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Trastornos Del Tamaño y La Forma Del Cráneo n9-591-599 - JoseHinojosa PDF
Trastornos Del Tamaño y La Forma Del Cráneo n9-591-599 - JoseHinojosa PDF
Trastornos Del Tamaño y La Forma Del Cráneo n9-591-599 - JoseHinojosa PDF
Resumen Abstract
Los trastornos en la forma y el tamaño del cráneo son la Anomalies in the size and the shape of the skull
causa más frecuente de derivación de pacientes desde el are the commonest reason for consultation to a
Pediatra de Atención Primaria a una Unidad de Neurocirugía Paediatric Neurosurgical Unit from Primary Care
Infantil. El diagnóstico diferencial es fundamental para paediatricians. An adequate differential diagnosis
reconocer la necesidad de seguimiento en una consulta is essential to recognize the need to proceed for a
especializada, informar a las familias sobre el pronóstico specialized consultation, to inform families about
de estos pacientes y enfocar el tipo de tratamiento y el prognosis and to offer the right type and moment
momento más adecuado para el mismo. Un diagnóstico for the treatment. Early and accurate diagnosis
acertado y precoz permitirá llevar a cabo una actitud will lead to a conservative but highly effective
terapéutica conservadora, pero eficaz en aquellos niños management in children with cranial deformities
con deformidades craneales secundarias a moldeamientos secondary to external molding (positional
externos (plagiocefalia posicional) y reconocer, sin embargo, plagiocephaly) and to the recognition of patients
a los pacientes afectados por una craneosinostosis verdadera, affected by a true craniosynostosis that will
que requerirán una corrección quirúrgica temprana y un require a prompt surgical correction and strict
seguimiento estricto para descartar el riesgo de hipertensión follow up to avoid the incidence of intracranial
intracraneal y otras alteraciones funcionales. hypertension and other functional abnormalities.
El diagnóstico diferencial más frecuente ante una deformidad The most frequent differential diagnosis in front
craneal es la plagiocefalia posicional, pero existen, al of a cranial deformity is positional plagiocephaly,
menos, tres entidades habituales que pueden crear but there are at least three other common
confusión en cuanto al manejo en el clínico de Atención conditions that could be misleading for a primary
Primaria: la sinostosis metópica en todo su espectro; la care paediatrician: metopic synostosis (and all
dolicocefalia del recién nacido prematuro y su diagnóstico the spectrum), the dolicocephalic head shape
diferencial con la escafocefalia; y la diferenciación entre of preterm infants and its differential diagnosis
la plagiocefalia posicional (por moldeamiento externo) with scaphocephaly; and differentiation between
frente a la plagiocefalia con craneosinostosis, sea esta positional plagiocephaly (due to external molding)
anterior (sinostosis coronal unilateral) o posterior (sinostosis and synostotic plagiocephaly, may it be anterior
lambdoidea). La plagiocefalia posicional suele responder (coronal synostosis) or posterior (lambdoid
muy favorablemente con medidas de reeducación postural synostosis). Positional plagiocephaly has an
y fisioterapia en los primeros 5 meses de vida. Después de excellent response to posturing and physiotherapy
este periodo, las ortesis craneales (cascos) permiten corregir in the first five months of life. After this period,
deformidades posturales más severas. La detección inicial cranial orthesis (helmets) could help to correct
de esta deformidad por parte de los padres y los cuidadores more severe flattening. Early recognition of
de Atención Primaria evitaría una frecuentación excesiva these deformities from parents and caregivers
a servicios de referencia y la necesidad de tratamientos would avoid excessive frequentation to referring
ortopédicos. Por otra parte, el reconocimiento precoz de units and the necessity for the use of cranial
los pacientes afectados por una verdadera craneosinostosis orthesis. On the other hand, early diagnosis of
permitiría que estos se beneficiaran de una derivación craniosynostosis will render the best results after
temprana con la consiguiente mejoría del pronóstico referral and early precocious treatment.
postoperatorio. Any patient with the slightest suspicion of
Cualquier paciente con un diagnóstico de sospecha de craniosynostosis should be sent as soon as
craneosinostosis debe ser remitido lo antes posible a un possible to a referring Paediatric Neurosurgical
servicio de Neurocirugía Pediátrica con experiencia en el department with experience in the treatment of
tratamiento de estos casos. these conditions.
La sutura metópica o frontal es la e hipotelorismo (Fig. 3). Estos pacien- Las plagiocefalias
primera sutura craneal en desaparecer. tes son candidatos a procedimientos
La plagiocefalia anterior –secundaria al
Su cierre se inicia en torno al segundo de reconstrucción craneal y orbitaria
cierre precoz de una de las suturas coro-
año de vida (10), pero este momento debido a la severidad de la deformi- nales– necesita tratamiento quirúrgico, a
es variable y en algunos lactantes sin dad y a la posibilidad de desarrollar un diferencia de la plagiocefalia occipital o
patología puede encontrarse cerrada incremento de la presión intracraneal postural, mucho más frecuente y que tiene
antes de los 10 meses de edad. y trastornos del desarrollo cognitivo. únicamente repercusión cosmética. El
Ocasiona lmente, un lactante Los resultados quirúrgicos son muy diagnóstico diferencial se realiza mediante
puede desarrollar una cresta metópica satisfactorios. la anamnesis y exploración clínica. En caso
visible o palpable en la región frontal, Entre estos dos extremos, se de duda, un TC craneal puede confirmar la
aun permaneciendo la morfología cra- encuentran los niños con variantes permeabilidad o cierre de la sutura impli-
neal normal (Fig. 2). En esta variante menores de esta patología, con una cada.
de la normalidad, la sutura puede cresta frontal que se asocia a formas
parecer fusionada en las pruebas de más leves de trigonocefalia. La indi- La plagiocefalia (del gr. plagio,
imagen (Rx o TC), pero el estudio cación de tratamiento quirúrgico en oblicuo y kephalos, cabeza) es un con-
histopatológico demostraría que no estos casos es más delicada, y depende cepto que engloba a varios tipos de
existe una sinostosis verdadera. A en cierto modo del deseo de los padres deformidad craneal caracterizados por
veces, existe un antecedente familiar, de conseguir un aspecto estético más la asimetría u oblicuidad de la cabeza.
y uno de los padres (generalmente favorable para sus hijos. Existen tra- Aunque existen diferentes clasifica-
la madre) presenta la misma cresta. bajos que han demostrado un mayor ciones, lo más sencillo es agruparlas
Al igual que sus progenitores, estos riesgo de deterioro cognitivo en estos en posicionales y sinostóticas. Las pla-
niños suelen encontrarse en percen- niños, pero aún no está claro hasta giocefalias posicionales generalmente
tiles bajos en la curva de crecimiento qué punto la corrección quirúrgica de afectan a la región posterior del crá-
del perímetro cefálico sin que esto la deformidad beneficia a estos pacien- neo (huesos occipitales) y muy rara
suponga una patología. Puesto que tes. Todos los casos de trigonocefalia, vez se producen plagiocefalias ante-
la deformidad craneal que produce es sean o no intervenidos, precisan de un riores posicionales. Las plagiocefalias
mínima, el tratamiento es conserva- seguimiento regular para descartar debidas a una craneosinostosis (cierre
dor. Muy ocasionalmente, por razones problemas de hipertensión intracraneal prematuro de una sutura) pueden, sin
estéticas, puede realizarse una cirugía tardía o problemas de desarrollo. embargo, afectar a las suturas coronales
menor de remodelación frontal (fre- Finalmente, los niños con micro- –y entonces las denominamos plagio-
sado de la cresta y remodelación). Las cefalia verdadera presentan habitual- cefalias anteriores o coronales– o a la
cirugías de reconstrucción craneal no mente cierre de la sutura metópica por sutura lambdoidea –craneosinostosis
están indicadas en estos casos. falta de crecimiento del encéfalo. La lambdoideas–, si bien, estas últimas
En el otro extremo del espectro, falta de empuje del telencéfalo produce son mucho menos frecuentes. Ambas
se encuentran los niños con una clara un cierre precoz de todas las suturas producen una deformidad inicial o
sinostosis metópica y una trigonoce- craneales. El perímetro cefálico se primaria (occipital, en el caso de las
falia significativa. Esta condición se estanca, a diferencia de la cresta metó- lambdoideas, y anterior o fronto-orbi-
halla presente en el momento del naci- pica simple, y se acompaña de retraso taria, en el caso de las coronales) y una
miento y se caracteriza por una acu- psicomotor evidente. No existe, indu- serie de deformidades compensadoras o
sada retrusión fronto-orbitaria, aplana- dablemente, en estos casos, ninguna secundarias; por lo que habitualmente
miento temporal y de ambos frontales indicación de cirugía. observamos todo el cráneo deformado.
Figura 3. Trigonocefalia con la característica frente en quilla, retrusión de ambos hemifrontales y arcada supraorbitaria, indentación pterional
e hipotelorismo. El TC craneal muestra cierre de la sutura metópica y el estrechamiento de la fosa craneal anterior.
A B C D
Figura 5. Diagnóstico diferencial de las plagiocefalias. A. Plagiocefalia occipital posicional. Aplanamiento occipital derecho con abomba-
miento frontal del mismo lado compensador y occipital contralateral. El pabellón auricular se adelanta en el mismo lado del aplanamiento.
La cabeza toma la forma de un paralelogramo (modificado de Huang et al.[10]). B. Plagiocefalia por sinostosis lambdoidea. Aplanamiento
occipital derecho. El pabellón auricular se desplaza hacia detrás en el mismo lado de la sinostosis. Existe un abombamiento parieto-occipital
posterior contralateral, pero en la región frontal el abombamiento compensador es del lado contrario a la deformidad occipital. La cabeza
toma forma de trapezoide. C. Plagiocefalia occipital posicional. En la visión posterior el crecimiento del hueso se produce de forma per-
pendicular a la sutura. Puesto que esta no está fusionada, la base de cráneo (línea bimastoidea) es horizontal y no se observa deformidad
craneal. D. Plagiocefalia por sinostosis lambdoidea. El crecimiento se produce de forma paralela a la sutura fusionada y, por tanto, se
produce un abombamiento parietal contralateral y occipitomastoideo del mismo lado, con una línea bimastoidea oblicua, descendida en el
lado fusionado. La cabeza adopta desde detrás un aspecto de paralelogramo.
Bibliografía
Los asteriscos ref lejan el interés del artículo a
juicio del autor.
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benigna, evaluando la distancia entre recién nacido o lactante es fundamen- Death Syndrome. Positionings and
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en condiciones normales se halla por posturales –una condición leve y con 6. American Academy of Pediatrics, Task
debajo de 3 a 5 mm, y que en la HEBI mínimas repercusiones–, de las verda- Force on Infant Sleep Positional Sudden
se sitúa por encima de 5-8 mm. Es deras craneosinostosis producidas por Infant Death Syndrome. Changing con-
también útil para valorar el tamaño el cierre precoz de una o más suturas cepts of sudden infant death syndrome:
implications for infant sleeping envi-
ventricular y realizar el seguimiento craneales, que requieren las más de ronment and sleep position. Pediatrics.
del paciente. Habitualmente, el estudio las veces, un tratamiento quirúrgico 2000; 105: 650-6.
se completa con TC o preferiblemente precoz y, en ocasiones, complejo. La 7.** Esparza J, Hinojosa J, Muñoz MJ, Ro-
RM, que permite hacer el diagnóstico sinostosis metópica se presenta con una mance A, García Recuero I, Muñoz A.
diferencial con otras entidades que amplia variabilidad fenotípica y, aun- Diagnóstico y Tratamiento de la Pla-
cursan con aumento del espacio extra- que solo las formas más severas requie- giocefalia Posicional. Protocolo para un
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axial (atrofias cerebrales, síndrome ren corrección quirúrgica, todos los 2007; 18: 457-67.
de Sotos, enfermedades metabólicas, pacientes precisan de un seguimiento 8.** Chadduck WM, Kast JH, Donahue
higromas subdurales posthemorrágicos estricto para descartar problemas de DJ: The enigma of lambdoid positional
o postinfecciosos, o trauma). desarrollo cognitivo. La dolicocefalia molding. Pediatr Neurosurg. 1997; 26:
La historia natural de esta condi- del prematuro tiene un manejo con- 304-11.
ción es generalmente benigna, dado su servador a diferencia de la verdadera 9.* Dias M, Klein D: Occipital plagioceph-
carácter autolimitado. Puede (suele) sinostosis sagital (escafocefalia), cuyo aly: deformation or lambdoid synostosis?
A unifying theory regarding pathogen-
existir un retraso puntual del desarro- tratamiento es quirúrgico. La plagio- esis. Pediatric Neurosurgery. 1996; 24:
llo cognitivo motor y verbal, aunque la cefalia occipital se debe raramente a 69-73.
mayor parte de los pacientes alcanzan una sinostosis lambdoidea verdadera, y 10. Huang MH, Mouradian W E, Co-
un desarrollo normal en torno a los la mayor parte de los casos son conse- hen SR, Gruss JS. T The Differential
2 o 3 años de edad. El porcentaje de cuencia de un moldeamiento de origen Diagnosis of Abnormal Head Shapes:
pacientes que acaba con macrocefalia externo. Un manejo conservador apro- Separating Craniosynostosis from Po-
sitional Deformities and Normal Vari-
en la edad adulta varía entre un 10% y piado que incida fundamentalmente en ants. Cleft-Palate Craniofacial J. 1998;
un 87%, dependiendo de los trabajos la reeducación postural obtiene gene- 35: 204-11.
consultados(23). ralmente resultados muy satisfactorios 11. Mottolese C, Szathmari A, Ricci AC.
Excepcionalmente, precisa tra- en estos niños. El empleo de cascos se Plagiocephalies positionnelles: place de
tamiento quirúrgico, en forma de reserva para las deformidades posicio- l’orthese crânienne. Neurochirurgie.
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derivación del LCR desde el espacio nales más severas.
subdural o intraventricular a la cavidad Cualquier paciente con un diagnós- 12.** Persing J, James H, Swanson et al.: Pre-
vention and management of positional
peritoneal, y se reserva tan solo para los tico de sospecha de craneosinostosis skull deformities in infants. Pediatrics.
casos en los que el acúmulo de LCR es debe remitirse precozmente a un ser- 2003; 112: 199-202.
progresivo y no autolimitado, o apare- vicio de Neurocirugía Pediátrica con 13.** Pollack IF, Losken WH, Fasik P: Diag-
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Caso clínico
Milton M. es un varón de 12 meses al que seguimos en Interacciona alegremente con el explorador, presenta un
consulta de Pediatría del Niño Sano. Se trata de un un recién seguimiento visual activo, manipula objetos cambiándolos
nacido en la semana 37 de gestación, con un peso al nacer de mano y palmotea y balbucea con frecuencia.
de 3,150 kg y un perímetro cefálico de 34,3 cm (p25-50). La cabeza es de morfología normal, aunque con aspecto
No se refieren otros antecedentes obstétricos o perinatales macrocéfalo y ligeramente braquicéfalo por un aplanamiento
de interés. Presenta un calendario vacunal correcto y acude posicional posterior. No se palpan crestas óseas prominentes
a sus consultas rutinarias sin incidencias. y el perímetro cefálico es 50,2 cm (> p98). El índice cefálico
A los padres les ha alertado un crecimiento excesivo del es 85. La fontanela anterior está abierta, amplia (2 x 2 cm),
perímetro cefálico en las últimas semanas, aunque el compor- aunque sin tensión, y se deprime con el niño en sedestación.
tamiento, alimentación y sueño del niño parecen normales. No hay dilatación de venas epicraneales. Los pares craneales
En la exploración, encontramos un niño con excelente explorados son normales, incluyendo los movimientos ocula-
estado general, correcto estado nutricional y exploración res. No se objetiva fenómeno de Parinaud.
neurológica normal, con adquisición de hitos psicomotrices El perímetro cefálico de la madre es 56,5 cm (p50-75) y
adecuados a su edad, aunque llama la atención una discreta el del padre es 61,3 cm (>p98). La madre del niño asegura
hipotonía axial. El sostén cefálico y la sedestación son algo que su suegro es “cabezón”. El marido replica que la que
inestables, aunque no impresiona de retraso neuro-cognitivo. es “cabezona de verdad” es su suegra.
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