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Esclerosis

sistmica
B E L LO A RT U R O - N E U M A N N G I L I A N O B A N D O M A RC I A - O J E D A PA U L A

D O C E N T E : K L G O. A LVA R O V I E L M A
C A R R E RA : K I N E S I O LO G A
A S I G N AT U RA : F I S I O PAT O LO G I A
13/10 /2015

Concepto
Enfermedad del tejido conjuntivo
que involucra cambios en la piel,
los vasos sanguneos, los
msculos y los rganos internos.
Es un tipo detrastorno
autoinmunitario, una afeccin que
ocurre cuando el sistema
inmunitario ataca por error y
destruye tejido corporal sano.

Revista Clnica de la Escuela de Medicina UCR HSJD [base de datos en lnea]. Costa Rca : TEMA 6-2013:ESCLEROSIS SISTMICA; Ao 2013 Vol 3 No V. [fecha de
acceso 9 de octubre de 2015]. URL disponible en:
http://webcache.googleusercontent.com/search?q=cache:4V0LVUlX-XIJ:revistas.ucr.ac.cr/index.php/clinica/article/download/10643/10039+&cd=1&hl=es-419&ct=cln

Epidemiologa
Raramente inicia en la niez o en varones jvenes
Los pacientes con esclerosis sistmica progresiva, despus del
momento del diagnstico tienen una sobrevida a 7 aos en
aproximadamente 75%.
El inicio de sntomas ocurre generalmente entre los 40 y 50
aos de edad.
Slo el 10% de los pacientes desarrollan la enfermedad antes de
los 20 aos.
0 Afecta ms a las mujeres 3:1
0 Mujeres pre menopusicas 8:1

0 La incidencia en la poblacin adulta es

aproximadamente 17 por milln, con una


prevalencia de 240 por milln.
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Clasificacin

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Patognesis
Estmulo
ambiental

Predisposic
in
gentica

Sistema
Inmune
CITOCINA
Sntesis colgena

Dao
endotelial
Proliferacin
Fibroblastos

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Fisiopatologa
Lesin vascular
Fenmeno de
Raynaud

Hiperplasia de
la ntima,
estenosis>
75%

Plaquetas
liberan TXA2,
serotonina,
aumentan
tono

Respuesta
vasoconstrict
ora al fro

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Lesin endotelial
Factor de Von Willebrand
Factor IV plaquetario

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Mecanismos
inmunitarios.
INMUNIDAD CELULAR
Linfocitos T
Citocinas
INTERFERON
Inhibe la sntesis de colgena
IL-4
Proliferacin de
fibroblastos
Sntesis de colgena 1 y
3

TNF

Proliferacin de fibroblastos

INMUNIDAD HUMORAL
Anticuerpos anti-Scl-70
ANA
Anticuerpos anti-RNA polimerasa
Anti-Centrmero

50-96% Esclerosis Sistmica Limitada

Anti-DNA topoisomerasa I (Scl-70)


20-40% Esclerosis Sistmica Difusa

TGF-
RNAm de colgena en
fibroblastos

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Manifestaciones
clnicas

Sndrome CREST

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Fenmeno de
raynaud
Fase
eritematos
a

Fase
isqumica

Fase
ciantica

COLEGIO DE MEDICINA INTERNA DE MXICO, AC[base de datos en lnea]. MXICO : Medicina Interna de Mxico ; Volumen 22 mayo-junio, 2006.
[fecha de acceso 10 de octubre de 2015]. URL disponible en: http://cmim.org/boletin/Noticias/2006/MI-3-06.pdf

Manifestaciones
Cutneas
La afectacin de la piel se distingue por tres
fases:
1) Fase edematosa
2) fase de induracin
3) fase atrfica

Telangiectasias
piel de aspecto acartonado y
La piel se observa
generalizadas, facies
lceras
en
las
articulaciones
turgente, lisa y
caractersticas con
interfalngicas
brillante.
labios2006.
adelgazados, en
COLEGIO DE MEDICINA
INTERNA DE MXICO, AC[base de datos en lnea]. MXICO : Medicina Interna de Mxico ; Volumen 22 mayo-junio,
proximales.
[fecha de acceso 10 de octubre de 2015]. URL disponible en: http://cmim.org/boletin/Noticias/2006/MI-3-06.pdf
fase de atrofia.

Fascies de pajarito;
Telangiectasias
faciales
Microstoma

Signo del
cuello

Fascies inexpresivas
con microstoma y
afilamiento nasal

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Manifestaciones
musculoesqueleticas

Artralgias,
artritis
Frotes
tendinosos
Debilidad
muscular
proximal y
distal
Miositis

Osteopenia

Calcinosis
subcutnea
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Manifestaciones
digestivas
Esfag
o

La afectacin digestiva es la ms
frecuente tras la cutnea, presentndose
en el 75-90% de los pacientes con ES.
Gstri
cas
Intestin
o
delgad
o

Intestin
o
grueso
Hgado

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Manifestaciones
Pulmonares
La afectacin pulmonar es una

Derrame
pleural

de las manifestaciones ms
frecuentes de la ES y no pocas
veces asintomtica en sus

Fibrosis
pulmonar

fases iniciales.
Es la primera causa de muerte
en los pacientes con ES.

Hipertensi
n pulmonar
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Manifestaciones
cardiacas
La miocardiopata esclerodrmica
Derrame
pericrdico

se

caracteriza

porque

hay

una

isquemia miocrdica debida a una


alteracin de la microcirculacin

Fibrosis
miocrdica

coronaria que podra ser debida a


un FRy coronario.
Cardiopata
isqumica

El miocardio se va destruyendo y
es

reemplazado

Taquiarritmias
manera
supraventricul
ares y
ventriculares

por

firosis

difusa.

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de

Manifestaciones Renales
Hipertensin
arterial

Crisis renal
esclerodrmi
ca

Anemia
hemoltica
microangioptic
a
Albuminuria
HTA maligna
Insuficiencia
renal

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Otras
manifestaciones

alteraciones
tiroideas

Sistema
nervioso
central

Sistema
nervioso
perifrico

Sndrome
seco

Sintomatolo
ga
depresiva y
ansiosa.

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Diagnstico
Observacin clnica

Esclerodermia
proximal en
articulaciones
metacarpofalangica
s y metatarso
falngicas.

Esclerodactilia

Criterio
mayor

Criterios
menores

Cicatrices
digitales
/perdida de
tejido en
pulpejos de los
dedos

Criterios
menores

Fibrosis
pulmonar
bibasal

Criterios
menores

Tratamiento de la esclerosis sistmica. Reumatologia Clinica [serial on the Internet]. (2006, Nov 2), [cited October 10, 2015]; 242-45

Diagnstico
Exmenes de laboratorio

Exmenes de anticuerpos:

Antitopoisomerasa l

Antinucleares

Tasa de sedimentacin eritroctica (ESR)


Hemograma completo
Pruebas metablicas
Anlisis de la orina

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Diagnstico
Otros exmenes

Radiografa de torax
Tomografa computarizada de los pulmones
Ecocardiografia
Biopsia de piel

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Tratamiento
Sin cura: frmacos contribuyen
a una mejor calidad de vida de
los paciente.
Los frmacos son de tres tipos:
agentes antifibroticos,
inmunomoduladores e
inmunodepresores.
Fototerapia/Fisioterapia

Tratamiento de la esclerosis sistmica. Reumatologia Clinica [serial on the Internet]. (2006, Nov 2), [cited October 10, 2015]; 242-45

Tratamiento
Terapiaantifibrtica
Dpenicilamin
asntesis
inhibe de la

colgeno,mejora la afeccin
cutnea,
previene la crisis renal y la
progresin de la afeccin
pulmonar.

colchicina
inhibe la acumulacin de
colgeno. Brinda mejora en el
dao cutneo, disfagia y apertura
bucal.

relaxina e
interferon
gama

reducen la produccin de
colgeno y atena la accin de
las citoquinas profibrticas como
el TGF beta, disminuye la afeccin
cutnea, ndice de Rodman, la
capacidad vital forzada, la
apertura oral, la extensin de las
manos y las evaluaciones
globales.

Tratamiento de la esclerosis sistmica. Reumatologia Clinica [serial on the Internet]. (2006, Nov 2), [cited October 10, 2015]; 242-45

Tratamiento
Terapiainmunomoduladora
La ciclosporina A produce una disminucin en
la produccin de colgeno
Mejora en el ndice deRodman, en la disfagia,
capilaroscopia, mejora cutnea,
gastrointestinal y respiratoria.

Tratamiento de la esclerosis sistmica. Reumatologia Clinica [serial on the Internet]. (2006, Nov 2), [cited October 10, 2015]; 242-45

Tratamiento
Terapia dao vascular

Antagonistas
del calcio
(-) crisis
renal y la
hipertensin
arterial
pulmonar

Antagonistas
de los
receptores
de la
angiotensina
ll
(-)riesgo
crisis renal

Anlogos de las
prostaglandinas
(-) fenmeno
Raynaud/bloque
a el factor de
crecimiento del
tejido
conectivo.

Esclerodermia y
embarazo
Fertilidad/factor interpersonal
Embarazo de alto riesgo/tercer trimestre

Fase clnica
temprana(+) o
tarda(-)

Subtipo de la
enfermedad
difusa (+) o
limitada(-)

Gravedad de
afeccin de
rganos
internos.
(HTA, IR, IC o
neumopata)

De Len Aguirre A, Ramrez Calvo J, Rodrguez Reyna T. Manejo integral de las pacientes con esclerosis sistmica durante el embarazo.
Reumatologia Clinica [serial on the Internet]. (2015, Mar), [cited October 10, 2015]; 11(2): 99-107

Esclerodermia y
embarazo
Efectos sobre el feto:
Bajo peso al nacimiento:
restriccin del crecimiento
intrauterino en el desarrollo
del feto/por afeccin
vascular de la madre
Bloqueo cardaco fetal:
en hijos de pacientes con
altos ndices de los
anticuerpos anti-Ro/SSA y
anti-La/SSB en el suero
materno. Anticuerpos 4%
ms en pacientes con
esclerodermia.
De Len Aguirre A, Ramrez Calvo J, Rodrguez Reyna T. Manejo integral de las pacientes con esclerosis sistmica durante el embarazo.
Reumatologia Clinica [serial on the Internet]. (2015, Mar), [cited October 10, 2015]; 11(2): 99-107

Esclerodermia y
embarazo
tratamiento durante el
embarazo:
Frmacos sin potencial
teratognico, excepto en crisis
renales y/o cardiopulmonares que
afecten la vida de la madre.

De Len Aguirre A, Ramrez Calvo J, Rodrguez Reyna T. Manejo integral de las pacientes con esclerosis sistmica durante el embarazo.
Reumatologia Clinica [serial on the Internet]. (2015, Mar), [cited October 10, 2015]; 11(2): 99-107

Pronstico

Robert W. Motl, Edward McAuley, Symptom Cluster as a Predictor of Physical Activity in Multiple Sclerosis: Preliminary Evidence, Journal of Pain and Symptom Management, Volume 38, Issue 2,
August 2009, Pages 270-280, ISSN 0885-3924, http://dx.doi.org/10.1016/j.jpainsymman.2008.08.004. (http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0885392409000682) Key Words:
Symptom cluster; fatigue; depression; pain; physical activity behavior; multiple sclerosis

Rol Kinsico

Robert W. Motl, Edward McAuley, Symptom Cluster as a Predictor of Physical Activity in Multiple Sclerosis: Preliminary Evidence, Journal of Pain and Symptom Management, Volume 38, Issue 2,
August 2009, Pages 270-280, ISSN 0885-3924, http://dx.doi.org/10.1016/j.jpainsymman.2008.08.004. (http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0885392409000682) Key Words:
Symptom cluster; fatigue; depression; pain; physical activity behavior; multiple sclerosis

Prez Campos D, Ponce Prez P, Chong Lpez A, Casas Figueredo N, Estvez Del Toro M, Batista Toledo V. Esclerosis sistmica y dao renal. Revista Cubana De

Medicina [serial on the Internet]. (2013, July), [cited October 10, 2015]; 52(3): 209-213. Available from: Academic Search Complete

En sntesis

MUCHAS GRACIAS
POR SU
ATENCIN.

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