Sindrome de Hiperlaxitud Articular ¿Qué

es la hipermovilidad articular?

a) La Hipermovilidad Articular o Hiperlaxitud Articular: Es un aumento exagerado de la movilidad de las

articulaciones. Este es un problema muy frecuente, que afecta a más del 15% de la
población mundial. Estas personas tienen articulaciones hipermovibles, más flexibles o laxas que lo
corriente y no tienen ningún síntoma. Muchos ni siquiera saben que son hiperlaxos. Estas
personas eran extremadamente ágiles de niños y hacían “trucos malabares” con los dedos (de
malabaristas). Algunos con los años se convierten en grandes gimnastas, músicos, bailarines e incluso
trabajan en el circo como contorsionistas. Otros a pesar de tener la agilidad, tienen que retirarse de estas
actividades por lesiones repetitivas. En algunos casos esta condición es sólo una característica familiar,
pero en otros es un problema de salud que necesita atención.

b) Síndrome de Hipermovilidad Articular (SHA): En algunas personas esta hiperlaxitud se acompaña de

debilidad de los tejidos, debido a una falla genética del colágeno, lo que produce síntomas tanto del
aparato locomotor (dolores articulares, bursitis, tendinitis, subluxaciones articulares, dolor de espalda,
etc.) como de otros tejidos: prolapso uterino o rectal, hernias abdominales, venas varicosas, piel delgada
(transparente) con estrías, fragilidad capilar y mala cicatrización, prolapso de la válvula mitral, miopía,
párpados caídos, etc. En estos casos es que hablamos de “Síndrome de Hiperlaxitud Articular” (SHA)
(hiperlaxitud + síntomas). También se le llama “Síndrome de hipermovilidad articular”. Actualmente se
piensa que este cuadro es el mismo que el Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) tipo III.
Síntomas y signos:

En el recién nacido:
Displasia de cadera, escoliosis, pie plano, pie cavo, hernia umbilical, etc. En el niño: falla muscular
(hipotonía), dificultad para comenzar a caminar, problemas de pies o rodillas. “Dolores óseos del
crecimiento”. Dolores articulares sin causa aparente.

En la piel:
Piel suave, laxa y redundante, que deja transparentar las venas, venitas (telangectasias), malla
rojo-violáceo (lívido reticularis), estrías, mala cicatrización (queloides), moretones frecuentes.
Color oscuro de la piel de los codos (“codos sucios”) y dorso de las pequeñas articulaciones de los
dedos.

En los ojos:
Escleras celestes (el blanco del ojo no es blanco como mármol, sino celeste) que pueden ser de
intensidad leve, moderada o marcada. Estrabismo. Miopía. Desprendimiento de la retina.
Párpados caídos (“párpados cansados”).

En las articulaciones:
Crujidos y dolor de las articulaciones. El dolor se debe a la hipermovilidad de extensión de las
articulaciones. Puede haber derrame articular, lo que no es frecuente. La persona es capaz de
mover los dedos, muñecas, codos, hombros, caderas, rodillas o tobillos, más allá de lo normal. En
los niños a esto se le llama “actos malabares”(de malabaristas). Muchas mujeres eran ágiles de
niñas y practicaban ballet o gimnasia olímpica. Algunos niños eran muy deportistas y tenían
lesiones frecuentes. El extender en exceso las articulaciones, es lo que produce el mayor daño, en
especial en muñecas, pequeñas articulaciones de los dedos, rodillas, codos, etc. Un alto grado de
laxitud articular es la condición que tienen “los hombres de goma” del circo. Tendinitis, bursitis y
esguinces recurrentes. El esguince de tobillo es uno de los síntomas más frecuentes. La falla de la
fibra colágena hace que los tendones, cápsula y ligamentos de las articulaciones sean laxos, lo que
disminuye la protección de la articulación. Esto hace más frecuentes las tendinitis, esguinces y a
veces ruptura de ligamentos, como los ligamentos cruzados, tendón de Aquiles, etc. Son
frecuentes el hombro doloroso, el codo del tenista y el túnel carpiano. Sub-luxación de las
articulaciones (la articulación se sale de su curso o hay sensación de que se va a salir). Esto sucede
en las rodillas (rótulas), hombros, codos, base del pulgar, caderas, etc. Esto puede ser parcial o
total y puede ser recurrente y crear problemas serios. Esto se ve con mayor frecuencia en las
bailarinas de ballet y gimnastas olímpicas. Algunas personas tienen “articulaciones dobles”, como
el codo o la base del pulgar. Pueden existir paletas prominentes (omóplatos alados).

La articulación témporomandibular, que se encuentra por delante del oído, puede producir un
resalte de la articulación (“clic”), incluso algunos de ellos pueden presentar bruxismo y mala
mordida. A veces se produce luxación de la mandíbula (“descarretillamiento”), la que puede ser
recurrente. Estos enfermos deben ser tratados precozmente por los ortodoncistas.

Deformaciones de cartílagos:
De nariz y orejas (por lo que a veces ya lo han corregido con cirugía plástica), de la base anterior
del tórax (costillas prominentes) - debido a deformación de los cartílagos costales, pecho hundido
(Pectum Excavatum) o deformación de los huesos como la escoliosis. Los cartílagos y
fibrocartílagos son de mala calidad (“no son Michelín”) y es por esto que son frecuentes las
discopatías de la columna (incluso la hernia del núcleo pulposo), alteraciones de los meniscos,
pubalgia y artrosis precoz de rodillas, caderas, manos, etc. Es frecuente ver alteraciones de los
discos intervertebrales, en distintos niveles de la columna, a veces asociado a Espondilolistesis
(una vértebra deslizada sobre la siguiente) o una vértebra de transición lumbosacra. Algunos casos
presentan dolor de los cartílagos de la parrilla costal (costo-condritis o Síndrome de Tietze) lo que
a veces se confunde con problemas cardíacos.

En los huesos:
Algunos se quejan de dolores óseos. Puede haber osteoporosis u osteopenia (densidad ósea baja,
pero sin alcanzar a ser osteoporosis), en algunas ocasiones este problema puede afectar a varios
miembros de la familia. Con mucha preocupación hemos visto esto incluso en adolescentes y
hombres jóvenes. Los enfermos con osteoporosis se fracturan con mayor frecuencia.

En los músculos:
Dolores musculares (mialgias). Desgarros de tendones y músculos.
En los pies:
Es frecuente que estos enfermos tengan pie plano anterior laxo, que puede o no ser doloroso. A
veces existe juanete congénito.

En la columna:
Lumbago crónico. Se debe a la laxitud de los tendones que soportan la columna. Es frecuente el
dolor lumbar en personas con “la columna quebrada”. Yo les recuerdo a los pacientes que los
mástiles del buque Escuela Esmeralda se mantienen derechos gracias a los cables que los sujetan.
Si se sueltan “los cables” se produce escoliosis y lumbago. Lo mismo sucede con los tendones y
ligamentos de las articulaciones. La hiperlaxitud articular se debe a que los tendones y ligamentos
de la articulación no están tensos y la movilidad exagerada de la articulación produce crujidos,
dolor y a la larga el desgaste del cartílago, que lleva a la artrosis precoz. Además el cartílago en
estas personas es poco resistente. Debido a debilidad de los discos intervertebrales se producen
discopatías a nivel lumbar, cervical y a veces dorsal, incluso hernia del núcleo pulposo.

Hábito Marfanoide:
Estas son personas altas, a veces con padres bajos, lo que se debe a una mutación que altera la
fibra colágena. Ahora es frecuente ver algunos muchachos altos, algo desgarbados y muchachas
altas y esbeltas, con dedos largos. Es frecuente que ellos sufran de dolor de espalda y otros
dolores debido a articulaciones demasiado movibles. Pueden tener osteopenia u osteoporosis.

En los vasos sanguíneos y corazón:

Tendencia a hemorragias, especialmente de la nariz y moretones (hematomas),debidos a
fragilidad capilar aumentada. Várices, hemorroides, varicocele (várices de los testículos).
Arritmias, soplo cardíaco prolapso de la válvula mitral (PVM).

La Disautonomia se debe a una falla del tono de las venas de las extremidades inferiores, debido a
la falla del colágeno. Estas personas sufren de hipotensión arterial por lo que no toleran estar de
pie por mucho tiempo y tienen tendencia a los vahídos, mareos o desmayos, especialmente
cuando se ponen de pie bruscamente. Padecen de dolor de cabeza (cefaleas) o jaquecas. Son
friolentas, pero a la vez se acaloran fácilmente (“tienen el termostato malo”). Se cansan fácilmente
y sufren de fatiga crónica, por lo que a veces se piensa que están deprimidas o que tienen
Fibromialgia. En ocasiones se les ve la cara pálida, cansada y sin expresión. Relatan que a mediodía
“se les acaban las pilas”. Algunas de éstas personas son somnolientas, se desorientan fácilmente
y/o tienen mala memoria. Otras no toleran la altura (se sienten mal en las montañas) e incluso en
los juegos de la montaña rusa.

Problemas gástricos e intestinales. Pueden tener dificultad para tragar (disfagia), reflujo,
gastritis, gases abdominales, estitiquez (constipación) y divertículos (“saquitos”) en el colon.

Problemas ginecológicos y obstétricos. Infertilidad, abortos espontáneos, hemorragias. En el

parto: ruptura prematura de membranas, desgarros perineales e incluso ruptura del útero.
Prolapso uterino o rectal.
En tejidos varios:
Hernias inguinales, prolapso genital o rectal. Caída de los párpados. Quistes de todo tipo (Ganglion
de la muñeca, en la rodilla el Quiste de Baker, quistes del hígado o riñón, etc.).

Fobias, Crisis de Pánico, Ansiedad y Depresión. Es frecuente que estos enfermos presenten
fobias o crisis de pánico (Bulbena). Debido a su mala calidad de vida, este síndrome además
hace que algunas personas se retraigan, aparezcan como poco participativas, calladas, cansadas,
sin entusiasmo, lentas, con tendencia a la ansiedad y depresión.

Característica familiar:
La existencia de algunos de estos signos en familiares cercanos ayuda a hacer el diagnóstico del
Síndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA), ya que se trata de una condición genética familiar.

Tratamiento (del SHA y del SED clásico):

No existe un tratamiento definitivo por ahora, ya que se trata de un problema genético. Es posible
que en el futuro, con el mejor conocimiento del Genoma Humano y mediante la Terapia Génica, se
puedan prevenir y tratar algunas de éstas enfermedades. El tomar colágeno no ayuda a mejorar el
problema. El tratamiento consiste en prevenir complicaciones, las que a veces pueden ser graves.
Se puede disminuir el dolor articular y la tendencia a lesiones repetitivas. Se logra tranquilizar al
enfermo y a la familia, al explicarles la naturaleza de sus problemas. Es necesario que sepan que el
SHA es una condición relativamente común. La hiperlaxitud en si no es un gran problema y a veces
es una buena cualidad, pero esta indicando que la persona tiene tejidos frágiles y tendencia a que
éstos se alteren precozmente (a edades más jóvenes). Las mujeres son más hiper-movibles que los
hombres y los niños más que los adultos, ya que la laxitud disminuye con la edad. Este síndrome
no tiene las posibles complicaciones graves de los otros tipos de Alteraciones Hereditarias de la
Fibra Colágena (AHFC), como el Síndrome Ehlers-Danlos tipo vascular (SEDV) y el Síndrome de
Marfan (SMF).

a) Prevención : Es muy importante evitar extender las articulaciones hiper-movibles. Evitar

especialmente la extensión o flexión exagerada de muñecas y pequeñas articulaciones de los
dedos. No es “una gracia” doblar los dedos más allá de lo normal o hacer crujir las articulaciones.
Se debe prohibir a los niños hacer “trucos de malabaristas”. Recordar que una bisagra suelta se
hecha a perder rápidamente si se la somete movimientos extremos. Es mejor evitar los deportes
de contacto como el rugby, fútbol, voleibol, kárate, patinaje, tabla, etc. ya que tienden a producir
esguinces y problemas, como la artrosis precoz, por la extensión excesiva de las articulaciones
hiper-movibles y la mala calidad del cartílago articular. Si se practican estos deportes se deben
usar protectores para las articulaciones laxas (muñequeras, coderas, rodilleras, tobilleras, etc.). En
las oficinas e industrias, es importante evaluar las condiciones de trabajo, para prevenir problemas
como túnel carpiano, esguinces, tendinitis, bursitis, sub-luxaciones, etc. Una buena medida es
tomar períodos cortos de reposo y no permanecer por horas en un mismo trabajo sin cambiar de
posición. Es necesario dar consejos a los estudiantes de música sobre que instrumentos preferir.
Los escolares no deben cargar mochilas pesadas, lo que es causa frecuente de lumbago, por lo que
se les recomienda usar un carrito para llevar libros pesados. Es necesario saber que algunas
personas laxas tendrán problemas al seguir ballet o gimnasia olímpica. Es muy útil tener seguro
escolar de accidentes, ya que estos niños con hipermovilidad articular son más propensos a tener
lesiones traumáticas.

b) Tratamiento de la fase aguda: El reposo de la articulación afectada es fundamental. El uso de

férulas o yeso, es a veces necesario. La Kinesiterapia es beneficiosa, e incluye hielo, masaje,
ultrasonido, ejercicios en el agua, etc. Es necesaria la abstención de la actividad repetitiva que
produjo o agrava la condición. Es beneficioso el uso de medicamentos como el Paracetamol o anti-
inflamatorios por períodos cortos. Si el problema persiste o si se repite en forma periódica, será
necesario ver al traumatólogo o reumatólogo, para estudiar el problema de fondo.
Ocasionalmente es necesaria una infiltración con cortisona y novocaína, para tratar una tendinitis
o bursitis. Este procedimiento es casi indoloro y no tiene efectos secundarios y produce curación
del problema en la mayoría de los casos.

c) Tratamiento de la fase crónica: Un reumatólogo interesado en el tema es la persona indicada

para tratar a estos enfermos, ya que es necesario diferenciar el SHA, que es por lo general de
mejor pronóstico, de los casos más graves (SEDV y SMF) y de otras afecciones como la
Fibromialgia, la Artritis Reumatoide, el Lupus, Espondiloartritis Anquilosante y otras.

Además hay que tratar de diagnosticar y tratar precozmente la Artrosis y la Osteoporosis, que son
más frecuentes en estas personas, apareciendo aun en adultos jóvenes. Es necesario buscar la
Osteoporosis que suele aparecer incluso en adolescentes y hombres jóvenes, para tratarla
precozmente. En nuestro reciente trabajo hemos encontrado 4 hombres (19% de los hombres) y
11 mujeres (19% de las mujeres) menores de 30 años con osteoporosis debida al SHA, fuera de
muchos con osteopenia. Es pues necesario hacer densitometrías a todos los hiperlaxos, ya desde
recién pasada la pubertad, que es el período en que la masa ósea aumenta en forma importante.

En personas que tienen estos problemas a repetición, es necesario identificar que hobby, sport o
trabajo los desencadenan y evitar éstos o tomar medidas precautorias, como modificar la altura de
la silla y mesa de trabajo; hay que ajustar el respaldo de la silla; y usar protectores para ciertas
actividades o deportes. Es necesario cambiar de deporte si es posible, favorecer la natación, Yoga,
Tai Chi y Pilates sobre deportes de contacto violento como el hockey, kárate, etc. En casos de
fragilidad capilar y moretones hay que evitar los traumatismos y se puede usar Duo CVP y vitamina
C. Además esta vitamina ayuda a mejorar el tono muscular. El uso de glucosamina sola o con
condroitin sulfato, en dosis óptimas y tomados por tiempo prolongado, es útil para disminuir el
dolor y prevenir la Artrosis que suele aparecer precozmente en estos enfermos.

En caso de existir fatiga crónica habrá que considerar la posibilidad de que se trate de
Disautonomia. Hay que diferenciarla de la Fibromialgia o Depresión, con las que se le confunde
frecuentemente. La Disautonomia tiene tratamiento bastante efectivo. Es importante identificar
las causas que agravan la disautonomia y tratar de evitarlas, como ser la deshidratación, la altura,
el ver sangre, etc. Se benefician con períodos de reposo, medias o calcetines elásticos y deben
tomar 2 a 3 litros de líquidos al día, evitar la deshidratación y aumentar la ingesta de sal, siempre
que no tengan hipertensión, ni problemas al riñón. Si el problema es importante, el médico podrá
recetar medicamentos (Effortil, Gutron o Florinef) para elevar la presión arterial y ayudar a
controlar los síntomas.

La kinesiterapia, es de gran importancia, la que debe ser ejecutada por personal entrenado en
tratar éstas condiciones, ya que de lo contrario, puede hasta ser perjudicial. Se indican ejercicios
de completo rango de movilidad de las articulaciones y ejercicios para fortalecer tendones y
músculos claves de las articulaciones, como el cuadriceps para la rodilla. En caso de existir genu-
recurvatum (rodillas que se van hacia atrás) se recomienda evitar pararse con hiper-extensión de
rodillas, también ayuda el usar un taco firme de unos 3 cm. Se enseña a evitar la hiper-extensión
de las articulaciones laxas y usar las articulaciones más potentes. Hay ejercicios para corregir la
hiper-lordosis lumbar (mayor curvatura de la región lumbar), la que es causa frecuente de
lumbago en estos enfermos. Las férulas sólo se usan durante los períodos de dolor agudo y deben
ser usadas por períodos cortos. También se usan en situaciones de mucho abuso de una
articulación laxa.

La evaluación por un fisiatra, que es un médico dedicado a evaluación y tratamiento de problemas

músculo-esqueléticos, puede ser de gran ayuda para evaluar problemas y planear un modo de vida
adecuado del paciente.

Los terapeutas ocupacionales son de gran ayuda para explicar como y cuales articulaciones usar
para determinados trabajos, hobbies y deportes. Pueden enseñar técnicas de protección de las
articulaciones y confeccionar férulas para prevenir o aliviar los dolores. Esto permite prevenir el
daño de las articulaciones.

En casos excepcionales, si fallan las medidas anteriores, podría ser necesaria una corrección
quirúrgica por el traumatólogo. En enfermos con SHA es necesario recordar la tendencia a la mala
cicatrización de las heridas operatorias. Esto es aun más importante al contemplar la posibilidad
de cirugía estética. En ciertos casos, es necesario excusar de clases de gimnasia, por un período, a
niños en que el problema se exacerba durante estas clases. No se debe forzar a los niños a
practicar deportes en los que se hayan lesionado con facilidad y en forma recurrente. La
inactividad no debe estimularse en estos enfermos, por el contrario, un ejercicio moderado es
muy beneficioso para ellos. Son útiles la natación y ejercicios para mejorar el tono muscular. En
adultos además recomendamos Pilates, Yoga y Tai Chi.

Los niños son por lo general más laxos que los adultos y es frecuente que tengan dolores de las
articulaciones y de los huesos, incluyendo la columna (escoliosis). En ocasiones se les considera
como “dolores del crecimiento”. A veces ya a temprana edad presentan problemas de las caderas,
columna, pies, rodillas, etc. Es importante no perder tiempo y llevarlos prontamente a un
Reumatólogo Pediatra o a un Traumatólogo Infantil, especializados en el tema de la
Hipermovilidad Articular, para corregir problemas que de lo contrario pueden dejar secuelas
graves para toda la vida.

Diagnostico:
Criterios para el diagnóstico del Síndrome de Hiperlaxitud Articular

Criterio de brighton:

1. Hiper-extensión de los codos de más de 10 º .

2. Tocar, en forma pasiva, el antebrazo con el pulgar, teniendo la muñeca en flexión.

3. Extensión pasiva de los dedos o extensión del dedo meñique a más de 90 º . Este se usa como
“screening test”, o lo que es equivalente, la hiper-extensión de los dedos a 90º o más.

4. Hiper-extensión de las rodillas de 10 º o más (genu-recurvatum).

5. Tocar el suelo con la palma de las manos al agacharse sin doblar las rodillas. Esto es posible
gracias a la hiper-movilidad de las caderas ( no de la columna, como podría creerse ).

Criterios mayores:

1. Un Score de Beighton de 4 o más, sobre un máximo de 9, tanto en la actualidad como en el

pasado.

2. Artralgias de más de tres meses de duración en cuatro o más articulaciones.

Criterios menores:

1. Puntuación de Beighton de 1, 2 o 3, de 9 posibles. Este criterio es positivo para personas

mayores de 50 años, aunque ésta no tenga articulaciones movibles (0 de 9).

2. Artralgias de 1 a 3 articulaciones (durante más de 3 meses) o dolor de espalda (de 3 meses o

más) o espondilosis, o espondilolisis/listesis.

3. Dislocación/subluxación en más de una articulación, o en una articulación en más de una

ocasión.

4. Tres o más lesiones en tejidos blandos (por ej. epicondilitis, tenosinovitis, o bursitis).

5. Hábito marfanoide (alto, delgado, relación envergadura/altura mayor de 1.03; relación

segmento superior/inferior menor de 0.89, aracnodactilia (signo de Steinberg/muñeca positivo).

6. Piel anormal: estrías, hiperextensibilidad, piel delgada , cicatrices papiráceas.

7. Signos oculares: párpados caídos o miopía o hendidura palpebral antimongólica.

8. Venas varicosas o hernias o prolapso uterino o rectal.

9. Prolapso de la válvula mitral (diagnóstico ecocardiográfico).

Se diagnosticará Síndrome de Hipermovilidad Articular (SHA) ante la presencia de 2 criterios

mayores, o de 1 mayor y 2 menores o 4 criterios menores. Dos criterios menores serán suficientes
cuando exista un familiar de primer grado que inequívocamente padezca del síndrome.

SHA se excluye por la presencia del Síndrome de Marfan o del Síndrome de Ehlers-Danlos, excepto
el Síndrome de Ehlers-Danlos Hipermovilidad, llamado anteriormente SED tipo III, tal como se le
define en los criterios de Ghent 1986 y de Villefranche 1998 y que para la mayoría de los autores
es lo mismo que el SHA.

El criterio mayor 1 y el menor 1 se excluyen mutuamente, igual que lo hacen los criterios mayor 2
y menor 2.

Fuentes:

http://asedh.org/
http://www.reumatologia-dr-bravo.cl/
http://es.wikipedia.org/wiki/Hiperlaxitud_articular
http://es.wikipedia.org/wiki/Ehlers_Danlos