FISIOLOGÍA CARDIO

CIERRE DUCTUS:
FUNCIONAL:contracción pared lisa díctala por aumento O2.
ANATÓMICO; destruccion endotelial, proliferación su íntima y
fórmula,acion de tejido consecutivo.

GASTO CARDIACO: Vol minuto depende de la FC, VS, pre

pos y contractilbilidad. Neonato el volumen de sangre
constituye 8%-10% del peso corporal, Prematuro de 800
g (65-80ml totales)

GC 200-325 ml/kg/min, (reserva miocárdica disminuida.)

Volumen sanguíneo:

Cortocircuitos Derecha-Izquierda: Se producen cuando la

resistencia en el infundíbulo de salida del VD o en los vasos
pulmonares >RVS = < FSP, provocando hipoxemia y cianosis,
aumenta tmbn las resistencias frente a la eyección ventricular
derecha, igual a insuficiencia del VD.
 Lesiones obstructivas

Las lesiones obstructivas pueden ser leves o graves.

Las graves debutan en el periodo neonatal con un ventrículo diminuto o muy

disfuncional, sobrecargado de presión, proximal a la obstrucción. Entre estas lesiones
destacan la estenosis aortica critica, la estenosis pulmonar critica, la coartación de
aorta y el cayado aórtico interrumpido.
Consideraciones anestésicas
 Riñones Producen cantidades copiosas de orina ayudando al mantenimiento del volumen del líquido amniótico
intrauterino

TFG al nacimiento 15 al 20% de las cifras adultas, alcanza 50% En dos semanasY 100% el primer año. La tasa de filtración glomerular baja significa que los lactantes no
pueden excretar cargas hídricas excesivas o medicamentos con depuración renal. aumenta de manera significativa en los primeros días se duplican las
primeras dos semanas. Sin embargo no alcanzan los niveles adultos se acercan los dos años de edad.

Acidemia fisiológica La capacidad de excretar ácidos orgánicos no está bien desarrollado en los neonatos. La capacidad concentradora es deficiente y los neonatos
neonatal pueden concentrar la orina sólo 600 a 800 mOsm/kg.

La semivida de los medicamentos excretados por filtración glomerular está prolongada en los recién nacidos. La incapacidad relativa para conservar
Agua agua significa que los neonatos, sobre todo en la primera semana de vida, toleran poco la restricción de líquido. Además, la incapacidad para excretar
grandes cantidades de agua hace que los recién nacidos no toleren bien una sobrecarga de líquido.

Líquidos y electrolitos
El ACT disminuyen cerca del 75% respecto al peso corporal en los lactantes de término al nacer. La cantes prematuros tiene porcentajes más altos
de agua corporal total a menudo del 80 85%. Disminuye durante Los primeros 12 meses de edad hasta cerca del 60 al 65% del peso corporal y y
permanece en ese nivel toda la infancia. El agua corporal total se distribuye entre dos compartimientos el líquido intracelular (LIC) Y el líquido
extracelular (LEC). El volumen del líquido extracelular es mayor que el de intracelular y los fetos y recién nacidos, por lo general cerca del cuarto del
40% de líquido extracelular y el 20% de líquido intracelular del peso corporal. Esto es lo puesto a lo que sucede en lactantes y niños

Volúmenes Los volumen los volúmenes de líquido extracelular intracelular se aproximan a los valores del adulto alrededor del primer año de edad. Éste
drástico cambio es provechoso para niños sobre todo para aumentar la movilidad de la reservas en caso de deshidratación el líquido puede
LEC Y LIC desplazarse con facilidad del compartimiento intracelular para reponer el volumen intravascular perdido por ahí uno ayuno, fiebre, diarrea. Esto
significa que los lactantes, no recién nacidos, tiene mejor capacidad para mantener el volumen intravascular en estas situaciones que los recién
nacidos.

El volumen sanguíneo los neonatos normales de término es cercano 85 ml/ kilo y a 90 a 100 ml/ kilo en los recién nacidos prematuros.
Líquidos de Se calculó que los requerimientos de líquido de mantenimiento son 60, 80, 100 y 120 ml/ kilo en 24 horas durante los primeros cuatro días
mantenimiento de vida respectivamente. para el resto del período neonatal ese adecuado un ritmo de 150 ml por kilo 24 horas. Y aparte debido a la pérdida
continua de sodio secundaria de la incapacidad de los túbulos distales neonatales para responder por completo a la aldosterona, los
líquidos intravenosos en los recién nacidos deben contener algo de sodio ( solución salina balanceada, ringlera lactato o plasmalyte). Otros
problemas para elegir la solución recién nacido se centra en la administración adecuada de glucosa. Recién nacidos programas para cirugía
y que recibieron liquidos de híper alimentación o glucosa complementaria deben recibir esa solución durante la operación, o mantenerse
bajo vigilancia de la glucemia por la posibilidad de hipoglucemias.
Fármacos
Los anestésicos inhalados no tienen efectos sustanciales en los riñones de los niños, excepto por su metabolismo, los riñones son un sitio de
degradación de los anestésicos inhalados.
Flujo plasm renal 153-163 ml por 1:73ms2

Clcreatinina: 90-143 ml/min/1.73

m2.
Colocar aquí los electrolitos en pedia
 El consumo cerebral de oxígeno los niños ( 5.5 ml/ 100 g/min) Y 50% mayor que el de los adultos(3.5 ml/100 g/min). En los niños de seis meses a tres años, el
Consumo flujo sanguíneo cerebral es de 50 al 70% mayor que los adultos (50 ml/min/ 100 g vs 70-110 ml/min/100g)

cerebral oxígeno La mayoría de los anestesicos generales (excepto por el Zenón, dexmedetomidina y opioides) y sedantes que también actúan en los receptores para ácido N metil
aspártico y GABA A, causan apoptosis en los roedores una tales y primates no humanos después exposición relame relativamente prolongada de más de 12 horas
cuando se administran combinados. La anestesia breve con quetamina de menos de tres horas hoy su flora no es -2 son de dos horas nunca usé disfunción cognit

Existe un debate intenso acerca de si la evidencia en roedores y primates no humanos sobre la neurotoxicidad inducida por el anestésico es aplicable a los humano
además la dosis de anestésico intravenoso y sedantes en roedores y primates son 10 veces más altas que en los humanos. Los estudios en humanos que recibió
Apoptosis anestesia a corta edad sugieren que la discapacidad cognitiva en los que se aplicaron anestésicos antes de los tres años puede ser más prevalente que nos que no
recibieron.

Fases del crecimiento Uno división de la sobre las neuronales de 15 a las 20 semanas de gestación. Dos división de las células viales de las 25 semanas a los dos años.
La mielinización continua hasta el tercer año de edad
cerebral
Factores que afectan el Desnutrición, interrupción de la barrera hematoencefálica y traumatismos.

desarrollo neuronal
Hitos en el desarrollo Representan la velocidad promedio de la mano de la maduración neurológica. Las desviaciones de la normal no necesariamente indican problemas
significativos. El retraso del desarrollo de lactante prematuro puede considerarse normal según el grado de prematuridad.

Cierta preocupación al respecto a la exposición de anestésicos en pacientes jóvenes y consecuencias adversas el neuro desarrollo. Hasta ahora ningún estudio
Neurotoxicidad por proporcionado evidencia definitiva varios estudios prospectivos o retrospectivos a gran escala está en el proceso la FDA recomienda que los niños que requieren
cirugía esencial para su salud deben proceder según lo disponga el médico.
anestésicos
Todos los anestésicos inhalados disminuye la resistencia cerebrovascular y la tasa metabólica cerebral para el oxígeno.

Farmacología La autorregulación del flujo sanguíneo cerebral y niños de todas las edades es similar a la de los adultos, aunque ocurre con velocidades de flujo sanguíneo más
altas. El límite inferior para la autorregulación de niños de todas las edades parece similar (presión arterial media de 60 mmHg).

Las lecturas de índice vi espectral son imprecisas en niños de menos de cinco años de edad.
Las variaciones relacionadas con la edad en la respuesta fármacos pueden deberse a la sensibilidad de los receptores
Px con epilepsia, manejo

Componentes bhe
 REGULACIÓN DE TEMPERATURA

Definición
La termorregulación es una función fisiológica crítica en el neonato ligada a la sobrevida, a su estado de salud y a la morbilidad asociada. Es la habilidad
de mantener un equilibrio entre la producción y la pérdida de calor para que la temperatura corporal esté dentro de cierto rango normal. En el recién
nacido, la capacidad de producir calor es limitada y los mecanismos de pérdidas pueden estar aumentados, según la edad gestacional y los cuidados en
el momento del nacimiento y el periodo de adaptación.

“termogénesis termorreguladora”, termogénesis

termogénesis no termorreguladora química, mecanismo de la grasa parda o estrés
térmico.

resultado del metabolismo basal, la Cuando las pérdidas de calor superan a la

actividad y la acción térmica de los producción, el organismo pone en marcha
alimentos. mecanismos termorreguladores para aumentar la
temperatura corporal a expensas de un gran costo
energético

respuestas
vasoconstricción periférica y la termogénesis química (metabolismo de la grasa parda).
neonatales
primarias al estrés
por frío

metabolismo de la el recién nacido hipotérmico consume glucosa y oxigeno para producir calor y pone al recién nacido en situación de riesgo de hipoxia e hipoglucemia.
grasa parda
 REGULACIÓN DE TEMPERATURA

Ambiente térmico neutro el rango de temperatura ambiente dentro del cual la temperatura corporal está dentro del rango normal, el gasto metabólico es mínimo, (consumo
(termoneutralidad) oxígeno mínimo y glucosa), y la termorregulación se logra solamente con procesos físicos basales y sin control vasomotor (vasoconstricción
periférica).
En el estado de termoneutralidad el RN no gana ni pierde calor, y el consumo de O2 es mínimo al igual que el gradiente de temperatura central y
periférica.
 Pérdida de calor Radiación: 60% perdidas
Evaporación 20% perdidas
Convección 15% perdidas (incubadora)
conducción 5% perdidas (cobertor)

Termorregulacion en niños : 23 grados C

Temperatura en quirófano: RN y neonatos: 26.6 grados C

Lactantes - 6 meses: 25.5 grados C
6 meses a 2 años: 24.4 grados C
 EQUPOS DE ANESTESIA/MONITORIZACIÓN PEDIATRICA

Fórmula: peso en kg x 70. Dando el tamaño de las bolsa en ml, redondeando al 0.5 L del más próximo. Prematuros 250 ml
Tamaño bolsa reservorio
Fórmula 2: peso en kg x 100 Neonatos 500 ml
Lactante a 1año750 ml
1-3 años 1000 ml
3-5 años 2000 ml
FLUJO DE GAS FRESCO Fórmula: menos de 30 kg: 1600 + 100 ML X KG 5 kg 1.4 L/min Tamaño hojas laringoscopio: Más de 5 años 3000 ml
Fórmula¡: mas de 30 kg: 3200 + 50 ml x kg 10 kg 2.4 L/m in Edad. Miller. Mac
20 kg 4.1 L/min Premat. 00. -
40 kg 7.2 L/min Neon. 0. - Fórmulas
Neo-2a. 1. - —Calculo Canula
2-6 a. - 2 Sin globo -8a: (edad/4)+4
6-12a. 2-3 2-3 Con globo +8a: (edad/4)+3.5
+12a. 3. 3 Uña dedo meñique^
—fijación
Selección Canula orofaringea: Neonato: peso+6
Edad: numero. Peso. +2a: (edad/3)+12
Prematuro. 0. -1000gr: 2.5 Mayores: núm de cánula x3
RN menor 6 m: 0. Mil-2mil: 3 Ó 12 + (edad/2)
6-12 meses. 1. 2-3 mil: 3.5 —Diámetro interno:
1-2 años. 2. +3milgr: 3.5-4 (Edad/4)+4 ó 16+(edad/4)
2-5 años. 3 —longitud:
5-8 años. 4 (Diámetro interno) x 3
Más de 8 años. 4-5

Sondas de aspiración:
Prematuro: 6
RN y -6m: 6-8
6-12m: 8-10
1-2a: 8-10
Tubos con globo y sin globo: 2-5a: 10-12
5-8a: 12-14
El neumotaponamiento no es aconsejable en +8a: 14
niños, ya que la zona más estrecha de la
tráquea infantil es en el cartílago cricoides y
podría provocar lesiones a ese nivel.
El neumotaponamiento ejerce presión sobre
las paredes de la traquea y puede ocasionar Arterias de la pared del la traquea tienen una
traqueitis, úlcerasiones, isquemia o necrosis presión de 30 MMHG y la presión venosa es
del epitelio de la traquea. de 18 mmHg, si es inflado de más, puede
producir isquemia.
 Circuitos anestésicos

CLASIFICACIÓN
Aunque la clasificación puede ser confusa, se pueden dividiren tres grupos funcionales y con la característica de re inhalación o no en el circuito.
1. Válvulas de no reinhalación (Fink, Lewis-Leigh, Ruben,Fermín, Sierra, Ambú)
2. Circuitos con absorbedor de co2 (vaivén–toand fro- y circular)
3. Circuitos con reinhalación parcial de co2 (sinabsorbedor) Mapleson: Jackson Rees, Sistema en Tmodificado, Sistema Bain.
OTRA CLASIFICACIÓN ES LA QUE SE REFIERE A LA CANTIDAD DE GASFRESCO Y SU DILUCIÓN CON AIRE AMBIENTE O CON OXÍGENO
1. Circuito abierto
2. Circuito semiabierto
3.Circuito cerrado
4. Circuito semicerrado (Sin reinhalación de CO2b) Con reinhalación parcial de CO2c) Con absorbedor de CO2

Menores de 10 kg. Circuito Jackson rees. FGF= 2.5 veces el volumen minuto.
Mayores de 10 kg. Circuito Bain. Mapleson D. Ojo! No usar FGF menores a 3 litro.

El FGF se calcula mediante la fórmula de Soliman (útil hasta en pacientes

menores de 10 kg cuando no cuentas con circuito Jackson Rees)
- Menores de 20 kg: 206 ml/kg
- Mayores de 20 kg: 144 mml/kg

RECOMENDACIONES
- SISTEMA BAIN:
Para VE: 100ml/kg/min– Para VC: 70-80ml/kg/min
- SISTEMA JACKSON REES:
Para VE: 200-300ml/kg/min– Para VC: 70ml/kg/min

El tubo corrugado que mide 1.8 m, tiene unacapacidad

de 500 mL y el volumen mínimo con que debe
manejarse para evitar lar einhalación, es de 3 litros, por
este motivo,no se aconseja para recién nacido, para el
cual hay un sistema Bain más corto quemide 58 cm con
el que se puede ventilar adecuadamente al neonato.
 Líquidos y electrolitos

Objetivos: Mantenern un balance adecuado del volumen intravascular y como resultado una buena
estabilidad cardiovascular.

Composición corporal de liquidos Cantidad total de agua corporal es INVERSAMENTE PROPORCIONAL a la edad y a la cantidad
de grasa corporal, porque el tejido adiposo contiene 10% de agua, mientras que el tejido
muscular 75% de agua.

prematuro: 80% ACT es agua.

RN: 78% del peso corporal total ACT es agua.
1a: 60% ACT es agua

Simultáneamente al crecimiento de niño, la cantidad de agua corporal en el EEC

Líquido extra celular
disminuye.

Prematuro: 50% peso corporal total

RN -1a: 45% peso corporal total

Líquido intracelular Se incrementa lentamente un 33% al nacimiento.

Se incrementa 40% al año de vida
NO cambia después de eso.

Maduración renal: filtración glomerular aumenta rápidamente después de la semana 34 de gestación cuando los riñones
han com- pletado su estructura de la nefrona. Después del nacimiento las resistencias vasculares
renales disminuyen abruptamente mientras que las resistencias vasculares sistémicas y las presiones
arterial aumentan, como resultado de estos cambios el flujo sanguíneo renal aumenta dramáticamente,.
Por lo tanto, la FG es baja durante las primeras 24-48 hrs.

La capacidad de reabsorción tubular es baja y es más baja en el prematuro, lo cual explica por qué las
pérdidas de agua son mayores y más fácilmente ocurre deshidratación. Es hasta el año de edad en donde
los neonatos son capaces de concentrar la orina hasta 1,400 mOsmol/k. Por lo tanto las soluciones de
administra- ción en la etapa neonatal deberán de llevar una cantidad de sodio, ya que son perdedores
obligados de sodio.
 Líquidos

Cambios CV RN y el prematuro tienen reservas cardiovasculares limitadas en respuesta a un incremento de la precarga o postcarga.
Pero una reducción de la precarga también es pobremente tolerada por el RN. El gasto cardíaco es alto con base en una alta afinidad del oxígeno
de la hemoglobina fetal y a un alto consumo de oxígeno. El gasto cardíaco es altamente dependiente de la frecuencia cardíaca durante todo el
período neonatal

Requerimientos 1957 M.A. Holliday y W.E. Segar postularon los requerimientos basales metabólicos en el niño en reposo,

La cantidad de agua que necesita un organismo está determinada por el consumo de energía.
Por cada kilocaloria con sumida se requiere 1 ml de agua.

Esta forma de calcular los líquidos, toma en cuenta las pérdidas de agua insensibles por el
tracto respiratorio y piel (superficie corporal grande e en el neonato), es decir perdías
insensibles y perdidas por gasto urinario.

Las perdidas insensibles en los primeros días de vida son altas y mayores aun en los
neonatos prematuros.

El factor que tiene mayor impatcto en las necesidades calóricas es la temperatoria, porque
por cada grado centigrado por encima de 37, el consumo de agua y de energía se
incrementa entre el 10-12%.

A esto se le debe sumar la exposición quirúrgica y el sangrado intraoperatorio.

Entre más pequeño es el niño el ayuno produce más déficit de líquidos. El propósito del ayuno es
prevenir la broncoaspiración. El segundo problema es la hipoglucemia (HG), la cual puede ser
peligrosa.

La HG en el neonato es muy importante ya que puede ocasionar daño neurológico y deprimir la

función ventricular, porque la glucosa es el principal sustrato metabólico del cerebro y del
miocardio neonatal. La administración de glucosa debe de ser de 120 a 250 mg/kg/hr o 5.7 mg/
kg/min.
Los RN, los prematuros, enfermedades crónicas debilitantes, hijos de madres
diabéticas, o niños tratados con alimentación paren- teral, ayunos
prolongados, niños sometidos a procedimientos quirúrgicos prolongados y
neonatos con sepsis, etc, requieren de una carga de glucosa vigilada en el
intraoperatorio.
También existe el peligro de llevar al neonato a HPG, debi- do a la administración de soluciones
ricas en glucosa. La HPG induce diuresis osmótica y consecuentemente deshidratación y perdida Tx HG transoperatorio menos de 45 mg/dl: bolo de dextrosa a una dosis de 0.5-1 g/kg
de Na y K. seguidos de infusión de mantenimiento.
 Electrolitos

Requerimientos básales El sodio es el principal catión extracelular, y el cloro es el principal anión, mientras que el potasio es el principal catión intracelular. La homeostasis del sodio es
d electrolitos mantenido por el balance entre la ingesta y las pérdidas de sodio, por el sistema renina-angiotensina-aldosterona y por las propiedades de la hormona
antidiurética.

Las necesidades diarias de potasio son de 3 mEq/k/día y de sodio son de 1-2 mEq/k/día, los requeri- mientos de calcio son de 50-80 mg/kg/día. Los
requerimientos de sodio y potasio en prematuros son un poco más altos.
Na
La hiponatremia es el trastorno más frecuente dentro de los desórdenes electrolíticos del neonato, la hiponatremia severa 120 a 125 mmol/L puede resultar en un
daño permanente o transitorio, edema cerebral y convulsiones.

Sodio ideal menos sodio renal × 0.7 × peso

Déficit NA ejemplo: 15 × 0.7 × 3 = 31.5 mEq.

El 60% del déficit de sodio debe reponerse en las primeras 12 horas, el resto en las horas
siguientes.

Déficit de K

potasio ideal menos potasio real × 0.3 (2) × peso. La totalidad no debe sobrepasar
0.2-0.5 mEq/k/h

Hiponatrimia mas frecuente en pacientes prematuros o ex prematuros.

Rezago a nivel de medula renal.
 Siempre hacer el calculo de líquidos previo

Buscar constantes vitales por edad

Menos de 1500g: 90’100 mk/kg/día
 Abordaje de vía aerea pediatrica

Diferencias anatómicas y fisiologicas de la vía aerea pediatrica

Cabeza: grande
Cuello: corto
Mentón choca con el tórax al nivel de la segunda costilla en los niños
pequeños.
Tórax: relativamente pequeño, esternón es de consistencia muy blanda.
Músculos intercostales: están poco desarrollados
Presión intratorácica: disminuida.
Lengua: más grande en proporción, bloquea faringe en inducción.
Fosas nasales: pequeñas ,respirador nasal (3 meses)
Mandíbula: RN-6m hipoplasia fisiológica
Boca: RN pequeña
Laringe: Situada C2-C3 (adulto C3-C4). Su eje es inferior y anterior. Ese
angulo desaparece hasta los 10-12 años
Cartílago cricoides: porción anatómica más estrecha de la laringe del niño
pequeño, inmediatamente debajo de las cuerdas vocales.
Cuerdas vocales: arriba y atrás. A medida que crece (10-12 años) cricoides y
tiroides crecen y se elimina la angulacion de las cuerdas vocales. Presión de
fuga 20-35 cmH2O. Tubos sin globo para menores de 6 años.
Epiglotis: es estrecha y tiene forma de omega. Es mas laxa y cartilaginosa,
es alargada y mas ancha, su base esta cerca de la raíz de la lengua, forma un
ángulo de 45 grados.
Tráquea: RN. es de 4- 5 cm. y su diámetro de 4 mm. (adulto que tiene
de 10-11 cm. de longitud y 20 Mm. de diámetro)
Costillas: cartilaginosas, configuración circular (adulto es elipsoide), posición
horizontal.
Diafragma: casi horizontal (adulto oblicuo), contiene menos fibras de tipo I.
en RNPT 10% de maduración, RNT 20% y 8 meses 55%.
Tejido linfoide hasta los 5-7 años
 Dispositivos para abordaje de la VA. Fórmulas para calcular tamaños.

Selección Canula orofaringea: Fórmulas Fórmulas:

Edad: numero. Peso. —Calculo Canula —fijación TET
Prematuro. 0. -1000gr: 2.5 Sin globo -8a: (edad/4)+4 Neonato: peso+6
RN menor 6 m: 0. Mil-2mil: 3 Con globo +8a: (edad/4)+3.5 +2a: (edad/3)+12
6-12 meses. 1. 2-3 mil: 3.5 Uña dedo meñique^ Mayores: núm de cánula x3
1-2 años. 2. +3milgr: 3.5-4 Ó 12 + (edad/2)
2-5 años. 3
5-8 años. 4 Fórmulas:
Más de 8 años. 4-5 —Diámetro interno:
(Edad/4)+4 ó 16+(edad/4) Fórmulas:
—longitud:
(Diámetro interno) x 3
FLUJO DE GAS FRESCO
Fórmula: menos de 30 kg: 1600 + 100 ML X KG
Fórmula¡: mas de 30 kg: 3200 + 50 ml x kg

TAMAÑO BOLSA RESERVORIO

Fórmula: peso en kg x 70. Dando el tamaño de las bolsa en ml, redondeando al 0.5 L del más próximo.
Fórmula 2: peso en kg x 100
Sindromes craneofaciales en pediatría
CAVIDAD ORAL: Anormalidades maxilares o mandíbula res pueden cambiar el volumen de cavidad oral, los
sx craneofaciales están asociados con macroglosia o raramente microglosia, al aumentar el volumen de la
lengua, la probabilidad de obstrucción de la VA aumenta.

ESPACIO MANDUBULAR ANTEERIOR: es el espacio entre la mandíbula y el tejido suave de la lengua que
puede ser desplazado durante la laringoscopia. Cualquier condición que haga este espacio más pequeño
hará la intubacion más difícil. Ej. Hiopoplasia mandibular, Sx Pierre robin, laringe anterior (no deja espacio
dentro para desplazar la lengua).

CONSIDERACIONES MAXILARES: La hipoplasia maxilar puede cambiar la relación masa-volumen de la vía

aérea superior de manera similar a la hiperplasia de la lengua o la hipoplasia mandibular, lo que aumenta la
probabilidad de obstrucción de la vía aérea. Pacientes con hipoplasia maxilar, p. Ej. El síndrome de Apert, a
menudo tiene algún grado de obstrucción nasal y / o estenosis de coanas. El resultado es que estos
pacientes son principalmente respiradores bucales y sufren obstrucción si sus bocas están cerradas.
Afortunadamente, estos pacientes generalmente tienen mandíbulas de tamaño normal, por lo que la
intubación traqueal no es difícil.

ARTICULACION TEMPOROMANDIBULAR -ATM-: Otra consideración importante es la función de la

articulación temporomandibular (ATM), la bisagra que abre la vía aérea superior y también transloca la
mandíbula inferior hacia adelante. Puede parecer que las anomalías en las que la mandíbula se abre pero
no se desliza hacia adelante facilitarían la visualización de la tráquea, pero este no es el caso. La apertura
restringida de la ATM es más común que el fracaso de la translocación. En casos de apertura restringida, es
importante determinar si la rigidez se fija o se puede superar una vez que el paciente está anestesiado. Las
causas de la rigidez fija de la ATM incluyen afecciones congénitas o traumas previos, que no cambiarán con
la anestesia. Sin embargo, si el trismo es secundario al dolor o la inflamación, entonces es posible abrir
completamente la ATM para acceder a la cavidad oral una vez que el paciente está dormido.

COLUMNA VERTEBRAL: La función de la columna vertebral, particularmente la región cervical inferior y la

sección atlanto-occipital, para permitir la flexión y extensión del cuello afecta la capacidad del anestesiólogo
para manejar las vías respiratorias. La flexión y extensión del cuello es necesaria para alinear los ejes de la
tráquea y la cavidad oral para proporcionar una línea de visión para la intubación. La fusión vertebral, las
hemivertebras y los cambios artríticos pueden disminuir la movilidad cervical en la medida en que la
intubación traqueal es difícil o imposible. Se debe evitar el movimiento del cuello y buscar métodos
alternativos de intubación.

TEJIDOS BLANDOS: se dividen en dos categorías: las que limitan el movimiento de las vías respiratorias y
las que distorsionan las vías respiratorias por efectos de masa. Los problemas de tejidos blandos que
limitan el movimiento de las vías respiratorias generalmente afectan la apertura de la boca. Una
característica del síndrome de FreemanSheldon es la microstomía fija: limitación del movimiento de los
tejidos orales que no responde a los esfuerzos de relajación muscular. Los efectos masivos en las vías
respiratorias debido a anomalías de los tejidos blandos pueden ser de origen congénito, el resultado de
intervenciones quirúrgicas o el resultado de enfermedades que se desarrollan más adelante en la vida. De
los problemas congénitos, la macroglosia es uno de los más comunes. En esta condición, la lengua se
agranda y llena la cavidad oral, lo que dificulta la visualización de la laringe.
 Manejo anestésico en desordenes craneofaciales

Labio leporino y paladar El labio leporino y / o paladar hendido es el tipo más común de trastorno craneofacial, que ocurre en
hendido aproximadamente uno de cada 750 nacimientos vivos. Esta condición puede existir por sí misma o estar
asociada con otros síndromes craneofaciales. Puede causar dificultades durante el manejo de la vía aérea, si
la lengua cae dentro de la cavidad macular obstruye la vía aérea y cuando la relajación de la musculatura
orofaríngea permite que la lengua caiga hacia atrás, la lengua puede obstruir la orofaringe por completo. Esto
ocurre a menudo cuando la lengua tiene un tamaño normal pero la cavidad oral es pequeña debido a la
hipoplasia de la mandíbula o el maxilar.

Una de esas afecciones a menudo asociada con el paladar hendido es la secuencia de micrognatia,
glosoptosis y obstrucción respiratoria de Pierre Robin. Esta secuencia puede existir sola o como parte de
otro síndrome. En pacientes con secuencia aislada de Pierre Robin, la mandíbula puede crecer hasta un
tamaño aproximadamente normal, de modo que el paciente "crece" por la obstrucción de las vías
respiratorias. Si hay problemas para intubar estos pacientes puede depender de si la hendidura es unilateral o
bilateral. En las hendiduras bilaterales, el premaxilar está en ángulo anterior, alterando la línea de visión de los
anestesiólogos y dificultando la inserción de la hoja del laringoscopio. Cuando hay una hendidura solo en un
lado, la hoja del laringoscopio tenderá a caer en una hendidura del lado izquierdo durante la intubación, ya
que la lengua se barre hacia el lado izquierdo y altera la línea de visión. El manejo de la vía aérea en
pacientes con secuencia de Pierre Robin o síndromes craneofaciales asociados requiere más planificación y
puede implicar el uso de técnicas alternativas para asegurar la vía aérea. Si el paciente tiene un historial que
indica falta de permeabilidad de las vías respiratorias durante el sueño, entonces la ventilación exitosa con
máscara es improbable y, en consecuencia, las técnicas para la intubación deben alterarse.

Apert
diagnóstico de disostosis craneofacial abarca muchos síndromes, de los cuales los más comunes son los
síndromes de Apert, Crouzon y Pfeiffer. Todos tienen craneosinostosis con cierto grado de hipoplasia de la cara
media y otras anormalidades, como hipertelorismo y proptosis. La mandíbula es de tamaño normal y, aunque
Disostosis craneofacial
parece ser relativamente prognática secundaria a la hipoplasia de la cara media. El paladar es alto y arqueado,
mientras que los conductos nasales son pequeños con cierto grado de estenosis coanal. Como resultado, estos
pacientes son principalmente respiradores bucales. A menudo tienen apnea obstructiva y pueden requerir una
traqueotomía a largo plazo para evitar la obstrucción.
Otros defectos estructurales de las vías respiratorias incluyen anomalías vertebrales que pueden limitar el
movimiento del cuello y anomalías del anillo traqueal que pueden requerir el uso de un tubo endotraqueal más
pequeño. La colocación de la máscara puede ser problemática debido a la cara media pequeña y la proptosis. El
cierre de la boca ocluye la vía aérea oral a medida que la lengua llena la cavidad oral más pequeña, mientras que
las pequeñas fosas nasales y la estenosis de coanas ofrecen resistencia al flujo de aire a través de la ruta nasal.
Este problema se puede superar manteniendo suavemente la boca abierta durante la inducción (en lugar de
cerrarla) y presionando hacia abajo con la máscara para obtener un buen sellado. Alternativamente, rociar la
boca con un anestésico tópico como la lidocaína antes de la inducción permitirá la colocación de una vía aérea
oral a poca profundidad de anestesia. La intubación de la tráquea no es tan difícil a menos que haya un problema
importante con la movilidad del cuello. Sin embargo, es necesario un tubo endotraqueal ligeramente más
pequeño de lo esperado debido a anormalidades traqueales.

Microsomía hemifacial
Síndrome de Klippel-Feil
La microsomía hemifacial se caracteriza por diversos grados de hipoplasia mandibular, anomalías auriculares, pérdida de
tejidos blandos suprayacentes y debilidad del nervio facial en algunos casos. La condición puede presentarse
bilateralmente y confundirse fácilmente con la secuencia de Pierre Robin.
El síndrome de Goldenhar, una variante de la microsomía hemifacial, tiene las características adicionales de macrostomía y síndrome de Goldenhar
anomalías de los huesos vertebrales.
La deformidad de la mandíbula en la microsomía hemifacial puede clasificarse según la posición y la forma de la rama. A
medida que aumenta la gravedad de la deformación, también aumenta el grado de dificultad en la intubación. La
intubación suele ser más difícil después de la reconstrucción de la mandíbula y la ATM porque estos procedimientos
pueden ser seguidos por contracturas de tejidos blandos que restringen la apertura de la boca. Los pacientes con
síndrome de Goldenhar pueden tener fusibles o hemivertebras, lo que da como resultado una limitación de la flexión y
extensión del cuello y aumenta la dificultad de la intubación.
Si las anomalías están presentes bilateralmente, las dificultades son similares a las de los pacientes con secuencia de
Pierre Robin, incluida la dificultad extrema para la intubación bajo visión directa. El manejo de las vías aéreas varía de fácil
a imposible para la ventilación con mascarilla o la intubación traqueal. Los registros previos de anestesia suelen ser muy
útiles para planificar el manejo de la vía aérea, aunque la vía aérea debe volver a examinarse cada vez.

Limitación severa de la flexión / extensión del cuello como resultado de la fusión de las vértebras cervicales y el atlanto-occipital.
anormalidades, estenosis del canal espinal y escoliosis. También pueden estar presentes otras deformidades esqueléticas,
siendo Sprengel la más común. Las anormalidades no esqueléticas incluyen anomalías cardiovasculares o genitourinarias y
pérdida auditiva neurosensorial. Por lo general, es fácil manejar la vía aérea con máscara en pacientes con síndrome de Klippel-
Feil, aunque la intubación es extremadamente difícil debido a la limitación en el movimiento del cuello. Se debe tener cuidado al
manipular y posicionar al paciente porque cualquier movimiento fuerte del cuello podría causar una lesión neurológica. La
intubación traqueal fibróptica o el uso de una vía aérea con máscara laríngea son las técnicas de elección.

Síndrome de Beckwith- El síndrome de Beckwith-Wiedemann se caracteriza por exófalos, macroglosia y gigantismo. La hiperplasia de los riñones
Wiedemann y el páncreas también caracteriza este síndrome y hace que los pacientes sean propensos a la hipoglucemia. Sin embargo,
la causa principal de angustia para los pacientes con síndrome de Beckwith-Wiedemann es la lengua grande y
protuberante. En casos extremos, la lengua puede obstruir las vías respiratorias tan severamente que se produce cor
pulmonale; El monitoreo de la hipoxia y la hipoxemia es crítico para identificar esta condición en sus etapas iniciales
cuando es reversible. Cuando la macroglosia causa síntomas significativos, el tratamiento habitual es la glossectomía
parcial.
La clave para el manejo de la vía aérea en pacientes con macroglosia no es intentar la ventilación con mascarilla (que
requiere mantener la lengua en la boca); Se requiere intubación traqueal en todos los casos, y se requiere intubación
nasotraqueal para la glossectomía. Afortunadamente, la mayor parte de la lengua se puede quitar durante la laringoscopia
para la intubación traqueal, aunque puede ser necesario que un asistente ayude a sostener la lengua.

En el postoperatorio inmediato después de la glossectomía, la lengua puede hincharse a un tamaño mayor que el
preoperatorio, por lo que la intubación nasotraqueal debe continuarse durante varios días después de la cirugía, hasta que
la inflamación disminuya.
 es la anomalía cromosómica más común. Además de otras anormalidades, los pacientes con síndrome de
Trisomía 21 / Síndrome de
Down a menudo tienen una nasofaringe estrecha, una lengua relativamente grande y protuberante y labio /
Down
paladar hendido. La laringe y el anillo cricoideo tienden a ser pequeños, lo que predispone a la estenosis
subglótica adquirida. Además, existe una alta incidencia de subluxación atlantoaxial en personas con
síndrome de Down, lo que puede hacer que la extensión del cuello sea peligrosa. Se deben obtener
radiografías si se sospecha esta afección y se planifica la anestesia.
Las consideraciones del manejo de la vía aérea en el paciente con síndrome de Down incluyen evitar que la
lengua relativamente grande ocluya la vía aérea.
Si se realiza una cirugía para reparar el paladar hendido, el paciente puede necesitar atención en la unidad de
cuidados intensivos para controlar y controlar las vías respiratorias hasta que la inflamación de la lengua ya no
presente un riesgo de obstrucción. La lengua agrandada puede causar o empeorar la apnea obstructiva del
sueño.

El síndrome de Freeman- Es una displasia miopática rara. La contracción de la musculatura facial y otros tejidos blandos hacen que el
Sheldon / síndrome de la paciente tenga una máscara como facies con fibrosis circumoral y microstomía. Las características adicionales
cara silbante / displasia de esta afección son camptodactilia con desviación cubital y talino equinovarus. Además de la microstomía y la
craneocarpotarsal fibrosis circumoral, los pacientes con displasia craneocarpotarsal a menudo tienen contracturas que limitan la
movilidad del cuello, lo que dificulta la intubación. Los anestésicos por inhalación están contraindicados en
estos pacientes porque tienen un mayor riesgo de hipertermia maligna.

La fibrodisplasia osificante progresiva es un trastorno genético raro caracterizado por malformaciones de los
Fibrodisplasia osificante dedos gordos del pie con osteogénesis heterotópica progresiva. El sitio más común de osificación heterotópica
progresiva es alrededor de la cabeza, el cuello, la columna y la cintura escapular. El grado de dificultad del manejo de la
vía aérea corresponde al grado de limitación causado por la calcificación.
Disostosis
mandibulofacial / Presentan hipoplasia maxilar, cigomática e mandibular. Otras características destacadas incluyen fisuras palpebrales
Síndrome de Treacher inclinadas lateralmente, párpados inferiores con muescas, coloboma del ojo, boca pequeña, paladar arqueado alto y
Collins pérdida de audición debido a la atresia de los oídos internos y externos. Los problemas secundarios incluyen paladar
hendido e incompetencia velofaríngea.
Los pacientes con estas anormalidades pueden sufrir una obstrucción severa de la vía aérea al inicio del período de
anestesia, lo que requiere una traqueotomía para asegurar la vía aérea. La ventilación con mascarilla y la intubación
traqueal son difíciles de lograr e imposibles si también hay anormalidades de la ATM.
Los pacientes con estas condiciones maduras, el aumento de la cifosis basilar de la base craneal puede dificultar aún
más el manejo de las vías respiratorias.
Como la intubación y la ventilación con máscara son difíciles en este grupo de pacientes, las técnicas de elección son
la intubación fibróptica sedada o el uso de una vía aérea con máscara laríngea después de que el paciente haya sido
anestesiado.
Los procedimientos para cerrar el paladar hendido o corregir la insuficiencia velofaríngea creando un colgajo faríngeo
a menudo se asocian con una obstrucción posoperatoria de las vías respiratorias. La traqueotomía a menudo está
indicada para el manejo intraoperatorio y postoperatorio de las vías aéreas y el cuidado respiratorio.