MANO ZAMBA

Uno de los primeros señalamientos sobre el estudio de esta enfermedad

congénita fue el de Petit en 1733. Kato en 1924 revisó 250 casos de literatura
sobre el tema y agregó 3 casos más. Birch- Jensen señaló los casos de 73
pacientes en una población de 4 millones de personas.
La Mano Zamba Congénita es el defecto más frecuente del antebrazo y los
trabajos de Birch- Jensen centran su frecuencia en 1: 55 000 nacidos vivos. (2)
LENZ clasifica los defectos radiales en:

Formas esporádicas: pueden aparecer aisladas o en combinación con
otras malformaciones congénitas múltiples: vertebrales,
traqueoesofágicas, atresia anal, labio leporino, etc. En los talidomídicos
puede ser bilateral.

Formas genéticas, que suelen heredarse con carácter autosómico
dominante y son: Síndrome de Holt-Oram, en el que los defectos de los
miembros superiores, en general radiales, se asocian a defectos
cardiacos; Síndrome de Nagero o disostosis acro- facial; Síndrome de
Fanconi que asocia una anemia y pancitopenia a un retraso en el
desarrollo, malformaciones renales, cardiacas y los trastornos del eje
radial del miembro superior.(6)
Desde el punto de vista clínico, las anomalías asociadas más importantes son
las discrasias sanguíneas (pancitopenia y trombocitopenia de Fanconi con
ausencia del radio, o síndrome TAR) y con anomalías cardiacas (síndrome de
Holt- Oram o defecto del tabique interauricular, con ausencia del radio), el
síndrome VATER que consiste en deficiencias de la segmentación vertebral,
atresia anal, fístula traqueoesofágica, atresia esofágica, anomalías renales y
deficiencia del lado radial.
La diversidad de síndromes asociados pertenece a 7 categorías: 1) Anomalías
cromosómicas, 2) Deficiencias psíquicas, 3) Defectos craneofaciales, 4)
Anomalías cardiacas, 5) Discrasias sanguíneas, 6) Anomalías vertebrales y 7)
Síndromes teratógenos.(4)
En el síndrome Holt-Oram es necesario corregir quirúrgicamente la
cardiopatía congénita, con mayor frecuencia una comunicación interauricular,
antes de intentar una reconstrucción de la extremidad superior. Los niños con
Anemia de Fanconi, una pancitopenia de la primera infancia, tienen un
pronóstico muy malo y suelen morir entre los 2-3 años siguientes al comienzo
de la enfermedad. En el Síndrome TAR, la trombocitopenia suele ceder hacia
los 4-5 años, y aunque puede retrasar la reconstrucción, no es una
contraindicación para el tratamiento quirúrgico. Alrededor de la mitad de
estos pacientes tienen también cardiopatías.
En general, suele ser posible tratar las malformaciones asociadas y en casos
seleccionados puede resultar adecuada la reconstrucción del miembro
superior. El defecto radial se asocia también a las trisomías 13 y 18. Estos niños
tienen múltiples defectos congénitos y retraso mental, por lo que, aunque las
deformidades son importantes, quizás no deba intentarse reconstrucción
alguna. (2)

Etiología
Se desconoce la causa exacta del defecto longitudinal en los elementos radiales.
Al parecer, la causa más probable de la Mano Zamba es la lesión del
ectodermo apical o de los tejidos mesenquimatosos profundos en la cara
anterior del primordio del miembro superior en formación. (4) Según
Gegenbauer, el miembro mencionado consiste en un tallo principal y 4 rayos
accesorios. El tallo principal está compuesto de húmero, cúbito, los dos huesos
carpianos, el 5to metacarpiano y las tres falanges del 5 to dedo. El primer rayo
accesorio lo integran el radio, los huesos navicular y multiangulares grandes
del carpo, el primer metacarpiano y las 2 falanges del pulgar. El 2 do, 3ro y 4to
rayos accesorios consisten en el índice, el dedo medio y el anular con sus
respectivos huesos metacarpianos y carpianos.
Se ha propuesto que la ausencia congénita del radio se debe a supresión del
primer rayo accesorio. El plano de diferenciación entre la hemimelia paraaxil
radial y cubital sigue el trayecto del índice; en los defectos del cúbito, los tres
dedos cubitales con sus huesos metacarpianos y carpianos relativos por lo
común están ausentes, en tanto que en los defectos del radio, el pulgar no
suele existir.
El miembro escapular se desarrolla en una secuencia aproximada de proximal
a distal. El ectodermo apical sano e intacto debe estar presente, para la
diferenciación de los tejidos mesenquimatosos subyacentes. Saunders eliminó
parte del borde ectodérmico apical en las alas en desarrollo de embriones de
pollos y produjo anomalías similares a la mano zamba radial. En el embrión de
pollo, la lesión de la porción mesenquimatosa de la yema del miembro
superior en el lado preaxil también produce deficiencias radiales.
Se ha reportado que entre los factores ambientales que causan las deficiencias
radiales están las sustancias químicas como la Talidomida, las radiaciones y las
infecciones virales.
El miembro superior está totalmente ya formado para la sexta semana y por tal
motivo, el factor teratológico debe actuar en el primordio en las primeras
semanas de vida del embrión. (2)
Es conocido que en las mujeres embarazadas que consumieron la Talidomida
el daño ocurrió entre los 43-45 días después de la fecha de la última
menstruación, es decir en el primer trimestre del embarazo. Este medicamento
fue un somnífero que, al ser consumido por madres embarazadas, produjo
entre 1958-1961, aproximadamente 10,000 niños con anomalías y defectos
severos de los miembros. La incidencia del efecto de la Talidomida ha sido
dada por Birch- Jensen (1949) en 1:30 000 nacimientos.(7)

Cuadro Clínico
El defecto suele ser esporádico. En la serie de la University de Iowa de 81
Manos Zambas, Flatt no identificó la deformidad, de una generación a la
siguiente. Winnie- Davies revisó los casos de 35 niños con la anomalía
comentada e investigó a las familias (70 padres, 71 hermanos, 380 parientes de
segundo grado y 443 de tercer grado) y todos ellos fueron normales. En
conclusión, el defecto no parece seguir un patrón genético. Sin embargo, a
veces se identifica la ausencia del radio con el Síndrome de Holt- Oram
(defecto septal auricular) que tiene un patrón de herencia dominante, o con la
pancitopenia de Fanconi, que tiene mecanismo de herencia recesivo. (4) Los
pacientes presentan un antebrazo corto y encorvado en sentido radial con
prominencia en su extremo inferior, que representa la apófisis estiloides radial.
La mano muestra desviación radial por la pérdida del apoyo esquelético en el
carpo.
El niño con deficiencia unilateral usa el miembro contrario normal como
dominante y el deficiente simplemente como auxiliar; el niño muestra
independencia funcional a pesar de que la mano afectada es torpe e inhábil.
En casos bilaterales es grande la incapacidad y el niño difícilmente practica
actividades de la vida diaria como vestirse, alimentarse, lavarse. La limitación
de la flexión del codo agrava la alteración funcional.
Los dos dedos radiales, en especial el índice, son anormales, con diversos
grados de contractura en flexión, debilidad del movimiento activo e
hipoplasia. Los dos dedos cubitales casi siempre son normales y más
funcionales. En caso de no haber pulgar, el índice se desvía en sentido cubital
y el meñique en sentido radial. En la flexión de los dedos, los dos dedos
marginales tienden a estar por detrás de los dos centrales. Hay un arco de
abducción- aducción mayor de lo normal entre el índice y el dedo medio; el
grado de pronación del índice aumenta con el tiempo, y se amplia su
capacidad de sustituir al pulgar. La prensión suele ser periférica y a veces
cilíndrica. La prensión “en gancho” se usa poco por la falta de arco completo
de flexión digital y la debilidad de los flexores digitales.

Clasificación
Grado I: Acortamiento del extremo distal del radio
Es la que menor defecto posee. En la misma, existe fisis distal pero su
aparición se retrasa. El codo y la fisis proximal radial es normal. El
acortamiento del radio es ligero y el cúbito no se incurva. La desviación radial
se produce por carpo radial hipoplásico.
Grado II: Hipoplasia del radio
La fisis radial suele estar deficiente y hay retraso en la osificación de su
epífisis. La porción distal del radio está acortada. Por palpación se detecta la
apófisis estiloides radial en sentido proximal a la del cúbito y normalmente la
primera está en sentido distal a la segunda. La epífisis radial proximal y el
codo son normales. El acortamiento radial es mínimo. La articulación del carpo
tiene un arco de desviación radial mayor de lo normal, pero es estable y aporta
estabilidad funcional adecuada al carpo. El escafoides y el trapecio son
hipoplásicos, pero están presentes y hay falta de desarrollo del pulgar. (4)
En la hipoplasia radial más intensa se advierten defectos de las epífisis
radiales distal y proximal. El radio es moderadamente corto y tiene un aspecto
de miniatura. El cúbito está engrosado y encorvado, con su concavidad hacia el
radio. Se advierte inestabilidad radial de la articulación del carpo, y esta es
directamente proporcional a la magnitud de la deficiencia radial. El pulgar
puede ser hipoplásico, flotante o no estar presente.
Grado III: Ausencia parcial del radio
A menudo es precisamente la porción distal y media de este hueso la que no se
ha desarrollado. La presencia de la porción proximal del radio brinda cierto
grado de estabilidad a la articulación del codo. Sin embargo, el hueso
mencionado puede ser hipoplásico y estar fusionado con el cúbito formando
un tipo de sinostosis radiocubital. A veces puede estar fusionado con el
húmero. El cúbito es corto, hiperplásico y encorvado, con su concavidad hacia
el lado radial. La articulación del carpo es inestable por la falta de apoyo
radial y la mano tiende a desviarse hacia el lado radial.
Grado IV: Ausencia total del radio
Es la forma más frecuente que comprende el 50 % de los casos publicados. Se
advierte total falta del apoyo esquelético radial del carpo, la contractura de
tejidos blandos del lado radial del antebrazo es intensa. La mano, por una
desviación radial importante puede formar un ángulo de 90 grados o más con
el antebrazo y cuando el codo se flexiona, incluso puede estar directamente
contra el brazo y en sentido paralelo a él y su borde radial tocar el antebrazo.
En la ausencia total del radio a menudo están ausentes los huesos del rayo
radial, que son el navicular, el trapecio, el primer metacarpiano y las falanges
del pulgar. Si existe pulgar suele ser hipoplásico y flotante.
El húmero por lo común es corto y el cóndilo a veces es hipoplásico o no
existe. Puede haber retardo en la osificación de la epífisis humeral distal.
La conexión entre el cúbito y el carpo comprende tejido fibroso, y los extremos
óseos no están cubiertos de cartílago articular.
A veces hay una cavidad aplanada en la cara radial de la porción distal del
cúbito, revestida de un cartílago hialino.
El carpo está desplazado no sólo en sentido radial sino también volar
(palmar). El desplazamiento radial del carpo está causado por la contractura
de tejidos blandos a tensión, en el lado radial del antebrazo. Si la deformidad
no es tratada, su intensidad será mayor conforme crezca el esqueleto. El
desplazamiento palmar es causado por la acción no antagonizada de los
flexores del carpo y de los dedos.

Anatomía Patológica
Alteraciones óseas
A menudo existe una disminución del tamaño de la escápula, la clavícula y el
húmero. El cúbito es corto, grueso y curvo y establece en ocasiones una
sinostosis con el resto del radio. Lo más frecuente es la ausencia total del radio
pero, cuando hay defectos parciales, el extremo que se encuentra en la mayoría
de los casos es el proximal.
En más de la mitad de estos pacientes falta el escafoides y el trapecio. El
semilunar, el trapezoide y el pisiforme muestran defectos en el 10% de los
casos; el pulgar, incluido el metacarpiano y las falanges falta en más del 80%,
aunque no es raro encontrar un pulgar rudimentario. Los huesos grande,
ganchoso y piramidal; y los cuatro metacarpianos y falanges cubitales son los
únicos huesos de la extremidad superior existentes y que no presentan
defectos en la inmensa mayoría de los pacientes.
Alteraciones musculares
La afección muscular en el miembro afectado es difusa. Generalmente, los
músculos que nacen de la zona de origen del extensor común y del radio no
están presentes, son hipoplásicos o fibrosos, y fusionados entre sí.
Los músculos a menudo normales son el tríceps, el extensor cubital del carpo,
el extensor propio del dedo meñique, los lumbricales, los interóseos (salvo el
primer interóseo dorsal) y los de la eminencia hipotenar. La cabeza larga del
bíceps falta casi siempre y la cabeza corta es hipoplásica. A menudo también se
asocia una deficiencia o ausencia del braquial.
El supinador largo falta en casi el 50% de los pacientes. Los extensores radiales
largo y corto del carpo faltan ambos o pueden estar fusionados con el extensor
común de los dedos.
El pronador redondo suele faltar o es rudimentario, insertándose en el tabique
intermuscular. Por lo común, hay agenesia del pronador cuadrado.
De la superficie palmar del radio nace el flexor profundo de los dedos, que va
al dedo índice. Si hay agenesia del pulgar y del primer metacarpiano, por lo
común faltan algunos músculos del pulgar como el flexor largo, los extensores
largo y corto, el abductor corto y los músculos de la eminencia tenar. El palmar
menor suele ser defectuoso.
El flexor común superficial de los dedos generalmente existe y es anormal con
más frecuencia que el flexor común profundo de los dedos. El flexor común
superficial pueden presentar hipoplasia, fibrosis o fusión con los flexores
profundos.
Los pectorales mayor, menor y deltoides por lo común están presentes pero
pueden tener inserciones anómalas o pueden fusionarse con el tríceps o el
braquial anterior.(2,4)
Alteraciones nerviosas
Los nervios periféricos tienen un patrón anormal, siendo el nervio mediano el
que presenta las anomalías más significativas clínicamente: el nervio es más
grueso de lo normal y recorre el borde preaxial del antebrazo, inmediatamente
por debajo de la fascia. En el 25% de los pacientes se bifurca distalmente con
un ramo dorsal que sigue un trayecto similar al del ramo cutáneo dorsal del
nervio radial superficial, que a menudo falta.
Este nervio está sometido a un riesgo considerable durante la disección radial,
ya que es muy superficial y, como dijo Flatt, “constituye la cuerda fuerte e
inflexible del arco radial formado por la mano y el antebrazo”.
Para no lesionar inadvertidamente el nervio mediano hay que despegar
ampliamente en el antebrazo la aponeurosis profunda, aislar el nervio e
identificar su distribución periférica.
Con frecuencia el nervio radial termina a nivel del epicóndilo lateral,
inmediatamente después de inervar el tríceps. La inervación sensitiva de la
cara radial de la mano depende del nervio mediano, que establece anastomosis
sensitivas con el nervio cubital. Por lo común existen y son normales el nervio
circunflejo y el cubital. Suele faltar el nervio musculocutáneo.
Alteraciones vasculares
La anatomía vascular está representada por una arteria braquial normal, una
arteria cubital normal y una arteria interósea común bien desarrollada. La
arteria cubital está presente y suele ser el principal vaso que riega el antebrazo
y la mano. Por tal motivo, es necesario identificarla y evitar su daño. Las
arterias interóseas suelen estar presentes y tener buen desarrollo. Los arcos
arteriales radiales y palmares están anómalos y el grado de afección guarda
correspondencia con la magnitud de la displasia radial. La cara anterior del
antebrazo recibe sangre de la arteria interósea anterior que nace de la cubital y
acompaña al nervio mediano en todo el antebrazo.
La arteria radial suele ser rudimentaria o faltar y por ello, la lesión de la arteria
cubital puede obstaculizar gravemente la corriente sanguínea de la mano.
En el momento del nacimiento existe, casi siempre, una deformidad evidente,
con el antebrazo corto y desviado hacia el lado radial. El extremo distal del
cúbito suele producir un botón prominente en la muñeca. La longitud del
antebrazo equivale al 50-75% de la del antebrazo contralateral, relación que
suele mantenerse a lo largo de todo el período de crecimiento. Es típico que el
pulgar falte o muestre una deficiencia intensa. El pulgar contralateral es
deficiente tanto en los casos unilaterales como en los bilaterales. Kummal ha
publicado casos de duplicación del pulgar. La mano suele ser relativamente
pequeña.
Las articulaciones metacarpofalángicas suelen tener una flexión limitada y
cierto grado de hiperextensión. En las articulaciones interfalángicas proximales
son frecuentes las contracturas en flexión. La mano con desviación radial se
asocia a menudo con rigidez del codo en extensión, probablemente debida a la
debilidad de los flexores del antebrazo. Muchos autores insisten en que la
rigidez en extensión del codo es una consideración extremadamente
importante cuando se valora la posible reconstrucción en estos pacientes.
Debido a la desviación radial de la mano, el niño puede alcanzar casi siempre
la boca, sin necesidad de flexionar el codo. Si no se trata, la deformidad no
parece empeorar con el tiempo, pero la prensión es limitada y la mano se usa
sobre todo para asir objetos entre ella y el antebrazo.
Lamb observó que la afectación unilateral no afecta significativamente a las
actividades cotidianas, en tanto que la afectación bilateral las reduce en una
tercera parte. Las alteraciones cardiacas o hematológicas pueden empeorar el
pronóstico global.(2)

Tratamiento Conservador
A menudo es posible corregir pasivamente la mano con desviación radial
inmediatamente después del nacimiento, por lo que se recomienda la
aplicación precoz de férulas. En el lado radial del antebrazo se aplica una
férula braquial corta, de plástico moldeado y ligera, que solo se retira para
bañar al lactante hasta que comienza a utilizar sus manos, momento en que se
usan solo para dormir. Riordan recomienda aplicar una escayola correctora
braquial larga lo antes posible tras el nacimiento. Esta escayola se aplica en tres
tiempos mediante una técnica similar a la usada para el pie zambo. Primero se
corrigen la mano y la muñeca; a continuación, se corrige el codo al máximo
posible.
Aunque en el lactante suele lograrse la corrección, Milford llegó a la
conclusión de que las escayolas y férulas son poco prácticas en niños > de 3
meses. Lamb afirmó que puede mejorarse la contractura del codo colocando
una férula con la mano y la muñeca en posición neutra; 20-27 pacientes
lograron mejorías de hasta 90º. También advirtió que la flexión del codo nunca
mejora tras las intervenciones de centralización. A medida que el niño madura
y continúa el crecimiento cubital, las férulas se hacen insuficientes para
mantener la corrección. No existe ningún tratamiento conservador satisfactorio
para las deformidades del pulgar asociadas a la mano zamba.

Tratamiento Quirúrgico: Técnica de centralización

La primera descripción de la centralización de la mano sobre la parte distal del
cúbito correspondió a Sayre en 1893. Sugirió el afilamiento del extremo distal
del cúbito para adaptarlo a una hendidura carpiana creada quirúrgicamente.
Lidge, en 1953, modificó este método dejando la epífisis cubital intacta.
Bardenheuer sugirió en 1894 dividir longitudinalmente la parte distal del
cúbito para permitir colocar el carpo como una cuña entre ambas mitades. En
1919, Albee intentó crear un radio con un injerto libre de tibia. Star (1945) y
Riordan (1955) utilizaron un injerto no vascularizado de peroné para apoyar el
carpo, pero el crecimiento del peroné se detuvo y la deformidad recidivó.
DeLorme (1969) sugirió la fijación intramedular del carpo al cúbito. Blauth
(1968-1969) usó Kirschner en cruz. Schollner (1972) y Lamb (1977) utilizaron
modificaciones de la técnica. Dick et.al. (1977) realizaron alargamiento por
distracción del cúbito después de 3 semanas de la centralización Buck-
Gramcko comenzó a utilizar la técnica de centralización en 1969. En 1985 le
denominó “Radialización”, utilizando un alambre central y realizando
transposición del extensor y el flexor radial del carpo al lado cubital. Otras
técnicas empleadas recientemente son la utilización del injerto vascularizado
de peroné. (7)
Prokopovich y Kessler han publicado series de defectos radiales tratadas con
Fijación Externa para distender gradualmente los tejidos blandos y facilitar la
centralización. Al igual que Kawabata y Shibata (1998) utilizan fijadores
externos Ilizarov para alargamiento del cúbito y corrección de la mano zamba.
(8)

En nuestro país se ha desarrollado la técnica del Profesor Rodrigo Álvarez

Cambras para el tratamiento de la Mano Zamba Congénita con el uso de
Fijadores Externos y dicotomía del cúbito.(2)
Actualmente se utilizan técnicas que centralizan el carpo sobre el cúbito
combinadas con “sobrehilamiento” capsular en los lados cubital y dorsal de la
muñeca, transferencias tendinosas para equilibrar dinámicamente la mano
sobre el extremo del cúbito, liberación de tejidos blandos retraídos en el lado
radial y enderezamiento del cúbito encorvado con una osteotomía cuneiforme.
(2),(4)

Las incisiones y abordajes quirúrgicos también han sido variados. Maske y

McCarroll preferían las incisiones cubitales transversales, siguiendo la
descripción de Riordan y eliminando una elipse de piel. Watson, Beeb y Cruz
optan por incisiones de Zetaplastia cubital y radial que permiten la extirpación
del vestigio distal del radio, detalle que estos autores creen esencial.
Bayne practica dos incisiones cutáneas. En primer lugar, la incisión transversa
y cuneiforme sobre el extremo distal del cúbito permite eliminar la piel y el
tejido subcutáneo redundante y excesivos del lado cubital, que suelen estar
presentes. Una plastia en Z separada, en el lado radial del antebrazo y el carpo
corrige los pliegues interdigitales cutáneos y al mismo tiempo libera los
tejidos blandos contraídos en la cara radial del antebrazo.
Tadchjian prefiere la incisión utilizada por Lamb, que realiza una amplia una
incisión en el dorso de la mano, en el borde radial del III MTC y se extiende en
sentido proximal y cubital hacia la prominencia de la cabeza cubital y el
antebrazo. Plantea que permite una mejor visualización de las estructuras
patológicas y la evaluación de los tejidos anormales y neurovasculares
normales consiguiendo la liberación extensa de tejidos blandos y la
transferencia tendinosa para equilibrar dinámicamente la mano sobre la
porción distal del cúbito. (4)
La creación de una hendidura en el carpo para estabilizarlo sobre el cúbito ha
sido también motivo de controversia. Lamb cree que es esencial, y por tanto
recomienda que la profundidad de la hendidura sea igual al diámetro
transversal de la porción distal del cúbito, lo que generalmente suele requerir
la extirpación del semilunar y la mayor parte del hueso grande.
Watson, Beebe y Cruz (1984) no extirpan ningún hueso del carpo por la
posibilidad de que ello afecte el crecimiento del antebrazo. En 12 pacientes
sometidos a procesos de centralización, la recidiva de la desviación radial fue
de unos 30º, tras un seguimiento medio de 10 años, resultado comparables a
los de las intervenciones en que se hace una hendidura en el carpo. Buck-
Gramcko (1985) y Bayne y Klug tampoco extirpan ningún fragmento del carpo .
(2)

Se han descrito casos en los cuales no se crea una hendidura en el carpo y la

porción distal del cúbito se amplía y adopta el aspecto radiológico de la
porción distal del radio normal. Bora y cols. recomiendan una transferencia
tendinosa en la que el flexor común profundo de los dedos centrales se
traslada alrededor del lado postaxial del antebrazo hasta la cara dorsal de la
diáfisis de los metacarpianos, los músculos hipotenares se transfieren
proximalmente a lo largo de la diáfisis del cúbito y el extensor cubital del
carpo se transfiere distalmente a lo largo de la diáfisis del MTC del 5to dedo.
Sin embargo, según su trabajo, este procedimiento no puede impedir una
recidiva de la desviación radial de 25º-35º. Bayne y Klug recomendaron
transferir el flexor cubital del carpo al extensor cubital del carpo desplazado en
sentido distal, con objeto de evitar la deformidad radiovolar.
La mayoría de los autores coincide en que resulta beneficioso utilizar una
aguja de Kirschner para asegurar la alineación del metacarpiano del dedo
medio o del índice durante al menos 6 semanas. Si el cúbito está tan incurvado
que resulta imposible pasar la aguja de Kirschner por el canal medular, hay
que hacer una osteotomía que suele ser necesaria cuando la incurvación es
mayor de 30º. Plantean que cuando existe una ausencia bilateral del radio, hay
que fijar quirúrgicamente una mano en unos 45º de pronación y la otra en unos
45º de supinación.
El método de centralización del carpo sobre el extremo distal del cúbito se
practica en la primera infancia, se realiza de preferencia a los 6 meses de edad.
Se necesita tiempo suficiente para evaluar el estado funcional del miembro
escapular y también estudiar al lactante en su totalidad en busca de otras
malformaciones y síndromes.
Existe controversia si se debe centralizar el cúbito en los casos bilaterales.
Goldner recomienda no emprender el método en ambos miembros, porque ha
observado rigidez notable de las muñecas después de la operación. En la
experiencia de Lamb no hubo disminución postoperatoria del autocuidado
funcional en 4 pacientes operados de forma bilateral. Tachdjian recomienda en
casos bilaterales centralizar un miembro a los 4-6 meses de edad, evaluar el
desarrollo de la función y la prensión, si son satisfactorios, opera el otro a los 3
años de edad.
Contraindicaciones de la intervención quirúrgica:
1. Relación con anomalías graves, como la pancitopenia de Fanconi, que no
son compatibles con la vida duradera. En tal caso no debe someterse al niño a
los peligros innecesarios de la operación.
2. Contractura persistente por extensión del codo, que no permite al niño
llevar la mano enderezada a la boca. Debe lograrse la flexión del codo, de 90º.
En la experiencia de Tadchjian ha utilizado el aparato del codo de movimiento
continuo. En algunos casos está indicada la capsulotomía posterior del codo y
la transferencia anterior del tendón del tríceps.
3. Adolescentes y adultos que han adaptado sus actividades y funciones a su
deformidad. Ellos tienen notable incurvamiento del cúbito, con contractura
intensa de los tejidos blandos y estructuras vasculonerviosas importantes, que
impiden la corrección quirúrgica sin mayor acortamiento de un antebrazo ya
de por sí corto. También ya hay patrones establecidos de prensión. La muñeca
recta y rígida entorpecerá la función gravemente, aspecto de suma importancia
en el tratamiento, es decir, nunca sacrificar la función en aras de la apariencia.
Los resultados de la técnica son satisfactorios. Si la operación se hace con
precisión y la mano queda equilibrada por medio de transferencias tendinosas
y apoyada en férulas, puede conservarse la corrección.
La cirugía imprudente altera la fisis de crecimiento distal del cúbito, sin
embargo, si se utiliza un clavo liso y se extrae a los 3-6 meses, el crecimiento
puede proseguir y no habrá acortamiento grave del antebrazo. Se ha
demostrado que la centralización mejora la función, sobre todo cuando la
afección es bilateral. Bora y cols. han logrado una movilidad activa de los
dedos del 54% del nivel normal, mientras que en pacientes no tratados la
movilidad se redujo al 27%.
La longitud funcional del antebrazo se duplicó y el ángulo medio entre los
metacarpianos y el cúbito fue de 35 grados como promedio entre los pacientes
intervenidos, mientras que alcanzó los 100º en los pacientes no tratados.
Sin embargo, Tsuyuguchi y cols. señalaron que sólo 6/12 pacientes quedaron
satisfechos con los resultados, a pesar de las ganancias evidentes funcionales.
Bayne y Klug observaron que 52/53 pacientes creían que, tras la intervención,
habían mejorado tanto la estética como la función.
La cirugía en el lactante de corta edad permitirá crear un patrón de prensión
adecuado y cabe esperar mejoría definitiva de la función global del miembro
superior. La función mejorará todavía más si se pulgariza el índice, a condición
de que sus músculos y articulaciones sean adecuados para que funcione
satisfactoriamente como pulgar.
Las complicaciones descritas con esta técnica son: lesión del nervio mediano o
vasos cubitales, interrupción del crecimiento de la fisis cubital distal, infección
en el trayecto del clavo y de la herida, recurrencia de la deformidad (por falla
de reducción operatoria inicial, fijación inadecuada del clavo interno, falta de
equilibrio dinámico de las manos o de la porción distal del cúbito y atención
postoperatoria inadecuada en lo que respecta a la férula), crecimiento
asimétrico de la fisis distal o de tipo reactivo debido al desequilibrio muscular
causado por la tensión más intensa de los músculos del lado radial que
produce encurvamiento progresivo molesto del cúbito, fractura del cúbito y
migración o rotura del alambre. El cirujano no debe dudar en practicar
nuevamente la centralización si esta fracasó.