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Dr.

William Arellano Santillan


Medico Pediatra

CONCEPTO
Microangiopata trombtica (MAT) de
predominio renal que da lugar a la
triada clsica:
Anemia hemoltica no inmune,
Trombocitopenia por formacin de
microtrombos e
Insuficiencia renal aguda (IRA).

Causa Peditrica ms comn de IRA


1-3 / 100 000
6 meses y <5 aos
Tpico (90-95%) vs Atpico (5-10%)
Verano (Tpico)

CLASIFICACION
ETIOPATOGENICA
A. SUH - TSEC (Tipico)
B. SUH SECUNDARIO.
C. SHU atpico

CLASIFICACION
ETIOPATOGENICA
A.
STEC-SUH (Tipico)
Inducido por bacterias productoras de

toxinas shiga (E.coli O157 H7) o shigalike (Stx)


Escherichia coli (toxinas shiga-like):
Primera causa de SHU en nios
Shigella dysenteriae (shiga toxinas)

CLASIFICACION
ETIOPATOGENICA
B. SUH Secundario:
Infeccin invasiva por

Streptococcus pneumoniae
(pnSHU), productor de
neuraminidasa
Aparece en un 0,5% de los casos
de infeccin neumoccica invasiva,
Pico de incidencia de 1 ao.

Otras infecciones:
VIH (raro en nios),
H1N1 (por s mismo o por
favorecer el desarrollo de una
infeccin neumoccica invasiva)

CLASIFICACION
ETIOPATOGENICA
B. SUH Secundario:
Frmacos:
Citotxicos:
(Mitomicina C, Bleomicina, Cisplatino),

Inmunosupresores:
(Ciclosporina, Tacrlimus, mejora tras
reduccin de dosis),

Anticonceptivos orales, quinina:


(SHU brusco en pacientes sensibilizados,
posibles autoanticuerpos).

CLASIFICACION
ETIOPATOGENICA
B. SUH Secundario:
Enfermedades sistmicas y otras:
LES, Sndrome antifosfolpido
(autoanticuerpos contra ADAMTS13)
Defectos del metabolismo de la cobalamina
Glomerulopatas:
Sndrome nefrtico atpico que evoluciona a SHU
(algunos casos presentan mutaciones del factor
H del complemento).
Embarazo (sndrome HELLP)
Hipertensin arterial maligna

CLASIFICACION
ETIOPATOGENICA
C. SUH atipico:
Trastornos de la regulacin del complemento:
Gentico:
Mutaciones en los genes que codifican para
distintas protenas que participan en la cascada del
complemento (desregulacin de la cascada del
complemento, estado proinflamatorio, con lesin
endotelial secundaria).
Adquirido (6-10%):

SHUa secundario a autoanticuerpos frente al factor


H. Son frecuentes las recadas. Progresin a IRAT en
el 20-35% de los casos.

FISIOPATOLOGIA
SUH Inducido por
infeccion:
a) Lesin endotelial:
a.1) Inducida por
bacterias productoras de
Toxina shiga,
Bacterias productoras:
Escherichia coli: Serotipo
ms frecuente = O157:H7
Otros serotipos: O26, O111,
O103, O145
Shigella disenteriae tipo 1
Citrobacter freundii

FISIOPATOLOGIA
SUH Inducido por infeccion:
a) Lesin endotelial:
a.2) Inducida por la actividad neuraminidasa
del Streptococcus pneumoniae
El antgeno de Thomsen-Friedenreich (antgeno T), presente en
hemates y endotelio glomerular, habitualmente cubierto por cido
silico (cido N-acetil neuramnico).
Uno de los factores de virulencia del neumococo: la actividad
neuraminidasa, elimina el cido silico de las membranas
celulares, dejando expuesto el antgeno T.
La unin de los anticuerpos naturales al antgeno T da lugar a
agregacin plaquetaria y lesin endotelial.
La presencia de estos anticuerpos frente al antgeno T explica el
Coombs positivo

FISIOPATOLOGIA
SUH Inducido por infeccion:
a) Lesin endotelial:
a.3) SHU atpico:
Microangiopata trombtica secundaria a una

disrregulacin de la va alternativa del complemento


sobre la superficie celular.
La presencia de mutaciones en las protenas
participantes del complemento, tanto por aumento de
su funcin activadora como por disminucin de su
actividad reguladora, termina dando lugar a lesin
endotelial y trombosis.

CUADRO CLINICO
1. Fase Prodromica

2. Fase de Estado

CUADRO CLINICO
1. Fase Prodromica

1.a SHU inducido por infeccin: SHUD(+)


Ms frecuente en verano
Factores de riesgo:
Infeccin por STEC O157:H7 (15%), Shiguella
dysenteriae
Edad < 5 aos
Administracin de frmacos inhibidores de la
motilidad intestinal
Administracin de antibiticos
Deshidratacin

CUADRO CLINICO
1. Fase Prodromica
1.a SHU inducido por infeccin: SHU-D(+)
Periodo de incubacin: 3-8 das
Gastroenterocolitis (GEA) con diarrea

inicio brusco,
sanguinolenta (70%),
dolor abdominal,
nuseas, vmitos y
a veces fiebre (30%).

CUADRO CLINICO
1.Fase Prodromica
1.b SHU inducido por infeccin: SHU-D(-)
Infeccin no GEA por STEC (ej: ITU),
infeccin invasiva por S. pneumoniae
Periodo de incubacin pnSHU: 3-13 das

CUADRO CLINICO
1. Fase Prodromica
1.c. SHU atipico (a):
Infeccin en los das previos (respiratoria,
GEA) en el 50% de los casos.
Ocasionalmente, el SHUa puede ir
precedido de diarrea, generalmente no
sanguinolenta.

CUADRO CLINICO
2. Fase de estado:
Triada caracterstica:
Anemia hemoltica
microangioptica, moderadasevera
Trombocitopenia
trombtica, por atrapamiento
(no son frecuentes petequias,
prpura ni coagulopata).
IRA secundaria tanto a la
microangiopata trombtica
(de predominio renal) como a
la lesin parenquimatosa, HTA,
oligoanuria, hematuria y
edemas.

CUADRO CLINICO
2. Fase de estado:
-Otros sntomas:
SNC (33% en STEC-SHU, 48% en SHUa):
Irritabilidad, somnolencia, confusin,
convulsiones, accidentes
cerebrovasculares, hemiparesia, coma
Pancreatitis: DM insulino dependiente,
insuficiencia pancretica
Miocarditis, pericarditis, rabdomiolsis
Colitis transmural: Perforacin intestinal

DIAGNOSTICO
a. Diagnostico de SUH
b. Diagnostico etiologico
c. Valoracion del grado de afectacion
renal
d. Dx de afectacion extrarrenal

DIAGNOSTICO
a. Diagnostico de SUH
1. Anemia hemoltica
microangioptica:
Anemia regenerativa
(reticulocitosis variable
y esquistocitosis > 1%)
Haptoglobina +
Hiperbilirrubinemia de
predominio indirecto +
LDH
Coombs variable: STECSHU Negativo;
pnSHU Positivo
366 Pediatrics in Review Vol.22 No.11 November 2001

DIAGNOSTICO
a. Diagnostico de SUH
2. Trombocitopenia trombtica:
Trombocitopenia (generalmente <
60.000/mm3)
Coagulacin normal

3. Insuficiencia renal
Hematuria + Proteinuria
Oligoanuria Uremia
Hipertensin arterial (HTA) (25%
STEC-SHU, secundaria tanto a
hipervolemia como a activacin del
sistema renina-angiotensina que,
adems, puede perpetuar la
microangiopata trombtica).

DIAGNOSTICO
b. Diagnostico etiologico de SUH
STEC-SHU: Coprocultivo, hemocultivo,

urocultivo...

Si se aisla E. coli, investigar STEC (agar sorbitol


MacConkey).
Toxina Shiga en heces
SHU secundario:
Infeccin por Neumococo: Cultivos, Coombs
Otras infecciones: VIH, H1N1
Enf. sistmicas:
ANA, anticoagulante lpico, anticuerpos
antifosfolpidos
Aminocidos en plasma y orina, cidos orgnicos
en orina

DIAGNOSTICO
b. Diagnostico etiologico de SUH
SHU atpico:
Es un diagnstico de exclusin, que
requiere descartar otros tipos de SHU as
como PTT.
Las determinaciones deben realizarse
antes de iniciar plasmafresis o
Eculizumab.

DIAGNOSTICO
c. Valoracion del grado
de afectacion renal
Marcadores de IRA en plasma:
Creatinina
Cistatina C.: Pico a las 12 horas
NGAL (neutrophil gelatinase
associated lipocalin): Pico a las 6
horas
Marcadores de IRA en orina:
NGAL
IL18
KIM-1 (Kidney Injury Molecule-1)

Lesiones histopatologicas renales del


HUH

DIAGNOSTICO
d. Dx de afectacion extrarrenal
SNC: TAC/RMN si sntomas neurolgicos
Pancreatitis: Amilasa, lipasa Glucemia

(DM insulino dependiente)


Miocarditis, pericarditis: Troponina-T, CKMB, ECO, EKG
Rabdomiolsis: CK

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Gastroenteritis aguda: Dolor abdominal

leve, abdomen blando, no presencia de


alteraciones hematolgicas
Sepsis: Anemia, trombopenia, IRA pero
coagulopata en un contexto de FMO.
Prpura Trombtica Trombopnica (PTT):
Predominio de la afectacin neurolgica sobre

la renal.
Dficit de proteasa del factor de von
Willebrand (FvW) (ADAMTS13):

Glomerulonefritis Aguda Postinfecciosa

(GNAPI): IRA con HTA y oligoanuria, pero


sin anemia ni trombopenia.

TRATAMIENTO
a. Manejo de Soporte
b. Tratamiento especifico segun el tipo de

SUH

TRATAMIENTO
Manejo de Soporte
Analgesia: Evitar AINES, solo paracetamol o

morficos
Fluidoterapia, deteccion precoz de IRA
Tratamiento antiinflamatorio: No
metilprednisolona
Anemia: Control estrecho del Hto.
Transfusion de PG SI Hb < 7 gr%
Eritropoyetina: Inicio en primera semana,
disminuye transfusiones y apoptosis

TRATAMIENTO
Manejo de Soporte
Control estrecho de plaquetas:
Transfusion si <30,000, si habra
procedimiento
Valorar si <10,000.
Profilaxis de trombosis:

Asociados a mayor riesgo de hemorragia


(antiagregantes, anticoagulantes,
fibrinoliticos)

TRATAMIENTO
Manejo de Soporte renal
Tratamiento antihipertensivo

Fase Inicial
Antagonistas del calcio (nicardipino)
Antihipertensivos centrales (clonidina)
Segundo tiempo:
Tratamiento con IECAS
Diureticos

TRATAMIENTO
Manejo de Soporte renal
Dilisis peritoneal:
Indicaciones con un solo criterio:

Compromiso neurolgico
Anuria de 48 horas o mas
Uremia >200 mg/dl
Urea con aumento > a 60 mg/dia
Sobrecarga de volemia que no responde a
diureticos

Indicaciones con 2 criterios:


Hiponatremia + acidosis + hipervolemia
Anuria + acidosis + hipervolemia

Pronstico:
Recuperacin >95% en la fase aguda.
Mortalidad de 0,5-4,8% (compromiso neurolgico

grave, infecciones agregadas, colitis isqumica o


IAM).
A 10 aos:
Recuperacin completa 62%,
Funcion Renal normal HTA o proteinuria 18%,
IRC + HTA/proteinuria 16%,
IRC terminal 3%.

Riesgo de dao renal segn duracin de oligoanuria


15 das 90%;
7-14 das 30%;

<7 das 2%

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