SÍNDROME NEFRÓTICO EN DEBUT.
SERVICIO DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA.
HOSPITAL DE NIÑOS "DR. JORGE LIZARRAGA"
VALENCIA, DICIEMBRE 2010 - 2012
UNIVERSIDAD DE CARABOBO
DIRECCIÓN DE ESTUDIOS DE POSTGRADO
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
PROGRAMA DE ESPECIALIZACIÓN EN:
NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA
SÍNDROME NEFRÓTICO EN DEBUT.
SERVICIO DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA.
HOSPITAL DE NIÑOS "DR. JORGE LIZARRAGA"
VALENCIA, DICIEMBRE 2010 - 2012
Autor:
Nubia I. Rivera R.
C.I.:16122151
Valencia, Julio del 2013
UNIVERSIDAD DE CARABOBO
DIRECCIÓN DE ESTUDIOS DE POSTGRADO
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
PROGRAMA DE ESPECIALIZACIÓN EN:
NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA
SÍNDROME NEFRÓTICO EN DEBUT.
SERVICIO DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA.
HOSPITAL DE NIÑOS "DR. JORGE LIZARRAGA"
VALENCIA, DICIEMBRE 2010 - 2012
TRABAJO ESPECIAL DE GRADO PRESENTADO ANTE LA COMISIÓN
DE POSTGRADO DE LA ILUSTRE UNIVERSIDAD DE CARABOBO, PARA
OPTAR AL TÍTULO DE ESPECIALISTA EN: NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA
Autor: Dra. Nubia I. Rivera R. C.I.:16122151
Tutor: Dra. Clara Uviedo C.I:10229104
Asesor Estadístico: Lic. José García C.I.:3518248
Valencia, Julio del 2013
UNIVERSIDAD DE CARABOBO
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
DIRECCIÓN DE POSTGRADO
ESPECIALIZACIÓN EN NEFROLOGIA PEDIATRICA
AVAL DEL TUTOR
Dando cumplimiento a lo establecido en el Reglamento de Estudios del
Postgrado de la Universidad de Carabobo en su Artículo 133, quien suscribe:
Clara Uviedo, Pediatra Puericultor, Nefrólogo Pediatra, titular de la C.I Nº:
10.229.104, en mi carácter de tutor del Trabajo de especialización Titulado:
“SÍNDROME NEFRÓTICO EN DEBUT. SERVICIO DE NEFROLOGÍA
PEDIÁTRICA. HOSPITAL DE NIÑOS "DR. JORGE LIZARRAGA"
VALENCIA, DICIEMBRE 2010 - 2012”. Presentado por la ciudadana: Nubia
Rivera, titular de la C.I Nº: 16.122.151, para optar al título de especialista en
Nefrología Pediátrica, hago constar que dicho trabajo reúne los requisitos y
méritos para ser sometido a la presentación pública y evaluación por parte
del jurado examinador que se le designe.
En Valencia, Julio del 2013
Dra. Clara Ines Uviedo
C.I.: 10.229.104
UNIVERSIDAD DE CARABOBO
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
DIRECCION DE POSTGRADO
ESPECIALIZACIÓN EN NEFROLOGIA PEDIATRICA
AVAL DEL ASESOR METODOLÓGICO
Dando cumplimiento a lo establecido en el reglamento de estudios del post
grado de la Universidad de Carabobo en su Artículo 133, quien suscribe:
Econ. José García, Mg. Med. Sci/ Mg. Sci, Prof. Titular Jubilado (U.C.), titular
de la C.I Nº 3.518.248, en mi carácter de tutor metodológico del Trabajo de
especialización Titulado: “SÍNDROME NEFRÓTICO EN DEBUT. SERVICIO
DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA. HOSPITAL DE NIÑOS "DR. JORGE
LIZARRAGA" VALENCIA, DICIEMBRE 2010 - 2012”. Presentado por la
Ciudadana: Nubia Rivera, titular de la C.I Nº 16.122.151, para optar al título
de especialista en Nefrología Pediátrica, hago constar que dicho trabajo
reúne los requisitos y méritos para ser sometido a la presentación pública y
evaluación por parte del jurado examinador que se le designe.
En Valencia, Julio del 2013
Econ. José Gracía
C.I. 3.518.248
UNIVERSIDAD DE CARABOBO
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
DIRECCIÓN DE POSTGRADO
ESPECIALIZACIÓN EN NEFROLOGÍA PEDIATRICA
Especialización
VEREDICTO
Nosotros, miembros del jurado designados para la revisión y aprobación del
trabajo de grado titulado: SÍNDROME NEFRÓTICO EN DEBUT. SERVICIO
DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA. HOSPITAL DE NIÑOS "DR. JORGE
LIZARRAGA, VALENCIA, CARABOBO. DICIEMBRE 2010 - 2012.
Presentado por el (la) ciudadano (a) NUBIA IRENE RIVERA RAMIREZ para
optar al título de especialista en nefrología pediátrica estimamos que el
mismo reúne los requisitos para ser considerado como:
_________________________________________
Nombre y Apellido Cédula de Identidad Firma del Jurado
________________ ___________________ ______________
________________ ___________________ ______________
________________ ___________________ ______________
Valencia, Julio del 2013
DEDICATORIA
A Dios, nuestro señor, por haberme permitido llegar hasta este punto y
haberme dado salud para lograr mis objetivos, además de su infinita bondad
y amor.
A mis padres, por ser el pilar fundamental en todo lo que soy, en toda mi
educación, tanto académica, como de la vida, por su incondicional apoyo y
que desde el cielo me han bendecido y están a mi lado en cada logro.
A mi esposo, por su amor, paciencia y apoyo infinito que me da cada día
en cada reto que enfrento y supero.
A mi hermano, por ser tan bueno y espero que éste esfuerzo le sirva de
ejemplo para seguir sus metas.
A la Dra. Clara Uviedo, por mantenerme firme en el camino y nunca
dejarme desistir, represento a parte de una guía; una gran amiga.
A todos aquellos familiares y amigos que no recordé al momento de
escribir esto. Ustedes saben quiénes son.
AGRADECIMIENTO
A la Universidad, por ofrecer sus recursos humanos y académicos.
A la Dra. Clara Uviedo, por sus conocimientos académicos y su
motivación para hacer posible este proyecto.
Al Profesor José García, quien brindo su orientación y apoyo estadístico
en este trabajo.
A todos los pacientes y personal del Servicio de Nefrología
Pediátrica, quienes prestaron su ayuda y colaboración.
Y por último a todas aquellas personas que de una u otra forma
prestaron su valiosa colaboración.
ÍNDICE GENERAL
Pág
.
Dedicatoria…………………………………………………………… vii
Agradecimiento………………………………………………………. viii
Resumen……………………………………………………………….. ix
Abstract……………………………………………………………….. x
Índice General…………………………………………………………. 5
Índice de Cuadros……………………………………………………..
5
Objetivo General …………………………………………………..
6
Objetivos Específicos ………………………………………………
Materiales y Métodos………………………………………………….
Resultados ……………………………………………………………….
Discusión…………………………………………………………………
Conclusiones…………………………………………………………….
Recomendaciones …………………………………………………….
Referencias Bibliográficas…………………………………………….
Anexo A……………………………………………………………………..
Anexo B…………………………………………………………………….
INDICE DE CUADROS
Pág.
Distribución de los Pacientes con Síndrome Nefrótico en Debut
según Grupos de Edad y Género. Servicio de Nefrología Pediátrica
Hospital de Niños “Dr. Jorge Lizarraga” Valencia, Diciembre 2009-
2012……………………………………………………………....
ggg
Distribución de los Pacientes con Síndrome Nefrótico en Debut
según Grupos de Edad y Género. Servicio de Nefrología Pediátrica
Hospital de Niños “Dr. Jorge Lizarraga” Valencia Diciembre 2009-
2012………………………………………………………………
Distribución de los Pacientes con Síndrome Nefrótico en Debut
según Características Clínicas (I) de la Enfermedad. Servicio De
Nefrología Pediátrica. Hospital De Niños “Dr. Jorge Lizarraga”
Valencia, Diciembre 2009 - 2012………………………………..
Distribución de los Pacientes con Síndrome Nefrótico en Debut
según Características Clínicas (II) de la Enfermedad. Servicio de
Nefrología Pediátrica. Hospital De Niños “Dr. Jorge Lizarraga”
Valencia, Diciembre 2009- 2012……………………………….
Distribución de los Pacientes con Síndrome Nefrótico en Debut
según Hallazgos Ecosonográficos y otras Patologías. Servicio De
Nefrología Pediátrica. Hospital de Niños “Dr. Jorge Lizarraga”
Valencia, Diciembre 2009- 2012……………………………….
Distribución de los Pacientes con Síndrome Nefrótico en Debut
según Características Paraclínicas (I) de la Enfermedad. Servicio
de Nefrología Pediátrica. Hospital De Niños “Dr. Jorge Lizarraga”
Valencia, Diciembre 2009 - 2012………………………………
SÍNDROME NEFRÓTICO EN DEBUT.
SERVICIO DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA.
HOSPITAL DE NIÑOS "DR. JORGE LIZARRAGA"
VALENCIA, DICIEMBRE 2010 - 2012.
Autor: Nubia Rivera
Tutora Clínica: Dra. Clara Uviedo
Resumen
Objetivo: Describir las características demográficas, clínicas, paraclínicas,
anatomopatológicas y ecográficas de pacientes con síndrome nefrótico en
debut que son atendidos en el Servicio de Nefrología Pediátrica del Hospital
de niños "Dr. Jorge Lizarraga", de diciembre 2010 - 2012.
Materiales y Métodos:
Resultados:
Conclusiones:
Palabras claves:
NEPHROTIC SYNDROME IN DEBUT.
PEDIATRIC NEFROLOGÍA SERVICE.
CHILDREN'S HOSPITAL "DR. JORGE LIZARRAGA"
VALENCIA, DECEMBER 2010 - 2012.
Author: Nubia Rivera
Clinical Tutor: Dr. Clara Uviedo
Abstract
Objective:
Materials and Methods:
Results:
Conclusions:
Keywords:
INTRODUCCIÓN
El Síndrome Nefrótico (SN) se define como una entidad clínica
caracterizada por la presencia de proteinuria, hipoalbuminemia,
hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia, con diversas variantes
anatomopatológicas de pronóstico variable y respuestas cambiantes a los
agentes terapéuticos. La Sociedad Española Nefrología Pediátrica define el
Síndrome Nefrótico como la presencia de proteinuria igual o mayor de
40 mg/h/m2, proteinemia inferior a 6 g/dl y albuminemia igual o inferior a
2,5 g/dl (4,5)
La aparición del Síndrome Nefrótico está relacionada a la alteración
de la permeabilidad de la pared de los capilares glomerulares, que permite el
(1, 2, 3)
paso de las proteínas plasmáticas de manera selectiva o no selectiva.
Diversas teorías intentan explicar su etiopatogenia con implicación de
mecanismos moleculares e inmunológicos: pérdida de carga eléctrica,
alteraciones en el tamaño del poro endotelial, existencia de un factor
plasmático de permeabilidad y/o la ausencia de otros factores que afectan la
estabilidad de la estructura proteínica del diafragma de filtración así como a
alteraciones funcionales de los linfocitos T.
El Síndrome Nefrótico se puede clasificar según su etiología, su
histología y según repuesta al tratamiento. Según su Etiología se pueden
agrupar bajo 3 tres grupos: 1) El Síndrome Nefrótico Idiopático o Primario:
Representado por aquel que no está incluido en ninguna enfermedad causal,
siendo él mismo la única manifestación de enfermedad, el 78,1% de los
niños presenta corticosensbilidad y el 91,8% corresponde a lesión glomerular
mínima (el más común entre los pacientes con dieciocho a veinte meses a
los ocho años de edad) (1)(5)(6)(7)(8). 2) Síndrome Nefrótico Secundario:
Definido como el síndrome nefrótico asociado a enfermedades sistémicas de
carácter inflamatorio (Por ejemplo, nefritis por lupus, glomerulonefritis post-
infecciosa aguda, nefropatía por IgA, púrpura de Henoch-Schönlein,
neoplasias, intoxicación por fármacos, etc.) o no (Ejemplo, síndrome de
Alport, esclerosis focal, etc.) (1)(5)(6)(7). 3) Síndrome Nefrótico Congénito o
infantil, que ocurre antes de la edad de un año y son en su mayoría
asociados a infecciones (por ejemplo, sífilis, toxoplasmosis, etc.) o a
anomalías en los genes codificadores de proteínas específicas del podocito
(NPSH1, NPSH2, CD2AP, FAT1 Y FAT2). (1)(5)(6)(7)(8)(17).
Según su Respuesta a tratamiento se distingue los tipos clínicos de
acuerdo a la sensibilidad o resistencia a la terapia con corticoides cuyo
valor es de importancia pronostica y es condicionante de la indicación de
tratamientos inmunosupresores. De esta forma, se describen los síndromes
nefróticos con corticosensibilidad total (remisión clínica y bioquímica con
desaparición de la proteinuria), con recaídas frecuentes (la presencia de dos
o más recaídas en seis meses), corticorresistencia (la persistencia de
proteinuria luego de haber recibido el tratamiento) y con corticodependencia
(presencia de recaída coincidiendo bien sea con la disminución de los
corticoides, o bien antes de quince días de haberla suprimido totalmente) (4)
(5)(14)(18).
Por otro lado, el Síndrome Nefrótico se puede clasificar según su
histología de la siguiente manera: lesiones mínimas o riñón ópticamente
normal, Glomerulonefritis Proliferativa mesangial, Glomeruloesclerosis
segmentaria focal, Glomeruloesclerosis segmentaria focal con proliferación
mesangial, Glomerulonefritis membranosa, Glomerulonefritis
mesangiocapilar (5)(7)(8)(14)(16)(17). De estas lesiones, las que con mayor
frecuencia son responsables de síndrome nefrótico son la nefropatía por
cambios mínimos (NCM), la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GFS),
la nefropatía membranosa (NM) y, con menor frecuencia, la glomerulonefritis
membranoproliferativa (GMP) entre las glomerulopatías primarias, y la
nefropatía diabética y las nefropatías por depósito de inmunoglobulinas,
entre las secundarias1-3
La incidencia global del Síndrome Nefrótico en pediatría es de
2 a 7 casos por 100.000 habitantes en la población general, y la prevalencia
en niños menores de 16 años de edad es de 15 casos por 100.000
habitantes. Suele aparecer principalmente en niños de 2 a 6 años con
predilección en el sexo masculino en una proporción 2:1 en relación con el
sexo femenino. Asimismo, existe predisposición familiar y racial con mayor
incidencia en afroamericanos e hispanos quienes padecen de tipos más
severo. (7,8) (1)(2)(5)(15). (1)(9)(2)(5)(15).
Estudios recientes ha permitido conocer que su incidencia viene en
ascenso. El síndrome nefrótico idiopático o primario generalmente afecta a
niños de dieciocho meses a seis años de edad. Según datos del Grupo de
Estudio Colaborativo Internacional sobre Enfermedades Renales Pediátricas
(11), el 78,1% de los niños con síndrome primario presentó una respuesta
positiva al esteroide y el 91,8% de ellos tuvo histología tipo lesión mínima en
la biopsia; en segundo lugar estuvo presente la glomeruloesclerosis
segmentaria y focal la cual presenta un comportamiento corticorresistente y
evolución hacia enfermedad renal crónica, ameritando entrar a terapia renal
sustitutiva (12).
En Venezuela, Orta y col. (2002) en un estudio multicéntrico realizado
en quince servicios de nefrología pediátrica reportaron que el síndrome
nefrótico tiene una incidencia de uno a dos casos por cada 100.000
habitantes. Constituye la segunda causa de ingreso hospitalario y el sexto
lugar en los motivos de consulta, de los cuales el 80 % tuvo comportamiento
corticosensibles y un 4% síndrome nefrótico del primer año de la vida, con
(7,8)
predominio en este grupo del secundario a lúes congénita . Siguiendo este
orden de ideas, un estudio epidemiológico sobre enfermedades renales en
niños en Venezuela en el Servicio de Nefrología Pediátrica del Hospital "Dr.
Jorge Lizarraga" observó que los pacientes con síndrome nefrótico
corticoresistente presentan una evolución tórpida hacia enfermedad renal
crónica e inicio de terapia renal sustitutiva como se demostró en, siendo la
primera causa de enfermedad renal crónica las glomerulopatias con un 38%
(12)
En Colombia, para el año 2005 se reportó que la edad promedio del
diagnóstico fue a los cuatro años y el 60% de los pacientes eran del sexo
masculino de los cuales el 89% fueron corticosensibles y solo el 11% fue
corticorresistente. Se realizó biopsia renal en 28% de los casos, en 29% la
indicación fue por resistencia a los esteroides y en 71% por recaídas
frecuentes o corticodependencia. Los hallazgos histopatológicos mostraron
cambios glomerulares mínimos en 36%, proliferación mesangial en 46%,
esclerosis focal y segmentaria en 11% y otras enfermedades 7% (16).
En Cuba, para el año 2009 un estudio que se llevó a cabo por
dieciocho años reportó una incidencia de 3,6% por 100.000 habitantes; de
los cuales un 56% debutó entre los tres a cinco años, con un predominio del
género masculino en un 64% y prácticamente un 60% tuvo un
comportamiento corticosensible. Entre los pacientes biopsiados la glomérulo
esclerosis segmentaria focal ocupó el 12,3%, seguida de la glomérulo nefritis
mesangial difusa con 8,8%; el 78,9% se comportó como síndrome nefrótico
primario con lesiones mínimas (3).
Asimismo, en una serie de ciento treinta y cuatro niños con síndrome
nefrótico primario y biopsia renal con lesiones glomerulares mínimas, Gordillo
et al (España), encontraron una distribución de edad con rango desde nueve
meses hasta diez años, con mayor frecuencia entre dos a cuatro años (1).
En vista de todo lo antes expuesto, sea por la alta morbilidad del
síndrome nefrótico en la edad pediátrica o por la inexistencia actualizada que
presenta la incidencia en nuestra región, que se justificó la realización de
esta investigación con la finalidad determinar los diferentes aspectos
sociodemográficos, clínicos, paraclínicos y anatomopatólogicos del Síndrome
Nefrótico en debut, ya que de esta forma se permitirá constatar si los
diferentes aspectos de esta patología continúan siendo similares o ha habido
un cambio importante de la manera como se está presentado este síndrome.
En tal sentido, surgió la necesidad de analizar en la siguiente
investigación la caracterización de los pacientes con Síndrome Nefrótico en
debut que acudieron al Servicio de Nefrología Pediátrica en el Hospital de
niños "Dr. Jorge Lizarraga", de Valencia, Diciembre 2010 - 2012. Para dar
respuesta a las siguientes interrogantes: ¿En qué edad y género está
apareciendo con mayor incidencia el síndrome nefrótico en debut en nuestra
localidad? ¿Cuál es la procedencia de los pacientes con síndrome nefrótico
en debut? ¿Cuál es la clínica actual del síndrome nefrótico en debut y cuáles
son los valores paraclínicos que presentaron estos pacientes? ¿Qué
resultados anatomopatológicos y ecográficos fueron los obtenidos en los
pacientes pediátricos investigados?
Objetivo General:
Describir las características demográficas, clínicas, paraclínicas,
anatomopatológicas y ecográficas de pacientes con síndrome nefrótico en
debut que son atendidos en el Servicio de Nefrología Pediátrica del Hospital
de niños "Dr. Jorge Lizarraga", de diciembre 2010 - 2012.
Objetivos Específicos:
1. Identificar las características sociodemográficas, en
cuanto a la edad, género y procedencia en los pacientes con síndrome
nefrótico en debut que acudieron al Servicio referido.
2. Identificar las características clínicas y paraclínicas que
permitieron diagnosticar el síndrome nefrótico en debut en el grupo de
niños y niñas atendidos.
3. Precisar cuáles fueron los factores de mal pronóstico
encontrados en los pacientes investigados con síndrome nefrótico en
debut.
4. Determinar las lesiones histológicas que se detectaron
en los pacientes con síndrome nefrótico en debut que presentaron
criterios de biopsia.
5. Determinar el uso de terapia renal sustitutiva en los
pacientes con síndrome nefrótico en debut que forman parte de esta
investigación.
6. Establecer los hallazgos ecográficos en abdomen de los
pacientes investigados.
7. Determinar la incidencia del síndrome nefrótico en debut
en los pacientes que acudieron a la consulta de nefrología pediátrica
del Hospital de Niños “Dr. Jorge Lizárraga” en el periodo Diciembre
2010 - 2012
MATERIALES Y MÉTODOS
Es una investigación cuantitativa, retrospectiva, transversal, descriptiva,
no experimental con una finalidad de tipo aplicada 22, 23
El universo estuvo constituido por todos los pacientes que asistieron al
Servicio de Nefrología Pediátrica del Hospital de Niños "Dr. Jorge Lizarraga"
de la ciudad de Valencia (Venezuela), y la muestra estará formada de
manera seleccionada por los pacientes que fueron diagnosticados Síndrome
Nefrótico pero sólo en el período de Diciembre del 2010 - 2012, en el servicio
referido24, 25
El método de recolección de la información de tipo documental, para lo
cual se revisaron las historias clínicas del grupo de pacientes ya señalado,
procediendo a recopilar la información pertinente a este estudio y
transcribiéndola a una ficha clínica elaborada para tal propósito (Anexo A).
De la historia clínica se obtendrá la información patronímica del paciente
(edad, género y procedencia), los factores de mal pronóstico durante el
debut, lesión histológica en los pacientes que fueron biopsiados, pacientes
que ameritaron terapia renal sustitutiva y los hallazgos paraclínicos en el
debut y de ecografía26, 27.
Los resultados del análisis estadístico realizado se lograron al procesar
los datos de investigación utilizando el paquete estadístico de computación
SPSS versión 19.0 para ambiente Windows. Para los análisis de significación
se emplearon el Test Exacto de Fisher (extensión Freeman Halton para
tablas de 2 por 3 y 3 por 3), además se uso la prueba Chi cuadrado (Chi 2) en
sus versiones de bondad de ajuste y de homogeneidad. El nivel de
significación utilizado es de 5% o menos de error de muestreo o azar (P ≤
0,05).
RESULTADOS
TABLA 1
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON SÍNDROME NEFRÓTICO EN
DEBUT SEGÚN GRUPOS DE EDAD Y GÉNERO
SERVICIO DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA.
HOSPITAL DE NIÑOS “DR. JORGE LIZARRAGA”
VALENCIA, DICIEMBRE 2010 – 2012
GRUPOS FEMENINO MASCULINO TOTAL (%)
DE EDAD (años) F (%)* F (%)*
Lactante Menor 1 (50,0) 1 (50,0) 2 ( 5,8)
Lactante Mayor 3 (100) 0 ( 0,0) 3 ( 8,9)
Pre-escolar 5 (45,1) 17 (54,9) 22 (64,7)
Escolar 3 (42,9) 4 (57,1) 7 (20,6)
TOTAL 12 (35,3) 22 (64,7) 34 (100)
*Porcentajes en base a sub totales horizontales
FUENTE: HISTORIAS CLÍNICAS
El grupo por edad que predomina significativamente (Chi 2 = 30,235;
g.l. = 3; P < 0,0001) en los pacientes investigados que tenían síndrome
nefrótico en debut, fue en los preescolares, al estar presente en el 64,7%.
Seguido por el grupo de los escolares con un 20,6%, luego los lactantes
mayores con 8,9% y lactantes menores en el 5,8%. El promedio de edad fue
de 4,5 años con desviación estándar de 2,9 años.
En cuanto al género, se presentó en el 64,7% el género masculino y
en el 35,3% el género femenino de la muestra estudiada, sin embargo, no
hubo predominio estadísticamente significativo (Chi 2 = 2,941; g.l. = 1; P <
0,09). De acuerdo a la distribución por género en cada grupo de edad, se
observó en los lactantes menores un 50% tanto en el género masculino
como en el femenino; en los lactantes mayores se observó un 100% del
género femenino; mientras que en los preescolares predomino el género
masculino con 54,9% al igual que en los escolares que resultaron ser el
57,1%.
Se determinó una asociación significativa entre la edad y género de
los pacientes (TEF = 0,0327; P < 0,04)
TABLA 2
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON SÍNDROME NEFRÓTICO
EN DEBUT SEGÚN PROCEDENCIA
SERVICIO DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA.
HOSPITAL DE NIÑOS “DR. JORGE LIZARRAGA”
VALENCIA, DICIEMBRE 2010 – 2012
PROCEDENCIA TOTAL (%)
VALENCIA 15 (44)
LOS GUAYOS 3 ( 8,9)
PUERTO CABELLO 2 ( 5,9)
JUAN JOSE MORA 3 ( 8.9)
LIBERTADOR 2 ( 5,9)
CARLOS ARVELO 2 ( 5,9)
MIRANDA 1 ( 2,9)
GUÁRICO 2 ( 5,9)
FALCÓN 2 ( 5,9)
COJEDES 1 ( 2,9)
DISTRITO CAPITAL 1 ( 2,9)
TOTAL 34 (100)
FUENTE: HISTORIAS CLÍNICAS
El 82.4 % pertenecen al estado Carabobo y la mayoría reside en el
municipio Valencia. A su vez el 17.6 % viven en otros estados
TABLA 3
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON SÍNDROME NEFRÓTICO EN
DEBUT SEGÚN CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y PARACLÍNICAS
SERVICIO DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA.
HOSPITAL DE NIÑOS “Dr. JORGE LIZÁRRAGA”
VALENCIA, DICIEMBRE 2010 - 2012
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS F (%)
EDEMA (GRADO)
I 1 ( 2,9)
II 11 (32,4)
III 22 (64,7)
TOTAL 34 (100)
COLESTEROL (mg/dL)
NORMAL (< 180) 0 (0,0)
ALTERADO (≥ 180) 34 (100)
TOTAL 34 (100)
TRIGLICÉRIDOS (mg/dL)
NORMAL (< 110) 0 ( 0,0)
ALTERADO (≥ 110) 34 (100)
TOTAL 34 (100)
ALBÚMINA (gr/dL)
NORMAL (> 3,5) 0 ( 0,0)
ALTERADO (≤ 3,5) 34 (100)
TOTAL 34 (100)
RELACIÓN ALBÚMINA/CREATININA
NORMAL (< 0,2) 0 ( 0,0)
ALTERADO (≥ 2) 22 (100)
TOTAL 22 (100)
PROTEINURIA (g/día)
NORMAL (< 4) 0 ( 0,0)
ALTERADO (≥ 40) 14 (100)
TOTAL 14 (100)
FUENTE: HISTORIAS CLÍNICAS
La incidencia del edema estuvo presente en todos los pacientes, pero
predominó de manera significativa (Chi 2 = 43,65; g.l. = 1; P < 0,0001) el tipo
III, pues apareció en el 64,7% del grupo, mientras que el tipo II fue en el
32,4% de los pacientes y sólo un paciente (2,9%) tuvo el tipo I.
El 100% de los pacientes presentaron valores alterados de colesterol,
siendo significativo esta incidencia (Chi2 = 34; g.l. = 1; P < 0,0001). El valor
promedio de colesterol de los treinta y cuatro pacientes fue de 432,3 mg/dL
con deviación estándar igual a 146,9 mg/dL.
Con respecto a los triglicéridos el 100% de los pacientes los tenía muy
por encima del límite de normalidad, por lo que resultó ser significativa (Chi 2
= 34,00; g.l. = 1; P < 0,0001) la anormalidad. La media para los pacientes fue
de 288,2 mg/dL con desviación de 142,8 mg/dL.
En los treinta cuatro pacientes, es decir, el 100% presentó valores
alterados, siendo significativo (Chi2 = 34,00; g.l. = 1; P < 0,0001) tal
porcentaje. La media fue igual a 2,0 gr/dL con desviación de 0,55 gr/dL.
Los veintidós pacientes que tuvieron exámenes de albúmina y cretina
(menores de 2 años y los que no controlaban esfínter) presentaron una
relación alterada, lo constituye también un hecho significativo
estadísticamente (Chi2 = 22,00; g.l. = 1; P < 0,0001). El valor promedio de la
relación albumina creatinina fue de 13,9 con una dispersión de 13,4.
En todos los pacientes que se le hizo el examen de proteinuria
(recolección de orina de 24 horas aquellos que controlaban esfínter),
presentaron valores alterados (≥ 40 g/día), resultado ser significativa (Chi 2 =
14,00; g.l. = 1; P < 0,0002) esta incidencia. El valor medio encontrado fue de
169,2 g/día y desviación estándar de 157,4 g/día.
TABLA 4
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON SÍNDROME NEFRÓTICO
EN DEBUT SEGÚN FACTORES DE MAL PRONÓSTICO
SERVICIO DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA.
HOSPITAL DE NIÑOS “Dr. JORGE LIZÁRRAGA”
VALENCIA, DICIEMBRE 2010 –2012
FACTORES DE MAL PRONÓSTICO F (%)
EDAD
MENOS DE 18 MESES 3 (30,0)
MAYOR DE 7 AÑOS 7 (70,0)
TOTAL 10 (100)
FRACASO RENAL AGUDO
AUSENTE 25 (78,1)
PRESENTE 7 (21,9)
TOTAL 32 (100)
HEMATURIA
AUSENTE 17 (50,0)
PRESENTE 17 (50,0)
TOTAL 34 (100)
HIPERTENSIÓN ARTERIAL
AUSENTE 26 (76,5)
PRESENTE 8 (23,5)
TOTAL 34 (100)
CORTICORESISTENTE
AUSENTE 26 (76,5)
PRESENTE 8 (23,5)
TOTAL 34 (100)
ALTERACIÓN INMUNOLÓGICA
NEGATIVA 3 (60,0)
POSITIVA 2 (40,0)
TOTAL 5 (100)
FUENTE: HISTORIAS CLÍNICAS
En cuanto a la edad como factor de mal pronóstico, se halló que
predomina significativamente (p < 0, 2) la edad de 7 años al estár
representada en un 70,0% de ambas edades y el resto 30,0% por menos de
18 meses. Estos diez pacientes constituyen el 29,4% de todo el grupo.
Un 21,9% de treinta y dos pacientes se les diagnóstico fracaso renal
agudo, siendo significativa la ausencia de éste, pues la mayoría (79,1%), no
lo presentó (Chi2 = 10,13; g.l. = 1; P < 0,002).
Del registro sobre hematuria, se encontró en diecisiete pacientes, es
decir el 50,0%, por lo que no hay predominio en cuanto a la ausencia que
también, por supuesto, del 50,0% (Chi2 = 0,00; g.l. = 1; P < 1,0).
En el grupo, sólo ocho pacientes presentaron hipertensión arterial para
un porcentaje del 23,5%, siendo significativamente superior (Chi2 = 47,29; g.l.
= 1; P < 0,0001) los normotensos (76,5%).
Con relación al comportamiento corticorresitente, hubo 23,5% de los
treinta cuatro pacientes, no siendo mayoritaria significativa (Chi2 = 9,52; g.l. =
1; P < 0,002), estando en veintiséis (76,5%) ausente.
En los cinco pacientes que se les hizo el estudio inmunológico, dos
(40,0%) tuvieron positividad y tres (60,0%) no, sin diferencia porcentual
significativa (Chi2 = 0,20; g.l. = 1; P < 0,65). Pero si se hubiese hecho el
estudio a los treinta y cuatro pacientes, con igual resultado que el mostrado,
se hubiesen detectado un número mayor con presencia de este factor de mal
pronóstico.
TABLA 5
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON SÍNDROME
NEFRÓTICO EN DEBUT SEGÚN LESIÓN HISTOLÓGICA
SERVICIO DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA.
HOSPITAL DE NIÑOS “Dr. JORGE LIZÁRRAGA”
VALENCIA, DICIEMBRE 2010 – 2012
LESIÓN HISTOLÓGICA F (%)
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA 4 (44,4)
LESIÓN GLOMERULAR MÍNIMAS 3 (33,3)
GLOMERULONEFRITIS MENBRANOSA 1 (11,1)
MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA 1 (11,1)
TOTAL 9 (100)
FUENTE: HISTORIAS CLÍNICAS
De nueves pacientes con resultados de lesión histológica, se
determinó que la Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria fue la más común
con un 44,4%, luego la lesión Glomerular Mínima con un 33,3%, seguida por
la Glomerulonefritis Membranosa en un paciente y la Microangiopatía
Trombótica en otro. No hubo significación estadística (Chi2 = 3,00; g.l. = 3; P
< 0,39) en cuanto a una mayoría de incidencia de alguna estas lesiones. Al
relacionar las lesiones con los factores de mal pronóstico, se halló que para
lesión de tipo Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria, estuvo en un
escolar, infectado con el virus de la hepatitis B, hipertenso, con hematuria
macroscópica, corticorresistente y con falla renal. En el tipo de lesión
Glomerular Mínima hubo un paciente con menos de 18 meses y otro mayor
de 7 años, dos presentaron hipertensión arterial y los tres presentaron
corticorresistencia y fracaso renal agudo. Para el paciente con
Glomerulonefritis Membranosa, tenía más de siete años. El único paciente
con Microangiopatía Trombócitopenica presento falla renal aguda amerito
terapia renal sustitutiva nunca recupero su función y evoluciono a
enfermedad renal crónica falleciendo antes de terminar el estudio.
TABLA 6
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON SÍNDROME NEFRÓTICO EN
DEBUT SEGÚN TERAPIA RENAL SUSTITUTIVA REQUERIDA
SERVICIO DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA.
HOSPITAL DE NIÑOS “Dr. JORGE LIZÁRRAGA”
VALENCIA, DICIEMBRE 2010 – 2012
DIÁLISIS F (%)
AUSENTE 31 (91,2)
PRESENTE 3 ( 8,8)
TOTAL 34 (100)
FUENTE: HISTORIAS CLÍNICAS
El 8,8% de los treinta y cuatro pacientes estaban en diálisis, todos con
el tipo peritoneal, y uno de éstos se complico y hubo que pasarlo a
hemodiálisis. La ausencia de este procedimiento fue significativa (91,2%) en
los pacientes (Chi2 = 23,06; g.l. = 1; P < 0,0001). El paciente que estuvo en
ambas diálisis evolucionó a enfermedad renal crónica y falleció
posteriormente. Los otros dos recuperaron completamente su función renal,
retirándose ambos de esta terapia.
TABLA 6
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON SÍNDROME NEFRÓTICO
EN DEBUT SEGÚN HALLAZGOS ECOSONOGRÁFICOS
SERVICIO DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA.
HOSPITAL DE NIÑOS “Dr. JORGE LIZÁRRAGA”
VALENCIA, DICIEMBRE 2010 – 2012
HALLAZGOS ECOSONOGRÁFICOS F (%)*
NINGUNO 7 (23,3)
ASCITIS 13 (43,3)
ECOGENICIDAD AUMENTADA 11 (36,7)
NEFROMEGALIA 9 (30,0)
HIDRONEFROSIS IZQUIERDA 1 ( 3,3)
* PORCENTAJE EN BASE A TREINTA PACIENTES CON
ECOSONOGRAFÍA REALIZADA
FUENTE: HISTORIAS CLÍNICAS
A treinta pacientes se les realizó la ecosonografía, de los cuales siete
(23,3%) no tuvieron hallazgos, mientras que el 43,3% se les pudo
diagnosticar una ascitis, mientras que al 36,7% le fue hallado ecogenicidad
aumentada de hallazgos, 30,0% tuvo nefromegalia y un sólo(3,3%) paciente,
como hallazgo casual hifronefrosis izquierda. Cabe destacar que a excepción
de este último paciente referido hubo varios pacientes con más de un
hallazgo.
DISTRIBUCIÓN MENSUAL DE LA INCIDENCIA
DEL SÍNDROME NEFRÓTICO EN DEBUT
CONSULTA DE NEFROLOGIA PEDIÁTRICA.
HOSPITAL DE NIÑOS “Dr. JORGE LIZÁRRAGA”
VALENCIA, DICIEMBRE 2010 - 2012
3
Axis Title
0
O O ZO IL O IO O O E E E E
ER ER R BR A
Y N LI ST B R B R B R B R
EN R A A M JU JU G
O
EM C T
U
EM IEM
EB M A I I
F
E PT O O
V
D
IC
S N
MES
En la gráfica se puede observar la variación mensual de la incidencia del
síndrome nefrótico en debut atendidos en la CHET en el período señalado,
viéndose que ha habido una tendencia variable, no sostenida con máximos
en junio y agosto y mínimo en septiembre. Las fluctuaciones de la incidencia
hace pensar que no hay una tendencia definida en el tiempo.
DISCUSIÓN
CONCLUSIONES
RECOMENDACIONES
ANEXO A
FICHA DE RECOLECCION DE DATOS
Historia No.: ___________
Edad: __________ (meses) (años) (tachar lo que corresponda)
Edad del Debut:____________ Fecha:______________
Género: femenino __________ masculino __________
Procedencia:_________________________________________________
Edema: grado I II III IV Albumina: __________
Proteinuria:__________ Rel alb/cr: ___________
Colesterol:________ Triglicéridos: ______
Hematuría:Si ____ No ____
Hipertensión Arterial: Si ____ No ____
Fracaso Renal: Si ____ No ____ (Creatinina: ____)
Corticorreistencia: Si ____ No ____
Lesión histológica:
Lesión glomerular mínimas: Si ____ No ____
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: Si ____ No ____
Glomerulonefritis membranosa: Si ____ No ____
Microangiopatia trombótica: Si ____ No ____
Terapia Renal sustitutiva: Si ____ No: ____
Dialisis peritoneal: Si ____ No ____
Hemodialisis: Si ____ No ____
Ecosonografía: Si ___ No____
Hallazgos:____________________________________________________
ANEXO B
CONSENTIMIENTO INFORMADO
UNIVERSIDAD DE CARABOBO
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
DIRECCIÓN DE POSTGRADO
HOSPITAL DE NIÑOS “DR. JORGE LIZARRAGA”
VALENCIA- ESTADO CARABOBO
Yo, _________________________________, portadora de la
cédula de identidad Nº: __________________________, representante
del paciente:_________________, C.I:________________, autorizo a la
Dra. Nubia Rivera, médico residente del Postgrado de Nefrología
Pediátrica, a incluir a mi representado como parte de la muestra de la
investigación titulada:
SÍNDROME NEFRÓTICO EN DEBUT.
SERVICIO DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA.
HOSPITAL DE NIÑOS "DR. JORGE LIZARRAGA"
VALENCIA, DICIEMBRE 2010 - JUNIO 2012
De igual forma afirmo estar en pleno conocimiento del propósito de la
investigación y del procedimiento para formar parte de la misma.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
(1) Gordillo PG, Koch VH. Síndrome Nefrótico. En: Gordillo PG. Nefrología
Pediátrica. 3era.ed. Barcelona : ELSEVIER; 2009;(18):284-301.
(2) Garín EH. Síndrome Nefrótico por nefropatía de lesiones mínimas. En
García Nieto V, Santos F. Nefrología pediátrica. Aula Médica. 2006;
(27):303-312.
(3) Montell, OA, Vidal A, Sánchez C, Méndez A. Síndrome Nefrótico, un
estudio de 18 años.: Matanzas. Rev. Med. Electrón. [Revista en la Internet].
2009 Oct [citado 2012 Mar 31]; 31(5). Disponible en:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1684-
18242009000500007&lng=es.
(4) International Study of Kidney Disease in Children: Minimal change
nefhrotic syndrome in children. Pediatr 1984; 73:497-505.
(5) Peña A, Mendizabal S. Sindrome nefrotico en la edad pediatrica. En:
Protocolos Diagnóticos Terapeuticos de la AEP: Nefrología Pediátrica. 2008;
(14):154-168
(6) Orta N, Coronel V, Lara E, Dominguez L, Uviedo C, Fajardo A, Lunar Y et.
al. Terapia con micofenolato de mofetilo en niños con síndrome
nefrótico idiopático córtico resistente. Arch Ven Puer y Ped 2010; Vol 73
(3): 11-14.
(7) Orta N, Moriyon J, Ariza M, Dominguez L, López M, Caviedes N et. al.
Epidemiología de las Enfermedades renales en niños en Venezuela.
Arch Ven Puer y Ped 2001; 64 (2): 76-86.
(8) Orta N, Lopez m, Moriyon JC, Chavez JB. Renal diseases in children in
Venezuela. Pediatric Nephrology 2002: 17(7): 566-570.
(9) Oliva E, Sablón N, Rodríguez J. Síndromes nefróticos hereditarios.
Podocitopatías. Nefrología Sup Ext 2011; 2 (1):21-8.
(10) Alcázar R, Egido J. Síndrome Nefrótico: fisiopatología y tratamiento
general. En: Avendaño L. Nefrología Clínica. 3ª ed. Madrid:
Panamericana;2008;(7.5):326-337
(11) Gofrey A, Barrat M. Responsive nephrotic síndrome. En: Barrat TM,
Avder ED, Harmon WE, editors. Pediatric nephrology. 4a ed. Baltimore:
Lippincott Williams & Wilkins; 1999.p.731-47.
(12) Orta N, Ariza M, Lopez M et al. Trasplante renal en niños en
Venezuela: Experiencia y resultados de 25 años. Arch Venez Puer y Ped,
Jun. 2007; 70(2):53-58.
(13) Orta N, Coronel V, Lara E et al. Biopsia Renal en Pediatría: Análisis
de la casuística de 28 años. Hospital de Niños de Valencia.
Venezuela. Arch Venez Puer y Ped, Dec. 2009; 72(4):123-128.
(14) International Study of Kidney Disease in Children: Nephrotic syndrome
in children: Prediction of histopathology from clinical and laboratory
characteristics at time of diagnosis. Kidney Int 1978; 13:159-165.
(15) Gipson M, Massengill S, Yao L, Nagaraj S, Smoyer W, Mahan J et al.
Management of childhood onset nephrotic syndrome. Pediatrics
2009;124(2):747–757.
(16) Bolaños L, Castaño I. Características clínicas e histopatológicas del
síndrome nefrótico primario. Colombia Médica 2005; 36(1).
(17) Antignac C. Molecular basis of steroid-resistant nephrotic
syndrome. Nefrología 2005; 25 (2):25-28
(18) Hodson E. The management of idiopathic nephrotic syndrome in
children. Pediatric Drugs. 2003; 5(5):335-349
(19) Vogel A, Azócar M, Nazal V, Salas P. Actualizaciones en el
tratamiento del Síndrome Nefrótico Idiopático Recomendaciones de la
Rama de Nefrología de la Sociedad Chilena de Pediatría. Rev. chil.
pediatr. [revista en la Internet]. 2006 Jun [citado 2012 Abr 04] ; 77(3):
295-303. Disponible en:
http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-
41062006000300011&lng=es. doi: 10.4067/S0370-41062006000300011.
(20) Noguera Valverde Ronald Armando, Madrigal Campos Gilbert, Carranza
Portocarrero Alfonso. Primary nephrotic syndrome: pathological and
clinical analysis. Rev Cubana Pediatr [revista en la Internet]. 2007 Sep
[citado 2012 Abr 04] ; 79(3): Disponible en:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-
75312007000300002&lng=es.
(21) Ortega M. Uso del tacrolimus en el tratamiento del síndrome
nefrótico corticorresistente en pacientes atendidos en el servicio de
nefrología pediátrica del Hospital de Niños “Dr Jorge Lizarraga”;
Valencia - Edo Carabobo. Diciembre 2008 - Diciembre 2010.
(22) Pineda E, de Alvarado E, de Canales F. Metodología de la investigación.
Organización Panamericana de la Salud. 2° edición. 1994.
(23) Hernández S, Fernández C, Batista L. Definición de la Investigacación a
Realizar.En: Metodología de la Investigación 2da Ed. México: Mc Graw Hill
Interamericana; 2006:103,104, 205.
(24) Rodríguez B. Estudios Descriptivos. En: Metodología de la Investigación
y escritura Científica en Clínica. 3era ed. Granada: Escuela Andaluz de Salud
Pública; 1998.p.63-76.
(25) Londoño S. Metodología de la Investigación Epidemiológica. En: La
Investigación Epidemiológica. 3ed Bogotá: Editorial El Manual Moderno;
2004. p. 1-12.
(26) Arias F. El Proyecto de Investigación. (3a. ed.). Editorial Episteme.
Caracas. Venezuela. 2004: 48, 54
(27) López Puertas E, Urbina J, Blanck, E, Granadillo D, Blanchard M, García
J, Vargas P, Chiquito A. Bioestadística – Herramienta de la investigación.
CDCH – UC. Valencia. Venezuela. 1998; 1: p 13, 45,46.
