● para pacientes que no recibieron previamente esteroides:
○ adulto: 10 mg de carga IVP, luego 6 mg PO / IVP cada 6 h. 19,20 En casos con edema vasogénico severo,
se pueden usar dosis de hasta 10 mg cada 4 horas
○ peds: 0.5–1 mg / kg de carga IVP, luego 0.25–0.5 mg / kg / d PO / IVP dividido cada 6 horas. NB: evitar pro-
tratamiento prolongado debido al efecto supresor del crecimiento en niños
● para pacientes que ya toman esteroides:
○ para el deterioro agudo, debe probarse una dosis de aproximadamente el doble de la dosis habitual
○ ver también "dosis de estrés" (p.146)
34.4.2 Anticonvulsivos profilácticos con tumores cerebrales.

20-40% de los pacientes con un tumor cerebral habrán tenido una convulsión para cuando su tumor sea diagnosticado
de nariz. 21 Los fármacos antiepilépticos (FAE) están indicados en estos pacientes. 20-45% más finalmente
desarrollar una convulsión 21 Los FAE profilácticos no proporcionan un beneficio sustancial (reducción del riesgo> 25% para
supervivencia libre de ataques) y existen riesgos significativos involucrados. Pautas de práctica para el uso de DEA con
Los tumores cerebrales se muestran a continuación. Los FAE profilácticos no están indicados para fosa posterior aislada
tumores
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Guía práctica: anticonvulsivos profilácticos con cerebro

tumores
Nivel I 21 : los FAE profilácticos no deben usarse de forma rutinaria en pacientes con diagnóstico reciente de cerebro
tumores
Nivel II 21 : en pacientes con tumores cerebrales sometidos a craneotomía, se pueden usar FAE profilácticos,
y si no ha habido convulsiones, es apropiado reducir gradualmente los DEA a partir de 1 semana después de la operación
34.5 Quimioterapia para tumores cerebrales.

La información general se presenta aquí. La quimioterapia para algunos tumores específicos también se incluye en
la sección dedicada a ese tumor cuando corresponda. Algunos agentes utilizados para los tumores del SNC: ver
Tabla 34.5. 22,23
34.5.2 Agentes alquilantes

La temozolomida (Temodar®) es un derivado de la dacarbazina (DTIC®) y es un agente alquilante oral.
La temozolomida es un profármaco que sufre una rápida conversión no enzimática a pH fisiológico para
el metabolito activo monometil triazenoimidazol carboxamida (MTIC). El efecto citotóxico de
MTIC está asociado con la alquilación (agregando un grupo alquilo, el más pequeño de los cuales es un grupo metilo)
de ADN en varios sitios principalmente en las posiciones O6 y N7 en guanina. Algunos tumores pueden reparar esto
daño a través de una proteína (AGT) codificada por la O-6-metilguanina-ADN metiltransferasa
(MGMT) gen.
Tabla 34.5 Agentes quimioterapéuticos utilizados para tumores del SNC
Agente Mecanismo
nitrosoureas: BCNU (carmustina), CCNU (también conocido como lomus- Enlaces cruzados de ADN, carbamoilación de grupos amino
tine), ACNU (nimustine)
34
agentes alquilantes (metilantes): procarbazina, temozo- La alquilación de ADN interfiere con la síntesis de proteínas.
lomida (Temodar®) (p.595)
carboplatino, cisplatino quelación a través de enlaces cruzados intratransportados
mostazas nitrogenadas: ciclofosfamida, isofamida, cic- Alquilación de ADN, formación de iones de carbono
toxan
alcaloides de la vinca: vincristina, vinblastina, paclitaxel inhibidores de la función de microtúbulos
epidophyllotoxins (ETOP-oside, VP16, teniposide, VM26) inhibidores de topoisomerasa II
topotecan, irinotecan (CPT-11) inhibidores de topoisomerasa I
tamoxifeno inhibidor de la proteína quinasa C en dosis altas
bevacizumab (Avastin®) el anticuerpo anti-VEGF puede ser útil en vestibular

neuromas
hidroxiurea
bleomicina
taxol (paxlitaxol)
metotrexato
citosina, arabinósido
corticosteroides: dexametasona, prednisona
fluorouracilo (FU)
http://e-surg.com
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34.5.3 Nitrosoureas
Excelente penetración BBB (ver abajo). Significativa toxicidad hematopoyética, pulmonar y renal.
34.5.4 Barrera hematoencefálica (BBB) y agentes de quimioterapia

Tradicionalmente, el BBB ha sido considerado como un obstáculo importante para el uso de quimioterapia para
tumores cerebrales. En teoría, el BBB efectivamente excluye muchos agentes quimioterapéuticos del SNC,
creando así un "refugio seguro" para algunos tumores, por ejemplo, metástasis. Este concepto ha sido desafiado. 24
Independientemente de la etiología, la respuesta de la mayoría de los tumores cerebrales a la quimioterapia sistémica suele ser
muy modesto, con una notable excepción siendo una respuesta favorable de oligodendrogliomas (p.640)
y gliomas que carecen de actividad MGMT. Consideraciones sobre agentes quimioterapéuticos en relación
a la BBB incluyen:
1. algunos tumores del SNC pueden alterar parcialmente el BBB, especialmente los gliomas malignos 25
2. los agentes lipofílicos (p. Ej., Nitrosoureas) pueden cruzar el BBB más fácilmente
3. Inyección intraarterial selectiva (por ejemplo, intracarotídea o intervertebral) 26 : produce un con-
concentración de agentes que aumenta la penetración de la BBB, con menor toxina sistémica asociada
icities de lo que ocurriría de otra manera
4. el BBB puede ser interrumpido iatrogénicamente (por ejemplo, con manitol) antes de la administración del agente
5. el BBB puede ser evitado mediante la administración intratecal de agentes a través de LP o acceso ventricular
dispositivo, p. ej. metotrexato para el linfoma del SNC (p.713)
6. las obleas de polímeros biodegradables que contienen el agente pueden implantarse directamente
34.5.5 Estudios de imagen después de la extirpación quirúrgica del tumor.

En muchos centros académicos, es común hacerse una tomografía computarizada sin contraste dentro de las 6 a 12 horas posteriores a la cirug
para evaluar complicaciones agudas (principalmente sangre - dentro del cerebro o hematoma epidural o subdural,
cantidad de neumocefalia, hidrocefalia ...).
Luego, para evaluar el grado de extirpación del tumor, una tomografía computarizada del cerebro postoperatoria o una resonancia magnéti
debe obtenerse dentro de 2 a 3 días, 27 o debe retrasarse al menos ≈ 30 días. El no-cons
La exploración de contraste es importante para ayudar a diferenciar la sangre de la mejora. Las imágenes de contraste demonio
estratos de áreas de realce, que pueden representar tumor residual. Después de ≈ 48 horas, contraste
se produce un aumento debido a los cambios vasculares inflamatorios postoperatorios, que pueden ser difíciles
para diferenciar del tumor. Esto generalmente desaparece en ides 30 días, 28 pero puede persistir durante 6–8 semanas. 29
Esta recomendación sobre el momento de la imagen postoperatoria no se aplica a los tumores hipofisarios
(p.718). El efecto de los esteroides sobre la mejora del contraste es controvertido, 30,31 y puede depender de
muchos factores (incluido el tipo de tumor).
34
34.6 Consultas de patología intraoperatoria ("sección congelada")
34.6.1 Exactitud de las consultas de patología intraoperatoria
La precisión del diagnóstico patológico intraoperatorio se puede aumentar mediante:
● Proporcionar al patólogo información sobre: demografía del paciente, historia clínica,
resultados de imagen, diagnósticos patológicos previos relevantes e impresión clínica
● Muestras de mayor tamaño cuando sea posible.
● Evitar artefactos creados por aplastamiento o coagulación excesivos.
Los diagnósticos de la sección congelada deben considerarse preliminares. El diagnóstico final difiere de la primera
sección zen en aproximadamente 3 a 10% de los casos. 32,33,34 Si la interpretación de la sección congelada no corresponde
relacionarse con la impresión clínica, puede ser aconsejable una discusión directa con el patólogo.
34.6.2 Técnicas para la preparación de tejido intraoperatorio.

Toque de preparación. El espécimen se "toca" suavemente con un portaobjetos de vidrio que luego es rápidamente
fijo, teñido y deshidratado para su examen. Esta técnica es particularmente útil para tumores con
células dischesivas (p. ej., linfoma, adenoma hipofisario).
Preparación de frotis o calabazas. Una pequeña porción de muestra se mancha o se comprime con
presión moderada entre dos portaobjetos de vidrio, fijada rápidamente, teñida y deshidratada para su examen
ción Esta técnica puede ser particularmente útil para: esclerosis múltiple (identificación de histiocitos),
http://e-surg.com
98
visualizar procesos de células largas en gliomas e identificar inclusiones citoplasmáticas o intranucleares

pseudoinclusiones). 35 (p. 5-6) La naturaleza cohesiva que se ve a menudo en tumores como metástasis y
los meningiomas son evidentes, al igual que las áreas de necrosis.
Sección congelada. Una porción de tejido se congela rápidamente en nitrógeno líquido y se corta en 4–6 micras
secciones, montadas en un portaobjetos, fijadas rápidamente, teñidas y deshidratadas para su examen. A diferencia del tacto
y preparaciones de frotis, esto permite una evaluación más precisa de la arquitectura de la lesión, la celularidad y
interfaz con tejido cerebral adyacente. Las desventajas incluyen el uso de mayor tejido con menos disponible
para histología permanente (importante con biopsias pequeñas), así como artefactos como hielo congelado
artefacto cristalino (que, cuando está presente, sugiere que se ha realizado una biopsia del tejido lesional pero limita la interpretación
tation de celularidad). 35 (p 6) Cuando sea posible, algunos tejidos deben conservarse para su procesamiento sin
congelación para evitar artefactos.
En el momento de la interpretación de la sección congelada, consideración para estudios adicionales como tejido
Los cultivos o la citometría de flujo deben ser entretenidos. Con muestras minuciosas, se justifica una discusión
si se requiere una sección congelada para preservar el tejido para estudios permanentes.
34.6.3 Errores de sección congelados seleccionados o posibles diagnósticos críticos

● La diferenciación de gliomas de bajo grado del tejido cerebral normal o reactivo puede ser un desafío. 32,33
Mayor celularidad (mejor evaluada a baja potencia), atipia nuclear cuando está presente y mayor
La satelitosis perineuronal puede ser útil, aunque no siempre se observa fácilmente. 35 (p 72–3, p 174–7)
Perla: las estructuras secundarias de Scherer pueden ser útiles para identificar gliomas en casos difíciles
e incluyen una mayor satelitosis perineuronal y perivascular (satelitosis perineuronal limitada
es normal) y la acumulación de células neoplásicas en la capa molecular subpial con tumor subpial
untado. 36
● Metástasis versus glioma: por lo general, no es problemático en la sección congelada, excepto ocasionalmente con marca-
gliomas atípicos con muestras limitadas. 32,33,34 En casos tan raros la inmunohistoquímica es
servicial.
● Astrocitoma versus oligodendroglioma: por lo general, no es una distinción crítica en el momento de la sección congelada
diagnóstico. Sin embargo, en parte debido al artefacto de sección congelada impartido a los núcleos, oligodendroglio-
mas puede interpretarse como astrocitomas en la sala de la sección congelada. 32 preparaciones de frotis pueden en
veces sea útil debido a la disminución de artefactos "congelados". Además, la satelitosis perineuronal puede en algunos
los casos serán más pronunciados en oligodendrogliomas.
Perla: la aparición de "huevo frito" en oligodendrogliomas es un artefacto de fijación de formalina para
maneja secciones y NO está presente en secciones congeladas, lo que también dificulta la operación intraoperatoria
interpretación.
● Clasificación del glioma: el sesgo de muestreo, particularmente en muestras de biopsia, puede conducir a una clasificación inferior (es deci
figuras mitóticas subrepresentadas en el material de biopsia, proliferación vascular o necrosis no
presente en la biopsia). Sin embargo, el exceso de gliomas en el momento de la consulta intraoperatoria 34
También puede ocurrir, incluso con gliomas infantiles de bajo grado, como los astrocitomas pilocíticos. 32
● Radionecrosis versus glioblastoma recurrente: a pesar de que hay antecedentes de radioterapia previa
generalmente se conoce en el momento de la consulta intraoperatoria, la diferenciación de las dos entidades puede
a veces sea difícil. 32 Ambas lesiones a menudo están presentes simultáneamente. Identificar tumor obvio
Las células y la necrosis en empalizada sugieren glioblastoma recurrente / residual. Necrosis por radiación, que
Afecta principalmente a la materia blanca, es compatible con grandes áreas de necrosis geográfica, esclerosis / hiali-
nización de vasos o necrosis fibrinoide de paredes de vasos, linfocitos perivasculares, calcificaciones,
y la presencia de macrófagos.
● Infarto isquémico: también puede ver un cambio isquémico de la neurona roja (si la biopsia incluye materia gris), también
como histiocitos (similar a las lesiones desmielinizantes). La necrosis puede imitar el centro de la mejora del anillo.
lesiones (como glioblastoma o metástasis), aunque la necrosis tumoral típicamente involucrará vasos
y carecen de una respuesta de macrófagos. 35 (p. 663–6)
● Lesiones desmielinizantes (p. Ej., EM tumefactiva): afecta principalmente a la materia blanca con bordes discretos.
Identificar los histiocitos en el momento de la sección congelada es fundamental para el diagnóstico. Los histiocitos pueden
imitar astrocitos de gliomas en la preparación de la sección congelada; preparaciones de frotis son particularmente
útil en la distinción.
● Linfoma (PCNSL) y carcinoma de células pequeñas: el diagnóstico preciso de la sección congelada puede ser crítico ya que
ambas condiciones generalmente requieren solo una biopsia a menos que haya un efecto de masa significativo. Los dos enti-
los lazos pueden parecerse entre sí en la sección congelada, así como los astrocitomas, oligodendro-
gliomas y otros tipos de carcinomas metastásicos. 32,33,34,35 (p 395–7) Las preparaciones táctiles pueden ser
particularmente útil en la identificación de PCNSL.
● Tumor de células fusiformes / meningioma: se ha demostrado que a veces se distingue entre
El meningioma y las lesiones de células en fuste, como los schwannomas, pueden ser difíciles en el momento de
http://e-surg.com
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consulta intraoperatoria. 32 Características clásicas de meningiomas (espirales, cuerpos de psammoma, intra-

pseudoinclusiones nucleares) pueden estar ausentes, y el artefacto de congelación puede crear áreas de aparición de Antoni B
en meningiomas 32 Además, el diagnóstico insuficiente de meningiomas y sarcomas malignos en el
Se ha observado el tiempo de la sección congelada. 32,33
● Astrocitoma de la médula espinal versus ependimoma: en ocasiones, estas entidades pueden ser difíciles de distinguir.
Guish durante la consulta intraoperatoria, especialmente como la mayoría de las biopsias de la médula espinal para congelados inter
Las predicciones son minuciosas. Debido a las implicaciones quirúrgicas críticas de la precisión de la sección congelada
diagnóstico de gliomas espinales intramedulares, se debe tener una discusión cuidadosa entre la cirugía
geón y patólogo en el momento de la consulta intraoperatoria (consulte la sección sobre tumores del
columna vertebral y médula espinal).
34.6.4 Preparación de tejidos para cortes permanentes.

El tejido se procesa durante la noche a través de una variedad de pasos de alcohol / xileno para eliminar el agua. Esto permite
para incrustar en paran de modo que se puedan cortar secciones delgadas para el montaje deslizante. Los especímenes son
luego se rehidrata invirtiendo esencialmente los pasos de alcohol / xileno en preparación para la tinción, y
luego se deshidrata nuevamente para un deslizamiento permanente de la cubierta. Esto produce una mejor histología con menos
artefactos, permite el procesamiento de volúmenes de muestra más grandes para la evaluación y permite la aplicación
de manchas especiales según sea necesario.
Especímenes frescos El tejido debe enviarse "fresco" (es decir, sin conservantes como formalina) cuando
Se necesitan las siguientes técnicas:
● microscopía electrónica
● citometría de flujo: por ejemplo, cuando se sospecha linfoma
● músculo
● los cultivos (típicamente: aeróbico, anaeróbico, ácido rápido y fúngico) deben enviarse en situaciones donde
la infección es una consideración
34.7 Seleccionar manchas comúnmente utilizadas en neuropatología

34.7.1 Organismo y manchas especiales
1. Manchas del organismo:
●
●
tinciones(Acic-Schi
hongos Gram de tejidos (Brown
periódico: PAS,&Gomori
Brenn, methenamine
Brown & Hopps)
silver: GMS)
●bacilos ácidos rápidos (Ziehl-Neelsen, Kinyoun, FITE)
2. Manchas especiales:
luxol fast blue: mancha la mielina; La ausencia de tinción resalta las lesiones desmielinizantes. Presencia
34 ●
dentro de los histiocitos demuestra la ingestión de mielina como se ve en la EM

● tinción de tricromo y reticulina: ambos delinean el componente sarcomatoso de los gliosarcomas. UNA
La tinción de reticulina demuestra el tejido conectivo alrededor de los acinos de la glándula pituitaria normal, un
característica que se pierde con los adenomas pituitarios
34.7.2 Tinciones inmunohistoquímicas

Patrones de tinción: un tumor individual puede carecer de un marcador que sea típicamente representativo de su tipo.
Por lo tanto, una mancha positiva suele ser más significativa que una mancha negativa. 37 tinción general
los patrones 37 se muestran en la Tabla 34.6.
Proteína ácida fibrilar glial (GFAP)

Polipéptido, MW = 49,000 Daltons. Manchas de filamentos intermedios identificados clásicamente en astrocitos /
tumores astrocíticos. Sin embargo, también se expresa típicamente en ependimomas, oligodendrogliomas (especialmente
cialmente en minigemistocitos y oligodendrocitos gliofibrilares), y algunos papilos del plexo coroideo
mas. 38 (p 30-1), 1 (p 56, 76, 83) El GFAP rara vez se encuentra fuera del SNC en tejidos como las células de Schwann,
epitelio de la lente, ciertas células hepáticas, condrocitos, etc. Sería inusual para un metastásico
lesión para demostrar tinción para GFAP. Sin embargo, la expresión GFAP puede estar limitada en ciertos subconjuntos
de GBM (por ejemplo, sm all cell GBM). 1 (p 37)
http://e-surg.com
Página 100
Tabla 34.6 Patrones de tinción inmunohistoquímica para masas tumorales del sistema nervioso de células epitelioides a
Neoplasma Respuesta de tinción inmunohistoquímica b, c
GFAP CAM5.2 EMA S-100 CgA Syn
oligodendroglioma + - 00
- -
ependimoma 00 -
00 +
papiloma del plexo coroideo 00 +
cordoma
- -
craneofaringioma +
+ -
carcinoma 00 00
-
adenoma pituitario
+ +
paraganglioma - 00
00
meningioma +
-
melanoma + -
- -
hemangioblastoma 00 00 00
un modificado de McKeever, PE, Inmunohistoquímica del sistema nervioso, en Dobbs, D J. Diagnóstico

Inmunohistoquímica, Churchill Livingstone, NY, © 2002
b abreviaturas: GFAP = proteína ácida fibrilar glial, EMA = antígeno de membrana epitelial, CAM5.2 = citoqueratina
CAM5.2, CgA = cromogranina A, syn = sinaptofisina

c un signo "+" o "-" indica la presencia o ausencia de la mancha respectivamente; Las entradas "0" indican que la mancha es
no es decisivo para ese tumor en particular
Proteína S-100
Una proteína de unión a calcio de bajo peso molecular (21,000 Daltons) que tiñe una variedad de tejidos
incluyendo glía, neuronas, condrocitos, células estrelladas de la adenohipófisis, células mioepiteliales,
etc. 37 (pág. 75) Mancha una variedad de neoplasias del sistema nervioso central, como los gliomas (aunque menos específicos que GFAP), PNE
ependimomas, cordomas y craneofaringiomas. 1,37 Los usos principales en neuropatología incluyen
Apoyar el diagnóstico de melanoma metastásico y, en el sistema nervioso periférico, confirmar
El diagnóstico de schwannoma o neurofibroma (tinción menos intensa en este último). 1 (p 156) 34
Clínicamente se ha medido en suero (ver más abajo).
Citoqueratinas (alto y bajo peso molecular)

Una variedad de manchas (queratina baja (p. Ej. CAM 5.2) y de alto peso molecular, CK7, CK20, etc.) que tiñen
células epiteliales. Útil para distinguir el carcinoma metastásico (tinción positiva) del SNC primario
tumores (nota: las citoqueratinas se pueden expresar en papilomas del plexo coroideo, y la GBM puede expresar
citoqueratinas en casos raros). 1 (p 39-40) Se pueden usar diferentes combinaciones de tinción de queratina para sugerir
posibles sitios de origen para tumores metastásicos.
Antígeno de membrana epitelial (EMA)

Mancha las membranas celulares en muchos carcinomas; útil para distinguir hemangioblastoma (negativo) de
carcinoma metastásico de células renales (positivo). Además, los meningiomas suelen mostrar tinción positiva.
ing, al igual que los ependimomas. 1 (p 169)
MIB-1 (AKA anticuerpo monoclonal de ratón anti-humano Ki-67)

El antígeno Ki-67 se expresa en todas las fases del ciclo celular excepto G0. Disponible desde principios
En la década de 1990, es un marcador valioso de la proliferación celular, pero solo se puede usar con especímenes recién congelados.
MIB-1 es un anticuerpo monoclonal desarrollado utilizando partes recombinantes de la proteína Ki-67 como
inmunógeno, y puede usarse en secciones incrustadas en para n de tejido fijo. Células que salen del G0 /
La fase G1 y entrando en la fase S (realizando síntesis de ADN) se tiñen positivamente con MIB-1
Page 101
tinción inmunohistoquímica. Esta tinción se puede usar para calcular una puntuación semicuantitativa. Un alto
El índice de etiquetado MIB-1 denota una alta actividad mitótica que a menudo se correlaciona con el grado de malignidad.
A menudo se usa en linfomas, tumores endocrinos, carcinoides, etc. Consulte también su uso en astrocitomas (p.617)
y en meningiomas (p.694).
Manchas neuroendocrinas.
Incluye:
En neuropatología, utilizada en neurocitoma central, meduloblastoma, PNET, pineocitoma, gan-
tumores de células gliales, paragangliomas y tumores del plexo coroideo. 37 metástasis que son positivas para
Las manchas neuroendocrinas incluyen carcinoma de pulmón de células pequeñas (más común), feo maligno.
cromocitoma y tumor de células de Merkel.
Incluye:
1. cromogranina: tiñe las vesículas sinápticas. Quizás menos utilizado que la sinaptofisina en
tumor primario del SNC
2. sinaptofisina: tiñe las vesículas sinápticas; tiene mayor sensibilidad pero menor especificidad que el cromo
mogranin 37 (p 200) A menudo positivo para neurocitoma central que generalmente carece de cromogranina
tinción 1 (p 107)
3. CD56 (molécula de adhesión de células neuronales): una familia de glucoproteínas presentes en el tejido nervioso también
como otros tejidos como tiroides, hígado, etc. 37 (p 142-3, 264) Se usa con frecuencia para confirmar neuroendocrina
diferenciación
4. Enolasa neuronal específica (NSE): sensible pero no específica para la enfermedad neuronal o neuroendocrina.
entiación a pesar de su nombre (a menudo denominado "enolasa neuronal no específica"). 37 (p 338) Debido a esto,
se utiliza con menos frecuencia como marcador neuroendocrino.
Grupo de marcadores de diferenciación (CD)

Sin embargo, hay una serie de manchas inmunohistoquímicas que detectan antígenos en la superficie de los leucocitos.
muchos manchan otros tipos de células también. Ejemplos incluyen:
● CD45: marcador leucocitario general
● CD3 y CD5: células T
● CD20: células B
● CD38 y CD138: células plasmáticas
● CD68: histiocitos
● CD56 (molécula de adhesión de células neuronales): tiñe clásicamente las células asesinas naturales, pero también un neuroendo-
marcador crine (ver arriba)
● las tinciones inmunohistoquímicas específicas de organismos están disponibles para detectar ciertos organismos que
infectar el sistema nervioso incluyendo HSV, CMV y Toxoplasma gondii
34
Las metástasis que son positivas para las manchas neuroendocrinas incluyen: carcinoma de pulmón de células pequeñas,
feocromocitoma maligno, tumor de células de Merkel. Tumores metastásicos de células pequeñas en la tinción cerebral
Las manchas positivas para neuroendocrinos son casi todas debidas a primarias pulmonares (todas las otras primarias son un trastorno
posibilidad de tant).
34.7.3 Marcadores tumorales utilizados clínicamente

Gonadotropina coriónica humana (hCG)
Una glicoproteína, MW = 45,000. Secretada por el epitelio trofoblástico placentario. La cadena beta (β-hCG) es
normalmente presente solo en el feto o en mujeres grávidas o posparto, de lo contrario, indica enfermedad.
Clásicamente asociado con coriocarcinoma (uterino o testicular), también encontrado en pacientes con
tumores de células embrionarias, teratocarcinoma de testículo y otros.
CSF β-hCG es 0.5 a 2% del suero β-hCG en tumores no SNC. Los niveles más altos son diagnósticos de cerebro
Mets de coriocarcinoma uterino o testicular, o coriocarcinoma primario o de células embrionarias
cinoma de pineal (p.658) o región supraselar.
Alfafetoproteína
La alfafetoproteína (AFP) es una glucoproteína fetal normal (PM = 70,000) producida inicialmente por la yema
saco, y luego por el hígado fetal. Se encuentra en la circulación fetal durante la gestación y cae
rápidamente durante las primeras semanas de vida, alcanzando niveles normales de adulto a la edad de 1 año. Es detectable
solo en pequeñas cantidades en hombres adultos normales o mujeres no embarazadas. Está presente en el líquido amniótico.
Page 102
en embarazos normales, y es detectable en suero materno a partir de las ≈ 12–14 semanas de gestación,
aumentando constantemente durante todo el embarazo hasta ≈ 32 semanas. 39
La AFP sérica anormalmente elevada puede ocurrir en Ca de ovario, estómago, pulmón, colon, páncreas, también
como en cirrosis o hepatitis y en la mayoría de las mujeres grávidas que tienen un feto con una neural abierta
defecto del tubo; ver Detección prenatal de defectos del tubo neural (p. 290). Suero AFP> 500ng / ml generalmente
significa tumor hepático primario.
CSF-AFP está elevado en algunos tumores de células germinales de la región pineal (p.659). 16-25% de pacientes con pruebas
Los tumores ticulares obtienen mets cerebrales y en algunos se informan niveles elevados de CSFAFP.
Antígeno carcinoembrionario (CEA)

Una glicoproteína, MW = 200,000. Normalmente presente en las células endodérmicas fetales. Originalmente descrito en
principios de la década de 1960 en el suero en pacientes con adeno-Ca colorrectal, ahora se sabe que está elevado en
muchas afecciones malignas y no malignas (incluyendo colecistitis, colitis, diverticulitis, hepática
afectación de cualquier tumor, con 50 a 90% de pacientes terminales con elevación).
CSA CEA: se informan niveles> 1ng / ml con diseminación leptomeníngea de Ca pulmonar (89%), Ca de mama
(60–67%), melanoma maligno (25–33%) y vejiga Ca. Puede ser normal incluso en casos de secreción de CEA
mets cerebrales si no se comunican con el espacio subaracnoideo. Solo meningitis carcinomatosa
del pulmón o de la mama, el Ca eleva constantemente el LCR de LCR en la mayoría de los pacientes.
Proteína S-100
Los niveles séricos de proteína S-100 aumentan después de un traumatismo craneoencefálico y, posiblemente, después de otras lesiones al ce
Els también puede estar elevado en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
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34
Página 104
Síndromes que involucran tumores 603
35 síndromes que involucran tumores
35.1 Trastornos neurocutáneos

Anteriormente llamado fakomatosis. Los trastornos neurocutáneos (ENT) son un grupo de afecciones, cada una con
hallazgos neurológicos únicos y lesiones cutáneas benignas (NB: tanto la piel como el SNC derivan embriones)
lógicamente por ectodermo), generalmente con displasia de otros sistemas de órganos (a menudo incluyendo los ojos).
Con la excepción de la ataxia-telangiectasia (no discutida aquí), todos exhiben autosómica dominante
herencia. También hay una alta tasa de mutaciones espontáneas. Estos síndromes deben mantenerse en
mente en un paciente pediátrico con un tumor, y se deben buscar otros estigmas de estos síndromes.
ENT que tienen más probabilidades de llamar la atención del neurocirujano:
1. neurofibromatosis: ver abajo
2. esclerosis tuberosa (p.606)
3. Enfermedad de von Hippel-Lindau (p.703)
4. Síndrome de Sturge Weber (p.608)
5. angioma racemoso (síndrome de Wyburn-Mason): MAV mesencéfalo y retiniano
35.1.2 Neurofibromatosis
La neurofibromatosis (NFT) es la más común de las ENT. Hay hasta 6 tipos distintos, el
dos de los más comunes (NF1 y NF2) se comparan en la Tabla 35.1 (también se presentan formas variantes).
Tabla 35.1 Comparación de neurofibromatosis 1 y 2 1
designación actual → Neurofibromatosis 1 (NF1) Neurofibromatosis 2 (NF2)

(p.604) (p.605)
término alternativo von Recklinghausen's NFT acústica bilateral

Síndrome de AKA MISME
término obsoleto NFT periférica NFT central
Prevalencia en EE. UU. 100,000 personas ≈ 3000 personas
incidencia 1/3000 nacimientos 1 en 40,000
herencia ANUNCIO ANUNCIO
ocurrencia esporádica 30-50% > 50%

35
locus genético 17 (17q11.2) 22 (22q12.2)
producto genético neurofibromina schwannomin (merlin)
schwannomas vestibulares (VS) casi nunca bilateral Los SV bilaterales son la sala
marca
schwannomas cutáneos no 70%
Nódulos de Lisch muy común no asociado
cataratas no asociado 60–80%
anomalías esqueléticas común no asociado
feocromocitoma ocasional no asociado
MPNST a ≈ 2% no asociado
discapacidad intelectual asociado no asociado
tumores medulares de la médula espinal asociados astrocitoma ependimoma
un tumor maligno de la vaina del nervio periférico
Page 105
Schwannoma vs. neurofibroma

Si bien son similares en muchos aspectos, estos tumores difieren histológicamente. Schwannomas (nee: neurilemmo-
mas) surgen de las células de schwann que producen mielina. Los neurofibromas consisten en neuritas (axones o
dendritas de neuronas inmaduras o en desarrollo), células de Schwann y fibroblastos dentro de un colágeno
o matriz
no están mixoide. A diferencia
encapsulados de los
y engloban schwannomas
el nervio de origenque desplazan Los
(centrípeto). a losneurofibromas
axones (centrífugos), los neurofibromas
pueden ocurrir como solitarios
lesiones, o, pueden ser múltiples como parte de NF1 en el contexto de que existe la posibilidad de malignidad
transformación. Ambos tumores tienen fibras Antoni A (compactas) y Antoni B (sueltas), pero neurofibro-
los mas tienden a tener más fibras de Antoni B. Un paciente de ≤30 años de edad con un schwannoma vestibular es
en mayor riesgo de tener NF2.
Neurofibromatosis 1
(NF1, también conocida como enfermedad de von Recklinghausen)
Ver referencia. 2
Más común que NF2, que representa> 90% de los casos de neurofibromatosis.
Clínico
Criterios de diagnóstico: ver Tabla 35.2. 3
Condiciones asociadas
1. Tumores de células de Schwann en cualquier nervio (pero los VS bilaterales son prácticamente inexistentes)
2. neurofibromas de los nervios espinales y / o periféricos
3. neurofibromas múltiples de la piel
4. estenosis acueductal (p.258)
5. macrocefalia: secundaria a estenosis acueductal e hidrocefalia, aumento del blanco cerebral
importar
6. tumores intracraneales: los astrocitomas hemisféricos son los más comunes, solitarios o multicéntricos
meningiomas (generalmente en adultos). Los gliomas asociados con NF1 suelen ser astrocitos pilocíticos.
mas. Los astrocitomas del tronco encefálico incluyen lesiones pilocíticas que mejoran el contraste y aquellas que
son no potenciadores y radiológicamente di uso
7. defecto unilateral en órbita superior → exoftalmos pulsátil
8. Deterioro neurológico o cognitivo: 30–60% tienen discapacidades leves de aprendizaje.
9. cifoscoliosis (observada en 2–10%, a menudo progresiva que luego requiere estabilización quirúrgica)
10. manifestaciones viscerales por afectación de nervios autónomos o ganglios dentro del órgano. Arriba
hasta el 10% de los pacientes tienen motilidad gastrointestinal anormal / displasia intestinal neuronal relacionada
a hiperplasia neuronal dentro del plexo submucoso
35 11. ≈ 20% desarrollan neurofibromas plexiformes: tumores de múltiples fascículos nerviosos que crecen
La longitud del nervio. Casi patognomónico para NF1 4
12. siringomielia
Tabla 35.2 Criterios de diagnóstico para NF1 3
Dos o más de los siguientes:
● ≥ 6 manchas café con leche a , cada una ≥ 5 mm de diámetro máximo en individuos prepúberes, o ≥ 15 mm de diámetro mayor
diámetro en pacientes pospuberales
● ≥ 2 neurofibromas de cualquier tipo, o un neurofibroma plexiforme (los neurofibromas generalmente no son evidentes hasta la edad
10-15 años). Puede ser doloroso
● pecas (hiperpigmentación) en las áreas axilares o intertriginosas (inguinales)
● glioma óptico: ver abajo
● ≥ 2 nódulos de Lisch: hamartomas de iris pigmentados que aparecen como elevaciones translúcidas de color amarillo / marrón que tienden a
hacerse más numeroso con la edad
● anormalidad ósea distintiva, como displasia esfenoidal o adelgazamiento de la corteza ósea larga con o sin
seudoartrosis (p. ej. de tibia o radio)
● un pariente de primer grado (padre, hermano o descendiente) con NF1 según los criterios anteriores
un café
con leche manchas: máculas hiperpigmentadas ovales de luz de color marrón de la piel (plana). Puede estar presente al nacer, aumentar en
Número y tamaño durante la primera década. Están presentes en> 99% de los casos de NF1. Raro en la cara
Page 106
13. tumores malignos que tienen mayor frecuencia en NFT: neuroblastoma, ganglioglioma, sarco-
ma, leucemia, tumor de Wilm, cáncer de mama 5
14. feocromocitoma: ocasionalmente está presente
15. “objetos brillantes no identificados” (UBO) en IRM cerebral o espinal en 53–79% de los pacientes (brillantes en
T2WI, isointenso en T1WI) que pueden ser hamartomas, heterotopias, focos de mielinización anormal
o tumores de bajo grado. 6 Tienden a resolverse con la edad
Genética
Herencia autosómica dominante simple con expresividad variable pero casi 100% de penetración después
edad 5 años. El gen NF1 está en el cromosoma 17q11.2 que codifica la neurofibromina 7 (neurofibro-
min es un regulador negativo del oncogén Ras). La pérdida de neurofibromina como en NF1 produce elevación
de señales que promueven el crecimiento. La tasa de mutación espontánea es alta, con 30 a 50% de los casos representados.
enviando nuevas mutaciones somáticas. 8
Asesoramiento: el diagnóstico prenatal es posible mediante análisis de ligamiento solo si hay 2 o más afectados
miembros de la familia. 7 El 70% de las mutaciones del gen NF1 se pueden detectar mediante análisis de truncamiento de proteínas.
administración
1. gliomas ópticos
a) a diferencia de los gliomas ópticos en ausencia de NFT, estos rara vez son quiasmales (generalmente involucran
nervio), a menudo son múltiples y tienen un mejor pronóstico
b) la mayoría no son progresivos y deben seguirse oftalmológicamente y con imágenes en serie
(MRI o CT)
c) la intervención quirúrgica probablemente no altera la discapacidad visual. Por lo tanto, la cirugía es
reservado para situaciones especiales (tumores desfigurantes grandes, presión sobre estructuras adyacentes ...)
2. otros tumores neurales en pacientes con NF1 deben manejarse de la misma manera que en el gen-
población oral
a) las lesiones focales, resecables y sintomáticas deben extirparse quirúrgicamente
b) los tumores intracraneales en NF1 a menudo pueden ser irresecables, y en estos casos la quimioterapia y /
o la radioterapia puede ser apropiada, con cirugía reservada para casos con aumento de la PIC
c) cuando se sospecha degeneración maligna (raro, pero la incidencia de sarcomas y leucemias es
aumento), puede estar indicada una biopsia con o sin descompresión interna
Neurofibromatosis 2 (NF2 AKA bilateral acústica NFT)

Ver referencia. 9 9
Síndrome AKA MISME (Schwannomas múltiples heredados, meningiomas y ependimomas).
Clínico 35
Criterios de diagnóstico: ver Tabla 35.3. 10
Otras características clínicas:
1. convulsiones u otros déficits focales
2. nódulos cutáneos, neurofibromas dérmicos, manchas café con leche (menos comunes que en NF1)
3. los tumores espinales intradurales múltiples son comunes (menos comunes en NF1) 11 : incluyendo intramedular
(especialmente ependimomas) y extramedulares (schwannomas, meningiomas ...)
4. hamartomas retinianos
Tabla 35.3 Criterios de diagnóstico para NF2 10

Diagnóstico definitivo si:

1. schwannomas vestibulares bilaterales (VS) en imágenes (MRI o CT) o
2. un familiar de primer grado (padre, hermano o descendiente) con NF2 y:
a) VS unilateral a la edad <30 años o
b) dos de los siguientes: meningioma, schwannoma (incluida la raíz espinal), glioma (incluye
astrocitoma, ependimoma), opacidad de la lente subcapsular posterior
Diagnóstico probable si:

1. VS unilateral a la edad <30 y cualquiera de los siguientes: meningioma, schwannoma, glioma, subcapsular posterior
opacidad de la lente o
2. meningiomas múltiples y cualquiera de los siguientes: schwannoma, glioma u opacidad de la lente posterior
Page 107
5. el factor de crecimiento antigénico del nervio aumenta (no ocurre con NF1)
6. a pesar de su nombre, no está asociado con neurofibromas
Dos subtipos 10 :
1. la forma más común y severa con una edad de inicio más temprana (2da a 3ra década), con rápida pro
gresión de la pérdida auditiva y múltiples tumores asociados
2. forma más leve, se presenta más tarde en la vida, con un deterioro auditivo más lento y menos asociado
tumores
Genética
Herencia autosómica dominante. NF2 se debe a una mutación en el cromosoma 22q12.2 que resulta en
la inactivación de schwannomin (también conocido como merlin, un semi-acrónimo de moesin, ezrin y radixin-like
proteínas), un péptido de supresión tumoral. Los pacientes con NF2 con mutaciones sin sentido y de cambio de marco son
es más probable que tenga tumores intramedulares (pero no cualquier otro tipo de tumor) en comparación con otros
tipos de mutación
Consideraciones de manejo
1. schwannomas vestibulares bilaterales:
a) la posibilidad de preservar la audición es mejor cuando el tumor es pequeño. Por lo tanto, uno debería intentar
eliminar el tumor más pequeño Si la audición es útil en ese oído después de la cirugía, considere retirar
En el segundo tumor, de lo contrario, siga el segundo tumor el mayor tiempo posible y realice una
extracción subtotal en un intento de prevenir la sordera total
b) la terapia de radiocirugía estereotáctica puede ser una opción de tratamiento
2. la mayoría de los pacientes con NF2 se volverán sordos en algún momento de su vida
3. antes de la cirugía, obtenga una resonancia magnética de la columna cervical para tumores intraespinales R / O que pueden causar lesiones
Ries durante otras operaciones
4. NB: el embarazo puede acelerar el crecimiento de tumores del octavo nervio
35.1.3 Complejo de esclerosis tuberosa

Conceptos clave
● la mayoría de los casos se deben a una mutación espontánea. Los casos heredados son autosómicos dominantes. Incidencia:
1 de cada 6K-10K nacimientos vivos
● tríada clínica: convulsiones, retraso mental y adenomas sebáceos; se ve la tríada clínica completa
en <1/3 de los casos
35 ● hallazgo típico del SNC: nódulos subependimarios ("tubérculo") - un hamartoma
● neoplasia asociada común: astrocitoma subependimario de células gigantes
● 2 genes supresores de tumores: códigos TSC1 (en el cromosoma 9q34) para hamartina, y TSC2 (en cromo
mosome 16p13) codifica tuberlin

● CT muestra calcificaciones intracerebrales (generalmente subependimarias)
El complejo de esclerosis tuberosa (CET), también conocido como enfermedad de Bourneville, es un trastorno neurocutáneo
ized por hamartomas de muchos órganos, incluyendo la piel, el cerebro, los ojos y los riñones. En el cerebro, el
los hamartomas pueden manifestarse como tubérculos corticales, nódulos gliales ubicados subependimalmente o en blanco profundo
materia o astrocitomas de células gigantes. Los hallazgos asociados incluyen paquigiria o microgiria.
Epidemiología / genética / epigenética

Incidencia: 1 de cada 6,000–10,000 nacimientos vivos. Prevalencia de 12 puntos: 10.6 por 100,000 personas (de Roches-
ter, MN 13 ).
Herencia autosómica dominante, sin embargo, la mutación espontánea representa la mayoría de
casos. 14 Se han identificado dos genes supresores tumorales distintos: TSC1 (ubicado en el cromosoma
9q34) códigos para hamartina, y TSC2 (en el cromosoma 16p13) códigos para tuberlin. Solo 1 gen necesita
ser afectado por desarrollar TSC. Estas proteínas trabajan juntas para inhibir la activación de la rapamicina.
(m TOR).
Asesoramiento genético para padres no afectados con un niño afectado: 1–2% de probabilidad de recurrencia.
108
Patología
Los nódulos subependimarios ("tubérculos") son hamartomas benignos que casi siempre se calcifican y producen
trude en los ventrículos.
Astrocitoma de células gigantes subependimarias (SEGA): una lesión de transformación. Casi siempre ubicado en
El agujero de Monro. Ocurre en 5 a 15% de los pacientes con CET. 15 La histología muestra áreas fibrilares alteradas
nativa con células que contienen cantidades generosas de citoplasma eosinofílico. Áreas de necrosis y
Se pueden observar abundantes figuras mitóticas, pero no están asociadas con la típica agresividad maligna.
ness que estas características generalmente denotan. dieciséis
Clínico
Los criterios de diagnóstico se muestran en la Tabla 35.4.
En el lactante, el primer hallazgo es de máculas de "hoja de ceniza" (hipomelanóticas, en forma de hoja) que son
mejor visto con una lámpara de Wood. El mioclono infantil también puede ocurrir.
En niños mayores o adultos, el mioclono a menudo se reemplaza por tónico-clónico generalizado o parcial
convulsiones complejas que ocurren en 70-80%. Los adenomas faciales no están presentes al nacer, pero aparecen en>
90% a la edad de 4 años (estos no son realmente adenomas de las glándulas sebáceas, pero son pequeños hamartomas
de elementos nerviosos cutáneos que son de color marrón amarillento y relucientes y tienden a surgir en una mariposa
distribución malar generalmente conservando el labio superior).
Los hamartomas retinianos ocurren en aproximadamente el 50% (hamartoma central calcificado cerca del disco óptico o más
sutil lesión periférica plana de color salmón). También puede ocurrir una lesión distintiva de iris despigmentado.
Evaluación
Radiografías simples del cráneo
Puede mostrar nódulos cerebrales calcificados.
CTscan
Ver referencia. 18 años
Las calcificaciones intracerebrales son los hallazgos más comunes (97% de los casos) y característicos. Pri-
Marily localizada subependimalmente a lo largo de las paredes laterales de los ventrículos laterales o cerca de los agujeros
de Monro
Se observan lesiones de baja densidad que no mejoran en un 61%. Probablemente represente tejido heterotópico o
mielinización defectuosa Más común en el lóbulo occipital.
La hidrocefalia (HCP) puede ocurrir incluso sin obstrucción. En ausencia de tumor, HCP es usu-
Aliado suave. El HCP moderado generalmente ocurre solo en presencia de tumor.
Los nódulos subependimarios generalmente están calcificados y sobresalen en el ventrículo ("canalón de vela"
describió la aparición en neumoencefalografía).
Tabla 35.4 Criterios de diagnóstico del complejo de esclerosis tuberosa 17

35
● CET: el diagnóstico requiere 2 criterios principales, o 1 criterio mayor y 2 criterios menores
● Probable TSC: 1 mayor + 1 menor
● Posible TSC: 1 mayor o 2 menores
Criterios principales
● manifestaciones cutáneas: angiofibroma facial, fibroma ungual,> 3 máculas hipomelanóticas, parche shagreen
● lesiones cerebrales y oculares: tubérculo cortical, nódulos subependimarios, astrocitoma subependimario de células gigantes, múltiples
hamartomas nodulares retinianos
● tumores en otros órganos: cardíaco, rabdomioma, linfangioleiomiomatosis, angiomiolipoma renal
Criterios menores
● pólipos rectales
● hoyos en esmalte dental
● quistes óseos
● anomalías de migración de la sustancia blanca cerebral
● fibromas gingivales
● hamartomas no renales
● parches acromáticos de la retina
● lesiones de piel de confeti
● quistes renales múltiples
Page 109
Los tumores paraventriculares (en su mayoría astrocitomas de células gigantes) (ver patología) son esencialmente los únicos
mejora de la lesión en TSC.
Los tubérculos subependimarios son altos en T2 y bajos en T1 y solo mejoran ≈ 10%.
Señal baja en lesiones subependimarias puede representar calcificación. SEGA mejora intensamente
(la mejora de la lesión subependimaria es casi siempre SEGA).
Signo de bandas radiales: intensidad de señal anormal que se extiende de manera radial, representando células de
grados variables de diferenciación neuronal y astrocítica, así como también dificultades para clasificar las células. 19
Tratamiento
Se deben seguir los tumores paraventriculares. Los tubérculos crecen mínimamente, pero el progreso de SEGA debería ser
eliminados si son sintomáticos. Un abordaje transcallosal o la extracción ventriculoscópica son opciones.
El mioclono infantil puede responder a los esteroides. Las convulsiones se tratan con DEA.
La cirugía para las convulsiones intratables puede considerarse cuando una lesión particular se identifica como una convulsión.
Enfoque ure. Un mejor control de las convulsiones, no curar, es el objetivo en TSC.
Los pacientes ≥3 años de edad con un tamaño creciente de lesiones SEGA han tenido una reducción sostenida de
SEGAvolumen en everolimus. 20
35.1.4 Síndrome de Sturge-Weber

Conceptos clave
● signos cardinales: 1) atrofia cortical cerebral localizada y calcificaciones, 2) facial ipsilateral de vino de Oporto
nevo (generalmente en distribución de V1)
● convulsiones contralaterales generalmente presentes
● las películas simples de cráneo muestran clásicamente el "seguimiento de tranvía" (líneas paralelas dobles)
AKA angiomatosis encefalotrigeminal. Un trastorno neurocutáneo que consiste en:

1. características cardinales:
a) atrofia cortical cerebral localizada y calcificaciones (especialmente las capas corticales 2 y 3, con un
predilección por los lóbulos occipitales):
calcificaciones aparecen como líneas paralelas dobles curvilíneas ("seguimiento de tranvía") en radiografías simples
● las
la atrofia cortical generalmente causa hemiparesia contralateral, hemiatrofia y homónimo

●
hemianopia (con afectación del lóbulo occipital)
35 b) nevo facial ipsilateral de vino de Oporto (nevus flammeus) generalmente en la distribución de la primera división de
nervio trigémino (rara vez bilateral)
2. otros hallazgos que pueden estar presentes:
a) exoftalmos ipsilateral y / o glaucoma, coloboma del iris
b) hemangioma capilar oculomeníngeo
c) convulsiones convulsivas: contralaterales al nevo facial y atrofia cortical. Presente en la mayoría
pacientes que comienzan en la infancia
d) angiomas retinianos
Genética
La mayoría de los casos son esporádicos. Otros casos son sugestivos de herencia recesiva, con el cromosoma 3
estar implicado
Tratamiento
El tratamiento es de apoyo. Los anticonvulsivos se usan para las convulsiones. La lobectomía o hemisferioctomía puede
ser necesario para las convulsiones refractarias. XRT: las complicaciones son comunes y faltan beneficios. Láser
la cirugía para el nevo cutáneo es decepcionante; mejores resultados se obtienen al enmascarar el nevo con
Un tatuaje de color piel.
Page 110
35.1.5 Melanosis neurocutánea (NCM)

Fondo
1. una fakomatosis rara, congénita y no hereditaria en la cual melano congénito grande o numeroso
los nevos cíticos están asociados con tumores melanocíticos benignos y / o malignos de
leptomeninges 21
2. patogénesis: defecto neuroectodérmico durante la morfogénesis que involucra melanoblastos de la piel y
piamadre procedente de células de la cresta neural 21
Características clínicas
1. dos tercios de los pacientes con NCM tienen nevos melanocíticos congénitos gigantes 21 : nevos pigmentados que
son grandes, peludos o ambos. (Las posibilidades de que nevi represente NCM es mayor cuando los nevi son
ubicado en la cabeza, cuello posterior o paravertebral)
2. un tercio tiene numerosas lesiones sin una sola lesión gigante 21
3. prácticamente todos tienen nevos melanocíticos cutáneos grandes (pigmentados) ubicados en el torso posterior 22
4. manifestaciones neurológicas: generalmente antes de los 2 años de edad. Signos de hipertensión intracraneal (leth-
argy, vómitos ...), ataques focales, deficiencias motoras o afasia 21
5. hidrocefalia: en casi el 66%. Por lo general, debido a la obstrucción del flujo de LCR o la absorción reducida como
resultado de leptomeninges engrosados 21
Criterios de diagnóstico clínico.

Ver referencia. 23
1. nevos melanocíticos congénitos grandes o múltiples con melanosis meníngea o melanoma
2. ausencia de melanoma cutáneo, excepto en pacientes con lesiones meníngeas benignas (es decir, debe
descartar metástasis meníngeas de melanoma cutáneo)
3. no hay evidencia de melanoma meníngeo, excepto en pacientes con lesiones cutáneas benignas
Condiciones asociadas
NCM a veces se asocia con
1. síndromes neurocutáneos 21
a) Síndrome de Sturge-Weber (p.608)
b) neurofibromatosis de von Recklinghausen (NF1) (p.604)
2. malformaciones quísticas de la fosa posterior: por ejemplo, malformación de Dandy Walker (p.256); ocurre en hasta
10% Estos casos tienen peor pronóstico debido a la transformación maligna 21
3. lipoma intraespinal y siringomielia 21
Pruebas de diagnóstico
1. MRI: acortamiento de señal T1 y T2 producido por melanina. IVgadolinio puede demostrar 35
avance de las meninges infiltradas en el tumor 21
2. el examen histológico de las lesiones del SNC muestra melanosis leptomeníngea (benigna) que se desarrolla a partir de
los melanocitos de la pia importan. El melanoma (maligno) ocurre en el 40-62% de los casos, pero distinc-
ión tiene poca importancia pronóstica debido al mal resultado de la pauta sintomática NCM
tient incluso en ausencia de melanoma 21
administración
El beneficio de resecar lesiones cutáneas es cuestionable en presencia de lesiones leptomeníngeas. 24
NCM parece refractario a la radioterapia y la quimioterapia 24
La afectación neuroquirúrgica generalmente se limita a 23 :
1. derivación para hidrocefalia
2. descompresión operativa paliativa si es temprano en el curso
3. biopsia para diagnóstico de tejido en casos cuestionables
Pronóstico
1. cuando hay signos neurológicos presentes, el pronóstico es malo, independientemente de si es o no malignidad
está presente
2.> 50% de los pacientes mueren dentro de los 3 años posteriores a la primera manifestación neurológica 21
Página 111
Tabla 35.5 Síndromes familiares asociados con tumores del SNC
Síndrome Tumor del SNC
von Hippel-Lindau (p.703) hemangioblastoma
esclerosis tuberosa (p.606) Astrocitoma subependimario de células gigantes
neurofibromatosis tipo I (p.604) glioma óptico, astrocitoma, neurofibroma
neurofibromatosis tipo II (p.605) schwannoma vestibular, meningioma, ependimoma, astro-

citoma
Síndrome de Turcot (síndrome BTP) (p.610) 25 GBM, AA y meduloblastoma, pineoblastoma
Li-Fraumeni (p.610) astrocitoma, PNET
Cowden (p.647) meningiomas
Lhermitte-Duclos (p.647)
35.2 Síndromes tumorales familiares

Varios síndromes familiares están asociados con tumores del SNC como se muestra en la Tabla 35.5.
35.2.2 Síndrome de Turcot

Un trastorno hereditario raro caracterizado por múltiples neoplasias colorrectales (carcinomas o benignos
pólipos adenomatosos) junto con tumores neuroepiteliales del SNC (GBM, AA, MB, pineoblasto-
ma, ganglioglioma y ependimoma). 12 Tipo 1: GBM sin poliposis familiar (pero a menudo con no
poliposis cáncer colorrectal). La supervivencia media de los pacientes de Turcot con GBM es de 27 meses (más de
casos esporádicos). Tipo 2: MB y poliposis adenomatosa familiar.
35.2.3 Síndrome de Li-Fraumeni

La mutación autosómica dominante hereditaria rara (<400 familias identificadas) de la supresión del tumor TP53
gen sor Los pacientes tienen una mayor incidencia de múltiples tipos de tumores, que incluyen: sarcoma y osteo-
sarcoma, cáncer de mama, astrocitoma y PNET, carcinoma adrenocortical, leucemia.
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35
113
36 astrocitomas
36.1 Incidencia, factores de riesgo
Los tumores astrocíticos son los tumores cerebrales intraaxiales primarios más comunes. La edad media anual
La incidencia ajustada entre 2006 y 2010 fue de 5.17 por 100,000, 1 aproximadamente 16,000 casos nuevos / año
en los EE.UU
Las causas mejor establecidas para los tumores cerebrales son sindrómicas (enfermedades familiares ...) y después de la radiación.
terapia terapéutica.
La controversia de los teléfonos celulares como factor de riesgo: el aumento sustancial en el número de teléfonos móviles
No se ha observado que las suscripciones telefónicas desde principios de la década de 1990 estén asociadas con un aumento
incidencia de tumor cerebral en los EE. UU. 2,3,4 No obstante, principalmente debido a la falta de datos durante mucho tiempo
exposición (> 15 años), en mayo de 2011, la OMS emitió una advertencia de posible riesgo de cáncer en relación con
El uso de dispositivos que emiten radiación electromagnética no ionizante, como los teléfonos celulares. 5 5
36.2 Clasificación y clasificación de los tumores astrocíticos.

36.2.1 Clasificación por morfología o comportamiento general
En general
● Circunscrito vs. uso Di
● No infiltrativo versus infiltrativo 6
● Especial versus ordinario
Clasificación detallada:
1. Astrocitoma infiltrante
a) Astrocitoma de uso di (AKA astrocitoma de bajo grado): OMS II. Sello genético: TP53 frecuente
mutación. Variantes histológicas:
fibrilar: el subtipo más común
●
gemistocítico
●
● protoplasmático: raro
b) Oligoastrocitoma mixto OMS II

c) Astrocitoma anaplásico OMS III
d) Oligoastrocitoma anaplásico OMS III
e) Glioblastoma multiforme OMS IV
2. Astrocitoma no infiltrativo
a) Astrocitoma pilocítico juvenil OMS I
b) Astrocitoma de células gigantes subependimarias (esclerosis tuberosa) OMS I
c) Astrocitoma infantil desmoplásico OMS I
d) Astrocitoma pilomixoide OMS II
3. Astrocitoma único (variante única de que el pronóstico no se ajusta a la clasificación):
36 a) Xanthoastrocytoma pleomórfico OMS II

b) Astrocitoma gemistocítico OMS II
En di uso / tumores infiltrativos, dado que la extirpación quirúrgica completa rara vez se puede lograr, hay mayor
tasa de recurrencia y peor pronóstico en general.
Especial vs Ordinario:
● dividir los tumores de acuerdo con un comportamiento favorable o deficiente no se considera contemporáneo
sistema de clasificación
● Especial: resultado favorable, grupo de edad más joven, incluye astrocitoma pilocítico, cerebro microcítico
Astrocitoma bellar y subependimario de células gigantes
● Ordinario: peor resultado, incluye en el grupo de grado II-IV de la OMS o en el grupo de grado St.-Anne / Mayo de grado I-IV
36.2.2 Calificación y neuropatología

La clasificación de los astrocitomas ha estado históricamente cargada de desacuerdos, y varios graduados
Se han propuesto sistemas a lo largo de los años. El primer sistema de Bailey y Cushing fue de 3 niveles.
sistema, el sistema Kernohan tenía 4 niveles, y desde entonces una serie de sistemas de 3 niveles como el
114
Astrocitomas 613
Sistema Ringertz, 7 han sido propuestos. Como resultado, hay una falta de uniformidad en, por ejemplo, qué
constituye un glioblastoma de serie en serie a lo largo del tiempo. La tendencia actual ha sido utilizar uno de
dos sistemas diferentes, la definición de la OMS o el sistema de St. Anne / Mayo, los cuales aparecen
abajo.
La clasificación de los astrocitomas sigue siendo controvertida. Algunas preocupaciones especiales:
1. error de muestreo: puede tener diferentes grados de malignidad en diferentes áreas
2. diferenciación (p.615): los tumores tienden a progresar en malignidad durante meses o años
3. Criterios histológicos que un pronóstico ect incluyen: celularidad, presencia de células gigantes, anaplasia,
mitosis, proliferación vascular con o sin proliferación endotelial, necrosis y
pseudopalisading 8
4. Además de la histología, problemas que afectan el comportamiento clínico (muchos de los cuales no se tienen en cuenta
la mayoría de los sistemas de clasificación) incluyen:
a) edad del paciente
b) extensión del tumor
c) topografía: ubicación del tumor, especialmente en relación con estructuras críticas
Sistemas de clasificación obsoletos

El sistema de Ringertz. El obsoleto sistema de Ringertz desarrolló tres grados para el astrocitoma maligno.
nancy 7 La necrosis se usó para dividir el grado intermedio del glioblastoma multiformato. los
El sistema de clasificación de tres niveles de Ringertz se correlacionó más clínicamente con el pronóstico para
astrocitomas
Sistema Kernohan. El obsoleto sistema Kernohan, 9 diseñado originalmente en la Clínica Mayo, dividido
estos tumores en 4 grados (grado IVAKA glioblastoma multiforme) según el grado de presencia
de una serie de características como la anaplasia, el pleomorfismo nuclear, la cantidad de mitosis. El Kernohan
sistema determinó el grado tumoral de acuerdo con la proporción de tejido normal que queda en el
tumor invasor y el tipo de borde invasor del tumor en el tejido normal. De manera pronóstica, esto
el sistema distinguió solo 2 grupos clínicamente diferentes (grados I / II y grados III / IV) y no se utiliza
hoy. Se presenta para completar cuando se revisa la literatura anterior.
Sistemas de clasificación actuales

Los 2 sistemas principales en uso hoy se muestran a continuación, y difieren principalmente en la definición de Grado I.
Sistema de la OMS. El sistema de la Organización Mundial de la Salud (OMS) se muestra en Tabla 36.1. 10 en el
Sistema de la OMS, grado I está reservado para tipos especiales de astrocitomas que están más circunscritos,
incluidos los astrocitomas pilocíticos, mientras que las neoplasias astrocíticas más típicas se clasifican de II a
IV. La equivalencia aproximada con el sistema Ringertz, el grado Kernohan y la calificación de St Anne-Mayo
También se muestra en la Tabla 36.2.
Tabla 36.1 Clasificación de la OMS de tumores astrocíticos ("ordinarios")
Designacion Criterios
II: astrocitoma difuso atipia citológica sola 36

III: astrocitoma anaplásico anaplasia y actividad mitótica
IV: glioblastoma (GBM) también muestran proliferación microvascular y / o necrosis
Tabla 36.2 Equivalencia aproximada del sistema Ringertz, grado Kernohan (I-IV) y clasificación de St Anne-Mayo para
Sistema de la OMS
Ringertz modificado Kernohan Santa Ana Mayo OMS 2007 10
Grado I (p. Ej., Pilocítico como-

trocitoma)
Astrocitoma (bajo grado) I y II Astrocitoma 1 y 2 Astrocitoma difuso II
Astrocitoma anaplásico III Astrocitoma 3 Astrocitoma anaplásico III
Glioblastoma multiforme IV Astrocitoma 4 Glioblastoma multiforme

IV
115 de 1189.
Clasificación de la OMS de 2007 de los astrocitomas para tipos específicos de astrocitomas:

1. Grado I
Astrocitoma de células gigantes subependimarias (SEGA)
●
astrocitoma pilocítico
●
2. Grado II
●Astrocitoma pilomixoide
●Di uso astrocitoma
● xanthastrocitoma pleomórfico
3. Grado III - astrocitoma anaplásico

4. Grado IV
● glioblastoma
● Glioblastoma de células gigantes.
● Gliosarcoma
Sistema de clasificación de St. Anne / Mayo. Los sistemas de clasificación como los descritos anteriormente son muy dependientes.
ent sobre la impresión subjetiva de los hallazgos histológicos. El sistema de clasificación conocido como el St.
El sistema Anne / Mayo (SA / M) 11 aborda consideraciones histológicas, y es reproducible y pronostica
Ticamente significativo. 12 Está restringido a los astrocitomas "ordinarios", ya que no se ha demostrado que el grado corrija
tarde con comportamiento clínico en astrocitomas cerebelosos pilocíticos o microquísticos. Es similar a la
Sistema de la OMS, excepto que los astrocitomas SA / M grado I son un astrocitoma de uso muy raro sin
atipia. 10
El sistema SA / M evalúa la presencia o ausencia de 4 criterios (ver Tabla 36.3) y luego asigna
una calificación basada en el número de criterios presentes (Tabla 36.4). Cuando la presencia de algún criterio es
incierto, se considera ausente.
Los criterios tendieron a ocurrir en una secuencia predecible: la atipia nuclear ocurrió en todos los grados 2
tumores, se observó actividad mitótica en el 92% de los tumores de grado 3 (y en ninguno de los tumores de grado 2),
la necrosis y la proliferación endotelial se restringieron casi solo a tumores de grado 4 (se observaron
en solo el 8% de los tumores de grado 3).
Las frecuencias de ocurrencia entre 287 astrocitomas "ordinarios" fueron: grado 1 = 0.7% (muy
tumor raro), grado 2 = 16%, grado 3 = 17.8% y grado 4 = 65.5%.
La mediana de supervivencia fue la siguiente 11 : (solo había dos pacientes de grado 1, uno sobrevivió 11 años
y el otro seguía vivo después de 15 años), grado 2 = 4 años, grado 3 = 1.6 años y grado 4 = 0.7
años (8,5 meses).
Frecuencia relativa de grados de astrocitoma. El glioblastoma comprende aproximadamente el 54% de todos los glioblastomas.
mas y alrededor del 6% de astrocitoma anaplásico. Menos comunes como el oligodendroglioma anaplásico
y oligoastrocitoma anaplásico, junto con los tumores más escasos como el ependimoma anaplásico
y el ganglioglioma anaplásico constituyen el 7.2% de todos los gliomas. 1
Tabla 36.3 Criterios de St. Anne / Mayo
● atipia nuclear: hipercromatasia y / o variación obvia en tamaño y forma

36 ● mitosis: independientemente de la configuración normal o anormal
● Proliferación endotelial: las luminarias vasculares están rodeadas de células endoteliales "apiladas" (en lugar de las normales
una sola capa). No incluye hipervascularidad (que puede ocurrir en la gliosis no tumoral)
● necrosis: solo cuando obviamente está presente. No incluye seudopalisado cuando se ve solo
Tabla 36.4 Grado de Santa Ana / Mayo
Grado No. de criterios
1 00
2 1
3 2
44 3o4
Page 116
Astrocitomas 615
Direcciones futuras de la clasificación de astrocitoma

Pauta para la futura clasificación 13 de la OMS : para alinearse con los nuevos desarrollos en el glioma molecular
genética genética, se alcanzó un consenso entre los líderes mundiales en neuropatología. Pautas para el
Se emitió la siguiente clasificación de la OMS:
● las entidades de diagnóstico deben definirse de la forma más estrecha posible para optimizar la reproducción interobservador
bilidad, predicciones clinicopatológicas y planificación terapéutica
● los diagnósticos deben estar "en capas" con clasificación histológica, grado de la OMS e información molecular
se enumera a continuación un "diagnóstico integrado"
● deben hacerse determinaciones para cada entidad tumoral en cuanto a si la información molecular es
requerido, sugerido o no necesario para su definición
● algunas entidades pediátricas deben estar separadas de sus contrapartes adultas
● Se debe solicitar a los expertos en información que aporten decisiones orientadoras sobre la clasificación de los tumores.
disciplinas complementarias de neuro-oncología
● Las pruebas moleculares específicas de la entidad y los formatos de informes deben seguirse en los informes de diagnóstico.
Se espera que estas pautas faciliten la próxima actualización de la cuarta edición del
Clasificación de la OMS de tumores del sistema nervioso central
Comentarios de astrocitoma de bajo grado (OMS II)

AKA de bajo grado de uso de astrocitoma. Tres tipos histopatológicos:
1. Astrocitoma fibrilar: el subtipo histológico más común de Grado II
2.
3. Astrocitoma gemistocítico: particularmente propenso a progresar a los grados II y IV.
astrocitoma protoplasmático
Estos tumores tienden a ocurrir en niños y adultos jóvenes. La mayoría presente con convulsiones. Hay un
predilección por los lóbulos parietales temporales, frontal posterior y anterior. 14 Demuestran bajo
grados de celularidad y preservación de elementos cerebrales normales dentro del tumor. Las calcificaciones son
raro. La anaplasia y las mitosis están ausentes (se permite una sola mitosis). Los vasos sanguíneos pueden estar ligeramente
aumentó en número. El comportamiento final de estos tumores generalmente no es benigno. Lo más importante
El pronóstico favorable es la edad temprana. El mal pronóstico se asocia con hallazgos de aumento
PIC, alteración de la conciencia, cambio de personalidad, déficits neurológicos significativos, 15 corta duración de
síntomas antes del diagnóstico (lo que sugiere una progresión rápida) y mejora en los estudios de imágenes.
Dedirectación
La principal causa de morbilidad con astrocitomas de bajo grado es la deferenciación a un tumor más maligno.
grado. Los astrocitomas fibrilares de bajo grado tienden a sufrir una transformación maligna más rápidamente
(con una velocidad seis veces mayor) cuando se diagnostica después de los 45 años de edad que cuando se diagnostica antes 16
(ver Tabla 36.5). Los astrocitomas gemistocíticos tienden a degenerarse más rápidamente que los fibrilares.
astrocitomas.> 60% de los astrocitomas fibrilares tienen una mutación del gen TP53 localizado en cromo-
unos 17p; estos tumores tienen más probabilidades de degenerarse. Una vez que se produce la diferenciación, la mediana
la supervivencia es de 2 a 3 años más allá de ese evento. Marcadores genéticos que se correlacionan con un mayor grado de
la degeneración maligna incluye 17,18 :
1. pérdida de heterocigosidad en los cromosomas 10 y 17
2. alteración en genes supresores de tumores en 9p, 13q, 19q y 22q
36
3. cambios en el receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGRF) y el factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF)
4. transformación del gen supresor p53
5. mutaciones de isocitrato deshidrogenasa (IDH) (p.616) - aberraciones genéticas que conducen a la epigenética
disfunción de maquinaria
Tabla 36.5 Tasa de diferenciación para astrocitomas de bajo grado
Pacientes diagnosticados @ edad <45 años Pacientes diagnosticados @ edad ≥ 45 años
tiempo medio para def 44,2 ± 17 meses 7.5 ± 5.7 meses

diferenciación
tiempo de muerte 58 meses 14 meses
Página 117
Comentarios de astrocitomas malignos (OMS III y IV)

Esta categoría abarca el astrocitoma anaplásico (AA) y el glioblastoma (GBM). Aunque ambos son
"Maligno", AA y GBM tienen diferencias distintas. Entre 1265 pacientes con astrocito maligno.
mas, la edad media fue de 46 años para AA, y 56 años para GBM. Duración media de los síntomas preoperatorios:
5.4 meses para GBM, y 15.7 meses para AA. Los astrocitomas malignos pueden desarrollarse a partir de astrocitos de bajo grado.
Los citomas a través de la deferenciación (ver arriba), sin embargo, también pueden surgir de novo.
El glioblastoma infratentorial (GBM) es raro, y a menudo representa la diseminación subaracnoidea de un
GBM supratentorial (utilizado como argumento para la irradiación en todos los pacientes con GBM p-fossa). 19
Comentarios sobre el glioblastoma (multiforme) (OMS IV)

El tumor cerebral primario más común, también es el astrocitoma más maligno. Nomen- actual
la clatura omite "multiforme". 20
Hallazgos histológicos asociados con GBM (no todos pueden estar presentes, y esta lista no sigue
cualquiera de los sistemas de clasificación estándar anteriores):
● astrocitos gemistocíticos
● neovascularización con proliferación endotelial
● áreas de necrosis
● pseudopalisado alrededor de áreas de necrosis
36.3 Genética molecular y epigenética

36.3.1 Vías moleculares en el desarrollo de glioblastomas
Los estudios de perfiles de genoma han demostrado notables diversidades genómicas entre los glioblastomas. 21,
22 Los estudios moleculares han ayudado a identificar al menos 3 vías diferentes en el desarrollo de
glioblastomas 23
● Primera vía: desregulación de la señalización del factor de crecimiento mediante amplificación y mutaciones
activación de los genes del receptor tirosina quinasa (RTK). Los RTK son un grupo diverso de transmembrana.
proteínas que actúan como receptores de factores de crecimiento como el factor de crecimiento epitelial (EGF), endovascular
factor de crecimiento parcial (VEGF), factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF). También pueden actuar como receptores
para citocinas, hormonas y otras vías de señalización.
● Segunda vía: la activación de la fosfatidilinositol-3-OH quinasa (PI3K) / AKT / m TOR, que
es una vía de señalización intracelular. Es esencial para regular la supervivencia celular.
● 3ª vía: la inactivación de las vías supresoras de tumores p53 y retinoblastoma (Rb).
36.3.2 Silenciamiento transcripcional

O 6 -Metilguanina-ADN metiltransferasa (MGMT) Metilación: MGMT es un programa independiente
Indicador para la respuesta de gliomas malignos a la quimioterapia con quimioterapia alquilante
agentes (por ejemplo, nitrosourea o temozolomida) 24 que dañan el ADN del tumor al unir un grupo alquilo
a la base de guanina. El gen MGMT se encuentra en el cromosoma 10q26 y codifica una reparación de ADN.
enzima que elimina específicamente el alquil mutagénico O 6 metilguanina y restaura la resistencia a la guanina
36 cuotas a su estado natal. 25,26 La pérdida de expresión de MGMT es probable que sea causada por transcripcional
silenciando a través de la hipermetilación de las islas CpG en el genoma 27,28 y esta hipermetila-
El fenómeno de la acción es frecuente (45% a 75%) presente en los glioblastomas.
En resumen: la pérdida de la expresión de MGMT hace que el agente alquilante (p. Ej., Temodar) sea más efectivo.
36.3.3 IDH 1/2 mutación

IDH1 Arg132 mutaciones y IDH2 Arg140 y Arg172 mutaciones que representan> 90% de aberra-
iones 29,30 Las mutaciones IDH1 e IDH2 reducen la capacidad enzimática de estas proteínas para unirse a isoci-
concentrar, sus sustrato, y convertirlo en α-cetoglutarato (α-KG), generando dióxido de carbono y
reponiendo NADH y NADPH como productos secundarios. 31 Este es uno de los pasos irreversibles en el tricar-
ciclo del ácido boxílico importante para la respiración celular. IDH1 mutante (citoplasmático) e IDH2 (mito-
las enzimas condrales también muestran una capacidad enzimática modificada para convertir α-KG en 2-
hidroxiglutarato (2-HG), un pequeño onco-metabolito. Igualmente importante, las mutaciones IDH1 e IDH2
estratifique a los individuos en subtipos moleculares con resultados clínicos distintos: las mutaciones son también
ciado con astrocitomas de grado inferior, oligodendrogliomas (grado II / III) y gliomas secundarios con
mejor supervivencia general, supervivencia libre de progresión y quimiosensibilidad que los glioblastomas que son
tipo salvaje para ambos genes. 29,30,31
118
Astrocitomas 617
36.3.4 Glioblastoma primario versus glioblastoma secundario

Glioblastoma primario versus secundario 32 : descrito por primera vez en 1940 por el patólogo alemán Scherer.
● glioblastoma primario: la mayoría de las GBM. Surgen sin evidencia (clínica o histológica) de un
precursor menos maligno. Más común en pacientes mayores (edad media = 55 años) después de un corto período de tiempo (<3
mes) historia clínica. Caracterizado por amplificación EGFR (≈ 40% de los casos) y / o sobreexpresión
sion (60%), mutaciones PTEN (30%), deleción de p16 INK4a (30–40%), amplificación de MDM2 (<10%) y /
o sobreexpresión (50%), y en 50-80% de los casos, pérdida de heterocigosidad (LOH) en todo el cromo
mosome 10.
● glioblastoma secundario: se desarrolla por degeneración maligna del astrocitoma grado II o III de la OMS.
Los pacientes son más jóvenes (edad media = 40 años) y tienen un curso clínico más lento. Glioblas secundaria
Los tomas son menos frecuentes que los glioblastomas primarios. El 60% tiene mutaciones TP53 (presente en> 90% de
los precursores menos malignos). La degeneración maligna se caracteriza por la pérdida alélica de cromo.
somes 19q y 10q. La metilación del promotor MGMT parece ocurrir con una frecuencia más alta en
secundario que en el glioblastoma primario. 33,34 Secuenciación genética de 200 glioblastomas descubiertos
IDH1 e IDH2 como mutados recurrentemente en 5% de los gliomas primarios y una mayoría de aproximadamente 60-90%
de gliomas secundarios. 29,30
36.3.5 Subclasificación de GBM

Con el uso generalizado de la tecnología molecular en las últimas dos décadas, un logro considerable
Se han hecho intentos para identificar la heterogeneidad del glioblastoma, aun cuando todavía está bajo
entidad de enfermedad única. Basado en datos genéticos moleculares del Atlas del Genoma del Cáncer (TCGA)
Research Network, 35 Verhaak et al utilizaron el análisis de expresión génica para subclasificar aún más GBM en
4 subtipos: I. Clásica, II. Mesenquimales, III. Proneural y IV. Neural. 36
36.4 Características patológicas diversas

Proteína ácida fibrilar glial (GFAP). La mayoría de los astrocitomas se tiñen positivamente para GFAP (astrocitomas
que pueden no teñir GFAP positivo: algunos gliomas mal diferenciados, astrocitos puramente gemistocíticos
mas ya que se requieren astrocitos fibrilares para teñir positivo).
Quistes Los gliomas pueden tener necrosis central quística, pero también pueden tener un quiste asociado incluso con:
fuera necrosis. Cuando se aspira el líquido de estos quistes, se puede diferenciar del LCR por el hecho
que generalmente es xantocrómico y a menudo se coagula una vez que se elimina del cuerpo (a diferencia de, por ejemplo, el líquido de un
subdural crónico). Aunque pueden ocurrir con gliomas malignos, los quistes son más comúnmente asociados
ciado con astrocitomas pilocíticos (p.630).
Índice MIB-1. Se ha sugerido que un índice MIB-1 ≥ 7–9% es indicativo de un tumor anaplásico,
mientras que MIB-1 <5% favorece un tumor de bajo grado. Sin embargo, la variabilidad entre observadores e instituciones.
impide utilizar el índice MIB-1 como único discriminante entre los astrocitomas de grado II y III. 37
36.5 Clasificación y hallazgos neurorradiológicos

36
Los astrocitomas típicamente surgen en la sustancia blanca (por ejemplo, centrum semiovale) y atraviesan el blanco
tratados de materia (ver más abajo). Ver también hallazgos de espectroscopía MR (p.233).
Tomografía computarizada y clasificación por resonancia magnética. La clasificación de los gliomas por tomografía computarizada o reso
evaluación limitativa (ver Tabla 36.6). La clasificación neurorradiológica no es aplicable a pacientes pediátricos.
pacientes o astrocitomas especiales (p. ej., astrocitomas pilocíticos).
Tabla 36.6 Clasificación de gliomas por CT o MRI
Grado de la OMS Hallazgos radiográficos típicos
II CT: baja densidad

sin mejora con poca o ninguna masa
IRM: señal anormal en
efecto
T2WI
III mejora compleja a
IV necrosis (mejora del anillo)
una Sin embargo, algunos pueden no mejorar
Page 119
Gliomas de bajo grado. Por lo general, hipodenso en la TC. La mayoría son hipointensas en T1WI MRI, y muestran
cambios de alta intensidad en T2WI que se extienden más allá del volumen del tumor. La mayoría no mejora en CT
o resonancia magnética (aunque hasta el 40% lo hacen, 39 y estos pueden tener un peor pronóstico). El preoperatorio de UCSF
sistema de clasificación para gliomas infiltrantes de bajo grado 40 asigna 1 punto por la presencia de cada uno de
4 parámetros mostrados en Tabla 36.7. Los puntos se suman y el pronóstico se muestra en
Tabla 36.8 (esta escala necesita ser validada en otras instituciones). Otro estudio encontró pobre progreso
nosis asociados con: edad ≥40 años, tumor ≥6 cm de diámetro, tumor que cruza la línea media y la presencia de
déficit neurológico 41
Gliomas malignos. Los astrocitomas anaplásicos (AA) pueden no mejorar 42 (31% de los altamente anaplásicos
y el 59% de los astrocitomas moderadamente anaplásicos no mejoran en CT 43 ; Resonancia magnética no estudiada). Calcifica-
Se producen quistes y quistes en el 10-20% de los AA. 42 La mayoría de los glioblastomas aumentan, pero algunos raros no. 38,43
Anillo de mejora con glioblastoma (GBM). El centro que no mejora puede representar necrosis
o quiste asociado (ver arriba). El anillo de mejora es el tumor celular, sin embargo, las células tumorales también
extienda ≥15 mm más allá del anillo. 44
Tomografía por emisión de positrones (PET). Los astrocitomas fibrilares de bajo grado aparecen como hipome-
manchas tabólicas "frías" con exploraciones PET con fluorodesoxiglucosa. Los puntos "calientes" hipermetabólicos sugieren un alto
astrocitomas de grado y ayudan a distinguir el glioma de alto grado que no mejora en la resonancia magnética de menor
astrocitomas de grado (II).
Apariencia angiográfica. Los AA generalmente aparecen como una masa avascular. Rubor tumoral y derivación AV
Las venas con drenaje temprano son más características de GBM.
36.6 Spread
Los gliomas pueden propagarse por los siguientes mecanismos 45 (nota: <10% de los gliomas recurrentes se repiten
del sitio original 46 ):
1. seguimiento a través de la materia blanca
a) cuerpo calloso (CC)
●através de genu o cuerpo de CC → afectación del lóbulo frontal bilateral ("glioma de mariposa")
●através del esplenio de CC → lóbulos parietales u occipitales bilaterales
b) pedúnculos cerebrales → afectación del mesencéfalo
c) cápsula interna → invasión de tumores de ganglio basal en semiovale centrum
d) fascículo uncinado → tumores simultáneos del lóbulo frontal y temporal
e) adhesión interthalamic → gliomas talámicos bilaterales
Tabla 36.7 Clasificación preoperatoria de gliomas de bajo grado 40
ít Si no
edad> 50 años Sí = 1, no = 0
36 KPS a ≤ 80 Sí = 1, no = 0
ubicado en el cerebro elocuente b Sí = 1, no = 0
diámetro máximo> 4 cm Sí = 1, no = 0
a KPS = puntuación de rendimiento de Karnofsky (p.1358)

b para este estudio, el cerebro elocuente se define como cualquiera de: corteza sensorial o motora primaria, área de Wernicke o Broca,
ganglios basales / cápsula interna, tálamo o corteza visual primaria
Tabla 36.8 Suma de puntos de Tabla 36.7
Suma 5 años de supervivencia 5 años de supervivencia libre de progresión
0-1 97% 76%
2 81% 49%
3–4 56% 18%
120
Astrocitomas 619
2. Vías del LCR (siembra subaracnoidea): frecuencia de 10 a 25% de siembra meníngea y ventricular
por gliomas de alto grado 47
3. raramente, los gliomas pueden diseminarse sistémicamente
36.7 Gliomas múltiples

La discusión de múltiples masas gliomatosas tiene que reconocer el concepto de que el astrocitoma es un
enfermedad multifocal, no focal. Algunos términos son probablemente artificiales, por ejemplo, desde la gliomatosis cerebral
probablemente representa un tumor glial infiltrante difuso con áreas que pueden degenerar en
grado y luego se llama glioma multicéntrico.
Configuraciones en las que se encuentran múltiples masas gliomatosas:
1. glioma convencional que se ha diseminado por uno de los mecanismos descritos anteriormente (ver arriba)
2. gliomatosis cerebri: un astrocitoma infiltrante de uso difuso que invade casi todo el cerebro
hemisferios y tronco encefálico. Por lo general, 39 áreas de bajo grado de anaplasia y glioblastoma también pueden
Ocurre 48 y puede presentarse como masa focal. 49 Ocurre con mayor frecuencia en las primeras 2 décadas
3. gliomas primarios múltiples: algunos de los siguientes términos se usan de manera inconsistente de manera intercambiable:
“Multicéntrico”, “multifocal” y “múltiple”. El rango de incidencia reportado es del 2 al 20% de los gliomas 50,
51 (el extremo inferior del rango ≈ 2–4% es probablemente más preciso, el extremo superior del rango es probablemente
explicado por la extensión infiltrativa 52 (p 3117) )

a) comúnmente asociado con neurofibromatosis y esclerosis tuberosa
b) rara vez se asocia con esclerosis múltiple y leucoencefalopatía multifocal progresiva
4. Gliomatosis meníngea: diseminación del glioma en todo el LCR, similar a la carcinomatosa.
meningitis (p.811). Ocurre hasta en un 20% de las autopsias en pacientes con gliomas de alto grado. Mayo
presente con neuropatías craneales, radiculopatías, mielopatía, demencia y / o comunicación
ing hidrocefalia
En una serie de 25 pacientes con glioma multicéntrico, 53 glioblastoma fue la patología más común.
(48%), seguido de astrocitoma anaplásico (20%) y glioblastoma con AA simultáneo (20%).
Consideraciones de tratamiento para gliomas múltiples. Hay pocos datos disponibles. En un no aleatorio
estudio izado de 25 pacientes con glioma multifocal, 53 los 16 pacientes que se sometieron a la citorreducción
mejor que los 9 que no lo hicieron. Sin embargo, hubo un sesgo de selección significativo al elegir pacientes
Adecuado para craneotomía.
Generalmente se requiere / recomienda biopsia para confirmar el diagnóstico.
Una vez que se ha determinado el diagnóstico de múltiples masas gliomatosas, las terapias locales (por ejemplo, cirugía,
la radiación intersticial ...) no es práctica. La radiación total del cerebro y posiblemente la quimioterapia son indi
cated. Una excepción sería considerar la reducción del tumor para prevenir la hernia en el deterioro de un paciente.
calificación de la masa e ect.
36
36.8 Tratamiento
36.8.1 Astrocitomas de bajo grado (OMS grado II)
Opciones de tratamiento
1. sin tratamiento: siga los exámenes neurológicos seriados y los estudios de imagen, con intervención reservada para
casos que muestran progresión
2. radiación
3. quimioterapia
4. cirugía
5. combinaciones de radiación y quimioterapia, con o sin cirugía
Análisis
Ningún estudio bien diseñado ha demostrado que algún enfoque para infiltración supratentorial de grado II de la OMS
Los astrocitomas en adultos son claramente superiores a cualquier otro. Algunos tratamientos pueden simplemente exponer el
Page 121
paciente al riesgo de efectos secundarios del tratamiento. El argumento sostiene que estos tumores crecen lentamente,
y que hasta que se documente la progresión de la imagen o la degeneración maligna, es posible que no
peor no tratar al paciente. 54 Aunque este punto de vista ha sido cuestionado, 55 un estudio definitivo todavía
a realizar. Los siguientes están asociados con tumores más agresivos y deberían provocar
sideración para alguna forma de tratamiento:
1. pacientes extremadamente jóvenes, o pacientes> 50 años de edad; El aumento de la edad al momento del diagnóstico se asocia con
diferenciación más rápida (p.615)
2. pacientes
3. tumores grandes que aumentan
sintomáticos, (el tamaño
especialmente del tumor
aquellos es uno clínica
con historia de los pronósticos
corta más importantes 56 )
4. evidencia de progresión en estudios de imagen
5. Histología de glioma mixto astrocítico / astrocítico dominante
6. Biopsia solo sin resección
Cirugía para gliomas de bajo grado

4 objetivos en la realización de cirugía para gliomas de bajo grado 57 :
1. Para obtener confirmación histológica / análisis genético molecular
2. Para mejorar la condición neurológica
3. Para reducir el riesgo de crecimiento tumoral
4. Para prevenir la transformación maligna
La cirugía es el tratamiento principal para el glioma de bajo grado en la mayoría de las circunstancias. Aunque no hay
Ensayo de control aleatorizado (ECA) que compara la resección tumoral con la biopsia sola en el glioma de bajo grado.
La opinión de alquiler aboga por la resección temprana. Un estudio reciente de Noruega mostró una disminución general significativa
supervivencia en un centro que favorece el enfoque de espera vigilante. La escisión más agresiva se asocia con
mejor resultado 58,59,60 y posterior transformación maligna a tipos anaplásicos. 59 Incluso en recurrentes
glioma de bajo grado, la resección quirúrgica se asocia con un beneficio de supervivencia.
Mapeo intraoperatorio y craneotomía despierta
La resección completa a menudo no es posible debido a la naturaleza infiltrativa de los gliomas de bajo grado y
su ubicación frecuente cerca o en áreas elocuentes. La resección se puede maximizar de forma segura por medio de
mapeo operativo y cirugías de vigilia. 61 Un metaanálisis de 8091 pacientes mostró el uso de
El mapeo cerebral de estimulación operativa logró una eliminación total más gruesa con menos severa tardía
déficits neurológicos, y se recomienda como estándar para la cirugía de glioma, especialmente si es elocuente
Las áreas están involucradas. 62 Los gliomas multicéntricos, previamente considerados no resecables también se pueden resecar
con ayuda del mapeo intraoperatorio despierto. 63 A pesar de estos avances, el papel de la cirugía sigue siendo limitado.
picado para gliomatosis cerebri o lesiones muy profundas.
La cirugía es el tratamiento principal en las siguientes situaciones de astrocitomas de bajo grado:
1. Se recomienda biopsia quirúrgica o resección parcial en casi todos los casos para establecer el diagnóstico.
dado que los datos clínicos y radiográficos no son definitivos 14
2. astrocitomas pilocíticos
a) tumores cerebelosos que ocurren en niños y adultos jóvenes (p.630)
b) astrocitomas pilocíticos supratentoriales
3. Cuando la hernia amenaza con tumores grandes o quistes tumorales
4. tumores que causan obstrucción del flujo del LCR
36 5. puede ayudar en el control de las convulsiones con convulsiones refractarias
6. en un intento por retrasar la terapia adyuvante y sus efectos secundarios en niños (especialmente XRT en aquellos <
5 años) 14
7. para la prevención de la transformación maligna
El papel de la cirugía es limitado en las siguientes situaciones de astrocitomas de bajo grado:

1. tumores diseminados (mal circunscritos)
2. tumores multifocales
3. ubicación en cerebro elocuente
Terapia adyuvante para gliomas de bajo grado

Radioterapia (XRT). La radioterapia temprana (54Gy en fracciones de 1.8Gy) se recomienda como
terapia adyuvante y se muestra que prolonga la mediana de supervivencia libre de progresión de 3.4 a 5.3 años pero
no afecta la supervivencia general. 64 En pacientes con el tumor resecado radicalmente, la RT temprana no produjo
PFS largo y se recomienda diferir hasta la progresión. Después de una resección incompleta, temprano
RT prolonga significativamente la SLP y la supervivencia específica de la enfermedad. 65 Dos ensayos prospectivos no encontraron
Page 122
Astrocitomas 621
diferencia en OS o PFS entre diferentes dosis de XRT (ensayo EORTC 56 : 45 Gy en 5 semanas versus 59.4 Gy en
6.6 semanas; Estudio intergrupal 66 50.4 vs. 64.8 Gy). Los efectos secundarios de WBXRT incluyen: leucoencefalopatía
athy y deterioro cognitivo; ver Lesión por radiación y necrosis (p. 1560). La frecuencia de lado
Los efectos pueden ser 66 o no 67 mayores con dosis XRT más altas.
Quimioterapia Generalmente reservado para la progresión tumoral. Temozolomida (Temodar®) puede ser
Eficaz en astrocitomas progresivos de grado II de la OMS (o uso de etiqueta). 68 Eficacia de PCV (procarba-
ZTO, CCNU y vincristina) se evaluó mediante RTOG 9802. No mostró diferencias significativas en 5 años
Tasas de SG (RT + PCV versus RT: 72% versus 63%. Pero en el análisis post hoc de supervivencia para pacientes sobrevivientes)
Después de 2 años, RT + PCVgroup tuvo un sistema operativo de 5 años más alto que RT solo. 69
36.8.2 Astrocitomas malignos (OMS grados III y IV)

Cirugía para gliomas de alto grado recién diagnosticados
El objetivo de la cirugía en gliomas de alto grado es la citorreducción, para aliviar el efecto de masa y para obtener
equiparar tejido para estudio histológico y molecular. Cirugía citorreductora seguida de haz externo
La radiación y la temozolomida concurrente se han convertido en el estándar contra el cual otros tratamientos
son comparados 70
Alcance de la resección. El grado de extirpación del tumor y (en una relación inversa) el volumen de
el tumor residual en los estudios de imagen postoperatorios 71 tiene un efecto significativo en el tiempo hasta la progresión del tumor
y mediana de supervivencia. 72 Se demostró que la escisión del 97 por ciento o más estaba asociada con
mayor tiempo de supervivencia 73 Siempre que sea factible, resección total del tumor con preservación de elo-
Las estructuras críticas y críticas deben ser el objetivo. Avances recientes en localización tumoral, intraoperatoria
El monitoreo y mapeo activo han permitido una resección más efectiva y segura.
Resección guiada del ácido 5-aminolevulínico (5-ALA). Además de las técnicas de estereotaxia local.
ización utilizando imágenes preoperatorias, así como mapeo cerebral intraoperatorio, técnicas para mejorar
Se puede utilizar la identificación visual del tumor durante la operación e incluir ácido 5-aminolevulínico (5-
ALA). El 5-ALA se metaboliza en porfirinas fluorescentes, que se acumulan en las células de glioma maligno.
Esta propiedad permite el uso de iluminación ultravioleta durante la cirugía como complemento para mapear el
tumor. Esto se ha demostrado con RCT donde el uso de 5-ALA conduce a una resección más completa (65% vs
36%, p <0,0001), lo que se traduce en una mayor supervivencia libre de progresión de 6 meses (41% frente a 21,1%,
p = 0,0003) pero no afecta el sistema operativo. 74
La resección parcial de un GBM conlleva un riesgo significativo de hemorragia postoperatoria y / o edema
(síndrome de glioma herido) con riesgo de hernia. Además, el beneficio de la resección subtotal es
dudoso. La evidencia retrospectiva sugirió beneficios de supervivencia en la resección total bruta pero no con
resección incompleta 75 Por lo tanto, la escisión quirúrgica solo debe considerarse cuando el objetivo de
La eliminación total bruta es factible.
Como resultado de lo anterior, los siguientes generalmente no son candidatos para la reducción quirúrgica
1. extenso lóbulo dominante GBM
2. lesiones con compromiso bilateral significativo (p. Ej., Grandes gliomas de mariposa)
3. pacientes de edad avanzada
4. Puntaje de Karnofsky <70 (en general, con tumores infiltrantes, la condición neurológica de los esteroides es 36
tan bueno como va a ser, y la cirugía rara vez mejora esto)
5. gliomas multicéntricos
Biopsia estereotáctica. Debido al error de muestreo, la biopsia estereotáctica puede subestimar la ocurrencia
de GBM hasta en un 25%.
Indicaciones para biopsia estereotáctica (en lugar de resección inicial) en sospecha de malignidad
astrocitomas 76 :
1. tumores localizados en áreas del cerebro elocuentes o inaccesibles
2. pacientes en mal estado médico que excluyen la anestesia general
3. para determinar un diagnóstico cuando uno no está definitivamente establecido (incluso cuando se considera un
operación más definitiva). Algunos linfomas del SNC imitan GBM radiográficamente (y sin
inmunotinción, algunos también se han confundido patológicamente) la biopsia debe administrarse gravemente
consideración (para evitar operar un linfoma que puede tratarse mejor con XRT e intra-
quimioterapia tecal)
Técnica: El rendimiento de la biopsia es mayor cuando los objetivos dentro del centro de baja densidad (necrótico) y
Se eligen bordes de realce. 44
123
Los pacientes con tumores del lado izquierdo y disfasia tienen un riesgo significativo de empeoramiento del lenguaje.
función después de una biopsia estereotáctica (el riesgo de deterioro es bajo si no hay disfasia antes
biopsia). 77
Terapia adyuvante después de la cirugía citorreductora para GBM recién diagnosticada (Stupp
régimen)
La temozolomida es un agente alquilante oral que se administra como un profármaco que se somete rápidamente
conversión enzimática a pH fisiológico en el metabolito activo monometil triazenoimidazol car-
boxamida (MTIC). El efecto citotóxico de MTIC está asociado con la alquilación (metilación) de ADN en
varios sitios incluyendo las posiciones O 6 y N 7 en guanina.
La cirugía citorreductora seguida del régimen de Stupp se ha convertido en el estándar para el diagnóstico reciente.
nariz GBM. 70 régimen Stupp incluido quimiorradioterapia concomitante y quimioterapia adyuvante.
La quimiorradioterapia comenzó dentro de las seis semanas posteriores al diagnóstico histológico de GBM. Radioterapia en
el régimen de Stupp consiste en irradiación focal fraccionada a una dosis de 2 Gy por fracción una vez al día
cinco días a la semana durante un período de seis semanas, para una dosis total de 60 Gy, con un margen clínico de 2-3 cm
volumen objetivo. Se compara con el régimen XRT habitual para gliomas malignos de 50-60 Gy (generalmente
50 Gy a un margen de 2-3 cm mayor que el volumen mejorado en la resonancia magnética con un impulso a la mejora
volumen para llevar el total a 60 Gy 42 ). La quimioterapia concomitante consiste en temozolomida 75 mg /
m 2 / día, 7 días a la semana hasta el final de la radioterapia. Cuatro semanas después, seis ciclos de quimioterapia adyuvante.
La terapia comienza. Cada ciclo consta de 5 días de temozolomida repetidos cada 28 días. La dosis
fue de 150 mg / m 2 / día para el primer ciclo y aumentó hasta 200 mg / m 2 / día. La mediana de supervivencia fue
14,6 meses con el régimen de Stupp en comparación con 12,1 meses con radioterapia sola con
beneficio medio de supervivencia de 2.1 meses. La tasa de supervivencia a cinco años fue del 9.8% para el régimen de Stupp.
hombres en contraste con 1.9%. 78 Independientemente de la extensión de la resección y el estado de MGMT, los pacientes recibieron
el régimen de Stupp tuvo una mediana de supervivencia más larga. Pacientes con región promotora de MGMT metila-
ión tuvo una mediana de supervivencia de 23,4 meses en comparación con 12,6 meses en los no metilados
grupo. En el grupo no metilado MGMT, el régimen de Stupp solo mejoró la supervivencia media
de 11.8 meses a 12.6 meses. Algunos grupos extienden la quimioterapia adyuvante después de la
régimen estándar de seis meses hasta que se observe la progresión del tumor, en un estudio esto extendió
La mediana del tiempo de supervivencia de 16,5 meses a 24,6 meses. 79
Efectos secundarios: la temozolomida puede causar mielosupresión. No debe administrarse a menos que
recuento de trophil ≥1.5 x 10 9 / L y recuento de plaquetas ≥100 x 10 9 / L. Para todos los pacientes con diagnóstico reciente
GBM para temozolomida y radioterapia concomitantes, profilaxis contra Pneumocystis carinii
Se requiere neumonía para el régimen de 42 días.
Otros protocolos de tratamiento para GBM. Gliadel® wafer carmustine (BCNU) 7.7 mg en un proli 200 mg
portador de polímero hidrofóbico feprosan 20 (oblea) que se puede aplicar a la cavidad de resección después del tumor
excisión.
el tumor aLas
113obleas
veces se
la degradan por hidrólisis
concentración de BCNUy enel fármaco se libera
comparación con durante 2-3 semanas.
la administración Esto expone
IV. Después del tumor
extracción, se aplican hasta 8 de las obleas de 1,4 cm × 1 mm (del tamaño de una moneda de diez centavos) al lecho de resección tumoral en
El tiempo de la cirugía.
Aumenta la mediana de supervivencia a 13.8 meses en comparación con 11.6 meses en grupos de placebo para
GBM recién diagnosticado. 80 No mostró beneficio de supervivencia para la enfermedad recurrente. 81 Efectos secundarios: convulsiones,
36 edema cerebral, anormalidades curativas, infección intracraneal.
Algunos otros regímenes que no han demostrado ser exitosos para GBM:
● AVAglio: un ensayo de fase III con la adición de bevacizumab al régimen de Stupp para recién diagnosticados
GBM 82 y RTOG 0825 (otra prueba de diseño similar) mostraron una mejor PFS, pero no significativa
mejora en el sistema operativo. 83
● CENTRIC: un ensayo de fase III estudió otro antiangiogénico (cilengitida, un inhibidor de la integrina) para
Temozolomida estándar y radioterapia. No hubo mejoría ni en PFS ni en OS. 17,84
● RTOG 93-05: la radiocirugía estereotáctica seguida de quimioradiación convencional no
mejoró la mediana de supervivencia de pacientes con GBM en comparación con aquellos sin radioterapia estereotáctica
apy 85
● La braquiterapia no ha mostrado un beneficio significativo como complemento de la EBRT en el tratamiento inicial de
Astrocitomas malignos. 86
● No se ha demostrado que la XRT de todo el cerebro aumente la supervivencia en comparación con la XRT focal y el riesgo de
Los efectos secundarios son mayores. 87
● La quimioterapia combinada de procarbazina, lomustina y vincristina (PCV) se usó antes de la
beneficio comprobado del régimen Stupp. Pero el ensayo aleatorio no mostró ningún beneficio. 88
● RTOG 0525: un ensayo de fase 3 de temozolomida densa en dosis a 100 mg / m 2 días 1-21 de un ciclo de 28 días
no mostró un beneficio significativo sobre la dosificación estándar para la mediana de SG o mediana de SLP. 89
Page 124
Astrocitomas 623
Protocolos de tratamiento para el astrocitoma anaplásico (OMS Grado III)

Para el astrocitoma anaplásico recién diagnosticado, la cirugía seguida de radioterapia era el estándar
tratamiento con mediana de OS 5.7 años. En una revisión retrospectiva, la radioterapia seguida de quimiorradia-
Además, la quimiorradiación concurrente con temozolomida no logró una mejor mediana de SG ni SLP
en comparación con la radioterapia sola. 90 Por otro lado, la temozolomida fue aprobada por la FDA
en 1999 por astrocitoma anaplásico refractario tanto a nitrosourea como a procarbazina. los
la mediana de duración de todas las respuestas fue de 50 semanas, la mediana de SLP fue de 4.4 meses y la mediana de SG fue
15.9 meses. 91,92
36.8.3 Pseudoprogresión
Desde que la temozolomida se ha convertido en el nuevo estándar de atención en el tratamiento de GBM, ha habido
Una creciente conciencia de las áreas de mejora progresiva del contraste en la resonancia magnética que imita el pro- tumor
gresión, típicamente vista ≤3 meses después del tratamiento. Este fenómeno de pseudoprogresión ocurre
en hasta 28-60% de los pacientes después del tratamiento con XRT + temozolomida. Histológicamente se asemeja a la radiación.
necrosis y se cree que está asociado con la muerte del tumor por radiación. Aumento de la muerte tumoral con che-
resultados de la terapia en más pseudoprogresión. 91% en pacientes con MGMT metilado versus 41% en el
grupo no metilado 93
Manejo: los hallazgos de la MRI generalmente mejoran sin tratamiento 94 y los esteroides pueden ayudar a
controlar los síntomas
Diagnóstico: no existe una prueba diagnóstica definitiva. La perfusión MR se ha intentado distinguir pseu-
Doprogresión de la verdadera progresión, pero no es confiable. DWI con mayor aparente difusión co-e -
cient (ADC), espectroscopía MR y PET tampoco han logrado una alta sensibilidad y especificidad.
El monitoreo con resonancias magnéticas en serie y exámenes clínicos parece ser una estrategia efectiva.
36.8.4 Tratamiento para GBM recurrente

Menos del 10% de los gliomas recurrentes se alejan del sitio original del tumor. 46
1. Cirugía: la reoperación extiende la supervivencia en 36 semanas adicionales en pacientes con GBM, y
88 semanas en AA 95,96 (la duración de la supervivencia de alta calidad fue de 10 semanas y 83 semanas respectivamente,
y fue menor con pre-op Karnofsky puntuación <70). Además del puntaje de Karnofsky, un progreso significativo
Los indicadores para la respuesta a la cirugía repetida incluyen: edad y tiempo desde la primera operación hasta la recuperación
operación (tiempos más cortos → peor pronóstico). 97 La morbilidad es mayor con la reoperación (5-18%);
la tasa de infección es ≈ 3 x que para la primera operación, la dehiscencia de la herida es más probable.
2. quimioterapia
a) temozolomida:
● en una revisión Cochrane de 2013, 98 quimioterapia con temozolomida no se asoció con
extensión de PFS ni OS
Tabla 36.9 Resumen del tratamiento sistémico para GBM recidivante
Punto final Bevacizumab 100 Bevacizum ab + iri- Temozolomida 99 PCV 103

notecan 100
36
PFS a 6 meses,% 43 50 7-36 38
Mediana de SLP, meses 4.2 5.6 1.8-3.7 N/A
ORR,% 28 38 3-11 3.5
Mediana DoR, meses 5.6 4.3 4.3 N/A N/A
OS medio, meses 9.3 8,9 N/A N/A
Sistema operativo de 12 meses,%38 38 14.8-28.6 N/A
Disminuir la dosis de corti- 46,5% 30,2% N/A N/A

costeroid a
Mejorado o estabilizado 59% -97% 104 N/A N/A N/A

función neurocognitiva
ción
una reducción de la dosis de corticosteroides ≥ 50%, en relación con el valor basal
125
Tabla 36.10 Supervivencia media para astrocitomas
Grado Supervivencia media
yo 8-10 años
II 7–8 años
III ≈ 2–3 años
IV <1 año
Tabla 36.11 Resultado de supervivencia de metilación del promotor MGMT
MGMT No metilado Metilado
OS medio (meses) 12,2 18,2
Supervivencia de 2 años 7.8% 34,1%
●el estudio RESCUE analizó la dosis continua de temozolomida con dosis intensas a 50 mg / m 2 / día
mostró que la supervivencia a un año osciló entre 14.8 y 28.6% dependía del momento de la progresión y
el inicio del tratamiento con dosis intensas 99
b) bevacizumab (Avastin®): un anticuerpo monoclonal contra VEGF. Aprobado por la FDA en mayo de 2009
para GBM progresivo después del tratamiento previo basado en dos ensayos: el estudio BRAIN,
AVF3708g 100 y NCI 06-C-0064E. 101 Administrado como 10 mg / kg cada 2 semanas hasta que la enfermedad progrese
Sion. La tasa de SLP reportada a los 6 meses fue del 36.0%. La mediana de duración de las respuestas fue de 3.9
meses y 4,2 meses de los dos ensayos. La mediana de la SG fue de 9,3 meses. 102 Efectos secundarios:
perforaciones gastrointestinales, complicaciones de curación de heridas, hemorragia, formación de fístulas,
eventos tromboembólicos arteriales, hipertensión
Resumen: Para la GBM recurrente, la cirugía sigue siendo la base del tratamiento; en general, la cirugía es rec
recomendado solo para pacientes con KPS≥70.
36.9 Resultado
Supervivencia con varios grados de astrocitoma
En general, con el "tratamiento óptimo" la supervivencia de los diversos grados de astrocitoma son
aproximadamente dado en Tabla 36.10 (se pueden encontrar más detalles en otras secciones - ver también
Tabla 36.13 y siguientes para el análisis de particiones recursivas (RPA) para GBM).
Astrocitoma de bajo grado como (grado II de la OMS)
Para los gliomas infiltrantes de bajo grado, consulte el pronóstico basado en la clasificación preoperatoria (Tabla 36.7).
Astrocitoma maligno como (OMS grados III y IV)
36 Indicadores pronósticos:
1. Edad del paciente: consistentemente el pronóstico más significativo, con pacientes más jóvenes.
les va mejor.
2. características histológicas
3. estado de rendimiento, por ejemplo, puntaje de Karnofsky (KPS) en la presentación (p.1358)
4. Los cambios en el estado mental y los síntomas <3 meses auguran un peor pronóstico
5. Estado de metilación de MGMT
Resultado de supervivencia de la metilación del promotor MGMT (tabla 36.11) 24

Análisis de 206 pacientes para la metilación MGMT: mediana de supervivencia global para la metilación MGMT
los pacientes positivos tratados con temozolomida y RT fueron 21.7 meses, RT solo 15.3 meses; sin sur-
diferencia vital entre tratamientos en pacientes con MGMT no metilado.
Stupp Regim e vs. radioterapia sola, resultado de supervivencia 70,78
EORTC - Ensayo NCIC, 573 pacientes, seguimiento a 5 años (tabla 36.12)
Análisis de partición recursiva (RPA) con glioblastoma (Tabla 36.13) 105 : clasificación de RPA
desarrollado para comparar categorías de supervivencia y determinar subconjuntos de pacientes homogéneos. Útil para
estratificación de refinación y diseño de estudio de fase III. Puede determinar qué subconjuntos de pacientes se beneficiarán
de tratamientos específicos (y que pueden evitarse tratamientos innecesarios).
Page 126
Astrocitomas 625
Tabla 36.12 Régimen de Stupp versus radioterapia sola, resultado de supervivencia
Supervivencia RT RT + TMZ
Mediana 12,1 meses 14,6 meses
2 años 10,9% 27,2%
3 años 4.4% 16.0%
4 años 3,0% 12,1%
5 años 1,9% 9,8%
Tabla 36.13 Análisis de partición recursiva (RPA) con glioblastoma
Supervivencia media Supervivencia de 2 años
Clase RPA Meses IC 95% % IC 95%
III 17 15-21 32 21-42
IV 15 13-16 19 15-24
V 10 9-12 11 7-16
La Calculadora Europea de Nomograma GBM 106 : http://www.eortc.be/tools/gbmcalculator. Datos

de ensayos aleatorios realizados por EORTC y NCIC analizados para la predicción de la supervivencia de pacientes con GBM.
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Otros tumores astrocíticos 629
37 Otros tumores astrocíticos
37.1 Astrocitomas pilocíticos

Conceptos clave
● un subgrupo de astrocitomas con mejor pronóstico (supervivencia a 10 años: 94%) que la fibrilación infiltrante
o di usar astrocitomas
● edad ≤ 20 años en 75%, que es menor que para los astrocitomas típicos
● ubicaciones comunes: hemisferio cerebeloso, nervio óptico / quiasma, hipotálamo
● apariencia radiográfica: apariencia discreta, lesión que mejora el contraste, a menudo quística con mural
nódulo
● patología: astrocitos de textura compacta y suelta con fibras de Rosenthal y / o eosinófilos
cuerpos granulares
● peligro de sobregradar y sobretratar si no se reconoce. La histología sola puede ser inadecuada para
diagnóstico; el conocimiento de la apariencia radiográfica es crítico
Antecedentes y terminología.
El astrocitoma pilocítico (PCA) es la nomenclatura recomendada actualmente para estos tumores que tienen
se ha referido previamente como astrocitomas cerebelosos quísticos, astrocito pilocítico juvenil
mas, gliomas ópticos y gliomas hipotalámicos. 1 (p 77–96) Sin embargo, dado que las decisiones de tratamiento varían
basado en la ubicación y el compromiso neuronal, todavía es útil discutir las diferencias en el manejo de
estos subtipos
Los PCA difieren notablemente de los astrocitomas fibrilares infiltrantes en términos de su capacidad de invadir
tejido y para la degeneración maligna.
37.1.2 Ubicación
Los PCA surgen a lo largo del neuroeje y son más comunes en niños y adultos jóvenes:
1. gliomas ópticos y gliomas hipotalámicos:
a) Los PCA que surgen en el nervio óptico se denominan gliomas ópticos (p.631)
b) cuando ocurren en la región del quiasma no siempre se pueden distinguir clínicamente o
radiográficamente de los llamados gliomas hipotalámicos (p.632) o gliomas del tercer ventrículo
región ular
2. hemisferios cerebrales: tiende a ocurrir en pacientes de mayor edad (es decir, adultos jóvenes) que el nervio óptico / hipo-
lesiones talámicas. Estos PCA se confunden potencialmente con los astrocitomas fibrilares que poseen
Más potencial maligno. Los PCA a menudo se distinguen por un componente quístico con una mejora
nódulo mural (sería atípico para un astrocitoma fibrilar), y algunos PCA tienen densos
calcificaciones 1
3. gliomas del tronco encefálico (p.633): generalmente son de tipo infiltrante fibrilar y solo una pequeña proporción 37
pilocítico Los que son PCA pueden constituir la mayoría del grupo favorable para el pronóstico
descrito como "dorsalmente exofítico" 2
4. cerebelo: anteriormente conocido como astrocitoma cerebeloso quístico (p.630)
5. médula espinal: aquí también pueden aparecer PCA, pero hay poca información disponible al respecto. De nuevo, pacientes
tienden a ser más jóvenes que con los astrocitomas fibrilares de la médula espinal
37.1.3 Patología
Los PCA se componen de tejido sin tejer compuesto de astrocitos estrellados en regiones microquísticas
que contienen cuerpos granulares eosinofílicos entremezclados con regiones de tejido compacto que consisten en
células bloqueadas y fibriladas a menudo asociadas con la formación de fibras de Rosenthal 1 (fibras de Rosenthal:
cuerpos de inclusión eosinófilos citoplasmáticos en forma de salchicha o sacacorchos que consisten en filamento glial
agregados que se parecen a los hialinos; mancha roja brillante en frotis tricrómicos de Masson).
Estas dos últimas características distintivas facilitan el diagnóstico. Otro hallazgo característico es que
los tumores se rompen fácilmente a través de la pia para llenar el espacio subaracnoideo suprayacente. Los PCA también pueden
Página 131
infiltrarse en los espacios perivasculares. La proliferación vascular es común. Células gigantes multinucleadas
con núcleos ubicados periféricamente son comunes, especialmente en PCA del cerebelo o cerebro.
Se pueden ver figuras mitóticas, pero no son tan nefastas como con los astrocitomas fibrilares. Areas de necrosis
También se puede ver. A pesar de los márgenes bien delimitados groseramente y en la RM, al menos el 64% de los PCA se infiltran
tratar el parénquima circundante, especialmente la sustancia blanca 3 (la importancia clínica de esto es
incierto, un estudio no encontró una disminución estadísticamente significativa en la supervivencia 4 ).
Diferenciar de un uso difuso o astrocitoma fibrilar infiltrante: a menos que algunas de las distinciones
Se observan los cinco resultados descritos anteriormente, la patología por sí sola puede no ser capaz de diferenciar. Esto podría ser
especialmente problemático con muestras pequeñas obtenidas, por ejemplo, con biopsia estereotáctica. Factores que sugieren
El diagnóstico incluye una edad temprana, y el conocimiento de la apariencia radiográfica a menudo es crítico.
(vea abajo).
Degeneración maligna: se ha informado de degeneración maligna, a menudo después de muchos años. Esta
puede ocurrir sin radioterapia (XRT) 5 , aunque en la mayoría de los casos se había administrado XRT. 6 6
37.1.4 Apariencia radiográfica

En CT o MRI, los PCA generalmente están bien circunscritos, el 94% mejora con contraste 3 (a diferencia de la mayoría
astrocitomas fibrilares de grado), con frecuencia tienen un componente quístico con un nódulo mural y tienen
poco o nada de edema circundante. Aunque pueden ocurrir en cualquier parte del SNC, el 82% son periventriculares.
ular 3 Las calcificaciones solo están presentes ocasionalmente. 3 4 patrones de imagen principales de cerebeloso o cerebral
Los PCA se muestran en la Tabla 37.1.
Por lo general, se presenta durante la segunda década de la vida (edades 10-20). El 75% ocurre en la edad <20 años. 7 Sin evidencia
de predilección de género.
37.1.6 Astrocitoma pilocítico del cerebelo

Conceptos clave
●a menudo quístico, la mitad de estos tienen nódulo mural

● generalmente se presenta durante la segunda década de la vida (edades 10-20 años)
● también, ver Conceptos clave para los astrocitomas pilocíticos en general (p.629)
Anteriormente referido por el término inespecífico y confuso astrocitoma cerebeloso quístico. Uno de los
tumores cerebrales pediátricos más comunes (≈ 10% 8 ), que comprenden el 27-40% de los tumores pediátricos de fosa p. 9 (
p 367-74), 10 (p 3032) También pueden ocurrir en adultos, donde la edad media es más baja y el postoperatorio
la supervivencia es más larga que la de los astrocitomas fibrilares. 11
Presentación
37 Los signos y síntomas del astrocitoma pilocítico (PCA) del cerebelo suelen ser los de cualquier p-fos-
una masa, es decir, las de hidrocefalia o disfunción cerebelosa; ver Fosa posterior (infratentorial)
tumores (p.592).
Tabla 37.1 Características comunes de imagen de PCA cerebelares o cerebrales
% Descripción
Quiste sin realce del 21% con nódulo mural mejorado

más del 66% son quísticos con nódulo mural mejorado
46% quiste realzador con nódulo mural realzado
16% de masa con área central no mejorada (necrosis)
17% de masa sólida con mínimo o sin quiste
Page 132
Patología
El clásico "astrocitoma pilocítico juvenil" del cerebelo es una entidad distintiva con su macro-
arquitectura quística escópica y aspecto esponjoso microscópico. 1 Para otros hallazgos microscópicos, ver
encima.
Estos tumores pueden ser sólidos, pero con mayor frecuencia son quísticos (de ahí el término anterior "cerebeloso quístico").
astrocitoma "), y tienden a ser grandes en el momento del diagnóstico (tumores quísticos: 4–5,6 cm de diámetro; sólidos
tumores: 2–4.8 cm de diámetro). Los quistes contienen líquido altamente proteináceo (promediando ≈ 4 unidades de Hounsfield alto-
er densidad que CSF en CT 8 ).
El 50% de los tumores quísticos tienen un nódulo mural y un revestimiento quístico de cerebeloso reactivo no neoplásico.
revestimiento de tejido o ependimario (no mejora en la TC), mientras que el 50% restante carece de un nódulo y
tiene una pared de quiste de tumor celular pobremente 12 (mejora en la TC).
Clasificación histológica de Winston

El sistema de clasificación Winston 13 se muestra en la Tabla 37.2. El 72% de los PCA cerebelosos tendieron a agruparse
Con características de tipo A o B, el 18% en su serie tenía ambas, y el 10% no tenía ninguna.
Pautas de tratamiento
La historia natural de estos tumores es un crecimiento lento. El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica de la
Cantidad máxima del tumor que se puede extirpar sin producir déficit. En algunos, la invasión de
el tronco encefálico o la afectación de los nervios craneales o los vasos sanguíneos pueden limitar la resección. En tumores compuestos
de un nódulo con un quiste verdadero, la escisión del nódulo es suficiente; la pared del quiste no es neoplásica y
No necesita ser eliminado. En tumores con un llamado "quiste falso" donde la pared del quiste es gruesa y aumenta
ces (en
tasas CT con
junto o MRI), esta
la alta porción
tasa también debedeeliminarse.
de complicaciones Debido
la radioterapia a la alta
durante estesupervivencia de 5 y 10
intervalo de tiempo años
- ver Radi
lesión y necrosis (p.1560), y el hecho de que muchos tumores resecados de forma incompleta se agrandan
mínimamente si durante períodos de 5, 10 o incluso 20 años, se recomienda no irradiar estos
pacientes postoperatorios. Por el contrario, deben seguirse con CT en serie o resonancia magnética y volverse a operar si hay
reaparición. 14 La radioterapia está indicada para la recurrencia no resecable (es decir, la reoperación es previa
si es posible) o por recurrencia con histología maligna. La quimioterapia es preferible a XRT en
pacientes más jóvenes 15
Además, consulte los tumores de la fosa posterior (infratentorial) (p. 592) para obtener instrucciones sobre la hidrocefalia,
etc.
Pronóstico
Los niños con PCA cerebelares tipo A de Winston tenían un 94% de supervivencia a 10 años, mientras que aquellos con tipo B
tuvo solo un 29% de supervivencia a 10 años.
La recurrencia tumoral es relativamente común, y aunque se ha dicho que generalmente ocurren
dentro de ≈ 3 años de cirugía, 16 esto es controvertido y recurrencias muy tardías (violando la ley de Collins,
que dice que un tumor puede considerarse curado si no se repite dentro de un período de tiempo igual a
la edad del paciente al momento del diagnóstico + 9 meses) son bien conocidos. 14 Además, algunos tumores extirpados fallan parcialmente
para mostrar un mayor crecimiento, que representa una forma de cura.
Alrededor del 20% de los casos desarrollan hidrocefalia que requieren tratamiento después de la cirugía. 17 Los llamados
Las “metástasis de caída” son raras con los PCA.
37
37.1.7 Glioma óptico
Representa el ≈ 2% de los gliomas en adultos y el 7% en niños. La incidencia es mayor (≈ 25%) en neuro-
fibromatosis (NFT) (p.603).
Tabla 37.2 Clasificación del astrocitoma cerebeloso
● Tipo A: microquistes, depósitos leptomeníngeos, fibras de Rosenthal, focos de oligodendroglioma
● Tipo B: pseudorosettes perivasculares, alta densidad celular, mitosis, calcificación
● características comunes de los tipos A y B: hipervascularidad, proliferación endotelial, desmoplasia parenquimatosa,

pleomorfismo
Page 133
Puede surgir en cualquiera de los siguientes patrones:

1. un nervio óptico (sin afectación quiasmal)
2. Quiasma óptico: menos frecuente en pacientes con NFT que en casos esporádicos.
3. multicéntrico en ambos nervios ópticos que evitan el quiasma: casi solo se ve en NFT
4. puede ocurrir junto con o ser parte de un glioma hipotalámico (ver más abajo)
Patología
La mayoría están compuestos de astrocitos de bajo grado (pilocíticos). En raras ocasiones, se produce un glioma quiasmal maligno.
Presentación
La proptosis indolora es un signo temprano de lesiones que involucran un nervio óptico. Las lesiones quiasmales producen var-
Defectos visuales no específicos y confiables (generalmente monoculares) sin proptosis. Grandes tumores quiasmales
puede causar disfunción hipotalámica y pituitaria, y puede producir hidrocefalia por obstrucción
en el agujero de Monro. La gliosis de la cabeza del nervio óptico se puede ver en la fundoscopia.
Evaluación
Radiografías simples: generalmente no son útiles, aunque en algunos casos se puede observar dilatación del canal óptico en
Vistas al canal óptico.
CT / MRI: la tomografía computarizada es excelente para las imágenes de estructuras dentro de la órbita. La resonancia magnética es útil p
compromiso quiasmal o hipotalámico estratificado. En la tomografía computarizada o la resonancia magnética, la implicación de la producció
El contraste aumenta la fusión fusiforme del nervio que generalmente se extiende> 1 cm de longitud.
Tratamiento
El tumor que involucra un solo nervio óptico, preservando el quiasma, produciendo proptosis y pérdida visual debería
ser tratado con un abordaje transcraneal con escisión del nervio desde el globo hasta el final
el quiasma (un enfoque transorbital (Kronlein) no es apropiado ya que puede dejarse un tumor en el
tocón nervioso). Además de la ceguera anticipada en el ojo involucrado, esto puede producir un cruce
escotoma tional (p.730).
Los tumores quiasmales generalmente no se tratan quirúrgicamente, excepto la biopsia (especialmente cuando es di -
culto para distinguir un glioma del nervio óptico de un glioma hipotalámico), derivación del LCR o para extirpar
El raro componente exofítico para tratar de mejorar la visión.
Tratamiento adicional: la quimioterapia 15 (especialmente en pacientes más jóvenes) o XRT se usa para quiasmal
tumores, para tumores multicéntricos, postoperatorios si el tumor se encuentra en el extremo del muñón quiasmal de la resección
nervio, y para el tumor maligno raro. La planificación típica del tratamiento de XRT es para 45 Gy administrados en 25 frac-
de 1,8 Gy.
37.1.8 Glioma hipotalámico

Los astrocitomas pilocíticos del hipotálamo y la tercera región ventricular se presentan principalmente en niños.
Radiográficamente, la lesión puede tener una apariencia intraventricular. Muchos de estos tumores tienen
no se puede hacer alguna afectación quiasmal y la distinción del glioma del nervio óptico (ver
encima).
Puede presentarse con el llamado "síndrome diencefálico", un síndrome poco común que se observa en los pacientes, generalmente
37 causado por un glioma infiltrante del hipotálamo anterior. Clásicamente: caquexia (pérdida de subcuta-
grasa neosa) asociada con hiperactividad, exceso de alerta y un efecto casi eufórico. También puede ver:
hipoglucemia, falta de crecimiento, macrocefalia.
Cuando no es posible la resección completa, puede ser necesario un tratamiento adicional como se describe en
gliomas ópticos (arriba).
37.1.9 Astrocitoma pilomixoide (PMA)

OMS grado II. Relacionado con los astrocitomas pilocíticos (PCA) pero más agresivo con mayor tendencia a
recurrir y propagarse en LCR. 18 de mayo puede ser una forma infantil de PCA con un informe de caso de "maduración" a un
PCA típico. 19 Inicio típico en la infancia (10 meses).
Histológicamente: matriz mucoide dominante, células bipolares monomórficas y células angiocéntricas.
arreglo. Por definición, no contiene fibras de Rosenthal.
También puede ocurrir en la médula espinal, con un informe de caso de mets peritoneales extraneurales diseminados a través de un
VP shunt. 20
Page 134
37.1.10 Glioma del tronco encefálico

Conceptos clave
● No es un grupo homogéneo. La resonancia magnética puede diferenciar las lesiones malignas de las benignas
● tendencia: los tumores de grado inferior tienden a aparecer en el tronco encefálico superior y los tumores de grado superior en el
tronco encefálico inferior / médula
● generalmente se presenta con múltiples parálisis de los nervios craneales y hallazgos del tracto largo
● lamayoría son malignos, tienen mal pronóstico y no son candidatos quirúrgicos
● El papel de la cirugía se limita principalmente a las lesiones y derivaciones exofíticas dorsales.
Los gliomas del tronco encefálico (BSG) tienden a ocurrir durante la infancia y la adolescencia (77% tienen <20 años,
comprenden el 1% de los tumores adultos 21 ). Los BSG son uno de los 3 tumores cerebrales más comunes en pediatría.
Tumores cerebrales pediátricos (p. 593): comprenden ≈ 10–20% de los tumores pediátricos del SNC. 2
Presentación
Ver referencia. 22
Los tumores del tronco encefálico superior tienden a presentarse con hallazgos cerebelosos e hidrocefalia, mientras que
los tumores del tronco encefálico inferior tienden a presentarse con múltiples déficits del nervio craneal inferior y tracto largo
recomendaciones. Debido a su naturaleza invasiva, los signos y síntomas generalmente no ocurren hasta que el tumor es
bastante extenso en tamaño.
Signos y síntomas:
1. alteración de la marcha
2. dolor de cabeza (p.590)
3. náuseas / vómitos
4. déficit de nervios craneales: diplopía, asimetría facial
5. debilidad motora distal en 30%
6. papiledema en 50%
7. hidrocefalia en 60%, generalmente debido a obstrucción acueductal (a menudo tardía, excepto con periaque-
tumores ductales, p. ej. a continuación)
8. incapacidad para prosperar (especialmente en edad ≤2 años)
Patología
BSG es un grupo heterogéneo. Puede haber una tendencia hacia tumores de grado inferior en la parte superior
tronco encefálico (76% eran de bajo grado) versus el tronco encefálico inferior (100% de los glioblastomas estaban en el
médula). 23 Un componente quístico se ve raramente. Las calcificaciones también son raras. 4 patrones de crecimiento que pueden
ser identificado por MRI 24 que puede correlacionarse con el pronóstico 25 :
1. di uso: todos son malignos (la mayoría son astrocitomas anaplásicos, el resto son glioblastomas). En resonancia magnética
estos tumores se extienden hacia la región adyacente en eje vertical (p. ej., los tumores medulares se extienden hacia
protuberancias y / o cordón cervical) con muy poco crecimiento hacia obex, quedando intraaxial
2. Cervicomedular: la mayoría (72%) son astrocitomas de bajo grado. La extensión rostral de estos tumores es
limitado a la unión espinomedular. La mayoría se abulta en el obex del cuarto ventrículo (algunos pueden 37
tener un componente exofítico real)
3. focal: extensión limitada a la médula (no se extiende hasta la protuberancia ni hacia la médula espinal). Más
(66%) son astrocitomas de bajo grado
4. dorsalmente exofítico: puede ser una extensión de tumores "focales" (ver arriba). Muchos de estos pueden
en realidad ser gliomas de bajo grado que incluyen:
a) astrocitomas pilocíticos (p.629)
b) gangliogliomas (p.651): muy raro, solo 13 casos informados a partir de 1984. En comparación con otros BSG,
estos pacientes tienden a ser un poco mayores y la médula se ve afectada con mayor frecuencia 26
Evaluación
La prueba diagnóstica de elección. La resonancia magnética evalúa el estado de los ventrículos, brinda una evaluación óptima del tumor
(La TC es pobre en la fosa posterior) y detecta el componente exofítico. T1WI: casi todos son
135
hipointenso, homogéneo (excluyendo quistes). T2WI: señal aumentada, homogénea (excluyendo

quistes) La mejora del gadolinio es muy variable. 24
Connecticut
La mayoría no mejora en la TC, excepto posiblemente un componente exofítico. Si hay una mejora marcada
Además, considere otros diagnósticos (p. ej., astrocitoma vermiano de alto grado).
Tratamiento
Cirugía
Biopsia: no se debe realizar cuando la resonancia magnética muestra una lesión infiltrante del tronco encefálico di uso 27 (sí
no cambiar el tratamiento o el resultado).
El tratamiento generalmente no es quirúrgico. Excepciones donde la cirugía puede estar indicada:
1. tumores con un componente dorsalmente exofítico 2 : ver a continuación, estos pueden sobresalir en el cuarto ventrículo
o ángulo de CP, tienden a mejorar con contraste IV, tienden a ser de menor grado
2. se ha logrado cierto éxito con tumores no exofíticos que no son astrocitomas malignos
(la cirugía en los astrocitomas malignos no tiene ningún beneficio) 25 (falta un seguimiento detallado)
3. derivación para hidrocefalia
Torsión exofítica dorsal

Estos tumores son generalmente histológicamente benignos (p. Ej., Gangliogliomas) y son susceptibles a los radicales.
resección subtotal La supervivencia prolongada es posible, con una baja incidencia de progresión de la enfermedad en
seguimiento a corto plazo. 2
Los objetivos quirúrgicos en tumores exofíticos incluyen:
1. supervivencia mejorada mediante la eliminación subtotal del componente exofítico 28 : fijación amplia al piso
del cuarto ventrículo es típico y generalmente impide la escisión completa (aunque algunas "entradas seguras"
zonas han sido descritas 29 ). Un aspirador ultrasónico facilita la reducción de volumen
2. Establecer el diagnóstico: diferenciación radiográfica de los tumores de gliomas del tronco encefálico exofíticos de
otras lesiones (p. ej., meduloblastoma, ependimoma y dermoides) pueden ser difíciles
3. los tumores que demuestran un crecimiento recurrente después de la resección permanecieron histológicamente benignos y
fueron susceptibles de resección 2
Las complicaciones de la cirugía generalmente consistieron en la exacerbación de los síntomas preoperatorios (ataxia, craqueo).
parálisis del nervio nial ...) que generalmente se resolvió con el tiempo.
Médico
No hay un régimen quimioterapéutico comprobado. Los esteroides generalmente se administran. En pediatría, hay algunos
indicación de respuesta a Temodar® (temozolomida) (p.595).
Radiación
Tradicionalmente dado como 45–55Gy durante un período de seis semanas, cinco días por semana. Cuando se combina con
esteroides, mejora sintomática se produce en el 80% de los pacientes.
Posible mejoría en la supervivencia con la llamada "hiperfraccionamiento", en la que múltiples dosis más pequeñas por
día se utilizan
37
Pronóstico
La mayoría de los niños con BSG maligno morirán dentro de los 6 a 12 meses posteriores al diagnóstico. XRT no puede prolongar
supervivencia en pacientes con tumores de grado III o IV. Un subgrupo de niños tiene un crecimiento más lento
tumor y puede tener hasta un 50% de supervivencia a cinco años. Tumores exofíticos dorsales compuestos de pilocíticos
Los astrocitomas pueden tener un mejor pronóstico.
37.1.11 Gliomas Tectales

Un diagnóstico tópico definido que generalmente consiste en astrocitomas de bajo grado. Considerado benigno
subgrupo de glioma del tronco encefálico. Debido a su ubicación, tiende a presentarse con hidrocefalia. Fue dra-
maticllay se conoce como "el tumor más pequeño en el cuerpo que puede conducir a la muerte del paciente". 30
Los hallazgos neurológicos focales son raros: diplopía, déficit del campo visual, nistagmo, síndrome de Parinaud
(p.99), ataxia, convulsiones ... - y a menudo son reversibles después de que se corrige la hidrocefalia.
Page 136
Epidemiología
Comprende ≈ 6% de los tumores cerebrales pediátricos tratados quirúrgicamente. 31 Se presenta principalmente en la infancia.
Edad media de los pacientes que se vuelven sintomáticos = 6–14 años. 31
Patología
Dado que muchos de estos no son biopsiados, no es posible un análisis estadístico significativo. Ideologías patológicas
tified incluyen: WHO II di use astrocitoma, astrocitomas pilocíticos, ependimoma WHO II, anaplásico
astrocitoma a, oligodendroglioma a y oligoastrocitoma a.
Evaluación radiográfica
La tomografía computarizada detecta la hidrocefalia, pero puede perder el tumor en aproximadamente el 50%. 32 La calcificación en CT ha s
descrito en 9-25%. 32,33
La resonancia magnética es el estudio de elección para el diagnóstico y el seguimiento. Típicamente aparece como una masa que se proy
Sally de la placa cuadrigeminal. Isointenso en T1WI, isointenso o hiperintenso en T2WI. 31,34 Mejora
La presencia de gadolinio ocurre en un 18% y tiene una importancia pronóstica incierta.
Tratamiento
Debido al curso indolente, no se recomienda la cirugía abierta. Las opciones incluyen:
1. VP shunt: el tratamiento estándar durante años. Los resultados a largo plazo son buenos con una derivación funcional
2. Tercera ventriculostomía endoscópica: puede evitar la necesidad de una derivación. La biopsia endoscópica 35 puede ser
hecho al mismo tiempo a través del mismo orificio de rebaba si es técnicamente factible (requiere un dilatado
foramen de Monro, que a menudo está presente). Resultados a largo plazo desconocidos
3. acueductoplastia endoscópica (con o sin stent): una opción para algunos. Resultados a largo plazo
desconocido
Radiocirugía estereotáctica: puede ofrecerse para la progresión tumoral (los criterios no están definidos: radio-
la progresión gráfica puede no estar asociada con el deterioro clínico 34 ). La dosis debe ser limitada.
a ≤14 Gray en la línea de isodosis al 50–70% para evitar efectos secundarios inducidos por la radiación. 36
Pronóstico
Progresión tumoral: descrita en 15-25%.
Seguimiento: no hay pautas aceptadas. Los exámenes neurológicos seriales y las IRM cada 6–12 meses tienen
sido sugerido 31
37.2 Xanthoastrocytoma pleomórfico (PXA)

Conceptos clave
37
● glioma de bajo grado, posiblemente de astrocitos subpiales → ubicación superficial,> 90% supratentorial,
más común en niños o adultos jóvenes
● nódulo mural con componente quístico en 25%, meninges involucradas en> 67%
● patología: células pleomórficas (células xantomatosas (cargadas de lípidos), multinucleadas fibrilares y gigantes
astrocitos). Generalmente circunscrito, ocasionalmente invasivo
● Grado II de la OMS, a menos que tenga un alto índice mitótico o necrosis, que es el grado III de la OMS
● tratamiento: resección segura máxima. XRTor quimio ≈ solo para grado III
Un glioma de bajo grado que se cree que surge de los astrocitos subpiales que pueden explicar su superficialidad.
ubicación y abundancia de fibras de reticulina. Más del 90% son supratentoriales. Predilección por temporal
lóbulos (50%), seguidos de lóbulos parietales, occipitales y frontales. La mayoría tiene un componente quístico (puede ser
multiloculada, pero> 90% tiene un quiste grande y único).
137
≈ 1% de los astrocitomas. Por lo general, ocurre en niños o adultos jóvenes (la mayoría son menores de 18 años). Sin género
diferencia
37.2.3 Clínica
Presentación habitual: convulsiones. También puede producir déficit focal o aumento de la PIC.

1. imagenología: el meningioma también es superficial con cola dural, también puede parecerse a fibrilar de bajo grado
astrocitoma
2. patología: puede confundirse con astrocitoma anaplásico
37.2.5 Patología
Grado II de la OMS (MIB es generalmente <1%) a menos que haya un alto índice mitótico o necrosis que califique como
Grado III de la OMS "PXA con características anaplásicas". 37 Tumor compacto, superficial con marcado celular
pleomorfismo (astrocitos multinucleados fibrilares y gigantes, grandes xantomatosos (cargados de lípidos)
Células de tinción de GFAP (origen glial), abundante reticulina y frecuente crónica perivascular.
células inflamatorias Las fibras de reticulina rodean dos tipos de células:
1. células fusiformes: forma de células fusiformes con núcleos alargados
2. células pleomórficas: células redondas con núcleos heterocromáticos pleomórficos que pueden ser mono-
nucleado o multinucleado. Contenido lipídico intracelular variable
Generalmente circunscrito, ocasionalmente se infiltra en la corteza. El pleomorfismo celular marcado puede causar
estos tumores se confunden con astrocitoma anaplásico. La proliferación vascular y la necrosis son
ausente, 38 la mayoría pero no todos carecen de figuras mitóticas. Algunos PXA experimentan un cambio anaplásico. 39 hay
También se han reportado varios casos de transformación maligna a astrocitoma anaplásico o
glioblastoma 40
37.2.6 Imágenes
El quiste, cuando está presente, puede mejorar parcialmente en CT o MRI. Un nódulo mural está presente en el 25%. Mayo
tienen “cola dural” (67% muestran afectación leptomeníngea, 13% muestran afectación de los 3 meníngeos
capas). El edema peritumoral puede ser de leve a moderado, las calcificaciones son raras. 41
CT: la porción sólida del tumor está mal definida y puede ser isodensa a la materia gris.
IRM: T1WI: componente quístico hipointenso con componente sólido isointenso mal definido que
Mejora fuertemente con gadolinio. T2WI: componente quístico hiperintenso con isoina mal definida
componente sólido tenso.
37.2.7 Tratamiento
1. cirugía: tratamiento primario
a) resección total macroscópica si se puede lograr sin déficit neurológico inaceptable, otro-
37 resección subtotal sabia
b) grado de resección: más fuertemente asociado con supervivencia libre de recurrencia 42
c) deben seguirse resecciones incompletas ya que estos tumores pueden crecer muy lentamente
muchos años antes del retratamiento es necesario, y se debe considerar la repetición de la escisión
2. radioterapia: controvertida
a) la literatura sugiere que no hay diferencia en la supervivencia general o posiblemente una tendencia hacia la pro
anhelada supervivencia 38
b) considerado con: enfermedad residual, alto índice mitótico o necrosis
3. quimioterapia: función no definida
37.2.8 Pronóstico
Supervivencia global con resección total gruesa o resección subtotal, con o sin radiación y quimioterapia
Mototerapia: 5 años = 80%, 10 años = 71%. 37
El grado de resección, índice mitótico y necrosis parecen ser los mejores predictores de resultado. 41,42
Page 138
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Page 139
38 Tumores oligodendrogliales y tumores de la

Ependima, plexo coroideo y otros neuroepiteliales
Tumores
38.1 Tumores oligodendrogliales

Conceptos clave
● se presenta frecuentemente con convulsiones

● predilección por los lóbulos frontales
● histología: características clásicas del citoplasma de “huevo frito” (en patología permanente) y vasito de “alambre de gallina”
La estructura no es confiable. Las calcificaciones son comunes.

● calificación: controvertido. Recomendación: bajo grado y alto grado
● tratamiento recomendado: cirugía para un efecto masivo o lesiones de bajo grado (las lesiones de alto grado son con-
troversial). Quimioterapia para todos (con o sin cirugía), XR Solo para transformación anaplásica
Se ha pensado durante mucho tiempo que el oligodendroglioma (ODG) comprende solo ≈ 2-4% del cerebro primario
tumores 1,2 o 4–8% de gliomas cerebrales 2 ; pero la evidencia reciente indica que estos tumores han estado bajo
diagnosticados (muchos se malinterpretan como astrocitomas fibrilares, especialmente la porción infiltrativa de
estos tumores) y los ODG pueden representar hasta el 25-33% de los tumores gliales. 3,4 Relación de hombre: mujer = 3: 2.
Principalmente un tumor de adultos: edad promedio ≈ 40 años (pico entre 26-46 años), pero con un menor
pico más temprano en la infancia entre 6-12 años. Se informa que 5 metástasis en LCR ocurren hasta en un 10%, pero en un 1%
Puede ser una estimación más realista. 1 Los ODG espinales comprenden solo ≈ 2.6% de los tumores intramedulares de
El cordón y el filum.
38.1.3 Clínica
Presentación clásica de ODG: un paciente con convulsiones durante muchos años antes del diagnóstico
hecho cuando presentarían un evento apopléctico debido a hemorragia intracerebral peritumoral
rabia Este escenario es menos común en la era de CT / MRI.
Las convulsiones son los síntomas de presentación en ≈ 50–80% de los casos. 1,5 El resto de la presentación de síntomas
los toms no son específicos para ODG, y se relacionan más a menudo con el efecto de masa local y con menos frecuencia con
↑ ICP. Los síntomas de presentación se muestran en la Tabla 38.2.
38.1.4 Evaluación
Se observan calcificaciones en 28 a 60% de ODG en radiografías simples, 1 y en 90% de CT.
38
Tabla 38.1 Ubicación de oligodendrogliomas
Ubicación %
supratentorial > 90%
lóbulo frontal 45%
hemisferio (lóbulos frontales externos) 40%
dentro del tercer ventrículo lateral 15%
infratentorial + médula espinal <10%
140
Tumores oligodendrogliales y tumores del ependima, plexo coroideo y otros 639
Tabla 38.2 Presentación de síntomas en 208 oligodendrogliomas 1
Síntoma %
convulsiones 57%
dolor de cabeza 22%
cambios en el estado mental 10%
vértigo / náuseas 9%
Tabla 38.3 Características asociadas con oligodendrogliomas de bajo y alto grado
Característica OMS II (bajo grado) OMS III (alto grado)
realce de contraste en CT o MRI ausente presente
proliferación endotelial en histología ausente presente
pleomorfismo (gran variabilidad en nuclear y citoplasmático ausente presente

tamaño y forma)
proliferación tumoral (evidenciada por figuras mitóticas o alta ausente presente

Índice MIB-1 a )
componente astrocítico ausente presente
a para obtener información sobre el índice MIB-1 (p.599)
38.1.5 Patología
El 73% de los tumores tienen calcificaciones microscópicas. 6 Las células tumorales aisladas penetran constantemente en gran medida
parénquima intacto, un componente tumoral sólido asociado puede o no estar presente. 4 El sólido por-
ción, cuando está presente, muestra clásicamente halos perinucleares lucientes que dan una apariencia de "huevo frito"
(en realidad, un artefacto de fijación de formalina, que no está presente en la sección congelada y puede causar diagnóstico)
nosis di cult on frozen). También se ha descrito un patrón vascular de "alambre de gallina". 7 Estas características
se considera poco confiable, y las células con núcleos redondos monótonos (a menudo en láminas celulares) con un
El borde excéntrico del citoplasma eosinofílico que carece de procesos celulares obvios son características más consistentes. 8
El 16% de los ODG hemisféricos son quísticos 6 (los quistes se forman a partir de la coalescencia de los microquistes a partir del microh
orrhages, a diferencia de los astrocitomas que secretan activamente líquido).
33-41% tienen un componente de células astrocíticas ependimales o neoplásicas (llamadas oligoastrocitos-
gliomas mas o mixtos 9 o tumores de colisión (p.645)).
Tinción de GFAP: dado que la mayoría de los ODG contienen microtúbulos en lugar de filamentos gliales, generalmente 10 ODG
no manche para GFAP (p.598) aunque algunos sí. 11 En gliomas mixtos, el componente astrocítico puede
mancha para GFAP.
Calificación
Un trabajo en progreso. Históricamente, se han propuesto varios intentos de calificar ODG y
luego se abandonó por falta de importancia pronóstica (para una revisión, ver referencia 8 ). Para examen- 38
ple, el sistema de Smith et al. 12 (ver abajo) se basaron en 5 características histopatológicas que han sido
demostrado que no son determinantes independientes de la progresión tumoral (solo se ha observado pleomorfismo
demostrado estar estadísticamente correlacionado con la supervivencia 8 ). La necrosis no parece predecir confiablemente un
mal pronóstico. 8
Para fines de pronóstico, se sugiere que los ODG se estratifiquen en dos grupos:
● oligodendroglioma (grado II de la OMS) o grado bajo
● oligodendroglioma anaplásico (grado III de la OMS) o grado alto. 2,8
Aunque no hay un acuerdo uniforme sobre los medios para diferenciar los dos, los factores mostrados
en la Tabla 38.3 debe tenerse en cuenta ya que se ha demostrado que tienen signos de pronóstico
importancia. Usando el sistema de clasificación espacial para gliomas de bajo grado, no hay ODG del tumor tipo 1
(tumor sólido sin componente infiltrativo).
141
Tabla 38.4 Clasificación de Smith de oligodendrogliomas
Grado Nuclear a cito- Celda máxima Pleomorfismo endotelial pro- Necrosis

relación de plasma densidad liferation
UNA ↓ ↓ - - -
segundo ↑a ↑a +a - -
do ↑ ↑ + + -
re ↑ ↑ + + +
↑ significa alto; ↓ significa bajo; + significa que la característica está presente; - significa que la función está ausente
un grado B considerado si uno o más de estos están presentes
Sistema de clasificación de Smith

Ver referencia. 12
Los tumores compuestos de al menos 51% de elementos oligodendrogliales se clasifican en 5 características histológicas:
1. relación nuclear / citoplasmática máxima: la relación normal de células oligodendrogliales se considera baja (↓),
todo lo que está arriba se codifica como alto (↑)
2. densidad celular máxima: codificada según la apariencia predominante de la muestra. Densidad celular similar
a la sustancia blanca es baja (↓), las láminas de células con poco o nada de neuropilo extracelular intermedio es
alto (↑)
3. pleomorfismo: codificado según la apariencia predominante de la muestra. Codificado como presente (+) si
Existe una gran variabilidad en el tamaño y la forma nuclear y citoplasmática
4. Proliferación endotelial: presente codificado (+) si se observa 1 o más instancias
5. necrosis: presente codificado (+) si 1 o más casos de necrosis de coagulación y / o áreas de escombros
lleno de macrófagos observados
El grado tumoral se determina a partir de la Tabla 38.4.
38.1.6 Tratamiento
Recomendación (ver texto para más detalles). Después de un procedimiento quirúrgico apropiado (si está indicado),
La quimioterapia es la modalidad de tratamiento primario. XRT está reservado para la transformación anaplásica, si
Debería ocurrir. 8
Quimioterapia
La mayoría de los ODG responden a alguna forma de quimioterapia, generalmente en <3 meses, a menudo con una reducción de tamaño.
La respuesta es variable en grado y duración. 13 Sin características patológicas o clínicas de alto grado
38 Se han identificado ODG que predicen de manera confiable la respuesta a la quimioterapia. Sin embargo, la pérdida alélica de
el cromosoma 1p y la pérdida combinada de los brazos cromosómicos 1p y 19q están asociados con la respuesta
a la quimioterapia y las pérdidas de 1p y 19q se asociaron con una supervivencia libre de tumor más larga después de
quimio 14
La mayor experiencia es con PCV (procarbazina 60 mg / m 2 IV, CCNU AKA lomustina (CeeNU ®)
110 mg / m 2 PO, y vincristina 1.4 mg / m 2 IV, todo administrado en un ciclo de 29 días repetido cada 6 semanas). 15,16
También estudiado: la temozolomida para el oligoastrocitoma anaplásico recurrente mostró cierta eficacia. 17
Cirugía
Indicaciones para la cirugía:
1. ODG con un efecto de masa significativo independientemente del grado: la cirugía disminuye la necesidad de corticoste-
roids, reduce los síntomas y prolonga la supervivencia 8
Page 142
2. tumores sin efecto de masa significativo:

a) ODG de bajo grado y oligoastrocitoma: se recomienda la cirugía para lesiones resecables. Bruto
Se debe intentar la eliminación total cuando sea posible (la supervivencia mejora incluso más que con
astrocitomas 18 ), pero no a expensas de la función neurológica
b) ODG de alto grado: los datos para mejorar la supervivencia son menos convincentes, y algunos estudios muestran que no
ventaja de la eliminación total bruta sobre las lesiones de alto grado parcialmente resecadas o solo con biopsia. 8
El dogma más antiguo era que la eliminación agresiva conduce a una supervivencia más larga, 19 y resulta en menos lado
efectos que las operaciones de "citorreducto parcial" 20
En términos generales, el tumor aparece como una masa friable de rosa a roja. Puede haber un plano falso de demarcación.
entre tumor y lo que parece ser cerebro normal.
Radiación postoperatoria
Los beneficios de la irradiación postoperatoria son controvertidos. 5 En un análisis retrospectivo sin selección de conjunto
Según los criterios, la supervivencia fue mejor en pacientes que recibieron> 45Gy. 21 En otra serie, no hay diferencia en
Se observó una supervivencia de 5 años después de la cirugía con o sin XRT (cantidad de radiación no especificada
fied) 22 Los efectos secundarios de la pérdida de memoria, la demencia y los cambios de personalidad son más comunes
con la supervivencia más larga vista en muchos de estos casos. 23
38.1.7 Pronóstico
Los ODG puros tienen un mejor pronóstico que los oligoastrocitomas mixtos, que son mejores que el astro puro.
citomas (un componente oligodendroglial, por pequeño que sea, confiere un mejor pronóstico).
Con el sistema de clasificación de Smith (ver arriba), la mediana de supervivencia en 323 casos fue la siguiente: grado A
fue de 94 meses, los grados B y C no fueron estadísticamente diferentes y fueron de 51 y 45 meses respectivamente,
y el grado D fue de 17 meses.
Se ha citado una supervivencia a 10 años del 10-30% para los tumores que son total o predominantemente
ODGs. 21 Como grupo, la mediana de supervivencia para las lesiones tratadas quirúrgicamente se da a los 35 meses después de la operación.
(media 52 meses). 1
La presencia de calcificaciones se debate como pronosticador; en una serie, ODG calcificado en llano
las películas tuvieron una supervivencia media más larga de 108 meses (frente a 58 meses para las no calcificadas). 1
Los ODG del lóbulo frontal sobrevivieron más tiempo que los de los lóbulos temporales (37 meses frente a 28 meses después de
supervivencia operativa), 1 posiblemente debido a una mayor facilidad de resección radical con el primero.
La pérdida cromosómica 1p (o pérdida combinada 1p y 19q) también se asocia con una supervivencia más larga. 14,24
38.2 Tumores oligoastrocíticos

38.2.1 Biología molecular
Puede mostrar cambios típicos para el uso de astrocitoma (mutación TP53 y LOH en 17p) o para ODG (LOH
en 1p y 19q). No se han identificado marcadores genéticos moleculares para distinguir el oligoastrocitoma
ya sea de astrocitoma o ODG. A diferencia de ODG, el valor pronóstico / terapéutico de LOH en 1p es menor
claro. 24
Oligoastrocitoma (OMS grado II)

Dos tipos distintos de células neoplásicas, un tipo se parece a las células de oligodendroglioma y el otro se parece a
Las células Bles en di usan astrocitomas. Algunas células pueden tener características de ambos. Los 2 tipos de células pueden ser seg-
regateado o mezclado d 38
Oligoastrocitoma anaplásico (grado III de la OMS)
Aumento de la celularidad, atipia nuclear, pleomorfismo y alta actividad mitótica. Necrosis y micro-
La proliferación vascular puede estar presente. La diferenciación de GBM puede ser difícil ya que GMS puede
tienen áreas que se asemejan a ODG anaplásico (el término "glioblastoma con componente de oligodendroglioma"
es un término en disputa sugerido para estos: sugerencia no comprobada de que la supervivencia puede ser mejor que para
GBM ordinario 25 ).
Page 143
38.3 Tumores ependimarios

38.3.1 Ependimoma
Información general sobre ependimomas intracraneales y espinales
Los ependimomas surgen de las células ependimarias que recubren los ventrículos cerebrales y el canal central del
médula espinal. Pueden ocurrir en cualquier lugar a lo largo de la neuroxis, en pediatría son más comunes en
la fosa posterior (ver abajo), en adultos tienden a ser intraespinales (p.788).
Epidemiología
● intracraneal: comprende solo ≈ 5–6% de los gliomas intracraneales, 69% ocurre en niños, 26 comprende 9%
de tumores cerebrales pediátricos. 27 Incidencia de ependimomas intracraneales pediátricos: ≈ 200 casos / año en
los Estados Unidos
● espinal: ≈ 60% de los gliomas de la médula espinal (el glioma de médula espinal intramedular primario más común
debajo de la región torácica media - ver tumores intramedulares de la médula espinal (p.787) - 96% ocurren en
adultos, 26 especialmente los de filum terminale; ver ependimoma mixopapilar a continuación).
La edad media al diagnóstico se muestra en la Tabla 38.5.

Los ependimomas tienen el potencial de propagarse a través del LCR a través del neuroeje (incluso a
médula espinal), un proceso conocido como "siembra", que produce los llamados "drop mets" en la médula espinal en
11% La incidencia es mayor con mayor grado. 27 La diseminación sistémica ocurre en raras ocasiones.
Patología
Aunque generalmente se circunscriben con una capa de cubierta de ependima, los ependimomas pueden ser
invasor.
La clasificación es un trabajo en progreso. Ependimomas de diferentes lugares (p-fossa, supratentori-
Al, la médula espinal) son genéticamente distintos. 28 La clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de
tumores ependimarios:
1. ependimoma (OMS II) - variantes:
a) celular
b) papilar: "lesión clásica" que ocurre en el cerebro o la médula espinal. Puede hacer metástasis en hasta el 30% de
casos. Oscuros núcleos pequeños. 2 patrones citoplasmáticos:
● diferenciación a lo largo de la línea glial: forman pseudorosettes perivasculares (áreas de radiación
procesos que carecen de núcleos que rodean los vasos sanguíneos) que, cuando ocurren, son diagnósticos
● células cuboidales: pueden formar rosetas verdaderas (donde los procesos citoplasmáticos se extienden hasta
formar una estructura similar a un lumen sin vaso sanguíneo central, como si tratara de recrear un epen-
revestimiento dímico, por ejemplo, de un ventrículo). Los rosetones verdaderos se asocian clásicamente con ependimomas,
sin embargo, los pseudorosettes perivasculares son más comunes
c) celda clara
d) tanicítico: raro. Las células tumorales se parecen a los "ependimioglios" o "tanicitos" (células estiradas
presente en un grado limitado en el SNC normal). Rosetones verdaderos están ausentes. Sin preferencia por
edad, sexo o ubicación dentro del SNC. 29 Tratamiento de elección: resección total bruta 29
2. ependimoma mixopapilar: (OMS I) distintivo, ocurre solo en el filum terminal. Papilar, con
vacuolas microquísticas y mucosustancia
38 Tabla 38.5 Edad media al diagnóstico de ependimoma 26
Localización (en 101 pacientes) Todos los pacientes (años) Niños (años) (edad <15 años)
intracraneal 17,5 55
infratentorial 14,5 4.5 4.5
supratentorial 22 6.5
intraespinal 40
intramedular 47
región de cauda 32
Page 144
3. subependimomas: (OMS I) ocurren típicamente en los ventrículos laterales anteriores o en el cuarto ventrículo posterior
trículo, con papel destacado de las células gliales subependimarias. No es raro en la autopsia, rara vez quirúrgico.
Clásicamente no mejora; ver Mejora ependimaria y subependimaria (p.1385)
4. ependimomas anaplásicos: (OMS III) pleomorfismo, multinucleación, células gigantes, figuras mitóticas,
cambios vasculares y áreas de necrosis; el término ependimoblastoma se ha usado ocasionalmente
para lesiones más anaplásicas, pero este término está mejor reservado para una primitiva infantil rara y distinta
tumor neuroectodérmico (p.666). No está claro si el grado de anaplasia tiene algún efecto en el resultado
Información general para ependimomas intracraneales
Conceptos clave
● tumores generalmente benignos, a menudo fibrilares con apariencia epitelial. Pseudorosettes perivasculares o
los rosetones verdaderos se pueden ver en forma clásica (papilar)
● ocurre con mayor frecuencia en el piso del cuarto ventrículo, presentando hidrocefalia (aumento de la PIC)
y parálisis de los pares craneales VI y VII
● evaluación: incluye imágenes de la neuropatía completa (generalmente con IRM mejorada: cervical, torácica,
lumbar y cerebro) debido al potencial de siembra a través del LCR
● peor pronóstico cuanto más joven es el paciente (especialmente edad <24 meses)
● tratamiento: los mejores resultados se asocian con la extracción total bruta (sin aumento del tumor en
IRM postoperatorio) seguido de XRT. XRT puede ser retenido por edad <3
● haga LP ≈ 2 semanas después de la operación para enviar ≈ 10 cc de CSF para citología para pronóstico
Usualmente bien circunscrito y benigno (aunque ocurren ependimomas anaplásicos (malignos)),
comúnmente
4to ventrículo,surge en el piso del
26 comprenden cuarto
el 25% deventrículo (60-70%
los tumores son infratentoriales,
en la región todos
del 4to ventrículo 30 (pestos ocurren
2792) ). cercap-fos-
Niños con
Los ependimomas a menudo tienen tumores anaplásicos con un mayor riesgo de propagación a través de la neuroeje.
Los ependimomas supratentoriales a menudo son quísticos. Raramente ocurren fuera del SNC en: mediastino, pulmón o
ovarios Aunque no es tan maligno histológicamente como los meduloblastomas, los ependimomas tienen un peor
pronóstico debido a su propensión a invadir el obex que impide la eliminación completa.
Clínico
Síntomas
Principalmente los de masa de fosa posterior con aumento de la PIC 30 (p 2795) (de hidrocefalia) y craneal
afectación nerviosa
Síntomas de aumento de la PIC:
1. dolor de cabeza: 80%
2. N / V: 75%
3. ataxia o vértigo: 60%
4. convulsiones: solo en ≈ 30% de las lesiones supratentoriales; comprenden solo el 1% de los pacientes con intracraneal
tumores que presentan convulsiones
Señales
Afectación del nervio craneal: la invasión del piso del cuarto ventrículo puede afectar el colículo facial
produciendo parálisis del nervio facial (p.576) (afectación de genu interno de VII) y parálisis de abducens (de
VI núcleo). 38
Evaluación
RM: estudio de imagen de elección. Imagen de todo el eje craneoespinal con y sin contraste porque
de posibilidad de drop mets. Generalmente aparece como una masa en el piso del cuarto ventrículo, a menudo con
hidrocefalia obstructiva Puede ser difícil distinguir de la radiografía de meduloblastoma (MBS)
icamente, vea las características diferenciales (p.1365).
CT: no tan detallado para la evaluación de la fosa posterior.
Mielograma: la mielografía de contraste soluble en agua es casi tan sensible como la mejorada con gadolinio
La resonancia magnética en la detección de "drop mets". La mielografía también proporciona CSF para citología con fines de estadificación.
Page 145
Tratamiento
Resección quirúrgica
Objetivo de la cirugía: resección máxima posible de la porción intracraneal sin causar defnición neurológica
icits (ya que la extensión de la resección es un pronóstico importante). La resección total bruta puede no ser posible
cuando la invasión del piso es extensa, o cuando el tumor se extiende a través del agujero de Luschka
(La bradicardia puede prevenir el GTR).
2 semanas después de la operación, realice LP para buscar "drop mets": se envían 10 cc de CSF para citología a
cuantificar (si existe) el número de células malignas (puede usarse para seguir el tratamiento). Si LP es positivo, entonces
por definición hay drop mets. Si es negativo, no es tan útil (la sensibilidad no es alta). LCR de un
EVD no es tan sensible como LP.
Las lesiones en la región del cuarto ventrículo se abordan mediante una craniectomía suboccipital de la línea media.
Radioterapia (XRT)
Los ependimomas ocupan el segundo lugar solo para meduloblastomas en radiosensibilidad. XRT se administra después de la cirugía
escisión gical (la supervivencia mejora con el XRT postoperatorio 26,31 : el 50% del tiempo de supervivencia fue 2 años más largo con
XRT que sin, la supervivencia a 26 y 5 años aumentó de 20-40% sin XRT a 40-80% con XRT 31 ),
sin embargo, para pacientes menores de 3 años, ver más abajo.
1. XRT craneal
a) terapia tradicional: 45–48 Gy al lecho tumoral 31 (recurrencia tratada con 15–20 Gy adicionales)
30 (p. 2797)
b) recomendaciones recientes: XRT conforme 3-D con dosis más altas (59,4 Gy administrados al tumor
cama + 1 cm márgenes) 32
c) la terapia con haz de protones de intensidad modulada parece equivalente en términos de control local, pero
puede ser mejor para preservar el tejido normal 33
2. XRT espinal: la mayoría irradia solo si cae o si es citología positiva del LCR (sin embargo, la espila profiláctica
nal es controvertido 34 )
a) dosis baja de XRT a todo el eje espinal (dosis media = 30 Gy en una serie 31 )
b) impulsar a cualquier región que muestre drop mets
3. XRT es indeseable en la edad <3 debido a los efectos secundarios. La XRT se evitó en ≈ 30% de los pacientes <3 años
edad con supervivencia comparable cuando XRT se reservó para fracasos de tratamiento. 35,36 Este concepto de
La XRT selectiva puede ser aplicable también a niños mayores 37
Quimioterapia
El papel es muy limitado.
1. tiene poco impacto en los casos recién diagnosticados. Quimioterapia adyuvante después de XRT en pacientes> 3 años
no mostró beneficio
2. puede reducir la vascularización de los ependimomas, lo que puede facilitar la GTR (a veces en una segunda etapa
operación)
3. puede considerarse para bebés <≈ 3 años de edad para retrasar el uso de XRT (ver arriba)
4. La quimioterapia en el momento de la recurrencia puede detener la progresión del tumor por períodos cortos.
Salir
Mortalidad operativa 30 (p 2797) : 20–50% en series tempranas; más recientemente: 5–8%.
Morbilidad operativa: aconsejar a los pacientes / familias preoperatorias sobre la probabilidad de necesidad de gástrico posoperatorio
sonda de alimentación (sonda G) y traqueotomía (pueden ser temporales).
Edad: peds vs. adultos: la supervivencia a 5 años es del 20-30% en el grupo pediátrico, 27,38 en comparación con hasta
80% en adultos. A los pacientes de 24 a 35 meses les fue mejor (supervivencia a 5 años = 73%) que a los más jóvenes que
38 24 meses (26% 5-YS) o mayores de 36 meses (36% 5-YS). 39
Patología: el pronóstico es peor con el ependimoma anaplásico (OMS III) que con el "estándar"
grado (OMS II). 40,41 Sin embargo, excluyendo los tumores de la OMS III, las características malignas en un ependimoma sí
no necesariamente presagia un peor pronóstico. 42
Extensión de la resección: el riesgo de recurrencia es mayor después de la resección subtotal. Bruto total
resección (GTR) (quirúrgica) del tumor intracraneal primario seguido de XRT craneoespinal como se describe
arriba produce 41% de supervivencia a 5 años.
Fracaso del tratamiento: los tumores de grado II de la OMS tienden a reaparecer inicialmente en el sitio de origen. 40 Sin embargo,
La falla primaria en el 9-25% de los pacientes es a través de gotas. 39,43
Page 146
38.4 Tumores gliales neuronales y mixtos

38.4.1 Astrocitoma infantil desmoplásico / ganglioglioma
Las antiguas entidades "astrocitoma cerebral desmoplásico de la infancia" y "ganglio infantil desmoplásico
glioglioma "se han combinado con" astrocitoma infantil desmoplásico y ganglioglioma "(DIG). 44
Una lesión con diferenciación astrocítica o dual glioneuronal. El pronóstico suele ser favorable.
38.4.2 Neurocitoma central

Conceptos clave
● Raro, tumor neuronal grado II de la OMS

● Principalmente visto en adultos jóvenes
● La resección total bruta puede ser curativa
● Si el índice de etiquetado MIB-1> 2-4%, existe un mayor riesgo de recurrencia después de la resección subtotal
● Si el etiquetado MIB-1 está elevado, la radioterapia después de la resección subtotal puede reducir el riesgo de
reaparición
El neurocitoma central es un tumor neuronal grado II de la OMS que constituye el 0.1-0.5% de los tumores cerebrales.
Estos generalmente están unidos al tabique pelúcido dentro de los ventrículos laterales o están con-
en el tercer ventrículo La incidencia alcanza su punto máximo en la tercera década, pero también puede presentarse en niños y
los ancianos. No predomina el género. La presentación más común es con aumento intracraneal
presión y ventriculomegalia. 45,46
Patología
Las células del neurocitoma central tienen núcleos pequeños y redondos. Las células a menudo tienen una apariencia de "huevo frito" en
Tinción H&E, que puede simular oligodendroglioma. Hay dos arquitecturas principales: honey-
peine (también imitando oligodendroglioma) y fibrilar. Rosetones también se pueden ver. Immunohisto-
La química a menudo es positiva para los marcadores neuronales de sinaptofisina y Neu-N. Cuando el diagnóstico es
no está claro, la microscopía electrónica se usa para demostrar características neuronales que incluyen: un prominente golgi
aparato, microtúbulos paralelos y gránulos neurosecretores de núcleo denso. 45,46 1p / 19q eliminación tiene
no se ha informado en neurocitoma central, pero se puede ver en neurocitoma extraventricular. 47
Variantes
1. El neurocitoma extraventricular es un subtipo más raro que puede localizarse en el paréntesis cerebral.
quima, cerebelo, tálamo, tronco encefálico, región pineal y médula espinal. Las células tumorales pueden ser
infiltrativo focalmente en el tejido circundante. Los hallazgos patológicos incluyen hialinización de la pared de los vasos.
y diferenciación ganglionar. La inmunohistoquímica es positiva para la sinaptofisina en la cito-
plasma y neuropilo. La tinción de Neu-N es a menudo positiva. Los resultados de la microscopía electrónica incluyen ronda
núcleos y gránulos neurosecretores, como en el neurocitoma central. Deleciones 1p y 19q, de forma aislada
o en combinación, se puede ver en el neurocitoma extraventricular. 47
2. El liponeurocitoma es un neurocitoma cargado de lípidos que aparece con mayor frecuencia en el cerebelo. Raramente,
tumores similares también pueden aparecer en los ventrículos laterales. Algunos autores sugieren que los más inclusivos
El nombre "Liponeurocitoma" debe reemplazar la clasificación separada de la OMS de "Liponeur cerebeloso-
38
ocytoma ". Otros sostienen que las excepciones supratentoriales son neurocitomas centrales que
contienen neurocitos que se sometieron a lipidización, en lugar de tener metaplasia adiposa real. 48
Imagen
Tomografía computarizada: 25-50% de estos tumores muestran calcificaciones. Los tumores suelen ser de iso a hiperdensos, con
Áreas hipodensas que representan degeneración quística. 45
RM: los tumores aparecen heterogéneamente isointensos en T1 e hiperintensos en T2. Espectroscopía MR
a menudo muestra un alto pico de glicina. 49
La mejora de contraste de moderada a fuerte se muestra en las imágenes de TC y RM. 46
Page 147
Tratamiento
1. La resección total suele ser curativa. Después de la resección total macroscópica, la radioterapia generalmente no es
necesario. 45
2. La resección subtotal puede ser seguida por radiocirugía estereotáctica, especialmente si el etiquetado MIB-1 es> 2-
4% 45,46,49,50
3. La quimioterapia para tumores recurrentes e inoperables se ha informado con muchos agentes, incluso
ing: agentes alquilantes (carmustina, ciclofosfamida, ifosfamida, lomustina), a base de platino
agentes (carboplatino y cisplatino), etopósido, topotecán y vincristina. 49,50
4. Después del tratamiento, los pacientes deben tener imágenes de seguimiento a largo plazo como vigilancia para el tumor
reaparición. 46
Pronóstico
La resección total puede ser curativa. 45,49 El riesgo de recurrencia después de la resección subtotal varía con el MIB-1
índice de etiquetado. En un estudio de 2004 de neurocitomas con etiquetado MIB-1> 2%, el control local a 5 años
la tasa después de la resección subtotal sola fue del 7%, pero si la resección subtotal fue seguida con radioterapia
apy fue del 70%. 50 En un estudio de 2013, los pacientes con etiquetado MIB-1 <4% no tuvieron recurrencia a los 4 años
Después de la resección subtotal. Si el etiquetado MIB-1 era> 4% en la resección subtotal, se encontró recurrencia en 50%
de pacientes a los 2 años y 75% a los 4 años. 49 La mayoría de las recurrencias locales ocurren dentro de 3-6 años. Reaparición
Es más común en el neurocitoma extraventricular. 50
38.4.3 Liponeurocitoma cerebeloso

Née meduloblastoma lipomatoso. Ocurre exclusivamente en cerebelo de adultos (edad media: 50 años).
Sin preferencia de género.
Histología: grupos de neurocitos neoplásicos con lipidización (que se asemejan a los adipocitos) con espalda
suelo de pequeñas células neoplásicas con características morfológicas más sugestivas de neurocitos. Synap-
la tophysin (p.600) y la inmunotinción de MAP-2 es consistente y difusa, la tinción focal de GFAP es
común. Por lo general, no hay figuras mitóticas. Índice MIB-1 1–3%.
38.4.4 Tumores neuroepiteliales disembrioplásicos (DNT) o (DNET)

Ver referencias. 51,52
Epidemiología
Incidencia: no se conoce con precisión porque puede perderse el diagnóstico. Rango estimado: 0.8–5% de
Todos los tumores cerebrales primarios. Típicamente ocurre en niños y adultos jóvenes.
Lugares más comunes: temporales o frontales. La afectación del lóbulo parietal y especialmente occipital es
raro. Se han reportado DNT en cerebelo, protuberancia y ganglios basales.
Patología
AWHO Grado I glioma. Se cree que surge embriológicamente de la capa germinal secundaria (que
incluye capa subependimaria, capa granular externa cerebelosa, fascia dentada hipocampal y sub-
capa granular pial).
La multinodularidad a baja potencia es una característica clave, y las células constituyentes primarias son oligodendro-
citos y, en menor medida, astrocitos que a menudo son pilocíticos. Ocasionalmente es difícil diferenciar
de oligodendroglioma.
38 Dos formas distintas 53 (no parecen tener pronósticos diferentes):
1. forma simple: elementos glioneurales que consisten en haces de axones perpendiculares a la superficie cortical
cara, revestida con células de tipo oligodendroglial que son positivas para S-100 y negativas para GFAP. Normal
Las neuronas que aparecen flotando en una matriz eosinofílica pálida se encuentran dispersas entre estas columnas.
(sin semejanza con las células ganglionares, a diferencia de los gangliogliomas)
2. forma compleja: elementos glioneurales como se describió anteriormente en forma simple, con nódulos gliales
esparcido alrededor. El componente glial puede simular un astrocitoma fibrilar de bajo grado. Focos de
ocurre displasia cortical
Clínico
Típicamente asociado con convulsiones de larga duración médicamente intratables, generalmente complejas parciales. Symp-
los toms generalmente comienzan antes de los 20 años.
148 de 1189.
Imagen
Lesiones corticales sin edema circundante y sin efecto de masa en la línea media.
CT: hipodenso con márgenes distintos. La deformidad de la calvaria suprayacente es común.
MRI: T1WI: hipointenso. T2WI: hiperintenso, se pueden ver tabiques. Si hay mejora,
es generalmente nodular
PET scan: hipometabólico con [18F] -fluorodeoxiglucosa. Absorción negativa de [11C] -metionina
(a diferencia de todos los demás gliomas).
Salir
Control de ataques: generalmente mejora después de la cirugía. El grado de control parece correlacionarse con
ness de remoción. La mejoría en las convulsiones se correlaciona inversamente con la duración del tratamiento intratable.
convulsiones
Recurrencia / crecimiento continuo: recurrencia después de la extirpación completa, o crecimiento tumoral después de parcial
La resección es rara. El tratamiento adyuvante (XRT, quimioterapia ...) no es beneficioso en estos tumores benignos.
Las mitosis o la proliferación endotelial, observadas en ocasiones, no afectan el resultado. Transformación maligna
La ración es muy rara.
38.4.5 Gangliocitoma displásico del cerebelo (Lhermitte-Duclos

enfermedad)
AKA: ganglioneuroma del cerebelo, purkinjoma, hipertrofia de células granulares del cerebelo,
gangliocitoma displasticum, hamartoma del cerebelo.
Rara (200 informes de casos 54 ) lesión cerebelosa con características de malformación y de bajo grado
(OMS I) neoplasia que tiene propensión a progresar (agrandarse) y reaparecer después de la cirugía. Puede ser focal
o di uso. Di uso de agrandamiento de la folia cerebelosa.
Fuertemente asociado con el síndrome de Cowden: también conocido como síndrome de hamartoma múltiple. Autosomal
dominante. Incidencia: 1 de cada 250,000 nacimientos vivos. 55 Asociado con tiroides, mama y Ca uterina, mucosa
neuromas y meningiomas.
Patología
Trastorno de la arquitectura celular laminar normal del cerebelo con:
1. engrosamiento de la capa celular molecular externa
2. pérdida de la capa celular media de Purkinje
3. infiltración de la capa celular granular interna con células ganglionares displásicas
Clínico
Típicamente un adulto de mediana edad con signos y síntomas de una masa cerebelosa. También puede presentar con
hidrocefalia o puede ser un hallazgo incidental.
Imagen
CT: lesión hipoadensosa a isodensa, no potenciadora con efecto de masa.
MRI: T1WI: hipo a iso-intenso. T2WI: hiperintenso, heterogéneo. No mejora Personaje-
Apariencia estriada istica 56 (rayas de tigre) debido al ensanchamiento de la folia cerebelosa. Puede contener calcificaciones.
DWI: hiperintenso. Mapa ADC: hipointenso. 38
NB: en un niño con hallazgos de resonancia magnética de la enfermedad de Lhermitte-Duclos (LDD) (incluso si es clásico), un medulo-
el blastoma es estadísticamente más probable 57,58 (especialmente meduloblastoma con nodularidad extensa 59
(MBEN)).
Tratamiento
Polémico. Se han descrito algunos casos con curso benigno. 60 Derivación para hidrocefalia.
La biopsia se recomienda 58 particularmente para casos pediátricos para descartar meduloblastoma. Cirugía quirúrgica
Se puede considerar la sion cuando hay un efecto de masa significativo. 61 Se desconoce la eficacia de XRT.
Page 149
38.5 Tumores del plexo coroideo

La mayoría son histológicamente benignos (papiloma del plexo coroideo (CPP), OMS I), aunque intermedios
(papiloma atípico del plexo coroideo, OMS II) y tumores malignos (carcinoma del plexo coroideo (CPC),
OMS III) puede ocurrir. Se observó degeneración maligna de OMS I o II a grado III en 2 de
124 pacientes con 59 meses de seguimiento medio. 62 Todos pueden producir gotas en el LCR, pero OMS III
hazlo más comúnmente. Aunque generalmente crecen lentamente, a veces crecen rápidamente.
El CPP atípico tiene más figuras mitóticas que el CPP sin signos francos de malignidad observados en el CPC, 63
y se pueden observar hasta 2 de las siguientes 4 características: mayor celularidad, pleomor nuclear
fismo, desenfoque del patrón papilar, áreas de necrosis.
Prevalencia: 0.4-1% de todos los tumores intracraneales. 1.5–6% de los tumores en los peds.
Aunque pueden ocurrir a cualquier edad, el 70% de los pacientes tienen <2 años. 64 Algunos tumores ocurren en neo-
nates, apoyando la hipótesis de que algunos de estos son congénitos. sesenta y cinco
Ubicación: en adultos, estos tumores suelen ser infratentoriales, mientras que en niños tienden a aparecer
supratentorialmente (un reverso de la situación para la mayoría de los otros tumores) en el ventrículo lateral 65 con un
predilección por el lado izquierdo. Ver Lesiones intraventriculares (p.1381) para el diagnóstico diferencial. Ellos pueden
estar ubicado en cualquier lugar donde haya plexo coroideo, con las ubicaciones más frecuentes: lateral o cuarta
ventrículos, el CPA (desde la extensión del plexo coroideo a través del agujero de Luschka).
La mayoría presenta síntomas de aumento de la PIC por hidrocefalia (H / A, N / V, craneomegalia), otros
puede presentarse con convulsiones, hemorragia subaracnoidea (con meningismo) o enfermedad neurológica focal
cit (hemiparesia, déficit sensoriales, signos cerebelosos o parálisis de nervios craneales de III, IV y VI).
Hidrocefalia, que puede resultar de: sobreproducción de LCR (aunque la eliminación total de estos
los tumores no siempre curan la hidrocefalia, especialmente en pacientes con alto contenido de proteína CSF, hem-
orhage de tumor o cirugía, o ependymitis), obstrucción del flujo de salida del CSF, o comunicación
hidrocefalia de partículas transportadas por el LCR.
38.5.4 Imágenes
La resonancia magnética o la tomografía computarizada del cerebro sin contraste y, por lo general, demuestran una multilobulación densamen
masa intraventricular clásica con "frondas" proyectadas. La hidrocefalia es común.
38.5.5 Tratamiento
La quimioterapia o la radiación no tienen ningún papel en las lesiones de la OMS I. Para el carcinoma de plexo coroideo, que-
La terapia terapéutica beneficia a un subconjunto de pacientes. 66
Las lesiones benignas pueden curarse quirúrgicamente con extirpación total, e incluso los tumores malignos responden
bien a la cirugía. La operación puede ser difícil debido a la fragilidad del tumor y al sangrado del
38 arterias coroideas Sin embargo, la persistencia con una segunda y, a veces, incluso una tercera operación es rec
recomendado, ya que se puede lograr una tasa de supervivencia a 5 años del 84%. 65 colecciones subdurales postoperatorias después
puede producirse una escisión tumoral transcortical, y puede ser el resultado de una fístula ventriculosubdural persistente,
que puede requerir derivación subdural-peritoneal. 64
38.5.6 Recurrencia
12 recurrencias (6% de los pacientes de la OMS I y 29% de los pacientes de la OMS II) que requieren intervención neuroquirúrgica
ocurrió en 124 resecciones completas con 59 meses de seguimiento medio. 62
Page 150

38.6 Otros tumores neuroepiteliales

1. astroblastoma
2. glioma cordoideo del 3er ventrículo 67 : tumor benigno raro de la edad adulta. Masa sólida y mejorada de
El 3er ventrículo. Relación mujer: hombre = 3: 1. La actividad mitótica está ausente en la mayoría de los tumores. GFAP immu-
la tinción nasal es común, la reactividad S100 es variable. Histológicamente similar a la cordoides.
meningioma, que carece de tinción GFAP. La fijación a la pared del 3er ventrículo (hipotálamo) puede
evitar la eliminación total
3. glioma angiocéntrico
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Página 152
Tumores neuronales y mixtos neuronales y neuronales 651
39 Tumores neuronales y mixtos neuronales y neuronales
39.1 Ganglioglioma
Conceptos clave
● compuesto de dos tipos de células: células ganglionares (neuronas) y células gliales

● extremadamente raro (<2% de las neoplasias intracraneales)
● visto principalmente en las primeras 3 décadas de vida
● caracterizado por un crecimiento lento y una tendencia a calcificarse
El término "ganglioglioma" fue introducido en 1930 por Courville. 1 Un tumor compuesto por dos tipos de
células: células ganglionares (neuronas) que pueden surgir de neuroblastos primitivos y células gliales, generalmente
astrocítico en cualquier fase de diferenciación. 2
Incidencia
Por lo general, se cita 3 como 0.3-0.6%. Una serie 4 encontró gangliogliomas en el 1.3% de todos los tumores cerebrales (incluidos
mets), o el 3% de los tumores cerebrales primarios. Considerando solo a niños y adultos jóvenes, los rangos de incidencia
del 1.2 al 7.6% de los tumores cerebrales. 3
Demografía
Ocurre principalmente en niños y adultos jóvenes (edad pico de ocurrencia: 11 años).
39.1.3 Ubicación
Puede ocurrir en varias partes del sistema nervioso (hemisferios cerebrales, médula espinal, tronco encefálico, cerebro).
se han reportado ebellum, región pineal, tálamo, intraselar, nervio óptico y nervio periférico 3 ).
La mayoría se produce sobre el tentorio, principalmente en o cerca del tercer ventrículo, en el hipotálamo o en
los lóbulos temporales o frontales. 5 Los gangliogliomas del tronco encefálico (p.633) ocurren raramente.
39.1.4 Patología
Mezcla de 2 tipos de células neoplásicas: neuronal (ganglionar) y astrocítica (glial). Muy lento crecimiento.
Dos clasificaciones principales: ganglioneuromas (menos frecuentes, más benignas; predominio de neuro-
componente final) y gangliogliomas (preponderancia de células gliales).
A grandes rasgos: masa de materia blanca; bien circunscrito, firme, con áreas quísticas ocasionales y calcificado
regiones. La mayoría se diseca fácilmente del cerebro, pero la porción sólida puede mostrar una tendencia infiltrativa. 3
Microscópicamente: las células ganglionares deben demostrar la diferenciación de las células nerviosas, por ejemplo, sustancia Nissl
y axones o dendritas. Peligro: diferenciar las neuronas neoplásicas de las neuronas atrapadas por un
El astrocitoma invasor puede ser difícil. Además, los astrocitos neoplásicos pueden parecerse a las neuronas en la luz
microscopía. 2 de cada 10 pacientes tenían áreas de oligodendroglioma. Una serie encontró áreas necróticas en 7 de
14 pacientes, calcificación mínima y cuerpos de Rosenthal. 6 Criterios sugeridos para el diagnóstico 7 :
1. grupos de células grandes que potencialmente representan neuronas (requerido para el diagnóstico) 39
2. no hay agrupamiento perineural de células gliales alrededor de las neuronas neoplásicas sospechosas
3. fibrosis (desmoplasia)
4. calcificación
Los cambios malignos agresivos en el componente glial pueden dictar un mal resultado, aunque un
Los antecedentes "agresivos" no son inusuales y pueden no indicar malignidad.
Page 153
El síntoma de presentación más común fue la convulsión, o un cambio en un patrón de convulsión preexistente. A menudo,
Las convulsiones son difíciles de controlar médicamente.
39.1.6 Evaluación radiológica

Los hallazgos neurorradiológicos no son específicos para este tumor.
Radiografía simple de cráneo: se observó calcificación en 2 de 6 pacientes. 3
TC: todos los 10 pacientes tenían una lesión de baja densidad en la TC sin contraste; 8 mejorado ligeramente con
trast; 5 de los 10 tenían calcificación en CT. 4 6 de los 10 estaban en lóbulo temporal (esta predilección tiene
se ha observado en muchas pero no en todas las series), y 4 estaban en lóbulo frontal. Con frecuencia aparece quística en la TC,
pero aún se puede encontrar que es sólido en la operación. Efecto masivo raro (sugiere crecimiento lento).
MRI: señal alta en T1WI, señal baja en T2WI. Las calcificaciones aparecen como señal baja en ambos. 3
Angiografía: muestra una masa avascular o mínimamente vascular.
39.1.7 Tratamiento
La recomendación es una escisión radical amplia cuando sea posible (puede ser más limitada en la médula espinal y
tumores del tronco encefálico). Se recomienda un seguimiento minucioso y se debe considerar la resección
reaparición. El papel de XRT es desconocido, y debido a los efectos nocivos junto con el bien
pronóstico a largo plazo, no se recomienda inicialmente pero se puede considerar para la recurrencia. 8
39.1.8 Pronóstico
Russell y Rubinstein 9 propusieron por primera vez que el grado del componente astrocítico del tumor
Determina el pronóstico. Esto ha sido respaldado por algunos informes de casos, pero las series clínicas no
ha sido capaz de correlacionar la histología con el resultado 8 Por lo tanto, la anaplasia no se asocia significativamente con un
peor pronóstico 8
A la mayoría de los pacientes les fue bien y fueron asintomáticos después de la resección. 1 paciente en una serie de
10 murieron 3 días después de la operación de edema cerebral.
En 58 pacientes, la supervivencia a 5 años fue del 89% y la supervivencia a 10 años fue del 84%. 8 en 9 ganglioglio del tronco encefálico
mas, la supervivencia a 5 años fue del 78%.
Se desconoce el valor de la radioterapia. Considere la radiación cuando el crecimiento es evidente en
TC baja, o cuando se siente infiltración al momento de la cirugía.
1 paciente tuvo degeneración a glioblastoma cuando se descubrió una recurrencia 5 años después
extracción (este paciente recibió radioterapia).
El pronóstico con la siguiente resección subtotal de gangliogliomas del tronco encefálico es mejor que para
gliomas del tronco encefálico como grupo. 5 5
39.2 Paraganglioma
AKA quimiodectoma, AKA tumores de glomus. La tabla 39.1 muestra la designación de estos tumores en
varios sitios
Tabla 39.1 Designación basada en el sitio de origen
Sitio Designacion
bifurcación carotídea (la más común) tumores del cuerpo carotídeo
39 rama auricular del vago (oído medio) glomus tympanicum
ganglio vagal superior (agujero yugular) glomus yugulare
ganglio vagal inferior (nodosis) (nasofaringe en la base del cráneo) glomus intravagale (también conocido como glomus vagale)
(mínimo común)
médula suprarrenal y cadena simpática feocromocitoma
Page 154
Estos tumores surgen de las células paraganglionares (no de las células quimiorreceptoras como se pensaba anteriormente, allí-
antes de que el término quimiodectoma pierda favor). Tumores de crecimiento lento (<2 cm en 5 años). Histológicamente
benigno (<10% asociado con afectación ganglionar o diseminación a distancia). La mayoría contiene secretorio
gránulos en EM (principalmente epinefrina y nor-epinefrina, y estos tumores pueden secretar ocasionalmente
estas catecolaminas con riesgo de HTN y / o arritmias cardíacas potencialmente mortales).
Los tumores de Glomus pueden presentarse en 2 patrones:
1. familiar: no multicéntrico. Hasta 50%
2. no familiar. puede ser multicéntrico (metacrónico) 5%
39.2.2 Feocromocitoma
Ubicado en la glándula suprarrenal. Puede ser esporádico o como parte del síndrome familiar (von Hippel-Lindau
enfermedad (p. 703), MEN 2A y 2B, y neurofibromatosis). Considere las pruebas genéticas si la edad al diagnóstico es <
50 años para mutaciones de VHL y otras anormalidades genéticas (RET, SDHS, SDHB, SDHC 10 ).
Estudios de laboratorio
1. metanefrinas plasmáticas fraccionadas: 96% de sensibilidad, 85% de especificidad. 11 Más sensible que el suero
catecolaminas con elevaciones esporádicas. El feocromocitoma se descarta si el plasma normeta-
nefrina (NMN) <112 pg / ml y metanefrina (MN) <61 pg / ml. Muy sospechoso si NMN> 400
pg / ml o MN> 236 pg / ml
2. Recolección de orina de 24 horas para: catecolaminas totales (epinefrina y nor-epinefrina) y meta-
nefrinas (88% de sensibilidad, 99.7% de especificidad 12 ). Nota: la prueba de ácido vanililmandélico (VMA) es
ya no se hace ya que no mide metanefrinas fraccionadas.
3. donde se encuentra elevación, se puede realizar una prueba de supresión de clonidina. La respuesta normal consiste en un
caída de las catecolaminas plasmáticas a ≤50% del valor basal y por debajo de 500 pg / ml (habrá una reducción
en hipertensión esencial, pero sin cambio con feocromocitoma u otra producción tumoral)
Imagen
Indicado cuando las pruebas de laboratorio confirman el feocromocitoma.
Se prefiere la RM con contraste sobre la TC.
La tomografía computarizada se puede usar cuando la resonancia magnética está contraindicada, pero es menos sensible, especialmente p
diámetro.
La gammagrafía 123I MIBG (yodo-123-meta-yodobencilguanidina) detecta la feocro- suprarrenal extra
mocitomas con 83 a 100% de sensibilidad, 95 a 100% de especificidad. Si no está disponible, se puede usar 131I MIBG
con 77–90% de sensibilidad, 95–100% de especificidad.
39.2.3 Tumores del cuerpo carotídeo

Posiblemente el paraganglioma más común (el feocromocitoma puede ser más común). Aproxi-
aproximadamente el 5% son bilaterales; la incidencia de bilateralidad aumenta a 26% en casos familiares (estos son
probablemente autosómico dominante).
Clínico
Por lo general, se presenta como una masa indolora de crecimiento lento en la parte superior del cuello. Los tumores grandes pueden → nerv
implicación (especialmente vago e hipogloso). También puede causar estenosis de ICA → AIT o accidente cerebrovascular.
Evaluación 39
1. angiografía carotídea: demuestra el suministro predominante de sangre (generalmente carótida externa, con pos-
contribuciones posibles del tronco vertebral y tirocervical). También puede detectar lesiones bilaterales.
Hallazgo característico: reproducción de bifurcación
2. MRI (o CT): evalúa la extensión y evalúa la extensión intracraneal
155 de 1189.
Tratamiento
Se informó que la resección conlleva una alta tasa de complicaciones, incluido accidente cerebrovascular (8–20%) y nervio craneal
lesión (33–44%). La tasa de mortalidad es del 5 al 13%.
39.2.4 Tumores de Glomus

Los tumores de Glomus se pueden subdividir en tumores de glomus yugular y glomus timpánico. Glomus
los tumores yugulares surgen del bulbo yugular (en el agujero yugular en la unión del sigmoide
seno y vena yugular). Los tumores de Glomus tympanicum se centran más alto que el glomus yugular. Glo-
los tumores musculares son raros (0.6% de todos los tumores de cabeza y cuello), sin embargo, el glomus tympanicum es el más
neoplasia común del oído medio. Los tumores de glomus yugular (GJT) surgen de los cuerpos de glomus, usu-
aliarse en el área del bulbo yugular y seguir a lo largo de los vasos. Puede tener una extensión similar a un dedo en el
vena yugular (que puede embolizar durante la resección). 13 La mayoría son de crecimiento lento, aunque rápidamente
se producen tumores en crecimiento.
Suministro vascular: muy vascular. Los principales alimentadores de GJT provienen de la carótida externa (especialmente infec-
rama timpánica rior de la arteria faríngea ascendente y ramas de la aurícula posterior, occipital,
y maxilar interno), con alimentadores adicionales de la porción petrolífera de la ACI. Glomus tympani-
los tumores cum se alimentan de la arteria auricular.
Epidemiología
La relación mujer: hombre es 6: 1. La ocurrencia bilateral es casi inexistente.
Patología
Histológicamente indistinguible de los tumores del cuerpo carotídeo. Puede invadir localmente, tanto a través del tiempo
destrucción del hueso ral y especialmente a lo largo de vías preexistentes (a lo largo de vasos, trompa de Eustaquio, jarra)
vena ular, arteria carótida). La extensión intradural es rara. La malignidad puede ocurrir, pero es rara. Estas
los tumores rara vez hacen metástasis.
Propiedades secretoras
Estos tumores generalmente poseen gránulos secretores (incluso los tumores funcionalmente inactivos) y pueden
Secretan activamente las catecolaminas (similar a los feocromocitomas, ocurre en solo 1–4% de GJT 14 ). Ni-
la epinefrina se elevará en tumores funcionalmente activos ya que los tumores glómicos carecen de metil-
la transferasa necesitaba convertir esto en epinefrina. Alternativamente, la serotonina y la calicreína pueden ser
liberado, y puede producir un síndrome carcinoide (broncoconstricción, dolor abdominal y
diarrea explosiva, H / A violenta, enrojecimiento cutáneo, hipertensión, hepatomegalia e hiperglucemia.
desaparecido en combate). 15 Durante la manipulación quirúrgica, estos tumores también pueden liberar histamina y bradiquinina, causando
ing hipotensión y broncoconstricción. dieciséis
Clínico
Síntomas
Los pacientes comúnmente se presentan con pérdida auditiva y tinnitus pulsátil. El mareo es el tercero más complejo
mon síntomas. El dolor de oído también puede ocurrir.
Señales
La pérdida de audición puede ser conductiva (por ejemplo, debido a la obstrucción del canal auditivo) o neurosensorial debido a
39 invasión del laberinto a menudo acompañada de vértigo (el octavo nervio es el más común
nervio craneal involucrado). Se producen varias combinaciones de parálisis de los nervios craneales IX, X, XI y XII - ver
Síndromes del foramen yugular (p.100) - con parálisis VII ocasional (generalmente por participación dentro de
El hueso temporal). La ataxia y / o hidrocefalia puede ocurrir con lesiones masivas que causan
Compresión del tallo. Ocasionalmente, los pacientes pueden presentar síntomas debido a productos secretores (ver
abajo).
Examen otoscópico → masa pulsátil de color azul rojizo detrás del tímpano (ocasionalmente, lamentablemente biop
consultado por un médico otorrinolaringólogo con la posible pérdida de sangre masiva resultante).
Page 156
Ver lesiones del ángulo de Cerebellopontine (CPA) (p.1365). El principal diferencial es neurilemmomas (vestib-
schwannomas ulares), ambos mejoran en la TC. Un componente quístico y compresión extrínseca de la yugu-
El bulbo lar es característico de los neurilemomas. La angiografía diferenciará los casos difíciles.
Evaluación
Pruebas neurofisiológicas.
Se deben realizar pruebas audiométricas y vestibulares.
Imagen
1. CTor MRI utilizado para delinear la ubicación y extensión del tumor; La TC es mejor para evaluar la afectación ósea
ment de la base del cráneo
2. angiografía: confirma el diagnóstico (ayuda a descartar el schwannoma vestibular) y determina
permeabilidad de la vena yugular contralateral en caso de que deba sacrificarse la yugular del lado del tumor;
el bulbo y / o la vena yugular generalmente están ocluidos parcial o completamente
Estudios endocrinos / de laboratorio.

Ver también detalles (p.653).
Clasificación
Se han propuesto varios esquemas de clasificación. La clasificación de Jackson modificada es
se muestra en la Tabla 39.2.
Tratamiento
La resección quirúrgica suele ser simple y efectiva para tumores pequeños confinados al oído medio. por
tumores más grandes que invaden y destruyen los huesos, el papel relativo de la cirugía y / o la radiación no es completamente
determinado. Con tumores grandes, la cirugía conlleva el riesgo de parálisis nerviosa craneal significativa.
Administración medica
Para los tumores que secretan activamente catecolaminas, la terapia médica es útil para la paliación o como complemento.
Tratamiento preventivo antes de la embolización o cirugía. Bloqueadores alfa y beta administrados antes de la embolización o
la cirugía bloquea la labilidad de la presión arterial y las arritmias letales. El bloqueo adecuado requiere ≈ 2–
3 semanas de alfabloqueante y al menos 24 horas de terapia con betabloqueantes; en emergencia, 3 días de tratamiento
El ment puede suceder.
Bloqueadores alfa
Reduce la presión arterial al prevenir la vasoconstricción periférica.
1. fenoxibenzamina (Dibenzyline®): acción prolongada; efecto pico 1–2 hrs. Comience con 10 mg PO BID
y gradualmente aumentar a 40-100 mg por día dividido BID
2. fentolamina (Regitine®): acción corta. Usualmente se usa IV para crisis hipertensivas durante la cirugía o
embolización
: 5 mg IV / IM (peds: 1 mg) 1 a 2 horas antes de la operación, repetir PRN antes y durante la cirugía
Tabla 39.2 Clasificación Jackson modificada 17
Tipo Descripción Extensión intracraneal

39
yo pequeña; implica bulbo yugular, oído medio y mastoides ninguna
II se extiende bajo IAC posible
III se extiende hacia el ápice petroso posible
IV se extiende más allá del ápice petroso hacia clivus o fosa infratemporal posible
Page 157
Bloqueadores beta
Reduce la taquicardia y las arritmias inducidas por catecolaminas (también puede prevenir la hipotensión que
podría ocurrir si solo se usa el bloqueo alfa). Estos medicamentos no siempre son necesarios, pero cuando se usan 6 NB:
estos medicamentos no deben iniciarse antes de comenzar los alfabloqueantes (para prevenir crisis hipertensivas y
isquemia miocardica).
1. propranolol (Inderal®): la dosis oral es de 5 a 10 mg cada 6 h. La dosis IV para usar durante la cirugía es 0.5–
2 mg de IVP lenta
2. labetalol (Normodyne®) (p.126): puede tener cierta eficacia en el bloqueo de α1 selectivo y β no-
selectivo (potencia <propranolol)
Bloqueadores de liberación de serotonina, bradiquinina y histamina

Estos agentes pueden provocar broncoconstricción que no responde a los esteroides, pero puede responder
a agonistas β inhalados o anticolinérgicos inhalados. La somatostatina puede usarse para inhibir la liberación de se-
rotonina, bradiquinina o histaminas. Dado que este medicamento tiene una vida media corta, es preferible administrar octreo-
marea (p.742) 100 mcg sub-Q q 8 hrs.
Terapia de radiación
La XRT puede aliviar los síntomas y detener el crecimiento a pesar de la persistencia de la masa tumoral. 40–45 Gy en frac-
Se han recomendado 2 porciones de Gy. 18 Dosis más bajas de ≈ 35 Gy en 15 fracciones de 2.35 Gy aparecen como
efectivo y tener menos efectos secundarios. 19 Generalmente se usa como tratamiento primario solo para tumores grandes o
en pacientes demasiado ancianos o enfermos para someterse a cirugía. Algunos cirujanos pretratan 4–6 meses antes de la operación.
interactivamente con XRT para disminuir la vascularización 20 (controvertido).
Embolización
1. generalmente reservado para tumores grandes con suministro sanguíneo favorable (es decir, vasos que se pueden seleccionar)
embolizado de manera interactiva sin peligro de que las partículas pasen a través del cerebro normal)
2. La hinchazón del tumor después de la embolización puede comprimir el tronco encefálico o el cerebelo.
3. puede usarse preoperatoriamente para reducir la vascularización. Realizado 24–48 horas antes de la operación (no utilizado antes
a eso, debido al edema post-embolización)
4. precaución con la secreción activa de tumores que pueden liberar sustancias vasoactivas (p. Ej., Epinefrina)
ine) al infarto de la embolización
5. también puede usarse como tratamiento primario (± radiación) en pacientes que no son candidatos quirúrgicos.
En este caso, solo es paliativo, ya que el tumor desarrollará un nuevo suministro de sangre
6. Se han utilizado materiales absorbibles (Gelfoam®) y no absorbibles (Ivalon®)
El tumor es principalmente extradural, con una duramadre extremadamente vascular que lo rodea.
El abordaje suboccipital puede causar sangrado peligroso y, por lo general, resulta en una resección incompleta.
Enfoque en equipo por un neurocirujano en conjunto con un neuro-otólogo y posiblemente cabeza y cuello
El cirujano ha sido defendido. 21 Este enfoque utiliza un enfoque de la base del cráneo a través del
cuello.
Los alimentadores de ECA se ligan temprano, seguido rápidamente por el drenaje de las venas (para evitar la liberación sistémica de
catecolaminas).
El sacrificio de la vena yugular (JV) se tolera si el JV contralateral es patente (a menudo, el ipsilateral
JV ya estará ocluido).
Complicaciones quirúrgicas y resultado

Las complicaciones más comunes son fístula de LCR, parálisis del nervio facial y diversos grados de disfagia.
(por disfunción de los nervios craneales inferiores). Disfunción de cualquiera de los nervios craneales VII a XII puede
ocurrir, y una traqueotomía se debe realizar si hay alguna duda de la función del nervio inferior, y un
39 La sonda de alimentación por gastrostomía puede ser necesaria de forma temporal o permanente. Disfunción del nervio craneal inferior
La predisposición también predispone a la aspiración, cuyo riesgo también aumenta por el vaciamiento gástrico alterado
e íleo que puede ocurrir debido a la reducción de los niveles de colecistoquinina (CCK) después de la operación. Pérdida excesiva de sangre
También puede ocurrir.
Incluso después de la extracción total del tumor, la tasa de recurrencia puede ser tan alta como un tercio. 20,22
Page 158
39.3 Neuroblastomas
Tumores derivados del ganglio simpático. 23 Puede ocurrir en cualquier parte del sistema nervioso simpático.
tem, más comúnmente de la glándula suprarrenal (40%), seguido de ganglios simpáticos de tórax (15%),
regiones cervicales (5%) y pélvicas (5%). Las neoplasias bajo esta rúbrica incluyen:
1. neuroblastomas: los más indiferenciados y agresivos en este grupo
2. ganglioneuroblastomas
3. ganglioneuromas
Nota: Los neuroblastomas olfativos se denominan estesioneuroblastomas (p.1388).
Puede presentarse con masa abdominal, dolor local o radicular, o (con tumores torácicos o cervicales altos)
Síndrome de Horner La compresión de la médula espinal puede ocurrir por la invasión a través del agujero neural,
y puede ocurrir escoliosis. Precursores de catecolaminas (ácido homovanílico (HVA), ácido vanililmandélico
(VMA) y dopamina) pueden excretarse y causar HTN (puede analizarse en orina). Tumor periorbitario
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los tumores de bajo grado regresan espontáneamente y nunca están presentes.
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Page 159
40 Región pineal y tumores embrionarios
40.1 Tumores de la región pineal

Conceptos clave
● amplia variedad de patologías: tumores de células germinales (principalmente germinomas, teratomas), astrocitomas y
los tumores pineales (principalmente pineoblastomas) representan la mayoría de los tumores
● Dado que los tumores pueden ser de tipos de células mixtas, los marcadores tumorales del LCR (β-hCG, AFP ...) no son tan útiles para
diagnóstico como son para seguir la respuesta al tratamiento
● tradicionalmente se empleó una dosis de prueba de XRT, pero hay una tendencia creciente a obtener diagnóstico de tejido
sis en todos los casos si es posible antes de iniciar el tratamiento
Región pineal 1 : el área del cerebro limitada dorsalmente por el esplenio del cuerpo calloso y
la tela coroidea, ventralmente por la placa cuadrigeminal y el tectum mesencéfalo, rostralmente por el poste-
aspecto anterior del 3er ventrículo, y caudalmente por el vermis cerebeloso.
Una característica sorprendente es la diversidad de lesiones (neoplásicas y no neoplásicas) que pueden ocurrir en este
ubicación debido a la variedad de tejidos y condiciones normalmente presentes, como se muestra en la Tabla 40.1.
40.1.2 Quistes pineales (PC)

Por lo general, un hallazgo incidental (es decir, no sintomático), visto en ≈ 4% de las IRM 2 o en 25-40% de
autopsias 3 (muchas son microscópicas). Los más comunes son los quistes intra-pineales recubiertos de glial con
diámetro <1 cm. La etiología es oscura, las PC no son neoplásicas y pueden deberse a degeneración glial isquémica.
eración o debido al secuestro del divertículo pineal. Han sido considerados como benignos, pero
Tabla 40.1 Condiciones que dan lugar a tumores de la región pineal
Sustrato en la región pineal Tumor que puede surgir
tejido glandular pineal pineocitomas y pineoblastomas
células gliales astrocitomas (incluidos pilocíticos), oligodendrogliomas, glial

quistes (también conocido como quiste pineal)
células aracnoideas meningiomas, quistes aracnoideos (no neoplásicos). Meningiomas

desplazar característicamente la vena cerebral interna hacia abajo
revestimiento ependimario ependimomas
nervios simpáticos quimiodectomas
restos de células germinales tumores de células germinales: coriocarcinoma, germinoma, embrionario

carcinoma, tumor del seno endodérmico (tumor del saco vitelino) y
teratoma
ausencia de barrera hematoencefálica (BBB) en pineal lo convierte en un sitio susceptible a metástasis hematógenas
glándula
restos de ectodermo quistes epidermoides o dermoides

40
Lesiones no neoplásicas que pueden imitar tumores.
vascular vena del aneurisma de Galeno (p. 1255), MAV
infeccioso cisticercosis (p.371)
160 de 1189.
Región pineal y tumores embrionarios 659
La historia natural no se conoce con certeza. 4 PC pueden contener transparente, ligeramente xantocrómico o
fluido hemorrágico En raras ocasiones, pueden agrandarse y, al igual que otras masas de la región pineal, pueden convertirse en síntomas.
tomática causando hidrocefalia por compresión acueductal, 5 paresia de la mirada 6 incluyendo la de Parinaud
síndrome (p.99), o síntomas hipotalámicos.
Se han atribuido H / As posicionales a las PC, la teoría es que el quiste podría intermitentemente
presione la vena de Galeno y / o acueducto de Sylvia. 7 Esto no se ha comprobado ya que el tratamiento asintomático
La presión de la vena de Galeno y la placa cuadrigeminal se ha demostrado en la RM. 8
Imagen
Puede escapar a la detección en la TC porque la densidad del líquido del quiste es a menudo similar al LCR. MRI T1WI muestra
anormalidad redonda u ovoide en la región del receso pineal, la señal varía con el contenido de proteína (isointensa
o ligeramente hiperintenso). T2WI ocasionalmente muestra una mayor intensidad. 4 gadolinio ocasionalmente
mejora la pared del quiste con un grosor máximo de 2 mm; irregularidades de la pared con nodular
El aumento sugiere que la lesión no es benigna.
Los quistes epidermoides-dermoides también pueden ocurrir en la región pineal, y son más grandes y tienen diferentes
características de la señal en MRI.
administración
Las PC asintomáticas <2 cm de diámetro con apariencia típica deben seguirse clínicamente y con
estudios anuales de imagen. Se sugiere cirugía para aliviar los síntomas o para obtener un diagnóstico de síntomas.
lesiones tomáticas o para aquellas que muestran cambios en la resonancia magnética.
Opciones de cirugía para pacientes con hidrocefalia:
1. Derivación del LCR: puede no aliviar la alteración de la mirada (por la presión sobre la placa tectal)
2. escisión del quiste: alivia los síntomas y establece el diagnóstico. Baja morbilidad
3. aspiración estereotáctica o endoscópica: puede no obtener suficiente tejido para el diagnóstico
4. tercera ventriculostomía endoscópica (ETV) (p.1517): útil solo para PC típica ya que no se obtiene
tejido para patología. Se han reportado algunos casos de regresión de PC después de ETV 9
40.1.3 Neoplasias de la región pineal

Los tumores en esta región son más comunes en niños (3 a 8% de los tumores cerebrales pediátricos) que en adultos
(≤1%). 10 En esta región se producen más de 17 tipos de tumores. 11 El germinoma es el tumor más común (21–
44% en población estadounidense / europea, 43–70% en Japón), seguido de astrocitoma, teratoma y
pineoblastoma. 12 Muchos tumores son de tipo celular mixto.
Los tumores de células germinales (TCG), los ependimomas y los tumores de células pineales hacen metástasis fácilmente a través del L
("Soltar metástasis").
Tumores de la glándula pineal

Tumores de células pineales
Un pineocitoma (AKA pinealcytoma) es una neoplasia bien diferenciada que surge del epitelio pineal.
El pineoblastoma (también conocido como pinealblastoma) es un tumor maligno que se considera un neuroecto primitivo.
tumor dérmico (PNET) (p.666). Ambos pueden hacer metástasis a través del LCR, y ambos son radiosensibles.
Tumores de células germinales (TCG)

Cuando surgen en el SNC, los TCG se producen en la línea media en la región supraselar y / o pineal (simul-
Las lesiones de la región supraselar y pineal tanosa son diagnósticas de un GCT, las llamadas células germinales sincrónicas
tumores, comprenden el 13% de los TCG y son muy sensibles a XRT 13 ). En la región pineal, estos tumores
ocurren predominantemente en varones. En las mujeres, los TCG son más comunes en la región supraselar. 14 aparte
de los teratomas benignos, todos los TCG intracraneales son malignos y pueden metastatizar a través del LCR y el sistema
Temáticamente. Tipos de GCT:
1. germinomas: tumores malignos de células germinales primitivas que se producen en las gónadas (llamadas testiculares 40
seminomas en hombres, disgerminomas en mujeres) o en el SNC. La supervivencia con estos es mucho mejor
ter que con tumores no germinomatosos
2. Los tumores de células germinales no germinomatosas (NGGCT) incluyen:
a) carcinoma embrionario
b) coriocarcinoma
Page 161
Tabla 40.2 Ocurrencia de marcadores tumorales de LCR con tumores de células germinales pineales a
Tumor β-hCG b AFP PLAP c
coriocarcinoma ≈ 100% - -
germinoma 10–50% - +
carcinoma embrionario - + -
carcinoma del saco vitelino - + -
teratoma inmaduro - + -
teratoma maduro - - -
una adaptación con permiso de comunicación personal, Ashraf Samy Youssef, MD, Ph.D.
b abreviaturas: β-hCG = beta gonadotropina coriónica humana, AFP = alfa-fetoproteína, PLAP = placentario alcalino
fosfatasa
c PLAP elevado también puede ocurrir en suero
c) tumor de seno endodérmico (EST) AKC carcinoma del saco vitelino: generalmente maligno
d) teratoma
● maduro
● inmaduro
Marcadores tumorales
Los GCT característicamente (pero no siempre) dan lugar a marcadores tumorales en el LCR; ver marcadores tumorales
utilizado clínicamente (p.600). La gonadotropina coriónica beta-humana elevada en LCR (β-hCG) se asocia clásicamente
ciado con coriocarcinomas, pero también ocurre con hasta 50% de germinomas (que son más complicados
Lun). La alfafetoproteína (AFP) está elevada con tumores de seno endodérmico, carcinoma embrionario y
ocasionalmente con teratomas. Se produce fosfatasa alcalina placentaria elevada (PLAP) en suero o LCR
con germinomas intracraneales. 15 La Tabla 40.2 resume estos hallazgos. Cuando es positivo, tumor
los marcadores pueden seguirse en serie para evaluar el tratamiento y buscar recurrencias (deben ser
comprobado en suero y LCR). NB: los marcadores tumorales solos no suelen ser suficientes para determinar
diagnóstico tivo de un tumor de la región pineal ya que muchos de estos tumores son de tipo celular mixto.
Pediátrico
En la tabla 40.3 (serie A) se muestra un desglose de los tumores pediátricos de la región pineal en una serie.
En 36 pacientes <18 años de edad, se identificaron 17 tipos de tumores histológicos distintos: 11 germinomas
(el tumor más común), 7 astrocitomas y los 18 restantes tenían 15 tumores diferentes. 17
Adulto
Los TCG y los tumores de células pineales se presentan principalmente en niños y adultos jóvenes. Por lo tanto, mayores de 40 años,
Es más probable que un tumor de la región pineal sea un meningioma o un glioma. La serie B en la tabla 40.3 incluye
pacientes adultos y pediátricos.
Clínico
Casi todos los pacientes tienen hidrocefalia en el momento de la presentación, lo que causa signos y síntomas típicos.
tomos de dolor de cabeza, vómitos, letargo, alteración de la memoria, aumento anormal de la circunferencia de la cabeza
incidencia en lactantes y convulsiones. El síndrome de Parinaud (p.99), o el síndrome del acueducto de Sylvia,
puede estar presente. La pubertad precoz puede ocurrir solo en niños con coriocarcinomas o germinomas
con células sincitiotrofoblásticas, debido a los efectos similares a la hormona luteinizante de β-hCG secretada en el
LCR. GCT supraselar: tríada de diabetes insípida, déficit visual y panhipopituitarismo. 14
Las metástasis de la siembra de LCR pueden producir radiculopatía y / o mielopatía.
40
administración
La estrategia de manejo óptima para los tumores de la región pineal aún no se ha determinado.
Radiación de "dosis de prueba": controvertida (p.662). Esto está dando paso a la doctrina de obtener su
tología en la mayoría de los casos (por ejemplo, mediante biopsia estereotáctica) debido a los efectos nocivos de la XRT y porque
36-50% de los tumores pineales son benignos o radiorresistentes. 18 El concepto era que si una región pineal
Page 162
Tabla 40.3 Tumores de la región pineal
Tumor Serie A a (%) Serie B b (%)
germinoma 30 27
astrocitoma 19 26
pineocitoma 66 12
teratoma maligno 66
tumor de células germinales no identificado 66
coriocarcinoma 3 1.1
teratoma maligno / tumor de células embrionarias 3 1.6
glioblastoma 3
teratoma 3 4.3 4.3
germinoma / tumor de seno ectodérmico 3
dermoide 3
tumor de células embrionarias 3
pineoblastoma 3 12
pineocitoma / pineoblastoma 3
tumor del seno endodérmico 3
quiste glial (quiste pineal) 16 3 2.7
quiste aracnoideo 3
metástasis 2.7
meningioma 2.7
ependimoma 4.3 4.3
oligodendrogliomas 0,54
ganglioglioneuroma 2.7
linfoma 2.7
a 36 niños ≤ 18 años 17
b 370 tumores en pacientes de 3 a 73 años 10
tumor mejorado de manera uniforme y tenía la apariencia clásica de un germinoma en la resonancia magnética, una dosis de prueba de
Se administraron 5 Gy, y si el tumor se encogiera, el diagnóstico de germinoma era prácticamente seguro.
y XRT se continuó sin cirugía. Esto puede exponer innecesariamente a un paciente con enfermedad benigna o radio
tumores resistentes a XRT. 10 "Trial XRT" debe evitarse en tumores sospechosos de ser teratomas o
quiste epidermoide en la resonancia magnética, y la respuesta puede ser engañosa en la situación relativamente común de
tumores con tipos de células mixtas.
Sugerencias de manejo
1. obtener una resonancia magnética de la columna cervical, torácica y lumbar para evaluar las gotas
2. enviar para marcadores GCT (β-hCG, AFP, PLAP) (p.660). Algo útil, pero no adecuado para el diagnóstico. 40
nosis: si es negativo para los marcadores GCT, puede ser un tumor de células pineales o puede ser un GCT sin
marcadores, ver Marcadores tumorales (p.660); si es positivo, aún puede ser un tumor de tipo celular mixto:
a) suero
b) LCR (si puede obtenerse de manera segura; la LP está contraindicada con una gran masa intracraneal y / u obstrucción
hidrocefalia tiva; CSF se puede obtener de EVD si se coloca)
Page 163
3. obtener histología en la mayoría de los casos. Muy a menudo, esto implica una biopsia, que debe ser generosa (para
evitar perder otras histologías en tumores de células mixtas)
a) si hidrocefalia: biopsia transventricular
b) si no hay hidrocefalia:
● biopsia abierta o
● biopsia estereotáctica o
● ? por CACE (ver abajo)
4. basado en marcadores e histología:

a) germinoma: XRT + quimioterapia
b) todos los demás tumores: una opción es la resección seguida de terapia adyuvante (por lo general, no ayuda mucho)
ful) - ver Indicaciones (p.662) para controversias
Hidrocefalia
Los pacientes que se presentan de forma aguda debido a hidrocefalia pueden tratarse mejor con ventrículo externo
drenaje (EVD). Esto permite controlar la cantidad de líquido cefalorraquídeo drenado, evita la siembra peritoneal
con tumor (un evento raro 19 ), y puede evitar que se coloque una derivación permanente en un número significativo
ber de pacientes que no necesitarán uno después de la extirpación del tumor (aunque ≈ 90% de los pacientes con pineal
GCTrequire una derivación). Acceso ventricular, a través de EVD o agujero de rebaba Frazier (p.1450), en el período postoperatorio
es importante en caso de hidrocefalia aguda.
Procedimientos estereotácticos
Puede usarse para determinar el diagnóstico (biopsia) o para tratar quistes sintomáticos de la región pineal. 20,21 Cau-
Se recomienda hacerlo ya que la región pineal tiene numerosos vasos (vena de Galeno, venas basales de Rosenthal,
venas cerebrales internas, arteria coroidea medial posterior) 22 que pueden desplazarse de su nor-
mala posición La tasa de complicaciones de la biopsia estereotáctica es: ≈ 1.3% de mortalidad, ≈ 7% de morbilidad y 1
caso de siembra en 370 pacientes, y la tasa de diagnóstico es ≈ 94%. 10 Una deficiencia de biop estereotáctica
sy es que puede no revelar la heterogeneidad histológica de algunos tumores.
Dos trayectorias estereotácticas principales: 1) abordaje anterolateral (frontal bajo) por debajo del cerco interno
venas cerebrales, y 2) transparieto-occipital posterolateral. 11 Un estudio encontró que la trayectoria corre-
con complicaciones, y recomendaron el abordaje anterolateral. 23 Sin embargo, el
La correlación de la trayectoria y las complicaciones no nació en otro estudio, 10 y encontraron que
la tasa de complicaciones fue mayor en tumores firmes (pineocitomas, teratomas y astrocitomas) y
recomiendan un enfoque abierto cuando el tumor parece difícil de penetrar en el primer
intento de biopsia.
La radiocirugía estereotáctica puede ser apropiada para el tratamiento de algunas lesiones.
Enfoque endoscópico cisternal asistido por computadora (CACE)
Emplea un enfoque infratentorial supracerebeloso que permite la visualización de neurovascular
estructuras y evita atravesar el parénquima cerebral. 11
Tratamiento de radiación
Para controversias con respecto a la "dosis de prueba" XRT, ver Manejo (p.660). Los germinomas son muy sen-
Sitive a la radiación (y quimioterapia), y probablemente se tratan mejor con estas modalidades y
seguido.
XRT también se utiliza después de la operación para otros tumores malignos. Para tumores altamente malignos o si hay
evidencia de siembra de LCR, XRT craneoespinal con un refuerzo al lecho tumoral es apropiado.
Si es posible, es mejor evitar XRT en el niño pequeño. La quimioterapia se puede usar para la edad <3 años hasta
el niño es mayor cuando XRT se tolera mejor. 14
Tratamiento quirúrgico del tumor.

Indicaciones
Polémico. Algunos autores consideran que la mayoría de los tumores (excepto los germinomas, que se tratan mejor con
XRT) son susceptibles de resección abierta. 24 Otros consideran que la resección debe limitarse a ≈ 25% de
tumores que son 10 :
1. radiorresistentes (p. Ej. GCT no germinomas malignos): 35–50% de los tumores de la región pineal (más grandes
los números ocurren en series no limitadas a pacientes pediátricos)
2. benigno (por ejemplo, meningioma, teratomas ...)
40 3. bien encapsulado
4. NB: los tumores malignos de células germinales deben estar sin evidencia de metástasis (aquellos con metástasis)
ses no se benefician de la cirugía en el tumor primario)
5. pineocitoma: se recomienda la escisión quirúrgica + SRS para cualquier residuo
Opciones
1. Cirugía directa: obtiene tejido generoso para biopsia. Curativo para lesiones benignas. No es el óptimo
Tratamiento de tumores malignos y germinomas sin complicaciones.
Page 164
2. biopsia seguida de terapia adyuvante: el tratamiento preferido (p.660) para tumores malignos y
tumores de células germinales germinomatosas
Abordajes quirúrgicos
La elección es asistida por la resonancia magnética preoperatoria e incluye:
1. abordaje más común: abordaje infratentorial-supracerebeloso de línea media de Horsley y Krause
según lo refinado por Stein. 25 No se puede usar si el ángulo del tentorio es demasiado empinado (mejor evaluado en
Resonancia magnética Se puede hacer en posición sentada - riesgo de embolia gaseosa (p.1445) - o en el Concorde
posición (p.1445)
2. occipital transtentorial: visión amplia. Riesgo de lesiones en la corteza visual occipital o el esplenio del cuerpo
callosum Recomendado para lesiones centradas o superiores al borde de la tienda o ubicadas arriba
la vena de Galeno o para quistes raros con extensión superior. El lóbulo occipital se retrae lateralmente,
y el tentorio se incide 1 cm lateral al seno recto
3. transventricular: indicado para lesiones grandes y excéntricas con dilatación ventricular. Por lo general a través de un
incisión cortical en la porción posterior de la circunvolución temporal superior. Riesgos: defecto visual, convulsiones
ures, y en la disfunción del lenguaje secundario dominante
4. lateral paramedian infratentorial
5. transcallosal: en gran parte abandonado, excepto los tumores que se extienden hacia el cuerpo calloso y el tercer
ventrículo
6. El enfoque paramedio infratentorial-supracerebeloso puede usarse para quistes que no se extienden
superior o contralateralmente 4 : evita las estructuras venosas de la línea media
Consideraciones quirúrgicas importantes:

La base de la glándula pineal es la pared posterior del tercer ventrículo. El esplenio del cuerpo.
el callos se encuentra arriba, y el tálamo rodea ambos lados. Los proyectos pineales posterior e infe-
riorly en la cisterna cuadrigeminal. Las venas cerebrales profundas son un obstáculo importante para las operaciones en
esta región. Se debe preservar el drenaje venoso de la región pineal.
Resultado quirúrgico
Tasa de mortalidad: 5–10%. 10 Las complicaciones postoperatorias incluyen: nuevos déficits del campo visual, líquido epidural
colección, infección y ataxia cerebelosa.
40.2 Tumores embrionarios

Algunas palabras sobre PNET
Inicialmente, el término tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) abarcaba una amplia variedad de
tumores nombrados individualmente de manera individual que parecían compartir ciertas características patológicas que sugerían
origen de una célula progenitora común en la matriz subependimaria (células neuroectodérmicas primitivas)
(aunque la celda de origen real es desconocida). Son histológicamente indistinguibles pero geneti-
Cally distinto. 26 Ahora, la recomendación es llamar a estos "tumores embrionarios" 27 , pero el término PNET
Está atrincherado. Estos tumores incluyen: retinoblastoma, pineoblastoma, neuroblastoma, esthesioneur-
oblastoma El meduloblastoma (MB) es más que un PNET de la fosa posterior (ver más abajo), como
Las alteraciones involucradas en la evolución de los MB, como las mutaciones de beta-catenina y APC, están ausentes en el pino.
oblastomas y PNET supratentoriales (sPNET). Al menos algunos MB provienen del granulado externo
capa lar (EGL) del cerebelo.
Tumores embrionarios
Ubicación: los tumores embrionarios surgen con mayor frecuencia en el vermis cerebeloso (meduloblastoma), pero
También se presentan en cerebro, pineal, tronco encefálico o médula espinal. Los PNET primarios de la médula espinal son extremadamente
raro (aproximadamente 30 casos reportados en 2007 28 ). sPNETS tiene peor pronóstico que MB (ver
abajo).
Difusión: los tumores embrionarios (ET) pueden diseminarse a través del LCR espontáneamente 29 o iatro-
40
genéticamente (después de una cirugía o derivación, esta última es una causa rara de diseminación tumoral 19 ). Así,
todos los pacientes con ET requieren una evaluación del eje espinal (la resonancia magnética mejorada con gadolinio es tan sensible
como mielografía soluble en agua) y examen citológico de LCR. La XRT craneoespinal profiláctica es
indicado después de la extracción quirúrgica, pero se evita la XRT craneal si es posible antes de los 3 años de edad
para evitar el deterioro intelectual y el retraso del crecimiento; ver Lesión por radiación y necrosis (p. 1560).
Las metástasis extraneurales también pueden ocurrir.
Page 165
Ley de Collin: el período de riesgo de recurrencia (PRR) también se aplica a los niños que han sido
tratada para tumores embrionarios (especialmente meduloblastoma) pero también puede usarse con cualquier tumor
se piensa que surge de un evento gestacional. Establece que la PRR es igual a la edad al diagnóstico más 9
meses. 30 Los pacientes que permanecen libres de recurrencia más allá de la PRR tienen un riesgo mucho menor de recurrencia
Sin embargo, se ha informado una recurrencia más allá de este tiempo en un pequeño número (≈ 1.4%) de casos, 31
y otros tumores pueden ocurrir, por ejemplo, como resultado de la inducción por XRTused para tratar el tumor inicial.
40.2.2 Meduloblastoma (MB)

Conceptos clave
● un tumor embrionario de células pequeñas del cerebelo que se encuentra predominantemente en niños (pico: 1 ° dec.
ade). La malignidad cerebral pediátrica más común
● generalmente surge en el vermis cerebeloso en la región del ápice del techo del cuarto ventrículo (fasti-
gium), que a menudo produce hidrocefalia
● la invasión del tronco encefálico generalmente limita la escisión quirúrgica completa
● todos los pacientes deben ser evaluados para "drop mets"
Epidemiología
En niños: los MB comprenden del 15 al 20% de los tumores intracraneales, 32 del 30 al 55% de los tumores de p-fosa. MB es el
tumor cerebral pediátrico maligno más común. 33 MB comprenden <1% de las neoplasias cerebrales adultas. Pico
incidencia: durante la primera década. Edad media en el momento del diagnóstico: 5–7 años (75% son diagnosticados a los 15 años).
La relación hombre: mujer es 2: 1. Síndromes familiares de cáncer que incluyen MB: síndrome de Gorlin, síndrome de Turcot
drome (p.610).
Patología
Todos los MB son de grado IV de la OMS. 34
Subtipos histológicos 34 :
1. clásico (90%): células no diferenciadas pequeñas, densamente empaquetadas con núcleos hipercromáticos, escasas
citoplasma (y grupos de células inconstantes en rosetas de Homer-Wright) 35 (a veces llamado "azul
tumor ") (aspecto monótono)
2. desmoplásico (6%): similar al tipo clásico con “glomérulos” AKA islas pálidas (haces de colágeno
y áreas dispersas, menos celulares). Tendencia marcada a la diferenciación neuronal. Más común
en adultos. Pronóstico controvertido: puede ser el mismo 36 o menos agresivo 37 que el MB clásico
3. células grandes (4% 38 ): nucleolos grandes, redondos y / o pleomórficos, mayor actividad mitótica. En los pocos
informes de casos, todos eran hombres. Más agresivo que el clásico. Se asemeja a teratoides / rabdoides atípicos
tumores del cerebelo, pero tiene características fenotípicas y citogénicas diferentes
Biología Molecular
Las alteraciones genéticas moleculares en los MB se pueden dividir en 3 grupos:
1. anomalías cromosómicas no aleatorias: (p. Ej., Eliminación constante de marcadores de 17p)
mostrado en 35-40%
2. información del perfil de genes:
a) ZIC y NSCL1 fueron los genes más estrechamente relacionados con los MB
b) ciertos genes se asociaron con un resultado más favorable (utilizando 8 genes, un patrón asociado
con un 80% de supervivencia a 5 años en comparación con el 17% cuando faltaba el patrón) 26
3. anomalías en las vías de transducción de señales: por ejemplo, la vía de señalización de neurotrofina (importante
40 en desarrollo cerebeloso) o Sonic hedgehog (Shh) 39
Siembra y metástasis
≈ 10–35% han sembrado el eje craneoespinal al momento del diagnóstico, 32 y se producen mets extraneurales en
5% de los pacientes, 33 a veces promovidos por derivación 40 (aunque esto es poco frecuente 19 ).
Page 166
Clínico
La historia clínica es típicamente breve (6-12 semanas). Los MB generalmente surgen en el vermis cerebeloso, en el ápice
del techo del cuarto ventrículo (fastigio en la región del velo medular posterior), que pre
dispone de hidrocefalia obstructiva temprana. Síntomas de presentación habituales: H / A, N / V y truncal y
ataxia apendicular Los bebés con hidrocefalia pueden presentar irritabilidad, letargo o progresión.
sive macrocrania. 41 Las gotas espinales pueden producir dolor de espalda, retención urinaria o debilidad en las piernas.
Signos comunes: papiledema, ataxia, nistagmo, parálisis de MOE.
Evaluación
Por lo general, aparece como una lesión sólida que mejora el contraste IV en la TC o la RM (sin embargo, es una variante rara de uso difuso)
en niños <3 años , se ha descrito meduloblastoma con nodularidad extensa 42 (MBEN). Más
están ubicados en la línea media en la región del cuarto ventrículo (los tumores situados lateralmente son más frecuentes
mon en adultos). La mayoría tiene hidrocefalia. El ependimoma (p.1365) es la entidad principal para diferenciar
a partir de imágenes.
CT: sin contraste → típicamente hiperdenso (debido a la alta celularidad), contraste → más realzado. 20%
tener calcificaciones
RM: T1WI → hipo- a isointenso. T2WI → heterogéneo debido a quistes tumorales, vasos y calcificaciones
cationes 35 Más mejorado (incluido MBEN)
Imagen espinal: MRI con gadolinio IV o CT / mielografía con contraste soluble en agua debe
se debe hacer para descartar "drop mets". La estadificación se realiza antes de la operación o dentro de las 2-3 semanas posteriores a la cirug
Tratamiento
La estratificación de pacientes en grupos de riesgo guía la terapia (tabla 40.4).
Los MB son altamente radiosensibles y moderadamente quimiosensibles.
Tratamiento de elección: reducción quirúrgica de la mayor cantidad de tumor posible (sin causar neurología)
lesión ical) seguida de XRT craneoespinal (la radiación es necesaria debido a la propensión a recurrir y
Plantar). Invasión o fijación al piso del cuarto ventrículo (tronco encefálico en la región del
colículo facial) a menudo limita la escisión. Es mejor dejar un pequeño residuo en el tronco encefálico (estos
pacientes lo hacen bastante bien) de lo que es perseguir hasta el último remanente en el tronco encefálico (déficit neurológico
es más probable con esto).
La exposición quirúrgica de los meduloblastomas cerebelosos de la línea media requiere la apertura del agujero mag-
num, generalmente la eliminación del arco posterior de C1, y ocasionalmente el arco de C2. El tumor se propagó con
puede producirse un engrosamiento aracnoideo ("recubrimiento de azúcar").
XRT: dosis de irradiación óptima: 35–40Gy a todo el eje craneoespinal + 10–15Gy refuerzo al tumor
cama (generalmente fosa posterior) y cualquier médula espinal observada, todas fraccionadas durante 6–7 semanas. 43,44 Reducir
dosis en un 20-25% para la edad <3 años, o use quimioterapia en su lugar. Dosis más bajas de radiación (25 Gy) a
Neuraxis puede proporcionar un control aceptable cuando se logra la escisión total bruta confirmada. 45
Quimioterapia: no existe un régimen de quimioterapia estandarizado. Lomustina (CCNU), cisplatino y
La vincristina (VCR) se usa principalmente, pero generalmente se reserva para la recurrencia, para pacientes de bajo riesgo
(abajo), o para niños <3 años de edad. Se demostró una ventaja significativa de supervivencia en niños de bajo riesgo.
con quimioterapia adyuvante (tasa de supervivencia libre de enfermedad actuarial a 5 años = 87%) en comparación con aquellos
sin (33%). No se observó diferencia entre los pacientes de riesgo estándar. 46
Derivaciones: 30–40% de los niños requieren derivaciones VP permanentes después de la resección de p-fosa. El riesgo de
La siembra relacionada con la derivación se ha citado hasta un 10-20% 32 , pero esto probablemente se sobreestima. 19 en
En el pasado, los filtros tumorales se usaban con frecuencia. Hoy en día se usan con menos frecuencia debido a la alta
incidencia de obstrucción
Tabla 40.4 Estratificación de riesgo en meduloblastoma
Pacientes de riesgo estándar
No hay tumor residual en la RM postoperatoria y resultados negativos en el LCR. La supervivencia a 5 años es> 5% y sin progresión
supervivencia = 50% 48,49
Pacientes de bajo riesgo 40

Tumor residual voluminoso> 1.5 cm 2 postoperatorio y diseminación en el cerebro, columna vertebral o LCR. Peor pronóstico. 5 años
la supervivencia libre de enfermedad es del 35 al 50 % 50
Pacientes de riesgo intermedio
Probablemente exista un grupo de riesgo intermedio, pero se ha caracterizado mal
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Pronóstico
Pronósticos pobres 47
● edad más joven (especialmente si es <3 años)
● enfermedad diseminada (metastásica)
● incapacidad para realizar la extracción total bruta (especialmente si es residual> 1.5 cm 2 en pacientes con localización localizada
enfermedad)
● diferenciación histológica a lo largo de las líneas gliales, ependimales o neuronales
Un esquema de estratificación se muestra en la Tabla 40.4.

El sexo del niño es un predictor importante para la supervivencia de MB; las chicas tenían mucho mejor ...
ven. 51 El perfil de expresión génica es altamente predictivo de la respuesta a la terapia, prediciendo el resultado
con mucha mayor precisión que los criterios de clasificación actuales. 26 La capacidad de múltiples biológicos y
Los marcadores clínicos para predecir los resultados para pacientes con metilbromuro están actualmente bajo investigación. 52,53
Los sobrevivientes a largo plazo de MB tienen un riesgo significativo de endocrinología, cognición y
secuelas psicológicas de los tratamientos. Los bebés y los niños muy pequeños con MB siguen siendo difíciles
desafío terapéutico porque tienen la forma más virulenta de la enfermedad y están en mayor riesgo
para secuelas relacionadas con el tratamiento.
El sitio más común de recurrencia es p-fossa.
Collins'law (p.664) también se ha utilizado para definir el período de riesgo de recurrencia (PRR), pero con excepción de
Se han reportado las acciones a la ley. 31
40.2.3 Tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales

El tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial (sPNET) son lesiones altamente malignas principalmente
a niños pequeños (65% de edad <5 años) y representan 2.5 a 6% del cerebro infantil
tumores Ocurre raramente en adultos. Sin predilección de género. Histológicamente indistinguible de medul-
loblastoma (MB), tienen un perfil genético distinto, son más agresivos y a menudo responden mal
a terapias específicas de MB (especialmente pineoblastomas). La tasa de supervivencia general para sPNET es sustancialmente
menor que eso para los MB, con una supervivencia libre de progresión de 3 años esperada de aproximadamente 50%
para PNET supratentoriales localizados. 54,55
Ependimoblastoma
Una forma embrionaria altamente celular de tumor ependimario. 56 Ocurre con mayor frecuencia en la edad <5 años. Pronóstico
es pobre, con una mediana de supervivencia postoperatoria de 12 a 20 meses y una tasa de mortalidad de casi el 100%
a los 3 años Al igual que con otros tumores en esta categoría, existe una tendencia a la siembra subaracnoidea.
40.2.4 Tumores teratoides / rabdoides atípicos (AT / RT)

Un tumor embrionario único del SNC. Muchos de estos tumores probablemente fueron previamente diagnosticados erróneamente
olfateado como MBs. Ocurre principalmente en bebés y niños (> 90% tienen <5 años de edad, con la mayoría de edad <2
años). Una minoría está asociada con el tumor rabdoide renal primario. El 50% de los AT / RT se producen en posteri-
o fosa con predilección por el ángulo cerebellopontino (CPA).
El 33% tiene CSF extendido en la presentación. La mayoría de los pacientes mueren dentro de 1 año del diagnóstico.
Histopatología: algunos tumores están compuestos completamente por células rabdoides, otros tienen una combinación
de rabdoides y áreas que se asemejan a PNET / MB. Otros tipos de células incluyen: células mesenquimales malignas.
(generalmente células fusiformes), células epiteliales malignas (glandulares o escamosas).
Biología molecular: AT / RT y los tumores renales rabdoides tienen una deleción o monosomía de cromo
mosome 22.
40.2.5 Estesioneuroblastoma
40 Información general
Estesioneuroblastoma (ENB), originalmente descrito en 1924, también conocido como neuroblastoma olfativo, AKA
estesioneuroblastoma olfatorio, AKA estesioneurocitoma, AKA tumor de placode olfatorio. 57 Un raro
neoplasia nasal con una incidencia de 0.4 por 1,000,000 de personas. 58 Se cree que surge de lo olfativo
células de la cresta neural en las fosas nasales superiores, se considera maligno. Estos tumores ocurren en un amplio
rango de edad (3 a 90 años), con un pico bimodal entre la segunda y tercera década y un segundo
pico en la sexta y séptima décadas.

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8/9/2019 http://e-surg.

Parte X 29 nervios periféricos 504

504 Nervios periféricos

29.1 Información general

29.1.2 Fuerza de clasificación y reflejos

29.1.3 Neurona motora superior versus neurona motora inferior

Tabla 29.1 Clasificación motora y sensorial de los nervios.

Sensorial sensorial y Fibra más grande Mayor Motor/ Comentarios

Ia A-alfa 22 120 motor grandes neuronas motoras alfa de lámina

Ib A-alfa 22 120 órganos del tendón sensorial de Golgi, tacto y presión

II A-beta 13 70 aferentes sensoriales secundarias (rociado de flores) de

A-gamma 8 40 motor Pequeñas neuronas motoras γ de la lámina IX

III A-delta 55 15 tacto sensorial pequeño, ligeramente mielinizado, fino,

segundo 3 14 motor pregan pequeño, ligeramente mielinizado

IV do 1 2 motor todos post-ganglionares autonómicos

dolor sensorial no mielinizado y temperatura (a spi-

Nervios periféricos 505

00 sin contracción (parálisis total)

1 parpadeo o rastro de contracción (palpable o visible)

2 movimiento activo con gravedad eliminada

3 movimiento activo a través de ROM completa contra la gravedad

55 fuerza normal (contra resistencia total)

00 sin contracción (parálisis total)

0.5 + obtenible solo con refuerzo a

3+ más rápido de lo normal (hiperreflejo)

4+ hiperreflexica con clonus

Tabla 29.4 Parálisis de la neurona motora superior vs. inferior

Parálisis de la neurona motora superior Parálisis de la neurona motora inferior

tono muscular inicialmente flácido; luego espástico con flácido

reflejos tendinosos hiperactivo; clonus puede estar presente ausente

manifestaciones musculares pueden ocurrir espasmos espontáneos; fibrilaciones, fasciculaciones atrofia

29.1.4 Fasciculaciones versus fibrilaciones

506 Nervios periféricos

29.2 Inervación muscular

Tabla 29.5 Inervación muscular: hombro y extremidad superior a

Músculo Acción para probar Raíces b Tronco c Cable d Nervio

cuello profundo flexión, ext, rotación del cuello C1–4 - - cervical

trapecio eleva el hombro, XI, C3, 4 (espinal acc + raíces)

diafragma inspiración C3–5 frénico

29 escápulas elevadoras elevar la escápula C3, 4, 5 escapulario dorsal

romboides aducir y elevar la escápula C4, 5

supraespinoso brazo abducido (15-30 °) C4, 5, 6 S supraescapular

• infraspinatus exorotación del húmero C5, 6 S -

dorsal ancho brazo aducto C5, 6, 7, 8 toracodorsal

redondo mayor, C5–7 subscaspular

• deltoides brazo abducido (30–90 °) C5, 6 S PAG axilar

teres menor exorotate y aduce hu- C4,5

• bíceps braquial antebrazo flexible (con mano C5, C6 S L musculocutano

coracobraquial húmero flexible en el hombro C5–7

braquial antebrazo flexible C5, 6

• flexor cubital del carpo flexión cubital de la muñeca C7, 8, T1 M, IM cubital

• flexor digitorum profun- falange distal flexible de Dig C7, 8, T1 M, IM

aductor pollicis aducción del pulgar C8, T1 METRO

abductor digiti minimi abducción Dig 5 C8, T1 METRO

oponentes digiti minimi oposicion Dig 5 C7, 8, T1

flexor digiti minimi Flexion Dig 5 C7, 8, T1 METRO

• interóseo falange proximal flexible, C8, T1 yo METRO

Nervios periféricos 507

Tabla 29.5 continuación

lumbricales 3 y 4 falanges proximales flexibles y C7, 8

• pronador teres pronación del antebrazo C6,7 S, ML mediana

• flexor radial del carpo flexión radial de la muñeca "" S, ML

palmaris longus flexión de muñeca C7, 8, T1