ALTERACIONES ENZIMÁTICAS

Las alteraciones en el aparato gluconeogenico hepático a su vez pueden ser debidas a errores
congénitos. Las concentraciones de los sustratos gluconeogenicos son altas y no se ve alterada

Los desórdenes del gluconeogénesis debido a los errores congénitos son de dos tipos: aquellos en
q una enzima reguladora del gluconeogénesis es deficiente y aquellos en los que el error
metabólico no está relacionado con la gluconeogénesis.

En el primer caso se ha encontrado anomalías de la piruvato carboxilasa, de la fructosa 1,6

bifosfatasa y de la glucosa 6 fosfatasa (enfermedad de von gierke o glucogenosis de tipo 1)

En el segundo caso es la acidura metilmalonica, la enfermedad de jarabe de arce en la orina y la

intolerancia de fructuosa.

Finalmente, ciertos inhibidores exógenos pueden producir alteraciones del gluconeogénesis)

Ejemplo: cuando una gran cantidad de triptófano llega al hígado por la vena porta, este es
degradado y un intermediario en el proceso degradativo es el quinolinato, es un inhibidor de la
fosfoenolpiruvato carboxiquinasa, en el cuan se produce la inhibición del gluconeogénesis
hepática.

ALTERACIONES HORMONALES

Las situaciones hormonales que causan hipoglucemia subsiguiente a deficiencia de los

glucocorticoides, ejemplo en la enfermedad de Addison, el déficit de ACT H y el exceso de insulina.

INTOLERANCIA DE LA LACTOSA
Es un padecimiento común que se observa en los adultos.

Estudios han confirmado que la intolerancia a la lactosa es muy frecuente entre personas de
diferente origen étnico.

Los síntomas comienzan de ½ hora a 4 horas después de la ingestión de pequeñas cantidades de

leche. Los pacientes presentan distensión abdominal, cólicos, dolor, diarrea, y flatulencia
aumentada.