Grupo de enfermedades en la que existen pequeñas hemorragias en las
capas superficiales de la piel o mucosa. relacionado a una falla en la hemostasia primaria dando así el color característico “purpura”.
Epidemiologia
Es difícil conocer la epidemiología de los síndromes purpúricos en
nuestro país debido al subregistro y subdiagnóstico. Sin embargo existen registros de algunas de las más frecuentes como:
La purpura de Henoch-Schönlein es la vasculitis más frecuente de
la infancia siendo la edad más frecuente de los 2-6 años. La incidencia es de 10 a 20 por cada 100 mil niños por año. La incidencia global de la purpura trombocitopénica inmunológica (PTI) se calcula entre 1 a 12.5 casos por 100 000 personas en adultos y en niños de 4 a 5.3 casos por 100 000 personas. La prevalencia en cuanto al género varía con la edad, en los adultos la relación mujer-hombre es 2.6 – 3:1, mientras que en los niños es similar entre ambos géneros; el pico con mayor incidencia en la edad pediátrica es entre los 3 a 5 años. Las tres manifestaciones clínicas más frecuentes fueron: petequias, equimosis y epistaxis en el grupo pediátrico, mientras en el grupo de adultos fueron petequias, equimosis y gingivorragia. Clasificación
Trombocitopenicos No trombocitopenicos.
Por defecto de la producción: Desorden cualitativo de
o Congénitas: plaquetas. pancitopenia Congénitas constitucional (síndrome Trmboastenia de Glanzman de Fanconi), Sx. De plaquetas gigantes ( trombocitopenia enfermedad de Bernard- amegacariocirtica, Soulier) Síndrome de TAR ( Adquiridas trombocitopenia con IRA o Cronica. agenesia de radio) Enfermedad hepática. o Adquiridas: anemia Consumo de acido aplasica, infiltración acetilsalicílico. medular, infecciones Vasculares. virales ( Epstein Barr, VIH, o No inflamatorias parvovirus, rubeola) o Congénitas: o Por aumento de la malformaciones destrucción: vasculares, trastornos de Inmunes : purpura tejido conectivo. trombocitopenica o Adquiridas idiopática niños. o Daño endotelial. No inmunes: SX. Urémico Inflamatorias hemolítico, Vasculitis de grandes y Hemangiomas, medianos vasos circulación Vasculitis de pequeños turbulenta, vasos. coagulación vascular diseminada.