Electromiografia:

La electromiografía clínica es una metodología de registro y análisis de la

actividad eléctrica del músculo esquelético orientada al diagnóstico de las
enfermedades neuromusculares.

A mediados del siglo XX se introdujo el primer equipo comercial de

electromiografía para uso médico, los equipo actuales son mas fiables en
cuanto captar, representar, almacenar, analizar y clasificar las señales
mioeléctricas.

Propiedades bioeléctricas del tejido muscular estriado

El sistema nervioso central codifica el grado de contracción de las Fibras

musculares (FMs) según la frecuencia de impulsos nerviosos de las
motoneuronas alfa, cuyos cuerpos se sitúan en las astas anteriores de la
médula espinal. Los impulsos nerviosos son potenciales de acción (PAs) de
las motoneuronas que se transmiten a las células musculares a lo largo de
sus axones, las ramificaciones terminales de éstos y las uniones
neuromusculares.

El conjunto que forma una motoneurona alfa y las FMs inervadas por ella se
conoce como unidad motora (UM) y constituye la unidad anatómica y
funcional del músculo.

Como en toda célula viva, entre ambos lados de la membrana de las FMs
existe una diferencia de potencial eléctrico (potencial de membrana en
reposo) de unos 90 mV, siendo el interior de la célula negativo respecto al
exterior

Una propiedad básica de las FMs y de las neuronas es la posibilidad de que el

potencial de membrana, en determinadas circunstancias, cambie y se haga
momentáneamente positivo en el interior. Esta inversión del potencial o
despolarización se denomina PA y se desencadena por la súbita apertura de los
canales de sodio presentes en la membrana, con el consiguiente aumento de la
permeabilidad para dicho ión. Los cambios de los flujos iónicos asociados al PA se
transmiten a puntos adyacentes de la membrana, conduciéndose a lo largo de la
fibra muscular a una velocidad de entre 3 y 5 m/s. En una contracción voluntaria
débil sólo se activa un escaso número de UMs que descargan potenciales de acción
a frecuencias bajas (en torno a 5 por segundo). El aumento de la fuerza de
contracción implica un aumento progresivo de la frecuencia de descarga y el
reclutamiento o activación de más UMs.

El registro de los cambios producidos por la descarga de las FMs de una UM

se conoce como PA de unidad motora (PAUM) (Fig. 1). En condiciones
normales, la amplitud media de los PAUMs es de unos 0,5 mV y la duración
varía entre 8 y 14 ms según el tamaño de las UMs
 Los procesos patológicos neurógenos y miopáticos pueden alterar esas
dimensiones, lo que se expresa por desviaciones anormales de los
parámetros del PAUM.

La exploración EMG, una vez insertado el electrodo de aguja en un músculo,

comprende el registro de la señal bioeléctrica en tres estados funcionales:

1. En reposo. Estando el músculo completamente relajado no debe registrarse

ninguna actividad. La presencia de actividad espontánea, sea de FMs aisladas
(fibrilaciones, ondas positivas, descargas miotónicas, etc.) o de UMs
(fasciculaciones, mioquimias, etc.), debe considerarse anormal.

2. Durante una contracción débil. Para registrar PAUMs, el paciente debe realizar
una contracción débil y mantenida. Con ello activa un escaso número de UMs y
pueden captarse las descargas de los PAUMs correspondientes. Si el grado de
contracción es excesivo, se activan demasiadas UMs y las curvas de las descargas
se superponen unas a otras y sus respectivas formas de onda (FOs) se
distorsionan.

3. Durante una contracción voluntaria máxima. La actividad EMG o actividad

mioeléctrica alcanzada durante una contracción máxima informa sobre la población
de UMs funcionantes: reducida en los procesos neurógenos y normal con
reclutamiento precoz de todas las UMs con grados bajos de contracción en las
miopatías.

En conjunto, la señal EMG traduce las remodelaciones patológicas de las UMs. Las
variaciones respecto a los patrones normales en cada músculo, junto con la
valoración de otros datos neurofisiológicos y el contexto clínico de cada paciente,
constituyen la base del diagnóstico EMG.
Los parámetros que informan sobre la morfología de la onda (número de
fases y giros) dependen del grado de dispersión temporal de los PAs de las
FMs. Esta dispersión puede aumentar tanto en procesos neurógenos como
miopáticos. La caracterización del PAUM a través de dichos parámetros
permite establecer de forma cuantitativa el estado normal o patológico de
un músculo, así como definir el patrón de anormalidad, severidad y estadio
evolutivo del mismo 

Respecto al ruido, se activan demasiadas UMs y se superponen

Conceptualmente, la señal EMG se considera como una línea de base (LB)

isoeléctrica (de valor cero) sobre la que se disponen las descargas de los
PAUMs. Pero en los registros reales la LB siempre muestra fluctuaciones
lentas producidas por la actividad de UMs lejanas y movimientos del
electrodo.

Así se propusieron el índice de grosor o thickness (relación área/amplitud)43,

útil para diferenciar PAUMs normales y miopáticos; y el índice de tamaño
o size index (2 x log10 amplitud + thickness). Éste fue formulado mediante
la aplicación de un análisis discriminante (una modalidad de análisis
estadístico multivariante) y se muestra sensible para diferenciar entre
PAUMs normales y neuropáticos, y robusto frente a las variaciones de la
posición relativa del electrodo44.

Otro art miastenia

debe producir una disminución de la amplitud del potencial de placa terminal en al menos el
10%, para considerar la prueba positiva (25); su sensibilidad para el diagnóstico de la MG
generalizada es de 53% a 100% y de 10% a 17% en la MG ocular;
Para confirmar la sospecha clínica se recurre a realizar exámenes auxiliares que se pueden
dividir en tres grupos: farmacológicos, inmunológicos y neurofisiológicos.

Farmacologico: inhibidor de la colinesterasa

El test de Tensilon o prueba de Edrofonio, consiste en administrar hasta 10 mg de edrofonio

EV; inicialmente se administra 2 mg y se observa 90 segundos, dependiendo de la respuesta se
va administrando de 3 mg a 8 mg, con la dosis que se obtenga respuesta adecuada (elevación
del parpado) se puede suspender la prueba; su mecanismo se basa en suprimir la acción de la
acetilcolinesterasa, lo cual permite a la acetilcolina permanecer más tiempo en la hendidura
postsináptica e interactuar con su receptor incrementando la duración y la amplitud del
potencial de placa terminal; una vez administrado inicia sus efectos a los 30 segundos y su
duración es de 5 a 10 minutos; durante este tiempo se van monitorizando los efectos adversos
como hipotensión y bradicardia que son de inusual presentación; pero de objetivarlo se puede
administrar atropina de 0.4 a 2 mg EV (25). La sensibilidad de este test oscila entre 71.5% a
95% en MG generalizada (26),

Inmunologicos:

Anticuerpos en MG Características Anti-RACh Presentes en el 50% de pacientes con MG ocular

y en el 85% de pacientes con MG generalizada. Aproximadamente un 50% de paciente
inicialmente seronegativos serán positivos con técnicas como ensayo basado en células. No
correlaciona con la severidad de los síntomas.

Anti-Musk Son hallados en el 40% del 15% MG generalizada negativa a anticuerpos anti-RACh.
Son raramente positivos en Miastenia ocular.

Anti-LRP4 Son encontrados en aproximadamente el 18% de pacientes que son seronegativos

para anticuerpos anti-RACh y anti-Musk.

Neurofisiologicos

Los test neurofisiológicos para detectar la transmisión neuromuscular son dos, la estimulación
repetitiva del nervio y la electromiografía de fibra única. La literatura proporciona evidencia
que ambos exámenes se deben continuar utilizando como test válidos en el diagnóstico de la
MG, sobre todo recomiendan valorar los músculos faciales ya que incrementaría la sensibilidad
de estos test (28). La estimulación repetitiva de un nervio motor es el estudio neurofisiológico
más usado, se estimula a bajas frecuencias (2-5Hz) por 5 segundos al menos dos nervios
motores, uno distal y otro proximal, debe producir una disminución de la amplitud del
potencial de placa terminal en al menos el 10%, para considerar la prueba positiva (25); su
sensibilidad para el diagnóstico de la MG generalizada es de 53% a 100% y de 10% a 17% en la
MG ocular; mientras que la sensibilidad de la electromiografía de fibra única es de 82% a 99%,
este último test utiliza una técnica de registro con una aguja especial para identificar y registrar
el potencial de acción de una fibra muscular individual (29).

El diagnóstico puede también ser apoyado por imágenes, sobre todo orientadas a la búsqueda
de patologías del timo; estas incluyen timoma, hiperplasia linfofolicular e involución del timo;
un diagnóstico preciso de estas patologías es importante no sólo por la posibilidad de su
 manejo quirúrgico, sino también para planificar una apropiada terapia; para el diagnóstico
recomiendan una tomografía de tórax con contraste o una resonancia magnética y en algunos
casos de sospecha de patología maligna en el timo puede ser útil la cintigrafía de
somatostatina (30)

 La EMG examina las señales eléctricas de los músculos cuando están en reposo y

cuando están trabajando
 Los estudios de conducción nerviosa miden la rapidez y la eficacia con que las
señales eléctricas del cuerpo se transmiten por los nervios

¿Qué ocurre durante una EMG y un estudio de

conducción nerviosa?
En una EMG:
 Usted se sienta o acuesta en una mesa o camilla
 El profesional de la salud limpia la piel del músculo donde se hace la prueba
 Luego introduce un electrodo de aguja en el músculo. Puede sentir un dolor o
molestia leve cuando se inserta el electrodo
 La máquina registra la actividad muscular mientras el músculo está en reposo
 Luego se le pide que contraiga el músculo en forma lenta y constante
 El electrodo se puede mover para registrar la actividad en diferentes músculos
 La actividad eléctrica se graba y se ve en una pantalla de vídeo. Se muestra como
líneas onduladas y puntiagudas. También se puede grabar y enviar a un altavoz de audio.
Tal vez oiga pequeños chasquidos cuando se contrae el músculo
En un estudio de conducción nerviosa:
 Usted se sienta o acuesta en una mesa o camilla.
 El profesional de la salud pega uno o más electrodos a uno o más nervios con cinta
adhesiva o una pasta especial. Los electrodos, llamados electrodos estimulantes,
administran un pulso eléctrico suave
 El profesional de la salud colocará diferentes tipos de electrodos en el músculo o
músculos controlados por esos nervios. Estos electrodos registran las respuestas del nervio a
la estimulación eléctrica
 El profesional envía un pequeño pulso de electricidad por los electrodos para
estimular al nervio a enviar una señal al músculo
 Esto puede causar un hormigueo leve
 El profesional de la salud registra el tiempo que el músculo tarda en responder
 Esto se conoce como velocidad de conducción