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5 Hepatoesplenomegalia PDF
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Hepatosplenomegalia
Carolina Gutiérrez Junquera y Pilar Pavón Belinchón
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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría
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Hepatología
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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría
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Hepatología
• Hemograma con frotis de sangre periférica Otros exámenes de laboratorio, como cloro
y reticulocitos. en sudor y examen de médula ósea, pueden
ser necesarios según la hipótesis diagnóstica
• Bioquímica con perfil hepático (GOT,
inicial (tabla II).
GPT, GGT, FA, bilirrubina total y directa,
proteinograma, glucemia, creatinina,
metabolismo lipídico). Estudios de imagen
• Estudio de coagulación. Actividad de pro- La técnica de imagen más útil para iniciar el
trombina. estudio de la hepatosplenomegalia es la eco-
• Serología de virus hepatotropos. grafía abdominal con flujo Doppler. La ecografía
determina el tamaño y la estructura hepática
• Sistemático de orina.
y esplénica, permite visualizar masas sólidas o
quísticas de hasta 1 cm de diámetro, definir la
Interpretación de los datos de anatomía biliar y detectar cálculos y barro
laboratorio biliar. El estudio mediante Doppler permite la
visualización del sistema vascular hepático y
El hemograma puede poner de manifiesto sig- esplénico, evaluar el flujo venoso hepático y
nos de anemia hemolítica, pancitopenias o la existencia de circulación colateral. Debe
presencia de células blásticas sugerentes de realizarse siempre que se detecte hepatosple-
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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría
nomegalia, tanto por la información que atresia biliar, la captación del 99Tc por el híga-
aporta como porque, en función de los datos do es normal, pero no existe excreción al
obtenidos, se puede dirigir el estudio hacia la intestino. En la hepatitis neonatal, la capta-
realización de otras técnicas diagnósticas y/o ción hepática está retrasada y puede observar-
terapéuticas (figura 1). se paso de contraste al duodeno, aunque en
ocasiones, cuando la afectación hepática es
La tomografía axial computarizada o la resonan-
severa, puede no haber paso de contraste al
cia nuclear magnética pueden ser superiores a la
aparato digestivo y, sin embargo, existir vía
ecografía para detectar o definir pequeñas
biliar extrahepática.
lesiones focales como tumores, quistes o abs-
cesos. Cuando se detecta un tumor, la tomo- La colangiografía permite visualizar el árbol
grafía es útil para definir su extensión. El estu- biliar intra y extrahepático, lo que es útil para
dio con radioisótopos, HIDA 99Tc, es útil para definir la causa, la extensión y el grado de
diferenciar en el neonato la atresia biliar obstrucción biliar. La colangiografía intraopera-
extrahepática de la hepatitis neonatal. En la toria es el método de elección para el diagnós-
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Hepatología
HEPATOSPLENOMEGALIA
ECOGRAFÍA DOPPLER
TAC
Biopsia Biopsia
Alteración de vía biliar
extrahepática
Angiografía
HIDA 99Tc
ERCP/Colangiografía
Biopsia
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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría
permite estudiar la histología del parénquima diagnósticas más frecuentes, tomando como
y detectar si existe material de depósito. En síntoma base la hepatomegalia en neonatos (figu-
ocasiones, el material obtenido por punción ra 2) y en niños mayores de 1 año (figura 3).
no es suficiente para la determinación enzi-
mática, siendo conveniente realizar la biopsia
por laparoscopia con visualización macroscó- Tratamiento
pica del hígado y biopsia dirigida, para poder
obtener una muestra representativa, que El tratamiento específico estará dirigido hacia la
aporte un diagnóstico preciso. causa subyacente (proceso hematológico,
Kala-azar, proceso tumoral o enfermedad
En otras ocasiones será necesaria la biopsia de metabólica...).
médula ósea para el diagnóstico de enferme-
dades hematológicas, procesos linfoprolifera- En los procesos hepáticos primarios colestásti-
tivos y enfermedades de depósito. cos el tratamiento estará dirigido a tratar los
síntomas derivados de la obstrucción biliar; se
Aproximación diagnóstica utiliza fenobarbital, ácido ursodeoxicólico,
tratamiento nutricional, administración de
El enfoque diagnóstico ha de realizarse de un vitaminas liposolubles, etc.
modo lógico y escalonado. Inicialmente las
cuestiones más importantes a las que debemos En los lactantes con atresia biliar extrahepática
responder es si el paciente presenta un proce- se debe realizar una portoenterostomía precoz
so agudo o crónico, y si estamos ante una siempre antes de los 2 meses de edad. Este
situación estable o potencialmente grave. procedimiento mejora la supervivencia, y aun
cuando haya progresión de la lesión hepática
Si existen datos de disfunción hepática por otros factores asociados, la intervención
importante o se sospecha una enfermedad mejora el crecimiento del paciente y permite
grave (insuficiencia cardiaca, proceso infiltra- llegar en mejores condiciones al trasplante
tivo, tumoral o metabólico) que requiere un hepático si fuera necesario.
diagnóstico y tratamiento precoces, es nece-
saria la hospitalización del niño. En los otros El trasplante hepático estará indicado en aque-
casos será posible el estudio ambulatorio o llas situaciones de insuficiencia hepática,
quizá sea conveniente realizar controles hipertensión portal grave, colestasis con
periódicos y valorar la evolución posterior. grave repercusión sistémica, cirrosis y tumores
no resecables.
La historia y el examen físico suelen apuntar
los diagnósticos más probables, a los que se En la esplenomegalia masiva y especialmente
deben orientar los siguientes exámenes com- en la que se produce en procesos agudos
plementarios. Las pruebas básicas de laborato- (mononucleosis infecciosa) existe riesgo de
rio y la ecografía Doppler abdominal deben rotura esplénica ante traumatismos, por lo
realizarse en todos los casos, pues permiten, la que se debe aconsejar evitar excesiva activi-
mayor parte de las veces, evaluar qué pruebas dad física y deportes de contacto.
complementarias de segundo nivel son nece- En algunas enfermedades hematológicas es
sarias para el diagnóstico definitivo (tabla II). necesaria la realización de esplenectomía,
Presentamos dos algoritmos diagnósticos diseña- para tratar los síntomas y complicaciones de
dos para discriminar entre las posibilidades la hipertrofia del bazo. La extirpación del bazo
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Hepatología
HEPATOMEGALIA
Hiperbilirrubinemia No hiperbilirrubinemia
Indirecta Directa
o mixta
Esplenomegalia No esplenomegalia
Esplenomegalia No esplenomegalia
debe retrasarse lo más posible por el mayor lus influenzae, neumococo y meningococo.
riesgo de sepsis grave en los niños menores de Posteriormente se debe mantener profilaxis
5 años. Previamente a la esplenectomía han con penicilina al menos hasta los 5 años de
de administrarse vacunas frente a Haemophi- edad. La presencia de fiebre en el paciente
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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría
HEPATOMEGALIA
Hiperbilirrubinemia No hiperbilirrubinemia
Indirecta Directa
mixta
Esplenomegalia No esplenomegalia
Transaminasas
F. alcalina
Hemograma Eco-Doppler
Eco-Doppler Serología +/-
Serología viral Eco-Doppler
Ceruloplasmina
Biopsia
Figura 3. Algoritmo diagnóstico tomando como síntoma base la hepatomegalia en mayores de 1 año.
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Hepatología
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NOTAS
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