Consenso PRONAP SUH

1 Capítulo
Síndrome
urémico hemolítico
Dra. Flavia Ramírez

Nefróloga Pediatra
(Ex residente de Nefrología
del Hospital de Pediatría Prof. Juan P. Garrahan).
Prosecretaria Comité de Nefrología de la SAP.
Jefa de Sector de Nefrología Pediátrica
Hospital Provincial de Neuquén Dr. Eduardo Castro Rendón.
Objetivos
Tener presente que Argentina tiene la mayor incidencia de SUH en
el mundo y que el SUH es una enfermedad de denuncia obligatoria.
Advertir que las cepas de STEC (Escherichia coli productora de shi-
gatoxina) producen dos tipos de toxina. La shigatoxina 2, es la más
agresiva y la más frecuente en Argentina.
Recordar que:
- Una vez que la STEC ingresa al intestino, se produce la diarrea
entre 1 a 8 días posteriores a la ingesta. Luego, el 10 - 15% de
los niños infectados desarrollará el SUH entre 5 a 10 días de ini-
ciada la diarrea.
- La clínica de la enfermedad estará definida por la hemólisis, el
consumo de plaquetas, la injuria renal y el compromiso multisis-
témico producto del daño microangiopático en diferentes tejidos.
- La tríada clásica anemia, plaquetopenia e insuficiencia renal no
siempre está presente.
- El tratamiento actual es de sostén, el adecuado manejo hídrico
inicial es el ítem más importante.
Acordarse que las secuelas pueden aparecer meses o años des-
pués del período agudo y que es recomendable el seguimiento con
el nefropediatra.
Asumir una actitud proactiva en la prevención de SUH insistiendo
en la preparación higiénica de los alimentos.
Glosario
AE Del inglés attaching and effacing. Lesión de desorganización de la microvellosidad
EPO Eritropoyetina
ERC Enfermedad renal crónica
HTA Hipertensión arterial
MAT Microangiopatía trombótica
RDA Recommended dietary allowance o ingesta dietética recomendada
SNG Sonda nasogástrica
STEC Escherichia coli productora de shigatoxina
Stx Shigatoxina
SUH Síndrome urémico hemolítico
VO Vía oral
16 Flavia Ramírez • Síndrome urémico hemolítico

Esquema de contenidos
Ganado bovino, principal
SUH
reservorio de E. Coli
asociado a STEC
productoras de STEC
Desencadenado por toxina Microangiopatía

producida por E. Coli trombótica (MAT)
Tratamiento
Cuadro Clínico Diagnóstico
No existe Prevención
Hematológico Laboratorio Evolución y
tratamiento Higiene de
Renal Detección pronóstico
específico los alimentos
Otros órganos de STEC
Medidas
de soporte
Indicaciones
de diálisis
Introducción
El Síndrome urémico hemolítico (SUH) se define clínicamente por la aparición repentina
de anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia e injuria renal aguda.
La correlación anátomo-patológica de este síndrome es la microangiopatía trombótica

(MAT).
En este capítulo nos referiremos exclusivamente al SUH desencadenado por la toxina

producida por la Escherichia coli (E. coli), ya que existen otras entidades que se asocian
también a MAT, pero que tienen una etiología y manejo diferentes.
Actualmente esta forma de SUH es reconocida en la bibliografía internacional como

SUH típico o asociado a STEC (shigatoxin-producing E. coli).
El término “SUH diarrea (+)” cayó en desuso ya que otras formas de MAT pueden tener
también un pródromo diarreico.
Si bien la enfermedad fue reportada por Gasser (1955), la primera descripción completa
del SUH fue realizada por Gianantonio y colaboradores (1964) que describieron detalla-
damente el cuadro clínico y la evolución de un número significativo de casos. También
encontraron relación entre la severidad del fallo renal y el compromiso neurológico, con
las secuelas a largo plazo.
PRONAP 2019 • Módulo 2 • Capítulo 1 17

Finalmente, otro hito importante para el conocimiento de esta enfermedad fue la aso-
ciación que realizó Karmali (1983) entre el SUH y una citotoxina producida por la E. coli.
Esta toxina es conocida como shigatoxina, siendo los términos verotoxina o Stx for-
mas equivalentes para mencionarla.
El principal reservorio de cepas Escherichia coli productora de shigatoxina (STEC)

es el ganado bovino, que actúa como portador asintomático, liberando estas bacterias
al ambiente mediante las heces. También se ha reportado presencia de estas cepas en
ovejas, cabras, cerdos y animales domésticos.
Son varias las vías de transmisión de STEC: consumo de alimentos o agua contami-
nados, contacto directo con animales y persona a persona (vía fecal oral). En el caso
del agua, su contaminación puede deberse a la descarga de materia fecal en aguas de
recreación o en aguas de pozo.
De todas estas vías de transmisión, la más frecuente es, sin dudas, la ingesta de carne
contaminada e insuficientemente cocida, en particular la carne picada (como el caso de
las hamburguesas consumidas en locales de comida rápida o las que se ingieren en el
hogar). Esto se debería a que al picar la carne, se introduce la bacteria en el centro del
producto, donde la cocción, si no supera los 70 °C, resulta insuficiente.
Epidemiología
En Argentina, esta enfermedad es endémica, y constituye un problema crítico para la
salud pública dado que en la edad pediátrica, es la primera causa de insuficiencia renal
aguda y la segunda de enfermedad renal crónica (ERC).
Anualmente se registran entre 300 y 500 casos. De acuerdo al informe del Boletín Inte-
grado de Vigilancia del Ministerio de Salud de la Nación de febrero de 2019, durante el
año 2018 (semanas 1 a 52), se reportaron 319 casos de SUH. La incidencia acumulada
en 2018 asciende a 0,72 casos cada 100.000 habitantes y a 6,92 casos cada 100.000
menores de 5 años Figura Nº 1. En países vecinos, como Chile y Uruguay, no se han
superado los 3 casos cada 100.000 menores de 5 años.
Las tasas de Argentina son

las más altas reportadas en todo el mundo.
Con respecto a la distribución por edad, los grupos más afectados continúan siendo los
menores de 5 años, aunque también como puede verse en el Figura Nº 2 se registran
casos en niños mayores, adolescentes e incluso en adultos.
Todo paciente con MAT y diarrea asociada a STEC tiene diagnóstico de SUH típico,
independientemente de la edad. En menores de 6 meses,el SUH típico es excepcional,
por lo tanto cuando se presenta un cuadro de MAT en este grupo etario, deben descar-
tarse en primer lugar otras causas de MAT.

Figura Nº 1: Casos y tasas (cada 100.000 habitantes). Argentina
Semanas 1 a 52. Años 2010-2018
Fuente: Boletín Integrado de Vigilancia del Ministerio de Salud y Desarrollo Social de la Nación. N° 439 SE 06.
Disponible en: https://www.argentina.gob.ar/sites/default/files/biv_439.pdf
Figura Nº 2: Distribución de los casos de SUH notificados según grupo de edad.

Argentina. Año 2018 hasta semana 52 (N: 319)
Fuente: Boletín Integrado de Vigilancia del Ministerio de Salud y Desarrollo Social de la Nación. N° 439 SE 06.
Disponible en: https://www.argentina.gob.ar/sites/default/files/biv_439.pdf

Los picos más altos de la enfermedad ocurren en los meses cálidos. Las provincias del
centro y sur de nuestro país son las que tienen el mayor número de casos, posiblemen-
te porque coinciden con la mayor proporción de ganado vacuno. Tabla Nº 1
Tabla Nº 1: Casos y tasas de notificación de SUH por 100.000 habitantes según
provincia de residencia. Argentina. Año 2018
Año 2018 SE 52
Provincia/Región
Cantidad de casos Tasa
Buenos Aires 123 0,72
CABA 35 1,14
Córdoba 27 0,73
Entre Ríos 10 0,74
Santa Fe 22 0.63
Centro 217 0,75
Mendoza 23 1,18
San Juan 9 1,18
San Luis 4 0,81
Cuyo 36 1,12
Corrientes 1 0,09
Chaco 3 0,25
Formosa 0 0,00
Misiones 0 0,00
NEA 4 0,10
Catamarca 0 0,00
Jujuy 2 0,27
La Rioja 1 0,25
Salta 6 0,43
Sgo del Estero 4 0,42
Tucumán 6 0,36
NOA 19 0,34
Chubut 17 2,84
La Pampa 6 1,70
Neuquén 7 1,08
Rio Negro 6 0,82
Santa Cruz 5 1,44
Tierra del Fuego 2 1,21
Sur 43 1,51
Total país 319 0,72
Fuente: elaboración propia. Boletín Integrado de Vigilancia del Ministerio de Salud y Desarrollo Social de la Nación.
N° 439 SE 06. Disponible en: https://www.argentina.gob.ar/sites/default/files/biv_439.pdf

Control epidemiológico. En un país como el nuestro, donde la enfermedad es endé-
mica, el control epidemiológico es fundamental.
Desde el año 2000 el SUH es de denuncia obligatoria

(Resolución N° 346/00 Ministerio de Salud).
A partir de 2018, la notificación se realiza al Sistema Nacional de Vigilancia de la Salud

(SNVS 2.0) en la plataforma SISA (Sistema Integrado de Información Sanitaria Argenti-
na), que integra la información clínica, epidemiológica y del laboratorio.
Como una de las vías de transmisión de STEC es el contacto directo persona-persona,

se recomienda evaluar a los contactos cercanos sintomáticos del paciente (mayor de
4 horas, 5 días a la semana) con una muestra de coprocultivo.
Durante la internación del paciente, deben extremarse las medidas para evitar el con-
tagio (aislamiento de contacto). No está en claro el tiempo de excreción de STEC en un
paciente con SUH; si bien se estima un tiempo medio de 10 a 14 días desde el inicio de
la diarrea, se detectó excreción hasta 3 semanas o más.
Al egreso hospitalario, no se recomienda la reincorporación a jardines de infantes y/o

colegios hasta no tener dos coprocultivos negativos separados por al menos 48 horas.
Patogenia
Dentro de las cepas de STEC, la O157: H7 es el serotipo que se asocia con mayor fre-
cuencia a SUH, y en menor medida también se asocian las cepas O145:NM, O121:H19 y
O26:H11.
Estas cepas producen dos tipos de toxinas: Stx1 y Stx2, codificadas en bacteriófagos
integrados en el genoma bacteriano.
La Stx2 es la más agresiva y

la que más frecuentemente se detecta en Argentina.
El período de incubación entre la infección y el desarrollo de la diarrea suele ser de 1 a

8 días luego de haber sido ingeridas; las cepas STEC posteriormente alcanzan el co-
lon gracias a su resistencia al PH ácido del estómago, adhiriéndose a su mucosa por
acción de una proteína denominada intimina.
Luego de esta unión, se produce la lesión patognomónica de las enfermedades rela-

cionadas con STEC o lesión AE (del inglés: attaching and effacing) caracterizada por la

desorganización de las microvellosidades, hecho que se acompaña de inflamación local
y de la diarrea acuosa que se observa al inicio.
La liberación de Stx produce daño de la microvasculatura del colon originando la dia-

rrea sanguinolenta. Finalmente la toxina es traslocada a través del epitelio intestinal
alcanzando la circulación sistémica.
La Stx está conformada por una subunidad A y 5 subunidades B; este pentámero B es

la porción que se une al receptor globotriacilceramida o Gb3 que está presente, bajo
condiciones normales, en túbulos proximales del tejido renal, linfocitos, eritrocitos y
células endoteliales humanas.
Los niños tienen mayor cantidad de receptores Gb3 con respecto a los adultos, lo cual
podría explicar su mayor susceptibilidad.
Luego de su unión al receptor, la Stx es internalizada por endocitosis, dando lugar a la

interacción de la subunidad A con el ARN, inhibiendo la síntesis proteica y causando
la muerte celular. Como consecuencia se expone la membrana basal capilar, lo que
desencadena activación plaquetaria y trombosis intravascular. Al mismo tiempo se ponen
en marcha mecanismos inflamatorios caracterizados por leucocitosis y activación de los
neutrófilos. Esta activación es inducida tanto por la Stx como por el lipopolisacárido de
la E. coli, lo cual lleva a la liberación de mediadores inflamatorios (interleukinas, factor de
necrosis tumoral, etc.) que exacerban el daño del endotelio vascular.
El aumento del consumo de plaquetas y la destrucción secundaria a su activación intra-

vascular, determinan la trombocitopenia.
La fragmentación de eritrocitos, no sólo es producida por la acción directa de la Stx,

sino que también es causada por la acción de los radicales libres, producidos por los
neutrófilos. Existe peroxidación de la membrana celular eritrocitaria, la torna rígida,
lo que impide su pasaje a través de la microvasculatura alterada por los depósitos de
fibrina.
Así, una vez instalada la MAT, se producirá injuria tisular en los órganos afectados, lo
que explicará las manifestaciones clínicas.
Cuadro clínico
El cuadro comienza con un período prodrómico caracterizado por diarrea, vómitos,
fiebre y dolor tipo cólico abdominal.
La diarrea inicialmente es acuosa y en pocos días suele hacerse mucosanguinolenta. La

ausencia de sangre en las deposiciones no descarta el SUH.
De todos los niños que presentan diarreas producidas por STEC, se estima que el
10 - 15% desarrollará el SUH entre 5 y 10 días desde el comienzo de la diarrea. Una vez
instalada la enfermedad, el cuadro clínico estará definido por el compromiso multisisté-
mico.

Compromiso hematológico
- Anemia hemolítica microangiopática: hemoglobina (Hb) menor a 10 g/dl con es-
quistocitos o crenados en el frotis periférico.
Los esquistocitos son glóbulos rojos (GR) con forma de casco o cáscara de huevo
producto de su fragmentación en la microcirculación.
La hemólisis intravascular se acompaña de:

••LDH elevada
••Haptoglobina indetectable
••Bilirrubina indirecta elevada
••Aumento de reticulocitos
En el SUH la prueba de Coombs es negativa.
Producto de la anemia, el niño presentará palidez de piel y mucosas de comienzo

abrupto, acompañada de taquicardia y decaimiento general. Las crisis hemolíticas
pueden acompañarse de registros febriles.
- Plaquetopenia: es definida por un recuento de plaquetas igual o menor a

150.000/mm3. Son habituales los hematomas subdérmicos en sitios de roce o de
venopunción. Las hemorragias severas son infrecuentes, aún con niveles muy bajos
de plaquetas.
Tanto el grado de plaquetopenia como el de anemia no se relacionan con la severi-

dad del fallo renal.
- Leucocitosis: es un hallazgo frecuente al comienzo, producto de la liberación de

mediadores inflamatorios. Muchas veces la leucocitosis sumada a la fiebre (hemóli-
sis) y el mal estado general, pueden hacer confundir el cuadro con el de una sepsis.
Compromiso renal
La injuria renal está presente en todos los pacientes. La hematuria microscópica es un
hallazgo constante y habitualmente se acompaña de proteinuria.
La macrohematuria se observa en un 30% de los casos. La gran mayoría presenta caí-

da de filtrado glomerular que se manifiesta por aumento de la urea, creatinina y altera-
ción del medio interno.
En la mitad de los niños con SUH el daño renal es severo,

con requerimiento de diálisis.
Puede detectarse hipertensión arterial (HTA) en general asociada a hipervolemia.

Compromiso de otros órganos
- Sistema Nervioso Central (SNC): puede estar afectado en el 25% de los pacien-
tes. El niño puede presentar desde irritabilidad y somnolencia hasta convulsiones,
temblores, mioclonías, ceguera cortical y coma. En pacientes con compromiso neu-
rológico severo, la RMN muestra hiperintensidad bilateral en T2 e hipointensidad en
T1 en ganglios basales, tálamo y tronco cerebral.
- Tracto gastrointestinal: la MAT puede afectar cualquier sector del tubo digestivo
desde el esófago hasta el área perianal. Las manifestaciones más severas incluyen:
colitis hemorrágica, necrosis y perforación intestinal, prolapso rectal e intususcep-
ción. Algunos pacientes pueden comenzar la enfermedad con un cuadro de abdo-
men agudo quirúrgico (ejemplo: apendicitis), unos días antes de que aparezcan los
hallazgos hematológicos típicos del SUH.
La colitis hemorrágica más allá del período prodrómico es una complicación poco
frecuente (< 6%). Cuando se presenta, debe hacer sospechar la presencia de ne-
crosis de la pared intestinal a nivel del colon ascendente o transverso, que son las
porciones que se afectan con mayor frecuencia. Por su gravedad, constituye uno de
los principales factores de riesgo asociado a mortalidad.
- Páncreas: puede haber intolerancia a la glucosa con DBT mellitus transitoria o per-
manente por compromiso microangiopático de islotes pancreáticos. Se puede evi-
denciar compromiso de páncreas exócrino por elevación de lipasa y amilasa.
- Hígado: la hepatomegalia y/o el aumento de transaminasas son hallazgos frecuentes

secundarios a hipoxia tisular.
- Insuficiencia cardíaca: es secundaria a isquemia por compromiso de vasos mio-

cárdicos y se detecta por niveles elevados de CPK con fracción MB elevada y valores
elevados de troponina. También puede ser secundaria a hipervolemia.
Diagnóstico
El interrogatorio, primera herramienta para iniciar la evaluación, no sólo debe orientarse
a las características del inicio del cuadro, sino que también debe estar dirigido a investi-
gar la probable fuente y los hábitos familiares en el manejo, conservación y preparación
de alimentos, en particular el modo de cocción de la carne.
La presentación clínica inicial es la de un niño con diarrea, habitualmente sanguinolenta,

con decaimiento, palidez e irritabilidad. En caso de diarrea profusa, el niño puede pre-
sentarse deshidratado con los signos clásicos de enoftalmos, mucosas secas, taquicar-
dia, hipotensión, pulsos débiles y relleno capilar enlentecido.
El hallazgo de edemas es frecuente y no necesariamente indica sobrehidratación, sino

que puede reflejar la presencia hipoalbuminemia y/o capilaritis (aumento de la permea-
bilidad vascular).

Si bien el SUH es fácilmente reconocido por la tríada clásica que lo define (hemólisis,
consumo de plaquetas y compromiso renal) esta tríada no siempre se manifiesta en
forma completa al inicio de la enfermedad por lo que es muy frecuente que estos niños
realicen más de una consulta hasta el diagnóstico definitivo.
Hemólisis: algunos pacientes se pueden presentar con niveles de Hb normal, lo que
no descarta la hemólisis. Este hallazgo puede ser producto de hemoconcentración por
deshidratación o bien porque la hemólisis es aún incipiente. Por eso, si existe la sos-
pecha hay que intensificar la búsqueda de esquistocitos en el frotis y determinar los
niveles de LDH y/o de haptoglobina.
Recuento plaquetario: un recuento mayor a 150.000/mm3 tampoco descarta la en-
fermedad, ya que es posible que el paciente se encuentre en un período de inicio, en el
que el consumo es bajo o bien porque se encuentra dentro del mínimo grupo de pa-
cientes que cursan la enfermedad sin plaquetopenia.
Compromiso renal: está presente siempre desde el inicio. Si bien la creatinina puede
ser normal, el sedimento urinario se observará alterado: el 100% de los pacientes
tiene al menos microhematuria, con o sin otras alteraciones del sedimento.
Recientemente la definición de SUH ha sido revisada e incluye:

• hemólisis, en lugar de anemia,
• consumo de plaquetas en lugar de plaquetopenia,
• signos de injuria renal en lugar de insuficiencia renal aguda.
Estudios iniciales
Laboratorio: hemograma con frotis y recuento de plaquetas, creatinina, urea, ionogra-
ma, estado ácido base, LDH, glucemia, análisis de orina y coprocultivo.
Luego de confirmada la enfermedad se determinarán también: ácido úrico, calcio, fósfo-

ro, transaminasas, proteinograma y haptoglobina.
Parámetro de laboratorio Hallazgo

Hemoglobina Menor a 10 g/dl
Recuento de plaquetas Igual o menor a 150.000/mm3
Recuento de glóbulos blancos Aumentado
Frotis de sangre periférica Presencia de esquistocitos
LDH Aumentada
Creatinina Normal o elevada
Haptoglobina Disminuída o indetectable
Microhematuria (100%)
Análisis de orina Proteinuria ausente o positiva de distintos grados
Puede haber leucocituria

Detección de E. coli productora de shigatoxina (STEC)
Debe obtenerse muestra de materia fecal sin demora. Si bien hay posibilidad de ex-
creción de STEC hasta pasadas las 3 semanas del inicio de la diarrea, el tiempo medio
habitual de excreción es dentro de los primeros 10 a 14 días y es en ese tiempo donde
hay mayor probabilidad de rescate. Si el paciente no presenta más deposiciones, es útil
la muestra de hisopado rectal.
Existen varios métodos para la detección de STEC, cada centro

asistencial evaluará que método/s elegir de acuerdo a la
infraestructura local y/o a la posibilidad de derivación
de la muestra a un centro de mayor complejidad:
- Citotoxicidad específica en células vero para detección de Stx libre en ma-

teria fecal: las células vero tienen una alta concentración de receptores Gb3, lo que
permite detectar Stx. Este estudio se realiza en el Servicio de Fisiopatogenia del Ins-
tituto Malbrán de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires enviando muestra de materia
fecal y solicitando Detección de Stx libre en materia fecal.
- Inmunoensayos para detectar E coli O157 y/o Stx libre en materia fecal: es-
tos tests rápidos permiten obtener resultados entre 20 minutos a 4 horas de tomada
la muestra. La sensibilidad (70 al 100%) y especificidad (90 al 100%) son variables
dependiendo del formato del kit y del fabricante.
- Aislamiento de STEC O157 y no O157 en materia fecal.
- PCR (reacción en cadena de polimerasa) para detección de genes: Stx1, Stx2,
eae (intimina), ehxA (enterohemolisina) y otros factores de virulencia. Los resultados
pueden ser obtenidos dentro de 24-36 horas.
- Detección de anticuerpos antilipopolisacáridos sero grupo-específicos anti
O157, O145 y O121 por glyco-iELISA en suero del paciente. Deben analizarse dos
muestras dentro de un lapso no menor a 15 días. Este estudio puede ser muy útil cuan-
do las pruebas en materia fecal son negativas por obtención tardía de la muestra.
Los centros que cuentan con unidad centinela de SUH pueden enviar muestras de ma-
teria fecal y sangre (para anticuerpos antilipolisacáridos) al Instituto Malbrán donde se
realizan estos estudios.
Otros estudios
La telerradiografía de tórax es un elemento útil para corroborar la volemia a partir
del índice cardio-torácico. Se recomienda realizarla al ingreso del paciente.
La ecografía renal no es un estudio indispensable al inicio de la enfermedad.
En caso de sospecharse alteración cardiológica por desequilibrio hidro-electrolítico es

necesaria la valoración del ECG.

Diagnósticos diferenciales
Una vez instalada la enfermedad pueden presentarse algunas dificultades diagnósticas
con otros cuadros que se presentan con MAT.
- Coagulación intravascular diseminada (CID): es un síndrome caracterizado por

la activación sistémica de la coagulación con formación de fibrina intravascular y
trombosis de los vasos de pequeño y mediano calibre. Este cuadro grave se desen-
cadena por diferentes causas: sepsis, traumas, hemorragias severas, quemaduras o
falla hepática, entre otras.
Si bien los pacientes con CID presentan anemia, plaquetopenia y fallo renal, el diag-
nóstico diferencial se hará detectando niveles disminuidos de factores V y VIII, pro-
longación del tiempo de protrombina y del tiempo parcial de tromboplastina, dismi-
nución del fibrinógeno, y presencia de productos de degradación de fibrina (PDFs) y
de dímero D. Estas alteraciones no se observan en pacientes con SUH típico.
- SUH asociado a neumococo: aproximadamente el 0,5% de las infecciones invasi-

vas por neumococo pueden asociarse a MAT. Las células glomerulares, las plaquetas
y los GR poseen en su superficie un antígeno T o de Thomsen Friedenreich recubier-
to por una capa de ácido siálico, lo que hace que este antígeno se encuentre habi-
tualmente oculto.
La neuraminidasa del neumococo, en algunos pacientes, debrida esta capa de ácido

siálico exponiendo a este antígeno, lo que provocará una reacción antígeno anticuer-
po con la Ig M anti antígeno T circulante. Esta reacción en la microvasculatura des-
encadenará la MAT. En estos casos los cultivos de sangre o líquidos (pleural, cefa-
lorraquídeo) pondrán en evidencia la presencia de la bacteria. La positividad del test
de Coombs y la ausencia de pródromo diarreico son otros elementos que diferencian
este cuadro del SUH típico.
Es importante recordar, que en estos pacientes las transfusiones deben realizarse

con glóbulos rojos lavados y las infusiones de plasma están contraindicadas dado
que las mismas contienen Ig M anti antígeno T.
- SUH atípico: esta entidad, sumamente infrecuente, es desencadenada por la alte-

ración de los genes que codifican algunas proteínas que regulan la vía alterna del
complemento (factor H, factor I, factor B, C3, trombomodulina y proteína cofactora
de membrana) o bien por anticuerpos adquiridos (anti factor H). Esta enfermedad en
general se pone de manifiesto antes de los 6 meses de vida, un 30% presenta pró-
dromo diarreico, se asocia a recurrencias y suele tener un componente familiar.
- Déficit de vitamina B12: en lactantes, hijos de madres vegetarianas estrictas,

puede verse MAT (2,5%). La leucopenia y los niveles disminuidos de vitamina B12 del
niño y la madre ayudarán a establecer el diagnóstico.
- Púrpura trombocitopénica trombótica: es excepcional en niños pequeños. Esta

enfermedad es producida por una mutación del gen que codifica el ADAMTS 13 (pro-
teína reguladora del factor de Von Willebrand) o por anticuerpos anti ADAMTS 13. El

compromiso renal no suele ser tan grave como en el SUH típico, pero el compromiso
neurológico y la HTA inmanejable son una constante. La determinación de la activi-
dad del ADAMTS 13 y del anticuerpo anti ADAMTS 13 determinan el diagnóstico.
- Drogas: anticonceptivos, ciclosporina, tacrolimus.
- Otras causas menos frecuentes de MAT: aciduria metilmalónica, infección por

VIH, influenza, mutación del gen DGKE (diacilglicerolkinasa épsilon).
Tratamiento
Todo paciente con diagnóstico de SUH debe ser hospitalizado.
No existe una terapia específica; las medidas de soporte siguen siendo el pilar del trata-
miento.
1. Aporte hídrico
Es fundamental valorar el estado de hidratación al ingreso mediante examen físico:
peso, tensión arterial, frecuencia cardíaca y frecuencia respiratoria.
La telerradiografía de tórax ayuda a corroborar la volemia, en particular en niños con

edemas.
Dos estudios prospectivos demostraron que la administración endovenosa de solución

fisiológica con el objetivo de mantener expandida la volemia durante la fase prodrómica,
redujo la incidencia de oligoanuria en el SUH.
En acuerdo con estos resultados, también se observó que los niños con SUH que se
internaron deshidratados requirieron dializar en forma significativamente más frecuente
y tuvieron un periodo oligoanúrico más prolongado que los normohidratados.
El manejo adecuado de la hidratación influirá de

modo significativo en la evolución del paciente.
De acuerdo a la evaluación inicial se definirá el aporte de líquidos acorde a cada una de

las tres situaciones siguientes:
- Deshidratación. Para el paciente que ingresa con shock hipovolémico o deshi-

dratación severa, se indicará la administración de solución fisiológica 20 ml/kg en
forma rápida (en 5 a 20 minutos). Luego del restablecimiento de una adecuada perfu-
sión en estos niños, así como en el caso de los que inicialmente presentan deshidra-

tación moderada o leve, el déficit de fluidos será reemplazado con solución fisio-
lógica durante 3 o 4 horas a razón de 10 ml/kg por hora, hasta la desaparición
de los signos de deshidratación.
En el volumen total a administrar se deberán considerar las pérdidas gastrointestinales

y la diuresis. Se controlará estrictamente el balance y la hemodinamia para evitar la
sobrecarga de volumen. Debe evitarse el uso de sales de rehidratación oral por su alto
contenido de potasio.
- Normohidratación. El aporte surgirá de la suma de las pérdidas insensibles con los

restantes egresos (diuresis, diarrea y vómitos). En caso de que el paciente presente
diuresis conservada, estando normohidratado, no requiere restricción del aporte pero
sí balance estricto.
- Hipervolemia. Suele asociarse a falla renal oligoanúrica. Por consiguiente, el aporte

de líquido deberá limitarse a las pérdidas insensibles exclusivamente y en caso de no
normalizarse con la restricción hídrica, se implementará la diálisis.
Una vez alcanzada la normohidratación se comenzará con el aporte enteral por vía oral
o por sonda nasogástrica (SNG), preferentemente con fórmula sin lactosa o fórmula
para lactantes baja en sodio, si cedió la diarrea. En el caso de un lactante que recibe
lactancia materna y que no requiera restricción del aporte, lo correcto es continuar con
la lactancia. En este último caso, el balance dependerá del peso seriado y de la cuantifi-
cación de los egresos.
En caso de intolerancia o contraindicación para la vía oral evitar las soluciones endove-
nosas excesivamente hipotónicas.
2. Manejo de electrolitos
- Sodio. Es frecuente la hiponatremia, asociada a hipo o hipervolemia.
Hiponatremia con hipovolemia: ocurre por pérdida de sodio por materia fecal en
un paciente que se presenta deshidratado. El tratamiento consiste en rehidratar al
paciente con solución fisiológica. Luego, se recomienda continuar con un aporte de
sodio a una concentración de 70-80 mEq/l.
Hiponatremia hipervolémica: por sobrecarga de volumen, se manejará con res-

tricción hidrosalina.
En caso de hiponatremia hipervolémica asociada a anuria, síntomas neurológicos y/o

insuficiencia cardíaca congestiva o edema agudo de pulmón, además del menciona-
do tratamiento, deberá iniciarse diálisis para inducir un balance negativo de líquidos.
En presencia de signos de encefalopatía hiponatrémica deberá corregirse la natremia

en forma rápida.

Sol. fisiológica Sol. fisiológica
20 ml/Kg. 20 ml/Kg.
endovenosa endovenosa
en 5 a 20 min en 30 min
Hiponatremia
sintomática

- Potasio. El aporte de potasio dependerá de:
••Los niveles plasmáticos del paciente
••Del grado de disfunción renal
••Del ritmo diurético
Hiperkalemia: es habitual y se presenta por falla de la excreción renal de potasio
especialmente en los que presentan oligoanuria. Otros factores que contribuyen son la
hemólisis, el sangrado intestinal, el hipercatabolismo y las transfusiones.
En niños con disfunción renal leve y diuresis conservada, deberá considerarse la hi-
perkalemia ficticia por muestras hemolizadas o por presencia de leucocitosis severas
(> 50.000 mm3).
La estrategia terapéutica deberá ser individualizada, considerando la severidad de la

disfunción renal, el ritmo diurético, el grado de hiperkalemia, la presencia de síntomas
asociados y las alteraciones electrocardiográficas.
Ante la asociación de hiperkalemia refractaria al tratamiento

médico con oligoanuria, la diálisis es el tratamiento de elección.
Tabla Nº 2: Tratamiento médico de la hiperkalemia
Efectos
Mecanismo Dosis y vía de Inicio de Duración indeseados/
Medicación
de acción administración acción de acción complica-
ciones
Favorece el 1 gota/kg en
Taquicardia
Salbutamol ingreso de K al nebulización 30 min 2-4 horas
intracelular Temblor
Dosis máx: 20 gotas
Estabiliza el 0,5-1 ml/kg, Bradicardia
Gluconato de
potencial de IV en 5-10 minutos Inmediato 60 minutos Arritmia
calcio 10%
membrana Dosis máx: 10 ml Hipercalcemia
Sobrecarga
Favorece el Mientras
Bicarbonato de 1 mEq/kg IV de sodio,
ingreso de K al 15-30 min dure la
sodio 1 molar en 10-30 min Hipertensión
intracelular infusión
arterial
Insulina corriente 0,1
U/kg (máximo 10 U)
Favorece el
Glucosa/ en Glucosado 10%
ingreso de K al 30 min 120 min Hipoglucemia
Insulina (5-10 ml/kg)
intracelular
endovenoso en 30
minutos a 1 hora

Efectos
Mecanismo Dosis y vía de Inicio de Duración indeseados/
Medicación
de acción administración acción de acción complica-
ciones
Resina inter- 1 g/kg VO o en enema
cambiadora Intercambio a retener. Náuseas
Ca/K de calcio por Diarrea
Dosis máx VO:
potasio en 30-60 min 4-6 horas
(Poliestireno 15 g/dosis Constipación
la mucosa
sulfonato colónica Dosis máx vía rectal: Hipercalcemia
cálcico) 50 g/dosis
Resina inter-
cambiadora
Na/K
1 g/kg VO o en enema
(Poliestireno Intercambio a retener Náuseas
sulfonato de sodio por
Dosis máx VO: Diarrea
sódico o potasio en 30-60 min 4-6 horas
15 g/dosis Constipación
Kayexalate) la mucosa
colónica Dosis máx vía rectal: Hipernatremia
No se co- 50 g/dosis
mercializa en
nuestro país
actualmente
Fuente: Modificado de: Pathogenesis, diagnosis and management of hyperkalemia. Pediatr Nephrol (2011) 26:377-384.
Hipokalemia: es menos frecuente. Si el niño se encuentra en diálisis y presenta pota-

sio normal o bajo, deberá agregarse potasio a los baños de diálisis para evitar su conti-
nua extracción.
En la fase de salida, con la mejoría de la función renal y aumento del ritmo diurético
también puede observarse hipokalemia que se corregirá preferentemente con aporte
oral de potasio en forma de cloruro.
- Acidosis metabólica. Puede corregirse con bicarbonato de sodio, con el objetivo

de mantener el pH mayor a 7,20 y el bicarbonato mayor a 12-15 mEq/l.
Cuando el paciente presenta acidosis severa asociada a hipervolemia, se deberá im-

plementar la diálisis para poder corregir la acidosis, ya que por la restricción hídrica,
no es posible aportar más volumen con correcciones EV.
- Hipocalcemia. Generalmente es asintomática y no requiere tratamiento. Si es sinto-

mática se administrará gluconato de calcio 10% a una dosis de 0,5-2 ml/kg endove-
noso lento con control de frecuencia cardíaca.
- Hiperfosforemia. Se tratará restringiendo los alimentos ricos en fósforo y admi-

nistrando junto a las comidas o leche, quelantes de fósforo (carbonato de calcio a
50 mg/kg/día de calcio elemental).

3. Manejo de las alteraciones hematológicas
- Anemia. Las transfusiones de glóbulos rojos (GR) están indicadas cuando la con-
centración de Hb es igual o menor a 7 g/dl. Se administrarán 14 ml/kg de GR en
forma lenta y bajo estricto control hemodinámico; en pacientes hipervolémicos puede
ser necesario disminuir el volumen a infundir.
En ocasiones las crisis hemolíticas pueden inducir una caída brusca del nivel de Hb
con descompensación hemodinámica, en estos casos se indicará la transfusión inde-
pendientemente del valor de la Hb.
El aporte de hierro no es necesario ya que el hierro resultante de los eritrocitos he-
molizados permanece disponible, en tanto que sí es recomendable la administración
de ácido fólico (5 mg/día).
Si bien se demostró que estos pacientes tienen además bajos niveles de eritropoye-
tina (EPO), hasta tanto no haya un trabajo que muestre el beneficio de la EPO, esta
medicación no debería ser utilizada.
- Plaquetopenia. La administración de plaquetas debe evitarse ya que podría aumen-
tar teóricamente la formación de microtrombos agravando la enfermedad. Sólo se
transfundirán plaquetas en caso de sangrado activo o ante procedimientos invasivos
cuando el recuento sea menor de 50.000/mm3. En relación a esta indicación, en dos
estudios (uno realizado en nuestro medio) no se observaron complicaciones hemo-
rrágicas durante los procedimientos quirúrgicos pese a la trombocitopenia asocia-
da, por lo que la necesidad de transfundir plaquetas en estas situaciones deberá
consensuarse con el equipo quirúrgico evaluando los riesgos y beneficios en forma
individual (recuento de plaquetas, tipo de cirugía, etc.).
4. Hiperuricemia
La precipitación de cristales de ácido úrico puede agravar la injuria renal en niños con
SUH.
Si bien el allopurinol es capaz de reducir significativamente dichos niveles, es discutida
su eficacia para mejorar la falla renal ya instalada.
5. Manejo de la hipertensión arterial

La HTA puede ser secundaria a sobrecarga de volumen, niveles elevados de renina y,
adicionalmente, a otras causas como dolor o error en la técnica de registro.
El tratamiento podría orientarse en

en primer lugar a corregir la hipervolemia.

En caso de persistencia, se recurrirá al tratamiento farmacológico, siendo las drogas
más utilizadas los bloqueantes cálcicos administrados por VO:
••Nifedipina 0,25-0,5 mg/kg/día cada 12 horas
(dosis máxima: 80 mg/día) o
••Amlodipina 0,1-0,6 mg/kg/día cada 24 horas
(dosis máxima: 10 mg/día).
En casos de encefalopatía hipertensiva se indicará nitroprusiato de sodio en infusión
continua endovenosa (0,5-8 μg/kg/min) hasta estabilizar la tensión arterial, para luego
intercambiarlo por otros fármacos debido a que la falla renal aumenta la posibilidad de
intoxicación por tiocianatos.
Se debe evitar el uso de enalapril en la etapa aguda ya que al disminuir la perfusión,

puede exacerbar la injuria.
6. Terapias de reemplazo renal

No hay evidencia de que la diálisis precoz mejore la evolución de la MAT. Tampoco está
demostrada la depuración de la Stx a través de ninguna de las modalidades disponi-
bles. Por eso, las indicaciones de diálisis en el SUH coinciden con las de injuria renal
aguda:
••Alteraciones electrolíticas severas refractarias al tratamiento
médico (hiperkalemia, acidosis, hiponatremia).
••Sobrecarga de volumen asociada a insuficiencia cardíaca, edema
agudo de pulmón, hipertensión inmanejable o hiponatremia severa
(dilucional).
••Síntomas y signos de uremia.
••Compromiso neurológico: la diálisis mejorará la clínica del pacien-
te al remover urea, toxinas urémicas y mejorar el medio interno. Exis-
te un bajo número de pacientes con compromiso neurológico pero
con niveles normales de creatinina y urea. Estos pacientes generan
una gran disyuntiva ya que no hay evidencia de que la diálisis mejore
la MAT a nivel del SNC. La decisión de implementar diálisis depen-
derá, en esta situación particular, del equipo tratante.
Cualquiera de las modalidades de diálisis: peritoneal, hemodiálisis intermitente y tera-
pias lentas continuas puede ser usada. La indicación del tipo de diálisis depende de
los requerimientos y de las limitaciones del paciente, la experiencia del personal y los
recursos locales.
Si bien no existe superioridad de alguna técnica sobre otra, la diálisis peritoneal es la de

elección ya que es la terapia más accesible y simple para implementar en estos pacientes.

7. Manejo nutricional
El objetivo es alcanzar una meta calórica de 120 cal/kg/día en lactantes y de
1.300-1.600 cal/día en niños mayores.
Se debe restringir el aporte de sodio,

potasio y fósforo en la dieta.
Se indicará aporte proteico limitado a los requerimientos para edad según RDA.
Utilizar de preferencia la vía oral, pero dada la hiporexia que presentan estos pacientes,
la SNG resulta la vía que mejor garantiza la adecuada nutrición. Considerar el uso de
leche de fórmula enriquecida con polimerosa y aceite o triglicéridos de cadena mediana
(TCM) o bien leche libre de lactosa si el paciente persiste con diarrea.
En niños con compromiso intestinal que imposibilite la alimentación enteral se recurrirá

a la nutrición parenteral.
8. Manejo de las manifestaciones extra renales

- Manifestaciones neurológicas. Pueden ser secundarias a alteraciones metabó-
licas, HTA y/o MAT. El tratamiento de las mismas está destinado a corregir el medio
interno y al control de la tensión arterial. Las convulsiones se tratarán con drogas ha-
bituales (lorazepam, diazepam, difenilhidantoína y/o fenobarbital). Los pacientes que
presentan status convulsivo o coma, además de asistencia respiratoria mecánica,
suelen requerir diálisis porque generalmente presentan concomitantemente compro-
miso renal grave.
En los últimos años, se empezó a implementar la plasmaféresis en pacientes con

SUH asociado a severo compromiso neurológico en varios centros de nuestro país.
El fundamento de este tratamiento sería la posibilidad de remover toxinas y mediado-
res inflamatorios.
Para realizar esta práctica, se requiere de un servicio de hemoterapia en condiciones

de realizar el tratamiento y que el paciente tenga un peso apto para el procedimiento.
Si bien la experiencia de los centros que instauran esta práctica es muy buena, no se
dispone aún de estudios con amplio número de pacientes para emitir una recomen-
dación. La implementación de este tratamiento dependerá de la infraestructura del
centro y de la experiencia del equipo tratante.
- Manifestaciones intestinales. El dolor abdominal severo, la distensión abdominal,

el sangrado intestinal que excede el período prodrómico y/o la presencia de masa
abdominal deben hacer sospechar complicaciones intestinales como perforación,
invaginación o intususcepción intestinal.

En estos casos se realizarán estudios de imágenes (radiografía y ecografía) y evaluación
quirúrgica.
- Diabetes. En el 3% de los casos puede afectarse la función pancreática endócrina

con el desarrollo transitorio o permanente de intolerancia a la glucosa y/o diabetes
mellitus insulino dependiente. Especial atención deberá tenerse con los niños que re-
quieren diálisis peritoneal, ya que las soluciones glucosadas pueden producir hiper-
glucemia. En caso de glucemia sostenida mayor o igual de 200 mg/dl se administrará
insulina de acción rápida 0,05-0,1 U/kg titulando la dosis según el monitoreo glucémi-
co realizado cada 4-6 horas.
9. Medidas generales
- Aislamiento de contacto. Por la posibilidad de contagio de STEC persona-perso-
na, es indispensable el aislamiento de contacto durante todo el período agudo de la
enfermedad.
- Ajuste de medicaciones de acuerdo al filtrado glomerular. La dosificación de

los fármacos de excreción renal se adecuará al filtrado glomerular para evitar toxicidad.
- Uso de AINEs. Minimizar su uso ya que al inhibir la síntesis de prostaglandinas va-

sodilatadoras, pueden disminuir la perfusión renal agravando la falla renal.
- Uso de antibióticos. No están indicados dado que las cepas de STEC no tienen
propiedades entero invasivas, por lo que los pacientes afectados no desarrollan
septicemia. Con respecto a la capacidad de los antibióticos de exacerbar la enfer-
medad hay controversias. Por un lado, se demostró que algunos antibióticos (como
trimetroprima sulfametoxasol) aumentarían la producción de Stx por parte de las
cepas STEC, posiblemente por lisis bacteriana y liberación de toxina. En un estudio
prospectivo en niños con infección por E. coli O157H7 el uso de antibióticos también
aumentó el riesgo de SUH. Contrariamente, en otro estudio, la azitromicina redujo
la liberación de Stx por parte de las cepas STEC in vitro. De cualquier manera, este
efecto no fue aún evaluado in vivo como para recomendar el uso de este antibiótico.
Actualmente no se recomiendan los antibióticos

para el tratamiento de la infección por STEC.
- Antiespasmódicos y opioides narcóticos. Deben evitarse por su acción sobre la

motilidad intestinal, dado que aumentan el tiempo de permanencia de las bacterias
en el tracto digestivo con mayor absorción de toxinas.
- Diuréticos. En un paciente con falla renal severa e hipervolemia, puede indicarse

furosemida a dosis alta (2 a 5 mg/kg/dosis) y evaluar respuesta mientras se programa
la diálisis. Si no existe respuesta, debe discontinuarse.

10. Nuevas terapias
Debido a la gran relevancia de esta enfermedad en nuestro país y en el mundo, se ha
intentado desarrollar varias terapéuticas específicas, ninguna de las cuales ha podido
demostrar eficacia.
En los últimos años, un laboratorio nacional (Inmunova) desarrolló un anticuerpo policlo-
nal, llamado INM-004, dirigido contra la Stx circulante, que impide su interacción con
el receptor específico, y de este modo neutraliza la acción de la toxina. Este anticuerpo
se obtuvo procesando y purificando suero de equinos, previamente inmunizados con la
sub unidad B de la Stx acoplada mediante ingeniería genética a un carrier proteico. Los
estudios pre clínicos con este antisuero han demostrado una alta eficacia del producto
y muy buen perfil de seguridad, habilitando la realización de ensayo clínico de Fase I,
que se llevó a cabo en la sección de Farmacología Clínica del Hospital Italiano de
Buenos Aires. En este primer estudio participaron 14 voluntarios adultos sanos quie-
nes recibieron el suero por vía endovenosa. El producto mostró un excelente perfil de
seguridad y una farmacocinética muy adecuada para su posterior aplicación. Para 2019
se planifica el inicio de un estudio clínico fase II/III multicéntrico en niños que tengan
infección por STEC para probar su eficacia y seguridad en la prevención del SUH.
Evolución y pronóstico
Más del 95% de los niños se recupera en la etapa aguda, siendo la mortalidad menor al 4%.
Los pacientes que presentan compromiso de SNC, Hb elevada al ingreso (mayor ≥ 10,8 g/dl),
hiponatremia al ingreso (Na ≤ 128 Eq/l), colitis hemorrágica severa y recuento elevado de leu-
cocitos (> 20.000/mm3), son quienes tienen mayor riesgo de mortalidad en la fase aguda.
Seguimientos alejados muestran que de todos los pacientes que sobreviven al SUH, un
62% presenta recuperación completa, 18% normaliza la función renal pero desarrolla
proteinuria o HTA, 16% presenta enfermedad renal crónica (ERC) asociada a proteinu-
ria/ HTA y el 3% evoluciona a en enfermedad renal crónica terminal con requerimiento
de diálisis crónica y trasplante renal.
El mejor predictor utilizado para conocer la posibilidad de secuela renal es la duración en
días, del período oligoanúrico. Con más de 7 días de anuria hay un 30% de posibilidad de
progresión a ERC, con más de 15 días de oligoanuria ese riesgo aumenta al 90%.
Las secuelas renales pueden ponerse de manifiesto

luego de meses o tal vez años después de la fase aguda.
Uno de los estudios con mayor tiempo de seguimiento de niños que tuvieron SUH y que
no requirieron diálisis, demostró que más del 30% tuvo secuela renal: ERC, proteinuria
y/o albuminuria.
Como estas alteraciones, en general, sólo pueden detectarse con los controles seria-
dos de laboratorio, es que se recomienda que todo niño que cursó un SUH continúe
seguimiento ambulatorio por un nefropediatra al menos hasta la adolescencia.

Prevencion primaria
de la enfermedad
Estrategias de control en el ganado bovino. Desafortunadamente, el diagnóstico
de animales infectados dentro de un rodeo no es sencillo debido a que este patógeno
no produce ningún efecto en la salud ni en la eficiencia de producción de los bovinos.
Además, la eliminación de STEC al medio es intermitente, lo que dificulta la identifica-
ción de los animales positivos.
La cantidad de animales portadores de STEC no sólo es importante por la posibilidad

de contaminación de las carcasas en la faena y de la leche durante el ordeñe, sino tam-
bién por la contaminación del agua y del ambiente durante la eliminación de efluentes
de las instalaciones.
La contaminación del ganado vacuno por STEC en Argentina es muy elevada. Se detec-
tó que vacas en ordeñe (animales adultos), tenían una alta prevalencia (32%) de STEC,
al igual que los terneros de guachera y terneros recién nacidos (43% y 25% respectiva-
mente).
Las estrategias para disminuir la carga de patógenos en los reservorios no deben foca-
lizarse en un pequeño grupo de animales identificados como positivos, sino que deben
aplicarse a grandes grupos de animales en el campo en las diferentes fases de pro-
ducción, previo a la entrada al frigorífico. Teniendo en cuenta las diferentes vías por las
cuales el hombre puede tomar contacto con materia fecal de bovinos, las estrategias de
intervención que se focalicen en estos patógenos en el animal en pie, antes de la faena,
serán las que tengan mayor impacto en el mejoramiento de la seguridad de los alimen-
tos. Se han planteado numerosas estrategias: la más promisoria es la administración de
bacterias beneficiosas o probióticos que compiten con las cepas de STEC en el intesti-
no del ganado.
Un grupo de investigadores argentinos, algunos de los cuales pertenecen al Centro de

Investigación Veterinaria de Tandil (CIVETAN) y al CONICET, demostró la disminución de
la eliminación de la STEC en vacunos inoculados con probióticos. Pero esta práctica no
está aún estandarizada para uso generalizado.
Las mejores estrategias en la actualidad son la prevención

primaria de la enfermedad y el control epidemiológico.
Las 10 reglas de oro de la OMS para la preparación higiénica de los alimentos

La preparación higiénica de los alimentos constituye una herramienta fundamental para
la prevención de todas las enfermedades transmitidas por alimentos:
1. Consumir alimentos tratados o manipulados en forma higiénica y que hayan sido
conservados a temperatura adecuada.

2. Cocinar correctamente los alimentos.
3. Consumir inmediatamente los alimentos recién cocinados.
4. Conservar adecuadamente los alimentos cocinados.
5. Calentar suficientemente los alimentos ya cocinados.
6. Evitar el contacto entre los alimentos crudos y los cocinados.
7. Lavarse las manos al manipular los alimentos.
8. Mantener limpias todas las superficies de la cocina.
9. Mantener los alimentos fuera del alcance de insectos, roedores y de animales
domésticos.
10. Utilizar agua potable.
En síntesis: para la prevención de SUH
••Asegurar la correcta cocción de la carne, la bacteria se destruye

a los 70°. Esto se consigue cuando la carne tiene una cocción ho-
mogénea. Recordar que la bacteria sobrevive en temperaturas de
heladera por 6 meses y de freezer por 3 meses.
••Tener especial cuidado con la carne picada, ya que generalmente se
cocina bien solo la parte superficial, permaneciendo la bacteria en
su interior.
••Utilizar distintos utensilios de cocina para cortar la carne cruda y
para trozarla antes de ser ingerida.
••Evitar el contacto de la carne cruda con otros alimentos.
••Controlar el uso de leche y derivados lácteos correctamente pasteu-
rizados y conservar la cadena de frío.
••No consumir jugos de fruta no pasteurizados.
••Lavar cuidadosamente verduras y frutas. De no ser posible, sumergir
estos alimentos en agua con 2 gotitas de lavandina por litro de agua
y esperar 30 minutos antes de consumirlos.
••Asegurar la correcta higiene de las manos (deben lavarse con agua y
jabón) antes de preparar los alimentos.
••Lavarse las manos con agua y jabón luego de ir al baño. Fomentar
también el lavado de manos en los niños luego de tener contacto
con animales domésticos y principalmente con los de granja.
••Utilizar natatorios habilitados. Respetar la prohibición de bañarse en
aguas de ríos potencialmente contaminados.
••Se sugiere que los menores de 2 años no ingieran alimentos en loca-
les de comida rápida que contengan carne.
••Consumir agua potable. Ante la duda hervirla.

Autoevaluación 1
Complete el crucigrama. La lectura de las palabras es sólo horizontal
Referencias
1) Enzima que se eleva, entre otras causas, por hemólisis intravascular.
2) E. coli productora de shigatoxina.
3) Proteína que permite el acople de la STEC a la mucosa colónica.
4) Toxina producida por la STEC, desencadenante del SUH.
5) Proteína plasmática que se fija a la Hb libre en la circulación y que se consume abruptamente en la

hemólisis.
6) GR que se deforma al atravesar la luz capilar ocluida.
7) Tipo de terapia de reemplazo renal de elección en el SUH.
8) Destrucción de hematíes en la sangre.
9) Fenómeno de aumento de permeabilidad capilar que puede generar o exacerbar los edemas en los
niños con SUH.
40 Ejercicio de Autoevaluación N º 1
1 Autoevaluación
Identifique los enunciados falsos y/o verdaderos

1. El principal reservorio de cepas Escherichia coli productoras de shigatoxina (STEC)
es el ganado bovino, que actúa como portador asintomático
V F
2. La tasa de notificación de SUH por 100.000 habitantes en la Patagonia
es la misma que en la región Centro.
V F
3. No existe contagio interhumano de E. coli O157H7.
V F
4. El SUH es una enfermedad de denuncia obligatoria.
V F
5. En primer lugar, además de indagar las características del inicio del cuadro,
se deben investigar los hábitos familiares en el manejo, conservación y
preparación de alimentos, en particular el modo de cocción de la carne.
V F
6. Es indispensable la presencia de la tríada: anemia, plaquetopenia y falla renal
para diagnosticar el SUH.
V F
7. Existen casos aislados de SUH típico sin pródromo diarreico.
V F
8. Para la detección de STEC se debe obtener muestra de materia fecal sin demora,
en los primeros 5 días de iniciada la diarrea como máximo.
V F
9. El grado de anemia y plaquetopenia no se correlacionan con la gravedad del SUH.
V F
10. El compromiso renal está presente siempre desde el inicio.
V F
11. La adecuada hidratación en el período prodrómico, disminuye el riesgo de oliguria
al instalarse la enfermedad.
V F
12. El uso de antibióticos no está indicado.
V F
Ejercicio de Autoevaluación N º 1 41
Autoevaluación 1
Analice y resuelva las siguientes situaciones

• Julián, 18 meses de edad. Comienza con un cuadro de diarrea. A las 48 horas
persiste la diarrea con el agregado de estrías de sangre y su pediatra solicita copro-
cultivo. Al octavo día de iniciado el cuadro, ya cedió la diarrea, se encuentra afebril,
sin signos de deshidratación. Coprocultivo: se aisló E. coli O157H7 productora de Stx2.
Su pediatra solicita una creatinina y hemograma. Laboratorio: creatinina: 0,5 mg/dl, GB
11.500/mm3, Hb 10,2 g/dl, Hto 29%, plaquetas 175.000/mm3. No se realizó frotis.
a) ¿Qué riesgo tiene Julián de desarrollar un SUH?
...............................................................................................................
b) En el laboratorio presenta anemia, ¿qué laboratorio adicional solicitaría para descartar que haya
desarrollado un SUH?
...............................................................................................................
c) En caso de descartarse el SUH, ¿en qué momento podría regresar Julián a la guardería?.
...............................................................................................................
• Martina, 11meses de edad. Llega a la guardia derivada desde un centro periférico con diagnóstico
de SUH, comenzó con diarrea sanguinolenta 6 días previos a la derivación. La madre refiere que Mar-
tina presentaba entre 4 a 5 deposiciones diarias, vómitos, mala actitud alimentaria, decaimiento. Al
examen físico presenta: palidez, edema bipalpebral, hipotonía, taquicardia, TA 80/45, pulsos débiles.
Se decide su hospitalización. Estudios de laboratorio: ionograma: 128/4,8, creatinina: 1 mg/dl, urea: 63 mg/dl,
Hb 8 g/dl, plaquetas 54.000/mm3, GB 15.000/mm3, esquistocitos en el frotis, LDH 2.100 UI/L, Astrup:
PH 7,25, bic 17 mEq/l. Orina: 20 a 30 GR/cpo, proteinuria aislada: 1 g/l.
a) ¿Cuál es la mejor manera de evaluar la volemia de esta paciente?
...............................................................................................................
b) Una vez determinada la volemia, ¿qué indicación realiza con respecto al aporte hídrico?
...............................................................................................................
c) Pasadas 4 horas de ingresada la paciente, se encuentra normohidratada. Presenta una micción de

55 ml. ¿Qué aporte hídrico indicaría para las próximas 24 horas?
...............................................................................................................
42 Ejercicio de Autoevaluación N º 1
Conclusiones
Nuestro país tiene la mayor incidencia de SUH en el mundo.
La contaminación del ganado vacuno por STEC en Argentina es muy elevada. Son
varias las vías de transmisión de STEC y la más frecuente es, sin dudas, la ingesta de
carne contaminada e insuficientemente cocida.
La definición de SUH incluye: hemólisis, consumo de plaquetas y signos de injuria renal.
El tratamiento actual es de sostén, siendo el adecuado manejo hídrico inicial lo más

importante ya que, muchas veces, es determinante de la evolución. Una vez instalada la
enfermedad. El cuadro clínico estará definido por el compromiso multisistémico.
Todo paciente con diagnóstico de SUH debe ser hospitalizado. Las secuelas pueden
aparecer meses o años después del período agudo.
Lecturas recomendadas
• Adragna M, Balestracci A. Microangiopatíatrombótica en pediatría. Nefrología Pediátrica. 3° Edición.
Sociedad Argentina de Pediatría. Comité Nacional de Nefrología Pediátrica. 2017. Capítulo 19. Páginas
171-180.
• Monteverde M. Síndrome urémico hemolítico. Nefrología, Diálisis y Trasplante 2014; 34 (1): 27-41.
Revista Argentina de Zoonosis y enfermedades infecciosas emergentes. Número especial: Síndrome
Urémico Hemolítico. Buenos Aires. 2018; vol XII N°1.
• Rivas M. Epidemiología del síndrome urémico hemolítico en Argentina. Situación actual e innovacio-
nes diagnósticas. Jornadas de Síndrome Urémico Hemolítico. Homenaje al Dr. Carlos A Gianantonio,
Buenos Aires, 19 de agosto de 2016 (https://bit.ly/2ReDKCr).
• Etcheverria A, Padola N. Situación y control de Escherichia ColiVerotoxigénico (VTEC) en bovinos.
Uso de Probióticos. Nefroped. Módulo Síndrome Urémico Hemolítico. Sociedad Argentina de Pediatría.
2018.
• Balestracci A, Martin SM, Toledo I, Alvarado C, Wainsztein RE. Dehydration at admission increased the
need for dialysis in hemolytic uremic syndrome children. Pediatr de Nephrol 2012;27(8):1407-141.

Clave de respuestas 1
Complete el crucigrama. La lectura de las palabras es sólo horizontal
Identifique los enunciados que son falsos y/o verdaderos.

1. Verdadero.
2. La tasa de notificación de SUH por 100.000 habitantes en la Patagonia es la misma que en la región
Centro. FALSO: En la región Centro es de 0,75 y en la Patagonia es de 1,51.
3. No existe contagio interhumano de E. Coli O157H7. FALSO: Son varias las vías de transmisión de
STEC: consumo de alimentos o agua contaminados, contacto directo con animales y persona a perso-
na (vía fecal oral).
4. Verdadero.
5. Verdadero.
6. Es indispensable la presencia de la tríada: anemia, plaquetopenia y falla renal para diagnosticar el
SUH. FALSO: Si bien el SUH es fácilmente reconocido por la tríada clásica que lo define (hemólisis,
consumo de plaquetas y compromiso renal) esta tríada no siempre se manifiesta en forma completa al
inicio de la enfermedad.
7. Verdadero.
8. Para la detección de STEC se debe obtener muestra de materia fecal sin demora, en los primeros
5 días de iniciada la diarrea como máximo. FALSO: Hay posibilidad de excreción de STEC hasta
pasadas las 3 semanas del inicio de la diarrea, el tiempo medio habitual de excreción es dentro de los
primeros 10 a 14 días , pero la posibilidad de rescate es menor a medida que nos alejamos del inicio.
9. Verdadero.
10. Verdadero.
11. Verdadero.
12. Verdadero.
44 Clave de Respuestas N º 1
1 Clave de respuestas
Analice las siguientes situaciones clínicas y responda las preguntas.

• Julián, 18 meses de edad
a) ¿Qué riesgo tiene Julián de desarrollar un SUH?
El riesgo de un niño que presenta Stx en materia fecal, de desarrollar un SUH es del 10-15%. Si se
instala el cuadro, suele ocurrir entre el quinto y décimo día de iniciada la diarrea, por lo cual Julián
tiene aún riesgo de presentar un SUH.
b) En el laboratorio presenta anemia, ¿qué laboratorio adicional solicitaría para descartar que haya
desarrollado un SUH?
El laboratorio solicitado no es suficiente para descartar el SUH. Debe solicitarse al menos un frotis
para búsqueda de esquistocitos, LDH y/ o haptoglobina y un sedimento urinario para descartar
hematuria y /o proteinuria.
Con los laboratorios podemos afirmar que Julián no presenta cuadro clínico de SUH al momento de
la evaluación. Pero los controles deben continuar al menos hasta 4 semanas de iniciada la diarrea,
dado que la eliminación de STEC es intermitente y prolongada (hasta más allá de 3 semanas). Los
controles deben ser clínicos y con análisis de orina en búsqueda de hematuria (recordar que la
microhematuria está presente en el 100% de los niños que hacen el SUH). Se deberían realizar
estos controles inicialmente cada 48 horas y luego espaciar hasta llegar al menos a las 4 semanas
de iniciada la diarrea.
c) En caso de descartarse el SUH, ¿cuándo podría regresar Julián a la guardería?
Julián no podrá regresar a la guardería hasta tanto no tenga dos coprocultivos negativos, separa-
dos al menos por 48 horas.
• Martina, 11 meses de edad
a) ¿Cuál es la mejor manera de evaluar la volemia de esta paciente?
El interrogatorio permite sospechar que Martina se encuentra deshidratada por el alto número de
pérdidas que tuvo los días previos. La descripción del examen físico corrobora la deshidratación
severa. Los edemas pueden ser secundarios a hipoalbuminemia o a capilaritis, en este caso no son
signo de hipervolemia. La teleradiografía de tórax, estudio sumamente útil al inicio, corroborará el
estado de la volemia.
Clave de Respuestas N º 1 45
Clave de respuestas 1
b) Una vez determinada la volemia, ¿qué indicación realiza con respecto al aporte hídrico?
Ante un niño con SUH con deshidratación grave se debe indicar expansión con solución fisiológica
a 20 ml/kg en forma rápida. Repetirla en caso de ser necesario. Cuando mejoren los signos vitales
debe continuarse con aporte de solución fisiológica a 10 ml/kg/h hasta alcanzar la normohidrata-
ción.
c) Pasadas 4 horas de ingresada la paciente, se encuentra normohidratada. Presenta una micción de

55 ml. ¿Qué aporte hídrico indicaría para las próximas 24 horas?
Al lograr la normohidratación corresponde dejar aporte de líquidos estimando para las próximas
24 horas las pérdidas insensibles más los 55 ml de micción. De acuerdo al balance seriado, sumar
al aporte: nuevas micciones, pérdidas por materia fecal o vómitos. Si la paciente tolera, ese volu-
men debería ser aportado como leche sin lactosa VO o por SNG.
46 Clave de Respuestas N º 1

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1 Capítulo

Dra. Flavia Ramírez

16 Flavia Ramírez • Síndrome urémico hemolítico

Desencadenado por toxina Microangiopatía

La correlación anátomo-patológica de este síndrome es la microangiopatía trombótica

En este capítulo nos referiremos exclusivamente al SUH desencadenado por la toxina

Actualmente esta forma de SUH es reconocida en la bibliografía internacional como

PRONAP 2019 • Módulo 2 • Capítulo 1 17

El principal reservorio de cepas Escherichia coli productora de shigatoxina (STEC)

Las tasas de Argentina son

18 Flavia Ramírez • Síndrome urémico hemolítico

Figura Nº 2: Distribución de los casos de SUH notificados según grupo de edad.

PRONAP 2019 • Módulo 2 • Capítulo 1 19

20 Flavia Ramírez • Síndrome urémico hemolítico

Desde el año 2000 el SUH es de denuncia obligatoria

A partir de 2018, la notificación se realiza al Sistema Nacional de Vigilancia de la Salud

Como una de las vías de transmisión de STEC es el contacto directo persona-persona,

Al egreso hospitalario, no se recomienda la reincorporación a jardines de infantes y/o

La Stx2 es la más agresiva y

El período de incubación entre la infección y el desarrollo de la diarrea suele ser de 1 a

Luego de esta unión, se produce la lesión patognomónica de las enfermedades rela-

PRONAP 2019 • Módulo 2 • Capítulo 1 21

La liberación de Stx produce daño de la microvasculatura del colon originando la dia-

La Stx está conformada por una subunidad A y 5 subunidades B; este pentámero B es

Luego de su unión al receptor, la Stx es internalizada por endocitosis, dando lugar a la

El aumento del consumo de plaquetas y la destrucción secundaria a su activación intra-

La fragmentación de eritrocitos, no sólo es producida por la acción directa de la Stx,

La diarrea inicialmente es acuosa y en pocos días suele hacerse mucosanguinolenta. La

22 Flavia Ramírez • Síndrome urémico hemolítico

La hemólisis intravascular se acompaña de:

Producto de la anemia, el niño presentará palidez de piel y mucosas de comienzo

- Plaquetopenia: es definida por un recuento de plaquetas igual o menor a

Tanto el grado de plaquetopenia como el de anemia no se relacionan con la severi-

- Leucocitosis: es un hallazgo frecuente al comienzo, producto de la liberación de

La macrohematuria se observa en un 30% de los casos. La gran mayoría presenta caí-

En la mitad de los niños con SUH el daño renal es severo,

Puede detectarse hipertensión arterial (HTA) en general asociada a hipervolemia.

PRONAP 2019 • Módulo 2 • Capítulo 1 23

- Hígado: la hepatomegalia y/o el aumento de transaminasas son hallazgos frecuentes

- Insuficiencia cardíaca: es secundaria a isquemia por compromiso de vasos mio-

La presentación clínica inicial es la de un niño con diarrea, habitualmente sanguinolenta,

El hallazgo de edemas es frecuente y no necesariamente indica sobrehidratación, sino

24 Flavia Ramírez • Síndrome urémico hemolítico

Recientemente la definición de SUH ha sido revisada e incluye:

Luego de confirmada la enfermedad se determinarán también: ácido úrico, calcio, fósfo-

Parámetro de laboratorio Hallazgo

PRONAP 2019 • Módulo 2 • Capítulo 1 25

Existen varios métodos para la detección de STEC, cada centro

- Citotoxicidad específica en células vero para detección de Stx libre en ma-

En caso de sospecharse alteración cardiológica por desequilibrio hidro-electrolítico es

26 Flavia Ramírez • Síndrome urémico hemolítico

- Coagulación intravascular diseminada (CID): es un síndrome caracterizado por

- SUH asociado a neumococo: aproximadamente el 0,5% de las infecciones invasi-

La neuraminidasa del neumococo, en algunos pacientes, debrida esta capa de ácido

Es importante recordar, que en estos pacientes las transfusiones deben realizarse

- SUH atípico: esta entidad, sumamente infrecuente, es desencadenada por la alte-

- Déficit de vitamina B12: en lactantes, hijos de madres vegetarianas estrictas,

- Púrpura trombocitopénica trombótica: es excepcional en niños pequeños. Esta

PRONAP 2019 • Módulo 2 • Capítulo 1 27

- Drogas: anticonceptivos, ciclosporina, tacrolimus.

- Otras causas menos frecuentes de MAT: aciduria metilmalónica, infección por

La telerradiografía de tórax ayuda a corroborar la volemia, en particular en niños con

Dos estudios prospectivos demostraron que la administración endovenosa de solución

El manejo adecuado de la hidratación influirá de