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NOTA CLÍNICA

Cirugía en epilepsia refractaria debida a neurocisticercosis


Ana Suller-Martí, Alejandro L. Escalaya, Jorge G. Burneo

Programa de Epilepsia; Department Introducción. La neurocisticercosis es una causa frecuente de crisis epiléptica en el mundo, y en algunos casos puede lle-
of Clinical Neurological Sciences;
Schulich School of Medicine; Western
gar a ser farmacorresistente, por lo cual las opciones quirúrgicas deben estar presentes y la lesionectomía, con o sin lobec-
University; London, Ontario, Canadá tomía temporal, es la cirugía de elección.
(A. Suller-Martí, J.G. Burneo). División
de Neurología; Departamento de Casos clínicos. De la serie de pacientes con epilepsia farmacorresistente entre los años 2008 a 2018, se seleccionaron los
Medicina; Universidad Peruana que tenían una o varias lesiones sugerentes de neurocisticercosis y que se sometieron a cirugía de la epilepsia. Tres pacien-
Cayetano Heredia; Lima, Perú
(A.L. Escalaya).
tes cumplían los criterios de selección, dos de ellos mujeres, con una edad media de 39,33 años. La edad media de inicio
de la epilepsia fue a los 17,33 años, con diagnóstico de cisticercosis confirmado a la edad de 30. Uno de los casos tenía
Correspondencia:
múltiples lesiones de neurocisticercosis junto con esclerosis mesial temporal, y los otros dos, lesiones únicas en el lóbulo
Dr. Jorge G. Burneo. Programa
de Epilepsia. Western University. temporal. En todos los pacientes, la zona epileptógena se localizó en el lóbulo temporal correspondiente. Por lo tanto, en
London Health Sciences Center. dos casos se realizó una lesionectomía, y en el otro, con múltiples lesiones, una lobectomía temporal. La patología de las
339 Windermere Rd. London, ON,
Canada, N6A5A5. lesiones sugiere estadios crónicos de neurocisticercosis. Todos los pacientes están libres de crisis en el momento actual.

E-mail:
Conclusión. La evaluación para cirugía de la epilepsia en pacientes con epilepsia refractaria debida a neurocisticercosis
jburneo2@uwo.ca está recomendada y puede ser eficaz en el control y tratamiento de las crisis.
Aceptado tras revisión externa: Palabras clave. Cirugía de epilepsia. Epilepsia. Granuloma. Lesionectomía. Neurocisticercosis. Refractaria.
06.02.19.

Cómo citar este artículo:


Suller-Martí A, Escalaya AL, Burneo JG.
Cirugía en epilepsia refractaria
Introducción cluso a su retirada a posteriori [5]. Los casos de epi-
debida a neurocisticercosis.
Rev Neurol 2019; 68: 384-8. doi: lepsias que no responden a dos intentos adecuados
10.33588/rn.6809.2018354. La neurocisticercosis es una infección parasitaria de controlar las crisis con FAE se conocen como
© 2019 Revista de Neurología causada por el agente Taenia solium, que invade el epilepsias farmacorresistentes o refractarias. Extra-
sistema nervioso central. Las manifestaciones de polando esta definición a los casos de epilepsia de-
esta infección son principalmente crisis epilépti- bidos a neurocisticercosis, la cirugía esta recomen-
cas, cefalea y déficits neurológicos focales. La neu- dada [6]. A continuación presentamos nuestra ex-
rocisticercosis es la causa prevenible más frecuente periencia con casos de epilepsia debida a neurocis-
de epilepsia en el mundo. La Organización Mun- ticercosis que fueron evaluados y recibieron trata-
dial de la Salud estima que alrededor del 30% de miento quirúrgico.
todos los casos de epilepsia en países donde el pa-
rásito es endémico se debe a la neurocisticercosis.
Ésta afecta a cerca de 2,56-8,30 millones de perso- Casos clínicos
nas [1]. Los países en vías de desarrollo son los más
afectados, especialmente los de América Latina, Buscamos en la base de datos del programa de ciru-
África y Asia, pero debido a la globalización, su gía de epilepsia del London Health Sciences Center
presencia se está incrementando en los países de- and Western University, en London, Ontario, en la
sarrollados [2]. cual incluimos todos los casos que recibieron ciru-
Las crisis epilépticas pueden ocurrir hasta en el gía de epilepsia entre enero de 2008 hasta julio de
80% de los pacientes con neurocisticercosis [3] y en 2018. Seleccionamos sólo aquellos con epilepsia re-
cualquiera de los cuatro diferentes estadios de la in- fractaria y diagnóstico de neurocisticercosis basán-
fección parasitaria. El riesgo es mayor durante la donos en criterios previamente publicados [7].
fase degenerativa, debido a la intensa inflamación y Un total de tres pacientes cumplieron los crite-
posterior gliosis acompañante [4]. Aproximadamen- rios de inclusión con historia de epilepsia farmaco-
te el 85% de los pacientes que sufrirán una crisis rresistente, con lesión compatible con neurocisti-
epiléptica responderá bien a la medicación antipa- cercosis y que se sometieron a cirugía de la epilep-
rasitaria y a los fármacos antiepilépticos (FAE), in- sia para el control de sus crisis.

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Cirugía en epilepsia refractaria debida a neurocisticercosis

Caso 1
Figura 1. Resonancia magnética, en secuencia FLAIR, en la que se puede apreciar esclerosis mesial en el
lóbulo temporal derecho (a), al igual que la lesión cisticercótica en la región mesial frontal derecha (b).
Varón de 47 años, diestro, de origen menonita, na-
cido en México, con inicio de la epilepsia a los 13
años. La familia relacionó el inicio de las crisis con a b
un proceso infeccioso que le causó involución de
las facultades intelectuales y empeoramiento de la
visión y la audición. Las crisis se caracterizaban por
automatismos manuales, especialmente en la mano
derecha, y alteración de la conciencia con desvia-
ción no forzada de los ojos a la derecha, que podía
evolucionar a crisis tonicoclónica bilateral. La fre-
cuencia de las crisis (aproximadamente cuatro cri-
sis por mes) persistió a pesar de tratar con tres dife-
rentes FAE. La resonancia magnética (RM) mostró
cinco lesiones calcificadas: región frontal opercular
derecha (la de mayor tamaño), temporal derecha,
parietal derecha, occipital izquierda y cerebelo iz-
quierdo, además de esclerosis mesial temporal de-
recha (Fig. 1a). La investigación con videoelectroen-
cefalograma de superficie prolongado mostró pun-
tas en el lóbulo temporal anterior derecho y rara-
mente en la región orbitofrontal derecha. Se cap­ta­ crisis con inicio en la región posterior temporal iz-
ron dos crisis típicas originadas en la región temporal quierda, por lo cual se sometió a lesionectomía de
mesial derecha con difusión al hemisferio derecho. la lesión objetivada en la RM. La anatomía patoló-
Por los hallazgos en la RM y la posibilidad de que la gica confirmó un nódulo fibroso, denso y hialiniza-
lesión frontal derecha fuera epileptógena, se deci- do, con múltiples capas alrededor del nido central
dió implantar en el paciente electrodos subdurales de necrosis, con gliosis perilesional, compatible con
(Fig. 1b). Tras diez días de hospitalización y dos cri- granuloma cisticercótico. La paciente presentó en
sis captadas, se localizó la zona epileptógena en la dos ocasiones, después de la cirugía, crisis focales
región mesial temporal derecha, tras lo cual se so- con alteración de la conciencia, sin progresión a
metió a lobectomía temporal derecha. La anatomía crisis tonicoclónicas bilaterales, relacionadas con es-
patológica mostró esclerosis mesial temporal con trés importante y diarrea grave. Posteriormente, la
gliosis y alteración compatible con displasia cortical paciente ha persistido libre de crisis durante más de
en la neocorteza. El paciente no presentó ninguna un año con un solo FAE.
complicación durante la cirugía y sigue estando li-
bre de crisis más de siete años después de la resec- Caso 3
ción. Continúa con solo un FAE.
Mujer diestra de 40 años, de origen colombiano,
Caso 2 con inicio de crisis epilépticas a los 27 años. La se-
miología de las crisis era sensación de déjà vu, olor
Mujer de 31 años, diestra, originaria de Camboya, extraño, dificultad respiratoria que podía continuar
con inicio de las crisis a la edad de 12 años. Dicho con alteración de la conciencia, sialorrea y automa-
inicio se asoció con un accidente en motocicleta, sin tismos de masticación, y en algunas ocasiones crisis
clara pérdida de conciencia ni hospitalización. Las tonicoclónicas bilaterales; aproximadamente ocu-
crisis se describieron como focales, con sensación rría una crisis mensual como mínimo. En RM se
epigástrica y automatismos manuales, con o sin al- observaba una lesión en la región mesial temporal
teración de la conciencia, que ocurría semanalmen- izquierda sugerente de neurocisticercosis (Fig. 3).
te, y con crisis tonicoclónica bilateral cada 1-2 me- En el videoelectroencefalograma interictal se apre-
ses. Probó cuatro FAE y ninguno fue capaz de con- ció enlentecimiento en el lóbulo temporal izquier-
trolar sus crisis. Su RM mostraba una lesión única do. Se captaron dos crisis con inicio en la región
en la región posterior temporal izquierda (Fig. 2). El mesial temporal izquierda. Una evaluación neuro­
videoencefalograma interictal mostró puntas en la psicológica mostró disfunción en las regiones tem-
región temporal izquierda. El registro ictal captó dos poral y frontal izquierdas. Con los hallazgos obteni-

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A. Suller-Martí, et al

ción [8]. En los tres pacientes, las crisis epilépticas


Figura 2. Resonancia magnética, en secuencia FLAIR, Figura 3. Resonancia magnética, en secuencia T2, persistieron a pesar del tratamiento con FAE, y dos
donde se objetiva una lesión hipointensa en la re- donde se observa una lesión hipointensa en la re-
pacientes de nuestra serie se sometieron a lesionec-
gión posterior del lóbulo temporal izquierdo. gión mesial del lóbulo temporal izquierdo.
tomía, con confirmación anatomopatológica de glio-
sis perilesional.
En países endémicos existe un gran número de
casos de neurocisticercosis asintomáticos, y llega a
detectarse neurocisticercosis en el 25-55,2% de las
autopsias realizadas por otros motivos [9-11]. De la
misma manera, en esas regiones, es frecuente en-
contrar en pruebas de neuroimagen lesiones calcifi-
cadas sugerentes de neurocisticercosis en pacientes
asintomáticos o estudiados por otros motivos [5,12].
En estos casos, la neurocisticercosis representa un
hallazgo incidental, sin ser causa de epilepsia.
En el caso de pacientes con epilepsia y neurocis-
ticercosis, esta última puede ser la causa de epilep-
sia farmacorresistente. En una serie publicada por
el grupo de Velasco con pacientes farmacorresis-
tentes sometidos a lobectomía temporal (n = 512),
el 38% de ellos tenía hallazgos radiológicos compa-
tibles con neurocisticercosis [13]. En una serie pos-
terior del mismo grupo con 191 pacientes con escle-
rosis hipocámpica, un total de 71 pacientes (37,2%)
dos, la paciente se sometió a lesionectomía intrahi- asociaban neurocisticercosis, más frecuentemente
pocámpica. La anatomía patológica confirmó un lesiones únicas (54,9%) [14]. Se localizaron más le-
nódulo de tejido lamelar, con fibroblastos y capila- siones en el lóbulo temporal (33%) y occipital (31%).
res, sin clara inflamación, pero sí gliosis perilesio- Por otro lado, el 69,2% encontró la lesión en el mis-
nal, compatible con granuloma cisticercótico. La pa- mo lado que la esclerosis hipocámpica [14]. Aun-
ciente ha estado libre de crisis desde la cirugía con que el lóbulo temporal es el más afectado en pa-
un solo FAE. cientes con epilepsia farmacorresistente, las lesio-
nes se localizan más frecuentemente en la región
extratemporal [14,15]. En dos de nuestros tres pa-
Discusión cientes, la lesión se localizaba en la región temporal.
Otro hecho importante es la asociación de la
La neurocisticercosis es una de las principales cau- neurocisticercosis con la esclerosis hipocámpica, y
sas de epilepsia tratable, especialmente en países existe un amplio debate al respecto de la etiopato-
donde esta infección es endémica. Existen factores logía de dicha asociación [12]. Se ha relacionado la
que predisponen al desarrollo de epilepsia, como frecuente asociación de estas dos entidades como
susceptibilidad del huésped –incluyendo la genéti- causa y consecuencia. Una de las explicaciones se-
ca–, momento del ciclo de evolución del patógeno ría que las crisis originadas por la lesión de neuro-
y factores ambientales que favorecen la infección y cisticercosis podrían producir un daño directo so-
posteriormente desarrollo de crisis. bre las estructuras del hipocampo [16]. Otro meca-
Resulta importante entender el mecanismo fisio- nismo podría ser que, en primer lugar, ocurre la in-
patológico de la neurocisticercosis para poder com- fección por neurocisticercosis, lo que asocia un
prender cuándo y por qué ocurren las crisis epilép- proceso inflamatorio en la zona circundante con
ticas, lo que abarca desde la respuesta inflamatoria crisis repetidas, y se comporta como una lesión
del cerebro frente a un agente patógeno en estadios precipitante inicial [16-18]. Esta lesión sería lo que
iniciales hasta la gliosis y posterior calcificación causaría el desarrollo posterior de una esclerosis hi-
cuando el parásito es eliminado. Aunque la frecuen- pocámpica. Sin embargo, en varios estudios en los
cia de crisis es mayor en la fase activa-inflamatoria, que se analizó la congruencia entre la localización
la respuesta a los FAE es mejor que en la etapa de de la lesión de neurocisticercosis y su comporta-
gliosis, cuando suelen recurrir las crisis en quienes miento electrofisiológico [19], solo en el 25-55% de
inicialmente tuvieron una respuesta a la medica- los casos la zona epileptógena se localizaba sobre la

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Cirugía en epilepsia refractaria debida a neurocisticercosis

neurocisticercosis [20,21]. Se han propuesto varias ron a lesionectomías selectivas; cinco, a lesionecto-
explicaciones para justificar este hecho, y entre ellas mías con resección completa o parcial del lóbulo
cabría destacar un incremento de la vulnerabilidad temporal; y cuatro, a resección temporal únicamen-
del hipocampo secundario a la infección por neu- te a pesar de que la localización de la lesión de neu-
rocisticercosis [22], la modificación de la expresión rocisticercosis estaba en un área distinta. De los
de ciertos genes que predisponen al desarrollo de pacientes sometidos a lesionectomía selectiva, solo
esclerosis hipocámpica o a la apoptosis de las célu- un tercio no quedó libre de crisis tras la cirugía, y
las del hipocampo [23], o autoanticuerpos que ata- uno de ellos asociaba esclerosis hipocámpica. En el
quen las células del hipocampo [16]. Se desconoce caso de asociar esclerosis hipocámpica, el tratamien-
exactamente en qué casos la neurocisticercosis se to más efectivo fue la lesionectomía más la lobecto-
comporta como lesión precipitante y cuándo cau- mía temporal. Una de las posibles causas del fallo
sal. Para ello serían necesarios estudios prospecti- de la cirugía es la falsa localización del electroen­
vos de pacientes que presentan neurocisticercosis cefalograma, obviando la ubicación de la lesión de
con neuroimagen, pero que no han desarrollado epi- neurocisticercosis y dando más relevancia a la pre-
lepsia [16]. sencia de esclerosis hipocámpica que a las propias
Leite et al analizaron la respuesta a la cirugía en lesiones de neurocisticercosis [29].
dos grupos con esclerosis hipocámpica, uno de los La lesionectomía puede ser altamente eficaz para
cuales asociaba neurocisticercosis. El resultado fue la eliminación de las crisis epilépticas, teniendo en
similar para ambos grupos: el 81,2% de Engel I en el consideración una completa valoración prequirúr-
grupo que asociaba neurocisticercosis y el 76,6% en gica con una detallada historia clínica, electroence-
el otro. A raíz de estos resultados, se propuso que falograma de superficie, evaluación neuropsicológi-
quizás la neurocisticercosis fue un hallazgo casual y ca, al igual que pruebas de imagen. Además, hay que
no era la causa de la epilepsia en esos pacientes considerar otras modalidades diagnósticas comple-
[24]. Escalaya et al sugieren que la neurocisticerco- mentarias (electrodos intracraneales, tomografía
sis puede ser un factor que predispone al desarrollo computarizada con emisión de fotón único, tomo-
de epilepsia, un factor precipitante o un factor for- grafía por emisión de positrones) en los casos con
tuito/incidental [6,18,24,25]. En nuestro paciente dudas en la significación de las lesiones y hallazgos
con esclerosis hipocámpica que se sometió a inves- en el electroencefalograma [30].
tigación con electrodos subdurales, se confirmó la Si bien la neurocisticercosis no es endémica en
ausencia de causalidad entre las lesiones de neuro- nuestra zona de trabajo, la migración de personas
cisticercosis y la región epileptógena. Por lo tanto, de zonas endémicas ha hecho que se presenten ca­
es muy importante la correcta investigación con da vez más casos de epilepsia asociada a neurocisti-
electroencefalograma de superficie, y en los casos cercosis. No se conoce con exactitud cuál es el por-
de dudas, con electrodos intracraneales, para esta- centaje de quienes tienen epilepsia debida a neuro-
blecer si las lesiones de neurocisticercosis son epi- cisticercosis, cuáles van a desarrollar epilepsia y
leptógenas. Los otros dos casos no asociaban escle- cuáles van a ser refractarios, pero se sospecha que
rosis hipocámpica y la lesión de neurocisticercosis es menor del 30%. Por otro lado, los datos apoyan la
fue la causa de las crisis. lesionectomía en casos en que no existe asociación
Aunque las lesiones de neurocisticercosis no con esclerosis hipocámpica; en caso de que la haya,
tienen un patrón específico identificable en el elec- se necesita un estudio detallado de semiología, elec-
troencefalograma (superficie o profundos), la RM troencefalograma, RM y, en numerosas ocasiones,
cerebral, particularmente empleando la secuencia electrodos intracraneales para una correcta identi-
weighted magnetization transfer spin-echo, puede ficación de la zona epileptógena. Sospechamos que
resultar útil para el diagnóstico y reconocimiento la refractariedad quizás se deba a la gliosis perile-
de la gliosis asociada a la lesión de neurocisticerco- sional, la cual puede identificarse con ciertas se-
sis, que al parecer es la razón de por qué la epilepsia cuencias de RM, al igual que un radiólogo con ex-
es refractaria [26]. posición a dichos casos, y el estudio patológico de
Poco numerosas son las series de lesionectomía la lesión de neurocisticercosis puede ayudar a con-
para el tratamiento de la epilepsia farmacorresis- firmar que el tejido resecado sea realmente una le-
tente relacionada con neurocisticercosis con Engel I sión de neurocisticercosis. Se necesitan más estu-
tras la cirugía (tanto a corto como a largo plazo) dios para entender la fisiopatología de la neurocis-
[14,24,26-29]. En la serie de Rathore et al con 15 ticercosis y compartir los resultados de series neu-
pacientes sometidos a cirugía, diez de ellos asocia- roquirúrgicas de pacientes con neurocisticercosis y
ban esclerosis hipocámpica; seis casos se sometie- el control de las crisis.

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A. Suller-Martí, et al

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Epilepsy surgery for refractory neurocysticercosis-related epilepsy

Introduction. Neurocysticercosis is one of the most frequent causes of epilepsy worldwide, with some cases going into
refractoriness. For that reason, surgical treatment should be considered, particularly lesionectomy, with or without temporal
lobectomy.
Case reports. From our series of patients with drug-resistant epilepsy from 2008 to 2018, we selected all cases with one or
more lesions suggestive of neurocysticercosis who underwent epilepsy surgery. Three patients fulfilled the inclusion
criteria, with an average age of 39.33 year-old, two were female, epilepsy onset was at a mean age of 17.33 years. One
case had multiple neurocysticercosis lesions and mesial temporal sclerosis, the other two cases had single neurocysticercosis
lesions in the temporal region. In all cases, the epileptogenic zone was located in the temporal lobe. One patient
underwent a temporal lobectomy, while the other two underwent lesionectomy. Pathology confirmed neurocysticercosis
granuloma. All three cases remain seizure free.
Conclusion. Evaluation of patients with neurocysticercosis-related refractory epilepsy for potential surgery is indicated, as
this procedure can be quite successful.
Key words. Epilepsy. Epilepsy surgery. Granuloma. Lesionectomy. Neurocysticercosis. Refractory.

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